GLIOBLASTOMA

Presentación:
Una mujer de 65 años de edad se presentó con antecedentes de que en las
últimas semanas, su familia se había quejado de que su forma de conducir su
automóvil se había tornado bastante errática y de que en ocasiones había sido
incapaz de cambiar de carril en la autopista. En fecha más reciente, describió una
“sensación de pesadez en la cabeza” al despertarse por la mañana, que
desaparecía después de algunas horas. Este “dolor de cabeza” se había hecho
más intenso en días anteriores, y había vomitado en una ocasión. Tenía
antecedentes de intervención quirúrgica previa por carcinoma mamario, unos 15
años antes. En el examen, se encontró papiledema bilateral, hemianopsia
homónima izquierda y cierto incremento del tono del lado izquierdo, así como falta
de atención en el lado izquierdo.

Investigaciones:
Se llevó a cabo una CT en la cual se observó una masa grande en el hemisferio
derecho, del lóbulo temporal al parietal, con efecto de masa importante,
deformación y borradura del sistema ventricular de ese lado y desviación de la
línea media de derecha a izquierda. Luego de la administración de medio de
contraste, hubo un aumento de homogéneo e irregular, con áreas de hipodensidad
en la lesión, que probablemente representaba necrosis, y edema vasogénico
circundante. También se obtuvo una MRI, en parte por el antecedente de
carcinoma mamario, a fin de excluir lesiones múltiples. Las imágenes TI
aumentadas después de la administración de gadolinio demostraron más
claramente las características de dicho tumor. No había otras lesiones visibles.
Los comentarios de la familia acerca de su forma de conducir el automóvil son
típico de alguien, con hemianopsia periférica con pérdida del campo visual, que al
principio pasa inadvertida, en tanto no ocurre un accidente de tránsito o un conato
de accidente. La cefalea fue indicativa de aumento de la ICP, con su característica
“pesadez” difusa, y su aparición temprana por la mañana. El papiledema se
confirmó en la fudoscopia. Lo observado en los estudios de imágenes concuerda
con un tumor cerebral maligno, intraaxial, muy probablemente primario
(intrínseco), pero en vista del antecedente de carcinoma mamario, fue imposible
excluir por completo que fuera una lesión secundaria o metastásica.

Manejo:
Se inició un tratamiento con esteroides en dosis altas (4mg de dexametasona,
cuatro veces al día), que ayudaron a resolver la cefalalea en un par de días.
Después, se procedió a craneotomía y resección del tumor, como manera más
eficiente de reducir el efecto de masa, así como de obtener tejido para el
diagnóstico histológico. Se confirmó que el tumor cerebral era primario, y se
clasificó como glioblastoma, grado 4 (clasificación de la OMS). Que es el tumor
cerebral maligno más agresivo, con una media de sobrevida de 9 a 12 meses, a
pesar de la terapia máxima, que implica intervención quirúrgica, radioterapia y, a
menudo, quimioterapia. Se administró radioterapia con haz externo (60 grey en 30
fracciones) posoperatoria, y la paciente se mantuvo bien y activa durante los ocho
meses siguientes, hasta que presentó signos de recurrencia del tumor; ya no
recibió más tratamiento y falleció a los 10 meses del diagnóstico.
A pesar de la clara delimitación de la parte realzada del tumor en los estudios de
imágenes, el glioblastoma es un tumor difuso con diseminación de células
malignas hacia fuera de la masa tumoral principal, generalmente por vías de la
sustancia blanca. Mediante estudios de biopsias y post mortem se ha demostrado
que la diseminación de las células tumorales muy frecuentemente incluirá el área
de edema circundante y, en ocasiones, incluso el otro hemisferio, a través del
cuerpo calloso.

HISTORIA DE CASO:
Una niña de 13 años de edad se quejó de dolor de intensidad creciente en la
rodilla izquierda, de tres meses de evolución. Durante el mes anterior también
había notado hinchazón en la parte distal del muslo. Una radiografía mostro una
lesión destructiva en la metafisis de la parte distal del fémur, con reacción
perióstica, y la resonancia magnética (MRI) confirmo la presencia de un tumor
grande con una extensión de tejido blando. Se efectuó una biopsia con aguja, y
mostro un tumor muy maligno. A pesar de la naturaleza poco diferenciada de este
tumor, la presencia de una pequeña cantidad de formación de osteoide en este
contexto clínico y radiográfico ayudo a establecer un diagnóstico de
osteosarcoma. Una radiografía y CT de tórax no mostraron evidencia de
metástasis.
Se dio tratamiento con tres periodos de quimioterapia neoadyuvante (basada en
dexorrubicina y platino). Después de esto, la parte distal del fémur se extirpó con
la inserción de una prótesis hecha a la medida. Se realizó estudio
anatomopatológico del fémur resecado y se notó que casi todo el tumor había
sufrido necrosis; solo pequeñas áreas contenían células tumorales dañadas.
Se administraron otros tres periodos de quimioterapia, y la paciente permanece
bien varios años más tarde.
Los principales puntos de aprendizaje a partir de este caso son:
 Esta es la edad típica, y un sitio típico, para un osteosarcoma
 Los osteosarcomas pueden ser muy malignos desde el punto de vista
histológico, y generalmente son agresivos en clínica
 Ese tipo de tumor muestra buena respuesta a la quimioterapia, que permite
intervención quirúrgica con preservación de la extremidad
 El diagnóstico de tumores óseos requiere que se comenten en reuniones de
equipo multidisciplinario en las cuales se correlacionan evidencias clínicas,
radiográficas e histopatológicas.