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Marija Krzovska

BASICS
Neurologie
2., vOllständig überarbeitete Auflage

ELSEVIER
URBA N& FISCHER URBAN & FISCHER München
Zuschriften und Kritik bitte an :
Elsevier GmbH, Urban & Fischer Verlag, Lektorat Medizinstudium, Karlstraße 45, 80333 München, EMail: med izinsludium@elsevier.d e

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2. Auflage 2009
© Elsevier GmbH, München
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Programmleitung: Dr. Dorothea Hennessen


Planung: Bettina Meschede
Lektorat: Uta Lux
Redaktion: Text + Design Juna Cram, Augsburg
Herstellung: Elisabeth Märtz, Raina ld Schwarz
Zeichnungen: Stefan Elsberger
Satz: Käsel, Krugzell
Druck und Bindung: MKT-Prim, Ljubljana
Umschlaggestaltung: SpieszDesign, Neu·Ulm
Titelfotografie: © DigitaIVision/Gettylmages, München
Gedruckt auf Eurobulk 100 g

ISBN 978·3·437-42197-6

Aktuelle Informationen finden Sie im Internet unter www.elsevier.de und www.elsevier.com


Vorwort IV IV
Vorwort zur 2. Auflage ziplin zu einem äußerst spannenden und sich entwickelnden
Gebiet mit einem großen Potential für die künftige Diagnostik
Die Überarbeitung dieses Kurzlehrbuchs erfolgte mit dem und Therapie macht.
Ziel, die inhaltliche Strukturierung der Kapitel so zu ändern,
dass der Einstieg in das Fachgebiet der Neurologie erleichtert Dieses Buch aus der BASICS-Reihe soll durch die klare
und ein besseres Verständnis der Pathomechanismen und Struktur im Doppelseiten-Prinzip, den straffen inhaltlichen
Zusammenhänge ermöglicht wird. Hierbei wurden auch die Rahmen und das ansprechende Layout mit zahlreichen Abbil-
zahlreichen Wünsche und Anregungen von Leserinnen und dungen und Tabellen den Einstieg in die Neurologie ermög-
lesern berücksichtigt. Durch die Adaption zahlreicher Zeich- lichen_ Es bietet eine gute Basis, um die neurologische Unter-
nungen und die Integration neuer Abbildungen und Tabellen suchung zu erlernen, sowie einen gut verständlichen Über-
wird die Überschaubarkeit verbessert und die Freude beim blick über das breite Feld der Krankheitserscheinungen_
Lernen erhöht. Ausmaß und Gewichtung der Informationen sind nicht
immer einfach zu ermessen, und je mehr man sich in ein
Mein Dank für die Unterstützung gilt den aktiven bestimmtes Gebiet einliest, desto geneigter ist man, Detail-
Studentinnen und Studenten und dem l ektorat bei wissen einzubeziehen. Trotzdem habe ich versucht, ein ver-
Elsevier Urban & Fischer. nünftiges Verhältnis zwischen häufig vorkommenden sowie
studienrelevanten Themen und besonders selten vorkommen-
München, im Sommer 2008 den Syndromen zu erreichen. Dieses Buch hat keineswegs
Marija Krzovska den Anspruch, ein ausführliches Lehrbuch der Neurologie zu
ersetzen. Vielmehr hilft es, sich in Kürze einen Überblick
über das Fachgebiet zu verschaffen, und dient in stressigen
Zeiten der Prüfungsvorbereitung als nützliches Repetitorium
Vorwort zur 1. Auflage relevanter Themen.

Liebe Studentinnen und Studenten! Meinen herzlichen Dank möchte ich Frau Dr. Johanna Anneser
für die inhaltliche Überarbeitung dieses Buches sowie Monika
Die Neurologie ist ohne Frage eines der größten Fachgebiete Krzovska und Katharina Nikolajek für ihre Hilfe und Unter-
in der Medizin, das dem Studenten im laufe seiner Ausbil- stützung aussprechen_ Ebenso mächte ich mich an dieser
dung begegnet. Für viele wirkt es aufgrund der Komplexität Stelle bei unserer Redakteurin Dagmar Reiche sowie den ver-
und Vielschichtigkeit der zahlreichen Syndrome und Krank- antwortlichen Mitarbeiterinnen vom Elsevier Urban & Fischer
heitsbilder unübersichtlich und schwierig, der Einstieg Verlag Willi Haas und Nathalie Blanck für ihre hilfreiche und
erscheint sehr mühsam_ Doch lohnt es sich für alle an der geduldige Unterstützung bei der Entstehung dieses Buches
Medizin Interessierten, sich mit diesem interdisziplinären bedanken.
Gebiet näher zu beschäftigen. Das menschliche Nervensys-
tem ist faszinierend. Es ermöglicht nicht nur das Agieren und Ich hoffe, dass dieses Buch eine Hilfe ist und beim Lesen Spaß
Reagieren unseres Körpers in der Umwelt, sondern macht bereitet. Über Kritik und zahlreiche Anregungen freue ich
den Einzelnen in seinem Denken, seinem Handeln und seiner mich und bitte jede Leserin und jeden Leser, diese dem Verlag
Persönlichkeit als Individuum aus. In Teilgebieten der Neuro- mitzuteilen.
logie sind zahlreiche physiologische Vorgänge und viele
Pathomechanismen noch immer nicht vollends aufgeklärt, München, im Herbst 2005
manchmal nur rudimentär verstanden, was diese Fachdis- Marija Krzovska
Inhalt
A Allgemeiner Teil . ..................... . 2- 69 Tumoren des ZNS .. .. .... ..... . .. . .... . .. . 84-87
I Hirntumoren I .................. .... . . . . ... . 84
Grundlagen . ........... ......... . ... . . ... . 2- 11
I Hirntumoren 11 ... . .... . .... ... .... . ... ... . . . 86
I Anatomie und Physiologie des ZNS I ... . . ... . .... . 2
I Anatomie und Physiologie des ZNS 11 . ....... . . . . . 4 Anfallskrankheiten ....... .. . ... .. ....... .. 88-91
I Anatomie und Physiologie des ZNS III ......... . . . . 6
I Epilepsie I ... . ...... .............. . . .... . .. . 88
I Anatomie und Physiologie des Rückenmarks ... . ... . 8
I Epilepsie II ........................... .... . . 90
I Blutversorgung und Ventrikelsystem . .. ..... .... . . 10

Degenerative Prozesse des ZNS ......... . 92-99


Diagnostik . ......... . .. .. ... .. ...... ..... . 12 - 45
I Extrapyramidale Bewegungsstörungen ...... .. . ... . 92
• Anamnese und körperliche Untersuchung ....... .. . 12
I Parkinson-Syndrome I . ... .. . . .. ... .. ... . .. . . . . 94
I Neuropsychologische Syndrome ..... .. ......... . 14
I Parkinson-Syndrome 11 ....... . .... ....... . ... . 96
I Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus I
I Erkrankungen des Motoneurons . __ . .. _.. . . . . ... . 98
(Hirnnerven I, 11, III) . .. . ... . . . .......... .. ... . 16
Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus II .. .. . . .. . .. . 18
Okulomotorik I (Hirnnerven III, IV und VI) .. .. . . .. . 20
Multiple Sklerose .... .. . ...... . .. .. .. ... .. 100 - 103
Okulomotorik II .. ............... . ... .. ..... . 22 I Multiple Sklerose I .. .. .. . .... _......... . 100
Hirnnerven V und VII . .. ...... . ........... . .. . 24 I Multiple Sklerose 11 . . .. .... .. .. . ...... . . . 102
Hirnnerven VIII, IX, X, XI und XII ....... .. . . . ... . 26
Muskeltonus und Muskelkraft I ............ . ... . 28 Entzündliche Prozesse des ZNS ..... . . .. . 104- 109
Muskeltonus und Muskelkraft II .... . .. . . . ... . . . . 30
I Infektionen des ZNS I . _. ... . . . __ ... ... .. .. ... . 104
Reflexe ........ ....... . ....... . . .. . ....... . 32
I Infektionen des ZNS 11 ..... . .. . .. . ... . ... . . .. . 106
Sensibilität . .. ...... . ..... . .. .... .... ... ... . 34
I Infektionen des ZNS 1II ..... . ...... . . .. ..... . . . 108
Gangbild, Koordination und Dyskinesien ..... ..... . 36
Liquor und Lumbalpunktion ... . .. . ....... . .. .. . 38
Bildgebende Verfahren ....... . .... . ........ . . . 40 Pathologie des Rückenmarks und
EEG und evozierte Potentiale . ... . ... . .... ... . . . 42 peripheren Nervensystems . . _..... .. .... . 110 - 12 1
Elektroneurographie und Elektromyographie ... .. .. . 44 I Spinale Syndrome _..... . ..... _. . . . . . . ....... _ 110
I Spinale Wurzelkompressionssyndrome ... .... . . .. . 112
Leitsymptome . ... . .... . . ..... .. .... . . . ... . 46 - 69 I Polyneuropathie I . ....... .. _.... .... . ... . ... . 114
Kopfschmerzen I ... . .......... . ... . ...... ... . 46 I Polyneuropathie 11 ........... . ..... . ........ . 116
Kopfschmerzen J[ . . . . . . •. . . . . . . • . . • • . . . . . . • . . 48 I Mononeuropathien I ..... .. . ... . . . .. . . .. ... .. . 118
Bewusstseinsverlust .... . . .. . . . ..... . . ... .... . 50 I Mononeuropathien 11 . ... . . . .. . . . . ... . ... . . .. . 120
Bewusstseinsstörungen und Koma ..... . ...... .. . 52
Schwindel ... . . .. ........ .. ..... .. ........ . 54 Muskelerkrankungen . __ .. ... ... . . . . 122 - 127
Sehstörungen .... . ... .. ....... . . .. ... . .... . . 56 I Erkrankungen der neuromuskulären Endplatte 122
Sensibilitätsstörungen ........ . ......... . . . .. . . 58 I Myopathien I .. _............ ... .. . _... . .... . 124
Muskelschwäche ... ... . ..... . . . ...... . .. ... . 60 I Myopathien 11 ...... . .. . .. . ... . . ..... .. .... . 126
Gangstörungen und Ungeschicklichkeit .. . . . . ..... . 62
Hirndruckerhöhung ... .......... .. ......... . . 64
Spezielle Themen . ........ _.. . ...... . .. . . . 128- 135
Verwirrtheit und Delir .. ..... ... .. . . ... .... . . . 66
Demenz . ... .................. .. .. .. .... . . . 68 I Störungen des autonomen Nervensystems ... . .... . . 128
I Funktionelle Störungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130
B Spezieller Teil . .... . . .. ... .. . . . .... .... . 70 - 135 I Neurologie und Psychiatrie ........ . . . ... .. . _. . . 132
I Neurologische Notfälle ..... .. ... . ... . ........ . 134
Vaskuläre Erkrankungen und
Verletzungen des ZNS ........ . . ......... . 72 - 76
C Fallbeispiele ... . ...... .. . . . . . . .. . ... .. . 136 - 145
I Fall 1: Bewusstseinsverlust . ...... . ... . .... . ... . 138
I Schlaganfall I .. . ................ . . . ..... .. . . 72
74 I Fall 2: Kopfschmerzen ... ... ..... .... . . . ... .. . . 140
I Schlaganfall II ... . .... . . . . .......... .. .... . . .
76
I Fall 3: Schwindel .............. . ... ....... .. . 142
I Schlaganfall III .. .. ... ..... . .. . ............. .
I Fall 4: Muskelschwäche .. ....... .... ... . . .. . . . 144
I Transitorische ischämische Attacke und Prävention
zerebraler Ischämien . .......... .... .. .. . . .. .. . 78 DAnhang .. . ........ ... ... . . ..... ... .. . . . 146 - 149
I Subarachnoidalblutung (SAB) .. . .. .. ... . . ...... . 80
I Schädel·Hirn·Trauma (SHT) . .. . . . . .... . ....... . 82 E Register . .. .... .... . .. . ..... _. ... . . . .. . . 150 - 158
Abkürzungsverzeichnis VI lVII

A.,Aa. Arteria, Arteriae cox Cyclooxygenase


Abb. Abbildung CRP C·reaktives Protein
ACA Arteria carotis anterior CT Computertomogramm, -graphie
ACE angiotensin-converting enzyme CTS Karpaltunnelsyndrom
ACH Acetylcholin
ACI Arteria cerebri interna d Tag (Iat. dies)
ACM Arteria cerebri media DD Differentialdiagnose(n)
ACP Arteria cerebri posterior d.F. der Fälle
ACTH adrenokortikotropes Hormon desc. descendens
ADEM akute disseminierte Enzephalomyelitis d.h. das heißt
ADH antidiuretisches Enzym DMD Muskeldystrophie Typ Duchenne
AEP akustisch evozierte Potentiale dom. dominant
AI ON anteriore ischämische Optikusneuropathie DSA digitale Subtraktionsangiographie
Ak Antikörper
ALS amyotrophe Lateralsklerose EBV Epstein-Barr-Virus
ANA antinukleäre Antikörper ECHO- enteric cytopathogenic human orphan virus
ANCA anti-neutrophil cytoplasmic antibodies Virus
ant. anterior ED Encephalomyelitis disseminata = MS
aPTT aktivierte, partielle Thromboplastinzeit HG Elektroenzephalogramm, -graphie
ARAS aufsteigendes retikuläres aktivierendes System EKG Elektrokardiogramm, -graphie
art. arteriell EMG Elektromyogramm, -graphie
ase. aseendens ENG Elektroneurographie
ASR Achillessehnenreflex EOG Elektrookulogramm, -graphie
ASS Acetylsalicylsäure etc. et cetera
AT t , AT2 Angiotensinrezeptoren evtl. eventuell
AT III Antithrombin III EZ Ernährungszustand
aut. autosomal
AV atrioventrikulär FNV Finger-Nase-Versuch
AZ Allgemeinzustand FR Formatio reticularis
FSH follikelstimulierendes Hormon
BB Blutbild FSME Frühsommer-Meningoenzephalitis
bds. beidseits FTD frontotemporale Demenz
BMI Body-Mass-Index
BNP brain natriuretic peptide g Gramm
BSG Blutsenkungsgeschwindigkeit GABA y-Amino-n-Buttersäure
BWS Brustwirbelsäule y-GT Gammagl utamyltransferase
bzgl. bezüglich GBS Guillain· Barre-Syndrom
bzw. bezieh ungsweise GCS Glasgow-Coma-Scale
ggf. gegebenenfalls
ca. zirka GI-Trakt Gastrointestinaltrakt
Ca 2+ Kalzium-Ion GOT Glu tamat-Oxalacetat-Transaminase
CADASIL zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit GPT Glutamat-Pyruvat-Transaminase
subkortikalen Infarkten und Leukenzephalo-
pathie h Stunde
CCT kraniales Computertomogramm, -graphie Hb Hämoglobin
CFS chronisches Fatigue-Syndrom HDL High-Density-Lipoprotein
chrom. chromosomal HE Hounsfield -Einheit
ehron. chronisch HF Herzfrequenz
CjD Creutzfeldt-jakob-Krankheit HHL Hypophysenhinterlappen
CK Kreatinkinase HIT heparininduzierte Thrombozytopenie
CK-MB Kreatinkinase vom Herzmuskeltyp HIV human immunodeficiency virus
CI- Chlorid Hkt Hämatokrit
cm Zentimeter HLA-B27 ein Human-Leukocyte·Antigen der Klasse I,
cMRT kraniale Magnetresonanztomographie assoziiert mit bestimmten Erkrankungen
CMV Zytomegalievirus HMSN hereditäre motorische und sensible Neuro-
CO 2 Kohl endioxid pathien
Abkürzungsverzeichnis -
HN Hirnnerv(en) Mio. Millionen
HSP hereditäre spastische Spinalparalyse ml Milliliter
HSV Herpes-simplex -Virus MLF Fasciculus longitudinalis medialis
HUS hämolytisch·urämisches Syndrom mm Millimeter
HVL Hypophysenvorderlappen mmHg Millimeter Quecksilbersäule
HWJ Harnwegsinfekt MMN multifokale motorische Neuropathie
HWK Halswirbelkörper MMST Mini-Mental-Status-Test
HWS Halswirbelsä ule MRF rostrale mesenzephale Formatio reticularis
HWZ Halbwertszeit MRT Magnetresonanztomographie, -gramm
Hz Hertz ms Millisekunde(n )
MS multiple Sklerose
i.a. intraarteriell MSA Multisystematrophie
JE Internationale Einheiten MSAP Muskelsummenaktionspotential
Ig Immunglobulin MSH Melanotropin
i.m. intram uskulär
inf. inferior N. , Nn. Nervus, Nervi
JNO internukleäre Ophthalmoplegie n. nach
INR International Normalized Ratio Nc!., Ncll. Nucleus, Nuclei
i.v. intravenös neg. negativ
NLG Nervenleitgeschwindigkeit
J Jahr, Joule NNO Neuritis nervi optici
K+ Kalium-Ion NNR Nebennierenrinde
/kg NSAR nichtsteroidale Antirheumatika
pro Kilogramm
KG NW Nebenwirkungen
Körpergewicht
NYHA New York Heart Association
KHK koronare Herzkrankheit
KHV Knie-Hacke-Versuch
o.Ä. oder Ähnliches
KI Kontraindikation( en)
o.ß. ohne (pathologischen) Befund
KM Kontrastmittel
OKB oligoklonale Banden
KÖF Körperoberfläche
OKN optokinetischer Nystagmus
Krea Kreatinin
OKR optokinetischer Reflex
I Liter OP Operation
LDH Laktatdehydrogenase
LDL Low-Density-Lipoprotein P Druck
LH luteotropes Hormon p. a. posterior-anterior
li. links Pat. Patient
Lig. Ligamentum pAVK periphere arterielle Verschlusskrankheit
Lj. Lebensjahr path. pathologisch
LWK Lendenwirbelkörper pC02 Kohlendioxidpartialdruck
LWS Lendenwirbelsäule PCR Polymerase- Kettenreaktion
LZ-EKG Langzeit-Elektrokardiogramm PET Positronenemissionstomographie
p.m. Punctum maximum
M. Morbus PML progressive multifokale Leukenzephalopathie
M.,Mm. Musculus, Musculi PNET primitive neuroektodermale Tumoren
MAP Muskelaktionspotential PNP Polyneuropathie
max. maximal PNS peripheres Nervensystem
MELAS Mitochondriale Enzephalomyopathie, p. O. per os
Laktat-Azidose und Schlaganfall pos. positiv
MEP motorisch evozierte Potentiale post. posterior
MER Muskeleigenreflexe PPRF paramediane pontine Formatio reticularis
MERRF myoclonic epilepsy with ragged red fiber Prim- primär
Mg2+ Magnesium PRIND prolongiertes reversibles ischämisches
MHC Haupthistokompatibilitätskomplex neurologisches Defi zit
min. minimal PRL Prolaktin
Min. Minute(n) PROMM proximale myoton e Myopathie
mind. mindestens PSO progressive supranukleäre Ophthalmoplegie
VIII I IX

PSR Patellarsehnenreflex Tbl. Tablette


PTT partielle Thrombinzeit TBC Tuberkulose
PVL periventrikuläre Leukomalazie TCD transkranielle Doppler-Sonographie
TEE transösophageale Echokardiographie
R., Rr. Ramus, Rami tgl. täglich
re. rechts TIA transitorische ischämische Attacke
rez. rezessiv TNF Tumor·Nekrose-Faktor
RF Rheumafaktor t·PA AltepIase
Rö. Röntgen TPHA Treponema-pallidum-Hämagglutination
RPR Radiusperiostreflex Tr. Tractus
RR Blutdruck nach Riva·Rocci TRH thyreotropin·releasing hormon
rtPA rekombinierter Gewebs-Plasminogen· TSH thyreoideastimulierendes Hormon
aktivator TSR Trizepssehnenreflex
TXA z Thromboxan Az
s. siehe
s. a. siehe auch U internationale Einheit
SAB Subarachnoidalbl utung u.a. und andere, unter anderem
SAE subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie UKG Ultraschall·Kardiographie
s.c. subkutan u.U. unter Umständen
Sec. Sekunde[n) u.v.a. und viele andere
sek. sekundär
SEP somatosensibel evozierte Potentiale V., Vv. Vena, Venae
SHT Schädel·Hirn·Trauma v.a. vor allem
SIAD H Syndrom der inadäquaten AD H-Sekretion VEP visuell evozierte Potentiale
s. 1. sublingual VHF Vorhofflimmern
SLE systemischer Lupus erythematodes VOR vestibulookulärer Reflex
SMA spinale Muskelatrophie VTV Varicella·Zoster·Virus
s.o. siehe oben
S02 Sauerstoffsättigung W Watt
SPECT single'photon emission tomography, ·gram WHO World Health Organisation
s.S. siehe Seite
SSEP somatosensorisch evozierte Potentiale z.B. zum Beispiel
SSPE subakut sklerosierende Panenzephalitis Z.n. Zustand nach
STH Somatotropin ZNS Zentralnervensystem
s. u. siehe unten z.T. zum Teil
sup. superior
Syn. Synonym 1,11 , III , Hirnnerven I- XII
IV, V,VI,
T3 Trijodthyronin VII, VIII , IX,
T4 Thyroxin X, XI, XII
Grundlagen 32 Reflexe
34 Sensibilität
2 Anatomie und Physiologie des ZNS I 36 Gangbild, Koordination und
4 Anatomie und Physiologie des ZNS 11 Dyskinesien
6 Anatomie und Physiologie des ZNS 111 38 Liquor und Lumbalpunktion
8 Anatomie und Physiologie des 40 Bildgebende Verfahren
Rückenmarks 42 EEG und evozierte Potentiale
10 Blutversorgung und Ventrikelsystem 44 Elektroneurographie und Elektro-
myographie

Diagnostik
Leitsymptome
12 Anamnese und körperliche Unter-
suchung 46 Kopfschmerzen I
14 Neuropsychologische Syndrome 48 Kopfschmerzen 11
16 Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus I 50 Bewusstseinsverlust
(Hirnnerven I, 11, 111) 52 Bewusstseinsstörungen und Koma
18 Geruchssinn, Pupilienreaktion, 54 Schwindel
Visus II 56 Sehstörungen
20 Okulomotorik I (Hirnnerven 111, IV 58 Sensibilitätsstörungen
und VI) 60 Muskelschwäche
22 Okulomotorik II 62 Gangstörungen und Ungeschick-
24 Hirnnerven V und VII lichkeit
26 Hirnnerven VIII, IX, X, XI und XII 64 Hirndruckerhöhung
28 Muskeltonus und Muskelkraft I 66 Verwirrtheit und Delir
30 Muskeltonus und Muskelkraft 11 68 Demenz
Anatomie und Physiologie des ZNS I ----------------------'~

Das Nervensystem ist das komplizier- Die Regulation der Au ge nbewegungen


teste Organ des Körpers, das sich aus und di e Verschaltung zahlreicher opti-
einem Netzwerk vieler unterschied- scher Reflexe erfordern ein dichtes Netz
licher Teilsysteme zusammensetzt und an afferenten und efferenten Nerven-
dem Menschen die Integration und " fasern sowie Kernge biete, die sich über
Kommunikation mit seiner Umwelt , I
r'
den gesa mten Hirnstamm erstrecken.
ermöglicht. Unterschieden werden das \ So werden z. B. im Po ns die Augenmus-
zentrale Nervensystem, welches das Ge- keln für horizontale und im Mi ttelhirn
hirn und das Rückenmark (s_ S. 9) um- diejenigen für vertika le Augenbewegun_
fasst, und das periphere Nervensystem, I Abb. 1: Dorsokraniale Ansicht des Hirn stamm s gen kontrolliert. Der Pupillenreflex Wird
welches sich von den Vorderhornzellen und des Zwischenh irn s. 1: Medull a obl onga ta, in der Area pretectalis generiert. AUch
im Rückenmark mittels unzähliger 2: Pon s, 3: Mittelhirn, 9: Tuberc ulum grac ile , die Formatio reticularis (FR) stellt ein
Nerven in den Körper ausbreitet. Die 10: Tuberculum cuneatus, 13 - 15: Kleinhirn stiel e, komplexes Netz aus Kernen und Fasern
Hirnnerven werden ebenfalls dem peri- IV: N. troch learis, 18: Colliculus superior, 19: Col-
licu lus inferior. [271
dar, das den Hirnstamm durchzieht und
pheren System zugeordnet. Eine wei· za hlreiche Funktionen hat. Aufgaben
tere Einteilung erfolgt in somatisches der FR sind u. a. die Verschaitung der
und vegetatives Nervensystem. Das Hirnnervenkerne (z. B. Schlucken, Au-
Erstgenannte steuert die Willkürbewe- s. S. 8) enthalten. Auf der ventralen genbewegungen) und die Kontrolle über
gungen und dient mithilfe der Sensibili- Seite (I Abb. 2) erkennt man jeweils das Atem· sowie das Kreislaufzentrum_
tät der bewussten Wahrnehmung des paramedian die beiden Pyramiden, die Zudem kontrolliert die FR das Brech-
Körpers. Das vegetative (autonome, vis- durch Fasern der kortikospinalen Bah- zentrum in der Medulla oblongata und
zerale) Nervensystem setzt sich aus dem nen gebildet werden. Knapp unterhalb nimmt durch das aufsteigende retikUläre
Sympathikus und dem Parasympathikus der Pyramiden kann man die Kreuzung aktivierende System (ARAS), das über
zusammen und kontrolliert die unwill- dieser motorischen Bahnen sehen. Late- den Thalamus die Großhirnrinde gene.
kürliche, unbewusste Funktion der in- ralliegen die Olivenkernkomplexe rell aktivieren kann, entscheidenden
neren Organe. als bedeutende motorische Zentren zur Einfluss auf den Schlaf-wach-Rhythmus
Im folgenden Abschnitt wird eine grobe Koordination von Feinbewegungen. Sie sowie auf den Aufmerksamkeitsgrad.
Gliederung des Gehirns mit einem Über- erhalten afferente Fasern aus dem Mo- Über extrapyramidale Bahnen reguliert
blick über seine Funktionen dargestellt. torkortex, dem Nc!. ruber (Mittelhirn) dieses System auch den Muskeltonus
und den motorischen Rückenmarks- von Rumpf und proximalen Extremitä-
Medulla oblongata und Pons bahnen und leiten diese Informationen ten.
über den Bewegungsapparat zum Klein-
Das Rückenmark geht ohne scharfe Be- hirn weiter. Crura cerebri (Hirnschenke l)
grenzung in die Medulla oblongata über, Die Hirnschenkel werden durch die
der sich weiter kranial der Wulst quer Pans efferenten Faserbündel der Pyamiden.
verlaufender Fasern des Pons (Brücke) Die ventral gelegenen Brückenkerne bahn, der kortikonukleären und der
anschließt. Diese beiden Strukturen und (= locker zusammengesetzter Komplex kortikopontinen Bahn gebildet.
das kranial angrenzende Mittelhirn grauer Substanz) ähneln in ihrer Funk-
werden als Hirnstamm bezeichnet. tion den Oliven, haben jedoch eine
Medulla oblongata und Pons bilden den wesentlich umfassendere Rolle in der
Boden des vierten Ventrikels (Rauten- motorischen Feinabstimmung. Sie erhal-
grube) und werden mit dem Cerebel- ten hauptsächlich Informationen aus
lum zum Rhombencephalon zu- den Assoziationszentren des Frontal-
sammengefasst. In Medulla oblongata lappens und bilden als mittlerer Klein-
und Pons finden sich eine Vielzahl von hirnstiel die quantitativ wichtigste Effe-
Nervenkernen, wobei die Kerne der renz zum kontralateralen Kleinhirn.
Hirnnerven V- XII den größten Anteil
ausmachen. Sie sind über verschiedene Mittelhirn (Mesencephalon)
Bahnen mit weiteren Zentren komplex
verschal tet. Das Mittelhirn wird nach kranial und
kaudal vom Zwischenhirn bzw. vom
Medulla oblongata Pons begrenzt und kann von ventral I Abb . 2: Ve nl robasa le Ansicht des Hirn stamrn s
In dorsaler Ansicht (I Abb. 1) erkennt nach dorsal in drei Schichten gegliedert und des Zwi schenllirns. I : M edulla oblongata,
2: POil S, 3: Mitt eillirn , 4 : Zwi sc henhirn,
man die bei den Tubercula gracile und werden : die Crura cerebri, das Tegmen- III - XII : Hirnn erven, 7: Py ramid e, 9: Olive, 11 : C"U S
cuneatus, welche die Kerne der Hinter- tum mesencephali und das Tectum ce rebri, 13: Corpu s l11amillare, 14 . Infund ibulurn
strangbahnen (epikritisc he Sensibilität, mesencephali (I Abb 3). der Hypo physe, 15: Chi asma Opli cul11. [27 1
Grundlagen
213

Tegmentum mesencephali dibulum) und die Neurohypophyse


(Mittelhi rnhaube) (Hypophysenhinterlappen, HHL) als
Dorsal im Anschluss an die Hirnschen- direkte Fortsetzung des Hypothalamus
kel finde t sich das Kerngebiet der Sub- gut voneinander abgrenzen. Der Hypo-
stantia nigra, deren melaninreiche thalamus besteht aus einer Vielzahl von
Perikarya sich gut sichtbar schwarz dar- Kernen, die als oberstes Steuerzentrum
stellen. Sie nimmt eine zentrale Rolle verschiedener vegetativer und endo-
für die Bewegungsinitiation und den kriner Systeme fungieren [z. B. Flüssig-
Bewegungsantrieb ein. Sie erhält Affe- keitshaushalt, Kreislauf, Nahrungs-
renzen aus dem Motorkortex und dem 111
aufnahme, Körpertemperatur ete.).
Striatum. Ebenfalls auf das Striatum I Abb. 3: Querschnitt durch das Mittelhirn im
Außerdem steuert er die endokrine Se-
wirkt sie efferent durch den hemmen- Bereich der Collicu li superiores. 1: Crus cerebri, kretionstätigkeit der Hypophyse (Hirn-
den Transmitter Dopamin. 2: Tegme nt um mese ncepha li, 3: Tectum mesence- anhangsdrüse). Diese besteht aus der
phali , 4: Subst anti a nigra, 5: Ncl. rube r, 11: Ok ul o-
Im Tegmentum liegen des Weiteren die Neurohypophyse sowie aus der Adeno-
motoriuskerne (Nc l. Edinger-West phal), 13: dritter
Hirnnervenkerne des III. und IV. Hirn neN (111 ), 14: Fascicul us longitudinalis media-
hypophyse [Hypophysenvorderlappen,
Hirnnervs sowie der Ncl. ruber, der li s, 15: Formatio reti cu laris. [271 HVL), die sich dem HHL anlegt und
eine zentrale Schaltstelle der Motorik histologisch kein Gehirnteil, sondern
über Verbindungen zum Kleinhirn sowie sensiblen und sensorischen Fasern vielmehr eine Drüse ist. Über Releasing-
durch eine direkt in das Rückenmark zie-
(nicht die olfaktorische Bahn) und auch Hormone reguliert der Hypothalamus
hende extrapyramidale Bahn darstellt. motorische Leitungen, die zur Groß- die Sekretion der HVL-Hormone
hirnrinde ziehen, projizieren zunächst (ACTH , FSH, LH , TSH, STH, PRL und
Tectum mesencephali (Mittel -
in den Thalamus, um hier verschaltet MSH). Auch die Ausschüttung der im
hirndach mit Vierhügelplatte) und integrativ verarbeitet zu werden. Hypothalamus gebildeten und im HHL
Die oberen = vorderen Hügel (Colliculi Der Thalam us wird auch als das "Tor gespeicherten Hormone Oxytocin und
superiores, I Abb. 3) spielen für die zum Bewusstsein" bezeichnet, da ihm Adiuretin (Vasopressin) unterliegt seiner
reflektorischen Augenbewegungen (z. B. eine Art Filterfunktion zugesprochen direkten Steuerung über Nerven-
Sakkaden), Augenschutzrefl exe und die wird, mit der die Weiterleitung von un° impulse.
Absti mm ung von Kopf- und Augenstel- wichtigen Inform ationen zum Großhirn
lung bei Orientierungsbewegungen eine verhindert und somit eine Reizüberflu- Subthalamus
wichtige Rolle. Die unteren = hinteren tung vermieden werden sol!. Entwickl ungsgeschichtl ich gehören die
Hügel (Colliculi inferiores) sind Teil Kerne Ne!. subthalamicus und Globus
der Hörbahn. Hypothalamus pallid us zum Dienzephalon, werden
Strukturell kann man die Corpora ma- aber unter funktionellem Aspekt den
Zwischenhirn (Diencephalon) millaria, den Hypophysenstiel (Infun- Basalganglien zugeordnet (s. S. 6) .

An das Zwischenhirn grenzen kaudal


das Mittelhirn und rostral sowie dorsal Zusammenfassung
das Großhirn. Entwicklungsgeschicht·
Je Unter der Vielzahl an Kernkomplexen von Medulla oblongata und Pons
lich unterscheidet man vier Anteile:
Epithalamus, Thalamus, Hypothalamus machen die Kerne der V. - XII. Hirnnerven mit ihrer komplexen Verschal-
und Subthalamus. tung einen Großteil aus. Weitere markante Strukturen sind die Kerne der
Hinterstrangbahnen, die Pyramiden und Oliven.
Epithalamus
Je Das Mittelhirn nimmt über die Substantia nigra wichtigen Einfluss auf den
Dieser Teil besteht u. a. aus der Epi-
physe (Zirbeldrüse), die das für den zir- Bewegungsantrieb. Ein Netz aus Nervenfasern und Kernen, das den
kadianen Rhyth mus wichtige Hormon Hirnstamm durchzieht, reguliert Augenbewegungen und optische Reflexe.
Melatonin produzie rt. Eine Verbind ung
Die Formatio reticularis erstreckt sich ebenfalls über den gesamten
zwischen Epiphyse und Thalamus er·
fo lgt über die Habenulakerne (Schalt- Hirnstamm und kontrolliert Atemzentrum, Kreislaufzentrum, Brech-
steIle für olfaktorisch e Impu lse). Da- zentrum, Schlaf-wach-Rhythmus sowie Muskeltonus.
neben zählt auch die Area pretectalis Je Im Zwischenhirn übernimmt der Thalamus als Ort der Umschaltung fast
(Pupillenreflex) zum Diencephalon.
aller sensiblen und sensorischen Fasern eine Kontrollfunktion über den
Thalam us Informationsfluss zum Großhirn. Der Hypothalamus stellt das oberste
Der Thalamus stellt eine große An- Steuerzentrum einer Vielzahl vegetativer und endokriner Funktionen dar.
samm lung einzelner Kerne da r. Fast alle
Anatomie und Physiologie des ZNS 11 ------------------------------'~

Kleinhirn (Cerebellum) I Ab b. 5: Gro ßhirn lap-


pen. 1: Mantelka n te
2: Sulcus ce ntral is •
Das Cerebellum ist das wichtigste und oberste Kontrollzent- 3: Gyrus prece ntra'lj
s.
rum für die Koordination und Feinabstimmung von Bewe- 4: Gyrus postcentralis,
gungen. Es liegt der Medulla oblongata und dem Pons von 5: Sulcus latera lis
6: Gyrus s upra ma~gi_
dorsal auf und ist mit dem Hirnstamm über drei Kleinhirn- nali s, 7: Gyru s angu_
stiele (Pedunculi cerebellares superior, medius und inferior) lari s. 13]
verbunden. Das Tentorium cerebelli, eine Duraduplikatur, Temporal
überspannt das Kleinhirn und separiert es so vom Großhirn.
Die gesamte Oberfläche ist gefurcht. Man erkennt eine Gliede-
rung in den Vermis (Wurm), dem sich zu beiden Seiten die dem Vestibularapparat, v. a. aus den Vestibulariskernen, und
Hemisphären anschließen (I Abb. 4). Kaudal des Wurms in kontrolliert über efferente Fasern die Okulomotorik zu r Blick-
der Ansicht von vorn findet man den Lobus flocculonodularis stabilisierung, die Sprachmolorik sowie indirekt die Gang-
und auch die beiden Kleinhirntonsillen beidseits des Vermis. und Standstabilisierung.

Aufbau
Histologisch unterscheidet man in der Kleinhirnrinde drei St6rullBen Im Bereich deli m~~'-lltn ~ptellll.d!II8~~i1t11lri":;7
(Splno-.und Vestlbulocerebellum)
Schichten: Körnerzellschicht (Stratum granulosum, die ataxie. fallneigung, NyatqmUI und z. T. zur Ul11terdlrilcku~iI dlea~
einzigen exzitatorischen Neurone), Purkinje-Zellschicht .,.atibulookullren Reflexes.
(Stratum purkinjense, die einzigen efferenten Neurone) und
Molekularschicht (Stratum moleculare). Im Mark jeder ~
Pontocerebellum: Dieser Teil des Gehirns wird durch die
Hemisphäre erkennt man die vier Kleinhirnkerne: Nc!. den- bei den Hemisphären repräsentiert und erhält PrOjektionen
tatus, Nc!. emboliformis, Nc!. globosus und Nc!. fastigii. vor allem aus dem Großhirn und den Brückenkernen. Er ist
für die motorische Modulation und Feinkoordination von
Fun ktion "Bewegungsentwürfen" zuständig, die er über kortikoponUn
Bezüglich der Funktion des Cerebellums kann man eine topo- Bahnen aus dem Großhirn erhält. Nach Überarbeitung des e
graphisch geordnete Aufgabenverteilung erkennen. Es wer- Bewegungsablaufs wird dieser zum Thalamus und von dOrt
den folgende Teile unterschieden: zum Motorkortex zurückprojiziert und schließlich durch die
Pyramidenbahn zu den Ausführungsorganen geleitet.
t Spinocerebellum: Es besteht aus dem Vermis und dem un-
mittelbar anschließenden Bereich der Hemisphären und erhält
den Hauptteil seiner Fasern aus dem Rückenmark. Hauptsäch- Lislonen der Hemlaphlren -wlsen sich klinisch all hypermletrliac);
Bewegungen. Dyadladochoklnese. Intentlonstremor und
lich koordiniert es die Bewegung der proximalen Extremitäten- rende Sprache.
muskulatur und den Muskeltonus. Es erhält zum größten Teil
propriozeptive Informationen aus dem Rückenmark, die ver-
arbeitet und über den Nc!. ruber und die Formatio reticularis Großhirn (Telencephalon)
zurück zum Rückenmark geleitet werden.
t Vestibulocerebellum: Dieser Teil umfasst Flocculus und Die beiden Großhirnhemisphären sind über den Balken (Cor-
Nodulus und bezieht den größten Teil seiner Afferenzen aus pus callosum) mi teinand er verbunden. Dieser besteht aus
einer Ansammlung quer verlau fender Fasern , di e das Dach
der Seitenventrikel bilden und fast alle Bereiche des Groß-
hirns mi teinander in Verbindung setzen. Bei der Ansich t von
I Ab b. 4: Ansicht des
außen kann man vier Großhirn lappen erkennen (I Abb. 5) ,
Kleinh irn s von oben (a ) die mithilfe von Furchungen und Windungen ihre OberfläChe
und von vorn (b) . vergrößern. Klappt man den seitlich gelegenen Temporallap_
Vestibulocere bellum pen und Teile des Frontallappens auseinand er, sieht man auf
(ora nge), Spin oce rebel-
lum (grün), Pontoce re-
die Inselrind e, die sich keinem der Lappen zuordnen läss t.
bell um (gelb). 1: Wurm Entwicklu ngsgesc hichtlich kann man im Groß hirn alte von
(Vermi s), 3: Ped unculus neuen Bereichen untersc heiden. Der Paleokortex ist der ältes-
cerebellaris superior, te Abschnitt. Da raufh in entwickelte n sich das Strialum , der
4: Pedunculus cerebe l-
laris mediu s, 5: Pedun-
Archikortex und ansc hließend der Neokortex als der neue te
cu lus ce rebellari s und größte Teil des Gehirns.
inferior, 6: Dac h des
vierten Ventrik els, Pa leokortex
7: Flocc ulu s, 8: Nodu-
lu s, 9: Tonsillae ce re-
Die Strukturen des Paleo kortex bilden das Riechhirn und um -
belli. 127 ) fassen Bulbus ol factorius, Tractus olfacto rius und Tuberculum
Grundlagen
415

I Abb. 7: Lage des


olfactorium mit angrenzenden Kortexarealen. Daneben wer·
Hippocampus in den
den Teile des Corpus amygdaloideum (I Abb. 9, S. 6), das Hem is phären. 1: Pes
dem limbischen System (s. S. 7) zugeordnet wird, ebenfalls hippocampi , 2: Gyrus
vom Paleokortex gebildet. Die Fasern der Riechschleimhaut dentatus, 3: Crura lor-
nici s, 4: Commissura
(Fila olfactoria) enden im Bulbus olfactorius und werden
lornicis , 5: Corpus
über den Tractus olfactorius der Riechrinde im Bereich der fornicis, 6: Columnae
Substantia perforata anterior (I Abb. 6) zugeleitet. Von diesem lornicis, 7: Corpora
olfaktorischen Kortex aus wird die Riechempfindung zu ver· mamillaria, 8: Hinter-
horn des Seitenventri-
schiedenen vegetativen Zentren und über den Thalamus zu kels, 9 : Corpus callo-
Bereichen des Neokortex geleitet, die im Sinne von sekun- sumo [27]
dären Rindenfeldern die Information interpretieren. Das
Corpus amygdaloide um (Mande]kern, Amygdala) besteht aus
mehreren Kernen und unterhält intensive Faserbeziehungen
zum Rest des limbischen Systems. Es kontrolliert die vege- I Abb. 8: Das Großhirn
tativen Funktionen des Hypothalamus, nimmt Einfluss auf in der Medianansicht.
1: Corpus callosum,
sexuelle Funktionen, spielt eine wichtige Rolle bei der
2: Gyrus cinguli, 3: Sul-
Initiation emotional ausgelöster Reaktionen und ist an der cus centra lis, 6: Sulcus
Speicherung emotional betonter Gedächtnisinhalte maß- ca lcarin us, 8: Seh-
geblich beteiligt. rinde, 9: Gyrus para-
hippocampa lis,
10: Uncu s, 11 : Fornix,
Archikortex 13: Commissura ante-
Der Großteil des Archikortex besteht aus dem Hippocam- rior, 16: Gyrus denta-
pus. Der Gyros parahippocampalis und Teile des Gyrus tus. [27]

cinguli werden ihm ebenfalls zugerechnet. Der Hippocampus


und der Fornix, der als Faserbündel der hippokampalen Effe·
renzen aufzufassen ist, bilden eine bogenförmige Struktur zu
den Mamillarkörpern (Pes hippocampi - Fornix - Corpora duliert und leitet Impulse aus dem Riechhirn, dem Neokortex
mamillaria) und liegen zum Großteil im Temporallappen. Der (motorische Informationen) und dem Corpus amygdaloideum
Hippocampus bildet die mediale Wand des Seitenventrikel- an den Hippocampus. Der Hippocampus stellt zusammen mit
unterhorns, und der Fornix überspannt dachförmig den dem Gyrus cinguli die bedeutendsten Strukturen des limbi-
dritten Ventrikel (I Abb. 7). schen Systems (I Abb. 8) dar. Durch seine intensiven Faser-
Als wichtiger Teil des limbischen Systems nimmt der Hippo- verbindungen zum Hypothalamus beeinflusst der Gyrus cin-
campus eine entscheidende Rolle bei Lernvorgängen ein und guli vegetative Funktionen (z. B. Nahrungsaufnahme). Eine
beeinflusst zudem Bewusstsein, Motivation, Affektverhalten bedeutende Rolle spielt er zudem in der Regulation des psy-
und Aggression. Der Gyrus parahippocampalis (I Abb. 8) mo- chomotorischen und lokomotorischen Antriebs.

Zusammenfassung
• Den Kleinhirnabschnitten können verschiedene Funktionen zugeordnet
werden. Das Spinocerebellum reguliert den Muskeltonus und koordiniert
die Bewegungsabläufe der proximalen Extremitätenmuskulatur. Die Okulo-
motorik untersteht dem Einfluss des Vestibulocerebellums, die Feinabstim-
mung von Bewegungen wird vom Pontocerebellum moduliert.
• Der Paleokortex ist der phylogenetisch älteste Teil des Großhirns und
umfasst neben den Strukturen des Riechhirns auch Teile des Corpus amyg-
daloideum, das auf vegetative und sexuelle Funktionen, Emotionen und auf
das Gedächtnis Einfluss nimmt.
• Hippocampus und Gyrus cinguli werden dem Archikortex zugeordnet und sind
I Abb . 6: St ruk tu ren des Riec hhirn s. Ba sa le An sic ht außerdem die wichtigsten Strukturen des limbischen Systems, das für die
des Großhirns. 1: Fissura longitudinali s cere bri,
Entstehung und Manifestation von Emotionen, Affektverhalten, Trieben, Ge-
2: Gyri orbit ales, 4: Bu lbus olfac torius, 5: Tractus
olfactorius, 6: Su lcus olfactoriu s, 7: Substantia per- dächtnis und diversen intellektuellen Leistungen eine bedeutende Rolle spielt.
forata anterior. 1271
Anatomie und Physiologie des ZNS 111 ----------------------
Großhirn (Fortsetzung) I Abb . 9: Lokali sa t iOn
der Basalga nglien Und
des Corpus amygdalo_
Basalganglien (Stammganglien) ideum in den Großh i r n -
Die Basalganglien im engeren Sinn umfassen einen Kern- hemi sph äre n. I: Ne!.
komplex im Marklager des Großhirns mit folgenden Kernen cauda lus, 2: Ca pu t
nuclei ca udati, 3: C a u _
(I Abb. 9): da nuclei caud al i,
4: Putamen, 5: Pall i-
t Striatum (setzt sich aus dem Nc!. caudatus und dem dum, 6: Co rpus
Putamen zusammen) alllygda loideulll. 12 7]

t Globus pallidus (Pallidum)

Ähnliche funktionelle Aufgaben haben auch die Kerngebiete


NcI. subthalamicus und Substantia nigra (s. S. 3). Sie wer-
den dadurch häufig den Basalganglien zugerechnet. Diese
Kerne spielen über eine enge Verschaltung sowohl unterein· kein innerviert. Der Gyrus precentra lis hat eine somatotopi_
ander als auch mit anderen Zentren des Großhirns (Motor- sche Gliederun g (s. S. 9, I Abb. 4), wobei feinmotorisch
kortex, Thalamus) eine bedeutende Rolle in der zentralnervö- beanspruchte Körperteile (z. B. Zu nge, Han d) auf einem ver-
sen Steuerung von Bewegungsabläufen. Hierbei übernehmen hältnismäßig großen Areal des Kortex repräsentiert werd en.
die Basalganglien hauptsächlich die Steuerung von Kraft, Der supplementär- und der prämotorische Kortex dienen
Richtung, Ausmaß und Geschwindigkeit von Bewegungen _ zum einen der Vorbereitung von Bewegungen, die dem
Durch die komplexen Verbindungen untereinander können Motorkortex zugeleitet werd en, zu m anderen steuern diese
alle Kerne sowohl hemmend als auch fördernd wirken. Bereiche die extrapyramidale Motori k. Das frontale Augen_
feld liegt dem präm otorischen Kortex an und ist für di e Will -
Neokortex kürlichen horizontal en Augenbewegungen jeweils zur kontra _
Der Neokortex nimmt bei Menschen beinahe die gesamte lateralen Seite zuständig. Das Broca-Sprac hzentrum fi nd et
Großhirnoberfläche ein und steuert eine Vielzahl intellektuel- sich im Bereich des Gyrus fro nta lis infe rior (in der Regel ein-
ler Leistungen. Im folgenden Abschnitt werden die wichtigs- seitig auf der dominanten Hemisphäre) und hat als moto-
ten Aufgaben des Neokortex entsprechend den vier Großhirn- risches Sprachzentrum die Sprach bildu ng du rch Koordina _
lappen dargestellt. Funktionell gliedert man den Neokortex in tion der für die Sprache notwendigen Muskeln zur Aufgabe _
Primär-, Sekundär- und Assoziationsfelder: Alle Bereiche vor dem prämotorischen Ko rtex werden als
präfrontale Rinde zusammengefasst, der Bedeutu ng in d r
t Die Sinnesbahnen enden zunächst in den Primärfeldern Persönlichkeitsbildung (psyc hische und geistige Leistunge n)
(z. B. Gyrus postcentralis, Sehrinde), wo die Sinneseindrücke und für das Kurzzeitgedäc htnis zugesprochen wird.
ohne Interpretation ins Bewusstsein gelangen. Das Primärfeld
des efferenten motorischen Systems ist der Gyrus precentra- Parietallappen
lis. Der Parietallappen sc hließt sich dem Frontallappen an und
t Die Sekundärfelder liegen in der Regel direkt neben den wird durch den Sul cus lateralis, den anl iegend n yrus supra _
Primärfeldern und sind für die Informationsverarbeitung der marginalis und den Gyrus an gularis von Te mporal- und kZi-
Sinnesreize, die aus dem primären Rindenfeld nachgeschaltet pital1appen abgegrenzt. Dem Sul cus c ntralis kaud al anli _
werden, verantwortlich. Im motorischen System dienen die gend find et sich der yrus poste nU'al is (primär sensible
vorgeschalteten sekundären Felder der Bewegungsvorberei- Rinde, I Abb. 11 ), wo die se n ibl n Wahrn hmun nd I'
tung und Modulation der absteigenden Bahnen_ Haut interpretationsfrei ins Bewussts in lan n. ÄhnliCh
t Die Assoziationsfelder sind afferent und efferent eng mit wie beim Motorko rtex liegt auch hi r in s matotopis h
den Primär- und Sekundärfeldern verschaltet, können aber Gliederun g vor (s. S. 9, I Abb. 2). D n mpfang n n R iz n
nicht einem bestimmten Primärfeld zugeordnet werden. wird erst in der sekundären somatosensiblen Rinde na h
Versc hal tun g im primären Kort x In ß d ulung zug r -
Frontallappen ner. Der Gyrus angularis ist für di Zu rdnun g sprachli h r
Dieser Abschnitt wird durch den Sulcus centralis vom Parie- Begriffe zu visuellen Reiz n v ran tw rtll h und ni mm t d _
tallappen und durch den Sulcus lateralis vom Temporallappen durch eine ze ntrale Roll b i d r V rs halrun v n h, un
getrennt. Teil des Frontallappens ist der Gyrus precentralis Hörba hn ein. Di s rB r ich haLß d Ll lu ng fllr dl L S • un
(Motorkortex, I Abb. 10), der als Ursprungsort der Willkür- $chrelbfähi keit.
motorik gilt. Nach dem langen Verarbeitungsprozess eines
Bewegungsentwurfs werden die Impulse vom Motorkortex, Okzipitallappen
dessen Efferenzen als Pyramidenbahn zusammengefasst wer- Diese r Teil bildet d n hlnt rsc n Abs hn ln d s ' hi rns un
den, an die Hirnnervenkerne und das Rückenmark weiter- ist vom Pari etal- und T mp ral1ap n nur uns h rf du r h d i
geleitet. Überwiegend werden die distalen Extremitätenmus- yri suprama r inalls Lind angul rls zu lrn n n. An. kZlpl t I.
Grundlagen
617

pol ist die primäre Sehrinde lokalisiert • Gyrus cinguli: psychomotorischer Lobus insularis (Inselrinde)
(s. S. 5, I Abb. 8). Sie liegt in der Wand und lokomo torischer Antrieb, Regula- Die Inselrinde ist eine phylogenetisch
des Sulcus calcarinus und erstreckt sich tion vegetativer Funktionen alte Hirnstruktur und wird während der
mit ihrem Hauptanteil auf die mediale • Corpora mamillaria: Affektverhal- Entwicklung des Neokortex überdeckt.
Hemisphärenseite. Sie stellt den End- ten, Sexualfunktionen, Gedächtnis Drängt man die TemporaJ-, Parietal- und
punkt der Sehbahn dar, wo die visuellen • Corpus amygdaloideum: Modula- Frontallappen zur Seite, kann man auf
Eindrücke, dem oben beschriebenen tion vegetativer Funktionen des Hypo- diese Struktur blicken. Sie stellt das pri-
Prinzip folgend, interpretationsfrei be- thalamus, emotional betontes Gedächt- märe Rindenfeld des Geschmackssinns
wusst werden und dann in der sekun- nis, Initiation emotionaler Reaktionen, dar. Zudem hat die Inselrinde eine große
dären Sehrinde eine Bedeutung zuge- Beeinflussung sexueller Funktionen. Bedeutung für die Verarbeitung viszero-
wiesen bekommen. sensibler (Wahrnehmung von Hunger,
Übelkeit etc.) und viszeromotorischer
Temporallappen (2. ß. Magensaftsekretion) Reize.
Der laterale Hirnlappen ist durch den
Sulcus lateralis und di e Gyri supramargi-
naJis und angularis von den anderen ab-
zugrenzen. Der Sulcus lateralis enthält
die Heschl-Ouerwindungen, welche die
primäre Hörrinde darstellen. Das
Erkennen und Interpretieren der Hör-
reize erfolgt in der sekundären Hör-
rinde (Wernicke-Sprachzentrum, senso-
risches Sprachzentrum), die sich latera l
des Primärareals im Gyrus temporalis
superior befind et.

Weitere Strukturen I Abb. 10: Gli ederun g des Fronta llappens . I Abb. 11: Gliederung des Parieta llappens .
I : Gyrus prece ntrali s, 2: prämotorischer und sup- 1: Gyrus postcentralis, 2: sekundäre somato-
Im Folgenden werden Strukturen dar-
plementärmotorischer Kortex , 3: frontales Augen- sensible Rinde, 3: Gyrus angu laris. INach 27J
gestellt, die zwar bereits angesprochen feld, 4: Broca-Sprachzentrum, 5: präfronta ler
worden sind, bei denen es jedoch noch Kortex. INa ch 27 J
einiger Ergänzungen bedarf.

Limbisches System
Dieses System setzt sich aus verschie-
denen Strukturen zusamm en, die dem
Zusammenfassung
Paleo- und dem Archikortex zugeordn et x Den Basalganglien werden Kerngebiete im Marklager des Großhirns
werden und aus funktioneller Sicht in (Nc !. caudatus, Putamen, Globus pall idus) und im erweiterten Sinn auch
enger Verbindung zueinander stehen. Es der Nc!. subthalamic us und die Su bsta ntia nigra zugeordn et.
ist maßgeblich an der Entstellung vo n
Emotionen, Affektverh alten, Gedäc htnis X Die Basalganglien sind ein wich tiges Regulationszentrum der Motorik
und Antrieb beteiligt. Die Zentren des mit der Hauptaufgabe, Kraft, Richtung, Au smaß und Geschwindigkeit von
limbisc hen Systems wurd en bereits in Bewegungen zu steuern .
den vorausgegangenen Abschnitten die-
X Der Neokortex Uüngster Teil des Großhirns) nimmt fast die gesamte Groß-
ses Kapitels dargestellt und werd en im
Folge nd en sti chpunk ta rli g noch einma l hirnoberfläche ein und lässt sich in vier Großhirn lappen mit untersc hied-
zusa mm engefasst. ie st h n un t r in- lichen Funktionszentren unterteilen:
ander in sehr en r ß zi hun g:
- Frontall appen: prä motorischer und motorischer Kortex, fro nta les Augen-

t Hippocampus: dä htnis, Motiva- feld , motorisches Sprachzentrum, präfronta le Rinde (Persönlichkeits-


tion, Affektv rhall n, A I' ssi n, ß - bild ung)
wusstsein - Pari et allappen: primärer und sekundärer somatosensibler Kortex,
t Gyrus parahippocampalis (s. . 5,
Gyrus angularis (Lese- und Schreibfähigkeit)
I Abb. 8) : I itet Inf I'mati on n aus
dem N okort x, aus d m I(i chl11rn - Okzipitallappen: prim äre und sekundäre Se hrinde
und and er n truktu r nd s limbis h-n - Temporall appen: primäre und sekundä re Hörrinde.
ystems an don I-I lppo ampus
Anatomie und Physiologie des Rückenmarks ------------------~~

Das Rückenmark liegt im Wirbelkanal, Tractus spinothalamicus diesen als Lemniscus medialis zum Tha-
wird von Liquor umflossen und er- Die beiden Tr. spinothalamici latera- lamus. Nach einer Umschaltung auf das
streckt sich beim Erwachsenen von der les und Tr. spinothalamici anteriores dri tte Neuron ve rlaufen sie durch di e
Austrittsstelle des ersten Spinalnervs im werden mit dem Tr. spinoreticu laris Capsul a in terna und proji zieren w ie bei
Foramen magnum bis etwa zum ersten zum Vorderseitenstrang (anterolaterale der protopathischen Sensibili tät auc h
Lendenwirbelkörper (beim Säugling bis Bahn) zusammengefasst und leiten die zum Gyrus postcentralis.
L 3). Dem Rückenmark liegt die Pia ma- protopathisch e Sensibilität (grobe
ter an, gefolgt von der Arachnoidea und Druck- und Tastempfind ung, Tempera- Kl ei nh irns eitenstra ngbahn en
schließlich der Dura mater. tur und Schmerz) . Die Kleinh irn seite nstran gbahnen be-
Die Afferenzen aus den Hautrezeptoren stehen aus dem Tr. spinocerebellaris
Anatomischer Rückenmarks- treten in das Rückenmark ein und kön- posterior und dem Tr. spinocerebelIa_
querschnitt nen ca. zw ei Segmente nach kranial ris anterior, die Kerngebie ten im Be-
steigen, wo sie auf das zweite Neuron reich des Hinterhorns entspri ngen und
Makroskopisch kann man eine schmet- im Hinterhorn umgeschaltet werden prop ri ozepti ve Reize über die Rumpf-
terlingsförmige graue Substanz (Peri- (I Abb . 2) und anschließend zur Gegen- und untere Extremitätensteilu ng zum
karya) und eine umgebende weiße seite kreuzen_Gemeinsam ziehen dann Kleinh irn leiten. Die entsprechenden
Substanz (Axone) unterscheiden diese sensiblen Qualitäten als Tractus Informationen aus der oberen Extremität
(I Abb. 1). Aus den Vorderhörnern spinothalamicus zum Thalamus, wo sie ziehen im Hinterstrang zum Kleinhirn
treten die motorischen Neurone, die auf das dritte Neuron umgeschaltet wer- Die Axone der spinozerebellären Bahn-e n
sich als Vorderw urzel mit der Hinter- den. Anschließend w erd en sie über die wec hseln nur z. T. nach ko ntra lateral im
wurzel zum Spinalnerv vereinen. Die Capsula interna zum Gyrus postcentralis Rückenmark, wobei sie vo r Eintritt ins
Hinterwurzel führt sensible afferente (primär sensible Großhirnrinde) des Kleinhirn wieder au f die Seite ihrer ur-
Neurone zum Hinterhorn. Im Thora- Parietallappens weitergeleitet. Di e pro· sprü nglichen Seite zurückkre uzen. Das
kalmark kann man auch ein Seiten- topathische Wahrnehmung des Kopf- Kleinhirn erhält somit die Affe renzen au
horn vorfinden, das Kernansammlun- bereichs w ird durch den N. trigeminus der ipsilateralen Kö rperhälfte. S
gen des sympathischen und parasym- (V) vermittelt, dessen Fasern sich dem
pathischen Nervensystems enthält. Tractus spinothal amicus in der M ed ulla Motorische absteigende Bahnen
Hierbei sind im thorakolumbalen Be- oblon gata anschließen.
reich die Neurone des Sympathikus vor- Den größten Stellenwert fü r die M otorik
zufinden und im zervikosakralen Be- Hinterstrangba hnen nimmt die Pyramidenbahn (Tractus cOr-
reich die Bahnen des Parasympathikus Die epikritlsche Sensibilität umfasst die ticospinalis) ein. Daneben haben einig e
(im Hirnstamm find en sich parasympa- feine Tastempfindung, Vibration und extrapyram idale Bahnen ebenfalls Ein-
thische Kerne) . In der w eißen Substan z Lageempfindung (Propriozeplion), die flu ss auf den Bewegu ngsa blauf und er -
verlaufen die auf- und absteigenden durch Reize aus Hautrezep toren und möglichen in ma nchen Fä llen Patienten
Bahnen (I Abb. I ). den Spindelorganen des Bewegungs· nach einer chäd igung der Pyrami den _
apparats vermittelt werden. Nach Ein- ba hn, z. B. im Rahmen eines chlag-
Sensible aufsteigende Bahnen tritt der Nervenfasern in das Rücken- anfa lls im Mediaversorgun sge bi et, eine
mark führen diese am Hinterhorn vorbei gewisse Restb weglichkeit.
Die sensible Wahrnehmung w ird je nach zum Hin terstrang, w o sie ungekreuzt
Qualität in verschiedene Rückenmarks- nach kra nial ziehen (I Abb . 3). Tract us co rticosp in ali s
bahnen geleitet. Dabei gibt es Unter- Der Hinterstrang setz t sich aus zwei (Py ra midenba hn)
schiede hinsichtlich ihrer Verscha ltung. Bahnen zusamm en: Der Fasciculus Die Pyramid enbahn Illsprin gr twa ZUr
graciJis führt sensible Afferenzen aus Hälfte d m prim är n Motorkortex (Pri-
der unteren Extremität und dem di sta- mär motorisch Hinde d s yr'USpr c n-
Hinterhorn
len Rumpf. Diesem schli eßt sich der tralis) des roßhirns und v rläuft du r h
Fasciculus cuneatus im oberen Thora- die apsu la inl rn a und das ru c r br'
kalmark an, der Impulse aus der ob r n zumH irnstamm,w ca.7 - 90 o/c d - l' t
Seitenslfl1ll9
lr" c tu ~
Extremi tät und dem kran ialen Rumpf· Fas rn in d r Pyramid zur ns i t
bereich leitet. Beide Bahnen w rden in kr uz n (I Abb. 4). i s zi h n dan n
der M edulla oblongata (Ne!. gracili s, als Tr_ corticosplnalls late rali s tna to-
NcI. cuneatus) auf das zw ite N uron t pisc h g rdn r im ie nstran na h
~pjnoo U vari ~

TractuiCOrl icmpinah\ Trolclm ~P"lO l hd la rn lc u ~


verschaltet und kreuzen im Ansc hluss ka uda l, w i di N rv nfas rn (na h
antenor ilntcfior
auf die Gegenseit . Di b nfalls g - Um sc haltu ngau fd asz w i t N ur n) da
I Abb. I : Ou ersc hnitt des Rü ckenmarks . kreuzten epi kriti sc h n Fas rn d s N. tri - Rü ck nmark Ob r dl Vord Iwurz I v 1''' s
Gliederu ng de r gra uen und weißen Substanz
mit de n sens iblen (b lau) und motori sc hen (rot )
gemin us legen sich den Hinterslrang- lass n und als Q,·M to n uron zur Mus-
Bahn en. IN ac h 27 1 bahnen an und ziehen zusa mm en mit kul tur zl h n. DI I nlg n Fas 1'11, di in
Grund lagen
819

Gyrus pre-
centralis

,
Motorische Fasern
der Hirnnervenkerne
(z.8. VII . XII)

........-,.,..,~ H in t e rs tran 9 des Rückenmark!l


-- Tr. corticosp inalis a nte rior
. . . . - - Rückenmark
. . . . . - Rückenmark

'i1--+ , ..6culu, g racilis

. . - Rückenmark

I Abb. 2: Leitung der protopathischen Sen sibilität I Abb. 3: Leitung der ep ikritischen Sensibili tät im I Abb. 4: Verlauf der Pyramidenbah n (Tr. cortico-
im Tractus spinothalamicus. [271 Hinterstrang. 1271 spina les lateralis et ante rior). [271

der Pyramide nicht gekreuzt sind Tr. rubrospinalis, Tr. reticulospinalis Hüften kommende Bewegungen oder
(10-30%), laufen als Tr. corticospina- verlaufen teils gekreuzt, teils unge- Ausweich- und Stabilisierungsbewegun-
lis anterior nach unten und kreuzen kreuzt. Sie haben zudem keine einheit- gen des Rumpfes. Diese werden als
vor ihrem Austritt über das Vorderhorn liche Lokalisation, sondern sind viel- Massenbewegungen bezeichnet. Eine
segmental zur Gegenseite. Der Tr. corti- mehr in der weißen Substanz des Mye- weitere wichtige Aufgabe besteht in der
cospinalis anterior ist nur bis ins Zervikal- Ions verstreut aufzufinden. Ein Großteil Regulierung des Muskeltonus. Die
mark vorzufinden. Die Pyramidenbahn der extra pyramidalen Bahnen projiziert Funktionen der extrapyramidalen Moto-
projiziert zu einem großen Teil zu den über das Vorderhorn zur Muskulatur rik und der Pyramidenbahn sind eng
distalen Extremitätenmuskeln und spielt der proximalen Extremitäten und des aufeinander abgestimmt und ermögli-
somit eine bedeutende Rolle für die Fein- Rumpfes. Somit kontrollieren sie haupt- chen zusammen gezielte Willkürbewe-
motorik. Sie kann außerdem einzelne sächlich aus den Schultern bzw. den gungen.
synaptisch verschaltete Prozesse auf
Rückenmarksebene unterdrücken und
übt somit eine Kontrollfunktion über Zusammenfassung
verschiedene Reflexe aus. Auf diese • Protopathische Reize treten in das Rückenmark ein, ziehen ein bis zwei
Weise werden z. B. primitive Fremd-
Segmente nach kranial, kreuzen zur Gegenseite und leiten die Afferenzen
reflexe inhibiert, die bei Säuglingen -
deren Pyramidenbahn noch nicht aus- im Vorderseitenstrang über den Thalamus zum Gyrus postcentralis.
gereift ist - noch vorhanden sind. • Afferenzen der epikritischen Sensibilität verlaufen ipsilateral in den Hinter-
strangbahnen und kreuzen erst in den Kernen der Medulla oblongata zur
Extrapy ramid ale Bahnen
Unter diesem Begriff werden alle moto- Gegenseite, bevor sie über den Thalamus zum Gyrus postcentralis
rischen Bahnen zusa mmengefasst, die projizieren .
nicht in de r Pyramidenbahn verlaufen. • Die Pyramidenbahn leitet für die Feinmotorik wichtige Efferenzen und ver-
Sie entsprin gen unterschied lichen Zent-
läuft wie folgt: Gyrus precentralis, Capsula interna, Crus cerebri, Kreuzung
ren des Hirnstamms (z. B. Ncll. vesti -
bulares, Nc!. ruber, Formatio reticu la- in der Pyramide (70 - 90%), Tr. corticospinalis lateralis, Tr. corticospinalis
ris). Die ins Rückenmark ziehend en anterior (Kreuzung segmental).
Bahnen wie z. ß. Tr. vestibulospinalis,
Blutversorgung und Ventrikelsystem --------------------------~~

Blutversorgung des Gehirns Große Hirnarterien


Die hirnversorgenden Arterien verlau-
Vier große extrakranielle Arterien ver- fen an der Geh irnobe rfläche entlang von
sorgen das Gehirn mit Blut - die A. ca- Furchen und breiten sich von allen Sei-
rotis interna dextra/sinistra sowie die ten zentripetal in das Hirnparenchyrn.
A vertebralis dextra/sinistra. Nach dem aus. Die Durchblutung des Diencepha_
Durchtritt ins Schädelinnere bilden sie 12
Ions und des Telencephalons wird
an der Schädelbasis den Circulus arte- hauptsäch lich von den drei großen
11
riosus Willisii (Circulus arteriosus cere- Hirnarterien gewä hrleistet: A. cerebri
bri). Dies ist ein großer Anastomosen- anterior, A. cerebri media und A. cerebri
10
kreis, von dem je Hemisphäre die drei posterior. Ihnen kann ein relativ gut
großen Hirnarterien abgehen (Aa. ce re- umschriebenes Versorgungsgebiet Zuge-
bri anterior, media et posterior). Der Cir- ordnet werden (s. S. 76, 1 Abb. 4 )_ Bei
culus arteriosus und die großen Arterien einem langsamen Verschluss eines der
des Gehirns liegen im Subarachnoidal- Gefäße können die Randbereiche durch
raum. Der venöse Abfluss des Gehirns I Abb. 1: Arterielle Versorgung der Hirnbasis. die Nachbararterie kollateralisiert wer-
nimmt nicht den gleichen Verlauf wie 1: A. carotis interna, 2: A. cerebri anterior, den. 1m Folgenden ist die arterielle Bl ut-
3: A. communicans anterior, 4: A. cereb ri media,
die arterielle Versorgung. 5: A. choroidea anterior, 6: A. vertebra li s, 7: A. sp i-
versorgung einiger wichtiger Strukturen
na lis anterior, 8: A. inferior po sle rior cerebel li, aufgeführt:
Extrakranielle zuführende Gefäße und 9: A. inferior anterior cerebelli, 10: A. labyrinthi,
Circulus arteriosus Willisii 11: A. basi laris, 12: Äste zum Pans, 13: A. superi or t A. cerebri anterior: mediale Seite
cerebell i, 14: A. cerebri posterior, 15: A. communi-
• A. carotis interna: Nach Teilung der cans posterior. 127J
sowie Mantelkante des Frontal- und ~a­
A. carotis communis zieht die A. carotis rietallappens. Großtei l des präfrontalen
interna, ohne Seitenäste abzugeben, und prämotorischen Kortex (s. S. 76),
durch den Canalis caroticus ins Schädel- Teile der Gyrus precentralis und Gyrus
innere. Intrakraniell durchläuft sie Okzipitallappen und Teile des Temporal- postcentralis, vordere 4/5 des Balkens
siphonförmig den Sinus cavernosus, gibt lappens (s. S. 76, 1 Abb. 4). vo rd erer Schenkel der Capsula intern'a
als ersten Ast die A. ophthalmica ab t Circulus arteriosus Willisii: (s. S. 73, ventraler Teil des Cap ut nuclei caudat/
und zweigt sich an der Schädelbasis in 1 Abb. 1 und S. 80, 1 Abb. 1) Diese r t A. cerebri media: große Teile des
die A. cerebri anterior und die A. ce- Anastomosenkreis an der Schädelbasis Frontal-, ParietaJ- und Temporallappens.
rebri media auf (I Abb. 1). Das Ver- verbindet die drei großen Hirnarterien Großteil der Basalganglien, Thalamus
sorgungsgebiet der A. carotis interna (Aa. cerebri anterior, media et posterior) Capsula interna, InseJrind e, Broca-ud ct
umfasst ca. die vorderen zwei Drittel über kleine Anastomosenarterien mitei- Wernicke-Sprachzentrum , frontales
des Gehirns (Frontal- und Parietallap- nander. Hierfür sind die bei den Aa. ce- Blickzentrum, motorischer Kortex (u_ a_
pen, Großteil des Temporallappens, rebri posteriores, die aus der A. basi-
Zwischenhirn, Auge, Hypophyse). laris hervorgehen, über jeweils eine
t A. vertebralis: Sie ist der erste Ab- A. communicans posterior an die
gang aus der A. subclavia und zieht Aa. cerebri mediae angeschlossen. ---- 1
durch die Foramina der Wirbelkörper- Auf diese Weise wird eine Verbindun g -- 2

querfortsätze nach kranial. Sie tritt zwi- zwischen dem vertebralen Kreisla uf und
- 3

schen Atlas und Okzipitalknochen in den Aa. carotides internae geschaffen. 11


12
den Wirbelkanal ein und verläuft durch Die ebenfalls aus der A. carotis interna 13
14
das Foramen magnum ins Schädelinne- hervorgehende A. cerebri anterior ist
re. Am Unterrand des Pons vereinigen durch die A. communicans anteri or 15
-- 9
-8

sich die Aa. vertebrales (nach Abgang mit ihrem Pendant der Gegenseite ver- - 10
von Ästen zur Versorgung der Med ulla bunden. Somit ist der Kreislauf gesc hlos-
oblongata und der A. inferior posterior se n. Kommt es zu einer Versorgungs-
cerebelli) beider Seiten zur unpaaren insuffi zienz im Gebiet einer der großen
A. basilaris, die unter Abgabe za hl- Hirnarterien, kann durch den Circulus
I Abb. 2: Intradurale Sinu s.
reicher Äste zur Versorgun g von Hirn- arteriosus die Blutversorgung über die
stamm und Kleinhirn median über den Kollateralen in diesem Bereich gesichert
Pons zie ht. Am Oberrand der Brücke werden. Diese Kompensation i. t mög-
zweigt sie sich in die beiden Aa_cere- lich, wenn die Durchblutungsstö rung
bri posteriores auf. Das Versorgungs- (z. B. aufgrund von Stenosen) vor dem
gebiet der Aa. vertebrales umfasst so mit Circu lus arteriosus ce rebri liegt und sich
den Hirnstamm, das Kleinhirn, den nicht plötzlich entwickelt.
Grundlagen
10 I 11
Kopf, Rumpf und obere Extremität), Teil verläuft parallel zur V. spinalis anterior
des prämotorischen Kortex, primärer und zu den Vv. spinales posteriores.
und sekundärer somatosensibler Kortex
• A. cerebri posterior: basaler und Ventrikelsystem
lateraler Teil des Temporallappens und
gesamter Okzipitallappen. Primäre und Das Liquorsystem des ZNS wird in
sekundäre Sehrinde, Thalamus, Hippo· einen äußeren Liquorraum, der eine
campus, Großteil des Mittelhirns, Teile Pufferfunktion zwischen Gehirn und
des Hypothalamus. Schädelknochen erfüllt, sowie einen
inneren Liquorraum mit seinem Ven-
• Abb. 3: Arterielle Blutversorgung des Rücken-
Venöser Abfluss trikelsystem unterteilt. Dieses besteht
marks. 1: A. spinalis anterior, 2: A. spinalis poste-
Das venöse Blut des Gehirns wird von rior, 3: Ramus spinalis einer Interkostalarterie. aus vier Ventrikeln, die miteinander in
einem System aus oberflächlichen Ve- [271 Verbindung stehen (I Abb. 4). Die bei-
nen (Vv. cerebri superficiales), die im den Seitenventrikelliegen in den
Subarachnoidalraum verlaufen, und aus seitenstrangs und einen Teil des Hinter- Großhirnhemisphären und sind über
tiefen Venen (Vv. cerebri profundae) horns. Die beiden Aa. spinales poste- jeweils ein Foramen interventriculare
gesammelt. rolaterales entstammen ebenfalls den mit dem unpaaren dritten Ventrikel
Aa. vertebrales (genauer: Aa. inferiores im Diencephalon verbunden. Von hier
• Die Vv. cerebri superficiales neh- posteriores cerebelli) und verlaufen auf aus führt der Aquaeductus rnesence-
men das Blut aus der Großhirnrinde der dorsolateralen Seite des Rücken- phali zu dem im Rhombencephalon
und dem unmittelbar darunterliegenden marks nach kaudal. Sie versorgen die liegenden vierten Ventrikel, der sich
Mark sowie aus dem Hirnstamm auf verbleibenden hinteren Abschnitte des nach distal in den Canalis centralis
und führen es direkt in die intraduralen Rückenmarks. Um die segmentale Blut- des Rückenmarks fortsetzt und auch
Sinus ab (I Abb. 2). Hierfür müssen sie versorgung zu gewährleisten, erhalten über die Foramina Luschkae und
durch den Spalt zwischen Arachnoidea sie Zuflüsse u. a. aus den Interkostal- Magendii mit dem äußeren Liquorraum
und Dura mater ziehen (Brückenve- und Lumbalarterien. Das Venensystem in Verbindung steht (s. S. 38).
nen ). Diese Lage macht sie vulnerabel
für Scherkräfte, bei denen sie leicht ein- Seitenventrikel
reißen können (Subduralblutung).
• Dagegen leiten die Vv. cerebri pro-
fundae das Blut aus den tiefen Abschnit-
ten des Groß-, ZWischen-, Mittel- und
Kleinhirns in die V. magna cerebri (V. Ga- I Abb. 4: Projektion der
Ventrikel auf die Groß-
leni), die anschließend in den Sinus rec-
hirnoberfläche. Ansicht
tus mündet. Die Sinus werden von den von lateral (a) und von
beiden Blättern der Dura mater gebildet a Ca n a li ~ centralis oben (b). [27]
und nehmen das gesamte venöse Blut
des Gehirns, der Meningen und der
Zusammenfassung
Augenhöhlen auf. Sie leiten es in die
V. jugularis interna, die es über die • Aus der A. carotis interna gehen die Aa. cerebri mediae und anteriores
V. cava superior dem Herzen zuführt. hervor, welche die vorderen zwei Drittel des Großhirns versorgen. Die
Aa. vertebrales vereinigen sich zur A. basilaris, aus der die Aa. cerebri
Blutversorgung des
posteriores hervorgehen, welche die Okzipitallappen sowie z. T. die Tem-
Rückenmarks
porallappen versorgen.
Die arterielle Blutversorgung des • Der Circulus arteriosus Willisi i ist ein Anastomosenkreis an der Schädel-
Rückenmarks erfolgt durch drei entlang
basis zwischen den großen Hirnarterien.
dem Rückenmark ziehend e Gefäße
(I Abb. 3), wobei der zervi kale Abschnitt • Die A. spinalis anterior versorgt das Vorderhorn, den Großteil des Vorder-
hauptsächlich durch die Aa. vertebra- seitenstrangs und Teile des Hinterhorns, die zwei Aa . spina les postero-
les versorgt wird . Aus den beiden Aa. laterales versorgen das übrige Rückenmark .
vertebrales vereini gen sich jeweils ein
Ast zur A. spinalis anterior (I Abb. 1), • Der innere Liquorraum besteht aus vier Ventrikeln, die miteinander in
die in der Fiss ura longitudinalis anterior Verbindung stehen und eine Zirkulation des Liquors in die äußeren Liquor-
nach distal zieht. Sie durchblutet das räume und das Rückenmark ermöglichen.
Vord erhorn, einen Großteil des Vorder-
Anamnese und körperliche Untersuchung --------------------~~

Die Untersuchung des Patienten beginnt mit dem Eintreten • Allergien: "Heuschnupfen"; allergisches Asthma; Penicil_
des Patienten in den Untersuchungsraum, wobei aus dem Ge· lin; Pflaster; Nahrun gsmittel
samterscheinungsbild, dem Verhalten und den Bewegungen • Systemanamnese: bekannte Erkrankungen/ Funktions_
des Patienten bereits Informationen zur Persönlichkeit und störungen: Schilddrüse; Herz; Lunge; Magen·Darm·Trakt.
psychischen Lage sowie zu Bewegungs· oder Koordinations· Nieren; Leber; Vegetativum (Miktion, Stuhlgang, Schlaf; ,
störungen gewonnen werden können. Schwitzen; Appetit; Gewichtsschwan kunge n; Libido· und
Mit zunehmender klinischer Erfahrung entwickelt jeder Uno Potenzstörungen )
tersucher ein persönliches Schema zur Erfassung und Unter· • Sozialanamnese: Beruf; Familienstand; Versorgung (allein
suchung eines Patienten. Besonders am Anfang erschwert die Hilfe durch Familie oder Personal etc.); Wohnum gebu ng (2. B.
fehlende Erfahrung die klinische Arbeit, sodass vieles ver· Treppen).
gessen, übersehen oder falsch interpretiert wird. Deshalb ist
es besonders für Anfänger von großer Bedeutung, sich sowohl Durch eine Befragung von Bez ugspersonen (Fremdanarnne.
in der Anamnese als auch in der körperlichen Untersuchung se), z. B. Ehepartner, Familienangehörige, Pflegepersonal üd
ein strukturiertes Vorgehen anzueignen. Freunde, können häufig ZUSätzliche Informationen gewonneer
werden. B~i m~estische~ St?rungen, Anfallskrankheiten Undn
Auf der Basis von Anamnese und Untersuchung sollte man Bewusstsemsstorungen Ist dIe Fremdanamnese unerläSsliCh .
sich eine Arbeitsdiagnose und mögliche Differentialdiagnosen Bereits während des Patientengesprächs ist auf die SpraChe
überlegen, die in der Anamnese durch gezielte Fragen nach (s. S. 14), Bewegungen (Paresen, Hyperkinesien, Tics etc. )
bestimmten Charakteristika der Erkrankung sowie Begleit· und Fehlhaltungen zu achten.
erscheinungen geprüft werden. Im nächsten Schritt ist das
weitere (apparative) diagnostische Vorgehen zu planen, wobei Körperliche Untersuchung
man sich die jeweilige Aussagekrafr der gewünschten Tests
überlegen sollte. Bei der körperlichen Untersuchung werden di e in der Ana.
mnese geschilderten Symptome und die möglichen Differen_
Anamnese tialdiagnosen geprüft und ggf. objektiViert. Hierfür ist eine
gewisse Übung erford erlich, um zu m einen die Untersuchu
Als "Anamnese" bezeichnet man Angaben des Patienten zu richtig durchzuführen und zum anderen die geprüften Fun~g
seiner Vorgeschichte, seinen aktuellen Beschwerden, familiär tionen richtig zu interpretieren, um Normabwe ichungen
auftretenden Krankheiten, seiner sozialen Situation U. a. Die auch als solche zu erkenn en und nic ht als pathologisc he Er-
Erhebung der Anamnese nimmt den wichtigsten Stellenwert scheinun gen zu we rte n. Im Gegenzug kann es auch SChWie_
in der klinischen Untersuchung ein. Besonders in der Neuro· rig sei n, pathologisc he Befunde zu erkennen, vor allem wen
logie sind die Angaben des Patienten zu Art, Qualität und di e Symptome nur schwach ausgeprägt sind. Beso nders am n
Zeitverlauf der Beschwerden bedeutend für die differential· Anfang ist es e i~ e Herausforderun g, sich zuden: zu überlegen
diagnostischen Überlegungen und die einzuleitenden körper· welche AbschnItte des Nervensystems durch dIe einzelnen '
lichen und technischen Untersuchungen. Bei vielen neurolo· Untersuchungsmethoden geprüft werd en, welche Bedeutu
gischen Krankheitsbildern kann allein aus der Anamnese eine pathologische Ergebnisse haben, und diese im Gesamtbild ng
. Zu
präzise Verdachtsdiagnose gestellt werden. Um einen um· sehen. Je nach Symptom und geSC hIlderten Beschwerden
fassenden Eindruck zu erhalten, kann das Patientengespräch prüft der Untersucher mit fortschreite nd er Erfahrung nich t
folgendermaßen strukturiert sein: jede Funktion gleich intensiv, sondern richtet seine Aufmerk.
samkelt entsprechend aus. Generell soll te zusä tzlich eine
• Aktuelle Beschwerden: Symptome; Beschwerden, die neurologische Screenin guntersuchun g aller Funktionen
den Patienten zum Arzt führen; Lokalisation durchgeführt werden. Diese ist ebenfalls vom Untersucher
• Verlauf: Symptomdauer; Beginn der Symptome (akut, sub· individuell abhängig. Ein Beispiel ist in I Tabelle I dargestellt.
akut, schleichend); Art/ Qualität der Symptome; Intensität;
Auslöser; Bindung an bestimmte Situationen Neurologischer Status
• Eigenanamnese: Vorerkrankungen; frühere Operation en; Grundsätzlich soll te immer der vollstä ndi e neurologisc he
Systemerkrankungen (z. B. Diabetes mellitus); Unfälle, Schä· Status erh oben werden. Wie bei der Führung des Pari nten.
dei·Hirn· Trauma gesprächs ist auch hier ein systemati sc hes Vorgehe n sinnVOll
• Familienanamnese: familiär gehäuft auftretende Erkran· da so di e Wahrschein lichkeit, ei n Un t rsuchu ng zu verges_'
kungen; familiäre Belastung bzgL Herzinfarkt und Schlag· se n, verringert wird. Au ßerdem wird d r Unte rsucher mi t d
anfall Zeit rou ti nierter, was sowohl Z it einspa rt als au ch b i der er
• Risikofaktoren: arterielle Hypertonie; Diabetes melli tus; Dokum entation un d der Erinnerun an di Befund Erl eich.
Nikotin; Adipositas; Hypercholesterinämie; Hyperlipidämie; terung bri ngt. Die körperliche Un tersuchu ng soll te auch de
toxische Substanzen (z. B. am Arbeitsplatz) in der Ana mn ese gestellten Verdac hlsdi agnos n bzw. den g~.
• Medikamentenanamnese: aktuelle Medika tion; Kontra· sc hi lderten ympto men ang passl w rd n. ibt d r Pati nt
zeptiva; Drogen beispielswe is Taub h itsg fühl in d n Füß n an, so wird Ih
" ,an
Diagnostik
12 I 13

Allgemeineindruck Sprache, Bewusstsein, abnorme Bewegungen


- Muskeltonus (s. S. 28)
- Reflexe: Seitenvergleich, verbreiterte Reflexzonen, Klonus,
Hirnnerven Pupillenreaktion, Augenmotilität, Spontan- und EndsteIlnystag-
mus, fingerperimetrische Gesichtsfeldprüfung, Sensibilität der
pathologische Reflexe (s. S. 32)
Gesichtshaut im Bereich der drei Trigeminusäste, Trigem inus- - Kraft: Seitenvergleich, Schmerzen
austrittspunkte, Mimikprüfung (Stirn runzeln, Augen zusam- ~ Sensibles System: Berührungsempfinden, Temperatur,
menkneifen, Zähne zeigen), Racheni nspektion (auf Symmetrie
Propriozeption, Vibration.
der Rachenhinterwand achten), Zungenbewegung bei heraus-
gestreckter Zunge
Internistische Untersuchung
Motorik Koordination (Gangprüfung, Romberg-Stehversuch, Zehen- und
Hackenstand, Finger-Nase-Versuch); Muskeltrophik; Kraftprü- Neben der Erhebung eines neurologischen Status ist die
fung (Mm. dettoidei, biceps, triceps, Fingerflexion und -exten- Durchführung einer orientierenden internistischen Untersu-
sion, Hüftflexion und -extension, Knieflexion und -extension,
chung von Bedeutung, da viele internistische Erkrankungen
Fußheber und -senker, Armvorhalteversuch); Muskeltonus
(Handgelenk, Ellbogen, Fußgelenk und Kniegelenk); Reftexe mit neurologischen Symptomen einhergehen können und erst
Sensibilität Grobes Berührungsempfinden, Spitz-stumpf-Diskriminierung
die Betrachtung des Patienten in der Gesamtheit seiner Sym-
und Vibrationssinn der distalen Extremitäten; La gesinn (Groß- ptome auf den richtigen Weg zur Diagnose führen kann. So
zehe, Daumen) kann sich z. B. ein Patient mit schweren Bewusstseinsstörun-
I Tab. 1: Beispiel einer neurolog ischen Screeninguntersuchung.
gen präsentieren, dessen Symptom auf eine schwere Elektro-
lytverschiebung aufgrund eines paraneoplastischen SIADH bei
kleinzelligem Bronchialkarzinom zurückzuführen ist. Die
Kenntnis über internistische Erkrankungen ist auch von
die Sensibilität der unteren Extremität wesentlich detaillierter Bedeutung, um die für die weitere Therapie des Patienten
untersuchen als bei einem Patienten mit Amaurosis fugax, bestmögliche Entscheidung treffen zu können.
Außerdem kann es sinnvoll sein, die Reihenfolge der Unter- In der Regel erfolgt die internistische Untersuchung bei
suchungsschritte den vom Patienten geschilderten Beschwer- Patienten mit neurologischen Erkrankungen orientierend.
den anzupassen (z, B. bei einem Lumboischialgie-Syndrom Selbstverständlich ist sie bei Anzeichen einer Beteiligung von
mit der Prüfung der Motorik und der Wirbelsäule zu begin- Organen und Funktionssystemen des internistischen Fach-
nen). Dies weckt einerseits ein größeres Vertrauen beim Pa- bereichs genauer durchzuführen. Zum Beispiel sollte eine
tienten ("Das, was Beschwerden macht, wird untersucht. "), sorgfältige kardiovaskuläre Untersuchung erfolgen, wenn als
und man läuft - vor allem als unerfahrener Untersucher - Ursache für die Beschwerden ein Schlaganfall oder eine TIA
nicht Gefahr, Untersuchungen zu vergessen ("den Wald vor vermutet werden.
lauter Bäumen nicht sehen").
Im Laufe der Zeit entwickelt jeder Untersucher seine eigene
Vorgehensweise bei der körperlichen Untersuchung und Do-
kumentation des neurologischen Status. Hier ein mögliches
Beispiel für eine allgemeine neurologische Untersuchung:

• Grundinformationen: Alter, Geschlecht, Händigkeit, Zusammenfassung


Sprache • Besonders zu Beginn der klinischen Arbeit ist ein
• Hirnnerven: fingerperimetrische Gesichtsfeldprüfung (II), strukturiertes Vorgehen bei Anamnese und körper-
Augenmotilität (III, IV, VI), Nystagmus, Blickfolge, Pupillen
licher Untersuchung von großer Wichtigkeit.
(11, III) ~ "PERRLA" = pupils equalIy round and reactive to
light and accommodation, Trigeminusdruckpunkte, Sensibi- • Eine Fremdanamnese ist bei mnestischen Störungen,
lität des Gesichts in VI , V2 und V3, Mimik (Stirn runzeln, Anfallskrankheiten und Bewusstseinsstörungen un-
Augen zukneifen, Wangen aufblasen; breit lächeln; VII), Hör-
erlässlich.
test durch Fingerreiben (VIII), Schultern gegen Widerstand
hochziehen, Kopf gegen Wid erstand hori zontal nach links • Grundsätzlich sollte immer eine vollständige allge-
und dann nach rechts drehen (XI); Symmetrie der Uvula meine neurologische Untersuchung durchgeführt
beurteilen, Würgere fl ex auslösen (IX, X), Zu nge zeigen und
werden, die je nach Symptomen und berichteten
sie nach links und rechts bewegen (X II)
• Gang/Koordination: Patient geht einige Schritte, Seiltän- Beschwerden intensiver auf die einzelnen Funktionen
zergang, Romberg-Stehversuch, Zehenspitzen- und Hacken- abgestimmt wird.
stand, Finger-Nase-Versuch, Knie-Hacke-Versuch, Diadocho- • Eine orientierende internistische Untersuchung ist
kinese
auch von Bedeutung, da neurologische Symptome
• Motorisches System:
- Inspektion: Bewegungen beim Entkleiden des Patienten eine internistische Erkrankung zur Ursache haben
beobachten, Muskeltroph ik, Faszi kul ationen , Seitenver- können .
gleich
Neuropsychologische Syndrome ------------------------
Die neuropsychologische Untersuchung
umfasst die Beurteilung höherer integra-
Läsionsort Sprechstöru ng -
Kortex der Großhirnhemisphäre Abgehackter Rhythmu s. Stimmveränderung, verwasche ne Konsonanten
tiver Prozesse, wie die Sprachfunktion,

--
Kleinhirn Skandierend, ataktisch, Störung der Wortb etonung, wechselndes Sprechte';--
p
das Wahrnehmen und Interpretieren 0,
verwaschene Konsonanten
von visuellen, akustischen und sensori-
Stammganglien (extra- Leise Stimme (Mikrophonie), monotone oder exp tosive hyperk inetische
schen Informationen, der zielgerichtete pyramidales System) Sprechweise (Makrophonie), Sprechhemmung
Ablauf von Handlungsabfolgen, auch die Supranukleär (pseudobulbär) Raue, gepresste Stimme, monoton, langsamer Redefluss, verwaschene
Beurteilung von Bewusstsein (s_ S. 52), Konsonanten
Gedächtnis (s. S. 68) und abstraktem
Denkvermögen.

Psychischer Befund
I
Hirnstammläsion (bulbär) Nasale Sprache, kloßige Sprache, verwaschene Sprache, monotone

Tab. 2: Formen der Sprechstörung in Abhängigkeit vom Läsionsort. -


Intona~

In der Anamnese kann man sich einen Dysarthrie rhö mit Neologismen; Paragrammaus_
Eindruck von der Bewusstseinslage des Für den Vorgang des Sprechens ist eine mus; phonematische und semantiSChe
Patienten, der Konzentration, der Orien- Koordination der motorischen Innerva- Paraphasien
tierung zu Zeit, Ort und zur eigenen tion der SChlund-, Zungen- und Mund - • Motorische Aphasie (Broca-Apha_
Person, des Gedächtnisses, des Antriebs muskulatur, der Stimmbildung und der sie): Sprach verstä ndnis größtenteils
und der Affektivität verschaffen. Die Sprechatmung erforderlich. Es werden erhalten; langsame Spontansprache',
Gesamtheit dieser Informationen stellt die Motorik von Mund und Zunge, die Hemm ung der Sprachproduktion (ver-
einen orientierenden psychopathologi- Lautbildung (Vokale, Konsonanten) , die bal, Schreiben und Lesen); Verlust der
schen Befund dar. Um die ersten Anzei- Phonation (Stimmhöhe, Stabilität, Ausdrucksfähigkeit mit Verwendung
chen psychischer Veränderungen zu er- Qualität), der Redefluss und die Atmung von Telegrammstil (Agrammatismus)
fassen, kann eine Fremdanamnese z. B. (Atemfrequenzanstieg, arrhythmisches phonematische Paraphasien, kortikal~
durch Verwandte hilfreich sein, die Atmen) beurteilt. Meist kommt es bei Dysarthrophonie
Auskunft über den früheren Zustand des Vorliegen einer zentralen Läsion der • Globale Aphasie (Broca- und Wer-
Patienten erteilen können. Zudem ist Sprechmotorik zu einer Störung all nic ke-Areal betroffen): Sprachverständ_
der Mini-Mental-Status-Test (s_ S. 67) dieser Komponenten. In 1 Tabelle 2 sind nis stark eingeschränkt; kaum Sprach_
ein weitverbreitetes Screeningverfahren, Formen der Dysarthrie in Abhängigkeit produktion , Dysarthrophonie, FlOSkeln
das mit einer Sensitivität von 87% und vom Läsionsort aufgeführt. Stereotypien, Echolalie, Neologismen '
einer Spezifität von 82 %ein demen- semantische und phonematische Par;-
zielles Syndrom erfasst. Aphasie phasien, Alexie, Agraphie
Unter Aphasie versteht man eine Stö- • Amnestische Aphasie (Läsion der
Sprache rung der Sprache, die auf Hirnläsionen weißen Substanz zwischen Broca· und
zurückzuführen ist und durch eine Wernicke-Areal): Sprachverständnis
Die Sprachbildung erfolgt bei über 90% Veränderung der Sprachproduktion, leicht gestört, Spomansprache durCh
der Menschen in der linken Hemi· Wortfindungsstörungen oder ein redu- Wortfindu ngsstörungen gekennzeich _
sphäre, wobei die Sprachdominanz der ziertes Sprachverständnis gekennzeich- net; leichte Einschränkung von Lesen
Hemisphären von der Händigkeit der net ist. Die häufigste Ursache für die Schreiben; wenige phonematisc he und
Person abhängig ist (I Tab. 1) . Bei Stö- Sprachstörungen ist in der Regel ei ne semantisc he Paraphasien
rungen unterscheidet man die Sprech- Durchblutungsstörung im Versorgungs- • Sonderformen:
funktionsstörungen (Dysarthrie, Dys- gebiet der linken A. cerebri media. Mit - Leitungsaphasie (Unterbrech ung
arthrophonie) von den Sprachstörungen der Aphasie geht normalerweise eine des FasCICulus arcuatus): Sprachver-
(Aphasie). Störung des Schreibens (Agraphie) und ständnis erh alten; nfähi gke it Zu \ h"le- vy
des Lesens (Alexie) einhel: derholen bei erhalten m Benenn n
f1üssi e pra he mit phon matisch~
Klassifikation un d Kl inik Paraphasie n n
Bevölkerungs- Sprachdo minanz (Hemisphäre) Man unterscheidet vier "klassisc he" - Tra nskortikale sensorische Aph _
anteil aphasische Syndrome und einige onder· sie ( L~sion zwis h ~ yra haI' al U~d
Li nke Rechte Seide form en: s nsol'l ch m Ass zlauonskort xl :
93% Rechts- 99% 1% f1ü sige pra he; Wi d -rh I n "hal -
händer • Sensorische Aphasie (Wernicke· len b i rlosch n m pracllv rStänd _
7%Link s- 70% 15% 15% Aphasie): Verlust des Verständni s s von nis und Unfähigk it ZU b n nn n-
händer geschriebener und gesprochen r pra- Ecllolali '
I
che; flüssige Sprachproduktion mit we- - Tra nskortikale motorische Aph _
a
sie (L.äs ion in ßro a- I~ gion): rh alt _
Tab. 1: Repräsent ation der Sprache bei Link s-
und Rec htshändern. nig Inhalt und häufi g ohn e Sinn; Logor-
Diagnostik
14 I 15

nes Sprachverständnis, Sprachproduk- Weitere neuropsychologische


tion gestärt, Spontansprache reduziert; Syndrome
Wiederholen und Lesen erhalten; Be-
nennen erloschen. Apraxie
Bei vielen aphasischen Patienten ist
Diagnost ik auch eine Apraxie feststellbar, bei der
Folgende Sprachmodalitäten können als eine Unfähigkeit vorliegt, Bewegungs-
Bedside-Test geprüft werden. abläufe und Handlungen bei erhaltener
Koordination und Motorik auszuführen
Spontan sprache (I Abb. 1).
Sie kann bei der Erhebung der Ana-
mnese beurteilt werden. Klas sifik ation und Klinik
• Ideomotorische Apraxie: Es zeigt
Verbales Verstehen sich eine Störung der Bewegungspla-
I Abb . 1: Orientierende Prüfung von Apraxie durch
Hier wird das Verständnis von Gespro- nung, z. B. gezielte Gesten (z. B. zum Imitation einfacher Handstellungen: In der linken
chenem geprüft, wobei der Schwere- Abschied winken) und die Imitation ein- Spa lte ist die Demonstration durch den Untersu-
grad der Fragen ansteigt. Es wird mit facher Alltagshandlungen (z. B. die Ver- cher gezeigt, daneben die Imitationen durch zwei
einfachen geschlossenen Fragen begon- wendung einer Zahnbürste beim Zähne- Patienten mit Apraxie. [51
nen (z. B. "Ist Ihr Name Müller?", putzen) durchzuführen. Es kommt zu
"Schälen Sie eine Banane, bevor Sie sie vertauschten, unvollständigen Bewe- lappen), kann der Patient nicht erken-
essen?"), woraufhin Aufforderungen, gungen oder zu Ersatzhandlungen. nen, was er sieht. Sobald er aber den
Dinge zu zeigen, folgen (z. B. "Zeigen • Ideatorische Apraxie: Die Störung Gegenstand mit der Hand berührt, ist er
Sie auf Ihre Nase!", "Zeigen Sie auf die liegt in der Bildung eines Bewegungs- in der Lage, ihn zu identifizieren.
Quelle der Zimmerbeleuchtung!") . Am konzepts. Hier kann der Patient logische • Das Pendant dazu ist die taktile
Schluss soll der Patient Aufgaben ausfüh- komplexere Abläufe (z. B. die Verwen- Agnosie. Der Patient erkennt einen
ren, die das Verständnis einzelner dung von Zahnbürste, Zahncreme und Gegenstand nicht durch Berührung bei
Wärter erfordert (z. B. "Zeigen Sie mit Wasserbecher) nicht mehr in der rich- geschlossenen Augen, kann ihn jedoch
dem Stift auf den Schlüssel!"). Gleich· tigen Reihenfolge ausführen. visuell sofort einordnen.
zeitig erfasst diese Prüfung auch aprak- • Die konstruktive Apraxie ist eine
tische Störungen (s. u.). Störung des räumlichen Vorstellungsver- Sonstige Formen
mögens. • Nach diffusen Hirnschädigungen kann
Wiederholen und Benennen sich eine Anosognosie entwickeln,
Dem Patienten werden zunächst gän- Agnosie was als Nichterkennen der eigenen
gige Gegenstände gezeigt (z. B. Stuhl, Als "Agnosie" bezeichnet man die Un- Krankheit aufzufassen ist.
Tür), und im Anschluss soll er seltener fäh igkeit, bei erhaltener Funktion des • Der Neglect ist eine inferoparietale
verwendete Ausdrücke nennen können Sinnesorgans Sinnesreize zu erkennen. Läsion meist der rechten Hemisphäre.
(z. B. Schuhabsatz, Handgelenk). Auch Hierbei kommt es zu einer motorischen,
beim Wiederholen werden zunächst • Liegt eine visuelle Agnosie vor sensiblen und sensorischen Vernach-
Sätze mit häufig gebrauchten Wörtern (Durchblutungsstörungen im Okzipital· lässigung einer Körperseite.
und anschließend schwierigeren Wör-
tern vorgesprochen .
Zusammenfassung
Geschriebenes Verstehen und
Schreiben x Die vier klassi schen Formen der Aphasie sind die Broca-Aphasie (Störung
Zunächst soll der Patient ni edergeschrie- der Sprachproduktion bei erhaltenem Spra chverständnis), Wernicke-Apha-
bene Sätze vorlesen und ausführen sie (Verlust des Sprachverständnisses bei erhalten er Sprachproduktion),
(z. B. "Schließen Sie Ihre Augen!" ). Bei globale Aph asie (Kombinat ion aus Broca- und Wernicke-Aphasie) und
der Prüfung von Schreibschwierigkeiten
werden erst ein zelne Wörter geschrie- amnestische Apha sie (erhaltenes Sprachverständn is mit Wortfindungs-
ben bis hin zu einige n Sätzen (z . ß. der störungen).
Grund für den Krankenhausa ufenthalt). X Al s "Apraxie" bezeichnet man die Unfähigkeit, bei erhaltener Koordination
und Mot orik Bewegungsabl äufe auszuführen. Unter "Agnosie" ve rsteht
man den Verlust, bei uneingeschrä nkter Funktion der Sinnesorgane
Si nnesreize zu erkennen.
Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus 1 (Hirnnerven I, 11, 111) -
Die ersten beiden Hirnnerven (N. olfac· zurück, wobei Resid uen (Geruchsmin- pupi llae und bewirken eine PUPiUen_
torius [11 und N. opticus III]) sind Be· derung und ·verzerrung) bleiben kön - engstellung an b iden Augen. Da
standteile des Hirngewebes, das in die nen . Zu einer Beeinträch tigung der nicht beleuchtete Auge verengt si ch auf-
Peripherie verlagert wurde. Die Struktur Geruchswahrnehmung kommt es u. a. grund der b idseitigen V rschaltu n .
und Funktion der verbleibenden zehn auch als Nebenwirkung vo n Medika- Mittelhirn konsensu 11. 1m
Hirnnerven entspricht derjenigen des menten, Nasen- und Nasennebenhöh· t Die Pupillendilatation wird du r Ch
peripheren Nervensystems. lenentzündungen, bei Diabetes mellitus, sympathische Effer nzen gesl uert : Die-
M. Parkinson und frontobasa len Tumo- se ziehen vom Hypothalam us über p
ons
Geruchssinn ren (z. B. Meningeom ). und Medulla oblongala ins Rücke n _
mark, wo sie zwis hen C 8 und Th 2 .
ill
Der Geruchssinn wird vom N. olfacto· Pupillen reaktion den Grenzstrang übemet n und rn i t d
rius vermittelt und mithilfe einer Reihe A. ophthalmica zum M. dilatato r P UPi1~r
von aromatischen Stoffen (z. B. Kaffee, Grundlagen lae gelangen .
Mandelöl, Zimt, Asa foetida) geprüft. Die Pupillen motorik untersteht sowohl t Der Reiz zu r Nahakkommodatio
Hierzu wird die Geruchsprobe jeder parasympathisch en (Miosis) als auc h wird über die ehbahn zur primär en n
Seite isoliert angeboten und soll vom sympathischen (Mydriasis) Ein nüssen dann zur sekundären eh rinde gelei t~t
Patienten bei geschlossenen Augen und soll den Lichteinfall ins Au gen- Korukal e Efferenzen ziehe n zum ein
identifiziert werden. Die Stoffe Ammo· innere reguli eren. von h'ler u"b er den kulomom ri uSk rn en
niak und Essigsäure werden zur Diffe· (s.o. ) zum M. constriclOr pupillae, 2
renzierung zwischen organischer und • Der Lichtreiz wird über den N. opti· anderen über die Vierhü gelplaue Zu um
psychogener Anosmie verwendet. Sie cus/ Tractus opticus geleitet, wobei die den parasympathischen Neuronen de
reizen Fasern des N. trigeminus in der für den Pupillenrenex zuständi gen Fa· M, ciliaris [Akkom odation) und aUc h
Nasenschleimhaut direkt und können sern von den Sehbahnfasern abzweigen Kernen des M. re IU S medialis (1 11 ). Zu
bei organisch bedingter Anosmie wahr· und im Nc!. Edinger·Westphal (Nc!.
genommen werden. accessorius n. oculomotorii ) des Mittel· Di agnostik
Die häufigste Ursache für eine beidsei - hirns umgeschaltet werd en. Doppel- Zunächst w rd en Form und Größe
tige Anosmie sind schwere Schädel- seitig ziehen nun efferente parasympa· der Pupillen im itenv rglei h b u
Hirn-Traumata mit frontobasaler Kontu· thische Fasern (N. oculomotori us) über teilt. Eine g rin ge rö ß ndiff r nz b ~.
sion . In ca. 30% bildet sich die Anosmie das Ganglion ciliare zum M. consuictor unauffäl lig r Lichtr aktion komm t P h~.

Typ/ Diagnose Pupillenreaktion Direkte Reaktion Konsensuelle


Reaktion
Begleillymptome
-
Harner-Syndrom: Miosis, oft Erhal ten Erhal! en Plosis, Enophlhalmu s, SChwolß c'rClionsslÖrung
Lä sion der sympath isc hen Innervation zentral einseitig
(Hirnstamm, Rückenmark) oder peripher
(Grenzstrang, A, caroti s), z, 8, Karotisdissektion,
Schlaganfall, Pancoast-Tumor, idiopathisch

Pupillenstarre Argyll-Robertson (reflektorische Miosis, meist Fehlt Fehlt Konv rgcnzreakllon ,h811 n
Pupillenstarre): beid seitig
Hemmung des Edinger·Westph al-Kerns fällt bei Mit-
telhirnläsion aus, palhognonomisch für Lue s (Tabes
dorsalis); auch bei progressiver Para lyse; selten bei
MS, Wernicke-Enzephalopathie

Holmes·Adie-Syndrom (Pupillotonie): Mydriasis, meis t Fehlt (ka um) Fehll


idiopathisch, Läsion des Ganglion cil iare, gelegent- ein seitig
lieh en trund ete Pupille

Okulomotoriusparese (absolute Pupillenstarre): Mydriasis Fehl! Fehl l KOM orß0"' Iahli , Augo"molOllk 101u"l: bcr L~ . lo n v " Itt
auch bei Lä sion des Ganglion ciliare, z, B. durch
Druck, Alkohol

Amaurotische Pupillenstarre: Isokor (n orm al) Fehlt rh It n KonvorAcnz erhall en


Erblindung, z, 8, durch voll ständige Läsion des
N. opticus, Netzhauterkrankung

Ponsläsion M iosis (fi xiert ) Fehl! Fehlt Konvol~on7 fr.hl l , Ri o .nad"lk optgl oO" P"plilan

Läsion des Zwischenhirn s Miosis Langsam Lang nrn K nvorRonz V(ll hjl naen

Läsion des Mittelhirns MittelsteIlung Fehlt F 1111 KpnvolRonl fOhll


fi xiert

I Tab , 1: Pupillenreaktionsstörunge n.
Diagnostik
16 I 17

siologisch vor. Formanomalien der Pu· I Abb. 1: Gesichtsfeldprüfung. [31

pille sind oft angeboren, können aber


auch Residuen abgelaufener Entzündun·
gen sein (z. B. Iritis). Zur Prüfung der
Pupillomotorik leuchlet der Untersucher
von lateral jeweils zweimal isoliert in
jedes Auge. Dabei wird zuerst die
direkte Lichtreaktion, vermittelt über
den afferenten Schenkel (N. opticus),
und anschließend die konsensuelle
Reaktion des nicht beleuchteten Au·
ges, die durch den efferenten Schenkel
(111) gesteuert wird, geprüft. Die Unter·
suchung der Konvergenzreaktion
erfolgt, indem der Patient den Finger
(
des Untersuchers fixiert, der in ca.
30 cm Abstand auf Augenhöhe gehalten
und dann langsam auf die Nasenspitze
des Patienten geführt wird. Visus rungen können alle Abschnitte der Seh-
bahn penetrieren (z. B. Kompression des
Ätiologie und Klinik Ätiologie und Klinik Chiasma opticum durch ein Hypo·
Die Ätiologie der Pupillenreaktions- Eine Minderung der Sehschärfe ist auf physenad enom) und neben Entzün-
störungen ist vielfältig. In I Tabelle 1 eine Schädigung der Retina oder des dungen (z. B. Retrobulbärneuritis) zu
sind einige neuroophthalmologische N. opticus zurückzuführen, wohinge- progredientem Visusausfall führen.
Syndrome dargestellt. Ist der N. opticus gen eine Läsion der Strukturen zwi-
intakt, konstringieren sic h beide Pu- schen Chiasma opticum und Kortex mit Diagnostik
pillen prompt nach Lichteinfall in ein Gesichtsfelddefekten einhergeht. Das t Die Sehschärfe in der Ferne wird
Auge. Bei ei ner Teilschädigung eines klinische Bild der Gesichtsfelddefekte durch Sehtafeln geprüft.
N. opticus erfolgt die direkte und indi- mit dem zugehörigen Lokalisationsort t Die orientierende Erfassung des Ge-
rekte Lichtreaktion bei Beleuchtung des ist in I Abbildung I des Kapitels Seh- sichtsfelds erfolgt fin gerperimetrisch .
geschädigten Auges mit derselben licht- störungen (s. S. 56) dargestellt. Hierzu sitzen sich Patient und Unter-
quelle langsamer. Bewegt man diese Die Ätiologie dieser Ausfälle ist vielsei- sucher auf gleicher Augenhöhe gegen-
Leuchte in rascher Folge abwechselnd tig. Infarkte im Versorgungsgebiet der über. Der Patient deckt ein Auge ab und
von einem Auge zum anderen, dilatiert A. cerebri posterior gehen in der Regel fixiert mit dem anderen die Nase des
sich die Pupille des betroffenen Auges mit Visusausfällen einher. Auch ein Untersuchers. Nun führt der Unter-
bei Lichteinfall. Dies ist darauf zurück- Infarkt der A. cerebri media kann eine sucher zur Prüfung aller vier Quadran-
zuführen, dass derselbe Reiz durch den homonyme Hemianopsie zur Folge ha- ten (links oben/unten, rechts oben/
geschädigten N. opticus schwächer ben. Ein vorübergehender, plötzlich ein- unten) seinen Finger (oder einen Gegen-
weitergeleitet wird als über den in- tretender vollständiger Visusverlust auf stand) jeweils von periph er in das
takten Nerv und som it beim schnellen einem Auge (Amaurosis fugax) ist als Gesichtsfeld des Patienten, wobei der
Wechsel zum erkrankten Auge die ei n Warnzeichen für einen bevorstehen- Patient angeben soll, ab wann er diesen
Schwelle zur Konstriktion nicht gleich den Schlaganfall zu werten. Raumforde- sieht (I Abb. 1).
erreicht wird.

Zusammenfassung
• Die häufigste Ursache für eine beidseitige Anosmie ist ein schweres
Schädel-H irn-Trauma.
• Über parasympathische Fasern des N. oculomotorius (aus dem Mittelhirn)
erfolgt die Pupillenkonstriktion und über sympathische Bahnen des
zervikalen Grenzstrangs die Pupillendilatation . Die Konvergenzreaktion
wi rd durch kortikal verschaltete Efferenzen gesteuert.
• Amaurosis fugax stellt ein Warnzeichen für einen bevorstehenden Schlag-
anfall dar.
Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus 11 ---------------------------
Visus - Diagnostik (Fortsetzung) Fundoskopische Veränderungen
Fundoskop ie Stauungspapi lle
Im Rahmen systemischer und neurolo- Ein Papillenödem ist in der Regel Folge
gischer Erkrankungen (Hypertonie, Dia- einer Hirnd rucksteigerung, wobei der
betes mellitus, Schlaganfall, Hirntumor, Umkehrsch luss nicht gilt. Die Papi lle
multiple Sklerose ete.) treten häufig kann sich selbst bei erhöhtem intrakra-
Visusstörungen auf. Sichtbare Verände- niellen Druck unauffällig darstellen . Das
rungen des Augenfundus, aber auch ein Ödem entwickelt sich langsam, da sich
unauffälliger Fundus können diagnos- Liquor über den Subarachnoidalraum
tisch wichtige Befunde für deren Ätiolo- druckbedingt perineuronal am N. opti-
gie liefern. Somit ist die Spiegelung des cus einlagert.
Augenhintergrunds Bestandteil der
neuroophthalmologischen Un term Ätiologie
chung und ermöglicht neben der Dar- In etwa drei Vierteln der Fälle ist die I Abb. 3: Norma ler Fundus. 1291
stellung retinaler Strukturen und Gefäße Ursache für ei n Papillenödem ein Hirn-
eine objektive Beurteilung der Papilla tumor. Daneben können Entzündungen
nervi optici (11). und Liquorzirkulationsstörungen unter-
schiedlicher Ätiologie (Hydrozephalus,
Durchführung Meningitis, hypoxisches Hirnödem,
Im abgedunkelten Raum sitzen sich Sinusvenenthrombose, Trauma etc.) zu
Patient und Untersucher auf gleicher einem Ödem führen. Auch im Rahmen
Augenhöhe gegenüber. Der Patient wird einer hypertensiven Ophthalmopa thie
gebeten, ebenfalls in Augenhöhe einen und Hyperkapnie wird dies beobachtet.
Punkt in der Ferne zu fixieren. Der Eine beidseitige Stauungspapille zä hlt
Untersucher stellt in ca. 30 cm Abstand neben Kopfschmerzen und fluktuieren -
vom Patientenauge und einem Winkel den Sehstörungen zu den chara kteris·
von 1SO lateral den roten LichtreDex der tischen Symptomen eines Pseudotumor
Retina ein und nähert sich anschließend cerebri ("benign in tracranial hyperte n-
dem Auge des Patienten (I Abb. 2). Die sion" ).
Papille sollte in der Blickachse des Un-
0
tersuchers (15 medial der Macula cen- Befund
tralis) erscheinen (I Abb. 3). Eine Alter- Der Visus von Pa tienten mit Stauungs-
native zur Einstellung der Papille ist, ein papille ist in der Regel normal. Erst
Gefäß zu seinem Stamm zu verfolgen. durch ein chronisches, über lan ge Zeit
Grundsätzlich fund oskopiert man das bestehendes Ödem komm t es zu ei ner
rechte Auge des Patienten mit dem Vergrößerung des blinden Flec ks und
rechten Auge und das linke Auge des einem periph eren Visusverlust.
Patienten mit dem linken Auge. Fundoskopisch stellt sich die Papille
unscharf begrenzt dar und wölbt sich
zusammen mit den durchtretend en
Gefäßen in den Augeninnenraum vor.
Die Erhabenheit nimmt im Verlauf zu
und es entste hen radiäre Blutunge n
(I Abb. 4).

Sehnerventzündung
Spielt sich die Entzündun g des N. opti-
cus im Bereich des Nervendurchtritts
durch den Bulbus (Papillitis) oder kurz
da hinter ab, sind die fund os kopisc hen
Veränd erunge n den jenige n der tauun s·
papi lle se hr ähnli ch .
Horizontalschnitt
durch da s Auge Befund
• Der Disc us nervi optici st Ilt sich uno
I Abb . 2: Au sführun g der Fu nd os kop ie. j31 charf be Tenzt, erl1 aben und du rch di
Diagnostik
18 I 19

Entzündung gerötet dar (Hyperämie). • Abb. 5: Atrophie des N. opticus. Die Papille
ist randunscharf, leicht erhaben und gräulich
Klinisch präsentiert sich die Papillitis abgeblasst. (9)
durch eine plötzliche Herabsetzung der
Sehschärfe.
t Die Retrobulbärneuritis (Neuritis
nervi optici , NNO) ist bei etwa einem
Drittel der Patienten mit multipler Skle-
rose Erstsymptom. Beschwerden sind
Verschwommen-Sehen, vorübergehende
Visusverschlechterung bzw. Visusver-
lust, Rotentsättigung und häufig retro-
orbitale Schmerzen oder Bulbusbewe-
gungsschmerz. Der Augenhintergrund gewertet werden kann. Die Pulsationen gen des Augenhimergrunds sehen, die
stellt sich unauffällig dar ("Der Arzt und erlöschen bei Anstieg des intrakraniellen als Normvarianten erkannt werden soll-
der Patient sehen nichts.") und kann im Drucks, können aber auch physiologi- ten. Sie sind in 1 Abbildung 6 schema-
späten Verlauf eine temporale Optikus- scherweise fehlen. In einigen Fällen tisch dargestellt.
atrophie mit Abblassung der Papille in kann man fundoskopisch Veränderun-
diesem Bereich aufweisen.

Optikusatrophie
CD geschlängelte Gefäße
Die Sehnerventzündung und die Stau- CD peripapilläre Pigmentierung
ungspapille können im Verlauf den Nerv CD myelinisierte Nervenfasern
schädigen und zu einer Optikusatrophie o retinale Bindegewebsstreifen

führen. CD Drusen
Ätiologie
Eine Atrophie des N. opticus tritt im
Rahmen einer Vielzahl von Erkran-
kungen auf. In diesem Zusammenhang
sind metabolische Störungen wie z. B_
Diabetes mellitus, toxische Schädigung
durch Medikamente bzw. Methylalko-
hol und vaskuläre Veränderungen wie
Arteriosklerose, Arteriitis oder eine hy-
pertone Kreislaufsituation zu nennen_
Eine sehr spezielle Ursache der Atrophie
ist das Foster- Kennedy-Syndrom, bei
dem Tumoren in der vorderen Schädel-
grube eine Optikusatrophie mit kontra- • Abb. 6: Normvarianten des Augenhintergrunds. (2)
lateraler Stauungspapille verursachen
können_
Zusammenfassung
Befund
M Die Spiegelung des Augenhintergrunds ist wichtiger Bestandteil der
Je nach Ausmaß der Atrophie sieht man
bei der Augenhintergrundspiegelung neuroophthalmologischen Untersuchung.
eine entsprechende Abblassung der X Eine Stauungspapille ist meist Folge einer Hirndrucksteigerung. Sie weist
Papille (I Abb. 5). Klinisch besteht ein eine unscharfe Begrenzung, Vorwölbung in den Bulbus und im Verlauf
Visusverlust, dessen Ausmaß nicht mit
dem Grad der sichtbaren Atrophie kor- radiäre Blutungen auf.
relieren muss. X Bei einer Retrobulbärneuritis ist der Fundus unauffällig, bei einer Papillitis
stellt er sich ähnlich wie beim Papillenödem dar.
Normvarianten
M Im Gegensatz zur Stauungspapille mit meist normalem Visus geht die
Bei über zwei Drittel der Bevölkerung
finden sich als Norma lbefund Pulsatio- Papillitis mit einer plötzlichen Sehminderung einher.
nen der Venen auf der Papille, was als X Eine Atrophie des Sehnervs zeigt sich in einer Abblassung der Papille.
Zeichen eines normal en Hirndrucks
Okulomotorik 1 (Hirnnerven 111, IV und VI) ---------------------------
Augenbewegungen t Präokulomotorische Zentren: Sie Untersuchun g
sind den Augenmuskelkernen vorge- Zur Prüfung der Augenbewegung Wi rd
Der große Bewegungsumfang bei der schaltet. Die paramediane pontin e Fo r- der Patient aufgefordert, den Finger d es
Bulbi wird durch jeweils sechs äußere mati o reticularis (PP RF) generiert vor Untersuchers, der in ca. einem M ete r
Augenmuskeln gewährleistet, durch die allem die willkürlichen horizontalen Abstand hochgehalten wird, zu fixier en.
sehr rasche und feine Bewegungen der Blickbewegungen, die rostrale mesenze- Der Fin ger wird langsam in all en vier
Augen erm öglicht werden. Die Augen· ph ale Formatio reticularis (MRF) die Quadranten des GeSichtsfelds (horiZon _
muskeln werden durch drei Hirnnerven vertikalen Blickbewegungen, wobei hier tal, vertikal , diagonal) bewegt, wobei
innerviert: der Kern des Fasciculus longitudinalis der Patient mit den Augen folgen Soll
med ialis (MLF) eine wicht.ige Rolle ohne den Kopf zu bewegen. Hierbei '
• N. oculomotorius (III): M m. rec ti spielt. Für die Stabi lisierun g des Netz- achtet man auf den vollen Bewegun gs_
superior, inferior, medialis und M . obli- hautbilds sind die Ncll. vestibu lares vo n umfang der Bulbi, fragt nach Doppel-
quus inferior, M . levator palpebrae supe- Bedeutung, welche die Augenbewegun - bildern und beurteil t den Bewegungs_
rioris, M. ciliaris, M . sphincter pupillae gen en tsprechend der Kopf- und Körper- ablauf (glatt, sakkad iert). Die Sakkad en
• N. trochlearis (IV): M . obliquus position im Raum koordi nieren (vesti- werden geprüft, indem der UntersU Cher
superior bulookulärer Refl ex, VOR). Das Puppen- beide Zeigefinger mi t ca. einem Meter
• N. abducens (VI): M . rectus latera- kopfphänomen w ird durch den VOR Abstand voneinander hOChhält und d en
lis. generiert. Pati enten bittet, abwechselnd von
t Optische Reflexzentren: Hierbei einem Finger zum anderen zu schauen
Die jeweilige physiologische Zugrich- sind kortikale Sehfelder den präokulo- Zur Untersuchung der K onve rgenzre ak~
tung der Augenmuskeln ist in 1 Abbil- motorischen Zentren (PPR F, MRF) vor- tion siehe Seite 17.
dung I dargestellt. Die konjugierten geschaltet, die wiederu m zu optisc hen
Bewegungen der verschiedenen Augen- Refi exzentren des Hirn stamms (Coll icu li Ätiologi e und Klini k
muskeln beider Seiten erford ern eine superiores und Area pretec talis, s. S. 2) [nfranu kleäre Störunge n
komplexe Verschaltung mehrerer Zen- projizieren. Bahn en, die von der pri- Ein e Läsion der Augenmuskelnerven
tren des Gehirns, die sich grob in drei mären und sekundären Sehrinde des oder von deren Kernen führt zur ACh -
Kategorien einteilen lassen: Okzipitallappens zu diesen Refl ex- senabweichung (paralytischer Strabis _
zentren ziehen, sind fü r den optokine- mu s) eines Auges mit Doppelbildern
• Internukleäre Verbindungen zwi- tischen Reflex (OKR) verantwortlich. (I Abb. 2), die bei Blick in die PhYsiOlo_
schen den Augenmuskelkernen: Die Durchführung willkürlicher Augen- gische Zugrichtung der geschädigten
Jeder Augenmuskelkern ist mi t jedem bewegungen (hori zo ntale Au genbewe- Muskeln am stärksten ausgeprägt sind.
anderen über afferen te und efferente gungen und Sakkad en) wird durch das Bis auf die Mm. rec ti lateralis et media_
Fasern verbunden. Dies ermöglicht Fron talhi rn gesteuert. lis haben alle Augenmuskeln auch ei n e
exakte, gleichgerichtete Bulbusbewe- rota tori sche Komponente, die kom plex
gungen mit übereinstimm enden Seh- auf die Bulbusbewegllngen wirkt.
achsen.
• Bei einer Trochlearisparese (I Abb . 2)
M. Obltquus Inlenor M. reclus superior
sind die schräg stehenden Doppelbi lde
(1 11)
(111 ) bei Kopfn igu ng zu r kranke n eite an) r
stärksten ausg prägt; hi rbei steht da
paretisc h Aug höh I' (Bi elschowsky_
Phänomen) . Klinisch auffällig b im Pa-
tien ten ist in komp n at ri eh e N i-
gllng und I' hung d s K pf s Zur
sund n S It ( kulär I' T rLi oll is) .
t Lähmungen des N. oculomotori ll
M. rectus laleratis ......_
(V I) """I
•••
I ••• -I~ M, roClus Illodlnlls
(111 )
könn n als k mpl tt kul m t ri LI _ S
par und als phlha[mopl ia int rn
bzw. xt rna unt r chi d n w rd n. a
temporal nasal - Ophthalmoplegia interna: h'
i-
un d s pa rasymp Ih[s 11 n Asts,
r
di lall n I\ug llmusk In v rs I'
(M. sphln I t' pupIl I, , M. 1I 1a r[s) .
m 1st dur h Kampr sslon; Klinik :
M . obliQu us SUI)orlor M. rocluS Inl rlor
(IV) (111 ) Mydr3sls, [I iltsLarr Pupil[ 11, vtl.
I Abb . I : Zugricl1tung der Au ge nmuskeln au f d n Bulbu s b im Grad au blick n. [27 1 Akk mmod t [ ns L1~ 11
Di agnostik
20 1 21

a Rechtsseitige
Abduzensparese N. VI kellähmung. Der Blick nach lateral zur der PPRF mit einer Blickparese zum
Geradeausblick (= Primärposition) Seite der Schädigung erzeugt die ausge- Schädigungsherd hin und erhaltenem
prägtesten Doppelbilder. VOR.
kompensa!. Kopfhaltung: t Vertikale Blickparese: Eine Schädi-

-
größte Schielabweichung:

'~Rrn"";
Sup ra nu kleäre Störungen gung im Mittelhirn (MRF) ist die Ursa-
Die Störung der synchronen Augenbe- che dieser Lähmung, wobei am häufigs-
wegungen beruht auf einer Schädigung ten kombinierte Blickparesen nach oben
von weiter zentraler zu den Augenmus- und unten zu beobachten sind. Das
kelkernen gelegenen Strukturen (prä- selten auftretende Parinaud-Syndrom
Kopfdrehung zur Seite des okulomotorische Zentren, optische Re- (dorsales Mittelhirnsyndrom) ist gekenn-
paretischen Muskels
f1exzentren ). Dabei treten keine Doppel- zeichnet durch eine Blickparese nach
b Rech tssei tige bilder auf, da die parallele Stellung oben, vertikalen Blickrichtungsnystag-
Trochlearisparese N. IV
Geradeausblick (= Prirnärposition)
beider Bulbi erhalten bleibt. Stattdessen mus, verzögerte Pupillenreaktion und
kommt es zu einer Beeinträchtigung der evtl. Konvergenz-Retraktions-Nystag-
größte Schielabweichung: kompensa!. Kopfh altung : synchronen Bewegung in horizontaler mus (Augen in KonvergenzsteIlung wer-

~ R'
1= kleinste Schielabweichungl
bzw. vertikaler Richtung. Diese Ein- den rasch in die Orbita gezogen und
schränkung betrifft die Willkür- und nehmen langsam wieder die Ausgangs-
t:9
.... ~ Folgebewegungen. Die gehemmte Blick- stellung ein) .
/ ,-..
lfP
richtung der Augen kann allerdings t Internukleäre Ophthalmoplegie
~ ~
durch passive Bewegung (Puppenkopf- (lNO): Eine Läsion im MLF, der durch
Kopfneigung zur Seite Kopfneigung zur gesunden Seite
des parecischen Muskels
phänomen) kompensiert werden. Verschaltung des dritten und sechsten
(Bielschowsky-Phänomen) Hirnnervs (Mm. recti medialis und
t Horizontale Blickparese: lateralis) die horizontalen Augenbewe-
C Rechtsseitige
Okulomotoriusparese N. 111
- Ursächlich kommt zum einen eine Lä- gungen steuert, zeigt auf der Seite
Geradeausblick 1= Primärposition) sion in kortikalen Zentren in Betracht. der Schädigung klinisch eine Adduk-
So bewirken die Augenfelder der tionsschwäche des Auges. Das abdu-
Frontallappen jeweils eine Augen- zierende Auge weist einen nach lateral
bewegung zur kontralateralen Seite gerichteten Nystagmus auf. Die Konver-
größte Schielabweichung: kompensa!. Kopfhaltung : (rechter Gyrus frontalis medius gene- genzreaktion bleibt erhalten. Vaskuläre
(= kleinste SchielablVeichung)
riert Blick nach links und der linke Erkrankungen und multiple Sklerose
Bei Ptose keine, Gyrus Blickwendung nach rechts). sind die häufigsten Ursachen.
da keine Doppelbilder
Bei totaler II I-Parese Einer Schädigung in diesem Bereich t Zerebellär bedingte Störungen der
Pupille weit und starr folgt eine Deviation conjuguee (unwill- Okulomotorik: Die Augenfolgebewe-
I Abb_ 2: Ausfal l einze lner Augenmuske lnerven . kürliche tonische Bulbuswendung zur gung ist sakkadiert (hypo- oder hyper-
[28] metrisch) . Der VOR ist überschießend .
Läsion hin), die im Laufe der Zeit
rückläufig sein kann. Eine Störung im und durch Fixierung nicht zu unterdrü-
- Ophthalmoplegia externa: Schädi- Okzipitallappen geht oft mit einer cken. Des Weiteren können verschie-
gung meist im Kerngebiet; Klinik: Hemianopsie und sakkadierter Blick- dene Nystagmusformen auftreten (verti-
Diplopie und Augenbewegungs- fo lge einher. kal, Blickrichtungs- und Lagenystagmus,
störungen durch Ausfall der Mm. - Weitere Ursachen sind eine Läsion Spontannystagmus (s. S. 22) .
recti superior / inferior/ medialis und
M. obliquus inferior, Ptose (M. levator
palpebrae superioris)
- Komplette Okulomotoriusparese: Zusammenfassung
Kombination beider Läsionen • Horizontale Augenbewegungen werden im Pons (PPRF) und vertika le im
(I Abb. 2) meist aufgrund einer peri- Mesenzephalon (MRF) generiert.
pheren Nervensc hädigung (z. B.
• Die infranukleäre Läsion betrifft die Augenmuskelnerven oder ihre Kerne
Raumforderung). Die Doppelbilder
verschwinden in keiner Augen posi- und zeigt klinisch Doppelbi lder, die bei Bl ick in die physiologische Zugrich-
tion vollständig, werden aber bei Blick tung des betroffenen Muskels am stärksten ausgeprägt sind .
des paretischen Auges nach lateral • Bei einer Schädigung der supranukleären Zentren (präoku lomotorische und
unten besse J:
t AuFgrund des langen Verlaufs des optische Felder) kommt es zu einer Hemmung der synchronen Bewegung
N. abducens entlang der Schädelbasis bei der Bu lbi in horizontaler oder vertika ler Richtung. Doppelbi lder ent-
und dem Sinus cavernosus ist die Abdu- stehen nicht.
zensparese die häufigste Au genmus-
Okulomotorik 11 -----------------------------------------------------------------
Nystagmus Physiologischer Nystagmus

Der Nystagmus ist eine wiederholte rhythmische Augenbewe-


Die physiologischen Nystagmusformen sind als pathologisch zu
gung, die sich aus einer langsamen Augenbewegu ng in eine
werten, wenn Bewegungen dissoziiert und asymmetrisch sind
Richtung, gefolgt von einer raschen sakkadischen Gegen- oder fehlen.
bewegung in die entgegengesetzte Richtung, zusammensetzt
Definitionsgemäß wird er nach der schnellen, kurzen Phase
benannt Pathologische Formen des Nystagmus sind von den Vestibulärer Nystagmus
physiologisch auftretenden zu unterscheiden. Der durch den vestib ulookulären Reflex (VOR) im Hirnstarnm
generierte Nystagmus dient daz u, bei raschen Kopfbewegun_
Nystagmusformen gen nach Reizübermitllung aus dem vestibulären System e ine
Die Benennung des Nystagmus erfolgt nach dem klinisc hen stabile visuelle Wahrnehmung zu gewährleisten. Hierz u e r-
Erscheinungsbild. Zunächst kann ein spontan bestehender folgt bei Kopfwend ung eine gleich große kompensatorische
Nystagmus (Spontannystagmus) von einem nach bestimm- Augenbewegung zur Gegenseite. Langsame Augenfo lgebeWe_
ten Auslösern (z. B. Lageänderung) auftretenden unterschie- gungen hingegen werden durch kortikale Auge nfelder (Fron_
den werden. Die Schlagrichtung in vertikaler, horizontaler tal-, Temporal- und Okzipitalregion) kontroll iert
oder rotatoriseher Ebene bzgl. der Körperachse sowie bzgl.
der Mittellinie nach rechts, links, oben, un ten oder diagonal Zu r Diagnostik stehen verschiedene Tests zur Verfügung:
kann auf die Läsionsseite und den Läsionsort hinweisen .
Neben dem meist vorzufindenden Rucknystagmus, der • Die Drehstuhlprüfung dient der UnterSUChun g des vesti_
durch seine langsame Phase und schn elle Einstellbewegu ng bulä re n Systems und des VOR. Dabei wird der Patient lang_
gekennzeichnet ist, kann man auch einen Pendelnystagmus sam auf einem Drehstu hl in eine Richtung ged reht und dann
mit gleich schnellen sinusförmigen Bewegungen beobachten. plötzlich angehalten. Der Patient empfindet Drehschwindel
Ein dissoziierter Nystagmus ist nicht auf beiden Augen und unter der Frenzel-Brille erkennt man einen Nystagmus in
gleichermaßen ausgeprägt, sondern auf einem Auge schwä- entgegengesetzter Drehrichtung. Nach kurzer Zeit kehrt Sich
cher bzw. überhaupt nicht vorhanden. der Nystagmus um und erschöpft sich.

Nystagmusform Läsionsort Bemerkung

Blickparetischer Nystagm us Igrobsc hlägig. Augenmu skellähmung bei Hirnnervenausfa ll Nystagmus in Funk ti onsrichtung des gelähmten Muskels; Doppelbilder und
unregelmäßig) Strabismus paralyticus

Blickrichtungsnystagmus Igrobsch lägig, in Kleinhirn oder Hirnstamm (z. B. Isc hämie, Bei der Untersuchung der Augenfolgebewegungen kann der Blick nicht - - - - -

-------
Blick ri chtung; bei Intoxikation richtungs- Tumor, Blutung. MS); Wernicke-Enzephalo- geha lten werden, so ndern weich t zur Mitt ellinie zurück und wird durch eine
wechselnd) pathie; Intoxikation (z. B. Phenytoin, Alkohol) Sakkade ausgeglichen; häutig Auftreten zusammen mit HirnnelVenauSfä ll e "
Paresen, Kleinhirn symptom en; DD : physiologischer Endstellnystagmus •

Horizontalnystagmus bei peripherer Neuritis vestibulari s, zur gesunden Seite Kein e Höreinsc hränku ng, Drehschwindel
vestibulärer Läsion ILabyrinth, N. vestibu laris)
Labyrinth sc hädigung (z. B. trauma t isc h), zur Drehschwindel. Übelk eit , Erbrec hen, Hörminderung, Tln nitus
gesunden Sei te

--
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel, Bei schneller Kopfbewegung, Einsetzen mit zeitlicl1 r VeClögerung. kllng~
zur betroffenen Seite Einhalten der Position spont an ab

M. Meniere, zur gesunden Seite Hypak usis, Drehsc hwindelanfälle. Übelkeit, Erbrechen

Spontannystagmus; meist zur gesunden Seite Periphere aku te ves tibul äre Läsion (Labyrinth.
N. ves tibul aris)

Dissoziierter Blickricht ungsnystagmus (INO) Fasciculus longitudinalis medialis des- -

Vertika ler Nystagmus Imeist Downbea t- Übergang von Medulla oblonga ta und
Nystagmus) Halsmark; Vit.-B,,-Mangel; Kleinhirn

Zen traler Lagenystagmus (ri ch tungswec hselnd) Tumoren und Lä sionen der hint ren Schädel-
grube; Intoxik ationen "Inhaltung: nicht durch FIXAtion hQmmbnr

Roti erender Spontannystagmus Medul la oblongat a

See-saw-Nystagmus (abwechselndes gleich- Hirnstam m. Dienzephalon


zeitiges Pendeln eines Au ges nach oben, des
anderen nac h unten; rota torische Komponent e)

I Tab. I : Au swahl pathologischer Nystag mu sform n.


Diagnostik
22 I 23
Pathologischer Nystagmus
Ein pathologischer Nystagmus weist auf eine Schädigung von
Regionen hin, die an der Koordination der Augenbewegungen
beteiligt sind. Mögliche Ursachen dieser Störung sind sehr
vielfältig, wobei die Form des Nystagmus einen Hinweis auf
die lädierte Struktur geben kann (I Tab. 1).

Ptosis

Eine Ptosis liegt vor, wenn das Oberlid den oberen Rand der
Pupille bedeckt. Mögliche Ursachen für die Ptosis werden in
I Abb. 3: Ausführung des Nystagmus-Suppressionstests. [ 19]
1 Tabelle 2 aufgeführt.

~ Mit der kalorischen Nystagmusprüfung werden die Bo-


Ätiologie Differentialdiagnosen
gengänge isoliert geprüft. Dabei wird der äußere Gehörgang
einmal mit 30 e kaltem Wasser (horizontaler Nystagmus
0 Neurogen Okulomotoriusparese (M. levator palpebrae): Sympathikus-
schäd igung (M. tarsalis superior), Harner-Syndro m
vom getesteten Ohr weg) und dann mit 44 oe warmem Was-
Neurom uskuläre Myasthenia gravis; Botulismus; Lambert-Ea ton-Syndrom
ser (Nystagmus zum getesteten Ohr hin ) gespült. Übertragung
~ Der VOR kann physiologischerweise durch Fixierung eines
Myogen Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert, okulopharyngeale
sich gleich schnell, parallel und in gleicher Richtung bewegen- Muskeldystrophie
den Gegenstands unterdrückt werden. Beim Nystagmus-Sup- Mechanisch Mikrophthalmie: Dehiszenz der Levatoraponeurose
pressionstest (VOR-Suppressionstest) fixiert der Patient Andere Kongenital; Dissektion der A. carotis; kortikale Läsion (Ischämie,
seine mit ausgestreckten Armen hochgehaltenen Daumen Tumor)
und wird vom Untersucher rasch um die Körperachse erst
I Tab. 2: Mögliche Ursachen der Ptosis.
ein Stück in die eine Richtung, dann in die andere gedreht
(I Abb. 3). Kann der Nystagmus nicht unterdrückt werden,
deutet dies auf eine Schädigung der vestibulären Verschaltung
im Hirnstamm mit dem Kleinhirn hin.

Optokinetischer Nystagmus (OKN)


Dieser Reflex dient dazu, bewegte optische Reize in der Um-
welt durch Augenfolgebewegung stabil auf der Netzhaut zu
Zusammenfassung
halten (z. B. "Eisenbahnnystagmus"). Ist die Beweglichkeit
der Augenmuskeln ausgeschöpft, erfolgt eine schnelle Rück- • Als "Nystagmus" bezeichnet man unwillkürliche,
stellbewegung, um ein neues Objekt zu fixieren . Der Reflex wiederholte Augenbewegungen, die sich gewöhnlich
wird durch Bahnen zwischen den Sehfeldern des Okzipital- aus einer langsamen Bewegung und einer raschen
lappens und den optischen Reflexzentren des Hirnstamms
Rückstellbewegung zusammensetzen.
(Area pretectalis), die die Kerne der Augenmuskeln ansteu-
ern, generiert. • Die Blickfeldstabilisierung erfolgt bei schnellen Kopf-
drehungen durch den vestibulookulären Reflex (VOR).
Andere Formen
Langsame Augenfolgebewegungen werden durch
~ Bei extremem Seitwärtsblick kann man einen Endstellnys-
tagmus in Blickrichtung beobachten, der bei seitengleichem kortikale Augenfelder des Frontal-, Temporal- und
Auftreten und Sistieren nach kurzer Zeit physiologisch ist. Okzipitallappens generiert.
Pathologisch ist ein nicht erschöpflicher Endstellnystagmus. • Physiologische Nystagmusformen sind bei Seitendif-
~ Ein kongenitaler Nystagmus ist oft ein Pendelnystagmus,
ferenz, Dissoziation und Abwesenheit pathologisch.
der keinen akuten Krankheitswert hat. Er tritt ab dem 2. - 3.
Lebensmonat auf, nimmt beim Fixationsversuch zu und bes- • Durch die Beteiligung unterschiedlicher zentraler
sert sich in der Nähe (Konvergenzeinstellung). Der OKN ist Strukturen an den Augenbewegungen können viel-
gestört.
fältige Läsionen zu einem pathologischen Nystagmus
führen, der sich je nach Schädigungsort klinisch
unterschiedlich zeigen kann.
Hirnnerven V und VII ------------------------------------------------------~'--

N. trigeminus (V) (Trigeminusneuralgie) verursacht sein,


wobei heftige Schmerzattacken ausge·
Der N. trigeminus teilt sich in seinem löst werden können. Druckschmerzen
sensiblen Ganglion trigeminale (Gang- werden auch bei Meningitis oder Nasen·
lion Gasseri) in drei Hauptäste auf, die nebenhöhlenentzündung angegeben.
über separate Foramina durch den Schä- • Motorik: Aus einer Läsion des moto·
del treten (Trigeminusaustrittspunkte): rischen Asts resultiert eine Schwäche
der Kaumuskulatur, die durch Palpation
• N. ophthalmicus (VI), Foramen des M. masseter und des M. temporalis
supraorbitale gefüh lt werden kann, während der
• N. maxillaris (V2), Foramen infra- Patient fest die Zähne zusammenbeißt.
orbitale Eine einseitige Schädigung der Mund-
• N. mandibularis (V3), Foramen bodenmuskulatur und des M. ptery-
I Abb . 2: Prüfung des Masseterreflexe s. 13 1
mentale. goideus zeigt sich klinisch durch eine
Abweichung des Kiefers zur lädierten
Diese Äste versorgen sensibel die Ge- Seite bei Mundöffnung. komatösen Patienten und bei einer
sichtshaut, Nasen- und Mundschleim· • Reflexe: Das Berühren des Kornea· Fazialisparese nicht auslösen_ Eine
haut, Kornea, Skleren, Konjunktiven, rands mit ausgezogener Watte löst den Abschwächung und ein Erlöschen des
Nasennebenhöhlen und den Gehörgang Kornealreflex aus, wobei es zu unmittel- Reflexes erfolgen bereits früh bei Ent-
(I Abb. I). Motorische Äste aus V3 barem Lidschluss und Kontraktion des zündungen und Raumforderungen an
innervieren Kaumuskeln (Mm. masse- M. orbicularis oculi kommt. Bei der Prü· der Schädelbasis.
ter, temporalis, pterygoidei und Mund- fung blickt der Patient nach oben, und Aufgrund der dichten anatomischen
bodenmuskeln). Mit dem N. mandibu- die Watte wird von unten (außerhalb Strukturen im Hirnstamm treten zen -
laris laufen auch sensorische Fasern aus des Gesichtsfelds) herangeführt, damit tra le Lähmungen des N. trigeminus
den vorderen zwei Dritteln der Zunge der Lidschluss nicht bereits visuell aus· (proximal des Ganglion trigeminale)
(VII), die sich der Chorda tympani (VII ) gelöst wird . Der Masseterreflex wird in der Regel kombiniert mit weiteren
angliedern. durch einen leichten Schlag auf den am Hirnnervenausfällen und Symptomen
Kinn des Patienten aufliegenden Unter- auf (s. Kap. "Schlaganfall", S. 72 f.). '
Diagnostik sucherfinger ausge löst (I Abb. 2). Der
• Sensibilität: Die Prüfung des Berüh· Mund des Patienten ist entspannt und N. facialis (VII)
rungsempfindens erfolgt mit Watte oder leicht geöffnet. Als Reflexantwort erfolgt
einem Papiertuch entsprechend dem ein Kieferschluss. Der N. facialis besteht aus einem FaZia_
Versorgungsgebiet der drei Hauptäste listeil, der motorische Fasern führt, lind
(Vl- V3; 1 Abb. 1). Eine Störung in die- Kli nik einem lntermediusteil mit parasympa_
sem Bereich ist auf eine periphere Trige- Ein Ausfall des ganzen N. trigeminus ist thischen und sensorischen Fasern. Beide
minusläsion zurückzuführen. Um eine wegen seiner frühen Au fzweigung im verlasse n getrennt voneinander den
zentrale Läsion aufzudecken, sollte die Ganglion trigeminale seltener als par- Hirnstamm im Kleinhirnbrückenwinkel
Sensibilität in konzentrischen Kreisen tielle Sensibilitätsausfälle durch Läsion und ziehen zusammen mit dem N. ves_
von innen nach außen getestet werden einzelner Äste. Der N. ophthalmicus tibu locochlearis durch den Porus aClIs_
(I Abb. 1). Dieses Muster entspricht der und der N. maxillaris werden bei Ge- ticus internus zum Innenohr. Im VerlaUf
Anordnung sensibler Neurone in den sichtsschädelfrakturen, der N. mandibu- durch das Felse nbein bildet der Nerv
Trigeminuskernen. Mit einem mittelstar· laris eher iatrogen (z. B. Zahnarzt) ver- das äußere Fazia lisknie, und die se nSOri_
ken Druck auf die Trigeminusaustritts· letzt. Prozesse an der Schädelbasis (z. B. schen sowie parasympathisc hen Fase rn
punkte wird deren Schmerzhaftigkeit ge- Tumoren, Angiom, Aneurysma) können (N. petrosus major, horda tympani)
testet. Ein positiver Befund kann durch auch Ursache einer peripheren Läsion zweigen ab. Der motorisc he Teil ver-
eine neuralgische Überempfindlichkeit sein. Der Kornealreflex lässt sich bei läuft durch das Foram n styloma tOid e_
um, durchbohrt die land lila paroü
und innervi ert die mimisc h esicht _
mu ku la tur. D I' M. stap dius d s Mit-
telohrs wird eb nfalls von motorisc h n
Fasern innervi rt. Di hord a tympani
versor t s nso ris h dl v rd I' n 2/ d
r
Zun g und parasympatllis h di e land
lae submandibularis UI d sub lin llalis. U-
I Abb . 1: Sensible Versorgung
des Gesicht s, a) p ripher, Di Trän ndrüs rhält parasympathis h
a b b) nukl eä r. [281 Fas rn dur h d 11 N. p trosus ma j r.
Diagnostik
24125

Diagnostik I Abb. 3: Symptome


o Reduzierte Tränensekretion
bei verschiedenen
~ Motorisch: Geprüft wird die mimi- Ausfall des Stapediusreflexes
Geschmacksverlust Läsionsorten im Verlauf
sche Muskulatur (I Abb. 4), indem der Reduzierte Speichelsekretion
Periphere motorische Gesichtslähmung des N. facialis. 1181
Patient gebeten wird, die Stirn zu run· f) Ausfa ll des Stapediusreflexes
Geschmacksverlust
zein, die Augen fest zusammenzuknei· Reduzierte Speichelsekretion
Periphere motorische Gesichtslähmung
fen, die Nase zu rümpfen, die Wangen
aufzublasen und die Zähne zu zeigen.
e Geschmacksverlusl
Reduzierte Speichelsekretion
Periphere motorische Gesi chtslähmung
Geachtet wird auf Asymmetrie und o Periphere malarisc he Gesichtslähmung
Paresen.
~ Sensorisch und parasympathisch:
Die Geschmacksprüfung erfolgt seiten·
getrennt für die Oualitäten süß, salzig,
sauer und bitter. Die bittere Lösung
wird auf dem hinteren Drittel der Zunge rend können sich entstellende Gesichts- sind Entzündungen (Herpes zoster, Me-
wahrgenommen, das durch den N. glos- kontrakturen, ein Hemispasmus facialis ningitis, Borreliose, Mastoiditis, Otitis
sopharyngeus (IX) sensorisch versorgt oder eine neuronale Defektheilung (gus- media etc.), Traumata (z. B. Felsen-
wird. Eine verminderte Tränensekretion tatorische Fasern des N_ intermedius beinfraktur), Neoplasien (Kleinhirnbrü-
kann mit dem Schirmer·Test (s. S. 129) wachsen in die Tränendrüse) wie das ckenwinkeltumor, Meningeosis carcino-
geprüft werden. "Symptom der Krokodilstränen" (gusto- matosa etc.), endokrin (z_ B. Diabetes
lakrimales Phänomen) entwickeln. mellitus).
Klinik Grundsätzlich ist die periphere Fazia- ~ Zentrale FaziaLisparese: Läsion
In Abhängigkeit von der Lokalisation lisparese von der zentralen Form zu un- supranukleär des Fazialiskerns; zentrale
der Schädigung ergeben sich unter- terscheiden: Gesichtslähmung der kontralateralen
schiedliche Symptomenkombinationen Seite; durch die beidseitige Innervation
(I Abb. 3). ~ Periphere Fazialisparese: Läsion vor dem Fazialiskern sind das Runzeln
Das Kardinalsymptom der Fazialisläsion des Nc!. nervi facialis oder des infranuk- der Stirn und der Lidschluss auch auf
ist die Gesichtsmuskellähmung, die sich leären Verlaufs; homolaterale Funktions- der paretischen Seite möglich; Ätiologie:
klinisch auf der paretischen Seite mit störung (s.o_); in über 70% der Fälle un- meist Schlaganfälle und Neoplasien (v. a.
erweiterter Lidspalte, verstrichener bekannte Ätiologie; mögliche Ursachen Metastasen).
Stirn- und Nasolabialfalte und herabhän-
gendem Mundwinkel zeigt. Durch eine
Lähmung des M. orbicularis oculi ist ein
Lidschluss nicht möglich (Lagophthal-
mus). Beim Versuch, das Auge zu schlie-
ßen, sieht man die physiologische
Bulbusbewegung nach oben (Bell-Phä-
nomen). Hierbei besteht die Gefahr
einer Schäd igung der Kornea (Austrock-
nung), der mit künstlichen Tränen und
mechanischem Verschluss des Auges
(Uhrglasverband) gegengesteuert wird. I Abb. 4: Untersuchung von fazialisinnervierter Muskulatur. Aufforderung, a) die St irn zu runzeln,
Bläst der Patient die Wangen auf, ent- b) die Zähne zu ze igen und c) die Augen fest gegen den Widerstand des Untersuchers zusamme nzu-
weicht auf der paretischen Seite Luft. kneifen. [24]

Durch den mangelnden Lippenschluss


läuft v. a. beim Trinken Flüssigkeit aus
dem Mund und die Sprache ist verwa- Zusammenfassung
schen. Je nach Läsionsort bestehen zu-
x Der N. trigeminus versorgt sensibel Gesichtshaut, Nasen- und Mund-
sätzlich Geschmacksstörungen, Hyper-
akusis sowie eine Verminderung der schleimhaut, Kornea, Skleren, Konjunktiven, Nasennebenhöhlen sowie
Tränen- und Speichelsekretion . Eine Gehörgang und motorisch die Kaumuskulatur.
diskrete Fazialisparese lässt bereits den X Im Gegensatz zur peripheren Läsion sind bei der zentralen Fazialisparese
Kornealreflex (s.o.) und den Glabella-
die Stirnmuskulatur und der M. orbicularis oculi ipsilateral unbeeinflusst.
reflex (Beklopfen der Glabella bewirkt
durch die Kontraktion des M. orbicula- X In über drei Vierteln der Fälle ist eine periphere Fazialisparese idiopathisch
ris oculi einen Lidschluss; nach kurzer und heilt spontan.
Zeit erschöpflich) erlöschen. Komplizie-
Hirnnerven VIII, IX, X, XI und XII --------------------------------------~--

N. vestibulocochlearis (VIII) als über Knochen geleitet werden. So· rung kann auc h auf eine Kleinhirnläs ion
mit entspricht eine unauffällige Schall· zurückz uführen sein.
Der N. vestibulocochlearis ist ein rein leitung einem positiven Rinne·Versuc h.
sensorischer Nerv, dessen N. coehlearis Hört der Patient den Ton vor dem äuße· t Romberg-Stehversuch: Der Patient
akustische Reize aus dem Corti·Organ ren Gehörgang verkürzt oder gar nic ht ste ht für ca. 20 Sec. mit nac h vo rn a US-
der Schnecke und dessen N. vestibularis (Rinne·negativ), liegt eine Schallleitungs· gesueckten Armen, geschlossenen Be i-
statische Informationen und Bewe· störung vor (z. B. durch Fremdkörper, nen und nach oben gewendeten Hand _
gungsreize aus den Bogengängen und Otitis media, Cholesteatom). innenflächen.
Makulaorganen führt. Beide Nerven t Weber-Versuch: Der Untersucher t Unterberger--Tretversuch: Die AUf-
vereinigen sich zu einem Stamm, der setzt eine schwingende Stimmgabel auf gabe lau tet, mit geschlossenen Augen
vom Innenohr durch den Porus acusti· den Scheitel des Patienten, der physiolo- 50 Schritte auf einer Stelle mit Anheben
cus internus zum Hirnstamm zieht. Hier gisch einen Ton über Knochenleitung der Knie zu treten. Pathologisc h ist eine
werden die Afferenzen in getrennten auf beiden Ohren gleich la ut hört. Liegt gerichtete Drehu ng um mehr als 45 ° _
Kernen (Ncll. coehleares und Nell. ves· eine Schallleitungssc hwerhörigkeit vor, t Blindgang: Der Patient fi xiert den
tibulares) weiterverschaltet und über· lateralisiert der Ton in das kranke Ohr. Untersucher in einiger Entfern un g und
wiegend reflektorisch verarbeitet (Kör· Bei einer Schallempfindungsstörung soll dann mit gesc hlossenen Augen aUf
perhaltung, Bewegung, Augenbewe· (z. B. Akustikusneurinom, M. Meniere, ihn zugehen.
gung). traumatische Cochleaschädi gung, medi-
kamentös) hört der Patient den Ton im Klin ik
Diagnosti k gesunden Ohr lauter. Bei einem plötzlichen Ausfall eines
Untersucht werden Gehör sowie Vesti· Labyrinths (z . B. Neuritis vestibularis
bularapparat. Vestibularapparat Felsenbeinquerfraktur) treten Übel kei{
Das Leitsymptom ei ner Läsion des Ves- Schwindel mit Fallneigung zu r erkrank_
Gehör tibularorgans ist ein gerichteter systema· ten Seite und ein horizontaler Spontan _
Die neurologische Prüfung des Gehörs tischer Schwindel als Ausdruck ei ner nystagmus zur gesund en Seite auf. Im
erfolgt orientierend und zielt besonders Gleichgewichtsstörung, der von den Laufe d ~ r Zeit bilden sich die S~ Ptorne
auf die Erfassung einer Seitendifferenz Patienten als Dreh-, Schwank- oder Lift· durch eIne zentrale Kompensation mit-
ab sowie auf die Unterscheidung zwi· schwindel empfund en wird. Nic htvesti· tels der Impulse aus der gesu nden Seite
sehen Mittelohrschwerhörigkeit (Schall· bulärer Schwindel ist nicht richtungsbe- zurück . Dieser Kompensationsmecha_
leitungsstörung) und Innenohrschwer· stimmt und kann vom Patienten häufig nismus greift bei chronisc her Vestibular_
hörigkeit (Schallempfindungsstörung) . schwer beschrieben werden. Bei einer organläsion, bevor sich Symptome zei-
Besteht der Verdacht auf Hypakusis, peripheren Läsion sind Schwindel und gen. Ein beidseitiger Ausfall führt Zu
sollte ein Hals·Nasen·Ohren·Arzt kon· Begleitsymptom e stärker ausgeprägt als Unsicherheit und Gleichgewichtsstörun_
sultiert werden. bei einer zentralen Störung (Nc!. vesti· gen, v. a. bei Dunkelheit (visuelle Kon-
bulares) . Mit dem Schwindel geht bei trolle fehlt) und weichem Untergrund
t Flüstern: Beim Zuhalten eines Ohrs einer Labyrinthsc hädigung ein patholo- (Positionsmeldungen nicht einde utig).
sollen geflü sterte Zahlen und Wörter gischer Nystagm us einher (außer bei der In Bewegung können die Augen nicht
nachgesprochen werden. Einseitige Hör· beidseitigen Vestibulopathie). Die Unter- fixieren, sodass sich z. B. beim Gehe n
minderung kann auf raumfordernde suchung und Klinik des vestibulären die Umgebung mit bewegt.
Prozesse im Kleinhirnbrückenwinkel Nystagmus wird auf Seite 22 dargestellt.
(o ft Beteiligung von V und VII), Trauma Das Gleichgewicht wird durch einige N. glossopharyngeus,
oder ein Neurinom zurückzuführen Geh- und Stehproben ge testet (Auswa hl N. vagus (IX, X)
sein. Ist die Schwerhörigkeit beidseits, an Tests s. u. ), wobei bei einem ei nsei·
kommen z. B. entzündliche Vorgä nge tigen Vestibu larisausfall eine Abwei- Der N. glossop harynge us und der N. va-
wie Menin gitis, eine toxische Schädi· chung bzw. Fall neigu ng zu r lädierten gus sind ge misc hte Nerven, die Pharv-n
gung oder eine Meningeosis carcinoma· Seite besteht. Die Gleichgewich tsstö- und Larynx innervie ren (I Tab. I). X
tosa ursächlich infrage.
Fasertyp N. glosaopharyngeua N. vagu.
t Rinne·Versuch: Eine vibrierende
Stimmgabel wird au f das Mastoid ge· Motorisch Schlund- und Gaull1cnseg Imuskul atur

setzt, wobei über die Knochenl eitung Sensibel Hinteres Drillei der Zunge. Naso- und oberer
Pharynx. Tuba audi tiva, Mechane- und CI,
ein Ton wa hrgenommen wird. Hört der
ll1orezeptorcll dcs Glomus caroticu",
Pa tient den Ton nicht mehr, hält man
die Stimmgabel vor das Ohr. Physiolo· ------------------------------------~----~----~--------
Sensori sc h Hint eres Drit tel der Zunge
gisch ist wieder ein Ton für etwa eine
Para sympat hisch Glandula parotis
halbe Minute wahrnehmbar, da Schall·
wellen beim Gesu nden über Luft besser I Tab. I : Inn ervatio n de N. gl os opharyn ge us und N. va uso
Diagnostik
26 I 27

Diag nostik und Klini k lässt. Er zieht zwischen A. carotis inter-


Eine Inspektion des Gaumens und der na und V. jugularis interna bis zur Zun-
Rachenhinterwand gibt Auskunft über ge, die er als einziger Nerv motorisch
die motorische Funktion beider Nerven. innerviert.
Hierzu wird der Patient gebeten zu pho·
nieren ("AAAA") . Beurteilt wird die Diagnostik und Klini k
Hebung des Gaumensegels sowie der Zur Untersuchung wird der Patient auf-
Rachenhinterwand. Eine einseitige Pa· gefordert, die Zunge gerade herauszu-
I Abb. 1: Kul isse nphänomen [241
rese zeigt sich in Form einer Abwei· strecken und sie anschließend hin und
chung beider Strukturen zur gesunden her zu bewegen. Die Trophik und die
Seite hin (Kulissenphänomen, I Abb. I). Diagnostik und Klin ik Schnelligkeit der Bewegung werden
Sind beide Seiten gelähmt, hebt sich Zur Untersuchung des M. sternocleido- beobachtet. Weiterhin werden Faszi-
das Gaumensegel überhaupt nicht. mastoideus dreht der Patient gegen kulationen bei entspannter, im Mund
Bei einer Lähmung des N. vagus sind Widerstand durch den Untersucher den liegender Zunge durch den leicht geöff-
die Uvulaabweichung und das Herab- Kopf zur Seite. Beurteilt werden das neten Mund beurteilt. Eine periphere
hängen des Gaumensegels ausgeprägter Aussehen und durch Palpation die An- Schädigung des N. hypoglossus (z. B.
als bei einer Schädigung des N. glosso- spannung des Muskels. Die Prüfung des Carotisoperation, Aneurysma, Schädel-
pharyngeus. M. trapezius erfolgt, indem der Patient basisfraktur) hat eine Parese und im
Die Untersuchung des Würgerefle- gegen Widerstand die Schultern anhebt. Verlauf Faszikulationen und Atrophie
xes erfolgt durch Berührung der Ra- Ist der Hauptstamm des N. accessorius auf der Seite der Schädigung zur Folge.
chenhinterwand mit einem Holzspatel geschädigt, zeigen sich eine Parese des Beim Herausstrecken der Zunge weicht
nacheinander auf beiden Seiten. Bleibt M. sternocleidomastoideus bei Kopf- diese zur Seite der Läsion ab. Der Pati-
der Reflex aus, können entweder der wendung zur kontralateralen Seite und ent berichtet über eine verwaschene
afferente sensible Schenkel (IX) des eine leichte Schiefhaltung des Kopfes Sprache und Schluckbeschwerden.
Reflexes oder der motorische efferente (Kopfneigung nach kontralateral und Bei zentraler Läsion (kortikobulbäre
Teil (X) geschädigt sein. Eine einseitige Gesichtswendung nach ipsilateral der Bahn) ist die Parese geringer ausgeprägt,
Rekurrensparese führt zu Heiserkeit Läsion). Außerdem bestehen eine Atrophie oder Faszikulationen fehlen.
(= Leitsymptom der Vagusläsion), da Schwäche der Schulter- und Armhe- Eine beidseitige Atrophie der Zunge und
eine Stimmritze nicht mehr geschlossen bung über die Horizontale hinaus so- erkennbare Faszikulationen deuten auf
werden kann, bei beidseitigem Ausfall wie ein Abstehen der Skapula (Scapula eine Bulbärparalyse (z. B. Beteiligung bei
kommt es zur Aphonie mit Schluckläh- alata). Eine Schädigung im Halsdreieck ALS, s. S. 61) hin (Neurodegeneration
mung. Auch eine Beteiligung des para- betrifft nur den M. trapezius, nicht die der motorischen Hirnnervenkerne V, VII
sympathischen Systems ist möglich. Funktion des M. sternocleidomasto- und IX - XII ). Zu unterscheiden ist die
Ein Ausfall der sensiblen Innervation ideus. Pseudobulbärparalyse (s. S. 61), die eine
hat eine Schluckstörung zur Folge. bilaterale (z. B. mikroangiopathische)
Die Geschmacksprüfung des hinteren N. hypoglossus (XII) Schädigung der kortikobulbären Bah-
Drittels der Zunge für die Oualität nen darstellt und klinisch Schluck-
"bitter" testet den sensorischen Anteil Der N. hypoglossus ist ebenfalls ein rein und Sprechstörungen, Steigerung
des N. glossopharyngeus. motorischer Nerv, welcher der Medulla des Masseterreflexes, Zwangslachen
oblongata entspringt und die Schädel- und -weinen, jedoch ohne Atrophie
N. accessorius (XI) höhle durch das Foramen magnum ver- und Faszikulationen aufweist.

Der N. accessorius ist ein rein moto-


rischer Nerv, der seinen Ursprung v. a.
im Halsmark hat. Nach Verlassen des Zusammenfassung
zervikalen Rückenmarks zieht er durch • Im Gegensatz zu einer zentralen Schädigung kann ein peripherer Vestibu-
das Foramen magnum in die Schädel- larisausfall durch Impulse aus der gesunden Seite kompensiert werden.
höh le, die er zusammen mit IX und X
durch das Foramen jugulare wieder • Der rein motorische N. accessorius (M. sternocleidomastoideus, oberer
verlässt, um am latera len Halsdreieck Teil des M. trapezius) wird nicht selten bei iatrogenen Eingriffen am Hals
nach distal zu ziehen. Er versorgt den geschädigt.
M. sternocleidomastoideus (Kopfnei-
• Die Bulbärparalyse ist eine beidseitige Schädigung des zweiten Neurons
gung nach ipsilateral bei Gesichtswen-
dung nach kon tra lateral) und den der motorischen Hirnnervenkerne V, VII und IX - XII und zeigt sich mit
oberen Anteil des M. trapezius (Heben Schluck- und Sprechstörungen, Zungenatrophie und Faszikulationen.
der Schulter, Fixieren der Skapula).
Muskeltonus und Muskelkraft I ----------------------------------~-

Die klinische Untersuchung der Motorik sucher nutzt den vollen Bewegungs-
besteht aus einer Beurteilung der Mus- umfang des Gelenks aus und steigert
keltrophik und des Muskeltonus. Außer- langsam die Geschwindigkeit der Bewe-
dem umfasst sie die Kraftprüfung, den gung.
Reflexstatus sowie unwillkürliche Bewe- Im Folgenden sind verschiedene ab-
gungen wie extrapyramidal-motorische norme Veränderungen der Muskel-
Störungen (s. S. 92), Myoklonien und spannung dargestellt.
Tics.
Spastik
Inspektion Eine Läsion der Pyramidenbahn geht in
der Akutphase mit einem herabgesetz·
Die Untersuchung der Motorik sollte ten Muskeltonus (schlaffe Parese) ein-
mit einer Inspektion des entkleideten her, der nach ca. 3-4 Wochen in eine
Patienten beginnen. Die abnorme Hal- spastische Tonuserhöhung übergeht. Je
tung oder Minderbewegung einer Extre- rascher die Bewegung bei der Untersu-
mität bzw. einer Körperhälfte gibt Hin- chung durchgeführt wird, desto stärker
weis auf Paresen. Atrophien einzelner sind die Spastik oder der Widerstand ·_·F -···· ..( :::::. ··- ..
Muskeln oder Muskelgruppen fallen im ausgeprägt, bis sie plötzlich nach maxi· !.,.., ,.:,: :>.............
Seitenvergleich besser auf. Zu beachten maler Dehnung des Muskels nachlassen ...... x. '. ':":::~".::/ Untersuchung des
sind besonders die kleinen Hand- ("Klappmesserphänomen"). In den Ellbogengelenks

muskeln, deren Atrophie bei peripheren Armen sind die Beuger und in den Bei-
Nervenläsionen bereits früh zu erken- nen die Strecker stärker von der Spastik
nen ist (s. Kap. "Mononeuropathien", betroffen als ihre jeweiligen Gegen-
S. I 18ff.). Neben den neurogenen Atro- spieler. Am besten ist eine Spastik in den
phien führen auch Myopathien zur oberen Extremitäten durch Extension
Massenabnahme der Muskeln. Das Ver- im Ellbogengelenk oder durch eine ab·
teilungsmuster der Atrophie ist meist wechselnde Pronation und Supination
symmetrisch und kann auf die verschie- des Unterarms fassbar.
denen Formen von Muskeldystrophie Ursache ist eine Schädigung des ersten
hinweisen (z. B. Gliedergürteldystro- Motoneurons (Pyramidenbahn) im Rü-
phie). Eine Hypertrophie der Muskula- ckenmark oder im Gehirn.
Untersu chung
tur ist wesentlich seltener zu beobach- des Knies
ten. Bei den Muskeldystrophien Typ Rigor
Duchenne und Typ Becker ist die Der Muskeltonus beim Rigor ist durch
Wadenmuskulatur hypertroph (s. Kap. eine gleichmäßige, wächserne, ge· I Abb. 1: Untersuchung de s Mu ske ltonu s. [3]
"Myopathien I", S. 124). Gezielt zu schwindigkeitsunabhängige Steigerung
achten ist auf Faszikulationen, die auf in Agonisten und Antagonisten bei pas-
periphere Nervenläsionen und degene- siver Bewegung gekennzeichnet. KIi· Gegenha lten
rative Veränderung der Vorderhornzel- nisch kann häufig das "Zahnradphäno- Diese Form der MuskeltonussteigerUl1
len und des zweiten Motoneurons (z. B. men" festgestellt werden (s. Kap. "Ex- mutet bei der Unt rsuchu ng wie ein g
ALS) zurückzuführen sind. Tremor, trapyramidale Bewegungsstörungen" , aktiver Widerstand des Patienten gege
Hyperkinesie und Bewegungsunru he S. 92, 1 Abb. I). An allen Extremitäten die Bewegungen des Untersuchers an n
sprechen für eine Störung des extrapyra- sind die Flexoren stärker betroffen als Ursache ist eine diffuse törun g de .
midal-motorischen Systems. die Extensoren, wobei die Muskelspa n- Frontalhirns.
nung bereits in Ruhe erhöht ist. Am
Tonus leichtesten ist der Ri gor im Hand· und Hypotonus
Ellbogengelenk auszulösen. Oft kann er D r herab s [zte Tonus zei t sich
Der Muskeltonus wird am entspannten verstärkt werden, indem der Patient mit durch schlaff s Mi tsc llwing n b i pa
i-
Pa tienten durch passive Bewegung des der nicht untersuchten Hand Kreis in v r B we un . Ursa hen sind schlaff
Hand-, Ellbogen·, Knie- und Hüftgelenks der Luft zieht oder sie abwechselnd Pal' s n, di au in r chädi un d
untersucht (I Abb. I). Hierbei ist darauf öffnet und schließt. Im egensatz zur zw it n Moton ur ns (V rd rhorn z l-
zu achten , dass die Bewegungen nicht Spastik kommt es nicht zu Paresen . Ien, p riph r) r su[tier n, oder Myo-
rhythmisc h, sondern durch spontane Ursache ist eine Störung des extrapYI'a· pachi n. KI inhirnläsi n n führ n zu
Änderung der Richtung für den Pa tien- midal-motorischen ystems (Basalgang· in rn Muskelh yp tonus, ab r ni ht ~ 1I
ten nich t vorhersehbar sind. Der Unter- lien), wie z. B. bei M. Parkinson. Par s n.
Diagnostik
28 I 29
I Abb. 2: Nachweis einer diskreten Parese durch
den Vorhalteversuch: a) Der paretische Arm sinkt
mit leichter Pronation ab. b) Im Beinhalteversuch
sinkt der Unterschenke l auf der Seite der Parese
herab. [16J

a b

Kraftprüfung rung anderer Muskeln Paresen zu über- Parese vor, sinkt die jeweilige Extremi-
sehen. Diskrete Paresen können durch tät ab und/oder der paretische Arm
Die Untersuchung der Kraft erfolgt, in· eine Störung der Feinmotorik (s. S. 36) zeigt eine Pronationstendenz.
dem der Patient einzelne Muskeln oder sowie durch Vorhalteversuche erfasst
Muskelgruppen gegen den Widerstand werden (I Abb. 2): Die 1 Abbildungen 3 - 15 stellen die
des Untersuchers anspannt. Die ausge· Untersuchung der gängigen Muskeln
übte Kraft wird in fünf Graden quanti- • Der Patient hält mit geschlossenen mit ihrer zugehörigen Innervation dar
fiziert (I Tab_ 1). Bei der Durchführung Augen für mind. 20 Sekunden die Arme (roter Pfeil = Bewegungsrichtung Pati-
der Kraftprüfung ist es wichtig, den zu gestreckt (Armvorhalteversuch) von ent, blauer Pfeil = Bewegungsrichtung
testenden Muskel in seiner Bewegung sich bzw. die Beine in rechtwinkliger Untersucher).
zu isolieren, um nicht durch Aktivie- Hüft- und Knieflexion. Liegt eine latente

Muskelkraft Gradein-
teilung

Norma le Kraft 5

Bewegung gegen leichten Widerstand 4

Bewegung gegen die Schwerkraft 3

Bewegung nur unter Aufhebung der 2


Schwerkraft

Sichtbare Muskelkon traktion ohne


Bewegung

Keine Muskelaktivität o
I Tab. 1: Bewertung der groben Kraft.
I Abb. 3: Untersuchung der Schulterabduktion. [3J I Abb. 4: Untersuchung der Ell bogenextension. [3J

M. biceps. M. brachioradia lis.


N . musculoculaneus. N . radia lis.
C5 C6 C6

b
I Abb . 5: Untersuchung der Ellbogenflexion:
a) M. biceps brachii ; b) M. brac hioradia lis . [31
Muskeltonus und Muskelkraft 11 --------------------------------~-

Mm. extensores carpi M. extensor digitorum,


ulnaris und radialis , N. interosseus posterior,
N. radialis , C7 C8
C7 t
)

• Abb . 6: Untersuchung der Extension im Hand- • Abb . 7: Unters uchung der Fingerextension. [3] I Abb. B: Untersuchung der Daumenabduktion . [ 3)
gelenk . [3J

M. iliopsoas, M. gluteus maximus,


Plexus lumbosacralis, N. gluteus inferior,
L1L2 L5 S1

a
• Abb. 9: Untersuchung der langen Fingerflexoren. • Abb. 10: Untersuc hung der a) Hüftflexion und b) Hüftextension . 13]
13]

M. quadriceps femoris, M . biceps femoris ,


Myoklonus N. femoralis , M. sem itendinosus ,
L3 L4 M. semimembranosus ;
L5 S1
Myoklonien sind plötzlich auftretende
unwillkürliche Muskelkontraktionen,
die vor allem die Extremitäten und das
Gesicht betreffen. Unterschieden wer-
den ein positiver Myoklonus mit Bewe-
gungseffekt und eine negative Form,
bei der die Zuckungen durch eine In-
hibition von tonischer Muskelaktivität a b
zustande kommen (Asterixis). • Abb . 11 : Untersuchung der a) Knieextensio n und b) Kniefiexio n. 13]

Ätiologie und Klassifikation


Neben den physiologisch au ftretenden
Einsch lafz uckungen sind Myoklonien
bei versch iedenen systemischen und
neurologischen Erkrankungen (z. B.
Chorea Huntington, Assoziation mit
verschiedenen Epilepsien, Nieren- und
Leberinsuffizienz, M. Wilson, Koma,
M . tibiali s anterior,
spongiforme Enzephalopathie etc.) zu N. peroneus profundus,
beobachten. Es gibt za hlreiche ätiolo- _ (Plexus sacralis L4 - S3)
gische Faktoren und keine einheitliche
Klassifikation. Die Besc hreibung der
Myoklon ien umfasst die Lokalisa ti on
(segmental, generalisiert), die Dauer a
und ze itliche Abfolge (rh ythmisch, in- I AlJb . 12: Unt ersuChung d'f a) Dor al xl n I n und d OI b) Plnn l R,(loxlon d s FlIß O~ , 1 3 ]
Diagnostik
30 131

M. tibialis posterior, Mm. peronei longus


N. tibialis posterior, et brevis ,
S1 N. peroneus M. extensor haliucis longus,
superficialis , N. peroneus profundus ,
L5 S1 L5

a b

I Abb . 13: Untersuchung der a) Fußinvers ion und der b) Fu ßeversion. [31 I Abb . 14: Unters uchung der Großze hen-
extens ion. [31

M. infraspinatus,
N. suprascapularis,
C5 C6

I Abb . 15: Untersuc hu ng der Schultermu skulatur:


a) Ext ension im Ellboge n bei 90 ° Elevation; b) Auße n-
rota ti on des Arms; c) Arm abduktion; d) Armadduktion. [31
)
a

M. supraspinatus , M. rhomboideus ,
N. supracapularis, N. dorsalis scapulae,
termittierend etc.) . Sie können spontan C5C6 C4C5
auftreten, aktionsind uziert sein, durch
sensorische sowie sensible Reize oder
reflektorisch ausgelöst werden.

Ties

Tics treten als unwillkürliche, stereotyp-


repetitive Muskelzuckungen meist von
c d
Kopf und Gesicht (z . B. Blinzeln, Räus-
pern , Grimassieren) und seltener als
vokale Tics auf. Sie sind z. T. psyc hogen
bedingt und bei Stress stärker ausge-
prägt als bei Konzentration oder Ablen- Zusammenfassung
ku ng. *' Die Untersuchung der Motorik umfasst eine Beurteilung des Gangbilds,
Beim (GilIes-de-la-)Tourette-Syn- der Feinmotorik, der Muskeltrophik, des Tonus, des Reflexstatus, der
drom mit unklarer Ätiologie, aber z. T.
Ergebnisse der Kraftprüfung sowie der unwillkürlichen Bewegungen.
fami liärer Häu fung treten vor allem mo-
torische Automatismen im Bereich von *' Der Muskeltonus wird durch passive, arrhythmische Bewegung des Hand-,
Gesicht, Ha[s und Schultern , aber auch Ellbogen-, Knie- und Hüftgelenks geprüft und kann auf den Läsionsort hin-
vokale Tics auf. Die Entladun gen sind weisen.
du rch Eigenkon trolle in gewisse m Maß
unterdrückbar oder zumind est zeitlich *' lics sind unwillkürliche, rasche, meist plötzlich auftretende Muskel-
verschiebbar. Die Erkrankun g begi nnt bewegungen oder Lautäußerungen, die immer wieder in gleicher WeiSe
meist in der Kindheit, Fast immer aber auftreten.
vor dem 2 1. Lebensjahr.
Reflexe ------------------------------------------------------------------
Reflexe sind unbeeinflussbare Muskelkontraktionen als Ant- MER Durchführung Antwort
wort auf einen Stimulus_ Sie ermöglichen eine objektive Beur-
Bizepssehnenrefl ex Schlag gegen den au f der Bizeps- Kon trak ti on des
teilung des peripheren sensorischen Systems, des ersten oder (BSR ) C5/6 sehn e liegenden Untersucherfinger M. biceps brac hii
zweiten Motoneurons. Es werden Eigen- und Fremdreflexe
Tri zepssehnenrefl ex Am leicht angewinkelten Arm Kon trak tion des - -
unterschieden_ (TSR) Cl / 8 erfolg t der Sch lag gegen die distale M. triceps brac hii
Trizepssehne.

~ Eigenreflexe (propriozeptive Reflexe, 1 Tab_ 1): Durch Radiusperiostrefl ex Schlag gegen den am distalen Leic hte Beuge be : ; : - - -
einen Schlag mit dem Reflexhammer auf die Muskelansatz- (RPR) Radiusende liegenden Unter- gung des Unterarf11 s
Brac hioradialis- suc herfi nger und Supina ti on
sehne wird der Muskel kurzzeitig gedehnt. Dies reizt die
Muskelspindeln und führt nach einer monosynaptischen Ver-
sChaltung im Rückenmark zu einer Kontraktion desselben
Muskels_ Reizaufnahme und -antwort werden vom selben
Organ vermitte lt. Muskeleigenreflexe (MER) sind nicht habi-
refl ex (BRR) C5/ 6

Tröm ner-Reflex
Clj8(I Abb. I )
Der Untersucher hält die en tspann-
te Hand von dorsal an die Finger-
gru ndgelenke und schlägt mit
seinen Fi ngerspitzen die Finger-
Beugung des Dauf11ens
und der Fi ngerend _ ----
gelenke; path olog i Sch
nu r bei Seitendiffe r e nz
kupp en des Pati enten an .
tuierbar.
Knipsrefl ex Cl/ 8 Der Untersucher knips t mit seinem
~ Fremdreflexe (exterozeptive Reflexe , 1 Tab. 2): Die Beugung des D a ; = - - -
'''ens
(I Abb. I ) Daumen und Zeigefi nger den Nagel und der Fingerend _
Stimulierung von Rezeptoren der Haut löst nach einer poly- des dritten oder vierten Patienten- gelenke; path ologi Sch
synaptischen Verarbeitung auf Rückenmarksebene eine Mus- fingers. nur bei Seitendiffe renz
kelkontraktion aus_ Reizort und Effektororgan sind nicht Ad duktorenrefl ex Schlag auf die distale Adduk toren- Adduk tion in derHU;;;-
gleich. Bei wiederholter Auslösung ermüdet die Reflex- L2 - L4 sehne

antwort (Habituation)_ Pa tellarsehnen- Bei leichter Flexion im Kniegelenk Kontra kt ion des
.
M -
- qUa-
refl ex und Entspannung des M. quadri- dnceps femoris mit
(PSR) L3 - L4 ce ps erfolgt der Sch lag unterhalb Knies trecku ng
der Patella au f die Sehne.
Eine SChädigung des ersten Motoneurons führt zu einer Steige-
rung, Störungen der Nervenwurzel, der peripheren Nerven oder Tibi alis-pos terior- Etwas dorsal unterh alb des Malleo- Inversion des Fu~
des Muskels führen zu einer Abschwächung der Muskeleigen- Reflex (TPR) L5 lus medialis wi rd die Sehne des auslös ba r nur bei hC:_
reflexe. M. t ibialis pos terior angeschlagen. hem Reflexniveau

Achillesse hnen - Sc hlag auf die Achi llesse hne bei Plan tarflexion de; - - -
Die Ausprägung der Reflexantwort zeigt eine große individu- refl ex (ASR) SI - S2 leicht abduziertem und gebeugtem Fußes
Bein und leicht dorsa lflektiert em
elle Variabilität. Als pathologisch gelten eine Seitendifferenz, Fuß
verbreiterte Reflexzonen (Reflex wird nicht nur durch Schlag Rossolimo-Reflex Der Untersucher legt die Hand Plan tarflexion de~
h
auf die Ansatzsehne, sondern auch in der unmi ttelbaren Um- S I - S2 (I Abb. t ) über die Zehen und Fußba lien und
e en

gebung ausgelöst), unerschöpfliche Kloni und Un terschiede SChlägt mit dem Rellexhammer

----
gegen den Ballen.
zwischen oberer und unterer Extremität. Kloni sind die Folge
einer zentralen Läsion mit gesteigerter Refl exbereitschaft und I Tab. I : Di e wi Cht igs ten Muskele ige nre fl exe mit de r zuge höri ge n Ne rv e n _
beruhen auf einer raschen Abfolge von MER, die sich selbst wurze l.
unterhalten. Klinisch zeigen sie sich als rhythm ische Zuckun -
gen v. a. der Patella oder des Fußes nach Reizung der Patellar-
bzw. Achillessehne (Ausführung siehe unten).

Du rchfüh rung
~ Die Muskeleigenreftexe werden durch einen locker aus Fremdreflex DurchfOhrung Antwort
dem Handgelenk kommenden kräftige n Schlag mi t dem Bauchhautrefl ex Rasches Bestrei chen der PhysiologiSCh: Kontrak tio n d
Reflexhammer auf die Sehne oder den auf der Sehne auflie- Th6 - Thl 2 Bauch haut mit einem Holzstäb- Ipsll at ral 11 Musku latur;
chen von latera l nach m dia I in
genden eigenen Untersucherfinger ausgelöst. Der Patient soll Ausfall : törun g d r Pyran1i <j
drei Etagen beim en tspann t bahn n-
hierbei die Muskulatur entspannen. Sind die Refl exe nicht
sicher auslösbar, versucht man , sie zu bahnen oder di e Mus-
kelkontraktion zu fühl en. Die Reflexe der oberen Extremität In n nsolte

werd en gebahnt, indem der Patient im Moment des Sehnen-


anschlags die Zähne zusammenbeißt. Bei der Bahnung der
Konussyndrom
Beinreflexe hakt der Patient die Finge r ineinander [Jendrassik-
Ha ndgriff) und zieht die Arme kurz vor dem Hammerschlag
auseinander (I Abb. 1)_
~ Das Auslösen der Fremdreflexe erfol gt in den meisten
Fällen durch Bestreichen der Haut mit einem Spate l. Die
Reflexe sind grundsätzlich im Seitenvergleich zu beurt ilen. ocull· R fl x)

Der Masseterreflex (s. S. 24) wird zu r ori entierenden Ein-


ordnun g der Reflex niveaus heran gezoge n. I Tab. 2: Fr mdr fI x .
Diagnostik
32 1 33

a b
Reflex Durchführung Ant wort

Babinski-Zeichen Bestreichen der lateralen Fuß- Physiologisch: Plantarflexion


sohle von der Ferse in einem der Zehe; patho logisch: Dorsal-
Bogen zur Großzehe hin. Ver- flexion der Großzehe mit Plan-
wendet werden z. B. ein Ham- tarflexion der anderen Zehen.
mergriff oder ein Spatel. Eine ausbleibende Reflex-
antwort ("stumme Sohle") ist
Oppenheim- Bestreichen der Schienbein-
nur bei Seitendifferenz patho-
Reflex vorderkante mit Daumen und
logisch.
Zeigefinger von proxim al nach
distal

Gordon-Reflex Pressen der Waden muskulatur

Schnauzreflex Beklopfen oberhalb der Mund- Physiologisch : nicht vorhan-


(Orbicularis- winkel den; pathologisch: Vorwölben
c d
oris-Reflex) der Lippen bei Störung kortiko-
pontiner Bahnen oder extra-
pyramidaler Erkrankungen

Greifreflex Bestreichen der Handinnen- Physiologisch : keine Reaktion;


fläche mit zwei Fingern pathologisch: Beugen der Fin-
ger bis hin zum kräftigen Fest-
halten bei Schädigung des
Frontalhirns oder der Stamm-
ganglien

I Tab. 3: Pathologische Reflexe.

I Abb. 1: Untersuchung von Reflexen: a) Jendrassik-Handgriff; b) Prüfung des


Trömner- Reflexes; c) Prüfung des Knipsreflexes; d) Prüfung des Fußk lonus.
[a-c:11;d:81

• Kloni: Getestet wird der Patellarklonus, indem man die Pathologisch e Reflexe
Patella am gestreckten Bein des liegenden Patienten ruckartig Die pathologischen Reflexe sind Fremdreflexe, die aufgrund
nach kaudal verschiebt und in dieser Position hält. Die Unter- einer zentralen Enthemmung durch eine Schädigung des
suchung des Fußklonus erfolgt bei leichter Beugung im Knie ersten Motoneurons zustande kommen. So ist z. B. ein Vor-
durch eine ruckartige Dorsalflexion des Fußes mit Verweilen kommen des Babinski-Zeichens, des Oppenheim- und Gor-
in dieser Haltung. don-Reflexes ein Zeichen einer Pyramidenbahnschädigung im
Gehirn oder auf Rückenmarksebene. Mit zunehmender
Physi ologis che Reflexe Hirnschädigung beobachtet man ein Wiederauftreten längst
Durch den Ausfall einzelner physiologischer Reflexe lassen erloschener und im Neugeborenen- sowie im Kleinkindalter
sich Rückschlüsse auf die Höhe der Schädigung ziehen. Bei physiologischer Reflexe. Zu diesen Primitivreflexen zählen
zerebraler oder spinaler Läsion fa llen die auf das a-Motoneu- der Greifreflex (I Tab. 3), der Palmomentalreflex (kräftiges
ron wirkenden hemmenden Einflüsse aus und es kommt zu Bestreichen des Daumenballens führt zur gleichseitigen
einer Reflexsteigerung der MER. Die Fremdreflexe sind hin- Kontraktion der Kiefermuskulatur) und der Saugreflex
gegen abgeschwächt oder erloschen, was durch gleichzeitiges (Bestreichen der Mundspalte erzeugt Saug- und Schluck-
Fehlen zentral stimulierender Einflüsse bedingt ist. bewegungen).

Zusammenfassung
*' Muskeleigenreflexe: Eine Dehnung der Muskelspindel führt über eine
monosynaptische Verschaltung zur Kontraktion desselben Muskels. Nicht
habituierbar.
*' Fremdreflexe : Reizort ist die Haut: als Reflexantwort kommt es zur Muskel-
kontraktion. Diese wird polysynaptisch verschaltet und ist habituierbar.
*' Physiologische Reflexe sind bei Seitendifferenz, Refl exsteigerung, ver-
breiterten Reflexzonen und Kloni als pathologisch zu werten.
Sensibilität ----------------------------------'-
Die Anatomie der afferenten sensiblen Untersuchung ben, ob er die Berüh rung spürt und ob
Bahnen und die kortikale Verarbeitung Die Untersuchung der einzelnen Emp- sl.e Sich normal anfühlt. Bei Zweife l b e-
werden im Kapitel "Anatomie und Phy- findu ngsqualitäten erfolgt nacheinander zu glich der Angaben des Patien ten k
siologie des Rückenmarks" (S. 8) dar- und im Seitenvergleich. Vor Beginn der der Untersucher die Richtu ng, au s d ann
gestellt. Es werden fünf verschiedene Prüfun g ist es wichtig, dem Patienten die Berüh.run g auf das betroffene Ar:~
Grundqualitäten (Schmerz, Temperatur, den Test in einem gesunden Area l vor- gesetzt Wird, und die Gesc hwindi o-k _
Vibration, Lagesinn und Berührung) zuführen, um ihm zu zeigen, wie es · tz
der Relzs.e .. dern . Bei HYp_
<::> elt
ung veran
unterschieden. Diese sind durch eine sich "normal" anfühl t. Die Prüfung der bzw. AnasLhesle soll te Sic h die Be (h.
. <::>.en-
starke Verschaltung untereinander und Wahrnehmungsquali tä t wird im betrof- zung des pathologisc hen Gebiets ka
eine integrative Verarbeitung auf zentra- fenen Gebiet oder distal begonnen und .. dern.
an um
ler Ebene, z. B. im Thalamus, bzgl. Qua- nach proximal durchgeführt, wobei der
lität und Quantität aufeinander abge- Patient die Augen geschlossen hält. Die Vibrationsempfindung
stimmt. So wird z. B. die Wahrnehmung Begrenzungen der Ausfälle werden (Pallästhesie )
von Temperaturen bei steigender Inten- genau dokumentiert. Eine angeschlagene Stimmgabel
sität auch als Schmerz empfunden. Auf- (128 Hz) wird auf Knochenvorspru"
nge
grund dieser anatomischen und funktio- Einzelne Empfindungsqualitäten (z. B. Hallux, Malleolus, Hand- bZ"l<> F-m.
vv .
nellen Verknüpfungen komm t es selten Berührungsempfindung (Ästhesie) gergelenke, Dornfortsätze etc .) geSetzt.
zu einem Ausfall isolierter Qualitäten. Es werden leic hte Berü hrungsre ize mit Auf der Stimmgabelskala wird die Am _
Vereinfachend werden die sensiblen der Finge rkuppe oder einem Watte- litude der Schwingunge n in Achteln p
Qualitäten in eine protopathische bausch gesetzt. Hypästhesie bezeich· dem Zeitpunkt abgelesen, an dem d zu
Sensibilität, deren Bahnen Schmerz, net eine Herabsetzu ng und Anästhesie Patien t die Vibration nicht mehr Wa~r.
Temperatur und grobe Druck- bzw. Tast- eine Aufhebung der Berührungsemp- nimmt. Besteht Unklarheit, ob der p r
empfindung führen, und eine epikriti- findun g. Nach Beginn der Prü fu ng im tient die Vibration tatsäcillich SPÜrt a-
sehe Sensibilität für Berührung, Vibra- gestörten Bereich (z . B. Dermatom, kann die Stimmgabel nach Bee nd e ~ d
tion und Lageempfinden eingeteilt I Abb. 2, oder peripheres Versorgungs· Schwingens auf den Knochenvorsp es
(Tr. spinothalamicus und Hinterstrang) . gebiet, I Abb. 1) soll der Patient ange- platziert und der Patient gefragt we~~ng

N. ophthalmicus (N. trigeminus)


N . occipit. maj. ~""'"
,." N . maxillaris (N. trige m inus)
N. occipit. m in .
",,' ,." N. mandib ularis (N. trigeminus)
N . auric u laris
magn u s ...... ",'" N. transversus colli
N . cut . brac hii rad. (N. axilloris) ~ Nn. supraclavicula res B egrenzungen
der TrigemInus-
~. cut. brachii rad. (N. axill.)
N. inlercostobrac hialis ". " kernareale
(N. intercostalis 2) ' "
N . cut. brachii dors.
N. cut. brachi i uln. """""-.
N cut brach! 1dors ~ ~ ...
N. cut. an tebrachii rad.
(N. rad ialis) " (N. musc ulocut.)
N . cut. antebrachii N . ulnaris
dors. (N. radi::l Iis) ...
N. radialis
N . cut.
antebrac hii uln.
N. medianus
N. radial is
(N . musculocut. - - - - -
N . ulnaris
N. intercostalis 12 --
(N. subeostalis)
N . clun ium -
cran. med. N. ilioinguinalis
et eaud . , , N. dorsalis penis (N. pudendus)
N. genitofel11oralis
.... N. cut. femoris ant. (N . femoralis)
N. obturatarius
N. cu t.
femoris lat.
N. suralis (N. tibia lis)
N.suralis N . peran.
(N. tibialis) superiic.
N. cut. surae lat. _ N . pera n.
(N . peroneus) prof.

N. calcaneus
lat. (N. tibialis)
,
N. suralis ... N. peran. N. paran . Ramus cale. N. plantarls mod .
(N . tibialis) supertic. prof. (N . tiblalis) (N. tibialis)

Th 2 - T h' 2 = Nn . in tercosta les 2 - 12 dorsal vOI)trnl

I Abb. 1: Sensib le Inn erva tionsgebiete der peripheren Nerven. Di e se nsi ble I Abb . 2: S gm nl al V · r orglJi1 d r I-J aul (Do,m at om ). 11
Versorgu ng des Rum pfs durch die Nn . intercostales ist ident isc h mit den
Dermatomen von Th 2 bis Th 12. 11 51
Di agnost i k
34 1 35

den, ob er eine Vibration wahrnehmen Sukzessivreiz


kann. Eine leichte Pallhypästhesie ist Dieselbe Stelle wird durch repetitive
häufig nur in der Körperperipherie nach· Stimulation (z. B. Zahlenschreiben auf
weisbar, wobei sie mit zunehmenden dem Handrücken) gereizt. Liegt keine
Schweregrad weiter in Richtung des Wahrnehmungsstörung vor, kann der
Rumpfes messbar wird. Eine Verkür· Patient die Figuren erkennen und be-
zung des Vibrationsempfindens um ein nennen. Unter pathologischen Bedin-
bis zwei Achtel im Alter liegt im Norm- gungen können sie mit zunehmender
bereich. Pathologisch ist immer ein Aus- Stimulationsdauer nicht mehr differen-
fall (pallanästhesie ). ziert werden.

Lageempfindung (Propriozeption)/ Kl ini k


Bewegungsempfindung Erfolgt die Durchtrennung des Nervs
Der Untersucher bewegt einen Finger peripher, fallen alle sensiblen Oualitäten
oder eine Zehe passiv rasch nach oben im Versorgungsgebiet dieses Nervs aus.
oder unten. Dabei werden die Glied- I Abb. 3: Prüfung des Lagesinns . 13J Zugleich sind sympathische Fasern aus
maßen mit Daumen und Zeigefinger dem Grenzstrang betroffen, was zu
von lateral gefasst (I Abb. 3). Der Störungen des autonomen Systems, z. B.
Patient soll bei geschlossenen Augen Zwei -Punkte-Diskrimination Schweißsekretionsstörungen, führt.
den Positionswechsel angeben, nach- Das räumliche Auf}ösevermögen wird Daneben kommen motorische Ausfälle
dem ihm gezeigt wurde, wie sich mithilfe eines Tastzirkels geprüft, mit mit einer Schwächung der MER und
"oben" und "unten" anfühlt. dem man entweder nacheinander oder Verminderung des Muskeltonus vor.
simultan Reize nebeneinandersetzt. Bei Eine radikuläre Sensibilitätsstörung zeigt
Schmerzempfindung (Alge sie ) zentraler Sensibilitätsstörung werden sie sich klinisch durch segmental (Derma-
Diese Sinneswahrnehmung wird unter als ein einzelner Reiz empfunden. Der tome) angeordnete Ausfälle. Durch eine
Verwendung eines abgebrochenen Holz- Schwellenwert, d. h. der Abstand zwi- Erhöhung des spinalen Drucks (Bauch-
stäbchens geprüft. Im gestörten Bereich schen den beiden Reizen, ist erhöht. presse, Husten etc.) können Reizsym-
beginnend, soll der Patient angeben, Physiologisch ist das räumliche Auflöse- ptome wie z. B. Hyperpathie oder
wann sich das Stäbchen "spitz" anfühlt. vermögen am Rumpf nicht so hoch wie Schmerzen auftreten. Die Untersuchung
Die Testung der Spitz-stumpf-Diskrimina- beispielsweise an den Fingerkuppen des betroffenen Gebiets erfolgt am bes-
tion erfolgt durch abwechselnde Reiz- oder im Gesicht. ten durch Prüfung der Schmerzempfin-
setzung mit dem stumpfen bzw. spitzen dung, da sich die Schmerzfasern aus
Teil des Stäbchens. Stereognosie den benachbarten Dermatomen nicht so
Hierbei soll der Patient auf die Haut weit überlappen, wie dies bei der Be-
Temperaturempfindung geschriebene Zahlen erkennen oder rührungsempfindung der Fall ist. Somit
(Thermästhesie) mit der Hand kleine Gegenstände (z. B. kann das geschädigte Dermatom leich-
Die Prüfung wird mit zwei Reagenz- Münze, Schlüssel etc.) erfühlen. ter bestimmt werden.
gläsern, die mit kaltem und mit heißem
Wasser gefüllt sind, durchgeführt.

Komplexe sensible Leistungen


Die sensiblen Empfindungswahrneh-
mungen sind auf zentraler Ebene stark
mit den motorischen und zerebellären Zusammenfassung
Systemen verschaltet. Dies ermöglicht Je Vor Untersuchung der einzelnen sensiblen Qualitäten wird dem Patienten
neben der Wahrnehmung statischer im gesunden Areal vorgeführt, wie sich der Reiz (z. B. Wattebausch, Spitze
Reize (z. B. Berührung) eine Wahrneh-
des Holzstäbchens etc.) anfühlt.
mung in Abhängigkeit von der Bewe-
gung und verdeutlicht das enge Zusam- Je Die Prüfung der Sensibilität erfolgt im Seitenvergleich.
menwirken von Sensorik und Motorik Je Bei einer Läsion des peripheren Nervs fallen alle sensiblen Qualitäten im
(sensomotorisches System). Es stell t Versorgungsgebiet aus. Eine radikuläre Sensibilitätsstärung ist durch eine
eine wichtige Kompon ente für di e räum -
liche Wahrnehmung dar. segmentale Anordnung der Sensibilitätsstärungen gekennzeichnet.
Je Die Bestimmung der Ausdehnung eines sensibilitätsgestörten Gebiets
erfolgt am besten durch Prüfung der Schmerzempfindung.
Gangbild, Koordination und Dyskinesien ------------------------~,

Eine gezielte Koordination mit flüssigen spitzengang, wobei der Patient einige wirken von Agonisten und Antagonisten
Bewegungsabläufen beruht auf einer Schritte auf den Fersen bzw. Fußballen auch durch das pathologisc he "Re-
geordneten Aktivierung agonistisch und gehen soll. bound-Phänomen" (I Abb. 2) _Der
antagonistisch wirkender Muskelgrup- Patient soll gegen den Wid erstand des
pen _Die Beurteilung der Koordination, Untersuchung des Stands Untersuchers den Arm im Ellbogen-
des Gangbilds, des Stands und der Ziel- Der Patient wird zu nächst aufgefordert, gelenk flektie ren, woraufhin der Unter-
bewegungen erfolgt unter Berücksich- sich aufrecht mit geschlossenen Füßen sucher den angespannten Arm plötzlich
tigung sensorischer und motorischer (Füße berühren sich niCht!) hin zustel - loslässt Bei einer unauffälligen Reaktion
Befunde. So ist bei Patienten mit einer len_ Schwankt der Patien t ungerichtet federt der Unterarm zunächst in Rich-
Muskelschwäche oder einem Sensibili- und verliert immer wieder das Gleich- tung des Patienten. Die Bewegung Wird
tätsverlust auch eine Störung in den gewicht, liegt eine Standataxie vor. Eine aber rasch wieder abgefangen und der
Bewegungsabläufen an der betroffenen abgewandelte Form dieser Prü fung ist Unterarm ke hrt in die Ausgangsposition
Extremität zu erwarten. Läsionen des der Romberg-Versuch (s. S. 26)_ Be- zurück. Bei einer gestörten Kleinhirn-
Kleinhirns, der Stammganglien, der sen- steht eine spinale Ataxie oder ein beid- funktion werden die An tagonisten ve r -
siblen Hinterstrangbahnen sowie der seitiger Labyrinthausfall, so nehmen das spätet aktiviert und der Unterarm prallt
Vestibularorgane führen ebenfalls zu Schwanken und die Fallneigung mit gegen den Patienten .
abnormer Koordination (s. Kap. "Gang- geschlossenen Augen zu. Die Symptome
störungen" , S_62). können durch die visuelle Kontrolle
Bei der Prüfung des Rebound-Phäno-
kompensiert werden, was bei einer
mens sollte der Untersucher seine zweite
Stand- und Gangbild zerebellären Ataxie nicht möglich ist Hand bereits in der Ausgangsposition der
Die Gang- und Stand prüfungen sowie Untersuchung zwischen Patientenarm
Untersuchung des Gangs der Unterberger-Tretversuch (s. S. und Patientenkörper positionieren, um
einen möglichen Aufprall und somit Ver_
Der Patient wird aufgefordert, einige 26) dienen auch der Feststellung einer letzungen verhindern zu können.
Male auf und ab zu gehen. Beurteilt Schädigung der Vestibularorgane_
werden der flüssige Bewegungsablauf,
die Haltung des Patienten, das Mit- Bewegu ngskoordination Ein weiterer Test der Feinmotorik er-
schwingen der Arme und die Bewegung fOl gt durch Finger- oder Fußtippen.
der Beine (Absinken der Hüfte, Knie- Feinmotorik Der Patient führt so schnell wie mögliCh
streckung, Schrittlänge, Heben des Zur Prü fung der Feinmotorik wird der den Zeigefin ger und den Daumen zu-
Beins, Nachschleifen einer Extremität Patient gebeten, rasch alternierende Be- sammen und wieder auseinander oder
usw. )_ wegungen durchzuführen_ Som it wi rd tipp t im Sitzen jeweils einen Fuß durCh
Meist kann man eine latente Gangataxie die Fähigkeit einer schnellen abwech- Anheben des Knies so schnell wie mög_
nur durch eine gezielte Untersuchung selnden Aktivieru ng der Agonisten und lich auf den Boden. Eine leichte Parese
erkennen. Hierzu wird der Patient auf- Antagonisten (Diadochokinese) ge- zeigt sich in einer verla ngsamte n BeWe_
gefordert, auf einer gedachten Linie zu testet. Hierfü r eignet sich die schnellst- gung, extrapyramidale Störu ngen äu-
gehen und dabei jeweils mit der Ferse mögliche Supinations- und Pronations- ßern sich ebenfalls durch eine Verlang_
die Zehen zu berühren (Seiltänzer- bewegung der Hände (I Abb. I ). Der samung und eine immer kleiner wer-
gang) oder den Blindgang (s_S. 26) Bewegungsablauf ist bei dieser Unter- dende Amplitude der Bewegungen.
auszuführen. Eine sensitive Methode suchung unregelmäßig gestört (Dysd ia-
zur Prüfung einer möglichen Gang- dochokinese), wen n eine Kleinhirn- Zielbewegungen
ataxie ist der Hacken- bzw. Zehen- läsion, extrapyramidale Läsionen oder Bei der Durchführung der Zielbewegll. n _
eine Parese vorliegen_ Eine Tonuserhö- gen ist auf eine flüssige Bewegungsabfol_
hung der Muskulatur macht sich durch ge, Zielsicherheit, Ataxie und Intention _
eine Verlangsamung der alternierenden tremor zu achten_Eine häufig durch-
Bewegungen (Bradydiadochokinese) geführte klinische Untersuchung ist der
bemerkbar. Finger-Nase-Versuch (FNV), b i derl1
Ein sehr sensitiver klinischer Test, um der Pati ent mit g sc hloss nen Augen
eine Hemiparese aufzudecken, ist der den Zei efinger in in In w it aushol n-
sogenannte Arm rolltest, bei dem der den Bog n an di Nas füh r n soll. Eine
Patient beide Arme so schnell wie mög- Variante dieses V rsuchs ist di abw h-
lich umeinander rollen soll. Liegt eine s Inde B rührun g d I' i n n Nas und
einseitige M uskelschwäche vor, wird des Unt rsuch rfin rs (Au n off 11 ),
der gesu nde Arm eher um den pare- d r ca . in n halb n M t r vor den P _
ti schen gedreht. Bei einer Schäd igung ti nten ha lt n wird. Entspr h nd
des Kl ei nhirns zeigt sich neben einer ibt es für die unt re EX lI' mität d n
I Abb. 1: Prü fung der Diadoc hokinese. Inac h 191 Ataxie das unausgewog ne Zu samm n- Knie-Hacke-Versuch (KHV). Dab i
Diagnostik
36 I 37
I Abb. 2: Untersuchung des "Re-
bound-Phänomen s". [Nach 191

platziert der Patient im Liegen seine Ferse auf die Patella des Medikamente (ß-Sympathomimetika, Neuroleptika, Lithium,
anderen Beins und soll nun die Ferse entlang der Tibia nach trizyklische Antidepressiva), zum anderen der genetisch ver-
distal gleiten. Hypermetrie, Dysmetrie und Intentionstremor erbte benigne essenzielle Tremor. Meist sind bei Letztgenann-
sind Zeichen einer Funktionsstörung des Kleinhirns. Eine tem die Hände betroffen. Typischerweise tritt eine Besserung
konstante Abweichung der Zielbewegung zur betroffenen der Symptomatik nach Konsum kleiner Mengen Alkohol ein.
Seite im Barciny-Zeigeversuch weist auf eine Kleinhirnschä- Die Behandlung mit einem ß-Blocker ist gewöhnlich erfolg-
digung oder eine einseitige Vestibularisläsion hin. Bei diesem reich.
Test wird der Patient aufgefordert, erst mit geöffneten und
dann mit geschlossenen Augen seinen Zeigefinger bei ge-
strecktem Arm von oben auf den vorgehaltenen Untersucher-
finger zu setzen. Ei ne gute Möglichkeit, die Ausprägung des
Tremors zu dokumentieren, ist, den Patienten zu bitten, eine
Spirale auf ein Blatt Papier zu zeichnen, wobei der Stift mit
Zeigefinger und Daumen am distalen Ende gehalten werden
soll. Ruhetremor Haltetremor

Dyskinesien

Verschiedene Formen von Dyskinesien werden im Kapitel


"Extrapyramidale Bewegungsstörungen" (S. 92) dargestellt.
Im folgenden Abschnitt werden Untersuchung und Eintei-
lung des Tremors etwas genauer erörtert. Klinisch unterschie-
den werden Ruhe-, Aktions-, Intentions- und Haltetremor
(I Abb. 3).

t Während der Anamnese kann bereits darauf geachtet


Aktionstremor Intentionstremor
werden, ob ein Ruhetremor vorliegt. Dieser lässt sich gut bei
locker im Schoß liegenden Händen mit frei herabhängenden I Abb . 3: Untersuchung versc hi edener Tremo ra rten . [31
Daumen erkennen und hat eine Frequenz von 3- 5 Hz. Der
Ruhetremor ist eines der Kardinalsymptome beim Parkinson-
Syndrom.
t Ein Aktionstremor (2 - 6 Hz) lässt sich bei Willkürbewe- Zusammenfassung
gungen während des gesamten Bewegungsablaufs gleich stark • Die Untersuchung des Stand- und Gangbilds umfasst
beobachten. eine "normale" Gangprobe, Seiltänzergang, Hacken-
t 1m Unterschied dazu nimmt die Amplitude beim Inten-
bzw. Zehenspitzengang, Blindgang, Romberg-Versuch
tionstremor mit zunehmender Annäherung an das Ziel zu.
Beide Formen werden mithilfe der Zielbewegun gsversuche und Unterberger-Tretversuch.
(z. B. FNV) geprüft. Ein Intentionstremor findet sich bei Klein- • Eine spinale Ataxie kann durch visuelle Kontrolle zum
hirnläsionen. Teil vollständig kompensiert werden, wobei sich die
t Zu r Untersuchung des Haltetremors wird der Patient ge-
beten, di e Arme waagerec ht vor sich auszustrecken und die Symptome bei Behinderung des Sehens (z. B. Dunkel-
Hände dorsal zu flek tieren. Der physiologische Tremor ist heit) verschlechtern. Die visuelle Kontrolle spielt
ein hochfrequenter, feinschlägige r Haltetremor (8 - 12 Hz) . dagegen bei einer zerebellären Ataxie keine Rolle.
Weitere Ursachen für einen Haltetremor sind zum einen
Liquor und Lumbalpunktion --------------------------------------~.-

Der Liquor diffundiert als Ultrafiltrat des raden Verbindungslinie zwischen den
Farbe Wasserklar
Blutserums aus den Gefäßen der Plexus Beckenkämmen mit der Wirbelsäule er-
Zellzahl < 5 Zeilen/pi
chorioidei. Diese befinden sich in den mittelt. Bestehen eitrige oder tumoröse
Differential- Ca. ' / , Lymphozyten, ca. '/ 3 Mono-
Ventrikeln und sind von einem Epithel Prozesse an der lumbalen Punktionsstel_
zellbi ld zyten
überzogen, das bei der Filtration die Zu- le - was gegen eine Manipulation in d ie-
Eiweiß Gesamteiweiß: 200 - 400 mg/ I,
sammensetzung des Liquors modifi ziert Albumin: $ 340 mg/ I, IgG: $ 40 mg/ I,
sem Bereich sprich t - , kann auch sUbok_
und ihn dann sezerniert. Der Liquor IgA: $ 6 mg/I, IgM: $ I mg/ I zipital (zwischen Okzipitalschuppe und
fließt von den Seitenventrikeln und dem Glukose Ca. 60% des Blutserumwerts, HWK 2) Liquor gewonnen werden _Die-
dritten Ventrikel über das Aquädukt in 40 - 70 mg/ dl, 2,7 - 4, I mmol / I ser Eingriff ist mit einem höheren Korn._
den vierten Ventrikel, wo er in den Laktat 10-20mg/dl plikationsrisiko verbunden und wird nUr
äußeren Liquorraum (Subarachnoidal- Liquordruck < 200 mmH,O in Ausnahmefällen durchgeführt.
raum ) gelangt. Er wird über die Arach- Die Punktion erfolgt unter sterilen Be-
I Tab . 1: Normalbefunde des Liquors.
noidealzotten im Schädel- und Wirbel- dingungen nach sorgfäl tiger Hautdesin_
säulenbereich sowie über Gefäße und fektion. An der vorgesehenen Punktions_
Lymphbahnen an den Spinalnervaus- steIle in der Mittellinie, parallel zwi-
trittsstellen in das venöse System aufge- eine Untersuchung der Gerinnungs- schen den Dornfortsätzen, wird ggf. ein
nommen. parameter im venösen Blut geprüft. Bei Lokalanästhetiku m intrakutan und in-
Am Tag werden ca_ 500 ml Liquor pro- antikoagulierten Patienten (Quick ~ 50%, terspinal injiziert. Anschließend wi rd
duziert. Das Volumen in den Liquorräu- PTT 2: 40 Sec) oder einer Thrombo- eine atraumatische Liquornadel mit
men beträgt 110- 160 ml. zytenkonzentration von wen iger als Mandrin vorgeschoben, bis das straffe
Die Zusammensetzung des Liquors ist 30_0001 ~tl ist die Indikation zur Liquor- Ligamentum interspinale und der leich _
1 Tabelle 1 zu entnehmen. punktion streng zu stellen. Es darf keine te Widerstand der Dura überwunden
Punktion durchgeführt werden, wenn sind_ Zieht man nun den Mandrin der
Lumbalpunktion die Thrombozytenzahl unter 5.0001 ~tl Liquornadel heraus, ka nn der Liquor
Indikation und Kontraindikation liegt oder entzündliche Prozesse im Be- langsam abtropfen (2- 3 ml pro Röhr-
Durch die Liquoruntersuchung können reich der Punktionsstelle vorliegen. chen)_ Ist der Versuch nicht erfolgreiCh
Erkrankungen des ZNS, der Meningen w ird der Mandrin wieder eingeführt '
und der Nervenwurzeln diagnostiziert Durchfüh rung und weiter vorgeschoben oder in verti _
werden. Die Lumbalpunktion wi rd Das Ziel bei der Lagerung des Patienten ka ler Ri chtung unter ku rzem ZurÜCkzie_
durchgeführt, wenn der Verdacht auf ist zum einen die Entspannung der Rü - hen neu platziert. Berührt die Nadel b ei
einen entzündlichen Prozess (z. B. Me- ckenmusku latur, zum anderen ein best- der Punktion eine Wurzel, kann der Pa-
ningitis, Enzephalitis, MS, Polyradikuli- möglicher Ausgleich der Lend enlordose, tient einen einsc hießenden elektrisie-
tis, Lyme-Borreliose, Neurolues) besteht. wobei durch ein Auseinanderweichen renden Schmerz in das Bein verspüren
Auch zum Nachweis einer Subarach- der Dornfortsätze ein besserer Zugang Hält dieser an, wird durch leichtes Zu- -
nOidalblutung oder eines malignen Pro- zum Rückenmarkskanal geschaffen wird . rückziehen und neues Platzieren der
zesses (z. B_ Meningeosis carcinomatosa, Die Lumbalpunktion kann im Li egen Nadel der Kontakt gelöst. Liquordruck
Hirntumoren mit Anschluss an das in Embryonalhaltung (a ngezogene Beine und -passage werden mitte ls einer Lum_
Liquorsystem ) kann die Liquordiagnos- und Arme ) des Patienten (I Abb. I ) balpunktion im Liegen geprüft, wobei
tik herangezogen werden_ oder im Sitzen, z_ B_ an der Bettkante, durch Ansch ließen eines sterilen Steig_
Ein erhöhter Hirndruck gilt als absolu te ausgeführt werden. In beid en Positio- rohrs der Druck abgelesen werden
Kontraindikation und muss deshalb vor nen beugt der Patient seinen Kopf und kann_ Durch Betätigung der Bauchpres_
der Durchführung einer Lumbalpunk- Rücken so weit wie möglich nach vorn. se kommt es bei freie r Liquorpassage Zu
tion ausgeschlossen werden, um ein Die Punktionsstelle liegt in der Regel einem Druckanstieg in diesem Mess-
Einklemmungssyndrom (z. B. Einklem- zwisc hen LWK 4/ 5 oder 314 und wird system_
mung des Hirnstamms im Foramen durch Palpation des Zwischenwirbel-
magnum) zu vermeiden . Hierzu wird raums an der Kreuzungsstelle einer ge- Komplikationen
der Augenfundus auf eine Stauungs- Die häu fi gste Komplikation (ca _5% d r
papille hin untersucht, die sich bei einer Fälle) sind postpunktionelle Kopf-
L4 L5
Hi rndruckste igerung nach einigen schm erzen, die sich b im Aufrichten

~l,/!&'_-c~"~"
:
Tagen ausbildet, allerdin gs auch aus- verschlimmern und im Li g n bessern
bleiben kann. Besteht der klin ische '-
Sie beruhen auf einem Liquorunter- .
~A·M MrY~ ·~ .. ·
Verdacht, wird die Anfertigung eines druck nach d I' Punktion, treten b vor_
r
CCT empfohlen, mit dem man genau- zu t bei nicht ausr ichender FIUssi .
"'-'---- keitsz ufu llr auf und halten in n bis IN _
ere Aussagen treffen kann_ Auch eine
hämorrhagische Diathese stell t ei ne I Abb. 1: Lageru ng de s Patienten zur Lumbalpunk- nige Ta e an. Häufig b ss rn i ich
Kontraindikation dar und wird durch tion im Liegen . 1I I1 nach Einnahm in r Korf intabl tt .
Diagnostik
38139

Gegebenenfalls kann parenteral Flüssig- t Laktat: Als Endprodukt des anaero- CSF
IgG - - Quotient
keit zugeführt werden. In seltenen Fäl- ben Glukoseabbaus wird im ZNS Laktat 100
Serum

len kommt es zu Lähmungserschei- produziert. Eine Erhöhung findet sich x 10- 3

nungen, bakterieller Meningitis oder bei entzündlichen Prozessen (bakteriell, 50

chronischen subduralen Hämatomen. mykotisch, Meningoenzephalopathien)


und nach einem Schlaganfall. 20
Liquoruntersuchung t Protein: Die Erhöhung des Eiweiß-
10
t Aussehen: Unauffälliger Liquor ist gehalts im Liquor ist krankheitsunspezi-
wasserklar. Eine punktionsbedingte Blu- fisch und kann durch eine Änderung 5
tung verfärbt den Liquor meist nur in der Permeabilität der Blut-Liquor-
den ersten abgenommenen Proben, da- Schranke, vermehrte Immunglobulin- 2
nach wird er im Ggs. zu einer Blutung produktion außerhalb des ZNS und
in den Liquorräumen (z. B. SAB; massen- daraus folgender Konzentrationsan-
510 20 5 0 100
haft Erythrozyten, Erythrophagen und gleichung im Liquor oder autochthone CSF
x 10- 3

Siderophagen im Liquor) rasch wieder Immunglobulinproduktion bedingt sein. Albumin Serum Quotient

klar. Nach Sedimentation der Zellen ist Die meisten Erkrankungen, die eine Er-
I Abb _2: Liquor-Serum-Quotienten-Schema nac h
der Überstand bei Blutung in den Liquor- höhung der Zellzahl im Liquor verur- Reiber und Felgenhauer. A: Norm albereich; B:
raum hämolysebedingt xanthochrom, sachen, bewirken auch eine Steigerung Schrankenstörung ohne intrat heka ie igG-Produk-
bei punktionsbedingter Blutung klar. des Gesamteiweißgehalts. Entzündliche t ion; C: Schrankenstörung mit intrathekaler IgG-
Produkt ion; D: intra thekale IgG-Produktion ohne
Weitere Ursachen für einen xantho- ZNS-Veränderungen führen zu einer
Sc hrankenstörun g; E: Werte in diesem Bereich
chromen Liquor können auch ein Ikte- vermehrten IgG-Produktion. Mithilfe komm en nicht vor oder beruh en auf Fehlern bei
rus und eine hohe Eiweißkonzentration des Delpech-Lichtblau-Ouotienten der Blutuntersuchung. [151
sein.
t Zellen: Die Bestimmung der Zell zahl 0= 'gG [Liquorl x Albumin [Seruml
erfolgt in der Fuchs-Rosenthal- Kammer IgG [Seruml x Albumin [Liquorl ruhen auf IgG-Klonen weniger B-Zellen
sofort nach der Punktion und spätestens und können im Blut und im Liquor
innerhalb einer Stunde, wobei Erythro- wird eine intrathekale IgG-Produktion nachgewiesen werden. Sind die Banden /'

zyten nicht mitgezählt werden. Bei Ver- (0 = > 0,7) von einer Bildung außer- nur im Liquor auffindbar, ist dies ein
dacht auf eine bakterielle Meningitis, halb des ZNS (0 = < 0,7) unterschie· sehr sensitives, jedoch unspezifisches
die einen trüben Liquor aufweist, sollte den. Auf eine Blut-Liquor-Schranken- Zeichen für eine Immunreaktion des
der direkte Erregernachweis mit einer störung (z. B. Meningitis, Hirntumor, ZNS (z. B. MS, Entzündung, Neopla-
Gram-Färbung versucht werden. Für Liquorabflussbehinderung, Schlaganfall) sien).
eine akute bakterielle Infektion spricht weist ein hoher Albuminquotient (Li- t peR: Mithilfe der Polymerase-Ketten-
auch eine Vermehrung der neutrophilen quor/Serum) hin. Das Reiber-Felgen- reaktion ist der direkte Nachweis eines
Granulozyten (oft;?: SOO/ml). Einer hauer-Schema (I Abb. 2) wird zur Un- Erregers möglich. Diese Methode wird
Leukozytose können auch maligne Pro- terscheidung einer Blut-Liquor-Schran- bei schwer zu diagnostizierenden erre-
zesse, Infektionen und systemische Ent- kenstörung und/oder intrathekalen gerbedingten Myelo- und Enzephalo-
zündungen (z. B. Sarkoidose) zugrunde IgG-Produktion herangezogen. Oligoklo- pathien (z. B. M. tuberculosis, Borrelia
liegen. Eine mononukleäre Zellver- nale Banden in der Elektrophorese be- burgdorferi, HSV) verwendet.
mehrung findet sich bei mykotischer
oder akuter viraler Meningitis oder Me-
ningoenzephali tis, einer an behandelten
bakteriellen Meningitis, maligner Infil-
tration der Meningen und chronischen Zusammenfassung
Entzündungen. Chronische Meningiti- *'
liquordiagnostik wird bei Verdacht auf entzündliche Prozesse des ZNS,
den, eine Enzephalitis und tuberkulöse Neoplasien und SAB durchgeführt.
Meningitis gehen in der Regel mit einer
Lymphozytose einher.
*'
Die Punktionsstelle befindet sich auf Höhe der Beckenkämme (LWK 4/5

t Glukose: Die Kon zentra tion im Li- oder LWK 3/4).


quor beträgt ca. 60% des Serumwerts. *'
Postpunktionelle lageabhängige Kopfschmerzen, die auf einen liquorunter-
Sie ist somit abhängig von der Blutglu- druck zurückzuführen sind, stellen die häufigste Komplikation dar.
kosekonzentration und sollte immer im
Vergleich bewertet werden . Bakterielle *'
Eine Erhöhung des Eiweißgehalts im liquor beruht auf einer Permeabilitäts-
oder mykotische In fektio nen des ZNS störung der Blut-liquor-Schranke, einer intrathekalen Immunglobulin pro-
führen zu pathologisch ernied rigten duktion oder einer vermehrten Immunglobulinsynthese außerhalb des ZNS.
Werten im Liquor.
Bildgebende Verfahren ------------------------------------------~,'-

Computertomographie (Cl) weitere Indikationen zur Durchführung


einer CT. Mit der Gabe von Kontrast-
Die Computertomographie gehört mittel (KM; hyperdens) erhöhen sich
(ebenso wie die MRT) zu den Schicht- Sensitivität und Spezifität. So speichern
bildverfahren (Standard: 8 mm dicke z. B. frische Infarkte, Entzündungsherde
transversale Aufnahmen), wodurch und Tumoren KM und eine Schädigung I Abb . 2: Cl-Bild eines Hirnabszesses: a) VO r
Weichteile und Knochenstrukturen der Blut-Hirn·Schranke äußert sich durch der KM-Gabe; b) nach der KM-Gabe ist eine ri ng_
bestimmter Körperschichten dargestellt dessen Übertritt in das Hirngewebe. Eine förm ige Speicherung zu sehen . I t 31

werden können _Die Technik beruht auf ringförmige Speicherung ist bei einem
der digitalen Messung von Absorptions- Hirnabszess (scharf begrenzte Umran· wird als T 1- bzw. T2 -Relaxationszeit
werten der Röntgenstrahlung. Die dung, I Abb. 2), bei Metastasen (unre- angegeben. Werden die Bilder nach Tl
jeweiligen Messwerte entsprechen der gelmäßige Umrandung) und bei einem oder T2 gewichtet, er cheinen die
unterschiedlichen Dichte verschiedener Gliom zu beobachten. Auch die Gefäße jeweiligen Gewebestrukturen in unter_
Gewebe, die in Hounsfield-Einheiten können mittels CT dargestellt werden. schiedlichen Gl'austufen (I Tab. I ,
(HE) angegeben wird. I Abb. I ), wobei die Signalinte nsität ne-
Magnetresonanztomographie ben den Relaxationszeiten auch von der
(MRT) Protonendichte abhängt. Die Schnitt-
Je höher die Dichte ist, desto heller er-
ebene ist nicht an die transversale Rich_
scheint die Struktur (2. B. Knochen (hyper-
dens, > 500 HE) - weiB, Uquor [hypo- Die Magnetresonanzwmographie (Kern- tung gebunden, sondern kann in jede
dens, 10 HE] - schwarz; ' Abb. 1). spintomographie, Magnetic Resonance erwünschte Richtung gelegt werden.
Imaging, MRI ) ist ein bildgebendes Ver- Knochen und Verkalkungen haben eine
Ein großer Vorteil ist die digitalisierte fahren ohne Einsatz von Röntgenstrah- geringe Protonendichte und erscheinen
Aufzeichnung der Messungen, wodurch len. Diese Messtechnik verwendet ein dunkel. Durch die artefaktfreie Darstel_
eine nachträgliche Bearbeitung mit starkes Magnetfeld, um die im Raum lung und bessere Kontrastdiskriminie_
Rekonstruktionen möglich wird. Die CT unterschiedlich ausge richteten Proton en rung ist die MRT der CT in der Abbil-
ist billiger als die MRT und die häufigste von Wasserstoffkernen entsprechend dung von Weich teilen überlegen. Somit
momentan durchgeführte Bildgebung gleichsinnig auszurichten. Anschließend ist ihre Sensitivität zu m Nachweis vOn
zur Darstellung hirnorganischer Pro- wird ihnen in diesem Zustand mittels Tumoren in Gehirn und Rückenmark
zesse. Besonders zur Darstellung von Radiowellen Energie zugeführt (Anre- sehr hoch und sie sollte bei klin ischem
Knochenstrukturen ist die CT eine sehr gungsimpuls), was dazu führt, dass sich Tumorverdacht, aber unauffälliger Ci
sensible und aussagekräftige Methode. die Protonen nun energiereicher gegen immer durchgeführt werden. Der NaCh_
Als diagnostisches Mittel der Wahl wird das Magnetfeld ausrichten. Dann wird weis disseminierter Prozesse (z. B. MS)
sie zum Nachweis einer intrakraniellen der Anregungsimpuls ausgeschaltet und
Blutung (hyperdens) herangezogen. Des die Protonen fallen in ihre ursprüngliche
Weiteren nimmt sie in der Diagnostik Position unter Abgabe der Energie zu- Gewebe Tl T2

-----
eines vermuteten Bandscheibenvorfalls rück. Diese Energiefreisetzung wird als
Liquor Dunkel Hell
einen wichtigen Stellenwert ein. Hirn- MRT-Signal mit einer Radiospule aufge-
Hirnrinde Dunket Hell
tumoren werden ab einer Größe von fan gen und zu einem Bildsignal umge-
Hirnmark
ca. 2 cm in mehr als 90 % der Fälle nach- rechnet. Die Zeit, welche die Proton en
gewiesen. Atrophische, verkalkende Fett
benötigen, um von der angeregten tufe
und en tzündliche Prozesse sind neben in die Ausgangsposition zurückzufa llen, • Tab. I : Darstell ung von G webearten im
einem Hirnödem oder Hydrozephalus ist von der Gewebea rt abh ängig und T t- bzw. T2-gewicl1t eten MRT.

I Abb . I : Norrn alb efunde: a) T I-gewich tetes MRT koronar; b) T t-gewich tet s MRT sa itt at; c) C T· 1181
Diagnos t ik
40 I 41
und eine sehr frühe Darstellung isch- Doppler- und Duplex- ~ ~ I Abb . 3:
Digitale Sub-
ämischer Infarkte (bereits in den ersten sonographie traktion sangio-
fünf Stunden) ist möglich. Neben der graphie der
T1- und T2-gewichteten MRT ist auch Mit der Dopplersonographie kann die A. carotis . [41
die FLAIR-Aufnahme zu erwähnen, die Blutflussgeschwindigkeit in den extra-
sich wie ein T2-MRT darstellt mit Unter- kraniellen und den großen intrakraniel-
drückung des Liquorsignals (Liquor = len Gefäßen semiquantitativ gemessen
hypointens, dunkel). Das FLAIR-MRT werden. Durch eine lokal begrenzte
ist eine sehr sensitive Methode, um ent- Erhöhung der Flussgeschwindigkeit
zündliche Prozesse nachzuweisen. bzw. durch eine Flussumkehr können
Diese stellen sich stark hyperintens Rückschlüsse auf Stenosen gezogen
(hell) dar. Analog zur CT kann sich werden. Daneben ist es im Duplex mög-
nach KM-Gabe (Gadolinium) eine Schä- lich, Gewebeveränderungen der Arterie
digung der Blut-Hirn-Schranke zeigen. (z. B. Plaque) auszumachen.
Kontraindikationen sind implantierte
Schrittmacher oder magnetische Fremd- Emissionscomputer-
körper im Körper. tomographie

Angiographie Zu diesem Verfahren werden die Single-


Photon-Emissions-Computertomo-
Die Angiographie ist der Standard zur graphie (SPECT) und die Positronen- Röntgennativdiagnostik
Darstellung extra- und intrakranieller emissionstomographie (PET) gezählt.
Gefäße bei Verdacht auf Strukturände- Mit radioaktiv markierten Substanzen, Röntgenaufnahmen von Schädel und
rungen, wie z. B. Aneurysmen, Gefäß- die entweder Positronen oder Gamma- Wirbelsäule nehmen seit der Einführung
stenosen, Thrombosen, sowie zur strahlen emittieren und sich an Stellen der Schnittbildverfahren nur noch eine
Darstellung von Tumorgefäßen. In der ihrer Metabolisierung oder gesteigerter untergeordnete Rolle ein. Pathologische
Regel wird nach der Punktion der A. fe- Durchblutung anreichern, kann die Veränderungen des Gehirns und des
moralis ein Katheter bis in die von der Funktionsleistung des ZNS dargestellt Rückenmarks stellen sich nur indirekt,
Aorta abgehenden gewünschten Gefäße werden. So kann man hypo- bzw. hyper- z. B. durch pathologische Verkalkungen
vorgeschoben und ein wasserlösliches perfundierte Regionen (z. B. Ischämien, (Gefäße, Meningeom), dar. Indikatio-
Kontrastmittel appliziert. In der konven- Hirntumoren, Angiome) im SPECT nen zur Röntgenaufnahme des Schädels
tionellen Technik wird das Angio- nach einer intravenösen Applikation sind z. B. der Verdacht auf einen
gramm durch Röntgenaufnahmen in z. B. von 99mTc genauer abgrenzen, als "Schrotschussschädel " bei Plasmo-
zwei Ebenen angefertigt. Bei der digita- dies makroskopisch möglich wäre. Im zytom, Aufnahme der Nasennebenhöh-
len Subtraktionsangiographie (DSA) PET werden mithilfe von Isotopen wie len bei chronischer Sinusitis, Frakturen
führt man zunächst eine Nativaufnahme IBF-Fluordesoxyglucose (FDG) oder des Schädels können auch dargestellt
ohne Kontrastmittel durch . Nach der CI LMethionin Stoffwechselstörungen, werden, ein CT ist jedoch sensitiver.
KM-Gabe stellen sic h in der Durchleuch- beispielsweise im Rahmen epileptogener Die Röntgendiagnostik der Wirbelsäule
tung die Gefäße dar. Von den entstehen- Foci (z. B. Narben), zur Differenzierung wird zu m Ausschluss knöcherner Ver·
den Bildern, die sich durch den Blut- von Basalganglienerkrankungen (z. B. änderungen (z. B. Keilwirbel), zur Beur-
fluss ständig ändern, wird die Nativ- M. Parkinson, MSA) oder von demen- teilung des Dens axis und zum Nach-
aufnahme in einem digitalen Verfahren ziellen Syndromen (z. B. Alzheimer- weis von degenerativen Veränderungen
subtrahi ert, so dass gleich bleibende Krankheit) dargestellt. (z. B. Spondylolisthesis) durchgeführt.
Strukturen wie z. B. Knochen ausge-
löscht werden und schließlich nur der
Gefäßverlauf ohne Überlagerung zu
sehen ist (I Abb. 3) . Die An giographi e
Zusammenfassung
in CT- oder MRT-Tec hnik ist ebenfalls
möglich, wobei im MRT (kein Kontrast- • Die CT ist das am häufigsten durchgeführte bildgebende Verfahren zur
mitteleinsatz) der Blutfluss und nic ht Darstellung zerebraler oder spinaler Prozesse.
das Gefäßlumen selbst dargestellt wird • Die MRT ist der CT in der Abbildung von Weichteilen durch eine bessere
und kleine Gefäße der Bildgebung ent-
Kontrastdifferenzierung überlegen.
gehen (Vorteil: hier keine Punktion der
A. femoralis, sondern i. v. abe mög- • Die SPECT wird bevorzugt in der Diagnostik von DurChblutungsstörungen,
lich!) die PET zur Darstellung metabolischer Hirnfunktionen eingesetzt.
EEG und evozierte Potentiale ----------------------------------~,-

Elektroenzephalographie (EEG) Venex


". Fr " .. CI """

Mit dem EEG wird die elektrische Aktivität der Hirnrinde mit-
tel s Oberflächenelektroden von der Kopfh aut abgelei tet Nach
einem standardisierten Schema (10-20-System) werden die
Elektroden an fes tgelegten Punkten des Schädels angebracht
und nach zwei M ethoden miteinander verschaltet (I Abb_ I ):

t Bipolare Ableitung: Hierbei werden elektrische Potential-


schwankungen zwischen zwei benachbarten Elektroden
I Abb _ 1: Elek trodenposi t ion nach dem internationalen IO- 20-System_ 11 1]
gemessen_ Umschriebene Herde sind mit dieser Technik
genauer auszumachen und die Ableitung ist artefaktfreier_Je-
doch beeinflusst der Elektrodenabstand die Kurven form _Die
8ezeich· M orpho- Bezeic h- Morpho-
Definition
Amplitude der Ausschläge hat nur bedingte Aussagekra ft nung logle nung logie Definition

• Unipolare Ableitung: Es wird eine Referenzelektrode fest- regel ma ßige


8
stelle Wellen markan l e
Folge von 8 biS
gelegt (in der Regel Vertexelektrode), von der die Potential- 12 Wellen/ Sok,
stelle lo tum pr e Steile
[tnZelwell
Potentiale en
differenzen zu allen Elektroden derselben Seite gemessen
9
werden_ Das Ausmaß der Aktivität wird durch die Amplituden- 2
Beta- J,"/rJ.J,.-tJ..........
re<Jelmaßlge
f olg e von 13
Sharp wave
scharfes
größe repräsentiert Die Elektrodenabstände fallen nicht sehr Rhyth mus bis 30 Wellen/ Sek.
Poten tial

ins Gewicht Diese Form der Ableitung ist artefaktreicher_ 3 regelm aßlge 10
The ta- r'N';('lI/VY~ Folge von 4 Spike,
Rhyt hmus I bi s 7 WelJen/ Sek Spill e
Die registrierte elektrische Aktivität entspricht (ähnlich wie 11
4 regelrnaßlge

---
beim EKG) Summenpotentialen bei Entladungen großer Neu- Oel ta- 'I f\ f\ f\ r f olge von 0,5
Polysptkes
\.J v V V
Rhy thmen biS 3 Wellen/ Sek. mulllpie
ronenverbände_ Beurteilt werden die Amplitude, Frequenz, Spillen
12
Lokalisation (Herde), die Form und spezielle Muster der EEG - 5
unregelmaßlg e Splke/ wave· Komplex aus
folge IlOly- Komplc, einem Sptk
Aktivität Verschiedene physiologische EEG-Graphoelemente De/( a-
Ak tivi tat
morpher 0,5 Spille- einer langsa".... ·'d
biS 1 Wellen/ Se\... Welle- Welle 'er)
werden je nach Wachheitsgrad unterschieden (I Abb_ 2): Komplel(

6 II

I~
Sub· Welle von ubet rhythmische
• a -Wellen (8- 12 Hz, Amplitude 20 - 100 ~ V) : wacher, ent- Oelta- I 000 inS Oauel Sp.kf\ and
Welle W(Wt=~

spannter Erwachsener mit geschlossenen Augen; regelmäßi-


In der Amplitude
ger Grundrhythmus mit stärkster Ausprägung okzipital und regelmaßig
t4
7 auf· und ab·
z_T parietotemporal; beim Augenöffnen (Berger-Effekt, Arou - Spindel sc hw 11 nde Sharp and
SI WWdves
10 b ll 14
sal-Reaktion) oder durch geistige Tätigkeit wi rd die a -Aktivi- WellenfSck
tät blockiert und von einem ß-Wellen-Muster abgelöst IS
• ß-Wellen (13- 30 Hz) : wacher Erwachsener mit geöffne- Tnphll\l\(he
Wellen
ten Augen und bei geistiger Tätigkeit; v_ a_ im fro nta len Be-
reich; kleinere Amplitude als a-Wellen; häufig gruppiertes I Abb , 2: Besc hreibu ng ve rschi edener EEG-Mu ler, 11 I1
od er spindeiförmiges Auftreten; unter Medikamenteneinfluss
(z_B_ Tranquilizer, Barbiturate) wird die ß-Aktivität nicht
durch Augenschluss unterbrochen; bei ca_ 10% der Bevölke- • Langzeit-EEG: in tragbar r I rmöglichl in
rung besteht ß-Dauerrhythmus_ kontinu ierlich Aufz ichn un d
t ß-Wellen (4 - 7 Hz) : Bei starker Müdigkeit oder im Ein-
schlafstadium sind im ß-Grundrhythmus langsamere Theta- Provokationsmethod en: Dazu w r
WeIlen ein gelagert
t ö-Wellen (0,5 - 3 Hz) : Auftreten im Tiefschlaf.
t.
Im EEG von Neugeborenen zeigen sich sehr langsame und
unregelmäßige Wellen_Erst gegen En de der Pubertät ist das
EEG vollständig ausgereift

Sonderformen
t Schlaf-EEG: Durchführung in speziell hierfür eingerichte-
ten Schlaflabors, wobei neben der EE -Ableitun g im chla f
weitere Param eter wi e z_B_ Augenbew gungen (E ), Mus-
kelaktivität (EM G), 0 2- Partialdruck, EK u_a _aufg zeichn t
werd en (Polysomn ographi e)
Diagnost ik
42 143

im anschließenden Schlaf-EEG regis- oder einem hepatischen Koma können • Akustisch evozierte Potentiale
triert werden können. sich im EEG durch triphasische Wellen (AEP): Es werden akustische Reize
äußern. Ein typischer Befund bei einer (z. B. Klicklaute) über einen Kopfhörer
Indikation Herpesenzephalitis sind die sogenann- in jedes Ohr einzeln gegeben. Die Ablei-
Besonders in der Diagnostik epilepti- ten Rad ermecker-Komplexe (periodische tung der fünfgipfl igen Antwortpotentiale
scher Krampfanfälle (s. S. 88 ff. ) und in Komplexe aus steilen und langsamen erfolgt über dem MastOid, wobei die
der Kontrolle einer medikamentösen Wellen) oder eine 8-Aktivität, die bereitsGipfel der einzelnen Abschnitte der
Therapie spielt das HG eine bedeuten· im fr ühen Krankheitsstadium über dem Hörbahn zugeordnet werden können.
de Rolle. Es wird zur Beurteilung und beteiligten Temporallappen abgeleitet AEP werden in der Diagnostik von
Dokumentation von Vigilanzstörungen werden kann. Die Radermecker-Kom- Kleinhirnbrückenwinkeltumoren, Akus-
(z. B. nach Schädel-Hirn-Trauma), Be· plexe treten auch bei über 80% der Pa- tikusneurinom, Hirnstammprozessen,
wusstseinsstörungen und Koma heran- tienten mit Creutzfeldt-]akob-Erkran- zur objektiven Hörprüfung sowie zur
gezogen sowie in der Hirntoddiagnostik kung bitempora l auf. Viele weitere Differenzierung zwischen Schalllei-
eingesetzt. In der Schlafdiagnostik ist Erkrankungen mit hirnorganischer tungs- und -empfindungsstörung, in der
die HG-Kontrolle entscheidend . Auch Beteiligung gehen mit unspezifischen Verlaufskontrolle komatöser Patienten
Anzeichen für diffuse oder umschrie- pathologischen EEG-Veränderungen und in der Hirntoddiagnostik eingesetzt.
bene hirnorganische Prozesse wie z. B. einher (I Abb. 2). t Somatosensorisch evozierte Po-
Enzephalitis, Intoxikation, Stoffwechsel- tentiale (SSP): Elektrische Reize wer-
störung etc stellen eine Indikation zur Evozierte Potentiale den auf die Haut gesetzt oder gemischte
Durchführung ei nes EEG dar. periphere Nervenstämme (z. B. N. medi-
Mithilfe der evozierten Potentiale kön- anus, N. tibialis) stimuliert. Der kontra-
Auswertung nen die Funktionen verschiedener Reiz- laterale Gyrus postcentralis sowie die
Das EEG wird nach fo lgenden Gesichts- leitungsbahnen (visuell, akustisch, so- Wirbelsäule sind Ableitungsorte. SSP
punkten beurteilt: Vorliegen epilepsie- matosensibel, motorisch) isoliert beur- werden unter anderem zur objektiven
typischer Potentiale, besondere Muster, teilt und Störungen aufgedeckt werden. Prüfung von Sensibilitätsstörungen, z. B_
Grundrhythmusveränderungen konti- bei Schädigung der Hinterstrangbahnen
nuierlich oder intermittierend, generali- • Visuell evozierte Potentiale (VEP): oder raumfordernden Rückenmarks-
siert oder fokal. Rasche rhythmische Änderung der Licht- prozessen, und zur Lokalisation peri-
Bei etwa einem Drittel der Patienten intensität, z. B. durch Kontrastumkehr pherer Nervenläsionen herangezogen.
mit Epilepsie ist das EEG im Intervall eines Schachbrettmusters oder durch • Motorisch evozierte Potentiale
unauffälli g. And ererseits kann man Flickerlicht, führt zu Reizung der Seh- (MEP): Mit einem elektrischen Leiter
bei Vorliegen epilepsietypischer Muster rind e. Die Stimulation und Aufzeichnung (z. B. Magnetspule) erzeugt der Unter-
im EEG ohne klinische Symptome wird für jedes Auge getrennt durchge- sucher durch kurzzeitigen Stromfluss
(ca. 8- 10% der Bevölkerung) nicht die führt und die Reizantwort mit Oberflä- ein magnetisches Feld, das wiederum
Diagnose einer Epilepsie stellen. Bei chenelektroden okzipital registriert. Die Aktionspotentiale in den Nervenfasern
Verdacht auf epileptische Anfälle sollte VEP werden in der Diagnostik und Ver- hervorruft, die weitergeleitet werden.
neben dem normalen EEG immer ein laufskontrolle der Retrobulbärneuritis MEP werden bei Verdacht auf Stö-
Provoka tions-EEG (s_ 0_) durchgeführt bei MS eingesetzt. Schädigungen der ge- rungen der Pyramidenbahn, Schädigung
werden. Epilepsietypische Crapho- samten Sehbahn stellen eine Indikation des ersten bzw. zweiten Neurons u. a.
elemente (I Abb. 2) sind z. B. Spikes, zur Durchführung von VEP dar. durchgeführt.
Spike-Wave-Komplexe, Polyspike-Wave-
Potentiale, Sharp waves und eine Hyps-
arrh ythm ie (bei West-Syndrom).
Eine diffuse Verlan gsamung des Crund- Zusammenfassung
rhythmus 1_ 8 Hz) bei einem wachen x In der Diagnostik und Therapiekontrolle epileptischer Anfälle spielt das
Patienten ist pathologisch und findet EEG eine entscheidende Rolle.
sich je nach Ausprä un g di seI' Allge-
X Häufig ist das EEG bei Epilepsiepatienten im Intervall unauffä llig, zeigt aber
meinveränd rung b i Intoxikationen,
Hirndruck tei erun , opor, Koma, unter Provokation (z. B. Schlafentzug) epilepsietypische Graphoelemente
En zephalitis u. a. Li l ein foka ler patho- (z. B. Spikes, Spike-Wave-Komplexe, Polyspike-Wave-Potentiale, Sha rp
logisch I' I roz ss vor (z. B. Hirntu mor'J, waves) .
zeigen sich I ysrhythmi n, in um-
schri b n V rlan samung bzw. in X Mit evozierten Potentialen kann man die Reizleitung von der Peripherie
Abflacllung d s (X - ,r'und l'llythmu üb I' zum ZNS verschiedener Systeme (visuell, akustisch, motorisc h, somato-
der b Ir Ffen n lI irnr gi n. M taboli· sensorisch) isoliert prüfen.
sc h En lgl isun g n wi z. ß. b i rämi
Elektroneurographie und Elektromyographie --------------------~
Elektroneurographie anderen in Rich tung Rückenmark (anti- samung der NL bei normaler Amplitu_
drom) geleitet Der ein treffende Reiz dengröße auf. Für eine axonale Degene_
Die Elektroneurographie dient der löst in der Vord erhornzelle erneut ein ration ist eine normale NLG (solange
Ableitung motorischer und sensibler Aktionspotential aus, das wieder zum der Nerv nur inkomplett geschädigt ist)
Nervenleitgeschwindigkeiten (NLG), Muskel zurückgeleitet und hier mi t mit etner verkletnenen Amplitude und
die mit Oberflächenelektroden regis- einer La tenz zum vorangegangenen einem verbreiterten MSAP kennzeich_
triert werden_ Reiz als F-Welle registriert wird _Deren nend. Ein lan gjähri ger Verlauf der PNp
Somit liegen ausgeprägte Unterschiede Amplitude ist niedriger und in manchen ze igt sich in einer Verlangsamung der
je nach untersuchtem Nerv und selbst Fällen gar nicht nachweisbar. Eine Ver- NLG sowie in einer Amplitudenreduk_
in den einzelnen Abschnitten im Ner- längerung der Laufzeit deute t auf eine tion_ Bei peripherer Nervenschädigung
venverlauf vor. Die Untersuchung sollte Leitungsstörung im Bereich des Plexus kann auch nur die sensible NLG ver-
demnach genau nach standardisierten und der Wurzeln hin _ mindert oder erloschen, die motorische
Messverfahren erfolgen_ Zur Beurtei- t Elektrophysiologische Refl exun- dagegen normal sein. Liegt eine Schädi_
lung der NLG gibt es für die jeweil igen tersuchung: Der Reiz wird so an den gung der motorischen Wurze l vor, ist
Nerven Normwerttabellen _Da die peripheren Nerv gesetzt, dass er die die NLG evtL herabgesetzt, die MSAP_
Leitungsgeschwindigkeit mit dem Alter afferenten Fasern reizt, aber zur Poten - Amplitude verkleinert und die sensible
abnimmt und auch von der Temperatur tialauslösung der efferenten Fasern zu NLG normal. Schädigungen des Plexus
abhängig ist, sollten die gemessenen schwach ist. So führt er über den führen hingegen zu einer Verlangsa-
Werte mit Vorsicht bewertet werden_ Reflexbogen zu einer Muskelkontrak- mung der sensiblen NLG und zu einern
tion, z_ B_O rbicularis-oculi-Reflex redu zierten sensiblen Nervenaktions_
Durchführung oder H-Reflex (= ASR )_ potentiaL Durch l~egi s tri erung der
Im Prinzip wird durch eine Oberfläch en- F-Welle und der elektrophysiologischen
elektrode ein überschwelliger Reiz Auswertung ReOexuntersuchung können Pl ex us-
gesetzt Eine weitere Elektrode (Ableit- Die Elektroneurographie wird zur Loka- läsionen oder Wurzelschädigungen
elektrode) registriert das Eintreffen des lisation und Verlaufskontroll e von peri- ebenfall s erfasst werden_
Aktionspotentials an ihrem Ort Es wird pheren Nervenläsion en herangezogen
die Zeitdifferenz zwischen Stimulus und (I Abb _1)_Primär demyelinisierende Elektromyographie (EMG)
Ableitung gemessen, woraus sich die Polyneuropathien weisen eine Verlang-
NLG berechnen lässt. Außerdem wird Mit der Elektromyographie können
die Amplitude der Reizantwort erfasst neurogene und myogene Muskelverän_
A (mV) derungen unterschieden werden.
• Motorische NLG: Der Reiz wird an Stimulus
mindestens zwei Stellen im Nervenver- Durchführung
lauf gesetzt und über dem Erfolgsmus- + Die Abl eitung der Muskela ktionspo ten_
kel abgeleitet. Die Reizstärke ist dabei tiale (MAP) erfolgt, indem eine konz nt-
so zu wählen, dass alle Fasern des Nervs a~ __~______________~ ri sc he Nadelelek trod in den zu unter_
gleichzeitig erregt werden und somit t(ms) suchenden Muskel g stochen wird. Die
das stärkste mögliche Muskelsummen- Potentiale werd en auf einem BildSChirm
aktionspotential (MSAP) mit der größt- A(mV) sich tbar gemacht sowi durch einen
möglichen Amplitudenhöhe abgeleitet Stimulus Lautsprecher auch akustisch dargest Ilt
werden kann _ Die elek trische Muskelaktivität wird in '
• Sensible NLG: Das sensible Nerven- + I~uh ,bei licht /' und b i maXimale "
aktionspotential kann orthodrom (ent- Musk Ikontrak tio n b urt ilt.
sp rechend der physiologischen Leitungs-
b ~--~~------------~
rich tung) und antidrom (entgegen der t (ms)
physiologischen Leitungsrichtung)
bestimmt werden_ Die Stimu lusstärke A(mV)

muss so gewählt we rd en, dass sie gera- Stimulus


de noch unter der Reizschwelle für eine
motorisc he Antwort liegt.
+
-'1,-----/'---------1
Weitere Ableitungen c~--~_,--------____~
• F-Welle: Setzt man ei nen Reiz an t (m)

einen periph eren motorischen Nerv, I Abb . t: Darstellung abg I il I rN rv nSlIll1111 11


wird das Aktionspotential zum einen in PO l nlial : a) ge und r' Nerv. b) D my lini i rung,
Ri chtung Muskel (orthodrom) und zum e) Axonse hädigung. 11 51
Diagnostik
44145

Durchgang durch die Nulllinie), die zu 1. Ruhellkt ivität 2. maxim ales


Aktivitätsmuster
3. Potenti ale motorischer
Einheiten
4. motorische Einheit,
Muskelqu erschnill
einer motorischen Einheit gehören. Die-
se summieren sich bei maximaler Mus·
dJw,~~WJ
I I normel ~
kelkontraktion, bei der mehrere moto-
rische Einheiten mit verschiedener Fre-
quenz feuern, zu einem kompletten
Interferenzmuster ohne Darstellung der
~
Grundlinie.
t Myogene Muskelschädigung: Bei
einer Muskelerkrankung liegt eine
wahllose Schädigung von Muskelfasern
in versc hiedenen motorischen Einheiten
vor, wobei die Gesamtzahl der moto-
rischen Einheiten im frühen Stadium
vorerst erhalten bleibt. Die verschie-
denen Myopathien unterscheiden sich
in einzelnen Gesichtspunkten voneinan-
der. Im Allgemeinen ist nur selten Spon-
tanaktivität vorhanden. Die MAP sind
verkürzt, polyphasisch (> 4) und haben
eine niedrige Amplitude. Das Summen- I Abb. 2: EMG-Befunde bei normaler Muskelaktivität (I) sowie bei myogener (11) und neurogener (1 11 )
potential bei maximaler Aktivierung Muskelatrophie. (25)
erscheint sehr dicht mit niedriger Amp-
litude. Diese EMG-Befunde find en sich
bei Muskeldystrophien und bei Myositi-
den, wobei letztere zusätzlich Fibrilla- sprossung von benachbarten moto-
tionspotentiale aufweisen . Myotonien rischen Einheiten mit innerviert. Die
gehen mit repetitiven Salven der Fasern mit erhaltener Innervation hy-
a Fibrillations- t
potential ~L
einzelnen Muskelfasern (Einstich, Na- pemophieren. Abgeleitet wird eine ver-
delbewegung und Kontraktion) einher, längerte Einstich- und Spontanaktivität
die sich mit an- oder abschwellender mit Fibrillationen und Faszikulationen
Frequenz und Amplitude darstellen und (unwillkürliche, plötzlich entstehende b Positive , /

akustisc h einem "Sturzkampfbomber- Entladung mit unregelmäßiger Frequenz


scharfe Welle V !------1
5 ms
geräusch" äh neln. Eine Unterscheidung und Form). Bei leichter Muskelkontrak-
zwischen Myasthenie und Pse udo- tion zeigen sich positiv scharfe Wellen, I Abb. 3: Darstellu ng a) ein es Fibrillations-
myasthenie ist möglich (s. S. 122). verbreiterte polyphasisch aufgesplitterte potentials und b) einer positiven scharfen We ll e.
t Neurogene Muskelatrophie: Liegt Potentiale (durch Reinnervation) und [Nac h 16J

eine Nervenschädigung vor, atrophieren evtl. Riesenpotentiale. Das Interferenz-


die Muskelfasern dieser motorischen muster ist gelichtet mit intermittierend
Einhe it oder werden durch Nervenaus- großen Amplituden.

Zusammenfassung
• Bei vorwiegend demyelinisierenden PNP ist die NLG erniedrigt und die
Amplitudengröße weitgehend normal.
• Eine inkomplette axonale Nervenschädigung zeigt sich durch eine normale
NlG bei verkleinerter, verbreiterter Amplitude.
• Mithilfe des EMG kann man zwischen myogener und neurogener Muskel-
atrophie unterscheiden.
• Eine verlängerte Einstichaktivität und jede Spontanaktivität im EMG, die
vom entspannten, ruhenden Muskel abgeleitet wird, ist pathologisch .
Kopfschmerzen I
Kopf- und Gesichtsschmerzen werden • Gibt es auslösende Faktoren (Trigge r, Zur differentialdiagnostischen Einord-
durch Reizung schmerzsensibler Struk- z. B_ Menstruation, Alkohol, Zigaretten- nung der gefährlichen Kopfschmerz-
turen, wie der großen intrakraniellen rauch, Stress, Wetter)? formen sind neben Anamnese und kör-
Gefäße, Teilen der Meningen, der Sinus, • Familien-, Sozial-, Medikamenten- und perlich er Untersuchung ein CCT zum
der Hirnnerven und extrakranieller Konsumanamnese, Vorerkrankungen_ Ausschluss einer Subarachnoidalblutun
Strukturen, hervorgerufen_ Sie sind ent- und ei nes erhöhten Hirndrucks sowie g
weder Symptome spezifischer Erkran- Untersuchung eine Liquor- und Laboruntersuchung
kungen oder durch Funktionseinschrän- bei Verdacht auf Meningitis ausschlag_
kungen vasomotorischer oder neuraler Obwohl die körperliche Untersuchung gebend.
Mechanismen bedingt. Eine klinisch in den meisten Fällen unauffällig ist,
hilfreiche Einteilung erfolgt in gefähr- müssen einige Parameter überprüft wer- Subarac hnoidalblutung (SA ß)
liche und ungefährliche Kopfschmerzen _ den . Am Anfa ng sollte eine komplette Es hande lt sich um ein plötzlich auftre_
internistische und neurologische Unter- tendes, extrem schmerzhaftes Ereignis
Krankengeschichte suchung stehen _Besondere Beachtung das z. T. mit Bewusstseinsverlust, fOkaJe'n
sollten die in 1 Tabelle 1 aufgeführten neurologischen Ausfällen, vegetativen
Die genaue Erhebung der Anamnese ist Gesichtspunkte finden_ Symptomen und Nackensteifigkeit ein-
der entscheidende Faktor zur Diagnose- hergeht (I Abb. Ia; weitere Einzel-
findung, da die körperliche Untersu- Gefährliche Kopfschmerzen heiten s_ S. 80)_
chung meist unauffällig ist. Hierbei sollte
v_ a_auf Folgendes eingegangen werden: Gefährliche Kopfschmerzen zeic hnen Men ingitis
sich meist durch einen akuten Begi nn Der Kopfschmerz bei Meningitis ent-
• Wie lange besteht der Kopfschmerz? innerhalb von Sekunden bis Wochen wickelt sich über Stunden bis Tage und
• In welchem Zusa mmenhang und wie sowie durch erstmaliges und dann kon- ist progredienL Gleichzeitig beste hen
oft treten die Schmerzen auf? tinuierliches Auftreten aus. Fieber, Nackensteifigkeit, Übelkeit und
• Bestehen die Schmerzen kontinuier-
lich oder gibt es schmerzfreie Intervalle?
Wie lange halten die Schmerzen an?
• Nehmen die Schmerzen an Intensität b Men ingitis
a Subarachnoidalblutung
zu? Wie rasch?
• Wo sind die Schmerzen (genaue Loka- ;co
lisation)? '""c:
(/)

Q)
C
• Wie ist die Schmerzqualität (stechend,
dumpf, pochend, pulsierend, drückend)?
• Sprechen die Schmerzen auf Analge-
tika an?
Stunden
• Wie stark sind die Schmerzen auf
• Nackensteifigkeit • pnogrediente Kopfschmerzen
einer Skala von 1 bis 10 (1 = keine • plötzlich einsetzende, äußerst • Nackensteifigkeit
Schmerzen, 10 = schlimmste nur vor- starke Kopfschmerzen • Fieber
• Vigilanzstörungen • 99f. Hautveränderungen
stellbare Schmerzen)? • fokal neurologische Symptome • ggl. VIgilanzstörung
• Gibt es Begleitsymptome (Übelkeit,
Erbrechen, nasale Sekretion, neurolo-
gische Ausfälle, Fieber, Nackensteife, c Arteri it is tempo ra lis d Erhö hter HIrnd ruc k

Sehstörungen, Bewusstlosigkeit etc.) ? 19


'(jj
c:
Q)

:E

Hypertonie Blutdruck messung, Fundoskopie ~-------------------~


Wochen Tag oder WOChe~
Erhöhter Hirnstammsymptomatik, Bewusstseins-
• Spannungsgefühl lm Kopf • holozephale KopfSChmerzen
Hirnd ru ck lage, Pupillenreaktion. Augen stellung,
• ggl. Gelenk- und Muskelschmerzen • Intensitätsmaximum In den Morgen_
Fundoskopie (S tauu ngspapi llen) • bitemporale Schmerzen v.a. beim stunden und In liegender Position
Kauen • I,~ ten sltät szu na h me bel 8 uchpress
Meningiti s Meningismuszeichen: Nackensteife. • Ubelkelt e
• 991. Visusstörungen als Wernslgnal
Kernig-, Brudzinsk i-, La segue-Zeichen, vor Verschluss der A. centralls retlnee • Erbr ehen
Fieber • Sturzsenkung der BSG • ggl. Vigil nzmlnderung
• Hlrnnorven usl lIe
I Tab. I : Verda ch tsdiagnose und typi sc he
Symptome. I Abb. l a- d : Syndrorne bei g fährlich r1 Kopf chrn I'l n. 131
Leitsymptome
46147

Erbrechen. Außerdem können Hautaus- klemmung besteht. Die konservative sollte die Behandlung mit Analgetika
schläge (z. B. Petechien bei Meningo- bzw. operative Therapie richtet sich vermieden werden, um nicht in einen
kokkeninfektion) und Bewusstseins- auch nach der zugrunde liegenden Ur- Kreislauf aus Medikamenten und anal-
eintrübungen assoziiert sein (I Abb. 1b; sache (s. S. 65) . Nach Möglichkeit sollte getikainduzierten Kopfschmerzen zu ge-
weitere Einzelheiten s. S. 104). sie unter kontinuierlicher Druckmes- langen. Zur medikamentösen Therapie
sung durchgeführt werden. wird Amitriptylin verwendet. Bei Unver-
Arteriitis temporalis (RiesenzeIl-
träglichkeit oder Unwirksamkeit können
arteriitis, M. Horton) Pseudotumor cerebri andere Antidepressiva eingesetzt werden.
Diese Vaskulitis betrifft mittlere und Die Patienten mit Pseudotumor cerebri
große Gefäße und tritt v. a. bei Frauen (benigne intrakranielle Hypertonie) sind Sinusitis
über 50 Jahren auf. Sie kann zu einer meist junge, adipöse Frauen. Sie klagen Die Schmerzen bei Sinusitis gehen bei
druckdolenten, verhärteten A. tempora- über Kopfschmerzen, die jenen bei er- Erwachsenen meist von den Stirn- und
lis mit Dauerkopfschmerzen im Frontal- höhtem Hirndruck gleichen. Weitere Kieferhöhlen aus und sind häufig mit
und Temporalbereich führen, die sich Symptome wie Brechreiz, beidseitige Fieber und Schnupfen assoziiert. Letzte-
besonders beim Kauen manifestieren Stauungspapillen, sich wiederholende res erleichtert die Diagnose.
(I Abb. lc). Bei einer entzündlichen Sehstörungen, Doppelbilder und Sinus-
Beteiligung der A. ophthalmica kann venenthrombosen können auftreten. Der Therapie und Komplikationen
die Komplikation einer ischämischen Liquordruck ist auf über 250 mmH 20 Operative Maßnahmen (z. B. Punktion)
Ophthalmopathie im schlimmsten Fall (Norm< 200 mmH 20 ) bei unauffälliger sollten erst nach Ausschöpfen der kon-
zur Erblindung führen. Es können Yen trikelgröße gesteigert. servativen Therapie (z. B. abschwellen-
Allgemeinsymptome wie sub febrile Die Ätiologie ist noch weitgehend un- de Nasentropfen, Wärmebehandlung,
Temperaturen, Abgeschlagenheit und klar; als Risikofaktor gilt Adipositas. Ein Inhalationstherapie, Antibiotikagabe)
Gewichtsverlust auftreten. Diese Form Zusammenhang mit oraler Kontrazep- eingesetzt werden. In manchen Fällen
der Vaskulitis ist häufig mit einer tion, Infektionen und Tetrazyklinen können lebensbedrohliche Komplikatio-
Polymyalgia rheumatica assoziiert, wird diskutiert. Therapeutische Optio nen aufgrund der topographischen Nähe
was sich klinisch durch Muskel- und nen sind Lumbalpunktionen, Diuretika zur vorderen Schädelgrube z. B. in Form
Gelenkschmerzen zeigt. und Gewichtsabnahme. einer Meningoenzephalitis nach Keim-
verschleppung, Sinusvenenthrombose,
Diagnostik und Therapie Ungefährliche Kopfschmerzen Thrombophlebitis bzw. Abszessbildung
Diagnostisch wegweisend sind eine im Epidural-, Subduralraum oder als
stark erhöhte BSG (Sturzsenkung, ca. Die ungefährlichen Kopfschmerzen kom- Hirnabszess entstehen. Weitere mögli-
100 mm / 1 h) und andere Entzündungs- men in der Bevölkerung sehr häufig vor che Komplikationen sind Ostitis, Osteo-
parameter im Labor sowie der Nachweis Die Ätiologie ist weitgehend unbekannt myelitis und orbitale Beteiligung (Orbita-
von Riesenzellen im Biopsat der A. tem- und nur bei der Trigeminusneuralgie ödem, Orbitaphlegmone).
poralis. Um einer Ophthalmopathie vor- vollständig geklärt.
zubeugen, ist eine frühzeitige Therapie
mit Kortikosteroiden (z. B. Prednisolon Spannungskopfschmerz
1 mgl kg KG ohne Augenbeteiligung, Dies ist die häufigste Kopfschmerzform;
3 mgl kg KG mit Augenbeteiligung, sie zeichnet sich durch eine Prävalenz
Erhaltungsdosis 5- 7 mg über mind. von 20 - 30% aus. Es handelt sich um a Spannungskopfschmerz
12 Monate) unerlässlich. einen episodischen bzw. teilweise chro-
nischen, meist beidseitigen, dumpf drü- einzelne
~ .... "
Erhöhter Hirndruck
Die Kopfschm erze n bei erhöhtem Hirn-
druck (s. S. 64) sind generalisiert, pro-
ckenden Kopfschmerz, der Minuten bis
Monate andauern kann (I Abb. 2a). Die
Betroffenen sind z. B. im Gegensatz zur
Kopf-
schmerz-
attacke '1 Tage oder Wochen

gredient und nehmen bei Husten und Migräne durch ihre Schmerzen nicht in

~
Veränd erung der Körperhaltung sowie dem Ausmaß behind ert, dass sie ihren Schmerz-
muster
in den früh en Morgenstund en an Inten- alltäglichen Aufgaben nicht mehr nach-
sität zu (I Abb. I d). Oft gehen sie mit gehen können. Fokal neurologische
Jahre
Erbrechen, Bewusstseinsstörun ge n, Ausfälle sowie Auren fehlen.
Beei nträchti gung der Hirnnerven und • kontinuierliche, intensitätsgleiche, dumpf
drückende, holozephale ggf. okzipital betonte
einer Stauun gspapille einher. Zur Dia- Therapie Kopfschmerzen
gnostik ist ein CCT un abdingbar. Bei • keine ausgeprägten Tagesschwankungen
Bei episodisch auftretend em Spannungs- • keine wesentliche Beeinträchtigung im Alltag
erhöhtem Hirndruck ist eine Liquor- kopfsc hmerz kann mit NSAR und Ent-
punk tion kontraindi ziert, da wegen der spannun gsü bungen therapiert werd en. I Abb. 2a : Syndrome bei ungefä hrlichen Kopf-
Druckverh ältni sse di e Gefahr einer Ein - Bei chronisc hem Spannungs kopfschm erz sc hmerzen. 131
Kopfschmerzen 11 --------------------------------~~

Ungefährliche Kopfschmerzen (Fortsetzung) ästhesie, Ataxie ete) aufweist. Die ophthalmoplegische


Migräne verläuft wie eine Migräne mit Aura mit zusätzlich
Migräne auftretenden Augenmuskelparesen. Eine wei tere Variante ist
Migränekopfschmerzen sind periodisch auftretende, häufig die retinale Migräne mit Kopfschmerzen und einem
einseitige, aber auch beidsei tige oder die Seiten wechselnde, vollständigen Visusverlust eines Auges, de r innerhalb ei ner
pulsierende Anfälle von 2-72 Stunden. Begleitsymptome wie Stunde reversi bel ist.
Übelkeit, Erbrechen und vegetative Symptome sind häufig.
Die Schmerzen beginnen meist morgens, und die Patien ten The rapie
reagieren in der Regel überempfindlich auf äußere Reize wie Im Schmerzanfall werden bei leichten und mittelgradigen
Lich t und Geräusche. Oft können Auslöser wie z. B. Schlaf· Migräneattacken als Mittel der ersten Wahl Analgetika Wie
mangel, Menstruation, Alkohol, Wetterwechsel etc. angege· ASS, Diclofenac oder Paracetamol eingesetzt, gegebenenfalls
ben werden. Die Schmerzen werden als sehr beeinträchti· nach der Einnahme von darmmotilitätsfördernden Mitteln
gend beschrieben und verstärken sich bei Bewegung, sodass wie Metoclopramid und Domperidon. Als Mittel der zweiten
Alltagsaufgaben häufig nicht verrichtet werden können. Frau· Wahl gelten Triptane, spezifische Migränemittel, die aber
en sind doppelt so häufig betroffen wie Männer (I Abb. 2b). nicht in der Au raphase, sondern erst in der Kopfschmerz-
phase wirken, dafür aber die Begleiterscheinungen Übelkeit
Einteilung und Erbrechen bessern. In schweren, seh r lang andauernd en
Man unterscheidet mehrere Formen: Fällen kann eine Behandlung mit Ergotaminen ind izie rt sein
die gut analgetisch wirksam ist, aber ein hohes NebenWir- '
t Migräne ohne Aura: Sie ist die häufigste Form, unter der kungspotential aufweist. Ergänzend zur Therapie werden
213 der Patienten leiden. Es treten die oben beschriebenen Allgemeinmaßnahmen wie Ruhe und Reiza bschirmung (ab-
typischen Kopfschmerzen und vegetative Begleitsymptome gedunkelter, rul1iger Raum ) em pfohlen.
auf. Zur prophylaktisc hen Intervallbehandlung (Indikation: 2 bis
t Migräne mit Aura: Dabei entstehen innerhalb von ca. 3 Anfälle/ Monat) biete n sich ß-Blocker und Flunari zin, ein
10 - 20 Minuten neurologische Ausfallerscheinungen wie Kalzi umantagonist (zweite Wahl), an. Als Medikation der
z. B. Sehstörungen, Flimmerskotome, Sensibilitätsa usfälle, dritten Wahl kommen Valproat, Naproxen und Gabapentin
Sprachstörungen, Lähmungen ete, die bis zu einer Stunde infrage.
andauern können. Diesen folgen dann die Kopfsc hmerzen.
Eine Migräne mit prolongierter Aura, die bis zu einer Zervikoge ner Kopfschmerz
Woche anhalten kann, wird auch als "komplizierte Migräne" Die vorherrschende Schmerzq ualität ist dumpf bohrend Oder
bezeichnet. In vereinzelten Fällen folgen den neurologischen stechend mit Ausstrahlung von okzipital nach frontal. Der
Ausfällen keine Kopfschmerzen ("Migraine sans Migraine"). fluktui erend e Dauerschmerz ist seitenkonsta nt und nimm t
bei Kopfbewegunge n und Bauc hpresse zu . Zur DiagnosesteI_
Sonderformen: Seltene Sonderformen sind die Basilaris- lung ist es wichtig, den Schmerz durch Hals- Kopf·Bewegung
migräne, die besonders im Kindes- und Jugendalter auftritt oder Druck im Hals·Nacken·Bereich reproduzieren zu kön-
und neben den Kopfschmerzen auch Hirnstammsymptome nen. Behandlun gsoptionen sind physikalische Therapie SOWie
(z. B. Bewusstseinseintrübung, Hörstörungen, beidseitige Par· vorübergehend NSAR.

b Migräne c Cluster-Kopfschmerz d Trigeminusneuralgie

einzelne einzelne einzelne


Kopf- Kopf- Kopf-
schmerz- schmerz- schmerz-
attacke attacke
attacke

Schmerz- Schmerz- Schmerz-


muster muster muster

'-11ll1lll-- ' 1lllL--,llllL


Jahre
"'lU 'WlLiILlILll~
Jahre
• stechende seitenbetonte 99f. frcntoorbital bzw. • einseitige retrcorbitale brennende. bohrende
,-------------------------
• plötzlich einsetzende. starke und gut
okzipital betonte KopfSChmerzen Schmerzattacken lokallslerbare. blitzartige Schmerzen
• Übelkeit • vegetative Symptomatik (Lakrimallon. • Mimik und Sprechen als häufige Auslöser
• Erbrechen Rhinorrhö, konjunktIvale Injektion, Ptose.
• Lärm- und Lichtempfindlichkeit Horner-Syndrom)

I Abb. 2b - d: Syndrome bei ungefährlichen Kopfschmerzen. 131


Leitsymptome
48149

Cl uster-Kopfschmerz (Bing-Horton-Syndrom) Therapie


Von diesem Syndrom sind Männer sieben mal häufiger betrof- Zunächst kann ein medikamentöser Therapieversuch mit
fen als Frauen_ Das Erkrankungsalter liegt bei 20 - 40 Jahren_ Carbamazepin oder Gabapentin (alternativ: Phenytoin, Baclo-
Es handelt sich um streng unilaterale orbitale bzw. retroorbi- fen, Lamotrigin) unternommen werden. Bei anhaltender
tale Anfälle von unerträglichem brennendem oder bohren- Schmerzsymptomatik trotz Medikation ist die Indikation zu
dem Schmerzcharaktec Die Dauer einer Episode kann von einer operativen Dekompression (nach Janetta) durch Platzie-
15 bis 190 Minuten variieren. Begleitend können ipsilateral rung eines Schwämmchens zwischen Gefäß und Nerv zu
Tränen- und Nasenfluss, Hautrötung, konjunktivale Injektion stellen. Die Rezidivrate beträgt ca. 9% pro Jahr. Vor allem bei
sowie ein einseitiges Horner-Syndrom auftreten. Während älteren Patienten ist eine alternative Möglichkeit zur opera-
dieser Anfälle sind die Patienten charakteristischerweise sehr tiven Behandlung die Thermokoagulation des Ganglion Gas-
unruhig und laufen auf und ab. Ebenfalls kennzeichnend ist seri, wobei nach fünf Jahren eine Rezidivrate von 40% fest-
ein nach zeitlichen Mustern (Cluster) einsetzender Schmerz_ gestellt wurde.
In manchen Fällen können die Patienten die genaue Uhrzeit
und Dauer der täglichen Attacke nennen. Eine jahreszeitliche Atypischer Gesichtsschmerz
Bindung der Kopfschmerzen (z. B. nur im Frühling und Herbst) Der atypische Gesichtsschmerz ist durch einen einseitigen,
ist auch möglich. Differentialdiagnostisch muss ein Glaukom- konstant bohrenden Schmerz gekennzeichnet. Die Schmer-
anfall ausgeschlossen werden. Als attackenauslösend gelten zen werden als mittelstark angegeben und sind schwer loka-
Nitrate, Alkohol und Aufenthalte im Gebirge (I Abb. 2c). lisierbar. Sie halten sich nicht an die Versorgungsgebiete der
Hirnnerven. Dieser Schmerz ist nicht mit Analgetika behan-
Therapie delbar, Amitriptylin ist hier Mittel der Wahl.
Zur Behandlung sollte Sauerstoffzufuhr über einige Minu ten
erfolgen. Alternativ können Behandlungsversuche mit Tripta- Weitere Kopfschmerzformen
nen und Ergotamin unternommen werden. Prophylaktisch • (Post)koitaler Kopfschmerz: pulsierender beidseitiger
können Verapamil oder Lithium, bei Unwirksamkeit Gluko· Schmerz bei und nach Geschlechtsverkehr
kortikoide oder Valproat verabreicht werden. • Anstrengungskopfschmerz: durch körperliche Anstren-
gung ausgelöster beidseitiger Schmerz
Analgetikainduzierter Kopfschmerz • Kopfschmerz bei Bluthochdruck: unspezifischer, dump-
Bei chronischem Analgetikaabusus kann ein bereits am Mor- fer beidseitiger Kopfschmerz. Häufig ist auch frühmorgend-
gen einsetzender, dumpf drückender Dauerkopfschmerz über licher Kopfschmerz im Bereich des Hinterkopfs.
den ganzen Kopf induziert werden. Grundsätzlich kann diese • Symptomatischer Kopfschmerz z. B. bei Augen-, Neben-
Form bei Einnahme aller Analgetika entstehen und aufrecht- hÖhlen-, Ohr-, Zahn- und Kiefererkrankungen
erhalten werd en. Besonders gefährd et sind Patienten, die • Kopfschmerzen als Nebenwirkung von Medikamenten
Mischpräparate oder Ergotamin verwenden. Eine Sonderform (z_B. Nitratkopfschmerz)_
stellen die durch Nitrate und Verapamil hervorgerufenen aku-
ten Kopfschmerzen dar. Therapeutisch kommt ausschließ-
lich ein Analgetikaentzug infrage, der medikamentös durch
Antiemetika und Naproxen unterstützt werden kann.

Trigeminusneuralgi e
Hierbei handelt es sich um oberflächliche, einseitige, blitzar-
tig einschießende, brenn end e Gesichtssc hmerzen meist im Zusammenfassung
Bereich von V2 und V3. Diese Attacken dauern Sekund en • Kopfschmerzen si nd ein sehr verbreit etes Symptom.
bis wenige Minuten an und können bis zu 200-mal täglich
• Eine grobe Einteilung kann nach klinischen Gesichts-
auftreten. Typischerweise werden sie durch Bewegungen
wie Mimik, Sprechen, Ka uen oder Berührungen getriggert. punkten in gefährliche und ungefährlic he Kopf-
Nicht immer sind während des Anfa lls ticartige Zuckungen schmerzen erfolgen.
(Tic douloureux) der mimischen MUSkulatur zu beobachten. • Die gefährlichen Formen sind sehr viel seltener als
Unterschieden wird eine symptomatische Fo rm, deren Ursa-
che eine Reiz ung des N. trigeminus durch ein kreuzendes die gutartigen.
Gefäß (meist A. cerebelli superior) ist, von einer idiopathi- • Die ungefährlichen Varianten treten meist episodisch
schen Neuralgie, für di e ätiologisc h jedoc h ebenfalls ein Ge- auL
fäß-Nerv-Kontakt di skuti ert wird. Häufig, aber nicht zwin-
• Zu den gefährlichen Kopfschmerzen zä hlen Subarach-
gend könn en Begleitersc heinunge n wie vege tative Symptome
(Rötun g, Speichelse kretion) auftrete n (I Abb. 2d ). noidalblutung, Meningitis, Arteri itis tempora lis, er-
höhter Hirndru ck, Pseudotumor cerebri und Sinusitis.
=2.. ..._.

Bewusstseinsverlust --------------------------~~

Plötzlicher Bewusstseinsverlust gehört Synkope stützend können die Beine hochgelagert


zu den häufigsten neurologischen Not- Eine Synkope ist definiert als kurzzeiti- und ande re allge meIne Ma ßnahmen z
fallsituationen und kann Ausdruck einer ger, reversibler Bewusstseinsverlust, Kreislaufanregu ng [z . B. Betäti gung de~r
schwerwiegenden Erkrankung sein. Die verursacht durch eine zerebrale Minder· Muskelp um pe vo r dem Aufstehen)
häufigsten Gründe für einen Bewusst- perfusion. Zum Teil (vasovagaler, ortho- durchgeführt werd en.
seinsverlust sind Synkopen und Krampf- statischer Bewusstseinsverlust) gehen • Bei der vasovagalen Synkope
anfälle. Da der Begriff "Bewusstseinsver- einer Synkope bestimmte Symptome ko mmt es in Situationen gesteigerter
lust" von Patienten zum Teil für Sympto- [Prodromi) wie Schwitzen, Schwindel , Sympath ikusaktivität und gleichzeitig
me wie Gedächtnisverlust, Verwirrtheit, Sehstörungen, "Schwarzwerden vor verminderten venösen RÜCkstroms Zu
Bewusstseinseintrübung etc. verwendet den Augen " etc. voraus. Im weiteren einer ~ e i zu n g kardial er Mechanorezep_
wird, ist es wichtig, genau zu erfragen , Verlauf wird der Patient blass und fällt - toren Im vermInd ert gefLiliten Herzen.
was gemeint ist. Eine Einteilung der üblicherweise schlaff - zu Boden. Evtl. Dies löst eine paradoxe VagusaktiVie_
"Blackouts" erfolgt z. B. nach Bewusst- treten auch klonische motorische Entäu- rung mit Bradykardie, Vasodilatation
seinsverlust mit Sturz und ohne Sturz. ßerungen der Gesichtsmuskulatur oder und Blutdruckabfall aus. Das autonom e
Extremitäten sowie Urininkontinenz Nervensystem ist nich t geschäd igt. Die
Anamnese und körperliche auf [konvulsive Synkope). Diagnostisch Betroffenen synkopieren bei emotiona_
Untersuchung werden ein Schellong-Test, ggf. ein ler Erregung oder in Stresssituationen
Kipptisch-Versuch sowie die kardiale in einem Viertel der Fälle besteht eine'
Die Anamnese ist für die Diagnostik Diagnostik durchgeführt. psychisc he Störung (Depression, Angst-
eines Bewusstseinsverlusts maßgebend. neu rose) . Auch hi er werd en oben ge-
Wichtig ist bei der Befragung des Patien- Ätiologie, Klinik und Therapie nannte Allgemeinmaßnahmen SOWie
ten, ob Vorerkrankungen [Epilepsie, kar- t Bei der orthostatischen Hypotonie eine Therapie der zugrund e liegende n
diale Erkrankungen, Diabetes etc.) be- tritt die Synkope v. a. nach dem Aufste· psyc hischen Störun g, in sc hweren F::il l
'-I...l.J.en
kannt sind. Außerdem sollte der genaue hen aus liegender Posi tion auf. Hierbei evtl. ß-Blocker oder Theophyllin thera_
Ablauf des Blackouts exploriert werden. versackt Blut in den Beinen und der peutisc h eingesetzt. Sonderformen der
Zudem sollten auch Fremdanamnesen Blutdruck fällt zunächst ab. Die sympa- vasovagalen Synkope sind die Miktio
von Personen erfolgen, die das Gesche· thische Gegenregulation mit Vasokons- synkope [v. a. bei Männern) und die Os-
hen beobachteten. Bei der allgemeinen triktion in der Peripherie zur Blutdruck- Hustensynkope, beide verursac ht
körperlichen Untersuchung sollte neben stabilisierung reicht nicht aus, um das durch eine intrathorakale Druckerho_
dem Neurostatus besonders das Herz Gehirn ausreichend zu perfundieren, hung mi t reflektorischer VagusreiZung
beachtet werden. und der Patient stürzt nach dem Be- beim Pressen. Dem Bewusstseinsverlu
wusstseinsverlust zu Boden. Dieser Zu- bei einem Valsa lva- Manöver liegt der- st
Diagnostik stand hä lt meist ca. 5 - 30 Sekunden an selbe reflektorisc he Mec hanismus zu-
und bildet sich spontan zurück. Unter- grunde.
Die weiterführende Diagnostik hängt
stark von den in der Anamnese gewon-
Synkope
nenen Informationen ab. Haben sich in
der Befragung Hinweise auf eine kard i- Schwitzen .
Schwindelsympt0rljatik.
ale Ursache ergeben, sind Untersuchun- bei Bewu sstsein bla~ses HllutkolOr it . __\- , - - ' - - -- _
gen wie 24-Stunden-EKG, UKG und der VlsusstÖrungen
Kipptischversuch indiziert. Bei Verdacht I keir e Orientierungs-
stör~ng . I
auf ein epileptisches Geschehen sollte Bewusstlosigkeit
r sehe Erholung
I
eine genaue Abklärung durch EEG, CT
oder MRT erfolgen. Auch sollte immer
eine BIutzuckermessu ng durchgeführt o 2 3 4 5 6 7
werden . Minuten
Krampfanfall

Bewusstseinsverlust mit Sturz


bel Bewusstsein
Die häufigsten Ursachen sind Synkopen
und generalisierte Krampfan fälle. Deren
Differenzierung ist aus therapeutischer,
diagnostischer und prognostischer Sicht I Abb . t : Vergleich des
klini sc hen Ablaufs einer
von Bedeutung. Der genaue Ablauf der Synkope un d eines
klinischen Präse ntation kann hä ufig generalisierten Krampf- 7
weiterhelfen (I Abb. 1). anfalls. 131 Mlnut n
Leitsymptome
50 151

~ Eine Hyperventilation verursacht (Lachen, Erschrecken etc.) einen plötz- trisehe Aura voraus. Auch hier ist die
Hypokapnie und kann damit eine Syn- lichen Tonusverlust der gesamten Mus- Gabe von Antiepileptika indiziert.
kope hervorrufen. kulatur mit einem Blackout und stürzen
~ Beim Karotissinussyndrom kommt zu Boden. Eine Therapieoption ist die Transitorische ischämische
es infolge eines hypersensitiven Karotis- Gabe von Amphetaminen. Attacke (TIA)
sinus durch Kopfbewegungen oder ~ Intrazerebrale Drucksteigerungen Aufgrund von gefäßbedingten Verände-
Druck auf den Hals mit Reizung der durch eine Subarachnoidalblutung oder rungen, am häufigsten arteriosklero-
Barorezeptoren in der Karotisgabel zu einen Hydrozephalus können ebenfalls tisch, kommt es zu einer zerebralen
einer reflektorischen Vaguswirkung, die zu einem plötzlichen Bewusstseins- Minderperfusion und konsekutiv zu
zu einer AV-Blockierung bis hin zur verlust mit Kollaps führen. neurologischen Ausfällen. In diesem
Asystolie führen kann. Therapiert wird t Psychogene Anfälle sind schwierig Rahmen ist auch ein Bewusstseinsver-
diese Form der Synkope durch Schritt- abzugrenzen von oben genannten Diffe- lust möglich. Per definitionem müssen
macherimplantation. rentialdiagnosen. Üblicherweise sind die sich alle Symptome innerhalb von
~ Die häufigste Ursache einer Synkope Anfälle länger und theatralischer. Sie 24 Stunden vollständig zurückbilden
sind kardiale Funktionsstörungen. So können aus unkoordin iertem Fuchteln (s.S.78).
handelt es sich bei einem Adams- und Strampeln, Opisthotonus und
Stokes-Anfall um eine plötzlich auf- Zu-Boden-Sinken bestehen. Ein psycho- Transiente globale Amnesie (TGA)
tretende drastische Abnahme der Herz- gener Anfall beinhaltet keinen eigent- Diese Erkrankung ist ätiologisch unge-
leistung infolge von brady- oder tachy- lichen Bewusstseinsverlust, das Be- klärt. Diskutiert wird eine vorübergehen-
karden Herzrhythmusstörungen. Die wusstsein bleibt während des Anfalls er- de Beeinträchtigung des mediobasalen
bradykarde Form wird meist durch einen halten. Temporallappens. Ein Zusammenhang
AV-Block oder andere kardiale Ursachen mit einer Durchblutungsstörung wird
ausgelöst und durch Schrittmacherim- Bewusstseinsverlust diskutiert. Klinisch äußert sich diese Er-
plantation therapiert, während die tachy- krankung in einer plötzlich einsetzenden
ohne Sturz
karde Form durch eine kurzzeitige Tachy- Beeinträchtigung neue Informationen
kardie entsteht und antiarrhythmisch be- Absencen ins Gedächtnis aufzunehmen (Einspei-
handelt wird. Synkopen sind auch ein Absencen gehören zu den generalisier- cherstörung). Die Patienten sind wach,
Hauptsymptom der Aortenklappen- ten Krampfanfällen und treten v. a. bei wirken auf ihre Angehörigen häufig ver-
stenose, neben Schwindel, Atemnot Kindern im Grundschulalter auf (s. S. wirrt und ratlos. Dieselben Fragen wer-
und pektangiösen Beschwerden. Thera- 80fL). Die betroffenen Kinder fallen den wiederholt, häufig besteht eine Des-
pie der Wahl ist der operative Klappen- durch eine starre Haltung und einen orientierung zu Zeit und Situation. Die
ersatz. Ähnlich verhält es sich bei der abwesenden Blick auf und können sich Betroffenen sind jedoch in der Regel
Aortenklappeninsuffizienz, die bei anschließend nich t an die Episode erin- fähig, komplexe Fertigkeiten wie z.B.
höhergradiger Insuffizienz durch Atem- nern. Zum Teil führen sie Nesteibewe- Autofahren, Kochen, mit dem Hund spa-
not, eine große Blutdruckam plitude und gungen aus und es können eventuell zieren gehen etc. auszuführen. Die TGA
Pulsationen gekennzeichnet ist. myoklonische Augen- und Mundwinkel- kann bis zu 24 Stunden andauern und
zuckungen beobachtet werden. Eine an- bildet sich vollständig wieder zurück.
Generalisierter epileptischer tiepileptische Therapie ist einzuleiten. Meist besteht eine amnestische Lücke
Anfall für diese Zeit. Ein Rezidiv ist selten.
Generalisierte epileptisc he Anfälle si nd Komplex-fokale Anfälle
eine weitere Differentialdiagnose des Die häufi gste Form dieser Anfälle ist die Migräne
plötzlichen Bewusstseinsverlusts (s. S. 90). Temporallappenepilepsie, die durch Migräne (s. S. 48) kann verschiedene
einen trüben Blick, eine Bewusstseins- neurologische Ausfälle, u. a. Bewusst-
Weitere Ursachen eintrübung, orale Automatismen und seinstrübungen, zur Folge haben. Die
t Hypoglykämie: Ein Blutzuckerwert Grimassieren imponiert. Dem eigent- migrän etypischen Kopfschmerzen kön-
von weniger als 40 mg/ dl führt bei den liche n Anfall geht häufig eine epigas- nen diagnostisch wegweisend sein.
Betroffenen nebe n vegetativen Sym-
ptomen wie Schwitzen, Blässe und
Heißhunger zu Schwind el, Krampf- Zusammenfassung
anfällen, Bewusstseinseintrübung bis
hin zu m Bewusstseinsverlust und Kol-
*' Der Begriff "Bewusstseinsverlust" wird vom Patienten für verschiedene
laps. Ei ne sofortige Zufuh r von Glukose Situationen (z. B. Verwirrtheit, Bewusstseinstrübung) verwendet.
i. v. ist indi ziert. *' Es sollte eine Fremdanamnese erhoben werden.
~ Narkolepsie ist eine seltene Ursac he *' Die häufigsten Ursachen für einen Bewusstseinsverlust sind Synkope:-:
fü r Bewusstseinsverlust. Die Patienten kardialer Genese und Krampfanfälle.
erleiden in bestimmten Situa ti onen
Bewusstseinsstörungen und Koma --------------------~

Bewusstseinsstörungen und Koma gehö- ämisches oder thyreotOXisches Koma Thrombosen) nach du rchschni ttlich
ren zu den häufi gsten und gravierends- oder eine Addison-Krise. Bewusstseins- 2- 5 Jah ren.
ten medizinischen Notfällen _Ein intak- störungen treten auch während oder
tes Bewusstsein basiert auf dem rei- nach einem epileptischen Anfall oder im Klinik
bungslosen Ablauf der Funktionen von Status epilepticus auf, aber auch psych- Die Klinik hängt auc h von der Art und
Hirnstamm und Kortex _Liegt hier eine iatrische Erkrankungen wie Katatonie der Lokalisation der Läsion ab. Fallen
Läsion vor, kommt es zu einer Bewusst- bei Schizoph renie oder ein hysterisches die Hirnstammrefiexe aus, ist dies ein
seinsstörung. Diese Abweichungen kön· Koma sowie psychische Ursachen kön- Zeichen für ein höh ergradi ges Koma-
nen unterschiedlichster Genese sein nen zugrunde liegen. stadium mit direkter oder indirekter
und bedürfen einer genauen Ursachen- Bei hohen mesenzephalen Läsionen (bei Hirnstammschädigung. Zu den
abklärung, um neben den Allgemein- Basilaristhrombose, Ponsblu tung) kan n Hirnstammrefiexen zä hlen der Husten_
maßnahmen mit spezifischen Behand- ein Locked-in-Syndrom entstehen, bei reflex, der Würgerefiex, der KorneaI-
lungen reagieren zu können. Eine dem es zu einer isolierten bilateralen reflex und der okuloze phale Reflex
Einteilung erfolgt nach dem Grad der Schädigung des Brückenfußes und somit (Puppen kopfphänom en; passive hori-
Bewusstseinsstörung: einer Unterbrechung zerebraler Affe- zontale und vertikale Kopfdrehung be-
renzen und Efferenzen kommt. Hier wirkt gegenläufige Bulbusbewegungenj_
t Somnolenz: Der Patient ist im schläf- sind die Patienten zwar wach und bei Ein wichtiges Kriterium sind auch
rigen Zustand, durch äußere Reize aber Bewusstsein, jedoch bestehen ei ne Hirn- Pupillenweite und -reaktion, di e je nach
leicht erweckbar. Optische Reize, wie nervenlähmung sowie eine Tetraparese. Komatiefe starr oder deren Reaktionen
z. B. das schnelle Heranführen der Hand Die Betroffenen können sich ihrer Um- träge sind. Aber auch pathologische Au-
an ein Auge des Patienten, lösen den gebung ausschließlich durch vertikale gensteIlungen und -bewegungen zeigen
Lidschlussreflex aus. Augenbewegungen und du rch Blinzeln sich bei Bew usstseinss törungen. So
t Sopor: Der Patient ist nur durch mitteilen. kann man divergente Bulbi, "Skew-
stärkste äußere Reize erweckbar. Spon- Das apallische Syndrom (Dezerebra- Deviation" (Augen stehen vertikal nicrn
tane Bewegungen sind nicht erhalten. tionssyndrom, Wachkoma, vegetative au f gleicher Höhe) bei Hirnsta mmläsion
Auf akustische Reize erfolgt kurzzeitig state) entsteht durch eine funktion elle "schwimmend e Bulbi" (d. h. spontane '
eine Orientierungsreaktion. Schmerz- Entkoppelung des geschädigten Groß- Hin-und -her-Bewegunge n der Bulbi ),
reize werden durch adäquate Abwehr- hirns vom intakten Hirnstamm, z. B. spontane Vertikalbewegunge n, Blick-
::ewegungen beantwortet. durch eine bilaterale mesenzepha le wendun gen und Nystagmusformen
Koma: In einem leichteren Koma- Läsion. Möglic he Ursachen können beobachten. Bei der differe ntialdiagnos_
"tadium reagiert der Patient nicht auf eine Hypoxie, ei ne globale Ischämie, ti sc hen Einordnung können vegetatiVe
:'ptische oder akustische Reize, jedoch eine Einklemmung oder ein Schädel- neurologische und sonstige Begleit- '
:.uf Schmerzreize mit undifferenzierten Hirn-Trauma sein. Hierbei werden die ersc hei nungen nützlich sein .
_-~bwehrbewegungen . Im tieferen Koma- zerebralen Afferenzen und Efferenzen Ein metabolisch veru rsachtes Koma
stadium zeigt der Patient keine Reaktion funktionell un terbrochen. Das Syndrom kann sich je nach zugrund e liegender
auf optische und akustische Reize und ist durch das Fehlen jeder kognitiven Pathologie durch spezifisc he klinische
ist selbst durch starke Schmerzreize Funktion, verbalen Äußerung oder Symptome zeigen . im Folgend en sind
nicht mehr erweckbar. gezielten Handlung gekennzeichnet. einige Beispiele aufgefü hrt:
Die Augen der Patienten können ge-
Ätiologie öffnet sein, jedoch ist keine Fixierung t Hypoglykämisches Koma: Entste-
Die Ursachen sind vielfältig. So können möglich, sodass der optokinetische Nys- hu ng plötzlich , Blässe, feuchte Haut,
z. B. Hirninfarkte sowie Raumforderun- tagm us typischerweise nich t erhalten normale Atmung, Tremor, hypertone
gen mit Einklemmungen oder Hypoxie ist. Die Beine werden in Streckhaltun g Musku latur, Hunger, evtl. epileptischer
zu zerebralen Läsionen mit Bewusst- und die Arme gebeugt oder gestreckt Krampfan fall
seinseinschränkungen führen, aber auch ge halten. Häufig treten orale Au toma- t Hyperglykämisches (ketoazidoti_
zerebrale Schäd en durch Traumata, Blu- tismen auf, die Primitivrefiexe sind oft sches) Koma: Entstehun langsa m
tunge n oder Enzephalitiden. Zu einem erhalte n und die Patienten haben über Tage, vermehrtes Durstgefühl, tro-
großen Prozentsatz sind Intoxikationen Schlaf-wach· Phasen. Die Prognose ist ckene Haut. Schwitze n; Aceton- bzw.
für Bewusstseinsstörungen verantwort- im Al lgemeinen sc hlec ht. Das apa l- obstarti er Ge ru ch; Ku ssrn aul-Atrnun
lich. So muss man immer auch differen- Iisc he Syndrom kann sich innerhalb Ii goanurie, hypoton Muskulatur (ni '
tiald iagnostisch an Alkohol, Medika- von zwö lf Monaten mit bleibenden Krämpfe)
mente und i. v. Drogenab usus (v. a. He· schweren Schäden zurückbild en. Dau- t Thyreotoxisches Koma: tad ium [:
roin, Morphium) denken. Häufig si nd ert der Zusta nd mehr als zwö lf Mona te psychomotorisc h Unruhe, Tachykard ie
Bewusstseinsstörun gen metabolischer an, ist eine Rü ckbildu ng eher unwahr- (> 150/ Min.), foi b r 4 1 ,Erbr -
0

Genese, wie Hyper- oder Hypoglykäm ie scheinlich. Die Patienten sterben an ehen, Du rchfall , hwit2 n, MllSk 1_
bei Diabetes mellitus, hepatisches, ur- Komplikationen [z. B. Pneumo ni , schwäch; tadium 11 : I .-ori nti rth It, .

....
Leitsymptome
52 I 53

Somnolenz; Stadium 1II: evtl. NNR·ln· Therap ie


Augen Spon tan
suffizienz, Kreislaufversagen Es sollte für intensive Überwachung öffnen -----------
Auf Ansprac he 3
• Hepatisches Koma: Ikterus; leber· und Monitoring sowie für optimale Ein-
artiger Geruch; Kussmaul-Atmung stellung der Vital parameter gesorgt sein. Auf Sc hmerzreiz

• Urämisches Koma: braune Haut; Des Weiteren sollten der Urinabfluss Keine Reaktion

harnartiger Geruch mittels eines Urethra lkatheters gewähr- Verbale Orientiert


Reaktion
• Drogen- bzw. medikamentenindu- leistet, die Atemwege frei gehalten und Desorientiert

ziertes Koma: Morphinintoxikation: ggf. eine Intubation durchgeführt wer- Unzusammenhängende Wörter 3
Cheyne-Stokes-Atmung, Miosis; Alko- den. Zudem sind regelmäßige Labor- Unverständ liche Worte
holintoxikation: Mydriasis kontrollen sinnvoll. Keine verbale Reaktion
• Herniation: obere vs. untere Ein- Bei unklarem Koma sollte gemä ß der Moto- Befolgt Aufforderung
klemmung: Cheyne-Stokes-Atmung; großen Prävalenz von Diabetes mellitus ri sc he
Gezielte Schmerza bwehr
Mydriasis oder Anisokorie; einge- immer an die Kontroll e des Blutzuckers Reakti on
auf Massenbewegungen
schränkte oder erloschene Pupillen- gedacht werden. Ist dies in einem ver- Schmerz- Beugesynergien
reaktion [so S. 64) nünftigen Zeitrahmen nicht möglich, reize
Strecksynergien
kann in Ausnahmefäll en langsam eine
Diagnostik Glukoseinfusion gegeben werden, die Keine Reak ti on

Bei der Fremdanamnese sollte nach bei einer Hypoglykämie den Zustand Durch Add ition der Punkte lässt sich der Grad der
Koma t iefe beurtei len:
schleichendem oder plötzlichem Be- des Patienten rasch verbessert. Liegt
Coma- Zust and des Patienten Grad
ginn, Vorerkrankungen, Medi kamenten, ursächlich eine Hyperglykämie vor, ent-
Sca le
Alkohol , Drogen und psychischen Auf- steht im Vergleich zum potenziellen
6 -8 Pupillomo torik intakt. gezielte
falligkeiten gefragt werden . Die körper- Nutzen kein größerer Schaden. Jedoch Schmerzabwehr
liche Untersuchung sollte besonders im sollte die Infusion sofort gestoppt wer-
5- 6 Ungerichtete Schmerzabwehr,
Hinblick auf Einstichstellen, Kopfver- den, wenn sich nicht rasch eine Besse- divergente Bulbi
letzungen oder Zeichen eines epilepti- rung des Patienten ergibt. Wird ein 4 Keine Abwehr, Pupillenreaktion 111
schen Anfalls [Zungenbiss, Urin- oder Alkoholabusus vermutet, ist die Gabe verzögert. Muskeltonus erhöht
Stuhlabgang) vorgenommen werd en. von Thiamin zur Prophylaxe einer Wer- 3 Muskelton us scil laff, Pupille weit IV
Eine grundlegende Methode zur Klassifi- nicke-Enzephalopathie indiziert. Bei und reaklionslos, ke ine Schmerz-
reaktion
zierung der Bewusstseinsstörung ist die Überdosen mit bestimmten Substanzen
Glasgow-Coma-Scale [GCS, I Tab. I ). sollte das jeweilige Antidot verabreicht I Tab. 1: Glasgow-Coma-Sca le und ihre Bewer-
Sie stellt eine schnelle und einfache Me- werden (bei Opiaten Naloxon , bei Ben- t un g.
thode dar, den Zustand eines Patienten zodiazepinen Flumazenil ). Zeigen sich
einzuschätzen. Zudem ist ihre Bewer- Zeichen einer Hirndrucksteigerung,
tung international standardisiert, sodass kann eine Behandlung mit Mannitol,
eine Übergabe an weiterbehandelnde Dexamethason und Hyperventilation werden. Sind die Patienten an Menin-
Personen einfa ch und unmissverständ- erfol gen. Im Fall eines Status epilepticus gitis oder Enzephalitis erkrankt, bietet
lich ist. sollte eine Anfallsunterbrec hung mit sich eine Behandlung mit Antibiotika
Für die weitere Diagnostik spielen v. a. Benzodiazepinen oder Valproat versucht an .
CCT und MRT eine wichtige Rolle, um
Blutungen, Ischämien, Hirndrucksteige-
rungen, Tumoren oder Frakturen auszu-
schließen. Eine Liquorpun kLion sollte
bei Verdacht auf Entzündungen durch-
gefüh rt werd en. Ein EEG zur Suche
nach Herdbefund en oder Anfal lsko rrela- Zusammenfassung
ten und eine An giographi e zum Aus- • Bewusstseinsstörungen kann man vereinfacht in Somnolenz (schläfriger
schluss eines Aneurysmas oder einer Zustand, leicht erweckbar, Lidschlussreflex erhalten), Sopor (nur durch
Thrombose können ergänzend einge·
setzt werden. Die Labordia nosli k ollte starke Schmerzreize erweckbar, adäquate Abwehrreaktion) und Koma
Blutgase, Blutglukose, Elektrolyte, Nie- (nicht weckbar, unkoordinierte Abwehrbewegung) unterteilen.
ren- und Leberwerte sowie Ammoniak • Die Glasgow-Coma-Scale ist eine einfache und schnelle Methode, den
umfassen. So können sich Hinweis auf
Schweregrad der Bewusstseinsstörung eines Patienten zu erfassen und
Hypo- oder Hyperglykämie, EI ktro-
lytentgleisungen, Nieren· ode r L bel' eindeutig zu dokumentieren.
insuffi zienz erge ben. • Bei unklarem Koma immer an die Kontrolle des Blutzuckers denken.
Schwindel --------------------------------------~:

Unter "Schwindel" versteht man Scheinbewegungen, die (Scheinbewegungen, wenn Objekte nicht in der Fovea fiXiert
durch gegensätzliche Informationen der Sinnesorgane ausge- werden können und ständig Korrekturbewegungen ausge-
löst werden. Schwindel ist ein Symptom, das physiologisch führt werden). Am häufigsten ist der posteriore Bogengang
auftreten kann, aber auch bei zentralen, vestibulären oder betroffen . Bei Lagerung des Kopfes zum betroffenen Ohr setzt
psychogenen Störungen vorkommt. Unterschieden werden nach einer Latenz von wenigen Sekunden ein rotierender,
folgende Formen des Schwindels: zum betroffenen Ohr (nach unten) schlagender, erschöpf-
licher Nystagmus mit Crescendo-Decrescendo-Charakter ein_
t Drehschwindel: Hier besteht die Wahrnehmung, dass sich
Als Auslöser des benignen paroxysmalen Lagerungsschwin_
der Raum stets um einen dreht ("Karussellfahren").
dels wird eine Lageänderung des Körpers beschrieben.
t Schwankschwindel: Der Patient fühlt sich "wie auf einem
Ursache dieser Erkrankung ist eine Kanalolithiasis, d_h. Stein-
Boot" mit schwankendem Boden.
ehen, die sich aus den Makulaorganen gelöst haben und Lrn
Der Schwindel kann als Dauerschwindel, unabhängig von der posterioren Bogengang bei Bewegung die Sinneszellen reiZe n_
Körperposition, als Attackenschwindel oder auch als Lage- Zur Behandlung eignet sich das Lagerungstraining nach
oder Lagerungsschwindel auftreten: Brandt (I Abb. 1). Der Patient sitzt da zu auf der Kante einer
ebenen Liege. Er dreht den Kopf um 45° horizontal zur
t Lagerungsschw indel: bei Kopfbewegungen oder Ände-
gesunden Seite, anschließend wird der Oberkörper in dieser
rungen der Körperachse
Position rasch seitlich auf die kranke Seite gelagert. Diese
t Lageschwindel: nur in bestimmter Körper- oder Kopf-
Haltung wird gehalten, bis der Schwindel vergeht, bevor der
position auftretend.
Patient schnell in unveränderter Stellung auf die andere Seit
Für 70 %der Schwindelsymptome sind ursächlich vier Erkran- der Liege gelagert wird. Täglich jeweils fünf Durchgänge e
kungen verantwortlich: der benigne paroxysmale Lagerungs- bei 5- bis 1O-facher Wiederholung führen in der Regel nach
schwindel, die Neuritis vestibularis, der Morbus MeniEn und ca. zwei Wochen zur Beschwerdefreiheit. Bei therapierefrak_
der phobische Schwindel. Die Schwindelerkrankungen kön- tären Verläufen ist eine selektive Neurektomie in Erwägung
nen zudem in vestibuläre und nicht vestibuläre Schwindel- zu ziehen.
formen unterteilt werden.
Neuritis vestibularis
Diagnostik Bei der Neuritis vestibularis geben die Patienten anamnes-
tisch einen Dauerdr~h sc.~windel mit Übelkeit, Erbrechen und
Eine genaue Anamneseerhebung spielt eine maßgebliche Rol- OszIllopslen ohne Horstorung an. Der perIphere, einseitige
le in der Diagnostik von Schwindelerkrankungen. Wichti g Vestibularisausfal1 führt zu einem Spontannystagmus mit rOt _
sind besonders folgende Fragen: Welche Form des Schwindels torischer Kompon ente und Schwindel zur gesunden SOWie a
liegt vor? Wie lange dauert er an? Ist es eine Attacke oder ein einer Fallneigung zur erkrankten Seite. Der Erkrankungsgipf 1
Dauerschwindel? Gibt es Auslöser (z. B. bestimmte Positionen dieser zweithäufigsten Schwi ndelursache liegt um das e
des Kopfes, bestimmte Situationen)? Treten Begleitsymptome 50. Lebensjahr. Ein möglicher ätiologischer Zusammenhang
auf (Tinnitus, Hypakusis, Sehstörungen, Übelkeit, Erbrechen, mit einer vira len Infektion wird diskutiert. Durch zentrale
Nystagmus, Ataxie, Dysarthrie, Bewusstseinsstörungen etc.)? Kompensation erfolgt nach ca. zwei Wochen ei ne Spontan_
Bestehen Begleiterkrankungen (Infekte, kardiale Erkrankun- besserung. Therapeutisch sind in der Akutphase BettrUhe
gen, Hyper- oder Hypotonie, Epilepsie, Migräne)? Auch eine und Kopfruhigstellung notwendig. Zur Behandlung der
genaue Medikamemenanamnese ist von großer Bedeutung Übelkeit und des Nystagmus sind Antivertiginosa indiziert
(Antikonvulsiva, Antiarrhythmika, Antihypertensiva). Neben Unterstützend sollten Gleichgewichtstrain ing und Balance·_
der genauen neurologischen und internistischen körperlichen übungen erfolgen.
Untersuchung sollten auch eine Nystagmus-, eine Vestibula -
ris- und eine Hörprüfung erfolgen (5. S. 22 und 26). Zur Morbus Meniere
weiteren Abklärung neurologischer oder zentraler Ursachen Beim Morbus Menier wird in Hydrops d r Endolymphe im
können Untersuchungen wie eT, MRT, EEG, ENG, evozierte Labyrinth angenomm n, bei dem es v rmutlicll durch Risse.
Potentiale oder eine Dopplersonographie der hirnzuführen- der Membran des Saccus endolymphaticus zum Einstrom ka~~
den Gefäße eingesetzt werden. Ebenfalls sollten internistische umreicher Endolymphe in di P rilymphe und zu I esorptio 1
ns
Erkrankungen durch Untersuchungen wie EKG oder Schel- störungen kommt. I r vi rlhäufigst hwind I hat einen E -
long-Test ausgeschlossen werden. krankungsgipf I zw ischen d m 30. und 50. L b nsjahr. f-
Klini sch ze i en sich in Minut n bis tund n andauernder
Vestibuläre Schwindelformen Drehschwindel, Tinni tus und in lnn 11 hrs hw rhöri gkeit
für tie fe Frequ nzen. Au ßerd 111 ll'et n ympt m wie Naus
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel Erbrechen, Falln i un ,horiz ntal r Nysta mus und Bläs e ea,
Diese häufigste peripher-vestibuläre Schwindelform impon iert auf. Typisch ist in pl ötzli h l' ß-giI n, g fit v n inem lan. _
klinisch durch einen Sekunden bis Minuten andauernd en sa men Abkling n (5 - 10Jal1r ) in üb 1'80%d r Fäll. B i d g
Drehschwindel mit Übelkeit, Erbrechen und Osz illopsien Untersuchung ind in positiv s R rullm nt und in th 1'_ r
Leitsymptome
54155

mische Unerregbarkeit des betroffenen Weitere vestibuläre Kopfdrehung nach


Ohrs charakteristisch. Bei der Therapie Schwindelformen links um 45 °
stehen die medikamentöse Behandlung Bei der Perilymphfistel, die trauma-
mit einem Antiemetikum oder Sedati· tisch, tumorös, entzündlich oder post-
vum und eine Intervallbehandlung mit operativ bedingt sein kann, kommt es
Betahistin im Vordergrund. Diese kön· zu Lagerungsschwindel mit Tinnitus
nen den Verlauf günstig beeinflussen, so· und Hörstörungen. Die Symptome wer-
dass nur selten eine chirurgische Shunt· den durch Pressen verstärkt. Bleibt eine
anlage (kochleär·endolymphatisch) Spontanheilung durch Bettruhe und La-
durchgeführt wird. Durch den jahrelan· xanzien aus, kann eine operative Thera-
gen Leidensdruck kann auch eine psy· pie erwogen werden. Das Akustikus-
chotherapeutische Betreuung unterstüt· neurinom führt erst im späteren Sta- I Abb. 1: La gerungstraining bei benignem par-
oxysmalem Lagerungssc hwindel. [11)
zen. dium zu einem Dauerdrehschwindel.
Zu Beginn stehen Hörstörungen im Vor-
Vestibularisparoxysmie dergrund. Die Basilarismigräne kann Zur Behandlung ist eine verhaltensthera-
Hierbei handelt es sich um ein Krank· neben einem Attackenschwindel wei- peutische Desensibilisierung Mittel der
heitsbild, das auf einer Kompression des tere fokal-neurologische Symptome wie Wahl.
N. vestibularis mit partieller Demyelini· Sehstörungen und Ataxie aufweisen.
sierung durch ein Gefäß beruht. Die Pa- Visueller Schwindel
tienten klagen über einen Sekunden bis Nicht vestibuläre Schwindel- Beim visuellen Schwindel kommt es
Minuten anhaltenden Drehschwindel formen aufgrund von Störungen der Augen-
ohne Auslöser. Während der Attacke be- funktion (z. B. Augenmuskelparesen,
steht ein rotierender Spontannystagmus. Phobischer Attacken-Schwank- Brechungsanomalien etc.) zu einem
Carbamazepin ist das Mittel der Wahl. schwindel Schwankschwindel mit Gang- und
Diese Schwindelform imponiert durch Standdefekten. Physiotherapeutische
Bilaterale Vestibulopathie subjektive Gang- und Stand unsicherheit. Maßnahmen zur Übung der Haltungs-
Eine bilaterale Vestibulopathie geht mit Die Patienten empfinden einen großen reflexe sind indiziert
einer Störung des vestibulookulären Re- Leidensdruck. Zum phobischen Schwin-
flexes (dieser stabilisiert das Bild auf der del kommt es häufig bei großem Stress, Med ika menten nebenwi rku ngen
Retina bei der eigenen Bewegung) ein- auf Brücken, in engen Räumen und Zahlreiche Pharmaka zählen Schwindel-
her_ Daraus resultiert ein bewegungs- großen Plätzen. Er führt schnell zu formen zu ihren Nebenwirkungen, z. B.
abhängiger Schwankschwindel mit Konditionierung und Vermeidungsver- Antikonvulsiva, Antiemetika, Hypno-
Gangunsicherheit besonders im Dun- halten. Die Betroffenen zeigen gehäuft tika, Anticholinergika, Aminoglykoside,
keln und auf unebenem Grund. Außer- eine zwanghafte Persönlichkeitsstruktur. Muskelrelaxanzien u. a.
dem kommt es zu Oszillopsien beim
Gehen sowie raschen Kopf- und Körper-
wendungen. Die körperliche Unter-
suchung zeigt einen beidseits patholo·
Zusammenfassung
gischen Halmagyi-Test. Hierbei wird
der Patient aufgefordert, die Nase des x Formen des Schwindels sind Dreh-, SChwank-, Lagerungs- und Lift-
Untersuchers zu fixieren, während die- schwindel und können je nach Lokalisation der Läsion in vestibulär und
ser den Kopf des Patienten mit beiden nicht vestibulär eingeteilt werden.
Händen ruckartig ein Stück nach rechts
X Die häufigste Form (ca. ein Drittel) ist der benigne paroxysmale Lagerungs-
bzw. links bewegt. Als pathologisch
wird das Folgen der Augen bei Bewe- schwindel, der sich als starker, Sekunden andauernder Drehschwindel bei
gung mit der Unfähigkeit, den Fixpunkt Kopfbewegung nach vorn und zur Seite darstellt.
zu halten, angesehen. Im Romberg-
X Bei ca . einem Viertel der Patienten verursacht eine Neuritis vestibularis
Stehversuch (s. S. 26) bestehen eine
ungerichtete Fallneigung und ein breit- Dauerdrehschwindel und Nystagmus zur gesunden Seite hin mit Übelkeit
basiges, unsicheres Gangbi ld . Ätiolo- und Erbrechen, ohne Ohrgeräusche, die sich durch zentrale Kompensation
gisch kommen infektiöse, toxische, nach ca . zwei Wochen spontan bessern.
degenerative, autoimmunologische
und idiopathische Ursachen infrage. Als X Die dritthäufigste Schwindelursache ist die Meniere-Erkrankung, die
Therapieoptionen stehen Sanierung der klinisch die Trias aus Drehschwindel (Minuten bis Stunden), Tinnitus und
Grundkrankheit und Gleichgewichts- Innenohrschwerhörigkeit aufweist.
trainin g im Vordergrund.
Sehstörungen --------------------------------~~

Unter "Sehstörungen" fasst man Erscheinungen wie Schleier- linkes Gesichtsfeld rechtes Gesichtsfeld

(D "~. CJ)'""'PO""
sehen, Visusminderung bis zum totalen Visusverlust und Ge-
sichtsfeldausfälle zusammen_ In der Medizin gehören sie zu
den häufigen und wichtigen Beschwerden_ Für die Patienten
. 0
Einseitig e Am aurose
"mpm.,
(monookulärer
bedeuten Sehstörungen eine Einschränkung der Lebensquali- Gesichtsfeldausfall)
tät, Probleme im privaten Alltag und im Arbeitsleben_ Zud em
können visuelle Störungen Ausdruck einer gravierenden
Heteronym e bi nasale FasCiCUlus
Grunderkrankung, etwa eines Tumors, multipler Sklerose Hemianopsie optlCUs
oder eines Schlaganfalls, sein (I Tab_ 1)_ Die Art der Seh-
störung hängt von der Lokalisation der Schädigung ab.
Eine Minderung der Sehschärfe, z. B. mit Verschwommen-
sehen, deutet auf eine retinale Läsion oder eine Störung des
N. opticus hin, wohingegen Störungen der Sehbahn peripher
des Chiasma opticum eine unauffällige Pupillenreaktion
und Sehschärfe zeigen. Sind Strukturen der Sehbahn zwi-
schen dem Chiasma opticum und dem Kortex geschädigt,
treten Gesichtsfeldausfälle auf, die je nach Schädigungsort
ein typisches klinisches Bild zeigen können (I Abb. 1). ~
Q uadrantenanopsie Area striata
nach oben
Monokuläre Sehstörungen
G
Quadrantena nopsie
Ist nur ein Auge von den Sehstörungen betroffen, liegt diesem nach unten

Befund eine Schädigung von Strukturen des betroffenen Au- I Abb. 1: Ges ichtsfelddefekte in Abhängigkeit vom LOkali sa tionso rt der
ges selbst oder des Nervus opticus vor dem Chiasma opticum Sehbahnläsion. [N ac h 161
zugrunde.
tende Visusminderung häufig mit ßulbusbewegungsschmer_
Akute monokuläre Sehstörungen zen, die sich im Verlauf spontan bessern und VOllständig zu-
t Amaurosis fugax: Eine Verminderung des Blutflusses in rückbilden kann. Zunächst zeigt sich ein unauffälliger Fund
der Zentralarterie, z_ B. durch eine Stenose der A. carotis in- ("Patient sieht nichts, Arzt sieht nic hts"), nach einigen Wo- Us
terna, Herzrhythmusstörungen, eine Insuffizienz der kardi- chen allerdings wird häufig eine temporale Abblassung der
alen Pumpleistung oder starke Blutdruckschwankungen bei Papille beobachtet. Sie ist häufig Erstsymptom einer multipl
Gefäßstenosen, kann vorübergehend eine Ischämie der Retina Sklerose (s. S. 100) . Differen tialdiagnostisch muss auch an en
erzeugen. Dies äußert sich in einer akut auftretenden, ca. eine anteriore isc hämische Optikusneuropathie, an ei n Gla
5-15 Minuten anhaltenden einseitigen Blindheit und wird kom und ein Optikusscheidengangliom gedacht werden. u-
als Amaurosis fugax bezeichnet. Begleitsymptom e können • Retinale Migräne: Kennzeichnend fü r diese Form der
weitere TIAtypische Beschwerden sein (s. S. 78) . Bei der Un- ~i grä n e ist neben ~ e n t~pi sc he n K o pfsc hm e rz~ n und vegeta_
tersuchung findet man zwischen den Episoden einen unauf· tJVen Symptomen em plotzltcher, kompletter, einseitiger Vis
fälligen Augenbefund. Eine Doppleruntersuchung der Karoti- verlust. Dieser dauert un gefähr eine Stunde an. Betroffen Si Us-
den sollte erfolgen. Eine Amaurosis fugax kann ein Warnhin- vorwi egend jüngere Personen, die zu 60% eine familiäre nd
weis auf einen drohenden Schlaganfall sein. Belastung aufweisen.
t Zentralarterienverschluss: Ein ischämischer Infarkt der • Pseudotumor cerebri: Bei diese m Krankh eitsbild , das v
Retina mit Sehverlust auf der betroffenen Seite ist die nächste junge, adipöse Frauen betrifft, ko mm t es zu K op fschm erze~ a.
schwerwiegende Steigerung der Amaurosis fugax_Die Ursa- Stauungspapille und Sehstörungen in Form von transienler '
che hierfür ist häufig ein thromboembolischer Verschluss der Verdunkelung für weni ge eku nden sow ie zu Doppelbilder
A. centralis retinae. • Trauma: Verletzungen der oph thalmologischen Struktur n_
en
• Glaukomanfall: Hierbei handelt es sich um eine Notfall- (z. B. Abl atio der Retina nac h einer stum pfen ßUl buskontll _
situation durch einen plötzlichen intraokulären Drucka nstieg, sion, penetrierend e Verletzun gen mit kons ku tiver Entzün_
z. B. aufgrund einer Verlegun g der Tränenabflusswege. Die dung) können ebenfalls zu einem ein- od I' beid eitigen Vis
Patienten haben hefti ge orbitale Schmerzen und Sehstörun- verlust führen. lls-
gen. Das Auge ist stark gerötet und die Bindehaut geschwol- • Anteriore ischämische Optikoneuropathie (AI N):
len (Chemosis). Typischerweise reagiert die Pupille des betrof- Wegen alheroskleroti sc h bedin tel' Min d rperfusion des Seh _
fenen Auges träge auf Licht und ist entrundet. Die Patienten nel'vs komm t es zu in I' Visusmin d I'ung mi t s ktorfö rffii g
geben z. T. das Sehen farbiger Ri nge um Lichtquellen an. Eine Gesichtsfeldausfä ll n. Die eh töru ng n ntw ick In . ich ine n
rasche augenärztliche Intervention ist erforderlich. Min ute n bis Tagen. ß i der Fun doskopi z igen sich in Pa .
• Neuritis nervi optici (Retrobulbärneuritis): Die Optikus- lenödem und I' tinal Blutun g n. Di AI N kann mo nok UL~ll­
neuritis imponiert durch eine innerhalb von Tagen auftre- oder binokulär auftr t- n. ind di ß tl' ff n n ält I' als 6S Jar
ah-
Leitsymptome
56157

vorgerufenen Läsionen des Sehnervs Sonstige Sehstörungen


Läsionsort Erkrankung
können beidseitig auftreten und die ent-
N.opticus Kompression durch Tumoren, Tumoren
des N. opticus, Infektionen, Toxine,
sprechenden Sehstörungen verursa- Die Agnosie beschreibt die Unfähig-
anteriore ischämische Optikopathie chen. Eine beidseitige Visusminderung keit, bei normaler Sehkraft gezeigte Ob-
Chiasma Hypophysentumor, Kraniopharyn-
zeigt sich auch bei Krankheitsbildern jekte zu erkennen und zu benennen.
opticum geom, Infektionen, sonstige Tum oren wie der hereditären Optikusneuropa- Die Patienten können die Dinge aller-
Tractus Tumoren, Ischämie thie, einem bilateralen Nervus-opticus- dings durch Betasten identifizieren.
opticus Infarkt oder beidseitigen intraokulären Dieser Erkrankung liegt eine bilaterale
Radiatio Ischämien (d urCh Verschluss der Erkrankungen wie Uveitis_ Sehrindenläsion zugrunde_Bei Seh-
optica A. cerebri media), Embolien, Tum oren, störungen mit unauffälligen Untersu-
Blutungen, Raumford erungen Progrediente binokuläre chungsbefunden und psychischen Auf-
Visueller Ischämien (durch Verschluss der
Sehstörungen fälligkeiten des Patienten muss differen-
Kortex (Okzi- A. cerebri posterior), Infarkte
pitallappen) Durch sekundäre Schädigung des Seh- tialdiagnostisch an eine psychogene
nervs im Rahmen systemischer Störun- Sehstörung gedacht werden_Auch
I Tab. 1· Differentialdi agnosen de r Sehstörung . gen wie Vitamin-B I 2- oder Folsäureman- Störungen der Augenmotorik durch
gel, Tabakamblyopie, Infektionen (z. B. Paresen der Augenmuskeln führen zu
Tbc) oder Toxine (z. B. Methylalkohol) Sehstörungen, v_ a_ in Form von Doppel-
re, muss eine Arteriitis temporalis ausge- können sich progrediente binokuläre bildern.
schlossen werden_ Diese zeigt neben Sehstörungen entwickeln_Degenerative
der Visusminderung aufgrund der AION Läsionen der retinalen Strukturen bei
eine verhärtete Arteria temporalis mit Retinitis pigmentosa führen zu den
Kopfschmerzen v_ a. beim Kauen, Ge- typischen peripheren, konzentrischen
wichtsverlust und sub febrilen Tempera- Gesichtsfeldeinschränkungen und
turen_ Die Erkrankung muss rasch Nachtblindheit Langsam progressiv
durch hoch dosierte Kortikosteroide be- bilden sich auch die Sehstörungen bei
handelt werden, um einem vollständi- retrochiasmalen Tumoren in Form von
gen Visusverlust vorzubeugen_ Hemianopsien und Ouadrantenanopsien
aus_Schädigungen im Bereich des
Progrediente monokuläre
Chiasmas sind typischerweise durch
Sehstörungen ein Hypophysenadenom verursacht
Eine der häufigsten Ursachen für eine (I Abb. 2)_ Hier kommt es neben der
langsam progrediente Visusminderung charakteristischen bitemporalen Hemi-
ist die senile Makuladegeneration. Auch anopsie je nach Art des Tumors zu
eine diabetische oder hypertensive Reti- endokrinen Begleitsymptomen wie
nopathie, ein chronisches Weitwinkel- Potenzstörungen , Amenorrhö etc.
glaukom oder eine Leukodystrophie füh- Weitere Ursachen einer Chiasmaläsion I Abb. 2: MRT-Bild (T2-Wichtung) eines Hypophy-
ren zu Sehstörungen_Eine langsa me sind Meningeome, Kraniopharyngeome, senadenoms bei einem Pati ente n mit bitemporaler
Visusminderung entwickelt sich eben- Infektionen oder Aneurysmata_ Hemianopsie. [27J

falls bei einer Kompression des Sehnervs


durch einen Tumor oder durch chro-
nische Hirndrucksteigerung. Diese Schä-
digungen können auch beidseitig auf- Zusammenfassung
treten_
• Eine Schädigung des Auges oder des N. opticus bis zum Chiasma opticum
geht mit einer Minderung der Sehschärfe einher.
Binokuläre Sehstörungen
• Bei einer Läsion der Sehbahn zwischen Chiasma opticum und Kortex
Akute binokuläre Sehstörungen kommt es zu Gesichtsfeldausfällen, deren klinisches Bild auf den Schädi-
Jede Schädigung, die zu ei ner ei nsei-
tigen Visusminderu ng führt, kann auch gungsort hindeuten kann. Sehschärfe und Pupillenreaktion sind unauffällig.
zu beidseitigen Sehstörungen führen_ • Eine Einteilung kann in monokuläre und binokuläre Sehstörungen erfolgen.
Bei einer Schädigung der Sehrind e, Akute monokuläre Visusstörungen sind häufig auf Ischämien zurück-
z. B. durch eine Basilarisinsuffi zienz,
zuführen. Progrediente monokuläre Defekte im Verlauf mit binokulärer
kann es zu ei nem beidseitige n, akuten
Visusverlust ("kortikale Blindheit") Beteiligung haben oft intraokuläre Erkrankungen (z. B. senile Makula-
kommen. Auch traumatisch bedingte degeneration, diabetische Retinopathie) als Ursache_
Defekte oder die durch die AION her-
Sensibil itätsstöru ngen --------------------------------_:
Sensibilitätsstörungen gehören zu den chend den jeweiligen Dermatomen tätsstörung beidseits. Weitere Erkran-
häufigsten neurologischen Symptomen, (s_ S. 35). kungen, die zu dissoziierten Sensibili-
die bei 8% der Bevölkerung auftreten. tätsstörungen führen können, sind die
Unter dem Begriff werden Auffällig- Rückenmarksläsionen Syringomyelie (zen trale Höhlenbildung
keiten in der Gefühlswahrnehmung zu- Bei einer totalen Querschnittsläh- kongenital, neoplastisc h, posttrauma-
sammengefasst (I Tab. 1). mung infolge eines Traumas, einer Isch- tisch oder postentzündlich verursacht)
Die Sensibilität wird unterteilt in die ämie oder Kompression verliert der Pa- und das Arteria-spinalis-an terior-Syn-
protopathischen und die epikritischen tient sämtliche Gefühlsqualitäten distal drom (Versc hluss der A. spinalis anteri_
Gefühlswahrnehm ungen. der Läsion, wobei die Analgesie und die or, die das Vorderhorn versorgt), die
Anästhesie meist 1- 2 Segmente unter- durch Schädigung der anterioren An-
t Die Fasern der protopathischen halb des Querschnitts beginnen und es teile des Rückenmarks nur die Vorder-
Qualitäten (grobe Berührung, Tempe- oberhalb der Schädigung zu einer hyper- seitenstrangbahnen betreffen. Sind von
ratur, Schmerz) kreuzen im Rücken- algischen Reizsymptomatik kommen der Läsion nur die Hinterhörner des
mark und werden in der Vorderseiten- kann (I Abb. 1). Rückenmarks und damit die Hinter-
strangbahn (Tractus spinothalamicus Die seltene halbseitige Rückenmarks- strangbahnen betroffen, hat dies einen
anterolateralis) zum Thalamus und läsion, das Brown-Sequard-Syndrom Ausfall der epikritischen, nicht aber der
dann weiter zur Hirnrinde geleitet. (s. S. 110), kann durch Raumforderun- protopathischen Oualitäten zur Folge_
t Hingegen werden die epikritischen gen, Ischämien, Traumata oder Ent- Diese Sensibilitätsstörungen sind cha-
Modalitäten (Lage = Propriozeption, zündungen verursacht werden_ Sie rakteristisch für die funiku läre Myelose
Vibration, Druck, Diskrimination, Tast- führt in ihrer reinen Form zum Ausfall (bei Vitamin·B ,2 - oder Folsäuremangel)
empfindung, Berührung) ungekreuzt der epikritischen Modalitäten auf der beim Arteria-spinalis- poste rior-Syndro~
über die Hinterstrangbahnen (Fasciculus geschädigten Seite, kontralateral hat sie (Verschluss der A. spinalis posterior, \Te r-
gracilis und Fasciculus cuneatus) zur eine dissoziierte SenSibilitätsstörung mit sorgt die hinteren Anteile des Rücken_
Medulla oblongata geführt, wo sie kreu- Hypalgesie und Thermhypästhesie bei marks) oder bei Tabes dorsalis (entzünd_
zen und dann weiter über den Thala- erhaltener Berührungsempfindlichkeit liche Degeneration der Hinterstränge
mus zum Kortex ziehen (s. S. 8). zur Folge. bei Lues) . Wichtige Differentialdiagnos
Einer zentralen Rückenmarksschädi- der Sensibilitätsstörungen ist auch die e
So ergeben sich je nach Lokalisation der gung liegt häufig eine intramedulläre multiple Sklerose, die durch Läsionen 1n -
Läsionen die entsprechenden Auffällig- Raumforderung oder eine Ischämie zu- unterschiedlichen Bereichen des zentr
a-
keiten und Ausfälle in der Gefühlswahr- grunde. Hierbei kommt es aufgrund der len Ner:~~s:.ste~s ein heterogenes Bild
nehmung distal der Schädigung. Liegt Läsion der kreuzenden protopathischen an Senslbilltatsstorungen aufweisen
eine isolierte Erkrankung der Muskeln, Fasern zu einer dissoziierten Sensibili- kan n.
der neuromuskulären Verbindung oder
der Vorderhornzellen vor, kommt es
nicht zu sensiblen Ausfällen. Zeigt sich Symptom Symptom beschreibung Ursachen
ein isolierter Ausfall der protopathischen
Paräs th esien Ameisenlaufen, Prickeln, Kribbeln u.Ä. Vor allem bei Schädigung peripherer Nerven
Modalitäten bei erhaltenen epikritischen deren Wurzeln und bei Hinterstrangläsionen •
Qualitäten, wird dies "dissoziierte Sen- Dysästhesien Die Missempfindungen werd en als quälend Schädigung zelltraler Sensibilitätszentr;-----
sibilitätsstörung" genannt.

----
empfunden Rückenmark sbahnen und POlyneurOpathi~1'1
Hyperästh eSie Gesteigerte Empfindlichkeit auf Berührungs- Periphere Nerve nläsionen
Ätiologie und Klinik reize

Periphere Läsionen Hypästhesie Herabgesetzte Empfindlichkeit auf Schädigung zen traler Sensibilitä tszentr~
t Durch die Läsion eines peripheren Berührungsreize Rück enmark sbahnen •

Nervs (Kompression, Durchtrennung, Hyperalgesie Verstärkle Sc hmer:zwahrnehmung au f Penpllere Nerven läsiOllcll


adäquate Reize
entzündliche Erkrankungen, Toxine,
Diabetes mellitus) fallen alle sensiblen Allodynie Verst ärkte Schmer:zempfindung auf Meisl bei ink omplett er N ,,,endurch tre~
. I'1g
inadäquate Rei ze Iperrpher). aber aucll b I Tha lamuslä ionen
Modalitäten in seinem Versorgungs- Izentral)
bereich aus. Hyperpathie Berührungs-/ Schmerzreize führen zu unan- Häufig bel Th alal11l1 släslon n TeilSC häd~
gU I'1g
. •
t Werden mehrere Nerven in ihrem genehmen. lang andauernden Empfindungen penph err sellsl blor Nerv n od r auch bei
distalen Abschnitt geschädigt, folgt häu- Narb enbildung

fig ein handschuh- oder strumpfförmiges Nackenbeuge- Bel MS. Halsl11arktul11or od r zervlkal e,; - - - -
zeichen in die Extremit äten fahrende elektri sierende Band scheib nvorfall
Verteilungsmuster (Polyneuropathie-
(Lhermitte) Dysästi1esien
syndrom).
Astereognosie Untersc heidung von Objek ten durch Ertaslen
t Tri tt ein Defekt der radikulären

----
nicht möglich
Strukturen ein , führt dies zu segmen-
tal angeordnete n Ausfällen entspre- I Tab. 1: Symptombesc hreibungen und mög liche Ursac hen der Sen ibilit älss törun' n.
Leitsymptome
58 I 59
Zentrale Läsionen Verlust der Propriozeption wird eher als peutisch steht die Behandlung der zu-
Die meisten zentralen Läsionen entste- Ungeschicklichkeit, Instabilität und als grunde liegenden Ursache im Vorder-
hen durch Raumforderungen wie Tu- Engegefühl um die Extremität empfun- grund.
moren, Abszesse, Blutungen, Ischämien den. Bei kortikalen Läsionen stehen Durch ergänzende apparative und
und Entzündungen_ Nach Kreuzung der Ungeschicklichkeit und Funktionsver- labortechnische Diagnostik können
epikritischen Fasern in der Medulla lust mehr im Vordergrund als der Sen- mögliche auslösende Erkrankungen wie
oblongata verursachen Läsionen im sibilitätsverlust. Auch die Zeitspanne bis Ischämien, Raumforderungen, Blu-
Hirnstamm mit Verletzung der entspre- zur Manifestation kann Hinweise auf tungen oder Entzündungen erkannt
chenden Bahnen eine epikritische und die mögliche Ätiologie geben. Thera- bzw. ausgeschlossen werden.
protopathische Sensibilitätsstörung ipsi-
lateral im Bereich des Kopfes und kon-
tralateral distal des Halses_ Begleitend Totaler Halbseitige Zentrale
Querschnitt Rückenmarksläsion Rückenmarksläsion
treten meist Hirnnervenausfälle und
motorische Störungen wie Paresen und
Ataxie auf- Eine Schädigung des Thala-
mus führt zu einem kontralateralen Sen-
sibilitätsausfall aller Oualitäten sowie
häufig zu einer Hyperpathie_ Auch hier
segmental
sind die sensiblen Symptome nicht iso- • Berünrung • Berührung • Beruhrung • BeriJhrung
• Vibration
liert vorhanden, sondern kommen oft in • Propriozeption
• Vibralion
• Propriozeption
J • V ibration
· Propnozeptlon
· V ibration
· Propriozepllon
• Schmerz
Kombination mit Ataxie, Choreoatheto- • Temperatur
• Schmerz
• Temperatur
• Schmerz
• Temperatur
• Schmerz
• Temperatur
se und evtL Hemianopsie vor_ Charakte-
ipsilateral Parese kaudal der Läsion segmentale Paresen
ristisch für eine Läsion in diesem Be-
reich sind der Thalamusschmerz und Läsion der Arteria·spinalis· Hirnstamm- Thalamus-
die Thalamushand (Fingerbeugung in Hinterstrangbahnen anterior-Syndrom läsion läsion

den Grundgelenken mit Überstreckung


der Interphalangealgelenke)_

Nicht organisch bedingte Gefühls-


störungen
Sie lassen sich in der Regel keinem peri- • Beru'lrung • Berührung
• Berührung
pheren oder radikulären Innervationsge- • Vibration • Vibration • Vibration
• Propriozeption
• Propriozeption • Prop'iozeptlOn
biet zuordnen_ Häufig wird eine streng • Schmerz • Schmerz • Schmerz
• Temperatur
· Temperatur • Temperatur
median begrenzte Hemihypästhesie an-
gegeben. keine Paresen kaudal der Läsion
beidseitige Parese
Zentrale Läsionen führen zu paramedian o Bereich der
Rückenma rksläsion
o Bereich der
Sensibilitätsstörung
begrenzten Ausfällen, da sich die Inner- • gestörte Qualitäten o intakte Qualitäten
vationsgebiete der Nerven überlappen.
I Abb. 1: Sensibil itätsstörungen bei unterschiedlichen Läsionen. [31
Untersuchung und Diagnostik
Anamnestisch sind Fragen nach
Dauer, Ort und Art der Störung wichtig,
da v. a. der Ort der Sensibilitätsstörung
Hinweise auf die Lokalisation der Läsion Zusammenfassung
gibt. • Sensibilitätsstörungen sind häufige und sehr unterschiedlich imponierende
Die klinische Untersuchung ist hier- Symptome.
bei von ausschlaggebender Bedeutung, • Sensibilität wird unterteilt in epikritische und protopathische Sensibilität.
wobei eine möglichst genaue Eingren-
zung des betroffenen Areals angestrebt • Als dissoziierte Sensibilitätsstörung bezeichnet man einen isolierten
werden sollte (s. S. 35). Zu beachten Ausfall der protopathischen Wahrnehmung bei erhaltenen epikritischen
sind Narben, Schwellungen oder Qualitäten.
Hauterscheinungen, die Hinweis für
eine lokale Störung der Sensibilität sind. • Der Ort der Sensibilitätsstörung gibt Hinweise auf Art und Loka lisation der
Oft wird auch eine leichte Parese (z. ß. Läsion.
Extremität, Fazialisparese) vom Patien- • Therapeutisch steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund.
ten als Taubheitsgefühl empfunden. Ein
Muskelschwäche ----------------------------------'~

Schwäche und Lähmungen sind häufige


Symptome in der Medizin, die auf o SChwach e
kein Reflex
zahlreiche Erkrankungen des ZNS oder
~~t~~:/geSleigerte
des PNS zurückzuführen sein können
(I Abb . I ).
v nomlaler Refl ex
t Pyramidenbah n _
Beginn des motorischen Systems
Am zelctlen posi tiv
~ Pyranlldenbahn_
steht der Motorkortex mit dem ersten zeichen nega tiv

motorischen Neuron. Die absteigenden • Hemlspharenla slon


t
Hemisphärenläsion • Hemlsphärentäslon HWS·UISlon
Fasern des ersten motorischen Neurons • Hirnstammlaslon
• HWS·Läsion
• Hl rn sl ammlaslo n
• HWS ,U:lsion
empfangen Afferenzen aus dem Thala· • BWS·Laslon

mus, den Basalganglien und dem Cere·


bellum (s. S. 9). Die Versorgung der mo·
torischen Hirnnervenkerne erfo lgt über
den Tractus corticonuclearis, der bilate·
ral an den Hirnnervenkernen ende t. Das
erste Motoneuron beginnt in der moto·
rischen Rinde, verläuft als Pyramiden· • HWS-Läsion generali sie rte Cauda·equ ina . ne uromuskulä re
• BWS·LäSion Neuropathie Synd rom Endplalle
bahn durch das Gehirn und steigt als od er M yopa th ie

Tractus corticospinalis im Vorderstrang I Abb . 1: Durch d ie Vert eilung d er m otori sch en St örun ge n ka nn auf den O rt d er Läs ion gesc hl Osse n
des Rückenmarks herab. Im Vorderhorn d~ . I ~ WeG
erfolgt die Umschaltung auf das zweite
Motoneuron, das als motorischer Spinal· Klinik häufiger bilaterale Ausfäll e unterhalb
nerv zu den neuromuskulären Endplat· Läsionen des erst en der Läsion. Häufig sind bei Rücken.
ten zieht, wo Nervenimpulse auf die marksverletzun gen auch die sensible n
Motoneurons Bahnen betroffen.
Muskulatur übertragen werden. Störun·
gen auf den unterschiedlichen Ebenen Schädig ungen von Kortex, Hirn-
der motorischen Bahnen führen zu stamm oder Rückenmark Spastische Spinalpara lyse (heredi _
Auffälligkeiten im Muskelton us, der Läsionen in diese n Bereichen führen zu täre s~astische Spina lpara lyse, HSp)
Reflexe, der Muskelmasse (I Tab. 1 und einer Schädigung des ersten Moto· Diese Erkra nkung Wird heterogen ver-
S. 28 ff.) und der Kraft (I Abb. 1). Aller· neurons mit den daraus fo lgend en kJi· erbt (s. S. 98J und ist auf eine Degene
dings können auch nicht neurologische ra
nischen Zeichen (I Tab. I). Defekte im tion der Pyram idenbahn zurückZUfüh. -
Ursachen eine Schwäche oder Lähmun· Bereich vor der Kreuzung der Fasern in ren. Die Symptomatik manifestiert Sich
gen bedingen. der Pyram ide im Hirnstamm führen zu in der zweiten Lebensdekad e zunäch
. b . . st
kontralateralen Paresen. Es lassen sich be lD eto nt mIt el~ e r progredienten sPas-
Ätiologie positive Pyramidenbahnzeichen (z. B. tIsc hen Tonuse rhohung der Beine Und
Strü mpell·Zeichen,Oppenheim·Zei· greift häufi g erst nach einige n Jahren
Die Ursachen für Schwäche und Läh· ehen, Babinski·Zeichen) auf der gesc hä· auch auf die obere Extl'emität über.
mungen sind zahlreich (I Tab. 2). Zu digten Seite auslösen. Hierbei hand elt es
den häufigsten zählen Schlaganfälle, sich entwickJungsgeschic htlich um fr ü· Amyotrophe Lateralsk le rose (ALS)
Raumforderungen (Tu mor, Blutungen, he, unreife Reflexe, di e im Laufe der Die AL (s. . 98) Ist charakterisiert
Abszesse), Traumata und entzündliche normalen Entwicklung gehemm t wer· durch ine D neration d s ersten
Erkrankungen. den. Läsionen im Rü ckenmark zeigen un d zweite n Motoneurons mit den

Ort der läsion Muskeltonu. Reflexe Muskeltrophlk lokalla.tlon Mögliche Ure.chen

1. Mo toneuron Spasti sch ges tei. Gesteigert. path o· Norm al Zentra le Schädigung SChlaganfall. MS, Traum . Blutung n. TU l11 ol cn. AbszeSse
gert (bei akuter logische Refl exe spa tisch plnalpo loly ,
Läsion zunäChst --------------------
Schädigung au f
schlaff)

2. Motoneuron Normal oder Abgeschwächt Atrophie,


erni edrigt Fasziku lationen

Neurom uskuläre Normal Norm al Norma l


End platte

Musk ulatur Normal oder Normal oder Atrophie


erniedri gt abgeschwäch t Niell i neurologisch

I Tab . 1: Veränderungen der Mo t ori k en tsprechend d em Läs io nsort. I Tab. 2: Äl iologi von Mu kolsc hwäc ll und Pa,o on.
Leitsymptome
60 I 61
entsprechenden motorischen Ausfällen (I Tab. 1). Klinisch Poliomyelitis anterior
zeigen sich langsam-progrediente, asymmetrische Paresen. Bei der spinalen Kinderlähmung kann es nach einer Infektion
Die ALS manifestiert sich häufiger an den Extremitäten, mit einem Enterovirus zur Ganglienzelldegeneration im Vor-
jedoch ist auch eine bulbäre Primärmanifestation möglich. derhornbereich kommen. Klinisch zeigen sich neben Allge-
Das sensible System ist nich t bzw. selten und dann nur meinsymptomen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Kopf- und
gering betroffen. Gliederschmerzen asymmetrische schlaffe Paresen bevorzugt
an den proximalen Extremitäten, Ebenso imponieren Zeichen
Syringomyelie einer lymphozytären Meningitis. Die Krankheit ist melde-
Die Syringomyelie wird den Entwicklungsstörungen des Ge- pflichtig bei Verdacht, Erkrankung und Tod.
hirns und des Rückenmarks zugeordnet. Sie kann aber auch
nach einem Trauma, einem Tumor oder einer Entzündung Läsionen der neuromuskulären Endplatte
entstehen. Dabei kommt es zu flüssigkeitsgefüllten Höhlen- Die Myasthenia gravis pseudoparalytica gehört ebenso
bildungen in der grauen Substanz des Rückenmarks. Eine wie das Lambert-Eaton-Syndrom zum Formenkreis der
Schädigung des motorischen Systems ist daher je nach Lage myasthenen Syndrome (s. S, 122). Sie sind durch eine zuneh-
der Syrinx nicht immer vorzufinden und manifestiert sich mende Schwäche bei repetitiver Muskelkontraktion gekenn-
häufig erst in einem späten Krankheitsstadium. Auf Ebene der zeichnet. Dabei sind die Reflexe, der Muskeltonus, die Mus-
Läsion können dann periphere schlaffe, atrophische Paresen kelmasse und die Sensibilität unauffällig.
auftreten. Unterhalb der Schädigung kann es aufgrund einer
Läsion der Pyramidenbahn zu einer spastischen Parese kom- Läsionen der Muskulatur
men. Die Ätiologie von Myopathien ist heterogen (hereditär z. B.
myotone Dystrophie, Muskeldystrophie, Kanalerkrankungenj
Läsionen des zweiten Motoneurons entzündlich z. B. Polymyositis, Dermatomyositis; metabolisch
Schäden im Bereich des zweiten Motoneurons (Vorderhorn- z. B. Glykogenose, Lipidspeichererkrankung; toxisch z. B.
zellen, periphere Nerven) können degenerativ (z. B. SMA), Steroide, Alkohol; endokrin z. B. Hypothyreose; s. S. 124ff.).
metabolisch- toxisch (z . B. Diabetes mellitus) oder trauma- Klinisch charakteristisch sind meist proximal betonte Paresen,
tisch bedingt sein. Atrophie erhaltene Sensibilität, normale oder abgeschwächte
Reflexe und z. T. Muskelschmerzen.
Spinale Muskelatrophie (SMA)
Die spinale Muskelatrophie (s. S. 98) ist ätiologisch auf einen Nicht neurologische Schwäche
genetischen Defekt (SMN I , SMN2) zurückzuführen, infolge- Muskelschwäche kann sich aus orthopädischen Erkran-
dessen es zu einer Degeneration des zweiten Motoneurons kungen (z. B. Arthrose) oder Fehlstellungen entwickeln.
kommt. Es werden vier Typen sowie Sonderformen unter- Schmerzen jeglicher Art können bei der klinischen Unter-
schieden - Typ I: infantile Form (Werdnig-HoffmannJ, Typ 11: suchung Paresen vortäuschen.
intermediäre Form, Typ 111: juvenile Form (Kugelberg-Welan-
der), Typ IV: adulte Form - , wobei je nach Ausmaß des Gen-
defekts und des damit verbundenen Funktionsdefi zits des
SMN-Proteins die Schwere des Verlau fs differiert. Das kli-
nische Bild sind meist proximale beinbetonte, symmetrische
Zusammenfassung
Paresen und Atrophien.
x Das erste Motoneuron hat seinen Ursprung im Motor-
Bulbärparalyse kortex, zieht als Pyramidenbahn durch das Gehirn
Bei einer Läsion der motorischen Hirnnervenkerne V, VII, und als Tr. corticospinalis lateralis oder Tr, cortico-
IX- XII spricht man von einer Bulbärparalyse (I Tab. 3). Die
Patienten fall en durch Dysarthri e, Dysphagie, sichtbare Faszi- spinalis anterior das Rückenmark hinunter. Die Um-
ku lationen der Zun ge und eine beidseitige Fazialisparese auf. schaltung auf das zweite Motoneuron, das als peri-
pherer Nerv zu den Muskeln zieht, erfolgt in der Vor-
derhornzelle des Rückenmarks,
Bulbärparalyse P8eudobulbärparalyse
X Zeichen von Läsionen des ersten Motoneurons sind
Lä sion der motori schen Hirn- Läsion supra nukleä r Im Bereich des HIrn sl amms
nervenk erne, Läsion des zwei- oder der konikobulbärcn Fasern, Läsion des
spastische Parese, gesteigerte Muskeleigenreflexe,
ten Moton eurons ersten Motoneurons keine Atrophien. Pyramidenbahnzeichen.
Klinik : At rop hi en, Dysa rthri e, KIi'llk: verl angsamte lungenb w gu ngen,
Dysphagie, Fasziku lat lonen Spastlk der Extremltil ten, Dysartllrle, Dysphagie,
X Zeichen von Läsionen des zweiten Motoneurons sind
(an der Zunge sicll tb or) , Faszia- keine Alroph len, keine Faszikulatl on n. patholo- schlaffe Parese, abgeschwäc hte/erloschene Reflexe,
lisparcse glsellos Lael, on und Weinen
Atrophien, Faszikulationen ,
I Tab. 3: Bulbär- und Pseudobulbärparalyse.
Gangstörungen und Ungeschicklichkeit ----------------~
Gangstörungen Symmetrische Gangstörungen
• Die zerebellär-ataktische Gangstörung ist charakterisie t
Gehen ist ein komplizierter Prozess und hängt von folgenden durch eine breitbasige, unregelmäßige Schrittfolge mit Stand~
Faktoren ab: einem intakten Skelettsystem, Muskelkraft, unsicherheit und Schwanken (s. u.).
Gleichgewichtssinn, Propriozeption und Koordination. Zu • Der sensibel-ataktische Typ ei ner Ga ngstörung beruht auf
Gangstörungen kann es bereits kommen, wenn bei einem einer fehl end en oder mangelhaften Rückmeldung sensibler
dieser Faktoren eine Fehlfunktion vorliegt. Bahnen (Vibrations- und Lageempfind en) an das ZNS und
wird als "spinale Ataxie " bezeichn et. Zu den Wichtigsten
Anamnese und Diagnostik Ursachen zählen Polyneuropalhie, multiple Sklerose, Vitanu _
Neben der allgemeinen Anamneseerhebung sollte besonderer B1z-Mangel und die Fried reich-Araxie. Es kommt zu unter- n
Wert auf folgende Punkte gelegt werden: Wie lange liegt die schiedlicher Schrittlänge, wobei die Beine ungleichmäßig
Gangstörung vor? Trat sie plötzlich ein oder wurde das Ge· gehoben werden. Charakteristisch ist, dass die Gangunsic~n­
hen allmählich schlechter? Wie weit und wie schnell ist das heit bei fehl ender visueller Fixierung z. B. im Dunkeln Ode er-
Gehen möglich? Kam es zu Stürzen? Bestehen Schmerzen in bei verschlossenen Augen stärker ausgeprägt ist, wobei sie r
einem oder beiden Beinen oder in der Lendenwirbelsäule? durch Fixierung der Umwelt mit den Augen eine Besserun
Treten diese Schmerzen nur beim Gehen auf oder sind sie erfahrt oder komplen kompensiert werden kann . g
auch in Ruhe vorhanden?
Es ist nicht nur eine neurologische Untersuchung notwendig, Sonderformen
sondern es muss auch besonders auf Fehlstellungen, Atro- • Die Gehstörung beim Morbus Parkinson zeichnet sich
phien und Hautveränderungen geachtet werden. Ein wich- durch einen kleinschrittigen Gang aus. Außerdem laufen d-
tiger Bestandteil der Diagnostik symmetrischer und asymmet- Patienten mit vornübergeneigtem Oberkörper und ange- le
rischer Gangstörungen ist die genaue Ganganalyse. winkelten Armen, di e beim Gehen kaum mitschwingen
(s. S. 94 ff. ). Auch zerebrovaskuläre Erkrankungen können
Ganganalyse und Klinik Gangstörunge n hervorrufen. Im Rahmen des M. Binswan
Asymmetrische Gangstörung kommt es je nach Lokalisa tion des Gewebeuntergangs zu ger
In der Regel führt eine einseitige Tonusveränderung oder eine Paresen . Sind die Stammganglien betroffen, ist oft ein kurz_
Halbseitenschwäche zu einem asymmetrischen Gangbild. sc hrittiger Gang zu beobachten. Charakteristisch ist ein br .
Auch Gangstörungen orthopädischer oder anderer nicht neu- basiges ataktisches Gangbi ld . elt-
rologischer Genese sind meist asymmetrisch. Sie können bei • Unter dem sogenannten Watschel- oder Trendelenbu
der Anamnese und genauen körperlichen Untersuchung er- Gang versteht man eine Störung, die durch eine Schwächrg-
kannt werden. der Mm. glu tei medii beidseits bei einer Wurzelläsion LS e
Hüftdysplasie oder Muskeldystrophien entsteht. Hierbei ka
• Die Symptomatik (Rigor, Tremor, Akinese) bei einem Parkin- durch eine Lähmung der Glutealmuskeln das Becken nichtn
son-Syndrom ist in den meisten Fällen nicht seitengleich aus- am Standbein fixi ert werd en und sinkt beim Laufen zur G
e-
geprägt, was sich klinisch als ein Hemi-Parkinson-Gang genseite ab. Außerdem kippt der berkörper auf der geläh
darstellen kann. Es handelt sich dabei um einen zögerlichen , ten Seite nach außen, um dem Schwungbein au f der Geg ~-
e
steifen Gang, wobei der Arm der betroffenen Seite kaum mit- seite ausreichend Spielraum zu geben. n
schwingt und der Oberkörper häufig zur Seite geneigt ist. • Bei Normaldruckhydrozephalus imponiert ein breit-
• Der hemispastische Wernicke-Mann-Gang ist charakteri- basiger, kurzschriuige r und am Boden hafte nder, Schlurfend
siert durch ein steifes Bein mit supiniertem Fuß, dessen late- Gang mit zögerl ic hem und unterbrochenem Muster. Der er
raler Rand am Boden schleift. Beim Gehen wird das Spielbein Seiltänze rgan g ist ni cht mö lieh. Die Haltung ist steif. Die
um das Standbein geschwungen (Zirkumduktion). Der Arm Form wird auch als "frontale Gangstörung" bezeichnet se
ist flektiert und proniert und schwingt nicht mit. Dieser • Das klass ische an mu t r bei Tabes dorsalis wird de;
Gangstörung liegen zerebrale Ischämien, Blutungen und Gruppe der spinalen Ata xien zugeordn t. Um diese auszu_
Tumoren zugrunde. Aber auch spinale Raumforderungen gleichen, werd en beim eh n di Kni hoch an ehoben
oder entzündliche Erkrankungen können Ursachen einer Eine beidseitig pastik d r ß in führt zum soge nannte~
Wernicke·Mann-Gangstörung sein. Scherengang, d r durch ein Zirkumduktion beider Beine
• Auch bei einer einseitigen Schwäche eines peripheren entsteht.
Nervs kann es zu einer Gangstörung kommen. So führt z. B. • Weitere außerg wöhnlich angstörun n k"nnen bei v-
eine Läsion des Nervus peronaeus zum "Steppergang"_ sc hied n n Erkrankung n auf tr t n. ß i choreatischen s~~_
Hierbei wird das Knie beim Laufen stärker angehoben, damit rungen (s. . 92) kann In dysto n rang v rli n, bel d
die hängende Fußspitze nicht am Boden schleift. Beim Auf- der langsa m . unsich I' Ca n dur h ch I' arisch, dyston ern
e
treten gibt es ein aufklatschendes Geräusch. Bewegun gen üb rla rt wird. D rartig Z Ich n können a
bei der Wilson-Krankheit aufLI' [ - n. Di Kombination Vo Uch
orthopädi eh n und n urologisc h n Erkrankun n kann zn
se hr bizarr n angstörungen führ n. U
Leitsymptome
62163

Ungesch ickl ich keit

Eine Störung der Bewegungsabläufe an oberer bzw. unterer


Extremität fällt dem Patienten häufig zunächst einmal durch
Ungeschicklichkeit auf. Diese kann aber bereits das erste
Symptom einer Muskelschwäche, einer Läsion der sensiblen
Projektionen zum Gehirn oder hirnorganischer Erkran-
kungen, die mit Bradykinesie bzw. Koordinationsstörungen
einhergehen, sein.

Kleinhirnsyndrome

Gangstörungen, Ungeschicklichkeit, Dysarthrie und Koordi-


nationsschwierigkeiten sind die Leitsymptome bei einem
Kleinhirnsyndrom (s. S. 4).

Ät iologie
Zu den Ursachen einer Kleinhirnschädigung zählen u. a. Into-
xikationen mit Alkohol oder Antikonvulsiva, Atrophien bei
chronischem Alkoholabusus, entzündliche Erkrankungen wie I Abb. 1: Zerebelläre Atrophie im CT. [ 171
multiple Sklerose und Schlaganfälle. Außerdem können Tu-
moren, Traumata, Blutungen und degenerative Veränderun-
gen (I Abb.l ) Ursache einer zerebellären Störung sein.

Klini k
Schädigung der Kleinhi rn hemi sphäre Schädigung des Kleinhirnwurms
Auf der homolateralen Seite wird eine Ataxie der Extremitä- Die Bewegungsstörung ist hierbei eher stammnah betont. Die
ten bei den Ziel- und Zeigeversuchen beobachtet (Hypo- bzw. feinmotorische Prüfung der distalen Extremitäten ist nicht so
Hypermetrie). Dies äußert sich auch in einer ataktischen stark beeinträchtigt. Zu beobachten ist eine Rumpfataxie, die
Gangunsicherheit der betroffenen Extremität. Des Weiteren sich durch Schwanken und Fallneigung präsentiert und dem
findet man einen Intentionstremor, eine Störung der Fe in· Patienten das freie Sitzen erschwert bzw. unmöglich macht.
motorik (Dysdiadochokinese), einen herabgesetzten Muskel· Des Weiteren können ein Nystagmus und eine Muskelhypo-
tonus sowie Dysarthrie (skandierende Sprache, s. S. 36). tonie festgestellt werden.

Zusammenfassung
x Asymmetrische Gangstörungen: z. B. Hemi-Parkinson-Gang, Wernicke-
Mann-Gang, Ausfall einzelner peripherer Nerven (z. B. Steppergang),
oft orthopädische Erkrankungen
X Symmetrische Gangstörungen: z. B. zerebelläre Ataxie, spinale Ataxie,
beidseitige Spastik der unteren Extremität
X Bei einer Läsion der Kleinhirnhemisphären beobachtet man eine Extre-
mitätenataxie mit Intentionstremor und Gangunsicherheit sowie Muskel-
hypotonie, Dysarthrie und eine Feinmotorikstörung.
X Die Schädigung des Kleinhirnwurms zeigt sich in einer Rumpfataxie, Nys-
tagmus und Muskelhypotonie, jedoch einer geringeren Beeinträchtigung
der Feinmotorik.
Hirndruckerhöhung ------------------------------~

Der Hirndruck beschreibt den intrakra- nach Ischämie (z. B. Schlaganfall, Sinus- Bulbi ") und im Verlauf Störu ngen der
niellen Druck, der innerhalb des knö- venenthrombose, Blutdruckabfall ), Ur- Atemtätigkeit bei erhaltenen Hirnstam _
chernen Schädels besteht Der Referenz- ämie, M edikamen teneinnahme (be- re Oexen (Würgereflex, oku lozephaler m
bereich für einen Erwachsenen in hori- stimmte Antibiotika, Kontrazeptiva etc. ) vestibulookulärer und KornealrefleJr) ,
zontaler Position liegt bei 5 - 15 mmHg_ und Toxinen (z. B.lnsektizide) _ auftreten. Schließlich fal len die Patien-
Der intrakranielle Druck unterliegt Spit- Zytotoxisches und vasogenes Hirnöd em ten ins Koma mit gestörten Hirnstarnm_
zen, die beim Husten bis zu 100 mmHg können sich im Sinne ei nes Circulus reOexen, path ologisch er Motorik (frÜhe
erreichen können_ Durch dieses ge- vitiosus gegensei tig unterhalten. Phase: Beuge- und StrecksynergiSIne .
schlossene System aus knöchernem • Andere: Pseudotumor cerebri (s. S_ Spä tphase: keine bzw. vereinzelt pa~~_
Schädel und kaum komprimierbarem 47), Hyperkapnie. logische motonsch e Reaktionen, kaum
Hirnparenchym führen bereits geringe Spomanbewegungen), Pupillenstöru _
Volumenzunahmen zu einem Anstieg Eine Steigerung des Hirndrucks unter- gen (früh e Phase: Anisokorie, verzö_ n
des intrakraniellen Drucks. Die Mes- \ schiedlichster Ätiologie schränkt die gerte Lich treaktion; Spätphase: weit
sung erfolgt über eine Bohrlochtrepana- Blut- und Liquorzirkulation ein, was lichtstarre Pupillen) und krankhafte:;
tion durch Einlegen einer epiduralen über einen eingeschränkten Abtransport Atemmuster (früh e Phase: Tachypnoe
Messsonde, durch Einführen eines von Stoffwechselmetaboliten eine Vaso- Cheyne-Stokes-Atrnung; Spätphase. '
Katheters in einen Seitenventrikel oder dilatation bewirkt. Durch einen zentral Maschinenarmung, SCh nappatmun~
durch Messung im Parenchym, was die ausgelösten Anstieg des peripheren Blut- A(emstillstand j. '
genaueste, aber auch komplikations- drucks, die autoregulatorische Gefäß-
trächtigste Methode darstellt. Mögliche konstriktion und die gesteigerte CO 2 -Ab- Chronische Druckste igeru ng
Indikationen zu dieser invasiven Hirn- atmung wird versucht, eine ausreichen- Neben Kopfschmerzen, die beim Pres-
druckmessung stellen sich z. B. bei de Durchblutung aufrechtzuerhalten. sen und b. eim Lagewechsel zunehmen
klinischen Symptomen einer akuten Die 0 2-Minderversorgung und der sin- und mit Ubelkeit und Nüchternerbre _
Hirndrucksteigerung, bei weniger als kende pH-Wert stören den Zellstoffwech- chen Im Schwall verbunden sind do _
8 Punkten in der Glasgow-Coma-Scale sel und bewirken einen vermeh rten niert eine ausgeprägte Antriebs- ~nd lTlI-
(s. S. 52) und bei raumfordernden Ver- Wassereinstrom in die Zellen_Bei an- Or i e n ti e ru~ gss törun g. Außerdem kann
änderungen in MRT bzw. CT. haltender Minderperfusion und zun eh- etn e chroni sche Druckerhöhung ver-
Eine Hirndruckerhöhung stellt einen mend saurem Milieu ka nn diese Gegen- sch iedene Symptome an den Augen .
neurologischen Notfall dar, der inner- regulation nicht mehr aufrechterhalten Doppelbilder od er eine StauungSpapi~e
halb von Stunden bis Tagen zum Tod werden und es kommt zu einer Vasodi- zur Fol ge haben. Sensible und moto_
führen kann. latation mit Gefäß schra nkenstörung rische foka le Anfäll e und schmerZhaft
(extrazelluläre Ödembildung)_ Das er- Nervenau trittspunkte treten ebenfalI e
höhte intrazerebrale Volumen und das gehäuft bei der chronischen Drucker;ö_
Eine lumbale Uquorpunktion ist bei Ver- Ödem führen ihrerseits zu einer Volu -
dacht auf eine akute Himdruckstelge- hung au_f. Schlleßitch werden die PaUe _
rung kontraindiziert. menzunahme mit konsekutiver Hirn- ten schlafng und fallen ins Ko ma. n
druckzunahme_ Es entsteht ein Kreis-
lauf, der le(ale Folgen haben kann. So Komplikationen
Ätiologie und Pathogenese kan n es zum Sistieren der Durchblutung
kommen, wenn der Hirnd ruck den sys- Eine groß efahr d r Hirndruckstei
Im Folgenden sind häufige Ursachen für temischen Blutdruck übersteigt. Auch rung li gt in d I' ober n und unterenge-
eine Hirndruckerhöhung aufgeführt: eine Herniation (s. u. ) mit Schädi gung Eink lemmun , bei d r s du rch eine
n
der vegetativen Funktionen ist mö lich_ nicht 111 hr komp nsi rbaren intrakr _
• Intrakranielle Raumforderungen: Tu- II en ruckan tl g zu In r Massen _anl-
· ·
moren, Blutungen Klinik verschiebun von Hirn ew be mit B-
• Liquorabflussstörungen: Verschluss- kl mm ung .IIn l 'ento rium schlitz bz\V In-
hydrozephalus, hypersekretorischer Akute Drucksteigerung Foram n cc ipita l ma num kommt:
oder aresorptiver Hydrozephalus Die akute Drucksteigerung (S tund n bis ß id F rm n führ n hn ß handlu
• Hirnödem: vasoge nes Hirnödem (pri- Tage) beginnt mit Kopfschmerzen, Üb 1- zum Hirntod_ ng
märe Störung der Blut-Hirn -Schranke keit, Nüchternerbrechen, Desorienti -
durch Auflockerung der Tight junctions) rung, Nackenst ife und psychomoto- Obere Herniation (transtentorie ll e
im Rahmen eines Traumas, in Umge- rischer Verlangsamung. Mi t Fortsehr i- Herniation)
bung von Raumforderungen (z. B. Tu - ten der Druckerhöhun komm t es zu Man kann -in symm tri h Einkle
mor, Metastasen, Abszess) oder entzünd- verstärkten Bewusstseinsstörun g n mit l11ung b i diffus r intrakrani II I' VO lu~ ­
lich (z. B. M eningitis bzw. Enzephalitis). Massenbewegun en und ung zielter m nzunahm vo n in r asyn metri .
Zytotox isches Hirnödem (primäre Stö- Schmerzabwellr. I es W iteren kÖnn · n $ h n, z. ß. b j ums hri b ner ins -t.
I I·
rung des zellulären Stoffwechsels) etwa eine ßulbusdiv rgenz ("schwimm nd g r Ralll11ford run g. uni rs h id n
Leitsymptome
64165

(I Abb. 1). Es kommt zu einer Ouet- I Abb. I; Untere und


obere Eink lemmung. [8J
schung von mediobasalen Temporallap-
penanteilen in den Tentoriumschlitz.
Bei der asymmetrischen Form ist die
Symptomatik zunächst einseitig (ipsila-
teral): Schädigung des N. oculomotorius
mit initialer Reizmiosis und schließlich
einseitiger lichtstarrer Myd riasis (innere
Okulomotoriuslähmung); im Verlauf
dann vollständige Okulomotoriusläh- Ventrikel- obere Einklemmung untere Einklemmung
verlagerung im Tentorium sch litz im Foramen
mungo Druck auf die Pyramidenbahn im occipitale magnum
Pedunculus cerebri führt zur ipsilatera-
len, später bilateralen Hemiparese. Bei
Syndrom Untersuchung der Augen und Weitere Symptome
der symmetrischen Form kommt es Hirnstammreflexe
zu Vigilanz- und Verhaltensveränderun-
Dienzephales Syndrom Miosis mit prompter Lichtreaktion; Korneal-, Sopor, Beugung der Arme und Streckung
gen, Orientierungslosigkeit und Eintrü- (Spätphase) Würge- und vestibulookulärer Reflex erhal- der Beine auf Schmerzreiz; Cheyne-Stokes-
bung bis hin zum dienzephalen und spä- ten; okulozepha ler Reflex enthemmt At mung; Babinski positiv
ter mesenzephalen Syndrom (I Tab. I). Mesenzephales Mittelweite Pupillen ; oft anisokor, ent- Komatös; Strecksynergien; Opisthotanus;
Syndrom rundet; träger oder fehlender Lich treflex; Babinski positiv; Maschinenatmung; Hyper-
Korn ea l- und Würgereflex erhal ten; aku lo- tanie, Hyperthermie; Tachykardie
Untere Herniation
zephaler und vestibulooku lärer Reflex dis-
Diese Form ist wesentlich seltener. Raum- konjugiert
forderungen in der hinteren Schädel- Pontines Syndrom Mitt elweite, oft entrundete, lichtstarre Pu- Komatös; leichte Streckung der Extremi-
grube führen zu einer Einklemmung von pillen; Würgereflex erhalten; Korn ealreflex täten auf Schmerzreiz; Atmung rege lmäßig
Kleinhirnteilen in den Tentoriumschlitz erschöpflich; okulozephaler und vestibu la- oder ataktisch; Hyperthermie, Tachykardie
oku lärer Reflex feh len
von unten oder zu einer Ouetschung der
Bulbärsyndrom Weite, entrundete, lic htsta rre Pupillen; Komatös, keine Reaktion auf Schmerzreiz;
Kleinhirntonsillen in das Foramen occipi-
DivergenzsteIlu ng der Bulbi; fehlende Cluster- oder Schnappatmung; Atemstill-
tale magnum. Hierbei kommt es zu einer Hirnstammreflexe stand; Hypothermie, Hypotonie, Rhythmus-
Schädigung des Pons und im Verlauf des störungen
Bulbärhirns (I Tab. 1).
I Tab. 1. Hirn stammsynd rome.

Diagnostik
um einen erhöhten zerebralen Stoff- Hirnödem gegen, Z. B. bei Tumoren. Bei
Bei Verdacht auf eine Hirndruckerhö- wechsel zu unterbinden. Mäßige bzw. posttraumatischer Hirndrucksteigerung
hung ist eine ständige Kontrolle der Be- starke Schmerzen können mi t Paracet- kann ein Therapieversuch mit Tris-Puf-
wusstseinslage, Hirnstammsymptome, amol oder Pethidin behandelt werden. fern unternommen werden. Kommt es
Pupillenreaktion, Augenbewegungen Weitere Maßnahmen zur Hirndrucksen- zu starker raumfordernder Wirkung mit
und des Augenhintergrunds von pro- kung sind osmotherapeutisch wirksame drohender Verlegung des Aquädukts
gnostischer Bedeutung. Im MRT oder Mittel wie Manni t, Furosemid, Sorbit oder Einklemmungsgefahr (Hirndruck
CT zeichnet sich der erhöhte Hirndruck und Glyzerin. Diese wirken besonders > 40 mmHg), ist eine rasche Druck-
durch folgend e Punkte aus: verstrichene dem zytotoxisc hen Hirnödem entgegen, entlastung indiziert (z. B. Trepanation,
Sulci, Mittellinienverlagerung, einge- Auch Glu kokortikoide steuern einem Ven tri keld rainage) .
engte Seitenventrikel, vo lumenver-
kleinerte basale Zisterne, eine Atrophie
des Dorsum sellae bei chron ischem Ver- Zusammenfassung
lauf und eine Verlagerung des Hirn- • Der Normwert des Hirndrucks eines Erwachsenen in horizontaler Position
stamms nach kaudal. Eine Hirndruck- beträgt 5 - 15 mmHg und kann durch eine Bohrlochtrepanation invasiv
messung kann ebenfalls indiziert sein .
gemessen werden .
• Bei Verdacht auf Hirndrucksteigerung si nd ständige Kon trollen von Vigi-
Therapie
lanz, Blutdruck, Herzfrequenz, Pupillomotorik und Augenhintergrund von
Als Basistherapie empfehlen sich Allge- großem prognostischem Wert.
meinmaßnahm en wie berkörp rhocl1-
lagerung, Kontrolle der Atmung mit Je Eine obere Herniation entsteht durch Einklemmung von Temporallappen-
Sicherung eines ausreichend n P 2, m . teilen in den Tentoriumschlitz, die untere Herniation durch Quetschung von
dikam entöse Reguli erun des arteriellen Kleinhirnteilen in das Foramen occipitale magnum.
Mi tteIdrucks und der Körp rtemp ratu!",
Verwirrtheit und Delir ------------------------------~;

Der Begriff "Verwirrtheit" wird im allgemeinen Sprachge- te beim Delir führen zu leichten bis ausgeprägten BeWUsst-
brauch nicht nur im medizinischen Sinne verwendet, was bei seinsstörungen, z. T. liegt bei den Betroffenen ein som nOlenter
der Anamnese berücksichtigt werden muss. Verwirrtheit ist Zustand vor. Auch der Schlaf-wac h-Rhythmus ist beeinträch_
definiert als inadäquates Verhalten mit Desorientiertheit zu tigt mit Schlaflosigkeit bei Nacht und einem erhöhten Schlaf-
Zeit, Ort und Person und weiteren auffälligen Verhaltens- bedürfnis bei Tag. Je nach Ursache der Verwirrtheit kommt
strukturen. Treten zudem noch Bewusstseinsveränderungen es zu unterschiedlichen Ausprägungen der Symptome. Wäh-
auf, wird von einem Delir gesprochen. Diese Symptome tre- rend die Verwirrtheit beim Delir, bei der Sc hizophrenie Und
ten bei Krankheitsbildern wie hirnorganischem Psychosyn- bei der Enzephalitis akut oder su baku t beginnt, entWickeln
drom, organischen Psychosen und metabolisch oder toxisch Si.Ch die Sympto~e b~i der Demenz (~. ~. 68) langsam progre-
bedingten Enzephalopathien auf. Bei bis zu 20% der statio- dient. BewusstselDsstorungen smd hauflg beim Delir und b .
nären und bei bis zu 50% der über 65-jährigen stationären infektiösen Erkrankungen zu finden, woh ingegen sie bei D:~
Patienten treten Verwirrung und Delir auf. Differential- menz oder Schizophrenie nicht unbedingt vorhanden sind_
diagnostisch müssen Demenz, Aphasie und Schizophrenie in
Betracht gezogen und von der organisch bedingten Verwirrt- Differentialdiagnosen
heit abgegrenzt werden. Wichtig in der heutigen Zeit ist das
Alkoholentzugsdelir, das neben den oben genannten Sympto- Wichtige Differentialdiagnosen sind eine zerebrale Ischämie
men auch vegetative Störungen zeigt. z. B. mit Aphasie, Schizophrenie und Demenz (I Tab. 2). Di _
se sollten immer in der Diagnostik mit berücksichtigt werdee
Ätiologie Eine Aphasie kann durch mangelnde Sprach fähigkeit einern n.
Verwirrtheitszustand ähneln. Dies kann durch ein genaues
Zahlreiche Ursachen können zu r Ausbildung einer Verwi rrt- und sorgfältiges Testen der Sprache geprüft werden.
heit oder eines Delirs führen (I Tab. 1). Außerdem sollten eine Wernicke-Enzephalopathie und ein
Korsakow-Syndrom abgeklärt werden. Beide beruhen auf
Klinik alkoholbedingten zerebralen Störungen. Die Wernicke-Enz _
phalopathie entsteht durch einen alkoholbed ingten Thiami e_
Verwirrtheit und Delir können sich in Stunden bis Tagen ent- mangel - im Vordergrund stehen Halluzinationen, neuro- n
wickeln. Die Symptomatik ist sehr variabel und kann starken ophthalmologische Störungen, Erregungszustände, AtaXie
Fluktuationen unterliegen. Meist fallen die Patienten durch und Merkfä hi gke itsstörungen. Das Korsakow-Syndrom zei t
eine allgemeine Verlangsamung auf. Diese betrifft v. a. das neben Desorientierheit, Gedächtnisstörungen und Konfab;
Denken und das Beantworten von Fragen. Auch kommt es zu la tionen ei n erhaltenes Bewusstsein.
unorganisiertem und erschwertem Denkablauf. Die Patienten
sind desorientiert zu Ort, Zeit und Person. Außerdem kann es Diagnostik
zu einer ängstlichen, weinerlichen und emotional instabilen
Persönlichkeitsveränderung kommen. Andererseits sind auch An amnese und körperliche Untersuchung
Veränderungen in Richtung Agitiertheit, Hyperaktivität und Das Erheben der Anamnese kann sich aufgrund des kogniti_
Aggression möglich. ven Zustands des Patienten als äußerst schwierig gestalten
Auch die höheren Hirnfunktionen können beeinflusst wer- Daher sollte, soweit möglich, auch eine ausführliche Frernct _
den. So kommt es zu Störungen des Kurzzeitgedächtnisses, anamnese erfolge n. Beginn, Vorerkrankungen (wie Diabete
der Wahrnehmung (z. B. visuelle Halluzinationen), der Spra- mellitus, Epilepsie, Parkinson und kardial e Probleme) und S
che (z. B. Konfabulationen) und Reizverarbeitung. Die Defizi- Med ikamente sind für die Anamnese von großer Bedeutun
g.

Systemisch • Metabolisch (Elektrolytentgleisungen, Hypoglyk ämie, Delir Schizophrenie Demenz


Hypothyreose. Leberversagen. Urämie)
Beginn Akut Akut Langsam
• Toxisch (Alkohol und Alkoholentzug, Medikamente,
z. B. Parkinson-Mi ttel) Bewu sst sein Einge schränkt Normal
Normal -----
• Infektiös (Sepsis, Pneumonie, Harnwegsinfektion) Psychomotorik Wechselnd W ch 101d Normal bi s w~
Veränderungen der • Infek ti ös IM en ingit is, Enzephalitis) selnd Iin Abhän •
k ' !il'g-
Hirnsubstanz • Epilepsie e,t von der Gru"d_

-----
• Immunologisch ILupus erythematodes) rkrankung)
Halluzinallonen Visuell
Vaskulär Stattgefundener Schlagan fall; Subarachnoidalblutung
----------------------------~--
Extrinsisch Subduralblutung; Trauma; Hirndrucksteigerung
Sprache Inkoh ärenl Normal bis Wortflndun~
st rungen
I Tab. 1: Ursachen für Verwirrtheit. Besonderhellon Koordination sprobi 111 • Po"sön i lchk~
veg 1" llve Slörungen IJc r'l\ nd ~ run8e"

I Tab. 2: Diffe r ntl ald iagnose De lir, Sc hi zop lll' ni ,D em onz.


Leitsymptome
66 I 67
Ebenso sollten Fragen nach Alkoholkonsum, traumatischen
Fragen Punkte
Verletzungen und Auslandsaufenthalten (mögliche infektiöse
1. Welches Jahr haben wir? 0/1
Ursache) gestellt werden. Des Weiteren sollte der Zustand der
2_ Welche Jahreszeit? 0/ 1
mentalen Funktionen des Patienten vor der Verwirrtheit
eruiert werden. Ist eine Eigen- oder Fremdanamnese durch 3. Welche s Datu m ist heute? 0/1

Angehörige nicht möglich, sollte auf alte Patientenakten und 4. Welcher Wochentag? 0/1

Nachbarn zurückgegriffen werden_ Bei der allgemeinen 5. Welcher Monat? 0/1

Untersuchung ist im Besonderen auf Zeichen einer Infektion, 6. ln welchem Land befinden wir uns? 0/ 1
einer Leber- oder Niereninsuffizienz und einer metabolischen 7. In welchem Bundesland? 0/ 1
Störung zu achten. Wichtig ist der Ausschluss einer Meningi- 8. In welcher Stadt? 0/ 1
tis oder Subarachnoidalblutung, besonders bei jüngeren Pa- 9. Wie heißt der Ort, an dem wir uns gerade befinden? 0/1
tienten. Die neurologische Untersuchung zeigt in der Regel
10. Welche Etage? 0/1
keine fokal-neurologischen Defizite. Möglicherweise gibt es
11. Der Untersucher nennt 3 Objekte und bittet den Patienten, 0/3
Hinweise auf vorbestehende neurologische Erkrankungen wie diese zu wiederholen und sie sich einzuprägen (z. B. Apfel, Lampe,
Parkinson oder Epilepsie. Tisch).

12. Ziehen Sie von 100 7 ab. Von dem Ergebnis, das Sie dann 0/5
Weitere Diagnostik erhalten, ziehen Sie wieder 7 ab und von dem Ergebnis, das Sie
dann erhalten, wieder 7. Fahren Sie fort, bis ich Stopp sage
Um Erkrankungen oder Ursachen besser erfassen zu können,
(fünfmal) . Wie ist das Ergebnis?
sollte eine sorgfältige labortechnische Untersuchung erfolgen,
13. Wiederholen Sie die Objekte von Frage 11. 0/ 3
mit Blutbild, CRP, Blutzucker, Leber- und Nierenwerten,
14. Benennen von Bleistift und Armbanduhr. 0/2
Elektrolyten und einem Drogenscreeni ng_ Außerdem sollten
15. Wiederholen Sie "Kein Wenn und Aber".
Blutkulturen abgenommen werden. Zur Abklärung renaler 0/1

Erkrankungen oder einer Harnwegsinfektion ist eine Urinun- 16. Drei-Ebenen-Manöver: Nehmen Sie das Papier, falten Sie es in 0/3
der Mitte zusa mm en, und legen Sie es sich auf den Schoß.
tersuchung nötig. Um weitere mögliche Ursachen zu finden,
17 . Der Untersuc her schreibt "Schließen Sie die Augen" und bittet 0/1
sollten Befunde durch ein CT oder MRT, eine Lum balpunk- den Pati enten, das Geschriebene zu lesen und ansch ließend
tion oder ein EEG erhoben werden. Zur Bewertung des men- auszu führen.
talen Zustands der Patienten gibt es verschiedene Tests_Der 18. Der Patient soll einen ihm bel iebigen Satz aufschreiben. 0/ 1
am häufigsten eingesetzte Screeningtest in der Klinik ist der 19. Der Untersucher zeichnet zwei überlappende Pentagramme und 0/ 1
Mini-Mental-Status-Test (MMST; I Tab. 3). Erreicht der Pa- bitt et den Patienten, diese zu kopieren.
tient von den 30 möglichen Punkten weniger als 23, besteht
I Tab. 3: Mini- Mental~Status~Test.
der Verdacht auf eine demenzielle Entwicklung_

Behandlung

Sind die Ursachen einer Verwirrtheit bekannt, können spezi- angemessene psychologische Unterstützung. Die Patienten
fische Maßnahmen ergriffen werden_ Daneben sind auch sollten sich in einer ruhigen, ihnen vertrauten Umgebung
Allgemeinmaßnahmen von essenzieller Bedeutung. Diese be- befinden und von ihnen bekannten Menschen versorgt und
inhalten eine optimierte Nahrungs- und Flüssigkeitszufuhr, betreut werden_ Eigentlich sollte di e Gabe von Medikamen-
eine optimale Einstellung laborchemischer und metabolischer ten vermieden werden_ Die Gabe von sedierenden Medika-
Parameter (Blutzucker, Elektrolyte, Sauerstoffsättigung) sowie menten, wie Haloperidol, kann hilfreich sein_

Zusammenfassung
• Als "Verwirrtheit" wird ein inadäquates Verhalten mit Desorientiertheit be-
züglich Zeit, Ort und Person bezeichnet. Treten Bewusstseinsstörungen
hinzu, spricht man von "Delir".
• Differentialdiagnostisch sollte eine zerebrale Ischämie, Schizophrenie und
Demenz abgegrenzt werden.
• Der Mini-Mental-Status-Test (M MST) ist ein klinisches Screeningverfahren
zur Erfassung einer demenziellen Entwicklung.

L
Demenz J

Durch den Anstieg der Lebenserwar-


tung gewinnen Demenzsyndrome in
Ätiologie/ Pathologie Beispiel -
-
Demenz bei Sysl em- Parkinsan-Demenz. ALS-Demenz-Kompl ex. M. Wil son, M. Hunti ngton. progresSive
der Klinik und volkswirtschaftlich erkrankungen su pranuk leä re Blickp arese
immer mehr an Bedeutung. Bei den 60-
Inleklbedingte Demenz Neurosyphilis, posl enzepha litisch. M. Whippie
Jährigen beläuft sich der Anteil der de-
Metabolische Demenz Vilami n-B,,-Mangel, Hypothyreose, Lipidspeicherkrank heil en, Urämie. h e pa t i s~
menten Patienten auf ca. 1%. Ab die-
sem Alter verdoppelt sich die Prävalenz
alle fünf Jahre. Von den über 85-Jäh-
Toxische Demenz
Enzephalopalhie

Al koholkonsum IWern icke-Korsakow-Syndrom)


--
rigen sind mehr als 40% betroffen.

Demenz ist ein progredienter, meist


AUlaimmunb edingte Demenz

And ere
Multiple Skl erose, Vask uliliden

Depression IPseudodemenz), Schädel-Hirn-Trauma, Tumoren

I Tab. 1: Be ispiele für se kundäre De m enzen . --


irreversibler, organisch bedingter Verlust
früher erworbener intellektueller Fähig- Eine Einteilung nach klinischen Kriterien Im späteren Stadium kommt es zum
keiten bei erhaltenem Bewusstsein. ist oft schwierig. Hinzu kommt, dass Verlust der Alltagskompetenz, zu mas-
die verschiedenen Formen der Demenz sivsten Kurz- und MitteIzeitgedächtnis_
häufig überlappend als Mischformen störun gen (z. B. wird die eigene WOh_
Ätiologie auftreten und mit anderen Erkrankun- nung nicht mehr erkannt), Inkontinen
Den Hauptanteil der Demenzen stellt gen (z. B. Parkinson·Syndrom) einher- und ausgeprägten verhaltensstörunge~
mit ca. 60 % der Fälle die Alzheimer- gehen können. Die Zuordnung kann (Trugwahrnehmungen, Misstrauen, in-
Krankheit, die der Gruppe der neuro- nur durch eine morphologische Unter- nere ~.nr~ he l. b is zur vollständ igen Pfle-
degenerativen Erkrankungen zugeord- suchung des Gehirns festgelegt werden. gebedurftJgkelt. Charakteristisch sind
net wird . Der Hauptrisikofaktor für die auch neurologisc he Ausfäll e, die Zu
Entstehung einer Alzheimer-Demenz ist • Morbus Alzheimer: Die Erkrankung Gangstörungen, Myoklonien, Krampf_
das Alter. Etwa 2%der Alzheimer- entwickelt sich schleichend. Zu Beginn anfällen und Pyramidenbahnzeichen
Demenzen werden genetisch vererbt. bestehen v. a_ Kurzzeitgedächtnisstörun- führen können.
Es zeigte sich, dass ein Polymorphismus gen , räumliche und zeitliche Orientie- • Vaskuläre Demenz: Unter diesem
im Gen für das Apolipoprotein E mit rungsstörungen, Schwierigkeiten bei Begriff werd en Syndrome zusammen _
dem Allel ApoE 4 einen genetischen komplexeren Tätigkeiten, Aufmerksam· gefasst, die durch kortikale, subkortik. 1
Risikofaktor für die Alzheimer-Demenz keitsstörungen und abnehmend e Kom- oder Marklagerinfarkte bzw. Minder_ a e
darstellt. Die zweithäufigste Demenz- petenz für Alltagstätigkeiten bei zu- durchblu tung verursacht werden . Feh_
form ist die vaskuläre Demenz mit nächst erhaltener Persönlichkeitsstruk- lend e einheitliche Diagnosekriterien
einem Anteil von etwa 15%. Auch tur und sozialem Verhalten. Im ersc hweren deren Identifikation . Ein
Mischformen mit einer neurodegenera- langsam-progredienten Verlauf ergeben plötzliches E in se tz e ~ von Symptomen
tiven und vaskulären Komponente sind sich immer mehr Einschränkunge n der wie z. B. Konzentrati onsschwäche 0d
sehr häufig. Weitere Demenzformen, Selbstständigkeit mit Schwierigkeiten Apathi e mit langsamer kognitiver Ver_er
wie z. B. die Lewy-Body- oder die fronto- bei der Verrichtung von Alltagsa ufgaben sc hlech terung können Hinweise für
temporale Demenz haben einen weite- (Einkaufen, Haushalt, Bankgeschäfte eine vaskuläre Demenz sein. Hier Sind
ren Anteil von ca. 15%. Einen Anteil ete), ein zunehmend er sozialer Rück- neben den demenziellen Symptomen
von ca. 10% haben die sekundären zug, Sprachstörun gen, Umkehr des Tag- foka le neurologisc he und psychische
Demenzen, bei denen die demenzielle Nacht-Rhythmus und Verhaltensauffäl- Zeichen, je nac h Lokalisa tion der
Entwicklung ein Symptom einer an- ligkeiten (Depression, Aggression etc.) Defekte, zu beobachten.
deren zugrunde liegenden Erkrankung
ist (I Tab. I).
Al zheimer- Kortik ale Demenz mil Alro phie des Fronl al-, Tomporal- und Pari etallappons I1 Abb . I) und Bildu "-
Demenz exlrazellulär abgelagert er Plaques aus Amyloid-II-PrOl el n; Inl razcllu liir: Akkumu lat ion von Ne I)g
Formen und Pathogenese fi brill en, die aus phosphorylierten Mel abolit n des Tau-PrOI Ins best hen. uro_
I Tabelle 2 gibt einen Überblick über
Lewy-Body- Lewy-Bodies l eosinophile Eln schlusskörpercl' en, bes tehend aus Ubiqullin und a.SynUCl ein~
die morphologischen Veränderungen Demenz ru ngen) im Kortex und im Hirn Sl amm. Auft ret "von Amyloldplaquos - N urofi brillen i t 11' '' ag~
und -______ -:.::
()~gllch .

bei Demenzformen. Va skul äre Infarkth erd e in Kort ex oder Marklager; ll1ikroanglopatl, lscl, su l)kortlk alo D "'onz IM. Bins
w anger)
Demenz
Klinik Front al empo-
Die Leitsymptome der Demenz im All- ra le Deme nz

gemeinen beinhalten eine Abnahme der


Gedächtnisleistung und der intellektu -
M. Pick
ellen Fähigkeiten sowie eine Abflachung
des Affekts_Die Symptome müssen für
mindestens sechs Monate beste hen_ • Tab. 2: M orp ho logiscl, e Ve rände run gen be l D m cn zfo nn c n .
Leitsymptome
68 169

~ Lewy-Body-Demenz: Verlauf und Bekannt ist v. a. die Creutzfeldt·Jakob·


Symptome ähneln dem M. Alzheimer, Erkrankung, die durch Myoklonien,
was eine Unterscheidung der beiden Ataxie, zerebelläre und extrapyramidale
Krankheiten erschwert. Die Lewy·Body· Störungen sowie eine sehr rasch progre·
Demenz wird teilweise auch als Variante diente Demenz imponiert. Zu den fami·
der Alzheimer·Demenz betrachtet. Kar· liären Formen der Prionerkrankungen
dinalsymptome neben der Demenz sind gehört das sehr seltene Gerstmann-
ein Parkinsonoid (Rigor, Tremor, Hypo·/ Sträussler-Syndrom (GSS) . Hierbei
Akinesie), Fluktuationen in der kogni· kommt es neben zerebellären Ausfällen
I Abb. 1: Generalisierte Hirnrindenatroph ie bei
tiven Leistung, persistierende visuelle zur Aphasie und zu extrapyramidalen M. Alzheimer. [151
Halluzinationen und häufige Stürze. Die Störungen. Eine weitere familiäre Prion·
Parkinson·Symptomatik zeigt sich sensi· erkrankung ist die familiäre fatale
tiv auf L·Dopa. Der Einsatz von Neuro· Insomnie (FFI), die neben einem rasch und Folsäurespiegel, Schilddrüsen·, Le·
leptika bringt oft eine Symptombesserung, progredienten demenziellen Syndrom ber· und Nierenwerte sowie Lues· und
birgt jedoch das Risiko, ein irreversibles über Schlaflosigkeit zu vegetativen Syn· Borrelienserologie. Ergänzend sollten
Parkinson·Syndrom zu entwickeln. dramen mit Todesfolge führt. bildgebende Verfahren wie MRT, ggf.
~ Frontotemporale Demenz (FTD): • Sonstige Demenzen: Frontobasale FDG·PET und EEG eingesetzt werden.
Unter diesem Begriff fasst man eine Tumoren können zur Ausprägung Zum weiteren Ausschluss symptoma-
Gruppe von Demenzsyndromen zusam· demenzieller Symptome führen. Die tischer Ursachen kann ergänzend eine
men, die mit einer Atrophie des Frontal· charakteristische Befundkonstellation, Liquorpunktion durchgeführt werden.
und Temporallappens einhergehen. Der die bei einem Normaldruckhydrozepha·
Häufigkeitsgipfel dieser Erkrankung liegt lus erhoben werden kann, besteht aus Therapie
in der 6. Lebensdekade. Charakteristisch Demenz, Ataxie und Inkontinenz. Bei den sekundären, reversiblen Oe·
für die FTD sind Persönlichkeitsverände· menzen (z. B. Hypothyreose) steht die
rungen, Störungen im sozialen Umgang Diagnostik Sanierung des Grundleidens im Vorder·
mit Distanzlosigkeit und Auffälligkeiten Sichere diagnostische Marker existieren grund. Eine kausale Therapie ist bei den
im Verhalten (geringes Aufmerksamkeits- derzeit nicht, sodass sich die Diagnose primären Demenzen (z. B. Alzheimer·
vermögen, Hyperoralität, Inflexibilität, auf die Gesamtheit der klinischen und Demenz) nicht möglich. Man versucht,
Aggressivität etc.) . Aber auch Bewegungs· technischen Befunde nach Ausschluss mit Antidementiva den progredienten
verarmung, Antriebslosigkeit und Mutis· möglicher Differentialdiagnosen stützt. Prozess zu verlangsamen (I leichte/ mit·
mus sind möglich. Die Sprache ist ge· Neben einer ausführlichen Eigen· und telgradige Demenz: Donepezil, Rivastig·
kennzeichnet durch stereotype Schlag· Fremdanamnese (auch Medikamenten· min, Galantamin; schwere Demenz:
wörter, Perseverationen und Echolalie. und Suchtanamnese) mit körperlicher Memantin). Mittel der Wahl sind Ace·
Die räumliche Orientierung bleibt lange Untersuchung (internistisch, neuro· tylcholinesterasehemmer. Symptoma·
erhalten. Zur Gruppe der FTD zählt logisch, psychiatrisch) eignet sich der tisch können Schlafstörungen mit Ben·
auch der M. Pick, der durch die Pick· Mini·Mental·Status·Test (s. S. 67) zur zodiazepinen, Erregtheit und Unruhe
Bodies sowie Abnormitäten in der orientierenden Untersuchung, jedoch ist mit Neuroleptika, Depressionen mit An·
Sprechweise gekennzeichnet ist. eine ausführliche neuropsychologische tidepressiva und Inkontinenz mit
~ Parkinson-Demenz-Komplex: Untersuchung diagnostisch entschei· Blasentraining behandelt werden. Des
Schwierig ist eine Abgrenzung der dend . Zum Ausschluss einer behandelba· Weiteren sollte die pflegerische Ver·
Bradyphrenie von einem demenziellen ren sekundären Demenz werden folgen· sorgung durch soziale Unterstützung
Syndrom . In ca. 15%der Parkinson· de Parameter untersucht: Vi tamin·B I2• gewährleistet werden.
Patienten entwickelt sich ein Abbau der
kognitiven Fähigkeiten vom fronto·
temporalen Typ. Zusammenfassung
~ AIDS-Demenz-Komplex: Zu Anfang *' Demenz ist ein organisch bedingter Verlust erworbener intellektueller
fällt es den Patienten sc hwe l~ kontinu ier· Fähigkeiten.
liehe Aufmerksamkeit bei der Durchfüh·
rung einzelner Tätigkeiten zu zeigen. *' Eine klinische Unterscheidung der Demenzformen ist schwierig, da die
Im weiteren Verlauf kommt es zu Verlus· Symptome im Verlauf variieren. Häufig treten Mischformen auf.
ten der kognitiven Ferti gkeiten, auffälli·
gern Verhalten bis hin zur Abflac hung.
*' Mit einem Anteil von ca. 60% der Fälle ist M. Alzheimer die häufigste
Demenzform.
Die Demenz ist das häufigste zerebrale
Symptom einer AIDS· Erkrankun g. *' Die wiChtigste behandelbare Demenz ist die Hypot hyreose, andere sind
• Spongiforme Enzephalopathien: metabolischer oder infektiöser Genese.
Diese Erkrankungen sind se hr selten.
Vaskuläre Erkrankungen und Entzündliche Prozesse des ZNS
Verletzungen des ZNS
104 Infektionen des ZNS I
72 Schlaganfall I 106 Infektionen des ZNS 11
74 Schlaganfall II 108 Infektionen des ZNS 111
76 Schlaganfall III
78 Transitorische ischämische
Attacke und Prävention zerebraler Pathologie des Rückenmarks und
Ischämien peripheren Nervensystems
80 Subarachnoidalblutung (SAß)
82 Schädel-Hirn-Trauma (SHT) 110 Spinale Syndrome
112 Spinale Wurzelkompressions-
syndrome
Tumoren des ZNS 114 Polyneuropathien I
116 Polyneuropathien 11
84 Hirntumoren I 118 Mononeuropathien I
86 Hirntumoren II 120 Mononeuropath ien 11

Anfallskran kheiten Muskelerkrankungen

88 Epilepsie I 122 Erkrankungen der neuromuskulären


90 Epilepsie 11 Endplatte
124 Myopathien I
126 Myopathien 11
Degenerative Prozesse des ZNS

92 Extrapyramidale Bewegungs- Spezielle Themen


störungen
94 Parkinson-Syndrome I 128 Störungen des autonomen Nerven-
96 Parkinson-Syndrome 11 systems
98 Erkrankungen des Motoneurons 130 Funktionelle Störungen
132 Neurologie und Psychiatrie
134 Neurologisc he Notfä ll e
Multiple Sklerose

100 Multiple Sklerose I


102 Multiple Sklerose 11
Schlaganfall I
Der Begriff "Schlaganfall" (Apoplexie, Apoplexia cerebri, ze- bra genannt und ist das Ziel therapeutischer Ansätze. Wird
rebraler Insult; engL stroke) umfasst ein heterogenes Krank- die gesam te Blutzufuhr zum Geh irn unterbrochen, kommt es
heitsbild unterschiedlicher Genese und bezeichnet im All- bereits nach ungefä hr 10 - 15 Sekund en zur BewusstloSigkeit
gemeinen eine meist akut einsetzende neurologische Herd- Der Funktionsverl ust des Gehi rns liegt im Bereich einer zeh _
symptomatik, in über 80 %aufgrund von zerebralen Durch- minütigen kompletten Zirkulationsunte rbrechung. n
blutungsstörungen_ In den westlichen Industrieländern stellt
dieser ischämische Hirninfarkt die dritthäufigste Todesursache Klassifikation
nach KHK und malignen Neoplasien dar. Hierbei steigt das Ri-
siko mit zunehmenden Alter: 45-54 jahre ---+ 200/ 100000/ Wie bereits erwähnt, muss ma n den Schlaganfall als Ober-
jahr, 65-74 Jahre ---+ 1000/ 100 OOO/ jahr, > 80 jahre -+ ?,egriff für eine Gruppe von Schädigungen unterschiedlicher
3000/100000/ jahr. Atiologie, Pathogenese, Klinik und Prognose sehen. Daraus
resultieren auch die Möglichkeiten einer Unterteilung der
Physiologie und Pathophysiologie Durchblutungsstörungen.

Das Gehirn eines erwachsenen Menschen macht mit seinen Einteilung nach ätiologischen Faktoren
ca_ 1,5 kg nur etwa 2% des Gesamtkörpergewichts aus, wird Den neurologischen Ausfallerschein ungen liegt zu 80 - 85 %
aber mit rund 15%des Herzminutenvolumens versorgt. Es ein ischämischer Infarkt auf der Basis eines Gefäßverschluss
erhält ca. 20%des Gesamtsauerstoffbedarfs und ca. 60 %des zugrunde, in den anderen Fällen eine intrakranielle Blutun es
Gesamtglukoseumsatzes eines ruhenden Menschen. Außer g-
nach längeren Hungerperioden (Ketonkörper) ist Glukose der • Ischämischer Infarkt
einzige Energielieferant. Um diese aufwendige Versorgung - Arteriosklerotische Gefäßveränderungen und arteri _
des Hirngewebes aufrechtzuerhalten, unterliegt die zerebrale arterielle Thromboembolien der Hirngefäße. Hierbei 0
Durchblutung verschiedenen Regulationsmechanismen. erhöht eine Hypertonie das Risiko, einen Hirninfarkt zu e _
Durch die Autoregulation der Gefäßweite, die bei einem Per- leiden, gegenüber Normotonikern um das Sechsfach e. W, r_
1
fusionsdruck zwischen 70 und 140 mmHg optimale Funk- tere pathogenetische Risikofaktoren für die Arterioskleros: -
tionsbedingungen hat, soll eine konstante Durchblutung auf- zeigt I Tabelle I .
rechterhalten werden. Somit kommt es bei einem Blutdruck- - Kardiogene Embolie (z. B. absolute Arrhythmie bei Vor-
anstieg zur Vasokonstriktion, bei einem Blutdruckabfall zur hofflimmern, Mitral- und Aortenklappenvitienj
Vasodilatation der Hirngefäße (Bayliss-Effekt). Nach dem- - Gefaßdissektion (z. B. posttraumatische Dissektion der
selben Prinzip entfalten die Partialdruckänderungen der Blut- A. carotis int. oder A. vertebralis)
gase als metabolische Einflussfaktoren ihre Wirkung auf die - Vaskulitis (z. B_ Arteriitis cranialis, Panarteriitis nOdosa)
Gefäßweite. Eine Dilatation wird bei pC02-Erhöhung und - CADASIL (zerebrale aut.-dom. Arteriopathie mit subkoru_
p02-Erniedrigung, eine Konstriktion bei pC02-Erniedrigung kaIen Infarkten und Leukenzephalopath ie)
und p02-Erhöhung erreicht. Das autonome Nervensystem, • Hämorrhagischer Infarkt
das unter physiologischen Bedingungen so gut wie keinen - Hypertensive Massenblutungen (80%der Patienten rn.
Einfluss auf intrazerebrale Gefäße nimmt, soll bei plötzlichen hämorrhagischem Infarkt): Einriss von kleinen Arterien a It
intravasalen Druckänderungen die Blutversorgung regulieren. grund von Wandschwäche nach jahrelanger Hyalinisieru Uf~
Sympathikus und Parasympathikus greifen an den proximalen Blutein tritt in das Hirnparenchym ; am häufi gsten im Be- ng,
Arterien an und konstringieren bzw. dilatieren bei schnellem reich der Basa l~anglie n (loeo typico), weiterhin auch lObär_
Blutdruckanstieg bzw. -abfall. blutungen und mfratentonelle Blutungen möglich
Pro Minute werden 100 g Hirngewebe mit etwa 60 ml Blut
versorgt. Sinkt die Durchblutung auf unter 30%der Normal-
versorgung, kommt es zur relativen Ischämie in dem betrof-
fenen Bereich, die sich zwar durch Ausfall neurologischer
Rlslkof.ktoren der Atharombllduns Ralltlve Rillkoerhöhung
Funktionen bemerkbar macht, aber zunächst keine morpholo- tOr einen Hlrnlnt.rkt
gischen Gewebeveränderungen verursacht. Die vollständige Hypertonu s
Erholung des Gewebes ist bei baldiger Normalisierung der 3 ____
Diabetes mell itus
Perfusion möglich, sinkt jedoch, je länger die Unterversor- --------------------------3----------------
Ziga rettenrauc hen ____
gung anhält. Fällt nun die Durchblutung eines Areals auf un-
ter 15%des physiologischen Werts ab, werden die Nerven- Hyperli pidämie und Hyperchol sterln ämie 2 (b i Pa t. unter 50 Jah~
(Serum-HDL .j.)
zellen infolge einer totalen Ischämie im Kerngebiet der In-
Familiäre Belastung Ur1klar
farktzone irreversibel geschädigt. Durch eine im Randbereich
Alkoho lismus
noch vorhandene gewisse Residualdurchblutung kommt es 2 (v. a. bei Jungen Pa !. ) - -
2- 3 __
Östroge nha lt ige Kon trazeptiva
hier vorerst noch nicht zu einem endgültigen Gewebeverlust.
Dieser Übergangsbereich zwischen bereits ischämisch infar- I Tab. 1: Erhöhung des Il isikos ((jr in n Hirninf~ rkt b i atherOgene~
ziertem und noch erholungsfähigem Gewebe wird Penum- Fak tore n.
Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS
72 I 73
- Subarachnoidalblutung (5 % aller Schlaganfälle): meist - Endstrominfarkt: Durch eine hämodynamisch wirksame
spontan durch Aneurysmaruptur an der Hirnbasis; das Blut Störung des Blutflusses wie z. B. bei einer extrakraniellen
breitet sich im Subarachnoidalraum aus (s. S. 80) Stenose (A. carotis communis, A. carotis interna) kommt es
- Traumatisch: meist nach schwerem Schädel· Hirn· Trauma zu einem Abfall des Perfusionsdrucks im Endstromgebiet
in Verbindung mit einem epi· bzw. subduralen Hämatom der langen Markarterien ohne Kollateralen. Hieraus resul-
(s. S.82) tiert zunächst eine Ischämie der "letzten Wiese" und
- Seltener: meist oberflächennahe arteriovenöse Angiome; schließlich ein Endstrominfarkt meist im subkortikalen oder
seltener auch intrazerebrale Aneurysmen; hämorrhagische periventrikulären Marklager (S. 74, I Abb. I) .
Diathese; sekundäre Einblurung in einen ischämischen - Grenzzoneninfarkt: Zu dieser Infarktform kann es nach
Hirninfarkt oder in eine Metastase. zunächst ausreichender Kollateralisierung bei extra- oder
intrakraniellen Stenosen durch einen systemischen Blut-
Einteilung nach betroffenen Regionen und Gefäßen druckabfall kommen. Er liegt zwischen den Versorgungs-
Eine grobe Lokalisation des betroffenen Gebiets liefert zu· gebieten zweier Hirnarterien wird daher als "Wasserschei-
nächst die radiologisch·morphologische Unterscheidung zwi· deninfarkt" bezeichnet (S. 74, I Abb. I) .
schen dem vorderen Hirnkreislauf (= Versorgungsgebiet • Mikroangiopathie
der aus der A. carotis interna kommenden Gefäße: A. oph· - Lakunärer Infarkt: Durch jahrelangen hyalinen Umbau
thalmica, A. chorioidea anterior, A. cerebri anterior sowie der Gefäßwände kleiner Endarterien und Arteriolen bei ent-
A. cerebri media) und dem hinteren Hirnkreislauf (= verte· sprechendem kardiovaskulärem Risikoprofil (arterieller
brobasiläres Versorgungsgebiet und A. cerebri posterior). Hypertonus, Diabetes mellitus, Hyperlipidämie, Nikotin,
positive Familienanamnese) kommt es zu einer Lumenein-
Einteilung der Ursachen nach Art der engung und zunehmenden Einschränkung der Gefäßauto-
Gefäßveränderungen regulation bis hin zu deren Verlust. Die dabei entstehenden
Infarkte können durch makro· oder mikroangiopathische ischämischen Läsionen treten meist multipel in den Stamm-
Veränderungen verursacht werden. Durch eine Mikroangio· ganglien und im Marklager auf und haben einen Durch·
pathie verursachte Infarkte können sich als kleine, intrazere· messer von bis zu 1,5 cm.
brale Ischämiegebiete darstellen und betreffen in der Regel - Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie
nicht kollateralisierende Arterien. Auch Blutungen entstehen (M. Binswanger, SAE): Auch hier gehen arteriosklerotische
meist durch Angiopathien infolge von Hypertonie oder Arte· Umbauvorgänge ursächlich den multilakunären Infarkten
riosklerose. im Bereich des Hirnstamms, der Stammganglien und des
Marklagers voraus .
• Makroangiopathie
- Territorialinfarkt: Dabei handelt es sich um einen throm· Einteilung der Infarkte nach der zeitlichen Rück-
botischen oder embolischen Verschluss des Hauptstamms bildung der Symptomatik
oder von Abgängen der A. cerebri media, A. cerebri anterior Man unterscheidet eine transiente ischämische Attacke (TIA)
oder A. cerebri posterior. Das Infarktareal erstreckt sich über von dem selten vorzufindenden progredienten Infarkt (eng!.
das gesamte Versorgungsgebiet der jeweiligen Hirnarterie progressive stroke) und dem kompletten Infarkt (eng!. com-
und stellt sich als keilförmiger kortikaler Infarkt oder als Ba· plete stroke); siehe I Tabelle 2. Das prolongierte ischämische
salganglieninfarkt dar. Am häufigsten erfolgt der Verschluss neurologische Defizit ([PJlR1ND) entspricht kleinen Infarkten
durch kardiogene Emboli oder durch das Loslösen frisch en (minor stroke) mit kompletter Rückbildung der Symptomatik
thrombotischen Materials auf ulzerierenden Plaques der innerhalb von 72 Stunden und wird häufig nicht mehr geson-
extrakraniellen Gefäße Iv. a. A. ca rotis interna und A. verte· dert aufgeführt.
bralis ).

StadieneinteIlung Klinik

Asymptoma tische Stenose

Transitori sche isc hämische VOll ständige Rückbildung der neurologisc hen Symptome innerhalb
Attacke (TIA) von 24 Std.

111 Progredienter Infarkt Neurologische Ausfälle nehmen über Stunden hinweg diskontinuierlich,
langsam zu; nur teilweise reversibel

IV Zerebraler ischämischer Infarkt Sch lagartiges Eintreten der neurologischen Symptome; bildet sich nicht
zurück und verl duft niellt progredienl

I Tab. 2: Ein teilung von stenosebed ingten zerebralen Du rChb lutungsstörungen nach ze itli chem Verlauf
und Klinik .
Schlaganfall 11
1 Abb. 1: Schematische Darstellung von CCT-Befund en ischä mi sc her Hirn-
schäden unterschiedli cher Genese und Gefäßterritorien: I, 2) typisc he LäSio-
nen bei Mikroangiopathie; 3) hämodynami sc h verursaC hter subkortikaler
Hirninfarkt; 4) Grenzlinieninfarkte; 5) bilateral e Stammganglien nekro se nach
globaler Hypoxämi e; 6) diffu se Marklagerschädi gun g. (Modifiziert nach HOPf)
[ 15)

Klinik - Ipsilateral: einseitige Sehstörungen; des Fußes bei gebeugtem, etwas pro-
konjugierte Blickwendung zur Läsions- niertem, adduziertem Un terarm (Wer-
Ein Merkmal des Schlaganfalls ist die seite (" Der Patient schaut sich die Be- nicke-Mann-Typ ); homonyme Hemi-
schnelle Ausprägung der Symptome, die scherung an") ; evtl. partielles Horner- anopsie oder Ouadrantenanopsie;
sich charakterisUscherweise plötzlich, Syndrom Blickdeviation zur betroffenen Seite ,
innerhalb von wenigen Minuten ent- - Komralateral: Hemiparese mit Ausfall oft zu Beginn horizontale Blickparese
wickelt Im Gegensatz dazu entwickeln der Sensibilität - Sonstiges: Läsion der dominan ten
sich die neurologischen Ausfälle z_ B_ - Sonstiges: Bewusstseinsstörungen; Lä- Hemisphäre: Broca- oder Wernicke-
auf dem Boden entzündlicher Prozesse sion in der dominanten Hemisphäre: Aphasie, Agraphie und Apraxie; LäSion
(z_B. multiple Sklerose) in der Regel Aphasie (s. S. 14) der nicht dominanten Hemisphäre:
über Tage bis Wochen hinweg, diejeni- • A. cerebri anterior (ACA): seltene Raumorientierungsstörung, Anosogno _
gen von tumorösen Raumforderungen Lokalisation: ca. 5% sie; Neglect für di e kontralaterale
benötigen gewöhnlich mehrere Wo- - Kontralateral: beinbetonte, überwie- Raumhälfte [rec htsseitiger Infarkt)
chen, manchmal sogar Jahre. gend motorische Hemiparese; teils mit • A. chorioidea anterior: homonYme
Sensibilitätsstörungen, (rech tssei tiger Hemianopsie; sensible Hemisymptoma_
Infarkt), Hemineglect tik (seltener motorisch)
Obwohl Blutungen eher mit Kopfschmer-
zen einhergehen, kann zwischen einer
- Sonstiges: oft Harninkontinenz; gele- • A. ophthalmica: Amau rosis fu gax bis
Blutung und einem Infarkt klinisch nicht gentlich Antriebsstörung, Entschluss- hin zum Retinainfarkt.
unterschieden werden I Zur Abgrenzung unfähigkeit und Apathie, transkorti-
dient das CCl (I Abb. 1). kale motorische Aphasie Hinterer Kreisla uf
• A. cerebri media (ACM): beim • A. cerebri posterior (ACP):
Ischämischer Hirninfarkt thromboembolischen Infarkt am häufigs- Kontralateral: Hem ianopsie oder Qua-
Die klinischen Symptome resultieren ten betroffen drantenanopsie, gelegentlich optische
aus dem geschädigten Areal, was wiede- - Kontralateral: brachiofazial betonte Halluzinationen; Hemihypästhesie;
rum dem Versorgungsgebiet eines Gefä- Hemisymptomatik mit motorischen Läsion des Thalamus: Hyperpathie
ßes zugeordnet werden kann (I Abb. 2). und sensiblen Ausfällen; im Verlauf (brennender Dauerschmerz), Allodynie
In der Praxis ist die Symptomatik jedoch entwickelt der Patient ein charakteris· Störungen der Tiefensensibilität, cho- '
oft nicht so eindeutig. Im Folgenden tisches Gangbild mit Zirkumduktion reatische Bewegungsunruhe, Intentions_
sind die klinischen Manifestationen der des spastisch gestreckten Beins mit tremor, Ausbildung der "Thala mus-
wichtigsten Gefäßsyndrome dargestellt leichter Supina ti on und Plantarflexion hand" [= Flexion des Handgelenks und

Vorderer Hirnkreislauf
• A. carotis interna (ACI): Wird die Name Ipallaterale Symptome Kontral.!erale Symptome Li.lon.ort
...
Durchblutung über den Circulus Willisii Di ssoziierte Empfindungs-
Wallen berg N. V. X. XI, XII, Horner- Dorsolaterale Medulla oblo _
durch die kontralaterale ACI nicht ge- n

----
Synd rom, Hemia taxie störu ng g.ta (A. cerebelli inf. post.)
währleistet, können ausgedehnte Infark- Weber N. 1I1 Hemiparese Mittethirnfuß
te im Bereich der vorderen zwei Drittel Mi llard-Gubler N. VII M o t o ri sc h~ Hemiparese Brücke
einer Hemisphäre einschließlich der
1 Ta b. 3: Gekreuzte Hirnstammsyndrome.
Basalga nglien entstehen.
Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS
74175

der Fingergrundgelenke bei Streckung • Kleinhirninfarkte: Aufgrund der ge- Hirnstammsyndrome; Pseudobulbär-
der Fingermittel- und -end gelenke), flüs- meinsamen Gefäßversorgung treten be- paralyse (Masseterreflexsteigerung,
sige Aphasie bei Läsion der dominanten stimmte Kleinhirninfarkte zusammen pathologisches Lachen und Weinen,
Hemisphäre_ mit Hirnstamminfarkten auf. Zu den Dysarthrie); thalamische Symptome
t A. basilaris und A. vertebralis: Ein Kleinhirnsymptomen zählen Allgemein- (halbsei tige brennende Schmerzen,
Verschluss führt zu unterschiedlich symptome wie Schwindel, Übelkeit, Temperaturregulauonsstörung).
schweren Hirnstamm- und Kleinhirn- Kopfschmerzen, zunehmende Bewusst-
syndromen. seinsstörung, aber auch ataktische Be- Differentialdiagnose
- Ein Verschluss des Basilaris- wegungsstörungen, Intentionstremor,
hauptstamms erzeugt einen ausge- Dysmetrie und Nystagmus. Die Ausfälle Die klinische Symptomatik des hypo-
dehnten Hirnstamminfarkt mit jegli- sind bei einseitigen Kleinhirnläsionen glykämischen Schocks ist Vielfältig
chem Grad einer Bewusstseinsstörung ipsilateral. und umfasst u. a. Somnolenz bis hin
[klares Bewusstsein bis hin zum zum Koma, epileptische Anfälle und
Koma), Schwindel, Erbrechen, Kopf- Intrakranielle Blutung gelegentlich auch fokale neurologische
und Nackenschmerzen, Verwirrtheit, Etwa 65% der intrazerebralen Blutun- Ausfälle_ Eine hypertensive Enze-
gelegentlich initiale Hemi- oder Tetra- gen sind im Bereich der Stammganglien phalopathie mit Blutdruckwerten
parese, Dysphagie, Dysarthrie, Störun- medial oder lateral der Capsula interna über 240 mmHg systolisch zu über
gen der Pupillo- und Okulomotorik, lokalisiert (Thalamus) . Häufig äußert 120 mmHg diastolisch kann mit Kopf-
Hirnnervenausfälle, Ocular bobbing, sich ein hämorrhagischer Infarkt in schmerzen, Bewusstseinsstörungen,
bei beidseitigem Infarkt des Brücken- Form von Kopfschmerzen, Übelkeit, epileptischen Anfällen, neurologischen
fußes: Locked-in-Syndrom [so S. 52). Erbrechen und Bewusstseinsstörungen. Herdsymptomen und einem Hirnödem
- Bei ca_ 60% der Patienten treten vor Bei etwa der Hälfte der Patienten einhergehen. Des Weiteren ist differen-
einer Basilaristhrombose Vorzeichen kommt es zur Bewusstlosigkeit mit tialdiagnostisch an Migräne oder einen
im Sinne von TIAs [Dysarthrie, Streckkrämpfen, was prognostisch ein fokalen epileptischen Anfall mit
Schwindel, Synkopen etc.) auf. ungünstiges Zeichen darstellt. Entspre- postparoxysmaler Parese (Todd-Läh-
- Im Hirnstamm führen bereits kleine chend der Ausdehnung und Lokalisa- mung) zu denken. Raumfordernde
lakunäre Infarkte zu weitreichenden tion der Blutung können sich - wie Prozesse wie Tumoren und Abszesse
Ausfällen. Infolge einer Versorgungs- beim ischämischen Infarkt - unter- können sich klinisch ebenfalls mit plötz-
unterbrechung der kleinen Äste der schiedliche neurologische Ausfcille lichen neurologischen Ausfällen mani-
A. basilaris werden beim Hirnstamm- zeigen, z. B_ ein Hemisyndrom , festieren.
infarkt dicht beieinanderliegende
Kerngebiete und Bahnen geschädigt
(I Tab. 3). Gefaßregion neurologische Symptomatik

- Einige dieser gekreuzten Hirnstamm- A. cerebrl anterlor beinbetonte (senso-) zerebrale Blasenstärung
motorische HennlD2,reSl' /1
syndrome [Alternans-Syndrome) sind
in 1 Tabelle 3 zusammengefasst. Für
die Symptomverteilung bei Hirnstamm-
E]j
~
infarkten gilt grundsätzlich: ipsilateral
~ Hirnnervenausfälle, kontralateral
~ motorische und/ oder sensible
Halbseitensym ptom e.
A. cerebri media Aphasie

0) ...·_·_·..··
. __

A. cerebrl posterior Hemi- Hemianopsie


hypästhesie

I Abb. 2: Übersicht über


klini sche Symptom e, die
für die Infarkt loka lisa-
tion hinweisgebend sein
können. IN ac h 16J
Schlaganfall 111
Diagnostik Warum ereignete sic h de r temperatur und Blutparametern auf
Schl aganfall? Gibt es Fakto ren, physiologische Werte.
Die Diffe renzierung zwischen Ischämie die ih n ve rschlimmern? • Bei frischen isc hämischen Infarkten
und Blutung und die Klärung der jewei- Die einzuleitenden Untersuchungen (nicht mehr als drei Stunden zurück-
ligen Ursache sind entscheidend für (I Tab. 4) richten sich nach dem klini- liege nder Symptombeginn, Ausschluss
die Akuttherapie des Schlaganfalls und schen Gesamtbild . Um die Prognose zu Blutung) ist eine rekanalisierende Thera-
dessen Sekundärprophylaxe_ verbessern, müssen systemische meta- pie durch eine systemische Lyse mit Ge-
bolisc he Entgleisungen schnell korrigiert webeplasm inogen-Aktivator (rtPA) anzu-
Ist es ei n Schlaganfall? werden . Die wiederholte Kontrolle von streben. Indi kati onen sind ein frischer
Welche Art von Infarkt ist es? Blutgasen, VitaJparametern, Darm- und isc hämischer Infarkt der Hemisphären
Eine genaue Anamnese des Patienten Blasenfunktion, Körpertemperatur, Blut- mit anhaltende m neurologischem Defi-
oder der Angehörigen über das Einset- zucker und Laborwerten (z. B. Elektro- zit, eine stabile Hirnstammsymptomatik
zen der Symptomatik, eventuelle Aus- lyte, Hämatokrit, Gerinnung, Leber- oder eine Basilaristhrombose. Zu den
löser, die arteriosklerotischen Risiko- und Nierenwerte] ist von großer Bedeu- Kontraindi kationen siehe I Tabelle 6.
faktoren oder bereits vorausgegangene tung. Die Indikation zu ei ner intraarteriellen
transitorisch-ischämische Attacken Lyse besteht in fol gend en Fällen :
geben richtungweisende Informationen . Th erapie - Akuter Versc hluss der A. basilaris
Zur Feststellung der Funktionsausfälle Die Therapieempfehlungen unterliegen - Akuter Verschluss der ACI oder des
dient eine orientierende neurologische - je nach aktuellem Forschungsstand - Mediahauptstamms mit schwerer kli-
Untersucbung. immer wieder Veränderungen . Deshalb nisc her Symptomatik sowie Beendi-
Die notfallmäßige Basisdiagnostik um- werden im Folgenden lediglich die gung der Lyse sechs Stunden nach Be -
fasst die schnellstmögliche Durchfüh- Grundzüge der Behandlung dargestellt. ginn der Symptome
rung einer Bildgebung mittels kranialer Die Therapie dient grundsätzlich der - Verschluss der A. centralis retinae mit
Magnetresonanztomographie Minimierung des Infarktgebiets und so- akuter Erblindung.
(cMRT) oder Computertomographie mit der Schadensbegrenzung durch den • Ei ne optimale Blutzuckerei nstellung
(CCT) . Die CCT ermöglicht die Diffe- Erhalt potenziell funktionsfähigen Ge- zur Vermeid ung hyperglykämischer TaXi-
renzierung zwischen einer Blutung (hy- webes in der Penumbra_ Sie soll Kompli- zität.
perdens), einem ischämischen Infarkt kationen abwenden, eine bestmögliche
(hypodensJ und einem Tumor und stellt Rehabilitationsbasis schaffen und einem Um der Infarktausweitung entgegen-
auch die Lokalisation und Ausdehnung Rezidiv entgegenwirken . Raumfordern· zuwirken, muss ei n ausreichender Per-
des Infarktgebiets dar (I Abb. 3) . Es ist de akute Blutungen bedürfen evtl. einer fu sio nsd ruck sichergestell t werden : Der
wichtig zu beachten, dass eine Ischämie neurochirurgischen Intervention . Blutdruck sollte in der Aku tphase bei
im CT zunächst als unscharfe Hypo- Hypertonikern 180 mmH g syStolisch
densität und erst nach etwa 8 - 24 Std. Akutthe rapie und bei Nichthypertonikern 160 mmli
als scharf begrenzte Zone sichtbar wird, Der Patient wird mit leicht angehobe- systolisch nicht unterschreiten. Ein Vita7
wohingegen die parenchymatöse Blu- nem Oberkörper (30°) gelagen und bei bedrohlicher hypertensiver Notfall
tung sofort auszumachen ist. Die cMRT Erbrechen in Seitenlage gedreht. Vi ta l (Angina pec toris, hypertensive Krise ,
ist das sensitivste Verfahren, eine Isch- bedrohliche Begleiterkrankunge n wie akutes Lungenödem) oder Blutdruck_
ämie frühzeitig nachzuweisen, und Herzrhythmusstörungen oder eine de- werte über 220/ 100 mmH g stellen ein
sollte, falls möglic h, dem CCT vorgezo- kompensierte Herzinsu ffizienz müssen Indikation zur behutsamen Blutdruck_ e
gen werden. behandelt werden. Wichtig ist die Siche- senkun g dar.
Die Darstellung der intra- und extra· rung der Substrat- und 0 2-Versorgung-
kraniellen Gefäße durch die Doppler- das Einstellen von Kreislauf und Atmung, • Ein zytoto xisc hes Hirnödem mit Hirn-
bzw. Duplexsonographie kann Ver- Wasser- und Elektrolythaushalt, Körper- druckerhöhu ng wird konservativ durCh
schlüsse oder Stenosen zeigen, Plaques
als Emboliequelle nachweisen und Aus-
kunft über die Strömungsverhältnisse Mögliche InfarktätIologie Untersuchungen

geben. Eine Angiographie ist nur in Kard iovaskuläre Ri sikofak toren Blutdruck, Blutzucker. Blutfettwerte (Triglyzeride, Choles terin). Nikotinkon sum
besonderen Fällen wie z. B. bei SAB bei Fam ilienanamnese I

unklarer Blutungsquelle und vor inva- Mögliche Emboliequellen (EGK, Echokardiogramm. 24-S tund en-EKG, ßlutkuituren). intra- und extra kra~
Gefäße (Doppler, Angiograrnrn)
siven Maßnahmen indiziert.
Zur Basisdiagnostik gehören weiterhin Hyperkoagulabilität Blutbi ld. Leberiunktion. Gerinnungsfaktorenbes ti mrnung (z. ß. Proteine C und" S ) -
Tum orscreening. Zelldeformi täten (z. B. Sichelzellanämie) ,
ein EKG zum Ausschluss eines Myoka rd -
Entzündliche Gefäßerkrankung Blutsenkungsgeschwindigkeit. ANCA. Anll kard lolipin-An ti körper. A rt e ri enbiop~
infarkts und ein Basislabor (Blutbild, (z. B. A. temporali s), Syphilisserologie
Geri nnung, Kreatinin, Blutzucker, CRP,
GPT und TSH) . I Tab. 4: Au swahl an Untersuchunge n zur Ur ac llenabk läru ng ein es isc ll ämisc ll en Infarkt s.
----
Vaskuläre Erkrankungen und Ve r letzungen des ZNS
76 I 77
Komplikationen
Kontraindikationen zur systemischen Lyse

Absolute Zeitfen ster > 3 h; Demark ierung des


Kontraindi - Infark ts (CCT: Hypodensiläl des Mark-
In I Tabelle 5 sind einige mögliche
ka tionen lagers. Isodensität der Stammganglien, Komplikationen dargestellt.
cMRT Demarkierung FLAIR-/T2-Wi ch-
tung); Zeitpunkt des Symptom beginns
nichl bekannt, NIHS-Score > 25; größe-
Prognose
rer chirurgischer Eingriff in den letzten
3 Wochen; eigenanam nestisch zerebrale, Faktoren wie das Lebensalter des Pa-
gastrointestinale oder urologische Blu- tienten, vorbestehende Erkrankungen
tung, Sch laganfall oder schweres Schä-
de l-Hirn·Trauma in den lelzten 3 Mona-
(KHK), Ausdehnung des Infarktgebiets
ten, RR > 185 mmHg sys to lisch; Schlag- usw. nehmen direkten Einfluss auf den
anfa ll oder schweres Schädel-Hirn- Verlauf. Etwa ein Drittel kann so weit
Trauma in den letzten 3 Monaten; orale
wieder rehabilitiert werden, dass eine
Anlikoagulation INR > 1.7. Blutzucker
>400 mg/dl , Thrombopenie< 100 000/
geregelte Berufstätigkeit aufgenommen
mm 3 ; Diabetiker mit altem Infarkt werden kann. Etwa ein weiteres Drittel
Relative Ausgeprägte Frühzelchen, Therapie mit der Patienten bleibt pflegebedürftig. Der
Kontraindi- Ti clopidin /C lopidogre l Schlaganfall stellt die dritthäufigste To-
ka tionen
• Abb. 3: Versorgungsgebiet der ze rebralen desursache dar. Bei etwa 25% der Pa-
Arterien. 121
• Tab . 6: Kontraindikation zur systemischen tienten tritt innerhalb von fünf Jahren
Ly setherapie. ein weiterer Schlaganfall auf.
Hochlagerung von Oberkörper und Kopf
und mit osmotisch wirksamen Substan-
zen (z. B. Mannitol oder Glyzerin i. v.) Zusammenfassung
behandelt. Des Weiteren kann eine vor- " Die Einteilung des Schlaganfalls kann nach ätiologischen Kriterien (isch-
übergehende kontrollierte Hyperventi- ämischer Hirninfarkt, intrazerebrale Blutung), radiologisch-morphologi-
lation eingeleitet werden. Bei Druck· schen Kriterien (Durchblutungsstörung der Gefäße des vorderen Kreislaufs
anstieg ist eine druckentlastende Kranio-
bzw. der Gefäße des hinteren Kreislaufs), zugrunde liegenden Gefäß-
tomie zu bedenken.
veränderungen (Makro- oder Mikroangiopathie) und nach der zeitlichen
Rückbildung der Symptomatik (Stadien I-IV) erfolgen.
Langzeittherapie und Prophylaxe
(s. a. S. 78) " Klinik: Schlaganfall der
Bei kontraindizierter Revaskularisie- - AGA: kontra laterale beinbetonte, vorwiegend motorische Hemiparese
rungstherapie senkt eine frühestmöglich - AGM : kontralaterale brachiofazial betonte sensomotorische Hemiparese
begonnene Thrombozytenaggregation mit späterer Ausbildung des Wernicke-Mann-Gangbilds, bei Schädigung
mit ASS 100 mg, nach Ausschluss einer der dominanten Hemisphäre: Aphasie
Blutung, nachweisbar die Sterblichkeit. - AGP: homonyme Hemianopsie zur Gegenseite, kontra laterale Hemi-
Zur Thromboseprophylaxe wird zusätz- hypästhesie
lich auch niedermolekulares Heparin - A. basilaris: Vigilanzmiderung, Schwindel, Übelkeit, Kopfschmerzen,
s. c. verabreicht. Eine Vollheparinisie· Störung der Pupillo- und Okulomotorik, Hirnnervenausfälle, Hemi-/
rung wird bei kardiogenen oder arterio- Tetraparese.
arteriellen Embolien, Basilarisverschlüs- - Vertebrobasiläres Stromgebiet (Äste): gekreuzte Hirnstammsyndrome
sen oder Sinusvenenthrombosen durch- " Diagnostik: Zur Unterscheidung zwischen einem ischämischen Infarkt und
geführt. Eine rasche Mobilisierung und
einer intrakraniellen Blutung sollte schnellstmöglich eine kraniale Bild-
Rehabilitation ist anzustreben.
gebung durchgeführt werden. Die Ursache eines ischämischen Infarkts soll
zur weiteren Therapieplanung schnellstmöglich geklärt werden, v. a. soll
Zeit Mögliche Komplikationen eine mögliche kardiale Emboliequelle oder hochgradige Gefäßstenose aus-
Ak ute Sekundäre Einblutung z. B. durch Blut-
geschlossen werden.
Komp likation verdünnu ng; intrakranieller Druckan- " Therapie: Die Penumbra ist das Ziel therapeutischer Ansätze. Akuttherapie:
sti eg; Pneumonie nach Aspiration
Sicherung der Vitalparameter, Einstellung der Körpertemperatur und Blut-
Subakute Krampfanfälle; Folgen der Immobilisa-
werte sowie des Blutzuckers. Sicherung eines ausreichenden Perfusions-
und chroni- tion (z. B. tiefe Beinvenenthrombose,
sehe Kompl i- Lungenembolie, Dekubi tu s, Harnwegs- drucks durch Einstellen.des Blutdrucks auf einen hoch-normalen Wert,
kationen infek t, Obstipation); Schlaganfalirezi- Durchführung einer systemischen Lyse nach Ausschluss von Kontraindika-
div (Ri siko im ers ten Jahr: 10- 15%);
Depression; soziale Isolation
tionen; Sekundärprophylaxe mit Thrombozytenaggregationshemmern und
Behandlung eines Hirnödems. Ggf. neurochirurgische Intervention.
I Tab . 5: Kompli kat ionen eines Schlaganfalls.
- _sitorische ischämische Attacke und Prävention
~::,_- ~ braler Ischämien

Transitorische ischämische Attacke (TIA) könn en und sich die Funktionsstörungen vollständig zurück-
bilden. Der vordere Hirnkreislauf ist am häufigsten betroffen.
Als "transitorische (transiente) ischämische Attacke (TIA)" Die Erhebung ei nes neurologischen Status nach ei ner TIA ist
bezeichnet man eine plötzlich eintretende vorübergehende unauffällig. Bewusstseinsstörungen oder ei n Bewusstseinsve r_
Störung neurologischer Funktionen auf dem Boden einer pas- lust sind eher selten. Aus diesem Grund sollten bei AUftreten
sageren Minderperfusion, die sich nach einigen Minuten bis eines dieser Symptome weitere Differentialdiagnosen ins
max. 24 Stunden vollständig zurückbildet. In der Klinik spielt Auge gefasst werden.
die Einteilung zwischen TIA und Schlaganfall eine Rolle.
Ätiologisch gehen der TIA meist arterio·arterielle oder kardio- Diffe rentialdiagnosen
gene Mikroemboli voraus. Ein Subclavian-Steal-Syndrom und t Ischämischer Insult (Minor stroke, S. 74): Die SymPto-
extreme Blutdruckschwankungen (insbesondere bei vorbe· matik bildet sich vollständig wieder zurück, in der Bildgebung
stehenden Stenosen mit hämodynamisch wirksamer Minder· (cMRT) Nachweis der Isc hämie.
perfusion) stellen seltenere Ursachen dar. Da 40 %der Patien- t Fokaler epileptischer Anfall: Die Symptome halten nur
ten mit TlA in den fo lgenden fünf Jahren einen SChlaganfall Sekunden bis Minuten an; bei Rezidiven ist der Ablauf sehr
erleiden, ist eine genaue Untersuchung und Behandlung be- stereotyp.
reits in diesem Stadium unerlässlich. t Migräne: Wird in der Regel begleitet von Kopfschmerzen .
die neurologischen Funktionsstörungen entwickeln sich lan~_
Klinik samer (etwa 30 Min. ). Oft geht den Ausfällen eine visuelle
Transitorische ischämische Attacken neigen zu Rezidiven, Aura voraus.
wobei sowohl die klinische Symptomatik als auch die Persis- t Intrakranielle Raumforderung: Die Symptomatik weist
tenz der Funktionsstörung bis zur Vollremission von Mal zu gewöhnlich einen progredienten Verlauf auf; gelegentlich
Mal variieren können. Das Krankheitsbild stellt sich in der auch interm ittierende Ausfall erscheinungen (z. B. durch Ein-
Regel innerhalb von Sekunden bis Minuten ein und bietet blutung in ei nen Tumor) oder epileptisc he Anfälle.
eine große Vielfalt an Erscheinungsformen. Durch diese t Metabolische Entgleisung: Ei ne Hypoglykämie kann bei-
Symptome kann man Schlüsse auf die Lokalisation des min- spielsweise vorübergehende neurologische Störungen verUr_
derdurchbluteten Areals im Karotisstromgebiet (vorderer sachen.
Hirnkreislauf) oder im vertebrobasilären Stromgebiet (hinterer t Periphere Nervenschädigung: Sie kann intermittierende
Hirnkreislauf) ziehen (s. S. 74) . Sensibilitätsstörungen (2. B. Karpaltunnelsyndrom) hervor-
rufen.
Symptome der TlA im Karotisstromgebiet
• Amaurosis fugax: flüchtiger Sehverlust auf einem Auge; cha-
rakteristisches Symptom
• Sprachstörungen wie z. B. Aphasie, Dyslexie oder Dysgra-
phie.

Symptome der TIA im ve rtebrobas ilä ren Stromgebiet


• Homonyme Hemianopsie
• Ataxie
• Dysarthrie
• Hirnstammzeichen: Verschwommensehen, Diplopie, Nys·
tagmus, Drehschwindel, Sturzanfälle, plötZlicher Bewuss t-
seinsverlust, Dysphagie; Dysarthrie
• Bilaterale Muskelschwäche oder Sensibilitätsausfälle.

Symptome der TIA im Karot is- od er im vertebrobasilären


Stromgebiet
• Einseitige Muskelschwäche des Gesichts, des Arms oder
Beins, isoliert oder in Kombination mit anderen Symptomen
• Einseitiger Sensibilitätsausfall im Gesicht, am Arm oder
am Bein, isoliert oder in Kombination mit anderen Sympto-
men. I Abb . 1: In der Angiographi e st 111 sich ein V rsc hlu s d rA. caroti s inte
irn Bereich der Bifurk artion dar ( 1). s b steht in gute Koll at ra lversor rna
A. caroti s extern a (2), A. occ ipitalis (3), A. tern por li s sup rii ciali s (4), A. &Ung.
Oft ist di e anamnestische Erhebung der Symptome nicht mög· xillari s (5), A. ophth almi ca (6) , A. carotis int ern (7 ). A. meningea m dia (~a-
lich, da sich die Patienten nicht meh r genau daran erinn ern 1101 )
Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS
78179

Diagnostik den, um etwa 40% herabsetzen. Dies verdeutlicht die Not-


Bei der klinischen Untersuchung steht die Suche nach einer wendigkeit und Wichtigkeit, möglichst alle Risikofaktoren für
arteriosklerotischen Gefäßeinengung (I Abb. 1) oder einer die Entstehung und Progredienz der Arteriosklerose zu be-
möglichen Emboliequelle im Vordergrund. Anamnestisch seitigen.
werden die Risikofaktoren für eine Arteriosklerose überprüft.
Herzrhythmusstörungen, ein offenes Foramen ovale und Klap- Acetylsalicylsäure
penvitien sind auszuschließen. Durch eine Doppler- oder Du- Für Acetylsalicylsäure wurde eine signifikante Reduktion von
plexsonographie der extra- und intrakraniellen Gefäße können Myokardinfarkten, ischämischen Insulten und TIA (12%ige
Stenosen oder atherosklerotische Veränderungen ausgemacht Risikoreduktion bei Endpunkt Tod oder Schlaganfall) nach-
werden. Hämatologische Erkrankungen (z. B. Sichelzell- gewiesen. Diese protektive Wirkung und die preisgünstige
anämie, Leukämie), Vaskulitiden und Stoffwechselstörungen, Verfügbarkeit machen ASS zum Standardmedikament in der
die mit einer Thrombophilie einhergehen, sind zu berück- Prophylaxe gefäßobliterierender Erkrankungen. Die Tages-
sichtigen. Ein MRT leT gibt Aufschluss über die Lokalisation dosis beträgt 100 mg. Bei Patienten mit ASS-Unverträglich-
und Ausdehnung einer Blutung, eines ischämischen Insults keit ist Clopidogrel ein Alternativpräparat.
oder eines Tumors. Ein EEG könnte auf eine fokale Epilepsie
hinweisen. Anhand der Messung von Blutdruckunterschieden Antikoagulation durch Kumarine
an beiden Armen ist unter Beachtung der klinischen Sympto- Die Bedeutung der oralen Antikoagulation (Ziel-INR 2-3)
me ein SubcJavian-Steal-Syndrom in Betracht zu ziehen. wird auch dadurch verdeutlicht, dass das Infarktrisiko bei
Diese und weiterführende Untersuchungen wie z. B. die Patienten mit Vorhofflimmern und bereits bestehender TIA-
MR-Angiographie oder die digitale Subtraktionsangiographie Symptomatik von 12%/Jahr auf 4 %/ Jahr sinkt, die Mortalität
(DSA) sind der Fragestellung und individuellen Indikation von 17% auf 8%. Eine antikoagulatorische Therapie birgt
des Patienten anzupassen. jedoch auch Risiken (v. a. Blutung) und muss für jeden
Patienten individuell gegenüber dem erhofften Nutzen ab-
Prävention von zerebralen Ischämien gewogen werden.

Patienten mit durchlebter TIA sind als Hochrisikopatienten Ka rotisstenose


für das Auftreten eines Schlaganfalls einzustufen. Hierbei Untersuchungen zur Senkung des lnfarktrisikos bei opera-
besteht das höchste Insultrisiko in den ersten drei Monaten tiven Eingriffen in Abhängigkeit vom Stenosegrad der Karotis
nach Auftreten der Symptome. Das rasche Aufdecken einer zeigen einen positiven Verlauf bei einer Lumeneinengung
möglichen Ursache und Einleiten entsprechender Maßnah- von mehr als 70%. Der Nutzen der Endarteriektomie steigt
men können die Prognose entscheidend verbessern. mit zunehmendem Stenosegrad (s.S. 134). Bei sehr lang-
samer Lumeneinengung bis zum A.-carotis-interna-Verschluss
Seku ndä rp rävention kann in manchen Fällen die Durchblutung über Kollateralen
Behandlung von Risikofaktoren kompensiert werden (I Abb. 1). Gelegentlich führen bereits
Allein durch die dauerhafte Normalisierung eines erhöhten geringe Blutdruckschwankungen zur TIA bzw. zum Schlag-
Blutdrucks lässt sich das Risiko, einen Schlaganfall zu erlei- anfall.

Zusammenfassung
• Bei der TIA bilden sich die neurologischen Ausfälle
innerhalb von 24 Stunden zurück.
• 40% der Patienten mit TIA erleiden in den folgenden
fünf Jahren einen Schlaganfall.
• Ätiologisch sind atheromatöse Gefäßveränderungen
und arterioarterielle oder kardiogene Mikroemboli zu
nennen.
• Oberstes Therapieprinzip sind die dauerhafte Kontrol-
le und Beseitigung von Risikofaktoren sowie gege-
benenfalls Sekundärprophylaxe mittels Thrombo-
zytenaggregationshemmern oder oraler Antikoagula-
tion.
Subarachnoidalblutung (SAB) J

Diese arterielle Einblutung zwischen Arachnoidea und Pia Kl inik


mater (Subarachnoidalraum) tritt mit einer Inzidenz von Bei 90% der Betroffenen manifestiert sich die Subarachnoidal_
10 - 30 pro 100000 Einwohner/ Jahr auf. Ihr Häufigkeits- blutung akut und bei etwa einem Drittel davon nach körper-
gipfel ist in der 5.-6. Lebensdekade mit einer leichten Bevor- licher Anstrengung (z. B. Bauchpresse) . Die verbleibenden
zugung des weiblichen Geschlechts auszumachen. Die SAB 10% berichten über bereits bestehende bzw. intermittierend
ist in 5 % der Fälle Ursache eines Schlaganfalls. einsetzend e Symptome, die je nach Lage und Größe des nicht
rupturierten Aneurysmas Lokalbefunde verursachen können
Ätiologie (z. B. Kopfschmerzen, Hörstörungen, Augenmuskellähmun_
In 15 - 25% der Fälle ist keine Ursache für die Blutung nach- gen oder Visusstörungen ). Die SAB ist durch folgende Sym-
weisbar. Mit Abstand der häufigste ätiologische Faktor (über ptome charakte risiert:
80%) ist die Ruptur eines ze rebralen Aneurysmas. Selten füh -
ren auch aneriovenöse Angiome, chronische arterielle Hyper- • Schlagartig einsetzende, äußerst hefti ge Kopfsc hmerzen
tonie, hämorrhagische Diathesen, Leukämien, Hirntumoren welche die Patienten als "noch nie zuvor erlebt" beschreiben.
oder Metastasen zu einer SAB. Sie strahlen in Nacken und Schultern aus und ge hen mit
Das Vorkommen von Hirngefäßaneurysmen ist in der Bevölke- Übelkei t sowie Erbrechen einher.
rung mit etwa 2% relativ häufig, wobei das Rupturrisiko mit • Vigilanzstörungen, die sich zu einem Koma entWickeln
der Größe der Gefäßaussackung wie auch im Laufe der Zeit können
zunimmt (ca. 1-5%/ Jahr). Meist stellen sie eine anlagebe- • Nach einigen Stunden lassen sich meningitische Zeichen
dingte Gefäßwandschwäche dar (z. B. pos. Familienanamne- nachweisen, z. B. positive Zeichen nach Lasegue, Brudzinski
se, polyzystische Nieren) und sind asymptomatisch. Seltener und Kernig, Nackensteifi gkeit und liChtempfindlichkeit.
tragen Risikofaktoren wie Arteriosklerose, Trauma oder • Epileptische Anfälle können aufueten.
Entzündungen (mykotisches Aneurysma, Vaskulitis) zur Ent- • Vegetative Symptome: Hyperhidrosis, Blutdruck- und Tern_
stehung bei. Die Hauptlokalisation der meist sackförmigen peraturschwankungen.
Aneurysmen sind die Gefäßgabelungen des Circulus arterio-
sus Willisii (I Abb. 1). Differentia ldiag nose
Etwa einem Viertel der Patienten mit SAB wird aufgrund
Pathogenese einer Fehldiagnose zunächst eine fa lsc he Therapie zuteil.
Kann die geschwächte Aneurysmawand dem Druck nicht Differe ntialdiagnostisch werden häufig anfallsartige Kopf-
mehr standhalten, rupturiert das Gefäß plötzlich und das aus- schmerzsyndrome wie das Zervika lsyndrom, Cluster-Kopf_
tretende Blut breitet sich im Subarachnoidalraum und selte- schm erz (Bing- Horton ), ophtha lmoplegische Migräne oder
ner auch in das Hirnparenchym aus_ Dabei kann es zu einer Arteriitis temporalis in Betracht gezogen . Da ei n unter Um-
Verlegung der äußeren Liquorräume mit daraus folgendem stä nden lebensnotwendiger operativer Eingriff verzögert wer-
Sistieren der Liquorzirkulation kommen. Die Blutung bewirkt den könnte, ist bei akuten schweren Kopfschmerzen eine
einen intrakraniellen Druckanstieg, der einerseits den Blut- S~B ausz.uschließen . Die Meningitis .ist ei ne weitere Wichtige
austritt durch Selbsttamponade stoppt, andererseits aber auch DIffere ntIaldIagnose, dIe ebenfalls mi t Nackensteifigkeit,
den venösen Abfluss behindert, was eine diffuse ödematöse Vigilanzslörungen und meningitischen Zeichen einhergeht.
Schwellung des Hirnparenchyms zur Folge haben kann. Be- Die Kopfsch merzen setzen aber in der Regel nicht so plötZlich
reits innerhalb der ersten 24 Stunden kann sich ein akuter ein. Die Liquoruntersuchung kann Klarheit verschaffen.
Hydrocephalus internus ausbilden. Das ausgetretene Blut und Weitere Differentiald iagnosen sind Sinusitiden, eine Sinus-
dessen Abbauprodukte üben außerdem einen konstringieren- venenthrombose, ein akutes subdurales Hämatom und eine
den Reiz auf die Gefäßmuskulatur aus. Dieser Vasospasmus Dissektion der Arteria vertebralis.
ist nach etwa 7 - 14 Tagen am stärksten ausgeprägt und kann
eine Minderperfusion bis hin zum Hirninfarkt zur Folge Diagnostik
haben . Das diagnostische Vorgehe n bei Verdacht auf eine SAß (typi-
sc he Anamnese) soll ei ne Blutung nachweisen und dann
deren Quelle lokalisieren.
A. commun. anterior
(35 - 40%)
• CCT: In den ersten 48 Stunden nach Symptombeginn ist i
A. cerebri med ia
(20-25%)
etwa 95% der Fälle ein Nachweis von Blut als hyperdense n
Darstellung de r äußeren Liquorräume mö lich. Drei Tage
A. commun.
poslerior und
nach der Blutung gel in gt der Blu tnachweis noch in ca. 70 %
: .~? Carotis-Bifu rkation (I Abb. 2).
(30% )
• Lumbalpunktion (nach Aussc hluss ein r Hirndrucke rhö_
I Abb . 1: Häufigkeits-
A. basilaris und
verteilung der Aneurys-
hung) : Bei negativem Befund im T und fortb estehendem
A. vertebralis Verdacht kann ein blutige r Liquor unm ittel bar nach der Rup.
(zusammen 10%) men am Circulus arteri-
osus Willisii . 11II tur vorli ege n. Vers treichen s chs tund n bis zwei WOChen
,
Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS
80 I 81
t In den ersten zehn Tagen sind erneute bedingte Komplikationen. Die Kontrolle
Rupturen mit Nachblutungen aufgrund des Blutdrucks muss sehr vorsichtig
ihrer hohen Letalität von 60-80% ge- erfolgen, um einerseits zu hohe Werte
fürchtet. wegen des Nachblutungsrisikos zu ver-
t Ischämische Hirninfarkte, die eine meiden und andererseits ausreichend
Folge der Vasospasmen darstellen, sind Perfusionsdruck zu gewährleisten
häufig [30% der Fälle). [Ziel: etwa 120-160 mmHg systolisch).
t Ein Hydrozephalus entwickelt sich Bei Ausbildung eines akuten Hydro-
durch eine Störung der Liquorresorption zephalus mit Bewusstseinsstörung
bei bis zu 20% der Patienten mit SAB. besteht die Ind ikation für eine Liquor-
drainage.
Therapie
Der Patient muss intensivmedizinisch Prognose
betreut und überwacht werden. Nach Die SAB hat eine ungünstige Prognose.
Nachweis eines Aneurysmas als Blu- Etwa 15% der Patienten sterben noch
tungsquelle sollte aufgrund des hohen vor Erreichen des Krankenhauses.
I Abb. 2: CCT- Darstellung einer Subarachnoidal-
Risikos einer Reblutung eine rasche Stellen sich Komplikationen wie die
blutung: Die Struktur der Sulci ist infolge eines dif- interventionelle Ausschaltung des Aneu- gefürchteten Nachblutungen oder isch-
fusen Ödems verstrichen. Das Blut stellt sich in rysmas angestrebt werden [Coiling, ämischen Infarkte ein, beträgt die Letali-
den äußeren Liquorräumen hyperden s dar (Pfeile).
Clipping; I Tab. 1). Der Einsatz des tät ca. 50%. Etwa 45-60% rehabilitie-
[151
KalZium-Antagonisten Nimodipin, unter ren sich so weit, dass sie wieder in ein
Berücksichtigung des Blutdrucks, ab geregeltes Berufsleben eintreten kön-
wird der Überstand nach Zentrifugation dem ersten Tag reduziert vasospasmus· nen.
xanthochrom [Gelbfärbung durch Ery-
throzytenzerfall); Abbauprodukte der
Erythrozyten und Siderophagen lassen
sich bis zu drei Wochen nach der Blu-
tung feststellen. Grad Klinischer Befund Therapie
t Transkranielle Doppler-Sonogra- Bewusstseinsklar, neurologisch asymptomatisch, Frühzeitig OP (innerhalb von 3 Tagen)
phie (TeD): Mit dieser Methode ist ein leic hte Kopfschmerzen
Nachweis des Vasospasmus mit einer Hirnnerven ausfälle, Men ingismus, Kopfschmerzen Frühzeitig OP (innerhalb von 3 Tagen)
Erhöhung der Blutströmungsgeschwin- III Desorientiert, somnolent, leichte neurologische Frühzeitig OP (innerhalb von 3 Tagen)
digkeit möglich. Die TCD wird vor der Ausfälle
Angiographie und zur Verlaufskontrolle IV Sopor oder Koma, leichte bis schwere Hemiparese, Konservativ, OP abhängig vom
durchgeführt. vegetative Störungen Hirnd ruck oder nach 12 Tagen

t Angiographie: Sie dient der Lokali- V Koma, Mittelhirnsyndrom Konservativ, OP abhängig vom Hirndruck oder nach
sation und Größendarstellung des Aneu- 12 Tagen

rysmas und sollte so früh wie möglich I Tab. 1: Einteilung der SAß nach Hun t und Hess.
nach Diagnosesicherung erfolgen. Ein
nachgewiesener Vasospasmus stellt eine
Kontraindikation dar. In 10% der Fälle
lässt sich die Blutungsquelle nicht dar-
stellen.
Zusammenfassung

~
•~~~
SAB wird durch ein negatives CT I
nicht ausgeschlossen. Bei weiterhin
• Leitsymptome der SAB sind schlagartig einsetzende heftigste Kopf-
schmerzen mit Ausstrahlung in den Nacken-Schulter-Bereich, eine aus-
bestehendem klinischem Verdacht sollte
geprägte Nackensteifigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Vigilanzstörungen.
diagnostisch eine Lumbalpunktion durch-
geführt werden. • Differentialdiagnostisch kommen Meningitis, Migräne und zervikale
Schmerzsyndrome in Betracht.
Kompli kationen
• Der Nachweis einer Subarachnoidalblutung erfolgt über CCT und Lumbal-
Eine Verschlechterung des Zustands des
Patienten mit erneuter Eintrübung oder punktion, die Lokalisation der Quelle durch Angiographie.
Fortschreiten der neurologischen Aus- • Gefürchtete Komplikationen sind Nachblutungen, Hirninfarkte und die
fälle ist Anlass für eine Wiederholung Entwicklung eines Hydrozephalus; die Prognose ist ungünstig.
der diagnostischen Un terSUCh ung:
Schädel-Hirn-Trauma (SHT)
Der Begriff fasst offene und gedeckte t Blutung in das Mittelohr mit evtl. Gehirns auf der Gegenseite en tstehen_
Schädelverletzungen mit Hirnbeteili- daraus entstehender Schwerhörigkeit. Sekundäre Gehirnschäden entstehen
gung zusammen. Bei intaktem Trommelfell sammelt sich durch posttraumatisc he Mechanismen
Das SHT gehört zu den häufigsten das Blut dahinter an, bei Perforation die zu einem intrakraniellen Druckan- '
Todesursachen bei Patienten unter läuft es aus dem Ohr. stieg führen (Co mpressio cerebri ). Das
40 Jahren. In Deutschland ist jährlich t Hirnnervenlähmungen (z. B. Augen- posttraumatische diffuse Ödem, die
mit ca. 800 SHT je 100000 Einwohner muskellähmung, Fazialislähmung) . Häma tom- und Abszessbildung SOWie
zu rechnen, wobei etwa ein Viertel auf Entzündungen spielen eine Rolle.
Verkehrsunfälle zurückzuführen ist. Je Hirnsubstanzverletzungen Präve ntio n und Schadensbegrenzung
nach Art und Stärke der einwirkenden diese r sekundären Prozesse sind Angriffs-
Kraft können Schädelfrakturen, Hirn- Traumatische Schädigung des Gehirns punkte der th erapeutischen Behand-
substanzverletzungen oder intrakra- kann Folge einer di rekten Gewaltein- lung.
nielle Hämatome resultieren. In der wirkung und somit primär sein. Hierbei
Regel sind es Kombinationsverlet- wird die Hirnsubstanz unmittelbar ge- Commotio cerebri
zungen. Grob differenziert man auch schädigt, wie es bei offenen Verletzu n- Die Commotio cerebri (Gehirnerschüt_
zwischen gedeckten/ geschlossenen gen, bei intrazerebralen Blutungen oder terung) stellt ein leichtes SHT (Grad 1)
(Dura mater bleibt als Barriere zur Axonschäden durch einwirkend e Scher- mit einer gä nzlic h reve rsiblen Funktions_
Außenwelt erhalten) und offenen SHT kräfte der Fall sein kann. Diese Verände- störung des Geh irns dar (I Tab. 3,
(Dura mater wird eröffnet). rungen finden sich in dem Bereich, auf S. 135). Das Leitsymptom ist eine kurz
denen die Kraft direkt einwirkt, sowie andauernde (::; I Std.) Bewusstlosigkeit.
Schädelfrakturen als Contrecoup-Verletzungen, die durch Hinzu kommen eine ku rze ante rograde
Akzeleration bzw. Dezeleration des und retrograde Amnesie, Kopfschmer_
Kalottenfraktur zen, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel
Es werden zwei Formen unterschieden: und manchmal auch ein Nystagmus.
Neurologische Ausfälle sind nicht nach-
t Die Linearfraktur stellt sich als eine weisbar. Von der früh eren Annahme, es
Fissur in der Kalotte dar. Da eine Gefahr komme zu keinen morphologischen
für die Ausbildung eines epiduralen Veränderungen, nimmt man heute Ab-
oder subduralen Hämatoms besteht, stand, da neuere lVIRT-Aufnahmen reVer-
muss der Patient über 24 Stunden sta- sible Axonschädigungen zeigen konn-
tionär beobachtet werden. Bei kom pli- ten. Gelegentlich entwickelt sich ein
kationslosem Verlauf ist keine weitere postkommotionelles Syndrom mit lange
Therapie nötig (I Abb. 1). anhaltenden Kopfschmerze n, liChtemp_
t Bei der Impressionsfraktur kommt findlichk eit und Leistungsschwäche. Di e
es zur Verlagerung von Knochenfrag- Therapie besteht in einer Schonung des
menten ins Schädelinnere. Die Behand· Patienten über ei ni ge Tage, ggf. auch
lung offener Frakturen erfolgt neuro- Bettruhe, bei Bedarf in einer sympto-
chirurgisch. Geschlossene Frakturen matischen Behandlung mit Analgetika
werden dann operativ versorgt, wenn und Antiemetika. Die Commotio cerebr.
das Fragment tiefer als die Kalottendicke heilt in der Regel fo lge nlos aus. 1
in das Innere abweicht.
Contusio cerebri
Schädelbasisfraktur Die Contusio cerebri (Hirnquetschung)
Die Schädelbasisbrüche werden in Frak- ist ein mitteiseilweres bzw. schweres
turen der vorderen (frontobasal), mitt- SHT (Grad 2 bzw. 3) und gelegentlich
leren (IaterobasaJ) und hinteren Schä- nicht eindeutig von einer Commotio ab-
delgrube eingeteilt. Sie sind zwar in zugrenzen. Definitionsgemäß zeigt sie
Röntgenaufnahmen sc hwer zu erken- eine lokalisierbare Substanzschäd igung
nen, weisen jedoch charakteristische des GehIrns. Daraus ergeben sich oft
Merkmale auf, die zur Verdachtsdia- neurologische Ausfälle (Lähmu ngen,
gnose führen : zerebrale Krampfanfä lle, Anosmie,
Aphasie tc.), di e über eine längere Zeit
t Liquorabfluss über die Nase (Rhinor- hinweg nac hweisbar sein können. Die
rhö) oder das Ohr (Otorrhö) initiale ßewuss tlosi keit hält länger als
t Monokelhämatom, Brillenhämatom I Abb. I : Schädelkalottenfraktur nacll SHT mit gut eine tunde an. Di Entwicklung ei ner
oder retroaurikuläres Hämatom erkennbarem Frak turverlauf.ll BI traumatischen Psyc h se, di e oft in drei
Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS
82 183

Stadien verläuft, ist möglich: Nach der Subdurales Hämatom autonomen Hirnstammfunktionen. Zur
initialen Bewusstlosigkeit fol gt häufig Zu einem subduralen Hämatom kommt Diagnosefindung wird ein CCT angefer-
ein deliranter Zustand mit psychomoto- es bei Einriss der Brückenvenen oder tigt, in dem sich das Hämatom akut als
rischer Unruhe, Verwirrtheit, wechseln- eines Sinus. Das Blut breitet sich zwi· hyperdense, nach einigen Tagen zuneh-
der Bewusstseinslage, Angst ete. Dieses sehen Dura und Arachnoidea aus. Ein mend isodens und hypodens werdende,
Delir kann sich innerhalb weniger Tage akuter Verlauf (innerhalb von 72 Stun· mondsicheiförmige Raumforderung zwi·
selbst limitieren oder in ein Korsakow- den) kann Folge eines schweren SHT schen Schädelknochen und Gehirn zeigt
Syndrom übergehen, das durch Merk- mit ausgedehnten Gewebeschäden sein. (I Abb. 3). Therapeutisch sollte die Indi-
fähigkeitsstörungen und Desorientiert- Dagegen kann ein chronisches sub- kation für einen operativen Eingriff eva·
heit bei klarem Bewusstsein charakte- durales Hämatom (Auftreten klinischer luiert werden, wobei beim chronischen
risiert ist. Es besteht die Gefahr einer Zeichen nach bis zu drei Wochen) nach Prozess die Anlage von Bohrlöchern mit
Compressio cerebri mit Einklemmungs- Bagatelltraumata entstehen. Die akute Drainage meist ausreicht.
syndrom. Da die Letalität bei einem Form kann klinisch dem epiduralen
schweren SHT mit über 30% sehr hoch Hämatom sehr ähnlich sein: z. B. mit Intrazerebrales Hämatom
ist, ist eine engmaschige intensivmedizi- Bewusstseinsverlust (allerdings ohne Eine intrazerebrale Blutung aufgrund
nische Überwachung unabdingbar. Auf- freies Intervall), ipsilateraler Pupillen- eines SHT ist meist oberflächlich im
grund der Schwere der Verletzung sind erweiterung, kontralateraler Hemipare- frontotemporalen Bereich lokalisiert und
ständige Kontrollen des intrakraniellen se und ggf. Einklemmungssymptomen. entsteht durch Gefäßverletzung im Prel-
Drucks und ggf. Maßnahmen zur Hirn- Die chronische Form verläuft meist sehr lungsgebiet. Klinisch zeigen sich ähn-
drucksenkung erforderlich (s. S. 64). langsam progredient mit zunehmenden liche Symptome wie bei einem Epidural-
Über 10% der Patienten bleiben hoch- Kopfschmerzen, psychischen Verände- hämatom. Die Therapie besteht in Hirn-
gradig invalide. rungen (Apathie, Aufmerksamkeitsstö- drucksenkung, ggf. mit operativer
rung, Verwirrtheit) , Hemiplegie, Stau· Entlastung. Ist ein operativer Eingriff
Intrakranielle Hämatome ungspapille bis hin zu Störungen der nötig, beträgt die Letalität ca. 50%.

Epidurales Hämatom
Durch eine Kalottenfraktur oder eine I Abb. 2 (links): Epidu-
Prellung des Schädels ohne Fraktur im rales Hämatom im CCT.
temporoparietalen Bereich kann es zu Rechts unterhalb der
Kalotte das hyperdense,
einer Verletzung der A. meningea media
konvex das Parenchym
ihrer Äste kommen. Die Blutung breitet verdrängende Hämatom
sich zwischen Schädel knochen und (Pfeil). Darüber ein
Dura mater aus und führt nach dem subgaleales Hämatom
(Pfeilspitze). [15J
Trauma rasch zur Bewusstlosigkeit des
Patienten. In ca. 35% der Fälle zeigt
I Abb. 3 (rec hts): Sub-
sich ein typischer Verlauf mit initialem durales Hämatom im
Bewusstseinsverlust, anschließendem CCT (so Pfeile). [151
wachem "freiem Intervall" (Minuten bis
10 Stunden) und letztendlich erneutem
Eintrüben bis zum Koma. Weitere Zusammenfassung
Symptome sind eine meist ipsilaterale • Beim SHT können primäre Hirnschäden als Coup- und Contrecoup-
Pupillenerweiterung, eine kontralaterale Verletzungen und sekundäre Substanzschäden durch posttraumatische
Hemiparese, Hirndruckanstieg bis zu
Hirndrucksteigerung entstehen.
lebensgefährlichen Einklemmungs-
syndromen und evtl. ein epileptischer • Als "Commotio cerebri" wird ein kurzfristiger Hirnfunktionsverlust mit
Krampfanfall. Die diagnostische Metho- vollstandiger Reversibilität bezeichnet. Bei einer Contusio cerebri kommt
de der Wahl ist eine schnellstmögliche es zur VerletzuAg der Hirnsubstanz mit oft bleibenden Schäden.
CCT, in der sich das Hämatom als
• Das Epiduralhämatom entsteht durch Einriss der A. meningea media und
hyperdenser, bikonvexer Bereich dar·
stellt und sich scharf vom umliegenden kann klinisch durch ein kurz dauerndes Erwachen des Patienten aus seiner
Gewebe abgrenzen lässt (I Abb. 2). Bewusstlosigkeit vor erneuter Eintrübung imponieren.
Therapeutisch sollte die Indikation zur
• Beim subduralen Hämatom besteht eine Verletzung der Brückenvenen.
operativen Entlastu ng geprüft werden.
Etwa ein Viertel der Fälle verläuft letal. Die akute Form resultiert aus einem schweren SHT, der chronische Verlauf
kann durch ein Bagatelltrauma ausgelöst werden.
Hirntumoren I j

25
Als "Hirntumoren" bezeichnet man 'H' und die neurologischen Ausfälle weisen
Neoplasien, die von neuroepithelialem 20 19 'M1
" . auf die Lokalisation des Tumors hin (s. u .)_
Gewebe, umgebenden Strukturen (z. B.
.l '5
Nervenscheiden) oder von embryolo-
gisch versprengten Zellen ausgehen.
-1j,
~ 10 ... Tritt ein epileptischer Anfall ers,t m,.I ..·
Erwachsenenalter auf, sollte immer
Von diesen primären Tumoren werden HIrntumor als Ursache in Betracht
Gefäßtumoren und Metastasen des ZNS gen werden.

unterschieden. Die jährliche Inzidenz


der primären Hirntumoren beträgt ca. Differentialdiagnose
5/ 100000 Einwohner. Sie haben einen
Anteil von 10 % an der Gesamtheit aller I Abb . I: Prozen tu aler Anteil versc hi edener Tum or-
In Betrac ht kommen unterschiedliche
arte n im Verhältni s zur Gesamthe it al ler prim ären
malignen Neoplasien. Über 65% der auf- raumford ernd e Prozesse _Der Nachweis
Hirntu moren . INach 16J
tretenden ZNS-Tumoren sind gutartig. einer intrakraniellen Blutung im CT
Es gibt zwei Altersgipfel für das Auftre- sc hließt einen Tumor nicht aus, der
ten von primären Hirntumoren (25-35 • Psychopathologische Veränderun- ebenfalls einbluten kann. Die Tumor-
und 50 - 65 Jahre), wobei einige Tumor- gen wie z. B. Verlangsamung, Konzen - darstellung ist durch das ausgetretene
arten bevorzugt in speziellen Altersgrup- trations- und Gedächtnisstörungen sind Blut in manchen Fällen ersc hwert. Ent-
pen anzutreffen sind. Den prozentualen oft die erste Manifestation eines Hirn- zündl ich bed ingte Raumforderungen
Anteil der einzelnen Arten stellt 1 Abbil- tumors. Bei Kindern trifft dies in mehr wie Abszesse, Enzephalitiden, parasitäre
dung 1 dar. Metastasen sind weit häu - als der Hälfte der Fälle zu_ Zysten (z. B. Ec hinokokkose, Zystizer-
figer als primäre Tumoren. Angaben zur • Im Verlauf der Erkrankung werden kose), Tuberkulome etc . gehen in der
Häufigkeit der Metastasen unter der von bis zu 60% der Betroffenen Kopf- Regel mit allgemeinen Entzündungs2ei_
Gesamtheit der ZNS-Neoplasien sind schmerzen beklagt, die jedoch selten chen (z. B. Leu kozytenerhöhung, BSG-
jedoch widersprüchlich. Im Folgenden das Leitsymptom darstellen. Es sind in Erhöhung, Fieber) in Blut und Liquor
werden zunächst allgemeine Gesichts- der Regel unspezifische Schmerzen, die einher. Bei akut eintretend er SymPtoma _
punkte dargestellt und im Anschluss morgens am stärksten ausgeprägt sind tik ist an einen Schlaganfall zu denken
einige Tumorarten genauer besprochen. und sich nach dem Aufstehen bessern. (s. S. 72 ff.) . Tumoren des Schädelkno_
• Verstärkt sich der Kopfschmerz beim chens und der Weichteile wie Osteom
Klinik Bücken sowie beim Valsalva-Manöve r Fibrom , Epidermoid, Angiom etc. Sind'
und treten auch Übelkeit und frühmor- ebenfalls differentialdiagnostisch zu be-
Die klinischen Symptome sind vielfäl- gendliches Erbrechen im Schwall hin zu, achten und durch Bildgebung und evtL
tig und hängen von der Lokalisation muss an erhöhten Hirndruck gedacht Biopsie einzuordne n.
(I Tab. I) und der Wachstumsgeschwin- werden. Wei tere Zeichen hierfür si nd Als Ausschlu ssdiagnose kommt ein
digkeit der Neoplasie ab. Während Störung der Vigilanz und Pupillomotorik Pseud otumor cerebri in Betracht, der
maligne Tumoren in der Regel rasch sowie eine ein- oder beidseitige Stau- sich durch Hirndruckzeichen (Trias:
nach Erkrankungsbeginn klinische ungspapille. Das Endstadium stellt eine Kopfschmerzen, meist beidseitige Stau-
Symptome aufweisen, können benigne, Einklemmung durch nicht mehr kon - ungspapille n und Sehstörungen) bei feh-
langsam wachsende Tumoren mehrere trollierbaren Drucka nstieg dar (s. S. 64). l e nd er "in.tra kra~~e l1 er Raumforderung,
Jahre symptomlos sein oder mit schlei- • Epileptische Anfälle sind in etwa unau ffalltger Große des Ventrikelsystern
chend zunehmender Symptomatik einem Drittel der Fälle das Initialsymptom und unauffälligem Liquorbefund kenn- S
einhergehen, bevor sie diagnostiziert und treten bei mehr als der Hälfte der Pa- zeichnet; der Liquordruck nimmt Wert
e
werden. tienten im Verlauf auf. Die Anfallsform von über 250 mmH 20 an. Im CCT fin _
det man in manchen Fällen das Phäno-
Frontallappen Affektstörung, Antriebsstörung, Enthemmung, epileptische An fäl le. v. a. e i nfach-fok~ l e Anfälle. men der lee ren Seila (e mpty sella Sign) .
motorische Aphasie, Riechs törungen Bevorzugt betroffen SInd ad ipöse Fraue
Temporallappen Kognitive Störungen, Aphasi e (amnes tis ch oder Typ Werni cke), generalisiert e oder komplex- im gebärfähigen Alter, Hyperton ie steut
fokale Anfälle, Ängstlic hkei t, Depression, psychische Labili tät einen weiteren Risikofaktor dar. Für
Parietallappen Sensibles oder motorisches Mono- und Hemisyndrom , neuropsychologische Störungen diagnosti sc he und the rapeutische Zwe-
(Apraxie, amnestische Aphasie), foka le Anfälle (z. B. motorischer oder sensibler Jackson-An fall),
cke wird eine Liquorpunktion mit
untere Quadrantenanopsie; psychische Veränderungen treten nich t au f
Liquorauslassversuch durchgeführt. D
Okzipitallappen Homonyme Hemianopsie, zerebrale Anfälle
V rl auf ist in d r R g I gutartig. er
Stammganglien Ex trapyram idal-motorische Störungen (s. S. 92), depressive Verstimmung

Hirnstamm Bewusstseinsstörungen, Versc hlusshydrozephalus, Hirnnervenausfälle, Hemi- oder Tetraparese,


Diagnostik
Ataxie

Kleinhirn Ataxie, Hirndruckzeichen


Bild b nd e V rfah r n n 11m n inen
I Tab . 1: Sympt ome in Abhängi g keit vo n de r Tum orlok alisat io n . wicl1ti n t I1 nw rt in der Diagnostik
Tumoren des ZNS
84185

ein. Das sensitivste Verfahren zur Dar·


Grad nach WHO Tumoren (Auswahl)
stellung der Tumorausdehnung und Be-
I ben igne Pilozytisches Astrozytom (Astrozytom I). Meningeom, Neurinom, Hypophysena denom, Kranio-
ziehung zu umliegenden Strukturen ist pharyngeom, Plexuspapillom, Hämangioblastom, Teratom
das MRT (nativ und mit Kontrastmittel).
II sem ibenigne Astrozytom 11, Oligodendrogliom, Pineozytom, Ependymom
Das CT (mit Kontrastmittel ) kann für
111 semimaligne Anaplastisches As t rozytom (Astrozytom 111 ), anaplastisches Oligodendrogliom, anaplas tisches
die Artdifferenzierung von Nutzen sein. Ependymom. anaplastisches Meningeom. Germinom. Fibrosarkom
Es können u. a. Verkalkungen des
IV maligne Glioblastom (Astrozytom IV), Pineoblastom, Medulloblastom, primäres malignes Lymphom
Tumors als Hinweis auf ein langsames
Wachstum dargestellt werden. I Tab. 2: Grad einte ilung d e r Hirntum ore n.

Der Liquorbefund zeigt oft eine Eiweiß-


erhöhung und wird v. a. bei Verdacht
auf Meningeosis carcinomatosa und
Meningeosis leucaemica auf Tumorzel· benignen Tumoren jährlich und bei ma- Tochtergeschwülste wächst im Klein-
len hin untersucht (cave: erhöhter Hirn- lignen in Abständen von 3 - 6 Monaten hirn. Etwa 40% treten solitär in Erschei-
druck). Ist der Tumor gut zugänglich, indiziert. nung. Die Suche nach dem Primär-
wird in manchen Fällen eine Biopsie zur tumor ist fü r das weitere Vorgehen von
Artklassifizierung und zur Beurteilung Hirnmetastasen Bedeutung. Meist bildet sich früh ein
des Malignitätsgrads durch geführt. Die Bei etwa einem Viertel der Patienten ausgeprägtes perifokales Ödem, das mit
Gradeinteilung der Hirntumoren ent- mit einem extrakraniellen Tumor bilden Kortikosteroiden behandelt wird. Ein
sprechend WHO-Richtlinien versucht, sich im Verlauf Hirnmetastasen. Die operatives Vorgehen ist kritisch zu erwä-
histologische und zytologische Kriterien Zellstreuung des Primärtumors erfolgt gen und in der Regel bei solitären Her-
mit dem biologischen Verhalten des meist hämatogen in das Hirnparenchym den indiziert. Eine Ganzhirnbestrahlung
Tumors (z. B. Metastasierungsneigung, oder in die Meningen (Meningeosis ist eine Möglichkeit, die bei multiplen
raumfordernde Wirkung, Kompression carcinomatosa). Der Primärtumor ist bei Metastasen erwogen wird. Die Prognose
umgebender Strukturen etc.) zu korre- Männern am häufigsten ein Bronchial- bei Auftreten von Hirnmetastasen unter
lieren und somit eine Einschätzung des karzinom und bei Frauen ein Mamma- maximaler Therapie ist sehr ungünstig.
Verlaufs zu ermöglichen (I Tab. 2). karzinom. Die weitere Rangfolge ohne • Meningeosis carcinomatosa/
Generalisierte prognostische Aussagen Geschlechtertrennung lautet Hyperne- leucaemica: Die Manifestation erfolgt
für die Tumorarten sind jedoch schwie- phrom, malignes Melanom, Karzinome meist durch Hirnnervenausfälle, Menin-
rig, da z. B. auch als benigne klassifi- des Gastrointestinaltrakts und maligne gismus und rasch progrediente Bewusst-
zierte Tumoren bei inoperabler Lokalisa- Lymphome. seinseintrübung. Unabhängig von der
tion durch Einklemmung einen ungüns- Art des Primärtumors kann therapeu-
tigen Verlauf nehmen können. Für die • Metastasen des Hirnparenchyms: tisch intrathekal Methotrexat eingesetzt
präoperative Planung ist die Darstellung Solide Metastasen finden sich überwie- werden, wobei die Überlebenszeit
der tumorversorgenden Gefäße mittels gend im frontoparietalen Bereich an der durchschnittlich 10 - 24 Monate be-
Angiographie von Bedeutung. Rinden-Mark-Grenze. Ein Viertel der trägt.

Therapie

Anzustreben ist die Totalresektion des Zusammenfassung


Tumors, was oft aufgrund der Lokali- Je Im Erwachsenenalter sind Metastasen weitaus häufiger als primäre Hirn-
sation und Dignität nicht möglich ist. tumoren.
In bestimmten Fällen ist eine Teilresek-
Je Bei DiagnosesteIlung sind die häufigsten Symptome neurologische
tion sinnvoll. In Abhängigkeit von der
Tumorart kommt eine postoperative Ausfälle, psychopathologische Veränderungen, epileptische Anfälle und
Chemo- oder Strahlentherapie in Be- Kopfschmerzen. Ein Hirndruckanstieg tritt bei über zwei Drittel der Fälle
tracht. Einige Tumorerkrankungen wie im Verlauf auf.
z. B. die Meningeosis carcinomatosa
Je Die Art der fokal-neurologischen sowie der epileptischen Anfälle gibt
sprechen auf eine primäre Chemothera-
pie an. Gewöhnlich geht mit malignen Hinweise auf die Lokalisation des Tumors.
Hirntumoren ein Ödem einher, dessen Je Die Gradeinteilung nach WHO der Hirntumoren korreliert histologischen
Behandlung und somit auch Senkung
Befund und biologisches Verhalten des Tumors mit dem klinischen Verlauf.
des intrakraniellen Drucks mit Korti-
kosteroid en und erfo rd erlichenfalls Je Die häufigsten Primärtumoren bei Hirnmetastasen sind bei Männern das
durch Anlage eines Shunts erfol gt. Re- Bronchialkarzinom und bei Frauen das Mammakarzinom.
gelmäßige Verlaufskontrollen sind bei
Hirntumoren 11
Tumorarten (Auswahl) Der Tumor ist gut vaskularisiert und bietet makroskopisch das
sogenannte bunte Bild mit Blutungen, Nekrosen, Thrombosen
Astrozytome und arteriovenösen Anastomosen (Glioblastoma multiforme).
Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes
(Gliome) und gehören zu den am häufigsten auftretenden Klinik und Therapie
Hirntumoren. Entsprechend den histologischen Kriterien ent· Nach den Erstsymptomen (meist Kopfschmerzen, psychische
wickeln sich vermutlich Oligodendrogliome zu Astrozytomen Veränderungen) folgen häufig rasch fokal-neurologische Aus-
und dann zu Glioblastomen. Mischformen gibt es auch. fälle (z. B. progrediente Hemiparese, epileptischer Krampf-
anfall, Aphasie etc.). Hirndruckzeichen zeigen sich aufgrund
Klinik und Therapie des ausgeprägten Begleitödems meist rasch. Durch Einblu-
Die pilozytischen Astrozytome (WHO-Grad I) sind die tung in den Tumor können Sym ptome schlaganfallartig auf-
häufigsten Gliome des Kindes- und Jugendalters (v. a. 5. - 15. treten. Selbst nach einer Operation und zytostatischen Thera-
Lebensjahr) und gewöhnlich in den Kleinhirnhemisphären, pie ist die Prognose mit einer mittleren Überlebenszeit von
im Wurm und selten auch im Pons oder am N. opticus vor- 10 - 12 Monaten infa ust. Häufig führt ei n Status epilepticus
zufinden. Sie manifestieren sich meist durch eine zerebelläre zum Tod.
Rumpf- und Extremitätenataxie, Nystagmus, Kopfschmerzen
und Erbrechen. Durch Verlegung des IV. Ventrikels kann es Oligodendrogliom
rasch zum Verschlusshydrozephalus kommen_ Ein Befall des Oligodendrogliome (WHO-Grad II ) sind langsam, meist im
Pons ist nicht operabel, bei einer Kleinhirnlokalisation kann Frontalhirnbereich wachsende, relativ gut differenZierte Tu-
die Erkrankung durch Radikaloperation geheilt werden. moren, die zu Verkalkungen neigen und ein geringes perifa-
kaies Ödem ausbilden.
Das pilozytische Astrozytom ist unter den Gliomen das einzige,
das geheilt werden kann.
Klinik und Therapie
Der klinische Verlauf ist entsprechend langsam progredient
und manifestiert sich meist durch einen epileptischen Anfall.
Das Astrozytom WHO·Grad 11 manifestiert sich hauptsäch- Dieses Symptom zeigen im Verlauf drei Viertel der Patienten.
lich zwischen dem 30. und 45. Lebensjahr und wächst lang- Die operative Resektion ist anzustreben, aber durch das infil-
sam infiltrierend besonders im Bereich der frontalen und trative Wachstum oft nicht möglich. Etwa die Hälfte der
frontotemporalen Großhirnhemisphären. Typische klinische Patienten entwickeln in den ersten fünf Jah ren ein Rezidiv.
Erstsymptome sind fokale Epilepsien, die häufig generalisie-
ren, sowie psychische Veränd erungen. Nach vollständiger Hypophysenadenom
Resektion ist die Prognose gut. Rezidive können nach Jahren Ursprung der Hypophysentumoren ist meist der Hypophysen_
auftreten und zeigen nicht selten ein aggressiveres Wachstum vord erlappen (HVL, Adenohypophyse). Es werden hormon_
(Grad III-IV). aktive Tumoren mit Hypersekretion von hormoninaktiven
Neoplasien (chromophobe Adenome) un tersc hieden_ Die
Glioblastom Letztgenann ten stören du rch ihr verdrängendes WaChstum
Das Glioblastom (Astrozytome Grad N) ist das häufigste entweder den gesund en Anteil des HVL in der Hormonfrei-
maligne Gliom des Erwachsenen (v. a. 40. - 55. Lebensjahr) setzung oder komprimieren umliegende Stru kturen (z. B.
und wächst schnell infiltrierend meist im Marklager der Groß- Chiasma opticum).
hirnhemisphären (I Abb. 2). Vom Balken ausgehend, kann es
in beide Hemisphären hineinwachsen (Schmetterlingsgliom). Klinik hormon produzierender Adenome
t Eosinophiles Adenom (GH-Produktion, 15- 20%) : prä-
pubertä r Riesenwuchs, nach der Pubertät Akromegalie
t Basophiles Adenom (ACTH-Produktion; 5- 10%):
Cushi ng-Synd rom
t Prolaktinom (Prolaktinproduktion; 45 - 50%): Bei der
Fra u entstehen eine sekundäre Ame norrhö, Ga laktorrhö, an-
ov ulatorische Zyklen. Beim Mann kommt es zu Libido- und
Potenzverlust.

Klinik nicht hormonproduzierender Adenome


t HVL-Insuffizienz durch Kompression: Die Hormonsekre_
tion fäll t in fo lgend er zeitl icher.Reihenfolge aus: onadotrapi_
ne, TSH und ACTH seku nd ar I' Hypogonadismus, Hypothy_
I Abb . 2: Gli oblastom im CCT nach Gabe von Kontra stmi ttel (KM) . Typi sc h ist reose, Muskelsc hwäche, blasses Hautko lorit, Adynamie etc.
die KM-Anreicherung in girlandenartigen Stru kturen. 123) t Kompression von Chiasma opticum und N. opticus:
Tumoren des ZNS
;~------------------------------------------------------------------------------ 86 187

bitemporale Hemianopsie, bitemporale I Abb. 3: Parasa- Umständen Funktionen, die bereits


gittales, kontrast-
obere Quadrantenanopsie, Visusminde- mitteIaufnehmen-
Schaden genommen haben, irreversibel
rung. des Meningeom. gestört.
[ll J
Therapie Weitere Tumo rarten
Raumfordernde Hypophysenadenome Das Kraniopharyngeom leitet sich von
werden transsphenoidal operativ ent- Resten der Rathke-Tasche ab [Ausbuch-
fernt. Hormonaktive, nicht raumfor- tung des Ektoderms, aus der im Verlauf
dernde Tumoren werden medikamentös der embryonalen Entwicklung die Ade-
therapiert. Postoperativ ist an eine Hor- nohypophyse hervorgeht) und ist in der
monsubstitution zu denken. Regel intra- und suprasellär vorzufinden,
brückenwinkeltumor) aus. Selten was zu einer Sekretionsstörung der Hy-
Meningeom sind andere Hirnnerven und Spinalner- pophysenhormone führt. Vor der Puber-
Meningeome imeist WHO-Grad I; Gra- ven betroffen. tät zeigt sich klinisch Minderwuchs und
de II und III möglich) gehören mit ca. nach der Pubertät sind v. a. Diabetes in-
20% zu den häufigsten primären Hirn- Klinik, Diagnostik und Therapie sipidus, seltener Hypothyreose, Fett-
tumoren und stammen von den Endo- Das Akustikusneurinom manifestiert sucht und Hypogonadismus Folgen des
thelzellen der Arachnoidea ab. Typi- sich durch langsam progrediente Sym- Tumors. Pinealisturnoren sind selten
scherweise liegen sie breitbasig der Dura ptome wie z. B. eine einseitige Hypaku- und in allen vier Malignitätsgraden an-
an, sind gut vaskularisiert, wachsen sehr sis, Tinnitus, unspezifischen Schwindel, zutreffen. Sie manifestieren sich typi-
langsam verdrängend und lagern kon- Fallneigung zur erkrankten Seite und scherweise durch Augenbewegungs-
zentrisch Kalk ab (Psammonkörper). Nystagmus. Die zunehmende Größe des störungen [vertikale Blickparese, Augen-
Neurinoms verursacht im Verlauf Störun- muskellähm ungen, Perinaud -Syndrom),
Klinik und Therapie gen anderer Strukturen im Kleinhirn- wobei im späteren Verlauf Pyramiden-
Meningeome sind gelegentlich Zufalls- brückenwinkel. Zunächst sind der N. fa- bahnzeichen, Kleinhirnsyndrome sowie
befunde und werden typischerweise cialis und der N. trigeminus betroffen. Hirnstammsyndrome hinzukommen
erst nach jahrelangem Verlauf, häufig Später verursacht die Kleinhirn- und können. Ependyrnome und Plexus-
durch psychische Veränderungen, sym- Hirnstammkompression eine zerebelläre papillome werden häufig durch einen
ptomatisch. Häufige Lokalisationen sind Ataxie sowie Pyramidenbahnzeichen. erhöhten Hirndruck aufgrund von Li-
Falx, Konvexität und Sinus sagittalis. Durch die raumfordernde Wirkung sind quorzirkulationsstörungen symptoma-
Seltener find et man Keilbeinmenin- häufig Hirndruckzeichen zu finden. tisch. Ebenfalls durch Hirndruckzeichen
geome (Sehstörungen, Exophthalmus Im CT reichert das Akustikusneurinom und einen Okklusionshydrozephalus
und Okulomotorius- sowie Trochlearis- Kontrastmittel an. Eine Darstellung des manifestiert sich das Medulloblastom
paresen) und Olfaktoriusmeningeome Tumors intrakanalikulär im MRT sichert [Grad IV), das sich bevorzugt im Klein-
[Hyposmie, Optikusatrophie). Je nach die Diagnose. Die Prognose ist bei einer hirn entwickelt und Druck auf den IV
Parenchymkompression des Tumors im vollständigen Entfernung sehr gut. Je Ventrikel ausübt. Die Prognose ist für
frontalen, parietalen, temporalen oder nach Größe des Tumors bleiben unter diese Tumorart schlecht.
okzipitalen Bereich treten unterschied-
liche Symptome auf. Eine parasagittale
Lokalisation [I Abb. 3) im mittleren Zusammenfassung
Drittel kann mit einer Paraparese der • Die häufigsten Tumorarten sind die Astrozytome, wobei das heilbare pilozy-
Beine und einer Blasenstörung [Mantel- tische Astrozytom ein Tumor des Kindes- und Jugendalters ist und sich das
kantensyndrom) einhergehen. Charakte-
Astrozytom Grad 11 oft im Erwachsenenalter entwickelt und zu Rezidiven neigt.
ristisch ist ei ne homogene Kontrastmit-
telanreicherung im CT. • Im Erwachsenenalter ist der am häufigsten vorkommende maligne Tumor
Die Heilung durch eine Totalresektion das Glioblastom (Grad IV) , dessen Verlauf sich schnell progredient mit
ist möglich. Bei älteren Patienten reicht
frühem Hirndruckanstieg und infauster Prognose darstellt.
eine regelmäßige Verlaufskontrolle des
Tumors oft aus. • Ein Hypophysenadenom kann sich endokrinologisch durch Hormonsekretions-
störungen oder neurologisch durch Druck auf die Sehbahn manifestieren.
Neurinom • Meningeome und Neurinome wachsen langsam verdrängend, wobei die
Diese von den Schwann-Zellen ausge-
henden, langsa m, verdrängend wach- Meningeome von der Arachnoidea ausgehend je nach ihrer Lokalisation
senden Tumoren (WHO-Gl'ad I) bilden Symptome zeigen und die Neurinome sich durch Störur:1g des N. vestibulo-
sich am häufigste n am N. vestibularis cochlearis manifestieren.
(Akustikusneurinom, Kleinhirn·
,--- - - ----- -

Epilepsie I
Ein epileptischer Anfall ist Folge einer Anfallstyp Erscheinungsform
abnormen zentralen Erregungsbildung
Generalisierte Anfälle Tonisch, klonisch, tonisch-kl onisch, myok lon isc h, aton isch !astati schJ,
und -ausbreitung. Die anfallsweise auf- Absencen (mit versc hiedenen Kom ponenten)
tretenden motorischen, sensorischen,
Fokale Anfälle
sensiblen, psychischen oder vegetativen
a) Einfach-foka le Anfäl le t Motorisch (mi l/ohne Ausbrei tung der Symptome)
Symptome werden durch eine zeitlich (ohne Bewusstsein ss törun g) t Sensibel oder sensori sc h
begrenzte synchronisierte Entladung • Vegetativ
zerebraler Neurone bedingt. Diese Ent- • Psychisch

ladungen bleiben entweder auf eine b) Komplex-fokal e Anfäl le • Einfach-fokaler Anfall, gefo lgt von Bewu ss tseinsstörung mit /o hne Autom ati smen
(mit Bewuss tseinsstörung) und vegetativen Symptomen
bestimmte Hirnregion begrenzt (fokal),
• Bewusstseinss törung von Begi nn an mit/ohne Aut oma ti smen und vege t ativen
breiten sich von einem Fokus aus (se- Symptomen
kundär generalisiert) oder entstehen pri- c) Sek undär-generalisierte • Einfach-foka ler An fall mit sek _Generalisierung
mär generalisiert. Bei 5% der Bevölke- fokal e Anfä lle • Komplex-fokal er Anfall mit sek. Generalisierung
rung tritt einmal im Leben ein epilep- t Einfach fokaler. dann komplex-fokaler Anfall mit anschließender Generalisierung
tischer Anfall auf, wobei J0% im EEG I Tab. 1: Einteilung der epi lepti sc hen Anfallsfo rmen (oh ne So nderfo rm en)_
eine erhöhte Krampfbereitschaft aufwei-
sen. Ein einmaliger zerebraler Krampf-
anfall wird als "Gelegenheitsanfall"
(z. B. Fieberkrampf, metabolische oder t Symptomatische Epilepsien: Die und Prognose. Entsprechend der Klassi-
toxische Ursache, Eklampsie etc.) Ursache der Anfälle ist auf morpholo- fikation der internationalen Liga gegen
bezeichnet. Die Epilepsie ist durch gisch nachweisbare Veränderungen der Epilepsie ist eine gebräuchliche Ein-
chronisch rezidivierende Krämpfe ge- Hirnstruktur zurückzuführen. Dies sind teilung der epileptischen Krampfanfälle
kennzeichnet und hat in Europa und u. a. intrauterine Entwicklungsstörun- die nach klinischen Kriterien (I Tab. l )_
Nordamerika eine Prävalenz von gen, perinatale Hirnschädigung, Narben Die Klassifizierung wird durch die Video-
600/ 100000 Einwohner. Die Inzidenz (z. B. postischämisch, SAE), Gefäßfehl- überwachung mit HG-Ableitung er-
beträgt 40-60/100000 Einwohner bildungen, Tumoren, Blutungen, toxi- leichtert.
jährlich und manifestiert sich in mehr sche (Alkohol), atrophische oder ent- Es gibt Epilepsieformen, die weder iso-
als zwei Dritteln der Fälle vor dem 20. zündliche Veränderungen. liert den generaliSierten noch den foka-
Lebensjahr. t Kryptogene Epilepsien: Dieser len Anfällen zuordenbar sind , da sie
Gruppe werden Anfallsformen zugeord- Merkmale beider Klassifikationen auf-
Pathogenese net, die eine vermutete, aber nicht weisen können. Zu diesen Sonderfol'-
nachweisbare symptomatische Ursache men gehören u. a_ das Aphasie-Epilep_
Der genaue Entstehungsvorgang zere- haben. sie-Syndrom (Landau-Kleffner-Syndrom)
braler Krampfanfälle ist nicht vollständig t Idiopathische Epilepsien: Ätiolo- und die Rolando-Epi lepsie.
geklärt. Die Depolarisationsbereitschaft gisch steht eine mögliche genetische
der Nervenzellen wird durch unter- Veranlagung im Vordergrund. Es gibt t Rolando-Epilepsie (benigne Partial-
schiedliche Faktoren gesteigert: eine Än- keine nachgewiesene oder vermutete epilepsie des Kindesalters): fam il iäre
derung der Ionenkonzentrationen (z . B. Ursache. Häufung in ca. 30 - 40% der Fälle mit
freies Kalzium ,j,), Ungleichgewicht ex- einem Manifestationsalter zwischen
zitatorischer und inhibitorischer Trans- In mehr als der Hälfte aller Epilepsien ist dem 3. und 12. Lj.; Anteil von 10 - 25%
mitter, Ödem, Hyperthermie, Alkalose, die Ätiologie unbekannt. Die hä ufigste aller Epilepsien im Kleinklndalter. Cha-
Hypoxie, Hypoglykämie, Medikamen- bekannte Ursache für zerebrale Krämpfe rakteristisch sind im Schlaf auftretende
ten- und Alkoholentzug. Nach elektri- ist mit ca. 15%eine perinatale Hirnschä- Symptome mit se nsiblen Erscheinun-
scher Stimulation leicht erregbarer Hirn- digung und in ca. 10%ein Schädel-Hirn- gen, Speichelfluss, Sprechhemmung
strukturen (z. B. Elektrokrampftherapie) Trauma. und hemifazialen Kloni , die generalisie_
können Nervenzellen ein epileptogenes ren können. Im Anfall zeigt das HG
Verhalten entwickeln. In manchen Fäl- Klassifikation Spikes oder Sharp waves über der Zen-
len ist es möglich, Krämpfe oder EEG- trote mporalregion. Diese Anfallsform
Veränderungen durch Lichtblitze sowie Da das Krankheitsbild der Epilepsie sehr sistiert in der Regel innerhalb von ZWei
spezielle akustische und sensible Reize komplex ist, müssen bei der Einteilung Jahren spontan.
zu provozieren. verschiedene Faktoren berücksichti gt • Aphasie-Epilepsie-Syndrom: un-
werden. Dazu gehören neben dem An- kJare Äti ologie; Manifestati on zwischen
Ätiologie fall styp z. B. auch Ätiologie, Auslöser, dem 3. - 7. Lj _mit neu auftretender
Ort des Geschehens, Manifesta tions- Aphasie so wie fokalen oder generalisier_
Es werden drei ätiologische Kategorien alter, Schweregrad der Anfälle, Chroni- ten to ni sc h-klonisc hen Anfällen meist
der epileptischen Anfälle unterschieden: zität, Beziehun gen zum Tagesrhythmus aus dem chlaf heraus. Un aUffäl liges
Anfa IIskran kheiten
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Wach-EEG, aber pathologische Verände- der CK und gegebenenfalls des Prolaktin- Anfallsfreiheit mit unauffälligem Ruhe-
rungen im Schlaf-EEG. Bis zu r Pubertät spiegels. EEG, kann bei geringem Rezidivrisiko
sistieren die Anfälle; die Prognose für eine vorsichtige stufenweise Reduktion
die Sprachstörungen ist ungünstig. Therapie der Medikamente mit Absetzversuch
über 6-12 Monate überlegt werden .
Diagnostik Ist die Diagnose eines epileptischen An- Ein chirurgischer Eingriff ist indiziert
fa lls gestellt, muss das weitere Vorgehen bei einer erwiesenen Pharmakoresistenz
Im Mittelpunkt der Diagnostik steht die entschieden werden . Eine kausale The- von mindestens zwei Antikonvulsiva in
genaue Erhebung der Krankengeschich- rapie steht im Vordergrund, falls der An- maximal verträglicher Dosis, wenn sich
te durch den Patienten selbst und fremd- fa ll auf eine behandelbare Ursache zu- ein Fokus lokalisieren lässt oder auf-
anamnestisch durch eine Person, die rückzuführen ist. Da nicht jeder epilep- seiten des Patienten durch seine Anfälle
einen Anfall beobachten konnte. Neben tische Anfall eine Behandlung erfordert ein großer Leidensdruck besteht. Hier-
dem detaillierten Ablauf der Symptome (z. B. Gelegenheitsanfall mit bekanntem bei kommt die Implantation eines Vagus-
sind folgend e GeSichtspunkte zu beach- und vermeidbarem Auslöser, einmaliger stimulators bei Unwirksamkeit der Che·
ten: Bewusstseinslage des Patienten, Anfall mit unauffälligem Ruhe-EE G, motherapeutika und bei Inoperabilität
Aura, Urin- bzw. Stuhlabgang, Verletzun- nach neurochirurgischen Eingriffen infrage_Bei nachgewiesenem operablem
gen (Zungenbiss, Schürfwunden u. a.l, ohne vorbestehende Epilepsie), ist die Fokus und nach Abwägen des operati-
postiktuale Reorientierungsstörung, Indikation für eine medikamentöse The- ven Risikos ist die Fokusresektion vorzu-
Müdigkeit, Dauer des Anfalls, Familien- rapie in jedem Fall individuell zu über- ziehen.
anamnese, Gehirnerkran kungen und legen und wird auch von persönlichen In jedem Fall sollte der Patient hinsicht-
Lebensführung (Alkohol, Medikamente, Faktoren (z. B. Lebensumstände) beein- lich einer ausgewogenen Lebens-
Schlafgewohnheiten etc.). Besteht der flusst. führung beraten werden. Neben vielen
Verdacht auf epileptische Anfälle, ist Eine medikamentöse Therapie anderen Faktoren spielen beispielsweise
neben einigen Zusatzuntersuchungen, (I Tab. 2) ist bei einer vitalen Gefähr- ein regelmäßiger Schlaf-wach-Rhyth-
die eine symptomatische Ursache aus- dung des Patienten oder aus sozialen mus, das Meiden von Auslösesituatio-
schließen sollen, in jedem Fall ein EEG Gründen (Beruf, Fahrerlaubnis) indi- nen (wie z. B. Diskobesuch) und Alko-
abzuleiten. ziert. Weiterhin besteht eine Indikation holabstinenz eine große Rolle. Ist die
bei zwei unprovozierten Anfällen. Die Einnahme zusätzlicher Medikamente
• BEG: Da im Intervall das EEG in den Therapie sollte auch bei einem oder angezeigt (z. B. Kontrazeptiva, Antibio-
meisten Fällen unauffällig ist, werden mehreren Spontananfällen begonnen tika, Impfungen etc.) , muss eine mögli-
Provokationsmethoden (Hyperventila- werden, wenn der Patient im Ruhe-EEG che Interaktion mit den Antikonvulsiva
tion, Schlafentzug, Photostimulation) epilepsietypische Potentiale aufweist. beachtet werden. Den Betroffenen wird
angewendet, um ein epilepsiespezifi- Eine individuelle Entscheidung zur The- die Führung eines Anfallskalenders emp-
sches Aktivitätsmuster nachweisen zu rapie sollte auch bei wenig beeinträch- fohlen , um Auslöser herauszufinden
können. Neben dem Schlaf·EEG kann tigenden Anfällen (z. B. einfach-fokale und den Serumspiegel der Chemothera-
ein Langzeit-EEG abgeleitet werden, Anfälle) oder bei sehr selten auftreten- pie im tageszeitlichen Verlauf besser ein-
was die Wahrscheinlichkeit erhöht, den Anfällen getroffen werden. Prinzi- stellen zu können. Auch an eine gene-
einen Anfall aufzuzeichnen. Durch eine piell ist eine Monotherapie anzustreben. tische Beratung sollte gedacht werden,
Simultane Videodokumentation sind ein- Bei Nachlassen der Wirksamkeit sollte da etwa 4%der Kinder mit einem be-
zelne Sequenzen besser zu beurteilen zunächst auf ein anderes Medikament troffenen Elternteil ebenfalls epilepti-
und die Art des Anfalls besser zu klassi - umgestellt und bei Wirkungslosigkeit sche Anfälle aufweisen. Dieses Risiko
fizieren . über eine Kombinationstherapie nachge- steigt auf 25%, wenn beide Elternteile
t Bildgebung: Morphologische Verän- dacht werden. Besteht über 2 - 3 Jah re an epileptischen Anfällen leiden.
derungen des Gehirns (z. B. Ischämie,
Tumor, Zyste, Atrophie, Narben) lassen
sich durch ein CCT oder MRT nachwei-
sen. Durch eine Angiographie können
Anf.llaform Medikation
Gefäßfehlbildungen ausgeschl osse n wer- 1. Wahl Z. Wahl
den. Die SPECT/ PET ermöglicht durch Toni sc h-klonische Anfälle (Grand-Mal ) VPA, TPM , LTG, PB LVT ZSD
die Darstellung von Durchblu tungs-
Absencen VPA, ESM, TPM, LTG LVT
veränderungen bzw. Stoffwechselun ter·
Myoklonische Anfälle VPA LTG, PB
schieden des Hirnparenc hyms eine
Einfache und komplexe fokale Anfälle CBZ, VPA, LTG, TPM LVT, OXC, GBP, TGB
genaue Herdlokalisation.
• Labor: Bei etwa einem Fün ftel der GBZ: Carbomezepill. ESM: Ethosu)(imid. GBP: Gabapentin, LTG: Lametrigll', L VT: Levaliracetam, OXG: Oxcarbazepin,
PB: Phenobarbita/. PHT: Phenyteill, TBC: Tiagabin. TPM: TopiramBt, VPA : VBlproinsäure, Z50 : Zenisamid
Fälle mi t tonisch-klonischen Anfä llen
kommt es postiktal zu einem Anstieg I Tab. 2: Medik ament öse antiepi lepti sche Be handlung.
Epilepsie 11
Generalisierte Epilepsien fen . Die Augen können geöffnet sein, sehen Anfällen begleitet. Eine Auswahl
die Pupillen sind mydriatisch und licht- der altersgebundenen Syndrome ist in
Generalisierte Epilepsien sind das Ergeb- starr, der Kopf sowie die Bulbi sind I Tabelle 4 dargestellt.
nis primärer oder sekundär generalisier- leicht zur Seite gewendet und die Arme
ter pathologischer Entladungen beider werden gebeugt und ggf. eleviert. Die Fokale Anfälle
Hemisphären und gehen mit Verände- Patienten sind tachykard mit Blut-
rungen des Muskeltonus sowie Bewusst- druckanstieg, schwitzen vermehrt, die Einfach-fo kale Anfälle
seinsstörungen einher. Bronchialsekretion ist gesteigert, die Bei den einfachen foka len epileptisch en
Muskelreflexe sind erloschen und das Anfällen kommt es definitionsgemäß
Genera li sierte tonisc h- klo ni sche Babinski-Zeichen ist oft positiv. Vor Be- nicht zu einer Bewusstseinsstörung.
Anfälle ("Grand- Ma l") ginn der klonischen Phase werden die Häufig gene ralisieren diese Anfallsfor-
Die Grand-Mal-Epilepsie ist mit ca. Arme gesenkt und die Hände flekti ert. men sekundä r. Im Erwachsenenalter
einem Drittel aller Epilepsien die häu- Die klonische Phase (30 - 50 Sek.) ist auftretende einfac h-fokale Anfälle sind
figste Form. Bei einem weiteren Drittel durch rhythmische Zuckungen des meist symptomatisch (z. B. Hirntumo-
gehen andere Anfallsformen in ein ganzen Körpers gekennzeichnet. Ein ren) . Man unterscheidet folgende For-
"Grand-Mal" über. Man versucht, die- vermehrter Speichelfluss ist möglich, men :
sen Begriff durch genauere klinische sodass es zu Schaumbildung vor dem
Anfallsbeschreibungen zu ersetzen (z. B. Mund kommen kann, der bei Zungen- t Motorische Anfälle: Je nach kortika-
nur tonisch-generalisierter Anfall) . biss blutig ist. In einem Drittel der Fälle ler Beteiligung treten rhythmische oder
wird Urin und seltener Stuhl abgesetzt. unregelmäßige klonische, myoklonisch e
Ätiologie Postiktal kann der Patient nach einer oder tonische Symptome an einer um-
Nach dem tageszeitlichen Muster des ca. zweiminütigen komatösen Phase mit sc hriebenen Region (Hand , Arm , Bein ,
Auftretens der generalisierten tonisch- vorübergehenden Orientierungsstörun- Gesicht etc. ) auf. Breiten sich die moto-
klonischen Anfälle können Rück- gen aufwachen oder direkt einen "Ter· rischen und / oder sensi blen, sensori-
schlüsse auf die Ursache gezogen wer- minalschlaf" anschließen. Die vegetati- schen Symptome von der betroffenen
den (I Tab. 3). ven Symptome normalisieren sich. Für Region auf die Körperhälfte aus, spriCh t
die Zeit des Anfalls besteht charakteris- man von "march of convulsion", der für
Klinik tischerweise eine Amnesie. den Jackson-An fall charakteristisch ist
In etwa 15% der Fälle geht dem tonisch- Beim Versivanfall wendet der Patient in
klonischen Anfall eine Aura voraus (z_ B_ Diagnostik und Therapie einer tonisch-klonischen bzw. toniSChen
epigastrisch, olfaktorisch, Derealisations- Selbst im anfallsfreien Intervall kann Bewegun g den Kopf und Rumpf und
erlebnisse [deja vu, ja mais vu], senso- zum Teil das charakteristische Muster hebt in einigen Fällen den krampfenden
risch, sensibel etc.), deren Symptome von "spikes and waves" in allen Ablei- Arm, wobei der zweite Arm adduziert
ein Hinweis auf die ursprüngliche Hirn- tungen des EEG gesehen werden. Das wird [Fechterste Il ung).
region sein können (genau genommen Mittel der Wahl fü r die medikamentöse t Sensible Anfalle: Die Patienten
also ein fokaler Anfall mit sekundärer Behandlung ist Valproat (I Tab. 2, S. 89). beschreiben Missempfindungen wie
Generalisation). In den meisten Fällen Kribbeln, Schmerze n, Stechen, die lokal
setzt die tonische Phase (ca. 20-30 Gene ra lisierte Epil eps ien und auftreten oder sich ausbreiten (sensibler
Sec.) plötzlich ein (manchmal mit "Initi- alte rsgebundene Sy ndrome Jackson-Anfall).
alschrei"). Der Patient stürzt zu Boden, Generalisierte Epilepsien manifestieren t Sensorische Anfci.lle: In Abhängig-
ist nicht mehr kontaktfähig, die Atmung sich in der Regel vor dem 20. Li. und keit vom betroffenen Hirnbereich sind
setzt aus (Pat. wird zyanotisch) und die werden oft im weiteren Verlauf zusätz- visuelle [Farben), akustische (Pfeifen),
Muskulatur beginnt, sich zu verkramp- lich von generalisierten tonisch-klon i- olfaktorisc he oder gusta tori sche Sym-
ptome möglich .
t Vegetative Anfälle: Oft berichten die
Auftreten (Häufigkeit) Ätiologie Prognose
Patienten von Empfindungen im Be-
Schlaf-Grand-Mal-Epilepsie (45%): Ca. 25% symptomatisch, genetische Medikamentöse Therapie: 50% an- reich des Magens oder Herzens (z. B.
wä hrend des Schlafs - kurz nach dem Belastung ist selten fallsfrei
Wärme, Druck), die sich ausweiten kön -
Ein schlafen oder beim Aufwachen Nac h Ab setzen: 30% Rezidiv
nen. Begleitet werd en diese von Tachy-
Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie (33%): Ca. 90% fa miliäre Disposition, 10% Medikamentöse Therapie: 70 - 80%
in den ersten zwei Stunden nac h dem symptomatisch; Hauptmanifesta- anfall sfrei
kardie, Pupillenerweiterung, SC hWitzen
Aufwachen tion sa ller zwischen 10. und 25. Lj. Nac h Ab setzen: 60% Rezidiv etc.
Diffuse Grand-Mal-Epilepsie (22%): Ca. 50% symptomati sch Medikamentöse Therapie: 50% an- t Psychische Symptome: Dazu gehö.
keine tageszeitiiche Bindung fallsfrei ren Aphasie, dysmnes tische ymptome
Nac h Absetze n: 30% Rezidiv
kogn itive lÖl'unge n, affektive ympto-'
I Tab . 3: Ätiologische Zuordnung genera lisierter toni sc h-klonischer Anfä lle in Abh ängigke it vom me, Illusionen und Halluzinationen.
ta gesze itlichen Auftreten.
Anfa Iiskrankheiten
90 I 91

fällen kommen fokale Dysrhythmien


Klinik Therapie und Prognose
vor. Etwa ein Drittel der Patienten wer-
den unter Therapie anfallsfrei.
Absence Geneti sc he Komponente wird vermutet Valproat (Ethosuximid)
(Petit-Mal-Epilep- Ca. 25%Anfallsfreiheit in
t bis zu I OD-mal/Tag, Bewusstseinsstörung, starrer Blick , Inne-
sie, Pyknolepsie, der Pubertät Status epilepticus
Friedmann-Syn- halten der Tätigkeit, Petit-Mal-Automatismen (z. B. nestelnd e Be-
drom), 6. - 10. Lj . wegungen, Mund- und Zungenbewegu nge n, Blinzeln), Amnesie
Alle Anfallsformen können in einen Sta-
EEG: 3/s "spike and wave s" tus epilepticus übergehen. Dieser liegt
West-Syndrom 65%symptomatisch, in Serien auftre tend Valproat, vigabatrin vor, wenn generalisiert tonisch-kloni-
(Blitz-Nick-Sa laam- (ACTH)
Krämpfe = BNS), t Blitzkrampf: plötzliche Myoklonie mit Eleva tion von Armen und
sche Anfälle länger als 5 Minuten an-
Schlechte Prognose, ca.
3. -8. Monat Beinen, Kopf- und Rumpfbeugung 25% sterbe n vor dem dauern oder nonkonvulsive fokale An-
t Nic kkrampf: Zuckungen mit Kopfbeugung dauern :s; 1 s 3. Lj ., ca . 25% unter Thera- fälle oder Absencen länger als 20 Minu-
t Sa laam-Spasmus: bei Auswei ten der Zucku ngen tonischer pie anfallsfrei, mit zuneh-
Beugek rampf mit Kreuze n der Arme vor der Brust
ten anhalten. Auch eine Serie einzelner
mendem Alter Überga ng in
andere Anfallsarten, z. B.
Krampfanfälle, bei denen der Patient
EEG: interiktal Hypsarrythm ien nicht interiktal erwacht und die im EEG
Lennox-Gasta ut-Syndrom,
geisti ge Retard ierung nich t vollständig sistieren, erfüllt die
Lennox..Gastaut- In der Regel symptomatisch, 25% dem West-Syndrom folgend, Valproat Kriterien für einen Status epilepticus.
Syndrom einzeln oder in Serie auftretend , mehrere Anfallsforme n: Schlechte Prognose, ca.
Eine Form des Status epilepticus aus der
(myoklonisch- 50%thera pie res istent,
astatische Epilep- t genera lisierte Myokl onie n mit Sturz oder ca. 55% entwickeln einen Gruppe der einfach-fokalen Epilepsien
sie), 2. - 8. Lj. t begrenzte Myoklonien, z. B. Nic kanfa ll, Blinzelanfall Status epilepticus ist die Epilepsia partialis continua Ko-
t häufig in Kombination mit tonischen oder toni sch-kloni schen
jewnikow, gekennzeichnet durch einen
Anfällen
Stunden bis Monate andauernden fokal-
EEG: 2/s "slow spike and waves" motorischen Anfall meist der distalen
Impulsiv-Petit- In 25%der Fälle genetische Disposition, Rest idiopathi sch Valproat Extremitäten bei ungestörtem Bewusst-
Mal-Epilepsie Ca. 75%anlallsfrei bei me-
Uuvenile myoklo- t isoliert oder in Salven auftretende Myokloni en v. a. der Arm e dikamentöser Behand lu ng;
sein. Alternierende Bewusstseinslage
nische Epilepsie, (seltener der Beine) mit Fallenl asse n/Wegschleudern von nach Absetzen last immer und Automatismen treten bei einem
Janz-Syndrom), Gegenständen, meist morgens oder nach Sch lalentzug, kein Rezid iv Status komplex-fokaler Epilepsien auf.
12 . - 1B. Lj. Bewusstseinsverlust
t häufig in Kombination mit genera lisierten tonisch-klonischen Zur Therapie des Status epilepticus
Anfä llen siehe Seite 135.
EEG: generalisierte Polyspik e-Wave-Muster, auch im interiktalen
EEG möglich
Der Grand-Mal-Status stellt einen Notfall
I Tab. 4: Altersgebund ene ge nerali sierte Ep ilepsien. dar mit der Gefahr einer anoxischen
Himschädigung.

Unter Therapie erreichen bis zu 75%


der Patienten Anfallsfreiheit. Zusammenfassung
• Die Einteilung der Epilepsien erfolgt nach klinischen Kriterien: generalisiert,
Komplex-fokale Anfälle einfach-fokal (ohne Bewusstseinsverlust), komplex-fokal (mit Bewusstseins-
Komplex-fokale Anfälle gehen mit einer
verlust) und sekundär-generalisiert.
Störung des Bewusstseins einher und
sind ätiologisch sehr oft mi t Veränderun- • In der Diagnostik spielt die Ableitung eines EEG eine wichtige Rolle, dane-
gen im Temporallappen und im limbi· ben der Ablauf der auftretenden Anfallssymptome und klinische Zeichen
schen System verbund en. Dem Anfall wie z. B. postiktale Orientierungsstörung bzw. Müdigkeit, Zungenbiss,
geht häufig eine Aura voraus (z. B. epi- Urin- oder Stuhlabgang.
gastrisCh, deja vu, ja mais vu), die von
• Ist medikamentöse antiepileptische Therapie indiziert, wird eine Mono-
einer Vigilan zstörung gefolgt wird. Häu·
fig sind Automatismen wie z. B. Schmat· therapie angestrebt.
zen, Lecken, Grimassieren, Gehen zu • Die häufigste Anfallsform ist die generalisierte tonisch-klonis€he Epilepsie.
beobachten. Es können auch vege tative • Unter den fokalen Epilepsien werden die einfach-fokalen Anfälle ohne Be-
Symptome (Speichelfl uss, Tachykardie, wusstseinsstörung von den komplex-fokalen Anfällen mit Vigilanzstörung
Schwitzen u. a.) auftre ten. Sprachstörun-
gen zeigen sich bei Beteiligun g der do· unterschieden,
minanten Hemisphä re. lktal si ht man • Jede Anfallsform kann sich zu einem Status epilepticus entwickeln, wobei
im EEG oft generalisierte rhylhmi. che der Grand-Mal-Status einen lebensbedrohlichen Notfall darstellt.
E-Wellen (4 - 7/ ec.). Zwisc h nd n An·
Extrapyramidale Bewegungsstörungen
Neben dem Parkinson-Syndrom (s.S.4ff.) siven Bewegung z. B. des Radiokarpal· dazu, die unkontrollierbaren Bewegun-
gibt es weitere extra pyramidale Bewe- gelenks spürt man die unregelmäßig gen in Verlegenheitsgesten zu wandeln
gungsstörungen, deren Diagnose oft auf- auftretenden kurzen Widerstände, wei- um die Störung zu kaschieren. Die Be- '
grund des klinischen Erscheinungsbilds che die Bewegung sakkadiert erschei- wegungsunruhe kann derart zunehmen
gestellt werden kann. Anatomisch um- nen lassen (I Abb. 1). dass das Gehen unmöglich wird. Im '
fasst das extrapyramidal-motorische Sys- Schlaf treten die Symptome nicht auf.
tem im engeren Sinn Globus pallidus, Dagegen werden sie durch körperliche
Die Tonuserhöhung des Rigors ist unab-
Putamen, Nc!. caudatus, Nc!. subthala- hängig von der Geschwindigkeit der pas-
und psychisc he Beanspruchung, MÜdig-
micus, Ncl. ruber und Substantia nigra siven Bewegung, wohingegen bei einer kei t sowie durch den Versuch, die Be-
(Stammganglien) . Liegt eine Störung spastischen Tonuserhöhung das Klapp- wegungen zu unterdrücken, verstärkt.
dieser Kerngebiete oder deren Projek- messerphänomen bei schneller passiver Pathophysiologisch liegt dem chorea-
Bewegung am besten zu untersuchen ist.
tionen zum Kortex, Thalamus und tischen Syndrom ein Neuronenverlust
Hirnstamm vor, äußert sich dies durch vor allem im Striatum zugrunde, wo-
eine Fehlsteuerung tonischer oder pha- Tremor durch aufgrund eines Verlusts CABAer.
sischer Muskelkontraktionen. Diese ger Neurone der Thalamus enthemmt
Dysfunktion umfasst Rigor, Tremor, Aki- Der Tremor bezeichnet unwillkürliche, wird .
nese, Dystonie, Chorea, Ballismus und rhythmische Bewegungen antagonis· Die Chorea Huntington ist eine auto-
Athetose. tisch wirkender Muskeln. Man unter- somal-dominant vererbte, progressiv
scheidet einen Ruhe·, Halte-, Aktions- verlaufende choreatische Bewegungs-
Akinese und Intentionstremor. Die Pathophysio- störung, die sich zu Beginn mit psychi-
logie des Tremors ist erst unvollständig schen Veränderungen (aggressiv·ent-
Die Hypokinese bzw. Akinese ist durch geklärt. Vermutet werden rhythmische hemmt oder depressiv·ängstlich), im
eine ausgeprägte Bewegungsarmut bis Entladungen im Bereich der unteren Verlauf mit einer Demenz und den ty_
hin zum Verlust von automatisierten Olive und im Thalamus [so S. 37J. pischen Hyperkinesen, Schmatz- und
Bewegungsabläufen wie z. B. dem Lid- Kaubewegungen präsentiert. Die Krank-
schlag, der Gesichtsmimik (Masken- Chorea heit beruht auf einem Cendefekt auf
gesichtJ oder dem Mitschwingen der Chromosom 4 und manifestiert sich
Arme beim Gehen gekennzeichnet. Die Choreatische Hyperkinesien sind un- meist zwischen dem 30. und 50. Le-
Motorik des Kranken ist verlangsamt willkürliche, unregelmäßige, blitzartig bensjahr. Als eine weitere Form der cho-
(BradykineseJ. Im Verlauf kann eine einschießende und meist distal betonte reatischen Hyperkinesien ist die v. a. bei
Starthemmung entstehen. So benötigt Bewegungsabläufe. Verschiedene Mus· Jugendlichen (zwischen dem 5. und 13 .
der Betroffene mehrere Anläufe, um kelgruppen werden rasch aufeinander- Lebensjahr) auftretende Chorea minor
sich von einem Stuhl erheben zu kön- folgend und unsystematisch betroffen. (Chorea Sydenham). Sie beruht auf
nen, Treppensteigen, Losgehen und Es kann auch eine Beeinträchtigung von einer autoimmunen Reaktion nach aku-
Stehenbleiben fallen ihm mit der Zeit Sprechen und Schlucken sowie Grimas- tem rheumatischem Fieber (ß-hämo-
immer schwerer und die Akinese wirkt sieren auftreten. In der Regel geht diese lysierend.e Streptokokke.n der Gruppe Al
sich auch auf die Stimme und Sprache Bewegungsstörung mit einem niedrigen und betrIfft bevorzugt dIe Gesichts· und
in Form einer Dysphonie und Dysarthrie Muskeltonus einher. Patienten neigen Schlundmuskulatur sowie die Hand-
aus. Ein weiteres Charakteristikum der muskeln. Die Bewegungen sind unWill-
motorischen Hemmung ist die Mikro- kürlich, arrhythmisch-zuckend und ge-
graphie (zum Zeilenende hin abneh- hen häufi~ mit Verhaltensa uffälligkeiten
mende SchriftgrößeJ. Pathophysiolo- wie z. B. Angstlichkeit, affektiver Labi-
gisch werden diese Symptome auf eine lität und Antriebsarmut einher. In der
gesteigerte Aktivität im Nd. subthalami- Regel bilden sich die Symptome nach
cus zurückgeführt. einigen Wochen wieder zurück. Selten
bleiben leichte neurologisc he oder
Rigor Spastizität psychomotorische Störungen zurück.
Seltener ist die symptomatische Form
Rigor ist ein erhöhter Muskeltonus, der der Chorea, z. B. bei Enzephalitis,
einen gleichbleibend wächsernen Wider- systemischem Lupus erythematod es ,
stand aufweist ("Bleirohr" ). Die Tonus- intrakraniellen Raumford erungen, nach
erhöhung ist in jeder GelenksteIlung zerebralen Infa rkten und Medikamen.
und in jedem Drehmoment gleich. Das teneinnahme (Neuroleptika, L-Dopa,
Zahnradphänomen kommt vermutlich Za hnradphänomen Ovulationshemmer).
durch eine Überlagerung des Rigors von I Abb. 1: Darstellung des Muskeltonus bei Spastik
einem Tremor zustande. Bei einer pas- und Zahnradphänomen. INach 191
Degenerative Prozesse des ZNS
92 193

Ballismus Organbefal!. Neurologische Symptome


sind dystone Hyperkinesien, aber auch
Bei dieser Form der Hyperkinesen tre- choreatische, athetotische sowie akine-
ten spontane, blitzartig schleudernde, tisch·rigide Bewegungsstörungen.
weit ausfahrende und wuchtige Bewe- Typisch sind Dysarthrie und Dysphagie.
gungen (Jaktationen) der Gliedmaßen Mit einer lebenslangen kupferarmen
auf. Diese sind proximal betont und Diät und Steigerung der Kupferausschei-
meist nur einseitig ausgeprägt (Hemibal- dung mit D-Penicillamin werden auch
lismus). Als Auslöser werden akustische milde Verläufe beobachtet.
Signale und auch milde Stressfaktoren
beobachtet. Diese Erkrankung beruht Fokale Dystonien
auf einer Schädigung des kontralatera- Die fokalen Formen sind wesentlich häu-
len Nc!. subthalamicus sowie seiner fi ger als die generalisierten Dystonien
Bahnen zum Thalamus, die meist auf und beschränken sich auf bestimmte
eine fokale Ischämie zurückzuführen Körperregionen . Die Kontraktion des I Abb. 2: Bewegungsstöru ng der Hand bei
Athetose. [Nach 19]
ist. M. orbicularis ocuJi beim Blepharospas-
mus ist nicht beeinflussbar und zeigt
Dystonie sich klinisch durch unterschiedlich
lange andauerndes Zukneifen der Au-
Dystone Hyperkinesen sind durch lang- gen. Der Kopf- und Halsbereich ist sehr meisten Fällen ist eine Ursache jedoch
sam einsetzende Kontraktionen einzel- häufig von dystonen Bewegungsstörun- nicht fassbar.
ner Muskeln oder Muskelgruppen ge- gen betroffen. So sind z. B. bei der oro-
kennzeichnet, die nur einige Sekunden mandibulären Dystonie die periorale Athetose
bis hin zu mehreren Stunden anhalten Muskulatur sowie die Kau-, Zungen-
können. Diese Störung läuft stets nach und Schlundmuskulatur betroffen. Beim Die Athetose ist eine besondere Art der
demselben Muster ab und bewirkt die Torticollis spasmodicus (spasticus) dystonen Bewegungsstörung, die oft mit
Einnahme verkra mpfter, abnormer und wird der Kopf vor allem durch Kontrak- choreatischen Bewegungsformen oder
oft auch schmerzhafter Extremitäten- tionen des M. sternocleidomastoideus spastischen Paresen einhergeht. Die
und Rumpfstellungen. Die Dystonien sowie benachbarter Hals- und Nacken- Bewegung ist distal betont und läuft un-
werden in fokale und generalisierte For- muskulatur zur Seite und nach hinten willkürlich, langsam, geschraubt und
men untergliedert. gezogen. Dies ist meist schmerzhaft, wurmförmig ab. Hierbei sind in erster
tritt unwillkürlich auf und kann vom Linie die Hände, des Weiteren auch die
Generalisie rte Dystonien Patienten durch leichtes Gegenhalten Füße betroffen. Charakteristisch ist eine
Zu den generalisierten Dystonien zählen verhindert werden. Oft werden fokale bizarre Stellung der Hände mit einer
die Torsionsdystonien, die als primäre Dystonien durch bestimmte Bewegun- ausgeprägten Beugung und Überstre-
Störung autosoma l-dominant vererbt gen provoziert, wie z. B. der Schreib- ckung der Gelenke (I Abb. 2) . Die zu-
werden und durch eine langsam rotie- krampf. Auch medikamentös indu- grunde liegende Pathologie beruht auf
rende Bewegung von Kopf, Rumpf und zierte (Neuroleptika, Metoclopramid) degenerativen Veränderungen im Nc!.
Extremitäten charakterisiert sind. Im fokal e Dystonien sind möglich. In den caudatus, Putamen und Pallidum.
späteren Verlauf der Erkrankung kann
die Hyperkinese in eine rigorartige Fixie-
rung der Fehlstellung übergehen. Die
L-Dopa-sensitive Dystonie (Segwa-
Syndrom) wird autosomal-rezessiv ver-
erbt und manifestiert sich charakteristi- Zusammenfassung
scherweise bei jungen Mädchen an den ac Extrapyramidale Bewegungsstörungen beruhen entweder auf einer
Beinen, was zu Störungen des Gangs direkten Schädigung der Stammganglien oder auf einer Störung ihrer
führt. Der Morbus Wilson (hepatolen-
tikuläre Degeneration) ist eine autoso- Projektionen zum Kortex, Thalamus und Hirnstamm.
mal-rezessiv vererbte Störung des Kup- ac Choreatische Bewegungen sind blitzartig einschießend, unsystematisch
ferstoffwechsels, wobei Kupfer in den ablaufend und meist distal betont. Bewegungen beim Ballismus sind
verschiedenen Orga nsystemen wie z. B.
wuchtig, schleudernd, weit ausfahrend und proximal betont.
Leber, Basalganglien und Hornhaut des
Auges (Kayser-Fleischer-Korn ea lri ng) • Fokale Dystonien sind häufiger als generalisierte und wurden für fast alle
abgelagert wird. Die klini sc he Manifesta - Muskelgruppen beschrieben.
tion richtet sich nach bevorzugtem
Parkinson-Syndrome I
Unter "Parkinson-Syndromen" fasst
man Störungen des cholinergen und
Pathogenese
Dem idiopathischen Parkinson·Syndrom
Stadium I Einseitiger Befall -
Stadium 11 Beidseitiger Befall
dopaminergen Systems in den Basalgang- liegt ein Dopaminmangel durch fort-
lien zusammen, die zu der typischen schreitenden Untergang der melanin- Stadium 111 Zusätzlich posturale Instabi lität

Klinik mit den Kardinalsymptomen Aki- haItigen Zellen in der Substantia nigra Stadium IV Pati ent braucht Unterstützung in der
täglichen Routin e
nese, Rigor, Tremor und posturale Insta- zugrunde. Das führt zu einem Ungleich-
gewicht v_ a. zwischen dem doparniner· Stadium V Pflegebedürftig. häufig rollstuhlpflichtig
bilität führen_ Es erfolgt eine Untertei-
lung in ein primäres Parkinson-Syndrom gen und cholinergen System. Die Hypo- I Tab. 1: Stadieneinteilung des Morbus Parkinso
n
(Morbus Parkinson) und sekundäre oder Akinese ist hauptsächlich durch (nach Hoehn und Yahr).

(symptomatische) Parkinson-Syndrome. den Dopaminmangel bedingt, durch ein


relatives Überwiegen von Acetylcholin
Ätiologie und Epidemiologie werden die Symptome Rigor und Tre- Ruhetremor mit einer Frequenz von
mor erklärt. 4 - 6 pro Sekunde.
Die Ursachen des M. Parkinson sind t Rigor: Kennzeichnend ist eine gleich-
weitgehend ungeklärt. Zu einem gerin- Klini k mäßige, fortwährende Tonuserhöhung,
gen Prozentsatz wird eine hereditäre Der typische Parkinson-Patient zeigt die sich in einem wächsernen Wider-
Genese diskutiert. Die Ursachen der eine vornübergebeugte Haltung, einen stand äußert (Zahnradphänomen) . Die
sekundären Parkinson-Syndrome sind schlurfenden, kleinschrittigen Gang mit Tonuserhöhung ist auch in Ruhe Vor-
zahlreich. Sie entstehen nach Traumata, hoher Wendeschrittzahl und ein ver- handen und nicht von Bewegung ab-
Hirntumoren, postenzephalitisch (z. B_ mindertes Mitschwingen der Arme hängig.
Fleckfieberenzephalitis ), Stoffwechsel- (I Tab. 1). t Akinese: Im Rahmen der Akinese
erkrankungen (z. B. M. Wilson) oder treten Schrittverkürzung, vermindertes
nach Intoxikationen (z. B. CO, Man- t Tremor: Er ist in ca. 70 % der Fälle Mitschwingen der Arme sowie eine
gan). Ein Sonderfall stellt das Parkin- das Erstsymptom der Erkrankung. Klas- vornübergebeugte Haltung (I Abb_ 1),
sonoid dar. Hierbei handelt es sich um sischerweise stellt er sich als stereotypes der Freezing-Effekt (kurz dauernde Im-
medikamen tös ind uzierte Parkinson -ähn- Pillendrehen oder Münzenzählen dar. mobilität zu Beginn einer Bewegung),
iche Symptome (durch Neuroleptika, Die Prüfung erfolgt durch Beobachtung Hypomimie und Mikrographie auL Des
Nifedipin, Amphetamine) . Unter Parkin- in Ruhe (Ruhetremor), durch den Arm- Weiteren werden eine erhöhte Wende-
son-Plus-Syndromen versteht man Mul- vorhalte-Versuch (postural) und den schrittzahl und Bewegungsstörungen
tisystemerkrankungen, die in ihrem Ver- Finger-NaseVersuch (Intentionstremor; der Rumpfmuskulatur, die zu einem
lauf unter anderem Parkinson-ähnliche untypisch für den M. Parkinson) . Zur erschwerten Umdrehen im Bett führen
Symptome zeigen. Man geht davon aus, Darstellung und Dokumentation des können, beobachtet. Bei der Prüfung
dass ca. 1- 2% der Gesamtbevölkerung Tremors wird der Patient aufgefordert, soll der Patient Zeigefinger und Daumen
an einem Parkinson-Syndrom leiden. eine gleichmäßige Spirale zu zeichnen. in großer Amplitude repetitiv und so
Mit zunehmendem Alter steigt die Prä- Dabei soll er den Stift mit Zeigefinger schnell, wie es möglich ist, aneinander_
valenz: Bei 55-Jährigen liegt sie bei und Daumen halten und sich nicht auf- und wieder auseinanderführen . Bei
1,4 %, bei 75-Jährigen bereits bei 3,4%_ stützen. Die charakteristische Tremor- Vorliegen einer kinetischen Störung
Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen variante des Parkinson-Syndroms ist der wird die Amplitude kleiner, und im fort-
40 und 60 Jahren, die Krankheitsdauer
beträgt durchschnittlich 9 Jahre.

Formen
Maskenhaftes
Gesicht
Morbus Parkins on
Für diese idiopathische Form, die mit
80 - 90% der Fälle am häufigsten ist,
sind die Ursachen noch weitgehend Arme schwingen
nicht mit
unbekannt. Zwar tritt der M. Parkinson
in der Mehrzahl der Fälle sporadisch
auf, doch verdichten sich die Hinweise
auf eine genetische Komponente.
Schlurfender Gang

I Abb . 1: Körperhaltung bei Morbu s Parkin son : a) mittl eres Stadium; b) End stadium. [24[
Degenerative Prozesse des ZNS
94195

geschrittenen Stadium kann der Patient die Finger nicht mehr oder Flapping-Tremor bei M. Wilson. Anamnestisch sollte
auseinanderführen. Der gleiche Versuch erfolgt an der unte- man auch ein Parkinsonoid auslösende Medikamente aus-
ren Extremität, indem der Patient im Sitzen mit einem Fuß schließen (Neuroleptika, Nifedipin, Metoclopramid). Zur Ur-
repetitiv das Knie anhebt und dann wieder auf den Boden sachenabklärung müssen eine genaue Labor- und Liquordia-
tippt. Die Amplitude sollte beibehalten werden. Verkleinert gnostik sowie eine Bildgebung erfolgen.
sie sich und bekommt der Patient schließlich den Fuß nicht
mehr vom Boden hoch, ist dies ein Zeichen für Akinese. Eine Parkinson-PI us-Synd rome
weitere Möglichkeit der Prüfung ist, den Patienten aufzufor- Als "Parkinson-Plus-Syndrome" bezeichnet man eine Anzahl
dern, so schnell wie möglich Kreise mit dem Finger auf den verschiedener Multisystemerkrankungen, die in ihrem Ver-
Handrücken der anderen Hand zu ziehen. Bei Anzeichen lauf Parkinson-Symptome aufweisen. Im Unterschied zum
von Akinese werden diese immer kleiner und im fortgeschrit- M. Parkinson sind diese meist nicht durch L-Dopa oder Dop-
tenen Stadium kann der Patient den Finger nicht vom Fleck aminagonisten günstig zu beeinflussen. Die Pathogenese der
bewegen. Parkinson-Plus-Syndrome ist weitgehend ungeklärt. Ursäch-
t Posturale Instabilität: Patienten mit Parkinson-Sympto- lich liegt eine Degeneration insbesondere der Basalganglien
men verlieren frühzeitig die Fähigkeit, Auslenkungen der ver- vor. Die meisten Syndrome sind rasch progredient. Zu den
tikalen Körperachse auszugleichen und das Gleichgewicht zu Parkinson-Plus-Syndromen werden folgende Erkrankungen
halten. Stellt sich der Untersucher hinter den stehenden Pa- gezählt:
tienten und lenkt diesen plötzlich zu sich nach hinten aus,
beginnt der Patient zu straucheln und kann sich nur schwer t Multisystematrophie (MSA): Man unterscheidet einen
wieder fangen und gerade hinstellen. zerebellären Typ (olivopontozerebelläre Atrophie; MSA-C)
und einen Parkinson-Typ (striatonigrale Degeneration;
MSA-P). Klinisch fallen die Patienten durch Parkinson-Sym-
Cave: Der Untersucher muss stabil stehen, um einen Sturz des
ptome, Pyramidenbahnzeichen, zerebelläre Symptome sowie
Patienten auffangen zu können.
Störungen des autonomen Nervensystems (Blasen-/Mastdarm-
störung, orthostatische Dysregulation, Impotenz) auf.
t Vegetative Symptome: Sie treten meist sehr früh im t Kortikobasale Degeneration: Die Patienten leiden neben
Krankheitsverlauf auf. Dazu zählen Obstipation, Hypotonie, den Parkinson-Symptomen an Demenz, Alien-Limb-Phäno-
Hyperhidrosis, Blasen- und Erektionsstörungen, im Verlauf men, Apraxie, Dystonie, Blickstörungen und Pyramidenbahn-
die seborrhoische Dermatitis ("Salbengesicht"). im Zusam- ausfällen.
menhang mit der Erkrankung stehen auch psychische Verän- t Progressive supranukleäre Ophthalmoplegie (Steele-
derungen. So nehmen Depression, Demenz (frontotemporale Richardson-Olszewski-Syndrom, PSP): Hier kommt es neben
Demenz) und Bradyphrenie einen hohen Stellenwert ein Rigor und Akinese zu einer vertikalen Blickparese, Demenz,
(Parkinson-Demenz-Komplex). Dystonie, Dysarthrie und Dysphagie. Im Gegensatz zu den
anderen Parkinson-Plus-Syndromen sind Rigor und Akinese
Diagnostik zumindest am Anfang auf L-Dopa und Dopaminagonisten
Die Diagnose des idiopathischen Parkinson-Syndroms basiert sensibel.
in erster Linie auf Anamnese und Klinik. Ein positives Ergeb- t Hallervorden-Spatz-Syndrom: Dieses Syndrom tritt v. a.
nis im Dopamin- oder im Apomorphin-Test, d. h. eine Verbes- im Kindesalter auf. Es handelt sich um ein autosomal-rezessiv
serung der Symptomatik nach Gabe dopaminerger Medika- vererbtes Krankheitsbild mit Rigor, Athetose, Optikusatrophie,
tion, erhärtet den Verdacht auf ein idiopathisches Parkinson- Fußdeformität und progredienter Demenz.
Syndrom. Zur Unterscheidung zwischen idiopathischem und t Lewy-Body-Syndrom: Klinisch werden die Patienten
symptomatischem Parkinson-Synd rom bedient man sich der durch Parkinson-Symptome, Demenz, Vigilanzstörungen und
Bildgebung und der Labordiagnostik. Halluzinationen auffällig.
• Progressive Pallidumatrophie (Hunt-Syndrom): sehr
Sekundäre Parkinson-Syndrome seltene autosomal-dominante Erkrankung mit einem aus-
Zu den wichtigsten Ursachen der symptomatischen Parkinson- geprägten Rigor, die in der Kindheit mit extrapyramidalen
Syndrome gehören Traumata, Tumoren, Stoffwechselerkran- Störungen beginnt.
kungen (wie Taurinmangel, M. Wilso n, M. Fahr), Intoxikatio-
nen (wie CO, Mangan, HzS) und Enzephalitiden (Fleckfieber- Des Weiteren sollte differentialdiagnostisch bei akinetischem
enzephalitis, Economo-Enzephalitis). Klinisch steht von den Syndrom mit im Vordergrund stehender Gangstörung an eine
Kardinalsymptomen die Akinese im Vordergrund. Die Patien- vaskuläre Genese des Parkinsonismus (SAE mit "Lower body
ten sind weniger von Rigor und selten von Tremor betroffen. Parkinsonismus") oder einen Normaldruckhydrozephalus
Zusätzlich können typ isc he Symptome der Gru nderkra nkung beachtet werden. Bei akinetischem Syndrom mit im Vorder-
auftreten, z. B. hirnorganische Psychosyndrome bei entzünd- grund stehender Demenz ist auch an die Alzheimer-Demenz,
licher Genese, Bewusstseinstörungen bei Intoxikationen, cho- an eine Multiinfarktdemenz (SAE) und Creutzfeldt-Jakob-
reatische oder athetotische Bewegungsstörungen bei M. Fahr Erkrankung zu denken .
Parkinson-Syndrome 11
I
Therapie Über- o thera·
peutiSCher
Abb . 2: Der therapeutische
Effekt von L- Dopa in verschie_
beweglichkeit Bereich
denen Stadien der Erkran-
Die Therapie der Parkinson-Syndrome ~;. ~a~~nten. kun g: a) im Frühstadium ;
gabe
basiert hauptsächlich auf eine medika- b) bei fortgeschrittener Er-

mentöse Behandlung_ Allerdings sollten ........ .. _. __ ....._.......:,~.........4.;;_...._....-:.'....", _. ~;; :_. _ ........ kran k ung - es kommt zum
Un- , .. .. , .. .. End-o f- Dose-Phänomen und
auch Allgemeinmaßnahmen beachtet beweglichkeit L--=-_ _ _ -=_ _ _ --;;:,---__-::-:.,. zur Pea k- Do se- Dyskinesie'
werden _Es sollte ein Normalgewicht an- ~:. ~:. ~:. Zeit
c) The ra piewechsel beim '
gestrebt werden. Ebenso können physio- b Patienten von b), der d ie
Über- Sy mptoma tik verb essert. (3)
therapeutische Behandlungen zur Pro-
phylaxe von Gelenkkontrakturen sowie
zum Erhalt der Lebensqualität dienen.
Wichtig ist auch eine sorgfältige Aufklä- ,,' . ......
rung des Patienten und des sozialen Um- Un- " .... ..
felds über die Chronizität und den mög-
beweglichkeit L --:::-_ __ -=_ __--::_ _ __.,.
lichen Verlauf der Erkrankung. In diesem ~:. ~:. ~:. Zeit

Zusammenhang können auch Selbsthilfe· Über-


beweglichkeit
gruppen erwähnt und empfohlen werden.
Bei der medikamentösen Behandlung
braucht man meist viel Zeit für die opti-
male Einstellung. Die Behandlung ist Un-
symptomatisch und soll die Lebensquali- beweglichkeit L-_ _ --:;:--_ -=-_ -=_ -=___ ~
tät des Patienten so lange wie möglich
erhalten und die Behinderung so gering
~~. a:. ~:. ~:.
Zeit

wie möglich halten. Im Lauf der Erkran-


kung wird die Behandlung durch die cholinergika, die vorwiegend den Tre- Motorische NW zeigen sich v. a. in der
zahlreichen Nebenwirkungen und auf- mor therapieren. Langzeittherapie. So macht sich das
grund nachlassender Wirksamkeit der On-off-Phänomen durch einen schnellen
Medikamente schwieriger. Operative • L-Dopa: Dabei handelt es sich um die Wechsel von Akinese und Hyperkinese
Eingriffe wie die Implantation von wirksamste Einzelsubstanz mit jedoch bemerkbar (I Abb. 2) . Die im Verlauf
Stimulationselektroden werden in Ein- teils erheblichen Nebenwirkungen nachlassende Wirkung von L-Dopa
zelfällen bei unzureichendem medika- (NW) im Krankheitsverlauf. Diese äu ßert sich oftmals als End-of-Dose-
mentösem Ansprechen durchgeführt. treten im Durchschnitt 5 Jahre nach Akinese (durch Absinken des Plasma-
Folgende Medikamente stehen zur Behandlungsbeginn auf. Es sollte auf spiegels oft nachts, z. T. mit schweren
Behandlung zur Verfügung: L-Dopa, eine einschleichende Dosierung geach- Dystonien) oder es kann zu einem sog_
Dopaminagonisten, Amantadin, MAO- tet werden. Außerdem sollte die Dosis Freezing-Syndrom komm en, bei dem
Hemmer, Anticholinergika, COMT- so gering wie möglich gehalten werden. die Patienten plötzlich kurzfristig be-
Hemmer (I Tab. 2) . Prinzipiell wirken Zu den vegetativen Nebenwirkungen wegun gsunfähig werden. Es kann aber
alle Medikamente hauptsächlich gegen zählen Übelkeit, Erbrechen, Hypotonie, auch durch einen passage ren Über-
Akinese und Rigor, bis auf die Anti- ggf. mit reflektorischer Tachykardie. schuss zu einer choreatischen Hyper-

Wirkstoff

L-Dopa
Handelsname

Madopa r'"
Aklnese

+++
Rigor

++
Tremor Wlrkmechaniamu.

Vorstufe des Dopam ins, die im


Hoch frequ enzstimula-
tion durch implan tiert e
Elektroden im Ncl.
Bei Th erapieresiste nz,
gute Wirksamkeit auf
Akin ese, Ri gor, Tremor
-
+ Benserazid Nacom'" +++ ++ präsynaptischen Neuron in Dopa min
subth alamicus
+ Ca rbi dopa decarboxyliert wird
Stereotakt ische Opera- Stre nge Indikations_ -
Dopaminagonisten Pravidel"' ++ +/ ++ Stimulation der Dopaminrezeptoren
ti on stellu ng bei sc hwerem
Bromocriptin
Tremor
Am antadin PK-Merz" +J++ NM DA-Antagonist, fördert die Dop-
Transplant ati on autologer Noch in ErprObung. kli- - -
aminfreise tzung und hemmt die Dop-
Dopamin produzierender ni sche Verbesseru ng
aminwiederaufna hme
Zellen in 30% der Fälle, nur 10%

-
MAO-B-Hemmer Movergan'" ++ +/++ Hemmung des Dopaminabbaus
der Zellen überl eben
Selegilin
(+) + ++ Hemmung cholinerger Neurone I Tab . 3: Operalive Opti onen in d er Parkinso n _
Anticholinergika Akineton'"
th erapie .
Biperiden

Comtess" ++ +/++ Vermind ert er Dopaminabbau


COMT-Hemmer
Entacapon

I Tab. 2: Wi rkun g auf Akinese, Tremor und Rigor sowie Wirkm echani smus der Antiparkin sonmittel.
Degenerative Prozesse des ZNS
96 I 97

kinesie kommen [Peak-Dose-Dyskine- Auch hier ähneln die NW denen von t Die häufig auftretenden Schlafstörun-
sie). Zu erwähnen sind außerdem die L-Dopa. gen können je nach Ursache durch
psychischen NW wie Unruhe, Verwirrt- • Anticholinergika: Sie hemmen exzi- sedierende Antidepressiva oder aty-
heit bis hin zu Psychosen. Um eine tatorische cholinerge Neurone, um dem pische Neuroleptika gemildert werden.
wirksame Konzentration im Gehirn zu relativen cholinergen Überschuss bei t Bei vegetativen Symptomen ist eine
erreichen, wird L-Dopa zusammen mit Dopaminmangel entgegenzuwirken. Behandlung mit Imipramin indiziert.
Decarboxylasehemmern wie Benserazid Das Anticholinergikum Biperiden ist
und Carbidopa verabreicht, welche die Mittel der Wahl bei einem medikamen- Die medikamentöse Behandlung erfolgt
Umwandlung der L-Dopa-Vorstufe in die tös induzierten Parkinsonoid. Die peri- lebenslang und gestaltet sich durch das
wirksame Substanz in der Peripherie pheren Nebenwirkungen sind Mundtro- Fortschreiten der Erkrankung sowie
verhindern und somit die NW senken. ckenheit, Akkommodations- und Mikti- durch die zahlreichen Nebenwirkun-
Durch Dopaminantagonisten [wie Meto- onsstörungen, Obstipation und gen, v. a. von L-Dopa, sehr schwierig. Zu
clopramid oder Neuroleptika), Anti- Tachykardie. Zentralnervös zeigen sich Beginn der Erkrankung wird bei jünge-
hypertensiva [wie Methyldopa) oder Erregung, Halluzinationen, psychotische ren Patienten meist eine Monotherapie
Vitamin Bö kann die Wirkung von Zustände und Verschlimmerung einer mit Dopaminagonisten bevorzugt. Äl-
L-Dopa abgeschwächt werden. Demenz. tere Patienten erhalten von Beginn an
t Dopaminagonisten: z.