TRASTORNOS DE LOS GLOBULOS ROJOS

INTRODUCCION

La sangre contiene tres tipos de células; los glóbulos blancos (que forman parte del
sistema inmunitario), los glóbulos rojos (que transportan el oxígeno por el organismo
mediante una sustancia denominada hemoglobina) y las plaquetas (que contribuyen a
la coagulación sanguínea). Los glóbulos rojos dependen del hierro para almacenar y
transportar el oxígeno por todo el organismo. La anemia es una enfermedad que
aparece cuando se reduce la cantidad de glóbulos rojos o la concentración de
hemoglobina. Existen varios tipos de anemia y la causa de cada uno es diferente. La
forma más común de la enfermedad es la anemia ferropénica (carencia de hierro). El
hierro es un elemento clave de la hemoglobina, la sustancia que ayuda a almacenar y
transportar el oxígeno mediante los glóbulos rojos. Sin hierro suficiente, las células
sanguíneas transportarán menos oxígeno a todos los tejidos y órganos corporales. La
causa de otras formas de anemia puede ser la carencia de vitamina B12 o de folato en
el organismo.

 LOS GLOBULOS ROJOS O HEMATIES

Dan el color rojo a la sangre.

El glóbulo rojo maduro (eritrocito) es pequeño, es un disco bicóncavo anucleado que

transportan en su interior una proteína, la hemoglobina, capaz de recoger el oxígeno
de los pulmones y llevarlo hasta las células. Tenemos 4-5 millones de hematíes por
mililitro de sangre, y 12-15 gramos de hemoglobina por decilitro de sangre. Un glóbulo
rojo vive unos 3 meses, por lo que deben generarse y reponerse durante toda la vida.
La sangre contiene asimismo una serie de proteínas solubles que circulan por el
plasma y que permiten al plasma solidificarse y ayudar a tapar las heridas, proceso
que llamamos coagulación.
TRANSTORNOS DE LOS GLOBULOS ROJOS

Los más importantes son las anemias, estados con deficiencias de eritrocitos que en la
mayoría de los casos no tiene una base neoplásica.

 ANEMIA:

 Definición:
La anemia se define como una reducción de la masa total de eritrocitos
circulantes por debajo de los límites normales. La anemia reduce la
capacidad de transporte de oxígeno de la sangre, provocando hipoxia
tisular.

Se diagnostica a partir de:

 Reducción del hematocrito

 Concentración de hemoglobina

Las características morfológicas que aportan las claves etiológicas son el tamaño de
los eritrocitos (normocítica, microcítica o macrocítica), el grado de hemoglobinización,
que se refleja en el color de los eritrocitos (normocrómica o hipocrómica), y su forma.

En general, las anemias microcíticas e hipocrómicas se deben a trastornos de la

síntesis de hemoglobina (más a menudo, por deficiencia de hierro), mientras que las
 anemias macrociticas derivan de anomalías que deterioran la maduración de los
precursores eritroides en la medula ósea.

 Eritropoyesis:

Proceso que corresponde a la generación de los glóbulos rojos (eritrocitos o

hematíes).

 Causas de la anemia:
- Pérdida de sangre (hemorragias)
- Aumento de la destrucción de los hematíes (hemolisis).
- Disminución de la producción de hematíes.

 Síntomas de la anemia.

Varían según el tipo de anemia, su causa o la salud del paciente. La

anemia puede estar asociada a otros desórdenes del organismo
(hemorragia, úlcera gastroduodenal, insuficiencia renal, cáncer, etc.),
cuyos propios síntomas pueden aparecer en primer lugar. Asimismo,
también influye el grado y la rapidez con que se contrae la anemia; si es
leve o se desarrolla lentamente, puede que no notemos síntoma alguno.

Entre los síntomas más comunes de todas las anemias son:

Otros síntomas dependen del tipo de anemia. Así, si ésta se debe a una
deficiencia de hierro, los síntomas suelen ser:

 Cabello, uñas frágiles

 Dolor en la boca con fisuras en las comisuras de los labios.

Si la anemia se debe a una deficiencia de vitamina B12 y ácido fólico, los

síntomas pueden ser:

 Sensación de punzadas en manos y pies.

 Perdida del tacto
 Perdida del olfato
 Torpeza y entumecimientos de brazos y piernas
 Marcha tambaleante y dificultosa
 Demencia y alteraciones mentales.

Y en el caso que la anemia sea por hemólisis (destrucción de glóbulos rojos):

 Ictericia
 Orina oscura
 Síntomas de cálculos en la vesícula biliar

 Clasificación de la anemia según su morfología:

 Microcítica: déficit de hierro, talasemia.

 Normocítica: pero con formas anormales (esferocitosis hereditaria, anemia
falcifome.
 Macrocítica: Déficit de vitamina B12.
 TIPOS DE ANEMIA:

 Anemias por pérdida de sangre

- Pérdida de sangre aguda: Los efectos de la pérdida de sangre aguda

se deben principalmente a la pérdida de volumen intravascular, que, si
es masiva, provoca colapso cardiovascular, shock y muerte. La
reducción de la oxigenación aumenta la secreción de eritropoyetina
desde el riñón, lo que estimula la proliferación de los progenitores
eritroides comprometidos (UFC-E) en la médula.
El hierro de la hemoglobina es recapturado si los eritrocitos se
extravasan hacia los tejidos, mientras que las hemorragias intestinales
o hacia el exterior del cuerpo provocan pérdida de hierro y posible
deficiencia de hierro, lo que puede impedir que se restaure el recuento
normal de eritrocitos.

- Pérdida de sangre crónica:Induce anemia cuando la velocidad de

pérdida de sangre es mayor que la capacidad regenerativa de la
medula ósea o cuando las reservas de hierro están deplecionadas.
  Anemias hemolíticas:

Las anemias hemolíticas comparten las siguientes características:

- Destrucción prematura de los eritrocitos y acortamiento de la vida de

los eritrocitos por debajo de los 120 días normales.
- Elevación de las concentraciones de eritropoyetina e incremento
compensador de la eritropoyesis.
- Acumulación de los productos de degradación de la hemoglobina
liberados por la degradación de los eritrocitos derivados de la
hemoglobina.

En la inmensa mayoría de las anemias hemolíticas, la

destrucción prematura de los eritrocitos también se produce dentro de los fagocitos, un
fenómeno que se denomina hemólisis extravascular. Si es persistente, la hemólisis
extravascular provoca hiperplasia de los fagocitos manifestada por grados variables de
esplenomegalia. La hemólisis extravascular se debe normalmente a alteraciones que
hacen que el eritrocito sea menos deformable.

La menor capacidad de deformación dificulta este tránsito, provocando el secuestro y

fagocitosis de los eritrocitos dentro de los cordones. Sea cual sea la causa, el cuadro
clínico principal del hemólisis extravascular consiste en:

1. Anemia
2. Esplenomegalia
3. Ictericia

Como gran parte de la destrucción patológica de los eritrocitos tiene lugar en el bazo,
la esplenectomía tiene resultados favorables en los sujetos con hemólisis
extravascular.
  Anemia por deficiencia de hierro (ferropénica)

El tipo más frecuente de anemia, a que afecta a un 2-5% de varones y mujeres adultos
en los países desarrollados. La incidencia puede llegar al 10% en el caso de las
mujeres en edad fértil.

El cuerpo pierde sangre (sobre todo en personas que sufren reglas abundantes o
ciertos problemas que causen sangrado digestivo) y, por tanto, hierro, y no puede
fabricar hemoglobina. La anemia puede ser el único modo de detectar que el paciente
sufre pérdida de sangre. Puede prevenirse y tratarse con un correcto aporte de hierro
en la dieta, aunque existen también opciones farmacológicas para abordarla con éxito.

Causas:

1. Aumento de la demanda de hierro y /o hematopoyesis

- crecimiento, menstruación, embarazo.
2. Aumento de las pérdidas de hierro
- Hemorragia ginecológica y digestiva
3. Disminución de la ingesta o la absorción de hierro.
- Dieta pobre en hierro, mala absorción.

Síntomas:

Los síntomas más comunes de la anemia ferropénica son: cansancio, agotamiento,

falta de aliento (disnea) y palpitaciones (latidos irregulares). Los síntomas menos
comunes de la anemia ferropénica son: dolor de cabeza, zumbido de oídos (acúfeno) y
alteración del sentido del gusto. Otro síntoma poco común es el deseo de comer
sustancias no nutritivas, como hielo, papel o tierra (pica). Y otros síntomas incluyen el
dolor de lengua y la dificultad para tragar (disfagia).

La anemia ferropénica también puede causar cambios de aspecto. Los signos de una
posible anemia ferropénica son: tez pálida, lengua demasiado lisa (glositis atrófica) y
úlceras dolorosas en las esquinas de la boca (quelosis angular). También puede tener
la uñas secas, frágiles o en forma de cuchara. Muchas personas con anemia
ferropénica solo tienen algunos signos o síntomas de la enfermedad. La gravedad de
los síntomas también puede depender de la rapidez con que progresa la anemia.
  Anemias de enfermedades crónicas

La anemia de las enfermedades crónicas o anemia de la inflamación se caracteriza

por ser una anemia adquirida, hiporregenerativa, secundaria a la respuesta
inmunológica desencadenada por la presencia de enfermedades sistémicas agudas o
crónicas

Es la segunda causa de anemia luego de la anemia por deficiencia de hierro.

De forma inicial, se asoció a procesos infecciosos e inflamatorios crónicos y

neoplasias. En la actualidad se sabe que puede relacionarse con otros trastornos,
como traumatismo grave, insuficiencia cardiaca, diabetes mellitus y otras anomalías
capaces de desencadenar activación inmunológica. En la mayor parte de los casos, la
anemia es normocítica, normocrómica e hiporregenerativa; las manifestaciones
clínicas características del síndrome anémico son leves y pueden no estar presentes o
ser menos evidentes que las manifestaciones de la enfermedad subyacente.

 Patogenia:

La anemia de la enfermedad crónica se debe sobre todo a una disminución de la

producción de glóbulos rojos y, en menor medida, a un acortamiento en su vida media,
ambos ocasionados por la presencia de concentraciones elevadas de citocinas
inflamatorias, de las cuales las más importantes son las interleucinas 1 (IL-1), 6 (IL-6),
10 (IL-10) y el factor de necrosis tumoral alfa (FNT-α) producidos por los monocitos,
así como a los interferones β y γ producidos por los linfocitos T.

Son dos los principales factores que contribuyen a la menor producción de glóbulos
rojos: un metabolismo anormal del hierro y la incapacidad de aumentar la eritropoyesis
en respuesta a la anemia.
  Esferocitosis hereditaria (EH)

Este trastorno hereditario se debe a defectos intrínsecos del esqueleto de la

membrana de los eritrocitos que les confiere una forma esférica, menos deformable y
más vulnerable al secuestro y destrucción en el bazo.

 Patogenia:

La EH se debe a diversas mutaciones que provocan la falta de algunos componentes

del esqueleto de la membrana. Como consecuencia de esas alteraciones, la vida de
los eritrocitos afectados disminuye como media entre 10 y 20 días respecto a los 120
días normales.

La mayoría de las mutaciones provocan desplazamientos en el marco de lectura o

introducen codones prematuros de interrupción, de manera que el alelo mutado no
puede producir ninguna proteína. La síntesis defectuosa de la proteína afectada
reduce el montaje del esqueleto en su conjunto y disminuye la densidad de los
componentes del esqueleto de la membrana.

Los eritrocitos jóvenes de la EH tienen una forma normal, pero la deficiencia del
esqueleto de la membrana reduce la estabilidad de la bicapa lipídica, provocando la
pérdida de los fragmentos de la membrana a medida que los eritrocitos envejecen en
la circulación.

Como causas que contribuyen a estas anomalías se han propuesto la exposición

prolongada del bazo (eritrostasis), la depleción de glucosa de los eritrocitos y el
descenso del pH de los eritrocitos. Después de la esplenectomía, los esferocitos
persisten, pero se corrige la anemia.

 Características clínicas:

El cuadro clínico consiste es anemia, esplenomegalia e ictericia. El diagnostico se

basa en la historia familiar, los signos hematológicos y la analítica.

El curso clínico, estable en general, a veces se ve salpicado de crisis aplásicas,

desencadenadas normalmente por una infección aguda por parvovirus. Las
transfusiones se necesitan como soporte del paciente hasta que la respuesta
inmunitaria elimine la infección. Las crisis hemolíticas se producen como consecuencia
de episodios intercurrentes que aumentan la destrucción de los eritrocitos en el bazo
(como la mononucleosis infecciosa).

 Anemia Falciforme

La anemia de células falciformes (también conocida como "enfermedad drepanocítica" o

"drepanocitosis") es una enfermedad hemolítica crónica, hereditaria y familiar, que
padecen casi exclusivamente los sujetos de raza negra. Debe su nombre a que los
eritrocitos de estos pacientes adoptan forma de hoz o semiluna, con extremos
puntiagudos (Sicling) cuando se les priva de oxígeno. La causa de esta anomalía es la
presencia de un tipo anormal de hemoglobina (Hb S) que precipita fácilmente al estado
reducido.

Estas células en forma de hoz se pegan entre sí con facilidad, y obstruyen vasos
sanguíneos de tamaño reducido. Cuando la sangre no puede llegar adonde debería
llegar, puede generar dolor y lesiones en los órganos.

Es una enfermedad crónica que cursa con exacerbaciones y remisiones temporarias,

que se acompaña de dolores de tipo reumatoide en las extremidades, de dolores
abdominales y de úlceras crónicas de la pierna.

Debido a que las células falciformes no pueden cambiar de forma fácilmente, tienden a
explotar. Los glóbulos rojos normales viven alrededor de 90 a 120 días, pero las
células falciformes duran solo de 10 a 20 días. El cuerpo siempre crea nuevos
glóbulos rojos para reemplazar las células viejas. Sin embargo, en la anemia de
células falciformes, el cuerpo puede tener problemas para mantenerse al día con la
rapidez con que se destruyen las células. Debido a esto, la cantidad de glóbulos rojos
generalmente es más baja de lo normal.

 Causas:
La causa de enfermedad de células falciformes es un gen anormal, llamado gen
drepanocítico. Las personas con la enfermedad nacen con dos genes de células
falciformes, uno de cada progenitor.
  Enfermedad hemolítica debida a defectos enzimáticos de los eritrocitos:
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

La deficiencia de glucosa -6- fosfato deshidrogenasa (G-6-PD) es un trastorno en

el cual los glóbulos rojos se descomponen cuando el cuerpo se expone a ciertos
fármacos o al estrés de una infección. Es hereditario, lo cual significa que pasa
de padres a hijos.

 Causas
La deficiencia de G-6-PD ocurre cuando una persona carece o no tiene suficiente
cantidad de una enzima llamada glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Esta enzima
ayuda a que los glóbulos rojos trabajen apropiadamente.

Una cantidad muy baja de G-6-PD lleva a la destrucción de los glóbulos rojos. Este
proceso se denomina hemólisis. Cuando este proceso está ocurriendo activamente,
se denomina episodio hemolítico. Los episodios normalmente son breves. Esto es
debido a que el cuerpo continúa produciendo nuevos glóbulos rojos que tienen
actividad normal.

La deficiencia de G6PD es un rasgo recesivo ligado al X, por lo que el riesgo de

enfermedad sintomática es mayor en los varones. La hemólisis episódica, que es
característica de la deficiencia de G6PD, se debe a causas que provocan estrés
oxidativo. Los desencadenantes más frecuentes son las infecciones, en las que los
leucocitos activados producen radicales libres derivados del oxígeno. Muchas
infecciones pueden desencadenar la hemólisis; entre las más frecuentes se cuentan la
hepatitis vírica, la neumonía y la fiebre tifoidea. Las otras causas desencadenantes
importantes son los fármacos y algunos alimentos.

 Anemias Hemolíticas Autoinmunes

Producida por anticuerpos que se unen a los antígenos de superficie de los

hematíes, que pueden ser constituyentes normales de los hematíes o
antígenos que han sido modificados por haptenos (como fármacos).
La unión de anticuerpos puede resultar de una opsonizacion de los hematíes
y en la fagocitosis en el bazo o en la fijación del complemento y hemolisis
intravascular.
  Talasemia

Las talasemias son enfermedades genéticas poco frecuentes caracterizadas por una
deficiencia total o parcial de la síntesis de cadenas alfa o beta de hemoglobina (Hb).

- La beta-talasemia mayor es la causa de una anemia microcítica hipocroma

grave por diseritropoyesis y hemólisis (esplenomegalia, ictericia). Se manifiesta
en su mayor parte entre los meses 6º y 24º de vida y necesitará de transfusiones
de forma regular durante toda la vida.
- La beta-talasemia intermedia causa una anemia menos grave y su diagnóstico
es más tardío.
- La enfermedad de la hemoglobina H (alfa-talasemia) se manifiesta con una
anemia hemolítica crónica, por lo general de intensidad moderada, hipocroma,
reticulocitaria, con cuerpos de Heinz.

Estas tres formas, a pesar de su diferente gravedad, presentan complicaciones

comunes: hemólisis, litiasis biliar, hematopoyesis extramedular, complicaciones
trombóticas y sobrecarga de hierro.

El tratamiento se basa en la transfusión de concentrados de hematíes de forma regular

en las formas mayores u ocasionalmente en las formas intermedias y en la
enfermedad de la hemoglobina H. A largo plazo, las transfusiones frecuentes provocan
en los pacientes con formas mayores de talasemia, una sobrecarga de hierro. Este es
el origen de una sintomatología significativa debida a los depósitos de hierro tisular
(corazón, hígado, eje hipotálamo-hipofisario, tiroides, etc.) y puede poner en peligro el
pronóstico vital del paciente a causa de un fallo cardíaco.
  Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)

Es un trastorno raro, de etiología desconocida, es la única forma adquirida de anemia

hemolítica que se produce como consecuencia de un defecto adquirido de la
membrana secundario a una mutación que afecta a las células precursoras mieloides.

Se cree que la hemolisis es nocturna porque la sangre se vuelve más acida durante el
sueño (debido a la retención de CO2) y un Ph acido puede favorecer la hemolisis.

No se sabe por qué la destrucción de los hematíes es paroxística (la crisis aparecen y
desaparecen).
 REFERENCIAS LINKOGRAFICAS

 http://www.leucemiaylinfoma.com/resources/files/9a6f08e9-d472-4148-b526-

7704dea36362.pdf

 https://es.slideshare.net/gloriaisabelrangelismerio/trastornos-de-los-globulos-rojos-

46016090

 https://www.nhs.uk/translationspanish/Documents/Anaemia_iron

%20deficiency_Spanish_FINAL.pdf

 https://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/es/Talasemia_ES_es_EMG_ORPHA848.p

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