Pacheco Galván K y cols.

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

CASO CLÍNICO 77
AMOP
Vol.27, Núm.2, 2015
77-81

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Caso clínico
Pacheco Galván K,* Magaña Barrios M,** Cuairán Ruidíaz V***

RESUMEN
En la actualidad ningún defecto cardiaco ha sido sometido a más cambios drásticos en cuanto al enfoque diagnósti-
co, manejo clínico y descubrimientos que el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH). El SCIH es una cardio-
patía congénita, que se caracteriza por presentar un ventrículo izquierdo hipoplásico, con atresia de la válvula mitral y/o
aórtica constituyéndose en la causa de muerte más frecuente en la primera semana de vida del neonato a término y 25%
de todos los fallecimientos por cardiopatía congénita. Esta anomalía es el defecto cardiaco más común con una inciden-
cia de 1 de cada 10,000 nacidos vivos; esta condición es uniformemente fatal si se encuentra en ausencia de tratamiento
logrando desencadenar hipoxia, acidosis metabólica, falla cardiaca congestiva y la muerte en la infancia temprana. Los
pacientes con enfermedad cardiaca congénita se encuentran en un riesgo alto de desarrollar endocarditis infecciosa, por
lo tanto, deben de ser atendidos bajo profilaxis antiendocarditis para la mayoría de los tratamientos.
Paciente masculino de ocho años de edad quien acude al Departamento de Estomatología Pediátrica del Hospital
Infantil de México Federico Gómez con su madre. En el examen radiográfico se observan lesiones cariosas interproximales.
El tratamiento se manejó con profilaxis antiendocarditis a base de amoxicilina 50 mg/kg cada 8 h por siete días y
suspensión de la terapia antitrombótica tres días previos a su rehabilitación bucal.

Palabras clave: Corazón izquierdo hipoplásico, manejo estomatológico.

ABSTRACT
Currently no heart defect has undergone to more drastic changes in approach to diagnosis, clinical management and
discoveries like the Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS). The HLHS, is a congenital heart disease, which is
characterized by a hypoplastic left ventricle with atresia of the mitral valve and/or aortic becoming the most common
cause of death in the first week of life of the newborn and 25% of all deaths from congenital heart disease. This anomaly
is the most common heart defect with an incidence of 1 in 10,000 live births; this condition is uniformly fatal if left
untreated in achieving trigger hypoxia, metabolic acidosis, congestive heart failure and death in early childhood. Patients
with congenital heart disease are at high risk of developing infective endocarditis therefore must be served under
antiendocarditis prophylaxis for most treatments.
Male patient 8 years old who goes to the Pediatric Dentistry Department of the Hospital Infantil de México Federico
Gómez with his mother. In the radiographic examination interproximal carious lesions are observed. The treatment was
managed with antiendocarditis prophylaxis based amoxicillin 50 mg/kg every 8 hours for seven days and suspension of
antithrombotic therapy three days before his mouth rehabilitation.

Key words: Hypoplastic left heart, stomatological management.

* Cirujano Dentista. Residente de Segundo Año de la Especialidad de Estomatología Pediátrica del Hospital Infantil de México Federico
Gómez.
** Odontopediatra. Coordinadora del Departamento de Estomatología Pediátrica del Hospital Infantil de México Federico Gómez.
*** Cirujano Maxilofacial. Jefe del Departamento de Estomatología Pediátrica del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Correspondencia: Karina Pacheco Galván.

Correo electrónico: karypachecogalvan@gmail.com

Recibido: Abril 28, 2015

Aceptado: Junio 20, 2015

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INTRODUCCIÓN
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH)
involucra un complejo de malformaciones cardiacas caracte-
rizadas por un subdesarrollo de los componentes cardiacos
del lado izquierdo, pueden estar involucrados la válvula mitral,
el ventrículo izquierdo, la válvula aorta, la aorta ascendente y
el arco aórtico con varios grados de variación. Este subdesa-
rrollo hace que el corazón sea incapaz de soportar la circula-
ción sistémica.1,2
Las anomalías anatómicas específicas comprenden el de-
sarrollo deficiente de la aurícula y el ventrículo izquierdo,
estenosis o atresia de las válvulas mitral y aórtica, hipoplasia
notable de la aorta ascendente; excepcionalmente, existe
atresia mitral asociada con una comunicación interventricular.1
El SCIH tiene una incidencia de 1 de cada 10,000 nacidos
vivos, la obstrucción del flujo sanguíneo desarrolla una
hipertensión pulmonar, y una falla del ventrículo izquierdo, el
pobre gasto cardiaco sistémico lleva a una hipoxia progresi-
va, una acidosis metabólica y eventualmente lleva a la muerte
si esta permanece sin tratamiento, por lo tanto se requiere de
varias intervenciones quirúrgicas para sobrevivir durante la
infancia.3,4
La endocarditis infecciosa (EI) es una infección microbiana
de la superficie endotelial del corazón o de las válvulas del
corazón que con mayor frecuencia ocurre en la proximidad de
un defecto cardiaco adquirido o congénito.5 A pesar de los
avances en el diagnóstico, en la terapia antimicrobiana, en
las técnicas quirúrgicas y el manejo de las complicaciones la
EI es una enfermedad severa que amenaza la vida del pacien-
te con una incidencia de 5.0 a 7.9 por cada 100,000 personas
con una preferencia significante hacia el sexo femenino.6-8
El practicante dental debe considerar las medidas
profilácticas para reducir el riesgo de EI en los pacientes con
condiciones cardiacas, el riesgo de contraer EI puede incre-
mentar en la combinación de pacientes de alto riesgo más los
procedimientos dentales. Sin embargo, los pacientes con una
pobre higiene bucal y con problemas periodontales han mos-
trado un incremento potencial durante la realización de sus
actividades diarias, por los que se deben de recomendar ade-
cuados hábitos de higiene oral.8 Las recomendaciones espe-
cíficas de la Asociación Americana del Corazón (AHA)7,8 para
la prevención de la endocarditis infecciosa se muestra en los
cuadros 1, 2 y 3.
Consideraciones estomatológicas previas al tratamiento6,9,10
• Control de la ansiedad: Realizar manejo conductual para
evitar estados de ansiedad y estrés que puedan desen-
cadenar una crisis cardiaca.
• Sangrado: Puede existir un sangrado excesivo debido a
la terapia farmacológica que típicamente incluye
anticoagulantes.
Cuadro 1. Condiciones cardiacas asociadas con un alto
riesgo de endocarditis*.
• Válvula cardiaca protésica o material protésico utili
zado para la reparación de una válvula cardiaca.
• Previa endocarditis infecciosa.
• Enfermedad cardiaca congénita (ECC):
1. ECC cianótica no corregida, incluyendo deriva-
ciones y conductos.
2. Defecto cardiaco congénito reparado con material
protésico, cateterismos, en menos de seis meses.
3. Defecto cardiaco congénito reparado, pero con
defectos residuales en el lugar de la corrección o
adyacente al mismo que impida la endotelización.
• Trasplante cardiaco que haya desarrollado valvulopa
tía cardiaca.
*La profilaxis para procedimiento dental es razonable. Ame-
rican Heart Association. Prevention of infective endocarditis:
Guidelines from the American Heart Association. Journal of
the American Heart Association. Available on http://
circ.ahajournals.org/content/suppl/2007/09/19/
CIRCULATIONAHA.106.183095v1.DC1.html
Cuadro 2. Procedimientos dentales para los que la
profilaxis antiendocarditis*.
Todos los procedimientos dentales que impliquen la
manipulación del tejido gingival o de la región periapical
de los dientes o perforación de la mucosa oral.
Los siguientes procedimientos y acontecimientos no
necesitan profilaxis:
• Inyecciones anestésicas de rutina a través del tejido
no infectado.
• Toma de radiografías dentales.
• Colocación de prótesis removibles y aparatos orto-
dónticos.
• Ajuste de aparatos ortodónticos.
• Colocación de brackets.
• Desprendimiento de dientes deciduos.
• Sangrado por trauma en los labios o en la mucosa
oral.
*Es razonable para los pacientes en el cuadro 1. American
Heart Association. Prevention of infective endocarditis: Gui-
delines from the American Heart Association. Journal of the
American Heart Association. Available on http://
circ.ahajournals.org/content/suppl/2007/09/19/
CIRCULATIONAHA.106.183095v1.DC1.html
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Cuadro 3.

Vía de administración Agente Adultos Niños

Oral Amoxicilina 2g 50 mg/kg

Incapacitado de tomar Amoxicilina o 2 g IM o 50 mg/kg

medicación oral Cefazolina o IV IM o IV
Ceftriaxona 1gr IM o 50 mg/kg
IV IM o IV

Alérgico a las Cefalexina o 2g 50 mg/kg

penicilinas o a la Clindamicina o 600 mg 20 mg/kg
amoxicilina Azitromicina o 500 mg 15 mg/kg
Claritromicina

Alérgico a las Cefazolina o 1 g IM o IV 50 mg/kg

penicilinas o a Ceftriaxona o 600 g IM IM o IV
las ampicilinas e Clindamicina o IV 20 mg/kg
incapacitado de IM o IV
tomar medicación oral

American Heart Association. Prevention of infective endocarditis: Guidelines from the American Heart Association. Journal
of the American Heart Association. Available on http://circ.ahajournals.org/content/suppl/2007/09/19/
CIRCULATIONAHA.106.183095v1.DC1.html

• Presión sanguínea: Monitorear la presión sanguínea du-
rante el procedimiento, ya que ésta puede incrementar o
disminuir.
• Interconsulta: Una vez que el paciente se encuentre en
un adecuado control médico, consultar con el cardiólo-
go para realizar los ajustes necesarios como valorar la
suspensión de la terapia anticoagulante con base en el
tratamiento establecido.
• Profilaxis antiendocarditis: Con base en los parámetros
de la Asociación Americana del Corazón (AHA).
• Estudios clínicos: Biometría hemática y de tiempos de
coagulación para valorar si el paciente se encuentra en
condiciones de ser atendido.
En tratamiento con: ácido acetil salicílico (AAS),
furosemide, espironolactona y captopril.
A la exploración extraoral se observó piel cianótica,
acropaquias en miembros superiores e inferiores, escleras
cianóticas y hemiparestesia del lado izquierdo.
A la exploración intraoral se observaron mucosas
deshidratadas, cianóticas, procesos óseos íntegros y conti-
nuos, dentición mixta, mala higiene oral, retraso en la erup-
ción dental, caries dental con códigos 3, 4, 5 y 6 de acuerdo
con el ICDAS,11 un riesgo a caries alto, desgastes fisioló-
gicos en incisivos superiores, restauraciones previas realiza-
das extra-HIM (Figuras 1 y 2). Paciente cooperador Frankl
IV.

CASO CLÍNICO Manejo estomatológico:

Paciente masculino de ocho años un mes que acudió al
Servicio de Odontopediatría del Hospital Infantil de México
Federico Gómez con los siguientes diagnósticos:
• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.
• Antecedente de paro cardiorrespiratorio (2006).
• Postoperado de Glenn bidireccional con antecedente de
paro cardiorrespiratorio, trombectomía y parálisis parietal
bilateral (2010).
• Manejo conductual a base de Decir-Mostrar-Hacer, Re-
fuerzo Positivo.
• Interconsulta con el Servicio de Cardiología donde se
decidió suspensión de AAS tres días previos al trata-
miento dental para evitar sangrado excesivo por proce-
dimientos invasivos.
• Toma de signos vitales antes y durante el procedimiento.
• Esquema antiendocarditis en dosis terapéutica a base
de amoxicilina 50 mg/kg cada 8 h por siete días iniciando

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A B C

Figura 1. Fotografías intraorales iniciales.

A B C D

Figura 2. Radiografías iniciales.

A B C

Figura 3. Fotografías intraorales finales.

A B

Figura 4. Radiografías finales.

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un día previo al tratamiento, ya que el paciente iba a ser
atendido en citas continuas.12
Terapia restaurativa
La terapia restaurativa consistió en:
• Enjuagues con clorhexidina al .12% antes de cada trata-
miento.
• Selladores de Fosetas y Fisuras en órganos dentarios
16, 26, 36 y 46.
• Resinas en los órganos dentarios 52 y 62.
• Amalgamas en órganos dentarios 64, 65 y 36 por el surco
vestibular.
• Coronas acero cromo en órganos dentarios 75, 84 y 85.
• Extracción de los órganos dentarios 54 y 74 (Figuras 3 y 4).
Terapia preventiva
La terapia preventiva consistió en:
• Revisiones de cada tres meses con toma de radiografías
cada seis meses.
• Técnica de cepillado de fones con pasta dental a 1,450
ppm de fluoruro después de cada alimento.
• Uso de colutorio dental a 226 ppm de fluoruro adiciona-
do con xilitol.
• Reducción en la ingesta de azúcares refinados y de
carbohidratos.
• Se realizó aplicación profesional de barniz de fluoruro
con Tri Calcio Fosfato a 22,600 ppm.
DISCUSIÓN
1. El SCIH representa 2 a 3% de todas las cardiopatías con-
génitas, con una tasa de prevalencia de entre dos casos
por cada 100.000 nacidos vivos. Existe un predominio
masculino 2:1.
2. Es importante realizar una adecuada historia clínica para
conocer si el paciente se encuentra en un adecuado con-
trol médico, bajo qué tratamiento farmacológico se en-
cuentra y de qué manera puede influir en nuestro trata-
miento estomatológico.
3. El trabajo interdisciplinario es indispensable para llevar
a cabo el tratamiento en este tipo de pacientes con base
en sus necesidades.
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CONCLUSIONES
Debido al alto riesgo de falla cardiaca que presentan los
pacientes con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico,
es importante saber si el paciente lleva un adecuado control,
así como conocer bajo qué tratamiento farmacológico se en-
cuentra y de qué manera puede llegar a afectar la cavidad
oral, tener un adecuado conocimiento del uso de la profilaxis
antiendocarditis.12
REFERENCIAS
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corazón izquierdo hipoplásico. Reporte de un caso. Rev Méd-
Cient Luz Vida 2013; 4(1): 41-5.
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venous connection: Imaging of a very rare association. J Saudi
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congénitas complejas. La nueva revolución en pediatría. Acta
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6. Little J, Falace D. Dental Management of the Medically
Compromised Patient. 8th Ed. St. Louis Missouri: ELSEVIER.
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ditis.
8. Guidelines from the American Heart Association. Journal of the
American Heart Association. Available on http://
circ.ahajournals.org/content/suppl/2007/09/19/
CIRCULATIONAHA.106.183095v1.DC1.html
9. Little J, Falace D. Dental Management of the Medically
Compromised Patient. 8th Ed. St. Louis Missouri: ELSEVIER.
España; 2013, p. 51-67.
10. Little J, Falace D. Dental Management of the Medically
Compromised Patient. 8th Ed. St. Louis Missouri: ELSEVIER.
España; 2013, p. 81-93.
11. ICDAS Foundation. International Caries Detection and
Assessment System (ICDAS) and its International Caries
Classification and Management System (ICCMS). Methods
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12. Clinical Affairs Committee. Guideline on Antibiotic Prophylaxis
for dental patients at risk for infection. American Academy of
Pediatric Dentistry 2014; 36(6).