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TO DO:

Welche Regionen Nachsprechen, Benennen, Schreiben, Verstehen


PPA vs. CBD und PSP
Fallbeispiel

PPA oder Wenn man langsam die Sprache verliert

Geschichte
In 1892, Arnold Pick (​1​) first described a patient with a clinical history of progressive and isolated language deficits, along with mild memory
impairment and progressive social dysfunction. Around the same time, Paul Sérieux (​2​) described a woman who presented with a progressive
loss of word comprehension and in whom, contrary to Pick's patient, memory and intelligence were initially preserved. When this patient died in
1897, Jules Déjerine examined his brain, discovering neuronal loss and cortical atrophy in bilateral temporal regions (​2​). More recently, Marsel
Mesulam had the opportunity to examine the cell and myelin preparations of Sérieux's patient, finding no evidence of either senile plaques or
neurofibrillary tangles (​3​). For this reason, he considered this patient the closest prototypical example of the syndrome now known as primary
progressive aphasia (PPA).

Was ist die primäre progressive Aphasie (PPA)?


Primär = Das prominenteste und erste klinische Merkmal sind Schwierigkeiten mit der Sprache. Diese Defizite sind die Hauptursache für eine
Einschränkung in den Aktivitäten des täglichen Lebens. Andere kognitive Bereiche sind relativ erhalten (z.B. episodisches Gedächtnis,
Verhalten, Raumkognition)
Ausgeprägte Apathie, Enthemmung, Kurzzeitgedächtnisstörungen, visuell-räumliche Beeinträchtigungen, Störungen des visuellen Erkennens
und sensomotorische Einbußen sind in den ersten 2 Jahren der Erkrankungen nicht vorhanden.
Akalkulie, ideomotorische Apraxie und Probleme beim Nachzeichnen können in den ersten 2 Jahren der Erkrankung vorhanden sein. Diese
Defizite sind allerdings nicht so ausgeprägt, dass sie das tägliche Leben beeinträchtigen. Nach den ersten 2 Jahren der Erkrankung können
andere kognitive Funktionen betroffen sein, aber die Störung der Sprache bleibt am stärksten ausgeprägt und weist die schnellste
Verschlechterung auf. Andere spezifische Ursachen der Aphasie wie Schlaganfall oder Tumor sind durch zerebrale Bildgebung
ausgeschlossen. Nach Mesulam (2001:1536)
Progressive = Neurodegenerative Erkrankung
Aphasie = Sprachstörung
Ausschlusskriterien:
- Erklärung durch eine andere nicht degenerative Erkrankung des Nervensystems oder eine andere medizinische oder psychiatrische
Störung (z.B. Depression, Tumor, Schlaganfall)
- Initial Einschränkungen des episodischen oder visuellen Gedächtnisses oder visuell-räumlicher Leistungen
- Initial eine Verhaltensstörung

Demographie
- Oft unterdiagsnotiziert (kaum Kurse oder Studiengänge sowohl in der Medizin als auch in der NP, die die PPA behandeln)
- Inzidenz und Prävalenz unklar: ​1-9 / 100 000, unklare Daten (da Seltenheit der Erkrankung immer nur geringe Patientenzahlen
bis hin zu Einzelfällen untersucht)
- Frauen und Männer gleichermaßen betroffen
- meist sporadisch (eine Minderheit der Pat. haben genetische Mutationen=
- nicht nur bei Pat. unter 65
- der PPA-Onset vorwiegend​ Mitte 50, kann aber weit streuen (von 35 bis über 75 Jahre).​ Auf der Basis dieses Onset-Alters wird die
Differentialdiagnose zur Alzheimer-Demenz natürlich problematisch.

Schwierigkeiten in der Diagnostik


- die 3 Formen von PPA sind klinische Syndrome; mehrere Symptome gleichzeitig möglich
- die klinischen Symptome deuten nur darauf hin, welche Pathologie am ehesten zugrunde liegt
- die Prognose ist nicht immer klar; sie hängt meist von dem ursprünglichen Ort der Atrophie ab
- die Verschlechterung im Verlauf kann die anfangs diagn. Variante ändern;
- kaum Testbatterien speziell für PPA
In der wissenschaftlichen Literatur werden klinisch-diagnostische Konsensuskriterien der frontotemporalen Demenz (FTD) verwendet (Tabelle
9 und 10) ​Die FTD wird in klinisch definierte Prägnanztypen unterteilt, die vor allem im Frühstadium unterscheidbar sind. Sie können
im Verlauf ineinander übergehen​: 1. Behaviorale Variante (Verhaltensvariante) der FTD (bvFTD) 11 2. Primär progressive Aphasie (PPA) mit
drei Varianten (nicht-flüssige, agrammatische PPA, semantische PPA, logopenische PPA)
1. Das prominenteste klinische Merkmal sind Schwierigkeiten mit der Sprache. 2. Diese Defizite sind die Hauptursache für eine Einschränkung
in den Aktivitäten des täglichen Lebens. 3. Die Aphasie sollte bei Symptomerstmanifestation und in der initialen Phase der Erkrankung das
Hauptdefizit darstellen
Diagnostische Merkmale der Frontotemporalen Demenz, sprachliche Variante laut u.a. S3-Leitlinien (2016), DSM-5 (2018)
nf-avPPA svPPA lvPPA
Klinische Mindestens eines der folgenden Beide der folgenden Hauptmerkmale Beide der folgenden
Diagnose Hauptmerkmale muss vorliegen: müssen vorliegen: 1. Beeinträchtigtes Hauptmerkmale müssen vorliegen:
1. Agrammatismus in der expressiven Benennen 2. Beeinträchtigtes 1. Wortfindungsstörungen für
Sprache 2. Angestrengtes stockendes Einzelwortverständnis Mindestens drei Einzelworte in Spontansprache und
Sprechen mit inkonsistenten Lautfehlern der folgenden diagnostischen Merkmale Benennen 2. Beeinträchtigtes
und Lautentstellungen (Sprechapraxie) müssen vorliegen: 1. Beeinträchtigtes Nachsprechen auf Satz- und
Mindestens zwei der drei folgenden Objektwissen, vor allem für seltenes Phrasenebene Mindestens drei der
Merkmale müssen vorliegen: 1. oder wenig vertrautes Material 2. folgenden Merkmale müssen
Beeinträchtigtes Verständnis syntaktisch Oberflächendyslexie oder Dysgraphie 3. vorliegen: 1. Phonematische
komplexer Sätze 2. Intaktes Intaktes Nachsprechen 4. Intakte Paraphasien in Spontansprache
Einzelwortverständnis 3. Intaktes Sprachproduktion (Grammatik und und Benennen 2. Intaktes
Objektwissen Sprechmotorik) Einzelwortverständnis und
Objektwissen 3. Intakte
anfagns vor allem Benenndefizite bei Sprechmotorik 4. Kein
oft noch: Prosodie betroffen und selten aufkommenden Wörtern (z.B. offenkundiger Agrammatismus
Hypophonie; falsche Endungen oder Nashorn), Präferenz für Oberbegriffe
Artikelformen; (z.B. “Tier” statt “Katze”, semantische
Verständnisschwierigkeiten bei Passiv- Paraphrasien (z.B. “Bürste” statt
und Relativsätzen; Verbabruf betroffen; “Kamm”); Spontansprache
im Verlauf alle Bereiche betroffen; artikulatorisch intakt, aber kaum
extrapyramidale Defizite im Verlauf - informativ und leer;​ epid. Gedächtnis
neurologische Untersuchung notwendig (z.B. ROCF) im Anfangsstadium in
CBS oder PSP, da die Erkrankung Ordnung;​ im Verlauf zunehmende
subkortikal und zum suplementär Objektagnosie für nicht familiären
motorischen Areal; Objekte wie Kompass; Abstraktion auch
betroffen; episodisches Gedächtnis
anfangs intakt; besser im Neu- als im
Altgedächtnis; prospektives Gedächtnis
betroffen; Oberflächendyslexie beim
Lesen, d.h. jedes Wort Buchstabe für
Buchstabe gelesen “yatsht” statt “yacht”,
das gleiche beim Schreiben
Bildgebung vorwiegend links posteriore beidseitige anterior-temporale Atrophie vorwiegend links
(mind. 1 fronto-insuläre Atrophie (Gyrus frontalis im MRT und/oder vorwiegend posterior-perisylische (Gyrus
Merkmal muss inferior, pars opercularis) erkennbar im anterior-temporale Hypoperfusion oder temporalis superior posterior bzw.
vorliegen) MRT und/oder fronto-insuläre und Hypometabolismus, im SPECT oder Gyrus temporalis medius) oder
PET, stärker links inferiore parietale Atrophie im MRT
temporale Hypoperfusion oder
und/oder parietotemporale
Hypometabolismus, dargestellt durch
(linksseitig betonte) Hypoperfusion
SPECT oder PET oder Hypometabolismus, im SPECT
oder PET
Recently, a model of the
progression of atrophy in lvPPA has
been suggested, showing that
atrophy progresses from the
disease epicenter (left posterior
superior and middle temporal gyri)
to ipsilateral parietal and frontal
As the disease progresses, the atrophy lobes and contralateral temporal
involves the ventral and lateral temporal lobe
regions, as well as the contralateral
atrophy in the insula, premotor regions, temporal lobe and frontal regions (5​ 7​,
SMA and striatum; Some patients can 120,​ ​121​). Beyond the specific
become mute early in the course of the metabolic signatures, additional
disease. This profile is associated with dysfunctional patterns in the early
GM atrophy that is more prominent in the stages can predict clinical progression:
pars opercularis, extending into the left svPPA patients who present with
basal ganglia extended bilateral patterns at baseline
eventually develop behavioral disorders
and a dysexecutive syndrome at
follow-up
Histopathologie meist FTLD-TAU meist FTDL-TDP43 meist AD (Amyloid-Beta und Tau)

Sonstige Die Prävalenz der nichtflüssigen Linkshänder überrepräsentiert; Längsschnittstudien: der kogn.
Merkmale sprachlichen Variante ist bei Frauen Ausbreitung nach frontal und Abbau am stärksten, nicht nur im
höher. kontralateral temporal Sprachbereich, sondern auch in der
Visuokonstruktion, epid. Gedächtnis
und Aufmerksamkeit, Kopfrechnen,
Fingerapraxie.
Häufiger Enwicklungsdyslexie als
bei nf-avPPA oder svPPA

Nicht-kognitive im Verlauf Übergang zu CBD oder PSP später Disinhibition, Reizbarkeit, später oft Apathie, Angst,
Defizite möglich; bei Rigor und Tremor schon im veränderte Essgewohnheiten (z.B. Reizbarkeit, Agitiertheit
Anfangsstadium PPA ausgeschlossen Süßigkeiten); 50% haben somatische
Beschwerden​ z.B. Heißhunger,
verstopfte Nase, Blasenfüllingsgefühl;
exzessive Beschäftigung mit der
Ursache dieser Beschwerden

Diagnostik Sätze zu Bildern zusammenpassen (je unterdurchschnittlich: Boston Naming unterdurchschnittlich: Boston
schwieriger Satzbau, grammatischer Test; Pyramiden-Palmen-Test; Naming Test; Bildbeschreibung
Komplexität desto betroffener); semantisches Gedächtnis (z.B. Sätze zu Bildern zusammenpassen
Spontansprache bei Bilderbeschreibung berühmte Personen, Bauten); (je nach Wortlänge und
(z.B. Cookie-Theft-Test, Picnic Scene Gemeinsamkeiten finden; Lesen und Worthäufigkeit); verbales
Picture von Western Aphasia Battery, Schreiben; ​beim Benennen oft “Ding” Arbeitsgedächtnis (z.B.
sonstige Bildergeschichten); Zahlenspanne), Lesen,
Buchstabieren mit phonematischen
Fehlern

● Das Vorliegen einer Motoneuron-Erkrankung geht mit einem beschleunigten Abbau einher.
● We observed a dichotomized pattern of high sensitivity (92%) and specificity (93%) for the proposed atrophy pattern of semantic-variant
primary-progressive aphasia and low sensitivity (21% for nonfluent-variant primary-progressive aphasia and 43% for logopenic-variant
primary-progressive aphasia) but high specificity (91% for nonfluent-variant primary-progressive aphasia and 95% for logopenic-variant
primary-progressive aphasia) in other primary-progressive aphasia variants and Alzheimer disease (sensitivity 43%, specificity 92%).
● .​(20–41%) of unclassifiable PPA patients, Pat. die entweder nur ein Merkmal zeigen oder eine zu gemischte Symptomatik; der Verlauf
entscheidet am ehesten über die Diagnose; z.B. Pat. mit Defizite beim Nachsprechen und Agrammatismus (Kriterien für lvPPA und
nf-avPPA) oder Pat. mit Agramamtismus und semantischen Paraphasien (Kriterien für nf-avPPA und svPPA) (Montembeault et al.,
2019); PGRN Genmutation wahrscheinlich in Mischprofil lvPPA und nf-avPPA
● nf-avPPA NfvPPA is a rare, early-onset neurodegenerative syndrome with a mean age of onset of ~60 years (​17​). The duration of
survival is quite variable, ranging from 2 years in cases associated with amyotrophic lateral sclerosis to about 12 years in cases not
associated with any motor disorder
● svPPA Age at onset is variable, most often between 55 and 70 years (​71​). The duration of the disease is also variable and can range
from 2 to 15 years, although patients typically survive 7–8 years after onset (​72​, ​73​)
● Obwohl die Leistung gleich sein kann, ist die Art der Defizite manchmal unterschiedlich. Z.B. Nachsprechen in lvPPA aufgrund der
Speicherdefizite in der phonologischen Schleife, bei nf-avPPA wegen der Sprechapraxie, die wiederum die phonologische Schleife
beeinflusst. Beim Benennen: Defizite in lvPPA wegen lexikalischer Störung vs. in svPPA wegen semantischer Störung

Allgemeine NP-Diagnostik:
- Warum ist die Diagnostik wichtig?
Die individuellen Defizite führen zur individuellen Therapie, möglicht früh.
Psychoedukation, Sicherheit für Pat. und Angehörigen, Finanzen und Weiterversorgung planen (v.a. bei jüngeren Pat.)
- Im deutschsprachigen Raum wird die Sprachdiagnostik von Logopäden übernommen (AAT, ACL); Teilaufgaben von Cerad
(semantische, phonologische Wortflüssigkeit), Wort und Sätze ablesen; Nachsprechen von Einzelwörtern, Pseudowörtern, Sätzen;
Nomina und Verben benennen; ROCF (Visuokonstruktion und figuraler Abruf); Fremdanamnese zu den ADLs (spezielle Fragebögen für
bvFTD auch); neurologische Untersuchung
- Im englischsprachigen Raum: Pyramiden-und-Palmen-Test (semantische Assoziationen); Sätze mit voregegeben Einzelwörtern bauen
(Sentence Anagam Test);
- Nicht nur die Sprachfähigkeit testen!

Therapie
-Herausforderungen: geographischer Abstand, Fachkräfte nicht immer zugänglich; finanziell; geringe Anzahl an logopädischer Indikation
-nach S3-Leitlinien keine Medikamente gegen kogn. Abbau zugelassen; in der englischsprachigen Literatur bei lvPPA off-label
-medikamentöse Therapie und Psychotherapie der nicht kognitiven Symptome (z.B. Angst, Depression)
-nicht-medikamentös Therapie zum Erhalt der kogn. Ressourcen bzw. zur Kompensation der Defizite: Logopädie, Einsetzen von Bildertafeln
(nicht nur Objekte, sondern auch Handlungen, Namen von geläufigen Orten z.B. Supermarkt), Geräte wie Tablets so früh wie möglich; Scripts
für alltagsrelevante Situationen (z.B. Bestellen im Restaurant; Ferienpläne; Telefongespräche); personalisierte Visitenkarte (was ist PPA und
wie du mir helfen kannst); Vermittlung von Kommunikationsstrategien zw. Angehörigen und Pat. (z.B. weit von Ablenkungsgeräuschen,
Videotelefonate; ruhiger Raum; unter 4 Augen reden; einfach und langsam; Benutzung von Cues)
- bei herausforderndem Verhalten: wie bei allen Demenzen Validation, ggf. Ablenkung; Videoaufnahme mit dem Arzt (z.B. für die
Körperhygiene)
- transkranielle Gleichstromstimulation (​tDCS​) (engl. ​Transcranial direct current stimulation​) fraglich, inkonsistente Befunde (im
englischsprachigen Raum
Musiktherapie, Kunsttherapie
-Angehörigenarbeit (v.a. in späteren Stadien, bei motorischer Einschränkung)

● Zukunftsperspektiven: Notwendigkeit der Testbatterien für PPA-Patienten; unklare Daten bezüglich der Prävalenz, Inzidenz,
Lebenserwartung
https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fneur.2018.00692/full

-
lvPPA ​(logopenisch: griechisch, Fehlen von Wörtern)

Bildgebende Verfahren zeigen mindestens einen der folgenden Befunde:


a. vorwiegend links posterior-perisylische oder parietale Atrophie im MRT
b. parietotemporale (linksseitig betonte) Hypoperfusion oder Hypometabolismus, im SPECT oder PET III.
Histopathologischer Nachweis einer spezifischen neurodegenerativen Pathologie (z.B. MEIST AD-Amyloid-Plaque und Tau-Neurofibrillen
faserförmige Ablagerungen, die sogenannten Neurofibrillenbündel, die aus abnormem, verklumpten/zusammengelagerten Eiweiß (Tau-Protein
mit zu viel angehängten Phosphatgruppen) bestehen​, FTLD-tau, FTDL-TDP oder andere) 3. Vorliegen einer bekannten pathogenen Mutation
Bei der logopenischen Variante muss angemerkt werden, dass sie oft mit Amyloid-Deposition assoziiert ist, so dass sie auch als die atypische,
sprachbezogene Variante der Alzheimer-Krankheit gewertet wird.
Bei der logopenischen Variante muss angemerkt werden, dass sie oft mit Amyloid-Deposition assoziiert ist, so dass sie auch als die atypische,
sprachbezogene Variante der Alzheimer-Krankheit gewertet wird. Although the underlying cause is more often frontotemporal dementia, PPA
can also be associated with AD in the form of logopenic aphasia/häufig eine Erscheinungsform der Alzheimer-Erkrankung.​ VORWIEGEND
linksseitige posteriore perisylvische oder parietale Atrophie​, parietotemporale (linksseitig betonte) Hypoperfusion oder Hypometabolismus,
im SPECT oder PET

Während die cholinerge Transmission bei der FTD relativ intakt erscheint, zeigen sich regionale Defizite in der serotonergen und dopaminergen
Neurotransmission.
sPPA

Neuroanatomie
Hierbei führen linkshemisphärische frontotemporale Schädigungen zu
Defi ziten im »Wissenssystem« bzw. im semantischen Altgedächtnis , während
rechtshemisphärische Schädigungen bevorzugt zu Defi ziten im episodischen
(oder autobiographischen) Altgedächtnis führen (Calabrese et al. 1996,
Greenberg u. Rubin 2003). Eine komplementäre Bestätigung der Wichtigkeit
der frontotemporalen Interaktion für den Abruf von Altgedächtnisinhalten ergibt sich aus Untersuchungen mittels bildgebender Verfahren bei
hirngesunden Probanden und Patienten mit psychogenen retrograden Amnesien ohne nachweisbaren Substanzdefekt. Hier konnten im
Rahmen von Aktivierungsstudien die gleichen Regionen herausgestellt werden.
Atrophy of the hippocampus has been reported mainly involving the anterior portion, which is connected to the semantic memory system (​111​).
On the other hand, the posterior portion, mainly connected to the episodic memory system, would be relatively spared

Auszug Kommunikation Pat.


Eine PPA-Patientin beschreibt ihre Schwierigkeiten folgendermaßen: „Ja mit der Sprache...und...äh...äh... (seufzt) vergiss es... ich... ich.. hab
äh ..immer äh...Sprach...plo...bleme... und und dann... weiß es und dann kommt es nicht raus.“ An anderer Stelle erzählt sie von ihrer Jugend:
„... und da haben wir äh äh..gebaut...äh äh... Baracken ge...baut und äh bald in Berlin ...äh..äh Luftangriff..e waren... ich bin äh 12 Jahre äh weil
der Krieg ausbrach gell, und äh 12 Jahre alt gewarden.“

Mesulam, 1982

Gorno-Tempini et al. 2011 in der Zeitschrift Neurologie

Fallbeispiel:

1. Kontakt August 2019


Herr X. war im Erstkontakt freundlich zugewandt und anstrengungsbereit. Die Krankengeschichte und die Biografie konnten nicht adäquat
geschildert werden. Es bestanden starke sprachliche Defizite, mit Wortfindungsstörung bzw. Satzabbrüchen, Defizite im Wortverständnis vor
allem in komplexen Sätzen. Er zeigte auch leichte phonematische Paraphasien. Die Orientierung war aufgrund der Sprachstörung nicht genau
eruierbar, war aber auch nicht delirant. In der Vigilanz war er adäquat. Sehr einfache Fragen wie "Gibt es Fische im Meer" konnte er gut
beantworten. Im Gespräch waren auch Ja-Nein-Fragen in einfachen Worten bzw. Fragen mit 2 Wahlmöglichkeiten (z.B. Ist es Sommer oder
Herbst?") hilfreich. Mithilfe der Mehrfachauswahl konnte der Pat. sagen, dass wir Ende Juli, Mittwoch haben. Er sei ledig und habe keine
Kinder. Seinen Beruf konnte er nicht sagen.

Der Patient gab selbst eine Vergesslichkeit wegen "Demenz" an.

Fremdanamnestisch wurde berichtet, dass er sich in den letzten Jahren deutlich zurückgezogen habe und weitere Hausbesuche ablehnte. Seit
mindestens 2 Jahren sei der Patient sehr vereinsamt, wenig kommunikativ, immer verschlossener gewesen, die Gespräche mit ihm waren
kaum informativ, mit ausgeprägter Wortfindungsstörung. Er sei zu der Schwägerin nicht mehr zu Besuch gekommen, da er mit dem langen
komplizierten Weg kognitiv überfordert sei. Er habe sich verzettelt. Seit Januar 2019 sei der kognitive Abbau noch schlechter gewesen. Die
Familie habe gefürchtet, dass es eine Demenz sein könnte. Er sei früher Elektroingenieur gewesen.

Aufgrund der starken Aphasie waren die Testmaterialien für die Demenzdiagnostik eingeschränkt einsetzbar. Es wurden vorwiegend Bilder zur
neuropsychologischen Untersuchung benutzt. Das Benennen war betroffen, der Patient konnte aber mit Cues (Mehrfachauswahl, Hinweise
zum Wortanlaut) alle Bilder identifizieren (z.B. Vulkan, Trillerpfeife). Es bestand keine Objektagnosie (z.B. Zeigen Sie mir ein Beuteltier oder
den Anker). Das Nachsprechen kurzer Sätze oder Einzelwörter gelang. Allerdings konnte der Patient komplexere Phrasen nicht adäquat
wiederholen. Es lag keine Apraxie vor. Beispielsweise waren die Initiation bedeutungsvoller Gesten ohne Objekt (z.B. wie Soldaten grüßen),
der pantomimische Objektgebrauch (z.B. Glühbirne einschrauben) oder selbst mehrschrittige Handlungen mit mehreren Objekten (z.B. Brief
einkuvertieren) intakt. Raumkognition war noch intakt. Bei den RBMT-Bildkarten wurden 9/10 Bilder richtig wiedererkannt. Die Aufnahme
figuraler Informationen ins Langzeitgedächtnis war somit nicht grob beeinträchtigt.

Die sprachlichen Defizite wurden durch eine logopädische Untersuchung mittels Aphasie Check Liste (ACL) bestätigt. Ein neurologisch Konsil
(2.08.19) kam zu der Diagnose: Progrediente Aphasie, DD i.R. einer neurodegenerativen Erkrankung, mit kortikaler Beteiligung (PPA, FTD,
AD).

Zusammenfassung:
Die Aphasie als prominentestes klinisches Merkmal und Hauptdefizit in der Erstmanifestation, mit Wortfindungsstörung in der Spontansprache
und Benennen, das beeinträchtigte Nachsprechen auf Satz- und Phrasenebene, die intakte Sprechmotorik, das intakte Einzelwortverständnis
und Objektwissen, der fehlende Agrammatismus sprechen für eine leichte Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten, nämlich die
logopenische Variante der primären progressiven Aphasie. Die laut MRT (07.2019) festgestellte temporomesial und posterior kortikal betonte
Hirnvolumenminderung unterstützt diese Diagnose.

Zusammenfassung:

Die Aphasie als prominentestes klinisches Merkmal und Hauptdefizit in der Erstmanifestation, mit Wortfindungsstörung in der Spontansprache
und Benennen, das beeinträchtigte Nachsprechen auf Satz- und Phrasenebene, die intakte Sprechmotorik, das intakte Einzelwortverständnis
und Objektwissen, der fehlende Agrammatismus sprechen für eine leichte Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten, nämlich die
logopenische Variante der primären progressiven Aphasie. Die laut MRT festgestellte temporomesial und posterior kortikal betonte
Hirnvolumenminderung unterstützt diese Diagnose. Eine weitere soziale und physische Aktivierung ist indiziert.

2. Kontakt Januar 2020

Bei Aufnahme war Herr X. zu allen Qualitäten teilorientiert. Die Kommunikation war deutlich erschwert. Er antwortete phasenweise korrekt auf
einfache Ja-Nein-Fragen. Im Vordergrund stand eine kognitive Aktivierung zum Erhalt der kogn. Ressourcen, vor allem der
Kommunikationsfähigkeit. Außerdem erfolgte eine Einschätzung des Schweregrads der Demenz zur Reevaluation der häuslichen Versorgung.
Im Vergleich zum Voraufenthalt im August 2019 ergab sich eine Progredienz der kognitiven Defizite. Das Benennen von Objekten und das
Nachsprechen komplexer Sätze war weiterhin deutlich betroffen. Das Verstehen einfacher Aufforderungen war noch möglich. Zusätzlich zu der
eingeschränkten Wortflüssigkeit bestanden eine beginnende Apraxie (Imitation bedeutungsloser Gesten, mehrschrittige Handlungen mit
mehreren Objekten) und eine leichte Objektagnosie bei selten aufkommenden Objekten. Die visuokonstruktiven Fähigkeiten (CERAD Figuren
abzeichnen) waren noch normgerecht. Das figurale Gedächtnis (CERAD Figuren abrufen, 2/4 Figuren erinnert) war mittelschwer betroffen. Das
Einzelwortverständnis und das Wiedererkennen figuraler Informationen (RBMT-Bilder) waren weiterhin normgerecht. Es lag aktuell
mittelschwere Demenz mit primärer progressiver Aphasie vor. Herr X. zeigte im stationären Alltag phasenweise Hinlauftendenz, war aber gut
führbar. Herr X. profitierte von sozialen Aktivitäten. Ein Aufenthalt in einer Demenz-WG ist indiziert.