Qué es la Hemofilia?

La hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X, lo que significa que en el

caso concreto de la hemofilia la transmiten las mujeres (portadoras) y la padecen los hombres,
debido a la dotación de dos cromosomas X (XX) de la mujer y una dotación (XY) en el hombre.

- Es causada por una alteración en los genes F8 o F9 que producen el factor VIII (FVIII) y
el factor IX (FIX) de la coagulación, se trata de una enfermedad producida por la
deficiencia de uno de estos factores en el sistema de coagulación.

El sistema de coagulación funciona gracias a 13 factores (Factor I, Factor II, Factor III, Factor IV,
Factor V, Factor VI, Factor VII, Factor VIII, Factor IX, Factor X, Factor XI, Factor XII y Factor XIII)
coagulantes que trabajan conjuntamente en lo que se llama la “cascada de coagulación”. Si
uno de estos factores no funciona bien, la cascada se interrumpe y se forma más lentamente el
coágulo que impide el sangrado. Como consecuencia de esta interrupción en la cascada de
coagulación, las lesiones o heridas sangran durante más tiempo del debido, pudiéndose
producir hemorragias internas y externas.

Es una enfermedad que no se contagia y que afecta a 1 de cada 10.000 nacidos.

La hemofilia es un problema hemorrágico. Las personas con hemofilia no sangran más

rápido de lo normal, pero pueden sangrar durante un período más prolongado. Su sangre no
contiene una cantidad suficiente de factor de coagulación. El factor de coagulación es una
proteína en la sangre que controla el sangrado.

Tipos de hemofilia
El tipo más común de hemofilia se llama hemofilia A. hemofilia clásica Esto quiere decir que
la persona no tiene suficiente factor VIII (factor ocho).

Un tipo menos común es la denominada hemofilia B. enfermedad de Christmas,Esta persona

no tiene suficiente factor IX (factor nueve). El resultado es el mismo para la hemofilia A y B,
o sea, un sangrado por un tiempo mayor que el normal.

síntomas

Los signos y síntomas de la hemofilia varían según el nivel de factores de

coagulación. Si tu nivel de factores de coagulación se encuentra
levemente reducido, es posible que sangres solo después de una cirugía
o de un traumatismo. Si tu insuficiencia es grave, puedes padecer
sangrado espontáneo.

Los signos y síntomas del sangrado espontáneo son los siguientes:

  Sangrado excesivo e inexplicable por cortes o por lesiones, o
después de una cirugía o de un arreglo dental

 Muchos moretones grandes o profundos

 Sangrado inusual después de las vacunas

 Dolor, hinchazón u opresión en las articulaciones

 Sangre en la orina o en las heces

 Sangrado nasal sin causa conocida

 En los bebés, irritabilidad inexplicable

Sangrado en el cerebro

Un simple golpe en la cabeza puede provocar sangrado en el cerebro en

algunas personas que padecen hemofilia grave. Esto ocurre con poca
frecuencia, pero es una de las complicaciones más graves. Estos son
algunos de los signos y síntomas:

 Dolor de cabeza intenso y prolongado

 Vómitos reiterados

 Somnolencia o letargo

 Visión doble

 Debilidad o torpeza repentinas

 Convulsiones o ataques