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Pacheco Galván K y cols.

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico


CASO CLÍNICO 77
AMOP
Vol.27, Núm.2, 2015
77-81

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.


Caso clínico
Pacheco Galván K,* Magaña Barrios M,** Cuairán Ruidíaz V***

RESUMEN
En la actualidad ningún defecto cardiaco ha sido sometido a más cambios drásticos en cuanto al enfoque diagnósti-
co, manejo clínico y descubrimientos que el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH). El SCIH es una cardio-
patía congénita, que se caracteriza por presentar un ventrículo izquierdo hipoplásico, con atresia de la válvula mitral y/o
aórtica constituyéndose en la causa de muerte más frecuente en la primera semana de vida del neonato a término y 25%
de todos los fallecimientos por cardiopatía congénita. Esta anomalía es el defecto cardiaco más común con una inciden-
cia de 1 de cada 10,000 nacidos vivos; esta condición es uniformemente fatal si se encuentra en ausencia de tratamiento
logrando desencadenar hipoxia, acidosis metabólica, falla cardiaca congestiva y la muerte en la infancia temprana. Los
pacientes con enfermedad cardiaca congénita se encuentran en un riesgo alto de desarrollar endocarditis infecciosa, por
lo tanto, deben de ser atendidos bajo profilaxis antiendocarditis para la mayoría de los tratamientos.
Paciente masculino de ocho años de edad quien acude al Departamento de Estomatología Pediátrica del Hospital
Infantil de México Federico Gómez con su madre. En el examen radiográfico se observan lesiones cariosas interproximales.
El tratamiento se manejó con profilaxis antiendocarditis a base de amoxicilina 50 mg/kg cada 8 h por siete días y
suspensión de la terapia antitrombótica tres días previos a su rehabilitación bucal.

Palabras clave: Corazón izquierdo hipoplásico, manejo estomatológico.

ABSTRACT
Currently no heart defect has undergone to more drastic changes in approach to diagnosis, clinical management and
discoveries like the Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS). The HLHS, is a congenital heart disease, which is
characterized by a hypoplastic left ventricle with atresia of the mitral valve and/or aortic becoming the most common
cause of death in the first week of life of the newborn and 25% of all deaths from congenital heart disease. This anomaly
is the most common heart defect with an incidence of 1 in 10,000 live births; this condition is uniformly fatal if left
untreated in achieving trigger hypoxia, metabolic acidosis, congestive heart failure and death in early childhood. Patients
with congenital heart disease are at high risk of developing infective endocarditis therefore must be served under
antiendocarditis prophylaxis for most treatments.
Male patient 8 years old who goes to the Pediatric Dentistry Department of the Hospital Infantil de México Federico
Gómez with his mother. In the radiographic examination interproximal carious lesions are observed. The treatment was
managed with antiendocarditis prophylaxis based amoxicillin 50 mg/kg every 8 hours for seven days and suspension of
antithrombotic therapy three days before his mouth rehabilitation.

Key words: Hypoplastic left heart, stomatological management.

* Cirujano Dentista. Residente de Segundo Año de la Especialidad de Estomatología Pediátrica del Hospital Infantil de México Federico
Gómez.
** Odontopediatra. Coordinadora del Departamento de Estomatología Pediátrica del Hospital Infantil de México Federico Gómez.
*** Cirujano Maxilofacial. Jefe del Departamento de Estomatología Pediátrica del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Correspondencia: Karina Pacheco Galván.


Correo electrónico: karypachecogalvan@gmail.com

Recibido: Abril 28, 2015


Aceptado: Junio 20, 2015

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INTRODUCCIÓN Cuadro 1. Condiciones cardiacas asociadas con un alto


riesgo de endocarditis*.
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH)
involucra un complejo de malformaciones cardiacas caracte- • Válvula cardiaca protésica o material protésico utili
rizadas por un subdesarrollo de los componentes cardiacos zado para la reparación de una válvula cardiaca.
del lado izquierdo, pueden estar involucrados la válvula mitral, • Previa endocarditis infecciosa.
el ventrículo izquierdo, la válvula aorta, la aorta ascendente y • Enfermedad cardiaca congénita (ECC):
el arco aórtico con varios grados de variación. Este subdesa- 1. ECC cianótica no corregida, incluyendo deriva-
rrollo hace que el corazón sea incapaz de soportar la circula- ciones y conductos.
ción sistémica.1,2 2. Defecto cardiaco congénito reparado con material
Las anomalías anatómicas específicas comprenden el de- protésico, cateterismos, en menos de seis meses.
sarrollo deficiente de la aurícula y el ventrículo izquierdo, 3. Defecto cardiaco congénito reparado, pero con
estenosis o atresia de las válvulas mitral y aórtica, hipoplasia defectos residuales en el lugar de la corrección o
notable de la aorta ascendente; excepcionalmente, existe adyacente al mismo que impida la endotelización.
atresia mitral asociada con una comunicación interventricular.1 • Trasplante cardiaco que haya desarrollado valvulopa
El SCIH tiene una incidencia de 1 de cada 10,000 nacidos tía cardiaca.
vivos, la obstrucción del flujo sanguíneo desarrolla una
hipertensión pulmonar, y una falla del ventrículo izquierdo, el *La profilaxis para procedimiento dental es razonable. Ame-
pobre gasto cardiaco sistémico lleva a una hipoxia progresi- rican Heart Association. Prevention of infective endocarditis:
va, una acidosis metabólica y eventualmente lleva a la muerte Guidelines from the American Heart Association. Journal of
si esta permanece sin tratamiento, por lo tanto se requiere de the American Heart Association. Available on http://
varias intervenciones quirúrgicas para sobrevivir durante la circ.ahajournals.org/content/suppl/2007/09/19/
infancia.3,4 CIRCULATIONAHA.106.183095v1.DC1.html
La endocarditis infecciosa (EI) es una infección microbiana
de la superficie endotelial del corazón o de las válvulas del
corazón que con mayor frecuencia ocurre en la proximidad de
un defecto cardiaco adquirido o congénito.5 A pesar de los Cuadro 2. Procedimientos dentales para los que la
avances en el diagnóstico, en la terapia antimicrobiana, en profilaxis antiendocarditis*.
las técnicas quirúrgicas y el manejo de las complicaciones la
EI es una enfermedad severa que amenaza la vida del pacien- Todos los procedimientos dentales que impliquen la
te con una incidencia de 5.0 a 7.9 por cada 100,000 personas manipulación del tejido gingival o de la región periapical
con una preferencia significante hacia el sexo femenino.6-8 de los dientes o perforación de la mucosa oral.
El practicante dental debe considerar las medidas
profilácticas para reducir el riesgo de EI en los pacientes con Los siguientes procedimientos y acontecimientos no
condiciones cardiacas, el riesgo de contraer EI puede incre- necesitan profilaxis:
mentar en la combinación de pacientes de alto riesgo más los
procedimientos dentales. Sin embargo, los pacientes con una • Inyecciones anestésicas de rutina a través del tejido
pobre higiene bucal y con problemas periodontales han mos- no infectado.
trado un incremento potencial durante la realización de sus • Toma de radiografías dentales.
actividades diarias, por los que se deben de recomendar ade- • Colocación de prótesis removibles y aparatos orto-
cuados hábitos de higiene oral.8 Las recomendaciones espe- dónticos.
cíficas de la Asociación Americana del Corazón (AHA)7,8 para • Ajuste de aparatos ortodónticos.
la prevención de la endocarditis infecciosa se muestra en los • Colocación de brackets.
cuadros 1, 2 y 3. • Desprendimiento de dientes deciduos.
• Sangrado por trauma en los labios o en la mucosa
Consideraciones estomatológicas previas al tratamiento6,9,10 oral.

• Control de la ansiedad: Realizar manejo conductual para *Es razonable para los pacientes en el cuadro 1. American
evitar estados de ansiedad y estrés que puedan desen- Heart Association. Prevention of infective endocarditis: Gui-
cadenar una crisis cardiaca. delines from the American Heart Association. Journal of the
• Sangrado: Puede existir un sangrado excesivo debido a American Heart Association. Available on http://
la terapia farmacológica que típicamente incluye circ.ahajournals.org/content/suppl/2007/09/19/
anticoagulantes. CIRCULATIONAHA.106.183095v1.DC1.html

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Cuadro 3.

Vía de administración Agente Adultos Niños

Oral Amoxicilina 2g 50 mg/kg

Incapacitado de tomar Amoxicilina o 2 g IM o 50 mg/kg


medicación oral Cefazolina o IV IM o IV
Ceftriaxona 1gr IM o 50 mg/kg
IV IM o IV

Alérgico a las Cefalexina o 2g 50 mg/kg


penicilinas o a la Clindamicina o 600 mg 20 mg/kg
amoxicilina Azitromicina o 500 mg 15 mg/kg
Claritromicina

Alérgico a las Cefazolina o 1 g IM o IV 50 mg/kg


penicilinas o a Ceftriaxona o 600 g IM IM o IV
las ampicilinas e Clindamicina o IV 20 mg/kg
incapacitado de IM o IV
tomar medicación oral

American Heart Association. Prevention of infective endocarditis: Guidelines from the American Heart Association. Journal
of the American Heart Association. Available on http://circ.ahajournals.org/content/suppl/2007/09/19/
CIRCULATIONAHA.106.183095v1.DC1.html

• Presión sanguínea: Monitorear la presión sanguínea du- En tratamiento con: ácido acetil salicílico (AAS),
rante el procedimiento, ya que ésta puede incrementar o furosemide, espironolactona y captopril.
disminuir. A la exploración extraoral se observó piel cianótica,
• Interconsulta: Una vez que el paciente se encuentre en acropaquias en miembros superiores e inferiores, escleras
un adecuado control médico, consultar con el cardiólo- cianóticas y hemiparestesia del lado izquierdo.
go para realizar los ajustes necesarios como valorar la A la exploración intraoral se observaron mucosas
suspensión de la terapia anticoagulante con base en el deshidratadas, cianóticas, procesos óseos íntegros y conti-
tratamiento establecido. nuos, dentición mixta, mala higiene oral, retraso en la erup-
• Profilaxis antiendocarditis: Con base en los parámetros ción dental, caries dental con códigos 3, 4, 5 y 6 de acuerdo
de la Asociación Americana del Corazón (AHA). con el ICDAS,11 un riesgo a caries alto, desgastes fisioló-
• Estudios clínicos: Biometría hemática y de tiempos de gicos en incisivos superiores, restauraciones previas realiza-
coagulación para valorar si el paciente se encuentra en das extra-HIM (Figuras 1 y 2). Paciente cooperador Frankl
condiciones de ser atendido. IV.

CASO CLÍNICO Manejo estomatológico:

Paciente masculino de ocho años un mes que acudió al • Manejo conductual a base de Decir-Mostrar-Hacer, Re-
Servicio de Odontopediatría del Hospital Infantil de México fuerzo Positivo.
Federico Gómez con los siguientes diagnósticos: • Interconsulta con el Servicio de Cardiología donde se
decidió suspensión de AAS tres días previos al trata-
• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. miento dental para evitar sangrado excesivo por proce-
• Antecedente de paro cardiorrespiratorio (2006). dimientos invasivos.
• Postoperado de Glenn bidireccional con antecedente de • Toma de signos vitales antes y durante el procedimiento.
paro cardiorrespiratorio, trombectomía y parálisis parietal • Esquema antiendocarditis en dosis terapéutica a base
bilateral (2010). de amoxicilina 50 mg/kg cada 8 h por siete días iniciando

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A B C

Figura 1. Fotografías intraorales iniciales.

A B C D

Figura 2. Radiografías iniciales.

A B C

Figura 3. Fotografías intraorales finales.

A B

Figura 4. Radiografías finales.

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un día previo al tratamiento, ya que el paciente iba a ser CONCLUSIONES


atendido en citas continuas.12
Debido al alto riesgo de falla cardiaca que presentan los
Terapia restaurativa pacientes con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico,
es importante saber si el paciente lleva un adecuado control,
La terapia restaurativa consistió en: así como conocer bajo qué tratamiento farmacológico se en-
cuentra y de qué manera puede llegar a afectar la cavidad
• Enjuagues con clorhexidina al .12% antes de cada trata- oral, tener un adecuado conocimiento del uso de la profilaxis
miento. antiendocarditis.12
• Selladores de Fosetas y Fisuras en órganos dentarios
16, 26, 36 y 46. REFERENCIAS
• Resinas en los órganos dentarios 52 y 62.
• Amalgamas en órganos dentarios 64, 65 y 36 por el surco 1. Peñaloza J, Torrico W, Peñaloza M, Padilla R. Síndrome del
vestibular. corazón izquierdo hipoplásico. Reporte de un caso. Rev Méd-
Cient Luz Vida 2013; 4(1): 41-5.
• Coronas acero cromo en órganos dentarios 75, 84 y 85.
2. Feinstein J, Woodrow D, Dubin A, et al. Hypoplastic left heart
• Extracción de los órganos dentarios 54 y 74 (Figuras 3 y 4). syndrome: current considerations and Expectations. JACC 2012;
S1-S42.
Terapia preventiva 3. Arif M, Sulaiman M, Das K, Galal M. Hypoplastic left heart
syndrome, cor triatriatum and partial anomalous pulmonary
La terapia preventiva consistió en: venous connection: Imaging of a very rare association. J Saudi
Heart Assoc 2012; 24: 137-40.
• Revisiones de cada tres meses con toma de radiografías 4. White C, Laramati y Chen J. Cardiac Imaging. Chap. 39. Oxford
cada seis meses. University Press; 2011.
5. Vela M, Espino J. Tamin neonatal para detectar cardiopatías
• Técnica de cepillado de fones con pasta dental a 1,450
congénitas complejas. La nueva revolución en pediatría. Acta
ppm de fluoruro después de cada alimento. Pediatr Mex 2013; 34: 237-40.
• Uso de colutorio dental a 226 ppm de fluoruro adiciona- 6. Little J, Falace D. Dental Management of the Medically
do con xilitol. Compromised Patient. 8th Ed. St. Louis Missouri: ELSEVIER.
• Reducción en la ingesta de azúcares refinados y de España; 2013, p. 20-37.
carbohidratos. 7. American Heart Association. Prevention of infective endocar-
• Se realizó aplicación profesional de barniz de fluoruro ditis.
con Tri Calcio Fosfato a 22,600 ppm. 8. Guidelines from the American Heart Association. Journal of the
American Heart Association. Available on http://
circ.ahajournals.org/content/suppl/2007/09/19/
DISCUSIÓN
CIRCULATIONAHA.106.183095v1.DC1.html
9. Little J, Falace D. Dental Management of the Medically
1. El SCIH representa 2 a 3% de todas las cardiopatías con- Compromised Patient. 8th Ed. St. Louis Missouri: ELSEVIER.
génitas, con una tasa de prevalencia de entre dos casos España; 2013, p. 51-67.
por cada 100.000 nacidos vivos. Existe un predominio 10. Little J, Falace D. Dental Management of the Medically
masculino 2:1. Compromised Patient. 8th Ed. St. Louis Missouri: ELSEVIER.
2. Es importante realizar una adecuada historia clínica para España; 2013, p. 81-93.
conocer si el paciente se encuentra en un adecuado con- 11. ICDAS Foundation. International Caries Detection and
trol médico, bajo qué tratamiento farmacológico se en- Assessment System (ICDAS) and its International Caries
Classification and Management System (ICCMS). Methods
cuentra y de qué manera puede influir en nuestro trata-
for staging of the caries process and enabling dentist to manage
miento estomatológico. caries. Community Dent Oral Epidemol 2013; 41: e41-e52.
3. El trabajo interdisciplinario es indispensable para llevar 12. Clinical Affairs Committee. Guideline on Antibiotic Prophylaxis
a cabo el tratamiento en este tipo de pacientes con base for dental patients at risk for infection. American Academy of
en sus necesidades. Pediatric Dentistry 2014; 36(6).

Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2015; 27(2): 77-81