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PATOLOGÍA SUPRARRENAL DR.

LOVERA 06/06

En la zona reticular secreta


PATOLOGÍA DEHIDROEPIANDROSTERONA y ANDROSTENEDIONA ,
que necesitan tejido periférico para transformarse en
SUPRARRENAL testosterona. Se relacionan con el aumento de
crecimiento y ayudan a desencadenar la pubertad.
La glándula suprarrenal está formada por corteza y
médula, esta última es el único ganglio simpático
intramural del cuerpo humano. La médula es un
derivado de la cresta neural.

La corteza tiene 3 capas, cada zona tiene una función


específica ya que produce hormonas diferentes:

La base principal para producir tanto aldosterona, como


andrógeno y cortisol viene de un solo sitio y es la
 La ZONA GLOMERULAR, es la más superficial,
presencia de colesterol. El colesterol en presencia de 3-
va a producir los mineralocorticoides, o sea, la
beta deshidrogenasa va a producir progesterona. Si
aldosterona.
bajamos de 21 a 11 y a 18 se va a terminar produciendo
 En la ZONA FASCICULAR O FASCICULADA, que
aldosterona. De la 21 a la 11 hidroxilasa va a producir
es la más amplia (75%) es donde se producen
los glucocorticoides, principalmente el cortisol. cortisol. Esto es importante en trastornos de
 En la ZONA RETICULAR, que es la que más diferenciación sexual, ya que donde se corte el proceso
profunda, se van a producir los estrógenos y va a aparecer la patología.
andrógenos.
En procesos más graves o complicados el colesterol ni si
Por último, la médula está compuesta por células quiera se transforma en pregnenolona que es la
cromafines que van a producir adrenalina. presencia de 20-22 hidrolasa. Significa que no hay nada,
generalmente mueren al nacer y lo que hay en la
La ALDOSTERONA , reabsorbe sodio y excreta potasio.
suprarrenal es grasa y se denomina HIPERPLASIA
Va a mantener el volumen intravascular y va a
SUPRARRENAL LIPOIDE CONGÉNITA.
mantener la presión arterial.
Al hablar de hiperfunción, cuando un proceso es
En el caso del CORTISOL, se relaciona con el
primario está en la glándula que produce la hormona. Si
metabolismo de los lípidos, aumenta la glucosa, la
el proceso es secundario está en la hipófisis o en la
lipogénesis y lipólisis; interviene en el crecimiento,
sustancia que ayuda a que se produzca la hormona,
ayuda en la formación de proteínas estructurales, se
porque en el caso de la aldosterona no es la hipófisis es
relaciona con la osteogénesis y osificación.
la renina-angiotensina. Si es terciario el proceso está en
hipotálamo. También hay funciones exógenas de
factores liberadores.
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HIPERSUPRARRENALISMO aumentar un segundo mensajero que va a ser activado


por la adenilato ciclasa y va a producir AMPc
En el caso de la suprarrenal tenemos síndromes por (mitógeno), por lo que va a aumentar la función celular.
aumento de la función o hipersuprarrenalismo: Los ésteres de colesterol se van a terminar
transformando a colesterol y luego a pregnenolona con
 Síndrome de Cushing, es cuando hay exceso de
17 hidroxilasa y a través de la 11 desoxi-cortisol va a
cortisol que puede ser por distintas causas.
producir cortisol. Cuando el cortisol aumenta el sistema
 Hiperaldosteronismo. de retroalimentación negativo va a disminuir los niveles
de ACTH
 Síndrome andrenogenitales o virilizantes.
SÍNDROME DE CUSHING
IMPORTANCIA DEL CICL O CIRCADIANO EN EL
¿Qué pasa si se produce cortisol en exceso y hay
CORTISOL
hormona ACTH elevada? ¿Dónde estaría el problema?
El cortisol depende del ciclo circadiano. En la mañana En la hipófisis. Siempre que la hormona liberadora esté
(entre 6-8) los niveles de cortisol aumentan y tiene que elevada el problema está en la hipófisis y se conoce
ver con la glucogénesis, glucólisis, lipólisis, aumento del como proceso secundario.
calcio, reabsorción de sodio, presión arterial y con el
fenómeno de despertar. A medida que pasa el día, no se Los tumores no producen ACTH, producen POMC.
necesitan niveles de azúcar elevados. A las 6 de la tarde,
¿Cuáles son los beneficios del cortisol?
se ocultó el sol y se necesita estar en descanso, por lo
que no se necesita la hormona.  Disminuye la utilización celular de glucosa
 Estimula gluconeogénesis
En algunas patologías este proceso está alterado, o sea,
 Efecto antiinflamatorio
o no aparece nunca o está en exceso. Esta es la razón
 Aumenta la movilización de ácidos grasos y
por la que los antialérgicos se deben tomar en la tarde-
aminoácidos hacia el hígado
noche y si se está usando esteroides en un paciente  Catabolismo proteico
asmático, se le dice que se lo tome a las 6 de la tarde o
en la noche para mantener los niveles de corticoides y Dentro de las causas del Síndrome de Cushing la más
frecuente es la iatrogénica que es por uso excesivo de
corticoides y produce una atrofia en la glándula
suprarrenal. En el caso de las que producen hiperplasia
suprrarenal puede ser secundario a un hipersecreción
de ACTH en la adenohipófisis (enfermedad de Cushing)
o un síndrome de Cushing paraneoplásico por un tumor
de pulmón. Cuando hay hiperplasia nodular es a nivel
de la suprarrenal, es decir, es primario.

evitar la respuesta inflamatoria.

Casi todas las hormonas, por lo menos la ACTH cuando


se produce, llegan a la zona a la célula que produce
cortisol y activa a la proteína G y está tiene una
subunidad Gs y una zona del receptor alfa Gs va a
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CLÍNICA DEL SINDROME DE CUSHING  Esta patología se relaciona con el metabolismo


de los glúcidos, intolerancia a la glucosa y
aumento de la gluconeogénesis, el paciente
presenta clínica de diabetes: hiperglicemia,
glucosuria y polidipsia.
 El cortisol interviene en la síntesis de proteínas,
por ello afectará a la formación de colágeno,
razón de la aparición de estrías violáceas en las
zonas donde aumenta con mayor rapidez los
depósitos de grasa (de preferencia abdomen).

 Se presenta de manera gradual y progresiva.  Reabsorción ósea, lo que causa osteoporosis y


Solo se presenta de manera abrupta en tendencia a fracturas.
pacientes con cáncer de pulmón, debido a que  Se encuentran inmunodeprimidos, por lo que
es mucha la producción de ACTH, por poseen riesgo de contraer alguna infección,
consiguiente, también lo es la de cortisol. sobre todo micóticas.
 La ACTH no solo va a producir cortisol, sino que
Ej, si un paciente está bien (y es fumador) y a la semana tiene también induce a la producción de andrógenos,
baja de peso y al mes síntomas y signos de síndrome de el paciente puede tener hirsutismo, anomalías
Cushing, en este caso lo primero es buscar cáncer de pulmón. menstruales, trastornos mentales (depresión,
psicosis), aumento de la pigmentación
 Las manifestaciones precoces que se
(producto de la POMC).
encuentran son la hipertensión arterial con un
aumento de peso. Por lo que, si una señora tiene amenorrea, la cara
 Tienen facie de luna (cara muy redonda) y al gordita y acné, se puede pensar también en ovario
verlos desde lateral aparece la giba de toro, es poliquístico como diagnóstico diferencial (también se
una elevación de la grasa en la parte posterior presenta alteración en los andrógenos y el cortisol).
del cuello, además de obesidad centrípeta y
debilidad y atrofia muscular por la disminución Existe hipocalcemia, aunque al principio comienza con
de fibras musculares tipo II. hipercalcemia (hay destrucción ósea pero no se
mantienen los niveles).

Después que desaparece el Síndrome de Cushing


también la diabetes, debido a que no posee la
enfermedad en sí, el problema aquí es el cortisol y no la
insulina. Si el Sd de Cushing se prolonga mucho tiempo

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y se atrofian las glándulas, se debe seguir administrando a dosis altas.


corticoides externos en dosis ajustadas.
En el caso de que en una prueba a dosis bajas no
DIAGNÓSTICO disminuya el cortisol y la ACTH sea alta, el proceso
puede ser secundario por lo que se hace una prueba a
El diagnóstico se realiza con el cortisol libre urinario
dosis altas y si no disminuye en sangre el problema NO
(CLU), aquí se recoge la orina desde casi 3 días, cortisol
es en la hipófisis (porque habría retroalimentación que
sérico que se puede tomar a las 8 o 11 am dependiendo
regule) sino que es un proceso ectópico que produce
de lo que se quiera buscar. Se pueden realizar 2
ACTH (como el ej de cáncer de pulmón).
pruebas, una de prueba supresión a dosis bajas o una
de supresión a dosis altas. Tambien se le puede solicitar
niveles de ACTH y finalmente, ante dudas del lugar
ENFERMEDAD DE CUSHING
afectado una RNM cerebral y abdominal (busca tumor). Prueba a dosis baja sin disminución
Prueba a dosis alta disminución
En la prueba de supresión a dosis bajas se le da 1mg de ACTH elevada
dexametasona a las 11PM y se le toma la muestra de
cortisol a las 8AM. Un valor menor a 5 microgramos/dl
significa que hubo supresión (normal) y si es mayor a 5 En el caso que se haga la prueba a dosis bajas y no hay
significa que existe hipercortisolismo. En el caso de disminución, una prueba a dosis altas y este también
dosis altas, se le da una dosis de 8mg a las 11PM y se le disminuye en sangre el proceso estaría en la hipófisis.
toma cortisol a las 8AM. (Disminución 50% de valor
basal de cortisol en plasma), es de causa hipofisaria si es
que disminuye. Con estas pruebas se quiere saber si el
Sd. de Cushing es suprarrenal, Sd. de Cushing Ectópico o
Enfermedad de Cushing.

Al hacer la prueba de dosis bajas y no hay disminución


significa que tiene hipercortisolismo, es un problema
porque la respuesta normal a que se le dé un corticoides
sería que el nivel de cortisol fuera bajo, por una
Explicación de las dosis: si se dan bajas dosis, se
realimentación negativa.
produce la retroalimentación, si se dan dosis más altas
estas tratan de bloquear la ACTH que se produce en la
SX DE CUSHING SUPRARRENAL hipófisis.
Prueba dosis baja: sin disminución de cortisol
ACTH normal
Prueba dosis altas (No necesaria)

Si el cortisol se mantiene alto (no disminuye), se ve


ACTH, si esta es normal el problema está en la glándula
suprarrenal, por lo que no es necesario hacer la prueba

SINDROME DE CUSHING ECTÓPICO


Prueba a dosis baja: cortisol no disminuye
ACTH alta
Prueba a dosis alta sin disminución en sangre

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Diferencia entre test corto y largo: al administrar bajas TRATAMIENTO


dosis, con poquito la retroalimentación se produce, es
Puede ser cirugía si el proceso está en la glándula.
decir, el problema no está arriba, para saber si el
Luego se ve el nivel de cortisol: si se normaliza se hace
problema está arriba se da más dosis para tratar de
seguimiento, si no, se hace radioterapia y se usa
bloquear la ACTH de la hipófisis.
ketoconazol, un antifúngico.
En la enfermedad de Cushing: no hay disminución de
HIPERALDOSTERONISMO
cortisol, ni en sangre ni en test de dosis alta y la ACTH
esta elevada. Si es exógeno, no hay disminución de Se debe a una secreción exagerada de aldosterona y
cortisol en sangre, esta alto. Al tener esas 2 se debe puede ser secundario a que el eje R-A-A esté alterado
hacer una resonancia para buscar el proceso, ver
pulmón, celular y abdominal. Eje renina-angiotensina-aldosterona: los estímulos para
que se produzcan puede ser deshidratación, déficit de
Na+ o hemorragia, hay una hipovolemia que puede ser
DIAGNOSTICO DE SD DE CUSHING
absoluta o relativa. El aparato yuxtaglomerular entiende
eso como una disminución de la presión y liberará
renina, la cual ayudará -en presencia de enzima
precursora- a que la angiotensina I se transforme a
angiotensina II. La Angiotensina II va a terminar
produciendo aldosterona que básicamente actuará
sobre la secreción de sodio y potasio, aumentando la
presión arterial y eliminando la hipovolemia relativa o
absoluta.

¿Qué puede aumentar la aldosterona? En este caso la


ACTH tiene función, pero recordar que la renina-
angiotensina es estimulante de la aldosterona. Una
alteración en este eje (exceso de potasio, adipoquinas)
tienden a aumentar la aldosterona. Se debe tomar en
cuenta la clínica que provoca al paciente: remodelación
CLU: cortisol libre urinario
y fibrosis endocárdica, trombosis, daño vascular y
Si en la prueba de supresión con baja dosis se inhibe fibrosis, daño endotelial por estrés oxidativo, alteración
parcialmente o está ausente  hay un Sd de Cushing en la función de baroreceptores, lo que va a producir
endógeno, por lo que se ve ACTH, si esta está elevada o hipertensión arterial. Puede producirse daño renal
normal  hay un Sd de Cushing dependiente de ACTH. cuando la aldosterona está elevada.

En los dos casos se busca cerebro o pulmón


CAUSAS
generalmente.
Puede ser SECUNDARIO A UNA ALTERACIÓN DEL EJE RAA
En el caso de que esté suprimida, es independiente de que puede deberse a:
ACTH se hace una resonancia, buscando si hay un
adenoma o neoplasia en la glándula suprarrenal.  Una disminución de la perfusión renal en
pacientes con nefroesclerosis arteriolar,
estenosis de la renal que puede producir
aumento de la renina plasmática

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En la universidad donde estudió el profe había muchos CLINICA DE HIPERALDO STERONISMO


casos de hiperaldosteronismo, porque había un
Lo más importante es la hipertensión arterial, es muy
trastorno genético, conocido como nefrocarcinosis
frecuente. La causa más común es la idiopática), pero
(endemico). Esa población de apellido Santiago. El
de las conocidas la hipertensión arterial secundaria es
síndrome permanecia allí ya que todos eran familiares.
una de las principales. Si se mantiene una hipertensión
Tenían insuficienia renal y signos de
sostenida en el tiempo se va alterar la poscarga, y al
hiperaldosteronismo y era mortal.
hacerlo se produce hipertrofia excéntrica del ventrículo
 Hipovolemia arterial y edema a (ICC, cirosis, y por tanto hay hipertensión ventricular izquierda, la
síndrome nefrótico) eyección tiende a disminuir porque hay IC congestiva.
También es posible que ocurra un ACV e infarto al
 Embarazo (incremento fisiológico de sustrato miocardio. Si esto esta alterado hay hipopotasemia con
plasmático de renina por estrógenos). clínica de debilidad, parestesia, tetania, parálisis,etc)
habrá también hipernatremia y alcalosis metabólica.
El hiperaldosteronismo puede ser PRIMARIO, donde hay
renina disminuida o sobre producción autónoma de
DIAGNOSTICO
aldosterona- supresión de sistema reninaangiotensina.
Se puede hacer medición de renina plasmática. Si hay
 Hiperaldosteronismo idiopático bilateral, en el hiporeninemia se hace actividad renina plasmática y
que puede haber hiperplasia nodular bilateral y aldosterona plasmática  si a raíz de eso da mayor a
es el más frecuente (60%) de los casos 25 es probable un hiperaldosteronismo primario. Si es
<25 se debe buscar otras causas de HTA. Finalmente se
 Neoplasia corticosuprarrenal adenoma
hace un test de supresión de aldosterona para definir si
(Síndrome de Conn 35% de los casos) que es
hay un hiperaldosteronismo confirmado o si hay otra
raro, es un adenoma solo.
causa (adenoma productor de aldosterona, hiperplasia
 Hiperaldosteronismo familiar (raro) primaria, etc)
hiperactividad del gen aldosterona sintetasa
En clínica, quien se encargará de esto será un
RECOPILACIÓN DE CAUSAS DE endocrinólogo. Son exámenes muy complicados de los
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO: que solo debemos conocer su existencia por ahora.

En una pregunta tipo EUNACOM nos presentarán un


paciente con HTA, Hipertrofia del ventrículo izquierdo,
Aldosterona plasmática elevada y relación de actividad
de Aldosterona y Renina plasmática que dio menos de
25.

En cuanto al tratamiento, lo primero será tratar la


Hipertensión dadas las complicaciones que podría traer,
como un infarto, y además se deben tratar las
alteraciones hidroelectrolíticas, aumentando el potasio
*el hiperaldosteronismo familiar tipo II en el cual hay y reduciendo el sodio con (algún fármaco, 35:14). El
alteraciones genéticas que se presentan en familias tratamiento primario sería la cirugía laparoscópica para
consecutivas, es más típico en los nórdicos, suecos, quitar el adenoma.
noruegos

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SINDROMES ADRENOGENITALES un feedback negativo por parte del cortisol hacia la


ACTH. Hay aumento entonces de la ACTH, lo que llevará
Aparecen desde la etapa neonatal, y el primer signo que
a la estimulación de los andrógenos.
podremos ver son genitales ambiguos. Por ejemplo una
bebé con hipertrofia del clítoris y donde los labios En general en una hiperplasia hay un aumento de los
mayores simulan testículos. Es una emergencia precursores del cortisol, síntesis de andrógenos
endocrinológica pues puede llegar a producir la muerte, (virilizantes) y en algunos casos, dependiendo de la
por lo que estos genitales podrían servirnos de aviso y enzima, va a haber alteración de aldosterona con
hospitalizarla. Además hay implicancias legales y pérdida de sal (son las peores) y el defecto más
bioéticas, al no ser posible definir el sexo del bebé. frecuente es el déficit de la 21 hidrolixasa por una
Debe quedar hospitalizado hasta que se revele el mutación CYP21A2. Por un lado se puede no producir
cariograma Desoxicorticosterona (y por ende corticosterona) y por
otro lado no se produce Cortisol. Por lo tanto lo único
Se producirá Dehidroepiandrosterona que en la
produciéndose son Andrógenos que funcionan como la
periferia se convertirá en Testosterona y causará la
testosterona. Casi todos estos pacientes son
virilización. Significa un 50% de los andrógenos
diagnosticados en edad temprana (pediátricos).
circulantes en mujeres que se metabolizarán en
andrógenos activos con efectos de testosterona. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Dependiendo de dónde esté el proceso (20, 17, 11)
Las manifestaciones clínicas son dependientes de la
habrán determinados signos clínicos y tiempos de
enzima que esté afectada, por la sobreproducción o no
aparición del síndrome.
producción de aldosterona, cortisol o andrógenos. Por
Estos andrógenos también serán regulados por la ACTH ejemplo:
y generalmente, pueden o no estar asociados al
 Si hay alteraciones de mineralocorticoides, se
Síndrome de Cushing. Las causas pueden ser dos:
afecta la hemostasia del sodio (pueden ser
graves)
 Neoplasias corticosuprarrenales,
 Hiperplasia suprarrenal congénita, la más  Déficit de cortisol que llevará a aumentos
excesivos de ACTH que producirá más
frecuente, donde básicamente hay un déficit
enzimático de origen congénito que andrógenos
dependiendo de cómo sea, determinará la
clínica.

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONG ÉNITA

DÉFICIT DE 21-HIDROXILASA

Es autosómica recesiva, lo que lleva al déficit enzimático El déficit de 21 hidroxilasa es el más frecuente y provoca
que no permite sintetizar cortisol, por lo que no habrá actividad androgénica exagerada. En lactante mujer se
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puede ver hipertrofia del clítoris y paciente femenina tiene genitales ambiguos y si es
pseudohermafroditismo, mientras que en post-púberes masculino tiene aumento de pene. Vómito, diarrea
Oligomenorrea, hirsutismo y acné. En un hombre con y deshidratación y letargo.
esta patología habrá agrandamiento de los genitales  En la forma simple de la clásica, habrá alteraciones
externos, pubertad precoz y oligospermia (en adultos). en los genitales pero no habrá pérdida de sales.
El lactante tendrá un pene de gran tamaño, testículos  En la no clásica sintomática o inicio tardío en ambos
bien descendidos e incluso presencia de vello púbico al sexos, habrá crecimiento acelerado, pubertad
precoz, edad ósea avanzada y puede haber
momento del nacimiento.
oligomenorrea.
No se tiene claro el mecanismo de la oligospermia, se
quizás haya daño a nivel de los receptores de
testosterona.

A medida que se envejece no hay descenso de los


niveles de testosterona. Con el tratamiento con cortisol
bloqueas la ACTH, se bloquea el ciclo. Se produce atrofia
de las suprarrenales. Se podría feminizar si es varón.

Cuando es grave, no hay acción mineralocorticoide


porque , hay déficit de mineralocorticoides. Se llama
hiperplasia suprarrenal perdedora de sangre y es La forma más severa: déficit de la 20-22 hidrolasa, no es
mortal. El niño nace, tiene genitales ambiguos, hace capaz de transformar entre pregnenolona. En las
apnea, disnea, edema, electrolitos: Sodio muy bajo, hay suprarrenales habrá grasa.
edema cerebral, convulsiones, alcalosis y finalmente
mueren si no se hace el dx porque hay una insuf.
suprarrenal. Si tienen dudas de los genitales de un bebé
al nacer, tienen que llamar a una unidad neonatal
avanzada y a un endocrinólogo. Es una emergencia
endocrinológica.

DÉFICIT DE 11 Β HIDROXILASA

El déficit de 11β hidroxilasa cursa con retención de


¿Si es un RN qué se hace? Clínica compatible con
sodio e hipertensión arterial. Esa sería una de las con
perdida salina, poca ganancia ponderal, vomito,
mejor pronóstico, ya que hay alteración a nivel
decaimiento, deshidratación, irritables, sudoración,
mineralocorticoide, pero continúa habiendo acción
quiere comer a cada rato, hiponatremia,
mineralocorticoide.
hiperpotasemia, acidosis metabólica.
En la FORMA GRAVE DE HIPERPLASIA SUPRARRENAL
Si hay un niño de 8 años con aumento de testículos y
CONGÉNITA los pacientes tienen deshidratación, pérdida
pene, vello pubiano, hay que empezar a estudiarlo.
de sodio, vómito. En la variante intermedia se ve que no
hay menarquia o encontramos oligomenorrea. El Si hay déficit de 11 β hidroxilasa (2ª forma más
tratamiento es el uso de esteroides exógenos. frecuente, luego de 21-hidroxilasa); hay déficit de
cortisol. En la forma clásica, disminución de
 En la clásica (21-hidroxilasa), que son las perdedoras
mineralocorticoides, y aumento presión arterial.
de sales (75% de los casos) , el inicio es prenatal. La

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DÉFICIT DE 3 B ESTEROIDE DESHIDROGENASA ser un adenoma que comprima y quite la


función.
En el déficit de 3 β esteroide deshidrogenasa hay
masculinización deficiente, micropene hipospadia, y en
mujeres hay hipertrofia del clítoris y labios fusionados. CAUSAS DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Tamaño normal de un pene de RN: 2 cm. Clítoris 0,5 cm. EN LA INSUFICIENCIA SUPRRARENAL AGUDA, HAY
CAUSAS COMO:
No hay cambios de conducta característicos. El
Entre las causas de la insuficiencia suprarrenal aguda se
desarrollo femenino está siendo cada vez más precoz*
encuentra el SÍNDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN
se observa en los niños y pacientes con
DÉFICIT DE 17 HIDROXI LASA
meningococcemia por Neisseria Meningitidis.Es un
El déficit de 17 hidroxilasa es más rara, posee actividad cuadro grave con presencia de sepsis grave y shock
mineralocorticoide excesiva. No existe déficit de cortisol séptico. El paciente está febril hipotenso, tiene
(hay corticosterona). sangramiento activo, es decir, se está muriendo.
Entonces hay petequias en todo el cuerpo con
HIPERPLASIA SUPRARRENAL LIPOIDE (D ÉFICIT DE 20- hematomas y púrpura en todo el cuerpo y está a punto
22 HIDROLASA) de morir.
En la hiperplasia suprarrenal lipoide hay déficit en la
Se puede ver también en
EL TRATAMIENTO
proteína StAR en el transporte de colesterol en las
PROLONGADO DE CORTICOIDES AL QUE SE LE PONE UN
mitocondrias. Los fetos tienen apariencia femenina, hay
FINAL ABRUPTO (ya sea por decisión médica o del
exceso de ACTH con hiperpigmentación y el periodo
paciente). Como se tiene atrofia suprarrenal, el cortisol
neonatal se presenta con cuadro agudos muy graves,
va a caer bruscamente y va a llevar a una insuficiencia
mueren.
suprarrenal.
INSUFICIENCIA SUPRARENAL Por último, se ve AL PACIENTE CON INSUFICIENCIA RENAL
● Hiposuprarenalismo primario (hipoperfusión CRÓNICA SUBYACENTE , este sufre de estrés crónico, por
suprarenal) lo que está constantemente estimulando la glándula y
o Insuficiencia suprarrenal aguda primaria (se finalmente la glándula deja de producir porque cae
le llama crisis suprarrenal) hipotrófica. Si se tiene ESTRÉS, por subsiguiente se va a
o Insuficiencia renal crónica (conocida como tener estrés oxidativo que va a generar apoptosis en las
enfermedad de Addison o diabetes células.
bronceada) EN LA INSUFICIENCIA SUPRRARENAL CRÓNICA HAY
● Hiposuprarenalismo secundario (déficit de ACTH) CAUSAS COMO:
o Se dijo que cuando este déficit de ACTH es
inmunogénico, cabe en la hipófisis y puede Antiguamente se decía que la causa más común era la
alteración en la liberación de cortisol producto de la
TUBERCULOSIS. Actualmente la tuberculosis se trata
muy bien, por lo que las enfermedades autoinmunes
como la SUPRARRENALITIS AUTOINMUNITARIA tomaron
la delantera con el 60-70% de los casos. Aún así la
tuberculosis está emergiendo como enfermedad urbana
en países desarrollados por drogadictos y
heroinómanos.

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Puede darse en ENFERMEDAD METASTÁSICA, EN LA CAUSAS


AMILOIDOSIS SISTÉMICA, INFECCIONES FÚGICAS,
Las causas más frecuentes son la suprarrenalitis
HEMOCROMATOSIS, SARCOIDOSIS.
autoinmunitaria, TBC, SIDA y metástasis neoplásicas.
Los síndromes poliendocrinos autoinmunitarios(APS)
La suprarrenalitis autoinmunitaria es la causa más
que van a depender de un gen autoregulador
frecuente en el 60-70% de los casos. Hay una
autoinmune, por ejemplo en el caso del 1 son uno de
destrucción autoinmunitaria con anticuerpos anti
los principales causantes del proceso.
enzima, la cual es la que produce el cuadro y se
presenta en los síndromes autoinmunes poli endocrinos
CLÍNICA INSUFICIENCI A SUPRAARENAL AGUDA
(APS), de los cuales hay dos tipos: APS1 y APS2.
● Hipotensión
● Hipoglicemia  En el APS1 hay una mutación en el gen
regulador autoinmune (AIRE) que está presente
● Hiperkalemia
en el cromosoma 21. Estos pacientes,
● Hiponatremia
básicamente tienen candidiasis crónica, piel
● Dolor abdominal
esmalte uñas (distrofia ectodérmica),
● Fiebre
suprarrenalitis, hipoparatiroidismo,
● Sincope hipogonadismo y anemia.
 En la APS 2 se acompaña de tiroiditis
TRATAMIENTO INSUFICIENCIA SUPRARRENAL autoinmune y diabetes tipo 1.
AGUDA
Son poli endocrinos, por lo que hay varias cosas
El paciente llega muy grave, hay que ponerle alteradas.

● Oxígeno Las otras causas de insuficiencia son la TBC y las micosis


● Líquidos endovenosos (dextrosa) como la micosis profunda.
● Drogas vasoactivas(dopamina)
● Esteroides endovenosos en altas dosis. En la antigüedad el 90% tenía TBC, actualmente se dice
que es autoinmunitario, pero hay que tener cuidado
De hecho, un paciente que este muy grave con porque esta enfermedad está volviendo a emerger en
insuficiencia renal aguda, sepsis o shock séptico hacen los centros urbanos. Puede ser por una infección activa,
este tipo de proceso. Antiguamente, entre las terapias el SIDA, infecciones por citomegalovirus,
coadyuvantes ante un shock séptico estaban las dosis mycobacterium avium o por no infecciones como
de esteroides, todavía se hace algunas veces. Kaposi.

ENFERMEDAD DE ADDISON También puede ser por metástasis, carcinomas


diseminados, destrucción de corteza suprarrenal, cáncer
La enfermedad de Addison es la enfermedad de
de pulmón y mama que es más frecuente y en los
insuficiencia renal crónica y fue descrita por primera vez
canceres digestivos, melanomas o hematopoyéticos
por Addison en 1855. Es más común en mujeres en una
también se pueden observar.
razón de 3:1 con los hombres. La incidencia de
1/100.000 con una prevalencia de 4-6/100.000, por
CUADRO CLÍNICO
fortuna esto también es raro.
En la crisis adrenal hay fiebre, síncope, convulsiones,
hipoglucemia, hiponatremia, vómitos severos y diarrea.
Hay alteraciones de la piel por eso se llama diabetes
bronceada, hay megalonocorticotropa y eso hace que el
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paciente tenga todas las zonas más pigmentadas como  10 % de los suprarrenales (bilaterales) 50 % de
las encías, pies o extremidades. Este paciente tiene los casos son síndromes familiares.
baja presión arterial, tiene pérdida de peso, tiene  10% de los suprarrenales son malignos
nauseas, diarrea, vómitos, estreñimiento, dolor (comportamiento maligno de los benignos por
abdominal y puede verse también vitíligo. HTA).
 10% en niños
INSUFICIENCIA SUPRAR RENAL SECUNDARIA
 10% reaparecen luego de cirugía
Puede haber trastornos hipotálamo-hipófisis en casos  10 % incidentalomas, cuando el paciente va por
de cáncer, infección, infarto o radiación, los pacientes otra cosa y dentro de los estudios aparece el
tienen cáncer están siempre irradiados por tumores diagnóstico.
cerebrales, por ejemplo. Hay disminución de ACTH, no
El cuadro clínico contempla dos formas, la primera tiene
se observa hiperpigmentación por la melanotropa baja,
hipertensión brusca y precipitada, taquicardia,
hay panhipopituitarismo y el test de ACTH tiene
palpitaciones, cefalea, sudoración, temblor, sensación
elevación de cortisol.
de aprehensión, dolor abdominal, torácico y precordial.
MÉDULA SUPRARRENAL Náuseas y vómitos. Por suerte esta forma es la menor
de los casos.
Es de origen de la cresta neural, tiene células
cromafines que son pardo-negruzco y que secretan La otra forma es que este paciente consulta porque
catecolaminas. Es un ganglio simpático. Dentro de las tiene hipertensión de difícil manejo, es decir, lo han
enfermedades encontramos las neoplasias como los tratado con antihipertensivos y no mejora. Estos
neuroblastomas y cuando hay células cromafines se pacientes tienen riesgo de IAM, puede haber
produce feocromocitoma. insuficiencia cardiaca por la taquicardia sostenida, ACV,
muerte súbita por arritmias o síntomas asociados a
Aquí se observa cómo se producen las catecolaminas ACTH y somatostatina. Esta es la forma más frecuente.

PARA EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO:

para recordar:

FEOCROMOCITOMA

Es una neoplasia de células cromafines que producen


catecolaminas y tiene una regla de los 10:

 10% Extra suprarrenales: cuerpo carotideo,


órgano de Zuckerland (bifurcación aortica).

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PATOLOGÍA SUPRARRENAL DR. LOVERA 06/06

MANEJO FEOCROMOCITOM A: abdominal y paraplejia; en definitiva, cualquier clínica


es posible
NEUROBLASTOMAS

Son tumores neuronales, sólidos extracraneales y son


más frecuentes en la infancia. Es más frecuente en los
primeros 5 años de vida, puede ser en cualquier
localización del SN simpático, es más frecuente en el
abdomen en las suprarrenales y son esporádicos y rara
vez familiares.

UBICACIÓN:

Muchas veces puede ser que venga un bebé que tiene


dificultad respiratoria o cuadros respiratorios de
obstrucción, se les hace una tomografía y hay una masa
pulmonar o torácica, puede tener reflujo
gastroesofágico, taquicardia y cuando lo examinan
comienzan a ver cosas extrañas como por ejemplo
dependiendo de donde esté ubicado, por ejemplo si
está en el pulmón y comprime puede haber síndromes
de la vena cava. Si está en la parte superior de cuello
puedo ver el síndrome de Horner que es la alteración de
los ganglios simpáticos que van hacia esa zona,
entonces el paciente tiene miosis, sequedad en esa
zona de la cara, párpado caído, enoftalmo (son signos
del Sx de horner). Además puede estar presente dolor

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