Gallengangskarzinom

(CCC, Cholangiozelluläres Karzinom, Malignes Cholangiom)

Abstract
Gallengangskarzinome treten selten auf und weisen eine sehr schlechte Prognose auf. Sie werden nach
ihrer Lokalisierung in intrahepatische Karzinome (cholangiozelluläre Karzinome), perihiläre Karzinome
(Klatskin-Tumoren, in der Hepatikusgabel gelegen), distale extrahepatische Karzinome und das
Papillenkarzinom eingeteilt. Klinisch typisch sind unspezifische abdominelle Beschwerden und bei den
distaler gelegenen Karzinomen ein progredienter Ikterus, eine schmerzlose,
vergrößerte Gallenblase (Courvoisier-Zeichen) sowie Cholestasezeichen. Bei Diagnosestellung sind 90%
der Patienten nur noch palliativ therapierbar. Als kurativer Therapieansatz besteht die Möglichkeit einer
radikalen Operation, ggf. mit Leberteilresektion.

Epidemiologie

 Inzidenz: Sehr selten

 Geschlecht: ♂ > ♀
 Häufigkeitsgipfel: 60–70 Jahre

Ätiologie

Risikofaktoren

 Chronische Entzündung bzw. chronische Cholangitis

 Primär sklerosierende Cholangitis
 Colitis ulcerosa
 Parasitäre Erkrankungen der Gallenwege (Leberegel) печеночная двуустка die Egel пиавка
 Im Gegensatz zum Gallenblasenkarzinom kein vermehrtes Vorkommen bei Cholelithiasis (daher
auch kein vermehrtes Vorkommen bei Frauen)

Klassifikation
TNM-Klassifikation maligner Tumoren
Aufgrund unterschiedlicher Therapieoptionen und Prognosen unterscheidet die TNM-
Klassifikation zwischen Karzinomen der Gallenblase/Ductus cysticus, intrahepatischen Gallengängen,
perihilären Gallengängen (Klatskin-Tumor), distalen extrahepatischen Gallengängen und der Ampulla
vateri (Papilla vateri). Hier werden die intrahepatischen, perihilären, distalen und ampullären
Gallengangskarzinome abgehandelt:
Intrahepatische Gallengangskarzinome (Cholangiozelluläre Karzinome)
TNM Ausdehnung

T1 Solitärer одинокая Tumor, keine Gefäßinvasion

T2a Solitärer Tumor, mit Gefäßinvasion

T2b Multiple Tumoren

T3 Perforation des Peritoneum viscerale oder Infiltration extrahepatischer Nachbarstrukturen

T4 Periduktale Invasion

N1 Regionäre Lymphknotenmetastasen

M1 Fernmetastasen

Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)

TNM Ausdehnung

T1 Tumor auf Gallengang beschränkt

T2a Infiltration über die Gallengangswand hinaus

T2b Infiltration der Leber

T3 Infiltration der V. portae, A. hepatica communis (unilaterale Äste)

T4 Infiltration der V. portae, A. hepatica communis (Haupt- oder bilaterale Äste) oder

intrahepatischer Gallengänge

N1 Regionäre Lymphknotenmetastasen

M1 Fernmetastasen

Distale extrahepatische Gallengangskarzinome

TNM Ausdehnung

T1 Tumor auf Gallengang beschränkt

T2 Infiltration über die Gallengangswand hinaus

T3 Infiltration der umliegenden Organe (Gallenblase, Leber, Pankreas, Duodenum, etc.)

TNM Ausdehnung

T4 Infiltration des Truncus coeliacus oder der A. mesenterica superior

N1 Regionäre Lymphknotenmetastasen

M1 Fernmetastasen

Papillenkarzinom
TNM Ausdehnung

T1 Tumor auf Papilla vateri u./o. Sphincter oddi beschränkt

T2 Infiltration der Duodenalwand

T3 Infiltration des Pankreas

T4 Infiltration über das Pankreas hinaus

N1 Regionäre Lymphknotenmetastasen

M1 Fernmetastasen

Symptome/Klinik

 Courvoisier-Zeichen : Schmerzloser Ikterus + vergrößerte, schmerzlose Gallenblase

 Cholestasezeichen: Ikterus, Stuhlentfärbung, Dunkelfärbung des Urins, Pruritus зуд
 Epigastrische Schmerzen, unspezifische Oberbauchbeschwerden
 Gewichtsverlust
Auftreten bei langsam fortschreitenden Stenosen des Ductus cysticus bzw. bei Stenosen in den
distalen Gallenwegen nach Vereinigung zum Ductus choledochus. Bei einer proximal gelegenen
tumorbedingten Stenose im Bereich der Hepatikusgabel bzw. der Ductus hepaticus dexter et
sinister tritt kein Courvoisier-Zeichen auf. Langsam fortschreitende Stenosen des Ductus
cysticus können durch ein Einwachsen in den Ductus choledochus bzw. durch dessen
Kompression auch zu einem Courvoisier-Zeichen führen.
Stadien

Stadieneinteilung der UICC (Union for International Cancer Control)

Intrahepatische Gallengangskarzinome (Cholangiozelluläre Karzinome)

UICC- TNM
Stadium

Stadium I T1

Stadium II T2

Stadium III T3

Stadium IVA T4 oder N1

Stadium IVB M1

Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)

UICC- TNM
Stadium

Stadium 0 Tis (Carcinoma in situ)

Stadium I T1

Stadium II T2

Stadium III T3 oder N1

Stadium IV M1

Distale extrahepatische Gallengangskarzinome und Papillenkarzinome

UICC- TNM
Stadium

Stadium 0 Tis (Carcinoma in situ)

Stadium I T1 (IA) oder T2 (IB)

Stadium II T3 (IIA) oder N1 (IIB)

Stadium III T4

Stadium IV M1
Diagnostik

 Anamnese und klinische Untersuchung 

 Bildgebung
 Sonographie Gallenblasenhydrops bei Tumoren im mittleren und unteren
Choledochusdrittel, Metastasensuche
 MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie)
 ERCP/PTC  zum präoperativen Einschätzen der Resektabilität
 CT/MRT
 Labor
 Cholestaseparameter AP Alkalische Phosphatase, γ-GT Gamma-Glutamyl-
Transferase, direktes Bilirubin
 Tumormarker CA 19-9 (Tumormarker der 1. Wahl zur Verlaufskontrolle)

Intrahepatisches cholangiozelluläres Karzinom

(CCC)

CT des Abdomens in axialer Schnittführung nach i.v. und

oraler Kontrastmittelgabe, arterielle Kontrastmittelphase
(Aorta (A) ist stark hyperdens):

Im rechten Leberlappen ist eine ca. 10×10cm große,

rundliche, relativ scharf abgrenzbare Raumforderung
erkennbar, die vor allem randständig Kontrastmittel
aufnimmt (rote Fläche) und zentrale hypodense,
nekrotische Anteile (grüne Fläche) aufweist. Es handelt sich
dabei um ein cholangiozelluläres Karzinom.

Differentialdiagnostisch kommen auch ein hepatozelluläres

Karzinom oder eine große Metastase infrage. Die
inhomogene Textur der Milz geht auf die physiologische
Darstellung in der arteriellen Phase zurück (Ma=Magen,
Pathologie Mi=Milz, Le=Leber).

Meist Adenokarzinome

Therapie

Kurativer Ansatz (<25%): Operativ

 Intrahepatische Gallengangskarzinome
 Leberteilresektion (in seltenen Fällen kann eine Lebertransplantation erwogen werden)
 Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)
 Resektion des DHC Ductus hepatocholedochus  inklusive der Hepatikusgabel und den großen
Gallengängen, ggf. Leberteilresektion, Hepatikojejunostomie mit nach Roux ausgeschalteter Y-
Schlinge
 In Einzelfällen Lebertransplantation
 Distale extrahepatische Gallengangskarzinome
 Resektion des DHC, Cholezystektomie, Hepatikojejunostomie mit nach Roux
ausgeschalteter Y-Schlinge
 Papillenkarzinome
 Whipple-OP
Palliativer Ansatz (>75%): Konservativ

 Bei nicht resektablem Tumor → Gallendrainage

 Nach innen mittels ERCP und Stenteinlage (Pigtail-Drainage)
 Nach außen mittels perkutaner transhepatischer Gallendrainage (PTCD)
 Bei intrahepatischen cholangiozellulären Karzinomen
 Transarterielle Chemoembolisation (TACE): Lokale Applikation
von Chemotherapeutikum und okkludierender Substanz → Zur Vernarbung und Verkleinerung
des Tumors

Komplikationen

 Infiltration der Leber
 Operation: Multiple Komplikationen möglich, unter anderem: Verletzung der A. hepatica oder
der V. portae, Gallenfistel, bakterielle Cholangitis durch Galleabflussstörung über die
biliodigestive Anastomose

Prognose

 Schlechte Prognose
 Nach radikaler OP: Mittlere Überlebenszeit 2–3 Jahre
 Nach kurativer R0-Resektion: 30% 5-Jahres-Überlebensrate
 Bei Inoperabilität: mittlere Überlebenszeit 2–6 Monate
 Der langfristige Erhalt der Lebersyntheseleistung und die Regeneration sind abhängig vom
Zustand des restlichen Lebergewebes
 Minimum 20% zirrhosefreie Restleber