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Hay otros tipos cáncer de piel poco común, tales como el sarcoma de Kaposi, el
carcinoma de células de Merkel y el carcinoma de células sebáceas.
El cáncer cutáneo suele desarrollarse en áreas expuestas al sol tales como, la cara,
labios, oídos, cuello, pecho, brazos, manos y piernas. Sin embargo, hay veces que se
desarrolla en partes menos expuestas a los rayos solares como sería el caso de las
palmas de las manos, los espacios entre los dedos y las áreas genitales.
Síntomas
Síntomas
• Nódulo, o bola duro y rojo en la cara, labios, oídos, cuello, manos o brazos.
• Una cicatriz con costra en la cara, oídos, cuello, manos, o brazos.
Melanoma
Síntomas
• Aparición de una mancha grande y café rodeada por otras más pequeñas
(como pecas) y más obscuras. Éstas se pueden encontrar en cualquier parte
del cuerpo.
• Un lunar localizado en cualquier parte del cuerpo que cambia de color,
tamaño, textura o que sangre.
• Llagas en la piel de formas irregulares y con manchas rojas, blancas, azules o
moradas en el torso o las extremidades.
• Ronchas brillosas y duras en formas de medias lunas localizadas en cualquier
parte del cuerpo.
• Llagas obscuras en las palmas de las manos, plantas de los pies, puntas de
los dedos o en las membranas mucosas tales como la boca, nariz, vagina o
ano.
Sarcoma de Kaposi
Síntomas
Síntomas
Síntomas
o Quimioterapia.
Los hombres, en comparación con las mujeres, tienen dos veces más
probabilidades de padecer cáncer de células basales, y tres veces más de
desarrollar un cáncer de la piel de células escamosas. Una persona con el sistema
inmunológico debilitado tiene más probabilidades de desarrollar un cáncer de piel
no melanoma, como es el caso de los pacientes que han recibido un transplante de
órganos y se les ha administrado medicamentos que debilitan su sistema
inmunológico, para evitar que el cuerpo rechace el nuevo órgano. Este cáncer es el
más frecuente de todos los tipos de cáncer, representando casi la mitad de los
casos. Aunque el índice de supervivencia es alto.
En España el cáncer tipo no melanoma, en 1995, representó el 0,6% de todas las
defunciones por cáncer para ese año y una tasa de mortalidad de 1,3 por 100.000
habitantes. El carcinoma basocelular es el cáncer más común en la población
blanca. El melanoma es un caso especial dentro de la oncología cutánea, se registra
de manera uniforme, en su alta letalidad, afectación a personas jóvenes, elevada
supervivencia cuando se diagnostica en estadíos precoses, obligado tratamiento
hospitalario y aumento de su incidencia hace que sea incluido en todos los registros
mundiales y que se estudie como una entidad aparte del cáncer de piel. En los
últimos años, la incidencia del melanoma maligno ha aumentado
espectacularmente, se ha multiplicado por 3,3 en varones y por 2,5 en mujeres, en
los últimos veinte años en España. A pesar de esto, representa menos del 3% de
todos los tumores. No se ha esclarecido aún la causa de su aumento. En España, en
1995, el melanoma representó el 0,7% de las disfunciones y una tasa de mortalidad
de 1.6 por 100.000 habitantes Aproximadamente ocurren 1000 muertes
anualmente en el Reino Unido por melanoma maligno, y más de 7300, en los
Estados Unidos de América. La anterior reducción puede atribuirse al diagnóstico
temprano, que se realiza como resultado de las campañas para alertar a la
población sobre quienes son las personas más propensas a desarrollo (fototipo bajo,
piel clara, múltiples nevos, antecedentes familiares de melanoma y quemaduras
solares) y sobre la importancia de la protección solar.
Lo más importante es evitar las exposiciones solares, utilizando ropa protectora,
filtro solar en cremas de uso diario, principalmente en personas de piel clara y cuya
ocupación las obliga permanecer expuestas al sol directa o indirectamente.
También deben evitarse las cabinas y lámparas bronceadoras.
RESUMEN
El cáncer cutáneo es la forma más frecuente de neoplasia maligna a nivel mundial,
se ha estimado que casi la mitad de quienes alcanzan los
65 años de edad han tenido o tendrán por lo menos un cáncer de piel. De causa
multifactorial, donde la radiación ultravioleta es su principal factor predisponente. El
90% de estas lesiones son curables mediante extirpación u otros tipos de
tratamientos locales adecuados.
Se trata de un estudio descriptivo, de corte transversal, orientado a pacientes que
acudieron a consulta en hospitales de Managua, León y Chinandega con
especialidades médicas de Dermatología, Cirugía General y Cirugía Plástica con
diagnóstico clínico e histopatológico de Carcinoma Basocelular, Carcinoma
Epidermoide, Melanoma maligno en le periodo de enero de 1996 a Junio del 2001.
El universo lo constituyó un total de 823 pacientes con diagnóstico de cáncer de
piel. La muestra fue de 632 pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de
los cánceres en estudio en los cuales se logró obtener el expediente clínico.
En el presente estudio encontramos que del total de casos que acudieron a consulta
con diagnóstico de cáncer de piel, se confirmó por clínica e histopatología en el
76.8% de los casos, de estos el 75.6% tuvieron como diagnóstico Carcinoma
Basocelular, el 19.9% con diagnóstico de Carcinoma Espinocelular y el 4.6% con
diagnóstico de melanoma maligno.
La edad de los pacientes predominante fue en mayores de 60 años (X= 64.7 años)
seguido por pacientes entre la cuarta y sexta década de la vida, encontrándose un
porcentaje mínimo en menores de 20 años (1%) en su mayoría procedentes de
Managua, con bajo nivel sociocultural y dedicados a las labores del campo y a las
labores del hogar. No se pudieron determinar con claridad los factores
predisponentes. La localización más frecuente fue la cara con predominio de las
ulceradas, con una evolución promedio de 30 meses. La mayoría de pacientes se
concentraron en el Centro Nacional de Dermatología – Managua (Centro de
Referencia Nacional con el 43.8%). Casi en su totalidad fueron atendidos por
consulta externa generando un promedio de 401 consultas /año y un promedio de
61 casos nuevos anuales, requiriendo hospitalización un pequeño porcentaje (9%).
El tratamiento de elección fue exéresis – biopsia (87.7%).
Consideramos de importancia la realización subsecuente de estudios de este tipo
que nos ayuden a comprender mejor esta y otras patologías en nuestra población
para así mejorar su calidad de vida.
Introducción
El cáncer cutáneo es la forma más frecuente de neoplasia maligna a nivel mundial,
se ha estimado que casi la mitad de quienes alcanzan 65 años de edad han tenido o
tendrán por lo menos un cáncer de piel. Afortunadamente el noventa por ciento de
estas lesiones son curables mediante extirpación u otros tipos de tratamientos
locales adecuados.
Entre las neoplasias de la piel, alrededor del sesenta por ciento son carcinomas de
células basales, el treinta por ciento son carcinomas de células escamosas, y casi
dos por ciento son melanocarcinomas, el restante 8% incluyen diversas formas
raras de cáncer.
Más del 90% de los tumores cutáneos se manifiestan en las regiones de la cabeza y
cuello, áreas que tienen exposición más densa a la luz solar, en tanto que los
melanomas tienden a ocurrir en la espalda, que también recibe gran exposición a la
luz solar durante los períodos vacacionales. La frecuencia de todas estas formas de
cáncer cutáneo es más alta en quienes viven en latitudes del sur, en áreas más
cerca del ecuador. En consecuencia hay pruebas epidemiológicas que indican que
la radiación ultravioleta de la luz solar es un factor causal. Nuestro país, Nicaragua,
se encuentra ubicado en el hemisferio norte con respecto al ecuador y en el
occidental con respecto al Trabajo monográfico Cáncer de piel 10 meridiano de
Greenwich; las diferentes áreas geográficas y en las que mayor población se
concentra es en la capital, Managua y los departamentos de Occidente, León y
Chinandega, en estos por el tipo de producción que tienen, su población se expone
a diferentes productos químicos o son trabajadores agrícolas expuestos largas
horas a los rayos solares que son sustancias que se han relacionado con procesos
malignos de piel y órganos internos.
Los datos del Centro Nacional de Dermatología del quinquenio 1996 – 2000 revelan
que el más común de los carcinomas es el Epitelioma Basocelular, seguido del
espinocelular y por último el melanoma.
Antecedentes
Según las cifras del Ministerio de Salud, la morbilidad por tumores malignos de piel
en nuestro país fue de 120 casos para el año 2000, no se conoce la mortalidad por
este tipo de patologías.
En el Centro Nacional de Dermatología A. Zamora en revisión de 5 años encontró
mayor frecuencia de Epitelioma Basocelular, seguido del Espinocelular y con un 1%
para los casos de Melanoma Maligno.(40) En 1996 A. Gómez en revisión de 1 año
canceres de piel encontrando mayor frecuencia de epitelioma basocelular,
continuando el espinocelular y baja frecuencia de melanoma reportado a nivel del
centro dermatológico nacional, al recopilar cifras a nivel del Ministerio de Salud
encuentra 60 casos en ese año.(19)
En un estudio sobre Contaminación de agua con Arsénico realizado por un equipo
de Dermatólogos: A. Gómez, . E. Aguilar, L. Cantillo, en el Valle de Sébaco,
encontraron con resultados estadísticamente significativos al relacionar el Cáncer
de piel y otros tipos de neoplasias internas con la ingesta de agua contaminada con
arsénico.(22)
En México, los cánceres cutáneos ocupan el segundo lugar en frecuencia con un
13%, en relación a todos los cánceres, y refieren que después del Cáncer
Cervicouterino ( CaCu ), el epitelioma basocelular es la neoplasia maligna más
frecuente y que afecta de un 60 al 73% de la población. Se observa con mayor
frecuencia en el estado de Michoacán, con predominio en personas que realizan
actividades exteriores como campesinos, comerciantes ambulantes y amas de casa.
(5)
En Estados Unidos el carcinoma basocelular y el espinocelular son las neoplasias
más frecuentes en las personas de raza blanca, originan hasta el 20% de las
muertes ( principalmente por carcinoma de células escamosas ) y originan además
una tremenda morbilidad y agotamiento de recursos financieros. (22)
Las Clínicas de Norteamérica publican un artículo, refiriendo que el dermatólogo
militar afronta retos singulares en el diagnóstico y tratamiento de los cánceres de
piel, la forma en como lo abordan es similar a la de sus colegas civiles basándose
en la identificación temprana, enseñanza del enfermo en cuanto a la protección de
la piel y seguimiento sensato. Refieren que muchos médicos tienen prejuicios
respecto al tratamiento preferido de las neoplasias no melanocíticas, y dependen
de la experiencia y preparación del facultativo; sin embargo también intervienen el
sitio de la práctica y los factores económicos del paciente.(23)
Refieren que la ablación quirúrgica es la más utilizada, realizando raspado de piel y
desecación teniendo como ventajas de este modelo de hacer examen
histopatológico al tejido para confirmar su resección completa, y también
reaproximar los bordes de la incisión para una cicatrización más rápida, y refieren
que casi todos los estudios informan tasas de curación del CCB después de ablación
del 90 al 95% a los cinco años- (4,5,12); a menos que existan criterios para realizar
la cirugía micrográfica de MOSH.
Un estudio realizado a 20 pacientes por los Doctores. Snow, Lo, Reiznner et al,
refiere que las características del Carcinoma Basocelular que tienen gran
posibilidad de recidiva local son: gran tamaño de la lesión, sitio de la zona media de
la cara y oído, subtipo histopatológico agresivo, invasión perineural y tratamiento
previo; refieren que las lesiones en piel cabelluda tienen mayor posibilidad de
enviar metástasis.
En Australia el carcinoma Basocelular ocupa el 50% de los cánceres y el 24% de las
consultas por esta dermatosis.(4)
En México el carcinoma espinocelular ocupa el 2do lugar en frecuencia seguido del
basocelular, con un 19.1%, y se calcula 1 caso por cada 1000 pacientes
dermatológicos, la incidencia anual ha aumentado de 4 a 8% desde 1960.
Predomina en sujetos de piel blanca, rubios, con exposición prolongada a la luz
solar, piel tipo I y II, tiene mayor frecuencia en varones en proporción de
2:1,mayores de 60 año, la mayoría de casos se observa en marineros, campesinos,
comerciantes ambulantes y amas de casa con quehaceres al aire libre.(5)
En EEUU la frecuencia es de 600,000 casos, con un promedio de 41.4 por 100,000
habitantes. En Australia se encuentra la tasa más alta del mundo, con 201 casos
por 100,000 habitantes.(5)
En el artículo ”Carcinoma de células escamosas de la piel”, refieren que el cáncer
espinocelular ocupa el 2do lugar como cáncer cutáneo en personas de raza blanca
(23); Salasche, Cheney y Varvares refieren que causa entre 2,000 a 2,500 mueres
cada año en Estados Unidos. (23);Bernstein et al refieren que aunque este tipo de
cáncer tiene una cifra pequeña de recurrencias y metástasis, existe un subgrupo de
individuos con tumores más peligrosos, la supervivencia quinquenal es del 25% y
por ello la meta es identificar a enfermos que están expuestos al peligro de
metástasis y tratarlos de manera intensiva.
En 1992, Rowe y cols. Identificaron 8 factores relacionados con elsubgrupo de
neoplasias que presentaba el mayor riesgo de recidivas o metástasis incluyeron:
4mm de profundidad de invasión o más o que invadían la dermis reticular, diámetro
mayor de 2cm, mala diferenciación histológica, orígenes ( cicatrices, radiaciones,
úlceras crónicas, trayectos fistulosos ), situación auricular o labial, invasión
perineural, inmunosupresión y recurrencia después de tratamiento previo.(22)
Jonhson, Rowe y cols refieren que el diámetro mayor de 2cm tiene una cifra doble
de recurrencia local (15.7%) y tres veces la cifra de metástasis (23.4%); otro
estudio revela que los tumores de proliferación rápida al parecer son los que mayor
peligro tienen de enviar metástasis, definiendo con crecimiento rápido las
neoplasias que se agrandanvisiblemente entre el diagnóstico y el tratamiento. (23).
Las pruebas histopatológicas de invasión perineural conllevan a un pronóstico grave
, y la incidencia de tal complicación tiene un promedio de 4%. Existen mas
posibilidades que los tumores recurrentes tengan invasión perineural, las lesiones
con esta tienen una tasa de recidiva local de 47.2% y de metástasis del 47.3% . Las
ramas de los nervios trigémino y facial son particularmente susceptibles a ser
invadidas por CCE y las lesiones que aparecen en esta zona tienen que despertar
sospecha, si la invasión perineural no se identifica durante el tratamiento inicial
pueden transcurrir varios años para que surjan síntomas. Las manifestaciones de
invasión perineural incluyen dolor, ardor, parestesia o anestesia y en raras
ocasiones parálisis facial. (23)
El tratamiento debe ser quirúrgico en la mayoría de casos, la terapéutica depende
del grado de malignidad, tamaño, localización, evolución, edad, estado general,
importancia estética y posibilidades económicas. Hay controversia en cuanto al
curetaje y electrodesecación ante neoplasias de poca extensión y profundidad, se
recurre también a quimioterapia con cisplatino, bleomicina, 5-fluorouracilo,
peplomicina, criocirugía, cirugía de Mosh que para algunos es el tratamiento
adecuado con una tasa de recurrencia del 3%. (5)
Según Jonhson y cols, Rowe y cols la cirugía de Mosh es qel tratamiento más
indicado y conlleva el peligro pequeño de recidivas a largo plazo, otros
investigadores refieren que se debe dejar las técnicas superficiales de ablación
( curetaje y electrodesecación ), críoterapia o escisión tangencial para las lesiones
in situ o las que tienen menos de 2mm de profundidad, las lesiones de 2 a 6mm
deben ser extirpadas dejando márgenes de 4 a 6mm o realizar cirugía de Mosh, en
tanto que las lesiones de más de 6mm de profundidad necesitará márgenes de 6 a
9mm o cirugía micrográfica de Mosh.(33)
El tratamiento de Carcinoma de Células Escamosas mal diferenciado conlleva a una
tasa de curación de 46% con cirugía convencional y un 67% con cirugía de Mosh;
después de tratamientos repetidos con ablación la tasa de recidiva local es de 23%,
en tanto que con la cirugía de Mosh es del 10%.(23)
Se plantea la práctica de cirugía, radioterapia o quimioterapia o una combinación
de estos métodos. La mayor esperanza de curación puede lograrse con una
combinación triple que comience con quimioterapia inductiva con cisplatino, 5-
fluorouracilo y bleomicina para que disminuyan el tamaño de las metástasis a lo
que seguirá cirugía, radioterapia o ambas. (4)
Otros autores mencionan la utilización del ácido cis-retinoico y el interferón -2ª
subcutáneo, muestran una tasa de reacción completa de
25% con una mediana de 5 meses.(22)
En cuanto al melanoma maligno se menciona que su distribución mundial no es
uniforme en el mundo, en EEUU y Australia la incidencia es alta, en cambio en
China y Japón es de 1 por 100,000 habitantes. En
EEUU la incidencia ha aumentado desde 1973, donde se observan de 31- 34 casos
por 100,000 habitantes y se estiman 32,000 casos nuevos y 6,700 muertes por año,
en ese país para el año 2000 se calcularon 1 caso por cada 100 habitantes.(5)
En México el MM ocupa el 3er lugar de los cánceres de piel, con 14.1%, es más
frecuente en caucásicos, afecta ambos sexos, se presenta entre los 20-60 años, es
excepcional en niños. (5)
Hay autores que refieren que la incidencia del melanoma cutáneo maligno ha
aumentado en personas de piel oscura. En EEUU la American Cancer Society estima
que en 1998 se hizo diagnóstico de 41,000 casos y que a pesar de la extirpación
quirúrgica temprana aún fallecen 7,500 por dicha neoplasia. Ridder y cols.
publicaron en el JAAD que para el año 2000, 1 de cada 75 estadounidenses
presentará melanoma.(8)
Balch y cols. Refieren que el melanoma en etapa incipiente es curable, pero el
pronóstico es sombrío en personas con metástasis y en ellas la supervivencia
quinquenal es del 12%, incluso con la utilización de citotóxicos no ha habido mejoría
significativa en la supervivencia. Estos malos resultados han llevado a la búsqueda
de marcadores por los cuales se pueda predecir que pacientes tienen la mayor
posibilidad de metástasis, como los marcadores de proliferación celular, regulación
de ciclos celulares y apoptosis como el Antígeno Ki-67, c-myc, p-16, p53. p21, Bcl-2,
CD40. Se refiere que la proliferación disrregulada por si misma no basta para
impulsar la progresión tumoral, las etapas ulteriores de estas necesitan más
perturbaciones genéticas que estimulen la invasión a la dermis y el acceso a los
vasos por necesidad tales procesos incluyen una secuencia coordinada y sucesiva
de desprendimiento de células tumorales, migración y adherencia: enzimas que
degradan la matriz extracelular como las metaloproteínas de matriz, el sistema
activador de plasminógeno. Se menciona que el melanoma invasor para migrar a
través de la dermis y que suceda la progresión tumoral necesitan muy diversas
moléculas de adherencia, factores de motilidad y receptores de citotropismo.(6)
El tratamiento quirúrgico es el que da la única posibilidad de curación, el pronóstico
depende del tipo y extensión del tumor, de la variedad clínica y el nivel y espesor
( nivel de Clark y Breslow ), una vez diagnosticado se requiere de la cirugía en un
lapso de 1 a 2 semanas. Se recomienda márgenes de 0.5cm para MM in situ, de
1cm en lesiones de 1mm de profundidad, de 2cm ante melanoma de 1 –4mm y de
3cm paralesiones de más de 4mm.(36)
Marco Teórico
Carcinoma Basocelular
Neoplasia epitelial maligna local, formada por células parecidas a las basales con un
estroma fibroso.
Epidemiología
Es la neoplasia maligna más frecuente de la piel ( 60 – 73 % ). Ocurre con una
incidencia 3 a 4 veces superior a la del carcinoma espinocelular y es más corriente
en los hombres. En México ocupa el 2do. Lugar en frecuencia ( 13 % ) entre todos
los cánceres. En EE.UU. afecta a más de 400,000 personas al año; en Australia
constituye el 50 % de los cánceres y 24 % de las dermatosis.
Es más frecuente en personas en personas de piel blanca y ojos claros, en aquellas
con exposición excesiva a la luz solar, y en albinos. Predomina en mujeres con
proporción 3 : 1. En 77% se presenta en mayores de 50 años de edad; su aparición
en niños se debe a problemas genéticos.
Etiopatogenia
El exceso de exposición a la luz solar, los cocarcinógenos químicos y los
determinantes genéticos están implicados como causa del carcinoma basocelular.
Se derivan de células germinativas embrionarias y de células pluripotenciales que
se forman durante toda la vida en la capa de células basales, y menos a menudo en
las vainas del pelo o en otros anexos cutáneos Hay relación con la expresión de
queratinas K4, K8/K18 y K19. Intervienen además una exposición excesiva crónica a
las radiaciones ionizantes, especialmente rayos X, radium y sustancias radiactivas
artificiales y naturales, traumatismos, infecciones y ulceras crónicas. Las
enfermedades genéticas que suelen acompañarse de estas neoplasias son el
xeroderma pigmentosos y el síndrome de los nevos basocelulares.
Manifestaciones clínicas
El carcinoma basocelular también conocido como Epitelioma basocelular,
basalioma, ulcus rodens, es un tumor compuesto de uno o varios nódulos pequeños
céreos semitransparentes agrupados en torno a una depresión que puede hallarse
ulcerada o no, con una costra o sangrado. El borde del tumor tiene un aspecto
perlado característico; pueden verse también telangiectasias. Esta úlcera se
caracteriza por su
cronicidad y su crecimiento lento ( 5mm al año ) y progresivo a medida que pasa el
tiempo, la infiltración casi nula, la agresividad general es baja y mayor en menores
de 35 año.
Las lesiones son por lo general asintomáticas, en el 30% hay dolor o prurito
moderados; la hemorragia y la infección agregada son sus complicaciones más
frecuentes. No metastatizan prácticamente nunca, ya que dependen en gran
manera del estroma de tejido conjuntivo en el que están; la incidencia de estas es
de 9% en los menos de 10cm, y de 45% en los de más de 10cm de diámetro, en los
de mas de 25cm las metástasis y la mortalidad son del 100%. Los casos de
metástasis han sido siempre objeto de repetidas escisiones incompletas o bien han
llegado a alcanzar gran tamaño.
Las lesiones predominan en zonas expuestas, con folículos pilosebáseos, sobre todo
en la cara (94%); en esta afecta casi exclusivamente la región centro facial (82%):
dorso de la nariz, mejillas, párpados, región nasogeniana, frente y región nasolabial;
en tronco se observa en 5% y predominan las formas múltiples; aparece menos en
cuello, extremidades y genitales. No afecta palmas, plantas ni mucosa bucal.
Clasificación
Carcinoma basocelular pigmentoso: Presenta además una pigmentación
pardusca o negra de la lesión. Se observa con más frecuencia en personas de tez
oscura, como los latinoamericanos y los japoneses ( no en los de raza negra ).
Histológicamente se observan gran cantidad de melanina.
Tratamiento
Puede ser quirúrgico en la mayoría de los pacientes; la terapéutica depende del
grado de malignidad, tamaño localización, evolución, edad del enfermo,
importancia estética, estado general y medios económicos del individuo, así como
de la capacidad y experiencia del cirujano. Debido a la capacidad del epitelioma
espinocelular de metastatizar, debe llevarse a cabo un tratamiento radical. La
técnica quirúrgica de Mosh es la más adecuada, especialmente en las lesiones
recurrentes, las de tamaño grande, las que se localizan en el surco retroauricular,
las que aparecen sobre la piel irradiada o cicatrizal, o las que surgen en áreas
donde debe salvarse la mayor cantidad posible de piel. Los resultados de esta
técnica son excelentes. La radioterapia también es eficaz. En la enfermedad
metastásica o de grado avanzado se ha utilizado el cisplatino y la doxorrubicina así
como la bleomicina sola o combinada. Lo más importante es controlar la
enfermedad con efectos adversos mínimos, y resultados oncológicos óptimos, y de
ser posible estéticos. Es muy importante brindar apoyo psicológico al paciente, ya
que la palabra cáncer desencadena pensamientos de muerte y mutilación, y miedo
al sufrimiento prolongado; por tanto es necesario buscar los mejores términos para
explicar la naturaleza de la neoplasia y las repercusiones de la misma, siempre ha
de transmitirse un mensaje de esperanza.
Melanoma Maligno
Neoplasia maligna originada en melanocitos epidérmicos, dérmicos o de epitelio de
mucosas; afecta piel ( 90% ), ojos ( 9% ) y mucosas ( 1% ).
Epidemiología
Es de distribución mundial no uniforme. Con alta incidencia en EE.UU. y Australia,
baja en China y Japón (1 caso por C/100,000 hab.).
En EE.UU. la incidencia ha aumentado 75% a partir de 1973, se observan 31 – 34
casos por c/100,000 hab., se estiman 32,000 casos nuevos y 6,700 muertes al año.
En México ocupa el 3er. Lugar entre los cánceres de piel con 14.1%.
Afecta todas las razas, más frecuente en caucásicos que en sujetos de raza negra,
orientales o hindús. Se observa con frecuencia en personas de piel clara. Afecta a
ambos sexos, entre los 20 – 60 años ( promedio 52 ) de edad; excepcional en niños;
la incidencia de melanoma es baja hasta después de la pubertad; en boca se
observa en 0.1 – 8% predomina del 4to – 7mo decenios de la vida. Los melanomas
de menos de 0.76mm de profundidad tienen tasa de curación de 100%.
Etiopatogenia
No se conoce con precisión. Puede comenzar en los melanocitos de la epidermis,
dermis o epitelio de las mucosas, así como a partir de un nevo displásico, nevo
congénito gigante, nevo de unión o de un lentigo maligno. Puede haber
predisposición genética; se ha estimado que la frecuencia de melanoma familiar es
de 8 a 12%; se ha reconocido un antígeno común de melanoma, en relación con
HLA-A1. En el genoma humano se ha localizado un locus de susceptibilidad en el
cromosoma 9p y 10q26. De manera característica ha mostrado relación con os
fenotipos I y II, así como con exposición frecuente a la luz solar; empero, el mayor
riesgo para progresión parecen ser los antecedentes de episodios agudos de
quemaduras intensa por luz solar, más que la radiación acumulativa, así como la
exposición durante la niñez, antes de los 5 años de edad. En un porcentaje alto hay
antecedentes de traumatismos, nevos pigmentados o gigantes congénitos y
síndrome del nevo displásico congénito familiar ( 5a 36% ), algunos incluyen el
lentigo solar, pero hay controversias. El 20 – 50% de los melanomas se desarrollan
en un nevus preexistente; según observan Friedman y col..
Existen considerables datos circunstanciales indicadores que la luz solar
desempeña un papel en la etiología del melanoma, aunque menos esencial y
directo que en el caso del cáncer cutáneo diferente del melanoma. Otros factores
son: la presencia de lesiones precursoras como los nevos congénitos y displásicos,
grandes cicatrices de quemaduras, el xeroderma pigmentoso y el tratamiento con
PUVA como factor de riesgo. Se ha señalado una relación entre la administración de
levodopa y el comienzo del melanoma en 19 publicaciones de casos clínicos
recogidos por Ram`pen. Se ha encontrado que las células de melanoma producen
una forma soluble de la molécula 1 de adhesión intracelular, que inhibe la
citotoxicidad mediada por células in vitro; en etapas avanzadas se observa
deficiencia de la inmunidad celular; el melanoma diseminado es muy resistente a
tratamiento, y los mecanismos de resistencia a la quimioterapia pueden deberse a
las enzimas glutation reductasa y alquil transferasa 06.
Manifestaciones clínica
Afecta la piel (90%), los ojos (9%) y las mucosas (1%). Predomina en espalda
piernas y regiones subungüeales; en Australia en cabeza y cuello; en México afecta
extremidades inferiores ( 50% ), pie ( 43% ), cabeza ( 23% ), tronco ( 13% ),
extremidades superiores ( 12% ) y cuello ( 2% ). Se caracteriza por una tumoracion
pigmentada que varía del color café oscuro al negro, con salida del pigmento a la
piel cicunvecina, y de bordes irregulares; de tamaño variado, al principio la
superficie es lisa, después se ulcera y se cubre de costras melicericosanguíneas;
hay sensación de dolor o prurito, y lesiones satélites.
La evolución es rápida y progresiva; es la neoplasia con mayor tendencia a
metástasis, que son linfáticas hacia tejidos vecinos o ganglios, y por vía
hematógena a vísceras, principalmente pulmón e hígado.
Clasificación
Se clasifica por etapas de la siguiente manera:
Etapa I, local.
Etapa
II, diseminado a ganglios linfáticos regionales.
Etapa
III, invasión sistémica.
En la actualidad se reconocen 4 tipos clinicohistológicos de melanoma:
1. Lentigo maligno ( Melanoma in situ ).
2. Melanoma de extensión superficial.
3. Melanoma nodular.
4. Melanoma lentiginoso acral.
Lentigo Maligno: Descrito por primera vez por Hutchinson como peca melanótica
o peca maligna. Se inicia como una mácula bronceada que se extiende
periféricamente y que va oscureciéndose de manera progresiva en el curso de
varios años. La diseminación y el ennegrecimiento son muy lentos. Su borde se va
haciendo irregular con el paso del tiempo y el color se vuelve abigarrado por la
aparición de zonas de regresión. Tras un periodo de crecimiento radial de 5 a 20
años, suele desarrollarse en su interior un melanoma de crecimiento vertical; que
suele denominarse lentigo maligno melanoma. Se observa en igual proporción en
personas de ambos sexos, de 60 ó más años de edad, cuya piel presenta lesiones
crónicas por el sol, sobre todo en cara. Es responsable del 5% aproximadamente de
todos los melanomas.
Histológicamente depende considerablemente de la edad de la lesión.
Al principio se encuentran melanocitos atípicos en la unión dermoepidérmica. A
medida que aquellos proliferan, dicha unión se hace irregular debido a que los
melanocitos forman nidos en la misma y le confiere un aspecto apolillado. Se
propagan en sentido descendente por los orificios foliculares constituyendo un
melanomas invasor con posibilidad de metástasis.
Debe diferenciarse de la queratosis seborreica pigmentada, nevus pigmentado y del
carcinoma basocelular pigmentado. Ha de extirparse quirúrgicamente; la cirugía de
Mohs es útil, láser de argón con una estrecha vigilancia, criocirugía sin embargo
pueden presentarse hasta un 10% de recidivas, radioterapia; entre otros 5 –
fluorouracilo ( Litwin y col ), Acido azelaico al 25% ( Breathnach ).
Melanoma de extensión superficial: Es el tipo más frecuente de melanoma, ya
que constituye el 70% de todos los casos. Afecta a los adultos de todas las edades,
con una edad media en la quinta década de la vida. No tiene predilección por las
zonas con lesiones solares. Los lugares más frecuentes de aparición son la parte
alta de la espalda en ambos sexos y la región pretibial en las mujeres, sin embargo
puede ocurrir en cualquier parte. Tiende a presentar un aspecto multicolor, con una
mezcla de abigarrada de colores: negro, rojo, pardo, azul y blanco. Estas lesiones
crecen en 1 año tanto como lo hace el lentigo maligno en 3 a 5 años. El sangrar con
facilidad constituye un signo de malignidad, al igual que la erosión o la ulceración.
Durante 1 a 5 años continua el crecimiento horizontal o lateral hacia la epidermis
adyacente, antes de que se produzca la invasión hacia la dermis.
Melanoma lentigoso acral: Ocurre no solo sobre estructuras acras, sino sobre
volares (palmares y plantares), especialmente en las falanges distales de los dedos
de las manos y los pies, ocupa una posición intermedia entre el lentigo maligno y el
melanoma de extensión superficial. Las lesiones mucosas y subungueales se
incluyen dentro de esta categoría. Comprende globalmente el 10% de todas las
lesiones, sin embargo es el tipo que se halla más frecuentemente en los japoneses,
negros, latinoamericanos e indios americanos. Se trata de la misma lesión que el
“panadizo melanótico” de Hutchinson. La presencia de una mácula negra, irregular,
de tamaño creciente y localizada en las palmas, las plantas, punta de los dedos, o
pliegues o lechos ungueales es casi con seguridad diagnóstica. El signo de
Hutchinson, una coloración negra del pliegue proximal de la uña al extremo de una
línea pigmentada (melanopatía estriada) es de mal pronóstico e indica el lugar del
melanoma en la matriz ungueal. Con el paso del tiempo, la lesión se vuelve nodular
y más tarde se ulcera. En las fases tardías de la enfermedad es frecuente que
aparezcan metástasis en los ganglios epitrocleares y axilares.
Melanoma nodular: La lesión puede describirse como un nódulo o una pápula
pigmentados, de tamaño variable, que están presentes desde hace varios meses.
Constituye cerca del 15% de todos los melanomas. Es dos veces más frecuente en
el sexo masculino y ocurre principalmente en las zonas de la cabeza, del cuello y
del tronco expuestas al sol. Frecuentemente el color no es uniforme en todo el
tumor, sino que es probable que esté salpicado irregularmente, siendo
pardogrisáceo, negroazulado o negro.
Melanoma polipoide: Esta variante del melanoma nodular es un tumor
pedunculado, que en su base no parece descender apreciablemente hacia el
interior de la dermis. Se comporta como un tumor de grado IV o V, y la
supervivencia a los 5 años es tan solo del 42%.
Melanoma verrugoso: Es una variante hiperqueranótica, de pigmentación
relativamente uniforme y netamente delimitada.
Melanoma desmoplástico: Este tipo de melanoma profundamente infiltrativo y a
veces amelanótico presenta un patrón histológico de células fusiformes. El
melanoma neurotrópico puede ser una variante del anterior. Ambos se localizan
más a menudo en la cabeza o en el cuello, con frecuencia dentro de un lentigo
maligno.
Melanoma inflamatorio: Cuando ocurre el fenómeno clínico de la inflamación en
un melanoma o en sus proximidades, conlleva un mal pronóstico.
Melanoma amelanotico: El melanoma no pigmentado se diferencia de los demás
melanomas tan solo por lo que se refiere a la falta de pigmento. La lesión es de
color rosado, eritematosa o de color carne. Melanoma mucoso: El melanoma
primario de las mucosas es raro. Puede ocurrir en la mucosa nasal, principalmente
en forma de tumor polipoide, con pigmento o sin él. En el labio aparece a menudo
como una úlcera indolente. En la boca, la lesión suele estar pigmentada y ulcerada.
La localización más frecuente más era el paladar. El maxilar superior se afecta más
a menudo que la mandíbula.
Metástasis
Se manifiesta en forma de nódulos pigmentados que aparecen en torno al lugar de
escisión. Las metástasis remotas precoces ocurren por vía linfática, y el primer
signo puede ser una linfadenopatía regional. Más adelante se producen metástasis
por vía hemática y pueden hacerse diseminadas. La principal localización del
melanoma metastásico es la piel, pero está expuesto al riesgo de cualquier otro
órgano. Las metástasis en el sistema nervioso central son la causa más frecuente
de muerte. Los pacientes con melanoma metastásico de origen desconocido tiene
un 40% de probabilidades de supervivencia a los 5 años. Se ha demostrado la
existencia de regresión espontánea en casos de melanoma, incluso con metástasis.
Histología
Existen criterios para establecer el diagnóstico de neoplasia maligna en los tumores
melanóticos: presencia de mitosis, reacción inflamatoria compuesta de linfocitos y
talvez plasmocitos, actividad a nivel de la unión dermoepidérmica y ausencia de
estroma dérmico. Los melanocitos atípicos se encuentra diseminados por toda la
epidermis, aisladamente y en nidos irregulares. Se observa asimetría, mala
delimitación y fallo madurativo de los melanocitos. Se efectúa el diagnóstico de
melanoma cuando los melanocitos se hallan ampliamente distribuidos en la dermis,
más que agrupados; cuando son pleomórficos y están presentes en la parte alta de
la epidermis y cuando existen gránulos de melanina en la dermis papilar. Además la
presencia de un infiltrado inflamatorio, sin que haya traumatismo ni infección. La
clasificación de Clark, basada e los niveles de invasión, ha sido reemplazada por la
de Breslow, en la que se mide dicha invasión enmilímetros de espesor. El espesor
guarda relación con el pronóstico.
Grupo
I, espesor inferior a 0.85 mm, supervivencia del 99% a los 5 años.
Grupo
II, espesor de 0.85 mm a 1.69 mm, supervivencia del 94% a los 5 años.
Grupo III, espesor de 1.70 mm a 3.69 mm, supervivencia del 78% a los 5 años.
Grupo IV, espesor superior a 3.69 mm, supervivencia del 42% a los 5 años.
Diagnóstico diferencial
El melanoma puede simular una amplia variedad de lesiones. Se asemeja más al
carcinoma basocelular pigmentado, queratosis seborreica, al granuloma piógeno, el
histocitoma, al sarcoma de Kaposi, el hematoma subungüeal traumático, el
angioma senil, los nevus junturales y el compuesto.
Tratamiento
El diagnóstico y la escisión precoces siguen constituyendo la esperanza para la
curación del melanoma. Existe aún gran controversia sobre los márgenes de la
escisión recomendables. En la actualidad, Andrews, recomienda lo siguiente: de 0,5
a 1cm en el melanoma in situ; 1,5 cm en las lesiones de 0,85 mm 0 menos de
profundidad, y 3 cm en todas las demás lesiones. También ha sido motivo de
controversia la disección electiva de los ganglios linfáticos regionales. Los tumores
de espesor inferior a 0,85 mm metastatizan muy raramente que no está indicada la
disección de los GL. En los tumores cuyo espesor supera los 4 mm, la supervivencia
es uniformemente mala; en estos casos, aunque la disección pueda estar indicada a
efectos de clasificar el estadio del proceso, no lo esta por motivos terapéuticos. Si el
tumor tiene una profundidad entre 1,6 mm y 4 mm, se recomienda la disección
cuando el paciente presenta un excelente estado general y existe una colección de
drenaje claramente definida en los ganglios linfáticos regionales; lo mismo para las
lesiones axiales de 0,8 mm – 1,5 mm
La quimioterapia no es muy eficaz en el tratamiento de los melanomas. El agente
más eficaz es el DTIC (Dacarbacina). Aunque se estan realizando numerosos
ensayos con terapéuticas combinadas, la respuesta es escasa.
La inmunoterapia se encuentre todavía sometida a investigación; se está
ensayando el uso de inyecciones locales de la vacuna BCG en el melanoma
cutáneo, los efectos de la inmunoterapia adoptiva con células destructoras
activadas por linfocina, sumadas a interleucina 2 ó no.
La quimioterapia por perfusión se ha empleado en los melanomas de las
extremidades; en esta técnica se establece temporalmente un circuito oxigenado e
hipertérmico a través de los vaos que irrigan el tumor, y se limita la distribución del
agente quimioterapico mediante el empleo de un torniquete. El método es eficaz en
los procesos avanzados limitado regionalmente.
La radioterapia no es muy útil. Su empleo se limita casi de manera exclusiva al
tratamiento sintomático de las metástasis óseas o del sistema nervioso central.
Pronóstico
La enfermedad en estadio III tiene un pronóstico uniformemente grave. En el
estadio II existe una supervivencia del 30% a los 5 años. En el estadio I tienen
importancia varios factores pronósticos. El espesor del tumor es el parámetro
principal. La localización del melanoma tiene importancia en le sentido que las
micrometástasis en los tumores de la cabeza y el cuello implican un pronóstico
desfavorable. Las mujeres en estadio I presentan cifras superiores de supervivencia.
Finalmente el desarrollo de leucodermia es un signo de buen pronóstico.