Neuroanatomy, Upper Motor Neuron Lesion

Marc Christopher Emos; Sanjeev Agarwal.

Author Information

Authors

Marc Christopher Emos1; Sanjeev Agarwal2.

Affiliations
1
SUNY Downstate Medical Center
2
SUNY Downstate Medical Center

Last Update: December 28, 2018.

Introduction

A vast network of nerve tracts in the central nervous system (CNS) which spans the cerebral
cortex, brainstem, cerebellum, and spinal cord control the initiation and modulation of
movements. The nerves in the CNS which carry the impulses for movement are known as upper
motor neurons (UMN). The primary tract which carries signals for voluntary movement is
known as the pyramidal tract. The pyramidal tract divides further into the corticospinal tract and
the corticobulbar tract. Injury or lesions to UMN’s are common because of the vast areas covered
by the motor neuron pathways. UMN lesions are designated as any damage to the motor neurons
that reside above nuclei of cranial nerves or the anterior horn cells of the spinal cord. Damage to
UMN’s lead to a characteristic set of clinical symptoms known as the upper motor neuron
syndrome. These symptoms can include weakness, spasticity, clonus, and hyperreflexia. UMN’s
lesions have a wide differential diagnosis which ranges from cerebrovascular accidents,
traumatic brain injury, malignancy, infections, inflammatory disorders, neurodegenerative
disorders, and metabolic disorders.

Structure and Function

Upper motor neurons are first-order neurons which are responsible for carrying the electrical
impulses that initiate and modulate movement. Various descending UMN tracts are responsible
for the coordination of movement. The major UMN tract that initiates voluntary movement is the
pyramidal tract. The pyramidal tract provides a direct pathway between the cerebral cortex and
the spinal cord, in contrast with extra-pyramidal tracts which provide indirect pathways for the
coordination of movement. The pyramidal tract divides into the corticospinal tract and the
corticobulbar tract. Corticospinal tract fibers synapse with spinal nerves while corticobulbar
fibers synapse with cranial nerves. The cell bodies of the pyramidal tract concentrate around the
motor area of the cerebral cortex. In general, the motor areas of the left and right hemispheres
will innervate the musculature on the contralateral side of the body. The motor areas are
somatotopically organized. This means that control of facial musculature is situated on the most
lateral area of the cerebral hemisphere while control of the legs takes a more medial position.
The mapping of different parts of the motor area for specific body parts is called the cortical
homunculus.[1][2]

Upper motor neurons of the pyramidal tract have the majority of their cell bodies located in the
precentral motor cortex (Brodmann area 4) and the premotor area (Brodmann area 6). Cell
bodies are also present in the supplementary motor area, primary somatosensory cortex, and the
superior parietal lobe. UMN axons radiate out into the corona radiata and converge at the
posterior limb of the internal capsule. The pathway of the corticospinal tract descends through
cerebral peduncle in the midbrain, ventral pons, and the pyramids of the medulla. At the inferior
aspect of the medulla, the majority of corticospinal tract axons decussate at the pyramidal
decussation. The axons continue their descent contralateral from their cell bodies of origin and
enter the spinal cord at the lateral funiculus. The tract is now the lateral corticospinal tract. The
axons terminate throughout the spinal cord in the ventral gray column and the base of the dorsal
column. The lateral corticospinal tract axons that control distal extremities synapse directly on
lower motor neurons. These direct connections are presumed to be necessary for the fine control
of the fingers and hands. The rest of the lateral corticospinal tract axons will synapse on
premotor interneurons. At the pyramidal decussation, approximately 10% of the corticospinal
tract axons do not decussate and continue their descent down the brain ipsilateral to their cell
bodies of origin. These fibers enter the ventral aspect of the spinal cord and are known as the
anterior corticospinal tract. As the fibers descend the spinal cord, most of them will decussate
through the anterior white commissure before synapsing with interneurons. A small percentage
of corticospinal axons will not decussate anywhere along their descent the brainstem or the
spinal cord. These axons provide the impulses which control axial musculature necessary to
maintain body posture.[3]

The corticobulbar tract fibers originate from the parts of the motor cortex that represent the face.
The axons share a similar trajectory to the corticospinal tract descending through the corona
radiata and the internal capsule. At the level of the brainstem, the axons will synapse with each
cranial nerve nuclei at their respective levels. The upper motor neuron innervation of most
cranial nerves is bilateral which means that each cranial nerve receives impulses from the left
and right hemisphere. This bilateral innervation pertains to the muscles of the eyes, jaw, pharynx,
upper face, larynx, and neck. Two exceptions to this rule are CN VII and XII. The control of
tongue protrusion by CN XII and the control of the muscles of the lower face by CN VII only
receive contralateral innervation from the pyramidal tract.[4]

Knowledge about the pathways of the pyramidal tracts is paramount to understanding the clinical
presentation of UMN lesions. Lesions above or below the pyramidal decussation will have
symptoms on different parts of the body. UMN lesions rostral to the pyramidal decussation will
result in symptoms contralateral to the site of the lesion. For example, a unilateral lesion on the
right corticospinal tract before the pyramidal decussation would cause weakness and spasticity of
musculature on the left side of the body. UMN lesions caudal to the decussation will cause
symptoms ipsilateral to the site of the lesion. This presentation would generally be with lesions
to the spinal cord. For example, left-sided lesions of the corticospinal tract in the spinal cord will
cause left-sided weakness and spasticity. Unilateral UMN lesions innervating cranial nerves do
not manifest with clinically significant symptoms due to their bilateral innervation from the left
and right motor areas. Hence, only bilateral lesions to the UMN of cranial nerves would create
deficits. Lesions of UMN’s to CN VII and XII are the exceptions because of their unilateral
innervation from contralateral motor areas. For example, a right-sided UMN lesion to the motor
area that controls CN VII would manifest as a weakness on the left lower face.[5]

Surgical Considerations

The management of UMN lesions should focus on ascertaining the cause of the lesion.
Indications for surgical treatment are in very few specific diagnoses such as intracranial
aneurysms, hematomas, malignancies, or abscesses. The remainder of surgical management
does not focus on the UMN lesions but instead on the sequelae of the damage such as spasticity
and contractures. Prompt evaluation and a detailed history and physical exam are necessary to
provide patients with optimal treatment of their lesions and symptoms. Upper motor neuron
syndrome has a variety of long-lasting symptoms that can drastically affect a patient’s quality of
life. The long-term management of patients with UMN syndrome includes extensive
rehabilitation. Muscle spasticity can lead to abnormal postures and joint contractures in the long
term. This would result in decreased angles of passive motion and thus reduced quality of life.
Prevention of contractures is an essential goal in the management of patients recovering from
UMN lesions. If conservative medical management and rehabilitation fail to decrease the
spasticity and contractures, surgical intervention may be the proper course of management.
Surgical management includes the lengthening of spastic muscles to enhance levels of function.
The patients who are candidates for surgery can be stratified based on their volitional control of
extremities. The goals of surgery are dependent on the functional potential of patients. Surgical
management centers around the muscular pathology identified in surgical candidates. The
muscular abnormalities that are surgical candidates include:

 Shoulder adduction and internal rotation

 Elbow flexion
 Forearm pronation
 Wrist and finger flexion
 Hand intrinsics spasticity
 Clenched fist deformity
 Thumb-in-palm deformity
 Inferior subluxation of the glenohumeral joint

After identification of the muscle pathology, the basis of surgical intervention is on whether a
patient has volitional control. Patients with volitional control may undergo tendon fractional
lengthening, muscle origin release, or a joint osteocapsular release. Patient that are found to have
no volitional control may undergo muscle origin release, myotomy, tenotomy, neurectomy,
arthrodesis, and joint osteocapsular release. The specific procedure used is based on the
surgically targeted muscle and the goals of the procedure.[6]
Clinical Significance

UMN lesions can arise from a variety of injuries to the brain or spinal cord. These include
cerebrovascular accidents, traumatic brain injury, anoxic brain injury, malignancy, infections,
inflammatory disorders, neurodegenerative disorders, and metabolic disorders. The clinical
manifestation of a UMN lesion is known as upper motor neuron syndrome. The symptoms of
UMN damage require differentiation from damage to lower motor neurons which would
manifest with weakness, muscle atrophy, hypotonia, hyporeflexia, fasciculations, and
fibrillation.[7]

Upper Motor Neuron Syndrome

The symptoms of UMN syndrome can separate into negative and positive symptoms. Negative
symptoms include weakness, decreased motor control, and easy fatigability. A unique
characteristic of UMN syndrome is its tendency to affect specific muscle groups. The weakness
caused by UMN syndrome will predominantly affect the extensors of the arm and flexors of the
leg. Positive symptoms are those involving increased muscle activity. The symptoms can
include:

Spasticity

The definition of spasticity is a velocity-dependent increase in a muscle’s resistance to a passive

stretch. Slow passive movements of the arms or legs will not elicit the increased resistance. Brisk
stretches of muscles will cause an abrupt increase in tone followed by a decrease in muscular
resistance with continued stretch. This phenomenon is called clasp-knife rigidity. The antigravity
muscles of the arms and legs are most affected. These include the flexors of the arms and the
extensors of the leg. Because of the decreased modulation of spinal reflexes in UMN syndrome,
patients will often exhibit flexor and extensor spasms.

Clonus

Clonus is a sequence of rhythmic, involuntary muscle contractions. These contractions occur at a

frequency of 5 to 7 Hz and are a response to abruptly applied stretch stimuli. Clonus is most
easily elicited at the ankle with brisk dorsiflexion and plantar-flexion movements. Clonus can
also be observed during voluntary movement or through cutaneous stimulation.

Hyperreflexia of deep tendon reflexes

Patients can be seen to have abnormally brisk reflexes which are due to decreased modulation by
descending inhibitory pathways. Radiation of reflexes is a regular observation with the
hyperreflexia of UMN lesions. For example, tapping of the supra-patellar tendon would elicit a
knee-jerk reflex.

Hyporeflexia of superficial reflexes

The superficial abdominal reflex and the cremasteric reflex are seen to be decreased or abolished
following UMN lesions. The superficial abdominal reflex is the tensing of abdominal by stroking
the overlying skin while the cremasteric reflex is the elevation of the scrotum in response to
stroking the medial thigh.

Synkinesias

Synkinesias are involuntary movements in a limb that have associations with the voluntary
movements in other limbs. For example, flexion of the arm may result in flexion of the leg.
These involuntary movements can also occur with yawning or sneezing. Volitional movements
of one arm or leg may also result in mirror movements of the opposite limb.

Co-Contraction

Co-contraction is defined as the simultaneous contraction of agonist and antagonist muscles

around a joint. This increases the stiffness and stabilization around the joint which prepares it for
activity in healthy individuals. The pathological co-contraction in UMN lesions causes a
decreased rate of rapid alternating movements and creates greater fatigability for voluntary
movements in weakened muscles.

Babinski Sign and other reflexes

The Babinski sign can be elicited by stroking the sole of the foot with a firm stimulus. The
normal adult response is plantar-flexion. The sign is positive when the application of the
stimulus elicits extension of the large toe and fanning of the other toes. The Babinski sign is
known to be a normal response in infants before full maturation of the corticospinal tract.
However, in adults, a positive sign is indicative of underlying UMN damage. Other reflexes exist
which represent lesions of the corticospinal tract. The Brissaud reflex is linked with the extensor
response of the Babinski sign and is positive when stroking the sole of the foot elicits contraction
of the tensor fascia latae of the ipsilateral leg. The Hoffman sign is an analog of the Babinski
reflex for the upper limbs. The test is performed by loosely holding the patient’s middle finger
and quickly flicking the fingernail downward. A positive sign is the flexion and adduction of the
thumb.[8]

Pseudo-Bulbar Palsy

As previously stated, most cranial nerves have bilateral innervation from the brain with the
exception of CN VII and CN XII. The muscles of cranial nerves with bilateral innervation
include the eyes, jaw, pharynx, upper face, larynx, and neck. These muscles would only show
deficits with bilateral UMN lesions. Bilateral damage of UMN’s to cranial nerves is known as a
pseudobulbar palsy. Slurred speech is often the first presenting symptom. Other characteristic
deficits include dysphagia, dysarthria, brisk jaw jerk, spastic tongue, and pseudobulbar affect.[9]

CN VII and CN XII UMN lesions

CN VII and CN XII innervate muscles of the lower face and the tongue, respectively. These
cranial nerves receive unilateral innervation from the pyramidal tract. Unilateral lesions of
UMN’s to CN VII or CN XII would manifest as a lower facial droop or tongue deviation away
from the side of the lesion, respectively.

Spinal Shock

Spinal shock refers to the period of acute flaccid paralysis following spinal cord injury.
Hypotonia and hyporeflexia are the most characteristic symptoms. The paralysis is most evident
in the arms and legs with preservation of truncal musculature. The duration can range from a few
days to weeks after which spasticity and hyperreflexia replace the prior symptoms. The
symptoms of spinal shock are most pronounced with lesions of the spinal cord versus cerebral
lesions.[10]

Other Issues

A detailed patient history and a complete physical exam are essential for differentiating the cause
of UMN lesions. Some diseases that can damage upper motor neurons include cerebrovascular
accidents, amyotrophic lateral sclerosis, primary lateral sclerosis, multiple sclerosis, Brown-
Sequard Syndrome, vitamin B12 deficiency.

Cerebrovascular Accidents

Cerebrovascular accidents or strokes are the sudden cessations of blood flow to areas of the brain
leading to cell death. Strokes fall into two etiologic categories, being either ischemic or
hemorrhagic. Ischemic strokes are the sudden interruption of blood flow to the brain which can
be due to thrombi, emboli, or compression. Hemorrhagic strokes are characterized by bleeding
into the brain due to rupture of a blood vessel. The cerebral blood supply has many branches
which supply different areas of the brain. Occlusion of the middle cerebral artery or anterior
cerebral artery can damage the motor areas of the cerebral cortex. Given the extensive areas of
the brain supplied by the middle cerebral and anterior cerebral artery, strokes in those regions are
likely to present with sensory, language, perceptual, and visual deficits in addition to UMN
signs. Occlusion of the lenticulostriate arteries can damage the internal capsule. A stroke that
targets the posterior limb of the internal capsule presents with pure motor deficits of the
contralateral face, arm, and leg. Occlusion of the various branches of the vertebral artery or
basilar artery can lead to strokes in different areas of the brainstem. Notable brainstem strokes
that damage the corticospinal tract are medial medullary syndrome, medial pontine syndrome,
and Weber Syndrome.[11]

Amyotrophic Lateral Sclerosis

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is the most prevalent neurodegenerative disease that is
characterized by its involvement of both upper and lower motor neurons. Hence, the clinical
presentation is a combination of upper motor signs and lower motor neuron signs. Nerve
conduction studies and electromyography are utilized to confirm the diagnosis. Labs are
generally used to rule out other disease processes that can manifest with weakness in patients.
ALS is currently incurable however various treatments have been developed to extend life in
patients. Riluzole is a glutamate pathway antagonist that is the only current drug shown to extend
life in patients with ALS.[12]

Primary Lateral Sclerosis

Primary lateral sclerosis (PLS) is a neurodegenerative disorder that targets upper motor neurons.
PLS is generally seen in adults and is sporadic in nature, though hereditary variants have been
observed. Compared to ALS, PLS has a slower progression and lacks lower motor neuron signs.
However, some individuals with PLS do develop lower motor neuron signs as their disease
progresses. The condition would then be considered upper motor neuron onset ALS. There are
no cures for PLS and treatment is aimed at alleviating symptoms of spasticity and weakness
through medications and physical therapy.[13]

Brown-Sequard Syndrome

Brown-Sequard Syndrome is a spinal cord lesion caused by a hemisection injury to the spinal
cord. The most common etiology is from penetrating trauma to the spine. However, other
etiologies include blunt trauma, hematoma, tumors, or disc herniation. As a result of the
hemisection of the spinal cord, the symptoms are manifestations of damage to the lateral
corticospinal tract, dorsal column, and the lateral spinothalamic tract. Patients present with upper
motor neuron signs ipsilateral and below the level of the lesion. Patients will also present with
ipsilateral loss of fine touch, vibration, and proprioception in addition to the contralateral loss of
pain and temperature sensation.[14]

Multiple Sclerosis

Multiple Sclerosis (MS) is an immune-mediated, inflammatory demyelinating disease. The

symptomatology of MS is characterized by episodes that occur in different anatomic locations in
the central nervous system and occur months or years apart. The presenting symptoms of patients
are highly variable. Symptoms can include cognitive disturbance, visual changes, hemiparesis,
ataxia, and sensory deficits. The UMN signs of MS are due to the demyelination of upper motor
neurons. MRI is the imaging test of choice used to diagnose MS. CSF studies may also be used
to aid in diagnosis. Oligoclonal bands and intrathecal immunoglobulin G are classically seen in
the CSF of MS patients.[15]

Vitamin B12 Deficiency

The most prevalent etiologies of vitamin B12 deficiency are pernicious anemia, bariatric surgery,
small intestine surgery, and gastritis. Other etiologies include pancreatic insufficiency,
inadequate dietary intake, and drug side effects. Vitamin B12 deficiency causes degeneration of
the dorsal column and lateral white matter of the spinal cord. This can lead to degeneration of the
lateral corticospinal tract with subsequent UMN signs. Degeneration of the dorsal column
manifests as sensory ataxia. Deficiency also leads to macrocytic anemia. Supplementation with
vitamin B12 generally corrects the anemia and stops the progression of degeneration of the
spinal cord.[16]
Pengantar

Jaringan luas saluran saraf di sistem saraf pusat (SSP) yang membentang di korteks serebral, batang
otak, otak kecil, dan sumsum tulang belakang mengendalikan inisiasi dan modulasi gerakan. Saraf di SSP
yang membawa impuls untuk gerakan dikenal sebagai neuron motorik atas (UMN). Saluran primer yang
membawa sinyal untuk gerakan sukarela dikenal sebagai saluran piramidal. Traktus piramidal membelah
lebih jauh menjadi traktus kortikospinalis dan traktus kortikobulbar. Cedera atau lesi pada UMN sering
terjadi karena area yang luas yang dicakup oleh jalur neuron motorik. Lesi UMN ditetapkan sebagai
kerusakan pada neuron motorik yang berada di atas nukleus saraf kranial atau sel tanduk anterior
medula spinalis. Kerusakan UMN menyebabkan serangkaian karakteristik gejala klinis yang dikenal
sebagai sindrom neuron motorik atas. Gejala-gejala ini dapat meliputi kelemahan, kelenturan, clonus,
dan hyperreflexia. Lesi UMN memiliki diagnosis diferensial yang luas yang berkisar dari kecelakaan
serebrovaskular, cedera otak traumatis, keganasan, infeksi, gangguan inflamasi, gangguan
neurodegeneratif, dan gangguan metabolisme.

Struktur dan Fungsi

Neuron motorik atas adalah neuron tingkat pertama yang bertanggung jawab untuk membawa impuls
listrik yang memulai dan memodulasi gerakan. Berbagai traktat UMN yang turun bertanggung jawab
atas koordinasi gerakan. Saluran UMN utama yang memulai gerakan sukarela adalah saluran piramidal.
Saluran piramidal menyediakan jalur langsung antara korteks serebral dan sumsum tulang belakang,
berbeda dengan saluran ekstra-piramidal yang menyediakan jalur tidak langsung untuk koordinasi
gerakan. Traktus piramidal membelah menjadi traktus kortikospinalis dan traktus kortikobulbar. Serabut
kortikospinal bersinapsis dengan saraf tulang belakang sedangkan serabut kortikobulbar bersinapsis
dengan saraf kranial. Badan sel saluran piramidal berkonsentrasi di sekitar area motor korteks serebral.
Secara umum, area motor hemisfer kiri dan kanan akan menginervasi otot-otot pada sisi kontralateral
tubuh. Area motorik diatur secara somatotopikal. Ini berarti bahwa kontrol otot-otot wajah terletak
pada area paling lateral dari belahan otak sedangkan kontrol kaki mengambil posisi yang lebih medial.
Pemetaan berbagai bagian area motorik untuk bagian tubuh tertentu disebut kortikal homunculus. [1]
[2]

Neuron motorik atas pada saluran piramidal memiliki sebagian besar tubuh selnya yang terletak di
korteks motor prekursor (area Brodmann 4) dan area premotor (area Brodmann 6). Badan sel juga hadir
di area motor tambahan, korteks somatosensori primer, dan lobus parietal superior. Akson UMN
memancar keluar ke korona radiata dan bertemu di ekstremitas posterior kapsul internal. Jalur saluran
kortikospinalis menurun melalui batang otak di otak tengah, pons ventral, dan piramida medula. Pada
aspek inferior medula, mayoritas akson traktus kortikospinalis mengalami dekusasi pada dekusasi
piramidal. Akson melanjutkan kontralateral keturunan mereka dari tubuh sel asal dan memasuki
sumsum tulang belakang di funiculus lateral. Saluran tersebut sekarang adalah saluran kortikospinalis
lateral. Akson berakhir di sepanjang sumsum tulang belakang di kolom abu-abu ventral dan pangkal
kolom dorsal. Akson traktus kortikospinalis lateral yang mengendalikan ekstremitas distal secara sinapsis
langsung pada neuron motorik bawah. Koneksi langsung ini dianggap perlu untuk kontrol jari dan tangan
yang halus. Sisa dari akson traktus kortikospinalis lateral akan bersinaps pada interneuron premotor.
Pada decussation piramidal, sekitar 10% akson traktus kortikospinalis tidak berdecus dan melanjutkan
penurunannya ke otak ipsilateral ke badan sel asalnya. Serat-serat ini memasuki aspek ventral sumsum
tulang belakang dan dikenal sebagai saluran kortikospinalis anterior. Saat serat turun ke medula spinalis,
sebagian besar serat akan berdesus melalui komisura putih anterior sebelum disinkronkan dengan
interneuron. Sebagian kecil akson kortikospinalis tidak akan berdetak di mana saja di sepanjang
turunannya batang otak atau sumsum tulang belakang. Akson ini memberikan impuls yang
mengendalikan otot aksial yang diperlukan untuk mempertahankan postur tubuh. [3]

Akson berbagi lintasan yang sama dengan saluran kortikospinalis yang turun melalui corona radiata dan
kapsul internal. Pada tingkat batang otak, akson akan bersinaps dengan masing-masing inti saraf kranial
pada tingkat masing-masing. Inervasi neuron motorik atas dari sebagian besar saraf kranial adalah
bilateral yang berarti bahwa setiap saraf kranial menerima impuls dari belahan kiri dan kanan.
Persarafan bilateral ini berkaitan dengan otot-otot mata, rahang, faring, wajah bagian atas, laring, dan
leher. Dua pengecualian untuk aturan ini adalah CN VII dan XII. Kontrol tonjolan lidah oleh CN XII dan
kontrol otot-otot wajah bagian bawah oleh CN VII hanya menerima persarafan kontralateral dari saluran
piramidal. [4]

Pengetahuan tentang jalur traktus piramidal sangat penting untuk memahami presentasi klinis lesi
UMN. Lesi di atas atau di bawah piramida decussation akan memiliki gejala pada berbagai bagian tubuh.
Lesi UMN rostral ke decussation piramidal akan menghasilkan gejala kontralateral terhadap lokasi lesi.
Sebagai contoh, lesi unilateral pada saluran kortikospinalis kanan sebelum decussation piramidal akan
menyebabkan kelemahan dan kelenturan otot-otot di sisi kiri tubuh. Lesi UMN yang menyebabkan
decussation akan menyebabkan gejala ipsilateral ke lokasi lesi. Presentasi ini umumnya dengan lesi pada
sumsum tulang belakang. Misalnya, lesi sisi kiri dari saluran kortikospinalis di sumsum tulang belakang
akan menyebabkan kelemahan dan kelenturan sisi kiri. Lesi UMN unilateral yang menginervasi saraf
kranial tidak bermanifestasi dengan gejala klinis yang signifikan karena persarafan bilateral mereka dari
area motorik kiri dan kanan. Oleh karena itu, hanya lesi bilateral ke UMN saraf kranial yang akan
menyebabkan defisit. Lesi UMN ke CN VII dan XII adalah pengecualian karena persarafan unilateral dari
area motor kontralateral. Misalnya, lesi UMN sisi kanan ke area motor yang mengontrol CN VII akan
bermanifestasi sebagai kelemahan pada wajah bagian bawah kiri. [5]

Pertimbangan Bedah

Manajemen lesi UMN harus fokus pada memastikan penyebab lesi. Indikasi untuk perawatan bedah
sangat sedikit dalam diagnosa spesifik seperti aneurisma intrakranial, hematoma, keganasan, atau
abses. Sisa dari manajemen bedah tidak fokus pada lesi UMN tetapi pada sekuel kerusakan seperti
kelenturan dan kontraktur. Evaluasi yang cepat dan anamnesis terperinci dan pemeriksaan fisik
diperlukan untuk memberikan pasien perawatan optimal dari lesi dan gejala mereka. Sindrom neuron
motorik atas memiliki berbagai gejala jangka panjang yang secara drastis dapat memengaruhi kualitas
hidup pasien. Manajemen jangka panjang pasien dengan sindrom UMN meliputi rehabilitasi ekstensif.
Kelenturan otot dapat menyebabkan postur abnormal dan kontraktur sendi dalam jangka panjang. Ini
akan menghasilkan penurunan sudut gerak pasif dan dengan demikian mengurangi kualitas hidup.
Pencegahan kontraktur merupakan tujuan penting dalam manajemen pasien yang pulih dari lesi UMN.
Jika manajemen dan rehabilitasi medis konservatif gagal mengurangi kelenturan dan kontraktur,
intervensi bedah mungkin merupakan tindakan manajemen yang tepat. Manajemen bedah meliputi
pemanjangan otot spastik untuk meningkatkan level fungsi. Pasien yang merupakan kandidat untuk
operasi dapat dikelompokkan berdasarkan kontrol kehendak ekstremitasnya. Tujuan operasi tergantung
pada potensi fungsional pasien. Manajemen bedah berpusat di sekitar patologi otot yang diidentifikasi
dalam kandidat bedah. Kelainan otot yang merupakan kandidat bedah meliputi:

• Penambahan bahu dan rotasi internal

• Fleksi siku

• Pronasi lengan bawah

• Pergelangan tangan dan fleksi jari

• Kelenturan intrinsik tangan

• Deformitas kepalan tangan yang terkepal

• Cacat jempol di telapak tangan

• Subluksasi inferior sendi glenohumeral

Setelah identifikasi patologi otot, dasar intervensi bedah adalah apakah pasien memiliki kontrol
kehendak. Pasien dengan kontrol kehendak dapat menjalani pemanjangan fraksi tendon, pelepasan asal
otot, atau pelepasan osteokapsular sendi. Pasien yang ditemukan tidak memiliki kontrol kehendak dapat
menjalani pelepasan asal otot, miotomi, tenotomi, neurektomi, arthrodesis, dan pelepasan
osteokapsular sendi. Prosedur spesifik yang digunakan didasarkan pada otot yang ditargetkan untuk
pembedahan dan tujuan dari prosedur ini. [6]

Signifikansi Klinis

Lesi UMN dapat timbul dari berbagai cedera pada otak atau sumsum tulang belakang. Ini termasuk
kecelakaan serebrovaskular, cedera otak traumatis, cedera otak anoksik, keganasan, infeksi, gangguan
inflamasi, gangguan neurodegeneratif, dan gangguan metabolisme. Manifestasi klinis dari lesi UMN
dikenal sebagai sindrom neuron motorik atas. Gejala-gejala kerusakan UMN membutuhkan diferensiasi
dari kerusakan pada neuron motorik bawah yang akan bermanifestasi dengan kelemahan, atrofi otot,
hipotonia, hiporeflexia, fasikulasi, dan fibrilasi. [7]

Sindrom Neuron Motor Atas

Gejala-gejala sindrom UMN dapat terpisah menjadi gejala negatif dan positif. Gejala negatif termasuk
kelemahan, kontrol motorik berkurang, dan mudah lelah. Karakteristik unik dari sindrom UMN adalah
kecenderungannya untuk mempengaruhi kelompok otot tertentu. Kelemahan yang disebabkan oleh
sindrom UMN sebagian besar akan mempengaruhi ekstensor lengan dan fleksor kaki. Gejala positif
adalah yang melibatkan peningkatan aktivitas otot. Gejala-gejalanya dapat meliputi:

Kelenturan

Definisi kelenturan adalah peningkatan yang bergantung pada kecepatan pada resistensi otot terhadap
peregangan pasif. Gerakan pasif lambat pada lengan atau kaki tidak akan menimbulkan peningkatan
resistensi. Peregangan otot yang cepat akan menyebabkan peningkatan nada yang tiba-tiba diikuti oleh
penurunan resistensi otot dengan peregangan yang berkelanjutan. Fenomena ini disebut kekakuan
clasp-knife. Otot antigravitasi lengan dan tungkai paling terpengaruh. Ini termasuk fleksor lengan dan
ekstensor kaki. Karena penurunan modulasi refleks spinal pada sindrom UMN, pasien akan sering
mengalami kejang fleksor dan ekstensor.

Clonus

Clonus adalah urutan kontraksi otot ritmis dan tak disengaja. Kontraksi ini terjadi pada frekuensi 5
hingga 7 Hz dan merupakan respons terhadap rangsangan peregangan yang diberikan secara tiba-tiba.
Clonus paling mudah muncul di pergelangan kaki dengan gerakan dorsofleksi yang cepat dan plantar-
fleksi. Clonus juga dapat diamati selama gerakan sukarela atau melalui stimulasi kulit.

Hyperreflexia dari refleks tendon dalam

Pasien dapat terlihat memiliki refleks cepat yang abnormal yang disebabkan oleh penurunan modulasi
dengan menurunnya jalur penghambatan. Radiasi refleks adalah pengamatan reguler dengan
hiperrefleksia lesi UMN. Misalnya, mengetuk tendon supra-patela akan menimbulkan refleks spontan.

Hiporefleksia refleks superfisial

Refleks abdomen superfisial dan refleks cremasteric terlihat menurun atau dihapuskan setelah lesi
UMN. Refleks abdomen superfisial adalah penegangan perut dengan membelai kulit di atasnya
sedangkan refleks kremasteris adalah peningkatan skrotum sebagai respons terhadap belaian paha
medial.

Sinkinesia

Synkinesias adalah gerakan tak disengaja dalam anggota tubuh yang memiliki hubungan dengan gerakan
sukarela di anggota tubuh lainnya. Misalnya, fleksi lengan dapat menyebabkan fleksi kaki. Gerakan-
gerakan tidak sadar ini juga dapat terjadi dengan menguap atau bersin. Gerakan transisi dari satu lengan
atau kaki juga dapat mengakibatkan gerakan cermin dari tungkai yang berlawanan.

Kontraksi Bersama

Ko-kontraksi didefinisikan sebagai kontraksi simultan otot-otot agonis dan antagonis di sekitar sendi. Ini
meningkatkan kekakuan dan stabilisasi di sekitar sendi yang mempersiapkannya untuk aktivitas pada
individu yang sehat. Ko-kontraksi patologis pada lesi UMN menyebabkan penurunan laju gerakan bolak-
balik yang cepat dan menciptakan kelelahan yang lebih besar untuk gerakan sukarela pada otot yang
melemah.

Babinski Sign dan refleks lainnya

Tanda Babinski dapat ditimbulkan dengan membelai telapak kaki dengan stimulus yang kuat. Respon
dewasa normal adalah plantar-fleksi. Tanda itu positif ketika aplikasi stimulus memunculkan ekstensi jari
kaki besar dan mengipasi jari kaki lainnya. Tanda Babinski dikenal sebagai respons normal pada bayi
sebelum maturasi penuh saluran kortikospinalis. Namun, pada orang dewasa, tanda positif
menunjukkan kerusakan UMN yang mendasarinya. Refleks lain ada yang mewakili lesi pada saluran
kortikospinalis. Refleks Brissaud dikaitkan dengan respons ekstensor dari tanda Babinski dan positif
ketika membelai telapak kaki menimbulkan kontraksi tensor fascia latae pada tungkai ipsilateral. Tanda
Hoffman adalah analog dari refleks Babinski untuk anggota tubuh bagian atas. Tes ini dilakukan dengan
longgar memegang jari tengah pasien dan dengan cepat menjentikkan kuku ke bawah. Tanda positif
adalah fleksi dan adduksi ibu jari. [8]
Pseudo-Bulbar Palsy

Seperti yang dinyatakan sebelumnya, sebagian besar saraf kranial memiliki persarafan bilateral dari otak
dengan pengecualian CN VII dan CN XII. Otot-otot saraf kranial dengan persarafan bilateral meliputi
mata, rahang, faring, wajah bagian atas, laring, dan leher. Otot-otot ini hanya akan menunjukkan defisit
dengan lesi UMN bilateral. Kerusakan bilateral saraf kranial UMN dikenal sebagai pseudobulbar palsy.
Bicara cadel seringkali merupakan gejala presentasi pertama. Defisit karakteristik lainnya termasuk
disfagia, disartria, brekus rahang cepat, lidah kejang, dan efek pseudobulbar. [9]

Lesi CN VII dan CN XII UMN

CN VII dan CN XII menginervasi otot-otot wajah bagian bawah dan lidah. Saraf kranial ini menerima
persarafan unilateral dari saluran piramidal. Lesi unilateral UMN ke CN VII atau CN XII akan
bermanifestasi sebagai droop wajah yang lebih rendah atau penyimpangan lidah yang menjauh dari sisi
lesi.

Syok Tulang Belakang

Syok tulang belakang mengacu pada periode kelumpuhan lembek akut setelah cedera sumsum tulang
belakang. Hipotonia dan hiporeflexia adalah gejala yang paling khas. Kelumpuhan paling terlihat pada
lengan dan tungkai dengan pengawetan otot-otot truncal. Durasi dapat berkisar dari beberapa hari
hingga berminggu-minggu setelah itu kelenturan dan hiperrefleksia menggantikan gejala sebelumnya.
Gejala syok tulang belakang paling jelas dengan lesi pada medula spinalis dibandingkan dengan lesi
serebral. [10]

Masalah lain

Anamnesis pasien terperinci dan pemeriksaan fisik lengkap sangat penting untuk membedakan
penyebab lesi UMN. Beberapa penyakit yang dapat merusak neuron motorik atas termasuk kecelakaan
serebrovaskular, sklerosis lateral amyotrophic, sklerosis lateral primer, multiple sclerosis, Sindrom
Brown-Sequard, defisiensi vitamin B12.

Kecelakaan Serebrovaskular

Kecelakaan atau stroke serebrovaskular adalah penghentian tiba-tiba aliran darah ke area otak yang
menyebabkan kematian sel. Stroke terbagi dalam dua kategori etiologi, yaitu iskemik atau hemoragik.
Stroke iskemik adalah gangguan tiba-tiba aliran darah ke otak yang bisa disebabkan oleh trombi, emboli,
atau kompresi. Stroke hemoragik ditandai dengan perdarahan ke otak karena pecahnya pembuluh
darah. Pasokan darah otak memiliki banyak cabang yang memasok berbagai area otak. Penyumbatan
arteri serebral tengah atau arteri serebral anterior dapat merusak area motorik korteks serebral.
Mengingat area luas otak yang disuplai oleh otak serebral tengah dan arteri serebri anterior, stroke di
daerah-daerah tersebut cenderung mengalami defisit sensorik, bahasa, persepsi, dan visual di samping
tanda-tanda UMN. Penyumbatan arteri lenticulostriate dapat merusak kapsul internal. Stroke yang
menargetkan ekstremitas posterior kapsul internal menunjukkan defisit motorik murni pada wajah,
lengan, dan tungkai kontralateral. Penyumbatan berbagai cabang arteri vertebralis atau arteri basilar
dapat menyebabkan stroke di berbagai area batang otak. Stroke batang otak terkenal yang merusak
saluran kortikospinalis adalah medial medullary syndrome, medial pontine syndrome, dan Weber
Syndrome. [11]
Amyotrophic Lateral Sclerosis

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah penyakit neurodegeneratif yang paling umum yang ditandai
dengan keterlibatannya baik neuron motorik atas dan bawah. Oleh karena itu, presentasi klinis
merupakan kombinasi dari tanda motorik atas dan tanda neuron motorik bawah. Studi konduksi saraf
dan elektromiografi digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis. Laboratorium umumnya digunakan
untuk menyingkirkan proses penyakit lain yang dapat bermanifestasi dengan kelemahan pada pasien.
ALS saat ini tidak dapat disembuhkan namun berbagai perawatan telah dikembangkan untuk
memperpanjang usia pasien. Riluzole adalah antagonis jalur glutamat yang merupakan satu-satunya
obat saat ini yang terbukti memperpanjang hidup pada pasien dengan ALS. [12]

Sclerosis Lateral Primer

Sclerosis lateral primer (PLS) adalah gangguan neurodegeneratif yang menargetkan neuron motorik
atas. PLS umumnya terlihat pada orang dewasa dan bersifat sporadis, meskipun varian herediter telah
diamati. Dibandingkan dengan ALS, PLS memiliki perkembangan yang lebih lambat dan tidak memiliki
tanda-tanda neuron motorik yang lebih rendah. Namun, beberapa individu dengan PLS
mengembangkan tanda-tanda neuron motorik yang lebih rendah ketika penyakit mereka berkembang.
Kondisi ini kemudian akan dianggap sebagai ALS onset neuron motorik atas. Tidak ada obat untuk PLS
dan pengobatan ditujukan untuk mengurangi gejala kelenturan dan kelemahan melalui obat-obatan dan
terapi fisik. [13]

Sindrom Brown-Sequard

Brown-Sequard Syndrome adalah lesi sumsum tulang belakang yang disebabkan oleh cedera hemiseksi
pada sumsum tulang belakang. Etiologi yang paling umum adalah dari trauma tembus ke tulang
belakang. Namun, etiologi lain termasuk trauma tumpul, hematoma, tumor, atau herniasi diskus.
Sebagai hasil dari hemiseksi sumsum tulang belakang, gejalanya adalah manifestasi dari kerusakan pada
saluran kortikospinal lateral, kolom dorsal, dan saluran lateral spinothalamic. Pasien datang dengan
tanda neuron motorik atas ipsilateral dan di bawah tingkat lesi. Pasien juga akan mengalami kehilangan
ipsilateral dari sentuhan halus, getaran, dan proprioception di samping hilangnya rasa sakit dan sensasi
suhu kontralateral. [14]

Multiple Sclerosis

Multiple Sclerosis (MS) adalah penyakit demielinasi inflamasi yang dimediasi imun. Gejala MS ditandai
dengan episode yang terjadi di lokasi anatomi yang berbeda di sistem saraf pusat dan terjadi berbulan-
bulan atau bertahun-tahun terpisah. Gejala yang muncul pada pasien sangat bervariasi. Gejala dapat
termasuk gangguan kognitif, perubahan visual, hemiparesis, ataksia, dan defisit sensorik. Tanda-tanda
UMN pada MS disebabkan oleh demielinasi neuron motorik atas. MRI adalah tes pencitraan pilihan yang
digunakan untuk mendiagnosis MS. Studi CSF juga dapat digunakan untuk membantu dalam diagnosis.
Pita oligoklonal dan imunoglobulin G intratekal secara klasik terlihat pada CSF pasien MS. [15]

Kekurangan Vitamin B12

Etiologi yang paling umum dari defisiensi vitamin B12 adalah anemia pernisiosa, pembedahan bariatrik,
pembedahan usus kecil, dan gastritis. Etiologi lain termasuk insufisiensi pankreas, asupan makanan yang
tidak memadai, dan efek samping obat. Kekurangan vitamin B12 menyebabkan degenerasi kolom dorsal
dan materi putih lateral dari sumsum tulang belakang. Hal ini dapat menyebabkan degenerasi saluran
kortikospinalis lateral dengan tanda-tanda UMN berikutnya. Degenerasi kolom dorsal bermanifestasi
sebagai ataksia sensorik. Kekurangan juga menyebabkan anemia makrositik. Suplementasi dengan
vitamin B12 umumnya memperbaiki anemia dan menghentikan perkembangan degenerasi sumsum
tulang belakang. [16]