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ALTERACIONES CONGÉNITAS DE LA MÉDULA ESPINAL

1.1 Espina bífida

Es una anomalía congénita que presenta defecto de la médula espinal debido a la
formación inadecuada o falta de formación delos arcos neurales (vertebrales), durante la
4ta semana. Se presenta generalmente a nivel lumbosacro, pero mientras más craneal sea,
la gravedad aumenta. Puede presentarse de diferente forma:

1.1.1 Espina bífida oculta: se debe a la falta de fusión de las mitades embrionarias
de uno o más arcos neurales en la línea media. Se observa en las vértebras L5
o S1, externamente el aspecto es normal, pueden estar cubiertos por piel,
presentar un lipoma, un seno dérmico, una mancha oscura o un mechón de
pelo. no implica disfuncionalidad, ni síntomas, salvo en personas con obesidad
o sobrepeso. Puede pasar inadvertido o diagnosticarse de manera accidental
por algún examen radiológico de la espalda.

1.1.2 Espina bífida quística o abierta: Los tipos graves de espina bífida, con
protrusión de la médula espinal, las meninges o ambas a través de defectos en
los arcos vertebrales, se denominan en conjunto espina bífida quística debido
al quiste meníngeo (un saco de tipo quístico) asociado a dichos defectos. Se
debe a la falta de separación del ectodermo de superficie (futura piel) respecto
al neuroectodermo y a las meninges. Se da en las 12 semanas. Este DTN se
observa en aproximadamente 1 de cada 5.000 recién nacidos. Cuando el quiste
contiene meninges y LCR, el defecto se denomina espina bífida con
meningocele.
Los casos graves que afectan a varias vértebras se asocian a menudo a la
ausencia de la bóveda craneal, con ausencia parcial del encéfalo y alteraciones
faciales, lo que en conjunto se denomina meroencefalia. Puede presentarse
como:
 Meningocele
cuando el quiste contiene meninges y LCR.
 Mielomeningocele
El mielomeningocele representa más del 90% de casos de espina bífida y se caracteriza
por la presencia de un saco herniado que contiene además de las meninges y LCR a la
médula espinal, las raíces nerviosas o ambas. A través de un defecto en la columna
vertebral. Este DTN se puede producir en cualquier segmento de la columna vertebral,
pero es más frecuente en las regiones lumbar y sacra). Algunos casos de
mielomeningocele se asocian a craneolacunia (desarrollo anómalo de la bóveda craneal);
el resultado es la aparición de áreas de depresión no osificadas en las superficies internas
de los huesos planos de la bóveda craneal.
Tiene una frecuencia de 1 de cada 4 000 recién nacidos, el lugar de origen proviene del
tubo neural y se da en la cuarta semana.

1.2 Mielosquisis (Raquisquisis)

Es el tipo más grave de espina bífida. En este defecto, la médula espinal de la zona
afectada está abierta debido a la falta de fusión de los pliegues neurales (schisis,
«separación»). Tiene una frecuencia de 1 de cada 4 000 recién nacidos. El resultado es
que la médula espinal está representada por una masa aplanada de tejido nervioso. Este
defecto suele dar lugar a parálisis o debilidad permanentes en los miembros inferiores.