UNIVERSIDAD NACIONAL PEDRO RUIZ GALLO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

CIRUGÍA DE TÓRAX Y CARDIOVASCULAR

INTEGRANTES:
GARCÍA YNOPE, Carlos Ricardo
GAVIDIA CARDOZO, Karen Vanessa
HERRERA CERCADO, César Leonardo
JUÁREZ ANCAJIMA, Nellkn Joel
LA TORRE QUINCHO, Julio Edson

Docente: Dr. Jorge Luis Carrasco

Mundaca
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Contenido
1. INTRODUCCIÓN ..................................................................................................................... 2
2. DEFINICIÓN y EPIDEMIOLOGIA ............................................................................................. 3
3. CLASIFICACION ...................................................................................................................... 3
4. TUMORES NEURÓGENOS ...................................................................................................... 5
EPIDEMIOLOGÍA ........................................................................................................................ 5
CLASIFICACIÓN .......................................................................................................................... 6
A. TUMORES DE NERVIOS PERIFÉRICOS ............................................................. 7
I. NEUROFIBROMA ...................................................................................................... 7
II. SCHWANNOMA ......................................................................................................... 8
III. NEUROSARCOMA ................................................................................................ 9
B. TUMORES DE GANGLIOS SIMPATICOS........................................................... 10
I. GANGLIONEUROMA .............................................................................................. 10
II. GANGLIONEUROBLASTOMA .............................................................................. 11
III. NEUROBLASTOMA ............................................................................................. 12
C. TUMORES DEL TEJIDO PARAGANGLIONICO................................................. 14

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1. INTRODUCCIÓN
El mediastino es el espacio comprendido entre el orificio torácico superior arriba, el
diafragma abajo, el esternón enfrente, la columna vertebral atrás y la pleura mediastinal
a los lados. Excepto los pulmones, todas las vísceras torácicas se hallan en el
mediastino.

Aunque no hay planos precisos que los identifiquen, se acepta que hay tres
compartimentos mediastinales:

a) El mediastino anterior comprende los tejidos y órganos que se encuentran enfrente

del pericardio y los grandes vasos, por atrás del esternón y por abajo del orificio torácico
superior; contiene timo, cualquier extensión intratorácica de tiroides o paratiroides, arco
aórtico y sus ramas, venas innominadas, vasos y ganglios linfáticos. Corresponde a lo
que anatómicamente son dos compartimentos: el anterior y el superior.

b) El mediastino medio o compartimento visceral contiene el corazón, pericardio,

tráquea, bronquios principales, hilio pulmonar, nervios vago y frénico y los ganglios
linfáticos.

c) El mediastino posterior va desde atrás del pericardio hasta la columna vertebral y se

extiende a las canaladuras vertebrocostales y parte más posterior de los arcos costales;
contiene el esófago, la aorta descendente, las venas ácigos, el conducto torácico, el
nervio vago, las cadenas simpáticas y los ganglios linfáticos.

El conocimiento de esta división tiene importancia porque los tumores y masas

inflamatorias, congénitas o degenerativas tienden a localizarse en uno u otro
compartimento, según el tejido que las origina; sin embargo, un tumor o una masa puede
nacer en un compartimento mediastinal o hasta en otra región anatómica, pero por
efecto de su crecimiento, relaciones anatómicas, peso y ley de la gravedad, alojarse en
un sitio diferente al que le dio origen.

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2. DEFINICIÓN y EPIDEMIOLOGIA

La patología mediastínica puede manifestarse de forma benigna o maligna (primaria o

metastásica). Los síntomas se pueden presentar por invasión de los tejidos adyacentes
(produciendo tos, disnea, disfonía o disfagia, entre otros) o bien como efecto sistémico
de la patología neoplásica de base (causando fiebre, pérdida de peso, sudores
nocturnos u otros síndromes paraneoplásicos).

La ubicación y el tipo de tumor mediastinal varía de acuerdo a la edad del paciente. En

los niños/as, los tumores generalmente no son cancerosos (benigno), generalmente
comienzan en los nervios (neurogénicos), y por lo general están en la parte de atrás del
mediastino. En adultos, los tumores generalmente son cancerosos (malignos) y
generalmente están en el frente del mediastino.

La patología mediastínica se diferencia según el compartimento afectado. Los tumores

del mediastino anterior representan el 50% de los casos (siendo más frecuentes los
timomas, los teratomas, la patología tiroidea y los linfomas). Los quistes congénitos son
los más comunes en el mediastino medio y los tumores neurogénicos los más frecuentes
en el mediastino posterior. De forma global, en pacientes adultos, las neoplasias tímicas
primarias, las masas tiroideas y los linfomas son las más frecuentes. En niños, los
tumores neurogénicos, los tumores germinales y los quistes del mediastino anterior
abarcan el 80% de los casos.

Los tumores mediastinales son raros. Generalmente se diagnostican en pacientes de

entre 30 a 50 años de edad, pero se pueden desarrollar a cualquier edad. Las causas
de los tumores mediastinales difieren en base al tipo de tumor y a su ubicación en el
mediastino.

3. CLASIFICACION
Las masas mediastínicas son las anomalías más frecuentes dentro del mediastino. Las
lesiones más usuales en el mediastino anterior son: los timomas, los teratomas, masas
tiroideas y linfoma. En el medio son las lesiones vasculares, las adenopatías y los
quistes pleuropericárdicos o broncogénicos. En el posterior los tumores neurogénicos,
meningoceles, mielomeningoceles, quistes gastroentéricos y divertículos esofágicos. La
tomografía axial computarizada (TAC) del mediastino es la técnica de imagen más
sensible y la resonancia magnética (RM) no aporta ventajas. La mediastinostomía
anterior o la mediastinoscopia dan en muchos casos el diagnóstico definitivo (mediastino
anterior y medio). En cualquier compartimento se puede hacer aspiración con aguja fina.
Es típico de los tumores mediastínicos la frecuencia con que se asocian a síndromes
generales: la miastenia (timoma), el síndrome de Cushing (timoma y carcinoide), la
ginecomastia (algunos tumores germinales), la hipertensión (feocromocitoma y
ganglineuroma) y la hipercalcemia (linfoma y adenoma paratiroideo). Para acortar el
diagnóstico diferencial de una masa mediastínica en primer lugar debemos decidir
dónde se localiza el epicentro de la misma.

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4. TUMORES NEURÓGENOS
Son los tumores más frecuentes del mediastino posterior. Suponen el 20% de los
tumores del mediastino posterior en adultos y el 40% en niños.

Clínicamente, pueden producir dolor torácico por erosión ósea o nerviosa y síntomas
por compresión de estructuras adyacentes, como disnea o déficits neurológicos.
Además, pueden ser hormonalmente activos.

Radiológicamente, se ven como masas redondeadas, paravertebrales y unilaterales. La

TC de tórax y la RM son útiles para caracterizar la lesión. Pese a que la mayoría son
benignos, la extracción quirúrgica está indicada cuando producen síntomas por
compresión.

EPIDEMIOLOGÍA
Mediastino: 90 %. Los tumores neurogénicos son la principal causa de masa
mediastínica posterior.

Pared torácica: 2ª localización más frecuente.

Representan el 20% de las neoplasias mediastínicas en adultos y el 35% de las

pediátricas.

El 70-80% de los tumores neurogénicos son benignos y la mitad de los pacientes son
asintomáticos.

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CLASIFICACIÓN
En función de su origen:
Nervios Periféricos:

 Neurofibroma
 Schwannoma
 Neurosarcoma
Ganglios Simpáticos

 Ganglioneuroma
 Ganglioneuroblastoma
 Neuroblastoma
Tejido Paragangliónico

 Feocromocitoma
 Paraganglioma

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A. TUMORES DE NERVIOS PERIFÉRICOS

I. NEUROFIBROMA

DEFINICIÓN
El neurofibroma es un tumor derivado de la vaina de nervios periféricos con proliferación
de células de Schwann, mastocitos y fibroblastos, así como aumento en la producción
de colágeno.

Representa aproximadamente el 5% de las neoplasias benignas de los tejidos blandos.

Se presenta con igual frecuencia en hombres y mujeres. Hay 3 tipos: Localizado, difuso
y plexiforme

LOCALIZADO
Es la más común (90% de los casos). La gran mayoría son solitarios y no asociados a
Neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen.

En US se presenta como masa hipoecogénica bien definida, a veces con refuerzo

posterior del sonido, con signo de target ecográfico (centro hiperecogénico, periferia
hipoecogénica).

En RM se comporta similar a los schwannomas con menor tendencia a la degeneración

quística y por lo general no se localizan en forma excéntrica en relación al eje del nervio.
En TC aparece como una masa hipodensa relativa al músculo que se realza tras la
inyección de medio de contraste

DIFUSO
Afecta a niños y adultos jóvenes. Compromete el tejido subcutáneo de cabeza y cuello.
Generalmente son lesiones aisladas y no asociadas a Neurofibromatosis.

En RM se comportan como una masa homogénea, hipointensa o isointensa al músculo

en T1 e hiperintensa en T2 que gana señal tras la inyección de Gadolinio.

PLEXIFORME
Se considera patognomónica de Neurofibromatosis tipo I. Representa el compromiso
difuso de un tronco neural y sus ramas. El desarrollo de este tipo de lesiones ocurre
principalmente durante la niñez y precede la aparición de Neurofibromas cutáneos.
Desde el punto de vista patológico, representa el compromiso difuso de un largo
segmento neural y sus ramas, determinando una expansión "tortuosa". Se le ha dado el
nombre de "Bolsa de gusanos", por su aspecto imagenológico Los neurofibromas
plexiformes pueden estar asociados con el crecimiento masivo y deformante de una
extremidad. A esta condición de le denomina Elefantiasis Neuromatosa.

TRATAMIENTO
No se suele requerir tratamiento para el neurofibroma si se trata de un solo tumor
pequeño debajo de la piel de menos de una pulgada (aproximadamente 2 centímetros).
Por lo general, el tratamiento del neurofibroma comprende supervisión o cirugía.

 Supervisión.
Es posible que el médico te recomiende la observación del tumor si se encuentra
en un lugar que dificulte la extirpación o si es pequeño y no causa problemas. La

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 observación comprende realizar controles habituales o pruebas de diagnóstico
por imágenes para determinar si el tumor crece.
 Cirugía para extirpar el tumor.
Los síntomas pueden aliviarse al extraer la totalidad o parte del neurofibroma
que presiona el tejido cercano o daña los órganos. El tipo de operación que se
realice dependerá de la ubicación y el tamaño del tumor y de si está
interconectado con más de un nervio. El objetivo de la cirugía es extirpar la mayor
cantidad posible del tumor sin provocar más lesiones a los nervios.Luego de la
cirugía, es posible que necesites rehabilitación física. Los fisioterapeutas y los
terapeutas ocupacionales pueden guiarte a través de ejercicios específicos que
mantengan las articulaciones y los músculos activos, prevengan la rigidez y te
ayuden a recuperar el funcionamiento y la sensibilidad. Puede acompañarse de
hipertrofia de los elementos óseos debido a la hiperemia crónica

II. SCHWANNOMA

DEFINICIÓN
El schwannoma, también conocido como neurilemmoma, es un tumor benigno de la
vaina de mielina compuesto por células de Schwann, las cuales normalmente producen
la membrana aislante llamada vaina de mielina que recubre los nervios periféricos.
Constituye del 8 al 10 % de los tumores intracraneales. Su asiento principal es la rama
vestibular del VIII nervio craneal; se presenta en los nervios trigeminales con escasa
frecuencia. Compromete raíces espinales y simpáticas en cabeza y cuello, superficie
flexora de extremidades superiores e inferiores (especialmente nervios cubital y
peroneo), mediastino y retroperitoneo. No tiene predilección por sexo. Afecta a
pacientes entre 20 y 40 años.

CLÍNICA
Usualmente son solitarios, menores de 5 cm al momento del diagnóstico, de crecimiento
lento, móviles a la palpación, generalmente asintomáticos, excepto cuando son de gran
tamaño en que pueden presentarse con dolor.

DIAGNOSTICO
El US puede ser utilizado como herramienta diagnóstica única cuando se demuestra la
continuidad de lesión con un nerviolo que produce un aspecto patognomónico
caracterizado por una masa sólida fusiforme, hipoecogénica, a veces heterogénea,
vascularizada, bien definida y excéntrica al eje del nervio. Si no es posible demostrar la
continuidad de la masa con la estructura neural, es útil la RM en que encontraremos una
masa de similares características (sólida, vascularizada, heterogénea) con signos
propios de las neoplasias de vaina neural: el signo "target" que refleja la heterogeneidad
de la lesión ya que el centro de la misma se comporta hipointenso y la periferia
hiperintensa en secuencias potenciadas en T2 y el signo "split fat" o desplazamiento
graso, que como su nombre lo indica, corresponde a una separación o desplazamiento
de la grasa vecina a la tumoración

TRATAMIENTO
La escisión se debe realizar con cuidado, para evitar dañar los nervios desplazados.

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III. NEUROSARCOMA

DEFINICIÓN
También llamado neurofibrosarcoma, sarcoma neurogénico ó Shwannoma maligno.
Representa cerca de un 6% de las neoplasias malignas de tejidos blandos. La vasta
mayoría se presentan de novo, es decir no asociado a un schwannoma pre-existente y
comprometiendo nervios periféricos

ETIOLOGÍA
La etiología es desconocida. Algunas alteraciones genéticas identificadas incluyen la
pérdida de los genes supresores de tumores NF1 (17q11.2) y TP53 (17p13.1).
Alrededor del 10% de los tumores están asociados con una exposición previa a
radiación terapéutica o ambiental.

CLÍNICA
La edad de aparición es muy variable pero la mayor parte de los casos han sido descritos
en adultos (principalmente entre 20 y 50 años de edad). En la mayoría de los casos, los
tumores aparecen en los principales nervios del tronco, como en el nervio ciático o en
el plexo braquial y plexo sacro. Son muy variables en cuanto a la aparición
presentándose, por lo general, como masas palpables que crecen rápidamente y que a
menudo resultan dolorosas y se asocian con déficits neurológicos tales como dolor
radicular, parestesia, y debilidad motora. Los tumores tienen formas que varían de
fusiforme a globular, por lo general están bien circunscritos y presentan una coloración
de blanco a amarillo y una consistencia blanda o firme. Se desarrollan más
frecuentemente en el tronco, la cabeza, el cuello y las extremidades proximales. Algunas
localizaciones anatómicas muy infrecuentes incluyen el cerebro, el tejido mamario, el
mediastino posterior, la vejiga, las glándulas suprarrenales y la piel. A menudo se trata
de tumores agresivos y de alto grado, con tendencia a recurrir o a formar metástasis.
Los MPNSTs pueden ocurrir esporádicamente o en pacientes con NF1, tanto de
novo como a partir de un neurofibroma preexistente o raramente de un schwannoma.

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
El examen histopatológico es imprescindible para hacer un diagnóstico definitivo. Por lo
general, la biopsia revela el MPNST como una neoplasia infiltrante con un rango variable
de morfologías celulares (células alargadas, redondeadas o fusiformes), con fascículos
celulares que se alternan con áreas mixoides (patrón tipo mármol). El diagnóstico puede
resultar complejo dado que no se dispone de marcadores moleculares o
inmunohistoquímicos específicos. La localización y extensión del tumor son
determinadas mediante el uso de imágenes radiológicas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Otros neoplasmas malignos a incluir en el diagnóstico diferencial son el sarcoma
sinovial, el fibrosarcoma, el histiocitoma fibroso maligno, el angiosarcoma (consulte
estos términos), el melanoma y los tumores mioepiteliales.

MANEJO Y TRATAMIENTO
La escisión quirúrgica completa es la base del tratamiento. Cuando ésta no es viable,
se puede combinar con dosis altas de terapia de radiación. La radioterapia local puede
resultar beneficiosa, pero parece tener poco efecto en la supervivencia a largo plazo.
Por lo general, la quimioterapia no es efectiva.

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PRONÓSTICO
El pronóstico es generalmente desfavorable y depende del tamaño del tumor y del éxito
del tratamiento. El pronóstico más desfavorable está asociado con tumores grandes,
casos asociados a NF1 y localizados en el tronco. La tasa de recurrencia puede alcanzar
hasta el 40% y aproximadamente dos tercios de los casos originan metástasis
(pulmones y hueso). La tasa de supervivencia a cinco años se ha estimado entre el 26%
y el 60%, y la supervivencia a 10 años es de alrededor del 45%.

B. TUMORES DE GANGLIOS SIMPATICOS

Son neoplasias raras que representan un continuum desde el ganglioneuroma benigno

hasta el neuroblastoma, pasando por el ganglioneuroblastoma maligno. Más que en la
vaina neural se originan en la fibra nerviosa, y pueden aparecer tanto en los ganglios
simpáticos como en las glándulas suprarrenales.

El ganglioneuroma y el ganglioneuroblastoma suelen aparecer en los ganglios

simpáticos del mediastino posterior, mientras que el 50% de los neuroblastomas se
originan en la glándula suprarrenal y sólo el 30% en el mediastino.

I. GANGLIONEUROMA

El ganglioneuroma se compone de células ganglionares maduras, únicas o agrupadas.

Macroscópicamente es un tumor homogéneo, alargado y encapsulado, con ocasional
invasión del canal medular.

El grupo de edad afectado con más frecuencia es el formado por niños a partir de los 3
años de edad, adolescentes y adultos jóvenes.

La mitad están asintomáticos a pesar de que el tumor puede alcanzar un gran tamaño.
Cuando existen síntomas suelen ser debidos al efecto masa producido por el tumor o
bien a la invasión del canal medular.

Desde el punto de vista radiológico se observa una masa alargada, bien definida, que
suele presentar una base ancha en el margen antero-lateral de la columna vertebral y
que típicamente ocupa entre 3 y 5 espacios vertebrales, aunque pueden verse tamaños
más grandes. Puede producir escoliosis y deformidades o erosiones benignas de las
estructuras óseas adyacentes y existir calcificaciones punteadas. La RM es útil para
definir la existencia de afectación intramedular.

La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección, y es curativa.

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TC de tórax

Hay una lesión de masa paravertebral izquierda que se extiende desde la T7 - T11 niveles
vertebrales. La masa es la densidad de los tejidos blandos, y también demuestra pequeños
focos de calcificación.

Ventana pulmonar axial

II. GANGLIONEUROBLASTOMA
El ganglioneuroblastoma es un tumor mixto, en el que se encuentran datos histológicos
deganglioneuroma y de neuroblastoma. Puede tener diferentes grados de malignidad,
dependiendo del predominio relativo de células ganglionares maduras o de neuroblastos
inmaduros.

Macroscópicamente suele tener bordes bien definidos, estar parcialmente encapsulado

y ser homogéneo, o bien mostrar una superficie con zonas de nodularidad, hemorragia
y necrosis.

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Afecta por igual a hombres y mujeres, y se suele diagnosticar antes de los 10 años de
edad. Cuando existen síntomas se deben al efecto masa, a la extensión intramedular y
a la invasión local y/o metástasis.

Radiológicamente se observa una masa paraespinal alargada, de bordes definidos, o

bien puede verse una masa irregular con datos de invasión local y metástasis.

La estadificación y tratamiento son similares a las del neuroblastoma.

TC: Corte coronal Corte axial

Una masa bien definida extra-pulmonar en mediastino posterior en la región paravertebral

izquierdo.

III. NEUROBLASTOMA
El neuroblastoma se desarrolla a partir de las células nerviosas primitivas o
neuroblastos. Es un tumor no encapsulado con extensas zonas de hemorragia, necrosis
y degeneración quística. Es localmente invasivo y en la mayoría de los casos produce
metástasis a distancia.

El 90% de los casos se diagnostica en niños menores de 5 años (la mayoría de ellos
antes de los 2 años de edad), y es dos veces más frecuente en niños que en niñas.

El 60% de los pacientes tiene síntomas en el momento del diagnóstico, típicamente

secundarios a la existencia de metástasis a distancia.

Síntomas:

Incluyen dolor, síndrome constitucional, déficits neurológicos, síndrome de Horner,

distrés respiratorio y ataxia.

Es frecuente que sean tumores metabólicamente activos, produciendo catecolaminas y

péptido intestinal vasoactivo, lo que puede originar hipertensión arterial, rubicundez
facial y diarrea acuosa resistente a tratamiento.

Es importante, para el diagnóstico y el seguimiento, la determinación de catecolaminas

en orina (ácido vanililmandélico y homovanílico).

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Diagnóstico:

Desde el punto de vista radiológico se manifiesta como una masa paraespinal alargada
que tiende a desplazar e invadir las estructuras cercanas, cruzar la línea media y
erosionar los huesos adyacentes. En la TC los bordes pueden ser lisos o irregulares, y
generalmente se observa una gran heterogeneidad que corresponde a zonas de
necrosis y hemorragia. Hasta en el 80% de los casos se observan calcificaciones.

La RM puede ser útil para estudiar la invasión vascular y del canal medular. También
puede ser útil la gammagrafía con meta-yodo-bencil-guanidina (MIBG), un precursor de
la adrenalina relativamente específico para las neoplasias que se originan en los
ganglios simpáticos.

Tratamiento

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa. En el estadio I se

considera que la resección quirúrgica es curativa. En los estadios II y III se debe realizar
una resección quirúrgica completa siempre que sea posible. Después de la resección,
en el estadio II se recomienda quimiorradioterapia adyuvante. En el estadio III la
quimioterapia obtiene un 70% de respuestas parciales o completas, y es especialmente
útil para disminuir el tamaño y hacer resecables lesiones inicialmente muy grandes.

En los casos de neuroblastoma avanzado el tratamiento fundamental es la

quimiorradioterapia, pero hay que tener en cuenta la posibilidad, en los niños pequeños,
de complicaciones tardías de la radioterapia como escoliosis y paraplejia.

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C. TUMORES DEL TEJIDO PARAGANGLIONICO
Incluyen el feocromocitoma y el paraganglioma.

Los feocromocitomas son tumores cuyo origen son las crestas neurales en el sistema
nervioso simpático, que se encuentra principalmente en la médula suprarrenal y del
tejido simpático y parasimpático extra adrenal. Las células cromafines son las
encargadas del almacenamiento y producción de las catecolaminas

Oficialmente, el termino feocromocitoma se debe reservar para los paragangliomas que

se encuentran dentro de las glándulas suprarrenales, mientras que los paragangliomas
simpáticos que se ubican fuera de las glándulas suprarrenales se denominan
paragangliomas extra-adrenal. La mayoría de estos paragangliomas simpáticos son
capaces de producir, metabolizar, y secretar catecolaminas.

Los lugares más comunes de presentación extraadrenal son: el órgano de Zuckerkandl

(bifurcación de la aorta), la vejiga (< 1%) pueden localizarse en la pared vesical y
manifestarse con síntomas por exceso de catecolaminas relacionados con la micción;
el mediastino (< 1%) y otros como el oído medio, el cordón espermático y la base del
cerebro

Anteriormente, se creía que los factores genéticos estaban implicados en el 10% de los
feocromocitomas, pero una información reciente sugiere que hasta en el 25% de los
casos se pueden detectar mutaciones de la línea germinal. Las causas más frecuentes
de predisposición genética son: el Von Hippel Lindau, la neoplasia endocrina múltiple
tipo 2, la neurofibromatosis tipo 1 y el síndrome feocromocitoma-paraganglioma.

El eje sobre el que gira la fisiopatología del feocromocitoma es la hiperproducción de

catecolaminas, en especial adrenalina y noradrenalina. Su producción no es exclusiva
de la médula adrenal, pues también se encuentran estas sustancias en el sistema
nervioso central (SNC), nervios simpáticos y células cromafines. Las catecolaminas se
sintetizan en el citoplasma celular a partir del aminoácido L-tirosina, que procede de los
alimentos y de su síntesis en el hígado

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los feocromocitomas produce catecolaminas y pueden dar lugar a HTA y clínica
cardiovascular. Los paragangliomas no suelen ser secretores.

Los signos y sintomas se deben a los efectos fisiológicos de las aminas producidas por
la lesión, Los principales signos clínicos suprarrenales del efecto de las catecolaminas
secretadas en altas concentraciones constituye: La tríada clásica de cefalea, sudoración
y taquicardia junto con la hipertensión arterial son así signos de sobreactividad
simpática. La adrenalina y la noradrenalina tienen acciones semejantes, pero la primera
es más potente. También depende de productos menos habituales como la dopa y la

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dopamina, y una variedad de péptidos producidos a partir de la recaptación y la
descarboxilación del precursor amina en las células del sistema.

DIAGNÓSTICO

Analíticamente suelen presentar cateiolaminas y Acido vanilmandelico elevados en

orina. Para su localización el TAC y la gammagrafia con MIBG son de utilidad

DIAGNÓSTICO BIOQUIMICO

El diagnóstico se confirma típicamente con la determinación de catecolaminas y

metanefrinas fraccionadas plasmáticas y urinarias. En general, los test bioquímicos más
utilizados han sido la determinación de la excreción en orina de 24 h de catecolaminas
y metanefrinas totales, pero como que la mayoría del metabolismo de las catecolaminas
es intratumoral, con formación de metanefrina y normetanefrina, hoy se determinan
catecolaminas y metanefrinas fraccionadas.

Metanefrinas Plasmaticas

La normetanefrina y la metanefrina son producto de la actividad enzimática de la

catecol–ometiltrasferasa (COMT) y monoamino oxidasa (MAO) en las catecolaminas
intratumoral y extra tumoral. Estos metabolitos son determinados de forma fraccionada.
Tiene una sensibilidad de 97% especificidad de 96%; en el caso de Feocromocitoma
hereditario la sensibilidad es de 99% y la especificidad de 82%.

Metanefrinas Urinarias

La medición de metanefrinas fraccionadas libres de plasma parece ser una prueba ideal
de detección de casos para los pacientes con riesgo inicial más alto de
feocromocitoma.14 Un resultado de normetanefrina mayor de 900 mcg/24 horas o de
metanefrinas superiores a 400 mcg/24 horas es altamente sugestivo del diagnóstico. La
sensibilidad de las metanefrinas urinarias fraccionadas es superior (97%) que las

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metanefrinas urinarias totales (77%). Mientras que la especificidad para las primeras es
del 63%, para las segundas es del 93%

Gammagrafía con 123-metayodobenzilguanidina (MIBG)

La metayodobencilguanidina (MIBG), molécula introducida en 1980, se asemeja al

neurotransmisor norepinefrina, lo que permite su acumulación en los tejidos de origen
simpático medular, donde se concentra a nivel de los gránulos de depósito de las
catecolaminas. Esa característica permite que, cuando unida a trazadores radioactivos
como el I131 y I123, se pueda rastrear el cuerpo entero en busca de tumores que se
originan en la médula adrenal o en la cresta neural.13 El uso de la gammagrafía con
123-metayodobenzilguanidina sirve no solo para la clasificación funcional del tejido
tumoral, sino también para evaluar la severidad y pronóstico del fallo cardíaco. Su
indicación principal serían los casos en los que se ha realizado un diagnóstico
bioquímico, pero la TC o la RM son negativos. Esta prueba de alta especificidad
(cercana al100%) permite la exploración funcional y la localización del tumor y sus
posibles metástasis cuando el feocromocitoma es maligno

TRATAMIENTO

Su tratamiento es la resección quirúrgica. Son masas altamente vascularizadas lo que

dificulta la resección. Preoperatoriamente requieren control cardiovascular ante la
posibilidad de secreción de catecolaminas mediante Bloqueo a y b.

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica del tumor por laparoscopia o cirugía

abierta, aunque la cirugía del feocromocitoma se asocia a un riesgo de inestabilidad
hemodinámica por la manipulación del tumor y la hipovolemia relativa secundaria. La
complicación más frecuente tras la exéresis tumoral es la hipotensión arterial grave
intraoperatoria y postoperatoria. La preparación farmacológica preoperatoria es un
factor clave en la reducción de la morbilidad. Antes de la cirugía se debe normalizar la
presión arterial, debida a que la incidencia de complicaciones peri operatorias se
encuentran vinculadas con la presión arterial preoperatoria.

Para confirmar la cura del tumor se deben realizar pruebas bioquímicas, pero no
inmediatamente, debido a que durante la primera semana posquirúrgica se pueden
seguir secretando catecolaminas. Deben realizarse aproximadamente el día 10 después
de la resección del tumor

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