Aortenaneurysma
Schwerpunktherausgeber
S.M. Schellong, Dresden
C. Nienaber, Rostock
und -dissektion
Epidemiologie, Pathophysiologie
und Diagnostik
Das Aortenaneurysma und die Aor- ta (. Abb. 1) ist am häufigsten von di- abdominale Aorta sind in 40% bzw. 10%
tendissektion stellen aufgrund der latativen Gefäßveränderungen betroffen. betroffen [8]. Bei vielen Patienten kommt
demografischen Entwicklung und des Bis zu 7,7% der >65-jährigen Männer ha- es zu einem Befall mehrerer Segmente.
heutigen Lebensstils ein signifikantes ben ein abdominales Aortenaneurysma
Gesundheitsrisiko dar. Der klinische (AAA; [2]). Risiko und Prävalenz steigen Am häufigsten ist die abdominale Aorta
Verlauf und die Symptomatik die- mit zunehmendem Alter. Entsprechend von dilatativen Veränderungen betrof-
ser beiden Aortenpathologien unter- wurde aufgrund der vorherrschenden de- fen. Entgegen der allgemeinen Annah-
schiedlichster Entitäten sind nicht im- mografischen Entwicklung eine Zunah- me gibt es Hinweise auf eine rückläufi-
mer wegweisend für die Diagnostik. me der aneurysmatischen Aortenerkran- ge Prävalenz des AAA.
Das Aortenaneurysma manifestiert kungen postuliert [3]. Eine kürzlich ver-
sich häufig erst durch das akute Ein- öffentlichte groß angelegte Studie wider- Aortendissektion
treten lebensbedrohlicher Komplika- spricht dieser Annahme jedoch. Sie zeigt,
tionen (Ruptur, Dissektion). Die Aor- dass lediglich 2,2% der kaukasischen Be- Die Aortendissektion ist die häufigste
tendissektion wird initial oft diagnos- völkerung an einem AAA leiden [4]. Die- akute Aortenerkrankung, der Ausgang
tisch fehlgedeutet. Dies kann in An- se Beobachtung wird auf die ausgeweite- ist oftmals letal. Das Krankheitsbild wur-
betracht der zeitabhängigen Morta- ten und verbesserten sekundärprophylak- de erstmalig vor >200 Jahren beschrie-
lität von schicksalsträchtiger Bedeu- tischen Maßnahmen zurückgeführt. ben und gilt als Todesursache von König
tung sein. Entgegen dieses Trends nimmt die In- George II. Aufgrund der hohen Mortali-
zidenz des thorakalen Aortenaneurys- tätsrate ist von einer hohen Dunkelziffer
Epidemiologie mas (TAA) zu, was auf die gesellschaft- und entsprechend von einer Unterschät-
liche Überalterung und die verbesserten zung der Inzidenz auszugehen. Die Inzi-
Aortenaneurysma und häufiger angewandten Schnittbild- denz von Aortendissektionen wird mit
gebungsverfahren zurückgeführt wird. bis zu 4,7/100.000 Personenjahre beziffert
Das Aortenaneurysma ist in der westli- Heute beträgt die Prävalenz des asympto- [9] und weist eine steigende Tendenz auf.
chen Welt ein gefürchtetes Erkrankungs- matischen thorakalen Aneurysmas 0,16– Auch für die Aortendissektion stellt das
bild. Die Mortalität des rupturierten Aor- 0,34% [5, 6]. Hierbei wird jedoch ein männliche Geschlecht einen erheblichen
tenaneurysmas beträgt bis zu 80%. Ent- Aortendurchmesser >5 cm als Definition Risikofaktor dar: Die Inzidenzrate liegt
sprechend verwundert nicht, dass es an für ein manifestes Aneurysma verwen- bei 6,9/100.000 gegenüber 2,9/100.000 bei
Position 15 der häufigsten Todesursachen det. Die jährliche Inzidenz des TAA be- Frauen [9].
bei Patienten im Alter >55 Jahren und an trägt 6–10/100.000 Patientenjahre [7]. Die Es ist davon auszugehen, dass 3 von
19. Stelle in der Gesamtbevölkerung ran- Mehrzahl der thorakalen Aneurysmen 1000 Patienten, die sich mit akut aufge-
giert [1]. befällt die Aortenwurzel und/oder den tretenen Thorax- oder Rückenschmer-
Die Prävalenz des Aortenaneurys- aszendierenden Aortenabschnitt (60%). zen auf einer Notfallstation vorstellen, an
mas variiert in Abhängigkeit der anato- Eine Beteiligung des Aortenbogens ist einer Aortendissektion leiden. Entspre-
mischen Lokalisation (thorakal vs. ab- dagegen nur in 10% der Fälle zu verzeich- chend ergaben Autopsiestudien deutlich
dominal): Die infrarenale Bauchaor- nen. Die deszendierende und die thorako- höhere Prävalenzwerte von 0,2–0,8% [10],
Abb. 1 8 3-D-Rekonstruktion eines infrarenalen abdominalen Bauchaor- Abb. 2 8 3-D-Rekonstruktion einer Typ-B-Dissektion. Befall der Viszeralarte-
tenaneurysmas rienabgänge (Truncus coeliacus und A. mesenterica superior) und retrogra-
de Füllung des falschen Lumens
wobei es sich auch bei diesen Zahlen auf- Pathopyhsiologie satz dazu findet sich beim TAA die (zys-
grund von nicht konsequent durchge- tische) Mediadegeneration, ein nicht-in-
führten Autopsien um Unterschätzungen Aortenaneurysma flammatorischer Verlust glatter Muskel-
handeln kann. Die akute Aortendissek- zellen in der Media.
tion ist mit einer hohen Mortalität asso- Die Pathogenese des Aortenaneurysmas
»
ziiert. Unbehandelt beträgt die Mortalität ist vielfältig und basiert auf einem Zusam-
33% nach 24 h und 50% nach 48 h [11, 12]. menspiel degenerativer, enzymatisch-pro- Das Bauchaortenaneurysma
teolytischer und entzündlicher pathophy- ist einem kardiovaskulären
»
siologischer Vorgänge. Metalloproteina-
Risikoäquivalent gleichzusetzen
Bei positiver sen sind für den enzymatischen Abbau
Familienanamnese ist das Risiko glatter Muskelzellen der Gefäßwand ver-
antwortlich. Parallel begünstigen chro- Kardiovaskuläre Risikofaktoren, insbe-
einer Aortendissektion erhöht
nisch-entzündliche Prozesse mit Infiltra- sondere der Nikotinabusus, sind für die
tion durch Entzündungszellen die Schwä- Entstehung von Aneurysmen von großer
Obwohl die genauen pathophysiologi- chung der Aortenwand [14]. Durch spezi- Bedeutung, weswegen aggressive sekun-
schen Mechanismen der Entstehung di- fische Interleukine (IL) und Chemotaxine därprophylaktische Maßnahmen zur Re-
latativer Arterienveränderungen und der wird die Rekrutierung der Entzündungs- duktion des kardiovaskulären Risikopro-
Aortendissektion nicht gänzlich verstan- zellen ausgelöst und unterhalten. fils wichtig sind, insbesondere weil das
den sind, ist von familiären und geneti- Bemerkenswerterweise wurden patho- Bauchaortenaneurysma einem kardio-
schen Assoziationen auszugehen. Ent- genetische Unterschiede für verschiedene vaskulären Risikoäquivalent gleichzuset-
sprechend beziehen sich die o. g. Angaben aortale Segmente beobachtet. Diese Beob- zen ist. Hierfür gelten der Nikotinabusus,
auf die Gesamtbevölkerung. Bei positiver achtung trifft v. a. auf das TAA und AAA die arterielle Hypertonie und das Alter als
Familienanamnese beträgt für Familien- zu. Im Falle des Bauchaortenaneurysmas Hauptrisikofaktoren.
mitglieder das Risiko, ebenfalls an einer imponieren histologisch eine schwere in-
dilatativen Arterienveränderungen zu timale Atherosklerose, ein transmurales Aortendissektion
erkranken, >21% [13]. Konsekutiv steigt Entzündungsgeschehen, Neovaskularisa-
auch das Risiko für eine Aortendissektion. tion und die Zerstörung medialer glatter Der pathophysiologische Mechanismus
Muskelzellen. Dieser Entzündungspro- der Aortendissektion beinhaltet einen
Die Aortendissektion ist die häufigste zess wird durch Aktivierung der pro-in- Einriss der aortalen Intima und resultiert
akute Aortenerkrankung. Es ist dennoch flammatorischen Transkriptionsfaktoren in einer Aufspaltung der Aortenwand-
von einer Unterschätzung der tatsächli- NF-κB und AP-1 sowie Hyperexpression schichten mit Einblutung, was seinerseits
chen Prävalenzzahlen auszugehen. von IL-6 und IL-8 unterhalten. Im Gegen- zur Ausbildung eines falschen Lumens
Tab. 1 Empfohlene Zeitintervalle für die klinischen Alltag weitgehend durchge- messers in Längs- und Queraufnahmen
sonographische Verlaufskontrolle abdomi- setzt. Die Typ-A-Dissektion ist definiert lässt sich die Wachstumsdynamik des An-
naler Aortenaneurysmen als ein Dissektionsgeschehen mit „Entry“ eurysmas bei den meisten Patienten sehr
Aortendurch- Intervalle der Verlaufs- im proximalen Aortenteil (proximal der gut abschätzen. In Anlehnung an Brady
messer (mm) kontrolle (Monate) linken A. subclavia), wohingegen bei der et al. [24] und entsprechend unseren eige-
<40 24 Typ-B-Dissektion (. Abb. 2) das „En- nen Erfahrungen empfehlen wir systema-
41–45 12 try“ distal der linken A. subclavia zu lie- tische sonographische Verlaufskontrollen
≥45–50 6 gen kommt. Diese Einteilung ist auch von in Abhängigkeit vom Aortendurchmes-
>50 3 großer therapeutischer Bedeutung. ser (. Tab. 1; [25]). Sobald die thoraka-
le Aorta ascendens einen Durchmesser
vom Marfan-Syndrom angeführt, gefolgt Risikofaktoren für das Aortenaneurys- von 5 cm, die thorakale Aorta descendens
vom Ehlers-Danlos-Syndrom, dem Noo- ma und die Aortendissektion sind Niko- einen Durchmesser von 6 cm oder die ab-
nan-Syndrom und dem Turner-Syndrom. tinabusus, arterielle Hypertonie, Alter dominale Aorta einen Durchmesser von
Auch Erkrankungen wie die Homo- und männliches Geschlecht. 5,5 cm erreicht hat, ist die Indikation für
cysteinurie, die polyzystische Nieren- eine endovaskuläre oder offen chirurgi-
erkrankung oder aber Aorten(klappen) Diagnostik sche Therapie gegeben. Im Vorfeld emp-
anomalien wie die Koarktation oder die fiehlt sich die computer- (CT) oder ma-
bikuspide Aortenklappe stellen Risiko- Aortenaneurysma gnetresonanztomographische (MRT)
faktoren dar. Unabhängig von der Klap- Schnittbildgebung mit Kontrastmittel.
penfunktion kommt es bei der bikuspi- Klinik Zu beachten ist, dass heute aussagekräfti-
den Aortenklappe zu Veränderungen der Mit zunehmendem Alter steigt das Risiko ge CT-Bilder der Aorta bereits mit 50 ml
Hämodynamik mit exzentrischen Fluss- für die Entwicklung eines Aortenaneurys- Kontrastmittel angefertigt werden können
beschleunigungen, wodurch die Aorten- mas. Zu Beginn nimmt dieses einen stum- [26]. Aufgrund der untersuchungsspezifi-
wand einer größeren Belastung ausgesetzt men Verlauf. Die meisten Aortenaneurys- schen Vorteile, die im Abschnitt zur Aor-
ist [18]. Als Folge weisen 5–7% aller Pa- men werden dementsprechend inziden- tendissektion erläutert werden, empfiehlt
tienten mit Aortendissektion eine biku- tell im Rahmen einer Abdomensonogra- sich hierfür die Durchführung einer An-
spide Aortenklappe auf und 5% der Pa- phie, Echokardiographie, Thoraxröntgen- gio-CT.
tienten leiden am Marfan-Syndrom. Ins- untersuchung o. Ä. entdeckt. Es kann zu
gesamt ist davon auszugehen, dass jeder diffusen Brust-, Bauch- oder Rückenbe- Aortendissektion
fünfte Patient mit Aortenaneurysma oder schwerden, Schwindelgefühl, einer pulsie-
Aortendissektion eine familiäre Vorge- renden Aussackung im Bauchraum oder Klinik
schichte aufweist [19]. schlecht tastbaren bzw. seitendifferenten Die Klinik und Symptomatik der Aor-
Leistenpulsen kommen. Im Falle der An- tendissektion hängen stark vom betrof-
»
eurysmaruptur verspürt der Patient meist fenen Aortenabschnitt ab. Die Manifes-
Insbesondere nach kardialen einen akuten Vernichtungsschmerz im tationen sind vielfältig. In >80% der Fäl-
Eingriffen können sich iatrogene Brust-, Rücken- oder Abdominalbereich. le präsentiert sich ein Patient mit akuter
Des Weiteren kann sich die Aortenaneu- Aortendissektion mit plötzlich aufgetrete-
Aortendissektionen entwickeln
rysmaruptur mit Blutdruckabfall, Schock- nen massivsten Schmerzen als Leitsymp-
symptomatik, Atemnot und Todesangst tom, die beim Patienten starke Angst aus-
Neben den o. g. Mechanismen ist die Aor- manifestieren. Aufgrund der retroperito- lösen können. Im Falle einer proxima-
tendissektion mit weiteren Auslösern und nealen Lage der abdominalen Aorta kann len Aortendissektion haben die Schmer-
Risikofaktoren assoziiert. Iatrogen verur- die Blutung u. U. durch das Peritoneum zen häufig ihren Ursprung im Thorax-
sachte Aortendissektionen werden ins- zurückgehalten werden und ohne klare bereich, wohingegen Rückenschmerzen
besondere nach kardialen Eingriffen be- Symptome vonstattengehen. Differenzi- bzw. Schmerzen zwischen den Schulter-
obachtet. Mit einer Inzidenz von 0,03– aldiagnostisch sollte allen voran ein kar- blättern bei einem distalen Dissektionsge-
0,1% werden iatrogene Aortendissektio- diales, viszerales oder peripheres ischämi- schehen vorherrschen. Häufig bekunden
nen nach großen Herzeingriffen (Typ- sches Geschehen bedacht werden. die Patienten das Gefühl eines im Verlauf
A-Dissektion) detektiert; im Anschluss wandernden Schmerzes als Zeichen für
an kathetertechnische Aortenklappen- Bildgebung ein Voranschreiten der Dissektion. In sel-
ersatzverfahren (Typ-B-Dissektion) liegt Die Sonographie besitzt einen hohen Stel- tenen Fällen kann eine Aortendissektion
die Rate bei bis zu 0,5–1,0% [20, 21]. Aber lenwert als Screeninguntersuchung und jedoch auch stumm verlaufen.
auch eine Schwangerschaft oder der Kon- in der Verlaufsbeobachtung aneurysma- Andere Symptome können zur Dif-
sum von Kokain begünstigen die Ausbil- tischer Veränderungen der abdominalen ferenzierung des betroffenen Aorten-
dung einer Aortendissektion [22, 23]. Aorta, vorausgesetzt die Untersuchungs- abschnitts dienen. Bei Befall der Aor-
Die Stanford-Klassifikation nach dem bedingungen lassen dies zu. Mithilfe einer ta ascendens stehen kardiale Komplika-
„Entry“ der Aortendissektion hat sich im guten Dokumentation des Aortendurch- tionen im Vordergrund. Der akute Ver-
hin zum Schock bei Blutverlust durch tion deutlich länger dauert als beispiels-
eine Ruptur weise bei der CT-Untersuchung und dass Literatur
F Anzeichen eines akuten Abdomens die Wandqualität der Aorta nur einge-
bei Mesenterialinfarkt schränkt bezüglich atherosklerotischer 1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC),
National Center for Injury Prevention and Control
F akute Beinischämie mit häufig einsei- Veränderungen oder des Grads der Kal- (2007) WISQARS leading causes of death reports.
tig pulsloser Extremität. zifikation beurteilt werden kann. Da- CDC, Atlanta
durch hat die Angio-CT in der Diag- 2. Scott RA, Vardulaki KA, Walker NM et al (2001) The
long-term benefits of a single scan for abdominal
Bildgebung nostik der Aortendissektion die Vorrei- aortic aneurysm (AAA) at age 65. Eur J Vasc Endo-
Für die Diagnostik und nachfolgende Ver- terrolle inne. Mit einer Sensitivität von vasc Surg 21:535–540
laufskontrollen stehen verschiedene Bild- 100% und Spezifität von 98–100% [27] 3. Murray CJ, Rosenfeld LC, Lim SS et al (o J) Global
malaria mortality between 1980 and 2010: a sys-
gebungsverfahren zur Verfügung. Häufig erweist sich die CT als ein sehr akkurates tematic analysis. Lancet 379:413–431
ist die Anwendung verschiedener bildge- und schnelles diagnostisches Verfahren. 4. Svensjo S, Bjorck M, Gurtelschmid M et al (2011)
bender Verfahren notwendig, um ein Ma- Von Vorteil ist weiterhin, dass die Unter- Low prevalence of abdominal aortic aneurysm
among 65-year-old Swedish men indicates a chan-
ximum an Informationen über das Dis- suchungsmodalität dank ähnlicher Pro- ge in the epidemiology of the disease. Circulation
sektionsgeschehen zu akquirieren und tokolle reproduzierbar ist und die Bild- 124:1118–1123
dem Patienten eine optimale Therapie an- akquisition sehr schnell durchgeführt 5. Itani Y, Watanabe S, Masuda Y et al (2002) Measu-
rement of aortic diameters and detection of asym-
bieten zu können. werden kann. Weiterhin liefert die CT in ptomatic aortic aneurysms in a mass screening
Der Ultraschall und die transthoraka- bis zu 21% der Fälle [29] Informationen program using a mobile helical computed tomo-
le Echokardiographie (TTE) bieten den zu anderweitigen Ursachen für die Tho- graphy unit. Heart Vessels 16:42–45
6. Kalsch H, Lehmann N, Mohlenkamp S et al (2013)
Vorteil, dass die Untersuchung rasch und raxschmerzen. Im Vergleich zur MRA ist Body-surface adjusted aortic reference diameters
am Patientenbett stattfinden kann, nicht die CT-Technologie weiter verbreitet. for improved identification of patients with tho-
invasiv ist und häufig zur weiteren Ab- racic aortic aneurysms: results from the populati-
on-based Heinz Nixdorf Recall study. Int J Cardiol
klärung bei akuten Thoraxschmerzen Die Klinik des Aortenaneurysmas und 163:72–78
zur Verfügung steht. Die Echokardiogra- der Aortendissektion ist diffus und oft- 7. Booher AM, Eagle KA (2011) Diagnosis and ma-
phie besitzt eine Sensitivität und Spezi- mals unklar. Die CT gilt als Untersu- nagement issues in thoracic aortic aneurysm. Am
Heart J 162:38–46.e1
fität von 86–100% bzw. 75–100% für die chungsmodalität der Wahl.
542 | Der Internist 5 · 2013