Que es la inmunodeficiencia primaria

Son un grupo de enfermedades causadas por la

alteracion Cuantitativa y o funcional de distintos
mecanismos implicados en la respuesta inmunológica.
falla de elementos celulares, bioquímicos y moleculares
del sistema inmune que se manifiesta clínicamente.
Las diferencias en sus manifestaciones clínico-
inmunológico y especialmente el tipo de infecciones
que presenta están relacionadas con alteración
molecular en cada caso.
 Causas
No inmunodeficiencia primaria puede tener gran variedad de causantes incluida las
enfermedades de la médula ósea problemas de riñón y el virus de la inmunodeficiencia
humana.
Muchos transtornos de la inmunodeficiencia primaria son heredados es decir son
transmitidos de uno o ambos padres los problemas en el código genético que actúan
como modelo para producir las células que componen el cuerpo provocan muchos de los
efectos del sistema inmunitario.
 Tipos
Las inmunodeficiencias primarias difieren en muchas formas
algunos tipos de IDP se caracterizan por niveles bajos de
anticuerpos otros involucrados en las células B células de
gránulos sitos o en el sistema complemento:
Humoral
celular
Combinada
Fagocitica
De complemento
Linfocito B T NK
 Enfermedades
A medida que envejecemos el sistema inmunitario se vuelve menos eficiente los tejidos
del sistema inmunitario disminuyen de tamaño y se presenta una reducción en la
actividad y la cantidad de glóbulos blancos.

Los siguientes afecciones y enfermedades pueden hacer que presenta un trastorno por
inmuno deficiencia
Ataxia
Deficiencia del complemento
síndrome de di George
Hipogammaglobulina
Síndrome de Job
Defectos de adición leucocitaria
 Indicadores
Uno de cada 2000 nacimientos vivos pareciera inmunodeficiencia primaria
frecuentemente de la inmunodeficiencia primaria es diagnosticada cuando
complicaciones crónicas se desarrollen y el tratamiento para prevenir complicaciones es
iniciado demasiado tarde
Algunas IDP son tan leves que pueden ser desapercibidas por niños otros tipos son los
suficientemente graves como para detectarlo poco después del nacimiento de un bebé
Los transtornos debilitan el sistema inmunitario lo cual permite que las infecciones y
problemas de salud se produzcan con mayor facilidad
 Tratamiento
v Control de infecciones
v tratamiento de las infecciones antibióticos
v prevención de las infecciones
v tratamiento de los síntomas