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Artritis idiopática juvenil: Reemplaza los términos "artritis reumatoide juvenil" y "artritis crónica

juvenil"

- Work in progress, no es una sola enfermedad sino enfermedades diferentes

Epidemiología: 13.9 casos/100,000

70 a 100 mil casos de JRA activa o inactivo vs. 15 o 36 mil (menos activo an African-American y
Asiático)

- Aparece 1 a 3 años, más en niños en este peak, y el próximo 8 a 10 años, mas en niños

- Niñas 2:1 a 3:1

Patogénesis: Major histocompatibility complex (MHC) loci

No hay patrones mendelianos de herencia

- Genetic interplay entre HLA a non-HLA alelos predisponentes

- Secundario a Infección? Rubeola, EBV, Chlamydia, Influenza

- Antibióticos: Alteración microbioma con subsecuente desregulación inmune vs. Alteración previa
que hace que te infectes más

Patobiología: Inflamación articular persistente por acumulación de fluido sinovial y engrosamiento


sinovial, inflamación con deformidades

- Factores inflamatorios degradan el colágeno y matriz de proteoglicanos, activan los osteoclastos

- Tumor-like expansion of inflamed synovial tissue (pannus)

Fiebre diaria en patrón cotidiano (98%), rash (81%) [fenómeno de Koebner] y artritis (88%): 10-20%
casos de JIA, igual en ambos sexos. Linfadenopatía (31%)

- La artritis no es evidente siempre en el diagnóstico temprano

- Cursan con fiebre en picos, rash, leucocitosis, anemia, elevados reactantes, linfadenopatía,
hepatoesplenomegalia o pericarditis

Paraclínicos: Leucocitosis (20 a 30 mil, con granulocitos), trombocitosis reactiva marcada (500 a
800 mil, hasta 1 millón), VSG elevada >100 mm/hr, PCR elevada, hiperferritinemia, elevación
menor AST y ALT, hipoalbuminemia, anemia leve

***Macrophage activation syndrome (MAS): Hemophagocytic lymphohistiocytosis

- ANAs y Factor reumatoideo negativo


Fiebre por al menos dos semanas y artriits por al menos 6 semanas. Retraso entre la fiebre y la
artritis, rash evanescente

Tratamiento: AINEs (aspirina una o dos semanas), glucocorticoides con metotrexate. Biológicos:
Inhibidores Il-1 e IL-6 [anakinra, canakinuman o tocilizumab]