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Übersicht 1003

Management kindlicher Glaukome


bei Sturge-Weber-Syndrom
Management of Childhood Glaucoma Associated with Sturge-Weber Syndrome

Autoren R. Greslechner, H. Helbig, I. M. Oberacher-Velten

Institut Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Regensburg

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Schlüsselwörter Zusammenfassung Abstract
l
" Glaukom
! !
l
" Kinderophthalmologie
Hintergrund: Das Sturge-Weber-Syndrom ist eine Purpose: Sturge-Weber syndrome is a rare con-
l
" Sturge‑Weber‑Syndrom
seltene kongenitale Erkrankung mit Gefäßmalfor- genital disorder consisting of cutaneous, leptome-
Key words mationen im Bereich der Haut, der Leptomenin- ningeal and ocular vascular malformations. Glau-
l
" glaucoma gen und des Auges. Ein Glaukom tritt in 30–70 % coma occurs in 30–70 % of patients. Treatment is
l
" paediatric ophthalmology
der Fälle auf. Die Behandlung ist aufgrund eines challenging due to a high risk of severe complica-
l
" Sturge‑Weber syndrome
erhöhten Risikos für schwerwiegende Komplika- tions such as expulsive haemorrhage, massive
tionen wie z. B. expulsiven Blutungen, choroidaler choroidal effusion and serous retinal detachment.
Effusion und serösen Netzhautabhebungen Ocular findings and the occurrence of complica-
schwierig. tions under different treatment modalities have
Methoden: Retrospektive Fallserie, die 5 Augen been reviewed.
von 5 Kindern (durchschnittliches Alter 5,6 Jahre) Methods: A retrospective analysis of a case series
mit Sekundärglaukom im Rahmen eines Sturge- of 5 children (5 eyes/mean age 5.6 years) with
Weber-Syndroms einschließt. Augenbefunde, Be- secondary glaucoma associated with Sturge-Web-
handlungsmethoden, Augendruck und Komplika- er syndrome was undertaken. Ocular findings,
tionen wurden ausgewertet. Es wird ein Überblick treatment modalities, intraocular pressure and
über die aktuelle Literatur gegeben. complications were assessed.
Ergebnisse: Ein Feuermal (Naevus flammeus) Results: Facial port-wine nevus, i.e., nevus flam-
und dilatierte episklerale Gefäße lagen bei allen meus and dilated episcleral vessels were present
betroffenen Augen vor, in 4 Augen fand sich au- in all cases. Diffuse choroidal haemangiomas
ßerdem ein diffuses Aderhauthämangiom. Bei were seen in four eyes. Glaucoma surgery was
4 Kindern wurde eine operative Augendrucksen- performed in four children, one child was treated
kung durchgeführt, bei einem Kind eine alleinige with antiglaucomatous medication alone. Revers-
konservative. Ein postoperatives reversibles uvea- ible uveal effusion and subluxation of the lens ap-
eingereicht 12. 5. 2012 les Effusionssyndrom mit Subluxation der Linse peared postoperatively in one eye, persistent se-
akzeptiert 9. 7. 2012
trat in einem Auge auf. In einem anderen Auge rous retinal detachment occurred 3 years after
Bibliografie kam es 3 Jahre nach der Operation (unter einem surgery in another eye (with an intraocular pres-
DOI http://dx.doi.org/ Augendruck von 10 mmHg) zu einer irreversiblen sure of 10 mmHg). Both complications were found
10.1055/s-0032-1315217 exsudativen Netzhautabhebung. Beide Komplika- in eyes with diffuse choroidal haemangioma.
Online-publiziert 7. 9. 2012
Klin Monatsbl Augenheilkd
tionen traten in Assoziation mit einem diffusen Conclusion: Management of glaucoma associated
2012; 229: 1003–1008 © Georg Aderhauthämangiom auf. with Sturge-Weber syndrome is difficult and con-
Thieme Verlag KG Stuttgart · Schlussfolgerung: Die Behandlung von Sekun- troversial. Medical treatment often does not de-
New York · ISSN 0023-2165 därglaukomen im Rahmen eines Sturge-Weber- crease intraocular pressure sufficiently. When
Korrespondenzadresse Syndroms ist schwierig und wird kontrovers dis- planning surgical intervention an increased risk
Dr. med. Roman Greslechner kutiert. Eine alleinige medikamentöse Therapie of severe complications has to be considered, es-
Klinik und Poliklinik für führt oft nicht zu einer ausreichenden Drucksen- pecially in the presence of diffuse choroidal hae-
Augenheilkunde
Universitätsklinikum kung. Bei der Planung eines operativen Eingriffs mangioma.
Regensburg muss das erhöhte Risiko für schwerwiegende
93042 Regensburg Komplikationen speziell bei Vorhandensein eines
Deutschland
roman.greslechner@ diffusen Aderhauthämangioms berücksichtigt
klinik.uni-regensburg.de werden.

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1004 Übersicht

Einführung Das Glaukom stellt die häufigste okuläre Komplikation des SWS
! dar.
Beim Sturge-Weber-Syndrom (SWS), auch bekannt unter den Be- In der Literatur werden Häufigkeiten von 30–70 % angegeben. Da-
griffen enzephalotrigeminale, enzephalofaziale oder meningofa- von treten 60 % innerhalb des 1. Lebensjahrs auf, die restlichen
ziale Angiomatose, handelt es sich um eine seltene kongenitale 40 % entwickeln sich in der Kindheit bzw. dem frühen Erwachse-
Erkrankung. nenalter.
Genaue Angaben zur Inzidenz liegen nicht vor, es wird aber von Risikofaktoren für die Entwicklung eines Glaukoms sind [3–5]:
einer Häufigkeit von ca. 1/50 000 Lebendgeburten ausgegangen. " Lokalisation eines Naevus flammeus im V1-Bereich

Das Auftreten ist sporadisch, eine familiäre Häufung wurde nicht " beidseitiger Naevus flammeus

beschrieben. " Beteiligung von Ober- und/oder Unterlid

Charakterisiert ist das Krankheitsbild durch Gefäßfehlbildungen, " episklerale Hämangiome

die das zentrale Nervensystem, die Haut und die Augen betreffen " Irisheterochromie

können. Die wichtigste Veränderung im Rahmen einer okulären " choroidale Hämangiome

Manifestation stellen Sekundärglaukome dar. Ihre Behandlung In der oben zitierten Studie von Ayman Khaier et al. lag die Häu-
stellt aufgrund des schlechten Ansprechens und der Gefahr figkeit eines Glaukoms bei Naevus flammeus und gesichertem
schwerer therapieassoziierter Komplikationen eine Herausforde- SWS bei 66,7 % verglichen mit 18% bei Patienten ohne SWS.
rung für Arzt, Patienten und dessen Familie dar. Therapeutisch ist im Hinblick auf mögliche Komplikationen vor
allem das Vorliegen diffuser choroidaler Hämangiome von Be-
deutung. Charakteristischerweise findet man im Seitenvergleich
Klinische Manifestationen am betroffenen Auge einen homogeneren, rötlicheren Fundusre-

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! flex, der aufgrund seiner Erscheinung auch als Ketchup-Fundus
ZNS bezeichnet wird (l " Abb. 2).

Im Bereich des zentralen Nervensystems kommt es typischer- Klinisch handelt es sich dabei allerdings häufig um subtile Verän-
weise zu leptomeningealen Gefäßmalformationen, die auf der derungen, die ohne gezielte und eingehende Untersuchung leicht
Seite der Hautläsionen lokalisiert sind und am häufigsten den übersehen werden können.
Okzipital- und Parietallappen betreffen. Durch Druckschwankungen im Rahmen einer Operation [6, 7],
Eine mikrozirkulatorische Stase in den Angiomen führt zu zere- aber auch in Einzelfällen beschrieben im Zusammenhang mit
bralen Ischämien und in Folge zu Verkalkungen und laminären antiglaukomatöser Lokaltherapie [8, 9] und ggf. spontan, kann es
kortikalen Nekrosen. zu Flüssigkeitstranssudationen aus den Hämangiomen und in
Das klinische Bild ist variabel. 75–90% der Kinder entwickeln Folge zu massiver choroidaler Effusion mit Entwicklung einer
eine Epilepsie mit überwiegend fokalen Anfällen. serösen Ablatio retinae kommen. Ferner können intraoperative
Neben den epileptischen Anfällen können auch sogenannte tran- Druckschwankungen auch zu Verletzungen fragiler pathologi-
siente fokale Defizite auftreten. Diese dauern Stunden bis Tage an scher Gefäße in den Aderhauthämangiomen und schweren ex-
und äußern sich am häufigsten als Hemiparesen oder Hemianop- pulsiven Blutungen führen [10].
sien. Als Grundlage hierfür werden rezidivierende Thrombosen
angesehen. Eine prophylaktische Therapie mit Thrombozyten-
aggregationshemmern wird diskutiert. Pathophysiologie des Glaukoms
30–45 % der Patienten leiden an Kopfschmerzen. !
Bei 50–60 % der Betroffenen zeigen sich Entwicklungsverzöge- Wie bereits oben erwähnt tritt das Glaukom im Rahmen des SWS
rungen und geistige Retardierung [1]. in 2 Altersgipfeln auf.

Haut Early-onset
Ein klassisches Merkmal des SWS ist der sogenannte Naevus In 60 % besteht es bereits bei Geburt oder wird innerhalb der ers-
flammeus, im Angloamerikanischen auch „Port Wine Stain“ ge- ten Lebensjahre diagnostiziert. Als zugrunde liegender Patho-
nannt. Hierbei handelt es sich um eine in der Regel im Gesichts- mechanismus wird wie bei den primären kongenitalen Glauko-
bereich lokalisierte Gefäßmalformation der Haut. Klinisch zeigen men eine Dysgenesie des Trabekelmaschenwerks mit einher-
sich anfangs gut umschriebene, rosafarbene, glatte Läsionen, die gehendem erhöhtem Abflusswiderstand angenommen [10]. Dies
im Laufe des Lebens eine dunkelrote bis violette Farbe und eine erklärt auch, dass bei Patienten mit SWS auch am Partnerauge
noduläre Oberfläche annehmen können. Das Risiko für eine Be- von einem erhöhten Glaukomrisiko ausgegangen werden muss
teiligung der Augen und des Gehirns ist vor allem dann erhöht, [11].
wenn das Versorgungsgebiet des 1. Astes des N. trigeminus (V1)
und eines oder beide Augenlider betroffen sind. Late-onset
Generell muss aber betont werden, dass in den meisten Fällen Die später einsetzenden Glaukome (40 %) können nicht alleine
eines Naevus flammeus kein SWS vorliegt. Das Risiko für ein durch eine Fehlbildung des Kammerwinkels erklärt werden. In
SWS beträgt bei einer entsprechenden Läsion im Gesichtsbereich diesen Fällen wird der Druckanstieg auf einen erhöhten episkle-
insgesamt lediglich 8% [2]. In seltenen Fällen können die Haut- ralen Venendruck zurückgeführt, der durch arteriovenöse Shunts
manifestationen auch fehlen. in den episklerale Angiomen bedingt ist und eine reduzierte
Drainage des Kammerwassers nach sich zieht [12]. Eine rezente
Augen Studie von Shiau et al. stützt diese Theorie. Hierbei zeigte sich
Im Bereich der Augen können sich Hämangiome der Konjunktiva, bei 11 Patienten mit Sekundärglaukom bei SWS am betroffenen
Episklera, Iris, des Ziliarkörpers und der Aderhaut finden. Diese Auge ein signifikant erhöhter episkleraler Venendruck gegenüber
sind ipsilateral auf der Seite der Hautläsion lokalisiert (l
" Abb. 1). dem unbeteiligten kontralateralen Auge [13].

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Übersicht 1005

Early-Onset-Glaukome können nach operativer oder medika-


mentöser Regulierung im Verlauf durch Progredienz episkleraler
Angiome einen erneuten Druckanstieg entwickeln. Letztlich
scheinen beide Mechanismen in wechselndem Ausmaß eine Rol-
le zu spielen.

Eigene Fälle Abb. 1 Im Bereich der linken Gesichtshälfte zeigt sich ein Naevus flam-
! meus mit Beteiligung des Ober- und Unterlids, ein Buphthalmus sowie
Wir berichten über eine eigene Fallserie von 5 Kindern mit Sekun- verdickte episklerale Gefäße.
därglaukomen bei SWS, die seit dem Jahr 2005 in unserer Behand-
lung stehen. Anhand ihrer Krankengeschichte soll das Spektrum
des klinischen Verlaufs und die Problematik bei der Therapie die-
ser besonderen Form der Glaukome dargestellt werden. 20,9 mm, links 19,3 mm. Spaltlampenmikroskopisch zeigte sich
In allen Fällen fand sich ein Naevus flammeus im Bereich des Ge- auf der Seite des Naevus flammeus eine Irishyperämie sowie ver-
sichts. Dieser betraf in 2 Fällen ausschließlich das Versorgungs- mehrte, verdickte episklerale Gefäße. Ein Aderhauthämangiom
gebiet des 1. Trigeminusasts und das Oberlid. Bei den restlichen war funduskopisch nicht erkennbar. Im Dezember 2010 erfolgte
Patienten erstreckte sich das Flammenmal über die gesamte Ge- eine Trabekulotomie des rechten Auges, die aufgrund eines aus-
sichtshälfte inkl. Ober- und Unterlid. Verdickte episklerale Gefä- geprägten episkleralen Gefäßplexus der oberen Zirkumferenz
ße waren bei allen Patienten auf der betroffenen Seite sichtbar. bei 6 h durchgeführt wurde. Seither zeigte sich der Augendruck

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Bei 3 Patienten fand sich eine Irisheterochromie und bei 3 Kin- auf Werte zwischen 10 und 14 mmHg reguliert. Zusammenfas-
dern wurden eine Hyperämie bzw. verdickte und vermehrte Ge- send zeigte sich hier also ein günstiger Verlauf mit guter postope-
fäße der Iris beschrieben. Ein diffuses Aderhauthämangiom zeig- rativer Tensioregulierung und dem Ausbleiben von Komplikatio-
te sich in 4 Fällen. nen im bisherigen Beobachtungszeitraum.
Die Diagnosestellung des Glaukoms erfolgte bei 4 Patienten in-
nerhalb des 1. Lebensjahrs. Bei 1 Kind wurde die Diagnose erst Kind 2
mit dem 6. Lebensjahr gestellt. Da aber an dem betroffenen Auge Die Erstvorstellung dieses Kindes erfolgte im Alter von 2 Wochen
ein deutlicher Buphthalmus vorlag, ist auch in diesem Fall von zur Mitbeurteilung bei einem linksseitigen Naevus flammeus
einem kongenitalen Glaukom auszugehen. und Verdacht auf SWS. Der Hornhautdurchmesser betrug hori-
Besonders erwähnenswert ist, dass sich trotz zum Teil aus- zontal am betroffenen linken Auge 12 mm, gegenüber 10,5 mm
geprägt vergrößerter Achsenlängen und Hornhautdurchmesser am rechten Auge. Am linken Auge zeigte sich eine Achsenlänge
von bis zu 13 mm bei keinem einzigen Auge die ansonsten typi- von 20,3 mm (rechts 18,3 mm). Es fanden sich vermehrte epi-
schen Haabʼschen Linien fanden. sklerale Gefäßplexi, eine Irisheterochromie sowie ein Ketchup-
Bei 2 der 5 Patienten war eine Druckregulierung durch eine allei- Fundus bei kavernösem Aderhauthämangiom. Nach vorüberge-
nige medikamentöse Lokaltherapie bzw. eine alleinige Trabe- hender oraler Gabe von Azetazolamid erfolgte eine Trabekuloto-
kulotomie möglich. Bei den restlichen 3 Patienten war eine Kom- mie im 2. Lebensmonat. Der postoperative Verlauf war zunächst
bination aus Trabekulotomie und antiglaukomatöser Pharmako- komplikationsfrei, der Augendruck gut reguliert. Drei Jahre nach
therapie erforderlich, wobei in einem dieser Fälle zusätzlich eine der Operation entwickelte sich bei einem im Normbereich liegen-
primäre Zyklokryokoagulation extern durchgeführt wurde. den Augendruck von ca. 10 mmHg (unter Therapie mit Brinzola-
Als Komplikation trat in einem der Augen 3 Jahre postoperativ mid-Augentropfen 2-mal täglich) eine exsudative Netzhautablö-
unter einem Augendruck von 10 mmHg eine progrediente, sung peripher unten. Bei Progredienz der serösen Netzhautabhe-
schließlich totale persistierende exsudative Netzhautablösung bung wurde mit der Familie die Durchführung einer Strahlenthe-
und bei einem anderen Patienten ein reversibles choroidales Ef- rapie überlegt. Letztlich wurde aber mit den Eltern besprochen,
fusionssyndrom mit einer Subluxation der Linse auf. In beiden bei sehr eingeschränkter Prognose auf weitere Maßnahmen zu
Fällen lag auch ein diffuses Aderhauthämangiom vor. Bei der Lin- verzichten, solange Beschwerdefreiheit des Kindes vorliege. Aktu-
sensubluxation handelt es sich um eine seltene Komplikation im ell beträgt der Visus am betroffenen Auge bei weiterhin bestehen-
Rahmen des SWS, über die nur vereinzelte Fallberichte in der Li- der totaler exsudativer Ablatio Lichtscheinwahrnehmung. Der
teratur vorliegen [14, 15]. Im Falle einer Ectopia lentis kann eine Augendruck lag zuletzt bei Schmerzfreiheit unter 3-facher Lokal-
Winkelblockkomponente zu einem zusätzlichen Augendruck- therapie zwischen 30 und 40 mmHg.
anstieg führen.
Kind 3
Kind 1 Anamnestisch wurde 2 Wochen nach der Geburt extern eine Zy-
Ein im Dezember 2009 geborener Junge, bei dem zum Zeitpunkt klokryokoagulation am betroffenen Auge durchgeführt. Die Erst-
der Geburt ein rechtsseitiger Naevus flammeus aufgefallen war. vorstellung in unserer Klinik erfolgte im 4. Lebensjahr. Es zeigte
Sicherung der Diagnose des SWS im Rahmen eines 3-wöchigen sich ein die gesamte linke Gesichtshälfte betreffender Naevus
stationären Aufenthalts (September bis Oktober 2010) zur Abklä- flammeus, ein ipsilateraler Buphthalmus, verdickte episklerale
rung einer fokalen Epilepsie. Im November 2010 Erstvorstellung und Irisgefäße, eine vergrößerte, ausgeprägt hochoval konfigu-
in unserer Klinik zur Mitbeurteilung bei vergrößertem Horn- rierte Papille mit am ehesten noch physiologischer Exkavation
hautdurchmesser des rechten Auges. Bei einer Untersuchung in sowie ein Ketchup-Fundus. Der Augeninnendruck betrug links
Sedierung nach oraler Gabe von Midazolam zeigte sich rechts unter Therapie mit Brinzolamid-Augentropfen 20 mmHg (rechts
ein Augendruck von 30 mmHg. Der horizontale Hornhautdurch- ohne Lokaltherapie 10 mmHg). In Anbetracht der Befunde wurde
messer betrug rechts 13 mm, links 11,5, die Achsenlänge rechts damals zur Trabekulotomie des linken Auges geraten.

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1006 Übersicht

Abb. 2 Gleiches Kind wie in l" Abb. 1. Am linken

Auge erscheint der Fundusreflex aufgrund eines


diffusen Aderhauthämangioms im Seitenvergleich
homogener und rötlicher („Ketchup-Fundus“).

Im postoperativen Verlauf kam es bei Bulbushypotonie zu einem wurde eine B-Scan-Echografie durchgeführt, in der sich die Ader-
passageren uvealen Effusionssyndrom mit ausgeprägter Ader- haut rechts verdickt darstellte. Der Augendruck betrug unter In-
hautschwellung. Ferner zeigte sich eine Subluxatio lentis nach halationsnarkose mit Sevofluran rechts 25 mmHg und links
temporal oben. Zuletzt erneuter Druckanstieg auf 28 mmHg un- 15 mmHg. Unter Steigerung der Diamoxtherapie auf 25 mg 2‑mal
ter lokaler antiglaukomatöser Dreifachtherapie. Nach Bespre- täglich und unter Fortführung der Lokaltherapie wurde 2 Wo-
chung mit den Eltern bei erhöhtem Risiko für eine exsudative Ab- chen später im Wachzustand ein Augendruck von rechts

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latio retinae und bei ausgeprägter Amblyopie vorerst abwarten- 32 mmHg und rechts 12 mmHg gemessen. Aufgrund der unzu-
des Vorgehen. reichenden Druckeinstellung wurde schließlich nach ausführ-
licher Besprechung mit den Eltern eine Trabekulotomie durch-
Kind 4 geführt. Hierauf zeigte sich nach Absetzen der antiglaukomatö-
Die Diagnosestellung des Glaukoms erfolgte extern im 6. Lebens- sen Lokaltherapie und unter fortgeführter Diamox-Gabe von
jahr. Anschließend wurde die Patientin in unserer Klinik vor- 25 mg 2‑mal täglich eine Senkung des Augendrucks auf
gestellt. Es zeigte sich ein Naevus flammeus der gesamten linken 14 mmHg (gemessen in Sedierung mit Midazolam). Im Verlauf
Gesichtshälfte mit Beteiligung des Ober- und Unterlids, vermehr- war der Augendruck auch nach Ausschleichens des Diamox gut
te und verdickte episklerale Gefäße sowie eine Irisheterochro- auf 12 mmHg reguliert.
mie. Der Hornhautdurchmesser betrug links horizontal 13 mm Da sich in einer Untersuchung in Sedierung zuletzt ein erneuter
(rechts 10 mm), die Hornhautdicke links 628 µm (rechts 595 µm). Druckanstieg auf 25 mmHg zeigte, wurde wieder eine antiglau-
Haabʼsche Linien fanden sich nicht. In der indirekten Ophthalmo- komatöse Lokaltherapie mit Azopt (Brinzolamid, 2-mal täglich)
skopie zeigte sich am linken Auge ein Ketchup-Fundus als Hin- eingeleitet. Mit den Eltern wurde besprochen, dass wegen des er-
weis auf ein diffuses Aderhauthämangiom und eine im Seitenver- höhten Komplikationsrisikos bei Aderhauthämangiom unseres
gleich deutlich größere und am ehesten beginnend glaukomatös Erachtens zunächst auf einen weiteren operativen Eingriff ver-
exkavierte Papille. Der Augendruck lag am betroffenem Auge un- zichtet werden sollte.
ter Therapie mit Diamox (Acetazolamid, 125 mg einmal täglich)
Tabletten sowie Trusopt (Dorzolamid, einmal täglich zur Nacht)
und Xalacom (Lantanoprost und Timolol, einmal täglich mor- Therapeutische Möglichkeiten und Gefahren –
gens) Augentropfen bei 16 mmHg. Die Möglichkeit einer Opera- Überblick und Diskussion der Literatur
tion wurde mit der Familie besprochen. In Anbetracht des ausrei- !
chend eingestellten Augendrucks und bei guter Verträglichkeit Ein einheitliches Therapieschema für Glaukome im Rahmen
der Therapie rieten wir aber, diese vorerst fortzuführen. eines Sturge-Weber-Syndroms existiert nicht. In der Literatur
Bei zuletzt jedoch ansteigendem Augendruck und Fortschreiten finden sich Berichte über vielfältige operative Techniken, die zur
der Papillenexkavation wurde die medikamentöse Therapie in- Behandlung des Glaukoms vorgeschlagen werden. Das Spektrum
tensiviert und eine Kontrolluntersuchung mit Entscheid bezüg- reicht dabei von der Trabekulotomie und Goniotomie, der Trabe-
lich einer operativen Intervention geplant. kulektomie (mit und ohne Antimetaboliten), Kombinationen aus
Trabekulektomie und Trabekulotomie, verschiedenen Glaukom-
Kind 5 implantaten, der Zyklophotokoagulation und Zyklokryokoagula-
Diagnosestellung und Einleitung einer antiglaukomatösen Thera- tion über nicht penetrierende tiefe Sklerotomien bis hin zur
pie mit Diamox (Acetazolamid, 25 mg 1-mal täglich) Tabletten transpupillären Thermotherapie.
und Trusopt (Dorzolamid, 3-mal täglich) Augentropfen erfolgten Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung handelt es sich in der
extern. Erstmalig wurde der Patient 2009 am Anfang des 3. Le- Regel um retrospektive Serien mit kleinen Fallzahlen, sodass lei-
bensmonats in unserer Klinik vorgestellt. der keine Daten mit hoher Evidenz vorliegen bzw. voraussichtlich
Es zeigte sich ein rechtsseitiger Naevus flammeus im Bereich V1 in absehbarer Zeit vorliegen werden. Darüber hinaus wurden in
mit Beteiligung des Oberlids. Der Hornhautdurchmesser betrug Fallberichten schwere intra- und postoperative Komplikationen
rechts horizontal 13 mm (links 11 mm), die Hornhautdicke bei dieser Form des Glaukoms beschrieben.
rechts 800 µm (links 616 µm). Am betroffenem rechten Auge lag Ausgangspunkt der Studien ist in der Regel das Modell der Early-
eine Achsenlänge von 22,6 mm (links 18,6 mm) vor. Fundusko- Onset- und Late-Onset-Glaukome. Obwohl bei den später auftre-
pisch erschien die Papille rechts im Seitenvergleich größer mit tenden Glaukomen eine medikamentöse Therapie ausreichen
entsprechend größerer Exkavation und der Fundusreflex homo- kann, um den Druck zu regulieren, ist bei der früh einsetzenden
gen und rötlicher. Bei Verdacht auf auf Aderhauthämangiom Variante in der Regel eine Operation erforderlich. Bei dieser Form,

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die auf eine Entwicklungsstörung des Kammerwinkels zurück- fäßmalformationen erreicht werden kann. Es wird bei beiden
geführt wird, wurden in der Literatur gute Ergebnisse für eine Verfahren kurz und mittelfristig eine geringe Rate an schweren
Trabekulotomie oder Goniotomie berichtet. In einer retrospekti- Komplikationen angegeben. Die Wirkung ist häufig jedoch nur
ven Analyse von Olsen et al. konnte der Augendruck in 4 von 6 temporär, sodass wiederholte Behandlungen erforderlich sind
Augen mit einer einzigen OP reguliert werden. In 7 der verblei- [24, 25].
benden 9 Augen war dazu mehr als eine OP erforderlich [16]. In neuerer Zeit wurden vereinzelte Fallberichte bzw. kleinere Se-
Der Nachbeobachtungszeitraum betrug in dieser Studie 1,4 – 15 rien mit variabler Erfolgsrate zu verschiedenen Glaukomdraina-
Jahre. Die Erfolgsraten waren allerdings schlechter als bei primä- geimplantaten publiziert. Sie stellen eine mögliche Alternative
ren kongenitalen Gaukomen, sodass auch kombinierte Operatio- zur Trabekulektomie dar [26–28].
nen mit Trabekulotomie und Trabekulektomie versucht wurden.
In einer Studie von Mandal zeigte sich bei allen 10 Augen nach
einmaliger kombinierter Trabekulotomie-Trabekulektomie über Zusammenfassung
einen Zeitraum von im Mittel 28 Monaten der Augendruck unter !
16 mmHg gesenkt (Durchschnitt 11,8 mmHg). Bei einem der Au- Glaukome im Rahmen eines SWS stellen häufig eine sehr schwie-
gen kam es postoperativ zu einer Aderhautamotio, die im Verlauf rig therapierbare Entität dar. Der Nutzen einer interventionellen
rückläufig war, ansonsten wurden keine signifikanten Komplika- Therapie muss bei jedem Kind oder erwachsenen Patienten sehr
tionen beschrieben [17]. genau mit den individuellen Risiken wie z. B. dem der Entwick-
Bei den Late-Onset-Glaukomen wird zunächst versucht, den Au- lung einer exsudativen Aderhautamotio abgewogen werden.
gendruck durch lokale und systemische Medikation auf ein tole- Prinzipiell muss davon ausgegangen werden, dass das postope-
rierbares Niveau zu senken. rative Risiko für die Entwicklung von schwerwiegenden Kom-

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Bei der Lokaltherapie sollten Prostaglandinanaloga vermieden plikationen insbesondere dann signifikant erhöht ist, wenn ein
werden, da durch diese Wirkklasse die Induktion eines choro- diffuses Aderhauthämangiom vorliegt. In diesen Fällen kann es
idalen Effusionssyndroms beschrieben wurde [8, 9]. Zurück- sinnvoll sein, zunächst eine rein konservative Therapie durch-
geführt wird dieser Effekt von den Autoren einerseits auf eine zuführen. Ist eine ausreichende Drucksenkung damit nicht mög-
Störung der Blut-Kammerwasser-Schranke, andererseits auf den lich, muss bei einer operativen Intervention besonderes Augen-
erhöhten uveoskleralen Abfluss, der in Verbindung mit dem er- merk darauf gelegt werden, eine postoperative Hypotonie zu ver-
höhten episkleralen Venendruck zur Ansammlung von Kammer- meiden.
wasser in den supraziliären/choroidalen Raum führen könnte. Bis Begleitende Veränderungen wie eine Subluxatio lentis können
zum Alter von 10 Jahren sind außerdem Alpha-2-Agonisten wie die visuelle Prognose zusätzlich einschränken. Eine regelmäßige
Brinomidin-Augentropfen kontraindiziert, da schwere systemi- Refraktionskontrolle und ggf. frühzeitige Amblyopietherapie
sche Nebenwirkungen wie Apnoe, Bradykardie, Somnolenz, sollten in jedem Fall Teil der klinischen Betreuung dieser jungen
Krampfanfälle etc. beschrieben wurden. Patienten sein.
Ist eine ausreichende Drucksenkung durch eine lokale oder sys-
temische Therapie nicht möglich, muss eine operative Interven- Interessenkonflikt: Nein
tion in Betracht gezogen werden.
Aufgrund des angenommenen geringeren Risikos einer schweren Literatur
intraoperativen choroidalen Effusion, bzw. Blutung, kann auch 1 Thomas-Sohl KA, Vaslow DF, Maria BL. Sturge-Weber syndrome: a re-
bei der Late-Onset-Form eine Trabekulotomie oder Goniotomie view. Pediatr Neurol 2004; 30: 303–310
2 Tallman B, Tan OT, Morelle JG et al. Location of portwine stains and the
durchgeführt werden [18]. likelihood of ophthalmic and/or central nervous system complications.
Die in der Literatur für Trabekulektomien angegebenen Erfolgs- Pediatrics 1991; 114: 19–22
raten sind sehr variabel [19–21]. Die Ergebnisse von Trabekul- 3 Khaier A, Nischal KK, Espinosa M et al. Periocular port wine stain: the
ektomien ohne Verwendung von Antimetaboliten sind im Beson- great Ormond Street Hospital experience. Ophthalmology 2011; 118:
2274–2278
deren bei Patienten mit SWS unzufriedenstellend [21, 22], sodass
4 Chʼng S, Tan ST. Facial port-wine stains – clinical stratification and risks
heute hier meist wie auch sonst Trabekulektomien mit Antimeta- of neuro-ocular involvement. J Plast Reconstr Aestet Surg 2008; 61:
boliten durchgeführt werden. 889–893
Zur Reduktion der Risiken eines uvealen Effusionssyndroms im 5 Aggarwal NK, Gandham SB, Weinstein R et al. Heterochromia iridis and
Rahmen einer Trabekulektomie werden in der Literatur verschie- pertinent clinical findings in patients with glaucoma associated with
Sturge-Weber syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2010; 47:
dene Vorgehensweise vorgeschlagen.
361–365
So wird von Bellows et al. die Anlage einer posterioren Sklerosto- 6 Bellows AR, Chylack jr. LT, Epstein DL et al. Choroidal effusion during
mie vor Eröffnung der Vorderkammer empfohlen [23]. Des Wei- glaucoma surgery in patients with prominent episcleral vellels. Arch
teren wurden auch eine prophylaktische Bestrahlung oder Laser- Ophthalmol 1979; 97: 493–497
koagulation des Aderhauthämangioms und eine Laserkoagulation 7 Shihab ZM, Kristan RW. Recurrent intraoperative choroidal effusion in
Sturge-Weber syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1983; 20:
der episkleralen Gefäßanomalien diskutiert. Studien liegen dazu
250–252
unseres Wissens nicht vor. Eine 2003 von Eibschitz-Tsimhoni et 8 Gambrelle J, Denis P, Kocaba V et al. Uveal effusion induced by topical
al. publizierte Studie stellt diese Maßnahmen jedoch infrage. In travoprost in a patient with Sturge-Weber syndrome. J Fr Ophtalmol
ihrer 17 Patienten einschließenden Fallserie trat auch nach wie- 2008; 31: e19
9 Sakai H, Sakima N, Nakamura Y et al. Ciliochoroidal effusion induced by
derholter Operation keine signifikante intraoperative choroidale
topical lantanoprost in a patient mith Sturge-Weber syndrome. Jpn
Blutung oder Effusion auf [20]. J Ophthalmol 2002; 46: 553–555
Zyklodestruktive Eingriffe stellen eine weitere Therapieoption 10 Christensen GR, Records RE. Glaucoma and expulsive hemorrhage
dar. Die ältere Methode der Zyklokryokoagulation könnte dabei mechanism in the Sturge Weber syndrome. Ophthalmology 1979; 86:
der Zyklophotokoagulation insofern überlegen sein, als durch sie 1360–1366
eine begleitende Wirkung auf die oberflächlichen und tiefen Ge-

Greslechner R et al. Management kindlicher Glaukome … Klin Monatsbl Augenheilkd 2012; 229: 1003–1008
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