Modele +

ANNDER-1696; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS

Annales de dermatologie et de vénéréologie (2014) xxx, xxx—xxx

Disponible en ligne sur

ScienceDirect
www.sciencedirect.com

CAS CLINIQUE

Syndrome CLOVES : un syndrome

malformatif proche du syndrome de Protée
CLOVES syndrome: A malformational syndrome closely resembling
Proteus syndrome

A. Guillet a,∗, H. Aubert a, M.-H. Tessier a, A. David b,

C. Perret c, M. Penhoat a, J.-F. Stalder a, S. Barbarot a

a
Service de dermatologie, CHU Hôtel-Dieu, 1, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes, France
b
Service de génétique médicale, CHU Hôtel-Dieu, 1, place Alexis-Ricordeau,
44093 Nantes, France
c
Service de radiologie, CHU Hôtel-Dieu, 1, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes, France

Reçu le 9 janvier 2014 ; accepté le 2 avril 2014

MOTS CLÉS Résumé

Syndrome CLOVES ; Introduction. — Le syndrome CLOVES (Congenital Lipomatous asymmetric Overgrowth of the
Syndrome de Protée ; trunk with lymphatic, capillary, venous, and combined-type Vascular malformations, Epidermal
Hamartome naevi, Skeletal anomalies) est un syndrome malformatif sporadique récemment décrit (mutation
lipomateux ; de PIK3CA), associant une hémi-hypertrophie corporelle, des hamartomes lipomateux du tronc
Hémi-hypertrophie et des malformations multiples.
corporelle ; Observation. — Nous rapportons un cas de syndrome CLOVES initialement confondu avec un
Syringomyélie syndrome de Protée, révélé par un épisode de surinfection d’un hamartome lipomateux du dos.
La patiente avait une hypertrophie et des malformations capillaires et veino-lymphatiques du
membre inférieur droit, des malformations capillaires dorsales, une hémi-hypertrophie cervico-
faciale gauche et un hamartome épidermique cervical, compatibles avec un syndrome de
Protée. Le diagnostic de syndrome CLOVES était posé plus tard, devant la mise en évidence
par l’imagerie de l’hamartome lipomateux du dos associé aux malformations capillaires mais
aussi à des malformations veino-lymphatiques sous-jacentes et à une syringomyélie.
Discussion. — Plusieurs syndromes malformatifs peuvent être évoqués devant une hypertrophie
tissulaire associée à des hamartomes et à des malformations vasculaires. Ainsi, le diagnostic de
syndrome CLOVES peut être retardé car ce syndrome est assez proche phénotypiquement du syn-
drome de Protée. Cependant, le pronostic et les complications sont différents. Il est important
d’évoquer le diagnostic de syndrome CLOVES devant l’association d’hamartomes lipomateux du

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : a-guillet@hotmail.fr (A. Guillet).

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.04.119
0151-9638/© 2014 Publié par Elsevier Masson SAS.

Pour citer cet article : Guillet A, et al. Syndrome CLOVES : un syndrome malformatif proche du syndrome de Protée. Ann
Dermatol Venereol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.04.119
Modele +
ANNDER-1696; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
2 A. Guillet et al.

dos, d’une hémi-hypertrophie corporelle et d’un hamartome épidermique, afin de mettre en

place un suivi adapté et une surveillance des complications propres à cette maladie.
© 2014 Publié par Elsevier Masson SAS.

KEYWORDS Summary
CLOVES syndrome; Background. — CLOVES syndrome (Congenital Lipomatous asymmetric Overgrowth of the trunk
Proteus syndrome; with lymphatic, capillary, venous, and combined-type Vascular malformations, Epidermal nevi,
Lipomatous Skeletal anomalies) is a sporadic malformational syndrome that has recently been described
hamartoma; (mutation of PIK3CA), with asymmetric body hypertrophy, lipomatous hamartoma of the trunk
Hemi-hypertrophy; and numerous malformations.
Syringomyelia Patients and methods. — We report a case of CLOVES syndrome initially diagnosed as Proteus
syndrome, revealed by infection of a dorsal lipomatous hamartoma. The patient presented with
both right lower limb hypertrophy and capillary and venous-lymphatic malformations, associa-
ted with dorsal capillary malformations, left cervico-facial hypertrophy, and cervical epidermal
hamartoma, all of which are consistent with Proteus syndrome. Imaging of the dorsal lipomatous
hamartoma associated with capillary as well as underlying venous-lymphatic malformations and
syringomyelia resulted in subsequent correction of the earlier diagnosis of Proteus syndrome to
that of CLOVES syndrome.
Discussion. — Several malformational syndromes are associated with tissue hypertrophy, hamar-
toma and vascular malformations. Diagnosis of CLOVES syndrome may be delayed due to its fairly
close phenotypic similarity to Proteus syndrome. Nevertheless, the prognosis and complications
differ. Our case underlines the importance of considering a diagnosis of CLOVES syndrome in the
presence of lipomatous hamartoma with hemi-hypertrophy and epidermal hamartoma, in order
to enable adequate follow-up with specific monitoring for the possible complications associated
with this disease.
© 2014 Published by Elsevier Masson SAS.

Le syndrome CLOVES (Congenital Lipomatous asymme-
tric Overgrowth of the trunk with lymphatic, capillary,
venous, and combined-type Vascular malformations, Epider-
mal naevi, Skeletal and spinal anomalies) (MIM 612918) est
un syndrome malformatif sporadique récemment décrit [1]
dû à une mutation post-zygotique activatrice d’un allèle du
gène PIK3CA [2,3]. Le syndrome CLOVES est caractérisé par
une hypertrophie corporelle asymétrique assez proche du
syndrome de Protée. Le pronostic du syndrome CLOVES est
habituellement plus favorable que celui du syndrome de Pro-
tée. Le diagnostic peut être tardif car certaines anomalies
sont communes aux deux syndromes, et les anomalies plus
spécifiques au syndrome CLOVES sont parfois d’apparition
retardée. Nous rapportons un syndrome CLOVES, initiale-
ment confondu avec un syndrome de Protée, révélé par une
poussée inflammatoire d’un hamartome lipomateux du dos.
Observation
La patiente était vue à l’âge de 2 ans pour une hypertro-
phie du membre inférieur droit associée à des malformations
capillaires et veino-lymphatiques, avec des lymphangiecta-
sies cutanées déjà plusieurs fois compliquées d’érysipèles. À
l’examen, on notait une dysmorphie faciale avec une hémi-
hypertrophie cervicale gauche, une hémi-hypertrophie de
la lèvre inférieure gauche et de l’hémi-langue gauche et
un hamartome épidermique verruqueux cervical gauche.
Elle avait également des malformations capillaires médio-
dorsales. Le diagnostic de syndrome de Protée était
proposé devant l’hypertrophie du membre inférieur, l’hémi-
hypertrophie cervico-faciale, les anomalies vasculaires à
flux lent, capillaires et veino-lymphatiques, et l’hamartome
épidermique. En effet, la patiente remplissait les critères
nécessaires pour poser ce diagnostic. Par la suite, elle était
perdue de vue.
À l’âge de 16 ans, elle était vue pour une masse dor-
sale droite douloureuse de survenue brutale associée à une
fièvre. L’échographie du dos trouvait une collection abcé-
dée. L’IRM dorso-médullaire trouvait une volumineuse masse
lipomateuse du dos, complexe car associée à une malforma-
tion veino-lymphatique dorsale avec infiltration épidurale
de T12 à L2 et à une syringomyélie de T8 à T9. Les radio-
graphies du rachis étaient normales, et celles du membre
inférieur droit montraient une hypertrophie des tissus mous.
L’IRM du membre inférieur droit montrait une hypertrophie
musculaire et une malformation veino-lymphatique. Le dia-
gnostic était rectifié à l’âge de 16 ans devant l’hamartome
lipomateux complexe du dos associé aux malformations
capillaires et veino-lymphatiques sous-jacentes et à la syrin-
gomyélie, spécifique du syndrome CLOVES, qui complétait le
tableau initial (Fig.1—5).
Discussion
Nous rapportons un cas de syndrome CLOVES initialement
confondu avec un syndrome de Protée. Le premier cas
de syndrome CLOVES a été décrit par Hermann Friedberg
en 1867 [4] mais l’acronyme « CLOVES » a été proposé

Pour citer cet article : Guillet A, et al. Syndrome CLOVES : un syndrome malformatif proche du syndrome de Protée. Ann
Dermatol Venereol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.04.119
Modele +
ANNDER-1696; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
Syndrome CLOVES : un syndrome malformatif proche du syndrome de Protée 3

Figure 1. Hamartome lipomateux du dos associé à des malforma-

tions capillaires et veino-lymphatiques en regard avec des veines
apparentes dilatées.

par Sapp et al. en 2005 [1]. Ce syndrome appartient
à un groupe de maladies phénotypiquement hétérogènes
ayant en commun une activation de la voie PI3K-AKT,
due à diverses mutations en mosaïque, qui induit une
hypertrophie tissulaire localisée dans les tissus atteints
(Fig. 6). Ainsi, le syndrome de Protée (MIM 176920) est
Figure 3. IRM des deux cuisses avec injection de gadolinium
montrant une hypertrophie musculaire et la malformation veino-
lymphatique à droite.
dû à des mutations en mosaïque du gène AKT-1 [5] ;
le syndrome hypertrophie-hypoglycémie, ou syndrome de
Beckwith-Wiedemann (MIM 130650), est dû à des mutations
en mosaïque du gène AKT-2 ; l’hémimégalencéphalie et

Figure 2. Hypertrophie tissulaire du membre inférieur droit asso-

cié à des malformations capillaires et veino-lymphatiques avec des Figure 4. Angio-IRM du membre inférieur droit montrant la mal-
veines dilatées et des lymphangiectasies. formation veino-lymphatique.

Pour citer cet article : Guillet A, et al. Syndrome CLOVES : un syndrome malformatif proche du syndrome de Protée. Ann
Dermatol Venereol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.04.119
Modele +
ANNDER-1696; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
4 A. Guillet et al.
Figure 5. Hypertrophie maxillaire gauche.
le syndrome mégalencéphalie-polymicrogyrie-polydactylie-
hydrocéphalie (MIM 603387) sont dus à des mutations
en mosaïque du gène AKT-3 [3]. Le syndrome de
Cowden (MIM 158350), le syndrome SOLAMEN (Segmen-
tal Overgrowth, Lipomatosis, Arteriovenous Malformation,
Epidermal Naevus) et le syndrome de Bannayan-Riley-
Ruvalcaba (MIM 153480), dus à des mutations du gène PTEN,
appartiennent au même spectre de maladies [3].
Le syndrome CLOVES résulte de mutations activatrices
post-zygotiques de PIK3CA (locus 3q26.32), en mosaïque
dans les tissus atteints (avec une fréquence de l’allèle
muté allant de 1 à 49 % selon les tissus) [2,3]. PIK3CA code
pour la sous-unité ␣ catalytique de la phosphatidylinosi-
tol 4,5-biphosphate 3-kinase (PI3Kinase), qui est activée
par la liaison du récepteur tyrosine kinase à son ligand, et
convertit le phosphatidylinositol (3,4)-bisphosphate (PIP2)
en phosphatidylinositol (3,4,5)-triphosphate (PIP3). Cela
permet la translocation et la phosphorylation de PDK1, qui
Figure 6. Maladies associées à une hypertrophie tissulaire localisée et dues à une anomalie de la voie PI3K-AKT.
Pour citer cet article : Guillet A, et al. Syndrome CLOVES : un syndrome malformatif proche du syndrome de Protée. Ann
Dermatol Venereol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.04.119
phosphoryle alors AKT pour initier le signal de croissance
cellulaire. La mutation de PIK3CA induit donc une activation
anormale de la voie PI3K-AKT responsable de l’hypertrophie
tissulaire observée dans le syndrome CLOVES.
Les patients atteints de syndrome CLOVES ont des masses
lipomateuses cutanées congénitales thoraco-abdominales
unilatérales ou bilatérales, parfois avec une extension
rétropéritonéale, médiastinale et glutéale. Les anomalies
cutanées et vasculaires, souvent observées en regard des
masses lipomateuses, peuvent être des hamartomes épider-
miques, des malformations capillaires et/ou lymphatiques
et veineuses et/ou des malformations artérioveineuses. Les
malformations veino-lymphatiques peuvent se compliquer
de lymphangiectasies, de surinfection, de thrombose et
d’embolie pulmonaire. Les malformations artérioveineuses
spinales et paraspinales peuvent se compliquer d’ischémie
ou de compression médullaire et d’insuffisance cardiaque.
Les anomalies squelettiques incluent une scoliose, des
anomalies des corps vertébraux, une chondromalacie patel-
laire, des mains et pieds larges, et plus rarement une
macrodactylie, une polydactylie, un pectus excavatum.
De plus, les patients peuvent avoir une agénésie ou
une hypoplasie rénale, des lésions hépatospléniques et
des anomalies neurologiques : myélopathie, syringomyé-
lie, moelle attachée basse, malformations du tube neural,
compressions nerveuses et médullaires, hémimégalencé-
phalie, agénésie du corps calleux, malformation de Chiari
[6—10].
Chez notre patiente, l’hypertrophie osseuse et
musculaire du membre inférieur associée à une mal-
formation capillaire et veino-lymphatique aurait pu faire
discuter un syndrome de Parkes-Weber ou un syndrome de
Klippel-Trenaunay, mais ces syndromes touchent élective-
ment les membres, et ne sont associés ni à une lipomatose,
ni à une atteinte tronculaire et faciale. La lipomatose,
Modele +
ANNDER-1696; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
Syndrome CLOVES : un syndrome malformatif proche du syndrome de Protée 5

Tableau 1 Critères diagnostiques du syndrome de Protée [16].

3 Critères généraux nécessaires
Survenue sporadique
Évolution progressive
Mosaïcisme lésionnel

Et critère(s) spécifiques(s)
1 critère de la catégorie A
A1 : aspect cérébriforme des plantes de pied
Ou 2 critères de la catégorie B
B1 : hamartome épidermique
B2 : ≥ 1 des hypertrophies suivantes
de membres : bras, jambes, mains, pieds, doigts
squelettiques : hyperostoses
hyperostose du méat auditif externe
vertébrale : mégaspondylodysplasie
viscérale : rate, thymus
B3 : ≥ 1 des tumeurs spécifiques suivantes avant la fin de la deuxième décennie
cystadénomes ovariens bilatéraux
adénome parotidien monomorphe
Ou 3 critères de la catégorie C
C1 : ≥ 1 des anomalies lipomateuses suivantes
lipomes
lipoatrophie régionale
C2 : ≥ 1 des malformations vasculaires suivantes
malformation capillaire
malformation veineuse
malformation lymphatique
C3 : dysmorphie faciale
dolichocéphalie, visage allongé, orientation des fentes palpébrales vers le bas, ptosis mineur, ensellure nasale
basse, narines larges ou antéversées, bouche ouverte ogivale

l’hypertrophie segmentaire, les malformations artério-
veineuses et les hamartomes épidermiques sont présents
dans le syndrome SOLAMEN, mais pas l’atteinte faciale
ni l’association de la lipomatose à des malformations
vasculaires complexes. Le tableau de notre patiente ne cor-
respondait pas au syndrome hémi-hyperplasie-lipomatose
multiple, ni à la lipomatose encéphalo-cranio-cutanée [6].
Le phénotype de notre patiente inclut des anomalies ren-
contrées au cours du syndrome de Protée : hypertrophie
cervicale et linguale unilatérales, croissance osseuse pro-
gressive asymétrique d’un membre, lipomes, malformations
vasculaires à flux lent, capillaires et veino-lymphatiques,
et hamartome épidermique. Les malformations artério-
veineuses spinales et paraspinales, typiques du syndrome
CLOVES, étaient absentes dans notre cas. Notre observa-
tion réunit les critères diagnostiques nécessaires pour porter
un diagnostic de syndrome de Protée (Tableau 1). Il man-
quait cependant l’aspect cérébriforme des plantes de pieds,
qui est le signe le plus spécifique du syndrome de Protée,
présent chez 71 % des sujets atteints. De plus, d’autres
signes assez spécifiques du syndrome de Protée étaient
absents chez notre patiente : hypertrophie osseuse pro-
gressive post-natale, hamartomes épidermiques multiples
linéaires et verruqueux, dysmorphie faciale (dolichocépha-
lie, ptosis, dépression de l’ensellure nasale, narines larges,
bouche ouverte) et atteinte viscérale. Enfin, la syringomyé-
lie observée dans notre cas n’est pas classique du syndrome
de Protée, mais est assez spécifique du syndrome CLOVES, de
même que les hamartomes lipomateux dorsaux congénitaux.
En effet, le syndrome de Protée associe des lipoatrophies
et des hypertrophies lipomateuses sans localisation particu-
lière, sans malformations vasculaires complexes en regard
[3,11—15]. Ainsi, il existe des manifestations communes
au syndrome CLOVES et au syndrome de Protée et des
manifestations plus spécifiques de l’un ou l’autre de ces
syndromes (Tableau 2), bien que des phénotypes intermé-
diaires aient été décrits [3]. Nous n’avons pas pu réaliser
d’étude génétique chez notre patiente. Le diagnostic de syn-
drome CLOVES a été retenu devant l’hamartome lipomateux
congénital du dos associé à des malformations capillaires
et veino-lymphatiques sous-jacentes, la syringomyélie, et
l’absence d’aspect cérébriforme des plantes de pied.
La morbi-mortalité du syndrome de Protée est élevée
car l’hyperpertrophie osseuse progressive et la scoliose sont
souvent majeures et conduisent parfois à l’apparition d’un
syndrome restrictif pulmonaire [13] et à une perte de mobi-
lité articulaire compliquée de thrombose veineuse profonde
et d’embolie pulmonaire [16]. De plus, un retard men-
tal est possible dans 20 % des cas. La morbi-mortalité du
syndrome CLOVES est liée aux complications médullaires

Pour citer cet article : Guillet A, et al. Syndrome CLOVES : un syndrome malformatif proche du syndrome de Protée. Ann
Dermatol Venereol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.04.119
Modele +
ANNDER-1696; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
6 A. Guillet et al.

Tableau 2 Comparaison du syndrome CLOVES et du syndrome de Protée.

Comparaison Syndrome CLOVES (MIM 612918)
Mutation Mutation post-zygotique, activatrice, en
mosaïque dans les tissus atteints, d’un allèle
du gène PIK3CA
Anomalies Masse congénitale progressive,
lipomateuses thoraco-abdominale, unilatérale ou bilatérale,
avec des malformations vasculaires
sous-jacentes,
avec extension spinale, paraspinale
Hypertrophies Hypertrophie des pieds, mains,
palmo-plantaire, digitales,
hypertrophie osseuse avec asymétrie de
longueur des jambes
Anomalies Hamartome(s) épidermique(s) unique ou
cutanées multiples souvent en regard de la masse
lipomateuse
Malformations À flux lent : capillaires, veineuses,
vasculaires lymphatiques souvent sous-jacentes à la
malformation lipomateuse,
à flux rapide : malformations artérioveineuses
typiquement spinales et paraspinales en regard
de la masse lipomateuse
Anomalies Scoliose, anomalie des corps vertébraux,
musculo- chondromalacie, patellaire, pectus excavatum,
squelettiques pieds et mains larges, macrodactylie,
polydactylie
Anomalies Agénésie/hypoplasie rénale,
viscérales lésions spléniques
Anomalies Anomalies du tube neural, agénésie du corps
neurologiques calleux, moelle attachée, syringomyélie,
malformation de Chiari, mégalencéphalie,
hémimégalencéphalie, polymicrogyrie,
ischémie médullaire, compression médullaire
Tumeurs Hémangiome, angiomatose
Complications Médullaires et cérébrales, scoliose, asymétrie
des jambes, malformations veineuses :
infections, thrombose, embolie pulmonaire
malformations artério-veineuses : insuffisance
cardiaque
Syndrome de Protée (MIM 176920)
Mutation post-zygotique, activatrice, en
mosaïque dans les tissus atteints, du gène
AKT-1
Hypertrophies lipomateuses acquises,
pas de localisation spécifique,
pas de malformation vasculaire sous-jacente,
coexistant avec des lipoatrophies
Hypertrophie asymétrique
musculo-squelettique,
hypertrophie osseuse avec asymétrie de
longueur des jambes
Hamartomes épidermiques linéaires
verruqueux, aspect cérébriforme des plantes
de pieds (71 % des cas)
À flux lent : capillaires, veineuses,
lymphatiques sans localisation spécifique ; pas
de malformation artérioveineuse
Scoliose,
hypertrophie musculo-squelettique, anomalies
acrales moins fréquentes
Hépatomégalie, splénomégalie,
hypertrophie du thymus
Retard mental (20 % des cas)
Cystadénome ovarien, méningiome
Retard mental, scoliose, hypertrophie osseuse
progressive, malformations veineuses :
infections, thrombose, embolie pulmonaire
syndrome restrictif pulmonaire,
dégénérescence pulmonaire bulleuse

ou cérébrales, à l’insuffisance cardiaque compliquant les
malformations artérioveineuses et aux événements throm-
boemboliques et infectieux compliquant les malformations
veino-lymphatiques. Évoquer le diagnostic de syndrome
CLOVES est important pour orienter le bilan d’imagerie ini-
tial adapté aux signes d’appel : radiographies osseuses, IRM
médullaire et cérébrale, échographie rénale, échographie
cardiaque. Poser le diagnostic permet d’adapter le suivi
et la prise en charge des complications, et notamment de
poser les indications chirurgicales orthopédiques et neuro-
logiques.
En conclusion, le syndrome CLOVES est un diagnostic
à évoquer devant un phénotype associant une hémi-
hypertrophie corporelle asymétrique avec des hamartomes
lipomateux du tronc et un hamartome épidermique. Mal-
gré la possibilité d’atteinte médullaire, le syndrome CLOVES
est en général de meilleur pronostic que le syndrome
de Protée car il ne comporte pas d’hypertrophie osseuse
progressive.
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en
relation avec cet article.
Références
[1] Sapp JC, Turner JT, van de Kamp JM, van Dijk FS, Lowry RB,
Biesecker LG. Newly delineated syndrome of congenital lipo-
matous overgrowth, vascular malformations, and epidermal
nevi (CLOVE syndrome) in seven patients. Am J Med Genet A
2007;143A:2944—58.

Pour citer cet article : Guillet A, et al. Syndrome CLOVES : un syndrome malformatif proche du syndrome de Protée. Ann
Dermatol Venereol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.04.119
Modele +
ANNDER-1696; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
Syndrome CLOVES : un syndrome malformatif proche du syndrome de Protée
[2] Kurek KC, Luks VL, Ayturk UM, Alomari AI, Fishman SJ, Spencer
SA, et al. Somatic mosaic activating mutations in PIK3CA cause
CLOVES syndrome. Am J Hum Genet 2012;90:1108—15.
[3] Lindhurst MJ, Parker VE, Payne F, Sapp JC, Rudge S, Harris
J, et al. Mosaic overgrowth with fibroadipose hyperplasia is
caused by somatic activating mutations in PIK3CA. Nat Genet
2012;44:928—33.
[4] Alomari AI, Thiex R, Mulliken JB. Hermann Friedberg’s case
report: an early description of CLOVES syndrome. Clin Genet
2010;78:342—7.
[5] Lindhurst MJ, Sapp JC, Teer JK, Johnston JJ, Finn EM, Peters
K, et al. A mosaic activating mutation in AKT1 associated with
the Proteus syndrome. N Engl J Med 2011;365:611—9.
[6] Klein S, Stroberg A, Ghahremani S, Martinez-Agosto JA. Pheno-
typic progression of skeletal anomalies in CLOVES syndrome.
Am J Med Genet A 2012;158A:1690—5.
[7] Alomari AI, Chaudry G, Rodesch G, Burrows PE, Mulliken JB,
Smith ER, et al. Complex spinal-paraspinal fast-flow lesions in
CLOVES syndrome: analysis of clinical and imaging findings in
6 patients. AJNR Am J Neuroradiol 2011;32:1812—7.
[8] Alomari AI. Comments on the diagnosis and management of
CLOVES syndrome. Pediatr Dermatol 2011;28:215—6.
[9] Alomari AI. Characterization of a distinct syndrome that
associates complex truncal overgrowth, vascular, and acral
anomalies: a descriptive study of 18 cases of CLOVES syndrome.
Clin Dysmorphol 2009;18:1—7.
Pour citer cet article : Guillet A, et al. Syndrome CLOVES : un syndrome malformatif proche du syndrome de Protée. Ann
Dermatol Venereol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.04.119
7
[10] Gucev ZS, Tasic V, Jancevska A, Konstantinova MK, Pop-
Jordanova N, Trajkovski Z, et al. Congenital lipomatous
overgrowth, vascular malformations, and epidermal nevi
(CLOVE) syndrome: CNS malformations and seizures may
be a component of this disorder. Am J Med Genet A
2008;146A:2688—90.
[11] Di Stefani A, Gabellini M, Ferlosio A, Spagnoli LG, Chi-
menti S, Orlandi A. Cerebriform plantar hyperplasia: the
clinico-pathological hallmark of Proteus syndrome. Acta Derm
Venereol 2011;91:580—1.
[12] Schepis C, Greco D, Siragusa M, Romano C. Cerebriform plantar
hyperplasia: the major cutaneous feature of Proteus syndrome.
Int J Dermatol 2008;47:374—6.
[13] Tosi LL, Sapp JC, Allen ES, O’Keefe RJ, Biesecker LG.
Assessment and management of the orthopedic and
other complications of Proteus syndrome. J Child Orthop
2011;5:319—27.
[14] Hoey SE, Eastwood D, Monsell F, Kangesu L, Harper JI, Sebire
NJ. Histopathological features of Proteus syndrome. Clin Exp
Dermatol 2008;33:234—8.
[15] Ozturk H, Karnak I, Sakarya MT, Cetinkursun S. Pro-
teus syndrome: clinical and surgical aspects. Ann Genet
2000;43:137—42.
[16] Biesecker L. The challenges of Proteus syndrome: diagnosis and
management. Eur J Hum Genet 2006;14:1151—7.