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Tema 7. Miocardiopati?a dilatada 2017.pdf

Apuntes cardiología

4º Patología Médica I

Grado en Medicina

Facultad de Medicina
UNICAN - Universidad de Cantabria

Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su
totalidad.
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TEMA 7. Miocardiopatía dilatada

Introducción

El término miocardiopatía hace referencia a un grupo

heterogéneo de ENFERMEDADES DEL MIOCARDIO
asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que
usualmente (pero no invariablemente) muestran una
dilatación o hipertrofia ventricular inapropiada y que son
debidas a una gran variedad de causas, que
frecuentemente son genéticas.

Las miocardiopatías pueden ser enfermedades confinadas

al corazón o bien aparecer como una manifestación más
de enfermedades sistémicas generalizadas (véase más
abajo) que a menudo llevan a la insuficiencia cardiaca
progresiva y/o a la muerte súbita.

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Según su expresión fenotípica, las miocardiopatías actualmente se dividen en M. Dilatada, Hipertrófica, Restrictiva y Displasia
arritmogénica del ventrículo derecho. Las diferencias entre los distintos elementos fenotípicos se resumen en la siguiente tabla:

Definición

La miocardiopatía dilatada (MD) se caracteriza por una dilatación inapropiada del ventrículo izquierdo y disfunción sistólica
(disminución de fracción de eyección – Generalmente, se acepta como punto de corte una fracción de eyección < 40 %).

El término “inapropiada” hace referencia a que dicha dilatación no es justificable por alteración de las condiciones de carga
ventricular (es decir, por una postcarga o precarga excesiva como ocurre en las valvulopatías severas, cortocircuitos congénitos o
adquiridos, taquicardia inapropiada y mantenida, etc.) o por pérdida de cardiomiocitos por necrosis como ocurre después de
infartos de miocardio extensos (en este último caso se suele hablar de “miocardiopatía isquémica”).

Etiología

El síndrome de miocardiopatía dilatada como se ha definido

anteriormente puede ser secundaria a la afectación por una serie
de causas específicas o bien ser primaria. En esta última, llamada
habitualmente como MD idiopática.
Las causas reconocidas del
Síndrome de MD secundaria se resumen en la siguiente tabla (se
destaca en negrilla aquellas más frecuentes en la clínica habitual:

En la MD idiopática, en el 50 % de los casos no es posible

encontrar una causa específica. Esto pudiera ser porque la noxa
patológica no está presente en el momento del diagnóstico
(p.ej., episodio previo de miocarditis no diagnosticada). Sin
embargo, la mayoría de los casos se debe a una mutación
genética que en la actualidad sobre puede identificarse
fiablemente en el 50 % de los casos. Aproximadamente 1/3 de
estos casos son familiares. En la siguiente tabla se resumen las
mutaciones genéticas identificadas como causantes de MD:

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Anatomía patológica

Típicamente, la MD idiopática muestra en la anatomía patológica dos aspectos relevantes: hipertrofia de los cardiomiocitos y
grados variables de fibrosis intersticial. En los pacientes con fenotipo de MD secundario a algunas causas específicas, la anatomía
patológica puede tener características típicas de la etiología concreto (Sarcoidosis, Hemocromatosis, Toxicidad por Antraciclinas,
catecolaminas, miocaditis de células gigantes).

La prevalencia de la MD idiopática es de 1 caso / 2500 personas. Es la tercera causa de insuficiencia cardiaca (después de la I.
Cardiaca con FE preservada y la miocardiopatía isquémica) y la primera causa de trasplante cardiaco.

Presentación clínica

La enfermedad se puede detectar accidentalmente, estando el paciente asintomático, generalmente tras un hallazgo radiológico
o del ECG o como consecuencia de un despistaje de cardiopatía familiar. La forma más frecuente de presentación clínica es la
Insuficiencia Cardiaca izquierda y/o derecha, excepcionalmente como shock cardiogénico. La otra gran manifestación clínica son
las arritmias, que a menudo complican el curso de la enfermedad. La fibrilación auricular es frecuente. La taquicardia
ventricular/fibrilación ventricular puede complicar el curso de la enfermedad en cualquier momento de su evolución y es la causa
de muerte súbita.

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Diagnóstico

La valoración inicial debe ir dirigida a:

1. Confirmar el diagnóstico fenotípico

2. Identificar los factores etiológicos
3. Identificar factores desencadenantes/agravantes de la disfunción ventricular y/o insuficiencia cardiaca
4. Valorar la situación funcional del paciente (clase funcional)
5. Identificar los factores que puedan modificar el tratamiento

La historia clínica y la exploración física debe incluir la determinación del estado hemodinámico y de grado de la insuficiencia
cardiaca, así como la presencia de todos aquellos factores de pudieran tener relevancia etiológica, de agravación de los síntomas
o del curso clínico y de aquellos factores que pudieran modificar la actitud terapéutica:

Historia clínica:

- Antecedentes familiares de cardiopatía/muerte súbita

- Factores de riesgo cardiovascular (tabaco, HTA, DM, DLP, obesidad)
- Uso de tóxicos/medicamentos
- Factores cardiacos y no cardiacos o comportamientos que pueden desencadenar/acelerar disfunción
ventricular/insuficiencia cardiaca

Exploración física:

- Estado de volumen (congestión)

- Presión arterial y frecuencia cardiaca (comportamiento ortostático)
- Peso/talla. Índice de masa corporal
- Datos de disfunción ventricular (3R). Insuficiencia AV
- Factores cardiacos y no cardiacos relacionados con insuficiencia cardiaca o disfunción ventricular

En este mismo sentido estaría destinada la evaluación analítica inicial, que incluya:

- Hemograma
- Metabolismo del hierro (ferritina, índice de saturación, transferrina)
- Función renal (creatinina, urea, filtrado glomerular)
- Iones (sodio, potasio, calcio, magnesio)
- Perfil lipídico
- Perfil hepático (bilirrubina, transaminasas)
- Glucemia/hemoglobina glicosilada
- Hormonas tiroideas
- Péptidos natriuréticos (BNP, NT-proBNP)

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El electrocardiograma rigurosamente normal hace muy improbable el diagnóstico de MD. Los hallazgos más frecuentes son
crecimiento de cavidades (especialmente aurícula izquierda, hipertrofia ventricular izquierda) y bloqueo de rama izquierda
(presente en alrededor de un tercio de los casos). Es frecuente también la incidencia de fibrilación auricular (menos frecuente el
flutter auricular). En algunos casos de laminopatías son relevantes los trastornos de la conducción aurículo-ventricular (bloqueo
AV) y las onda Q patológicas y presencia de trastornos de conducción intraventricular pueden ser importantes en ciertas etiologías
(distrofia miotónica, Ataxia de Friedrich).

En ocasiones se plantea el diagnóstico de taquimiocardiopatía. Son casos en los que existe una taquicardia mantenida (más
frecuentemente fibrilación auricular) y disfunción ventricular izquierda severa. Además del tratamiento habitual, en estos casos
debe intentarse siempre la restauración del ritmo sinusal (cardioversión eléctrica, ablación de venas pulmonares, amiodarona) y
su mantenimiento y ver la evolución de la fracción de eyección. Cuando esta se recupera tras mantener el ritmo sinusal hablamos
de taquimiocardiopatía.

En la radiografía de tórax el hallazgo más común es la cardiomegalia. En caso de insuficiencia cardiaca descompensada pueden
apreciarse los signos típicos de la misma (véase clase de insuficiencia cardiaca).

La prueba diagnóstica más importante en la evaluación inicial es la ecocardiografía transtorácica que permite el diagnóstico
fenotípico (dilatación de cavidades, disminución de fracción de eyección) y su grado, presencia y cuantificación de insuficiencia

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mitral, evaluación de la presión arterial pulmonar y estimación de las presiones de llenado ventriculares. Dado el carácter no
invasivo y no tóxico y su reproducibilidad, la ecocardiografía es asimismo la técnica ideal para la monitorización del paciente a lo
largo del tiempo, la respuesta a los tratamientos, aparición de patologías asociadas (valvulopatías, derrame pericárdico, etc). La
ecocardiografía transesofágica se indica cuando existen dudas sobre el grado de insuficiencia mitral o sobre si el mecanismo de
producción de la misma pudiera no ser el habitual de la MD (dilatación ventricular y dilatación anular)

Actualmente, la cardio-resonancia magnética se considera una técnica de primera línea en la evaluación inicial de estos pacientes,
y no solo en aquellos raros pacientes en que una mala ventana acústica impide una valoración adecuada. Es el patrón de referencia
para la cuantificación precisa de los volúmenes ventriculares y la fracción de eyección tanto del ventrículo izquierdo como del
derecho. Esto es importante cuando existe una fracción de eyección limítrofe para la indicación de implantación de DAI. Pueden
encontrarse asimismo datos específicos de etiologías específicas (p. ej. Sarcoidosis). El uso de Gadolinio con secuencias de primer
paso y de realce tardío es útil para el diagnóstico diferencial de miocardiopatía isquémica y tiene implicaciones pronósticas (a más
realce tardío, peor pronóstico).

En el caso de sospecha de la coexistencia de enfermedad coronaria o, sobre todo, para descartar la misma, cada día se usa más el
angio-TAC coronario. Por su carácter no invasivo, es la técnica ideal para descartar la enfermedad en pacientes de riesgo bajo-
intermedio de enfermedad coronaria o para descartar anomalías congénitas del árbol coronario.

La coronariografía está indicada en pacientes con angina o con evidencia de isquemia miocárdica a menos que por las
características del paciente se descarte de antemano la realización de revascularización quirúrgica. Es aceptable también su
realización en pacientes con dolor torácico atípico que: 1. No tengan una evaluación previa de su árbol coronario; 2. Con alta
sospecha de enfermedad coronaria con o sin dolor torácico (p. ej. Diabéticos), a menos que por las características del paciente se
haya decidido no subsidiario de cirugía de revascularización.

La biopsia endomiocárdica se realiza hoy en muy pocas ocasiones, aunque puede ser útil cuando se sospechan etiologías que
tienen hallazgos anatomo-patológicos específicos (véase el apartado de anatomía patológica).

Historia natural/pronóstico

El pronóstico de estos pacientes ha mejorado

muchísimo en los últimos 30 años (mortalidad al
año del 50 % en los 1980’, 10 % en los 2000’) como
consecuencia de la introducción de tratamientos
farmacológicos y de dispositivos (resincronización,
DAI). Debido a ello puede verse un remodelado
inverso. Hasta un 25-33 % de los casos muestran
recuperación parcial o total de volúmenes y
fracción de eyección después del inicio del
tratamiento de bloqueo neurohormonal y/o
resincronización.

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Se han descrito numerosísimos factores asociados con el pronóstico que tienen relación con el grado de afectación anatómica, la
repercusión funcional que impone la enfermedad y la coexistencia de co-morbilidades. Pueden resumirse como sigue:

Debido a la variedad de factores descritos, el pronóstico debe de individualizarse. Existen modelos que incluyen varios de estos
factores, incluido el seguimiento o no del tratamiento adecuado, como el Seattle Heart Failure Model o el Modelo Barcelona,
aunque muestran un poder discriminatorio moderado. Esto hace que aunque dan una idea global del pronóstico del paciente,
solo puede usarse como medida complementaria de la evaluación individualizada.

En la práctica clínica, el paciente con MD suele debutar con un episodio de insuficiencia cardiaca. Con los tratamientos actuales,
puede permanecer asintomático o paucisintomático durante largos períodos de tiempo y, como se ha dicho, a veces puede
“regresar”. El final de la evolución de la enfermedad depende no solo del uso y cumplimentación adecuada del tratamiento, sino

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también de la etiología (p. ej. algunas mutaciones son más letales que otras), comorbilidades asociadas (p. ej. Diabetes), etc. y se
caracteriza por la frecuencia de descompensaciones que a menudo requieren reingreso hospitalario. La incidencia de muerte
súbita puede ser la primera manifestación de la enfermedad (que entonces solo se puede diagnosticar mediante necropsia) pero
el riesgo de la misma está siempre presente durante la evolución de la misma, siendo más frecuente en grados funcionales
avanzados (III-IV). La causa de la muerte súbita suele ser la incidencia de una taquiarritmia ventricular (taquicardia ventricular
sostenida, fibrilación ventricular). No obstante, en los casos muy avanzados (clase funcional IV), un porcentaje apreciable (mayor
del 50 %) pueden deberse a fallo de bomba (disociación electromecánica).

Tratamiento

Los principios de tratamiento son:

1. Tratamiento dirigido a la etiología, si es que ésta lo tiene (p. ej., una MD en el contexto de un feocromocitoma es el
tratamiento quirúrgico del mismo).
2. Control de los síntomas
3. Mejoría de la calidad de vida
4. Detener/disminuir la progresión anatómica y funcional de la enfermedad
5. Prolongar la supervivencia.

La base del tratamiento es el bloqueo neurohormonal que debe ajustarse al estadío evolutivo de la enfermedad (clasificación de
la AHA/ACC). Desde el estadío B (disfunción ventricular asintomática, están indicados los IECAs (o ARA II en caso de intolerancia a
los primeros) y los betabloqueantes. Individualizadamente, se propondrá la implantación de DAI para prevención de muerte
súbita. En el estadío C (MD con síntomas actuales o previos de insuficiencia cardiaca) el esquema del tratamiento es el que se
comentó en la clase de insuficiencia cardiaca.

Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD)

(Hoy en día se usa crecientemente el término de miocardiopatía arritmogénica)

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SÚBI

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Electrocardiograma

Puede ser normal en estadíos muy precoces de la enfermedad (< 10 %). Usualmente patológico, sobre todo ondas T negativas en
precordiales derechas y ondas Épsilon. Estas últimas tienen muy baja sensibilidad (se ven infrecuentemente) pero muy específicas
(alto valor predictivo, prácticamente patognomónicas). La arritmia más típica es la TV monomorfa sostenida con morfología de
BRI.

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Tratamiento

• Prohibición de deportes competitivos o recreacionales de alta intensidad

• Betabloqueantes
• Desfibrilador automático implantable (DAI)
- Pacientes con TV/FV o con muerte súbita resucitada
- Considerar en pacientes de riesgo (gran afectación anatómica, afectación de VI, síncope inexplicado, TMEM43)
• Sotalol/Amiodarona
- En casos de no implantación de DAI
- Arritmias frecuentes en pacientes con DAI (terapias apropiadas)
• Ablación de taquicardia (similar a punto 4)
• Trasplante cardiaco