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Hypertension intracrânienne idiopathique

S. Bidot, V. Biousse, M.-G. Bousser

Le terme « hypertension intracrânienne idiopathique » (HIC idiopathique) décrit un syndrome

d’hypertension intracrânienne isolé sans lésion intracrânienne. Les critères diagnostiques impliquent que
l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale élimine une pathologie intracrânienne (processus
expansif, hydrocéphalie, fistule durale, ou thrombophlébite cérébrale), que la pression du liquide céré-
brospinal (LCS) soit élevée et que l’analyse du LCS soit normale. La principale complication étant la
perte visuelle irréversible, un suivi ophtalmologique avec champs visuels est essentiel. Plusieurs facteurs
de mauvais pronostic visuel ont été mis en évidence ; ils incluent des facteurs généraux (sexe masculin,
race noire, obésité majeure), cliniques et paracliniques (sévérité de l’œdème papillaire, altération initiale
du champ visuel, évolution fulminante, absence de céphalée). La prise en charge des patients dépend
essentiellement de l’existence de ces facteurs de mauvais pronostic et de la sévérité des signes oculaires qui
conditionnent le pronostic de cette affection. Le traitement initial repose sur la suppression des facteurs
favorisants, notamment la perte de poids, et sur la ponction lombaire diagnostique. L’acétazolamide est
le traitement médicamenteux de choix en première intention. Le topiramate est utile en cas de cépha-
lées chroniques prédominantes. Le stenting des sinus latéraux et les divers traitements chirurgicaux sont
indiqués en cas de dégradation visuelle malgré un traitement médical maximal.
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Mots-clés : Hypertension intracrânienne idiopathique ; Pseudotumor cerebri ; Œdème papillaire ; Céphalée

Plan ■ Hypertension intracrânienne idiopathique chez l’enfant 8

■ Conclusion 8
■ Introduction 1
■ Épidémiologie 2
■ Physiopathologie de l’hypertension intracrânienne
idiopathique 2
■ Diagnostic de l’hypertension intracrânienne idiopathique
Manifestations neurologiques et oculaires de l’hypertension
3  Introduction
intracrânienne idiopathique 3 Les premières descriptions de l’hypertension intracrânienne
Autres symptômes 4 (HIC) idiopathique remontent à la fin du XIXe siècle et étaient
■ Examens complémentaires 4 anatomopathologiques [1, 2] . Le terme pseudotumor cerebri a été
Imagerie cérébrale 4 introduit pour la première fois au début du XXe siècle. Dandy,
Ponction lombaire 4 en 1937 (cité dans [1] ) a défini les critères de ce qu’il a appelé
Champ visuel 5 « hypertension intracrânienne sans tumeur cérébrale » qui incluait
Tomographie par cohérence optique 5 diverses pathologies. En effet, ce terme, pseudotumor cerebri,
■ Facteurs pronostiques 5 décrit un syndrome qui ressemble à une tumeur puisqu’il existe
Facteurs pronostiques généraux 5 une hypertension intracrânienne (pseudotumor), mais dans lequel
Facteurs pronostiques cliniques et paracliniques 6 l’autopsie ou l’imagerie cérébrale des patients ne montrent ni pro-
■
cessus expansif intracrânien ni hydrocéphalie. Ce n’est qu’à partir
Traitement 7
des années 1950 que les termes « hypertension intracrânienne
Suppression des facteurs favorisants 7
bénigne » et « hypertension intracrânienne idiopathique » ont
Ponction lombaire 7
remplacé pseudotumor cerebri dans de nombreuses publications,
Traitement médical 7
suggérant que ces affections étaient synonymes. Cependant,
Traitement chirurgical 7
tandis que le terme pseudotumor cerebri définit le syndrome
Angioplastie-stenting des sinus veineux transverses avec pose
d’hypertension intracrânienne sans masse, ni hydrocéphalie et
de stent 8
inclut donc de multiples étiologies, au terme « hypertension intra-
Cas particulier : HIC idiopathique fulminante 8
crânienne idiopathique » correspond une entité bien particulière.
■ Hypertension intracrânienne idiopathique et grossesse 8 Par exemple, les méningites, quelle qu’en soit la cause, sont

EMC - Neurologie 1
Volume 11 > n◦ 1 > janvier 2014
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0378(13)64945-3

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 17-037-M-10  Hypertension intracrânienne idiopathique

Suspicion d’hypertension intracrânienne

Neuro-imagerie et imagerie veineuse cérébrale

IRM cérébrale et angio-IRM veineuse cérébrale
Si contre-indication, scanner cérébral avec
contraste et angio-scanner veineux

Normal
Anormal
(sauf signes associés à l’HIC)

Ponction lombaire :
- en décubitus latéral
- avec prise de pression

Composition normale Pression ≥ 25 cm d’eau

Composition anormale
Pression normale Composition normale

Processus expansif intracrânien

Hydrocéphalie
Thrombophlébite cérébrale Méningite
Pseudo-œdème
Fistule durale HIC idiopathique Tumeur de la queue
papillaire ?
Processus méningé de cheval

Figure 1. Arbre décisionnel. Diagnostic d’hypertension intracrânienne idiopathique. IRM : imagerie par résonance magnétique. HIC : hypertension
intracrânienne.

souvent associées à une élévation de la pression intracrânienne et

se présentent ainsi comme une pseudotumor cerebri. C’est pourquoi
 Épidémiologie
la composition normale du liquide cérébrospinal (LCS) est l’un
L’incidence annuelle de l’HIC idiopathique est estimée à 1 ou 2
des critères indispensables au diagnostic d’HIC idiopathique [1–4] .
pour 100 000 personnes, et augmente à 20 pour 100 000 dans le
Ainsi, la plupart des articles consacrés à l’HIC idiopathique dans
groupe à haut risque des femmes jeunes obèses [8] . Ces deux fac-
les années 1980 décrivent des patients ayant une symptomatolo-
teurs, sexe féminin et obésité, sont retrouvés respectivement dans
gie d’hypertension intracrânienne, un scanner cérébral normal,
90 et 75 % des cas [8] . L’importance de l’obésité, mais également
une élévation de la pression intracrânienne et un LCS de compo-
l’existence d’une prise pondérale récente, même modérée (5–15 %
sition normale, ce qui correspond aux critères de Dandy modifiés
du poids corporel), sont des facteurs de risque de développer ou
pour le diagnostic d’HIC idiopathique [3, 4] . Néanmoins, certains
de récidiver une HIC idiopathique [9, 10] . L’augmentation de la pré-
patients rapportés comme ayant une HIC « idiopathique » selon
valence de l’obésité dans le monde suggère une augmentation
ces critères avaient en fait une thrombophlébite cérébrale ou
dramatique de l’incidence de l’HIC idiopathique dans le futur [11] .
une fistule durale [1, 2, 5, 6] . Du fait de cette confusion nosologique
Bien que l’HIC idiopathique survienne typiquement chez la
entre les termes pseudotumor cerebri et « HIC bénigne ou idiopa-
jeune femme obèse, les formes atypiques, touchant l’homme, les
thique », la liste d’affections initialement publiées sous le terme
âges extrêmes ou les patients ayant un poids normal, ne sont pas
d’« HIC idiopathique » est sans fin. Cette confusion peut avoir
rares. Neuf pour cent des patients sont de sexe masculin [12] , et les
de graves conséquences pour le patient car, même si la présen-
patients de plus de 50 ans, ou ayant un poids normal, représentent
tation clinique initiale est parfois semblable, le traitement et le
chacun environ 5 % des cas [13] . L’HIC idiopathique est rare chez
pronostic de l’HIC idiopathique sont très différents de ceux d’une
l’enfant, et, bien qu’elle puisse survenir à n’importe quel âge, 60 %
méningite, d’une thrombose veineuse cérébrale ou d’une fistule
des jeunes patients ont plus de 10 ans [14] .
durale [1, 2, 5, 6] .
Les critères actuels d’HIC idiopathique sont résumés en
un tableau et la démarche diagnostique est résumée sur la
Figure 1.  Physiopathologie
Le terme « HIC bénigne » est également abandonné car la
notion de bénignité est toute relative ; en effet, l’HIC idiopa-
de l’hypertension intracrânienne
thique entraîne un déficit visuel irréversible chez 10 à 20 % des idiopathique
patients [7] . Cela explique pourquoi le terme d’« hypertension
intracrânienne idiopathique » est maintenant préféré pour décrire Malgré de nombreuses théories, la physiopathologie de l’HIC
cette affection. idiopathique reste inconnue [1–3] . L’hypertension intracrânienne
Cependant, ce terme d’« hypertension intracrânienne idiopa- est, par définition, caractérisée par une élévation anormale de
thique » est lui aussi critiquable puisqu’il implique l’absence de la pression du LCS, qui est secondaire soit à une augmentation
cause à l’HIC, ce qui n’est pas le cas lorsque l’HIC est associée de production du LCS au niveau des plexus choroïdes, soit à sa
à un facteur déclenchant, comme l’absorption de certains médi- mauvaise résorption au niveau des villosités arachnoïdiennes.
caments. Néanmoins, ce terme d’« hypertension intracrânienne L’hypothèse la plus admise est celle d’une augmentation de
idiopathique » est actuellement le meilleur et celui utilisé dans la résistance à l’écoulement passif du LCS dans la circulation
la littérature internationale (idiopathic intracranial hypertension en veineuse secondaire à une augmentation de la pression vei-
anglais). neuse intracrânienne. Il est vraisemblable que cette hypertension

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veineuse est aggravée chez les obèses par le biais d’une aug-
mentation de la pression intra-abdominale [6, 15–18] . Le principal
mécanisme serait une sténose des sinus transverses qui est pré-
sente dans la quasi totalité des cas d’HIC idiopathique [16, 17, 19–22] .
Néanmoins, les relations entre HIC idiopathique, pression du
LCS et sténoses des sinus transverses restent débattues : certaines
sténoses du sinus transverse sont secondaires à l’HIC et dispa-
raissent lorsque la pression intracrânienne est normalisée après
ponction lombaire ou dérivation du LCS [23] . Il s’agit alors le plus
souvent de sténoses régulières et allongées, de degré variable,
intéressant les deux sinus latéraux ou le sinus dominant et sié-
geant à la jonction transverse–sigmoïde. Elles correspondent à un
véritable collapsus des sinus secondaire à l’hypertension intracrâ-
nienne, phénomène inverse de la dilatation des sinus latéraux
dans l’hypotension intracrânienne. Ces sténoses s’accompagnent
d’un gradient de pression inconstant et variable. Elles ne sont pas
la cause de l’hypertension, mais elles peuvent l’aggraver en une
sorte de cercle vicieux.
Elles sont à différencier d’autres sténoses, qui, au contraire, per-
sistent après guérison clinique et normalisation de la pression du
LCS [24] . Elles sont alors irrégulières et de morphologie variable :
arrondies, suggérant des granulations arachnoïdes géantes ou un
thrombus ancien organisé, irrégulières et parfois grillagées évo-
quant une fenestration ou la présence de septum intrasinusien.
Elles s’accompagnent constamment d’un gradient de pression
élevé. Il s’agit alors d’une véritable pathologie intrinsèque des
sinus latéraux ou du sinus dominant qui est la cause de l’HIC
et ne doit plus faire partie de l’HIC idiopathique.
Le fait que l’HIC idiopathique prédomine nettement chez la
femme jeune et obèse pose la question de l’influence hormo-
nale, mais aucune réponse n’est satisfaisante [2, 25–29] . La découverte
récente de la nature endocrinienne du tissu graisseux [30] et de son
rôle, entre autres, dans la sécrétion du retinol binding protein (RBP),
« protéine de transport du rétinol » (cf. infra), pourrait faire le lien
entre obésité et HIC idiopathique [31] .
Parmi les autres facteurs contribuant à l’HIC idiopathique, des
anomalies du métabolisme de la vitamine A ont également été
avancées, avec la mise en évidence d’une concentration élevée
en rétinol dans le LCS (mais pas dans le sérum) [2, 29] , avec un
ratio rétinol/RBP supérieur à 1 [32] . Ce ratio anormalement élevé
témoigne de la présence dans le LCS de forme libre de rétinol,
cytotoxique, pouvant interférer avec la régulation de la pression
intracrânienne.
Enfin, le rôle éthiopathogénique de microthromboses répé-
tées au sein des veines cérébrales responsables d’un déficit
de résorption du LCS [33] et celui des aquaporines 4, protéines
transmembranaires impliquées dans l’osmorégulation, ont été
suggérés. Cependant, aucune étude n’a permis de confirmer ces
théories.
Rarement, un syndrome d’HIC isolée, semblable à l’HIC idio-
pathique survient dans le cadre d’une prise médicamenteuse ou
d’une autre pathologie [25, 28, 29, 34] .
 Diagnostic de l’hypertension
intracrânienne idiopathique
Le diagnostic d’HIC idiopathique est actuellement fondé sur
les critères modifiés de Dandy [3, 4] . Ces critères, bien que restric-
tifs, permettent l’homogénéisation des études épidémiologiques,
expérimentales, cliniques et thérapeutiques.
Manifestations neurologiques
et oculaires de l’hypertension intracrânienne
idiopathique
La présentation clinique classique de l’HIC idiopathique est
l’apparition récente de céphalées associées à des éclipses visuelles
chez une femme jeune et obèse, dont la vigilance est strictement
normale. L’examen neurologique est habituellement normal à
l’exception d’un œdème papillaire bilatéral associé ou non à des
anomalies du champ visuel et parfois à une diplopie. Toutes les
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Hypertension intracrânienne idiopathique  17-037-M-10
présentations sont possibles, du patient très symptomatique, avec
des céphalées sévères et une diplopie permanente, et œdème
papillaire modéré, au patient totalement asymptomatique avec
un œdème papillaire majeur évoluant vers l’atrophie optique avec
une détérioration du champ visuel insidieuse et non reconnue. Le
mode d’installation des symptômes est variable, le plus souvent
subaigu en quelques semaines, mais il existe des formes aiguës
(HIC idiopathique fulminante) et des formes chroniques. Cette
affection peut être spontanément résolutive et récidivante [1, 2] .
Céphalées
Les céphalées sont le symptôme le plus fréquent au cours
de l’HIC idiopathique. Elles sont présentes chez 75 à 99 % des
patients [1, 2, 27, 35–37] . Elles sont fréquemment révélatrices et n’ont
pas de caractère particulier [2] . Elles sont aussi bien pulsatiles que
continues, unilatérales que bilatérales et sont parfois localisées
dans la région rétro-orbitaire, éventuellement accentuées par les
mouvements oculaires. Elles sont parfois décrites comme des
céphalées migraineuses ou de tension. Les céphalées sont par-
fois aiguës, justifiant une évaluation dans un centre d’urgence [38] .
Il n’existe pas de corrélation entre la mesure de la pression
intracrânienne et la sévérité des céphalées [27, 35] ; néanmoins, le
mécanisme présumé des céphalées est l’hypertension intracrâ-
nienne. L’amélioration des céphalées après une ponction lombaire
(PL) étant l’un des critères diagnostiques des céphalées associées
à l’HIC idiopathique (ICHD-II) [39] , l’absence de soulagement du
patient après une PL doit remettre en cause le diagnostic. Enfin,
des céphalées de tension chroniques sont fréquentes au cours
de l’HIC idiopathique et entraînent une diminution de la qua-
lité de vie, souvent dans le cadre d’un syndrome dépressif [37] .
L’identification correcte du mécanisme des céphalées au cours de
l’HIC idiopathique est essentielle à la mise en place d’un traite-
ment adapté.
Éclipses visuelles
Les éclipses visuelles sont fréquemment rapportées par les
patients ayant un œdème papillaire. Elles sont habituellement
bilatérales, durent quelques secondes et sont décrites comme une
cécité brutale. Elles sont typiquement déclenchées par les change-
ments de position de la tête, par le fait de se pencher en avant et
par les manœuvres de Valsalva [1, 2] . Bien qu’elles s’améliorent avec
le traitement de l’HIC, elles ne sont pas prédictives d’une baisse
visuelle permanente [1, 2] .
Œdème papillaire (Fig. 2)
L’œdème papillaire est le signe le plus important au cours de
l’HIC idiopathique [1, 2] . Il est présent chez la totalité des patients (à
moins qu’une atrophie optique secondaire se soit développée) et
est le plus souvent bilatéral bien qu’il puisse être asymétrique [1, 2] .
Le retentissement sur la fonction visuelle varie selon les
patients. En effet, certains patients ont un œdème papillaire chro-
nique pendant des années avec seulement un déficit modéré sur
les champs visuels, tandis que d’autres ont une baisse visuelle
rapide et irréversible. Seuls les patients ayant un œdème papillaire
relativement sévère sont à risque de baisse visuelle permanente et
il est donc essentiel de surveiller le fond d’œil (FO). Néanmoins,
il est très difficile de prédire chez un patient donné si l’œdème
papillaire va avoir un retentissement sévère sur la fonction du
nerf optique, et seul un suivi rigoureux par des champs visuels
répétés permet d’estimer ce risque [1, 2, 26, 40, 41] .
L’œdème papillaire est souvent associé à un aplatissement de
la partie postérieure des globes oculaires responsable d’un chan-
gement de réfraction (hypermétropie ou presbytie aiguë). Les
patients présentent parfois des plis choroïdiens.
Diplopie
Une diplopie survient chez un quart à un tiers des patients
présentant une HIC idiopathique. Elle est typiquement horizon-
tale, liée à l’atteinte uni- ou bilatérale du nerf abducens et est un
signe sans valeur localisatrice au cours de l’hypertension intracrâ-
nienne [1, 2] . Elle est aussi améliorée par le traitement de l’HIC.
3
 17-037-M-10  Hypertension intracrânienne idiopathique

A B C
Figure 2. Différents aspects de la papille optique au cours de l’hypertension intracrânienne idiopa-
thique accompagnés du champ visuel correspondant.
A. Patiente de 32 ans. Découverte d’un œdème papillaire débutant au cours d’un examen ophtalmo-
logique de routine. Champ visuel normal.
B. Patiente de 20 ans. Céphalées sévères un mois auparavant suivies d’une baisse visuelle trois semaines
plus tard. Œdème papillaire et altération du champ visuel très sévères. Diagnostic d’hypertension intra-
crânienne idiopathique fulminante avec indication d’un traitement chirurgical rapide.
C. Patiente de 51 ans. Découverte fortuite de méningoencéphalocèles multiples sur un scanner réalisé
pour sensation de plénitude de l’oreille. Photographie faite deux ans après le diagnostic d’hypertension
intracrânienne idiopathique montrant un flou papillaire post-stase. Le champ visuel montre un ressaut
nasal bilatéral séquellaire.
D. Patiente afro-américaine de 32 ans. Hypertension intracrânienne idiopathique fulminante. Photogra-
phie prise trois mois après le début de la symptomatologie montrant une atrophie optique complète.
Le champ visuel est très réduit, mais l’acuité visuelle se maintient à 8/10 et 7/10 pour l’œil droit et
gauche, respectivement.

Acouphènes L’IRM est indispensable pour le diagnostic d’HIC idiopathique,

Les acouphènes sont peu signalés spontanément par les patients
et sont donc sous-estimés dans les séries rétrospectives [1, 2, 27] . Ils
sont le plus souvent intermittents, unilatéraux et pulsatiles, mais
n’ont pas de caractère particulier. Ils disparaissent ou s’améliorent
habituellement immédiatement après la ponction lombaire et
sont souvent le premier symptôme à réapparaître en cas de réci-
dive de l’HIC. La persistance des acouphènes après traitement de
l’HIC ou leur modification avec apparition d’un caractère nette-
ment pulsatile doit faire suspecter une fistule durale [1, 2, 6] .
Autres symptômes
La rhinorrhée cérébrospinale spontanée est une manifestation
rare de l’HIC idiopathique. L’HIC chronique peut entraîner la
présence d’encéphalocèles de la base du crâne et l’apparition
secondaire d’une rhinorrhée cérébrospinale qui masque les signes
d’HIC [42] . La déhiscence osseuse siège le plus souvent au niveau
de la lamina cribosa de l’ethmoïde et du recessus latéral du sphé-
noïde. Ces patients typiquement développent des signes d’HIC
après traitement chirurgical de la fuite du LCS.
D’autres symptômes sont parfois décrits au cours de l’HIC
idiopathique, tels que des paresthésies des extrémités, des dou-
leurs articulaires, une radiculopathie et une sensation de raideur
de nuque [1, 2, 27] . Cependant, la présence de tout symptôme – en
dehors de ceux de l’hypertension intracrânienne – doit faire dis-
cuter une affection autre que l’HIC idiopathique.
 Examens complémentaires
Imagerie cérébrale
Par définition, dans l’HIC idiopathique, l’imagerie cérébrale a
pour but d’éliminer un processus expansif, une hydrocéphalie
ainsi qu’une thrombose veineuse cérébrale ou une fistule durale.
notamment pour éliminer une thrombose veineuse cérébrale [1–5] .
Elle est souvent couplée à l’angiographie par résonance magné-
tique (ARM) veineuse. En aucun cas, un scanner cérébral ne saurait
être considéré comme suffisant [5] . Chez les patients ne pouvant
avoir une IRM cérébrale, un scanner cérébral avec contraste couplé
à un angioscanner veineux est réalisé. La suspicion d’une fistule
durale peut rarement justifier la réalisation d’une artériographie
conventionnelle [6] .
Quelques anomalies radiologiques (sur le scanner ou l’IRM
cérébrale) sont fréquemment décrites au cours de l’HIC idio-
pathique [43] (Fig. 3). Elles ne sont en aucun cas spécifiques de
cette affection et sont également fréquemment rapportées dans
la population générale et chez les patients ayant d’autres causes
d’HIC [44] ; néanmoins, la présence de plusieurs anomalies chez
un même patient est souvent très évocatrice d’HIC. Les anoma-
lies classiquement décrites incluent une dilatation de la gaine des
nerfs optiques, un aplatissement de la partie postérieure des globes
oculaires, une selle turcique vide, des encéphalocèles de la base du
crâne et une sténose des sinus transverses.
Ponction lombaire
La ponction lombaire est un geste à la fois diagnostique, avec
la mise en évidence d’un LCS de composition normale ayant une
pression d’ouverture anormalement élevée [3, 4] , et thérapeutique
(cf. infra). La limite supérieure normale de la pression du LCS varie
d’une personne à l’autre et a été fixée à 25 cm d’eau dans les cri-
tères diagnostiques de l’HIC idiopathique chez l’adulte [2] , et 28 cm
d’eau chez l’enfant [14] . Il est important de souligner que la pres-
sion du LCS doit être mesurée en décubitus latéral ; la mesure en
position sur le ventre (telle qu’adoptée par les radiologues pour les
ponctions lombaires en fluoroscopie) est relativement compara-
ble à la position en décubitus latéral. Comme pour la pression
artérielle, il n’existe pas de limite bien définie entre pression

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A B C
Figure 3. Anomalies radiologiques associées en IRM.
A. Coupe sagittale paramédiane passant par le nerf optique. Tortuosité verticale du nerf optique (flèche
blanche) et aplatissement du pôle postérieur du globe (flèche noire).
B. Coupe axiale orbitaire. Aplatissement du pôle postérieur du globe oculaire droit (flèche).
C. Coupe sagittale médiane. Selle turcique partiellement vide (flèche).
D. Angio-IRM veineuse. Sténose bilatérale des sinus transverses (flèches).

« normale » et « anormale », et c’est pourquoi le diagnostic d’HIC

idiopathique repose sur un ensemble de critères et pas seulement
sur un chiffre de pression du LCS [1, 2] . Ainsi, une pression du LCS
mesurée à 21 cm d’eau chez une patiente ayant un œdème papil-
laire et des céphalées s’améliorant après la ponction lombaire est
compatible avec un diagnostic d’HIC idiopathique, tandis qu’une
pression mesurée à 27 cm d’eau chez une patiente sans œdème
papillaire avec des céphalées chroniques ne reflète probablement
pas un syndrome d’HIC.
 Facteurs pronostiques
L’HIC idiopathique présente le plus souvent une évolution favo-
rable après la ponction lombaire et l’éviction des facteurs de
risque, mais près de 10 % des patients présentent à terme une
cécité irréversible sur au moins un œil [2] . Ce risque souligne la
nécessité d’identifier les facteurs de mauvais pronostic au moment
du diagnostic d’HIC idiopathique, afin d’adapter individuelle-
ment la stratégie thérapeutique (Fig. 4).

Champ visuel
La baisse visuelle permanente en rapport avec une atrophie
optique secondaire à l’œdème papillaire chronique est la compli- “ Point fort
cation majeure de l’HIC idiopathique. Le champ visuel se rétrécit
progressivement alors que l’acuité visuelle centrale est relative- Facteurs de mauvais pronostics de l’hypertension
ment préservée jusqu’à un stade plus tardif de la maladie [1, 2, 40, 41] . intracrânienne idiopathique (HIC)
Du fait du caractère très insidieux, progressif et totalement impré-
Facteurs généraux :
visible de ces altérations du champ visuel, un suivi régulier
• sexe masculin ;
systématique est impératif [1, 2, 40] . La technique de choix est la
périmétrie automatique statique avec l’étude des 24 ou 30 degrés • race noire ;
centraux (type Humphrey) qui est beaucoup plus sensible que • obésité majeure et prise de poids récente ;
la périmétrie de Goldmann pour surveiller ces patients [1, 2] . Le • syndrome d’apnée du sommeil ;
rythme de suivi dépend de la présentation initiale (Fig. 4). • anémie ;
• mauvaise compliance.
Facteurs cliniques et paracliniques :
Tomographie par cohérence optique [44] • sévérité de l’œdème papillaire ;
• altération du champ visuel lors du diagnostic (hors élar-
L’intérêt de la mesure de l’épaisseur de la couche des fibres
optiques péripapillaires en optical coherence tomography (OCT) gissement de la tâche aveugle) ;
dans le suivi anatomique de l’œdème papillaire de stase reste • absence de céphalée ;
limité malgré l’utilisation croissante de cette technologie. En effet, • HIC idiopathique fulminante.
l’OCT produit des informations sur l’anatomie du nerf optique
(et non sur la fonction visuelle) et montre une diminution de
l’œdème papillaire non seulement chez les patients correcte-
ment traités, mais également lors de l’apparition d’une atrophie
optique secondaire associée à une baisse visuelle permanente. La Facteurs pronostiques généraux
« normalisation » de l’OCT n’est donc pas nécessairement un fac-
teur de bon pronostic, et il est préférable pour l’instant de suivre Sexe masculin
l’apparence de l’œdème papillaire avec des photos du fond d’œil Le diagnostic de l’HIC idiopathique chez l’homme est sou-
et de surveiller la fonction visuelle avec des champs visuels. vent plus tardif que chez la femme, d’environ une décennie

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Évaluation de la sévérité de l’hypertension intracrânienne idiopathique - champ visuel automatiséa

Champ visuel normal ou élargissement Altération modérée du Altération sévère du champ visuel
de la tâche aveugle champ visuel et œdème papillaire sévère ou
et œdème papillaire débutant ou modéré et/ou œdème papillaire sévère atrophie optique

Ponction lombaire diagnostique

Éviction des facteurs de risquesb
Traitement des céphalées
Acétazolamide (1–2 g/j)

Suivi

Tous les 2 mois 2–4 semaines Début fulminant

Arrêt de l’acétazolamide à la
résorption de l’œdème papillaire Non Oui
Puis contrôle à 3 mois
Nouvelle Suivi rapproché Hypertension
2–4 semaines
ponction (48 h– intracrânienne
après
lombaire 1 semaine) fulminantec
Arrêt

Amélioration Chirurgie (dérivation du LCS ou fenestration de la gaine du nerf optique)

Aggravation Stent si sténose organique bilatérale des sinus transverses
Figure 4. Prise en charge de l’hypertension intracrânienne idiopathique. Pour les délais de suivi, seuls sont fournis des intervalles, le suivi étant d’autant
plus rapproché qu’il existe des facteurs pronostiques favorables.
a Terrain : âge, sexe, race, indice de masse corporelle ; clinique/paraclinique : ancienneté des symptômes, plaintes visuelles, diplopie, acuité visuelle, déficit

pupillaire afférent relatif, œdème papillaire, champ visuel.

b Perte de poids (nutritionniste), médicaments, anémie, syndrome d’apnée du sommeil.
c En cas d’aggravation rapide, on peut discuter la pose d’un drain lombaire et d’une corticothérapie intraveineuse en attendant la chirurgie ou le stent.

en moyenne, avec une prévalence moindre des céphalées, mais
plus importante des troubles visuels comme symptômes initiaux.
La présentation volontiers paucisymptomatique de l’HIC idio-
pathique de l’homme pourrait expliquer un risque d’évolution
défavorable multiplié par deux [12] .
Race noire
La race noire semble être un facteur pronostique indépendant
chez les patients vivant aux États-Unis. Le risque d’évolution défa-
vorable est multiplié pratiquement par trois et le risque de cécité
sur au moins un œil par cinq par rapport aux patients cauca-
siens [45] . Une étude comparant le pronostic visuel de patients
caucasiens vivant aux États-Unis avec des patients caucasiens
vivant en France a montré que les Américains avaient un risque
de baisse visuelle 8,7 fois plus élevé que les Français, indépendam-
ment d’autres facteurs pronostiques tels que l’obésité [46] .
Obésité
L’obésité est non seulement le facteur de risque le plus impor-
tant associé avec l’HIC idiopathique, mais le degré d’obésité est
également corrélé avec le risque visuel. En effet, le risque de baisse
visuelle double toutes les 20 unités d’indice de masse corporelle
(IMC) [47] . Une prise de poids récente (indépendamment de l’IMC)
est également corrélée au risque visuel [2] .
Autres
Le syndrome d’apnée du sommeil, associé à l’HIC idiopa-
thique de l’homme [12, 48] , l’hypertension artérielle non contrôlée
et l’anémie, notamment par carence martiale [34] , ont été associés
à un pronostic visuel défavorable.
Facteurs pronostiques cliniques
et paracliniques
Le rôle de l’ophtalmologiste dans l’identification de ces facteurs
est primordial car ceux-ci relèvent essentiellement de l’examen du
fond d’œil et du champ visuel.
Sévérité de l’œdème papillaire
Seuls les patients présentant un œdème papillaire marqué déve-
loppent une atteinte visuelle irréversible [2] , tandis que les patients
ayant un œdème papillaire minime ont un champ visuel normal
(ou un élargissement isolé de la tache aveugle), avec, en général,
une évolution visuelle favorable. Les rares patients atteints d’HIC
sans œdème papillaire ne sont pas à risque de perte visuelle [41] .
Altération initiale du champ visuel [2]
L’altération du champ visuel lors du diagnostic est un élément
de mauvais pronostic car elle témoigne soit d’un diagnostic tar-
dif, avec installation d’une neuropathie optique, soit d’une HIC
fulminante (cf. infra).
L’élargissement de la tâche aveugle, ubiquitaire au cours de
l’HIC, ne témoigne pas d’une neuropathie optique et, donc, ne
doit pas être considéré comme une anomalie significative du
champ visuel. Cet élargissement est simplement la traduction
périmétrique de l’augmentation de volume du disque optique du
fait de l’œdème papillaire.
Absence de céphalées
Bien que les céphalées représentent le motif de consultation le
plus fréquent [2] , les œdèmes papillaires de stase asymptomatiques
ne sont pas rares. Le diagnostic peut n’être posé qu’à un stade

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tardif de séquelles visuelles. L’absence plus fréquente des cépha-
lées chez l’homme contribue probablement au pronostic visuel
plus défavorable de l’HIC idiopathique chez l’homme [12] .
HIC fulminante
L’HIC fulminante est une forme très rare d’HIC idiopathique,
comptant pour moins de 3 % des patients admis dans un centre
tertiaire [49] . Le terrain est similaire à celui des HIC idiopathiques
classiques, mais l’évolution est caractérisée par un début aigu
et une dégradation rapide de la fonction visuelle en quelques
semaines, voire en quelques jours, avec un risque de cécité irréver-
sible de 50 %. Il est essentiel de rechercher une autre cause d’HIC.
Le traitement est urgent et souvent interventionnel ou chirurgical.
Anomalies radiologiques
Deux études récentes [22, 50] se sont intéressées aux anomalies
radiologiques associées à l’HIC idiopathique comme facteurs pro-
nostiques. Aucune des anomalies décrites ici n’a pu être associée
à un pronostic défavorable. De plus, aucune corrélation n’a pu
être démontrée entre le degré de sténose des sinus transverses et
le pronostic visuel.
 Traitement
La physiopathologie de l’HIC idiopathique n’étant pas connue,
le traitement reste empirique et a pour but principal de diminuer
la pression intracrânienne (Fig. 1, 4). La conduite thérapeutique
est dictée par l’existence de facteurs de mauvais pronostic (cf.
supra) et la sévérité des signes oculaires et des céphalées [1–3, 27, 41] .
Chez un patient ayant une détérioration progressive de la fonction
visuelle, un traitement rapide et agressif est indiqué.
Suppression des facteurs favorisants
L’arrêt d’un médicament potentiellement favorisant et la perte
de poids chez une patiente obèse sont essentiels pour limiter la
durée de l’affection et prévenir les récidives [1–3, 41, 51] . Même modé-
rée (5–10 %) [52] , la perte de poids permet à elle seule de soulager
la symptomatologie et de diminuer l’œdème papillaire et la pres-
sion intracrânienne [53] . Cependant, l’efficacité à court terme de
la perte de poids n’est pas établie et ce n’est qu’après trois mois
de régime à très faible apport calorique que Sinclair et al. [53]
ont démontré le bénéfice de la perte de poids sur la pression
intracrânienne. En cas d’échec du régime seul, des traitements
chirurgicaux de l’obésité ont été proposés chez les patients ayant
une obésité sévère [54] . Cependant, le caractère agressif de ces chi-
rurgies, chez des patients ayant un risque chirurgical élevé, fait
qu’elles ne sont que rarement réalisées. Aucune étude ne s’est pen-
chée spécifiquement sur la question de l’effet du traitement de
l’anémie ou du syndrome d’apnée du sommeil lorsqu’ils étaient
associés à l’HIC idiopathique. Biousse et al. [34] ont montré une
amélioration parfois spectaculaire de l’HIC idiopathique, après
correction de l’anémie chez six patients. Lee et al. [55] ont rapporté
une évolution favorable sur les six patients ayant une HIC idiopa-
thique et traités postérieurement pour leur syndrome d’apnée du
sommeil. Quoi qu’il en soit, le traitement d’une anémie ou d’un
syndrome d’apnée du sommeil est de toute façon indiqué en soi,
mais d’autres études seront nécessaires pour savoir dans quelle
mesure la correction du syndrome d’apnée du sommeil contribue
à améliorer l’état de ces patients.
Ponction lombaire
La ponction lombaire effectuée pour le diagnostic de l’HIC idio-
pathique est le premier traitement. En effet, la plupart des patients
signalent une amélioration immédiate des céphalées, des éclipses
visuelles et des acouphènes. Parfois, la totalité des symptômes
disparaît après seulement une ou deux ponctions lombaires [56] .
Ce dernier phénomène ne peut être expliqué simplement par la
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Hypertension intracrânienne idiopathique  17-037-M-10
quantité de LCS retirée ou la persistance d’une brèche ménin-
gée. Il est probable qu’il existe plusieurs états d’équilibre, stables
ou non, du LCS au cours de l’HIC idiopathique [57] . La diminu-
tion de la pression du LCS en dessous d’un certain seuil après
une ponction lombaire pourrait modifier un équilibre pression-
nel « haut » vers un nouvel équilibre « bas » du LCS, expliquant
alors certaines rémissions durables après une seule ponction lom-
baire. Bien que des ponctions lombaires répétées soient parfois
choisies pour réduire de façon efficace la pression intracrânienne,
cette approche est limitée par la mauvaise tolérance du patient et
la difficulté de réaliser les ponctions lombaires chez ces patients
souvent obèses [1–3, 41] .
Traitement médical
L’acétazolamide (Diamox® ), qui diminue la sécrétion de LCS,
est le traitement médicamenteux de première intention de
l’HIC idiopathique [1–3, 41, 51] , bien que son efficacité ne soit pas
prouvée. L’étude Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment
Trial (IIHTT), actuellement en cours d’analyse aux États-Unis [58]
(www.nordicclinicaltrials.com), permettra de clarifier le rôle de
l’acétazolamide dans l’HIC. Il est habituellement prescrit à la
dose de 1 ou 2 g par jour. Cependant, son utilisation à ces fortes
doses est souvent limitée par des effets secondaires, en particu-
lier paresthésies, nausées, somnolence et malaise. L’acétazolamide
est contre-indiqué en cas d’antécédents de colique néphrétique et
d’allergie aux sulfamides. D’autres diurétiques sont parfois utilisés
quand l’acétazolamide n’est pas toléré ; cependant, leur effica-
cité dans le traitement de l’hypertension intracrânienne n’est pas
prouvée et ils comportent un risque marqué de déshydratation en
cas de traitement prolongé [41] .
Le topiramate est parfois utilisé dans le traitement des cépha-
lées chroniques qui surviennent dans 50 % des HIC idiopathiques
traitées ; en effet, ces céphalées ne sont pas toujours liées à
l’augmentation de la pression intracrânienne et nécessitent une
prise en charge en neurologie [37] . Il diminue la sécrétion du LCS et
favorise la perte de poids, mais ses effets secondaires, en particulier
cognitifs, en limitent l’utilisation.
Les corticoïdes ont également été rapportés comme efficaces
dans le traitement de l’HIC idiopathique [3, 41] . Cependant, le
taux de récidive élevé de l’HIC idiopathique après l’arrêt des
corticoïdes et les difficultés d’obtenir un amaigrissement sous
corticoïdes font que les corticoïdes par voie orale ne doivent
jamais être prescrits. Exceptionnellement, les corticoïdes par voie
intraveineuse à forte dose peuvent être utilisés en cas d’HIC ful-
minante avec baisse visuelle sévère en attendant un traitement
chirurgical [49] .
Traitement chirurgical
Il est utile lorsque la fonction visuelle se dégrade malgré un
traitement médical maximal [1–3, 40, 41, 59, 60] . L’existence de cépha-
lées persistantes secondaires à l’hypertension intracrânienne peut
aussi être une indication au traitement chirurgical, mais la préva-
lence élevée de céphalées de tension chroniques et de céphalées
par abus médicamenteux dans la population de patients diag-
nostiqués avec une HIC idiopathique rend l’indication d’une
dérivation du LCS pour céphalées exceptionnelle.
Les deux techniques utilisées dans l’HIC idiopathique sont la
fenestration de la gaine du nerf optique et la mise en place d’une
dérivation du LCS [41] . Il est important de souligner qu’aucune
de ces interventions n’a fait l’objet d’une étude contrôlée dans
l’HIC idiopathique et qu’aucune étude n’a comparé ces deux
techniques. Classiquement, la fenestration de la gaine du nerf
optique est proposée chez les patients ayant un œdème papillaire
important avec retentissement visuel en l’absence de céphalée
invalidante, alors qu’une chirurgie de dérivation du LCS est pré-
férée en cas de céphalées importantes liées à une HIC chez les
patients ayant un œdème papillaire avec anomalies du champ
visuel [2] . Cependant, les indications varient énormément selon les
pays et les habitudes locales. Deux grands types de dérivation du
LCS peuvent être proposés : dérivation lombopéritonéale ou ven-
triculopéritonéale. Peu d’études ont comparé ces deux techniques,
7
 17-037-M-10  Hypertension intracrânienne idiopathique
mais la possibilité de mettre en place une valve régulant la pres-
sion du LCS et un risque moindre d’échec [61] sont des avantages
des dérivations ventriculopéritonéales.
Angioplastie-stenting des sinus veineux
transverses avec pose de stent
Plusieurs publications ont suggéré l’efficacité, parfois spectacu-
laire, de l’angioplastie avec pose de stent dans un sinus transverse
sténosé au cours de l’HIC idiopathique [21] . Ce traitement est
véritablement curatif dans les sténoses organiques des sinus laté-
raux, dont on a vu qu’elles devraient être exclues du cadre de
l’HIC idiopathique. Dans cette dernière, sa place est plus discu-
tée. L’absence d’essai thérapeutique et la survenue occasionnelle
de complications graves font actuellement réserver cette tech-
nique à des patients ayant un œdème papillaire et présentant
des anomalies du champ visuel ne s’améliorant pas avec le trai-
tement médical. Certains l’utilisent avant la chirurgie, d’autres
utilisent en priorité la chirurgie conventionnelle. Une évaluation
plus poussée concernant la tolérance à long terme, et l’efficacité
est nécessaire afin de mieux préciser la place de l’angioplastie-
stenting des sinus latéraux dans l’arsenal thérapeutique de l’HIC
idiopathique.
Cas particulier : HIC idiopathique
fulminante [49]
L’HIC fulminante nécessite un traitement agressif et urgent,
la baisse visuelle s’installant dans les jours suivants les premiers
symptômes. Le traitement est toujours chirurgical, qu’il s’agisse
d’une chirurgie de dérivation ou d’une fenestration de la gaine
du nerf optique. Dans la série de 16 patients de Thambisetty
et al. [49] , le délai moyen de la chirurgie était de trois jours. En
attendant le geste chirurgical, l’acétazolamide, la corticothéra-
pie intraveineuse, les ponctions lombaires itératives ou la pose
d’un drain lombaire sont généralement proposés. La place de
l’angioplastie-stenting des sinus latéraux dans ces cas rarissimes
reste à déterminer.
 Hypertension intracrânienne
idiopathique et grossesse
La question de la grossesse se pose fréquemment chez ces
femmes jeunes [62–64] . Bien que la grossesse ne soit pas un fac-
teur de risque indépendant d’HIC idiopathique, les symptômes
peuvent apparaître ou s’aggraver durant la grossesse. Il n’y a pas
d’argument indiquant un risque maternel ou fœtal accru et il n’y
a pas de précaution particulière à prendre lors de l’accouchement.
Toutes les modalités anesthésiques peuvent être utilisées, moyen-
nant quelques précautions chez les patientes porteuses d’une
dérivation lombopéritonéale en cas d’anesthésie péridurale ou
rachidienne, au risque de léser le drain [65] . En théorie, les moda-
lités du traitement de l’HIC sont les mêmes qu’en dehors de la
grossesse, mais nous privilégions les ponctions lombaires répé-
tées par rapport à la chirurgie et à l’utilisation de l’acétazolamide,
bien qu’aucune preuve de tératogénicité de cette molécule chez
l’homme ne soit démontrée [66, 67] .
 Hypertension intracrânienne
idiopathique chez l’enfant
L’HIC idiopathique peut survenir à n’importe quel âge chez
l’enfant, bien qu’elle soit exceptionnelle chez le nouveau-né. Elle
diffère de celle de l’adulte sur plusieurs points.
Deux tranches d’âges ont été identifiées, différant selon les
facteurs de risque. Chez l’enfant prépubère, l’association avec
l’obésité et le sexe féminin est moins évidente, avec une sex-
ratio (SR) proche de 1 et une association avec l’obésité deux fois
moindre que chez l’adulte. À l’inverse, chez l’enfant pubère, les
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facteurs de risque sont identiques à ceux de l’adulte. Les cépha-
lées semblent un peu moins fréquentes (60–90 %) et l’œdème
papillaire régresserait plus lentement (3–6 mois) après traitement.
Lorsque les sutures sont encore ouvertes, l’œdème papillaire peut
être absent. La limite normale supérieure de la pression de LCS a
été fixée à 28 cm d’eau chez l’enfant et non à 25 cm d’eau comme
chez l’adulte. Le pronostic visuel serait globalement identique,
mais, dans le sous-groupe des enfants pubères obèses, le pronos-
tic serait moins favorable [68] . Le traitement diffère peu de celui de
l’adulte. Les ponctions lombaires itératives sont à éviter pour des
questions de tolérance. L’acétazolamide est donné à la posologie
de 15 mg/kg par jour en deux ou trois fois, mais entraîne souvent
une somnolence et une léthargie rendant la scolarisation difficile.
 Conclusion
Bien que sa physiopathologie reste mystérieuse, l’HIC idio-
pathique semble correspondre à une entité bien particulière
affectant essentiellement la jeune femme obèse. Les céphalées
sont quasi constantes et non spécifiques. C’est la découverte d’un
œdème papillaire lors de l’examen du fond d’œil qui suggère
ce diagnostic. Une démarche diagnostique rigoureuse est indis-
pensable afin d’éliminer les causes d’hypertension intracrânienne
secondaire nécessitant un traitement spécifique et de rechercher
des facteurs favorisant ou aggravant l’HIC idiopathique. Le pro-
nostic de l’HIC idiopathique est essentiellement visuel et une
collaboration entre neurologues et ophtalmologistes est essen-
tielle pour assurer le suivi optimal de la fonction visuelle par des
champs visuels et favoriser le traitement approprié des céphalées
“ Points essentiels
• Le diagnostic de l’hypertension intracrânienne (HIC)
idiopathique est actuellement fondé sur les critères modi-
fiés de Dandy. Ces critères, bien que restrictifs, permettent
l’homogénéisation des études épidémiologiques, expéri-
mentales, cliniques et thérapeutiques.
• L’HIC idiopathique est un diagnostic d’élimination. Un
tableau d’HIC idiopathique ne survenant pas chez une
jeune femme obèse ou ayant récemment pris du poids
doit faire rechercher une autre cause, dont une sténose
organique des sinus latéraux dont le traitement de choix
sera le stenting.
• La limite supérieure de la pression d’ouverture du liquide
cérébrospinal (LCS) a été fixée à 25 cm d’eau chez l’adulte
et 28 cm d’eau chez l’enfant. En pratique, la limite n’est
pas très précise et le diagnostic ne doit pas reposer sur un
chiffre isolé de pression d’ouverture élevée du LCS.
• Les facteurs de mauvais pronostic généraux et cliniques
doivent être identifiés afin d’adapter individuellement la
stratégie thérapeutique.
• L’HIC fulminante est une forme très rare d’HIC idiopa-
thique caractérisée par un début aigu et une dégradation
rapide de la fonction visuelle. Elle requiert un traitement
d’urgence.
• Le traitement de l’HIC idiopathique dépend essentielle-
ment de la sévérité des signes oculaires qui conditionnent
[14]
le pronostic de cette affection.
• Un traitement interventionnel (stenting, chirurgie) est
indiqué lorsque la fonction visuelle (neuropathie optique)
se dégrade malgré un traitement médical maximal.
• Les patients ayant une HIC idiopathique doivent être sui-
vis régulièrement par un neurologue et un ophtalmologue.
Des champs visuels automatiques répétés sont indispen-
sables.

qui sont souvent source de handicap chronique. L’identification
précoce de facteurs de risque de mauvais pronostic doit guider le
suivi et le traitement, sachant que la perte de poids est essentielle
au pronostic à long terme.
Conflit d’intérêt : aucun.
Remerciements : Research to Prevent Blindness (New York, New York, États-
Unis), au National Institute of Health (Bethesda, Maryland, États-Unis), à la
Fondation Berthe Fouassier (Paris, France) et à la Fondation Philippe (New York,
New York, États-Unis).
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S. Bidot.
Service d’ophtalmologie, Emory University School of Medicine, Emory Eye Center, Neuro-ophthalmology Unit, 1365-B Clifton Road NE, Atlanta GA 30322,
États-Unis.
V. Biousse (vbiouss@emory.edu).
Service d’ophtalmologie, Emory University School of Medicine, Emory Eye Center, Neuro-ophthalmology Unit, 1365-B Clifton Road NE, Atlanta GA 30322,
États-Unis.
Service de neurologie, Emory University School of Medicine, Emory Eye Center, Neuro-ophthalmology Unit, 1365-B Clifton Road NE, Atlanta GA 30322,
États-Unis.
M.-G. Bousser.
Service de neurologie, Hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Bidot S, Biousse V, Bousser MG. Hypertension intracrânienne idiopathique. EMC - Neurologie 2014;11(1):1-
10 [Article 17-037-M-10].

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Séquelle d'hypertension intracrânienne idiopathique fulminante chez un homme de 42 ans d'origine afro-américaine, obèse. Le
patient a présenté une baisse progressive de l'acuité visuelle profonde, sans aucune céphalée associée. L'examen
ophtalmologique avait mis en évidence un œdème papillaire sévère bilatéral, associé à une hypertension artérielle (HTA) à
238/170 faisant poser le diagnostic de rétinopathie hypertensive sévère. Malgré la normalisation de l'HTA, l'œdème
papillaire persistait, conduisant à la réalisation d'une ponction lombaire 5 mois plus tard, mettant en évidence une pression
d'ouverture du liquide cérébrospinal à 54 cm d'eau. Le patient a été immédiatement traité par acétazolamide, une fenestration
bilatérale de la gaine du nerf optique a été pratiquée et un régime a été mise en place avec un nutritionniste, la perte de poids étant
indispensable. Trois semaines plus tard, l'acuité visuelle était de 7/10 à droite et le patient « voyait bouger la main » à
gauche. Le champ visuel de Goldman retrouvait un îlot temporal résiduel à gauche et un rétrécissement sévère des isoptères à
droite.
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Iconosup 5
Différents stades de gravité de l'œdème papillaire de stase.
a. Œdème papillaire débutant. L'œdème prédomine nettement du côté nasal de la papille.
b. Œdème papillaire modéré. L'œdème est maintenant diffus.
c. Œdème papillaire sévère. Les vaisseaux sont obscurcis et des hémorragies et exsudats cotonneux sont présents.
d. Atrophie optique post-stase. L'œdème papillaire a pratiquement disparu, laissant place à une papille atrophique et des
vaisseaux très tortueux.
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Œdème papillaire sévère chronique avec atrophie secondaire et exsudat maculaire.
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Œdème papillaire de stase asymétrique. Champs visuels gauche (a) et droit (b), papille optique droite (c) et gauche (d). Ils
représentent environ 10 % des cas d'hypertension intracrânienne idiopathique et sont vraisemblablement liés à une transmission
asymétrique de la pression intracrânienne à la tête des nerfs optiques. Généralement, l'altération du champ visuel est plus
importante du côté où l'œdème papillaire prédomine. MD : mean deviation ; PSD : pattern standard deviation ; GHT :
glaucoma hemifield test.
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Iconosup 8
Plis choroïdiens localisés à la partie supérotemporale de la papille (flèche). Il existe en général un aplatissement de la partie
postérieure des globes oculaires responsable d'un changement rapide de réfraction (hyperopie) et des métamorphopsies.
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Paralysie bilatérale des sixièmes nerfs crâniens prédominant du côté droit dans le cadre d'une hypertension intracrânienne
idiopathique (a à c).
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5 informations supplémentaires

Infosup 1
Critères diagnostiques de l'hypertension intracrânienne idiopathique.
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Infosup 2
Facteurs de risque associés à l'hypertension intracrânienne idiopathique.
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Infosup 3
Causes d'hypertension intracrânienne.
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