DEFINICIÓN

Se denomina síndrome piramidal. o simplemente pi—

rarnidalismo, al ocasionado por toda lesión que afecte al

haz piramidal en cualquier punto de su recorrido.

Comúnmente a este síndrome se lo llama ‘síndrome

de la motoneurona superior o de la primera neurona’:

aunque esta denominación no es correcta, ya que se in

cluiría en ella no solo al haz piramidal (vías corticoespinal

y corticonuclear), que efectivamente atraviesan Ia pirá

mide bulbar sino también a los haces rubroespinal, reti

culoespinal, vestibuloespinal, y tectoespinal, que no atra

viesan ia pirámide bulbar (extrapiramidales) (fig. 66-3-1).

ETIOLOGÍA

En el cuadro 66-3-1 se enumeran las causas orgánicas

más comunes del síndrome piramidal. Las enfermedades

que causan c,,,bolia arterial con mayor frecuencia son la

propia enfermedad arterial degenerativa (ateroembolias)

o bien Ia estenosis mitral, Ia fibrilación auricular, la endo

carditis infecciosa y el infarto de miocardio con acinesia

ventricular (cardioembolias). Existen además parálisis en

tra ctorno.s psíquicos de carácter histérico. En estos casos,

además de Ia variabilidad y atipia dei cuadro, no se reco

gen los signos propios del síndrome piramidal de natura

leza orgánica que se exponen a continuación.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

En el síndrome piramidal es posible reconocer altera

ciones de di(erentes funciones neurológicas, ias que se

pueden agrupar en signos negativos y signos positivos

como se describe en el cuadro 66-3-2.

De todos los signos enunciados, Ias parálisis o pare

sias son los más importantes y además los más eviden

tes, tanto para el paciente o sus familiares corno para el

médico durante el examen neurológico, y suelen ser los

que motivan la consulta.

Según el sitio de la lesión, los trastornos de Ia motili

dad pueden ocasionar: hemiplejía ohemiparesia, pa

raplejía oparapare.sia, cuadriplejía o cuadriparesia,

iioi:oplejía o monoparesia. Se analizará cada uno de

estos tipos de trastornos motores describiendo en cada

caso los demás signos piramidales que pueden detec

tarse y ias causas más frecuentes que suelen ocasionar-

los.

Hemiplejía y hem iparesia

En su forma completa, el trastorno motor compromete

los territorios dei facial, ei miembro superior y el miem

bro inferior dei lado afectado, por lo que la hemiplejía o

hemiparesia es en este caso faciobraquiocrural. [n oca

siones, el compromiso de la motilidad puede predominar

a nivel de un territorio sobre los otros, por lo común el

miembro superior o inferior, en cuyo caso se dirá que el

compromiso motor es de predomínio braquial o crural,

respectivamente.
La hemiplejía puede instalarse de manera súbita o

gradual. En el primer caso puede estar acompañada por

coma, y se produce el denominado ictus apoplético (de

ictus = súbito y apoplejfa = pérdida de conciencia por

lesión cerebral. Si el inicio es gradual, el cuadro puede

ser precedido por pródromos como mareos, vértigo, ce

falea, parestesias, trastornos dei sueño o cambios de

conducta.

La hemipIeia puede reconocerse asociada con tres

cuadros de características semiológicas distintas: 1) he

mipleila en el paciente en coma, 2) hemiplejía tìácida, 3)

hemiplejía espástica.
1. Hemiplejia en el paciente en coma

Si el paciente en coma se halla hemipléjico, podrán re

conocerse:

. Enlacabeza:

facies asimétrica por mayor amplitud dei lado para

lizado, con elevación de la mejilla en cada espiración

a la manera de un velo inerte, como consecuencia

de la parálisis dei músculo buccinador de ese lado

(signo delfu mador de pipa);

- desviación conjugada de ia cabeza y de los ojos hacia

el lado de la Lesión, es decir, en sentido contrario a Ia

parálisis;

al apretar con energía el borde posterior de Ia rama

ascendente de Ia mandíbula para comprimir el ner

vio facial, solo se contrae Ia musculatura de Ia mitad

sana de la cara, mientras que ia otra mitad queda in

móvil (maiiio1ra de Foix);

miosis del lado paralizado debida a síndrome de

Claude Bernard - Homer central (miosis, enoftal mos,

ptosis palpebral) por compromiso de Ias fibras del

simpático;

-- frecuente ausencia dei reflejo corneopalpebral del

lado de la parálisis por compromiso dei nervio fa-

cial (signo dc Milian).

. En los miembros:

— al elevar los miembros sabre el plano de ia cama y

dejarlos caer, lo hacen más abruptamente los dei

lado paralizado;
— los reflejos profundos u osteotendinosos pueden fal

tar;

— al explorar el reflejo cutáneo plantar puede obtenerse

un signo de Babinski (Epónimos ) bilateral;

— los reflejos de automatismo medular pueden ser po

sitivos.

. Eneltronco:

— los reflejos cutaneoabdominales y cremasteriano

están abolidos dei lado de Ia parálisis.

Sea que la hemiplejía comience de manera súbita o

ictal, o se inicie gradualmente. ei trastorno suele adoptar

como etapas sucesivas las formas flácida y espástica.

2. Hemiplejía flácida

En la hemiplejía flácida se reconocen los siguientes sig

nos:

. hemiplejía faciobraqulocrural completa con hipotonía

muscular o flacidez;

. hemicara paralizada con compromiso dei facial míe

nor; en el facial superior el compromiso es mucho

menos significativo porque recibe fibras de ambos he

misferios cerebrales;
. el paciente ocluye el ojo dei lado paralizado con tuerza

mucho menor que en el lado sano;

. el paciente no puede abrir u ocluir el oo del lado para

lizado de manera aislada (signo de Revilliod);

. en el lado paralizado están abolidos los reflejos cuta

neoabdominales y osteotendinosos;

. en el lado paralizado existe signo de Babinski;

. los reflejos de automatismo medular son tanto más in

tensos cuanto más próximo se halle el paciente al mo

mento de instalación de la hemiplejía.

3. Hemiplejía espástica

De manera lenta y gradual, ia hemiplejía flácida se

transforma en hemiplejía espástica, en la cual se pueden

reconocer los siguientes signos:

. Hemiplejía del lado paralizado con hipertonía muscu

lar que puede llegar a ia contractura.

. Pueden regularizarse los rasgos faciales o bien puede

establecerse una contractura muscular dei lado de la

parálisis con desviación de la hemicara comprometida

en sentido contrario al inicial, acentuación de los plie

gues faciales en esa hernicara, profundización dei surco

nasogeniano y lateralización de la comisura bucal hacia

el lado de Ia hipertonía.

. Actitud en flexión del miembro superior a raíz de Ia

contractura, con leve flexión dei brazo, flexión dei an

tebrazo sobre el brazo con ligera pronadón y dedos fie

xionados sobre Ia palma, aprisionando el pulgar entre

los restantes.

. Parálisis predominante en los músculos de función

más diferenciada, como los de Ia mano.

. Actitud en extensión dei miembro inferior por predo

minio de Ia contractura en los extensores sobre los fle

xores, con el miembro recto con cierto grado de aduc

ción y con rotación interna dei pie, actitud que

posibilita el apoyo y la marcha.

. Marcha: se denomina marcha de Todd, en guadaña,

marcha de segador o helicópoda (de helix helicoi

dal, podos = pie), ya que Ia pierna paralizada realiza

un movimiento de circunducción alrededor de la

sana.

. Hiperreflexia profunda u osteotendinosa en el lado pa

ralizado, con posible difusión e irradiación de los re

flejos (reflejos poticinéticos).

. Arreflexia superficial o cutaneornucosa en el lado pa

ralizado, con ausencia de reflejos cutaneoabdominales

y cremasteriano.

. Reflejo cutaneoplantar en extensión en el lado parali

zado (signo de Babinski), con posible obtención de una

respuesta similar con maniobras sucedáneas (Oppen

helm, Gordon y Schäffer).

. Qonus de pie y de rótula.

. Los reflejos ¿e automatismo medular pueden estar

presentes, pero mucho menos acentuados que en el pe

ríodo flácido.

. Puede haber sincinesias, movimientos involuntarios

del lado de la parálisis asociados con ia realización de

movimientos voluntarios en el lado sano, aunque su

ralor semio1õico es menor que ei de los signos prece

dentes; Ias sincinesias expresan automatismo de cen

tros subcorticales y medulares por pérdida de la fun-

don inhibidora de la vía piramidal sobre estos.

. Las atrofias musculares son tardías, ocurren al cabo de

meses y no de manera precoz, carecen de reacción de

degeneración y predominan en el hombro, la mano y Ia

región glútea dei lado de la parálisis.

Diagnóstico topográfico de la lesión

Cuando se ha reconocido la existencia dei síndrome

piramidal, se hace preciso efectuar a continuación el diag

nóstico topográfico de Ia lesión, para lo cual se recono—

cen en principio dos tipos de hemip1eías:

Hemiplejías directas

La localización de la lesión puede ser cortical, subcor

tical, capsular, talámica o espinal.

. Hemiplejía cortical: la lesión afecta Ia corteza cere

bral en el área motora; si el daño es focal, puede exis

tir solo monoplejía braquial o crural. El cuadro puede

ser precedido por epilepsia jacksoniana y asociarse con

déficit intelectual o —si Ia lesión se presenta en el he

misferio dominante— con afasia motriz, apraxia, aste

reognosia y agrafestesia. A veces se encuentran reflejo

de prensión forzada o plantar tónico (caso clínico 66-

3-1).

. Hemiplejía subcortical: Ia lesión está ubicada en el

centro oval, antes de que Ia vía piramidal alcance la

cápsula interna, y se acompaña de un cuadro similar al

anterior, pero sin convulsiones.

. Hemiplejía capsular: es Ia más frecuente, y en ella la

lesión compromete Ia vía piramidal cuando ésta se

halla reunida en un pequeño territorio a nivel de la ro

dilla y el brazo posterior de Ia cápsula interna, por lo

cual Ia parálisis contralateral es completa y el cuadro

responde a Ia descripción típica realizada de hemiple

jía directa (fig. 66-3-2).

. Hemiplejía talámica, o sí,:drome talamico, o sí,,

droine de Déjeriize-Roussy: la lesión se halla en el tá

lamo y se debe fundamentalmente a causas vascula

res. La hemiplejía puede ser transitoria, pero en el lado

paralizado se observan también signos extrapiramida

les como corea y atetosis; hay también hemitemblor o

hemiataxia, y signos sensitivos, en especial dolores in

tensos de tipo central (algias taláinicas), que pueden

abarcar la cara y los miembros, suelen aumentar con

Ias emociones y están acompañados por heinianeste

sia superficial táctil y profunda, y hemianopsia homó

nima si la lesión se extiende dorsalmente hacia el pul

vina r.

. Heii:iplejía ,,wd,dar: se trata de una posibilidad dif 1-

cilmente observable en Ia práctica, ya que requeriría

un daño puntual de Ia vía piramidal a nivel medular in

mediatamente después de Ia decusaclôn de ia vía mo

tora.
Hemiplejías alternas

En estas hemiplejías, dada su proximidad, pueden apa

recer junto con los signos motores otros pertenecientes a

ia lesión de las vías cerebelosa, extrapiramidal y sensitivas.

Las hemiplejías alternas se dividen según la altura de la

lesión en pedunculares, protuberanciales y bulbares, ias

que a su vez comprenden distintos síndromes según la lo

calización dei proceso en cada uno de los Órganos del tallo

cerebral (figs. 66-3-3 a 66-3-5 y cuadro 66-3-3).

Paraplejía o paraparesia

Se trata dei compromiso de Ia motilidad de dos regio

nes simétricas dei cuerpo, y se sobreentiende que se re

fiere a Ia de ambos miembros inferiores. Cuando el com

promiso es de los miembros superiores, se lo denomina

diplejía braquial. En ia paraplejía, Ia lesión de la primera

neurona en algún punto de su trayecto medular es bilate

ral y Ia parálisis se designa como paraplejía espástica.

Las causas de Ia paraplejía son Ias enfermedades de Ia

médula espinal o de ias estructuras vecinas, con compro

miso medular secundario, muchas veces de tipo compre

sivo. Con frecuencia se trata de compresiones medulares

lentas producidas por tumores medulares, meníngeos o

vertebrales, mal de Pott o aracnoiditis crónicas. También

pueden ser su causa los traumatismos vertebrales o me

dulares, ias enfermedades desmielinizantes, como ia es

clerosis múltiple o ia siringomielia, y los trastornos circu

latorios que generan isquemia medular permanente o

intermitente, como la claudicación ¡ nterrnitente medular

de Déjerine por espasmo de arterias medulares (véase

cap. 66-6 Síndromes medulares).

Los signos de compromiso piramidal en el examen dei

paciente se hallarán a distinta altura según el sitio de Ia

lesión y por debajo de ella y son:

paraplejía o paraparesia; duras que oponen resistencia a los
movimientos pasi

hipertonfa, precedida por una fase de flacidez cuando vos;

el inicio dei cuadro es agudo; marcha de tipo paretoespástico, cuando

esta es posible;

-- actitud de miembros inferiores en extensión, muslos y piramidalismo

bilateral por debajo de la lesión con hi-

rodillas juntos y apretados, con masas musculares perreflexia

profunda, abolición de reflejos cutaneoab
dominates, signo de Babinski y reflejos de automatismo

medular exagerados. Es importante tener en cuenta

que en los pacientes con una neuropatía periférica pre

via, el arco reflejo se encuentra interrumpido, por lo

que no aparecerá ia hiperretlexia profunda esperada.

— alteraciones esfinterianas, como retención o inconti

nencia urinaria y constipación.

Cuadriplejía o cuadriparesia

Consiste en ia afectación motora de los cuatro miem

bros por lesión bilateral de Ia vía piramidal a nivel cervical.

Sus causas son iguales a ias descritas para la paraplejía. En

este nivel, y habitualmente con una causa vascular, puede

observarse el llamado síndrome de cautiverio o de enclaus

trainiento por infarto isquémico ventral de Ia protuberan

cia, que consiste en cuadripiejia con conservación de ia

conciencia, diplejía facial y parálisis de los pares craneales

inferiores, situación en la que el paciente solo conserva Ia

motilidad vertical de los ojos y los párpados.

En el examen dei paciente se comprueban compromiso

de ia motilidad en los cuatro miembros y los mismos sig

nos descritos en ei punto anterior como expresión de pi

ramidalismo.
Monoplejia o monoparesia

Es el trastorno de la motilidad de un solo miembro, que

puede ser braquial o crural. Las monoplej ias cerebrales

son raras V, como se ha mencionado, pueden correspon

der a hemiplejías directas corticales en las que, por lo cir

cunscrito de ¡a lesión, solo esté afectada la motilidad de

un miembro.

Las monoplejías medulares por compromiso pirami

dal son espásticas; un ejemplo de estas es el síndrome de

hemisección medular transversa o de Brown-Séquard

(véase cap. 66-6 Síndromes medulares).

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Se utilizan para confirmar el diagnóstico topográfico

de la lesión y su probable etiología. Los que se emplean

con mayor frecuencia son:

La radiografía simple de columna, que puede tener un

valor orientador, sobre todo en las patologías traumá

ticas.

Los exámenes neu rorradiológicos mediante tomogra -

fía computarizada o resonancia rnagnética que son los

utilizados de modo más habitual r con mayor rédito

diagnóstico para la identificación de la mayor parte de

Ias enfermedades causales dei síndrome en toda ia ex

tensión del neuroeje (caso clínico 66-3-2).

Las arteriografías contrastadas de los vasos cerebrales,

indicadas ante Ia sospecha de patología vascular, sobre

todo antes de decidir procedimientos quirúrgicos.

-- Los exámenes dei líquido cefalorraquídeo, que deben

efectuarse ante ia presunción de procesos infecciosos

o inflamatorios a nivel meni ngoencefálico.

- Los exámenes eléctricos, como ei eiectroencefaio

grama o el estudio de los potenciales evocados, que sir

ven para explorar enfermedades vincuiadas con tras

tornos convulsivos o afecciones difusas dei sistema

nervioso.

- Las biopsias dei tejido cerebrai, que pueden ser nece

sarias, sobre todo en pacientes en quienes los demás

métodos no arrojen resultados concluyentes y se hace

j mpresci ndible la confirmación etiológica dei proceso.