Educación Médica Continua SAVAL Dr.

Mario Alfaro Díaz

Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

Displasia  Arritmogénica  del  

Ventrículo  Derecho  
Diagnós9co  y  Manejo  

Mario  Alfaro  Díaz  

Hospital  San  Borja  Arriarán  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

» Enfermedad  Hereditaria  que  afecta  principalmente  

al  Ventrículo  Derecho,  causando  arritmias  y  muerte  
súbita,  y  en  etapas  finales,  insuficiencia  cardiaca  
» Descrita  en  el  año  1977,  se  incluyó  en  la  
Clasificación  Internacional  de  las  CardiomiopaOas  en  
1994  
» Su  incidencia  es  muy  baja,  1  x  1000  a  5000  hbs.  
» Se  describe  mayor  en  Italia  y  Grecia  
» Es  causante  de  entre  10  a  22%  de  las  muertes  
súbitas  en  sujetos  jóvenes  

2  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

1  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

»  Familiar,  autosómica  dominante,  con  varias  

mutaciones  que  generan  alteración  de  
desmosoma  miocardio  y  finalmente  reemplazo  
por  tejido  fibro-­‐adiposo.  
»  Genera  alteración  estructural,  con  formación  de  
aneurismas  en  las  paredes  ventriculares,  sustrato  
arrítmico  y  posterior  falla  ventricular.  
»  Se  manifiesta  generalmente  entre  los  20  y  30  
años,  leve  predominancia  masculina.  

3  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

Cuando  sospechar  DAVD:  

 
»  Sujeto  joven  con  arritmias  ventriculares,  T.V.  
con  morfología  BCRI  
»  Episodios  sincopales  
»  Muerte  Súbita  
»  Historia  familiar  de  DAVD  
»  Historia  familiar  de  M.  Súbita  

4  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

2  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

Diagnós9co  se  basa  en  criterios  Mayores  y  

menores  
 
»  Task  Force  de  Soc.  Eur.  Cardiol.  1994  

»  Modificados  en  2010  (Circula9on  2010;  

121,13:1533-­‐41)  

5  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

Criterios  Task  Force  de  Soc.  Eur.  Cardiol.  1994  

 
A.  Alteración  estructural  (Ecocardiográfico)  
B.  Alteración  de  la  repolarización  
C.  Alteración  depolarización  y  conducción    
D.  Arrítmicos  
E.  Histológicos  
F.  Familiar  

6  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

3  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

Modificación  Task  Force  de  Soc.  Eur.  Cardiol.  2010  

 
 -­‐  Man9ene  los  9pos  de  criterios  mayores  y  menores  
 -­‐  Mucho  mas  definidos,  con  mediciones  y  valores  
 -­‐  Incorpora  otras  imágenes  (MRI  y  TAC)  
 -­‐  Dg.  2  mayores  -­‐  1  mayor  y  2  menores  -­‐  4  menores  
 -­‐  Mejoran  Especificidad  y  Sensibilidad  

7  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

8  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

4  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

II Curso de Insuficiencia Cardíaca

II Curso de Insuficiencia Cardíaca

5  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

DAVD:  Criterios  Dg.  ECG  

Inversión  onda  T  

15  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

DAVD:  Criterios  Dg.  ECG  

Inversión  onda  T  

16  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

6  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

DAVD:  Criterios  Dg.  ECG  

T.V.  Con  morfología  BCRI  

17  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

DAVD:  Criterios  Dg.  ECG  

presencia  onda  Epsilon  post  depolarización  

II Curso de Insuficiencia Cardíaca

7  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

DAVD:  Criterios  Dg.  ECG  

presencia  onda  Epsilon  –  duración  QRS  

19  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

DAVD:  Criterios  Dg.  ECG  

presencia  de  post-­‐potenciales  

20  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

8  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

DAVD:  Criterios  Dg.  ECG  

presencia  de  post-­‐potenciales  

21  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

DAVD:  Criterios  Dg.  ECO  

 

22  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

9  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

DAVD:  Criterios  Dg.  ECO  

 

23  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

DAVD:  Criterios  Dg.  RNM  

 

24  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

10  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

25  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

DAVD:  Criterios  Dg.  TAC  

 

27  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

11  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

Presentacion  clínica:  
 
»  Fase  oculta:  arritmias  esporadicas,  
alteraciones  ECG.  Puede  haber  M.S.  
»  Fase  abierta:  arritmias  sintoma9cas,  TV  
sostenida,  cambios  estructurales  del  V.  D.  
Puede  haber  M.S.  
»  Enfermedad  avanzada:  Dilatacion  y  
Disfuncion  V.  D.  (V.  I.),  T.V  sostenida,  Falla  
cardiaca,    Puede  haber  M.S.  
28  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

Manejo:    
 -­‐  Mejorar  sobrevida,  tanto  por  M.  Súbita  como  x  
la  Falla  Cardíaca.  
 -­‐  Prevenir  la  progresión    
 -­‐  Mejorar  calidad  de  vida  
»  Tratamiento  médico  
»  Tratamiento  eléctrico  
»  Tratamiento  quirúrgico  

29  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

12  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

Tratamiento  médico  
 
»  An9-­‐arrítmico  –  Amiodarona:  única  ú9l  para  
disminuir  crisis  de  T.  V.  –  disminuir  descargas  
del  DAI  –  Asociada  a  ablación  eléctrica.  
       -­‐  No  probado  para  disminuir  M.  S.  
»  Betabloqueadores:  habitualmente  asociados  
a  Amiodarona  

30  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

Tratamiento  médico  
 
»  Falla  Cardíaca:    
     -­‐  Diuré9cos  (Furosemida,  Espironolactona)    
     -­‐  I  Eca  –  ARA  II  –  Betabloqueadores.  
     -­‐  Pobre  respuesta,  progresión  inexorable.  
»  Tratamiento  An9coagulante  

31  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

13  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

Tratamiento  electrico  

»  Ablación  por  catéter  

 -­‐  Indicado  para  T.  V.  Incesantes,  o  descargas  
del  DAI  apropiadas,  frecuentes.  
 -­‐  T.  V.  Persistentes  a  pesar  de  máxima  terapia  
an9-­‐arrítmica  

32  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

Tratamiento  electrico  

»  Desfibrilador  Automa9co  Interno  

 -­‐  Tratamiento  “lógico”  para  mejorar  sobrevida  
 -­‐  Indicado  con  T.  V.  sostenida  o  F.  V.  
 -­‐  Con  Disfunción  Ventricular  Derecha  y/o  
Izquierda  
 -­‐  Síncope  no  explicado,  con  Disf.  Ventricular  
moderada  –  T.  V.  No  sostenida.  

33  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

14  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

34  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

Tratamiento  quirurgico  

»  Trasplante  cardiaco  
 -­‐  Falla  Cardíaca  intratable  
 -­‐  Arritmia  incontrolables  

35  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

15  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

Medidas  generales  

»  Ac9vidad  física  y  prac9ca  depor9va  

»  Modificar  es9lo  de  vida  

36  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

                                                                                                                               

37  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

16  
Educación Médica Continua SAVAL Dr. Mario Alfaro Díaz
Curso insuficiencia cardíaca
SOCHICAR

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

38  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

Displasia  Arritmogénica  del  Ventrículo  Derecho  

»  Marcus  FI,  McKenna  WJ,  Sherrill  D,  et  al.  Diagnosis  of  arrhythmogenic  right  
ventricular  cardiomyopathy/dysplasia:  proposed  modifica9on  of  the  task  
force  criteria.  Circula9on  2010;121:1533–41.  
»  Corrado  D,  McKenna  WJ,  Wichter  T,  et  al.  Treatment  of  arrhythmogenic  
right  ventricular  cardiomyopathy/dysplasia.  An  Interna9onal  Task  Force  
Statement.  Circula9on  2015;132:441–453.  
»  Te  Riele  et  al.  Mul9modality  Imaging  in  ARVD/C.    JACC  Card  Imaging  
2015;8:597–611.  
»  Sherif  F  Nagheh  and  William  A  Zoghbi.  Role  of  Imaging  in  the  Evalua9on  of  
Pa9ents  at  Risk  for  Sudden  Cardiac  Death.  JACC  Card  Imaging  2015;8:828–
845.  
»  Quarta  G,  Elliot  P.  Criterios  Diagnós9cos  para  la  Displasia  Arr9mogénica  del  
Ventrículo  Derecho.  Rev.  Esp.  De  Cardiología  2012;65(7):599-­‐605  

39  
II Curso de Insuficiencia Cardíaca

17