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REVMED-5750; No. of Pages 8 ARTICLE IN PRESS

La Revue de médecine interne xxx (2019) xxx–xxx

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Mise au point

Polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes

chroniques : mise au point diagnostique et thérapeutique
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Diagnosis and therapeutic
update
J. Franques a,∗,b
a
Hôpital européen, 6, rue Désirée-Clary, 13003 Marseille, France
b
Hôpital La Casamance, 33, boulevard des Farigoules, 13400 Aubagne, France

i n f o a r t i c l e r é s u m é

Historique de l’article : Les polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques sont des neuropathies démyé-
Disponible sur Internet le xxx linisantes acquises appartenant au groupe des neuropathies auto-immunes. Des marqueurs biologiques
spécifiques étant présents dans moins de 10 % des cas, le diagnostic repose sur l’analyse clinique et élec-
Mots clés : trophysiologique de chaque patient. Pour les formes atypiques, un algorithme décisionnel hiérarchisant
PIDC l’ensemble des autres outils paracliniques disponibles permettra de guider le praticien vers le diagnostic.
Polyradiculonévrite Ces neuropathies dysimmunitaires sont sensibles, dans près de 80 % des cas, aux traitements de première
Neuropathie
intention, qu’il s’agisse des immunoglobulines intraveineuses, des corticoïdes ou des échanges plasma-
Immunoglobulines intraveineuses
Rituximab
tiques. Un traitement de deuxième ligne peut être proposé en cas de résistance, intolérance ou non
accessibilité aux trois traitements de référence. Si certains immunosuppresseurs ou les anticorps mono-
clonaux peuvent parfois s’avérer très efficaces, il n’existe à ce jour aucun marqueur ou recommandation
permettant de prédire quel traitement sera le plus adapté pour tel patient.
© 2019 Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS.
Tous droits réservés.

a b s t r a c t

Keywords: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies are acquired demyelinating neuropa-

CIDP thies belonging to the group of autoimmune neuropathies. Since specific biological markers are present
Polyradiculonevritis in less than 10% of cases, the diagnosis is based on the clinical and electrophysiological analysis of each
Neuropathy patient. Furthermore, a decision-making algorithm ranking all other available paraclinical tools will guide
Intravenous immunoglobulin
the physician to the diagnosis of atypical forms. In nearly 80% of cases, these dysimmune neuropathies
Rituximab
are responsive to first-line treatments, namely intravenous immunoglobulins, corticosteroids and plasma
exchanges. A second line treatment may be proposed in case of no response, intolerance or inaccessibi-
lity to the three reference treatments. While some immunosuppressants or monoclonal antibodies can
sometimes be very effective, there is currently no predictive marker or recommendation available to
determine which treatment will be most appropriate for which patient.
© 2019 Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS.
All rights reserved.

∗ Correspondance.
Adresse e-mail : j.franques@hopital-europeen.fr

https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.007
0248-8663/© 2019 Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Pour citer cet article : Franques J. Polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques : mise au point diagnostique
et thérapeutique. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.007
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2 J. Franques / La Revue de médecine interne xxx (2019) xxx–xxx
1. Introduction
Les polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes
chroniques (PIDC) sont des neuropathies démyélinisantes acquises
appartenant au groupe des neuropathies auto-immunes.
Si les PIDC sont les plus fréquentes des neuropathies dysim-
munitaires, elles ne représentent qu’environ 5 % des neuropathies
toutes étiologies confondues avec une incidence évaluée à
0,3/100 000 habitants par an [1].
Leur diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques,
électrophysiologiques, biologiques, il est évolutif sous traitements
immunomodulateurs ou immunosuppresseurs.
En l’absence de marqueur biologique spécifique, plusieurs
groupes d’étude internationaux ont successivement proposé au
cours de ces 30 dernières années des critères afin de classer ces
neuropathies en fonction de leur degré de certitude. Ces travaux ont
principalement concerné les critères électrophysiologiques néces-
saires et suffisants pour définir une démyélinisation primaire [2].
Néanmoins, ces critères, pour certains trop stricts et pour d’autres
moins spécifiques, exposent au risque de ne pas traiter les PIDC
atypiques ou de traiter à tort des neuropathies ne justifiant pas
de traitement immunomodulateur. De manière beaucoup plus
pratique, un groupe d’experts français a proposé en 2005 une clas-
sification toujours fondée sur le niveau de certitude diagnostique
mais en fonction cette fois-ci de l’ensemble des éléments, à la fois
cliniques et paracliniques [3].
Les progrès de la recherche en neuroimmunologie, ces toutes
dernières années, ont enfin abouti à la mise en évidence
d’auto-anticorps spécifiques dirigés contre de nouvelles cibles
antigéniques nodales et paranodales permettant d’identifier des
sous-groupes minoritaires de PIDC particuliers par leur profil
clinique et évolutif [4–6]. Ainsi, plus d’un demi-siècle après la
description initiale d’Austin d’une neuropathie corticosensible et
dépendante [7], le démembrement des PIDC se poursuit pas à pas
pour un diagnostic plus précoce et un choix thérapeutique plus
ciblé.
S’appuyant sur une première revue réalisée en 2010, ce travail a
pour objectif de présenter une mise au point sur les différents outils
diagnostiques ainsi que sur les différentes options thérapeutiques,
efficaces dans la majorité des cas [8].
2. Outils diagnostiques
2.1. Clinique
2.1.1. Diagnostic syndromique de polyradiculonévrite
À l’instar du Syndrome de Guillain-Barré, le diagnostic de PIDC
repose principalement sur ses caractéristiques cliniques. S’agissant
dans les deux cas d’une polyradiculonévrite, qu’elle soit aiguë
(Guillain-Barré) ou chronique (PIDC), la présentation clinique est
classiquement celle d’un déficit moteur proximo-distal aréflexique
des quatre membres associé à une ataxie proprioceptive et parfois,
une atteinte des paires crâniennes. L’incapacité fonctionnelle est
de ce fait, importante voire totale, ce qui les différencie aisément
des plus fréquentes neuropathies axonales longueur-dépendantes
(polyneuropathies diabétiques, carentielles, toxiques, etc.). Néan-
moins, il n’est pas toujours facile de distinguer une forme aiguë
d’une forme chronique lors du premier mois d’installation des
symptômes puisque seule la poursuite de l’aggravation clinique au-
delà du second mois permettra de trancher en faveur d’une PIDC,
progressive ou évoluant par poussées. Hormis pour les formes très
aiguës, il convient donc, lors d’une prise en charge initiale précoce,
de surveiller ces polyradiculonévrites afin d’intervenir rapidement
en cas de récidive des symptômes.
Pour citer cet article : Franques J. Polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques : mise au point diagnostique
et thérapeutique. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.007
2.1.2. Présentations cliniques atypiques
En marge de la présentation clinique caractéristique, existent
d’autres phénotypes beaucoup plus rares et atypiques répondant
néanmoins au diagnostic de PIDC sur les critères électrophysio-
logiques ou leur réponse aux traitements immunomodulateurs. Il
peut s’agir de formes sensitives pures (ataxiantes ou non), ou de
formes motrices pures. Il peut s’agir aussi de symptômes ou signes
associés inhabituels dans les PIDC : douleurs pseudo-radiculaires,
tremblements, préservation des réflexes tendineux, fasciculations,
dysautonomie. Dans toutes ces situations, le caractère rapidement
évolutif, l’atteinte débutant aux membres supérieurs ou simulta-
nément des quatre membres, ou l’absence d’amyotrophie initiale
dans les formes motrices permettront d’orienter le diagnostic vers
la confirmation paraclinique [8].
2.1.3. Diagnostics différentiels : autres neuropathies
démyélinisantes inflammatoires chroniques
Au-delà de la frontière syndromique, il convient aussi de ne
pas méconnaître les autres neuropathies dysimmunitaires pouvant
parfois se présenter comme une forme plus ou moins typique de
PIDC.
Parmi ces neuropathies rares, la neuropathie dysglobuliné-
mique à anticorps anti-MAG (myelin associated glycoprotein) est
probablement la neuropathie la plus fréquente et ressemblante aux
PIDC [9]. Dans sa forme classique, différente d’une PIDC, elle se pré-
sente comme une neuropathie très lentement évolutive du sujet
âgé associant des troubles sensitifs distaux aux membres inférieurs,
une discrète ataxie proprioceptive et un déficit moteur au second
plan, restreint à la loge antéro-externe des jambes. Cette neuropa-
thie est liée à un dépôt d’IgM portant une activité anti-MAG sur la
gaine de myéline des nerfs périphériques. L’IgM peut être de signi-
fication indéterminée (bénigne) ou sécrétée par une hémopathie
lymphoproliférative. Le diagnostic est clinique, électrophysiolo-
gique et biologique par la mise en évidence du pic monoclonal d’IgM
et de son activité anti-MAG. Aucun traitement n’a, à ce jour, prouvé
son efficacité.
Néanmoins, il arrive parfois que cette neuropathie ait un mode
évolutif beaucoup plus aigu et une atteinte fonctionnelle et notam-
ment motrice plus sévère, s’apparentant au profil classique des
PIDC. Dans ce cadre, la mise en évidence d’une IgM portant une
activité anti-MAG permettra de redresser le diagnostic vers celui
d’une neuropathie dysglobulinémique ayant une poussée inflam-
matoire secondaire ou associée au processus de dépôt sous-jacent.
Cette présentation atypique incitera particulièrement à rechercher
une hémopathie lymphoproliférative bénigne sous-jacente. Enfin,
il semble que contrairement aux formes classiques, le rituximab
mais probablement aussi les autres traitements immunomodula-
teurs soient efficaces dans ces formes particulières [10].
Les neuropathies dysimmunitaires à blocs de conduction, qu’il
s’agisse de la forme motrice pure (neuropathie motrice multifocale
à blocs de conduction) ou de la forme sensitivo-motrice (syndrome
de Lewis et Sumner), constituent le second groupe de diagnos-
tic différentiel [11,12]. La présentation clinique de ces très rares
neuropathies est celle d’une mononeuropathie multiple avec un
déficit asymétrique de distribution tronculaire. Comme pour les
PIDC, les anomalies électrophysiologiques répondent aux critères
de démyélinisation primaire avec néanmoins une très large pré-
dominance des blocs de conduction ce qui expliquerait leur très
grande sensibilité aux immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et
le risque d’aggravation sous corticoïdes [13].
Le CANOMAD (Chronic Ataxic Neuropathy with Ophtalmoplegia,
M protein, cold Agglutinins and Disyalosyl antibodies) est une neuro-
pathie ataxiante associée à une gammapathie monoclonale de type
IgM présentant une activité dirigée contre au moins deux ganglio-
sides disialylés (GD1b, GT1b, GQ1b, GD3, GT1a) [12]. Ce tableau
clinico-biologique peut être complété par une ophtalmoplégie et
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la présence d’une activité agglutinines froides [14]. Au plan élec-
trophysiologique, il existe deux sous-groupes : celui répondant
au critère de démyélinisation primaire, et celui en faveur d’une
atteinte isolée du ganglion rachidien postérieur (neuronopathie
sensitive). Dans les deux cas, la réponse aux immunomodulateurs
n’est souvent que partielle et le handicap fonctionnel lié à l’ataxie
important.
Le POEMS (Polyradiculoneuropathy, Organomegaly, Endocrino-
pathy, Monoclonal plasma cell disorder and Skin changes) aussi
dénommé Crow-Fukase syndrome est une neuropathie démyélini-
sante se démarquant principalement des autres neuropathies de ce
groupe par son agressivité notamment électrophysiologique [15].
Cette neuropathie est constamment associée à une dyscrasie plas-
mocytaire (myélome ostéocondensant, plasmocytome) à l’origine
de la sécrétion d’une IgG ou IgA comportant majoritairement une
chaîne légère lambda. Ce tableau se complète de manière variable
par des lésions osseuses ostéocondensantes, une maladie de Castle-
man, un œdème papillaire, un syndrome œdémateux, des troubles
endocriniens, une organomégalie, des modifications cutanées, une
thrombocytose. Le diagnostic sera confirmé par une élévation du
dosage sérique du VEGF (vascular endothelial growth factor), éléva-
tion corrélée aux anomalies particulières de la perméabilité des
vaisseaux endoneuronaux mise en évidence par la biopsie ner-
veuse. La prise en charge thérapeutique sera guidée par les données
du bilan hématologique de cette dyscrasie plasmocytaire [16]. De
manière pragmatique, le praticien devra sur son premier bilan évo-
quer cette hypothèse face à une « PIDC » sévère avec amyotrophie
précoce, une gammapathie monoclonale (chaîne légère lambda) et
une thrombocytose.
2.1.4. Autres pathologies ou situations associées aux PIDC
Si dans la très grande majorité des cas les PIDC sont des
neuropathies idiopathiques, elles peuvent de manière exception-
nelle être associées à d’autres maladies inflammatoires (maladies
inflammatoires cryptogéniques de l’intestin, lupus, sarcoïdose,
Gougerot-Sjögren) [17–20], infectieuses (VIH, VHC) [21,22], appa-
raître au décours de greffes d’organe solide ou de cellules souches
[23,24] ou se comporter comme d’authentiques syndromes para-
néoplasiques (lymphomes, mélanomes, cancer du sein) [25]. Plus
récemment, des cas de PIDC induites par l’immunothérapie du can-
cer (anti-PD1) ont été rapportés [26]. Concernant le diabète, le
débat sur son éventuelle association privilégiée avec les PIDC reste
controversé [27].
2.2. Électrophysiologie conventionnelle
L’examen électrophysiologique confirme dans la plupart des cas
le diagnostic clinique. Il s’attache pour cela à mettre en évidence le
processus de démyélinisation primaire ainsi que sa sévérité évaluée
par la perte axonale secondaire.
Les critères de démyélinisation sont évalués par l’étude de la
conduction motrice. Cinq anomalies sont recherchées : le ralentis-
sement des vitesses de conduction tronculaire, l’allongement des
latences distales et proximales (ondes F), la présence de blocs de
conduction ou de dispersion temporelle. Un bloc de conduction se
recherche en comparant l’amplitude de la réponse évoquée motrice
après stimulation proximale et distale. Il est défini par une dimi-
nution de l’amplitude de la réponse motrice évoquée proximale
d’au moins 30 % avec une augmentation de la durée inférieure à
15 % par rapport à la stimulation distale. La dispersion temporelle
correspond quant à elle à une augmentation de la durée de réponse
proximale supérieure à 15 % comparée à celle de la réponse motrice
distale.
L’exploration des fibres sensitives ne permettra pas de discu-
ter le processus de démyélinisation mais d’apporter des arguments
en faveur d’une PIDC par la mise en évidence d’une atteinte non
Pour citer cet article : Franques J. Polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques : mise au point diagnostique
et thérapeutique. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.007
3
longueur-dépendante et ne prédominant pas aux membres infé-
rieurs.
De manière beaucoup plus pratique, l’hypoexcitabilité nerveuse
liée à la démyélinisation se manifestera dès le début de l’examen
électrophysiologique par la nécessité d’utiliser des intensités de
stimulation anormalement élevées pour obtenir des réponses
motrices optimales [28]. Cette éventuelle « surprise » incitera ainsi
l’électrophysiologiste à rechercher attentivement les anomalies sus
citées.
La démyélinisation n’est pas spécifique des PIDC puisqu’elle
existe dans d’autres neuropathies démyélinisantes inflammatoires
chroniques (cf. 2.1.3) ou dans certaines neuropathies génétiques.
Outre le contexte et la clinique, certains aspects électrophysio-
logiques permettent de discerner ces différentes neuropathies.
Alors que le Syndrome de Lewis et Sumner et la neuropathie
motrice multifocale sont caractérisés par la présence unique ou
prévalente des blocs de conduction, l’ensemble des paramètres
de démyélinisation peuvent néanmoins se voir dans les PIDC
avec des anomalies prédominant en général dans la partie proxi-
male du nerf [29]. De l’autre côté du spectre, les neuropathies à
anticorps anti-MAG sont caractérisées par des anomalies démyé-
linisantes à prédominance distale. Pour les dissocier des PIDC,
certains outils de l’exploration électrophysiologique convention-
nelle permettront d’étudier la topographie distale ou proximale
des anomalies démyélinisantes : le MFR (Modified F Ratio) et le TLI
(Terminal Latence Index) [29].
Différents groupes d’experts ont mis au point des critères
diagnostiques électrophysiologiques comme ceux du Ad Hoc com-
mitee de l’AAN (American Academy of Neurology) ou ceux de
l’EFNS/PNS (European Federation of Neurological Societies/Peripheral
Nerve Society) [2]. Ces critères très spécifiques car excluant
40 % des PIDC, ont justifié l’introduction d’autres paramètres cli-
niques et paracliniques afin d’améliorer la sensibilité diagnostique
(Tableau 1) [3].
2.3. Étude du liquide céphalorachidien
L’étude du liquide céphalorachidien est recommandée lorsque
l’on discute le diagnostic de PIDC. Indépendamment de la protéi-
norachie élevée dans 90 % des cas, c’est surtout l’absence d’une
importante réaction cellulaire qui permettra d’écarter le diagnos-
tic syndromique alternatif de méningoradiculonévrite. En effet, si
une réaction cellulaire modérée peut être observée dans 6 % des
PIDC, une élévation au-delà de 50 cellules dans le LCR réorientera
le diagnostic vers une étiologie infectieuse (Lyme, VIH, brucellose,
tuberculose, rickettsiose), tumorales (lymphome) ou inflamma-
toire [30].
2.4. Biologie
L’immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques est le
principal paramètre biologique à étudier en cas de PIDC puisque
la présence d’une gammapathie monoclonale est retrouvée dans
près de 30 % des cas. S’il s’agit d’une IgM, il faudra dans un pre-
mier temps s’assurer que cette gammapathie ne porte pas d’activité
spécifique anti-MAG. L’autre réflexe à avoir face à une « PIDC »
agressive associée à une gammapathie monoclonale sera de recher-
cher des éléments cliniques ou paracliniques en faveur d’un POEMS
(cf. 2.1.3).
Quel que soit son isotype (IgM, IgG ou IgA), la mise en évidence
d’une gammapathie monoclonale justifiera toujours la réalisation
d’un bilan hématologique à la recherche d’une hémopathie bénigne
ou maligne qui, s’il en est, modifiera dans certains cas particuliers
la prise en charge thérapeutique.
En effet, un nouveau concept clinico-biologique semble actuel-
lement être individualisé autour des hémopathies lymphoïdes
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Tableau 1
Traitement d’attaque et d’entretien par IgIV dans les PIDC, Kuitwaard K et al. JNNP 2018 [45].

1ère cure d’IgIV 2 g/kg sur 2 à 5 jours en fonction de l’âge et du poids

< 2 g/kg en cas de dysfonctionnement rénal
Absence d’amélioration au décours de Revoir le diagnostic
la 1re cure d’IgIV 2nde cure d’IgIV de 2 g/kg sur 2 à 5 jours
Absence d’amélioration au décours de Revoir le diagnostic
la 2nde cure d’IgIV Corticoïdes, ou échanges plasmatiques en cas de forme motrice pure
Amélioration suivie d’une 1re rechute Nouvelle cure d’IgIV de 0,4 à 2 g/kg selon la sévérité et la rapidité de dégradation
Amélioration suivie d’une 2nde rechute Traitement de maintenance selon un protocole d’1 g/kg/3 semaines ou adapté au patient (début par faibles
doses avec augmentation progressive ou fortes doses avec diminution progressive)
Amélioration insuffisante Augmentation de la dose ou diminution de l’intervalle
Effet fin de dose Diminution de l’intervalle
Détérioration au cours d’une période Rajout d’une dose supplémentaire d’IgIV de 0,4 g/kg au sein de l’intervalle habituel
de stabilité clinique
Stabilité clinique de 6 mois Recherche d’une dépendance aux IgIV en diminuant les doses ou en espaçant l’intervalle

IgIV : immunoglobulines intraveineuses.

bénignes (lymphomes de bas grade, maladie de Waldenström)
(données personnelles). Ces hémopathies, sans volume tumoral
décelable, se comporteraient comme de véritables générateurs
immunogènes à l’origine, outre de la PIDC et la gammapathie
monoclonale, d’autres anomalies biologiques le plus souvent infra-
cliniques telles une cryoglobulinémie, un second pic monoclonal
ou tout autre auto-anticorps spécifique. La mise en évidence d’une
gammapathie monoclonale doit donc inciter à la réalisation d’un
bilan immunologique plus large et, en cas d’anomalies, parfois
plusieurs explorations hématologiques pour aboutir au diagnos-
tic étiologique définitif et à une prise en charge thérapeutique plus
ciblée.
Dans la plupart des cas, les gammapathies monoclonales asso-
ciées aux PIDC sont isolées et dites bénignes ou de signification
indéterminée. Dans ce cadre, la présentation clinique, le pronostic
et la prise en charge de ces PIDC sont les mêmes que pour les PIDC
sans gammapathie monoclonale [31].
La principale actualité de ces dernières années est la décou-
verte très attendue de cibles antigéniques nodales et paranodales
à l’origine d’anticorps pathogènes de type IgG4 : les anti-
neurofacine-155 (Nfasc155), les anti-contactin1 (CNTN1) et les
anti-neurofacine-140/186 (Nfasc140/186) [4–6]. Dans le cadre des
PIDC, il existe enfin un marqueur biologique spécifique permettant
de sursoir à tous les pièges diagnostiques liés à l’hétérogénéité du
spectre clinico-électrophysiologique. Néanmoins, il ne s’agit que
d’une sous-population minoritaire car représentant moins de 10 %
des PIDC.
Comparé aux PIDC classiques, les PIDC associées aux anti-
Nfasc155 ou anti-CNTN1 présentent un phénotype particulier
caractérisé par un début chez le sujet jeune, l’importance de
l’ataxie, du tremblement et la possible coexistence d’une atteinte
du système nerveux central [32]. Par ailleurs, l’hypertrophie radi-
culaire visible à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) serait
plus significative et évocatrice que dans les PIDC sans ce type
d’auto-anticorps [33]. Enfin et surtout, ces PIDC associées aux
anti-Nfasc-155 et anti-CNTN1 sont caractérisées par leur relative
résistance aux IgIV. Cette résistance pourrait être expliquée par le
sous type IgG4 de ces anticorps qui ne portent pas la fraction C1q
du complément et ont une faible affinité pour les récepteurs Fc des
immunoglobulines [32].
Pour ce qui est des très rares PIDC associées aux anti-
Nfasc140/186, elles seraient caractérisées par un début subaigu,
une ataxie sévère et une atteinte des paires crâniennes [6].
2.5. Autres outils électrophysiologiques
2.5.1. Stimulation magnétique transcrânienne
Dans les PIDC, le processus de démyélinisation intéresse de
manière aléatoire ou diffuse les troncs, plexus et racines nerveuses.
L’exploration électrophysiologique conventionnelle confirmera le
diagnostic si les anomalies sont identifiées au niveau des troncs ou
plexus. Néanmoins, l’exploration pourra être prise en défaut si ces
anomalies sont restreintes aux racines nerveuses ou si la diminu-
tion de l’amplitude de la réponse motrice distale ne permet plus
de faire une étude étagée jusqu’à la partie proximale du membre
(formes « axonales »). La stimulation magnétique transcrânienne
(TMS) avec triple stimulation est une technique électrophysiolo-
gique permettant d’explorer spécifiquement le neurone moteur
périphérique de l’émergence de la racine au point d’Erb [34]. Cette
technique permet donc de mettre en évidence des blocs de conduc-
tion très proximaux et notamment chez les patients présentant des
arguments cliniques pour une PIDC non confirmée par l’exploration
électrophysiologique conventionnelle [35,36].
2.5.2. Potentiels évoqués somesthésiques
L’exploration des potentiels évoqués somesthésiques (PES) per-
met de connaître les temps de conduction des fibres sensitives,
de la périphérie au cortex sensitive et notamment au niveau des
segments radiculaires. À l’instar de la stimulation magnétique
transcrânienne pour le versant moteur, les PES permettent donc
d’objectiver les anomalies radiculaires dans les formes classiques
de PIDC mais surtout, dans les formes échappant au diagnostic par
électrophysiologie conventionnelle, qu’il s’agisse des formes « axo-
nales » ou sensitives pures [37].
Si les PES et la TMS sont particulièrement intéressants dans
l’exploration des formes atypiques de PIDC, ces deux techniques
nécessitent néanmoins des équipes expérimentées uniquement
accessibles dans les centres experts. Par ailleurs leur apport diag-
nostic est uniquement topographique. Un défaut de conduction
sensitif et/ou moteur au niveau radiculaire nécessitera au préalable
une imagerie rachidienne afin d’éliminer une origine mécanique
avant d’en déduire qu’il s’agit d’un processus de démyélinisation.
2.6. Imagerie
2.6.1. Imagerie par résonnance magnétique
Ces dernières années ont vu croître l’intérêt de l’IRM conven-
tionnelle dans le diagnostic des PIDC. Pour cela, l’IRM explore les
racines et les plexus brachiaux et/ou lombosacrés à la recherche
d’hypersignaux en séquence STIR, d’hypertrophies nerveuses voire
de prises de contraste. Dans les PIDC typiques, ces anomalies
morphologiques, étendues de manière diffuse et symétrique sont
retrouvées dans plus de 80 % des cas [38]. Pour les formes atypiques,
l’apport de l’IRM permettrait de confirmer le diagnostic dans plus
de 50 % des cas [39]. Dans ces mêmes formes, les hypersignaux
et hypertrophies nerveuses observés seraient en revanche le plus
souvent focaux et asymétriques [39].

Pour citer cet article : Franques J. Polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques : mise au point diagnostique
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Sa sensibilité d’ores et déjà élevée, qui de plus progresse avec
l’évolution de la technique, et surtout l’accessibilité de cet exa-
men feront très probablement de l’IRM un outil prépondérant au
diagnostic des PIDC dans les années à venir.
2.6.2. Échographie
L’échographie des nerfs périphériques est considérée depuis
longtemps comme un outil complémentaire à l’électrophysiologie
conventionnelle dans l’exploration des syndromes canalaires. Dans
le cadre des PIDC, cet examen permet comme l’IRM de mettre en
évidence de manière indolore un aspect d’hypertrophie nerveuse
qu’elle soit diffuse ou segmentaire [40]. Outre la taille du nerf,
cette exploration analyse l’échogénicité et l’aspect des différents
fascicules au sein même du nerf. Enfin et surtout peut-être, il peut
être utilisé pour le suivi des patients puisque les anomalies écho-
graphiques tendraient à disparaître chez ceux qui sont répondeurs
aux IgIV [41].
2.7. Biopsie nerveuse
La biopsie nerveuse a pour but de confirmer au plan morpholo-
gique la présence de lésions de démyélinisation que l’exploration
électrophysiologique ou les autres outils paracliniques sus cités
n’auraient pas mise en évidence. Cet examen comprend les
colorations standards, parfois prises en défaut, la microscopie élec-
tronique et l’étude des fibres dissociées qui sont des techniques
très performantes mais dont peu de centres disposent. Les PIDC
sont des neuropathies à prédominance motrice, proximale, seg-
mentaires et multifocales. Les limites de cet examen résident donc,
d’une part, dans le caractère « échantillonné » et très distal du pré-
lèvement et, d’autre part, dans le caractère purement sensitif des
fibres analysées. Les anomalies anatomopathologiques en faveur
d’une PIDC sont des signes de démyélinisation et remyélinisation,
une démyélinisation (soit au microscope électronique (> 5 fibres),
soit au « teasing » (> 12 % de 50 fibres)), des infiltrats de cellules
mononucléées, des formations en « bulbes d’oignon » et une varia-
tion marquée dans le degré de démyélinisation entre les fascicules.
Initialement indispensable au diagnostic, la biopsie nerveuse
est actuellement réservée à trois types de situations : lorsque
les données cliniques et paracliniques sont discordantes pour le
diagnostic de PIDC, lorsqu’une PIDC associée ou non à une gamma-
pathie monoclonale a une évolution inhabituelle [42] ou, bien sûr,
lorsqu’une maladie systémique associée ou alternative est suspec-
tée et non confirmée par les autres examens paracliniques (POEMS,
lymphome, amylose, sarcoïdose) [43].
2.8. Algorithme diagnostique
Différents critères diagnostiques au premier rang desquels ceux
de l’EFNS/PNS ont été mis au point pour l’inclusion de patients
PIDC dans des essais thérapeutiques [2]. Ces critères reposent prin-
cipalement sur l’électrophysiologie conventionnelle et la mise en
évidence d’un processus de démyélinisation primaire. Si ces critères
ont pour la plupart une spécificité élevée, leur manque de sensibi-
lité a justifié la création d’un algorithme diagnostique répondant
de manière pratique à la réalité clinique [3]. Ainsi, cet algorithme
part de cinq situations clinico-électrophysiologiques hiérarchisées
en fonction du degré de certitude diagnostique et, y intègre selon
la situation, les autres outils paracliniques actuels pour affirmer
ou infirmer le diagnostic de PIDC [3]. En l’absence de marqueurs
immunologiques spécifiques couvrant l’ensemble des PIDC, cet
algorithme reste actuellement un outil pertinent pour répondre
au cas par cas à la problématique diagnostique d’une neuropathie
présumée inflammatoire.
Pour citer cet article : Franques J. Polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques : mise au point diagnostique
et thérapeutique. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.007
5
3. Options thérapeutiques
3.1. Immunoglobulines intraveineuses
Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ont démontré leur
efficacité dans toutes les études contrôlées contre placebo avec un
taux de répondeurs évalué à près de 80 % [44]. La dose d’attaque
est de 2 g/kg réparties sur 2 à 5 jours en fonction de l’âge et de la
fonction rénale. Pour 15 % de ces patients, une ou deux cures d’IgIV
espacées d’un mois seront suffisantes pour obtenir une rémission
durable. Pour les autres, un traitement au long cours reste néces-
saire pour maintenir un statut fonctionnel normal ou du moins
stable. Ce protocole de maintenance est individualisé pour chaque
patient, il consiste habituellement en des doses d’IgIV de 0,4 à
1,2 g/kg avec un intervalle de 2 à 6 semaines entre chaque cure [45]
(Tableau 1). Pour les patients non répondeurs, il convient en priorité
de réévaluer le diagnostic avant d’envisager d’autres traitements.
Si les mécanismes d’action des IgIV restent complexes, leur taux
sérique semble être le marqueur biologique le plus fortement cor-
rélé à l’efficacité clinique dans les PIDC. En effet, il existerait pour
chaque patient un seuil sérique au-delà duquel la réponse théra-
peutique apparaît et en dessous duquel le patient rechute lorsqu’il
est dépendant [46]. Par ailleurs, le catabolisme des IgG augmen-
tant avec leur taux sérique, la question de privilégier des doses plus
faibles sur des intervalles plus courts se pose actuellement pour les
PIDC nécessitant un traitement au long cours [47].
Les IgIV sont en général bien tolérées et les effets secondaires
mineurs facilement pris en charge [48]. Certaines précautions
doivent néanmoins être prises afin d’éviter les rares effets
secondaires plus graves tels que l’insuffisance rénale aigue, les
manifestations thrombotiques et l’hémolyse [48].
3.2. Glucocorticoïdes
En 1975, Dyck et al. rapportent la première série de patients
présentant un tableau chronique de polyradiculonévrite. Hormis
leurs caractéristiques cliniques, ils mettent en évidence par la seule
étude contrôlée et randomisée à ce jour, une efficacité significative
de la corticothérapie en comparant 19 patients traités à 16 patients
témoins [49]. Depuis, de nombreuses études ouvertes ont confirmé
ces résultats avec un taux de répondeurs similaire à celui des
IgIV [50]. Le traitement d’attaque se fait à la posologie d’1 mg/kg/j
de prednisone maintenue en fonction de l’évolution clinique. La
décroissance se fait par la suite progressivement jusqu’à la dose
minimale efficace.
Si les glucocorticoïdes sont efficaces, simples d’usages, peu oné-
reux et induiraient une rémission clinique plus longue comparé
aux IgIV, l’importance de leurs effets secondaires lors de leur prise
au long court a justifié la recherche d’une alternative galénique. La
prise quotidienne de prednisone ou prednisolone a donc été com-
parée à la prise mensuelle de dexamethasone (40 mg/j, 4 jours/mois
pendant 6 mois) et de methylprednisolone IV (500 mg/j pendant
4 jours renouvelé selon la réponse clinique) [51]. Dans cette étude
rétrospective, l’analyse des 3 groupes ne révélait aucune différence
significative en terme d’efficacité, de risque de rechute à 5 ans mais
surtout, d’effets secondaires [51]. Une autre étude rétrospective
récente à mis en évidence un taux d’ostéoporose plus important
dans une population PIDC comparée à une autre population de
sujets sains [52]. Néanmoins et contre toute attente, le risque
d’ostéoporose n’était pas lié à la prise de corticoïdes mais à la sévé-
rité du déficit fonctionnel [52].
3.3. Échanges plasmatiques
Deux essais contrôlés ont démontré l’efficacité des échanges
plasmatiques (EP) dans les PIDC [53]. Le protocole consiste
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classiquement en six EP sur trois semaines suivi d’un EP hebdo-
madaire sur trois semaines afin d’éviter l’effet rebond. Ce protocole
est adapté en fonction de la réponse clinique initiale, favorable dans
deux cas sur trois, et des rechutes lors du sevrage. Les limites de ce
traitement sont, d’une part, son coût élevé et, d’autre part, la néces-
sité d’avoir recours à des centres spécialisés. La seule étude ayant
comparé l’efficacité des EP et des IgIV en traitement d’induction n’a
pas montré de différence significative [54].
3.4. Immunoglobulines sous-cutanées
Utilisées depuis plus de 25 ans dans les déficits immunitaires
primitifs, les immunoglobulines sous-cutanées (IgSC) rentrent len-
tement mais sûrement dans le champ thérapeutique des PIDC.
Plusieurs études ont montré que les IgSC étaient plus efficaces que
le placebo et aussi efficaces que les IgIV, à court et long terme,
en relais des IgIV ou en première intention [55–57]. Au prix de
la contrainte d’injections le plus souvent pluri-hebdomadaires, un
taux sérique efficace mais aussi stable d’immunoglobulines dans
le sang, est atteint après cinq semaines de traitement. Les IgSC
apparaissent donc aujourd’hui comme une réelle alternative pour
certains patients présentant une forme progressive de PIDC : ceux
ne tolérant pas les IgIV, ceux invalidés par l’effet fin de dose des IgIV
inhérent à la diminution de leur pic plasmatique, ceux pour lesquels
la voie veineuse périphérique ou centrale n’est plus accessible, ceux
ayant une fonction rénale limite ou tout simplement ceux souhai-
tant une organisation pratique différente et surtout autonome de
leur traitement.
3.5. Autres options thérapeutiques
L’apport d’autres thérapies est une nécessité pour les 20 %
des PIDC ne répondant pas aux traitements de première ligne
ou pour éventuellement ceux qui sont dépendants de ces trai-
tements. Des alternatives thérapeutiques sont aussi nécessaires
en cas d’intolérance ou de non-accessibilité aux traitements clas-
siques. À ce jour, aucune autre molécule n’a démontré une efficacité
significative dans les PIDC, qu’il s’agisse, pour les principaux essais,
de l’azathioprine, de l’interféron bêta-la, du méthotrexate ou plus
récemment du fingolimod [58,59]. Néanmoins, la pratique clinique
de chacun permettra de constater que certains patients peuvent
être répondeurs à tel ou tel immunosuppresseur.
3.5.1. Rituximab
Dans deux études rétrospectives récentes, le rituximab a montré
une efficacité clinique dans environ 70 % des cas [60,61]. Cette effi-
cacité serait associée à une prise en charge précoce et à la présence
contemporaine d’autres maladies auto-immunes ou hématolo-
giques. La présence d’une gammapathie monoclonale bénigne ne
semble pas être un facteur prédictif de réponse clinique [60]. Dans
ce cas précis, et si la sévérité de la PIDC le nécessite, le rituximab sera
tout de même une alternative privilégiée aux autres traitements
immunosuppresseurs classiques compte tenu du risque de faire
évoluer cette gammapathie vers une hémopathie maligne. L’action
du rituximab a aussi été rapportée comme favorable dans les PIDC
associées à la présence d’anticorps anti-Nfasc155 et anti-CNTN1,
PIDC particulièrement résistantes aux traitements de première
intention [62]. Enfin, le délai de réponse évalué à deux mois, plus
court que celui des immunosuppresseurs classiques, pourrait être
un argument dans le choix d’un traitement de seconde intention. Le
protocole d’attaque consiste en deux injections intraveineuses de
1000 mg réalisées à 15 jours d’intervalle ou une injection intravei-
neuse hebdomadaire de 375 mg/m2 pendant 4 semaines. Il n’existe
actuellement aucune recommandation sur les modalités d’un éven-
tuel traitement d’entretien.
Pour citer cet article : Franques J. Polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques : mise au point diagnostique
et thérapeutique. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.007
3.5.2. Mycophenolate mofetil
Si le niveau de preuve n’est pas encore suffisant, le mycophe-
nolate mofetil à la posologie de 2 g/j sur une durée d’au moins
6 mois semble être dans certains cas, un immunosuppresseur, par-
ticulièrement efficace et bien toléré [63]. Un essai contrôlée français
multicentrique en cours permettra peut-être de le démontrer (Cli-
nicalTrials.gov: NCT02494505).
3.5.3. Autres traitements
De nombreux autres traitements ont été essayés et rapportés
comme parfois efficaces dans des cas ou séries de cas : cyclo-
phosphamide, cyclosporine, alemtuzumab, natalizumab, etanercet,
fludarabine, tacrolimus, transplantation de cellules souches [64].
3.5.4. Recommandations thérapeutiques
Des recommandations internationales sur la prise en charge thé-
rapeutique des PIDC ont été révisées en 2010 [65]. Dans les formes
sensitivo-motrices classiques, les experts recommandent en pre-
mière intention l’utilisation des immunoglobulines intraveineuses
(recommandation niveau A) ou des corticoïdes (recommandation
niveau C). Les échanges plasmatiques ont le même effet (recom-
mandation niveau A), mais sont parfois moins bien tolérés et
surtout d’accès plus limité. Ils sont néanmoins recommandés en
cas d’échec des IgIV et des corticoïdes. Dans les formes motrices
pures, les IgIV sont le traitement de première intention compte tenu
du risque d’aggravation sous corticoïdes. Une combinaison de ces
3 traitements pourra aussi être envisagée en cas de réponse insuf-
fisante. Concernant les autres options thérapeutiques (cf. 3.5), les
données de la littérature ne permettent toujours pas actuellement
d’établir des recommandations pour ces derniers.
3.6. Évaluation de l’efficacité des traitements
3.6.1. Évaluation clinique
L’évaluation clinique des PIDC est une étape indispensable pour
le suivi des patients traités. Cette évaluation doit quantifier la
symptomatologie présentée par les patients, doit être validée,
reproductible et suffisamment sensible pour détecter une évo-
lution. Le choix de l’outil d’évaluation clinique sera par ailleurs
adapté au type de neuropathie, quantifiant les symptômes (dou-
leurs, dysesthésies,. . .), les signes physiques (déficits sensitifs et
moteurs) ou la fonction. Les PIDC étant des neuropathies respon-
sables d’une incapacité dans la majorité des cas, les échelles les plus
pertinentes seront donc celles évaluant le déficit fonctionnel. Dans
ce cadre, les dernières décennies ont vu ces échelles évoluer, de la
très généraliste Rankin Modified Scale à des échelles plus spécifiques
et plus sensibles telles l’INCAT (Inflammatory Neuropathy Cause And
Treatment), l’ODSS (Overall Disability Sum Score) puis l’ONLS (Ove-
rall Neuropathy Limitation Score). Ces trois dernières, à la différence
du Rankin, ont l’avantage de dissocier les membres supérieurs
et inférieurs et de ce fait d’être plus adaptées aux neuropathies
inflammatoires. Le R-ODS (Rasch-built Overall Disability Scale) est
le dernier né de cette dynamique d’évaluation fonctionnelle des
neuropathies inflammatoires. Ce score de réalisation rapide est
obtenu à partir de 24 questions simples sur les capacités fonc-
tionnelles mais aussi sociales d’un patient à un instant T [66]. Les
outils évaluant le déficit moteur tel le vigoromètre ou le dynamo-
mètre peuvent aussi être utilisés en routine ou comme évaluation
complémentaire dans le cadre des essais thérapeutiques.
3.6.2. Évaluation électrophysiologique
L’exploration électrophysiologique est un outil complémentaire
aux paramètres cliniques dans la surveillance des patients traités.
Dans ce cadre, l’amplitude de la réponse motrice après stimula-
tion proximale et la quantification du nombre d’unités motrices
(MUNIX) sembleraient être les indices les plus corrélés à la force
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motrice et les plus sensibles aux changements sous immunothéra-
pie [67,68].
4. Conclusion
Le diagnostic de PIDC repose sur l’expertise clinico-
électrophysiologique de chaque patient. Pour les formes atypiques,
ce diagnostic nécessitera l’apport des différents autres outils para-
cliniques disponibles ou, de manière plus pragmatique, une
réponse clinique indiscutable aux traitements de première
intention efficaces dans la majorité des cas.
À l’image des nouvelles cibles antigéniques nodales et para-
nodales récemment décrites, les prochaines étapes attendues
concerneront, d’une part, l’identification d’autres auto-anticorps
spécifiques aidant au diagnostic et, d’autre part, la mise en évi-
dence de marqueurs de réponse thérapeutique aux traitements de
première mais surtout de seconde intention nécessaires dans près
de 20 % des cas.
Déclaration de liens d’intérêts
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références
[1] Hafsteinsdottir B, Holafsson E. Incidence and natural history of idiopathic chro-
nic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a population-based study in
Iceland. Eur J Neurol 2016;75:263–8.
[2] Breiner A, Brannagan 3rd TH. Comparison of sensitivity and specificity among
15 criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle
Nerve 2014;50:40–6.
[3] Antoine JC, Azulay JP, Bouche P, Créange A, Fournier E, Gallouedec G, et al.
Polyradiculonevrites inflammatoires demyelinisantes chroniques : strategie
diagnostique. Recommandations du groupe d’Etude francais des PIDC. Rev Neu-
rol (Paris) 2005;161:988–96.
[4] Ng NK, Malotka J, Kawakami N, Derfuss T, Khademi M, Olsson T, et al. Neu-
rofascin as a target for autoantibodies in peripheral neuropathies. Neurology
2012;79:2241–8.
[5] Querol L, Nogales-Gadea G, Rojas-Garcia R, Martinez-Hernandez E, Diaz-
Manera J, Suárez-Calvet X, et al. Antibodies to contactin-1 in chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy. Ann Neurol 2013;73:370–80.
[6] Delmont E, Manso C, Querol L, Cortese A, Berardinelli A, Lozza A, et al. Autoanti-
bodies to nodal isoforms of neurofascin in chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathy. Brain 2017;140:1851–8.
[7] Austin JH. Recurrent polyradiculoneuropathies and their corticosteroid treat-
ment. Brain 1958;81:157–92.
[8] Franques J, Azulay JP, Poujet J, Attarian S. Les polyradiculonevrites inflamma-
toires demyelinisantes chroniques. Rev Med Interne 2010;31:411–6.
[9] Latov N, Braun PE, Gross RB, Sherman WH, Penn AS, Chess L. Plasma cell dyscra-
sia and peripheral neuropathy: identification of the myelin antigens that react
with human paraproteins. Proc Natl Acad Sci USA 1981;78:7139–42.
[10] Gazzola S, Delmont E, Franques J, Boucraut J, Salort-Campana E, Verschueren
A, et al. Predictive factors of efficacy of rituximab in patients with anti-MAG
neuropathy. J Neurol Sci 2017;377:144–8.
[11] Chad DA, Hammer K, Sargent J. Slow resolution of multifocal weakness and
fasciculation: a reversible motor neuron syndrome. Neurology 1986;6:1260–3.
[12] Lewis RA, Sumner AJ, Brown MJ, Asbury AK. Multifocal demyelinating neuro-
pathy with persistent conduction block. Neurology 1982;32:958–64.
[13] Attarian S, Verschueren A, Franques J, Salort-Campana E, Jouve E, Pouget J. Res-
ponse to treatment in patients with Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve
2011;44:179–84.
[14] Willison HJ, O’Leary CP, Veitch J, Blumhardt LD, Busby M, Donaghy M, et al.
The clinical and laboratory features of chronic sensory ataxic neuropathy with
anti-disialosyl IgM antibodie. Brain 2001;124:1968–77.
[15] Bardwick PA, Zvaifler NJ, Gill GN, Newman D, Greenway GD, Resnick DL. Plasma
cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein,
and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of
the literature. Medicine 1980;59:311–22.
[16] Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2017 update on diagnosis, risk stratification,
and management. Am J Hematol 2017;92:814–29.
[17] Gondim FA, Brannagan TH, Sander HW, Chin RL, Latov N. Peripheral neuropathy
in patients with inflammatory bowel disease. Brain 2005;128:867–79.
[18] Vina ER, Fang AJ, Wallace DJ, Weisman MH. Chronic inflammatory demyelina-
ting polyneuropathy in patients with systemic lupus erythematosus: prognosis
and outcome. Semin Arthritis Rheum 2005;35:175–84.
[19] Singhal NS, Irodenko VS, Margeta M, Layzer RB. Sarcoid polyneuropathy mas-
querading as chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle
Nerve 2015;52:664–8.
Pour citer cet article : Franques J. Polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques : mise au point diagnostique
et thérapeutique. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.007
7
[20] Mori K, Iijima M, Koike H, Hattori N, Tanaka F, Watanabe H, et al. The wide spec-
trum of clinical manifestations in Sjogren’s syndrome–associated neuropathy.
Brain 2005;128:2518–34.
[21] Mochan A, Anderson D, Modi G. CIDP in a HIV endemic population: a prospec-
tive case series from Johannesburg, South Africa. J Neurol Sci 2016;15:39–42.
[22] Corcia P, Barbereau D, Guennoc AM, de Toffol B, Bacq Y. Improvement of a CIDP
associated with hepatitis C virus infection using antiviral therapy. Neurology
2004;63:179–80.
[23] Echaniz-Laguna A, de Séze J, Chanson JB. Chronic inflammatory demyelina-
ting polyradiculoneuropathy in solid organ transplant recipients: a prospective
study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012;83:699–705.
[24] Cocito D, Romagnolo A, Rosso M, Peci E, Lopiano L, Merola A. CIDP-like neuro-
pathies in graft versus host disease. J Peripher Nerv Syst 2015;20:1–6.
[25] Rajabally YA, Attarian S. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
and malignancy: a systematic review. Muscle Nerve 2018;57:875–83.
[26] Tanaka R, Maruyama H, Tomidokoro Y, Yanagiha K, Hirabayashi, Ishii A, et al.
Nivolumab-induced chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuro-
pathy mimicking rapid-onset Guillain-Barré syndrome: a case report. Jpn J Clin
Oncol 2016;46:875–8.
[27] Bril V, Blanchette CM, Noone JM, Runken MC, Gelinas D, Russell JW. The
dilemma of diabetes in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.
J Diabetes Complications 2016;30:1401–7.
[28] Parker V, Warman Chardon J, Mills J, Goldsmith C, Bourque PR. Supramaximal
stimulus intensity as a diagnostic tool in chronic demyelinating neuropathy.
Neurosci J 2016;2016 [ID 6796270].
[29] Attarian S, Azulay JP, Boucraut J, Escande N, Pouget J. Terminal latency index
and modified F ratio in distinction of chronic demyelinating neuropathies. Clin
Neurophysiol 2001;112:457–63.
[30] Lucke IM, Peric S, van Liverloo GGA, Wieske L, Verhamme C, van Schaik IN, et al.
Elevated leukocyte count in cerebrospinal fluid of patients with chronic inflam-
matory demyelinating polyneuropathy. J Peripher Nerv Syst 2018;23:49–54.
[31] Stork AC, Lunn MP, Nobile-Orazio E, Notermans NC. Treatment for
IgG and IgA paraproteinaemic neuropathy. Cochrane Database Syst Rev
2015;24:CD005376.
[32] Devaux J, Miura Y, Fukami Y, Inoue T, Manso C, Belghazi M, et al. Neurofascin-
155 IgG4 in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Neurology
2016;86:800–7.
[33] Franques J, Chapon F, Devaux J, Mathis S. Teaching neuroImages: cranial nerve
hypertrophy in IgG4 anti-neurofascin 155 antibody-positive polyneuropathy.
Neurology 2017;88:e52.
[34] Magistris MR, Rosler KM, Truffert A, Landis T, Hess CW. A clinical study of motor
evoked potentials using a triple stimulation technique. Brain 1999;122:265–79.
[35] Attarian S, Franques J, Elisabeth J, Trébuchon A, Duclos Y, Wybrecht D, et al.
Triple-stimulation technique improves the diagnosis of chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy. Muscle Nerve 2015;51:541–8.
[36] Cao D, Guo X, Yuan T, Hao J. Diagnosing chronic inflammatory demyeli-
nating polyradiculoneuropathy with triple stimulation technique. J Neurol
2018;265:1916–21.
[37] Devic P, Petiot P, Mauguiere F. Diagnostic utility of somatosensory evoked
potentials in chronic polyradiculopathy without electrodiagnostic signs of per-
ipheral demyelination. Muscle Nerve 2016;53:78–83.
[38] Shibuya K1, Sugiyama A, Ito S, Misawa S, Sekiguchi Y, Mitsuma S, et al.
Reconstruction magnetic resonance neurography in chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy. Ann Neurol 2015;77:333–7.
[39] Fargeot G, Viala K, Theaudin M, Labeyrie MA, Costa R, Léger JM, et al. Diagnostic
usefulness of plexus MRI in chronic inflammatory demyelinating polyradi-
culopathy without electrodiagnostic criteria of demyelination. Eur J Neurol
2019;26(4):631–8.
[40] Grimm A, Heiling B, Schumacher U, Witte OW, Axer H. Ultrasound dif-
ferenciation of axonal and demyelinating neuropathies. Muscle Nerve
2014;50(6):976–83.
[41] Zaideman CM, Pestronk A. Nerve size in chronic inflammatory demyelinating
neuropathy varies with disease activity and therapy response over time: a
retrospective ultrasound study. Muscle Nerve 2014;50:733–8.
[42] Mathis S, Franques J, Richard L, Vallat JM. Monoclonal gammopathy of undeter-
minated significance and endoneurial IgG deposition: a case report. Medicine
(Baltimore) 2016;95(36):e4807.
[43] Verschueren A. Neuropathies dysimmunitaires : quand demander une biopsie
nerveuse ? Rev Neurol (Paris) 2007;163 [3S58-60].
[44] Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, de Haan R, van Schaik IN. Intravenous immu-
noglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.
Cochrane Database Syst Rev 2013;12:CD001797.
[45] Kuitwaard K, Fokkink WR, Brusse E, Vrancken AFJE, Eftimov F, Notermans
NC, et al. Maintenance IV immunoglobulin treatment in chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy. J Peripher Nerv Syst 2018;23:5–10.
[46] Debs R, Reach P, Cret C, Demeret S, Saheb S, Maisonnobe T, et al. A new
treatment regimen with high-doses and fractioned immunoglobulin in a
special subgroup of severe and dependent CIDP patients. Int J Neurosci
2017;127:864–72.
[47] Kuitwaard K, Fokkink WR, Brusse E, Vrancken AFJE, Eftimov F, Notermans NC,
et al. Protocol of a dose response trial of IgIV immunoglobulin in CIDP (DRIP
study). J Peripher Nerv Syst 2018;23:5–10.
[48] Cherin P, Marie I, Michallet M, Pelus E, Dantal J, Crave JC, et al. Management of
adverse events in the treatment of patients with immunoglobulin therapy: A
review of evidence. Autoimmun Rev 2016;15:71–81.
G Model
REVMED-5750; No. of Pages 8 ARTICLE IN PRESS
8 J. Franques / La Revue de médecine interne xxx (2019) xxx–xxx
[49] Dyck PJ, O’Brien PC, Oviatt KF, Dinapoli RP, Daube JR, Bartleson JD, et al. Pred-
nisone improves chronic inflammatory polyradiculoneuropathy more than no
treatment. Ann Neurol 1982;11:136–41.
[50] Hughes RA1, Mehndiratta MM, Rajabally YA. Corticosteroids for chronic inflam-
matory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev
2017;11:CD002062.
[51] van Lieverloo GGA, Peric S, Doneddu PE, Gallia F, Nikolic A, Wieske L, et al.
Corticosteroids in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a
retrospective, multicentre study, comparing efficacy and safety of daily pred-
nisolone, pulsed dexamethasone, and pulsed intravenous methylprednisolone.
J Neurol 2018;265:2052–9.
[52] Kim SW, Choi YC, Kim SM, Shin HY. Risk factors for osteoporosis in
chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Muscle Nerve
2018;58:407–12.
[53] Mehndiratta MM, Hughes RA, Pritchard J. Plasma exchange for chronic inflam-
matory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev
2015;(8):CD003906.
[54] Dyck PJ, Litchy WJ, Kratz KM, Suarez GA, Low PA, Pineda AA, et al. A
plasma exchange versus immune globulin infusion trial in chronic inflam-
matory demyelinating polyradiculoneuropathy. Ann Neurol 1994;36(6):
838–45.
[55] van Schaik IN, Bril V, van Geloven N, Hartung HP, Lewis RA, Sobue G, et al.
Subcutaneous immunoglobulin for maintenance treatment in chronic inflam-
matory demyelinating polyneuropathy (PATH): a randomised, double-blind,
placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Neurol 2018;17:35–46.
[56] Markvardsen LH, Harbo T, Sindrup SH, Christiansen I, Andersen H, Jakob-
sen J, et al. Subcutaneous immunoglobulin preserves muscle strength in
chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur J Neurol
2014;21:1465–70.
[57] Markvardsen LH, Sindrup SH, Christiansen I, Olsen NK, Jakobsen J, Andersen H,
et al. Subcutaneous immunoglobulines as first-line therapy in treatment-naive
patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: randomi-
zed controlled trial study. Eur J Neurol 2017;24:412–8.
[58] Mahdi-Rogers M, van Doorn P, Hughes R. Immunomodulatory treatment
other than corticosteroids, immunoglobulin and plasma exchange for chronic
Pour citer cet article : Franques J. Polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques : mise au point diagnostique
et thérapeutique. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.007
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst
Rev 2013;14:CD003280.
[59] Hughes R, Dalakas MC, Merkies I, Latov N, Léger JM, Nobile-Orazio E, et al.
Oral fingolimod for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropa-
thy (FORCIDP Trial): a double-blind, multicentre, randomised controlled trial.
Lancet Neurol 2018;17:689–98.
[60] Benedetti L, Briani C, Franciotta D, Fazio R, Paolasso I, Comi C, et al. Rituximab in
patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a
report of 13 cases and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry
2011;82:306–8.
[61] Roux T, Debs R, Maisonobe T, Lenglet T, Delorme C, Louapre C, et al. Rituximab in
chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy with associated
diseases. J Peripher Nerv Syst 2018;11:1–6.
[62] Querol L, Rojas-García R, Diaz-Manera J, Barcena J, Pardo J, Ortega-Moreno A,
et al. Neurol Rituximab in treatment-resistant CIDP with antibodies against
paranodal proteins. Neuroimmunol Neuroinflamm 2015;2:e149.
[63] Bedi G, Brown A, Tong T, Sharma KR. Chronic inflammatory demyelinating poly-
neuropathy responsive to mycophenolate mofetil therapy. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 2010;81:634–6.
[64] Rajabally YA. Unconventional treatments for chronic inflammatory demyeli-
nating polyneuropathy. Neurodegener Dis Manag 2017;7:331–42.
[65] Joint Task Force of the EFNS and the PNS, European Federation of Neurologi-
cal Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task
force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral
Nerve Society–First revision. J Peripher Nerv Syst 2010;15:1–9.
[66] Vanhoutte EK. 196th ENMC international workshop: Outcome measures in
inflammatory peripheral neuropathies 8-10 February 2013, Naarden, The
Netherlands. Neuromuscul Disord 2013;23:924–33.
[67] Delmont E, Benvenutto A, Grimaldi S, Duprat L, Philibert M, Pouget J, et al. Motor
unit number index (MUNIX): Is it relevant in chronic inflammatory demyeli-
nating polyradiculoneuropathy (CIDP)? Clin Neurophysiol 2016;127:1891–4.
[68] Otto M, Markvardsen L, Tankisi H, Jakobsen J, Fuglsang-Frederiksen A. The elec-
trophysiological response to immunoglobulin therapy in chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy. Acta Neurol Scand 2017;135:656–62.