Hemoglobinúria

Paroxística Noturna

Profª. Francis Fregonesi Brinholi

fbrinholi@hotmail.com

Francis Fregonesi Brinholi

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com
 Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)

l Anemia hemolítica adquirida

l Defeito na membrana celular da stem cell

hematopoiética

– Ausência parcial/total de glicosilfosfatidilinositol (GPI)

– Sensível a ação do complemento

Francis Fregonesi Brinholi

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com
 HPN – Manifestações Clínicas

Francis Fregonesi Brinholi

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com
 HPN – Manifestações Clínicas

Francis Fregonesi Brinholi

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com
 HPN – Manifestações Clínicas

l Anemia hemolítica

l Assintomática a severa

– Expressão de proteínas

Francis Fregonesi Brinholi

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com
 HPN – Manifestações Clínicas

l Anemia hemolítica intravascular

Francis Fregonesi Brinholi

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com
 HPN – Manifestações Clínicas

Francis Fregonesi Brinholi

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com
 ERITROGRAMA Valores de Referência
Homens Mulheres

Hemácias 3,30 milhões/mm3 4,50 a 6,10 4,00 a 5,40

Hemoglobina 10,4 g/dL 12,8 a 17,8 11,5 a 16,3

Hematócrito 31% 40 a 54 36 a 48

VCM ????? 78 a 98 fl

HCM ????? 25 a 35 pg

CHCM ????? 31 a 36%

RDW ????? Até 15 %

Alterações Morfológicas

Reticulócitos ?????? 0,5 a 2.5%

Leucócitos ?????? 3.600 a 11.500

Plaquetas ?????? 150.000 a 450.000

Francis Fregonesi Brinholi

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com
 HPN – Achados Laboratoriais
l Anemia hemolítica intravascular
– Bilirrubina indireta

– Hemoglobinúria

– Hemoglobinemia

– Haptoglobina

l Diagnóstico diferencial:
– Teste de HAM

– Citometria de fluxo

Francis Fregonesi Brinholi

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com
 HPN - Teste de Ham-Davie

Controle 1 Controle 2 Teste Paciente

Soro inativado Soro fresco
Soro fresco
HCl HCl
He controle
He controle He controle

Soro inativado Soro fresco

Soro fresco
HCl HCl
He Paciente
He paciente He Paciente

Sem hemólise Sem hemólise Sem hemólise Hemólise HPN

Francis Fregonesi Brinholi

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com
 Citometria de fluxo

Francis Fregonesi Brinholi

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com
 HPN – Prognóstico

l Variável

l Falência medular

– Anemia aplástica

– Leucemia mielóide crônica

l Insuficiência renal

l Trombose

– Complicações fatais

Francis Fregonesi Brinholi

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com
 HPN – Tratamento

Francis Fregonesi Brinholi

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com
 Referências Bibliográficas
l GOLDMAN, L.; AUSIELLO, D. Cecil - tratado de medicina

interna. 24. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2014.

l HENRY, J. B. Diagnósticos clínicos e tratamento por métodos

laboratoriais. 20. Ed. São Paulo: Manole, 2008.

l LORENZI, T. F. Manual de Hematologia – Propedêutica e

Clínica. 4. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2013.

l ZAGO, M. A.; FALCÃO, R. P.; PASQUINI, R. Tratado de

hematologia. Rio de Janeiro: Atheneu, 2013.

Francis Fregonesi Brinholi

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com