1. Identify and describe variety of erytrocyte disorder ?

based on the shape

a. Spherocytes: Round without central pallor

1. Immune hemolitic anemia

2. hereditary spherocytes

b. Teardrop cell: Tues tears

1. Bone marrow fibrosis

2. anemia Myelophtisic

c. Echinocytes: Tue spiny

1. uremia

2. Chronic Renal Failure

d. Stomatocytes: Central pallor like mouth

1. liver disease

2. alcoholics

e. Acanthocytes: Shaped abstract

1. liver disease

f. Sickle Cell:

Sickle cell anemia

g. target cells

1. thalassemia

h. Tues Fragment

1. Hemolytic anemia mikroangiopatik

based on the size

a. normocytic

1. normal patients

b. microcytic

1. Iron deficiency anemia

2. thalassemia

c. macrocytic

1. Anemia of folate deficiency

2. B12 deficiency anemia

based on the color

a. Hypochromic: Central pallor diameter less than 1/3 erythrocytes, found in iron deficiency anemia
penderitaa

b. Hyperchromic: the thickened erythrocyte membrane

c. Polikromasi: many cells polikromati (Dark Bluish)

Berdasarkan bentuk

a. Spherocytes : Bulat tanpa central pallor

1. Immune hemolitic anemia
2. Sferosit herediter
b. Teardrop cell : Sel air mata
1. Fibrosis sumsum tulang
2. Anemia Myelophtisic
c. Echinocytes : Sel berduri
1. Uremia
2. Gagal ginjal kronis
d. Stomatocytes : Central pallor seperti mulut
1. Penyakit hepar
2. Pecandu alkohol
e. Acanthocytes : Berbentuk abstrak
1. Penyakit hati
f. Sickle Cell :
Anemia sickle cell
g. Sel target
1. thalasemia
h. Sel Fragment
1. Anemia hemolitik mikroangiopatik

Berdasarkan Ukuran

a. Normositik
1. Pasien normal
b. Mikrositik
1. Anemia defisiensi besi
2. Thalasemia
 c. Makrositik
1. Anemia defisiensi folat
2. Anemia defisiensi B12

Berdasarkan warna

a. Hipokromik : diameter Central Pallor kurang dari 1/3 eritrosit, ditemukan pada penderitaa
Anemia defisiensi Fe
b. Hiperkromik : membran eritrosit yang menebal
c. Polikromasi : banyak sel polikromati ( Gelap Kebiruan)

Sumber : Kapita Selekta Hematologi

Erythrocytes at a Glance:

Pieces of human erythrocytes have a diameter of about 6-8 μm and thickness of 2 μm, smaller than
the other cells contained in the human body. Normal erythrocytes have a volume of about 9 FL (9
femtoliter) About a third of the volume filled by hemoglobin, a total of 270 million hemoglobin
molecules, where each molecule carrying four heme groups.

Adults have 2-3 × 1013 red blood cells every time (women have a 4-5 million erythrocytes per
microlitre of blood and men to have 5-6 million. While the people who live in the highlands who
have low oxygen levels will tend to have red blood cells more numerous). Erythrocytes in the blood
contained high amounts compared with other blood particles, such as white blood cells which only
has about 4000-11000 white blood cells and platelets that have only 150000-400000 in every
microlitre in human blood.

In humans, the hemoglobin in red blood cells have a role to deliver more than 98% oxygen
throughout the body, while the remaining dissolved in the blood plasma.

Erythrocytes in the human body stores about 2.5 grams of iron, representing about 65% iron content
in the human body.

Erythrocyte deformity due to anemia:

Normosit:
o Size of ± 6-8 μm
o Shape Bikonkaf
o The color pink
o Normal 4.0 to 5.5 / 4.5 to 6.0 juta/mm3
o Age 120 days

Reticulocytes

The size of 8-12 μm ± o

o The core does not exist
o Bergranula subtle residual RNA
o Vital staining Staining (BCB)
o N = 0.5 to 1.5 per 1000 erythrocytes

Mikrosit

o diameter of 6 μm
o Normal 10%
o Usually the anemia Def Fe

Makrosit
o The diameter of 9-12 μm
o Normal 10%
o Usually the anemia Vit12 Def / Def folic acid

Basofilik Stipling

o Red blood cells with granular blue-black granules from condensation or precipitation of ribosomal
RNA caused by Defective hemoglobin syntesis

Hipokrom

o Red blood cells were pale in the middle of> 1/3nya

o Normal 10%
o Lack of Hb
o In Fe def anemia

Eliptosit
o Red blood cells are oval (ovalosyt) or oval (pencil cells / cell cigar)
o increased osmotic fragility
o Distribution of cholesterol in the membrane accumulation
o Cholesterol edge

Lakrimasit

Erythrocyte shape of water droplets o

o Another name cell Tear Drop

Target Cell

o Red blood cells were dark in the middle

o Other Name Target Cell (as target)
Normal 2% o
o As a result of cytoplasmic aturation
o defects and liver disease

Acantocyt
o Red blood cells with cytoplasmic projections that pointed
o irregular bulge
o Due defisiensilow dencity beta-Lipoprotein

Burr Cell

o Red blood cells with a blunt irregular cytoplasmic projections

o As a result of passage through a network of fibrin

Cell Crenated

o Red blood cells with shrunken cytoplasm

o Happened for hipertronik solution during drying smear

Scistocyt
o Red blood cells with irregular shape
o As a result of the fragmentation process
o Issued into circulation by the RE system

Stomatocyt

o Red blood cells were elongated in the middle of pale

o Normal, 5%
o Due to the increase in cell sodium and potassium decreased

Sferosit

o Red blood cells without the pale in the middle

o The form smaller, thicker
o As a result of developmental defects

Cabot Ring
Erythrocytes containing ring o Cabot
o Pe yebab eritopoiesis failure
o Establishment of the mitotic spindle
o An artifact due to protein damage

Howell Jolly

o Red blood cells containing chromatin fragments due to cleavage / abnormal mitosis at the stage
that failed to form the core orthochromic

Leptosyt

o Red blood cells with large pale in the middle

o The large diameter but the same volume

Papenheimer
o Red blood cells with granular iron (ferritin aggregates)
o Also called Siderosit
o Found in hemolytic anemia, infection, splenectomy

Sickle Cell

o Red blood cells were elongated and curved with two valves uncing
o Other Name: Drepanocyt
o Red blood cells experience changes in circumstances Bizarre appear less oxygen in the air

Sekilas tentang Eritrosit :

Kepingan eritrosit manusia memiliki diameter sekitar 6-8 μm dan ketebalan 2 μm, lebih kecil
daripada sel-sel lainnya yang terdapat pada tubuh manusia. Eritrosit normal memiliki volume sekitar
9 fL (9 femtoliter) Sekitar sepertiga dari volume diisi oleh hemoglobin, total dari 270 juta molekul
hemoglobin, dimana setiap molekul membawa 4 gugus heme.
Orang dewasa memiliki 2–3 × 1013 eritrosit setiap waktu (wanita memiliki 4-5 juta eritrosit per
mikroliter darah dan pria memiliki 5-6 juta. Sedangkan orang yang tinggal di dataran tinggi yang
memiliki kadar oksigen yang rendah maka cenderung untuk memiliki sel darah merah yang lebih
banyak). Eritrosit terkandung di darah dalam jumlah yang tinggi dibandingkan dengan partikel darah
yang lain, seperti misalnya sel darah putih yang hanya memiliki sekitar 4000-11000 sel darah putih
dan platelet yang hanya memiliki 150000-400000 di setiap mikroliter dalam darah manusia.
Pada manusia, hemoglobin dalam sel darah merah mempunyai peran untuk mengantarkan lebih dari
98% oksigen ke seluruh tubuh, sedangkan sisanya terlarut dalam plasma darah.
Eritrosit dalam tubuh manusia menyimpan sekitar 2.5 gram besi, mewakili sekitar 65% kandungan
besi di dalam tubuh manusia.
Kelainan bentuk eritrosit karena Anemi :

Normosit :

o Ukuran ± 6-8 μm
o Bentuk Bikonkaf
o Warna merah jambu
o Normal 4,0-5,5/4,5-6,0 juta/mm3
o Umur 120 hari

Retikulosit

o Ukuran ± 8-12 μm

o Inti tidak ada

o Bergranula halus sisa RNA

o Pewarnaan Vital Staining (BCB)

o N = 0,5-1,5 per 1000 eritrosit

Mikrosit

o Diameter 6 μm

o Normal 10%
o Biasanya pada Anemi Def Fe

Makrosit

o Diameter 9-12 μm

o Normal 10%

o Biasanya pada Anemi Def Vit12/ Def asam folat

Basofilik Stipling

o Eritrosit dengan granula biru-hitam granula ini dari kondensasi atau presipitasi RNA ribosom akibat
dari defective hemoglobin syntesis

Hipokrom

o Eritrosit pucat di tengah > 1/3nya

o Normal 10%

o Kurangnya Hb

o Pada anemi def Fe

Eliptosit
o Eritrosit berbentuk oval (ovalosyt) atau lonjong (pensil cell/sel cerutu)

o Osmotic fragility meningkat

o Distribusi cholesterol dalam membrane akumulasi

o Cholesterol dipinggir

Lakrimasit

o Eritrosit berbentuk tetesan air

o Nama lain Tear Drop cell

Target Cell

o Eritrosit yang gelap di tengah

o Nama lain Target Cell (seperti sasaran)

o Normal 2%

o Akibat cytoplasmic aturation

o Defects and liver disease

Acantocyt

o Eritrosit dengan tonjolan sitoplasma yang runcing

o Tonjolan tidak teratur

o Akibat defisiensilow-dencity betha Lipoprotein

Burr Cell

o Eritrosit dengan tonjolan sitoplasma yang tumpul teratur

o Akibat dari passage through fibrin network

Crenated Cell

o Eritrosit dengan sitoplasma mengkerut

o Terjadi karena hipertronik larutan pada saat pengeringan apusan

Scistocyt

o Eritrosit dengan bentuk tak teratur

o Akibat proses fragmentasi

o Dikeluarkan ke dalam sirkulasi oleh RE sistem

Stomatocyt
o Eritrosit pucat memanjang di tengah

o Normal, 5%

o Akibat meningkatnya Sodium dalam sel dan menurunnya Potasium

Sferosit

o Eritrosit tanpa pucat di tengah

o Bentuk lebih kecil, tebal

o Akibat dari developmental defect

Cabot Ring

o Eritrosit mengandung cincin Cabot

o Pe yebab kegagalan eritopoiesis

o Terbentuk dari kumparan mitosis

o Artefak akibat kerusakan protein

Howell Jolly

o Eritrosit yang mengandung fragmen kromatin akibat pembelahan / mitosis abnormal pada tahap
orthochromic yang gagal membentuk inti
Leptosyt

o Eritrosit dengan pucat di tengah besar

o Diameter besar tapi volume sama

Papenheimer

o Eritrosit dengan granula besi (ferritin agregate)

o Disebut juga Siderosit

o Ditemukan pada anemi hemolitik, infeksi, Splenectomy

Sickle Cell

o Eritrosit yang memanjang dan melengkung dengan 2 katup uncing

o Nama lain : Drepanocyt

o Eritrosit yang mengalami perubahan bizarre muncul pada keadaan kurang oksigen di udara

Poikilositosis

is a state where the population of erythrocytes appear to form bervariasi.biasanya polkilositosis

usually in conjunction with anisositosis.meningkatnya poikilositosis erythropoiesis often show
abnormalities caused by defects or abnormalities of bone marrow erythrocyte destruction.
under normal circumstances, an aging erythrocytes poikilosit is in line with the fraction of membrane
terkelupas.dalam kekuatannya.sebagian abnormal situation, poikilositosis become so real that tear
drop shaped red cells ("Teardrops"). illustration is the hallmark of erythropoiesis ekstrameduler.

sferofit

This cell is no longer shaped erythrocytes bikonkaf but rounded shape (spherical) with a diameter
less than 6 um.dengan other words, the volume of the cell walls were reduced to lebihtebal.oleh
cause it to smear these cells seem to have a central akromia and color or so darker than normal
color, called pre-tied chromic mikrosperofit hyper.

This deformity occurs due to disruption of cell membrane function sel.walaupun this disorder can be
caused by many things but sperositosis common in sperositosis hereditary congenital abnormality
where there is congestion in the mechanism of "sodium pump" her other disorders is
"immuneinduced hemolysis"

sistosit

sistosit are erythrocytes that have undergone fragmentasi.sel can be found in many conditions such
as thalassemia, hemolytic anemia mikroangiopatik and sebagainya.pada smears can be many kinds
of "fragment", eg "hellment cell", "cell sputnik", "tringular cell ".

target cells

target cells are flat cells with large diameter and visible, these cells can be seen in thalassemia,
obstructive disease, sickle cell disease, etc.

crescent cell ("sikle")

"Sickle cell" are erythrocytes that looks like a crescent moon or clurit.sel can be found in the "sickle
cell disease", or other hemoglobinopathy.

creanated cell

crenate erythrocyte cell is visible to the wall "jagged" because of the bumps cytoplasm and
dispersed uniformly dull surface cells, most commonly due to technical problems in the manufacture
of smears.

akantosit

akantosit was erythrocytes visible on the walls bumps yanng tapered cytoplasm and are unevenly
distributed on the surface sel.sel can be seen in abetalipoproteinemia, liver cirrhosis, hemolytic
anemia, etc.

"Teardrop cells"
teardrop erythrocytes cell is shaped like a teardrop or look like pieces of "pear", can be found in
thalassemia, myelofibrosis, etc.

ovalosit / eliptosit

ovalosit or elliptosit is oval-shaped erythrocytes, as seen in hereditary ovalositosis

Poikilositosis

ialah keadaan dimana populasi eritrosit tampil dengan bentuk yang bervariasi.biasanya polkilositosis
biasanya bersamaan dengan anisositosis.meningkatnya poikilositosis sering menunjukkan adanya
kelainan eritropoiesis yang disebabkan oleh defek sumsum tulang atau kelainan destruksi eritrosit.

dalam situasi normal,suatu poikilosit merupakan penuaan eritrosit yang sejalan dengan
kekuatannya.sebagian kecil dari membrannya terkelupas.dalam situasi yang abnormal,poikilositosis
menjadi sedemikian nyata sehingga eritrosit berbentuk tetesan airmata ("teardrops").gambaran ini
menjadi ciri dari eritropoiesis ekstrameduler.

sferofit

sel ini adalah eritrosit yang tidak lagi berbentuk bikonkaf tetapi bentuknya bulat (sferik) dengan
diameter kurang dari 6 um.dengan kata lain,volume sel berkurang sedang dindingnya menjadi
lebihtebal.oleh sebab itu pada sediaan apus sel ini tampak tidak memiliki akromia sentral dan warna
lebih atau sangat gelap dari warna normalnya,disebut mikrosperofit hiper kromik.

kelainan bentuk sel ini terjadi karena terganggunya fungsi membran sel.walaupun gangguan ini
dapat disebabkan oleh banyak hal tetapi sperositosis sering dijumpai pada kelainan bawaan
sperositosis herediter dimana terjadi kemacetan dalam mekanisme "sodium pump"nya gangguan
lain adalah "immuneinduced hemolysis"
 sistosit

sistosit adalah eritrosit yang telah mengalami fragmentasi.sel ini dapat dijumpai pada banyak
keadaan antara lain talasemia ,anemia hemolitik mikroangiopatik, dan sebagainya.pada sediaan
apus dapat dilihat banyak macam "fragment",misalnya "hellment cell","sputnik cell","tringular cell".

sel target

sel target adalah sel yang pipih dengan diameter besar dan kelihatan,sel ini dapat terlihat pada
talasemia,penyakit obstruktif,penyakit sel sabit,dll

sel bulan sabit ("sikle")

"Sickle cell" adalah eritrosit yang bentuknya seperti bulan sabit atau clurit.sel ini dapat dijumpai
pada "sickle cell disease",atau hemoglobinopati lainnya .

creanated cell

crenate cell adalah eritrosit yang kelihatan dengan dinding "bergerigi" karena adanya tonjolan-
tonjolan sitoplasma yang tumpul dan tersebar merata dipermukaan sel ,umumnya terjadi karena
kesalahan teknik dalam pembuatan sediaan apus.

akantosit

akantosit adalah eritrosit yang pada dindingnya terlihat tonjolan-tonjolan sitoplasma yanng runcing
dan tersebar tidak merata di permukaan sel.sel ini bisa dilihat pada abetalipoproteinemia,sirosis
hati,anemi hemolitik, dll

"teardrop cell"

teardrop cell adalah eritrosit yang bentuknya seperti tetesan air mata atau kelihatan seperti buah
"pear", dapat dijumpai pada thalasemia,mielofibrosis,dll

ovalosit/eliptosit

ovalosit atau elliptosit adalah eritrosit berbentuk lonjong,misalnya dilihat pada ovalositosis herediter

Source : Hematologi Klinik Ringkas – Prof. Dr. I Made Bakta

2. What is symptom of erytrocyte disorder ?

Common symptoms of anemia

a. Cardiovascular System: lethargic, tired, palpitations, tachycardia, shortness of working time, heart
failure

b. The nervous system: headache, dizziness, ear buzzing, dizzy eyes, muscle weakness, irritable,
lethargic, cold feeling in extremities
c. Urogenital system: menstrual disorders and decreased libido

d. Epithelium: pale color of the skin and mucosa, decreased skin elasticity, thin and fine hair

Typical symptoms of each anemia

a. Iron deficiency anemia: dysphagia (painful swallowing due to epithelial damage hypopharynx),
atrophy papil tongue (tongue surface can be slippery shiny papil tongue disappeared), angular
stomatitis (Inflammation of the corners of the mouth so that it appears as patches of pale whitish),
koilonychia (spoon nails , nails become brittle, vertical stripes and become concave)

b. Folic acid deficiency anemia: red tongue (tongue buffy)

c. Hemolytic Anemia: jaundice and hepatosplenomegaly

d. Aplastic Anemia: skin or mucosal bleeding and signs of infection

Gejala umum anemia

a. Sistem kardiovaskuler : lesu, cepat lelah, palpitasi, takikardi, sesak waktu kerja, gagal jantung
b. Sistem saraf : sakit kepala, pusing, telinga mendenging, mata berkunang-kunang, kelemahan
otot, iritabel, lesu, perasaan dingin pada ekstremitas
c. Sistem urogenital : gangguan haid dan libido menurun
d. Epitel : warna pucat pada kulit dan mukosa, elastisitas kulit menurun, rambut tipis dan halus

Gejala khas masing-masing anemia

a. Anemia defisiensi besi : disfagia (nyeri menelan karena kerusakan epitel hipofaring), atrofi
papil lidah (permukaan lidah menjadi licin can mengkilap karena papil lidah menghilang) ,
stomatitis angularis ( keradangan pada sudut mulut sehingga tampak sebagai bercak
berwarna pucat keputihan), koilonychia ( kuku sendok, kuku menjadi rapuh, bergaris-garis
vertikal dan menjadi cekung)
b. Anemia defisiensi asam folat : lidah merah (buffy tongue)
c. Anemia hemolitik : ikterus dan hepatosplenomegali
d. Anemia aplastik : perdarahan kulit atau mukosa dan tanda-tanda infeksi

Source : Hematologi Klinik Ringkas – Prof. Dr. I Made Bakta – EGC

3. What causes erytrocyte disorder ?

a. Mikrositer hypochromic anemia with iron metabolism disorders

i. Iron deficiency anemia

Anemia resulting from empty body iron reserves (depleted iron stores) so that the supply of
iron to eritropoesis reduced, which in turn decreases the formation of hemoglobin
Etiology:

a. Iron loss as a result of chronic bleeding, which can be derived from: gastrointestinal
(stomach cancer, colon cancer, hemorrhoids, hookworm infection), female genital tract
(menorrhagia), bladder (hematuria), airway (hemoptoe)

b. Nutritional factors: a lack of the total amount of iron in the diet, or the quality of the iron
(bioavailibitas) iron is not good (lots of fiber foods, low in vitamin C, and low in meat)

c. Increased iron needs: such as prematurity, children in infancy and pregnancy

d. Impaired absorption of iron: gastrectomy, chronic tropical sprue or colitis

Pathogenesis:

Chronic bleeding causes loss of iron so iron reserves decline. If the reserve is empty dining
condition called iron depleted state. If iron deficiency continues the supply of iron to
eritropoesis reduced so called iron deficiency anemia. At this very moment there is a
shortage of iron in the epithelium and in some enzymes that can meniimbulkan yoke
symptoms, oral and pharyngeal epithelium and various other symptoms.

ii. Anemia of chronic disease

Anemia encountered in certain chronic diseases characterized by disorders of iron

metabolism, namely the hipoferemia thus leads to reduced supply of iron is needed for
hemoglobin synthesis but bone marrow iron reserves are sufficient.

Etiology:

Pathogenesis:

a. Disorders of iron pelepasaan RES (macrophage cells) to plasma

b. Shortening the life span of erythrocytes

c. Inadequate erythropoietin formation

d. Bone marrow response to erythropoietin is not adequate

Smeua estimated above changes caused by the influence of proinflammatory cytokines, IL-1
and TNF-alpha on eritropoesis. Impaired release of iron into the plasma cause a reduction in
the supply of iron to eritropesis which resulted in the formation of hemoglobin disorders
causing anemia hypochromic mikrositer.

iii. Anemia sideroblastik

Anemia with ring sideroblasts in the bone marrow.

Pathophysiology:
Failure of iron incorporation into heme compounds and mitokhondria resulting precipitate
iron on mitokhondria so if painted with metal paint will appear as spots surrounding the
nucleus called ring sideroblasts. This led to the failure of the formation of hemoglobin which
is accompanied eritropoesis ineffective and cause anemia hypochromic mikrositer.

b. Megaloblastic Anemia

Anemia characterized by the presence of cells in the bone marrow Megaloblast. Tues
Megaloblast is erythrocyte precursor cells to form large cell maturation along the gap
cytoplasm and nucleus, cytoplasm maturasinya where normal but large nuclei with a loose
arrangement of chromosomes. Megaloblastic Anemia caused by impaired formation of the
DNA in the nucleus eritroblast, mainly due to deficiency of vitamin B12 and folic acid.

Pathogenesis: caused by a deficiency of vitamin B12 and folic acid, in which vitamin B12 and
folic acid.

a. Function in the formation of the cell nucleus DNA

b. Especially for vitamin B12 is important in the formation of myelin

Due to disruption of DNA synthesis in the nucleus eritroblast this then:

a. Core maturation greater because cell division is slow

b. Cells become larger as slow cell division

Tues Megaloblast This function is not normal, destroyed stage in the bone marrow
(hemolysis intramedular) resulting in eritropoesis infective and erythrocyte life span is
shorter, resulting in anemia.

Anemia perniciosa

A megaloblastic anemia due to severe atrophy of the gastric mucosa, including parietal cells
so there is no secretion of intrinsic factor. The reason for the autoimmune process: the
emergence of antibodies against parietal cells.

c. Hemolytic Anemia

Anemia caused by hemolysis process. Hemolysis is the breakdown of erythrocytes in the

blood vessels prematurely.

1. Autoimmune hemolytic anemia

Hemolytic anemia arising from the formation of autoantibodies against its own erythrocytes,
causing hemolysis of erythrocytes.

2. Non-immune hemolytic anemia

Ekstrakorpuskuler non-immune hemolytic anemia caused by external factors rather than by

immunologic processes, which caused premature erythrocyte hemolysis experience:
mechanical stress, due to infection / toxins or chemicals.
3. Hemolytic anemia mikroangiopatik

Hemolysis caused by certain pathological processes that lead to full capillary fibrin that
erythrocytes are forced through a narrow hole. The result is damage to the fragmentation of
erythrocyte membranes.

4. Hemolytic anemia due to malaria

Caused by:

a. Direct destruction by parasites

b. Erythrocytes by splenic sequestration and hypersplenism

c. Temporary failure of the bone marrow

d. Damage due to anti-malarial drugs (primaquine)

d. Anemia due to bone marrow failure

anemia occurs because of the failure of bone marrow function. Bone marrow failure not
only disrupt the erythroid, myeloid and tetaoi megakriosit systems also giving rise to
pancytopenia. Were included in this group are:

I. Primary

1. Aplastic anemia and pure red cell aplasoa

Anemia accompanied by pancytopenia in peripheral blood caused by a primary abnormality

in the bone marrow aplasia or hypoplasia form without infiltration, bone marrow
suppression or crowding. Because the bone marrow is largely hypoplastic, aplastic not total,
it is also known as anemia hypoplastic anemia

2. Congenital Anemia diseritropoetik

Hereditary refractory anemia characterized by ineffective eritropoesis, erythroid cells

(eritroblas) many-core and haemochromatosis

3. Anemia syndrome mielodisplastik

II. Secondary

1. Anemia mieloptisik

Anemia due to foreign cell infiltration (especially malignant tumors) in the bone marrow

2. Suppression of bone marrow for other hematologic malignancies: acute leukemia,

malignant lymphoma and multiple myeloma

e. Anaemia in systemic disease

1. Chronic diseases, such as chronic infection, chronic inflammation and malignancy

 2. Chronic renal failure

Decreased eritropoesisi

3. Chronic liver disease

a. Increased plasma volume

b. Hemolisisi mild to moderate. Allegedly due to abnormal erythrocyte membranes due to

lipoprotein disorders of erythrocyte membranes

c. Eritropoesis inadequate response against each stimulus anemia, possibly due to impaired
production of eritropetin, or receptor interference

d. Gastrointestinal Bleeding

e. Iron deficiency due to chronic bleeding

f. Folate deficiency due to poor nutrition

g. Influence of alcohol suppress bone marrow

h. Hypersplenism

i. Abnormalities of lipid metabolism that wall erythrocytes become loose resulting in the
emergence of thin macrocyte until Spurr cell. These cells are easily difagosit by
macrophages.

4. hypothyroidism

Sumber : Hematologi Klinik Ringkas – Prof. Dr. I Made Bakta – EGC

4. What are the test to diagnose blood disorder ?

a. Filters Test: This test is done at an early stage in any case of anemia. With this test it can
be ascertained the presence of anemia and anemia morphology.
These checks include:
i. hemoglobin levels
ii. Erythrocyte indices (MCV, MCH and MCHC). With the development of electronic counting
in the field of hematology then proceeds Hb, WBC (white blood) and PLT (platelets) and
erythrocyte indices can be seen at once. This new circuitry checks the well known RDW (red
cell distribution width) that indicate the level of red blood cells anisitosis
iii. Peripheral blood smear
b. Routine Inspection: This inspection is also done in all cases of anemia, to determine
abnormalities in the system of leukocytes and platelets. Examination should be done is:
i. Erythrocyte sedimentation rate
ii. differential count
 iii. WCC
c. Bone marrow examination: This examination must be done in most cases to get a
definitive diagnosis of anemia although there are some cases that the diagnosis does not
require bone marrow examination.
d. The examination of a specific indication: This new inspection done if we had had a hunch
early diagnosis so that its function is to confirm the alleged diagnosis. Examination include:
e. Nonhematologik Laboratory tests: tests that need to be done include:
i. renal physiology
ii. endocrine physiology
iii. uric acid
iv. liver function
v. bacteria culture
vi. Etc.
Various types of anemia can be caused by systemic diseases such as chronic renal failure,
chronic liver disease, and hypothyroidism. There are also cases of anemia caused by the
basic disease accompanied by hyperuricemia, such as multiple myeloma. In the case of
sepsis accompanied by anemia, such as aplastic anemia required blood culture.

Source : Hematologi Klinik Ringkas – Prof. Dr. I Made Bakta – EGC

a. Tes Penyaring : tes ini dikerjakan pada tahap awal pada setiap kasus anemia. Dengan
pemeriksaan ini maka dapat dipastikan adanya anemia dan bentuk morfologi anemia
tersebut.
Pemeriksaan ini meliputi :
i. Kadar hemoglobin
ii. Indeks eritrosit (MCV, MCH dan MCHC). Dengan perkembangan electronic counting
di bidang hematologi maka hasil Hb, WBC (darah putih) dan PLT (trombosit) serta
indeks eritrosit dapat diketahui sekaligus. Dnegan pemeriksaan yang baru ini maka
juga diketahui RDW (red cell distribution width) yang menunjukkan tingkat anisitosis
sel darah merah
iii. Apusan darah tepi
b. Pemeriksaan rutin : pemeriksaan ini juga dikerjakan pada semua kasus anemia, untuk
mengetahui kelainan pada sistem leukosit dan trombosit. Pemeriksaan yang harus
dikerjakan adalah :
i. Laju endap darah
ii. Hitung diferensial
iii. Hitung leukosit
c. Pemeriksaan sumsum tulang : pemeriksaan ini harus dikerjakan pada sebagian besar kasus
anemia untuk mendapatkan diagnosis definitif meskipun ada beberapa kasus yang
diagnosisnya tidak memerlukan pemeriksaan sumsum tulang.
d. Pemeriksaan atas indikasi khusus : pemeriksaan ini baru dikerjakan jika kita telah
mempunyai dugaan diagnosis awal sehingga fungsinya adalah untuk mengkonfirmasi dugaan
diagnosis tersebut. Pemeriksaan tersebut antara lain :
e. Pemeriksaan laboratorium nonhematologik : pemeriksaan-pemeriksaan yang perlu
dikerjakan antara lain :
 i. Faal ginjal
ii. Faal endokrin
iii. Asam urat
iv. Faal hati
v. Biakan kuman
vi. Dan lain-lain

Berbagai jenis anemia dapat disebabkan oleh penyakit sistemik seperti gagal ginjal kronik,
penyakit hati kronik, dan hipotiroidisme. Ada juga kasus anemia yang disebabkan oleh
penyakit dasar yang disertai hiperurisemia, seperti mieloma multipel. Pada kasus anemia
yang disertai sepsis, seperti pada anemia aplastik diperlukan kultur darah.

Sumber : Hematologi Klinik Ringkas – Prof. Dr. I Made Bakta – EGC

5. What are physical examination of blood disorder ?

a. Anamnesis
As history in general, history in the case of anemia should be directed to explore:
- History of present illness
- History of previous illness
- Nutritional History
- The history of the environment, exposure to chemicals, and physical as well as a
history of drug use
- Family history

b. Physical examination
The physical examination should be conducted in a systematic and thorough. Special
attention is given to the following:
- Skin color: pale, plethora, cyanosis, jaundice, skin like a straw yellow palms
- Purpura: petechie and echymosis
- Nails: koilonychia (spoon nails)
- Eyes: jaundice, pale conjunctiva, peruabahan fundus
- Mouth: ulceration, hypertrophic gums, bleeding gums, tongue papil atrophy,
glossitis and angular stomatitis
- Lymphadenopathy
- Hepatomegaly
- Splenomegaly
- Bone pain or pain in the sternum
- Hemarthrosis or joint ankylosis
- Swelling of the testicles
- Swelling of the parotid
- Neurological abnormalities sisrem
Source: Clinical Hematology Brief - Prof. Dr. I Made Bakta - EGC

a. Anamnesis
Seperti anamnesis pada umumnya, anamnesis pada kasus anemia harus ditujukan
untuk mengeksplorasi :
- Riwayat penyakit sekarang
- Riwayat penyakit terdahulu
- Riwayat gizi
- Anamnesis mengenai lingkungan, pemaparan bahan kimia, dan fisik serta riwayat
pemakaian obat
- Riwayat keluarga

b. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik harus dilakukan secara sistematik dan menyeluruh. Perhatian
khusus diberikan pada berikut :
- Warna kulit : pucat, plethora, sianosis, ikterus, kulit telapak tangan kuning seperti jerami
- Purpura : petechie dan echymosis
- Kuku : koilonychia (kuku sendok)
- Mata : ikterus, konjungtiva pucat, peruabahan fundus
- Mulut : ulserasi, hipertrofi gusi, perdarahan gusi, atrofi papil lidah, glossitis dan
stomatitis angularis
- Limfadenopati
- Hepatomegali
- Splenomegali
- Nyeri tulang atau nyeri sternum
- Hemarthrosis atau ankilosis sendi
- Pembengkakan testis
- Pembengkakan parotis
- Kelainan sisrem saraf

Sumber : Hematologi Klinik Ringkas – Prof. Dr. I Made Bakta – EGC

6. What are the various of anemia ?

a. Anemia hipokromik mikrositer dengan gangguan metabolisme besi

i. Anemia defisiensi besi

Anemia yang timbul akibat kosongnya cadangan besi tubuh (depleted iron
store) sehingga penyediaan besi untuk eritropoesis berkurang, yang pada
akhirnya pembentukan hemoglobin berkurang
Etiologi :
a. Kehilangan besi sebagai akibat perdarahan menahun, yang dapat
berasal dari : saluran cerna (kanker lambung, kanker kolon, hemoroid,
 infeksi cacing tambang) , saluran genitalia wanita (menorrhagia), saluran
kemih (hematuria), saluran napas (hemoptoe)
b. Faktor nutrisi : akibat kurangnya jumlah besi total dalam makanan, atau
kualitas besi (bioavailibitas) besi yang tidak baik (makanan banyak serat,
rendah vitamin C, dan rendah daging)
c. Kebutuhan besi meningkat : seperti pada prematuritas, anak dalam
masa pertumbuhan dan kehamilan
d. Gangguan absorpsi besi : gastrektomi, tropical sprue atau kolitis kronik

Patogenesis :

Perdarahan menahun menyebabkan kehilangan besi sehingga cadangan besi

makin menurun. Jika cadangan kosong makan keadaan ini disebut iron
depleted state. Apabila kekurangan besi berlanjut terus maka penyediaan
besi untuk eritropoesis berkurang sehingga disebut sebagai iron deficiency
anemia. Pada saat ini juga terjadi kekurangan besi pada epitel serta pada
beberapa enzim yang dapat meniimbulkan gejala pada kuk, epitel mulut dan
faring serta berbagai gejala lainnya.

ii. Anemia akibat penyakit kronik

Anemia yang dijumpai pada penyakit kronik tertentu yang khas ditandai oleh
gangguan metabolisme besi, yaitu adanya hipoferemia sehingga
menyebabkan berkurangnya penyediaan besi yang dibutuhkan untuk
sintesis hemoglobin tetapi cadangan besi sumsum tulang masih cukup.
Etiologi :
Patogenesis :
a. Gangguan pelepasaan besi dari RES ( sel makrofag) ke plasma
b. Pemendekan masa hidup eritrosit
c. Pembentukan eritropoetin tidak adekuat
d. Respons sumsum tulang terhadap eritropoetin tak adekuat

Diperkirakan smeua perubahan di atas disebabkan oleh pengaruh sitokin

proinflamasi, IL-1 dan TNF-alfa terhadap eritropoesis. Gangguan pelepasan
besi ke plasma menyebabkan berkurangnya penyediaan besi untuk
eritropesis yang berakibat pada gangguan pembentukan hemoglobin
sehingga terjadi anemia hipokromik mikrositer.

iii. Anemia sideroblastik

Anemia dengan sideroblas cincin dalam sumsum tulang.
Patofisiologi :
Terjadi kegagalan inkorporasi besi ke dalam senyawa hem dan mitokhondria
yang mengakibatkan besi mengendap pada mitokhondria sehingga jika dicat
dengan cat besi akan kelihatan sebagai bintik-bintik yang mengelilingi inti
yang disebut sebagai sideroblas cincin. Hal ini menyebabkan kegagalan
 pembentukan hemoglobin yang disertai eritropoesis inefektif dan
menimbulkan anemia hipokromik mikrositer.

b. Anemia Megaloblastik

Anemia yang khas ditandai oleh adanya sel megaloblast dalam sumsum tulang. Sel
megaloblast adalah sel prekursor eritrosit dengan bentuk sel yang besar disertai
adanya kesenjangan pematangan sitoplasma dan inti, di mana sitoplasma
maturasinya normal tetapi inti besar dengan susunan kromosom yang longgar.
Anemia megaloblastik disebabkan oleh gangguan pembentukan DNA pada inti
eritroblast, terutama akibat defisiensi vitamin B12 dan asam folat.

Patogenesis : disebabkan oleh terjadinya defisiensi vitamin B12 dan asam folat, di
mana vitamin B12 dan asam folat.

a. Berfungsi dalam pembentukan DNA inti sel

b. Khusus untuk vitamin B12 penting dalam pembentukan myelin

Akibat gangguan sintesis DNA pada inti eritroblast ini maka :

a. Maturasi inti lebih besar karena pembelahan sel lambat

b. Sel menjadi lebih besar karena pembelahan sel lambat

Sel megaloblast ini fungsinya tidak normal, dihancurkan semasih dalam sumsum
tulang (hemolisis intramedular) sehingga terjadi eritropoesis infektif dan masa hidup
eritrosit lebih pendek, yang berujung pada terjadinya anemia.

Anemia perniciosa

Suatu anemia megaloblastik karena atrofi berat mukosa gaster termasuk sel parietal
sehingga tidak ada sekresi faktor intrinsik. Penyebabnya karena proses autoimun :
timbulnya antibodi terhadap sel parietal.

c. Anemia Hemolitik

Anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis. Hemolisis adalah pemecahan

eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya.

1. Anemia hemolitik autoimun

Anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya autoantibodi terhadap
eritrosit sendiri sehingga menimbulkan hemolisis eritrosit.
2. Anemia hemolitik non-imun
Anemia hemolitik ekstrakorpuskuler nonimun yang disebabkan oleh faktor-
faktor luar bukan oleh proses imunologik, dimana eritrosit mengalami hemolisis
prematur akibat : stres mekanik, akibat infeksi/toksin atau bahan kimia.
3. Anemia hemolitik mikroangiopatik
Hemolisis terjadi akibat proses patologik tertentu yang menyebabkan kapiler
penuh fibrin sehingga eritrosit dipaksa melewati lubang yang sempit. Akibatnya
terjadi kerusakan membran sampai fragmentasi eritrosit.
 4. Anemia hemolitik karena malaria
Disebabkan oleh :
a. Destruksi langsung oleh parasit
b. Sequestrasi eritrosit oleh limpa dan hipersplenisme
c. Kegagalan temporer sumsum tulang
d. Kerusakan karena obat anti-malaria (primaquine)

d. Anemia karena kegagalan sumsum tulang

anemia terjadi karena kegagalan fungsi sumsum tulang. Gagal sumsum tulang bukan
hanya mengganggu sistem eritroid, tetaoi juga sistem mieloid dan megakriosit
sehingga menimbulkan pansitopenia. Yang termasuk dalam kelompok ini ialah :

I. Primer
1. Anemia aplastik dan pure red cell aplasoa
Anemia yang disertai oleh pansitopenia pada darah tepi yang
disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk
aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi, supresi atau pendesakan
sumsum tulang. Karena sumsum tulang sebagian besar bersifat
hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini disebut juga sebagai
anemia hipoplastik
2. Anemia diseritropoetik kongenital
Anemia herediter refrakter yang ditandai oleh eritropoesis inefektif, sel
eritroid (eritroblas) berinti banyak dan hemokromatosis
3. Anemia pada sindroma mielodisplastik
II. Sekunder
1. Anemia mieloptisik
Anemia yang timbul karena infiltrasi sel asing (terutama tumor ganas)
dalam sumsum tulang
2. Supresi sumsum tulang karena keganasan hematologik lain : leukimia
akut, limfoma maligna dan mieloma multipel

e. Anemia pada penyakit sistemik

1. Penyakit kronik, seperti infeksi kronik, inflamasi kronik dan keganasan

2. Gagal ginjal kronik
Menurunnya eritropoesisi
3. Penyakit hati kronik
a. Peningkatan volume plasma
b. Hemolisisi ringan sampai sedang. Diduga karena kelainan membran eritrosit
akibat gangguan lipoprotein pada membran eritrosit
c. Respon eritropoesis tidak adekuat terhadao stimulus anemia, mungkin
karena gangguan produksi eritropetin, atau gangguan reseptor
d. Perdarahan gastrointestinal
e. Defisiensi besi karena perdarahan kronik
f. Defisiensi folat karena nutrisi yang kurang baik
g. Pengaruh alkohol yang menekan sumsum tulang
 h. Hipersplenisme
i. Kelainan metabolisme lipid sehingga dinding eritrosit menjadi longgar yang
mengakibatkan timbulnya thin macrocyte sampai spurr cell. Sel ini mudah
difagosit oleh makrofag.
4. hipotiroidisme

Sumber : Hematologi Klinik Ringkas – Prof. Dr. I Made Bakta – EGC

7. Whether if the number of erytrocyte is normal but there are decreasing of haemoglobin
level includes in the erytrocyte abnormalities ?

Iron deficiency anemia: is a type of anemia caused by lack of iron for the formation of hemoglobin
(Hb). Each red blood cells that the average age of 120 days, containing less hemoglobin than normal
due to a lack of iron as a constituent. This type of anemia (iron anemiadefisiensi) is the cause of
developing anemia.

Sylvia A. Lorraine M. Price Wilson, 2002, Pathophysiology, Jilid1, EGC, Jakarta

8. What is the pathogenesis of anemia ?

a. Mikrositer hypochromic anemia with iron metabolism disorders

i. Iron deficiency anemia

Anemia resulting from empty body iron reserves (depleted iron stores) so that the supply of
iron to eritropoesis reduced, which in turn decreases the formation of hemoglobin

Etiology:

a. Iron loss as a result of chronic bleeding, which can be derived from: gastrointestinal
(stomach cancer, colon cancer, hemorrhoids, hookworm infection), female genital tract
(menorrhagia), bladder (hematuria), airway (hemoptoe)

b. Nutritional factors: a lack of the total amount of iron in the diet, or the quality of the iron
(bioavailibitas) iron is not good (lots of fiber foods, low in vitamin C, and low in meat)

c. Increased iron needs: such as prematurity, children in infancy and pregnancy

d. Impaired absorption of iron: gastrectomy, chronic tropical sprue or colitis

Pathogenesis:

Chronic bleeding causes loss of iron so iron reserves decline. If the reserve is empty dining
condition called iron depleted state. If iron deficiency continues the supply of iron to
eritropoesis reduced so called iron deficiency anemia. At this very moment there is a
shortage of iron in the epithelium and in some enzymes that can meniimbulkan yoke
symptoms, oral and pharyngeal epithelium and various other symptoms.
ii. Anemia of chronic disease

Anemia encountered in certain chronic diseases characterized by disorders of iron

metabolism, namely the hipoferemia thus leads to reduced supply of iron is needed for
hemoglobin synthesis but bone marrow iron reserves are sufficient.

Etiology:

Pathogenesis:

a. Disorders of iron pelepasaan RES (macrophage cells) to plasma

b. Shortening the life span of erythrocytes

c. Inadequate erythropoietin formation

d. Bone marrow response to erythropoietin is not adequate

Smeua estimated above changes caused by the influence of proinflammatory cytokines, IL-1
and TNF-alpha on eritropoesis. Impaired release of iron into the plasma cause a reduction in
the supply of iron to eritropesis which resulted in the formation of hemoglobin disorders
causing anemia hypochromic mikrositer.

iii. Anemia sideroblastik

Anemia with ring sideroblasts in the bone marrow.

Pathophysiology:

Failure of iron incorporation into heme compounds and mitokhondria resulting precipitate
iron on mitokhondria so if painted with metal paint will appear as spots surrounding the
nucleus called ring sideroblasts. This led to the failure of the formation of hemoglobin which
is accompanied eritropoesis ineffective and cause anemia hypochromic mikrositer.

b. Megaloblastic Anemia

Anemia characterized by the presence of cells in the bone marrow Megaloblast. Tues
Megaloblast is erythrocyte precursor cells to form large cell maturation along the gap
cytoplasm and nucleus, cytoplasm maturasinya where normal but large nuclei with a loose
arrangement of chromosomes. Megaloblastic Anemia caused by impaired formation of the
DNA in the nucleus eritroblast, mainly due to deficiency of vitamin B12 and folic acid.

Pathogenesis: caused by a deficiency of vitamin B12 and folic acid, in which vitamin B12 and
folic acid.

a. Function in the formation of the cell nucleus DNA

b. Especially for vitamin B12 is important in the formation of myelin

Due to disruption of DNA synthesis in the nucleus eritroblast this then:

a. Core maturation greater because cell division is slow

b. Cells become larger as slow cell division

Tues Megaloblast This function is not normal, destroyed stage in the bone marrow
(hemolysis intramedular) resulting in eritropoesis infective and erythrocyte life span is
shorter, resulting in anemia.

Anemia perniciosa

A megaloblastic anemia due to severe atrophy of the gastric mucosa, including parietal cells
so there is no secretion of intrinsic factor. The reason for the autoimmune process: the
emergence of antibodies against parietal cells.

c. Hemolytic Anemia

Anemia caused by hemolysis process. Hemolysis is the breakdown of erythrocytes in the

blood vessels prematurely.

1. Autoimmune hemolytic anemia

Hemolytic anemia arising from the formation of autoantibodies against its own erythrocytes,
causing hemolysis of erythrocytes.

2. Non-immune hemolytic anemia

Ekstrakorpuskuler non-immune hemolytic anemia caused by external factors rather than by

immunologic processes, which caused premature erythrocyte hemolysis experience:
mechanical stress, due to infection / toxins or chemicals.

3. Hemolytic anemia mikroangiopatik

Hemolysis caused by certain pathological processes that lead to full capillary fibrin that
erythrocytes are forced through a narrow hole. The result is damage to the fragmentation of
erythrocyte membranes.

4. Hemolytic anemia due to malaria

Caused by:

a. Direct destruction by parasites

b. Erythrocytes by splenic sequestration and hypersplenism

c. Temporary failure of the bone marrow

d. Damage due to anti-malarial drugs (primaquine)

d. Anemia due to bone marrow failure

anemia occurs because of the failure of bone marrow function. Bone marrow failure not
only disrupt the erythroid, myeloid and tetaoi megakriosit systems also giving rise to
pancytopenia. Were included in this group are:

I. Primary

1. Aplastic anemia and pure red cell aplasoa

Anemia accompanied by pancytopenia in peripheral blood caused by a primary abnormality

in the bone marrow aplasia or hypoplasia form without infiltration, bone marrow
suppression or crowding. Because the bone marrow is largely hypoplastic, aplastic not total,
it is also known as anemia hypoplastic anemia

2. Congenital Anemia diseritropoetik

Hereditary refractory anemia characterized by ineffective eritropoesis, erythroid cells

(eritroblas) many-core and haemochromatosis

3. Anemia syndrome mielodisplastik

II. Secondary

1. Anemia mieloptisik

Anemia due to foreign cell infiltration (especially malignant tumors) in the bone marrow

2. Suppression of bone marrow for other hematologic malignancies: acute leukemia,

malignant lymphoma and multiple myeloma

e. Anaemia in systemic disease

1. Chronic diseases, such as chronic infection, chronic inflammation and malignancy

2. Chronic renal failure

Decreased eritropoesisi

3. Chronic liver disease

a. Increased plasma volume

b. Hemolisisi mild to moderate. Allegedly due to abnormal erythrocyte membranes due to

lipoprotein disorders of erythrocyte membranes

c. Eritropoesis inadequate response against each stimulus anemia, possibly due to impaired
production of eritropetin, or receptor interference

d. Gastrointestinal Bleeding

e. Iron deficiency due to chronic bleeding

f. Folate deficiency due to poor nutrition

g. Influence of alcohol suppress bone marrow

h. Hypersplenism

i. Abnormalities of lipid metabolism that wall erythrocytes become loose resulting in the
emergence of thin macrocyte until Spurr cell. These cells are easily difagosit by
macrophages.

4. hypothyroidism

Sumber : Hematologi Klinik Ringkas – Prof. Dr. I Made Bakta – EGC

a. Anemia hipokromik mikrositer dengan gangguan metabolisme besi

i. Anemia defisiensi besi

Anemia yang timbul akibat kosongnya cadangan besi tubuh (depleted iron store) sehingga
penyediaan besi untuk eritropoesis berkurang, yang pada akhirnya pembentukan
hemoglobin berkurang

Etiologi :

a. Kehilangan besi sebagai akibat perdarahan menahun, yang dapat berasal dari :
saluran cerna (kanker lambung, kanker kolon, hemoroid, infeksi cacing tambang) , saluran
genitalia wanita (menorrhagia), saluran kemih (hematuria), saluran napas (hemoptoe)

b. Faktor nutrisi : akibat kurangnya jumlah besi total dalam makanan, atau kualitas besi
(bioavailibitas) besi yang tidak baik (makanan banyak serat, rendah vitamin C, dan rendah
daging)

c. Kebutuhan besi meningkat : seperti pada prematuritas, anak dalam masa

pertumbuhan dan kehamilan

d. Gangguan absorpsi besi : gastrektomi, tropical sprue atau kolitis kronik

Patogenesis :

Perdarahan menahun menyebabkan kehilangan besi sehingga cadangan besi makin

menurun. Jika cadangan kosong makan keadaan ini disebut iron depleted state. Apabila
kekurangan besi berlanjut terus maka penyediaan besi untuk eritropoesis berkurang
sehingga disebut sebagai iron deficiency anemia. Pada saat ini juga terjadi kekurangan besi
pada epitel serta pada beberapa enzim yang dapat meniimbulkan gejala pada kuk, epitel
mulut dan faring serta berbagai gejala lainnya.

ii. Anemia akibat penyakit kronik

Anemia yang dijumpai pada penyakit kronik tertentu yang khas ditandai oleh gangguan
metabolisme besi, yaitu adanya hipoferemia sehingga menyebabkan berkurangnya
penyediaan besi yang dibutuhkan untuk sintesis hemoglobin tetapi cadangan besi sumsum
tulang masih cukup.

Etiologi :

Patogenesis :

a. Gangguan pelepasaan besi dari RES ( sel makrofag) ke plasma

b. Pemendekan masa hidup eritrosit

c. Pembentukan eritropoetin tidak adekuat

d. Respons sumsum tulang terhadap eritropoetin tak adekuat

Diperkirakan smeua perubahan di atas disebabkan oleh pengaruh sitokin proinflamasi, IL-1
dan TNF-alfa terhadap eritropoesis. Gangguan pelepasan besi ke plasma menyebabkan
berkurangnya penyediaan besi untuk eritropesis yang berakibat pada gangguan
pembentukan hemoglobin sehingga terjadi anemia hipokromik mikrositer.

iii. Anemia sideroblastik

Anemia dengan sideroblas cincin dalam sumsum tulang.

Patofisiologi :

Terjadi kegagalan inkorporasi besi ke dalam senyawa hem dan mitokhondria yang
mengakibatkan besi mengendap pada mitokhondria sehingga jika dicat dengan cat besi akan
kelihatan sebagai bintik-bintik yang mengelilingi inti yang disebut sebagai sideroblas cincin.
Hal ini menyebabkan kegagalan pembentukan hemoglobin yang disertai eritropoesis
inefektif dan menimbulkan anemia hipokromik mikrositer.

b. Anemia Megaloblastik

Anemia yang khas ditandai oleh adanya sel megaloblast dalam sumsum tulang. Sel
megaloblast adalah sel prekursor eritrosit dengan bentuk sel yang besar disertai adanya
kesenjangan pematangan sitoplasma dan inti, di mana sitoplasma maturasinya normal tetapi
inti besar dengan susunan kromosom yang longgar. Anemia megaloblastik disebabkan oleh
gangguan pembentukan DNA pada inti eritroblast, terutama akibat defisiensi vitamin B12
dan asam folat.

Patogenesis : disebabkan oleh terjadinya defisiensi vitamin B12 dan asam folat, di mana
vitamin B12 dan asam folat.

a. Berfungsi dalam pembentukan DNA inti sel

b. Khusus untuk vitamin B12 penting dalam pembentukan myelin

Akibat gangguan sintesis DNA pada inti eritroblast ini maka :

a. Maturasi inti lebih besar karena pembelahan sel lambat

b. Sel menjadi lebih besar karena pembelahan sel lambat

Sel megaloblast ini fungsinya tidak normal, dihancurkan semasih dalam sumsum tulang
(hemolisis intramedular) sehingga terjadi eritropoesis infektif dan masa hidup eritrosit lebih
pendek, yang berujung pada terjadinya anemia.

Anemia perniciosa

Suatu anemia megaloblastik karena atrofi berat mukosa gaster termasuk sel parietal
sehingga tidak ada sekresi faktor intrinsik. Penyebabnya karena proses autoimun : timbulnya
antibodi terhadap sel parietal.

c. Anemia Hemolitik

Anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis. Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam
pembuluh darah sebelum waktunya.

1. Anemia hemolitik autoimun

Anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya autoantibodi terhadap eritrosit sendiri
sehingga menimbulkan hemolisis eritrosit.

2. Anemia hemolitik non-imun

Anemia hemolitik ekstrakorpuskuler nonimun yang disebabkan oleh faktor-faktor luar bukan
oleh proses imunologik, dimana eritrosit mengalami hemolisis prematur akibat : stres
mekanik, akibat infeksi/toksin atau bahan kimia.

3. Anemia hemolitik mikroangiopatik

Hemolisis terjadi akibat proses patologik tertentu yang menyebabkan kapiler penuh fibrin
sehingga eritrosit dipaksa melewati lubang yang sempit. Akibatnya terjadi kerusakan
membran sampai fragmentasi eritrosit.

4. Anemia hemolitik karena malaria

Disebabkan oleh :

a. Destruksi langsung oleh parasit

b. Sequestrasi eritrosit oleh limpa dan hipersplenisme

c. Kegagalan temporer sumsum tulang

d. Kerusakan karena obat anti-malaria (primaquine)

d. Anemia karena kegagalan sumsum tulang

anemia terjadi karena kegagalan fungsi sumsum tulang. Gagal sumsum tulang bukan hanya
mengganggu sistem eritroid, tetaoi juga sistem mieloid dan megakriosit sehingga
menimbulkan pansitopenia. Yang termasuk dalam kelompok ini ialah :

I. Primer

1. Anemia aplastik dan pure red cell aplasoa

Anemia yang disertai oleh pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan
primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi,
supresi atau pendesakan sumsum tulang. Karena sumsum tulang sebagian besar bersifat
hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini disebut juga sebagai anemia hipoplastik

2. Anemia diseritropoetik kongenital

Anemia herediter refrakter yang ditandai oleh eritropoesis inefektif, sel eritroid (eritroblas)
berinti banyak dan hemokromatosis

3. Anemia pada sindroma mielodisplastik

II. Sekunder

1. Anemia mieloptisik

Anemia yang timbul karena infiltrasi sel asing (terutama tumor ganas) dalam sumsum tulang

2. Supresi sumsum tulang karena keganasan hematologik lain : leukimia akut, limfoma
maligna dan mieloma multipel

e. Anemia pada penyakit sistemik

1. Penyakit kronik, seperti infeksi kronik, inflamasi kronik dan keganasn

2. Gagal ginjal kronik

Menurunnya eritropoesisi

3. Penyakit hati kronik

a. Peningkatan volume plasma

b. Hemolisisi ringan sampai sedang. Diduga karena kelainan membran eritrosit akibat
gangguan lipoprotein pada membran eritrosit

c. Respon eritropoesis tidak adekuat terhadao stimulus anemia, mungkin karena

gangguan produksi eritropetin, atau gangguan reseptor

d. Perdarahan gastrointestinal

e. Defisiensi besi karena perdarahan kronik

f. Defisiensi folat karena nutrisi yang kurang baik

 g. Pengaruh alkohol yang menekan sumsum tulang

h. Hipersplenisme

i. Kelainan metabolisme lipid sehingga dinding eritrosit menjadi longgar yang

mengakibatkan timbulnya thin macrocyte sampai spurr cell. Sel ini mudah difagosit oleh
makrofag.

4. hipotiroidisme

Sumber : Hematologi Klinik Ringkas – Prof. Dr. I Made Bakta – EGC

9. Variety and etiology of polisitemia ?

Polycythemia: a state where the number of erythrocytes above normal

- Increase in the number of red blood cells above normal due to a deficiency of O2 (hypoxia)
that blood-forming organs will automatically produce a large number of additional
erythrocytes

- Increase in the number of red blood cells, hematocrit, total blood volume and viscosity
above normal (7-8 juta/mm3 RBC and hematocrit 60-70%) due to irregularities in the
hemositoblastik genes that produce red blood cells. Blast cells do not stop producing red
blood cells so that the amount to be excessive

primary

Polycythemia vera: excessive proliferation of erythroid cells, accompanied by myeloid series

and megakaryocytes. These are malignant clonal proliferation of stem cells hemapoetik.
Polycythemia vera should be distinguished from secondary polycythemia.

secondary

Increased kompensatoar erythropoietin on the circumstances:

1. height

2. lung disease

3. With cyanotic congenital heart disease

4. heavy smokers

Abnormal increase in erythropoietin on the circumstances:

1. kidney disease

2. tumor

relative
 1. stress

2. smoker

3. dehydration

4. Loss of plasma: burns, enteropathy

Sumber : Hematologi Klinik Ringkas – Prof. Dr. I Made Bakta – EGC

Polisitemia : keadaan dimana jumlah eritrosit diatas normal

- Kenaikan jumlah sel darah merah diatas normal karena tubuh kekurangan O2 (hipoksia)
sehingga organ-organ pembentuk darah secara otomatis akan memproduksi sejumlah
besar eritrosit tambahan
- Kenaikan jumlah sel darah merah, hematokrit, volume darah total dan viskositas diatas
normal (RBC 7-8 juta/mm3 dan hematokrit 60-70%) karena terjadi penyimpangan gen di
hemositoblastik yang memproduksi sel darah merah. Sel-sel blas tidak berhenti
memproduksi sel-sel darah merah sehingga jumlahnya menjadi berlebihan

Primer

Polisitemia vera : proliferasi berlebihan sel eritroid, disertai dengan seri mieloid dan megakariosit.
Proliferasi maligna ini bersifat klonal dari sel induk hemapoetik. Polisitemia vera harus dibedakan
dengan polisitemia sekunder.

Sekunder

Peningkatan kompensatoar eritropoetin pada keadaan :

1. Ketinggian
2. Penyakit paru
3. Penyakit jantung kongenital dengan sianosis
4. Perokok berat

Peningkatan abnormal eritropoetin pada keadaan :

1. Penyakit ginjal
2. Tumor

Relatif

1. Stress
2. Perokok
3. Dehidrasi
4. Kehilangan plasma : luka bakar, enteropati

Sumber : Hematologi Klinik Ringkas – Prof. Dr. I Made Bakta – EGC

 10. What is thalasemia ?

A genetic disorder of great diversity characterized by a decrease in the synthesis of alpha chains of
beta globin atu.

classification thalassemia

There are two main types, namely:

1. Thalassemia alpha: where there is a decrease of alpha chain synthesis

Genetic and molecular basis is "deletion" from the alpha gene.

Based on the genotype:

a. Silent carrier: alpha thalassemia 2 occurs alpha 1 gene deletion (- alpha / alpha alpha)

b. Alpha thalassemia trait = alpha thalassemia 1 (occurs 2 gene deletion alpha (- / alpha alpha) or (-
alpha / - alpha))

c. HBH Disease: Occurs 3 gene deletion (- /-alpha)

2. Beta Thalassemia: where there is a decrease of beta chain synthesis

Pathophysiology: beta thalassemia basically arises because precipitation is formed inclusion bodies
that causes lysis of erythrocytes intrameduler and reduced lifetime of the cells circulating
erythrocytes preformance.

a. Thalassemia major: homosigot forms of beta thalassemia severe anemia accompanied with all its
consequences. Clinical picture can be divided into two groups, namely:

1. Its got a good transfusion as a result of the granting hipertransfusi HbF production and erythroid
hyperplasia decreased so that children grow up normally 4-5 decades. After that the symptoms of
"iron overload" and the patient died due to diabetes mellitus or liver cirrhosis.

2. Who did not receive transfusions of good will arise typical anemia, Cooley's anemia is.

a. Symptoms begin when the baby is 3-6 months old, pale, anemis, skinny, hepatosplenomegaly, and
mild jaundice

b. Disturbances in bone

c. X-rays of the skull: hair on end appearance

d. Impaired growth (dwarf)

e. Symptoms of iron overload: skin pigmentation, diabetes mellitus, liver cirrhosis, or gonadal failure.

b. Thalassemia minor: a form that is often asymptomatic heterosigot

Sumber : Hematologi Klinik Ringkas – Prof. Dr. I Made Bakta – EGC

Suatu kelainan genetik yang sangat beraneka ragam yang ditandai oleh penurunan sintesis rantai
alfa atu beta dari globin.

Klasifikasi thalassemia

Terdapat 2 tipe utama, yaitu :

1. Thalassemia alfa : di mana terjadi penurunan sintesis rantai alfa

Dasar genetik dan molekulernya ialah “deletion” dari gen alfa.
Berdasarkan genotip :
a. Silent carrier : alfa thalassemia 2 terjadi deletion 1 gen alfa (- alfa/alfa alfa)
b. Trait thalassemia Alfa = alfa thalassemia 1 (terjadi deletion 2 gen alfa (- - / alfa alfa) atau
(- alfa/ - alfa))
c. Penyakit HbH : Terjadi deletion 3 gen (- -/-alfa)

2. Thalassemia beta : di mana terjadi penurunan sintesis rantai beta

Patofisiologi : pada dasarnya thalassemia beta timbul karena presipitasi ini membentuk
inclusion bodies yang menyebabkan lisis eritrosit intrameduler dan berkurangnya masa
hidup sel eritrosit dalm sirkulasi.

a. Thalassemia major: bentuk homosigot dari thalassemia beta yang disertai anemia berat
dengan segala konsekuensinya. Gambaran kliniknya dapat dibagi menjadi 2 golongan
yaitu :
1. Yang mendapat transfusi yang baik sebagai akibat pemberian hipertransfusi maka
produksi HbF dan hiperplasia eritroid menurun sehingga anak tumbuh normal
sampai dekade ke 4-5. Setelah itu timbul gejala “iron overload” dan penderita
meninggal karena diabetes melitus atau sirosis hati.
2. Yang tidak mendapat transfusi yang baik maka timbul anemia yang khas, yaitu
Cooley’s anemia.
a. Gejala mulai pada saat bayi berumur 3-6 bulan, pucat, anemis, kurus,
hepatosplenomegali, dan ikterus ringan
b. Gangguan pada tulang
c. Rontgen tulang tengkorak : hair on end appearance
d. Gangguan pertumbuhan (kerdil)
e. Gejala iron overload : pigmentasi kulit, diabetes melitus, sirosis hati, atau
gonadal failure.
b. Thalassemia minor : bentuk heterosigot yang sering asimtomatik

Sumber : Hematologi Klinik Ringkas – Prof. Dr. I Made Bakta – EGC