Marija Krzovska

BASICS
Neurologie
2., vOllständig überarbeitete Auflage

ELSEVIER
URBA N& FISCHER URBAN & FISCHER München
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2. Auflage 2009
© Elsevier GmbH, München
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Programmleitung: Dr. Dorothea Hennessen

Planung: Bettina Meschede
Lektorat: Uta Lux
Redaktion: Text + Design Juna Cram, Augsburg
Herstellung: Elisabeth Märtz, Raina ld Schwarz
Zeichnungen: Stefan Elsberger
Satz: Käsel, Krugzell
Druck und Bindung: MKT-Prim, Ljubljana
Umschlaggestaltung: SpieszDesign, Neu·Ulm
Titelfotografie: © DigitaIVision/Gettylmages, München
Gedruckt auf Eurobulk 100 g

ISBN 978·3·437-42197-6

Aktuelle Informationen finden Sie im Internet unter www.elsevier.de und www.elsevier.com

Vorwort
Vorwort zur 2. Auflage
Die Überarbeitung dieses Kurzlehrbuchs erfolgte mit dem
Ziel, die inhaltliche Strukturierung der Kapitel so zu ändern,
dass der Einstieg in das Fachgebiet der Neurologie erleichtert
und ein besseres Verständnis der Pathomechanismen und
Zusammenhänge ermöglicht wird. Hierbei wurden auch die
zahlreichen Wünsche und Anregungen von Leserinnen und
lesern berücksichtigt. Durch die Adaption zahlreicher Zeich-
nungen und die Integration neuer Abbildungen und Tabellen
wird die Überschaubarkeit verbessert und die Freude beim
Lernen erhöht.
Mein Dank für die Unterstützung gilt den aktiven
Studentinnen und Studenten und dem l ektorat bei
Elsevier Urban & Fischer.
München, im Sommer 2008
Marija Krzovska
Vorwort zur 1. Auflage
Liebe Studentinnen und Studenten!
Die Neurologie ist ohne Frage eines der größten Fachgebiete
in der Medizin, das dem Studenten im laufe seiner Ausbil-
dung begegnet. Für viele wirkt es aufgrund der Komplexität
und Vielschichtigkeit der zahlreichen Syndrome und Krank-
heitsbilder unübersichtlich und schwierig, der Einstieg
erscheint sehr mühsam_ Doch lohnt es sich für alle an der
Medizin Interessierten, sich mit diesem interdisziplinären
Gebiet näher zu beschäftigen. Das menschliche Nervensys-
tem ist faszinierend. Es ermöglicht nicht nur das Agieren und
Reagieren unseres Körpers in der Umwelt, sondern macht
den Einzelnen in seinem Denken, seinem Handeln und seiner
Persönlichkeit als Individuum aus. In Teilgebieten der Neuro-
logie sind zahlreiche physiologische Vorgänge und viele
Pathomechanismen noch immer nicht vollends aufgeklärt,
manchmal nur rudimentär verstanden, was diese Fachdis-
IV IV
ziplin zu einem äußerst spannenden und sich entwickelnden
Gebiet mit einem großen Potential für die künftige Diagnostik
und Therapie macht.
Dieses Buch aus der BASICS-Reihe soll durch die klare
Struktur im Doppelseiten-Prinzip, den straffen inhaltlichen
Rahmen und das ansprechende Layout mit zahlreichen Abbil-
dungen und Tabellen den Einstieg in die Neurologie ermög-
lichen_ Es bietet eine gute Basis, um die neurologische Unter-
suchung zu erlernen, sowie einen gut verständlichen Über-
blick über das breite Feld der Krankheitserscheinungen_
Ausmaß und Gewichtung der Informationen sind nicht
immer einfach zu ermessen, und je mehr man sich in ein
bestimmtes Gebiet einliest, desto geneigter ist man, Detail-
wissen einzubeziehen. Trotzdem habe ich versucht, ein ver-
nünftiges Verhältnis zwischen häufig vorkommenden sowie
studienrelevanten Themen und besonders selten vorkommen-
den Syndromen zu erreichen. Dieses Buch hat keineswegs
den Anspruch, ein ausführliches Lehrbuch der Neurologie zu
ersetzen. Vielmehr hilft es, sich in Kürze einen Überblick
über das Fachgebiet zu verschaffen, und dient in stressigen
Zeiten der Prüfungsvorbereitung als nützliches Repetitorium
relevanter Themen.
Meinen herzlichen Dank möchte ich Frau Dr. Johanna Anneser
für die inhaltliche Überarbeitung dieses Buches sowie Monika
Krzovska und Katharina Nikolajek für ihre Hilfe und Unter-
stützung aussprechen_ Ebenso mächte ich mich an dieser
Stelle bei unserer Redakteurin Dagmar Reiche sowie den ver-
antwortlichen Mitarbeiterinnen vom Elsevier Urban & Fischer
Verlag Willi Haas und Nathalie Blanck für ihre hilfreiche und
geduldige Unterstützung bei der Entstehung dieses Buches
bedanken.
Ich hoffe, dass dieses Buch eine Hilfe ist und beim Lesen Spaß
bereitet. Über Kritik und zahlreiche Anregungen freue ich
mich und bitte jede Leserin und jeden Leser, diese dem Verlag
mitzuteilen.
München, im Herbst 2005
Marija Krzovska
 Inhalt
A Allgemeiner Teil . ..................... . 2- 69 Tumoren des ZNS .. .. .... ..... . .. . .... . .. . 84-87
I Hirntumoren I .................. .... . . . . ... . 84
Grundlagen . ........... ......... . ... . . ... . 2- 11
I Hirntumoren 11 ... . .... . .... ... .... . ... ... . . . 86
I Anatomie und Physiologie des ZNS I ... . . ... . .... . 2
I Anatomie und Physiologie des ZNS 11 . ....... . . . . . 4 Anfallskrankheiten ....... .. . ... .. ....... .. 88-91
I Anatomie und Physiologie des ZNS III ......... . . . . 6
I Epilepsie I ... . ...... .............. . . .... . .. . 88
I Anatomie und Physiologie des Rückenmarks ... . ... . 8
I Epilepsie II ........................... .... . . 90
I Blutversorgung und Ventrikelsystem . .. ..... .... . . 10

Degenerative Prozesse des ZNS ......... . 92-99

Diagnostik . ......... . .. .. ... .. ...... ..... . 12 - 45
I Extrapyramidale Bewegungsstörungen ...... .. . ... . 92
• Anamnese und körperliche Untersuchung ....... .. . 12
I Parkinson-Syndrome I . ... .. . . .. ... .. ... . .. . . . . 94
I Neuropsychologische Syndrome ..... .. ......... . 14
I Parkinson-Syndrome 11 ....... . .... ....... . ... . 96
I Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus I
I Erkrankungen des Motoneurons . __ . .. _.. . . . . ... . 98
(Hirnnerven I, 11, III) . .. . ... . . . .......... .. ... . 16
Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus II .. .. . . .. . .. . 18
Okulomotorik I (Hirnnerven III, IV und VI) .. .. . . .. . 20
Multiple Sklerose .... .. . ...... . .. .. .. ... .. 100 - 103
Okulomotorik II .. ............... . ... .. ..... . 22 I Multiple Sklerose I .. .. .. . .... _......... . 100
Hirnnerven V und VII . .. ...... . ........... . .. . 24 I Multiple Sklerose 11 . . .. .... .. .. . ...... . . . 102
Hirnnerven VIII, IX, X, XI und XII ....... .. . . . ... . 26
Muskeltonus und Muskelkraft I ............ . ... . 28 Entzündliche Prozesse des ZNS ..... . . .. . 104- 109
Muskeltonus und Muskelkraft II .... . .. . . . ... . . . . 30
I Infektionen des ZNS I . _. ... . . . __ ... ... .. .. ... . 104
Reflexe ........ ....... . ....... . . .. . ....... . 32
I Infektionen des ZNS 11 ..... . .. . .. . ... . ... . . .. . 106
Sensibilität . .. ...... . ..... . .. .... .... ... ... . 34
I Infektionen des ZNS 1II ..... . ...... . . .. ..... . . . 108
Gangbild, Koordination und Dyskinesien ..... ..... . 36
Liquor und Lumbalpunktion ... . .. . ....... . .. .. . 38
Bildgebende Verfahren ....... . .... . ........ . . . 40 Pathologie des Rückenmarks und
EEG und evozierte Potentiale . ... . ... . .... ... . . . 42 peripheren Nervensystems . . _..... .. .... . 110 - 12 1
Elektroneurographie und Elektromyographie ... .. .. . 44 I Spinale Syndrome _..... . ..... _. . . . . . . ....... _ 110
I Spinale Wurzelkompressionssyndrome ... .... . . .. . 112
Leitsymptome . ... . .... . . ..... .. .... . . . ... . 46 - 69 I Polyneuropathie I . ....... .. _.... .... . ... . ... . 114
Kopfschmerzen I ... . .......... . ... . ...... ... . 46 I Polyneuropathie 11 ........... . ..... . ........ . 116
Kopfschmerzen J[ . . . . . . •. . . . . . . • . . • • . . . . . . • . . 48 I Mononeuropathien I ..... .. . ... . . . .. . . .. ... .. . 118
Bewusstseinsverlust .... . . .. . . . ..... . . ... .... . 50 I Mononeuropathien 11 . ... . . . .. . . . . ... . ... . . .. . 120
Bewusstseinsstörungen und Koma ..... . ...... .. . 52
Schwindel ... . . .. ........ .. ..... .. ........ . 54 Muskelerkrankungen . __ .. ... ... . . . . 122 - 127
Sehstörungen .... . ... .. ....... . . .. ... . .... . . 56 I Erkrankungen der neuromuskulären Endplatte 122
Sensibilitätsstörungen ........ . ......... . . . .. . . 58 I Myopathien I .. _............ ... .. . _... . .... . 124
Muskelschwäche ... ... . ..... . . . ...... . .. ... . 60 I Myopathien 11 ...... . .. . .. . ... . . ..... .. .... . 126
Gangstörungen und Ungeschicklichkeit .. . . . . ..... . 62
Hirndruckerhöhung ... .......... .. ......... . . 64
Spezielle Themen . ........ _.. . ...... . .. . . . 128- 135
Verwirrtheit und Delir .. ..... ... .. . . ... .... . . . 66
Demenz . ... .................. .. .. .. .... . . . 68 I Störungen des autonomen Nervensystems ... . .... . . 128
I Funktionelle Störungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130
B Spezieller Teil . .... . . .. ... .. . . . .... .... . 70 - 135 I Neurologie und Psychiatrie ........ . . . ... .. . _. . . 132
I Neurologische Notfälle ..... .. ... . ... . ........ . 134
Vaskuläre Erkrankungen und
Verletzungen des ZNS ........ . . ......... . 72 - 76
C Fallbeispiele ... . ...... .. . . . . . . .. . ... .. . 136 - 145
I Fall 1: Bewusstseinsverlust . ...... . ... . .... . ... . 138
I Schlaganfall I .. . ................ . . . ..... .. . . 72
74 I Fall 2: Kopfschmerzen ... ... ..... .... . . . ... .. . . 140
I Schlaganfall II ... . .... . . . . .......... .. .... . . .
76
I Fall 3: Schwindel .............. . ... ....... .. . 142
I Schlaganfall III .. .. ... ..... . .. . ............. .
I Fall 4: Muskelschwäche .. ....... .... ... . . .. . . . 144
I Transitorische ischämische Attacke und Prävention
zerebraler Ischämien . .......... .... .. .. . . .. .. . 78 DAnhang .. . ........ ... ... . . ..... ... .. . . . 146 - 149
I Subarachnoidalblutung (SAB) .. . .. .. ... . . ...... . 80
I Schädel·Hirn·Trauma (SHT) . .. . . . . .... . ....... . 82 E Register . .. .... .... . .. . ..... _. ... . . . .. . . 150 - 158
Abkürzungsverzeichnis VI lVII

A.,Aa. Arteria, Arteriae cox Cyclooxygenase

Abb. Abbildung CRP C·reaktives Protein
ACA Arteria carotis anterior CT Computertomogramm, -graphie
ACE angiotensin-converting enzyme CTS Karpaltunnelsyndrom
ACH Acetylcholin
ACI Arteria cerebri interna d Tag (Iat. dies)
ACM Arteria cerebri media DD Differentialdiagnose(n)
ACP Arteria cerebri posterior d.F. der Fälle
ACTH adrenokortikotropes Hormon desc. descendens
ADEM akute disseminierte Enzephalomyelitis d.h. das heißt
ADH antidiuretisches Enzym DMD Muskeldystrophie Typ Duchenne
AEP akustisch evozierte Potentiale dom. dominant
AI ON anteriore ischämische Optikusneuropathie DSA digitale Subtraktionsangiographie
Ak Antikörper
ALS amyotrophe Lateralsklerose EBV Epstein-Barr-Virus
ANA antinukleäre Antikörper ECHO- enteric cytopathogenic human orphan virus
ANCA anti-neutrophil cytoplasmic antibodies Virus
ant. anterior ED Encephalomyelitis disseminata = MS
aPTT aktivierte, partielle Thromboplastinzeit HG Elektroenzephalogramm, -graphie
ARAS aufsteigendes retikuläres aktivierendes System EKG Elektrokardiogramm, -graphie
art. arteriell EMG Elektromyogramm, -graphie
ase. aseendens ENG Elektroneurographie
ASR Achillessehnenreflex EOG Elektrookulogramm, -graphie
ASS Acetylsalicylsäure etc. et cetera
AT t , AT2 Angiotensinrezeptoren evtl. eventuell
AT III Antithrombin III EZ Ernährungszustand
aut. autosomal
AV atrioventrikulär FNV Finger-Nase-Versuch
AZ Allgemeinzustand FR Formatio reticularis
FSH follikelstimulierendes Hormon
BB Blutbild FSME Frühsommer-Meningoenzephalitis
bds. beidseits FTD frontotemporale Demenz
BMI Body-Mass-Index
BNP brain natriuretic peptide g Gramm
BSG Blutsenkungsgeschwindigkeit GABA y-Amino-n-Buttersäure
BWS Brustwirbelsäule y-GT Gammagl utamyltransferase
bzgl. bezüglich GBS Guillain· Barre-Syndrom
bzw. bezieh ungsweise GCS Glasgow-Coma-Scale
ggf. gegebenenfalls
ca. zirka GI-Trakt Gastrointestinaltrakt
Ca 2+ Kalzium-Ion GOT Glu tamat-Oxalacetat-Transaminase
CADASIL zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit GPT Glutamat-Pyruvat-Transaminase
subkortikalen Infarkten und Leukenzephalo-
pathie h Stunde
CCT kraniales Computertomogramm, -graphie Hb Hämoglobin
CFS chronisches Fatigue-Syndrom HDL High-Density-Lipoprotein
chrom. chromosomal HE Hounsfield -Einheit
ehron. chronisch HF Herzfrequenz
CjD Creutzfeldt-jakob-Krankheit HHL Hypophysenhinterlappen
CK Kreatinkinase HIT heparininduzierte Thrombozytopenie
CK-MB Kreatinkinase vom Herzmuskeltyp HIV human immunodeficiency virus
CI- Chlorid Hkt Hämatokrit
cm Zentimeter HLA-B27 ein Human-Leukocyte·Antigen der Klasse I,
cMRT kraniale Magnetresonanztomographie assoziiert mit bestimmten Erkrankungen
CMV Zytomegalievirus HMSN hereditäre motorische und sensible Neuro-
CO 2 Kohl endioxid pathien
Abkürzungsverzeichnis -
HN Hirnnerv(en) Mio. Millionen
HSP hereditäre spastische Spinalparalyse ml Milliliter
HSV Herpes-simplex -Virus MLF Fasciculus longitudinalis medialis
HUS hämolytisch·urämisches Syndrom mm Millimeter
HVL Hypophysenvorderlappen mmHg Millimeter Quecksilbersäule
HWJ Harnwegsinfekt MMN multifokale motorische Neuropathie
HWK Halswirbelkörper MMST Mini-Mental-Status-Test
HWS Halswirbelsä ule MRF rostrale mesenzephale Formatio reticularis
HWZ Halbwertszeit MRT Magnetresonanztomographie, -gramm
Hz Hertz ms Millisekunde(n )
MS multiple Sklerose
i.a. intraarteriell MSA Multisystematrophie
JE Internationale Einheiten MSAP Muskelsummenaktionspotential
Ig Immunglobulin MSH Melanotropin
i.m. intram uskulär
inf. inferior N. , Nn. Nervus, Nervi
JNO internukleäre Ophthalmoplegie n. nach
INR International Normalized Ratio Nc!., Ncll. Nucleus, Nuclei
i.v. intravenös neg. negativ
NLG Nervenleitgeschwindigkeit
J Jahr, Joule NNO Neuritis nervi optici
K+ Kalium-Ion NNR Nebennierenrinde
/kg NSAR nichtsteroidale Antirheumatika
pro Kilogramm
KG NW Nebenwirkungen
Körpergewicht
NYHA New York Heart Association
KHK koronare Herzkrankheit
KHV Knie-Hacke-Versuch
o.Ä. oder Ähnliches
KI Kontraindikation( en)
o.ß. ohne (pathologischen) Befund
KM Kontrastmittel
OKB oligoklonale Banden
KÖF Körperoberfläche
OKN optokinetischer Nystagmus
Krea Kreatinin
OKR optokinetischer Reflex
I Liter OP Operation
LDH Laktatdehydrogenase
LDL Low-Density-Lipoprotein P Druck
LH luteotropes Hormon p. a. posterior-anterior
li. links Pat. Patient
Lig. Ligamentum pAVK periphere arterielle Verschlusskrankheit
Lj. Lebensjahr path. pathologisch
LWK Lendenwirbelkörper pC02 Kohlendioxidpartialdruck
LWS Lendenwirbelsäule PCR Polymerase- Kettenreaktion
LZ-EKG Langzeit-Elektrokardiogramm PET Positronenemissionstomographie
p.m. Punctum maximum
M. Morbus PML progressive multifokale Leukenzephalopathie
M.,Mm. Musculus, Musculi PNET primitive neuroektodermale Tumoren
MAP Muskelaktionspotential PNP Polyneuropathie
max. maximal PNS peripheres Nervensystem
MELAS Mitochondriale Enzephalomyopathie, p. O. per os
Laktat-Azidose und Schlaganfall pos. positiv
MEP motorisch evozierte Potentiale post. posterior
MER Muskeleigenreflexe PPRF paramediane pontine Formatio reticularis
MERRF myoclonic epilepsy with ragged red fiber Prim- primär
Mg2+ Magnesium PRIND prolongiertes reversibles ischämisches
MHC Haupthistokompatibilitätskomplex neurologisches Defi zit
min. minimal PRL Prolaktin
Min. Minute(n) PROMM proximale myoton e Myopathie
mind. mindestens PSO progressive supranukleäre Ophthalmoplegie
 VIII I IX

PSR Patellarsehnenreflex Tbl. Tablette

PTT partielle Thrombinzeit TBC Tuberkulose
PVL periventrikuläre Leukomalazie TCD transkranielle Doppler-Sonographie
TEE transösophageale Echokardiographie
R., Rr. Ramus, Rami tgl. täglich
re. rechts TIA transitorische ischämische Attacke
rez. rezessiv TNF Tumor·Nekrose-Faktor
RF Rheumafaktor t·PA AltepIase
Rö. Röntgen TPHA Treponema-pallidum-Hämagglutination
RPR Radiusperiostreflex Tr. Tractus
RR Blutdruck nach Riva·Rocci TRH thyreotropin·releasing hormon
rtPA rekombinierter Gewebs-Plasminogen· TSH thyreoideastimulierendes Hormon
aktivator TSR Trizepssehnenreflex
TXA z Thromboxan Az
s. siehe
s. a. siehe auch U internationale Einheit
SAB Subarachnoidalbl utung u.a. und andere, unter anderem
SAE subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie UKG Ultraschall·Kardiographie
s.c. subkutan u.U. unter Umständen
Sec. Sekunde[n) u.v.a. und viele andere
sek. sekundär
SEP somatosensibel evozierte Potentiale V., Vv. Vena, Venae
SHT Schädel·Hirn·Trauma v.a. vor allem
SIAD H Syndrom der inadäquaten AD H-Sekretion VEP visuell evozierte Potentiale
s. 1. sublingual VHF Vorhofflimmern
SLE systemischer Lupus erythematodes VOR vestibulookulärer Reflex
SMA spinale Muskelatrophie VTV Varicella·Zoster·Virus
s.o. siehe oben
S02 Sauerstoffsättigung W Watt
SPECT single'photon emission tomography, ·gram WHO World Health Organisation
s.S. siehe Seite
SSEP somatosensorisch evozierte Potentiale z.B. zum Beispiel
SSPE subakut sklerosierende Panenzephalitis Z.n. Zustand nach
STH Somatotropin ZNS Zentralnervensystem
s. u. siehe unten z.T. zum Teil
sup. superior
Syn. Synonym 1,11 , III , Hirnnerven I- XII
IV, V,VI,
T3 Trijodthyronin VII, VIII , IX,
T4 Thyroxin X, XI, XII
Grundlagen 32 Reflexe
34 Sensibilität
2 Anatomie und Physiologie des ZNS I 36 Gangbild, Koordination und
4 Anatomie und Physiologie des ZNS 11 Dyskinesien
6 Anatomie und Physiologie des ZNS 111 38 Liquor und Lumbalpunktion
8 Anatomie und Physiologie des 40 Bildgebende Verfahren
Rückenmarks 42 EEG und evozierte Potentiale
10 Blutversorgung und Ventrikelsystem 44 Elektroneurographie und Elektro-
myographie

Diagnostik
Leitsymptome
12 Anamnese und körperliche Unter-
suchung 46 Kopfschmerzen I
14 Neuropsychologische Syndrome 48 Kopfschmerzen 11
16 Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus I 50 Bewusstseinsverlust
(Hirnnerven I, 11, 111) 52 Bewusstseinsstörungen und Koma
18 Geruchssinn, Pupilienreaktion, 54 Schwindel
Visus II 56 Sehstörungen
20 Okulomotorik I (Hirnnerven 111, IV 58 Sensibilitätsstörungen
und VI) 60 Muskelschwäche
22 Okulomotorik II 62 Gangstörungen und Ungeschick-
24 Hirnnerven V und VII lichkeit
26 Hirnnerven VIII, IX, X, XI und XII 64 Hirndruckerhöhung
28 Muskeltonus und Muskelkraft I 66 Verwirrtheit und Delir
30 Muskeltonus und Muskelkraft 11 68 Demenz
Anatomie und Physiologie des ZNS I ----------------------'~

Das Nervensystem ist das komplizier- Die Regulation der Au ge nbewegungen

teste Organ des Körpers, das sich aus und di e Verschaltung zahlreicher opti-
einem Netzwerk vieler unterschied- scher Reflexe erfordern ein dichtes Netz
licher Teilsysteme zusammensetzt und an afferenten und efferenten Nerven-
dem Menschen die Integration und " fasern sowie Kernge biete, die sich über
Kommunikation mit seiner Umwelt , I
r'
den gesa mten Hirnstamm erstrecken.
ermöglicht. Unterschieden werden das \ So werden z. B. im Po ns die Augenmus-
zentrale Nervensystem, welches das Ge- keln für horizontale und im Mi ttelhirn
hirn und das Rückenmark (s_ S. 9) um- diejenigen für vertika le Augenbewegun_
fasst, und das periphere Nervensystem, I Abb. 1: Dorsokraniale Ansicht des Hirn stamm s gen kontrolliert. Der Pupillenreflex Wird
welches sich von den Vorderhornzellen und des Zwischenh irn s. 1: Medull a obl onga ta, in der Area pretectalis generiert. AUch
im Rückenmark mittels unzähliger 2: Pon s, 3: Mittelhirn, 9: Tuberc ulum grac ile , die Formatio reticularis (FR) stellt ein
Nerven in den Körper ausbreitet. Die 10: Tuberculum cuneatus, 13 - 15: Kleinhirn stiel e, komplexes Netz aus Kernen und Fasern
Hirnnerven werden ebenfalls dem peri- IV: N. troch learis, 18: Colliculus superior, 19: Col-
licu lus inferior. [271
dar, das den Hirnstamm durchzieht und
pheren System zugeordnet. Eine wei· za hlreiche Funktionen hat. Aufgaben
tere Einteilung erfolgt in somatisches der FR sind u. a. die Verschaitung der
und vegetatives Nervensystem. Das Hirnnervenkerne (z. B. Schlucken, Au-
Erstgenannte steuert die Willkürbewe- s. S. 8) enthalten. Auf der ventralen genbewegungen) und die Kontrolle über
gungen und dient mithilfe der Sensibili- Seite (I Abb. 2) erkennt man jeweils das Atem· sowie das Kreislaufzentrum_
tät der bewussten Wahrnehmung des paramedian die beiden Pyramiden, die Zudem kontrolliert die FR das Brech-
Körpers. Das vegetative (autonome, vis- durch Fasern der kortikospinalen Bah- zentrum in der Medulla oblongata und
zerale) Nervensystem setzt sich aus dem nen gebildet werden. Knapp unterhalb nimmt durch das aufsteigende retikUläre
Sympathikus und dem Parasympathikus der Pyramiden kann man die Kreuzung aktivierende System (ARAS), das über
zusammen und kontrolliert die unwill- dieser motorischen Bahnen sehen. Late- den Thalamus die Großhirnrinde gene.
kürliche, unbewusste Funktion der in- ralliegen die Olivenkernkomplexe rell aktivieren kann, entscheidenden
neren Organe. als bedeutende motorische Zentren zur Einfluss auf den Schlaf-wach-Rhythmus
Im folgenden Abschnitt wird eine grobe Koordination von Feinbewegungen. Sie sowie auf den Aufmerksamkeitsgrad.
Gliederung des Gehirns mit einem Über- erhalten afferente Fasern aus dem Mo- Über extrapyramidale Bahnen reguliert
blick über seine Funktionen dargestellt. torkortex, dem Nc!. ruber (Mittelhirn) dieses System auch den Muskeltonus
und den motorischen Rückenmarks- von Rumpf und proximalen Extremitä-
Medulla oblongata und Pons bahnen und leiten diese Informationen ten.
über den Bewegungsapparat zum Klein-
Das Rückenmark geht ohne scharfe Be- hirn weiter. Crura cerebri (Hirnschenke l)
grenzung in die Medulla oblongata über, Die Hirnschenkel werden durch die
der sich weiter kranial der Wulst quer Pans efferenten Faserbündel der Pyamiden.
verlaufender Fasern des Pons (Brücke) Die ventral gelegenen Brückenkerne bahn, der kortikonukleären und der
anschließt. Diese beiden Strukturen und (= locker zusammengesetzter Komplex kortikopontinen Bahn gebildet.
das kranial angrenzende Mittelhirn grauer Substanz) ähneln in ihrer Funk-
werden als Hirnstamm bezeichnet. tion den Oliven, haben jedoch eine
Medulla oblongata und Pons bilden den wesentlich umfassendere Rolle in der
Boden des vierten Ventrikels (Rauten- motorischen Feinabstimmung. Sie erhal-
grube) und werden mit dem Cerebel- ten hauptsächlich Informationen aus
lum zum Rhombencephalon zu- den Assoziationszentren des Frontal-
sammengefasst. In Medulla oblongata lappens und bilden als mittlerer Klein-
und Pons finden sich eine Vielzahl von hirnstiel die quantitativ wichtigste Effe-
Nervenkernen, wobei die Kerne der renz zum kontralateralen Kleinhirn.
Hirnnerven V- XII den größten Anteil
ausmachen. Sie sind über verschiedene Mittelhirn (Mesencephalon)
Bahnen mit weiteren Zentren komplex
verschal tet. Das Mittelhirn wird nach kranial und
kaudal vom Zwischenhirn bzw. vom
Medulla oblongata Pons begrenzt und kann von ventral I Abb . 2: Ve nl robasa le Ansicht des Hirn stamrn s
In dorsaler Ansicht (I Abb. 1) erkennt nach dorsal in drei Schichten gegliedert und des Zwi schenllirns. I : M edulla oblongata,
2: POil S, 3: Mitt eillirn , 4 : Zwi sc henhirn,
man die bei den Tubercula gracile und werden : die Crura cerebri, das Tegmen- III - XII : Hirnn erven, 7: Py ramid e, 9: Olive, 11 : C"U S
cuneatus, welche die Kerne der Hinter- tum mesencephali und das Tectum ce rebri, 13: Corpu s l11amillare, 14 . Infund ibulurn
strangbahnen (epikritisc he Sensibilität, mesencephali (I Abb 3). der Hypo physe, 15: Chi asma Opli cul11. [27 1
 Grundlagen
213

Tegmentum mesencephali dibulum) und die Neurohypophyse

(Mittelhi rnhaube) (Hypophysenhinterlappen, HHL) als
Dorsal im Anschluss an die Hirnschen- direkte Fortsetzung des Hypothalamus
kel finde t sich das Kerngebiet der Sub- gut voneinander abgrenzen. Der Hypo-
stantia nigra, deren melaninreiche thalamus besteht aus einer Vielzahl von
Perikarya sich gut sichtbar schwarz dar- Kernen, die als oberstes Steuerzentrum
stellen. Sie nimmt eine zentrale Rolle verschiedener vegetativer und endo-
für die Bewegungsinitiation und den kriner Systeme fungieren [z. B. Flüssig-
Bewegungsantrieb ein. Sie erhält Affe- keitshaushalt, Kreislauf, Nahrungs-
renzen aus dem Motorkortex und dem 111
aufnahme, Körpertemperatur ete.).
Striatum. Ebenfalls auf das Striatum I Abb. 3: Querschnitt durch das Mittelhirn im
Außerdem steuert er die endokrine Se-
wirkt sie efferent durch den hemmen- Bereich der Collicu li superiores. 1: Crus cerebri, kretionstätigkeit der Hypophyse (Hirn-
den Transmitter Dopamin. 2: Tegme nt um mese ncepha li, 3: Tectum mesence- anhangsdrüse). Diese besteht aus der
phali , 4: Subst anti a nigra, 5: Ncl. rube r, 11: Ok ul o-
Im Tegmentum liegen des Weiteren die Neurohypophyse sowie aus der Adeno-
motoriuskerne (Nc l. Edinger-West phal), 13: dritter
Hirnnervenkerne des III. und IV. Hirn neN (111 ), 14: Fascicul us longitudinalis media-
hypophyse [Hypophysenvorderlappen,
Hirnnervs sowie der Ncl. ruber, der li s, 15: Formatio reti cu laris. [271 HVL), die sich dem HHL anlegt und
eine zentrale Schaltstelle der Motorik histologisch kein Gehirnteil, sondern
über Verbindungen zum Kleinhirn sowie sensiblen und sensorischen Fasern vielmehr eine Drüse ist. Über Releasing-
durch eine direkt in das Rückenmark zie-
(nicht die olfaktorische Bahn) und auch Hormone reguliert der Hypothalamus
hende extrapyramidale Bahn darstellt. motorische Leitungen, die zur Groß- die Sekretion der HVL-Hormone
hirnrinde ziehen, projizieren zunächst (ACTH , FSH, LH , TSH, STH, PRL und
Tectum mesencephali (Mittel -
in den Thalamus, um hier verschaltet MSH). Auch die Ausschüttung der im
hirndach mit Vierhügelplatte) und integrativ verarbeitet zu werden. Hypothalamus gebildeten und im HHL
Die oberen = vorderen Hügel (Colliculi Der Thalam us wird auch als das "Tor gespeicherten Hormone Oxytocin und
superiores, I Abb. 3) spielen für die zum Bewusstsein" bezeichnet, da ihm Adiuretin (Vasopressin) unterliegt seiner
reflektorischen Augenbewegungen (z. B. eine Art Filterfunktion zugesprochen direkten Steuerung über Nerven-
Sakkaden), Augenschutzrefl exe und die wird, mit der die Weiterleitung von un° impulse.
Absti mm ung von Kopf- und Augenstel- wichtigen Inform ationen zum Großhirn
lung bei Orientierungsbewegungen eine verhindert und somit eine Reizüberflu- Subthalamus
wichtige Rolle. Die unteren = hinteren tung vermieden werden sol!. Entwickl ungsgeschichtl ich gehören die
Hügel (Colliculi inferiores) sind Teil Kerne Ne!. subthalamicus und Globus
der Hörbahn. Hypothalamus pallid us zum Dienzephalon, werden
Strukturell kann man die Corpora ma- aber unter funktionellem Aspekt den
Zwischenhirn (Diencephalon) millaria, den Hypophysenstiel (Infun- Basalganglien zugeordnet (s. S. 6) .

An das Zwischenhirn grenzen kaudal

das Mittelhirn und rostral sowie dorsal
das Großhirn. Entwicklungsgeschicht·
lich unterscheidet man vier Anteile:
Epithalamus, Thalamus, Hypothalamus
und Subthalamus.
Epithalamus
Dieser Teil besteht u. a. aus der Epi-
physe (Zirbeldrüse), die das für den zir-
kadianen Rhyth mus wichtige Hormon
Melatonin produzie rt. Eine Verbind ung
zwischen Epiphyse und Thalamus er·
fo lgt über die Habenulakerne (Schalt-
steIle für olfaktorisch e Impu lse). Da-
neben zählt auch die Area pretectalis
(Pupillenreflex) zum Diencephalon.
Thalam us
Der Thalamus stellt eine große An-
samm lung einzelner Kerne da r. Fast alle
Zusammenfassung
Je Unter der Vielzahl an Kernkomplexen von Medulla oblongata und Pons
machen die Kerne der V. - XII. Hirnnerven mit ihrer komplexen Verschal-
tung einen Großteil aus. Weitere markante Strukturen sind die Kerne der
Hinterstrangbahnen, die Pyramiden und Oliven.
Je Das Mittelhirn nimmt über die Substantia nigra wichtigen Einfluss auf den
Bewegungsantrieb. Ein Netz aus Nervenfasern und Kernen, das den
Hirnstamm durchzieht, reguliert Augenbewegungen und optische Reflexe.
Die Formatio reticularis erstreckt sich ebenfalls über den gesamten
Hirnstamm und kontrolliert Atemzentrum, Kreislaufzentrum, Brech-
zentrum, Schlaf-wach-Rhythmus sowie Muskeltonus.
Je Im Zwischenhirn übernimmt der Thalamus als Ort der Umschaltung fast
aller sensiblen und sensorischen Fasern eine Kontrollfunktion über den
Informationsfluss zum Großhirn. Der Hypothalamus stellt das oberste
Steuerzentrum einer Vielzahl vegetativer und endokriner Funktionen dar.
Anatomie und Physiologie des ZNS 11
Kleinhirn (Cerebellum)
Das Cerebellum ist das wichtigste und oberste Kontrollzent-
rum für die Koordination und Feinabstimmung von Bewe-
gungen. Es liegt der Medulla oblongata und dem Pons von
dorsal auf und ist mit dem Hirnstamm über drei Kleinhirn-
stiele (Pedunculi cerebellares superior, medius und inferior)
verbunden. Das Tentorium cerebelli, eine Duraduplikatur,
überspannt das Kleinhirn und separiert es so vom Großhirn.
Die gesamte Oberfläche ist gefurcht. Man erkennt eine Gliede-
rung in den Vermis (Wurm), dem sich zu beiden Seiten die
Hemisphären anschließen (I Abb. 4). Kaudal des Wurms in
der Ansicht von vorn findet man den Lobus flocculonodularis
und auch die beiden Kleinhirntonsillen beidseits des Vermis.
Aufbau
Histologisch unterscheidet man in der Kleinhirnrinde drei
Schichten: Körnerzellschicht (Stratum granulosum, die
einzigen exzitatorischen Neurone), Purkinje-Zellschicht
(Stratum purkinjense, die einzigen efferenten Neurone) und
Molekularschicht (Stratum moleculare). Im Mark jeder
Hemisphäre erkennt man die vier Kleinhirnkerne: Nc!. den-
tatus, Nc!. emboliformis, Nc!. globosus und Nc!. fastigii.
Fun ktion
Bezüglich der Funktion des Cerebellums kann man eine topo- Bahnen aus dem Großhirn erhält. Nach Überarbeitung des e
graphisch geordnete Aufgabenverteilung erkennen. Es wer-
den folgende Teile unterschieden:
t Spinocerebellum: Es besteht aus dem Vermis und dem un-
mittelbar anschließenden Bereich der Hemisphären und erhält
den Hauptteil seiner Fasern aus dem Rückenmark. Hauptsäch-
lich koordiniert es die Bewegung der proximalen Extremitäten-
muskulatur und den Muskeltonus. Es erhält zum größten Teil
propriozeptive Informationen aus dem Rückenmark, die ver-
arbeitet und über den Nc!. ruber und die Formatio reticularis
zurück zum Rückenmark geleitet werden.
t Vestibulocerebellum: Dieser Teil umfasst Flocculus und
Nodulus und bezieht den größten Teil seiner Afferenzen aus
I Ab b. 4: Ansicht des
Kleinh irn s von oben (a ) die mithilfe von Furchungen und Windungen ihre OberfläChe
und von vorn (b) .
Vestibulocere bellum
(ora nge), Spin oce rebel-
lum (grün), Pontoce re-
bell um (gelb). 1: Wurm
(Vermi s), 3: Ped unculus neuen Bereichen untersc heiden. Der Paleokortex ist der ältes-
cerebellaris superior,
4: Pedunculus cerebe l-
laris mediu s, 5: Pedun-
cu lus ce rebellari s
inferior, 6: Dac h des
vierten Ventrik els,
7: Flocc ulu s, 8: Nodu-
lu s, 9: Tonsillae ce re-
belli. 127 )
------------------------------'~
I Ab b. 5: Gro ßhirn lap-
pen. 1: Mantelka n te
2: Sulcus ce ntral is •
3: Gyrus prece ntra'lj
s.
4: Gyrus postcentralis,
5: Sulcus latera lis
6: Gyrus s upra ma~gi_
nali s, 7: Gyru s angu_
lari s. 13]
Temporal
dem Vestibularapparat, v. a. aus den Vestibulariskernen, und
kontrolliert über efferente Fasern die Okulomotorik zu r Blick-
stabilisierung, die Sprachmolorik sowie indirekt die Gang-
und Standstabilisierung.
St6rullBen Im Bereich deli m~~'-lltn ~ptellll.d!II8~~i1t11lri":;7
(Splno-.und Vestlbulocerebellum)
ataxie. fallneigung, NyatqmUI und z. T. zur Ul11terdlrilcku~iI dlea~
.,.atibulookullren Reflexes.
~
Pontocerebellum: Dieser Teil des Gehirns wird durch die
bei den Hemisphären repräsentiert und erhält PrOjektionen
vor allem aus dem Großhirn und den Brückenkernen. Er ist
für die motorische Modulation und Feinkoordination von
"Bewegungsentwürfen" zuständig, die er über kortikoponUn
Bewegungsablaufs wird dieser zum Thalamus und von dOrt
zum Motorkortex zurückprojiziert und schließlich durch die
Pyramidenbahn zu den Ausführungsorganen geleitet.
Lislonen der Hemlaphlren -wlsen sich klinisch all hypermletrliac);
Bewegungen. Dyadladochoklnese. Intentlonstremor und
rende Sprache.
Großhirn (Telencephalon)
Die beiden Großhirnhemisphären sind über den Balken (Cor-
pus callosum) mi teinand er verbunden. Dieser besteht aus
einer Ansammlung quer verlau fender Fasern , di e das Dach
der Seitenventrikel bilden und fast alle Bereiche des Groß-
hirns mi teinander in Verbindung setzen. Bei der Ansich t von
außen kann man vier Großhirn lappen erkennen (I Abb. 5) ,
vergrößern. Klappt man den seitlich gelegenen Temporallap_
pen und Teile des Frontallappens auseinand er, sieht man auf
die Inselrind e, die sich keinem der Lappen zuordnen läss t.
Entwicklu ngsgesc hichtlich kann man im Groß hirn alte von
te Abschnitt. Da raufh in entwickelte n sich das Strialum , der
Archikortex und ansc hließend der Neokortex als der neue te
und größte Teil des Gehirns.
Pa leokortex
Die Strukturen des Paleo kortex bilden das Riechhirn und um -
fassen Bulbus ol factorius, Tractus olfacto rius und Tuberculum
 Grundlagen
415

I Abb. 7: Lage des

olfactorium mit angrenzenden Kortexarealen. Daneben wer·
Hippocampus in den
den Teile des Corpus amygdaloideum (I Abb. 9, S. 6), das Hem is phären. 1: Pes
dem limbischen System (s. S. 7) zugeordnet wird, ebenfalls hippocampi , 2: Gyrus
vom Paleokortex gebildet. Die Fasern der Riechschleimhaut dentatus, 3: Crura lor-
nici s, 4: Commissura
(Fila olfactoria) enden im Bulbus olfactorius und werden
lornicis , 5: Corpus
über den Tractus olfactorius der Riechrinde im Bereich der fornicis, 6: Columnae
Substantia perforata anterior (I Abb. 6) zugeleitet. Von diesem lornicis, 7: Corpora
olfaktorischen Kortex aus wird die Riechempfindung zu ver· mamillaria, 8: Hinter-
horn des Seitenventri-
schiedenen vegetativen Zentren und über den Thalamus zu kels, 9 : Corpus callo-
Bereichen des Neokortex geleitet, die im Sinne von sekun- sumo [27]
dären Rindenfeldern die Information interpretieren. Das
Corpus amygdaloide um (Mande]kern, Amygdala) besteht aus
mehreren Kernen und unterhält intensive Faserbeziehungen
zum Rest des limbischen Systems. Es kontrolliert die vege- I Abb. 8: Das Großhirn
tativen Funktionen des Hypothalamus, nimmt Einfluss auf in der Medianansicht.
1: Corpus callosum,
sexuelle Funktionen, spielt eine wichtige Rolle bei der
2: Gyrus cinguli, 3: Sul-
Initiation emotional ausgelöster Reaktionen und ist an der cus centra lis, 6: Sulcus
Speicherung emotional betonter Gedächtnisinhalte maß- ca lcarin us, 8: Seh-
geblich beteiligt. rinde, 9: Gyrus para-
hippocampa lis,
10: Uncu s, 11 : Fornix,
Archikortex 13: Commissura ante-
Der Großteil des Archikortex besteht aus dem Hippocam- rior, 16: Gyrus denta-
pus. Der Gyros parahippocampalis und Teile des Gyrus tus. [27]

cinguli werden ihm ebenfalls zugerechnet. Der Hippocampus

und der Fornix, der als Faserbündel der hippokampalen Effe·
renzen aufzufassen ist, bilden eine bogenförmige Struktur zu
den Mamillarkörpern (Pes hippocampi - Fornix - Corpora
mamillaria) und liegen zum Großteil im Temporallappen. Der
Hippocampus bildet die mediale Wand des Seitenventrikel-
unterhorns, und der Fornix überspannt dachförmig den
dritten Ventrikel (I Abb. 7).
Als wichtiger Teil des limbischen Systems nimmt der Hippo-
campus eine entscheidende Rolle bei Lernvorgängen ein und
beeinflusst zudem Bewusstsein, Motivation, Affektverhalten
und Aggression. Der Gyrus parahippocampalis (I Abb. 8) mo-
duliert und leitet Impulse aus dem Riechhirn, dem Neokortex
(motorische Informationen) und dem Corpus amygdaloideum
an den Hippocampus. Der Hippocampus stellt zusammen mit
dem Gyrus cinguli die bedeutendsten Strukturen des limbi-
schen Systems (I Abb. 8) dar. Durch seine intensiven Faser-
verbindungen zum Hypothalamus beeinflusst der Gyrus cin-
guli vegetative Funktionen (z. B. Nahrungsaufnahme). Eine
bedeutende Rolle spielt er zudem in der Regulation des psy-
chomotorischen und lokomotorischen Antriebs.

Zusammenfassung
• Den Kleinhirnabschnitten können verschiedene Funktionen zugeordnet
werden. Das Spinocerebellum reguliert den Muskeltonus und koordiniert
die Bewegungsabläufe der proximalen Extremitätenmuskulatur. Die Okulo-
motorik untersteht dem Einfluss des Vestibulocerebellums, die Feinabstim-
mung von Bewegungen wird vom Pontocerebellum moduliert.
• Der Paleokortex ist der phylogenetisch älteste Teil des Großhirns und
umfasst neben den Strukturen des Riechhirns auch Teile des Corpus amyg-
daloideum, das auf vegetative und sexuelle Funktionen, Emotionen und auf
das Gedächtnis Einfluss nimmt.
• Hippocampus und Gyrus cinguli werden dem Archikortex zugeordnet und sind
I Abb . 6: St ruk tu ren des Riec hhirn s. Ba sa le An sic ht außerdem die wichtigsten Strukturen des limbischen Systems, das für die
des Großhirns. 1: Fissura longitudinali s cere bri,
Entstehung und Manifestation von Emotionen, Affektverhalten, Trieben, Ge-
2: Gyri orbit ales, 4: Bu lbus olfac torius, 5: Tractus
olfactorius, 6: Su lcus olfactoriu s, 7: Substantia per- dächtnis und diversen intellektuellen Leistungen eine bedeutende Rolle spielt.
forata anterior. 1271
 Anatomie und Physiologie des ZNS 111 ----------------------
Großhirn (Fortsetzung) I Abb . 9: Lokali sa t iOn
der Basalga nglien Und
des Corpus amygdalo_
Basalganglien (Stammganglien) ideum in den Großh i r n -
Die Basalganglien im engeren Sinn umfassen einen Kern- hemi sph äre n. I: Ne!.
komplex im Marklager des Großhirns mit folgenden Kernen cauda lus, 2: Ca pu t
nuclei ca udati, 3: C a u _
(I Abb. 9): da nuclei caud al i,
4: Putamen, 5: Pall i-
t Striatum (setzt sich aus dem Nc!. caudatus und dem dum, 6: Co rpus
Putamen zusammen) alllygda loideulll. 12 7]

t Globus pallidus (Pallidum)

Ähnliche funktionelle Aufgaben haben auch die Kerngebiete

NcI. subthalamicus und Substantia nigra (s. S. 3). Sie wer-
den dadurch häufig den Basalganglien zugerechnet. Diese
Kerne spielen über eine enge Verschaltung sowohl unterein· kein innerviert. Der Gyrus precentra lis hat eine somatotopi_
ander als auch mit anderen Zentren des Großhirns (Motor- sche Gliederun g (s. S. 9, I Abb. 4), wobei feinmotorisch
kortex, Thalamus) eine bedeutende Rolle in der zentralnervö- beanspruchte Körperteile (z. B. Zu nge, Han d) auf einem ver-
sen Steuerung von Bewegungsabläufen. Hierbei übernehmen hältnismäßig großen Areal des Kortex repräsentiert werd en.
die Basalganglien hauptsächlich die Steuerung von Kraft, Der supplementär- und der prämotorische Kortex dienen
Richtung, Ausmaß und Geschwindigkeit von Bewegungen _ zum einen der Vorbereitung von Bewegungen, die dem
Durch die komplexen Verbindungen untereinander können Motorkortex zugeleitet werd en, zu m anderen steuern diese
alle Kerne sowohl hemmend als auch fördernd wirken. Bereiche die extrapyramidale Motori k. Das frontale Augen_
feld liegt dem präm otorischen Kortex an und ist für di e Will -
Neokortex kürlichen horizontal en Augenbewegungen jeweils zur kontra _
Der Neokortex nimmt bei Menschen beinahe die gesamte lateralen Seite zuständig. Das Broca-Sprac hzentrum fi nd et
Großhirnoberfläche ein und steuert eine Vielzahl intellektuel- sich im Bereich des Gyrus fro nta lis infe rior (in der Regel ein-
ler Leistungen. Im folgenden Abschnitt werden die wichtigs- seitig auf der dominanten Hemisphäre) und hat als moto-
ten Aufgaben des Neokortex entsprechend den vier Großhirn- risches Sprachzentrum die Sprach bildu ng du rch Koordina _
lappen dargestellt. Funktionell gliedert man den Neokortex in tion der für die Sprache notwendigen Muskeln zur Aufgabe _
Primär-, Sekundär- und Assoziationsfelder: Alle Bereiche vor dem prämotorischen Ko rtex werden als
präfrontale Rinde zusammengefasst, der Bedeutu ng in d r
t Die Sinnesbahnen enden zunächst in den Primärfeldern Persönlichkeitsbildung (psyc hische und geistige Leistunge n)
(z. B. Gyrus postcentralis, Sehrinde), wo die Sinneseindrücke und für das Kurzzeitgedäc htnis zugesprochen wird.
ohne Interpretation ins Bewusstsein gelangen. Das Primärfeld
des efferenten motorischen Systems ist der Gyrus precentra- Parietallappen
lis. Der Parietallappen sc hließt sich dem Frontallappen an und
t Die Sekundärfelder liegen in der Regel direkt neben den wird durch den Sul cus lateralis, den anl iegend n yrus supra _
Primärfeldern und sind für die Informationsverarbeitung der marginalis und den Gyrus an gularis von Te mporal- und kZi-
Sinnesreize, die aus dem primären Rindenfeld nachgeschaltet pital1appen abgegrenzt. Dem Sul cus c ntralis kaud al anli _
werden, verantwortlich. Im motorischen System dienen die gend find et sich der yrus poste nU'al is (primär sensible
vorgeschalteten sekundären Felder der Bewegungsvorberei- Rinde, I Abb. 11 ), wo die se n ibl n Wahrn hmun nd I'
tung und Modulation der absteigenden Bahnen_ Haut interpretationsfrei ins Bewussts in lan n. ÄhnliCh
t Die Assoziationsfelder sind afferent und efferent eng mit wie beim Motorko rtex liegt auch hi r in s matotopis h
den Primär- und Sekundärfeldern verschaltet, können aber Gliederun g vor (s. S. 9, I Abb. 2). D n mpfang n n R iz n
nicht einem bestimmten Primärfeld zugeordnet werden. wird erst in der sekundären somatosensiblen Rinde na h
Versc hal tun g im primären Kort x In ß d ulung zug r -
Frontallappen ner. Der Gyrus angularis ist für di Zu rdnun g sprachli h r
Dieser Abschnitt wird durch den Sulcus centralis vom Parie- Begriffe zu visuellen Reiz n v ran tw rtll h und ni mm t d _
tallappen und durch den Sulcus lateralis vom Temporallappen durch eine ze ntrale Roll b i d r V rs halrun v n h, un
getrennt. Teil des Frontallappens ist der Gyrus precentralis Hörba hn ein. Di s rB r ich haLß d Ll lu ng fllr dl L S • un
(Motorkortex, I Abb. 10), der als Ursprungsort der Willkür- $chrelbfähi keit.
motorik gilt. Nach dem langen Verarbeitungsprozess eines
Bewegungsentwurfs werden die Impulse vom Motorkortex, Okzipitallappen
dessen Efferenzen als Pyramidenbahn zusammengefasst wer- Diese r Teil bildet d n hlnt rsc n Abs hn ln d s ' hi rns un
den, an die Hirnnervenkerne und das Rückenmark weiter- ist vom Pari etal- und T mp ral1ap n nur uns h rf du r h d i
geleitet. Überwiegend werden die distalen Extremitätenmus- yri suprama r inalls Lind angul rls zu lrn n n. An. kZlpl t I.

pol ist die primäre Sehrinde lokalisiert
(s. S. 5, I Abb. 8). Sie liegt in der Wand
des Sulcus calcarinus und erstreckt sich
mit ihrem Hauptanteil auf die mediale
Hemisphärenseite. Sie stellt den End-
punkt der Sehbahn dar, wo die visuellen
Eindrücke, dem oben beschriebenen
Prinzip folgend, interpretationsfrei be-
wusst werden und dann in der sekun-
dären Sehrinde eine Bedeutung zuge-
wiesen bekommen.
Temporallappen
Der laterale Hirnlappen ist durch den
Sulcus lateralis und di e Gyri supramargi-
naJis und angularis von den anderen ab-
zugrenzen. Der Sulcus lateralis enthält
die Heschl-Ouerwindungen, welche die
primäre Hörrinde darstellen. Das
Erkennen und Interpretieren der Hör-
reize erfolgt in der sekundären Hör-
rinde (Wernicke-Sprachzentrum, senso-
risches Sprachzentrum), die sich latera l
des Primärareals im Gyrus temporalis
superior befind et.
Weitere Strukturen
Im Folgenden werden Strukturen dar-
gestellt, die zwar bereits angesprochen
worden sind, bei denen es jedoch noch
einiger Ergänzungen bedarf.
Limbisches System
Dieses System setzt sich aus verschie-
denen Strukturen zusamm en, die dem
Paleo- und dem Archikortex zugeordn et
werden und aus funktioneller Sicht in
enger Verbindung zueinander stehen. Es
ist maßgeblich an der Entstellung vo n
Emotionen, Affektverh alten, Gedäc htnis
und Antrieb beteiligt. Die Zentren des
limbisc hen Systems wurd en bereits in
den vorausgegangenen Abschnitten die-
ses Kapitels dargestellt und werd en im
Folge nd en sti chpunk ta rli g noch einma l
zusa mm engefasst. ie st h n un t r in-
ander in sehr en r ß zi hun g:
t Hippocampus: dä htnis, Motiva-
tion, Affektv rhall n, A I' ssi n, ß -
wusstsein
t Gyrus parahippocampalis (s. . 5,
I Abb. 8) : I itet Inf I'mati on n aus
dem N okort x, aus d m I(i chl11rn
und and er n truktu r nd s limbis h-n
ystems an don I-I lppo ampus
Grundlagen
617
• Gyrus cinguli: psychomotorischer Lobus insularis (Inselrinde)
und lokomo torischer Antrieb, Regula- Die Inselrinde ist eine phylogenetisch
tion vegetativer Funktionen alte Hirnstruktur und wird während der
• Corpora mamillaria: Affektverhal- Entwicklung des Neokortex überdeckt.
ten, Sexualfunktionen, Gedächtnis Drängt man die TemporaJ-, Parietal- und
• Corpus amygdaloideum: Modula- Frontallappen zur Seite, kann man auf
tion vegetativer Funktionen des Hypo- diese Struktur blicken. Sie stellt das pri-
thalamus, emotional betontes Gedächt- märe Rindenfeld des Geschmackssinns
nis, Initiation emotionaler Reaktionen, dar. Zudem hat die Inselrinde eine große
Beeinflussung sexueller Funktionen. Bedeutung für die Verarbeitung viszero-
sensibler (Wahrnehmung von Hunger,
Übelkeit etc.) und viszeromotorischer
(2. ß. Magensaftsekretion) Reize.
I Abb. 10: Gli ederun g des Fronta llappens . I Abb. 11: Gliederung des Parieta llappens .
I : Gyrus prece ntrali s, 2: prämotorischer und sup- 1: Gyrus postcentralis, 2: sekundäre somato-
plementärmotorischer Kortex , 3: frontales Augen- sensible Rinde, 3: Gyrus angu laris. INach 27J
feld, 4: Broca-Sprachzentrum, 5: präfronta ler
Kortex. INa ch 27 J
Zusammenfassung
x Den Basalganglien werden Kerngebiete im Marklager des Großhirns
(Nc !. caudatus, Putamen, Globus pall idus) und im erweiterten Sinn auch
der Nc!. subthalamic us und die Su bsta ntia nigra zugeordn et.
X Die Basalganglien sind ein wich tiges Regulationszentrum der Motorik
mit der Hauptaufgabe, Kraft, Richtung, Au smaß und Geschwindigkeit von
Bewegungen zu steuern .
X Der Neokortex Uüngster Teil des Großhirns) nimmt fast die gesamte Groß-
hirnoberfläche ein und lässt sich in vier Großhirn lappen mit untersc hied-
lichen Funktionszentren unterteilen:
- Frontall appen: prä motorischer und motorischer Kortex, fro nta les Augen-
feld , motorisches Sprachzentrum, präfronta le Rinde (Persönlichkeits-
bild ung)
- Pari et allappen: primärer und sekundärer somatosensibler Kortex,
Gyrus angularis (Lese- und Schreibfähigkeit)
- Okzipitallappen: prim äre und sekundäre Se hrinde
- Temporall appen: primäre und sekundä re Hörrinde.
Anatomie und Physiologie des Rückenmarks ------------------~~

Das Rückenmark liegt im Wirbelkanal, Tractus spinothalamicus diesen als Lemniscus medialis zum Tha-
wird von Liquor umflossen und er- Die beiden Tr. spinothalamici latera- lamus. Nach einer Umschaltung auf das
streckt sich beim Erwachsenen von der les und Tr. spinothalamici anteriores dri tte Neuron ve rlaufen sie durch di e
Austrittsstelle des ersten Spinalnervs im werden mit dem Tr. spinoreticu laris Capsul a in terna und proji zieren w ie bei
Foramen magnum bis etwa zum ersten zum Vorderseitenstrang (anterolaterale der protopathischen Sensibili tät auc h
Lendenwirbelkörper (beim Säugling bis Bahn) zusammengefasst und leiten die zum Gyrus postcentralis.
L 3). Dem Rückenmark liegt die Pia ma- protopathisch e Sensibilität (grobe
ter an, gefolgt von der Arachnoidea und Druck- und Tastempfind ung, Tempera- Kl ei nh irns eitenstra ngbahn en
schließlich der Dura mater. tur und Schmerz) . Die Kleinh irn seite nstran gbahnen be-
Die Afferenzen aus den Hautrezeptoren stehen aus dem Tr. spinocerebellaris
Anatomischer Rückenmarks- treten in das Rückenmark ein und kön- posterior und dem Tr. spinocerebelIa_
querschnitt nen ca. zw ei Segmente nach kranial ris anterior, die Kerngebie ten im Be-
steigen, wo sie auf das zweite Neuron reich des Hinterhorns entspri ngen und
Makroskopisch kann man eine schmet- im Hinterhorn umgeschaltet werden prop ri ozepti ve Reize über die Rumpf-
terlingsförmige graue Substanz (Peri- (I Abb . 2) und anschließend zur Gegen- und untere Extremitätensteilu ng zum
karya) und eine umgebende weiße seite kreuzen_Gemeinsam ziehen dann Kleinh irn leiten. Die entsprechenden
Substanz (Axone) unterscheiden diese sensiblen Qualitäten als Tractus Informationen aus der oberen Extremität
(I Abb. 1). Aus den Vorderhörnern spinothalamicus zum Thalamus, wo sie ziehen im Hinterstrang zum Kleinhirn
treten die motorischen Neurone, die auf das dritte Neuron umgeschaltet wer- Die Axone der spinozerebellären Bahn-e n
sich als Vorderw urzel mit der Hinter- den. Anschließend w erd en sie über die wec hseln nur z. T. nach ko ntra lateral im
wurzel zum Spinalnerv vereinen. Die Capsula interna zum Gyrus postcentralis Rückenmark, wobei sie vo r Eintritt ins
Hinterwurzel führt sensible afferente (primär sensible Großhirnrinde) des Kleinhirn wieder au f die Seite ihrer ur-
Neurone zum Hinterhorn. Im Thora- Parietallappens weitergeleitet. Di e pro· sprü nglichen Seite zurückkre uzen. Das
kalmark kann man auch ein Seiten- topathische Wahrnehmung des Kopf- Kleinhirn erhält somit die Affe renzen au
horn vorfinden, das Kernansammlun- bereichs w ird durch den N. trigeminus der ipsilateralen Kö rperhälfte. S
gen des sympathischen und parasym- (V) vermittelt, dessen Fasern sich dem
pathischen Nervensystems enthält. Tractus spinothal amicus in der M ed ulla Motorische absteigende Bahnen
Hierbei sind im thorakolumbalen Be- oblon gata anschließen.
reich die Neurone des Sympathikus vor- Den größten Stellenwert fü r die M otorik
zufinden und im zervikosakralen Be- Hinterstrangba hnen nimmt die Pyramidenbahn (Tractus cOr-
reich die Bahnen des Parasympathikus Die epikritlsche Sensibilität umfasst die ticospinalis) ein. Daneben haben einig e
(im Hirnstamm find en sich parasympa- feine Tastempfindung, Vibration und extrapyram idale Bahnen ebenfalls Ein-
thische Kerne) . In der w eißen Substan z Lageempfindung (Propriozeplion), die flu ss auf den Bewegu ngsa blauf und er -
verlaufen die auf- und absteigenden durch Reize aus Hautrezep toren und möglichen in ma nchen Fä llen Patienten
Bahnen (I Abb. I ). den Spindelorganen des Bewegungs· nach einer chäd igung der Pyrami den _
apparats vermittelt werden. Nach Ein- ba hn, z. B. im Rahmen eines chlag-
Sensible aufsteigende Bahnen tritt der Nervenfasern in das Rücken- anfa lls im Mediaversorgun sge bi et, eine
mark führen diese am Hinterhorn vorbei gewisse Restb weglichkeit.
Die sensible Wahrnehmung w ird je nach zum Hin terstrang, w o sie ungekreuzt
Qualität in verschiedene Rückenmarks- nach kra nial ziehen (I Abb . 3). Tract us co rticosp in ali s
bahnen geleitet. Dabei gibt es Unter- Der Hinterstrang setz t sich aus zwei (Py ra midenba hn)
schiede hinsichtlich ihrer Verscha ltung. Bahnen zusamm en: Der Fasciculus Die Pyramid enbahn Illsprin gr twa ZUr
graciJis führt sensible Afferenzen aus Hälfte d m prim är n Motorkortex (Pri-
der unteren Extremität und dem di sta- mär motorisch Hinde d s yr'USpr c n-
Hinterhorn
len Rumpf. Diesem schli eßt sich der tralis) des roßhirns und v rläuft du r h
Fasciculus cuneatus im oberen Thora- die apsu la inl rn a und das ru c r br'
kalmark an, der Impulse aus der ob r n zumH irnstamm,w ca.7 - 90 o/c d - l' t
Seitenslfl1ll9
lr" c tu ~
Extremi tät und dem kran ialen Rumpf· Fas rn in d r Pyramid zur ns i t
bereich leitet. Beide Bahnen w rden in kr uz n (I Abb. 4). i s zi h n dan n
der M edulla oblongata (Ne!. gracili s, als Tr_ corticosplnalls late rali s tna to-
NcI. cuneatus) auf das zw ite N uron t pisc h g rdn r im ie nstran na h
~pjnoo U vari ~

TractuiCOrl icmpinah\ Trolclm ~P"lO l hd la rn lc u ~

verschaltet und kreuzen im Ansc hluss ka uda l, w i di N rv nfas rn (na h
antenor ilntcfior
auf die Gegenseit . Di b nfalls g - Um sc haltu ngau fd asz w i t N ur n) da
I Abb. I : Ou ersc hnitt des Rü ckenmarks . kreuzten epi kriti sc h n Fas rn d s N. tri - Rü ck nmark Ob r dl Vord Iwurz I v 1''' s
Gliederu ng de r gra uen und weißen Substanz
mit de n sens iblen (b lau) und motori sc hen (rot )
gemin us legen sich den Hinterslrang- lass n und als Q,·M to n uron zur Mus-
Bahn en. IN ac h 27 1 bahnen an und ziehen zusa mm en mit kul tur zl h n. DI I nlg n Fas 1'11, di in

I Abb. 2: Leitung der protopathischen Sen sibilität
im Tractus spinothalamicus. [271
der Pyramide nicht gekreuzt sind
(10-30%), laufen als Tr. corticospina-
lis anterior nach unten und kreuzen
vor ihrem Austritt über das Vorderhorn
segmental zur Gegenseite. Der Tr. corti-
cospinalis anterior ist nur bis ins Zervikal-
mark vorzufinden. Die Pyramidenbahn
projiziert zu einem großen Teil zu den
distalen Extremitätenmuskeln und spielt
somit eine bedeutende Rolle für die Fein-
motorik. Sie kann außerdem einzelne
synaptisch verschaltete Prozesse auf
Rückenmarksebene unterdrücken und
übt somit eine Kontrollfunktion über
verschiedene Reflexe aus. Auf diese
Weise werden z. B. primitive Fremd-
reflexe inhibiert, die bei Säuglingen -
deren Pyramidenbahn noch nicht aus-
gereift ist - noch vorhanden sind.
Extrapy ramid ale Bahnen
Unter diesem Begriff werden alle moto-
rischen Bahnen zusa mmengefasst, die
nicht in de r Pyramidenbahn verlaufen.
Sie entsprin gen unterschied lichen Zent-
ren des Hirnstamms (z. B. Ncll. vesti -
bulares, Nc!. ruber, Formatio reticu la-
ris). Die ins Rückenmark ziehend en
Bahnen wie z. ß. Tr. vestibulospinalis,
Grund lagen
819
Gyrus pre-
centralis
,
Motorische Fasern
der Hirnnervenkerne
(z.8. VII . XII)
........-,.,..,~ H in t e rs tran 9 des Rückenmark!l
-- Tr. corticosp inalis a nte rior
. . . . - - Rückenmark
. . . . . - Rückenmark
'i1--+ , ..6culu, g racilis
. . - Rückenmark
I Abb. 3: Leitung der ep ikritischen Sensibili tät im I Abb. 4: Verlauf der Pyramidenbah n (Tr. cortico-
Hinterstrang. 1271 spina les lateralis et ante rior). [271
Tr. rubrospinalis, Tr. reticulospinalis Hüften kommende Bewegungen oder
verlaufen teils gekreuzt, teils unge- Ausweich- und Stabilisierungsbewegun-
kreuzt. Sie haben zudem keine einheit- gen des Rumpfes. Diese werden als
liche Lokalisation, sondern sind viel- Massenbewegungen bezeichnet. Eine
mehr in der weißen Substanz des Mye- weitere wichtige Aufgabe besteht in der
Ions verstreut aufzufinden. Ein Großteil Regulierung des Muskeltonus. Die
der extra pyramidalen Bahnen projiziert Funktionen der extrapyramidalen Moto-
über das Vorderhorn zur Muskulatur rik und der Pyramidenbahn sind eng
der proximalen Extremitäten und des aufeinander abgestimmt und ermögli-
Rumpfes. Somit kontrollieren sie haupt- chen zusammen gezielte Willkürbewe-
sächlich aus den Schultern bzw. den gungen.
Zusammenfassung
• Protopathische Reize treten in das Rückenmark ein, ziehen ein bis zwei
Segmente nach kranial, kreuzen zur Gegenseite und leiten die Afferenzen
im Vorderseitenstrang über den Thalamus zum Gyrus postcentralis.
• Afferenzen der epikritischen Sensibilität verlaufen ipsilateral in den Hinter-
strangbahnen und kreuzen erst in den Kernen der Medulla oblongata zur
Gegenseite, bevor sie über den Thalamus zum Gyrus postcentralis
projizieren .
• Die Pyramidenbahn leitet für die Feinmotorik wichtige Efferenzen und ver-
läuft wie folgt: Gyrus precentralis, Capsula interna, Crus cerebri, Kreuzung
in der Pyramide (70 - 90%), Tr. corticospinalis lateralis, Tr. corticospinalis
anterior (Kreuzung segmental).
Blutversorgung und Ventrikelsystem
Blutversorgung des Gehirns
Vier große extrakranielle Arterien ver-
sorgen das Gehirn mit Blut - die A. ca-
rotis interna dextra/sinistra sowie die
A vertebralis dextra/sinistra. Nach dem
Durchtritt ins Schädelinnere bilden sie
an der Schädelbasis den Circulus arte-
riosus Willisii (Circulus arteriosus cere-
bri). Dies ist ein großer Anastomosen-
kreis, von dem je Hemisphäre die drei
großen Hirnarterien abgehen (Aa. ce re-
bri anterior, media et posterior). Der Cir-
culus arteriosus und die großen Arterien
des Gehirns liegen im Subarachnoidal-
raum. Der venöse Abfluss des Gehirns
nimmt nicht den gleichen Verlauf wie
die arterielle Versorgung.
Extrakranielle zuführende Gefäße und
Circulus arteriosus Willisii
• A. carotis interna: Nach Teilung der
A. carotis communis zieht die A. carotis
interna, ohne Seitenäste abzugeben,
durch den Canalis caroticus ins Schädel-
innere. Intrakraniell durchläuft sie
siphonförmig den Sinus cavernosus, gibt
als ersten Ast die A. ophthalmica ab
und zweigt sich an der Schädelbasis in
die A. cerebri anterior und die A. ce-
rebri media auf (I Abb. 1). Das Ver-
sorgungsgebiet der A. carotis interna
umfasst ca. die vorderen zwei Drittel
des Gehirns (Frontal- und Parietallap-
pen, Großteil des Temporallappens,
Zwischenhirn, Auge, Hypophyse).
t A. vertebralis: Sie ist der erste Ab-
gang aus der A. subclavia und zieht
durch die Foramina der Wirbelkörper-
querfortsätze nach kranial. Sie tritt zwi-
schen Atlas und Okzipitalknochen in
den Wirbelkanal ein und verläuft durch
das Foramen magnum ins Schädelinne-
re. Am Unterrand des Pons vereinigen
sich die Aa. vertebrales (nach Abgang
von Ästen zur Versorgung der Med ulla
oblongata und der A. inferior posterior
cerebelli) beider Seiten zur unpaaren
A. basilaris, die unter Abgabe za hl-
reicher Äste zur Versorgun g von Hirn-
stamm und Kleinhirn median über den
Pons zie ht. Am Oberrand der Brücke
zweigt sie sich in die beiden Aa_cere-
bri posteriores auf. Das Versorgungs-
gebiet der Aa. vertebrales umfasst so mit
den Hirnstamm, das Kleinhirn, den
--------------------------~~
12
11
10
I Abb. 1: Arterielle Versorgung der Hirnbasis.
1: A. carotis interna, 2: A. cerebri anterior,
3: A. communicans anterior, 4: A. cereb ri media,
5: A. choroidea anterior, 6: A. vertebra li s, 7: A. sp i-
na lis anterior, 8: A. inferior po sle rior cerebel li,
9: A. inferior anterior cerebelli, 10: A. labyrinthi,
11: A. basi laris, 12: Äste zum Pans, 13: A. superi or
cerebell i, 14: A. cerebri posterior, 15: A. communi-
cans posterior. 127J
Okzipitallappen und Teile des Temporal-
lappens (s. S. 76, 1 Abb. 4).
t Circulus arteriosus Willisii: (s. S. 73,
1 Abb. 1 und S. 80, 1 Abb. 1) Diese r
Anastomosenkreis an der Schädelbasis
verbindet die drei großen Hirnarterien
(Aa. cerebri anterior, media et posterior)
über kleine Anastomosenarterien mitei-
nander. Hierfür sind die bei den Aa. ce-
rebri posteriores, die aus der A. basi-
laris hervorgehen, über jeweils eine
A. communicans posterior an die
Aa. cerebri mediae angeschlossen.
Auf diese Weise wird eine Verbindun g
zwischen dem vertebralen Kreisla uf und
den Aa. carotides internae geschaffen.
Die ebenfalls aus der A. carotis interna
hervorgehende A. cerebri anterior ist
durch die A. communicans anteri or
mit ihrem Pendant der Gegenseite ver-
bunden. Somit ist der Kreislauf gesc hlos-
se n. Kommt es zu einer Versorgungs-
insuffi zienz im Gebiet einer der großen
Hirnarterien, kann durch den Circulus
arteriosus die Blutversorgung über die
Kollateralen in diesem Bereich gesichert
werden. Diese Kompensation i. t mög-
lich, wenn die Durchblutungsstö rung
(z. B. aufgrund von Stenosen) vor dem
Circu lus arteriosus ce rebri liegt und sich
nicht plötzlich entwickelt.
Große Hirnarterien
Die hirnversorgenden Arterien verlau-
fen an der Geh irnobe rfläche entlang von
Furchen und breiten sich von allen Sei-
ten zentripetal in das Hirnparenchyrn.
aus. Die Durchblutung des Diencepha_
Ions und des Telencephalons wird
hauptsäch lich von den drei großen
Hirnarterien gewä hrleistet: A. cerebri
anterior, A. cerebri media und A. cerebri
posterior. Ihnen kann ein relativ gut
umschriebenes Versorgungsgebiet Zuge-
ordnet werden (s. S. 76, 1 Abb. 4 )_ Bei
einem langsamen Verschluss eines der
Gefäße können die Randbereiche durch
die Nachbararterie kollateralisiert wer-
den. 1m Folgenden ist die arterielle Bl ut-
versorgung einiger wichtiger Strukturen
aufgeführt:
t A. cerebri anterior: mediale Seite
sowie Mantelkante des Frontal- und ~a­
rietallappens. Großtei l des präfrontalen
und prämotorischen Kortex (s. S. 76),
Teile der Gyrus precentralis und Gyrus
postcentralis, vordere 4/5 des Balkens
vo rd erer Schenkel der Capsula intern'a
ventraler Teil des Cap ut nuclei caudat/
t A. cerebri media: große Teile des
Frontal-, ParietaJ- und Temporallappens.
Großteil der Basalganglien, Thalamus
Capsula interna, InseJrind e, Broca-ud ct
Wernicke-Sprachzentrum , frontales
Blickzentrum, motorischer Kortex (u_ a_
---- 1
-- 2
- 3
11
12
13
14
15
-- 9
-8
- 10
I Abb. 2: Intradurale Sinu s.

Kopf, Rumpf und obere Extremität), Teil
des prämotorischen Kortex, primärer
und sekundärer somatosensibler Kortex
• A. cerebri posterior: basaler und
lateraler Teil des Temporallappens und
gesamter Okzipitallappen. Primäre und
sekundäre Sehrinde, Thalamus, Hippo·
campus, Großteil des Mittelhirns, Teile
des Hypothalamus.
Venöser Abfluss
Das venöse Blut des Gehirns wird von
einem System aus oberflächlichen Ve-
nen (Vv. cerebri superficiales), die im
Subarachnoidalraum verlaufen, und aus
tiefen Venen (Vv. cerebri profundae)
gesammelt.
• Die Vv. cerebri superficiales neh-
men das Blut aus der Großhirnrinde
und dem unmittelbar darunterliegenden
Mark sowie aus dem Hirnstamm auf
und führen es direkt in die intraduralen
Sinus ab (I Abb. 2). Hierfür müssen sie
durch den Spalt zwischen Arachnoidea
und Dura mater ziehen (Brückenve-
nen ). Diese Lage macht sie vulnerabel
für Scherkräfte, bei denen sie leicht ein-
reißen können (Subduralblutung).
• Dagegen leiten die Vv. cerebri pro-
fundae das Blut aus den tiefen Abschnit-
ten des Groß-, ZWischen-, Mittel- und
Kleinhirns in die V. magna cerebri (V. Ga-
leni), die anschließend in den Sinus rec-
tus mündet. Die Sinus werden von den
beiden Blättern der Dura mater gebildet
und nehmen das gesamte venöse Blut
des Gehirns, der Meningen und der
Augenhöhlen auf. Sie leiten es in die
V. jugularis interna, die es über die
V. cava superior dem Herzen zuführt.
Blutversorgung des
Rückenmarks
Die arterielle Blutversorgung des
Rückenmarks erfolgt durch drei entlang
dem Rückenmark ziehend e Gefäße
(I Abb. 3), wobei der zervi kale Abschnitt
hauptsächlich durch die Aa. vertebra-
les versorgt wird . Aus den beiden Aa.
vertebrales vereini gen sich jeweils ein
Ast zur A. spinalis anterior (I Abb. 1),
die in der Fiss ura longitudinalis anterior
nach distal zieht. Sie durchblutet das
Vord erhorn, einen Großteil des Vorder-
Grundlagen
10 I 11
verläuft parallel zur V. spinalis anterior
und zu den Vv. spinales posteriores.
Ventrikelsystem
Das Liquorsystem des ZNS wird in
einen äußeren Liquorraum, der eine
Pufferfunktion zwischen Gehirn und
Schädelknochen erfüllt, sowie einen
inneren Liquorraum mit seinem Ven-
• Abb. 3: Arterielle Blutversorgung des Rücken-
trikelsystem unterteilt. Dieses besteht
marks. 1: A. spinalis anterior, 2: A. spinalis poste-
rior, 3: Ramus spinalis einer Interkostalarterie. aus vier Ventrikeln, die miteinander in
[271 Verbindung stehen (I Abb. 4). Die bei-
den Seitenventrikelliegen in den
seitenstrangs und einen Teil des Hinter- Großhirnhemisphären und sind über
horns. Die beiden Aa. spinales poste- jeweils ein Foramen interventriculare
rolaterales entstammen ebenfalls den mit dem unpaaren dritten Ventrikel
Aa. vertebrales (genauer: Aa. inferiores im Diencephalon verbunden. Von hier
posteriores cerebelli) und verlaufen auf aus führt der Aquaeductus rnesence-
der dorsolateralen Seite des Rücken- phali zu dem im Rhombencephalon
marks nach kaudal. Sie versorgen die liegenden vierten Ventrikel, der sich
verbleibenden hinteren Abschnitte des nach distal in den Canalis centralis
Rückenmarks. Um die segmentale Blut- des Rückenmarks fortsetzt und auch
versorgung zu gewährleisten, erhalten über die Foramina Luschkae und
sie Zuflüsse u. a. aus den Interkostal- Magendii mit dem äußeren Liquorraum
und Lumbalarterien. Das Venensystem in Verbindung steht (s. S. 38).
Seitenventrikel
I Abb. 4: Projektion der
Ventrikel auf die Groß-
hirnoberfläche. Ansicht
von lateral (a) und von
a Ca n a li ~ centralis oben (b). [27]
Zusammenfassung
• Aus der A. carotis interna gehen die Aa. cerebri mediae und anteriores
hervor, welche die vorderen zwei Drittel des Großhirns versorgen. Die
Aa. vertebrales vereinigen sich zur A. basilaris, aus der die Aa. cerebri
posteriores hervorgehen, welche die Okzipitallappen sowie z. T. die Tem-
porallappen versorgen.
• Der Circulus arteriosus Willisi i ist ein Anastomosenkreis an der Schädel-
basis zwischen den großen Hirnarterien.
• Die A. spinalis anterior versorgt das Vorderhorn, den Großteil des Vorder-
seitenstrangs und Teile des Hinterhorns, die zwei Aa . spina les postero-
laterales versorgen das übrige Rückenmark .
• Der innere Liquorraum besteht aus vier Ventrikeln, die miteinander in
Verbindung stehen und eine Zirkulation des Liquors in die äußeren Liquor-
räume und das Rückenmark ermöglichen.
 Anamnese und körperliche Untersuchung --------------------~~

Die Untersuchung des Patienten beginnt mit dem Eintreten • Allergien: "Heuschnupfen"; allergisches Asthma; Penicil_
des Patienten in den Untersuchungsraum, wobei aus dem Ge· lin; Pflaster; Nahrun gsmittel
samterscheinungsbild, dem Verhalten und den Bewegungen • Systemanamnese: bekannte Erkrankungen/ Funktions_
des Patienten bereits Informationen zur Persönlichkeit und störungen: Schilddrüse; Herz; Lunge; Magen·Darm·Trakt.
psychischen Lage sowie zu Bewegungs· oder Koordinations· Nieren; Leber; Vegetativum (Miktion, Stuhlgang, Schlaf; ,
störungen gewonnen werden können. Schwitzen; Appetit; Gewichtsschwan kunge n; Libido· und
Mit zunehmender klinischer Erfahrung entwickelt jeder Uno Potenzstörungen )
tersucher ein persönliches Schema zur Erfassung und Unter· • Sozialanamnese: Beruf; Familienstand; Versorgung (allein
suchung eines Patienten. Besonders am Anfang erschwert die Hilfe durch Familie oder Personal etc.); Wohnum gebu ng (2. B.
fehlende Erfahrung die klinische Arbeit, sodass vieles ver· Treppen).
gessen, übersehen oder falsch interpretiert wird. Deshalb ist
es besonders für Anfänger von großer Bedeutung, sich sowohl Durch eine Befragung von Bez ugspersonen (Fremdanarnne.
in der Anamnese als auch in der körperlichen Untersuchung se), z. B. Ehepartner, Familienangehörige, Pflegepersonal üd
ein strukturiertes Vorgehen anzueignen. Freunde, können häufig ZUSätzliche Informationen gewonneer
werden. B~i m~estische~ St?rungen, Anfallskrankheiten Undn
Auf der Basis von Anamnese und Untersuchung sollte man Bewusstsemsstorungen Ist dIe Fremdanamnese unerläSsliCh .
sich eine Arbeitsdiagnose und mögliche Differentialdiagnosen Bereits während des Patientengesprächs ist auf die SpraChe
überlegen, die in der Anamnese durch gezielte Fragen nach (s. S. 14), Bewegungen (Paresen, Hyperkinesien, Tics etc. )
bestimmten Charakteristika der Erkrankung sowie Begleit· und Fehlhaltungen zu achten.
erscheinungen geprüft werden. Im nächsten Schritt ist das
weitere (apparative) diagnostische Vorgehen zu planen, wobei Körperliche Untersuchung
man sich die jeweilige Aussagekrafr der gewünschten Tests
überlegen sollte. Bei der körperlichen Untersuchung werden di e in der Ana.
mnese geschilderten Symptome und die möglichen Differen_
Anamnese tialdiagnosen geprüft und ggf. objektiViert. Hierfür ist eine
gewisse Übung erford erlich, um zu m einen die Untersuchu
Als "Anamnese" bezeichnet man Angaben des Patienten zu richtig durchzuführen und zum anderen die geprüften Fun~g
seiner Vorgeschichte, seinen aktuellen Beschwerden, familiär tionen richtig zu interpretieren, um Normabwe ichungen
auftretenden Krankheiten, seiner sozialen Situation U. a. Die auch als solche zu erkenn en und nic ht als pathologisc he Er-
Erhebung der Anamnese nimmt den wichtigsten Stellenwert scheinun gen zu we rte n. Im Gegenzug kann es auch SChWie_
in der klinischen Untersuchung ein. Besonders in der Neuro· rig sei n, pathologisc he Befunde zu erkennen, vor allem wen
logie sind die Angaben des Patienten zu Art, Qualität und di e Symptome nur schwach ausgeprägt sind. Beso nders am n
Zeitverlauf der Beschwerden bedeutend für die differential· Anfang ist es e i~ e Herausforderun g, sich zuden: zu überlegen
diagnostischen Überlegungen und die einzuleitenden körper· welche AbschnItte des Nervensystems durch dIe einzelnen '
lichen und technischen Untersuchungen. Bei vielen neurolo· Untersuchungsmethoden geprüft werd en, welche Bedeutu
gischen Krankheitsbildern kann allein aus der Anamnese eine pathologische Ergebnisse haben, und diese im Gesamtbild ng
. Zu
präzise Verdachtsdiagnose gestellt werden. Um einen um· sehen. Je nach Symptom und geSC hIlderten Beschwerden
fassenden Eindruck zu erhalten, kann das Patientengespräch prüft der Untersucher mit fortschreite nd er Erfahrung nich t
folgendermaßen strukturiert sein: jede Funktion gleich intensiv, sondern richtet seine Aufmerk.
samkelt entsprechend aus. Generell soll te zusä tzlich eine
• Aktuelle Beschwerden: Symptome; Beschwerden, die neurologische Screenin guntersuchun g aller Funktionen
den Patienten zum Arzt führen; Lokalisation durchgeführt werden. Diese ist ebenfalls vom Untersucher
• Verlauf: Symptomdauer; Beginn der Symptome (akut, sub· individuell abhängig. Ein Beispiel ist in I Tabelle I dargestellt.
akut, schleichend); Art/ Qualität der Symptome; Intensität;
Auslöser; Bindung an bestimmte Situationen Neurologischer Status
• Eigenanamnese: Vorerkrankungen; frühere Operation en; Grundsätzlich soll te immer der vollstä ndi e neurologisc he
Systemerkrankungen (z. B. Diabetes mellitus); Unfälle, Schä· Status erh oben werden. Wie bei der Führung des Pari nten.
dei·Hirn· Trauma gesprächs ist auch hier ein systemati sc hes Vorgehe n sinnVOll
• Familienanamnese: familiär gehäuft auftretende Erkran· da so di e Wahrschein lichkeit, ei n Un t rsuchu ng zu verges_'
kungen; familiäre Belastung bzgL Herzinfarkt und Schlag· se n, verringert wird. Au ßerdem wird d r Unte rsucher mi t d
anfall Zeit rou ti nierter, was sowohl Z it einspa rt als au ch b i der er
• Risikofaktoren: arterielle Hypertonie; Diabetes melli tus; Dokum entation un d der Erinnerun an di Befund Erl eich.
Nikotin; Adipositas; Hypercholesterinämie; Hyperlipidämie; terung bri ngt. Die körperliche Un tersuchu ng soll te auch de
toxische Substanzen (z. B. am Arbeitsplatz) in der Ana mn ese gestellten Verdac hlsdi agnos n bzw. den g~.
• Medikamentenanamnese: aktuelle Medika tion; Kontra· sc hi lderten ympto men ang passl w rd n. ibt d r Pati nt
zeptiva; Drogen beispielswe is Taub h itsg fühl in d n Füß n an, so wird Ih
" ,an

Allgemeineindruck Sprache, Bewusstsein, abnorme Bewegungen
Hirnnerven Pupillenreaktion, Augenmotilität, Spontan- und EndsteIlnystag-
mus, fingerperimetrische Gesichtsfeldprüfung, Sensibilität der
Gesichtshaut im Bereich der drei Trigeminusäste, Trigem inus-
austrittspunkte, Mimikprüfung (Stirn runzeln, Augen zusam-
menkneifen, Zähne zeigen), Racheni nspektion (auf Symmetrie
der Rachenhinterwand achten), Zungenbewegung bei heraus-
gestreckter Zunge
Motorik Koordination (Gangprüfung, Romberg-Stehversuch, Zehen- und
Hackenstand, Finger-Nase-Versuch); Muskeltrophik; Kraftprü-
fung (Mm. dettoidei, biceps, triceps, Fingerflexion und -exten-
sion, Hüftflexion und -extension, Knieflexion und -extension,
Fußheber und -senker, Armvorhalteversuch); Muskeltonus
(Handgelenk, Ellbogen, Fußgelenk und Kniegelenk); Reftexe
Sensibilität Grobes Berührungsempfinden, Spitz-stumpf-Diskriminierung
und Vibrationssinn der distalen Extremitäten; La gesinn (Groß-
zehe, Daumen)
I Tab. 1: Beispiel einer neurolog ischen Screeninguntersuchung.
die Sensibilität der unteren Extremität wesentlich detaillierter
untersuchen als bei einem Patienten mit Amaurosis fugax,
Außerdem kann es sinnvoll sein, die Reihenfolge der Unter-
suchungsschritte den vom Patienten geschilderten Beschwer-
den anzupassen (z, B. bei einem Lumboischialgie-Syndrom
mit der Prüfung der Motorik und der Wirbelsäule zu begin-
nen). Dies weckt einerseits ein größeres Vertrauen beim Pa-
tienten ("Das, was Beschwerden macht, wird untersucht. "),
und man läuft - vor allem als unerfahrener Untersucher -
nicht Gefahr, Untersuchungen zu vergessen ("den Wald vor
lauter Bäumen nicht sehen").
Im Laufe der Zeit entwickelt jeder Untersucher seine eigene
Vorgehensweise bei der körperlichen Untersuchung und Do-
kumentation des neurologischen Status. Hier ein mögliches
Beispiel für eine allgemeine neurologische Untersuchung:
• Grundinformationen: Alter, Geschlecht, Händigkeit,
Sprache
• Hirnnerven: fingerperimetrische Gesichtsfeldprüfung (II),
Augenmotilität (III, IV, VI), Nystagmus, Blickfolge, Pupillen
(11, III) ~ "PERRLA" = pupils equalIy round and reactive to
light and accommodation, Trigeminusdruckpunkte, Sensibi-
lität des Gesichts in VI , V2 und V3, Mimik (Stirn runzeln,
Augen zukneifen, Wangen aufblasen; breit lächeln; VII), Hör-
test durch Fingerreiben (VIII), Schultern gegen Widerstand
hochziehen, Kopf gegen Wid erstand hori zontal nach links
und dann nach rechts drehen (XI); Symmetrie der Uvula
beurteilen, Würgere fl ex auslösen (IX, X), Zu nge zeigen und
sie nach links und rechts bewegen (X II)
• Gang/Koordination: Patient geht einige Schritte, Seiltän-
zergang, Romberg-Stehversuch, Zehenspitzen- und Hacken-
stand, Finger-Nase-Versuch, Knie-Hacke-Versuch, Diadocho-
kinese
• Motorisches System:
- Inspektion: Bewegungen beim Entkleiden des Patienten
beobachten, Muskeltroph ik, Faszi kul ationen , Seitenver-
gleich
Diagnostik
12 I 13
- Muskeltonus (s. S. 28)
- Reflexe: Seitenvergleich, verbreiterte Reflexzonen, Klonus,
pathologische Reflexe (s. S. 32)
- Kraft: Seitenvergleich, Schmerzen
~ Sensibles System: Berührungsempfinden, Temperatur,
Propriozeption, Vibration.
Internistische Untersuchung
Neben der Erhebung eines neurologischen Status ist die
Durchführung einer orientierenden internistischen Untersu-
chung von Bedeutung, da viele internistische Erkrankungen
mit neurologischen Symptomen einhergehen können und erst
die Betrachtung des Patienten in der Gesamtheit seiner Sym-
ptome auf den richtigen Weg zur Diagnose führen kann. So
kann sich z. B. ein Patient mit schweren Bewusstseinsstörun-
gen präsentieren, dessen Symptom auf eine schwere Elektro-
lytverschiebung aufgrund eines paraneoplastischen SIADH bei
kleinzelligem Bronchialkarzinom zurückzuführen ist. Die
Kenntnis über internistische Erkrankungen ist auch von
Bedeutung, um die für die weitere Therapie des Patienten
bestmögliche Entscheidung treffen zu können.
In der Regel erfolgt die internistische Untersuchung bei
Patienten mit neurologischen Erkrankungen orientierend.
Selbstverständlich ist sie bei Anzeichen einer Beteiligung von
Organen und Funktionssystemen des internistischen Fach-
bereichs genauer durchzuführen. Zum Beispiel sollte eine
sorgfältige kardiovaskuläre Untersuchung erfolgen, wenn als
Ursache für die Beschwerden ein Schlaganfall oder eine TIA
vermutet werden.
Zusammenfassung
• Besonders zu Beginn der klinischen Arbeit ist ein
strukturiertes Vorgehen bei Anamnese und körper-
licher Untersuchung von großer Wichtigkeit.
• Eine Fremdanamnese ist bei mnestischen Störungen,
Anfallskrankheiten und Bewusstseinsstörungen un-
erlässlich.
• Grundsätzlich sollte immer eine vollständige allge-
meine neurologische Untersuchung durchgeführt
werden, die je nach Symptomen und berichteten
Beschwerden intensiver auf die einzelnen Funktionen
abgestimmt wird.
• Eine orientierende internistische Untersuchung ist
auch von Bedeutung, da neurologische Symptome
eine internistische Erkrankung zur Ursache haben
können .
 Neuropsychologische Syndrome ------------------------
Die neuropsychologische Untersuchung
umfasst die Beurteilung höherer integra-
Läsionsort Sprechstöru ng -
Kortex der Großhirnhemisphäre Abgehackter Rhythmu s. Stimmveränderung, verwasche ne Konsonanten
tiver Prozesse, wie die Sprachfunktion,

--
Kleinhirn Skandierend, ataktisch, Störung der Wortb etonung, wechselndes Sprechte';--
p
das Wahrnehmen und Interpretieren 0,
verwaschene Konsonanten
von visuellen, akustischen und sensori-
Stammganglien (extra- Leise Stimme (Mikrophonie), monotone oder exp tosive hyperk inetische
schen Informationen, der zielgerichtete pyramidales System) Sprechweise (Makrophonie), Sprechhemmung
Ablauf von Handlungsabfolgen, auch die Supranukleär (pseudobulbär) Raue, gepresste Stimme, monoton, langsamer Redefluss, verwaschene
Beurteilung von Bewusstsein (s_ S. 52), Konsonanten
Gedächtnis (s. S. 68) und abstraktem
Denkvermögen.

Psychischer Befund
I
Hirnstammläsion (bulbär) Nasale Sprache, kloßige Sprache, verwaschene Sprache, monotone

Tab. 2: Formen der Sprechstörung in Abhängigkeit vom Läsionsort. -

Intona~

In der Anamnese kann man sich einen
Eindruck von der Bewusstseinslage des
Patienten, der Konzentration, der Orien-
tierung zu Zeit, Ort und zur eigenen
Person, des Gedächtnisses, des Antriebs
und der Affektivität verschaffen. Die
Gesamtheit dieser Informationen stellt
einen orientierenden psychopathologi-
schen Befund dar. Um die ersten Anzei-
chen psychischer Veränderungen zu er-
fassen, kann eine Fremdanamnese z. B.
durch Verwandte hilfreich sein, die
Auskunft über den früheren Zustand des
Patienten erteilen können. Zudem ist
der Mini-Mental-Status-Test (s_ S. 67)
ein weitverbreitetes Screeningverfahren,
das mit einer Sensitivität von 87% und
einer Spezifität von 82 %ein demen-
zielles Syndrom erfasst.
Sprache
Die Sprachbildung erfolgt bei über 90%
der Menschen in der linken Hemi·
sphäre, wobei die Sprachdominanz der
Hemisphären von der Händigkeit der
Person abhängig ist (I Tab. 1) . Bei Stö-
rungen unterscheidet man die Sprech-
funktionsstörungen (Dysarthrie, Dys-
arthrophonie) von den Sprachstörungen
(Aphasie).
Bevölkerungs- Sprachdo minanz (Hemisphäre)
anteil
Li nke Rechte Seide
93% Rechts- 99% 1%
händer
7%Link s- 70% 15% 15%
händer
I
Tab. 1: Repräsent ation der Sprache bei Link s-
und Rec htshändern.
Dysarthrie
Für den Vorgang des Sprechens ist eine
Koordination der motorischen Innerva-
tion der SChlund-, Zungen- und Mund -
muskulatur, der Stimmbildung und der
Sprechatmung erforderlich. Es werden
die Motorik von Mund und Zunge, die
Lautbildung (Vokale, Konsonanten) , die
Phonation (Stimmhöhe, Stabilität,
Qualität), der Redefluss und die Atmung
(Atemfrequenzanstieg, arrhythmisches
Atmen) beurteilt. Meist kommt es bei
Vorliegen einer zentralen Läsion der
Sprechmotorik zu einer Störung all
dieser Komponenten. In 1 Tabelle 2 sind
Formen der Dysarthrie in Abhängigkeit
vom Läsionsort aufgeführt.
Aphasie
Unter Aphasie versteht man eine Stö-
rung der Sprache, die auf Hirnläsionen
zurückzuführen ist und durch eine
Veränderung der Sprachproduktion,
Wortfindungsstörungen oder ein redu-
ziertes Sprachverständnis gekennzeich- net; leichte Einschränkung von Lesen
net ist. Die häufigste Ursache für die
Sprachstörungen ist in der Regel ei ne
Durchblutungsstörung im Versorgungs-
gebiet der linken A. cerebri media. Mit
der Aphasie geht normalerweise eine
Störung des Schreibens (Agraphie) und
des Lesens (Alexie) einhel:
Klassifikation un d Kl inik
Man unterscheidet vier "klassisc he"
aphasische Syndrome und einige onder·
form en:
• Sensorische Aphasie (Wernicke·
Aphasie): Verlust des Verständni s s von
geschriebener und gesprochen r pra-
che; flüssige Sprachproduktion mit we-
nig Inhalt und häufi g ohn e Sinn; Logor-
rhö mit Neologismen; Paragrammaus_
mus; phonematische und semantiSChe
Paraphasien
• Motorische Aphasie (Broca-Apha_
sie): Sprach verstä ndnis größtenteils
erhalten; langsame Spontansprache',
Hemm ung der Sprachproduktion (ver-
bal, Schreiben und Lesen); Verlust der
Ausdrucksfähigkeit mit Verwendung
von Telegrammstil (Agrammatismus)
phonematische Paraphasien, kortikal~
Dysarthrophonie
• Globale Aphasie (Broca- und Wer-
nic ke-Areal betroffen): Sprachverständ_
nis stark eingeschränkt; kaum Sprach_
produktion , Dysarthrophonie, FlOSkeln
Stereotypien, Echolalie, Neologismen '
semantische und phonematische Par;-
phasien, Alexie, Agraphie
• Amnestische Aphasie (Läsion der
weißen Substanz zwischen Broca· und
Wernicke-Areal): Sprachverständnis
leicht gestört, Spomansprache durCh
Wortfindu ngsstörungen gekennzeich _
Schreiben; wenige phonematisc he und
semantisc he Paraphasien
• Sonderformen:
- Leitungsaphasie (Unterbrech ung
des FasCICulus arcuatus): Sprachver-
ständnis erh alten; nfähi gke it Zu \ h"le- vy
derholen bei erhalten m Benenn n
f1üssi e pra he mit phon matisch~
Paraphasie n n
- Tra nskortikale sensorische Aph _
sie ( L~sion zwis h ~ yra haI' al U~d
s nsol'l ch m Ass zlauonskort xl :
f1ü sige pra he; Wi d -rh I n "hal -
len b i rlosch n m pracllv rStänd _
nis und Unfähigk it ZU b n nn n-
Ecllolali '
- Tra nskortikale motorische Aph _
a
sie (L.äs ion in ßro a- I~ gion): rh alt _

nes Sprachverständnis, Sprachproduk-
tion gestärt, Spontansprache reduziert;
Wiederholen und Lesen erhalten; Be-
nennen erloschen.
Diagnost ik
Folgende Sprachmodalitäten können als
Bedside-Test geprüft werden.
Spontan sprache
Sie kann bei der Erhebung der Ana-
mnese beurteilt werden.
Verbales Verstehen
Hier wird das Verständnis von Gespro-
chenem geprüft, wobei der Schwere-
grad der Fragen ansteigt. Es wird mit
einfachen geschlossenen Fragen begon- wendung einer Zahnbürste beim Zähne- Patienten mit Apraxie. [51
nen (z. B. "Ist Ihr Name Müller?",
"Schälen Sie eine Banane, bevor Sie sie
essen?"), woraufhin Aufforderungen,
Dinge zu zeigen, folgen (z. B. "Zeigen
Sie auf Ihre Nase!", "Zeigen Sie auf die
Quelle der Zimmerbeleuchtung!") . Am
Schluss soll der Patient Aufgaben ausfüh- komplexere Abläufe (z. B. die Verwen-
ren, die das Verständnis einzelner
Wärter erfordert (z. B. "Zeigen Sie mit
dem Stift auf den Schlüssel!"). Gleich·
zeitig erfasst diese Prüfung auch aprak-
tische Störungen (s. u.).
Wiederholen und Benennen
Dem Patienten werden zunächst gän-
gige Gegenstände gezeigt (z. B. Stuhl,
Tür), und im Anschluss soll er seltener
verwendete Ausdrücke nennen können Sinnesorgans Sinnesreize zu erkennen.
(z. B. Schuhabsatz, Handgelenk). Auch
beim Wiederholen werden zunächst
Sätze mit häufig gebrauchten Wörtern
und anschließend schwierigeren Wör-
tern vorgesprochen .
Geschriebenes Verstehen und
Schreiben
Zunächst soll der Patient ni edergeschrie-
bene Sätze vorlesen und ausführen
(z. B. "Schließen Sie Ihre Augen!" ). Bei
der Prüfung von Schreibschwierigkeiten
werden erst ein zelne Wörter geschrie-
ben bis hin zu einige n Sätzen (z . ß. der
Grund für den Krankenhausa ufenthalt).
Diagnostik
14 I 15
Weitere neuropsychologische
Syndrome
Apraxie
Bei vielen aphasischen Patienten ist
auch eine Apraxie feststellbar, bei der
eine Unfähigkeit vorliegt, Bewegungs-
abläufe und Handlungen bei erhaltener
Koordination und Motorik auszuführen
(I Abb. 1).
Klas sifik ation und Klinik
• Ideomotorische Apraxie: Es zeigt
sich eine Störung der Bewegungspla-
I Abb . 1: Orientierende Prüfung von Apraxie durch
nung, z. B. gezielte Gesten (z. B. zum Imitation einfacher Handstellungen: In der linken
Abschied winken) und die Imitation ein- Spa lte ist die Demonstration durch den Untersu-
facher Alltagshandlungen (z. B. die Ver- cher gezeigt, daneben die Imitationen durch zwei
putzen) durchzuführen. Es kommt zu
vertauschten, unvollständigen Bewe- lappen), kann der Patient nicht erken-
gungen oder zu Ersatzhandlungen. nen, was er sieht. Sobald er aber den
• Ideatorische Apraxie: Die Störung Gegenstand mit der Hand berührt, ist er
liegt in der Bildung eines Bewegungs- in der Lage, ihn zu identifizieren.
konzepts. Hier kann der Patient logische • Das Pendant dazu ist die taktile
Agnosie. Der Patient erkennt einen
dung von Zahnbürste, Zahncreme und Gegenstand nicht durch Berührung bei
Wasserbecher) nicht mehr in der rich- geschlossenen Augen, kann ihn jedoch
tigen Reihenfolge ausführen. visuell sofort einordnen.
• Die konstruktive Apraxie ist eine
Störung des räumlichen Vorstellungsver- Sonstige Formen
mögens. • Nach diffusen Hirnschädigungen kann
sich eine Anosognosie entwickeln,
Agnosie was als Nichterkennen der eigenen
Als "Agnosie" bezeichnet man die Un- Krankheit aufzufassen ist.
fäh igkeit, bei erhaltener Funktion des • Der Neglect ist eine inferoparietale
Läsion meist der rechten Hemisphäre.
Hierbei kommt es zu einer motorischen,
• Liegt eine visuelle Agnosie vor sensiblen und sensorischen Vernach-
(Durchblutungsstörungen im Okzipital· lässigung einer Körperseite.
Zusammenfassung
x Die vier klassi schen Formen der Aphasie sind die Broca-Aphasie (Störung
der Sprachproduktion bei erhaltenem Spra chverständnis), Wernicke-Apha-
sie (Verlust des Sprachverständnisses bei erhalten er Sprachproduktion),
globale Aph asie (Kombinat ion aus Broca- und Wernicke-Aphasie) und
amnestische Apha sie (erhaltenes Sprachverständn is mit Wortfindungs-
störungen).
X Al s "Apraxie" bezeichnet man die Unfähigkeit, bei erhaltener Koordination
und Mot orik Bewegungsabl äufe auszuführen. Unter "Agnosie" ve rsteht
man den Verlust, bei uneingeschrä nkter Funktion der Sinnesorgane
Si nnesreize zu erkennen.
 Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus 1 (Hirnnerven I, 11, 111) -
Die ersten beiden Hirnnerven (N. olfac·
torius [11 und N. opticus III]) sind Be·
standteile des Hirngewebes, das in die
Peripherie verlagert wurde. Die Struktur
und Funktion der verbleibenden zehn
Hirnnerven entspricht derjenigen des
peripheren Nervensystems.
Geruchssinn
Der Geruchssinn wird vom N. olfacto·
rius vermittelt und mithilfe einer Reihe
von aromatischen Stoffen (z. B. Kaffee,
Mandelöl, Zimt, Asa foetida) geprüft.
Hierzu wird die Geruchsprobe jeder
Seite isoliert angeboten und soll vom
Patienten bei geschlossenen Augen
identifiziert werden. Die Stoffe Ammo·
niak und Essigsäure werden zur Diffe·
renzierung zwischen organischer und
psychogener Anosmie verwendet. Sie
reizen Fasern des N. trigeminus in der
Nasenschleimhaut direkt und können
bei organisch bedingter Anosmie wahr·
genommen werden.
Die häufigste Ursache für eine beidsei -
tige Anosmie sind schwere Schädel-
Hirn-Traumata mit frontobasaler Kontu·
sion . In ca. 30% bildet sich die Anosmie
zurück, wobei Resid uen (Geruchsmin-
derung und ·verzerrung) bleiben kön -
nen . Zu einer Beeinträch tigung der
Geruchswahrnehmung kommt es u. a.
auch als Nebenwirkung vo n Medika-
menten, Nasen- und Nasennebenhöh·
lenentzündungen, bei Diabetes mellitus,
M. Parkinson und frontobasa len Tumo-
ren (z. B. Meningeom ).
Pupillen reaktion
Grundlagen
Die Pupillen motorik untersteht sowohl
parasympathisch en (Miosis) als auc h
sympathischen (Mydriasis) Ein nüssen
und soll den Lichteinfall ins Au gen-
innere reguli eren.
• Der Lichtreiz wird über den N. opti·
cus/ Tractus opticus geleitet, wobei die
für den Pupillenrenex zuständi gen Fa·
sern von den Sehbahnfasern abzweigen
und im Nc!. Edinger·Westphal (Nc!.
accessorius n. oculomotorii ) des Mittel·
hirns umgeschaltet werd en. Doppel-
seitig ziehen nun efferente parasympa·
thische Fasern (N. oculomotori us) über
das Ganglion ciliare zum M. consuictor
pupi llae und bewirken eine PUPiUen_
engstellung an b iden Augen. Da
nicht beleuchtete Auge verengt si ch auf-
grund der b idseitigen V rschaltu n .
Mittelhirn konsensu 11. 1m
t Die Pupillendilatation wird du r Ch
sympathische Effer nzen gesl uert : Die-
se ziehen vom Hypothalam us über p
ons
und Medulla oblongala ins Rücke n _
mark, wo sie zwis hen C 8 und Th 2 .
ill
den Grenzstrang übemet n und rn i t d
A. ophthalmica zum M. dilatato r P UPi1~r
lae gelangen .
t Der Reiz zu r Nahakkommodatio
wird über die ehbahn zur primär en n
dann zur sekundären eh rinde gelei t~t
Korukal e Efferenzen ziehe n zum ein
von h'ler u"b er den kulomom ri uSk rn en
(s.o. ) zum M. constriclOr pupillae, 2
anderen über die Vierhü gelplaue Zu um
den parasympathischen Neuronen de
M, ciliaris [Akkom odation) und aUc h
Kernen des M. re IU S medialis (1 11 ). Zu
Di agnostik
Zunächst w rd en Form und Größe
der Pupillen im itenv rglei h b u
teilt. Eine g rin ge rö ß ndiff r nz b ~.
unauffäl lig r Lichtr aktion komm t P h~.

Typ/ Diagnose Pupillenreaktion Direkte Reaktion Konsensuelle

Reaktion
Begleillymptome
-
Harner-Syndrom: Miosis, oft Erhal ten Erhal! en Plosis, Enophlhalmu s, SChwolß c'rClionsslÖrung
Lä sion der sympath isc hen Innervation zentral einseitig
(Hirnstamm, Rückenmark) oder peripher
(Grenzstrang, A, caroti s), z, 8, Karotisdissektion,
Schlaganfall, Pancoast-Tumor, idiopathisch

Pupillenstarre Argyll-Robertson (reflektorische Miosis, meist Fehlt Fehlt Konv rgcnzreakllon ,h811 n
Pupillenstarre): beid seitig
Hemmung des Edinger·Westph al-Kerns fällt bei Mit-
telhirnläsion aus, palhognonomisch für Lue s (Tabes
dorsalis); auch bei progressiver Para lyse; selten bei
MS, Wernicke-Enzephalopathie

Holmes·Adie-Syndrom (Pupillotonie): Mydriasis, meis t Fehlt (ka um) Fehll

idiopathisch, Läsion des Ganglion cil iare, gelegent- ein seitig
lieh en trund ete Pupille

Okulomotoriusparese (absolute Pupillenstarre): Mydriasis Fehl! Fehl l KOM orß0"' Iahli , Augo"molOllk 101u"l: bcr L~ . lo n v " Itt
auch bei Lä sion des Ganglion ciliare, z, B. durch
Druck, Alkohol

Amaurotische Pupillenstarre: Isokor (n orm al) Fehlt rh It n KonvorAcnz erhall en

Erblindung, z, 8, durch voll ständige Läsion des
N. opticus, Netzhauterkrankung

Ponsläsion M iosis (fi xiert ) Fehl! Fehlt Konvol~on7 fr.hl l , Ri o .nad"lk optgl oO" P"plilan

Läsion des Zwischenhirn s Miosis Langsam Lang nrn K nvorRonz V(ll hjl naen

Läsion des Mittelhirns MittelsteIlung Fehlt F 1111 KpnvolRonl fOhll

fi xiert

I Tab , 1: Pupillenreaktionsstörunge n.
 Diagnostik
16 I 17

siologisch vor. Formanomalien der Pu· I Abb. 1: Gesichtsfeldprüfung. [31

pille sind oft angeboren, können aber

auch Residuen abgelaufener Entzündun·
gen sein (z. B. Iritis). Zur Prüfung der
Pupillomotorik leuchlet der Untersucher
von lateral jeweils zweimal isoliert in
jedes Auge. Dabei wird zuerst die
direkte Lichtreaktion, vermittelt über
den afferenten Schenkel (N. opticus),
und anschließend die konsensuelle
Reaktion des nicht beleuchteten Au·
ges, die durch den efferenten Schenkel
(111) gesteuert wird, geprüft. Die Unter·
suchung der Konvergenzreaktion
erfolgt, indem der Patient den Finger
(
des Untersuchers fixiert, der in ca.
30 cm Abstand auf Augenhöhe gehalten
und dann langsam auf die Nasenspitze
des Patienten geführt wird. Visus rungen können alle Abschnitte der Seh-
bahn penetrieren (z. B. Kompression des
Ätiologie und Klinik Ätiologie und Klinik Chiasma opticum durch ein Hypo·
Die Ätiologie der Pupillenreaktions- Eine Minderung der Sehschärfe ist auf physenad enom) und neben Entzün-
störungen ist vielfältig. In I Tabelle 1 eine Schädigung der Retina oder des dungen (z. B. Retrobulbärneuritis) zu
sind einige neuroophthalmologische N. opticus zurückzuführen, wohinge- progredientem Visusausfall führen.
Syndrome dargestellt. Ist der N. opticus gen eine Läsion der Strukturen zwi-
intakt, konstringieren sic h beide Pu- schen Chiasma opticum und Kortex mit Diagnostik
pillen prompt nach Lichteinfall in ein Gesichtsfelddefekten einhergeht. Das t Die Sehschärfe in der Ferne wird
Auge. Bei ei ner Teilschädigung eines klinische Bild der Gesichtsfelddefekte durch Sehtafeln geprüft.
N. opticus erfolgt die direkte und indi- mit dem zugehörigen Lokalisationsort t Die orientierende Erfassung des Ge-
rekte Lichtreaktion bei Beleuchtung des ist in I Abbildung I des Kapitels Seh- sichtsfelds erfolgt fin gerperimetrisch .
geschädigten Auges mit derselben licht- störungen (s. S. 56) dargestellt. Hierzu sitzen sich Patient und Unter-
quelle langsamer. Bewegt man diese Die Ätiologie dieser Ausfälle ist vielsei- sucher auf gleicher Augenhöhe gegen-
Leuchte in rascher Folge abwechselnd tig. Infarkte im Versorgungsgebiet der über. Der Patient deckt ein Auge ab und
von einem Auge zum anderen, dilatiert A. cerebri posterior gehen in der Regel fixiert mit dem anderen die Nase des
sich die Pupille des betroffenen Auges mit Visusausfällen einher. Auch ein Untersuchers. Nun führt der Unter-
bei Lichteinfall. Dies ist darauf zurück- Infarkt der A. cerebri media kann eine sucher zur Prüfung aller vier Quadran-
zuführen, dass derselbe Reiz durch den homonyme Hemianopsie zur Folge ha- ten (links oben/unten, rechts oben/
geschädigten N. opticus schwächer ben. Ein vorübergehender, plötzlich ein- unten) seinen Finger (oder einen Gegen-
weitergeleitet wird als über den in- tretender vollständiger Visusverlust auf stand) jeweils von periph er in das
takten Nerv und som it beim schnellen einem Auge (Amaurosis fugax) ist als Gesichtsfeld des Patienten, wobei der
Wechsel zum erkrankten Auge die ei n Warnzeichen für einen bevorstehen- Patient angeben soll, ab wann er diesen
Schwelle zur Konstriktion nicht gleich den Schlaganfall zu werten. Raumforde- sieht (I Abb. 1).
erreicht wird.

Zusammenfassung
• Die häufigste Ursache für eine beidseitige Anosmie ist ein schweres
Schädel-H irn-Trauma.
• Über parasympathische Fasern des N. oculomotorius (aus dem Mittelhirn)
erfolgt die Pupillenkonstriktion und über sympathische Bahnen des
zervikalen Grenzstrangs die Pupillendilatation . Die Konvergenzreaktion
wi rd durch kortikal verschaltete Efferenzen gesteuert.
• Amaurosis fugax stellt ein Warnzeichen für einen bevorstehenden Schlag-
anfall dar.
Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus 11
Visus - Diagnostik (Fortsetzung)
Fundoskop ie
Im Rahmen systemischer und neurolo-
gischer Erkrankungen (Hypertonie, Dia-
betes mellitus, Schlaganfall, Hirntumor,
multiple Sklerose ete.) treten häufig
Visusstörungen auf. Sichtbare Verände-
rungen des Augenfundus, aber auch ein
unauffälliger Fundus können diagnos-
tisch wichtige Befunde für deren Ätiolo-
gie liefern. Somit ist die Spiegelung des
Augenhintergrunds Bestandteil der
neuroophthalmologischen Un term
chung und ermöglicht neben der Dar-
stellung retinaler Strukturen und Gefäße
eine objektive Beurteilung der Papilla
nervi optici (11).
Durchführung
Im abgedunkelten Raum sitzen sich
Patient und Untersucher auf gleicher
Augenhöhe gegenüber. Der Patient wird
gebeten, ebenfalls in Augenhöhe einen
Punkt in der Ferne zu fixieren. Der
Untersucher stellt in ca. 30 cm Abstand
vom Patientenauge und einem Winkel
von 1SO lateral den roten LichtreDex der
Retina ein und nähert sich anschließend
dem Auge des Patienten (I Abb. 2). Die
Papille sollte in der Blickachse des Un-
0
tersuchers (15 medial der Macula cen-
tralis) erscheinen (I Abb. 3). Eine Alter-
native zur Einstellung der Papille ist, ein
Gefäß zu seinem Stamm zu verfolgen.
Grundsätzlich fund oskopiert man das
rechte Auge des Patienten mit dem
rechten Auge und das linke Auge des
Patienten mit dem linken Auge.
Horizontalschnitt
durch da s Auge
I Abb . 2: Au sführun g der Fu nd os kop ie. j31
---------------------------
Fundoskopische Veränderungen
Stauungspapi lle
Ein Papillenödem ist in der Regel Folge
einer Hirnd rucksteigerung, wobei der
Umkehrsch luss nicht gilt. Die Papi lle
kann sich selbst bei erhöhtem intrakra-
niellen Druck unauffällig darstellen . Das
Ödem entwickelt sich langsam, da sich
Liquor über den Subarachnoidalraum
druckbedingt perineuronal am N. opti-
cus einlagert.
Ätiologie
In etwa drei Vierteln der Fälle ist die I Abb. 3: Norma ler Fundus. 1291
Ursache für ei n Papillenödem ein Hirn-
tumor. Daneben können Entzündungen
und Liquorzirkulationsstörungen unter-
schiedlicher Ätiologie (Hydrozephalus,
Meningitis, hypoxisches Hirnödem,
Sinusvenenthrombose, Trauma etc.) zu
einem Ödem führen. Auch im Rahmen
einer hypertensiven Ophthalmopa thie
und Hyperkapnie wird dies beobachtet.
Eine beidseitige Stauungspapille zä hlt
neben Kopfschmerzen und fluktuieren -
den Sehstörungen zu den chara kteris·
tischen Symptomen eines Pseudotumor
cerebri ("benign in tracranial hyperte n-
sion" ).
Befund
Der Visus von Pa tienten mit Stauungs-
papille ist in der Regel normal. Erst
durch ein chronisches, über lan ge Zeit
bestehendes Ödem komm t es zu ei ner
Vergrößerung des blinden Flec ks und
einem periph eren Visusverlust.
Fundoskopisch stellt sich die Papille
unscharf begrenzt dar und wölbt sich
zusammen mit den durchtretend en
Gefäßen in den Augeninnenraum vor.
Die Erhabenheit nimmt im Verlauf zu
und es entste hen radiäre Blutunge n
(I Abb. 4).
Sehnerventzündung
Spielt sich die Entzündun g des N. opti-
cus im Bereich des Nervendurchtritts
durch den Bulbus (Papillitis) oder kurz
da hinter ab, sind die fund os kopisc hen
Veränd erunge n den jenige n der tauun s·
papi lle se hr ähnli ch .
Befund
• Der Disc us nervi optici st Ilt sich uno
charf be Tenzt, erl1 aben und du rch di
 Diagnostik
18 I 19

Entzündung gerötet dar (Hyperämie). • Abb. 5: Atrophie des N. opticus. Die Papille
ist randunscharf, leicht erhaben und gräulich
Klinisch präsentiert sich die Papillitis abgeblasst. (9)
durch eine plötzliche Herabsetzung der
Sehschärfe.
t Die Retrobulbärneuritis (Neuritis
nervi optici , NNO) ist bei etwa einem
Drittel der Patienten mit multipler Skle-
rose Erstsymptom. Beschwerden sind
Verschwommen-Sehen, vorübergehende
Visusverschlechterung bzw. Visusver-
lust, Rotentsättigung und häufig retro-
orbitale Schmerzen oder Bulbusbewe-
gungsschmerz. Der Augenhintergrund gewertet werden kann. Die Pulsationen gen des Augenhimergrunds sehen, die
stellt sich unauffällig dar ("Der Arzt und erlöschen bei Anstieg des intrakraniellen als Normvarianten erkannt werden soll-
der Patient sehen nichts.") und kann im Drucks, können aber auch physiologi- ten. Sie sind in 1 Abbildung 6 schema-
späten Verlauf eine temporale Optikus- scherweise fehlen. In einigen Fällen tisch dargestellt.
atrophie mit Abblassung der Papille in kann man fundoskopisch Veränderun-
diesem Bereich aufweisen.

Optikusatrophie
Die Sehnerventzündung und die Stau-
ungspapille können im Verlauf den Nerv
schädigen und zu einer Optikusatrophie
CD geschlängelte Gefäße
CD peripapilläre Pigmentierung
CD myelinisierte Nervenfasern
o retinale Bindegewebsstreifen

führen. CD Drusen
Ätiologie
Eine Atrophie des N. opticus tritt im
Rahmen einer Vielzahl von Erkran-
kungen auf. In diesem Zusammenhang
sind metabolische Störungen wie z. B_
Diabetes mellitus, toxische Schädigung
durch Medikamente bzw. Methylalko-
hol und vaskuläre Veränderungen wie
Arteriosklerose, Arteriitis oder eine hy-
pertone Kreislaufsituation zu nennen_
Eine sehr spezielle Ursache der Atrophie
ist das Foster- Kennedy-Syndrom, bei
dem Tumoren in der vorderen Schädel-
grube eine Optikusatrophie mit kontra- • Abb. 6: Normvarianten des Augenhintergrunds. (2)
lateraler Stauungspapille verursachen
können_
Zusammenfassung
Befund
M Die Spiegelung des Augenhintergrunds ist wichtiger Bestandteil der
Je nach Ausmaß der Atrophie sieht man
bei der Augenhintergrundspiegelung neuroophthalmologischen Untersuchung.
eine entsprechende Abblassung der X Eine Stauungspapille ist meist Folge einer Hirndrucksteigerung. Sie weist
Papille (I Abb. 5). Klinisch besteht ein eine unscharfe Begrenzung, Vorwölbung in den Bulbus und im Verlauf
Visusverlust, dessen Ausmaß nicht mit
dem Grad der sichtbaren Atrophie kor- radiäre Blutungen auf.
relieren muss. X Bei einer Retrobulbärneuritis ist der Fundus unauffällig, bei einer Papillitis
stellt er sich ähnlich wie beim Papillenödem dar.
Normvarianten
M Im Gegensatz zur Stauungspapille mit meist normalem Visus geht die
Bei über zwei Drittel der Bevölkerung
finden sich als Norma lbefund Pulsatio- Papillitis mit einer plötzlichen Sehminderung einher.
nen der Venen auf der Papille, was als X Eine Atrophie des Sehnervs zeigt sich in einer Abblassung der Papille.
Zeichen eines normal en Hirndrucks
Okulomotorik 1 (Hirnnerven 111, IV und VI) ---------------------------
Augenbewegungen
Der große Bewegungsumfang bei der
Bulbi wird durch jeweils sechs äußere
Augenmuskeln gewährleistet, durch die
sehr rasche und feine Bewegungen der
Augen erm öglicht werden. Die Augen·
muskeln werden durch drei Hirnnerven
innerviert:
• N. oculomotorius (III): M m. rec ti
superior, inferior, medialis und M . obli-
quus inferior, M . levator palpebrae supe-
rioris, M. ciliaris, M . sphincter pupillae
• N. trochlearis (IV): M . obliquus
superior
• N. abducens (VI): M . rectus latera-
lis.
Die jeweilige physiologische Zugrich-
tung der Augenmuskeln ist in 1 Abbil-
dung I dargestellt. Die konjugierten
Bewegungen der verschiedenen Augen-
muskeln beider Seiten erford ern eine
komplexe Verschaltung mehrerer Zen-
tren des Gehirns, die sich grob in drei
Kategorien einteilen lassen:
• Internukleäre Verbindungen zwi-
schen den Augenmuskelkernen:
Jeder Augenmuskelkern ist mi t jedem
anderen über afferen te und efferente
Fasern verbunden. Dies ermöglicht
exakte, gleichgerichtete Bulbusbewe-
gungen mit übereinstimm enden Seh-
achsen.
M. Obltquus Inlenor
(111 )
M. rectus laleratis ......_
(V I) """I
•••
temporal
M . obliQu us SUI)orlor
(IV)
I Abb . I : Zugricl1tung der Au ge nmuskeln au f d n Bulbu s b im Grad au blick n. [27 1
t Präokulomotorische Zentren: Sie
sind den Augenmuskelkernen vorge-
schaltet. Die paramediane pontin e Fo r-
mati o reticularis (PP RF) generiert vor
allem die willkürlichen horizontalen
Blickbewegungen, die rostrale mesenze-
ph ale Formatio reticularis (MRF) die
vertikalen Blickbewegungen, wobei hier
der Kern des Fasciculus longitudinalis
med ialis (MLF) eine wicht.ige Rolle
spielt. Für die Stabi lisierun g des Netz-
hautbilds sind die Ncll. vestibu lares vo n
Bedeutung, welche die Augenbewegun -
gen en tsprechend der Kopf- und Körper-
position im Raum koordi nieren (vesti-
bulookulärer Refl ex, VOR). Das Puppen-
kopfphänomen w ird durch den VOR
generiert.
t Optische Reflexzentren: Hierbei
sind kortikale Sehfelder den präokulo-
motorischen Zentren (PPR F, MRF) vor-
geschaltet, die wiederu m zu optisc hen
Refi exzentren des Hirn stamms (Coll icu li
superiores und Area pretec talis, s. S. 2)
projizieren. Bahn en, die von der pri-
mären und sekundären Sehrinde des
Okzipitallappens zu diesen Refl ex-
zentren ziehen, sind fü r den optokine-
tischen Reflex (OKR) verantwortlich.
Die Durchführung willkürlicher Augen-
bewegungen (hori zo ntale Au genbewe-
gungen und Sakkad en) wird durch das
Fron talhi rn gesteuert.
M. reclus superior
(1 11)
I ••• -I~ M, roClus Illodlnlls
(111 )
nasal
M. rocluS Inl rlor
(111 )
Untersuchun g
Zur Prüfung der Augenbewegung Wi rd
der Patient aufgefordert, den Finger d es
Untersuchers, der in ca. einem M ete r
Abstand hochgehalten wird, zu fixier en.
Der Fin ger wird langsam in all en vier
Quadranten des GeSichtsfelds (horiZon _
tal, vertikal , diagonal) bewegt, wobei
der Patient mit den Augen folgen Soll
ohne den Kopf zu bewegen. Hierbei '
achtet man auf den vollen Bewegun gs_
umfang der Bulbi, fragt nach Doppel-
bildern und beurteil t den Bewegungs_
ablauf (glatt, sakkad iert). Die Sakkad en
werden geprüft, indem der UntersU Cher
beide Zeigefinger mi t ca. einem Meter
Abstand voneinander hOChhält und d en
Pati enten bittet, abwechselnd von
einem Finger zum anderen zu schauen
Zur Untersuchung der K onve rgenzre ak~
tion siehe Seite 17.
Ätiologi e und Klini k
[nfranu kleäre Störunge n
Ein e Läsion der Augenmuskelnerven
oder von deren Kernen führt zur ACh -
senabweichung (paralytischer Strabis _
mu s) eines Auges mit Doppelbildern
(I Abb. 2), die bei Blick in die PhYsiOlo_
gische Zugrichtung der geschädigten
Muskeln am stärksten ausgeprägt sind.
Bis auf die Mm. rec ti lateralis et media_
lis haben alle Augenmuskeln auch ei n e
rota tori sche Komponente, die kom plex
auf die Bulbusbewegllngen wirkt.
• Bei einer Trochlearisparese (I Abb . 2)
sind die schräg stehenden Doppelbi lde
bei Kopfn igu ng zu r kranke n eite an) r
stärksten ausg prägt; hi rbei steht da
paretisc h Aug höh I' (Bi elschowsky_
Phänomen) . Klinisch auffällig b im Pa-
tien ten ist in komp n at ri eh e N i-
gllng und I' hung d s K pf s Zur
sund n S It ( kulär I' T rLi oll is) .
t Lähmungen des N. oculomotori ll
könn n als k mpl tt kul m t ri LI _ S
par und als phlha[mopl ia int rn
bzw. xt rna unt r chi d n w rd n. a
- Ophthalmoplegia interna: h'
i-
un d s pa rasymp Ih[s 11 n Asts,
r
di lall n I\ug llmusk In v rs I'
(M. sphln I t' pupIl I, , M. 1I 1a r[s) .
m 1st dur h Kampr sslon; Klinik :
Mydr3sls, [I iltsLarr Pupil[ 11, vtl.
Akk mmod t [ ns L1~ 11
 Di agnostik
20 1 21

a Rechtsseitige
Abduzensparese N. VI
Geradeausblick (= Primärposition)
kompensa!. Kopfhaltung:
kellähmung. Der Blick nach lateral zur der PPRF mit einer Blickparese zum
Seite der Schädigung erzeugt die ausge- Schädigungsherd hin und erhaltenem
prägtesten Doppelbilder. VOR.
t Vertikale Blickparese: Eine Schädi-

-
größte Schielabweichung:

'~Rrn"";
Kopfdrehung zur Seite des
paretischen Muskels
b Rech tssei tige
Trochlearisparese N. IV
Geradeausblick (= Prirnärposition)
größte Schielabweichung: kompensa!. Kopfh altung :
Sup ra nu kleäre Störungen
Die Störung der synchronen Augenbe-
wegungen beruht auf einer Schädigung
von weiter zentraler zu den Augenmus-
kelkernen gelegenen Strukturen (prä-
okulomotorische Zentren, optische Re-
f1exzentren ). Dabei treten keine Doppel-
bilder auf, da die parallele Stellung
beider Bulbi erhalten bleibt. Stattdessen
kommt es zu einer Beeinträchtigung der
synchronen Bewegung in horizontaler
gung im Mittelhirn (MRF) ist die Ursa-
che dieser Lähmung, wobei am häufigs-
ten kombinierte Blickparesen nach oben
und unten zu beobachten sind. Das
selten auftretende Parinaud-Syndrom
(dorsales Mittelhirnsyndrom) ist gekenn-
zeichnet durch eine Blickparese nach
oben, vertikalen Blickrichtungsnystag-
mus, verzögerte Pupillenreaktion und
evtl. Konvergenz-Retraktions-Nystag-
mus (Augen in KonvergenzsteIlung wer-

~ R'
1= kleinste Schielabweichungl
t:9
....
/ ,-..
lfP
~ ~
Kopfneigung zur Seite Kopfneigung zur gesunden Seite
des parecischen Muskels
(Bielschowsky-Phänomen)
C Rechtsseitige
Okulomotoriusparese N. 111
Geradeausblick 1= Primärposition)
größte Schielabweichung: kompensa!. Kopfhaltung :
(= kleinste SchielablVeichung)
Bei Ptose keine,
da keine Doppelbilder
Bei totaler II I-Parese
Pupille weit und starr
I Abb_ 2: Ausfal l einze lner Augenmuske lnerven .
[28]
- Ophthalmoplegia externa: Schädi-
gung meist im Kerngebiet; Klinik:
Diplopie und Augenbewegungs-
störungen durch Ausfall der Mm.
recti superior / inferior/ medialis und
M. obliquus inferior, Ptose (M. levator
palpebrae superioris)
- Komplette Okulomotoriusparese:
Kombination beider Läsionen
(I Abb. 2) meist aufgrund einer peri-
pheren Nervensc hädigung (z. B.
Raumforderung). Die Doppelbilder
verschwinden in keiner Augen posi-
tion vollständig, werden aber bei Blick
des paretischen Auges nach lateral
unten besse J:
t AuFgrund des langen Verlaufs des
N. abducens entlang der Schädelbasis
und dem Sinus cavernosus ist die Abdu-
zensparese die häufigste Au genmus-
bzw. vertikaler Richtung. Diese Ein- den rasch in die Orbita gezogen und
schränkung betrifft die Willkür- und nehmen langsam wieder die Ausgangs-
~ Folgebewegungen. Die gehemmte Blick- stellung ein) .
richtung der Augen kann allerdings t Internukleäre Ophthalmoplegie
durch passive Bewegung (Puppenkopf- (lNO): Eine Läsion im MLF, der durch
phänomen) kompensiert werden. Verschaltung des dritten und sechsten
Hirnnervs (Mm. recti medialis und
t Horizontale Blickparese: lateralis) die horizontalen Augenbewe-
- Ursächlich kommt zum einen eine Lä- gungen steuert, zeigt auf der Seite
sion in kortikalen Zentren in Betracht. der Schädigung klinisch eine Adduk-
So bewirken die Augenfelder der tionsschwäche des Auges. Das abdu-
Frontallappen jeweils eine Augen- zierende Auge weist einen nach lateral
bewegung zur kontralateralen Seite gerichteten Nystagmus auf. Die Konver-
(rechter Gyrus frontalis medius gene- genzreaktion bleibt erhalten. Vaskuläre
riert Blick nach links und der linke Erkrankungen und multiple Sklerose
Gyrus Blickwendung nach rechts). sind die häufigsten Ursachen.
Einer Schädigung in diesem Bereich t Zerebellär bedingte Störungen der
folgt eine Deviation conjuguee (unwill- Okulomotorik: Die Augenfolgebewe-
kürliche tonische Bulbuswendung zur gung ist sakkadiert (hypo- oder hyper-
metrisch) . Der VOR ist überschießend .
Läsion hin), die im Laufe der Zeit
rückläufig sein kann. Eine Störung im und durch Fixierung nicht zu unterdrü-
Okzipitallappen geht oft mit einer cken. Des Weiteren können verschie-
Hemianopsie und sakkadierter Blick- dene Nystagmusformen auftreten (verti-
fo lge einher. kal, Blickrichtungs- und Lagenystagmus,
- Weitere Ursachen sind eine Läsion Spontannystagmus (s. S. 22) .
Zusammenfassung
• Horizontale Augenbewegungen werden im Pons (PPRF) und vertika le im
Mesenzephalon (MRF) generiert.
• Die infranukleäre Läsion betrifft die Augenmuskelnerven oder ihre Kerne
und zeigt klinisch Doppelbi lder, die bei Bl ick in die physiologische Zugrich-
tung des betroffenen Muskels am stärksten ausgeprägt sind .
• Bei einer Schädigung der supranukleären Zentren (präoku lomotorische und
optische Felder) kommt es zu einer Hemmung der synchronen Bewegung
bei der Bu lbi in horizontaler oder vertika ler Richtung. Doppelbi lder ent-
stehen nicht.
Okulomotorik 11 -----------------------------------------------------------------
Nystagmus Physiologischer Nystagmus

Der Nystagmus ist eine wiederholte rhythmische Augenbewe-

gung, die sich aus einer langsamen Augenbewegu ng in eine
Richtung, gefolgt von einer raschen sakkadischen Gegen-
bewegung in die entgegengesetzte Richtung, zusammensetzt
Definitionsgemäß wird er nach der schnellen, kurzen Phase
benannt Pathologische Formen des Nystagmus sind von den
physiologisch auftretenden zu unterscheiden.
Nystagmusformen
Die Benennung des Nystagmus erfolgt nach dem klinisc hen
Erscheinungsbild. Zunächst kann ein spontan bestehender
Nystagmus (Spontannystagmus) von einem nach bestimm-
ten Auslösern (z. B. Lageänderung) auftretenden unterschie-
den werden. Die Schlagrichtung in vertikaler, horizontaler
oder rotatoriseher Ebene bzgl. der Körperachse sowie bzgl.
der Mittellinie nach rechts, links, oben, un ten oder diagonal
kann auf die Läsionsseite und den Läsionsort hinweisen .
Neben dem meist vorzufindenden Rucknystagmus, der
durch seine langsame Phase und schn elle Einstellbewegu ng
gekennzeichnet ist, kann man auch einen Pendelnystagmus
mit gleich schnellen sinusförmigen Bewegungen beobachten.
Ein dissoziierter Nystagmus ist nicht auf beiden Augen
gleichermaßen ausgeprägt, sondern auf einem Auge schwä-
cher bzw. überhaupt nicht vorhanden.
Die physiologischen Nystagmusformen sind als pathologisch zu
werten, wenn Bewegungen dissoziiert und asymmetrisch sind
oder fehlen.
Vestibulärer Nystagmus
Der durch den vestib ulookulären Reflex (VOR) im Hirnstarnm
generierte Nystagmus dient daz u, bei raschen Kopfbewegun_
gen nach Reizübermitllung aus dem vestibulären System e ine
stabile visuelle Wahrnehmung zu gewährleisten. Hierz u e r-
folgt bei Kopfwend ung eine gleich große kompensatorische
Augenbewegung zur Gegenseite. Langsame Augenfo lgebeWe_
gungen hingegen werden durch kortikale Auge nfelder (Fron_
tal-, Temporal- und Okzipitalregion) kontroll iert
Zu r Diagnostik stehen verschiedene Tests zur Verfügung:
• Die Drehstuhlprüfung dient der UnterSUChun g des vesti_
bulä re n Systems und des VOR. Dabei wird der Patient lang_
sam auf einem Drehstu hl in eine Richtung ged reht und dann
plötzlich angehalten. Der Patient empfindet Drehschwindel
und unter der Frenzel-Brille erkennt man einen Nystagmus in
entgegengesetzter Drehrichtung. Nach kurzer Zeit kehrt Sich
der Nystagmus um und erschöpft sich.

Nystagmusform Läsionsort Bemerkung

Blickparetischer Nystagm us Igrobsc hlägig. Augenmu skellähmung bei Hirnnervenausfa ll Nystagmus in Funk ti onsrichtung des gelähmten Muskels; Doppelbilder und
unregelmäßig) Strabismus paralyticus

Blickrichtungsnystagmus Igrobsch lägig, in Kleinhirn oder Hirnstamm (z. B. Isc hämie, Bei der Untersuchung der Augenfolgebewegungen kann der Blick nicht - - - - -

-------
Blick ri chtung; bei Intoxikation richtungs- Tumor, Blutung. MS); Wernicke-Enzephalo- geha lten werden, so ndern weich t zur Mitt ellinie zurück und wird durch eine
wechselnd) pathie; Intoxikation (z. B. Phenytoin, Alkohol) Sakkade ausgeglichen; häutig Auftreten zusammen mit HirnnelVenauSfä ll e "
Paresen, Kleinhirn symptom en; DD : physiologischer Endstellnystagmus •

Horizontalnystagmus bei peripherer Neuritis vestibulari s, zur gesunden Seite Kein e Höreinsc hränku ng, Drehschwindel
vestibulärer Läsion ILabyrinth, N. vestibu laris)
Labyrinth sc hädigung (z. B. trauma t isc h), zur Drehschwindel. Übelk eit , Erbrec hen, Hörminderung, Tln nitus
gesunden Sei te

--
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel, Bei schneller Kopfbewegung, Einsetzen mit zeitlicl1 r VeClögerung. kllng~
zur betroffenen Seite Einhalten der Position spont an ab

M. Meniere, zur gesunden Seite Hypak usis, Drehsc hwindelanfälle. Übelkeit, Erbrechen

Spontannystagmus; meist zur gesunden Seite Periphere aku te ves tibul äre Läsion (Labyrinth.
N. ves tibul aris)

Dissoziierter Blickricht ungsnystagmus (INO) Fasciculus longitudinalis medialis des- -

Vertika ler Nystagmus Imeist Downbea t- Übergang von Medulla oblonga ta und
Nystagmus) Halsmark; Vit.-B,,-Mangel; Kleinhirn

Zen traler Lagenystagmus (ri ch tungswec hselnd) Tumoren und Lä sionen der hint ren Schädel-
grube; Intoxik ationen "Inhaltung: nicht durch FIXAtion hQmmbnr

Roti erender Spontannystagmus Medul la oblongat a

See-saw-Nystagmus (abwechselndes gleich- Hirnstam m. Dienzephalon

zeitiges Pendeln eines Au ges nach oben, des
anderen nac h unten; rota torische Komponent e)

I Tab. I : Au swahl pathologischer Nystag mu sform n.

 Diagnostik
22 I 23
Pathologischer Nystagmus
Ein pathologischer Nystagmus weist auf eine Schädigung von
Regionen hin, die an der Koordination der Augenbewegungen
beteiligt sind. Mögliche Ursachen dieser Störung sind sehr
vielfältig, wobei die Form des Nystagmus einen Hinweis auf
die lädierte Struktur geben kann (I Tab. 1).

Ptosis

Eine Ptosis liegt vor, wenn das Oberlid den oberen Rand der
Pupille bedeckt. Mögliche Ursachen für die Ptosis werden in
I Abb. 3: Ausführung des Nystagmus-Suppressionstests. [ 19]
1 Tabelle 2 aufgeführt.

~ Mit der kalorischen Nystagmusprüfung werden die Bo-

Ätiologie Differentialdiagnosen
gengänge isoliert geprüft. Dabei wird der äußere Gehörgang
einmal mit 30 e kaltem Wasser (horizontaler Nystagmus
0 Neurogen Okulomotoriusparese (M. levator palpebrae): Sympathikus-
schäd igung (M. tarsalis superior), Harner-Syndro m
vom getesteten Ohr weg) und dann mit 44 oe warmem Was-
Neurom uskuläre Myasthenia gravis; Botulismus; Lambert-Ea ton-Syndrom
ser (Nystagmus zum getesteten Ohr hin ) gespült. Übertragung
~ Der VOR kann physiologischerweise durch Fixierung eines
Myogen Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert, okulopharyngeale
sich gleich schnell, parallel und in gleicher Richtung bewegen- Muskeldystrophie
den Gegenstands unterdrückt werden. Beim Nystagmus-Sup- Mechanisch Mikrophthalmie: Dehiszenz der Levatoraponeurose
pressionstest (VOR-Suppressionstest) fixiert der Patient Andere Kongenital; Dissektion der A. carotis; kortikale Läsion (Ischämie,
seine mit ausgestreckten Armen hochgehaltenen Daumen Tumor)
und wird vom Untersucher rasch um die Körperachse erst
I Tab. 2: Mögliche Ursachen der Ptosis.
ein Stück in die eine Richtung, dann in die andere gedreht
(I Abb. 3). Kann der Nystagmus nicht unterdrückt werden,
deutet dies auf eine Schädigung der vestibulären Verschaltung
im Hirnstamm mit dem Kleinhirn hin.

Optokinetischer Nystagmus (OKN)

Dieser Reflex dient dazu, bewegte optische Reize in der Um-
welt durch Augenfolgebewegung stabil auf der Netzhaut zu
halten (z. B. "Eisenbahnnystagmus"). Ist die Beweglichkeit
der Augenmuskeln ausgeschöpft, erfolgt eine schnelle Rück-
stellbewegung, um ein neues Objekt zu fixieren . Der Reflex
wird durch Bahnen zwischen den Sehfeldern des Okzipital-
lappens und den optischen Reflexzentren des Hirnstamms
(Area pretectalis), die die Kerne der Augenmuskeln ansteu-
ern, generiert.
Andere Formen
~ Bei extremem Seitwärtsblick kann man einen Endstellnys-
tagmus in Blickrichtung beobachten, der bei seitengleichem
Auftreten und Sistieren nach kurzer Zeit physiologisch ist.
Pathologisch ist ein nicht erschöpflicher Endstellnystagmus.
~ Ein kongenitaler Nystagmus ist oft ein Pendelnystagmus,
der keinen akuten Krankheitswert hat. Er tritt ab dem 2. - 3.
Lebensmonat auf, nimmt beim Fixationsversuch zu und bes-
sert sich in der Nähe (Konvergenzeinstellung). Der OKN ist
gestört.
Zusammenfassung
• Als "Nystagmus" bezeichnet man unwillkürliche,
wiederholte Augenbewegungen, die sich gewöhnlich
aus einer langsamen Bewegung und einer raschen
Rückstellbewegung zusammensetzen.
• Die Blickfeldstabilisierung erfolgt bei schnellen Kopf-
drehungen durch den vestibulookulären Reflex (VOR).
Langsame Augenfolgebewegungen werden durch
kortikale Augenfelder des Frontal-, Temporal- und
Okzipitallappens generiert.
• Physiologische Nystagmusformen sind bei Seitendif-
ferenz, Dissoziation und Abwesenheit pathologisch.
• Durch die Beteiligung unterschiedlicher zentraler
Strukturen an den Augenbewegungen können viel-
fältige Läsionen zu einem pathologischen Nystagmus
führen, der sich je nach Schädigungsort klinisch
unterschiedlich zeigen kann.
 Hirnnerven V und VII ------------------------------------------------------~'--

N. trigeminus (V) (Trigeminusneuralgie) verursacht sein,

wobei heftige Schmerzattacken ausge·
Der N. trigeminus teilt sich in seinem löst werden können. Druckschmerzen
sensiblen Ganglion trigeminale (Gang- werden auch bei Meningitis oder Nasen·
lion Gasseri) in drei Hauptäste auf, die nebenhöhlenentzündung angegeben.
über separate Foramina durch den Schä- • Motorik: Aus einer Läsion des moto·
del treten (Trigeminusaustrittspunkte): rischen Asts resultiert eine Schwäche
der Kaumuskulatur, die durch Palpation
• N. ophthalmicus (VI), Foramen des M. masseter und des M. temporalis
supraorbitale gefüh lt werden kann, während der
• N. maxillaris (V2), Foramen infra- Patient fest die Zähne zusammenbeißt.
orbitale Eine einseitige Schädigung der Mund-
• N. mandibularis (V3), Foramen bodenmuskulatur und des M. ptery-
I Abb . 2: Prüfung des Masseterreflexe s. 13 1
mentale. goideus zeigt sich klinisch durch eine
Abweichung des Kiefers zur lädierten
Diese Äste versorgen sensibel die Ge- Seite bei Mundöffnung. komatösen Patienten und bei einer
sichtshaut, Nasen- und Mundschleim· • Reflexe: Das Berühren des Kornea· Fazialisparese nicht auslösen_ Eine
haut, Kornea, Skleren, Konjunktiven, rands mit ausgezogener Watte löst den Abschwächung und ein Erlöschen des
Nasennebenhöhlen und den Gehörgang Kornealreflex aus, wobei es zu unmittel- Reflexes erfolgen bereits früh bei Ent-
(I Abb. I). Motorische Äste aus V3 barem Lidschluss und Kontraktion des zündungen und Raumforderungen an
innervieren Kaumuskeln (Mm. masse- M. orbicularis oculi kommt. Bei der Prü· der Schädelbasis.
ter, temporalis, pterygoidei und Mund- fung blickt der Patient nach oben, und Aufgrund der dichten anatomischen
bodenmuskeln). Mit dem N. mandibu- die Watte wird von unten (außerhalb Strukturen im Hirnstamm treten zen -
laris laufen auch sensorische Fasern aus des Gesichtsfelds) herangeführt, damit tra le Lähmungen des N. trigeminus
den vorderen zwei Dritteln der Zunge der Lidschluss nicht bereits visuell aus· (proximal des Ganglion trigeminale)
(VII), die sich der Chorda tympani (VII ) gelöst wird . Der Masseterreflex wird in der Regel kombiniert mit weiteren
angliedern. durch einen leichten Schlag auf den am Hirnnervenausfällen und Symptomen
Kinn des Patienten aufliegenden Unter- auf (s. Kap. "Schlaganfall", S. 72 f.). '
Diagnostik sucherfinger ausge löst (I Abb. 2). Der
• Sensibilität: Die Prüfung des Berüh· Mund des Patienten ist entspannt und N. facialis (VII)
rungsempfindens erfolgt mit Watte oder leicht geöffnet. Als Reflexantwort erfolgt
einem Papiertuch entsprechend dem ein Kieferschluss. Der N. facialis besteht aus einem FaZia_
Versorgungsgebiet der drei Hauptäste listeil, der motorische Fasern führt, lind
(Vl- V3; 1 Abb. 1). Eine Störung in die- Kli nik einem lntermediusteil mit parasympa_
sem Bereich ist auf eine periphere Trige- Ein Ausfall des ganzen N. trigeminus ist thischen und sensorischen Fasern. Beide
minusläsion zurückzuführen. Um eine wegen seiner frühen Au fzweigung im verlasse n getrennt voneinander den
zentrale Läsion aufzudecken, sollte die Ganglion trigeminale seltener als par- Hirnstamm im Kleinhirnbrückenwinkel
Sensibilität in konzentrischen Kreisen tielle Sensibilitätsausfälle durch Läsion und ziehen zusammen mit dem N. ves_
von innen nach außen getestet werden einzelner Äste. Der N. ophthalmicus tibu locochlearis durch den Porus aClIs_
(I Abb. 1). Dieses Muster entspricht der und der N. maxillaris werden bei Ge- ticus internus zum Innenohr. Im VerlaUf
Anordnung sensibler Neurone in den sichtsschädelfrakturen, der N. mandibu- durch das Felse nbein bildet der Nerv
Trigeminuskernen. Mit einem mittelstar· laris eher iatrogen (z. B. Zahnarzt) ver- das äußere Fazia lisknie, und die se nSOri_
ken Druck auf die Trigeminusaustritts· letzt. Prozesse an der Schädelbasis (z. B. schen sowie parasympathisc hen Fase rn
punkte wird deren Schmerzhaftigkeit ge- Tumoren, Angiom, Aneurysma) können (N. petrosus major, horda tympani)
testet. Ein positiver Befund kann durch auch Ursache einer peripheren Läsion zweigen ab. Der motorisc he Teil ver-
eine neuralgische Überempfindlichkeit sein. Der Kornealreflex lässt sich bei läuft durch das Foram n styloma tOid e_
um, durchbohrt die land lila paroü
und innervi ert die mimisc h esicht _
mu ku la tur. D I' M. stap dius d s Mit-
telohrs wird eb nfalls von motorisc h n
Fasern innervi rt. Di hord a tympani
versor t s nso ris h dl v rd I' n 2/ d
r
Zun g und parasympatllis h di e land
lae submandibularis UI d sub lin llalis. U-
I Abb . 1: Sensible Versorgung
des Gesicht s, a) p ripher, Di Trän ndrüs rhält parasympathis h
a b b) nukl eä r. [281 Fas rn dur h d 11 N. p trosus ma j r.

Diagnostik
~ Motorisch: Geprüft wird die mimi-
sche Muskulatur (I Abb. 4), indem der
Patient gebeten wird, die Stirn zu run·
zein, die Augen fest zusammenzuknei·
fen, die Nase zu rümpfen, die Wangen
aufzublasen und die Zähne zu zeigen.
Geachtet wird auf Asymmetrie und
Paresen.
~ Sensorisch und parasympathisch:
Die Geschmacksprüfung erfolgt seiten·
getrennt für die Oualitäten süß, salzig,
sauer und bitter. Die bittere Lösung
wird auf dem hinteren Drittel der Zunge
wahrgenommen, das durch den N. glos-
sopharyngeus (IX) sensorisch versorgt
wird. Eine verminderte Tränensekretion
kann mit dem Schirmer·Test (s. S. 129)
geprüft werden.
Klinik
In Abhängigkeit von der Lokalisation
der Schädigung ergeben sich unter-
schiedliche Symptomenkombinationen
(I Abb. 3).
Das Kardinalsymptom der Fazialisläsion
ist die Gesichtsmuskellähmung, die sich
klinisch auf der paretischen Seite mit
erweiterter Lidspalte, verstrichener
Stirn- und Nasolabialfalte und herabhän-
gendem Mundwinkel zeigt. Durch eine
Lähmung des M. orbicularis oculi ist ein
Lidschluss nicht möglich (Lagophthal-
mus). Beim Versuch, das Auge zu schlie-
ßen, sieht man die physiologische
Bulbusbewegung nach oben (Bell-Phä-
nomen). Hierbei besteht die Gefahr
einer Schäd igung der Kornea (Austrock-
nung), der mit künstlichen Tränen und
mechanischem Verschluss des Auges
(Uhrglasverband) gegengesteuert wird.
Bläst der Patient die Wangen auf, ent-
weicht auf der paretischen Seite Luft.
Durch den mangelnden Lippenschluss
läuft v. a. beim Trinken Flüssigkeit aus
dem Mund und die Sprache ist verwa-
schen. Je nach Läsionsort bestehen zu-
sätzlich Geschmacksstörungen, Hyper-
akusis sowie eine Verminderung der
Tränen- und Speichelsekretion . Eine
diskrete Fazialisparese lässt bereits den
Kornealreflex (s.o.) und den Glabella-
reflex (Beklopfen der Glabella bewirkt
durch die Kontraktion des M. orbicula-
ris oculi einen Lidschluss; nach kurzer
Zeit erschöpflich) erlöschen. Komplizie-
Diagnostik
24125
I Abb. 3: Symptome
o Reduzierte Tränensekretion
bei verschiedenen
Ausfall des Stapediusreflexes
Geschmacksverlust Läsionsorten im Verlauf
Reduzierte Speichelsekretion
Periphere motorische Gesichtslähmung des N. facialis. 1181
f) Ausfa ll des Stapediusreflexes
Geschmacksverlust
Reduzierte Speichelsekretion
Periphere motorische Gesichtslähmung
e Geschmacksverlusl
Reduzierte Speichelsekretion
Periphere motorische Gesi chtslähmung
o Periphere malarisc he Gesichtslähmung
rend können sich entstellende Gesichts- sind Entzündungen (Herpes zoster, Me-
kontrakturen, ein Hemispasmus facialis ningitis, Borreliose, Mastoiditis, Otitis
oder eine neuronale Defektheilung (gus- media etc.), Traumata (z. B. Felsen-
tatorische Fasern des N_ intermedius beinfraktur), Neoplasien (Kleinhirnbrü-
wachsen in die Tränendrüse) wie das ckenwinkeltumor, Meningeosis carcino-
"Symptom der Krokodilstränen" (gusto- matosa etc.), endokrin (z_ B. Diabetes
lakrimales Phänomen) entwickeln. mellitus).
Grundsätzlich ist die periphere Fazia- ~ Zentrale FaziaLisparese: Läsion
lisparese von der zentralen Form zu un- supranukleär des Fazialiskerns; zentrale
terscheiden: Gesichtslähmung der kontralateralen
Seite; durch die beidseitige Innervation
~ Periphere Fazialisparese: Läsion vor dem Fazialiskern sind das Runzeln
des Nc!. nervi facialis oder des infranuk- der Stirn und der Lidschluss auch auf
leären Verlaufs; homolaterale Funktions- der paretischen Seite möglich; Ätiologie:
störung (s.o_); in über 70% der Fälle un- meist Schlaganfälle und Neoplasien (v. a.
bekannte Ätiologie; mögliche Ursachen Metastasen).
I Abb. 4: Untersuchung von fazialisinnervierter Muskulatur. Aufforderung, a) die St irn zu runzeln,
b) die Zähne zu ze igen und c) die Augen fest gegen den Widerstand des Untersuchers zusamme nzu-
kneifen. [24]
Zusammenfassung
x Der N. trigeminus versorgt sensibel Gesichtshaut, Nasen- und Mund-
schleimhaut, Kornea, Skleren, Konjunktiven, Nasennebenhöhlen sowie
Gehörgang und motorisch die Kaumuskulatur.
X Im Gegensatz zur peripheren Läsion sind bei der zentralen Fazialisparese
die Stirnmuskulatur und der M. orbicularis oculi ipsilateral unbeeinflusst.
X In über drei Vierteln der Fälle ist eine periphere Fazialisparese idiopathisch
und heilt spontan.
Hirnnerven VIII, IX, X, XI und XII
N. vestibulocochlearis (VIII)
Der N. vestibulocochlearis ist ein rein
sensorischer Nerv, dessen N. coehlearis
akustische Reize aus dem Corti·Organ
der Schnecke und dessen N. vestibularis
statische Informationen und Bewe·
gungsreize aus den Bogengängen und
Makulaorganen führt. Beide Nerven
vereinigen sich zu einem Stamm, der
vom Innenohr durch den Porus acusti·
cus internus zum Hirnstamm zieht. Hier
werden die Afferenzen in getrennten
Kernen (Ncll. coehleares und Nell. ves·
tibulares) weiterverschaltet und über·
wiegend reflektorisch verarbeitet (Kör·
perhaltung, Bewegung, Augenbewe·
gung).
Diagnosti k
Untersucht werden Gehör sowie Vesti·
bularapparat.
Gehör
Die neurologische Prüfung des Gehörs
erfolgt orientierend und zielt besonders
auf die Erfassung einer Seitendifferenz
ab sowie auf die Unterscheidung zwi·
sehen Mittelohrschwerhörigkeit (Schall·
leitungsstörung) und Innenohrschwer·
hörigkeit (Schallempfindungsstörung) .
Besteht der Verdacht auf Hypakusis,
sollte ein Hals·Nasen·Ohren·Arzt kon·
sultiert werden.
t Flüstern: Beim Zuhalten eines Ohrs
sollen geflü sterte Zahlen und Wörter
nachgesprochen werden. Einseitige Hör·
minderung kann auf raumfordernde
Prozesse im Kleinhirnbrückenwinkel
(o ft Beteiligung von V und VII), Trauma
oder ein Neurinom zurückzuführen
sein. Ist die Schwerhörigkeit beidseits,
kommen z. B. entzündliche Vorgä nge
wie Menin gitis, eine toxische Schädi·
gung oder eine Meningeosis carcinoma·
tosa ursächlich infrage.
t Rinne·Versuch: Eine vibrierende
Stimmgabel wird au f das Mastoid ge·
setzt, wobei über die Knochenl eitung
ein Ton wa hrgenommen wird. Hört der
Pa tient den Ton nicht mehr, hält man
die Stimmgabel vor das Ohr. Physiolo·
gisch ist wieder ein Ton für etwa eine
halbe Minute wahrnehmbar, da Schall·
wellen beim Gesu nden über Luft besser
--------------------------------------~--
als über Knochen geleitet werden. So· rung kann auc h auf eine Kleinhirnläs ion
mit entspricht eine unauffällige Schall· zurückz uführen sein.
leitung einem positiven Rinne·Versuc h.
Hört der Patient den Ton vor dem äuße· t Romberg-Stehversuch: Der Patient
ren Gehörgang verkürzt oder gar nic ht ste ht für ca. 20 Sec. mit nac h vo rn a US-
(Rinne·negativ), liegt eine Schallleitungs· gesueckten Armen, geschlossenen Be i-
störung vor (z. B. durch Fremdkörper, nen und nach oben gewendeten Hand _
Otitis media, Cholesteatom). innenflächen.
t Weber-Versuch: Der Untersucher t Unterberger--Tretversuch: Die AUf-
setzt eine schwingende Stimmgabel auf gabe lau tet, mit geschlossenen Augen
den Scheitel des Patienten, der physiolo- 50 Schritte auf einer Stelle mit Anheben
gisch einen Ton über Knochenleitung der Knie zu treten. Pathologisc h ist eine
auf beiden Ohren gleich la ut hört. Liegt gerichtete Drehu ng um mehr als 45 ° _
eine Schallleitungssc hwerhörigkeit vor, t Blindgang: Der Patient fi xiert den
lateralisiert der Ton in das kranke Ohr. Untersucher in einiger Entfern un g und
Bei einer Schallempfindungsstörung soll dann mit gesc hlossenen Augen aUf
(z. B. Akustikusneurinom, M. Meniere, ihn zugehen.
traumatische Cochleaschädi gung, medi-
kamentös) hört der Patient den Ton im Klin ik
gesunden Ohr lauter. Bei einem plötzlichen Ausfall eines
Labyrinths (z . B. Neuritis vestibularis
Vestibularapparat Felsenbeinquerfraktur) treten Übel kei{
Das Leitsymptom ei ner Läsion des Ves- Schwindel mit Fallneigung zu r erkrank_
tibularorgans ist ein gerichteter systema· ten Seite und ein horizontaler Spontan _
tischer Schwindel als Ausdruck ei ner nystagmus zur gesund en Seite auf. Im
Gleichgewichtsstörung, der von den Laufe d ~ r Zeit bilden sich die S~ Ptorne
Patienten als Dreh-, Schwank- oder Lift· durch eIne zentrale Kompensation mit-
schwindel empfund en wird. Nic htvesti· tels der Impulse aus der gesu nden Seite
bulärer Schwindel ist nicht richtungsbe- zurück . Dieser Kompensationsmecha_
stimmt und kann vom Patienten häufig nismus greift bei chronisc her Vestibular_
schwer beschrieben werden. Bei einer organläsion, bevor sich Symptome zei-
peripheren Läsion sind Schwindel und gen. Ein beidseitiger Ausfall führt Zu
Begleitsymptom e stärker ausgeprägt als Unsicherheit und Gleichgewichtsstörun_
bei einer zentralen Störung (Nc!. vesti· gen, v. a. bei Dunkelheit (visuelle Kon-
bulares) . Mit dem Schwindel geht bei trolle fehlt) und weichem Untergrund
einer Labyrinthsc hädigung ein patholo- (Positionsmeldungen nicht einde utig).
gischer Nystagm us einher (außer bei der In Bewegung können die Augen nicht
beidseitigen Vestibulopathie). Die Unter- fixieren, sodass sich z. B. beim Gehe n
suchung und Klinik des vestibulären die Umgebung mit bewegt.
Nystagmus wird auf Seite 22 dargestellt.
Das Gleichgewicht wird durch einige N. glossopharyngeus,
Geh- und Stehproben ge testet (Auswa hl N. vagus (IX, X)
an Tests s. u. ), wobei bei einem ei nsei·
tigen Vestibu larisausfall eine Abwei- Der N. glossop harynge us und der N. va-
chung bzw. Fall neigu ng zu r lädierten gus sind ge misc hte Nerven, die Pharv-n
Seite besteht. Die Gleichgewich tsstö- und Larynx innervie ren (I Tab. I). X
Fasertyp N. glosaopharyngeua N. vagu.
Motorisch Schlund- und Gaull1cnseg Imuskul atur
Sensibel Hinteres Drillei der Zunge. Naso- und oberer
Pharynx. Tuba audi tiva, Mechane- und CI,
ll1orezeptorcll dcs Glomus caroticu",
------------------------------------~----~----~--------
Sensori sc h Hint eres Drit tel der Zunge
Para sympat hisch Glandula parotis
I Tab. I : Inn ervatio n de N. gl os opharyn ge us und N. va uso
 Diagnostik
26 I 27

Diag nostik und Klini k lässt. Er zieht zwischen A. carotis inter-

Eine Inspektion des Gaumens und der
Rachenhinterwand gibt Auskunft über
die motorische Funktion beider Nerven.
Hierzu wird der Patient gebeten zu pho·
nieren ("AAAA") . Beurteilt wird die
Hebung des Gaumensegels sowie der
Rachenhinterwand. Eine einseitige Pa·
rese zeigt sich in Form einer Abwei·
chung beider Strukturen zur gesunden
Seite hin (Kulissenphänomen, I Abb. I).
Sind beide Seiten gelähmt, hebt sich
das Gaumensegel überhaupt nicht.
Bei einer Lähmung des N. vagus sind
die Uvulaabweichung und das Herab-
hängen des Gaumensegels ausgeprägter
als bei einer Schädigung des N. glosso-
pharyngeus.
Die Untersuchung des Würgerefle-
xes erfolgt durch Berührung der Ra-
chenhinterwand mit einem Holzspatel
nacheinander auf beiden Seiten. Bleibt
der Reflex aus, können entweder der
afferente sensible Schenkel (IX) des
Reflexes oder der motorische efferente
Teil (X) geschädigt sein. Eine einseitige
Rekurrensparese führt zu Heiserkeit
(= Leitsymptom der Vagusläsion), da
eine Stimmritze nicht mehr geschlossen
werden kann, bei beidseitigem Ausfall
kommt es zur Aphonie mit Schluckläh-
mung. Auch eine Beteiligung des para-
sympathischen Systems ist möglich.
Ein Ausfall der sensiblen Innervation
hat eine Schluckstörung zur Folge.
Die Geschmacksprüfung des hinteren
Drittels der Zunge für die Oualität
"bitter" testet den sensorischen Anteil
des N. glossopharyngeus.
N. accessorius (XI)
I Abb. 1: Kul isse nphänomen [241
Diagnostik und Klin ik
Zur Untersuchung des M. sternocleido-
mastoideus dreht der Patient gegen
Widerstand durch den Untersucher den
Kopf zur Seite. Beurteilt werden das
Aussehen und durch Palpation die An-
spannung des Muskels. Die Prüfung des
M. trapezius erfolgt, indem der Patient
gegen Widerstand die Schultern anhebt.
Ist der Hauptstamm des N. accessorius
geschädigt, zeigen sich eine Parese des
M. sternocleidomastoideus bei Kopf-
wendung zur kontralateralen Seite und
eine leichte Schiefhaltung des Kopfes
(Kopfneigung nach kontralateral und
Gesichtswendung nach ipsilateral der
Läsion). Außerdem bestehen eine
Schwäche der Schulter- und Armhe-
bung über die Horizontale hinaus so-
wie ein Abstehen der Skapula (Scapula
alata). Eine Schädigung im Halsdreieck
betrifft nur den M. trapezius, nicht die
Funktion des M. sternocleidomasto-
ideus.
N. hypoglossus (XII)
Der N. hypoglossus ist ebenfalls ein rein
motorischer Nerv, welcher der Medulla
oblongata entspringt und die Schädel-
höhle durch das Foramen magnum ver-
na und V. jugularis interna bis zur Zun-
ge, die er als einziger Nerv motorisch
innerviert.
Diagnostik und Klini k
Zur Untersuchung wird der Patient auf-
gefordert, die Zunge gerade herauszu-
strecken und sie anschließend hin und
her zu bewegen. Die Trophik und die
Schnelligkeit der Bewegung werden
beobachtet. Weiterhin werden Faszi-
kulationen bei entspannter, im Mund
liegender Zunge durch den leicht geöff-
neten Mund beurteilt. Eine periphere
Schädigung des N. hypoglossus (z. B.
Carotisoperation, Aneurysma, Schädel-
basisfraktur) hat eine Parese und im
Verlauf Faszikulationen und Atrophie
auf der Seite der Schädigung zur Folge.
Beim Herausstrecken der Zunge weicht
diese zur Seite der Läsion ab. Der Pati-
ent berichtet über eine verwaschene
Sprache und Schluckbeschwerden.
Bei zentraler Läsion (kortikobulbäre
Bahn) ist die Parese geringer ausgeprägt,
Atrophie oder Faszikulationen fehlen.
Eine beidseitige Atrophie der Zunge und
erkennbare Faszikulationen deuten auf
eine Bulbärparalyse (z. B. Beteiligung bei
ALS, s. S. 61) hin (Neurodegeneration
der motorischen Hirnnervenkerne V, VII
und IX - XII ). Zu unterscheiden ist die
Pseudobulbärparalyse (s. S. 61), die eine
bilaterale (z. B. mikroangiopathische)
Schädigung der kortikobulbären Bah-
nen darstellt und klinisch Schluck-
und Sprechstörungen, Steigerung
des Masseterreflexes, Zwangslachen
und -weinen, jedoch ohne Atrophie
und Faszikulationen aufweist.

Der N. accessorius ist ein rein moto-

rischer Nerv, der seinen Ursprung v. a.
im Halsmark hat. Nach Verlassen des
zervikalen Rückenmarks zieht er durch
das Foramen magnum in die Schädel-
höh le, die er zusammen mit IX und X
durch das Foramen jugulare wieder
verlässt, um am latera len Halsdreieck
nach distal zu ziehen. Er versorgt den
M. sternocleidomastoideus (Kopfnei-
gung nach ipsilateral bei Gesichtswen-
dung nach kon tra lateral) und den
oberen Anteil des M. trapezius (Heben
der Schulter, Fixieren der Skapula).
Zusammenfassung
• Im Gegensatz zu einer zentralen Schädigung kann ein peripherer Vestibu-
larisausfall durch Impulse aus der gesunden Seite kompensiert werden.
• Der rein motorische N. accessorius (M. sternocleidomastoideus, oberer
Teil des M. trapezius) wird nicht selten bei iatrogenen Eingriffen am Hals
geschädigt.
• Die Bulbärparalyse ist eine beidseitige Schädigung des zweiten Neurons
der motorischen Hirnnervenkerne V, VII und IX - XII und zeigt sich mit
Schluck- und Sprechstörungen, Zungenatrophie und Faszikulationen.
Muskeltonus und Muskelkraft I ----------------------------------~-

Die klinische Untersuchung der Motorik sucher nutzt den vollen Bewegungs-
besteht aus einer Beurteilung der Mus- umfang des Gelenks aus und steigert
keltrophik und des Muskeltonus. Außer- langsam die Geschwindigkeit der Bewe-
dem umfasst sie die Kraftprüfung, den gung.
Reflexstatus sowie unwillkürliche Bewe- Im Folgenden sind verschiedene ab-
gungen wie extrapyramidal-motorische norme Veränderungen der Muskel-
Störungen (s. S. 92), Myoklonien und spannung dargestellt.
Tics.
Spastik
Inspektion Eine Läsion der Pyramidenbahn geht in
der Akutphase mit einem herabgesetz·
Die Untersuchung der Motorik sollte ten Muskeltonus (schlaffe Parese) ein-
mit einer Inspektion des entkleideten her, der nach ca. 3-4 Wochen in eine
Patienten beginnen. Die abnorme Hal- spastische Tonuserhöhung übergeht. Je
tung oder Minderbewegung einer Extre- rascher die Bewegung bei der Untersu-
mität bzw. einer Körperhälfte gibt Hin- chung durchgeführt wird, desto stärker
weis auf Paresen. Atrophien einzelner sind die Spastik oder der Widerstand ·_·F -···· ..( :::::. ··- ..
Muskeln oder Muskelgruppen fallen im ausgeprägt, bis sie plötzlich nach maxi· !.,.., ,.:,: :>.............
Seitenvergleich besser auf. Zu beachten maler Dehnung des Muskels nachlassen ...... x. '. ':":::~".::/ Untersuchung des
sind besonders die kleinen Hand- ("Klappmesserphänomen"). In den Ellbogengelenks

muskeln, deren Atrophie bei peripheren Armen sind die Beuger und in den Bei-
Nervenläsionen bereits früh zu erken- nen die Strecker stärker von der Spastik
nen ist (s. Kap. "Mononeuropathien", betroffen als ihre jeweiligen Gegen-
S. I 18ff.). Neben den neurogenen Atro- spieler. Am besten ist eine Spastik in den
phien führen auch Myopathien zur oberen Extremitäten durch Extension
Massenabnahme der Muskeln. Das Ver- im Ellbogengelenk oder durch eine ab·
teilungsmuster der Atrophie ist meist wechselnde Pronation und Supination
symmetrisch und kann auf die verschie- des Unterarms fassbar.
denen Formen von Muskeldystrophie Ursache ist eine Schädigung des ersten
hinweisen (z. B. Gliedergürteldystro- Motoneurons (Pyramidenbahn) im Rü-
phie). Eine Hypertrophie der Muskula- ckenmark oder im Gehirn.
Untersu chung
tur ist wesentlich seltener zu beobach- des Knies
ten. Bei den Muskeldystrophien Typ Rigor
Duchenne und Typ Becker ist die Der Muskeltonus beim Rigor ist durch
Wadenmuskulatur hypertroph (s. Kap. eine gleichmäßige, wächserne, ge· I Abb. 1: Untersuchung de s Mu ske ltonu s. [3]
"Myopathien I", S. 124). Gezielt zu schwindigkeitsunabhängige Steigerung
achten ist auf Faszikulationen, die auf in Agonisten und Antagonisten bei pas-
periphere Nervenläsionen und degene- siver Bewegung gekennzeichnet. KIi· Gegenha lten
rative Veränderung der Vorderhornzel- nisch kann häufig das "Zahnradphäno- Diese Form der MuskeltonussteigerUl1
len und des zweiten Motoneurons (z. B. men" festgestellt werden (s. Kap. "Ex- mutet bei der Unt rsuchu ng wie ein g
ALS) zurückzuführen sind. Tremor, trapyramidale Bewegungsstörungen" , aktiver Widerstand des Patienten gege
Hyperkinesie und Bewegungsunru he S. 92, 1 Abb. I). An allen Extremitäten die Bewegungen des Untersuchers an n
sprechen für eine Störung des extrapyra- sind die Flexoren stärker betroffen als Ursache ist eine diffuse törun g de .
midal-motorischen Systems. die Extensoren, wobei die Muskelspa n- Frontalhirns.
nung bereits in Ruhe erhöht ist. Am
Tonus leichtesten ist der Ri gor im Hand· und Hypotonus
Ellbogengelenk auszulösen. Oft kann er D r herab s [zte Tonus zei t sich
Der Muskeltonus wird am entspannten verstärkt werden, indem der Patient mit durch schlaff s Mi tsc llwing n b i pa
i-
Pa tienten durch passive Bewegung des der nicht untersuchten Hand Kreis in v r B we un . Ursa hen sind schlaff
Hand-, Ellbogen·, Knie- und Hüftgelenks der Luft zieht oder sie abwechselnd Pal' s n, di au in r chädi un d
untersucht (I Abb. I). Hierbei ist darauf öffnet und schließt. Im egensatz zur zw it n Moton ur ns (V rd rhorn z l-
zu achten , dass die Bewegungen nicht Spastik kommt es nicht zu Paresen . Ien, p riph r) r su[tier n, oder Myo-
rhythmisc h, sondern durch spontane Ursache ist eine Störung des extrapYI'a· pachi n. KI inhirnläsi n n führ n zu
Änderung der Richtung für den Pa tien- midal-motorischen ystems (Basalgang· in rn Muskelh yp tonus, ab r ni ht ~ 1I
ten nich t vorhersehbar sind. Der Unter- lien), wie z. B. bei M. Parkinson. Par s n.
 Diagnostik
28 I 29
I Abb. 2: Nachweis einer diskreten Parese durch
den Vorhalteversuch: a) Der paretische Arm sinkt
mit leichter Pronation ab. b) Im Beinhalteversuch
sinkt der Unterschenke l auf der Seite der Parese
herab. [16J

a b

Kraftprüfung
Die Untersuchung der Kraft erfolgt, in·
dem der Patient einzelne Muskeln oder
Muskelgruppen gegen den Widerstand
des Untersuchers anspannt. Die ausge·
übte Kraft wird in fünf Graden quanti-
fiziert (I Tab_ 1). Bei der Durchführung
der Kraftprüfung ist es wichtig, den zu
testenden Muskel in seiner Bewegung
zu isolieren, um nicht durch Aktivie-
rung anderer Muskeln Paresen zu über-
sehen. Diskrete Paresen können durch
eine Störung der Feinmotorik (s. S. 36)
sowie durch Vorhalteversuche erfasst
werden (I Abb. 2):
• Der Patient hält mit geschlossenen
Augen für mind. 20 Sekunden die Arme
gestreckt (Armvorhalteversuch) von
sich bzw. die Beine in rechtwinkliger
Hüft- und Knieflexion. Liegt eine latente
Parese vor, sinkt die jeweilige Extremi-
tät ab und/oder der paretische Arm
zeigt eine Pronationstendenz.
Die 1 Abbildungen 3 - 15 stellen die
Untersuchung der gängigen Muskeln
mit ihrer zugehörigen Innervation dar
(roter Pfeil = Bewegungsrichtung Pati-
ent, blauer Pfeil = Bewegungsrichtung
Untersucher).

Muskelkraft Gradein-
teilung

Norma le Kraft 5

Bewegung gegen leichten Widerstand 4

Bewegung gegen die Schwerkraft 3

Bewegung nur unter Aufhebung der 2

Schwerkraft

Sichtbare Muskelkon traktion ohne

Bewegung

Keine Muskelaktivität o
I Tab. 1: Bewertung der groben Kraft.
I Abb. 3: Untersuchung der Schulterabduktion. [3J I Abb. 4: Untersuchung der Ell bogenextension. [3J

M. biceps. M. brachioradia lis.

N . musculoculaneus. N . radia lis.
C5 C6 C6

b
I Abb . 5: Untersuchung der Ellbogenflexion:
a) M. biceps brachii ; b) M. brac hioradia lis . [31
Muskeltonus und Muskelkraft 11 --------------------------------~-

Mm. extensores carpi M. extensor digitorum,

ulnaris und radialis , N. interosseus posterior,
N. radialis , C7 C8
C7 t
)

• Abb . 6: Untersuchung der Extension im Hand- • Abb . 7: Unters uchung der Fingerextension. [3] I Abb. B: Untersuchung der Daumenabduktion . [ 3)
gelenk . [3J

M. iliopsoas, M. gluteus maximus,

Plexus lumbosacralis, N. gluteus inferior,
L1L2 L5 S1

a
• Abb. 9: Untersuchung der langen Fingerflexoren. • Abb. 10: Untersuc hung der a) Hüftflexion und b) Hüftextension . 13]
13]

M. quadriceps femoris, M . biceps femoris ,

Myoklonus N. femoralis , M. sem itendinosus ,
L3 L4 M. semimembranosus ;
L5 S1
Myoklonien sind plötzlich auftretende
unwillkürliche Muskelkontraktionen,
die vor allem die Extremitäten und das
Gesicht betreffen. Unterschieden wer-
den ein positiver Myoklonus mit Bewe-
gungseffekt und eine negative Form,
bei der die Zuckungen durch eine In-
hibition von tonischer Muskelaktivität a b
zustande kommen (Asterixis). • Abb . 11 : Untersuchung der a) Knieextensio n und b) Kniefiexio n. 13]

Ätiologie und Klassifikation

Neben den physiologisch au ftretenden
Einsch lafz uckungen sind Myoklonien
bei versch iedenen systemischen und
neurologischen Erkrankungen (z. B.
Chorea Huntington, Assoziation mit
verschiedenen Epilepsien, Nieren- und
Leberinsuffizienz, M. Wilson, Koma,
M . tibiali s anterior,
spongiforme Enzephalopathie etc.) zu N. peroneus profundus,
beobachten. Es gibt za hlreiche ätiolo- _ (Plexus sacralis L4 - S3)
gische Faktoren und keine einheitliche
Klassifikation. Die Besc hreibung der
Myoklon ien umfasst die Lokalisa ti on
(segmental, generalisiert), die Dauer a
und ze itliche Abfolge (rh ythmisch, in- I AlJb . 12: Unt ersuChung d'f a) Dor al xl n I n und d OI b) Plnn l R,(loxlon d s FlIß O~ , 1 3 ]
 Diagnostik
30 131

M. tibialis posterior, Mm. peronei longus

N. tibialis posterior, et brevis ,
S1 N. peroneus M. extensor haliucis longus,
superficialis , N. peroneus profundus ,
L5 S1 L5

a b

I Abb . 13: Untersuchung der a) Fußinvers ion und der b) Fu ßeversion. [31 I Abb . 14: Unters uchung der Großze hen-
extens ion. [31

M. infraspinatus,
N. suprascapularis,
C5 C6

I Abb . 15: Untersuc hu ng der Schultermu skulatur:

a) Ext ension im Ellboge n bei 90 ° Elevation; b) Auße n-
rota ti on des Arms; c) Arm abduktion; d) Armadduktion. [31
)
a

M. supraspinatus , M. rhomboideus ,
N. supracapularis, N. dorsalis scapulae,
termittierend etc.) . Sie können spontan C5C6 C4C5
auftreten, aktionsind uziert sein, durch
sensorische sowie sensible Reize oder
reflektorisch ausgelöst werden.

Ties

Tics treten als unwillkürliche, stereotyp-

repetitive Muskelzuckungen meist von
c d
Kopf und Gesicht (z . B. Blinzeln, Räus-
pern , Grimassieren) und seltener als
vokale Tics auf. Sie sind z. T. psyc hogen
bedingt und bei Stress stärker ausge-
prägt als bei Konzentration oder Ablen- Zusammenfassung
ku ng. *' Die Untersuchung der Motorik umfasst eine Beurteilung des Gangbilds,
Beim (GilIes-de-la-)Tourette-Syn- der Feinmotorik, der Muskeltrophik, des Tonus, des Reflexstatus, der
drom mit unklarer Ätiologie, aber z. T.
Ergebnisse der Kraftprüfung sowie der unwillkürlichen Bewegungen.
fami liärer Häu fung treten vor allem mo-
torische Automatismen im Bereich von *' Der Muskeltonus wird durch passive, arrhythmische Bewegung des Hand-,
Gesicht, Ha[s und Schultern , aber auch Ellbogen-, Knie- und Hüftgelenks geprüft und kann auf den Läsionsort hin-
vokale Tics auf. Die Entladun gen sind weisen.
du rch Eigenkon trolle in gewisse m Maß
unterdrückbar oder zumind est zeitlich *' lics sind unwillkürliche, rasche, meist plötzlich auftretende Muskel-
verschiebbar. Die Erkrankun g begi nnt bewegungen oder Lautäußerungen, die immer wieder in gleicher WeiSe
meist in der Kindheit, Fast immer aber auftreten.
vor dem 2 1. Lebensjahr.
Reflexe ------------------------------------------------------------------
Reflexe sind unbeeinflussbare Muskelkontraktionen als Ant- MER Durchführung Antwort
wort auf einen Stimulus_ Sie ermöglichen eine objektive Beur-
Bizepssehnenrefl ex Schlag gegen den au f der Bizeps- Kon trak ti on des
teilung des peripheren sensorischen Systems, des ersten oder (BSR ) C5/6 sehn e liegenden Untersucherfinger M. biceps brac hii
zweiten Motoneurons. Es werden Eigen- und Fremdreflexe
Tri zepssehnenrefl ex Am leicht angewinkelten Arm Kon trak tion des - -
unterschieden_ (TSR) Cl / 8 erfolg t der Sch lag gegen die distale M. triceps brac hii
Trizepssehne.

~ Eigenreflexe (propriozeptive Reflexe, 1 Tab_ 1): Durch Radiusperiostrefl ex Schlag gegen den am distalen Leic hte Beuge be : ; : - - -
einen Schlag mit dem Reflexhammer auf die Muskelansatz- (RPR) Radiusende liegenden Unter- gung des Unterarf11 s
Brac hioradialis- suc herfi nger und Supina ti on
sehne wird der Muskel kurzzeitig gedehnt. Dies reizt die
Muskelspindeln und führt nach einer monosynaptischen Ver-
sChaltung im Rückenmark zu einer Kontraktion desselben
Muskels_ Reizaufnahme und -antwort werden vom selben
Organ vermitte lt. Muskeleigenreflexe (MER) sind nicht habi-
refl ex (BRR) C5/ 6

Tröm ner-Reflex
Clj8(I Abb. I )
Der Untersucher hält die en tspann-
te Hand von dorsal an die Finger-
gru ndgelenke und schlägt mit
seinen Fi ngerspitzen die Finger-
Beugung des Dauf11ens
und der Fi ngerend _ ----
gelenke; path olog i Sch
nu r bei Seitendiffe r e nz
kupp en des Pati enten an .
tuierbar.
Knipsrefl ex Cl/ 8 Der Untersucher knips t mit seinem
~ Fremdreflexe (exterozeptive Reflexe , 1 Tab. 2): Die Beugung des D a ; = - - -
'''ens
(I Abb. I ) Daumen und Zeigefi nger den Nagel und der Fingerend _
Stimulierung von Rezeptoren der Haut löst nach einer poly- des dritten oder vierten Patienten- gelenke; path ologi Sch
synaptischen Verarbeitung auf Rückenmarksebene eine Mus- fingers. nur bei Seitendiffe renz
kelkontraktion aus_ Reizort und Effektororgan sind nicht Ad duktorenrefl ex Schlag auf die distale Adduk toren- Adduk tion in derHU;;;-
gleich. Bei wiederholter Auslösung ermüdet die Reflex- L2 - L4 sehne

antwort (Habituation)_ Pa tellarsehnen- Bei leichter Flexion im Kniegelenk Kontra kt ion des
.
M -
- qUa-
refl ex und Entspannung des M. quadri- dnceps femoris mit
(PSR) L3 - L4 ce ps erfolgt der Sch lag unterhalb Knies trecku ng
der Patella au f die Sehne.
Eine SChädigung des ersten Motoneurons führt zu einer Steige-
rung, Störungen der Nervenwurzel, der peripheren Nerven oder Tibi alis-pos terior- Etwas dorsal unterh alb des Malleo- Inversion des Fu~
des Muskels führen zu einer Abschwächung der Muskeleigen- Reflex (TPR) L5 lus medialis wi rd die Sehne des auslös ba r nur bei hC:_
reflexe. M. t ibialis pos terior angeschlagen. hem Reflexniveau

Achillesse hnen - Sc hlag auf die Achi llesse hne bei Plan tarflexion de; - - -
Die Ausprägung der Reflexantwort zeigt eine große individu- refl ex (ASR) SI - S2 leicht abduziertem und gebeugtem Fußes
Bein und leicht dorsa lflektiert em
elle Variabilität. Als pathologisch gelten eine Seitendifferenz, Fuß
verbreiterte Reflexzonen (Reflex wird nicht nur durch Schlag Rossolimo-Reflex Der Untersucher legt die Hand Plan tarflexion de~
h
auf die Ansatzsehne, sondern auch in der unmi ttelbaren Um- S I - S2 (I Abb. t ) über die Zehen und Fußba lien und
e en

gebung ausgelöst), unerschöpfliche Kloni und Un terschiede SChlägt mit dem Rellexhammer

----
gegen den Ballen.
zwischen oberer und unterer Extremität. Kloni sind die Folge
einer zentralen Läsion mit gesteigerter Refl exbereitschaft und I Tab. I : Di e wi Cht igs ten Muskele ige nre fl exe mit de r zuge höri ge n Ne rv e n _
beruhen auf einer raschen Abfolge von MER, die sich selbst wurze l.
unterhalten. Klinisch zeigen sie sich als rhythm ische Zuckun -
gen v. a. der Patella oder des Fußes nach Reizung der Patellar-
bzw. Achillessehne (Ausführung siehe unten).

Du rchfüh rung
~ Die Muskeleigenreftexe werden durch einen locker aus Fremdreflex DurchfOhrung Antwort
dem Handgelenk kommenden kräftige n Schlag mi t dem Bauchhautrefl ex Rasches Bestrei chen der PhysiologiSCh: Kontrak tio n d
Reflexhammer auf die Sehne oder den auf der Sehne auflie- Th6 - Thl 2 Bauch haut mit einem Holzstäb- Ipsll at ral 11 Musku latur;
chen von latera l nach m dia I in
genden eigenen Untersucherfinger ausgelöst. Der Patient soll Ausfall : törun g d r Pyran1i <j
drei Etagen beim en tspann t bahn n-
hierbei die Muskulatur entspannen. Sind die Refl exe nicht
sicher auslösbar, versucht man , sie zu bahnen oder di e Mus-
kelkontraktion zu fühl en. Die Reflexe der oberen Extremität In n nsolte

werd en gebahnt, indem der Patient im Moment des Sehnen-

anschlags die Zähne zusammenbeißt. Bei der Bahnung der
Konussyndrom
Beinreflexe hakt der Patient die Finge r ineinander [Jendrassik-
Ha ndgriff) und zieht die Arme kurz vor dem Hammerschlag
auseinander (I Abb. 1)_
~ Das Auslösen der Fremdreflexe erfol gt in den meisten
Fällen durch Bestreichen der Haut mit einem Spate l. Die
Reflexe sind grundsätzlich im Seitenvergleich zu beurt ilen. ocull· R fl x)

Der Masseterreflex (s. S. 24) wird zu r ori entierenden Ein-

ordnun g der Reflex niveaus heran gezoge n. I Tab. 2: Fr mdr fI x .
 Diagnostik
32 1 33

a b
Reflex Durchführung Ant wort

Babinski-Zeichen Bestreichen der lateralen Fuß- Physiologisch: Plantarflexion

sohle von der Ferse in einem
Bogen zur Großzehe hin. Ver-
wendet werden z. B. ein Ham-
mergriff oder ein Spatel.
Oppenheim- Bestreichen der Schienbein-
Reflex vorderkante mit Daumen und
Zeigefinger von proxim al nach
distal
der Zehe; patho logisch: Dorsal-
flexion der Großzehe mit Plan-
tarflexion der anderen Zehen.
Eine ausbleibende Reflex-
antwort ("stumme Sohle") ist
nur bei Seitendifferenz patho-
logisch.

Gordon-Reflex Pressen der Waden muskulatur

Schnauzreflex Beklopfen oberhalb der Mund- Physiologisch : nicht vorhan-

(Orbicularis- winkel den; pathologisch: Vorwölben
c d
oris-Reflex) der Lippen bei Störung kortiko-
pontiner Bahnen oder extra-
pyramidaler Erkrankungen

Greifreflex Bestreichen der Handinnen- Physiologisch : keine Reaktion;

fläche mit zwei Fingern
pathologisch: Beugen der Fin-
ger bis hin zum kräftigen Fest-
halten bei Schädigung des
Frontalhirns oder der Stamm-
ganglien

I Tab. 3: Pathologische Reflexe.

I Abb. 1: Untersuchung von Reflexen: a) Jendrassik-Handgriff; b) Prüfung des

Trömner- Reflexes; c) Prüfung des Knipsreflexes; d) Prüfung des Fußk lonus.
[a-c:11;d:81

• Kloni: Getestet wird der Patellarklonus, indem man die
Patella am gestreckten Bein des liegenden Patienten ruckartig
nach kaudal verschiebt und in dieser Position hält. Die Unter-
suchung des Fußklonus erfolgt bei leichter Beugung im Knie
durch eine ruckartige Dorsalflexion des Fußes mit Verweilen
in dieser Haltung.
Physi ologis che Reflexe
Durch den Ausfall einzelner physiologischer Reflexe lassen
sich Rückschlüsse auf die Höhe der Schädigung ziehen. Bei
zerebraler oder spinaler Läsion fa llen die auf das a-Motoneu-
ron wirkenden hemmenden Einflüsse aus und es kommt zu
einer Reflexsteigerung der MER. Die Fremdreflexe sind hin-
gegen abgeschwächt oder erloschen, was durch gleichzeitiges
Fehlen zentral stimulierender Einflüsse bedingt ist.
Pathologisch e Reflexe
Die pathologischen Reflexe sind Fremdreflexe, die aufgrund
einer zentralen Enthemmung durch eine Schädigung des
ersten Motoneurons zustande kommen. So ist z. B. ein Vor-
kommen des Babinski-Zeichens, des Oppenheim- und Gor-
don-Reflexes ein Zeichen einer Pyramidenbahnschädigung im
Gehirn oder auf Rückenmarksebene. Mit zunehmender
Hirnschädigung beobachtet man ein Wiederauftreten längst
erloschener und im Neugeborenen- sowie im Kleinkindalter
physiologischer Reflexe. Zu diesen Primitivreflexen zählen
der Greifreflex (I Tab. 3), der Palmomentalreflex (kräftiges
Bestreichen des Daumenballens führt zur gleichseitigen
Kontraktion der Kiefermuskulatur) und der Saugreflex
(Bestreichen der Mundspalte erzeugt Saug- und Schluck-
bewegungen).

Zusammenfassung
*' Muskeleigenreflexe: Eine Dehnung der Muskelspindel führt über eine
monosynaptische Verschaltung zur Kontraktion desselben Muskels. Nicht
habituierbar.
*' Fremdreflexe : Reizort ist die Haut: als Reflexantwort kommt es zur Muskel-
kontraktion. Diese wird polysynaptisch verschaltet und ist habituierbar.
*' Physiologische Reflexe sind bei Seitendifferenz, Refl exsteigerung, ver-
breiterten Reflexzonen und Kloni als pathologisch zu werten.
Sensibilität
Die Anatomie der afferenten sensiblen
Bahnen und die kortikale Verarbeitung
werden im Kapitel "Anatomie und Phy-
siologie des Rückenmarks" (S. 8) dar-
gestellt. Es werden fünf verschiedene
Grundqualitäten (Schmerz, Temperatur,
Vibration, Lagesinn und Berührung)
unterschieden. Diese sind durch eine
starke Verschaltung untereinander und
eine integrative Verarbeitung auf zentra-
ler Ebene, z. B. im Thalamus, bzgl. Qua-
lität und Quantität aufeinander abge-
stimmt. So wird z. B. die Wahrnehmung
von Temperaturen bei steigender Inten-
sität auch als Schmerz empfunden. Auf-
grund dieser anatomischen und funktio-
nellen Verknüpfungen komm t es selten
zu einem Ausfall isolierter Qualitäten.
Vereinfachend werden die sensiblen
Qualitäten in eine protopathische
Sensibilität, deren Bahnen Schmerz,
Temperatur und grobe Druck- bzw. Tast-
empfindung führen, und eine epikriti-
sehe Sensibilität für Berührung, Vibra-
tion und Lageempfinden eingeteilt
(Tr. spinothalamicus und Hinterstrang) .
----------------------------------'-
Untersuchung
Die Untersuchung der einzelnen Emp-
findu ngsqualitäten erfolgt nacheinander
und im Seitenvergleich. Vor Beginn der
Prüfun g ist es wichtig, dem Patienten
den Test in einem gesunden Area l vor-
zuführen, um ihm zu zeigen, wie es
sich "normal" anfühl t. Die Prüfung der
Wahrnehmungsquali tä t wird im betrof-
fenen Gebiet oder distal begonnen und
nach proximal durchgeführt, wobei der
Patient die Augen geschlossen hält. Die
Begrenzungen der Ausfälle werden
genau dokumentiert.
Einzelne Empfindungsqualitäten
Berührungsempfindung (Ästhesie)
Es werden leic hte Berü hrungsre ize mit
der Finge rkuppe oder einem Watte-
bausch gesetzt. Hypästhesie bezeich·
net eine Herabsetzu ng und Anästhesie
eine Aufhebung der Berührungsemp-
findun g. Nach Beginn der Prü fu ng im
gestörten Bereich (z . B. Dermatom,
I Abb. 2, oder peripheres Versorgungs·
gebiet, I Abb. 1) soll der Patient ange-
ben, ob er die Berüh rung spürt und ob
sl.e Sich normal anfühlt. Bei Zweife l b e-
zu glich der Angaben des Patien ten k
der Untersucher die Richtu ng, au s d ann
die Berüh.run g auf das betroffene Ar:~
gesetzt Wird, und die Gesc hwindi o-k _
· tz
der Relzs.e .. dern . Bei HYp_
<::> elt
ung veran
bzw. AnasLhesle soll te Sic h die Be (h.
. <::>.en-
zung des pathologisc hen Gebiets ka
.. dern.
an um
Vibrationsempfindung
(Pallästhesie )
Eine angeschlagene Stimmgabel
(128 Hz) wird auf Knochenvorspru"
nge
(z. B. Hallux, Malleolus, Hand- bZ"l<> F-m.
vv .
gergelenke, Dornfortsätze etc .) geSetzt.
Auf der Stimmgabelskala wird die Am _
litude der Schwingunge n in Achteln p
dem Zeitpunkt abgelesen, an dem d zu
Patien t die Vibration nicht mehr Wa~r.
nimmt. Besteht Unklarheit, ob der p r
tient die Vibration tatsäcillich SPÜrt a-
kann die Stimmgabel nach Bee nd e ~ d
Schwingens auf den Knochenvorsp es
platziert und der Patient gefragt we~~ng

N. ophthalmicus (N. trigeminus)

N . occipit. maj. ~""'"
,." N . maxillaris (N. trige m inus)
N. occipit. m in .
",,' ,." N. mandib ularis (N. trigeminus)
N . auric u laris
magn u s ...... ",'" N. transversus colli
N . cut . brac hii rad. (N. axilloris) ~ Nn. supraclavicula res B egrenzungen
der TrigemInus-
~. cut. brachii rad. (N. axill.)
N. inlercostobrac hialis ". " kernareale
(N. intercostalis 2) ' "
N . cut. brachii dors.
N. cut. brachi i uln. """""-.
N cut brach! 1dors ~ ~ ...
N. cut. an tebrachii rad.
(N. rad ialis) " (N. musc ulocut.)
N . cut. antebrachii N . ulnaris
dors. (N. radi::l Iis) ...
N. radialis
N . cut.
antebrac hii uln.
N. medianus
N. radial is
(N . musculocut. - - - - -
N . ulnaris
N. intercostalis 12 --
(N. subeostalis)
N . clun ium -
cran. med. N. ilioinguinalis
et eaud . , , N. dorsalis penis (N. pudendus)
N. genitofel11oralis
.... N. cut. femoris ant. (N . femoralis)
N. obturatarius
N. cu t.
femoris lat.
N. suralis (N. tibia lis)
N.suralis N . peran.
(N. tibialis) superiic.
N. cut. surae lat. _ N . pera n.
(N . peroneus) prof.

N. calcaneus
lat. (N. tibialis)
,
N. suralis ... N. peran. N. paran . Ramus cale. N. plantarls mod .
(N . tibialis) supertic. prof. (N . tiblalis) (N. tibialis)

Th 2 - T h' 2 = Nn . in tercosta les 2 - 12 dorsal vOI)trnl

I Abb. 1: Sensib le Inn erva tionsgebiete der peripheren Nerven. Di e se nsi ble I Abb . 2: S gm nl al V · r orglJi1 d r I-J aul (Do,m at om ). 11
Versorgu ng des Rum pfs durch die Nn . intercostales ist ident isc h mit den
Dermatomen von Th 2 bis Th 12. 11 51
 Di agnost i k
34 1 35

den, ob er eine Vibration wahrnehmen Sukzessivreiz

kann. Eine leichte Pallhypästhesie ist Dieselbe Stelle wird durch repetitive
häufig nur in der Körperperipherie nach· Stimulation (z. B. Zahlenschreiben auf
weisbar, wobei sie mit zunehmenden dem Handrücken) gereizt. Liegt keine
Schweregrad weiter in Richtung des Wahrnehmungsstörung vor, kann der
Rumpfes messbar wird. Eine Verkür· Patient die Figuren erkennen und be-
zung des Vibrationsempfindens um ein nennen. Unter pathologischen Bedin-
bis zwei Achtel im Alter liegt im Norm- gungen können sie mit zunehmender
bereich. Pathologisch ist immer ein Aus- Stimulationsdauer nicht mehr differen-
fall (pallanästhesie ). ziert werden.

Lageempfindung (Propriozeption)/ Kl ini k

Bewegungsempfindung
Der Untersucher bewegt einen Finger
oder eine Zehe passiv rasch nach oben
oder unten. Dabei werden die Glied-
maßen mit Daumen und Zeigefinger
von lateral gefasst (I Abb. 3). Der
Patient soll bei geschlossenen Augen
den Positionswechsel angeben, nach-
dem ihm gezeigt wurde, wie sich
"oben" und "unten" anfühlt.
Schmerzempfindung (Alge sie )
Diese Sinneswahrnehmung wird unter
Verwendung eines abgebrochenen Holz-
stäbchens geprüft. Im gestörten Bereich
beginnend, soll der Patient angeben,
wann sich das Stäbchen "spitz" anfühlt.
Die Testung der Spitz-stumpf-Diskrimina-
tion erfolgt durch abwechselnde Reiz-
setzung mit dem stumpfen bzw. spitzen
Teil des Stäbchens.
Temperaturempfindung
(Thermästhesie)
Die Prüfung wird mit zwei Reagenz-
gläsern, die mit kaltem und mit heißem
Wasser gefüllt sind, durchgeführt.
I Abb. 3: Prüfung des Lagesinns . 13J
Zwei -Punkte-Diskrimination
Das räumliche Auf}ösevermögen wird
mithilfe eines Tastzirkels geprüft, mit
dem man entweder nacheinander oder
simultan Reize nebeneinandersetzt. Bei
zentraler Sensibilitätsstörung werden sie
als ein einzelner Reiz empfunden. Der
Schwellenwert, d. h. der Abstand zwi-
schen den beiden Reizen, ist erhöht.
Physiologisch ist das räumliche Auflöse-
vermögen am Rumpf nicht so hoch wie
beispielsweise an den Fingerkuppen
oder im Gesicht.
Stereognosie
Hierbei soll der Patient auf die Haut
geschriebene Zahlen erkennen oder
mit der Hand kleine Gegenstände (z. B.
Münze, Schlüssel etc.) erfühlen.
Erfolgt die Durchtrennung des Nervs
peripher, fallen alle sensiblen Oualitäten
im Versorgungsgebiet dieses Nervs aus.
Zugleich sind sympathische Fasern aus
dem Grenzstrang betroffen, was zu
Störungen des autonomen Systems, z. B.
Schweißsekretionsstörungen, führt.
Daneben kommen motorische Ausfälle
mit einer Schwächung der MER und
Verminderung des Muskeltonus vor.
Eine radikuläre Sensibilitätsstörung zeigt
sich klinisch durch segmental (Derma-
tome) angeordnete Ausfälle. Durch eine
Erhöhung des spinalen Drucks (Bauch-
presse, Husten etc.) können Reizsym-
ptome wie z. B. Hyperpathie oder
Schmerzen auftreten. Die Untersuchung
des betroffenen Gebiets erfolgt am bes-
ten durch Prüfung der Schmerzempfin-
dung, da sich die Schmerzfasern aus
den benachbarten Dermatomen nicht so
weit überlappen, wie dies bei der Be-
rührungsempfindung der Fall ist. Somit
kann das geschädigte Dermatom leich-
ter bestimmt werden.

Komplexe sensible Leistungen

Die sensiblen Empfindungswahrneh-
mungen sind auf zentraler Ebene stark
mit den motorischen und zerebellären
Systemen verschaltet. Dies ermöglicht
neben der Wahrnehmung statischer
Reize (z. B. Berührung) eine Wahrneh-
mung in Abhängigkeit von der Bewe-
gung und verdeutlicht das enge Zusam-
menwirken von Sensorik und Motorik
(sensomotorisches System). Es stell t
eine wichtige Kompon ente für di e räum -
liche Wahrnehmung dar.
Zusammenfassung
Je Vor Untersuchung der einzelnen sensiblen Qualitäten wird dem Patienten
im gesunden Areal vorgeführt, wie sich der Reiz (z. B. Wattebausch, Spitze
des Holzstäbchens etc.) anfühlt.
Je Die Prüfung der Sensibilität erfolgt im Seitenvergleich.
Je Bei einer Läsion des peripheren Nervs fallen alle sensiblen Qualitäten im
Versorgungsgebiet aus. Eine radikuläre Sensibilitätsstärung ist durch eine
segmentale Anordnung der Sensibilitätsstärungen gekennzeichnet.
Je Die Bestimmung der Ausdehnung eines sensibilitätsgestörten Gebiets
erfolgt am besten durch Prüfung der Schmerzempfindung.
Gangbild, Koordination und Dyskinesien
Eine gezielte Koordination mit flüssigen
Bewegungsabläufen beruht auf einer
geordneten Aktivierung agonistisch und
antagonistisch wirkender Muskelgrup-
pen _Die Beurteilung der Koordination,
des Gangbilds, des Stands und der Ziel-
bewegungen erfolgt unter Berücksich-
tigung sensorischer und motorischer
Befunde. So ist bei Patienten mit einer
Muskelschwäche oder einem Sensibili-
tätsverlust auch eine Störung in den
Bewegungsabläufen an der betroffenen
Extremität zu erwarten. Läsionen des
Kleinhirns, der Stammganglien, der sen-
siblen Hinterstrangbahnen sowie der
Vestibularorgane führen ebenfalls zu
abnormer Koordination (s. Kap. "Gang-
störungen" , S_62).
Stand- und Gangbild
Untersuchung des Gangs
Der Patient wird aufgefordert, einige
Male auf und ab zu gehen. Beurteilt
werden der flüssige Bewegungsablauf,
die Haltung des Patienten, das Mit-
schwingen der Arme und die Bewegung
der Beine (Absinken der Hüfte, Knie-
streckung, Schrittlänge, Heben des
Beins, Nachschleifen einer Extremität
usw. )_
Meist kann man eine latente Gangataxie
nur durch eine gezielte Untersuchung
erkennen. Hierzu wird der Patient auf-
gefordert, auf einer gedachten Linie zu
gehen und dabei jeweils mit der Ferse
die Zehen zu berühren (Seiltänzer-
gang) oder den Blindgang (s_S. 26)
auszuführen. Eine sensitive Methode
zur Prüfung einer möglichen Gang-
ataxie ist der Hacken- bzw. Zehen-
I Abb. 1: Prü fung der Diadoc hokinese. Inac h 191
spitzengang, wobei der Patient einige
Schritte auf den Fersen bzw. Fußballen
gehen soll.
Untersuchung des Stands
Der Patient wird zu nächst aufgefordert,
sich aufrecht mit geschlossenen Füßen
(Füße berühren sich niCht!) hin zustel -
len_ Schwankt der Patien t ungerichtet
und verliert immer wieder das Gleich-
gewicht, liegt eine Standataxie vor. Eine
abgewandelte Form dieser Prü fung ist
der Romberg-Versuch (s. S. 26)_ Be-
steht eine spinale Ataxie oder ein beid-
seitiger Labyrinthausfall, so nehmen das
Schwanken und die Fallneigung mit
geschlossenen Augen zu. Die Symptome
können durch die visuelle Kontrolle
kompensiert werden, was bei einer
zerebellären Ataxie nicht möglich ist
Die Gang- und Stand prüfungen sowie
der Unterberger-Tretversuch (s. S.
26) dienen auch der Feststellung einer
Schädigung der Vestibularorgane_
Bewegu ngskoordination
Feinmotorik
Zur Prü fung der Feinmotorik wird der
Patient gebeten, rasch alternierende Be-
wegungen durchzuführen_ Som it wi rd
die Fähigkeit einer schnellen abwech-
selnden Aktivieru ng der Agonisten und
Antagonisten (Diadochokinese) ge-
testet. Hierfü r eignet sich die schnellst-
mögliche Supinations- und Pronations-
bewegung der Hände (I Abb. I ). Der
Bewegungsablauf ist bei dieser Unter-
suchung unregelmäßig gestört (Dysd ia-
dochokinese), wen n eine Kleinhirn-
läsion, extrapyramidale Läsionen oder
eine Parese vorliegen_ Eine Tonuserhö-
hung der Muskulatur macht sich durch
eine Verlangsamung der alternierenden
Bewegungen (Bradydiadochokinese)
bemerkbar.
Ein sehr sensitiver klinischer Test, um
eine Hemiparese aufzudecken, ist der
sogenannte Arm rolltest, bei dem der
Patient beide Arme so schnell wie mög-
lich umeinander rollen soll. Liegt eine
einseitige M uskelschwäche vor, wird
der gesu nde Arm eher um den pare-
ti schen gedreht. Bei einer Schäd igung
des Kl ei nhirns zeigt sich neben einer
Ataxie das unausgewog ne Zu samm n-
------------------------~,
wirken von Agonisten und Antagonisten
auch durch das pathologisc he "Re-
bound-Phänomen" (I Abb. 2) _Der
Patient soll gegen den Wid erstand des
Untersuchers den Arm im Ellbogen-
gelenk flektie ren, woraufhin der Unter-
sucher den angespannten Arm plötzlich
loslässt Bei einer unauffälligen Reaktion
federt der Unterarm zunächst in Rich-
tung des Patienten. Die Bewegung Wird
aber rasch wieder abgefangen und der
Unterarm ke hrt in die Ausgangsposition
zurück. Bei einer gestörten Kleinhirn-
funktion werden die An tagonisten ve r -
spätet aktiviert und der Unterarm prallt
gegen den Patienten .
Bei der Prüfung des Rebound-Phäno-
mens sollte der Untersucher seine zweite
Hand bereits in der Ausgangsposition der
Untersuchung zwischen Patientenarm
und Patientenkörper positionieren, um
einen möglichen Aufprall und somit Ver_
letzungen verhindern zu können.
Ein weiterer Test der Feinmotorik er-
fOl gt durch Finger- oder Fußtippen.
Der Patient führt so schnell wie mögliCh
den Zeigefin ger und den Daumen zu-
sammen und wieder auseinander oder
tipp t im Sitzen jeweils einen Fuß durCh
Anheben des Knies so schnell wie mög_
lich auf den Boden. Eine leichte Parese
zeigt sich in einer verla ngsamte n BeWe_
gung, extrapyramidale Störu ngen äu-
ßern sich ebenfalls durch eine Verlang_
samung und eine immer kleiner wer-
dende Amplitude der Bewegungen.
Zielbewegungen
Bei der Durchführung der Zielbewegll. n _
gen ist auf eine flüssige Bewegungsabfol_
ge, Zielsicherheit, Ataxie und Intention _
tremor zu achten_Eine häufig durch-
geführte klinische Untersuchung ist der
Finger-Nase-Versuch (FNV), b i derl1
der Pati ent mit g sc hloss nen Augen
den Zei efinger in in In w it aushol n-
den Bog n an di Nas füh r n soll. Eine
Variante dieses V rsuchs ist di abw h-
s Inde B rührun g d I' i n n Nas und
des Unt rsuch rfin rs (Au n off 11 ),
d r ca . in n halb n M t r vor den P _
ti nten ha lt n wird. Entspr h nd
ibt es für die unt re EX lI' mität d n
Knie-Hacke-Versuch (KHV). Dab i
 Diagnostik
36 I 37
I Abb. 2: Untersuchung des "Re-
bound-Phänomen s". [Nach 191

platziert der Patient im Liegen seine Ferse auf die Patella des Medikamente (ß-Sympathomimetika, Neuroleptika, Lithium,
anderen Beins und soll nun die Ferse entlang der Tibia nach trizyklische Antidepressiva), zum anderen der genetisch ver-
distal gleiten. Hypermetrie, Dysmetrie und Intentionstremor erbte benigne essenzielle Tremor. Meist sind bei Letztgenann-
sind Zeichen einer Funktionsstörung des Kleinhirns. Eine tem die Hände betroffen. Typischerweise tritt eine Besserung
konstante Abweichung der Zielbewegung zur betroffenen der Symptomatik nach Konsum kleiner Mengen Alkohol ein.
Seite im Barciny-Zeigeversuch weist auf eine Kleinhirnschä- Die Behandlung mit einem ß-Blocker ist gewöhnlich erfolg-
digung oder eine einseitige Vestibularisläsion hin. Bei diesem reich.
Test wird der Patient aufgefordert, erst mit geöffneten und
dann mit geschlossenen Augen seinen Zeigefinger bei ge-
strecktem Arm von oben auf den vorgehaltenen Untersucher-
finger zu setzen. Ei ne gute Möglichkeit, die Ausprägung des
Tremors zu dokumentieren, ist, den Patienten zu bitten, eine
Spirale auf ein Blatt Papier zu zeichnen, wobei der Stift mit
Zeigefinger und Daumen am distalen Ende gehalten werden
soll. Ruhetremor Haltetremor

Dyskinesien

Verschiedene Formen von Dyskinesien werden im Kapitel

"Extrapyramidale Bewegungsstörungen" (S. 92) dargestellt.
Im folgenden Abschnitt werden Untersuchung und Eintei-
lung des Tremors etwas genauer erörtert. Klinisch unterschie-
den werden Ruhe-, Aktions-, Intentions- und Haltetremor
(I Abb. 3).

t Während der Anamnese kann bereits darauf geachtet

werden, ob ein Ruhetremor vorliegt. Dieser lässt sich gut bei
locker im Schoß liegenden Händen mit frei herabhängenden
Daumen erkennen und hat eine Frequenz von 3- 5 Hz. Der
Ruhetremor ist eines der Kardinalsymptome beim Parkinson-
Syndrom.
t Ein Aktionstremor (2 - 6 Hz) lässt sich bei Willkürbewe-
gungen während des gesamten Bewegungsablaufs gleich stark
beobachten.
t 1m Unterschied dazu nimmt die Amplitude beim Inten-
tionstremor mit zunehmender Annäherung an das Ziel zu.
Beide Formen werden mithilfe der Zielbewegun gsversuche
(z. B. FNV) geprüft. Ein Intentionstremor findet sich bei Klein-
hirnläsionen.
t Zu r Untersuchung des Haltetremors wird der Patient ge-
beten, di e Arme waagerec ht vor sich auszustrecken und die
Hände dorsal zu flek tieren. Der physiologische Tremor ist
ein hochfrequenter, feinschlägige r Haltetremor (8 - 12 Hz) .
Weitere Ursachen für einen Haltetremor sind zum einen
Aktionstremor Intentionstremor
I Abb . 3: Untersuchung versc hi edener Tremo ra rten . [31
Zusammenfassung
• Die Untersuchung des Stand- und Gangbilds umfasst
eine "normale" Gangprobe, Seiltänzergang, Hacken-
bzw. Zehenspitzengang, Blindgang, Romberg-Versuch
und Unterberger-Tretversuch.
• Eine spinale Ataxie kann durch visuelle Kontrolle zum
Teil vollständig kompensiert werden, wobei sich die
Symptome bei Behinderung des Sehens (z. B. Dunkel-
heit) verschlechtern. Die visuelle Kontrolle spielt
dagegen bei einer zerebellären Ataxie keine Rolle.
Liquor und Lumbalpunktion
Der Liquor diffundiert als Ultrafiltrat des
Blutserums aus den Gefäßen der Plexus
chorioidei. Diese befinden sich in den
Ventrikeln und sind von einem Epithel
überzogen, das bei der Filtration die Zu-
sammensetzung des Liquors modifi ziert
und ihn dann sezerniert. Der Liquor
fließt von den Seitenventrikeln und dem
dritten Ventrikel über das Aquädukt in
den vierten Ventrikel, wo er in den
äußeren Liquorraum (Subarachnoidal-
raum ) gelangt. Er wird über die Arach-
noidealzotten im Schädel- und Wirbel-
säulenbereich sowie über Gefäße und
Lymphbahnen an den Spinalnervaus-
trittsstellen in das venöse System aufge-
nommen.
Am Tag werden ca_ 500 ml Liquor pro-
duziert. Das Volumen in den Liquorräu-
men beträgt 110- 160 ml.
Die Zusammensetzung des Liquors ist
1 Tabelle 1 zu entnehmen.
Lumbalpunktion
Indikation und Kontraindikation
Durch die Liquoruntersuchung können
Erkrankungen des ZNS, der Meningen
und der Nervenwurzeln diagnostiziert
werden. Die Lumbalpunktion wi rd
durchgeführt, wenn der Verdacht auf
einen entzündlichen Prozess (z. B. Me-
ningitis, Enzephalitis, MS, Polyradikuli-
tis, Lyme-Borreliose, Neurolues) besteht.
Auch zum Nachweis einer Subarach-
nOidalblutung oder eines malignen Pro-
zesses (z. B_ Meningeosis carcinomatosa,
Hirntumoren mit Anschluss an das
Liquorsystem ) kann die Liquordiagnos-
tik herangezogen werden_
Ein erhöhter Hirndruck gilt als absolu te
Kontraindikation und muss deshalb vor
der Durchführung einer Lumbalpunk-
tion ausgeschlossen werden, um ein
Einklemmungssyndrom (z. B. Einklem-
mung des Hirnstamms im Foramen
magnum) zu vermeiden . Hierzu wird
der Augenfundus auf eine Stauungs-
papille hin untersucht, die sich bei einer
Hi rndruckste igerung nach einigen
Tagen ausbildet, allerdin gs auch aus-
bleiben kann. Besteht der klin ische
Verdacht, wird die Anfertigung eines
CCT empfohlen, mit dem man genau-
ere Aussagen treffen kann_ Auch eine
hämorrhagische Diathese stell t ei ne
Kontraindikation dar und wird durch
--------------------------------------~.-
Farbe Wasserklar
Zellzahl < 5 Zeilen/pi
Differential- Ca. ' / , Lymphozyten, ca.
zellbi ld zyten
Eiweiß Gesamteiweiß: 200 - 400 mg/ I,
Albumin: $ 340 mg/ I, IgG: $ 40 mg/ I,
IgA: $ 6 mg/I, IgM: $ I mg/ I
Glukose Ca. 60% des Blutserumwerts,
40 - 70 mg/ dl, 2,7 - 4, I mmol / I
Laktat 10-20mg/dl
Liquordruck < 200 mmH,O
I Tab . 1: Normalbefunde des Liquors.
eine Untersuchung der Gerinnungs-
parameter im venösen Blut geprüft. Bei
antikoagulierten Patienten (Quick ~ 50%,
PTT 2: 40 Sec) oder einer Thrombo-
zytenkonzentration von wen iger als
30_0001 ~tl ist die Indikation zur Liquor-
punktion streng zu stellen. Es darf keine
Punktion durchgeführt werden, wenn
die Thrombozytenzahl unter 5.0001 ~tl
liegt oder entzündliche Prozesse im Be-
reich der Punktionsstelle vorliegen.
Durchfüh rung
Das Ziel bei der Lagerung des Patienten
ist zum einen die Entspannung der Rü -
ckenmusku latur, zum anderen ein best-
möglicher Ausgleich der Lend enlordose,
wobei durch ein Auseinanderweichen
der Dornfortsätze ein besserer Zugang
zum Rückenmarkskanal geschaffen wird .
Die Lumbalpunktion kann im Li egen
in Embryonalhaltung (a ngezogene Beine
und Arme ) des Patienten (I Abb. I )
oder im Sitzen, z_ B_ an der Bettkante,
ausgeführt werden. In beid en Positio-
nen beugt der Patient seinen Kopf und
Rücken so weit wie möglich nach vorn.
Die Punktionsstelle liegt in der Regel
zwisc hen LWK 4/ 5 oder 314 und wird
durch Palpation des Zwischenwirbel-
raums an der Kreuzungsstelle einer ge-
L4 L5
~l,/!&'_-c~"~"
:
~A·M MrY~ ·~ .. ·
"'-'----
I Abb. 1: Lageru ng de s Patienten zur Lumbalpunk-
tion im Liegen . 1I I1
raden Verbindungslinie zwischen den
Beckenkämmen mit der Wirbelsäule er-
mittelt. Bestehen eitrige oder tumoröse
'/ 3 Mono-
Prozesse an der lumbalen Punktionsstel_
le - was gegen eine Manipulation in d ie-
sem Bereich sprich t - , kann auch sUbok_
zipital (zwischen Okzipitalschuppe und
HWK 2) Liquor gewonnen werden _Die-
ser Eingriff ist mit einem höheren Korn._
plikationsrisiko verbunden und wird nUr
in Ausnahmefällen durchgeführt.
Die Punktion erfolgt unter sterilen Be-
dingungen nach sorgfäl tiger Hautdesin_
fektion. An der vorgesehenen Punktions_
steIle in der Mittellinie, parallel zwi-
schen den Dornfortsätzen, wird ggf. ein
Lokalanästhetiku m intrakutan und in-
terspinal injiziert. Anschließend wi rd
eine atraumatische Liquornadel mit
Mandrin vorgeschoben, bis das straffe
Ligamentum interspinale und der leich _
te Widerstand der Dura überwunden
sind_ Zieht man nun den Mandrin der
Liquornadel heraus, ka nn der Liquor
langsam abtropfen (2- 3 ml pro Röhr-
chen)_ Ist der Versuch nicht erfolgreiCh
w ird der Mandrin wieder eingeführt '
und weiter vorgeschoben oder in verti _
ka ler Ri chtung unter ku rzem ZurÜCkzie_
hen neu platziert. Berührt die Nadel b ei
der Punktion eine Wurzel, kann der Pa-
tient einen einsc hießenden elektrisie-
renden Schmerz in das Bein verspüren
Hält dieser an, wird durch leichtes Zu- -
rückziehen und neues Platzieren der
Nadel der Kontakt gelöst. Liquordruck
und -passage werden mitte ls einer Lum_
balpunktion im Liegen geprüft, wobei
durch Ansch ließen eines sterilen Steig_
rohrs der Druck abgelesen werden
kann_ Durch Betätigung der Bauchpres_
se kommt es bei freie r Liquorpassage Zu
einem Druckanstieg in diesem Mess-
system_
Komplikationen
Die häu fi gste Komplikation (ca _5% d r
Fälle) sind postpunktionelle Kopf-
schm erzen, die sich b im Aufrichten
verschlimmern und im Li g n bessern
'-
Sie beruhen auf einem Liquorunter- .
druck nach d I' Punktion, treten b vor_
r
zu t bei nicht ausr ichender FIUssi .
keitsz ufu llr auf und halten in n bis IN _
nige Ta e an. Häufig b ss rn i ich
nach Einnahm in r Korf intabl tt .
 Diagnostik
38139

Gegebenenfalls kann parenteral Flüssig- t Laktat: Als Endprodukt des anaero- CSF
IgG - - Quotient
keit zugeführt werden. In seltenen Fäl- ben Glukoseabbaus wird im ZNS Laktat 100
Serum

len kommt es zu Lähmungserschei- produziert. Eine Erhöhung findet sich x 10- 3

nungen, bakterieller Meningitis oder bei entzündlichen Prozessen (bakteriell, 50

chronischen subduralen Hämatomen. mykotisch, Meningoenzephalopathien)

und nach einem Schlaganfall. 20
Liquoruntersuchung t Protein: Die Erhöhung des Eiweiß-
10
t Aussehen: Unauffälliger Liquor ist gehalts im Liquor ist krankheitsunspezi-
wasserklar. Eine punktionsbedingte Blu- fisch und kann durch eine Änderung 5
tung verfärbt den Liquor meist nur in der Permeabilität der Blut-Liquor-
den ersten abgenommenen Proben, da- Schranke, vermehrte Immunglobulin- 2
nach wird er im Ggs. zu einer Blutung produktion außerhalb des ZNS und
in den Liquorräumen (z. B. SAB; massen- daraus folgender Konzentrationsan-
510 20 5 0 100
haft Erythrozyten, Erythrophagen und gleichung im Liquor oder autochthone CSF
x 10- 3

Siderophagen im Liquor) rasch wieder Immunglobulinproduktion bedingt sein. Albumin Serum Quotient

klar. Nach Sedimentation der Zellen ist Die meisten Erkrankungen, die eine Er-
I Abb _2: Liquor-Serum-Quotienten-Schema nac h
der Überstand bei Blutung in den Liquor- höhung der Zellzahl im Liquor verur- Reiber und Felgenhauer. A: Norm albereich; B:
raum hämolysebedingt xanthochrom, sachen, bewirken auch eine Steigerung Schrankenstörung ohne intrat heka ie igG-Produk-
bei punktionsbedingter Blutung klar. des Gesamteiweißgehalts. Entzündliche t ion; C: Schrankenstörung mit intrathekaler IgG-
Produkt ion; D: intra thekale IgG-Produktion ohne
Weitere Ursachen für einen xantho- ZNS-Veränderungen führen zu einer
Sc hrankenstörun g; E: Werte in diesem Bereich
chromen Liquor können auch ein Ikte- vermehrten IgG-Produktion. Mithilfe komm en nicht vor oder beruh en auf Fehlern bei
rus und eine hohe Eiweißkonzentration des Delpech-Lichtblau-Ouotienten der Blutuntersuchung. [151
sein.
t Zellen: Die Bestimmung der Zell zahl 0= 'gG [Liquorl x Albumin [Seruml
erfolgt in der Fuchs-Rosenthal- Kammer IgG [Seruml x Albumin [Liquorl ruhen auf IgG-Klonen weniger B-Zellen
sofort nach der Punktion und spätestens und können im Blut und im Liquor
innerhalb einer Stunde, wobei Erythro- wird eine intrathekale IgG-Produktion nachgewiesen werden. Sind die Banden /'

zyten nicht mitgezählt werden. Bei Ver- (0 = > 0,7) von einer Bildung außer- nur im Liquor auffindbar, ist dies ein
dacht auf eine bakterielle Meningitis, halb des ZNS (0 = < 0,7) unterschie· sehr sensitives, jedoch unspezifisches
die einen trüben Liquor aufweist, sollte den. Auf eine Blut-Liquor-Schranken- Zeichen für eine Immunreaktion des
der direkte Erregernachweis mit einer störung (z. B. Meningitis, Hirntumor, ZNS (z. B. MS, Entzündung, Neopla-
Gram-Färbung versucht werden. Für Liquorabflussbehinderung, Schlaganfall) sien).
eine akute bakterielle Infektion spricht weist ein hoher Albuminquotient (Li- t peR: Mithilfe der Polymerase-Ketten-
auch eine Vermehrung der neutrophilen quor/Serum) hin. Das Reiber-Felgen- reaktion ist der direkte Nachweis eines
Granulozyten (oft;?: SOO/ml). Einer hauer-Schema (I Abb. 2) wird zur Un- Erregers möglich. Diese Methode wird
Leukozytose können auch maligne Pro- terscheidung einer Blut-Liquor-Schran- bei schwer zu diagnostizierenden erre-
zesse, Infektionen und systemische Ent- kenstörung und/oder intrathekalen gerbedingten Myelo- und Enzephalo-
zündungen (z. B. Sarkoidose) zugrunde IgG-Produktion herangezogen. Oligoklo- pathien (z. B. M. tuberculosis, Borrelia
liegen. Eine mononukleäre Zellver- nale Banden in der Elektrophorese be- burgdorferi, HSV) verwendet.
mehrung findet sich bei mykotischer
oder akuter viraler Meningitis oder Me-
ningoenzephali tis, einer an behandelten
bakteriellen Meningitis, maligner Infil-
tration der Meningen und chronischen Zusammenfassung
Entzündungen. Chronische Meningiti- *'
liquordiagnostik wird bei Verdacht auf entzündliche Prozesse des ZNS,
den, eine Enzephalitis und tuberkulöse Neoplasien und SAB durchgeführt.
Meningitis gehen in der Regel mit einer
Lymphozytose einher.
*'
Die Punktionsstelle befindet sich auf Höhe der Beckenkämme (LWK 4/5

t Glukose: Die Kon zentra tion im Li- oder LWK 3/4).

quor beträgt ca. 60% des Serumwerts.
Sie ist somit abhängig von der Blutglu-
kosekonzentration und sollte immer im
Vergleich bewertet werden . Bakterielle
oder mykotische In fektio nen des ZNS
führen zu pathologisch ernied rigten
Werten im Liquor.
*'
Postpunktionelle lageabhängige Kopfschmerzen, die auf einen liquorunter-
druck zurückzuführen sind, stellen die häufigste Komplikation dar.
*'
Eine Erhöhung des Eiweißgehalts im liquor beruht auf einer Permeabilitäts-
störung der Blut-liquor-Schranke, einer intrathekalen Immunglobulin pro-
duktion oder einer vermehrten Immunglobulinsynthese außerhalb des ZNS.
 Bildgebende Verfahren ------------------------------------------~,'-

Computertomographie (Cl) weitere Indikationen zur Durchführung

Die Computertomographie gehört
(ebenso wie die MRT) zu den Schicht-
bildverfahren (Standard: 8 mm dicke
transversale Aufnahmen), wodurch
Weichteile und Knochenstrukturen
bestimmter Körperschichten dargestellt
einer CT. Mit der Gabe von Kontrast-
mittel (KM; hyperdens) erhöhen sich
Sensitivität und Spezifität. So speichern
z. B. frische Infarkte, Entzündungsherde
und Tumoren KM und eine Schädigung I Abb . 2: Cl-Bild eines Hirnabszesses: a) VO r
der Blut-Hirn·Schranke äußert sich durch der KM-Gabe; b) nach der KM-Gabe ist eine ri ng_
dessen Übertritt in das Hirngewebe. Eine förm ige Speicherung zu sehen . I t 31

werden können _Die Technik beruht auf ringförmige Speicherung ist bei einem
der digitalen Messung von Absorptions- Hirnabszess (scharf begrenzte Umran· wird als T 1- bzw. T2 -Relaxationszeit
werten der Röntgenstrahlung. Die dung, I Abb. 2), bei Metastasen (unre- angegeben. Werden die Bilder nach Tl
jeweiligen Messwerte entsprechen der gelmäßige Umrandung) und bei einem oder T2 gewichtet, er cheinen die
unterschiedlichen Dichte verschiedener Gliom zu beobachten. Auch die Gefäße jeweiligen Gewebestrukturen in unter_
Gewebe, die in Hounsfield-Einheiten können mittels CT dargestellt werden. schiedlichen Gl'austufen (I Tab. I ,
(HE) angegeben wird. I Abb. I ), wobei die Signalinte nsität ne-
Magnetresonanztomographie ben den Relaxationszeiten auch von der
(MRT) Protonendichte abhängt. Die Schnitt-
Je höher die Dichte ist, desto heller er-
ebene ist nicht an die transversale Rich_
scheint die Struktur (2. B. Knochen (hyper-
dens, > 500 HE) - weiB, Uquor [hypo- Die Magnetresonanzwmographie (Kern- tung gebunden, sondern kann in jede
dens, 10 HE] - schwarz; ' Abb. 1). spintomographie, Magnetic Resonance erwünschte Richtung gelegt werden.
Imaging, MRI ) ist ein bildgebendes Ver- Knochen und Verkalkungen haben eine
Ein großer Vorteil ist die digitalisierte fahren ohne Einsatz von Röntgenstrah- geringe Protonendichte und erscheinen
Aufzeichnung der Messungen, wodurch len. Diese Messtechnik verwendet ein dunkel. Durch die artefaktfreie Darstel_
eine nachträgliche Bearbeitung mit starkes Magnetfeld, um die im Raum lung und bessere Kontrastdiskriminie_
Rekonstruktionen möglich wird. Die CT unterschiedlich ausge richteten Proton en rung ist die MRT der CT in der Abbil-
ist billiger als die MRT und die häufigste von Wasserstoffkernen entsprechend dung von Weich teilen überlegen. Somit
momentan durchgeführte Bildgebung gleichsinnig auszurichten. Anschließend ist ihre Sensitivität zu m Nachweis vOn
zur Darstellung hirnorganischer Pro- wird ihnen in diesem Zustand mittels Tumoren in Gehirn und Rückenmark
zesse. Besonders zur Darstellung von Radiowellen Energie zugeführt (Anre- sehr hoch und sie sollte bei klin ischem
Knochenstrukturen ist die CT eine sehr gungsimpuls), was dazu führt, dass sich Tumorverdacht, aber unauffälliger Ci
sensible und aussagekräftige Methode. die Protonen nun energiereicher gegen immer durchgeführt werden. Der NaCh_
Als diagnostisches Mittel der Wahl wird das Magnetfeld ausrichten. Dann wird weis disseminierter Prozesse (z. B. MS)
sie zum Nachweis einer intrakraniellen der Anregungsimpuls ausgeschaltet und
Blutung (hyperdens) herangezogen. Des die Protonen fallen in ihre ursprüngliche
Weiteren nimmt sie in der Diagnostik Position unter Abgabe der Energie zu- Gewebe Tl T2

-----
eines vermuteten Bandscheibenvorfalls rück. Diese Energiefreisetzung wird als
Liquor Dunkel Hell
einen wichtigen Stellenwert ein. Hirn- MRT-Signal mit einer Radiospule aufge-
Hirnrinde Dunket Hell
tumoren werden ab einer Größe von fan gen und zu einem Bildsignal umge-
Hirnmark
ca. 2 cm in mehr als 90 % der Fälle nach- rechnet. Die Zeit, welche die Proton en
gewiesen. Atrophische, verkalkende Fett
benötigen, um von der angeregten tufe
und en tzündliche Prozesse sind neben in die Ausgangsposition zurückzufa llen, • Tab. I : Darstell ung von G webearten im
einem Hirnödem oder Hydrozephalus ist von der Gewebea rt abh ängig und T t- bzw. T2-gewicl1t eten MRT.

I Abb . I : Norrn alb efunde: a) T I-gewich tetes MRT koronar; b) T t-gewich tet s MRT sa itt at; c) C T· 1181
 Diagnos t ik
40 I 41
und eine sehr frühe Darstellung isch- Doppler- und Duplex- ~ ~ I Abb . 3:
Digitale Sub-
ämischer Infarkte (bereits in den ersten sonographie traktion sangio-
fünf Stunden) ist möglich. Neben der graphie der
T1- und T2-gewichteten MRT ist auch Mit der Dopplersonographie kann die A. carotis . [41
die FLAIR-Aufnahme zu erwähnen, die Blutflussgeschwindigkeit in den extra-
sich wie ein T2-MRT darstellt mit Unter- kraniellen und den großen intrakraniel-
drückung des Liquorsignals (Liquor = len Gefäßen semiquantitativ gemessen
hypointens, dunkel). Das FLAIR-MRT werden. Durch eine lokal begrenzte
ist eine sehr sensitive Methode, um ent- Erhöhung der Flussgeschwindigkeit
zündliche Prozesse nachzuweisen. bzw. durch eine Flussumkehr können
Diese stellen sich stark hyperintens Rückschlüsse auf Stenosen gezogen
(hell) dar. Analog zur CT kann sich werden. Daneben ist es im Duplex mög-
nach KM-Gabe (Gadolinium) eine Schä- lich, Gewebeveränderungen der Arterie
digung der Blut-Hirn-Schranke zeigen. (z. B. Plaque) auszumachen.
Kontraindikationen sind implantierte
Schrittmacher oder magnetische Fremd- Emissionscomputer-
körper im Körper. tomographie

Angiographie Zu diesem Verfahren werden die Single-

Die Angiographie ist der Standard zur
Darstellung extra- und intrakranieller
Gefäße bei Verdacht auf Strukturände-
rungen, wie z. B. Aneurysmen, Gefäß-
stenosen, Thrombosen, sowie zur
Darstellung von Tumorgefäßen. In der
Regel wird nach der Punktion der A. fe-
moralis ein Katheter bis in die von der
Aorta abgehenden gewünschten Gefäße
vorgeschoben und ein wasserlösliches
Kontrastmittel appliziert. In der konven-
tionellen Technik wird das Angio-
gramm durch Röntgenaufnahmen in
zwei Ebenen angefertigt. Bei der digita-
len Subtraktionsangiographie (DSA)
führt man zunächst eine Nativaufnahme
ohne Kontrastmittel durch . Nach der
KM-Gabe stellen sic h in der Durchleuch-
tung die Gefäße dar. Von den entstehen-
den Bildern, die sich durch den Blut-
fluss ständig ändern, wird die Nativ-
aufnahme in einem digitalen Verfahren
subtrahi ert, so dass gleich bleibende
Strukturen wie z. B. Knochen ausge-
löscht werden und schließlich nur der
Gefäßverlauf ohne Überlagerung zu
sehen ist (I Abb. 3) . Die An giographi e
in CT- oder MRT-Tec hnik ist ebenfalls
möglich, wobei im MRT (kein Kontrast-
mitteleinsatz) der Blutfluss und nic ht
das Gefäßlumen selbst dargestellt wird
und kleine Gefäße der Bildgebung ent-
gehen (Vorteil: hier keine Punktion der
A. femoralis, sondern i. v. abe mög-
lich!)
Photon-Emissions-Computertomo-
graphie (SPECT) und die Positronen- Röntgennativdiagnostik
emissionstomographie (PET) gezählt.
Mit radioaktiv markierten Substanzen, Röntgenaufnahmen von Schädel und
die entweder Positronen oder Gamma- Wirbelsäule nehmen seit der Einführung
strahlen emittieren und sich an Stellen der Schnittbildverfahren nur noch eine
ihrer Metabolisierung oder gesteigerter untergeordnete Rolle ein. Pathologische
Durchblutung anreichern, kann die Veränderungen des Gehirns und des
Funktionsleistung des ZNS dargestellt Rückenmarks stellen sich nur indirekt,
werden. So kann man hypo- bzw. hyper- z. B. durch pathologische Verkalkungen
perfundierte Regionen (z. B. Ischämien, (Gefäße, Meningeom), dar. Indikatio-
Hirntumoren, Angiome) im SPECT nen zur Röntgenaufnahme des Schädels
nach einer intravenösen Applikation sind z. B. der Verdacht auf einen
z. B. von 99mTc genauer abgrenzen, als "Schrotschussschädel " bei Plasmo-
dies makroskopisch möglich wäre. Im zytom, Aufnahme der Nasennebenhöh-
PET werden mithilfe von Isotopen wie len bei chronischer Sinusitis, Frakturen
IBF-Fluordesoxyglucose (FDG) oder des Schädels können auch dargestellt
CI LMethionin Stoffwechselstörungen, werden, ein CT ist jedoch sensitiver.
beispielsweise im Rahmen epileptogener Die Röntgendiagnostik der Wirbelsäule
Foci (z. B. Narben), zur Differenzierung wird zu m Ausschluss knöcherner Ver·
von Basalganglienerkrankungen (z. B. änderungen (z. B. Keilwirbel), zur Beur-
M. Parkinson, MSA) oder von demen- teilung des Dens axis und zum Nach-
ziellen Syndromen (z. B. Alzheimer- weis von degenerativen Veränderungen
Krankheit) dargestellt. (z. B. Spondylolisthesis) durchgeführt.
Zusammenfassung
• Die CT ist das am häufigsten durchgeführte bildgebende Verfahren zur
Darstellung zerebraler oder spinaler Prozesse.
• Die MRT ist der CT in der Abbildung von Weichteilen durch eine bessere
Kontrastdifferenzierung überlegen.
• Die SPECT wird bevorzugt in der Diagnostik von DurChblutungsstörungen,
die PET zur Darstellung metabolischer Hirnfunktionen eingesetzt.
 EEG und evozierte Potentiale ----------------------------------~,-

Elektroenzephalographie (EEG) Venex

". Fr " .. CI """

Mit dem EEG wird die elektrische Aktivität der Hirnrinde mit-
tel s Oberflächenelektroden von der Kopfh aut abgelei tet Nach
einem standardisierten Schema (10-20-System) werden die
Elektroden an fes tgelegten Punkten des Schädels angebracht
und nach zwei M ethoden miteinander verschaltet (I Abb_ I ):

t Bipolare Ableitung: Hierbei werden elektrische Potential-

schwankungen zwischen zwei benachbarten Elektroden
I Abb _ 1: Elek trodenposi t ion nach dem internationalen IO- 20-System_ 11 1]
gemessen_ Umschriebene Herde sind mit dieser Technik
genauer auszumachen und die Ableitung ist artefaktfreier_Je-
doch beeinflusst der Elektrodenabstand die Kurven form _Die
8ezeich· M orpho- Bezeic h- Morpho-
Definition
Amplitude der Ausschläge hat nur bedingte Aussagekra ft nung logle nung logie Definition

• Unipolare Ableitung: Es wird eine Referenzelektrode fest- regel ma ßige

8
stelle Wellen markan l e
Folge von 8 biS
gelegt (in der Regel Vertexelektrode), von der die Potential- 12 Wellen/ Sok,
stelle lo tum pr e Steile
[tnZelwell
Potentiale en
differenzen zu allen Elektroden derselben Seite gemessen
9
werden_ Das Ausmaß der Aktivität wird durch die Amplituden- 2
Beta- J,"/rJ.J,.-tJ..........
re<Jelmaßlge
f olg e von 13
Sharp wave
scharfes
größe repräsentiert Die Elektrodenabstände fallen nicht sehr Rhyth mus bis 30 Wellen/ Sek.
Poten tial

ins Gewicht Diese Form der Ableitung ist artefaktreicher_ 3 regelm aßlge 10
The ta- r'N';('lI/VY~ Folge von 4 Spike,
Rhyt hmus I bi s 7 WelJen/ Sek Spill e
Die registrierte elektrische Aktivität entspricht (ähnlich wie 11
4 regelrnaßlge

---
beim EKG) Summenpotentialen bei Entladungen großer Neu- Oel ta- 'I f\ f\ f\ r f olge von 0,5
Polysptkes
\.J v V V
Rhy thmen biS 3 Wellen/ Sek. mulllpie
ronenverbände_ Beurteilt werden die Amplitude, Frequenz, Spillen
12
Lokalisation (Herde), die Form und spezielle Muster der EEG - 5
unregelmaßlg e Splke/ wave· Komplex aus
folge IlOly- Komplc, einem Sptk
Aktivität Verschiedene physiologische EEG-Graphoelemente De/( a-
Ak tivi tat
morpher 0,5 Spille- einer langsa".... ·'d
biS 1 Wellen/ Se\... Welle- Welle 'er)
werden je nach Wachheitsgrad unterschieden (I Abb_ 2): Komplel(

6 II

I~
Sub· Welle von ubet rhythmische
• a -Wellen (8- 12 Hz, Amplitude 20 - 100 ~ V) : wacher, ent- Oelta- I 000 inS Oauel Sp.kf\ and
Welle W(Wt=~

spannter Erwachsener mit geschlossenen Augen; regelmäßi-

In der Amplitude
ger Grundrhythmus mit stärkster Ausprägung okzipital und regelmaßig
t4
7 auf· und ab·
z_T parietotemporal; beim Augenöffnen (Berger-Effekt, Arou - Spindel sc hw 11 nde Sharp and
SI WWdves
10 b ll 14
sal-Reaktion) oder durch geistige Tätigkeit wi rd die a -Aktivi- WellenfSck
tät blockiert und von einem ß-Wellen-Muster abgelöst IS
• ß-Wellen (13- 30 Hz) : wacher Erwachsener mit geöffne- Tnphll\l\(he
Wellen
ten Augen und bei geistiger Tätigkeit; v_ a_ im fro nta len Be-
reich; kleinere Amplitude als a-Wellen; häufig gruppiertes I Abb , 2: Besc hreibu ng ve rschi edener EEG-Mu ler, 11 I1
od er spindeiförmiges Auftreten; unter Medikamenteneinfluss
(z_B_ Tranquilizer, Barbiturate) wird die ß-Aktivität nicht
durch Augenschluss unterbrochen; bei ca_ 10% der Bevölke- • Langzeit-EEG: in tragbar r I rmöglichl in
rung besteht ß-Dauerrhythmus_ kontinu ierlich Aufz ichn un d
t ß-Wellen (4 - 7 Hz) : Bei starker Müdigkeit oder im Ein-
schlafstadium sind im ß-Grundrhythmus langsamere Theta- Provokationsmethod en: Dazu w r
WeIlen ein gelagert
t ö-Wellen (0,5 - 3 Hz) : Auftreten im Tiefschlaf.
t.
Im EEG von Neugeborenen zeigen sich sehr langsame und
unregelmäßige Wellen_Erst gegen En de der Pubertät ist das
EEG vollständig ausgereift

Sonderformen
t Schlaf-EEG: Durchführung in speziell hierfür eingerichte-
ten Schlaflabors, wobei neben der EE -Ableitun g im chla f
weitere Param eter wi e z_B_ Augenbew gungen (E ), Mus-
kelaktivität (EM G), 0 2- Partialdruck, EK u_a _aufg zeichn t
werd en (Polysomn ographi e)

im anschließenden Schlaf-EEG regis-
triert werden können.
Indikation
Besonders in der Diagnostik epilepti-
scher Krampfanfälle (s. S. 88 ff. ) und in
der Kontrolle einer medikamentösen
Therapie spielt das HG eine bedeuten·
de Rolle. Es wird zur Beurteilung und
Dokumentation von Vigilanzstörungen
(z. B. nach Schädel-Hirn-Trauma), Be·
wusstseinsstörungen und Koma heran-
gezogen sowie in der Hirntoddiagnostik
eingesetzt. In der Schlafdiagnostik ist
die HG-Kontrolle entscheidend . Auch
Anzeichen für diffuse oder umschrie-
bene hirnorganische Prozesse wie z. B.
Enzephalitis, Intoxikation, Stoffwechsel-
störung etc stellen eine Indikation zur
Durchführung ei nes EEG dar.
Auswertung
Das EEG wird nach fo lgenden Gesichts-
punkten beurteilt: Vorliegen epilepsie-
typischer Potentiale, besondere Muster,
Grundrhythmusveränderungen konti-
nuierlich oder intermittierend, generali-
siert oder fokal.
Bei etwa einem Drittel der Patienten
mit Epilepsie ist das EEG im Intervall
unauffälli g. And ererseits kann man
bei Vorliegen epilepsietypischer Muster
im EEG ohne klinische Symptome
(ca. 8- 10% der Bevölkerung) nicht die
Diagnose einer Epilepsie stellen. Bei
Verdacht auf epileptische Anfälle sollte
neben dem normalen EEG immer ein
Provoka tions-EEG (s_ 0_) durchgeführt
werden. Epilepsietypische Crapho-
elemente (I Abb. 2) sind z. B. Spikes,
Spike-Wave-Komplexe, Polyspike-Wave-
Potentiale, Sharp waves und eine Hyps-
arrh ythm ie (bei West-Syndrom).
Eine diffuse Verlan gsamung des Crund-
rhythmus 1_ 8 Hz) bei einem wachen
Patienten ist pathologisch und findet
sich je nach Ausprä un g di seI' Allge-
meinveränd rung b i Intoxikationen,
Hirndruck tei erun , opor, Koma,
En zephalitis u. a. Li l ein foka ler patho-
logisch I' I roz ss vor (z. B. Hirntu mor'J,
zeigen sich I ysrhythmi n, in um-
schri b n V rlan samung bzw. in
Abflacllung d s (X - ,r'und l'llythmu üb I'
der b Ir Ffen n lI irnr gi n. M taboli·
sc h En lgl isun g n wi z. ß. b i rämi
Diagnost ik
42 143
oder einem hepatischen Koma können • Akustisch evozierte Potentiale
sich im EEG durch triphasische Wellen (AEP): Es werden akustische Reize
äußern. Ein typischer Befund bei einer (z. B. Klicklaute) über einen Kopfhörer
Herpesenzephalitis sind die sogenann- in jedes Ohr einzeln gegeben. Die Ablei-
ten Rad ermecker-Komplexe (periodische tung der fünfgipfl igen Antwortpotentiale
Komplexe aus steilen und langsamen erfolgt über dem MastOid, wobei die
Wellen) oder eine 8-Aktivität, die bereitsGipfel der einzelnen Abschnitte der
im fr ühen Krankheitsstadium über dem Hörbahn zugeordnet werden können.
beteiligten Temporallappen abgeleitet AEP werden in der Diagnostik von
werden kann. Die Radermecker-Kom- Kleinhirnbrückenwinkeltumoren, Akus-
plexe treten auch bei über 80% der Pa- tikusneurinom, Hirnstammprozessen,
tienten mit Creutzfeldt-]akob-Erkran- zur objektiven Hörprüfung sowie zur
kung bitempora l auf. Viele weitere Differenzierung zwischen Schalllei-
Erkrankungen mit hirnorganischer tungs- und -empfindungsstörung, in der
Beteiligung gehen mit unspezifischen Verlaufskontrolle komatöser Patienten
pathologischen EEG-Veränderungen und in der Hirntoddiagnostik eingesetzt.
einher (I Abb. 2). t Somatosensorisch evozierte Po-
tentiale (SSP): Elektrische Reize wer-
Evozierte Potentiale den auf die Haut gesetzt oder gemischte
periphere Nervenstämme (z. B. N. medi-
Mithilfe der evozierten Potentiale kön- anus, N. tibialis) stimuliert. Der kontra-
nen die Funktionen verschiedener Reiz- laterale Gyrus postcentralis sowie die
leitungsbahnen (visuell, akustisch, so- Wirbelsäule sind Ableitungsorte. SSP
matosensibel, motorisch) isoliert beur- werden unter anderem zur objektiven
teilt und Störungen aufgedeckt werden. Prüfung von Sensibilitätsstörungen, z. B_
bei Schädigung der Hinterstrangbahnen
• Visuell evozierte Potentiale (VEP): oder raumfordernden Rückenmarks-
Rasche rhythmische Änderung der Licht- prozessen, und zur Lokalisation peri-
intensität, z. B. durch Kontrastumkehr pherer Nervenläsionen herangezogen.
eines Schachbrettmusters oder durch • Motorisch evozierte Potentiale
Flickerlicht, führt zu Reizung der Seh- (MEP): Mit einem elektrischen Leiter
rind e. Die Stimulation und Aufzeichnung (z. B. Magnetspule) erzeugt der Unter-
wird für jedes Auge getrennt durchge- sucher durch kurzzeitigen Stromfluss
führt und die Reizantwort mit Oberflä- ein magnetisches Feld, das wiederum
chenelektroden okzipital registriert. Die Aktionspotentiale in den Nervenfasern
VEP werden in der Diagnostik und Ver- hervorruft, die weitergeleitet werden.
laufskontrolle der Retrobulbärneuritis MEP werden bei Verdacht auf Stö-
bei MS eingesetzt. Schädigungen der ge- rungen der Pyramidenbahn, Schädigung
samten Sehbahn stellen eine Indikation des ersten bzw. zweiten Neurons u. a.
zur Durchführung von VEP dar. durchgeführt.
Zusammenfassung
x In der Diagnostik und Therapiekontrolle epileptischer Anfälle spielt das
EEG eine entscheidende Rolle.
X Häufig ist das EEG bei Epilepsiepatienten im Intervall unauffä llig, zeigt aber
unter Provokation (z. B. Schlafentzug) epilepsietypische Graphoelemente
(z. B. Spikes, Spike-Wave-Komplexe, Polyspike-Wave-Potentiale, Sha rp
waves) .
X Mit evozierten Potentialen kann man die Reizleitung von der Peripherie
zum ZNS verschiedener Systeme (visuell, akustisch, motorisc h, somato-
sensorisch) isoliert prüfen.
Elektroneurographie und Elektromyographie --------------------~
Elektroneurographie
Die Elektroneurographie dient der
Ableitung motorischer und sensibler
Nervenleitgeschwindigkeiten (NLG),
die mit Oberflächenelektroden regis-
triert werden_
Somit liegen ausgeprägte Unterschiede
je nach untersuchtem Nerv und selbst
in den einzelnen Abschnitten im Ner-
venverlauf vor. Die Untersuchung sollte
demnach genau nach standardisierten
Messverfahren erfolgen_ Zur Beurtei-
lung der NLG gibt es für die jeweil igen
Nerven Normwerttabellen _Da die
Leitungsgeschwindigkeit mit dem Alter
abnimmt und auch von der Temperatur
abhängig ist, sollten die gemessenen
Werte mit Vorsicht bewertet werden_
Durchführung
Im Prinzip wird durch eine Oberfläch en-
elektrode ein überschwelliger Reiz
gesetzt Eine weitere Elektrode (Ableit-
elektrode) registriert das Eintreffen des
Aktionspotentials an ihrem Ort Es wird
die Zeitdifferenz zwischen Stimulus und
Ableitung gemessen, woraus sich die
NLG berechnen lässt. Außerdem wird
die Amplitude der Reizantwort erfasst
• Motorische NLG: Der Reiz wird an
mindestens zwei Stellen im Nervenver-
lauf gesetzt und über dem Erfolgsmus-
kel abgeleitet. Die Reizstärke ist dabei
so zu wählen, dass alle Fasern des Nervs
gleichzeitig erregt werden und somit
das stärkste mögliche Muskelsummen-
aktionspotential (MSAP) mit der größt-
möglichen Amplitudenhöhe abgeleitet
werden kann _
• Sensible NLG: Das sensible Nerven-
aktionspotential kann orthodrom (ent-
sp rechend der physiologischen Leitungs-
rich tung) und antidrom (entgegen der
physiologischen Leitungsrichtung)
bestimmt werden_ Die Stimu lusstärke
muss so gewählt we rd en, dass sie gera-
de noch unter der Reizschwelle für eine
motorisc he Antwort liegt.
Weitere Ableitungen
• F-Welle: Setzt man ei nen Reiz an
einen periph eren motorischen Nerv,
wird das Aktionspotential zum einen in
Ri chtung Muskel (orthodrom) und zum
anderen in Rich tung Rückenmark (anti-
drom) geleitet Der ein treffende Reiz
löst in der Vord erhornzelle erneut ein
Aktionspotential aus, das wieder zum
Muskel zurückgeleitet und hier mi t
einer La tenz zum vorangegangenen
Reiz als F-Welle registriert wird _Deren
Amplitude ist niedriger und in manchen
Fällen gar nicht nachweisbar. Eine Ver-
längerung der Laufzeit deute t auf eine
Leitungsstörung im Bereich des Plexus
und der Wurzeln hin _
t Elektrophysiologische Refl exun-
tersuchung: Der Reiz wird so an den
peripheren Nerv gesetzt, dass er die
afferenten Fasern reizt, aber zur Poten -
tialauslösung der efferenten Fasern zu
schwach ist. So führt er über den
Reflexbogen zu einer Muskelkontrak-
tion, z_ B_O rbicularis-oculi-Reflex
oder H-Reflex (= ASR )_
Auswertung
Die Elektroneurographie wird zur Loka-
lisation und Verlaufskontroll e von peri-
pheren Nervenläsion en herangezogen
(I Abb _1)_Primär demyelinisierende
Polyneuropathien weisen eine Verlang-
A (mV)
Stimulus
+ Die Abl eitung der Muskela ktionspo ten_
a~ __~______________~
t(ms)
A(mV)
Stimulus
+ I~uh ,bei licht /' und b i maXimale "
b ~--~~------------~
t (ms)
A(mV)
Stimulus
+
-'1,-----/'---------1
c~--~_,--------____~
t (m)
I Abb . t: Darstellung abg I il I rN rv nSlIll1111 11
PO l nlial : a) ge und r' Nerv. b) D my lini i rung,
e) Axonse hädigung. 11 51
samung der NL bei normaler Amplitu_
dengröße auf. Für eine axonale Degene_
ration ist eine normale NLG (solange
der Nerv nur inkomplett geschädigt ist)
mit etner verkletnenen Amplitude und
einem verbreiterten MSAP kennzeich_
nend. Ein lan gjähri ger Verlauf der PNp
ze igt sich in einer Verlangsamung der
NLG sowie in einer Amplitudenreduk_
tion_ Bei peripherer Nervenschädigung
kann auch nur die sensible NLG ver-
mindert oder erloschen, die motorische
dagegen normal sein. Liegt eine Schädi_
gung der motorischen Wurze l vor, ist
die NLG evtL herabgesetzt, die MSAP_
Amplitude verkleinert und die sensible
NLG normal. Schädigungen des Plexus
führen hingegen zu einer Verlangsa-
mung der sensiblen NLG und zu einern
redu zierten sensiblen Nervenaktions_
potentiaL Durch l~egi s tri erung der
F-Welle und der elektrophysiologischen
ReOexuntersuchung können Pl ex us-
läsionen oder Wurzelschädigungen
ebenfall s erfasst werden_
Elektromyographie (EMG)
Mit der Elektromyographie können
neurogene und myogene Muskelverän_
derungen unterschieden werden.
Durchführung
tiale (MAP) erfolgt, indem eine konz nt-
ri sc he Nadelelek trod in den zu unter_
suchenden Muskel g stochen wird. Die
Potentiale werd en auf einem BildSChirm
sich tbar gemacht sowi durch einen
Lautsprecher auch akustisch dargest Ilt
Die elek trische Muskelaktivität wird in '
Musk Ikontrak tio n b urt ilt.

Durchgang durch die Nulllinie), die zu
einer motorischen Einheit gehören. Die-
se summieren sich bei maximaler Mus·
kelkontraktion, bei der mehrere moto-
rische Einheiten mit verschiedener Fre-
quenz feuern, zu einem kompletten
Interferenzmuster ohne Darstellung der
Grundlinie.
t Myogene Muskelschädigung: Bei
einer Muskelerkrankung liegt eine
wahllose Schädigung von Muskelfasern
in versc hiedenen motorischen Einheiten
vor, wobei die Gesamtzahl der moto-
rischen Einheiten im frühen Stadium
vorerst erhalten bleibt. Die verschie-
denen Myopathien unterscheiden sich
in einzelnen Gesichtspunkten voneinan-
der. Im Allgemeinen ist nur selten Spon-
tanaktivität vorhanden. Die MAP sind
verkürzt, polyphasisch (> 4) und haben
eine niedrige Amplitude. Das Summen-
potential bei maximaler Aktivierung
erscheint sehr dicht mit niedriger Amp-
litude. Diese EMG-Befunde find en sich
bei Muskeldystrophien und bei Myositi-
den, wobei letztere zusätzlich Fibrilla-
tionspotentiale aufweisen . Myotonien
gehen mit repetitiven Salven der
einzelnen Muskelfasern (Einstich, Na-
delbewegung und Kontraktion) einher,
die sich mit an- oder abschwellender
Frequenz und Amplitude darstellen und
akustisc h einem "Sturzkampfbomber-
geräusch" äh neln. Eine Unterscheidung
zwischen Myasthenie und Pse udo-
myasthenie ist möglich (s. S. 122).
t Neurogene Muskelatrophie: Liegt
eine Nervenschädigung vor, atrophieren
die Muskelfasern dieser motorischen
Einhe it oder werden durch Nervenaus-
Diagnostik
44145
1. Ruhellkt ivität 2. maxim ales
Aktivitätsmuster
3. Potenti ale motorischer
Einheiten
4. motorische Einheit,
Muskelqu erschnill
dJw,~~WJ
I I normel ~
~
I Abb. 2: EMG-Befunde bei normaler Muskelaktivität (I) sowie bei myogener (11) und neurogener (1 11 )
Muskelatrophie. (25)
sprossung von benachbarten moto-
rischen Einheiten mit innerviert. Die
Fasern mit erhaltener Innervation hy-
a Fibrillations- t
potential ~L
pemophieren. Abgeleitet wird eine ver-
längerte Einstich- und Spontanaktivität
mit Fibrillationen und Faszikulationen
(unwillkürliche, plötzlich entstehende b Positive , /
Entladung mit unregelmäßiger Frequenz
scharfe Welle V !------1
5 ms
und Form). Bei leichter Muskelkontrak-
tion zeigen sich positiv scharfe Wellen, I Abb. 3: Darstellu ng a) ein es Fibrillations-
verbreiterte polyphasisch aufgesplitterte potentials und b) einer positiven scharfen We ll e.
Potentiale (durch Reinnervation) und [Nac h 16J
evtl. Riesenpotentiale. Das Interferenz-
muster ist gelichtet mit intermittierend
großen Amplituden.
Zusammenfassung
• Bei vorwiegend demyelinisierenden PNP ist die NLG erniedrigt und die
Amplitudengröße weitgehend normal.
• Eine inkomplette axonale Nervenschädigung zeigt sich durch eine normale
NlG bei verkleinerter, verbreiterter Amplitude.
• Mithilfe des EMG kann man zwischen myogener und neurogener Muskel-
atrophie unterscheiden.
• Eine verlängerte Einstichaktivität und jede Spontanaktivität im EMG, die
vom entspannten, ruhenden Muskel abgeleitet wird, ist pathologisch .
Kopfschmerzen I
Kopf- und Gesichtsschmerzen werden
durch Reizung schmerzsensibler Struk-
turen, wie der großen intrakraniellen
Gefäße, Teilen der Meningen, der Sinus,
der Hirnnerven und extrakranieller
Strukturen, hervorgerufen_ Sie sind ent-
weder Symptome spezifischer Erkran-
kungen oder durch Funktionseinschrän-
kungen vasomotorischer oder neuraler
Mechanismen bedingt. Eine klinisch
hilfreiche Einteilung erfolgt in gefähr-
liche und ungefährliche Kopfschmerzen _
Krankengeschichte
Die genaue Erhebung der Anamnese ist
der entscheidende Faktor zur Diagnose-
findung, da die körperliche Untersu-
chung meist unauffällig ist. Hierbei sollte
v_ a_auf Folgendes eingegangen werden:
• Wie lange besteht der Kopfschmerz?
• In welchem Zusa mmenhang und wie
oft treten die Schmerzen auf?
• Bestehen die Schmerzen kontinuier-
lich oder gibt es schmerzfreie Intervalle?
Wie lange halten die Schmerzen an?
• Nehmen die Schmerzen an Intensität
zu? Wie rasch?
• Wo sind die Schmerzen (genaue Loka-
lisation)?
• Gibt es auslösende Faktoren (Trigge r,
z. B_ Menstruation, Alkohol, Zigaretten-
rauch, Stress, Wetter)?
• Familien-, Sozial-, Medikamenten- und
Konsumanamnese, Vorerkrankungen_
Untersuchung
Obwohl die körperliche Untersuchung
in den meisten Fällen unauffällig ist,
müssen einige Parameter überprüft wer-
den . Am Anfa ng sollte eine komplette
internistische und neurologische Unter-
suchung stehen _Besondere Beachtung
sollten die in 1 Tabelle 1 aufgeführten
Gesichtspunkte finden_
Gefährliche Kopfschmerzen
Gefährliche Kopfschmerzen zeic hnen
sich meist durch einen akuten Begi nn
innerhalb von Sekunden bis Wochen
sowie durch erstmaliges und dann kon-
tinuierliches Auftreten aus.
a Subarachnoidalblutung
;co
'""c:
(/)
Zur differentialdiagnostischen Einord-
nung der gefährlichen Kopfschmerz-
formen sind neben Anamnese und kör-
perlich er Untersuchung ein CCT zum
Ausschluss einer Subarachnoidalblutun
und ei nes erhöhten Hirndrucks sowie g
eine Liquor- und Laboruntersuchung
bei Verdacht auf Meningitis ausschlag_
gebend.
Subarac hnoidalblutung (SA ß)
Es hande lt sich um ein plötzlich auftre_
tendes, extrem schmerzhaftes Ereignis
das z. T. mit Bewusstseinsverlust, fOkaJe'n
neurologischen Ausfällen, vegetativen
Symptomen und Nackensteifigkeit ein-
hergeht (I Abb. Ia; weitere Einzel-
heiten s_ S. 80)_
Men ingitis
Der Kopfschmerz bei Meningitis ent-
wickelt sich über Stunden bis Tage und
ist progredienL Gleichzeitig beste hen
Fieber, Nackensteifigkeit, Übelkeit und
b Men ingitis

Q)
C
• Wie ist die Schmerzqualität (stechend,
dumpf, pochend, pulsierend, drückend)?
• Sprechen die Schmerzen auf Analge-
tika an?
Stunden
• Wie stark sind die Schmerzen auf
• Nackensteifigkeit • pnogrediente Kopfschmerzen
einer Skala von 1 bis 10 (1 = keine • plötzlich einsetzende, äußerst • Nackensteifigkeit
Schmerzen, 10 = schlimmste nur vor- starke Kopfschmerzen • Fieber
• Vigilanzstörungen • 99f. Hautveränderungen
stellbare Schmerzen)? • fokal neurologische Symptome • ggl. VIgilanzstörung
• Gibt es Begleitsymptome (Übelkeit,
Erbrechen, nasale Sekretion, neurolo-
gische Ausfälle, Fieber, Nackensteife, c Arteri it is tempo ra lis d Erhö hter HIrnd ruc k

Sehstörungen, Bewusstlosigkeit etc.) ? 19

'(jj
c:
Q)

:E

Hypertonie Blutdruck messung, Fundoskopie ~-------------------~

Wochen Tag oder WOChe~
Erhöhter Hirnstammsymptomatik, Bewusstseins-
• Spannungsgefühl lm Kopf • holozephale KopfSChmerzen
Hirnd ru ck lage, Pupillenreaktion. Augen stellung,
• ggl. Gelenk- und Muskelschmerzen • Intensitätsmaximum In den Morgen_
Fundoskopie (S tauu ngspapi llen) • bitemporale Schmerzen v.a. beim stunden und In liegender Position
Kauen • I,~ ten sltät szu na h me bel 8 uchpress
Meningiti s Meningismuszeichen: Nackensteife. • Ubelkelt e
• 991. Visusstörungen als Wernslgnal
Kernig-, Brudzinsk i-, La segue-Zeichen, vor Verschluss der A. centralls retlnee • Erbr ehen
Fieber • Sturzsenkung der BSG • ggl. Vigil nzmlnderung
• Hlrnnorven usl lIe
I Tab. I : Verda ch tsdiagnose und typi sc he
Symptome. I Abb. l a- d : Syndrorne bei g fährlich r1 Kopf chrn I'l n. 131

Erbrechen. Außerdem können Hautaus-
schläge (z. B. Petechien bei Meningo-
kokkeninfektion) und Bewusstseins-
eintrübungen assoziiert sein (I Abb. 1b;
weitere Einzelheiten s. S. 104).
Arteriitis temporalis (RiesenzeIl-
arteriitis, M. Horton)
Diese Vaskulitis betrifft mittlere und
große Gefäße und tritt v. a. bei Frauen
über 50 Jahren auf. Sie kann zu einer
druckdolenten, verhärteten A. tempora-
lis mit Dauerkopfschmerzen im Frontal-
und Temporalbereich führen, die sich
besonders beim Kauen manifestieren
(I Abb. lc). Bei einer entzündlichen
Beteiligung der A. ophthalmica kann
die Komplikation einer ischämischen
Ophthalmopathie im schlimmsten Fall
zur Erblindung führen. Es können
Allgemeinsymptome wie sub febrile
Temperaturen, Abgeschlagenheit und
Gewichtsverlust auftreten. Diese Form
der Vaskulitis ist häufig mit einer
Polymyalgia rheumatica assoziiert,
was sich klinisch durch Muskel- und
Gelenkschmerzen zeigt.
Diagnostik und Therapie
Diagnostisch wegweisend sind eine
stark erhöhte BSG (Sturzsenkung, ca.
100 mm / 1 h) und andere Entzündungs-
parameter im Labor sowie der Nachweis
von Riesenzellen im Biopsat der A. tem-
poralis. Um einer Ophthalmopathie vor-
zubeugen, ist eine frühzeitige Therapie
mit Kortikosteroiden (z. B. Prednisolon
1 mgl kg KG ohne Augenbeteiligung,
3 mgl kg KG mit Augenbeteiligung,
Erhaltungsdosis 5- 7 mg über mind.
12 Monate) unerlässlich.
Erhöhter Hirndruck
Die Kopfschm erze n bei erhöhtem Hirn-
druck (s. S. 64) sind generalisiert, pro-
gredient und nehmen bei Husten und
Veränd erung der Körperhaltung sowie
in den früh en Morgenstund en an Inten-
sität zu (I Abb. I d). Oft gehen sie mit
Erbrechen, Bewusstseinsstörun ge n,
Beei nträchti gung der Hirnnerven und
einer Stauun gspapille einher. Zur Dia-
gnostik ist ein CCT un abdingbar. Bei
erhöhtem Hirndruck ist eine Liquor-
punk tion kontraindi ziert, da wegen der
Druckverh ältni sse di e Gefahr einer Ein -
klemmung besteht. Die konservative
bzw. operative Therapie richtet sich
auch nach der zugrunde liegenden Ur-
sache (s. S. 65) . Nach Möglichkeit sollte
sie unter kontinuierlicher Druckmes-
sung durchgeführt werden.
Pseudotumor cerebri
Die Patienten mit Pseudotumor cerebri
(benigne intrakranielle Hypertonie) sind
meist junge, adipöse Frauen. Sie klagen
über Kopfschmerzen, die jenen bei er-
höhtem Hirndruck gleichen. Weitere
Symptome wie Brechreiz, beidseitige
Stauungspapillen, sich wiederholende
Sehstörungen, Doppelbilder und Sinus-
venenthrombosen können auftreten. Der
Liquordruck ist auf über 250 mmH 20
(Norm< 200 mmH 20 ) bei unauffälliger
Yen trikelgröße gesteigert.
Die Ätiologie ist noch weitgehend un-
klar; als Risikofaktor gilt Adipositas. Ein
Zusammenhang mit oraler Kontrazep-
tion, Infektionen und Tetrazyklinen
wird diskutiert. Therapeutische Optio
nen sind Lumbalpunktionen, Diuretika
und Gewichtsabnahme.
Ungefährliche Kopfschmerzen
Die ungefährlichen Kopfschmerzen kom-
men in der Bevölkerung sehr häufig vor
Die Ätiologie ist weitgehend unbekannt
und nur bei der Trigeminusneuralgie
vollständig geklärt.
Spannungskopfschmerz
Dies ist die häufigste Kopfschmerzform;
sie zeichnet sich durch eine Prävalenz
von 20 - 30% aus. Es handelt sich um
einen episodischen bzw. teilweise chro-
nischen, meist beidseitigen, dumpf drü-
ckenden Kopfschmerz, der Minuten bis
Monate andauern kann (I Abb. 2a). Die
Betroffenen sind z. B. im Gegensatz zur
Migräne durch ihre Schmerzen nicht in
dem Ausmaß behind ert, dass sie ihren
alltäglichen Aufgaben nicht mehr nach-
gehen können. Fokal neurologische
Ausfälle sowie Auren fehlen.
Therapie
Bei episodisch auftretend em Spannungs-
kopfsc hmerz kann mit NSAR und Ent-
spannun gsü bungen therapiert werd en. I Abb. 2a : Syndrome bei ungefä hrlichen Kopf-
Bei chronisc hem Spannungs kopfschm erz sc hmerzen. 131
Leitsymptome
46147
sollte die Behandlung mit Analgetika
vermieden werden, um nicht in einen
Kreislauf aus Medikamenten und anal-
getikainduzierten Kopfschmerzen zu ge-
langen. Zur medikamentösen Therapie
wird Amitriptylin verwendet. Bei Unver-
träglichkeit oder Unwirksamkeit können
andere Antidepressiva eingesetzt werden.
Sinusitis
Die Schmerzen bei Sinusitis gehen bei
Erwachsenen meist von den Stirn- und
Kieferhöhlen aus und sind häufig mit
Fieber und Schnupfen assoziiert. Letzte-
res erleichtert die Diagnose.
Therapie und Komplikationen
Operative Maßnahmen (z. B. Punktion)
sollten erst nach Ausschöpfen der kon-
servativen Therapie (z. B. abschwellen-
de Nasentropfen, Wärmebehandlung,
Inhalationstherapie, Antibiotikagabe)
eingesetzt werden. In manchen Fällen
können lebensbedrohliche Komplikatio-
nen aufgrund der topographischen Nähe
zur vorderen Schädelgrube z. B. in Form
einer Meningoenzephalitis nach Keim-
verschleppung, Sinusvenenthrombose,
Thrombophlebitis bzw. Abszessbildung
im Epidural-, Subduralraum oder als
Hirnabszess entstehen. Weitere mögli-
che Komplikationen sind Ostitis, Osteo-
myelitis und orbitale Beteiligung (Orbita-
ödem, Orbitaphlegmone).
a Spannungskopfschmerz
einzelne
~ .... "
Kopf-
schmerz-
attacke '1 Tage oder Wochen
•
~
Schmerz-
muster
Jahre
• kontinuierliche, intensitätsgleiche, dumpf
drückende, holozephale ggf. okzipital betonte
Kopfschmerzen
• keine ausgeprägten Tagesschwankungen
• keine wesentliche Beeinträchtigung im Alltag
Kopfschmerzen 11 --------------------------------~~
Ungefährliche Kopfschmerzen (Fortsetzung)
Migräne
Migränekopfschmerzen sind periodisch auftretende, häufig
einseitige, aber auch beidsei tige oder die Seiten wechselnde,
pulsierende Anfälle von 2-72 Stunden. Begleitsymptome wie
Übelkeit, Erbrechen und vegetative Symptome sind häufig.
Die Schmerzen beginnen meist morgens, und die Patien ten
reagieren in der Regel überempfindlich auf äußere Reize wie
Lich t und Geräusche. Oft können Auslöser wie z. B. Schlaf·
mangel, Menstruation, Alkohol, Wetterwechsel etc. angege·
ben werden. Die Schmerzen werden als sehr beeinträchti·
gend beschrieben und verstärken sich bei Bewegung, sodass
Alltagsaufgaben häufig nicht verrichtet werden können. Frau·
en sind doppelt so häufig betroffen wie Männer (I Abb. 2b).
Einteilung
Man unterscheidet mehrere Formen:
t Migräne ohne Aura: Sie ist die häufigste Form, unter der
213 der Patienten leiden. Es treten die oben beschriebenen
typischen Kopfschmerzen und vegetative Begleitsymptome
auf.
t Migräne mit Aura: Dabei entstehen innerhalb von ca.
10 - 20 Minuten neurologische Ausfallerscheinungen wie
z. B. Sehstörungen, Flimmerskotome, Sensibilitätsa usfälle,
Sprachstörungen, Lähmungen ete, die bis zu einer Stunde
andauern können. Diesen folgen dann die Kopfsc hmerzen.
Eine Migräne mit prolongierter Aura, die bis zu einer
Woche anhalten kann, wird auch als "komplizierte Migräne"
bezeichnet. In vereinzelten Fällen folgen den neurologischen
Ausfällen keine Kopfschmerzen ("Migraine sans Migraine").
Sonderformen: Seltene Sonderformen sind die Basilaris-
migräne, die besonders im Kindes- und Jugendalter auftritt
und neben den Kopfschmerzen auch Hirnstammsymptome
(z. B. Bewusstseinseintrübung, Hörstörungen, beidseitige Par·
b Migräne c Cluster-Kopfschmerz
einzelne einzelne
Kopf- Kopf-
schmerz- schmerz-
attacke
attacke
Schmerz- Schmerz-
muster muster
'-11ll1lll-- '
• stechende seitenbetonte 99f. frcntoorbital bzw. • einseitige retrcorbitale brennende. bohrende
okzipital betonte KopfSChmerzen Schmerzattacken
• Übelkeit • vegetative Symptomatik (Lakrimallon.
• Erbrechen Rhinorrhö, konjunktIvale Injektion, Ptose.
• Lärm- und Lichtempfindlichkeit Horner-Syndrom)
I Abb. 2b - d: Syndrome bei ungefährlichen Kopfschmerzen. 131
ästhesie, Ataxie ete) aufweist. Die ophthalmoplegische
Migräne verläuft wie eine Migräne mit Aura mit zusätzlich
auftretenden Augenmuskelparesen. Eine wei tere Variante ist
die retinale Migräne mit Kopfschmerzen und einem
vollständigen Visusverlust eines Auges, de r innerhalb ei ner
Stunde reversi bel ist.
The rapie
Im Schmerzanfall werden bei leichten und mittelgradigen
Migräneattacken als Mittel der ersten Wahl Analgetika Wie
ASS, Diclofenac oder Paracetamol eingesetzt, gegebenenfalls
nach der Einnahme von darmmotilitätsfördernden Mitteln
wie Metoclopramid und Domperidon. Als Mittel der zweiten
Wahl gelten Triptane, spezifische Migränemittel, die aber
nicht in der Au raphase, sondern erst in der Kopfschmerz-
phase wirken, dafür aber die Begleiterscheinungen Übelkeit
und Erbrechen bessern. In schweren, seh r lang andauernd en
Fällen kann eine Behandlung mit Ergotaminen ind izie rt sein
die gut analgetisch wirksam ist, aber ein hohes NebenWir- '
kungspotential aufweist. Ergänzend zur Therapie werden
Allgemeinmaßnahmen wie Ruhe und Reiza bschirmung (ab-
gedunkelter, rul1iger Raum ) em pfohlen.
Zur prophylaktisc hen Intervallbehandlung (Indikation: 2 bis
3 Anfälle/ Monat) biete n sich ß-Blocker und Flunari zin, ein
Kalzi umantagonist (zweite Wahl), an. Als Medikation der
dritten Wahl kommen Valproat, Naproxen und Gabapentin
infrage.
Zervikoge ner Kopfschmerz
Die vorherrschende Schmerzq ualität ist dumpf bohrend Oder
stechend mit Ausstrahlung von okzipital nach frontal. Der
fluktui erend e Dauerschmerz ist seitenkonsta nt und nimm t
bei Kopfbewegunge n und Bauc hpresse zu . Zur DiagnosesteI_
lung ist es wichtig, den Schmerz durch Hals- Kopf·Bewegung
oder Druck im Hals·Nacken·Bereich reproduzieren zu kön-
nen. Behandlun gsoptionen sind physikalische Therapie SOWie
vorübergehend NSAR.
d Trigeminusneuralgie
einzelne
Kopf-
schmerz-
attacke
Schmerz-
muster
1lllL--,llllL
Jahre
"'lU 'WlLiILlILll~
Jahre
,-------------------------
• plötzlich einsetzende. starke und gut
lokallslerbare. blitzartige Schmerzen
• Mimik und Sprechen als häufige Auslöser

Cl uster-Kopfschmerz (Bing-Horton-Syndrom)
Von diesem Syndrom sind Männer sieben mal häufiger betrof-
fen als Frauen_ Das Erkrankungsalter liegt bei 20 - 40 Jahren_
Es handelt sich um streng unilaterale orbitale bzw. retroorbi-
tale Anfälle von unerträglichem brennendem oder bohren-
dem Schmerzcharaktec Die Dauer einer Episode kann von
15 bis 190 Minuten variieren. Begleitend können ipsilateral
Tränen- und Nasenfluss, Hautrötung, konjunktivale Injektion
sowie ein einseitiges Horner-Syndrom auftreten. Während
dieser Anfälle sind die Patienten charakteristischerweise sehr
unruhig und laufen auf und ab. Ebenfalls kennzeichnend ist
ein nach zeitlichen Mustern (Cluster) einsetzender Schmerz_
In manchen Fällen können die Patienten die genaue Uhrzeit
und Dauer der täglichen Attacke nennen. Eine jahreszeitliche
Bindung der Kopfschmerzen (z. B. nur im Frühling und Herbst)
ist auch möglich. Differentialdiagnostisch muss ein Glaukom-
anfall ausgeschlossen werden. Als attackenauslösend gelten
Nitrate, Alkohol und Aufenthalte im Gebirge (I Abb. 2c).
Therapie
Zur Behandlung sollte Sauerstoffzufuhr über einige Minu ten
erfolgen. Alternativ können Behandlungsversuche mit Tripta-
nen und Ergotamin unternommen werden. Prophylaktisch
können Verapamil oder Lithium, bei Unwirksamkeit Gluko·
kortikoide oder Valproat verabreicht werden.
Analgetikainduzierter Kopfschmerz
Bei chronischem Analgetikaabusus kann ein bereits am Mor-
gen einsetzender, dumpf drückender Dauerkopfschmerz über
den ganzen Kopf induziert werden. Grundsätzlich kann diese
Form bei Einnahme aller Analgetika entstehen und aufrecht-
erhalten werd en. Besonders gefährd et sind Patienten, die
Mischpräparate oder Ergotamin verwenden. Eine Sonderform
stellen die durch Nitrate und Verapamil hervorgerufenen aku-
ten Kopfschmerzen dar. Therapeutisch kommt ausschließ-
lich ein Analgetikaentzug infrage, der medikamentös durch
Antiemetika und Naproxen unterstützt werden kann.
Trigeminusneuralgi e
Hierbei handelt es sich um oberflächliche, einseitige, blitzar-
tig einschießende, brenn end e Gesichtssc hmerzen meist im
Bereich von V2 und V3. Diese Attacken dauern Sekund en
bis wenige Minuten an und können bis zu 200-mal täglich
auftreten. Typischerweise werden sie durch Bewegungen
wie Mimik, Sprechen, Ka uen oder Berührungen getriggert.
Nicht immer sind während des Anfa lls ticartige Zuckungen
(Tic douloureux) der mimischen MUSkulatur zu beobachten.
Unterschieden wird eine symptomatische Fo rm, deren Ursa-
che eine Reiz ung des N. trigeminus durch ein kreuzendes
Gefäß (meist A. cerebelli superior) ist, von einer idiopathi-
schen Neuralgie, für di e ätiologisc h jedoc h ebenfalls ein Ge-
fäß-Nerv-Kontakt di skuti ert wird. Häufig, aber nicht zwin-
gend könn en Begleitersc heinunge n wie vege tative Symptome
(Rötun g, Speichelse kretion) auftrete n (I Abb. 2d ).
Leitsymptome
48149
Therapie
Zunächst kann ein medikamentöser Therapieversuch mit
Carbamazepin oder Gabapentin (alternativ: Phenytoin, Baclo-
fen, Lamotrigin) unternommen werden. Bei anhaltender
Schmerzsymptomatik trotz Medikation ist die Indikation zu
einer operativen Dekompression (nach Janetta) durch Platzie-
rung eines Schwämmchens zwischen Gefäß und Nerv zu
stellen. Die Rezidivrate beträgt ca. 9% pro Jahr. Vor allem bei
älteren Patienten ist eine alternative Möglichkeit zur opera-
tiven Behandlung die Thermokoagulation des Ganglion Gas-
seri, wobei nach fünf Jahren eine Rezidivrate von 40% fest-
gestellt wurde.
Atypischer Gesichtsschmerz
Der atypische Gesichtsschmerz ist durch einen einseitigen,
konstant bohrenden Schmerz gekennzeichnet. Die Schmer-
zen werden als mittelstark angegeben und sind schwer loka-
lisierbar. Sie halten sich nicht an die Versorgungsgebiete der
Hirnnerven. Dieser Schmerz ist nicht mit Analgetika behan-
delbar, Amitriptylin ist hier Mittel der Wahl.
Weitere Kopfschmerzformen
• (Post)koitaler Kopfschmerz: pulsierender beidseitiger
Schmerz bei und nach Geschlechtsverkehr
• Anstrengungskopfschmerz: durch körperliche Anstren-
gung ausgelöster beidseitiger Schmerz
• Kopfschmerz bei Bluthochdruck: unspezifischer, dump-
fer beidseitiger Kopfschmerz. Häufig ist auch frühmorgend-
licher Kopfschmerz im Bereich des Hinterkopfs.
• Symptomatischer Kopfschmerz z. B. bei Augen-, Neben-
hÖhlen-, Ohr-, Zahn- und Kiefererkrankungen
• Kopfschmerzen als Nebenwirkung von Medikamenten
(z_B. Nitratkopfschmerz)_
Zusammenfassung
• Kopfschmerzen si nd ein sehr verbreit etes Symptom.
• Eine grobe Einteilung kann nach klinischen Gesichts-
punkten in gefährliche und ungefährlic he Kopf-
schmerzen erfolgen.
• Die gefährlichen Formen sind sehr viel seltener als
die gutartigen.
• Die ungefährlichen Varianten treten meist episodisch
auL
• Zu den gefährlichen Kopfschmerzen zä hlen Subarach-
noidalblutung, Meningitis, Arteri itis tempora lis, er-
höhter Hirndru ck, Pseudotumor cerebri und Sinusitis.
=2.. ..._.
Bewusstseinsverlust
Plötzlicher Bewusstseinsverlust gehört
zu den häufigsten neurologischen Not-
fallsituationen und kann Ausdruck einer
schwerwiegenden Erkrankung sein. Die
häufigsten Gründe für einen Bewusst-
seinsverlust sind Synkopen und Krampf-
anfälle. Da der Begriff "Bewusstseinsver-
lust" von Patienten zum Teil für Sympto-
me wie Gedächtnisverlust, Verwirrtheit,
Bewusstseinseintrübung etc. verwendet
wird, ist es wichtig, genau zu erfragen ,
was gemeint ist. Eine Einteilung der
"Blackouts" erfolgt z. B. nach Bewusst-
seinsverlust mit Sturz und ohne Sturz.
Anamnese und körperliche
Untersuchung
Die Anamnese ist für die Diagnostik
eines Bewusstseinsverlusts maßgebend.
Wichtig ist bei der Befragung des Patien-
ten, ob Vorerkrankungen [Epilepsie, kar-
diale Erkrankungen, Diabetes etc.) be-
kannt sind. Außerdem sollte der genaue
Ablauf des Blackouts exploriert werden.
Zudem sollten auch Fremdanamnesen
von Personen erfolgen, die das Gesche·
hen beobachteten. Bei der allgemeinen
körperlichen Untersuchung sollte neben
dem Neurostatus besonders das Herz
beachtet werden.
Diagnostik
Die weiterführende Diagnostik hängt
stark von den in der Anamnese gewon-
nenen Informationen ab. Haben sich in
der Befragung Hinweise auf eine kard i-
ale Ursache ergeben, sind Untersuchun-
gen wie 24-Stunden-EKG, UKG und der
Kipptischversuch indiziert. Bei Verdacht
auf ein epileptisches Geschehen sollte
eine genaue Abklärung durch EEG, CT
oder MRT erfolgen. Auch sollte immer
eine BIutzuckermessu ng durchgeführt
werden .
Bewusstseinsverlust mit Sturz
Die häufigsten Ursachen sind Synkopen
und generalisierte Krampfan fälle. Deren
Differenzierung ist aus therapeutischer,
diagnostischer und prognostischer Sicht
von Bedeutung. Der genaue Ablauf der
klinischen Präse ntation kann hä ufig
weiterhelfen (I Abb. 1).
--------------------------~~
Synkope
Eine Synkope ist definiert als kurzzeiti-
ger, reversibler Bewusstseinsverlust,
verursacht durch eine zerebrale Minder·
perfusion. Zum Teil (vasovagaler, ortho-
statischer Bewusstseinsverlust) gehen
einer Synkope bestimmte Symptome
[Prodromi) wie Schwitzen, Schwindel ,
Sehstörungen, "Schwarzwerden vor
den Augen " etc. voraus. Im weiteren
Verlauf wird der Patient blass und fällt -
üblicherweise schlaff - zu Boden. Evtl.
treten auch klonische motorische Entäu-
ßerungen der Gesichtsmuskulatur oder
Extremitäten sowie Urininkontinenz
auf [konvulsive Synkope). Diagnostisch
werden ein Schellong-Test, ggf. ein
Kipptisch-Versuch sowie die kardiale
Diagnostik durchgeführt.
Ätiologie, Klinik und Therapie
t Bei der orthostatischen Hypotonie
tritt die Synkope v. a. nach dem Aufste·
hen aus liegender Posi tion auf. Hierbei
versackt Blut in den Beinen und der
Blutdruck fällt zunächst ab. Die sympa-
thische Gegenregulation mit Vasokons-
triktion in der Peripherie zur Blutdruck-
stabilisierung reicht nicht aus, um das
Gehirn ausreichend zu perfundieren,
und der Patient stürzt nach dem Be-
wusstseinsverlust zu Boden. Dieser Zu-
stand hä lt meist ca. 5 - 30 Sekunden an
und bildet sich spontan zurück. Unter-
Synkope
Schwindelsympt0rljatik.
bei Bewu sstsein
Bewusstlosigkeit
o 2
Krampfanfall
bel Bewusstsein
I Abb . t : Vergleich des
klini sc hen Ablaufs einer
Synkope un d eines
generalisierten Krampf-
anfalls. 131
stützend können die Beine hochgelagert
und ande re allge meIne Ma ßnahmen z
Kreislaufanregu ng [z . B. Betäti gung de~r
Muskelp um pe vo r dem Aufstehen)
durchgeführt werd en.
• Bei der vasovagalen Synkope
ko mmt es in Situationen gesteigerter
Sympath ikusaktivität und gleichzeitig
verminderten venösen RÜCkstroms Zu
einer ~ e i zu n g kardial er Mechanorezep_
toren Im vermInd ert gefLiliten Herzen.
Dies löst eine paradoxe VagusaktiVie_
rung mit Bradykardie, Vasodilatation
und Blutdruckabfall aus. Das autonom e
Nervensystem ist nich t geschäd igt. Die
Betroffenen synkopieren bei emotiona_
ler Erregung oder in Stresssituationen
in einem Viertel der Fälle besteht eine'
psychisc he Störung (Depression, Angst-
neu rose) . Auch hi er werd en oben ge-
nannte Allgemeinmaßnahmen SOWie
eine Therapie der zugrund e liegende n
psyc hischen Störun g, in sc hweren F::il l
'-I...l.J.en
evtl. ß-Blocker oder Theophyllin thera_
peutisc h eingesetzt. Sonderformen der
vasovagalen Synkope sind die Miktio
synkope [v. a. bei Männern) und die Os-
Hustensynkope, beide verursac ht
durch eine intrathorakale Druckerho_
hung mi t reflektorischer VagusreiZung
beim Pressen. Dem Bewusstseinsverlu
bei einem Valsa lva- Manöver liegt der- st
selbe reflektorisc he Mec hanismus zu-
grunde.
Schwitzen .
bla~ses HllutkolOr it . __\- , - - ' - - -- _
VlsusstÖrungen
I keir e Orientierungs-
stör~ng . I
r sehe Erholung
I
3 4 5 6 7
Minuten
7
Mlnut n

~ Eine Hyperventilation verursacht
Hypokapnie und kann damit eine Syn-
kope hervorrufen.
~ Beim Karotissinussyndrom kommt
es infolge eines hypersensitiven Karotis-
sinus durch Kopfbewegungen oder
Druck auf den Hals mit Reizung der
Barorezeptoren in der Karotisgabel zu
einer reflektorischen Vaguswirkung, die
zu einer AV-Blockierung bis hin zur
Asystolie führen kann. Therapiert wird
diese Form der Synkope durch Schritt-
macherimplantation.
~ Die häufigste Ursache einer Synkope
sind kardiale Funktionsstörungen. So
handelt es sich bei einem Adams-
Stokes-Anfall um eine plötzlich auf-
tretende drastische Abnahme der Herz-
leistung infolge von brady- oder tachy-
karden Herzrhythmusstörungen. Die
bradykarde Form wird meist durch einen
AV-Block oder andere kardiale Ursachen
ausgelöst und durch Schrittmacherim-
plantation therapiert, während die tachy-
karde Form durch eine kurzzeitige Tachy-
kardie entsteht und antiarrhythmisch be-
handelt wird. Synkopen sind auch ein
Hauptsymptom der Aortenklappen-
stenose, neben Schwindel, Atemnot
und pektangiösen Beschwerden. Thera-
pie der Wahl ist der operative Klappen-
ersatz. Ähnlich verhält es sich bei der
Aortenklappeninsuffizienz, die bei
höhergradiger Insuffizienz durch Atem-
not, eine große Blutdruckam plitude und
Pulsationen gekennzeichnet ist.
Generalisierter epileptischer
Anfall
Generalisierte epileptisc he Anfälle si nd
eine weitere Differentialdiagnose des
plötzlichen Bewusstseinsverlusts (s. S. 90).
Weitere Ursachen
t Hypoglykämie: Ein Blutzuckerwert
von weniger als 40 mg/ dl führt bei den
Betroffenen nebe n vegetativen Sym-
ptomen wie Schwitzen, Blässe und
Heißhunger zu Schwind el, Krampf-
anfällen, Bewusstseinseintrübung bis
hin zu m Bewusstseinsverlust und Kol-
laps. Ei ne sofortige Zufuh r von Glukose
i. v. ist indi ziert.
~ Narkolepsie ist eine seltene Ursac he
fü r Bewusstseinsverlust. Die Patienten
erleiden in bestimmten Situa ti onen
(Lachen, Erschrecken etc.) einen plötz-
lichen Tonusverlust der gesamten Mus-
kulatur mit einem Blackout und stürzen
zu Boden. Eine Therapieoption ist die
Gabe von Amphetaminen.
~ Intrazerebrale Drucksteigerungen
durch eine Subarachnoidalblutung oder
einen Hydrozephalus können ebenfalls
zu einem plötzlichen Bewusstseins-
verlust mit Kollaps führen.
t Psychogene Anfälle sind schwierig
abzugrenzen von oben genannten Diffe-
rentialdiagnosen. Üblicherweise sind die
Anfälle länger und theatralischer. Sie
können aus unkoordin iertem Fuchteln
und Strampeln, Opisthotonus und
Zu-Boden-Sinken bestehen. Ein psycho-
gener Anfall beinhaltet keinen eigent-
lichen Bewusstseinsverlust, das Be-
wusstsein bleibt während des Anfalls er-
halten.
Bewusstseinsverlust
ohne Sturz
Absencen
Absencen gehören zu den generalisier-
ten Krampfanfällen und treten v. a. bei
Kindern im Grundschulalter auf (s. S.
80fL). Die betroffenen Kinder fallen
durch eine starre Haltung und einen
abwesenden Blick auf und können sich
anschließend nich t an die Episode erin-
nern. Zum Teil führen sie Nesteibewe-
gungen aus und es können eventuell
myoklonische Augen- und Mundwinkel-
zuckungen beobachtet werden. Eine an-
tiepileptische Therapie ist einzuleiten.
Komplex-fokale Anfälle
Die häufi gste Form dieser Anfälle ist die
Temporallappenepilepsie, die durch
einen trüben Blick, eine Bewusstseins-
eintrübung, orale Automatismen und
Grimassieren imponiert. Dem eigent-
liche n Anfall geht häufig eine epigas-
Zusammenfassung
*' Der Begriff "Bewusstseinsverlust" wird vom Patienten für verschiedene
Situationen (z. B. Verwirrtheit, Bewusstseinstrübung) verwendet.
*' Es sollte eine Fremdanamnese erhoben werden.
*' Die häufigsten Ursachen für einen Bewusstseinsverlust sind Synkope:-:
kardialer Genese und Krampfanfälle.
Leitsymptome
50 151
trisehe Aura voraus. Auch hier ist die
Gabe von Antiepileptika indiziert.
Transitorische ischämische
Attacke (TIA)
Aufgrund von gefäßbedingten Verände-
rungen, am häufigsten arteriosklero-
tisch, kommt es zu einer zerebralen
Minderperfusion und konsekutiv zu
neurologischen Ausfällen. In diesem
Rahmen ist auch ein Bewusstseinsver-
lust möglich. Per definitionem müssen
sich alle Symptome innerhalb von
24 Stunden vollständig zurückbilden
(s.S.78).
Transiente globale Amnesie (TGA)
Diese Erkrankung ist ätiologisch unge-
klärt. Diskutiert wird eine vorübergehen-
de Beeinträchtigung des mediobasalen
Temporallappens. Ein Zusammenhang
mit einer Durchblutungsstörung wird
diskutiert. Klinisch äußert sich diese Er-
krankung in einer plötzlich einsetzenden
Beeinträchtigung neue Informationen
ins Gedächtnis aufzunehmen (Einspei-
cherstörung). Die Patienten sind wach,
wirken auf ihre Angehörigen häufig ver-
wirrt und ratlos. Dieselben Fragen wer-
den wiederholt, häufig besteht eine Des-
orientierung zu Zeit und Situation. Die
Betroffenen sind jedoch in der Regel
fähig, komplexe Fertigkeiten wie z.B.
Autofahren, Kochen, mit dem Hund spa-
zieren gehen etc. auszuführen. Die TGA
kann bis zu 24 Stunden andauern und
bildet sich vollständig wieder zurück.
Meist besteht eine amnestische Lücke
für diese Zeit. Ein Rezidiv ist selten.
Migräne
Migräne (s. S. 48) kann verschiedene
neurologische Ausfälle, u. a. Bewusst-
seinstrübungen, zur Folge haben. Die
migrän etypischen Kopfschmerzen kön-
nen diagnostisch wegweisend sein.
Bewusstseinsstörungen und Koma --------------------~

Bewusstseinsstörungen und Koma gehö- ämisches oder thyreotOXisches Koma Thrombosen) nach du rchschni ttlich
ren zu den häufi gsten und gravierends- oder eine Addison-Krise. Bewusstseins- 2- 5 Jah ren.
ten medizinischen Notfällen _Ein intak- störungen treten auch während oder
tes Bewusstsein basiert auf dem rei- nach einem epileptischen Anfall oder im Klinik
bungslosen Ablauf der Funktionen von Status epilepticus auf, aber auch psych- Die Klinik hängt auc h von der Art und
Hirnstamm und Kortex _Liegt hier eine iatrische Erkrankungen wie Katatonie der Lokalisation der Läsion ab. Fallen
Läsion vor, kommt es zu einer Bewusst- bei Schizoph renie oder ein hysterisches die Hirnstammrefiexe aus, ist dies ein
seinsstörung. Diese Abweichungen kön· Koma sowie psychische Ursachen kön- Zeichen für ein höh ergradi ges Koma-
nen unterschiedlichster Genese sein nen zugrunde liegen. stadium mit direkter oder indirekter
und bedürfen einer genauen Ursachen- Bei hohen mesenzephalen Läsionen (bei Hirnstammschädigung. Zu den
abklärung, um neben den Allgemein- Basilaristhrombose, Ponsblu tung) kan n Hirnstammrefiexen zä hlen der Husten_
maßnahmen mit spezifischen Behand- ein Locked-in-Syndrom entstehen, bei reflex, der Würgerefiex, der KorneaI-
lungen reagieren zu können. Eine dem es zu einer isolierten bilateralen reflex und der okuloze phale Reflex
Einteilung erfolgt nach dem Grad der Schädigung des Brückenfußes und somit (Puppen kopfphänom en; passive hori-
Bewusstseinsstörung: einer Unterbrechung zerebraler Affe- zontale und vertikale Kopfdrehung be-
renzen und Efferenzen kommt. Hier wirkt gegenläufige Bulbusbewegungenj_
t Somnolenz: Der Patient ist im schläf- sind die Patienten zwar wach und bei Ein wichtiges Kriterium sind auch
rigen Zustand, durch äußere Reize aber Bewusstsein, jedoch bestehen ei ne Hirn- Pupillenweite und -reaktion, di e je nach
leicht erweckbar. Optische Reize, wie nervenlähmung sowie eine Tetraparese. Komatiefe starr oder deren Reaktionen
z. B. das schnelle Heranführen der Hand Die Betroffenen können sich ihrer Um- träge sind. Aber auch pathologische Au-
an ein Auge des Patienten, lösen den gebung ausschließlich durch vertikale gensteIlungen und -bewegungen zeigen
Lidschlussreflex aus. Augenbewegungen und du rch Blinzeln sich bei Bew usstseinss törungen. So
t Sopor: Der Patient ist nur durch mitteilen. kann man divergente Bulbi, "Skew-
stärkste äußere Reize erweckbar. Spon- Das apallische Syndrom (Dezerebra- Deviation" (Augen stehen vertikal nicrn
tane Bewegungen sind nicht erhalten. tionssyndrom, Wachkoma, vegetative au f gleicher Höhe) bei Hirnsta mmläsion
Auf akustische Reize erfolgt kurzzeitig state) entsteht durch eine funktion elle "schwimmend e Bulbi" (d. h. spontane '
eine Orientierungsreaktion. Schmerz- Entkoppelung des geschädigten Groß- Hin-und -her-Bewegunge n der Bulbi ),
reize werden durch adäquate Abwehr- hirns vom intakten Hirnstamm, z. B. spontane Vertikalbewegunge n, Blick-
::ewegungen beantwortet. durch eine bilaterale mesenzepha le wendun gen und Nystagmusformen
Koma: In einem leichteren Koma- Läsion. Möglic he Ursachen können beobachten. Bei der differe ntialdiagnos_
"tadium reagiert der Patient nicht auf eine Hypoxie, ei ne globale Ischämie, ti sc hen Einordnung können vegetatiVe
:'ptische oder akustische Reize, jedoch eine Einklemmung oder ein Schädel- neurologische und sonstige Begleit- '
:.uf Schmerzreize mit undifferenzierten Hirn-Trauma sein. Hierbei werden die ersc hei nungen nützlich sein .
_-~bwehrbewegungen . Im tieferen Koma- zerebralen Afferenzen und Efferenzen Ein metabolisch veru rsachtes Koma
stadium zeigt der Patient keine Reaktion funktionell un terbrochen. Das Syndrom kann sich je nach zugrund e liegender
auf optische und akustische Reize und ist durch das Fehlen jeder kognitiven Pathologie durch spezifisc he klinische
ist selbst durch starke Schmerzreize Funktion, verbalen Äußerung oder Symptome zeigen . im Folgend en sind
nicht mehr erweckbar. gezielten Handlung gekennzeichnet. einige Beispiele aufgefü hrt:
Die Augen der Patienten können ge-
Ätiologie öffnet sein, jedoch ist keine Fixierung t Hypoglykämisches Koma: Entste-
Die Ursachen sind vielfältig. So können möglich, sodass der optokinetische Nys- hu ng plötzlich , Blässe, feuchte Haut,
z. B. Hirninfarkte sowie Raumforderun- tagm us typischerweise nich t erhalten normale Atmung, Tremor, hypertone
gen mit Einklemmungen oder Hypoxie ist. Die Beine werden in Streckhaltun g Musku latur, Hunger, evtl. epileptischer
zu zerebralen Läsionen mit Bewusst- und die Arme gebeugt oder gestreckt Krampfan fall
seinseinschränkungen führen, aber auch ge halten. Häufig treten orale Au toma- t Hyperglykämisches (ketoazidoti_
zerebrale Schäd en durch Traumata, Blu- tismen auf, die Primitivrefiexe sind oft sches) Koma: Entstehun langsa m
tunge n oder Enzephalitiden. Zu einem erhalte n und die Patienten haben über Tage, vermehrtes Durstgefühl, tro-
großen Prozentsatz sind Intoxikationen Schlaf-wach· Phasen. Die Prognose ist ckene Haut. Schwitze n; Aceton- bzw.
für Bewusstseinsstörungen verantwort- im Al lgemeinen sc hlec ht. Das apa l- obstarti er Ge ru ch; Ku ssrn aul-Atrnun
lich. So muss man immer auch differen- Iisc he Syndrom kann sich innerhalb Ii goanurie, hypoton Muskulatur (ni '
tiald iagnostisch an Alkohol, Medika- von zwö lf Monaten mit bleibenden Krämpfe)
mente und i. v. Drogenab usus (v. a. He· schweren Schäden zurückbild en. Dau- t Thyreotoxisches Koma: tad ium [:
roin, Morphium) denken. Häufig si nd ert der Zusta nd mehr als zwö lf Mona te psychomotorisc h Unruhe, Tachykard ie
Bewusstseinsstörun gen metabolischer an, ist eine Rü ckbildu ng eher unwahr- (> 150/ Min.), foi b r 4 1 ,Erbr -
0

Genese, wie Hyper- oder Hypoglykäm ie scheinlich. Die Patienten sterben an ehen, Du rchfall , hwit2 n, MllSk 1_
bei Diabetes mellitus, hepatisches, ur- Komplikationen [z. B. Pneumo ni , schwäch; tadium 11 : I .-ori nti rth It, .

....
 Leitsymptome
52 I 53

Somnolenz; Stadium 1II: evtl. NNR·ln· Therap ie

Augen Spon tan
suffizienz, Kreislaufversagen Es sollte für intensive Überwachung öffnen -----------
Auf Ansprac he 3
• Hepatisches Koma: Ikterus; leber· und Monitoring sowie für optimale Ein-
artiger Geruch; Kussmaul-Atmung stellung der Vital parameter gesorgt sein. Auf Sc hmerzreiz

• Urämisches Koma: braune Haut; Des Weiteren sollten der Urinabfluss Keine Reaktion

harnartiger Geruch mittels eines Urethra lkatheters gewähr- Verbale Orientiert

Reaktion
• Drogen- bzw. medikamentenindu- leistet, die Atemwege frei gehalten und Desorientiert

ziertes Koma: Morphinintoxikation:
Cheyne-Stokes-Atmung, Miosis; Alko-
holintoxikation: Mydriasis
• Herniation: obere vs. untere Ein-
klemmung: Cheyne-Stokes-Atmung;
Mydriasis oder Anisokorie; einge-
schränkte oder erloschene Pupillen-
reaktion [so S. 64)
Diagnostik
ggf. eine Intubation durchgeführt wer- Unzusammenhängende Wörter 3
den. Zudem sind regelmäßige Labor- Unverständ liche Worte
kontrollen sinnvoll. Keine verbale Reaktion
Bei unklarem Koma sollte gemä ß der Moto- Befolgt Aufforderung
großen Prävalenz von Diabetes mellitus ri sc he
Gezielte Schmerza bwehr
immer an die Kontroll e des Blutzuckers Reakti on
auf Massenbewegungen
gedacht werden. Ist dies in einem ver- Schmerz- Beugesynergien
nünftigen Zeitrahmen nicht möglich, reize
Strecksynergien
kann in Ausnahmefäll en langsam eine
Glukoseinfusion gegeben werden, die Keine Reak ti on

Bei der Fremdanamnese sollte nach bei einer Hypoglykämie den Zustand Durch Add ition der Punkte lässt sich der Grad der
Koma t iefe beurtei len:
schleichendem oder plötzlichem Be- des Patienten rasch verbessert. Liegt
Coma- Zust and des Patienten Grad
ginn, Vorerkrankungen, Medi kamenten, ursächlich eine Hyperglykämie vor, ent-
Sca le
Alkohol , Drogen und psychischen Auf- steht im Vergleich zum potenziellen
6 -8 Pupillomo torik intakt. gezielte
falligkeiten gefragt werden . Die körper- Nutzen kein größerer Schaden. Jedoch Schmerzabwehr
liche Untersuchung sollte besonders im sollte die Infusion sofort gestoppt wer-
5- 6 Ungerichtete Schmerzabwehr,
Hinblick auf Einstichstellen, Kopfver- den, wenn sich nicht rasch eine Besse- divergente Bulbi
letzungen oder Zeichen eines epilepti- rung des Patienten ergibt. Wird ein 4 Keine Abwehr, Pupillenreaktion 111
schen Anfalls [Zungenbiss, Urin- oder Alkoholabusus vermutet, ist die Gabe verzögert. Muskeltonus erhöht
Stuhlabgang) vorgenommen werd en. von Thiamin zur Prophylaxe einer Wer- 3 Muskelton us scil laff, Pupille weit IV
Eine grundlegende Methode zur Klassifi- nicke-Enzephalopathie indiziert. Bei und reaklionslos, ke ine Schmerz-
reaktion
zierung der Bewusstseinsstörung ist die Überdosen mit bestimmten Substanzen
Glasgow-Coma-Scale [GCS, I Tab. I ). sollte das jeweilige Antidot verabreicht I Tab. 1: Glasgow-Coma-Sca le und ihre Bewer-
Sie stellt eine schnelle und einfache Me- werden (bei Opiaten Naloxon , bei Ben- t un g.
thode dar, den Zustand eines Patienten zodiazepinen Flumazenil ). Zeigen sich
einzuschätzen. Zudem ist ihre Bewer- Zeichen einer Hirndrucksteigerung,
tung international standardisiert, sodass kann eine Behandlung mit Mannitol,
eine Übergabe an weiterbehandelnde Dexamethason und Hyperventilation werden. Sind die Patienten an Menin-
Personen einfa ch und unmissverständ- erfol gen. Im Fall eines Status epilepticus gitis oder Enzephalitis erkrankt, bietet
lich ist. sollte eine Anfallsunterbrec hung mit sich eine Behandlung mit Antibiotika
Für die weitere Diagnostik spielen v. a. Benzodiazepinen oder Valproat versucht an .
CCT und MRT eine wichtige Rolle, um
Blutungen, Ischämien, Hirndrucksteige-
rungen, Tumoren oder Frakturen auszu-
schließen. Eine Liquorpun kLion sollte
bei Verdacht auf Entzündungen durch-
gefüh rt werd en. Ein EEG zur Suche
nach Herdbefund en oder Anfal lsko rrela- Zusammenfassung
ten und eine An giographi e zum Aus- • Bewusstseinsstörungen kann man vereinfacht in Somnolenz (schläfriger
schluss eines Aneurysmas oder einer Zustand, leicht erweckbar, Lidschlussreflex erhalten), Sopor (nur durch
Thrombose können ergänzend einge·
setzt werden. Die Labordia nosli k ollte starke Schmerzreize erweckbar, adäquate Abwehrreaktion) und Koma
Blutgase, Blutglukose, Elektrolyte, Nie- (nicht weckbar, unkoordinierte Abwehrbewegung) unterteilen.
ren- und Leberwerte sowie Ammoniak • Die Glasgow-Coma-Scale ist eine einfache und schnelle Methode, den
umfassen. So können sich Hinweis auf
Schweregrad der Bewusstseinsstörung eines Patienten zu erfassen und
Hypo- oder Hyperglykämie, EI ktro-
lytentgleisungen, Nieren· ode r L bel' eindeutig zu dokumentieren.
insuffi zienz erge ben. • Bei unklarem Koma immer an die Kontrolle des Blutzuckers denken.
Schwindel --------------------------------------~:
Unter "Schwindel" versteht man Scheinbewegungen, die
durch gegensätzliche Informationen der Sinnesorgane ausge-
löst werden. Schwindel ist ein Symptom, das physiologisch
auftreten kann, aber auch bei zentralen, vestibulären oder
psychogenen Störungen vorkommt. Unterschieden werden
folgende Formen des Schwindels:
t Drehschwindel: Hier besteht die Wahrnehmung, dass sich
der Raum stets um einen dreht ("Karussellfahren").
t Schwankschwindel: Der Patient fühlt sich "wie auf einem
Boot" mit schwankendem Boden.
Der Schwindel kann als Dauerschwindel, unabhängig von der
Körperposition, als Attackenschwindel oder auch als Lage-
oder Lagerungsschwindel auftreten:
t Lagerungsschw indel: bei Kopfbewegungen oder Ände-
rungen der Körperachse
t Lageschwindel: nur in bestimmter Körper- oder Kopf-
position auftretend.
Für 70 %der Schwindelsymptome sind ursächlich vier Erkran-
kungen verantwortlich: der benigne paroxysmale Lagerungs-
schwindel, die Neuritis vestibularis, der Morbus MeniEn und
der phobische Schwindel. Die Schwindelerkrankungen kön-
nen zudem in vestibuläre und nicht vestibuläre Schwindel-
formen unterteilt werden.
Diagnostik
Eine genaue Anamneseerhebung spielt eine maßgebliche Rol-
le in der Diagnostik von Schwindelerkrankungen. Wichti g
sind besonders folgende Fragen: Welche Form des Schwindels
liegt vor? Wie lange dauert er an? Ist es eine Attacke oder ein
Dauerschwindel? Gibt es Auslöser (z. B. bestimmte Positionen
des Kopfes, bestimmte Situationen)? Treten Begleitsymptome
auf (Tinnitus, Hypakusis, Sehstörungen, Übelkeit, Erbrechen,
Nystagmus, Ataxie, Dysarthrie, Bewusstseinsstörungen etc.)?
Bestehen Begleiterkrankungen (Infekte, kardiale Erkrankun-
gen, Hyper- oder Hypotonie, Epilepsie, Migräne)? Auch eine
genaue Medikamemenanamnese ist von großer Bedeutung
(Antikonvulsiva, Antiarrhythmika, Antihypertensiva). Neben
der genauen neurologischen und internistischen körperlichen
Untersuchung sollten auch eine Nystagmus-, eine Vestibula -
ris- und eine Hörprüfung erfolgen (5. S. 22 und 26). Zur
weiteren Abklärung neurologischer oder zentraler Ursachen
können Untersuchungen wie eT, MRT, EEG, ENG, evozierte
Potentiale oder eine Dopplersonographie der hirnzuführen-
den Gefäße eingesetzt werden. Ebenfalls sollten internistische
Erkrankungen durch Untersuchungen wie EKG oder Schel-
long-Test ausgeschlossen werden.
Vestibuläre Schwindelformen
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
Diese häufigste peripher-vestibuläre Schwindelform impon iert
klinisch durch einen Sekunden bis Minuten andauernd en
Drehschwindel mit Übelkeit, Erbrechen und Osz illopsien
(Scheinbewegungen, wenn Objekte nicht in der Fovea fiXiert
werden können und ständig Korrekturbewegungen ausge-
führt werden). Am häufigsten ist der posteriore Bogengang
betroffen . Bei Lagerung des Kopfes zum betroffenen Ohr setzt
nach einer Latenz von wenigen Sekunden ein rotierender,
zum betroffenen Ohr (nach unten) schlagender, erschöpf-
licher Nystagmus mit Crescendo-Decrescendo-Charakter ein_
Als Auslöser des benignen paroxysmalen Lagerungsschwin_
dels wird eine Lageänderung des Körpers beschrieben.
Ursache dieser Erkrankung ist eine Kanalolithiasis, d_h. Stein-
ehen, die sich aus den Makulaorganen gelöst haben und Lrn
posterioren Bogengang bei Bewegung die Sinneszellen reiZe n_
Zur Behandlung eignet sich das Lagerungstraining nach
Brandt (I Abb. 1). Der Patient sitzt da zu auf der Kante einer
ebenen Liege. Er dreht den Kopf um 45° horizontal zur
gesunden Seite, anschließend wird der Oberkörper in dieser
Position rasch seitlich auf die kranke Seite gelagert. Diese
Haltung wird gehalten, bis der Schwindel vergeht, bevor der
Patient schnell in unveränderter Stellung auf die andere Seit
der Liege gelagert wird. Täglich jeweils fünf Durchgänge e
bei 5- bis 1O-facher Wiederholung führen in der Regel nach
ca. zwei Wochen zur Beschwerdefreiheit. Bei therapierefrak_
tären Verläufen ist eine selektive Neurektomie in Erwägung
zu ziehen.
Neuritis vestibularis
Bei der Neuritis vestibularis geben die Patienten anamnes-
tisch einen Dauerdr~h sc.~windel mit Übelkeit, Erbrechen und
OszIllopslen ohne Horstorung an. Der perIphere, einseitige
Vestibularisausfal1 führt zu einem Spontannystagmus mit rOt _
torischer Kompon ente und Schwindel zur gesunden SOWie a
einer Fallneigung zur erkrankten Seite. Der Erkrankungsgipf 1
dieser zweithäufigsten Schwi ndelursache liegt um das e
50. Lebensjahr. Ein möglicher ätiologischer Zusammenhang
mit einer vira len Infektion wird diskutiert. Durch zentrale
Kompensation erfolgt nach ca. zwei Wochen ei ne Spontan_
besserung. Therapeutisch sind in der Akutphase BettrUhe
und Kopfruhigstellung notwendig. Zur Behandlung der
Übelkeit und des Nystagmus sind Antivertiginosa indiziert
Unterstützend sollten Gleichgewichtstrain ing und Balance·_
übungen erfolgen.
Morbus Meniere
Beim Morbus Menier wird in Hydrops d r Endolymphe im
Labyrinth angenomm n, bei dem es v rmutlicll durch Risse.
der Membran des Saccus endolymphaticus zum Einstrom ka~~
umreicher Endolymphe in di P rilymphe und zu I esorptio 1
ns
störungen kommt. I r vi rlhäufigst hwind I hat einen E -
krankungsgipf I zw ischen d m 30. und 50. L b nsjahr. f-
Klini sch ze i en sich in Minut n bis tund n andauernder
Drehschwindel, Tinni tus und in lnn 11 hrs hw rhöri gkeit
für tie fe Frequ nzen. Au ßerd 111 ll'et n ympt m wie Naus
Erbrechen, Falln i un ,horiz ntal r Nysta mus und Bläs e ea,
auf. Typisch ist in pl ötzli h l' ß-giI n, g fit v n inem lan. _
sa men Abkling n (5 - 10Jal1r ) in üb 1'80%d r Fäll. B i d g
Untersuchung ind in positiv s R rullm nt und in th 1'_ r

mische Unerregbarkeit des betroffenen
Ohrs charakteristisch. Bei der Therapie
stehen die medikamentöse Behandlung
mit einem Antiemetikum oder Sedati·
vum und eine Intervallbehandlung mit
Betahistin im Vordergrund. Diese kön·
nen den Verlauf günstig beeinflussen, so·
dass nur selten eine chirurgische Shunt·
anlage (kochleär·endolymphatisch)
durchgeführt wird. Durch den jahrelan·
gen Leidensdruck kann auch eine psy·
chotherapeutische Betreuung unterstüt·
zen.
Vestibularisparoxysmie
Hierbei handelt es sich um ein Krank·
heitsbild, das auf einer Kompression des
N. vestibularis mit partieller Demyelini·
sierung durch ein Gefäß beruht. Die Pa-
tienten klagen über einen Sekunden bis
Minuten anhaltenden Drehschwindel
ohne Auslöser. Während der Attacke be-
steht ein rotierender Spontannystagmus.
Carbamazepin ist das Mittel der Wahl.
Bilaterale Vestibulopathie
Eine bilaterale Vestibulopathie geht mit
einer Störung des vestibulookulären Re-
flexes (dieser stabilisiert das Bild auf der
Retina bei der eigenen Bewegung) ein-
her_ Daraus resultiert ein bewegungs-
abhängiger Schwankschwindel mit
Gangunsicherheit besonders im Dun-
keln und auf unebenem Grund. Außer-
dem kommt es zu Oszillopsien beim
Gehen sowie raschen Kopf- und Körper-
wendungen. Die körperliche Unter-
suchung zeigt einen beidseits patholo·
gischen Halmagyi-Test. Hierbei wird
der Patient aufgefordert, die Nase des
Untersuchers zu fixieren, während die-
ser den Kopf des Patienten mit beiden
Händen ruckartig ein Stück nach rechts
bzw. links bewegt. Als pathologisch
wird das Folgen der Augen bei Bewe-
gung mit der Unfähigkeit, den Fixpunkt
zu halten, angesehen. Im Romberg-
Stehversuch (s. S. 26) bestehen eine
ungerichtete Fallneigung und ein breit-
basiges, unsicheres Gangbi ld . Ätiolo-
gisch kommen infektiöse, toxische,
degenerative, autoimmunologische
und idiopathische Ursachen infrage. Als
Therapieoptionen stehen Sanierung der
Grundkrankheit und Gleichgewichts-
trainin g im Vordergrund.
Leitsymptome
54155
Weitere vestibuläre Kopfdrehung nach
Schwindelformen links um 45 °
Bei der Perilymphfistel, die trauma-
tisch, tumorös, entzündlich oder post-
operativ bedingt sein kann, kommt es
zu Lagerungsschwindel mit Tinnitus
und Hörstörungen. Die Symptome wer-
den durch Pressen verstärkt. Bleibt eine
Spontanheilung durch Bettruhe und La-
xanzien aus, kann eine operative Thera-
pie erwogen werden. Das Akustikus-
neurinom führt erst im späteren Sta- I Abb. 1: La gerungstraining bei benignem par-
oxysmalem Lagerungssc hwindel. [11)
dium zu einem Dauerdrehschwindel.
Zu Beginn stehen Hörstörungen im Vor-
dergrund. Die Basilarismigräne kann Zur Behandlung ist eine verhaltensthera-
neben einem Attackenschwindel wei- peutische Desensibilisierung Mittel der
tere fokal-neurologische Symptome wie Wahl.
Sehstörungen und Ataxie aufweisen.
Visueller Schwindel
Nicht vestibuläre Schwindel- Beim visuellen Schwindel kommt es
formen aufgrund von Störungen der Augen-
funktion (z. B. Augenmuskelparesen,
Phobischer Attacken-Schwank- Brechungsanomalien etc.) zu einem
schwindel Schwankschwindel mit Gang- und
Diese Schwindelform imponiert durch Standdefekten. Physiotherapeutische
subjektive Gang- und Stand unsicherheit. Maßnahmen zur Übung der Haltungs-
Die Patienten empfinden einen großen reflexe sind indiziert
Leidensdruck. Zum phobischen Schwin-
del kommt es häufig bei großem Stress, Med ika menten nebenwi rku ngen
auf Brücken, in engen Räumen und Zahlreiche Pharmaka zählen Schwindel-
großen Plätzen. Er führt schnell zu formen zu ihren Nebenwirkungen, z. B.
Konditionierung und Vermeidungsver- Antikonvulsiva, Antiemetika, Hypno-
halten. Die Betroffenen zeigen gehäuft tika, Anticholinergika, Aminoglykoside,
eine zwanghafte Persönlichkeitsstruktur. Muskelrelaxanzien u. a.
Zusammenfassung
x Formen des Schwindels sind Dreh-, SChwank-, Lagerungs- und Lift-
schwindel und können je nach Lokalisation der Läsion in vestibulär und
nicht vestibulär eingeteilt werden.
X Die häufigste Form (ca. ein Drittel) ist der benigne paroxysmale Lagerungs-
schwindel, der sich als starker, Sekunden andauernder Drehschwindel bei
Kopfbewegung nach vorn und zur Seite darstellt.
X Bei ca . einem Viertel der Patienten verursacht eine Neuritis vestibularis
Dauerdrehschwindel und Nystagmus zur gesunden Seite hin mit Übelkeit
und Erbrechen, ohne Ohrgeräusche, die sich durch zentrale Kompensation
nach ca . zwei Wochen spontan bessern.
X Die dritthäufigste Schwindelursache ist die Meniere-Erkrankung, die
klinisch die Trias aus Drehschwindel (Minuten bis Stunden), Tinnitus und
Innenohrschwerhörigkeit aufweist.
Sehstörungen --------------------------------~~
Unter "Sehstörungen" fasst man Erscheinungen wie Schleier-
sehen, Visusminderung bis zum totalen Visusverlust und Ge-
sichtsfeldausfälle zusammen_ In der Medizin gehören sie zu
den häufigen und wichtigen Beschwerden_ Für die Patienten
bedeuten Sehstörungen eine Einschränkung der Lebensquali-
tät, Probleme im privaten Alltag und im Arbeitsleben_ Zud em
können visuelle Störungen Ausdruck einer gravierenden
Grunderkrankung, etwa eines Tumors, multipler Sklerose
oder eines Schlaganfalls, sein (I Tab_ 1)_ Die Art der Seh-
störung hängt von der Lokalisation der Schädigung ab.
Eine Minderung der Sehschärfe, z. B. mit Verschwommen-
sehen, deutet auf eine retinale Läsion oder eine Störung des
N. opticus hin, wohingegen Störungen der Sehbahn peripher
des Chiasma opticum eine unauffällige Pupillenreaktion
und Sehschärfe zeigen. Sind Strukturen der Sehbahn zwi-
schen dem Chiasma opticum und dem Kortex geschädigt,
treten Gesichtsfeldausfälle auf, die je nach Schädigungsort
ein typisches klinisches Bild zeigen können (I Abb. 1).
Monokuläre Sehstörungen
Ist nur ein Auge von den Sehstörungen betroffen, liegt diesem
Befund eine Schädigung von Strukturen des betroffenen Au-
ges selbst oder des Nervus opticus vor dem Chiasma opticum
zugrunde.
Akute monokuläre Sehstörungen
t Amaurosis fugax: Eine Verminderung des Blutflusses in
der Zentralarterie, z_ B. durch eine Stenose der A. carotis in-
terna, Herzrhythmusstörungen, eine Insuffizienz der kardi-
alen Pumpleistung oder starke Blutdruckschwankungen bei
Gefäßstenosen, kann vorübergehend eine Ischämie der Retina
erzeugen. Dies äußert sich in einer akut auftretenden, ca.
5-15 Minuten anhaltenden einseitigen Blindheit und wird
als Amaurosis fugax bezeichnet. Begleitsymptom e können
weitere TIAtypische Beschwerden sein (s. S. 78) . Bei der Un-
tersuchung findet man zwischen den Episoden einen unauf·
fälligen Augenbefund. Eine Doppleruntersuchung der Karoti-
den sollte erfolgen. Eine Amaurosis fugax kann ein Warnhin-
weis auf einen drohenden Schlaganfall sein.
t Zentralarterienverschluss: Ein ischämischer Infarkt der
Retina mit Sehverlust auf der betroffenen Seite ist die nächste
schwerwiegende Steigerung der Amaurosis fugax_Die Ursa-
che hierfür ist häufig ein thromboembolischer Verschluss der
A. centralis retinae.
• Glaukomanfall: Hierbei handelt es sich um eine Notfall-
situation durch einen plötzlichen intraokulären Drucka nstieg,
z. B. aufgrund einer Verlegun g der Tränenabflusswege. Die
Patienten haben hefti ge orbitale Schmerzen und Sehstörun-
gen. Das Auge ist stark gerötet und die Bindehaut geschwol-
len (Chemosis). Typischerweise reagiert die Pupille des betrof-
fenen Auges träge auf Licht und ist entrundet. Die Patienten
geben z. T. das Sehen farbiger Ri nge um Lichtquellen an. Eine
rasche augenärztliche Intervention ist erforderlich.
• Neuritis nervi optici (Retrobulbärneuritis): Die Optikus-
neuritis imponiert durch eine innerhalb von Tagen auftre-
linkes Gesichtsfeld rechtes Gesichtsfeld
(D "~. CJ)'""'PO""
. 0
Einseitig e Am aurose
"mpm.,
(monookulärer
Gesichtsfeldausfall)
Heteronym e bi nasale FasCiCUlus
Hemianopsie optlCUs
~
Q uadrantenanopsie Area striata
nach oben
G
Quadrantena nopsie
nach unten
I Abb. 1: Ges ichtsfelddefekte in Abhängigkeit vom LOkali sa tionso rt der
Sehbahnläsion. [N ac h 161
tende Visusminderung häufig mit ßulbusbewegungsschmer_
zen, die sich im Verlauf spontan bessern und VOllständig zu-
rückbilden kann. Zunächst zeigt sich ein unauffälliger Fund
("Patient sieht nichts, Arzt sieht nic hts"), nach einigen Wo- Us
chen allerdings wird häufig eine temporale Abblassung der
Papille beobachtet. Sie ist häufig Erstsymptom einer multipl
Sklerose (s. S. 100) . Differen tialdiagnostisch muss auch an en
eine anteriore isc hämische Optikusneuropathie, an ei n Gla
kom und ein Optikusscheidengangliom gedacht werden. u-
• Retinale Migräne: Kennzeichnend fü r diese Form der
~i grä n e ist neben ~ e n t~pi sc he n K o pfsc hm e rz~ n und vegeta_
tJVen Symptomen em plotzltcher, kompletter, einseitiger Vis
verlust. Dieser dauert un gefähr eine Stunde an. Betroffen Si Us-
vorwi egend jüngere Personen, die zu 60% eine familiäre nd
Belastung aufweisen.
• Pseudotumor cerebri: Bei diese m Krankh eitsbild , das v
junge, adipöse Frauen betrifft, ko mm t es zu K op fschm erze~ a.
Stauungspapille und Sehstörungen in Form von transienler '
Verdunkelung für weni ge eku nden sow ie zu Doppelbilder
• Trauma: Verletzungen der oph thalmologischen Struktur n_
en
(z. B. Abl atio der Retina nac h einer stum pfen ßUl buskontll _
sion, penetrierend e Verletzun gen mit kons ku tiver Entzün_
dung) können ebenfalls zu einem ein- od I' beid eitigen Vis
verlust führen. lls-
• Anteriore ischämische Optikoneuropathie (AI N):
Wegen alheroskleroti sc h bedin tel' Min d rperfusion des Seh _
nel'vs komm t es zu in I' Visusmin d I'ung mi t s ktorfö rffii g
Gesichtsfeldausfä ll n. Die eh töru ng n ntw ick In . ich ine n
Min ute n bis Tagen. ß i der Fun doskopi z igen sich in Pa .
lenödem und I' tinal Blutun g n. Di AI N kann mo nok UL~ll­
oder binokulär auftr t- n. ind di ß tl' ff n n ält I' als 6S Jar
ah-
 Leitsymptome
56157

vorgerufenen Läsionen des Sehnervs Sonstige Sehstörungen

Läsionsort Erkrankung
können beidseitig auftreten und die ent-
N.opticus Kompression durch Tumoren, Tumoren
des N. opticus, Infektionen, Toxine,
sprechenden Sehstörungen verursa- Die Agnosie beschreibt die Unfähig-
anteriore ischämische Optikopathie chen. Eine beidseitige Visusminderung keit, bei normaler Sehkraft gezeigte Ob-
Chiasma Hypophysentumor, Kraniopharyn-
zeigt sich auch bei Krankheitsbildern jekte zu erkennen und zu benennen.
opticum geom, Infektionen, sonstige Tum oren wie der hereditären Optikusneuropa- Die Patienten können die Dinge aller-
Tractus Tumoren, Ischämie thie, einem bilateralen Nervus-opticus- dings durch Betasten identifizieren.
opticus Infarkt oder beidseitigen intraokulären Dieser Erkrankung liegt eine bilaterale
Radiatio Ischämien (d urCh Verschluss der Erkrankungen wie Uveitis_ Sehrindenläsion zugrunde_Bei Seh-
optica A. cerebri media), Embolien, Tum oren, störungen mit unauffälligen Untersu-
Blutungen, Raumford erungen Progrediente binokuläre chungsbefunden und psychischen Auf-
Visueller Ischämien (durch Verschluss der
Sehstörungen fälligkeiten des Patienten muss differen-
Kortex (Okzi- A. cerebri posterior), Infarkte
pitallappen) Durch sekundäre Schädigung des Seh- tialdiagnostisch an eine psychogene
nervs im Rahmen systemischer Störun- Sehstörung gedacht werden_Auch
I Tab. 1· Differentialdi agnosen de r Sehstörung . gen wie Vitamin-B I 2- oder Folsäureman- Störungen der Augenmotorik durch
gel, Tabakamblyopie, Infektionen (z. B. Paresen der Augenmuskeln führen zu
Tbc) oder Toxine (z. B. Methylalkohol) Sehstörungen, v_ a_ in Form von Doppel-
re, muss eine Arteriitis temporalis ausge- können sich progrediente binokuläre bildern.
schlossen werden_ Diese zeigt neben Sehstörungen entwickeln_Degenerative
der Visusminderung aufgrund der AION Läsionen der retinalen Strukturen bei
eine verhärtete Arteria temporalis mit Retinitis pigmentosa führen zu den
Kopfschmerzen v_ a. beim Kauen, Ge- typischen peripheren, konzentrischen
wichtsverlust und sub febrilen Tempera- Gesichtsfeldeinschränkungen und
turen_ Die Erkrankung muss rasch Nachtblindheit Langsam progressiv
durch hoch dosierte Kortikosteroide be- bilden sich auch die Sehstörungen bei
handelt werden, um einem vollständi- retrochiasmalen Tumoren in Form von
gen Visusverlust vorzubeugen_ Hemianopsien und Ouadrantenanopsien
aus_Schädigungen im Bereich des
Progrediente monokuläre
Chiasmas sind typischerweise durch
Sehstörungen ein Hypophysenadenom verursacht
Eine der häufigsten Ursachen für eine (I Abb. 2)_ Hier kommt es neben der
langsam progrediente Visusminderung charakteristischen bitemporalen Hemi-
ist die senile Makuladegeneration. Auch anopsie je nach Art des Tumors zu
eine diabetische oder hypertensive Reti- endokrinen Begleitsymptomen wie
nopathie, ein chronisches Weitwinkel- Potenzstörungen , Amenorrhö etc.
glaukom oder eine Leukodystrophie füh- Weitere Ursachen einer Chiasmaläsion I Abb. 2: MRT-Bild (T2-Wichtung) eines Hypophy-
ren zu Sehstörungen_Eine langsa me sind Meningeome, Kraniopharyngeome, senadenoms bei einem Pati ente n mit bitemporaler
Visusminderung entwickelt sich eben- Infektionen oder Aneurysmata_ Hemianopsie. [27J

falls bei einer Kompression des Sehnervs

durch einen Tumor oder durch chro-
nische Hirndrucksteigerung. Diese Schä-
digungen können auch beidseitig auf- Zusammenfassung
treten_
• Eine Schädigung des Auges oder des N. opticus bis zum Chiasma opticum
geht mit einer Minderung der Sehschärfe einher.
Binokuläre Sehstörungen
• Bei einer Läsion der Sehbahn zwischen Chiasma opticum und Kortex
Akute binokuläre Sehstörungen kommt es zu Gesichtsfeldausfällen, deren klinisches Bild auf den Schädi-
Jede Schädigung, die zu ei ner ei nsei-
tigen Visusminderu ng führt, kann auch gungsort hindeuten kann. Sehschärfe und Pupillenreaktion sind unauffällig.
zu beidseitigen Sehstörungen führen_ • Eine Einteilung kann in monokuläre und binokuläre Sehstörungen erfolgen.
Bei einer Schädigung der Sehrind e, Akute monokuläre Visusstörungen sind häufig auf Ischämien zurück-
z. B. durch eine Basilarisinsuffi zienz,
zuführen. Progrediente monokuläre Defekte im Verlauf mit binokulärer
kann es zu ei nem beidseitige n, akuten
Visusverlust ("kortikale Blindheit") Beteiligung haben oft intraokuläre Erkrankungen (z. B. senile Makula-
kommen. Auch traumatisch bedingte degeneration, diabetische Retinopathie) als Ursache_
Defekte oder die durch die AION her-
Sensibil itätsstöru ngen
Sensibilitätsstörungen gehören zu den
häufigsten neurologischen Symptomen,
die bei 8% der Bevölkerung auftreten.
Unter dem Begriff werden Auffällig-
keiten in der Gefühlswahrnehmung zu-
sammengefasst (I Tab. 1).
Die Sensibilität wird unterteilt in die
protopathischen und die epikritischen
Gefühlswahrnehm ungen.
t Die Fasern der protopathischen
Qualitäten (grobe Berührung, Tempe-
ratur, Schmerz) kreuzen im Rücken-
mark und werden in der Vorderseiten-
strangbahn (Tractus spinothalamicus
anterolateralis) zum Thalamus und
dann weiter zur Hirnrinde geleitet.
t Hingegen werden die epikritischen
Modalitäten (Lage = Propriozeption,
Vibration, Druck, Diskrimination, Tast-
empfindung, Berührung) ungekreuzt
über die Hinterstrangbahnen (Fasciculus
gracilis und Fasciculus cuneatus) zur
Medulla oblongata geführt, wo sie kreu-
zen und dann weiter über den Thala-
mus zum Kortex ziehen (s. S. 8).
So ergeben sich je nach Lokalisation der
Läsionen die entsprechenden Auffällig-
keiten und Ausfälle in der Gefühlswahr-
nehmung distal der Schädigung. Liegt
eine isolierte Erkrankung der Muskeln,
der neuromuskulären Verbindung oder
der Vorderhornzellen vor, kommt es
nicht zu sensiblen Ausfällen. Zeigt sich
ein isolierter Ausfall der protopathischen
Modalitäten bei erhaltenen epikritischen
Qualitäten, wird dies "dissoziierte Sen-
sibilitätsstörung" genannt.
Ätiologie und Klinik
Periphere Läsionen
t Durch die Läsion eines peripheren
Nervs (Kompression, Durchtrennung,
entzündliche Erkrankungen, Toxine,
Diabetes mellitus) fallen alle sensiblen
Modalitäten in seinem Versorgungs-
bereich aus.
t Werden mehrere Nerven in ihrem
distalen Abschnitt geschädigt, folgt häu-
fig ein handschuh- oder strumpfförmiges
Verteilungsmuster (Polyneuropathie-
syndrom).
t Tri tt ein Defekt der radikulären
Strukturen ein , führt dies zu segmen-
tal angeordnete n Ausfällen entspre-
--------------------------------_:
chend den jeweiligen Dermatomen tätsstörung beidseits. Weitere Erkran-
(s_ S. 35). kungen, die zu dissoziierten Sensibili-
tätsstörungen führen können, sind die
Rückenmarksläsionen Syringomyelie (zen trale Höhlenbildung
Bei einer totalen Querschnittsläh- kongenital, neoplastisc h, posttrauma-
mung infolge eines Traumas, einer Isch- tisch oder postentzündlich verursacht)
ämie oder Kompression verliert der Pa- und das Arteria-spinalis-an terior-Syn-
tient sämtliche Gefühlsqualitäten distal drom (Versc hluss der A. spinalis anteri_
der Läsion, wobei die Analgesie und die or, die das Vorderhorn versorgt), die
Anästhesie meist 1- 2 Segmente unter- durch Schädigung der anterioren An-
halb des Querschnitts beginnen und es teile des Rückenmarks nur die Vorder-
oberhalb der Schädigung zu einer hyper- seitenstrangbahnen betreffen. Sind von
algischen Reizsymptomatik kommen der Läsion nur die Hinterhörner des
kann (I Abb. 1). Rückenmarks und damit die Hinter-
Die seltene halbseitige Rückenmarks- strangbahnen betroffen, hat dies einen
läsion, das Brown-Sequard-Syndrom Ausfall der epikritischen, nicht aber der
(s. S. 110), kann durch Raumforderun- protopathischen Oualitäten zur Folge_
gen, Ischämien, Traumata oder Ent- Diese Sensibilitätsstörungen sind cha-
zündungen verursacht werden_ Sie rakteristisch für die funiku läre Myelose
führt in ihrer reinen Form zum Ausfall (bei Vitamin·B ,2 - oder Folsäuremangel)
der epikritischen Modalitäten auf der beim Arteria-spinalis- poste rior-Syndro~
geschädigten Seite, kontralateral hat sie (Verschluss der A. spinalis posterior, \Te r-
eine dissoziierte SenSibilitätsstörung mit sorgt die hinteren Anteile des Rücken_
Hypalgesie und Thermhypästhesie bei marks) oder bei Tabes dorsalis (entzünd_
erhaltener Berührungsempfindlichkeit liche Degeneration der Hinterstränge
zur Folge. bei Lues) . Wichtige Differentialdiagnos
Einer zentralen Rückenmarksschädi- der Sensibilitätsstörungen ist auch die e
gung liegt häufig eine intramedulläre multiple Sklerose, die durch Läsionen 1n -
Raumforderung oder eine Ischämie zu- unterschiedlichen Bereichen des zentr
a-
grunde. Hierbei kommt es aufgrund der len Ner:~~s:.ste~s ein heterogenes Bild
Läsion der kreuzenden protopathischen an Senslbilltatsstorungen aufweisen
Fasern zu einer dissoziierten Sensibili- kan n.
Symptom Symptom beschreibung Ursachen
Paräs th esien Ameisenlaufen, Prickeln, Kribbeln u.Ä. Vor allem bei Schädigung peripherer Nerven
deren Wurzeln und bei Hinterstrangläsionen •
Dysästhesien Die Missempfindungen werd en als quälend Schädigung zelltraler Sensibilitätszentr;-----
----
empfunden Rückenmark sbahnen und POlyneurOpathi~1'1
Hyperästh eSie Gesteigerte Empfindlichkeit auf Berührungs- Periphere Nerve nläsionen
reize
Hypästhesie Herabgesetzte Empfindlichkeit auf Schädigung zen traler Sensibilitä tszentr~
Berührungsreize Rück enmark sbahnen •
Hyperalgesie Verstärkle Sc hmer:zwahrnehmung au f Penpllere Nerven läsiOllcll
adäquate Reize
Allodynie Verst ärkte Schmer:zempfindung auf Meisl bei ink omplett er N ,,,endurch tre~
. I'1g
inadäquate Rei ze Iperrpher). aber aucll b I Tha lamuslä ionen
Izentral)
Hyperpathie Berührungs-/ Schmerzreize führen zu unan- Häufig bel Th alal11l1 släslon n TeilSC häd~
gU I'1g
. •
genehmen. lang andauernden Empfindungen penph err sellsl blor Nerv n od r auch bei
Narb enbildung
Nackenbeuge- Bel MS. Halsl11arktul11or od r zervlkal e,; - - - -
zeichen in die Extremit äten fahrende elektri sierende Band scheib nvorfall
(Lhermitte) Dysästi1esien
Astereognosie Untersc heidung von Objek ten durch Ertaslen
----
nicht möglich
I Tab. 1: Symptombesc hreibungen und mög liche Ursac hen der Sen ibilit älss törun' n.
 Leitsymptome
58 I 59
Zentrale Läsionen Verlust der Propriozeption wird eher als peutisch steht die Behandlung der zu-
Die meisten zentralen Läsionen entste- Ungeschicklichkeit, Instabilität und als grunde liegenden Ursache im Vorder-
hen durch Raumforderungen wie Tu- Engegefühl um die Extremität empfun- grund.
moren, Abszesse, Blutungen, Ischämien den. Bei kortikalen Läsionen stehen Durch ergänzende apparative und
und Entzündungen_ Nach Kreuzung der Ungeschicklichkeit und Funktionsver- labortechnische Diagnostik können
epikritischen Fasern in der Medulla lust mehr im Vordergrund als der Sen- mögliche auslösende Erkrankungen wie
oblongata verursachen Läsionen im sibilitätsverlust. Auch die Zeitspanne bis Ischämien, Raumforderungen, Blu-
Hirnstamm mit Verletzung der entspre- zur Manifestation kann Hinweise auf tungen oder Entzündungen erkannt
chenden Bahnen eine epikritische und die mögliche Ätiologie geben. Thera- bzw. ausgeschlossen werden.
protopathische Sensibilitätsstörung ipsi-
lateral im Bereich des Kopfes und kon-
tralateral distal des Halses_ Begleitend Totaler Halbseitige Zentrale
Querschnitt Rückenmarksläsion Rückenmarksläsion
treten meist Hirnnervenausfälle und
motorische Störungen wie Paresen und
Ataxie auf- Eine Schädigung des Thala-
mus führt zu einem kontralateralen Sen-
sibilitätsausfall aller Oualitäten sowie
häufig zu einer Hyperpathie_ Auch hier
segmental
sind die sensiblen Symptome nicht iso- • Berünrung • Berührung • Beruhrung • BeriJhrung
• Vibration
liert vorhanden, sondern kommen oft in • Propriozeption
• Vibralion
• Propriozeption
J • V ibration
· Propnozeptlon
· V ibration
· Propriozepllon
• Schmerz
Kombination mit Ataxie, Choreoatheto- • Temperatur
• Schmerz
• Temperatur
• Schmerz
• Temperatur
• Schmerz
• Temperatur
se und evtL Hemianopsie vor_ Charakte-
ipsilateral Parese kaudal der Läsion segmentale Paresen
ristisch für eine Läsion in diesem Be-
reich sind der Thalamusschmerz und Läsion der Arteria·spinalis· Hirnstamm- Thalamus-
die Thalamushand (Fingerbeugung in Hinterstrangbahnen anterior-Syndrom läsion läsion

den Grundgelenken mit Überstreckung

der Interphalangealgelenke)_

Nicht organisch bedingte Gefühls-

störungen
Sie lassen sich in der Regel keinem peri- • Beru'lrung • Berührung
• Berührung
pheren oder radikulären Innervationsge- • Vibration • Vibration • Vibration
• Propriozeption
• Propriozeption • Prop'iozeptlOn
biet zuordnen_ Häufig wird eine streng • Schmerz • Schmerz • Schmerz
• Temperatur
· Temperatur • Temperatur
median begrenzte Hemihypästhesie an-
gegeben. keine Paresen kaudal der Läsion
beidseitige Parese
Zentrale Läsionen führen zu paramedian o Bereich der
Rückenma rksläsion
o Bereich der
Sensibilitätsstörung
begrenzten Ausfällen, da sich die Inner- • gestörte Qualitäten o intakte Qualitäten
vationsgebiete der Nerven überlappen.
I Abb. 1: Sensibil itätsstörungen bei unterschiedlichen Läsionen. [31
Untersuchung und Diagnostik
Anamnestisch sind Fragen nach
Dauer, Ort und Art der Störung wichtig,
da v. a. der Ort der Sensibilitätsstörung
Hinweise auf die Lokalisation der Läsion Zusammenfassung
gibt. • Sensibilitätsstörungen sind häufige und sehr unterschiedlich imponierende
Die klinische Untersuchung ist hier- Symptome.
bei von ausschlaggebender Bedeutung, • Sensibilität wird unterteilt in epikritische und protopathische Sensibilität.
wobei eine möglichst genaue Eingren-
zung des betroffenen Areals angestrebt • Als dissoziierte Sensibilitätsstörung bezeichnet man einen isolierten
werden sollte (s. S. 35). Zu beachten Ausfall der protopathischen Wahrnehmung bei erhaltenen epikritischen
sind Narben, Schwellungen oder Qualitäten.
Hauterscheinungen, die Hinweis für
eine lokale Störung der Sensibilität sind. • Der Ort der Sensibilitätsstörung gibt Hinweise auf Art und Loka lisation der
Oft wird auch eine leichte Parese (z. ß. Läsion.
Extremität, Fazialisparese) vom Patien- • Therapeutisch steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund.
ten als Taubheitsgefühl empfunden. Ein
 Muskelschwäche ----------------------------------'~

Schwäche und Lähmungen sind häufige

Symptome in der Medizin, die auf o SChwach e
kein Reflex
zahlreiche Erkrankungen des ZNS oder
~~t~~:/geSleigerte
des PNS zurückzuführen sein können
(I Abb . I ).
v nomlaler Refl ex
t Pyramidenbah n _
Beginn des motorischen Systems
Am zelctlen posi tiv
~ Pyranlldenbahn_
steht der Motorkortex mit dem ersten zeichen nega tiv

motorischen Neuron. Die absteigenden • Hemlspharenla slon

t
Hemisphärenläsion • Hemlsphärentäslon HWS·UISlon
Fasern des ersten motorischen Neurons • Hirnstammlaslon
• HWS·Läsion
• Hl rn sl ammlaslo n
• HWS ,U:lsion
empfangen Afferenzen aus dem Thala· • BWS·Laslon

mus, den Basalganglien und dem Cere·

bellum (s. S. 9). Die Versorgung der mo·
torischen Hirnnervenkerne erfo lgt über
den Tractus corticonuclearis, der bilate·
ral an den Hirnnervenkernen ende t. Das
erste Motoneuron beginnt in der moto·
rischen Rinde, verläuft als Pyramiden· • HWS-Läsion generali sie rte Cauda·equ ina . ne uromuskulä re
• BWS·LäSion Neuropathie Synd rom Endplalle
bahn durch das Gehirn und steigt als od er M yopa th ie

Tractus corticospinalis im Vorderstrang
des Rückenmarks herab. Im Vorderhorn
erfolgt die Umschaltung auf das zweite
Motoneuron, das als motorischer Spinal·
nerv zu den neuromuskulären Endplat·
ten zieht, wo Nervenimpulse auf die
Muskulatur übertragen werden. Störun·
gen auf den unterschiedlichen Ebenen
der motorischen Bahnen führen zu
Auffälligkeiten im Muskelton us, der
Reflexe, der Muskelmasse (I Tab. 1 und
S. 28 ff.) und der Kraft (I Abb. 1). Aller·
dings können auch nicht neurologische
Ursachen eine Schwäche oder Lähmun·
gen bedingen.
Ätiologie
Die Ursachen für Schwäche und Läh·
mungen sind zahlreich (I Tab. 2). Zu
den häufigsten zählen Schlaganfälle,
Raumforderungen (Tu mor, Blutungen,
Abszesse), Traumata und entzündliche
Erkrankungen.
I Abb . 1: Durch d ie Vert eilung d er m otori sch en St örun ge n ka nn auf den O rt d er Läs ion gesc hl Osse n
d~ . I ~ WeG
Klinik häufiger bilaterale Ausfäll e unterhalb
Läsionen des erst en der Läsion. Häufig sind bei Rücken.
marksverletzun gen auch die sensible n
Motoneurons Bahnen betroffen.
Schädig ungen von Kortex, Hirn-
stamm oder Rückenmark Spastische Spinalpara lyse (heredi _
Läsionen in diese n Bereichen führen zu täre s~astische Spina lpara lyse, HSp)
einer Schädigung des ersten Moto· Diese Erkra nkung Wird heterogen ver-
neurons mit den daraus fo lgend en kJi· erbt (s. S. 98J und ist auf eine Degene
ra
nischen Zeichen (I Tab. I). Defekte im tion der Pyram idenbahn zurückZUfüh. -
Bereich vor der Kreuzung der Fasern in ren. Die Symptomatik manifestiert Sich
der Pyram ide im Hirnstamm führen zu in der zweiten Lebensdekad e zunäch
. b . . st
kontralateralen Paresen. Es lassen sich be lD eto nt mIt el~ e r progredienten sPas-
positive Pyramidenbahnzeichen (z. B. tIsc hen Tonuse rhohung der Beine Und
Strü mpell·Zeichen,Oppenheim·Zei· greift häufi g erst nach einige n Jahren
ehen, Babinski·Zeichen) auf der gesc hä· auch auf die obere Extl'emität über.
digten Seite auslösen. Hierbei hand elt es
sich entwickJungsgeschic htlich um fr ü· Amyotrophe Lateralsk le rose (ALS)
he, unreife Reflexe, di e im Laufe der Die AL (s. . 98) Ist charakterisiert
normalen Entwicklung gehemm t wer· durch ine D neration d s ersten
den. Läsionen im Rü ckenmark zeigen un d zweite n Motoneurons mit den

Ort der läsion Muskeltonu. Reflexe Muskeltrophlk lokalla.tlon Mögliche Ure.chen

1. Mo toneuron Spasti sch ges tei. Gesteigert. path o· Norm al Zentra le Schädigung SChlaganfall. MS, Traum . Blutung n. TU l11 ol cn. AbszeSse
gert (bei akuter logische Refl exe spa tisch plnalpo loly ,
Läsion zunäChst --------------------
Schädigung au f
schlaff)

2. Motoneuron Normal oder Abgeschwächt Atrophie,

erni edrigt Fasziku lationen

Neurom uskuläre Normal Norm al Norma l

End platte

Musk ulatur Normal oder Normal oder Atrophie

erniedri gt abgeschwäch t Niell i neurologisch

I Tab . 1: Veränderungen der Mo t ori k en tsprechend d em Läs io nsort. I Tab. 2: Äl iologi von Mu kolsc hwäc ll und Pa,o on.

entsprechenden motorischen Ausfällen (I Tab. 1). Klinisch
zeigen sich langsam-progrediente, asymmetrische Paresen.
Die ALS manifestiert sich häufiger an den Extremitäten,
jedoch ist auch eine bulbäre Primärmanifestation möglich.
Das sensible System ist nich t bzw. selten und dann nur
gering betroffen.
Syringomyelie
Die Syringomyelie wird den Entwicklungsstörungen des Ge-
hirns und des Rückenmarks zugeordnet. Sie kann aber auch
nach einem Trauma, einem Tumor oder einer Entzündung
entstehen. Dabei kommt es zu flüssigkeitsgefüllten Höhlen-
bildungen in der grauen Substanz des Rückenmarks. Eine
Schädigung des motorischen Systems ist daher je nach Lage
der Syrinx nicht immer vorzufinden und manifestiert sich
häufig erst in einem späten Krankheitsstadium. Auf Ebene der
Läsion können dann periphere schlaffe, atrophische Paresen
auftreten. Unterhalb der Schädigung kann es aufgrund einer
Läsion der Pyramidenbahn zu einer spastischen Parese kom-
men.
Läsionen des zweiten Motoneurons
Schäden im Bereich des zweiten Motoneurons (Vorderhorn-
zellen, periphere Nerven) können degenerativ (z. B. SMA),
metabolisch- toxisch (z . B. Diabetes mellitus) oder trauma-
tisch bedingt sein.
Spinale Muskelatrophie (SMA)
Die spinale Muskelatrophie (s. S. 98) ist ätiologisch auf einen
genetischen Defekt (SMN I , SMN2) zurückzuführen, infolge-
dessen es zu einer Degeneration des zweiten Motoneurons
kommt. Es werden vier Typen sowie Sonderformen unter-
schieden - Typ I: infantile Form (Werdnig-HoffmannJ, Typ 11:
intermediäre Form, Typ 111: juvenile Form (Kugelberg-Welan-
der), Typ IV: adulte Form - , wobei je nach Ausmaß des Gen-
defekts und des damit verbundenen Funktionsdefi zits des
SMN-Proteins die Schwere des Verlau fs differiert. Das kli-
nische Bild sind meist proximale beinbetonte, symmetrische
Paresen und Atrophien.
Bulbärparalyse
Bei einer Läsion der motorischen Hirnnervenkerne V, VII,
IX- XII spricht man von einer Bulbärparalyse (I Tab. 3). Die
Patienten fall en durch Dysarthri e, Dysphagie, sichtbare Faszi-
ku lationen der Zun ge und eine beidseitige Fazialisparese auf.
Bulbärparalyse P8eudobulbärparalyse
Lä sion der motori schen Hirn- Läsion supra nukleä r Im Bereich des HIrn sl amms
nervenk erne, Läsion des zwei- oder der konikobulbärcn Fasern, Läsion des
ten Moton eurons ersten Motoneurons
Klinik : At rop hi en, Dysa rthri e, KIi'llk: verl angsamte lungenb w gu ngen,
Dysphagie, Fasziku lat lonen Spastlk der Extremltil ten, Dysartllrle, Dysphagie,
(an der Zunge sicll tb or) , Faszia- keine Alroph len, keine Faszikulatl on n. patholo-
lisparcse glsellos Lael, on und Weinen
I Tab. 3: Bulbär- und Pseudobulbärparalyse.
Leitsymptome
60 I 61
Poliomyelitis anterior
Bei der spinalen Kinderlähmung kann es nach einer Infektion
mit einem Enterovirus zur Ganglienzelldegeneration im Vor-
derhornbereich kommen. Klinisch zeigen sich neben Allge-
meinsymptomen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Kopf- und
Gliederschmerzen asymmetrische schlaffe Paresen bevorzugt
an den proximalen Extremitäten, Ebenso imponieren Zeichen
einer lymphozytären Meningitis. Die Krankheit ist melde-
pflichtig bei Verdacht, Erkrankung und Tod.
Läsionen der neuromuskulären Endplatte
Die Myasthenia gravis pseudoparalytica gehört ebenso
wie das Lambert-Eaton-Syndrom zum Formenkreis der
myasthenen Syndrome (s. S, 122). Sie sind durch eine zuneh-
mende Schwäche bei repetitiver Muskelkontraktion gekenn-
zeichnet. Dabei sind die Reflexe, der Muskeltonus, die Mus-
kelmasse und die Sensibilität unauffällig.
Läsionen der Muskulatur
Die Ätiologie von Myopathien ist heterogen (hereditär z. B.
myotone Dystrophie, Muskeldystrophie, Kanalerkrankungenj
entzündlich z. B. Polymyositis, Dermatomyositis; metabolisch
z. B. Glykogenose, Lipidspeichererkrankung; toxisch z. B.
Steroide, Alkohol; endokrin z. B. Hypothyreose; s. S. 124ff.).
Klinisch charakteristisch sind meist proximal betonte Paresen,
Atrophie erhaltene Sensibilität, normale oder abgeschwächte
Reflexe und z. T. Muskelschmerzen.
Nicht neurologische Schwäche
Muskelschwäche kann sich aus orthopädischen Erkran-
kungen (z. B. Arthrose) oder Fehlstellungen entwickeln.
Schmerzen jeglicher Art können bei der klinischen Unter-
suchung Paresen vortäuschen.
Zusammenfassung
x Das erste Motoneuron hat seinen Ursprung im Motor-
kortex, zieht als Pyramidenbahn durch das Gehirn
und als Tr. corticospinalis lateralis oder Tr, cortico-
spinalis anterior das Rückenmark hinunter. Die Um-
schaltung auf das zweite Motoneuron, das als peri-
pherer Nerv zu den Muskeln zieht, erfolgt in der Vor-
derhornzelle des Rückenmarks,
X Zeichen von Läsionen des ersten Motoneurons sind
spastische Parese, gesteigerte Muskeleigenreflexe,
keine Atrophien. Pyramidenbahnzeichen.
X Zeichen von Läsionen des zweiten Motoneurons sind
schlaffe Parese, abgeschwäc hte/erloschene Reflexe,
Atrophien, Faszikulationen ,
Gangstörungen und Ungeschicklichkeit ----------------~
Gangstörungen Symmetrische Gangstörungen
• Die zerebellär-ataktische Gangstörung ist charakterisie t
Gehen ist ein komplizierter Prozess und hängt von folgenden durch eine breitbasige, unregelmäßige Schrittfolge mit Stand~
Faktoren ab: einem intakten Skelettsystem, Muskelkraft, unsicherheit und Schwanken (s. u.).
Gleichgewichtssinn, Propriozeption und Koordination. Zu • Der sensibel-ataktische Typ ei ner Ga ngstörung beruht auf
Gangstörungen kann es bereits kommen, wenn bei einem einer fehl end en oder mangelhaften Rückmeldung sensibler
dieser Faktoren eine Fehlfunktion vorliegt. Bahnen (Vibrations- und Lageempfind en) an das ZNS und
wird als "spinale Ataxie " bezeichn et. Zu den Wichtigsten
Anamnese und Diagnostik Ursachen zählen Polyneuropalhie, multiple Sklerose, Vitanu _
Neben der allgemeinen Anamneseerhebung sollte besonderer B1z-Mangel und die Fried reich-Araxie. Es kommt zu unter- n
Wert auf folgende Punkte gelegt werden: Wie lange liegt die schiedlicher Schrittlänge, wobei die Beine ungleichmäßig
Gangstörung vor? Trat sie plötzlich ein oder wurde das Ge· gehoben werden. Charakteristisch ist, dass die Gangunsic~n­
hen allmählich schlechter? Wie weit und wie schnell ist das heit bei fehl ender visueller Fixierung z. B. im Dunkeln Ode er-
Gehen möglich? Kam es zu Stürzen? Bestehen Schmerzen in bei verschlossenen Augen stärker ausgeprägt ist, wobei sie r
einem oder beiden Beinen oder in der Lendenwirbelsäule? durch Fixierung der Umwelt mit den Augen eine Besserun
Treten diese Schmerzen nur beim Gehen auf oder sind sie erfahrt oder komplen kompensiert werden kann . g
auch in Ruhe vorhanden?
Es ist nicht nur eine neurologische Untersuchung notwendig, Sonderformen
sondern es muss auch besonders auf Fehlstellungen, Atro- • Die Gehstörung beim Morbus Parkinson zeichnet sich
phien und Hautveränderungen geachtet werden. Ein wich- durch einen kleinschrittigen Gang aus. Außerdem laufen d-
tiger Bestandteil der Diagnostik symmetrischer und asymmet- Patienten mit vornübergeneigtem Oberkörper und ange- le
rischer Gangstörungen ist die genaue Ganganalyse. winkelten Armen, di e beim Gehen kaum mitschwingen
(s. S. 94 ff. ). Auch zerebrovaskuläre Erkrankungen können
Ganganalyse und Klinik Gangstörunge n hervorrufen. Im Rahmen des M. Binswan
Asymmetrische Gangstörung kommt es je nach Lokalisa tion des Gewebeuntergangs zu ger
In der Regel führt eine einseitige Tonusveränderung oder eine Paresen . Sind die Stammganglien betroffen, ist oft ein kurz_
Halbseitenschwäche zu einem asymmetrischen Gangbild. sc hrittiger Gang zu beobachten. Charakteristisch ist ein br .
Auch Gangstörungen orthopädischer oder anderer nicht neu- basiges ataktisches Gangbi ld . elt-
rologischer Genese sind meist asymmetrisch. Sie können bei • Unter dem sogenannten Watschel- oder Trendelenbu
der Anamnese und genauen körperlichen Untersuchung er- Gang versteht man eine Störung, die durch eine Schwächrg-
kannt werden. der Mm. glu tei medii beidseits bei einer Wurzelläsion LS e
Hüftdysplasie oder Muskeldystrophien entsteht. Hierbei ka
• Die Symptomatik (Rigor, Tremor, Akinese) bei einem Parkin- durch eine Lähmung der Glutealmuskeln das Becken nichtn
son-Syndrom ist in den meisten Fällen nicht seitengleich aus- am Standbein fixi ert werd en und sinkt beim Laufen zur G
e-
geprägt, was sich klinisch als ein Hemi-Parkinson-Gang genseite ab. Außerdem kippt der berkörper auf der geläh
darstellen kann. Es handelt sich dabei um einen zögerlichen , ten Seite nach außen, um dem Schwungbein au f der Geg ~-
e
steifen Gang, wobei der Arm der betroffenen Seite kaum mit- seite ausreichend Spielraum zu geben. n
schwingt und der Oberkörper häufig zur Seite geneigt ist. • Bei Normaldruckhydrozephalus imponiert ein breit-
• Der hemispastische Wernicke-Mann-Gang ist charakteri- basiger, kurzschriuige r und am Boden hafte nder, Schlurfend
siert durch ein steifes Bein mit supiniertem Fuß, dessen late- Gang mit zögerl ic hem und unterbrochenem Muster. Der er
raler Rand am Boden schleift. Beim Gehen wird das Spielbein Seiltänze rgan g ist ni cht mö lieh. Die Haltung ist steif. Die
um das Standbein geschwungen (Zirkumduktion). Der Arm Form wird auch als "frontale Gangstörung" bezeichnet se
ist flektiert und proniert und schwingt nicht mit. Dieser • Das klass ische an mu t r bei Tabes dorsalis wird de;
Gangstörung liegen zerebrale Ischämien, Blutungen und Gruppe der spinalen Ata xien zugeordn t. Um diese auszu_
Tumoren zugrunde. Aber auch spinale Raumforderungen gleichen, werd en beim eh n di Kni hoch an ehoben
oder entzündliche Erkrankungen können Ursachen einer Eine beidseitig pastik d r ß in führt zum soge nannte~
Wernicke·Mann-Gangstörung sein. Scherengang, d r durch ein Zirkumduktion beider Beine
• Auch bei einer einseitigen Schwäche eines peripheren entsteht.
Nervs kann es zu einer Gangstörung kommen. So führt z. B. • Weitere außerg wöhnlich angstörun n k"nnen bei v-
eine Läsion des Nervus peronaeus zum "Steppergang"_ sc hied n n Erkrankung n auf tr t n. ß i choreatischen s~~_
Hierbei wird das Knie beim Laufen stärker angehoben, damit rungen (s. . 92) kann In dysto n rang v rli n, bel d
die hängende Fußspitze nicht am Boden schleift. Beim Auf- der langsa m . unsich I' Ca n dur h ch I' arisch, dyston ern
e
treten gibt es ein aufklatschendes Geräusch. Bewegun gen üb rla rt wird. D rartig Z Ich n können a
bei der Wilson-Krankheit aufLI' [ - n. Di Kombination Vo Uch
orthopädi eh n und n urologisc h n Erkrankun n kann zn
se hr bizarr n angstörungen führ n. U
 Leitsymptome
62163

Ungesch ickl ich keit

Eine Störung der Bewegungsabläufe an oberer bzw. unterer

Extremität fällt dem Patienten häufig zunächst einmal durch
Ungeschicklichkeit auf. Diese kann aber bereits das erste
Symptom einer Muskelschwäche, einer Läsion der sensiblen
Projektionen zum Gehirn oder hirnorganischer Erkran-
kungen, die mit Bradykinesie bzw. Koordinationsstörungen
einhergehen, sein.

Kleinhirnsyndrome

Gangstörungen, Ungeschicklichkeit, Dysarthrie und Koordi-

nationsschwierigkeiten sind die Leitsymptome bei einem
Kleinhirnsyndrom (s. S. 4).

Ät iologie
Zu den Ursachen einer Kleinhirnschädigung zählen u. a. Into-
xikationen mit Alkohol oder Antikonvulsiva, Atrophien bei
chronischem Alkoholabusus, entzündliche Erkrankungen wie I Abb. 1: Zerebelläre Atrophie im CT. [ 171
multiple Sklerose und Schlaganfälle. Außerdem können Tu-
moren, Traumata, Blutungen und degenerative Veränderun-
gen (I Abb.l ) Ursache einer zerebellären Störung sein.

Klini k
Schädigung der Kleinhi rn hemi sphäre
Auf der homolateralen Seite wird eine Ataxie der Extremitä-
ten bei den Ziel- und Zeigeversuchen beobachtet (Hypo- bzw.
Hypermetrie). Dies äußert sich auch in einer ataktischen
Gangunsicherheit der betroffenen Extremität. Des Weiteren
findet man einen Intentionstremor, eine Störung der Fe in·
motorik (Dysdiadochokinese), einen herabgesetzten Muskel·
tonus sowie Dysarthrie (skandierende Sprache, s. S. 36).
Schädigung des Kleinhirnwurms
Die Bewegungsstörung ist hierbei eher stammnah betont. Die
feinmotorische Prüfung der distalen Extremitäten ist nicht so
stark beeinträchtigt. Zu beobachten ist eine Rumpfataxie, die
sich durch Schwanken und Fallneigung präsentiert und dem
Patienten das freie Sitzen erschwert bzw. unmöglich macht.
Des Weiteren können ein Nystagmus und eine Muskelhypo-
tonie festgestellt werden.

Zusammenfassung
x Asymmetrische Gangstörungen: z. B. Hemi-Parkinson-Gang, Wernicke-
Mann-Gang, Ausfall einzelner peripherer Nerven (z. B. Steppergang),
oft orthopädische Erkrankungen
X Symmetrische Gangstörungen: z. B. zerebelläre Ataxie, spinale Ataxie,
beidseitige Spastik der unteren Extremität
X Bei einer Läsion der Kleinhirnhemisphären beobachtet man eine Extre-
mitätenataxie mit Intentionstremor und Gangunsicherheit sowie Muskel-
hypotonie, Dysarthrie und eine Feinmotorikstörung.
X Die Schädigung des Kleinhirnwurms zeigt sich in einer Rumpfataxie, Nys-
tagmus und Muskelhypotonie, jedoch einer geringeren Beeinträchtigung
der Feinmotorik.
Hirndruckerhöhung
Der Hirndruck beschreibt den intrakra-
niellen Druck, der innerhalb des knö-
chernen Schädels besteht Der Referenz-
bereich für einen Erwachsenen in hori-
zontaler Position liegt bei 5 - 15 mmHg_
Der intrakranielle Druck unterliegt Spit-
zen, die beim Husten bis zu 100 mmHg
erreichen können_ Durch dieses ge-
schlossene System aus knöchernem
Schädel und kaum komprimierbarem
Hirnparenchym führen bereits geringe
Volumenzunahmen zu einem Anstieg
des intrakraniellen Drucks. Die Mes-
sung erfolgt über eine Bohrlochtrepana-
tion durch Einlegen einer epiduralen
Messsonde, durch Einführen eines
Katheters in einen Seitenventrikel oder
durch Messung im Parenchym, was die
genaueste, aber auch komplikations-
trächtigste Methode darstellt. Mögliche
Indikationen zu dieser invasiven Hirn-
druckmessung stellen sich z. B. bei
klinischen Symptomen einer akuten
Hirndrucksteigerung, bei weniger als
8 Punkten in der Glasgow-Coma-Scale
(s. S. 52) und bei raumfordernden Ver-
änderungen in MRT bzw. CT.
Eine Hirndruckerhöhung stellt einen
neurologischen Notfall dar, der inner-
halb von Stunden bis Tagen zum Tod
führen kann.
Eine lumbale Uquorpunktion ist bei Ver-
dacht auf eine akute Himdruckstelge-
rung kontraindiziert.
Ätiologie und Pathogenese
Im Folgenden sind häufige Ursachen für
eine Hirndruckerhöhung aufgeführt:
• Intrakranielle Raumforderungen: Tu-
moren, Blutungen
• Liquorabflussstörungen: Verschluss-
hydrozephalus, hypersekretorischer
oder aresorptiver Hydrozephalus
• Hirnödem: vasoge nes Hirnödem (pri-
märe Störung der Blut-Hirn -Schranke
durch Auflockerung der Tight junctions)
im Rahmen eines Traumas, in Umge-
bung von Raumforderungen (z. B. Tu -
mor, Metastasen, Abszess) oder entzünd-
lich (z. B. M eningitis bzw. Enzephalitis).
Zytotox isches Hirnödem (primäre Stö-
rung des zellulären Stoffwechsels) etwa
------------------------------~
nach Ischämie (z. B. Schlaganfall, Sinus-
venenthrombose, Blutdruckabfall ), Ur-
ämie, M edikamen teneinnahme (be-
stimmte Antibiotika, Kontrazeptiva etc. )
und Toxinen (z. B.lnsektizide) _
Zytotoxisches und vasogenes Hirnöd em
können sich im Sinne ei nes Circulus
vitiosus gegensei tig unterhalten.
• Andere: Pseudotumor cerebri (s. S_
47), Hyperkapnie.
Eine Steigerung des Hirndrucks unter-
\ schiedlichster Ätiologie schränkt die
Blut- und Liquorzirkulation ein, was
über einen eingeschränkten Abtransport
von Stoffwechselmetaboliten eine Vaso-
dilatation bewirkt. Durch einen zentral
ausgelösten Anstieg des peripheren Blut-
drucks, die autoregulatorische Gefäß-
konstriktion und die gesteigerte CO 2 -Ab-
atmung wird versucht, eine ausreichen-
de Durchblutung aufrechtzuerhalten.
Die 0 2-Minderversorgung und der sin-
kende pH-Wert stören den Zellstoffwech-
sel und bewirken einen vermeh rten
Wassereinstrom in die Zellen_Bei an-
haltender Minderperfusion und zun eh-
mend saurem Milieu ka nn diese Gegen-
regulation nicht mehr aufrechterhalten
werden und es kommt zu einer Vasodi-
latation mit Gefäß schra nkenstörung
(extrazelluläre Ödembildung)_ Das er-
höhte intrazerebrale Volumen und das
Ödem führen ihrerseits zu einer Volu -
menzunahme mit konsekutiver Hirn-
druckzunahme_ Es entsteht ein Kreis-
lauf, der le(ale Folgen haben kann. So
kan n es zum Sistieren der Durchblutung
kommen, wenn der Hirnd ruck den sys-
temischen Blutdruck übersteigt. Auch
eine Herniation (s. u. ) mit Schädi gung
der vegetativen Funktionen ist mö lich_
Klinik
Akute Drucksteigerung
Die akute Drucksteigerung (S tund n bis
Tage) beginnt mit Kopfschmerzen, Üb 1-
keit, Nüchternerbrechen, Desorienti -
rung, Nackenst ife und psychomoto-
rischer Verlangsamung. Mi t Fortsehr i-
ten der Druckerhöhun komm t es zu
verstärkten Bewusstseinsstörun g n mit
Massenbewegun en und ung zielter
Schmerzabwellr. I es W iteren kÖnn · n
eine ßulbusdiv rgenz ("schwimm nd
Bulbi ") und im Verlauf Störu ngen der
Atemtätigkeit bei erhaltenen Hirnstam _
re Oexen (Würgereflex, oku lozephaler m
vestibulookulärer und KornealrefleJr) ,
auftreten. Schließlich fal len die Patien-
ten ins Koma mit gestörten Hirnstarnm_
reOexen, path ologisch er Motorik (frÜhe
Phase: Beuge- und StrecksynergiSIne .
Spä tphase: keine bzw. vereinzelt pa~~_
logische motonsch e Reaktionen, kaum
Spomanbewegungen), Pupillenstöru _
gen (früh e Phase: Anisokorie, verzö_ n
gerte Lich treaktion; Spätphase: weit
lichtstarre Pupillen) und krankhafte:;
Atemmuster (früh e Phase: Tachypnoe
Cheyne-Stokes-Atrnung; Spätphase. '
Maschinenarmung, SCh nappatmun~
A(emstillstand j. '
Chronische Druckste igeru ng
Neben Kopfschmerzen, die beim Pres-
sen und b. eim Lagewechsel zunehmen
und mit Ubelkeit und Nüchternerbre _
chen Im Schwall verbunden sind do _
niert eine ausgeprägte Antriebs- ~nd lTlI-
Or i e n ti e ru~ gss törun g. Außerdem kann
etn e chroni sche Druckerhöhung ver-
sch iedene Symptome an den Augen .
Doppelbilder od er eine StauungSpapi~e
zur Fol ge haben. Sensible und moto_
rische foka le Anfäll e und schmerZhaft
Nervenau trittspunkte treten ebenfalI e
gehäuft bei der chronischen Drucker;ö_
hung au_f. Schlleßitch werden die PaUe _
ten schlafng und fallen ins Ko ma. n
Komplikationen
Eine groß efahr d r Hirndruckstei
rung li gt in d I' ober n und unterenge-
Eink lemmun , bei d r s du rch eine
n
nicht 111 hr komp nsi rbaren intrakr _
II en ruckan tl g zu In r Massen _anl-
· ·
verschiebun von Hirn ew be mit B-
kl mm ung .IIn l 'ento rium schlitz bz\V In-
Foram n cc ipita l ma num kommt:
ß id F rm n führ n hn ß handlu
zum Hirntod_ ng
Obere Herniation (transtentorie ll e
Herniation)
Man kann -in symm tri h Einkle
l11ung b i diffus r intrakrani II I' VO lu~ ­
m nzunahm vo n in r asyn metri .
$ h n, z. ß. b j ums hri b ner ins -t.
I I·
g r Ralll11ford run g. uni rs h id n
 Leitsymptome
64165

(I Abb. 1). Es kommt zu einer Ouet- I Abb. I; Untere und

obere Eink lemmung. [8J
schung von mediobasalen Temporallap-
penanteilen in den Tentoriumschlitz.
Bei der asymmetrischen Form ist die
Symptomatik zunächst einseitig (ipsila-
teral): Schädigung des N. oculomotorius
mit initialer Reizmiosis und schließlich
einseitiger lichtstarrer Myd riasis (innere
Okulomotoriuslähmung); im Verlauf
dann vollständige Okulomotoriusläh- Ventrikel- obere Einklemmung untere Einklemmung
verlagerung im Tentorium sch litz im Foramen
mungo Druck auf die Pyramidenbahn im occipitale magnum
Pedunculus cerebri führt zur ipsilatera-
len, später bilateralen Hemiparese. Bei
Syndrom Untersuchung der Augen und Weitere Symptome
der symmetrischen Form kommt es Hirnstammreflexe
zu Vigilanz- und Verhaltensveränderun-
Dienzephales Syndrom Miosis mit prompter Lichtreaktion; Korneal-, Sopor, Beugung der Arme und Streckung
gen, Orientierungslosigkeit und Eintrü- (Spätphase) Würge- und vestibulookulärer Reflex erhal- der Beine auf Schmerzreiz; Cheyne-Stokes-
bung bis hin zum dienzephalen und spä- ten; okulozepha ler Reflex enthemmt At mung; Babinski positiv
ter mesenzephalen Syndrom (I Tab. I). Mesenzephales Mittelweite Pupillen ; oft anisokor, ent- Komatös; Strecksynergien; Opisthotanus;
Syndrom rundet; träger oder fehlender Lich treflex; Babinski positiv; Maschinenatmung; Hyper-
Korn ea l- und Würgereflex erhal ten; aku lo- tanie, Hyperthermie; Tachykardie
Untere Herniation
zephaler und vestibulooku lärer Reflex dis-
Diese Form ist wesentlich seltener. Raum- konjugiert
forderungen in der hinteren Schädel- Pontines Syndrom Mitt elweite, oft entrundete, lichtstarre Pu- Komatös; leichte Streckung der Extremi-
grube führen zu einer Einklemmung von pillen; Würgereflex erhalten; Korn ealreflex täten auf Schmerzreiz; Atmung rege lmäßig
Kleinhirnteilen in den Tentoriumschlitz erschöpflich; okulozephaler und vestibu la- oder ataktisch; Hyperthermie, Tachykardie
oku lärer Reflex feh len
von unten oder zu einer Ouetschung der
Bulbärsyndrom Weite, entrundete, lic htsta rre Pupillen; Komatös, keine Reaktion auf Schmerzreiz;
Kleinhirntonsillen in das Foramen occipi-
DivergenzsteIlu ng der Bulbi; fehlende Cluster- oder Schnappatmung; Atemstill-
tale magnum. Hierbei kommt es zu einer Hirnstammreflexe stand; Hypothermie, Hypotonie, Rhythmus-
Schädigung des Pons und im Verlauf des störungen
Bulbärhirns (I Tab. 1).
I Tab. 1. Hirn stammsynd rome.

Diagnostik
um einen erhöhten zerebralen Stoff- Hirnödem gegen, Z. B. bei Tumoren. Bei
Bei Verdacht auf eine Hirndruckerhö- wechsel zu unterbinden. Mäßige bzw. posttraumatischer Hirndrucksteigerung
hung ist eine ständige Kontrolle der Be- starke Schmerzen können mi t Paracet- kann ein Therapieversuch mit Tris-Puf-
wusstseinslage, Hirnstammsymptome, amol oder Pethidin behandelt werden. fern unternommen werden. Kommt es
Pupillenreaktion, Augenbewegungen Weitere Maßnahmen zur Hirndrucksen- zu starker raumfordernder Wirkung mit
und des Augenhintergrunds von pro- kung sind osmotherapeutisch wirksame drohender Verlegung des Aquädukts
gnostischer Bedeutung. Im MRT oder Mittel wie Manni t, Furosemid, Sorbit oder Einklemmungsgefahr (Hirndruck
CT zeichnet sich der erhöhte Hirndruck und Glyzerin. Diese wirken besonders > 40 mmHg), ist eine rasche Druck-
durch folgend e Punkte aus: verstrichene dem zytotoxisc hen Hirnödem entgegen, entlastung indiziert (z. B. Trepanation,
Sulci, Mittellinienverlagerung, einge- Auch Glu kokortikoide steuern einem Ven tri keld rainage) .
engte Seitenventrikel, vo lumenver-
kleinerte basale Zisterne, eine Atrophie
des Dorsum sellae bei chron ischem Ver- Zusammenfassung
lauf und eine Verlagerung des Hirn- • Der Normwert des Hirndrucks eines Erwachsenen in horizontaler Position
stamms nach kaudal. Eine Hirndruck- beträgt 5 - 15 mmHg und kann durch eine Bohrlochtrepanation invasiv
messung kann ebenfalls indiziert sein .
gemessen werden .
• Bei Verdacht auf Hirndrucksteigerung si nd ständige Kon trollen von Vigi-
Therapie
lanz, Blutdruck, Herzfrequenz, Pupillomotorik und Augenhintergrund von
Als Basistherapie empfehlen sich Allge- großem prognostischem Wert.
meinmaßnahm en wie berkörp rhocl1-
lagerung, Kontrolle der Atmung mit Je Eine obere Herniation entsteht durch Einklemmung von Temporallappen-
Sicherung eines ausreichend n P 2, m . teilen in den Tentoriumschlitz, die untere Herniation durch Quetschung von
dikam entöse Reguli erun des arteriellen Kleinhirnteilen in das Foramen occipitale magnum.
Mi tteIdrucks und der Körp rtemp ratu!",
Verwirrtheit und Delir ------------------------------~;

Der Begriff "Verwirrtheit" wird im allgemeinen Sprachge- te beim Delir führen zu leichten bis ausgeprägten BeWUsst-
brauch nicht nur im medizinischen Sinne verwendet, was bei seinsstörungen, z. T. liegt bei den Betroffenen ein som nOlenter
der Anamnese berücksichtigt werden muss. Verwirrtheit ist Zustand vor. Auch der Schlaf-wac h-Rhythmus ist beeinträch_
definiert als inadäquates Verhalten mit Desorientiertheit zu tigt mit Schlaflosigkeit bei Nacht und einem erhöhten Schlaf-
Zeit, Ort und Person und weiteren auffälligen Verhaltens- bedürfnis bei Tag. Je nach Ursache der Verwirrtheit kommt
strukturen. Treten zudem noch Bewusstseinsveränderungen es zu unterschiedlichen Ausprägungen der Symptome. Wäh-
auf, wird von einem Delir gesprochen. Diese Symptome tre- rend die Verwirrtheit beim Delir, bei der Sc hizophrenie Und
ten bei Krankheitsbildern wie hirnorganischem Psychosyn- bei der Enzephalitis akut oder su baku t beginnt, entWickeln
drom, organischen Psychosen und metabolisch oder toxisch Si.Ch die Sympto~e b~i der Demenz (~. ~. 68) langsam progre-
bedingten Enzephalopathien auf. Bei bis zu 20% der statio- dient. BewusstselDsstorungen smd hauflg beim Delir und b .
nären und bei bis zu 50% der über 65-jährigen stationären infektiösen Erkrankungen zu finden, woh ingegen sie bei D:~
Patienten treten Verwirrung und Delir auf. Differential- menz oder Schizophrenie nicht unbedingt vorhanden sind_
diagnostisch müssen Demenz, Aphasie und Schizophrenie in
Betracht gezogen und von der organisch bedingten Verwirrt- Differentialdiagnosen
heit abgegrenzt werden. Wichtig in der heutigen Zeit ist das
Alkoholentzugsdelir, das neben den oben genannten Sympto- Wichtige Differentialdiagnosen sind eine zerebrale Ischämie
men auch vegetative Störungen zeigt. z. B. mit Aphasie, Schizophrenie und Demenz (I Tab. 2). Di _
se sollten immer in der Diagnostik mit berücksichtigt werdee
Ätiologie Eine Aphasie kann durch mangelnde Sprach fähigkeit einern n.
Verwirrtheitszustand ähneln. Dies kann durch ein genaues
Zahlreiche Ursachen können zu r Ausbildung einer Verwi rrt- und sorgfältiges Testen der Sprache geprüft werden.
heit oder eines Delirs führen (I Tab. 1). Außerdem sollten eine Wernicke-Enzephalopathie und ein
Korsakow-Syndrom abgeklärt werden. Beide beruhen auf
Klinik alkoholbedingten zerebralen Störungen. Die Wernicke-Enz _
phalopathie entsteht durch einen alkoholbed ingten Thiami e_
Verwirrtheit und Delir können sich in Stunden bis Tagen ent- mangel - im Vordergrund stehen Halluzinationen, neuro- n
wickeln. Die Symptomatik ist sehr variabel und kann starken ophthalmologische Störungen, Erregungszustände, AtaXie
Fluktuationen unterliegen. Meist fallen die Patienten durch und Merkfä hi gke itsstörungen. Das Korsakow-Syndrom zei t
eine allgemeine Verlangsamung auf. Diese betrifft v. a. das neben Desorientierheit, Gedächtnisstörungen und Konfab;
Denken und das Beantworten von Fragen. Auch kommt es zu la tionen ei n erhaltenes Bewusstsein.
unorganisiertem und erschwertem Denkablauf. Die Patienten
sind desorientiert zu Ort, Zeit und Person. Außerdem kann es Diagnostik
zu einer ängstlichen, weinerlichen und emotional instabilen
Persönlichkeitsveränderung kommen. Andererseits sind auch An amnese und körperliche Untersuchung
Veränderungen in Richtung Agitiertheit, Hyperaktivität und Das Erheben der Anamnese kann sich aufgrund des kogniti_
Aggression möglich. ven Zustands des Patienten als äußerst schwierig gestalten
Auch die höheren Hirnfunktionen können beeinflusst wer- Daher sollte, soweit möglich, auch eine ausführliche Frernct _
den. So kommt es zu Störungen des Kurzzeitgedächtnisses, anamnese erfolge n. Beginn, Vorerkrankungen (wie Diabete
der Wahrnehmung (z. B. visuelle Halluzinationen), der Spra- mellitus, Epilepsie, Parkinson und kardial e Probleme) und S
che (z. B. Konfabulationen) und Reizverarbeitung. Die Defizi- Med ikamente sind für die Anamnese von großer Bedeutun
g.

Systemisch • Metabolisch (Elektrolytentgleisungen, Hypoglyk ämie, Delir Schizophrenie Demenz

Hypothyreose. Leberversagen. Urämie)
Beginn Akut Akut Langsam
• Toxisch (Alkohol und Alkoholentzug, Medikamente,
z. B. Parkinson-Mi ttel) Bewu sst sein Einge schränkt Normal
Normal -----
• Infektiös (Sepsis, Pneumonie, Harnwegsinfektion) Psychomotorik Wechselnd W ch 101d Normal bi s w~
Veränderungen der • Infek ti ös IM en ingit is, Enzephalitis) selnd Iin Abhän •
k ' !il'g-
Hirnsubstanz • Epilepsie e,t von der Gru"d_

-----
• Immunologisch ILupus erythematodes) rkrankung)
Halluzinallonen Visuell
Vaskulär Stattgefundener Schlagan fall; Subarachnoidalblutung
----------------------------~--
Extrinsisch Subduralblutung; Trauma; Hirndrucksteigerung
Sprache Inkoh ärenl Normal bis Wortflndun~
st rungen
I Tab. 1: Ursachen für Verwirrtheit. Besonderhellon Koordination sprobi 111 • Po"sön i lchk~
veg 1" llve Slörungen IJc r'l\ nd ~ run8e"

I Tab. 2: Diffe r ntl ald iagnose De lir, Sc hi zop lll' ni ,D em onz.

 Leitsymptome
66 I 67
Ebenso sollten Fragen nach Alkoholkonsum, traumatischen
Fragen Punkte
Verletzungen und Auslandsaufenthalten (mögliche infektiöse
1. Welches Jahr haben wir? 0/1
Ursache) gestellt werden. Des Weiteren sollte der Zustand der
2_ Welche Jahreszeit? 0/ 1
mentalen Funktionen des Patienten vor der Verwirrtheit
eruiert werden. Ist eine Eigen- oder Fremdanamnese durch 3. Welche s Datu m ist heute? 0/1

Angehörige nicht möglich, sollte auf alte Patientenakten und 4. Welcher Wochentag? 0/1

Nachbarn zurückgegriffen werden_ Bei der allgemeinen 5. Welcher Monat? 0/1

Untersuchung ist im Besonderen auf Zeichen einer Infektion, 6. ln welchem Land befinden wir uns? 0/ 1
einer Leber- oder Niereninsuffizienz und einer metabolischen 7. In welchem Bundesland? 0/ 1
Störung zu achten. Wichtig ist der Ausschluss einer Meningi- 8. In welcher Stadt? 0/ 1
tis oder Subarachnoidalblutung, besonders bei jüngeren Pa- 9. Wie heißt der Ort, an dem wir uns gerade befinden? 0/1
tienten. Die neurologische Untersuchung zeigt in der Regel
10. Welche Etage? 0/1
keine fokal-neurologischen Defizite. Möglicherweise gibt es
11. Der Untersucher nennt 3 Objekte und bittet den Patienten, 0/3
Hinweise auf vorbestehende neurologische Erkrankungen wie diese zu wiederholen und sie sich einzuprägen (z. B. Apfel, Lampe,
Parkinson oder Epilepsie. Tisch).

12. Ziehen Sie von 100 7 ab. Von dem Ergebnis, das Sie dann 0/5
Weitere Diagnostik erhalten, ziehen Sie wieder 7 ab und von dem Ergebnis, das Sie
dann erhalten, wieder 7. Fahren Sie fort, bis ich Stopp sage
Um Erkrankungen oder Ursachen besser erfassen zu können,
(fünfmal) . Wie ist das Ergebnis?
sollte eine sorgfältige labortechnische Untersuchung erfolgen,
13. Wiederholen Sie die Objekte von Frage 11. 0/ 3
mit Blutbild, CRP, Blutzucker, Leber- und Nierenwerten,
14. Benennen von Bleistift und Armbanduhr. 0/2
Elektrolyten und einem Drogenscreeni ng_ Außerdem sollten
15. Wiederholen Sie "Kein Wenn und Aber".
Blutkulturen abgenommen werden. Zur Abklärung renaler 0/1

Erkrankungen oder einer Harnwegsinfektion ist eine Urinun-
tersuchung nötig. Um weitere mögliche Ursachen zu finden,
sollten Befunde durch ein CT oder MRT, eine Lum balpunk-
tion oder ein EEG erhoben werden. Zur Bewertung des men-
talen Zustands der Patienten gibt es verschiedene Tests_Der
am häufigsten eingesetzte Screeningtest in der Klinik ist der
Mini-Mental-Status-Test (MMST; I Tab. 3). Erreicht der Pa-
tient von den 30 möglichen Punkten weniger als 23, besteht
I Tab. 3: Mini- Mental~Status~Test.
der Verdacht auf eine demenzielle Entwicklung_
16. Drei-Ebenen-Manöver: Nehmen Sie das Papier, falten Sie es in 0/3
der Mitte zusa mm en, und legen Sie es sich auf den Schoß.
17 . Der Untersuc her schreibt "Schließen Sie die Augen" und bittet 0/1
den Pati enten, das Geschriebene zu lesen und ansch ließend
auszu führen.
18. Der Patient soll einen ihm bel iebigen Satz aufschreiben. 0/ 1
19. Der Untersucher zeichnet zwei überlappende Pentagramme und 0/ 1
bitt et den Patienten, diese zu kopieren.

Behandlung

Sind die Ursachen einer Verwirrtheit bekannt, können spezi-
fische Maßnahmen ergriffen werden_ Daneben sind auch
Allgemeinmaßnahmen von essenzieller Bedeutung. Diese be-
inhalten eine optimierte Nahrungs- und Flüssigkeitszufuhr,
eine optimale Einstellung laborchemischer und metabolischer
Parameter (Blutzucker, Elektrolyte, Sauerstoffsättigung) sowie
angemessene psychologische Unterstützung. Die Patienten
sollten sich in einer ruhigen, ihnen vertrauten Umgebung
befinden und von ihnen bekannten Menschen versorgt und
betreut werden_ Eigentlich sollte di e Gabe von Medikamen-
ten vermieden werden_ Die Gabe von sedierenden Medika-
menten, wie Haloperidol, kann hilfreich sein_

Zusammenfassung
• Als "Verwirrtheit" wird ein inadäquates Verhalten mit Desorientiertheit be-
züglich Zeit, Ort und Person bezeichnet. Treten Bewusstseinsstörungen
hinzu, spricht man von "Delir".
• Differentialdiagnostisch sollte eine zerebrale Ischämie, Schizophrenie und
Demenz abgegrenzt werden.
• Der Mini-Mental-Status-Test (M MST) ist ein klinisches Screeningverfahren
zur Erfassung einer demenziellen Entwicklung.

L
Demenz
Durch den Anstieg der Lebenserwar-
tung gewinnen Demenzsyndrome in
der Klinik und volkswirtschaftlich
immer mehr an Bedeutung. Bei den 60-
Jährigen beläuft sich der Anteil der de-
menten Patienten auf ca. 1%. Ab die-
sem Alter verdoppelt sich die Prävalenz
alle fünf Jahre. Von den über 85-Jäh-
rigen sind mehr als 40% betroffen.
Demenz ist ein progredienter, meist
irreversibler, organisch bedingter Verlust
früher erworbener intellektueller Fähig-
keiten bei erhaltenem Bewusstsein.
Ätiologie
Den Hauptanteil der Demenzen stellt
mit ca. 60 % der Fälle die Alzheimer-
Krankheit, die der Gruppe der neuro-
degenerativen Erkrankungen zugeord-
net wird . Der Hauptrisikofaktor für die
Entstehung einer Alzheimer-Demenz ist
das Alter. Etwa 2%der Alzheimer-
Demenzen werden genetisch vererbt.
Es zeigte sich, dass ein Polymorphismus
im Gen für das Apolipoprotein E mit
dem Allel ApoE 4 einen genetischen
Risikofaktor für die Alzheimer-Demenz
darstellt. Die zweithäufigste Demenz-
form ist die vaskuläre Demenz mit
einem Anteil von etwa 15%. Auch
Mischformen mit einer neurodegenera-
tiven und vaskulären Komponente sind
sehr häufig. Weitere Demenzformen,
wie z. B. die Lewy-Body- oder die fronto-
temporale Demenz haben einen weite-
ren Anteil von ca. 15%. Einen Anteil
von ca. 10% haben die sekundären
Demenzen, bei denen die demenzielle
Entwicklung ein Symptom einer an-
deren zugrunde liegenden Erkrankung
ist (I Tab. I).
Formen und Pathogenese
I Tabelle 2 gibt einen Überblick über
die morphologischen Veränderungen
bei Demenzformen.
Klinik
Die Leitsymptome der Demenz im All-
gemeinen beinhalten eine Abnahme der
Gedächtnisleistung und der intellektu -
ellen Fähigkeiten sowie eine Abflachung
des Affekts_Die Symptome müssen für
mindestens sechs Monate beste hen_
J
Ätiologie/ Pathologie Beispiel -
-
Demenz bei Sysl em- Parkinsan-Demenz. ALS-Demenz-Kompl ex. M. Wil son, M. Hunti ngton. progresSive
erkrankungen su pranuk leä re Blickp arese
Inleklbedingte Demenz Neurosyphilis, posl enzepha litisch. M. Whippie
Metabolische Demenz Vilami n-B,,-Mangel, Hypothyreose, Lipidspeicherkrank heil en, Urämie. h e pa t i s~
Toxische Demenz
Enzephalopalhie
Al koholkonsum IWern icke-Korsakow-Syndrom)
--
AUlaimmunb edingte Demenz
And ere
Multiple Skl erose, Vask uliliden
Depression IPseudodemenz), Schädel-Hirn-Trauma, Tumoren
I Tab. 1: Be ispiele für se kundäre De m enzen . --
Eine Einteilung nach klinischen Kriterien Im späteren Stadium kommt es zum
ist oft schwierig. Hinzu kommt, dass Verlust der Alltagskompetenz, zu mas-
die verschiedenen Formen der Demenz sivsten Kurz- und MitteIzeitgedächtnis_
häufig überlappend als Mischformen störun gen (z. B. wird die eigene WOh_
auftreten und mit anderen Erkrankun- nung nicht mehr erkannt), Inkontinen
gen (z. B. Parkinson·Syndrom) einher- und ausgeprägten verhaltensstörunge~
gehen können. Die Zuordnung kann (Trugwahrnehmungen, Misstrauen, in-
nur durch eine morphologische Unter- nere ~.nr~ he l. b is zur vollständ igen Pfle-
suchung des Gehirns festgelegt werden. gebedurftJgkelt. Charakteristisch sind
auch neurologisc he Ausfäll e, die Zu
• Morbus Alzheimer: Die Erkrankung Gangstörungen, Myoklonien, Krampf_
entwickelt sich schleichend. Zu Beginn anfällen und Pyramidenbahnzeichen
bestehen v. a_ Kurzzeitgedächtnisstörun- führen können.
gen , räumliche und zeitliche Orientie- • Vaskuläre Demenz: Unter diesem
rungsstörungen, Schwierigkeiten bei Begriff werd en Syndrome zusammen _
komplexeren Tätigkeiten, Aufmerksam· gefasst, die durch kortikale, subkortik. 1
keitsstörungen und abnehmend e Kom- oder Marklagerinfarkte bzw. Minder_ a e
petenz für Alltagstätigkeiten bei zu- durchblu tung verursacht werden . Feh_
nächst erhaltener Persönlichkeitsstruk- lend e einheitliche Diagnosekriterien
tur und sozialem Verhalten. Im ersc hweren deren Identifikation . Ein
langsam-progredienten Verlauf ergeben plötzliches E in se tz e ~ von Symptomen
sich immer mehr Einschränkunge n der wie z. B. Konzentrati onsschwäche 0d
Selbstständigkeit mit Schwierigkeiten Apathi e mit langsamer kognitiver Ver_er
bei der Verrichtung von Alltagsa ufgaben sc hlech terung können Hinweise für
(Einkaufen, Haushalt, Bankgeschäfte eine vaskuläre Demenz sein. Hier Sind
ete), ein zunehmend er sozialer Rück- neben den demenziellen Symptomen
zug, Sprachstörun gen, Umkehr des Tag- foka le neurologisc he und psychische
Nacht-Rhythmus und Verhaltensauffäl- Zeichen, je nac h Lokalisa tion der
ligkeiten (Depression, Aggression etc.) Defekte, zu beobachten.
Al zheimer- Kortik ale Demenz mil Alro phie des Fronl al-, Tomporal- und Pari etallappons I1 Abb . I) und Bildu "-
Demenz exlrazellulär abgelagert er Plaques aus Amyloid-II-PrOl el n; Inl razcllu liir: Akkumu lat ion von Ne I)g
fi brill en, die aus phosphorylierten Mel abolit n des Tau-PrOI Ins best hen. uro_
Lewy-Body- Lewy-Bodies l eosinophile Eln schlusskörpercl' en, bes tehend aus Ubiqullin und a.SynUCl ein~
Demenz ru ngen) im Kortex und im Hirn Sl amm. Auft ret "von Amyloldplaquos - N urofi brillen i t 11' '' ag~
und -______ -:.::
()~gllch .
Va skul äre Infarkth erd e in Kort ex oder Marklager; ll1ikroanglopatl, lscl, su l)kortlk alo D "'onz IM. Bins
w anger)
Demenz
Front al empo-
ra le Deme nz
M. Pick
• Tab. 2: M orp ho logiscl, e Ve rände run gen be l D m cn zfo nn c n .

~ Lewy-Body-Demenz: Verlauf und
Symptome ähneln dem M. Alzheimer,
was eine Unterscheidung der beiden
Krankheiten erschwert. Die Lewy·Body·
Demenz wird teilweise auch als Variante
der Alzheimer·Demenz betrachtet. Kar·
dinalsymptome neben der Demenz sind
ein Parkinsonoid (Rigor, Tremor, Hypo·/
Akinesie), Fluktuationen in der kogni·
tiven Leistung, persistierende visuelle
Halluzinationen und häufige Stürze. Die
Parkinson·Symptomatik zeigt sich sensi·
tiv auf L·Dopa. Der Einsatz von Neuro·
leptika bringt oft eine Symptombesserung,
birgt jedoch das Risiko, ein irreversibles
Parkinson·Syndrom zu entwickeln.
~ Frontotemporale Demenz (FTD):
Unter diesem Begriff fasst man eine
Gruppe von Demenzsyndromen zusam·
men, die mit einer Atrophie des Frontal·
und Temporallappens einhergehen. Der
Häufigkeitsgipfel dieser Erkrankung liegt
in der 6. Lebensdekade. Charakteristisch
für die FTD sind Persönlichkeitsverände·
rungen, Störungen im sozialen Umgang
mit Distanzlosigkeit und Auffälligkeiten
im Verhalten (geringes Aufmerksamkeits-
vermögen, Hyperoralität, Inflexibilität,
Aggressivität etc.) . Aber auch Bewegungs·
verarmung, Antriebslosigkeit und Mutis·
mus sind möglich. Die Sprache ist ge·
kennzeichnet durch stereotype Schlag·
wörter, Perseverationen und Echolalie.
Die räumliche Orientierung bleibt lange
erhalten. Zur Gruppe der FTD zählt
auch der M. Pick, der durch die Pick·
Bodies sowie Abnormitäten in der
Sprechweise gekennzeichnet ist.
~ Parkinson-Demenz-Komplex:
Schwierig ist eine Abgrenzung der
Bradyphrenie von einem demenziellen
Syndrom . In ca. 15%der Parkinson·
Patienten entwickelt sich ein Abbau der
kognitiven Fähigkeiten vom fronto·
temporalen Typ.
~ AIDS-Demenz-Komplex: Zu Anfang
fällt es den Patienten sc hwe l~ kontinu ier·
liehe Aufmerksamkeit bei der Durchfüh·
rung einzelner Tätigkeiten zu zeigen.
Im weiteren Verlauf kommt es zu Verlus·
ten der kognitiven Ferti gkeiten, auffälli·
gern Verhalten bis hin zur Abflac hung.
Die Demenz ist das häufigste zerebrale
Symptom einer AIDS· Erkrankun g.
• Spongiforme Enzephalopathien:
Diese Erkrankungen sind se hr selten.
Leitsymptome
68 169
Bekannt ist v. a. die Creutzfeldt·Jakob·
Erkrankung, die durch Myoklonien,
Ataxie, zerebelläre und extrapyramidale
Störungen sowie eine sehr rasch progre·
diente Demenz imponiert. Zu den fami·
liären Formen der Prionerkrankungen
gehört das sehr seltene Gerstmann-
Sträussler-Syndrom (GSS) . Hierbei
kommt es neben zerebellären Ausfällen
I Abb. 1: Generalisierte Hirnrindenatroph ie bei
zur Aphasie und zu extrapyramidalen M. Alzheimer. [151
Störungen. Eine weitere familiäre Prion·
erkrankung ist die familiäre fatale
Insomnie (FFI), die neben einem rasch und Folsäurespiegel, Schilddrüsen·, Le·
progredienten demenziellen Syndrom ber· und Nierenwerte sowie Lues· und
über Schlaflosigkeit zu vegetativen Syn· Borrelienserologie. Ergänzend sollten
dramen mit Todesfolge führt. bildgebende Verfahren wie MRT, ggf.
• Sonstige Demenzen: Frontobasale FDG·PET und EEG eingesetzt werden.
Tumoren können zur Ausprägung Zum weiteren Ausschluss symptoma-
demenzieller Symptome führen. Die tischer Ursachen kann ergänzend eine
charakteristische Befundkonstellation, Liquorpunktion durchgeführt werden.
die bei einem Normaldruckhydrozepha·
lus erhoben werden kann, besteht aus Therapie
Demenz, Ataxie und Inkontinenz. Bei den sekundären, reversiblen Oe·
menzen (z. B. Hypothyreose) steht die
Diagnostik Sanierung des Grundleidens im Vorder·
Sichere diagnostische Marker existieren grund. Eine kausale Therapie ist bei den
derzeit nicht, sodass sich die Diagnose primären Demenzen (z. B. Alzheimer·
auf die Gesamtheit der klinischen und Demenz) nicht möglich. Man versucht,
technischen Befunde nach Ausschluss mit Antidementiva den progredienten
möglicher Differentialdiagnosen stützt. Prozess zu verlangsamen (I leichte/ mit·
Neben einer ausführlichen Eigen· und telgradige Demenz: Donepezil, Rivastig·
Fremdanamnese (auch Medikamenten· min, Galantamin; schwere Demenz:
und Suchtanamnese) mit körperlicher Memantin). Mittel der Wahl sind Ace·
Untersuchung (internistisch, neuro· tylcholinesterasehemmer. Symptoma·
logisch, psychiatrisch) eignet sich der tisch können Schlafstörungen mit Ben·
Mini·Mental·Status·Test (s. S. 67) zur zodiazepinen, Erregtheit und Unruhe
orientierenden Untersuchung, jedoch ist mit Neuroleptika, Depressionen mit An·
eine ausführliche neuropsychologische tidepressiva und Inkontinenz mit
Untersuchung diagnostisch entschei· Blasentraining behandelt werden. Des
dend . Zum Ausschluss einer behandelba· Weiteren sollte die pflegerische Ver·
ren sekundären Demenz werden folgen· sorgung durch soziale Unterstützung
de Parameter untersucht: Vi tamin·B I2• gewährleistet werden.
Zusammenfassung
*' Demenz ist ein organisch bedingter Verlust erworbener intellektueller
Fähigkeiten.
*' Eine klinische Unterscheidung der Demenzformen ist schwierig, da die
Symptome im Verlauf variieren. Häufig treten Mischformen auf.
*' Mit einem Anteil von ca. 60% der Fälle ist M. Alzheimer die häufigste
Demenzform.
*' Die wiChtigste behandelbare Demenz ist die Hypot hyreose, andere sind
metabolischer oder infektiöser Genese.
Vaskuläre Erkrankungen und Entzündliche Prozesse des ZNS
Verletzungen des ZNS
104 Infektionen des ZNS I
72 Schlaganfall I 106 Infektionen des ZNS 11
74 Schlaganfall II 108 Infektionen des ZNS 111
76 Schlaganfall III
78 Transitorische ischämische
Attacke und Prävention zerebraler Pathologie des Rückenmarks und
Ischämien peripheren Nervensystems
80 Subarachnoidalblutung (SAß)
82 Schädel-Hirn-Trauma (SHT) 110 Spinale Syndrome
112 Spinale Wurzelkompressions-
syndrome
Tumoren des ZNS 114 Polyneuropathien I
116 Polyneuropathien 11
84 Hirntumoren I 118 Mononeuropathien I
86 Hirntumoren II 120 Mononeuropath ien 11

Anfallskran kheiten Muskelerkrankungen

88 Epilepsie I 122 Erkrankungen der neuromuskulären

90 Epilepsie 11 Endplatte
124 Myopathien I
126 Myopathien 11
Degenerative Prozesse des ZNS

92 Extrapyramidale Bewegungs- Spezielle Themen

störungen
94 Parkinson-Syndrome I 128 Störungen des autonomen Nerven-
96 Parkinson-Syndrome 11 systems
98 Erkrankungen des Motoneurons 130 Funktionelle Störungen
132 Neurologie und Psychiatrie
134 Neurologisc he Notfä ll e
Multiple Sklerose

100 Multiple Sklerose I

102 Multiple Sklerose 11
Schlaganfall I
Der Begriff "Schlaganfall" (Apoplexie, Apoplexia cerebri, ze- bra genannt und ist das Ziel therapeutischer Ansätze. Wird
rebraler Insult; engL stroke) umfasst ein heterogenes Krank-
heitsbild unterschiedlicher Genese und bezeichnet im All-
gemeinen eine meist akut einsetzende neurologische Herd-
symptomatik, in über 80 %aufgrund von zerebralen Durch-
blutungsstörungen_ In den westlichen Industrieländern stellt
dieser ischämische Hirninfarkt die dritthäufigste Todesursache Klassifikation
nach KHK und malignen Neoplasien dar. Hierbei steigt das Ri-
siko mit zunehmenden Alter: 45-54 jahre ---+ 200/ 100000/ Wie bereits erwähnt, muss ma n den Schlaganfall als Ober-
jahr, 65-74 Jahre ---+ 1000/ 100 OOO/ jahr, > 80 jahre -+
3000/100000/ jahr.
Physiologie und Pathophysiologie
Das Gehirn eines erwachsenen Menschen macht mit seinen
ca_ 1,5 kg nur etwa 2% des Gesamtkörpergewichts aus, wird
aber mit rund 15%des Herzminutenvolumens versorgt. Es
erhält ca. 20%des Gesamtsauerstoffbedarfs und ca. 60 %des
Gesamtglukoseumsatzes eines ruhenden Menschen. Außer
nach längeren Hungerperioden (Ketonkörper) ist Glukose der
einzige Energielieferant. Um diese aufwendige Versorgung
des Hirngewebes aufrechtzuerhalten, unterliegt die zerebrale
Durchblutung verschiedenen Regulationsmechanismen.
Durch die Autoregulation der Gefäßweite, die bei einem Per-
fusionsdruck zwischen 70 und 140 mmHg optimale Funk-
tionsbedingungen hat, soll eine konstante Durchblutung auf-
rechterhalten werden. Somit kommt es bei einem Blutdruck-
anstieg zur Vasokonstriktion, bei einem Blutdruckabfall zur
Vasodilatation der Hirngefäße (Bayliss-Effekt). Nach dem-
selben Prinzip entfalten die Partialdruckänderungen der Blut-
gase als metabolische Einflussfaktoren ihre Wirkung auf die
Gefäßweite. Eine Dilatation wird bei pC02-Erhöhung und
p02-Erniedrigung, eine Konstriktion bei pC02-Erniedrigung
und p02-Erhöhung erreicht. Das autonome Nervensystem,
das unter physiologischen Bedingungen so gut wie keinen
Einfluss auf intrazerebrale Gefäße nimmt, soll bei plötzlichen
intravasalen Druckänderungen die Blutversorgung regulieren.
Sympathikus und Parasympathikus greifen an den proximalen
Arterien an und konstringieren bzw. dilatieren bei schnellem
Blutdruckanstieg bzw. -abfall.
Pro Minute werden 100 g Hirngewebe mit etwa 60 ml Blut
versorgt. Sinkt die Durchblutung auf unter 30%der Normal-
versorgung, kommt es zur relativen Ischämie in dem betrof-
fenen Bereich, die sich zwar durch Ausfall neurologischer
Funktionen bemerkbar macht, aber zunächst keine morpholo-
gischen Gewebeveränderungen verursacht. Die vollständige
Erholung des Gewebes ist bei baldiger Normalisierung der
Perfusion möglich, sinkt jedoch, je länger die Unterversor-
gung anhält. Fällt nun die Durchblutung eines Areals auf un-
ter 15%des physiologischen Werts ab, werden die Nerven-
zellen infolge einer totalen Ischämie im Kerngebiet der In-
farktzone irreversibel geschädigt. Durch eine im Randbereich
noch vorhandene gewisse Residualdurchblutung kommt es
hier vorerst noch nicht zu einem endgültigen Gewebeverlust.
Dieser Übergangsbereich zwischen bereits ischämisch infar-
ziertem und noch erholungsfähigem Gewebe wird Penum-
die gesam te Blutzufuhr zum Geh irn unterbrochen, kommt es
bereits nach ungefä hr 10 - 15 Sekund en zur BewusstloSigkeit
Der Funktionsverl ust des Gehi rns liegt im Bereich einer zeh _
minütigen kompletten Zirkulationsunte rbrechung. n
?,egriff für eine Gruppe von Schädigungen unterschiedlicher
Atiologie, Pathogenese, Klinik und Prognose sehen. Daraus
resultieren auch die Möglichkeiten einer Unterteilung der
Durchblutungsstörungen.
Einteilung nach ätiologischen Faktoren
Den neurologischen Ausfallerschein ungen liegt zu 80 - 85 %
ein ischämischer Infarkt auf der Basis eines Gefäßverschluss
zugrunde, in den anderen Fällen eine intrakranielle Blutun es
g-
• Ischämischer Infarkt
- Arteriosklerotische Gefäßveränderungen und arteri _
arterielle Thromboembolien der Hirngefäße. Hierbei 0
erhöht eine Hypertonie das Risiko, einen Hirninfarkt zu e _
leiden, gegenüber Normotonikern um das Sechsfach e. W, r_
1
tere pathogenetische Risikofaktoren für die Arterioskleros: -
zeigt I Tabelle I .
- Kardiogene Embolie (z. B. absolute Arrhythmie bei Vor-
hofflimmern, Mitral- und Aortenklappenvitienj
- Gefaßdissektion (z. B. posttraumatische Dissektion der
A. carotis int. oder A. vertebralis)
- Vaskulitis (z. B_ Arteriitis cranialis, Panarteriitis nOdosa)
- CADASIL (zerebrale aut.-dom. Arteriopathie mit subkoru_
kaIen Infarkten und Leukenzephalopath ie)
• Hämorrhagischer Infarkt
- Hypertensive Massenblutungen (80%der Patienten rn.
hämorrhagischem Infarkt): Einriss von kleinen Arterien a It
grund von Wandschwäche nach jahrelanger Hyalinisieru Uf~
Blutein tritt in das Hirnparenchym ; am häufi gsten im Be- ng,
reich der Basa l~anglie n (loeo typico), weiterhin auch lObär_
blutungen und mfratentonelle Blutungen möglich
Rlslkof.ktoren der Atharombllduns Ralltlve Rillkoerhöhung
tOr einen Hlrnlnt.rkt
Hypertonu s
3 ____
Diabetes mell itus
--------------------------3----------------
Ziga rettenrauc hen ____
Hyperli pidämie und Hyperchol sterln ämie 2 (b i Pa t. unter 50 Jah~
(Serum-HDL .j.)
Familiäre Belastung Ur1klar
Alkoho lismus
2 (v. a. bei Jungen Pa !. ) - -
2- 3 __
Östroge nha lt ige Kon trazeptiva
I Tab. 1: Erhöhung des Il isikos ((jr in n Hirninf~ rkt b i atherOgene~
Fak tore n.
 Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS
- Subarachnoidalblutung (5 % aller Schlaganfälle): meist
spontan durch Aneurysmaruptur an der Hirnbasis; das Blut
breitet sich im Subarachnoidalraum aus (s. S. 80)
- Traumatisch: meist nach schwerem Schädel· Hirn· Trauma
in Verbindung mit einem epi· bzw. subduralen Hämatom
(s. S.82)
- Seltener: meist oberflächennahe arteriovenöse Angiome;
seltener auch intrazerebrale Aneurysmen; hämorrhagische
Diathese; sekundäre Einblurung in einen ischämischen
Hirninfarkt oder in eine Metastase.
Einteilung nach betroffenen Regionen und Gefäßen
Eine grobe Lokalisation des betroffenen Gebiets liefert zu·
nächst die radiologisch·morphologische Unterscheidung zwi·
schen dem vorderen Hirnkreislauf (= Versorgungsgebiet
der aus der A. carotis interna kommenden Gefäße: A. oph·
thalmica, A. chorioidea anterior, A. cerebri anterior sowie
A. cerebri media) und dem hinteren Hirnkreislauf (= verte·
brobasiläres Versorgungsgebiet und A. cerebri posterior).
Einteilung der Ursachen nach Art der
Gefäßveränderungen
Infarkte können durch makro· oder mikroangiopathische
Veränderungen verursacht werden. Durch eine Mikroangio·
pathie verursachte Infarkte können sich als kleine, intrazere·
brale Ischämiegebiete darstellen und betreffen in der Regel
nicht kollateralisierende Arterien. Auch Blutungen entstehen
meist durch Angiopathien infolge von Hypertonie oder Arte·
riosklerose.
• Makroangiopathie
- Territorialinfarkt: Dabei handelt es sich um einen throm·
botischen oder embolischen Verschluss des Hauptstamms
oder von Abgängen der A. cerebri media, A. cerebri anterior
oder A. cerebri posterior. Das Infarktareal erstreckt sich über
das gesamte Versorgungsgebiet der jeweiligen Hirnarterie
und stellt sich als keilförmiger kortikaler Infarkt oder als Ba·
salganglieninfarkt dar. Am häufigsten erfolgt der Verschluss
durch kardiogene Emboli oder durch das Loslösen frisch en
thrombotischen Materials auf ulzerierenden Plaques der
extrakraniellen Gefäße Iv. a. A. ca rotis interna und A. verte·
bralis ).
StadieneinteIlung
Transitori sche isc hämische
Attacke (TIA)
111 Progredienter Infarkt
IV Zerebraler ischämischer Infarkt
I Tab. 2: Ein teilung von stenosebed ingten zerebralen Du rChb lutungsstörungen nach ze itli chem Verlauf
und Klinik .
72 I 73
- Endstrominfarkt: Durch eine hämodynamisch wirksame
Störung des Blutflusses wie z. B. bei einer extrakraniellen
Stenose (A. carotis communis, A. carotis interna) kommt es
zu einem Abfall des Perfusionsdrucks im Endstromgebiet
der langen Markarterien ohne Kollateralen. Hieraus resul-
tiert zunächst eine Ischämie der "letzten Wiese" und
schließlich ein Endstrominfarkt meist im subkortikalen oder
periventrikulären Marklager (S. 74, I Abb. I) .
- Grenzzoneninfarkt: Zu dieser Infarktform kann es nach
zunächst ausreichender Kollateralisierung bei extra- oder
intrakraniellen Stenosen durch einen systemischen Blut-
druckabfall kommen. Er liegt zwischen den Versorgungs-
gebieten zweier Hirnarterien wird daher als "Wasserschei-
deninfarkt" bezeichnet (S. 74, I Abb. I) .
• Mikroangiopathie
- Lakunärer Infarkt: Durch jahrelangen hyalinen Umbau
der Gefäßwände kleiner Endarterien und Arteriolen bei ent-
sprechendem kardiovaskulärem Risikoprofil (arterieller
Hypertonus, Diabetes mellitus, Hyperlipidämie, Nikotin,
positive Familienanamnese) kommt es zu einer Lumenein-
engung und zunehmenden Einschränkung der Gefäßauto-
regulation bis hin zu deren Verlust. Die dabei entstehenden
ischämischen Läsionen treten meist multipel in den Stamm-
ganglien und im Marklager auf und haben einen Durch·
messer von bis zu 1,5 cm.
- Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie
(M. Binswanger, SAE): Auch hier gehen arteriosklerotische
Umbauvorgänge ursächlich den multilakunären Infarkten
im Bereich des Hirnstamms, der Stammganglien und des
Marklagers voraus .
Einteilung der Infarkte nach der zeitlichen Rück-
bildung der Symptomatik
Man unterscheidet eine transiente ischämische Attacke (TIA)
von dem selten vorzufindenden progredienten Infarkt (eng!.
progressive stroke) und dem kompletten Infarkt (eng!. com-
plete stroke); siehe I Tabelle 2. Das prolongierte ischämische
neurologische Defizit ([PJlR1ND) entspricht kleinen Infarkten
(minor stroke) mit kompletter Rückbildung der Symptomatik
innerhalb von 72 Stunden und wird häufig nicht mehr geson-
dert aufgeführt.
Klinik
Asymptoma tische Stenose
VOll ständige Rückbildung der neurologisc hen Symptome innerhalb
von 24 Std.
Neurologische Ausfälle nehmen über Stunden hinweg diskontinuierlich,
langsam zu; nur teilweise reversibel
Sch lagartiges Eintreten der neurologischen Symptome; bildet sich nicht
zurück und verl duft niellt progredienl
Schlaganfall 11
1 Abb. 1: Schematische Darstellung von CCT-Befund en ischä mi sc her Hirn-
schäden unterschiedli cher Genese und Gefäßterritorien: I, 2) typisc he LäSio-
nen bei Mikroangiopathie; 3) hämodynami sc h verursaC hter subkortikaler
Hirninfarkt; 4) Grenzlinieninfarkte; 5) bilateral e Stammganglien nekro se nach
globaler Hypoxämi e; 6) diffu se Marklagerschädi gun g. (Modifiziert nach HOPf)
[ 15)

Klinik
Ein Merkmal des Schlaganfalls ist die
schnelle Ausprägung der Symptome, die
sich charakterisUscherweise plötzlich,
innerhalb von wenigen Minuten ent-
wickelt Im Gegensatz dazu entwickeln
sich die neurologischen Ausfälle z_ B_
auf dem Boden entzündlicher Prozesse
(z_B. multiple Sklerose) in der Regel
über Tage bis Wochen hinweg, diejeni-
gen von tumorösen Raumforderungen
benötigen gewöhnlich mehrere Wo-
chen, manchmal sogar Jahre.
Obwohl Blutungen eher mit Kopfschmer-
zen einhergehen, kann zwischen einer
Blutung und einem Infarkt klinisch nicht
unterschieden werden I Zur Abgrenzung
dient das CCl (I Abb. 1).
Ischämischer Hirninfarkt
Die klinischen Symptome resultieren
aus dem geschädigten Areal, was wiede-
rum dem Versorgungsgebiet eines Gefä-
ßes zugeordnet werden kann (I Abb. 2).
In der Praxis ist die Symptomatik jedoch
oft nicht so eindeutig. Im Folgenden
sind die klinischen Manifestationen der
wichtigsten Gefäßsyndrome dargestellt
- Ipsilateral: einseitige Sehstörungen;
konjugierte Blickwendung zur Läsions-
seite (" Der Patient schaut sich die Be-
scherung an") ; evtl. partielles Horner-
Syndrom
- Komralateral: Hemiparese mit Ausfall
der Sensibilität
- Sonstiges: Bewusstseinsstörungen; Lä-
sion in der dominanten Hemisphäre:
Aphasie (s. S. 14)
• A. cerebri anterior (ACA): seltene
Lokalisation: ca. 5%
- Kontralateral: beinbetonte, überwie-
gend motorische Hemiparese; teils mit
Sensibilitätsstörungen, (rech tssei tiger
Infarkt), Hemineglect
- Sonstiges: oft Harninkontinenz; gele-
gentlich Antriebsstörung, Entschluss-
unfähigkeit und Apathie, transkorti-
kale motorische Aphasie
• A. cerebri media (ACM): beim
thromboembolischen Infarkt am häufigs-
ten betroffen
- Kontralateral: brachiofazial betonte
Hemisymptomatik mit motorischen
und sensiblen Ausfällen; im Verlauf
entwickelt der Patient ein charakteris·
tisches Gangbild mit Zirkumduktion
des spastisch gestreckten Beins mit
leichter Supina ti on und Plantarflexion
des Fußes bei gebeugtem, etwas pro-
niertem, adduziertem Un terarm (Wer-
nicke-Mann-Typ ); homonyme Hemi-
anopsie oder Ouadrantenanopsie;
Blickdeviation zur betroffenen Seite ,
oft zu Beginn horizontale Blickparese
- Sonstiges: Läsion der dominan ten
Hemisphäre: Broca- oder Wernicke-
Aphasie, Agraphie und Apraxie; LäSion
der nicht dominanten Hemisphäre:
Raumorientierungsstörung, Anosogno _
sie; Neglect für di e kontralaterale
Raumhälfte [rec htsseitiger Infarkt)
• A. chorioidea anterior: homonYme
Hemianopsie; sensible Hemisymptoma_
tik (seltener motorisch)
• A. ophthalmica: Amau rosis fu gax bis
hin zum Retinainfarkt.
Hinterer Kreisla uf
• A. cerebri posterior (ACP):
Kontralateral: Hem ianopsie oder Qua-
drantenanopsie, gelegentlich optische
Halluzinationen; Hemihypästhesie;
Läsion des Thalamus: Hyperpathie
(brennender Dauerschmerz), Allodynie
Störungen der Tiefensensibilität, cho- '
reatische Bewegungsunruhe, Intentions_
tremor, Ausbildung der "Thala mus-
hand" [= Flexion des Handgelenks und

Vorderer Hirnkreislauf
• A. carotis interna (ACI): Wird die Name Ipallaterale Symptome Kontral.!erale Symptome Li.lon.ort
...
Durchblutung über den Circulus Willisii Di ssoziierte Empfindungs-
Wallen berg N. V. X. XI, XII, Horner- Dorsolaterale Medulla oblo _
durch die kontralaterale ACI nicht ge- n

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Synd rom, Hemia taxie störu ng g.ta (A. cerebelli inf. post.)
währleistet, können ausgedehnte Infark- Weber N. 1I1 Hemiparese Mittethirnfuß
te im Bereich der vorderen zwei Drittel Mi llard-Gubler N. VII M o t o ri sc h~ Hemiparese Brücke
einer Hemisphäre einschließlich der
1 Ta b. 3: Gekreuzte Hirnstammsyndrome.
Basalga nglien entstehen.
 Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS
der Fingergrundgelenke bei Streckung
der Fingermittel- und -end gelenke), flüs-
sige Aphasie bei Läsion der dominanten
Hemisphäre_
t A. basilaris und A. vertebralis: Ein
Verschluss führt zu unterschiedlich
schweren Hirnstamm- und Kleinhirn-
syndromen.
- Ein Verschluss des Basilaris-
hauptstamms erzeugt einen ausge-
dehnten Hirnstamminfarkt mit jegli-
chem Grad einer Bewusstseinsstörung
[klares Bewusstsein bis hin zum
Koma), Schwindel, Erbrechen, Kopf-
und Nackenschmerzen, Verwirrtheit,
gelegentlich initiale Hemi- oder Tetra-
parese, Dysphagie, Dysarthrie, Störun-
gen der Pupillo- und Okulomotorik,
Hirnnervenausfälle, Ocular bobbing,
bei beidseitigem Infarkt des Brücken-
fußes: Locked-in-Syndrom [so S. 52).
- Bei ca_ 60% der Patienten treten vor
einer Basilaristhrombose Vorzeichen
im Sinne von TIAs [Dysarthrie,
Schwindel, Synkopen etc.) auf.
- Im Hirnstamm führen bereits kleine
lakunäre Infarkte zu weitreichenden
Ausfällen. Infolge einer Versorgungs-
unterbrechung der kleinen Äste der
A. basilaris werden beim Hirnstamm-
infarkt dicht beieinanderliegende
Kerngebiete und Bahnen geschädigt
(I Tab. 3).
- Einige dieser gekreuzten Hirnstamm-
syndrome [Alternans-Syndrome) sind
in 1 Tabelle 3 zusammengefasst. Für
die Symptomverteilung bei Hirnstamm-
infarkten gilt grundsätzlich: ipsilateral
~ Hirnnervenausfälle, kontralateral
~ motorische und/ oder sensible
Halbseitensym ptom e.
• Kleinhirninfarkte: Aufgrund der ge-
meinsamen Gefäßversorgung treten be-
stimmte Kleinhirninfarkte zusammen
mit Hirnstamminfarkten auf. Zu den
Kleinhirnsymptomen zählen Allgemein-
symptome wie Schwindel, Übelkeit,
Kopfschmerzen, zunehmende Bewusst-
seinsstörung, aber auch ataktische Be-
wegungsstörungen, Intentionstremor,
Dysmetrie und Nystagmus. Die Ausfälle
sind bei einseitigen Kleinhirnläsionen
ipsilateral.
Intrakranielle Blutung
Etwa 65% der intrazerebralen Blutun-
gen sind im Bereich der Stammganglien
medial oder lateral der Capsula interna
lokalisiert (Thalamus) . Häufig äußert
sich ein hämorrhagischer Infarkt in
Form von Kopfschmerzen, Übelkeit,
Erbrechen und Bewusstseinsstörungen.
Bei etwa der Hälfte der Patienten
kommt es zur Bewusstlosigkeit mit
Streckkrämpfen, was prognostisch ein
ungünstiges Zeichen darstellt. Entspre-
chend der Ausdehnung und Lokalisa-
tion der Blutung können sich - wie
beim ischämischen Infarkt - unter-
schiedliche neurologische Ausfcille
zeigen, z. B_ ein Hemisyndrom ,
Gefaßregion neurologische Symptomatik
A. cerebrl anterlor beinbetonte (senso-)
motorische HennlD2,reSl' /1
A. cerebri media
A. cerebrl posterior Hemi-
hypästhesie
74175
Hirnstammsyndrome; Pseudobulbär-
paralyse (Masseterreflexsteigerung,
pathologisches Lachen und Weinen,
Dysarthrie); thalamische Symptome
(halbsei tige brennende Schmerzen,
Temperaturregulauonsstörung).
Differentialdiagnose
Die klinische Symptomatik des hypo-
glykämischen Schocks ist Vielfältig
und umfasst u. a. Somnolenz bis hin
zum Koma, epileptische Anfälle und
gelegentlich auch fokale neurologische
Ausfälle_ Eine hypertensive Enze-
phalopathie mit Blutdruckwerten
über 240 mmHg systolisch zu über
120 mmHg diastolisch kann mit Kopf-
schmerzen, Bewusstseinsstörungen,
epileptischen Anfällen, neurologischen
Herdsymptomen und einem Hirnödem
einhergehen. Des Weiteren ist differen-
tialdiagnostisch an Migräne oder einen
fokalen epileptischen Anfall mit
postparoxysmaler Parese (Todd-Läh-
mung) zu denken. Raumfordernde
Prozesse wie Tumoren und Abszesse
können sich klinisch ebenfalls mit plötz-
lichen neurologischen Ausfällen mani-
festieren.
zerebrale Blasenstärung
E]j
~
Aphasie
0) ...·_·_·..··
. __
Hemianopsie
I Abb. 2: Übersicht über
klini sche Symptom e, die
für die Infarkt loka lisa-
tion hinweisgebend sein
können. IN ac h 16J
Schlaganfall 111
Diagnostik
Die Diffe renzierung zwischen Ischämie
und Blutung und die Klärung der jewei-
ligen Ursache sind entscheidend für
die Akuttherapie des Schlaganfalls und
dessen Sekundärprophylaxe_
Ist es ei n Schlaganfall?
Welche Art von Infarkt ist es?
Eine genaue Anamnese des Patienten
oder der Angehörigen über das Einset-
zen der Symptomatik, eventuelle Aus-
löser, die arteriosklerotischen Risiko-
faktoren oder bereits vorausgegangene
transitorisch-ischämische Attacken
geben richtungweisende Informationen .
Zur Feststellung der Funktionsausfälle
dient eine orientierende neurologische
Untersucbung.
Die notfallmäßige Basisdiagnostik um-
fasst die schnellstmögliche Durchfüh-
rung einer Bildgebung mittels kranialer
Magnetresonanztomographie
(cMRT) oder Computertomographie
(CCT) . Die CCT ermöglicht die Diffe-
renzierung zwischen einer Blutung (hy-
perdens), einem ischämischen Infarkt
(hypodensJ und einem Tumor und stellt
auch die Lokalisation und Ausdehnung
des Infarktgebiets dar (I Abb. 3) . Es ist
wichtig zu beachten, dass eine Ischämie
im CT zunächst als unscharfe Hypo-
densität und erst nach etwa 8 - 24 Std.
als scharf begrenzte Zone sichtbar wird,
wohingegen die parenchymatöse Blu-
tung sofort auszumachen ist. Die cMRT
ist das sensitivste Verfahren, eine Isch-
ämie frühzeitig nachzuweisen, und
sollte, falls möglic h, dem CCT vorgezo-
gen werden.
Die Darstellung der intra- und extra·
kraniellen Gefäße durch die Doppler-
bzw. Duplexsonographie kann Ver-
schlüsse oder Stenosen zeigen, Plaques
als Emboliequelle nachweisen und Aus-
kunft über die Strömungsverhältnisse
geben. Eine Angiographie ist nur in
besonderen Fällen wie z. B. bei SAB bei
unklarer Blutungsquelle und vor inva-
siven Maßnahmen indiziert.
Zur Basisdiagnostik gehören weiterhin
ein EKG zum Ausschluss eines Myoka rd -
infarkts und ein Basislabor (Blutbild,
Geri nnung, Kreatinin, Blutzucker, CRP,
GPT und TSH) .
Warum ereignete sic h de r
Schl aganfall? Gibt es Fakto ren,
die ih n ve rschlimmern?
Die einzuleitenden Untersuchungen
(I Tab. 4) richten sich nach dem klini-
schen Gesamtbild . Um die Prognose zu
verbessern, müssen systemische meta-
bolisc he Entgleisungen schnell korrigiert
werden . Die wiederholte Kontrolle von
Blutgasen, VitaJparametern, Darm- und
Blasenfunktion, Körpertemperatur, Blut-
zucker und Laborwerten (z. B. Elektro-
lyte, Hämatokrit, Gerinnung, Leber-
und Nierenwerte] ist von großer Bedeu-
tung.
Th erapie
Die Therapieempfehlungen unterliegen
- je nach aktuellem Forschungsstand -
immer wieder Veränderungen . Deshalb
werden im Folgenden lediglich die
Grundzüge der Behandlung dargestellt.
Die Therapie dient grundsätzlich der
Minimierung des Infarktgebiets und so-
mit der Schadensbegrenzung durch den
Erhalt potenziell funktionsfähigen Ge-
webes in der Penumbra_ Sie soll Kompli-
kationen abwenden, eine bestmögliche
Rehabilitationsbasis schaffen und einem
Rezidiv entgegenwirken . Raumfordern·
de akute Blutungen bedürfen evtl. einer
neurochirurgischen Intervention .
Akutthe rapie
Der Patient wird mit leicht angehobe-
nem Oberkörper (30°) gelagen und bei
Erbrechen in Seitenlage gedreht. Vi ta l
bedrohliche Begleiterkrankunge n wie
Herzrhythmusstörungen oder eine de-
kompensierte Herzinsu ffizienz müssen
behandelt werden. Wichtig ist die Siche-
rung der Substrat- und 0 2-Versorgung-
das Einstellen von Kreislauf und Atmung,
Wasser- und Elektrolythaushalt, Körper-
Mögliche InfarktätIologie
Kard iovaskuläre Ri sikofak toren
Mögliche Emboliequellen
Hyperkoagulabilität
Entzündliche Gefäßerkrankung
I Tab. 4: Au swahl an Untersuchunge n zur Ur ac llenabk läru ng ein es isc ll ämisc ll en Infarkt s.
temperatur und Blutparametern auf
physiologische Werte.
• Bei frischen isc hämischen Infarkten
(nicht mehr als drei Stunden zurück-
liege nder Symptombeginn, Ausschluss
Blutung) ist eine rekanalisierende Thera-
pie durch eine systemische Lyse mit Ge-
webeplasm inogen-Aktivator (rtPA) anzu-
streben. Indi kati onen sind ein frischer
isc hämischer Infarkt der Hemisphären
mit anhaltende m neurologischem Defi-
zit, eine stabile Hirnstammsymptomatik
oder eine Basilaristhrombose. Zu den
Kontraindi kationen siehe I Tabelle 6.
Die Indikation zu ei ner intraarteriellen
Lyse besteht in fol gend en Fällen :
- Akuter Versc hluss der A. basilaris
- Akuter Verschluss der ACI oder des
Mediahauptstamms mit schwerer kli-
nisc her Symptomatik sowie Beendi-
gung der Lyse sechs Stunden nach Be -
ginn der Symptome
- Verschluss der A. centralis retinae mit
akuter Erblindung.
• Ei ne optimale Blutzuckerei nstellung
zur Vermeid ung hyperglykämischer TaXi-
zität.
Um der Infarktausweitung entgegen-
zuwirken, muss ei n ausreichender Per-
fu sio nsd ruck sichergestell t werden : Der
Blutdruck sollte in der Aku tphase bei
Hypertonikern 180 mmH g syStolisch
und bei Nichthypertonikern 160 mmli
systolisch nicht unterschreiten. Ein Vita7
bedrohlicher hypertensiver Notfall
(Angina pec toris, hypertensive Krise ,
akutes Lungenödem) oder Blutdruck_
werte über 220/ 100 mmH g stellen ein
Indikation zur behutsamen Blutdruck_ e
senkun g dar.
• Ein zytoto xisc hes Hirnödem mit Hirn-
druckerhöhu ng wird konservativ durCh
Untersuchungen
Blutdruck, Blutzucker. Blutfettwerte (Triglyzeride, Choles terin). Nikotinkon sum
Fam ilienanamnese I
(EGK, Echokardiogramm. 24-S tund en-EKG, ßlutkuituren). intra- und extra kra~
Gefäße (Doppler, Angiograrnrn)
Blutbi ld. Leberiunktion. Gerinnungsfaktorenbes ti mrnung (z. ß. Proteine C und" S ) -
Tum orscreening. Zelldeformi täten (z. B. Sichelzellanämie) ,
Blutsenkungsgeschwindigkeit. ANCA. Anll kard lolipin-An ti körper. A rt e ri enbiop~
(z. B. A. temporali s), Syphilisserologie
----
 Vaskuläre Erkrankungen und Ve r letzungen des ZNS
76 I 77
Komplikationen
Kontraindikationen zur systemischen Lyse

Absolute Zeitfen ster > 3 h; Demark ierung des

Kontraindi -
ka tionen
Relative
Kontraindi-
ka tionen
• Abb. 3: Versorgungsgebiet der ze rebralen
Arterien. 121
• Tab . 6: Kontraindikation zur systemischen
Ly setherapie.
Hochlagerung von Oberkörper und Kopf
und mit osmotisch wirksamen Substan-
zen (z. B. Mannitol oder Glyzerin i. v.)
behandelt. Des Weiteren kann eine vor-
übergehende kontrollierte Hyperventi-
lation eingeleitet werden. Bei Druck·
anstieg ist eine druckentlastende Kranio-
tomie zu bedenken.
Langzeittherapie und Prophylaxe
(s. a. S. 78)
Bei kontraindizierter Revaskularisie-
rungstherapie senkt eine frühestmöglich
begonnene Thrombozytenaggregation
mit ASS 100 mg, nach Ausschluss einer
Blutung, nachweisbar die Sterblichkeit.
Zur Thromboseprophylaxe wird zusätz-
lich auch niedermolekulares Heparin
s. c. verabreicht. Eine Vollheparinisie·
rung wird bei kardiogenen oder arterio-
arteriellen Embolien, Basilarisverschlüs-
sen oder Sinusvenenthrombosen durch-
geführt. Eine rasche Mobilisierung und
Rehabilitation ist anzustreben.
Zeit Mögliche Komplikationen
Ak ute Sekundäre Einblutung z. B. durch Blut-
Komp likation verdünnu ng; intrakranieller Druckan-
sti eg; Pneumonie nach Aspiration
Subakute Krampfanfälle; Folgen der Immobilisa-
und chroni- tion (z. B. tiefe Beinvenenthrombose,
sehe Kompl i- Lungenembolie, Dekubi tu s, Harnwegs-
kationen infek t, Obstipation); Schlaganfalirezi-
div (Ri siko im ers ten Jahr: 10- 15%);
Depression; soziale Isolation
I Tab . 5: Kompli kat ionen eines Schlaganfalls.
Infark ts (CCT: Hypodensiläl des Mark-
In I Tabelle 5 sind einige mögliche
lagers. Isodensität der Stammganglien, Komplikationen dargestellt.
cMRT Demarkierung FLAIR-/T2-Wi ch-
tung); Zeitpunkt des Symptom beginns
nichl bekannt, NIHS-Score > 25; größe-
Prognose
rer chirurgischer Eingriff in den letzten
3 Wochen; eigenanam nestisch zerebrale, Faktoren wie das Lebensalter des Pa-
gastrointestinale oder urologische Blu- tienten, vorbestehende Erkrankungen
tung, Sch laganfall oder schweres Schä-
de l-Hirn·Trauma in den lelzten 3 Mona-
(KHK), Ausdehnung des Infarktgebiets
ten, RR > 185 mmHg sys to lisch; Schlag- usw. nehmen direkten Einfluss auf den
anfa ll oder schweres Schädel-Hirn- Verlauf. Etwa ein Drittel kann so weit
Trauma in den letzten 3 Monaten; orale
wieder rehabilitiert werden, dass eine
Anlikoagulation INR > 1.7. Blutzucker
>400 mg/dl , Thrombopenie< 100 000/
geregelte Berufstätigkeit aufgenommen
mm 3 ; Diabetiker mit altem Infarkt werden kann. Etwa ein weiteres Drittel
Ausgeprägte Frühzelchen, Therapie mit der Patienten bleibt pflegebedürftig. Der
Ti clopidin /C lopidogre l Schlaganfall stellt die dritthäufigste To-
desursache dar. Bei etwa 25% der Pa-
tienten tritt innerhalb von fünf Jahren
ein weiterer Schlaganfall auf.
Zusammenfassung
" Die Einteilung des Schlaganfalls kann nach ätiologischen Kriterien (isch-
ämischer Hirninfarkt, intrazerebrale Blutung), radiologisch-morphologi-
schen Kriterien (Durchblutungsstörung der Gefäße des vorderen Kreislaufs
bzw. der Gefäße des hinteren Kreislaufs), zugrunde liegenden Gefäß-
veränderungen (Makro- oder Mikroangiopathie) und nach der zeitlichen
Rückbildung der Symptomatik (Stadien I-IV) erfolgen.
" Klinik: Schlaganfall der
- AGA: kontra laterale beinbetonte, vorwiegend motorische Hemiparese
- AGM : kontralaterale brachiofazial betonte sensomotorische Hemiparese
mit späterer Ausbildung des Wernicke-Mann-Gangbilds, bei Schädigung
der dominanten Hemisphäre: Aphasie
- AGP: homonyme Hemianopsie zur Gegenseite, kontra laterale Hemi-
hypästhesie
- A. basilaris: Vigilanzmiderung, Schwindel, Übelkeit, Kopfschmerzen,
Störung der Pupillo- und Okulomotorik, Hirnnervenausfälle, Hemi-/
Tetraparese.
- Vertebrobasiläres Stromgebiet (Äste): gekreuzte Hirnstammsyndrome
" Diagnostik: Zur Unterscheidung zwischen einem ischämischen Infarkt und
einer intrakraniellen Blutung sollte schnellstmöglich eine kraniale Bild-
gebung durchgeführt werden. Die Ursache eines ischämischen Infarkts soll
zur weiteren Therapieplanung schnellstmöglich geklärt werden, v. a. soll
eine mögliche kardiale Emboliequelle oder hochgradige Gefäßstenose aus-
geschlossen werden.
" Therapie: Die Penumbra ist das Ziel therapeutischer Ansätze. Akuttherapie:
Sicherung der Vitalparameter, Einstellung der Körpertemperatur und Blut-
werte sowie des Blutzuckers. Sicherung eines ausreichenden Perfusions-
drucks durch Einstellen.des Blutdrucks auf einen hoch-normalen Wert,
Durchführung einer systemischen Lyse nach Ausschluss von Kontraindika-
tionen; Sekundärprophylaxe mit Thrombozytenaggregationshemmern und
Behandlung eines Hirnödems. Ggf. neurochirurgische Intervention.
 - _sitorische ischämische Attacke und Prävention
~::,_- ~ braler Ischämien

Transitorische ischämische Attacke (TIA)
Als "transitorische (transiente) ischämische Attacke (TIA)"
bezeichnet man eine plötzlich eintretende vorübergehende
Störung neurologischer Funktionen auf dem Boden einer pas-
sageren Minderperfusion, die sich nach einigen Minuten bis
max. 24 Stunden vollständig zurückbildet. In der Klinik spielt
die Einteilung zwischen TIA und Schlaganfall eine Rolle.
Ätiologisch gehen der TIA meist arterio·arterielle oder kardio-
gene Mikroemboli voraus. Ein Subclavian-Steal-Syndrom und
extreme Blutdruckschwankungen (insbesondere bei vorbe·
stehenden Stenosen mit hämodynamisch wirksamer Minder·
perfusion) stellen seltenere Ursachen dar. Da 40 %der Patien- t Fokaler epileptischer Anfall: Die Symptome halten nur
ten mit TlA in den fo lgenden fünf Jahren einen SChlaganfall
erleiden, ist eine genaue Untersuchung und Behandlung be-
reits in diesem Stadium unerlässlich.
Klinik
Transitorische ischämische Attacken neigen zu Rezidiven,
wobei sowohl die klinische Symptomatik als auch die Persis-
tenz der Funktionsstörung bis zur Vollremission von Mal zu
Mal variieren können. Das Krankheitsbild stellt sich in der
Regel innerhalb von Sekunden bis Minuten ein und bietet
eine große Vielfalt an Erscheinungsformen. Durch diese
Symptome kann man Schlüsse auf die Lokalisation des min-
derdurchbluteten Areals im Karotisstromgebiet (vorderer
Hirnkreislauf) oder im vertebrobasilären Stromgebiet (hinterer t Periphere Nervenschädigung: Sie kann intermittierende
Hirnkreislauf) ziehen (s. S. 74) .
Symptome der TlA im Karotisstromgebiet
• Amaurosis fugax: flüchtiger Sehverlust auf einem Auge; cha-
rakteristisches Symptom
• Sprachstörungen wie z. B. Aphasie, Dyslexie oder Dysgra-
phie.
könn en und sich die Funktionsstörungen vollständig zurück-
bilden. Der vordere Hirnkreislauf ist am häufigsten betroffen.
Die Erhebung ei nes neurologischen Status nach ei ner TIA ist
unauffällig. Bewusstseinsstörungen oder ei n Bewusstseinsve r_
lust sind eher selten. Aus diesem Grund sollten bei AUftreten
eines dieser Symptome weitere Differentialdiagnosen ins
Auge gefasst werden.
Diffe rentialdiagnosen
t Ischämischer Insult (Minor stroke, S. 74): Die SymPto-
matik bildet sich vollständig wieder zurück, in der Bildgebung
(cMRT) Nachweis der Isc hämie.
Sekunden bis Minuten an; bei Rezidiven ist der Ablauf sehr
stereotyp.
t Migräne: Wird in der Regel begleitet von Kopfschmerzen .
die neurologischen Funktionsstörungen entwickeln sich lan~_
samer (etwa 30 Min. ). Oft geht den Ausfällen eine visuelle
Aura voraus.
t Intrakranielle Raumforderung: Die Symptomatik weist
gewöhnlich einen progredienten Verlauf auf; gelegentlich
auch interm ittierende Ausfall erscheinungen (z. B. durch Ein-
blutung in ei nen Tumor) oder epileptisc he Anfälle.
t Metabolische Entgleisung: Ei ne Hypoglykämie kann bei-
spielsweise vorübergehende neurologische Störungen verUr_
sachen.
Sensibilitätsstörungen (2. B. Karpaltunnelsyndrom) hervor-
rufen.

Symptome der TIA im ve rtebrobas ilä ren Stromgebiet

• Homonyme Hemianopsie
• Ataxie
• Dysarthrie
• Hirnstammzeichen: Verschwommensehen, Diplopie, Nys·
tagmus, Drehschwindel, Sturzanfälle, plötZlicher Bewuss t-
seinsverlust, Dysphagie; Dysarthrie
• Bilaterale Muskelschwäche oder Sensibilitätsausfälle.

Symptome der TIA im Karot is- od er im vertebrobasilären

Stromgebiet
• Einseitige Muskelschwäche des Gesichts, des Arms oder
Beins, isoliert oder in Kombination mit anderen Symptomen
• Einseitiger Sensibilitätsausfall im Gesicht, am Arm oder
am Bein, isoliert oder in Kombination mit anderen Sympto-
men. I Abb . 1: In der Angiographi e st 111 sich ein V rsc hlu s d rA. caroti s inte
irn Bereich der Bifurk artion dar ( 1). s b steht in gute Koll at ra lversor rna
A. caroti s extern a (2), A. occ ipitalis (3), A. tern por li s sup rii ciali s (4), A. &Ung.
Oft ist di e anamnestische Erhebung der Symptome nicht mög· xillari s (5), A. ophth almi ca (6) , A. carotis int ern (7 ). A. meningea m dia (~a-
lich, da sich die Patienten nicht meh r genau daran erinn ern 1101 )
 Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS
Diagnostik
Bei der klinischen Untersuchung steht die Suche nach einer
arteriosklerotischen Gefäßeinengung (I Abb. 1) oder einer
möglichen Emboliequelle im Vordergrund. Anamnestisch
werden die Risikofaktoren für eine Arteriosklerose überprüft.
Herzrhythmusstörungen, ein offenes Foramen ovale und Klap-
penvitien sind auszuschließen. Durch eine Doppler- oder Du-
plexsonographie der extra- und intrakraniellen Gefäße können
Stenosen oder atherosklerotische Veränderungen ausgemacht
werden. Hämatologische Erkrankungen (z. B. Sichelzell-
anämie, Leukämie), Vaskulitiden und Stoffwechselstörungen,
die mit einer Thrombophilie einhergehen, sind zu berück-
sichtigen. Ein MRT leT gibt Aufschluss über die Lokalisation
und Ausdehnung einer Blutung, eines ischämischen Insults
oder eines Tumors. Ein EEG könnte auf eine fokale Epilepsie
hinweisen. Anhand der Messung von Blutdruckunterschieden
an beiden Armen ist unter Beachtung der klinischen Sympto-
me ein SubcJavian-Steal-Syndrom in Betracht zu ziehen.
Diese und weiterführende Untersuchungen wie z. B. die
MR-Angiographie oder die digitale Subtraktionsangiographie
(DSA) sind der Fragestellung und individuellen Indikation
des Patienten anzupassen.
Prävention von zerebralen Ischämien
Patienten mit durchlebter TIA sind als Hochrisikopatienten
für das Auftreten eines Schlaganfalls einzustufen. Hierbei
besteht das höchste Insultrisiko in den ersten drei Monaten
nach Auftreten der Symptome. Das rasche Aufdecken einer
möglichen Ursache und Einleiten entsprechender Maßnah-
men können die Prognose entscheidend verbessern.
Seku ndä rp rävention
Behandlung von Risikofaktoren
Allein durch die dauerhafte Normalisierung eines erhöhten
Blutdrucks lässt sich das Risiko, einen Schlaganfall zu erlei-
78179
den, um etwa 40% herabsetzen. Dies verdeutlicht die Not-
wendigkeit und Wichtigkeit, möglichst alle Risikofaktoren für
die Entstehung und Progredienz der Arteriosklerose zu be-
seitigen.
Acetylsalicylsäure
Für Acetylsalicylsäure wurde eine signifikante Reduktion von
Myokardinfarkten, ischämischen Insulten und TIA (12%ige
Risikoreduktion bei Endpunkt Tod oder Schlaganfall) nach-
gewiesen. Diese protektive Wirkung und die preisgünstige
Verfügbarkeit machen ASS zum Standardmedikament in der
Prophylaxe gefäßobliterierender Erkrankungen. Die Tages-
dosis beträgt 100 mg. Bei Patienten mit ASS-Unverträglich-
keit ist Clopidogrel ein Alternativpräparat.
Antikoagulation durch Kumarine
Die Bedeutung der oralen Antikoagulation (Ziel-INR 2-3)
wird auch dadurch verdeutlicht, dass das Infarktrisiko bei
Patienten mit Vorhofflimmern und bereits bestehender TIA-
Symptomatik von 12%/Jahr auf 4 %/ Jahr sinkt, die Mortalität
von 17% auf 8%. Eine antikoagulatorische Therapie birgt
jedoch auch Risiken (v. a. Blutung) und muss für jeden
Patienten individuell gegenüber dem erhofften Nutzen ab-
gewogen werden.
Ka rotisstenose
Untersuchungen zur Senkung des lnfarktrisikos bei opera-
tiven Eingriffen in Abhängigkeit vom Stenosegrad der Karotis
zeigen einen positiven Verlauf bei einer Lumeneinengung
von mehr als 70%. Der Nutzen der Endarteriektomie steigt
mit zunehmendem Stenosegrad (s.S. 134). Bei sehr lang-
samer Lumeneinengung bis zum A.-carotis-interna-Verschluss
kann in manchen Fällen die Durchblutung über Kollateralen
kompensiert werden (I Abb. 1). Gelegentlich führen bereits
geringe Blutdruckschwankungen zur TIA bzw. zum Schlag-
anfall.
Zusammenfassung
• Bei der TIA bilden sich die neurologischen Ausfälle
innerhalb von 24 Stunden zurück.
• 40% der Patienten mit TIA erleiden in den folgenden
fünf Jahren einen Schlaganfall.
• Ätiologisch sind atheromatöse Gefäßveränderungen
und arterioarterielle oder kardiogene Mikroemboli zu
nennen.
• Oberstes Therapieprinzip sind die dauerhafte Kontrol-
le und Beseitigung von Risikofaktoren sowie gege-
benenfalls Sekundärprophylaxe mittels Thrombo-
zytenaggregationshemmern oder oraler Antikoagula-
tion.
Subarachnoidalblutung (SAB) J

Diese arterielle Einblutung zwischen Arachnoidea und Pia Kl inik

mater (Subarachnoidalraum) tritt mit einer Inzidenz von Bei 90% der Betroffenen manifestiert sich die Subarachnoidal_
10 - 30 pro 100000 Einwohner/ Jahr auf. Ihr Häufigkeits- blutung akut und bei etwa einem Drittel davon nach körper-
gipfel ist in der 5.-6. Lebensdekade mit einer leichten Bevor- licher Anstrengung (z. B. Bauchpresse) . Die verbleibenden
zugung des weiblichen Geschlechts auszumachen. Die SAB 10% berichten über bereits bestehende bzw. intermittierend
ist in 5 % der Fälle Ursache eines Schlaganfalls. einsetzend e Symptome, die je nach Lage und Größe des nicht
rupturierten Aneurysmas Lokalbefunde verursachen können
Ätiologie (z. B. Kopfschmerzen, Hörstörungen, Augenmuskellähmun_
In 15 - 25% der Fälle ist keine Ursache für die Blutung nach- gen oder Visusstörungen ). Die SAB ist durch folgende Sym-
weisbar. Mit Abstand der häufigste ätiologische Faktor (über ptome charakte risiert:
80%) ist die Ruptur eines ze rebralen Aneurysmas. Selten füh -
ren auch aneriovenöse Angiome, chronische arterielle Hyper- • Schlagartig einsetzende, äußerst hefti ge Kopfsc hmerzen
tonie, hämorrhagische Diathesen, Leukämien, Hirntumoren welche die Patienten als "noch nie zuvor erlebt" beschreiben.
oder Metastasen zu einer SAB. Sie strahlen in Nacken und Schultern aus und ge hen mit
Das Vorkommen von Hirngefäßaneurysmen ist in der Bevölke- Übelkei t sowie Erbrechen einher.
rung mit etwa 2% relativ häufig, wobei das Rupturrisiko mit • Vigilanzstörungen, die sich zu einem Koma entWickeln
der Größe der Gefäßaussackung wie auch im Laufe der Zeit können
zunimmt (ca. 1-5%/ Jahr). Meist stellen sie eine anlagebe- • Nach einigen Stunden lassen sich meningitische Zeichen
dingte Gefäßwandschwäche dar (z. B. pos. Familienanamne- nachweisen, z. B. positive Zeichen nach Lasegue, Brudzinski
se, polyzystische Nieren) und sind asymptomatisch. Seltener und Kernig, Nackensteifi gkeit und liChtempfindlichkeit.
tragen Risikofaktoren wie Arteriosklerose, Trauma oder • Epileptische Anfälle können aufueten.
Entzündungen (mykotisches Aneurysma, Vaskulitis) zur Ent- • Vegetative Symptome: Hyperhidrosis, Blutdruck- und Tern_
stehung bei. Die Hauptlokalisation der meist sackförmigen peraturschwankungen.
Aneurysmen sind die Gefäßgabelungen des Circulus arterio-
sus Willisii (I Abb. 1). Differentia ldiag nose
Etwa einem Viertel der Patienten mit SAB wird aufgrund
Pathogenese einer Fehldiagnose zunächst eine fa lsc he Therapie zuteil.
Kann die geschwächte Aneurysmawand dem Druck nicht Differe ntialdiagnostisch werden häufig anfallsartige Kopf-
mehr standhalten, rupturiert das Gefäß plötzlich und das aus- schmerzsyndrome wie das Zervika lsyndrom, Cluster-Kopf_
tretende Blut breitet sich im Subarachnoidalraum und selte- schm erz (Bing- Horton ), ophtha lmoplegische Migräne oder
ner auch in das Hirnparenchym aus_ Dabei kann es zu einer Arteriitis temporalis in Betracht gezogen . Da ei n unter Um-
Verlegung der äußeren Liquorräume mit daraus folgendem stä nden lebensnotwendiger operativer Eingriff verzögert wer-
Sistieren der Liquorzirkulation kommen. Die Blutung bewirkt den könnte, ist bei akuten schweren Kopfschmerzen eine
einen intrakraniellen Druckanstieg, der einerseits den Blut- S~B ausz.uschließen . Die Meningitis .ist ei ne weitere Wichtige
austritt durch Selbsttamponade stoppt, andererseits aber auch DIffere ntIaldIagnose, dIe ebenfalls mi t Nackensteifigkeit,
den venösen Abfluss behindert, was eine diffuse ödematöse Vigilanzslörungen und meningitischen Zeichen einhergeht.
Schwellung des Hirnparenchyms zur Folge haben kann. Be- Die Kopfsch merzen setzen aber in der Regel nicht so plötZlich
reits innerhalb der ersten 24 Stunden kann sich ein akuter ein. Die Liquoruntersuchung kann Klarheit verschaffen.
Hydrocephalus internus ausbilden. Das ausgetretene Blut und Weitere Differentiald iagnosen sind Sinusitiden, eine Sinus-
dessen Abbauprodukte üben außerdem einen konstringieren- venenthrombose, ein akutes subdurales Hämatom und eine
den Reiz auf die Gefäßmuskulatur aus. Dieser Vasospasmus Dissektion der Arteria vertebralis.
ist nach etwa 7 - 14 Tagen am stärksten ausgeprägt und kann
eine Minderperfusion bis hin zum Hirninfarkt zur Folge Diagnostik
haben . Das diagnostische Vorgehe n bei Verdacht auf eine SAß (typi-
sc he Anamnese) soll ei ne Blutung nachweisen und dann
deren Quelle lokalisieren.
A. commun. anterior
(35 - 40%)
• CCT: In den ersten 48 Stunden nach Symptombeginn ist i
A. cerebri med ia
(20-25%)
etwa 95% der Fälle ein Nachweis von Blut als hyperdense n
Darstellung de r äußeren Liquorräume mö lich. Drei Tage
A. commun.
poslerior und
nach der Blutung gel in gt der Blu tnachweis noch in ca. 70 %
: .~? Carotis-Bifu rkation (I Abb. 2).
(30% )
• Lumbalpunktion (nach Aussc hluss ein r Hirndrucke rhö_
I Abb . 1: Häufigkeits-
A. basilaris und
verteilung der Aneurys-
hung) : Bei negativem Befund im T und fortb estehendem
A. vertebralis Verdacht kann ein blutige r Liquor unm ittel bar nach der Rup.
(zusammen 10%) men am Circulus arteri-
osus Willisii . 11II tur vorli ege n. Vers treichen s chs tund n bis zwei WOChen
,
 Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS
I Abb. 2: CCT- Darstellung einer Subarachnoidal-
blutung: Die Struktur der Sulci ist infolge eines dif-
fusen Ödems verstrichen. Das Blut stellt sich in
den äußeren Liquorräumen hyperden s dar (Pfeile).
[151
wird der Überstand nach Zentrifugation
xanthochrom [Gelbfärbung durch Ery-
throzytenzerfall); Abbauprodukte der
Erythrozyten und Siderophagen lassen
sich bis zu drei Wochen nach der Blu-
tung feststellen.
t Transkranielle Doppler-Sonogra-
phie (TeD): Mit dieser Methode ist ein
Nachweis des Vasospasmus mit einer
Erhöhung der Blutströmungsgeschwin-
digkeit möglich. Die TCD wird vor der
Angiographie und zur Verlaufskontrolle
durchgeführt.
t In den ersten zehn Tagen sind erneute
Rupturen mit Nachblutungen aufgrund
ihrer hohen Letalität von 60-80% ge-
fürchtet.
t Ischämische Hirninfarkte, die eine
Folge der Vasospasmen darstellen, sind
häufig [30% der Fälle).
t Ein Hydrozephalus entwickelt sich
durch eine Störung der Liquorresorption
bei bis zu 20% der Patienten mit SAB.
Therapie
Der Patient muss intensivmedizinisch
betreut und überwacht werden. Nach
Nachweis eines Aneurysmas als Blu-
tungsquelle sollte aufgrund des hohen
Risikos einer Reblutung eine rasche
interventionelle Ausschaltung des Aneu-
rysmas angestrebt werden [Coiling,
Clipping; I Tab. 1). Der Einsatz des
KalZium-Antagonisten Nimodipin, unter
Berücksichtigung des Blutdrucks, ab
dem ersten Tag reduziert vasospasmus·
Grad Klinischer Befund
Bewusstseinsklar, neurologisch asymptomatisch,
leic hte Kopfschmerzen
Hirnnerven ausfälle, Men ingismus, Kopfschmerzen
III Desorientiert, somnolent, leichte neurologische
Ausfälle
IV Sopor oder Koma, leichte bis schwere Hemiparese,
vegetative Störungen
80 I 81
bedingte Komplikationen. Die Kontrolle
des Blutdrucks muss sehr vorsichtig
erfolgen, um einerseits zu hohe Werte
wegen des Nachblutungsrisikos zu ver-
meiden und andererseits ausreichend
Perfusionsdruck zu gewährleisten
[Ziel: etwa 120-160 mmHg systolisch).
Bei Ausbildung eines akuten Hydro-
zephalus mit Bewusstseinsstörung
besteht die Ind ikation für eine Liquor-
drainage.
Prognose
Die SAB hat eine ungünstige Prognose.
Etwa 15% der Patienten sterben noch
vor Erreichen des Krankenhauses.
Stellen sich Komplikationen wie die
gefürchteten Nachblutungen oder isch-
ämischen Infarkte ein, beträgt die Letali-
tät ca. 50%. Etwa 45-60% rehabilitie-
ren sich so weit, dass sie wieder in ein
geregeltes Berufsleben eintreten kön-
nen.
Therapie
Frühzeitig OP (innerhalb von 3 Tagen)
Frühzeitig OP (innerhalb von 3 Tagen)
Frühzeitig OP (innerhalb von 3 Tagen)
Konservativ, OP abhängig vom
Hirnd ruck oder nach 12 Tagen

t Angiographie: Sie dient der Lokali- V Koma, Mittelhirnsyndrom Konservativ, OP abhängig vom Hirndruck oder nach
sation und Größendarstellung des Aneu- 12 Tagen

rysmas und sollte so früh wie möglich I Tab. 1: Einteilung der SAß nach Hun t und Hess.
nach Diagnosesicherung erfolgen. Ein
nachgewiesener Vasospasmus stellt eine
Kontraindikation dar. In 10% der Fälle
lässt sich die Blutungsquelle nicht dar-
stellen.
Zusammenfassung

~
•~~~
SAB wird durch ein negatives CT I
nicht ausgeschlossen. Bei weiterhin
• Leitsymptome der SAB sind schlagartig einsetzende heftigste Kopf-
schmerzen mit Ausstrahlung in den Nacken-Schulter-Bereich, eine aus-
bestehendem klinischem Verdacht sollte
geprägte Nackensteifigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Vigilanzstörungen.
diagnostisch eine Lumbalpunktion durch-
geführt werden. • Differentialdiagnostisch kommen Meningitis, Migräne und zervikale
Schmerzsyndrome in Betracht.
Kompli kationen
• Der Nachweis einer Subarachnoidalblutung erfolgt über CCT und Lumbal-
Eine Verschlechterung des Zustands des
Patienten mit erneuter Eintrübung oder punktion, die Lokalisation der Quelle durch Angiographie.
Fortschreiten der neurologischen Aus- • Gefürchtete Komplikationen sind Nachblutungen, Hirninfarkte und die
fälle ist Anlass für eine Wiederholung Entwicklung eines Hydrozephalus; die Prognose ist ungünstig.
der diagnostischen Un terSUCh ung:
Schädel-Hirn-Trauma (SHT)
Der Begriff fasst offene und gedeckte
Schädelverletzungen mit Hirnbeteili-
gung zusammen.
Das SHT gehört zu den häufigsten
Todesursachen bei Patienten unter
40 Jahren. In Deutschland ist jährlich
mit ca. 800 SHT je 100000 Einwohner
zu rechnen, wobei etwa ein Viertel auf
Verkehrsunfälle zurückzuführen ist. Je
nach Art und Stärke der einwirkenden
Kraft können Schädelfrakturen, Hirn-
substanzverletzungen oder intrakra-
nielle Hämatome resultieren. In der
Regel sind es Kombinationsverlet-
zungen. Grob differenziert man auch
zwischen gedeckten/ geschlossenen
(Dura mater bleibt als Barriere zur
Außenwelt erhalten) und offenen SHT
(Dura mater wird eröffnet).
Schädelfrakturen
Kalottenfraktur
Es werden zwei Formen unterschieden:
t Die Linearfraktur stellt sich als eine
Fissur in der Kalotte dar. Da eine Gefahr
für die Ausbildung eines epiduralen
oder subduralen Hämatoms besteht,
muss der Patient über 24 Stunden sta-
tionär beobachtet werden. Bei kom pli-
kationslosem Verlauf ist keine weitere
Therapie nötig (I Abb. 1).
t Bei der Impressionsfraktur kommt
es zur Verlagerung von Knochenfrag-
menten ins Schädelinnere. Die Behand·
lung offener Frakturen erfolgt neuro-
chirurgisch. Geschlossene Frakturen
werden dann operativ versorgt, wenn
das Fragment tiefer als die Kalottendicke
in das Innere abweicht.
Schädelbasisfraktur
Die Schädelbasisbrüche werden in Frak-
turen der vorderen (frontobasal), mitt-
leren (IaterobasaJ) und hinteren Schä-
delgrube eingeteilt. Sie sind zwar in
Röntgenaufnahmen sc hwer zu erken-
nen, weisen jedoch charakteristische
Merkmale auf, die zur Verdachtsdia-
gnose führen :
t Liquorabfluss über die Nase (Rhinor-
rhö) oder das Ohr (Otorrhö)
t Monokelhämatom, Brillenhämatom
oder retroaurikuläres Hämatom
t Blutung in das Mittelohr mit evtl.
daraus entstehender Schwerhörigkeit.
Bei intaktem Trommelfell sammelt sich
das Blut dahinter an, bei Perforation
läuft es aus dem Ohr.
t Hirnnervenlähmungen (z. B. Augen-
muskellähmung, Fazialislähmung) .
Hirnsubstanzverletzungen
Traumatische Schädigung des Gehirns
kann Folge einer di rekten Gewaltein-
wirkung und somit primär sein. Hierbei
wird die Hirnsubstanz unmittelbar ge-
schädigt, wie es bei offenen Verletzu n-
gen, bei intrazerebralen Blutungen oder
Axonschäden durch einwirkend e Scher-
kräfte der Fall sein kann. Diese Verände-
rungen finden sich in dem Bereich, auf
denen die Kraft direkt einwirkt, sowie
als Contrecoup-Verletzungen, die durch
Akzeleration bzw. Dezeleration des
I Abb. I : Schädelkalottenfraktur nacll SHT mit gut
erkennbarem Frak turverlauf.ll BI
Gehirns auf der Gegenseite en tstehen_
Sekundäre Gehirnschäden entstehen
durch posttraumatisc he Mechanismen
die zu einem intrakraniellen Druckan- '
stieg führen (Co mpressio cerebri ). Das
posttraumatische diffuse Ödem, die
Häma tom- und Abszessbildung SOWie
Entzündungen spielen eine Rolle.
Präve ntio n und Schadensbegrenzung
diese r sekundären Prozesse sind Angriffs-
punkte der th erapeutischen Behand-
lung.
Commotio cerebri
Die Commotio cerebri (Gehirnerschüt_
terung) stellt ein leichtes SHT (Grad 1)
mit einer gä nzlic h reve rsiblen Funktions_
störung des Geh irns dar (I Tab. 3,
S. 135). Das Leitsymptom ist eine kurz
andauernde (::; I Std.) Bewusstlosigkeit.
Hinzu kommen eine ku rze ante rograde
und retrograde Amnesie, Kopfschmer_
zen, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel
und manchmal auch ein Nystagmus.
Neurologische Ausfälle sind nicht nach-
weisbar. Von der früh eren Annahme, es
komme zu keinen morphologischen
Veränderungen, nimmt man heute Ab-
stand, da neuere lVIRT-Aufnahmen reVer-
sible Axonschädigungen zeigen konn-
ten. Gelegentlich entwickelt sich ein
postkommotionelles Syndrom mit lange
anhaltenden Kopfschmerze n, liChtemp_
findlichk eit und Leistungsschwäche. Di e
Therapie besteht in einer Schonung des
Patienten über ei ni ge Tage, ggf. auch
Bettruhe, bei Bedarf in einer sympto-
matischen Behandlung mit Analgetika
und Antiemetika. Die Commotio cerebr.
heilt in der Regel fo lge nlos aus. 1
Contusio cerebri
Die Contusio cerebri (Hirnquetschung)
ist ein mitteiseilweres bzw. schweres
SHT (Grad 2 bzw. 3) und gelegentlich
nicht eindeutig von einer Commotio ab-
zugrenzen. Definitionsgemäß zeigt sie
eine lokalisierbare Substanzschäd igung
des GehIrns. Daraus ergeben sich oft
neurologische Ausfälle (Lähmu ngen,
zerebrale Krampfanfä lle, Anosmie,
Aphasie tc.), di e über eine längere Zeit
hinweg nac hweisbar sein können. Die
initiale ßewuss tlosi keit hält länger als
eine tunde an. Di Entwicklung ei ner
traumatischen Psyc h se, di e oft in drei
 Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS
82 183

Stadien verläuft, ist möglich: Nach der
initialen Bewusstlosigkeit fol gt häufig
ein deliranter Zustand mit psychomoto-
rischer Unruhe, Verwirrtheit, wechseln-
der Bewusstseinslage, Angst ete. Dieses
Delir kann sich innerhalb weniger Tage
selbst limitieren oder in ein Korsakow-
Syndrom übergehen, das durch Merk-
fähigkeitsstörungen und Desorientiert-
heit bei klarem Bewusstsein charakte-
risiert ist. Es besteht die Gefahr einer
Compressio cerebri mit Einklemmungs-
syndrom. Da die Letalität bei einem
schweren SHT mit über 30% sehr hoch
ist, ist eine engmaschige intensivmedizi-
nische Überwachung unabdingbar. Auf-
grund der Schwere der Verletzung sind
ständige Kontrollen des intrakraniellen
Drucks und ggf. Maßnahmen zur Hirn-
drucksenkung erforderlich (s. S. 64).
Über 10% der Patienten bleiben hoch-
gradig invalide.
Intrakranielle Hämatome
Subdurales Hämatom
Zu einem subduralen Hämatom kommt
es bei Einriss der Brückenvenen oder
eines Sinus. Das Blut breitet sich zwi·
sehen Dura und Arachnoidea aus. Ein
akuter Verlauf (innerhalb von 72 Stun·
den) kann Folge eines schweren SHT
mit ausgedehnten Gewebeschäden sein.
Dagegen kann ein chronisches sub-
durales Hämatom (Auftreten klinischer
Zeichen nach bis zu drei Wochen) nach
Bagatelltraumata entstehen. Die akute
Form kann klinisch dem epiduralen
Hämatom sehr ähnlich sein: z. B. mit
Bewusstseinsverlust (allerdings ohne
freies Intervall), ipsilateraler Pupillen-
erweiterung, kontralateraler Hemipare-
se und ggf. Einklemmungssymptomen.
Die chronische Form verläuft meist sehr
langsam progredient mit zunehmenden
Kopfschmerzen, psychischen Verände-
rungen (Apathie, Aufmerksamkeitsstö-
rung, Verwirrtheit) , Hemiplegie, Stau·
ungspapille bis hin zu Störungen der
autonomen Hirnstammfunktionen. Zur
Diagnosefindung wird ein CCT angefer-
tigt, in dem sich das Hämatom akut als
hyperdense, nach einigen Tagen zuneh-
mend isodens und hypodens werdende,
mondsicheiförmige Raumforderung zwi·
schen Schädelknochen und Gehirn zeigt
(I Abb. 3). Therapeutisch sollte die Indi-
kation für einen operativen Eingriff eva·
luiert werden, wobei beim chronischen
Prozess die Anlage von Bohrlöchern mit
Drainage meist ausreicht.
Intrazerebrales Hämatom
Eine intrazerebrale Blutung aufgrund
eines SHT ist meist oberflächlich im
frontotemporalen Bereich lokalisiert und
entsteht durch Gefäßverletzung im Prel-
lungsgebiet. Klinisch zeigen sich ähn-
liche Symptome wie bei einem Epidural-
hämatom. Die Therapie besteht in Hirn-
drucksenkung, ggf. mit operativer
Entlastung. Ist ein operativer Eingriff
nötig, beträgt die Letalität ca. 50%.

Epidurales Hämatom
Durch eine Kalottenfraktur oder eine
Prellung des Schädels ohne Fraktur im
temporoparietalen Bereich kann es zu
einer Verletzung der A. meningea media
ihrer Äste kommen. Die Blutung breitet
sich zwischen Schädel knochen und
Dura mater aus und führt nach dem
Trauma rasch zur Bewusstlosigkeit des
Patienten. In ca. 35% der Fälle zeigt
sich ein typischer Verlauf mit initialem
Bewusstseinsverlust, anschließendem
wachem "freiem Intervall" (Minuten bis
10 Stunden) und letztendlich erneutem
Eintrüben bis zum Koma. Weitere
Symptome sind eine meist ipsilaterale
Pupillenerweiterung, eine kontralaterale
Hemiparese, Hirndruckanstieg bis zu
lebensgefährlichen Einklemmungs-
syndromen und evtl. ein epileptischer
Krampfanfall. Die diagnostische Metho-
de der Wahl ist eine schnellstmögliche
CCT, in der sich das Hämatom als
hyperdenser, bikonvexer Bereich dar·
stellt und sich scharf vom umliegenden
Gewebe abgrenzen lässt (I Abb. 2).
Therapeutisch sollte die Indikation zur
operativen Entlastu ng geprüft werden.
Etwa ein Viertel der Fälle verläuft letal.
I Abb. 2 (links): Epidu-
rales Hämatom im CCT.
Rechts unterhalb der
Kalotte das hyperdense,
konvex das Parenchym
verdrängende Hämatom
(Pfeil). Darüber ein
subgaleales Hämatom
(Pfeilspitze). [15J
I Abb. 3 (rec hts): Sub-
durales Hämatom im
CCT (so Pfeile). [151
Zusammenfassung
• Beim SHT können primäre Hirnschäden als Coup- und Contrecoup-
Verletzungen und sekundäre Substanzschäden durch posttraumatische
Hirndrucksteigerung entstehen.
• Als "Commotio cerebri" wird ein kurzfristiger Hirnfunktionsverlust mit
vollstandiger Reversibilität bezeichnet. Bei einer Contusio cerebri kommt
es zur VerletzuAg der Hirnsubstanz mit oft bleibenden Schäden.
• Das Epiduralhämatom entsteht durch Einriss der A. meningea media und
kann klinisch durch ein kurz dauerndes Erwachen des Patienten aus seiner
Bewusstlosigkeit vor erneuter Eintrübung imponieren.
• Beim subduralen Hämatom besteht eine Verletzung der Brückenvenen.
Die akute Form resultiert aus einem schweren SHT, der chronische Verlauf
kann durch ein Bagatelltrauma ausgelöst werden.
Hirntumoren I j

25
Als "Hirntumoren" bezeichnet man 'H' und die neurologischen Ausfälle weisen
Neoplasien, die von neuroepithelialem 20 19 'M1
" . auf die Lokalisation des Tumors hin (s. u .)_
Gewebe, umgebenden Strukturen (z. B.
.l '5
Nervenscheiden) oder von embryolo-
gisch versprengten Zellen ausgehen.
-1j,
~ 10 ... Tritt ein epileptischer Anfall ers,t m,.I ..·
Erwachsenenalter auf, sollte immer
Von diesen primären Tumoren werden HIrntumor als Ursache in Betracht
Gefäßtumoren und Metastasen des ZNS gen werden.

unterschieden. Die jährliche Inzidenz

der primären Hirntumoren beträgt ca. Differentialdiagnose
5/ 100000 Einwohner. Sie haben einen
Anteil von 10 % an der Gesamtheit aller I Abb . I: Prozen tu aler Anteil versc hi edener Tum or-
In Betrac ht kommen unterschiedliche
arte n im Verhältni s zur Gesamthe it al ler prim ären
malignen Neoplasien. Über 65% der auf- raumford ernd e Prozesse _Der Nachweis
Hirntu moren . INach 16J
tretenden ZNS-Tumoren sind gutartig. einer intrakraniellen Blutung im CT
Es gibt zwei Altersgipfel für das Auftre- sc hließt einen Tumor nicht aus, der
ten von primären Hirntumoren (25-35 • Psychopathologische Veränderun- ebenfalls einbluten kann. Die Tumor-
und 50 - 65 Jahre), wobei einige Tumor- gen wie z. B. Verlangsamung, Konzen - darstellung ist durch das ausgetretene
arten bevorzugt in speziellen Altersgrup- trations- und Gedächtnisstörungen sind Blut in manchen Fällen ersc hwert. Ent-
pen anzutreffen sind. Den prozentualen oft die erste Manifestation eines Hirn- zündl ich bed ingte Raumforderungen
Anteil der einzelnen Arten stellt 1 Abbil- tumors. Bei Kindern trifft dies in mehr wie Abszesse, Enzephalitiden, parasitäre
dung 1 dar. Metastasen sind weit häu - als der Hälfte der Fälle zu_ Zysten (z. B. Ec hinokokkose, Zystizer-
figer als primäre Tumoren. Angaben zur • Im Verlauf der Erkrankung werden kose), Tuberkulome etc . gehen in der
Häufigkeit der Metastasen unter der von bis zu 60% der Betroffenen Kopf- Regel mit allgemeinen Entzündungs2ei_
Gesamtheit der ZNS-Neoplasien sind schmerzen beklagt, die jedoch selten chen (z. B. Leu kozytenerhöhung, BSG-
jedoch widersprüchlich. Im Folgenden das Leitsymptom darstellen. Es sind in Erhöhung, Fieber) in Blut und Liquor
werden zunächst allgemeine Gesichts- der Regel unspezifische Schmerzen, die einher. Bei akut eintretend er SymPtoma _
punkte dargestellt und im Anschluss morgens am stärksten ausgeprägt sind tik ist an einen Schlaganfall zu denken
einige Tumorarten genauer besprochen. und sich nach dem Aufstehen bessern. (s. S. 72 ff.) . Tumoren des Schädelkno_
• Verstärkt sich der Kopfschmerz beim chens und der Weichteile wie Osteom
Klinik Bücken sowie beim Valsalva-Manöve r Fibrom , Epidermoid, Angiom etc. Sind'
und treten auch Übelkeit und frühmor- ebenfalls differentialdiagnostisch zu be-
Die klinischen Symptome sind vielfäl- gendliches Erbrechen im Schwall hin zu, achten und durch Bildgebung und evtL
tig und hängen von der Lokalisation muss an erhöhten Hirndruck gedacht Biopsie einzuordne n.
(I Tab. I) und der Wachstumsgeschwin- werden. Wei tere Zeichen hierfür si nd Als Ausschlu ssdiagnose kommt ein
digkeit der Neoplasie ab. Während Störung der Vigilanz und Pupillomotorik Pseud otumor cerebri in Betracht, der
maligne Tumoren in der Regel rasch sowie eine ein- oder beidseitige Stau- sich durch Hirndruckzeichen (Trias:
nach Erkrankungsbeginn klinische ungspapille. Das Endstadium stellt eine Kopfschmerzen, meist beidseitige Stau-
Symptome aufweisen, können benigne, Einklemmung durch nicht mehr kon - ungspapille n und Sehstörungen) bei feh-
langsam wachsende Tumoren mehrere trollierbaren Drucka nstieg dar (s. S. 64). l e nd er "in.tra kra~~e l1 er Raumforderung,
Jahre symptomlos sein oder mit schlei- • Epileptische Anfälle sind in etwa unau ffalltger Große des Ventrikelsystern
chend zunehmender Symptomatik einem Drittel der Fälle das Initialsymptom und unauffälligem Liquorbefund kenn- S
einhergehen, bevor sie diagnostiziert und treten bei mehr als der Hälfte der Pa- zeichnet; der Liquordruck nimmt Wert
e
werden. tienten im Verlauf auf. Die Anfallsform von über 250 mmH 20 an. Im CCT fin _
det man in manchen Fällen das Phäno-
Frontallappen Affektstörung, Antriebsstörung, Enthemmung, epileptische An fäl le. v. a. e i nfach-fok~ l e Anfälle. men der lee ren Seila (e mpty sella Sign) .
motorische Aphasie, Riechs törungen Bevorzugt betroffen SInd ad ipöse Fraue
Temporallappen Kognitive Störungen, Aphasi e (amnes tis ch oder Typ Werni cke), generalisiert e oder komplex- im gebärfähigen Alter, Hyperton ie steut
fokale Anfälle, Ängstlic hkei t, Depression, psychische Labili tät einen weiteren Risikofaktor dar. Für
Parietallappen Sensibles oder motorisches Mono- und Hemisyndrom , neuropsychologische Störungen diagnosti sc he und the rapeutische Zwe-
(Apraxie, amnestische Aphasie), foka le Anfälle (z. B. motorischer oder sensibler Jackson-An fall),
cke wird eine Liquorpunktion mit
untere Quadrantenanopsie; psychische Veränderungen treten nich t au f
Liquorauslassversuch durchgeführt. D
Okzipitallappen Homonyme Hemianopsie, zerebrale Anfälle
V rl auf ist in d r R g I gutartig. er
Stammganglien Ex trapyram idal-motorische Störungen (s. S. 92), depressive Verstimmung

Hirnstamm Bewusstseinsstörungen, Versc hlusshydrozephalus, Hirnnervenausfälle, Hemi- oder Tetraparese,

Diagnostik
Ataxie

Kleinhirn Ataxie, Hirndruckzeichen

Bild b nd e V rfah r n n 11m n inen
I Tab . 1: Sympt ome in Abhängi g keit vo n de r Tum orlok alisat io n . wicl1ti n t I1 nw rt in der Diagnostik
 Tumoren des ZNS
84185

ein. Das sensitivste Verfahren zur Dar·

stellung der Tumorausdehnung und Be-
ziehung zu umliegenden Strukturen ist
das MRT (nativ und mit Kontrastmittel).
Das CT (mit Kontrastmittel ) kann für
die Artdifferenzierung von Nutzen sein.
Es können u. a. Verkalkungen des
Tumors als Hinweis auf ein langsames
Wachstum dargestellt werden.
Grad nach WHO Tumoren (Auswahl)
I ben igne Pilozytisches Astrozytom (Astrozytom I). Meningeom, Neurinom, Hypophysena denom, Kranio-
pharyngeom, Plexuspapillom, Hämangioblastom, Teratom
II sem ibenigne Astrozytom 11, Oligodendrogliom, Pineozytom, Ependymom
111 semimaligne Anaplastisches As t rozytom (Astrozytom 111 ), anaplastisches Oligodendrogliom, anaplas tisches
Ependymom. anaplastisches Meningeom. Germinom. Fibrosarkom
IV maligne Glioblastom (Astrozytom IV), Pineoblastom, Medulloblastom, primäres malignes Lymphom
I Tab. 2: Grad einte ilung d e r Hirntum ore n.

Der Liquorbefund zeigt oft eine Eiweiß-

erhöhung und wird v. a. bei Verdacht
auf Meningeosis carcinomatosa und
Meningeosis leucaemica auf Tumorzel·
len hin untersucht (cave: erhöhter Hirn-
druck). Ist der Tumor gut zugänglich,
wird in manchen Fällen eine Biopsie zur
Artklassifizierung und zur Beurteilung
des Malignitätsgrads durch geführt. Die
Gradeinteilung der Hirntumoren ent-
sprechend WHO-Richtlinien versucht,
histologische und zytologische Kriterien
mit dem biologischen Verhalten des
Tumors (z. B. Metastasierungsneigung,
raumfordernde Wirkung, Kompression
umgebender Strukturen etc.) zu korre-
lieren und somit eine Einschätzung des
Verlaufs zu ermöglichen (I Tab. 2).
Generalisierte prognostische Aussagen
für die Tumorarten sind jedoch schwie-
rig, da z. B. auch als benigne klassifi-
zierte Tumoren bei inoperabler Lokalisa-
tion durch Einklemmung einen ungüns-
tigen Verlauf nehmen können. Für die
präoperative Planung ist die Darstellung
der tumorversorgenden Gefäße mittels
Angiographie von Bedeutung.
benignen Tumoren jährlich und bei ma-
lignen in Abständen von 3 - 6 Monaten
indiziert.
Hirnmetastasen
Bei etwa einem Viertel der Patienten
mit einem extrakraniellen Tumor bilden
sich im Verlauf Hirnmetastasen. Die
Zellstreuung des Primärtumors erfolgt
meist hämatogen in das Hirnparenchym
oder in die Meningen (Meningeosis
carcinomatosa). Der Primärtumor ist bei
Männern am häufigsten ein Bronchial-
karzinom und bei Frauen ein Mamma-
karzinom. Die weitere Rangfolge ohne
Geschlechtertrennung lautet Hyperne-
phrom, malignes Melanom, Karzinome
des Gastrointestinaltrakts und maligne
Lymphome.
• Metastasen des Hirnparenchyms:
Solide Metastasen finden sich überwie-
gend im frontoparietalen Bereich an der
Rinden-Mark-Grenze. Ein Viertel der
Tochtergeschwülste wächst im Klein-
hirn. Etwa 40% treten solitär in Erschei-
nung. Die Suche nach dem Primär-
tumor ist fü r das weitere Vorgehen von
Bedeutung. Meist bildet sich früh ein
ausgeprägtes perifokales Ödem, das mit
Kortikosteroiden behandelt wird. Ein
operatives Vorgehen ist kritisch zu erwä-
gen und in der Regel bei solitären Her-
den indiziert. Eine Ganzhirnbestrahlung
ist eine Möglichkeit, die bei multiplen
Metastasen erwogen wird. Die Prognose
bei Auftreten von Hirnmetastasen unter
maximaler Therapie ist sehr ungünstig.
• Meningeosis carcinomatosa/
leucaemica: Die Manifestation erfolgt
meist durch Hirnnervenausfälle, Menin-
gismus und rasch progrediente Bewusst-
seinseintrübung. Unabhängig von der
Art des Primärtumors kann therapeu-
tisch intrathekal Methotrexat eingesetzt
werden, wobei die Überlebenszeit
durchschnittlich 10 - 24 Monate be-
trägt.

Therapie

Anzustreben ist die Totalresektion des Zusammenfassung

Tumors, was oft aufgrund der Lokali-
sation und Dignität nicht möglich ist.
In bestimmten Fällen ist eine Teilresek-
tion sinnvoll. In Abhängigkeit von der
Tumorart kommt eine postoperative
Chemo- oder Strahlentherapie in Be-
tracht. Einige Tumorerkrankungen wie
z. B. die Meningeosis carcinomatosa
sprechen auf eine primäre Chemothera-
pie an. Gewöhnlich geht mit malignen
Hirntumoren ein Ödem einher, dessen
Behandlung und somit auch Senkung
des intrakraniellen Drucks mit Korti-
kosteroid en und erfo rd erlichenfalls
durch Anlage eines Shunts erfol gt. Re-
gelmäßige Verlaufskontrollen sind bei
Je Im Erwachsenenalter sind Metastasen weitaus häufiger als primäre Hirn-
tumoren.
Je Bei DiagnosesteIlung sind die häufigsten Symptome neurologische
Ausfälle, psychopathologische Veränderungen, epileptische Anfälle und
Kopfschmerzen. Ein Hirndruckanstieg tritt bei über zwei Drittel der Fälle
im Verlauf auf.
Je Die Art der fokal-neurologischen sowie der epileptischen Anfälle gibt
Hinweise auf die Lokalisation des Tumors.
Je Die Gradeinteilung nach WHO der Hirntumoren korreliert histologischen
Befund und biologisches Verhalten des Tumors mit dem klinischen Verlauf.
Je Die häufigsten Primärtumoren bei Hirnmetastasen sind bei Männern das
Bronchialkarzinom und bei Frauen das Mammakarzinom.
Hirntumoren 11
Tumorarten (Auswahl)
Astrozytome
Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes
(Gliome) und gehören zu den am häufigsten auftretenden
Hirntumoren. Entsprechend den histologischen Kriterien ent·
wickeln sich vermutlich Oligodendrogliome zu Astrozytomen
und dann zu Glioblastomen. Mischformen gibt es auch.
Klinik und Therapie
Die pilozytischen Astrozytome (WHO-Grad I) sind die
häufigsten Gliome des Kindes- und Jugendalters (v. a. 5. - 15.
Lebensjahr) und gewöhnlich in den Kleinhirnhemisphären,
im Wurm und selten auch im Pons oder am N. opticus vor-
zufinden. Sie manifestieren sich meist durch eine zerebelläre
Rumpf- und Extremitätenataxie, Nystagmus, Kopfschmerzen
und Erbrechen. Durch Verlegung des IV. Ventrikels kann es
rasch zum Verschlusshydrozephalus kommen_ Ein Befall des
Pons ist nicht operabel, bei einer Kleinhirnlokalisation kann
die Erkrankung durch Radikaloperation geheilt werden.
Das pilozytische Astrozytom ist unter den Gliomen das einzige,
das geheilt werden kann.
Das Astrozytom WHO·Grad 11 manifestiert sich hauptsäch-
lich zwischen dem 30. und 45. Lebensjahr und wächst lang-
sam infiltrierend besonders im Bereich der frontalen und
frontotemporalen Großhirnhemisphären. Typische klinische
Erstsymptome sind fokale Epilepsien, die häufig generalisie-
ren, sowie psychische Veränd erungen. Nach vollständiger
Resektion ist die Prognose gut. Rezidive können nach Jahren
auftreten und zeigen nicht selten ein aggressiveres Wachstum
(Grad III-IV).
Glioblastom
Das Glioblastom (Astrozytome Grad N) ist das häufigste
maligne Gliom des Erwachsenen (v. a. 40. - 55. Lebensjahr)
und wächst schnell infiltrierend meist im Marklager der Groß-
hirnhemisphären (I Abb. 2). Vom Balken ausgehend, kann es
in beide Hemisphären hineinwachsen (Schmetterlingsgliom).
I Abb . 2: Gli oblastom im CCT nach Gabe von Kontra stmi ttel (KM) . Typi sc h ist
die KM-Anreicherung in girlandenartigen Stru kturen. 123)
Der Tumor ist gut vaskularisiert und bietet makroskopisch das
sogenannte bunte Bild mit Blutungen, Nekrosen, Thrombosen
und arteriovenösen Anastomosen (Glioblastoma multiforme).
Klinik und Therapie
Nach den Erstsymptomen (meist Kopfschmerzen, psychische
Veränderungen) folgen häufig rasch fokal-neurologische Aus-
fälle (z. B. progrediente Hemiparese, epileptischer Krampf-
anfall, Aphasie etc.). Hirndruckzeichen zeigen sich aufgrund
des ausgeprägten Begleitödems meist rasch. Durch Einblu-
tung in den Tumor können Sym ptome schlaganfallartig auf-
treten. Selbst nach einer Operation und zytostatischen Thera-
pie ist die Prognose mit einer mittleren Überlebenszeit von
10 - 12 Monaten infa ust. Häufig führt ei n Status epilepticus
zum Tod.
Oligodendrogliom
Oligodendrogliome (WHO-Grad II ) sind langsam, meist im
Frontalhirnbereich wachsende, relativ gut differenZierte Tu-
moren, die zu Verkalkungen neigen und ein geringes perifa-
kaies Ödem ausbilden.
Klinik und Therapie
Der klinische Verlauf ist entsprechend langsam progredient
und manifestiert sich meist durch einen epileptischen Anfall.
Dieses Symptom zeigen im Verlauf drei Viertel der Patienten.
Die operative Resektion ist anzustreben, aber durch das infil-
trative Wachstum oft nicht möglich. Etwa die Hälfte der
Patienten entwickeln in den ersten fünf Jah ren ein Rezidiv.
Hypophysenadenom
Ursprung der Hypophysentumoren ist meist der Hypophysen_
vord erlappen (HVL, Adenohypophyse). Es werden hormon_
aktive Tumoren mit Hypersekretion von hormoninaktiven
Neoplasien (chromophobe Adenome) un tersc hieden_ Die
Letztgenann ten stören du rch ihr verdrängendes WaChstum
entweder den gesund en Anteil des HVL in der Hormonfrei-
setzung oder komprimieren umliegende Stru kturen (z. B.
Chiasma opticum).
Klinik hormon produzierender Adenome
t Eosinophiles Adenom (GH-Produktion, 15- 20%) : prä-
pubertä r Riesenwuchs, nach der Pubertät Akromegalie
t Basophiles Adenom (ACTH-Produktion; 5- 10%):
Cushi ng-Synd rom
t Prolaktinom (Prolaktinproduktion; 45 - 50%): Bei der
Fra u entstehen eine sekundäre Ame norrhö, Ga laktorrhö, an-
ov ulatorische Zyklen. Beim Mann kommt es zu Libido- und
Potenzverlust.
Klinik nicht hormonproduzierender Adenome
t HVL-Insuffizienz durch Kompression: Die Hormonsekre_
tion fäll t in fo lgend er zeitl icher.Reihenfolge aus: onadotrapi_
ne, TSH und ACTH seku nd ar I' Hypogonadismus, Hypothy_
reose, Muskelsc hwäche, blasses Hautko lorit, Adynamie etc.
t Kompression von Chiasma opticum und N. opticus:

;~------------------------------------------------------------------------------
bitemporale Hemianopsie, bitemporale
obere Quadrantenanopsie, Visusminde-
rung.
Therapie
Raumfordernde Hypophysenadenome
werden transsphenoidal operativ ent-
fernt. Hormonaktive, nicht raumfor-
dernde Tumoren werden medikamentös
therapiert. Postoperativ ist an eine Hor-
monsubstitution zu denken.
Meningeom
Meningeome imeist WHO-Grad I; Gra-
de II und III möglich) gehören mit ca.
20% zu den häufigsten primären Hirn-
tumoren und stammen von den Endo-
thelzellen der Arachnoidea ab. Typi-
scherweise liegen sie breitbasig der Dura
an, sind gut vaskularisiert, wachsen sehr
langsam verdrängend und lagern kon-
zentrisch Kalk ab (Psammonkörper).
Klinik und Therapie
Meningeome sind gelegentlich Zufalls-
befunde und werden typischerweise
erst nach jahrelangem Verlauf, häufig
durch psychische Veränderungen, sym-
ptomatisch. Häufige Lokalisationen sind
Falx, Konvexität und Sinus sagittalis.
Seltener find et man Keilbeinmenin-
geome (Sehstörungen, Exophthalmus
und Okulomotorius- sowie Trochlearis-
paresen) und Olfaktoriusmeningeome
[Hyposmie, Optikusatrophie). Je nach
Parenchymkompression des Tumors im
frontalen, parietalen, temporalen oder
okzipitalen Bereich treten unterschied-
liche Symptome auf. Eine parasagittale
Lokalisation [I Abb. 3) im mittleren
Drittel kann mit einer Paraparese der
Beine und einer Blasenstörung [Mantel-
kantensyndrom) einhergehen. Charakte-
ristisch ist ei ne homogene Kontrastmit-
telanreicherung im CT.
Die Heilung durch eine Totalresektion
ist möglich. Bei älteren Patienten reicht
eine regelmäßige Verlaufskontrolle des
Tumors oft aus.
Neurinom
Diese von den Schwann-Zellen ausge-
henden, langsa m, verdrängend wach-
senden Tumoren (WHO-Gl'ad I) bilden
sich am häufigste n am N. vestibularis
(Akustikusneurinom, Kleinhirn·
Tumoren des ZNS
86 187
I Abb. 3: Parasa- Umständen Funktionen, die bereits
gittales, kontrast-
mitteIaufnehmen-
Schaden genommen haben, irreversibel
des Meningeom. gestört.
[ll J
Weitere Tumo rarten
Das Kraniopharyngeom leitet sich von
Resten der Rathke-Tasche ab [Ausbuch-
tung des Ektoderms, aus der im Verlauf
der embryonalen Entwicklung die Ade-
nohypophyse hervorgeht) und ist in der
Regel intra- und suprasellär vorzufinden,
brückenwinkeltumor) aus. Selten was zu einer Sekretionsstörung der Hy-
sind andere Hirnnerven und Spinalner- pophysenhormone führt. Vor der Puber-
ven betroffen. tät zeigt sich klinisch Minderwuchs und
nach der Pubertät sind v. a. Diabetes in-
Klinik, Diagnostik und Therapie sipidus, seltener Hypothyreose, Fett-
Das Akustikusneurinom manifestiert sucht und Hypogonadismus Folgen des
sich durch langsam progrediente Sym- Tumors. Pinealisturnoren sind selten
ptome wie z. B. eine einseitige Hypaku- und in allen vier Malignitätsgraden an-
sis, Tinnitus, unspezifischen Schwindel, zutreffen. Sie manifestieren sich typi-
Fallneigung zur erkrankten Seite und scherweise durch Augenbewegungs-
Nystagmus. Die zunehmende Größe des störungen [vertikale Blickparese, Augen-
Neurinoms verursacht im Verlauf Störun- muskellähm ungen, Perinaud -Syndrom),
gen anderer Strukturen im Kleinhirn- wobei im späteren Verlauf Pyramiden-
brückenwinkel. Zunächst sind der N. fa- bahnzeichen, Kleinhirnsyndrome sowie
cialis und der N. trigeminus betroffen. Hirnstammsyndrome hinzukommen
Später verursacht die Kleinhirn- und können. Ependyrnome und Plexus-
Hirnstammkompression eine zerebelläre papillome werden häufig durch einen
Ataxie sowie Pyramidenbahnzeichen. erhöhten Hirndruck aufgrund von Li-
Durch die raumfordernde Wirkung sind quorzirkulationsstörungen symptoma-
häufig Hirndruckzeichen zu finden. tisch. Ebenfalls durch Hirndruckzeichen
Im CT reichert das Akustikusneurinom und einen Okklusionshydrozephalus
Kontrastmittel an. Eine Darstellung des manifestiert sich das Medulloblastom
Tumors intrakanalikulär im MRT sichert [Grad IV), das sich bevorzugt im Klein-
die Diagnose. Die Prognose ist bei einer hirn entwickelt und Druck auf den IV
vollständigen Entfernung sehr gut. Je Ventrikel ausübt. Die Prognose ist für
nach Größe des Tumors bleiben unter diese Tumorart schlecht.
Zusammenfassung
• Die häufigsten Tumorarten sind die Astrozytome, wobei das heilbare pilozy-
tische Astrozytom ein Tumor des Kindes- und Jugendalters ist und sich das
Astrozytom Grad 11 oft im Erwachsenenalter entwickelt und zu Rezidiven neigt.
• Im Erwachsenenalter ist der am häufigsten vorkommende maligne Tumor
das Glioblastom (Grad IV) , dessen Verlauf sich schnell progredient mit
frühem Hirndruckanstieg und infauster Prognose darstellt.
• Ein Hypophysenadenom kann sich endokrinologisch durch Hormonsekretions-
störungen oder neurologisch durch Druck auf die Sehbahn manifestieren.
• Meningeome und Neurinome wachsen langsam verdrängend, wobei die
Meningeome von der Arachnoidea ausgehend je nach ihrer Lokalisation
Symptome zeigen und die Neurinome sich durch Störur:1g des N. vestibulo-
cochlearis manifestieren.
,--- - - ----- -
Epilepsie I
Ein epileptischer Anfall ist Folge einer
abnormen zentralen Erregungsbildung
und -ausbreitung. Die anfallsweise auf-
tretenden motorischen, sensorischen,
sensiblen, psychischen oder vegetativen
Symptome werden durch eine zeitlich
begrenzte synchronisierte Entladung
zerebraler Neurone bedingt. Diese Ent-
ladungen bleiben entweder auf eine
bestimmte Hirnregion begrenzt (fokal),
breiten sich von einem Fokus aus (se-
kundär generalisiert) oder entstehen pri-
mär generalisiert. Bei 5% der Bevölke-
rung tritt einmal im Leben ein epilep-
tischer Anfall auf, wobei J0% im EEG
eine erhöhte Krampfbereitschaft aufwei-
sen. Ein einmaliger zerebraler Krampf-
anfall wird als "Gelegenheitsanfall"
(z. B. Fieberkrampf, metabolische oder
toxische Ursache, Eklampsie etc.)
bezeichnet. Die Epilepsie ist durch
chronisch rezidivierende Krämpfe ge-
kennzeichnet und hat in Europa und
Nordamerika eine Prävalenz von
600/ 100000 Einwohner. Die Inzidenz
beträgt 40-60/100000 Einwohner
jährlich und manifestiert sich in mehr
als zwei Dritteln der Fälle vor dem 20.
Lebensjahr.
Pathogenese
Der genaue Entstehungsvorgang zere-
braler Krampfanfälle ist nicht vollständig t Idiopathische Epilepsien: Ätiolo-
geklärt. Die Depolarisationsbereitschaft
der Nervenzellen wird durch unter-
schiedliche Faktoren gesteigert: eine Än- keine nachgewiesene oder vermutete
derung der Ionenkonzentrationen (z . B. Ursache.
freies Kalzium ,j,), Ungleichgewicht ex-
zitatorischer und inhibitorischer Trans-
mitter, Ödem, Hyperthermie, Alkalose,
Hypoxie, Hypoglykämie, Medikamen-
ten- und Alkoholentzug. Nach elektri-
scher Stimulation leicht erregbarer Hirn- digung und in ca. 10%ein Schädel-Hirn- gen, Speichelfluss, Sprechhemmung
strukturen (z. B. Elektrokrampftherapie) Trauma.
können Nervenzellen ein epileptogenes
Verhalten entwickeln. In manchen Fäl-
len ist es möglich, Krämpfe oder EEG-
Veränderungen durch Lichtblitze sowie Da das Krankheitsbild der Epilepsie sehr sistiert in der Regel innerhalb von ZWei
spezielle akustische und sensible Reize
zu provozieren.
Ätiologie
Es werden drei ätiologische Kategorien
der epileptischen Anfälle unterschieden:
Anfallstyp Erscheinungsform
Generalisierte Anfälle Tonisch, klonisch, tonisch-kl onisch, myok lon isc h, aton isch !astati schJ,
Absencen (mit versc hiedenen Kom ponenten)
Fokale Anfälle
a) Einfach-foka le Anfäl le t Motorisch (mi l/ohne Ausbrei tung der Symptome)
(ohne Bewusstsein ss törun g) t Sensibel oder sensori sc h
• Vegetativ
• Psychisch
b) Komplex-fokal e Anfäl le • Einfach-fokaler Anfall, gefo lgt von Bewu ss tseinsstörung mit /o hne Autom ati smen
(mit Bewuss tseinsstörung) und vegetativen Symptomen
• Bewusstseinss törung von Begi nn an mit/ohne Aut oma ti smen und vege t ativen
Symptomen
c) Sek undär-generalisierte • Einfach-foka ler An fall mit sek _Generalisierung
fokal e Anfä lle • Komplex-fokal er Anfall mit sek. Generalisierung
t Einfach fokaler. dann komplex-fokaler Anfall mit anschließender Generalisierung
I Tab. 1: Einteilung der epi lepti sc hen Anfallsfo rmen (oh ne So nderfo rm en)_
t Symptomatische Epilepsien: Die und Prognose. Entsprechend der Klassi-
Ursache der Anfälle ist auf morpholo- fikation der internationalen Liga gegen
gisch nachweisbare Veränderungen der Epilepsie ist eine gebräuchliche Ein-
Hirnstruktur zurückzuführen. Dies sind teilung der epileptischen Krampfanfälle
u. a. intrauterine Entwicklungsstörun- die nach klinischen Kriterien (I Tab. l )_
gen, perinatale Hirnschädigung, Narben Die Klassifizierung wird durch die Video-
(z. B. postischämisch, SAE), Gefäßfehl- überwachung mit HG-Ableitung er-
bildungen, Tumoren, Blutungen, toxi- leichtert.
sche (Alkohol), atrophische oder ent- Es gibt Epilepsieformen, die weder iso-
zündliche Veränderungen. liert den generaliSierten noch den foka-
t Kryptogene Epilepsien: Dieser len Anfällen zuordenbar sind , da sie
Gruppe werden Anfallsformen zugeord- Merkmale beider Klassifikationen auf-
net, die eine vermutete, aber nicht weisen können. Zu diesen Sonderfol'-
nachweisbare symptomatische Ursache men gehören u. a_ das Aphasie-Epilep_
haben. sie-Syndrom (Landau-Kleffner-Syndrom)
und die Rolando-Epi lepsie.
gisch steht eine mögliche genetische
Veranlagung im Vordergrund. Es gibt t Rolando-Epilepsie (benigne Partial-
epilepsie des Kindesalters): fam il iäre
Häufung in ca. 30 - 40% der Fälle mit
einem Manifestationsalter zwischen
In mehr als der Hälfte aller Epilepsien ist dem 3. und 12. Lj.; Anteil von 10 - 25%
die Ätiologie unbekannt. Die hä ufigste aller Epilepsien im Kleinklndalter. Cha-
bekannte Ursache für zerebrale Krämpfe rakteristisch sind im Schlaf auftretende
ist mit ca. 15%eine perinatale Hirnschä- Symptome mit se nsiblen Erscheinun-
und hemifazialen Kloni , die generalisie_
ren können. Im Anfall zeigt das HG
Klassifikation Spikes oder Sharp waves über der Zen-
trote mporalregion. Diese Anfallsform
komplex ist, müssen bei der Einteilung Jahren spontan.
verschiedene Faktoren berücksichti gt • Aphasie-Epilepsie-Syndrom: un-
werden. Dazu gehören neben dem An- kJare Äti ologie; Manifestati on zwischen
fall styp z. B. auch Ätiologie, Auslöser, dem 3. - 7. Lj _mit neu auftretender
Ort des Geschehens, Manifesta tions- Aphasie so wie fokalen oder generalisier_
alter, Schweregrad der Anfälle, Chroni- ten to ni sc h-klonisc hen Anfällen meist
zität, Beziehun gen zum Tagesrhythmus aus dem chlaf heraus. Un aUffäl liges
 Anfa IIskran kheiten
~~----------------------------------------------------------------------------- 88 I 89

Wach-EEG, aber pathologische Verände- der CK und gegebenenfalls des Prolaktin- Anfallsfreiheit mit unauffälligem Ruhe-
rungen im Schlaf-EEG. Bis zu r Pubertät spiegels. EEG, kann bei geringem Rezidivrisiko
sistieren die Anfälle; die Prognose für eine vorsichtige stufenweise Reduktion
die Sprachstörungen ist ungünstig. Therapie der Medikamente mit Absetzversuch
über 6-12 Monate überlegt werden .
Diagnostik Ist die Diagnose eines epileptischen An- Ein chirurgischer Eingriff ist indiziert
fa lls gestellt, muss das weitere Vorgehen bei einer erwiesenen Pharmakoresistenz
Im Mittelpunkt der Diagnostik steht die entschieden werden . Eine kausale The- von mindestens zwei Antikonvulsiva in
genaue Erhebung der Krankengeschich- rapie steht im Vordergrund, falls der An- maximal verträglicher Dosis, wenn sich
te durch den Patienten selbst und fremd- fa ll auf eine behandelbare Ursache zu- ein Fokus lokalisieren lässt oder auf-
anamnestisch durch eine Person, die rückzuführen ist. Da nicht jeder epilep- seiten des Patienten durch seine Anfälle
einen Anfall beobachten konnte. Neben tische Anfall eine Behandlung erfordert ein großer Leidensdruck besteht. Hier-
dem detaillierten Ablauf der Symptome (z. B. Gelegenheitsanfall mit bekanntem bei kommt die Implantation eines Vagus-
sind folgend e GeSichtspunkte zu beach- und vermeidbarem Auslöser, einmaliger stimulators bei Unwirksamkeit der Che·
ten: Bewusstseinslage des Patienten, Anfall mit unauffälligem Ruhe-EE G, motherapeutika und bei Inoperabilität
Aura, Urin- bzw. Stuhlabgang, Verletzun- nach neurochirurgischen Eingriffen infrage_Bei nachgewiesenem operablem
gen (Zungenbiss, Schürfwunden u. a.l, ohne vorbestehende Epilepsie), ist die Fokus und nach Abwägen des operati-
postiktuale Reorientierungsstörung, Indikation für eine medikamentöse The- ven Risikos ist die Fokusresektion vorzu-
Müdigkeit, Dauer des Anfalls, Familien- rapie in jedem Fall individuell zu über- ziehen.
anamnese, Gehirnerkran kungen und legen und wird auch von persönlichen In jedem Fall sollte der Patient hinsicht-
Lebensführung (Alkohol, Medikamente, Faktoren (z. B. Lebensumstände) beein- lich einer ausgewogenen Lebens-
Schlafgewohnheiten etc.). Besteht der flusst. führung beraten werden. Neben vielen
Verdacht auf epileptische Anfälle, ist Eine medikamentöse Therapie anderen Faktoren spielen beispielsweise
neben einigen Zusatzuntersuchungen, (I Tab. 2) ist bei einer vitalen Gefähr- ein regelmäßiger Schlaf-wach-Rhyth-
die eine symptomatische Ursache aus- dung des Patienten oder aus sozialen mus, das Meiden von Auslösesituatio-
schließen sollen, in jedem Fall ein EEG Gründen (Beruf, Fahrerlaubnis) indi- nen (wie z. B. Diskobesuch) und Alko-
abzuleiten. ziert. Weiterhin besteht eine Indikation holabstinenz eine große Rolle. Ist die
bei zwei unprovozierten Anfällen. Die Einnahme zusätzlicher Medikamente
• BEG: Da im Intervall das EEG in den Therapie sollte auch bei einem oder angezeigt (z. B. Kontrazeptiva, Antibio-
meisten Fällen unauffällig ist, werden mehreren Spontananfällen begonnen tika, Impfungen etc.) , muss eine mögli-
Provokationsmethoden (Hyperventila- werden, wenn der Patient im Ruhe-EEG che Interaktion mit den Antikonvulsiva
tion, Schlafentzug, Photostimulation) epilepsietypische Potentiale aufweist. beachtet werden. Den Betroffenen wird
angewendet, um ein epilepsiespezifi- Eine individuelle Entscheidung zur The- die Führung eines Anfallskalenders emp-
sches Aktivitätsmuster nachweisen zu rapie sollte auch bei wenig beeinträch- fohlen , um Auslöser herauszufinden
können. Neben dem Schlaf·EEG kann tigenden Anfällen (z. B. einfach-fokale und den Serumspiegel der Chemothera-
ein Langzeit-EEG abgeleitet werden, Anfälle) oder bei sehr selten auftreten- pie im tageszeitlichen Verlauf besser ein-
was die Wahrscheinlichkeit erhöht, den Anfällen getroffen werden. Prinzi- stellen zu können. Auch an eine gene-
einen Anfall aufzuzeichnen. Durch eine piell ist eine Monotherapie anzustreben. tische Beratung sollte gedacht werden,
Simultane Videodokumentation sind ein- Bei Nachlassen der Wirksamkeit sollte da etwa 4%der Kinder mit einem be-
zelne Sequenzen besser zu beurteilen zunächst auf ein anderes Medikament troffenen Elternteil ebenfalls epilepti-
und die Art des Anfalls besser zu klassi - umgestellt und bei Wirkungslosigkeit sche Anfälle aufweisen. Dieses Risiko
fizieren . über eine Kombinationstherapie nachge- steigt auf 25%, wenn beide Elternteile
t Bildgebung: Morphologische Verän- dacht werden. Besteht über 2 - 3 Jah re an epileptischen Anfällen leiden.
derungen des Gehirns (z. B. Ischämie,
Tumor, Zyste, Atrophie, Narben) lassen
sich durch ein CCT oder MRT nachwei-
sen. Durch eine Angiographie können
Anf.llaform Medikation
Gefäßfehlbildungen ausgeschl osse n wer- 1. Wahl Z. Wahl
den. Die SPECT/ PET ermöglicht durch Toni sc h-klonische Anfälle (Grand-Mal ) VPA, TPM , LTG, PB LVT ZSD
die Darstellung von Durchblu tungs-
Absencen VPA, ESM, TPM, LTG LVT
veränderungen bzw. Stoffwechselun ter·
Myoklonische Anfälle VPA LTG, PB
schieden des Hirnparenc hyms eine
Einfache und komplexe fokale Anfälle CBZ, VPA, LTG, TPM LVT, OXC, GBP, TGB
genaue Herdlokalisation.
• Labor: Bei etwa einem Fün ftel der GBZ: Carbomezepill. ESM: Ethosu)(imid. GBP: Gabapentin, LTG: Lametrigll', L VT: Levaliracetam, OXG: Oxcarbazepin,
PB: Phenobarbita/. PHT: Phenyteill, TBC: Tiagabin. TPM: TopiramBt, VPA : VBlproinsäure, Z50 : Zenisamid
Fälle mi t tonisch-klonischen Anfä llen
kommt es postiktal zu einem Anstieg I Tab. 2: Medik ament öse antiepi lepti sche Be handlung.
Epilepsie 11
Generalisierte Epilepsien fen . Die Augen können geöffnet sein, sehen Anfällen begleitet. Eine Auswahl
die Pupillen sind mydriatisch und licht- der altersgebundenen Syndrome ist in
Generalisierte Epilepsien sind das Ergeb- starr, der Kopf sowie die Bulbi sind I Tabelle 4 dargestellt.
nis primärer oder sekundär generalisier- leicht zur Seite gewendet und die Arme
ter pathologischer Entladungen beider werden gebeugt und ggf. eleviert. Die Fokale Anfälle
Hemisphären und gehen mit Verände- Patienten sind tachykard mit Blut-
rungen des Muskeltonus sowie Bewusst- druckanstieg, schwitzen vermehrt, die Einfach-fo kale Anfälle
seinsstörungen einher. Bronchialsekretion ist gesteigert, die Bei den einfachen foka len epileptisch en
Muskelreflexe sind erloschen und das Anfällen kommt es definitionsgemäß
Genera li sierte tonisc h- klo ni sche Babinski-Zeichen ist oft positiv. Vor Be- nicht zu einer Bewusstseinsstörung.
Anfälle ("Grand- Ma l") ginn der klonischen Phase werden die Häufig gene ralisieren diese Anfallsfor-
Die Grand-Mal-Epilepsie ist mit ca. Arme gesenkt und die Hände flekti ert. men sekundä r. Im Erwachsenenalter
einem Drittel aller Epilepsien die häu- Die klonische Phase (30 - 50 Sek.) ist auftretende einfac h-fokale Anfälle sind
figste Form. Bei einem weiteren Drittel durch rhythmische Zuckungen des meist symptomatisch (z. B. Hirntumo-
gehen andere Anfallsformen in ein ganzen Körpers gekennzeichnet. Ein ren) . Man unterscheidet folgende For-
"Grand-Mal" über. Man versucht, die- vermehrter Speichelfluss ist möglich, men :
sen Begriff durch genauere klinische sodass es zu Schaumbildung vor dem
Anfallsbeschreibungen zu ersetzen (z. B. Mund kommen kann, der bei Zungen- t Motorische Anfälle: Je nach kortika-
nur tonisch-generalisierter Anfall) . biss blutig ist. In einem Drittel der Fälle ler Beteiligung treten rhythmische oder
wird Urin und seltener Stuhl abgesetzt. unregelmäßige klonische, myoklonisch e
Ätiologie Postiktal kann der Patient nach einer oder tonische Symptome an einer um-
Nach dem tageszeitlichen Muster des ca. zweiminütigen komatösen Phase mit sc hriebenen Region (Hand , Arm , Bein ,
Auftretens der generalisierten tonisch- vorübergehenden Orientierungsstörun- Gesicht etc. ) auf. Breiten sich die moto-
klonischen Anfälle können Rück- gen aufwachen oder direkt einen "Ter· rischen und / oder sensi blen, sensori-
schlüsse auf die Ursache gezogen wer- minalschlaf" anschließen. Die vegetati- schen Symptome von der betroffenen
den (I Tab. 3). ven Symptome normalisieren sich. Für Region auf die Körperhälfte aus, spriCh t
die Zeit des Anfalls besteht charakteris- man von "march of convulsion", der für
Klinik tischerweise eine Amnesie. den Jackson-An fall charakteristisch ist
In etwa 15% der Fälle geht dem tonisch- Beim Versivanfall wendet der Patient in
klonischen Anfall eine Aura voraus (z_ B_ Diagnostik und Therapie einer tonisch-klonischen bzw. toniSChen
epigastrisch, olfaktorisch, Derealisations- Selbst im anfallsfreien Intervall kann Bewegun g den Kopf und Rumpf und
erlebnisse [deja vu, ja mais vu], senso- zum Teil das charakteristische Muster hebt in einigen Fällen den krampfenden
risch, sensibel etc.), deren Symptome von "spikes and waves" in allen Ablei- Arm, wobei der zweite Arm adduziert
ein Hinweis auf die ursprüngliche Hirn- tungen des EEG gesehen werden. Das wird [Fechterste Il ung).
region sein können (genau genommen Mittel der Wahl fü r die medikamentöse t Sensible Anfalle: Die Patienten
also ein fokaler Anfall mit sekundärer Behandlung ist Valproat (I Tab. 2, S. 89). beschreiben Missempfindungen wie
Generalisation). In den meisten Fällen Kribbeln, Schmerze n, Stechen, die lokal
setzt die tonische Phase (ca. 20-30 Gene ra lisierte Epil eps ien und auftreten oder sich ausbreiten (sensibler
Sec.) plötzlich ein (manchmal mit "Initi- alte rsgebundene Sy ndrome Jackson-Anfall).
alschrei"). Der Patient stürzt zu Boden, Generalisierte Epilepsien manifestieren t Sensorische Anfci.lle: In Abhängig-
ist nicht mehr kontaktfähig, die Atmung sich in der Regel vor dem 20. Li. und keit vom betroffenen Hirnbereich sind
setzt aus (Pat. wird zyanotisch) und die werden oft im weiteren Verlauf zusätz- visuelle [Farben), akustische (Pfeifen),
Muskulatur beginnt, sich zu verkramp- lich von generalisierten tonisch-klon i- olfaktorisc he oder gusta tori sche Sym-
ptome möglich .
t Vegetative Anfälle: Oft berichten die
Auftreten (Häufigkeit) Ätiologie Prognose
Patienten von Empfindungen im Be-
Schlaf-Grand-Mal-Epilepsie (45%): Ca. 25% symptomatisch, genetische Medikamentöse Therapie: 50% an- reich des Magens oder Herzens (z. B.
wä hrend des Schlafs - kurz nach dem Belastung ist selten fallsfrei
Wärme, Druck), die sich ausweiten kön -
Ein schlafen oder beim Aufwachen Nac h Ab setzen: 30% Rezidiv
nen. Begleitet werd en diese von Tachy-
Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie (33%): Ca. 90% fa miliäre Disposition, 10% Medikamentöse Therapie: 70 - 80%
in den ersten zwei Stunden nac h dem symptomatisch; Hauptmanifesta- anfall sfrei
kardie, Pupillenerweiterung, SC hWitzen
Aufwachen tion sa ller zwischen 10. und 25. Lj. Nac h Ab setzen: 60% Rezidiv etc.
Diffuse Grand-Mal-Epilepsie (22%): Ca. 50% symptomati sch Medikamentöse Therapie: 50% an- t Psychische Symptome: Dazu gehö.
keine tageszeitiiche Bindung fallsfrei ren Aphasie, dysmnes tische ymptome
Nac h Absetze n: 30% Rezidiv
kogn itive lÖl'unge n, affektive ympto-'
I Tab . 3: Ätiologische Zuordnung genera lisierter toni sc h-klonischer Anfä lle in Abh ängigke it vom me, Illusionen und Halluzinationen.
ta gesze itlichen Auftreten.
 Anfa Iiskrankheiten
90 I 91

fällen kommen fokale Dysrhythmien

Klinik Therapie und Prognose
vor. Etwa ein Drittel der Patienten wer-
den unter Therapie anfallsfrei.
Absence Geneti sc he Komponente wird vermutet Valproat (Ethosuximid)
(Petit-Mal-Epilep- Ca. 25%Anfallsfreiheit in
t bis zu I OD-mal/Tag, Bewusstseinsstörung, starrer Blick , Inne-
sie, Pyknolepsie, der Pubertät Status epilepticus
Friedmann-Syn- halten der Tätigkeit, Petit-Mal-Automatismen (z. B. nestelnd e Be-
drom), 6. - 10. Lj . wegungen, Mund- und Zungenbewegu nge n, Blinzeln), Amnesie
Alle Anfallsformen können in einen Sta-
EEG: 3/s "spike and wave s" tus epilepticus übergehen. Dieser liegt
West-Syndrom 65%symptomatisch, in Serien auftre tend Valproat, vigabatrin vor, wenn generalisiert tonisch-kloni-
(Blitz-Nick-Sa laam- (ACTH)
Krämpfe = BNS), t Blitzkrampf: plötzliche Myoklonie mit Eleva tion von Armen und
sche Anfälle länger als 5 Minuten an-
Schlechte Prognose, ca.
3. -8. Monat Beinen, Kopf- und Rumpfbeugung 25% sterbe n vor dem dauern oder nonkonvulsive fokale An-
t Nic kkrampf: Zuckungen mit Kopfbeugung dauern :s; 1 s 3. Lj ., ca . 25% unter Thera- fälle oder Absencen länger als 20 Minu-
t Sa laam-Spasmus: bei Auswei ten der Zucku ngen tonischer pie anfallsfrei, mit zuneh-
Beugek rampf mit Kreuze n der Arme vor der Brust
ten anhalten. Auch eine Serie einzelner
mendem Alter Überga ng in
andere Anfallsarten, z. B.
Krampfanfälle, bei denen der Patient
EEG: interiktal Hypsarrythm ien nicht interiktal erwacht und die im EEG
Lennox-Gasta ut-Syndrom,
geisti ge Retard ierung nich t vollständig sistieren, erfüllt die
Lennox..Gastaut- In der Regel symptomatisch, 25% dem West-Syndrom folgend, Valproat Kriterien für einen Status epilepticus.
Syndrom einzeln oder in Serie auftretend , mehrere Anfallsforme n: Schlechte Prognose, ca.
Eine Form des Status epilepticus aus der
(myoklonisch- 50%thera pie res istent,
astatische Epilep- t genera lisierte Myokl onie n mit Sturz oder ca. 55% entwickeln einen Gruppe der einfach-fokalen Epilepsien
sie), 2. - 8. Lj. t begrenzte Myoklonien, z. B. Nic kanfa ll, Blinzelanfall Status epilepticus ist die Epilepsia partialis continua Ko-
t häufig in Kombination mit tonischen oder toni sch-kloni schen
jewnikow, gekennzeichnet durch einen
Anfällen
Stunden bis Monate andauernden fokal-
EEG: 2/s "slow spike and waves" motorischen Anfall meist der distalen
Impulsiv-Petit- In 25%der Fälle genetische Disposition, Rest idiopathi sch Valproat Extremitäten bei ungestörtem Bewusst-
Mal-Epilepsie Ca. 75%anlallsfrei bei me-
Uuvenile myoklo- t isoliert oder in Salven auftretende Myokloni en v. a. der Arm e dikamentöser Behand lu ng;
sein. Alternierende Bewusstseinslage
nische Epilepsie, (seltener der Beine) mit Fallenl asse n/Wegschleudern von nach Absetzen last immer und Automatismen treten bei einem
Janz-Syndrom), Gegenständen, meist morgens oder nach Sch lalentzug, kein Rezid iv Status komplex-fokaler Epilepsien auf.
12 . - 1B. Lj. Bewusstseinsverlust
t häufig in Kombination mit genera lisierten tonisch-klonischen Zur Therapie des Status epilepticus
Anfä llen siehe Seite 135.
EEG: generalisierte Polyspik e-Wave-Muster, auch im interiktalen
EEG möglich
Der Grand-Mal-Status stellt einen Notfall
I Tab. 4: Altersgebund ene ge nerali sierte Ep ilepsien. dar mit der Gefahr einer anoxischen
Himschädigung.

Unter Therapie erreichen bis zu 75%

der Patienten Anfallsfreiheit.
Komplex-fokale Anfälle
Komplex-fokale Anfälle gehen mit einer
Störung des Bewusstseins einher und
sind ätiologisch sehr oft mi t Veränderun-
gen im Temporallappen und im limbi·
schen System verbund en. Dem Anfall
geht häufig eine Aura voraus (z. B. epi-
gastrisCh, deja vu, ja mais vu), die von
einer Vigilan zstörung gefolgt wird. Häu·
fig sind Automatismen wie z. B. Schmat·
zen, Lecken, Grimassieren, Gehen zu
beobachten. Es können auch vege tative
Symptome (Speichelfl uss, Tachykardie,
Schwitzen u. a.) auftre ten. Sprachstörun-
gen zeigen sich bei Beteiligun g der do·
minanten Hemisphä re. lktal si ht man
im EEG oft generalisierte rhylhmi. che
E-Wellen (4 - 7/ ec.). Zwisc h nd n An·
Zusammenfassung
• Die Einteilung der Epilepsien erfolgt nach klinischen Kriterien: generalisiert,
einfach-fokal (ohne Bewusstseinsverlust), komplex-fokal (mit Bewusstseins-
verlust) und sekundär-generalisiert.
• In der Diagnostik spielt die Ableitung eines EEG eine wichtige Rolle, dane-
ben der Ablauf der auftretenden Anfallssymptome und klinische Zeichen
wie z. B. postiktale Orientierungsstörung bzw. Müdigkeit, Zungenbiss,
Urin- oder Stuhlabgang.
• Ist medikamentöse antiepileptische Therapie indiziert, wird eine Mono-
therapie angestrebt.
• Die häufigste Anfallsform ist die generalisierte tonisch-klonis€he Epilepsie.
• Unter den fokalen Epilepsien werden die einfach-fokalen Anfälle ohne Be-
wusstseinsstörung von den komplex-fokalen Anfällen mit Vigilanzstörung
unterschieden,
• Jede Anfallsform kann sich zu einem Status epilepticus entwickeln, wobei
der Grand-Mal-Status einen lebensbedrohlichen Notfall darstellt.
Extrapyramidale Bewegungsstörungen
Neben dem Parkinson-Syndrom (s.S.4ff.)
gibt es weitere extra pyramidale Bewe-
gungsstörungen, deren Diagnose oft auf-
grund des klinischen Erscheinungsbilds
gestellt werden kann. Anatomisch um-
fasst das extrapyramidal-motorische Sys-
tem im engeren Sinn Globus pallidus,
Putamen, Nc!. caudatus, Nc!. subthala-
micus, Ncl. ruber und Substantia nigra
(Stammganglien) . Liegt eine Störung
dieser Kerngebiete oder deren Projek-
tionen zum Kortex, Thalamus und
Hirnstamm vor, äußert sich dies durch
eine Fehlsteuerung tonischer oder pha-
sischer Muskelkontraktionen. Diese
Dysfunktion umfasst Rigor, Tremor, Aki-
nese, Dystonie, Chorea, Ballismus und
Athetose.
Akinese
Die Hypokinese bzw. Akinese ist durch
eine ausgeprägte Bewegungsarmut bis
hin zum Verlust von automatisierten
Bewegungsabläufen wie z. B. dem Lid-
schlag, der Gesichtsmimik (Masken-
gesichtJ oder dem Mitschwingen der
Arme beim Gehen gekennzeichnet. Die Choreatische Hyperkinesien sind un-
Motorik des Kranken ist verlangsamt
(BradykineseJ. Im Verlauf kann eine
Starthemmung entstehen. So benötigt
der Betroffene mehrere Anläufe, um
sich von einem Stuhl erheben zu kön-
nen, Treppensteigen, Losgehen und
Stehenbleiben fallen ihm mit der Zeit
immer schwerer und die Akinese wirkt sieren auftreten. In der Regel geht diese
sich auch auf die Stimme und Sprache
in Form einer Dysphonie und Dysarthrie Muskeltonus einher. Patienten neigen
aus. Ein weiteres Charakteristikum der
motorischen Hemmung ist die Mikro-
graphie (zum Zeilenende hin abneh-
mende SchriftgrößeJ. Pathophysiolo-
gisch werden diese Symptome auf eine
gesteigerte Aktivität im Nd. subthalami-
cus zurückgeführt.
Rigor
Rigor ist ein erhöhter Muskeltonus, der
einen gleichbleibend wächsernen Wider-
stand aufweist ("Bleirohr" ). Die Tonus-
erhöhung ist in jeder GelenksteIlung
und in jedem Drehmoment gleich. Das
Zahnradphänomen kommt vermutlich
durch eine Überlagerung des Rigors von
einem Tremor zustande. Bei einer pas-
siven Bewegung z. B. des Radiokarpal·
gelenks spürt man die unregelmäßig
auftretenden kurzen Widerstände, wei-
che die Bewegung sakkadiert erschei-
nen lassen (I Abb. 1).
Die Tonuserhöhung des Rigors ist unab-
hängig von der Geschwindigkeit der pas-
siven Bewegung, wohingegen bei einer
spastischen Tonuserhöhung das Klapp-
messerphänomen bei schneller passiver
Bewegung am besten zu untersuchen ist.
Tremor
Der Tremor bezeichnet unwillkürliche,
rhythmische Bewegungen antagonis·
tisch wirkender Muskeln. Man unter-
scheidet einen Ruhe·, Halte-, Aktions-
und Intentionstremor. Die Pathophysio-
logie des Tremors ist erst unvollständig
geklärt. Vermutet werden rhythmische
Entladungen im Bereich der unteren
Olive und im Thalamus [so S. 37J.
Chorea
willkürliche, unregelmäßige, blitzartig
einschießende und meist distal betonte
Bewegungsabläufe. Verschiedene Mus·
kelgruppen werden rasch aufeinander-
folgend und unsystematisch betroffen.
Es kann auch eine Beeinträchtigung von
Sprechen und Schlucken sowie Grimas-
Bewegungsstörung mit einem niedrigen
Spastizität
Za hnradphänomen
I Abb. 1: Darstellung des Muskeltonus bei Spastik
und Zahnradphänomen. INach 191
dazu, die unkontrollierbaren Bewegun-
gen in Verlegenheitsgesten zu wandeln
um die Störung zu kaschieren. Die Be- '
wegungsunruhe kann derart zunehmen
dass das Gehen unmöglich wird. Im '
Schlaf treten die Symptome nicht auf.
Dagegen werden sie durch körperliche
und psychisc he Beanspruchung, MÜdig-
kei t sowie durch den Versuch, die Be-
wegungen zu unterdrücken, verstärkt.
Pathophysiologisch liegt dem chorea-
tischen Syndrom ein Neuronenverlust
vor allem im Striatum zugrunde, wo-
durch aufgrund eines Verlusts CABAer.
ger Neurone der Thalamus enthemmt
wird .
Die Chorea Huntington ist eine auto-
somal-dominant vererbte, progressiv
verlaufende choreatische Bewegungs-
störung, die sich zu Beginn mit psychi-
schen Veränderungen (aggressiv·ent-
hemmt oder depressiv·ängstlich), im
Verlauf mit einer Demenz und den ty_
pischen Hyperkinesen, Schmatz- und
Kaubewegungen präsentiert. Die Krank-
heit beruht auf einem Cendefekt auf
Chromosom 4 und manifestiert sich
meist zwischen dem 30. und 50. Le-
bensjahr. Als eine weitere Form der cho-
reatischen Hyperkinesien ist die v. a. bei
Jugendlichen (zwischen dem 5. und 13 .
Lebensjahr) auftretende Chorea minor
(Chorea Sydenham). Sie beruht auf
einer autoimmunen Reaktion nach aku-
tem rheumatischem Fieber (ß-hämo-
lysierend.e Streptokokke.n der Gruppe Al
und betrIfft bevorzugt dIe Gesichts· und
Schlundmuskulatur sowie die Hand-
muskeln. Die Bewegungen sind unWill-
kürlich, arrhythmisch-zuckend und ge-
hen häufi~ mit Verhaltensa uffälligkeiten
wie z. B. Angstlichkeit, affektiver Labi-
lität und Antriebsarmut einher. In der
Regel bilden sich die Symptome nach
einigen Wochen wieder zurück. Selten
bleiben leichte neurologisc he oder
psychomotorische Störungen zurück.
Seltener ist die symptomatische Form
der Chorea, z. B. bei Enzephalitis,
systemischem Lupus erythematod es ,
intrakraniellen Raumford erungen, nach
zerebralen Infa rkten und Medikamen.
teneinnahme (Neuroleptika, L-Dopa,
Ovulationshemmer).

Ballismus
Bei dieser Form der Hyperkinesen tre-
ten spontane, blitzartig schleudernde,
weit ausfahrende und wuchtige Bewe-
gungen (Jaktationen) der Gliedmaßen
auf. Diese sind proximal betont und
meist nur einseitig ausgeprägt (Hemibal-
lismus). Als Auslöser werden akustische
Signale und auch milde Stressfaktoren
beobachtet. Diese Erkrankung beruht
auf einer Schädigung des kontralatera-
len Nc!. subthalamicus sowie seiner
Bahnen zum Thalamus, die meist auf
eine fokale Ischämie zurückzuführen
ist.
Dystonie
Dystone Hyperkinesen sind durch lang-
sam einsetzende Kontraktionen einzel-
ner Muskeln oder Muskelgruppen ge-
kennzeichnet, die nur einige Sekunden
bis hin zu mehreren Stunden anhalten
können. Diese Störung läuft stets nach
demselben Muster ab und bewirkt die
Einnahme verkra mpfter, abnormer und
oft auch schmerzhafter Extremitäten-
und Rumpfstellungen. Die Dystonien
werden in fokale und generalisierte For-
men untergliedert.
Generalisie rte Dystonien
Zu den generalisierten Dystonien zählen
die Torsionsdystonien, die als primäre
Störung autosoma l-dominant vererbt
werden und durch eine langsam rotie-
rende Bewegung von Kopf, Rumpf und
Extremitäten charakterisiert sind. Im
späteren Verlauf der Erkrankung kann
die Hyperkinese in eine rigorartige Fixie-
rung der Fehlstellung übergehen. Die
L-Dopa-sensitive Dystonie (Segwa-
Syndrom) wird autosomal-rezessiv ver-
erbt und manifestiert sich charakteristi-
scherweise bei jungen Mädchen an den
Beinen, was zu Störungen des Gangs
führt. Der Morbus Wilson (hepatolen-
tikuläre Degeneration) ist eine autoso-
mal-rezessiv vererbte Störung des Kup-
ferstoffwechsels, wobei Kupfer in den
verschiedenen Orga nsystemen wie z. B.
Leber, Basalganglien und Hornhaut des
Auges (Kayser-Fleischer-Korn ea lri ng)
abgelagert wird. Die klini sc he Manifesta -
tion richtet sich nach bevorzugtem
Degenerative Prozesse des ZNS
92 193
Organbefal!. Neurologische Symptome
sind dystone Hyperkinesien, aber auch
choreatische, athetotische sowie akine-
tisch·rigide Bewegungsstörungen.
Typisch sind Dysarthrie und Dysphagie.
Mit einer lebenslangen kupferarmen
Diät und Steigerung der Kupferausschei-
dung mit D-Penicillamin werden auch
milde Verläufe beobachtet.
Fokale Dystonien
Die fokalen Formen sind wesentlich häu-
fi ger als die generalisierten Dystonien
und beschränken sich auf bestimmte
Körperregionen . Die Kontraktion des I Abb. 2: Bewegungsstöru ng der Hand bei
Athetose. [Nach 19]
M. orbicularis ocuJi beim Blepharospas-
mus ist nicht beeinflussbar und zeigt
sich klinisch durch unterschiedlich
lange andauerndes Zukneifen der Au-
gen. Der Kopf- und Halsbereich ist sehr meisten Fällen ist eine Ursache jedoch
häufig von dystonen Bewegungsstörun- nicht fassbar.
gen betroffen. So sind z. B. bei der oro-
mandibulären Dystonie die periorale Athetose
Muskulatur sowie die Kau-, Zungen-
und Schlundmuskulatur betroffen. Beim Die Athetose ist eine besondere Art der
Torticollis spasmodicus (spasticus) dystonen Bewegungsstörung, die oft mit
wird der Kopf vor allem durch Kontrak- choreatischen Bewegungsformen oder
tionen des M. sternocleidomastoideus spastischen Paresen einhergeht. Die
sowie benachbarter Hals- und Nacken- Bewegung ist distal betont und läuft un-
muskulatur zur Seite und nach hinten willkürlich, langsam, geschraubt und
gezogen. Dies ist meist schmerzhaft, wurmförmig ab. Hierbei sind in erster
tritt unwillkürlich auf und kann vom Linie die Hände, des Weiteren auch die
Patienten durch leichtes Gegenhalten Füße betroffen. Charakteristisch ist eine
verhindert werden. Oft werden fokale bizarre Stellung der Hände mit einer
Dystonien durch bestimmte Bewegun- ausgeprägten Beugung und Überstre-
gen provoziert, wie z. B. der Schreib- ckung der Gelenke (I Abb. 2) . Die zu-
krampf. Auch medikamentös indu- grunde liegende Pathologie beruht auf
zierte (Neuroleptika, Metoclopramid) degenerativen Veränderungen im Nc!.
fokal e Dystonien sind möglich. In den caudatus, Putamen und Pallidum.
Zusammenfassung
ac Extrapyramidale Bewegungsstörungen beruhen entweder auf einer
direkten Schädigung der Stammganglien oder auf einer Störung ihrer
Projektionen zum Kortex, Thalamus und Hirnstamm.
ac Choreatische Bewegungen sind blitzartig einschießend, unsystematisch
ablaufend und meist distal betont. Bewegungen beim Ballismus sind
wuchtig, schleudernd, weit ausfahrend und proximal betont.
• Fokale Dystonien sind häufiger als generalisierte und wurden für fast alle
Muskelgruppen beschrieben.
Parkinson-Syndrome I
Unter "Parkinson-Syndromen" fasst
man Störungen des cholinergen und
dopaminergen Systems in den Basalgang-
lien zusammen, die zu der typischen
Klinik mit den Kardinalsymptomen Aki-
nese, Rigor, Tremor und posturale Insta-
bilität führen_ Es erfolgt eine Untertei-
lung in ein primäres Parkinson-Syndrom
(Morbus Parkinson) und sekundäre
(symptomatische) Parkinson-Syndrome.
Ätiologie und Epidemiologie
Die Ursachen des M. Parkinson sind
weitgehend ungeklärt. Zu einem gerin-
gen Prozentsatz wird eine hereditäre
Genese diskutiert. Die Ursachen der
sekundären Parkinson-Syndrome sind
zahlreich. Sie entstehen nach Traumata,
Hirntumoren, postenzephalitisch (z. B_
Fleckfieberenzephalitis ), Stoffwechsel-
erkrankungen (z. B. M. Wilson) oder
nach Intoxikationen (z. B. CO, Man-
gan). Ein Sonderfall stellt das Parkin-
sonoid dar. Hierbei handelt es sich um
medikamen tös ind uzierte Parkinson -ähn-

iche Symptome (durch Neuroleptika,
Nifedipin, Amphetamine) . Unter Parkin-
son-Plus-Syndromen versteht man Mul-
tisystemerkrankungen, die in ihrem Ver-
lauf unter anderem Parkinson-ähnliche
Symptome zeigen. Man geht davon aus,
dass ca. 1- 2% der Gesamtbevölkerung
an einem Parkinson-Syndrom leiden.
Mit zunehmendem Alter steigt die Prä-
valenz: Bei 55-Jährigen liegt sie bei
1,4 %, bei 75-Jährigen bereits bei 3,4%_
Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen
40 und 60 Jahren, die Krankheitsdauer
beträgt durchschnittlich 9 Jahre.
Formen
Morbus Parkins on
Für diese idiopathische Form, die mit
80 - 90% der Fälle am häufigsten ist,
sind die Ursachen noch weitgehend
unbekannt. Zwar tritt der M. Parkinson
in der Mehrzahl der Fälle sporadisch
auf, doch verdichten sich die Hinweise
auf eine genetische Komponente.
Pathogenese
Dem idiopathischen Parkinson·Syndrom
liegt ein Dopaminmangel durch fort-
schreitenden Untergang der melanin-
haItigen Zellen in der Substantia nigra
zugrunde. Das führt zu einem Ungleich-
gewicht v_ a. zwischen dem doparniner·
gen und cholinergen System. Die Hypo-
oder Akinese ist hauptsächlich durch
den Dopaminmangel bedingt, durch ein
relatives Überwiegen von Acetylcholin
werden die Symptome Rigor und Tre-
mor erklärt.
Klini k
Der typische Parkinson-Patient zeigt
eine vornübergebeugte Haltung, einen
schlurfenden, kleinschrittigen Gang mit
hoher Wendeschrittzahl und ein ver-
mindertes Mitschwingen der Arme
(I Tab. 1).
t Tremor: Er ist in ca. 70 % der Fälle
das Erstsymptom der Erkrankung. Klas-
sischerweise stellt er sich als stereotypes
Pillendrehen oder Münzenzählen dar.
Die Prüfung erfolgt durch Beobachtung
in Ruhe (Ruhetremor), durch den Arm-
vorhalte-Versuch (postural) und den
Finger-NaseVersuch (Intentionstremor;
untypisch für den M. Parkinson) . Zur
Darstellung und Dokumentation des
Tremors wird der Patient aufgefordert,
eine gleichmäßige Spirale zu zeichnen.
Dabei soll er den Stift mit Zeigefinger
und Daumen halten und sich nicht auf-
stützen. Die charakteristische Tremor-
variante des Parkinson-Syndroms ist der
Maskenhaftes
Gesicht
Arme schwingen
nicht mit
Schlurfender Gang
I Abb . 1: Körperhaltung bei Morbu s Parkin son : a) mittl eres Stadium; b) End stadium. [24[
Stadium I Einseitiger Befall -
Stadium 11 Beidseitiger Befall
Stadium 111 Zusätzlich posturale Instabi lität
Stadium IV Pati ent braucht Unterstützung in der
täglichen Routin e
Stadium V Pflegebedürftig. häufig rollstuhlpflichtig
I Tab. 1: Stadieneinteilung des Morbus Parkinso
n
(nach Hoehn und Yahr).
Ruhetremor mit einer Frequenz von
4 - 6 pro Sekunde.
t Rigor: Kennzeichnend ist eine gleich-
mäßige, fortwährende Tonuserhöhung,
die sich in einem wächsernen Wider-
stand äußert (Zahnradphänomen) . Die
Tonuserhöhung ist auch in Ruhe Vor-
handen und nicht von Bewegung ab-
hängig.
t Akinese: Im Rahmen der Akinese
treten Schrittverkürzung, vermindertes
Mitschwingen der Arme sowie eine
vornübergebeugte Haltung (I Abb_ 1),
der Freezing-Effekt (kurz dauernde Im-
mobilität zu Beginn einer Bewegung),
Hypomimie und Mikrographie auL Des
Weiteren werden eine erhöhte Wende-
schrittzahl und Bewegungsstörungen
der Rumpfmuskulatur, die zu einem
erschwerten Umdrehen im Bett führen
können, beobachtet. Bei der Prüfung
soll der Patient Zeigefinger und Daumen
in großer Amplitude repetitiv und so
schnell, wie es möglich ist, aneinander_
und wieder auseinanderführen . Bei
Vorliegen einer kinetischen Störung
wird die Amplitude kleiner, und im fort-
 Degenerative Prozesse des ZNS
94195

geschrittenen Stadium kann der Patient die Finger nicht mehr oder Flapping-Tremor bei M. Wilson. Anamnestisch sollte
auseinanderführen. Der gleiche Versuch erfolgt an der unte- man auch ein Parkinsonoid auslösende Medikamente aus-
ren Extremität, indem der Patient im Sitzen mit einem Fuß schließen (Neuroleptika, Nifedipin, Metoclopramid). Zur Ur-
repetitiv das Knie anhebt und dann wieder auf den Boden sachenabklärung müssen eine genaue Labor- und Liquordia-
tippt. Die Amplitude sollte beibehalten werden. Verkleinert gnostik sowie eine Bildgebung erfolgen.
sie sich und bekommt der Patient schließlich den Fuß nicht
mehr vom Boden hoch, ist dies ein Zeichen für Akinese. Eine Parkinson-PI us-Synd rome
weitere Möglichkeit der Prüfung ist, den Patienten aufzufor- Als "Parkinson-Plus-Syndrome" bezeichnet man eine Anzahl
dern, so schnell wie möglich Kreise mit dem Finger auf den verschiedener Multisystemerkrankungen, die in ihrem Ver-
Handrücken der anderen Hand zu ziehen. Bei Anzeichen lauf Parkinson-Symptome aufweisen. Im Unterschied zum
von Akinese werden diese immer kleiner und im fortgeschrit- M. Parkinson sind diese meist nicht durch L-Dopa oder Dop-
tenen Stadium kann der Patient den Finger nicht vom Fleck aminagonisten günstig zu beeinflussen. Die Pathogenese der
bewegen. Parkinson-Plus-Syndrome ist weitgehend ungeklärt. Ursäch-
t Posturale Instabilität: Patienten mit Parkinson-Sympto- lich liegt eine Degeneration insbesondere der Basalganglien
men verlieren frühzeitig die Fähigkeit, Auslenkungen der ver- vor. Die meisten Syndrome sind rasch progredient. Zu den
tikalen Körperachse auszugleichen und das Gleichgewicht zu Parkinson-Plus-Syndromen werden folgende Erkrankungen
halten. Stellt sich der Untersucher hinter den stehenden Pa- gezählt:
tienten und lenkt diesen plötzlich zu sich nach hinten aus,
beginnt der Patient zu straucheln und kann sich nur schwer t Multisystematrophie (MSA): Man unterscheidet einen
wieder fangen und gerade hinstellen. zerebellären Typ (olivopontozerebelläre Atrophie; MSA-C)
und einen Parkinson-Typ (striatonigrale Degeneration;
MSA-P). Klinisch fallen die Patienten durch Parkinson-Sym-
Cave: Der Untersucher muss stabil stehen, um einen Sturz des
ptome, Pyramidenbahnzeichen, zerebelläre Symptome sowie
Patienten auffangen zu können.
Störungen des autonomen Nervensystems (Blasen-/Mastdarm-
störung, orthostatische Dysregulation, Impotenz) auf.
t Vegetative Symptome: Sie treten meist sehr früh im t Kortikobasale Degeneration: Die Patienten leiden neben
Krankheitsverlauf auf. Dazu zählen Obstipation, Hypotonie, den Parkinson-Symptomen an Demenz, Alien-Limb-Phäno-
Hyperhidrosis, Blasen- und Erektionsstörungen, im Verlauf men, Apraxie, Dystonie, Blickstörungen und Pyramidenbahn-
die seborrhoische Dermatitis ("Salbengesicht"). im Zusam- ausfällen.
menhang mit der Erkrankung stehen auch psychische Verän- t Progressive supranukleäre Ophthalmoplegie (Steele-
derungen. So nehmen Depression, Demenz (frontotemporale Richardson-Olszewski-Syndrom, PSP): Hier kommt es neben
Demenz) und Bradyphrenie einen hohen Stellenwert ein Rigor und Akinese zu einer vertikalen Blickparese, Demenz,
(Parkinson-Demenz-Komplex). Dystonie, Dysarthrie und Dysphagie. Im Gegensatz zu den
anderen Parkinson-Plus-Syndromen sind Rigor und Akinese
Diagnostik zumindest am Anfang auf L-Dopa und Dopaminagonisten
Die Diagnose des idiopathischen Parkinson-Syndroms basiert sensibel.
in erster Linie auf Anamnese und Klinik. Ein positives Ergeb- t Hallervorden-Spatz-Syndrom: Dieses Syndrom tritt v. a.
nis im Dopamin- oder im Apomorphin-Test, d. h. eine Verbes- im Kindesalter auf. Es handelt sich um ein autosomal-rezessiv
serung der Symptomatik nach Gabe dopaminerger Medika- vererbtes Krankheitsbild mit Rigor, Athetose, Optikusatrophie,
tion, erhärtet den Verdacht auf ein idiopathisches Parkinson- Fußdeformität und progredienter Demenz.
Syndrom. Zur Unterscheidung zwischen idiopathischem und t Lewy-Body-Syndrom: Klinisch werden die Patienten
symptomatischem Parkinson-Synd rom bedient man sich der durch Parkinson-Symptome, Demenz, Vigilanzstörungen und
Bildgebung und der Labordiagnostik. Halluzinationen auffällig.
• Progressive Pallidumatrophie (Hunt-Syndrom): sehr
Sekundäre Parkinson-Syndrome seltene autosomal-dominante Erkrankung mit einem aus-
Zu den wichtigsten Ursachen der symptomatischen Parkinson- geprägten Rigor, die in der Kindheit mit extrapyramidalen
Syndrome gehören Traumata, Tumoren, Stoffwechselerkran- Störungen beginnt.
kungen (wie Taurinmangel, M. Wilso n, M. Fahr), Intoxikatio-
nen (wie CO, Mangan, HzS) und Enzephalitiden (Fleckfieber- Des Weiteren sollte differentialdiagnostisch bei akinetischem
enzephalitis, Economo-Enzephalitis). Klinisch steht von den Syndrom mit im Vordergrund stehender Gangstörung an eine
Kardinalsymptomen die Akinese im Vordergrund. Die Patien- vaskuläre Genese des Parkinsonismus (SAE mit "Lower body
ten sind weniger von Rigor und selten von Tremor betroffen. Parkinsonismus") oder einen Normaldruckhydrozephalus
Zusätzlich können typ isc he Symptome der Gru nderkra nkung beachtet werden. Bei akinetischem Syndrom mit im Vorder-
auftreten, z. B. hirnorganische Psychosyndrome bei entzünd- grund stehender Demenz ist auch an die Alzheimer-Demenz,
licher Genese, Bewusstseinstörungen bei Intoxikationen, cho- an eine Multiinfarktdemenz (SAE) und Creutzfeldt-Jakob-
reatische oder athetotische Bewegungsstörungen bei M. Fahr Erkrankung zu denken .
Parkinson-Syndrome 11
I
Therapie Über- o thera·
peutiSCher
Abb . 2: Der therapeutische
Effekt von L- Dopa in verschie_
beweglichkeit Bereich
denen Stadien der Erkran-
Die Therapie der Parkinson-Syndrome ~;. ~a~~nten. kun g: a) im Frühstadium ;
gabe
basiert hauptsächlich auf eine medika- b) bei fortgeschrittener Er-

mentöse Behandlung_ Allerdings sollten ........ .. _. __ ....._.......:,~.........4.;;_...._....-:.'....", _. ~;; :_. _ ........ kran k ung - es kommt zum
Un- , .. .. , .. .. End-o f- Dose-Phänomen und
auch Allgemeinmaßnahmen beachtet beweglichkeit L--=-_ _ _ -=_ _ _ --;;:,---__-::-:.,. zur Pea k- Do se- Dyskinesie'
werden _Es sollte ein Normalgewicht an- ~:. ~:. ~:. Zeit
c) The ra piewechsel beim '
gestrebt werden. Ebenso können physio- b Patienten von b), der d ie
Über- Sy mptoma tik verb essert. (3)
therapeutische Behandlungen zur Pro-
phylaxe von Gelenkkontrakturen sowie
zum Erhalt der Lebensqualität dienen.
Wichtig ist auch eine sorgfältige Aufklä- ,,' . ......
rung des Patienten und des sozialen Um- Un- " .... ..
felds über die Chronizität und den mög-
beweglichkeit L --:::-_ __ -=_ __--::_ _ __.,.
lichen Verlauf der Erkrankung. In diesem ~:. ~:. ~:. Zeit

Zusammenhang können auch Selbsthilfe· Über-

beweglichkeit
gruppen erwähnt und empfohlen werden.
Bei der medikamentösen Behandlung
braucht man meist viel Zeit für die opti-
male Einstellung. Die Behandlung ist Un-
symptomatisch und soll die Lebensquali- beweglichkeit L-_ _ --:;:--_ -=-_ -=_ -=___ ~
tät des Patienten so lange wie möglich
erhalten und die Behinderung so gering
~~. a:. ~:. ~:.
Zeit

wie möglich halten. Im Lauf der Erkran-

kung wird die Behandlung durch die
zahlreichen Nebenwirkungen und auf-
grund nachlassender Wirksamkeit der
Medikamente schwieriger. Operative
Eingriffe wie die Implantation von
Stimulationselektroden werden in Ein-
zelfällen bei unzureichendem medika-
mentösem Ansprechen durchgeführt.
Folgende Medikamente stehen zur
Behandlung zur Verfügung: L-Dopa,
Dopaminagonisten, Amantadin, MAO-
Hemmer, Anticholinergika, COMT-
Hemmer (I Tab. 2) . Prinzipiell wirken
alle Medikamente hauptsächlich gegen
Akinese und Rigor, bis auf die Anti-
cholinergika, die vorwiegend den Tre- Motorische NW zeigen sich v. a. in der
mor therapieren. Langzeittherapie. So macht sich das
On-off-Phänomen durch einen schnellen
• L-Dopa: Dabei handelt es sich um die Wechsel von Akinese und Hyperkinese
wirksamste Einzelsubstanz mit jedoch bemerkbar (I Abb. 2) . Die im Verlauf
teils erheblichen Nebenwirkungen nachlassende Wirkung von L-Dopa
(NW) im Krankheitsverlauf. Diese äu ßert sich oftmals als End-of-Dose-
treten im Durchschnitt 5 Jahre nach Akinese (durch Absinken des Plasma-
Behandlungsbeginn auf. Es sollte auf spiegels oft nachts, z. T. mit schweren
eine einschleichende Dosierung geach- Dystonien) oder es kann zu einem sog_
tet werden. Außerdem sollte die Dosis Freezing-Syndrom komm en, bei dem
so gering wie möglich gehalten werden. die Patienten plötzlich kurzfristig be-
Zu den vegetativen Nebenwirkungen wegun gsunfähig werden. Es kann aber
zählen Übelkeit, Erbrechen, Hypotonie, auch durch einen passage ren Über-
ggf. mit reflektorischer Tachykardie. schuss zu einer choreatischen Hyper-

Wirkstoff

L-Dopa
Handelsname

Madopa r'"
Aklnese

+++
Rigor

++
Tremor Wlrkmechaniamu.

Vorstufe des Dopam ins, die im

Hoch frequ enzstimula-
tion durch implan tiert e
Elektroden im Ncl.
Bei Th erapieresiste nz,
gute Wirksamkeit auf
Akin ese, Ri gor, Tremor
-
+ Benserazid Nacom'" +++ ++ präsynaptischen Neuron in Dopa min
subth alamicus
+ Ca rbi dopa decarboxyliert wird
Stereotakt ische Opera- Stre nge Indikations_ -
Dopaminagonisten Pravidel"' ++ +/ ++ Stimulation der Dopaminrezeptoren
ti on stellu ng bei sc hwerem
Bromocriptin
Tremor
Am antadin PK-Merz" +J++ NM DA-Antagonist, fördert die Dop-
Transplant ati on autologer Noch in ErprObung. kli- - -
aminfreise tzung und hemmt die Dop-
Dopamin produzierender ni sche Verbesseru ng
aminwiederaufna hme
Zellen in 30% der Fälle, nur 10%

-
MAO-B-Hemmer Movergan'" ++ +/++ Hemmung des Dopaminabbaus
der Zellen überl eben
Selegilin
(+) + ++ Hemmung cholinerger Neurone I Tab . 3: Operalive Opti onen in d er Parkinso n _
Anticholinergika Akineton'"
th erapie .
Biperiden

Comtess" ++ +/++ Vermind ert er Dopaminabbau

COMT-Hemmer
Entacapon

I Tab. 2: Wi rkun g auf Akinese, Tremor und Rigor sowie Wirkm echani smus der Antiparkin sonmittel.
 Degenerative Prozesse des ZNS
96 I 97

kinesie kommen [Peak-Dose-Dyskine- Auch hier ähneln die NW denen von t Die häufig auftretenden Schlafstörun-
sie). Zu erwähnen sind außerdem die L-Dopa. gen können je nach Ursache durch
psychischen NW wie Unruhe, Verwirrt- • Anticholinergika: Sie hemmen exzi- sedierende Antidepressiva oder aty-
heit bis hin zu Psychosen. Um eine tatorische cholinerge Neurone, um dem pische Neuroleptika gemildert werden.
wirksame Konzentration im Gehirn zu relativen cholinergen Überschuss bei t Bei vegetativen Symptomen ist eine
erreichen, wird L-Dopa zusammen mit Dopaminmangel entgegenzuwirken. Behandlung mit Imipramin indiziert.
Decarboxylasehemmern wie Benserazid Das Anticholinergikum Biperiden ist
und Carbidopa verabreicht, welche die Mittel der Wahl bei einem medikamen- Die medikamentöse Behandlung erfolgt
Umwandlung der L-Dopa-Vorstufe in die tös induzierten Parkinsonoid. Die peri- lebenslang und gestaltet sich durch das
wirksame Substanz in der Peripherie pheren Nebenwirkungen sind Mundtro- Fortschreiten der Erkrankung sowie
verhindern und somit die NW senken. ckenheit, Akkommodations- und Mikti- durch die zahlreichen Nebenwirkun-
Durch Dopaminantagonisten [wie Meto- onsstörungen, Obstipation und gen, v. a. von L-Dopa, sehr schwierig. Zu
clopramid oder Neuroleptika), Anti- Tachykardie. Zentralnervös zeigen sich Beginn der Erkrankung wird bei jünge-
hypertensiva [wie Methyldopa) oder Erregung, Halluzinationen, psychotische ren Patienten meist eine Monotherapie
Vitamin Bö kann die Wirkung von Zustände und Verschlimmerung einer mit Dopaminagonisten bevorzugt. Äl-
L-Dopa abgeschwächt werden. Demenz. tere Patienten erhalten von Beginn an
t Dopaminagonisten: z.