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/ Mitocondrias

L a c é l u l a .
6 . N o
v e s i c u l a r .

M I T OCO N D R I A S

Las mitocondrias son orgánulos ÍNDICE de la CÉLULA

que aparecen en prácticamente Resumen Medio
1. Introducción
todas las células eucariotas. Una Diversidad
Índice de la página
excepción son los arqueozoos, Descubrimiento
1. Morfología
eucariotas que no poseen 2. Fusión y fisión
Teoría celular

Origen de la célula
mitocondrias, probablemente 3. Funciones
Origen de los eucariotas
porque las perdieron durante la - ATP
Endosimbiosis
evolución. Las mitocondrias se - Metabolismo
2. Matriz extracelular
reconocieron como una parte - Otras
Proteínas estructurales

elemental de las células a finales 4. Importe de proteínas Glúcidos, proteoglicanos

del siglo XIX. Altmann (1890) Glicoproteínas

Tipos de matrices
descubrió unas estructuras extracelulares
celulares que denominó 3. Membrana celular

bioblastos, que se podían teñir Lípidos

con fucsina, y que se Proteínas

Glúcidos
observaban en todas las células
Permeabilidad, fluidez
eucariotas. En 1914 ya se sabía Asimetría, reparación
que las mitocondrias podían Síntesis

adoptar diferentes formas, Transporte

como bastones, hilos o Adhesión

Complejos de unión
entramados. Con la llegada del
4. Núcleo
microscopio electrónico se
Envuelta nuclear
comprobó que estaban Poros nucleares
formadas por una doble Cromatina

membrana. En 1962 se propuso
que las mitocondrias crecían en
tamaño y posteriormente se
dividían por fisión, con lo cual su
Nucléolo
5. Tráfico vesicular
Retículo endoplasmático
Del retículo al Golgi
Aparato de Golgi

morfología era cambiante. Exocitosis

Endocitosis
Actualmente hay sustancias
Endosomas
fluorescentes que permiten
Lisosomas
estudiar la dinámica de las En células vegetales
mitocondrias in vivo. Vacuolas

6. Tráfico no vesicular

Las mitocondrias son orgánulos Peroxisomas

Mitocondrias
descendientes de bacterias que
Plastos
se asociaron con derivados de
Cloroplastos
arqueas, ambos procariotas, Gota de lípidos
para formar a las células 7. Citosol

eucariotas. Asi, se propone que Citoesqueleto

las mitocondrias surgieron hace Filamentos de actina

Microtúbulos
unos 2000 millones de años por
Filamentos intermedios
endosimbiosis. 8. Ciclo celular

Fase G1
1. Morfología Fase S

Fase G2
La morfología de las Fase M

mitocondrias es muy cambiante 9. Meiosis

y puede variar desde largas

◂ Ampliaciones
estructuras ramificadas a
pequeños elipsoides. Se podría Cuestionarios

decir que no existen Bibliografía

mitocondrias individudales sino Glosario

una red muy dinámica de la cual

se pueden desgajar porciones.
En red o aisladas, las
mitocondrias están formadas
por una membrana externa, una
membrana interna, un espacio
intermembranoso y un espacio
interno delimitado por la
membrana interna denominado
matriz mitocondrial (Figuras 1 y
2).
Figura 1. Las mitocondrias muestran
una morfología diversa, desde largas
y ramificadas a cortas y no
ramificadas. Ultraestructuralemente
presentan la membrana externa, el
espacio intermembranoso, la
membrana interna, que forma las
crestas mitocondriales, y la matriz,
que contiene el ADN y las moléculas
que llevan a cabo el metabolismo
mitocondrial.

Figura 2. Imágenes de microscopía

electrónica de transmisión. A:
Mitocondrias de un hepatocito. La
flecha blanca señala una cresta
 mitocondrial. Se puede ver que la
morfología externa de las
mitocondrias, así como la de las
crestas mitocondriales, es muy
variable. B: Ampliación de una
mitocondria en la que se puede
observar la continuidad de la
membrana mitocondrial interna con
las crestas mitocondriales (flechas
blancas). La flecha negra señala la
membrana mitocondrial externa. C:
la forma mitocondrial es muy
variada. La flecha negra señala a una
mitocondria muy alargada que se
encuentra en el interior de una
dendrita de una neurona. Barras: A y
C: 0,4 µm; B: 50 nm.

La membrana mitocondrial
externa es altamente permeable
y contiene muchas copias de
una proteína denominada
porina, la cual forma canales
acuosos a través de la bicapa
lipídica. Así, esta membrana se
convierte en una especie de
tamiz que es permeable a todas
las moléculas menores de 5000
daltons, incluyendo proteínas
pequeñas.

Por el contrario la membrana

mitocondrial interna es muy
impermeable al paso de iones y
pequeñas moléculas. Las
mitocondrias deben hacer de su
membrana interna una barrera
suficientemente impermeable
como para permitir un gradiente
de protones estable. Esto se
podría conseguir con un
incremento de colesterol, que
aumenta la hidrofobicidad de la
membrana, pero, sin embargo,
disminuiría la fluidez. La
membrana interna necesita
fluidez e hidrofobicidad al
mismo tiempo, lo que parece
ser necesario para la función de
esta membrana. Para ello las
mitocondrias, carecen de
colesterol, pero cuentan con la
cardiolipina, que es un
fosfolípido muy insaturado, con
lo que aumenta la
hidrofobicidad evitando una
excesiva fluidez.

Por tanto, la matriz

mitocondrial sólo contiene
aquellas moléculas que puedan
ser transportadas
selectivamente por estas dos
membranas, siendo su
contenido altamente
diferenciado del citosol. La
membrana mitocondrial interna
posee numerosos pliegues hacia
el interior mitocondrial
denominados crestas
mitocondriales. Hay tres tipos
morfológicos: discoidales,
tubulares y aplanadas. Las
crestas forman un
compartimento distinto del
resto de la membrana interna
puesto que su contenido en
proteínas es muy diferente. El
número y forma de las crestas
mitocondriales se cree que es
un reflejo de la actividad celular.
Las regiones de la membrana
interna que están próximas a la
membrana externa,
denominadas regiones
limitantes, son centros para el
intercambio de lípidos,
importación de proteínas y
ensamblaje de los complejos de
la cadena respiratoria. En las
crestas se encuentran los
complejos respiratorios
funcionales y la ATP sintasa. La
conexión entre las crestas y la
región limitante está mediada
por una región que forma un
tubo muy delgado que limita el
movimiento de las proteínas
solubles intermembranosas. Las
crestas son una manera de
incrementar enormemente la
superficie para el acomodo de
las proteínas de la cadena
respiratoria y de las ATPasas. En
una célula hepática la
membrana mitocondrial interna
puede suponer 1/3 del total de
las membranas celulares.

En la matriz mitocondrial se
encuentra el ADN, los ribosomas
y los enzimas para llevar a cabo
procesos metabólicos. El ADN
mitocondrial se encuentra en
lugares denominados
nucleoides y cada nucleoide
puede tener más de una
molécula de ADN. El ADN se
encuentra comprimido por una
proteína denominada TFAM.
También en el nucleoide hay
proteínas para la replicación y
reparación del ADN
mitocondrial. Éste suele tener
unos 16500 pares de bases con
unos 37 genes que en humanos
codifican para 13 proteínas, que
son componentes de la cadena
respiratoria, 2 ARN ribosómicos
y 22 ARN de transferencia,
suficientes para la síntesis de
proteínas. La replicación del
ADN mitocondrial no está
acoplada al ciclo celular y en
cualquier momento de la vida
de la célula puede haber
replicación de este ADN. Los
nucleoides están asociados a la
membrana mitocondrial interna,
mediada por el complejo
proteico denominado MitOS.

Las mitocondrias, o porciones

de la red mitocondrial, son
desplazadas desde unas partes
de la célula a otras, tienen una
extraordinaria movilidad y
suelen localizarse donde existe
más demanda de energía o de
calcio (ver más abajo). Esto es
especialmente importante en las
neuronas, donde las
mitocondrias se trasladan desde
el soma hasta los lugares más
distantes de las dendritas y
axones, desde donde pueden
volver al soma de nuevo. Los
movimientos son saltatorios o
discontinuos. Los
desplazamientos de larga
distancia están mediados por
microtúbulos, mientras que los
de corta distancia están
mediados por los filamentos de
actina. Aunque, a veces, tanto
microtúbulos como filamentos
de actina sirven también para su
anclaje. En los axones, las
velocidades de las mitocondrias
a lo largo de los microtúbulos
son 0,1 a 1,4 µm/s. Parece haber
también un movimientos lento
de 50 µm/h en axones en
crecimiento.

2. Fusión y fisión

Las mitocondrias se pueden

dividir y fusionar entre sí con
facilidad, y ocurre
constantemente en las células,
con la consiguiente mezcla de
los ADN mitocondriales. Se
puede decir que en las células
eucariotas no existen
mitocondrias individuales como
tales, sino una red conectada
con un número variable de
ADNs mitocondriales, y que en
algunos casos puede haber
fragmentos separados del resto.
Sería como un sincitio. Posibles
funciones de la fusión y fisión de
las mitocondrias son compartir
los productos sintetizados por
distintas partes dela red, paliar
defectos locales, o compartir el
ADN mitocondrial. Si se fusionan
dos células que tienen
mitocondrias diferentes, la red
de mitocondrias es homogénea
en 8 horas. Estos procesos de
fusión y fisión son complejos
puesto que han de hacerlos las
dos membranas mitocondriales
de forma correcta. Por todo ello,
el número de mitocondrias es
difícil medirlo por la gran
capacidad de fisión-fusión que
poseen, pero en algunos tipos
celulares se ha visto que el
aumento del volumen
mitocondrial está relacionado
con el del volumen celular.

La división de las mitocondrias

esta mediada por proteínas
parecidas a las dinaminas
(denominadas DRP) (Figura 3).
Las dinaminas participan en la
generación de vesículas. El
punto por donde las
mitocondrias se dividen
depende de la interacción con el
retículo endoplasmático en las
células de mamífero. Antes de la
división, y de atraer a las
proteínas similares a la
dinamina, las membranas del
retículo rodean a la mitocondria,
y se produce una constricción
inicial mediada por los
filamentos de actina. Los
nucleoides se encuentran Figura 3. Esquema que muestra la
próximos a los lugares de distribución de las mitocondrias en
un fibroblasto. La fisión de
división. La asociación del mitocondrias se lleva acabo
retículo puede ser para segregar mediante diferentes componentes:
apropiadamente los nucleoides retículo endoplasmático, filamentos
de actina y las proteínas DRP
durante las fisiones. Estos (proteínas relacionadas con la
contactos sirven también para la dinamina). Las proteínas DRP
transferencia de lípidos desde el parecen también participar en los
procesos de fusión (modificado de
retículo a la mitocondria, lo que Friedman and Nunnari 2014).
es necesario para sintetizar
algunos lípidos necesarios para
la mitocondria como la
fosfatidiletanolamina y la
cardiolipina.

3. Funciones

La función primaria de las

mitocondrias es la producción
de ATP, que es el combustible
de la mayoría de los procesos
celulares. Pero también llevan a
cabo parte del metabolismo de
los ácidos grasos mediante un
proceso denominado β-
oxidación y actúan como
almacén de calcio.
Recientemente se han
relacionado a las mitocondrias
con la apoptosis, el cáncer, el
envejecimiento, y con
enfermedades como el
Parkinson o la diabetes.
Además, el estudio comparativo
del ADN mitocondrial tiene una
gran utilidad en el
establecimiento de genealogías
y en la antropología, ya que los
genes mitocondriales provienen
directamente por línea materna
y no están sometidas a
recombinaciones génicas debido
a la reproducción sexual.

Producción de ATP

En las mitocondrias se produce

la mayor parte del ATP de las
células eucariotas no
fotosintéticas. Metabolizan el
acetil coenzima A mediante el
ciclo enzimático del ácido cítrico,
dando como productos al CO2 y
al NADH. Es el NADH el que cede
electrones a una cadena de
transportadores de electrones
que se encuentra en la
membrana interna. Estos
electrones pasan de un
transportador a otro llegando
como último paso al O2,
resultando H2O. Este transporte
de electrones se acopla al
transporte de protones desde la
matriz hasta el espacio
intermembranoso. Es este
gradiente de protones el que
permite la síntesis de ATP
gracias a la ATP sintasa. Por unir
fosfato al ADP y por usar el
oxígeno como aceptor final de
electrones, a este proceso se le
llama fosforilación oxidativa. En
las bacterias aeróbicas, que no
poseen mitocondrias, este
proceso ocurre en su única
membrana celular.

Las proteínas que realizan el

transporte de electrones y la
ATP sintasa se encuentra en las
crestas mitocondriales, los
pliegues de la membrana
interna. Precisamente la
presencia de estos pliegues es
una manera de incrementar la
superficie en la que se asientan
las proteínas de la fosforilación
oxidativa. Existen múltiples
copias tanto de proteínas
transportadoras como de ATP
sintasas, pudiendo llegar hasta
el 80% del peso de la membrana
mitocondrial.

La cadena transportadora de
electrones se conoce como
cadena respiratoria (Figura 4).
Contiene unas 40 proteínas, de
las cuales 15 participan
directamente en el transporte
de electrones. Todas estas
proteínas se agrupan en tres
complejos proteicos, cada uno
de los cuales contiene varias
proteínas. Se denominan:
complejo de la NADH
deshidrogenasa, complejo
citocromo b-c1 y complejo de la
citocromo oxidasa. Cada uno de
ellos tiene grupos químicos que
permiten el paso de protones a
su través movidos por el
transporte de electrones.
 Figura 4. La producción de energía
en las mitocondrias es un proceso
de dos pasos: creación de un
gradiente de protones en el espacio
intermembranoso, producido por la
cadena de transporte de electrones,
y la síntesis de ATP por la ATP
sintasa, que aprovecha dicho
gradiente. Los dos procesos están
asociados a la membrana
mitocondrial interna, en las crestas
mitocondriales.

El recorrido de los electrones

comienza cuando un ion hidruro
es cedido por el NADH. De este
ion se desprenden dos
electrones y un protón. Esto se
produce en el complejo de la
NADH deshidrogenasa, el cual
acepta los electrones. Tales
electrones pasan al complejo b-
c1 gracias a moléculas
intermedias. Entre el primer
complejo y el segundo actúa una
proteínas denominada
ubiquinona. El paso de los
electrones por el complejo
NADH-deshidrogenasa y b-c1
produce la extrusión de dos
protones, uno en cada complejo,
desde la matriz hasta el espacio
intermembranoso. Los
electrones viajan entonces hasta
el citocromo C que transfiere
electrones al complejo de la
citocromo oxidasa. En este
tercer complejo se transporta
otro protón al espacio
intermembranoso y los
electrones son aceptados por el
oxígeno.

El proceso de transferencia de
electrones es como en las pilas
eléctricas donde los electrones
pasan de un material cargado
de electrones y con poca
afinidad por ellos a otro que
tiene una mayor afinidad. Ese
salto desprende energía que se
utiliza para transportar protones
en contra de su gradiente de
concentración. Los electrones
en el NADH, que están retenidos
con poca fuerza, saltan al
complejo NADH y así
sucesivamente. Si no existiesen
los complejos de la cadena
respiratoria la energía, en vez de
utilizarse para bombear
protones, se perdería en forma
de calor. El resultado es la
creación de un gradiente de
protones 10 veces menor en la
matriz que en el espacio
intermembranoso. Además, se
crea un espacio cargado más
negativamente en la matriz
como consecuencia de la salida
neta de cargas positivas
respecto al espacio
intermembranoso, que se
vuelve más positivo. Se crea un
gradiente electroquímico que
hace que los protones tiendan a
entrar de nuevo en la matriz.

El enzima ATP sintasa crea una

vía hidrofílica en la membrana
mitocondrial interna que
permite a los protones volver a
favor de gradiente
electroquímico desde el espacio
intermembranoso hasta la
matriz mitocondrial. Este cruce
se acopla a la producción de
energía en forma de ATP. La ATP
sintasa es un enzima altamente
conservada durante la evolución
y aparece en bacterias, en los
cloroplastos de las células
fotosintéticas y en todas las
mitocondrias. Es una proteína
de gran tamaño formada por
muchas subunidades. El
mecanismo de generación de
ATP no está claro pero se sabe
que por cada molécula de ATP
se deben desplazar 3 protones.
Es capaz de producir más de 100
moléculas de ATP por segundo.
Un hecho interesante es que la
ATP sintasa puede realizar el
proceso contrario, es decir, usar
ATP para bombear protones al
exterior. Esto dependerá de la
concentración de protones a un
lado y otro de la membrana.

La síntesis de ATP no es el único

proceso en el cual se usa el
gradiente de protones. Otras
moléculas cargadas como el
piruvato, el ADP y el fósforo
inorgánico son bombeados a la
matriz desde el citosol, mientras
que otras como el ATP, que se
sintetiza en la matriz, deben ser
transportados al citosol. El
fósforo inorgánico y el piruvato
son transportados acoplándose
al flujo hacia el interior de los
protones. En cambio el ADP se
acopla en cotransporte de tipo
antiporte con el ATP.

Metabolismo de lípidos

Una síntesis significativa de los

lípidos de las células ocurre en
las mitocondrias. Se produce el
ácido lisofosfatídico, a partir del
cual se sintetizan
triacilgliceroles. También se
sintetiza en las mitocondrias el
ácido fosfatídico y el
fosfatidilglicerol, este último
necesario para la producción de
cardiolipina y de la fosfatidil
etanolamina.

Otras

Hay orgánulos derivados de las

mitocondrias durante la
evolución que han adquirido
otras funciones. Por ejemplo, los
hidrogenosomas están
relacionadas con el
metabolismo del hidrógeno y los
mitosomas con el del sulfuro.
Estos orgánulos carecen de
ADN. Por otra parte,
recientemente se ha involucrado
a las mitocondrias, junto con el
retículo endoplasmático, en la
generación de los peroxisomas
mediante la emisión de
vesículas.

Aunque se ha relaciona a las

mitocondrias como protectoras
frente al envejecimiento debido
a que gracias a su metabolismo
se eliminan sustancias
oxidativas, no existe hoy en día
pruebas sólidas que vinculen a
los radicales oxidativos reactivos
en el envejecimieto, por lo que
los anti-oxidantes no parecen
ser muy importantes para
prevenir el envejecimiento.
Además, mutaciones en el ADN
de las mitocondrias en ratones
transgénicos o mutantes no
causan síntomas claros de
envejecimiento, incluso a veces
alargan la vida.

Importe de proteínas

Las mitocondrias tienen muy

pocos genes comparado con la
variedad de proteínas que
poseen. Una mitocondria de
levadura contiene
aproximadamente unas 1000
proteínas diferentes, mientras
que en humanos pueden ser
unas 1500. Sólo una pequeña
parte se sintetiza en la propia
mitocondria. El resto han de ser
sintetizadas en el citosol e
importadas por la mitocondrias.
Además, durante el proceso de
importación han de dirigirse a
su compartimento diana:
membrana externa o interna, o
matriz mitocondrial. Para ello las
proteínas tienen secuencias que
actúan como señales a modo de
dirección postal, que indican a
las moléculas importadoras a
dónde deben dirigirlas.

Bibliografía

Friedman JR, Nunnari J. 2014.

Mitochondrial form and fucntions.
Nature. 505: 335-343.

Kiefel BR, Gilson PR, Beech PL. 2006.

Cell biology of mitochondrial
dynamics. International review of
cytology. 254: 151-213.

MacAskill AF, Kittler JT. 2010. Control

of mitochondrial transport and
localization in neurons. Trends in cell
biology. 20: 102-112

Peroxisomas Plastos

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Actualizado: 08-09-2019. 20:16

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