Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
ACROMEGALIA
YA tenemos los valores ofiiciales, dentro de ellos estaba activa
La síntesis y liberación de
hormona del crecimiento
está bajo el control de
diversas hormonas.
Dentro de ellas esta la la
hormona del crecimiento y
la somatostatina.
Además existe una
hormona a nivel del tubo
digestivo ,sobre el
hipotalalmo , para la
producción dde la hormona
del crecimiento
• Hipersecrcion
crónica y persistente de
somatotrofina (GH)
• 98% Adenomas hipofisiarios Monoclonales, productores de la
hormona de crecimiento son monoclonales ,
• Raro Hamartomas Hipotalamicos o Tumores Ectopicos, como por
ejemplo tumores de partes de la vena del pulmón.
• Se inicia después del cierre de los cartílagos de conjunción , de
crecimiento.
Se caracteriza:
Crecimiento somático exagerado por
hipersecreción de GH y de IHGF-11
proporción distorsionada -,a diferencia de otra
identidad como gigantismo , hay crecimiento en talla.
MEDICINA 3 ACROMEGALIA
EPIDEMIOLOGÍA EN ACROMEGALIA
• Prevalencia 40-125 / millón de habitantes
• Incidencia 3-4 casos /millón de habitantes por año
• Edad de diagnóstico: 40 años
• Se diagnostica 7-10 años del inicio de los síntomas.
Corresponde al 20 % de todos los tumores hipofisiarios.
Asociada a alta Morbilidad y Mortalidad
La mortalidad tiene un
mayor índice, de 2 –
2,5 .
En un 18% tienen
desordenes
respiratorios
Un 14%
enfermedades
cerebrovasculares.
20% secundarios
aDiabetes.
Un 50% relacionados
a hipertensión arterial.
Son pacientes de acromegalia que pueden hacer hipertensión, diabetes, etc.
Pero si no se trata a tiempo pueden sdesencadenar una muerte del paciente.
GIGANTISMO
En estos casos se
inicia, antes del
cierre de los
cartílagos del
crecimiento.
Los pacientes con
hipersecreción de
hormona del
crecimiento,
presentan hipogonadismo , es decir en pacientes se va a retrasar el cierre
epifisiario.
Patogénesis:
Presentan una proliferación monoclonal.
Se han demostrado mutaciones en la cadena alfa de la proteína G de la
adenilciclasa,
Mutacion del gen de la subunidad alfa de la proteína estimuladora del
receptor de GH. Ello produce una estimulación mantenida del receptor lo
que produce una hiperplasia.
Clasificación.
Por el tamaño tumoral se puede clasificar en
Microadenoma (< 10 mm) o
Macroadenoma (>10 mm).
Desde el punto de vista histológico:
Densamente granulados y
Pobremente granulado
CAUSAS DE ACROMEGALIA Y GIGANTISMO
Son 3:
1. La alteración puede estar a nivel de la hipófisis, es decir va
haber excesiva producción de hormona del crecimiento. O
también llamamos una falla primaria.
2. También puede haber un exceso de la hormona liberadora
del crecimiento a nivel del hipotálamo, tumor
perfuncionante. Alteración secundaria.
3. También puede haber tumores extrahipofisiarios. Que van
a producir aumento de la hormona del crecimiento. Por lo
que las células de crecimiento pueden ir acompañadas de
aumento de insulina, y pueden formar insulinomas.
El espectro clínico abarca dos tipos de manifestaciones: Las
secundarias al exceso de HC y las secundarias al crecimiento del
tumor (Hipertensión endocraneana y/o daño y deficiencia de
otras hormonas tróficas de la hipófisis.
MEDICINA 3 ACROMEGALIA
Manifestaciones Clínicas
Inicio insidioso, lento y progresivo → retarda el diagnóstico
O consultan por otro motivo o complicaciones: Cefalalgia, Síndrome
del Túnel del Carpo, Hipertensión Arterial, Diabetes Mellitus o
Hipogonadismo.
El espectro clínico abarca dos tipos de manifestaciones:
Las secundarias al exceso de HC y las secundarias al crecimiento
del tumor (Hipertensión endocraneana y/o daño y deficiencia de
otras hormonas tróficas de la hipófisis.
Diagnóstico
1. Diagnóstico clínico. Valoración de los cambios anatómicos y
confirmación con estudios bioquímicos.
2. Diagnóstico bioquímico. Incremento (rango ajustado para la edad
y género según las normas) de las concentraciones séricas de IGF-
1, factor principal de crecimiento dependiente de hormona del
crecimiento.
MEDICINA 3 ACROMEGALIA
Resonancia magnética
Otros estudios: Campos visuales
Aquí tenemos una radiografía donde vemos que la silla turca esta aumentada de
tamaño, vemos la deformidad de la cara en estos pacientes, engrosamiento de
los huesos del cráneo, etc.
Y aquí también vemos el mismo tumor pero desde un punto de vista coronal,
vemos que hay aumento de la silla turca con una zona de hemorragia.
MEDICINA 3 ACROMEGALIA
Pronóstico
Crecimiento tumoral pueden causar insuficiencia adenohipofisiaria
El paciente puede tener cefalea, nausea y vómito y lesión de nervios
craneales.
Diabetes Mellitus y/o hipertensión arterial
Alta incidencia de malignidad incluyendo pólipos de colon, carcinomas,
carcinomas de mama.
Tratamiento
El tratamiento consiste en detener el progreso, evitar que siga creciendo,
prevenir complicaciones tardías como hipertensión arterial ascitis, revertir la
hipersecreción de GH manteniendo una adecuada secreción hipofisaria.
Tratamiento farmacológico
Existen tres tipos de fármacos:
Agonistas dopaminérgicos,
análogos de somatostatina y
antagonistas del receptor de hormona del crecimiento.
Antagonistas dopaminérgicos:
o Bromocriptina: disminuye los síntomas y las concentraciones de
hormona del crecimiento.
o Cabergolina: es más efectiva que la bromocriptina en un 20 o 30%
La bromocriptina y la cabergolina se han usado como tratamiento adjunto.
Generalmente se utiliza como ayuda a la cirugía.
Análogos de somatostatina
Suprimen la secreción de hormona del crecimiento al unirse con receptores de
somatostatina, con efecto antisecretor y antitumoral.
Por ultimo tenemos la radioterapia: se usa sobretodo en ancianos, los que tengan
contraindicaciones quirúrgicas, los que no han respondido a medicación o
cirugía, pero tengan en cuenta que la radioterapia ataca toda la hipófisis por lo
cual habrá un hipopituitarismo tardío, síndrome de silla turca vacia, puede haber
daño de nervio óptico o epilepsias,
Criterios de Curación
HC postcarga a 2 horas de glucosa, menor a 1.0 ng/ml
IGF1 normal para la edad
Resonancia Magnética Nuclear (RMN) sin tumor
DIABETES INSIPIDA
Recuerden que la vasopresina se produce a nivel de hipotálamo y es llevada a
la hipófisis posterior y es ahí de donde se libera. Generalmente se elimina
también a ese nivel la oxitocina
MEDICINA 3 ACROMEGALIA
Otras funciones:
Responde a:
Osmolaridad Plasmatica: Un ligero aumento (1%) en la osmolaridad es
capaz de estimular los receptores (osmorreceptores) localizados en el
hipotálamo.
Cambios de volumen circulatorio: Baroreceptores localizados en el
tórax, la aorta, la aurícula izquierda y el seno carotídeo. (aurícula izquierda
para la presión baja y, en la aorta y seno carotídeo para la presión alta).
Otros estimulos que llevan a aumento de ADH:
Estrés emocional y físico,
Náuseas, vomitos
Agentes farmacológicos como
o la acetilcolina
o morfina
o narcóticos y anestésicos,
o PgE2 y
o agentes beta-adrenérgicos,
La nicotina,
La angiotensina II
Situaciones de hipoxia e hipercapnia
Los que inhiben su activación:
Frio
Los alfaadrenérgicos,
El péptido natriurético auricular,
Los agentes expansores del plasma,
El etanol y
La fenitoína.
Mecanismo de acción:
Cuando hay una llamada de atención, el hipotálamo produce vasopresina, la cual
actúa a través de receptores V1 a nivel de vasos sanguíneos y a través de
receptores V2 a nivel de riñón produciendo vasoconstricción y retención de agua,
respectivamente.
MEDICINA 3 ACROMEGALIA
o V1 en vasos sanguíneos
o V2 a nivel renal (tubo distal y colector)
o V3 a nivel de adenohipofisis
Concepto:
La diabetes insípida es el síndrome resultante de la alteración de la
conservación corporal de agua, como consecuencia de una deficiencia en la
secreción de la AVP o de su acción en el túbulo colector.
Entonces estos son paciente que eliminan grandes cantidades de orina, entre 3
a 3.5L y medio y pueden llegar hasta los 15L por día.
Se caracteriza por:
Eliminación de grandes volúmenes de orina (> 3,5 l/día, 40-50
ml/kg/día) diluida (osmolalidad urinaria va a ser baja < 300 mOsmol/kg)
POLIURIA
ORINA HIPOTONICA
NEUROHIPÓFISIS
DIABETES INSÍPIDA
Ultimos 18,6 minutos:
CONCEPTO:
La diabetes insípida
MEDICINA 3 ACROMEGALIA
Se caracteriza por:
Eliminación de grandes volúmenes de orina (> 3,5 l/día, 40-50 ml/kg/día), más de 2
litros y medio, que puede llegar hasta los 15 litros, diluida (osmolalidad urinaria < 300
mOsmol/kg)
POLIURIA
ORINA HIPOTONICA
CLASIFICACIÓN:
Ocurre como consecuencia del aumento del metabolismo de la AVP por acción de la
aminopeptidasa N-terminal producida por la placenta. Va a haber destrucción a nivel
placentario, lo que nos llevará a la DIG
- Dominante
- Recesiva
- Sindrome de wolfran
Congenita:
- Displasia septooptica
- Hipogenesia hipofisiaria
- Holoprosenefalia
Adquirida:
- Traumatismos craneoencefalicos
- Neurocirugia
disgerminoma, memingeomas,
la mujer)
sarcoidosis
- Idiopatica
- Daño en el receptor
CLINICA:
- y polidipsia crónica
- Deshidratacion
- Cefalea
- Fatiga, astenia
- Perdida de peso
- Vomitos, estreñimiento
EXAMENES:
- Osmolaridad Urinaria < 300 mosm/kg (es baja, ya que elimina el líquido, pero no el Na,
K)
- El inicio de la sintomatología suele ser brusco y espectacular, y no es raro que los adultos
recuerden el día exacto e incluso la hora en que apareció la polidipsia y la poliuria.
DI Nefrogénica
1. Poliuria >30 cc/kg/hora o una diuresis mayor de 200 cc/hora, por dos horas
consecutivas mínimo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Central
- Nefrogenica
- Dipsogenica
• Hipercalcemia
Lee el cuadro
Durante ese tiempo vamos tomando medidas horarias de presión arterial y peso,
diuresis, osmolalidad y densidad urinarias, osmolalidad y Na plasmáticos.
• Si incrementa >= 9%, se trata de una DI central, la desmopresina actúa a nivel renal
• Si respuesta es escasa o ausente (< 9%), es una DI nefrogénica, si tiene daño a nivel
renal la desmopresina no actúa
En la polidipsia primaria no hay respuesta a la AVP exógena puesto que la liberación
endógena está intacta.
MEDICINA 3 ACROMEGALIA
TRATAMIENTO:
- no requiere tratamiento.
- Solo debe beber agua siempre que tenga sed, el problema ocurre en pacientes
postrados
• Vasopresina acuosa:
4 y 6 horas.
• Desmopresina: Tx de elección.
- Duración de acción mayor que la de la vasopresina y tiene menos efecto vasopresor que
el anterior.
• Hidroclorotiazida: dosis de 25-100 mg/día, o amilorida, así como una dieta pobre en
sal.
Cuando las tiazidas se combinan con restricción dietética de sodio se provoca una ligera
hipovolemia que estimula la reabsorción de sodio en el túbulo próximal y disminuye el
transporte de este electrólito a los túbulos colectores y distales, por lo cual se provoca
disminución en la excreción de agua con independencia de la acción de la ADH.
CHICOS EN EL AUDIO EL DR SOLO LEGA HASTA AQUÍ, LES COPIÉ LAS DEMÁS DIAPOS
FISIOPATOLOGIA:
CLÍNICA:
Afecta al SNC por el edema cerebral → movilización H 2O al interior celular por gradiente
osmótico
DIAGNÓSTICO:
Cortisol normal.
Además niveles bajos de nitrógeno uréico < 10 mg/dl. ácido úrico, creatinina y albúmina.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
TRATAMIENTO:
2. Restricción hídrica en casos leves e hiponatremia crónica 500 ml menos que el volumen
de diuresis o menos de 1 l en 24 horas
3. Corrección de la hiponatremia
ESTADIO AGUDO:
• Pacientes sintomáticos → El sodio sérico puede ser elevado más rápidamente con
soluciones salinas hipertónicas 3 % (5 %).
• Una vez que este punto es alcanzado, la simple restricción hídrica puede ser suficiente
a corregir la hiponatremia.
ESTADIO CRONICO: