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L
e tableau clinique d’occlusion de la veine centrale de la
rétine (OVCR) est la conséquence d’un ralentissement
Points forts circulatoire aigu dans le compartiment veineux. Ses méca-
nismes de survenue sont toujours sujets à controverse et très pro-
bablement multifactoriels, faisant intervenir des anomalies parié-
■ L’occlusion de la veine centrale de la rétine est le plus tales souvent associées à des troubles de la viscosité sanguine
souvent le résultat d’une pathologie artérielle par com- et/ou de la coagulation (1-4). La présence d’un thrombus dans la
pression de la veine dans la gaine adventicielle com- lumière vasculaire a été observée sur le plan anatomopatholo-
mune. L’artériosclérose est incriminée dans la grande gique sur des yeux énucléés en raison de complications tardives ;
majorité des cas. sa présence dès la phase initiale n’a pas été mise en évidence, et
les explorations angiographiques récentes n’ont d’ailleurs jamais
■ Le pronostic des occlusions veineuses rétiniennes est montré d’interruption brutale du remplissage des veines réti-
imprévisible dans les premières semaines suivant l’ac- niennes, mais plutôt un ralentissement circulatoire plus ou moins
cident occlusif. Dans environ la moitié des cas, une important dans le compartiment veineux. C’est pourquoi le terme
aggravation progressive conduit à une vision finale infé- d’“occlusion veineuse” est souvent préféré au terme de “throm-
rieure ou égale à 1/10. Une prise en charge rapide est bose”, trop chargé de signification pathogénique.
donc nécessaire pour limiter le risque d’aggravation
secondaire. Paradoxalement, les OVCR sont la conséquence d’une patholo-
gie artérielle, et leurs facteurs de risque sont ceux de l’artério-
■ La survenue d’une occlusion veineuse rétinienne chez sclérose (hypertension artérielle, tabagisme, hypercholestérolé-
un sujet jeune ou sans facteur de risque vasculaire doit mie, diabète...). Cela est lié aux particularités anatomiques du trajet
faire rechercher des causes plus rares de thrombose. des vaisseaux rétiniens qui cheminent, dans la lame criblée et au
■ À la phase initiale de l’occlusion, le traitement médical niveau des croisements artério-veineux, dans une gaine adventi-
a pour but de normaliser les conditions circulatoires, et cielle commune. L’épaississement de la paroi artérielle influence
doit être administré le plus tôt possible, en l’absence de directement la circulation sanguine dans la veine correspondante.
contre-indications (comme l’hémodilution isovolé- Le tableau clinique d’OVCR se manifeste par une sensation de
mique, la fibrinolyse locale, les correcteurs rhéolo- brouillard donnant une baisse progressive de l’acuité visuelle,
giques, l’aspirine, les anticoagulants, principalement souvent notée le matin au réveil (rôle du ralentissement circula-
lorsque des anomalies spécifiques de la coagulation sont toire pendant le sommeil ?). Le diagnostic est généralement faci-
mises en évidence). lement posé sur l’examen du fond d’œil (figure 1), montrant une
■ Le traitement par photocoagulation au laser vise prin- dilatation et une sinuosité accrues de l’ensemble des veines réti-
cipalement à prévenir ou à combattre les complications. niennes, des hémorragies rétiniennes disséminées, un œdème
L’indication du traitement au laser repose sur le résul- papillo-rétinien et souvent des nodules cotonneux. L’angiogra-
tat des angiographies à la fluorescéine, qui doivent être phie rétinienne à la fluorescéine est essentielle (figure 2) : elle
confirme le diagnostic en mettant en évidence le retard circula-
répétées à plusieurs reprises.
toire veineux, et permet d’en évaluer la gravité par l’analyse du
Mots-clés : Occlusion de la veine centrale de la rétine - lit capillaire. L’aggravation progressive du tableau d’OVCR est
Thrombose de la veine centrale de la rétine - Œdème une modalité évolutive courante, et l’on ne peut porter un pro-
maculaire - Ischémie rétinienne - Hémodilution isovolé- nostic sur le résultat visuel final avant le quatrième mois.
mique - Viscosité sanguine - Troubles de la coagulation.
La prise en charge du patient à la phase aiguë consiste à faire
rapidement le point des facteurs étiologiques parfois intriqués et
d’envisager en semi-urgence les possibilités du traitement médi-
* Clinique ophtalmologique universitaire de Créteil, Centre hospitalier inter- cal, qui vise à améliorer les conditions circulatoires dans les vais-
communal, 94000 Créteil. seaux rétiniens, pour restaurer au mieux une vision normale ou
Figure 1. Fond d’œil montrant une occlusion récente de la veine centrale Figure 2. L’angiographie à la fluorescéine montre un retard du remplis-
de la rétine, avec une dilatation et une sinuosité accrues de l’ensemble sage veineux (remplissage veineux laminaire à 26,4 s) et la dilatation du
des veines rétiniennes, des hémorragies en flammèche disséminées, un réseau veineux et des capillaires. Il n’existe pas, dans ce cas, de terri-
œdème de la papille. toires de non-perfusion notables.
pour limiter les risques d’aggravation secondaire. Le traitement Sujet jeune ou sans facteurs de risque, et formes
par photocoagulation au laser n’intervient en règle que dans un
deuxième temps, pour prévenir ou traiter les complications de
bilatérales
Un bilan étiologique plus complet est souvent utile chez les sujets
l’occlusion.
jeunes ne présentant apparemment aucun facteur de risque vas-
culaire ou en cas de formes bilatérales, à la recherche de causes
plus ou moins rares d’occlusion veineuse rétinienne.
BILAN DES OVCR
Les examens biologiques rechercheront d’abord les facteurs de
risque vasculaires classiques vus plus haut. L’interrogatoire
Les OVCR surviennent le plus souvent chez des sujets d’âge mûr : recherche la notion de tabagisme, en précisant son intensité et
dans ce cas, le bilan étiologique doit se limiter à la recherche des son ancienneté (sans oublier le tabagisme passif), et de contra-
facteurs de risque de l’artériosclérose. À l’inverse, les OVCR du ception hormonale, qui devra être interrompue (6). Le traitement
sujet jeune, sans antécédents particuliers ou en cas d’atteinte bila- hormonal substitutif de la ménopause, au contraire, semble avoir
térale, doivent bénéficier d’un bilan plus complet de la coagula- un effet protecteur, mais les doses et les voies d’administration
tion, à la fois rhéologique, immunologique et cardiovasculaire. doivent être particulièrement étudiées.
Sujet âgé Certaines maladies cardiovasculaires peuvent favoriser les
Dans la grande majorité des cas (75 %), les OVCR surviennent OVCR par les modifications hémodynamiques qu’elles engen-
chez des sujets d’âge supérieur à 60 ans, atteints d’affections car- drent, principalement le ralentissement du débit circulatoire
diovasculaires ou ayant un ou plusieurs des facteurs de risque de (arythmie complète par fibrillation auriculaire, bradycardie, bloc
l’artériosclérose : hypertension artérielle, diabète, hyperlipidé- de branche...). On a également décrit des valvulopathies (com-
mie, tabagisme. Le bilan doit donc être limité, et il convient de prenant la maladie de Barlow, réputée bénigne), associées à un
rechercher principalement ces facteurs de risque (5). risque accru d’accident vasculaire occlusif rétinien, probablement
Après un interrogatoire minutieux, le patient sera adressé à son par le biais d’altérations plaquettaires (7).
médecin généraliste ou à son cardiologue afin de rechercher une La recherche d’un état d’hypercoagulabilité sanguine, plus rare,
hypertension artérielle ou une anomalie cardiovasculaire et d’en est difficilement exhaustive étant donné le nombre croissant de
évaluer les conséquences. L’électrocardiogramme, le doppler facteurs jouant un rôle dans la cascade de la coagulation et incri-
carotidien et l’échocardiogramme seront demandés en fonction minés dans les pathologies occlusives. Elle portera principale-
du résultat de l’examen clinique. Un bilan biologique compren- ment sur :
dra principalement la numération de la formule sanguine, avec – un déficit en protéine inhibitrice de la coagulation (protéines
dosage des plaquettes, fibrinogène, bilan lipidique et glucidique C, protéine S, antithrombine III, déficit en règle congénital à
ainsi que l’évaluation de la fonction rénale. rechercher chez des sujets jeunes ayant des antécédents person-
La recherche d’un glaucome chronique sous-jacent doit être faite nels ou familiaux de thrombose) ;
avec soin, car il représente un facteur de risque important des – une résistance à la protéine C activée à la recherche du facteur
OVCR. Il est retrouvé dans environ un tiers des cas. de Leiden (mutation sur le gène du chromosome 5) ;
– la présence d’anticoagulants circulants ou d’anticorps anticar- ✔ Le traitement anticoagulant. Dans les cas où il existe une ano-
diolipine dans le cadre du syndrome des antiphospholipides ; malie de la coagulation, le traitement anticoagulant semble s’impo-
– un élévation de la lipoprotéine (a), qui pourrait diminuer la fibri- ser en premier choix : c’est le cas en présence d’anticoagulants cir-
nolyse par compétition inhibitrice avec le plasminogène, au culants, d’une résistance à la protéine C activée... Dans ces cas, le
moyen d’un dosage radio-immunologique sans isotopes ; traitement doit être institué après avis hématologique, car la conduite
– un dosage de l’homocystéine. thérapeutique dans ces étiologies n’est pas parfaitement codifiée pour
l’instant. En dehors de ces cas particuliers, l’efficacité du traitement
La recherche d’un état d’hyperviscosité retrouve des anomalies
anticoagulant n’a pas été démontrée, que ce soit à titre curatif ou pré-
beaucoup plus fréquentes, dans la moitié des cas environ, mais
ventif. Les patients présentant un risque majeur (chirurgie récente,
ces mesures sont difficiles à obtenir. On pourra rechercher une
accidents vasculaires cérébraux, hypertension maligne) seront éli-
élévation de la viscosité sanguine et plasmatique, du taux d’hé-
minés ; le traitement sera également interrompu en cas de néovas-
matocrite et du fibrinogène.
cularisation oculaire, en raison du risque hémorragique.
L’agrégation érythrocytaire, qui permet de mesurer l’affinité avec
laquelle les globules rouges forment des agrégats (comme l’in- ✔ Les antiagrégants plaquettaires. Ils sont d’utilisation aisée,
dex d’agrégation à 10 secondes) et la facilité avec laquelle les peu contraignants et peu coûteux. Ils n’ont pas prouvé leur effi-
agrégats ont tendance à se dissocier (comme le seuil de disso- cacité dans les OVCR au cours d’études rétrospectives mais peu-
ciation partielle), semble être un élément important dans la patho- vent avoir un rôle dans le traitement de l’artériosclérose. Ce trai-
génie des OVCR, mais elle est malheureusement plus difficile à tement est particulièrement indiqué en cas d’anomalie des
obtenir en laboratoire à l’heure actuelle. fonctions plaquettaires.
D’autres étiologies plus rares peuvent être incriminées dans ✔ Les fibrinolytiques. Outre leur action de lyse du caillot, ils ont
l’OVCR ; leur diagnostic se fera essentiellement sur le contexte un rôle rhéologique, car ils diminuent la viscosité sanguine en cou-
clinique. On pourra retrouver des maladies comme le sida, la sar- pant les ponts de fibrine. L’utilisation de ces traitements par voie
coïdose, la maladie de Behçet, la maladie de Crohn, les collagé- générale (urokinase, streptokinase, rt-PA) a montré des résultats
noses, les drusen de la papille, la maladie de Basedow, la mala- intéressants, mais ils ne sont pas recommandés, du fait du risque
die de Wegener... Une OVCR a aussi été constatée lors de hémorragique parfois fatal qu’ils induisent. L’administration
certaines manifestations comme la mucoviscidose, le ménin- locale permet d’éviter les complications systémiques des fibrino-
giome, la migraine, le stress, la déshydratation, le jeûne, le séjour lytiques. L’injection intravitréenne est simple, sans complications
en haute altitude (supérieure à 5 000 mètres). Parfois, on pourra ni contre-indications, mais ses résultats restent discutés.
suspecter une malformation anatomique de la veine centrale en
arrière de la lame criblée, avec, par exemple, un trajet anormale- ✔ Les correcteurs rhéologiques. À l’opposé des fibrinolytiques,
ment sinueux ; cette hypothèse reste néanmoins un diagnostic ils sont en général bien supportés, et de prescription aisée. Le trai-
d’élimination. tement par troxérutine (Veinamitol®) joue un rôle dans l’inhibi-
Le bilan peut rester négatif. L’accident veineux rétinien pourrait tion de l’agrégation érythrocytaire et plaquettaire, et dans l’aug-
alors être considéré comme un accident inaugural de la maladie mentation de la déformabilité érythrocytaire. Ce traitement a
vasculaire, dont les autres manifestations apparaîtraient plus tard montré des résultats encourageants à l’occasion d’une étude pilote
dans la vie. randomisée (8). Le traitement par pentoxifylline (Torental®) joue
également un rôle rhéologique par augmentation de la déforma-
bilité érythrocytaire.
C
AUTOQUESTIONNAIRE FM
1. Monsieur X., âgé de 62 ans et traité pour HTA, présente b. le bilan étiologique doit dans un premier temps recher-
une baisse de la vision de son œil droit à 6/10 depuis cher les différents facteurs de risque vasculaires et les
quelques jours. Il n’y a pas d’autres pathologies oculaires équilibrer
associées, en particulier pas de glaucome. Quelles sont
c. le bilan étiologique doit inclure un bilan exhaustif de la
les bonnes affirmations ?
coagulation et un bilan rhéologique, comprenant la
a. cette occlusion veineuse est encore compatible avec une recherche du facteur de Leiden, d’anticorps antiphos-
relativement bonne acuité visuelle, et on peut rassurer pholipidiques, le dosage de l’homocystéine, de la Lp(a),
le patient sur son pronostic visuel etc.
d. un traitement par hémodilution doit être proposé rapi- c. occlusion de la veine centrale de la rétine datant de
dement, en l’absence de contre-indications 3 mois chez une femme de 56 ans hypertendue et glau-
e. un traitement par photocoagulation au laser doit être comateuse avec baisse de la vision à 1/10
entrepris en urgence d. occlusion veineuse rétinienne datant d’une semaine
chez un homme de 65 ans ayant une hypertension arté-
rielle bien équilibrée sous traitement, avec baisse de la
vision à 3/10
2. Dans quelles situations pouvez-vous proposer un trai- e. occlusion de la veine centrale de la rétine datant de
tement par hémodilution ? 10 jours chez une femme de 86 ans hypertendue et
glaucomateuse avec baisse de la vision à 1/10
a. occlusion de la veine centrale de la rétine datant de
10 jours chez une femme jeune sous contraception
estroprogestative avec baisse de la vision à 5/10 RÉPONSES FMC
b. occlusion de branche veineuse rétinienne datant de 1. b, d ; 2. a, d : pour les autres propositions, les contre-indica-
15 jours chez un homme diabétique de 55 ans, avec tions sont le diabète, l’ancienneté de l’occlusion et l’âge avancé.
baisse de la vision à 2/10
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