UNIDAD ACADEMICA DE SALUD Y BIENESTAR

TEMA:
Hormonas Cortico suprarrenales ¨Enfermedad de Addison¨

INTEGRANTES:
 JESSICA SILVANA PERÉZ CÁCERES
 SILVANA ELIZABETH JIMENEZ MATUTE
 EDGAR GEOVANNY SANDOVAL MENDEZ
 CHARLES JOEL MALDONADO BORJA
 GRACIELA CHUQUI ORTÍZ
 MAYRA ALEXANDRA BERMEO CHIMBORAZO

CURSO:
 4º CICLO ´´D´´
CATEDRÁTICA:

 DRA. ANA MARTÍNEZ

AZOGUES- ECUADOR

FEBRERO – AGOSTO 2019

 Introducción
Las glándulas suprarrenales son pequeñas glándulas ubicadas en la parte superior de cada
riñón. Estas producen hormonas imprescindibles para la vida, incluyendo hormonas sexuales
y cortisol. El cortisol ayuda a responder al estrés y tiene muchas otras funciones importantes.

Los trastornos de las glándulas suprarrenales provocan que sus glándulas produzcan
demasiadas o no suficientes hormonas. En el síndrome de Cushing, hay demasiado cortisol,
mientras que en la enfermedad de Addison, hay muy poco. Algunas personas nacen sin la
capacidad de producir suficiente cortisol.

Las causas de los trastornos de las glándulas suprarrenales incluyen:

 Mutaciones genéticas
 Tumores incluyendo feocromocitomas
 Infecciones
 Un problema en otra glándula, como la pituitaria, que ayuda a regular la glándula
suprarrenal
 Ciertos medicamentos

El tratamiento depende del problema que tenga. La cirugía o los medicamentos pueden tratar
muchos trastornos de las glándulas suprarrenales.

Objetivos

Objetivo General

 Realizar una investigación de la enfermedad de Addison, mediante una revisión

bibliográfica para conocer las principales características de esta patología.

Objetivos específicos

 Conocer cuál es la etiología de la enfermedad de Addison.

 Analizar la fisiopatología de la enfermedad.
 Identificar cuáles son los tratamientos para la enfermedad.
 Justificación
La investigación se enfocara para conocer más a fondo las causas etiológicas, la
epidemiologia, la fisiopatología, los signos y síntomas, y cuáles son los métodos para
diagnosticar esta patología. Para así comprender o reforzar el tema ya dado en clases.
El tema que hemos realizado, es importante para conocer e informar de cómo esta patología
influye, y cuáles son los métodos para dar tratamiento a las personas que padecen esta
patología.
A través de esta revisión bibliográfica en el ámbito académico, nos servirá para conocer más
a fondo el tema, que nos permitirá reforzar nuestros conocimientos, y a la vez, nos ayudara
a conocer más a fondo de la enfermedad.
 Enfermedad de Addison
La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante insidioso y en general progresivo
de la corteza suprarrenal. Puede desencadenar una crisis suprarrenal con colapso
cardiovascular. El diagnóstico es clínico y se basa en el hallazgo de concentraciones
plasmáticas elevadas de hormona adrenocorticotropa (ACTH) con concentraciones
plasmáticas bajas de cortisol. (1)

Etiología

Autoinmune (atrofia suprarrenal idiopática). La más frecuente, se destruye selectivamente la

corteza adrenal, posiblemente por linfocitos T citotóxicos; afectándose sus tres capas;
primero la glomerular, al principio aparece aumento de la actividad de renina plasmática con
niveles de aldosterona normales o bajos, luego la capa fascicular y por último la reticular. La
clínica aparece cuando se destruye más del 90% de la glándula. Puede asociarse a otras
enfermedades autoinmunes como diabetes mellitus tipo 1, vitíligo, enfermedad tiroidea
autoinmune; y a veces forma parte de un síndrome poli glandular autoinmune. Un 50 a 70%
de pacientes presentan anticuerpos contra enzimas de la esteroidogénesis suprarrenal (21-
hidroxilasa). (2)

Tuberculosa, se destruye tanto corteza como médula, la más frecuente antiguamente. En la

adrenalitis tuberculosa, la suprarrenal está hipertrofiada inicialmente, después se produce
fibrosis quedando de tamaño normal o atrófico, con presencia de calcificaciones en el 50%
de los casos. (2)

Causas infrecuentes, hemorragia bilateral (por sepsis meningocócica o síndrome de

Waterhouse-Friederichsen, coagulopatías o terapia anticoagulante), infarto bilateral,
infecciones por hongos o virus (Citomegalovirus, VIH), infiltración (metástasis, amiloidosis,
sarcoidosis, hemocromatosis), suprarrenalectomía quirúrgica, fármacos (mitotane,
metirapona, ketoconazol, aminoglutetimida). (2)

Epidemiologia
La prevalencia de la enfermedad de Addison es de 1/9.000 -1/6.000 en los países
desarrollados. (3)
Tiene una incidencia de 0,83 por 100.000 habitantes, esto quiere decir que hay una
prevalencia de 4-6 por 100.000 habitantes. A principios de siglo la etiología más frecuente
era la tuberculosa; en la actualidad es la de origen idiopático (70%), con una edad media de
comienzo entre los 30-80 años y de 2 a 3 veces más frecuente en el sexo femenino. (3)

Fisiopatología

La corteza suprarrenal tiene 3 zonas diferentes, las cuales secretan varias hormonas, bajo el
control directo de mecanismos de retroalimentación bien conocidos. (4)

La aldosterona es sintetizada en la zona más externa, la zona glomerular. Su secreción está

sobre todo regulada por el sistema renina-angiotensina y las concentraciones de potasio
extracelular.(4)

La secreción de cortisol de la zona fasciculada está principalmente regulada por la ACTH, la

cual es liberada de la hipófisis anterior en respuesta a la hormona liberadora de ACTH y la
vasopresina arginina. (4)

En las personas sanas, la secreción de cortisol es pulsátil y las concentraciones del cortisol
circulante fluctúan naturalmente en forma circadiana, con concentraciones más elevadas a la
mañana (06:00–08:00 horas) y más bajas alrededor de la medianoche. (4)

Los andrógenos suprarrenales dehidroepiandrosterona y sulfato éster de

dehidroepiandrosterona son sintetizados en la zona reticular, más interna. La
dehidroepiandrosterona y su sulfato tienen un patrón particular, están relacionados con la
edad en el período neonatal las concentraciones son muy elevadas y luego declinan hasta
valores muy bajos durante los primeros meses de vida; posteriormente comienzan a aumentar
continuamente entre los 6 y los 10 años. Las concentraciones máximas de esas dos hormonas
se alcanzan durante la tercera década de la vida; luego pierden sostenidamente desde la quinta
década (adrenopausia) hasta que alrededor de los 70 años disminuyen un 10–20% el valor de
la concentración máxima. (4)
La disminución del sulfato de dehidroepiandrosterona relacionada con la edad no refleja la
pérdida general de la secreción adrenocortical porque las concentraciones de cortisol incluso
aumentan ligeramente con la edad. (4)

Se identifican deficiencias tanto de mineralocorticoides como de glucocorticoides.

 Deficiencia de mineralocorticoides. La falta de secreción de aldosterona reduce

mucho la reabsorción de sodio por el túbulo renal y, en consecuencia, permite la
pérdida de grandes cantidades de agua, de iones sodio y cloruro por la orina. Aparecen
hiponatremia, hiperpotasemia y acidosis leve por ausencia de secreción de los iones
potasio e iones hidrógeno que normalmente se intercambian por el sodio cuando este
se reabsorbe. Como el líquido extracelular se reduce, el volumen plasmático
disminuye y la concentración de eritrocitos aumenta de manera espectacular; el gasto
cardíaco y la presión arterial también se reducen y, en ausencia de tratamiento, el
paciente fallece por shock entre 4 días y 2 semanas. (4)
 Deficiencia de glucocorticoides. El paciente con enfermedad de Addison no puede
mantener la glucemia normal entre las comidas, porque la falta de secreción de
cortisol hace que no pueda sintetizar cantidades importantes de glucosa a través de la
gluconeogenia, la ausencia de cortisol reduce la movilización de las proteínas y las
grasas de los tejidos, y se deprimen otras funciones metabólicas. Incluso aunque la
persona disponga de cantidades excesivas de glucosa y de otros nutrientes, sus
músculos se debilitarán, lo que indica que los glucocorticoides son necesarios para
mantener otras funciones metabólicas de los tejidos, aparte del metabolismo
energético. La falta de secreción adecuada de glucocorticoides también aumenta la
sensibilidad de los enfermos de Addison a los efectos nocivos de los distintos tipos
de estrés; una infección respiratoria leve puede causar la muerte. (4)
 Déficit de andrógenos. A la depleción de andrógenos se debe la pérdida del vello
axilar y pubiano y la caída del cabello, la oligomenorrea y la inhibición del lívido en
ambos sexos. (4)
 Pigmentación melánica: Otra característica de casi todos los pacientes con
enfermedad de Addison es la pigmentación melánica de las mucosas y de la piel. La
melanina no siempre se deposita de manera homogénea y puede producir manchas,
 sobre todo en zonas de piel fina, como las mucosas de los labios o la delgada piel en
los pezones. (4)

Se cree que el depósito de melanina obedece a este mecanismo:

 Cuando disminuye la secreción de cortisol, se reduce también el mecanismo normal

de retroalimentación negativa sobre el hipotálamo y la adenohipófisis
 Con lo que produce una enorme liberación de ACTH y también MSH las responsables
de casi todo el efecto pigmentario, por que estimulan la formulación de melanina por
los melanocitos de la misma manera que lo hace la MSH. (4)

Signos y Síntomas

La debilidad, el cansancio y la hipotensión ortostática son signos y síntomas tempranos de

enfermedad de Addison. (2)

La hiperpigmentación se caracteriza por bronceado extenso de las porciones expuestas del

cuerpo y en menor medida de las no expuestas, en especial las áreas que soportan presión
(2)
(prominencias óseas), la piel, las cicatrices y las superficies extensoras.

Con frecuencia se identifican efélides o pecas de color oscuro en la frente, la cara, el cuello
y los hombros. Aparecen áreas de cambios de coloración negro-azuladas en las aréolas y
las mucosas de los labios, la boca, el recto y la vagina. (2)

Síntomas:

Los síntomas de la enfermedad de Addison se suele desarrollar lentamente, a menudo, meses

después de que la misma se presenta. Por lo general la enfermedad avanza de manera tan
progresiva y es solo hasta entonces que inicia la aparición de los síntomas (5):

 Fatiga extrema

 Pérdida de peso y disminución del apetito

 Oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación)

 Presión arterial baja, incluso desmayos

  Ansias de consumir sal

 Bajo nivel de azúcar en sangre (hipoglucemia)

 Náuseas, diarrea o vómitos (síntomas gastrointestinales)

 Dolor abdominal

 Dolores musculares o articulares

 Irritabilidad

 Depresión u otros síntomas conductuales

 Caída del vello corporal o disfunción sexual en las mujeres

 Pérdida de peso involuntaria

 Dolores musculares o articulares

 Problemas gastrointestinales como nauseas vómito y dolor abdominal (5)

Diagnostico

Datos de laboratorio

Lo más llamativo en el recuento celular, es una anemia normocítica y normocrómica. En el

Addison de naturaleza autoinmune, asociado a SPA II puede haber anemia macrocítica por
anticuerpos frente a células parietales y déficit de absorción de B12. También aparece
eosinofilia en un 8-10% de los pacientes y VSG elevada. (1)

Estudio hormonal

Existe una elevación característica de la ACTH (mayor de 50 pg/ml) como respuesta

hipofisaria a unos niveles de cortisol prácticamente imperceptibles (menores a 5 mg/dl),
aunque en las formas iniciales la cifra puede ser normal. Los 17-cetosteroides y 17-
hidroxicorticoesteroides están disminuidos en orina (menos de 3 mg/día). (1)
  Test de estimulación rápida con ACTH. Es útil pero no diagnóstico, en el sentido de
que una respuesta negativa al cortisol puede ser un Addison, pero también una
insuficiencia suprarrenal de origen hipofisario, que ha empezado a hacer atrofia
secundaria de la glándula. (1)
 Test de estimulación prolongada con ACTH (3 días). Combinado con el anterior se
aproxima mucho al diagnóstico de la enfermedad, ya que, tras tres días de
estimulación, en el caso del Addison no se modifica la respuesta, pero sí en el caso
de la atrofia de la glándula, por insuficiencia de origen hipotalámico, en el que se
evidencia un ascenso paulatino de cortisol plasmático en los tres días. (1)

Diagnóstico inmunológico.

Comentamos a continuación ciertos aspectos del diagnóstico inmunológico en el Addison

autoinmune. La determinación de anticuerpos antiadrenales en pacientes asintomáticos
indica riesgo de padecer la enfermedad. Unos niveles altos de ACTH con cortisol normal
pudieran expresar una resistencia corticoadrenal en las primeras fases de la enfermedad
autoinmune. El test estándar para detectar anticuerpos frente a la corteza adrenal es la
inmunofluorescencia indirecta, con una sensibilidad del 70% y una especificidad muy
elevada en pacientes con adrenalitis autoinmune, más aún en pacientes con Addison en el
seno de un SPA II. (1)

Electrocardiograma.

Las más frecuentes alteraciones electrocardiográficas son ondas T planas o invertidas,

bradicardia sinusal, alargamiento del QT y bajo voltaje. Aparece bloqueo AV de primer grado
en el 20% de los pacientes. Los cambios debidos a hiperpotasemia son infrecuentes, los que
más se repiten son ondas T altas, picudas y asimétricas, sobre todo evidenciables en las crisis
addisonianas. (1)

Pruebas de imagen.

El estudio radiológico no tiene valor para el diagnóstico de la enfermedad, pero sí de su

etiología y debiera solicitarse tan sólo una vez confirmado el diagnóstico por estudio
hormonal. No es necesaria la realización de TAC en aquellos pacientes con insuficiencia
suprarrenal primaria causada por AMN. Para el resto de los casos, existen patrones
radiológicos inespecíficos que sugieren diferentes etiologías y que son:

 Atrofia suprarrenal, típica de la adrenalitis autoinmune. (1)

 Agrandamiento suprarrenal, presente en Addison de causa tuberculosa, neoplásica e
infecciones (VIH, hongos, etc.). (1)
 Calcificaciones, características de la tuberculosis. (1)
 El agrandamiento suprarrenal con o sin calcificación en pacientes con insuficiencia
renal y tuberculosis es signo de infección activa y una indicación de tratamiento con
tuberculostáticos. (1)

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Addison consiste en la sustitución hormonal de los

glucocorticoides y mineralocorticoides que no se sintetizan. No debemos olvidar aumentar
las dosis de glucocorticoides de manera profiláctica ante situaciones de estrés, como son
infecciones, partos, cirugías, etc. para evitar las crisis addisonianas. El tratamiento se
realizará en pacientes sintomáticos, no en aquéllos en los que tan sólo se aprecian
anormalidades hormonales. (4)

El fármaco de elección para el tratamiento sustitutivo del déficit hormonal es la

hidrocortisona o la cortisona, que presentan un efecto dual, tanto glucocorticoide como
mineralocorticoide. La dosis de mantenimiento es de 20-25 mg/día de hidrocortisona y 25-
35 mg/día de cortisona, no olvidando la forma de administración fraccionada: 2/3 por la
mañana y 1/3 por la tarde, emulando su ciclo circadiano.

En las crisis addisonianas, la pauta terapéutica será de 100 mg de hidrocortisona intravenosa

cada 8 horas en tres litros de suero glucosalino, hasta el restablecimiento total, pasando
después a la dosis de mantenimiento por vía oral. (4)
 Conclusiones

 En conclusión conocimos que la etiología de la enfermedad puede ser tanto

Autoinmune (atrofia suprarrenal idiopática). La más frecuente, se destruye
selectivamente la corteza adrenal, posiblemente por linfocitos T citotóxicos, y la
Tuberculosa, se destruye tanto corteza como médula, la más frecuente antiguamente.
 Analizamos cuales son las principales causas fisiológicas como tenemos las;
Deficiencia de mineralocorticoides, deficiencia de glucocorticoides y déficit de
andrógenos que van afectar y desarrollar esta patología.
 En conclusión los principales tratamientos de la enfermedad de Addison consiste en
la sustitución hormonal de los glucocorticoides y mineralocorticoides que no se
sintetizan.
 Bibliografía

1 Ashley B. Grossman. Manaul MSD. [Online].; 2018 [cited 2018 07 15. Available from:
. https://www.msdmanuals.com/es-ec/professional/trastornos-endocrinos-y-
metab%C3%B3licos/trastornos-suprarrenales/enfermedad-de-addison.

2 Ipiales Miranda, Marco Antonio. Repositorio UTA. [Online]. Ambato; 2015 [cited 2019
. 07 15. Available from:
http://repositorio.uta.edu.ec/bitstream/123456789/14216/2/ENFERMEDAD%20DE%20
ADDISON.pdf.

3 Rick Kellerman, Mark Gerstberger. Medicina de postgrado. [Online].; 2016 [cited 2019
. 07 15. Available from:
http://medicinadepostgrado.com/infopoems/endocrinologia/consulta/addison.htm.

4 CANDEL GONZÁLEZ, M. MATESANZ DAVID, I. CANDEL MONSERRATE.

. Scielo. [Online].; 2009 [cited 2019 07 15. Available from:
http://scielo.isciii.es/pdf/ami/v18n9/revision.pdf.

5 Mayo Clinic. Mayo Clinic. [Online].; 2019 [cited 2019 07 15. Available from:
. https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/addisons-disease/symptoms-
causes/syc-20350293.