Royaume du Maroc

Université Mohammed V
Faculté de médecine et de pharmacie -Rabat

UNITE DE PEDAGOGIE ET DE RECHERCHE EN PEDIATRIE

Cours de pédiatrie
ème
4 année de médecine

Pathologie cardiaque, néphrologique et rhumatologique

- Insuffisance cardiaque
- Les syndromes post streptococciques
- Arthrite juvénile idiopathique
- Infection urinaire
- Syndromes néphrotiques

ENSEIGNANTS :

Pr Abdelilah BENTAHILA (coordinateur)

Pr Hassan AIT OUAMAR
Pr Bouchra CHKIRATE

Année universitaire 2018-2019

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 INSUFFISANCE CARDIAQUE DU NOURRISSON
Pr. BENTAHILA. A
Contenu du cours : Objectifs

DEFINITION 1. Définir l’insuffisance cardiaque(IC) du nourrisson

PHYSIOPATHOLOGIE 2. Identifier les signes cliniques d’une IC du nourrisson
SIGNES CLINIQUES 3. Citer les bilans paracliniques à demander devant une IC du nourrisson
DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE 4. Décrire les particularités pédiatriques et néonatales d’une IC
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 5. Enumérer les étiologies de l’IC du nourrisson
PRINCIPALES ETIOLOGIES 6. Citer les diagnostics différentiels
TRAITEMENT 7. Comprendre les mesures thérapeutiques préconisées
CONCLUSION

PRE –REQUIS
Physiologie cardiaque
Sémiologie cardiovasculaire

ACTIVITES COMPLEMENTAIRES

 Ausculter le cœur d’un patient porteur d’une cardiopathie

 Prendre la tension artérielle
 Mesurer l’index cardio-thoracique sur une radiographie pulmonaire
 Assister à une séance d’échographie cardiaque

PLAN DU COURS

DEFINITION
PHYSIOPATHOLOGIE
SIGNES CLINIQUES
DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
PRINCIPALES ETIOLOGIES
TRAITEMENT

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 INSUFFISANCE CARDIAQUE DU NOURRISSON

I/ DEFINITION :
 le cœur est incapable d’assurer un débit cardiaque suffisant pour l’oxygénation
adéquate des tissus
 Urgence thérapeutique
 Mécanismes physiopathologiques
 Particularité en pédiatrie:
- période néonatale
- étiologies multiples (cardiopathies congénitales)
 Nouvelles approches thérapeutiques

II/ PHYSIOPATHOLOGIE :
Pour comprendre la physiopathologie il faudrait prendre en considération :
- Débit cardiaque = FCxVES
- Conditions de précharge (en amont)
- Conditions de postcharge (en aval)

1) Anomalies de la précharge

 Excès de précharge ou surcharge en volume (insuffisances valvulaires, shunts

gauche-droit avec augmentation du débit pulmonaire aux dépens du débit
systémique…)

 Défaut de précharge ou insuffisance de remplissage (rétrécissement des valves

auriculo-ventriculaires, cœur triatrial péricardite constrictive…)

2) Excès de postcharge ou surcharge en pression

(Sténose aortique ou pulmonaire, coarctation aortique, résistances vasculaires
augmentées…)
3) Particularités du nouveau-né
 3) Altérations primitives de la contractilité myocardique A la naissance: « switch
» placentopulmonaire circulation en série
augmentation la post-charge du VG et de la consommation d’oxygène
 stimulation sympathique maximale
 VG vulnérable à toute élévation de post-charge
 Risque d’HTAP NNP; Tolérance shunts G-droite
 Hémoglobine fœtale: mauvaise extraction tissulaire
 Adaptation progressive de la masse myocardique

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III/ SIGNES CLINIQUES :
Deux formes cliniques :
1- Forme aigue : elle est caractérisée par :
- une Dyspnée intense (tachypnée) .
- une Tachycardie
- un Bruit de Galop
- une Hépatomégalie +++ (mesurer la flèche hépatique) (=turgescence des veines jugulaires)
- des Signes d’hypoperfusion périphérique: Teint gris, extrémités froides, marbrures oligurie,
TR allongé, collapsus => signes de sévérité

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2- Forme Subaigüe : le diagnostic est souvent retardé
- la Dyspnée lors des tétés avec sueur et pâleur est un signe d’alerte important
- les Signes digestifs sont parfois au premier plan avec anorexie, vomissements et refus de
téter.
-- tout peut se résumer à une Stagnation de la courbe pondérale
- dans ces différentes situations il faut rechercher des Signes d’orientation :
 La présence d’un souffle
 L’abolition des pouls fémoraux et différence de T A entre les
membres supérieurs et les membres inférieurs (coarctation de
l’aorte)
 Une cyanose réfractaire à l’oxygène (intérêt de la saturation
d’oxygène)
 L’hépatomégalie
 Les œdèmes parfois difficiles à voir au niveau du dos

IV/ DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

1- Radiographie pulmonaire
Elle permet de mesurer l’index cardio-thoracique, celui-ci varie en fonction de l’âge de
l’enfant,
On évoque la Cardiomégalie si : I C T >0,6 chez le nouveau-né
I C T >0,55 chez le nourrisson
I C T >0,5 chez l’enfant

Elle permet d’analyser la silhouette cardiaque et la vascularisation pulmonaire

Dans les shunts gauche- droite: il ya une hyper vascularisation pulmonaire

2- Electrocardiogramme
Il permet de relever un certains nombre d’anomalies :
 Signes de surcharge VG, VD, HOG, HOD
 Troubles de repolarisation : espace ST (myocardite, péricardite : microvoltage)
 Troubles de rythme : tachycardie supraventriculaire, bloc A-V congénital
 Signes d’ischémie : anomalie de naissance de la coronaire gauche, Kawasaki
(anévrysme coronaire)

3- L’échocardiographie +++

Examen indispensable au diagnostic ; elle renseigne sur :

* le mécanisme de l’insuffisance cardiaque
* elle permet de mesurer les cavités cardiaques et les paramètres de la fonction
systolique (fraction d’éjection, fraction de raccourcissement…)
*elle analyse les lésions anatomiques des cardiopathies congénitales et donc renseigne
sur la cause de l’IC.

4- Bilan biologique :

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 Ionogramme sanguin complet + urée, créatinine…
 Gaz du sang. Ez cardiaques,
 Dosage des péptides natriurétiques: BNP ou NT-pro-BNP pronostic I.C.
chronique
 corrélation à la dysfonction VG

Au terme de l’examen clinique et du bilan paraclinique réalisé en urgence la cause

d’IC devient évidente, elle est dominée par les cardiopathies congénitales.

V/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
La bronchiolite : devant les signes respiratoires d’où l’intérêt de mesurer la flèche hépatique,
d’être attentif à l’examen cardiaque et de réaliser systématiquement une radiographie
pulmonaire devant une bronchiolite avec des signes de lutte.

VI/ PRINCIPALES ETIOLOGIES :

1- Cardiopathies congénitales :
 Incidence = 6 à 8 pour 1000 naissances vivantes
 Shunts gauche – droites : communication inter-ventriculaire (CIV), communication
inter-auriculaire (CIA), persistance de canal artériel (PCA), canal atrioventriculaire
(CAV).
 Cardiopathies complexes : Cardiopathies complexes : transposition des gros vaisseaux
(TGVx), tronc artériel commun (TAC), ventricule unique (exemple : hypoplasie du
ventricule G)
 malformations valvulaires : IM, RM, RAo, SP.
 Coarctation de l’aorte : on l’évoque chez le nouveau-né : I.C. après intervalle libre
d’une semaine, ou chez le nourrisson : décompensation de L’IC par une
pneumopathie.
2- Cardiomyopathies :
 -Myocardites
 -Myocardiopathies métaboliques héréditaires :
. Déficit en carnitine
. Glycogénose (Maladie de Pompe)
. Mucopolysaccharidose (M P S)
. Cytopathies mitochondriales
. Anomalies d’hydroxylation des acides gras
 -Myocardiopathies d’allure primitive ou idiopathique

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 3- Cardiopathies ischémiques :
 Ischémie myocardique transitoire néonatale dans le cadre d’une souffrance
périnatale
 Anomalie de naissance de la coronaire gauche à partir de l’artère pulmonaire =>
ondes Q de nécrose en D I et en A V L
 Maladie de Kawasaki : Thrombose d’anévrysmes coronaires et/ ou sténose

4- Troubles du rythme cardiaque :

.Tachycardie supraventriculaire : F C > 220/mm avec des Q R S fins
. Bradycardie : bloc auriculo ventriculaire congénital (nouveau né de mère
lupique)

5- Pathologie du péricarde :
. Péricardites aigues avec tamponnade
. Péricardite chronique constrictive
6-Autres étiologies :
 H T A en dehors de la coarctation et particulièrement d’origine rénale
 HTAP d’origine respiratoire avec IC droite (végétations adénoïdiennes, grosses
amygdales, DDB…)
 Intoxications
VI/ TRAITEMENT :

1- Symptomatique :
-Traitement digitalo-diurétique : il fait appel aux :
 Diurétiques :
Furosémides amp = 2ml =20 mg
1mg /Kg en I V D puis 2-3 mg/kg/j en 3 à 4 fois puis relais par voie orale 1-2 mg/kg/j.

Parfois : Spironolactone ou Aldactone cp à 50mg 3-5 mg/kg/j

 Digoxine : sol pédiatrique 1 mg = 50 µg
Chez le nourrisson 15µg/kg/j en 3 prises

 Inhibiteurs de l’enzyme de conversion : captopril

1-3 mg/kg/j en 2 à 3 prises
 Mais si hypotension (T A)  arrêter le traitement Bloqueurs des
récepteurs à l’angiotensine peu d’avantages en pédiatrie/IEC (toux persistante)
 Beta bloquants
Propanolol: 0,2 à 1 mg/Kg 3x/J
Metoprolol: 0,5 à 1 mg 2x/J
Carvedilol : 0,1 à 0,4 mg/Kg 1 ou 2 x/j
 (Chaddy RE and all:Jama Sept 07)
 Analogue du peptide natriurétique: nesiritide
effet diurétique et vasodilatateur,
O,O1 – O,O3 mcg/Kg/mn en perfusion IV 24 à 72h
 Sensibilisateur au calcium: levosimendan
améliore la contractilité myocardique
vasodilatateur périphérique (canaux K+ ATP)
O,1 à O,2 mcg/Kg/Mn en perfusion IV

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- En milieu de réanimation : pour les insuffisances cardiaques sévères
- Dobutamine (Dobutrex) 10µg /kg/ mn en perfusion
- Qui peut-être associé à Dopamine 2-3 µg /kg/ mn
- Avec des mesures de réanimation : ventilation assistée

Il faut traiter l’anémie : Fer, Culot globulaire,

 Un Traitement antibiotique est préconisé au besoin
 Cardiopathies néonatales ducto-dépendantes : Prostaglandines PGE1 IV
Prostine SR: (0,1 mcg/Kg puis 0,25 à 0,5 )
 Canal artériel du prématuré :
Indométacine IV (0,2 mg/Kg)
Ibuprophène; Parcétamol

2- Traitement Etiologique :
- Cardiopathies congénitales
Traitement chirurgical : Curatif exemple : fermeture de la C I V sous C.E.C,
Palliatif : exemple cerclage de l’artère pulmonaire
- Myocardiopathie métabolique
Selon la cause : exemple : L carnitine per os si déficit en carnitine

- Troubles de rythme  traitement spécifique

 Cathétérisme cardiaque interventionnel :

- sténose pulmonaire
- Sténose aortique
-Fermeture de canal artériel
- Fermeture de CIA
- Manœuvre de Rashkind: TGV
 INSUFFISANCE CARDIAQUE: Premier cœur artificiel pour l’Enfant autorisé
par la FDA – Food and Drug Administration
Publié le 18/12/2011
Préparation pour greffe cardiaque

CONCLUSION
 Les signes respiratoires sont souvent en premier plan
 Les signes cardiaques orientent mais inconstants
 L’hépatomégalie est un signe primordial (FH)
 RX pulmonaire, ECG, et échocardiographie sont indispensables
 La présence d’une cardiomégalie à la radiographie pulmonaire facilite le diagnostic.
 L’ECG est important pour dépister un trouble de rythme ou des signes d’ischémie
 L’échocardiographie est indispensable et permet de reconnaitre le mécanisme et la
cause de l’insuffisance cardiaque.
 Etiologies multiples, varient selon l’âge et sont dominées par les cardiopathies
congénitales
 Formes congestives aigues (myocardite)
 Traitement: symptomatique et/ou étiologique
 Formes chroniques : nouvelles ttt, greffe du cœur

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 LES SYNDROMES POST-STREPTOCOCCIQUES
Pr Abdelilah BENTAHILA

Contenu du cours OBJECTIFS EDUCATIONNELS :

I/INTRODUCTION L’étudiant doit :
II/ LE RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU - Devant une polyarthrite réunir les
A/ INTRODUCTION arguments en faveur d’un RAA
B/ PHYSIOPATHOLOGIE - Enumérer les complications cardiaques
C/ ETUDE CLINIQUE relatives au RAA
D/ DIAGNOSTIC POSITIF - Identifier les signes biologiques
E/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL nécessaires au diagnostic de RAA
F/ TRAITEMENT - Savoir poser le diagnostic de RAA selon
III/ LA CHOREE DE SYDENHAM les critères de Jones modifiés.
IV/ LA GLOMERULONEPHRITE AIGUE(GNA) - Comprendre le traitement d’une crise
1/ SIGNES CLINIQUES de RAA et d’en assurer la prophylaxie
2/BILAN BIOLOGIQUE
- Décrire les critères cliniques de la
3/FORMES CLINIQUES
chorée de Sydenham
4/ DIAGNOSTIC POSITIF
- Enumérer les critères diagnostiques
5/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
cliniques, biologiques, de la G.N.A
6/ EVOLUTION
7/ INDICATIONS ET INTERETS DE LA
- Expliquer les complications potentielles
de la phase aiguë.
BIOPSIE RENALE
8/ TRAITEMENT - Citer les modalités évolutives
V/ ERYTHEME NOUEUX - Définir l’érythème noueux
- Citer la conduite à tenir pratique devant
un érythème noueux isolé
PRE –REQUIS
Anatomie du cœur, Physiologie et Sémiologie cardiaque
ACTIVITES COMPLEMENTAIRES
Interpréter une VS, des ASLO , Faire la lecture d’un Labstix
PLAN DU COURS
I/INTRODUCTION
II/ LE RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU
A/ INTRODUCTION
B/ PHYSIOPATHOLOGIE
C/ ETUDE CLINIQUE
D/ DIAGNOSTIC POSITIF
E/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
F/ TRAITEMENT
III/ LA CHOREE DE SYDENHAM
IV/ LA GLOMERULONEPHRITE AIGUE(GNA)
1/ SIGNES CLINIQUES
2/BILAN BIOLOGIQUE
3/FORMES CLINIQUES
4/ DIAGNOSTIC POSITIF
5/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
6/ EVOLUTION
7/ INDICATIONS ET INTERETS DE LA BIOPSIE RENALE
8/ TRAITEMENT
V/ ERYTHEME NOUEUX

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 LES SYNDROMES POST-STREPTOCOCCIQUES

I/INTRODUCTION :
Ce sont des complications tardives inflammatoires non suppuratives des infections à streptocoque
beta hémolytique du groupe A et sont représentés par :
- Le rhumatisme articulaire aigu
- La chorée de Sydenham
- La glomérulonéphrite aigue post streptococcique
- L’érythème noueux post-streptococcique

II/ LE RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU

A/ INTRODUCTION
Le RAA est une maladie inflammatoire qui survient après une infection des voies aériennes
supérieures (angine) non ou mal traitée.
Sa gravité est du à l’atteinte cardiaque qui engage le pronostic d’où l’appellation Rhumatisme
cardiaque.
La fréquence du RAA au Maroc est en perpétuelle diminution, en effet l’incidence hospitalière en
milieux pédiatrique est passée de 3% en 1990- 95 à moins de O,5% à partir de l’an 2000. Cependant
nous continuons à voir des formes sévères avec une cardite très évolutives posant des problèmes de
prise en charge et de ce fait le RAA est considéré toujours un problème de santé publique.

B/ PHYSIOPATHOLOGIE

Le streptocoque béta hémolytique du groupe A déclenche des phénomènes immunologiques et

immuno-allergiques avec production d’anticorps et de complexes Ag-Ac ayant une similitude
antigénique vis-à-vis des tissus cibles de l’hôte (EX : Ac anti-cœur)
Il existe donc une interaction entre l’agent pathogène et l’hôte.
On retient alors une sensibilité individuelle, en effet sur 100 angines streptococciques seules 3% des
enfants risquent d’avoir un RAA.
Ce qui soulève l’hypothèse d’un support génétique en faveur duquel plaide le risque plus élevé chez
les jumeaux homozygotes et l’existence de cas familiaux. Certains types HLA ont été rapportés : HLA
II DR4 DR2; DR1, DRW6, DR7(Martin 2015)

C/ ETUDE CLINIQUE
 Les signes cliniques du RAA apparaissent 2 à 3 semaines après une angine non ou mal
traitée.
 L’âge varie de 5 à 15 ans
 Sexe : les garçons et les filles sont atteints de façon égale
 Facteurs favorisants : Niveau socio-économique bas,
Conditions d’habitat : zones périurbaines, bidonvilles, promiscuité
Saisons : survient au cours de toutes les saisons sans nette prédominance.
C-1 / Signes cliniques :
 Signes généraux : sont dominés par la fièvre avec fatigabilité et anorexie
 Signes articulaires : Sont fréquents et leur présence facilite le diagnostic
 Il s’agit de Polyarthrite : Touche les grosses articulations avec douleur chaleur et
impotence fonctionnelle, Fugaces et migratrices
 Parfois mono-arthrite
 Ou Poly arthralgies

 La cardite rhumatismale :

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 La cardite est présente dans 30 à 50% des cas, elle doit être recherchée
Systématiquement par un examen cardiaque répété à la recherche de :
 Un souffle systolique d’IM (à différencier d’un souffle fonctionnel)
 Un souffle diastolique d’insuffisance aortique
 Un frottement péricardique (péricardite)
 Un assourdissement des bruits du cœur
 Un galop avec les signes d’insuffisance cardiaque
 La radiographie pulmonaire : cardiomégalie parfois avec OAP
 Electrocardiogramme : allongement de l’espace PR
 L’Echocardiographie : obligatoire et systématique, elle permet l’analyse des 3 tuniques du
cœur révélant une péricardite, une myocardite et surtout l’atteinte de l’endocarde : IM plus
fréquente que l’insuffisance aortique
 Les signes cutanés
 Nodules sous cutanés de Meynet
 Erythème marginé de Besnier
 Les signes neurologiques : chorée

C-2/ Examens complémentaires :

Le bilan biologique concomitant à l’ECG, la radiographie pulmonaire et l’écho cardiographie est
indispensable au diagnostic et comporte :
 Le syndrome inflammatoire
 Vitesse de sédimentation accélérée > 50 mm 1ère heure, elle est souvent très accélérée
100 à 120
 Fibrinogène > 4g/l
 CRP très positive
 NFS : hyper leucocytose 12 à 16000
 Anémie de type inflammatoire modérée 9 à 10 g d’Hb/100 ml
 Les signes biologiques d’infection streptococcique :
 Prélèvement de gorge avec examen direct et culture à la recherche de streptocoque béta
hémolytique du groupe A n’est pas de pratique courante et a surtout un intérêt
épidémiologique.
 Enzymes antistreptococciques : ASLO positifs si le taux est > 200U, si < 200U il faudrait
refaire la sérologie 15 jour plus tard ou bien demander les enzymes (anti DNAses B, Anti
streptodornases…)

D/ DIAGNOSTIC POSITIF
Il est souvent simple dans les formes habituelles en présence d’une polyarthrite fébrile
fugace et migratrice des grosses articulations avec ou sans cardite. Parfois il est difficile pour les
formes cliniques trompeuses et pauci- symptomatiques. IL se base sur les critères de Jones modifiés.
 Critères de Jones modifiés

Majeurs Mineurs
Arthrite Arthralgies
Cardite Fièvre
Chorée ATCD de RAA
Erythème marginé VS accélérée,
Nodosités de Meynet CRP+ Fg élevé
GB élevés
Espace PR allongé
 Preuve d’infection streptococcique récente

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ATCD récent d’angine ou de scarlatine, ASLO+, prélèvement de gorge+(str A)

- Le diagnostic positif est alors retenu si : 2 critères Majeurs

1 critère Majeur + 2 critères mineurs
En plus de la preuve d’infection streptococcique et du syndrome inflammatoire
Néanmoins l’association de plusieurs critères mineurs (3 ou plus) à une preuve d’infection
streptococcique et au syndrome inflammatoire permet de retenir le diagnostic d’une forme de RAA
dite mineure qui devient de plus en plus fréquente.

E/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
Mono arthrite septique
Ostéomyélite aigue
Purpura rhumatoïde
Drépanocytose
Leucémie aigue
ACJ idiopathique au début

F/ TRAITEMENT
1- Traitement curatif :
 Repos au lit
 Antibiotique anti streptococcique de préférence par voie orale pendant 10j
Pénicilline V 100 000 u/Kg/j en 2 prises
Pénicilline A (amoxicilline) 50 mg/Kg/j en 2 à 4 prises per os
Erythromycine en cas d’allergie à la pénicilline : 50 mg/Kg/j en 2 prises.
 Anti inflammatoire :
 Corticoïde à base de prednisone : 2 mg/Kg/j sans dépasser 80 mg/j
En une prise le matin à 8H ou en 2 prises 8H et 12 H pendant 2 à 3 semaines jusqu’à la
normalisation de la VS, puis diminuer progressivement en 6 semaines en l’absence de
cardite ; En 12 semaines en présence de cardite.
 Acide acétylsalicylique à doses anti inflammatoire 80 mg/Kg/j en 4 prises.
Il est utilisé dans les formes mineures de RAA :
o RAA vu avec retard et sans cardite
o Phénomène de rebond de la VS à la phase dégressive de la corticothérapie
 Traitement adjuvant :
o Aux corticoïdes : RSS, ClK, calcium, vitamine D…
o Aux salicylés : protecteurs gastriques
o En cas d’insuffisance cardiaque : Diurétiques, digoxine, IEC …

 Surveillance sous traitement :

 Clinique
La régression de la fièvre et des signes généraux, la disparition des signes articulaires
sans séquelles, par contre la surveillance clinique cardiaque quotidienne est
impérative.

 Biologique : la VS se normalise en 2 à 3 semaines avec possibilité de rebond lors de

la phase dégressive des corticoïdes.

 En présence de cardite à coté de la surveillance clinique et en l’absence d’aggravation

un bilan cardiaque avec ECG, Rx pulmonaire et échocardiographie sera réalisé à la fin
du traitement corticoïde afin d’apprécier l’importance des séquelles valvulaires
rhumatismales.

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  La surveillance à long terme doit prévenir les rechutes qui sont fréquentes en
l’absence de traitement prophylactique.

2/ Traitement préventif

Prévention secondaire : permet d’éviter les rechutes grâce à la benzatine-pénicilline

( Extencilline) :
 600000 u IM tous les 15 à 21j chez l’enfant < 11 ans et < 30 Kg
 1,2 million IM tous les 21 jours chez l’enfant. > 11 ans et > 30 Kg
 En cas d’allergie à la pénicilline on préconise l’Erythromycine 250 à 500 mg par jour de façon
continue
La durée de la prophylaxie
 En présence de séquelles valvulaires cardiaques jusqu’à l’âge de 45 ans.
 En l’absence de cardite elle doit être maintenue jusqu’à l’âge de 18 ans ; si RAA sans cardite
survient au-delà de l’âge de13 ans la durée de la prophylaxie est de 5ans
Prévention primaire :
 Avant l’apparition du RAA on préconise le traitement systématique de toute angine
au-delà de l’âge de 3 ans.
 Une amygdalectomie si elle est indiquée
 Actuellement l’utilisation des bandelettes réactives au streptocoque a réduit l’utilisation
systématique des antibiotiques (voir tableau p 16)

Angine> 3 ans
TDR

Positif Négatif

Facteurs de risque de RAA

Antibiotique

Oui Non

Culture Antipyrétiques

Positive Négative

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III/ LA CHOREE DE SYDENHAM

 C’est une manifestation plus tardive après une angine streptococcique avec un
intervalle libre de 2 à 4 mois
 Les filles sont plus touchées que garçons
 Le syndrome inflammatoire est peu marqué
 Le risque de cardite est similaire au RAA
1/ Signes cliniques :
 Le début est insidieux par une hypotonie, des troubles de l’humeur, des grimaces et des
troubles de l’écriture. Ces signes sont à l’origine de difficultés scolaires.
 A la phase d’état sur un fond d’hypotonie apparaissent des mouvements choréiques qui sont
involontaires, rapides, de grande amplitude, sans but. Ils sont accentués par l’effort et
l’émotion et diminuent au repos lors du sommeil. L’écriture devient impossible.
2/ Traitement
Même traitement que le RAA en ajoutant Halopéridol (Haldol) 1 goute par année d’âge
en 2 à 3 prises par jour. On peut aussi donner le valproate de sodium (Dépakine) à la place de
Haldol.
La prophylaxie est la même que le RAA.

IV/ LA GLOMERULONEPHRITE AIGUE (GNA)

La GNA est un syndrome néphrétique d’installation brutale dû à une inflammation glomérulaire

secondaire à une infection streptococcique ORL ou cutanée (pyodermite, érysipèle, scarlatine).
L’intervalle libre est court 10 jours (max 15j)
1/ SIGNES CLINIQUES
o Age : 2 à 10 ans
o Début brutal : fièvre modérée, pâleur, parfois vomissements, douleur abdominale.
o Hématurie avec un aspect d’urines « bouillon sale » ou « coca-cola »
o Rétention hydrosodée avec prise de poids rapide
Œdèmes des paupières puis des membres inferieurs
Oligurie
HTA : 50% des cas
o Labstix : protéinurie : +, sang : ++++
2/ BILAN BIOLOGIQUE
o Ionogramme complet : urée modérément élevée et créatinine à la limite supérieure de la
normale
o VS accélérée
o Protéinurie de 24 heures positive
o Enquête immunologique : ASLO > 200 u
o Complément : fraction C3 diminuée, CH50 et C4 diminuées
3/ FORMES CLINIQUES :
 Formes infracliniques avec des signes urinaires minimes
 Forme graves et compliquées qui engagent le pronostic vital :
o Insuffisance rénale aigue anurique
o Etat de mal convulsifs associé parfois à une cécité (œdème cérébral)
o Insuffisance cardiaque avec OAP et HTA

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4/ DIAGNOSTIC POSITIF :

Souvent facile devant une porte d’entrée (pyodermite) ou angine non traitée ; l’hématurie
macroscopique et une protéinurie avec des ASLO + et C 3 diminuée.

5/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Se pose avec

 Des syndromes néphrotiques impurs
 Maladie de Berger
 LED et connectivites
 Syndrome d’Alport.

6/ EVOLUTION :
L’évolution est souvent favorable dans les formes habituelles, l’hématurie devient microscopique
puis disparait dans les 6 mois qui suivent.
La protéinurie si elle est massive initialement, va régresser en quelques mois.
La fraction C 3 du complément se normalise en 6 à 8 semaines.

7/ INDICATIONS ET INTERETS DE LA BIOPSIE RENALE

La PBR n’est pas réalisée systématiquement dans les GNA, elle est indiquée si :
 Doute diagnostique
 Formes sévères qui restent évolutives après 2 à 3 semaines
 Formes qui passent à la chronicité avec hématurie microscopique et protéinurie significative
qui persistent au-delà de 6 mois.

Les lésions histologiques déterminent le pronostic et dictent l’attitude thérapeutique.

 Forme habituelle : prolifération endocapillaire pure de bon pronostic
 Formes sévères : prolifération endo et extra-capillaire glomérulaire dite membrano-
proliférative de mauvais pronostic ; nécessitent un traitement agressif (bolus de Solumedrol
IV +/- Immunosuppresseurs)
8/ TRAITEMENT
Le traitement est purement symptomatique :
 RSS
 Antibiotique antistreptococcique
 Diurétique : Furosémide 2 mg/Kg/j dose à augmenter au besoin
 Si HTA : nicardipine 1 à 3 mg/Kg/j en 2 prises
 Si IRA anurique : si Lasilix IV à forte dose ne relance pas la diurèse on aura
recours à la dialyse péritonéale ou à l’hémodialyse
La Prévention : pas de prophylaxie secondaire car pas de risque de rechute
La prophylaxie est surtout primaire : traiter l’angine et les pyodermites avec l’amélioration
des conditions d’hygiène.

V/ ERYTHEME NOUEUX (EN) POST STREPTOCOCCIQUE :

Définition : ce sont des poussées successives de nodules ou de placard tendus inflammatoires sous
cutanés douloureux au niveau de la face antéro-externe ou interne des jambes , sous malléolaire,
des genoux, des coudes,

Conduite à tenir devant un EN isolé : Traitement antistreptococcique pendant 10 à 15j , Si échec

un bilan étiologique: Primo-infection tuberculeuse, maladies générales BBS, Lupus, Behcet….. ; les
autres causes infectieuses
Si bilan reste négatif, pensez à EN idiopathique.

15
 CAT devant un E.N. isolé

Traitement antistreptococcique 10 à 15j

Si echec Bilan étiologique:

Primoi-nfection tuberculeuse, maladies générales
BBS, Lupus, Behcet….. ; les autres causes
infectieuses

Si bilan négatif= EN idiopathique?

Erythème noueux post

streptococcique

16
 LES ARTHRITES JUVENILES IDIOPATHIQUES
Pr Bouchra CHKIRATE

PLAN DU COURS OBJECTIFS EDUCATIONNELS :

I- INTRODUCTION - DEFINITION
II- ETIOPATHOGENIE
III- LES DIFFERENTES FORMES CLINIQUES D’AJI
A- ARTHRITE SYSTEMIQUE
B- L’OLIGOARTHRITE
C- LA POLYARTHRITE AVEC FACTEUR
RHUMATOIDE
D- LA POLYARTHRITE SANS FACTEUR
RHUMATOIDE
E- ENTHESITE EN RELATION AVEC L’ARTHRITE
OU
SPONDYLARTHROPATHIES JUVENILES
F- LE RHUMATISME PSORIASIQUE
IV- TRAITEMENT
1- Décrire re les particularités cliniques,
biologiques et radiologiques de chaque forme
clinique d’arthrite juvénile idiopathique.
2- lister les principales complications des
arthrites systémiques.
3- Identifier le risque oculaire est
particulièrement fréquent dans les
oligoarthrites et peut compromettre le
pronostic visuel.
4- Comprendre que le risque de
destruction est particulièrement fréquent dans
les formes polyarticulaires mettant en jeu le
pronostic fonctionnel.
5- Enumérer les différents stades
radiologiques de Steinbroker.
6- Citer les principes du traitement des
arthrites juvéniles idiopathiques.

REFERENCES
 Rhumatologie Pédiatrique. Flammarion, 1999.
 Les arthrites juvéniles idiopathiques. A.M. PRIEUR, PQuartier, Elsevier Masson, 2009.
 Sémiologie articulaire (3ème année de médecine)

PRE –REQUIS : Anatomie appareil locomoteur

ACTIVITES COMPLEMENTAIRES :
 Examiner un enfant atteint d’arthrite.
 Savoir rechercher une synovite.
 Assister à l’interprétation d’une radiographie articulaire.
 Connaître les repères et les indications d’une ponction articulaire.

PLAN DU COURS
I- INTRODUCTION - DEFINITION
II- ETIOPATHOGENIE
III- LES DIFFERENTES FORMES CLINIQUES D’AJI
A- ARTHRITE SYSTEMIQUE
B- L’OLIGOARTHRITE
C- LA POLYARTHRITE AVEC FACTEUR RHUMATOIDE
D- LA POLYARTHRITE SANS FACTEUR RHUMATOIDE
E- ENTHESITE EN RELATION AVEC L’ARTHRITE OU
SPONDYLARTHROPATHIES JUVENILES
F- LE RHUMATISME PSORIASIQUE
IV- TRAITEMENT

17
18
 LES ARTHRITES JUVENILES IDIOPATHIQUES

I- INTRODUCTION - DEFINITION

Les arthrites juvéniles idiopathiques (AJI) désignent l’ensemble des atteintes inflammatoires
articulaires (arthrites) sans cause reconnue, débutant avant l’âge de 16 ans et de durée supérieure à
6 semaines.
La fréquence de ces affections est de l’ordre de 3,5/100.000 enfants.
Actuellement, on définit 6 groupes d’AJI : Arthrites systémiques(AS) ; Oligoarthrites(OA);
Polyarthrites avec facteur rhumatoïde; Polyarthrites sans facteur rhumatoïde; Enthésite en rapport
avec l’arthrite (ERA) correspondant aux spondylarthropathies; et rhumatisme psoriasique(RP).

II- ETIOPATHOGENIE

Bien que l’AJI reste d’étiologie inconnue, certains facteurs immunogénétiques et infectieux
sont incriminés dans sa genèse.

1- Physio-pathogénie de l’atteinte articulaire et rôle des cytokines

La lésion initiale siège essentiellement au niveau de la membrane synoviale réalisant la

synovite. Elle consiste en une prolifération de la couche superficielle des synoviocytes, avec infiltrats
périvasculaires de cellules lymphoplasmocytaires et macrophagiques.

Les cytokines et leur agonistes jouent un rôle important dans le maintien ou dans la
régression de la réaction inflammatoire locale. Les cytokines pro-inflammatoires sont l’interleukine 1
(IL-1), l’IL-6 et le TNF et les cytokines anti-inflammatoires sont l’IL-1 ra, l’IL4 et le TGF.

2- Facteurs immunogénétiques

L’expression de certains Ag HLA sont propres à chaque forme d’AJI, notamment l’AgHLADR4
dans la polyarthrite avec présence de facteur rhumatoïde ; l’Ag HLA DR5, DR8 et DR11 dans
l’oligoarthrite ; l’AgHLAb27 dans l’enthésite arthritique et DR1, DR6, dans le rhumatisme psoriasique.

3- Facteurs infectieux :

Certaines études ont inculpé le rôle des agents infectieux dans la genèse de l’AJI. Les agents
incriminés sont l’hémophilus influenzae, le streptocoque hémolytique, borrélia burgdorferi, certains
virus tels le virus de la rougeole, la rubéole, les oreillons, l’Epstein barr, le parvovirus B19.

III- LES DIFFERENTES FORMES CLINIQUES D’AJI

A- ARTHRITE SYSTEMIQUE ( ex maladie de STILL )

Elle représente 10% de l’ensemble des AJI. L’âge de début se situe généralement entre 3 et 5
ans, affectant de façon équivalente les 2 sexes.

Pour porter le diagnostic d’AS, l’arthrite évoluant pendant au moins 6 semaines doit être
précédée ou accompagnée d’une fièvre durant au moins 2 semaines avec 1 ou plusieurs autres
symptômes extra-articulaires.

19
1- Signes cliniques

1-1 Signes articulaires :

Les arthrites sont présentes dès le début dans 75% des cas. Elles se traduisent par une
douleur nocturne réveillant le patient, avec une raideur matinale de durée variable; mais souvent,
c’est le gonflement articulaire qui attire l’attention des parents et les amène à consulter. Il s’agit
d’arthrites symétriques, touchant fréquemment au début les poignets, les genoux, les chevilles, puis
les coudes, les hanches et tardivement les épaules, rachis cervical et l’articulation temporo-
mandibulaire.

1-2 Signes extra-articulaires :

Ils caractérisent cette forme clinique.

a- Fièvre

C’est un signe essentiel au diagnostic de l’AS. La fièvre décrit de grands pics à 39°- 40°
survenant une fois dans la journée. L’aspect de cette courbe thermique doit être objectivé par une
prise de la température toutes les 4 heures, y compris la nuit.
Elle est durable 2 à 3 semaines, peu ou pas influencée par les antipyrétiques administrés aux
doses classiques.
Au moment de l’acmé thermique, l’enfant est abattu, triste et hostile. Il reprend son entrain normal
dès la chute de la fièvre.

b- Signes cutanés

L’éruption est d’une grande aide diagnostique, présente dans 90% des cas à l’acmé
thermique. C’est une éruption fugace, maculo-papuleuse de petite taille, rose saumonée, touchant
essentiellement le tronc et les membres (90% des cas). Parfois, l’éruption est intense et revêt un
aspect pseudo-urticarien.

c- Atteinte des tissus lymphoïdes

Elle est présente dans 20 à 30 % des cas.

Les ganglions sont parfois hypertrophiés, non douloureux et mobiles, de consistance élastique.
Une hépato-splénomégalie modérée peut être retrouvée.

d- Atteinte des séreuses

Elle se voit dans 25% des cas. Il s’agit le plus souvent d’une péricardite minime. Le diagnostic
est fait par la radiographie thoracique, l’électrocardiogramme et l’échocardiographie qui permet
d’apprécier l’abondance.

2- Signes biologiques

2-1 Syndrome inflammatoire

Il est très important mais non spécifique :

 La VS est très accélérée pouvant dépasser 100mm en 1 heure.
 La C-Réactive protéine est très élevée supérieure à 100 mg/l voire 200mg/l.

20
 Une hyperleucocytose est observée pouvant atteindre 50000 à 100000elts/mm³, de même
qu’une thrombocytose entre 800.000 et 1 million elts/ mm³. Une anémie progressive d’origine
inflammatoire, hypochrome microcytaire apparaît au bout de quelques semaines.

2-2 Bilan immunogénétique :

 La sérologie rhumatoïde est négative

 Il n’y a pas d’anticorps anti-nucléaires
 Il n’a pas été montré d’association HLA caractéristique.

3- Signes radiologiques

Les articulations touchées doivent être radiographiées de façon symétrique. Au début, ils
sont normaux ou ne montrent qu’une tuméfaction des parties molles.
Les 4 stades radiologiques classiques de Steinbroker sont observés. Le délai d’apparition des lésions
est variable.

Stade 1 Ostéopénie
Stade 2 En plus, pincement des interlignes
Stade 3 En plus, érosions sous-chondrales
Stade 4 En plus, fusion des interlignes

4- Diagnostic différentiel :
Le diagnostic d’arthrite systémique ne peut être retenu qu’après avoir éliminé certaines affections
en particulier les infections bactériennes, les affections malignes (leucémies, neuroblastome).

5- Evolution
Cette affection peut se prolonger sur plusieurs années. Elle peut être favorable après une seule
poussée, ou évoluer par des poussées systémiques et/ou articulaires entrecoupées de rémissions.

Cette évolution peut être marquée par le risque de survenue de certaines complications dont
les plus importantes sont:

- L’amylose secondaire
- Le retard de croissance
- Le syndrome d’activation macrophagique.

B- L’OLIGOARTHRITE
L’OA est la plus fréquente des AJI. Elle touche dans 80% des cas la petite fille, à un âge de 3 à
4 ans.

1- Signes cliniques :
a- Les manifestations articulaires
L’atteinte articulaire (1 à 4 articulations) se localise surtout au niveau des grosses
articulations (genoux, chevilles, coudes, poignets) avec prédilection pour les membres inférieurs et
ceci de manière asymétrique.
Ces arthrites sont peu douloureuses se traduisant souvent par un simple gonflement
articulaire de découverte fortuite, ou par une boiterie. L’aspect le plus fréquemment rencontré est
celui d’une monoarthrite du genou prêtant confusion avec une arthrite septique qu’il faut

21
absolument évoquer en premier. C’est la ponction articulaire qui ne doit souffrir d’aucun retard, avec
étude cytobactériologique qui permet de les différencier.

b- Les autres signes :

L’élément clinique majeur dans cette OA est l’atteinte oculaire sous forme d’uvéite latente
qu’il faut rechercher systématiquement par un examen à la lampe à fente tous les 3 mois. Elle est
présente dans 70% des cas, pouvant compromettre le pronostic visuel.

2- Les signes biologiques :

- la présence d’AAN s’observe chez 70% des patients.

- Le syndrome inflammatoire est modéré : la VS s’élève rarement au delà de 30mm/1ère h.
- La NFS est souvent normale, la sérologie rhumatoïde est négative.
- La ponction articulaire ramène un liquide riche en protéines et en cellules avec des lymphocytes
et des polynucléaires non altérés, sans germe.
- Une association aux groupes HLA DR5, DR8, et DR11 peut être retrouvée.

3- Signes radiologiques

Les radiographies standards sont souvent normales au début.

4- Evolution

* De l’atteinte articulaire :

- L’OA persistante : il s’agit d’une OA dont l’atteinte reste limitée à 4 articulations maximum au
delà du 6ème mois. Ceci se voit dans 2/3 des cas.
Cette forme évolutive est de bon pronostic.

- L’affection peut s’étendre à plus de 4 articulations après 6 mois d’évolution dans 30% des cas.
l’OA est dite étendue, de mauvais pronostic, car elle peut être responsable de destructions
articulaires irréversibles.

* De l’atteinte oculaire :

L’évolution des uvéites chroniques en absence du traitement, est redoutable : cataracte,

kératopathie en bande, glaucome chronique pouvant compromettre gravement le pronostic
visuel aboutissant à la cécité.

C- LA POLYARTHRITE AVEC FACTEUR RHUMATOIDE

1- Signes cliniques :

Ce groupe est défini par une atteinte articulaire touchant au moins 5 articulations pendant
les 6 premiers mois avec présence de facteur rhumatoïde.
Elle touche dans 80% des cas les filles à un âge de 10-12 ans.
Les arthrites sont bilatérales, symétriques, prédominant au niveau des petites articulations des
mains et des pieds. Elles sont responsables de douleurs nocturnes avec un dérouillage matinal quasi
constant.
Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec certaines affections à expression
articulaire comme le RAA, mais les caractéristiques de l’atteinte articulaire sont différentes.

22
 2- Signes biologiques

 Le syndrome inflammatoire est d’importance variable.

 Le facteur rhumatoïde, par définition, est toujours présent dans cette forme. 2 examens
sont nécessaires avec un intervalle d’au moins 3 mois. Le latex est supérieur à 1/40 et le
Waler rose à 1/32.
 La recherche d’AAN peut être positive.
 L’Ag HLA DR4 est souvent noté.

3- Signes radiologiques :

Les radiographies initiales sont souvent normales ou ne montrent qu’une tuméfaction des
parties molles péri articulaires. Parfois, rapidement au cours de l’évolution vont apparaître des
destructions ostéo-articulaires souvent irréversibles à l’origine d’un handicap fonctionnel important.

D- LA POLYARTHRITE SANS FACTEUR RHUMATOIDE

Il s’agit d’une atteinte articulaire touchant au moins 5 articulations pendant les 6 premiers
mois, avec absence de FR. Elle débute précocement autour de l’âge de 3 à 6 ans avec une
prédominance féminine.
Cette forme est caractérisée par l’importance moindre des arthrites et de la fréquence des
enraidissements articulaires progressifs.
Le critère biologique important pour porter le diagnostic est l’absence de FR. La présence d’AAN est
souvent notée.
Le pronostic à long terme est généralement bon car la destruction ostéo-cartilagineuse est
rare.
Le risque majeur réside dans l’atteinte oculaire en cas de présence d’AAN.

E- ENTHESITE EN RELATION AVEC L’ARTHRITE OU SPONDYLARTHROPATHIES JUVENILES

L’ERA représente 20% des AJI, touchant essentiellement le garçon dans 70% des cas à
un âge moyen de 12 ans.
Les signes de début sont constitués par une OA asymétrique dans 80% des cas touchant
préférentiellement les genoux et les pieds puis les hanches.
L’atteinte du gros orteil est caractéristique « orteil en saucisse ou doigt en S » (en rapport avec une
ténosynovite du fléchisseur ou atteinte des interphalangiennes proximales). Les enthésopathies sont
présentes dans environ 40% des cas au début de la maladie. Les signes extra-articulaires sont peu
fréquents au début.
Il existe un syndrome inflammatoire modéré. L’Ag HLA B27 est positif dans 70 à 80% des cas.
La radiographie est souvent normale au début. La sacroiléite (condensation, pseudo élargissement
des sacro-iliaques) est observée au cours de l’évolution.
L’évolution se fait par poussées itératives dans 80% des cas. Le risque évolutif majeur est la survenue
d’une coxite destructrice.

F- LE RHUMATISME PSORIASIQUE

Le diagnostic du RP repose sur un système de critères :

- Les critères majeurs sont l’existence d’arthrite et d’un psoriasis cutané.
- Les critères mineurs sont la dactylite, les ongles ponctués, le rash psoriasique et les ATCD
familiaux de psoriasis.

23
Le diagnostic est considéré comme certain lorsque sont présents les 2 critères majeurs.
Le diagnostic est probable lorsqu’il n’existe que des arthrites et 2 critères mineurs.
Sur le plan biologique, il existe un syndrome inflammatoire modéré. Le typage HLA montre surtout la
présence des Ag HLA DR1 et DR6. Les AAN sont présents dans 50 à 60% des cas.
Sur le plan radiologique, l’atteinte des articulations interphalangiennes des doigts et des orteils, avec
coexistence d’érosions et de proliférations osseuses est évocatrice. L’évolution se fait en règle par
des poussées. Après 5 à 8 ans d’évolution, le pronostic reste relativement bon.

IV- TRAITEMENT
La prise en charge des AJI ne peut se concevoir en dehors d’une équipe pluridisciplinaire
associant des rhumato-pédiatres, des kinésithérapeutes, des orthopédistes infantiles, des
ophtalmologues, des psychologues... Le traitement des AJI diffère d’un groupe à un autre.

1- Traitement médical

1-1 AINS

- Salicylés : 80 à 100mg/kg/j avec surveillance de la salicylémie.

- Autres AINS : ibuprofène, naproxène et diclofénac.

1-2 Corticoïdes

Ils sont utilisés par voie générale le moins possible en cas d’une péricardite sévère dans l’AS,
ou lors d’une poussée grave de la maladie.
Les infiltrations intra-articulaires de corticoïdes sont par contre de plus en plus utilisées et
encouragée actuellement.

1-3 Les traitements de fonds

- Méthotrexate : est l’un des traitements immuno-modulateurs le plus utilisé en rhumatologie

pédiatrique.
- Autres : Sulfasalazine, Cyclosporine, thalidomide...

1-4 Nouveaux traitements

- Anti TNF ( Etanercept ) : utilisés dans les AJI réfractaires.

- AntiIL1, AntiIL6 : en cours d’évaluation.

2- traitement chirurgical

Synovectomie, ténosynovectomie, remplacement prothétique.

3- Kinésithérapie articulaire+++

Immobilisation par des attelles

Rééducation isométrique.

24
 LES INFECTIONS URINAIRES DE L'ENFANT
Pr Hassan .AITOUAMAR

PLAN DU COURS : OBJECTIFS EDUCATIONNELS :

I- INTRODUCTION- DEFINITION
II- EPIDEMIOLOGIE ET ETIOLOGIE - Citer les critères du diagnostic positif d’une infection urinaire(IU)
III- PHYSIOPATHOLOGIE chez l’enfant.
IV- TABLEAU CLINIQUE - Décrire les signes d’appels cliniques chez le nouveau-né, le
V- Diagnostic positif de l´I.U nourrisson et l’enfant.
1. Bandelettes urinaires - Lister les principaux éléments cliniques et paracliniques du
2. ECBU diagnostic topographique (pyélonéphrite aiguë, cystite)
3. Eléments Biologiques - Identifier les facteurs de gravité d'une P.N.A.
d´orientation:-
- Citer les facteurs favorisants l’IU
VI- Diagnostic topographique
- Comprendre l'attitude pratique pour la recherche d'une cause
1. L'échographie de l’arbre
(interrogatoire, examen clinique, imageries médicales)
urinaire:
2. La cystographie rétrograde - Assimiler les indications de L’échographie rénale et vésicale, de
ou sus-pubienne l’UCG.
3. L'UIV - Enumérer les principes du traitement d'une cystite aiguë.
4. La scintigraphie - Décrire les principes du traitement d'une P.N.A.
VIII- Diagnostic différentiel - Citer les indications du traitement prophylactique
IX- Évolution
X Traitement
REFERENCES :
*J Gaudelus : Antibiothérapie de la pyélonéphrite aiguë : quel traitement proposer ? Archives
de Pédiatrie, 1999 ; 6 suppl2 : 403-5
*Diagnostic et antibiothérapie des infections urinaires bactériennes communautaires du
nourrisson et de l’enfant, Afssaps, février 2007
PRE –REQUIS : Anatomie de l’arbre urinaire , physiologie et sémiologie rénale
ACTIVITES COMPLEMENTAIRES :
Faire un prélèvement urinaire pour ECBU
Faire et interpréter une bandelette urinaire
Interpréter un ECBU
PLAN DU COURS
I- INTRODUCTION - DEFINITION
II- EPIDEMIOLOGIE ET ETIOLOGIE
III- PHYSIOPATHOLOGIE
IV- TABLEAU CLINIQUE
V- DIAGNOSTIC POSITIF DE L´I.U
1. Bandelettes urinaires
2. ECBU
3. Eléments Biologiques d´orientation:-
VI- DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE
1. L'échographie de l’arbre urinaire:
2. La cystographie rétrograde ou sus-pubienne
3. L'UIV
4. La scintigraphie
VIII- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IX- ÉVOLUTION
X -TRAITEMENT

25
 LES INFECTIONS URINAIRES DE L'ENFANT

I- INTRODUCTION - DEFINITION
Les infections urinaires revêtent une importance particulière pendant l’enfance parce qu’elles
sont responsables d’une morbidité considérable pendant la phase aiguë de la maladie. De plus,
à long terme, elles peuvent être à l’origine d’une hypertension artérielle ou d’une perte de la
fonction rénale

L'infection urinaire (I.U.) est définie par l'existence d'une bactériurie pathologique.
 La pyélonéphrite aiguë (P.N.A.) est une infection urinaire avec invasion
tissulaire du bassinet et du parenchyme rénal.
 La cystite ou I.U. basse ne touche que la vessie.

II- EPIDEMIOLOGIE ET ETIOLOGIE

• Fréquence :
* 1 à 2% des garçons ;
* 3% des filles.
• Germes en cause :
– Entérobactéries : 90 à 95% des cas,
• Escherichia Coli 70 à 80% ;
• protéus mirabilis 5 à 10% ;
• klebsiella pneumoniae 4 à 8% ;
• pseudomonas ; citrobacter).
– Parfois, Cocci + : Streptocoque D 2 à 4 %, Staphylocoque.
• Uropathie sous jacente :
• L'infection urinaire révèle très souvent une anomalie malformative ou fonctionnelle
des voies urinaires surtout chez le nourrisson, anomalies dans 40 à 50 % des cas
(reflux vésico-urétèral dans 80 % des cas).
• Un bilan étiologique urologique doit être réalisé dès la première I.U. fébrile chez
l'enfant.

III- PHYSIOPATHOLOGIE
 La contamination se fait :
 Essentiellement par voie ascendante+++, à partir de la flore fécale et urétrale.
 La contamination par voie hématogène est l’apanage très vraisemblable chez
le nouveau-né et le jeune nourrisson vu la fréquence des bactériémies et
septicémies à cet âge.
 Facteurs favorisants :
¤ Facteurs liés à l´agent:
- L'adhésivité de la bactérie sur la muqueuse urétrale (interaction
entre des structures situées à la surface des bactéries, les
adhésines et des récepteurs situés sur les cellules de l'uro-
épithélium)
- La virulence des germes.
¤ Facteurs liés à l´hôte:
– faible débit urinaire,
– résidu post mictionnel,
– obstruction et dilatation congénitale de l'appareil urinaire (valves de l'urètre
postérieur, méga-uretère...).

26
 – reflux vésico-urétèral (R.V.U.) entrainant des PNA récidivantes.
– urètre court, proche de la région péri-anale chez la fille responsable de cystites
à répétition. vulvite+oxyurose
– vessie immature, instable entrainant des cystites à répétition.
– phimosis; garçon non circoncit
– Hypotrophie, déficit immunitaire; prématurité, Diabète, Constipation,
Erythème du siège

IV- TABLEAU CLINIQUE

Les signes cliniques varient selon l’âge,

A- Nouveau-né et nourrisson
Le diagnostic clinique est difficile chez le nouveau-né et le jeune nourrisson. Dans les deux
cas, l’infection urinaire doit être considérée a priori comme une PNA, même en l'absence de
fièvre.
• Il s’agit d’un garçon dans 70 % des cas
• On peut observer une hyperthermie isolée (39° - 40°) en clocher ou en plateau.
• Parfois les troubles digestifs sont au 1er plan.
• parfois, polyurie par défaut de concentration des urines, responsable de
déshydratation.
• Les signes cliniques peuvent être atypiques: anorexie, stagnation pondérale, ictère
tardif ou prolongé chez le nouveau né.
• Plus rarement tableau de choc septique grave.

B- Enfant
Les filles sont plus touchées que les garçons, on peut observer deux situations
cliniques :
 Le tableau de PNA : hyperthermie à 39°5 - 40° en clochers, altération de l'état
général; frissons, douleurs abdominales.
 Le tableau de Cystite : signes vésicaux : brûlures mictionnelles, fuites diurnes ou
nocturnes, pollakiurie, sans fièvre.

C- Examen clinique

Dans tous les cas, Il recherche une cause locale favorisante :

• vulvite, phimosis,
• une anomalie du jet urinaire : miction gouttes à gouttes fait évoquer la valve de
l’urètre postérieure
• un globe vésical,
• une néphromégalie,
• Une défense localisée de la fosse lombaire.
• Il faut s'assurer également de:
– La normalité de la croissance staturo-pondérale,
– La TA,
– L’absence de syndrome polyuro-polydypsique et de déshydratation.

V- Diagnostic positif de l´I.U

1. Bandelettes urinaires
Une première approche peut être l'examen d'urines par bandelette urinaire pour la

27
 recherche de : Nitrite, protéines, hématies et leucocytes.
 Résultats:
* Si l'ensemble de ces quatre données est négatif, le diagnostic d'I.U. est peu probable
(faux négatif < 10 %).

* Par contre, la positivité d'un seul paramètre doit faire pratiquer un ECBU

2. Examen cytobactériologique des urines (ECBU).

2.1- Les conditions de prélèvement:
Une asepsie rigoureuse est recommandée par une toilette soigneuse

• Pour l’enfant : élimination du 1er jet urinaire, recueil dans un flacon stérile,
• Pour le nouveau-né, le nourrisson sans miction volontaire : poche stérile
(technique la plus facile), idéalement à changer toutes les 30 mn (sinon cause de
contamination).
• On peut avoir recours à la ponction vésicale sus pubienne dans des cas
particulier.
• Le sondage vésical est à éviter.
2.2- Le transport:
Doit être fait dans les 30 mn qui suivent le prélèvement à la température ambiante, le
Prélèvement peut être conservé entre +4° et +8°pendant 24h en cas de difficulté de
transport rapide.
2.3- Interprétation:
Une infection urinaire est affirmée si :
 Bactériurie supérieure ou égale à 105 germes/ml mais, sous traitement
antibactérien, une bactériurie à 103 ou 104 germes/ml peut avoir une valeur
pathologique.
 Leucocyturie pathologique : plus de 104 leucocytes/ml.
 L'examen direct peut mettre rapidement en évidence la présence de pus
(nombreux leucocytes altérés en amas) et de germes.
 La culture et l'identification du germe nécessitent 24 heures, l'antibiogramme
36 à 48 heures.

3. Eléments Biologiques d´orientation:

- Lors d’une PNA, réalisation d'une NFS avec VS ou CRP à la recherche d'un
syndrome inflammatoire.
-La réalisation d'une ou plusieurs séries d'hémoculture recherchera une bactériémie
associée, fréquente chez le nouveau-né et le jeune nourrisson.
- Un ionogramme avec dosage de l’urée et de la créatinémie, recherchera
une anomalie de la fonction rénale.

VI- Diagnostic topographique

Il permet de faire la part entre la PNA et la cystite et ce diagnostic se base sur La clinique et la
biologie:
 Une hyperthermie avec douleur lombaire, altération de l'état général, syndrome
inflammatoire (CRP+;VS accélérée; Hyperleucocytose neutrophile) est en
faveur d'une PNA.
 une pyurie macroscopique avec des cylindres indiquent une pyélonéphrite;

28
  L’absence de fièvre en présence de signes urinaires chez l’enfant est en faveur
de cystite.

VII- Diagnostic étiologique

Il doit être réalisé lors du premier épisode d’infection urinaire car, la majorité des uropathies
se révèlent par une I.U.

1- L'échographie de l’arbre urinaire: Echographie rénale et vésicale

 . Elle est réalisée en première intention dés le premier épisode.
-reins augmentés de taille zones hyper-échogènes  PNA
-dilatation du bassinet et des voies excrétrices  (RVU)

. Elle explore le parenchyme, la taille et l’échostructure des reins ; et explore

également la vessie. Elle met en évidence une dilatation, du bassinet, des voies excrétrices.

2- La cystographie rétrograde ou sus-pubienne :

Les indications :
 Au 2ème épisode de PNA
 Au premier épisode si dilatation voies urinaires à l’échographie

Elle constitue le seul moyen de diagnostiquer un RVU,

Elle sera réalisée après stérilisation des urines, en moyenne 3 à 4 semaines après la PNA.
Elle comportera des clichés per mictionnels chez les garçons, seul moyen de diagnostiquer
des valves de l’urètre postérieur.et des clichés post mictionnels pour évaluer le résidu post
mictionnel et donc la compliance vésico-uréthrale

Classification par grade du RVU :

Voir schémas ci-dessous

29
3- L'urographie intraveineuse (UIV)
Elle étudie le parenchyme rénal, l'existence d'encoche, une dilatation urétérale. Elle est
justifiée en cas d'anomalie à l'échographie, et de RVU de haut grade.
4. La scintigraphie
Elle est peu utilisée en routine :
- La scintigraphie au DMSA permet la visualisation des cicatrices focales.
-La scintigraphie au DTPA permet d’analyser la filtration glomérulaire et d’évaluer le degré
de l’obstruction de la voie urinaire.

5- Uro-scann(TDM): permet de rechercher des foyers de suppuration du parenchyme rénal:

images hyperdenses et uropathies malformatives

VIII- Diagnostic différentiel

Il se pose par rapport à l’analyse de l’ECBU:
• Si Bactériurie < 105 germes/ml surtout en l'absence de signes cliniques 
Contamination : refaire le prélèvement.
• En cas de germes multiples : refaire le prélèvement.
• Si Leucocyturie isolée :
– I.U décapitée
– contamination. Vaginite, candidose urinaire rare,
– tuberculose urinaire exceptionnelle.
– Infection atypique
– Tumeur de la voie urinaire
– LED

IX- Évolution
1. Immédiate
• Satisfaisante sous traitement approprié avec apyrexie en 36 à 48 heures.
• Si persistance d'un état fébrile, rechercher :
– Un abcès rénal (échographie)
– Une résistance de germes (antibiogramme)
– Une localisation secondaire, non exceptionnelle chez le nouveau-né et le
nourrisson (fréquence des bactériémies : abcès cérébral, arthrite ...)
2. A long terme
Infection sur un organe en croissance avec risque de séquelles rénales.
Ces cicatrices corticales peuvent se manifester à long terme par une, HTA, une insuffisance
rénale. Ce risque est en corrélation avec le délai de mise en œuvre d'un traitement efficace
d'une PNA ; il est majoré lors d'uropathie sous jacente.

X- Traitement
A- traitement de la PNA
 Indications
Le traitement dépend de l'âge et des signes cliniques.
1. cas particuliers:
 Nouveau-né ou nourrisson < 6 mois, quelque soit la clinique,
 Uropathies graves,
 Plus de 6 mois avec PNA et syndrome infectieux sévère
L'hospitalisation s'impose, pour surveillance et instauration d'une bi-antibiothérapie
synergique par voie parentérale.

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L'association d'une céphalosporine de 3ème(C3G) génération et d'un aminoside est indiquée
• L'adaptation du traitement se fera après identification du germe et antibiogramme.
• L’aminoside sera arrêté au bout de 4 jours. Les C3G seront poursuivies 10 jours
Attention:* L´aminoside peut se faire en une seule injection IV ou IM par jour, sauf chez
les moins de 1 mois, mais nécessite auparavant la vérification de la fonction rénale.
• Nouveau-né et jeune nourrisson< 6mois
– céftriaxone 50mg/Kg en perfusion IV/j/10j
– + aminoside: gentamycine 3mg/Kg/J/3J
• La surveillance se fera essentiellement par:
– la clinique,
– un contrôle d’ECBU 48h après la fin du traitement mais non systématique.
– et la disparition du syndrome inflammatoire.
2. Patients de 6mois à 2 ans :
 une bi -antibiothérapie initiale de 4 jours
 Relai per os selon le germe et l´antibiogramme pour une durée de 10 jours
– Céftriaxone IV 50mg/Kg/j/4j + gentamycine IV/J/3J;
– puis relais par Céphalosporine orale : céfixime 8mg//kg/ J en2prises /6J

3. Enfant > 2ans:
Céftriaxone IV 50 Mg/kg/j/2j + gentamycine IV 3mg/Kg/j/2j
Puis relais par céfixime 8mg parKg/J /8j

*Formes sévères et associées à une uropathie malformative nécessitent parfois une durée
de plus de 10 jours de traitement ATB :
 une bi- antibiothérapie initiale de 2 jours
 Relai per os selon le germe et l´antibiogramme pour une durée de 12 jours

 Posologie :
– Céfotaxime : CLAFORAN 100 mg/kg/j en 3 injections IV
– Ceftriaxone : ROCEPHINE 50 mg/kg/j en 1 injection IV
– Amikacine : 15 mg/kg/j en perfusion IV
– Gentamycine : 3 à 6 mg/kg/j,

 Traitement de relais (oral) :

 cotrimoxazole : 30mg/kg/j en 2-3 prises
 céfixime : 8mg/kg en 2 prises
 fluoroquinolones (pour l’adolescent pubère).

Les posologies doivent être adaptées lors d'insuffisance rénale. Une hydratation suffisante est
nécessaire.
 Durée du traitement: 10 pour les enfants traités exclusivement par voie parentérale
et un total de 14 jours pour les enfants traités par voie parentérale avec relais per os.

B- Traitement de la Cystite de l'enfant:

- Mono-antibiothérapie orale
- Durée de 8 jours (des traitements plus courts ont été proposés : 3 à 5 jours)
- Mesures hygiéno-diététiques: associée à des boissons abondantes et mictions
fréquentes.

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- Les antibiotiques utilisés :
• association Triméthoprine - Sulfaméthoxazole
• Amoxicilline seule ou associée à l'Acide clavulanique
• Nitrofurantoine à partir de 6ans

C- Traitements préventifs :
 l’antibioprophylaxie est indiquée lors :
- de cystite à répétitions,
- d'uropathie non opérée ou en attente de l'exploration urologique,
- de reflux vésico-urétéral de haut grade, avant la correction chirurgicale. –
- Elle est inutile si RVU de bas grade
 Antibioprophylaxie par une dose unique quotidienne au tiers ou au quart de la
posologie journalière :
– Triméthoprine - Sulfaméthoxazole
– Nitrofurantoine
– Ac nalidixique
– Nitroxoline
 Conseils pratiques pour éviter les cystites
 Boire beaucoup d'eau, les urines seront moins concentrées diminuant ainsi le risque
d'infection ;
 Uriner souvent, bien vider sa vessie et ne pas se retenir ;

D- TTT chirurgical curatif

Est indiqué devant une uropathie obstructive malformative

XI/ CONCLUSION

 Toute I.U du nouveau-né ou jeune nourrisson est à priori une PNA.

 Chez les enfants, une PNA peut avoir des conséquences graves (localisation
secondaire, cicatrices rénales) ou révéler une uropathie.
 Il faut savoir interpréter correctement un ECBU en fonction du contexte clinique
 Un traitement bien conduit est rapidement efficace,
 les explorations morphologiques doivent se faire dès la 1ère I.U

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 SYNDROMES NEPHROTIQUES DE L'ENFANT

Pr Hassan .AITOUAMAR

Contenu du cours OBJECTIFS EDUCATIONNELS :

I/INTRODUCTION
II/PHYSIOPATHOLOGIE
III/CLASSIFICATION DU SN
IV/ ETUDE SYMPTOMATIQUE
A/ La néphrose lipoïdique
1 Eléments du syndrome néphrotique
2 Formes anatomo-histologiques
3 Complications
4 évolution et traitement
B/ Autres syndromes néphrotiques
C/ Indications de la PBR
V/ CONCLUSION
1. Décrire les signes cliniques et les critères
biologiques du syndrome néphrotique de
l'enfant.
2. Comprendre les caractéristiques de la
néphrose lipoïdique.
3. Définir le S.N et les critères du caractère pur
ou impur
4. Citer les indications de la biopsie rénale
5. décrire le schéma thérapeutique et
l’évolution de la néphrose lipoïdique

REFERENCES
• Bergstein JM. A practical approach to proteinuria. Pediatr Nephrol 1999; 13: 697-700
• Généralités sur le syndrome néphrotique pur de l’enfant. http://www.soc-
nephrologie.org/SNP/index.html

PRE –REQUIS : Physiologie rénale

ACTIVITES COMPLEMENTAIRES
Recueil des urines et analyse d’une bandelette urinaire : Labstix

PLAN DU COURS
I/INTRODUCTION
II/PHYSIOPATHOLOGIE
III/CLASSIFICATION DU SN
IV/ ETUDE SYMPTOMATIQUE
A/ La néphrose lipoïdique
1 Eléments du syndrome néphrotique
2 Formes anatomo-histologiques
3 Complications
4 évolution et traitement
B/ Autres syndromes néphrotiques
C/ Indications de la PBR
V/ CONCLUSION

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 SYNDROMES NEPHROTIQUES DE L'ENFANT

I/ INTRODUCTION

Les syndromes néphrotiques constituent un groupement de signes et de symptômes qui expriment

toujours une maladie des glomérules rénaux mais dont la nature et la cause sont variables.
Il s’agit d’une maladie rare qui touche environ 15 enfants pour 100 000. La maladie est plus
fréquente chez le garçon. Dans 3/4 des cas le syndrome néphrotique est de cause inconnue
(syndrome néphrotique idiopathique également appelé néphrose lipoïdique).

La définition est essentiellement biologique :

 protéinurie importante > 50 mg/kg/j

 hypoprotéinémie < 60 g/l
 hypoalbuminémie < 30 g/l

II/ PHYSIOPATHOLOGIE

Chaque anomalie du syndrome néphrotique est sous la dépendance de plusieurs facteurs:

L'hypoalbuminémie est avant tout reliée à la perte protidique urinaire provoquée par la lésion
glomérulaire.

La fuite massive des protéines dans les urines entraîne une hypoprotéinémie qui aura pour
conséquences une diminution de la pression oncotique du plasma responsable du syndrome
œdémateux, lié à la rétention hydrosodée et à l’ hypovolémie,

L'hyperlipidémie est reliée à l'augmentation de la synthèse hépatique de VLDL, majorée par une
diminution de la lipoprotéine lipase.

L'hypercoagulabilité est due à l'augmentation de synthèse hépatique du fibrinogène, de divers

facteurs de la coagulation thrombocytose et l’hémoconcentration.

La sensibilité aux infections dépend surtout de l'hypogammaglobulinémie par fuite urinaire. Un

défaut de réponse lymphocytaire aux antigènes est elle aussi sous la dépendance de
l'hyperlipidémie.

III/ Classification du syndrome néphrotique

On distingue trois grands groupes étiologiques du SN

 La néphrose lipoïdique ou syndrome néphrotique primitif (80% des SN de l’enfant) se

définit par :

- Age entre 1 et 10 ans

- Absence des signes d’atteinte extra rénale.
- Généralement pur

34
- La protéinurie est sélective.

 Les syndromes néphrotiques secondaires (15% des SN de l’enfant) :

- La possibilité d’atteinte extra rénale (articulaire, cutanée,…)
- Ils peuvent être purs ou impurs
- Etiologies : LED, GNA, Purpura Rhumatoïde, ….

 Les syndromes néphrotiques congénitaux et infantiles (5% des SN de l’enfant)

N.B syndrome néphrotique est impur si l'un ou plusieurs des éléments suivant sont présents -
hématurie,
- hypertension
- insuffisance rénale

IV/ ETUDE CLINIQUE

A/ Néphrose lipoïdique

1 / Les éléments du syndrome néphrotique

a/ La présentation clinique

 Enfant entre 1 et 10 ans,

 Le début est le plus souvent rapide avec

L’installation d’un Syndrome œdémateux :

 des œdèmes périphériques : Ces œdèmes sont francs, déclives, indolores, prenant le
godet et prédominent au visage au réveil et aux chevilles en fin de journée
 il existe parfois un épanchement pleural ou une ascite ou, un hydrocèle rentrant dans
le cadre d’une anasarque.

Parfois le syndrome œdémateux est absent et la découverte se fait lors d'un examen systématique
devant :

 Des douleurs abdominales volontiers présentes au début liées à l’ascite

 une Prise de poids rapide
 Fatigue, apathie
 Anasarque (si non traité)

La Tension artérielle est le plus souvent normale, voire abaissée, en rapport avec une hypovolémie
importante. Parfois on retrouve une HTA.

Le diagnostic est rarement porté par un examen systématique des urines par bandelette réactive.

Parfois, une complication révèle la néphrose (voir infra).

b/ Les anomalies biologiques observées

35
  La Protéinurie

Est importante, obligatoirement supérieure à 50 mg/kg/24h.

L'immuno-électrophorèse montre que cette protéinurie est faite surtout d'albumine et de
sidérophyline.

 si ces deux éléments sont seuls présents, la protéinurie est dite "sélective".
 si ces deux éléments sont associés à des globulines de poids moléculaire plus élevé, la
protéinurie est dite "non sélective" et fait craindre des lésions d'hyalinose segmentaire et
focale.

 L’Hématurie

Il existe une hématurie microscopique dans 15 à 20% des cas.

L'hématurie macroscopique est très rare, elle fait craindre une thrombose des veines rénales.

 Le Syndrome humoral
La protéinurie massive entraîne :
- une hypoprotidémie <50g/l
- une hypoalbuminémie <30g/l
- à l'électrophorèse des protides : hypogammaglobulinémie
- augmentation du taux de cholestérol (VLDL, LDL et HDL) et des triglycérides

 Les Troubles ioniques

La natrémie normale ou diminuée :

 du fait de l'hyperlipidémie.
 du fait de l'inflation hydrique avec hémodilution

Le calcium ionisé normal mais le calcium total est abaissé.

 La Fonction rénale

Le plus souvent normale, sauf en cas d'hypovolémie majeure où il y a possibilité d'insuffisance

rénale fonctionnelle.

 Les Facteurs de la coagulation

- diminution des facteurs IX, XII et d'antithrombine III

- augmentation des facteurs, V, VII, VIII , Von Willebrand, X et du fibrinogène
- baisse des protéines C et S.
Ce paramètre de pureté n’a de valeur que si l’âge du patient et entre 1 et 10 ans

2/Formes anatomo-histologiques

3 aspects possibles histopathologiques de la néphrose lipoïdique:

- "lésions glomérulaires minimes" le plus souvent (plus de 3/4 des cas) :

 en microscope optique, glomérules pratiquement normaux,

36
  en microscope électronique, fusion des pieds de podocytes,
 en immunofluorescence, pas de dépôts ou petits dépôts d'IgM.

- lésions de "hyalinose segmentaire et focale"

 dépôts d'aspect hyalin sous l'endothélium des parois capillaires, dans certaines anses
seulement et dans certains glomérules seulement.
 l'immunofluorescence montre surtout des dépôts d'IgM et de complément.

- Plus rarement, prolifération mésangiale modérée isolée.

3/ Les complications

 Les thromboses vasculaires

Le risque de thrombose est lié aux anomalies de l’hémostase mais surtout à l’hypovolémie et à
l’hémoconcentration.il s’agit de thromboses veineuses profondes. Parfois thromboses artérielles
favorisées par la diminution de l'antithrombine III, l'hyperfibrinémie et le déficit fonctionnel en
protéines C et S.

 Collapsus cardio-vasculaire

Est lié à l’importance du syndrome œdémateux et à la rapidité de son installation ; il est accru si les
diurétiques sont manipulés de manière intempestive.

 Les Infections

Les infections bactériennes sont habituellement dues au pneumocoque et au streptocoque et ont des
localisations spécifiques : péritonite, pneumopathie, méningite, septicémie. Les infections virales sont
aussi possible ; elles sont favorisées par l'hypo-gamma-globulinémie.et aggravées par les traitements
immunosuppresseurs.

 Les Syndromes carentiels

- dénutrition par fuite protidique,

- ostéoporose,
- anémie hypochrome (fuite de la transferrine),
- hypothyroïdie par fuite des protéines porteuses

Ces complications apparaissent lors de syndromes néphrotiques importants ou prolongés et

entrainent une cassure de la croissance staturo-pondérale

4/ Evolution et traitement

L'évolution dépend de la réponse à la corticothérapie. Dans la majorité des cas, la néphrose est
corticosensible. Les rechutes sont fréquentes soit après arrêt du traitement soit lors de la baisse de
la corticothérapie, définissant l'état de corticodépendance.

37
L'évolution à long terme est favorable, même si la maladie évolue sur de nombreuses années, de 5 à
15 ans.
Tant que la néphrose est corticosensible, le risque d'insuffisance rénale est presque nul. (10% des
enfants sont corticorésistants)

4.1 Traitement symptomatique

- Régime alimentaire riche en protéines

- Restriction sodée pour limiter l'importance des œdèmes
- Diurétiques si œdèmes importants : avec prudence et associés à une perfusion d'albumine
pour une meilleure efficacité
- traitement anticoagulant si hypoalbuminémie inférieure à16g/l.
- Supplémentation en vitamine D et en calcium.
- Antibiothérapie si infection.

4.2 Traitement étiologique

- Corticothérapie : C'est le traitement de fond. Il doit être institué d'emblée.

 PREDNISONE 60 mg/m2/j sans dépasser 80 mg/j pendant 4 semaines ; en une à deux prises.
Si le syndrome néphrotique est inchangé ou qu'il persiste une proténurie :
 METHYLPREDNISOLONE 1g/1.73m2 : 3 injections à 48h d'intervalle.
Le patient est dit corticosensible si la protéinurie disparait. Puis :
 PREDNISONE 60mg/m2 un jour sur deux pendant 8 semaines puis diminution de 15mg/m2
tous les quinze jours.(Traitement de 4 mois et demi).
o Si rechutes espacées (75% des cas), reprise du même schéma.
o Si corticodépendance, le traitement de base est la corticothérapie discontinue
prolongée.

- Immunosuppresseurs ils sont indiqués si la maladie n'est pas maitrisée par la corticothérapie.et s'il
existe plus de deux rechutes par an.

Les vaccinations doivent être évitées en poussée ou si l’immunosuppression est importante ; il

convient de les envisager en phase de rémission.

B/ Autres syndromes néphrotiques

Ces syndromes néphrotiques justifient la biopsie rénale et de ce fait doivent être pris en charge des
unités spécialisées en néphrologie pédiatrique.

1 / Les syndromes néphrotiques secondaires

On peut les rencontrer au cours : LEAD, GNA, purpura rhumatoïde,...

Le traitement de ces maladies fait appel à des protocoles thérapeutiques spécifique à chaque
étiologie (corticothérapie, immunosuppresseurs, …)

2/ Les syndromes néphrotiques congénitaux et infantiles

38
Un syndrome néphrotique est dit congénital quand il apparait avant 3mois et infantile s'il apparaît
dans la première année de vie.
Dans ces deux cas, il y a fréquemment une notion familiale et le pronostic est nettement péjoratif car
la corticorésistance est fréquente et l’évolution se fait énulectablement vers l’insuffisance rénale
terminale et le traitement idéal reste la greffe rénale avec bi néphrectomie.
La plupart des formes histologiques peuvent être rencontrées, mais il y a deux maladies précises et
particulières à cet âge de la vie.

 Le syndrome néphrotique congénital de type finlandais

C'est une maladie familiale récessive autosomique, surtout fréquente en Finlande mais non
exceptionnelle ailleurs.
Elle comporte des lésions presque spécifiques de dilatation microkystique des tubules rénaux.
Elle existe dès la vie fœtale et s'exprime, dès ce moment, par une hypotrophie fœtale, une
hypertrophie du placenta et une augmentation de l'alpha- fœto-protéine du liquide amniotique.
L'évolution est très grave et insensible à tous les traitements. Elle évolue vers l'insuffisance rénale
avant 3 ans, ayant préalablement déterminé des troubles digestifs importants, des complications
nutritionnelles et infectieuses.
C'est une indication de transplantation rénale.

 La sclérose mésangiale diffuse :

-Caractère familial possible mais non constant.

-Lésions de rétraction fibreuse du floculus sans prolifération cellulaire.
-Débute soit dès la naissance, soit au cours des premiers mois.
-Note hématurique fréquente.
-Evolution grave vers l'insuffisance rénale terminale avant 3 ans

C/ Indications de la PBR
La PBR est indiquée devant :
- Un âge < 1 an ou > 10ans.
- Un signe d’impureté
- Des signes d’atteinte extra rénale
- La corticorésistance

CONCLUSION

Le syndrome néphrotique de l’enfant est fréquent et de diagnostique facile

La néphrose lipoïdique (SN primitif) représente sa première cause
Celle-ci est généralement pure et corticosensible (80%)
Le pronostic du syndrome néphrotique dépend de l’étiologie, la gravité des lésions
anatomopathologique et la réponse au traitement

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