PRONA-1Boglione.
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Hernia diafragmática
Dr. Mariano M. Boglione
Médico Principal Servicio Cirugía General
Jefe Programa Trasplante de Pulmón
Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan Pedro Garrahan, Buenos Aires, Argentina
Objetivos
Al finalizar esta unidad didáctica, usted estará en con-
diciones de:
• Informar a una embarazada gestante de un niño
con hernia diafragmática, sobre el pronóstico del
mismo en la vida posnatal.
• Diagnosticar un paciente con hernia diafragmática.
• Identificar los factores de mal pronóstico.
• Indicar el tratamiento quirúrgico en el momento
adecuado.
• Reconocer las opciones terapéuticas existentes.
• Realizar el diagnóstico diferencial entre las distintas
patologías del diafragma.
Introducción
El diafragma puede presentar distintas patologías que
requieran de una corrección quirúrgica. Para facilitar su
explicación se las divide en congénitas y adquiridas.
La hernia diafragmática congénita consiste en un
defecto anatómico del diafragma que permite la her-
niación de las vísceras hacia el tórax.
Este defecto puede localizarse en la región postero-
lateral (Bochdalek) (Fig. 1), anterior o retroesternal (La-
rrey-Morgagni) (Fig. 2), o en el hiato esofágico (hernia
hiatal y hernia paraesofágica).
Otras anomalías congénitas son:
• Agenesia de diafragma (unilateral o bilateral).
• Eventración diafragmática (disminución de la mus-
cularización del diafragma con diafragma íntegro).
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UNIDAD DIDÁCTICA 1
• Parálisis debido a un defecto congénito de las cé-
lulas del asta anterior de la médula espinal cervical
a nivel C3 y C4 (enfermedad de Werdnig-Hoff-
mann).
Entre la patología adquirida se destacan la parálisis
frénica secundaria a un trauma obstétrico o a una lesión
quirúrgica del nervio frénico y la ruptura diafragmática
traumática.
En esta unidad didáctica desarrollaremos más exten-
samente todo lo concerniente a la hernia diafragmática
congénita de presentación en el recién nacido, ya que
en este período la malformación adquiere una fisiopa-
tología particularmente lesiva debido a la compresión
pulmonar ocasionada por las vísceras abdominales en
el tórax, que determina grados variables de hipoplasia
pulmonar.
La elevada mortalidad que presenta esta patología
en los recién nacidos se relaciona directamente con
el grado de hipoplasia pulmonar e hipertensión pul-
monar; y contrasta con el excelente pronóstico de esta
malformación en aquellos pacientes en los que se
diagnostica la misma fuera del período neonatal.
Anatomía
El diafragma es el músculo inspiratorio más impor-
tante. Tiene forma de cúpula y consiste en una hoja fi-
bromuscular que separa la cavidad torácica de la
abdominal.
Presenta una porción fibrosa y otra muscular:
• Porción fibrosa: el tendón central forma aproxi-
madamente el 35% de la superficie diafragmática.
• Porción muscular: consta de cuatro partes:
Dr. Mariano B. Boglione
1. Las bandas de músculo corto que surgen de la
apófisis xifoides.
2. Las fibras musculares provenientes de las seis
costillas inferiores del arco costal.
3. Los músculos que se originan a partir de los li-
gamentos arqueados medial y lateral, supraya-
centes a los músculos psoas y cuadrado lumbar.
4. La parte vertebral, formada por los pilares que
tienen su origen en las tres primeras vértebras
lumbares.
El diafragma tiene tres orificios normales que son
atravesados por la vena cava inferior, el esófago y la
aorta. No existen descripciones de herniación de vísce-
ras a través del orificio de la aorta o de la vena cava.
Embriología
El diafragma se forma a partir de cuatro primordios:
1. El tabique transverso.
2. Las membranas pleuroperitoneales a cada lado de
la pared torácica y del mediastino.
3. El mesénquima que se origina adyacente al esó-
fago.
4. El crecimiento interno de músculos a partir de la
pared corporal.
El tabique transverso deriva del pericardio y se de-
tecta en la tercera semana de gestación (embrión de 2
mm), contribuye con la mayor parte de la membrana que
separa las cavidades abdominal y pleuropericárdica,
pero no se extiende hasta la pared corporal dorsal.
Los pliegues pleuroperitoneales derivan de la pared
lateral del cuerpo, se notan por primera vez en el em-
brión de 5 mm. Con el crecimiento del embrión, se con-
vierten en membranas que migran en sentido caudal
para originarse desde la parte posterior de la 11º y 12º
costillas.
La fusión del tabique transverso, el mesénquima me-
diastinal y las membranas pleuroperitoneales ocasiona la
separación completa de las cavidades pleural y ab-
dominal. Esto ocurre en el inicio de la octava semana
de gestación (embrión de 19 a 21 mm). A la última área
que se fusiona se la denomina canal pleuroperitoneal.
La hernia diafragmática congénita es consecuencia
de un canal pleuroperitoneal persistente que deter-
mina un defecto en la porción posterolateral del dia-
fragma. Este defecto es cinco veces más frecuente en
el lado izquierdo debido a que hígado facilita el cie-
rre del canal pleuroperitoneal derecho.
Asociación Civil Argentina de Cirugía Infantil
La anomalía puede variar desde una pequeña hen-
didura con un margen ancho de diafragma originándose
a partir del margen costal, hasta el extremo de presen-
tar ausencia completa del diafragma, incluyendo el pilar,
hecho que sugiere agenesia de los cuatro componentes
o primordios diafragmáticos.
Cuando el canal pleuroperitoneal se cierra, pero fra-
casa el proceso de muscularización, se forma una her-
nia con saco (10 a 15% de los casos) (Fig. 1).
Normalmente, los intestinos inician una fase de alar-
gamiento rápido durante la quinta semana de gestación,
y debido a la pequeña capacidad de la cavidad ab-
dominal se hernian hacia el cordón umbilical. Luego
rotan en sentido contrario a las agujas del reloj (obser-
vándoselo desde el lado ventral) y para la décima se-
mana de gestación (dos semanas después del cierre del
agujero pleuroperitoneal), debido al aumento de tamaño
alcanzado por la cavidad abdominal, los intestinos son
traccionados hacia adentro de la cavidad abdominal
donde continúan la rotación en la base del mesenterio.
Si persiste un defecto en el diafragma, el intestino puede
herniarse hacia el tórax.
Cuando la herniación se produce en etapa de des-
arrollo fetal temprano, puede aparecer malrotación
intestinal o falta de fijación del intestino medio. En
cambio, si la herniación se produce hacia el final de
la gestación o después del nacimiento, el intestino
habrá podido rotar y fijarse normalmente.
El desarrollo pulmonar consta de tres fases:
1. Glandular (día 52 hasta semana 16): aparecen
los segmentos broncopulmonares revestidos de epi-
telio cuboide.
2. Canalicular (semana 17 a 26): el crecimiento sos-
tenido de los capilares entre el epitelio cuboide
Figura 1. Hernia de Bochdalek. Nótese el saco que
delimita la hernia.
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Ciclo 2 • Módulo 1 • Mayo de 2011 Hernia diafragmática

transforma el citoplasma de las células epiteliales
en neumonocitos tipo I, y luego aparecen los neu-
monocitos tipo II responsables de la producción de
sustancias tensioactivas (surfactante).
3. Alveolar (semana 26 al término y hasta los 8 años):
se produce la formación de los alvéolos. Al naci-
miento hay 24 millones de alvéolos. Luego, hasta
los 3 años los alvéolos aumentan de número, pero
no de tamaño. Entre los 3 y 8 años los alvéolos
aumentan de número y tamaño, alcanzando para
esa edad un número entre 200 y 600 millones de
alvéolos. Después de los 8 años, los alvéolos pue-
den aumentar su tamaño al aumentar el volumen
del tórax, pero no se forman alvéolos nuevos.
El desarrollo de las arterias pulmonares sigue la ra-
mificación dicotómica de las ramas bronquiales. Poseen
una capa muscular con configuración espiral alrededor
del vaso, que se hace más delgada al progresar el vaso
distalmente. En el feto la pared muscular tiene un mayor
grosor relativo que en el niño mayor o el adulto. Tres días
después del nacimiento, algunas arterias ya han alcan-
zado los niveles adultos en grosor, debido a la atrofia mus-
cular y a la dilatación de los vasos.
Cualquier masa que ocupe espacio en el tórax, com-
primiendo los pulmones fetales en desarrollo, ocasiona
una detención en el crecimiento y desarrollo pulmonar (hi-
poplasia).
La herniación del intestino hacia el tórax a través de
un defecto en el diafragma, determina grados variables
de hipoplasia pulmonar. La gravedad de la misma de-
penderá del momento en que las vísceras asciendan al
tórax. Así, los fetos con herniación temprana presentarán
formas más severas de hipoplasia pulmonar.
La hipoplasia pulmonar determina a su vez hiperten-
sión pulmonar debido a:
• Número disminuido de vasos pulmonares y lecho
capilar.
• Aumento en la resistencia a partir de paredes ar-
teriales con músculo más grueso.
• Reactividad aumentada de la musculatura arterial
pulmonar ala hipoxia, hipercarbia y otros media-
dores del tono muscular.
En 1769 Giovanni Morgagni resumió los informes de
los distintos tipos de hernia diafragmática y describió el
primer caso de hernia retroesternal. En esta revisión citó
a Stehelinus, quien describió la necropsia de un feto con
una hernia diafragmática izquierda en el cuál el pulmón
izquierdo era un lóbulo único de un tercio de tamaño
respecto del pulmón derecho.
En 1848 Vincent Bochdalek informó dos casos de
hernia diafragmática congénita y postuló que habían
sido causadas por una rotura de la membrana pleuro-
peritoneal a nivel del triángulo lumbocostal.
En 1902 Borman publicó estudios sobre embriología
del diafragma y sostuvo que la herniación se producía
por una falla en la fusión del tabique transverso y los
pliegues pleuroperitoneales.
En 1888 Naumann fue el primero en reportar la re-
paración quirúrgica en un adulto que luego falleció.
En 1902 Heidenhain efectuó con éxito la primera re-
paración en un niño de 9 años.
En 1928 Bettman y Hess intervinieron un lactante de
3 meses que sobrevivió.
En 1940, Ladd y Gross repararon con éxito el de-
fecto en un recién nacido de 40 horas.
En 1990 Michael Harrison reportó la primera repa-
ración exitosa de una hernia diafragmática congénita
“in utero”.
Epidemiología
La incidencia reportada de hernia diafragmática con-
génita varía de 1 cada 2.000 a 1 cada 5.000 recién
nacidos vivos. Esta variación se debe a que en aquellos
centros que carecen de diagnóstico prenatal, muchos
de estos niños mueren antes de nacer o inmediatamente
después del parto y por lo tanto fallecen sin llegarse a
un diagnóstico preciso, disminuyendo así falsamente la
incidencia. Existen informes que sostienen que el 30%

Historia
En 1579 Ambroise Paré reportó dos casos de hernia
diafragmática traumática. Lazare Riviere registró el pri-
mer caso de hernia diafragmática congénita en un exa-
men posmortem en un adulto de 24 años. Este hecho se
publicó en 1679 en el “Sepulcretum” de Theophil
Bonet. Figura 2. Hernia de Larrey-Morgagni.

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Dr. Mariano B. Boglione
de los fetos con hernia diafragmática morirán antes de
nacer (“mortalidad oculta”).
Se ha reportado una incidencia levemente mayor en
el sexo masculino (relación varón/mujer: 1,5).
La incidencia de malformaciones asociadas, exclu-
yendo las propias del “síndrome hernia diafragmática
congénita” (hipoplasia pulmonar, ductos permeable y
malrotación intestinal) varía entre un 40 a 50% de los re-
cién nacidos vivos. Las más frecuentes son las cardíacas
(60%), seguidas por las genitourinarias (25%), gastroin-
testinales (18%) y del sistema nervioso central (15%). La
mayoría de los fetos que mueren presentan defectos ge-
néticos. Contrariamente, menos de un 10% de los re-
cién nacidos que sobreviven a la operación tienen otra
malformación.
El defecto es posterolateral en más del 90% de los
casos, de estos:
• 85% compromete el lado izquierdo (Fig. 3).
• 13% el lado derecho (Fig. 4).
• menos del 2% son bilaterales.
Los pacientes con defecto diafragmático del lado de-
recho tienen mayor incidencia de malformaciones del
retorno venoso pulmonar y de fusión hepatopulmonar
(Fig. 5).
Etiología
Si bien se han descripto en animales factores terato-
génicos como talidomida, quinina, nitrofén, déficit de vi-
tamina A y otros, la etiología de la hernia diafragmática
en humanos permanece aún desconocida.
Figura 3. Hernia diafragmática Figura 4. Hernia diafragmática
izquierda. derecha..
Asociación Civil Argentina de Cirugía Infantil
Fisiopatología
La hipoplasia pulmonar es un proceso bilateral (aun-
que la hernia sea unilateral), que compromete prin-
cipalmente al pulmón homolateral al defecto diafrag-
mático.
En el momento del nacimiento, el recién nacido tiene
dificultad para lograr la entrada de aire a los pulmo-
nes por varios motivos:
• Defecto en el diafragma (la contracción del diafragma
constituye el mecanismo más importante de la inspi-
ración).
• Desplazamiento mediastinal con compresión pul-
monar contralateral al defecto.
• Compresión pulmonar del lado del defecto por las
vísceras abdominales herniadas hacia el tórax.
• Presión negativa generada durante la inspiración
produce herniación adicional del intestino dentro
del tórax y mayor compresión pulmonar.
• Deglución de aire distiende el intestino y comprime
aún más los pulmones (incluso en niños con pul-
mones desarrollados normalmente, la hernia por sí
sola puede provocar insuficiencia respiratoria).
A esto debe sumarse que los pulmones hipoplásicos
presentan pobre distensibilidad y expansión dificultosa
(déficit en la calidad del surfactante), aumento en el gro-
sor de la pared alveolar, y tienen un área de superficie
alveolar y de lecho capilar disminuida para el intercam-
bio gaseoso, resultando en un compromiso grave para
la oxigenación y eliminación de dióxido de carbono.
El número reducido de ramificaciones vasculares pul-
monares y su capa muscular anormalmente gruesa, con-
Figura 5. Fusión hepatopulmonar.
Nótese la ausencia de opacidad hepática
en el abdomen.
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Ciclo 2 • Módulo 1 • Mayo de 2011
diciona una hipertensión pulmonar que ocasiona a su
vez una sobrecarga del corazón derecho provocando
grados variables de insuficiencia ventricular derecha.
La hipertensión pulmonar lleva a la derivación (shunt)
de sangre de derecha a izquierda a través del conducto
arterioso y el foramen oval, exacerbando la hipoxia, hi-
percarbia y acidosis sistémicas, hecho que perpetúa y
acrecienta la vasoconstricción pulmonar. Esta causa
“anatómica” (lesión fija) de hipertensión pulmonar es
poco modificable y es la responsable del escaso avance
en los índices de supervivencia de estos recién nacidos
a pesar de las nuevas terapéuticas empleadas.
Por otra parte, la hipoxia, la acidosis, la hipotermia,
el dolor y el estrés provocan también una respuesta va-
soconstrictora que se suma al factor anatómico. Esta
causa “funcional” (lesión dinámica), es potencialmente
reversible y su manejo y prevención constituyen la base
del tratamiento.
Es importante tener presente que el desplazamiento
del mediastino con compresión del corazón produce
también una detención del crecimiento (hipoplasia)
de las cavidades cardíacas, especialmente la iz-
quierda, que determina grados variables de altera-
ciones en la hemodinamia fetal.
Diagnóstico
Diagnóstico prenatal
El diagnóstico de hernia diafragmática congénita
(HDC) en el feto, se realiza mediante exámenes eco-
gráficos obstétricos de rutina. Hasta un 80% de estos
fetos presentan polihidramnios.
a b
Figura 6. Radiografía sin aire en el tubo digestivo. Figura 7. a. La posición de la SNG indica la presencia del estómago
Puede verse el desplazamiento mediastinal
y el pequeño volumen pulmonar ipsilateral.
Hernia diafragmática
Los criterios positivos para el diagnóstico prenatal
de HDC son:
• desplazamiento del mediastino
• anatomía abdominal fetal anormal
• visualización de estómago o intestino a nivel de
las cuatro cámaras cardíacas
• ausencia de estómago en el abdomen
• presencia de hígado en el tórax
Diversos factores prenatales han sido reportados
como indicadores de mal pronóstico:
• diagnóstico prenatal antes de las 25 semanas de
gestación
• herniación del hígado en el tórax
• presencia de polihidramnios
• presencia de estómago en el tórax
• hipoplasia del ventrículo izquierdo
• menor relación pulmón-tórax medido a través de
los radios transversales
El más aceptado como indicador pronóstico es una
medición indirecta del desarrollo pulmonar conocido
como “índice pulmón-cabeza”, que relaciona la medi-
ción del área del pulmón derecho a nivel de las cuatro
cámaras cardíacas, con la circunferencia craneana. Un
índice menor a 0,6 determinaría mal pronóstico (mor-
talidad casi segura), mientras que un índice mayor a 1
resultaría en mejor pronóstico.
Si bien el tratamiento de la HDC intraútero no ha lo-
grado mejorar los índices de sobrevida en estos niños,
el diagnóstico prenatal permite derivar a la madre a un
centro de alta complejidad con el fin de coordinar el
en el tórax. b. Radiografía previa a la introducción de SNG.
Nótese la cámara gástrica en tórax.
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Dr. Mariano B. Boglione
equipo médico para asegurar una recepción y resucita-
ción óptima en la sala de partos. También es útil para
avanzar en la pesquisa de otras malformaciones aso-
ciadas y brindarles a la madre y la familia contención e
información detallada sobre esta patología, su evolu-
ción, tratamiento y pronóstico alejado.
Diagnóstico posnatal
El diagnóstico posnatal de HDC debe sospecharse
en todo recién nacido con dificultad respiratoria grave
con cianosis desde el nacimiento o de aparición en las
primeras 24 horas.
El examen físico puede mostrar:
• abdomen excavado
• tórax insuflado
• desplazamiento del choque de punta hacia la de-
recha
• presencia de ruidos intestinales en el tórax
La radiografía de tórax confirma la presencia de vís-
ceras abdominales en el tórax con desplazamiento del
mediastino hacia el hemitórax contralateral y escaso aire
en el abdomen (Figs. 1 y 3).
Si la radiografía se obtiene antes de la entrada de
aire al intestino, el hemitórax afectado se observa ra-
diopaco, pero el mediastino se encuentra desplazado
hacia el lado contralateral y el pulmón aireado está dis-
minuido (Fig. 6). La presencia de una sonda nasogás-
trica en el tórax revela la herniación del estómago (Fig.
7a y 7b). Asimismo, los catéteres umbilicales pueden pre-
sentar posiciones atípicas en los casos de herniación del
hígado (Fig. 8a y 8b).
La ecografía puede mostrar el defecto diafragmático
y corroborar la presencia del hígado en tórax.
a b
Figura 8. a.Nótese catéter umbilical venoso en lóbulo izquierdo del hígado
en tórax. b.Detalle catéter umbilical.
Asociación Civil Argentina de Cirugía Infantil
En caso de hernia derecha es importante descartar
fusión hepatopulmonar, ya que en general la misma no
necesita ser tratada; más aún, el intento de separar un
pulmón fusionado con hígado conlleva un alto riesgo de
sangrado y de acodamiento de la vasculatura hepática
(Fig. 9).
El diagnóstico diferencial debe hacerse con el se-
cuestro pulmonar, quistes mediastínicos y malformación
adenomatoidea quística (MAQ); estos pacientes pre-
sentan distribución aérea normal en el abdomen.
En casos extremos de duda puede realizarse un trán-
sito con contraste baritado para determinar la presencia
de estómago o intestino en tórax.
Tratamiento
“La hernia diafragmática congénita es una emergen-
cia fisiológica, no una emergencia quirúrgica”. De-
bido a esto, es recomendable diferir la resolución
quirúrgica hasta luego de lograda la estabilización
hemodinámica del paciente; concepto conocido
como Estabilización Pre Operatoria (EPO).
Tratamiento médico
El tratamiento médico debe estar dirigido a evitar
todas las causas que desencadenan o empeoran la
hipertensión pulmonar tales como:
• hipoxia
• acidosis
• hipotermia
• dolor
• estrés
Figura 9. Fusión hepatopulmonar.
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Ciclo 2 • Módulo 1 • Mayo de 2011
En los pacientes con diagnóstico prenatal, el trata-
miento comienza antes del nacimiento del niño. En estos
casos es conveniente coordinar con el equipo de obste-
tras y neonatólogos el momento del nacimiento para pre-
venir eventos que empeoren la condición del paciente.
Debe evitarse que el niño respire espontáneamente
y degluta aire. Para lograr esto, pueden administrarse
a la madre en el momento del nacimiento, drogas que
depriman temporalmente al niño hasta tanto pueda ser
intubado en la tráquea. Asimismo, para asegurarse una
adecuada oxigenación del neonato es conveniente di-
ferir la sección del cordón umbilical para después de
colocado el tubo endotraqueal.
Nunca debe ser ventilado con bolsa y máscara (au-
menta la distensión de las vísceras herniadas al pasar
aire hacia las mismas a través del esófago).
Acto seguido debe colocarse sonda digestiva para
descomprensión, colocar accesos venoso y arterial, ad-
ministrar sedación y analgesia, y realizar monitoreo de
tensión arterial, saturometría preductal y posductal y ga-
sometría.
Las intervenciones sobre el niño deben limitarse a las
mínimas necesarias con el fin de evitar todo tipo de es-
trés. Asimismo es aconsejable reducir el ruido ambiente
al mínimo posible.
El manejo respiratorio debe estar destinado a alcan-
zar la mejor oxigenación con la menor presión posible
(para evitar barotrauma). El objetivo es mantener una
PaO2 preductal igual o mayor a 100 mm Hg.
Es importante tener presente que la circulación cere-
bral y coronaria es preductal y por lo tanto es el ob-
jetivo de oxigenación prioritario.
La diferencia entre la PaO2 o la saturometría pre-
ductal y posductal nos da una idea del “shunt” de dere-
cha a izquierda a través del ductus, como consecuencia
de la hipertensión pulmonar. Debe evitarse la hiperven-
tilación ya que la alcalosis respiratoria disminuye el flujo
cerebral y coronario.
El manejo hemodinámico está dirigido a evitar la hi-
poperfusión tisular y la caída de la resistencia vascular
sistémica. Para ello, muchas veces es necesario admi-
nistrar inotrópicos como la dobutamina o dopamina en
dosis de 2 a 20 microgramos por kilo. La adrenalina,
noradrenalina o amrinona se reservan para casos de
rescate en situaciones críticas.
Tanto la hipovolemia como la hipervolemia deben pre-
venirse mediante un control estricto del volumen de lí-
quidos administrados.
13
Hernia diafragmática
El estudio ecocardiográfico con Doppler es útil para
descartar la presencia de malformaciones cardíacas aso-
ciadas y determinar el grado de hipertensión pulmonar. Los
signos ecocardiográficos de hipertensión pulmonar son:
• agrandamiento de las cavidades derechas
• disminución de la contractilidad
• rectificación del tabique ventricular
• regurgitación tricuspídea
• presencia de derivación (“shunt”) a través del con-
ducto arterioso o del foramen oval permeables
También puede identificarse disfunción o hipoplasia
del ventrículo izquierdo, hecho que constituye un signo
ominoso.
La administración de relajantes musculares (pancuro-
nio) y analgésicos y sedantes (fentanilo) es funda-
mental para prevenir situaciones de estrés que
empeoren la hipertensión pulmonar.
Otras estrategias terapéuticas empleadas incluyen:
• uso de ventilación de alta frecuencia
• administración de óxido nítrico inhalado
• utilización de oxigenación de membrana extracor-
pórea (ECMO)
• administración de surfactante exógeno
También se ha reportado el uso de ventilación líquida
parcial y total con perfluoruro de carbono.
Tratamiento quirúrgico
Es frecuente observar que muchos niños luego de la
corrección quirúrgica, mantienen o mejoran sus condi-
ciones hemodinámicas durante 12 a 24 horas, y luego
empeoran progresivamente su estado general, debido
en parte a la alteración de las fuerzas mecánicas y las
presiones del tórax y el abdomen, sumado al agrava-
miento de la hipertensión pulmonar por el estrés quirúr-
gico. Dicho lapso de mejoría temporaria se lo conoce
como “período de luna de miel”.
Este fenómeno de empeoramiento posquirúrgico sos-
tiene aún más la necesidad de diferir la intervención
quirúrgica hasta lograr la estabilización preoperatoria.
El tiempo óptimo de EPO es variable, oscilando entre
2 a 7 días, sin embargo, en algún caso hemos diferido
la cirugía hasta 16 días.
La corrección del defecto puede hacerse por vía con-
vencional o mediante cirugía mínimamente invasiva.
Tanto en uno como en otro caso el defecto puede abor-
darse desde el abdomen o desde el tórax.
Dr. Mariano B. Boglione
En los pacientes que se abordan por vía convencio-
nal preferimos emplear una laparotomía subcostal en
aquellos con hernia izquierda, y una toracotomía late-
ral a nivel del 7º u 8º espacio intercostal en aquellos
con defecto del lado derecho, ya que la presencia del
hígado agrega algo de dificultad al tratamiento del de-
fecto.
En los pacientes que se someten a cirugía mínima-
mente invasiva, tanto izquierda como derecha, preferi-
mos la toracoscopía sobre la laparoscopía debido a
que el neumotórax controlado que utilizamos (4 mm Hg)
contribuye a reducir las vísceras hacia el abdomen. Ade-
más, ofrece mejor campo visual en una cavidad de
mayor tamaño con paredes rígidas (jaula costal), por el
hecho de presentar el paciente colapso pulmonar y
menor tamaño del pulmón.
Los principios de la intervención son comunes a todos
los abordajes y consisten en los siguientes pasos:
• Reducción de las vísceras hacia el abdomen. En
los casos en que las mismas no puedan ser redu-
Figura 10. Identificación de los bordes del defecto.
Figura 11. Cierre del defecto con material irreabsorbible.
Asociación Civil Argentina de Cirugía Infantil
cidas debido a que se encuentran provocando
vacío en el tórax, es conveniente colocar una
sonda a través del defecto hacia el tórax e instilar
aire progresivamente hasta equilibrar las presiones
de vacío y así poder seguir con la reducción.
• Identificación y extirpación del saco herniario en
caso de existir. El abandono de un saco herniario
sin extirpar favorece la recidiva y la aparición de
quistes por acumulación de líquido luego de ce-
rrado el defecto.
• Delimitación de los bordes del defecto. Deben
identificarse los bordes con toda claridad para
poder realizar su reparación. En general existe un
borde posterior que aunque no es visible en la pri-
mera inspección, aparece luego de disecar el pe-
ritoneo parietal posterior a nivel de la silueta renal
(Fig. 10).
• Cierre del defecto. Es conveniente aproximar los
bordes y cerrar el defecto con puntos en U de ma-
terial irreabsorbible 2/0 o 3/0 (poliéster trenzado,
Ethibond®) (Fig. 11), y luego realizar un segundo
plano cubriendo la sutura anterior incluyendo peri-
toneo si es posible, con sutura continua de material
reabsorbible 4/0 (poligalactina, Vicryl®). Este plano
contribuye a una mayor impermeabilización del cie-
rre del defecto teniendo en cuenta que la tensión en
ambos bordes del diafragma hace que aparezcan
pequeños orificios entre los puntos separados.
En los casos en que no es posible cerrar la brecha
diafragmática pueden emplearse prótesis sintéticas no
absorbibles como politetrafluoretano (Goretex®), teflón,
dacron, silicona, nylon, otras (Marlex®, Surgisis®) (Fig.
12); biológicas como duramadre o pericardio; o sintéti-
cas reabsorbibles como las mallas de poligalactina
(Vicryl®). También se ha descripto el uso de colgajos mus-
culares pediculados. Es importante tener presente que el
uso de prótesis aumenta el riesgo de recidiva.
Figura 12. Cierre con prótesis de dacron doble velour.
14
Ciclo 2 • Módulo 1 • Mayo de 2011 Hernia diafragmática

En los pacientes con ausencia de borde diafragmá-

tico, es necesario anclar los puntos de cierre del defecto o
de fijación de la prótesis empleando puntos pericostales.
Cierre de la pared: en algunas ocasiones las vísceras
reducidas no tienen domicilio en el abdomen, entonces
deben realizarse maniobras de estiramiento de la pared
abdominal (stretching). Si esto fracasa y la presión ab-
dominal de cierre es muy elevada (presión vesical mayor
a 20 centímetros de agua), es preferible confeccionar
un silo para albergar las vísceras temporalmente (Fig.
13), y diferir el cierre hasta reducirlas completamente en
forma progresiva (Fig. 14).
No recomendamos dejar colocado tubo drenaje
pleural. La colocación de un tubo pleural abierto, o peor Figura 13. Confección de silo en la pared abdominal para
aún, bajo aspiración continua, puede provocar un des- disminuir la presión intraabdominal.
plazamiento brusco del mediastino con alteraciones he-
modinámicas, o la reexpansión con sobredistensión de
un pulmón hipoplásico que lleve a su ruptura con sub-
secuente neumotórax.
En el posoperatorio inmediato la cavidad aérea en
el hemitórax tratado, formada por la falta de ocupación
del mismo debido a un pulmón de pequeño tamaño,
tiende a ocuparse en forma paulatina pero temporaria,
por líquido. Este líquido no debe ser evacuado; a me-
dida que el pulmón vaya creciendo y ocupe la cavidad
torácica, el líquido irá desapareciendo.

La hipercorrección del diafragma en las radiografías

posoperatorias no debe ser motivo de preocupación
(Fig. 15), ya que el mismo recupera su conformación
normal en pocos meses (Fig. 16). Figura 14. Cierre diferido de la pared abdominal.

Las complicaciones que pueden aparecer luego del

acto quirúrgico de manera precoz son:
• hemorragia
• neumotórax hipertensivo (afecta el pronóstico de
manera adversa)
• quilotórax
Las complicaciones alejadas incluyen:
• recidiva
• oclusión por bridas
• vólvulo intestinal
Pronóstico
Los índices reportados de sobrevida presentan una
variación del 25 al 80% entre los distintos centros. Esta
variación depende de diversos factores como presencia
o no de diagnóstico prenatal, disponibilidad de nuevas
estrategias ventilatorias, ECMO o cirugía prenatal. Los
centros de alta complejidad que cuentan con materni-
dad, seguimiento de embarazo de alto riesgo y cirugía
pediátrica, en general tienen índices de sobrevida más
bajos debido a que allí nacen y se tratan pacientes más
graves, y además incluyen fetos muertos y mortinatos con
HDC. Por el contrario, los centros sin maternidad que
tratan pacientes referidos, tienen índices de sobrevida
más altos debido a que los pacientes que reciben se en-
cuentran en un estado general que al menos les permite
ser trasladados.
Los pacientes sin diagnóstico prenatal que comien-
zan con síntomas respiratorios antes de las 6 horas de
vida tienen peor pronóstico (mayor índice de mortali-
dad), mientras que aquellos que comienzan con dificul-
tad luego de 24 horas de nacidos presentan mejor
pronóstico (sobrevida cercana al 100%).
En el siguiente cuadro se muestran algunos valores e
índices que se emplean como predictores de pronós-
tico durante el tratamiento de pacientes con HDC. En
general, estos índices correlacionan los parámetros de
respirador utilizados con la respuesta obtenida en el pa-

15
Dr. Mariano B. Boglione Asociación Civil Argentina de Cirugía Infantil

ciente; así, a valores más altos de parámetros ventilato-

rios empleados, con pobres valores de gases en sangre:
peor pronóstico.
Entre las secuelas alejadas se han identificado:
• retardo mental
• trastornos neurológicos
• afectación de la suficiencia respiratoria
• reflujo gastroesofágico
Otras secuelas observadas son deformidades en la
caja torácica (asimetrías) y en la columna vertebral (es-
coliosis); esto es más frecuente en pacientes con defec-
tos amplios, en aquellos en los que se anclaron puntos
en las costillas o se emplearon prótesis, y en los casos
que se abordaron por el tórax de manera convencional.

Conclusiones
El diafragma puede presentar distintas patologías que
requieran corrección quirúrgica. Como ya hemos dicho,
para facilitar su explicación se las divide en congénitas
y adquiridas.
La hernia diafragmática congénita consiste en un
defecto anatómico del diafragma que permite la her-
niación de las vísceras hacia el tórax. Este defecto puede
localizarse en la región posterolateral (Bochdalek), an-
terior o retroesternal (Larrey-Morgagni), o en el hiato eso-
fágico (hernia hiatal y hernia paraesofágica).
Figura 15. Radiografía al cuarto día (posoperatorio
inmediato). Diafragma hipercorregido. Nótese colocación
de drenaje pleural.
Entre la patología adquirida se destacan la parálisis
frénica secundaria a trauma obstétrico o a lesión quirúr-
gica del nervio frénico y la ruptura diafragmática trau-
mática.

Otras anomalías congénitas son:
• Agenesia de diafragma (unilateral o bilateral).
• Eventración diafragmática (disminución de la mus-
cularización del diafragma con diafragma íntegro).
• Parálisis debido a defecto congénito de las células
del asta anterior de la médula espinal cervical a
nivel C3 y C4 (Enfermedad de Werdnig-Hoffmann).
La elevada mortalidad que presenta esta patología
en los recién nacidos se relaciona directamente con el
grado de hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmo-
nar; y contrasta con el excelente pronóstico de esta mal-
formación en aquellos pacientes en los que se diagnos-
tica la misma fuera del período neonatal.
La incidencia reportada de hernia diafragmática con-
génita varía de 1 cada 2000 a 1 cada 5000 recién na-

Cuadro. Valores e índices predictivos

Índice Sigla Fórmula Valor mal pronóstico

Diferencia alveoloarterial de O2 AaDO2 ((FiO2x713)-PCO2)-PaO2 > 500
Índice ventilatorio IV MAP x FR > 1000
Índice ventilación oxigenación IVO PaO2/IV x 100 <7
Índice oxigenación IO (MAP x FiO2) / PaO2 > 40
Anhídrido carbónico en sangre arterial PaCO2 - 50 mmHg
Acidosis pH - < 7,2
Oxigenación posductal PaO2 - < 100 mmHg
MAP: presión media de la vía aérea.
FR: frecuencia respiratoria.

16
Ciclo 2 • Módulo 1 • Mayo de 2011 Hernia diafragmática

El defecto es posterolateral en más del 90% de los

casos; de estos, el 85% compromete el lado izquierdo,
un 13% el lado derecho y menos del 2% son bilaterales.
Los pacientes con defecto diafragmático del lado dere-
cho tienen mayor incidencia de malformaciones del re-
torno venoso pulmonar y de fusión hepatopulmonar.
La etiología de la hernia diafragmática en humanos
permanece aún desconocida.

Es importante tener presente que la hernia diafrag-

Figura 16. Radiografía al segundo mes del posoperatorio
en el mismo paciente. Obsérvese el diafragma
de configuración normal.
cidos vivos. Existen informes que sostienen que el 30%
de los fetos con hernia diafragmática morirán antes de
nacer (“mortalidad oculta”). Se ha reportado una inci-
dencia levemente mayor en el sexo masculino (relación
varón/mujer: 1,5).
La incidencia de malformaciones asociadas varía
entre un 40 a 50% de los recién nacidos vivos. Las más
frecuentes son:
• Cardíacas (60%),
• Genitourinarias (25%), gastrointestinales (18%)
• Del sistema nervioso central (15%).
La mayoría de los fetos que mueren presentan defec-
tos genéticos. Contrariamente, menos de un 10% de los
recién nacidos que sobreviven a la operación tienen otra
malformación.
mática congénita es una emergencia fisiológica, no
una emergencia quirúrgica; por tanto, es recomen-
dable diferir la resolución quirúrgica hasta luego de lo-
grada la estabilización hemodinámica del paciente.
La corrección del defecto puede hacerse por vía con-
vencional o mediante cirugía mínimamente invasiva.
Tanto en uno como en otro caso el defecto puede abor-
darse desde el abdomen o desde el tórax.
Los principios de la intervención son comunes a
todos los abordajes y consisten en losa siguientes pasos:
• Reducción de las vísceras hacia el abdomen.
• Identificación y extirpación del saco herniario en
caso de existir.
• Delimitación de los bordes del defecto.
• Cierre del defecto. En los casos en que no es po-
sible cerrar la brecha diafragmática pueden em-
plearse prótesis sintéticas, biológicas, o colgajos
musculares pediculados.
• Cierre de la pared.
La sobrevida varía entre el 25 y el 80% según distin-
tos reportes.

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Dr. Mariano B. Boglione Asociación Civil Argentina de Cirugía Infantil

Actividades de autoevaluación

1. ¿En qué momento de la gestación se fusionan los primordios diafragmáti- c. Ausencia de polihidramnios.
cos separando completamente las cavidades pleural y abdominal? d. Ausencia de hígado en tórax.
a. 4º semana. e. Presencia de hígado en tórax.
b. 6º semana.
c. 8º semana. 6. Identifique cuál o cuáles de los siguientes signos ecocardiográficos indican hi-
d. 10º semana. pertensión pulmonar:
e. 12º semana. a. Agrandamiento cavidades derechas.
b. Disminución contractilidad miocárdica.
2. Indique hasta qué edad alcanza la etapa de alveolización pulmonar (más allá c. Rectificación tabique interventricular.
de la cual no se forman nuevos alvéolos). d. Regurgitación tricuspídea.
a. Nacimiento. e. Presencia de “shunt” a través del ductus.
b. 4 años.
c. 8 años. 7. La identificación de hipoplasia del ventrículo izquierdo en el ecocardiograma
d. 12 años. es un signo de mal pronóstico. Esta afirmación es:
e. 16 años. a. Verdadera.
b. Falsa.
3. La incidencia reportada de HDC varía entre:
a. 1 cada 200 a 1 cada 500 recién nacidos vivos. 8. La presencia de “hipercorrección” diafragmática en la radiografía posopera-
b. 1 cada 2000 a 1 cada 5000 recién nacidos vivos. toria inmediata obliga a reoperar al paciente para disminuir la tensión sobre el dia-
c. 1 cada 20.000 a 1 cada 50.000 recién nacidos vivos. fragma operado. Esta afirmación es:
d. 1 cada 200.000 a 1 cada 500.000 recién nacidos vivos. a. Verdadera.
e. 1 cada 2.000.000 a 1 cada 5.000.000 recién nacidos vivos. b. Falsa.

4. Ordene secuencialmente los pasos de la corrección quirúrgica de la hernia dia-

fragmática: Respuestas
a. Reducción de las vísceras hacia el abdomen.
b. Cierre del defecto. 1. c
c. Delimitación de los bordes del defecto. 2. c
d. Identificación y extirpación del saco herniario en caso de existir. 3. b
e. Cierre de la pared. 4. a-d-c-b-e
5. a, b, e
5. Indique cuál o cuáles de los siguientes hallazgos ecográficos en un estudio 6. a, b, c, d, e
prenatal deben hacer pensar en HDC:
7. Verdadera.
a. Ausencia de estómago en abdomen.
b. Visualización de estómago en tórax. 8. Falsa.

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