Deshidratación por la enzima acil-CoA deshidrogensa:

Algunas personas tienen deficiencia en la enzima acil-CoA

deshidrogenasa. Esta enzima se encarga de catatalizar la reacción
catabólica que permite transformar moléculas grandes y complejas de
grasa en otras más simples. Esto causa en la persona somnolencia,
irritabilidad, desgano y sobrepeso. Los síntomas de la deficiencia de la
enzima acil-CoA deshidrogenasa en el cuerpo pueden ser explicadas
desde el punto de vista del metabolismo, porque:

 El cuerpo busca otras vías metabólicas para utilizar la grasa que no

puede ser degradada
 Las células del cuerpo no tienen la capacidad de obtener energía, a
partir de las reservas energéticas
 Las reservas de energía inmediata se agotan rápidamente y el
cuerpo tiene muy poca almacenada
 Se degradan las proteínas por falta de grasas de las cuales obtener
la energía
Hidratación

La ß-oxidación es un proceso del metabolismo aerobio; se trata de

una ruta catabólica espiral en la que cada vez que se repite una secuencia
de cuatro reacciones (oxidación, hidratación, oxidación y tiólisis) la
cadena del ácido graso se acorta en dos átomos de carbono, que salen en
forma de acetil-coA.

Hidratación por incorporación de una molécula de agua al doble enlace

entre los carbonos 2 y 3 catalizada por la enoil-CoA hidratasa (que solo
actúa sobre dobles enlaces trans) para dar L-3-hidroxiacil-CoA.
a. ¿Cuál es el papel de la carnitina y la relación con la Acil
coenzima A?

La carnitina entra en la célula a través de la membrana plasmática

mediante un transportador de carnitina (CT). La enzima carnitina
palmitoil transferasa I (CPT-I) transforma los ácidos grasos de cadena
larga activados (LC-AcilCoA) en acilcarnitinas (LC-Acilcarnitina). Éstas
son transportadas a través de la membrana mitocondrial interna mediante
la carnitina acilcarnitina traslocasa (CACT). La carnitina palmitoil
transferasa II (CPT-II) situada en la membrana mitocondrial interna,
transforma las acilcarnitinas en acil-CoA y libera la carnitina, que sale de
la mitocondria mediante la translocasa. Los ácidos grasos de cadena
media y corta no precisan del sistema de transporte de la carnitina,
pasando directamente a la mitocondria.
 1. Pregunta
Cómo está conformada una molécula de fosfolípido?
El ácido fosfatídico es el fosfolípido más sencillo: en el C1 esterifica el
ácido esteárico, y en el C2 el oleico, mientras que el grupo fosfato no está
sustituido.
Los fosfolípidos, moléculas anfipáticas, poseen una región polar hidrofílica
constituida por el grupo fosfato y los sustituyentes polares que se unen a
él, y otra región apolar hidrofóbica formada por los ácidos grasos que
esterifican la glicerina. El carácter anfipático de los fosfolípidos los hace
especialmente idóneos para formar parte de la estructura de las
membranas celulares.

¿Cuál es la función de la fosfatidilcolina y la fosfatidilserina?

La fosfatidilserina contribuye a las interacciones electrostáticas no
específicas de la cara interna de las membranas aunque esta localización
se puede ver alterada durante la activación de plaquetas o en la apoptosis,
cuando se transfiere a la cara externa de la membrana y actúa como una
señal para otras células. Junto al diacilglicerol y a los iones Ca2+, es
necesaria para la activación de la proteína quinasa C (PKC), una enzima
clave en la transducción de señales.
La fosfatidilcolina es el fosfolípido más abundante en las membranas
de las células tanto animales como vegetales donde se encuentra en la
cara externa de la membrana. También forma parte de las lipoproteínas
plasmáticas, es fuente de 1,2-diacilglicerol (molécula de señalización)
mediante la acción de la fosfolipasa D y aporta la fosforilcolina para la
síntesis de esfingomielina.
En su forma dipalmitoilfosfatidilcolina forma parte del surfactante
pulmonar y contribuye a mantener la integridad alveolar.
Cuál es la función de los fosfoglicéridos y esfingolípidos?
Fosfoglicéridos
Lípido constituido por un esqueleto de glicerol, dos cadenas de ácidos
grasos y un alcohol fosforilado, cuya principal función es formar parte de
las membranas biológicas. También se denomina glicerofosfolípido.
Describa el metabolismo de los fosfolípidos
La expresión metabolismo de los lípidos se refiere al proceso que
involucra la síntesis y degradación en los organismos vivos de los lípidos,
es decir, sustancias insolubles en agua y solubles en solventes orgánicos.

2. Pregunta
Cómo se adquiere el colesterol a través de la captación de
lipoproteínas de baja densidad (LDL)?
Cuando la célula necesita colesterol para la síntesis de membrana,
produce proteínas receptoras de LDL y las inserta en su membrana
plasmática. Cuando el colesterol es captado pasa a los lisosomas donde
se hidrolizan los ésteres de colesterol dando lugar a colesterol libre, que
de esta forma queda a disposición de la célula para la biosíntesis de las
membranas. Si se acumula demasiado colesterol libre en la célula, ésta
detiene tanto la síntesis de colesterol como la síntesis de proteínas
receptoras de LDL, con lo que la célula produce y absorbe menos
colesterol.
Esta vía regulada para la absorción del colesterol está perturbada en
algunos individuos que heredan unos genes defectuosos para la
producción de proteínas receptoras de LDL y, por consiguiente, sus células
no pueden captar colesterol de la sangre. Los niveles elevados de
colesterol en sangre resultantes predisponen a estos individuos a una
aterosclerosis prematura, y la mayoría de ellos mueren a una edad
temprana de un infarto de miocardio como consecuencia de alteraciones
de las arterias coronarias. La anomalía se puede atribuir al receptor de
LDL el cual puede estar ausente o ser defectuoso.
Cómo se da la síntesis de colesterol en el hígado y, en cierta
medida, en el intestino
Regulación de la síntesis de colesterol
Este es un punto muy importante que debemos considerar, ya que la
mayor parte del colesterol que tenemos en el cuerpo—y la causa de su
exceso—no procede del colesterol de la dieta sino de su síntesis
endógena. Por tanto, la mejor forma de evitar el exceso de colesterol es
comprender bien los mecanismos reguladores que operan sobre su
síntesis, especialmente en el hígado, para actuar sobre ellos.
3. Pregunta
Cuando los niveles de glucosa son abundantes, el exceso de acetilCoA
generado por la glucólisis puede convertirse en ácidos grasos,
triglicéridos, colesterol, esteroides y sales biliares.

De las dietas alimenticias de los mamíferos ¿Qué precursores

lipídicos se toman como reserva?