Caso Cínico nº:1

• Paciente de 7a y medio, remitido desde AP por

presentar episodios recurrentes de pérdida de
conciencia de escasos segundos de duración,
resolución espontánea y sin presentar estado
postcrítico.
• Todos ellos en relación con el esfuerzo físico
(dos de ellos al practicar natación)
• No presenta AP ni familiares de interés (salvo
sordera en abuelo materno, tras cuadro de
sarampión)
 Pruebas complementarias
• TAC craneal: normal
• EKG: Informado normal
• Ecocardiografía: estructura cardiaca
normal.
• EEG normal
EKG en consultas

• Ritmo sinusal
• Eje QRS: +60
• Eje T :+45
• P-R: 0.14
• Q-Tc:0,53 seg
 JC: Sindrome de Q-T largo
congénito
Se inica tto con Atenolol
Se remite para estudios complementarios:
Holter, estudio electrofisiológico, ..
Se entrega listado de fármacos que pueden
alargar el Q-T (macrolidos, antihistaminicos, ADT;Lisaprida;
Antiarritmicos clase IA; IC y clase III)

Se recomienda estudio EKG al resto de la

familia
 Evolución
• Presenta nuevos episodios sincopales
pese al tratamiento con beta bloqueantes
por lo que se decide la colocación de un
DAI
 Síndrome Q-T largo
• Trastorno de la repolarización miocárdica que
se caracteriza por una prolongación del intervalo
Q-T y arritmias ventriculares, que pueden
ocasionar la MS
• Suelen presentar episodios recurrentes de
sincope, convulsiones o palpitaciones durante el
ejercicio o con las emociones
• Se produce por un defecto en los canales
iónicos que regulan la actividad eléctrica del
corazón
• Distinguimos dos grandes tipos: Congénito y
adquirido.
Causas congénitas de Q-T largo
 Consideraciones sobre el Q-T largo
• AF + en el 60% y sordera en el 5%
• Los síntomas suelen ser mas evidentes en la 2ª
década de la vida
• Desencadenantes: Antes y después de ejercicio
vigoroso, natación y señales auditivas bruscas.
• EKG característico:
– Q-Tc >0.46 (N: hasta 0,44 seg)
– Puede existir una forma anormal de la P
– Son FR de MS: bradicardia; Bloqueo AV de
2º;Extrasistoles V multiformes y TV
Consideraciones sobre el Q-T largo
• La Pr de esfuerzo presenta una
prolongación max del Q-T a los 1-2 min.de
la recuperación ( el 30% presentan
arritmias ventriculares durante la prueba)
• El Holter es poco valorable en relación a
la determinación del Q-T pero es útil para
determinar alteraciones de la T
(alternancias) y arritmia ventriculares.
 Valoración del EKG
• Usar formula de Bazzet.
• El Q-T mas prolongado es el que sigue a
los R-R mas cortos
• El Q-T se incrementa en el sueño en 0.05
• En pacientes con BR se debe determinar
el J-Tc ( N< 0.36 seg)
Criterios diagnósticos de Schwartz
 Diagnóstico en 5 pasos
• 1º) Analizar los AF y la presencia de sincope,
convulsiones o palpitaciones
• 2º) Descartar causas del SQTL adquirido.
• 3º) Valorar la duración del Q-T y la onda T (
hacer EKG a familiares)
• 4º) Cálculo de la valoración de Schwartz
• 5º) Clasificación SQLT>/=4 o Pr. de esfuerzo
anormal son diagnósticos.
• Una puntuación </= 1 es excluyente de SQLT
• Las puntuaciones de 2 y 3 precisan seguimiento
 Factores de riesgo de MS
• Bradicardia para la edad
• QTc extremadamente prolongado (>0.55)
• Presencia de síntomas
• Corta edad ( <1 mes)
• TV en entorchados o FV
• Alternancia en la morfología de la T (
riesgo relativo)
• Falta de cumplimiento de la medicación
 TTO
• Medidas generales
• Beta bloqueantes
• Marcapasos cardiacos
• DAI
• Denervación simpática izquierda
• Bloqueantes de canales del sodio
( mexiletina)
• Genoterapia
 Caso clínico nº2
• Paciente de 15 años intervenida de
Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar;
que refiere episodios de palpitaciones y
sensación de mareo, de segundos a
escasos minutos de duración y
recuperación espontánea.
 Pr. complementarias
• Ecocardio: Sin cambios respecto a las
alteraciones estructurales. Función
sistólica y diastólica normal
• EKG: Ritmo sinusal
• Holter: Se aprecian extrasístoles
ventriculares y alteraciones sugestivas de
taquicardia ventricular.
• Se decide remitir para estudio
electrofisiológico.
 Estudio electrofisiológico
• Se realiza estimulación mediante tres
fármacos sin lograrse la provocación de
arritmias ventriculares.
• Se da de alta recomendándose
tratamiento con Atenolol ( 75 mg/día)
• Durante la semana siguiente refiere
cansancio, sensación de bradicardia y
tensiones en limite inferior de la
normalidad
• Se realiza nuevo EKG: Ritmo sinusal.
Frecuencia cardiaca de 67 x’
• Se mantiene Atenolol y se recomienda la
realización de un holter.
• A las 12 horas de la visita: presenta
episodio de perdida de conciencia con
palidez y cianosis acra y consulta de
inmediato en el servicio de urgencias
donde presenta el siguiente EKG
EKG en cuidados criticos
 Evolución
• Se realizan maniobras de RCP y se
consigue revertir a Ritmo sinusal;
ingresado en UCI de este hospital donde
se mantiene sedada en hipotermia y en
ventilación asistida ; durante 24 horas
• Presenta buena evolución, sin secuelas y
se remite de nuevo para implantación de
DAI
 Extrasistoles V y arritmias de
riesgo
• Cardiopatias congénita subyacente
• Antecedente de sincope o familiar con MS
• Mas frecuentes con el ejercicio
• Multiformes ( bigeminismo)
• Episodios frecuentes de TV paroxistica
• Estudios:
– EKG (medir Q-Tc)
– Holter
– Prueba de esfuerzo
– Cateterismo cardiaco ( displasia arritmogena de VD)
– Estudio electrofisiológico y biopsia endomiocardica
 Caso nº:3
• Paciente de 12 años, sin Antecedentes de interes, que
consulta por cuadro de pérdida de conciencia con caida
al suelo, de escasos minutos de duración que se
acompaña de palidez y sudoración profusa.
• En el curso de las últimas 2 semanas había presentado
2 episodios de “mareo” de escasa duración sin pérdida
de conciencia por los que no habiá llegado a consultar a
su médico.
• Tras el episodio sincopal; consulta de inmediato en un
punto de urgencias donde se le realiza un EKG a los 15
minutos de sufrido el episodio con el siguiente resultado:
 Diagnóstico
• BIRD con elevación ST de 2 mm en V2;
no convexo con T +; sugestico de un
patrón electrocardiográfico de: Sindrome
de Brugada tipo II

• Se remite para test de Flecainida y

valoración de implantación de DAI
 Síndrome de Brugada
• El síndrome de bloqueo
de rama derecha,
elevación del segmento
ST en las derivaciones V1
a V3 y muerte súbita es un
diagnóstico clínico-
electrocardiográfico
basado en la ocurrencia
de episodios de síncope
y/o muerte súbita -
resucitada o no- en
pacientes con un corazón
estructuralmente normal.
• Otros autores han llamado
a este patrón una
elevación del punto J.
 Clasificación según patrones
EKG
• ____ Tipo1 Tipo 2 Tipo 3
• Amplitud de J >2 mm >2 mm > 2mm
• Onda T Negativa Positiva o bifásica positiva
• S-T Convexo “silla de montar” “silla de montar”
• Porción final
• del ST Descenso gradual Elevación >1 mm Elevación < 1mm
• Los episodios de síncope
y de muerte súbita son
causados por crisis de
taquicardia ventricular
polimórfica rápida
• Estas arritmias aparecen
sin aviso previo. No hay
prolongación del
segmento QT durante el
ritmo sinusal
 Este síndrome está determinado
genéticamente.
• Los defectos genéticos conocidos se localizan en el
cromosoma 3 y afectan el canal de sodio. Hasta ahora
se han observado ocho mutaciones
• También existen formas aisladas del síndrome en
pacientes que probablemente son los primeros mutantes
dentro de una familia.
• En alrededor de 60% de los pacientes resucitados de
muerte súbita que presentan el electrocardiograma
característico, hay una historia familiar de muerte súbita,
o se encuentran familiares con el mismo
electrocardiograma, o se han producido nuevas muertes
súbitas durante el seguimiento en miembros de la familia
que no se dejaron investigar
 Incidencia
• Del 4 al 12% de las muertes súbitas e
inesperadas, particularmente en gente
joven, son debidas a este síndrome.

• Todos los pacientes con síncope de causa

desconocida o fibrilación ventricular considerada
como idiopática deben someterse a una prueba
de ajmalina, procainamida o flecainida, para
excluir la presencia de este síndrome
• El síndrome se manifiesta fenotípicamente
en la edad adulta, lo cual está de acuerdo
con la edad media en la que la muerte
súbita ocurre (40 años). Sin embargo no
debemos olvidar que el paciente mas
joven que hemos visto tenía dos años de
edad y el mas viejo 74
• En ninguno de los pacientes se
observaron anomalías estructurales
 Clinica
• El síndrome completo se caracteriza por la
ocurrencia de episodios de taquicardia
ventricular polimórfica rápida, en pacientes con
un patrón electrocardiográfico de bloqueo de
rama derecha y elevación del segmento ST en
las derivaciones V1 a V3
• Las taquicardias polimórficas rápidas causan
episodios de síncope cuando terminan
espontáneamente, y la muerte súbita arrítmica
cuando persisten y no son terminadas con un
choque eléctrico externo
 situaciones
• Pacientes asintomáticos en quienes el
electrocardiograma típico del síndrome se encuentra por
casualidad durante un examen rutinario.
• Escrutinio a causa de la muerte súbita de un familiar con
el síndrome
• Sintomáticos en quienes inicialmente se había hecho un
diagnóstico de síncope de causa desconocida o síncope
vaso-vagal; en los cuales el síndrome se reconoce solo
después de un largo seguimiento cuando el
electrocardiograma cambia espontáneamente de
aparentemente normal a claramente anormal.
• Pacientes en quienes la administración de drogas
antiarrítmicas desenmascara el síndrome
 Pronostico
• Durante los años que siguen al descubrimiento
del electrocardiograma mas del 40% de estos
pacientes y personas asintomáticas
desarrollarán un nuevo o su primer episodio de
taquicardia ventricular polimórfica rápida que
puede resultar en muerte súbita.
• La única excepción parece encontrarse en
pacientes asintomáticos con un
electrocardiograma anormal solo después de la
administración de drogas antiarrítmicas.
 Diagnóstico
• El diagnóstico del síndrome es relativamente fácil
cuando se registra un EKG típico en un paciente
que ha sobrevivido un episodio de casi muerte
súbita causada por una arritmia ventricular rápida
polimórfica
• También existen pacientes con el síndrome y con
un electrocardiograma completamente normal los
cuales son diagnosticados a posteriori cuando el
electrocardiograma se torna espontáneamente
anormal o después de la administración de
ajmalina, procainamida o flecainida.
EKG en 5 días diferentes
• El patrón electrocardiográfico es variable
en el tiempo, dependiente del ambiente
autonómico y de la administración de
drogas antiarrítmicas.
Dos pacientes con mutaciones
diferentes
Pacientes con síncope de origen
desconocido deben ser sometidos a un
test de ajmalina, procainamida o flecainida
intravenosa si otras causas son excluidas
o no diagnosticables
 (pseudo-Brugada syndrome
• Enf de Chagas
• Enfermedad de Steinert, pectus
excavatum, y tumores mediastinicos.

Estos deben excluirse antes de llegar a un

diagnostico de síndrome de Brugada.
Circunstancias que alteran el EKG
• Gran variabilidad en el patrón
electrocardiografico
• Los cambios autonómicos y de temperatura
corporal influencian el electrocardiograma
• Los cambios en frecuencia cardiaca
• La normalización del segmento ST durante el
ejercicio es muy típico, y de debe al aumento de
la frecuencia cardiaca y la estimulación
adrenergica
 Hallazgos electrifiosiológicos
• No hay estudios detallados en cuanto a la
inducibilidad de la FA durante el estudio
electrofisiológico
• Alto porcentaje de pacientes inducibles durante
la estimulación ventricular programada
• La taquicardia ventricular polimórfica (o
fibrilación ventricular) se induce con 1, 2 o 3
extrasístoles ventriculares en mas del 80% de
los pacientes.
 Pronóstico
• Tras un sincope o MS abortada, la
incidencia de un nuevo episodio de
fibrilación ventricular es muy alta

• 10% de los sujetos en quienes un electrocardiograma típico del

síndrome se registró por casualidad, desarrolla un episodio de
fibrilación ventricular dentro de los dos años siguientes al
diagnóstico
 Tto
• Las drogas antiarrítmicas como la
Amiodarona y los bloqueadores beta no
previenen la recurrencia de las arritmias
ventriculares
• El pronóstico de estos pacientes es
excelente cuando se les provee de un
desfibrilador implantable
• En pacientes con desfibrilador implantable
la mortalidad ha sido nula.
 Manejo de sujetos asintomáticos
• Subgrupo sin riesgo de muerte súbita:
aquellos en quienes el electrocardiograma
basal es normal y solo se hace anormal
después de una droga de la clase I.
 Cuatro grupos de pacientes en
cuanto a pronóstico
• 1.- Pacientes sintomáticos en quienes sin duda alguna hay que
implantar un desfibrilador

• 2.- Pacientes asintomáticos con una historia familiar de muerte

súbita en quienes también hay que dar un desfibrilador,
especialmente si se puede inducir una taquicardia ventricular
polimórfica o fibrilación ventricular durante el estudio
electrofisiológico y tienen una prolongación del intervalo H-V

• 3.- Pacientes asintomáticos sin historia familiar de muerte súbita,

inducibles durante el estudio electrofisiológico, también candidatos
al desfibrilador,

• 4.- Pacientes asintomáticos sin historia familiar de muerte súbita no

inducibles, en quienes el electrocardiograma anormal se descubre
sólo después de drogas antiarrítmicas que no necesitan ningún
tratamiento
 Desfibrilador Implantable
• Es un dispositivo que permite el
tratamiento de los pacientes que
padecen o tienen riesgo de padecer
arritmias ventriculares graves.
• O bien a algunos subgrupos de
pacientes que, aunque nunca han
experimentado estas arritmias, están en
riesgo de padecerlas.
• El aparato supervisa en todo momento
el ritmo cardíaco y caso de producirse
alguna de tales arritmias el desfibrilador
las detecta y actúa según el modo
programado, mandando estímulos o
choques eléctricos para revertir el
corazón a su ritmo normal.
 Desfibrilador Implantable
• El procedimiento del implante generalmente se
realiza bajo anestesia local durante casi todo
el procedimiento
• Se necesita anestesia general durante unos
pocos minutos; durante los cuales se
comprueba el correcto funcionamiento del
aparato
• Se colocan, a través de la vena subclavia, uno
o varios electrodos en el interior de las
cavidades cardíacas
 Desfibrilador Implantable
• Estos electrodos quedarán alojados
permanentemente en su localización definitiva,
conectados al desfibrilador que a su vez se
implanta debajo de la piel en la región
infraclavicular derecha
• Los pacientes que llevan un desfibrilador
implantable pueden hacer una vida
prácticamente normal. Únicamente deben seguir
revisiones específicas cada tres o seis meses
 Indicaciones de DAI
• Menos del 1% de las implantaciones de DAI se
llevan a cabo en pacientes pediátricos.
• Las dos mas comunes son: Miocardiopatia
hipertrófica y Síndrome del Q-T largo
• Otras: MD; Brugada; Displasia arritmogena VD
• Arritmias de riesgo con AF de MS
• CC postoperatorias como Fallot Y TGA son
causas infrecuentes
 Indicaciones de DAI según la
ACC/AHA/NASPE
• Caso nº1 : (Sincope de esfuerzo con TV
hemodinámicamente significativa secundaria a Q-T
largo). Clase I (dispositivo será beneficioso)

• Caso nº 2: Paro cardiaco por FV no debido a causa

transitoria): Clase I (dispositivo será beneficioso)

• Caso nº3: (Sincope de origen inexplicable unido a BRD

con elevacion de S-T): Clase IIB (eficacia menos
documentada)
 Conclusiones
• En niños con Síncope y con estudio normal; deberemos tener
en cuenta las causas cardiológicas.
• Valorar riesgo de sincope cardiogénico:
• Relación con el esfuerzo o aparición en decubito
• Relación con un susto o sobresalto
• AF de sincopes o MS
• Cardiopatía congénita
• Cirugía cardíaca
• Multiples estudios han demostrado las ventajas del DAI frente
a la farmacoterapia antiarritmica.
• No olvidar la presencia de patologías ocultas:
• Sindrome de Brugada
• Displasia arritmógena de VD
• SQTL
• Arritmias