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Tumores vasculares óseos primarios

A. Brouchet, N. Amoretti, N. Penel, S. Héritier, J. Thariat

Los tumores vasculares óseos constituyen un grupo heterogéneo de tumores que incluye
tumores benignos (hemangioma, hemangioma epitelioide), tumores de malignidad
intermedia (hemangioendotelioma epitelioide) y tumores malignos (angiosarcoma). En
este artículo, se describen los tumores vasculares de acuerdo con el esquema propuesto
por Verbeke y Bovee, que clasifican los tumores vasculares teniendo en cuenta su aspecto
histológico, los datos de las pruebas de imagen, la evolución clínica y los datos gené-
ticos. El aspecto radiológico no es específico. En una tercera parte de los casos, las
lesiones vasculares óseas malignas son múltiples, sobre huesos contiguos o disemina-
das. El hemangioma es el tumor vascular más frecuente y se observa preferentemente a
nivel de los cuerpos vertebrales y el esqueleto craneofacial. El hemangioma epitelioide es
un tumor con agresividad local que puede producir metástasis. El hemangioendotelioma
epitelioide es un tumor vascular de bajo grado de malignidad, de localización a menudo
múltiple. Su pronóstico es bueno si el tratamiento quirúrgico es completo. Por último,
el angiosarcoma es un tumor poco frecuente, con una localización a menudo única en
el hueso. A menudo, es epitelioide y no debe confundirse con la metástasis de un carci-
noma. Los tumores vasculares expresan los marcadores endoteliales CD31, CD34 y FLI-1
y el factor de Von Willebrand, que por regla general permiten establecer el diagnóstico.
Los avances de la biología molecular deberían permitir, en el futuro, clasificar mejor estos
tumores y proponer terapias dirigidas.
© 2013 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Hueso; Tumor; Hemangioma; Angiosarcoma; Hemangioendotelioma;

Enfermedad de Gorham

Plan  Introducción
■ Introducción 1 Los tumores vasculares óseos constituyen un grupo
■ Generalidades 2 heterogéneo de tumores con un espectro que incluye
Pruebas de imagen 2 tumores benignos y malignos. Se han descrito muchas
Inmunohistoquímica 2 entidades y existen numerosas clasificaciones, aunque
■
ninguna de ellas goza de unanimidad hasta ahora, debido
Tumores vasculares óseos benignos 2
a la falta de correlación entre los criterios histológicos
Hemangioma 2
y la evolución clínica. Se ha propuesto muy reciente-
Angiomatosis y enfermedad de Gorham 5
mente una clasificación en tres grupos, de acuerdo con el
■ Tumor vascular benigno o de malignidad intermedia 6 esquema clásico de la Organización Mundial de la Salud
Hemangioma epitelioide 6 (OMS) (tumor benigno, tumor de pronóstico intermedio
■ Tumor vascular maligno 6 y tumor maligno). Los tumores se describen en función
Hemangioendotelioma epitelioide 6 de su aspecto histológico, en correlación con los datos de
Angiosarcoma 8 las pruebas de imagen, la evolución clínica y los datos
■ Entidades controvertidas 9 biológicos y genéticos cuando existen ya que, como los
Hemangioendotelioma 9 datos moleculares son infrecuentes, su valor en la clasifi-
Hemangiopericitoma o tumor fibroso solitario 10 cación de estas lesiones resulta limitado. Se reconoce que
estos tumores óseos proceden de las células endoteliales
■ Conclusión 10 y expresan sus marcadores. Sin embargo, no existen mar-
cadores que permitan diferenciar entre un tumor vascular
benigno y uno maligno.

EMC - Aparato locomotor 1

Volume 46 > n◦ 1 > marzo 2013
http://dx.doi.org/10.1016/S1286-935X(13)64176-3
E – 14-188  Tumores vasculares óseos primarios
 Generalidades
En este artículo, se describen los tumores vasculares de
acuerdo con el esquema propuesto por Verbeke y Bovee
(Cuadro 1) [1] . Los tumores glómicos ya no forman parte
de los tumores vasculares del hueso.
Pruebas de imagen [2]
El aspecto radiológico no es específico, ya que se trata
de tumores heterogéneos. En general, los tumores benig-
nos están bien delimitados. En cambio, la extensión a los
tejidos blandos, asociada a imágenes de resorción ósea,
es más sugestiva de malignidad. La tercera parte de las
lesiones vasculares óseas malignas son múltiples sobre
huesos contiguos o están diseminadas. La naturaleza mul-
tifocal de una lesión en una misma región anatómica
debe hacer pensar en la posibilidad de un tumor vascular
maligno.
Inmunohistoquímica
Estos tumores expresan de forma variable marcado-
res endoteliales: CD31, CD34 y FLI-1 y el factor de Von
Willebrand. Aunque se ha comunicado que el CD31 y el
factor de Von Willebrand eran los mejores marcadores
diagnósticos de los tumores vasculares óseos malignos,
la determinación de un panel de marcadores endote-
liales es indispensable para confirmar el diagnóstico,
ya que algunos tumores malignos sólo expresan CD34.
Estos marcadores no permiten diferenciar entre un tumor
benigno de uno maligno. Los tumores vasculares expre-
san D2-40, un presunto marcador linfático en el 31% de
los casos. Su expresión correlacionaría con un pronós-
tico peor. Las citoqueratinas y el antígeno de membrana
epitelial (EMA) se expresan en el 69% y el 4-35% de los
casos, respectivamente, sólo en los tumores de morfolo-
gía epitelioide. Debido a sus múltiples localizaciones y a
la posible expresión de los marcadores epiteliales, estos
tumores se confunden a menudo con carcinomas metas-
tásicos (Cuadro 2).
Cuadro 1.
Clasificación de los tumores vasculares óseos según Verbeke y
Bovee.
Tumores vasculares óseos benignos
Hemangioma
- cavernoso
- capilar
Angiomatosis
- no agresiva, regional
- no agresiva, difusa (angiomatosis quística)
- agresiva = enfermedad de Gorham u osteólisis masiva
Tumores vasculares óseos de agresividad intermedia
(localmente agresivos, raramente metastásicos)
Hemangioma epitelioide
Tumores vasculares óseos malignos
Hemangioendotelioma
epitelioide
Angiosarcoma
- primario
- desarrollado en territorio irradiado
- secundario a infarto óseo
Entidades controvertidas
Hemangioendotelioma
Hemangiopericitoma
2 EMC - Aparato locomotor
 Tumores vasculares óseos
benignos
Hemangioma
Clínica
Es el tumor vascular benigno más frecuente; se carac-
teriza por la neoformación y la aglomeración de vasos
sanguíneos anómalos. Se desconoce su etiología y resulta
difícil determinar si estas lesiones son verdaderos tumores
o si deben considerarse como hamartomas.
Existen pocos datos publicados sobre la incidencia y
prevalencia de estos tumores. El hemangioma óseo corres-
ponde al 4% de los tumores óseos benignos, pero su
prevalencia exacta es difícil de establecer porque, en la
mayoría de casos, son asintomáticos y se descubren de
modo fortuito [3] . Se describen entre los 30-60 años, con
valores extremos de 2 y 77 años. Los tumores vasculares
se encuentran por igual en varones y mujeres.
Las localizaciones más frecuentes son las vértebras
(cuerpo vertebral a nivel de la columna dorsal o lum-
bar) y el esqueleto craneofacial (huesos frontal y parietal)
(70%), el fémur (diáfisis o metáfisis) [4] , las costillas [5] y la
pelvis, pero pueden verse afectados todos los huesos. La
afectación de varias vértebras es posible. El hemangioma
subperióstico es excepcional [6] .
Cuando es sintomático, el hemangioma se mani-
fiesta esencialmente por dolores que se exacerban con
la tos y los esfuerzos. En las vértebras, puede compli-
carse con compresión medular, en ocasiones sintomática,
secundaria o no a una fractura-aplastamiento patoló-
gica. Determinadas localizaciones craneofaciales se ponen
de manifiesto por una tumefacción de crecimiento muy
lento, a veces ligeramente coloreada o asociada a sig-
nos neurológicos [7] . En algunos casos, la sintomatología
(dolor en cinturón, parestesias) se pone de manifiesto con
ocasión del embarazo.
El hemangioma es generalmente estable, a veces con
remisión espontánea en pocos años. Sin embargo, tam-
bién puede tener una evolución local agresiva, causante
de complicaciones neurológicas [8, 9] . A nivel vertebral, un
hemangioma agresivo se define mediante varios criterios
radiológicos: localización por encima de la vértebra T9,
afectación total del cuerpo vertebral con invasión del arco
posterior, trabéculas óseas irregulares, aspecto abombado
y mal delimitado de la cortical y afectación de los teji-
dos blandos perivertebrales [10] (Cuadro 2). No provoca
metástasis.
Pruebas de imagen
Los hemangiomas asintomáticos que se descubren for-
tuitamente y que tienen una presentación clínica y
radiológica típica sólo requieren radiografías estándar
focalizadas. Sin embargo, algunas lesiones, atípicas en
cuanto a su localización o su presentación, sobre todo
Cuadro 2.
Características radiológicas de los hemangiomas vertebrales.
No agresivo Agresivo
Localización T10-L5 T3-T9
Afectación del cuerpo Parcial Total
vertebral
Afectación del arco No Sí
posterior
Trabéculas Regulares Irregulares
Cortical Normal Abombada y mal
delimitada
Extensión a los tejidos No Sí
blandos

Figura 1. Corte axial de tomografía computarizada a nivel de
una vértebra dorsal que muestra un angioma vertebral que cubre
más del 70% de la superficie ósea (flecha). Aspecto en «panal»
del hueso esponjoso.
si se extienden a los tejidos blandos, obligan a buscar
otros posibles diagnósticos. Una tomografía computari-
zada (TC) y/o una resonancia magnética (RM) pueden ser
necesarias.
Radiología convencional
La mayoría de las lesiones raquídeas se limita al cuerpo
vertebral, respetando las corticales y el disco interverte-
bral, pero algunas pueden extenderse al arco posterior o a
las costillas.
El hemangioma vertebral, en su forma típica, aparece
como un cuerpo vertebral más «claro» que el de las vérte-
bras supra y subyacentes, con un aspecto peinado/estriado
o en «panal». Este aspecto refleja la rarefacción del hueso
esponjoso con amplias mallas, que persiste sólo en forma
de trabéculas óseas, poco numerosas y toscas, sobre todo
verticales [11] .
Estos aspectos son casi patognomónicos y suficientes
para establecer el diagnóstico. A veces, éste es menos evi-
dente en caso de aplastamiento vertebral asociado.
En el esqueleto cervicofacial, el hemangioma se mues-
tra como un área de osteólisis redondeada de contornos
netos, con trabéculas óseas que irradian del centro a la
periferia.
Los hemangiomas de los huesos largos son hetero-
géneos y rara vez muestran un aspecto lítico en las
radiografías. El área de osteólisis, cuando existe, está por
lo general bien delimitada, a veces bordeada por un ribete
de esclerosis que, en algunos casos, hace pensar más en
un quiste que en un hemangioma. La cortical suele estar
disminuida de grosor y abombada, sin ruptura [12] .
Tomografía computarizada o resonancia magnética
Una TC o una RM de la columna vertebral precisan la
extensión local mejor que las radiografías estándar y per-
miten buscar signos de compresión radiculomedular [13] .
La TC forma una imagen punteada densa (trabécu-
las óseas cortadas transversalmente) rodeada de grasa o
muestra desmineralización corporal con trabéculas toscas
verticales (aspecto enrejado) (Fig. 1). En las reconstruc-
ciones de planos múltiples, no existen hipertrofia ósea ni
engrosamiento cortical, a diferencia de lo que ocurre en la
enfermedad de Paget. La TC permite analizar la extensión
del arco posterior, así como la posible presencia de una
fractura vertebral. La TC también está particularmente
indicada para el análisis de los huesos planos como el
cráneo. Los hemangiomas de los demás huesos planos
pueden presentar un aspecto en «rayo de sol» a nivel de las
alas ilíacas, un aspecto abombado del hueso con reacción
perióstica a nivel de las costillas y, a veces, destrucción
cortical con invasión de los tejidos blandos y un aspecto
en «panal», particularmente en la clavícula.
EMC - Aparato locomotor
Tumores vasculares óseos primarios  E – 14-188
En la RM, el hemangioma vertebral se encuentra en
hiperseñal T1 y T2 respecto a la grasa presente en
el componente óseo del hemangioma vertebral [14] . El
componente extraóseo está en hiposeñal en T1 [14] . Los
hemangiomas medulares de los huesos largos son hetero-
géneos, en hiposeñal en T1 con aumento de la señal en
T2 [15] .
La mayoría de hemangiomas cavernosos se localiza en
la metáfisis. Los hemangiomas periósticos de los hue-
sos largos, muy poco frecuentes, se sitúan en la región
mediodiafisaria. Se presentan como una masa en los teji-
dos blandos, con un engrosamiento cortical que puede
confundirse con un osteoma osteoide [16–18] . Los heman-
giomas corticales de los huesos largos, excepcionales, se
localizan en la diáfisis tibial y pueden simular un osteoma
osteoide o un absceso de Brodie [19, 20] . La RM muestra un
engrosamiento cortical en cuyo seno se encuentra una
zona de señal intermedia en T1 y T2.
Otras exploraciones
En la angiografía, el hemangioma vertebral aparece
hipervascularizado, irrigado por las arterias intercostales.
La angiografía se realiza en caso de hemangioma sin-
tomático y evolutivo, para evaluar las posibilidades de
embolización.
Una gammagrafía ósea (o una tomografía por emisión
de positrones acoplada a TC [PET-TC]) en busca de lesiones
a distancia sólo se realiza cuando existe sospecha clínica
de afectación múltiple. El aspecto gammagráfico no es
característico y algunos hemangiomas pueden no captar
el trazador [21] . La elevada proporción de falsos negativos
hace que esta exploración no sea indispensable en caso de
un hemangioma aparentemente solitario.
Anatomía patológica
La confirmación anatomopatológica del diagnóstico no
es necesaria si se trata de una forma típica desde el punto
de vista clínico y radiológico. Puede llegar a hacerse nece-
saria en caso de presentación atípica en cuanto a la clínica
(dolor, tumefacción, signos neurológicos, etc.), la locali-
zación (huesos largos, diáfisis, cortical, etc.) o el aspecto
radiológico (gran tamaño, compresión radiculomedular,
heterogeneidad, etc.). Cuando está indicada, puede reali-
zarse una biopsia, con aguja o trocar, según el caso, bajo
control con amplificador de brillo o TC o bien a cielo
abierto. Resulta indispensable prever el riesgo hemorrá-
gico y, por lo tanto, a veces es preferible efectuar una
biopsia por escisión tras embolización.
Desde el punto de vista macroscópico, la lesión se pre-
senta como una masa hemorrágica, friable, intraósea.
En microscopia, existen varias formas de hemangioma:
hemangioma cavernoso (hemangioma capilar con con-
tornos tortuosos), capilar, etc. Se caracterizan por espacios
vasculares más o menos repletos de hematíes, bordeados
por células endoteliales no atípicas que descansan sobre
una delgada pared fibromuscular (Fig. 2). Estos tumores
se desarrollan en los espacios medulares y provocan la
disminución de grosor y la rarefacción de las trabéculas
óseas. No existen atipias citonucleares ni mitosis anóma-
las a nivel de las células endoteliales. La transformación
maligna se observa sólo en muy pocos casos. Por lo gene-
ral, se trata de tumores con pronóstico muy bueno y una
tasa de recidiva baja.
Diagnóstico diferencial
Los hemangiomas localmente agresivos pueden con-
fundirse, en la clínica y en las pruebas de imagen, con
un proceso maligno, vascular o no. La histología aporta
la confirmación diagnóstica [7] .
El principal diagnóstico diferencial debe estable-
cerse con la enfermedad de Paget. La presencia de
engrosamiento cortical y la desdiferenciación corticome-
dular establecen el diagnóstico. En algunos casos, un
3
E – 14-188  Tumores vasculares óseos primarios

A B

Figura 2. Hemangioma.
A. Grandes cavidades vasculares intramedulares, repletas de hematíes
y bordeadas por células endoteliales aplanadas. Paredes vasculares del-
gadas (hematoxilina-eosina ×20).
B. Proliferación de pequeños vasos capilares. Estructura lobulada. Célu-
las endoteliales regulares (hematoxilina-eosina ×20).
C. Proliferación de vasos capilares sobre una pared fibromuscular
(hematoxilina-eosina ×40).

plasmocitoma puede simular un angioma. Sin embargo,
el componente tisular del tumor y la ausencia de grasa
abogan por una lesión plasmocítica. Los hemangiomas de
los huesos largos pueden confundirse con otros tumores
quísticos: quiste aneurismático o fibroma no osificante.
Un hemangioma cortical puede presentarse en la radiolo-
gía como un osteoma osteoide o un absceso de Brodie [19] .
Los hemangiomas de los huesos planos pueden simular
un granuloma eosinófilo o un tumor maligno, en par-
ticular en su localización costal, donde el hemangioma
puede dar lugar a una importante expansión ósea aso-
ciada a reacción perióstica. Los hemangiomas periósticos
de los huesos largos causan a veces una importante escle-
rosis cortical, que simula un osteoma osteoide [22] , o una
depresión cortical, en cuyo caso se parece a un fibroma
condromixoide.
Las lesiones vasculares múltiples del hueso pueden con-
fundirse radiológicamente con las formas diseminadas de
la histiocitosis de células de Langerhans. La presencia de
calcificaciones debe sugerir un tumor cartilaginoso. Ante
un aplastamiento vertebral, deben descartarse otras causas
más frecuentes, en primer lugar, un aplastamiento osteo-
porótico, una metástasis o un mieloma múltiple.
Tratamiento
Los hemangiomas asintomáticos que se descubren for-
tuitamente no requieren tratamiento. Si se sospecha un
angioma agresivo o si existe afectación superior al 70% de
la superficie de apoyo del platillo vertebral, está indicada
una cementoplastia profiláctica para prevenir el riesgo de
fractura.
En casos muy infrecuentes, los hemangiomas sintomá-
ticos se tratan mediante embolización arterial selectiva
(en ocasiones repetida) o mediante extirpación quirúr-
gica [23] . La embolización arterial selectiva puede detener
la progresión de un angioma.
Los hemangiomas vertebrales dolorosos con aplasta-
miento vertebral patológico que provoca modificación
de la estática raquídea (cifosis) pueden requerir un
tratamiento estabilizador de la columna mediante instru-
mentación segmentaria y artrodesis y vertebroplastia [24] .
Si existe déficit neurológico, se requiere una descompre-
sión radicular o medular, por vía anterior o posterior,
asociada a artrodesis instrumentada. La recuperación del
déficit neurológico después de la descompresión está
estrechamente relacionada con el tiempo transcurrido
entre la instauración del déficit y la fecha de la des-
compresión (recuperación muy comprometida después de
15 días). Los pacientes que no han consolidado se tratan
mediante vertebroplastia (como describieron Deramond
y Galibert en 1987) [25] . La embolización arterial selectiva
puede estar indicada en el preoperatorio para disminuir
el riesgo de hemorragia intraoperatoria, que puede ser
masiva.
La cifoplastia consiste en la introducción de globos de
expansión dentro del cuerpo vertebral, con el fin de crear
una cavidad para rellenarla con cemento. La cifoplastia
no presenta ventajas sobre la vertebroplastia en esta indi-
cación [26] .
Los hemangiomas de los huesos largos se tratan
mediante exéresis marginal o amplia, preferible al legrado
o a la biopsia- exéresis, debido al potencial hemorrágico de
estos tumores y al potencial de recidiva tras una exéresis
incompleta. La amputación está indicada excepcional-
mente y sólo se realiza en los hemangiomas muy extensos
de los huesos largos, que invaden ampliamente los tejidos
blandos, para los cuales no existe posibilidad de recons-
trucción de la extremidad tras la exéresis conservadora.
La radioterapia se reserva para las formas no accesibles
al tratamiento quirúrgico o a la embolización. Una serie
reciente de 137 casos de hemangioma vertebral doloroso
irradiado con dosis de 8-30 Gy ha comunicado una dismi-
nución del dolor a los 6 y 18 meses en el 65% y el 78% de

4 EMC - Aparato locomotor


los casos, respectivamente [27] . En el tratamiento de estos
tumores benignos, hay que tener en cuenta el riesgo de
cáncer secundario y debe sopesarse frente al beneficio sin-
tomático y las demás alternativas terapéuticas.
Angiomatosis y enfermedad de Gorham
Angiomatosis
La angiomatosis esquelética es una enfermedad infre-
cuente que se define por lesiones quísticas intraóseas con o
sin afectación de los tejidos blandos. Esta última situación
se observa en el 60-70% de los casos. El bazo se encuentra
por lo general afectado. Los signos clínicos dependerán
de la localización, el tamaño y el número de lesiones. Es
posible que no haya signos clínicos o que exista dolor,
edema o fractura patológica. Estas lesiones se clasifican
en función de su evolución clínica (agresiva o no) y su
localización en el esqueleto (regional o diseminada). La
afectación regional corresponde a la afectación de uno o
varios huesos de una región anatómica, mientras que la
afectación diseminada se caracteriza por ser multifocal y,
clásicamente, por su localización en los huesos del tronco.
El diagnóstico es clínico y radiológico, ya que la imagen
histológica es la de un tumor vascular benigno (heman-
gioma).
En casos excepcionales, la angiomatosis se insiere en
el marco de un síndrome: Von Hippel-Lindau, Maf-
fucci, Klippel-Trenaunay, Kasabach-Merritt, Parkes-Weber
y enfermedad de Rendu-Osler-Weber. En la mayoría de
estos síndromes, se desconocen la etiología y los mecanis-
mos patológicos. El síndrome de Von Hippel-Lindau y la
enfermedad de Rendu-Osler-Weber se deben a alteracio-
nes genéticas en los genes VHL y HHT, respectivamente.
El pronóstico de la angiomatosis depende de la extensión
y la localización de la enfermedad. La afectación de las
vísceras se asocia con una evolución más agresiva debido
al riesgo de hemorragia masiva.
El tratamiento de estas lesiones es variable. El legrado-
injerto óseo puede estar indicado en algunos casos
limitados, con resultados aleatorios. La radioterapia está
a veces indicada para detener o retrasar la progresión de
las lesiones. Habida cuenta de la benignidad histológica
del tumor primario, debería reservarse para casos extre-
mos, debido al riesgo de neoplasias radioinducidas. La
amputación se reserva para las formas extensas de las
extremidades, en las que se sobrepasa la posibilidad de
un tratamiento conservador [7] .
Enfermedad de Gorham
La enfermedad de Gorham, también conocida como
osteólisis idiopática masiva, síndrome de Gorham o de
Gorham-Stout o enfermedad de los huesos fantasmas [28] ,
es una forma agresiva de angiomatosis regional del esque-
leto. Esta entidad fue descrita por primera vez por Gorham
et al en 1954 y es poco frecuente; se caracteriza por la
destrucción masiva de la matriz ósea. Existen aproxima-
damente 300 casos descritos en la literatura, que afectan
a adultos y niños [29] .
Esta enfermedad consiste en una destrucción progresiva
de uno o más huesos adyacentes. Este proceso agresivo
puede incluso atravesar las articulaciones. Las lesiones
iniciales pueden tener origen tanto en el hueso como
en los tejidos blandos circundantes. Aunque su etiología
se desconoce, algunos autores señalan un posible factor
desencadenante, como un traumatismo o el antecedente
de un proceso infeccioso próximo a las lesiones óseas.
El mecanismo fisiopatogénico preciso de la resorción
ósea no está dilucidado, aunque se han sugerido varias
hipótesis que incluyen: una anomalía en el equilibrio
fisiológico entre osteoblastos y osteoclastos debida a
hiperemia, un aumento de la actividad enzimática hidro-
lítica debido a acidosis hipóxica localizada, un aumento
EMC - Aparato locomotor
Tumores vasculares óseos primarios  E – 14-188
de la actividad osteoclástica asociado a niveles eleva-
dos de interleucina 6 o un aumento de la actividad de
los precursores de los osteoclastos inducido por factores
humorales [28, 30–45] .
La primera etapa de destrucción ósea activa es por
lo general asintomática en ausencia de complicaciones,
algunas veces ligeramente dolorosa. Más tarde, pueden
aparecer fracturas patológicas, deformidades óseas y otras
complicaciones a distancia (quilotórax).
Por lo general, la enfermedad de Gorham se vuelve
sintomática en las tres primeras décadas. No existe predo-
minio racial ni se ha descrito agrupación familiar de casos.
Se ha informado de un ligero predominio masculino de
los casos (sexual o familiar conocido). La enfermedad de
Gorham puede afectar a cualquier región anatómica, pero
con predilección por la región craneofacial, en particular
la mandíbula, las costillas y la columna vertebral, los hue-
sos largos, hombros y la pelvis [46] , rara vez la mano y el
pie [7] . Las lesiones pueden ser únicas o múltiples [47] y pue-
den originarse a partir del hueso o de los tejidos blandos
vecinos. En este último caso, pueden ser compresivas, lo
que provoca el estrechamiento concéntrico del hueso.
Al principio, sólo son detectables áreas focalizadas
subcorticales o intramedulares; posteriormente, éstas se
extienden a los huesos contiguos en pocos meses o
años [7, 48] y pueden invadir los tejidos blandos adyacen-
tes en el 60-76% de los casos. La evolución clínica es
imprevisible: se han descrito tanto casos de interrup-
ción espontánea como de regresión o de enfermedad
rápidamente progresiva. Los síntomas son inespecíficos
e incluyen debilidad muscular, sensibilidad en las extre-
midades o fracturas patológicas. La tasa de mortalidad se
estima en el 13%, pero aumenta al 33% en la localiza-
ción en la columna vertebral con déficits neurológicos,
incluso al 52% en caso de invasión del esqueleto torácico
con quilotórax debido a la oclusión del conducto torácico
o de extensión del proceso agresivo a la pleura. Muchos
pacientes presentan, además de la afectación ósea, la de
los tejidos blandos, la piel y el bazo [29] . También se ha
descrito la asociación con linfangiectasias pulmonares.
La presentación de esta enfermedad es muy variable.
Debe sospecharse ante la aparición de dolor musculoes-
quelético impreciso y debilidad lentamente progresiva.
También se debe pensar en ella ante la existencia de fractu-
ras patológicas y deformidades esqueléticas en niños. En
un estadio precoz, las radiografías muestran disminución
de la masa ósea.
Desde el punto de vista radiológico, la osteólisis masiva
se presenta en forma de múltiples áreas transparentes o
de osteoporosis moteada (Fig. 3) [49] .
En la angiografía, resulta visible una discreta hipervas-
cularización. La TC y la RM permiten estudiar la extensión
de la lesión ósea, así como la invasión de los tejidos blan-
dos vecinos [30] .
Desde el punto de vista histológico, esta enfermedad se
caracteriza por la presencia local intraósea de pequeños
vasos linfáticos y/o sanguíneos, asociados a resorción
ósea; el hueso se reemplaza con tejido fibrovascular.
Sin embargo, dada la falta de especificidad de la histo-
logía y de las pruebas de imagen, se han desarrollado siete
criterios para diagnosticar esta enfermedad:
• tejido angiomatoso en la biopsia;
• ausencia de atipia celular;
• poca o ninguna reacción osteoblástica;
• resorción ósea progresiva;
• lesión no expansiva, no ulcerosa;
• lesión osteolítica en las radiografías;
• sin etiología hereditaria, infecciosa, metabólica, inmu-
nológica ni neoplásica.
Se han descrito numerosos enfoques terapéuticos mono
o multimodales en la enfermedad de Gorham. Todos estos
enfoques tienen como objetivo limitar la progresión de
la enfermedad. Los tratamientos incluyen la adminis-
tración de bisfosfonatos con intención antiosteoclástica,
5
E – 14-188  Tumores vasculares óseos primarios
Figura 3. Radiografía anteroposterior de la columna dorso-
lumbar que muestra osteólisis masiva con desaparición de las
estructuras vertebrales en un paciente con enfermedad de Gor-
ham.
alfa-interferón 2b, andrógenos, fluoruro de calcio, vita-
minas, hormona somatótropa, calcitonina o fármacos
citotóxicos como la actinomicina D o el cisplatino. El tra-
tamiento quirúrgico de las lesiones comporta la resección
de éstas, limitada por la extensión y el carácter multifocal
de la afectación. Se ha propuesto la cirugía de reconstruc-
ción con colgajo óseo ha sido, pero el tiempo de vida de
los injertos es limitado, con riesgo de resorción secunda-
ria. La cirugía reconstructiva con prótesis se propone en
caso de inestabilidad y, en casos extremos, se ha llegado
a proponer la amputación para las extremidades. Parece
posible utilizar la embolización con finalidad analgésica.
La radioterapia se ha utilizado ampliamente [50] . A la vista
de las cifras de una base de datos alemana [50] y a partir
de una revisión reciente de la literatura, parece que una
radioterapia de fraccionamiento clásica, en dosis de 36-
45 Gy, podría prevenir la progresión de la enfermedad
en el 80% casos. Esta radioterapia debe ser conformada y
cubrir los volúmenes definidos por la TC de planificación,
incluyendo los tejidos blandos adyacentes. En teoría,
estos datos deben confirmarse. No obstante, la escasa
frecuencia de la enfermedad hace que resulte improba-
ble la publicación de series más amplias de pacientes. A
veces son necesarios tratamientos sintomáticos, como la
pleurodesis, la pleurectomía o la ligadura del conducto
torácico, cuando existen complicaciones mediastínicas o
quilotórax, que presentan resultados aleatorios en estas
complicaciones de mal pronóstico.
 Tumor vascular benigno o
de malignidad intermedia
Hemangioma epitelioide
El hemangioma epitelioide es una entidad reciente-
mente descrita y reconocida como entidad clinicopato-
lógica del hueso. Se había descrito anteriormente con el
nombre de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia o,
también, como hemangioma histiocitoide. En la mayoría
de los casos, los hemangiomas epitelioides son lesiones
únicas. Se ha comunicado la destrucción de la cortical y
la extensión a los tejidos blandos en casos infrecuentes.
Puede haber pequeños focos de necrosis. La clasificación
precisa de esa entidad resulta aún controvertida. Algunos
6 EMC - Aparato locomotor
autores, como Wold y Wenger, la consideran benigna [51] .
Nielsen et al han mostrado que este tumor puede ser
localmente agresivo, raramente metastásico, pero que el
hemangioma epitelioide tiene un potencial real de malig-
nidad [52] . En 2002, según la clasificación de la OMS, todos
los tumores de tejidos blandos se clasificaron en cua-
tro categorías: benigna, intermedia localmente agresiva,
intermedia raramente metastásica y maligna. El grupo
intermedio se define por un patrón de crecimiento infil-
trante, localmente destructivo, que a menudo recidiva
y que sólo en raras ocasiones produce metástasis (2%).
El hemangioma epitelioide responde a los criterios de la
categoría intermedia, ya que se trata de un tumor que
recidiva en el 11% de los casos y que produce metástasis
en el 2,7% de los casos. Al microscopio, la proliferación
presenta una estructura lobulada con pequeños vasos de
tipo arterial bordeados en el centro de la lesión por célu-
las endoteliales epitelioides. El recuento mitótico es de
menos de cinco mitosis por 10 campos. No existe ati-
pia citonuclear ni hipercromatismo nuclear (Fig. 4). El
tratamiento recomendado consiste en el legrado o la resec-
ción quirúrgica limitada, con un pronóstico excelente.
No se han comunicado alteraciones genéticas en estos
tumores.
 Tumor vascular maligno
Hemangioendotelioma epitelioide
El hemangioendotelioma epitelioide (HEE) de los hue-
sos es idéntico al que se encuentra en los tejidos blandos
y se considera como un tumor vascular maligno de bajo
grado de malignidad. Todos los huesos pueden verse afec-
tados. Sin embargo, el 50% de los tumores se desarrolla en
los huesos largos. Se observa multifocalidad en el 50-64%
de los casos. No se sabe si esta multifocalidad es sincrónica
o es el resultado de las metástasis. El diagnóstico puede
establecerse a cualquier edad, con un pico de frecuencia
hacia los 30 años. Las formas pediátricas son excepcio-
nales. La proporción por sexos es cercana a 1. El dolor,
inespecífico, es el signo clínico revelador más frecuente.
El aspecto macroscópico varía desde una masa blanda roja
y nodular hasta una masa gris consistente. Al microscopio
no se observa una estructura lobulada; se trata de una pro-
liferación tumoral (Fig. 5) que forma nidos o trabéculas de
células epitelioides en un estroma a menudo mixoide. A
veces hay vacuolas citoplásmicas. Las estructuras vascu-
lares diferenciadas son infrecuentes e, incluso, a menudo
están ausentes, proporcionando un aspecto seudoepitelial
a la proliferación tumoral. La expresión de las citoquerati-
nas puede llevar a errar el diagnóstico hacia un carcinoma.
Es pues importante explorar los marcadores vasculares,
tales como el CD34, a menudo negativo, y, sobre todo,
el CD31, incluso, en casos difíciles, el factor VIII y FLI-1.
Los núcleos son a menudo bastante regulares, sin atipia
franca. Sin embargo, puede haber aspectos inquietantes
del tipo del angiosarcoma, con atipias citonucleares más
pronunciadas que, por lo general, se mantienen focales.
Las mitosis son poco numerosas (<5/10 campos a ×40) y
la tasa de proliferación es baja. No se han descrito altera-
ciones genéticas en los HEE de los huesos. Sin embargo, en
dos casos de HEE de los tejidos blandos, se ha informado
de la existencia de una translocación entre los cromoso-
mas 1 y 3, a saber, t(1;3)(p36.3;q25), lo que sugiere que
existe una translocación específica de estos tumores [53, 54] .
Los datos de la literatura son contradictorios respecto al
futuro y el pronóstico de esta entidad. Parecería que los
tumores que afectan a las vísceras (hígado, pulmones)
tienen un pronóstico peor. El tratamiento de las formas
localizadas se basa en la cirugía [55] , en ocasiones com-
plementada con radioterapia. La radioterapia exclusiva
es una opción que debe valorarse. En fase metastásica y
ante una enfermedad evolutiva, no existe un tratamiento
 Tumores vasculares óseos primarios  E – 14-188

A B

Figura 4. Hemangioma epitelioide.

A. Proliferación de formaciones vasculares identificables, bordeadas por
células epitelioides con una discreta anisocariosis sin figura de mitosis
(hematoxilina-eosina ×20).
B. Vasos claramente identificables, bordeados por células epitelioides
que proliferan en la luz vascular. Discreta Irregularidad nuclear, ausencia
de mitosis (hematoxilina-eosina ×40).
C. Expresión del CD31 con inmunohistoquímica. Marcaje membranoso
claro de las células epitelioides que bordean las hendiduras vasculares
(×20).

A B

Figura 5. Hemangioendotelioma epitelioide.

A. Proliferación de células epitelioides vacuolizadas. Atipias citonuclea-
res moderadas. Índice mitótico bajo (hematoxilina-eosina ×20).
B. Las células reproducen una diferenciación vascular a escala celular,
como lo prueba la presencia de un hematíe en el citoplasma de una
célula epitelioide (hematoxilina-eosina ×40).
C. Expresión en inmunohistoquímica, membranosa, del CD34 en las
células epiteliales (×20).

EMC - Aparato locomotor 7

E – 14-188  Tumores vasculares óseos primarios

A B

Figura 6. Angiosarcoma.
A. Proliferación vascular en forma de cavidades bordeadas por varias
capas de células de aspecto epitelioide. Atipias citonucleares acentua-
das. Índice mitótico alto con mitosis anómalas (hematoxilina-eosina
×20).
B. Atipias citonucleares acentuadas y mitosis anómalas (hematoxilina-
eosina ×40).
C. Expresión en inmunohistoquímica del CD31, intensa y membranosa
(hematoxilina-eosina ×20).

estándar y los datos disponibles son escasos, con la excep-
ción de un estudio de fase II que asocia quimioterapia
metronómica (temozolomida) y bevacizumab [56] .
Angiosarcoma
El angiosarcoma es el término que se utiliza para desig-
nar los tumores vasculares malignos de grado alto. Hay
pocos datos en la literatura sobre estos tumores y no se han
consensuado criterios para diferenciar el angiosarcoma de
los demás tumores vasculares, en particular el HEE [57] .
Recientemente, sin embargo, Verbeke et al han definido el
angiosarcoma óseo a partir de criterios morfológicos que
se desarrollan más adelante [58] .
Descripción
Estos tumores son infrecuentes y representan menos
del 1% de los tumores óseos malignos. La mayoría de
estos tumores son primarios. Existen, sin embargo, for-
mas secundarias que se han descrito tras radioterapia [59, 60]
o tras infartos óseos [61] , en la enfermedad de Paget [62] ,
en una enfermedad por sobrecarga [63] o en contacto con
implantes ortopédicos y materiales metálicos [64, 65] .
Un estudio reciente realizado a partir de 42 angiosarco-
mas óseos revela que éstos se observan a cualquier edad,
con dos picos de frecuencia a los 60 y los 80 años y una
mediana de edad de 51 años [58] . Existe predominio mas-
culino y localización preferente en los huesos largos y los
huesos cortos de las extremidades (74%), seguidos de la
pelvis (15%), la columna (7%) [66] y, por último, el tronco
(4%). En la mayoría de casos, se trata de tumores únicos
(71%). En un tercio de los casos son multifocales [67, 68] .
Resulta difícil saber si esta multifocalidad es sincrónica
en forma de pequeños focos múltiples o el resultado de
metástasis [69, 70] .
Desde el punto de vista clínico, en el momento del diag-
nóstico los pacientes presentan a menudo dolor crónico
y/o una masa. Esta última resulta reveladora de la enfer-
medad, sobre todo en pacientes con una lesión única.
Al microscopio, los angiosarcomas óseos constituyen
un grupo heterogéneo de lesiones que se extienden desde
los tumores bien diferenciados con formaciones vascu-
lares, hasta los tumores sólidos que pueden imitar un
carcinoma metastásico. En el hueso, los angiosarcomas
epitelioides son los más frecuentes con grandes células
eosinófilas, dotadas de núcleos a menudo nucleolados
(Fig. 6). Estos angiosarcomas expresan citoqueratinas en
el 69% de los casos. Al margen de las atipias citonucleares
y las mitosis, los criterios morfológicos para definir estos
tumores son controvertidos. Verbeke y Bovee han mos-
trado que los tumores que incluían más de tres mitosis
por 10 campos, ×40, nucleolos prominentes y menos de
cinco polimorfonucleares eosinófilos por 10 campos, ×40,
tenían peor pronóstico [71] .
Desde el punto de vista genético, se ha descrito
recientemente una translocación t(1;14) (p21;q24) en un
angiosarcoma óseo [72] . Series pequeñas han puesto de
manifiesto que los genes supresores de tumores p53 y p16
estaban implicados en los angiosarcomas de los tejidos
blandos. Se han observado con frecuencia mutaciones de
p53 en los angiosarcomas del hígado debidos a la intoxi-
cación con cloruro de vinilo y a nivel de los angiosarcoma
del cuero cabelludo. Estas mutaciones también se han
comunicado de forma esporádica en los angiosarcomas de
mama, extremidades, corazón, pulmón, hígado y, recien-
temente, en un angioma óseo. Además, también se ha
informado sobre la implicación de c-MYC, K-RAS y KDR
(VEGFR2). Aunque en los angiosarcomas secundarios a
irradiación o a linfedema crónico se ha encontrado una
amplificación elevada de las tasas de c-MYC, en los angio-
sarcomas de mama hay mutaciones de KDR, lo que sugiere
que los angiosarcomas de los tejidos blandos pueden

8 EMC - Aparato locomotor


A B
Figura 7. Osteólisis masiva con afectación corporal y del arco
posterior, invasión del hueso subyacente, múltiples celdillas en
«pompas de jabón»; la afectación masiva está a favor de un
angiosarcoma, el diagnóstico de quiste aneurismático puede lle-
var a confusión (A, B).
disociarse en varios subgrupos, potencialmente con
diferentes opciones terapéuticas. No se sabe si los angio-
sarcomas óseos son diferentes de los angiosarcomas de los
tejidos blandos.
En las pruebas de imagen [51] , la presentación radioló-
gica de los angiosarcomas óseos es inespecífica, pero las
radiografías estándar son esenciales para caracterizar las
lesiones e indicar su carácter uni o multifocal. Una lesión
aislada se presenta en forma de una lesión osteolítica
con bordes irregulares o con un aspecto mixto, lítico y
condensante, habitualmente con un aspecto abombado
del hueso, destrucción cortical y extensión a los tejidos
blandos. En una tercera parte de los casos, el carácter
multicéntrico y sincrónico de las lesiones, que afectan a
varios huesos de una extremidad o de una determinada
región anatómica, sugiere la naturaleza vascular de este
tumor. Un angiosarcoma óseo puede presentar un aspecto
denominado en «pompas de jabón», relacionado con la
extensión supra y subyacente respecto a la lesión princi-
pal en el hueso afectado. Si se afecta la columna vertebral,
la extensión locorregional abarca habitualmente varios
cuerpos vertebrales contiguos.
En la TC, el angiosarcoma óseo presenta un aspecto
invasivo y en ocasiones multicéntrico, como en las radio-
grafías estándar.
En la RM, el angiosarcoma óseo presenta una dismi-
nución de señal inespecífica o una señal de intensidad
variable en T1 y un aumento de señal en T2. Las lesio-
nes captan el gadolinio. La RM resulta particularmente
útil para precisar la extensión a los tejidos blandos y la
invasión de las estructuras vasculares y articulares (Fig. 7).
En la gammagrafía ósea, se observa por lo general
una captación intensa aunque también puede haber una
extinción de la captación en lesiones muy destructivas.
Esta exploración es útil para el diagnóstico diferencial con
otros procesos vasculares multifocales del hueso, en caso
de mieloma o de histiocitosis de células de Langerhans.
Pronóstico
Los angiosarcomas presentan una evolución agre-
siva, con una tasa de supervivencia a los 5 años del
10-30% [73–75] . Las metástasis son frecuentes [76] .
Tratamiento de los angiosarcomas óseos
La realización del tratamiento local obliga a verificar la
ausencia de multifocalidad. La exéresis en monobloque
es el tratamiento de elección. La amputación puede valo-
rarse [73] . En cambio, al legrado inevitablemente le sigue la
recidiva [67, 76] .
EMC - Aparato locomotor
Tumores vasculares óseos primarios  E – 14-188
La radioterapia adyuvante permite alcanzar tasas de
control local del 80%, con buenos resultados funcionales
y estéticos [74, 77, 78] . Sin embargo, el 50% de los angiosar-
comas desarrolla metástasis y la irradiación no mejora la
supervivencia. La RM es esencial para definir los volúme-
nes y campos de irradiación. La técnica de irradiación y,
sobre todo, el papel de la radioterapia intraoperatoria y la
braquiterapia no gozan de consenso. Algunos autores pro-
ponen la radioterapia preoperatoria cuando la indicación
quirúrgica es mutilante de entrada o para limitar el riesgo
de dispersión. Sin embargo, el nivel de evidencia es bajo
y se estima que retrasa el tiempo de cicatrización en una
semana por cada 10 Gy aplicados [74, 77, 78] .
La baja frecuencia de esta entidad ósea explica la
escasez de datos disponibles para evaluar los tratamien-
tos [79] . La mayoría de datos comunicados concierne pues
a los angiosarcoma de los tejidos blandos o a series
mixtas de lesiones de los tejidos blandos y el hueso,
sobre todo por lo que se refiere a los datos de la qui-
mioterapia [79] . La alta proporción de metástasis obliga a
realizar un estudio de extensión y justifica el papel de la
quimioterapia.
En caso de lesiones multifocales, la quimioterapia
neoadyuvante puede valorarse de forma colegiada en reu-
niones de concertación multidisciplinaria, con el fin de
evitar la cirugía mutilante o la positividad de los márge-
nes. La compilación en un metaanálisis de varios estudios
aleatorizados, con quimioterapia neoadyuvante a base
de doxorubicina, sugiere un mejor control local y una
mayor supervivencia sin recidiva, pero no mejora la super-
vivencia global. En los pacientes que responden bien,
se repite en el postoperatorio una quimioterapia idén-
tica a la realizada de forma neoadyuvante. En caso de
mala respuesta, puede valorarse en el postoperatorio un
esquema alternativo a base de ciclofosfamida, etopósido y
cisplatino [80] . Aparentemente no existen estudios especí-
ficos sobre el tratamiento sistémico de los angiosarcomas
óseos metastásicos [81] . Se han llevado a cabo reciente-
mente varios ensayos clínicos sobre los angiosarcomas
metastásicos, con independencia de la localización pri-
maria (hueso y tejidos blandos). Por otra parte, diversos
estudios multicéntricos han completado las informacio-
nes de los ensayos de fase II. Esquemáticamente, las
quimioterapias asociadas a la mejora de la superviven-
cia global en comparación con los cuidados médicos
de apoyo son los protocolos a base de doxorubicina
y paclitaxel semanal [82] . El paclitaxel semanal parece
proporcionar el mismo beneficio clínico en primera y
segunda línea [83] . La doxorubicina y el paclitaxel propor-
cionan, a priori, el mismo nivel de eficacia en primera
línea. La supervivencia global de los pacientes con angio-
sarcoma metastásico es de unos 8 meses. Los factores
de mal pronóstico son el estado general y la afectación
ósea metastásica. Los antiangiogénicos utilizados solos
(bevacizumab o sorafenib) han resultado bastante decep-
cionantes [84] . Un estudio en curso compara el paclitaxel
semanal con la asociación paclitaxel-bevacizumab. Las
mutaciones del receptor 2 para el factor de crecimiento
del endotelio vascular (VEGF) (KDR) parecen asociarse
a una mayor sensibilidad a los inhibidores de tirosina
cinasa antiangiogénicos (sunitibib, sorafenib) [85, 86] . En
tercera línea, la gemcitabina parece aportar beneficios
clínicos [87] .
 Entidades controvertidas
Hemangioendotelioma
Esta entidad, distinta de las demás, ha sido muy contro-
vertida debido a la falta de criterios histológicos y clínicos
realmente precisos. Para algunos autores, sería un tumor
vascular con bajo grado de malignidad. Desde el punto de
vista morfológico, se parece al hemangioma epitelioide.
9
E – 14-188  Tumores vasculares óseos primarios

Este término ya no se utiliza y, en la actualidad, sólo se
considera el HEE como un tumor vascular de bajo grado
de malignidad.
Hemangiopericitoma o tumor fibroso
solitario
Stout y Murray fueron quienes, en 1942, describieron
por primera vez este tumor como una proliferación vas-
cular de tejidos blandos compuesta por brotes y túbulos
endoteliales bordeados por células redondas o fusiformes
en una malla de fibras de reticulina. Se han descrito casos
óseos aislados. De hecho, después se hizo evidente que
diferentes tipos de tumores podían tener una estructura
de tipo hemangiopericitaria. Se reconoció, pues, que se
trataba más bien de un aspecto morfológico particular
que se podía encontrar en diferentes tipos de tumo-
res. Este tumor no está actualmente reconocido en la
última clasificación de 2002 de los tumores de los teji-
dos blandos y del hueso. En los tejidos blandos, se trata
a menudo de tumores fibrosos solitarios, sarcomas sino-
viales o, también, de casos de miofibromatosis. En el
hueso, estos tumores no corresponden a tumores vas-
culares sino a tumores fibrosos solitarios o a sarcomas
sinoviales del hueso. La positividad de los marcadores
epiteliales, EMA y citoqueratinas y la presencia de la trans-
locación t(X;18)(p11.2;q11.2) constituyen una ayuda para
el diagnóstico de los sarcomas sinoviales óseos. En la
mayoría de los tumores fibrosos solitarios de hueso, se
observa la positividad de la proliferación tumoral con el
anticuerpo anti-CD34. En los tumores fibrosos solitarios
de los tejidos blandos, se han encontrado anomalías gené-
ticas. Estos resultados no se han confirmado para el hueso.
 Conclusión
Los tumores vasculares constituyen un grupo heterogé-
neo de diversas entidades cuya clasificación ha mejorado
en los últimos 10 años. Se presenta un cuadro de sín-
tesis que resume sus principales características (Cuadro
3). Así, el hemangioma epitelioide, debido a su evolución
local agresiva y a la posibilidad de metástasis ganglionares
(2%), se clasifica en un grupo intermedio entre heman-
gioma y angiosarcoma. El HEE de los huesos es idéntico
al que se encuentra en los tejidos blandos y es el único
tumor vascular óseo con bajo grado de malignidad. Se
recomienda dejar de utilizar el término de hemangioen-
dotelioma óseo, ya que se presta a confusión para médicos
y radiólogos. En su mayoría, los angiosarcomas óseos son
epitelioides y se observa expresión de las citoqueratinas
en la mayoría de los casos. Estos angiosarcomas son mul-
tifocales en una tercera parte de los casos y pueden llevar
erróneamente al diagnóstico de carcinoma metastásico. El
CD31 es el marcador vascular, aunque no específico, que
se expresa más a menudo.

Cuadro 3.
Síntesis de los datos epidemiológicos, clínicos e histológicos de los diferentes subtipos de tumores vasculares óseos.
Hemangioma Angiomatosis Hemangioma Hemangioendotelioma Angiosarcoma
epitelioide epitelioide
Proporción V-M 2,3 Varones > 1,4:1 Varones > Varones > mujeres
mujeres mujeres
Grupo de edad 1 a -8 a 1 a -7 a 1 a -8 a 1 a -8 a 2 a -8 a
(d)
Edad máxima (d) 4 a -5 a 1 a -3 a 4a 2a 6 a -8 a
Localización Cráneo, Hombro, Huesos largos Huesos largos Huesos largos
vértebra cadera tubulares tubulares de las tubulares de las
extremidades extremidades,
columna
Multifocalidad 5-18% 100% 18% 50-64% 33%
Histología
Tipo de invasión Espacios Espacios Aspecto Cordones o Heterogénea:
vasculares vasculares lobular nidos sólidos proliferación
En la Células vascular sólida
periferia: endoteliales Macronucleolos
vasos seu- epitelioides <5 eosinófilos/10
doarteriolares Vacuolas HPF
En el centro: citoplásmicas
células Estroma
epitelioides mixoide/hialino
Atipias No No No Grado variable Sí
Mitosis/10 HPF No No <5 No o pocas ≥3
Mitosis atípicas Nunca Nunca Nunca No o pocas Sí
Supervivencia 100% Dependiente 100% Dependiente de 33% 5 años de
de la la invasión supervivencia
invasión visceral
visceral
Tasa de recidiva Baja Desconocida 8% Desconocida Desconocida
Metástasis 0% 0% 2% Desconocida Nivel alto
Tratamiento Conservador Dependiente Legrado, Resección en Dependiente del
de la resección en bloque estadio tumoral,
extensión bloque o tratamiento
marginal multimodal

d: década; HPF: campo de gran aumento (high power field).

10 EMC - Aparato locomotor


No existen datos genéticos que apoyen esta clasi-
ficación. Los estudios moleculares deberían permitir,
en el futuro, precisar si existe un continuum entre
hemangioma y angiosarcoma, según una progresión
genética en varias etapas ya observada en los condrosarco-
mas, los liposarcomas o el cáncer colorrectal. Los estudios
moleculares también podrían precisar si el angiosarcoma
de los huesos es comparable con el de los tejidos blandos
o si se trata de una entidad diferente dentro del grupo
heterogéneo de los angiosarcomas.
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A. Brouchet.
Service d’anatomie pathologique et histologie-cytologie, CHU Rangueil, 1, avenue du Professeur-Jean-Poulhès, TSA 50032, 31059 Toulouse
cedex 9, France.
N. Amoretti.
Service d’imagerie médicale, Hôpital Archet-2, Centre hospitalier régional et universitaire de Nice, BP 3079, 151, route de Saint-Antoine-
de-Ginestière, 06202 Nice cedex 3, France.
N. Penel.
Département de cancérologie générale, Centre Oscar-Lambret, 59000 Lille, France.
Équipe d’accueil EA 2694: santé publique, épidémiologie et modélisation des maladies chroniques, Université Lille-Nord de France, 59000
Lille, France.
S. Héritier.
Unité d’immunologie, hématologie et rhumatologie pédiatrique, CHU Necker-Enfants malades, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris, France.
J. Thariat (jthariat@hotmail.com).
Département de radiothérapie oncologie, IBDC CNRS UMR 6543, Centre Antoine-Lacassagne, Institut universitaire de la face et du cou,
Université Nice Sophia-Antipolis, 33, avenue Valombrose, 06189 Nice cedex 2, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Brouchet A, Amoretti N, Penel N, Héritier S, Thariat J. Tumores
vasculares óseos primarios. EMC - Aparato locomotor 2013;46(1):1-13 [Artículo E – 14-188].

Disponibles en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Videos/ Aspectos Información Informaciones Auto- Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias evaluación clinico

EMC - Aparato locomotor 13