Las IDP son enfermedades con

una etiología CLASIFICA 1. segun la edad de

genética o hereditaria GENÉTICA Originada por la alteración de una o más inicio
proteínas del sistema inmune celular o CIÓN 2. Según el tipo de
humoral, lo que explica la susceptibilidad a
susceptibilidad a diferentes agentes losagentes
un gen sufre una mutación infecciosos
infecciosos
que se traduce en la 3. la localización de la
síntesis anormal de infección.
una proteína
Es un trastorno cuya causa
es un defecto genético en uno o NUEVE
más componentes GRUPOS (IUIS)  Deficiencia de linfocitos B
Una misma mutación en un mismo gen del sistema inmune (humoral)
específico puede generar diferentes  Deficiencia de linfocitos T
expresiones fenotípicas(300 genes (celular)
responsables  Deficiencia de linfocitos B
de IDP).
y T (combinada)
INMUNODEFICIENCIAS  Defectos de fagocitosis
PRIMARIAS  Defectos de complemento
TIPOS DE
 Asociadas a un fenotipo
TRASMISIÓN
HEREDITARIA
característico
 Otras
En cuanto al sexo, las IDP
son más frecuentes en
1. ligado al cromosoma X (antecedentes Hombres debido al patrón
familiares de varones fallecidos durante la de herencia ligado al
infancia temprana) cromosoma X.
2. el autosómico recesivo (la consanguinidad
entre los padres incrementa la posibilidad)

EDAD DE PRESENTACION

• A cualquier edad
• Durante la infancia (55%)
• La inmunodeficiencia combinada severa afecta
la respuesta inmune humoral y celular y se presenta
desde el nacimiento
 durante la edad adulta(principalmente las
humorales)
 Centrales: ejercen en el timo,
donde la mayoría de células
tipos
TOLERANCIA INMUNOLÓGICA aprenden a ser tolerantes y
las que no son tolerantes son
destruidas.

Estado fisiológico, dinámico y

Periférica:se ejercen por
permanente en el que el sistema diferentes mecanismos;
inmune no reacciona inactivación (anergia) y las
células T reguladoras (solo 5%
 a cualquier edad destructivamente ante componentes de los linfocitos circulantes
 durante la infancia (55%) totales).
 La inmunodeficiencia combinada severa afecta la respuesta inmune humoral
y celular y se presenta desde el nacimiento
 durante la edad adulta,
principalmente las humorales

Tolerancia central: Coestimulación Mecanismos inductores de autotolerancia

.Deleción inmunológica
moléculas que generan señales no antígeno- • Deleción clonal en timo y médula
.Edición del receptor: la célula B esconde los
específicas pero son necesarias para la • Edición del receptor linfocitario
receptores autorreactivos, las internaliza y las varía.
respuesta antígena específica. • Anergia
Con esto escapa la apoptosis. Los linfocitos T no
• • Ignorancia
pueden hacer esto. • Segregación antigénica en órganos
Características de antígenos tolerogénicos y periférico
propios • Treg
Anergia Periférica: células que por • Clonal exhaustion
 Abundantes; en todo el cuerpo, en todas las
alguna razón no responden bien a
estímulos p.ej. cels T reguladorasla superficies de membrana
supervivencia del órgano  Grandes Áreas de disfunción inmune implicadas
transplantado deja al individuo en una  Polivalentes en inducción de autoinmunidad
situación de inmunodeficiencia  Concentración constante
yatrogénica 1. Selección linfocitaria
 Superficiales
2. Activación linfocitaria y
Desviación de citoquinas: ambas
Sitios inmunoprivilegiados coestimulación
respuestas inmunológicas (Th1 y Th2,
en realidad todos los Thelper) son • Cámara ocular anterior 3. Supervivencia linfocitaria
respuestas inflamatorias. • Gónadas 4. Accesibilidad al antígeno
• Útero 5. Hormonas
Anergia • Sistema nervioso central
Estado de no respuesta inmune • Hígado
Existen dos tipos:
• Glándulas enfermedad autoinmune esta mediada por inmunidad
Clonal: por presentación sin
adaptativa, para demostrar la existencia de una
coestímuloinmune:
Características de los sitios inmunoprivilegiados enfermedad autoinmune hay que demostrar que hay
In vivo: desensibilización con bloqueo infiltración celular especialmente de células T.
• Presencia de barrera tisular: SNC, ojo
de producción de citoquinas (CTLA4)
• Irrigación peculiar o drenaje linfático no convencional