APARATO LOCOMOTOR

Semiología funcional
La principal manifestación de las enfermedades del músculo es una disminución de
la fuerza muscular.

Las miositis, es decir las inflamaciones del músculo, pueden ir acompañadas de

dolores musculares: mialgias. Las restantes enfermedades del músculo evolucionan
sin dolor. Las mialgias no son específicas de las enfermedades musculares: son
frecuentes en las neuropatías periféricas polineuritis, radiculitis.

El calambre es una contracción involuntaria y dolorosa de un músculo o de un grupo

de músculos, la mayoría de las afecciones musculares no provocan calambres. Los
calambres se pueden presentar en las alteraciones de la neurona motriz, en un
músculo irrigado insuficientemente en relación con el esfuerzo que realiza entra en
calambre, en las arteritis de los miembros inferiores (claudicación intermitente), en la
carencia de sodio y en los esfuerzos musculares intensos o prolongados van a veces
seguidos de calambres (calambre de los atletas).

Semiología física:

Atrofia muscular: La atrofia muscular o amiotrofia, es visible porque atenúa, aplana,

los relieves que el músculo forma normalmente bajo la piel. Así desaparecen en el
hombro los contornos deltoideos, en la mano se aplastan las eminencias tenar e
hipotenar, los muslos se adelgazan, las mejillas se hunden, se borran las arrugas
frontales. El progreso de la atrofia puede seguirse a través de mediciones de la
circunferencia de los miembros afectos.
A veces la amiotrofia es invisible: puede hallarse enmascarada por el edema, y sobre
todo por una proliferación del tejido conjuntivo y del tejido adiposo intramuscular. La
fibrosis y la adiposis musculares son, a veces, tan importantes que dan origen a una
seudohipertrofia de ciertos músculos.

La amiotrofia es el signo principal de la mayor parte de las enfermedades del músculo.

No es constante en ciertas enfermedades del músculo que no son atrofiantes. La
amiotrofia se halla también en otras circunstancias, en particular en todas las lesiones
de la neurona motriz periférica (amiotrofia neurógena), y cada vez que la actividad de
un músculo se halla abolida o notablemente reducida (inmovilización por enyesado,
artropatías de vecindad).
En las enfermedades musculares, la amiotrofia es generalmente bilateral y simétrica.
Además, según la afección causal, predomina en ciertos puntos: a menudo en la
cintura, o, por lo contrario, en las extremidades.
Contrariamente a lo que sucede en las amiotrofias neurógenas, la amiotrofia de las
enfermedades del músculo no va acompañada de fasciculaciones musculares.

Disminución de la fuerza muscular: En la mayor parte de las enfermedades del

músculo la disminución de la fuerza muscular., es una consecuencia de la amiotrofia.
No obstante, en la miastenia, es esencialmente el resultado de una excesiva
fatigabilidad muscular: la primera contracción de un músculo interesado puede tener
una fuerza al, pero a medida que las contracciones se repiten, son cada vez menos
enérgicas, y finalmente, la contracción ya no es posible.
La disminución de la fuerza muscular provoca una impotencia cuya naturaleza y
grado podrán precisar el interrogatorio y la observación. Puede también producir
trastornos estáticos si interesa a la cara, alteraciones de la mímica.
La disminución de la fuerza de los músculos pelvicrurales provoca la marcha
bamboleante enfermo se inclina, a cada paso, del lado del pie que apoya en el suelo;
hace difícil el subir escaleras; dificulta al enfermo el sentarse: éste se deja caer sobre
la silla; y sobre todo le impide levantarse una vez sentado: sólo lo consigue
ayudándose con los miembros superiores.
La forma con que los pacientes afectos de una disminución de la fuerza de los
músculos pelvicrurales y lumboabdominales se levantan de la posición echados de
espalda en el suelo es a menudo muy especial: se vuelven hacia un lado, se ponen de
cuatro patas y sólo consiguen enderezarse apoyándose con las manos en las rodillas
y luego sobre los muslos
La disminución de la fuerza de los músculos de la cintura escapular limita los
movimientos elevación del brazo y dificulta a los pacientes para peinarse y vestirse.
La lesión de los músculos de la mano debilita la prensión.
La lesión de los músculos perivertebrales origina trastornos de la estática:
hiperlordosis lumbar debilitación de los músculos lumboabdominales, separación de
los omóplatos por afectación e los serratos mayores.
Como consecuencia de una debilitación del elevador del párpado superior puede
sobrevenir una ptosis. La lesión de la musculatura facial, visible ya en reposo, puede
resultar todavía más evidente con la mímica: la frente no se arruga, la sonrisa es
transversal, los ojos no pueden cerrarse por completo...
Un examen de la fuerza muscular, segmento por segmento, músculo por músculo,
componente por componente, permite establecer un inventario detallado y preciso de
los déficit de la fuerza muscular.

Exploración de la fuerza muscular: 0 = la contracción en absoluto es imposible; 1 =

se produce una contracción visible que no da origen a ningún desplazamiento; 2 = hay
posibilidad de movimiento activo tras la eliminación del peso; 3 = posibilidad de
movimiento activo contra peso; 4 = posibilidad de movimiento activo contra peso y
resistencia; 5 = fuerza normal

Alteraciones de la consistencia: El músculo es normalmente firme y elástico. El

músculo enfermo puede conservar una consistencia normal. Puede ser más blando
que el normal debido a la rarefacción de sus fibras. Puede ser, por lo contrario, más
duro a consecuencia de una fibrosis o de una inflamación: los músculos
seudohipertróficos por fibroadiposis tienen más dureza de la normal.

Retracciones musculares: La amiotrofia puede ir acompañada de retracciones

musculares que limitan el juego de las articulaciones correspondientes y puede
originar una deformación muscular permanente: de este modo la retracción de los
músculos de la pantorrilla puede dar lugar a una flexión permanente del pie: un
equinismo.

Alteraciones de la reflectividad idiomuscular: La percusión de un cuerpo muscular

mediante un martillo de reflejos provoca normalmente una breve contracción en masa,
que a veces da lugar a un pequeño movimiento segmentario: es el reflejo
idiomuscular.
En las afecciones musculares acompañadas de amiotrofia, el reflejo idiomuscular se
debilita y después desaparece por completo. En cambio, los reflejos osteotendinosos
permanecen presentes hasta un estadio avanzado de la atrofia de los músculos
efectores del movimiento reflejo.
Por lo contrario, en las amiotrofias neurógenas, la reflectívidad idiomuscular persiste
durante mucho tiempo, mientras que los reflejos osteotendinosos son abolidos
precozmente.

Mioedema: El mioedema consiste en una respuesta de tipo especial a la percusión

muscular, que debe diferenciada del reflejo idiomuscular. Es una contracción
inmediata y localizada de las fibras musculares, con formación de un rodete visible,
que puede persistir durante algunos segundos antes de desaparecer. El mioedema
puede presentarse en diversas afecciones musculares, pero se observa de preferencia
en las atrofias musculares difusas de los caquécticos.

Miotonía: Es un trastorno, de mecanismo misterioso, que se observa en ciertas

enfermedades musculares y en especial en la miotonía atrófica o enfermedad de
Steinert. Consiste en una dificultad y enlentecimiento de la contractura muscular: tras
una contracción muscular, la relajación del músculo no se logra inmediatamente sino
al cabo de algunos segundos. Contrariamente al calambre, la miotonía no es dolorosa.
Primero disminuye y luego desaparece tras la repetición del esfuerzo muscular que la
ha provocado; reaparece en reposo.
La miotonía puede ser generalizada o localizada. En este último caso predomina
generalmente en las manos, en las que puede manifestarse por una imposibilidad de
abrir rápidamente la mano tras un esfuerzo de prensión; pero como sólo aparece en
los esfuerzos importantes, raramente dificulta los pequeños actos manuales de la vida
corriente y en especial la escritura.
La miotonía puede ser provocada también por una excitación mecánica del músculo:
en lugar de desencadenar una contracción breve, dicha excitación origina una
prolongada y lenta contracción, y a veces un desplazamiento segmentario que posee
los mismos caracteres. Por ejemplo, la percusión de la eminencia tenar puede dar
lugar a un movimiento lento de la aducción del pulgar
La quinina y la procainamida pueden atenuar o suprimir momentáneamente la
miotonía.

Semiología eléctrica

Electrodiagnóstico de estimulación: La estimulación eléctrica del nervio motor del

músculo, o del propio músculo.
En las afecciones de la neurona motriz periférica, se observa una reacción de
enlentecimiento parcial o global (reacción de degeneración incompleta o completa),
en las enfermedades del músculo, no existe reacción de enlentecimiento.
En la miotonía, la excitación galvánica en vez de provocar, como es normal, una
contracción muscular en el cierre y en la apertura de la corriente, mantiene el músculo
en contracción durante todo el paso de la corriente lo que se llama galvanotono, o
reacción miotónica. Además puede la contracción persistir tras el paso de la corriente.

En la miastenia, la estimulación iterativa del nervio pone de manifiesto la excesiva

fatigabilidad muscular, las contracciones musculares disminuyen progresivamente de
intensidad y después desaparecen: es la reacción de Jolly.
Electrodiagnóstico de detección: electromiografia
La electromiografía permite estudiar el aspecto eléctrico de la actividad muscular,
registrando las diferencias de potencial que se producen en el músculo.
La aplicación de los electrodos que se hallan muy próximos entre sí, de manera que la
aguja puede recoger por separado los potenciales de unidad motriz que se originan a
su alrededor. Estos potenciales son amplificados considerablemente, y pueden ser
registrados en el oscilógrafo catódico, así como ser transformados en sonidos.

Electromiograma normal:
En reposo, existe absoluto silencio eléctrico: la línea del oscilógrafo permanece
horizontal. Una contracción ligera pone en juego un pequeño número de unidades
motrices. La actividad le cada una de ellas se manifiesta en el trazado por una punta
monofásica o bifásica, de morfología particular, que tiene una amplitud de alrededor de
1 mV., una duración de 4 ms., repitiéndose con una frecuencia de 4 a 10 por segundo.
Como hay pocos potenciales de unidad motriz durante una contracción muscular
ligera, se puede identificar fácilmente cada una de ellas en el trazado y seguir su
repetición: este tipo de trazado es denominado « simple >.
Cuando la contracción muscular aumenta, los potenciales de unidad motriz no
cambian de morfología, de amplitud o de duración (en virtud de la ley del todo o nada).
Pero el ritmo de cada uno de ellos se hace más rápido: su frecuencia aumenta, se dice
que existe sumación temporal. Y sobre todo aumenta el número de unidades motrices
que entran en juego: existe sumación espacial. El resultado es que se enriquece
notablemente el trazado oscilográfico y se hace accidentado en toda su amplitud: en
este caso de denomina « trazado intermediario
Por último, cuando la contracción es máxima, el trazado se hace muy rico, muy
cargado, y puede verse aparecer potenciales redondeados y de gran tamaño que
provienen de la interferencia de potenciales de unidad motora: <trazado interferencial.
Recordemos que puede registrarse la actividad eléctrica del músculo, no sólo durante
la contracción voluntaria, sino también en el curso de la contracción muscular
provocada mediante estimulación eléctrica del nervio.

Anomalías del electromiograma

La principal anomalía es la existencia, en relajación muscular, de potenciales de débil
amplitud y de breve duración, llamados potenciales de fibrilación. Son debidos al
hecho de que la fibra muscular denervada, en lugar de entrar en actividad sólo tras la
estimulación nerviosa y en sincronismo con las fibras musculares de la misma unidad
motriz, adquieren una actividad a la vez espontánea y asincrónica; de forma que el
trazado electromiográfico recoge en reposo potenciales de acción de fibra muscular (y
no de unidad motriz).
En las miopatías atrofiantes no existen potenciales de fibrilación. En la miastenia, los
potenciales recogidos durante el esfuerzo muscular o la estimulación iterativa del
nervio, disminuyen progresivamente de amplitud y desaparecen luego cuando el
movimiento se hace imposible; mientras que en la fatiga normal, los potenciales
recogidos permanecen de idéntica amplitud y sólo disminuye su número a
consecuencia del reposo de ciertas unidades motrices.
En la miotonía, los potenciales de movimiento voluntario van seguidos de una salva de
potenciales breves y próximos que van en disminución: salva miotónica.

Alteraciones biológicas:
Las miopatías atrofiantes van acompañadas generalmente de una acrecentada
eliminación urinaria de creatina y de una disminución de la creatinuria. La
hipercreatinuria es particularmente neta en las amiotrofias provocadas por
enfermedades musculares, pero pueden observarse también en todas las atrofias
musculares, y especialmente en las amiotrofias neurógenas.
En las enfermedades atrofiantes del músculo, puede hallarse una tasa hemática
elevada de ciertas enzimas: aldolasa, transaminasa, fosfoexoisomerasa,
lactohidrogenasa, creatínquinasa, probablemente debido a que las fibras musculares
alteradas dejan escapar estas enzimas al medio interno. Este hecho no se observa en
las amiotrofias neurógenas.
La mioglobinuria: eliminación urinaria de mioglobina, que se puede observar en ciertas
afecciones musculares o consecutivamente a un traumatismo, es un trastorno
excepcional, debido a la liberación de la mioglobina de las fibras musculares.

Biopsia muscular:
Las lesiones de las enfermedades musculares pueden ser estudiadas en fragmentos
de músculo obtenidos por biopsia.
En las miopatías atrofiantes, las dimensiones de las fibras son desiguales, en un
mismo fascículo conviven fibras de dimensiones normales (de 40 a 50 u de grosor),
fibras de gran tamaño (su hipertrofia precede a su atrofia) cuyo corte transversal es
redondeado en vez de ser, como es normal, poligonal, y fibras minúsculas. Las fibras
afectadas pueden mostrar alteraciones de la estructura: pérdida de la estriación
transversal, granulaciones, vacuolización sus núcleos tienden a disponerse en el
centro de la fibra, cuando normalmente están situados bajo el sarcolema; los núcleos
persisten a menudo en conglomerados tras la destrucción de la fibra. Puede notarse
también un desarrollo importante del tejido conjuntivo fibroso y adiposo intersticial: una
importante fibroadiposis. No hay infiltración leucocitaria.
En las miositis, se ven alteraciones del mismo tipo. Pero existen, además, en el
conjunto del músculo, infiltraciones leucocítarias que confirman la naturaleza
inflamatoria de las lesiones,
En la miastenia, las fibras musculares están intactas, pero el tejido conjuntivo
intersticial de los músculos contiene a veces nódulos linfocitarios (linforragias) que por
otra parte no son específicos de la enfermedad.
En las amiotrofias neurógenas todas las fibras inervadas por una neurona enferma son
lesionadas simultáneamente y se atrofian a la vez; el resultado es una distribución en
grupos de las fibras atrofiadas y una igualdad de grado de atrofia en cada grupo
interesado.

Diferencia entre amiotrofia miógena y amiotrofia neurógena: Las diferencias

semiológicas existentes entre las atrofias musculares debidas a una enfermedad
primitiva del músculo, amotrofias miógenas, y las que son consecutivas a una lesión
de la neurona motriz periférica, amiotrofias neurógenas.

CARACTERES AMIOTROFIA MIÓGENA AMIOTROFIA NEURÓGENA

Seudohipertrofia muscular Posible Ausente

Fasciculaciones musculares Ausentes Presentes

Reflectividad idiomuscular Abolida Presente

Reflectividad osteotendinosa Conservada durante mucho Abolida

tiempo

Miotonía Presente en ciertas Ausente

variedades
Electrodiagnóstico de No existe reacción de Reacción de enlentecimiento
estimulación enlentecimiento

Electromiografía No hay potencial de Potenciales de fibrilación

fibrilacióm, trazado rico por
un efecto mecánico débil

Creatinuria Aumentada Normal, a veces aumentada

Tasa sanguínea de ciertas Aumentada Normal

enzimas

Biopsia muscular Desigualdad de las fibras. Igual grado de atrofia en las

Alteración en la estructura de fibras que dependen del
las fibras. Proliferación nervio interesado
fibroadiposa. Infiltración
leucocitaria en las miositis

Principales enfermedades del músculo:

Las principales enfermedades del músculo son las miopatías atrofiantes, las miositis y
la miastenia. La miastenia no es propiamente una enfermedad del músculo sino una
enfermedad de la yunción mioneural.

Miopatías atrofíantes:

Miopatía, se utiliza para designar ciertas distrofias musculares caracterizadas por

atrofia muscular progresiva, a menudo familiares, o hereditarias y familiares, lo cual
indica que van ligadas a una alteración génica, y cuya patogenia permanece
enteramente desconocida.
Existen tres tiempos principales de miopatías atrofiantes: la miopatía tipo Duchenne
que es de evolución rápida, la miopatía facioescapulohumeral tipo Landouzy-Déjerine,
que es de evolución lenta, y la miotonía atrófica o enfermedad de Steinert, que es una
miopatía atrofiante con miotonía.

En estas tres afecciones, la atrofia muscular es el carácter fundamental. Generalmente

símétrica, es progresiva y también irreversible: jamás experimenta mejoría. La
reflectividad idiomuscular de los músculos afectos se halla abolida; la reflectividad
osteotendinosa permanece mucho tiempo intacta. El electromiograma demuestra que
no existen potenciales de fibrilación y que numerosas unidades motoras son
reclutadas por un efecto mecánico débil. La creatinuria está a menudo aumentada,
igual que la tasa sanguínea de ciertas enzimas. La biopsia muscular muestra una
desigualdad del tamaño de las fibras y una proliferación fibroadiposa sin infiltración
leucocitaria.

Existen otros tipos de miopatías atrofiantes la distrofia muscular de las cinturas, la

miopatía ocular, la miopatia distal.

Miopatía tipo Duchenne:

Afecta casi exclusivamente a varones jóvenes; no es hereditaria, pero puede ser

familiar, y a menudo se comprueba que los padres del enfermo son consanguíneos:
parece que la enfermedad sea debida a un gen anormal recesivo ligado al sexo
 masculino. La enfermedad comienza precozmente, por lo general antes de los tres
años.
La amiotrofia se inicia por la cintura pelviana; la disminución de la fuerza resultante
comporta una marcha bamboleante, dificulta la ascensión por escaleras, provoca
caídas. Casi siempre ciertos músculos: tríceps, sural, deltoides, se hallan afectos de
seudoatrofia por proliferación fibroadiposa intramuscular.
Luego, la atrofia muscular se generaliza poco a poco, pero casi siempre respeta la
cara. La retracción de los músculos afectos origina a menudo deformaciones,
especialmente un equinismo de los pies.
La evolución es rápidamente progresiva. Al final, los enfermos pueden ser incapaces
de hacer ningún gesto y mueren en este estado de total invalidez, generalmente
durante el segundo o tercer decenio.

Miopatía facioescapulohumeral:

Descrita por LANDOUZY y DÉJERINE, afecta a ambos sexos. Es a la vez familiar y

hereditaria, y se debe habitualmente a una alteración génica dominante autosómica.
Puede iniciarse a cualquier edad, pero habitualmente se manifiesta en la adolescencia
por una impotencia del brazo relacionada con una amiotrofia de la cintura escapular.
La musculatura facial se halla casi siempre interesada, y en ciertos casos una
dificultad en la oclusión completa de los párpados constituye la primera manifestación
de la enfermedad. La amiotrofia de los músculos peribucales puede dar origen a una
deformación de los labios en morro de tapir.
La enfermedad ataca en seguida a los músculos de la cintura pelviana. La
seudohipertrofia muscular es posible pero poco frecuente.
La progresión de la enfermedad es extremadamente lenta puede conducir a una grave
invalidez; pero otras veces se estabiliza y permanece compatible con una actividad
satisfactoria.
No hay que olvidar que además de estos dos tipos de miopatías atrofiantes, existen
formas en que los síntomas son intermedios.

Diferencias entre la miopatía tipo Duchenne y la miopatía facioescapulohumeral

CARACTERES MIOPATIA TIPO DUCHENNE FACIOESCAPULOHUMERAL

Edad de comienzo En la primera infancia Generalmente en la

generalmente antes de los 3 años adolescencia

Sexo Masculino Ambos sexos

Seudohipertrofia Habitual Rara

Modalidad de la transmisión de Dominante

la tara

Topografía de la lesión muscular Cintura pelviana Cara y cintura escapular

inicial

Afectación de la cara Rara Casi constante

Retracciones musculares Frecuentes Raras

Rapidez de evolución Rápida: muerte en 5 a 15 años Lenta: ciertas formas dejan de

evolucionar
Miotonía atrófica o enfermedad de Steinert
La miotonía atrófica o enfermedad de Steinert es una miopatía atrofiante acompañada
de miotonía. Afecta a ambos sexos y puede ser hereditaria y familiar: parece ir ligada
a una alteración génica de transmisión por lo general dominante. Comienza
habitualmente entre los 15 y los 40 años.
La amiotrofia que produce es distal : asienta en las manos y en los antebrazos, en los
pies y en las piernas, en la cara, a la que da aspecto de máscara miopática, con
dificultad de completa oclusión de los párpados interesa también los músculos
masticadores y los músculos del cuello, en especial los esternocleidomastoideos que
están particularmente afectados.
La miotonía, generalmente sólo es descubierta por el examen.
La miotonía atrófica va a menudo acompañada de cataratas, calvicie y atrofia testicular
de comienzo postpuberal.
Da los mismos signos eléctricos que las demás miopatías (con, además, la traducción
eléctrica del fenómeno miotónico, y los mismos signos biológicos.
Las lesiones musculares son poco más o menos las mismas que las de las restantes
miopatías.
Evoluciona muy lentamente y permanece durante largo tiempo compatible con una
actividad satisfactoria.

Miositis:
Una miositis es una inflamación del músculo. Las miositis pueden ser infecciosas o
parasitarias; pueden complicar un cáncer o una endocrinopatía pueden ser de causa
obscura.
La miositis que se observa con mayor frecuencia es una polimiositis aparentemente
primitiva y de causa desconocida, que afecta al adulto entre los 40 y los 60 años.
Posee algunos rasgos de las miopatías atrofiantes: afecta con predilección los
músculos de las cintillas que se atrofian progresivamente y cuya reflectividad
idiomuscular desaparece. Se acompaña de hipercreatinuria y a veces de una
elevación de la tasa sérica de ciertas enzimas (aldolasa, transaminasa...). Produce
alteraciones electromiográficas comparables. Las fibras musculares manifiestan
alteraciones semejantes.
Pero difiere de las miopatías por otros caracteres: no es hereditaria, afecta con
frecuencia la musculatura faringoesofágica lo que provoca disfagia, a menudo se
acompaña de mialgias, y sobre todo se trata de una enfermedad inflamatoria.
La inflamación recae sobre el conjuntivo de los músculos cuyas lesiones comprenden,
no tan sólo la atrofia de las fibras musculares comparable a la de las miopatías
atrofiantes, sino también una infiltración leucocitaria, que falta en las miopatías
atrofiantes. Puede afectar a otras estructuras conjuntivas, de tal forma que al síndrome
muscular pueden añadirse: lesiones cutáneas, lesiones mucosas, artritis. Las lesiones
cutáneas son las más frecuentes: edema y eritema periorbitarios, poiquilodermia
compuesta por una mezcla de eritema, atrofia cutánea y telangectasias. Cuando éstas
existen, se habla de dermatomiositis.
La inflamación se manifiesta a veces por la fiebre, y habitualmente por una aceleración
de la velocidad de sedimentación globular.
Finalmente, la evolución de las miositis difiere de la de las miopatías atrofiantes:
mientras que éstas siguen un curso irreversible, aquéllas pueden mejorar
espontáneamente o bajo el efecto de medicamentos antiinflamatorios (corticoides), e
incluso a veces curan dejando secuelas más o menos importantes.

Miastenia:
En la miastenia la perturbación recae sobre la transmisión neuromuscular del influjo
nervioso. La miastenia comienza habitualmente en el adulto joven y no es hereditaria:
es más frecuente en el sexo femenino.
Se manifiesta por una parálisis que interesa electivamente los músculos que reciben
su inervación del tronco cerebral: nervios motores del ojo, cuya parálisis produce
diplopía, estrabismo, ptosis; músculos de la cara cuya lesión desdibuja y fija los
rasgos, músculos masticadores, músculos laríngeos y faríngeos cuya parálisis debilita
la voz, ¡a hace ronca y nasal, y dificulta la deglución. Los músculos de los miembros
pueden hallarse también afectados, pero en general en una fase más avanzada de la
evolución.
Esta parálisis tiene de particular el ser consecuencia de una fatigabilidad excesiva es
consecutiva a un esfuerzo del músculo que afecta a la masticación, que se hace
imposible al final de la comida: la voz, al principio normal, se extingue progresivamente
en el curso de la conversación..., o incluso la parálisis es consecutiva al esfuerzo de
otros músculos: el trastorno miasténico es en general más marcado al final del día, y
puede aparecer como consecuencia de una actividad fatigante.
Las reacciones del músculo a la excitación eléctrica y las alteraciones
electromiográficas ilustran bien esta fatigabilidad excesiva.
La prostigmina suprime el trastorno miasténico inhibiendo la colinesterasa y
permitiendo así una acumulación de acetilcolina en las placas motrices, lo que levanta
el bloqueo miasténico.
La miastenia por lo general no va acompañada de atrofia. Las biopsias musculares no
demuestran atrofia de las fibras: solamente ponen de manifiesto nódulos o acúmulos
linfocitarios en el conjuntivo intersticial de los músculos.
La miastenia va a menudo acompañada de un tumor tímico (timoma) o lesiones
tímicas. Es posible de que se trate de una enfermedad disinmunitaria.
La evolución de la miastenia es extremadamente caprichosa. La introducción, en la
terapéutica, de la prostigmina, así como de otros anticolinesterásicos, ha transformado
el pronóstico. Pero continúa todavía siendo una afección grave y puede provocar la
muerte por parálisis respiratoria.