MIOCARDIOPATÍAS (MCP)

DEFINICIÓN:

Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio que se relacionan con

disfunción mecánica o eléctrica, desarrollo de hipertrofia ventricular inapropiada o
dilatación; origen: múltiples causas siendo frecuentes las causas genéticas. Esta
enfermedad del músculo cardiaco puede ser resultado de alteraciones propias del
corazón o pueden ser resultado de enfermedades sistémicas, mismas que
ocasionarán insuficiencia cardiaca progresiva o muerte de origen cardiovascular.

CLASIFICACIÓN:
Primarias, que a su vez se subdividen en Genéticas, Mixtas o Adquiridas.
Secundarias: la afección cardiaca forma parte de enfermedades sistémicas.
Pueden ser infiltrativas, por depósito o toxicidad, endomiocárdicas, inflamatorias,
endócrinas, autoinmunes, nutricionales, electrolíticas, etc…

MIOCARDIOPATÍAS GENÉTICAS:

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA (MCH).

Definición-concepto.

 Presencia de aumento del grosor de la pared ventricular sin evidencia de

sobrecarga hemodinámica de presión o de volumen.
 Disfunción diastólica.
 Ambos géneros están afectados por igual,
 No predilección de raza.
 El 0.02 al 0.23% de la población adulta cursa con cierto grado de
hipertrofia ventricular. La prevalencia se relaciona con la edad.

Causas: el 60% por mutaciones genéticas que codifican proteínas

contráctiles, en la cadena pesada de la miosina beta en el cromosoma 14,
y en la proteína C ligada a la miosina en el cromosoma 11. Herencia
autosómica dominante, de expresividad variable y penetrancia incompleta.
Las mutaciones en las proteínas de la sarcómera ocasionan hipertrofia,
acortamiento, desconfiguración histológica de las fibras miocárdicas, se
encuentran parches de tejido normal con zonas de fibrosis por depósitos de
colágeno (remodelación cardiaca) y engrosamiento de la pared de las
arterias coronarias intramurales.

Universidad Autónoma de Guadalajara © 2018 Dra. Rosa Ma. González Pérez /

Vo. Bo. Dra. María Celina Preciado Limas, Departamento de Cardiología UAG
Localización de la hipertrofia puede ser: Septal asimétrica (aumento del
grosor en la base del septum intervertricular, por debajo de la válvula aórtica,
puede ocasionar o no la obstrucción dinámica del flujo de sangre, alteración
en el cierre valvular mitral y movimiento sistólico anterior de la valva anterior
de la válvula mitral (SAM); concéntrica, apical, y medio ventricular.

Abordaje y Diagnóstico.

 Pacientes asintomáticos que presentan muerte súbita, otros presentan

Disnea, Angina y Síncope, arritmias, o insuficiencia cardiaca progresiva.
 Exploración física: Puede ser normal. Si la MCH es obstructiva: impulso
apical prolongado, frémito sistólico apical o paraesternal izquierdo. Pulso
bisferiens. S2 con desdoblamiento paradójico en foco aórtico o Accesorio
Aórtico (cierre de válvula aórtica retardado por la obstrucción al flujo de
salida). Presencia de soplo mesosistólico en borde paraesternal izquierdo
bajo (mesocardio), en forma de diamante, sin irradiación a cuello; y soplo
sistólico regurgitante en ápex debido al SAM. En algunos pacientes S4 en
ápex.
 ECG: Datos de crecimiento ventricular izquierdo, ondas T negativas,
asimétricas, difusas; alteraciones del segmento ST. Otros hallazgos:
trastornos del ritmo como extrasístoles supraventriculares y ventriculares,
taquicardia supraventricular, fibrilación auricular o taquicardia ventricular.
Presencia de ondas R de voltaje aumentado de V1 a V4 por aumento del
vector 1s por crecimiento septal asimétrico y/u ondas Q profundas en V5-
V6.

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 Laboratorio: En pacientes con fracción de eyección deteriorada tienen
valor pronóstico el péptido natriurético cerebral y su propéptido (BNP y
NT-proBNP), así como las troponinas.
 PA DE TÓRAX: Normal o con datos de crecimiento de cavidades
izquierdas con ápex redondeado y datos de HVCP. Si hay insuficiencia
mitral grave se observará doble contorno auricular, y abombamiento de la
pulmonar. En la radiografía OAI además se encontrará desplazamiento
del bronquio izquierdo. En la radiografía OAD desplazamiento posterior
de la columna de bario.
 ECO-2D: criterio diagnóstico de MCH por la Sociedad Europea de
Cardiología: presencia de un grosor ≥15 mm en uno o más de los
segmentos del ventrículo izquierdo en ecocardiografía, TAC o RMN que
no se expliquen solo por condiciones de sobrecarga. El ecocardiograma
transtorácico permite además medir los gradientes intraventriculares
tanto en reposo como inducido por para identificar la obstrucción (≥ 30
mmHg), así como presencia del SAM (movimiento sistólico anterior de la
mitral), grado de insuficiencia mitral, y la disfunción diastólica del VI.

SAM
 Cateterismo cardiaco: como complemento diagnóstico. En el
ventriculograma imagen en zapatilla de ballet.

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 Conducta terapéutica:
En pacientes sintomáticos con obstrucción del tracto de salida del V.I.:
Medidas no farmacológicas: reducción de peso, evitar deshidratación y el
consumo excesivo de alcohol, evitar fármacos que promuevan aumento de
gradiente en el tracto de salida del V.I. como vasodilatadores (inhibidores de
la fosfodiesterasa-5) o inotrópicos positivos (digoxina).
Medidas farmacológicas: de primera elección: BETABLOQUEADORES;
de segunda elección: Verapamilo y Disopiramida
 Tratamiento invasivo: cuando el gradiente en el tracto de salida del VI es ≥
50 mmHg. Miectomía o cirugía de Morrow, ablación septal con alcohol.

En cuanto a la prevención de la MUERTE SÚBITA: Prevención primaria:

calcular el riesgo de presentación del episodio mediante la escala propuesta
por la sociedad Europea de Cardiología, e individualizar la decisión de
colocación de un cardiovertor desfibrilador implantable (CDI); en
prevención secundaria: colocación de CDI siempre y cuando la expectativa
de vida sea mayor de un año desde el momento de la decisión.

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