Cirrosis biliar primaria

La cirrosis biliar primaria o colangitis destructiva crónica no supurativa es una enfermedad

hepática autoinmune incomun que afecta principalmente a mujeres en la edad media de la vida. El nombre de la
enfermedad es poco acertado, ya que no todas las personas con este diagnóstico están en etapa de cirrosis. La
enfermedad se caracteriza por producir colestasis, es decir, disminución de la excreción de la bilis. Se asimila a otra
enfermedad colestásica llamada colangitis esclerosante primaria.

Causas La causa exacta de la cirrosis biliar primaria se desconoce. Se cree que existen factores genéticos y ambientales
que inducen a células del sistema inmune (linfocitos T) a atacar los conductos biliares intrahepáticos, llevando a su
destrucción progresiva. Esto produce acumulación de sustancias tóxicas en el hígado, particularmente ácidos biliares que,
por su efecto detergente producen daño de las células hepáticas. Este daño va seguido por desarrollo de inflamación,
fibrosis y eventualmente cirrosis e insuficiencia hepática.

Manifestaciones clínicas

La cirrosis biliar primaria puede no presentar síntomas por largos períodos de tiempo y ser pesquisada sólo por exámenes
de sangre. Las manifestaciones de la cirrosis biliar primaria incluyen:

Fatiga: Prurito (picazón):.Ictericia: (el blanco del ojo).Dolores articulares

Síndrome de Sjögren .Síndrome CREST: Es una forma de esclerodermia localizada Otras enfermedades autoinmunes: El
hipotiroidismo es frecuente hasta en un 20% de los pacientes. Otras enfermedades como enfermedad celíaca y colitis
ulcerosa son más frecuentes en los afectados.

Dolor abdominal: Aproximadamente el 15% de los pacientes presenta dolor en la zona del hígado, sin clara explicación.

Osteoporosis: Los pacientes afectados están en riesgo de desarrollar osteoporosis, es decir, disminución de la densidad
ósea, con el consiguiente riesgo de fracturas.

Tratamiento

El tratamiento ideal de la cirrosis biliar primaria debería ser capaz de controlar el proceso inflamatorio y destructivo de los
conductos biliares y además tratar los síntomas derivados de la colestasia crónica. Desafortunadamente, el tratamiento
disponible actualmente no es capaz de lograr el primer objetivo.

El medicamento más usado es el ácido ursodesoxicólico (ursodiol). Este es un ácido biliar muy bien tolerado, con muy
pocos efectos adversos, considerado como la primera línea de tratamiento. Es importante usar dosis adecuadas (13 a 15
mg por kg de peso al día).

Otros tratamientos de segunda línea incluyen la colchicina y el metotrexato.