Demencias

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
GRADO EN LOGOPEDIA
TRABAJO FIN DE GRADO
DEMENCIAS QUE CURSAN CON

ALTERACIONES DEL LENGUAJE:
ESTUDIO DE CASO
Autora: Raquel Hernández Sánchez
Tutora: María Cruz Pérez Lancho
SALAMANCA, Junio, 2016

Curso: 2015 - 2016
Convocatoria: Extraordinaria
Universidad Pontificia de Salamanca

RESUMEN
La demencia es una enfermedad neurodegenerativa que implica la pérdida de
habilidades cognitivas previamente adquiridas. Estas funciones cognitivas pueden ser la
movilidad, la memoria, la atención, las habilidades sociales, el lenguaje, etc. Los
diferentes tipos de demencia cursan con alteraciones mayores o menores en algunas de
estas funciones, pero si hablamos de lenguaje, las demencias que mayormente presentan
alteraciones en este dominio son la enfermedad de Alzheimer y la demencia
Frontotemporal. El lenguaje es una función necesaria para la interacción social, para
tener una calidad de vida digna y para poder expresar pensamientos, deseos y
emociones. Está en nuestras manos, como profesionales, hacer que esta dimensión
cognitiva de suma importancia tanto para el enfermo como para el cuidador y/o
familiar, sea lo más funcional posible en las diferentes enfermedades
neurodegenerativas y sus estadios.
Palabras clave: demencia, enfermedad neurodegenerativa, lenguaje, enfermedad de

Alzheimer, demencia Frontotemporal.

ÍNDICE
INTRODUCCIÓN 4
CAPÍTULO 1: CONCEPTUALIZACIÓN 7
1. CONCEPTO DE DEMENCIA 7
1.1.Historia del concepto de demencia 7
1.2.Definición de demencia 10
1.3.Diagnóstico de la demencia 11
2. TIPOS DE DEMENCIA 14
3. DEMENCIAS QUE CURSAN CON ALTERACIONES DEL LENGUAJE 17
3.1. Enfermedad de Alzheimer 17
3.2. Demencias frontotemporales 23
3.2.1. Criterios diagnósticos de la Demencia Frontotemporal 24
3.2.2. Perfiles neuropsicológicos de la Demencia Frontotemporal 25
3.2.2.1. DFT – Variante frontal o conductual 26
3.2.2.2. DFT – Variante lingüística: Afasia Progresiva Primaria 27
a. Afasia progresiva primaria no fluente / agramatical 30
b. Demencia semántica 30
c. Afasia progresiva primaria logopénica / fonológica 31
4. CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES ENTRE LA DEMENCIA FRONTO

– TEMPORAL Y LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER 31
CAPÍTULO 2: ESTUDIO DE CASO 34
1. MÉTODO 34
1.1. Resumen de la historia clínica 34
1.2.Instrumentos y procedimiento 34
2. RESULTADOS 35
2.1. Resultados cuantitativos 35
2.2. Resultados cualitativos 38

3. DISCUSIÓN. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. 44
4. PLANTEAMIENTO DE LA INTERVENCIÓN 46
5. ORIENTACIONES A LOS FAMILIARES SOBRE LA COMUNICACIÓN 47
CONCLUSIONES 50
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 52

INTRODUCCIÓN
“La vida no es la que uno vivió, sino la que uno recuerda, y cómo la recuerda para
contarla.”
G. G. Márquez.
La demencia, actualmente denominada trastorno neurocognitivo por la

Asociación de Psiquiatría Americana, es sin duda el trastorno neurodegenerativo que
más interés despierta en la sociedad. En las últimas décadas, el número de pacientes
diagnosticados de algún tipo de las diferentes demencias ha aumentado
considerablemente en los países desarrollados, debido al aumento de la calidad de vida
y por lo tanto a la prolongación de esta. La prevalencia de demencia aumenta
exponencialmente de los 65 a los 85 años, duplicándose cada 5 o 6 años y
estabilizándose a partir de los 85 años.
El preocupante incremento en el número de casos ha incitado al estudio de estos
trastornos, buscando las causas y una posible solución. A pesar de que la causa no es
clara en la mayoría de las demencias, si se conocen factores de riesgo que pueden
ayudar a prevenir su aparición y diferentes tratamientos, tanto farmacológicos como no
farmacológicos, para paliar sus síntomas.
Entendemos por demencia un trastorno neurodegenerativo caracterizado por la
pérdida de habilidades cognitivas ya adquiridas, que implica dificultades para realizar
las actividades de la vida diaria y que puede acompañarse de trastornos psiquiátricos
como alteraciones de la conducta, depresión, ansiedad, alucinaciones, alteraciones
motoras, etc. Esta degeneración provoca una pérdida de autonomía en la persona que
con el paso del tiempo y el avance de la enfermedad dependerá totalmente de un
cuidador o familiar.
Las habilidades cognitivas dañadas pueden ocasionar dificultad para el
movimiento, memorizar nueva información, concentrarse y prestar atención, razonar,
deglutir, respirar e incluso dificultad para la comunicación y el lenguaje. Los tipos más
comunes de demencia son demencia tipo Alzheimer, demencia vascular, demencia por
cuerpos de Lewy, demencia asociada a la enfermedad de Parkinson y la demencia
Frontotemporal. Todas estas variedades de demencia presentan en mayor o menor
intensidad alguna de las alteraciones mencionadas anteriormente, si nos centramos en

las dificultades en la comunicación y el lenguaje, la demencia tipo Alzheimer y la
demencia Frontotemporal serían aquellas que mayor alteración presentan en estas áreas.
Los objetivos de este TFG son:

1. Incrementar mis conocimientos sobre la demencia realizando un análisis de
la demencia en sus aspectos generales.
2. Profundizar en unos tipos particulares de demencia por sus trastornos del
lenguaje describiendo el deterioro del lenguaje en las distintas fases de la
enfermedad de Alzheimer y en las diferentes variantes lingüísticas de la
demencia Frontotemporal.
3. Desarrollar la metodología del estudio de caso único para fomentar una
actitud crítica y reflexiva, que relacione la práctica logopédica real con la
investigación.
Estos objetivos se desarrollarán a lo largo de dos capítulos:

El primer capítulo se centra en la parte teórica del TFG, contextualizando la
demencia desde su primera descripción en el siglo II a.C hasta la actualidad,
posteriormente se muestran diferentes definiciones de demencia y se concluye con una
serie de aspectos que toda definición de este trastorno debe presentar.
Consecutivamente se muestra la clasificación de la demencia según el DSM 5,
recalcando cuales de estas son las que cursan en mayor medida con alteraciones del
lenguaje. A continuación se describe con detenimiento tanto la enfermedad de
Alzheimer como la demencia Frontotemporal, haciendo especial hincapié en las
alteraciones del lenguaje y de la comunicación que pueden aparecer en estos trastornos.
El segundo capítulo se centra en el estudio de caso de una paciente con
enfermedad de Alzheimer variante lingüística. En este capítulo se desarrolla la
evaluación realizada a la paciente, mencionando las diferentes pruebas administradas y
sus resultados, exponiendo posteriormente lo que estos suponen y citando una serie de
recomendaciones para mejorar la comunicación.
El motivo de la elección de este tema para la realización del trabajo de fin de
grado es mi inmenso interés en las neurociencias y concretamente en los trastornos
neurodegenerativos. Las demencias despiertan mi interés por lo increíble que parece
que una persona que disponía de total capacidad para llevar una vida normal y realizar
todo tipo de actividades, se vea posteriormente en una situación de dependencia

prácticamente total y en muchas ocasiones sin ser consciente de ello. El hecho de que
recuerdos de la infancia aparentemente olvidados florezcan de nuevo a la vez que el
enfermo no es capaz de recordar lo que ha comido ese día, que no se reconozca a si
mismo en el espejo, a su pareja con quien ha estado casado 40 o 50 años o a sus hijos a
los que ha dedicado su vida, me parece algo tristemente asombroso y digno de estudiar.

CAPÍTULO 1: CONCEPTUALIZACIÓN
1. CONCEPTO DE DEMENCIA
Debido al aumento de la esperanza de vida, encontramos un crecimiento
sostenido de la población mayor de 65 años, de la cual se espera que el número de
personas afectadas por esta patología aumente progresivamente, ya que el principal
factor de riesgo para padecer cualquier tipo de demencia es la edad avanzada. Se ha
estimado que la prevalencia de estas patologías en los últimos años ha alcanzado un
3,9% de la población mundial, incrementándose hasta el 6,9% para el año 2020 y hasta
el 13,1% para el año 2040 (Ferri, Prince, Brayne, Brodaty, Fratiglioni, & Ganguli,
2005). Esto ha supuesto que hoy en día las demencias se hayan transformado en uno de
los principales problemas de salud a nivel mundial (Word Healt Organization, 2007) por
lo que es importante conocer con claridad a qué nos referimos cuando utilizamos el
término demencia.
1.1. Historia del concepto de demencia

El término “demencia” ha sido utilizado por numerosos autores a lo largo de la
historia pero su sentido ha ido evolucionando (Slachevsky & Oyarzo, 2008). Por
primera vez, en el siglo II a.C., Aretaeus de Cappadocia, en Grecia, utiliza el término
demencia senil para referirse a la sinrazón. Un siglo después, el poeta romano Lucrecio
hizo referencia al término demencia con el sentido de “locura” o “delirio” en su obra De
rerum natura. Cicerón, contemporáneo de este, creó una similitud entre el término
demencia y el término locura, refiriéndose a estos como una pérdida de memoria en la
edad anciana debida a una enfermedad (Berrios, 1996).
Durante el siglo XIV, el término demencia aparece en las lenguas europeas. De
este modo la palabra demencia aparece por primera vez en Francia en 1381, refiriéndose
a locura o extravagancia (Rey, 1995), con lo que observamos que durante todos estos
siglos no hubo grandes cambios respecto a la idea general que representaba el término.
Si hablamos de la lengua inglesa, el término no aparece hasta alrededor de 1664 para
referirse a la extinción del juicio o la imaginación (Fuentes, Labos, Manes, &
Slachevsky, 2008). Si hablamos de España, los conceptos relacionados al término de
demencia no son muy diferentes que en el resto de países europeos, encontrando el
término demencia definido como locura, extravagancia, extravío, etc, en el Diccionario
Español de Sobrino (Berrios, 2005).

A partir del año 1700, el término demencia comienza a usarse inicialmente en
Francia y posteriormente en el resto de países de Europa para denominar a los estados
de disfunción cognitiva con una connotación médica. Los trastornos cognitivos no son
claramente identificados hasta finales del siglo XVIII. En este momento ya existe una
descripción semiológica de los principales síntomas y signos de estos trastornos, lo cual
permite reconocer la existencia de un deterioro asociado a la edad atribuido en un
primer momento a la rigidez de las fibras nerviosas (Slachevsky & Oyarzo, 2008).
Posteriormente, en 1798, Pinel publica Nosographie, donde utiliza los términos amentia
y morosis para hacer referencia a los trastornos cognitivos, los cuales explica como un
fallo en la asociación de ideas que se manifiesta mediante trastornos de la actividad,
comportamientos extravagantes, emociones superficiales, pérdida de memoria,
dificultades en la percepción de objetos, oscurecimiento del juicio, actividad sin
propósito, existencia automática y olvidos de palabras o signos para expresar ideas. En
esta misma obra Pinel habla de la demencia senil como un trastorno cognitivo adquirido
en las personas de mayor edad (Berrios, 2005)
Es en este siglo cuando finalmente el término delirium se separa del término
demencia, acabando así con la idea de locura que durante tantos siglos se había asociado
a esta. Tal fue el cambio de mentalidad respecto a esta patología que desde este
momento la demencia comienza a tener una connotación legal, por lo que una persona
con demencia ya no puede ser imputada. Es el mismo Napoleón quien señala en su
código en el año 1808 que “No existe crimen cuando el acusado está en estado de
demencia durante el crimen” (Berrios, 2005).
Posteriormente, en el siglo XIX, el término demencia aparece para referirse a
trastornos cognitivos adquiridos y es más tarde, en la segunda mitad del siglo XIX,
cuando el término se restringe casi en exclusiva a los trastornos irreversibles que afectan
en su mayoría a los ancianos (Berrios, 2005).
Jean – Étienne Esquirol, un psiquiatra francés, definió las demencias como un
estado de pérdida de la capacidad de razonar. Hizo una pequeña clasificación donde
diferenciaba las demencias agudas de las crónicas y de las seniles. Esquirol definió las
diferentes demencias del siguiente modo; con el término demencia aguda hacía
referencia a un estado confusional, las demencias crónicas serían aquellas irreversibles
que podían ser provocadas por múltiples causas como accidentes vasculares, epilepsia,
etc, y por último, las demencias seniles serían aquellas resultadas de la edad que
consistían en una pérdida de la capacidad de entendimiento (Esquirol, 1805).

Esquirol proporcionó una distinción entre demencia y retraso mental “El
demente es como la persona que ha sido privada de su propiedad después de haber
podido disfrutar de ella, es una persona rica que se ha empobrecido, el idiota siempre
ha sido pobre y miserable” (Esquirol, 1838).
Calmeil, alumno de Esquirol, habló sobre la dificultad existente para definir las
demencias y sus variabilidades (Calmeil, 1835), aun así, Calmeil definió las demencias
de una manera más minuciosa que su maestro e incluso propuso una nueva clasificación
donde diferenciaba dos clases de demencia; las demencias que afectan a las personas de
edad (demencia senil de Cullen) y las demencias de las personas más jóvenes (Guislain,
1956).
Antoine Bayle, médico francés, presentó en el año 1822 su trabajo clínico –
patológico donde hablaba de los síntomas físicos y mentales de la PGP (Parálisis
General Progresiva). La PGP era una enfermedad infecciosa que cursaba con demencia
y que había sido traída a Europa desde Haití por los españoles de Colón. Sus estudios
revelaron que la PGP se debía a una aracnoiditis crónica. Desde este momento el
concepto de demencia cambió y comenzó a considerarse que era el resultado de una
enfermedad orgánica (De la Vega & Zambrano, 2012), de este modo la enfermedad de
demencia sería atribuible a lesiones en el sistema nervioso central (Bayle, 1826).
El siglo XIX estuvo repleto de avances respecto a las demencias; se identificaron
las demencias seniles, se realizaron algunas clasificaciones de demencia y se atribuyó la
demencia a lesiones en el sistema nervioso central, sin embargo estos no fueron los
únicos avances sino que también encontramos en este siglo una taxonomía de las
enfermedades mentales descrita por Morel. Bénédict Morel fue un médico francés que
sugirió que las demencias son enfermedades neurodegenerativas que provocan una
pérdida progresiva del cerebro acompañada de una pérdida de peso de este (Morel,
1860). Gracias a las descripciones de estos autores en el siglo XIX la demencia ya es
considerada definitivamente como un síndrome (Slachevsky & Oyarzo, 2008).
Alois Alzheimer fue un psiquiatra y neurólogo alemán que identificó por
primera vez los síntomas de lo que posteriormente se conocería como la enfermedad de
Alzheimer. En un primer momento, en 1904, describió por completo la neuropatología
de la PGP, mencionada anteriormente. Dos años después, en 1906 presentó ante la
Sociedad Médica Alemana el primer caso de la enfermedad de Alzheimer, mencionando
las lesiones neuropatológicas características de esta enfermedad, como son las placas

seniles y los ovillos neurofibrilares (De la Vega & Zambrano, 2012) (Slachevsky &
Oyarzo, 2008).
A partir de la segunda mitad del siglo XX es cuando realmente se inicia una
verdadera investigación sobre las demencias en todos los campos (neurología,
psiquiatría, epidemiología, geriatría, etc). Esta investigación descubre nuevas demencias
que no habían sido mencionadas anteriormente en la historia como la del complejo
demencia – sida y la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld – Jakob, a
diferencia de otras tales como la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Pick, la
enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Creutzfeld – Jakob que ya habían sido
estudiadas y descritas en el primer cuarto de este siglo (De la Vega & Zambrano, 2012).
Poco a poco nos vamos acercando a la actualidad, donde utilizamos un concepto
para referirnos a las demencias que se compuso entre finales del siglo XIX y principios
del siglo XX bajo un mismo paradigma cognitivo: solo se podría considerar demencia a
aquellos trastornos irreversibles de las funciones intelectuales (Berrios, 1996). Este
paradigma provocó que los estudios e investigaciones se centraran únicamente en los
trastornos cognitivos de las demencias. Esto ha cambiado en las dos últimas décadas, en
este periodo la comprensión de los trastornos no cognitivos está a la orden del día, ya
que se ha afianzado la necesidad de comprender mejor las enfermedades que se sitúan
entre la neurología y la psiquiatría, como es el caso de las demencias frontotemporales
que cursan con trastornos de la conducta (Slachevsky & Oyarzo, 2008).
Por lo tanto, después de siglos buscando un término correcto para definir la
demencia, la actualidad se ha centrado en establecer los criterios diagnósticos más
revalentes así como las bases para establecer un diagnóstico precozmente (De la Vega
& Zambrano, 2012) y así poder paliar en medida de lo posible los trastornos tanto
cognitivos como no cognitivos de esta enfermedad y mejorar la calidad de vida tanto del
enfermo como de sus familiares.
1.2. Definición de demencia

El término demencia ha sufrido muchos cambios a lo largo de la historia,
Thorton Pray señala al menos tres representaciones que siguen manteniéndose dentro
del concepto y que se consideran fundamentales para poder entenderlo: proceso
psíquico progresivo e irreversible de deterioro mental, manifestación de una enfermedad
orgánica cerebral reconocible y tratable e indicio parcial de una enfermedad mental
(Amarista, 2002).
10

Hoy en día encontramos múltiples definiciones de demencia proporcionadas por
diferentes entidades como son DSM 5, CIE 10, la OMS, manuales de psiquiatría y
medicina, etc. La Sociedad Española de Neurología propone la siguiente definición “La
demencia es un síndrome plurietiológico que implica deterioro intelectual respecto a un
nivel previo, por lo general crónico, pero no necesariamente irreversible ni progresivo.
Este deterioro intelectual implica una afectación de las capacidades funcionales del
sujeto, suficiente para interferir en sus actividades sociolaborales” (Grupo de estudio
de Neurología de la Conducta y Demencias. Sociedad Española de Neurología., 2002,
pp. 3).
El DSM 5 define la demencia como un trastorno neurocognitivo mayor en el que
aparece un deterioro en las habilidades cognitivas previamente adquiridas, este deterioro
debe ser significativo en uno o más dominios cognitivos como la atención, función
ejecutiva, aprendizaje y memoria, lenguaje, habilidades perceptuales motoras o
habilidades sociales (Asociación Americana de Psquiatría, 2014).
Por otra parte, la OMS define la demencia como un síndrome causado por una
enfermedad en el cerebro, que tiene una naturaleza crónica y progresiva, la cual provoca
la alteración de múltiples funciones corticales superiores como son la memoria, el
pensamiento, la orientación, la comprensión, el lenguaje, capacidad de aprender y
realizar cálculos y la toma de decisiones (Organización Mundial de la Salud &
Alzheimer's Disease International, 2013).
Por lo tanto, las diferentes definiciones de demencia deben compartir los
siguientes elementos:
1. Es una enfermedad que cursa con un deterioro de los dominios cognitivos
en comparación al nivel previo de rendimiento,
2. Generalmente es crónica pero no necesariamente irreversible ni
progresiva,
3. Supone una pérdida de autonomía de la persona.
1.3. Diagnóstico de la demencia

Las diversas demencias se diferencian principalmente por los síntomas iniciales
que presentan los pacientes. Es así como la enfermedad de Alzheimer se caracteriza por
comenzar con problemas de memoria para hechos recientes, tales como olvidar dónde
se dejó las llaves, dónde se dejó el dinero o de qué se habló en una conversación
reciente, conservando en cambio el recuerdo de hechos pasados. En otra demencia,
11

llamada demencia Frontotemporal, el paciente comienza a presentar problemas en su
comportamiento, tales como aparecer más desinhibido o comenzar a decir groserías que
antes no decía, presentando en cambio muy pocos problemas de memoria (Slachevsky,
Fuentes, Javet, & Alegría, 2009).
Por lo tanto, cada demencia presenta un conjunto de síntomas característicos que
nos permitirá diferenciarla de otro cuadro demencial, esto nos revela la necesidad de
utilizar unos criterios diagnósticos para poder definir estos síntomas y así poder realizar
una clasificación correcta tanto de las demencias como del resto de enfermedades
mentales.
Los criterios más utilizados son los criterios de la Asociación Americana de
Psiquiatría, reflejados en el manual DSM 5, publicado en el año 2014 y los criterios del
manual CIE 10, proporcionado por la OMS en el año 1992.
Estos criterios cambian a medida que evolucionan las investigaciones y
evoluciona la sociedad; con el desarrollo de las investigaciones aparecen nuevas
enfermedades, nuevas pruebas diagnósticas y nuevas formas de detectar los síntomas
iniciales, con la evolución de la sociedad aparecen nuevos términos para denominar las
enfermedades dejando de lado aquellos que se consideran inapropiados o desfasados
para la época en la que vivimos. Por esta razón estos manuales se actualizan
constantemente, por lo que podemos observar, en este caso, la evolución de los criterios
diagnósticos de la demencia en los últimos años analizando tanto el DSM IV (2001)
(ver figura 1) como el actual DSM 5 (ver figura 2).
Criterios diagnóstico A. Déficits cognitivos múltiples: (1) y (2)
1) Trastorno de memoria, aprendizaje o recuerdo.
2) Presencia de más de un déficit en otras funciones
cognitivas:
a) Afasia
b) Apraxia
c) Agnosia
d) Trastorno de las funciones ejecutivas
Criterios diagnóstico B. Déficit cognitivo en A1 y A2 causan:

- Trastorno significativo en funcionamiento social y
laboral y
- Representa un deterior significativo del nivel
cognitivo previo.
Criterios diagnóstico C. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro

cognitivo.
12

Criterios diagnóstico D. Déficit cognitivo en A1 y A2 no se deben a:
1) Otra patología del sistema nervioso central.
2) Cuadro sistémico que causa demencia.
3) Abuso de sustancias.
Criterios diagnóstico E. Déficits no se explican únicamente por la existencia de un

síndrome confusional.
Criterios diagnóstico F. La alteración no se explica mejor por la presencia de otro

trastorno del Eje I (ej: trastorno depresivo mayor,
esquizofrenia).
Figura 1. Criterios DSM IV para el diagnóstico de la demencia.
Criterio diagnóstico A. Evidencias de un declive cognitivo significativo

comparado con el nivel previo de rendimiento en uno o
más dominios cognitivos (atención compleja, función
ejecutiva, aprendizaje y memoria, lenguaje, habilidad
perceptual motora o cognición social) basada en:
1) Preocupación en el propio individuo, en un
informante que le conoce o en el clínico, porque
ha habido un declive significativo en una función
cognitiva y
2) Un deterioro sustancial del rendimiento cognitivo,
preferentemente documentado por un test
neuropsicológico estandarizado o, en su defecto,
por otra evaluación clínica cuantitativa.
Criterio diagnóstico B. Los déficits cognitivos interfieren con la autonomía del

individuo en las actividades cotidianas (es decir, por lo
menos necesita asistencia con las actividades
instrumentales complejas de la vida diaria, como pagar
facturas o cumplir los tratamientos).
Criterio diagnóstico C. Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el

contexto de un síndrome confusional.
Criterio diagnóstico D. Los déficits cognitivos no se explican mejor por otro
trastorno mental (p. ej., trastorno depresivo mayor,
esquizofrenia).
Figura 2. Criterios DSM 5 para el diagnóstico del trastorno
neurocognitivo mayor.
El DSM 5 introduce el concepto de “trastorno neurocognitivo” sustituyendo a
los “trastornos mentales orgánicos” que aparecía en la edición anterior DSM IV. De este
modo, los trastornos neurocognitivos se dividen en tres categorías: delirium, trastorno
neurocognitivo leve y trastorno neurocognitivo mayor, sería este último donde
13

incluiríamos lo que conocemos como demencia. La diferencia fundamental entre el
trastorno neurocognitivo mayor y el leve sería la intensidad de los síntomas y la
repercusión de estos en la funcionalidad del paciente (López Álvarez & Agüera Ortiz,
2015).
Podemos sintetizar ambos criterios en que se requiere la presencia del deterioro
de una o más funciones cognitivas que interfieran en las actividades instrumentales y
básicas de la vida diaria, produciendo una disminución de la autonomía que no se pueda
explicar por otro trastorno mental y que no ocurra únicamente en un cuadro de síndrome
confusional.
2. TIPOS DE DEMENCIA
La clasificación y la nomenclatura utilizadas han cambiado en los últimos años,
al igual que los criterios diagnósticos. Utilizaremos la nomenclatura del manual DSM 5
para clasificar las principales etiologías del trastorno neurocognitivo mayor. De este
modo podemos encontrar numerosos subtipos etiológicos:
1) Enfermedad de Alzheimer: Según la Sociedad Española de Neurología
“es una entidad clinicopatológica neurodegenerativa caracterizada
clínicamente por el deterioro progresivo de múltiples funciones
cognitivas y patológicamente por la presencia de ovillos neurofibrilares
y placas neuríticas hipocampo – neocorticales” (Grupo de Estudio de
Neurología de la Conducta y Demencias. Sociedad Española de
Neurología, 2002, pp. 41).
2) Degeneración del lóbulo fronto – temporal: este tipo de demencia se
caracteriza patológicamente por la atrofia progresiva en los lóbulos
frontales y regiones anteriores de los lóbulos temporales (Ferrer, 2002),
clínicamente se define como un cambio progresivo en la personalidad
que cursa con alteraciones en el comportamiento y respuestas o
actividades inapropiadas, por una alteración temprana y progresiva del
lenguaje (McKhann & Albert, 2001).
3) Enfermedad por cuerpos de Lewy: la confirmación diagnóstica de esta
enfermedad se realiza mediante un análisis patológico posmortem donde
se debe presenciar un abundante número de cuerpos de Lewy en las
neuronas de la corteza y otras zonas cerebrales. En vida, clínicamente, se
caracteriza por un deterioro cognitivo con rasgos de demencia frontal
14

acompañado de fluctuaciones, parkinsonismo y síntomas psicóticos
(Regal, Cebrián, & Bellas Lamas, 2012).
4) Enfermedad vascular: sería aquel trastorno neurocognitivo mayor
provocado por un problema en los vasos sanguíneos que puede derivar
en demencia multiinfarto, estado lacunar, enfermedad de Binswanger,
vasculitis (lupus, panaterts nodosa, arteritis de la temporal) o infarto
estratégico (Asociación Americana de Psquiatría, 2014), provocando el
deterioro de diferentes áreas cognitivas y de las habilidades sociales y
laborales de la persona (Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta
y Demencias. Sociedad Española de Neurología., 2002).
5) Traumatismo cerebral: es aquella demencia que cursa con un deterioro
gradual y global de las capacidades intelectuales que conduce al paciente
a una situación clínica de demencia como consecuencia directa de un
traumatismo craneoencefálico (Grupo de Estudio de Neurología de la
Conducta y Demencias. Sociedad Española de Neurología., 2002).
6) Intoxicación por sustancias o medicamentos: sería aquella demencia
provocada por el abuso de sustancias tóxicas como son el alcohol, los
fármacos, metales, etc (Asociación Americana de Psquiatría, 2014).
7) Infección por VIH: sería aquella demencia cuya causa orgánica
reconocible es la enfermedad producida por el VIH. El curso de esta es
constantemente progresivo, con destrucción celular producida de manera
directa por el agente infeccioso del VIH y / o indirecta mediada por
fenómenos inmunológicos – inflamatorios (Grupo de Estudio de
Neurología de la Conducta y Demencias. Sociedad Española de
Neurología., 2002).
8) Enfermedad por priones: las enfermedades por priones o encefalopatías
espongiformes humanas (EEH) son aquellas enfermedades
neurodegenerativas donde el agente causal es una forma anormal de la
proteína priónica celular (PrPSC). El único subtipo que cursa con
demencia es la enfermedad de Creutzfeldt – Jakob (Zarranz & Losada,
2007).
9) Enfermedad de Parkinson: la enfermedad de Parkinson es una
enfermedad neurológica progresiva que afecta fundamentalmente al
movimiento. Es consecuencia de la destrucción de células nerviosas de
15

los ganglios basales (Pérez Lancho, 2015). Se estima que entre un 20 y
30% de los enfermos de Parkinson padecen demencia. Se ha postulado
que la demencia que puede cursar con esta enfermedad es subcortical,
añadiendo además defectos neuropsicológicos que sugieren afectación de
los lóbulos frontales y en algunos casos demencia severa de
características similares a la enfermedad de Alzheimer (Pondal Sordo,
1993).
10) Enfermedad de Huntington: es una enfermedad neurodegenerativa de
herencia autosómica dominante. Clínicamente se manifiesta como un
trastorno motor, deterioro cognitivo y alteraciones psiquiátricas y del
comportamiento que aparecen en edades medias de la vida. La demencia
se caracteriza por un perfil subcortical donde destaca una disfunción
prefrontal que se presenta de manera precoz, y alteraciones
visuoespaciales (Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y
Demencias. Sociedad Española de Neurología., 2002).
11) Debido a otra afección médica
12) Debido a etiologías múltiples
13) No especificado
Las demencias más frecuentes son la enfermedad de Alzheimer y las demencias
vasculares. Les siguen las otras demencias caracterizadas por muerte neuronal, como la
demencia por cuerpos de Lewy, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson y la
demencia Frontotemporal. Aún menos frecuentes son las demencias secundarias a una
infección, a una enfermedad médica general o al abuso de fármacos (Slachevsky,
Fuentes, Javet, & Alegría, 2009).
Existen distintas causas de demencias, algunas de estas, como la enfermedad de
Alzheimer, la demencia Frontotemporal y las demencias por cuerpos de Lewy, son
causadas por la muerte anormal de neuronas en ciertas áreas del cerebro, sin que se
conozca aún el mecanismo preciso que la provoca. Otras son causadas por accidentes
vasculares cerebrales, infartos o hemorragias, como la demencia vascular, o por
secuelas de traumatismos cerebrales graves, por tumores cerebrales, por infecciones
como la encefalitis por herpes o el Sida, o incluso por enfermedades producidas por
priones, como la enfermedad de Creutzfeldt – Jakob, emparentada con la “enfermedad
de las vacas locas”. Existen también demencias secundarias a anormalidades en el
funcionamiento de órganos del cuerpo, como la tiroides, el hígado o los riñones, y
16

demencias secundarias a sustancias potencialmente tóxicas en las personas de edad,
como el alcohol o fármacos tales como ciertos tranquilizantes y antidepresivos
(Slachevsky, Fuentes, Javet, & Alegría, 2009).
3. DEMENCIAS QUE CURSAN CON ALTERACIONES DEL LENGUAJE

3.1. Enfermedad de Alzheimer
La Enfermedad de Alzheimer (EA) es una enfermedad crónica, de larga
evolución, que lentamente va destruyendo el cerebro y provoca que la persona que la
padece pierda capacidades tanto en el aspecto motor y sensorial como en el aspecto
mental. La pérdida de estos aspectos desemboca en una dependencia parcial en los
estadios iniciales de la enfermedad y dependencia total en las fases avanzadas. Los
problemas de memoria son los síntomas más característicos de esta enfermedad y son
los que hacen saltar la alarma del entorno del enfermo.
Acompañando a estos fallos de memoria encontramos otros trastornos que
también requieren atención, como son conductas inapropiadas, trastornos del sueño,
miedo a la oscuridad, cuadros depresivos, agitación, deambulación errante, negativa a la
comida que puede provocar una desnutrición en el enfermo y un deterioro físico gradual
que finalmente desembocará en una postración en la cama (Bermejo, 2010), dejando a
la persona en un estado de debilidad, con mayor probabilidad de padecer enfermedades
que pueden causar la muerte física del enfermo, ya que la muerte psíquica ocurrió con
antelación.
Por lo tanto, no es la EA la que provoca la muerte del enfermo, sino cualquier
enfermedad que padezca en este estado. Se ha establecido una dicotomía en el estudio
de la EA: una variante de edad precoz (antes de los 65 años), cuyo pronóstico es peor, y
otra de inicio tardío.
La EA es la causa más frecuente de demencia, representa un 50 – 70% de las
enfermedades demenciales (Malagón, Rodriguez, Hernández, & Pardo, 2005). Según la
Confederación Española de Asociaciones de Familiares de personas con Alzheimer y
otras demencias, entre el 5 y 8% de las personas mayores de 65 años padecen EA y
entre el 25 y 50% de las personas mayores de 85 años padecen esta enfermedad en
nuestro país. Con estas cifras España se convierte en el tercer país con la más alta
prevalencia de demencia, y además, se estima que el número de afectados se
incrementará en 2017 en más de un 10% (CEAFA, 2014).
17

A pesar de que la causa de la EA es aún desconocida, se sabe que hay una base
genética y que tiene unas características neuropatológicas y neuroquímicas propias.
Numerosos estudios han identificado un patrón lesional cerebral (atrofia cerebral, surcos
más marcados y ventrículos más dilatados, placas formadas por la proteína B - amiloide
y ovillos neurofibrilares de proteína Tau) y una disminución del número de
determinados neurotransmisores (principalmente la acetilcolina), que provocan la
característica sintomatología de esta enfermedad (Pérez Lancho, 2015).
Al principio de la enfermedad se comprometen determinadas regiones cerebrales
que se van deteriorando de una manera característica y predecible, las primeras
manifestaciones clínicas de la enfermedad se vinculan a lesiones en los hipocampos
(estructuras claves para memorizar nueva información) que explican los primeros
síntomas de la EA: la pérdida progresiva de la memoria (Slachevsky, 2009), de esta
forma la persona pregunta continuamente lo mismo y no genera recuerdos nuevos
mientras que el recuerdo de los hechos antiguos está mejor conservado. El segundo
síntoma llamativo es la alteración del lenguaje, que se caracteriza por una marcada
anomia. El tercer síntoma es la desorientación, en un primer momento desconoce en qué
año, mes o día se encuentra (desorientación temporal) y posteriormente se desorienta en
lugares conocidos (desorientación espacial). Al mismo tiempo, su capacidad ejecutiva
se deteriora: se altera la capacidad del juicio crítico y el pensamiento abstracto,
aparecen cambios en su estado de ánimo y comportamientos inadecuados, etc
(Domínguez Orozco, 2012).
Cuando hablamos de EA debemos hacer un diagnóstico diferencial ya que puede
diagnosticarse como otra enfermedad debido a los signos y síntomas que presenta, por
ejemplo, puede diagnosticarse erróneamente como una depresión. Por este motivo, entre
otros, es importante conocer cuáles son los criterios diagnósticos de la EA (ver figura
3). A continuación se muestran los criterios diagnósticos para la EA, diferenciando si se
trata de la enfermedad de Alzheimer probable (trastorno neurocognitivo mayor) o de la
enfermedad de Alzheimer posible (trastorno neurocognitivo menor), según la
Asociación Americana de Psiquiatría en 2014.
A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.
B. Presenta un inicio insidioso y una progresión gradual del trastorno en uno o
más dominios cognitivos (en el trastorno neurocognitivo mayor tienen que
estar afectados por lo menos dos dominios).
18

C. Se cumplen los criterios de la enfermedad de Alzheimer probable o posible,
como sigue:
Para el trastorno neurocognitivo mayor:
Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer probable si aparece algo de lo
siguiente; en caso contrario, debe diagnosticarse la enfermad de Alzheimer
posible.
1. Evidencias de una mutación genética causante de la enfermedad de
Alzheimer en los antecedentes familiares o en pruebas genéticas.
2. Aparecen los tres siguientes:
a. Evidencias claras de un declive de la memoria y del aprendizaje, y
por lo menos de otro dominio cognitivo (basada en una anamnesis
detallada o en pruebas neuropsicológicas seriadas).
b. Declive progresivo, gradual y constante de la capacidad cognitiva
sin mesetas prolongadas.
c. Sin evidencias de una etiología mixta (es decir, ausencia de
cualquier otra enfermedad neurodegenerativa o cerebrovascular,
otra enfermedad neurológica, mental o sistémica, o cualquier otra
afección con probabilidades de contribuir al declive cognitivo).
Para un trastorno neurocognitivo leve:
Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer probable si se detecta una
evidencia de mutación genética causante de la enfermedad de Alzheimer
mediante una prueba genética o en los antecedentes familiares.
Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer posible si no se detecta ninguna
evidencia de mutación genética causante de la enfermedad de Alzheimer
mediante una prueba genética o en los antecedentes familiares, y aparecen los
tres siguientes:
1. Evidencias claras de declive de la memoria y el aprendizaje.
2. Declive progresivo, gradual y constante de la capacidad cognitiva sin
mesetas prolongadas.
3. Sin declive de una etiología mixta (es decir, ausencia de cualquier otra
enfermedad neurodegenerativa o cerebrovascular, otra enfermedad
neurológica, mental o sistémica, o cualquier otra afección con
probabilidades de contribuir al declive cognitivo).
19

D. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebro vascular, otra
enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro
trastorno mental, neurológico o sistémico.
Figura 3. Criterios DSM 5 para el diagnóstico del Trastorno neurocognitivo
mayor o leve debido a la enfermedad de Alzheimer.
Por lo tanto, para diagnosticar la EA debemos encontrar uno o más dominios
cognitivos alterados, por lo que la persona puede presentar deterioro de la capacidad
para llevar a cabo actividades motoras (apraxia), fallo en el reconocimiento o
identificación de objetos (agnosia), alteración de la ejecución (planificación,
organización, secuenciación y abstracción) y, por supuesto, alteración del lenguaje
(afasia).
El lenguaje es un dominio que suele comprometerse en la demencia tipo
Alzheimer, las personas con Alzheimer frecuentemente olvidan palabras simples o
utilizan palabras poco frecuentes o raras y en muchas ocasiones es difícil comprender lo
que dicen o escriben (Slachevsky et al., 2009). Para hablar de las alteraciones que
presenta la EA a lo largo de su evolución, diferenciaremos entre comunicación y
expresión en tres etapas diferentes: etapa leve o afasia anómica (ver figura 4), etapa
moderada o afasia transcortical sensorial (ver figura 5) y etapa grave o afasia global (ver
figura 6).
Comprensión Expresión
Semántica Baja el contenido comunicativo, Aparecen ómnibus,
se comprender peor el contenido circunloquios, parafasias
del lenguaje, utilizan palabras de semánticas y anomia relacionada
uso frecuente. con la pérdida de memoria
(anomia amnésica).
Sintaxis Dificultad para comprender Sintaxis simplificada aunque la

frases largas y complejas. estructura y la gramática están
preservadas; frases más cortas
pero bien estructuradas.
Fonología Preservada. Preservada.
20

Pragmática Dificultad para mantener una Pierde el tema de conversación y
conversación con varios se vuelve muy reiterativo.
interlocutores, pierde el tema de
conversación.
Lectoescritura Baja la comprensión pero la Mantiene la mecánica escrita pero

mecánica lectora está podemos encontrar fallos
preservada. disortográficos y simplificación
de la estructura.
Figura 4. Alteraciones del lenguaje en la fase leve de la enfermedad de

Alzheimer (Pérez Lancho, 2015).
Por lo tanto, podemos resumir que en las primeras etapas de la enfermedad
existe una relativa preservación del lenguaje, exceptuando un empobrecimiento del
vocabulario y una dificultad para encontrar palabras (Slachevsky, 2009).
En esta etapa de la enfermedad se recomienda incluir en la conversación al
paciente, mirarle a la cara cuando se establezca una conversación, hablar con frases
sencillas y bien contextualizadas y utilizar un vocabulario claro y usual (Pérez Lancho,
2015).
Semántica Comprenden poco el contenido, Aparecen parafasias fonémicas,
comprenden concreto, lo visual, ecolalias y aumenta la anomia.
lo contextualizado.
Sintaxis Comprensión contextual. Si la Sintaxis más simplificada, frases

conversación trata de algo que estereotipadas y frases hechas,
no está presente o fuera del vacías de contenido, que se
contexto no lo entiende. repiten.
Fonología Alterada. Parafasias fonológicas y

ecolalias.
Pragmática Baja la comprensión del Se vuelve reiterativo, todo el peso
interlocutor, no da a entender de la reparación conversacional
que lo ha comprendido. cae sobre el interlocutor.
21

Lectoescritura Ya no reconoce los símbolos Ya no puede realizar los
(alexia agnósica). movimientos necesarios para
escribir (agrafia apráxica).
Figura 5. Alteraciones del lenguaje en la fase moderada de la enfermedad de

En esta etapa se produce una pérdida progresiva del significado de las palabras
junto a una agravación del vocabulario, aunque pueden existir fluctuaciones que no
significan una mejoría. Utilizan palabras generales (cosa, eso, algo) en vez de nombrar a
los objetos, y repiten una y otra vez la misma frase o palabra (Slachevysky, 2009).
Para facilitar la comunicación con el enfermo de Alzheimer se recomienda ser
pacientes y comprensivos, concederles tiempo para responder, hablar en un tono suave,
dulce y con volumen bajo, darles muestras de afecto como sonrisas y cuidar el lenguaje
no verbal, como los tiempos de habla, la distancia y los gestos (Pérez Lancho, 2015).
Semántica Comprende los elementos Aparecen palilalias y esterotipias.
suprasegmentales, baja mucho la
comprensión.
Sintaxis Baja la comprensión sintáctica. Expresan automatismos, utilizan

holofrases y exclamaciones u
otros elementos automatizados
con poco o nulo contenido.
Fonología No comprende la fonología. Aparecen logoclonías o incluso

puede llegar al mutismo.
Pragmática No hay intención comunicativa. No hay intención comunicativa.
Lectoescritura Abolición de la lectura. Abolición de la escritura.
Figura 6. Alteraciones del lenguaje en la fase grave de la enfermedad de

En esta etapa el lenguaje evoluciona hacia una afasia global que puede terminar
en mutismo. Se recomienda facilitar la comunicación a través de miradas y del contacto
físico, observarle y conocerle en sus reacciones, utilizar el lenguaje no verbal y utilizar
el tacto para transmitir cariño y afecto.
22

3.2. Demencias frontotemporales
La demencia Frontotemporal (DFT) es una enfermedad neurodegenerativa
caracterizada por una clínica y una neuropatología muy heterogénea secundarias a una
degeneración neuronal progresiva de los lóbulos frontal y temporal. Se caracteriza por
la presentación de cambios comportamentales y cognoscitivos en edades relativamente
tempranas (EdithLabos, Slachevsky, & Fuentes, 2008). En el aspecto comportamental
encontramos cambios en la personalidad, una declinación precoz en la conducta
personal, desinhibición social, anosognosia precoz, rigidez mental, cambios en la dieta,
conducta antisocial y euforia. Dentro de los cambios cognoscitivos es evidente
principalmente las alteraciones en el lenguaje, así como deterioro de la atención,
funciones ejecutivas, habilidades visoespaciales y de memoria (Garzón, Méndez, &
Benito, 2011).
La edad de aparición se encuentra en los 50 y 60 años, y a diferencia de la
enfermedad de Alzheimer, su incidencia no aumenta con la edad (Ciampi, González,
Espert, Gadea, & Navarro, 2009). La DLFT (demencia lobar fronto – temporal) es una
de las patologías neurodegenerativas con mayor índice de presentación, después de la
demencia tipo Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy. Se estima que es la
segunda causa de muerte en menores de 65 años y su incidencia estaría entre 3 y 15 por
cada 100.000 habitantes, afectando por igual a ambos sexos y con estudios que sugieren
que las primeras manifestaciones se presentan ya en la segunda década de la vida. La
prevalencia de DFT se calcula en aproximadamente 5 casos por millón de habitantes,
entre 1 – 15 casos / 100.000 habitantes en el grupo de población menor de 65 años, de
los cuales el 20 – 40% sería diagnosticado con afasia progresiva primaria (APP), uno de
los subtipos de DLFT (Johnson, Diel, Mendez, Neuhaus, Shapira, & Forman, 2005)
(Donoso, Figueroa, Gómez, & Behrens, 2009). La mayoría de los casos de DLFT son
esporádicos, mientras que el 30 – 40% de los casos tienen una historia familiar positiva
y un severo componente autosómico dominante (Wittenberg, Possin, Racovsky, &
Rankin, 2008). Con estos datos llegamos a la conclusión que estudios genéticos
facilitarían la detección temprana y de este modo, se podría avanzar con la descripción
de las diferentes manifestaciones clínicas que podría llegar a presentar en relación a un
trastorno neurodegenerativo (Garzón, Méndez, & Benito, 2011). Los aspectos genéticos
con los que se relaciona la DLFT son los siguientes; mutaciones en los genes de tau y de
progranulina en el cromosoma 17, del gen de la proteína que contiene p97/ vasolin en el
cromosoma 9, y el de la proteína CHMP2B del cromosoma 3, los cuales parecen estar
23

asociados con la atrofia propia de esta patología (Wilhelmsen, Forman, Rosen, Alving,
Goldman, & Feiger, 2004).
En cuanto a la etiología de este tipo de demencia, autores como Kaye, Petrovic –
Poljak, Verhoeff y Freedman (2010) consideran que la alteración de algunos
neurotransmisores, como son los sistemas colinérgicos, serotoninérgicos,
dopaminérgicos y glutamanérgicos están implicados en el cuadro demencial, por lo que
sería importante el tratamiento farmacológico para estos pacientes.
3.2.1. Criterios diagnósticos de la Demencia Frontotemporal

Bajo la denominación de trastorno neurocognitivo frontotemporal mayor o leve
el manual DSM 5 propone los siguientes criterios diagnósticos para este trastorno (ver
figura 7).
A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.
B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual.
C. Aparece (1) o (2):
3. Variante de comportamiento:
a) Tres o más de los siguientes síntomas comportamentales:
 Desinhibición del comportamiento.
 Apatía o inercia.
 Pérdida de simpatía o empatía.
 Comportamiento conservador, estereotipado o compulsivo y ritualista.
 Hiperoralidad y cambios dietéticos.
b) Declive destacado de la cognición social o de las capacidades ejecutivas.
4. Variante de lenguaje:
 Declive destacado de la habilidad para usar el lenguaje, ya sea en
forma de producción del habla, elección de las palabras, denominación
de objetos, gramática o comprensión de las palabras.
D. Ausencia relativa de las funciones perceptual motora, de aprendizaje y
memoria.
E. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra
enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro
trastorno mental, neurológico o sistémico.
Se diagnostica un trastorno neurocognitivo frontotemporal probable si aparece alguno
24

de los siguientes hallazgos:
1. Evidencias de una mutación genética causante de un trastorno neurocognitivo
frontotemporal, ya sea en los antecedentes familiares o con una prueba genética.
2. Evidencias de una afección desproporcionada del lóbulo frontal o temporal en el
diagnóstico por la imagen neurológica.
En caso contrario se diagnosticará un trastorno neurocognitivo frontotemporal
posible. También se diagnostica un trastorno neurocognitivo frontotemporal posible
si no hay evidencias de una mutación genética y no se ha confirmado un diagnóstico
por neuroimagen.
Figura 7. Criterios DSM 5 para el trastorno neurocognitivo frontotemporal
(Asociación Americana de Psquiatría, 2014).
3.2.2. Perfiles neuropsicológicos de la demencia Frontotemporal

Diversos autores sugieren que la DLFT se divide en dos variantes, una variante
conductual y otra temporal o afásica, dependiendo de la localización de la patología. La
demencia Frontotemporal, variante conductual, sería utilizada para denominar a la
clásicamente conocida Enfermedad de Pick (Gorno - Tempini, y otros, 2004),
caracterizada por cambios progresivos en el comportamiento y la personalidad,
presentando su atrofia en la región orbitobasal del lóbulo frontal (Adlam, y otros, 2006)
(Heidler - Gary, Gottesman, Newhart, Chang, Ken, & Hillis, 2007). La variante
temporal o afásica se conoce como Afasia Progresiva Primaria (APP) y de ella se
describen tres subtipos: la Afasia Progresiva Primaria No fluente (APP – NF),
caracterizada por una atrofia en la región izquierda perisilviana que desemboca en un
trastorno expresivo del lenguaje de carácter agramático; la Afasia Progresiva Primaria
de tipo fluente (APP – F) que comparte la clínica con la Demencia Semántica (DS) y
que supone una pérdida progresiva del significado de los objetos y que presenta una
atrofia asimétrica anterolateral del lóbulo temporal, la cual suele ser de peor pronóstico
en el lado izquierdo; y más recientemente la Afasia Progresiva Primaria Logopénica
(APP – L) en la que destacan un lenguaje marcadamente anómico, presencia de
parafasias fonológicas y deterioro de la capacidad de repetición (Gorno - Tempini, y
otros, 2004) (Adlam, y otros, 2006).
25

3.2.2.1. DFT – Variante frontal o conductual
El perfil clínico de la variante conductual se caracterizada por una progresiva
disfunción ejecutiva, problemas de conducta social e interpersonal y apatía o
deshinibición. Así mismo, pueden aparecer ecopraxias, preseveraciones e impersistencia
motora. En cuanto a la sintomatología neuropsicológica del paciente con DFT variante
conductual, dependerá del grado y localización de la atrofia de los lóbulos frontales
(Pérez Lancho & Sánchez Zaballos, Demencias frontotemporales (DFT)).
Los criterios diagnósticos de la demencia Frontotemporal variante frontal se
presentan en el siguiente cuadro (ver figura 8).
1. Criterios esenciales A. Inicio insidiosos y progresión gradual.
B. Trastorno precoz de la conducta social de relación
interpersonal.
C. Alteración precoz de la capacidad de autorregulación
cuantitativa de la conducta personal.
D. Superficialidad e indiferencia emocional precoces.
E. Anosognosia precoz.
26

2. Manifestaciones A. Comienzo antes de los 65 años.
que apoyan el B. Agrupación familiar de demencia o antecedente de un
diagnóstico trastorno similar en un familiar de primer grado.
C. Trastorno de conducta: deterioro en el cuidado y en el
aseo personales, inflexibilidad y rigidez mental,
distractibilidad e impersistencia, conducta hiperoral y
cambios en la conducta alimentaria, conducta estereotipada
y perseverativa, conducta de utilización.
D. Alteraciones del habla y del lenguaje: alteraciones en la
faceta expresiva (pérdida de espontaneidad y concreción
del lenguaje, habla entrecortada), lenguaje estereotipado,
ecolalia, perseveración, mutismo tardío.
E. Signos físicos: reflejos de deshinición cortical,
incontinencia urinaria, acinesia, rigidez, temblor, presión
arterial baja y lábil, parálisis bulbar, debilidad y atrofia
muscular, fasciculaciones (enfermedad de la neurona
motora).
3. Aspectos que Inicio brusco, episodios intercurrentes de deterioro agudo,

excluyen el traumatismo craneal previo próximo al inicio de las
diagnóstico manifestaciones, trastorno de memoria intenso en fases
iniciales de la demencia, desorientación espacial,
logoclonías, pérdida rápida de la cadena de pensamiento,
mioclonías, debilidad de tipo corticospinal, ataxia
cerebelosa, coreoatetosis.
Figura 8. Criterios de la degeneración lobar frontotemporal (Molinuevo, Rami,
& Lladó, 2007)
3.2.2.2.DFT – Variante lingüística: Afasia Progresiva Primaria

El término Afasia Progresiva Primaria fue acuñado por Mesulam en 1982, por lo
que también se conoce como Síndrome de Mesulam, tras realizar un estudio sobre seis
pacientes que mostraban un deterioro progresivo de la función lingüística en términos
similares a los pacientes afásicos (Mesulam M. , Slowly progressive aphasia without
27

generalized dementia, 1982) (Mesulam M. , 1984). Mesulam propuso esta
denominación para aquellos pacientes que presentaban un deterioro exclusivo del
lenguaje durante al menos dos años y que a su vez, podían presentar dificultad para
encontrar las palabras que quiere expresar o bien para entender el significado de estas,
ya sea por vía auditiva o visual, esto implicará mayor esfuerzo por parte del paciente
viéndose su habla alterada en cuanto a la velocidad, articulación y prosodia, también es
frecuente encontrar en estos pacientes anomia, bloqueos, disartrias, fluidez verbal
reducida, circunloquios, (Garzón, Méndez, & Benito, 2011). Esta enfermedad se
caracteriza por un cuadro afásico de comienzo insidioso y gradual, con un curso
prolongado en el tiempo que carece de trastornos asociados en sus etapas iniciales
(Custodio, 2012).
Conociendo estos datos, podemos resumir que para realizar un diagnóstico de
APP, primero, debe existir un compromiso del lenguaje que interfiera en el uso o
comprensión de las palabras. Segundo, se debe demostrar que la enfermedad es
neurodegenerativa y además, progresiva. Tercero, la afasia debe progresar relativamente
aislada, sin que se afecta el comportamiento o la memoria episódica del paciente
(Custodio, 2012).
Mesulam afirma que muchos de estos pacientes permanecen en una fase anómica
durante gran parte de la enfermedad, que continúa con un aumento gradual del déficit
que puede desembocar en un estado de autismo (Mesulam M. , 2003). En comparación
con otras demencias, los pacientes tienen una relativa conservación de la comprensión,
la inteligencia no verbal y la memoria (Chirivella, Deus, Espert, Gadea, & Navarro,
1982 - 1996)
En el año 2004 se realizó una clasificación de las APP basada en las
manifestaciones clínicas y neuropsicológicas de este grupo de patologías, concluyendo
en la existencia de tres principales variantes: la afasia progresiva primaria no fluente
(APP – NF), la demencia semántica (DS) y la afasia progresiva logopénica (APP – L)
(Gorno - Tempini, y otros, 2004). Sin embargo, no es hasta el año 2011 cuando se
describen sus criterios diagnósticos (ver figura 9), además, algunos autores hablan de
una patología no mencionada anteriormente para referirse a aquellos pacientes con
alteraciones del lenguaje que no cumplen los criterios de ninguno de los grupos
mencionados previamente; a este grupo de patologías las denominan afasias progresivas
no clasificables (Gorno - Tempini, y otros, 2011).
28

A. Comienzo insidioso y progresión gradual de alteraciones en el recuerdo de
palabras, denominación de objetos o comprensión de palabras, evidenciadas
durante una conversación espontánea o a través de pruebas de lenguaje
aplicadas en una exploración neuropsicológica formal.
B. Todas las dificultades que se presenten para el desarrollo de las actividades
diarias serán atribuibles a la alteración del lenguaje, al menos durante los
primeros 2 años de evolución.
C. Lenguaje premórbido normal (excepto si hay una dislexia constitucional).
D. Durante los dos primeros años de evolución no se observan en un grado
significativo apatía, conducta desinhibida, olvidos de hechos recientes,
alteraciones visuoespaciales, deficiencias en el reconocimiento visual o
disfunción sensitivo-motora. (Estos datos pueden obtenerse a través de la
anamnesis, observación directa de las actividades diarias, o exploración
neuropsicológica formal).
E. Acalculia y apraxia ideomotora pueden aparecer incluso durante los dos
primeros años de evolución. (Alteraciones ligeras de la praxia constructiva y
perseveración [explorada por ejemplo mediante la prueba “go – no go”] son
admisibles también, siempre que ni las deficiencias visuospaciales ni la
desinhibición dificulten el desarrollo de las actividades diarias).
F. Tras dos años de progresión pueden alterarse otras funciones, pero el lenguaje
continuará siendo la función que presente un deterioro mayor y más rápido a
lo largo de toda la evolución de la enfermedad.
G. Ausencia de causas específicas, como un ictus vascular cerebral o un tumor
evidenciados por neuroimagen.
Figura 9. Criterios diagnósticos para la afasia progresiva primaria (Mesulam M. ,

2001).
Posteriormente, el año 2013, los tres subtipos descritos de APP comienzan a
nombrarse de forma diferente, de este modo, la variante no fluente sería ahora afasia
progresiva primaria agramatical y la variante logopénica pasaría a conocerse como
afasia progresiva primaria fonológica, quedando la variante semántica sin variaciones
(Matías Guiu & García Ramos, 2013).
29

a. Afasia progresiva primaria no fluente / agramatical.
Se conoce como afasia progresiva primaria agramatical, afasia no fluente
progresiva o simplemente como la variante gramatical de las APP. Esta variante se
caracteriza por presentar un lenguaje hipofluente, parafasias fonémicas y dificultad para
comprender estructuras gramaticales complejas. Algunos pacientes, además, presentan
apraxia del habla (Custodio, 2012). Otros hallazgos que pueden estar presentes son
signos propios extrapiramidales o de parkinsonismo leve; bradicinesia, hipomimia y
rigidez en las extremidades. Según Gorno – Tempini, 2004, los criterios de diagnóstico
clínico para APP – NF son (ver figura 10):
A. Agramatismo en la producción del lenguaje y / o discurso interrumpido, con
esfuerzo, errores y distorsiones del sonido.
B. Mínimo dos de tres de los siguientes signos:
1. Afectación de la comprensión de frases gramaticalmente complejas.
2. La comprensión de palabras aisladas debe estar conservada.
3. El conocimiento de los objetos debe estar conservado.
Figura 10. Criterios diagnósticos para la afasia progresiva primaria no fluente
(Gorno - Tempini, y otros, 2004).
b. Demencia semántica
La DS es la variante más sencilla de distinguir de las DLFT y de la EA
(Custodio, 2012). Se caracteriza por presentar una pérdida progresiva del conocimiento
semántico, un lenguaje fluente y gramaticalmente correcto pero con un discurso vacío
de significado, además de parafasias semánticas y circunloquios, en cambio la
comprensión de frases y la repetición están preservadas (Gorno - Tempini, y otros,
2011). A su vez, presentan anomia o dificultades en la denominación por confrontación,
que se vincula a la dificultad para comprender palabras sencillas, sobre todo aquellas de
uso poco frecuente (Ravinovici, 2010). Según Gorno – Tempini, 2004, los criterios de
diagnóstico clínico para DS son (ver figura 11):
A. Alteración de la denominación por confrontación.
B. Alteración de la comprensión de palabras aisladas.
C. Mínimo tres de los siguientes signos:
1. Compromiso en el conocimiento de los objetos, particularmente para
términos poco utilizados o poco familiares (de baja frecuencia).
30

2. Dislexia superficial o disgrafia.
3. Conservación de la repetición.
4. Producción del lenguaje conservada (funciones gramatical y motora).
Figura 11. Criterios diagnósticos para la demencia semántica (Gorno - Tempini,
y otros, 2004).
c. Afasia progresiva primaria logopénica / fonológica

La APP – L se caracteriza por un lenguaje significativamente anómico, plagado
de pausas que provoca un habla lenta y con una fluencia verbal falsamente reducida que
puede confundirse con la variante agramatical, encontramos también alteración en la
repetición de oraciones y frases, y aunque no presenta agramatismo si podemos
encontrar parafasias fonológicas mientras que la articulación y la prosodia están
conservadas, así como la comprensión de palabras aisladas (Gorno - Tempini, y otros,
2011). Según Gorno – Tempini, 2011, los criterios nucleares para el diagnóstico de la
APP – L son (ver figura 12):
A. Compromiso en el recuerdo de palabras al discurso espontáneo y por
denominación.
B. Compromiso en la repetición de frases y sentencias.
C. Mínimo tres de los siguientes signos:
1. Errores fonológicos en el discurso espontáneo y por denominación.
2. Comprensión de palabra aislada y del conocimiento de los objetos
conservados.
3. Discurso motor del habla conservado.
4. Ausencia de franco Agramatismo.
Figura 12. Criterios diagnósticos para la afasia progresiva logopénica
(Gorno - Tempini, y otros, 2011).
4. CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES ENTRE LA DEMENCIA

FRONTO – TEMPORAL Y LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Ahora que ya hemos descrito ambas enfermedades neurodegenerativas (enfermedad
de Alzheimer y demencia Frontotemporal), podemos tratar las características
diferenciales más importantes entre la demencia Frontotemporal y la EA.
31

A rasgos generales, las anormalidades conductuales, particularmente
impulsividad, desinhibición, aislamiento social y afasia progresiva no fluente, distingue
a los pacientes con DLFT de aquellos con EA (Liscic, Storandt, Cairns, & Morris,
2007).
Más específicamente, podemos diferenciar las características más importantes en
función de los distintos tipos de funciones ejecutivas y sintomatología conductual (ver
tabla 1).
Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre demencia Frontotemporal y Alzheimer
(Harciarek & Jodzio, 2005).
Funciones / Demencia DLFT Demencia EA
Memoria Inicialmente relativamente Deteriorado la
preservada. codificación y el
almacenamiento de
información nueva.
Lenguaje
Fluencia verbal Muy pobre. Mejor para Pobre. Mejor para las
categorías que letras. letras que para las
categorías.
Habla Disminución de la Trastorno moderado del
conversación espontánea. discurso con problemas
Habla estereotipada con para encontrar palabras.
tramos de frases acortadas
y problemas de
articulación.
Comprensión Relativamente preservada. Pobre. Comprensión de
Comprensión de nombres nombres peor que
mejor que comprensión comprensión verbal.
verbal.
Repetición Preservada. Preservada.
Denominación Pobre. Pobre.
Atención Función Severamente deteriorado. Moderadamente
/
Pérdida de la deteriorado. Déficit de
ejecutiva
planificación. atención dividida.
Habilidades visoespaciales Preservadas. Severamente deteriorado.
Comportamiento Cambios tempranos de Cambios de personalidad
personalidad. Mayores más tarde. Más rasgos
trastornos conductuales psicóticos que
que rasgos psicóticos. conductuales. Suspicacia y
Frecuente compulsividad paranoia.
como comportamiento.
Por lo tanto, podemos observar que existe una gran dificultad a la hora de
realizar un diagnóstico diferencial entre las mismas, pues la sintomatología de las
32

diferentes entidades puede solaparse entre ellas. Es por este motivo, por el que la
creación de baterías de exploración neuropsicológica específicas se hace una labor
necesaria, e incluso algoritmos diagnósticos que posibiliten la diferenciación de
síntomas de ambas enfermedades (Domínguez Orozco, 2012).
33

CAPÍTULO 2: ESTUDIO DE CASO
1. MÉTODO
1.1. Resumen de la historia clínica
La paciente AV es una mujer de 60 años de edad, hispanoparlante, procedente
de Salamanca, casada, madre de tres hijos, zurda contrariada. Estudió bachillerato y FP
de Auxiliar de enfermería. Desempeñó su profesión tras acabar la formación y tras el
matrimonio se dedicó al cuidado de sus hijos que compaginaba con un voluntariado y
con la participación como monitora en Cruz Roja.
AV es diagnosticada de Trastorno neurocognitivo mayor: Enfermedad de
Alzhéimer variante afásica incipiente (CDR 2 o GDS 5) en 2012. Evaluada y en
tratamiento de rehabilitación cognitiva y ensayo clínico análogo a la memantina.
Actualmente, AV continúa en el voluntariado y ayuda a su marido en el trabajo.
En sus actividades de la vida diaria ha abandonado progresivamente tareas como hacer
la comida, grandes compras, uso de transportes, etc. Utiliza el teléfono gracias a que los
números están guardados en la memoria, es capaz de lavar pequeñas prendas de ropa y
realiza tareas ligeras del hogar como lavar platos o hacer camas. No es capaz de
administrarse en su medicación y necesita que le preparen y sirvan la comida.
1.2. Instrumentos y procedimiento

AV acude al Servicio Asistencial de Logopedia de la Universidad Pontificia de
Salamanca para una evaluación específica de su lenguaje.
Se realiza una evaluación cognitiva, funcional y lingüística mediante la
administración de las siguientes pruebas:
1) TEST DE CRIBADO DE DETERIORO COGNITIVO
a) MEC. Mini examen cognoscitivo de Lobo, adaptado del MMSE de Folstein et
al., 1975 (Segunda versión, 1999).
b) Test del reloj (TDR). Dibujo a la orden y a la copia (Cacho et al., 1998).
2) EVALUACIÓN FUNCIONAL
a) Escala Lawton y Brody (Lawton & Brody, 1969. Versión en español de
Alarcón, et al., 1993). Actividades instrumentales de la vida diaria.
3) ESTADIFICACIÓN
a) Escala de deterioro global (GDS de Reisberg, 1982).
34

4) EVALUACIÓN COGNITIVA NO LINGÜÍSTICA
a) Subpruebas del Test Barcelona – Revisado. Programa integrado de exploración
neuropsicológica (Peña–Casanova, 2005).
i) Subprueba nº 19: Gesto simbólico (orden e imitación).
ii) Subprueba nº 20: Mímica de uso de objeto (orden e imitación).
iii) Subprueba nº 21: Uso secuencial de objetos.
iv) Subprueba nº 27: Imágenes superpuestas.
v) Subprueba nº 28: Colores.
vi) Subprueba nº 35: Memoria visual de elección inmediata.
5) EVALUACIÓN DEL LENGUAJE
a) Test de Boston para el diagnóstico de la afasia (BDAE) (Goodglass y Kaplan,
1972. Versión en castellano, 1996).
b) Subpruebas de la Batería para la Evaluación de los Trastornos Afásicos. BETA.
(Cuetos y González-Nosti, 2009).
i) Tarea nº 21: Asociación semántica.
ii) Tarea nº 22: Asociación objeto – acción.
Durante la administración de las pruebas AV presentó una actitud colaboradora,

con claras muestras de ansiedad y conciencia de sus déficits. Se evidencian sus
problemas de memoria para retener y comprender las consignas de las pruebas,
procediéndose a su repetición.
2. RESULTADOS
2.1. Resultados cuantitativos
Se marcan en negrita aquellas puntuaciones que representan un deterioro
significativo, estando el percentil correspondiente por debajo de 50.
1. MINIMENTAL
ITEMS PUNTUACIÓN
Orientación temporal 1/5
Orientación espacial 5/5
Fijación 0/3
Concentración y cálculo 0/8
Memoria 0/3
35

Nominación 2/2
Repetición 0/1
Categorización 2/2
Comprensión auditiva 2/3
Comprensión escrita 1/1
Expresión escrita 0/ 1
Dibujo 0/1
TOTAL 13 / 35
2. TEST DEL RELOJ
A la orden 2 / 10
A la copia 5 / 10
3. ESCALA DE LAWTON Y BRODY
ITEM PUNTUACIÓN
Capacidad para usar el teléfono 1
Compras 0
Preparación de la comida 0
Cuidado de la casa 1
Lavado de ropa 1
Uso de medios de transporte 0
Responsabilidad respecto a su 0
medicación
Manejo de sus asuntos económicos 0
TOTAL 3
4. SUBPRUEBAS DEL TEST BARCELONA
PRUEBA SUBPRUEBA PUNTUACIONES

DIRECTA TIEMPO DCHA IZDA
19. Gesto Orden 3 / 10 3

simbólico Imitación 5 / 10 3 2
36

20. Orden 1 / 10 0 1
Mímica Imitación 5 / 10 2 3
de uso de
objetos
21. Uso secuencial de objetos 1/6
27. Imágenes superpuestas N.V. N.V.
28. Elección del color específico 5/6 13 / 18
Colores Emparejamiento de colores 6/6 18 / 18
Denominación de colores 5/6 12 / 18

Designación de colores 6/6 18 / 18
Respuesta denominando color 6/6 13 / 18
35. Memoria visual 5 / 10
N.V. = No valorable
5. TEST DE BOSTON
CATEGO PRUEBA SUBPRUEBA PUNTUACI PERCENTIL

RÍA ÓN
2.A. Discriminación de palabras 63 / 72 60 / 90
2.COMPREN
AUDITIVA
2.B. Partes del cuerpo 15 / 20 40 / 90

2.C. Órdenes 9 / 15 35 / 90
SIÓN
2.D. Material ideativo complejo 2 / 12 20 / 90

3.A. Agilidad oral No verbal 1/7 15 / 90
Verbal 9 / 14 30/ 90
3.B. Secuencias automatizadas 3/8 15 / 90
3.C. Recitado, canto y ritmo Recitado 0/2 20 / 90
3. EXPRESIÓN ORAL
Canto 0/2 20 / 90
Ritmo 0/2 30 / 90
3.D. Repetición de palabras 9 / 10 50 / 90
3.E. Repetición de frases y Alta 3/8 30 / 90
oraciones probabilidad
37

Baja 2/8 35 / 90
probabilidad
3.F. Lectura de palabras 26 / 30 60 / 90
3.G. Respuesta de denominación 26 / 30 65 / 90
3.H. Denominación por confrontación visual 77 / 94 65 / 90
3.I. Denominación de partes del cuerpo 19 / 30 45 / 90
3.J. Nombrar animales 7 / 15 55 / 90
3.K. Lectura de oraciones en voz alta 5 / 10 45 / 90
4.A. Discriminación de letras y palabras 4 / 10 25 / 90
LENGUAJE
4.COMPRENSIÓN
4.B. Asociación fonética Reconocimient 8/8 90 / 90

o de palabras
ESCRITO
4.C. Emparejar dibujo – palabra 9 / 10 60 / 90

DEL
4.D. Lectura de oraciones y párrafos 0 / 10 0 / 90
6. TEST BETA
SUBPRUEBAS. Bloque PUNTUACIÓN DIRECTA

semántica
21. Asociación semántica 23 / 30
22. Asociación objeto – 15 / 30

acción
2.2. Resultados cualitativos

1) TEST DE CRIBADO DE DETERIORO COGNITIVO
a) Mini Examen Cognoscitivo. MEC.
Las respuestas sugieren una severa desorientación temporal. Alteración de
memoria. Apraxia visuoconstructiva gráfica (ver figura 13).
Sugiere Deterioro cognitivo.
38

Figura 13. Resultado de la tarea de construcción del Mini Examen
Cognoscitivo.
b) Test del reloj (TDR)
Los resultados confirman la apraxia visuoconstructiva gráfica. El rendimiento
mejora a la copia (ver figura 14 y 15).
Figura 14. Reloj dibujado a la orden.
Figura 15. Reloj dibujado a la copia.

39

2) EVALUACIÓN FUNCIONAL
a) Escala Lawton y Brody
Dependencia funcional para la mayor parte de las Actividades Instrumentales de
la Vida Diaria.
3) ESTADIFICACIÓN
a) Escala de deterioro global (GDS de Reisberg)
Los resultados del MEC fueron 13/35 lo que sitúa a la paciente en un estadio
GDS de nivel 5, característico del déficit cognitivo moderadamente grave que
se corresponde a la fase clínica de enfermedad de Alzhéimer moderada.
4) EVALUACIÓN COGNITIVA NO LINGÜÍSTICA

a) Subrpruebas del Test Barcelona – Revisado.
i) Subprueba nº 19: Gesto simbólico (orden e imitación).
(1) Orden: Realiza todos los gestos con la mano derecha. Torpeza.
(2) Imitación: Alterna mano derecha e izquierda. Torpeza.
Apraxia ideomotora
ii) Subprueba nº 20: Mímica de uso de objeto (orden e imitación).

(1) Orden: Alterna mano derecha e izquierda. Torpeza al realizar los
movimientos, utiliza la mano como objeto en la mayoría de ellos.
(2) Imitación: Alterna la mano derecha e izquierda. Muestra torpeza al
realizar los movimientos.
Apraxia ideomotora
iii) Subprueba nº 21: Uso secuencial de objetos.

Fracaso. Olvida la consigna.
Apraxia ideatoria
iv) Subprueba nº 27: Imágenes superpuestas.

Fracaso. Se deja de administrar tras el primer ítem. No comprende la
consigna.
40

v) Subprueba nº 28: Colores.
Reconoce todos los colores visual y auditivamente. Rapidez en las pruebas,
mayor dificultad en la denominación.
Preservado el reconocimiento del color
vi) Subprueba nº 35: Memoria visual de elección inmediata.

Alterada. Preservado en los ítems más sencillos, fracaso a medida que
aumenta la dificultad.
5) EVALUACIÓN DEL LENGUAJE

a) Test de Boston para el diagnóstico de la afasia (BDAE) (Goodglass, Kaplan,
1996).
i) Habla de conversación y exposición:
Observamos un habla poco fluente con aparente agilidad articulatoria, pero
con numerosas pausas ante la evocación de nombres, semiología del tipo
conductas de aproximación, parafasias fonológicas y verbales fonológicas
y morfológicas. Frases cortas y disintácticas. Voz hipofónica.
ii) Comprensión auditiva:

(1) Discriminación de palabras:
Preservada. Puntuación más baja debido a la lentitud de respuesta.
(2) Identificación de partes del cuerpo:
Afectado.
(3) Órdenes:
Afectado por la pérdida de memoria.
(4) Material ideativo complejo:
Fracaso.
Comprensión auditiva muy alterada para consignas largas, o material
ideativo complejo, no contextualizado.
iii) Expresión oral:

(1) Agilidad oral:
Presencia de discreta apraxia bucofonatoria.
41

(2) Secuencias automatizadas:
Fracaso.
(3) Recitado, canto y ritmo:
Fracaso.
(4) Repetición de palabras:
Preservada.
(5) Repetición de frases y oraciones:
Alteración de la repetición tanto en frases de baja como de alta
probabilidad. Influye la variable longitud y no frecuencia de uso.
(6) Lectura de palabras:
Preservada.
(7) Respuesta de denominación:
Preservada.
(8) Denominación por confrontación visual:
Ligeramente alterada.
(9) Denominación de partes del cuerpo:
Levemente alterada.
(10) Nombrar animales:
Baja fluencia semántica
(11) Lectura de oraciones en voz alta:
Alterada. Presencia de paralexias fonológicas y verbales morfológicas.
iv) Comprensión del lenguaje escrito:

(1) Discriminación de letras y palabras:
Alterada.
(2) Asociación fonética (reconocimiento de palabras):
Preservada.
(3) Emparejamiento palabra – dibujo:
Preservada.
(4) Lectura de oraciones y párrafos:
Fracaso. No entiende la consigna.
Alexia afásica.
42

v) Escritura:
(1) Mecánica de la escritura:
No conserva la mecánica de copia (ver figura 16 y 17).
Figura 16. Escritura de su nombre y de la ciudad donde vive.
Figura 17. Escritura a la copia.
(2) Recuerdo de los símbolos escritos:

(a) Escritura seriada:
(i) Del alfabeto: fracaso. No recuerda el alfabeto, tampoco le sirven
las ayudas (imagen 6).
(ii) De números hasta el 21: alterado. Capaz de escribir hasta el
número 9 con alteraciones pero siguiendo el orden, a partir de
este preseveraciones del número 1 al olvidar la consigna (ver
figura 18).
43

Figura 18. Resultados de la prueba de escritura seriada a día 29 de febrero de 2016.
(b) Dictado elemental: no se administra.

(3) Encontrar palabras escritas:
No se administra.
(4) Formulación escrita:
No se administra porque se muestra muy ansiosa.
Grave agrafia afásica/apráxica.
b) Subpruebas del test BETA

i) Tarea nº 21: Asociación semántica:
Alteración de la asociación semántica. Alta latencia de respuesta.
Es capaz de relacionar conceptos según su significado.
ii) Tarea nº 22: Asociación objeto–acción:
Alteración en la asociación semántica entre objetos y acciones. Alta latencia
de respuesta.
Sospecha de que no reconoce los estímulos visuales por trastorno agnósico.
3. DISCUSIÓN. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

El objetivo de este trabajo es la evaluación de un caso de Enfermedad de
Alzheimer variante lingüística y diferenciarlo de otros posibles diagnósticos. Con este
propósito se seleccionó a una paciente hispanoparlante cuyas alteraciones a nivel
cognitivo eran compatibles con un Trastorno neurocognitivo mayor: Enfermedad de
Alzheimer variante afásica incipiente. La paciente, AV, presenta un lenguaje poco
fluente, con una expresión mediante frases cortas y disintácticas, plagadas de parafasias
44

fonológicas y verbales morfológicas y fonológicas, trastorno de comprensión auditiva
en frases largas y complejas y una fuerte anomia. Presenta una agrafia afásica / apráxica
con pérdida de la mecánica de la copia mientras que conserva la lectura de palabras,
todo ello compatible con una afasia transcortical sensorial.
Para realizar un diagnóstico diferencial entre la demencia Frontotemporal y la
enfermedad de Alzheimer nos centraremos en las diferentes alteraciones presentes en
las funciones cognitivas de ambas enfermedades descritas por Harciarek y Jodzio
(2005). Según estos autores, la memoria se encuentra en fases iniciales relativamente
preservada en la DLFT mientras que en la EA desde el inicio ya encontramos un
deterioro de la codificación y del almacenamiento de la información nueva, como
ocurre en el caso de la paciente AV. En cuanto a la atención, Harciarek y Jodzio
afirman que en la EA encontramos un déficit en la atención dividida como se ha podido
observar en las diferentes sesiones de evaluación con AV, al contrario en la DLFT. Si
hablamos de habilidades visoespaciales, en la DLFT se encontrarían preservadas
mientras que en la EA estarían severamente deterioradas, centrándonos en el caso, AV
presenta una severa alteración de la orientación temporal y preserveración de la
orientación espacial, aún así, en algunas ocasiones mostraba cierta desorientación (ir
hacia la puerta reflejada en el espejo en vez de hacia la puerta real).
En cuanto al lenguaje, diferenciaremos las alteraciones por áreas; si nos
referimos a la fluencia verbal, la DLFT se caracteriza por una fluencia muy pobre según
Harciarek y Jodzio, mientras que la EA muestra una fluencia pobre, pero mejor, como
es el caso de AV, que muestra un habla poco fluente con aparente agilidad articulatoria.
Respecto al habla, la EA se caracteriza por un trastorno moderado del discurso con
problemas para encontrar palabras, como es el caso de AV que muestra una marcada
anomia que provoca numerosas pausas en su discurso al tratar de evocar la palabra, por
el contrario la DLFT presenta un habla estereotipada que no se presenta en este caso. En
cuanto a la comprensión, se manifiesta muy pobre en la EA como de nuevo podemos
apreciar en el caso estudiado, la comprensión mejora en frases cortas y simples pero
empeora en aquellas más complejas y largas que implican un mayor uso de la memoria,
en la DLFT la comprensión se presenta mayormente preservada. La denominación y la
repetición se encuentran preservadas en ambas enfermedades, en nuestro caso, la
repetición se ve afectada por numerosas parafasias y la denominación también se
encuentra ligeramente alterada debido a la anomia que presenta.
45

Por lo tanto, estas alteraciones confirman que la paciente estudiada padece
enfermedad de Alzheimer, en comparación con DLFT y además un trastorno lingüístico
que, debido a sus manifestaciones, es compatible con una afasia transcortical sensorial.
4. PLANTEAMIENTO DE LA INTERVENCIÓN
La intervención consistirá en diseñar un programa de estimulación de las
habilidades comunicativas que facilite a la paciente tanto la comprensión como la
expresión del lenguaje.
Durante la intervención se recomienda proporcionar ayudas fonológicas en caso
de bloqueos ante la denominación de palabras, esperar la respuesta con paciencia,
repetir si es necesario utilizando las mismas palabras, acompañar todos los objetos o
imágenes que se utilicen con su etiqueta correspondiente para ayudar a su comprensión,
gestualizar para amplificar la comprensión y utilizar el conocido efecto priming:
presentar los estímulos antes de solicitar una respuesta.
Las áreas a trabajar serán comprensión, expresión, repetición, lectura y escritura.
Comprensión:
1. Trabajar la identificación auditiva de un vocabulario básico y funcional: familia,
objetos personales, ropa, electrodomésticos, partes del cuerpo, etc.
2. Trabajar la identificación de partículas gramaticales de gran contenido
(partículas interrogativas, adjetivos, adverbios).
3. Trabajar la identificación en frases de complejidad y longitud que pueda
comprender con éxito.
Expresión:
1. Realizar praxias bucofonatorias con y sin voz para reforzar la agilidad
articulatoria.
2. Trabajar secuencias automatizadas con ayuda: días de la semana, meses del año,
alfabeto, números, etc.
3. Estimular la denominación de un vocabulario básico y funcional: familia,
objetos personales, ropa, electrodomésticos, partes del cuerpo, etc., fortaleciendo
las conexiones semánticas entre las palabras y su significado.
4. Fomentar una buena fluencia fonológica y semántica.
Repetición:
1. Repetición de palabras y oraciones funcionales (saludos, fórmulas sociales).
46

Lectura:
1. Realizar una lectura conjunta con el logopeda para mantener la mecánica
lectora.
2. Fomentar la comprensión lectora mediante la lectura de frases cortas
acompañadas de imágenes.
Escritura:
1. Reforzar una escritura rudimentaria: escribir su nombre, los números, etc,
mediante la copia.
2. Establecer una conexión semántica entre un objeto o imagen y su nombre a
través de la copia.
5. ORIENTACIONES A LOS FAMILIARES SOBRE LA COMUNICACIÓN

- Tratar de no hablar acerca de la persona como si ésta no existiera.
- No hacer comentarios sobre los comportamientos delante de la persona,
creyendo que no comprende nada.
- Hablar con ella acerca de todo lo que desee saber.
- Mostrarle que queremos su atención tocando a la persona como señal de alerta,
llamarle por su nombre.
- Tras lograr la atención de la persona se debe emitir el mensaje usando palabras
adultas y simples. La infantilización no garantiza la comunicación. Lo
importante es hablar despacio y de forma calmada.
- Hablar despacio no quiere decir silabear la palabra sino no pegar una palabra a
la otra.
- Utilizar la musicalidad del habla a su favor, esto es, poner énfasis en las
situaciones más simples, como en el uso de preguntas o exclamaciones.
- Acompañarse no solo de la voz, sino también del a expresión corporal para
expresar una pregunta o una exclamación.
- No elevar la voz ya que no facilita la respuesta, muy por el contrario genera
tensión y resistencia.
- Ofrecer una información por vez para tratar de garantizar que el mensaje se
comprenda, tratando de verificar si hubo comprensión para posteriormente
ofrecer nueva información.
47

- Usar lenguaje corporal, gestos y expresiones faciales para explicar afirmaciones
y así procurar facilitar la comprensión. No olvidar que el cuerpo también habla.
- No pedir calma a la persona sujetándola del brazo, ya que puede dar una
información contradictoria y transmitir la sensación de agresividad.
- Evitar movimientos bruscos y tratar de no entrar en comunicación cuando usted
se encuentre irritado.
- Para facilitar la comprensión escriba notas simples o palabras claves, es decir,
las principales las principales palabras de la idea que desea transmitir.
- Recuerde que es necesario utilizar otras vías sensitivas, además de la auditiva,
pueden utilizarse figuras y fotografías.
- Recurra a eventos en vez de usar el reloj para medir el tiempo. Use expresiones
como “antes de ir al baño” o “después de la cena” para referirse al tiempo. Decir
“dentro de tres horas” puede no tener significado en comparación con “después
del desayuno”.
- Aprenda a mostrar paciencia, a esperar una respuesta, no solo con el silencia
sino también con la tranquilidad de su cuerpo: las manos agitadas, los pues que
golpean el suelo o se mueven en el aire demuestran impaciencia en la espera de
la respuesta. Recuerde que su cuerpo también habla por usted.
- Cuando perciba que no ha sido comprendido o que la respuesta no es coherente
con su pregunta, repita la pregunta usando las mismas palabras. Cambiar las
palabras puede confundir. Si no funciona, al repetir de nuevo trate de limpiar
algunas palabras manteniendo solo las palabras claves de la idea, por ejemplo al
decir “Hola, ¿vamos a tomar café?” y no obtener respuesta, repita la idea
fundamental “¿Vamos a tomar café?”. Si no responde después de un cierto
tiempo procure repetir la pregunta usando gestos.
- Hablar utilizando frases cortas y bien contextualizadas.
- Tome conciencia de que si usted habla con un volumen fuerte, por ejemplo “¡No
hagas más eso, estoy cansado!” o “¡Ya basta!”, la persona tal vez responda de la
misma manera. Trate de usar un volumen de voz suave y palabas menos
agresivas si no desea una respuesta agresiva.
- Si la persona abandona una frase, es decir, la deja incompleta por falta de una
palabra, o cuando insiste en recordar una palabra para continuar hablando y
sabemos cuál es, no dude en ayudarle a encontrarla. Esperar o insistir en que
48

encuentre la palabra correcta puede significar desviar la atención del tema que se
está hablando y generar frustración.
- Valorar la respuesta dad por la persona puede ser una forma de alentarla a tratar
de comunicarse en otras ocasiones. Esta valoración puede consistir en una
repetición de lo que dijo o mostró.
- Procure hacer preguntas objetivas: use solo las palabras necesarias para
transmitir el mensaje y trate de limitar las posibilidades de respuesta, ya que
muchas opciones pueden generar confusión. No ofrezca nunca una posibilidad
de elección cuando no hay nada que elegir, en este caso hacer una pregunta
abierta puede ser peor que ofrecer en la pregunta las posibilidades de respuesta.
Una pregunta abierta sería “¿Qué quieres comer?”, la forma de ofrecer opciones
sería “¿Quieres comer pera o manzana?”. Si no obtenemos respuesta se puede
simplificar a “¿Pera o manzana?” e incluso tratar en lo posible mostrar las
opciones.
- Si el entorno es agitado, conflictivo, puede causar en la persona un
comportamiento opuesto al deseado, la comunicación puede tornarse imposible
en ese contexto. Esté atento a cualquier cambio en el medio ambiente ya que
esta persona es muy sensible a los cambios. Si siente la tensión o el cambio en el
entorno y le está afectando, es importante trasladarla a un lugar seguro y
tranquilo.
- Si en una conversación la persona desea decir una palabra pero no es capaz y
usted no conoce de qué se trata, podemos averiguarlo mediante preguntas cuya
respuesta será sí o no. Por ejemplo, si está contando qué quiere de postre pero no
es capaz de decirlo, la secuencia podría ser: “¿Es una fruta? ¿Es redonda? ¿Es
amarilla? ¿Es una manzana?”
Finalmente, debe entenderse la comunicación en los enfermos de demencia tipo

Alzheimer como algo que va más allá de la comunicación verbal. Debemos recordar
que las palabras no siempre pueden expresar todos nuestros sentimientos y que todos
los sentidos (audición, tacto, gusto, vista y olfato) se hallan involucrados en la
comunicación y que cada uno de éstos debe ser estimulado para conseguirla.
49

CONCLUSIONES
Tras el profundo contacto con la historia de la demencia, su definición,
clasificación, deterioro del lenguaje y estudio de un caso, podemos concluir que:
1. Los trastornos neurodegenerativos y sus implicaciones ha preocupado a la
sociedad desde hace más de 2000 años.
2. El trastorno neurodegenerativo conocido como “demencia” constituye
enfermedad que cursa con deterioro de los dominios cognitivos en comparación
a un nivel previo de rendimiento, que es una enfermedad crónica pero no
necesariamente irreversible ni progresiva y que supone la pérdida de autonomía
de la persona.
3. Es necesario el uso de criterios diagnósticos para reconocer los síntomas
característicos del cuadro demencial y poder detectar a tiempo a los pacientes y
ofrecerles así los cuidados necesarios. El DSM 5 ha cambiado el término
demencia por el de Trastorno neurodegenerativo mayor.
4. Entre los principales trastornos neurodegenerativos destacan la enfermedad de
Alzheimer, las demencias vasculares, la demencia por cuerpos de Lewy, la
demencia asociada a la enfermedad de Parkinson y la demencia Frontotemporal.
La enfermedad de Alzheimer es la causa más frecuente de demencia, representa
entre un 50 y 70% de las enfermedades demenciales.
5. A pesar de los diferentes síntomas y manifestaciones, dos de estas enfermedades
destacan por su alta probabilidad de presentar alteraciones significativas en el
lenguaje; hablamos de la enfermedad de Alzheimer y la demencia
Frontotemporal. Así como en la demencia Frontotemporal la alteración del
lenguaje se considera un síntoma más de la enfermedad que aparece
tempranamente, en la enfermedad de Alzheimer pasa a considerarse un elemento
subyacente del trastorno que puede no manifestarse hasta estadios más
avanzados de la enfermedad.
6. En lenguaje en la enfermedad de Alzheimer sufre un deterioro paulatino que
puede comenzar con una anomia y finalizar en una afasia global o mutismo.
7. En lenguaje en la demencia Frontotemporal es diferente según la variante
lingüística de la que hablemos; la afasia progresiva primaria agramatical se
caracteriza por presentar agramatismo, discurso interrumpido y dificultad para
comprender estructuras gramaticalmente complejas. El principal síntoma de la
50

demencia semántica es la progresiva pérdida del conocimiento semántico a la
vez que mantiene un lenguaje fluente y gramaticalmente correcto, mientras que
en la afasia progresiva primaria fonológica encontramos un habla lenta con una
fluencia verbal falsamente reducida, que puede provocar una confusión con la
variante agramatical, anomia y alteración en la repetición de oraciones y frases,
así como parafasias fonológicas.
8. Debido a estas alteraciones, los trastornos neurodegenerativos producen un gran
impacto en la vida de la persona, tanto a nivel físico, psíquico, laboral y social.
Si hablamos de la enfermedad de Alzheimer, este impacto es claro desde su
inicio, que se trata de una simple alteración de la memoria inmediata, hasta los
estadios finales que suponen la inmovilidad de la persona y una gran
dependencia de familiares y cuidadores.
9. Se presenta un caso de EA variante de lenguaje, la planificación y realización de
la evaluación y la discusión de su diagnóstico diferencial con las variantes
lingüísticas de la DFT.
10. Se ofrecen unas pautas básicas de tratamiento directo con la paciente e indirecto
con sus familiares para mejorar la comunicación con el enfermo.
51

Referencias bibliográficas
Adlam, A., Patterson, K., Rogers, T. T., Nestor, P. J., Salmond, C. H., Cabronero, A. , y
otros. (2006). Semantic dementia and fluent primary progressive aphasia: two
sides of the same coin? Brain (129), 3066 - 3088.
Amarista, F. J. (2002). Demencia. Gac Méd Caracas , 110 (3), 310 - 317.
Asociación Americana de Psiquiatría (2001). Manual de diagnóstico y estadístico de los
trastornos mentales: 4º Edición - Revisado. América: American Psychiatric
Publishing.
Asociación Americana de Psquiatría. (2014). Manual de diagnóstico y estadístico de
enfermedades mentales: 5º Edición. América: American Psychiatric Publishing.
Bayle, A. (1826). Traité des maladies du cerveau. París: Gabon et Compagnie.
Bermejo, J. C. (2010). Mi ser querido tiene Alzheimer. Santander: Sal Terrae.
Berrios, G. E. (2005). Dementia: Historical Overview. London: Hodder Arnold.
Berrios, G. E. (1996). The History of Mental Symptoms. Descriptive Psychopathology
since the nineteenth century. Cognitive Impairment .
Calmeil, L. (1835). Demences. Dictionnaire de Médcine et Repertoire Générale des
Sciences Médicales (2 ed.). París: Bechet.
CEAFA. (2014). www.ceafa.es. Recuperado el 2 de Mayo de 2016, de Confederación
Española de Asociaciones de Familiares de Personas con Alzheimer y Otras
Demencias: http://www.ceafa.es
Chirivella, J., Deus, J., Espert, R., Gadea, M., & Navarro, J. F. (1982 - 1996). Afasia
Progresiva Primaria (Síndrome de Mesulam). Psicología Conductual , 4 (3), 437 -
452.
Ciampi, E., González, J., Espert, R., Gadea, M., & Navarro, J. F. (2009).
Enfrentamiento diagnóstico y clínico de las Demencias Frontotemporales. Revista
Digital Memoriza , 22 - 35 .
Custodio, N. (2012). Afasia progresiva primaria: las afasias de lenta evolución a la
demencia. Revista Neuropsiquiatría , 75 (3), 93 - 100.
De la Vega, R. & Zambrano, A. (2012). La demencia en la Historia. Circunvalación del
hipocampo. Recuperado de: http://www.hipocampo.org/historia.asp
Domínguez Orozco, M. E. (2012). Revisión teórica sobre las demencias de tipo cortical.
Revista Electrónica de Psicología Iztacala , 15 (1), 40 - 54.
52

Donoso, A., Figueroa, C., Gómez, R., & Behrens, I. (2009). Demencia Frontotemporal:
Experiencia Clínica. Rev Méd Chile (137), 900 - 905.
EdithLabos, A., Slachevsky, P., & Fuentes, F. (2008). Tratado de Neuropsicología
Clínica. Buenos Aires: Akadia.
Esquirol, E. (1838). Des Maladies Mentales. París: Baillière.
Esquirol, E. (1805). Des Passions. París: Didot Jeune.
Ferrer, I. (2002). Morfopatología de las atrofias lobares. En R. Alberca, & S. López -
Pousa, Enfermedad de Alzheimer y otras demencias (pp. 355 - 364). Madrid:
Editorial Médica Panamericana.
Ferri, C., Prince, M., Brayne, C., Brodaty, H., Fratiglioni, L., & Ganguli, M. (2005).
Global prevalence of dementia: a Delphi consensus study. Lancet, 366 (9503),
2112 - 2117.
Fuentes, P., Labos, E., Manes, E., & Slachevsky, A. (2008). Tratado de neuropsicología
clínica. Buenos Aires: Akadia Editorial.
Garzón, A., Méndez, A., & Benito, M. M. (2011). Un caso de Demencia
Frontotemporal en su variante lingüística fluente. Psycologia: Avances de la
discriplina , 5 (1), 107 - 119.
Gorno - Tempini, M. L., Dronkers, N. F., Rankin, K. P., Ogar, J. M., A., L. P., Rosen,
H. J., y otros. (2004). Cognition and anatomy in three variants of primary
progressive aphasia. Ann Neurol (55), 335 - 46.
Gorno - Tempini, M., Hillis, A., Weintraub, S., Kertesz, A., MEndez, M., Cappa, S., y
otros. (2011). Clasification of primary progressive and its variants. Neurology
(76), 1006 - 14.
Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias. Sociedad Española de
Neurología. (2002). Guías en demencias: conceptos, criterios y recomendaciones
para el estudio del paciente con demencia. Barcelona: Masson.
Guislain, P. (1956). Psychiatrice clinique. París: Le François.
Harciarek, M., & Jodzio, K. (2005). Neuropsychological differences between
frontotemporal dementia and Alzheimer's Disease. Journal Geriatric Psychiatry
Neurologic (20), 227 - 238.
Heidler - Gary, J., Gottesman, R., Newhart, M., Chang, S., Ken, L., & Hillis, A. E.
(2007). Utility of Behavioral versus Cognitive Measures in Differenting between
Subtypes of Frontotemporal Lobal Degeneratiion and Alzheimer's Disease.
Dementia and Geriatric Cognitive Disorders (23), 187 - 193.
53

Johnson, J. K., Diel, J., Mendez, M. F., Neuhaus, J., Shapira, J. S., & Forman, M.
(2005). Frontotemporal lobar degeneration: demographic characteristics of 353
patients. Arch Neurol (62), 925 - 930 .
Kaye, E. D., Petrovic - Poljak, A., Verhoeff, N., & Freedman, M. (2010).
Frontotemporal Dementia and Pharmacologic Interventions. The Journal of
Neuropsychiatry and Clinical Neuroscience (22), 11 - 19.
Liscic, R., Storandt, M., Cairns, N., & Morris, J. (2007). Clinical and Psychometric
distinction of Frontotemporal and Alzheimer Dementias. Archives of Neurology
(64), 535 - 540.
López Álvarez, J., & Agüera Ortiz, L. F. (2015). Nuevos criterios diagnósticos de la
demencia y la enfermedad de Alzheimer: una visión desde la psicogeriatría.
Psicogeriatría, 5 (1), 3 - 14.
Malagón, C., Rodriguez, J., Hernández, J., & Pardo, R. (2005). Análisis del desempeño
del lenguaje en sujetos con demencia tipo Alzheimer. Revista de la Facultad de
Medicina , 53 (1), 3 - 9.
Matías Guiu, J. A., & García Ramos, R. (2013). Afasia progresiva primaria: del
síndrome a la enfermedad. Neurología , 28 (6), 366 -374.
McKhann, G. M., & Albert, M. S. (2001). Clinical and pathological diagnosis of
frontotemporal dementia. Arch Neurol (58), 1803 - 1809.
Mesulam, M. (1984). Primare progressive aphasia. Differentiation from Alzheimer's
desease. Annals of Neurology , 22 (4), 533 - 534.
Mesulam, M. (2003). Primary progressive aphasia: a language based dementia. N Engl J
Med (349), 1535 - 42.
Mesulam, M. (2001). Primary progressive aphasia. Annals of Neurology , 49 (4), 425 -
432.
Mesulam, M. (1982). Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Annals
of Neurology , 11 (4), 592.
Molinuevo, J. R., Rami, L., & Lladó, A. (2007). Demencias: entidades nosológicas y
sintomatología neuropsicológica. En J. Peña-Casanova, Neurología de la
conducta y neuropsicología. Madrid: Médica Panamericana.
Morel, B. (1860). Traité des Maladies Mentales. Paris: Masson.
Organización Mundial de la Salud & Alzheimer's Disease International. (2013).
Demencia: una prioridad de salud pública.
54

Pérez Lancho, M. C. (2015). La enfermedad de Parkinson (material de clase). Deterioro
comunicativo y lingüístico en trastornos degenerativos y mentales . Salamanca:
Universidad Pontificia de Salamanca.
Pérez Lancho, M. C. (2015). Tratamiento en la enfermedad de Alzheimer (material de
clase). Deterioro comunicativo y lingüístico en trastornos degenerativos y
mentales . Salamanca: Universidad Pontificia de Salamanca.
Pérez Lancho, M. C., & Sánchez Zaballos, E. (en prensa). Demencias frontotemporales
(DFT).Valencia: Nau Llibres.
Pondal Sordo, M. (1993). La demencia en la enfermedad de Parkinson. En G. d.
Neurología, Demencias: conceptos actuales. Madrid: Diaz de Santos.
Ravinovici, G. M. (2010). Frontotemporal lobar degeneration: Epidemiology,
pathophisiology, diagnosis and management. CNS Drugs (24), 375 - 98.
Regal, A. R., Cebrián, E., & Bellas Lamas, P. (2012). Demencia por cuerpos de Lewy.
Revista de Neurología , 54, 67 - 74.
Regal, A. R., Cebrián, E., & Bellas Lamas, P. (2012). Demencia por cuerpos de Lewy.
Revista de Neurología , 54, 67 - 74.
Rey, A. (1995). Dictionnarie Historique de La Lange Francaise. París: Dictionnaire Le
Robert.
Slachevsky, A., & Oyarzo, F. (2008). Las demencias: historia, concepto, clasificación y
aproximación clínica. E. Labos, A. Slachevsky, P. Fuentes y F, Manes (Comp).
Tratado de evaluación neuropsicológica clínica. Bs. As: Akadia Ed, 449-467.
Slachevsky, A., Fuentes, P., Javet, L., & Alegría, P. (2009). Alzheimer y otras
demencias. Villatuerta, Navarra: Txalaparta.
Wilhelmsen, K., Forman, M., Rosen, H., Alving, L., Goldman, J., & Feiger, J. (2004).
17q linked FT-DALS without tau mutations with tay and a-synuclein inclusions.
Arch Neurol (61), 398-406.
Wittenberg, D., Possin, K., Racovsky, K., & Rankin, K. P. (2008). The Early
Neuropsychological and Behavioral Characteristics of Frontotemporal Dementica.
Neuropsychology Rev (18), 91 - 102.
Word Healt Organization. (2007). International Statistical Classification of Diseases
and Related Health Problems.
Zarranz, J. J., & Losada, J. M. (2007). Enfermedades por priones. Jano (1665), 29 - 32.
55

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FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

DEMENCIAS QUE CURSAN CON

SALAMANCA, Junio, 2016

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Palabras clave: demencia, enfermedad neurodegenerativa, lenguaje, enfermedad de

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1.1.Historia del concepto de demencia 7

3. DEMENCIAS QUE CURSAN CON ALTERACIONES DEL LENGUAJE 17

3.1. Enfermedad de Alzheimer 17

3.2. Demencias frontotemporales 23

3.2.1. Criterios diagnósticos de la Demencia Frontotemporal 24

3.2.2. Perfiles neuropsicológicos de la Demencia Frontotemporal 25

3.2.2.1. DFT – Variante frontal o conductual 26

3.2.2.2. DFT – Variante lingüística: Afasia Progresiva Primaria 27

a. Afasia progresiva primaria no fluente / agramatical 30

c. Afasia progresiva primaria logopénica / fonológica 31

4. CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES ENTRE LA DEMENCIA FRONTO

CAPÍTULO 2: ESTUDIO DE CASO 34

1.1. Resumen de la historia clínica 34

2.1. Resultados cuantitativos 35

2.2. Resultados cualitativos 38

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5. ORIENTACIONES A LOS FAMILIARES SOBRE LA COMUNICACIÓN 47

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La demencia, actualmente denominada trastorno neurocognitivo por la

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Los objetivos de este TFG son:

Estos objetivos se desarrollarán a lo largo de dos capítulos:

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1.1. Historia del concepto de demencia

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1.2. Definición de demencia

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1.3. Diagnóstico de la demencia

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Criterios diagnóstico B. Déficit cognitivo en A1 y A2 causan:

Criterios diagnóstico C. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro

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Criterios diagnóstico E. Déficits no se explican únicamente por la existencia de un

Criterios diagnóstico F. La alteración no se explica mejor por la presencia de otro

Figura 1. Criterios DSM IV para el diagnóstico de la demencia.

Criterio diagnóstico A. Evidencias de un declive cognitivo significativo

Criterio diagnóstico B. Los déficits cognitivos interfieren con la autonomía del

Criterio diagnóstico C. Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el

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3. DEMENCIAS QUE CURSAN CON ALTERACIONES DEL LENGUAJE

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Sintaxis Dificultad para comprender Sintaxis simplificada aunque la

Fonología Preservada. Preservada.

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Lectoescritura Baja la comprensión pero la Mantiene la mecánica escrita pero

Figura 4. Alteraciones del lenguaje en la fase leve de la enfermedad de

Sintaxis Comprensión contextual. Si la Sintaxis más simplificada, frases

Fonología Alterada. Parafasias fonológicas y

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