Schwerpunkt: Aortenerkrankungen
Internist 2013 · 54:572–580
DOI 10.1007/s00108-012-3222-3
Online publiziert: 21. April 2013
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013
Schwerpunktherausgeber
S.M. Schellong, Dresden 
C. Nienaber, Rostock
Entzündliche Erkrankungen der Aorta
werden unter dem Begriff „Aortitis“ zu-
sammengefasst. Die vorliegende Arbeit
soll dem Internisten eine praxisrelevan-
te Übersicht über die Prozesse geben, die
diesem ätiologisch heterogenen Krank-
heitsbild zugrunde liegen. Das vielgestal-
tige klinische Erscheinungsbild und die
aktuellen Möglichkeiten der bildgeben-
den Diagnostik und Therapie werden be-
schrieben.
Klassifikation
Die Mehrzahl der entzündlichen Aorten-
erkrankungen ist autoimmuner Genese,
wobei die Riesenzellarteriitis (RZA) und
die Takayasu-Arteriitis (TA) als Vertre-
ter der primären Großgefäßvaskulitiden
die häufigsten ursächlichen Erkrankun-
gen darstellen. Eine weitere wichtige En-
tität ist die isolierte Aortitis, die als idiopa-
thische Aortitis der thorakalen Aorta oder
auch als chronische Periaortitis der abdo-
minalen Aorta in variierender Ausprä-
gung in Erscheinung treten kann. Nach
der Charakterisierung der IgG4-assoziier-
ten Systemerkrankung muss heute eine
neue Krankheitsentität in diese Gruppe
eingeordnet werden [1]. Daneben wurde
die entzündliche Mitbeteiligung der Aorta
bei einer Vielzahl rheumatischer Erkran-
kungen beschrieben [2, 3]. Von der auto-
immunen muss die unbehandelt stets fatal
verlaufende infektiöse (bakterielle) Aorti-
tis abgegrenzt werden [2]. In . Tab. 1 ist
das ätiologische Spektrum der entzündli-
chen Aortenerkrankungen zusammenge-
fasst.
Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arte-
riitis.  RZA und TA können als Proto-
572 |  Der Internist 5 · 2013
M. Czihal1 · A. Schröttle1 · H. Schulze-Koops2 · U. Hoffmann1
1 Sektion Angiologie – Gefäßzentrum, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Klinikum der LMU, München
2 Rheumaeinheit, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Klinikum der LMU, München
Entzündliche
Erkrankungen der Aorta
typen der entzündlichen Aortenerkran-
kungen angesehen werden [3]. Beide Er-
krankungen sind charakterisiert durch
eine idiopathische Panarteriitis der Aorta
und ihrer Äste. Ein lymphoplasmazellulä-
res Infiltrat mit Granulomen und Riesen-
zellen, die myointimale Hyperplasie sowie
die Destruktion elastischer Fasern prägen
das histologische Bild [4]. Der Verlust der
elastischen Fasern kann in der Ausbil-
dung von Aneurysmen resultieren, wäh-
rend die myointimale Hyperplasie die Ste-
nosierung des Gefäßlumens zur Folge ha-
ben kann.
Die TA ist eine in Europa seltene Er-
krankung. Sie betrifft v. a. Frauen vor dem
40. Lebensjahr. In bis zu 95% der Fälle ist
die Aorta in Entzündungsprozesse invol-
viert. Sie kann in ihrer gesamten Ausdeh-
nung befallen sein [5]. Eine Besonderheit
der TA ist, dass neben Aortenaneurysmen
auch entzündliche Stenosen oder gar Ver-
schlüsse der Aorta vorliegen können. Ste-
nosen der aortalen Äste, insbesondere
der supraaortalen und renoviszeralen Ar-
terien, mit resultierender Ischämie domi-
nieren das klinische Bild (s. unten).
»
Von der Riesenzell- und
Takayasu-Arteriitis sind
überwiegend Frauen betroffen
Die RZA betrifft Patienten jenseits des
50. Lebensjahrs, ebenfalls mit einem
deutlichen Überwiegen des weiblichen
Geschlechts. Häufig sind die Äste der
A. carotis externa betroffen, sodass lan-
ge von der Arteriitis cranialis bzw. tem-
poralis gesprochen wurde. Inzwischen
weiß man aber, dass in der Mehrzahl der
Fälle auch die extrakranialen Arterien in
den Entzündungsprozess involviert sind.
In Untersuchungen unter Einsatz der 18F-
Fluordesoxyglukose-Positronenemis-
sionstomographie (18-FDG-PET) und
Computertomographie (CT) waren zum
Diagnosezeitpunkt bei 54 bzw. 65% der
Patienten vaskulitistypische Veränderun-
gen der Aortenwand nachweisbar [6, 7].
Das Befallsmuster unterscheidet sich da-
bei wie auch die Histologie nicht entschei-
dend von dem der TA, sodass beide Enti-
täten altersabhängige Ausprägungen der-
selben Erkrankung darstellen könnten [8].
Als Resultat des Entzündungsprozes-
ses in der Aortenwand weisen Patienten
mit RZA ein um den Faktor 17,3 bzw. 2,4
erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines
thorakalen bzw. abdominalen Aortenan-
eurysmas auf [9]. Unklar ist allerdings,
in welchem Zeitraum das größte Risiko
der Entwicklung eines Aneurysmas oder
einer aneurysmaassoziierten Komplika-
tion besteht [10]. In einer aktuellen Stu-
die stieg die Inzidenz der Aortenaneurys-
men 5 Jahre nach Diagnosestellung deut-
lich an. In derselben Untersuchung wur-
de auch eine gegenüber Patienten ohne
Aneurysmen 3,4-fach erhöhte Mortalität
nachgewiesen [11]. Dabei ist v. a. die aku-
te Aortendissektion verantwortlich für die
Exzessmortalität [9].
Idiopathische Aortitis
und Periaortitis
Die isolierte Aortitis der thorakalen Aor-
ta ist histologisch nicht von der Aortitis
bei RZA und TA zu unterscheiden. Da-
her könnte diese Erkrankung eine Varian-
te am Rande des Befallspektrums der pri-
mären Großgefäßvaskulitiden sein [12].
Nicht selten wird die Aortitis der thoraka-
 Schwerpunkt: Aortenerkrankungen
Tab. 1  Ätiologisches Spektrum entzündlicher Aortenerkrankungen. (Modifiziert nach [2])
Autoimmun
Primäre Großgefäßvaskulitiden
Riesenzellarteriitis
Takayasu-Arteriitis
Isolierte Aortitis
Isolierte idiopathische Aortitis der thorakalen Aorta
Chronische Periaortitis
- Isolierte idiopathische Periaortitis der abdominalen Aorta
- Inflammatorisches Bauchaortenaneurysma
- Idiopathische retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond)
IgG4-assoziierte Aortitis
Aortitis im Rahmen rheumatischer Erkrankungen
Spondylitis ankylosans
Cogan-Syndrom
Rezidivierende Polychondritis
Morbus Behçet
Rheumatoide Arthritis
Juvenile idiopathische Arthritis
Systemischer Lupus erythematodes
Reiter-Syndrom
Panarteriitis nodosa
ANCA-assoziierte Vaskulitiden
Sarkoidose
ANCA Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper.
len Aorta erst im Rahmen einer histologi-
schen Untersuchung nach Resektion eines
thorakalen Aortenaneurysmas diagnosti-
ziert. So fanden sich Zeichen der Aortitis
in 6,1% der histologischen Präparate nach
thorakaler Aortenchirurgie [13].
Im Bereich der abdominalen Aor-
ta findet sich ein anderes histologisches
Bild mit einer vorwiegend an der Ad-
ventitia lokalisierten lymphoplasmazel-
lulären Entzündungsreaktion unter Ein-
bezug von Vasa vasorum und periaventi-
tiellem Weichgewebe sowie einer ausge-
prägten Fibrosierungsreaktion [4]. Da-
her wird hier von einer chronischen Pe-
riaortitis gesprochen, deren autoimmune
Genese durch den Nachweis einer Asso-
ziation zum HLA-DRB1*03-Allel gestützt
wird. Aus bildgebenden Untersuchungen
weiß man, dass der entzündliche Pro-
zess oftmals über die Bauchaorta und die
Iliakalarterien hinaus die thorakale Aor-
ta und die renoviszeralen Arterien einbe-
zieht [14].
»
Inflammatorische
Formen machen 2–10% aller
Bauchaortenaneurysmen aus
Infolge einer Wanddestruktion kann die
chronische Periaortitis zu einem inflam-
574 |  Der Internist 5 · 2013
Infektiös
Grampositive Bakterien
Staphylococcus spec.
Enterococcus spec.
Streptococcus pneumoniae
Gramnegative Bakterien
Salmonella spec.
Sonstige bakterielle Erreger
Mycobacterium tuberculosis
Treponema pallidum
Pilze
Aspergillus spec.
matorischen Bauchaortenaneurysma füh-
ren, das durch einen entzündlichen peri­
aneurysmatischen Pannus gekennzeich-
net ist. Inflammatorische Formen ma-
chen 2–10% aller Bauchaortenaneurys-
men aus [2, 14]. Auch in der Wand dege-
nerativer Aortenaneurysmen finden sich
in variablem Ausmaß entzündliche Infil-
trate. Daher wird angenommen, dass de-
generative und inflammatorische Aneu-
rysmen zwei Ausprägungen eines konti-
nuierlichen Krankheitsspektrums darstel-
len [14]. Dem Krankheitsbild der chroni-
schen Periaortitis wird auch die idiopathi-
sche Form der retroperitonealen Fibrose
(Morbus Ormond) zugerechnet, ein von
der Bauchaorta ausgehender entzündli-
cher Prozess mit massiver Bindegewebs-
neubildung im Retroperitoneum. Abzu-
grenzen von der idiopathischen retrope-
ritonealen Fibrose sind sekundäre For-
men, beispielsweise im Zusammenhang
mit Medikamenten wie Ergotaminderiva-
ten oder Bromocriptin [15]. Auch die re-
troperitoneale Fibrose nach endovaskulä-
rer Aortenaneurysmaausschaltung ist be-
schrieben.
Alle Varianten der bislang als idiopa-
thisch klassifizierten (Peri-)Aortitis kön-
nen nach Erkenntnissen der letzten Jah-
re im Zusammenhang mit der IgG4-asso-
ziierten Systemerkrankung auftreten. Die-
se ist gekennzeichnet durch erhöhte IgG4-
Serumspiegel, begleitet von einer lympho-
zytären Gewebsinfiltration mit hohem
Anteil an IgG4-exprimierenden Plasma-
zellen (typischerweise >50%) und Fibro-
sierungsreaktion. Neben der Aorta kön-
nen diverse Organe wie Pankreas und
Speicheldrüsen allein oder in Kombina-
tion betroffen sein. In den bisher publi-
zierten histopathologischen Studien wur-
de die thorakale Aortitis zu 9%, inflam-
matorische Bauchaortenaneurysmen zu
40% und die retroperitoneale Fibrose in
59% der Fälle der IgG4-assoziierten Sys-
temerkrankung zugeordnet. Validierte
histologische Kriterien liegen jedoch bis-
lang nicht vor [1].
Aortitis in Assoziation mit anderen
rheumatischen Erkrankungen
Bei einer Vielzahl an Erkrankungen aus
dem rheumatischen Formenkreis kann
die Aorta in den Entzündungsprozess
involviert sein (. Tab. 1). Erkrankun-
gen mit einer häufigen klinisch manifes-
ten Beteiligung der Aorta (≥10% der Fäl-
le) sind die Spondylitis ankylosans, das
Cogan-Syndrom, die rezidivierende Poly-
chondritis und der Morbus Behçet [3].
Häufig ist die Aorta ascendens betroffen,
sodass neben der Ausbildung eines An-
eurysmas auch die Gefahr einer Aorten-
klappeninsuffizienz infolge einer Dilata-
tion des Klappenrings oder einer Valvu-
litis bzw. das Risiko einer Myokardischä-
mie (bei Einbeziehung der Ostien der Ko-
ronararterien) besteht [3]. Im Zusammen-
hang mit der Spondylitis ankylosans wur-
den Komplikationen beschrieben, die auf
eine Inflammation und Fibrose des ante-
rioren Mitralklappensegels (Mitralklap-
peninsuffizienz) und des interventriku-
lären Septums (atrioventrikulärer Block)
zurückgehen [16].
Mithilfe bildgebender Verfahren lässt
sich zudem bei vielen der genannten Er-
krankungen eine weit höhere Präva-
lenz subklinischer aortaler Veränderun-
gen finden, deren klinische Signifikanz
jedoch oftmals unklar ist. So ließ sich in
einer Studie unter Einsatz der transöso-
phagealen Echokardiographie (TEE) bei
61 bzw. 25% der Patienten mit Spondyli-
tis ankylosans eine Wandverdickung bzw.
Dilatation der Aortenwurzel nachweisen.
Beinahe 50% der Patienten wiesen zudem

Insuffizienzen der Aorten- oder Mitral-
klappe auf [17]. Auch für Patienten mit
rheumatoider Arthritis zeigte eine aktu-
elle Fall-Kontroll-Studie mittels 18-FDG-
PET, dass die entzündliche Aktivität im
Bereich der Aorta stärker ausgeprägt war
als bei Patienten mit stabiler arteriosklero-
tischer Erkrankung [18]. Diese Ergebnisse
deuten darauf hin, dass auch bei der rheu-
matoiden Arthritis vielfach eine subklini-
sche Vaskulitis vorliegt, die für das erhöh-
te kardiovaskuläre Risiko bei dieser Er-
krankung mit ursächlich sein könnte.
Infektiöse Aortitis
Die bakterielle Entzündung der nativen
Aortenwand ist eine klinische Rarität.
Der Eintritt der Erreger in die Aorten-
wand kann über eine vorgeschädigte Inti-
ma (arteriosklerotische Plaques), die Vasa
vasorum (septische Embolie bei Endokar-
ditis) oder selten per continuitatem (Tu-
berkulose) erfolgen. Die bakterielle In-
fektion selbst kann in einer aneurysma-
tischen Degeneration der Gefäßwand re-
sultieren, im Falle infizierter Aortenaneu-
rysmen (traditionell als mykotische An-
eurysmen bezeichnet) liegt in aller Regel
jedoch bereits ein präexistentes Aortenan-
eurysma vor [2, 19].
Häufiger sind Infektionen von Kunst-
stoffprothesen nach Revaskularisation
oder Ersatz der Aorta zu beobachten.
Ein von manchen Bakterien auf dem in-
erten Fremdmaterial (Dacron, Polytetra-
fluorethylen) produzierter Biofilm kann
die Erreger vor der Immunantwort des
Organismus schützen. Wie die Infektion
der nativen Wand gehen die Prothesen-
infektionen mit einer hohen Mortalitäts-
rate von 25–88% einher; diese geht auch
auf die hohe Rupturrate zurück [20]. Eine
wichtige Differenzialdiagnose der Prothe-
seninfektion ist die Perigraftreaktion, eine
periprothetisch lokalisierte aseptische
Flüssigkeitsansammlung letztlich unkla-
rer Genese als Spätkomplikation des Ge-
fäßeingriffs.
Mögliche Erreger sind in . Tab. 1
aufgelistet. Während grampositive Erre-
ger häufig bei einer bakteriellen Aorti-
tis der thorakalen Aorta auf dem Boden
einer Endokarditis und bei Prothesenin-
fektionen nachgewiesen werden können,
sind gramnegative Erreger (insbesonde-
Zusammenfassung · Abstract
Internist 2013 · 54:572–580  DOI 10.1007/s00108-012-3222-3
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013
M. Czihal · A. Schröttle · H. Schulze-Koops · U. Hoffmann
Entzündliche Erkrankungen der Aorta
Zusammenfassung
Unter dem Begriff „Aortitis“ werden entzünd-
liche Erkrankungen der Aorta summiert, ein
heterogenes Spektrum autoimmun-entzünd-
licher und infektiöser Erkrankungen. Die Rie-
senzellarteriitis und die Takayasu-Arteriitis
als Vertreter der primären Großgefäßvasku-
litiden sind die häufigsten ursächlichen Er-
krankungen. Eine weitere wichtige Entität ist
die isolierte Aortitis. Mit der IgG4-assoziier-
ten Systemerkrankung muss heute eine wei-
tere Krankheitsentität in diese Gruppe einge-
ordnet werden. Die klinische Manifestation
ist sehr variabel und reicht vom asymptoma-
tischen Zufallsbefund bis zum akuten Aor-
tensyndrom infolge einer Ruptur. Bildgeben-
de Verfahren sind in der Diagnostik von zent-
raler Bedeutung. Bei Erkrankungen mit häufi-
Inflammatory aortic diseases
Abstract
Inflammatory diseases of the aorta fall under
the umbrella term “aortitis” and encompass
a broad spectrum of autoimmune and infec-
tious disorders. Giant cell arteritis and Takaya-
su arteritis represent the most common caus-
ative primary large vessel vasculitides. Isolat-
ed aortitis is a further important entity, whilst
IgG4-associated systemic disease today repre-
sents yet another disease entity belonging to
this group. Clinical presentation is highly vari-
able, ranging from asymptomatic incidental
findings to acute aortic syndrome due to rup-
ture. Diagnostic imaging techniques form the
cornerstone of the diagnostic workup. These
techniques should also be used in screening
re Salmonella spec.) häufig mit der Aor-
titis der nativen Bauchaorta assoziiert [2,
19, 20]. Andere, auch nichtbakterielle, Er-
reger sind selten. Am ehesten findet man
sie bei schwerer Immunsuppression.
Klinisches Erscheinungsbild
Die klinische Präsentation reicht vom
asymptomatischen Zufallsbefund über
Symptome einer entzündlichen System-
erkrankung bis zu aneurysmaassoziier-
ten Beschwerden. Letztere können im
Falle einer intramuralen Einblutung, Dis-
sektion oder Ruptur klinisch als aku-
tes Aortensyndrom imponieren. Seltener
ger aortaler Beteiligung sollten sie auch zum
Screening eingesetzt werden. Die Therapie
orientiert sich an der zugrunde liegenden Er-
krankung sowie am Ausmaß des bereits ein-
getretenen aortalen Strukturschadens. Auf-
grund der gegensätzlichen Therapiestrate-
gien ist in diesem Zusammenhang die auto-
immune von der infektiösen Aortitis abzu-
grenzen. Die vorliegende Arbeit soll dem In-
ternisten eine praxisrelevante Übersicht über
dieses heterogene Krankheitsbild bieten.
Schlüsselwörter
Aortitis · Riesenzellarteriitis ·  
Takayasu-Arteriitis · Inflammatorisches  
Aneurysma · Diagnostische Bildgebung
for diseases with frequent aortic involvement.
The treatment approach depends on the un-
derlying disease and on the extent of aor-
tic damage secondary to vascular inflamma-
tion. Against this background, differentiation
between autoimmune and infectious aortitis
is therefore necessary due to the contrasting
treatment strategies. The present article is in-
tended to provide the internist with an over-
view of this heterogeneous disease entity.
Keywords
Aortitis · Giant cell arteritis · Takayasu  
arteritis · Inflammatory aneurysm ·  
Diagnostic imaging
sind Symptome der Thrombusbildung
mit distaler Embolisation oder der loka-
len Raumforderung, z. B. eine obere Ein-
flussstauung bei Kompression der V. cava
superior [2].
Bei der autoimmunen Aortitis ist das
klinische Erscheinungsbild durch Symp-
tome geprägt, die für die jeweilige Grund-
erkrankung typisch sind, sowie bei den
primären Großgefäßvaskulitiden durch
den Befall weiterer Gefäßprovinzen. So
liegt bei der RZA neben den klassischen
kranialen Symptomen häufig ein extra-
kraniales Befallsmuster vor, das klinisch
dem der TA ähnelt [21]. Die Sympto-
me reichen von der Extremitätenklaudi-
Der Internist 5 · 2013  | 575
 Schwerpunkt: Aortenerkrankungen

Abb. 1 8 Aortitis im Rahmen einer Riesenzellarteriitis bei einer 67-jährigen Patientin. a CT mit Darstellung der konzentrisch
verdickten Aortenwand (Pfeile). b 18-FDG-PET mit vaskulitistypischer Mehrbelegung im Bereich von Aorta (Pfeile) und supra-
aortalen Arterien (Pfeilspitze). c Fusion von CT und 18-FDG-PET mit exakter Lokalisation der 18-FDG-Speicherung in der ver-
dickten Aortenwand (Pfeile). 18-FDG18F-Fluordesoxyglukose; CT Computertomographie;
PET Positronenemissionstomographie

1 Harnstau,
1 Nierenversagen;
F V. cava inferior:
1 Beinschwellung;
F weitere Strukturen im Retroperito-
neum und Becken, z. B.:
1 Claudicatio intermittens bei Obs­
truktion der Iliakalarterien,
1 Varikozele testis bei Kompression
der V. testicularis.

Im Rahmen der IgG4-assoziierten Sys-

temerkrankung können verschiedens-
te Organmanifestationen in Erscheinung
treten, so etwa eine Pankreatitis [1, 23].
Die klinischen Symptome der infek-
tiösen Aortitis sind ebenfalls unspezi-
fisch. Sie umfassen Fieber und Schüttel-
frost sowie Rücken-, Thorax- und Bauch-
Abb. 2 8 MRT eines 40-jährigen Patienten mit abdominaler Periaortitis. a Ausgeprägter entzündli- schmerzen. Darüber hinaus kann sich die
cher Pannus (Pfeile) um die distale Bauchaorta zum Zeitpunkt der Diagnose; b deutliche Regredienz Erkrankung mit Symptomen einer Aor-
nach 9-wöchiger Therapie. Die Aortenwand kommt in den T2-gewichteten Sequenzen (T2w) leicht
­hypointens zur Darstellung, in den fettgesättigten T1-gewichteten Sequenzen (T1fs) nach Kontrast- tenruptur, eines mykotischen Aneurys-
mittelgabe (KM) zeigt sich eine deutliche KM-Aufnahme. (Mit freundl. Genehmigung von PD Dr. T. mas oder einer aortoenterischen Fistel
Saam, Institut für Klinische Radiologie, Klinikum der LMU, München) (gastrointestinale Blutung) manifestieren
[2, 19, 20].
kation über fokalneurologische Sympto- Häufige Symptome der abdominalen
me bei zerebraler Ischämie, v. a. bei Hirn- Periaortitis und des inflammatorischen Diagnostik
stammischämie unter Beteiligung der Bauchaortenaneurysmas umfassen neben
Vertebralarterien, bis hin zur renovasku- konstitutionellen Beschwerden dumpfe Klinische Untersuchung
lären Hypertonie und Angina abdomina- Bauch- oder Rückenschmerzen. Bei ret-
lis infolge eines Befalls der renoviszeralen roperitonealer Fibrose kann es ferner zu Die klinische Untersuchung kann völlig
Arterien. Nicht selten manifestieren sich kompressionsbedingten Symptomen in unauffällig sein, z. T. aber Anhaltspunk-
die RZA, TA und die isolierte Aortitis je- folgenden Bereichen kommen [2, 15]: te auf das Vorliegen einer Aortenerkran-
doch als Fieber unklarer Genese [22]. F Ureteren: kung liefern, beispielsweise ein Diastoli-

576 |  Der Internist 5 · 2013

kum bei Aortenklappeninsuffizienz oder
ein pulsierender abdominaler Tumor bei
inflammatorischem Bauchaortenaneu-
rysma. Darüber hinaus können Hinwei-
se auf die der Aortitis zugrunde liegen-
de Erkrankungen gewonnen werden, et-
wa durch den Nachweis von Strömungs-
geräuschen und Pulsverlusten der Extre-
mitäten bei den primären Großgefäßvas-
kulitiden.

Bildgebung
Moderne bildgebende Verfahren sind
die zentralen Elemente in der Diagnos-
tik der Aortitis [2]. Der charakteristische
morphologische Befund der autoimmu-
nen Aortitis ist die konzentrische Wand-
verdickung, die mittels CT, Magnetreso-
nanztomographie (MRT) und im Bereich
der Aorta abdominalis auch mithilfe der
(Farbduplex-)Sonographie detektiert wer-
den kann (. Abb. 1; [24]). Bei der chro-
nischen Periaortitis zeigt sich ein vorwie-
gend ventrolateral ausgedehnter Pannus
um die ggf. aneurysmatisch veränder-
te Aorta abdominalis. Im Falle der retro-
peritonealen Fibrose geht dieser z. T. mit
einer Ureterkompression und konseku-
tiven Hydronephrose einher (. Abb. 2;
[14]).
Mit allen genannten Modalitäten kön-
nen weitere Gefäßterritorien in Bezug auf
Manifestationen einer systemischen Vas-
kulitis untersucht werden. Bei der Groß-
gefäßvaskulitis sind insbesondere die der
Farbduplexsonographie gut zugänglichen
supraaortalen Arterien (A. subclavia, axil-
laris und carotis communis) mitbetroffen,
erkennbar wiederum an der konzentri-
schen, sonographisch echoarmen Wand-
verdickung [21]. Mit den schnittbildge-
benden Verfahren lässt sich die (peri-)
aortale Inflammation anhand der Kon-
trastmittelaufnahme der Aortenwand
(MRT, CT) sowie des Wandödems (MRT)
beurteilen (. Abb. 2; [24]). Die kontrast-
mittelunterstützte Sonographie könnte
einen Stellenwert in der Diagnostik und
Verlaufsbeobachtung der abdominalen
Periaortitis haben [25].

D In den letzten Jahren hat

sich die 18-FDG-PET in der
Diagnostik des (peri-)aortalen
Entzündungsprozesses etabliert.
 Schwerpunkt: Aortenerkrankungen
Hier kann die Anreicherung radioaktiv
markierter Glukose in der entzündeten
Gefäßwand mittels PET direkt dargestellt
werden. Am gründlichsten getestet wurde
das Verfahren an den Großgefäßvaskuliti-
den (. Abb. 1; [24]). Die Sensitivität und
Spezifität betragen hier bei unbehandelten
Patienten 77–92% bzw. 89–100%. Durch
Fusion kann die Information der Schnitt-
bildgebung mit der funktionellen Infor-
mation der 18-FDG-PET kombiniert wer-
den (18-FDG-PET-CT bzw. -MRT), ohne
dass jedoch ein diagnostischer Zusatznut-
zen belegt ist (. Abb. 1; [24]).
Aktuell bleibt unklar, welches der ge-
nannten Verfahren in der primären Dia-
gnostik der Aortitis zu bevorzugen ist.
Zu berücksichtigen ist hier insbesondere
die erhebliche Strahlenbelastung im Rah-
men der CT und 18-FDG-PET. Während
schnittbildgebende Verfahren einen fes-
ten Stellenwert in der Verlaufskontrolle
diagnostizierter oder bereits revaskulari-
sierter Aortenaneurysmen haben, liegen
insbesondere für die 18-FDG-PET wider-
sprüchliche Daten im Hinblick auf die Be-
urteilung der Vaskulitisaktivität unter im-
munsuppressiver Therapie vor [24].
Die RZA ist mit einer hohen Inzidenz
von Aneurysmen und Dissektionen, v. a.
der thorakalen Aorta, assoziiert. Ange-
sichts dessen erscheinen bei dieser Er-
krankung regelmäßige bildgebende
Screeninguntersuchungen gerechtfertigt.
Im Langzeitverlauf nach Diagnose müs-
sen nur 5–10 Patienten untersucht wer-
den, um ein Aneurysma der thorakalen
Aorta zu identifizieren [10]. Trotz der li-
mitierten Sensitivität wird in aktuellen
Empfehlungen die Thoraxröntgenunter-
suchung in Intervallen von 2 Jahren an-
geraten [26]. Evidenzbasierte Screening-
protokolle liegen bislang jedoch nicht
vor.
Schnittbildgebende Befunde der in-
fektiösen Aortitis sind weniger spezifisch
und reichen von der intramuralen Luftan-
sammlung bis zum kontrastmittelaufneh-
menden periaortalen Flüssigkeitssaum.
Wiederholt wurden Fälle aortaler Prothe-
seninfektionen mithilfe der 18-FDG-PET
diagnostiziert. Da sie nicht selten im Kon-
text einer vermuteten bakteriellen Endo-
karditis auftreten, wird zudem häufig die
TEE als erstes bildgebendes Verfahren
eingesetzt [19].
578 |  Der Internist 5 · 2013
Labordiagnostik
Die humoralen Entzündungszeichen –
C-reaktives Protein und Blutsenkungsge-
schwindigkeit – sind in den meisten Fäl-
len einer autoimmunen oder infektiö-
sen Aortitis in variablem Ausmaß erhöht
[2]. Die Bestimmung von Serumprokalzi-
tonin kann bei der Unterscheidung zwi-
schen bakterieller Infektion und autoim-
munem Entzündungsprozess hilfreich
sein [27]. Eine Thrombozytose kann auf
einen autoimmun-entzündlichen Prozess
hindeuten, bei der bakteriellen Aortitis
ist hingegen eher eine Leukozytose mit
Linksverschiebung zu erwarten.
In Abhängigkeit der klinischen Kon-
stellation können ergänzende Untersu-
chungen sinnvoll sein, etwa die Abnah-
me von Blutkulturen bei Verdacht auf
eine bakterielle Infektion, ein Tuberku-
linhauttest bei Verdacht auf eine Tuber-
kulose, eine Syphilisserologie oder die
Bestimmung der antinukleären Antikör-
per (ANA) bei Verdacht auf eine Kollage-
nose [2].
Bei der IgG4-assoziierten System-
erkrankung ist im Serum nur in etwa
70% der Fälle eine erhöhte Konzentration
der IgG4-Subklasse (>135 mg/dl) zu mes-
sen. Ein erhöhter IgG4-Wert im Serum
allein ist jedoch nicht diagnostisch be-
weisend. Neben dem klinischen Bild und
bildgebenden Befund ist, soweit möglich,
der histologische Nachweis (s. oben) ent-
scheidend für die Diagnose der IgG4-as-
soziierten Systemerkrankung [23].
Therapie
Autoimmune Aortitis
Die medikamentöse Therapie richtet sich
nach den gültigen Empfehlungen für die
jeweils zugrunde liegende Erkrankung,
hier sei auf die entsprechenden Leitlinien
verwiesen. Wie bei den primären Groß-
gefäßvaskulitiden sind auch bei der chro-
nischen Periaortitis, der retroperitonealen
Fibrose und der IgG4-assoziierten Sys-
temerkrankung Kortikosteroide zentra-
ler Bestandteil der Therapie [2, 15, 23, 26].
D Zur Reduktion der kumulativen
Steroiddosis sollte die Therapie
mit steroidsparenden Agenzien
früh erwogen werden.
Am Beispiel der RZA wurde in einer klei-
nen retrospektiven Studie gezeigt, dass
die aortale Beteiligung zum Zeitpunkt
der Diagnose Prädiktor eines eher chro-
nischen oder rezidivierenden Krankheits-
verlaufs sein könnte [28].
Kontrovers wird die Steroidtherapie
beim inflammatorischen Bauchaortenan-
eurysma diskutiert, da einerseits das An-
eurysmawachstum reduziert, andererseits
aber das Rupturrisiko und die chirurgi-
sche Komplikationsrate erhöht werden
könnte [14]. Im Falle eines ausgedehnten
Pannus mit Adhäsionen an Duodenum,
Ureteren oder Nierengefäßen kann eine
primäre Steroidgabe jedoch einen sekun-
dären gefäßchirurgischen Eingriff mit ak-
zeptablem Operationsrisiko im Einzelfall
erst ermöglichen. Auch die optimale The-
rapie von Patienten mit isolierter Aortitis,
die erst im Rahmen der histologischen
Untersuchung nach Aortenchirurgie auf-
gedeckt wird, ist unklar. Es erscheint sinn-
voll und notwendig, zumindest Patienten
mit Zeichen einer entzündlichen System-
erkrankung in Analogie zu den primären
Großgefäßvaskulitiden immunsuppressiv
zu behandeln.
Da Daten auf hohem Evidenzniveau
zur offen chirurgischen und endovasku-
lären Therapie inflammatorischer Aneu-
rysmen der thorakalen und abdominalen
Aorta nicht verfügbar sind, wird die Indi-
kation zur Revaskularisation gemäß den
allgemeinen Therapieempfehlungen für
Aortenaneurysmen gestellt [2]. Krank-
heitsspezifische Besonderheiten wie die
ausgeprägte Neigung zu Nahtaneurysmen
sind beim Morbus Behçet zu berücksich-
tigen [2, 3]. Besteht keine Notfallindika-
tion, gilt ferner die Devise, dass Gefäßein-
griffe möglichst erst nach Erreichen einer
klinischen und laborchemischen Remis-
sion vorgenommen werden sollten. Ob
offen chirurgische oder endovaskuläre
Verfahren bevorzugt werden sollten, ist
vom Operationsrisiko des Patienten sowie
von der Lokalisation und den morpholo-
gischen Charakteristika des Aneurys-
mas abhängig. Beim inflammatorischen
Bauchaortenaneurysma ist beispielsweise
die perioperative Mortalität beim endo-
vaskulären Therapieansatz geringer, wäh-
rend mit der offenen Operation jedoch
häufiger eine komplette Rückbildung des
entzündlichen Pannus und assoziierten
Harnstaus erreicht wird [29].

Infektiöse Aortitis
Kontrollierte Daten zur Therapie der in-
fektiösen Aortitis liegen nicht vor. Es be-
steht jedoch allgemeiner Konsens, dass
neben einer initial empirischen und spä-
ter an den Ergebnissen der mikrobiologi-
schen Diagnostik (Blutkulturen, intraope-
rative Abstriche) ausgerichteten intrave-
nösen antibiotischen Therapie die chirur-
gische Resektion des infizierten Gefäßseg-
ments mit anatomischer oder extraanato-
mischer Rekonstruktion erforderlich ist
[2, 18]. Falls nicht aufgrund einer unkon-
trollierten Sepsis oder möglichen Ruptur
eine Notfallindikation droht, wird emp-
fohlen, den chirurgischen Eingriff nach
2- bis 4-wöchiger antibiotischer Therapie
durchzuführen. Eindeutige Vorteile ver-
schiedener chirurgischer Therapiestrate-
gien, z. B. des Einsatzes rifampicin- oder
silberimprägnierter Prothesen für die In-
situ-Rekonstruktion, sind nicht belegt.
In der jüngeren Vergangenheit wurde
auch wiederholt über endovaskulär thera-
pierte mykotische Aneurysmen berichtet.
Der im Vergleich zur offenen Chirurgie
niedrigen perioperativen Letalität steht je-
doch eine relevante Rate persistenter In-
fektionen gegenüber [18].
Die Dauer der antibiotischen Therapie
sollte mindestens 6–12 Wochen betragen,
in Abhängigkeit vom Immunstatus, Er-
reger und der Art der chirurgischen Re-
konstruktion werden jedoch auch länge-
re Therapiezeiträume bis hin zur lebens-
langen Antibiotikaprophylaxe empfohlen
[2, 18, 19].

Fazit für die Praxis

F Entzündliche Erkrankungen der Aor-

ta sind eine ätiologisch heterogene
Gruppe von Erkrankungen mit variab-
ler klinischer Manifestation.
F Aufgrund der gegensätzlichen Thera-
piestrategien ist die autoimmune von
der infektiösen Aortitis abzugrenzen.
 Schwerpunkt: Aortenerkrankungen
F Bildgebende Verfahren sind dabei
diagnostisch von zentraler Bedeu-
tung. Bei Erkrankungen mit häufiger
aortaler Beteiligung sollten sie auch
zum Screening eingesetzt werden.
Dies gilt insbesondere bei primären
Großgefäßvaskulitiden.
F Die Therapie ist interdisziplinär aus-
gerichtet. Sie hängt von der zugrunde
liegenden Erkrankung sowie dem be-
reits eingetretenen aortalen Struktur-
schaden ab.
Korrespondenzadresse
Prof. Dr. U. Hoffmann
Sektion Angiologie –   sche Periaortitis. Internist 51:45–52
Gefäßzentrum,   16. Palazzi C, Salvarani C, D’Angelo S et al (2011) Aorti-
Medizinische Klinik und   tis and periaortitis in ankylosing spondylitis. Joint
Poliklinik IV, Klinikum der LMU
Pettenkoferstr. 8a,   17. Roldan CA, Chavez J, Wiest PW et al (1998) Aortic
80336 München
ulrich.hoffmann@  1404
med.uni-muenchen.de
Interessenkonflikt.  Der korrespondierende Autor
gibt für sich und seine Koautoren an, dass kein Interes-
senkonflikt besteht.
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