Généralités

NA

Circulation fœtale

La circulation fœtale est caractérisée par:

 une oxygénation assurée par la circulation placentaire qui se draine dans

l'oreillette droite;
 une circulation parallèle avec deux shunts obligatoires, le foramen ovale
et le canal artériel;
 des résistances vasculaires pulmonaires élevées;
 un ventricule droit dont l'épaisseur pariétale est comparable à celle du
ventricule gauche.

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Circulation pulmonaire « mature »

La circulation pulmonaire « mature » est caractérisée par:

 une circulation pulmonaire et systémique en série;

 dès la naissance une baisse des résistances vasculaires pulmonaires, et
donc de la masse ventriculaire droite;
 un ventricule gauche adapté à des résistances systémiques élevées.
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Période transitionnelle entre ces deux situations

La période transitionnelle entre ces deux situations est physiologiquement brève.

Elle peut être prolongée en cas d'anomalies cardiovasculaires.

Normalement: brève période transitionnelle

 Suppression des shunts dès les premiers jours de vie:

 fermeture du foramen ovale (élévation de la pression auriculaire
 gauche liée à l'augmentation du débit pulmonaire à la naissance);
 fermeture du canal artériel dans les 72 premières heures de vie.
 Baisse des résistances vasculaires pulmonaires dès les premières heures de
vie.
 Amincissement du ventricule droit.
 Épaississement du ventricule gauche.

Anormalement: période transitionnelle prolongée

À droite

 Retard à la baisse des résistances vasculaires pulmonaires (HTAP

persistante du nouveau-né).
 POD élevée.
 PFO shuntant droite-gauche.
 Ventricule droit hypertrophié.

Le pronostic, initialement sombre, peut être très amélioré par les traitements
vasodilatateurs pulmonaires.

À gauche

 Obstacles gauches.
 Défaillance ventriculaire gauche avec retentissement d'amont sur les
pressions pulmonaires.
 Puis, le plus souvent, adaptation du ventricule gauche (hypertrophie).

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Méthodes D'exploration

NA

Généralités

Les différentes méthodes d'exploration doivent aboutir au diagnostic.

Cet objectif comporte une méthodologie qui englobe deux nécessités:

répondre à la demande du malade avec un maximum de précision et
d'innocuité et répondre à la demande de la société avec un coût minimal.

Ces deux exigences ne sont pas contradictoires. Un personnel médical qualifié

et un équipement performant sont indispensables à l'efficacité, facteur
d'économie.

Le dépistage d'une dysfonction cardiaque est habituellement fait en

consultation par l'examen clinique du médecin généraliste ou du pédiatre. Ce
dernier l'adresse au cardiopédiatre.

Les deux examens de la consultation de base du cardiopédiatre sont l'examen

clinique et l'échocardiographie-Doppler. S'y ajouteront, à la demande,
l'électrocardiogramme et la radiographie thoracique.

Les autres examens complémentaires sont, selon les cas, demandés par le
cardiopédiatre: Holter, épreuve d'effort, scanner, IRM, exploration
hémodynamique et angiographique ou examen isotopique.

Dans la grande majorité des cas, la plupart de ces examens peuvent être
réalisés en consultation ou en hospitalisation de jour.

La grande qualité des renseignements donnés par l'échocardiographie-Doppler

couleur permet le plus souvent un diagnostic complet. Le traitement chirurgical
peut alors être réalisé sans passer par une hospitalisation médicale coûteuse et
mal supportée. Nous étudierons successivement les principaux renseignements
fournis par les examens cliniques et paracliniques les plus souvent utilisés.

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Signes révélateurs

Certains sont fréquents: le retentissement pondéral, la limitation de l'activité, les

signes respiratoires, une sudation excessive et la cyanose. D'autres sont rares: les
malaises, les douleurs d'effort, les œdèmes ou les embolies et les thromboses.

Retentissement pondéral

Un retentissement pondéral se rencontre essentiellement lors des shunts gauche-

droite ou des chutes du débit cardiaque (obstacles décompensés,
myocardiopathie, etc.), rarement lors des cardiopathies cyanogènes.

Il faut le distinguer des insuffisances pondérales d'autres causes, notamment

d'une fœtopathie associée à la cardiopathie.
Limitation de l'activité

Elle est révélée par un essoufflement ou une cyanose. Chez le nourrisson, les
repas deviennent longs et laborieux; chez l'enfant plus grand, l'intolérance porte
sur les jeux et la scolarité.
Signes respiratoires

Ce sont la tachypnée, le tirage, voire une véritable détresse respiratoire. Ils sont
secondaires le plus souvent à un shunt gauche-droite, plus rarement à un
œdème pulmonaire.

Sudation excessive

Les sueurs sont fréquentes en cas d'insuffisance cardiaque et de shunts gauche-

droite importants. Après traitement, elles disparaissent en quelques semaines.

Cyanose

Définition

C'est la coloration bleue des téguments et des muqueuses. Elle apparaît à 5 g

d'hémoglobine réduite pour 100 mL de sang capillaire moyen.

La saturation normale est supérieure à 96 %. La cyanose apparaissant vers 80 %,

il existe donc une zone de désaturation sans cyanose.
Origines circulatoires d'une cyanose

 Shunt intracardiaque d'une cardiopathie cyanogène.

 Stase capillaire par insuffisance cardiaque.

 Shunt pulmonaire par troubles de ventilation secondaires à une forte
hypervascularisation pulmonaire.
Conséquences d'une cyanose par shunt intracardiaque

 Polyglobulie: supérieure à 7 millions, surtout lorsqu'elle est microcytaire,

elle peut être responsable d'accidents vasculaires cérébraux. Elle modifie
les tests de coagulation et abaisse la vitesse de sédimentation.
  Limitation de l'activité par hypoxie chronique.
 Malaise par hypoxie aiguë.
 Hippocratisme digital.
 Abcès du cerveau: cette rare complication doit toujours être évoquée
devant une céphalée associée à une fièvre même modeste.

Le scanner fait le diagnostic, le pronostic est excellent si le traitement est

précoce.

Malaises par hypoxie aiguë: malaises du Fallot

Ils surviennent volontiers chez un nourrisson, entre 2 et 12 mois, atteint d'une

cardiopathie cyanogène avec sténose pulmonaire, le plus souvent une
tétralogie de Fallot.
Leur apparition n'est pas fonction du degré de la cyanose. Ils sont dus à une
réaction infundibulaire extrême, le plus souvent à l'occasion d'un effort,
responsable d'une baisse brutale du débit pulmonaire et par conséquence
d'une diminution du remplissage ventriculaire gauche et d'un désamorçage de
la pompe cardiaque.

Tout ce qui favorise la tachycardie ou accroît les besoins en oxygène peut

déclencher un malaise: fièvre, colère, agitation, douleur…

Le plus souvent résolutifs sans séquelle, ils peuvent parfois être responsables de
la mort ou d'un accident neurologique.

La plupart du temps, le malaise se déroule en deux phases, l'une tonique

prodromique, assez rapidement suivie d'une phase hypotonique, constituant le
malaise véritable:

 phase tonique: agitation, pleurs, cyanose et tachycardie;

 phase hypotonique: teint gris par cyanose et pâleur, polypnée (acidose
métabolique compensée), tachycardie avec atténuation ou disparition
du souffle, hypotonie avec baisse de la vigilance et geignement, parfois
convulsions.

La récupération est progressive, l'enfant s'endormant et restant anormalement

calme.

Le malaise est une indication opératoire; dans l'attente, l'enfant est

habituellement mis sous bêtabloquants per os (Avlocardyl®: environ 3 mg/kg
en 3 prises, pour un nourrisson).
Malaise à l'effort

Un malaise dans un contexte adrénergique doit toujours faire l'objet d'un bilan
le plus complet possible.

Examens à pratiquer

Étiologies à rechercher

 Causes électriques:
 syndromes du QT long;

 tachycardie ventriculaire catécholergique;

  syndrome de Brugada.

 Causes mécaniques:
 myocardiopathie obstructive;
  obstacles aortiques ou pulmonaires.

 Causes ischémiques:

 anomalie de naissance des coronaires;

 séquelle d'une maladie de Kawasaki.
Malaise au repos

Il s'agit le plus souvent de malaises vagaux, généralement déclenchés par

l'émotion, la chaleur, la douleur ou les troubles digestifs.

L' ECG recherchera une variabilité sinusale évocatrice d'une hypertonie

vagale.

Un enregistrement Holter permettra de confirmer l'alternance de phases

d'accélération et de ralentissement de la fréquence cardiaque.

Un test d'inclinaison, ou tilt test, recherchera une hypotension orthostatique.

Douleurs thoraciques

Elles sont fréquentes chez l'enfant et le plus souvent d'origine pariétale,

survenant alors au repos. Exceptionnellement, il peut s'agir d'un angor, le plus
souvent à l'effort, faisant découvrir une anomalie coronaire (anomalie de
naissance ou de trajet d'une coronaire, anévrisme séquellaire d'une maladie de
Kawasaki), ou de douleurs plus permanentes évoquant une péricardite.

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Examen clinique

L'inspection peut retrouver:

  une déformation thoracique:
 symétrique: avec un thorax bombé, elle évoque un shunt gauche-
droite important;
 asymétrique avec un bombement gauche: elle est rare et évoque
une hypertrophie ventriculaire;
 des signes de stase périphérique dus à un défaut de remplissage
ventriculaire droit (insuffisance ventriculaire droite, fuite tricuspide):
turgescence jugulaire ou œdèmes périphériques.

La palpation retrouvera les frémissements et les chocs, les signes de stase

périphériques (hépatomégalie, reflux hépatojugulaire, splénomégalie).

L'auscultation dépiste les souffles et les bruits:

 le souffle témoigne d'un écoulement sanguin turbulent habituellement

secondaire à une différence de pression entre deux régions cardiaques
ou vasculaires:
 si le gradient est faible (très large CIV en égalité de pression, petite
sténose valvulaire), le souffle est de faible intensité;
 il s'accentue avec le gradient ( CIV de type IIa ou I, sténose
valvulaire) puis, au-delà d'un certain seuil, devient de plus en plus
aigu et de moins en moins audible ( CIV presque fermée, sténose
valvulaire très serrée);
 les bruits sont secondaires au fonctionnement des valvules cardiaques.
Leur fermeture est normalement synchrone et les bruits sont uniques.
Cependant, chez l'enfant, il est fréquent d'entendre un dédoublement
serré du deuxième bruit, mais qui est variable et disparaît à l'expiration.

Souffles et frémissements systoliques

Les souffles systoliques sont cotés de 1 à 6. Audelà de 3/6, le souffle frémit.

L'irradiation d'un souffle se fait dans le sens du courant sanguin.

Souffles et roulements diastoliques

Les souffles et les roulements diastoliques sont toujours organiques.

Les souffles diastoliques sont habituellement aigus et mieux perçus par la

membrane du stéthoscope. Les roulements sont plus graves et mieux entendus
par la cloche du stéthoscope.
Souffles continus

Les souffles continus témoignent du maintien d'une différence de pression en

systole et en diastole.

Le point de départ de l'anomalie est donc un vaisseau, le plus souvent l'aorte ou

l'une de ses branches, à pression diastolique élevée.

Doubles souffles systolodiastoliques

Ils se distinguent des souffles continus par un temps libre entre le souffle
systolique et le souffle diastolique.

Ils sont secondaires à des anomalies orificielles sténosantes et fuyantes,

aortiques ou pulmonaires.
Souffles anorganiques
Au foyer aortique

Ils sont très fréquents de 2 à 10 ans: ils sont systoliques (1 à 2/6), éjectionnels,
s'atténuant ou disparaissant debout, s'accentuant couché avec la fièvre ou
l'émotion.

Au foyer pulmonaire

Plus rares, ils s'observent surtout chez l'adolescent: ils sont plutôt brefs, proto-
mésosystoliques.

Origine veineuse

Ils sont fréquents chez l'enfant et l'adolescent, continus, assez graves, bien
entendus debout et disparaissant par la rotation de la tête du côté opposé.

Origine carotidienne

Ils sont fréquents, protosystoliques, entendus sur le trajet des carotides.

Suivant l'âge

 À l'exception d'une accentuation du débit (anémie), les souffles

fonctionnels sont rarissimes chez le nouveau-né.
 De 15 jours à 3 mois: souffle systolique sousclaviculaire gauche, doux,
irradiant dans les poumons. Il est secondaire à l'accélération du flux dans
des branches pulmonaires encore étroites.
 De 2 mois à 6 mois: souffle systolique éjectionnel, piaulant en écharpe de
 la pointe au foyer aortique, probablement favorisé par l'anémie,
fréquente à cet âge.
 De 2 à 10 ans: souffle continu veineux latérosternal et souffle systolique
éjectionnel, dont l'origine semble située vers le foyer aortique.
 À l'adolescence: souffle systolique au foyer pulmonaire.

Bruits et chocs

Le tableau suivant montre ce que doivent évoquer les principaux bruits et chocs
avec des exemples d'anomalies les plus fréquentes.

Signes Évoquent

Frottement Péricardite

Choc et B1 accentué à la Débit mitral important (shunt gauche-droite

pointe ventriculaire ou artériel)

BB1 tricuspidien Anomalie tricuspide (Ebstein)

Click protosystolique Rétrécissement valvulaire (aortique ou

pulmonaire)

Click mésosystolique Prolapsus mitral

Choc et B2 accentué au foyer HTAP (shunt avec HTAP ou HTAP primitive)

pulmonaire

BB2 uniquement inspiratoire Normal

BB2 large et constant Hyperdébit pulmonaire: CIA

Trouble de conduction: BBD

Petit obstacle pulmonaire: dysplasie

valvulaire

Galop de pointe Insuffisance ventriculaire gauche

Pouls

Les pouls se recherchent aux quatre membres et aux carotides.

On doit non seulement apprécier leur présence, mais aussi leur intensité. Ils
peuvent être diminués en cas d'obstacle, ou accentués lorsqu'il existe une fuite
diastolique.
Suivant la présence et l'intensité des pouls, différents diagnostics peuvent être
évoqués.
Pression artérielle (PA)

La mesure de la PA doit se faire au repos, dans le calme, avec un brassard

adapté à l'enfant dont le coussinet recouvre les 2/3 du bras. La pression
systolique correspond à l'apparition nette des battements, la diastolique à leur
disparition.
Le tableau suivant donne très schématiquement (valeurs arrondies) les
variations de la pression artérielle en fonction de l'âge.

Âge Systole Diastole

NN 80 ± 10 50 ± 10

2 ans 100 ± 15 60 ± 10

5 ans 100 ± 15 60 ± 10

10 ans 110 ± 15 70 ± 10

15 ans 120 ± 15 80 ± 10

18 ans 130 ± 15 80 ± 10

Valeurs arrondies

L'hypertension est définie en fonction des écarts types par rapport à cette
normale. Elle sera dite «limite», «confirmée» ou «menaçante» suivant qu'elle
excède deux déviations standards (DS).

Stase périphérique

Sa mise en évidence se fait par la recherche d'une hépatomégalie, d'une

turgescence jugulaire ou d'un reflux hépatojugulaire et par une prise de poids
excessive.

Plus tardivement on observera des œdèmes, une splénomégalie voire une

entéropathie exsudative.

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Radiographie thoracique

Technique

Il ne faut interpréter qu'une «bonne» radio:

 strictement de face;
 de bonne pénétration;
 en inspiration;
 avec un repérage droitegauche.

Il faut interpréter:

 le situs thoracique et abdominal;

 la taille du cœur;
 la morphologie du cœur;
 la vascularisation;
 le côté de la crosse aortique;
  le squelette, le parenchyme pulmonaire et, chez le jeune enfant, la
présence d'un thymus.

Situs thoracique

La détermination du situs thoracique se fait en mesurant la longueur des

bronches souches droite et gauche.

La droite est plus courte et plus verticalisée.

La radio numérisée facilite cette mesure.

 Situs normal: poumon droit à droite.

 Situs inversus: poumon droit à gauche.
 Lévo-isomérisme: 2 poumons gauches.
 Dextro-isomérisme: 2 poumons droits.

Taille du cœur

Elle s'exprime par la mesure du rapport cardiothoracique.

Les causes d'erreurs sont secondaires:

 par excès: à un cliché pris en expiration ou à un gros thymus masquant les

contours du cœur;
 par défaut: à une disposition antéropostérieure des structures cardiaques.
Une vraie cardiomégalie peut être secondaire:

 à une dilatation des cavités, surtout des oreillettes mais aussi des
ventricules;
 à une péricardite;
 rarement à l'épaississement des parois des ventricules.

Morphologies du contour cardiaque

Vascularisation pulmonaire
Anomalies du squelette

Il s'agit essentiellement:

 d'anomalies vertébrales;
 de côtes surnuméraires.
Anomalies parenchymateuses

Ce sont surtout les troubles de ventilation, qui:

 disséminés, associant des micro-atélectasies et de l'emphysème,

évoquent un shunt gauchedroite massif;
 localisés, atélectasie ou emphysème importants, évoquent la
compression d'une bronche par un vaisseau dilaté ou anormalement
situé: gros canal artériel, tronc artériel commun, artère pulmonaire
gauche de naissance anormale, ou compression par deux grosses artères
pulmonaires lors d'une agénésie des valves pulmonaires.

Rarement, il peut s'agir d'une infection, notamment la tuberculose, favorisée par

l'hypovascularisation.
Anomalies pleurales

En cas de défaillance cardiaque, un épanchement pleural uni ou bilatéral peut

être observé.
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Électrocardiogramme (ECG)

Technique

 Petites électrodes en précordial, sans excès de pâte.

 Étalonnage en standard:

1 mV = 1 cm; en précordial: 1 mV = 0,5 cm, vitesse de déroulement de 25

ou 50 mm/s.
ECG normal

Onde P: dépolarisation auriculaire

La dépolarisation des oreillettes débute par l'oreillette droite, où siège le nœud

sinusal, puis l'oreillette gauche, mais le délai est trop faible pour être discerné en
situation normale, où les deux ondes de dépolarisation droite et gauche se
confondent.
  Axe entre 0 et 90°.
 Durée inférieure à 50 ms à la naissance, à 80 ms à l'adolescence.
 Amplitude inférieure à 2 mm en D2.

Espace PR: conduction auriculoventriculaire

Durée de 80 à 120 ms chez le nouveau-né, pour 100 à 180 ms chez l'adolescent.

Complexe QRS: dépolarisation ventriculaire

 Axe vers 120 chez le nourrisson et 60 chez l'adolescent.

 Durée inférieure à 80 ms pour le nourrisson et 100 ms pour l'adolescent.
 Onde Q normale en D2, D3, AVF, V5 et V6 chez le petit, puis en D1 chez le
plus grand.
  Ondes R et S: leur amplitude permet d'apprécier le degré d'hypertrophie
ventriculaire (voir le tableau ci-dessous).

Âge Fréquence R en V1 R en V6 RV6 + SV1

NN 120 ± 40 < 2,5 < 1,25 <3

1 mois 140 ± 30 <2 < 2,25 < 3,5

5 ans 100 ± 35 < 1,75 < 2,50 < 4,5

15 ans 85 ± 25 <1 < 2,50 < 4,5

Espace QT: variable avec la fréquence

Le QT corrigé (QTc = QT ) est normalement inférieur à 420 ms.

Onde T: repolarisation ventriculaire

 En V1, elle est positive à la naissance et devient négative de quelques

jours à 8-10 ans.
 En V6, elle est positive.
ECG anormal

Hypertrophie auriculaire
Anomalies de la conduction auriculoventriculaire: blocs auriculoventriculaires

 BAV 1: PR > 0,24 s.

 BAV 2: onde P bloquée.

 BAV 3: dissociation auriculoventriculaire.

Axes QRS évocateurs

Surcharge ventriculaire droite

 SVD modérée: BBID et T négatif.

 SVD nette, PVD = PVG: R > S et T positif.

  SVD importante, PVD > PVG: R > S et T de nouveau négatif.

Surcharge ventriculaire gauche

 Surcharge modérée: Sokolow (RV6 + SV1) > 30 chez le nouveau-né, > 45

après 1 an, onde T positive.
 Surcharge importante: Sokolow > 30 chez le nouveau-né, > 45 après 1 an,
onde T négative.
Bloc de branche (BB)

Élargissement du QRS témoignant d'une interruption de la conduction dans une

des branches.
Syndrome de Wolff-Parkinson-White

PR court, onde delta, QRS large, secondaires à un court-circuit

auriculoventriculaire.
Ischémie coronarienne

Elle peut associer, suivant les cas, une onde Q de nécrose, un sus-décalage de
ST de lésion sous-épicardique et une onde T négative d'ischémie sous-
épicardique.
QT long – Syndrome de Brugada

QTc > 420 ms: maladie du QT long ou hypokaliémie.

L' ECG standard garde un énorme intérêt dans l'étude des troubles du rythme
et de la conduction. En revanche, il n'est plus indispensable dans la plupart des
diagnostics malformatifs, où l'échocardiographie est largement suffisante.

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ECG œsophagien

Technique

L'électrode introduite dans l'œsophage est très proche de l'oreillette gauche.

Elle permet, d'une part, de mieux visualiser l'onde P en la dégageant de la
repolarisation ventriculaire et, d'autre part, de stimuler les oreillettes.

Indications

 Enregistrement des troubles du rythme pour lesquels l'auriculogramme est

peu visible (flutter…).
 Stimulation des oreillettes pour étudier la conduction auriculoventriculaire
ou pour arrêter une tachycardie (flutter, rythme réciproque).

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Échocardiographie et Doppler

L'échographie est devenue indispensable à tout examen de cardiopédiatrie.

Son interprétation est immédiate. C'est un «dialogue» entre les images obtenues
et l'opérateur. Son résultat dépend de la qualité de l'opérateur. L'intégration des
renseignements obtenus par l'examen échographique dans le contexte clinique
est le meilleur garant diagnostique. Il est donc important que cet examen soit
fait par un cardiopédiatre.

Technique

L'examen comprend:
 une étude morphologique anatomique, faite par des coupes
bidimensionnelles: cette étude recherche les vaisseaux entrant et sortant
du cœur, les cavités cardiaques, leur taille et leurs éventuelles
communications, les connexions auriculoventriculaires;
 une étude des fonctions ventriculaires en coupes bidimensionnelles et en
mode TM (temps mouvement): elle permet des mesures qui seront
comparées aux valeurs normales en fonction de la surface corporelle de
l'enfant.

Mesures Équations

VG diastole 45,2 S(1/3) - 6,6 mm ± 10 %

VG systole 28,3 S(1/3) - 3,8 mm ± 18 %

VG épaisseur diast. 6,6 S(1/2) + 0,9 mm ± 16 %

VG épaisseur syst. 9,7 S(1/2) + 1,5 mm ± 20 %

Septum épais. diast. 6,4 S(1/2) + 1,1 mm ± 19 %

Septum épais. syst. 7,6 S(1/2) + 2,1 mm ± 21 %

Aorte 26,8 S(1/3) - 6,1 mm ± 16 %

Oreillette gauche 18,8 S(1/3) - 1,9 mm ± 17 %

Mesures Équations DS

Anneau mitral [2] 12,47 Log S + 32,3 mm 3,2

Anneau tricusp. [2] 12,29 Log S + 32,4 mm 3,4

Aorte ascendante [3] 0,141 + 1,758 S (1/2) 0,3

cm

Art. pulm. tronc. [3] 0,0946 + 1,544 S(1/2) 0,32

cm

Art. pulm. droite [3] 0,15 + 0,831 S(1/2) cm 0,19

Ces mêmes mesures peuvent être faites chez le fœtus, elles seront
alors comparées aux normales en fonction de l'âge gestationnel.
 Normales fœtales en fonction de l'âge gestationnel (d'après Tan et al.

Mesures Équations DS

VG long −2,318 + 0,2356 A - 0,002674 0,308

A2

VG large − 0,9478 + 0,1090 A - 0,200

0,001153 A2

VG épais − 0,2135 + 0,02552 A - 0,033

0,000295 A2

VD long − 1,5082 + 0,1634 A - 0,316

0,001514 A2

VD large − 0,9869 + 0,1075 A - 0,179

0,001036 A2

VD épais − 0,2315 + 0,02677 A - 0,034

0,000316 A2

Sep. épais − 0,1415 + 0,0200 A - 0,040

0,000185 A2

An. aorte − 0,1278 + 0,02497 A 0,089

Ao. desc. − 0,0185 + 0,0173 A 0,080

Canal − 0,01539 + 0,01325 A 0,052

Art. pulm. − 0,1517 + 0,0279 A 0,110

APD - 0,0058 + 0,0117 A 0,050

 une étude des flux (importance, direction, vélocité) grâce au «Doppler

couleur»;
 une mesure de la vélocité des flux normaux ou pathologiques avec le
Doppler pulsé et continu. De cette vélocité, on pourra déduire, avec une
excellente fiabilité, d'éventuels gradients;
  une étude de la fonction diastolique par Doppler tissulaire.

Cette technique permet, par l'étude du mouvement de l'anneau mitral en

diastole, en complément du Doppler transmitral, d'évaluer la fonction
diastolique et les pressions de remplissage du ventricule gauche.
L'examen se termine avec un «coup d'œil» pour vérifier la présence du thymus,
la taille et les flux de l'aorte abdominale et l'absence d'anomalie vasculaire
intracérébrale en transfontanellaire.

Si le patient est «échogène», un examen complet est habituellement suffisant et

souvent plus performant que les explorations traditionnelles hémodynamiques et
angiographiques.

Dans certaines situations, des techniques complémentaires seront utiles:

 échographie de contraste: en cas de persistance d'un foramen ovale

perméable, l'injection intraveineuse de microbulles s'accompagne d'une
opacification de l'oreillette droite puis, en moins de deux cycles
cardiaques, de l'oreillette gauche;
 échographie transœsophagienne: l'abord œsophagien permet une
meilleure analyse des oreillettes et auricules (thrombus), des valves mitrale
et tricuspide (recherche de végétations, mécanismes d'une fuite) et des
prothèses valvulaires. Chez le grand enfant, les communications
interauriculaires et les retours veineux pulmonaires seront mieux dégagés
par cet examen. Il est particulièrement intéressant en péri-opératoire,
pour guider le geste chirurgical (plastie valvulaire, communication
résiduelle, reconstruction de voie d'éjection ventriculaire). L'échographie
transœsophagienne n'est actuellement réalisable que chez le nourrisson
de plus de 5 kg.
Renseignements fournis

Fonctions ventriculaires

La fonction ventriculaire gauche est habituellement étudiée en mode TM, qui

permet le calcul de la fraction de raccourcissement.

La fraction d'éjection est calculée en mode bidimensionnel, par voie apicale (4

cavités ou 2 cavités).

L'étude bidimensionnelle du ventricule gauche permet de mesurer de façon

fiable, précise et reproductible les mesures du VG . L'étude de la fonction
systolique du ventricule droit est faite en bidimensionnel, et reste très imprécise.

Doppler

L'évaluation d'un gradient de pression à partir de la vélocité maximale et

moyenne d'un flux est largement suffisante en pratique pour prendre des
décisions thérapeutiques. Elle se fait d'après la formule:

G = 4V2

(G: gradient en mmHg, V: vélocité en m/s) Le Doppler couplé à l'étude

bidimensionnelle permet de calculer les surfaces orificielles, les débits et
d'apprécier l'importance des shunts.

Découverte fortuite d'un flux anormal

L'échocardiographie peut trouver des anomalies de flux sans aucune

conséquence clinique ni hémodynamique:

 un minuscule flux de canal artériel enregistré dans l'artère pulmonaire: si

 l'on parvient à enregistrer un flux Doppler continu franc, l'occlusion du
canal par cathétérisme interventionnel est indiquée afin d'éviter le risque
d'Osler sur ce flux de haute vélocité;
 un foramen ovale perméable shuntant en gauche-droite;
 une accélération valvulaire pulmonaire de faible vélocité chez le
nouveau-né qui se normalise généralement en quelques semaines;
 des flux continus au niveau de l'artère pulmonaire droite ou en avant de
l'infundibulum pulmonaire, correspondant à des minimes fistules
coronaires, sans conséquences;
 des minuscules CIV trabéculées à distance des valves, de fermeture
habituellement spontanée.

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Holter ECG

Technique

L'enregistrement de deux pistes d' ECG est fait en ambulatoire durant 24 heures
grâce à un enregistrement numérique portatif.

La lecture est faite automatiquement, avec un contrôle sur une reproduction

visuelle de l' ECG .

Normale

Elle est relative à l'âge.

Grossièrement, on doit constater une bonne adaptation du rythme sinusal aux

circonstances: on tolère des pauses sinusales nocturnes jusqu'à 2 secondes chez
le grand enfant et quelques extrasystoles.
Les fréquences extrêmes sont fonction de l'âge, allant de 60-70 à 220 chez le
nourrisson et de 40 à 180 chez le grand enfant.

Indications

 Malaise au repos: malaise vagal, malaise du nourrisson, accès de

tachycardie, etc.
 Malaise d'effort: tachycardie catécholergique, QT long, etc.
 Mécanisme d'une tachycardie: rythme réciproque jonctionnel, réentrée
intra-auriculaire, etc.
 Surveillance systématique: bloc auriculoventriculaire, maladie de
l'oreillette, cardiopathie opérée avec persistance d'un risque
rythmologique (Fallot, Senning, etc.).
 Surveillance d'un traitement: bêtabloquants, stimulateur cardiaque,
tachycardie chronique, etc.

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ECG à distance (télétransmis)

Technique

Un boîtier, placé sur le thorax, enregistre soit une dérivation (surveillance

rythmique) soit 12 dérivations (surveillance ischémique), transmettant un tracé
ECG par téléphone à une centrale de réception qui assure l'analyse des tracés
24 h/24 et les retransmet au médecin prescripteur.

Indications

Lorsque les symptômes sont peu fréquents, cette technique est plus sensible que
le Holter ECG . Il permet un tracé ECG au moment des symptômes: troubles du
rythme, de la conduction ou atteinte ischémique.

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Holter tensionnel

Technique

Cet examen ne peut être réalisé que chez le grand enfant. L'enregistrement de
la tension artérielle se fait en ambulatoire sur 24 heures avec une mesure toutes
les 30 minutes. Cet examen permet de distinguer les HTA permanentes, des
tensions qui ne s'élèvent que lors de la consultation (effet blouse blanche).

Normales

Voir le tableau des variations de la pression artérielle en fonction de l'âge, page

11.

Indications

Les indications sont exceptionnelles chez l'enfant. Cet examen est indiqué en
surveillance systématique à distance d'une cure de coarctation de l'aorte.
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Épreuve d'effort

Technique

L'épreuve d'effort se pratique entre 6 et 8 ans sur un tapis roulant; passé cet
âge, elle est pratiquée sur une bicyclette ergométrique.

Elle se déroule par paliers progressifs de 10 à 20 watts durant 2 minutes, jusqu'à

l'obtention d'une fréquence cardiaque de 190/min ou l'épuisement. Elle est
arrêtée au moindre malaise, lors d'une chute tensionnelle ou d'une altération de
l' ECG .

On enregistre l' ECG , la PA, et selon les indications la saturation et la

consommation d'oxygène.

Normales

Fréquence maximale 190: épreuve maximale

160: épreuve sous-maximale

Puissance maximale 25 watts pour une taille de 110 cm, on ajoute 2,5
watts par cm

TA maximale < 1 M2 120-130/70

adaptative
de 1 à 1,2 M2 140-150/75

> 1,2 M2 150-180/80

Indications

 Surveillance de cardiopathies: sténose aortique, recoarctations.

 Surveillance fonctionnelle de cardiopathies opérées.
 Dépistage de trouble du rythme et de la conduction: blocs
auriculoventriculaires partiels ou complets, tachycardie ventriculaire
catécholergique, etc.
 Malaise lors d'un effort.

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Test d'inclinaison ou “tilt test”

Ce test permet la reproduction des malaises d'origine vagale.

Technique

On enregistre l' ECG (fréquence) et la TA. Après une période de 15 à 20 minutes

en décubitus, on pratique une inclinaison de 60 à 75° pendant 40 à 45 minutes.
On considère habituellement comme positif une chute de la TA de plus de 30
mmHg ou un ralentissement inférieur à 50 de la fréquence. On peut ainsi
distinguer les formes:
  cardio-inhibitrices pures (bradycardie inaugurale);
 vasodépressives pures (chute de la TA);
 mixtes.

Indications

Lors des malaises fréquents ou importants, ce test permet de rassurer le malade

et d'orienter vers un éventuel traitement. On choisira un bêtabloquant
(propranolol ou aténolol: Ténormine®, 50 mg/m2 le matin) si le malaise est
précédé d'une tachycardie, et exceptionnellement, en cas d'asystolie
prolongée, la pose d'un pacemaker dans les formes cardio-inhibitrices pures
intraitables et très invalidantes.

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Cathétérisme et angiographie

Technique
  Le cathétérisme et l'angiographie sont couplés durant le même examen.
Les voies d'abord se font par ponction veineuse ou artérielle (le plus
souvent fémorales).
 Les trajets anormaux sont recherchés et donnent parfois le diagnostic
(canal artériel).
 Les mesures des pressions sont, avec les angiographies, les deux grandes
motivations de la plupart des explorations invasives actuelles.

 Les shunts sont quantifiés par l'étude des saturations:

 On déduit des pressions et des shunts les rapports de débit et de

résistance:

 La normale est inférieure à 0,25. On considère qu'elle est très fortement

augmentée au-delà de 0,7.
 En cas d'HTAP, les mesures de pression, de débit et de résistances doivent
impérativement être répétées après traitement vasodilatateur (monoxyde
d'azote ± prostacyclines) afin de tester la réactivité vasculaire pulmonaire.
 L'angiographie consiste à injecter un produit de contraste dont l'évolution
est étudiée en cinéma dans la cavité cardiaque ou le vaisseau d'intérêt
(25 à 50 images par seconde).

Normales

Les différentes incidences d'angiographie permettent de dégager

spécifiquement les vaisseaux et cavités étudiés.

Normales angiographiques (en mm) en fonction de la surface corporelle (S)

(d'après Sievers et al.

Anneau aortique 21,4 S(0,525) ± 14,5 %

Aorte ascendante 19,6 S(0,505) ± 12,5 %

Aorte descendante 13,3 S(0,557) ± 6,3 %

Volume VG en diastole 63,4 S(1,29) ± 17 %

Anneau pulmonaire 20,9 S(0,476) ± 9,8 %

Artère pulmonaire tronc 19,4 S(0,494) ± 9,3 %

Artère pulmonaire droite 14,6 S(0,586) ± 12,4 %

Artère pulmonaire gauche 13,7 S(0,587) ± 13 %

Volume VD en diastole 71,3 S(1,17) ± 17 %

Dans le schéma suivant, sont figurées en traits épais les régions plus
spécialement étudiées par l'incidence.
Risques

 Mortalité: elle est d'autant plus forte que l'enfant est jeune et que sa
cardiopathie est mal tolérée. Elle est proche de 1 % pour le nouveau-né
et est inférieure à 0,1 % après.
 Morbidité: les perforations et les myographies sont devenues
exceptionnelles avec les nouvelles sondes parfaitement adaptées.
Hémorragies, embolies et Osler sont très rares. La majorité des problèmes
persistants sont le fait des troubles du rythme et de la conduction
secondaires aux manœuvres endocavitaires. Une anoxie aiguë et un
collapsus peuvent toujours survenir lorsque la cardiopathie est très mal
tolérée. La surveillance des points de ponction doit être poursuivie durant
les 24 heures suivant le geste et la perméabilité de l'axe vasculaire abordé
doit être vérifiée.
 L'irradiation est devenue faible depuis l'emploi de cadences faibles et de
l'angiographie numérisée.
Indications

Même si les risques sont minimes, un examen hémodynamique ne doit être

réalisé qu'à la condition d'être certain que les renseignements qu'il apporte sont
indispensables et qu'ils ne peuvent pas être fournis par l'échocardiographie,
quitte à faire refaire cet examen par d'autres manipulateurs.

De plus en plus, surtout depuis l'amélioration des performances

échocardiographiques et le perfectionnement de l'IRM et du scanner spiralé, la
majorité des cardiopathies sont opérées sans cathétérisme cardiaque: CIA,
canal artériel, CIV , CAV, Fallot ou tronc artériel commun, etc.

Néanmoins, l'évaluation échocardiographique des pressions et des résistances

pulmonaires n'est pas toujours suffisante, justifiant un cathétérisme avec
épreuves pharmacodynamiques afin de tester la réactivité vasculaire
pulmonaire.

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Imagerie par résonance magnétique

Technique

Cette technique utilise les variations d'alignement des protons soumis à un

violent champ magnétique.

Elle est inoffensive (contre-indiquée en cas de pace maker ne pouvant être

interrompu durant l'examen) mais nécessite encore actuellement une
immobilité complète et une longue acquisition, rendant indispensable une
prémédication voire une anesthésie pour les jeunes enfants. L'IRM cardiaque a
un intérêt double, d'imagerie et de fonction ventriculaire.

Indications
  Imagerie de la crosse aortique et des branches pulmonaires.
 Fonctions ventriculaires gauches et droites avec mesures de volumes, de
débits et fractions d'éjection.
 Étude du myocarde (infarctus, myocardite, rejet de greffe…), de
l'endocarde (fibrose endomyocardique), du péricarde (péricardites).
 Dysplasie arythmogène du ventricule droit (aspect en pile d'assiettes).
 Quantification des volumes de régurgitation en cas de fuite valvulaire.

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Scanner spiralé multibarettes

Technique

La rapidité d'acquisition permet avec l'injection périphérique de produit de

contraste une étude très précise des structures vasculaires, avec possibilité
d'une reconstruction tridimensionnelle grâce à des coupes extrêmement fines.

Risques

L'irradiation même très faible est à peser chez l'enfant.

Indications

Cet examen est très performant pour étudier l'arche aortique, les artères
coronaires (maladie de Kawasaki, contrôle postopératoire d'une réimplantation
coronaire: switch artériel, Bentall, Ross…), les branches pulmonaires, les retours
veineux et les rapports entre les vaisseaux et le médiastin en cas de
compressions vasculaires.
Retour au début

Électrophysiologie endocavitaire

C'est l'enregistrement des potentiels électriques endocavitaires. Il permet

d'explorer les troubles conductifs en étudiant les temps de conduction intra-
atriale, auriculoventriculaire et ventriculaire. Il peut être couplé à des
stimulations auriculaires ou ventriculaires pour démasquer des troubles du
rythme ou de conduction.
Les indications à visée diagnostique sont rares: étude de la conduction des
blocs auriculoventriculaires postopératoires, certains syndromes de Wolff-
Parkinson-White, cartographies préopératoires. Cet examen est essentiellement
réalisé à visée thérapeutique.

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Examens isotopiques

 L'angiocardioscintigraphie est obtenue par l'injection d'un radio-traceur

qui reste en intravasculaire, permettant la détection des shunts
(recirculation), l'analyse des volumes et des fractions d'éjection
ventriculaires. Sa réalisation est devenue rare depuis l'IRM cardiaque.
 La scintigraphie pulmonaire de perfusion permet de comparer de façon
fiable la perfusion des deux poumons.
 La scintigraphie myocardique étudie la vascularisation myocardique; elle
reste un examen d'exception. Cet examen permet de déterminer si une
sténose coronaire découverte fortuitement a un retentissement sur la
perfusion myocardique.

En pratique, les examens isotopiques sont peu utilisés.

Retour au début

Henry WL, Ware J, Julius PD et al. Echocardiographic measurements in normal

subjects. Circulation 1978; 57: 278-85.
King DH, Smith EO, Huhta JC et al. Mitral and tricuspid valve anular diameter in
normal children determined by two dimensional echocardiography. Am J
Cardiol 1985; 55: 787-9.
Snider AR, Enderlein AE, Teitel DF et al. Twodimensional echocardiographic
determination of aortic and pulmonary artery sizes from infancy to adulthood in
normal subjects. Am J Cardiol 1984; 53: 218-24.
Tan J, Silverman NH, Hoffman JI et al. Cardiac dimension determined by cross-
sectional echocardiography in the normal human fetus from 18 weeks to term.
Am J Cardiol 1992; 70: 1459-67.
Sievers HH, Onnasch DG, Lange PE et al. Dimensions of great arteries, semilunar
valve roots, and right ventricular out-flow tract during growth: normative
angiocardiographic data. Ped Cardiol 1983; 4: 189-96.
Ou P et al. Three-dimensional CT scanning: a new diagnostic modality in
congenital heart disease. Heart 2007; 93: 908-13.
Orientations Diagnostiques

NA

Dans ce chapitre, nous verrons les principaux signes ou syndromes pouvant

orienter vers certains diagnostics, à partir de symptômes cliniques et des
méthodes d'exploration que nous avons détaillées.

Le choix de ces signes et de ces syndromes est arbitraire et n'est bien

évidemment pas exhaustif.

Diagnostic d'un shunt gauche-droite

Définition

Un shunt gauche-droite est une quantité de sang saturé passant de gauche à

droite et surchargeant la circulation pulmonaire. Il se reconnaît par des signes
cliniques pulmonaires et cardiologiques, une hypervascularisation pulmonaire et
des signes échographiques.

Signes respiratoires

L'accroissement de la vascularisation pulmonaire entraîne une respiration

rapide, puis une véritable dyspnée, présente d'abord à l'effort, puis au repos.
Dès que le shunt est important, la dyspnée s'accompagne d'une distension
thoracique (thorax bombé et symétrique).

Signes cardiaques
L'accentuation du débit cardiaque secondaire au shunt porte sur le cœur
gauche ou sur le cœur droit. Les shunts ventriculaires et artériels accentuent le
débit au travers de la valve mitrale, ils provoquent ainsi une accentuation du
choc de pointe, un B1 accentué et un roulement de débit au foyer mitral.

Les shunts auriculaires accroissent le débit au travers de la valve tricuspide. Ces

signes seront donc perçus à droite, au foyer tricuspidien.

Signes radiologiques

Ils se résument à une hypervascularisation proportionnelle au shunt.

Signes échographiques

Ils ont en commun une dilatation des artères et des veines pulmonaires.

Lorsque le shunt est auriculaire, il entraîne une dilatation ventriculaire droite.

Lorsque le shunt est ventriculaire ou artériel, il dilate l'oreillette et le ventricule

gauches.

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Diagnostic d'une cyanose d'origine cardiaque

La cyanose est la coloration bleue des téguments et des muqueuses.

En dehors d'une baisse du débit cardiaque, la cyanose traduit un shunt droite-

gauche intra ou extracardiaque.

Un shunt droite-gauche intracardiaque peut être secondaire:

 soit à l'association d'un obstacle à l'écoulement du sang dans les

poumons (obstacle tricuspide, pulmonaire ou forte résistance artériolaire)
et d'un défaut septal en amont (auriculaire ou ventriculaire), réalisant une
cyanose à poumons clairs;
 soit à une anomalie de connexion des veines (retours veineux
pulmonaires anormaux) ou des artères (transposition des gros vaisseaux),
entraînant une cyanose avec hypervascularisation.
Retour au début

Diagnostic d'une hyperpulsatilité des pouls

Des pouls trop bien perçus traduisent une accentuation de la pression

différentielle.

Cette accentuation est habituellement secondaire à une fuite diastolique

aortique soit par un shunt artériel, soit par une fuite de la valve aortique.
Retour au début

ECG évocateurs de certains diagnostics

À l'exception des troubles du rythme et de la conduction, l' ECG garde peu de

place diagnostique.

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Diagnostics à évoquer devant une dilatation ventriculaire normokinétique à

l'échographie

À droite

Elle témoigne d'une surcharge diastolique du ventricule droit.

Cette surcharge peut être secondaire à une accentuation du débit passant par
la tricuspide: shunt auriculaire (CIA) ou retour pulmonaire anormal, fistule
artérioveineuse périphérique, ou à une fuite valvulaire pulmonaire (tétralogie de
Fallot opérée, par exemple).

À gauche

Elle est secondaire à une surcharge diastolique ventriculaire gauche par

augmentation du débit passant par la valve mitrale: shunt gauche-droite
ventriculaire ou artériel, fistule artérioveineuse pulmonaire, fuite aortique ou fuite
mitrale (ventricule gauche hyperkinétique).

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Diagnostics à évoquer devant une dilatation ventriculaire hypokinétique à

l'échographie
À droite comme à gauche, elle peut témoigner d'une surcharge systolique ou
diastolique décompensée ou d'une atteinte myocardique.

Dans tous les cas, il est indispensable d'éliminer formellement une étiologie
curable: obstacle ou shunt décompensés, anomalie de naissance d'une
coronaire, trouble du rythme, etc.

Retour au début
Méthodes Thérapeutiques

NA

Thérapeutiques médicamenteuses

Médicaments usuels

Digitaliques

En pratique, le seul digitalique utilisé est la digoxine. Elle présente l'avantage

d'une absorption et d'une élimination rapides.

On l'utilise pour son action antiarythmique (ralentissement sinusal et de la

conduction auriculoventriculaire) et son action inotrope positive.

On l'utilise de moins en moins mais elle garde un intérêt chez le petit enfant en
insuffisance cardiaque et tachycarde, en association aux diurétiques.

Inotropes Posologies Surveillance Effets

positifs secondaires

Digoxine 150 à 250 µg/m2/j en ECG: Troubles digestifs

2 ou 3 prises Réduire bradycardie Troubles
Digoxine les doses de moitié excessive neurologiques
Nativelle®: en cas d'insuffisance (signes
P-R long,
- soluté PO: 1 mL rénale, de cupules:
d'intoxication)
= 50 µg prématurité et
d'associations imposent la
- comprimés médicamenteuses réduction des
PO: 1 cp = 250 doses
µg Fonction
Hémigoxine rénale
Nativelle®: Digoxinémie:
0,8 à 1,2 ng/mL
comprimés PO:
1 cp = 125 µg

Isoprénaline 0,1 à 1 µg/kg/min Fréquence Tachycardie,

cardiaque, TA, vasodilatation
Isuprel®: ECG
ampoules IV: 1
mL = 200 µg

Dobutamine 5 à 15 µg/kg/min Fréquence Tachycardie

cardiaque, TA,
Dobutrex®: ECG
1 flacon = 250
mg

Dopamine 5 à 15 µg/kg/min ou Fréquence Tachycardie,

3 µg/kg/min en cardiaque, TA, vasoconstriction
 Dopamine association avec la ECG à forte dose
Nativelle®: dobutamine
ampoules IV: 5
mL = 50 mg

Épinéphrine 0,01 à 0,5 µg/kg/min Fréquence Tachycardie,

cardiaque, TA, vasoconstriction
Adrénaline: ECG
solution IV: 0,25-
0,5-1 mg/mL

Deux prises par jour sont habituellement suffisantes. Les doses usuelles doivent
être diminuées de moitié en cas d'insuffisance rénale (élimination
essentiellement rénale) chez les prématurés et lorsque ce produit est associé à
un autre antiarythmique. La conduite du traitement doit alors être guidée par
des digoxinémies, les taux thérapeutiques étant de 0,8 à 1,2 ng/mL.

En cas d'intoxication, une stimulation endocavitaire permet d'éviter une

bradycardie excessive. La perfusion de phénylhydantoïne diminue
l'hyperexcitabilité ventriculaire, dans l'attente de l'administration d'anticorps
spécifiques.

Amines pressives

Ces produits sont utilisés en perfusion continue à débit rigoureusement contrôlé.

La dobutamine est la plus utilisée. L'action de la dopamine varie suivant la

posologie, avec un effet bêtastimulant et une vasodilatation rénale à faible
dose et un effet alphastimulant avec une vasoconstriction périphérique à forte
dose.

L'isoprénaline (Isuprel®) a une action bêtastimulante, elle est chronotrope et

inotrope positive et n'est utilisée qu'en cas de bradycardie extrême en
attendant la mise en place d'une sonde d'entraînement.

Diurétiques

Ce sont les médicaments parmi les plus actifs et les plus maniables du
traitement de l'insuffisance cardiaque.

Vasodilatateurs périphériques

Administrés per os, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine

(Lopril® ou Rénitec®) diminuent les résistances systémiques. Ils sont utiles lors des
défaillances ventriculaires gauches par surcharge volumique mais non par
obstacle du cœur gauche. Théoriquement indiqués dans les shunts gauche-
droite, ils peuvent être plus néfastes qu'utiles en l'absence de surveillance
appropriée (troubles digestifs).

Vasodilatateurs Posologies Surveillance Effets secondaires

Captopril 1à4 TA, ionogramme, Troubles digestifs,
mg/kg/j recherche toux, hyperkaliémie
Lopril®: en association avec
30 à 75 de protéinurie la spironolactone
comprimés PO: mg/m2/j en NFS (leucopénie)
- 1 cp = 25 mg 3 prises

- 1 cp = 50 mg Posologie
progressive

Enalapril 0,3 à 1 TA, ionogramme, Céphalée,

mg/kg/j 10 recherche hyperkaliémie en
Rénitec®: à 20 association avec la
mg/m2/j en de protéinurie spironolactone
comprimés PO: NFS (leucopénie)
1 ou 2 prises
- 1 cp = 5 mg
Posologie
- 1 cp = 20 mg progressive

Trinitrine 1à5 TA en continu Collapsus

µg/kg/min
Lénitral®:

ampoules IV: 2 mL
= 3 mg

Milrinone 0,25 à 1 TA Céphalées Troubles

µg/kg/min du rythme
Corotrope®:

ampoules IV: 10
mL = 10 mg

Phentolamine 2 à 10 TA en continu Collapsus

µg/kg/min
Régitine®:

ampoules IV: 1 mL
= 10 mg

Nifédipine 0,3 à 1 TA Vasodilatation

mg/kg/j 10
Adalate®: à 20
capsules: 1 caps. mg/m2/j
= 10 mg

Prostacycline 5 à 15 TA en continu Collapsus

ng/kg/min
Flolan®:

ampoules: 50 mL
= 500 mg

NO 5 à 10 ppm Dosage de Méthémoglobinémie

 bouteilles de gaz méthémoglobine Fonction plaquettaire
<2%

En perfusion, le Lénitral® (dérivé nitré, vasodilatateur veineux) est un puissant

vasodilatateur, beaucoup moins utilisé en réanimation au profit des nouveaux
traitements vasodilatateurs inhibiteurs des phosphodiestérases III, le Corotrope®
et plus récemment le Levosimodan®, dont l'action inotrope, due à une
sensibilisation des fibres myocardiques au calcium, s'associe à l'effet
vasodilatateur.

La Régitine® a un puissant effet vasodilatateur artériel. Sa courte demi-vie rend

son utilisation facile à juguler en réanimation. Elle est particulièrement efficace
dans les crises HTA au décours d'une cure de coarctation ou les états de
vasoconstriction périphérique péri-opératoire.

Diurétiques Posologies Surveillance Effets

secondaires

Furosémide 0,5 à 2 Ionogramme Hyponatrémie

mg/kg/j
Lasilix®: Hypokaliémie
15 à 25
— ampoules IV: 2 mL = 20 mg/m2/j
mg
en 1 ou 2
— comprimés PO: prises
- 1 cp = 20 mg

- 1 cp = 40 mg

— soluté buvable: 1 mL =
10 mg

Spironolactone 2 à 3 mg/kg/j Ionogramme Hyperkaliémie

Aldactone®: 30 à 75 Action Hyponatrémie

mg/m2/j retardée de
comprimés PO: 48 heures
en 1 prise
- 1 cp = 25 mg

- 1 cp = 50 mg

- 1 cp = 100 mg

Aldalix®:

spironolactone 50 mg +
furosémide 20 mg
Bêtabloquants

Ils agissent en bloquant l'action des catécholamines sur les récepteurs bêta-1 et
bêta-2 sympatomimétiques. Le blocage des récepteurs bêta-1 induit une action
chronotrope négative (ralentit la fréquence cardiaque), dromotrope négative
(ralentit la conduction auriculoventriculaire), bathmotrope négative (diminue
l'excitabilité myocardique) et inotrope négative (diminue la contractilité
myocardique). Le blocage des récepteurs bêta-2 induit une réduction de la
vasodilatation périphérique, une bronchoconstriction et une augmentation du
péristaltisme digestif. Certains bêtabloquants sont cardiosélectifs, avec un
blocage essentiellement des récepteurs bêta-1 et un moindre effet
périphérique. Les bêtabloquants ayant une activité sympathomimétique
intrinsèque (ASI) sont moins bradycardisants. Aucun bêtabloquant n'a
d'indication spécifique chez l'enfant, leurs indications sont toutefois les mêmes
que chez l'adulte, avec des adaptations posologiques approximatives.

Bêtabloquants ASI Posologies Indications Surveillance

Non sélectifs

Propranolol No 25-50 mg/m2/j Fallot Fréquence

n (prévention cardiaque
Avlocardyl®: 3 prises/j des malaises) ECG
comprimés PO: 1 cp
= 40 mg

Sotalol No 200 mg/m2/j Troubles du Fréquence

n rythme cardiaque
Sotalex®: 1 ou 2 prises/j ECG
comprimés PO: 1 cp
= 80 mg,

160 mg

Nadolol No 25-75 mg/m2/j Troubles du Fréquence

n rythme cardiaque
Corgard®: 1 ou 2 prises/j ECG
comprimés PO: 1 cp
= 80 mg

Cardiosélectifs

Acébutolol Ou 100-300 HTA, Angor, Fréquence

i mg/m2/j Troubles du cardiaque
Sectral®: rythme ECG
2 ou 3 prises/j
comprimés PO: 1 cp
= 200 mg, 400 mg

Bisoprolol Ou Pas Troubles du Fréquence

 Detensiel®: i d'indication rythme cardiaque
pédiatrique ECG
comprimés PO: 1 cp
= 10 mg Utilisation chez
le grand enfant
à la dose de

1/4 comprimé/j

Céliprolol Ou 120 mg/m2/j Troubles du Fréquence

i rythme cardiaque
Célectol®: 2 ou 3 prises/j ECG
comprimés PO: 1 cp
= 200 mg

Bêtabloquant indiqué dans l'insuffisance cardiaque

Bisoprolol Ou 6 mg/m2/j Insuffisance Fréquence

i cardiaque cardiaque
Cardensiel®: 2 prises/j ECG
comprimés PO: 1 cp
= 1,25 mg, 2,5 mg, 5
mg, 10 mg

Les contre-indications absolues des bêtabloquants sont:

 insuffisance cardiaque décompensée en choc cardiogénique;

 blocs auriculoventriculaires II et III non appareillés;
 bradycardie importante < 50/min;
 asthme sévère non compensé.

Les contre-indications relatives des bêtabloquants sont:

 diabète mal équilibré;

 syndrome de Raynaud sévère.

Vasodilatateurs pulmonaires

Le NO inhalé est actuellement le meilleur vasodilatateur pulmonaire.

Son action spécifiquement pulmonaire rend son utilisation particulièrement

adaptée aux crises d'hypertension artérielle pulmonaire postopératoire. Il ne
peut être utilisé qu'en inhalation continue couplée à l'oxygène, limitant son
utilisation aux traitements aigus principalement en réanimation. Pour les HTAP,
qu'elles soient idiopathiques ou secondaires à une cardiopathie (syndrome
d'Eisenmenger), le choix du traitement dépend de la réactivité vasculaire
pulmonaire à l'exploration hémodynamique diagnostique. Si la PAP ou les
résistances vasculaires pulmonaires baissent de plus de 20 %, un traitement par
Adalate® est théoriquement indiqué. En l'absence de réactivité, on prescrit,
selon la situation clinique du patient, du bosentan (Tracleer®) ou du sildénafil
(Revatio®), voire une association des deux.

Le Flolan®, administré en IV continu, est actuellement réservé aux patients ne

répondant pas aux traitements per os ou aux situations extrêmes dans l'attente
de la transplantation.

Antiarythmiques

La digoxine reste utilisée dans certaines tachycardies supraventriculaires (TSV).

Elle est d'une activité moyenne mais parfaitement supportée, même à long
terme. Elle est contre-indiquée lors des tachycardies hisiennes et des TSV avec
un syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).

Les bêtabloquants sont actifs dans les tachycardies supraventriculaires (à

l'exception des tachycardies hisiennes) et les tachycardies ventriculaires de
type catécholergique. On utilise le nadolol (Corgard®) pour sa longue durée
d'action lorsque l'on désire une protection permanente. C'est le cas des
tachycardies ventriculaires catécholergiques et des syndromes du QT long.
L'acébutolol (Sectral®) a une action sympathomimétique. Il est pratique chez
l'enfant du fait de sa présentation en solution. Le propranolol (Avlocardyl®) reste
essentiellement utilisé pour prévenir ou guérir les malaises anoxiques de la
tétralogie de Fallot.

Les bêtabloquants sont contre-indiqués dans l'asthme du fait de la

bronchoréactivité qu'ils peuvent induire. Certains bêtabloquants sont
cardiosélectifs, avec une moindre réactivité bronchique, dont le bisoprolol
(Detensiel®).

La Cordarone® reste un des antiarythmiques les plus actifs. Ses indications sont
les tachycardies hisiennes et ventriculaires monomorphes et les tachycardies
supraventriculaires rebelles ou présentant une contre-indication (WPW) à la
digoxine et aux bêtabloquants. Sa tolérance rythmique est excellente,
malheureusement sa tolérance générale est moins bonne (dysthyroïdies),
limitant sa prescription aux formes graves ou rebelles de tachycardie.

Antiarythmiques Posologies Surveillance Effets secondaires

Nadolol 25 à 75 Holter: égalisation Contre-indications:

mg/m2/j en des fréquences défaillance sinusale,
Corgard®: 1 ou 2 prises diurnes et BAV, asthme,
comprimés PO: 1 nocturnes hypoglycémie
Posologie
cp = 80 mg progressive

Propranolol PO: 25 à 50 Holter: égalisation Contre-indications:

mg/m2/j en des fréquences défaillance sinusale,
Avlocardyl®: 3 prises diurnes et BAV, asthme,
- comprimés PO: 1 Posologie nocturnes hypoglycémie
cp = 40 mg progressive
- ampoules IV: 5
mL = 5 mg

Acébutolol 100 à 300 Holter: égalisation Contre-indications:

mg/m2/j en des fréquences défaillance sinusale,
Sectral®: 3 prises diurnes et BAV, asthme,
- comprimés PO: 1 Posologie nocturnes hypoglycémie
cp = 200 mg progressive
- soluté PO: 1 mL =
40 mg

Amiodarone 250 mg/m2/j ECG: bradycardie, Photosensibilisation

en 1 prise modification de la Pneumopathie
Cordarone®: repolarisation
Dépôts cornéens
comprimés PO: 1 Examen Dysthyroïdie
cp = 200 mg ophtalmologique
Dosages Atteinte hépatique
thyroïdiens
Transaminases

Flécaïnide 50 à 100 ECG: allongement Vertiges, troubles

mg/m2/j en de PR, visuels, céphalées,
Flécaïne®: 2 prises élargissement de nausées
comprimés PO: 1 QRS
Posologie
cp = 100 mg progressive

Propafénone 250 à 500 ECG: allongement Troubles digestifs,

mg/m2/j en de PR, vertiges, céphalées
Rythmol®: 3 prises élargissement de
comprimés PO: 1 QRS
cp = 300 mg

Disopyramide 250 à 300 ECG: allongement

mg/m2/j en de PR, BAV
Rythmodan® 3 prises
capsules PO: 1
caps. = 100 mg

Vérapamil 75 à 150 ECG: bradycardie Peu recommandé

mg/m2/j en et BAV chez le nouveau-né
Isoptine® 3 prises et le nourrisson
comprimés PO: 1 Posologie
cp = 40 mg progressive

Adénosine 0,1 à 0,3 ECG: bradycardie Nausées,

mg/kg 2 à 7 et BAV, arrêt des vomissements,
Krenosin®: mg/m2 À rythmes pâleur, malaise
flacon IV: 2 mL = 6 jeun, jonctionnels
 mg constantes réciproques
normales,
myocarde
sain

Diphémanil 5 à 10 ECG: espace QT Allongement de QT

mg/kg/j
Prantal®:
75 à 150
comprimés PO: 1 mg/m2/j en
cp = 10 mg 4 prises

Parmi les autres médicaments, la Flécaïne® est efficace mais délicate à manier
et est contre-indiquée en cas d'altération de la fonction ventriculaire. Elle peut
être utilisée lors des rythmes jonctionnels réciproques avec WPW chez l'enfant
de plus de 2 ans.

Médicaments ducto-actifs

La Prostine VR® (prostaglandine E1) maintient ou provoque une réouverture du

canal artériel chez le nouveau-né. Elle s'utilise pour améliorer la tolérance
clinique, dans l'attente d'une chirurgie, des cardiopathies ductodépendantes
que sont les obstacles graves de la voie droite (atrésie tricuspide ou
pulmonaire), de la voie gauche (sténose aortique, coarctation ou interruption
de l'arche aortique en décompensation) et les transpositions des gros vaisseaux.

Ducto-actifs Posologies Surveillance Effets secondaires

Aprostadil 0,05 à 0,1 Respiration, TA Apnée,

µg/kg/min vasodilatation
Prostine VR®:

ampoules IV: 1 mL =
500 µg

Ibuprofène 10 mg/kg à J1 Fonctions Insuffisance

rénales et rénale et
Pedea®: 5 mg/kg à J2 digestives hépatique,
ampoules: 2 mL = 10 5 mg/kg à J3 troubles
Action d'hémostase
mg retardée de 48
Indométacine 0,2 mg/kg puis heures
2 fois
Indocid®:
0,1 mg/kg
flacon: 1 mg toutes les 12 h
À l'opposé, l'Ibuprofène® (antiprostaglandine) est utilisé dans le but de fermer
un canal artériel resté perméable et mal toléré. Son efficacité est variable
(environ 80 % des cas) et parfois passagère. Compte tenu de ses effets
secondaires, il est indispensable de vérifier par une échocardiographie Doppler
l'état du canal artériel avant son administration. Il est contre-indiqué en cas
d'ictère important; on utilise dans ce cas l'Indocid®.

Traitements particuliers

Traitement de l'insuffisance cardiaque

Le traitement de l'insuffisance cardiaque reposait jusque récemment chez

l'enfant sur trois groupes de médicaments: les inotropes, les diurétiques et les
vasodilatateurs. Les bêtabloquants, qui étaient contre-indiqués, sont
actuellement reconnus comme efficaces et nécessaires. Il s'y ajoute diverses
mesures d'accompagnement, variables selon l'état du malade. Le schéma
thérapeutique suivant sera essentiellement pratique, fondé sur l'état clinique du
malade.

Insuffisance cardiaque débutante

Elle se manifeste par une tachypnée d'effort, aux repas chez le nourrisson, avec
habituellement une prise de poids conservée. On proposera:

 digoxine: 150 à 250 µg/m2 en 2 prises;

 Lasilix®: 1 mg/kg 1 jour sur 2;
 gluconate de potassium: 1 mL/kg 1 jour sur 2, à adapter au ionogramme.

Insuffisance cardiaque confirmée

L'état clinique est le plus souvent dominé par une tachypnée permanente,
invalidante au cours des efforts et des repas, avec une médiocre prise de poids.
Une hépatomégalie est habituelle. On peut proposer selon l'étiologie:

 en cas de défaillance droite (défaillance ventriculaire droite, fuite

tricuspide ou pulmonaire importante):
 Digoxine Nativelle®: 150 à 250 µg/m2/j en 2 prises;
 Lasilix®: 1 mg/kg/j;
 Aldactone®: 30 à 75 mg/m2/j;
 en cas de défaillance gauche principale (défaillance ventriculaire
gauche, shunt gauchedroite important):
 Digoxine Nativelle®: 150 à 250 µg/m2/j en 2 prises;
 Lasilix®: 1 mg/kg/j;
 Lopril®: 30 à 75 mg/m2/j (sauf en cas d'insuffisance cardiaque par
obstacles);
 associés à une alimentation fractionnée et enrichie (en pratique, on peut
concentrer un lait maternisé à 15 voire 17,5 %).

Insuffisance cardiaque grave

L'état clinique associe des signes respiratoires, parfois jusqu'à une véritable
détresse, à des signes de bas débit. L'hospitalisation est nécessaire.
  Lasilix®: 2 mg/kg/j.
 Lopril®: 30 à 75 mg/m2/j en 3 prises (sauf en cas d'insuffisance cardiaque
par obstacles).
 Digoxine Nativelle®: 150 à 250 µg/m2/j en 3 prises (moins prescrite
actuellement au profit des bêtabloquants).
 Bêtabloquants (carvédilol, bisosprolol, métoprolol): à doses progressives,
une fois la situation hémodynamique stabilisée. Seules ces 3 classes de
bêtabloquants sont indiquées dans l'insuffisance cardiaque chez l'adulte.
 Oxygénation, voire ventilation artificielle.
 Alimentation entérale continue.
 Maintien d'un taux d'hémoglobine supérieur à 10 g/dL, voire 15 g/dL en
cas de shunt gauche-droite.

Dans tous les cas, le traitement de l'insuffisance cardiaque n'est qu'un

traitement symptomatique dans l'attente d'un éventuel traitement étiologique.

Traitement des malaises anoxiques

Le traitement d'urgence repose sur l'injection en IV très lente d'Avlocardyl® et le

remplissage vasculaire. On prépare habituellement 1 mg (= 1 mL) d'Avlocardyl®
dans 4 mL de glucosé isotonique, que l'on injecte très lentement en surveillant la
fréquence cardiaque. L'injection est arrêtée dès le début du ralentissement, la
dose injectée étant habituellement de 0,05 à 0,1 mg/kg.

En l'absence de voie d'abord veineuse, on administrera du Valium® en

intrarectal et on mettra l'enfant en position de repli (squatting) en attendant
l'injection d'Avlocardyl®.

La prévention des malaises se fait par la prescription d'Avlocardyl®per os (25 à

50 mg/m2/j), mais elle ne doit pas retarder une chirurgie correctrice ou
palliative.

Tammela O et al. Short versus prolonged indomethacin therapy for patent

ductus arteriosus in preterm infants. J Pediatr 1999; 134: 552-7.

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Cathétérisme interventionnel

Le cathétérisme interventionnel est né en 1966 avec l'atrioseptostomie de

Rashkind. Mais il s'est énormément développé ces dernières années.

Atrioseptostomie de Rashkind

 But: ouverture de la cloison interauriculaire.

 Technique: après ponction de la veineuse fémorale, on introduit, par le
foramen ovale, un ballonnet dégonflé que l'on retire rapidement, après
l'avoir gonflé, de l'oreillette gauche à l'oreillette droite.
  Indications: cette technique n'est réalisable efficacement que chez le
nouveau-né, dans le but soit d'améliorer la saturation (transposition des
gros vaisseaux), soit d'égaliser les pressions auriculaires (transposition,
atrésies mitrale ou tricuspide).
 Résultats: l'ouverture, réalisée en déchirant la membrane du foramen
ovale, est de taille moyenne voire petite. Habituellement suffisante dans
l'immédiat, elle devient «restrictive» 3 à 6 mois plus tard.

Dilatations valvulaires

 But: ouverture d'une sténose valvulaire.

 Technique: l'abord est habituellement fémoral. Un ballonnet est gonflé
dans l'orifice valvulaire sténosé, pour le dilater le plus souvent jusqu'à
l'anneau.
  Indications:
 sténoses valvulaires pulmonaires sans hypoplasie de l'anneau;
 sténoses valvulaires aortiques « critiques », avec décompensation
ventriculaire gauche habituellement néonatale;
 suivant les équipes, sténoses valvulaires aortiques sans
décompensation ventriculaire.
 Résultats: excellents, avec un risque de fuite valvulaire sans importance
pour l'artère pulmonaire mais parfois dramatique pour l'aorte.

Dilatations de sténoses vasculaires

 But: lever une sténose artérielle ou veineuse, native ou postchirurgicale.

 Technique: abord vasculaire artériel ou veineux. Expansion du ballonnet
sous forte pression jusqu'à disparition de l'incisure provoquée par la
sténose.
  Indications:
 pour les sténoses vasculaires natives (coarctations, sténoses des
branches pulmonaires, etc.), il semble préférable de réserver les
dilatations aux cas non accessibles à la chirurgie. La pose d'un stent
(cylindre annulaire métallique) permet, dans des cas de sténoses
des branches pulmonaires chez le grand enfant, de maintenir la
dilatation. Même si les stents actuels peuvent être dilatés en cas de
resténose, leur utilisation sera pesée chez l'enfant qui n'a pas fini sa
croissance;
 à l'opposé, la dilatation, parfois associée à la mise en place d'un
stent, est une bonne indication pour les sténoses postchirurgicales.
 Résultats:

 les sténoses natives ont un résultat acceptable, voisin de 50 %, avec

un risque de rupture ou d'anévrisme non négligeable mais atténué
par la mise en place de stent. Chez le grand enfant, suivant les
équipes, on proposera soit un stent, soit une chirurgie de première
intention;
 les sténoses postchirurgicales ont de meilleurs résultats, avec peu
de risques locaux.

Fermeture du canal artériel

 But: fermeture d'un canal artériel persistant.

 Technique: mise en place par voie veineuse fémorale d'une prothèse
dans le canal artériel.
  Indications: méthode qui semble idéale pour les petits canaux.
 Résultats: l'utilisation de coïls pour la fermeture des petits canaux ou d'une
prothèse d'Amplatz en cas de large canal est fiable, et bien qu'une
reperméabilisation secondaire ait été rapportée, cette technique donne
d'excellents résultats. Dans certains cas, la prothèse fait saillie dans l'aorte
sans conséquence hémodynamique à court terme mais justifiant une
surveillance.

Fermeture des communications interauriculaires

 But: fermeture des communications interauriculaires de type ostium

secondum.
 Technique: mise en place par voie veineuse d'une double prothèse
(Amplatz), de part et d'autre de la cloison interauriculaire, sous contrôle
d'une échographie transœsophagienne.
  Indications: procédé fiable pour les CIA centrales même larges, mais
contre-indiqué en l'absence de berges en regard de la veine cave
inférieure. Technique réalisable actuellement chez l'enfant de plus de 15
kg.
 Résultats: la fermeture n'est pas toujours totale mais la méthode est fiable
et efficace.

Fermeture des communications interventriculaires

 But: fermeture des communications interventriculaires trabéculées

moyennes.
  Technique: mise en place par voie veineuse d'une double prothèse
(Amplatz), de part et d'autre de la cloison interventriculaire.
 Indications: exclusivement les CIV trabéculées moyennes isolées.
 Résultats: la fermeture n'est pas toujours totale. La technique, compliquée
du fait de l'appareil sous-valvulaire, est en pratique très peu réalisée.

Oblitérations d'anomalies vasculaires

 But: obstruction d'anomalies vasculaires, d'anévrismes, d'angiomes, ou

d'anastomoses d'origine systémique, à destinée pulmonaire, spontanée
ou chirurgicale.
 Technique: mise en place d'un tissu étranger, spirales, « spongel », coïls ou
ballonnets largables.
 Indications: fistules ou anévrismes cérébraux, hépatiques, coronaires ou
pulmonaires, anastomoses systémicopulmonaires.
 Résultats: bons en général.

Récupération de corps étrangers

 But: extraction de cathéters malencontreusement largués, habituellement

dans la circulation pulmonaire.
 Technique: mise en place par voie veineuse de cathéters à « lasso ».
 Résultats: habituellement bons.

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Traitements électriques

Choc électrique

 Technique: c'est l'application en transthoracique d'une décharge

d'environ 3 à 5 J/kg que l'on double en cas d'échec. Toute activité
électrique est alors interrompue, rendant possible une reprise sinusale.
 Précautions: en dehors de toute urgence, le malade doit être à jeun,
anesthésié et hépariné en cas de tachycardie chronique ou de
myocardiopathie réactionnelle. S'il existe un doute sur une possible
défaillance sinusale, on montera une sonde de stimulation pour pallier
une éventuelle mauvaise reprise sinusale.
 Indications:

 fibrillation ventriculaire;
 fibrillation et flutter auriculaires mal tolérés hémodynamiquement ou
n'ayant pas été réduits par les traitements médicamenteux ou
endocavitaires.

Stimulations temporaires

Stimulations œsophagiennes

 Technique: l'introduction d'une sonde dans l'œsophage, le long de la

face postérieure de l'oreillette gauche, permet le recueil d'un ECG et une
stimulation auriculaire.
 Indications:
  entraînement auriculaire d'une bradycardie sinusale excessive (à la
condition d'une conduction auriculoventriculaire parfaite), voire
entraînement ventriculaire en urgence dans l'attente d'un
entraînement endocavitaire;
 stimulations auriculaires dans le but de « casser » une tachycardie
jonctionnelle réciproque ou de réduire un flutter auriculaire;
 stimulations auriculaires à visée diagnostique pour affirmer une
tachycardie ventriculaire ou pour étudier la perméabilité d'une
préexcitation.

Stimulations endocavitaires

 Technique: c'est la montée d'une ou plusieurs sondes endocavitaires

temporaires pour stimuler les oreillettes et les ventricules.
 Indications:

 stimulations temporaires pour bradycardies excessives;

 réduction des tachycardies par rythme réciproque ou des flutters
auriculaires;
 études de la conduction normale ou anormale (faisceau de Kent),
ou des mécanismes de certaines tachycardies rebelles.

Stimulation définitive: stimulateurs cardiaques

La mise en place d'un stimulateur est possible quel que soit l'âge. Deux voies
sont utilisées, la stimulation épicardique, nécessitant un abord, et la stimulation
endocardique.
Différents types de stimulation sont possibles. Le code international utilise 3
lettres pour les désigner, la première représentant la cavité stimulée, la
deuxième la cavité détectée, la troisième le mode de réponse.

Le mode DDD correspond à une « stimulation dite physiologique », avec

détection et stimulation des oreillettes et des ventricules et accélération
ventriculaire couplée au rythme auriculaire. Une quatrième lettre, R, signifie rate
responsive, soit une possibilité d'adaptation de la fréquence cardiaque à
l'effort.

Les stimulations les plus couramment utilisées sont: VVI, AAI, DDD et surtout
actuellement les DDDR.
Les stimulateurs doivent être contrôlés tous les 6 mois afin de déceler une usure
de la pile. La durée de vie d'un stimulateur est de 5 à 10 ans selon son utilisation.

De nouveaux stimulateurs sont utilisés depuis peu, les pace maker multisites.
Ces stimulateurs sont indiqués chez les patients en insuffisance cardiaque
malgré un traitement médicamenteux maximal, chez lesquels une
désynchronisation inter ou intraventriculaire a été démontrée à l'échographie
cardiaque. Le but de ces stimulateurs multisites est d'améliorer la cinétique
ventriculaire en resynchronisant les différents segments interventriculaire et/ou
intraventriculaire. Les résultats semblent très encourageants.

Défibrillateurs implantables

Ils sont indiqués chez les patients ayant eu des troubles du rythme ventriculaire
graves, répétés ou syncopaux. En cas de tachycardie ventriculaire ou de
fibrillation ventriculaire déclenchables à l'exploration électrophysiologique sous
traitement antiarythmique, un défibrillateur est également indiqué avec un
impact prouvé sur la mortalité.

Destruction de voies de conduction intracardiaque

 But: destruction de voies aberrantes auriculoventriculaires (Kent)

responsables d'accès de tachycardie, interruption d'un flutter auriculaire,
voire de la voie auriculoventriculaire normale.
 Technique: destruction par radiofréquence par l'intermédiaire d'une
sonde mise en place par voie veineuse ou artérielle fémorale.
 Indications: syndromes de Wolff-Parkinson-White très perméables faisant
 courir le risque de fibrillation ventriculaire, accès de tachycardies
jonctionnelles ou atriales chroniques après échec des traitements
médicaux.
 Résultats: technique qui donne d'excellents résultats dans les ablations de
WPW et de flutter alors que les résultats sont plus aléatoires pour les
fibrillations auriculaires.

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Traitements chirurgicaux: principales techniques chirurgicales

Chirurgie sans circulation extracorporelle: à cœur fermé

Ce type de chirurgie se fait le plus souvent par thoracotomie. Si l'on excepte la

section-suture d'un canal artériel et la cure d'une coarctation, qui seront
décrites dans les chapitres s'y rapportant, nous n'envisagerons dans ce
paragraphe que des interventions palliatives, s'appliquant à différentes
malformations, et dont le but est de corriger une manifestation fonctionnelle et
non pas de réparer la malformation.

Deux types de corrections fonctionnelles sont possibles:

 la correction d'une hypovascularisation pulmonaire par une anastomose

systémicopulmonaire artérielle ou cavopulmonaire;
 la correction d'une hypervascularisation pulmonaire par un cerclage.

Anastomose de revascularisation pulmonaire de type Blalock

Technique

Le principe consiste à améliorer la vascularisation pulmonaire en anastomosant

l'artère sousclavière à l'artère pulmonaire homolatérale par l'intermédiaire d'un
tube prothétique dont la taille est établie en fonction du poids de l'enfant
(anastomose systémicopulmonaire).

Les anastomoses de Blalock-Taussig (artère sousclavière directement sur l'artère

pulmonaire homolatérale) ont été abandonnées en raison du développement
de dilatations anévrismales de l'anastomose.
L'intervention se fait essentiellement par thoracotomie, parfois par sternotomie.
L'hospitalisation est de 8 jours. La mortalité est faible. Un traitement antiagrégant
plaquettaire évite l'obstruction de l'anastomose.

Indications

Toute cardiopathie mal tolérée et non réparable dans l'immédiat, présentant

une hypovascularisation pulmonaire à faible pression, un ventricule systémique
bien contractile et équipé d'une valve auriculoventriculaire normalement
fonctionnelle.

Complications

 Épanchements pleuraux (d'air, de sang, de liquide ou de chyle).

 Thrombose précoce de l'anastomose.
 Shunt trop abondant.
 Altération du fonctionnement de l'anastomose (évolution habituelle avec
la croissance de l'enfant).
 Sténose de l'artère pulmonaire à l'implantation de l'anastomose.
  Paralysie phrénique.
 Syndrome de Claude Bernard-Horner.

Anastomose cavopulmonaire

Technique

L'anastomose se fait entre la veine cave supérieure et l'artère pulmonaire droite

en terminolatéral (cavobipulmonaire). Les anastomoses anciennement réalisées
en termino-terminal (Glenn) ont été abandonnées en raison du développement
de fistules artérioveineuses pulmonaires, dont la physiopathologie est mal
connue mais qui disparaissent lorsque les artères pulmonaires sont
reconnectées. Dans tous les cas, il faut lier l'azygos. Après l'anastomose, le sang
cave supérieur est dévié directement vers le ou les poumons.

La voie d'abord est habituellement une sternotomie médiane. L'hospitalisation

est d'environ 8 à 10 jours. La mortalité est faible.
Indications

Toute cardiopathie mal tolérée avec hypovascularisation et qui ne comporte

qu'un ventricule fonctionnel.

Cette intervention nécessite une voie pulmonaire parfaite, des résistances

pulmonaires basses, et un très bon fonctionnement du ventricule systémique.
Elle ne peut être réalisée dans les 3 premiers mois de vie en raison de résistances
vasculaires pulmonaires trop élevées.

Cette intervention peut être utile en cas de ventricule droit trop petit pour
assumer la totalité du débit pulmonaire ou pour soulager un ventricule droit peu
compliant.

Complications

 Épanchements aériques ou liquidiens.

 Syndrome cave supérieur en cas de sténose de l'anastomose ou de
pression pulmonaire élevée.
 Paralysie phrénique.
 Épanchements péricardiques postopératoires.
 Infection de la cicatrice (possible médiastinite).

Cerclage de l'artère pulmonaire

Technique

C'est la mise en place d'un lac autour de l'artère pulmonaire tronc, pour en
réduire le calibre et créer une sténose, qui sera calibrée selon le poids de
l'enfant ou la prise des pressions pulmonaires en aval. La voie d'abord est une
thoracotomie. L'hospitalisation de 8 à 10 jours. La mortalité est faible.

Indications

Toute cardiopathie avec hypertension artérielle pulmonaire importante

(habituellement > 2/3 de la systémique), non réparable dans l'immédiat et qui
est mal supportée ou fait courir un risque de développement d'une maladie
hypertensive pulmonaire. Le cerclage est habituellement fait vers l'âge de 1
mois.

Complications

 Épanchements aériques ou liquidiens.

 Infection de la cicatrice.
 Paralysie phrénique.
 Épanchements péricardiques postopératoires.
 Cerclage pas assez protecteur.
 Cerclage trop serré (évolution habituelle avec la croissance de l'enfant,
sur plusieurs mois ou années).
  Cerclage « vicieux », soit trop distal, qui sténose l'artère pulmonaire droite
et relâche la gauche, soit trop proximal, altérant la valve pulmonaire.

Chirurgie avec circulation extracorporelle (CEC): chirurgie à cœur ouvert

Nous envisagerons ici la chirurgie intracardiaque, nécessitant une CEC et

comportant certaines complications techniques ou de la voie d'abord.

Technique

Elle comporte l'association:

 d'un oxygénateur remplaçant les poumons;

 d'une pompe remplaçant le cœur;
 d'un circuit reliant l'ensemble, le plus souvent connecté aux veines caves
et à l'aorte.
La miniaturisation des circuits et l'amélioration des oxygénateurs ont transformé
la tolérance de la CEC et contribué au développement de la chirurgie
réparatrice néonatale.

La mise en place des canules et le type de chirurgie pratiquée sous CEC font
que la voie d'abord chirurgicale est le plus souvent une sternotomie médiane.

Indications

Toutes chirurgies nécessitant un arrêt circulatoire, donc les réparations

intracardiaques ou portant sur les gros vaisseaux.

Complications

 Épanchements pleuraux: séreux, sanguins, chyleux ou aériques.

 Médiastinite: cette complication redoutable (1 à 2 % des cas) survient
entre le 5e et le 15e jour postopératoire. Son traitement consiste en une
reprise sternale sans délais, un drainage sur redons et une antibiothérapie
de 6 semaines adaptée au germe en cause (staphylocoque le plus
fréquent), dont 2 au moins par voie parentérale.
 Épanchement péricardique postpéricardotomie: cet épanchement est
fréquent (10 à 20 % des ouvertures péricardiques) et peut survenir lors de
 toute chirurgie «à cœur ouvert », mais aussi lors des cerclages, ou pour
toute chirurgie nécessitant une ouverture péricardique. Il peut apparaître
entre le 10e et le 30e jour postopératoire. Plus il apparaît tôt plus il est
évolutif, pouvant conduire à une tamponnade. Son diagnostic se fait à
l'échographie cardiaque. Son traitement repose, lorsqu'il est peu
abondant, sur les antiinflammatoires (Nifluril®) et, lorsqu'il est abondant, sur
un drainage. Tout enfant ayant eu un péricarde ouvert doit avoir une
échographie régulière (1 fois par semaine jusqu'à 1 mois postopératoire).

 Paralysie phrénique: complication rare, elle est plus souvent secondaire à

une sidération par le froid des liquides de protection qu'à un traumatisme
chirurgical. Elle est souvent régressive. Son diagnostic se fait par
l'échographie, confirmé par la radioscopie. Le plus souvent, l'extubation
est possible et la tolérance satisfaisante. Il est parfois nécessaire de
pratiquer une plicature diaphragmatique pour permettre une ventilation
spontanée correcte.
  Infections secondaires aux transfusions: elles sont devenues
exceptionnelles.

Chirurgie orificielle

Remplacement valvulaire

Le remplacement valvulaire est envisagé lorsque, pour une valve comportant

un dysfonctionnement important (incompatible avec la vie ou mettant en
danger le myocarde), toute plastie est impossible.

Prothèses mécaniques

 Prothèses à doubles ailettes (Saint Jude, Duromedics, Carbomedics):

comportant deux hémivalves mobiles maintenues par des pivots
oscillants, ce sont les plus utilisées en pédiatrie.
 Prothèses à disque (Björk-Shiley): elles sont constituées d'un disque mobile
oscillant entre deux arceaux fixes.
  Prothèses à bille (Starr-Edwards, Smeloff-Cutter): elles ne sont plus utilisées.
Elles comportaient une cage métallique fixe dans laquelle se déplace
une bille mobile.

Les prothèses mécaniques nécessitent toutes la prise d'anticoagulants, très

difficiles à équilibrer chez les enfants.

Elles ne sont proposées qu'en position aortique ou mitrale lorsqu'aucune autre

technique n'a pu être réalisée.

Prothèses biologiques

 Hétérogreffes: elles sont préparées à partir de valves aortiques de porc

(Hancock, Carpentier Edwards) ou de péricarde de veau (Ionescu-Shiley)
traités. Les hétérogreffes évoluent chez l'enfant prépubère rapidement
vers la calcification et la détérioration fonctionnelle. Elles ne sont, avant
l'adolescence, proposées qu'en position pulmonaire ou tricuspide.
 Homogreffes: ce sont des valves aortiques prélevées sur cadavre humain,
traitées et contrôlées par une banque de tissus humains. Les homogreffes
mises en position pulmonaire ont une durée de vie qui semble plus longue
que celles mises en position aortique. Leur durée de vie est supérieure à
celle des hétérogreffes. On est limité chez l'enfant par la taille des valves,
la plus petite taille étant de 16 mm.

Opération de Ross: autotransplantation pulmonaire en position aortique

Technique

Elle consiste à prélever l'anneau pulmonaire pour le placer en position aortique,

puis à remplacer la valve pulmonaire par une homogreffe ou, mieux, si l'anneau
est de taille normale et la valve aortique pas trop dysplasique, par l'ancienne
valve aortique elle-même (double auto transplantation). Cette intervention est
techniquement beaucoup plus délicate que les autres remplacements
valvulaires (CEC plus longue, réimplantation coronaire).

Indications

Nécessité d'un remplacement valvulaire aortique chez l'enfant ou l'adolescent

chez lequel un traitement anticoagulant est contre-indiqué, déconseillé ou
refusé. Indication privilégiée chez l'adolescente en prévision d'éventuelles
grossesses.

Avantages

Remplacement valvulaire sans traitement anticoagulant. Résultats à long terme

meilleurs que pour les autres valves biologiques.

Complications

 Immédiates: fuite aortique par discongruence de taille de l'anneau

 pulmonaire, problème sur la réimplantation coronaire.
 Tardives: détérioration de l'homogreffe pulmonaire.

En pratique chez l'enfant

Un remplacement valvulaire n'est proposé qu'en dernier recours.

On propose habituellement, à gauche, des prothèses mécaniques en position

mitrale ou une intervention de Ross en position aortique, à droite des
homogreffes ou des hétérogreffes selon la taille de l'enfant.

Remplacement aortique

 Chez le grand enfant et si l'anneau aortique est suffisamment large, le

choix se porte plutôt sur une intervention de Ross, surtout chez la fille, ou
sur une valve mécanique.
 Chez le nourrisson ou le petit enfant, on propose une intervention de Ross
d'emblée.
 S'il existe une sténose sous-valvulaire aortique associée, non réséquable, il
faut agrandir la voie aortique vers le septum conal (intervention de
Konno), puis insérer une valve mécanique, ou si possible la propre valve
pulmonaire du malade (intervention de Konno-Ross).
 Si ce type d'intervention est trop lourd pour l'âge de l'enfant, ou
techniquement irréalisable, la mise en place d'un tube valvulé
(hétérogreffe) entre la pointe du ventricule gauche et l'aorte permet
d'attendre un âge plus avancé.

Remplacement mitral

Il fait appel à une valve à ailettes. Certaines équipes ont proposé la mise en
place d'homogreffe mitrale en position mitrale, mais les résultats sont aléatoires
et elle est très peu réalisée en pratique. L'intervention de Ross mitral (autogreffe
pulmonaire en position mitrale) semble donner des résultats encourageants,
réalisant une option pour les nourrissons.

Remplacement pulmonaire

Suivant les cas et la taille de l'enfant, homogreffe ou tube avec hétérogreffe.

Remplacement tricuspide

Homo ou hétérogreffe.

Réparation des obstacles aortiques sous-valvulaires

Techniques

Anneau aortique normal

L'intervention consiste en une résection septale sous-aortique, pouvant aller

jusqu'à une septectomie avec mise en place d'un patch afin d'élargir la voie
sous-aortique.

Anneau aortique hypoplasique

L'intervention de Konno, la plus réalisée, consiste à associer au remplacement
valvulaire aortique une résection septale sous-aortique et un élargissement de
l'anneau vers l'avant. Lorsque la valve aortique est conservable, même au prix
d'un résultat imparfait, il est toujours préférable de différer le remplacement
valvulaire chez l'enfant. Une technique consiste à faire la résection septale sous-
aortique selon la technique de Konno mais en gardant la valve aortique native
(septoplastie d'élargissement de Vouhé). Enfin si la valve ne peut être
conservée et que la fonction ventriculaire est conservée, on pourra remplacer
la valve aortique par une autogreffe pulmonaire (technique de Konno-Ross).

Complications

 Obstacle résiduel sous-aortique.

 Complications des anticoagulants dans la technique de Konno.
 Détérioration de l'homogreffe pulmonaire pour la technique de Konno-
Ross.

Chirurgie des malpositions vasculaires

Switch artériel

Technique

L'intervention de correction d'une transposition des gros vaisseaux consiste à

reconnecter l'aorte au ventricule gauche et l'artère pulmonaire au ventricule
droit après décroisement. Dans la transposition simple des gros vaisseaux, elle
doit impérativement être réalisée dans les premiers jours de vie avant que les
résistances vasculaires pulmonaires ne baissent et que le ventricule gauche
souspulmonaire ne perde sa masse musculaire. Si une CIV est associée,
l'intervention peut être différée de quelques semaines. Le temps délicat de
l'intervention est la réimplantation coronaire en cas d'anomalie de disposition
coronaire.
Indication

C'est l'intervention idéale dans la transposition simple des gros vaisseaux, à

condition que le ventricule gauche ait une masse musculaire suffisante.

Complications

À long terme, des sténoses coronaires ostiales ont été observées dans environ 10
% des cas. Les nouvelles techniques chirurgicales de réimplantation coronaire
devraient conduire à une moindre incidence de cette complication.

Interventions de Mustard ou de Senning

Technique

Il s'agit d'une dérivation du sang cave vers la mitrale et le ventricule gauche à

l'aide d'un patch (Mustard) ou du sang veineux pulmonaire vers la tricuspide
(Senning).
Indications

Cette intervention était réalisée pour corriger les transpositions des gros
vaisseaux à l'étage auriculaire avant que l'intervention de switch artériel ne soit
réalisée dans les années 1980. Elle n'est pratiquée actuellement que dans les
rares cas de transposition des gros vaisseaux de diagnostic tardif, avec un
ventricule gauche n'ayant plus une masse musculaire suffisante pour la
réalisation d'un switch, ou les cardiopathies complexes sans possibilité de
construire un passage VGaorte. Elle est également réalisée dans les doubles
discordances lorsque le ventricule droit systémique devient défaillant, associé à
un switch artériel (double switch).

Complications

À court terme, une sténose des chenaux de dérivation veineuse peut se

constituer, imposant une reprise chirurgicale.

À moyen et long terme, la complication principale est la survenue de troubles

rythmiques et de défaillance sinusale, imposant une surveillance régulière par
Holter ECG et épreuve d'effort.

À long terme, le ventricule droit systémique peut devenir défaillant. Certaines

équipes proposent dans ce cas un cerclage de l'artère pulmonaire afin de
remuscler le ventricule gauche et réaliser un switch artériel associé à un
démontage des chenaux veineux. D'autres équipes proposent la
transplantation cardiaque du fait des résultats aléatoires de cette lourde
chirurgie.
Interventions de Lecompte et apparentées

Techniques

 La correction d'une transposition des gros vaisseaux avec CIV et sténose

pulmonaire consiste en une tunnellisation du ventricule gauche vers
l'aorte au travers de la CIV avec ablation du septum conal et
repositionnement de l'artère pulmonaire par décroisement (dans
certaines formes anatomiques, l'artère pulmonaire n'a pas à être
repositionnée). L'intervention est usuellement appelée réparation
endoventriculaire.

 L'intervention de Rastelli, qui consistait à tunnelliser le ventricule gauche

vers l'aorte au travers de la CIV et à mettre en place un tube valvé entre
le ventricule droit et l'artère pulmonaire, n'est quasiment plus réalisée.
 Lorsque la tunnellisation VG -aorte est impossible, une technique plus
laborieuse consistant à réaliser une autogreffe pour remettre la valve
aortique sur le ventricule gauche peut dans certaines formes
 anatomiques être indiquée: il s'agit de l'intervention de Nikaïdoh ou Bex.

Complications

La tunnellisation VG -aorte peut se compliquer, selon les formes anatomiques,

d'une sténose sous-aortique.

Les différentes techniques peuvent se compliquer d'un obstacle résiduel sur la

voie pulmonaire à différents étages (infundibulaire, annulaire ou au niveau des
branches).

Chirurgie de l'isthme aortique

Techniques

 Résection de la zone isthmique étroite et anastomose termino-terminale

(intervention de Crafoord). Selon l'extension de la sténose et la taille de
 l'aorte horizontale, il pourra s'y associer une plastie de la crosse. Parfois la
sous-clavière gauche est sacrifiée.

 Une ancienne technique consistait à utiliser la sous-clavière gauche pour

réparer l'isthme (intervention de Waldhausen).
 Dans les hypoplasies longues, l'anastomose ne peut être réalisée sans
l'interposition d'un tube prothétique.

Indication

Coarctation de l'aorte.

Complications

 Recoarctation, surtout si l'intervention est réalisée dans le premier mois de

vie.
 Risque neurologique en cas de clampage prolongé ou de lésion de
l'artère d'Adamkiewicz chez le grand enfant.

Chirurgie des ventricules uniques ou équivalents fonctionnels

Intervention de Fontan

Technique

L'intervention de Fontan était le premier traitement permettant dans les

ventricules uniques de séparer les circulations droite et gauche. Elle consistait en
une anastomose entre l'oreillette droite et l'artère pulmonaire. L'idée était
d'utiliser la fonction contractile de l'oreillette droite pour éjecter le sang vers
l'artère pulmonaire.

Indication
Initialement proposée dans l'atrésie tricuspide, elle a été étendue à toute
cardiopathie n'ayant qu'un seul ventricule fonctionnel, avec trois impératifs
absolus:

 absence de fuite auriculoventriculaire notable;

 pressions pulmonaires basses;
 bonne cinétique du ventricule unique avec pressions de remplissage
basses.

Complications

Les interventions de Fontan se compliquent à long terme d'une sténose de

l'anastomose avec hyperpression auriculaire droite et troubles du rythme mal
tolérés. L'hyperpression cave peut également avoir un retentissement sur la
circulation hépatique et mésentérique. Des entéropathies exsudatives peuvent
s'observer et de rares cas d'altération des fonctions hépatiques avec cirrhose
commencent à être décrits chez les patients ayant eu une hyperpression cave
prolongée.

Les interventions de Fontan sont actuellement converties en dérivations

cavopulmonaires totales par la mise en place d'un tube extra-cardiaque entre
la veine cave inférieure et l'artère pulmonaire.

Dérivation cavopulmonaire totale

Technique

Le principe de cette intervention est de court-circuiter le cœur droit en mettant

directement en relation le réseau cave avec les artères pulmonaires afin
d'éviter l'effet réservoir de l'oreillette observé dans le Fontan. Après avoir
déconnecté la veine cave supérieure du toit de l'oreillette droite, elle est
anastomosée en termino-latéral à l'artère pulmonaire droite. La veine cave
inférieure est tunnélisée par un tube le plus souvent extra-cardiaque vers l'artère
pulmonaire au niveau de la bifurcation. Selon les équipes, les dérivations
cavopulmonaires totales sont fenestrées avec mise en place d'un tube de
dacron entre le tube extra ou intracardiaque et l'oreillette unique. Cette
technique a l'avantage de faciliter la période postopératoire immédiate au prix
d'une désaturation. Lorsque la dérivation cavopulmonaire fonctionne bien,
cette fenêtre est fermée par cathétérisme interventionnel (stent couvert) 6 mois
après l'intervention. Un traitement anticoagulant est prescrit dans l'intervalle.
Indications
Toute cardiopathie n'ayant qu'un seul ventricule fonctionnel, avec trois
impératifs absolus:

 absence de fuite auriculoventriculaire notable;

 pressions pulmonaires basses;
 bonne cinétique du ventricule unique avec pressions de remplissage
basses.

Complications

 Les complications thromboemboliques sur le montage sont devenues

rares depuis l'anticoagulation systématique des patients.
 En cas de tube fenestré, des accidents vasculaires cérébraux ont été
observés. Ces complications sont devenues exceptionnelles grâce à un
strict contrôle de l'hémostase.
 Les dérivations cavopulmonaires totales peuvent également se
compliquer d'une hyperpression du réseau cave, surtout lorsque
l'indication était limite quant aux pressions pulmonaires. On observe à
long terme des entéropathies exsudatives et des cirrhoses dues à
l'hyperpression veineuse chronique.

Transplantations

Transplantation cardiaque

Technique

Sous CEC entre les veines caves et l'aorte, on enlève le cœur pathologique en
laissant la face postérieure des deux oreillettes, puis on anastomose les
oreillettes et les vaisseaux du cœur transplanté aux cavités et vaisseaux du
receveur. Le traitement immunosuppresseur comprend dans la période initiale
un traitement d'induction par une forte corticothérapie, la cyclosporine, des
globulines antithymocites de lapin (SAL) et du mycophénolate mofétil.

Secondairement, la trithérapie immunosuppressive comprend le

mycophénolate mofétil, de faibles doses de corticoïdes (doses décroissantes la
première année puis dose d'entretien de 0,1 mg/kg) et la cyclosporine pour
obtenir un taux résiduel sur sang total entre 200 et 250 ng/mL les 3 premiers mois,
puis 150-200 ng/mL de 3 à 6 mois, puis 100-150 de 6 à 12 mois et enfin 80-120
ng/mL ensuite.

La détection des rejets est d'autant plus difficile que l'enfant est petit. Elle
comprend, outre l'aspect clinique (tachycardie sinusale, asthénie), l'étude
échographique Doppler qui recherche des signes de dysfonction diastolique,
plus précoces que la dysfonction systolique. La biopsie myocardique est de
moins en moins réalisée chez l'enfant. Ultérieurement, un angioscanner
coronaire est réalisé tous les ans afin de dépister le rejet chronique ou la
maladie coronaire du greffon.

Résultats

On observe 80 % de survie à 5 ans. Les décès sont secondaires au mauvais état

clinique du receveur, aux erreurs d'indications (résistances pulmonaires élevées),
aux rejets aigus et aux infections. Ultérieurement, les problèmes rencontrés sont
soit secondaires au rejet aigu ou chronique (insuffisance cardiaque ou
athérosclérose coronaire), soit secondaires au traitement immunosuppresseur et
particulièrement à la cyclosporine (HTA, insuffisance rénale, infection et
lymphosarcomes).

Indications

Ce sont les myocardiopathies primitives et les cardiopathies opérées ou non, ne

comportant plus aucun ventricule fonctionnel et dont l'arbre artériel pulmonaire
est parfait avec des résistances pulmonaires basses. Les candidats se recrutent
le plus souvent parmi les ventricules uniques et les atrésies tricuspides avant ou
après échec de l'intervention de Fontan, les interventions de Mustard et de
Senning, ou les myocardiopathies sévères en décompensation.

Transplantation cardiopulmonaire

Résultats

Ils sont médiocres: mortalité voisine de 50 % à 2 ans et conditions de vie souvent

pénibles pour les survivants.

Indications

La transplantation cardiopulmonaire reste, essentiellement du fait des

complications pulmonaires, d'une indication très exceptionnelle: toutes les
cardiopathies compliquées d'HTAP (syndromes d'Eisenmenger) ou avec un
arbre pulmonaire hypoplasique ne permettant pas de réparation (atrésie
pulmonaire et CIV ). Enfin les exceptionnelles hypertensions artérielles
pulmonaires primitives, après échec de tous les traitements médicamenteux,
peuvent bénéficier d'une transplantation pulmonaire.

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Étiologies des Cardiopathies Congénitales

NA

Dans la grande majorité des cas, l'étiologie d'une cardiopathie congénitale

reste encore inconnue. L'incidence globale sur la population est de l'ordre de 5
à 8 ‰ naissances. Cette incidence augmente lorsqu'il existe une cardiopathie
congénitale chez un des parents (2 à 14 %) ou dans la fratrie (3 %).

Le tableau ci-contre indique en pourcentage la fréquence des principales

malformations. De loin, la plus fréquente est la CIV .

Nous n'envisagerons ici que les cardiopathies rencontrées dans les principales
anomalies de l'information génétique, qu'elles soient chromosomiques ou
génétiques, puis les cardiopathies acquises au cours de la grossesse.

Beaucoup de ces étiologies sont aussi discutées dans le chapitre traitant des
affections génétiques.

CIV 30 % TGV 4,5 %

CIA 8 % CAV 4%

Canal 7 % HVG 3%

RP 7 % HVD 2,5 %

Coarc. 6 % TAC 1,5 %

Fallot 6 % VU 1,5 %

RA 5 % RVPAT 1,5 %

CAV 4,5 % VDDI 1%

Aberrations chromosomiques

La plupart des anomalies chromosomiques majeures s'accompagnent d'une

incidence élevée de cardiopathies.

Cette fréquence a deux conséquences: une consultation de cardiologie

pédiatrique pour tout enfant présentant une aberration chromosomique et
l'étude systématique du caryotype dès qu'une malformation cardiaque est
dépistée par un examen échographique anténatal.

Dans ce groupe, la trisomie 21 est la plus fréquente. Environ deux fois sur trois, la
cardiopathie est un CAV, le plus souvent complet. L'évolution vers une HTAP
fixée peut être très rapide (6 mois), nécessitant un diagnostic rapide pour
envisager une réparation vers l'âge de 3 mois.
 Aberrations (fréquence des Cardiopathies
cardiopathies)

Trisomie 21 (50 %) CAV, CIV, CIA, Canal, TF

Trisomie 18 (90 %) CIV, CIA, CAV, canal

Trisomie 13 (90 %) CIV, CIA, CAV, VU

Trisomie 22 (50 %) CIV, CIA, canal

4p- (50 %) CIA, CIV, canal, TF

5p- (20 %) CIV, canal

45,X (25 %) Coarctation de l'aorte, RA

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Anomalies génétiques

Malgré les avancées récentes dans l'identification des mutations génétiques,

peu de malades atteints de cardiopathie congénitale ont une étiologie
génétique reconnue.

Le tableau suivant indique les principales cardiopathies, le plus souvent

intégrées dans un syndrome, dont l'anomalie génétique est maintenant
connue. À un syndrome ne correspond pas toujours une anomalie génétique et
une anomalie génétique n'entraîne pas systématiquement un syndrome
complet.

Certains syndromes ont le plus souvent une symptomatologie cardiaque

prédominante. Nous les verrons plus en détail.

Syndrome Cardiopathies Localisation

Di George TAC, Fallot Int. arc aortique 22q11

Holt-Oram CIA 12q24

Noonan RP, CIA, MCH 12q

Williams Sténose supra-aortique 7q11.23

RVPAT fam. RVPAT 4

Syndrome de Di George

Il est associé à une microdélétion située sur le chromosome 22 (22q11).

Il associe: une anomalie conotroncale, une hypoplasie du thymus et des
glandes parathyroïdes, une dysmorphie faciale et un retard psychomoteur
modéré. La ressemblance phénotypique et la même délétion retrouvée dans le
syndrome vélocardiofacial les ont fait réunir sous l'acronyme CATCH-22
(Cardiac defects, Abnormalfacies, Thymus, Cleft palate, Hypocalcemia). Une
microdélétion 22q11 est retrouvée dans environ la moitié des interruptions de la
crosse aortique, un tiers des troncs artériels communs, 15 % des tétralogies de
Fallot et de façon plus variable lors des anomalies de l'arc aortique, d'agénésie
des valves pulmonaires avec CIV , d'atrésie pulmonaire avec CIV ou de CIV
avec mal-alignement septal. Parfois la mutation n'est pas retrouvée.

Syndrome de Holt-Oram

Cette anomalie, transmise sous le mode autosomique dominant, associe le plus

souvent une anomalie des membres supérieurs allant de l'hypoplasie de
l'éminence thénar à la phocomélie à une CIA de type ostium secondum avec
un bloc auriculoventriculaire du premier degré. L'anomalie génétique concerne
le gène TBX5, localisé sur le chromosome 12.

Syndrome de Williams

Il est associé à une délétion ou une mutation du gène de l'élastine localisé sur le
chromosome 7 (7q11.23).

Il est caractérisé par un faciès particulier, une hyperémotivité, un retard

psychomoteur, parfois une hypercalcémie néonatale et des sténoses
vasculaires: sténose supravalvulaire aortique, pouvant englober les ostia
coronaires, et sténose-hypoplasie des branches pulmonaires.

L'évolution de l'obstacle aortique se fait habituellement vers l'aggravation, alors

que l'hypoplasie des branches pulmonaires est plutôt régressive.

Syndrome de Noonan

Il est associé dans plus de la moitié des cas à une mutation du gène PTPN11
localisé sur le chromosome 12 (12q24.1). D'autres gènes ont récemment été
identifiés, tels KRAS et SOS1.

Il associe un morphotype particulier notamment facial, une petite taille et une

cardiopathie: sténose valvulaire pulmonaire, CIA(ostium secondum) avec, de
façon plus variable, une myocardiopathie hypertrophique. Cette dernière,
parfois importante en période néonatale, peut évoluer vers la régression. Un
retard psychomoteur modéré peut parfois être noté.

Syndrome de Rubinstein-Taybi

Il est associé à une mutation des gènes CREBBP localisé sur le chromosome 16
(16p13.3) et EP 300 localisé sur le chromosome 22 (22q13.2) dans environ 60 %
des cas. Ce syndrome se caractérise par un faciès particulier, un retard statural,
des pouces courts et larges, un retard mental et une cardiopathie dans environ
1/3 des cas: canal artériel, anomalie de la crosse aortique, plus rarement CIA ou
CIV .
Syndrome d'Alagille

Il est associé à une mutation hétérozygote du gène JAGGED1 localisé sur le

chromosome 20 (20p12.1-11.23). Une microdélétion (20p) a été retrouvée chez
certains malades.

Syndrome Anomalies Gène Anomalies

extracardiaques cardiaques

Holt-Oram Mains, pouces (chr. TBX5 Communication

12) Maladie de interauriculaire
l'oreillette

Ellis-Van Creveld Nanisme, EVC2 Canal

hexadactylie atrioventriculaire,
(4p16.1) oreillette unique

Épiphyses Nanisme, ensellure Communication

ponctuées nasale accentuée interventriculaire,
Fallot

Cornélia de Dysmorphie faciale Délétion 13q Shunts gauche-

Lange Mutation droite
NIPBL

MULIBREY Hypertélorisme Péricardite

constrictive

Noonan Retard PTPN11 KRAS Sténose pulmonaire,

staturopondéral, SOS1 hypertrophie
dysmorphie faciale septale,
et thoracique communication
interauriculaire

Goldenhar Malformations de SALL1 Tétralogie de Fallot

l'oreille et des yeux,
hémivertèbres,
malformations
rénales

Di George Dysmorphie faciale, 22q11 Tronc artériel

hypoplasie thymique commun, atrésie
et parathyroïdes pulmonaire avec
(délétion chr. 22) CIV, Fallot,
interruption de la
crosse

Pierre Robin Rétrognathisme, SOX9 Communication

division palatine KCNJ12 interventriculaire

Vélocardiofacia Dysmorphie faciale, SOS1 Communication

 l voix nasonnée (chr. interventriculaire,
22) Fallot

Cayler Asymétrie faciale 22q11 Communication

interventriculaire,
Fallot

CHARGE Atrésie des choanes, CHD7 Shunts gauche-

colobomes, surdité, droite
anomalie génitale,
retard mental

Williams-Beuren Dysmorphie faciale, 7q11.23 Sténose

retard mental (chr. supravalvulaire
7) aortique et sténoses
du tronc et des
branches
pulmonaires

Fanconi Dysmorphie faciale, Canal artériel,

anomalies du pouce coarctation, Fallot
et de l'avant-bras,
anémie

Rubinstein-Taybi Nanisme, pouces « CREBBP Canal artériel,

en massue » 16p13.3 coarctation
Dysmorphie faciale,
retard statural

Alagille Dysmorphie faciale, JAGGED1 Sténose des

anomalies 20p12.1- branches
vertébrales, 11.23 pulmonaires
anomalie des
canaux biliaires

Il réunit une cholestase chronique par hypoplasie des canaux biliaires

intrahépatiques, un faciès caractéristique, des anomalies vertébrales (aspect en
«ailes de papillon »), un embryotoxon postérieur et une cardiopathie: hypoplasie
ou sténose des branches pulmonaires avec parfois une CIV .

De rares familles, reconnues par leurs antécédents, présentent des

cardiopathies malformatives isolées à transmission mendélienne. Certaines
évoquent une transmission dominante: CIA, canal artériel, rétrécissement
pulmonaire, obstacles gauches.

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Divers syndromes ou anomalies organiques associés à une cardiopathie

Certaines cardiopathies (tétralogie de Fallot, canal artériel, sténose pulmonaire,
canal atrioventriculaire ou tronc artériel commun) sont plus souvent associées à
des anomalies extracardiaques.

À l'opposé, d'autres sont le plus souvent isolées (transposition des gros vaisseaux,
sténose aortique).

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Anomalies acquises mais survenant au cours de la grossesse

Ces anomalies surviennent sur un fœtus sain, atteint au cours de la grossesse par
un traitement, une intoxication, une virose ou une maladie maternelle.

Le tableau suivant représente les principales causes de cardiopathies survenant

dans ce cadre, en excluant les anomalies fonctionnelles, notamment les
myocardiopathies, qui seront évoquées dans le chapitre traitant des
embryofœtopathies.

Étiologies Cardiopathies

Infections Rubéole Canal, sténoses pulmonaires

Toxiques Anti-épileptiques Lithium Diverses Anomalie d'Ebstein CIV, CIA

Alcool Antiprostaglandines Myocardiopathie du VD par fermeture
du canal in utero

Maladie maternelle Diabète CIV, transposition, hypo-VG Fallot, CIV,

Phénylcétonurie canal
Actuellement, de toutes ces étiologies, l'atteinte cardiaque la plus
fréquemment retrouvée est celle des nouveau-nés de mère alcoolique.
L'embryofœtopathie alcoolique associe une hypotrophie, un retard
psychomoteur, un faciès particulier (long philtrum, racine du nez creuse) à une
cardiopathie dans environ la moitié des cas ( CIV , CIA).

Le diabète maternel, habituellement très bien équilibré, ne donne que très

rarement une malformation cardiaque. La myocardiopathie hypertrophique est
devenue rare ou peu marquée, et dans ce cas parfaitement toléré et
réversible.

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Shunts Gauche-Droite

NA

Communications interauriculaires (à l'exclusion de l'“ostium primum”)

À retenir

 Fréquence: environ 8 % des cardiopathies.

 Diagnostic anténatal délicat.
 Cardiopathie souvent parfaitement supportée, expliquant un diagnostic
parfois tardif.
 Diagnostic clinique évoqué sur un souffle systolique au foyer pulmonaire,
avec un dédoublement fixe et constant du deuxième bruit.
 Consultation spécialisée dès que le diagnostic est évoqué.
 Fermeture spontanée possible durant les deux premières années.
 Fermeture par cathétérisme interventionnel à l'exception des très larges
communications interventriculaires (CIA) et de celles situées au contact
de la veine cave inférieure.
 Cure chirurgicale à 5 ans si la CIA est large. Elle peut être, pour les filles,
reportée à l'adolescence, pour un abord chirurgical sous-mammaire, à
condition que la surcharge ventriculaire droite ne soit pas trop importante
et la pression pulmonaire normale.

Étiologie

 Prédominance féminine: 2 filles pour 1 garçon.

 Syndrome de Holt-Oram, associant une CIA de type ostium secondum et
des anomalies des membres supérieurs (localisation génétique sur le
chromosome 12: 12q24, mutation du gène TBX5).
 Les CIA avec un espace PR long sont volontiers familiales, associées à une
mutation Nkx2.5.

Anatomie et physiologie

Une CIA est un défect de la cloison interauriculaire situé le plus souvent en son
centre, dans la région du foramen ovale, mais qui peut-être situé très haut,
entre la veine pulmonaire supérieure droite et la veine cave supérieure (sinus
veinosus), très bas, proche de la veine cave inférieure, ou très postérieur, au
pied des veines pulmonaires droites.
La communication interauriculaire provoque un shunt gauche-droite qui peut
être important, avec classiquement peu d'hypertension artérielle pulmonaire.
La surcharge diastolique du ventricule droit est proportionnelle au shunt passant
par la CIA. Cette surcharge est essentiellement appréciée sur la dilatation
ventriculaire droite, observée en échocardiographie.

Le shunt surcharge l'oreillette droite et le ventricule droit, dilate les valves

tricuspide et pulmonaire et accentue la vascularisation pulmonaire.
L'hypertension artérielle pulmonaire est très modérée, du moins chez l'enfant.
Elle peut devenir majeure, avec fixation des résistances pulmonaires, dès l'âge
de 20 à 30 ans.

Diagnostic

Clinique

Les signes fonctionnels dépendent de la taille de la CIA. Ils sont habituellement

peu importants, d'où un diagnostic parfois tardif, sur un souffle. On retrouve, en
cas de CIA large, un essoufflement à l'effort, des bronchites traînantes, parfois
une stagnation pondérale.
D'exceptionnelles CIA très larges, souvent postérieures, peuvent être
responsables d'un shunt gauche-droite important, mal supporté dès 6 à 12 mois.

L'auscultation retrouve un souffle peu intense au foyer pulmonaire, secondaire à

l'hyperdébit passant dans l'orifice pulmonaire, et accompagné d'un
dédoublement du deuxième bruit (retard de fermeture des sigmoïdes
pulmonaires). En cas de gros débit, il s'y ajoute un B1 fort et un roulement de
débit au foyer tricuspide, témoignant d'un remplissage ventriculaire droit
important.
Radiographie pulmonaire

La radio montre une cardiomégalie modérée, avec une saillie de l'artère

pulmonaire dilatée s'accompagnant parfois d'un débord droit auriculaire. La
vascularisation est accentuée.
ECG

 L' ECG est peu modifié, avec un simple bloc de branche incomplet droit.
 Plus tardivement apparaît une hypertrophie auriculaire.
 Certaines formes ont un espace PR allongé.
Échocardiographie

Soupçonner la CIA

C'est remarquer en mode TM la dilatation ventriculaire droite. Elle est

grossièrement proportionnelle au shunt.

Localiser la CIA

La cloison interauriculaire sera étudiée en mode bidimensionnel en 4 cavités et

par voie sous-xyphoïde.
Les sinus veinosus sont parfois difficiles à mettre en évidence, surtout chez le
grand enfant.
Rechercher les anomalies associées

 Anomalies veineuses: toutes les veines pulmonaires doivent être repérées

en bidimensionnel et surtout grâce au Doppler couleur, à la recherche
d'une anomalie associée du retour veineux pulmonaire. Des anomalies
des retours caves sont également possibles. On recherchera une veine
cave supérieure gauche.

 Autres malformations: la sténose valvulaire pulmonaire est la plus

 fréquente. Les anomalies mitrales doivent être impérativement
diagnostiquées. Elles sont très rares, à l'exception d'un minime prolapsus
avec une microfuite.

Évaluer le shunt

Cela se fait essentiellement sur l'importance de la dilatation ventriculaire droite

en TM. Grossièrement, un rapport VD/ VG compris entre 1/2 et 2/3 témoigne
d'une petite CIA, compris entre 2/3 et 1 d'une CIA moyenne et supérieure à 1
d'une large CIA.

Les dilatations de la tricuspide et de la pulmonaire par rapport à la mitrale et à

l'aorte sont également proportionnelles au shunt.

L'évaluation des rapports des débits pulmonaire et systémique en Doppler est

peu fiable.

Évaluer l'hypertension artérielle pulmonaire

Une hypertension artérielle pulmonaire majeure est habituellement tardive. Sa

recherche se fera sur l'épaisseur du ventricule droit, la rectitude du septum
interventriculaire en systole et surtout sur la vélocité d'une éventuelle fuite
tricuspide et/ou pulmonaire.

Examens complémentaires

Cathétérisme

Il ne sera pratiqué que:

 s'il persiste un doute sur une anomalie complexe des retours veineux au
scanner;
 s'il existe une hypertension artérielle pulmonaire importante;
 à visée thérapeutique.

IRM et scanner spiralé

Ils sont utiles en cas de doute sur des anomalies des retours veineux pulmonaires
ou systémiques.

Évolution

 Les CIA centrales peuvent se fermer spontanément jusqu'à l'âge de 2 ans.

Les petites CIA, ≤ 5 mm à la naissance, se ferment spontanément de
façon quasi constante.
 Les CIA sont habituellement bien tolérées jusqu'à l'âge adulte.
 Une hypertension artérielle pulmonaire fixée peut survenir dès 20 ou 30
ans, exceptionnellement avant 15 ans.
 Une intolérance fonctionnelle avec insuffisance cardiaque et des troubles
du rythme (flutter et fibrillation auriculaire) surviennent vers 30 à 40 ans.

Traitement

La fermeture de CIA peut se faire par cathétérisme interventionnel ou par

chirurgie conventionnelle, selon la taille et la forme anatomique de la CIA.

Fermeture endocavitaire

C'est la mise en place d'une prothèse obturant la CIA par voie veineuse
fémorale. Actuellement, cette méthode semble fiable pour toutes les CIA, à
l'exception de celles trop proches de la veine cave inférieure. Elle permet
d'éviter une cicatrice, une CEC et de réduire la durée de l'hospitalisation. Les
complications (perforations, largage de la prothèse, embolies) sont rares et
l'obstruction est le plus souvent totale. Elle ne peut actuellement être réalisée
que chez l'enfant de plus de 15 kg.

Fermeture chirurgicale

Elle se fait en CEC par sternotomie médiane ou par thoracotomie latérale ou

antérolatérale droite sousmammaire après l'adolescence chez la fille.
Les risques sont extrêmement faibles. La durée de l'hospitalisation est d'environ 7
jours.

Indications

Les indications sont variables selon les équipes. Pour certaines, toutes les CIA,
quelle que soit leur taille, peuvent être fermées par cathétérisme
interventionnel, en dehors des CIA proches de la veine cave inférieure. Pour
d'autres, les larges CIA doivent être fermées chirurgicalement afin d'éviter la
mise en place de dispositifs trop volumineux dans l'oreillette.

En pratique:
  large CIA mal tolérée précocement: fermeture chirurgicale sans délai;
 large CIA (VD/ VG ≥ 1): fermeture chirurgicale ou endocavitaire vers 5
ans;
 CIA moyenne (2/3 < VD/ VG < 1): surveillance annuelle et fermeture par
cathétérisme si anatomiquement possible. Sinon fermeture chirurgicale
vers 5 ans chez le garçon et par thoracotomie après la puberté chez la
fille;
 petite CIA centrale: fermeture par cathétérisme.

Évolution après traitement

Les communications interauriculaires fermées chirurgicalement dans l'enfance

doivent être considérées comme guéries. La surveillance comporte un examen
cardiologique tous les 3 ans jusqu'à l'adolescence. Des troubles du rythme et de
la conduction sont exceptionnellement observés à distance. Les CIA fermées
par cathétérisme doivent être suivies régulièrement et bénéficier d'une
prophylaxie anti-oslérienne pendant 6 mois. Les CIA fermées tardivement
doivent être suivies régulièrement au plan rythmologique.

En pratique, il existe trois situations.

CIA CIA de taille moyenne CIA de grande taille

de
peti
te
taill
e

Clinique
Asy Asymptomatique SS2-BB2 Limitation à l'effort, hypotrophie,
mpt bronchites SS1-BB2 Roulement de
om débit tricuspide
atiq
ue
SS1-
BB2
Radio
Nor RCT peu augmenté RCT augmenté
mal Hypervascularisation
e
ECG
Nor BID BBD
mal

Échographie
VD VD > 2/3 VG VD > VG
<
2/3
VG
Peti
te
CIA
CIA moyenne (10 mm)
Large CIA
 CAT
Fer Surveillance annuelle Fermeture Fermeture avant 5 ans
met vers 5-6 ans chez le garçon et à
ure la puberté chez la fille
san
s
urg
enc
e

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Communications interventriculaires

À retenir

 Fréquence: 30 % des cardiopathies congénitales.

 Diagnostic anténatal possible.
 Consultation spécialisée dès le premier mois.
 Petites communications interventriculaires ( CIV ): très fréquentes,
parfaitement tolérées.
 Grandes CIV : retentissement respiratoire dès les premiers mois, résistances
pulmonaires possiblement fixées dès 6 à 9 mois.
 De toute taille:
 tendance à la fermeture;
 risque d'Osler;
 risque d'insuffisance aortique si la CIV est haute;
 risque de développement d'une sténose sous-pulmonaire ( CIV
périmembraneuse);
 risque de développement d'une membrane sous-aortique ( CIV
périmembraneuse).
 Intervention possible quel que soit l'âge, avec une faible mortalité.

Étiologies
Les CIV font fréquemment partie des malformations de nombreux syndromes.
Elles sont fréquentes lors:

 des anomalies chromosomiques et spécialement lors des trisomies 21;

 des anomalies génétiques (microdélétion 22q1.1, par exemple);
 du syndrome alcoolofœtal.

Anatomie et physiologie

Les communications interventriculaires sont des déhiscences de la cloison

interventriculaire.
Le shunt gauche-droite surcharge les poumons, l'oreillette gauche et le
ventricule gauche. Il est responsable des signes respiratoires, de
l'hypervascularisation et des dilatations de l'oreillette gauche, du ventricule
gauche et des artères pulmonaires. L'hypertension artérielle pulmonaire
surcharge le ventricule droit et, à la longue, modifie la paroi des artérioles
pulmonaires. Elle est responsable des surcharges droites électrique et
échocardiographique.

Le shunt et l'hypertension artérielle pulmonaire modifient les artérioles

pulmonaires et peuvent avoir pour conséquence l'apparition de lésions
vasculaires pulmonaires obstructives, fixant l'hypertension artérielle pulmonaire
dès 6 à 9 mois.

L'évolution des communications interventriculaires se fait habituellement, pour

les petites, vers la fermeture, et pour les moyennes, vers la réduction de taille.
Cette évolution naturelle est maximale durant la première année de vie.

Il est important de localiser la position de la communication interventriculaire.

Suivant son emplacement, les associations malformatives, et surtout l'évolution
et les possibles complications sont différentes. Cette localisation anatomique est
faite par l'étude échographique bidimensionnelle.

Communications interventriculaires périmembraneuses

Elles sont situées à la jonction tricuspide-aorte.

Elles peuvent s'obstruer par l'apposition de la valve septale de la tricuspide

formant un anévrisme sous l'effet de la différence de pression entre le ventricule
gauche et le ventricule droit.
Elles peuvent se compliquer:

 d'une fuite aortique;

 d'une sténose ventriculaire droite infundibulaire basse;
 d'une sténose (membrane) sous-valvulaire aortique.

Communications interventriculaires infundibulaires

Elles sont situées sous les anneaux aortique et pulmonaire.

Elles peuvent s'obstruer par une sigmoïde aortique qui s'allonge et se déforme.

Ce prolapsus peut être responsable d'une fuite centrale dont le jet se dirige vers
la mitrale (syndrome de Pezzi-Laubry).

Communications interventriculaires d'admission

Elles se situent dans le plan des valves auriculoventriculaires.

Elles s'obstruent par d'éventuelles attaches des valves auriculoventriculaires sur

la partie haute du septum interventriculaire. Un anévrisme peut se former à ce
niveau.
Communications interventriculaires trabéculées

Elles sont fréquentes, souvent de petite taille, préférentiellement situées dans la

partie antérieure du septum, vers la pointe ou à la partie moyenne dans
l'insertion d'un pilier tricuspidien. Leur obstruction se fait alors par ce pilier.
Diagnostic

Diagnostic de la CIV

Il est évoqué par l'auscultation: souffle systolique intense, latérosternal gauche,

assez bas, qui irradie partout. Il peut être doux lorsque la communication
interventriculaire est très petite, déportée vers la pointe en cas de
communication interventriculaire de pointe.
Plus la CIV est large plus le souffle est discret. Le diagnostic est confirmé par
l'échographie-Doppler.

Évaluation du shunt
Le shunt gauche-droite est d'autant plus important que:

 la tolérance respiratoire est médiocre;

 le B1 est fort et le roulement diastolique intense à la pointe;

 le cœur est gros et la vascularisation accentuée;
 la surcharge ventriculaire gauche est importante;

 les dilatations de l'oreillette gauche, du ventricule gauche et des artères

pulmonaires sont importantes, et le jet du shunt évalué au Doppler
couleur est large.
Évaluation de la pression pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire est d'autant plus importante que:

 le B2 pulmonaire est claqué;

 la surcharge ventriculaire droite est marquée;
  la paroi pariétale du ventricule droit est épaisse, la courbure septale est
rectiligne, et la vélocité du flux de la communication interventriculaire est
faible.

Évolution

Les communications interventriculaires ont tendance à évoluer vers la réduction

de taille et vers la fermeture, surtout dans la première année et à l'adolescence.
Certains risques sont à prévoir.

Avant 6 à 9 mois

Il s'agit essentiellement de l'insuffisance respiratoire.

Après 9 à 12 mois

Il s'agit:

 essentiellement, de la fixation des résistances artérielles pulmonaires;

  rarement, d'une myocardiopathie hypocinétique apparaissant après
plusieurs mois ou années de surcharge diastolique ventriculaire gauche et
souvent associée à une fuite mitrale par dilatation de l'anneau.

À tout âge
 Endocardite d'Osler.

 Insuffisance aortique, surtout en cas de communication interventriculaire

infundibulaire, plus rarement en cas de communication interventriculaire
périmembraneuse.
 Développement d'une sténose infundibulaire basse ventriculaire droite,
en cas de communication interventriculaire périmembraneuse.
 Apparition progressive d'une membrane sous-aortique à partir du bord
inférieur de la CIV en cas de localisation périmembraneuse.
Cathétérisme

Le cathétérisme n'est pratiqué que si l'on a un doute sur l'existence d'une

hypertension pulmonaire, et dans certains cas de communications
interventriculaires multiples.

Traitement

Le seul traitement de la communication interventriculaire est la fermeture.

Elle peut être spontanée ou chirurgicale.

Dans l'attente, si l'état clinique le permet, on peut traiter médicalement ou, si

l'anatomie ne se prête pas à une fermeture chirurgicale, proposer un cerclage
de l'artère pulmonaire.

Traitement médical

C'est le traitement des shunts gauche-droite mal tolérés:

 Lasilix®: 1 à 2 mg/kg en 1 ou 2 prises, avec du potassium ou associé à

l'Aldactone®;

 Captopril®: 50 mg/m2 en 2 prises;

 Digoxine Nativelle®: 7 à 10 µg/kg en 2 prises chez le nourrisson;
 fer pour prévenir une anémie chez le nourrisson;

 transfusion pour corriger une anémie et « monter » l'hémoglobine vers 15

 g;

 kinésithérapie respiratoire en cas de surinfection bronchique ou

d'encombrement;
 diététique par des biberons fréquents et enrichis.

Il ne faut pas opérer trop tard en « s'acharnant » à traiter médicalement: ne pas

attendre la détresse respiratoire, les troubles de ventilation ou une hypotrophie
trop importante.

Traitement chirurgical

Fermeture chirurgicale
C'est la fermeture de la communication interventriculaire par un patch sous
circulation extracorporelle. Elle se fait par sternotomie médiane et nécessite 7
jours d'hospitalisation.

Outre les complications habituelles de toute chirurgie à cœur ouvert, on peut

observer:

 des crises d'hypertension artérielle pulmonaire en postopératoire

immédiat;
 un bloc auriculoventriculaire;
 la persistance d'une CIV résiduelle;
 l'apparition d'une insuffisance tricuspide ou aortique traumatique.

Cerclage de l'artère pulmonaire

Le cerclage permet d'attendre en diminuant le shunt gauche-droite et en

réduisant l'hypertension artérielle pulmonaire.

Il sera, en principe, suivit ultérieurement d'une cure complète.

Progressivement, avec la croissance, le cerclage devient trop serré, le shunt

peut s'inverser et une cyanose peut apparaître.

Si, entre-temps, la ou les communications interventriculaires se réduisent ou se

ferment, le cerclage peut être responsable d'une hypertrophie ventriculaire
droite importante. Afin d'éviter cette évolution, un cerclage au fil résorbable
peut être réalisé lorsqu'il existe des signes échographiques orientant vers une
fermeture potentielle de la CIV . La surveillance se fait essentiellement par
l'échographie-Doppler.

Indications

CIV large et unique

Fermeture chirurgicale en cas:

 d'intolérance clinique malgré le traitement médical;

 d'HTAP (avant 3 mois si PAP/PAO ≥ 0,7, avant 6 mois si PAP/PAO ≥ 0,5);
 d'apparition d'une complication:

 surcharge diastolique ventriculaire gauche importante (dilatation

ventriculaire, fuite mitrale);
 fuite aortique;
 sténose infundibulaire;
  sténose sous-valvulaire aortique.

CIV multiple ou associée à une autre malformation

Suivant les cas, on discutera entre cerclage et fermeture.

CIV de petite taille

 Pas d'indication chirurgicale systématique.

 Fermeture chirurgicale en cas de complication:

 surcharge diastolique ventriculaire gauche importante (dilatation

ventriculaire, fuite mitrale);
 fuite aortique;
 sténose infundibulaire;
 sténose sous-valvulaire aortique.

Surveillance ultérieure d'une fermeture chirurgicale

Les résultats sont habituellement excellents, permettant de parler de guérison.

En pratique

Suivant la taille de la communication interventriculaire et le stade de l'évolution,

quatre tableaux peuvent être décrits.
La surveillance sera annuelle puis plus espacée, avec échographie-Doppler,
ECG et Holter.
De rares complications peuvent survenir, comme un bloc auriculoventriculaire
après des troubles de conduction résolutifs postopératoires, une hypertension
artérielle pulmonaire si la cure a été trop tardive, ou des séquelles respiratoires
en cas de troubles de ventilation importants en préopératoire.
Évolution

 Période d'équilibre:  Décompensation:

- vie quasi normale limitée à
l'effort; - insuffisance cardiaque droite;
- cyanose possible à l'effort. - hémorragie pulmonaire;
 Cyanose bien tolérée:
- abcès du cerveau;
- limite plus nette à l'effort;
- mort subite.
- polyglobulie.

Que faire si l'on évoque une CIV III ?

 Explorer:
- cathétérisme sous vasodilatateur (NO), associé à l'oxygénation voire
à la ventilation;
- angiographies capillaires (l'angiographie classique pulmonaire est
form ellement contre-indiquée);
- biopsie pulmonaire.
 Trois cas possibles:

- les résistances pulmonaires ne sont pas fixées: fermeture chirurgicale;

- les résistances pulmonaires sont fixées: abstention chirurgicale et

traitement médical de l'HTAP;

- un doute persiste: cerclage et traitement médical de l'HTAP, puis

nouveau bilan 6 mois plus tard.
 Malgré les nouvelles thérapeutiques développées récemment, le seul espoir
des malades atteints d'hypertension artérielle pulmonaire avec résistances
élevées reste la transplantation cardiopulmonaire.

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Canal atrioventriculaire

À retenir

 Fréquence: environ 4 % des cardiopathies.

 Diagnostic anténatal possible.
 Cardiopathie associant CIA, CIV et anomalie mitrale.
 C'est la cardiopathie principale des trisomies 21.
 Expression clinique et évolution spontanée fonction de l'importance
respective de la CIV et de la CIA. Cliniquement, le canal
atrioventriculaire (CAV) partiel est une CIA avec axe QRS ascendant, le
CAV complet est une CIV avec le même axe très évocateur.
 L'axe QRS « au plafond » est un élément de très forte présomption
diagnostique.
 L'examen fondamental est l'échocardiographie.
 En cas d'HTAP, cure avant 6 mois.
 Résultat opératoire fonction de la plastie mitrale.

Généralités

Le canal atrioventriculaire associe, dans sa forme partielle, une communication

interauriculaire (CIA) basse de type ostium primum à une fente mitrale et, dans
sa forme complète, un ostium primum, une fente mitrale, un anneau
auriculoventriculaire commun et une communication interventriculaire ( CIV )
d'admission. Entre ces deux formes, tous les intermédiaires sont possibles.
L'expression clinique et l'évolution des formes complètes sont celles des larges
communications interventriculaires.

À l'opposé, l'expression clinique et l'évolution des formes partielles se

rapprochent de celles des communications interauriculaires.

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Canal atrioventriculaire complet

Étiologies

Le canal atrioventriculaire complet est souvent la cardiopathie des anomalies

chromosomiques majeures. C'est la malformation la plus fréquente des trisomies
21.

Anatomie et physiologie

L'association malformative comporte:

 un ostium primum habituellement large;

 une seule valve auriculoventriculaire commune;
 une fente mitrale;
 une communication interventriculaire d'admission dont la taille
déterminera le degré d'hypertension artérielle pulmonaire.
Le shunt ventriculaire surcharge les poumons et dilate le ventricule gauche.

Le shunt auriculaire dilate l'oreillette droite et le ventricule droit, et surcharge les

poumons.
L'hypertension artérielle pulmonaire endommage les artères pulmonaires et
retentit sur le ventricule droit. Elle est responsable des surcharges droites
électriques et échographiques.

Le shunt et l'hypertension artérielle pulmonaire détériorent les artérioles

pulmonaires, avec un risque d'hypertension artérielle pulmonaire fixée dès l'âge
de 6 mois.

La fente mitrale provoque une fuite d'intensité très variable qui surcharge
l'oreillette gauche et le ventricule gauche. Cette fuite favorise le shunt
auriculaire.

Diagnostic
Clinique

Les signes fonctionnels sont habituellement importants, proportionnels au shunt,

débutant vers le 15e jour de vie. Les formes cliniques à gros débit sont les plus
fréquentes dans les 6 premiers mois. Elles associent des signes respiratoires, des
difficultés alimentaires et une hypotrophie.
L'examen retrouve un souffle souvent discret, de type CIV , avec des bruits forts
(B2 et B1) et, souvent, un roulement d'hyperdébit mitral à la pointe. Le foie est
hypertrophié.

Radiographie et ECG

La radio montre un gros cœur et une très forte hypervascularisation.

L'axe de l' ECG vers - 60 évoque le diagnostic, il associe une surcharge
biventriculaire.

On note parfois un PR un peu long.

Certains CAV complets gardent des résistances pulmonaires élevées, donc peu
de shunt, une tolérance clinique excellente et une auscultation sans souffle
avec simplement des bruits forts. Ces malades, de dépistage difficile, vont fixer
assez rapidement leurs résistances pulmonaires et devenir inopérables.

Échocardiographie

Si la clinique permet d'évoquer un shunt gauche-droite et l' ECG de suggérer

par son axe le CAV, c'est l'échographie qui va pouvoir:

 affirmer le diagnostic;

 évaluer l'importance des shunts en montrant les dilatations de l'oreillette

gauche, du ventricule gauche et des artères pulmonaires, et la largeur
des shunts au Doppler couleur;
 évaluer l'hypertension artérielle pulmonaire sur un ventricule droit qui reste
épais, une courbure septale plate et une faible vélocité sur le shunt de la
CIV ;

 apprécier l'importance de la fuite mitrale essentiellement grâce au

 Doppler couleur;
 repérer les anomalies possiblement associées: CIV multiples, canal
artériel, anomalie mitrale, etc.

Cathétérisme

Il est le plus souvent inutile et ne sera pratiqué que si l'on craint des résistances
pulmonaires élevées et fixées.

Évolution

 Jusqu'à 6 mois: complications des shunts gauche-droite importants avec

défaillance cardiorespiratoire.
 Après 6 mois: évolution possible vers l'hypertension artérielle pulmonaire
fixée, avec diminution du shunt, maintien de l'hypertension pulmonaire et
amélioration de la tolérance clinique.
 À tout âge: possible endocardite d'Osler.
Traitement

Cure complète

La réparation se fait vers l'âge de 3 mois, sous CEC, avec fermeture de la CIV ,
de la CIA par des patchs et suture de la fente mitrale.
Elle comporte actuellement une mortalité d'environ 5 %, la possibilité d'un bloc
auriculoventriculaire et une fuite mitrale résiduelle très fréquente, presque
constante, le plus souvent de faible importance, plus rarement importante.

Cerclage de l'artère pulmonaire

Son but est de diminuer l'hypertension artérielle pulmonaire et le shunt. Il permet,

si cela est possible, d'attendre une cure complète ultérieure.

Indications

 CAV avec hypertension artérielle pulmonaire associée à des CIV

multiples ou à une anomalie de l'appareil sous-valvulaire mitral: cerclage
vers 3 mois ou plus tôt en cas de mauvaise tolérance clinique.
 CAV isolé, cliniquement mal toléré: cure complète.
 CAV isolé, assez bien toléré cliniquement: cure complète systématique
vers 3 mois, au plus tard vers 6 mois.

Évolution après la cure complète

 Environ 60 % des malades gardent une petite fuite mitrale sans

conséquence clinique, et ont une vie normale. La surveillance est
annuelle, la prophylaxie anti-oslérienne de rigueur, le sport est autorisé
sans compétition.
 Environ 20 % des malades ont une fuite plus importante et pourront être
réopérés à l'âge adulte.
  Environ 20 % ont une fuite importante nécessitant un traitement et seront
probablement réopérés avant l'âge adulte.

 Une membrane sous-aortique peut se développer lors des formes à voie

sous-aortique étroite.

Associations malformatives fréquentes

CAV avec sténose infundibulopulmonaire

 Physiopathologie et clinique de tétralogie de Fallot avec fuite mitrale.

  Diagnostic par échographie-Doppler.
 Cure complète en évitant la dévalvulation pulmonaire si la mitrale n'est
pas étanche, avec une mortalité qui reste proche de 10 %.
 En cas de malaise anoxique, l'anastomose de revascularisation
pulmonaire, réalisée en urgence, peut aggraver la fuite mitrale.

CAV avec CIV multiples

 Diagnostic des CIV multiples au Doppler couleur.

  Cerclage vers 3 mois.

CAV avec anomalie de l'appareil sous-valvulaire mitral

 Diagnostic échographique.

 Cerclage vers 3 mois.

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CAV intermédiaire
Anatomie et physiologie

Outre l'ostium primum et les anomalies des valves auriculoventriculaires, ces

formes comportent une communication interventriculaire d'admission comme
dans une forme complète, mais en partie, ou parfois en totalité, obstruée par
du tissu des valves auriculoventriculaires venant s'insérer sur le septum
interventriculaire.

De la taille de la communication interventriculaire dépendra le degré

d'hypertension artérielle pulmonaire et l'importance du shunt, donc la tolérance
clinique.

Diagnostic

L'expression clinique sera intermédiaire entre celle d'une communication

interventriculaire et celle d'une communication interauriculaire.

L'échographie-Doppler montre cette obstruction partielle de la CIV et permet

souvent de mesurer le gradient transseptal sur la CIV et donc d'apprécier le
degré d'hypertension artérielle pulmonaire.
Cependant, le flux de fuite tricuspide peut se confondre avec celui d'une fuite
VG -OD. La fuite pulmonaire est alors plus fiable pour évaluer la pression
pulmonaire.

Le cathétérisme sera pratiqué s'il persiste un doute sur la possibilité d'une

hypertension artérielle pulmonaire au-delà de 6 mois.

Traitement

La cure chirurgicale est celle d'une forme complète. Même si la communication

interventriculaire est entièrement obstruée, il est parfois important, lorsque la
hauteur septale est faible, de décrocher les attaches septales de la valve
auriculoventriculaire pour éviter l'apparition ultérieure d'une sténose sous-
aortique.

Les indications sont fonction de la tolérance clinique et du degré d'hypertension

artérielle pulmonaire:

 mauvaise tolérance clinique: cure immédiate;

 hypertension artérielle pulmonaire importante: cure systématique entre 3
et 6 mois.

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Canal atrioventriculaire partiel

Étiologies

Il peut s'agir rarement de la trisomie 21, parfois du syndrome d'Ellis-Van Creveld.

Anatomie et physiologie

Le canal atrioventriculaire partiel (CAVP) associe une communication

interauriculaire basse de type ostium primum à une fente mitrale.

La physiopathologie est celle d'une communication interauriculaire (CIA) avec

une fuite mitrale.

Le shunt auriculaire dilate l'oreillette droite et le ventricule droit et surcharge les

poumons.
L'hypertension artérielle pulmonaire reste habituellement modérée.

La fente mitrale provoque une fuite d'intensité très variable, s'accentuant

habituellement avec le temps, qui favorise le shunt auriculaire.

Diagnostic

Clinique

Les signes fonctionnels sont discrets, expliquant un diagnostic habituellement

assez tardif, vers 1 à 2 ans. On retrouve des bronchites traînantes et un
essoufflement à l'effort. L'auscultation est celle d'une communication
interauriculaire avec un souffle systolique 2/6 au foyer pulmonaire et un
dédoublement de B2, associé à un souffle d'insuffisance mitrale à la pointe. En
cas de gros débit auriculaire, on retrouve un B1 fort et un roulement de débit au
foyer tricuspide.

Radiographie et ECG

La radio montre un cœur modérément augmenté de volume avec une

hypervascularisation et un arc moyen convexe. L' ECG est, là encore, caracté-
ristique, avec un axe QRS « au plafond », un aspect de bloc incomplet droit en
V1, parfois une hypertrophie auriculaire et un espace PR long.
Échographie-Doppler

C'est l'échographie qui confirme le diagnostic. Son rôle consiste à:

 montrer l'ostium primum, apprécier sa taille et étudier l'anatomie mitrale;

 évaluer l'hypertension artérielle pulmonaire, habituellement modérée, sur
l'épaisseur du ventricule droit (VD), l'aspect de la courbure septale et la
vélocité d'une éventuelle fuite tricuspide, qu'il faudra bien différencier du
flux de fuite sur la fente mitrale qui peut s'orienter vers l'oreillette droite. On
se fiera davantage au flux de fuite pulmonaire;
 évaluer l'importance du shunt sur la dilatation diastolique du ventricule
droit en TM et celle des artères pulmonaires, ainsi que la largeur du shunt
au Doppler couleur;
  évaluer l'insuffisance mitrale au Doppler.

Cathétérisme

Il est le plus souvent inutile et ne sera pratiqué que si l'on craint une hypertension
artérielle pulmonaire.

Évolution

Elle est identique aux communications interauriculaires, avec une évolution plus
rapide, le shunt auriculaire étant favorisé par la fuite mitrale qui a tendance à
s'aggraver avec le temps. On peut ainsi observer:

 une hypertension artérielle pulmonaire croissante, puis fixée vers l'âge

adulte;
 une intolérance fonctionnelle, avec insuffisance cardiaque et trouble du
rythme auriculaire;
 un Osler toujours possible.
Traitement

Technique

La réparation se fait sous CEC et comporte la fermeture de l'ostium primum par

un patch et la suture de la fente mitrale.

La mortalité est très faible, probablement inférieure à 1 %.

La fuite mitrale résiduelle est là encore quasi constante, mais habituellement

minime.

Indications

 CAV partiel mal toléré ou avec hypertension artérielle pulmonaire: cure

quel que soit l'âge.
 CAV partiel avec shunt bien toléré: cure vers 5 ans.

Évolution après la réparation

La plupart des malades gardent une petite fuite mitrale sans conséquence
clinique ni hémodynamique. La surveillance est annuelle, la seule précaution est
une prophylaxie anti-oslérienne. Certains ont une fuite mitrale plus importante,
qui s'aggrave habituellement avec le temps et conduit, avant ou après
l'adolescence, à une réintervention pour une nouvelle plastie voire un
remplacement valvulaire. Une membrane sous-aortique peut se développer
dans les formes à voie sous-aortique étroite.
Retour au début

Oreillette unique

L'oreillette unique (OU) est une malformation exceptionnelle.

C'est un ostium primum sans cloison interauriculaire.

Elle peut se rencontrer dans le syndrome d'Ellis-Van Creveld.

Elle est souvent associée à des anomalies des retours veineux systémiques
(retour azygos) ou pulmonaire, parfois dans le cadre d'une anomalie de situs
(asplénie ou polysplénie).

Son évolution peut se faire rapidement vers la constitution d'une hypertension

artérielle pulmonaire fixée.
Sans anomalie intracardiaque associée, sa réparation doit être faite entre 6 et
12 mois pour éviter cette évolution.

Meisner H, Guenther T. Atrioventricular septal defect. Pediatr Cardiol 1998; 19:

276-81.

Monteiro AJ et al. Surgical treatment of complete atrioventricular septal defect

with the two-patch technique: earlyto-mid follow-up. Interact Cardiovasc
Thorac Surg 2007; 6: 737-40.

Najm HK et al. Complete atrioventricular septal defects. Results of repair, risk

factor, and freedom from reoperation. Circulation 1997; 96 (Suppl II): 311-5.

Retour au début

Canal artériel

À retenir

 Fréquence: environ 7 % des cardiopathies.

 Diagnostic anténatal impossible.
 Consultation spécialisée dès le premier mois.
 Étiologies: rubéole congénitale, prématurité.
 Quelques cas familiaux.
 Les canaux de petite taille sont fréquents et représentent essentiellement
un risque oslérien.
 Les gros canaux ont un retentissement respiratoire de 1 à 12 mois et
peuvent fixer les résistances pulmonaires dès 6 à 9 mois.
 Peu ou pas de tendance spontanée à la fermeture en dehors du
prématuré.
 Possible fermeture chimique par l'ibuprofène chez le prématuré et le
nouveau-né.
  Chirurgie simple, avec un très faible risque.
 Fermeture par voie endocavitaire des petits canaux.

Anatomie et physiologie

Le canal artériel est la persistance d'une communication physiologique fœtale

entre l'aorte et l'artère pulmonaire.

Le shunt surcharge les poumons, l'oreillette gauche et le ventricule gauche. Il est

responsable des signes respiratoires, de l'hypervascularisation et des dilatations
des artères pulmonaires de l'oreillette et du ventricule gauche.

Il abaisse la pression diastolique de l'aorte (fuite diastolique).

L'hypertension artérielle pulmonaire est responsable des surcharges électrique et

échocardiographique du ventricule droit.
Les deux altèrent les artérioles pulmonaires et peuvent fixer l'hypertension
artérielle pulmonaire dès 6 à 9 mois.

Le canal artériel est le plus fréquent des shunts gauche-droite artériels. Comme
tous ces shunts, lorsque les résistances artérielles pulmonaires sont encore
basses, il réalise un syndrome de fuite diastolique aortique.
Diagnostic

Diagnostic de canal artériel

Clinique

Le diagnostic est évoqué par l'association d'un souffle continu à des pouls
amples et égaux. Typiquement, l'auscultation perçoit un souffle continu sous-
claviculaire gauche. Il peut être systolique, rude, avec un prolongement
diastolique plus ou moins net en cas de gros canal avec une forte pression
pulmonaire. Il peut être doux, à faible prolongement diastolique en cas de petit
canal.

Il est souvent bas situé, et presque uniquement systolique chez le prématuré. Les
pouls sont amples et égaux. Ils sont d'autant mieux perçus que le shunt est
important.
Échographie-Doppler

L'échographie-Doppler confirme le diagnostic. L'échographie bidimensionnelle

montre la position et la taille du canal sur le toit de l'artère pulmonaire.

Le Doppler couleur confirme l'origine du flux continu sur le toit de l'artère

pulmonaire.
Le Doppler continu permet de mesurer la vélocité du jet et d'en déduire le
niveau de pression pulmonaire, mais la mesure des pressions pulmonaires sera
plus fiable par la mesure de la vélocité de la fuite tricuspide.
On terminera l'examen en repérant le côté de la crosse aortique et
d'éventuelles malformations associées.

Cathétérisme

Le cathétérisme n'est plus indispensable, il devient exceptionnel et n'est

pratiqué que si l'on a un doute sur l'existence d'une hypertension pulmonaire
fixée ou à visée thérapeutique.

Évaluation du shunt

Le shunt gauche-droite est d'autant plus important que:

 la tolérance respiratoire est médiocre;

 le B1 est fort et le roulement diastolique intense à la pointe;

 le cœur est gros et la vascularisation accentuée;
 la surcharge ventriculaire gauche est importante;

 les dilatations de l'oreillette gauche, du ventricule gauche et des artères

pulmonaires sont importantes et le jet du shunt, évalué au Doppler
couleur, est large. Un shunt important est fréquemment associé à des
fuites mitrale et aortique par dilatation des anneaux.
Évaluation de la pression pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire est d'autant plus importante que:

 le B2 pulmonaire est claqué;

 la surcharge ventriculaire droite est marquée;
 la paroi pariétale du ventricule droit est épaisse, la courbure septale
rectiligne, la vélocité du flux du canal artériel dans l'artère pulmonaire est
faible, ou celle d'une fuite tricuspide est élevée.
Évolution

Le canal artériel peut, chez un nouveau-né à terme, s'élargir ou se fermer dans

les 3 premières semaines de vie. Au-delà, ces variations sont exceptionnelles.
Certains risques sont à prévoir:

 avant 6 mois: essentiellement l'insuffisance cardiorespiratoire;

 après 6 mois:
 essentiellement, la fixation des résistances artérielles pulmonaires;
  rarement, une myocardiopathie hypocinétique, apparaissant après
plusieurs mois ou années de surcharge diastolique ventriculaire
gauche, et presque toujours associée à une fuite des valves mitrale
et aortique;

 à tout âge:

 endocardite d'Osler;
 insuffisances aortique et mitrale par dilatation des anneaux.
Traitement

Le seul traitement du canal artériel est sa fermeture. Elle peut être spontanée,
médicale ou chirurgicale. Dans l'attente, si l'état clinique le permet, on peut
traiter l'insuffisance cardiorespiratoire comme tout shunt gauche-droite mal
toléré.

Fermeture médicale

L'administration de produits inhibant la synthèse des prostaglandines permet

souvent chez le prématuré, et parfois chez le nouveau-né, de fermer le canal
artériel. L'Indocid® peut entraîner une insuffisance rénale ou une entérocolite
nécrosante. On utilise actuellement l'ibuprofène en cure de trois injections à 24
heures d'intervalle, que l'on pourra répéter une seconde fois en cas d'échec. Le
schéma est le suivant: 10 mg/kg à J1, et 5 mg/kg à J2 et J3, en IV lente.

Fermeture par cathétérisme interventionnel

Cette méthode consiste à oblitérer par voie endovasculaire le canal artériel par
une prothèse introduite par ponction vasculaire, prothèse qui sera déployée
dans la lumière du canal.

Elle laisse persister en cas de gros canal un shunt résiduel dans moins de 5 % des
cas. L'utilisation de coïls pour la fermeture des petits canaux est fiable (96 % de
succès) et, bien qu'une reperméabilisation secondaire ait été rapportée, la
méthode semble idéale.

Le largage malheureux de la prothèse dans l'artère pulmonaire est possible mais

rare, de même que le risque oslérien, que l'on préviendra par une prévention
classique pendant les 6 mois qui suivent la procédure.

Enfin, le risque, même minime, d'obstruction vasculaire, surtout pour les gros
canaux fermés par prothèse d'Amplatz, en réserve l'indication aux enfants de
plus de 6 kg.

Fermeture chirurgicale

Section-suture

Elle se fait par thoracotomie latérale, du côté de la crosse aortique. Elle

nécessite une hospitalisation d'environ 6 jours, est associée à une mortalité quasi
nulle et à de très rares complications: pneumothorax, chylotorax ou paralysie
phrénique ou récurrentielle. La simple suture peut se reperméabiliser.

Mise en place de clips par vidéochirurgie

L'oblitération du canal par deux clips en titane se fait par un abord

endoscopique évitant une cicatrice. L'hospitalisation est d'environ 3 jours, la
mortalité est quasi nulle, les complications sont rares, la plus fréquente étant la
paralysie récurrentielle gauche.

Indications

 Canal artériel mal supporté du prématuré: en l'absence de contre-

indication (insuffisance rénale, problème digestif), on tentera une
fermeture par ibuprofène. En cas d'échec, on pourra répéter la cure
avant de proposer un traitement chirurgical.
 Canal artériel mal supporté ou avec hypertension artérielle importante:
cure chirurgicale immédiate après la période néonatale.
 Canal artériel à gros débit mais bien supporté et sans hypertension
artérielle importante: fermeture par cathétérisme au-dela de 6 kg ou par
chirurgie avant si apparaît une fuite aortique ou mitrale.
 Petit canal artériel: fermeture par cathétérisme entre 1 et 2 ans.
 Microcanal de découverte fortuite: surveillance et prévention d'Osler.

Évolution ultérieure

À l'exception des fermetures par prothèse endovasculaire qu'il faut soumettre à

une prophylaxie anti-oslérienne pendant 6 mois et continuer à surveiller s'il existe
une obstruction vasculaire ou un shunt résiduel, les fermetures chirurgicales du
canal artériel entraînent une guérison définitive.

En pratique

Suivant la taille et le stade évolutif, trois tableaux peuvent être décrits.

Mc Mullan et al. Late embolization of Amplatzer patent ductus arteriosus
occlusion device with thoracic aorta emedment. Ann Thorac Surg 2007; 83:
1177-9.

Nezafati MH et al. Video-assisted ductal closure with new modifications:

minimally invasive, maximally effective, 1 300 cases. Ann Thorac Surg 2007; 84:
1343-8.

Rao PS. Percutaneous closure of patent ductus arteriosus: state of the art. J
Invasive Cardiol 2007; 19: 295-8.

Su BH et al. Comparision of ibuprofen and indomethacin for early-targeted

treatment of patent ductus arteriosus in premature infants: a randomized
controlled trial. Arch. Dis Child Fetal Neonatal 2007.

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Fenêtre aortopulmonaire

À retenir
  Fréquence: environ 1 % des cardiopathies.
 Diagnostic anténatal possible.
 Réalise un shunt gauche-droite artériel massif, associant des signes de
shunt important avec des pouls amples.
 Diagnostic par échographie-Doppler.
 Évolue rapidement vers une maladie obstructive pulmonaire.
 Traitement chirurgical simple entraînant la guérison.

Anatomie et physiologie

La fistule aortopulmonaire réalise une communication habituellement large

entre l'aorte ascendante et le tronc de l'artère pulmonaire. Les deux anneaux
restent individualisés. Le plus souvent la fistule est un accolement entre les deux
vaisseaux, plus rarement elle réalise un canal de courte taille.
Dès la chute des résistances pulmonaires de la période néonatale, s'installe un
shunt gauchedroite important dilatant les artères pulmonaires, l'oreillette et le
ventricule gauche.

La fuite aortique que représente le shunt vers les artères pulmonaires accentue
la différentielle aortique et entraîne une hyperpulsatilité des pouls.

L'importance du shunt et l'hypertension artérielle pulmonaire majeure

provoquent habituellement et rapidement, en quelques mois, une évolution
vers des lésions vasculaires pulmonaires sévères.
Les malformations associées sont assez fréquentes, dans environ 1/4 des cas, on
retrouvera: canal artériel, communication interventriculaire, interruption de
l'arche aortique et anomalie de naissance coronaire sur une des branches de
l'artère pulmonaire.

Diagnostic

La clinique est celle d'un shunt gauche-droite massif, avec un thorax de shunt,
une dyspnée et une coloration rose en l'absence de troubles de ventilation.

Les pouls sont trop bien perçus et égaux.

L'auscultation fait entendre un souffle peu intense, des bruits forts et un
roulement mitral de débit. La radio montre un gros cœur avec forte
hypervascularisation.
L' ECG montre une surcharge biventriculaire avec des signes droits d'égalité de
pression.
L'échographie-Doppler permet le diagnostic en montrant la fistule, au-dessus
des deux anneaux sigmoïdiens aortique et pulmonaire.

Cet examen permet d'apprécier l'importance du shunt par la dilatation des

branches pulmonaires, de l'oreillette et du ventricule gauche, et de confirmer
l'hypertension pulmonaire. Il est fréquemment retrouvé une petite fuite
diastolique aortique et pulmonaire. Surtout, on s'appliquera à rechercher des
malformations associées en s'aidant du Doppler couleur, notamment une
anomalie de naissance coronaire.

Le scanner permet de vérifier la distribution coronaire. Le cathétérisme reste

parfois encore utile pour la recherche des malformations coronaires associées
et pour l'étude des résistances vasculaires pulmonaires, en cas de doute sur une
éventuelle maladie obstructive pulmonaire.

Évolution spontanée

Tant que les résistances artérielles pulmonaires sont basses, le risque évolutif est
celui des shunts gauche-droite importants: l'insuffisance cardiorespiratoire.
Après 6 mois, les résistances pulmonaires vont, le plus souvent, évoluer vers une
maladie obstructive pulmonaire, avec une amélioration clinique, secondaire à
la diminution du shunt. Ultérieurement, apparaîtra une cyanose par inversion du
shunt, cyanose progressivement croissante.
Traitement

C'est la fermeture de la fenêtre dès le diagnostic. Elle se fait par sternotomie

médiane en CEC. Le pronostic est excellent: si la chirurgie a été faite
précocement, ces malades sont habituellement guéris. Dans certains cas, la
fermeture a pu être réalisée par cathétérisme interventionnel.

Bhan A et al. Surgical experience of aortopulmonary window repair in infants.

Interact Cardiovasc Thorac Surg 2007; 6 (2): 200-3.

Viswanathan S et al. Transcatheter closure of the aortopulmonary window in a

symptomatic infant using the Amplatzer ductal occluder. Heart 2007; 93: 1519.

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Artère pulmonaire droite naissant de l'aorte

À retenir

 Cardiopathie exceptionnelle.
 Manifestations cliniques précoces par un shunt gauche-droite important
avec pouls bondissants.
 Évolution très rapide vers une insuffisance cardiaque.
  Évolution très rapide vers une HTAP fixée.
 Cure rapide pour obtenir une guérison.

Anatomie et physiologie

Le plus souvent, c'est l'artère pulmonaire droite qui naît de l'aorte ascendante.
Exceptionnellement, c'est la gauche.

Le reste du cœur est normal avec, dans la presque totalité des cas, la
persistance d'un canal artériel. Il s'établit un shunt gauche-droite artériel majeur.

Rapidement, à droite comme à gauche, l'évolution se fait en quelques mois

vers la fixation des résistances artérielles pulmonaires.

Diagnostic

En quelques semaines, la clinique associe des signes de shunt gauche-droite

important à une fuite diastolique intense avec des pouls bondissants. C'est un
tableau de très gros canal artériel.
La radio montre un gros cœur avec forte vascularisation.
L' ECG montre une surcharge biventriculaire.

L'échocardiographie fait le diagnostic en montrant l'artère pulmonaire naissant

de l'aorte et le très gros débit avec hypertension artérielle pulmonaire majeure.

Le cathétérisme n'est utile qu'en cas de doute sur le diagnostic ou lorsque l'on
craint une éventuelle fixation des résistances artérielles pulmonaires.

Évolution spontanée

Elle est rapidement défavorable, soit par décès dans un tableau d'insuffisance
cardiorespiratoire, soit par l'apparition très précoce d'une fixation des
résistances artérielles pulmonaires.
Traitement

C'est la réimplantation de l'artère pulmonaire sur la voie pulmonaire.

L'indication est formelle et sans délai.

L'intervention est faite sous CEC. Si le malade est encore en bon état clinique, la
mortalité est faible et le pronostic excellent.
Évolution après traitement

Elle est habituellement favorable, avec parfois l'apparition d'une sténose à

l'origine de l'artère réimplantée.

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Tronc artériel commun

À retenir

 Fréquence: environ 2 % des cardiopathies.

 Diagnostic anténatal possible.
 Cardiopathie conotroncale, habituellement mal supportée dès le premier
 mois.
 Diagnostic clinique évoqué sur des signes de shunt gauche-droite
associés à des pouls amples.
 Consultation spécialisée dès que la cardiopathie est évoquée.
 Évolution rapide vers une hypertension artérielle pulmonaire fixée.
 Cure chirurgicale précoce entre 1 et 3 mois.
 Pronostic relatif à la qualité de la valve troncale.

Étiologies

 Microdélétion 22q1.1: syndrome de Di George.

 Quelques formes familiales.

Anatomie et physiologie

Le tronc artériel commun (TAC) se définit comme un seul vaisseau naissant du

cœur audessus d'une large communication interventriculaire.

Ce vaisseau donne les coronaires et se prolonge par l'aorte. Sur son flanc
postérieur gauche naissent les artères pulmonaires.
La valve troncale comporte de 2 à 6 sigmoïdes (3 dans 65 % des cas, 4 dans 25
% des cas), elle est souvent fuyante, parfois sténosante voire les deux. De la
qualité fonctionnelle de cette valve dépend le pronostic ultérieur.

Les deux ventricules se vident dans le tronc artériel commun.

Tant que les résistances artérielles pulmonaires sont basses, la naissance à plein
canal des artères pulmonaires réalise un shunt gauche-droite massif associé à
un syndrome de fuite aortique.
Le shunt explique la mauvaise tolérance clinique, l'hypervascularisation, la
dilatation des artères, des veines pulmonaires, de l'oreillette et du ventricule
gauche.

Bien qu'il s'agisse d'une cardiopathie « à sang mélangé», l'importance du shunt

gauche-droite fait que ces malades, en dehors de troubles de ventilation, sont
cliniquement roses bien que biologiquement modérément désaturés.

La fuite aortique est proportionnelle au shunt, et rend compte de

l'hyperpulsatilité des pouls.

L'évolution se fait le plus souvent et rapidement (moins de 6 mois) vers une

maladie obstructive pulmonaire irréversible, améliorant la tolérance clinique
mais contre-indiquant toute réparation de la malformation.

Diagnostic

Clinique

Elle associe:

 un shunt gauche-droite débutant vers le 15e jour de vie, qui va devenir

rapidement massif avec des signes respiratoires parfois importants; en
l'absence de trouble de ventilation, ces nourrissons sont roses, bien que
biologiquement discrètement désaturés;
 une fuite diastolique aortique avec des pouls égaux et hyperpulsatiles.
L'auscultation est marquée par un souffle éjectionnel banal et surtout par des
bruits forts et un roulement mitral de débit. Il peut s'y associer, suivant l'état de la
valve troncale, un souffle sténotique marquant une sténose de cette valve,
parfois associé à un click, ou un souffle diastolique témoignant d'une fuite
troncale importante.

Radiographie et ECG

La radio montre un cœur nettement augmenté de volume et entouré de

poumons hypervascularisés. Dans environ 1/3 des cas, la crosse de l'aorte est à
droite de la trachée. On recherchera systématiquement la présence d'une
ombre thymique.

L' ECG est banal, avec une surcharge droite persistante, marquant l'égalité de
pression entre les deux ventricules.
Échographie-Doppler

C'est l'examen clé, qui établit le diagnostic. Celui-ci repose sur la mise en
évidence d'un seul orifice artériel, sortant au-dessus d'une large communication
interventriculaire, se prolongeant par l'aorte et donnant naissance aux deux
artères pulmonaires.

L'évaluation du shunt se fera sur la dilatation de l'oreillette et du ventricule

gauche, parfois associée à une fuite mitrale par dilatation de l'anneau. L'étude
de la valve troncale est fondamentale. On tentera, par le Doppler, d'évaluer
d'éventuelles sténoses ou fuites de cette valve unique.

Enfin, l'examen recherchera des anomalies éventuellement associées comme

des CIV multiples ou une anomalie mitrale.
La recherche d'un thymus est systématique.

Scanner et IRM

Cathétérisme

S'il y a concordance entre la clinique et l'échographie et si ce dernier examen

est de bonne qualité technique, le cathétérisme est inutile.

Évolution spontanée

Tant que les résistances artérielles pulmonaires sont basses, le risque évolutif est
celui des shunts gauche-droite importants: l'insuffisance cardiorespiratoire.
Après 6 mois, les résistances pulmonaires vont, le plus souvent, évoluer vers une
maladie obstructive pulmonaire, avec une amélioration clinique, secondaire à
la diminution du shunt.
Ultérieurement, apparaîtra une cyanose par inversion du shunt, cyanose
progressivement croissante.

Traitement

Le traitement médical des shunts gauche-droite n'est utile que pour attendre le
seul véritable traitement: la cure complète.

Technique

La réparation consiste à fermer la communication interventriculaire, à détacher

l'artère pulmonaire de l'aorte, puis à reconstituer la voie pulmonaire.
Cette reconstitution se fait par la mise en place, entre le ventricule droit et
l'artère pulmonaire, d'un tube valvulé ou d'un patch, qui devrait permettre la
croissance et éviter les réinterventions pour changement de tube, nécessaire au
cours de la croissance. Cette dernière technique a pour inconvénient de
dévalvuler la voie pulmonaire et d'accroître de ce fait la mortalité opératoire.
Certaines équipes proposent une valvulation par monocusp, permettant
d'éviter les difficultés postopératoires immédiates liées à la fuite pulmonaire,
mais pouvant à terme évoluer vers une sténose. L'intervention se fait par
sternotomie médiane, sous CEC. La durée de l'hospitalisation est d'une dizaine
de jours.

Le risque opératoire est de l'ordre de 5 à 20 % suivant l'état clinique et la

technique opératoire. Le pronostic ultérieur est fonction de la qualité de la
valve troncale et d'une éventuelle sténose apparaissant sur la voie pulmonaire
reconstituée. La mise en place d'un tube valvulé oblige à une ou plusieurs
réinterventions.

Indications

Cure entre 1 et 3 mois, si possible en reconstituant la voie pulmonaire sans tube.

Évolution après traitement

Les réinterventions (habituellement deux) sont obligatoires en cas de mise en

place d'un tube VD-AP. Elles se font le plus souvent vers 4 ans et 10 ans.
Il est trop tôt pour apprécier le résultat à long terme des reconstitutions
pulmonaires sans tube. On peut craindre l'apparition d'obstacles sur la voie
pulmonaire, mais ces cas ne devraient pas concerner l'ensemble des malades
et devraient être aisément réparables par cathétérisme interventionnel ou
plutôt par chirurgie.

La valve troncale devenue aortique après l'intervention est le deuxième facteur

pronostique. Certains malades seront réopérés pour un changement valvulaire,
d'autre n'ont qu'une fuite minime et garde un pronostic excellent.

Une dilatation de l'aorte ascendante peut également survenir au cours de

l'évolution.

Quel que soit le type d'intervention, la prophylaxie anti-oslérienne doit être

suivie. La surveillance spécialisée est habituellement annuelle dès la deuxième
année.

Retour au début

Honjo O, Kotani Y, Akagi T et al. Right ventricular outflow tract reconstruction in

patients with persistent truncus arteriosus: a 15-year experience in a single
Japanese center. Circ J 2007; 71: 1776-80.
Lecompte Y, Neveux JY, Leca F et al. Reconstruction of the pulmonary out-flow
tract without prosthetic conduit. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 84: 727.
Obstacles et Dysfonctionnements Valvulaires du Cœur Droit

NA

Sténoses pulmonaires

Sténose valvulaire pulmonaire

À retenir

 Fréquence: environ 7 % des cardiopathies.

 Diagnostic anténatal possible pour les formes importantes.
 Cardiopathie très bien supportée pour les formes peu serrées, pouvant se
décompenser brutalement pour les formes très sévères.
 Les périodes de grande croissance (nouveauné, nourrisson et adolescent)
peuvent entraîner une décompensation rapide imposant une surveillance
plus fréquente.
 Consultation spécialisée dès l'évocation du diagnostic.
 Bonne fiabilité de l'évaluation échocardiographique Doppler.
 Le traitement de choix est la dilatation par ballonnet lorsque le gradient
atteint 50 à 70 mmHg.

Étiologies

 Rares formes familiales.

 Syndrome de Noonan.
 Syndrome « Leopard » de Gorlin.
 Rubéole congénitale.

Anatomie et physiologie

La sténose valvulaire pulmonaire est secondaire à une fusion des commissures

des sigmoïdes sur une valve épaisse et dysplasique. Elle peut s'associer dans
environ 10 à 20 % des cas à une hypoplasie de l'anneau.

L'obstacle constitué par la sténose élève les pressions ventriculaires droites et

provoque dans un premier temps d'adaptation ventriculaire une hypertrophie
concentrique de ce ventricule. Le ventricule droit adapté est de taille normale
et se contracte normalement. Une réaction systolique infundibulaire est
habituelle. L'artère pulmonaire tronc est typiquement dilatée en réaction au jet
de la sténose valvulaire.
Secondairement, si l'obstacle progresse, le plus souvent lors des périodes de
forte croissance (nourrisson et adolescent), il survient assez brutalement une
désadaptation ventriculaire.

Le ventricule droit désadapté devient dilaté et hypocontractile, une insuffisance

tricuspide complète la stase veineuse et provoque une insuffisance cardiaque
droite rapidement évolutive. La mort peut survenir rapidement.
Diagnostic

Clinique

La sténose valvulaire pulmonaire est habituellement asymptomatique. Des

signes cliniques d'insuffisance cardiaque droite n'apparaissent qu'en cas de
désadaptation ventriculaire droite pour les formes évoluées.

Tout se résume à un souffle systolique sténotique au foyer pulmonaire, souvent

accompagné d'un click protosystolique vers le foyer tricuspide. L'intensité du
souffle sténotique est faible (< 3/6) en cas de sténose minime, forte et grave (>
3/6) en cas de sténose moyenne, et redevient faible et aiguë en cas de sténose
très serrée.
Radiographie et ECG

La radio montre un cœur de volume normal avec un arc moyen convexe et

expansif en scopie (artère pulmonaire tronc dilatée), et une vascularisation
périphérique normale. Le cœur ne grossit qu'en cas de décompensation
ventriculaire droite.
L' ECG montre une surcharge ventriculaire droite, un bloc de branche
incomplet droit (BBID) en cas de faible sténose, un aspect isosystémique en cas
de sténose moyenne et une forte surcharge avec grandes ondes R et
négativation de l'onde T en cas de forte sténose pulmonaire.
Échographie-Doppler

Le diagnostic de sténose valvulaire pulmonaire, habituellement hautement

probable après l'examen clinique, est confirmé par l'échographie. Celle-ci
montre une valve pulmonaire épaisse, rigide, en dôme systolique,
accompagnée d'une dilatation de l'artère pulmonaire tronc.
L'importance de la sténose est proportionnelle à l'épaisseur de la paroi
ventriculaire et à la perte de la courbure normale du septum interventriculaire
en systole.
Un septum interventriculaire en rectitude suggère une égalité de pression entre
les deux ventricules. Une inversion de la courbure septale témoigne d'une
pression plus élevée dans le ventricule droit que dans le gauche. L'examen sera
complété par l'appréciation de la réaction infundibulaire et par la mesure de
l'anneau pour déceler une éventuelle hypoplasie et préparer la dilatation par
ballonnet. L'appréciation de l'importance de la sténose sera essentiellement
faite par la mesure du gradient en Doppler continu.
Cette mesure est d'une grande fiabilité et suffisante pour suivre les malades et
décider du traitement.

Il est très important de se rappeler que le gradient ne traduit qu'une différence

de pression. Ainsi pour un nouveau-né de quelques heures, la persistance de
résistances pulmonaires encore fortes minore le gradient et peut faire croire à
tort à une sténose modérée. Un gradient de 40 à 24 heures peut être à 70
quelques jours après.

Évolution spontanée

D'une manière générale, les sténoses s'aggravent ou restent stables. Les

périodes d'aggravation sont les périodes de grande croissance, de 0 à 18 mois
et à l'adolescence, pendant lesquelles la surveillance doit être attentive.

Entre ces périodes, le ventricule droit reste le plus souvent adapté, la tolérance
est cliniquement bonne, avec une simple limitation à l'effort. Les syncopes et la
mort subite sont possibles mais exceptionnelles.

L'évolution terminale se fait par une désadaptation du ventricule droit, qui se

dilate et devient hypocontractile, avec cliniquement des signes d'insuffisance
cardiaque droite.

Traitement

Dilatation par ballonnet

La dilatation de la valve se fait après introduction par la veine fémorale d'une

sonde munie d'un ballonnet dégonflé. L'expansion du ballonnet provoque la
rupture de la valve et lève en partie voire complètement la sténose. Elle
nécessite un anneau non hypoplasique.

Les échecs complets sont rares (5 à 10 % des cas) et secondaires à l'impossibilité

de cathétériser la valve ou à une valve trop élastique. Les échecs partiels
permettent d'attendre et de recommencer une dilatation quelques mois ou
années plus tard. Les incidents sont rares, la mortalité quasi nulle.
L'hospitalisation est de 24 heures.
Introduction d'un ballonnet déglonflé dans l'orifice pulmonaire, puis dilatation
de la valve jusqu'à l'anneau

Chirurgie

On pratique une valvulotomie ou plus souvent une valvulectomie partielle ou

totale avec ouverture de l'anneau si celui-ci est hypoplasique.

Ce geste nécessite une sternotomie médiane sous arrêt circulatoire ou

assistance à cœur battant. La mortalité est faible malgré des suites parfois
difficiles en cas de réaction infundibulaire.

Le résultat est excellent à long terme, avec une fuite pulmonaire bien tolérée.

L'hospitalisation est de 7 à 10 jours.

Indications

 Sténose pulmonaire avec gradient ≥ 50 mmHg: dilatation.

 Sténose pulmonaire avec hypoplasie de l'anneau et gradient ≥ 70 mmHg:
chirurgie avec patch d'ouverture de l'anneau.
 Deux échecs de dilatation: chirurgie.

Évolution après traitement

Le pronostic est excellent. Il persiste habituellement après dilatation un petit
gradient résiduel sur la valve pulmonaire, parfaitement toléré et sans grande
réaction ventriculaire droite.

Une fuite pulmonaire est fréquente et presque toujours de faible intensité.

Les seules précautions à prendre sont une prophylaxie anti-oslérienne et la

contre-indication des sports de compétition s'il persiste un gradient.

Sténoses sous-valvulaires pulmonaires

À retenir

 Les sténoses sous-valvulaires pulmonaires isolées sont rares. Elles s'associent

le plus souvent à une communication interventriculaire, dont elles
peuvent compliquer l'évolution.
 Leur traitement est chirurgical, avec d'excellents résultats.

Anatomie et physiologie

La sténose siège habituellement à l'entrée de l'infundibulum, sous la forme d'une

hypertrophie fibromusculaire ou d'un diaphragme fibreux.
Cet obstacle s'aggrave progressivement.

Diagnostic

La tolérance clinique est habituellement bonne, sans signe fonctionnel.

Le souffle est systolique, sténotique, assez bas situé, sans click protosystolique.

La radio n'est pas contributive, l' ECG montre une surcharge ventriculaire droite.

L'échographie innocente la valve et montre l'hypertrophie musculaire sous-

jacente et l'obstacle ostial.

Le Doppler permet d'évaluer le gradient.

Le cathétérisme est le plus souvent inutile.

Évolution spontanée
Elle se fait vers l'accentuation progressive de l'obstacle, puis vers la défaillance
cardiaque.

Traitement

Le traitement chirurgical consiste à réséquer la sténose et, au besoin, à poser un

petit patch d'agrandissement.

L'indication chirurgicale est posée sur un gradient d'environ 50 à 70 mmHg.

Évolution après traitement

Elle est habituellement excellente, sans récidive.

Bergensen L et al. Recent results of pulmonary arterial angioplasty: the

differences between proximal and distal lesions. Cardiol Young 2005; 15: 597-
604.

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valvuloplasty in adults and its effects on concomitant severe infundibular
stenosis and tricuspid regurgitation. Am Heart J 2007; 153: 433-8.

Sténoses supravalvulaires pulmonaires et des branches

À retenir

 Les sténoses supravalvulaires sont souvent associées à d'autres

malformations: tétralogie de Fallot, CIV .
 Isolées, elles représentent environ 1/3 des cas et s'intègrent fréquemment
dans un contexte malformatif.
 Les thérapeutiques des sténoses des branches pulmonaires sont souvent
peu efficaces.

Anatomie et physiologie

On peut distinguer:

 la sténose du tronc de l'artère pulmonaire, englobant habituellement

l'origine des deux branches;
 les sténoses localisées (coarctation), à l'origine d'une (souvent la gauche)
ou des deux branches de l'artère pulmonaire;
 les sténoses multiples des deux branches de l'artère pulmonaire;
  l'hypoplasie généralisée de l'arbre artériel pulmonaire.

L'obstacle constitué par ces sténoses élève la pression ventriculaire droite, avec
pour conséquence une adaptation du ventricule. Au-delà d'un certain seuil, le
ventricule se désadapte et une insuffisance cardiaque clinique apparaît.

Étiologies

 Rubéole congénitale.
 Syndrome de Williams et Beuren.
 Syndrome d'Alagille.
 Syndrome de Noonan.
 Syndrome «Leopard».

Diagnostic

La tolérance clinique est habituellement bonne, sans signe fonctionnel.

Secondairement apparaît une limitation aux efforts, des malaises puis une
insuffisance cardiaque.

Le souffle est systolique, sténotique, souvent frémissant, sans click

protosystolique. L'irradiation du souffle se fait dans le dos et les aisselles. La radio
n'est pas contributive, l' ECG montre une surcharge ventriculaire droite.
L'échographie permet le plus souvent le diagnostic des sténoses jusqu'aux hiles
pulmonaires. Elle montre également l'hypertrophie musculaire sous-jacente et la
tolérance ventriculaire droite.
Le Doppler n'est pas fiable dans l'évaluation du gradient. Le retentissement sur
la pression ventriculaire droite est apprécié par l'éventuelle fuite tricuspide.

Le scanner montre les branches pulmonaires et localise les sténoses.

Le cathétérisme reste indispensable pour mesurer le gradient, et l'angiographie

pour visualiser l'ensemble de l'arbre artériel pulmonaire.

Évolution spontanée

L'accentuation de l'obstacle est habituellement très lente et la cardiopathie

longtemps bien tolérée. Certaines formes d'hypoplasie peuvent même
régresser, notamment celles du syndrome de Williams et Beuren.

Traitement

Techniques

Le traitement chirurgical consiste à réséquer la sténose lorsqu'elle est très

localisée ou à patcher les formes plus étendues.

Les résultats sont habituellement acceptables lorsque la sténose siège sur le

tronc et à l'origine des branches, avec au-delà une belle voie pulmonaire. Ils
sont à l'opposé très mauvais lorsqu'il s'agit d'une longue sténose des branches
ou d'une hypoplasie.

Les dilatations par ballonnet donnent actuellement des résultats également

médiocres, avec un risque de rupture et d'anévrisme non négligeable. La mise
en place de stents améliore, à court terme, les résultats mais avec un taux élevé
de resténoses. De nouvelles techniques semblent prometteuses mais il est
encore trop tôt pour juger de leur efficacité à long terme.

Indications

 Lorsque les sténoses sont localisées avec une belle voie pulmonaire
d'aval, la chirurgie après 2 ans constitue la meilleure solution, dès que la
pression ventriculaire droite atteint des chiffres systémiques.
 Lorsque les sténoses sont longues ou multiples, des dilatations peuvent
être tentées. La mise en place de stents peut être envisagée chez le
grand enfant lorsque la voie pulmonaire est suffisamment large pour ne
pas trop gêner ultérieurement la croissance.
 L'hypoplasie globale de la voie pulmonaire est sans traitement. Elle ne
peut déboucher que sur une transplantation pulmonaire.

Évolution après traitement

Seules les formes localisées ont un bon pronostic. Néanmoins, les sténoses des
branches opérées peuvent récidiver avec la croissance et nécessiter une
réintervention ou une dilatation.

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Anomalies réversibles des flux pulmonaires chez le nouveau-né et le prématuré

«Immaturité» de la voie pulmonaire chez le nouveau-né et le prématuré

Elle se traduit par un discret souffle haut situé au foyer pulmonaire, doux,
irradiant dans le dos et les aisselles. L'échographie-Doppler retrouve un flux
annulaire pulmonaire turbulent d'une vélocité inférieure à 2 m/s et une
accélération sur des branches pulmonaires étroites. L'évolution est favorable
avec la normalisation des flux en quelques mois.

Dysplasie valvulaire pulmonaire

Elle ne donne aucun signe fonctionnel.

Elle est constituée d'une ouverture incomplète et surtout asymétrique de la

valve. Fréquentes chez le nouveau-né, elle s'exprime par un discret souffle au
foyer pulmonaire accompagné soit d'un click protosystolique, soit d'un
dédoublement de B2 simulant une CIA.

L'échographie-Doppler retrouve un flux inhomogène avec un minime gradient

de 20 à 25 mmHg. Le pronostic est excellent, avec le plus souvent une
normalisation des flux après 18 mois.

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Agénésie des valves pulmonaires à septum interventriculaire intact

L'agénésie des valves pulmonaires sans communication interventriculaire est

exceptionnelle. Elle comporte une hypoplasie plus ou moins importante de
l'anneau pulmonaire, une hypoplasie des valves pulmonaires et une dilatation
anévrismale des artères pulmonaires.

Il s'y associe un canal artériel et habituellement une myocardiopathie

biventriculaire.
La tolérance est le plus souvent très mauvaise, associant des signes respiratoires
par compression bronchique secondaire aux artères pulmonaires anévrismales
à des signes d'insuffisance cardiaque, et donc de révélation néonatale.

Le diagnostic est fait par l'échocardiographie-Doppler.

Le traitement consiste en une section-suture du canal artériel, une plastie de

réduction des branches pulmonaires et en la mise en place d'une homogreffe
pulmonaire pour assurer la survie. Cette homogreffe évolue vers la sténose et
pourra être réséquée.

Dans certaines formes moins graves, la tolérance clinique est bonne, sans trop
de problèmes pulmonaires, et le canal artériel ferme spontanément. Le
traitement chirurgical comprenant une ouverture de l'anneau et une plastie des
branches pulmonaires ne sera proposé qu'en fonction du gradient pulmonaire
et de la tolérance ventriculaire droite.

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Anomalie d'Ebstein

À retenir

 Fréquence: environ 1 % des cardiopathies congénitales.

 Diagnostic anténatal possible.
 Diagnostic classiquement évoqué chez un nouveau-né cyanosé avec
gros foie et très gros cœur.
 Consultation spécialisée dès l'évocation du diagnostic de cardiopathie
cyanogène.
 Diagnostic fait par échographie-Doppler.
 Conduite thérapeutique et pronostic lié au développement du ventricule
droit fonctionnel:
 si le ventricule droit fonctionnel est de bonne qualité, on doit
espérer une bonne tolérance;
 si le ventricule droit fonctionnel est très réduit, le pronostic est
incertain, le traitement délicat.
 Fréquence des faisceaux aberrants auriculoventriculaires (Wolff-Parkinson-
White) et donc des tachycardies supraventriculaires.

Anatomie et physiologie

L'accolement des valves septale et postérieure de la tricuspide le long de la

paroi du ventricule droit délimite une zone intermédiaire entre l'oreillette et le
ventricule droit fonctionnel.

Plus cet accolement est important, plus la cavité fonctionnelle ventriculaire

droite est réduite, déterminant la gravité de l'anomalie.

Les formes mineures sont longtemps bien tolérées avec une simple limitation à
l'effort.
À l'opposé, les formes majeures sont très mal tolérées, parfois dès la période
fœtale.
La fuite tricuspide et surtout la gêne au remplissage d'une petite cavité
ventriculaire droite fonctionnelle a pour conséquence une élévation importante
des pressions auriculaires droites, une forte hépatomégalie et une cyanose
intense avec hypovascularisation, par un shunt droite-gauche au travers de la
communication interauriculaire.
Si le nouveau-né survit, la chute des résistances pulmonaires entraîne une
diminution voire une disparition de la cyanose au cours du premier mois.

Entre ces deux formes extrêmes, tous les intermédiaires sont possibles. Pour
toutes les formes, la fréquence des faisceaux de conduction
auriculoventriculaires aberrants et la dilatation de l'oreillette droite favorisent
l'apparition de tachycardies supraventriculaires.

Les malformations associées sont fréquentes. Les communications

interauriculaires sont les plus fréquentes.
Formes majeures à révélation néonatale

Signes et diagnostic

La cardiopathie est soupçonnée sur une cyanose néonatale parfois intense,

fréquemment associée à une nette hépatomégalie.
Le diagnostic est évoqué devant la très forte cardiomégalie, associée sur l' ECG
à une hypertrophie auriculaire et un bloc de branche incomplet droit.
L'échocardiographie confirme le diagnostic sur l'accolement tricuspide, créant
une chambre intermédiaire en réduisant d'autant la cavité ventriculaire droite
fonctionnelle.
L'obstacle fonctionnel est secondaire à la fuite tricuspide et à la restriction
d'admission, qui est d'autant plus importante que le ventricule droit fonctionnel
est étroit. La cyanose est secondaire au shunt droite-gauche par le foramen
ovale. Une sténose, voire une atrésie pulmonaire devront être éliminées par le
Doppler.

Évolution
Elle se traduit, le plus souvent, par une nette amélioration au cours du premier
mois, secondaire à la chute des résistances artérielles pulmonaires. Une
meilleure circulation pulmonaire fait diminuer l'hyperpression auriculaire, donc le
shunt droite-gauche et la dilatation de l'oreillette droite. Cliniquement la
cyanose s'estompe et la cardiomégalie diminue.

L'évolution ultérieure dépend du ventricule droit fonctionnel et d'éventuels

troubles du rythme et de la conduction.

Traitement

 En période néonatale: il faut faciliter la baisse des résistances vasculaires

pulmonaires par le traitement médical, la ventilation artificielle, les
vasodilatateurs pulmonaires ( NO ), en association au traitement
diurétique. En cas d'échec, on s'orientera vers une anastomose de type
Blalock.
 De 1 mois à 18 mois: si le nourrisson reste bleu et polyglobulique, une
anastomose (cavobipulmonaire dès 3 à 6 mois) semble actuellement la
solution la moins mauvaise.
  Après 18 mois: plastie tricuspide, associée ou non (suivant l'état de la
cavité ventriculaire droite fonctionnelle) à une anastomose
cavobipulmonaire.

Autres formes sans cyanose

Circonstances de découverte

 Auscultation anormale: typiquement 4 bruits par un dédoublement de B1

et de B2, plus rarement associés à un souffle systolique d'insuffisance
tricuspide.
 Intolérance à l'effort.
 Malaises: parfois avec perte de connaissance, souvent en rapport avec
un trouble du rythme, flutter auriculaire ou accès de tachycardie
jonctionnelle par réentrée, permise par un faisceau aberrant.
 Cardiomégalie: débord droit par dilatation de l'oreillette droite.

Signes et diagnostic

Le diagnostic est évoqué par l'association:

 d'une auscultation à 4 bruits;

 d'une cardiomégalie;
  d'un ECG anormal.

Le diagnostic est confirmé par l'échographie.

Les cavités droites sont dilatées. L'étude bidimensionnelle retrouve l'accolement
de la valve septale tricuspide, délimitant une chambre intermédiaire.

Le pronostic est lié à la taille de la cavité ventriculaire droite contractile, donc à

la compliance de ce ventricule.

Évolution

L'évolution ultérieure est imprévisible. Sur un fond d'activité limitée, les risques
sont:

 l'apparition d'une intolérance d'effort de plus en plus importante;

 la survenue de signes d'insuffisance cardiaque périphérique;
 la décompensation brutale, parfois avec malaise, lors d'un trouble du
rythme, flutter auriculaire ou rythme jonctionnel réciproque.

Surveillance

Elle sera annuelle ou bi-annuelle par:

Traitement

 Antiarythmique en cas de rythme réciproque jonctionnel.

 Une intolérance importante à l'effort ou une insuffisance cardiaque
périphérique seront d'abord traitées médicalement par diurétiques et
digoxine (en l'absence de Wolff-Parkinson-White). Ce traitement est
habituellement peu actif et le plus souvent il faudra envisager un
traitement chirurgical.
 La plastie tricuspide donne de bons résultats dans les formes comprenant
une cavité ventriculaire fonctionnelle de taille correcte. Le résultat de
cette plastie reste néanmoins difficile à prévoir pour chaque malade, ce
qui reflète les difficultés à évaluer, en préopératoire, l'anatomie de cette
malformation.

Retour au début

Celermajer DS et al. Ebstein's anomaly: presentation and outcome from fetus to

adult. J Am Coll Cardiol 1994; 23: 170-6.
Chauvaud S et al. Surgical treatment of Ebstein's malformation – The Hôpital
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Quinorez LG et al. Results of the 1.5 ventricle repair for Ebstein anomaly and the
failing right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133: 1303-10.
Obstacles du Cœur Droit Avec Défaut Septal

NA

Obstacles pulmonaires avec shunt atrial: triade et APSI

Sténose pulmonaire sévère à révélation néonatale

À retenir

 Diagnostic anténatal possible.

 Diagnostic évoqué chez un nouveau-né par la cyanose parfois associée
à un souffle systolique et un gros foie.
 Consultation spécialisée dès l'évocation du diagnostic.
 Diagnostic échocardiographique Doppler.
 Le traitement est la dilatation par ballonnet. Il est urgent et permet
généralement la guérison.

Anatomie et physiologie

Anciennement appelée triade, cette cardiopathie associe une sténose

valvulaire pulmonaire serrée et un shunt auriculaire droite-gauche, en rapport
avec un ventricule droit hypertrophié, parfois hypocontractile et parfois
modérément hypoplasique. Ces facteurs sont responsables d'une
augmentation de la pression télédiastolique du ventricule droit et donc d'un
shunt droite-gauche par le foramen ovale. Un shunt gauche-droit par
l'éventuelle persistance d'un canal artériel peut masquer en partie la
désaturation d'origine auriculaire.

Diagnostic

La cyanose est quasi constante, mais peut être masquée par l'existence d'un
large canal artériel. L'intensité du souffle sténotique au foyer pulmonaire est
variable, faible chez le nouveau-né du fait de résistances vasculaires
pulmonaires élevées. Elle dépend aussi de la fonction ventriculaire droite.

La radio montre un gros cœur et l' ECG une surcharge ventriculaire droite avec
ondes T négatives. L'échographie-Doppler montre un ventricule droit
hypertrophié, parfois dilaté et hypokinétique, et une valve pulmonaire épaissie
et rigide. Le gradient peut être modéré chez le nouveau-né dont les résistances
pulmonaires sont élevées et dépend également de la fonction ventriculaire
droite.
Évolution spontanée

Elle se fait vers la défaillance ventriculaire droite et le collapsus en l'absence de

levée urgente de la sténose.

Traitement

Le traitement chirurgical consiste à lever la sténose pulmonaire par dilatation

par ballonnet. Rarement, une ouverture chirurgicale est nécessaire.

Évolution après traitement

Elle est le plus souvent favorable, avec récupération progressive de la fonction

ventriculaire droite.

Atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact (APSI)

À retenir

 Fréquence: environ 2 % des cardiopathies.

 Diagnostic anténatal possible.
 Diagnostic classiquement évoqué chez un nouveau-né cyanosé avec
gros foie et gros cœur.
 Consultation spécialisée dès l'évocation du diagnostic.
 Diagnostic fait par échographie-Doppler.
 Conduite thérapeutique et pronostic lié au développement du ventricule
droit:

 si le ventricule droit est d'une taille proche de la normale, on doit

espérer une quasi-guérison;
 si le ventricule droit est très hypoplasique, le traitement et le
pronostic sont ceux d'une atrésie tricuspide.

Anatomie et physiologie

Schématiquement, on peut distinguer trois formes suivant l'importance de

l'hypoplasie ventriculaire droite. L'hypoplasie de la valve tricuspide est
habituellement proportionnelle à celle de la cavité ventriculaire droite.

 Ventricule droit de taille pratiquement normale.

  Ventricule droit modérément hypoplasique.

 Ventricule droit très hypoplasique.

Une atrésie pulmonaire n'est viable que grâce à:

  une communication interauriculaire (CIA), qui permet une voie de sortie
au sang des veines caves et réalise un shunt droite-gauche responsable
de la cyanose;
 un canal artériel qui vascularise les poumons par un shunt gauche-droite,
tempérant ainsi la cyanose. Un large canal permet une coloration rose;
au fur et à mesure de sa fermeture, le nouveau-né devient bleu puis
anoxique.

La fuite tricuspide et une communication interauriculaire de petite taille

contribuent à une stase veineuse, donc à une hépatomégalie et à une
cardiomégalie par dilatation de l'oreillette droite. Lorsque le diagnostic
anténatal révèle des signes de souffrance du ventricule droit, une ouverture de
la voie pulmonaire peut techniquement être réalisée in utero, mais il est trop tôt
pour que l'on puisse en apprécier les résultats.
Diagnostic

Clinique

Le début est précoce, dès la période néonatale, avec une cyanose isolée ou
plus souvent associée à une hépatomégalie.

L'auscultation est pauvre, avec parfois un petit souffle d'insuffisance tricuspide.

Radiographie

Elle montre une cardiomégalie faite surtout d'un débord droit et d'une
hypovascularisation.
ECG

L' ECG est différent suivant la forme anatomique, avec des signes
exclusivement gauches en cas d'hypoplasie importante du ventricule droit, ou
des signes droits lorsque ce ventricule est bien développé.
Échographie-Doppler

Le ventricule droit est épais, plus ou moins hypoplasique, la courbure septale est
plate, marquant l'hyperpression ventriculaire droite, et l'orifice pulmonaire est
atrésique.

Schématiquement, on peut distinguer trois Anneau tricuspide Anneau

formes pulmonaire

Ventricule droit non hypoplasique > 2/3 de la normale

 Ventricule droit modérément hypoplasique < 2/3 de la normale

> 1/2 de la normale

Ventricule droit nettement hypoplasique < 1/2 de la normale

L'échographie permet le diagnostic en montrant une valve pulmonaire

atrésique, sans passage systolique, une vascularisation pulmonaire assurée par
le flux continu d'un canal artériel et un shunt droite-gauche par la CIA.

Une fuite tricuspide quasi constante permet l'évaluation de la pression

ventriculaire droite au Doppler continu.
L'échographie permet également d'apprécier l'importance de l'hypoplasie
ventriculaire droite et celle des anneaux tricuspide et pulmonaire ainsi que la
présence d'éventuelles fistules entre les coronaires et le ventricule droit.

Évolution

La survie dépend du maintien de la perméabilité du canal artériel.

L'évolution se fait vers l'accentuation de la cyanose et de l'insuffisance

cardiaque périphérique. La cyanose dépend de la perméabilité du canal
artériel, et la stase périphérique de la taille de la communication
interauriculaire. Plus le canal se ferme plus l'enfant est anoxique, plus la
communication interauriculaire est petite plus le foie et la cardiomégalie seront
importants.

Traitement

Dès que le diagnostic est fait, le nouveau-né sera mis sous perfusion de
Prostine® dans l'attente du traitement chirurgical.

Celui-ci est différent suivant l'importance de l'hypoplasie ventriculaire droite.

Deux options thérapeutiques sont possibles suivant que l'on espère ou non une
récupération fonctionnelle du ventricule droit. Dans le premier cas, on
pratiquera une ouverture de la voie pulmonaire, le plus souvent associée à une
anastomose de revascularisation pulmonaire qui assurera une perfusion
pulmonaire de complément le temps que le ventricule droit récupère une
compliance correcte pour autoriser un remplissage suffisant. Dans le second
cas, on s'orientera à terme vers une bicavobipulmonaire. Certaines équipes
réalisent l'ouverture de la voie pulmonaire par cathétérisme interventionnel mais
un geste chirurgical supplémentaire est très souvent nécessaire.

Ventricule droit de taille correcte

On pratiquera une valvulectomie ou une ouverture par cathétérisme. Si, cas
rare, la compliance ventriculaire droite (ventricule de cavité normale, peu
épais, à endocarde non brillant et avec un appareil sous-valvulaire tricuspide
normal) est subnormale, on gardera la perfusion de Prostine® durant la période
postopératoire sans faire d'anastomose. Sinon, au moindre doute sur la
compliance, on associera une anastomose de revascularisation pulmonaire
avec arrêt de la perfusion de Prostine®.

Le pronostic est bon, avec la récupération habituelle d'un ventricule droit voisin
de la normale et une simple fuite pulmonaire habituellement parfaitement
supportée.

Ventricule droit modérément hypoplasique

On s'orientera vers une ouverture de la voie pulmonaire par une valvulectomie

associée à un petit patch annulaire si l'orifice pulmonaire est trop hypoplasique.
On maintiendra une perfusion pulmonaire par une anastomose centrale ou de
type Blalock, le temps que le ventricule droit récupère une taille et une
compliance satisfaisantes.
Souvent l'évolution ultérieure est bonne, avec récupération ventriculaire droite,
permettant la suppression de l'anastomose.

Plus rarement, le ventricule droit ne se développe pas et le pronostic rejoint celui

des formes avec forte hypoplasie. Dans ce cas, certaines formes peuvent
bénéficier d'un agrandissement de la cavité ventriculaire.

Ventricule droit très hypoplasique

Sa récupération fonctionnelle est impossible. On maintiendra une perfusion

pulmonaire par une anastomose et on s'assurera de l'absence de restriction de
la communication interauriculaire, au besoin par une atrioseptostomie de
Rashkind ou chirurgicalement.
Le traitement ultérieur rejoint celui des atrésies tricuspides avec obstacle
pulmonaire. On s'orientera vers une intervention de type Fontan (anastomose
bicavobipulmonaire) en un ou deux temps.
Tout au long de l'évolution, il convient d'assurer un respect total de l'ensemble
de la voie pulmonaire et une fonction ventriculaire gauche parfaite. Le devenir
lointain de l'intervention de type Fontan est des plus incertain, avec l'apparition
possible de trouble du rythme (flutter auriculaire), d'une sténose de
l'anastomose, d'une détérioration de la circulation pulmonaire et d'une
défaillance ventriculaire gauche. La stase provoquée par ces différentes
complications favorise les thromboses, justifiant un traitement anticoagulant.
Certains de ces malades seront justifiables d'une transplantation cardiaque.

Hirata Y et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: limitations of

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Matsui H, Gardiner H. Fetal intervention for cardiac disease: the cutting edge of
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Obstacles du cœur droit + CIV: malformations conotroncales

Tétralogie de Fallot

À retenir

 Fréquence: environ 6 % des cardiopathies.

 Diagnostic anténatal possible.
 Évolue vers une cyanose croissante parfois émaillée de malaises.
 Le diagnostic est évoqué sur l'association d'une cyanose, d'un souffle
sténotique haut, d'un RCT normal entouré de poumons clairs et d'une
surcharge ventriculaire droite.
 Diagnostic confirmé par l'échocardiographie.
 Cure chirurgicale systématique des bonnes formes vers 3 à 6 mois.
 Cure chirurgicale ou anastomose en urgence en cas de malaise.
 Faible mortalité opératoire, excellent pronostic.

Anatomie et physiologie

La tétralogie de Fallot associe, historiquement, quatre anomalies: une

communication interventriculaire ( CIV ), une sténose pulmonaire, une
dextroposition avec une dilatation de l'aorte et une hypertrophie ventriculaire
droite. En fait, il s'agit d'une cardiopathie conotroncale, due à la bascule
antérodroite du septum conal, responsable d'une communication
interventriculaire haute par mal alignement et d'une sténose pulmonaire, les
deux autres n'étant que les conséquences des premières.
La sténose pulmonaire comprend, la plupart du temps, l'association d'une
sténose infundibulaire à une sténose valvulaire. L'anneau pulmonaire est
souvent hypoplasique, surtout dans les formes à révélation néonatale, et
s'accompagne dans ce cas d'une hypoplasie de l'artère pulmonaire tronc.

La communication interventriculaire est haute et large, de type

périmembraneuse.

Certaines anomalies peuvent être associées et doivent être recherchées:

 sténoses à l'origine des branches pulmonaires;

 vascularisation d'origine systémique pour certains territoires pulmonaires
(suspectée en cas de souffle continu dorsal);
  communications interventriculaires multiples;
 communication interauriculaire;
 anomalie de naissance des coronaires (environ 5 %), pouvant gêner la
réparation chirurgicale (interventriculaire naissant de la coronaire droite
et précroisant l'anneau pulmonaire, s'opposant ainsi à son ouverture
chirurgicale lorsqu'il est hypoplasique).

La sténose pulmonaire s'oppose à l'écoulement du sang dans l'artère

pulmonaire et entraîne une élévation de la pression ventriculaire droite. La
communication interventriculaire maintient une égalité de pression entre les
deux ventricules, s'oppose à une insuffisance cardiaque et permet le shunt
droite-gauche responsable de la cyanose. En l'absence de shunt artériel,
l'intensité de la cyanose, l'hypovascularisation pulmonaire et la dilatation de
l'aorte sont proportionnelles à l'importance de la sténose pulmonaire.

Étiologies

La tétralogie de Fallot est une des cardiopathies les plus fréquemment associées
à des anomalies extracardiaques. On peut retrouver:

 un syndrome de Di George;
 un syndrome alcoolofœtal;
 un syndrome de Goldenhar;
 un syndrome cardiofacial;
 une trisomie 21 (parfois associée avec un CAV);
 des antécédents familiaux.

Diagnostic

Clinique

La cyanose est plus ou moins intense suivant l'importance de l'obstacle

pulmonaire. Elle s'accompagne d'une limitation de l'activité. Elle n'est pas
constante, certains malades roses au repos ne sont cyanosés qu'à l'effort ou aux
cris.

Des malaises peuvent survenir et être responsables de la mort, de convulsions

ou d'un accident neurologique. Le plus souvent, ils sont réversibles et ne se
compliquent d'aucune séquelle. L'accroupissement et l'hippocratisme digital
sont des signes tardifs et historiques que l'on ne doit plus observer.
L'auscultation entend un souffle systolique sténotique un peu plus bas que le
foyer pulmonaire habituel, secondaire à la sténose infundibulopulmonaire. On
recherchera avec attention un éventuel souffle continu sous-claviculaire ou
dorsal, témoignant d'une circulation pulmonaire d'origine systémique.
Radiographie et ECG

La radio thoracique montre un cœur de volume normal avec une pointe

relevée, un arc moyen creux et une hypovascularisation. Une fois sur cinq la
crosse de l'aorte est à droite de la trachée.
L' ECG montre une surcharge ventriculaire droite isolée de type isosystémique.
Échographie-Doppler

L'étude anatomique retrouve la large CIV haute, habituellement

périmembraneuse, avec une aorte dilatée « à cheval » sur le septum, associée
à la sténose infundibulopulmonaire.

L'étude Doppler confirme l'importance de la sténose, permettant d'estimer une

pression pulmonaire normale.
On recherchera plus particulièrement:

 une sténose des branches pulmonaires;

 des CIV multiples;
 un flux continu pulmonaire, témoignant d'un canal artériel ou d'une
circulation pulmonaire d'origine systémique;
 une coronaire (IVA) précroisant la zone de l'anneau pulmonaire.
Scanner et angiographie

Le scanner permet, lorsque l'analyse échocardiographique est incomplète,

d'analyser l'ensemble de la voie pulmonaire et la distribution coronaire. La
réalisation d'un cathétérisme cardiaque est devenue exceptionnelle, lorsqu'un
doute persiste sur une anomalie de trajet coronaire ou l'existence de
collatérales.
Évolution spontanée

Elle se fait inéluctablement vers l'accentuation progressive de la cyanose, avec

l'apparition de ses propres conséquences.
Elle peut se compliquer, essentiellement chez le nourrisson, de malaises
anoxiques.

Accentuation de la cyanose

Elle peut avoir pour conséquences:

 une polyglobulie, dangereuse par le risque d'accidents vasculaires

cérébraux, essentiellement en cas de microcytose, pour un chiffre de 7
millions de globules rouges et surtout un hématocrite supérieur à 60 %. La
polyglobulie modifie les tests de la coagulation et abaisse la vitesse de
sédimentation;
 un hippocratisme digital;
 la limitation de l'activité par hypoxie chronique;
 un abcès du cerveau, conséquence du shunt droite-gauche;
 la modification de la vascularisation capillaire pulmonaire;
 une myocardiopathie hypocinétique après plusieurs années d'évolution
(10 à 20 ans).

Malaises anoxiques

Ils apparaissent volontiers le matin au réveil, ou lors des stress: pleurs, colère,
agitation, douleur, fièvre, etc.

Ils sont indépendants de l'importance de la cyanose.

Ils peuvent être responsables de la mort ou d'accidents neurologiques.

Un malaise débute habituellement par une phase « tonique », avec agitation,

pleurs, nette accentuation de la cyanose et tachycardie. Secondairement,
apparaît le malaise avec sa phase « hypotonique », faite d'un teint gris et de
pâleur, d'une polypnée secondaire à une acidose métabolique, d'une
tachycardie avec diminution voire disparition du souffle sténotique et d'une
hypotonie avec baisse de la vigilance et geignement. La récupération est
progressive, l'enfant s'endormant et restant anormalement calme.

Traitement

Traitement préventif

Il doit être systématique, par le fer, pour prévenir la microcytose.

Traitement du malaise

 En urgence, lors du malaise: remplissage, Valium® lors de la phase «

tonique », et surtout Avlocardyl® lors de la phase hypotonique (1 mg dans
5 mL de glucosé isotonique, en IV lente, en contrôlant la fréquence
cardiaque, à interrompre dès l'apparition de la bradycardie).
 En prévention: bêtabloquants per os (Avlocardyl ®: 25 à 50 mg/m2 en 3
prises, soit environ 2 mg/kg pour un nourrisson).

Traitement chirurgical

Cure complète

 Elle comporte la fermeture de la CIV par un patch, et l'élargissement de

la voie infundibulopulmonaire avec, si cela est nécessaire, ouverture de
 l'anneau pulmonaire par un patch.

 Elle nécessite deux belles branches pulmonaires et une vascularisation

distale de bonne qualité, l'absence d'anomalie de trajet coronaire en cas
d'ouverture de l'anneau pulmonaire et l'absence de CIV multiples.
 Elle se fait par sternotomie médiane sous CEC. Elle nécessite 7 à 8 jours
d'hospitalisation et entraîne une mortalité faible, de l'ordre de 1 %.
 Elle peut se compliquer essentiellement de BAV, de CIV résiduelle et
surtout de sténose résiduelle sur la voie pulmonaire.

Anastomoses de revascularisation pulmonaire

 Elles apportent du sang aortique vers la voie pulmonaire par

l'intermédiaire de la sous-clavière (anastomose de Blalock) ou par
l'intermédiaire d'un tube en Gore-Tex® interposé entre le pied de la sous-
clavière et la branche pulmonaire homolatérale.
 Elles nécessitent une thoracotomie latérale, 8 jours d'hospitalisation et
comportent une faible mortalité et une morbidité essentiellement
pulmonaire (épanchement gazeux, liquidien ou chyleux et distorsion de la
 branche pulmonaire).

Dilatation pulmonaire

 En dilatant la valve pulmonaire sténosée, elle permet une meilleure

vascularisation pulmonaire tout en gardant un gradient protecteur par la
sténose infundibulaire et l'hypoplasie de l'anneau. Elle se pratique en
introduisant par voie fémorale une sonde munie d'un ballonnet dégonflé
que l'on gonfle dans l'anneau pulmonaire.
  Le risque de malaise grave n'est pas négligeable et cette technique doit
être réservée aux cas où la chirurgie est contre-indiquée.

Indications

 Fallot régulier (belle voie pulmonaire, distribution coronaire normale, une

seule CIV ), avec cyanose nette ou polyglobulie supérieure à 6 millions:
cure complète quel que soit l'âge.
 Fallot régulier avec malaise: anastomose ou cure complète suivant les
possibilités logistiques.
 Fallot régulier bien toléré: mise sous Avlocardyl ® dès l'âge de 1 mois, puis
cure complète systématique actuellement entre 3 et 6 mois.
 Fallot « irrégulier » (sténose d'une branche pulmonaire, CIV multiples,
anomalie coronaire ou autres): avant 2 ans, anastomose; après 2 ans, à
discuter suivant les cas.

Évolution après la cure

Le résultat est habituellement excellent avec une vie fonctionnelle normale.

On observe une simple limitation pour des efforts importants, seul le sport de
compétition sera interdit.

Il persiste une fuite pulmonaire secondaire à l'ouverture infundibulopulmonaire,

qui entraîne habituellement une modeste surcharge diastolique ventriculaire
droite mais pouvant s'aggraver et conduire à une reprise chirurgicale à l'âge
adulte.

La surveillance est annuelle par échographie-Doppler et Holter. Elle recherchera

le développement d'une éventuelle sténose sur la voie pulmonaire ou
l'apparition de trouble du rythme.

Des extrasystoles, voire des tachycardies ventriculaires, habituellement

monomorphes, peuvent survenir au cours de l'évolution. Elles sont, comme
l'exceptionnelle mort subite, plus fréquentes en cas de sténoses résiduelles sur la
voie pulmonaire ou de dilatation importante du ventricule droit par fuite
pulmonaire majeure ou par dilatation anévrismale de l'infundibulum.

Enfin, à très long terme, on peut voir apparaître, surtout lorsque la voie
pulmonaire a été trop largement ouverte, une défaillance cardiaque droite par
une trop forte et trop longue surcharge diastolique ventriculaire droite
secondaire à une fuite pulmonaire massive. Il faut alors ne pas trop attendre
pour poser l'indication opératoire, avant l'apparition d'une altération de la
cinétique ventriculaire droite. Elle consistera à valver la voie pulmonaire et à
réséquer les zones anévrismales et ischémiques qui sont potentiellement à
l'origine des troubles rythmologiques de ces patients. La valvulation percutanée
n'est actuellement réalisable que chez les patients ayant un tube ou une
homogreffe sur la voie pulmonaire. Cette technique est en évaluation.
À long terme, une dilatation de l'aorte ascendante peut survenir, parfois
associée à une fuite aortique, conduisant, si le diamètre atteint les valeurs seuils
de 55 mm, à envisager un remplacement de l'aorte ascendante. De très rares
cas de dissection aortique ont récemment été décrits.

Henkens IR et al. Predicting outcome of pulmonary valve replacement in adult

tetralogy of Fallot patients. Ann Thorac Surg 2007; 83: 907-11.

Ooi A et al. Medium term outcome for infant repair in tetralogy of Fallot:
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Meijboom FJ et al. Consequences of a selective approach toward pulmonary

valve replacement in adult patients with tetralogy of Fallot and pulmonary
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Schievano S et al. Variations in right ventricular outflow tract morphology

following repair of congenital heart disease: implications for percutaneous
pulmonary valve implantation. J Cardiovasc Magn Reson 2007; 9: 687-95.

Agénésie des valves pulmonaires avec CIV

À retenir

 Cardiopathie rare, anciennement appelée « faux Fallot », associant CIV

haute, sténose et fuite pulmonaire, et dilatation des branches
pulmonaires.
 Diagnostic anténatal possible.
 Manifestations cliniques essentiellement respiratoires, par compression
bronchique secondaire à la dilatation anévrismale des artères
pulmonaires, mettant en jeu le pronostic vital durant la première année
de la vie.

 Nette amélioration en décubitus ventral.

 Bon pronostic chirurgical après 1 an, voisin de celui de la tétralogie de
Fallot.

Anatomie et physiologie

L'anatomie associe des valves pulmonaires réduites à une collerette non

fonctionnelle avec une hypoplasie plus ou moins importante de l'anneau, à une
communication interventriculaire périmembraneuse.
Une dilatation anévrismale des artères pulmonaires jusqu'aux hiles pulmonaires
est caractéristique de la malformation, et en fait toute la gravité par les
répercussions pulmonaires qui en découlent. L'absence de canal artériel est
habituelle dans ces formes. Elle a été invoquée comme cause de la
malformation.

Suivant l'importance de l'hypoplasie de l'anneau pulmonaire, il apparaîtra un

shunt gauche-droite ou un shunt droite-gauche. La fuite pulmonaire est
constante.

Diagnostic

Clinique

Les troubles respiratoires graves dominent les formes avec compression

bronchique, de révélation néonatale, avec emphysème et troubles de
ventilation.

La cyanose est variable, d'origine mixte: cardiaque par l'obstacle annulaire

pulmonaire associé à la CIV , ou pulmonaire secondaire aux troubles de
ventilation.

L'auscultation retrouve un double souffle systolodiastolique.

Radiographie et ECG

La radio associe les éventuels troubles de ventilation à de grosses artères

pulmonaires hilaires.
L' ECG montre une surcharge ventriculaire droite.

Échographie-Doppler

Elle montre les lésions:

 CIV large;
 obstacle pulmonaire associant au Doppler un gradient et une fuite;
 et surtout énormes artères pulmonaires.

Cathétérisme

Il n'est utile en préopératoire que pour éliminer une éventuelle anomalie de

trajet des coronaires, s'il est mal vu en échographie et au scanner et si l'on doit,
comme cela est habituel, ouvrir par un patch l'anneau pulmonaire
hypoplasique.

Évolution spontanée

Elle est dominée par les problèmes respiratoires dans la première année de vie.

Ensuite, l'évolution se fait vers une accentuation progressive de la cyanose.

Traitement

Il est avant tout médical. Le traitement postural en décubitus ventral permet le

plus souvent une nette amélioration respiratoire. Le traitement chirurgical est
systématique entre 6 et 12 mois et comprend l'ouverture par un patch de
l'anneau pulmonaire, la fermeture de la CIV et la réduction par plastie des
artères pulmonaires anévrismales.

Si les compressions bronchiques persistent malgré le traitement médical, la cure

chirurgicale sera plus précoce, dès le premier mois de la vie, parfois associée à
la mise en place d'une homogreffe pulmonaire.

Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire

À retenir

 Environ 2 % des cardiopathies.

 Diagnostic anténatal possible.
 En pratique, il existe trois formes d'atrésie pulmonaire avec CIV :

 celles dont la voie pulmonaire est complète, vascularisée par un canal

artériel, et dont le pronostic s'apparente à celui de la tétralogie de Fallot;
 celles dont la vascularisation pulmonaire est mixte, en partie par une voie
pulmonaire modérément hypoplasique et en partie par des artères
collatérales nées de l'aorte, et dont le pronostic reste réservé;
 celles ayant une voie pulmonaire très hypoplasique, avec de nombreuses
artères systémiques, et qui ne pourront jamais être réparées.

Étiologie

Comme la tétralogie de Fallot, cette cardiopathie conotroncale est parfois

associée à des malformations générales.

Elle fait souvent partie d'un syndrome de Di George.

Anatomie et physiologie

La communication interventriculaire est haute, périmembraneuse, plus rarement

infundibulaire, par mal alignement du septum conal. Quant à la voie
pulmonaire, on peut schématiquement distinguer trois formes suivant
l'hypoplasie de la voie pulmonaire et l'origine de la vascularisation pulmonaire:
 voie pulmonaire complète, habituellement vascularisée par un canal
 artériel;

 voie pulmonaire hypoplasique, vascularisée par un canal artériel ou par

des artères systémiques naissant de l'aorte descendante ou des
sousclavières, rejoignant la voie pulmonaire au niveau des hiles, sans
vascularisation systémique terminale pour un ou plusieurs lobes
pulmonaires;
 voie pulmonaire très hypoplasique, vascularisée par des artères
systémiques naissant de l'aorte descendante ou des sous-clavières,
rejoignant la voie pulmonaire au niveau des hiles, et plusieurs artères
systémiques naissant de l'aorte descendante pour une vascularisation
terminale de certains territoires pulmonaires.
L'intensité de la cyanose est fonction de la plus ou moins grande richesse de la
vascularisation pulmonaire.
Le plus souvent, les artères d'origine systémique sont sténosées ou de petit
calibre, et la pression pulmonaire est basse. Parfois l'absence de sténose peut
conduire à une évolution vers des résistances artérielles pulmonaires fixées. Ces
deux situations peuvent coexister chez un même patient, avec une
hétérogénéité de perfusion rendant la réanimation postopératoire souvent
difficile. Certains territoires pulmonaires sont en hyperdébit et HTAP et d'autres
hypoperfusés à pression basse.

Diagnostic

Clinique

La cyanose est plus ou moins précoce, elle est souvent progressivement

croissante.
L'auscultation découvre un ou plusieurs souffles continus, sous-claviculaires ou
latéraux et dorsaux. Il n'y a pas d'insuffisance cardiaque.

Radiographie et ECG

La radio montre un cœur de petite taille avec un arc moyen creux, comme
celui de la tétralogie de Fallot. L'aorte est à droite dans 1/3 des cas. La
vascularisation est pauvre, avec souvent des territoires plus ou moins clairs.
L' ECG montre une surcharge ventriculaire droite.

Échographie-Doppler

Le cœur est celui d'une tétralogie de Fallot avec une large CIV et un décalage
septoaortique. Il n'y a pas de voie pulmonaire complète, mais parfois un petit
tronc et des branches souvent hypoplasiques. L'absence de thymus oriente vers
une microdélétion du chromosome 22.

Le Doppler couleur met en évidence des flux continus dans la voie pulmonaire
et les hiles.

Scanner spiralé

Les nouveaux scanners permettent une analyse de plus en plus précise de

l'arbre artériel pulmonaire et des collatérales aortopulmonaires mais les
informations fournies restent inférieures au cathétérisme, notamment pour
préciser les connexions entre les collatérales et l'artère pulmonaire native.

Cathétérisme

Il est indispensable. Sa réalisation systématique dès l'âge de 1 mois permet au

mieux d'orienter le futur traitement. Les angiographies faites sélectivement à
l'origine des collatérales précisent l'état de la voie pulmonaire principale et
l'origine de la vascularisation pulmonaire. On en déduira le pronostic et surtout
l'attitude thérapeutique, le but étant de développer la voie pulmonaire native
hypoplasique.
L'indication de l'exploration est fonction de la tolérance. Dès que la cyanose est
nette avec une saturation inférieure à 75-80 %, le cathétérisme permettra de
traiter d'éventuelles sténoses du canal ou de collatérales ou d'établir le geste
chirurgical le plus adapté à la situation anatomique.

Évolution spontanée

Elle se fait vers la réduction progressive de la vascularisation pulmonaire, avec

une cyanose de plus en plus importante.

À plus long terme, apparaît fréquemment, le plus souvent vers l'âge de 15 à 20

ans, une myocardiopathie hypocinétique ventriculaire gauche ainsi qu'une
dilatation de l'aorte ascendante, parfois associée à une fuite valvulaire
aortique.

Traitement

Médical

L'apparition rapide d'une cyanose chez un nouveau-né est habituellement le

témoin de la fermeture d'un canal artériel vascularisant une belle voie
pulmonaire.

La perfusion de Prostine® permet l'attente d'une chirurgie palliative en vue

d'une réparation ultérieure.

Chirurgical

Plus tôt sera revascularisée la voie pulmonaire hypophasique, meilleure sera sa

croissance.

Chirurgies palliatives

 Anastomoses de revascularisation: ce sont des anastomoses de type

Blalock ou des anastomoses centrales lorsqu'il persiste un petit tronc
pulmonaire hypoplasique. Ces anastomoses peuvent être associées à
une focalisation des artères systémiques et pulmonaires, premier temps
vers une future et éventuelle cure complète.
  Ouverture restrictive ou tube restrictif entre l'infundibulum pulmonaire et la
voie pulmonaire: elle se fait sous CEC et permet d'éviter une éventuelle
sténose d'une branche au niveau de l'implantation de l'anastomose.
Cette intervention permettrait une meilleure croissance de l'arbre
pulmonaire natif.

Cure chirurgicale

 Fermeture de la CIV et mise en place d'un tube valvé ou non valvé, selon
l'arbre pulmonaire, entre le ventricule droit et la voie pulmonaire.
 Ou fermeture de la CIV avec reconstitution sans tube de la voie
pulmonaire, en abaissant le tronc pulmonaire hypoplasique sur le
ventricule droit et en complétant la voie pulmonaire principale par un
patch antérieur.
Indications

 Vascularisation pulmonaire par une voie pulmonaire complète sans

collatérales aortopulmonaires:
 anastomose de type Blalock, tube VD-AP ou mise en place d'un
stent dans le canal artériel selon les équipes, puis cure complète
sans tube dès 3 mois;
 après 3 mois, cure complète sans tube d'emblée.
 Vascularisation pulmonaire mixte, par une voie pulmonaire modérément
hypoplasique et par des artères systémiques aortiques:
 revascularisation de la voie pulmonaire hypoplasique par une
ouverture entre le ventricule droit et la voie pulmonaire, en
espérant une croissance de la voie pulmonaire, avec au besoin
focalisation des artères systémiques;
 si la voie pulmonaire est suffisamment développée, tentative de
cure complète avec valvulation pulmonaire vers 6-12 mois, avec
ligature ou réimplantation des artères systémiques à destinée
pulmonaire.
 Vascularisation pulmonaire par une voie pulmonaire très hypoplasique et
par de nombreuses artères systémiques terminales d'origine aortique:

 la cure complète est illusoire;

 des anastomoses ou la mise en place d'un tube restrictif du
ventricule droit vers l'artère pulmonaire seront faites en période
 néonatale en espérant une croissance des artères pulmonaires puis
à la demande, en fonction des possibilités de la voie pulmonaire.

Évolution après traitement

Les formes avec une voie pulmonaire complète ont un pronostic identique aux
tétralogies de Fallot opérées.

Les formes ayant eu une cure avec un tube valvé évoluent souvent vers
l'apparition d'une sténose sur le tube et la valve du tube, nécessitant une ou
plusieurs réinterventions.

Les formes inaccessibles à la réparation ont un pronostic réservé, avec

apparition possible des complications de la cyanose, d'une myocardiopathie
ventriculaire gauche ou d'une dilatation de la racine de l'aorte avec
insuffisance aortique.

Formes cliniques à forte vascularisation pulmonaire

Certaines formes rares d'atrésie pulmonaire, le plus souvent avec une belle voie
pulmonaire principale, ont une hypervascularisation pulmonaire par un gros
canal ou des collatérales d'origine aortique non sténosées.

Le tableau clinique est celui d'un shunt gauchedroite d'origine artérielle, la

coloration est rose et les signes d'insuffisance cardiorespiratoire fréquents.

Le pronostic est fonction de la voie pulmonaire. Il est généralement bon,

permettant une cure complète précoce.

L'évolution spontanée peut se faire rapidement vers une fixation des résistances
artérielles pulmonaires.

Retour au début

Bonnet C et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major
aortopulmonary collateral arteries. Arch. Mal Cœur Vaiss 2005; 98: 471-6.
Dyamenahalli U et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum:
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Ishibashi N et al. Clinical results of staged repair with complete unifocalization for
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collateral arteries. Eur J Cardiothorac Surg 2007; 32: 202-8.
Obstacles et Dysfonctionnements Valvulaires du Cœur Gauche

NA

Cœur triatrial

À retenir

 Malformation très rare.

 Souvent associée à des retours veineux pulmonaires anormaux.
 Tableau clinique d'hypertension artérielle pulmonaire postcapillaire.
 Excellent pronostic chirurgical si l'intervention est précoce.

Anatomie et physiologie

L'oreillette gauche est séparée par une membrane en deux parties: l'une,
postérieure, reçoit les veines pulmonaires, l'autre, antérieure, se vide dans le
ventricule gauche par la mitrale. La membrane est percée d'un orifice plus ou
moins grand dont la taille détermine la gravité de l'anomalie. L'obstacle à
l'écoulement veineux pulmonaire entraîne une hypertension artérielle
pulmonaire, puis une décompensation droite. Les malformations associées sont
le plus souvent une petite communication interauriculaire (ou un PFO) située
avant ou après la membrane, et des retours veineux pulmonaires anormaux
partiels.
Diagnostic

Clinique

Les symptômes sont d'autant plus précoces que l'orifice de communication est
petit. Plus l'orifice est étroit et l'hypertension artérielle pulmonaire importante,
plus le diagnostic et surtout le traitement devront être rapides. On peut retrouver
ainsi une dyspnée d'effort avec toux et accès de pâleur voire des malaises chez
le grand enfant, puis une dyspnée permanente, avec une défaillance
cardiaque droite. À ce stade, la mort est possible lors d'une surinfection ou d'un
accès fébrile. L'auscultation est pauvre: B2 sec, parfois souffle systolique bas
d'insuffisance tricuspide. À un stade avancé, on note une hépatomégalie.
Radiographie et ECG

La radio montre, au début, un cœur de volume normal et une stase veineuse,

puis apparaît une cardiomégalie par dilatation des cavités droites. L' ECG
montre une surcharge ventriculaire droite (SVD).

Échographie-Doppler

Elle montre la membrane séparant l'oreillette gauche.

Elle permet surtout d'apprécier l'importance de la gêne au retour veineux en
mesurant:

 le gradient au travers de la membrane;

 l'hypertension artérielle pulmonaire, sur la fréquente fuite tricuspide ou la
fuite pulmonaire;

 le retentissement ventriculaire droit: le ventricule droit peut être adapté,

épais, mais de taille normale et de contraction normale, ou en
décompensation, dilaté et hypocontractile. Dans ce dernier cas,
l'urgence thérapeutique est grande.
Enfin, il est indispensable de vérifier l'absence d'anomalies associées et
notamment de retour veineux pulmonaire anormal partiel.

Cathétérisme

Il est la plupart du temps inutile et dangereux. Il se justifie chez un enfant sans

détresse s'il existe un doute sur une malformation associée, ou lors des formes
mineures avec un orifice large dont on veut apprécier le retentissement.

Évolution spontanée

Si l'orifice est étroit, l'évolution se fait rapidement vers la mort dans un tableau
d'insuffisance cardiaque droite et de bas débit gauche.

Traitement

L'ablation de la membrane se fait sous CEC par sternotomie médiane.

La mortalité opératoire dépend de l'état préopératoire.

L'intervention doit se faire dès que le diagnostic est posé.

Évolution après traitement

La guérison.

Retour au début
Malformations mitrales

À retenir

 Les malformations congénitales de la valve mitrale sont exceptionnelles.

 L'anatomie n'est pas strictement superposable au fonctionnement
physiologique.
 La valve peut être uniquement sténosante ou fuyante, mais souvent ces
deux anomalies coexistent.
 Les formes isolées sont rares, la plupart du temps elles sont associées à des
cardiopathies du cœur gauche.
 Le diagnostic est essentiellement échographique.
 Les plasties chirurgicales sont délicates, surtout en cas de sténose
prépondérante, et leur résultat est difficilement prévisible.

Introduction

Une valve mitrale normale comprend un anneau, deux feuillets antérieur et

postérieur et des cordages régulièrement répartis sur deux piliers.
Les malformations peuvent intéresser les différents composants valvulaires et
sous-valvulaires.

Anomalie anatomique Conséquence

Anomalies de l'anneau RM

Croissant supravalvulaire RM

Membrane supravalvulaire IM

Dilatation de l'anneau

Anomalies valvulaires RM

Fusion commissurale IM

Prolapsus mitral IM - RM

Hypoplasie d'une valve IM

Fente IM - RM

Double orifice

Anomalies des cordages RM

Fusion des cordages RM - IM

Cordages courts ou absents IM

Cordages trop longs

Anomalies des piliers RM

Pilier unique ou hypoplasique RM

Pilier arciforme

Le tableau ci-contre regroupe les principales anomalies rencontrées.

L'anomalie peut être purement sténotique ou strictement fuyante, parfois

associant les deux.

Rétrécissement mitral congénital

Anatomie et physiologie

Schématiquement, l'obstacle peut être constitué:

 par un anneau supravalvulaire complet ou incomplet plus ou moins

accolé aux feuillets valvulaires, s'accompagnant généralement
 d'anomalies plus ou moins importantes des valves et de l'appareil
sous-valvulaire;

 par une dysplasie valvulaire: les feuillets sont rétractés et les commissures
fusionnées, habituellement les cordages participent à l'obstacle;
 par des anomalies des piliers, un seul regroupant tous les cordages,
réalisant un parachute inversé, ou par une hypoplasie d'un pilier, la
majorité des cordages s'insérant sur l'autre pilier;
  par une absence ou une brièveté des cordages, un pilier arciforme
venant pratiquement au contact des feuillets valvulaires;

 par une association de ces différentes anomalies.

En réalité, ces anomalies sont souvent beaucoup moins schématiques et leur

description, essentiellement échographique, est très difficile.

L'obstacle mitral élève la pression en amont et provoque une hypertension

artérielle pulmonaire postcapillaire, facteur d'œdème pulmonaire. Lorsque
l'obstacle est important, une vasoconstriction artériolaire pulmonaire se
constitue. Au-delà d'une pression systémique, un retentissement ventriculaire
droit peut se constituer et entraîner une défaillance cardiaque droite.

Les sténoses mitrales sont rarement isolées. Elles sont le plus souvent associées à
des obstacles sur le cœur gauche: sténose aortique, coarctation. L'ensemble
coarctation, sténose sous-aortique, sténose mitrale par mitrale en parachute et
anneau supravalvulaire constituant le syndrome de Shone. Mais elles peuvent
également s'associer à des shunts gauche-droite voire à une tétralogie de
Fallot.

Diagnostic

Les signes cliniques sont fonction de l'importance de la sténose.

En pratique, on peut distinguer trois formes: le rétrécissement mitral peu serré,

modérément serré et très serré.

Rétrécissement mitral peu serré

 Sa découverte est assez tardive, il est pratiquement asymptomatique.

 On retrouve un petit roulement diastolique à la pointe.
  La radio est normale, on peut retrouver un début d'hypertrophie
auriculaire à l' ECG .
 L'échographie montre l'anomalie, avec un faible gradient et une pression
pulmonaire normale.
 L'évolution est longtemps excellente avec une faible évolutivité.

Rétrécissement mitral modérément serré

 Sa découverte est plus précoce, avec une nette et rapide limitation aux
efforts, des bronchites fréquentes et une légère hypotrophie.

 Le roulement mitral est net, avec un B1 fort.

 La radio montre une dilatation auriculaire gauche, l' ECG une
hypertrophie auriculaire gauche (HAG) et parfois quelques signes droits.
  L'échographie analyse l'anomalie, retrouve un net gradient mitral et une
HTAP modérée.

Rétrécissement mitral très serré

 Sa découverte est précoce, avec des signes respiratoires à l'effort et au

repos, parfois des malaises, une hypotrophie.
 Le roulement mitral est intense, les bruits sont forts.

 La radio montre une dilatation auriculaire gauche et une stase veineuse, l'
ECG une hypertrophie auriculaire gauche (HAG) et une surcharge
ventriculaire droite (SVD).

 L'échographie retrouve l'anomalie, un gradient important sur la mitrale et

une hypertension pulmonaire habituellement supérieure au 2/3 de la
systémique.
Évolution spontanée

Elle dépend de l'importance de la sténose et des malformations associées.

L'évolution se fait à long terme vers le développement d'une hypertension

pulmonaire. La mort survient lors d'un malaise ou par insuffisance cardiaque
droite.

Traitement

Techniques

Plasties mitrales

Elles sont possibles en cas d'anneau supravalvulaire, de fusion des commissures,

plus difficiles en cas de mitrale en parachute, souvent impossibles en cas de
mitrale en hamac.

Remplacement valvulaire

 Anneau mitral de petite taille et oreillette gauche n'acceptant pas une

prothèse mécanique: on peut proposer la technique du Ross mitral, qui
consiste à autotransplanter la valve pulmonaire en position mitrale et la
remplacer par une homogreffe.
 Anneau mitral de taille suffisante et/ou oreillette gauche permettant
d'accepter une prothèse mécanique: remplacement valvulaire avec
position de la valve dans l'anneau ou en supravalvulaire dans l'oreillette
gauche, suivant la taille de l'anneau.

Indications

Elles dépendent de la tolérance clinique et de l'hypertension pulmonaire. On

tentera d'abord une plastie et ce n'est qu'en cas d'impossibilité qu'une prothèse
sera insérée.
  Rétrécissement mitral peu serré avec bonne toléranceet pas d'HTAP:
abstention chirurgicale, surveillance annuelle.
 Rétrécissement mitral modérément serré avec tolérance acceptable et
HTAP inférieure à 50 % de la systémique: si possible attendre 2 ans avant
de proposer une intervention.
 Rétrécissement mitral très serré avec mauvaise tolérance et/ou HTAP:
intervention en tentant au maximum d'éviter une prothèse mitrale qui
impose un traitement anticoagulant rigoureux difficile à conduire chez le
petit.

Insuffisance mitrale congénitale

Anatomie et physiologie

Les deux valves mitrales, pour être continentes, doivent être jointives.

Schématiquement, une perte de coaptation peut survenir lorsqu'il existe:

 un anneau dilaté;

 une fente mitrale voisine de celle des canaux atrioventriculaires;

  un double orifice;
 une rétraction malformative d'une des valves;
 une élongation d'un pilier ou des cordages.

Fréquemment, les fuites mitrales s'associent à d'autres malformations,

essentiellement des shunts gauche-droite ( CIV ou CAV), ou des malformations
obstructives du cœur gauche.

La fuite a deux conséquences: une élévation de la pression de l'oreillette

gauche, et de ce fait une élévation des pressions pulmonaires et une surcharge
diastolique du ventricule gauche, élargissant l'anneau mitral, aggravant donc la
fuite et pouvant à la longue altérer la fonction myocardique.

Diagnostic

Il est pratique de distinguer les fuites selon leur importance: faible, moyenne et
forte.
Fuite mitrale de faible importance

 Découverte sur un souffle isolé.

 À l'auscultation, souffle systolique doux de pointe, irradiant dans l'aisselle.

 Radiographie et ECG normaux.

 Diagnostic échographique, avec très peu ou pas de dilatation des
cavités gauches.

Fuite mitrale d'importance moyenne

 Découverte sur un souffle et un essoufflement à l'effort.

 Souffle systolique de pointe, petit roulement de débit et B1 fort à
l'auscultation.
 Cœur un peu gros sur la radio, ECG avec une surcharge ventriculaire
gauche (SVG) et une hypertrophie auriculaire (HAG) gauches modérées.
  Nette dilatation du ventricule et de l'oreillette gauches et peu ou pas
d'HTAP à l'échographie-Doppler.

Fuite mitrale importante

 Les signes fonctionnels sont importants, avec une tachypnée au repos

s'exacerbant à l'effort, une pâleur, des sueurs et une hypotrophie.
 L'auscultation retrouve un souffle de pointe intense, un roulement de
débit avec un B1 et un B2 forts.

 La radio montre un gros cœur par dilatation du ventricule et de l'oreillette

gauches, avec des signes de stase.
 L' ECG montre une hypertrophie auriculaire (HAG) et une surcharge
ventriculaire gauche (SVG).
  L'échographie retrouve une importante dilatation de l'oreillette et du
ventricule gauches.

 La fuite est massive au Doppler, et il existe des signes d'HTAP.

Diagnostic différentiel

Les anomalies mitrales acquises sont plus fréquentes que les anomalies
malformatives congénitales:

 dilatation de l'anneau des shunts gauchedroite importants: CIV , canal,

etc.;
 atteinte valvulaire des maladies inflammatoires ou infectieuses: RAA ,
Osler, etc.;
 prolapsus des maladies du tissu conjonctivoélastique: Marfan, Ehlers-
Danlos, etc.;
 élongation d'un pilier par ischémie myocardique: anomalie de naissance
d'une coronaire, ischémie néonatale. Au moindre doute, notamment
lorsqu'il existe un pilier hyperéchogène ou un bloc de branche gauche
masquant les ondes Q de nécrose, on fera une imagerie coronaire par
scanner ou aortographie.

Évolution spontanée

Les fuites mitrales évoluent progressivement vers l'aggravation par

l'accentuation de la fuite, secondaire à une dilatation de l'anneau et à une
détérioration fonctionnelle des valves.

Traitement

Le traitement médical associant vasodilatateurs et diurétiques permet, pour les

formes modérées, d'attendre le traitement chirurgical.

Techniques

Plasties mitrales

Elles sont en général possibles. Suivant la forme, on pourra pratiquer la réduction

d'un anneau dilaté, la suture d'une fente, des plasties de valve, de cordages ou
de piliers.

Remplacement valvulaire

En cas de plastie impossible, un remplacement valvulaire sera fait. Il est en

général plus facile que dans les sténoses, par la dilatation de l'anneau
pratiquement toujours présente lors des fuites.

Indications

 Fuites de faible importance: abstention et surveillance.

 Fuites de moyenne importance: si la lésion semble de correction facile
(fente, dilatation de l'anneau), on fera une plastie chirurgicale; si la lésion
semble d'un abord plus délicat, avant l'âge de 5 ans, on attendra avec
un traitement médical.
 Fuites importantes mal tolérées: plasties en acceptant un résultat
imparfait.

Le remplacement valvulaire ne sera fait qu'en cas d'impossibilité de réaliser une

plastie ou après échec de cette dernière.

Chauvaud S. Congenital mitral valve surgery: techniques and results. Curr Opin
Cardiol 2006; 21: 95-9.

Kabbani S et al. Analysis of 92 mitral pulmonary autograft replacement (Ross II)

operations. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 134: 902-8.

Retour au début

Sténoses aortiques

Sténose valvulaire aortique

À retenir

 Fréquence: 5 % des cardiopathies congénitales.

 Diagnostic anténatal possible.
 Cardiopathie très bien supportée pour les formes peu serrées, pouvant
décompenser brutalement pour les formes très sévères.
 Les périodes de grande croissance (nouveauné, nourrisson et adolescent)
 peuvent entraîner une aggravation voire une décompensation rapide
imposant une surveillance fréquente.
 Consultation spécialisée dès l'évocation du diagnostic.
 Bonne fiabilité de l'évaluation échocardiographique Doppler.
 Épreuve d'effort à faire dès que possible.
 Le traitement, suivant la forme, sera une commissurotomie chirurgicale ou
une dilatation par ballonnet lorsque le gradient maximal atteint 60 à 70
mmHg ou si l'épreuve d'effort est positive.

Anatomie et physiologie

La sténose valvulaire est le plus souvent formée par une fusion commissurale sur
une valve bi ou tricuspide. La bicuspidie aortique est fréquente (0,5 % de la
population), souvent associée à une dilatation de l'aorte ascendante.
L'obstacle provoque un gradient de pression entre le ventricule gauche et
l'aorte. Le ventricule gauche s'hypertrophie en s'adaptant à cet obstacle.

Une désadaptation ventriculaire gauche se traduit par une dilatation

ventriculaire, une baisse de la contractilité puis du débit cardiaque. Elle survient
le plus souvent à la naissance ou lors des périodes de grande croissance.

Une non-adaptation du débit cérébral ou coronaire peut être responsable d'un

malaise ou d'une fibrillation ventriculaire à l'effort.

Deux formes vont s'opposer:

 les sténoses valvulaires aortiques sévères, avec un ventricule gauche

désadapté, formes essentiellement néonatales;
 les sténoses valvulaires aortiques avec un ventricule gauche adapté.
Formes avec ventricule gauche adapté

Ce sont les formes les plus fréquentes.

Diagnostic clinique

Elles sont parfaitement supportées et habituellement découvertes par un souffle

systolique irradiant dans les vaisseaux du cou.
Exceptionnellement, elles peuvent se manifester par un malaise ou une syncope
ou par des douleurs thoraciques.

La radio est sensiblement normale, parfois avec une convexité accentuée de

l'arc inférieur gauche secondaire à l'hypertrophie ventriculaire gauche.

L' ECG montre une hypertrophie ventriculaire gauche grossièrement

proportionnelle à l'obstacle aortique. La repolarisation à gauche est le plus
souvent normale, une inversion de l'onde T marque une hypertrophie
ventriculaire très importante, un sous-décalage du segment ST est
habituellement le témoin d'une forme mal supportée.
Diagnostic échographique

C'est l'examen essentiel, qui confirme le diagnostic et permet d'apprécier

l'importance de la sténose valvulaire.

Le TM montre l'hypertrophie ventriculaire gauche, proportionnelle à

l'importance de la sténose lorsque ce dernier est adapté à l'obstacle et que sa
contractilité est normale. Dans ce cas, la pression intraventriculaire gauche (en
mmHg) est donnée par la formule: épaisseur systolique pariétale/diamètre
systolique × 220. Le bidimensionnel montre la valve dysplasique s'ouvrant en
dôme; il permet de mesurer l'anneau, et retrouve une dilatation de l'aorte
ascendante.
Le Doppler permet de déduire le gradient valvulaire avec une excellente
fiabilité.
Évolution

La sténose va s'aggraver avec le temps. L'accentuation du gradient valvulaire

est très progressive, en dehors des périodes de grande croissance du nourrisson
et de l'adolescence, elle peut conduire à une souffrance myocardique.

Rarement, on observe:

 une désadaptation ventriculaire gauche, précédant les signes cliniques

de mauvaise tolérance;
 des douleurs thoraciques d'effort, témoignant d'une ischémie
myocardique;
  des malaises, syncopes, voire la mort, surtout lors des efforts.

Le plus souvent, c'est la surveillance annuelle qui permettra de poser l'indication

chirurgicale.
Surveillance

Annuelle lors des périodes de croissance lente, elle sera très attentive et plus
fréquente, surtout si le gradient est assez élevé, chez le nourrisson et
l'adolescent.

Outre l'examen clinique, elle comporte trois examens complémentaires:

 l' ECG , à la recherche de troubles de la repolarisation;

 l'échographie-Doppler, essentielle pour chiffrer le gradient et apprécier
l'adaptation ventriculaire gauche;
  l'épreuve d'effort, pour déceler un sous-décalage objectivant une
ischémie à l'effort.

Traitement

Bien que la dilatation par ballonnet soit possible, il semble actuellement encore
préférable, pour beaucoup d'équipes, de rester fidèle à la commissurotomie
chirurgicale sous circulation extracorporelle.
Les indications sont les suivantes:

 malaise, syncope ou douleur d'effort;

 gradient aortique maximal supérieur à 60 mmHg avant 1 an, supérieur à
70 mmHg après;
 ischémie myocardique à l'épreuve d'effort.

Formes à ventricule gauche désadapté

Ce sont des formes essentiellement néonatales. Mais durant toute l'évolution

d'une sténose valvulaire aortique, l'obstacle s'accentuant, surtout lors des
périodes de grande croissance (de 15 jours à 18 mois et au cours de la
puberté), une défaillance ventriculaire gauche peut survenir et décompenser
brutalement un équilibre clinique jusque-là parfait.

Diagnostic clinique

L'état clinique est souvent inquiétant, en insuffisance cardiaque périphérique

avec tachypnée et pâleur, voire dramatique en collapsus.

Tous les pouls, y compris les carotidiens, sont mal perçus.

L'auscultation est centrée par un galop avec un souffle systolique souvent

discret au foyer aortique, la diminution du débit affaiblissant l'intensité du souffle
sténotique.
La radio montre un cœur augmenté de volume, avec une stase veineuse. L'
ECG montre une surcharge ventriculaire gauche et surtout des troubles de la
repolarisation.

Diagnostic échographique

L'échographie confirme le diagnostic en montrant la sténose valvulaire et

surtout l'altération de la cinétique ventriculaire gauche.
Le Doppler enregistre un gradient moins important que ne le voudrait
l'importance de l'obstacle, la chute du débit cardiaque diminuant le gradient
aortique.

Évolution

L'évolution est, sans traitement, rapidement mortelle.

Traitement

Médical

C'est le traitement de l'insuffisance cardiaque ou du collapsus. On prescrira:

 du Lasilix®, associé, suivant les cas, à la ventilation artificielle;

 s'il s'agit d'un nouveau-né, on ajoutera une perfusion de prostaglandine

E1.
Chirurgical

 Commissurotomie, parfois associée à un geste de plastie de la valve sous

arrêt circulatoire ou sous circulation extracorporelle.

 Dilatation par ballonnet: les complications sont essentiellement locales,

par obstruction artérielle, et liées à une trop large ouverture ou une
déchirure valvulaire par le ballonnet, entraînant une fuite valvulaire
parfois importante.
Indications

En situation d'urgence, par souffrance myocardique, la dilatation par ballonnet

semble préférable.

Évolution des sténoses valvulaires aortiques opérées

Actuellement, toute sténose valvulaire aortique opérée aura ultérieurement un

remplacement valvulaire.

L'évolution se fait habituellement vers une accentuation progressive du gradient

valvulaire, parfois associée à une fuite valvulaire secondaire à l'intervention,
surtout en cas de bicuspidie et de dilatation par ballonnet.

En cas de réintervention, le choix se fait actuellement entre une valve

mécanique, nécessairement associée à un traitement anticoagulant, et
l'intervention de Ross. En cas de dilatation importante de l'aorte ascendante
associée à une bicuspidie sténosante, l'intervention de Bentall (valve
mécanique et remplacement de l'aorte ascendante) est indiquée.

On préférera l'intervention de Ross, qui permet une croissance de la valve et

évite les anticoagulants, chez les enfants et les filles. Cette opération est une
autotransplantation de la valve pulmonaire en position aortique. Elle permet
d'éviter les anticoagulants et autorise la croissance de la valve. Elle est
complétée par la mise en place d'une homogreffe pulmonaire qu'il faudra
remplacer. On peut remplacer cette homogreffe, qui souvent se calcifie avec
le temps, par l'auto transplantation de la valve aortique en position pulmonaire,
si l'anneau aortique le permet et après une large commissurotomie.
On s'orientera plutôt vers une valve mécanique, geste chirurgical plus simple et
plus rapide, lorsque la fonction ventriculaire gauche n'est pas parfaite ou, pour
certaines équipes, chez un garçon dès l'adolescence.
La prophylaxie anti-oslérienne doit être rigoureuse.
ACC/AHA 2006. Guidelines for the management of patients with valvularheart
disease. J Am Coll Cardiol 2006; 48: e1-148.

Agnoletti G et al. Neonatal surgical aortic commissurotomy: predictors of

outcome and long-term results. Ann Thorac Surg 2006; 82: 1585-92.

Sievers HH et al. A critical reappraisal of the Ross operation: renaissance of the

subcoronary implantation technique. Circulation 2006; 114: 1504-11.

Sténose sous-valvulaire aortique

À retenir

 Malformation souvent associée à d'autres.

 Très fréquemment associée à une petite fuite aortique, qui peut
s'aggraver avec le temps.
 Pour les formes localisées, chirurgie à faible mortalité, mais avec des
récidives possibles.

Anatomie et physiologie

Plusieurs types de sténoses sont possibles:

 membrane sous-valvulaire: c'est une membrane plus ou moins fine,

formant un diaphragme complet ou incomplet situé juste sous les
sigmoïdes aortiques. C'est une lésion évolutive pouvant apparaître sur une
 voie sous-aortique étroite ( CIV ou CAV réparés). La perturbation du flux
est assez souvent responsable d'une insuffisance aortique (IA), parfois
évolutive;
 bourrelet fibreux: la sténose est plus épaisse, s'insérant assez largement sur
le septum et la mitrale;

 tunnel fibromusculaire: l'obstacle est étendu sur toute la voie sous-

aortique; il s'y associe fréquemment une hypoplasie de l'anneau aortique;
 insertion mitrale anormale: l'obstacle est ici constitué par la mitrale
s'insérant sur le septum et se prolabant en systole dans la chambre de
chasse.
Ces différentes sténoses sont souvent associées à d'autres malformations: CIV ,
anomalies mitrales, coarctations, etc.

Diagnostic

La tolérance clinique est habituellement bonne. Si la sténose est très serrée, on

peut observer: des douleurs d'effort, des syncopes, très rarement, en cas de
décompensation ventriculaire, une insuffisance cardiaque.

Le souffle systolique est un peu plus bas que dans la sténose valvulaire et sans
click protosystolique.
La radio est peu contributive, l' ECG montre une surcharge gauche avec
parfois des troubles de la repolarisation si la sténose est importante.

L'échographie TM mesure l'importance de l'hypertrophie ventriculaire gauche et

analyse les perturbations fonctionnelles des sigmoïdes aortiques audessus de
l'obstacle.
L'échographie bidimensionnelle fait le diagnostic de sténose sous-valvulaire et
en précise le type.

Le Doppler continu permet d'apprécier le gradient sous-valvulaire.

On recherchera attentivement une fuite valvulaire au Doppler couleur.

L'épreuve d'effort est là aussi indispensable pour apprécier la tolérance

électrique à l'effort.
Chez le petit enfant, le Holter peut en partie la remplacer.

Le cathétérisme est inutile.

Évolution spontanée

Elle se fait par l'aggravation du gradient, surtout dans les périodes de grande
croissance. Une fuite aortique peut survenir.

La maladie d'Osler est fréquente et doit conduire à une prophylaxie rigoureuse.

Traitement

Techniques

 Résection de la sténose: elle doit être complète afin d'éviter les récidives.
Les membranes seront énuclées afin d'éviter la récidive.
 Septoplastie d'élargissement: elle comporte l'ouverture de la voie sous-
aortique par résection musculaire septale sans changement de la valve
aortique.
 Intervention de Konno: elle comporte l'ouverture de la voie sousaortique
et de l'anneau vers le septum conal, et la mise en place d'une valve
artificielle.
 Intervention de Konno-Ross: dans ces cas, elle comporte l'ouverture de la
voie sous-aortique vers le septum conal (comme dans l'intervention de
Konno), et le remplacement de l'anneau aortique par l'anneau
pulmonaire du malade préalablement désinséré. La valve pulmonaire est
remplacée par une homogreffe. Les résections septales peuvent se
compliquer de bloc auriculoventriculaire.
 Intervention palliative: mise en place d'un tube valvé entre le ventricule
gauche et l'aorte descendante.
Indications

L'indication opératoire est fonction de la tolérance à l'obstacle:

 malaise, syncope ou douleurs à l'effort;

 gradient supérieur à 60 mmHg avant 1 an, supérieur à 70 après;
 ischémie myocardique à l'épreuve d'effort.

L'indication est aussi fonction de l'apparition ou de l'aggravation d'une

insuffisance valvulaire aortique. Suivant le type de sténose et l'âge du malade, il
sera proposé:

 membrane: résection par énucléation;

 bourrelet fibreux: résection complétée d'une résection musculaire septale;
 tunnel fibromusculaire avec hypoplasie de l'anneau aortique:
 fille ou jeune femme ou garçon avant l'adolescence: intervention
de Konno-Ross;
 garçon après l'adolescence, selon les équipes: intervention de
Konno.
 tube valvé VG -aorte: intervention palliative si le ventricule gauche est
très hypertrophié et si l'on craint des troubles de compliance
postopératoires, lorsqu'aucune option satisfaisante ne peut être
proposée.

Évolution après traitement

D'une façon générale, les sténoses sous-aortiques opérées peuvent récidiver.

Cette récidive est favorisée par: une résection incomplète laissant persister un
bourrelet septal, une hypoplasie de l'anneau aortique ou une zone sous-
aortique anatomiquement étroite.

Minakata K et al. Septal myectomy for obstructive hypertrophic

cardiomyopathy in pediatric patients: early and late results. Ann Thorac Surg
2005; 80: 1424-9.

Vouhe PR et al. Diffuse subaortic stenosis: modified Konno procedure with aortic
valve preservation. Eur J Cardiothorac Surg 1993; 7: 132-6.

Sténose supravalvulaire aortique

À retenir

 Malformation faisant souvent partie du syndrome de Williams et Beuren.

 Les sténoses supravalvulaires sont évolutives, surtout celles entrant dans le
cadre d'un syndrome de Williams et Beuren.
 Les ostia coronaires peuvent être englobés dans la sténose.

Anatomie et physiologie

Plusieurs types de sténoses sont possibles:

 membrane sus-valvulaire en diaphragme, parfois accolée aux sigmoïdes;

 bourrelet fibreux supravalvulaire;
 hypoplasie irrégulière supravalvulaire: c'est la forme du syndrome de
Williams et Beuren.
Étiologies

Le syndrome de Williams et Beuren associe:

 une dysmorphie faciale;

 un retard psychomoteur très variable, avec hyperémotivité;
 des sténoses artérielles: sténose supravalvulaire irrégulière et/ou sténoses
des branches pulmonaires;
 de façon très inconstante, une hypercalcémie idiopathique infantile.

Il est secondaire à une mutation 7q11.23.

Diagnostic

La tolérance clinique est bonne. Si la sténose est très serrée, on peut observer:
des douleurs d'effort, des syncopes, très rarement, en cas de décompensation
ventriculaire, une insuffisance cardiaque.

Le souffle systolique est haut situé, irradiant vers le haut dans les carotides. Le
pouls et la tension de l'humérale droite sont fréquemment accentués.

La radio est peu contributive; l' ECG montre une surcharge gauche avec
parfois des troubles de la repolarisation si la sténose est importante.

L'échographie TM montre l'hypertrophie ventriculaire gauche.

L'échographie bidimensionnelle fait le diagnostic de sténose supravalvulaire et
en précise le type.

Les membranes sont parfois très difficilement distinguées des sténoses

valvulaires.

Le Doppler permet d'apprécier le gradient. Les fuites valvulaires associées sont

rares.
L'épreuve d'effort est là aussi indispensable pour apprécier la tolérance
électrique à l'effort. Chez le petit enfant, le Holter peut en partie la remplacer.
Le scanner spiralé peut être d'un complément appréciable pour juger de
l'extension de la sténose par rapport aux ostia coronaires. Une coronarographie
peut parfois être utile en cas de doute sur une sténose coronaire prise dans la
zone sténosée.

Évolution spontanée

Elle se fait par l'aggravation du gradient, surtout dans les périodes de grande
croissance.

Traitement

Techniques

Résection de la sténose avec, au besoin, patch d'agrandissement.

L'intervention doit prendre en compte la possibilité d'un ostium coronaire
englobé dans la sténose.

Indications

L'indication opératoire est fonction de la tolérance à l'obstacle:

 malaise, syncope ou douleurs à l'effort;

 gradient supérieur à 60 mmHg avant 1 an, supérieur à 70 après;
 ischémie myocardique à l'épreuve d'effort.

Évolution après traitement

Les sténoses supravalvulaires opérées récidivent rarement. En revanche, une

sténose plus haut située peut se développer dans le cadre d'un syndrome de
Williams et Beuren.

Brown JW et al. Surgical repair of congenital supravalvular aortic stenosis in

children. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 21 (1): 50-6.

Dysplasie valvulaire aortique

À retenir

 Les dysplasies valvulaires aortiques sont relativement fréquentes.

 Leur risque est essentiellement oslérien.

Dysplasies légèrement sténosantes

Ce sont les plus fréquentes.

Anatomiquement, la valve est souvent bicuspide. Elles se manifestent par un

petit souffle systolique au foyer aortique et un click protosystolique.

Le diagnostic est échographique. Elles sont parfois associées à une dilatation de

l'aorte ascendante qui doit être régulièrement surveillée.

Leur évolution est habituellement favorable, le risque principal étant une greffe
oslérienne.

Dysplasies essentiellement fuyantes

Elles sont rares.

L'auscultation associe un discret souffle systolique à un souffle diastolique

habituellement de faible intensité.

L'échographie-Doppler fait le diagnostic et apprécie l'intensité de la fuite.

La dilatation du ventricule gauche en mode TM est également un très bon

moyen d'apprécier l'importance de la fuite.

L'évolution comporte essentiellement deux risques:

 l'accentuation progressive de la fuite, qui peut conduire à un

remplacement valvulaire ou à une intervention de Ross;
 la maladie d'Osler.
Retour au début

Tunnel aortoventriculaire

À retenir

 Malformation très rare.

 Diagnostic anténatal possible.
 Diagnostic évoqué sur un double souffle avec des pouls amples.
 Diagnostic fait en échographie.
 Assez bon pronostic chirurgical.

Anatomie et physiologie

C'est une communication entre l'aorte et le ventricule gauche, shuntant la

valve aortique.

Le tunnel entraîne une fuite aortique qui dépend de la taille du tunnel; elle est
souvent importante et mal supportée. La fuite diastolique, d'une part accentue
la pression différentielle et augmente ainsi la perception des pouls, d'autre part
surcharge en diastole le ventricule gauche, qui d'abord s'adapte, mais peut, si
la surcharge est trop forte, défaillir.
Diagnostic

Les signes cliniques d'insuffisance cardiaque, parfois très importants, sont

fonction de la taille de la fistule.
Le diagnostic est évoqué devant l'association d'un double souffle
systolodiastolique, pratiquement constant, à des pouls trop bien palpés et
égaux.

À la radio, le cœur est augmenté de volume, proportionnellement à

l'importance de la fuite, la vascularisation est normale.

L' ECG montre une surcharge ventriculaire gauche.

L'échographie permet le diagnostic. L'orifice ventriculaire est situé dans le

septum infundibulaire, l'orifice aortique au-dessus des sigmoïdes. L'examen
évaluera le retentissement ventriculaire et dépistera d'éventuelles malformations
associées. Le diagnostic échographique différentiel est la CIV infundibulaire, qui
peut d'ailleurs se compliquer d'une fuite aortique.

Évolution spontanée

Les larges tunnels évoluent rapidement vers une insuffisance cardiaque

terminale. Pour les autres, une surcharge diastolique, même modérée, peut à la
longue altérer la fonction myocardique ventriculaire gauche. Une insuffisance
valvulaire aortique, par dilatation de l'anneau, peut compliquer la
malformation.

Traitement

Il consiste en la fermeture chirurgicale des orifices du tunnel.

La mortalité dépend de l'état clinique préopératoire du malade.

La guérison est pratiquement constante, en sachant que la fermeture peut être

incomplète et qu'une insuffisance valvulaire aortique peut apparaître.

L'indication est formelle dès le diagnostic.

La fermeture par cathétérisme interventionnel est possible mais la chirurgie reste

préférable pour la majorité des équipes.

Chessa M. et al. Aorto-left ventricular tunnel: transcatheter closure using an

amplatzer duct occlder device. Am J Cardiol 2000; 86: 253-4.

Ho SY et al. Surgical anatomy of aorto-left ventricular tunnel. Ann Thorac Surg

1998; 65: 509-14.

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Coarctation

Cette section sera essentiellement consacrée aux coarctations de l'isthme

aortique. Les exceptionnels rétrécissements de l'aorte abdominale seront
abordés en fin de section.

À retenir

 Fréquence: environ 6 % des cardiopathies.

 Diagnostic anténatal possible s'il existe une hypoplasie aortique sus-
jacente nette, le plus souvent associée à une asymétrie ventriculaire (petit
ventricule gauche).
 Diagnostic essentiellement clinique, sur l'absence ou la faiblesse des pouls
fémoraux comparés aux huméraux. La constitution de l'obstacle
isthmique étant secondaire à la fermeture du canal artériel, l'asymétrie
des pouls est souvent retardée.
 Consultation spécialisée dès l'évocation du diagnostic.
 Grande fréquence des malformations associées.
 Malformation fréquente du syndrome de Turner.
 Traitement chirurgical:

 immédiat en cas de souffrance ventriculaire ou en cas

d'hypertension artérielle importante;
 systématique vers 3 mois.

Étiologies

Syndrome de Turner: la coarctation est présente dans environ 20 % des cas.

Anatomie et physiologie

Les coarctations de l'aorte sont situées sur l'isthme aortique, face au canal
artériel.
La fermeture du canal complète l'obstacle, ce qui explique le délai de
quelques jours avant l'apparition des signes cliniques d'insuffisance cardiaque.
Une hypoplasie sus-isthmique est très fréquente; elle englobe souvent l'artère
sous-clavière gauche mais peut remonter jusqu'au tronc brachiocéphalique. Si
l'obstacle est modéré, le ventricule gauche s'adapte rapidement en
s'hypertrophiant, ce que le nouveau-né tolère cliniquement très bien, sans signe
fonctionnel. Il développe alors une hypertension artérielle proportionnelle à
l'importance de l'obstacle isthmique.

Si l'obstacle est serré, le ventricule gauche devient dilaté et hypokinétique; le

tableau clinique est celui d'une insuffisance cardiaque, parfois d'un collapsus.

En période néonatale, cette phase de désadaptation ventriculaire gauche est

le plus souvent réversible; le ventricule gauche s'adapte en s'hypertrophiant et
l'enfant développe rapidement en 3 à 4 semaines une hypertension artérielle
souvent importante.

Ultérieurement, les désadaptations ventriculaires gauches sont plus rares mais

d'autant moins réversibles qu'elles sont plus tardives.

Les coarctations sont souvent associées à des malformations valvulaires

mineures du cœur gauche telles que des bicuspidies aortiques. La fréquence
de cette association n'est probablement pas fortuite.

La CIV (essentiellement de localisation périmembraneuse) est la malformation

la plus souvent associée. Plus rarement, on rencontre des malformations plus
complexes: sténose aortique (valvulaire et sous-valvulaire) isolée ou associée à
une valve mitrale en parachute (syndrome de Shone), canal atrioventriculaire,
ventricule unique, transposition des gros vaisseaux, etc.

Diagnostic

Le diagnostic de coarctation est un diagnostic avant tout clinique.

Clinique

La différence de palpation entre les pouls huméraux trop forts et les pouls
fémoraux trop faibles ou absents affirme le diagnostic de coarctation.

Une hypoplasie de l'aorte sus-jacente est fréquemment associée, surtout en cas

de CIV .

Elle peut englober la sous-clavière gauche, diminuant d'autant le pouls huméral

gauche. Lorsqu'il s'y associe une sous-clavière droite rétro-œsophagienne, le
pouls huméral droit peut également être diminué ou aboli. Dans ce cas, les
pouls carotidiens sont parfaitement perçus voire trop forts.
Un souffle systolique doux est souvent perçu en sous-claviculaire gauche et
dans le dos, en position paravertébrale.

L'hypertension artérielle est habituelle et proportionnelle à l'importance de

l'obstacle isthmique. La tension doit être prise au membre supérieur droit. Elle est
bien supportée jusqu'à 15 de systolique.

Radiographie et ECG

La radio thoracique est sensiblement normale, avec un cœur dont la pointe est
un peu globuleuse. Après quelques années d'évolution, le développement de
la circulation collatérale peut provoquer des érosions sous-costales.
L' ECG , après l'âge de 1 mois, montre une simple surcharge gauche, sans
surcharge droite.

La persistance d'une surcharge ventriculaire droite après l'âge de 2 mois

suggère une anomalie anatomique associée.
Échographie-Doppler

Le TM mesure le retentissement de l'obstacle sur la contractilité et l'épaisseur du

ventricule gauche. Le Doppler confirme l'obstacle isthmique repéré en
bidimensionnel, en montrant un gradient systolodiastolique. L'accélération du
flux isthmique est aisément repérable au Doppler couleur et mesurable au
Doppler continu. La courbe du flux Doppler est assez caractéristique, avec une
accélération persistante en diastole et une morphologie en lame de sabre.

En l'absence d'insuffisance ventriculaire gauche, le mode TM montre un

ventricule gauche adapté, hypertrophié, de contractilité et de taille normales.

Le Doppler confirme l'obstacle isthmique avec un gradient systolodiastolique

important.

Le bidimensionnel peut montrer la coarctation, surtout chez le nourrisson, mais

au-delà d'un certain âge, l'échographie ne permet pas toujours une qualité
d'image suffisante de la région isthmique.
Scanner et IRM

Chez le grand enfant, ces examens permettent d'apprécier l'importance de la

sténose isthmique et l'étendue de l'hypoplasie.

Évolution

L'hypertrophie ventriculaire gauche, l'accélération du flux isthmique et

l'hypertension artérielle évoluent parallèlement et reflètent l'importance du
rétrécissement isthmique.

Défaillance ventriculaire gauche

Elle témoigne d'une coarctation serrée et apparaît le plus souvent dans la

première semaine de vie. C'est la conséquence d'un myocarde non adapté.
L'hypocontractilité échocardiographique précède les signes d'insuffisance
cardiaque périphérique.

Nouveau-né

Clinique

Une insuffisance cardiaque peut survenir après quelques jours de latence,

durant les 10 à 15 premiers jours de vie. Un galop est fréquemment perçu.
L'insuffisance cardiaque apparaît après la fermeture du canal artériel, donc
après quelques jours de latence, durant lesquels l'enfant va bien et les pouls
fémoraux peuvent être perçus.

Elle peut devenir rapidement dramatique avec collapsus.

Tout nouveau-né suspect de coarctation doit être étroitement surveillé durant

les 3 premières semaines.

Radiographie et ECG

La radio montre un gros cœur et une stase veineuse.

L' ECG n'est pas spécifique. Il montre, en cas de désadaptation ventriculaire,
des troubles de la repolarisation.

Échographie-Doppler

L'échographie bidimensionnelle, chez le nouveau-né, montre bien la

coarctation et surtout la fréquente hypoplasie sus-jacente. Elle doit éliminer les
malformations associées.

En cas de désadaptation ventriculaire gauche, le mode TM montre un

ventricule gauche dilaté et hypocinétique.
Le Doppler montre un flux isthmique caractéristique avec un gradient
systolodiastolique peu accéléré en cas de défaillance cardiaque.

Sous traitement, l'insuffisance cardiaque est le plus souvent réversible et

l'adaptation ventriculaire gauche permet l'apparition d'une hypertension
artérielle souvent sévère.

Nourrisson et enfant

La défaillance cardiaque peut être plus tardive et est alors d'autant moins
régressive que l'enfant est plus âgé. Elle témoigne habituellement d'un
diagnostic tardif ou d'une surveillance mal conduite.

Hypertension artérielle

 Elle apparaît après 15 jours de vie.

 Habituellement inférieure à 15 de maxima, c'est un des signes cliniques de
la maladie.
 Entre 15 et 20 de systolique, elle s'associe à une très forte hypertrophie
ventriculaire gauche préjudiciable.
 Au-delà de 20, des convulsions sont possibles.
 Après 10 ou 15 ans d'évolution, l'HTA devient irréversible.

Autres complications

Certaines complications comme l'Osler et l'anévrisme n'apparaissent qu'après

une longue évolution et sont devenues historiques.

Traitement

Traitement médical

C'est un traitement d'attente qui se justifie en cas d'inadaptation ventriculaire

dans l'attente de la cure de la coarctation. Le traitement d'une HTA est le plus
souvent illusoire.
Insuffisance cardiaque

Nouveau-né

Chez le nouveau-né, la prostaglandine E1 en rouvrant le canal artériel permet

une amélioration très rapide de l'état clinique.

Elle permet de différer l'urgence chirurgicale de quelques jours, le temps de

récupérer un état clinique et biologique satisfaisant et l'adaptation ventriculaire
gauche à l'obstacle isthmique. Le Lasilix®, les inhibiteurs de l'enzyme de
conversion, voire la ventilation artificielle constituent la part non spécifique du
traitement.

Nourrisson et enfant

Au-delà de la période néonatale, l'apparition d'une défaillance ventriculaire

gauche doit faire pratiquer une cure chirurgicale rapide.
Hypertension artérielle

Le traitement médical de l'hypertension artérielle des coarctations est peu

efficace et souvent illusoire. Le seul traitement efficace est la cure chirurgicale.

Traitement chirurgical

C'est actuellement la résection-anastomose: intervention de Crafoord.

Technique

La résection doit être totale et, surtout, l'hypoplasie doit aussi être traitée. La
voie d'abord dépend de l'importance de l'hypoplasie:

 hypoplasie sus-jacente épargnant la carotide gauche: thoracotomie

gauche;
 hypoplasie sus-jacente remontant jusqu'au tronc brachiocéphalique:
sternotomie médiane et CEC pour permettre un traitement efficace de
l'hypoplasie.

La durée de l'hospitalisation est de 7 à 10 jours. La mortalité est inférieure à 0,5 %

environ après 3 mois, de l'ordre de 5 % avant 3 mois, secondaire le plus souvent
aux cardiopathies associées.

Indications

 Dépistage systématique d'une coarctation chez un nouveau-né sans

pouls fémoraux: surveillance échographique de la fonction ventriculaire
gauche tous les 2 à 3 jours jusqu'à 15 jours de vie. Si la fonction
ventriculaire le permet, cure chirurgicale au-delà de 1 mois de vie.
 Défaillance ventriculaire gauche chez un nouveau-né: traitement
médical, puis cure chirurgicale après récupération.
  Défaillance ventriculaire gauche chez un nourrisson ou un enfant: cure
chirurgicale d'emblée.
 Hypertension artérielle supérieure ou égale à 15 de systolique: cure
chirurgicale.
 Cure chirurgicale systématique vers 3 mois.

Complications immédiates

 Épanchements pleuraux aériques, séreux ou chyleux.

 HTA résiduelle fréquente, pouvant durer 1 mois, traitée par bêtabloquants

et vasodilatateurs.
 Douleurs abdominales, subocclusions et exceptionnel infarctus
mésentérique: se voyaient lors des cures de coarctation tardives après 2
ans.

 Infection de l'anastomose: exceptionnelle, traitée par antibiotiques et

 reconstruction d'une crosse à droite.

 Paraplégie: exceptionnelle.
Évolution après traitement

Recoarctations, exceptionnelles après l'âge de 3 mois, de l'ordre de 5 à 10 %

des cas entre 1 et 3 mois, dans 30 % des cas avant 1 mois. Elles surviennent:

 immédiatement, imposant une reprise chirurgicale: il s'agit en fait de

coarctations mal opérées ou dont on a négligé l'hypoplasie sus-jacente;
 après 30 à 45 jours: par fibrose de la zone anastomotique, qui pourra être
dilatée;
 après plusieurs années d'évolution: souvent révélées par une HTA
modérée au repos mais essentiellement d'effort.

Surveillance ultérieure

La recoarctation est devenue rare. Son dépistage se fait par la clinique, sur la
palpation des pouls fémoraux et la prise de la tension, avec, dès que possible (5
à 6 ans), l'étude d'une éventuelle hypertension lors d'une épreuve d'effort.

La surveillance est complétée par l'échographie-Doppler, à la recherche d'une

hypertrophie ventriculaire gauche, et par l'étude de l'isthme au Doppler.

Les recoarctations responsables d'une hypertension de base, voire d'une forte

élévation tensionnelle d'effort, sont traitées en fonction de l'imagerie en IRM ou
au scanner spiralé soit par une nouvelle chirurgie, soit par une dilatation par
ballonnet éventuellement associée à la mise en place d'un stent.

Cette dernière technique se pratique par cathétérisme gauche et donne

d'assez bons résultats avec des risques minimes.

Toute coarctation opérée et guérie doit être suivie régulièrement jusqu'à

l'adolescence et l'âge adulte, une anomalie associée pouvant se révéler
longtemps après l'intervention. Rarement, il s'agit d'une anomalie mitrale
associée, beaucoup plus fréquemment (dans environ 50 % des cas), il existe une
dysplasie valvulaire aortique (bicuspidie) plus ou moins sténosante et/ou
fuyante, associée à une dilatation de l'aorte ascendante, qui peuvent
s'aggraver et conduire à une nouvelle intervention.

La tension artérielle doit être rigoureusement contrôlée, de nombreux patients

développent une hypertension de repos et/ou d'effort même en l'absence de
recoarctation. Une prophylaxie anti-oslérienne doit être maintenue.

Coarctation de l'aorte abdominale

C'est une affection très rare. Exceptionnelle chez le nourrisson, elle semble le
plus souvent acquise et de révélation plus tardive.

Étiologies

Rarement on retrouve une maladie de Recklinghausen, ou une maladie de

Takayasu. Le plus souvent aucune étiologie n'est retrouvée.

Anatomie
La sténose est longue et irrégulière, allant de la mésentérique supérieure parfois
jusqu'aux iliaques.

Elle englobe fréquemment les artères rénales.

Une circulation collatérale se développe entre les artères diaphragmatiques et

la mésentérique supérieure d'une part et la mésentérique inférieure d'autre part.
Ces sténoses provoquent une hypertension artérielle.

Diagnostic
On retrouve une hypertension artérielle sans ou avec de faibles pouls fémoraux.

Il n'y a pas de souffle dorsal.

L'échographie montre une hypertrophie ventriculaire gauche secondaire à

l'hypertension, l'isthme est normal. L'aorte abdominale est étroite avec une
accélération des flux. L'angiographie confirme le diagnostic et montre l'étendue
de la coarctation.

Traitement

Le pontage aorto-aortique est le traitement le plus souvent employé.

La normalisation de la tension dépend d'une éventuelle atteinte des artères

rénales.

Golden AB, Hellenbrand WE. Coarctation of the aorta: stenting in children and
adults. Catheter Cardiovasc Interv 2007; 69: 289-99.

Hager A et al. Coarctation Long-term Assessment (COALA): significance of

arterial hypertension in a cohort of 404 patients up to 27 years after surgical
repair of isolated coarctation of the aorta, even in the absence of restenosis
and prosthetic material. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 134: 738-45.

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Interruption de l'arc aortique

À retenir

 Fréquence: 1 % des cardiopathies congénitales.

 Le plus souvent associée à une CIV .
 Cardiopathie conotroncale, souvent dans le cadre d'un syndrome de Di
George.
 Pronostic réservé en cas d'hypoplasie de la voie gauche.
 Évolution possible après réparation vers une sténose de la voie d'éjection
du ventricule gauche.

Étiologie

Syndrome de Di George.

Anatomie

En fonction de l'interruption par rapport aux vaisseaux du cou, on distingue trois

formes anatomiques. Pour chaque forme, la sous-clavière droite peut être rétro-
œsophagienne et naître au-delà de l'interruption.

Une communication interventriculaire haute est pratiquement constamment

associée. Plus rarement, on retrouve une fenêtre aortopulmonaire ou un tronc
artériel commun (tronc de type IV).
L'ensemble de la voie d'éjection aortique peut être hypoplasique avec un
anneau inférieur à 5 mm. Le canal artériel assure la vascularisation de l'aorte
descendante et parfois d'une partie des vaisseaux du cou. Sa fermeture dans
les jours qui suivent la naissance entraîne une défaillance grave.

Diagnostic

La fermeture du canal artériel a pour conséquence immédiate une défaillance

cardiaque et hémodynamique grave du nouveau-né.
Les pouls fémoraux sont absents, l'humérale droite et les pouls carotidiens sont,
en l'absence de collapsus, perçus.

L'échographie permet le diagnostic.

Traitement

En cas de défaillance cardiaque, la perfusion de Prostine® permet une

amélioration clinique rapide dans l'attente de la cure chirurgicale.
La réparation chirurgicale comprend le plus souvent une cure en un temps,
avec réparation de l'interruption et fermeture de la CIV par sternotomie
médiane.

La mortalité est proche de 10 %.

Évolution après traitement

Les formes avec une voie d'éjection ventriculaire gauche hypoplasique

évoluent souvent vers la constitution d'une sténose sous-aortique
fibromusculaire.

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Anomalies de Connexion

NA

Discordance ventriculoartérielle

Discordance ventriculoartérielle simple: transposition des gros vaisseaux

À retenir

 Fréquence: environ 5 % des cardiopathies.

 Diagnostic anténatal possible, facilitant la prise en charge néonatale.
 Consultation spécialisée en urgence dès le moindre doute.
 Le diagnostic est évoqué chez un nouveau-né devant une cyanose
isolée.
 Le transfert en milieu spécialisé doit se faire en urgence, au besoin sous
perfusion de Prostine ®.
 En l'absence de contre-indication, son traitement est la réparation
anatomique précoce, qu'elle soit ou non précédée d'une manœuvre de
Rashkind.
 La mortalité opératoire est de 2 à 5 %, le pronostic est excellent.

Anatomie et physiologie

La transposition simple des gros vaisseaux est définie par la naissance de l'aorte
du ventricule droit et de l'artère pulmonaire du ventricule gauche.
Isolée, cette malformation n'est pas spontanément viable. En effet, les deux
circulations fonctionnent en parallèle et la survie n'est donc possible que grâce
à des échanges sanguins par le canal artériel et surtout le foramen ovale. C'est
essentiellement le mélange auriculaire qui conditionne la survie. Plus le foramen
ovale est étroit et plus vite surviendront l'anoxie et l'acidose métabolique,
conduisant rapidement à la mort. D'où l'importance du diagnostic anténatal
permettant de prévoir une naissance proche d'un service spécialisé.

Étiologies

 Prédominance masculine.
 Peu de formes familiales.

Diagnostic

Clinique

Elle se résume à une cyanose réfractaire isolée.

La cyanose est rapidement intense, peu après la naissance, la respiration est
normale en l'absence d'acidose métabolique, l'auscultation est normale et les
pouls sont bien perçus.

Radiographie et ECG

La radio est, au début, voisine de la normale. La silhouette cardiaque, ovoïde,

évoque classiquement un œuf couché sur le diaphragme, la vascularisation
s'accentue progressivement avec le temps.
L' ECG est normal pour un nouveau-né. Passé la période néonatale, il montrera
une surcharge ventriculaire droite persistante.

Échographie-Doppler

 Elle confirme le diagnostic en montrant la naissance anormale des gros

vaisseaux:
 l'artère pulmonaire est postérieure et naît du ventricule gauche;
  l'aorte est antérieure et naît du ventricule droit;
 les deux vaisseaux sont parallèles.
 Elle élimine d'autres malformations associées.
 Elle permet d'apprécier la persistance et l'importance des mélanges par
le foramen ovale et le canal artériel.
 Enfin, elle doit évaluer la pression sous-pulmonaire par l'étude de la
vélocité Doppler sur un éventuel canal artériel et l'appréciation de la
courbure septale.
 Si la pression ventriculaire gauche est basse, au-delà du 15e jour de vie,
l'évaluation de la masse ventriculaire gauche est indispensable avant
toute chirurgie.
 Si une atrioseptostomie de Rashkind est nécessaire, elle pourra être
 réalisée sous contrôle échographique.

Cathétérisme

Il sera fait si une atrioseptostomie de Rashkind sous contrôle angiographique est

utile dans l'attente de l'intervention ou si un doute persiste sur des malformations
associées.

Évolution

En l'absence d'un mélange sanguin suffisant, la mort va survenir, parfois très

rapidement en quelques heures, par acidose métabolique. En cas de foramen
ovale peu perméable, l'intolérance peut être quasi immédiate, nécessitant une
manœuvre de Rashkind très rapide.

Traitement

Traitement d'attente

Manœuvre de Rashkind

En créant une large communication interauriculaire, elle accroît les mélanges

sanguins.

Les shunts transauriculaires sont indispensables à la survie. Un bon shunt

auriculaire créé par la manœuvre de Rashkind et conjugué à l'action de la
Prostine® améliore considérablement la tolérance clinique.
Perfusion de Prostine®
En ouvrant le canal artériel, elle contribue à un meilleur mélange sanguin et
maintient une pression intraventriculaire gauche élevée, le gardant prêt pour sa
future fonction systémique après la réparation anatomique.

Traitement chirurgical

Réparation anatomique artérielle: switch artériel

Elle ne peut se faire qu'en période néonatale, sur un ventricule gauche encore
préparé à sa fonction systémique.

Elle se fait sous CEC, par sternotomie médiane.

Elle comporte une détransposition des gros vaisseaux, un décroisement de

l'artère pulmonaire (manœuvre de Lecompte) et une reposition des coronaires.

La mortalité est de 2 à 5 %.

Les complications ultérieures les plus fréquentes sont:

 les obstacles sur la voie pulmonaire, une réintervention étant parfois

nécessaire;
 une fuite aortique, habituellement minime;
 une sténose ostiale coronaire, pouvant survenir à long terme, dans
environ 5 % des cas.

Réparations auriculaires: interventions de Mustard ou de Senning

Elles nécessitent un ventricule droit ayant une bonne contraction et une
tricuspide continente. L'âge habituel de l'intervention est de 3 mois. Elles se font
sous CEC, par sternotomie médiane. Par la constitution de chenaux intra-
auriculaires, ces interventions dérivent le sang des veines pulmonaires vers le
ventricule droit et celui des veines caves vers le ventricule gauche.

La mortalité opératoire est faible, de l'ordre de 2 à 5 %. La constatation d'un

gradient précoce sur les chenaux correspond à un vice chirurgical et doit
conduire à une réintervention. Les complications ultérieures sont essentiellement
faites de troubles du rythme et à plus long terme de défaillance du ventricule
droit systémique.

Indications

Transposition simple des gros vaisseaux

La séquence idéale est la suivante:

 diagnostic anténatal ou évoqué à la maternité;

 naissance dans un centre capable de réaliser en urgence une
manœuvre de Rashkind;
 dans ce centre, confirmation du diagnostic par échographie Doppler,
Rashkind immédiat si besoin, et réparation anatomique dans les jours qui
suivent.

Parfois le diagnostic est fait tardivement (large CIA). Deux options sont alors
possibles selon l'âge de l'enfant:

 chez le nourrisson, on réalisera un cerclage le plus souvent associé à une

 anastomose, puis un décerclage et switch dès que la masse VG sera
satisfaisante;
 chez le plus grand, seul un Senning sera possible.

Transposition associée à d'autres anomalies contre-indiquant la réparation

anatomique

La séquence est alors modifiée:

 diagnostic anténatal ou évoqué à la maternité;

 naissance dans un centre capable de réaliser en urgence une
manœuvre de Rashkind;
 dans ce centre, confirmation du diagnostic de transposition, découverte
ou confirmation des anomalies associées, cathétérisme pour plus de
précisions et surtout pour pratiquer une manœuvre de Rashkind;
 intervention de Senning entre 1 et 3 mois.

Évolution après traitement

Après cure anatomique

Le pronostic est excellent. La surveillance sera annuelle, avec échographie et

ECG , puis Holter et épreuve d'effort. Une exploration des coronaires
(angiographie et scanner) à la recherche de sténose sera systématiquement
réalisée vers l'âge de 6 ans, ou avant à la moindre suspicion.

Les obstacles sur la voie pulmonaire sont les plus fréquents, de l'ordre de 15 %
des cas. Une fuite aortique minime et non évolutive est également fréquente.
Enfin, des sténoses coronaires parfois totalement asymptomatiques ont été
décrites.

Après cure atriale

Le pronostic à court et moyen terme est bon mais se dégrade par la suite. La
surveillance est annuelle, avec échographie, ECG et Holter. L'évolution se
complique rarement d'une sténose des chenaux caves ou pulmonaires ou de
l'apparition d'une hypertension artérielle pulmonaire.
On verra apparaître dans plus de 50 % des cas une défaillance sinusale,
associée parfois, au cours de son évolution, à de redoutables accès de flutter
qui peuvent précipiter une défaillance ventriculaire droite latente.

La défaillance du ventricule droit systémique avec fuite tricuspide contingente

constitue, à plus long terme, l'élément pronostique majeur.

La réalisation d'un cerclage pulmonaire semble dans certains cas permettre de

ralentir l'évolution vers l'insuffisance cardiaque terminale. Chez le jeune enfant
(avant la puberté) et dans certains cas privilégiés, on peut même restaurer
suffisamment la masse myocardique ventriculaire gauche pour démonter le
Senning ou le Mustard et réaliser un switch artériel.

En cas d'échec on s'orientera vers une transplantation.

C'est essentiellement cette évolution vers la défaillance du ventricule

systémique qui a définitivement orienté la chirurgie vers la réparation
anatomique.

Bonnet D et al. Detection of transposition of the great arteries in fetuses reduces

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Jouannic JM et al. Sensitivity and specificity of prenatal features of

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Malposition ventriculoartérielle avec communication interventriculaire

À retenir

 Fréquence: environ 1 % des cardiopathies congénitales.

 Diagnostic anténatal possible.
 Anatomie complexe et variée suivant la position des vaisseaux et de la
communication interventriculaire.

 Expression clinique très variée suivant la position des vaisseaux et

l'existence ou non d'une sténose pulmonaire associée, simulant une large
communication interventriculaire, une transposition des gros vaisseaux
avec communication interventriculaire ou une tétralogie de Fallot.
 Les indications chirurgicales sont délicates.
 Le plus souvent, le pronostic est assez bon, avec environ 75 % de bons
résultats.

Définition

Le cœur normal est caractérisé par une continuité entre les valves
auriculoventriculaires, mitrale et tricuspide, et l'anneau aortique, et par une
discontinuité entre les valves auriculoventriculaires et l'anneau pulmonaire.

La distance séparant les anneaux auriculoventriculaires de l'anneau pulmonaire

est à peu près égale au diamètre aortique.
En pathologie, surtout lorsqu'il existe une communication interventriculaire, les
vaisseaux peuvent perdre leurs relations normales avec les valves
auriculoventriculaires.

La malposition vasculaire est définie, suivant les auteurs, par des discontinuités
anormales entre les sigmoïdes et les valves auriculoventriculaires ou par la
position anormale des deux vaisseaux au-dessus d'un seul ventricule.

Les formes intermédiaires sont fréquentes, compliquant les classifications. Les

traitements chirurgicaux diffèrent suivant la position des vaisseaux par rapport
aux ventricules et à la communication interventriculaire.

Ces classifications anatomiques compliquent sans orienter vers un traitement

chirurgical. Elles ont peu d'intérêt pratique. Nous les réunirons sous les termes de
malpositions ventriculoartérielles, définies comme comportant des sigmoïdes
aortiques et/ou pulmonaires en relation anormale avec les valves
auriculoventriculaires. Habituellement, plus la distance entre les sigmoïdes et les
valves auriculoventriculaires est grande, plus le vaisseau est placé au-dessus du
ventricule droit.

Quatre positions extrêmes peuvent être imaginées. Tous les intermédiaires

peuvent être réalisés.

En A, les vaisseaux sont en position normale. L'artère pulmonaire est haute, à

distance des valves auriculoventriculaires, l'aorte est en continuité avec la
mitrale et la tricuspide.

En B, l'artère pulmonaire est en position normale, l'aorte est en modeste

discontinuité avec les valves auriculoventriculaires: cette cardiopathie est
classiquement appelée ventricule droit à double issue avec communication
interventriculaire sous-aortique (VDDI).
En C, les gros vaisseaux sont très à distance des valves auriculoventriculaires.
L'aorte est très loin de sa position habituelle, l'artère pulmonaire est à la même
hauteur, en position quasi normale. Les deux vaisseaux sont au-dessus du
ventricule droit. Il s'agit, là encore, d'un ventricule droit à double issue.

En D, l'aorte reste très à distance des valves auriculoventriculaires, au-dessus du

ventricule droit, l'artère pulmonaire est en légère discontinuité. Cette
cardiopathie est classiquement un ventricule droit à double issue avec
communication interventriculaire sous-pulmonaire (malformation de Taussig-
Bing).
En E, les vaisseaux sont transposés. L'aorte est à distance, l'artère pulmonaire est
en continuité avec les valves auriculoventriculaires: c'est la classique
transposition des gros vaisseaux avec communication interventriculaire.

En F, les deux vaisseaux sont en continuité ou presque avec la mitrale et la

tricuspide, proche du ventricule gauche: c'est le rare ventricule gauche à
double issue.
L'étude de la position des anneaux sigmoïdes par rapport aux anneaux
auriculoventriculaires et à la communication interventriculaire est peu fiable par
l'angiographie; elle peut se faire par IRM et surtout par échographie.

Cette position sera déterminée en mesurant respectivement la plus petite

distance séparant les anneaux aortique et pulmonaire des anneaux tricuspide
et mitral et en la comparant à un diamètre aortique normal pour la surface
corporelle du malade.

Schématiquement, on distingue:
  une position basse, en continuité avec les valves auriculoventriculaires,
normale pour l'aorte;
 une position haute, distante d'au moins un diamètre aortique, normale
pour l'artère pulmonaire;
 une position moyenne intermédiaire.

Ainsi dans un cœur normal, l'aorte est en position basse et l'artère pulmonaire en
position haute. Dans la transposition des gros vaisseaux, l'artère pulmonaire est
en position basse et l'aorte en position haute.

▪ Malpositions ventriculoartérielles avec communication interventriculaire sans

sténose pulmonaire

À retenir

Quelle que soit la position des gros vaisseaux par rapport aux valves
auriculoventriculaires et à la communication interventriculaire, ces malades ont
en commun une hypertension artérielle pulmonaire avec un shunt gauche-
droite important, du moins au début de leur vie, et un risque de développer une
maladie vasculaire pulmonaire obstructive.
Physiologie

L'absence de protection pulmonaire a pour conséquences:

  un shunt gauche-droite important, avec hypertension artérielle
pulmonaire;
 secondairement, une élévation des résistances pulmonaires, avec
hypertension artérielle pulmonaire et diminution du shunt;
 enfin une fixation des résistances pulmonaires (possible dès 6 mois), avec
hypertension artérielle pulmonaire puis inversion du shunt.

La position de l'aorte a pour conséquences:

 en position basse, proche du ventricule gauche, une saturation normale;

 en position haute, sur le ventricule droit, une désaturation modérée.

Diagnostic

Clinique

Toutes ces formes, sans protection pulmonaire, ont une symptomatologie de

shunt gauche-droite avec parfois une modeste désaturation. Le shunt est
habituellement important, associant: des signes respiratoires, des difficultés
alimentaires, une hypotrophie, une hépatomégalie.

L'auscultation est marquée par des bruits forts, un souffle de communication

interventriculaire souvent peu intense et des signes d'hyperdébit avec un B1 fort
et un roulement de débit mitral.

Radiographie et ECG

Ils n'ont rien de spécifique, avec une hypervascularisation importante entourant

une cardiomégalie. L' ECG montre une surcharge biventriculaire.

Échographie-Doppler

C'est l'examen le plus important.

Il a trois buts:
  faire le diagnostic de malpositions en précisant la position des vaisseaux
par rapport aux valves auriculoventriculaires, la position et la taille de la
communication interventriculaire;
 repérer les malformations associées: communications interventriculaires
multiples, anomalies d'insertion des valves auriculoventriculaires, etc.;
 évaluer l'état des résistances artérielles pulmonaires en appréciant
l'importance du shunt gauche-droite: dilatation de l'oreillette gauche, du
ventricule gauche et des artères pulmonaires.

Cathétérisme

Si l'examen échographique est de bonne qualité et s'il n'y a pas de doute sur
l'état des résistances artérielles pulmonaires, le cathétérisme est inutile.
Évolution spontanée

Elle peut se faire vers une maladie obstructive vasculaire pulmonaire, possible
dès l'âge de 6 mois. Si la CIV est petite, et les vaisseaux au-dessus du ventricule
droit, on peut voir apparaître une restriction de cette CIV créant une
obstruction au ventricule gauche.

Traitement

Techniques

Cerclage
Il s'agit d'une opération palliative, faite par thoracotomie, permettant de
protéger les poumons et, en diminuant le shunt, d'améliorer la tolérance
clinique. Elle nécessite environ 8 à 10 jours d'hospitalisation.

Tunnellisation ventricule gauche-aorte

Elle nécessite parfois l'agrandissement de la communication interventriculaire et

la résection du septum conal.
Deux conditions doivent être remplies:

 l'artère pulmonaire ne doit pas être obstruée par le chenal: son anneau
doit donc être en position haute, normale, à au moins un diamètre
aortique des anneaux auriculoventriculaires;
 le chenal ne doit pas être obstrué par une insertion valvulaire
auriculoventriculaire non mobilisable.

Cette intervention se fait par sternotomie médiane sous CEC.

Son risque est variable suivant la forme anatomique et l'état du malade, mais
reste proche de 5 à 10 % de mortalité.

Les résultats sont habituellement excellents.

Switch artériel

Il consiste, comme dans le traitement de la transposition des gros vaisseaux, à

inverser les deux vaisseaux, à réimplanter les artères coronaires et à fermer la
CIV .
Deux conditions doivent être remplies:

 la fermeture de la CIV ne doit pas obstruer la voie sous-pulmonaire, qui

deviendra la voie sous-aortique. L'artère pulmonaire doit donc être en
position basse ou moyenne, inférieure en hauteur à celle de l'aorte;
 le chenal ventricule gauche-artère pulmonaire, futur chenal ventricule
gauche-aorte, ne doit pas être obstrué par une insertion valvulaire non
mobilisable.

Cette intervention se fait par sternotomie médiane sous CEC.

Son risque est variable suivant la forme anatomique et l'état du malade, mais
reste proche de 5 à 10 % de mortalité.

Les résultats sont habituellement excellents.

Indications

Quelle que soit l'intervention, elle sera faite avant l'âge de 6 mois en cas de
bonne tolérance et d'emblée en cas d'intolérance clinique:

 artère pulmonaire en position haute normale: création d'un chenal

ventricule gauche-aorte;
 artère pulmonaire en position basse ou moyenne: switch;
 malformations associées: cerclage.

Évolution après traitement

Dans l'ensemble, le pronostic ultérieur est excellent. On note comme séquelles

un peu plus de CIV résiduelles et de blocs auriculoventriculaires. La surveillance
est annuelle, avec essentiellement échographie et Holter.

▪ Malposition ventriculoartérielle avec communication interventriculaire et

sténose pulmonaire

À retenir

Quelle que soit la position des gros vaisseaux par rapport aux valves
auriculoventriculaires et à la communication interventriculaire, ces malades ont
en commun une sténose pulmonaire souvent mixte, valvulaire et sous-valvulaire,
avec un shunt droite-gauche plus ou moins important.
Physiologie

Suivant la position de l'aorte et de l'artère pulmonaire sténosée, la

physiopathologie s'apparente soit à celle de la tétralogie de Fallot, soit à celle
de la transposition des gros vaisseaux avec CIV et sténose pulmonaire. La
cyanose est d'autant plus importante que la sténose pulmonaire est sévère.

Diagnostic

Clinique

C'est celle de la tétralogie de Fallot. La symptomatologie est dominée par une

cyanose, avec, si elle est intense, une intolérance à l'effort. Des malaises, bien
que rares, sont possibles.
L'auscultation est marquée par un souffle systolique sténotique.

Radiographie et ECG

Ils n'ont rien de spécifique, avec un cœur de volume normal et une

hypovascularisation. L' ECG montre une surcharge ventriculaire droite.

Échographie-Doppler

C'est l'examen le plus important. Il a trois buts:

 faire le diagnostic de malposition en précisant la position des vaisseaux
par rapport aux valves auriculoventriculaires, la position et la taille de la
communication interventriculaire;
 évaluer la sténose pulmonaire en précisant son mécanisme, le plus
souvent mixte, valvulaire et sous-valvulaire par interposition du septum
conal, et en apprécier l'importance par le Doppler;
 repérer les malformations associées: communication interauriculaire,
communications interventriculaires multiples, anomalies d'insertion des
valves auriculoventriculaires, etc.
Cathétérisme

Cet examen est encore parfois indispensable pour évaluer l'état du lit vasculaire
pulmonaire, des hiles à la périphérie.
Si la position des vaisseaux est de type transposé (position basse pour l'artère
pulmonaire et haute pour l'aorte), on tentera, chez le nouveau-né, une
manœuvre de Rashkind pour favoriser le mélange transauriculaire.

Évolution spontanée

Elle se fait toujours vers l'accentuation de l'obstacle pulmonaire, donc vers

l'aggravation de la cyanose.

Rarement des malaises peuvent survenir, ils ont la même signification et

nécessitent le même traitement que ceux de la tétralogie de Fallot.

Traitement

Techniques

Anastomose

C'est une opération palliative, faite par thoracotomie, permettant de mieux

vasculariser les poumons et donc d'améliorer la tolérance clinique.
Elle nécessite environ 8 jours d'hospitalisation.

Tunnellisation ventricule gauche-aorte

Elle nécessite parfois l'agrandissement de la communication interventriculaire et

la résection du septum conal.
Deux conditions doivent être remplies:

 l'artère pulmonaire ne doit pas être obstruée par le chenal, son anneau
doit donc être en position haute, normale, à au moins un diamètre
aortique des anneaux auriculoventriculaires;
 le chenal ne doit pas être obstrué par une insertion valvulaire
auriculoventriculaire non mobilisable.

L'ouverture de la voie pulmonaire se fait, comme pour la tétralogie de Fallot,

par la mise en place d'un patch d'agrandissement. Cette intervention se fait par
sternotomie médiane sous CEC.

Son risque est variable suivant la forme anatomique et l'état du malade, mais
reste proche de 5 à 10 % de mortalité.
Les résultats sont habituellement excellents.

Opération de Lecompte: réparation endoventriculaire (REV)

La réparation endoventriculaire consiste, comme dans l'intervention

précédente, à créer un tunnel ventricule gauche-aorte en réséquant, au
besoin, le septum conal, et à réimplanter l'artère pulmonaire sur le ventricule
droit.

Cette intervention se fait par sternotomie médiane sous CEC.

Son risque est variable suivant la forme anatomique et l'état du malade, mais
reste proche de 5 à 10 % de mortalité. Les résultats sont habituellement
excellents.
Opération de Nikaïdoh

Lorsque la tunnélisation VG -aorte est impossible, l'opération de Nikaïdoh

consiste à autotransplanter l'anneau aortique en position ventriculaire gauche
et à reconstituer la voie pulmonaire avec ou sans homogreffe.
Cette intervention est réalisée par sternotomie médiane sous CEC.

Son risque est faible, essentiellement lié à la réimplantation coronaire; la

mortalité est estimée à 10 %.

Les résultats à moyen terme semblent très bons, avec toutefois des
réinterventions pour fuite aortique et, lorsque la voie pulmonaire a été valvée,
pour remaniements de l'homogreffe pulmonaire.
Indications

 Malformations associées contre-indiquant la cure ou intolérance clinique

(malaise ou cyanose intense) avant 3 à 6 mois: anastomose.
 Artère pulmonaire en position haute normale: création d'un chenal
ventricule gauche-aorte et ouverture de la voie pulmonaire.
 Artère pulmonaire en position basse ou moyenne: REV ou Nikaïdoh selon
l'anatomie et les équipes.
 Bonne tolérance clinique sans malformations associées: cure
systématique entre 6 et 18 mois suivant les cas.

Évolution après traitement

 Dans l'ensemble, le pronostic ultérieur est excellent, voisin de celui des

tétralogies de Fallot.
 On note comme séquelles un peu plus de CIV résiduelles et de blocs
auriculoventriculaires.

La surveillance est annuelle, avec essentiellement échographie et Holter. Des

sténoses résiduelles sur la voie pulmonaire peuvent justifier d'une réintervention.

Lecompte Y, Batisse A, Di Carllo D. Double-outlet right ventricle: a surgical

synthesis. Adv Cardiac Surg 1993; 4: 109-35.

Yeh T et al. The aortic translocation (Nikaidoh) procedure: midterm results

superior to the Rastelli procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133: 461-9.

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Double discordance

À retenir

 Fréquence: environ 1 % des cardiopathies.

 Anomalie rarement isolée.
 Valve auriculoventriculaire systémique (tricuspide anatomique)
fréquemment fuyante.
 Défaillance du ventricule systémique (anatomiquement droit) également
 fréquente.
 Troubles du rythme (TSV) et de la conduction (BAV) fréquents.
 Le résultat de la correction chirurgicale des anomalies associées est
difficilement prévisible, une décompensation du ventricule droit sous-
aortique et un bloc auriculoventriculaire pouvant survenir.

Discordances auriculoventriculaire et ventriculoartérielle sans CIV ni sténose

pulmonaire

Cette forme est rare.

Anatomie et physiologie

La discordance auriculoventriculaire connecte l'oreillette droite au ventricule

gauche; la discordance ventriculoartérielle (transposition) connecte le
ventricule gauche à l'artère pulmonaire. Ainsi, le sang désaturé se retrouve
normalement dans l'artère pulmonaire. Isolée, cette double malformation est
fonctionnellement normale. L'artère pulmonaire transposée est en situation
basse, en continuité mitrale et tricuspide; l'aorte est haute, habituellement en
avant et à gauche (position L).
Si, en dehors des communications interventriculaires et des sténoses
pulmonaires très fréquentes, les anomalies anatomiques associées sont assez
rares (malformations tricuspides de type Ebstein, malformations mitrales), des
anomalies fonctionnelles évolutives peuvent fréquemment apparaître après
plusieurs années d'évolution. Il s'agit essentiellement de fuite tricuspide (valve
systémique) par dilatation de l'anneau avec prolapsus, de défaillance
ventriculaire droite (ventricule systémique) et d'un bloc auriculoventriculaire.

Diagnostic

Clinique

Il n'y a pas de signe fonctionnel.

À l'auscultation, on entend un B2 sec (aorte antérieure), parfois un souffle

éjectionnel.

Radiographie et ECG

La radio n'est pas contributive. L' ECG est en revanche assez caractéristique,
avec un axe très gauche sans ondes Q en AVL, D1 et V5-V6.

Un syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), assez fréquent, fait disparaître

cet aspect caractéristique.
Un bloc auriculoventriculaire (BAV) est fréquent, le plus souvent simple PR
allongé, se complétant parfois à l'accélération sinusale. Parfois un bloc complet
est présent dès la naissance ou va se constituer progressivement.

Échographie-Doppler

L'aspect est là aussi caractéristique. Cet examen confirme le diagnostic mais

surtout recherche les possibles malformations associées, évalue la fonction des
valves auriculoventriculaires et la fonction du ventricule droit sous-aortique.
Évolution spontanée

Elle est difficilement prévisible pour le long terme. Peuvent survenir:

 des tachycardies supraventriculaires (rythme jonctionnel réciproque,

tachycardie hisienne, flutter auriculaire);
 un bloc auriculoventriculaire;
 une fuite tricuspide (VAV systémique);
 une dégradation de la fonction ventriculaire droite (ventricule sous-
aortique).

Ces complications sont fréquentes à l'âge adulte, les unes favorisant d'ailleurs
l'apparition des autres. La surveillance doit être conseillée avec un examen
échographique, un Holter voire une épreuve d'effort tous les 2 ans. Suivant les
complications, on pourra être amené à mettre un stimulateur, faire un
remplacement valvulaire ou envisager une transplantation cardiaque.

Discordances auriculoventriculaire et ventriculoartérielle avec communication

interventriculaire

Anatomie et physiologie

À la double discordance s'associe une communication interventriculaire, le plus

souvent unique et en position périmembraneuse.

La physiopathologie est celle d'une communication interventriculaire ( CIV )

large, avec shunt gauche-droite et mauvaise tolérance clinique respiratoire,
puis apparition possible d'une hypertension artérielle pulmonaire fixée. Il s'y
ajoute l'aggravation d'une éventuelle fuite de la tricuspide (valve systémique),
par la dilatation de l'anneau secondaire au shunt qui majore le retour veineux
pulmonaire.
Diagnostic

L'expression clinique est celle de tout shunt gauche-droite ventriculaire et

dépend de la taille de la CIV .

L'examen clinique est celui d'une CIV .

La radio celle d'un shunt gauche-droite.

L' ECG reste caractéristique par son axe et son absence d'onde Q à gauche.

L'échographie confirme le diagnostic de double discordance, repère la CIV et

recherche d'autres anomalies éventuelles, notamment sur les valves mitrale et
tricuspide.

Évolution spontanée
C'est celle des shunts gauche-droite, si la CIV est large, ce qui est le cas le plus
fréquent. Après une période d'intolérance clinique, l'évolution peut se faire vers
une fixation des résistances pulmonaires. Il s'y ajoute les complications propres à
la double discordance: trouble du rythme, bloc, fuite tricuspide et défaillance
ventriculaire droite.

Traitement

Techniques

 Cerclage de l'artère pulmonaire: ce geste permet, en protégeant les

poumons, de maintenir une masse ventriculaire gauche et d'attendre
pour, selon les équipes, soit réaliser un double switch (Senning et switch
artériel) entre 6 et 12 mois, soit d'attendre une indication clinique
(cyanose) pour fermer la CIV .

 Fermeture de la CIV : malgré une meilleure connaissance du trajet de la

conduction auriculoventriculaire, le risque de bloc reste possible, et
l'apparition en postopératoire d'une fuite tricuspide puis d'une défaillance
ventriculaire droite est assez fréquente.
 Switch artériel, intervention de Senning (double switch) et fermeture de la
CIV : cette intervention n'est possible qu'en l'absence d'anomalie
 associée. Elle place le ventricule gauche en position sous-aortique et
écarte le risque, qui paraît important à long terme, de défaillance du
ventricule droit sous-aortique. En revanche, elle expose par la chirurgie
auriculaire (intervention de Senning) à des troubles du rythme auriculaire
(défaillance sinusale et flutter).

Indications

En l'absence d'anomalie associée: switch, Senning et fermeture de la CIV

d'emblée ou après cerclage.

Sinon, cerclage vers 1 à 3 mois puis fermeture de la CIV selon l'évolution

clinique qui peut être longtemps satisfaisante.

Évolution après traitement

 Si le ventricule droit reste systémique, les risques sont les mêmes que ceux
des formes simples; ils sont simplement majorés probablement par
l'agression du shunt avant le traitement chirurgical puis celle des
interventions et notamment de la CEC. À long terme, une défaillance
ventriculaire droite est fréquente et conduit à plus ou moins brève
 échéance à la transplantation cardiaque.
 Si le ventricule gauche devient systémique, le risque évolutif est
essentiellement rythmique, avec l'apparition à moyen et long terme d'une
maladie de l'oreillette.
 Dans les deux cas, un bloc auriculoventriculaire est toujours possible.

Discordances auriculoventriculaire et ventriculoartérielle avec CIV et sténose

pulmonaire

Anatomie et physiologie

À la double discordance s'associent une communication interventriculaire ( CIV

) et une sténose pulmonaire.

La physiopathologie dépend de l'importance de la sténose pulmonaire. Si cette

dernière n'est pas trop serrée, l'équilibre est satisfaisant; si la sténose est serrée, la
cardiopathie est cyanogène à poumons clairs.

Il s'y ajoute une éventuelle fuite de la tricuspide (valve systémique).

Diagnostic
L'expression clinique elle aussi dépend de l'importance de la sténose
pulmonaire. Bien équilibrée, la tolérance est parfaite, avec un souffle
sténotique. Si la sténose est plus importante, l'enfant est cyanosé. Sur la radio, le
cœur est de volume subnormal, la vascularisation normale ou diminuée.

L' ECG (en l'absence d'un WPW) reste caractéristique par son axe et son
absence d'onde Q à gauche.

L'échographie confirme le diagnostic de double discordance, repère la

communication interventriculaire et apprécie l'importance de la sténose
pulmonaire.

Elle recherche également d'autres anomalies éventuelles, notamment sur les

valves mitrale et tricuspide.

Le cathétérisme peut être utile pour préciser la pression pulmonaire et visualiser

les branches pulmonaires.

Évolution spontanée

Elle se fait habituellement vers l'accentuation progressive de la sténose

pulmonaire avec apparition ou aggravation de la cyanose.

Il s'y ajoute les complications propres à la double discordance: trouble du

rythme, bloc, fuite tricuspide et défaillance ventriculaire droite.
Traitement

Techniques

 Anastomose de revascularisation pulmonaire: c'est habituellement une

anastomose classique par un tube entre la sous-clavière et l'artère
pulmonaire homolatérale.

 Fermeture de la CIV et tube entre le ventricule gauche et l'artère

pulmonaire: là encore, le risque de bloc reste possible. L'apparition en
postopératoire d'une fuite tricuspide puis d'une défaillance ventriculaire
droite est possible.
 Réparation en plaçant le ventricule gauche en sous-aortique: si la CIV est
large, il est possible de tunnelliser le ventricule gauche vers l'aorte. La voie
pulmonaire est alors complétée par la mise en place d'un tube entre le
ventricule droit et l'artère pulmonaire. Enfin, l'intervention est complétée
par un Senning.
Cette intervention place le ventricule gauche en position sous-aortique et
écarte le risque, qui paraît important à long terme, de défaillance du ventricule
droit sous-aortique, mais elle expose par la chirurgie auriculaire (intervention de
Senning) à des troubles du rythme auriculaire (défaillance sinusale et flutter).

Indications

Avant 2 ans

Si la cyanose est trop importante ou la polyglobulie supérieure à 6,5 millions:

anastomose.

Après 2 ans

 En l'absence d'anomalie associée ventriculaire gauche, si la CIV est

large, tunnellisation ventricule gauche-aorte, Senning et tube VD-AP.
 Sinon, fermeture de la CIV et tube VG -AP.
Évolution après traitement

 Si le ventricule droit reste systémique, le risque principal est l'apparition

d'une insuffisance ventriculaire droite avec fuite tricuspide. Il conduit à
plus ou moins brève échéance à la transplantation cardiaque.
 Si le ventricule gauche devient systémique, le risque évolutif est
essentiellement rythmique, avec l'apparition à moyen et long terme d'une
maladie de l'oreillette.
 Dans les deux cas, un bloc auriculoventriculaire est toujours possible et un
changement du tube mis sur la voie pulmonaire sera le plus souvent
indispensable avec la croissance.

Lundstrom U et al. The natural and « unnatural » history of congenitally

corrected transposition. Am J Cardiol 1990; 65: 1222-9.

Shin'oka T et al. Outcomes of definitive surgical repair for congenitally

corrected transposition of the great arteries or double outlet right ventricle with
discordant atrioventricular connections: risk analyses in 189 patients. J Thorac
Cardiovasc Surg 2007; 133: 1318-28.

Yagihara T et al. Double switch operation in cardiac anomalies with

atrioventricular and ventriculoarterial discordance. J Thorac Cardiovasc Surg
1994; 107: 351-8.

Retour au début

Retour veineux pulmonaire anormal total

Définition

Les retours veineux pulmonaires anormaux totaux représentent environ 2 % des

cardiopathies congénitales.

Ils se définissent comme l'abouchement de la totalité des veines pulmonaires

dans le secteur droit. On distingue, suivant le lieu d'abouchement des veines
pulmonaires, quatre groupes anatomiques différents:

 les retours veineux pulmonaires anormaux totaux supracardiaques

(environ 50 % des cas), qui se font le plus souvent dans la veine cave
supérieure gauche, plus rarement dans la droite;
 les retours veineux pulmonaires anormaux totaux infracardiaques (environ
20 % des cas), qui se font dans la veine porte;
 les retours veineux pulmonaires anormaux totaux intracardiaques (environ
25 % des cas), qui se font le plus souvent dans le sinus coronaire, plus
rarement directement dans l'oreillette droite;
  les retours veineux pulmonaires anormaux totaux mixtes (environ 5 % des
cas), qui se font de façon variable pour les différentes veines pulmonaires.

Les retours veineux pulmonaires anormaux totaux sont le plus souvent isolés (en
dehors d'une communication interauriculaire indispensable à l'alimentation du
cœur gauche et d'un canal artériel encore perméable chez les nouveau-nés).
Parfois ils s'accompagnent d'une communication interventriculaire, d'un cœur
triatrial ou s'intègrent dans une cardiopathie plus complexe dans le cadre des
anomalies de situs.

À cette classification anatomique s'ajoute une classification physiologique,

opposant les formes avec un écoulement veineux pulmonaire sans obstacle à
celles comportant une gêne à l'écoulement veineux pulmonaire.

Cette opposition physiologique fondamentale est responsable d'une expression

clinique totalement différente, l'une réalisant un tableau de très large
communication interauriculaire, l'autre un tableau néonatal de cyanose avec
hypertension artérielle pulmonaire à poumons de stase. Ces deux formes seront
décrites de façon distincte.
Retour veineux pulmonaire anormal total non sténosé

À retenir

 Diagnostic anténatal possible.

 Début de la mauvaise tolérance clinique dès les premiers mois.
 Symptomatologie clinique d'une communication interauriculaire à très
gros débit.
 Cure chirurgicale dès le diagnostic.
 Bon pronostic.

Anatomie et physiologie

Les retours veineux pulmonaires anormaux totaux dont le retour veineux n'est
pas sténosé sont le plus souvent supra ou intracardiaques. La totalité des retours
veineux, qu'ils soient systémiques ou pulmonaires, arrivent directement ou par
l'intermédiaire des veines caves dans l'oreillette droite.
L'oreillette droite, le ventricule droit, l'artère pulmonaire et le collecteur des
veines pulmonaires sont dilatés.

L'alimentation du cœur gauche se fait exclusivement par le sang passant par la

communication interauriculaire. Elle doit être non restrictive, permettant un
débit suffisant à gauche et servant de soupape au cœur droit, évitant ainsi une
hypertension artérielle pulmonaire importante. Le débit pulmonaire étant
considérablement accentué, le mélange du sang oxygéné venant du
collecteur pulmonaire à celui non oxygéné venant des veines caves est peu
désaturé. Le malade est généralement cliniquement rose mais biologiquement
modestement désaturé.

Diagnostic

Les signes cliniques, radiologiques, électriques et échographiques sont ceux

d'une communication interauriculaires à très gros débit.

Clinique

Les signes fonctionnels sont ceux d'un shunt gauche-droite important. Leur
apparition est précoce, dès les premières semaines de la vie, avec une
tachypnée progressivement croissante pouvant aller vers une véritable détresse
respiratoire.

En l'absence de troubles de ventilation, ces nourrissons sont le plus souvent roses

au repos.
L'auscultation fait entendre un souffle systolique au foyer pulmonaire avec un
dédoublement du deuxième bruit et surtout un B1 claqué avec un roulement
diastolique de débit au foyer tricuspide. Le choc de pointe, perçu vers la
xyphoïde, est très intense.
Radiographie et ECG

La radio montre un cœur nettement augmenté de volume avec le débord droit

de l'oreillette droite dilatée et un arc moyen convexe secondaire à la dilatation
de l'artère pulmonaire. En cas de retour veineux pulmonaire supracardiaque, la
dilatation de la veine cave supérieure et de l'oreillette droite sur le versant droit,
d'une part, et de l'arc moyen convexe associé au débord de la pointe du cœur
sur le versant gauche, d'autre part, réalise un aspect en « 8 », évoquant le
diagnostic.
Ce gros cœur est entouré d'une forte hypervascularisation.

L' ECG montre une modeste surcharge ventriculaire droite sous la forme d'un
bloc de branche incomplet droit (BBID), avec le plus souvent une hypertrophie
auriculaire droite (HAD).
Échographie-Doppler

L'échographie fait le diagnostic. Le mode TM montre une très forte dilatation

ventriculaire droite avec un mouvement septal paradoxal témoignant de
l'importante surcharge diastolique de ce ventricule. Cette dilatation oriente vers
un shunt auriculaire important.
L'étude bidimensionnelle confirme la dilatation ventriculaire droite et celle des
artères pulmonaires. Grâce au Doppler couleur, elle montre surtout la
localisation anormale de l'abouchement des veines pulmonaires dans un
collecteur rétro cardiaque et permet d'en suivre le cheminement.
La communication interauriculaire shunte en droite-gauche, sans gradient entre
les deux oreillettes.

Enfin, l'étude se termine par la recherche d'anomalie associée: canal artériel,

CIV ou cœur triatrial.

Cathétérisme et scanner multibarettes

Si les documents sont bons et s'il y a concordance parfaite entre les examens
cliniques, radiologiques, électriques et échocardiographiques Doppler, ces
examens sont inutiles.
Évolution spontanée
L'évolution naturelle est marquée par des signes respiratoires de plus en plus
importants, une insuffisance cardiaque droite et l'apparition d'une hypertension
artérielle pulmonaire croissante.

Traitement

Technique

Le seul traitement est la cure chirurgicale. Elle consiste, pour les formes
extracardiaques, en l'anastomose entre la face antérieure du collecteur
recevant les veines pulmonaires et la face postérieure de l'oreillette gauche, la
ligature de la veine de drainage, et la fermeture de la communication
interauriculaire.

Pour les formes intracardiaques, elle consiste dans le déplacement par un

patch de la cloison interauriculaire de telle manière que l'orifice de drainage
des veines pulmonaires se jette dans l'oreillette gauche.

L'intervention se fait par sternotomie médiane sous circulation extracorporelle.

Les risques sont faibles si l'état clinique est bon et l'hypertension artérielle
pulmonaire modérée. L'hospitalisation est de 8 à 12 jours. La guérison est sans
séquelle, avec parfois des troubles du rythme passagers (flutter auriculaire),
habituellement faciles à contrôler.
Indications

Cure chirurgicale dès que le diagnostic est fait.

Évolution après traitement

Le pronostic est excellent.

On observe rarement une sténose de l'anastomose entre le collecteur et

l'oreillette gauche. On peut considérer la plupart de ces malades comme
guéris.

Retour veineux pulmonaire anormal total sténosé ou « bloqué »

À retenir

 Diagnostic anténatal possible.

 Mauvaise tolérance dès les premières heures ou jours de vie.
 Symptomatologie clinique d'une cyanose avec hypertension artérielle
pulmonaire et signes respiratoires.
 Cure chirurgicale dès le diagnostic.
 Risque opératoire encore important mais guérison à distance.

Anatomie et physiologie

Les retours veineux pulmonaires totaux à retour veineux sténosé sont le plus
souvent infra ou supracardiaques.

La totalité des retours veineux, qu'ils soient systémiques ou pulmonaires, arrivent

par l'intermédiaire des veines caves dans l'oreillette droite. L'obstacle au retour
veineux pulmonaire peut se faire par une sténose de la veine de drainage, ce
qui est, de loin, le cas le plus fréquent, ou par une communication
interauriculaire restrictive.
Plus la sténose est serrée:

 moins le sang oxygéné revient vers l'oreillette droite et de là, par la

communication interauriculaire, à l'oreillette gauche;
 plus les pressions pulmonaires postcapillaires sont élevées, expliquant le
retentissement ventriculaire droit.
L'alimentation du cœur gauche se fait exclusivement par le sang passant par la
communication interauriculaire.

Diagnostic

L'expression clinique de ces formes sténosées débute tôt, en période néonatale,

et évoque plus une maladie pulmonaire interstitielle avec hypertension artérielle
pulmonaire, qu'une cardiopathie.

Plus la veine de drainage sera sténosée, plus le début clinique sera précoce, la
cyanose intense, les difficultés respiratoires importantes, et plus l'évolution fatale
sera rapide et le risque opératoire important.

Clinique

Les signes fonctionnels débutent souvent précocement, dès les premières

heures ou jours de vie, d'autant plus tôt que le retour veineux est sténosé.

On note une cyanose qui rapidement s'accompagne de signes respiratoires

puis, plus tardivement, d'une hépatomégalie.

L'auscultation est pauvre, sans souffle significatif, avec un B2 sec.

Radiographie et ECG

La radio thoracique montre un cœur de volume normal ou peu augmenté et

surtout une stase veineuse assez caractéristique dans les formes très sténosées
et évoluées (poumon en verre cathédrale), évoquant une pathologie
interstitielle dans les formes moins évoluées.

L' ECG est normal pour un nouveau-né, avec un aspect droit; il gardera cette
surcharge ventriculaire droite (SVD) par la suite.
Échographie-Doppler

En mode TM, accentuation du rapport VD/ VG avec dilatation du ventricule

droit et un petit ventricule gauche, peu rempli. Par ailleurs, il persiste une
hypertension artérielle pulmonaire, parfois suprasystémique, se traduisant par
une courbure septale plate et une haute vélocité sur une éventuelle fuite
tricuspide.

Le diagnostic se fait en bidimensionnel à l'aide du Doppler couleur, qui permet

de repérer les flux pulmonaires en montrant l'abouchement des veines
pulmonaires dans un collecteur rétrocardiaque.

Ce dernier n'étant pas toujours dilaté, le diagnostic n'est pas évident et parfois
nécessite de longues recherches.

La communication interauriculaire shunte droitegauche et, très souvent, il existe

un canal artériel bidirectionnel.

Enfin l'examen recherche d'éventuelles anomalies associées: cœur triatrial ou

communication interventriculaire.

Évolution spontanée

En l'absence de chirurgie urgente, elle se fait rapidement vers la mort dans un

tableau de cyanose intense, de détresse respiratoire et d'hypertension artérielle
pulmonaire majeure avec insuffisance cardiaque droite.

Traitement

Technique

C'est la cure chirurgicale en urgence.

Il s'agit de formes supra ou infracardiaques, qui seront traitées par une

anastomose entre le collecteur et l'oreillette gauche, la ligature de la veine de
drainage et la fermeture de la communication interauriculaire.

L'intervention sera faite par sternotomie médiane sous CEC.

Compte tenu de l'état souvent précaire des malades, le risque opératoire est
élevé, voisin de 25 %, avec des suites marquées par une hypertension artérielle
pulmonaire persistante.

Le risque est d'autant plus important que la veine de drainage est sténosée et
que, par conséquent, l'hypertension artérielle pulmonaire est forte.
Ultérieurement le pronostic est excellent.

Indications

Cure chirurgicale le plus rapidement possible dès le diagnostic.

Évolution après traitement

Comme pour les formes non sténosées, le pronostic à long terme est excellent.
On observe rarement une sténose de l'anastomose entre le collecteur et
l'oreillette gauche, justifiant une réintervention, parfois une redoutable sténose
des veines pulmonaires. On peut considérer la plupart de ces malades comme
guéris.
Devaney EJ, Ohye RG, Bove EL. Pulmonary vein stenosis following repair of total
anomalous pulmonary venous connection. Semin Thorac Cardiovasc Surg
Pediatr Card Surg Ann 2006: 51-5.

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Retour au début

Retour veineux anormal partiel

Retour veineux pulmonaire anormal partiel (RVPAP)

À retenir

 Les RVPAP sont rares, souvent associés à d'autres malformations.

 Isolée, leur symptomatologie est semblable à celle d'une CIA.

Anatomie et physiologie

On distingue différentes formes anatomiques.

RVPAP droit dans la VCS

Fréquent, il peut concerner la veine pulmonaire supérieure ou les deux veines

droites.
RVPAP droit dans l'OD

Il est plus rare et habituellement associé à une CIA large.

RVPAP gauche dans le tronc veineux innominé (TVI)

Il est fréquent, souvent méconnu, et ne concerne le plus souvent que la veine

pulmonaire supérieure.
Syndrome du cimeterre

Il associe un RVPAP droit, à la jonction de la veine cave inférieure et de

l'oreillette droite, à une hypoplasie pulmonaire droite de degré variable, avec
parfois une séquestration basale droite vascularisée par des artères venant de
l'aorte abdominale.
Habituellement, plus le poumon est hypoplasique plus l'artère et la veine
pulmonaire droite sont de petite taille et moins le shunt est important. Le cœur
est dévié à droite.

RVPAP isolés

Ils sont rares (le plus souvent les RVPAP sont associés à une CIA).

Diagnostic

Leur tolérance et leur symptomatologie dépendent du ou des territoires drainés.

Schématiquement, une seule veine anormale donne une symptomatologie
semblable à celle d'une petite CIA, deux veines anormales donnent une
symptomatologie semblable à celle d'une CIA de taille moyenne.

Le diagnostic peut être fait facilement en échographie-Doppler chez le

nourrisson et le jeune enfant. Il devient plus difficile chez l'enfant plus âgé.
L'imagerie par scanner ou angiographie est souhaitable avant une éventuelle
intervention de correction.

Traitement

Les techniques de correction dépendent du type anatomique:

 les RVPAP dans l'oreillette droite se traitent en fermant ou en déplaçant la

 cloison interauriculaire, englobant ainsi la veine dans l'oreillette gauche;
 les RVPAP dans la VCS se traitent en déviant la VCS par un patch vers
l'OG et en anastomosant la VCS proximale à l'auricule droit;
 les RVPAP dans le TVI se traitent en anastomosant la veine de drainage à
l'auricule gauche.

Si le shunt, donc la surcharge diastolique droite, n'est pas important, l'abstention

chirurgicale est de règle, sinon l'intervention est préférable, les risques évolutifs
étant ceux d'une CIA.

Syndrome du cimeterre

La symptomatologie dépend de l'importance de l'hypoplasie pulmonaire droite

et du shunt par la séquestration.

Diagnostic

L'expression clinique est très variable, allant d'une intolérance dès les premiers
jours de vie à une découverte fortuite chez un adulte sur une radio thoracique
ou un souffle évoquant une CIA. Les bruits du cœur sont plus ou moins déplacés
à droite suivant l'importance de l'hypoplasie pulmonaire.

La radio est très évocatrice, montrant l'hypoplasie pulmonaire et l'opacité de la

veine pulmonaire droite parallèle à l'arc inférieur droit, dessinant l'image du
cimeterre.

L'échographie mesure l'importance de l'hypoplasie de l'artère pulmonaire

droite. Chez le jeune enfant, elle peut montrer l'abouchement de la VPD
proche de l'union VCI-OD ainsi que l'éventuelle artère systémique. Elle évalue
également le retentissement ventriculaire droit.
L'angiographie ou plutôt le scanner ou l'IRM sont encore indispensables,
notamment pour l'évaluation d'une éventuelle séquestration.
Schématiquement, différentes formes peuvent être distinguées.

Forte hypoplasie pulmonaire droite sans séquestration

La tolérance est excellente, le shunt par le RVPAP est minime puisque l'artère
pulmonaire est hypoplasique. Il n'y a pas d'indication opératoire.

Peu d'hypoplasie pulmonaire droite sans séquestration

Le shunt par une artère pulmonaire droite non hypoplasique est souvent assez
important, l'intervention de dérivation du retour anormal vers l'oreillette gauche
est parfois nécessaire. Cette dérivation peut se compliquer d'une thrombose.

Gros shunt par une séquestration réalisant une fistule artérioveineuse systémique

L'intolérance clinique est précoce avec un tableau d'insuffisance cardiaque. Le

diagnostic est parfois possible en échographie-Doppler en mode couleur, il est
confirmé par une angiographie. L'intervention consiste à lier ou à emboliser les
vaisseaux afférents.

Alsoufi B et al. Outcomes after surgical treatment of children with partial

anomalous pulmonary venous connection. Ann Thorac Surg 2007; 84: 2020-6.

Retour veineux systémique anormal partiel

À retenir

 Les retours veineux systémiques anormaux dans l'oreillette gauche sont

 exceptionnels.
 Ils provoquent une cyanose isolée.
 Le diagnostic peut être fait en échographie mais l'angiographie et/ou le
scanner restent indispensables.
 La correction chirurgicale évite les complications du shunt droite-gauche.

Anatomie et physiologie

Variations normales des retours caves dans l'oreillette droite

Veine cave supérieure gauche (VCSG) dans le sinus coronaire

C'est une variante sur cœur sain fréquente (près de 0,5 % des cas), encore plus
fréquente dans les cardiopathies congénitales.

Cette variation du retour cave supérieur doit être connue avant les canulations
de la CEC. Le diagnostic est habituellement aisé en échographie. Une déviation
de l'axe de l'onde P entre 0 et - 60 est parfois associée, permanente ou en
compétition avec le rythme sinusal.
Une déviation de l'axe de l'onde P entre 0 et - 60 est parfois associée,
permanente ou en compétition avec le rythme sinusal.

Retour cave inférieur par la veine azygos

C'est une variante fréquente dans les cardiopathies complexes, plus rare lors
des cardiopathies simples. Une déviation de l'axe de l'onde P entre 0 et - 60 est
parfois associée, permanente ou en compétition avec le rythme sinusal. Elle
complique le cathétérisme fait par ponction fémorale.
Retour veineux cave supérieur gauche dans l'oreillette gauche

La veine cave supérieure gauche (VCSG) peut se jeter directement dans

l'oreillette gauche ou se jeter dans le sinus coronaire en étant fistulisée à
l'oreillette gauche.

Cette anomalie peut être isolée ou, plus souvent, faire partie d'un complexe
malformatif.

Retour cave inférieur dans l'oreillette gauche

La veine cave inférieure (VCI) se jette dans l'oreillette gauche sans

communication interauriculaire (CIA) ou est « à cheval » entre les deux
oreillettes associées à une CIA basse.
Retour cave supérieur droit dans l'oreillette gauche

Anomalie exceptionnelle qui réalise une désaturation isolée avec des cavités
droites peu remplies.

Diagnostic

Variations normales des retours caves dans l'oreillette droite

Les VCSG dans le sinus coronaire et les retours caves inférieurs dans la veine
azygos sont asymptomatiques, de découverte échographique fortuite ou lors
d'un bilan pour bradycardie sur un ECG montrant une alternance entre un
rythme sinusal et un rythme dit du sinus coronaire.

Retour veineux cave supérieur gauche dans l'oreillette gauche avec TVI

La pression supérieure dans l'oreillette gauche provoque un shunt gauche-droite

dilatant les cavités droites, simulant une CIA ou un retour veineux pulmonaire
anormal partiel.

Le diagnostic est échographique.

Retour veineux cave supérieur gauche dans l'oreillette gauche sans TVI et retour
cave inférieur dans l'oreillette gauche

Ces anomalies provoquent une cyanose ou une désaturation isolée.

L'évolution spontanée expose aux complications habituelles des shunts droite-

gauche: polyglobulie, accident vasculaire, abcès du cerveau, etc.

Le diagnostic doit être soupçonné devant une cyanose non expliquée par
l'anatomie échographique intracardiaque.

Le plus souvent, on peut faire le diagnostic en échographie-Doppler couleur,

confirmé par l'échographie de contraste.

L'angiographie ou le scanner permettent de connaître les différentes

connexions des retours caves.

Traitement

L'indication ne se discute pas. L'intervention, si la désaturation n'est pas trop

importante, se fera sans urgence.

Le traitement consiste, suivant les cas, soit à déplacer la cloison interauriculaire

de façon à normaliser les retours veineux, soit, en cas de retour cave supérieur
avec un TVI large et perméable, à lier la VCSG anormale.

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Atrésie des Valves Auriculoventriculaires et Ventricule Unique

NA

Atrésie tricuspide

À retenir

 Fréquence: environ 2 % des cardiopathies.

 Diagnostic anténatal possible.
 Tableau clinique très différent suivant qu'il existe ou non un obstacle
pulmonaire: cyanose à poumons clairs en cas d'obstacle, shunt gauche-
droite avec hypertension pulmonaire en son absence.
 Consultation spécialisée dès l'évocation du diagnostic.
 Diagnostic fait par échographie-Doppler.
 L'objectif est au mieux la connexion des veines caves sur la voie
pulmonaire. Il implique donc impérativement de préserver la circulation
pulmonaire, des branches aux résistances périphériques, et la fonction
pompe du seul ventricule fonctionnel.

Anatomie et physiologie

Une atrésie tricuspide n'est viable que grâce à:

 une communication interauriculaire (CIA), qui permet une voie de sortie

au sang des veines caves et réalise un shunt droite-gauche responsable
de la cyanose;
 une communication interventriculaire ( CIV ), que certains auteurs
appellent foramen bulboventriculaire, qui permet au sang d'atteindre le
ventricule droit.
Une communication interauriculaire de petite taille contribue à une stase
veineuse, donc à une hépatomégalie et à une cardiomégalie par dilatation de
l'oreillette droite.

Deux types de formes s'opposent cliniquement.

Formes avec obstacle pulmonaire

L'obstacle pulmonaire peut être secondaire soit à une communication

interventriculaire restrictive, soit à une sténose, le plus souvent sous-pulmonaire,
soit au deux.
Plus l'obstacle est important, plus la cyanose est forte, plus l'hypovascularisation
est nette. Un canal artériel encore perméable peut, en assurant passagèrement
une bonne vascularisation, retarder l'apparition de la cyanose.

Formes sans obstacle pulmonaire

L'absence d'obstacle pulmonaire a pour conséquence un hyperdébit et une

hypertension artérielle pulmonaire.
Sa traduction clinique est un shunt gauchedroite prédominant, avec un enfant
rose ou discrètement désaturé, ce qui peut retarder le diagnostic.

L'évolution redoutable se fait vers une fixation des résistances pulmonaires.

De plus, les formes avec vaisseaux transposés peuvent évoluer vers l'apparition
d'une sténose sous-aortique.

Principes thérapeutiques

L'atrésie tricuspide est fonctionnellement un ventricule unique de type gauche.

La circulation n'est assurée que par une seule pompe, nécessitant une
contraction parfaite et un fonctionnement normal sans fuite ni obstacle de ses
valves mitrale et aortique.

À terme, le retour à une circulation sans shunt est une intervention de type
Fontan, qui permet au sang cave d'atteindre les artères pulmonaires en court-
circuitant le ventricule droit.

L'intervention de Fontan était réalisée simplement en connectant l'auricule droit

à l'artère pulmonaire. L'évolution d'une telle anastomose se fait à moyen terme
vers la dilatation de l'oreillette droite, facteur de stase et de tachycardie
auriculaire (flutter et fibrillation auriculaire), responsables d'une intolérance
clinique, de thrombose et parfois d'entéropathie exsudative, et à terme d'une
dégradation de la fonction ventriculaire gauche.
La réalisation d'anastomoses directes de la veine cave supérieure avec l'artère
pulmonaire droite et de la veine cave inférieure à l'artère pulmonaire par
l'intermédiaire d'un tube donnent, en raccourcissant les circuits et en évitant les
dilatations, facteurs d'une dégradation des flux, de bien meilleurs résultats.
Dans tous les cas, ce type d'intervention impose un écoulement pulmonaire
parfait à résistance faible des artères pulmonaires au ventricule gauche.

Nous verrons dans un premier temps les formes avec obstacle pulmonaire, puis
dans un second temps les formes avec hypertension artérielle pulmonaire.

D'Udekem Y et al. The Fontan procedure: contemporary techniques have

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Atrésie tricuspide avec obstacle pulmonaire

Diagnostic clinique

Le diagnostic est évoqué sur l'association d'une cyanose parfois accompagnée

d'une hépatomégalie, d'un souffle de sténose pulmonaire, d'une
hypovascularisation et d'un ECG typique, associant un axe hypergauche à une
surcharge exclusivement gauche.
Plus la sténose pulmonaire est serrée, plus la cyanose est importante et la
vascularisation pulmonaire faible.

Plus la communication interauriculaire est petite, plus importante est

l'hépatomégalie.

Diagnostic échographique

 Le TM montre un ventricule droit quasi inexistant et un ventricule gauche

dilaté. L'étude de la contractilité est importante.
 Le bidimensionnel affirme l'atrésie tricuspide, confirme l'hypoplasie
ventriculaire droite et montre la sténose infundibulaire et la
communication interventriculaire, souvent de petite taille. L'anneau mitral
est souvent dilaté, accompagné parfois d'un prolapsus et d'une fuite de
faible importance.
 Le Doppler confirme et évalue l'obstacle pulmonaire, constitué par la
communication interventriculaire restrictive et la sténose infundibulaire.
Évolution

Elle se fait vers l'accentuation progressive de la cyanose et l'apparition d'une

polyglobulie. Les malaises anoxiques sont rares mais possibles.

Traitement

Les traitements chirurgicaux doivent préserver la voie pulmonaire et la fonction

ventriculaire gauche. Schématiquement, ils doivent s'opposer à trois évolutions
possibles: une communication interauriculaire restrictive, une accentuation de
la sténose pulmonaire, l'apparition d'une insuffisance ventriculaire.

Communication interauriculaire restrictive

La stagnation dans le système cave est responsable d'une hépatomégalie, et la

diminution du débit cardiaque d'une accentuation de la cyanose.

 Avant 3 mois, on tentera une septostomie de Rashkind.

  Après 3 mois, on effectuera une septectomie chirurgicale.

Accentuation de la sténose pulmonaire

La diminution de la vascularisation pulmonaire accroît la cyanose qui devient

menaçante (saturation inférieure à 75 % ou polyglobulie supérieure à 6 ou 6,5
millions).

 Avant 3 mois, on pratiquera une anastomose de revascularisation

pulmonaire de type Blalock ou une anastomose centrale.
  Après 3 mois, on s'orientera vers une anastomose cavobipulmonaire
(anastomose terminolatérale de la veine cave supérieure à l'artère
pulmonaire droite). Elle nécessite une voie pulmonaire sans sténose, des
résistances pulmonaires basses et une fonction ventriculaire gauche
parfaite sans fuite ni obstacle valvulaire.

Secondairement, ces interventions palliatives seront insuffisantes. L'évolution se

fera progressivement vers une dégradation avec intolérance à l'effort,
réapparition d'une désaturation puis d'une cyanose croissante avec
polyglobulie.

On proposera alors une intervention de type Fontan, dérivation cavopulmonaire

totale (DCPT), qui comprend une anastomose de la veine cave supérieure à
l'artère pulmonaire droite et de la veine cave inférieure à l'artère pulmonaire
par l'intermédiaire d'un tube, idéalement extracardiaque.
Cette intervention peut se faire dès 2 ans; elle est en pratique réalisée lorsque
l'état clinique de l'enfant l'impose.

Insuffisance ventriculaire gauche

À tout âge, une transplantation cardiaque peut devenir nécessaire lorsque la

fonction ventriculaire gauche devient insuffisante. Cette évolution dramatique
ne survient habituellement pas avant la puberté.

Atrésie tricuspide sans obstacle pulmonaire

Diagnostic clinique

L'expression clinique est celle d'un shunt gauchedroite important, avec des
signes respiratoires et des difficultés alimentaires associées à une désaturation
habituellement sans cyanose cliniquement décelable.

L'hépatomégalie habituelle est secondaire à l'importance du shunt et à une

éventuelle communication interauriculaire restrictive.
L'auscultation évoque une communication interventriculaire à gros débit: souffle
systolique, B2 sec au foyer pulmonaire et B1 fort avec roulement de débit à la
pointe.
La radio montre un shunt gauchedroite important, mais l' ECG est très
évocateur du diagnostic, avec un axe très gauche, caractéristique, et une
surcharge exclusivement gauche en précordiales.
Diagnostic échographique

 Le TM montre un ventricule droit hypoplasique et un ventricule gauche

dilaté. L'étude de la contractilité est importante.

 Le bidimensionnel affirme l'atrésie tricuspide et confirme l'hypoplasie

ventriculaire droite.
 La communication interventriculaire est large. Les vaisseaux peuvent être
normalement posés, plus souvent transposés.
L'anneau mitral est souvent dilaté, un prolapsus par dilatation de l'anneau peut
s'accompagner d'une fuite habituellement de faible importance.

 Au Doppler, la faible vélocité sur la CIV confirme l'égalité de pression

entre les deux ventricules, et l'absence de gradient pulmonaire affirme
l'hypertension artérielle pulmonaire.

Évolution

La communication interventriculaire reste large

C'est l'évolution habituelle des shunts gauchedroite importants avec

hypertension artérielle pulmonaire majeure, avec une mauvaise tolérance
cardiorespiratoire dans les 6 premiers mois, puis habituellement une amélioration
par accentuation des résistances artérielles pulmonaires et passage vers
l'hypertension artérielle pulmonaire fixée, possible dès l'âge de 6 mois.
La communication interventriculaire devient restrictive
  Les formes avec vaisseaux normalement posés voient leur flux pulmonaire
diminuer, ce qui est bénéfique.
 Les formes avec vaisseaux transposés développent une sténose sous-
aortique qui souvent nécessite un traitement spécifique.

Traitement

Les traitements chirurgicaux doivent préserver la voie pulmonaire et la fonction

ventriculaire gauche.

Différentes évolutions peuvent survenir, nécessitant un traitement spécifique.

Communication interauriculaire restrictive

Si la CIA est restrictive, la stagnation dans le système cave est responsable d'une
hépatomégalie et la diminution du débit cardiaque d'une accentuation de la
cyanose.

 Avant 3 mois, on tentera une septostomie de Rashkind.

 Après 3 mois, on réalisera une septectomie chirurgicale.
Hypertension artérielle pulmonaire

En cas de persistance d'une HTAP importante, un cerclage doit être fait

précocement vers l'âge de 1 mois.

Cerclage trop serré

Peu à peu le cerclage va devenir proportionnellement de plus en plus serré et la

cyanose va s'accentuer.

Au-delà d'une polyglobulie de 6 à 6,5 millions, une anastomose de type

cavopulmonaire sera proposée. Ces anastomoses cavopulmonaires, quelle
qu'en soit la technique, nécessitent une pression pulmonaire très basse,
inférieure à 15 mmHg en moyenne, et une fonction ventriculaire gauche
correcte.

L'anastomose entre la veine cave supérieure (VCS) et l'artère pulmonaire droite

(dérivation cavopulmonaire partielle, ou DCPP) est pratiquement toujours bien
supportée.
L'anastomose cave inférieure comporte fréquemment des suites difficiles avec
des épanchements pleuraux et péricardiques et une hépatomégalie
importante.

Le choix doit se faire entre une cavobipulmonaire (DCPP) laissant une discrète
cyanose et une bicavobipulmonaire corrigeant totalement la cyanose mais plus
risquée et facteur de stase veineuse cave inférieure.

Afin d'éviter les complications postopératoires inhérentes à la surpression cave,

certaines équipes réalisent systématiquement une anastomose entre le tube de
tunnellisation cave inférieur et l'oreillette.
Cette intervention, appelée DCPT fenestrée, facilite la période postopératoire
au prix d'une cyanose résiduelle et d'un risque d'embolie paradoxale imposant
un traitement anticoagulant rigoureux. Cette fenêtre pourra être fermée par
cathétérisme interventionnel si l'évolution hémodynamique est favorable.

Vaisseaux transposés et communication interventriculaire restrictive

La réduction de taille de la communication interventriculaire réalise une sténose

sous-aortique, qui crée, avec le cerclage, un double obstacle à l'éjection
cardiaque. Dans ce cas, parallèlement au projet de dérivation cavopulmonaire
totale, on peut proposer:
 soit de pratiquer une anastomose terminolatérale entre l'artère
pulmonaire tronc proximale et l'aorte ascendante, pour court-circuiter
l'obstacle sous-aortique (intervention de Damus-Key) et revasculariser
l'artère pulmonaire distale par une anastomose ou une DCPP si les
pressions pulmonaires le permettent;

 soit de pratiquer un switch pour transformer l'obstacle sousaortique en

obstacle sous-pulmonaire.
 L'élargissement de la CIV est parfois réalisé mais comporte un risque
important de BAV.
Insuffisance ventriculaire gauche

Cette évolution redoutable survient le plus souvent après l'adolescence.

On ne peut alors que proposer une transplantation cardiaque.

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Évolution après une intervention de type Fontan

Évolution immédiate

Les suites postopératoires immédiates sont souvent longues et marquées par des
écoulements séreux pleuraux et péricardiques. Ils sont la conséquence d'une
hyperpression dans le système cave. En laissant une petite communication
entre le système cave et l'oreillette, on évite en partie, au prix d'une
désaturation, les épanchements postopératoires.

À moyen terme, le résultat est assez bon avec une activité physique correcte
mais limitée. La surveillance par échographie et Holter doit être annuelle, et une
épreuve d'effort sera faite environ tous les 2 ans. Régulièrement, un bilan
biologique doit être fait: coagulation et protidémie à la recherche d'une
dysfonction hépatique et d'une entéropathie exsudative.

Du fait des complications thromboemboliques, un traitement anticoagulant est

habituellement prescrit au décours de l'intervention. La durée et le choix du
traitement anticoagulant varient selon les équipes et la situation clinique des
patients. Les antivitamines K sont classiquement prescrits durant 1 an du fait du
pic de fréquence des complications thromboemboliques dans cette période.
Certaines équipes préconisent un relais par l'aspirine à doses antiagrégantes du
fait des difficultés de suivi des AVK chez l'enfant, d'autres poursuivent les
antivitamines K.

En cas de dérivation cavopulmonaire totale fenestrée, les antivitamines K sont

indispensables et seront maintenus jusqu'à la fermeture de la fenêtre.

Évolution lointaine

Elle est plus incertaine, surtout lors des anastomoses atriopulmonaires, avec
l'apparition pos-sible:

 de trouble du rythme (flutter);

 d'une sténose de l'anastomose;
 d'une détérioration de la circulation pulmonaire;
 d'une défaillance ventriculaire gauche;
 de thromboses auriculaires;
  d'entéropathie exsudative;
 de complications hépatiques (cirrhoses).

Ces complications surviennent à distance des anastomoses atriopulmonaires,

dont l'analyse échocardiographique ne permet pas toujours de déceler les
sténoses sur le montage chirurgical. La dilatation de l'oreillette droite, constante,
favorise l'apparition de troubles du rythme auriculaire et détériore l'écoulement
des flux caves. Dans ces cas, la transformation de l'anastomose atriopulmonaire
en bicavobipulmonaire permet le plus souvent une amélioration clinique et doit
être proposée avant la détérioration clinique et probablement avant la
survenue des troubles du rythme. Ces complications ont conduit à l'abandon de
l'intervention de Fontan en lui préférant la dérivation bicavobipulmonaire ou
DCPT.

Les dérivations cavopulmonaires totales par tube extracardiaque devraient

éviter les complications liées à la surpression et la dilatation auriculaires. Elles ne
devraient pas mettre à l'abri des complications hépatiques secondaires à
l'augmentation de pression.

La détérioration de la fonction ventriculaire gauche pose l'indication d'une

transplantation cardiaque en cas d'échec du traitement médical.

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Atrésie aortique - Hypoplasie du cœur gauche

L'atrésie aortique est, le plus souvent, associée à une hypoplasie du cœur

gauche.

À retenir

 Fréquence: 3 % des cardiopathies.

 Formes familiales possibles.
 Diagnostic souhaitable en anténatal.
 Cardiopathie ductodépendante: la mort survient avec la fermeture du
canal artériel.
 Thérapeutiques chirurgicales médiocres.

Étiologies

Elle représente 3 % des cardiopathies congénitales, mais environ 15 % de celles

s'exprimant en période néonatale lorsque le dépistage anténatal n'existait pas.

Les cas familiaux sont possibles.

Anatomie et physiologie

Les formes majeures sont les plus fréquentes.

Elles associent une atrésie aortique, une atrésie ou très grande hypoplasie
mitrale, une cavité ventriculaire gauche quasi inexistante et une petite oreillette
gauche. La circulation shunte le cœur gauche en amont par le foramen ovale
et en aval par le canal artériel. La vascularisation coronaire se fait à contre-
courant par une aorte ascendante hypoplasique.

Les formes mineures sont beaucoup plus rares. Sans anomalie associée, ce sont
des cavités gauches petites sans obstacle anatomique véritable mais qui se
comportent comme des obstacles fonctionnels (formes dites « poupées »). Le
plus souvent, il s'associe une communication interventriculaire, l'orifice aortique
est alors soit hypoplasique, soit atrésique. Si la CIV est large, la cavité
ventriculaire gauche et la mitrale peuvent être de taille normale.

Dans tous les cas, la totalité ou une grande partie de la vascularisation

systémique est assurée par le cœur droit, par l'intermédiaire du canal artériel.
Dès qu'il se ferme, le débit systémique chute et la mort survient par collapsus.

Nous n'envisagerons ici que les formes majeures d'hypoplasie du cœur gauche.

Diagnostic

Clinique

Après une période normale de quelques heures à quelques jours, surviennent:

tachypnée, pâleur parfois accompagnée de cyanose, marbrures, hypotonie et
geignement, signes témoignant d'un collapsus progressivement croissant.
L'auscultation est le plus souvent sans souffle significatif, avec des bruits forts et
un galop. Tous les pouls sont très mal palpés.

Il existe une importante hépatomégalie.

Radiographie et ECG

Le cœur est modérément augmenté de volume, la vascularisation est normale

ou avec une stase veineuse.

L' ECG est exclusivement droit.

Échographie-Doppler

L'échographie confirme le diagnostic en montrant le tout petit ventricule

gauche et surtout une aorte ascendante de 2 à 3 mm fonctionnant, au Doppler
couleur, à contre-courant, tout le flux systémique ayant le canal artériel pour
origine.

Évolution spontanée

Dans la très grande majorité des cas, elle se fait vers la mort dans les quelques
heures qui suivent l'apparition des premiers symptômes.

Mais il existe quelques formes exceptionnelles gardant un canal largement

ouvert. Ces formes évoluent vers un tableau de shunt gauche-droite, puis vers
une fixation des résistances vasculaires pulmonaires.

Traitement
Techniques

On ne peut proposer à ces malades que:

 des interventions palliatives aux médiocres résultats;

 ou une transplantation cardiaque.

La Prostine® est nécessaire pour survivre jusqu'au traitement chirurgical.

Chirurgie palliative

À terme, elle transforme la cardiopathie en ventricule unique et utilise le

ventricule droit et l'origine de l'artère pulmonaire pour une fonction systémique.

La fonction droite est réalisée par une intervention de type Fontan.

Le premier temps néonatal consiste à ouvrir la cloison interauriculaire, à

anastomoser la partie proximale de l'artère pulmonaire à l'aorte, en l'élargissant,
et à perfuser la partie distale de l'artère pulmonaire et ses deux branches par un
tube relié à l'aorte ascendante. Le canal est lié (intervention de Norwood).

Le deuxième temps est une bicavobipulmonaire. Les résultats à long terme sont
médiocres.

Transplantation cardiaque

Elle obtient actuellement des résultats immédiats bien meilleurs et une qualité
de vie acceptable. Mais les greffons sont très rares et l'avenir reste très incertain.
Indications

Actuellement, les traitements proposés sont lourds en termes de morbidité et ne

peuvent donner qu'une survie d'une qualité souvent médiocre. La décision
entre palliatif, transplantation ou abstention est à discuter avec les parents.

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Ventricule unique

À retenir

 Fréquence: près de 1 % des cardiopathies malformatives.

 Diagnostic anténatal possible.
 La clinique, le traitement et le pronostic dépendent des malformations
associées.
 Pas de réparation anatomique possible.

Tibballs J et al. Outcomes of surgical treatment of infants with hypoplastic left

heart syndrome: an institutional experience 1983-2004. J Paediatr Child Health
2007; 43: 746-51.

Anatomie et physiologie

Les appellations et les classifications anatomiques sont très variées et n'ont que
peu d'intérêt pratique.

En l'absence de protection pulmonaire, il se développe un shunt gauche-droite

massif avec hypertension artérielle pulmonaire. L'évolution peut, en quelque
mois, se faire vers la fixation des résistances artériolaires pulmonaires.
L'expression clinique et l'attitude thérapeutique vont dépendre des différentes
formes anatomiques et fonctionnelles décrites ci-dessous.

Sténose pulmonaire

De l'importance de la sténose dépendra la tolérance clinique.

Suivant le degré de la sténose, on passera d'un état clinique de shunt gauche-
droite avec un enfant rose, parfois en insuffisance cardiorespiratoire, à un
équilibre parfait puis à un enfant cyanosé sans insuffisance cardiaque.

Sténose sous-aortique

Elle complique souvent la forme la plus fréquente des ventricules uniques, dans
laquelle l'aorte est antérieure et gauche, au-dessus d'une petite cavité
accessoire hypoplasique.

La sténose se développe à la jonction du ventricule principal et du ventricule

accessoire sous-aortique, créant une sténose sous-aortique évolutive.
Cet obstacle peut dégrader la fonction ventriculaire et entraîner une
insuffisance valvulaire aortique.

Coarctation ou interruption de l'arc aortique

Cette association se voit surtout dans les formes avec ventricule accessoire
sous-aortique et sans obstacle pulmonaire.

Toute la voie aortique est étroite et l'évolution ultérieure se fait le plus souvent
très rapidement vers une obstruction sous-aortique.

Atrésie ou hypoplasie d'une valve auriculoventriculaire

L'atrésie d'une valve d'admission nécessite une large communication

interauriculaire. Avec le temps, la dilatation de l'anneau de la valve
fonctionnelle restante se complique d'une fuite valvulaire.

Valve auriculoventriculaire unique de type canal atrioventriculaire

Ce type de valve s'associe souvent à une oreillette unique ou quasi unique.

Elle est pratiquement constamment fuyante.

Bloc auriculoventriculaire

Il peut survenir au cours de l'évolution, essentiellement dans les formes,

fréquentes, qui comportent un ventricule accessoire sous-aortique avec une
aorte antérieure et gauche.

Diagnostic

Formes avec hypertension artérielle pulmonaire

L'absence d'obstacle pulmonaire entraîne un shunt et une hypertension

artérielle pulmonaire qui, en quelques mois, peut déboucher vers une
hypertension artérielle pulmonaire fixée.

L'expression clinique est celle des shunts gauche-droite massifs avec des
difficultés respiratoires et une forte hypervascularisation radiologique.
L'échographie fait le diagnostic de VU en montrant deux valves
auriculoventriculaires s'ouvrant dans une seule cavité ventriculaire. Et elle doit,
comme en clinique, rechercher attentivement l'existence d'un obstacle sur la
voie gauche et étudier le fonctionnement des valves auriculoventriculaires.
L'évolution se fait vers la constitution d'une hypertension artérielle pulmonaire
fixée et vers l'apparition d'une sténose sousaortique s'il existe un ventricule
accessoire sous-aortique.

Formes avec sténose pulmonaire

Si la sténose est modérée, ces formes sont habituellement bien tolérées. Si la

sténose est serrée, il existe une cyanose proportionnelle à l'importance de la
sténose. L'obstacle pulmonaire provoque un souffle sténotique. La radio montre
une hypovascularisation. L'échographie fait le diagnostic. L'évolution spontanée
se fait vers l'accentuation progressive de la sténose et donc de la cyanose.

Traitement

Techniques

Interventions palliatives

Suivant les cas, on peut être amené à pratiquer:

 un cerclage de l'artère pulmonaire;
 une anastomose de revascularisation pulmonaire;

 la création d'une communication interauriculaire par la manœuvre de

 Rashkind ou par voie chirurgicale;

 en cas de sténose sous-aortique sans sténose pulmonaire, un switch

artériel transformant la sténose aortique en sténose pulmonaire (mais la
sténose sous pulmonaire est parfois insuffisante pour protéger la
circulation pulmonaire);
 lorsque se développe une sténose sous-aortique après cerclage, une
anastomose terminolatérale entre l'artère pulmonaire proximale et l'aorte
ascendante pour pallier l'obstacle sousaortique, et une anastomose sur
l'artère pulmonaire distale pour alimenter la voie pulmonaire (intervention
de Damus-Key).
Anastomoses bicavobipulmonaires (intervention de type Fontan)

Ces interventions nécessitent une voie pulmonaire parfaite, à pression basse, et

un ventricule de contractilité normale équipé d'une ou de deux valves
auriculoventriculaires continentes.
Indications
Compte tenu des résultats souvent médiocres à long terme des différentes
thérapeutiques des ventricules uniques, les indications sont à discuter cas par
cas. Le but est de conserver le plus longtemps possible une voie pulmonaire
sans obstacle distal et sans HTAP fixée, des valves auriculoventriculaires (VAV)
continentes et une bonne fonction ventriculaire. Les orientations actuelles sont
les suivantes:

 VU avec deux VAV normales: retarder la DCPT (si possible au-delà de 6

ans);
 VU avec une seule VAV normale: DCPT plus précoce (si possible avant 6
ans);
 VU avec sténose pulmonaire sévère: Blalock avant 3 mois, DCPP après 3
mois;
 les anastomoses systémico-pulmonaire risquent par la surchage
volumique d'entraîner une fuite AV;
 VU avec HTAP: cerclage précoce (vers 3-4 semaines);
 VU avec sténose sous aortique: switch artériel pour transformer l'obstacle
aortique en protection pulmonaire;
 un BAV doit être appareillé en épicardique pour éviter d'éventuelles
embolies systémiques.

Évolution après traitement

Lorsque la voie pulmonaire est de bonne qualité (non sténosée en périphérie et

sans HTAP), les VAV continentes et le ventricule de bonne contractilité, les
interventions palliatives (Blalock, DCPP, cerclage) donnent le plus souvent une
qualité de vie excellente durant de nombreuses années. Il convient de veiller
attentivement à ne pas dégrader la fonction pulmonaire en maintenant une
polyglobulie modérée, inférieure à 6,5 millions, et une pression voisine de la
normale.

Les interventions de type Fontan donnent souvent d'assez bons résultats à

moyen terme mais qui se dégradent au cours du temps. Dans tous les cas, l'état
pulmonaire doit être conservé pour pouvoir entreprendre une transplantation
cardiaque si la fonction myocardique l'impose.

Retour au début

Bernstein D et al. Pediatric Heart Transplant Study. Outcome of listing for cardiac
transplantation for failed Fontan: a multi-institutional study. Circulation 2006; 114:
273-80.
Mavroudis C et al. J Maxwell Chamberlain Memorial Paper for congenital heart
surgery. 111 Fontan conversions with arrhythmia surgery: surgical lessons and
outcomes. Ann Thorac Surg 2007; 84: 1457-65.
Anomalies Diverses

NA

Malpositions cardiaques

On distingue habituellement les anomalies suivantes.

Dextropositions

Le cœur est simplement déplacé vers la droite. Il est soit attiré par une
hypoplasie pulmonaire droite isolée ou intégrée dans un syndrome du
cimeterre, soit poussé vers la droite par une bulle ou un emphysème gauche.

Dextroversions

Le plus souvent, le cœur est normal, sa pointe est simplement tournée vers la
droite.
Situs inversus

L'oreillette droite recevant les veines caves est située à gauche de l'oreillette
recevant les veines pulmonaires.

L'ensemble de l'organisme est classiquement en miroir par rapport à la normale

si le cœur est à droite mais il existe des situs inversus avec lévovardie.
Isomérismes

Il s'agit soit d'un isomérisme droit (asplénie) avec deux poumons et deux
oreillettes droites, soit d'un isomérisme gauche (polysplénie) avec deux
poumons et deux oreillettes gauches.
Ces anomalies sont très souvent associées à des cardiopathies graves et
présentent un risque infectieux à traiter comme pour tout splénectomisé.
Retour au début

Anomalies des artères coronaires

Naissance anormale de la coronaire gauche

À retenir

 Une myocardiopathie hypocinétique chez un nourrisson avec des ondes

Q en D1 et AVL est, jusqu'à preuve du contraire, une naissance anormale
de la coronaire gauche.
 Une fuite mitrale par prolapsus avec des piliers trop échogènes et un
ventricule gauche de contraction limite chez un enfant doit évoquer une
anomalie de naissance de la coronaire gauche.

Anatomie et physiologie

La coronaire gauche naît du tronc de l'artère pulmonaire.

Tant que la pression pulmonaire reste élevée, la perfusion coronaire se

maintient. Dès que les résistances pulmonaires baissent, la perfusion coronaire
diminue et un infarctus antérolatéral survient en quelques semaines.

Parallèlement se développe une circulation collatérale à contre-courant avec

une revascularisation de la coronaire gauche à partir de la droite. Il se constitue
alors un shunt gauche-droite allant de la coronaire droite dilatée, à contre-
courant par le réseau collatéral, vers la coronaire gauche puis l'artère
pulmonaire.

Diagnostic

Après une période de latence de quelques semaines, s'installe rapidement un

ensemble clinique d'insuffisance cardiaque, plus ou moins dramatique, allant
de la simple gêne aux repas au collapsus. C'est à ce moment qu'est
habituellement fait le diagnostic. Parfois, l'interrogatoire retrouve des épisodes
de douleurs avec cris et pâleur aux repas.
L' ECG fait le diagnostic d'infarctus en montrant les ondes Q de nécrose en D1,
AVL et de V4 à V6. Il s'y associe, suivant la date de l'infarctus, des courants de
lésion et des signes d'ischémie.

L'existence d'un bloc de branche gauche masque les ondes Q à gauche (une
imagerie coronaire doit être faite en cas de myocardiopathie hypocinétique et
de bloc de branche gauche). L'échographie montre la myocardiopathie
ventriculaire gauche, avec souvent une fuite mitrale.

L'image de naissance anormale de la coronaire gauche de l'artère pulmonaire

est peu fiable. En revanche, on peut retrouver, après quelques mois d'évolution,
une dilatation de la coronaire droite et le flux diastolique du shunt dans l'artère
pulmonaire, d'autant plus facilement que l'enfant est plus âgé et que le réseau
collatéral s'est développé.

Le cathétérisme droit est inutile, on fera directement une aortographie sus-

sigmoïdienne, qui montre une coronaire droite dilatée et unique revascularisant
à contre-courant la gauche.
Le scanner coronaire peut également retrouver l'origine de la coronaire gauche
naissant de l'artère pulmonaire.

Évolution

En l'absence de diagnostic, la mort survient souvent lors de la première année

par collapsus inaugural ou en insuffisance cardiaque.

Passé 1 à 2 ans, l'évolution est favorable. Le réseau collatéral se développe et la

myocardiopathie s'améliore. La mort subite reste possible.

Dépistée à cet âge, l'anomalie se présente comme une fuite mitrale avec une
myocardiopathie parfois très modérée. L'image échographique d'un prolapsus
mitral associé à des piliers brillants séquelles de l'infarctus est très évocatrice. Le
diagnostic doit toujours être évoqué; au besoin, s'il persiste un doute
échographique, une aortographie sera faite.

Traitement
Le traitement médical n'est qu'un traitement d'attente. Il comprend, outre
l'éventuelle réanimation d'un collapsus inaugural, les diurétiques et les
vasodilatateurs.

Le traitement chirurgical consiste à réimplanter la coronaire gauche sur l'aorte.

On peut y associer, suivant les cas et habituellement après 1 à 2 ans, la

résection d'un anévrisme ou d'une plaque akinétique et une plastie mitrale.

La mortalité opératoire reste assez forte avant 1 an; elle devient très faible après
2 ans. Plus l'intervention est précoce, plus la récupération est rapide.

Évolution après traitement

Elle est excellente, avec une amélioration progressive de la contraction

ventriculaire gauche souvent jusqu'à la normale et une diminution de la fuite
mitrale séquellaire.

Naissance anormale de la coronaire droite

C'est une anomalie plus rare, de diagnostic souvent méconnu, pouvant être
isolée ou associée à une cardiopathie malformative.

Elle se traduit volontiers par de l'angor d'effort avec une épreuve d'effort
positive.

Le diagnostic est possible en échographie-Doppler, il doit être confirmé par un

scanner coronaire ou par l'angiographie.

Le traitement en est la réimplantation de la coronaire sur l'aorte pour éviter de

possibles morts subites.

Ischémie secondaire à un trajet coronaire anormal

Ce sont des coronaires gauches passant entre l'aorte et l'artère pulmonaire ou

ayant un trajet intramyocardique et qui sont susceptibles d'être comprimées par
le myocarde ou la dilatation des vaisseaux lors des efforts.

Cliniquement, on note de l'angor d'effort et une épreuve d'effort positive.

L'imagerie coronaire (coronarographie, scanner, IRM) permet habituellement le

diagnostic et doit conduire à une reposition chirurgicale de la coronaire.

Sténoses et atrésies coronaires

Elles sont exceptionnelles et peuvent être isolées ou s'associer à une

cardiopathie malformative.

Fistules coronaires

Anomalies rares, ce sont des communications entre les coronaires et une cavité
ou un vaisseau principal.

Ces anomalies sont le plus souvent asymptomatiques et se manifestent par un

souffle latérosternal continu, parfois à renforcement diastolique. Le diagnostic se
fait par échographie-Doppler, en montrant un ostium coronaire d'autant plus
dilaté que la fistule a un gros débit, puis en suivant au Doppler couleur le trajet
de la fistule jusqu'à sa cavité de drainage: oreillettes ou ventricules (droits le plus
souvent).

L'angiographie et/ou le scanner confirment et précisent le diagnostic.

Les petites fistules, de découverte fortuite, seront simplement surveillées,
certaines pouvant se fermer spontanément. Les autres seront fermées par
embolisation ou par chirurgie suivant la taille et l'emplacement de l'orifice de
drainage. Anomalies coronaires et cardiopathies
Anomalies coronaires et cardiopathies

 Anomalies de naissance d'une coronaire sur l'artère pulmonaire associée

à une CIV , un canal artériel, un tronc artériel commun, une fistule
aortopulmonaire, etc.
Cette anomalie coronaire est d'abord bien tolérée si la malformation
associée est responsable d'une hypertension artérielle pulmonaire
permettant une vascularisation myocardique correcte à partir de
l'anomalie, ce qui rend le diagnostic échographique très difficile.
L'infarctus survient en postopératoire si l'anomalie a été méconnue.
 Sténose d'un ostium et sténose supravalvulaire aortique.
 Variation de naissance et de trajet compliquant un traitement chirurgical:
c'est le plus souvent une artère interventriculaire naissant de la coronaire
droite et précroisant l'anneau pulmonaire, gênant ainsi son ouverture lors
d'une tétralogie de Fallot. C'est parfois un orifice coronaire unique
compliquant la reposition coronaire lors de la réparation anatomique
d'une transposition des gros vaisseaux.

Brotherton H, Philip RK. Anomalous left coronary artery from pulmonary artery
(ALCAPA) in infants: a 5-year review in a defined birth cohort. Eur J Pediatr 2008;
167: 43-6.

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Anomalies des arcs aortiques

Sous ce nom, on réunit les anomalies de naissance ou de position des gros

vaisseaux de la base susceptibles de comprimer l'axe aérodigestif.
Normalement, l'arc aortique est à gauche, les vaisseaux de la base sont dans
l'ordre: le tronc brachiocéphalique (TABC), la carotide gauche (CG) et la sous-
clavière gauche (SG).

Un arc aortique à droite donne naissance à un tronc brachiocéphalique

gauche, une carotide droite puis à une sous-clavière droite. Il peut s'associer à
une cardiopathie congénitale (tétralogie de Fallot).

Clinique

 Signes de compression trachéale:

 stridor;
  encombrement trachéobronchique et dyspnée aux deux temps,
s'exagérant lors de l'agitation et des repas.

 Signes de compression œsophagienne:

 fausses routes;
 dysphagie s'accentuant avec les aliments solides.

Ces signes cliniques favorisent les infections bronchopulmonaires et sont

importants dans la première année de la vie. Après 18 à 24 mois, ils s'atténuent
avec la croissance et la fermeté de la trachée.

Diagnostic

Radio thoracique de face et de profil

Elle permet habituellement (surtout après traitement numérique) de situer le

côté de l'arc aortique et de voir une éventuelle compression.
Opacification barytée de l'œsophage

Examen de plus en plus remplacé par le scanner.

Échographie, IRM ou scanner spiralé

L'échographie permet souvent le diagnostic si l'enfant est calme et échogène.

Sinon, l'IRM ou le scanner la remplacent.

Trachéobronchoscopie

Elle montre l'éventuelle compression trachéale et son importance.

L'abolition éventuelle d'un pouls par la compression de l'encoche trachéale par

le bronchoscope permet d'identifier le vaisseau anormal.
Angiographie

Elle est souvent d'interprétation difficile, et inutile la plupart du temps. Dans la

grande majorité des cas, la radio thoracique, l'échographie et le scanner sont
suffisants.

Description des principales anomalies

Anomalies des sous-clavières

 Sur crosse aortique à gauche, l'artère sousclavière droite rétro-

œsophagienne est une anomalie fréquente (environ 1/300 nouveaunés),
qui reste le plus souvent asymptomatique. Parfois elle occasionne stridor
et fausses routes et nécessite une section chirurgicale. Le diagnostic est
facile sur l'opacification œsophagienne.
 Sur crosse aortique à droite, une artère sousclavière gauche rétro-
œsophagienne peut naître au sommet d'un diverticule de Kommerell qui,
par son volume, provoque souvent des signes cliniques. Là encore,
l'ensemble radio, échographie et opacification barytée donne le
diagnostic. Le traitement est la section de l'artère et si possible sa
réimplantation.

Double arc aortique

C'est la principale cause des compressions trachéo-œsophagiennes mal
tolérées. Il est constitué par la division de l'aorte ascendante, entourant l'axe
aérodigestif et se rejoignant derrière l'œsophage. L'aorte descendante est le
plus souvent à droite. Les deux arcs peuvent être perméables, ou l'un peut être
constitué par le ligament artériel. Le diagnostic est habituellement fait par
l'ensemble radiographie, échographie ± opacification barytée, complétés par
l'IRM ou mieux le scanner.

La section du plus petit des arcs sera proposée en cas de mauvaise tolérance.
Artère pulmonaire gauche aberrante

Rare, cette anomalie est constituée par la naissance de l'artère pulmonaire

gauche plus à droite que d'habitude et dont le trajet s'insinue entre la trachée
en avant et l'œsophage en arrière. Elle réalise habituellement une compression
trachéale basse et souvent bronchique droite. Il s'y associe fréquemment une
bronchomalacie importante.
Le début clinique est précoce, souvent dramatique, avec détresse respiratoire
et parfois un emphysème droit.

Le diagnostic, suspecté par l'empreinte œsophagienne antérieure, est confirmé

par l'échographie. Si l'enfant n'est pas échogène, l'IRM ou le scanner la
remplace.

Le traitement consiste en la réimplantation, sous circulation extracorporelle, de

l'artère pulmonaire gauche en avant de l'axe trachéal.

Binet JP et al. Les arcs aortiques anormaux chez le nourrisson et l'enfant

(expérence de 322 cas). CR Acad SCI III 1984; 299: 107.

Le Bret E et al. Improved lung perfusion with surgical correction of pulmonary

artery sling. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133: 815-6.

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Fistules artérioveineuses

Fistules artérioveineuses systémiques

À retenir

 Les fistules artérioveineuses systémiques congénitales sont rares.

 Les fistules à retentissement cardiovasculaire sont le plus souvent
intracrâniennes, hépatiques, thoraciques (séquestration du syndrome du
cimeterre), plus rarement situées au niveau des membres.
 Les grosses fistules donnent une intolérance clinique précoce, voire
anténatale.
 Le diagnostic est possible grâce à l'échographie.
 Le traitement est essentiellement centré sur l'embolisation.

Anatomie et physiologie

La communication entre les artères et les veines peut se faire à plein canal ou
par l'intermédiaire d'une lésion angiomateuse volumineuse. Les fistules à gros
débit sont volontiers intracrâniennes, entre les artères cérébrales moyennes et
postérieures et la veine de Galien, hépatiques, ou thoraciques, plus rarement au
niveau des membres.

L'importante communication artérioveineuse va entraîner une chute locale des

résistances artériolaires et être responsable d'un shunt artérioveineux
volumineux.

Cet hyperdébit a deux conséquences: une insuffisance cardiaque et une

hypovascularisation des autres territoires.

Les petites fistules sont le plus souvent cervicales ou thoraciques.

Diagnostic

En pratique, une fistule artérioveineuse peut se révéler de trois façons

différentes, selon l'importance du shunt: par une insuffisance cardiaque
habituellement néonatale, par un état d'« hyperdébit » compensé, ou par un
souffle localisé.

Fistules artérioveineuses à gros débit: insuffisance cardiaque

Le début est le plus souvent néonatal voire anténatal.

Le signe d'appel est une insuffisance cardiaque parfois très importante, avec
tachypnée, pâleur, hépatomégalie, tachycardie, souffle diffus et galop. Une
cyanose est possible, d'origine circulatoire voire centrale par le PFO. Les pouls
sont nettement accentués sur le trajet de la fistule mais peuvent être très faibles
ailleurs. Un souffle continu est parfois, de façon inconstante, entendu sur la
fistule. Le diagnostic est échographique. Le cœur est habituellement sans
anomalie, mais avec des cavités dilatées et une hypertension artérielle
pulmonaire. Au Doppler couleur, on voit un retour veineux très important sur la
veine cave drainant la fistule.

L'échographie transfontanellaire ou hépatique fait alors le diagnostic.

L'angiographie n'est pas indispensable au diagnostic; elle sera faite lors d'une
éventuelle embolisation.
Le traitement des fistules cérébrales se fait par embolisation. La diminution du
shunt voire la guérison est possible, l'évolution se fait parfois vers une
hydrocéphalie.

Les hémangiomes hépatiques sont traités par corticothérapie puis, en cas

d'échec, par embolisation.

La séquestration pulmonaire du syndrome du cimeterre est traitée par

embolisation ou ligature des vaisseaux afférents si une chirurgie cardiaque est
indiquée.

Fistules artérioveineuses à débit modéré: cœur hypercinétique

L'âge de découverte est plutôt celui du nourrisson, avec un souffle éjectionnel

ou une intolérance d'effort modérée.

L'examen retrouve un cœur hypercinétique avec un souffle et des bruits forts.

Là encore, mais pas de façon constante, un souffle continu peut être entendu
sur le siège de la fistule, s'accompagnant de pouls trop fort sur les artères
alimentant la fistule.

L'échographie montre, elle aussi, un hyperdébit sans anomalie anatomique, et

c'est l'accentuation d'un retour veineux cave qui indiquera l'endroit où
rechercher la fistule.

Le siège de ces fistules peut être: cérébral, hépatique, au niveau des membres,
thoracique (séquestration), etc.
L'embolisation est là encore le traitement habituel.

Fistules artérioveineuses à petit débit: souffle isolé

Ce sont des découvertes fortuites d'auscultation ou de palpation à un âge

souvent plus avancé.

Le siège des fistules est le plus souvent cervical ou thoracique.

L'échographie montre parfois la fistule, l'artériographie confirme le diagnostic et

permet le traitement par embolisation.

Fistules artérioveineuses pulmonaires

À retenir

 Dans environ la moitié des cas: maladie de Rendu-Osler.

 Parfois au décours de certaines anastomoses cavopulmonaires (Glenn).
 Découverte par une cyanose et/ou une opacité pulmonaire.
 Pour les fistules volumineuses, une lobectomie est souvent préférable à
une embolisation.

Anatomie et physiologie

Les fistules artérioveineuses pulmonaires sont le plus souvent uniques.

Dans la presque totalité des cas, elles sont congénitales et dans près de 50 %
des cas elles font partie des manifestations de la maladie de Rendu-Osler.

Elles peuvent être alors multiples et disséminées dans les poumons.

Les fistules artérioveineuses pulmonaires compliquant les dérivations

cavopulmonaires, soit de type Glenn, soit sub-totales en cas de retour azygos,
ont un mécanisme incompris. Elles semblent cependant dues à un défaut de
perfusion de sang d'origine hépatique car elles disparaissent lorsque les veines
sus-hépatiques sont redérivées vers les artères pulmonaires.

Les fistules artérioveineuses pulmonaires permettent à du sang désaturé

d'échapper à l'oxygénation pulmonaire. La cyanose est proportionnelle à
l'importance de la fistule. Les grosses fistules peuvent se manifester dès la
naissance par une cyanose profonde avec insuffisance cardiaque.

Diagnostic

La cyanose est très variable; parfois ce n'est qu'une simple désaturation avec
hippocratisme digital et légère polyglobulie.

Dans la très grande majorité des cas, cette cyanose est parfaitement tolérée.
Parfois, la grande taille de la fistule entraîne dès la naissance une cyanose
profonde et des signes d'insuffisance cardiaque dramatique.
La radio montre le plus souvent l'opacité de la fistule.

L'échographie permet d'éliminer une cardiopathie et l'épreuve de contraste

peut confirmer le diagnostic en montrant un retour très rapide des bulles à
l'oreillette gauche si les fistules sont importantes.

La scintigraphie pulmonaire montre un trou vasculaire pulmonaire et une

circulation systémique précoce.

L'angiographie reste l'examen clé, qui confirme le diagnostic et peut permettre,

suivant les cas, de pratiquer une embolisation.

Évolution spontanée

Les complications sont rares mais redoutables:

 polyglobulie croissante;
 embolie ou thrombose cérébrale;
 abcès du cerveau;
 hémoptysie.

Traitement

Les petites fistules sont embolisables.

Pour éviter une éventuelle embolisation d'un caillot à partir d'une grosse veine
pulmonaire de drainage, il semble préférable de pratiquer une
segmentectomie ou une lobectomie pour les fistules volumineuses.

Le pronostic est excellent, il dépend en fait d'une éventuelle maladie de Rendu-

Osler.

Les fistules artérioveineuses pulmonaires multiples compliquant les dérivations

cavopulmonaires sont de pronostic plus réservé et sont souvent associées à une
altération clinique et hémodynamique.
Retour au début

Anomalies diverses

Dilatation idiopathique de l'oreillette droite

Il s'agit d'une anomalie rare ayant les caractéristiques suivantes:

 paroi auriculaire très fine et oreillette dilatée sans cause hémodynamique;

 asymptomatique ou rare troubles du rythme;
 débord droit sur la radio;
 ECG normal;
 dilatation de l'oreillette à l'échographie.
On doit absolument éliminer une malformation tricuspide ou un trouble de
compliance ventriculaire droit (fibrose) qui, gênant le remplissage du ventricule,
accentue la pression auriculaire et dilate l'oreillette.

L'évolution est bénigne, parfois compliquée de rares troubles du rythme

auriculaire.

En cas de troubles du rythme, une résection chirurgicale est possible et peut

être discutée.

Dilatation idiopathique de l'artère pulmonaire

Isolée, il s'agit là aussi, d'une anomalie rare. Le plus souvent, la dilatation de

l'artère pulmonaire tronc est secondaire à une dysplasie valvulaire, parfois à une
anomalie du tissu élastique. Ses caractéristiques sont les suivantes:

 dilatation parfois anévrismale et sans cause de l'artère pulmonaire tronc;

 asymptomatique;
 arc moyen convexe sur la radio;
 diagnostic échographique.
L'évolution est bénigne en dehors des formes dues à une anomalie du tissu
élastique.

Diverticules ventriculaires
Les diverticules ont une paroi musculaire et un collet étroit, ils sont contractiles.
Le plus souvent, ils sont situés à la pointe du ventricule gauche.

Un diverticule ventriculaire gauche fait souvent partie d'un syndrome de la ligne

médiane. Dans ce cadre, le diverticule se manifeste par une masse pulsatile à
la pointe du sternum. Isolé, le diverticule ne donne aucun signe.

L'échographie-Doppler repère habituellement l'anomalie. L'angiographie ou le

scanner la localisent avec précision.

S'il s'agit d'un syndrome de la ligne médiane, le traitement consiste en une

résection du diverticule couplée à la réparation des autres anomalies. Les petits
diverticules isolés relèvent d'une simple surveillance.

Anévrismes ventriculaires

Les anévrismes ont une paroi fibreuse, un collet large et ne sont pas contractiles.
Certains sont secondaires à une ischémie de cause connue, naissance
anormale d'une coronaire, maladie de Kawasaki, chirurgie cardiaque, d'autres
sont congénitaux (ischémie anténatale ?).

Ils sont le plus souvent asymptomatiques, mais peuvent être révélés par une
complication: troubles du rythme (extrasystoles ou tachycardie ventriculaire),
embolie, dysfonctionnement ventriculaire ou valvulaire.

Syndrome de la ligne médiane

 Omphalocèle
 Fente sternale
 Absence d'appendice xiphoïde
 Diastasis des grands droits
 Hernie diaphrag. antérieure
 Diverticule (pointe du cœur)

Le diagnostic est fait à l'échographie-Doppler et à l'angiographie. Suivant

l'importance et la localisation de l'anévrisme, l' ECG peut montrer des signes
ischémiques, onde Q et trouble de la repolarisation. On préconise
habituellement une résection chirurgicale des gros anévrismes symptomatiques
ou non, et une simple surveillance pour les petits anévrismes asymptomatiques.
Le traitement anticoagulant doit être discuté.

Brèche péricardique

Le plus souvent la brèche se trouve à gauche. Une hernie peut se constituée, en

haut, avec l'auricule gauche, en bas, avec le ventricule gauche. Elle peut
entraîner des douleurs thoraciques à l'effort (possible compression coronaire) ou
des palpitations aux changements de position. Le diagnostic est évoqué sur la
radio. Il est confirmé par l'IRM, avec une saillie mobile et pulsatile de l'arc moyen
gauche.
L'étranglement est possible et se manifeste par des douleurs évoquant une
péricardite aiguë. Le traitement chirurgical n'est indiqué qu'en cas de grosse
gêne fonctionnelle.

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Devenir des Cardiopathies Congénitales

NA

Tendances évolutives des cardiopathies congénitales

Les périodes évolutives sont celles des grandes poussées de croissance,

essentiellement la période néonatale mais aussi l'adolescence.

Les tendances évolutives sont les suivantes:

 canal artériel: fermeture possible avant 1 mois;

 communication interventriculaire: réduction et fermeture possibles surtout
dans les 18 premiers mois et à l'adolescence;
 communication interauriculaire: réduction et fermeture possibles jusqu'à 2
ans;
 résistances artériolaires pulmonaires: fixation possible dès l'âge de 6 mois
en cas de shunt avec forte hypertension artérielle pulmonaire;
 obstacles valvulaires ou sous-valvulaires: accentuation de l'obstacle avec
la croissance.

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Devenir des cardiopathies congénitales opérées

Si l'on peut habituellement prévoir l'avenir à court, voire à moyen terme des
cardiopathies congénitales opérées, il est difficile de prévoir leur avenir à long
terme. Soit que l'intervention adaptée n'ait pas assez de recul, soit que les
progrès médicochirurgicaux aient entièrement modifié les séquences
thérapeutiques, rendant illusoires les projections à partir des premiers malades
traités.

Il convient donc d'être très prudent lors des entretiens avec les parents: des
cardiopathies jugées jadis peu opérables (malpositions des gros vaisseaux avec
communication interventriculaire et sténose pulmonaire) sont devenues
presque curables, ou d'autres, à l'inverse (Fontan, transpositions des gros
vaisseaux avec intervention de Mustard), qui avaient donné beaucoup d'espoir
il y a 15 ans, débouchent maintenant sur une impasse. Néanmoins on peut
tenter, schématiquement, de classer les malformations suivant leurs espoirs
thérapeutiques.

Cardiopathies avec espoir de réparation anatomique: cardiopathies

guérissables

 Communications interauriculaires.
 Communications interventriculaires.
 Canal artériel.
 Retour veineux pulmonaire anormal total.
 Transposition des gros vaisseaux avec réparation anatomique (environ 3/4
des cas).
 Sténose valvulaire pulmonaire (valvulotomie).
 Certaines coarctations isolées.
Pour la plupart de ces cardiopathies, le recul à moyen terme est suffisant pour
pouvoir affirmer la guérison.

Seule la transposition des gros vaisseaux opérée par switch peut encore laisser
quelques interrogations d'avenir quant au devenir de la vascularisation
coronaire à l'âge adulte, mais là encore la technique chirurgicale de
repositionnement coronaire joue probablement un rôle déterminant.

Cardiopathies ayant souvent, après » réparation «, des dysfonctions résiduelles

 Canal atrioventriculaire (insuffisance mitrale).

 Malformations mitrales (insuffisance mitrale ou rétrécissement mitral).
 Tétralogie de Fallot (insuffisance pulmonaire, dysfonction ventriculaire
droite et dilatation de l'aorte ascendante).
 Sténose valvulaire pulmonaire après valvulectomie (insuffisance
pulmonaire).
 Sténose valvulaire aortique (sténose résiduelle ou fuite).
 Transposition des gros vaisseaux: interventions de Mustard ou de Senning
(trouble du rythme et insuffisance cardiaque).
 Transposition des gros vaisseaux avec CIV et sténose pulmonaire: REV
(insuffisance pulmonaire).
 Tronc artériel commun (tube ou insuffisance pulmonaire, valve aortique,
dilatation de l'aorte ascendante).
 Doubles discordances (trouble de conduction, insuffisance tricuspide et
insuffisance cardiaque).
 Anomalie d'Ebstein (troubles du rythme et de la conduction, insuffisance
tricuspide).
 Coarctation avec dysplasie valvulaire aortique (HTA et dilatation de
l'aorte).

Les réparations de ces cardiopathies laissent presque toutes (à l'exception des

rares canaux atrioventriculaires ou malformations mitrales réparées sans fuite)
des séquelles, le plus souvent (valvulaires) sans importance fonctionnelle en
début d'évolution, mais qui, avec le temps, s'aggravent de plus en plus et
conduisent parfois à des réinterventions ou à des transplantations. Cette
évolution est malheureusement déjà présente pour de nombreux malades
opérés d'une intervention de Mustard ou de Senning, et ce sera
vraisemblablement encore le cas pour des patients atteints de certaines
tétralogies de Fallot qui gardent une grosse fuite pulmonaire et qui, dès 25 ou 30
ans, commencent déjà à ressentir les signes d'une dilatation et d'une
hypocontractilité ventriculaire droite. La valvulation pulmonaire précoce avant
la survenue d'une altération de la cinétique ventriculaire droite permettra peut-
être d'améliorer le pronostic à long terme de ces patients.

Cardiopathies ne permettant que des interventions palliatives

 Atrésie tricuspide (intervention de Fontan).

 Ventricule unique.
 Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire et
vascularisations pulmonaires multiples d'origine systémique.
 Hypoplasie ventriculaire droite ou gauche.
Dans ce groupe de cardiopathies, sans espoir actuel de réparation
anatomique, il convient de remarquer que:

 une ou des interventions palliatives donnent souvent une qualité de vie

proche de la normale;
 une cyanose modérée est souvent mieux supportée qu'une insuffisance
cardiaque périphérique et, de ce point de vue, une anastomose de
revascularisation pulmonaire peut être préférable chez certains patients à
une tentative de « réparation fonctionnelle » de type intervention de
Fontan.

Mieux vaut souvent être un peu bleu sans limitation clinique que rose avec
défaillance cardiaque.

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Cardiopathie Par Dysfonction Valvulaire

NA

Schématiquement, une atteinte valvulaire non malformative peut se traduire

par une insuffisance (fuite valvulaire), une sténose (rétrécissement valvulaire) ou
un mélange des deux (maladie valvulaire).

Des quatre valves, les gauches sont, de loin, les plus souvent touchées.

Insuffisance mitrale (IM)

La fuite mitrale a deux conséquences:

 une élévation de la pression de l'oreillette gauche, et de ce fait une

élévation qui est habituellement modérée des pressions pulmonaires;
 une surcharge diastolique du ventricule gauche, élargissant l'anneau
mitral et donc aggravant la fuite, et pouvant à la longue altérer la
fonction myocardique.

Étiologies

La recherche étiologique est fondamentale. Elle se fait par l'interrogatoire, la

clinique et l'échographie, voire par le cathétérisme et l'angiographie. Le
tableau ci-contre regroupe les principales étiologies d'insuffisance mitrales non
malformatives.

Diagnostic

Il est pratique de distinguer la fuite mitrale selon son importance: faible,

moyenne ou forte.

Fuite mitrale de faible importance

 Clinique: souffle systolique doux de pointe isolé, sans autre signe.

 Le diagnostic est établi par l'échographie, qui permet de juger du
mécanisme de la fuite (rétraction, prolapsus, élongation de cordages). Il
n'y a pratiquement aucun retentissement décelable.
Inflammatoires et infectieuses

Rhumatisme articulaire aigu

Endocardite d'Osler

Lupus érythémateux

Leucémie à éosinophiles

Anomalies du tissu conjonctif

Maladie de Marfan

Syndrome d'Ehlers-Danlos

Syndrome de Barlow

Mucopolysaccharidose

Maladie de Hurler

Maladie de Hunter

Ischémie myocardique

Anomalie de naissance de la coronaire gauche

Maladie de Kawasaki

Ischémie néonatale
 Myocardiopathie dilatée

Shunts gauche-droite ventriculaires et artériels

Fuite mitrale d'importance moyenne

 Découverte par un souffle et rarement par un essoufflement à l'effort.

 Souffle systolique de pointe, petit roulement de débit et B1 fort à
l'auscultation.

 Cœur un peu gros sur la radio, ECG avec une surcharge ventriculaire
(SVG) et une hypertrophie auriculaire (HAG) gauches modérées.
  Nette dilatation du ventricule et de l'oreillette gauches et peu ou pas
d'hypertension artérielle pulmonaire à l'échographie-Doppler.

Fuite mitrale importante

 Les signes fonctionnels sont très variables, souvent uniquement à l'effort,

lorsque la fuite est ancienne et que l'enfant est grand, parfois plus
important avec une dyspnée d'effort, une pâleur, des sueurs et une
hypotrophie.
 L'auscultation retrouve un cœur hyperdynamique, un souffle de pointe
intense, un roulement de débit avec un B1 très fort.
 La radio montre un gros cœur aux dépens du ventricule et de l'oreillette
gauches, avec des signes de stase.
 L' ECG montre une hypertrophie auriculaire (HAG) et une surcharge
ventriculaire gauche (SVG).
  L'échographie retrouve une importante dilatation de l'oreillette et du
ventricule gauches et permet de juger du mécanisme de la fuite
(rétraction, prolapsus, dilatation de l'anneau, élongation ou rupture de
cordages, ischémie de pilier).
 La fuite est massive au Doppler, et il existe une hypertension artérielle
pulmonaire.

Évolution

Les fuites mitrales s'aggravent avec le temps, par dilatation de l'anneau et par
dégradation du tissu valvulaire. Les complications les plus fréquentes sont les
troubles du rythme auriculaire et surtout la défaillance ventriculaire gauche.

Traitement

Techniques

 Le traitement médical permet d'attendre dans de meilleures conditions. Il

repose essentiellement sur les vasodilatateurs (Lopril® ou Rénitec®), les
diurétiques (Lasilix® et/ou Aldactone®), et la Digoxine® en cas de
troubles du rythme auriculaires associés.
 Les plasties mitrales sont le traitement de choix. Elles sont variables suivant
le mécanisme de la fuite et les étiologies (réalisables en cas de dilatation
de l'anneau, prolapsus valvulaire, élongation de cordages, rupture de
cordages, plus délicates en cas de rétraction valvulaire, ou d'ischémie de
pilier).
 Le remplacement valvulaire est pratiquement toujours possible par les
dilatations habituelles de l'anneau, du ventricule et de l'oreillette.

Indications

 Une insuffisance mitrale symptomatique doit être opérée.

 En cas de bonne tolérance clinique, l'indication opératoire est fonction
 du retentissement ventriculaire. Elle paraît logique dès que l'on observe un
diamètre ventriculaire gauche en TM de 140-150 % par rapport à la
normale, ou que la fonction ventriculaire devient anormale.
 Le remplacement valvulaire ne se fera que si la plastie est impossible (le
choix de la valve a été détaillé dans le chapitre sur la chirurgie valvulaire,
page 43).
 Une prophylaxie anti-oslérienne est nécessaire dans tous les cas.

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Rétrécissement mitral

L'obstacle mitral élève la pression en amont et provoque une hypertension

artérielle pulmonaire postcapillaire, facteur d'œdème pulmonaire. Lorsque
l'obstacle est important, une vasoconstriction artériolaire pulmonaire se
constitue. Une hypertension artérielle pulmonaire importante peut entraîner, au-
delà d'un certain seuil, une défaillance ventriculaire droite.

Étiologies

Le rétrécissement mitral acquis est actuellement très rare chez l'enfant.

Le rhumatisme articulaire aigu en est la cause quasi exclusive.

Diagnostic

 Les signes cliniques sont fonction de la sténose, allant de l'absence de

gêne à un essoufflement au moindre effort. L'intolérance à l'effort reflète
assez fidèlement l'importance de la sténose. L'hypotrophie touche les
formes serrées.
 Dans les formes mineures, l'auscultation ne retrouve qu'un petit roulement
diastolique à la pointe. Le roulement est plus intense avec un éclat de B1
et un claquement d'ouverture mitral dans les formes plus serrées.

 La radio montre une dilatation de l'oreillette et de l'auricule gauches

nettement visible dans les formes évoluées, s'accompagnant d'une
dilatation de l'artère pulmonaire et de signes de stase.
 L' ECG reflète la stase d'amont, avec une hypertrophie auriculaire
gauche plus ou moins marquée suivant l'importance de l'obstacle, et une
surcharge ventriculaire droite dans les formes serrées avec hypertension
artérielle pulmonaire.
  L'échographie montre la faible ouverture mitrale, évalue la surface
d'ouverture et apprécie le gradient transmitral.

 Une éventuelle hypertension artérielle pulmonaire sera évaluée par son

retentissement droit et la vélocité des fuites tricuspide et pulmonaire.

Évolution
L'évolution se fait vers l'accentuation progressive de la sténose, avec
hypertension artérielle pulmonaire et parfois accidents de type œdème
pulmonaire, et l'apparition de troubles du rythme auriculaire: flutter, fibrillation.

Traitement

Techniques

Le traitement médical, fondé sur les diurétiques ou les antiarythmiques, n'est utile
qu'en cas de mauvaise tolérance ou de complications, dans l'attente du
traitement étiologique:

 dilatation par ballonnet: le ballonnet dégonflé est introduit par ponction

trans-septale. Les résultats et les indications sont les mêmes que la
commissurotomie à cœur fermé, qui est devenue obsolète;
 commissurotomie sous CEC: l'ouverture se fait sous contrôle de la vue;
 remplacement valvulaire.

Une prévention anti-oslérienne est nécessaire dans tous les cas.

Indications

 Toute sténose mitrale acquise mal tolérée ou serrée doit être levée.
 Si l'appareil sous-valvulaire est de bonne qualité, on s'orientera plutôt vers
une dilatation par ballonnet.
 Si l'appareil sous-valvulaire est atteint, on s'orientera vers une chirurgie à
cœur ouvert. Suivant les lésions, le chirurgien fera une commissurotomie
ou un remplacement valvulaire.

Retour au début

Insuffisance aortique

L'insuffisance aortique (IA) à deux conséquences:

 une surcharge diastolique ventriculaire gauche, qui est d'abord

compensée par une dilatation et une augmentation de la masse
ventriculaire, mais qui peut, secondairement avec le temps et
l'importance de la fuite, se décompenser;
 une fuite diastolique artérielle, responsable de l'élargissement de la
pression différentielle artérielle (pouls forts et bondissants).

Étiologies

La recherche étiologique est fondamentale. Elle se fait par l'interrogatoire, la

clinique et l'échographie.

Le tableau suivant regroupe les principales étiologies d'insuffisances aortiques

non malformatives.

Inflammatoires et infectieuses
 Rhumatisme articulaire aigu

Endocardite d'Osler

Leucémie à éosinophiles

Anomalies du tissu conjonctif

Maladie de Marfan

Syndrome d'Ehlers-Danlos

Mucopolysaccharidose

Maladie de Hurler

Maladie de Hunter

Maladie de Morquio

Shunts gauche-droites artériels

Secondaires à une malformation

CIV avec IA: Pezzi et Laubry

Sténose sous-valvulaire aortique

Le mécanisme de la fuite aortique est secondaire à:

 une atteinte structurelle de la valve;

 une perturbation hémodynamique (Pezzi et Laubry, sténose sous-
aortique);
 ou une dilatation de l'anneau (shunt artériel, tétralogie de Fallot,
néoaorte sur switch, bicuspidie aortique).

Diagnostic

Il est pratique de distinguer la fuite aortique selon son importance: faible,

moyenne ou forte.

Fuite aortique de faible importance

 Clinique: souffle diastolique à peine audible isolé ou pas de souffle du tout

(découverte échographique).
  Le diagnostic se fait par l'échographie. Il n'y a pratiquement aucun
retentissement décelable.

Fuite aortique d'importance moyenne

 Découverte sur un souffle, il n'y a pas habituellement de signe fonctionnel.

 Souffle diastolique net et pouls à peine accentués.
 Cœur un peu gros sur la radio, ECG avec une surcharge ventriculaire
gauche (SVG modérée).
  L'échographie-Doppler permet de juger du mécanisme de la fuite
(rétraction ou prolapsus d'une sigmoïde, dilatation de l'anneau), et surtout
d'apprécier son importance (dilatation ventriculaire, importance du jet de
régurgitation au Doppler couleur, flux rétrograde dans l'isthme aortique
avec présence d'un flux isthmique télédiastolique). À ce stade, on note
une nette dilatation du ventricule, qui reste parfaitement contractile.

Fuite aortique importante

 Les signes fonctionnels sont très variables, souvent uniquement à l'effort,

rarement on observe des douleurs thoraciques voire des malaises.
 L'auscultation retrouve un cœur hyperdynamique, le souffle diastolique,
parfois un petit roulement diastolique de Flint (rencontre du flux de
remplissage mitral et du flux régurgitatif aortique).

 Les signes périphériques sont importants.

 La radio montre un gros cœur aux dépens du ventricule et la saillie d'une
aorte ascendante dilatée.
 L' ECG montre une surcharge ventriculaire gauche (SVG). Les troubles de
la repolarisation indiquent une forme sévère.
 L'échographie retrouve une importante fuite au Doppler couleur et un net
flux rétrograde isthmique voire un flux rétrograde dans l'aorte
abdominale.
  L'étude du retentissement sur la fonction ventriculaire est la partie la plus
importante.

Évolution

L'insuffisance aortique est longtemps bien supportée. Néanmoins l'aggravation

est habituellement progressive par dilatation de l'anneau et altération des
sigmoïdes, et conduit à terme à une altération de la fonction systolique
ventriculaire gauche.

Traitement

Techniques

Le traitement médical repose sur les bêtabloquants s'il existe une dilatation de
l'aorte ascendante, et les vasodilatateurs (Lopril® ou Rénitec®). Il n'est utile que
dans l'attente du traitement chirurgical:

 plasties aortiques: elles sont souvent décevantes mais en progrès;

 remplacement valvulaire: la mortalité est faible et le résultat est
habituellement bon, les complications chez l'enfant étant essentiellement
infectieuses.

Indications

 Une insuffisance aortique symptomatique doit être opérée.

 En cas de bonne tolérance clinique, l'indication opératoire est fonction
du retentissement ventriculaire. On peut considérer comme une
 indication opératoire un diamètre diastolique ou systolique ≥ 140-150 % de
la normale et bien évidemment des fonctions ventriculaires inférieures à la
normale.
 Une prévention anti-oslérienne est nécessaire dans tous les cas.

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Sténose aortique

Les sténoses valvulaires aortiques non malformatives sont exceptionnelles chez

l'enfant.

Le rhumatisme est l'étiologie quasi exclusive, en dehors d'exceptionnelles formes

dues aux dyslipidémies familiales.

Elles s'accompagnent le plus souvent d'une fuite valvulaire plus ou moins

importante.

Le diagnostic et les indications opératoires sont les mêmes que pour le

rétrécissement valvulaire congénital malformatif.

L'état de la valve nécessite le plus souvent un remplacement valvulaire.

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Insuffisance tricuspide (IT)

Une fuite tricuspide importante a deux conséquences:

 une augmentation de la pression en amont, facteur de dilatation de

l'oreillette droite, d'une hépatomégalie, parfois d'une cirrhose et
d'œdème;
 une surcharge diastolique ventriculaire droite.

Étiologies

L'atteinte organique de la valve tricuspide est rare et exceptionnellement isolée.

Le plus souvent, une fuite tricuspide est fonctionnelle par dilatation de l'anneau
ou secondaire à une hypertension artérielle pulmonaire.

Inflammatoires et infectieuses

Rhumatisme articulaire aigu

Endocardite d'Osler

Anomalies du tissu conjonctif

Maladie de Marfan

Ischémie myocardique

Ischémie néonatale
 Hypertension pulmonaire

Dilatation ventriculaire droite par IP ou souffrance postopératoire

Diagnostic

 Les signes fonctionnels sont faits d'une limitation à l'effort par dyspnée ou
hépatalgie.
 L'auscultation entend un souffle systolique xyphoïdien.

 Les signes de stase sont proportionnels à la fuite, avec une

hépatomégalie parfois pulsatile et des œdèmes avec ascite.
 La radio montre le débord droit d'une grosse oreillette droite, l' ECG une
hypertrophie auriculaire droite (HAD).
 L'échographie-Doppler démontre la fuite et permet d'en étudier le
mécanisme: rétraction, prolapsus et dilatation de l'anneau. De la vélocité
de la fuite, on déduit le gradient entre le ventricule et l'oreillette et une
éventuelle hypertension pulmonaire. L'échographie retrouve également
les dilatations du ventricule droit (VD), de l'oreillette droite (OD) et des
veines sus-hépatiques (VSH).
Évolution

L'évolution des fuites tricuspides fonctionnelles dépend de la cause de

l'hypertension artérielle pulmonaire.

Les fuites organiques ont tendance à s'accentuer par dilatation de l'anneau et

altération valvulaire. Des troubles du rythme auriculaire (flutter et fibrillation)
peuvent compliquer les formes évoluées.

Enfin, la stase veineuse peut être la cause d'altération de la fonction hépatique

et, habituellement après l'adolescence, de thromboses et d'embolies.
Traitement

Techniques

 Traitement médical: il fait appel essentiellement aux diurétiques (Lasilix®

et Aldactone®).
 Plasties tricuspides: elles sont souvent réalisables, soit par un geste sur la
valve ou son appareil sous-valvulaire, soit par une réduction de l'anneau.
 Remplacement valvulaire: les prothèses utilisées sont des homos ou des
hétérogreffes. Elles se détériorent d'autant plus vite (5 à 10 ans) que
l'enfant est jeune.

Indications

Le traitement chirurgical des insuffisances tricuspides organiques sera proposé

en cas de mauvaise tolérance clinique après échec du traitement médical.
Une plastie est le plus souvent réalisable. Une prévention d'Osler est nécessaire
dans tous les cas.

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Cardiopathie Par Dysfonction Myocardique

NA

Initialement, les myocardiopathies étaient définies comme étant les maladies

du muscle cardiaque de cause inconnue. Au fur et à mesure des progrès de la
recherche étiologique, on a appris à identifier l'origine de l'atteinte
myocardique dans un grand nombre de cas.

Les myocardiopathies sont des atteintes primitives du muscle cardiaque. On

élimine ainsi les conséquences myocardiques des malformations et des
dysfonctions valvulaires.

Pour des raisons de pratique médicale (on ne connaît que très rarement
l'étiologie avant de découvrir la myocardiopathie), nous utiliserons le terme de
myocardiopathie dans un sens fonctionnel, comme étant une atteinte de la
fonction myocardique sans préjuger de son étiologie.

Nous verrons successivement, en fonction d'une classification échographique

simple, les myocardiopathies dilatées, hypertrophiques et restrictives.

Myocardiopathies dilatées

À retenir

 Ce sont les plus fréquentes.

 La recherche étiologique doit être minutieuse.
 Sans cause retrouvée, environ 1/5 vont évoluer vers la guérison.

Anatomie et physiologie

L'histologie est fonction de l'étiologie. Dans les formes idiopathiques, on

retrouve, par définition, des lésions non spécifiques associant de façon diverse:
une dégénérescence myocardique, une hypertrophie et une fibrose.

Fonctionnellement, la dilatation hypocinétique du ventricule correspond à une

désadaptation de la fonction myocardique. Soit que le myocarde ne puisse
plus répondre à un excès de travail (myocardiopathie secondaire à un obstacle
ou à une surcharge volémique, par exemple), soit que le myocarde défaille
(anomalie métabolique ou myocardite, par exemple).

Dans les deux cas, le ventricule se dilate pour retrouver un nouvel état
d'équilibre.

Diagnostic

Le diagnostic de myocardiopathie dilatée est simple, il se fait par échographie.

Les signes d'appels sont très variables suivant l'importance de l'atteinte
myocardique. Ils vont d'une fatigue à l'effort à la grande défaillance cardiaque.
L'examen clinique, en dehors d'éventuels signes étiologiques, ne montre que
des signes d'insuffisance cardiaque avec, à l'auscultation, un galop et souvent
un faible souffle d'insuffisance mitrale.
La radio montre une cardiomégalie. L' ECG doit rechercher des signes
d'ischémie. De façon non spécifique, on retrouve fréquemment un aspect
d'hypertrophie ventriculaire gauche. L'échographie fait le diagnostic et
apprécie l'importance de l'atteinte myocardique par le mode TM.
On retrouve fréquemment une fuite mitrale centrale par dilatation de l'anneau.
L'étude échographique est aussi essentielle dans la recherche étiologique.
Recherche étiologique

Le tableau suivant résume les principales étiologies des myocardiopathies

dilatées.

Infections: myocardites

Toxiques: Anthracyclines Radiothérapie

Collagénoses

Anomalie de l'oxydation des acides gras

Déficit systémique en carnitine

Déficits de la chaîne respiratoire mitochondriale

Mucoviscidose

Dystrophies musculaires
 Maladie de Duchenne de Boulogne

Drépanocytose

Familiales

Forme liée à l'X

Forme autosomique dominante

Surcharge systolique décompensée

Rétrécissement aortique

Coarctation isthmique ou abdominale HTA

Surcharge diastolique décompensée

Shunts gauche-droite de longue évolution

Fuites mitrale ou aortique

Fistules artérioveineuses systémiques

Trouble du rythme chronique

Ischémie myocardique

Anomalie de naissance de la coronaire gauche

Maladie de Kawasaki

Ischémie néonatale

Artériopathie calcifiante infantile diffuse

La recherche étiologique est la partie la plus importante. Elle comprend

habituellement:

 une enquête familiale complète;

 un examen clinique attentif;
 une échographie-Doppler;
 un ECG voire un Holter;
 une IRM, qui peut orienter vers une myocardite ou une ischémie;
 une aortographie ou un scanner au moindre doute sur une anomalie
coronaire;
 un hémogramme;
 un bilan inflammatoire et des recherches virales;
 une étude du rapport plasmatique lactate/pyruvate, un dosage des
corps cétoniques avant et après le repas, un dosage de carnitine sérique
et urinaire, une chromatographie des acides organiques urinaires;
 suivant les cas, une biopsie musculaire et/ou myocardique peut être utile.
Traitement

 Prévention des accidents emboliques: en période aiguë, par une

héparinothérapie relayée par un traitement antiagrégant de 10 à 20
mg/kg d'aspirine 1 jour sur 2.
 Aide à l'insuffisance ventriculaire: vasodilatateurs, diurétiques voire
bêtabloquants en cas de signes fonctionnels. Le recours aux inotropes
positifs peut être nécessaire.
 Dans certains cas réfractaires au traitement médical, une assistance
circulatoire sera nécessaire. En cas d'évolution favorable, l'assistance sera
de courte durée, en l'absence d'amélioration, elle permettra d'attendre
la transplantation.
 En cas de myocardite:
 gammaglobulines à hautes doses (2 g/kg en 24 heures): elles
semblent permettre une meilleure récupération de la fonction
ventriculaire gauche;
 corticoïdes: ils sont discutés; pour certains, ils semblent utiles lorsque
la biopsie myocardique montre un infiltrât inflammatoire. On donne
habituellement 1 mg/kg/jour de Cortancyl® pendant quelques
mois.
 Transplantation cardiaque: elle ne sera discutée qu'après la non-
stabilisation de l'état clinique par le traitement médical.

Évolution des myocardiopathies idiopathiques

 Environ 1/3 des cas évoluent vers la mort.

 1/5 évoluent vers la guérison.
 Le reste garde des séquelles.

La surveillance se fait par des examens échographiques et des Holter à la

recherche de troubles du rythme pouvant compliquer l'évolution.

Longtemps la situation myocardique reste stable. Une décompensation peut

survenir au moment de l'adolescence, avec une aggravation clinique et
échographique conduisant habituellement vers la transplantation.

Ellis CR, Di Salvo T. Myocarditis: basic and clinical aspects. Cardiol Rev 2007; 15:
170-7.

Kaski JP, Elliott P. ESC Working Group. The classification concept of the ESC
Working Group on myocardial and pericardial diseases for dilated
cardiomyopathy. Herz 2007; 32: 446-51.

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Myocardiopathies hypertrophiques

À retenir

 Les myocardiopathies hypertrophiques sont rares chez l'enfant.

 La recherche étiologique est une étape importante.
 Les formes idiopathiques sont encore fréquentes et, parmi elles, environ 50
 % sont familiales.
 Les formes familiales sont d'expression clinique et échographique très
variable.

Anatomie et physiologie

Anatomiquement, la répartition de l'hypertrophie peut n'intéresser que la partie

antérieure du septum, sa totalité ou l'ensemble du septum et des parois
latérales puis postérieure.

Physiologiquement, on distingue les myocardiopathies hypertrophiques

obstructives (MCHO), des myocardiopathies hypertrophiques non obstructives
(MCHNO).

MCHO

Obstruction sous-aortique Obstruction médioventriculaire

MCHNO

Fonction VG systolique normale Fonction VG systolique diminuée

L'hypertrophie septale asymétrique qui caractérise les MCHO peut être à

l'origine d'un gradient systolique intraventriculaire gauche dont l'importance est
variable suivant le débit cardiaque. Cette obstruction peut provoquer
secondairement une hypertrophie des parois latérale et postérieure. Quelle que
soit la forme, au-delà d'un certain stade, l'hypertrophie ventriculaire entraîne
des anomalies de relaxation et de remplissage du ventricule.

Formes secondaires à une surcharge systolique

Anomalie mitrale de l'appareil sous-valvulaire

Rétrécissement aortique

Coarctation

HTA

Formes transitoires

Nouveau-né de mère diabétique

Corticoïdes chez le prématuré

Formes fréquemment associées à d'autres localisations

Syndrome de Noonan

Maladie de Friedreich
 Glycogénose (maladie de Pompe)

Déficits de la chaîne respiratoire mitochondriale

Anomalie de l'oxydation des acides gras

Formes isolées

Familiale

Idiopathique

Suivant l'étiologie, on peut distinguer:

 les formes secondaires à une obstruction du cœur gauche: elles sont

responsables d'une hypertrophie concentrique avec une fonction
ventriculaire gauche normale (adaptée) ou diminuée, avec dilatation
ventriculaire et hypocinésie. Si l'hypertrophie est trop considérable, la
gêne au remplissage devient importante, aggravant le risque opératoire
lors de la levée de l'obstacle;
 les formes transitoires du nouveau-né et du nourrisson: elles sont souvent à
prédominance septale;
 les formes associées à d'autres localisations pathologiques;
 les formes isolées volontiers familiales: les formes familiales sont souvent
asymptomatiques. L'hypertrophie ne peut apparaître et s'aggraver que
progressivement au cours des années, imposant de répéter les examens
échographiques avant de déclarer un sujet sain.

Diagnostic

Le diagnostic de myocardiopathie hypertrophique est simple, il se fait par

échographie. Les signes d'appels sont, le plus souvent, la découverte d'un
souffle ou l'apparition de palpitations, plus rarement une dyspnée ou une
intolérance d'effort, très rarement des syncopes ou des douleurs angineuses.

L'examen clinique est pauvre, avec un souffle éjectionnel non constant.

La radio n'est pas contributive.

L' ECG est souvent anormal, avec un aspect d'hypertrophie ventriculaire

gauche et des troubles de la repolarisation.
L'échographie fait le diagnostic et apprécie l'importance de l'atteinte
myocardique ainsi que la localisation de l'hypertrophie essentiellement septale
qui, avec la mitrale (Systolic AnteriorMotion, ou SAM) constitue l'obstacle sous-
aortique.
L'étude Doppler recherche un gradient intraventriculaire et d'éventuels troubles
du remplissage ventriculaire. Elle est tout aussi importante dans la recherche
étiologique d'un obstacle à l'éjection.
Recherche étiologique

La recherche étiologique comprend habituellement:

 une enquête familiale complète;

 un examen clinique attentif;
 une échographie-Doppler;
 un ECG , un Holter voire une épreuve d'effort;
 un bilan métabolique (lactate-pyruvate, corps cétoniques,
chromatographie des acides gras, carnitine);
 suivant les cas, une biopsie myocardique peut être utile.

MCHO

Formes familiale ou idiopathique

Syndrome de Noonan

MCHNO à contraction normale

Obstacle systolique compensé

Formes transitoires

Maladie de Friedreich

MCHNO à contraction diminuée

Obstacle systolique décompensé

Maladie de Friedreich évoluée

 Glycogénose

Évolution des myocardiopathies idiopathiques

Elles sont longtemps bien supportées. On peut voir apparaître:

 des palpitations;
 une dyspnée d'effort;
 des troubles du rythme ventriculaires;
 des douleurs angineuses;
 des syncopes.

Traitement

Traitements étiologiques

Levée de l'obstacle des formes secondaires à une obstruction. C'est la cure

d'une coarctation ou la levée d'un obstacle orificiel aortique.

Lorsque l'hypertrophie est très importante, les suites postopératoires peuvent

être dramatiques par défaut de remplissage d'un ventricule peu compliant et
dont la protection myocardique a été médiocre lors de la CEC. Il est alors
parfois plus sage de proposer la mise en place d'un tube ventricule gauche-
aorte dans un premier temps et de différer la cure complète après une
amélioration de la compliance myocardique.

Récemment la mise en évidence d'une anomalie du métabolisme

mitochondrial du fer dans la maladie de Friedreich a fait proposer un traitement
par les antioxydants non réducteurs dont les résultats semblent encourageants.

Traitement de l'hypertrophie

Amélioration de la compliance ventriculaire

Les bêtabloquants et les inhibiteurs calciques améliorent souvent la tolérance

clinique et parfois le remplissage ventriculaire mais ils ne préviennent pas le
risque de mort subite. On utilise l'Avlocardyl®, le Corgard® ou l'Isoptine®.

Compte tenu de la tolérance clinique, il semble préférable de ne pas utiliser

l'Isoptine® avant 2 ans.

Traitement antiarythmique

Les bêtabloquants et les inhibiteurs calciques sont habituellement peu efficaces.

La Cordarone® est probablement l'antiarythmique le plus efficace et le moins

dangereux.

Le défibrillateur implantable est actuellement indiqué chez les patients à risque

(mort subite familiale, épisode de tachycardie ventriculaire, syncope,
hypertrophie ventriculaire majeure).
Traitement des formes septales asymétriques obstructives

Traitement chirurgical

La levée de l'obstacle par résection du bourrelet septal avec myotomie est

souvent incomplète. Récemment, la septoplastie (résection du septum conal)
permet une levée d'obstacle plus complète, avec des résultats très
encourageants. Le risque est essentiellement représenté par un bloc
auriculoventriculaire.

Alcoolisation septale

Elle consiste en l'injection d'alcool dans la première artère septale dans le but
de provoquer un infarctus septal permettant la levée de l'obstacle systolique.
Les résultats chez l'adulte sont prometteurs, avec comme risques essentiels les
troubles du rythme et les blocs auriculoventriculaires.
Indications

 Formes asymptomatiques sans gradient ni trouble du remplissage:

abstention thérapeutique.
 Formes asymptomatiques et/ou avec gradient ventriculaire ou des
troubles du remplissage: bêtabloquants ou Isoptine® après 2 ans.
 Formes septales asymétriques avec gradient intraventriculaire persistant
sous traitement médical, et évolutives ou symptomatiques: septoplastie
et/ou, chez l'adolescent, alcoolisation à discuter.

Elliott P. Investigation and treatment of hypertrophic cardiomyopathy. Clin Med

2007; 7: 383-7.

Mariotti C et al. Idebenone treatment in Friedreich patients: one-year-long

randomized placebo-controlled trial. Neurology 2003; 60: 1676-9.

Melacini P et al. Evidence that pharmacological strategies lack efficacy for the
prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Heart 2007; 93:
708-10.

You JJ et al. Life expectancy gains and cost-effectiveness of implantable

cardioverter/defibrillators for the primary prevention of sudden cardiac death in
patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am Heart J 2007; 154: 899-907.

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Myocardiopathies restrictives

À retenir

 Les myocardiopathies restrictives sont exceptionnelles, en France, chez

l'enfant.
 Les formes idiopathiques sont les plus fréquentes.
 Elles sont relativement fréquentes en Afrique sous le nom d'endocardite
fibroblastique avec éosinophilie.

Anatomie et physiologie

La restriction du remplissage myocardique est secondaire à une fibrose

endomyocardique touchant habituellement les deux ventricules.

Cette restriction s'accompagne d'une stase d'amont, entraînant une

turgescence veineuse, une forte hépatomégalie et des épanchements séreux
pleuraux, péricardique et péritonéale.

Diagnostic

Le diagnostic de myocardiopathie est délicat. Les signes d'appel sont: une

altération de l'état général, une dyspnée d'effort et des hépatalgies. L'examen
clinique est centré par une importante hépatomégalie pouvant orienter vers
une pathologie hépatique.

On retrouve une turgescence des jugulaires, les épanchements séreux

(pleuraux, péricardique, ascite) et fréquemment un œdème des membres
inférieurs.

La radio montre une cardiomégalie aux dépens des oreillettes.

L' ECG associe un microvoltage des complexes QRS à une hypertrophie
auriculaire (HA).
L'échographie montre les signes de restriction du remplissage, communs aux
péricardites constrictives et aux myocardiopathies restrictives, et retrouve parfois
une dilatation des oreillettes et surtout un comblement irrégulier des pointes
ventriculaires avec des échos endocardiques denses.
L'exploration hémodynamique est encore le plus souvent utile bien que l'étude
Doppler et l'IRM permettent désormais de poser le diagnostic. Elle montre
l'adiastolie avec une courbe ventriculaire en « dip plateau » et une tendance à
l'égalisation des pressions du secteur droit.

L'angiographie retrouve un aspect « comblé » et irrégulier des pointes

ventriculaires.

La biopsie ventriculaire et parfois la biopsie péricardique sont encore souvent la

seule façon d'éliminer formellement une péricardite constrictive.

Recherche étiologique

On recherche une éosinophilie et dans ce cadre une parasitose.

Très rarement, on retrouve une irradiation cardiaque.

Dans la majorité des cas, aucune cause n'est retrouvée.

Évolution

Elle se fait vers l'aggravation progressive et la mort, avec des poussées

d'anasarque parfois compliquées de trouble du rythme et d'accidents
emboliques.

Traitement

Médical

Il associe les diurétiques aux ponctions des épanchements.

Chirurgical

Les indications chirurgicales sont réservées aux cas non stabilisés par le
traitement médical:

 endocardectomie: elle se fait par clivage et résection de la zone fibreuse

avec ou sans remplacement valvulaire. Ses résultats sont souvent
médiocres dans les formes observées en France;
 transplantation cardiaque.

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Kubo T et al. Prevalence, clinical significance, and genetic basis of hypertrophic

cardiomyopathy with restrictive phenotype. J Am Coll Cardiol 2007; 49: 2419-26.
Dysfonctionnement Péricardique

NA

À l'exception des suites de chirurgie cardiaque, la péricardite est rare chez

l'enfant.

On distingue habituellement: la péricardite sèche, l'épanchement péricardique

et la péricardite constrictive. Ces différents états peuvent traduire l'évolution
d'une même maladie.

Péricardite sèche

Elle est le plus souvent le prélude à un épanchement péricardique.

L'inflammation des feuillets péricardiques se traduit par une douleur accentuée

par l'inspiration et la position couchée.

L'auscultation entend souvent, mais de façon fugace et d'intensité variable, un

frottement péricardique.
La radio est normale, l' ECG montre très fréquemment des troubles de la
repolarisation.
L'échographie est normale ou avec un décollement minime.

L'évolution est variable suivant l'étiologie. Elle peut se faire:

 vers la régression;
 vers la constitution d'un épanchement;
 exceptionnellement vers la constriction.

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Épanchements péricardiques

À retenir

 La tolérance d'un épanchement dépend de son importance, mais surtout

de la rapidité avec laquelle il se constitue.
 Le diagnostic est échographique.
 L'appréciation de la tolérance est clinique et échographique.
 La ponction est un geste simple aidant au diagnostic étiologique et
permettant un soulagement immédiat.
  L'évolution vers une constriction est possible.

Étiologies

La recherche étiologique est parfois évidente en fonction du contexte:

tuberculose, suites postopératoires, septicémie, etc.

À l'opposé, elle nécessite souvent une longue recherche avec une étude du
liquide de ponction, des recherches virales et sérologiques, une étude
inflammatoire ou une recherche néoplasique. En l'absence d'étiologie et dans
les formes récidivantes, une biopsie péricardique chirurgicale sera nécessaire.

Le tableau suivant indique quelques étiologies possibles.

Bactéries Rhumatisme articulaire aigu

Staphylocoques Syndrome post-péricardotomie

Haemophilusinfluenzae Néoplasies

Pneumocoques Métastases

Méningocoques Tumeurs de voisinage

Tuberculose Mésothéliome ou sarcome péricardiques

Viroses Tératome intrapéricardique

Coxsackies Insuffisance rénale chronique

Virus grippaux Traumatiques

Adénovirus Perforation par cathétérisme

Echovirus Perfusion centrale

Parasites Emphysème interstitiel

Toxoplasmose Postradique

Collagénoses Myxœdème

Lupus Chylopéricarde

Maladie de Still Cardiopathie avec obstacle

Sclérodermie

Anatomie et physiologie

L'inflammation des feuillets péricardiques provoque un épanchement variable

suivant les étiologies. Il peut être sérofibrineux, purulent ou sérosanglant.
 Épanchements purulents

Bactéries

Maladie de Still

Épanchements sérofibrineux (± sanglants)

Tuberculose

Viroses

Rhumatismale articulaire aigu

Collagénoses

Post-péricardotomie

Péricardite urémique

Épanchement néoplasique

Myxœdème

Épanchement chyleux

Anomalie lymphatique

Postopératoire

Épanchement de sang

Traumatique: cathétérisme

Épanchement liquidien

Traumatique: cathéter

Épanchement d'air

Emphysème interstitiel

En pratique, l'aspect macroscopique et biologique du liquide oriente vers un

groupe étiologique mais il n'est pas formel.

D'autres épanchements peuvent être constitués de chyle, de sang pur, de

perfusion, voire d'air. Quel que soit l'épanchement, la pression qui règne dans le
sac péricardique peut, au-delà de 10 à 15 mmHg, gêner le remplissage et
effondrer le débit cardiaque.

Plus l'épanchement se constitue rapidement, moins il faudra de liquide pour

obtenir une tamponnade.
Diagnostic

Clinique

Le symptôme majeur est une douleur rétro sternale accentuée par la position
couchée. Elle est souvent absente dans les épanchements de constitution
lente.

La dyspnée évoque une mauvaise tolérance. L'auscultation retrouve parfois un

frottement et un assourdissement des bruits en cas d'épanchement abondant.

Radiographie et ECG

La cardiomégalie est fonction de l'abondance de l'épanchement.

L' ECG montre des troubles de la repolarisation.

Échographie-Doppler

Elle fait facilement le diagnostic.

Elle recherche les signes de tamponnade.

Évolution spontanée

Elle dépend de l'étiologie.

La résorption peut être spontanée ou sous l'effet du traitement.

L'accentuation de l'épanchement aboutit à la tamponnade.

Signes cliniques de la tamponnade

 Tachycardie et tachypnée, intolérance au décubitus.

 Turgescences jugulaires et hépatomégalie.
 Pouls paradoxal: diminution du pouls et chute de la tension supérieure à
10 mmHg en fin d'inspiration.
Échographie-Doppler

Elle retrouve:

 une encoche protosystolique de la paroi du ventricule droit en TM;

 une fermeture mésosystolique des sigmoïdes;
 un collapsus diastolique du ventricule droit (VD) et de l'oreillette droite
(OD);
 une absence de collapsus de la veine cave inférieure à l'inspiration.
Traitement

Techniques d'évacuation de l'épanchement

Ponction

Elle se fait par voie sous-xyphoïdienne en position demi-assise.

Après anesthésie locale, on introduit une aiguille à manchon souple en direction

de l'épaule gauche.
On laisse le manchon durant l'évacuation, qui se fait par gravité.

Drainage

Il peut se faire par voie transcutanée après introduction dans le manchon d'une
aiguille d'un guide à bout souple qui permettra l'introduction d'un drain, ou par
drainage sous-xyphoïde chirurgical permettant un drainage plus complet.

Indications

 La ponction est soit étiologique, soit d'urgence devant une tamponnade.

Elle est le plus souvent incomplète et donc suivie de récidives.
 Le drainage est la méthode thérapeutique de choix.

Évolution après traitement

  Elle peut se faire vers la guérison.
 La récidive est variable suivant l'étiologie. Un épanchement récidivant
peut être la récidive d'une péricardite virale mais aussi une pathologie
tumorale méconnue. Il doit donc faire reconsidérer le diagnostic
étiologique.
 La constriction peut être rapide en quelques semaines, ou lente en
quelques mois voire années.
 Une péricardite doit être revue.

Formes étiologiques fréquentes

Épanchements péricardiques septiques

 La péricardite évolue dans un contexte d'infection grave, souvent avec

une atteinte d'autres séreuses.
 L'antibiothérapie doit être bactéricide et durer environ un mois.
 Le drainage péricardique sera chirurgical.
 Le risque d'évolution vers la constriction reste possible malgré un
traitement bien conduit.

Épanchement péricardique des péricardites aiguës bénignes

 Une étiologie virale n'est retrouvée que dans environ 1/4 des cas.
 Elle s'accompagne parfois d'une myocardite.
 L'évolution se fait habituellement vers la guérison, aidée par un traitement
anti-inflammatoire non stéroïdien.
 Les rechutes sont possibles à l'arrêt du traitement anti-inflammatoire,
nécessitant parfois l'administration de colchicine.
 L'évolution vers la constriction est exceptionnelle mais possible.

Épanchement péricardique tuberculeux

 Il est devenu exceptionnel mais ne doit pas être méconnu du fait de

l'évolution parfois gravissime.
 Le diagnostic se fait sur la culture du liquide de ponction et l'histologie du
péricarde.
 L'évolution peut se faire vers la constriction.

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Péricardites constrictives

À retenir

 Affection rare chez l'enfant.

 Toute péricardite peut évoluer vers la constriction.
 Diagnostic différentiel difficile avec les myocardiopathies restrictives.
 L'exploration hémodynamique peut être utile.
 La péricardectomie laisse parfois un certain degré de restriction.

Anatomie et physiologie

La fibrose péricardique est souvent associée à une atteinte épicardique.

Elle gêne le remplissage diastolique.

Étiologies

Le tableau suivant montre les principales étiologies retrouvées en cas de

péricardites constrictives.

Péricardites purulentes septiques

Péricardite tuberculeuse

Péricardite aiguë bénigne

Péricardite post-péricardotomie

Péricardite radique

Maladie de Gaucher

Syndrome Mulibrey

Dans la moitié des cas environ, aucune étiologie n'est retrouvée.

Diagnostic

Clinique

Les signes d'appel sont: une fatigabilité, une dyspnée d'effort et surtout une
stase avec hépatomégalie, ascite et œdèmes.
L'examen confirme la stase veineuse avec distension veineuse et gros foie.

L'auscultation retrouve parfois un bruit de remplissage.

Radiographie et ECG

La radio peut montrer des calcifications péricardiaques. L' ECG montre des
troubles de la repolarisation.
Échographie-Doppler

Elle montre un arrêt du remplissage et l'égalisation des pressions, avec:

 une ouverture prématurée des sigmoïdes pulmonaires lors de la systole

auriculaire;
 une rectitude de la paroi postérieure avec disparition du recul
télédiastolique;
 un remplissage rapide protodiastolique mitral;
  une diminution du flux veineux à l'inspiration.

IRM

Elle montre l'épaississement du péricarde et permet d'éliminer une atteinte

restrictive myocardique.

Cathétérisme

Le cathétérisme reste souvent indispensable. Les pressions droites sont élevées,

avec une tendance à l'égalisation des pressions et une courbe ventriculaire en «
dip plateau ».

Évolution spontanée

Elle se fait vers une aggravation chronique, avec un syndrome de stase fait
d'épanchements, d'entéropathie exsudative et de dénutrition.
Traitement

C'est la péricardectomie.

Elle se fait par sternotomie et nécessite le plus souvent de « sculpter » l'épicarde

pour libérer le cœur de la fibrose.

Elle reste souvent incomplète, essentiellement en raison de l'atteinte

épicardique associée.

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Hypertension Artérielle Pulmonaire

NA

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) se rencontre le plus souvent lors des

cardiopathies malformatives ou acquises, mais elle peut également survenir sur
un cœur sain, par atteinte du lit artériolaire pulmonaire.

Évaluation de la pression artérielle pulmonaire (PAP)

Physiopathologie

La pression pulmonaire est fonction du débit (Q) et des résistances pulmonaires

(R).

Plus que la pression, les résistances sont essentielles à connaître.

Leur calcul nécessite la mesure préalable des pressions et du débit pulmonaire

avec, selon la formule de Poiseuille: PAP − POG = R × Q.

Les pressions s'expriment en mmHg et les résistances en unités Wood par m2;
elles sont normalement voisines de 2.
La pression pulmonaire peut être élevée du fait d'une augmentation de débit
ou d'une augmentation des résistances. La difficulté de mesurer un débit
pulmonaire correct lors des shunts gauche-droite fait que les résistances
pulmonaires ne sont parfois que rapportées aux résistances systémiques: le
rapport (RP/RS) est normalement inférieur à 0,25.

Selon l'étiologie, on peut classer les hypertensions artérielles pulmonaires en:

 HTAP précapillaires:
 par augmentation du débit (shunt gauchedroite), avec résistances
 basses dans un premier temps mais risque évolutif vers une
élévation des résistances, d'abord réversible puis fixée, dans des
délais variables selon la cardiopathie et le patient;
 par atteinte du lit artériolaire pulmonaire (HTAP idiopathique,
connectivite, anorexigènes…);
 HTAP postcapillaires: par élévation de la pression dans les veines
pulmonaires qui retentit en amont (obstacle au retour veineux
pulmonaire, pathologie mitrale, dysfonction diastolique ventriculaire
gauche avec élévation des pressions de remplissage). La levée de
l'obstacle s'accompagne classiquement d'une baisse des pressions
pulmonaires.

Une classification très élaborée a été proposée, distinguant 5 classes

d'hypertensions pulmonaires selon l'étiologie, mais en pratique l'important est
d'éliminer une cause « curable ».

L'élévation de la pression pulmonaire, quelle qu'en soit la cause, aura pour

conséquence une adaptation ventriculaire droite. Plus la pression sera forte,
plus le ventricule droit sera épais, et la courbure septale plate en systole, puis
concave.

Type 1 - Hypertension artérielle pulmonaire « proliférante »

HTAP idiopathique

HTAP familiale

HTAP associée aux connectivites

Hypertension portale

Infection par le virus de l'immunodéficience humaine

Anorexigènes ou toxiques

Cardiopathies congénitales avec shunts gauchedroite

HTAP persistante du nouveau-né

Autres (dysthyroïdie, hémoglobinopathies, maladie de Gaucher,

splénectomie, télangiectasie hémorragique héréditaire)

HTAP avec atteinte veineuse ou capillaire prédominante (maladie veino-

occlusive, hémangiomatose capillaire)

Type 2 - Hypertension pulmonaire « passive »

Cardiopathies gauches

Valvulopathies gauches

Type 3 - Hypertension pulmonaire « hypoxique »

 Bronchopneumopathie chronique obstructive

Pneumopathies interstitielles

Syndrome d'apnée du sommeil…

Type 4 - Hypertension artérielle pulmonaire « obstructive »

HTAP postembolique proximale

HTAP postembolique distale

Embolie pulmonaire non cruorique (tumorale, parasite, matériel étranger)

Type 5 - Divers

HTAP associée à la sarcoïdose, à l'histiocytose X, aux médiastinites fibreuses

Au-delà d'une certaine pression, le ventricule droit se désadapte, se dilate et

devient hypocontractile. Les signes de stases se manifestent par une
hépatomégalie, voire un œdème.

Auscultation

L'HTAP est responsable d'une accentuation du deuxième bruit au foyer

pulmonaire et assez tardivement, en cas d'HTAP importante, d'une fuite
pulmonaire parfois audible par un souffle diastolique.
Le B2 claqué est peu fiable chez l'enfant, le souffle diastolique inconstant et trop
tardif.

Radiographie et ECG

La radio thoracique est peu fiable, elle montre un arc moyen convexe et une
vascularisation variable suivant la cause de l'HTAP.

L'aspect de l' ECG est très grossièrement proportionnel à la pression régnant

dans le ventricule droit.
Il reste que cette appréciation est grossière et comporte d'assez nombreuses
exceptions.

Échographie-Doppler

C'est l'examen non invasif le plus fiable. En pratique, trois signes sont faciles à
obtenir mais peu sensibles, et deux sont très sensibles mais malheureusement
inconstants.

Courbure septale

L'aspect de la courbure est déterminé par l'action des pressions systoliques dans
chaque ventricule. Normalement, en systole, la courbure septale est concave
vers la cavité ventriculaire gauche; elle devient rectiligne en cas d'égalité de
pression, voire convexe lorsque la pression droite est supérieure à la pression
gauche.
Épaisseur pariétale du ventricule droit

Elle est d'autant plus importante que la pression intracavitaire est forte.

Ce signe est peu sensible, et de peu d'intérêt en période néonatale puisque le

ventricule droit est à cet âge normalement épais et ne retrouve son aspect
habituel que progressivement en quelques semaines.

Flux pulmonaire

L'aspect du flux d'éjection pulmonaire change en fonction des pressions. Plus la

pression est élevée, plus le temps d'accélération du flux est court.

En pratique, ces appréciations sont peu fiables, surtout chez le jeune enfant,
aux fréquences cardiaques rapides.

L'intégrale du flux d'éjection pulmonaire (ITV en cm) permet une évaluation des
résistances pulmonaires selon la formule:

RVP = 10 [IT max (m/s)/ITV (cm)] + 0,16.

Insuffisance tricuspide

La mesure de la vélocité d'une éventuelle fuite tricuspide permet d'apprécier

avec une très bonne fiabilité le gradient de pression entre le ventricule droit et
l'oreillette droite et donc d'en déduire la pression systolique ventriculaire droite.

S'il n'y a pas d'obstacle entre le ventricule et l'artère pulmonaire, on a ainsi une
très bonne appréciation de la pression systolique pulmonaire.

Malheureusement, une insuffisance tricuspide n'est pas toujours mesurable chez

l'enfant.

Fuite valvulaire pulmonaire

Lorsque la fuite est suffisamment importante pour donner une belle « enveloppe
», la mesure du gradient diastolique entre le ventricule droit et l'artère
pulmonaire est fiable. Le flux protodiastolique permet d'évaluer la pression
pulmonaire moyenne et le flux télédiastolique la pression pulmonaire
diastolique.
Gradient entre les deux ventricules ou les deux vaisseaux

Lorsqu'il existe un canal artériel ou une communication interventriculaire, on

peut, la plupart du temps, mesurer la vélocité du shunt entre les deux
circulations et en déduire le gradient.

En connaissant la tension artérielle, on peut ainsi apprécier la pression systolique

pulmonaire.

Cathétérisme

C'est évidemment la seule façon de mesurer les pressions pulmonaires et la

pression capillaire.

Son intérêt réside dans le calcul des résistances pulmonaires. Ce calcul

nécessite la mesure du débit pulmonaire.
Reste à savoir, et c'est la partie la plus importante et la plus difficile, si l'élévation
de ces résistances est réversible ou définitivement fixée histologiquement.

Les épreuves pharmacodynamiques permettent de tester la réactivité

vasculaire pulmonaire à:

 l'oxygénation voire la ventilation sous O2;

 l'inhalation de NO (5 à 10 ppm);
 la perfusion de prostacycline (Flolan®: 5 à 15 ng/kg/min).

Parfois on obtient une nette chute des résistances, mais le plus souvent,
malheureusement, la chute est faible sans valeur significative.

Ces tests ont une valeur prédictive de réversibilité des résistances vasculaires
pulmonaires lorsque l'on observe une baisse de 20 % des pressions, avec une
PAP moyenne inférieure à 25 mmHg.

L'angiographie capillaire complète l'examen en montrant, en cas d'HTAP fixée,

un lit artériolaire pauvre, rigide, avec disparition du flux capillaire, dit « en arbre
mort ».

Là encore, l'examen est d'interprétation difficile et l'angiographie parfois

dangereuse.

Biopsie pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire entraîne, au-delà d'un certain temps et

chez certains malades, des lésions histologiques des artérioles pulmonaires,
classées en degrés d'importance qui ont une assez bonne valeur prédictive du
caractère fixé ou non des résistances.

Cependant, cette prédictivité est bonne aux deux extrêmes de la classification,

mais reste imprécise pour les lésions moyennement évolutives.

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Hypertension artérielle pulmonaire conséquence d'une cardiopathie

C'est l'HTAP la plus fréquente.

Elle peut être secondaire à une augmentation de débit (précapillaire) ou à un

obstacle postcapillaire voire à l'association des deux.

Sa méconnaissance ou une mauvaise appréciation des résistances vasculaires

pulmonaires peuvent avoir des conséquences dramatiques, avec une évolution
vers une HTAP fixée faute d'avoir supprimé à temps le shunt.

Shunt gauche-droite

Physiopathologie

Chez le jeune enfant, l'HTAP est présente essentiellement lors des shunts
ventriculaires ou artériels, dans un moindre degré pour les shunts auriculaires très
importants (très large CIA ou RVPAT).
Cette HTAP est secondaire au shunt et à des résistances parfois élevées mais
pratiquement toujours réversibles, au moins jusqu'à l'âge de 6 mois. L'évolution
vers une maladie vasculaire obstructive pulmonaire est très variable d'une
cardiopathie à l'autre et surtout d'un malade à l'autre.

Les cellules endothéliales qui tapissent la lumière vasculaire vont dans un

premier temps induire une vasodilatation et une baisse des résistances
vasculaires pulmonaires, en libérant des substances vasoactives ( NO ,
prostaglandines…).

Secondairement, ce phénomène adaptatif est dépassé et une dysfonction

endothéliale s'installe, aboutissant à une vasoconstriction, une prolifération des
cellules musculaires lisses de la média puis, à terme, à une prolifération intimale
obstructive, caractérisant l'HTAP dite « irréversible » ou fixée.
Lorsque les résistances pulmonaires deviennent supra-systémiques, le shunt
s'inverse, caractérisant le syndrome d'Eisenmenger. L'évolutivité est variable,
certaines formes évoluant en quelques années vers des résistances supra-
systémiques mal tolérées, avec cyanose et/ou insuffisance cardiaque. D'autres
sont très longtemps parfaitement tolérées et permettent de mener une vie quasi
normale.

Le meilleur diagnostic des cardiopathies et la prise en charge précoce des

shunts ont permis une quasi-disparition du syndrome d'Eisenmenger.

Diagnostic

La cyanose sera d'abord présente à l'effort puis permanente. L'auscultation est,

le plus souvent, sans souffle systolique, avec un B2 claqué et parfois un souffle
d'insuffisance pulmonaire.
La radiographie montre un arc moyen convexe et une vascularisation
périphérique riche si les résistances sont basses, et pauvre dans le cas contraire.
L' ECG est en surcharge ventriculaire droite.

L'échographie-Doppler confirme l'hypertension artérielle et apprécie la

tolérance ventriculaire.
Évolution

Tardivement, on observe une défaillance cardiaque droite terminale avec une

hépatomégalie, un souffle d'insuffisance tricuspide, une cardiomégalie et un
ventricule droit dilaté et hypocontractile en échographie.
Dans ce contexte, le décès survient souvent lors d'une infection ou d'une
hémorragie pulmonaire.

Traitement

Le meilleur traitement est la suppression rapide du shunt afin d'éviter l'évolution

vers l'HTAP fixée. Si l'HTAP est irréversible sur les données hémodynamiques et/ou
histologiques, la chirurgie est à proscrire car la suppression du shunt impose
brutalement au ventricule droit une postcharge importante qu'il ne peut
assumer, conduisant souvent au décès du patient.

En cas d'HTAP irréversible, le traitement symptomatique lutte contre la

polyglobulie par la correction d'une éventuelle microcytose, des saignées qui
doivent être réservées aux plolyglobulies menaçantes (hématocrites > 60 %) car
elles aggravent la microcytose et l'oxygénothérapie nocturne. La gravité des
hémorragies pulmonaires doit rendre très prudent dans la prescription
d'anticoagulants, recommandés dans l'HTAP idiopathique de l'adulte.

La transplantation pulmonaire reste l'ultime recours, mais les nouveaux

traitements de l'HTAP permettent de la retarder.
Obstacles postcapillaires

Les difficultés d'écoulement du sang veineux pulmonaire vont provoquer une

HTAP dite postcapillaire (à pression capillaire élevée).

Les causes peuvent être: une insuffisance ventriculaire gauche, un obstacle

mitral, un cœur triatrial ou une exceptionnelle sténose des veines pulmonaires.

Souvent ces anomalies sont associées à un shunt, l'origine de l'HTAP étant alors
mixte. Il est alors fondamental de ne pas minimiser la composante précapillaire,
potentiellement évolutive vers l'HTAP fixée.

L'évolution vers une maladie obstructive pulmonaire est en revanche

exceptionnelle lors des obstacles postcapillaires isolés.

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Hypertension artérielle pulmonaire sans cardiopathie

Étiologies

HTAP secondaire à l'hypoxie et aux pathologies respiratoires chroniques

L'hypoxie provoque une élévation réversible des résistances artériolaires

pulmonaires qui, si elle persiste, peut être la cause d'une défaillance cardiaque.

Haute altitude > 3 000 m

Hypoventilation mécanique

Myopathies, Wernig-Hoffman, syndrome d'Ondine

Déformation thoracique, scolioses graves, etc.

Obstruction aérienne supérieure

Hypertrophie des amygdales et végétations

Malformations obstructives: atrésie choanes

Pierre Robin, malformations de la glotte, etc.

Maladies bronchopulmonaires

Mucoviscidose, asthme, etc.

Dysplasies bronchopulmonaires

Fibrose pulmonaire, emphysème, etc.

HTAP secondaire aux embolies

Le cœur pulmonaire embolique est rare chez l'enfant, les embolies étant
exceptionnelles.

HTAP idiopathique (anciennement dénommée HTAP primitive)

Une HTAP est dite idiopathique lorsque l'on ne retrouve aucune cause connue.

Diagnostic

Clinique

La maladie est d'abord bien tolérée. Puis peuvent apparaître une dyspnée
d'effort, des accès de pâleur, des syncopes ou des douleurs thoraciques.

L'auscultation retrouve un B2 claqué, souvent un souffle diastolique

d'insuffisance pulmonaire et plus tardivement un souffle d'insuffisance tricuspide.
Radiographie et ECG

La radio montre un arc moyen convexe, de grosses artères hilaires et une

vascularisation périphérique pauvre, puis secondairement une cardiomégalie
aux dépens des cavités droites.
L' ECG montre une surcharge ventriculaire droite.
Échographie-Doppler

L'échographie-Doppler confirme l'hypertension artérielle pulmonaire, qu'elle

peut souvent mesurer sur l'insuffisance tricuspide et la fuite pulmonaire. Elle
élimine une cardiopathie, et enfin apprécie la tolérance ventriculaire droite
(taille et contractilité).
Cathétérisme

Le cathétérisme est utile pour mesurer les résistances pulmonaires et tester

l'action de certains médicaments.

Toutes angiographies doivent être proscrites.

Évolution

Elle est globalement mauvaise, avec un pourcentage de survie d'environ 1/3

des malades 5 ans après le diagnostic. Le pronostic est moins bon que celui des
syndromes d'Eisenmenger chez lesquels le shunt droite-gauche évite l'altération
de la fonction ventriculaire droite, souvent à l'origine du décès chez les patients
atteints d'HTAP.

La mort survient par une syncope ou dans un tableau d'insuffisance cardiaque

droite.

Traitement

Principe

Il n'y a pas de traitement véritablement efficace. Cependant, de nouvelles

drogues permettent une amélioration clinique, retardant la transplantation:

 pour les rares HTAP réactives: inhibiteurs calciques (nifédipine: Adalate®);

 pour les HTAP aréactives:

 inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 (sildénafil: Revatio®);

 inhibiteurs des récepteurs de l'endothéline (bosentan: Tracleer®),
imposant une surveillance mensuelle des transaminases;
 prostacycline sous-cutanée (Remoduline®) par pompe ou en
 perfusion (Flolan®) sur cathéter tunnellisé;
 oxygénothérapie en cas de désaturation;
 le traitement anticoagulant, indiqué chez l'adulte, semble plus
délétère chez l'enfant ayant un shunt;
 création de shunt. En cas d'échec ou d'épuisement du traitement
médical (HTAP suprasystémique), on peut envisager la création
d'un shunt artériel (intervention de Potts: anastomose entre l'artère
pulmonaire gauche et l'aorte descendante) qui soulage le travail
ventriculaire droit avec pour conséquence une désaturation de la
partie inférieure du corps;
 la transplantation pulmonaire reste l'ultime recours.

Indications

Toutes ces drogues n'ont une AMM que chez l'adulte ayant une HTAP très
symptomatique, en classe III ou IV de la NYHA.

Chez l'enfant, on traite les formes symptomatiques mais certains préconisent un

traitement plus précoce dans l'espoir de limiter l'évolution. On débutera par une
monothérapie per os par Revatio® ou bosentan, que l'on pourra associer en
l'absence d'effet net.

Si cette bithérapie ne permet pas d'amélioration, on proposera un traitement

beaucoup plus contraignant par prostacycline.

Tous ces traitements permettent une amélioration clinique (sans franche

modification des paramètres hémodynamiques) mais transitoire, avec à terme
un échappement thérapeutique faisant discuter la réalisation d'un shunt artériel
ou d'une transplantation.

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Blanc J, Vouhé T, Bonnet D. Potts shunt in patient with pulmonary hypertension.

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Embolies Pulmonaires

NA

L'embolie pulmonaire est rare chez l'enfant. Elle est présente dans 3,7 % des
autopsies d'une population de 0 à 19 ans.

Elle est aussi fréquemment méconnue: les symptômes et les signes cliniques
évocateurs ne sont présents que dans la moitié des cas. Elle est cependant
redoutable puisqu'elle contribue ou est la cause de la mort dans environ un tiers
des cas. Les embolies peuvent survenir à tout âge.

Elles sont rarement inaugurales et constituent habituellement une complication

d'une affection déjà connue.

Étiologies

Embolies non cruoriques

Elles sont rares et diverses. On retrouve des embolies:

 néoplasiques, par extension: développement intravasculaire et lâchage

de tumeurs rénales, abdominales, voire d'ostéosarcomes ou de myxome
du cœur droit;
 de tissu graisseux ou cérébral après traumatisme;
 infectieuses sur thrombophlébite bactérienne ou Osler de la tricuspide ou
de la valve pulmonaire;
 parasitaires: bilharziose, schistosomiase ou hydatidose;
 d'air ou de cathéters accidentellement largués au cours de manœuvres
de cathétérismes veineux.

Embolies cruoriques

Elles sont secondaires à une stagnation veineuse ou à une perturbation acquise

ou congénitale de la coagulation. On les rencontre dans:

 la mise en place au long cours de cathéters, au cours de la chirurgie

cardiaque, des alimentations parentérales ou de la chimiothérapi e;
 certaines hémopathies, thrombocytémies, leucémies, polyglobulies et
drépanocytose;
 les déshydratations, les collagénoses, les syndromes néphrotiques, lors de
l'homocystinurie;
 les stases veineuses secondaires aux cardiopathies décompensées, à des
malformations veineuses, aux myocardites et myocardiopathies, et aux
immobilisations prolongées notamment en chirurgie, aux brûlures;
 le syndrome des antiphospholipides;
 les déficits en antithrombine III, en protéine S et en protéine C, en cas de
mutation du facteur V Leiden.

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Diagnostic
Clinique

Les multiples embolies chroniques sont muettes et ne se révéleront qu'au stade

d'une hypertension artérielle pulmonaire en apparence primitive.

Les embolies massives ont un début brutal, avec une polypnée, de la toux, une
douleur thoracique, un malaise avec angoisse voire une syncope, plus rarement
une hémoptysie, parfois une désaturation.

Elles peuvent se révéler par une mort subite. L'examen pulmonaire est
habituellement normal au début, le cœur est rapide avec parfois un galop.

Radiographie et ECG

La radio est souvent également normale à ce stade. L' ECG montre parfois une
hypertrophie auriculaire, plus souvent un bloc de branche incomplet droit et
des troubles de la repolarisation.

Échographie-Doppler
Elle est essentielle.

Elle montre une dilatation ventriculaire droite avec une diminution de la

contractilité, et des signes d'hypertension artérielle pulmonaire, souvent
facilement mesurable par une fuite tricuspide.

Gaz du sang

Les gaz du sang montrent une hypoxémie et une hypocapnie secondaire à

l'hyperventilation.

Scintigraphie de perfusion pulmonaire

La scintigraphie de perfusion pulmonaire est d'une grande sensibilité mais non

spécifique; elle montre les défauts de perfusion segmentaire ou lobaire.

Angiographie

L'angiographie numérisée, et surtout le scanner spiralé, est l'examen de

référence, fiable. En revanche, une injection d'iode trop importante est contre-
indiquée.

Elle affirme le diagnostic et permet une quantification de l'obstruction vasculaire

pulmonaire.

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Évolution

Secondairement, peuvent apparaître des signes pulmonaires avec des

crépitants, un frottement pleural et, à la radio, une surélévation de la coupole
diaphragmatique, un épanchement pleural et une opacité pulmonaire.
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Traitement

Méthodes

Anticoagulants

L'héparine arrête l'extension des caillots et évite leur récidive.

Elle est administrée par voie veineuse à la pompe, en continu après une
injection initiale en bolus de 100 UI/kg, à la posologie de 300 à 500 UI/kg et par
24 heures, en changeant la seringue toutes les 8 heures.

La posologie sera adaptée pour obtenir une héparinémie comprise entre 0,3 et
0,6 UI/mL et un TCK double de celui du témoin.

Le relais sera pris rapidement par une antivitamine K en fonction de l'étiologie,

de façon à obtenir un INR compris entre 2 et 3 et un taux de prothrombine entre
25 et 35 %.

Fibrinolytiques

L'urokinase, la streptokinase et le tPA sont utilisés à la dose de charge de 4 000-5

000 UI/kg en 1/2 heure puis en entretien à la dose de 3 000-4 000 UI/kg/h en
continu pendant 24 à 48 heures.

Les contre-indications résultent d'une hémorragie active, d'une intervention

chirurgicale ou artérielle ou d'un traumatisme datant de moins de 10 jours, ou
d'un accident vasculaire cérébral de moins de 2 mois.

Embolectomie chirurgicale

Elle se fait le plus souvent sous circulation extracorporelle. Sa mortalité est

d'autant moins élevée que sa réalisation est rapide.

Traitement symptomatique

C'est le traitement d'un éventuel état de choc, comportant l'oxygénothérapie,

une expansion volémique modérée et surtout l'administration de dobutamine.

Indications

Elles sont fonction de la tolérance clinique et de l'importance de l'obstruction

vasculaire pulmonaire:

 une embolie pulmonaire datant de moins de 5 jours, bien supportée, sans

insuffisance cardiaque droite ni hypertension artérielle pulmonaire sera
mise sous héparine;
 à l'opposé, une embolie mal supportée avec hypertension artérielle
pulmonaire sera traitée par fibrinolyse voire par une embolectomie
chirurgicale.

La recherche d'une étiologie et son traitement sont bien évidemment

fondamentaux. Ils doivent être menés parallèlement, certaines étiologies
pouvant contre-indiquer le traitement classique.

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Bonduel M et al. Prothrombotic abnormalities in children with venous

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Van Ommen CH, Peters M. Acute pulmonary embolism in childhood. Thromb
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Troubles du Rythme et de la Conduction

NA

Rappel

Normalement

Le nœud sinusal impose sa cadence, la dépolarisation progresse des oreillettes

aux ventricules en passant uniquement par le nœud auriculoventriculaire.

Cette progression s'inscrit sur l' ECG :

 onde P: dépolarisation auriculaire, inférieure à 80 ms;

  complexe QRS: dépolarisation ventriculaire, complexe fin, inférieur à 80
ms chez le nourrisson et à 100 ms chez l'adolescent;
 espace PR: essentiellement le temps de traversée du nœud
auriculoventriculaire, de 80 à 120 ms chez le nourrisson, et de 100 à 180 ms
chez l'adolescent;
 espace QT: repolarisation, variable avec la fréquence; le QT corrigé est
inférieur à 420 ms (QTc = QT/√RR).

Le nœud auriculoventriculaire (NAV) a un rôle essentiel:

 c'est un filtre reliant les oreillettes aux ventricules;

 il protège les ventricules d'une cadence trop rapide venant des
oreillettes;
  il est très sensible aux stimulations vagales, propriété que l'on utilise lors de
l'injection d'adénosine (Krénosin®, Striadyne®).

Anormalement
Des troubles de la conduction peuvent survenir

 En bloquant la conduction normale:

 bloc sino-auriculaire (BSA) interrompant la conduction entre le
nœud sinusal et les oreillettes;
 bloc auriculoventriculaire (BAV) interrompant la conduction entre
les oreillettes et les ventricules;

 bloc de branche (BB) interrompant la conduction intraventriculaire.

 En favorisant une conduction anormale: faisceau de Kent reliant les
oreillettes aux ventricules.
Faisceau de Kent perméable

Une tachycardie ectopique peut survenir

Deux mécanismes sont essentiels:

 un foyer;
 une réentrée.
Les deux peuvent être localisés dans les oreillettes, la jonction ou les ventricules.

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Tachycardies ectopiques

Circonstances de découverte

Chez le nourrisson

 Insuffisance cardiaque, fréquente.

 Modifications du comportement: pâleur, troubles digestifs…, qui sont plus
 rares.
 Malaise, hypotonie et convulsions sont exceptionnels et orientent plutôt
vers un syndrome du QT long.

Chez l'enfant

 Palpitation et accès de pâleur.

 Malaise, perte de connaissance avec ou sans convulsions survenant à
l'effort, qui orientent vers une tachycardie ventriculaire polymorphe.
 Insuffisance cardiaque, rare à cet âge.
 Myocardiopathie hypocinétique découverte à l'échographie, également
rare.

En pratique

Éliminer une tachycardie sinusale

Par un ECG voire un Holter, à la recherche d'un ou plusieurs des caractères

suivants:

 une fréquence supérieure aux limites sinusales (240 à 220 suivant l'âge);
 des ondes P' déformées dont l'axe est différent du rythme sinusal;
 une fixité du rythme indépendant des circonstances;
 dans un contexte sans fièvre ni émotion.

Évaluer la tolérance

Par un examen clinique, recherchant l'insuffisance cardiaque, au besoin

complété par une radiographie thoracique, une échographie et un
ionogramme.

Rechercher une cause et une malformation associée

Par l'interrogatoire, une échographie, un ionogramme, etc. Le plus souvent, on

ne retrouvera aucune cause à la tachycardie.

Tachycardies supraventriculaires

Cardiopathies (˜ 5 à 10 %): double discordance, anomalie d'Ebstein, CIA

évoluée, anomalie tricuspide ou mitrale

Myocardiopathies

Tumeurs

Mustard, Senning

Cathéter auriculaire

Intoxication digitalique

Tachycardies ventriculaires

Ballonisation mitrale
 Myocardiopathies

Dysplasie ventriculaire droite

Tumeurs

Q-T long familiaux

Cure de Fallot

Dyskaliémie (rein, digestif, paralysie périodique)

Anesthésie générale (halothane)

Intoxication aux imipramines

Diagnostic rythmique

Première orientation

 QRS fins: origine supraventriculaire (TSV), qui peut être atriale,

jonctionnelle ou hissienne.

 QRS larges:
  origine ventriculaire (TV);

 origine supraventriculaire (TSV), avec une aberration de conduction

soit par un bloc de branche (BB), soit avec une conduction
antérograde par un faisceau aberrant (Kent).

Diagnostic d'une TSV

Les complexes QRS sont habituellement fins. Ils peuvent être larges en cas de
bloc de branche organique ou induit par la tachycardie, ou encore en cas de
conduction par un faisceau accessoire (Kent).

On doit repérer les ondes P, parfois bien visibles sur l' ECG , parfois douteuses,
l'enregistrement œsophagien étant alors très utile.

Le nœud auriculoventriculaire filtre les tachycardies rapides.

Si les ondes P sont plus nombreuses que les QRS, l'origine de la tachycardie est
auriculaire, et l'aspect de l'auriculogramme permet de préciser le diagnostic.

Si les QRS sont plus nombreux, l'origine est hisienne.

En cas d'égalité, on ne peut pas conclure. Les stimulations vagales en

accentuant le frein vagal permettent de créer un bloc auriculoventriculaire
fonctionnel (BAV) et d'orienter de nouveau vers l'origine de la tachycardie.
 P > QRS: BAV P monomorphes

Flutter auriculaire

Tachysystolie auriculaire

Réentrée intra-auriculaire

P polymorphes

Tachycardie atriale polymorphe

P = QRS Rythme réciproque jonctionnel

P < QRS: BAV « Tachycardie hisienne

rétrograde »

Diagnostic d'une TV

La morphologie des complexes QRS larges orientera vers le groupe de TV

monomorphes ou vers celui des TV polymorphes.

QRS monomorphes TV soutenue

TV en salves
 QRS polymorphes TV catécholergiques

Torsades de pointe sur QT long

Traiter

Le traitement symptomatique est celui d'une éventuelle insuffisance cardiaque:

oxygéner ou ventiler et, si besoin, donner du Lasilix®.

Le traitement de la tachycardie dépend de son diagnostic.

Tachycardies à complexes QRS fins

Elles sont toujours d'origine supraventriculaire (naissant au-dessus de la

bifurcation du tronc du faisceau de His).
Elles peuvent être d'origine atriale ou jonctionnelle.

Sur un cœur sain, les tachycardies jonctionnelles par rythme réciproque sont
largement prédominantes.

Tachycardies d'origine auriculaire

Elles naissent au-dessus du nœud auriculoventriculaire.

On en distingue deux groupes suivant l'auriculogramme:

 auriculogramme monomorphe:
 flutters auriculaires;
 tachysystolie auriculaire;
 réentrée intra-auriculaire;
 auriculogramme polymorphe:

 tachycardie atriale polymorphe;

 fibrillation auriculaire.
Le diagnostic repose sur l'existence spontanée ou provoquée d'un bloc
auriculoventriculaire (plus d'ondes P' que de QRS).

Flutters auriculaires

À retenir

 Ils sont habituellement idiopathiques chez le fœtus et le nouveau-né et

sont alors de bon pronostic.
 Ils peuvent être secondaires à la dilatation d'une oreillette sur une
cardiopathie évoluée.
 Leur diagnostic est facile sur un auriculogramme caractéristique.
 Leur traitement se fait essentiellement par stimulation auriculaire, qui
permet une réduction immédiate.

Mécanisme

Il réalise un circuit intra-auriculaire, d'une fréquence vers 400 chez le nouveau-

né à 300 chez le grand enfant. Cette fréquence très rapide explique le bloc
fonctionnel du nœud auriculoventriculaire, permettant le plus souvent une
fréquence deux fois moindre pour les ventricules.

Diagnostic

 Repérer les ondes P' ( ECG ou enregistrement œsophagien).

 Ondes P' > QRS: origine auriculaire.
 Auriculogramme monomorphe, en « dent de scie », les oreillettes ont une
fréquence de 400/min chez le nouveau-né et de 300 chez l'enfant, les
QRS sont 2 fois moins nombreux, vers 200 ou 150.
Étiologies

 Anomalies cardiaques:
 insuffisance ou rétrécissement mitral;
 insuffisance ou rétrécissement tricuspidien;
 communication interauriculaire;
 dilatation idiopathique de l'oreillette droite.
 Postchirurgicales:
 Mustard;
 Senning.
 Idiopathiques, presque exclusivement anté et néonatales.

Traitement

 Réduction.
  Entretien.

Lorsqu'il s'agit d'un nouveau-né avec une forme idiopathique, on peut garder la
digoxine pour 6 mois dans le but d'éviter les récidives, mais certaines équipes ne
donnent aucun traitement tant le pronostic est bon et les rechutes
exceptionnelles.

S'il s'agit d'un enfant avec cardiopathie, les récidives sont fréquentes et le
traitement plus délicat. Le plus souvent on associe à la digoxine de la
Cordarone® ou du Rythmodan®. La destruction d'une partie du circuit par
radiofréquence peut être proposée.

Tachysystolies auriculaires

À retenir

 Tachycardie touchant plutôt l'enfant que le nourrisson.

 De diagnostic facile à condition de repérer les ondes P'.
 Souvent chronique, longue et difficile à traiter.

Mécanisme

Il répond à un foyer localisé dans les oreillettes.

Diagnostic

 Repérer les ondes P' ( ECG ou enregistrement œsophagien).

 Ondes P' > QRS: origine auriculaire.
  Auriculogramme monomorphe, « acuminé », la fréquence des ondes P'
est plus lente que celle des flutters. Une conduction 1/1 est alors possible.
C'est l'aspect acuminé des ondes P' et leur axe inhabituel qui orientent
vers le diagnostic.

 Cette tachycardie est souvent rebelle et permanente.

Traitement

 Digoxine: peu efficace, ralentit et sert d'appoint.

 Cordarone®: la plus efficace mais pas toujours bien tolérée.
 Flécaïne®: assez efficace, à utiliser plutôt après 1 an.

Certaines formes rebelles sont particulièrement tenaces, nécessitant un

traitement long et complexe. Elles peuvent bénéficier d'une destruction du
foyer par radiofréquence.

Réentrée intra-auriculaire

À retenir

 Tachycardie rare.
 De diagnostic difficile.
 De traitement souvent long et laborieux.

Mécanisme

C'est un circuit de réentrée localisé, souvent proche du nœud sinusal.

Diagnostic

L'onde P' est acuminée, son axe est voisin de celui du sinus, et surtout elle évolue
par crises, souvent déclenchées par l'accélération du sinus.

Traitement

 Digoxine: peu efficace, ralentit et sert d'appoint.

 Cordarone®: la plus efficace, mais pas toujours bien tolérée au long cours.
 Rythmol® ou bêtabloquants: relais de la Cordarone®.

Tachycardie atriale polymorphe ou chaotique

À retenir

 Tachycardie de la période néonatale.

 Rare (10 % des TSV du nourrisson).
 De diagnostic facile sur l' ECG .
 De traitement long (1 à 2 mois) à agir.
 De guérison quasi assurée.

Mécanisme

Coexistence de foyers et de réentrées intra-auriculaires multiples et très

instables.
Diagnostic

 Auriculogramme polymorphe et instable: plus de 3 types d'onde P'.

 Aspect de flutter, de foyer très rapide ou de fibrillation.
 Reprise sinusale très instable.
 Chaos rythmique auriculaire.
Traitement

 Digoxine: peu efficace seule, mais ralentit les ventricules et améliore

l'auriculogramme.
 Cordarone®: en association, donne les meilleurs résultats avec retour en
rythme sinusal stable en un mois et demi.

L'arrêt de la Cordarone® se fait 3 mois après la réduction stable, celui de la

digoxine 1 an après. La guérison est pratiquement toujours assurée sans récidive
à l'arrêt du traitement.

Tachycardies jonctionnelles

La jonction associe le nœud auriculoventriculaire et le tronc du faisceau de His.

On distingue:

 les tachycardies jonctionnelles par rythme réciproque, tachycardies

supraventriculaires les plus fréquentes;
  les tachycardies focales hisiennes, les plus rares.

Tachycardies jonctionnelles par rythme réciproque

À retenir

 Tachycardies les plus fréquentes.

 Un WPW est fréquemment associé, dans environ 5 à 10 % des cas on
retrouve une cardiopathie: anomalie d'Ebstein, double discordance
(transpositions corrigées), myocardiopathies obstructives.
 Elles évoluent par crises, de début et fin brutaux.
  Les formes chroniques sont rares mais de traitement délicat.

Mécanisme

Le mécanisme de cette tachycardie est un circuit fermé nécessitant deux voies

de conduction dépolarisées alternativement.

Le plus souvent, la voie antérograde (des oreillettes aux ventricules) est la voie
normale, et la voie rétrograde (des ventricules aux oreillettes) est constituée par
un pont musculaire auriculoventriculaire: le faisceau de Kent. À chaque
passage, l'onde dépolarise l'oreillette de bas en haut (onde P' dont l'axe est
ascendant), et les ventricules par la voie normale (QRS fins), liant les oreillettes
aux ventricules (autant d'ondes P' que de QRS). Cliniquement, la tachycardie
évolue par accès plus ou moins longs, réalisant les crises de « Bouveret ».
Au cours d'une crise, l'injection d'adénosine (Striadyne®) ralentit la conduction
dans le nœud auriculoventriculaire et arrête la tachycardie.

Diagnostic

 Repérer les ondes P' ( ECG ou enregistrement œsophagien).

 Axe ascendant des ondes P'.
 Ondes P' = QRS indissociables (tout ou rien).
 Tachycardie arrêtée par stimulation œsophagienne ou par adénosine.
Le diagnostic repose sur un même nombre d'ondes P' et de QRS, avec
l'impossibilité de créer un bloc ou une dissociation auriculoventriculaire. La
stimulation œsophagienne, par un entraînement auriculaire, peut arrêter le
rythme réciproque mais peut aussi le faire démarrer sur une ou plusieurs
extrasystoles auriculaires provoquées.

Traitement de la crise

 Manœuvres vagales: ces manœuvres seront faites sur un enfant sans

détresse vitale, avec un enregistrement électrocardiographique. L'arrêt
de la crise est souvent suivi d'une récidive, d'où l'importance primordiale
du traitement d'entretien. On peut tenter une compression oculaire, un
massage carotidien, une suspension par les pieds, ou l'application d'une
vessie de glace sur le visage.
 Injection d'adénosine.
 Stimulations électriques rapides en cas d'échec des manœuvres vagales
ou de mauvaise tolérance hémodynamique.

Traitement d'entretien

Chez le nourrisson

 Il repose classiquement sur la digoxine (en l'absence de Wolff-Parkinson-

White), et en cas d'échec sur l'association digoxine-Cordarone®. Le
pronostic est habituellement bon, avec une « guérison » dans 80 % des
cas. La Cordarone® peut être arrêtée 3 mois plus tard.
 En cas d'échec, on y associe un traitement bêtabloquant ou la flécaïne
qui est, pour certains, donnée en première intention.
 En cas de WPW, la digoxine est théoriquement contre-indiquée, et le
moins dangereux à cet âge reste la Cordarone®. Une tentative d'arrêt
peut être faite vers 3 à 6 mois.

Chez l'enfant

 En l'absence de WPW: digoxine et, en cas d'échec, bêtabloquants ou

Flécaïne®, ou Cordarone® si la tachycardie est très résistante.
 En cas de WPW, la digoxine est contre-indiquée. On peut essayer la
Cordarone®, la Flécaïne®, voire les bêtabloquants. Le pronostic est moins
bon que chez le nourrisson, avec des récidives plus fréquentes et un
traitement plus laborieux.

Pronostic

Il est moins bon en fonction de:

 l'âge: les formes du nouveau-né sont globalement de bon pronostic

(environ 80 % de guérison);
 l'association à une cardiopathie;
 la présence d'un espace Q-P' long: cette forme recrute la plupart des
tachycardies jonctionnelles chroniques. Ce sont des rythmes réciproques
quasi permanents, évoluant par successions de crises entrecoupées de
brefs retours à un rythme sinusal. La fréquence des crises est plus faible,
 vers 200/min, mais leur ténacité retentit souvent sur la contractilité. Le
traitement est très long, les produits les plus actifs sont la Cordarone®, le
Vérapamil® et la Flécaïne®. L'ablation par radiofréquence peut être
proposée en cas d'échec ou de récidives;

 la présence d'un WPW très perméable: le risque d'une arythmie

auriculaire rapide (flutter ou fibrillation) menace les ventricules par la
conduction sans frein nodal passant par un faisceau aberrant très
perméable. Ce risque s'accroît avec l'âge et justifie la prescription de
médicaments actifs sur la conduction des faisceaux aberrants:
bêtabloquants à longue durée d'action (sotalol ou nadolol).

Tachycardie hisienne

À retenir

 Tachycardie la plus rare.

  Survenant principalement chez le nouveau-né.
 De diagnostic facile.
 Mais d'un traitement délicat et long.
 La guérison est possible en plusieurs années.

Mécanisme

Naissant du tronc du faisceau de His, la dépolarisation entraîne les ventricules

sans frein. La remontée vers les oreillettes se fait au travers du nœud
auriculoventriculaire. S'il est perméable, la conduction est totale, et on note un
même nombre d'ondes P' à axe ascendant que de QRS. S'il est peu perméable,
il apparaît un bloc rétrograde partiel, avec 2 ou 3 QRS pour une onde P'. Si le
bloc est total, le sinus entraîne les oreillettes à son rythme en dissociation
complète d'avec les ventricules, mais il y a plus de QRS que d'ondes P.
Diagnostic

 Repérer les ondes P' ( ECG ou enregistrement œsophagien).

 Ondes QRS > P' ou QRS > P (dissociation auriculoventriculaire).
 Ondes P' = QRS: adénosine = QRS > P' (par bloc auriculoventriculaire
rétrograde).

Traitement

 Cordarone®per os: l'action est progressive, avec un ralentissement des

ventricules, donnant une meilleure tolérance. À long terme, la fréquence
du foyer passe au-dessous de celle du sinus, permettant l'arrêt du
traitement. Ce résultat n'est obtenu qu'après plusieurs années.
 Flécaïne®, propranolol ou sotalol peuvent être essayés, notamment en
relais de la Cordarone®.
 Si la tachycardie est très mal tolérée, une destruction du faisceau de His
 peut être tentée, avec implantation secondaire d'un stimulateur.

L'évolution se fait vers un rythme sinusal stable par ralentissement du foyer après
plusieurs années.

Variétés % Fréquence Fréquence G.

auriculaire ventriculaire %

Atriale monomorphe 1 385 ± 68 212 ± 34 90

7

Atriale polymorphe 1 Irrégulière Irrégulière 100

0

Jonctionnelle réciproque: 6 272 ± 29 272 ± 29 88

8

- avec WPW 3 275 ± 25 275 ± 25 82

1

- sans WPW 3 269 ± 33 269 ± 33 93

7

- avec Q-P' long 9 226 ± 43 226 ± 43 60

Jonctionnelle hisienne 5 Variable 240 ± 34 0

Tachycardies supraventriculaires du nouveau-né

La période néonatale est favorable à l'éclosion des tachycardies

supraventriculaires (TSV). Elle est remarquable non seulement par la fréquence
avec laquelle surviennent les TSV, mais également par certaines d'entre elles,
pratiquement spécifiques de cet âge de la vie, que sont les tachycardies
atriales polymorphes et les tachycardies hisiennes.

L'étude des tachycardies fœtales a permis de montrer la similitude des troubles

rythmiques de ces deux périodes.

Les tableaux suivants résument les principales caractéristiques des TSV du

nouveau-né.
Tachycardies à complexes QRS larges

Elles peuvent être d'origine ventriculaire (TV) ou supraventriculaire (TSV), avec

un bloc de branche (BB) ou une conduction antérograde par un faisceau
aberrant.
Tachycardies supraventriculaires à QRS larges

Les causes et les mécanismes sont les mêmes que ceux des tachycardies à
complexes fins, seul le mode de conduction change:

 la conduction peut se faire par un bloc de branche qui peut être soit
organique, postopératoire, soit fonctionnel, secondaire à la tachycardie;
 la conduction peut se faire par un faisceau aberrant, supprimant le frein
du nœud auriculoventriculaire: elle asservit alors les ventricules au rythme
supraventriculaire. Ce danger fait toute la gravité des syndromes de
Wolff-Parkinson-White très perméables et justifie leur traitement, en cas de
tachycardie, par des médicaments actifs sur la conduction des faisceaux
aberrants, contre-indiquant la digoxine.

Tachycardies ventriculaires

On distingue, suivant la morphologie du complexe QRS, deux groupes de

tachycardies, s'opposant par leurs étiologies, leurs risques et leurs traitements:
  tachycardies ventriculaires monomorphes:
 étiologies volontiers lésionnelles: cardiopathies, postopératoires,
micro ou macrotumeurs;
 risque essentiellement hémodynamique: insuffisance cardiaque;
 bonne réponse à la Cordarone®;
 tachycardies ventriculaires polymorphes:

 étiologie volontiers familiale, sans cause organique;

 risque essentiellement électrique;
 bonne réponse aux bêtabloquants.

Tachycardies ventriculaires monomorphes soutenues

Mécanisme

Foyer ou réentrée ventriculaire, la dépolarisation remonte vers les oreillettes au

travers du nœud auriculoventriculaire.

S'il est perméable en rétrograde, l'auriculogramme aura un axe ascendant, en

conduction 1/1.

Un bloc rétrograde partiel est possible, voire un bloc complet réalisant une
dissociation auriculoventriculaire (DAV), les oreillettes étant soumises au rythme
sinusal. En cas de bloc, partiel ou complet, les QRS larges sont plus nombreux
que les ondes P.
Diagnostic

 Repérer les ondes P, au besoin par un enregistrement œsophagien.

 Diagnostic probable: dissociation auriculoventriculaire ou bloc
rétrograde; dans les deux cas, il y a plus de QRS larges que d'ondes P.
 Diagnostic certain:

 en DAV, capture ou complexes de fusion;

  en stimulation auriculaire par sonde œsophagienne, affinement des
QRS lorsque la stimulation dépasse la fréquence de la tachycardie.

Traitement

 En cas de mauvaise tolérance hémodynamique: choc électrique externe

sinon, la Cordarone® reste le médicament le plus actif.
 Le Rythmol® ou la Flécaïne® peuvent être utiles en relais.
 L'évolution est le plus souvent favorable, avec retour en rythme sinusal
stable. Après plusieurs mois ou années, le traitement peut être arrêté,
avec un rythme sinusal stable ou en alternance avec un rythme
idioventriculaire de fréquence lente.

Tachycardies ventriculaires monomorphes en salves

 Ce sont des accès de tachycardies ventriculaires entrecoupés de reprises

sinusales et d'extrasystoles ventriculaires de même morphologie.
  Leur pronostic spontané est bon, le même que celui des extrasystoles
ventriculaires monomorphes.
 Si la tolérance est bonne, sans palpitation, l'abstention thérapeutique est
habituelle.
 Si la gêne est trop importante, on peut proposer: le Rythmodan®, les
bêtabloquants ou la Flécaïne®.

Tachycardies ventriculaires polymorphes catécholergiques

Elles sont secondaires à une mutation transmise de façon autosomique

dominante dans le gène codant pour le récepteur à la ryanodine (RyR2), dont
l'expressivité est variable.

Diagnostic

Les signes de découverte sont des malaises, des syncopes ou des convulsions
survenant typiquement à l'effort. Beaucoup de ces malades sont d'abord traités
pour comitialité.

Lors d'un accès, on observe:

 une accélération sinusale, puis des lambeaux de tachycardies

auriculaires, jonctionnelles et ventriculaires, de morphologie très variable,
avec trouble de la repolarisation. Enfin, le retour au rythme sinusal se fait
en sens inverse;
 à distance, l' ECG est normal au repos. Deux examens clés sont à
pratiquer devant toute syncope d'effort.
Traitement bêtabloquant

L'action de ce traitement doit être permanente, d'où l'intérêt des

bêtabloquants à longue durée d'action (Corgard®), dont l'efficacité doit être
régulièrement contrôlée par des enregistrements Holter. Le pronostic est bon à
la condition d'un traitement efficace. Certaines formes sont familiales.

Pour les formes résistantes au traitement médical, certaines équipes préconisent

la mise en place d'un défibrillateur.

Torsades de pointe par QT long familiaux

Il existe théoriquement deux formes de QT long familiaux:

 le syndrome de Jervell-Lange-Nielsen, de transmission récessive

autosomique, qui associe une surdité de perception et le QT long, par
mutation KCNQ1 ou KCNE1;
 le syndrome de Romano-Ward, sans surdité et de transmission
autosomique dominante.

Le phénotype « QT long » correspond à des génotypes différents dont trois sont

plus fréquents: LQT1 (chromosome 11, locus 11p15.5), LQT2 (chromosome 7,
locus 7q35-36) et LQT3 (chromosome 3, locus 3p21-24), nettement plus rare.

Diagnostic

La symptomatologie est faite de malaises et de syncopes, voire de convulsions,

le risque étant la mort subite.

L'examen cardiovasculaire est normal en dehors de l' ECG , qui permet le

diagnostic. De base, l' ECG montre un allongement de l'espace QT (QTc > 440
ms).
Les torsades de pointe et, parfois dans leurs suites, une fibrillation ventriculaire
peuvent survenir lors des efforts et des émotions.

Traitement

 Bêtabloquants: l'action de ce traitement doit être permanente, d'où

l'intérêt des bêtabloquants à longue durée d'action (Corgard®), dont
l'efficacité doit être régulièrement contrôlée par des enregistrements
Holter. Malgré une nette amélioration par un traitement bien surveillé, le
risque de mort subite reste toujours présent.
 Défibrillateur implantable: pour les formes échappant au traitement
médical.

Bloc auriculoventriculaire partiel fonctionnel et QT long

Dans ces formes essentiellement anté et néonatales, le bloc

auriculoventriculaire fonctionnel est secondaire à un allongement considérable
de l'espace Q-T qui retarde la repolarisation.

Le bloc est provoqué par l'accélération du rythme sinusal, la bradycardie qui

résulte du bloc favorisant les torsades de pointe. Son traitement repose sur les
bêtabloquants associés au besoin à une stimulation ventriculaire.
Syndrome de Brugada

Il serait secondaire à une anomalie génétique, de transmission autosomique

dominante, provoquant une dysfonction des canaux sodiques (mutation SNC5A
présente dans environ 20 % des cas). Il touche essentiellement les adultes jeunes
avec un risque de fibrillation ventriculaire et de mort subite. Le diagnostic est
évoqué sur un sus-décalage de ST en précordiales droites.

Le traitement actuel est l'implantation d'un défibrillateur automatique.

Extrasystoles

Ce sont des dépolarisations prématurées s'intercalant dans le rythme sinusal.

Trois origines sont possibles. Très souvent asymptomatiques, elles sont
habituellement découvertes à l'auscultation. Plus rarement, elles entraînent une
gêne avec palpitation voire un malaise. Le bilan comprend: ECG , Holter et
échographie, suivant les cas une épreuve d'effort. On retrouve rarement une
cause: cardiopathie, anomalie valvulaire, tumeur du cœur …
Extrasystoles auriculaires

Elles peuvent être:

 monomorphes, sur cœur sain: elles nécessitent une simple surveillance;

 polymorphes, en période néonatale ou en postopératoire: elles peuvent
évoluer vers une tachycardie atriale polymorphe et doivent être traitées.

Extrasystoles ventriculaires

Elles peuvent être:

 monomorphes, asymptomatiques avec échographie normale et

disparaissant à l'effort: elles ne nécessitent aucun traitement, mais une
simple surveillance. En cas de gêne ou d'accentuation à l'effort, un
traitement par les bêtabloquants ou la Flécaïne® peut être tenté;
 polymorphes: elles sont rares, souvent sur une cardiopathie mal supportée
ou entrant dans le cadre des tachycardies polymorphes
catécholergiques. Elles doivent être confiées au spécialiste.

Retour au début

Bradycardies

Les bradycardies répondent à deux mécanismes:

 défaillance sinusale ou bloc sino-auriculaire: bradycardies où l' ECG

montre plus de QRS que d'ondes P;
  bloc auriculoventriculaire, où l'on note plus d'ondes P que de QRS.

La reprise jonctionnelle normale est variable avec l'âge: d'environ 60 à 70 chez

le nouveau-né, elle passe à 35-40 chez le plus grand.

Défaillances sinusales

Étiologies

Les défaillances sinusales s'intègrent, le plus souvent, dans le cadre d'une

maladie de l'oreillette. Elles sont:

 exceptionnellement idiopathiques;
 pratiquement toujours secondaires à une cardiopathie, surtout
postchirurgicale, interventions portant sur les oreillettes, comme celles de
 Senning ou de Mustard.

Signes

La découverte d'une défaillance sinusale se fait soit fortuitement devant une

bradycardie, soit à l'occasion de malaises, lipothymies ou syncopes.

Surveillance et traitement

En cas de syncope ou de malaise grave, ou de pauses supérieures à 3

secondes, on posera un stimulateur avec un entraînement auriculaire ou
auriculoventriculaire suivant les cas.

Blocs auriculoventriculaires (BAV)

Définition

On distingue:

 les blocs partiels, pour lesquels la conduction est anormale mais présente
et qui comprennent les blocs du premier degré avec un espace P-R
allongé, les blocs du deuxième degré avec les périodes de Luciani-
Wenckebach et les blocs 2 ou 3/1;
  les blocs complets, sans conduction auriculoventriculaire.

Étiologies

Les blocs sont le plus souvent présents à la naissance.

Certains sont associés à une cardiopathie congénitale. Le plus souvent, il s'agit

de discordances auriculoventriculaires (transpositions corrigées). Les autres sont
en général secondaires à un conflit immunologique materno-fœtal. Le passage
transplacentaire d'anticorps anti-SSa et anti-SSb présents chez certaines femmes
atteintes d'un syndrome de Gougerot-Sjögren, de lupus érythémateux disséminé
ou de polyarthrite rhumatoïde provoque chez le fœtus une fibrose du nœud
auriculoventriculaire et un BAV habituellement complet. La naissance d'un
nouveau-né en BAV peut précéder de plusieurs années les manifestations
cliniques de la maladie maternelle. Plus rarement, les blocs surviennent après la
naissance. Certains sont associés à des cardiopathies. D'autres sont dits «
inflammatoires »: ils sont le plus souvent partiels et très fréquemment réversibles.

Circonstances de découverte

 Lors d'un examen systématique: le plus souvent lors d'une échographie

fœtale. Plus rarement, à l'examen du nouveau-né, et exceptionnellement
chez l'enfant.

BAV avec une malformation (1/3 des BAV complets)

Discordances auriculoventriculaires

Ventricules uniques
 CIA, CAV

BAV par conflit immunologique materno-fœtal

BAV postchirurgicaux

BAV « inflammatoires »

Diphtérie

Typhoïde

Myocardite

Maladie de Kawasaki

Maladie de Chagas

BAV médicamenteux

Digitaliques

Bêtabloquants

Inhibiteurs calciques

Divers

Syndrome de Kearns

Tumeurs ou abcès septal

 Par des signes d'insuffisance cardiaque: c'est presque toujours un fœtus

en hydramios, ou un nouveau-né en détresse. Une cardiopathie est
fréquemment associée.
 Par une syncope ou un équivalent: malaises, syncopes ou convulsions, qui
peuvent être dues à une longue pause, à une torsade de pointe
réversible ou à une fibrillation ventriculaire mortelle.

Diagnostic

Tout pouls lent permanent ou irrégulier doit conduire à un ECG .

Tout malaise doit bénéficier d'un enregistrement Holter et d'une épreuve
d'effort, notamment à la recherche d'un BAV paroxystique (surtout après une
intervention chirurgicale cardiaque).

Évolution

Deux complications sont possibles, qui peuvent entraîner la mort:

 l'insuffisance cardiaque, essentiellement chez le nouveau-né;

 la syncope, surtout chez l'enfant.

Surveillance

Cette étape est essentielle. D'elle dépend l'attitude thérapeutique, c'est-à-dire

la pose ou non d'un stimulateur.

On réalisera: un examen clinique, un ECG , une échographie et un Holter tous

les 3 mois jusqu'à un an, tous les 6 mois après, et dès que possible une épreuve
d'effort tous les ans.

Traitement

Le seul traitement est l'implantation d'un pace maker.

Modes de stimulation

Plusieurs modes sont possibles en fonction de l'étiologie. Ils sont classés selon un
code international qui permet de comprendre le fonctionnement d'un
stimulateur:

 1re lettre: site de stimulation, auriculaire (A), ventriculaire (V), les deux (D),
aucun (0);
 2e lettre: site de détection, selon le même code;
 3e lettre: mode de réponse de l'appareil à la détection d'une activité
cardiaque propre, inhibition du stimulus (I), déclenchement d'un stimulus
(T), les deux (D) ou aucune réponse (0).

Les modes de stimulation les plus utilisés sont:

  le mode DDD, réglant la fréquence de stimulation ventriculaire à celle des
oreillettes;
 le mode VVI, fixant un rythme ventriculaire à une fréquence donnée.

Voies possibles

Deux voies sont possibles.

Stimulation endocavitaire

C'est une stimulation physiologique idéale après 2 à 5 ans, mais difficile avant
car elle pose des problèmes locaux veineux et d'insertion du boîtier.

Une endocardite est toujours possible, de plus cette technique est contre-
indiquée en cas de cardiopathie cyanogène (risque d'embolie).
Stimulation épicardique

Elle est possible quel que soit l'âge, mais pose essentiellement des problèmes
d'élévation des seuils, surtout après une intervention cardiaque préalable. Le
mode DDD nécessite deux sondes, dont l'une, auriculaire, est plus difficile à
poser.

Indications

Choix du modèle

 Avant 2 à 5 ans (10-15 kg), suivant les cas, on s'orientera vers une
stimulation épicardique.
 Après 2 à 5 ans, on posera d'emblée un DDD par voie endocardique.

Critères d'appareillage

 Critères cliniques:
 syncope ou équivalent;
 insuffisance cardiaque.
 Critères électriques:
 fréquence des QRS sur cœur sain < 50/min de 0 à 2 ans, < 45/min
de 2 à 5 ans, < 40/min de 5 à 10 ans, < 35/min au-delà;
 QRS larges;
 troubles de la repolarisation;
 QT ≥ 20 % du QT théorique;
 pauses ≥ 3 secondes;
 extrasystoles ventriculaires;
 fréquence moyenne de jour < 50/min;
 bloc jonctionnel;
  non-accélération jonctionnelle à l'effort.
 Critères hémodynamiques:
 dilatation importante du VG ;
 altération de la contractilité.
 Critères d'efforts:

 mauvaise tolérance clinique;

 pas d'accélération des QRS;
 apparition de troubles de la repolarisation;
 nombreuses extrasystoles ventriculaires.

Évolution après appareillage

La surveillance doit être régulière en fonction de la durée de vie de la pile. Le

pronostic est excellent, les complications locales rares, la vie est normale en
contre-indiquant les sports violents et la compétition.

Retour au début

Lee PC et al. The results of radiofrequency catheter ablation of supraventricular

tachycardia in children. Pacing Clin Electrophysiol 2007; 30: 655-61.
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SCN5A-positive probands and the SCN5A-negative probands. Am J Cardiol
2007; 100: 649-55.
Affections Génétiques

NA

Nous avons regroupé dans ce chapitre de nombreuses affections pouvant

provoquer une atteinte cardiovasculaire, présente ou non à la naissance. Pour
la plupart, l'origine génétique est certaine, pour d'autres, elle est fort probable.

Maladies métaboliques

Schématiquement, on peut distinguer deux groupes d'atteintes cardiaques lors

des maladies métaboliques: le groupe des maladies dites de surcharge et celui
des anomalies du métabolisme énergétique.

L'expression clinique de la cardiopathie de ces divers syndromes est très

variable.

Le plus souvent, le diagnostic est fait et la cardiopathie est recherchée de

façon systématique. C'est habituellement le cas, par exemple, des
mucopolysaccharidoses.

Plus rarement, l'atteinte cardiaque est au premier plan: le diagnostic est là plus
difficile, ces formes sont volontiers des anomalies du métabolisme énergétique.

Nous ne verrons que les principales maladies métaboliques et plus

spécifiquement celles dont l'expression cardiaque est au premier plan.

Maladies Cardiopathies

Glycogénoses Myocardiopathie hypertrophique

Maladie de Pompe Myocardiopathie hypertrophique

Type III Myocardiopathie

Type IV et V

Mucopolysaccaridoses Valvulaire: mitrale et aortique,

coronaires
Maladie de Hurler
Valvulaire: mitrale et aortique,
Maladie de Hunter coronaires
Maladie de Morquio Valvulaire: aorte

Oligosaccharidose Valvulaire

Lipidoses Péricardite constrictive

Maladie de Gaucher Valvulaire: IM et IA, ischémie

myocardique
Maladie de Fabry
Allongement du Q-T, troubles de la
Maladie de Tay Sachs repolarisation
Maladie de Refsum Myocardiopathie hypertrophique,
 trouble de la conduction

Amyloïdose primitive Myocardiopathie hypertrophique

hypokinétique et restrictive

Homocystinurie Thrombose artérielle et veineuse

Anomalies de l'oxydation des acides Myocardiopathie dilatée et

gras hypokinétique

Déficit systémique en carnitine Myocardiopathie hypertrophique

et hypokinétique
Déficit en acyl-Coa déshydrogénase
des acides gras à chaîne longue Myocardiopathie

Déficit multiple en acyl-Coa

déshydrogénase

Anomalies mitochondriales Myocardiopathie dilatée ou

hypertrophique
Déficit dans la chaîne respiratoire
BAV
Syndrome de Kearns

Dans la pratique quotidienne, ces maladies sont rares, voire exceptionnelles.

Glycogénose de type II: maladie de Pompe

Elle est due à un déficit en maltase acide intralysosomiale (anomalie

autosomique récessive: 17q21). L'atteinte cardiaque est précoce et
prépondérante chez un jeune nourrisson associant une insuffisance cardiaque à
une hypotonie globale. La radiographie montre une forte cardiomégalie. L'
ECG est souvent caractéristique, avec un macrovoltage et un PR court.

L'échographie confirme le diagnostic avec un aspect de myocardiopathie

hypertrophique, souvent normokinétique, parfois hypokinétique.
Le diagnostic est établi sur l'effondrement de l'activité en maltase acide des
leucocytes, et confirmé par la biopsie musculaire.

L'évolution est le plus souvent rapidement mortelle.

Anomalies de l'oxydation des acides gras

Déficit systémique en carnitine

Il serait secondaire à une anomalie du transfert actif transmembranaire de la

carnitine.

Sa transmission est autosomique récessive.

Le début est habituellement précoce (premiers mois ou années), par une

défaillance cardiaque. Il peut s'y associer une myopathie progressive et des
accès d'hypoglycémie.

L'aspect échographique est celui d'une myocardiopathie dilatée et

hypokinétique.

Le diagnostic se fait sur une hypocarnitinémie majeure avec carnitinurie

conservée, confirmée par un défaut de captation de la carnitine sur culture de
fibroblastes.

Le traitement consiste en l'administration de L-carnitine (200 mg/kg en 3 prises).

La régression est habituellement complète.

Autres anomalies de l'oxydation des acides gras

Ce sont les déficits en acyl-Coa et 3-hydroxy-CoA déshydrogénase des acides

gras à chaîne longue (LCAD et 3-hydroxy-LCAD) et les déficits multiples en acyl-
CoA déshydrogénase (MAD).

Ces déficits ont une révélation précoce, souvent en période néonatale,

essentiellement par des épisodes d'hypoglycémie ou un syndrome de Reye. La
myocardiopathie est hypertrophique ou dilatée et hypokinétique.

Cytopathies mitochondriales

Les cytopathies mitochondriales sont capables de donner une grande diversité

de symptômes, et c'est d'ailleurs cette diversité qui doit suggérer le diagnostic.

Si l'on excepte le syndrome de Kearns-Sayre avec son bloc auriculoventriculaire

d'aggravation progressive, les cytopathies mitochondriales s'expriment, en ce
qui concerne le cœur, par une myocardiopathie (environ 10 % d'entre elles) soit
dilatée, soit hypertrophique.

Le diagnostic est suggéré par l'élévation des rapports lactate/pyruvate et 3-

hydroxy-butyrate/acétoacétate, à jeun et après un repas, et confirmé par
l'étude enzymatique et histochimique sur une biopsie musculaire.

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Maladies conjonctivo-élastiques

Nous ne verrons que les plus fréquentes: la maladie de Marfan et le syndrome

d'Ehlers-Danlos

Syndrome de Marfan

Le syndrome associe des anomalies morphologiques (allongement des

membres, hyperlaxité ligamentaire), orthopédiques (cyphoscoliose,
déformations thoraciques), une subluxation du cristallin et des anomalies
cardiovasculaires.

Il est secondaire à une altération de la fibrilline due à une anomalie génétique

du chromosome 15. La transmission est autosomique dominante.

L'atteinte cardiaque touche essentiellement l'aorte et la mitrale. Elle est de

gravité très variable suivant les malades.
Certaines formes débutent très tôt, en période néonatale, essentiellement par
une fuite mitrale majeure. Le plus souvent les anomalies cardiovasculaires sont
dépistées en échographie lors d'examens systématiques, les complications ne
survenant qu'après la puberté.

Anévrysmes aortiques

Ils se constituent progressivement.

Ils siègent le plus souvent sur les valsalvas, l'aorte retrouvant un calibre proche
de la normale avant les vaisseaux du cou. Secondairement, l'anneau aortique
se dilate et une insuffisance aortique apparaît, devenant de plus en plus
importante. L'évolution se fait vers l'accentuation de la fuite aortique avec un
risque de dissection aortique. L'administration systématique de bêtabloquants
ralentit la progression de l'anévrisme. Il semble en être de même des inhibiteurs
de l'enzyme de conversion, mieux tolérés chez l'adolescent. Audelà d'un certain
diamètre, le traitement devient chirurgical. L'intervention de Bentall remplace
l'aorte ascendante, la valve aortique et réimplante les coronaires.

Elle doit être faite avant la dissection. On considère habituellement qu'une

dilatation supérieure à 55 mm (pour 1,73 m2 de surface) ou une accentuation
rapide du diamètre aortique aux échographies successives sont des indications
opératoires.

Prolapsus mitral

Certaines formes n'ont qu'un discret prolapsus peu évolutif, d'autres, et

fréquemment les formes précoces, ont un prolapsus important, avec une grosse
fuite rapidement évolutive.

Le traitement est le remplacement valvulaire.

Son indication dépend de la tolérance clinique et du retentissement

ventriculaire gauche de la fuite mitrale.

Dans tous les cas, une anomalie valvulaire doit faire pratiquer une prophylaxie
anti-oslérienne.

Syndrome d'Ehlers-Danlos

Il réunit de nombreuses affections génétiquement différentes qui peuvent se

compliquer d'atteintes aortique et mitrale similaires à celles rencontrées dans la
maladie de Marfan.

Elles sont en revanche moins fréquentes et généralement moins évolutives.

Germain DP et al. Myocardiopathies et génétique. Presse Med 2007; 36: 1S48-

54.

Robin NH et al. Genetic testing in cardiovascular disease. J Am Coll Cardiol

2007; 50: 727-37.

Lacro RV et al. Pediatric Heart Network Investigators. Rationale and design of a

randomized clinical trial of beta-blocker therapy (atenolol) versus angiotensin II
receptor blocker therapy (losartan) in individuals with Marfan syndrome. Am
Heart J 2007; 154: 624-31.

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Maladies neuromusculaires

Seules les principales affections seront traitées: la maladie de Duchenne de

Boulogne, la maladie de Steinert et la maladie de Freidreich.

Maladie de Duchenne de Boulogne

Le syndrome, héréditaire lié à l'X, associe une atteinte musculaire progressive et

généralisée débutant vers l'âge de 5 ans, une scoliose, un enraidissement des
articulations et une myocardiopathie.

Il est secondaire à un déficit de la dystrophine, protéine du cytosquelette de la

fibre musculaire. Le diagnostic anténatal est possible.

L'atteinte cardiaque est quasi constante, mais d'apparition progressive et

retardée. Elle se traduit par une myocardiopathie dilatée,

hypocinétique et restrictive.

La tachycardie est constante. L'auscultation est longtemps normale.

L' ECG montre des ondes Q profondes et des troubles de la repolarisation.

Les troubles du rythme sont généralement assez tardifs, sous forme

d'extrasystoles et de tachycardies supraventriculaires.

L'échographie retrouve une dyskinésie, une altération de la contractilité, puis

une dilatation ventriculaire et des troubles du remplissage au Doppler.

L'étude isotopique met en évidence des zones d'hypoperfusion assez précoces.

Maladie de Steinert

La myotonie ou maladie de Steinert est la plus fréquente des dystrophies

musculaires de l'adulte. C'est une maladie héréditaire dominante avec une
expressivité variable. Le gène est situé sur le chromosome 19.

L'atteinte cardiaque se manifeste essentiellement par des troubles de la

conduction auriculoventriculaire, supra ou infra-hisiens, parfois paroxystiques.

Elle est habituellement tardive, se manifestant le plus souvent à l'âge adulte.

Maladie de Friedreich

La maladie de Friedreich associe une ataxie, une faiblesse musculaire, une

cyphoscoliose et une cardiopathie obstructive. Elle est due à un déficit en
frataxine, dont le gène FXN est situé sur le chromosome 9. Elle se transmet sur le
mode autosomique récessif.

L'atteinte cardiaque est quasi constante, parfois inaugurale, sous la forme d'une
myocardiopathie hypertrophique.

Les troubles fonctionnels sont variables d'un sujet à l'autre, avec des
palpitations, une intolérance d'effort, voire des douleurs thoraciques.
L'auscultation retrouve un souffle systolique éjectionnel.

L' ECG montre un voltage important, des ondes Q profondes et des troubles de
la repolarisation.

Les troubles du rythme sont fréquents. On retrouve des extrasystoles auriculaires

ou ventriculaires souvent polymorphes et des accès de tachycardie.

L'échographie-Doppler montre la myocardiopathie hypertrophique à

prédominance septale, avec parfois un gradient systolique sous-aortique.
Récemment, la mise en évidence d'une anomalie du métabolisme
mitochondrial du fer a fait proposer un traitement par les antioxydants non
réducteurs, l'Ibédénone®, dont les résultats sont encourageants.

Sinon, le traitement reste symptomatique. Il améliore souvent la tolérance

fonctionnelle et les troubles du rythme.

Il repose sur les bêtabloquants (Corgard®: 25 à 75 mg/m2/j) et les inhibiteurs

calciques (Isoptine®: 75 à 150 mg/m2/j).

La Cordarone® (250 mg/m2/j) peut être proposée en cas de tachycardies

rebelles.

Gottesfeld JM. Small molecules affecting transcription in Friedreich ataxia.

Pharmacol Ther 2007; 116: 236-48.

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Phacomatoses
Des atteintes cardiaques peuvent être rencontrées au cours de l'évolution des
trois phacomatoses principales que sont:

 la sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie autosomique dominante

liée au gène TSC1, localisé sur le chromosome 9 (9q34), ou au gène TSC2
localisé sur le chromosome 16 (16p13.3). L'atteinte cardiaque à type de
rhabdomyomes y est fréquente;
 la maladie de von Reckinghausen, autosomique dominante
(chromosome 17), dans laquelle l'atteinte cardiaque est rare;
 le syndrome Leopard (Lentigines, Electrocardiographic conduction
defects, Ocular hypertelorism, Pulmonary stenosis, Abnormality of
genitalia, Retardation of growth, Deafness sensoryneural), lié comme le
syndrome de Noonan à une mutation du gène PTPN11.

On y rattachera l'angiomatose de Rendu-Osler. Le tableau suivant rend compte

des principales lésions cardiaques rencontrées.

Maladies Cardiopathies

Bourneville Rhabdomyomes

Troubles du rythme

Von Recklinghausen Coarctation

Shunts gauche-droite

LEOPARD Sténose valvulaire pulmonaire

Troubles de conduction

Rendu-Osler pulmonaires Fistules artérioveineuses

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Mucoviscidose

La mucoviscidose peut toucher le cœur par deux mécanismes totalement

différents.

Cœur pulmonaire

C'est le retentissement d'une hypertension artérielle pulmonaire induite par

l'insuffisance respiratoire; cette atteinte est tardive, terminale et la plus
fréquente.

Myocardiopathie

C'est une myocardiopathie dilatée et hypokinétique, qui présente les

caractéristiques suivantes:
  début précoce chez le nourrisson, inaugurant parfois la maladie;
 expression clinique assez brutale par une insuffisance cardiaque avec
dyspnée, galop, hépatomégalie voire collapsus;
 cardiomégalie et œdème pulmonaire à la radio, troubles de la
repolarisation à l' ECG et ventricule gauche dilaté et hypocontractile à
l'échographie;

 évolution en général rapidement fatale, avec de fréquents troubles du

rythme ventriculaire.

Limongelli G et al. Prevalence and clinical significance of cardiovascular

abnormalities in patients with the LEOPARD syndrome. Am J Cardiol 2007; 100:
736-41.

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Syndromes du QT long

Ils englobent classiquement:

  le syndrome de Jervell-Lange-Nielsen, de transmission récessive
autosomique, qui associe une surdité de perception et le QT long;
 le syndrome de Romano-Ward, sans surdité et de transmission
autosomique dominante.

Le phénotype « QT long » correspond à des génotypes différents, dont trois sont

plus fréquents:

 LQT1 (50 %): mutation du gène KCNQ1 (chromosome 11, locus 11p15.5);
 LQT2 (45 %): mutation du gène KCNH2 (chromosome 7, locus 7q35-36);
 LQT3 (5 %): mutation SCN5A (chromosome 3, locus 3p21-24), nettement
plus rare.

Les deux premiers concernent des canaux potassiques, le dernier un canal

sodique.

Diagnostic

La symptomatologie est faite de malaises et de syncopes, voire de convulsions,

le risque étant la mort subite.

L'examen cardiovasculaire est normal en dehors de l' ECG .

De base, l' ECG montre un allongement de l'espace QT (QTc > 440 ms).

La morphologie de l'onde T peut varier selon l'origine génétique:

 chez les patients LQT1: onde T monophasique à base élargie, quasi

normale;
  chez les patients LQT2: onde T de faible amplitude;

 chez les patients LQT3: onde T tardive et ample.

Lorsque le QT est très long (forme fréquente chez le nouveau-né ou le fœtus),

l'accélération du sinus peut provoquer un bloc auriculoventriculaire partiel
fonctionnel, secondaire au retard de la repolarisation.

Sur ce fond de QT long peuvent survenir, lors d'extrasystoles, des accès de

torsade de pointe, le plus souvent spontanément résolutifs, mais qui peuvent se
transformer en fibrillations ventriculaires.

Ces torsades apparaissent plutôt dans une « ambiance » catécholergique.

Les symptômes et modes de déclenchement varient selon l'origine génétique:

les patients LQT1 sont symptomatiques principalement à l'effort, les patients
LQT2 à l'émotion et les patients LQT3 au repos.

Évolution

L'évolution spontanée est habituellement mauvaise mais totalement

imprévisible.

Traitement

Bêtabloquants
Ils sont habituellement très efficaces, à condition d'être administrés à une dose
suffisante, régulièrement adaptée à la fréquence cardiaque, et que la prise soit
constante sans oubli du malade.

On utilise le Corgard® pour sa longue durée d'action.

Il est indispensable de contrôler l'action du médicament par des

enregistrements Holter réguliers.

Pace maker

La mise en place d'un pace maker en association aux bêtabloquants, lorsque

ceux-ci sont mal tolérés, peut être indiquée.

Défibrillateur

Il est indiqué dans les formes échappant au traitement, particulièrement dans

les formes LQT3.

Indications

 QT long: bêtabloquants.
 QT long avec bloc sans torsades: bêtabloquants.
 QT long avec bloc et torsades: montée d'une sonde de stimulation
ventriculaire pour éviter une fréquence inférieure à 100-110/min et
bêtabloquants.

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Syndrome du QT court

Très rare, de transmission autosomique dominante, il se définit par un QTc < 320
ms, souvent associé à une fibrillation auriculaire. Trois gènes responsables
codant pour des canaux potassiques cardiaques ont été identifiés (KCNH2,
KCNQ1, KCNJ2). L'incidence de mort subite est très élevée. Le traitement
comporte le défibrillateur implantable, associé au traitement préventif de la
fibrillation auriculaire par sotalol, quinidiniques ou propafénone.

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Syndrome de Brugada

Rare, de transmission autosomique dominante, il est dû à une dysfonction des

canaux sodiques pouvant induire une fibrillation ventriculaire et une mort subite.
Le gène SCNSA, localisé sur le chromosome 3 semble être en cause. Le
diagnostic est évoqué sur un sus-décalage descendant du segment ST > 0,2 mV
sur plus d'une dérivation droite (V1-V3).
Le traitement actuel est l'implantation d'un défibrillateur chez les patients
symptomatiques.

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Boussy T, Sarkozy A, Brugada P. The Brugada syndrom: update 2006. Arch Mal
Cœur Vaiss 2007; 100: 865-71.
Batisse A, Belloy C, Fermont L et al. Allongement de l'espace QT avec bloc
auriculoventriculaire fonctionnel. Arch Fr Pediatr 1981; 38: 657-62.
Sclultze-Bahr E. Short QT syndromes. Herz 2006; 31: 118-22.
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Zareba W et al. Influence of the genotype on the clinical course of the long-QT
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Embryofœtopathies

NA

Certaines embryofœtopathies sont connues pour provoquer des anomalies

cardiovasculaires. Ces embryofœtopathies peuvent être la conséquence d'une
infection, d'une intoxication ou d'une maladie maternelle.

Embryofœtopathies infectieuses

C'est essentiellement la rubéole.

Depuis la généralisation de la vaccination, l'embryofœtopathie rubéolique est

très rare.

L'atteinte cardiaque embryologique peut avoir pour conséquence:

 une sténose pulmonaire, valvulaire et/ou des branches;

 la persistance d'un canal artériel;
 plus rarement une sténose valvulaire aortique.

Plus tardive, l'atteinte fœtale peut entraîner une myocardiopathie.

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Embryofœtopathies toxiques

Embryofœtopathies toxiques les plus fréquentes.

Toxiques Cardiopathies

Antiépileptiques Diverses

Lithium Anomalie d'Ebstein

Alcool Communication interventriculaire

Communication interauriculaire

Antiprostaglandines Myocardiopathie du ventricule droit,

conséquence de la fermeture in utero du
canal artériel

Elles sont le résultat soit d'un traitement, soit d'une intoxication maternelle.

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Embryofœtopathies par maladie maternelle

Diabète

Il favorise l'apparition de malformations: communication interventriculaire,

transposition des gros vaisseaux, hypoplasie du cœur gauche…

Mais surtout, il peut provoquer, essentiellement chez les femmes dont le diabète
est mal équilibré, une myocardiopathie hypertrophique à prédominance
septale.

La plupart du temps, cette myocardiopathie est asymptomatique, découverte

par l'examen échocardiographique.

Elle régresse dans les mois qui suivent la naissance.

Phénylcétonurie

Des shunts gauche-droite ou une tétralogie de Fallot peuvent survenir chez les
mères phénylcétonuriques.

Maladies systémiques auto-immunes

Environ 30 à 60 % des blocs auriculoventriculaires complets sont d'origine
immunologique.

Le mécanisme en cause est lié au passage transplacentaire d'anticorps anti-SSA

(Ro). Ces anticorps sont présents chez environ 40 % des malades atteints du
syndrome de Sjögren, chez 25 % des malades atteints de lupus systémique et
chez 5 % des malades atteints de polyarthrite rhumatismale. Le bloc
auriculoventriculaire survient au cours de la grossesse. Il est habituellement isolé,
mais peut parfois s'accompagner de cardiopathies malformatives, les plus
fréquentes étant le canal artériel et la sténose pulmonaire.

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Cardiopathies D'origine Infectieuse Ou Inflammatoire

NA

Cardite rhumatismale (rhumatisme articulaire aigu)

À retenir

 La cardite rhumatismale est devenue rare en France.

 Son origine est secondaire à une infection patente ou latente ORL, par un
streptocoque bêtahémolytique du groupe A.
 Elle complique environ 50 % des cas de rhumatismes articulaires aigus et
peut toucher séparément ou globalement l'endocarde, le myocarde et
le péricarde.
 Sa gravité dépend des séquelles valvulaires qu'elle peut provoquer,
essentiellement insuffisances mitrale et aortique et rétrécissement mitral.
 La rapidité du traitement est le meilleur garant de l'intégrité cardiaque.
 Après un rhumatisme, la prophylaxie par la pénicilline sera maintenue
pendant 5 ans si les facteurs socio-économiques sont bons, jusqu'à 18 ans
s'ils sont mauvais et, en cas de cardite, jusqu'à 25 ans.

Étiologies

Le streptocoque bêtahémolytique du groupe A est à l'origine de manifestations

cliniques associant plus ou moins:

 une angine, une otite ou une scarlatine, point de départ de l'infection;

 une polyarthrite inflammatoire, fugace et erratique, survenant environ 2 à
3 semaines plus tard;
 une atteinte cardiaque, un peu plus tardive;
 de rares manifestations cutanées;
 une chorée, rare et nettement plus tardive (2 à 6 mois).

Le streptocoque n'est pas le seul en cause. Interviennent également:

 les conditions socio-économiques;

 une réaction immunologique encore mal connue.

Anatomie et physiologie

Les lésions sont habituellement inflammatoires et réversibles dans un premier

temps, puis deviennent fibreuses et irréversibles.

L'atteinte endocardique touche essentiellement les valves du cœur gauche. Au

début, l'atteinte prédomine sur le bord libre des valves, sous forme de nodules et
d'épaississement. Puis une rétraction fibreuse irréversible se produit avec fusion
des commissures.

La lésion myocardique est représentée par le nodule d'Aschoff. Plus rarement, il

existe une myocardite interstitielle pouvant évoluer vers une fibrose cicatricielle.

L'atteinte péricardique se traduit par une péricardite avec ou sans

épanchement qui n'évolue qu'exceptionnellement vers la restriction.
Les lésions endocardiques sont rapidement irréversibles et font toute la gravité
de la maladie, l'atteinte myocardique est presque toujours réversible.

Diagnostic

Le rhumatisme streptococcique est une maladie inflammatoire qui peut donner

des manifestations articulaires, cutanées, neurologiques et cardiaques.

Il faut penser au streptocoque devant de telles manifestations et faire la preuve

de leur origine streptococcique.

Manifestations extracardiaques

Polyarthrite aiguë

C'est habituellement une polyarthrite inflammatoire touchant les grosses

articulations (chevilles, genoux, poignets…), de façon fugace et successive.

Manifestations cutanées

Elles sont très inconstantes mais très significatives. Ce sont:

 l'érythème marginé de Hébra;

 les nodules sous-cutanés de Meynet.

Chorée de Sydenham

Elle survient tardivement après plusieurs mois d'évolution.

Manifestations cardiaques

Elles se recherchent par l'auscultation, l' ECG et surtout l'échographie-Doppler.

L'auscultation peut retrouver:

 un souffle systolique (SS) de pointe, traduisant une fuite mitrale (IM);

 un souffle diastolique (SD), témoignant d'une fuite aortique (IA);
 un galop, secondaire à une atteinte myocardique.
L' ECG recherche un allongement de l'espace PR, souvent variable, traduisant
une probable atteinte myocardique, et des troubles de la repolarisation en
rapport avec une atteinte péricardique.

L'échographie-Doppler permet:

 de retrouver les éventuelles fuites valvulaires;

 d'étudier la contractilité;
 de rechercher une atteinte péricardique.

Manifestations inflammatoires

Les signes cliniques d'inflammation manquent rarement:

 fièvre à 38-38,5 °C;

 altération de l'état général avec anorexie et amaigrissement;
 pâleur.

Les signes biologiques sont constants et parallèles à l'évolution:

 accélération de la vitesse de sédimentation (> 50 à la première heure);

 augmentation de la protéine C réactive;
 augmentation de la fibrinémie;
 anémie modérée.

Manifestations biologiques spécifiques

Elles recherchent une infection streptococcique récente par:

  la mise en évidence du streptocoque bêtahémolytique dans le
prélèvement de gorge;
 l'élévation des anticorps antistreptococciques (antistreptolysine,
antistreptodornase et antidésoxyribonucléase B).

Diagnostic positif

Il est évident dans les formes typiques, mais difficile dans les formes incomplètes.

Aucun signe clinique et paraclinique n'est spécifique.

Les critères de Jones aident au diagnostic.

Le diagnostic est hautement probable lorsque s'associent deux critères majeurs

ou un critère majeur et deux mineurs.

Critères majeurs de Jones Critères mineurs de Jones

Cardite Antécédents:

Polyarthrite - de RAA

Chorée - de cardite

Manifestations cutanées Arthralgies

Fièvre

Allongement de P-R

Infection streptococcique récente

Inflammation biologique

En pratique, l'association de signes cliniques dans un contexte inflammatoire à

une infection streptococcique récente (angine, scarlatine, prélèvement positif,
ou élévation des anticorps) rend le diagnostic presque certain.

Évolution spontanée

Elle se fait par l'apparition rapide de lésions irréversibles.

Traitement

Traitement de la crise

 Antistreptococcique:
 pénicilline V per os: de 1 à 3 millions d'unités par jour suivant l'âge,
pendant 10 jours;
 macrolides en cas d'allergie à la pénicilline.
 Anti-inflammatoire: prednisone à 2 mg/kg/j, pendant 2 à 3 semaines, les
signes biologiques diminuant en une dizaine de jours. Les doses seront
 diminuées progressivement (paliers hebdomadaires) en surveillant les tests
inflammatoires, pour une durée totale de traitement d'environ 3 mois.

Traitement prophylactique

 Pénicilline V per os: de 500 000 à 1 million d'unités par jour.

 Ou benzathine-pénicilline en IM: de 600 000 à 1,2 million d'unités toutes les
3 semaines.

Ce traitement sera maintenu pendant 5 ans si les facteurs socio-économiques

sont bons, jusqu'à 18 ans s'ils sont mauvais et, en cas de cardite, jusqu'à 25 ans.

Évolution après traitement

Plus le traitement est précoce meilleur sera le pronostic cardiaque.

Environ 50 % des lésions valvulaires modérées vont disparaître ou s'améliorer sous

l'effet d'un traitement rapide et efficace.

Guilherme L, Kalil J. Rheumatic fever: from innate to acquired immune response.

Ann NY Acad Sci 2007; 1107: 426-33.

Retour au début

Atteinte cardiaque des collagénoses (ou maladies systémiques)

Elles sont, chez l'enfant, relativement fréquentes, mais rarement révélatrices et

préoccupantes.

Lupus érythémateux

L'atteinte cardiaque est retrouvée dans environ 20 % des cas:

 péricarde: épanchement péricardique habituellement bien toléré;

 endocarde: très rarement, l'endocardite de Libman-Sacks (petites
végétations verruqueuses) provoque une fuite mitrale modérée voire une
fuite aortique;
 rares thromboses artérielles;
 extrasystoles ventriculaires, très rares BAV.

Maladie de Still

Épanchement péricardique dans environ 10 à 20 % des cas. Le liquide est

sérofibrineux, il peut être puriforme. Pas d'évolution vers la constriction.

Dermatomyosite

 Atteinte du myocarde: rares myocardiopathies dilatées.

 BAV.

Sclérodermie

 Myocarde: atteinte exceptionnelle.

 Péricarde: épanchement péricardique.
 Hypertension artérielle pulmonaire.
Périartérite noueuse

Atteinte du myocarde: myocardiopathie ischémique.

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Atteinte cardiaque de la maladie de Kawasaki

C'est une affection inflammatoire, touchant les nourrissons et les jeunes enfants,
de cause encore inconnue.

À retenir

 Le risque essentiel est relatif au développement de lésions coronaires

(anévrismes et sténoses).
 Plus l'enfant est jeune, plus le risque est important.
 L'échographie est l'examen de surveillance.
 Le scanner doit être fait secondairement et systématiquement en cas
d'atteinte coronaire décelée par l'échographie.
 La perfusion intraveineuse précoce de gammaglobulines permet d'éviter
ou de réduire l'atteinte coronaire.

Anatomopathologie

La lésion est une vascularite, touchant essentiellement les artères de moyen

calibre (coronaires, mésentériques, axillaires et iliaques).

Diagnostic

La maladie évolue en plusieurs périodes.

Période aiguë: 10 premiers jours

 Fièvre rebelle aux antibiotiques.

 Exanthème polymorphe et énanthème (conjonctivite, chélite et
stomatite).
 Adénopathies.
 œdème des mains et des pieds.
 Élévation de la vitesse de sédimentation et de la protéine C réactive et
hyperleucocytose.
 Atteinte cardiaque possible avec: BAV partiel, trouble de la repolarisation,
hypokinésie ventriculaire, épanchement péricardique, petite fuite
valvulaire, et dilatation des coronaires dès la première semaine.
 Hydrocholécyste.

Période subaiguë: du 10e au 30e jour

 Disparition de la fièvre.
 Desquamation des extrémités.
 Thrombocytose (> 500 000/mm3).
 Anévrismes artériels, notamment coronaires (environ 20 % des cas).
Période séquellaire: après 1 mois

Évolution propre des séquelles artérielles coronaires, avec possible angor,

infarctus ou rupture.

Traitement

 Les gammaglobulines sont données en perfusion lente de 1,5 à 2 g/kg,

pouvant être répétées en cas de persistance du syndrome inflammatoire.
Leur action est spectaculaire avec chute de la fièvre.
 L'aspirine est administrée à la posologie de 80 à 100 mg/kg/j pendant la
période inflammatoire puis comme antiagrégant à 5 mg/kg/j, pendant 2
à 3 mois.

Évolution

Environ 50 % des lésions coronaires peu importantes vont disparaître dans la

première année d'évolution.

La persistance d'anévrismes en échographie doit faire pratiquer un bilan

angiographique. Les anomalies coronaires font craindre l'apparition d'ischémie
et d'infarctus myocardiques.
Le traitement antiagrégant (aspirine: 5 mg/kg/j) doit être poursuivi en cas de
lésions peu importantes et associé aux anticoagulants (Coumadine®) en cas de
lésions anévrismales importantes.

Certains malades peuvent bénéficier de dilatations voire de pontages

coronaires.

Satou GM, Giamelli J, Gewitz MH. Kawasaki disease: diagnosis, management,

and long-term implications. Cardiol Rev 2007; 15: 163-9.

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Cardiopathies acquises d'origine virale

Myocardite aiguë virale

Les virus sont probablement l'étiologie la plus fréquente des myocardites aiguës,
dites primitives. Le nourrisson est le plus souvent atteint.

Principaux virus responsables de myocardite.

Entérovirus

Coxsackievirus B

Echovirus

Poliovirus

Cytomégalovirus

Oreillons

Grippe

Adénovirus

Mononucléose infectieuse

VIH

L'anatomopathologie retrouve un œdème interstitiel avec une infiltration

lymphocytaire.

Le diagnostic de la cardiopathie est celui d'une myocardiopathie dilatée et

hypocinétique, à début le plus souvent rapide, avec un tableau d'insuffisance
cardiaque (IC) globale parfois avec collapsus.
Le diagnostic étiologique repose sur un éventuel épisode fébrile infectieux
précédant ou accompagnant la myocardite, les cultures virales et l'étude
sérologique. L'IRM pourrait être un examen discriminant.

Tonicardiaques Urgence Sans urgence

Oxygénation Ventilation artificielle O2

Tonicardiaque Dobutrex® Dopamine® Digoxine®

Diurétiques Lasilix® Aldactone® Lasilix®

Vasodilatateurs Régitine® Captopril®

Anticoagulants Héparine Aspirine

Gammaglobulines: 1 à 2 g/kg

Le traitement reste encore essentiellement symptomatique (gammaglobulines

et antiviraux dans certains cas, corticoïdes et cyclosporine inefficaces),
associant les médicaments de l'insuffisance cardiaque: tonicardiaques,
diurétiques, vasodilatateurs et anticoagulants pour éviter les thromboses
intracavitaires.

L'évolution immédiate est le plus souvent favorable, la mortalité en période

aiguë étant faible sous traitement.
Dans de rares cas, une assistance circulatoire transitoire peut être nécessaire.

Ultérieurement, la guérison sans séquelle est fréquente, mais certains malades

rechutent ou gardent une myocardiopathie dilatée séquellaire.

Péricardite aiguë virale

C'est plutôt une affection de l'adolescent ou du grand enfant.

Les virus en cause sont les mêmes que ceux des myocardites, fréquemment
associées.

Elle débute par une péricardite sèche qui le plus souvent évolue vers un
épanchement péricardique plus ou moins abondant.

Le diagnostic de péricardite est évoqué sur la douleur et l' ECG , et confirmé par
l'échographie.

Le diagnostic viral repose sur un éventuel épisode fébrile infectieux précédant

ou accompagnant la péricardite, les cultures virales et l'étude sérologique.

Le traitement comporte: le repos et les antiinflammatoires du type aspirine ou

colchicine dans les formes récidivantes. Les corticoïdes sont réservés aux formes
graves, mais pour certains ils favorisent les récurrences.

L'évolution est habituellement favorable en quelques semaines. Des rechutes

peuvent s'observer notamment à l'arrêt des corticoïdes. Enfin, quelques cas
vont évoluer vers la constriction.

Matsumori A. Treatment options in myocarditis: what we know from

experimental data and how it translates to clinical trials. Herz 2007; 32: 452-6.

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Cardiopathies acquises d'origine bactérienne

Endocardite infectieuse

L'endocardite infectieuse est une lésion le plus souvent valvulaire, provoquée,

dans la grande majorité des cas, par une bactérie.

Elle peut toucher tous les âges, mais est exceptionnelle avant 2 ans.

On distingue la forme subaiguë, la plus fréquente, survenant habituellement sur

une cardiopathie, de la forme aiguë très rare, souvent primitive, survenant
volontiers sur un terrain fragile (nouveau-né).

À retenir

 On doit penser à une endocardite d'Osler chez un cardiaque dont la

fièvre persiste ou récidive.
 Chez l'enfant, l'origine est le plus souvent dentaire.
 Le diagnostic est affirmé par des végétations à l'échographie et des
hémocultures positives.
 Plus le traitement est rapide, moins les séquelles seront importantes.

Anatomie et physiologie

Lésions infectieuses

Les lésions sont essentiellement valvulaires, elles peuvent associer les végétations
presque constantes (amas de fibrine, de plaquettes et de colonies
bactériennes) à des mutilations valvulaires (ulcération, perforation ou rupture de
cordage), plus rares, plutôt associées aux formes à évolution aiguë.

Les atteintes extravalvulaires sont essentiellement représentées par des

anévrismes mycotiques artériels et des abcès annulaires ou myocardiques.

Cardiopathies sous-jacentes

En dehors de la CIA, toutes les cardiopathies, aussi minimes soient-elles, sont

potentiellement à risque. Les prothèses valvulaires sont très vulnérables.

Exceptionnellement, une endocardite peut se localiser sur un cœur considéré

comme normal. Une cardiopathie opérée et guérie sans prothèse (fermeture de
CIV , par exemple) rejoint la normalité.

Germes

Par ordre de fréquence, on retrouve le streptocoque (S. sanguis ou mitis,

bêtahémolytique ou S. du groupe D), puis le staphylocoque, enfin un Gram
négatif ou une levure.

Portes d'entrée

L'origine dentaire est de loin la plus fréquente (caries ou soins dentaires).

Viennent ensuite les infections ORL, cutanées ou digestives, les interventions ou
explorations dans un milieu septique ou susceptible de l'être.

Diagnostic
L'endocardite subaiguë est une fièvre qui persiste ou récidive chez un
cardiaque, avec des végétations à l'échographie et des hémocultures
positives.

Elle associe dans les cas typiques:

 syndrome infectieux:
 fièvre (38-38,5 °C) avec rémission et accès;
 altération de l'état général;
 splénomégalie;
 purpura, souvent discret, rares taches érythémateuses (paume et
plante) et faux panaris des extrémités;
 anémie, leucocytose et élévation des tests inflammatoires;
 végétations à l'échographie: elles ne sont pas constantes, les petites
passant inaperçues. En cas de doute, l'examen doit être répété,
éventuellement complété par une échographie transœsophagienne, de
meilleure sensibilité;

 hémocultures positives: c'est la certitude diagnostique. Aussi doit-on

répéter les hémocultures (6 en 24 heures). Dans environ 10 % des cas, les
hémocultures restent négatives.
Évolution spontanée

Elle se fait par l'apparition de complications qui peuvent inaugurer la maladie,

la destruction valvulaire, et la mort:

 détérioration de la fonction cardiaque, en rapport habituellement avec

une destruction valvulaire, un abcès annulaire ou myocardique, souvent
compliquée d'un bloc auriculoventriculaire;
 accidents emboliques: suivant la localisation des végétations, ils seront
systémiques ou pulmonaires;
 anévrismes mycotiques;
 insuffisance rénale, rare chez l'enfant.

Traitement

Traitement médical

Il repose sur l'antibiothérapie. Elle doit être bactéricide, associant le plus souvent
deux antibiotiques administrés en intraveineux. Elle dure habituellement de 4 à 6
semaines.

Le choix des antibiotiques est fonction du germe. Dans l'attente des résultats du
laboratoire, on commence le plus souvent par l'association pénicilline ou
ampicilline et aminoside. C'est cette association ou l'association vancomycine-
aminoside qui sera choisie en cas d'hémoculture négative.

Traitement chirurgical

Il est rare et se discute devant trois indications possibles:

 indication hémodynamique: un changement valvulaire peut être

nécessaire devant une insuffisance valvulaire très importante (le plus
souvent aortique). Bien évidemment, il est préférable, quand on le peut,
d'attendre une stérilisation complète de l'infection;
 indication infectieuse: ablation d'un matériel étranger (valve, patch…)
indispensable devant la persistance ou la reprise de l'infection malgré une
antibiothérapie adaptée;
 indication embolique: l'exérèse de volumineuses végétations du cœur
gauche est parfois discutée pour éviter une embolie systémique.

Évolution après traitement

La plupart des endocardites sont guéries. Mais souvent la cardiopathie est

aggravée, essentiellement par une majoration ou l'apparition d'une insuffisance
valvulaire.

Les facteurs de gravité sont: le germe (staphylocoque ou germe résistant), une

atteinte prothétique (valves artificielles), le terrain (nouveau-né, opéré récent,
immunodéprimé), la localisation sur une valve systémique (aorte ou mitrale, ou
tricuspide en cas de transposition).

Traitement préventif

Il concerne toutes les cardiopathies, à l'exception de la CIA isolée.

La porte d'entrée est le plus souvent dentaire et ORL, d'où la nécessité d'une
surveillance régulière de ces régions.

La prophylaxie pour les soins dentaires comprend classiquement une heure

avant les soins: amoxicilline, 50 à 75 mg/kg per os, sans dépasser 2 g chez
l'enfant de moins de 60 kg (pristinamycine, 25 à 50 mg/kg, en cas d'allergie).

Pour les autres gestes potentiellement infectants, la prophylaxie est orientée vers
les germes le plus fréquemment rencontrés.

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Myocardiopathies toxi-infectieuses

Si l'on exclut le choc septique, les myocardiopathies toxi-infectieuses sont

actuellement exceptionnelles et sont représentées par les myocardites
diphtérique et typhique.
Myocardite diphtérique

Elle survient le plus souvent entre le cinquième et le dixième jour de la maladie.

Elle se traduit essentiellement par des troubles rythmiques (extrasystoles et

tachycardies) et par des troubles de conduction: blocs sino-auriculaires,
auriculoventriculaires et bloc de branches. L'apparition d'un bloc de
conduction doit faire monter une sonde de stimulation.

Sa gravité est d'autant plus importante que les troubles ont débuté
précocement.

Les troubles régressent habituellement après le quinzième jour et évoluent vers

la guérison. Quelques cas gardent des séquelles de conduction.

Myocardite typhique

Elle n'a, le plus souvent, qu'une traduction électrique. Les troubles apparaissent
vers la deuxième ou la troisième semaine, sous forme d'extrasystoles, de troubles
de la repolarisation et surtout de blocs auriculoventriculaires de tous les degrés.

Le traitement des troubles de conduction peut bénéficier des corticoïdes en

courte durée et, en cas de gravité, de la montée d'une sonde de stimulation.

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Morris C et al. Thirty-year incidence of infective endocarditis after surgery for

congenital heart defect. JAMA 1998; 279: 599-603.
Myocardiopathies Toxiques

NA

Le tableau suivant présente les principales myocardiopathies toxiques. Nous ne

verrons en détail que les plus importantes.

Toxiques Cardiopathies

Adriamycine Myocardiopathie dilatée

Cyclophosphamide Myocardiopathie

Épanchement péricardique

Digitaliques BAV, ESV, TV

Quinidine ESV, TV, bloc de branche

Antidépresseurs tricycliques BAV, blocs de branches, TV

Radiothérapie Péricardoépicardite constrictive

Myocardiopathie aux anthracyclines

Les anthracyclines peuvent être responsables de myocardiopathies dilatées et

hypokinétiques.

La toxicité est habituellement fonction de la dose. Elle apparaît pour

l'adriamycine, principale drogue utilisée, au-delà d'une dose cumulative de 550
mg/m2. Néanmoins, on observe chez certains malades des atteintes de la
contractilité pour des doses nettement moins importantes. La surveillance
échographique est indispensable. L'administration d'inhibiteurs de l'enzyme de
conversion a montré un effet bénéfique chez l'adulte. Il est en cours
d'évaluation chez l'enfant.

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Intoxication par les digitaliques

Les intoxications graves ne se voient pratiquement qu'en cas d'erreur

d'administration ou en cas d'intoxication accidentelle.

Les signes cliniques sont, chez l'enfant, des troubles digestifs et des troubles du
rythme, qui en déterminent la gravité, pouvant associer:

 bradycardies sinusales;
 blocs auriculoventriculaires de tous les degrés;
 extrasystoles supraventriculaires et ventriculaires;
 tachycardies ventriculaires.

Le dosage sérique n'est pas strictement proportionnel à la gravité de

l'intoxication. Une digoxinémie supérieure à 5 ng/mL est considérée comme
toxique.

Outre l'évacuation du toxique, le traitement des formes sévères repose sur:

 les anticorps antidigitaliques en perfusion;

 l'atropine à 0,01-0,02 mg/kg en IV en cas de bradycardie excessive;
 l'entraînement par sonde endocavitaire en cas de bloc
auriculoventriculaire;
 le Dilantin® en cas de tachycardie ou d'hyperexcitabilité ventriculaire: de
3 à 5 mg/kg en perfusion (vitesse d'injection de 1 mg/kg/min).

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Retentissement Cardiovasculaire de Certaines Affections

NA

Retentissement cardiaque de l'hypoxie

L'hypoxie accroît les résistances artériolaires pulmonaires et entraîne une

hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) susceptible de retentir sur le cœur
droit.

Le tableau suivant donne la plupart des causes susceptibles de provoquer une

asphyxie chronique ou aiguë et d'accroître la pression pulmonaire.

Cette hypertension artérielle pulmonaire est réversible lorsque les conditions de

ventilation et d'oxygénation sont corrigées rapidement, mais elle peut
s'aggraver dans les affections respiratoires chroniques.

Haute altitude > 3 000 m

Hypoventilation mécanique

Myopathies, Wernig-Hoffman, syndrome d'Ondine

Déformation thoracique, scolioses graves, etc.

Obstruction aérienne supérieure

Hypertrophie des amygdales et végétations

Malformations obstructives: atrésie choanes

Pierre Robin, malformations de la glotte, etc.

Maladies bronchopulmonaires

Mucoviscidose, asthme, etc.

Dysplasies bronchopulmonaires

Fibrose pulmonaire, emphysème, etc.

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Retentissement cardiaque de l'anémie

L'anémie a pour conséquence une élévation du débit cardiaque.

Cette accentuation peut être importante pour des chiffres d'hémoglobine

inférieurs à 7 dg/dL. Dans ces cas, on observe:

 une polypnée d'effort;

  un souffle éjectionnel parfois intense, avec un cœur très hyperkinétique;
 des signes d'hyperdébit en échographie-Doppler, sans cause évidente
(shunt, fistule artérioveineuse périphérique, etc.).

Outre les conséquences propres à l'anémie, la drépanocytose homozygote et

la thalassémie majeure présentent des complications propres, favorisées par la
surcharge en fer des transfusions.

Drépanocytose

La drépanocytose peut se compliquer, le plus souvent après l'adolescence,

d'une myocardiopathie (dilatée et hypertrophique) et d'une hypertension
artérielle pulmonaire.

Des microthromboses coronaires et capillaires pulmonaires expliqueraient ces

évolutions.

Thalassémie

La thalassémie se complique parfois de péricardite liquidienne (épanchement

péricardique sans caractère particulier, survenant plutôt en hiver et précédé
d'épisodes pseudo-infectieux ou anaphylactiques), et de myocardiopathies
probablement secondaires à l'association anémie-surcharge en fer.

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Retentissement cardiaque des dysthyroïdies

Hyperthyroïdle

L'hyperthyroïdie a pour principales conséquences cardiovasculaires une

tachycardie et une augmentation de débit.

Cliniquement, on observe une tachycardie, un éréthisme cardiovasculaire et un

souffle fonctionnel. En l'absence de cardiopathie sous-jacente et de trouble du
rythme, il n'y a pas d'insuffisance cardiaque.

L'échographie montre un cœur de structure et de contractilité normales, avec

des signes d'hyperdébit. Les troubles du rythme (fibrillation auriculaire) sont rares
chez l'enfant.

Le traitement repose sur les bêtabloquants et le traitement propre à

l'hyperthyroïdie.

Hypothyroïdie

L'hypothyroïdie provoque une bradycardie avec un pouls lent et faible.

La complication principale est un épanchement péricardique, d'abondance

variable, facilement décelé par l'échographie.
Retour au début
Tumeurs Cardiaques

NA

Tumeurs bénignes

Chez l'enfant, ce sont de très loin les plus fréquentes.

Elles peuvent avoir trois types de conséquences:

 hémodynamiques, par l'obstacle ou la dysfonction valvulaire que leur

masse peut constituer, ou par compression péricardique;
 rythmiques, en générant des troubles du rythme ou de la conduction;
 emboliques, cruoriques ou tumorales.

Types Complications

Rhabdomyomes Obstacles hémodynamiques Troubles du rythme

Fibromes Obstacles hémodynamiques Troubles du rythme

Myxomes Dysfonctionnement valvulaire Embolies

Tératomes Épanchement péricardique

Rhabdomyomes

Généralités

De découverte précoce, souvent anténatale, ce sont de loin les tumeurs les plus
fréquentes.

Dans la moitié des cas environ, elles entrent dans le cadre d'une sclérose
tubéreuse de Bourneville.

Ce sont des tumeurs intramyocardiques, souvent multiples, et pouvant évoluer

vers la régression.
Elles sont le plus souvent latentes, de découverte fortuite lors d'échographies
fœtales ou systématiques.

Clinique

Elles peuvent se manifester par:

 une obstruction hémodynamique d'éjection ou d'admission. On note alors

un souffle. Le diagnostic et l'importance de l'obstruction seront donnés
par l'échographie-Doppler;
  des troubles du rythme ou de la conduction: syndrome de Wolff-
Parkinson-White, rythme jonctionnel réciproque, tachycardies auriculaires
ou ventriculaires, exceptionnellement bloc auriculoventriculaire.

Évolution

L'évolution dépend de l'importance de la gêne hémodynamique.

Spontanément, ces tumeurs n'évoluent pas ou même régressent, surtout en
période fœtale et dans les premiers mois de vie.

Traitement
Une exérèse chirurgicale sera pratiquée en cas d'obstacle hémodynamique
important.

Les troubles du rythme seront traités par les antiarythmiques habituels. En cas
d'échec, une résection chirurgicale peut être proposée.

Fibrome

C'est la tumeur la plus fréquente après le rhabdomyome.

Elle siège le plus souvent dans la paroi latérale et septale du ventricule gauche.
Elle peut être pédiculée et constituer alors un obstacle possible à l'éjection
ventriculaire gauche. Le diagnostic est fait par l'échographie, le plus souvent
motivée par un souffle ou un trouble du rythme.

Cette tumeur est peu évolutive. En l'absence d'obstruction mécanique, le risque

évolutif est essentiellement rythmique.

Le traitement d'exérèse n'est proposé qu'en cas de risque hémodynamique

(obstruction ou risque d'obstruction) et de troubles du rythme graves.

Myxomes
Les myxomes sont rares chez l'enfant.

Leur siège est habituellement auriculaire, plus souvent gauche que droit, ils sont
plus ou moins intriqués avec les valves auriculoventriculaires. Cliniquement, ils
peuvent se manifester par:

 un dysfonctionnement valvulaire (obstruction mitrale ou tricuspide);

 des embolies;
 un syndrome inflammatoire (fièvre, élévation de la vitesse de
sédimentation).

Le diagnostic est fait par l'échographie.

L'exérèse chirurgicale est formellement indiquée.

Les récidives sont rares mais possibles.

Tératomes intrapéricardiques
Ce sont d'exceptionnelles tumeurs, découvertes en période fœtale ou
néonatale.

Elles s'accompagnent d'un épanchement péricardique souvent volumineux et

mal toléré.

Le diagnostic est fait par l'échographie.

Le traitement repose sur la ponction péricardique en cas de mauvaise

tolérance, puis sur l'exérèse chirurgicale.

L'évolution après exérèse se fait vers la guérison.

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Tumeurs malignes
Elles sont exceptionnelles.

Elles peuvent être:

 primitives (sarcomes endomyocardiques ou péricardiques): elles peuvent

se révéler par un épanchement péricardique, une dysfonction
hémodynamique ou une embolie. Leur pronostic est sombre bien que de
rares cas puissent évoluer favorablement après une exérèse et une
chimiothérapie;
 secondaires: ce sont d'exceptionnelles métastases ou des extensions
intracavitaires (tumeur de Wilms) ou intrapéricardiques.

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Aggarwal SK et al. Clinical presentation and investigation findings in cardiac

myxomas: new insights from the developing world. Am Heart J 2007; 154: 1102-7.
Uzun O et al. Cardiac tumours in children. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 11.
Évolution Dans la Prise en Charge des Cardiopathies Aux âges Extrêmes de la
Vie

NA

Il y a quelques décennies, la cardiologie pédiatrique, et plus spécifiquement

celle concernant les malformations cardiaques, s'intéressait essentiellement aux
cardiopathies du nourrisson et de l'enfant. Les progrès diagnostiques centrés sur
l'échographie ont permis d'étendre l'étude des anomalies cardiovasculaires au
fœtus, tandis que les progrès chirurgicaux permettaient d'opérer les nouveau-
nés et, par une meilleure réparation, de prolonger la vie, créant une nouvelle
discipline, celle des cardiopathies congénitales adultes. Chaque âge a ainsi ses
particularités diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques. Nous aborderons
brièvement les principales.

Période anténatale

Particularité de la circulation fœtale

Les deux cœurs droit et gauche, du fait de la perméabilité du foramen ovale et

du canal artériel, travaillent en parallèle.

Le sang oxygéné venant de la veine ombilicale passe par un flux préférentiel

vers l'oreillette gauche par le foramen ovale, et de là vers le ventricule gauche
et l'aorte ascendante.

Le sang désaturé de la veine cave supérieure se dirige vers la tricuspide, le

ventricule droit et par le canal artériel vers l'aorte descendante.

L'atrésie d'une valve et/ou l'hypoplasie d'un ventricule interrompt une des voies
mais laisse l'autre assurer la totalité de la circulation, le canal artériel permettant
la redistribution sanguine vers l'autre circulation.

Diagnostic

Le dépistage se fait actuellement par l'échographie fœtale systématique qui

conduit, en cas de doute, à une échocardiographie par un cardiopédiatre.
Les pathologies retrouvées peuvent être classées en trois groupes:

 les malformations;
 les troubles du rythme et de la conduction;
 les anomalies fonctionnelles, essentiellement les myocardiopathies et les
épanchements péricardiques.

Actuellement, seules les malformations cardiovasculaires posent un problème

diagnostique. La fiabilité du dépistage dépend de la qualité de l'appareil, du
temps passé pour l'examen et de la qualification de l'opérateur. Le diagnostic
d'une malformation grave (ventricule unique, hypoplasie d'un ventricule, atrésie
d'une valve, malposition vasculaire, large CIV ou CAV) peut être porté dans un
tiers et la moitié des cas, selon l'examinateur. Il existe une discordance entre les
possibilités diagnostiques théoriques pour ces cardiopathies, que l'on peut
estimer à 95 % lorsque l'examen est fait par un spécialiste, et la réalité du
dépistage tout venant, estimé au mieux à 50 % des cas.

Traitement
Seules les tachycardies et certaines anomalies fonctionnelles peuvent être
traitées.

Le diagnostic d'une malformation ne débouche actuellement que sur deux

alternatives: conserver ou interrompre la grossesse.

Néanmoins le diagnostic d'une malformation permet d'effectuer une étude du

caryotype et dans certains cas une étude génétique (microdélétion du
chromosome 22), élément pronostique majeur guidant la décision. Pour
certaines malformations à risque, le diagnostic anténatal permet d'organiser la
naissance dans une maternité proche d'un service de cardiologie infantile.

Pronostic

Hormis quelques formes rares, le pronostic des tachycardies sur cœur sain est
bon, à condition que le diagnostic se fasse avant l'apparition d'un anasarque et
que la réponse au traitement soit bonne, ce qui est habituellement le cas.

Pour les malformations, il dépend évidemment de l'évolution naturelle de la

maladie comparée à son évolution après traitement. Il est parfois très difficile à
établir en anténatal.

Conduite à tenir

Trois situations doivent conduire à une naissance en milieu spécialisé (maternité

et service de cardiologie infantile regroupés):

 transposition simple des gros vaisseaux (TGV) avec foramen ovale étroit:
la naissance d'une TGV avec une CIA étroite peut, par un mélange
sanguin auriculaire insuffisant, conduire à une situation catastrophique en
quelques minutes. Une manœuvre de Rashkind doit pouvoir être faite en
urgence, parfois au lit du malade sous contrôle échocardiographique;
 cardiopathies ductodépendantes: ce sont les cardiopathies à obstacle
gauche (atrésie ou sténose aortique serrée, coarctation ou interruption
de l'arche aortique) ou droit (atrésie ou sténose pulmonaire serrée avec
ou sans CIV ), dont la vie dépend de la perméabilité du canal artériel. Sa
fermeture dans les heures ou les jours suivant la naissance conduit à un
collapsus ou une cyanose importante;
 cardiopathies ou troubles du rythme ou de la conduction en insuffisance
cardiaque.

Retour au début

Période néonatale

Cette période de la vie se caractérise par trois événements:

 la possibilité de garder présents deux shunts: l'un droite-gauche par le

foramen ovale, l'autre gauche-droite ou droite-gauche par le canal
artériel, qui peut rester largement perméable;
 la chute des résistances pulmonaires durant les premières semaines;
 une courbe de croissance qui va devenir très rapidement croissante dès
la deuxième semaine, pouvant décompenser rapidement un obstacle
 préalablement parfaitement équilibré.

Canal vicariant

La persistance de la perméabilité du canal artériel permet à certaines

cardiopathies à obstacle de maintenir une vascularisation shuntant l'obstacle:

 cardiopathie à obstacle gauche: atrésie ou sténose sévère aortiques,

coarctations ou interruption de l'arc aortique. L'obstacle est ici contourné
par le canal. Sa fermeture provoque un collapsus ou une insuffisance
cardiaque après une période de quelques heures ou jours de vie et
parfois un examen clinique normal;
 cardiopathie à obstacle droit: atrésie ou sténose sévère pulmonaire avec
ou sans CIV . Le canal perméable permet une vascularisation pulmonaire
suffisante. Sa fermeture provoque l'apparition d'une cyanose d'autant
plus importante que l'obstacle est sévère.
  Dans ces deux situations, la prudence oblige à une surveillance attentive
en milieu spécialisé, où une surveillance (clinique et échographique) peut
être faite et où une perfusion de prostaglandine peut être réalisée, durant
les deux premières semaines de vie.

Chute des résistances pulmonaires

Normalement les résistances pulmonaires chutent d'abord brutalement dans les
premières heures puis plus progressivement durant le premier mois de vie. Elles
peuvent aussi retrouver des valeurs fœtales en cas de détresse vitale.

Ces particularités expliquent l'absence de signe clinique des cardiopathies à

shunt gauche-droit durant les dix premiers jours de la vie et, à l'opposé,
l'amélioration de la cyanose des anomalies d'Ebstein.

Croissance pondérale importante après les deux premières semaines

Cette croissance accentuant le débit cardiaque peut, en cas d'obstacle

(sténose valvulaire aortique ou pulmonaire ou coarctation), décompenser un
équilibre précaire et conduire rapidement en quelques jours à une insuffisance
cardiaque. Il est donc important de contrôler fréquemment la fonction
ventriculaire de ces malades.

Retour au début

Adolescence

La période allant de 18 mois à 10 ans est habituellement peu évolutive pour la

majorité des cardiopathies. L'évolution est le plus souvent lente, sans
décompensation inattendue. L'adolescence introduit deux changements: une
croissance rapide et une imprégnation hormonale favorisant les thromboses.

La croissance peut, comme en période néonatale, décompenser un équilibre

entre la cardiopathie et le débit cardiaque: c'est parfois le cas des
myocardiopathies, des cardiopathies cyanogènes irréparables ( APSO ), des
interventions de Mustard ou Senning ou des interventions de Fontan, des
syndromes d'Enseinmenger, des shunts (CIA) et des obstacles (rétrécissements
aortiques ou coarctations opérées développant une HTA d'effort).

L'imprégnation hormonale favorise les thromboses, imposant la mise sous

anticoagulant des interventions de type Fontan.

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Cardiopathies congénitales à l'âge adulte

Les progrès de la chirurgie cardiaque ont conduit à l'émergence d'une

population de patients adultes qui posent un certain nombre de problèmes
spécifiques souvent méconnus par les cardiologues d'adultes.

Cardiopathies non opérées

Cardiopathies de découverte tardive

Elles sont de plus en plus rares: elles ne concernent le plus souvent que les
coarctations lors d'un bilan d'HTA et surtout les CIA. Elles gagnent le plus souvent
à être réparées si les résistances vasculaires pulmonaires le permettent.

Cardiopathies sans indication opératoire

 Sténoses valvulaires peu serrées aortiques (bicuspidie) ou pulmonaires:

 elles doivent être surveillées régulièrement de façon à dépister une
dysfonction valvulaire (accentuation de la sténose ou de la fuite) avant
une décompensation ventriculaire. Les dysplasies valvulaires aortiques
sont souvent accompagnées d'une dilatation de l'aorte ascendante qui
doit être surveillée et remplacée lorsque le diamètre atteint 50 mm.
 CIV maladie de Roger: en position périmembraneuse ou infundibulaire, le
risque évolutif peut être l'apparition d'une fuite aortique ou, pour les CIV
infundibulaires, d'une dilatation d'un valsalva et son éventuelle rupture
imposant une intervention préventive.
 Cardiopathies cyanogènes équilibrées (ventricule unique avec sténose
pulmonaire, paucisymptomatique).
 Cardiopathies cyanogènes sans possibilités thérapeutiques (Eisenmenger
ou arbre pulmonaire très hypoplasique): le risque évolutif chez ces
patients est représenté par les complications de la cyanose et de la
polyglobulie (thromboses, hémoptysie, embolies, insuffisance rénale…).
Les saignées sont à éviter car elles majorent la microcytose. Un traitement
par Hydrea® sera prescrit par les hématologues en cas d'hématocrite
supérieur à 60 %.

Dans tous les cas la prophylaxie anti-oslérienne doit être maintenue.

Cardiopathies opérées

 Certaines doivent être considérées comme guéries si la chirurgie a été

précoce:
 canal artériel;
 CIA;
 CIV ;
 retour veineux pulmonaire anormal.
 D'autres gardent une anomalie résiduelle ou potentielle:

 CAV avec une fuite mitrale résiduelle ou un trouble de la

conduction;
 Fallot dont la fuite pulmonaire devra être valvulée avant une
décompensation ventriculaire droite et l'aorte ascendante
remplacée si le diamètre atteint 55 mm;
 tube ou valve (homo ou hétérogreffe) pulmonaire dont l'évolution
se fait vers une sténose progressive;
 réimplantations coronaires lors des switchs artériels pour TGV,
contrôle coronaire systématique;
 commissurotomie aortique pour sténose valvulaire;
 toute cardiopathie ayant un ventricule droit en position systémique
(double discordance, intervention de Mustard ou de Senning) est
susceptible d'une décompensation ventriculaire, souvent amorcée
par un trouble du rythme;
 coarctation opérée, avec possibilité d'une HTA d'effort et
fréquence des dysplasies valvulaires aortiques, fréquemment
associées à une dilatation de l'aorte ascendante. Les coarctations
avec CIV périmembraneuse évoluent souvent vers la constitution
d'une sténose sous-valvulaire aortique.
Cardiopathies non réparables

Ce sont les ventricules uniques, les atrésies tricuspides le plus souvent traitées par
une intervention de type Fontan, et les atrésies pulmonaires avec CIV .

Les interventions de type Fontan (Fontan, bicavobipulmonaires) doivent être

surveillées attentivement. Les complications sont fréquentes:

 trouble du rythme (flutter);

 sténose des anastomoses;
 défaillance ventriculaire gauche;
 thromboses auriculaires;
 détérioration de la circulation pulmonaire (fistules artérioveineuses,
thromboses);
 entéropathie exsudative;
 cirrhose à plus long terme.

Les atrésies pulmonaires avec CIV opérées posent le problème de sténoses sur
la voie pulmonaire reconstruite, imposant de nombreuses interventions.

Les atrésies pulmonaires avec CIV sans possibilité de réparation du fait de

l'arbre pulmonaire justifient d'une surveillance régulière du fait de la cyanose et
des complications qu'elle engendre.

Contraception

Les pilules mini dosées peuvent être données en dehors des cardiopathies à
haut risque thromboembolique (Fontan sans anticoagulants).

Les pilules progestatives seront évitées chez les patientes en défaillance

cardiaque (rétention hydrosodée).

Les dispositifs intra-utérins sont théoriquement à risque infectieux mais les

nouveaux dispositifs à la progestérone semblent être une option satisfaisante.

Grossesse

 Elle sera autorisée en cas de cardiopathie réparée et guérie.

 Pour le groupe des cardiopathies réparées maisjustifiant d'une
surveillance, la grossesse ne sera autorisée qu'après avoir vérifié:
 en cas de valvulopathie: une bonne tolérance à l'épreuve d'effort
sans traitement;
 en cas de Fallot: une bonne fonction ventriculaire droite (si fuite
pulmonaire massive, valver avant la grossesse) et une aorte
ascendante de taille correcte car le risque évolutif est important
pendant la grossesse;
 en cas de ventricule droit systémique: la grossesse est à risque pour
le ventricule droit habituellement précaire et du fait des risques
rythmologiques. La grossesse ne sera autorisée que si le Holter et
l'épreuve d'effort sont normaux;
 en cas de coarctation: un contrôle tensionnel parfait (Holter
tensionnel). De nombreux antihypertenseurs sont contre-indiqués
pendant la grossesse, rendant la grossesse très à risque en cas de
 mauvais contrôle tensionnel.
 Pour les patientes ayant un ventricule unique pallié par une dérivation
cavopulmonaire totale: plusieurs grossesses ont pu être menées à terme
chez des femmes dont la fonction ventriculaire était bonne. Le traitement
anticoagulant est impératif durant la grossesse et après, en remplaçant
les AVK par de l'héparine fractionnée au 1er trimestre de la grossesse.
 Pour le groupe des cardiopathies non réparables:

 la grossesse est formellement contre-indiquée dans le syndrome

d'Eisenmenger (surmortalité maternelle et fœtale);
 en cas de cardiopathie cyanogène équilibrée, les grossesses sont à
haut risque si la saturation maternelle est < 85 %, s'il existe une
dysfonction ventriculaire ou un obstacle gauche (coarctation), et si
l'aorte ascendante est dilatée.

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Allan L. Prenatal diagnosis of structural cardiac defects. Am J Med Genet C

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Walker F. Pregnancy and the various forms of the Fontan circulation. Heart 2007;
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Index

Agénésies de valves pulmonaires,91

Agénésies des valves pulmonaires avec CIV,104

Alagille (syndrome d'),5289

Amyloïdose primitive,230

Anastomose,169

Anastomose cavopulmonaire,41161170

Anévrisme ventriculaire,179

Anomalie de l'oxydation des acides gras,231

Anomalie de naissance d'une coronaire,115

Anomalie de naissance de la coronaire,173

Anomalie des arcs aortiques,175

Antiarythmiques,33

Artère collatérale,106

Artère pulmonaire droite naissant de l'aorte,80

Artère pulmonaire gauche aberrante,176

Artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne,127175

Assistance circulatoire,192

Atrésie aortique,165

Atrésie pulmonaire à septum intact (APSI),96

Atrésie pulmonaire avec CIV (APSO),106

Atrésie tricuspide,158

Bentall (intervention de),119

Bêtabloquants,32

Blalock,40

Bloc auriculoventriculaire,213225

Bloc de branche,213
Bloc sino-auriculaire,213

Bradycardie,225

Brugada (syndrome de),224236

Canal artériel,273252

Canal atrioventriculaire complet,68

Canal vicariant,254

Cardiopathie congénitale à l'âge adulte,255

Cardiopathie conotroncale,106

Cardite rhumatismale,239

Cathétérisme interventionnel,36

Cerclage de l'artère pulmonaire,41169

Chorée de Sydenham,240

Cimeterre (syndrome du),154155

Circulation fœtale,2

Circulation transitionnelle,3

Coarctation,126

Coarctation de l'aorte abdominale,131

Cœur triatrial,110

Collagénose,192

Commissurotomie,119

Communication interauriculaire,55

Communication interventriculaire,60

Contraception et cardiopathie,256

Coronaires (anomalies des artères),172

Crafoord,46129

Cyanose,7

Cytopathie mitochondriale,231

D
Damus-Key (intervention de),164170

DCPT fenestrée,164

Défaillance sinusale,225

Défibrillateur implantable,39

Déficit de la chaîne respiratoire mitochondriale,192

Dérivation cavopulmonaire partielle,163

Dérivation cavopulmonaire totale,47

Dermatomyosite,242

Devenir des cardiopathies congénitales,181

Dextroversions,171

Di George (syndrome de),51

Diabète,237

Digitaliques,30

Dilatation par ballonnet,87119

Dip plateau,196202

Discordances auriculoventriculaire et ventriculoartérielle avec CIV,145

Diurétiques,31

Diverticule ventriculaire,179

Doppler,15

Double arc aortique,176

Double discordance,143

Double switch,145

Douleur thoracique,8

Drépanocytose,248

Duchenne de Boulogne (maladie de),233

Dysplasie valvulaire pulmonaire,90

Dystrophie musculaire,192

Ebstein,91
ECG œsophagien,15

Échocardiographie,15

Ehlers-Danlos (syndrome d'),115184187232

Eisenmenger (syndrome d'),206

Électrocardiogramme,13

Embolie pulmonaire,210

Embryofœtopathie,54237

Endocardite d'Osler,184187189

Endothéline,206

Épanchement péricardique,198

Épreuve d'effort,20

Érosion sous-costale,127

Fabry (maladie de),230

Fallot (tétralogie de),100

Fenêtre aortopulmonaire,79

Fente mitrale,114

Fibrome,251

Fistules artérioveineuses,176177178

Fistules coronaires,174

Flutters auriculaires,216

Fontan (intervention de),46256

Foramen ovale,2252

Friedreich (maladie de),193195233

Gaucher (maladie de),230

Glenn,178

Glycogénose,193

Grossesse et cardiopathie,256
H

Holter ECG,19

Holter tensionnel,19

Holt-Oram (syndrome de),51

Homocystinurie,230

Hunter (maladie de),230

Hurler (maladie de),230

Hypertension artérielle pulmonaire,206

Hyperthyroïdie,249

Hypoplasie du cœur gauche,165

Insuffisance aortique,187

Insuffisance mitrale,184

Insuffisance mitrale congénitale,114

Insuffisance tricuspide,189

Interruption de l'arc aortique,131

Intoxication par les digitaliques,247

Jervell-Lange-Nielsen,223

Kawasaki (maladie de),179242

Kent (faisceau de),214

Konno (intervention de),122

Konno-Ross (intervention de),122

Lecompte (intervention de),45

Lecompte (manœuvre de),135

Lecompte (opération de),142

Luciani-Wenckebach,226
Lupus érythémateux,241

Malaise,7

Malformation conotroncale,100

Malposition cardiaque,171

Malposition ventriculoartérielle avec CIV,136

Marfan (maladie de),115184187189

Marfan (syndrome de),232

Membrane sous-valvulaire,120

Mitrale en hamac,112

Mitrale en parachute,112

Monoxyde d'azote,206

Mucoviscidose,234

Mustard (intervention de),45135

Myocardiopathie aux anthracyclines,247

Myocardiopathie dilatée,191

Myocardiopathie hypertrophique,193

Myocardiopathie restrictive,196

Myocardite,192

Myocardite aiguë virale,243

Myxomes,251

Naissance anormale de la coronaire gauche,172

Nikaïdoh (opération de),142

NO,206

Noonan (syndrome de),518589193

Norwood (intervention de),167

Osler,115
Ostium primum,55

Pace-maker,39

Périartérite noueuse,242

Péricardite aiguë virale,244

Péricardite constrictive,201

Phacomatoses,234

Phénylcétonurie,238

Plastie mitrale,113

Pompe (maladie de),230231

Potts (intervention de),209

Prostine,135

QT court (syndrome du),236

QT long (syndrome du),235

RAA,115

Rashkind,169

Rashkind (manœuvre de),133134

Réentrée intra-auriculaire,217

Remplacement aortique,44

Remplacement mitral,44

Remplacement valvulaire,113

Rendu-Osler (maladie de),178234

Réparation endoventriculaire,142

Retour veineux cave anormal,156

Retour veineux pulmonaire anormal partiel,154

Retour veineux pulmonaire anormal total,148149151

Rétrécissement mitral,186
Rétrécissement mitral congénital,112

Rhabdomyomes,250

Rhumatisme articulaire aigu,184187189

Romano-Ward,223

Ross (intervention de),119

Ross (opération de),43

Ross mitral,113

Sclérodermie,242

Sclérose tubéreuse de Bourneville,234

Senning (intervention de),45135

Septoplastie,121

Séquestration,154

Shone (syndrome de),112

Situs,171

Souffles cardiaques,9

Sous-clavière droite rétro-œsophagienne,127

Steinert (maladie de),233

Sténose aortique,189

Sténose pulmonaire,85

Sténose sous-valvulaire aortique,120

Sténose sous-valvulaire pulmonaire,88

Sténose supravalvulaire aortique,122

Sténose supravalvulaire pulmonaire et des branches,89

Sténose valvulaire aortique,116

Still (maladie de),241

Stimulateur cardiaque,39

Switch artériel,44135140

Syndrome «Leopard»,8589234
T

Tachycardie atriale polymorphe,218

Tachycardie hisienne,220

Tachycardie jonctionnelle,219

Tachycardie supraventriculaire,215

Tachycardie ventriculaire,215222

Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholergique,223

Tachysystolie auriculaire,217

Tay Sachs (maladie de),230

Tératomes intrapéricardiques,251

Thalassémie,249

Tilt test,20

Torsades de pointe par QT long familiaux,223

Trajet coronaire anormal,173

Transplantation,47

Transposition des gros vaisseaux,133

Tronc artériel commun,81

Tube valvé VG - aorte,122

Tumeur cardiaque,250

Tunnel aortoventriculaire,125

Tunnel fibromusculaire,120

Tunnellisation ventricule gauche-aorte,140

Turner (syndrome de),126

Vasodilatateurs périphériques,31

Vasodilatateurs pulmonaires,33

VDDI,137

Veine cave supérieure gauche dans le sinus coronaire,156

Ventricule gauche à double issue,138

Ventricule unique,167

Von Reckinghausen,234

Williams et Beuren (syndrome de),5189122

Wolff-Parkinson-White,214