Anemia Falciforme

Também chamada de drepanocitose ou anemia drepanocítica, é uma doença

hereditária e hematológica que acontece por conta da produção anormal de glóbulos
vermelhos do sangue, o que deforma as hemácias. As células da membrana são alteradas
e se rompem com facilidade, causando a anemia. Por conta desse rompimento, elas
tornam-se parecidas com uma foice, por isso o termo falciforme. A hemoglobina, que
transporta o oxigênio e dá cor aos glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos
os órgãos do corpo. Os primeiros sintomas costumam surgir entre os 5 e 6 meses de idade
e vários problemas de saúde podem ser desenvolvidos, como infecções e até mesmo AVC.
A expectativa de vida de pessoas com anemia falciforme pode variar entre 40 e 60 anos
de idade e as pessoas mais afetadas são as negras.

Existem 4 tipos de anemia falciforme. Duas que tem cadeia alfa e duas com
cadeia beta.
 Doença de hemoglobina SS: é o tipo mais comum da doença falciforme.
Ocorre quando o paciente herda cópias do gene da hemoglobina S de ambos
os pais, o que gera uma hemoglobina conhecida como Hb SS. Indivíduos com
essa forma também experimentam os piores sintomas em uma taxa mais
elevada;
 Doença de hemoglobina SC: é o segundo tipo mais comum de anemia
falciforme. Acontece quando o paciente herda o gene Hb C de um dos pais e
o gene Hb S do outro. Indivíduos com Hb SC tem sintomas parecidos com o
Hb SS, mas a anemia é menos grave.
 Hemoglobina SB+ (Beta) Talassemia: afeta a produção de genes da globina
beta. O tamanho dos glóbulos vermelhos é reduzido porque menos proteína
beta é feita. Se for herdado o gene Hb S, o paciente terá hemalamicina Beta
talassemia. Os sintomas não são graves.
 Beta-Zero Talassemia: é o segundo tipo de beta-talassemia e possui sintomas
semelhantes à anemia Hb SS. Às vezes, os sintomas de beta-zero talassemia
são mais graves e estão associados a um pior prognóstico.

Existem alguns fatores de risco para pessoas com anemia falciforme, eles são:
Infecções de longo prazo; Perda de sangue decorrente de cirurgia ou lesão; Dieta com
poucas vitaminas, sais minerais ou ferro; Histórico familiar de anemia herdada, como
talassemia e anemia falciforme; Doença grave ou de longo prazo como câncer, doenças
nos rins, diabetes, artrite reumatóide, AIDS, insuficiência cardíaca e doença na tireoide.

Os sintomas da anemia falciforme costumam variar bastante. Para uns, os

sintomas são leves e, para outros, podem variar entre um ou vários. Geralmente, os
sintomas surgem a partir dos 6 meses de idade. São eles: Dor (As articulações e ossos são
os locais mais afetados, mas essas crises podem atingir qualquer parte do corpo, com
variação de tempo de duração); Infecções (As pessoas que tem anemia falciforme são
mais propensas a terem infecções, principalmente as crianças, que possuem maiores
riscos de terem meningites e pneumonias); Síndrome mão-pé (Em crianças pequenas, as
crises de dor podem ocorrer nos vasos sanguíneos dos pés e das mãos, causando dor,
inchaço e vermelhidão no local afetado); Cor amarelada nos olhos e na pele (É o
principal sintoma da doença. Isso acontece quando o glóbulo vermelho se rompe e um
pigmento amarelo (bilirrubina) aparece no sangue, fazendo com que os olhos e a pele
fiquem amarelados (icterícia)); Úlcera de perna (Comum acontecer perto dos tornozelos
a partir da adolescência, as úlceras podem demorar anos para cicatrizarem, caso o
tratamento não seja feito de maneira correta); Sequestro do sangue no baço; Necrose
avascular (é um termo usado para descrever a perda do tecido ósseo causado por uma
restrição do suprimento de sangue. Em crianças com anemia falciforme, a necrose
costuma afetar o quadril e o primeiro sinal pode ser dor na virilha) e Priapismo (é uma
persistente e dolorosa ereção do pênis e os episódios, às vezes, podem durar horas.
Homens com anemia falciforme sofrem de priapismo por conta das células sanguíneas
ficarem presas no pênis).

A cura da doença ainda é desconhecida, mas sabe-se que algumas

pessoas já foram curadas com o transplante de medula óssea. É importante focar no
tratamento para evitar complicações da doença. O diagnóstico da doença pode ser
dado através do teste do pezinho, realizado quando a criança nasce. Ainda pode ser feito
uma detalhada pesquisa relacionando a história clínica do paciente com os sintomas. O
exame de eletroforese de hemoglobina, que consiste em separar e medir as hemoglobinas
normais das anormais, pode ser feito para que o diagnóstico seja dado mais rapidamente,
e, consequentemente, o tratamento também.

Sobre o tratamento, trabalhos experimentais estão sendo feitos com terapia

gênica e o uso de hidroxiureia vem se mostrando útil, por diminuir o número de episódios
dolorosos e da síndrome torácica aguda. Esse tipo de medicamento vem mostrando
aumento da hemoglobina fetal, diminuindo reticulócitos e leucócitos aderentes ao
endotélio e aumentando os níveis de óxido nítrico. Estudos de pacientes com hidroxiureia
é o único que mostra que o uso constante do medicamento diminui a frequência e a
gravidade das crises falciformes, reduzindo, ainda, o número de transfusões de sangue e
internações no hospital. Hidroxiureia aumenta o risco de infecções e há alguma
preocupação de que o uso a longo prazo dessa droga pode causar tumores ou leucemia
em certas pessoas. Ainda, antibióticos são usados para prevenir infecções, como a
pneumonia. Além disso, analgésicos podem ser usados para aliviar a dor durante a crise
de foice. Além dos já citados, existem também como forma de tratamento: Transfusões
de sangue, Oxigênio suplementar e Transplante de medula óssea.
Existem atividades que o paciente pode fazer em casa para que os sintomas sejam
diminuídos, eles são: Alimentar-se corretamente com frutas, legumes e grãos indicados
pelo médico; praticar exercícios regularmente pode reduzir o estresse e as crises; utilizar
almofadas aquecidas para diminuir a dor; beba mais água para que as crises sejam
reduzidas; tomar suplemento de ácido fólico, conforme recomendado pelo médico.
Como os sintomas são significativos e podem atrapalhar a qualidade de vida, as
complicações podem ser fatais: Acidente vascular cerebral, Síndrome torácica
aguda, Hipertensão pulmonar, Problemas de visão, Problemas renais e Depressão. Exigir
que o teste do pezinho seja feito no seu filho ainda no hospital, logo após o nascimento,
é fundamental para descartar a possibilidade de anemia falciforme. Caso a doença seja
diagnosticada, é necessário consultar um médico especialista o mais rápido possível.
Beber muita água é fundamental para que não ocorra a desidratação. Exercitar-se é muito
importante, mas é preciso ficar atento para que não ocorra falta de ar. Manter a
alimentação saudável é importante para que haja o desenvolvimento correto da criança.
Técnicas de relaxamento podem ser importantes para evitar o estresse em pessoas que
convivem com a anemia falciforme.