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Érythermalgie
F. Cordoliani

L’érythermalgie ou érythromélalgie est un acrosyndrome très rare. Les formes héréditaires sont
exceptionnelles. Les formes non familiales sont le plus souvent idiopathiques et plus rarement secondaires
à diverses pathologies dont les syndromes myéloprolifératifs. Le traitement en est difficile.
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Mots clés : Acrosyndrome ; Acrodynie ; Syndrome myéloprolifératif

Plan

¶ Introduction 1
“ À retenir
¶ Reconnaître l’érythermalgie 1 L’érythermalgie consiste en des accès douloureux des
¶ Enquête étiologique 2 extrémités déclenchés par la chaleur, s’accompagnant
¶ Diagnostic différentiel 2 d’un érythème et d’une augmentation de la chaleur
¶ Traitement 2 locale, calmés par le refroidissement, qui doit faire
rechercher en premier lieu un syndrome myéloprolifératif.

■ Introduction ■ Reconnaître l’érythermalgie [3]

La survenue par accès, le déclenchement par la chaleur, le

L’érythermalgie ou érythromélalgie est un acrosyndrome
douloureux très rare, déclenché par la chaleur et soulagé par le
froid. Les formes héréditaires sont exceptionnelles et sont liées
à des mutations de gènes codant des sous-unités de canaux
sodiques de neurones sensoriels entraînant une hyperexcitabilité
des fibres C nociceptives, responsable de la douleur et de la
vasodilatation [1]. Les formes non familiales sont de loin les plus
fréquentes et sont souvent idiopathiques. Une neuropathie des
petites fibres est fréquente [2]. Les formes secondaires sont le
plus souvent associées à un syndrome myéloprolifératif, plus
rarement à certaines prises médicamenteuses (Fig. 1).
soulagement par le froid et les modifications des extrémités
observées pendant les crises douloureuses permettent le
diagnostic.
Les symptômes concernent le plus souvent les pieds, parfois
les mains et sont généralement bilatéraux.
Les crises surviennent de manière paroxystique, durant
quelques minutes à plusieurs heures, bien qu’un fond doulou-
reux puisse persister entre les crises. Les douleurs sont intenses,
à type de brûlures. Les accès sont déclenchés par l’élévation de
la chaleur locale : au cours de l’exercice physique, repos sous
une couverture, port de chaussure, fièvre, augmentation de la

Érythermalgie
Douleur acrale paroxystique, déclenchée par la
chaleur, soulagée par le froid
Érythème chaud des pieds et mains pendant les accès

Érythermalgie non Érythermalgie familiale

familiale (âge de début précoce,
antécédents familiaux +)

Idiopathique Secondaire
Âge < 40 ans Syndromes myéloprolifératifs, lupus, polyarthrite
rhumatoïde, diabète, hyperthyroïdie, prise médicamenteuse :
traitement par inhibiteurs calciques, bromocriptine
Figure 1. Diagnostic étiologique de l’érythermalgie.

Traité de Médecine Akos 1

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chaleur ambiante et par la déclivité. Le refroidissement (souvent
par un bain de pied froid ou la marche pieds nus sur un sol
froid) et la surélévation de l’extrémité douloureuse calment les
symptômes.
Pendant les crises douloureuses, les extrémités concernées
sont le siège d’un érythème et d’une augmentation de la
température locale.
Le retentissement sur les activités quotidiennes peut être très
important. Des complications cutanées secondaires à la macéra-
tion due aux bains de pieds prolongés peuvent survenir.
Le diagnostic est posé sur ces éléments, mais le test de
provocation par immersion des extrémités dans de l’eau entre
32 et 36 °C peut être utile. Il n’existe aucun examen standardisé
permettant d’affirmer le diagnostic.
■ Enquête étiologique
Pour établir la cause de l’affection, il faut s’appuyer sur les
données de l’examen clinique et quelques examens biologiques
simples.
L’âge de début, le caractère familial, les antécédents et les
prises médicamenteuses sont précisés.
L’examen clinique recherche des nécroses distales, un livedo
des plantes ou des pulpes des orteils, une splénomégalie,
orientant vers un syndrome myéloprolifératif.
La numération formule sanguine-plaquettes est l’examen de
première intention. Il peut révéler une thrombocytose et
d’autres anomalies évocatrices d’un syndrome myéloprolifératif.
Une recherche de facteurs antinucléaires, une glycémie, une
uricémie, un bilan thyroïdien sont effectués.
En cas de normalité des examens, la numération sanguine
doit être répétée régulièrement, car une érythermalgie peut
précéder de quelques années un syndrome myéloprolifératif.
■ Diagnostic différentiel
Cette affection doit être différenciée d’une acrocyanose
consistant en un aspect violacé, indolore, des extrémités qui
sont froides et moites, de la phase érythémateuse d’un syn-
drome de Raynaud qui est précédée obligatoirement par une
phase syncopale avec blanchiment des doigts déclenchée par le
froid ; d’une algodystrophie. Une neuropathie et une artérite
sont éliminées par l’examen.
Chez l’enfant, deux autres causes de douleurs paroxystiques
des mains et des pieds doivent être éliminées. Ce sont les
acrodynies de l’intoxication mercurielle chronique et surtout
chez le garçon, la maladie de Fabry, principal diagnostic
différentiel. Cette affection due à un déficit en alpha-
galactoglucosidase lié à l’X se manifeste par des crises doulou-
reuses des extrémités, volontiers déclenchées par l’effort,
accompagnées d’angiokératomes cutanés parfois discrets ou
méconnus, et évolue vers l’insuffisance rénale.
F. Cordoliani, Dermatologue, ancien chef de clinique-assistant des Hôpitaux (florence.cordoliani@sls.aphp.fr).
Service de dermatologie (professeur Morel), Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Cordoliani F. Érythermalgie. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-0550, 2008.
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2 Traité de Médecine Akos
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“ À retenir
On différencie les accès d’érythermalgie :
• de la phase de réchauffement des extrémités du
Raynaud qui est précédée par une phase syncopale avec
pâleur ;
• d’une acrocyanose qui est un aspect violacé permanent
des extrémités, aggravé par le froid, avec au
réchauffement une tendance à l’hypersudation (mains
moites) et parfois un gonflement des doigts, plus
fréquemment observé chez les personnes de faible poids ;
• des engelures qui sont des papules ou des plaques
inflammatoires sensibles des doigts et orteils déclenchées
par une exposition au froid, résolutives en quelques
semaines, qui peuvent être très prurigineuses lors du
réchauffement de l’extrémité et sont favorisées par un
syndrome de Raynaud ou une acrocyanose ;
• des douleurs acrales survenant au cours de
neuropathies périphériques, de la maladie de Fabry, de
l’intoxication mercurielle (acrodynies).
■ Traitement [1]
• Au cours des syndromes myéloprolifératifs, l’aspirine à faible
dose (500 mg/prise) apporte un soulagement rapide pendant
3 à 4 jours. Le traitement de l’hémopathie est nécessaire.
• En cas d’érythermalgie secondaire à un médicament induc-
teur, l’arrêt de celui-ci s’impose.
• Le traitement des formes primitives est décevant. L’aspirine
est un traitement de première intention. En cas d’échec, on
peut proposer des bêtabloquants (propranolol : 40 à 120 mg/
j), le méthylsergide en cures (2 à 6 mg/j) pour leur action
vasoconstrictrice. Plus récemment ont été proposés la venla-
faxine, le misoprostol, la gabapentine, les patchs de lidocaïne,
un traitement local par un gel associant amitriptyline et
kétamine.
.
■ Références
[1] Misery L. L’érythermalgie héréditaire : un modèle pour comprendre
l’érythermalgie. Ann Dermatol Venereol 2007;134(5Pt1):479-80.
[2] Davis MD, Sandroni P, Rooke TW, Low PA. Erythromelalgia:
vasculopathy, neuropathy, or both? A prospective study of vascular and
neurophysiologic studies in erythromelalgia. Arch Dermatol 2003;139:
1337-43.
[3] Mork C, Kvernebo K. Erythromelalgia: a mysterious condition? Arch
Dermatol 2000;136:406-9.
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