Autoimmundermatosen

Prof. Dr. Mark Berneburg

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Lupus erythematodes
• chronisch diskoider Lupus erythematodes
(cdLe)
• subakut kutaner Lupus erythematodes
(scLe)
• systemischer Lupus erythematodes
(sLe)
• Antiphospholipid-Syndrom
• neonataler Lupus erythematodes
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Chronisch diskoider Lupus erythematodes

w:m=2:1
Altersgipfel: 30 - 40 J.
Erythem - Schuppung - Atrophie
Nagelveränderungen
Pernionen/Raynaud-Phänomen
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Lupus erythematodes chronicus discoides

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Lupus erythematodes chronicus discoides

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Lupus erythematodes chronicus discoides

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Lupus erythematodes chronicus discoides

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Alopecie bei LE chronicus discoides

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Sonderformen des kutanen LE

Lupus erythematodes tumidus

Lupus erythematodes profundus

Lupus erythematodes hypertrophicus

et profundus

Chilblain-Lupus
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Chilblain Lupus
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Lupus erythematodes profundus

(Kaposi Irgang)
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Subakut kutaner Lupus erythematodes

Haut:
– disseminiert erythemato-squamöse Effloreszenzen
– keine Atrophie
– häufig bogige oder anuläre Konfiguration
Licht-Provokation
systemische Beteiligung
Assoziation mit HLA-B8 und DR3
Ro- und La-Antikörper
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Subakut kutaner Lupes erythematodes

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Neonataler Lupus erythematodes

Endokardfibroelastose
Blutbildschäden,
Hepatosplenomagalie
Exanthem
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Kongenitaler Lupus erythematodes

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UV-Provokation des Lupus erythematodes

• Zytotoxische Effekte von UV-B und UV-A

• DNA Freisetzung  Auto-Ak
• UV-induzierte AG-Translokation
• Zytokin-Freisetzung aus KZ (TNF-α)
• Neuexpression von Adhäsionsmolekülen
• Aktivierung von T-Lymphozyten
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Hautveränderungen bei systemischem

Lupus erythematodes
Gesichtserytheme, Ödeme Nagelfalzhyperkeratosen
makulöse/papulöse Exantheme Splitterblutungen
erhöhte Lichtempfindlichkeit Sklerodermieartige
Veränderungen
Blasenbildung Purpura
multiforme Läsionen Pyoderma gangränosum
figurierte Erytheme Livedo-Vaskulitis
urtikarielle Läsionen Pernionen
Palmarerytheme Haarausfall
Erytheme an Hand- und Pannikulitis
Fingerrücken
akrale Nekrosen papulöse Muzinose
Raynaud-Phänomen
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Systemischer Lupus erythematodes

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Blasiger Lupus erythematodes

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Systemischer Lupus erythematodes

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Raynaud Syndrom
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Raynaud-Syndrom, anfallsweise,
durch Kälte provozierte Gefäßspasmen

Arterieller Gefäßspasmus ═ Finger weiß

Venöse Hyperämie ═ Finger blau-rot

Arterielle Hyperämie ═ Finger rot

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Grunderkrankungen bei Raynaud-Syndrom

„Kollagenosen“ (sLE, sS, Dm)

Fehlbildungen (Halsrippen)
Traumen (Preßlufthammer-K.)
Gefäßerkrankungen (AVK)
Neurologische Störungen (Polyneuritis)
Blutveränderungen( Kryoglobuline)
Intoxikationen (Ergotismus,
Schwermetalle)
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Das klinische Spektrum der Sklerodermie

Überlappungs-
Zirkumskripte syndrome
Sklerodermien
Systemische Sklerodermien („Mixed Connective
Tissue Disease“)

lSSc dSSc
limited cutaneus diffuse cutaneus
systemic sclerosis systemic sclerosis
(Typ I) (Typ II/III)
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Zirkumskripte Sklerodermie
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Sklerodermie en coup de sabre

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Lineäre zirkumskripte Sklerodermie

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Hemiatrophia faciei
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Generalisierte Morphea
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Progressive Sklerodermie
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Störung des
Gefäßschädigung Veränderung der Immunantwort Bindegewebsstoffwechsels

Makrophagen
Thrombozyten
Lymphozyten

Mediatoren
(TGF-ß, PDGF, IL-1, IL-6, Eicosanoide, TNF, γ-IFN, etc.)

Aktivierung von Fibroblasten

Ablagerung von Bindegewebe

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Lungenfibrose bei Sklerodermie

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Ösophagusbeteiligung bei Sklerodermie

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Gefäßabbrüche bei Sklerodermie

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Wichtigste Organmanifestationen der

progressiven systemischen Sklerodermie
Organ % Organ %
Haut 90 - 95 Perikard 11
Raynaud-Phänomen 60 - 90 Niere 35 - 70

Magen-Darm-Trakt 90 Hypertonie 21
Ösophagus 45 - 75 Anämie 27
Magen 6 - 25 Gelenke 25 - 50
Sehnen,
Darm 10 - 57 25
Sehnenscheiden
Lunge 40-60-94 Skelettmuskel 25
Herz 50 - 90
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Sjögren – Syndrom (Sicca-Syndrom)

Keratokonjunktivitis sicca
Xerostomie
Rheumatoide Arthritis
w : m = 20 : 1
Genetik: HLA-B8, DR2, DR3
Immunpathologie: Ro- und La-Ak
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Sjögren Syndrom
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Sjögren Syndrom
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CREST-Syndrom
C alcinosis
R aynaud-Syndrom
E sophagus-
Beteiligung
S klerodaktylie
T eleangiektasien
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CREST Syndrom
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Dermatomyositis
Genetik
(HLA-B8 bei Kindern
HLA-B14/DR3 bei Erw.)

Tumoren Muskel-
belastung

Hormone
Dermato-
(Progesteron)
myositis
Medikamente
Infektionen (D-Penicillamin)

(Coxsackie-Viren,
Toxoplasmen,
Staphylokokken) ?
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Hautveränderungen bei Dermatomyositis

Erythem und Ödem des Gesichtes

Erytheme der Fingerknöchel
Porzellanfarbene Atrophien (Fingerrücken)
Poikilodermie (Gesicht, Brust, Rücken)
Lichenoide Papeln (Fingerrücken, Nacken)
Hyperkeratotischer Nagelfalz
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Dermatomyositis
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Dermatomyositis
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Dermatomyositis
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Dermatomyositis (Diagnostische Kriterien)

Muskelschwäche (prox. Extremitäten, Nacken)

Beteiligung der Ösophagus- und Atemmuskulatur
Elektromyographische Veränderungen
Histologische Veränderungen der Muskulatur
Typische Hautveränderungen
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Hauterkrankungen mit Blasenbildung

Entzündliche
Dermatosen

Autoimmun- Geno-
erkrankungen dermatosen

Blasen-
bildung

toxische/
allergische Infektionen
Reaktionen
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Blasenbildende Dermatosen

Pemphigus-Krankheiten
Pemphigoid-Krankheiten
Dermatitis herpetiformis
IgA-lineäre Dermatose
Epidermolysis bullosa acquisita
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Antigene bei bullösen Dermatosen

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Antigene bei Pemphigus vulgaris

und Pemphigus foliaceus
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Pemphigus vulgaris
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Pemphigus vulgaris
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Pemphigus vegetans
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Pemphigus vegetans
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Akantholyse

AK gegen Desmosomen

Stachelzellen verlieren
Zusammenhalt

Spalt- und Blasenbildung

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Pemphigus vulgaris
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Nikolski Zeichen

Epidermis Blaseninhalt
abschiebbar wegdrückbar
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Pemphigoid - Krankheiten

bullöses Pemphigoid
vernarbendes Schleimhautpemphigoid
Herpes gestationis
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Bullöses Pemphigoid
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Bullöses Pemphigoid
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Bullöses Pemphigoid
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Pemphigoid gestationis
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Schleimhautpemphigoid
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Morbus Duhring
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Morbus Duhring
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Morbus Duhring
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Morbus Duhring
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Morbus Duhring