NOUVEAU PROGRAMME
ITEM 308
- Diagnostiquer une tumeur du rein.
Zéros
- Tabac,
phacomatoses (VHL,
STB), dialysé, homme
- Hématurie
macroscopique
urologique
- Examen clinique :
contact lombaire,
varicocèle
- 50% de découverte
fortuite sur imagerie
- Paranéoplasique :
polyglobulie,
hypercalcémie, fièvre
- Adénocarcinome à
cellules claires
- Grade de Fuhrman
- Echo abdo + TDM 
rein controlatéral
- Angio-IRM :
thrombose rénale
- Pas d’histologie
nécessaire
- NTE emportant la
graisse péri-rénale
jusqu’au fascia de
Gerota + curage
- Différentiel : kyste,
métastases…
Maladie de Von
Hippel-Lindau :
- Maladie génétique
- Transmission
autosomique
dominant,
pénétrance quasi-
complète à 60 ans
Tumeurs :
- Cervelet et rétine :
hémangio-blastomes
- Reins : cellules
claires et kystes
- Surrénales :
phéochromocytome
- Pancréas : kyste et
tumeur
TNM rein :
- T1 : < 7cm
- T2 : ≥ 7cm
- T3 : Envahissement
local sans franchir le
fascia de Gerota
- T4 : Envahissement
du fascia de Gerota
- N1 : ADP unique
- N2 : ADP multiples
- M1 : Métastase
TUMEURS DU REIN
1. Introduction :
-
3% de l’ensemble des tumeurs malignes de l’adulte
Epidémiologie -
Incidence de 12,2 cas/100000 habitants par an ; sex ratio 2/1
-
Incidence en augmentation progressive
-
Hémodialyse en cas de dysplasie multi-kystique
-
Transplantation rénale
-
Antécédents familiaux : phacomatose, maladie de von Hippel-Lindau
Facteurs de Obésité -
risque -
Hypertension artérielle
-
Statut hormonal : incidence plus faible chez les femmes
-
Environnement : Exposition professionnelle
Toxiques : tabac (risque relatif x 2)
- Carcinome conventionnel à cellules claires : 75%
Tumeurs - Carcinome papillaire : 10% des tumeurs malignes
malignes - Carcinome à cellules chromophobes : 5%
Histologie - Carcinome des tubes collecteurs extra-pyramidaux : 1%, péjoratif
- Autres : sarcome, lymphomes, métastases…
Tumeurs - Epithéliales : adénomes et tumeurs à cellules juxta-glomérulaires
bénignes - Tumeurs mésenchymateuses : angiomyolipome
2. Diagnostic :
-
Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux
-
Recherche des facteurs de risque, notamment une exposition professionnelle
-
Cancer asymptomatique et de découverte fortuite dans 50% des cas
Anamnèse -
Signes généraux : altération de l’état général
-
Signes urologiques : Hématurie macroscopique totale
Douleurs lombaires
Masse palpable
Varicocèle
- Complication : hématome rétro-péritonéal spontané
Signes - Fièvre
généraux - Syndrome anémique
Local - Recherche d’un contact lombaire
Examen - Varicocèle
physique Métastases - Poumons, ganglions, os, foie, cerveau, surrénale
- HTA par sécrétion de rénine-like
Syndrome - Hypercalcémie par sécrétion de PTH-like
paranéoplasique - Polyglobulie par sécrétion d’EPO-like, parfois anémie
- Syndrome de Stauffer : hépatomégalie lisse sans métastase
- NFS : anémie, polyglobulie
Biologie - Syndrome inflammatoire biologique
- Créatininémie et bilan phosphocalcique
- Phosphatases alcalines
- Echographie : découverte fortuite de la tumeur
Paraclinique - TDM : Examen de référence : prise de contraste
Imagerie
Etude du rein controlatéral et veine cave
- Uro-TDM
Biopsie - Non indispensable (sauf chimiothérapie palliative)
Extension - TDM thoraco-abdomino-pelvienne
3. Pronostic – Evolution :
Evolution - Extension locale, puis veineuse et lymphatique puis extension à distance
Patient - Age et état général
- Stade TNM
Facteurs - Grade nucléaire de Furhman
pronostiques Tumeur - Type histologique
- Infiltration vasculaire microscopique
- Extension à distance
4. Principes de prise en charge thérapeutique :
RCP + consultation d’annonce
Stade local - Néphrectomie totale élargie
- Néphrectomie partielle ou ablation par radiofréquence ou cryo-ablation
Stade locorégional - Curage ganglionnaire +/- surrénalectomie
Stade métastatique - Traitement palliatif : chimiothérapie, immunothérapie et anti-angiogénique