TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA PTI

caracterizada por la presentación aguda de una trombocitopenia esencialmente periferica, con

valores de 100k plaquetas/ul en niños que carecen de antecedentes u otra patologia que explique
dicha citopenia, se presenta con manifestaciones hemorragicas (purpuras) o asintomaticos que se
debe a un mecanismo autoinmune.

incidencia anual de 1/10k niños con un pico entre los 2 y 4; no parece haber predisposicion sexual.

en adultos hay un tiempo de presentacion que va de los 30-60 años

----secundaria. H pylori, desordenes linfoproliferativos, VHC, LES, SAAF

suele existir un antecedente de infx viral o vacunacion 1-3 semanas antes

se toma a menor de 100k plaquetas ya que solo el 6.9% de los px con entre 100-150k
desarrollaron conteos menores a 10 años

las manifestaciones regularmemte se presentan por debajo de los 10k plaquetas y se presentan
como petequias, equimosis o hematomas aislados. algunos pocos presentan hemorragias

---factores de riesgo hemorragico---

politraumatismo previo

cirugia previa 10 dias

antiagregantes previos 7-10 dias

diatesis hemorragica: coagulopatia, vasculitis

clinica

asintomatico

sangrado activo

equimosis y petequias

epistaxis

hematuria macro

hemorragia digestiva macro

menorragia

gingivorragia importante
hemorragia de SNC 1.4% de px

FISIOPATOLOGIA

Vida de las plaquetas 7-10 dias

100-450k

involucra a todo el sis inmune. el elemento central es la perdida de la auto tolerancia que llev a la
produccion de autoanticuerpos dirigidos a los ag plaquetarios. estos anticuerpos son
principalmente del tipo igG especificos contra glicoproteinas

IIb/IIIa

Ib/IX

las plaquetas con igG aumentan su destruccion en el bazo e higado. inicialmente se observa un
incremento compensatorio de plaquetas.

en otros su produccion es detenida por destruccion intramedular de megacariocitos o inhibicion

de la megacariopoyesis. la trombopoyetina no se aumenta.

la celula presentadora de ag se une a la plaqueta cubierta de igG y la presenta a una celula T(ag
CD154 y R CD40) la cual estimula la produccion de clones B.

los autoanticuerpos inhiben(trombopoyetina) la produccion plaquetaria y la trombopoyetina es

normal o levemente elevada

----clasificacion diagnostica---

PTI de dx reciente

desde el momento del diagnostico hasta 3 meses de evolucion

PTI persistente

de duracion entre los 3 y 12 meses desde el dx, incluye a :

--px que no alcanzan la remision completa de forma espontanea

--px que no tuvieron la remision completa despues de suspender el tratamiento insaturado

PTI cronica

px que continuan con trombocitopenia despues de 12 meses desde el dx

severa

presencia de sangrado que requieren inicio de tx o incremento de dosis

RESPUESTA COMPLETA mas de 100k plaquetas

RESPUESTA incremento por encima de 30k o + de 2 veces lo que tenia

SIN respuesta menor a 30k

Refractariedad esplenectomizados + PTI severa

2-10 casos por cada 100k mas prevalente en mujeres

Niños hacen PTI persistente y se cura solo ya que la mayoría son por procesos virales. Remisión
espontanea en 80% a los 6 meses

---diagnostico---

BH

reticulocitos

FSP

Hemostasia: TP, TTP

Coombs

Glicoproteínas solo sirven para guiar dx

AMO solo a px con falla a los esteroides , IVg o anti D

---Tratamiento---

el inicial clasico es el uso de corticoides

prednisona VO o metilprednisona VI en 3 dosis luesgo de cada comida 4mg/kg/dia por 4 dias luego
2mg por 3 dias y suspender

dexametasona oral 0.6 mg por 4 dias

ig IV

IG anti D en px RH +

Quimio con vincristina y ciclofosfamida

tratamiento en TPI cronica en adultos y mayores de un año

eltrombopag y romiplostin

esplenectomia y rituximab

---pediátricos <30k--- por encima de 30k no se trata a menos que sangre

vigilancia

IVIg .8-1 g/kg

Corticoides

---adultos--- <30k

IVIg 1-2 g/kg

Corticoides

Anti D

---adultos o niños-- >30k

Evento qx

Procedimientos de alto riesgo

Px con sangrado
Si el px sangra no dar esteroide VO

Primera línea esteroide o IG dependiendo

Segunda línea esplenectomía, rituximab(caro), eltrombopag(si se da ya no se puede interrumpir o

hay recaida)