Fen�meno de Marcus Gunn

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Fen�meno de Marcus Gunn
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Nervios de la �rbita, y del ganglio ciliar. Vista lateral. (nervio trig�mino y
nervio oculomotor ambos visibles).
Clasificaci�n y recursos externos
Especialidad Gen�tica m�dica
CIE-10 Q07.8
CIE-9 742.8
OMIM 154600
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El fen�meno de Marcus Gunn radica en una ptosis palpebral cong�nita, la mayor�a de
los casos en solo un lado del rostro, con una elevaci�n exagerada del p�rpado
pt�sico al mover la mand�bula.1?2? Aunque el fen�meno se mantiene en la edad
adulta, es m�s claro en la ni�ez. Los movimientos espasm�dicos del p�rpado son muy
aparentes durante la succi�n del pez�n y son ya observables poco despu�s del
nacimiento. Este s�ndrome constituye aproximadamente el 6% de todos los casos de
ptosis cong�nita y ha sido observado en varios miembros de una misma familia. Es
una condici�n dominancia autos�mica con incompleta penetrancia gen�tica.

Se considera este s�ndrome como una ptosis sincin�tica debida a una conexi�n
inusual entre las ramas motoras del trig�mino que inervan el m�sculo pterigoide y
las fibras de la porci�n superior del nervio oculomotor que inervan el m�sculo
elevador superior del p�rpado superior. Esta elevaci�n sincin�tica se ha comprobado
electromiogr�ficamente al demostrar la contracci�n simult�nea del pterigoide
externo y del m�sculo elevador. En algunos casos muy raros, la sincinesia se
manifiesta entre el pterigoide interno y los m�sculos elevadores y, en esta caso el
p�rpado se eleva al cerrar la boca y apretar los dientes.

Existe una serie de situaciones, en las cuales al mover la mand�bula puede ocurrir
la sincinesis, entre ellas tenemos: re�r, masticar, tragar, hablar, silbar,
protruir la lengua, etc. Sin embargo la elevaci�n del p�rpado se hace muy notoria
cuando el paciente abre la boca mientras est� mirando hacia abajo.

Mientras la mand�bula se encuentra en reposo, el ojo afectado presenta una

blefaroptosis y la fisura palpebral puede variar de moderada a grave, pudiendo en
algunos casos interferir con la visi�n normal, la ptosis se encuentra presente en
el 90% de los casos del s�ndrome de Marcus Gunn y generalmente se presenta en un
solo lado del rostro con preferencia por el izquierdo, aunque existen algunos casos
raros de ptosis en ambos lados del rostro.

Del 50% al 60% de los casos, el s�ndrome de Marcus Gunn est� asociado a estrabismo,
en un 25% de los casos a par�lisis del m�sculo recto superior. Tambi�n se observan
anisometr�a en del 3% al 25% de los pacientes y ambliop�a en el 25% al 30%,
generalmente secundaria al estrabismo o a la anisotrop�a

En relaci�n a la frecuencia de aparici�n, esto puede ocurrir invariablemente en

ambos sexos, pero se ha reportado que existe una inclinaci�n a ser m�s frecuente en
el sexo femenino. Este s�ndrome es sabido como de car�cter cong�nito, pero existen
situaciones excepcionales en las cuales puede ser adquirido, las cuales ser�an
posteriores a: cirug�as oftalmol�gicas, s�filis, trauma y tumores de la
protuberancia anular.

Algunos pacientes adultos aprenden a manejar la ca�da del p�rpado, colocando la

cabeza ligeramente hacia abajo y mirando hacia arriba, disminuyendo as� la ptosis,
de cualquier manera esto solo es posible en los casos leves.

�ndice
1 Tratamiento
2 Fen�meno inverso de Marcus Gunn
3 Referencias
4 Enlaces externos
Tratamiento
El tratamiento del s�ndrome de Marcus Gunn es variado y depende de la gravedad de
la blefaroptosis o del salto palpebral al mover la mand�bula.

Existe una serie de procedimientos de cirug�a que se pueden emplear para mejorar la
situaci�n presente en esta afecci�n,3? algunos involucran al p�rpado en s� y
utilizan injertos de fascia lata como elemento suspensor, otros involucran al
m�sculo elevador del p�rpado superior, el cual es recortado y transpuesto para
corregir la ptosis presente. Algunos de estos pacientes requieren de varias
intervenciones quir�rgicas para lograr los resultados est�ticos y funcionales
�ptimos. Es muy importante en este tipo de cirug�a, conocer los efectos del reflejo
�culo-card�aco, ya que la tracci�n que se realiza sobre la musculatura extra
ocular, puede producir efectos adversos sobre el ritmo card�aco, espec�ficamente
una bradicardia, debido a la estimulaci�n parasimp�tica del nervio vago.