ITEM 163

LEUCEMIES LYMPHOÏDES CHRONIQUES

- Diagnostiquer une leucémie lymphoïde chronique.
Zéros
- Fréquent
- Asymptomatique
- Sd tumoral : ADP,
splénomégalie
- NFS : hyper-
lymphocytose ; petits
lymphocytes normaux
- Pas de myélogramme
- Immunophénotypage
lymphocytaire : clonalité
B o Cadavres nucléaires : ombres de Grumpecht
- EPP :
hypogammaglobulinémie
+/- pic monoclonal
d’IgM : risque
d’infections
- Manifestations auto-
immunes : test de
Coombs
- Classification de Binet
- Syndrome de Richter :
transformation en
lymphome de haut
grade de malignité 
biopsie
Syndrome de
Richter :
- 5-10%
- Transformation en
lymphome à grandes
cellules de haut grade
de malignité
1. Définition – Epidémiologie :
- Proliférations clonales médullaires de cellules lymphoïdes B jusqu’à maturation
- Leucémie la plus fréquente chez l’adulte ; 3 cas/100 000/ an
- Age moyen au diagnostic : 65 ans ; sex ratio = 2/1
2. Diagnostic :
- Le plus souvent asymptomatique (70%)
Clinique - Syndrome tumoral : poly-adénopathies, splénomégalie
- Complications infectieuses : zona, pneumopathies récidivantes…
- Insuffisance médullaire : anémie et thrombopénie
- NFS + frottis :
o Hyperlymphocytose (>4000/mm3) à petits
lymphocytes matures
o Parfois cytopénie : anémie, thrombopénie
Paraclinique Biologie - Immunophénotypage : type B, score de Matutes (≥4=LLC)
- Caryotype lymphocytaire
- EPS : hypogammaglobulinémie +/- pic d’IgM
- Hémolyse : Test de Coombs direct
Réticulocytes, haptoglobine, LDH, bilirubine
- Uricémie
Imagerie - TDM TAP : seulement si Binet B ou C
Examens - Myélogramme sauf érythroblastopénie ou thrombopénie
inutiles - Ponction-biopsie ganglionnaire
3. Classification de Binet : classification clinico-biologique
Stade A < 3 aires ganglionnaires Survie médiane > 120 mois
Stade B ≥ 3 aires ganglionnaires Survie médiane 60 mois
- Anémie < 10g/dL
Stade C - Ou thrombopénie < Survie médiane 40 mois
100 000/mm3
- Ne prend pas en compte les
cytopénies auto-immunes
- Age du patient
Autres - Temps de doublement de la lymphocytose < 12 mois
marqueurs - Délétion ou non du gène P53
- Anomalies cytogénétiques
- 2-microglobuline augmentée
- Activité thymidine kinase augmentée

- Fièvre 4. Diagnostics différentiels :

- Adénopathies Hyperlymphocytoses - Syndrome mononucléosique
volumineuses, réactionnelles - Autres viroses
asymétriques et Lymphocytose - Lymphomes folliculaires, à cellules du manteau, à grandes cellules
compressives monoclonale B - LAL de type B
Lymphocytose - LLC de type T
- AEG, sueurs
monoclonale T - LAL de type T
- Elévation des LDH
5. Evolution – Complications :
- Syndrome
inflammatoire Infections - Favorisées par l’hypogammaglobulinémie et le traitement
- Bactériennes mais aussi virales, parasitaires et mycotiques
- Insuffisance - Anémie hémolytique
médullaire Auto- - Erythroblastopénie, thrombopénie immunologiques
- Survie 6-8 mois immunité - Maladies systémiques : LED, PR, Gougerot-Sjögren
- Œdème angioneurotique
- Rechute
Progression - Insuffisance médullaire
tumorale - Augmentation de l’incidence des cancers solides
- Transformation histologique : myélome, LA
- Syndrome de Richter

6. Principes de prise en charge :

- Chimiothérapie : alkylants et anticorps monoclonaux
- +/- allogreffe de cellules souches hématopoïétiques