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Algodistrofia: síndrome doloroso

regional complejo de tipo I
C. Masson

La algodistrofia o síndrome doloroso regional complejo de tipo I se caracteriza por

anomalías vasculares con hiperpermeabilidad y colonización de fibroblastos, la mayoría
de las veces limitadas a un miembro, un segmento de miembro o una zona aún más
reducida. A partir de un episodio iniciador, primero se afecta la región distal. La evolución
natural suele dividirse en tres estados: agudo o seudoinflamatorio, distrófico y atrófico. El
dolor, desproporcionado respecto al episodio inicial, es continuo y se intensifica al tratar
de movilizar las articulaciones afectadas. El dolor espontáneo, la alodinia, la hiperalgesia
y/o la hiperpatía no se limitan al territorio de un solo nervio periférico. El edema, las
anomalías del flujo vascular cutáneo y las anomalías sudomotoras son perceptibles
desde el punto de vista clínico por las lesiones distales o mesomélicas. La
hiperpermeabilidad vascular transitoria en la zona afectada se demuestra por
resonancia magnética (RM) y gammagrafía ósea en tres fases. Algunos pacientes
(adultos jóvenes y, sobre todo, adolescentes de sexo femenino) desarrollan una forma
inicialmente fría con manifestaciones dolorosas, pero sin edema y con hipocaptación del
trazador gammagráfico en comparación con el lado contrario. La RM es normal. La
desmineralización ósea, tardía e inconstante, se demuestra mediante las radiografías
simples comparativas y la tomografía computarizada (TC). En semanas o meses, la
pérdida ósea puede ser comparable a la que se observa en una osteoporosis común de
10 años de evolución. Un episodio inaugural frecuente de la algodistrofia es una fractura
cortical u oculta (fractura cortical y/o trabecular), pero los pacientes que sufren de
algodistrofia también pueden portar una desmineralización prolongada y, por lo tanto,
tener el riesgo de desarrollar una fractura. Para el diagnóstico diferencial se tienen en
cuenta la causalgia, las fracturas trabeculares, la osteoporosis transitoria, la retracción
capsular y la osteonecrosis aséptica. El tratamiento de un paciente afectado de
algodistrofia es difícil, debido a la falta de una terapéutica validada.
© 2011 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Algodistrofia; Síndrome doloroso regional complejo;

Síndrome reflejo simpático; Fractura trabecular; Edema medular óseo;
Osteoporosis transitoria; Osteonecrosis aséptica

Plan ¶ Formas clínicas 5

Formas etiológicas 5
¶ Introducción 2 Formas sintomáticas especiales 6
Definición 2 ¶ Diagnóstico positivo 7
Terminología 2 Pertinencia clínica 7
Datos epidemiológicos 2 Criterios de algodistrofia 7
Datos fisiopatogénicos 2 Análisis de los criterios de algodistrofia 7
¶ Algodistrofia postraumática de un segmento ¶ Diagnósticos diferenciales 8
de miembro 3 Causalgia o síndrome doloroso regional complejo
Traumatismo del aparato locomotor 3 de tipo II 8
Cuadro clínico de instauración progresiva o rápida 3 Fracturas trabeculares 8
Pruebas de imagen 4 Osteoporosis transitoria, posiblemente migratoria 9
Pruebas disautonómicas y vasculares 5 Capsulitis retráctil 11
Exploraciones neurológicas 5 Casos de monoartropatía aparente 11
Disinquiria 5 Formas de expresión dolorosa predominante 11

Aparato locomotor 1
 E – 14-342 ¶ Algodistrofia: síndrome doloroso regional complejo de tipo I
Dificultades de interpretación de las pruebas de imagen 11
Modificaciones vasculares inducidas por las calcineurinas 12
Algodistrofia facticia 12
¶ Modalidades evolutivas
Curación
Formas extensivas de la algodistrofia
¶ Tratamiento
Tratamientos físicos
Problemática de la calcitonina
Tratamientos sintomáticos
Simpatectomía, bloqueos regionales y epidurales
Tratamiento psiquiátrico y psicológico
Medidas de prevención
¶ Conclusión
■ Introducción
Definición
La algodistrofia o síndrome doloroso regional com-
plejo de tipo I [1-6] incluye trastornos vasomotores y
tróficos de las estructuras cutáneas, subcutáneas, articu-
lares, periarticulares y óseas de un segmento de miem-
bro a partir de un factor desencadenante, bastante a
menudo de origen traumático. El traumatismo puede ser
moderado, en zonas con numerosas terminaciones
nerviosas, o intenso: fracturas que incluyen el hueso
cortical y se visualizan de entrada en las radiografías o
fracturas corticales, pero sobre todo trabeculares, no
visibles durante las primeras semanas en las radiografías
simples y que suelen afectar a un miembro inferior
después de un traumatismo o un esfuerzo prolongado
inusual. Si se produce de forma espontánea o tras un
esfuerzo moderado, la propia fractura es el factor
traumático local que desencadena la algodistrofia. A la
lesión inicial dolorosa le sigue una respuesta anormal en
su intensidad y respecto a las manifestaciones del
sistema nervioso autónomo, expresada de forma típica
por las tres fases que se resumen en el Cuadro I. El
estado I consiste en una hiperpermeabilidad locorregio-
nal (fase aguda o caliente). El estado II, que a veces
puede ser inaugural, es esclerodistrófico (fase fría). En
éste, la hiperpermeabilidad locorregional inicial va
seguida de una fibrosis regional progresiva que, desde el
punto de vista anatómico, puede afectar a todos los
tejidos: piel, músculo, ligamento, tendón, aponeurosis,
cápsula articular, sinovial y tejido óseo; en particular,
abarca la zona de los neurorreceptores y los vasos
sanguíneos. La estado III es atrófico y fuente de secuelas.
Terminología
La terminología tradicional es la expresión del reco-
rrido nosológico del concepto de algodistrofia. Al igual
que en un artículo precedente [2], para el diagnóstico
diferencial de la algodistrofia se consideran la osteoporo-
sis transitoria, posiblemente migratoria, y la capsulitis
.
retráctil. Algunos autores mantienen un enfoque bastante
global y utilizan el vocablo algodistrofia como un para-
guas terminológico que cubre diversas afecciones [7, 8].
Datos epidemiológicos
La algodistrofia puede aparecer a cualquier edad. Las
formas en el niño, el adolescente y el adulto joven son
bastante frecuentes. Existe un solo estudio epidemioló-
gico sobre la algodistrofia [9], en el que se tomaron los
criterios de inclusión «distrofia simpática refleja» y
después «síndrome doloroso regional complejo» cuando
este término fue creado (excluidos los casos de osteopo-
rosis regional transitoria o migratoria). Este estudio puso
de relieve una incidencia y una prevalencia de la
2 Aparato locomotor
Cuadro I.
Los tres estados típicos de la algodistrofia.
Estado I: De algunas semanas a varios meses
12 «agudo» de hiper- de duración.
12 permeabilidad El dolor se inicia en la zona del trauma-
12 locorregional tismo y, en general, aumenta con la movi-
13 transitoria lización, la presión, el calor y las emocio-
13 nes.
13 Manifestaciones autonómicas: rubor,
13 hipertermia local, edema, crecimiento
14 aumentado de las faneras.
14 Comienza la osteoporosis.
14
Estado II: Empieza al final del estado I y dura varios
15
distrófico meses, a veces casi un año o más.
El dolor se agrava en extensión y en inten-
sidad; lo aumenta más el frío que el calor.
En la región distal, los signos son: cianosis,
piel fría, trastornos de las faneras, hipersu-
doración.
Se desarrolla la fibrosis. Si hay osteoporo-
sis, ésta es nítida. Comienza la atrofia.
Estado III: Empieza al final del estado II y dura 2 años
atrófico o más, contando desde el inicio de la en-
fermedad.
El dolor puede seguir siendo intenso, pero
luego se atenúa.
La tumefacción desaparece. Predominan la
rigidez y la limitación de los movimientos.
La piel de las extremidades es brillante,
fina y pálida, y el tejido subcutáneo es
atrófico.
La osteoporosis puede ser nítida
en el segmento de miembro afectado
o en todo el miembro.
Las estados son más o menos marcados, pero inconstantes. El estado II
es el modo de entrada en la enfermedad para algunos pacientes.
algodistrofia de 5,4/100.000 y 20,5/100.000, respectiva-
mente. En este estudio, la proporción mujer/varón fue
de 4/1. La lesión del miembro superior fue el doble de
frecuente que la del miembro inferior.
Datos fisiopatogénicos
En la algodistrofia no hay respuesta de fase aguda.
Los pacientes no tienen fiebre, pero los signos locales en
el área afectada en el estado I [10] son indicios de una
inflamación vascular: tumefacción, edema marcado,
aumento de la temperatura local y rubor. Las explora-
ciones isotópicas en el estado I demuestran un aumento
de la permeabilidad microvascular en la región afectada
para las proteínas de alto peso molecular (inmunoglo-
bulinas G [IgG] marcadas con 111 indio) y para los
hematíes. En la gammagrafía ósea convencional, la
mayor hipercaptación en el segmento de miembro
afectado se debe a la hiperemia regional. La hiperper-
meabilidad microvascular regional, característica del
estado I, explica el edema de los tejidos blandos (bas-
tante duro por la abundancia de proteínas) y el edema
(sin embargo inconstante) de estructuras más profundas:
óseas (edema intramedular), articulares (derrame articu-
lar, edema de la membrana sinovial) y de las estructuras
periarticulares. La resonancia magnética (RM) permite
demostrar este edema, si está presente, en los tejidos
algodistróficos superficiales y profundos.
Los signos autonómicos (modificaciones del flujo
sanguíneo, hiperhidrosis, edema) expresan o hacen
sospechar un desarreglo localizado, intenso y duradero
del sistema nervioso autónomo. Al parecer, las agresio-
nes que llegan de la periferia desencadenarían impulsos
eferentes anómalos, al menos en cuanto a intensidad y

duración, causantes de alteraciones vasomotoras a través
de un arco reflejo constituido por:
• una vía aferente: los nervios sensitivos o estructuras
cercanas;
• un centro: las formaciones vegetativas de la médula;
• una vía eferente: las fibras simpáticas posganglionares
u otras fibras cercanas.
No hay ninguna equivalencia entre el dolor mante-
nido por el sistema simpático (un mecanismo de dolor)
y la algodistrofia (que no está definida por un meca-
nismo de dolor). Aunque la participación del sistema
nervioso periférico es real [11, 12], con mecanismos más
complejos de lo que aparenta [13, 14], la participación del
sistema nervioso central es también indiscutible [15-18],
como mínimo en las afecciones que afectan a dicho
sistema y que causan algodistrofia.
Se han propuesto distintos modelos experimentales
de algodistrofia [19-26]. Los que consisten en la ligadura
de un tronco nervioso grueso se relacionan con el
síndrome doloroso regional complejo de tipo II. En los
últimos años, en cambio, se ha desarrollado un modelo
experimental en la rata cuyas características quizá sean
más parecidas a las de la algodistrofia [27]. En una rata
anestesiada, se aplica un torniquete por encima del
tobillo y se deja 3 horas. En un primer momento
produce una isquemia distal que, al aflojar el torniquete,
va seguida de una fase de hiperemia transitoria con la
aparición (en el pie homolateral y dentro de un inter-
valo de cuatro semanas) de manifestaciones dolorosas y
trastornos tróficos en el 70% de los animales. Este
modelo de isquemia-reperfusión puede ayudar a com-
prender los mecanismos de la algodistrofia [28-33].
■ Algodistrofia postraumática
de un segmento de miembro
Traumatismo del aparato locomotor
Tanto las fracturas corticales visibles mediante radiolo-
gía como las fracturas corticales y/o trabeculares ocultas
(«fisuras óseas»), cualquiera que sea su origen, su modo
de aparición y sus localizaciones en los miembros (sobre
todo, inferiores) pueden complicarse con una algodistro-
fia, en particular cuando el diagnóstico no se ha formu-
lado precozmente. Una inmovilización prolongada, una
kinesiterapia inadecuada, las luxaciones, los esguinces o
una intervención quirúrgica (ortopédica, torácica, vascu-
lar) pueden ser, por sí mismos, la causa de una algodis-
trofia, al igual que una contusión en apariencia moderada
en un sitio con abundantes terminaciones nerviosas
(mano, muñeca, dorso del pie, tobillo, rodilla).
No hay ningún paralelismo entre la gravedad del
traumatismo y el desarrollo de una algodistrofia.
Pacientes con un traumatismo de igual intensidad en
dos localizaciones simétricas pueden desarrollar algodis-
trofia en un solo lado. La hipertermia o hipotermia
regional sería un mecanismo reactivo bastante frecuente
después de un traumatismo. Entre la respuesta fisioló-
gica a un traumatismo y la constitución de una algodis-
trofia hay una continuidad real, en el sentido de que la
respuesta excesiva se vuelve patológica.
Cuadro clínico de instauración
progresiva o rápida
Elementos presuntivos
Se presume la existencia de una algodistrofia postrau-
mática en el segmento de miembro lesionado y los
tejidos adyacentes a partir de (Fig. 1):
• un edema bastante duro y persistente después de
haber transcurrido el lapso de curación del trau-
matismo inicial (a menudo, menos de 6 semanas,
Aparato locomotor
Algodistrofia: síndrome doloroso regional complejo de tipo I ¶ E – 14-342
Figura 1. Aspecto típico de una mano algodistrófica en fase
caliente.
rara vez más de 12 semanas), que torna doloroso
cualquier tipo de contención;
• la presencia de dolor (tras un período de reposo de
días o semanas) al reanudarse la función articular o
incluso en reposo y, a veces, durante la noche;
• una impotencia funcional, en ocasiones considerable;
• trastornos vasomotores con cambios locales de la
coloración y la temperatura cutáneas;
• una hiperhidrosis;
• una rigidez articular activa y/o pasiva.
Dolor algodistrófico
El dolor algodistrófico se siente en la región lesionada
como punzada, hormigueo, picazón (parestesias), ardor
o cualquier sensación de tipo agudo y, a menudo, sólo
como «un dolor», sin otras precisiones. Se manifiesta en
reposo, con frecuencia también de noche, ante una
compresión ligera o el mero roce (hiperestesia) y en
cuanto se intenta volver a usar el miembro afectado
(cojera, marcha con uno o dos bastones en el caso del
miembro inferior). A veces, una estimulación no dolo-
rosa se experimenta como un dolor (alodinia). En el
caso de una estimulación dolorosa, el dolor puede ser
desproporcionado al estímulo aplicado (hiperalgesia). La
aplicación de calor (y a veces de frío) intensifica el dolor
(termodinia) o, al contrario, lo alivia. Las menores
excitaciones sensitivas o afectivas (emoción, estrés) son
capaces de generar un dolor anómalo por su intensidad
y el carácter angustiante o, incluso, en algunos pacien-
tes en los que el umbral doloroso ha sido superado, el
dolor progresa en intensidad más rápido y alcanza un
nivel mayor al esperado, de forma explosiva, y persiste
tras la interrupción del estímulo que le dio origen
(hiperpatía). Mediante una escala visual analógica
continua o de Likert, que sirve de referencia para el
control evolutivo, se cuantifica el dolor global que sintió
el paciente durante los 7 días anteriores a la evaluación.
Trastornos vasomotores
Los trastornos vasomotores en el territorio doloroso
son nítidos en la mano, el pie, el tobillo o la rodilla (en
las zonas articulares superficiales): piel roja o cianótica,
hipertermia local o alternaciones rápidas entre hiperter-
mia e hipotermia locales, edema bastante duro de los
tejidos blandos periarticulares, aumento de los signos
vasomotores ante la tentativa moderada de movilizar o
apoyar el miembro afectado y un derrame articular
(paucicelular según las pruebas analíticas) que rara vez
se somete a punción en la algodistrofia.
El estado II se instaura de forma progresiva, con
desaparición del edema y aparición de trastornos de la
troficidad tisular: piel fría, seca, cianótica (sobre todo en
declive) o pálida, atrófica, con trastornos de la sudora-
ción, anomalías de las faneras, retracción tendinosa,
3
 E – 14-342 ¶ Algodistrofia: síndrome doloroso regional complejo de tipo I
Figura 2. Mano algodistrófica: osteoporosis periarticular.
ligamentosa y capsular y, en la mano, una piel esclero-
dermiforme, en el pie, un equinovaro y, en la rodilla,
un flexo. En el mejor de los casos el dolor se atenúa,
.
pero puede mantenerse vivo, sobre todo al mover las
articulaciones. Con bastante frecuencia, el estado II es la
forma de comienzo de la enfermedad.
Factor emocional
Desde el punto de vista psíquico, se averigua si el
paciente considera que antes de la aparición de la
algodistrofia estaba emotivo, ansioso, depresivo o
hiperactivo.
Pruebas de imagen
Radiografía simple
Las radiografías simples comparativas revelan una
radiolucidez ósea local y/o regional excesiva y heterogé-
nea tras un lapso de al menos 3-4 semanas. La desmi-
neralización heterogénea se expresa por una
radiolucidez trabecular moteada (Fig. 2) micro o macro-
poligeódica. La desmineralización, que predomina en la
región epifisaria subcondral (frecuente, nítida), realza la
cortical si ésta está indemne o es fina (Fig. 3). La
desmineralización puede extenderse de forma progresiva
en la profundidad de la epífisis o a la placa ósea sub-
condral. Las metáfisis hipervascularizadas algodistróficas
de los niños, los adolescentes o los adultos jóvenes
pueden mostrar bandas radiolúcidas (que también se
observan, por ejemplo, en las leucemias agudas). La
interlínea articular, referencia del grosor del cartílago,
está conservada. En presencia de una banda heterogénea
de esclerosis epifisaria o metafisaria se ha de sospechar
una fractura trabecular en vías de consolidación, causa
o complicación de la algodistrofia según la cronología.
La falta de desmineralización radiológica no es un
argumento contrario a la algodistrofia (la osteoporosis
no figura como un criterio del síndrome doloroso
regional complejo de tipo I [cf infra]). Esta falta de
.
desmineralización aparece en alrededor del 25% de los
casos de lesiones algodistróficas del pie. La osteoporosis
local es más marcada si la algodistrofia ha seguido
evolucionando. Los sesamoideos pueden estar incluidos
en el proceso de desmineralización: en la rodilla, la
.
rótula, el pie (el sesamoideo del gran artejo), con
aspectos de desmineralización homogénea, focal o en
forma de múltiples microgeodas.
4 Aparato locomotor
Figura 3. Pie algodistrófico: osteoporosis del tarso, global y
subcondral.
La tomografía computarizada (TC) (en general indi-
cada por otro motivo) de la zona algodistrófica revela,
en los cortes óseos y de los tejidos blandos, la desmine-
.
ralización intensa y las anomalías de los tendones, los
ligamentos y los tejidos blandos vecinos (según las fases:
engrosamiento, retracción, atrofia).
.
Gammagrafía ósea
La captación local del radiotrazador metileno-
difosfonato marcado con tecnecio 99m (99mMDP) en la
región de la algodistrofia durante las fases precoces
aumenta en la fase de hiperpermeabilidad locorregional
pero disminuye en la forma inicialmente fría. La imagen
estática a los 5-10 minutos representa el período tisular,
llamado hueso precoz. Aquí, la captación del trazador
también aumenta en general en la fase caliente de la
algodistrofia. La hipercaptación tardía (3 horas después
de la inyección) expresa la actividad osteoblástica ósea,
pero también del lecho vascular y de sus derrames.
El incremento de la captación ósea en la zona afec-
tada, en la fase caliente de la algodistrofia, es otro
parámetro gammagráfico esperado, precoz (trastornos
funcionales), sensible y duradero, aunque inespecífico.
La realización de una gammagrafía ósea no es sistemá-
tica ante una sospecha clínica de algodistrofia. Está
indicada en el estado inicial si existe alguna duda para
el diagnóstico clínico, por una discordancia entre la
intensidad de los dolores y la escasez de signos clínicos,
en situaciones postoperatorias, cuando el sitio anató-
mico es inusual y en caso de problemas medicolegales.
Presta utilidad durante la evolución cuando se sospecha
una fractura secundaria trabecular (oculta), favorecida
por la osteoporosis local algodistrófica, si se presume
una nueva localización de algodistrofia y en caso de
problemas medicolegales.
Resonancia magnética
La RM demuestra, en la misma región patológica
algodistrófica, el edema transitorio de los tejidos super-
ficiales, periarticulares, sinoviales, el derrame sinovial
transitorio (hiperseñal en T2) y el edema intramedular
(inconstante, transitorio, inespecífico), posiblemente
heterogéneo a modo de una hiposeñal en T1, hiperseñal
.
en T2 de intensidad variable e hiperseñal nítida en la
secuencia con supresión grasa (secuencia de inversión-
recuperación en tiempo corto [STIR]).
Una imagen de pérdida de la señal subcondral, arci-
forme e inmediatamente subcondral puede corresponder
a una zona de edema marcado o a la zona de intensa
desmineralización subcondral, que se observa en la
radiografía si es delgada, alargada, regular, paralela a la
placa ósea subcondral y desaparece tras la inyección de
gadolinio. En general, esta imagen lleva a discutir
también el diagnóstico de una fractura subcondral.

Los resultados de la RM dependen de los estados de
la algodistrofia. En el estado de algodistrofia fría no hay
edema. La presencia de edema algodistrófico de los
tejidos blandos periarticulares no supone la persistencia
de un edema medular intraóseo. En cambio, siempre
hay edema medular en las fracturas trabeculares y
durante la osteoporosis transitoria.
En las formas crónicas secuelares con desmineraliza-
ción intensa, la RM puede revelar algunas áreas epifisa-
rias pequeñas en hiperseñal T1 y T2 leve, como
manifestación de la atenuación de la señal normalmente
.
producida por la presencia de la red trabecular.
Densitometría ósea
La densitometría ósea ofrece la posibilidad de cuanti-
ficar la pérdida mineral ósea en el área algodistrófica,
más marcada en hueso trabecular que cortical. En
algunos pacientes, la pérdida que sobreviene en semanas
o meses es equivalente a la de una osteoporosis posme-
nopáusica de 10 años de evolución. La densidad mineral
ósea en g/cm2 y el contenido mineral óseo en gramos
en el miembro algodistrófico, medido por absorciome-
tría bifotónica con rayos X, son significativamente
menores en comparación con el lado opuesto, con
reducciones del 10-20% e incluso más al cabo de sema-
nas o meses en las formas postraumáticas, por ejemplo
después de fracturas de Pouteau-Colles. La disminución
de la densidad mineral ósea trabecular es más intensa
que la cortical. La pérdida ósea en los pacientes algodis-
tróficos persiste de 6 meses a 1 año, a veces más.
Datos anatomopatológicos
Los estudios histológicos no forman parte de la
investigación clínica. Las biopsias en las zonas algodis-
tróficas se realizaban en una época en que el diagnós-
tico presentaba mayores dificultades para excluir un
.
proceso infeccioso o tumoral; todavía están indicados en
ocasiones durante una intervención quirúrgica empren-
dida por una causa ajena a la algodistrofia.
Pruebas disautonómicas y vasculares
La termografía, las pruebas del sudor y el estudio de
.
los flujos microcirculatorios no forman parte de la
práctica corriente, pero ayudan a comprender la algo-
distrofia [10, 34].
Exploraciones neurológicas
Por definición, en la algodistrofia o síndrome dolo-
roso regional complejo de tipo I no hay ninguna lesión
de un grueso tronco nervioso, pero distintas exploracio-
.
nes neurológicas revelan la lesión de nervios de
pequeño diámetro y, sobre todo, de las terminaciones
nerviosas [11, 35-38].
Disinquiria
La terapia del espejo ha llevado a descubrir que en la
algodistrofia se produce una disinquiria, en contraposi-
ción a la sinquiria [39]. Se coloca al paciente frente a un
espejo de manera que sólo se refleje el miembro supe-
rior sano. La mano sana se refleja entonces en el espejo
y el paciente focaliza su atención en la imagen, con lo
que tiene la impresión de estar viendo su mano patoló-
gica. Al efectuar movimientos con la mano sana, se
pretende que el cerebro del paciente interprete que es la
mano algodistrófica la que se mueve, es decir, que hay
una estimulación real de las zonas cerebrales relaciona-
das con la mano afectada. En la algodistrofia se produ-
ciría una disinquiria: si el paciente observa de forma
continua la mano sana reflejada en el espejo, una
estimulación leve en esta mano causa una sensación de
alodinia o de parestesias en la mano algodistrófica [39].
Aparato locomotor
Algodistrofia: síndrome doloroso regional complejo de tipo I ¶ E – 14-342
Esta disinquiria no se produciría en el dolor neurológico
crónico [40] . Por esta razón, la alodinia podría estar
mediada de forma directa por el cerebro. Esto explica la
complejidad de la lesión cerebral central, fuera del
campo de influencia de la psicoterapia.
■ Formas clínicas
Formas etiológicas
Las causas de algodistrofia son numerosas.
La algodistrofia de la mujer embarazada o en el
posparto afecta con preferencia a los miembros inferio-
res y hace pensar en sus vínculos con la osteoporosis del
embarazo, sus semejanzas o diferencias con las fracturas
trabeculares, la osteoporosis transitoria y la osteonecro-
sis aséptica [41, 42].
Las fracturas espontáneas de los miembros inferiores
se producen en las enfermedades que incluyen fragilidad
ósea: enfermedad de Lobstein, diversas osteomalacias,
fosfato-diabetes (se presume por una hipofosfatemia
inferior a 0,9 mmol/l), hiperparatiroidismo, anorexia
nerviosa. Estas fracturas tienen manifestaciones propias
y se complican en ocasiones con una algodistrofia. Los
síndromes de Fanconi del adulto que ronda los 50 años
de edad, de origen adquirido (tóxico, farmacológico,
disglobulinémico, afección maligna, amiloidosis, sín-
drome seco o lesiones renales de diverso tipo) se com-
plican con una algodistrofia por medio de fracturas
trabeculares a menudo ocultas de los miembros
inferiores.
Una algodistrofia consecutiva a una cirugía de revas-
cularización puede deberse a una abolición transitoria
del reflejo venoarteriolar. Una algodistrofia después de
una intervención quirúrgica (artroscopia, cirugía de un
síndrome del túnel carpiano, artroplastia, etc.) se explica
por la índole de la lesión inicial que condujo a la
intervención y al traumatismo quirúrgico. En las afec-
ciones articulares inflamatorias o infecciosas, el diag-
nóstico de algodistrofia es infrecuente aunque posible,
“ Punto fundamental
• Los términos algodistrofia y síndrome doloroso
regional complejo de tipo I son equivalentes.
• El síndrome doloroso regional complejo de tipo
II es sinónimo de la denominación de causalgia.
• La algodistrofia es consecutiva a un factor
desencadenante o a una causa de inmovilización.
• El sitio de la algodistrofia en un miembro
depende del factor desencadenante.
• Una fractura oculta no diagnosticada es una
causa de algodistrofia desde el momento en que
el paciente, a pesar del dolor, continúa sus
actividades.
• El dolor algodistrófico localizado incluye una
alodinia y una hiperalgia.
• El edema, los trastornos vasomotores y los
cambios de la temperatura son nítidos en fase
caliente en el territorio algodistrófico.
• Los trastornos tróficos regionales aparecen de
forma progresiva y pueden afectar a todos los
tejidos, incluido el hueso (osteoporosis
localizada).
• La gammagrafía ósea pone de relieve, en fase
caliente, una hipercaptación de la región
algodistrófica en las fases precoces y tardías.
5
E – 14-342 ¶ Algodistrofia: síndrome doloroso regional complejo de tipo I
“ Punto fundamental
Nueve puntos comunes que deben
considerarse en la osteoporosis transitoria,
la algodistrofia, la osteonecrosis aséptica y
las fracturas trabeculares durante el
embarazo
• Aparición en el tercer trimestre del embarazo,
unas veces antes y otras, en el posparto.
• Cambio transitorio de las condiciones
biomecánicas: aumento de peso, modificación de
la distribución de las cargas, rapidez de estas
modificaciones.
• Modificaciones metabólicas: aumento del
cortisol, aumento de los lípidos circulantes,
inundación hormonal estroprogestágena,
variaciones fosfocálcicas.
• Localización preferente en las zonas de
sustentación.
• Expresión de un dolor intenso en carga, con
una cojera que contrasta con la pobreza de datos
de la exploración física.
• Dificultades de los métodos de exploración:
radiografías y gammagrafía ósea contraindicadas
en el embarazo.
• RM posible en el segundo y tercer trimestre,
pero sin inyección de gadolinio (también
contraindicada durante la lactancia).
• En espera de la RM, colocación del miembro en
descarga desde la sospecha de uno de los cuatro
diagnósticos, con finalidad analgésica y para
evitar complicaciones (fracturas subcondrales,
fracturas corticales).
• Complemento posible de pruebas de imagen
tras el parto y según la evolución.
pero especialmente difícil. La diabetes parece ser más
frecuente en una amplia población algodistrófica, en
comparación con una población de control, pero la
algodistrofia de la mano debe disociarse de la quiroar-
tropatía diabética. Las alteraciones de los lípidos no se
observan en la algodistrofia, al contrario que en la
osteoporosis regional transitoria. La cantidad de síndro-
mes hombro-mano, sobre todo izquierdos y consecuti-
vos (2-8 semanas después) a un infarto de miocardio, ha
caído de forma drástica, en comparación con la antigua
incidencia del 10-20%, por efecto de los tratamientos
vasculares eficaces y/o del mejor control del dolor en
esta situación. La algodistrofia de los pacientes hemiplé-
jicos es frecuente en el hombro, la mano y tal vez el
codo en el lado paralizado, 2-4 meses después de pro-
ducirse la hemiplejía, a diferencia de la contractura
muscular permanente neurológica [43]. Por definición, el
2-5% de los pacientes con una lesión de un nervio
periférico y aparición de signos «algodistróficos» tiene
un síndrome doloroso regional complejo de tipo II. El
fenobarbital (reumatismo gardenálico de los miembros)
ha sido descrito como una causa de trastornos algodis-
tróficos bilaterales, no siempre simétricos, con más
frecuencia en los miembros superiores.
Varios factores puede intrincarse con antelación a una
algodistrofia. En algunas series, por el contrario, la
ausencia de una causa pone en tela de juicio la propia
definición de algodistrofia, que en general incluye un
factor detonante o una causa de inmovilización. En la
reconocida serie de Veldman et al [1] con 829 pacientes
(487 lesiones de los miembros superiores, 342 de los
miembros inferiores), se identificó una causa traumática
6 Aparato locomotor
en el 65% de los casos, una intervención quirúrgica en
el 19% y, en porcentajes menores, un proceso inflama-
torio, un accidente cerebrovascular e inyecciones intra-
venosas. En esta gran serie no se identificó ningún
factor en el 9,6% de los casos, aunque entre los criterios
de inclusión figuraba el factor iniciador.
Algunos pacientes parecen presentar signos y sínto-
mas en su expresión neurosensorial, como manifesta-
ción de una labilidad neurovegetativa y una
personalidad frágil. Sin embargo, los estudios sobre la
algodistrofia posfractura no han permitido demostrar,
en general, ninguna dificultad ni trastornos psicológicos
previos a la manifestación de la algodistrofia postrau-
mática [44-46].
Formas sintomáticas especiales
Algodistrofia fría inicial
La algodistrofia fría inicial es la forma más frecuente
.
en el niño y el adolescente [2, 47]. También es posible en
el adulto joven. El predomino femenino está compro-
bado. Las lesiones son distales y en un solo miembro.
La presentación clínica adopta a veces el aspecto de
una isquemia de miembro, sobre todo del miembro
inferior. En esta forma no se observa una hiperper-
meabilidad localizada. El segmento de miembro afec-
tado, localización de un dolor intenso, se presenta con
hipotermia, eritrocianosis e hiperhidrosis. A veces, los
pacientes son derivados por la sospecha de una vasculi-
tis o una isquemia arterial aguda. La gammagrafía ósea
.
revela hipocaptación en las fases precoces y tardías, lo
que debe distinguirse de la falta de uso del miembro.
Las imágenes de la RM son normales, sin edema
intramedular ni de los tejidos blandos. La desminerali-
zación tarda en manifestarse en la radiografía, a veces
varios meses (consecuencia de la falta de uso del miem-
bro) o no se produce en dos tercios de los casos. La
arteriografía (que está indicada de forma excepcional) ha
revelado en un caso un aspecto de reducción del calibre
distal del árbol vascular del miembro inferior. Impre-
siona como si se tratara de una hipoperfusión regional
global. Esta forma clínica de algodistrofia fría inicial es
tan diferente de la algodistrofia, cuya forma inicial es
caliente, que algunos autores son partidarios de sepa-
rarla del concepto de algodistrofia y utilizan los térmi-
nos de seudodistrofia o de algodistonía [48-50]. Con todo,
los pacientes se ajustan a los criterios de la algodistrofia
o síndrome doloroso regional complejo de tipo I (cf
infra). La nosología exacta de la presentación clínica
típica descrita como «pie o mano azulados y dolorosos
de Charcot» es desconocida [2], pero podría corresponder
a esta forma.
Otras formas sintomáticas
Para algunos, el dolor es un síntoma obligatorio de la
algodistrofia; otros admiten la ausencia de dolor hasta
en el 5% de los casos de algodistrofia. En algunas
observaciones hay un predominio manifiesto de los
signos vinculados a una hiperpermeabilidad local, pero
en otras el dolor tiene un mayor componente neuroló-
gico. Doury ha descrito una claudicación dolorosa
intermitente algodistrófica observada en el 4% de los
pacientes lesionados en el pie. Algunas veces, la falta de
sensibilidad al tacto contrasta con la presencia de un
dolor intenso en la misma zona algodistrófica (anestesia
dolorosa). Algunos pacientes se quejan de contractura
muscular tras pruebas de esfuerzo, temblores de la
extremidad afectada, pequeños movimientos clónicos y
rítmicos de los dedos y de signos que indican una falta
de coordinación muscular [51-53] . Se ha observado
temblor, falta de coordinación muscular y espasmos
musculares graves, respectivamente, en el 49, 54 y 25%
de los 829 pacientes de Veldman et al [1]. Con bastante

frecuencia se detecta también un «síndrome de asoma-
tognosia del miembro algodistrófico»: el paciente siente
su miembro algodistrófico como ajeno a él [54] . Las
retracciones plantares o palmares pueden sobrevenir con
rapidez, con cuadros respectivamente parecidos a la
enfermedad de Ledderhose y a la enfermedad de Dupu-
ytren. La piel, en algunos casos, presenta ulceraciones o
una erupción ampollosa.
Formas topográficas
Formas de los miembros
En los miembros superiores, las localizaciones algo-
distróficas distales de la mano y la muñeca son comu-
nes. La asociación de dos localizaciones homolaterales
en la mano y el hombro (infrecuente) es conocida como
síndrome hombro-mano. El codo algodistrófico es
posible, aunque excepcional. En los miembros inferio-
res, las lesiones distales del pie y el tobillo son predo-
minantes. La rodilla algodistrófica no es nada
excepcional y la cadera algodistrófica es muy infre-
cuente. La variación en cuanto a la cantidad de termi-
naciones nerviosas confiere a la algodistrofia de los
miembros una expresión variable según los sitios afec-
tados: distales (manos-muñecas, pies-tobillos), mesomé-
licos (rodillas, codos) o rizomélicos (caderas, hombros).
Formas focales de los miembros
Lequesne et al han descrito dos formas focales de
algodistrofia [55]. Una afecta a uno o dos radios de la
mano (o del pie): es la forma radial de algodistrofia. La
otra consiste en una lesión ósea dolorosa de una parte
del acetábulo o de la cabeza femoral: es la forma zonal
de algodistrofia. En estos pacientes, la desmineralización
radiológica es nítida al segundo mes. Un elemento
esencial es que inicialmente se extiende sobre un área
ósea subcondral y luego, de forma regional difusa. La
gammagrafía ósea revela en estos casos una hipercapta-
ción masiva, primero localizada y luego panregional. En
esta forma zonal acetabular, la hipótesis actual sostiene
que se trata de un problema óseo (que no es una
algodistrofia) como, por ejemplo, una fractura subcon-
dral o una osteoporosis transitoria y a continuación, en
la fase de extensión, de una algodistrofia. Por lo tanto,
la forma zonal de algodistrofia no existe. En estos
pacientes, la RM (método del que no disponían
Lequesne et al [55]) confirma esta nueva interpretación.
Otras formas
El cambio de paradigma con la aparición de los
nuevos criterios ha abierto la puerta a la descripción de
formas de algodistrofia ajenas a los miembros, no tanto
las localizaciones óseas raquídeas, costales y esternales
(fuente de viejas discusiones con relación a lesiones
comunes como las fracturas trabeculares) como las
referidas a la cara y las regiones torácica, perineal y
glútea («síndrome de la nalga fría»).
■ Diagnóstico positivo
Pertinencia clínica
La observación y el contexto clínico permiten, por
regla general, formular el diagnóstico de una algodistro-
fia. La elección de las pruebas de imagen depende del
período en que se efectúa la consulta y de las dudas
diagnósticas. Un paciente que después de un trauma-
tismo se queja de dolores y tiene manifestaciones
vasomotoras nítidas en las manos y los dedos, rigidez de
los dedos en semiflexión (imposibilidad de estirarlos
y de cerrar la mano completamente) y un hombro
homolateral limitado y doloroso presenta un síndrome
hombro-mano algodistrófico clínico.
Aparato locomotor
Algodistrofia: síndrome doloroso regional complejo de tipo I ¶ E – 14-342
Criterios de algodistrofia
Para el diagnóstico de algodistrofia se han sugerido
diversos criterios. Los criterios clínicos precisos, las
pruebas complementarias y las terapias de Doury [8] no
permiten separar a los pacientes con algodistrofia de los
que tienen, por ejemplo, una fractura oculta trabecular
(en ocasiones espontánea) no complicada por algodis-
trofia, incluso fuera de la discusión con la osteoporosis
transitoria que, para Doury, formaba parte de la algodis-
trofia. Los criterios de Kozin et al (en [2]) excluían las
formas algodistróficas mesomélicas y rizomélicas; defi-
nían la algodistrofia por la asociación de los signos y
síntomas siguientes: dolor y sensibilidad provocada en
el extremo distal de un miembro, inestabilidad vasomo-
tora, tumefacción de una extremidad a menudo con
predominio periarticular y modificaciones distróficas
cutáneas. Luego se establecieron los nuevos criterios, a
partir de la experiencia de especialistas en dolor. Los
cuatro criterios modificados, suficientes y necesarios de
la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor
para hacer el diagnóstico de algodistrofia (término no
empleado) en el sentido de síndrome doloroso regional
complejo de tipo I son los siguientes:
• un episodio inicial perjudicial o una causa de inmo-
vilización;
• dolor continuo, alodinia o hiperalgesia, con dolor
desproporcionado respecto al episodio iniciador;
• la demostración, en un período de edema determi-
nado, de modificaciones del flujo sanguíneo o de una
actividad sudomotora anormal en la región dolorosa
(ejemplos: variaciones de la temperatura cutánea, del
color de la piel, hiperhidrosis);
.
• la exclusión del diagnóstico ante un trastorno que
podría explicar por sí mismo la intensidad del
.
dolor [56].
Veldman et al [1] han propuesto un conjunto de
criterios a partir de su gran serie sobre la algodistrofia.
Harden y Bruehl [57, 58] han afinado los criterios
clínicos de algodistrofia aplicables, por un lado, en la
clínica y, por otro lado (con una exigencia mayor), en
la investigación.
Análisis de los criterios
de algodistrofia
El concepto de estadios evolutivos algodistróficos (de
modo típico, la fase caliente del estado I, luego fase fría
del estado II y más tarde la fase atrófica del estado III)
no se ha considerado en los nuevos criterios. Algunos
pacientes pueden iniciar una algodistrofia por la fase fría
y otros tienen una sucesión rápida de cambios térmicos
regionales, lo que explica que se haya puesto en tela de
juicio la pertinencia del concepto de estadio [59]. Los
criterios no incluyen la lesión ósea algodistrófica. El
hecho de no tener en cuenta la osteoporosis algodistró-
fica que se instaura en la zona de los trastornos tróficos
se relaciona posiblemente con su carácter tardío. La
prescindencia de las pruebas complementarias (radio-
grafía simple, gammagrafía ósea, RM) se explica tal vez
por la tentativa de aplicación de criterios universales, no
ligados a los medios económicos de los que se dispone.
La falta de un síndrome inflamatorio analítico no está
expresada textualmente. El síndrome doloroso regional
complejo así definido carece de una definición anató-
mica y se denomina regional. Por un lado, su localiza-
ción no está limitada a los miembros y, por otro lado,
la lesión de las regiones más profundas de los miembros
no es accesible a criterios únicamente clínicos. El
síndrome no incluye criterios que aluden a la respuesta
a un tratamiento determinado. La presencia de un
factor iniciador identificable para confirmar el diagnós-
tico de algodistrofia es para algunos obligatoria y para
otros no.
7
E – 14-342 ¶ Algodistrofia: síndrome doloroso regional complejo de tipo I
“ Punto fundamental
Síndrome doloroso regional complejo:
criterios diagnósticos clínicos modificados
por Harden y Bruehl
Deben validarse los cuatro criterios siguientes:
• dolor continuo, desproporcionado con relación
a cualquier elemento desencadenante;
• presencia, señalada por el paciente, de al
menos uno de los signos o síntomas en tres de las
cuatro categorías siguientes:
C trastornos sensoriales: hiperalgia y/o
alodinia,
C trastornos vasomotores: asimetría térmica
y/o modificaciones del color de la piel y/o
asimetría de la coloración cutánea,
C trastornos sudomotores/edema: edema y/o
sudoración modificada y/o sudoración
asimétrica,
C trastornos motores/tróficos: disminución de
la movilidad y/o trastornos motores
(debilidad, temblor, distonía) y/o trastornos
tróficos del pelo, las uñas o la piel;
• presencia, comprobada en la exploración física,
de al menos uno de dos o más signos de las
categorías siguientes:
C trastornos sensoriales: hiperalgia (al
pinchazo) y/o alodinia (al roce leve o a la
presión somática profunda),
C trastornos vasomotores: asimetría térmica
y/o cambios de la coloración cutánea y/o
asimetría de la coloración cutánea,
C trastornos sudomotores o edema: edema
y/o sudoración modificada y/o sudoración
asimétrica,
C trastornos motores/tróficos: disminución de
la movilidad y/o trastornos motores
(debilidad, temblor, distonía) y/o trastornos
tróficos (cabellos, uña, piel).
• Ningún otro diagnóstico explica mejor los
signos y síntomas.
Observación. Los criterios diagnósticos de
investigación modificados por Harden y Bruehl
son casi idénticos. La única diferencia para cumplir
con los criterios es la presencia, señalada por el
paciente, de al menos uno de los signos o
síntomas en las cuatro categorías definidas en el
segundo punto.
■ Diagnósticos diferenciales
Causalgia o síndrome doloroso
regional complejo de tipo II
La causalgia de Weir-Mitchell o síndrome doloroso
regional complejo de tipo II [3] sobreviene tras una
lesión reconocible de un tronco nervioso con abundan-
tes fibras simpáticas (nervio medial, nervio ciático,
plexo braquial). El dolor es intenso y en forma de
quemadura, con alodinia e hiperpatía. Se observan
edema, otras alteraciones de la microcirculación, hiper-
sudoración y consecuencias tróficas en los territorios de
la metámera del nervio traumatizado o bien regional-
mente. Los soldados heridos que fueron examinados por
Weir-Mitchell se veían obligados a cargar una botella de
8 Aparato locomotor
“ Punto fundamental
• La algodistrofia en su forma fría inicial se
acompaña de una hipocaptación gammagráfica
regional.
• La RM no revela el edema regional en la forma
fría.
• La osteoporosis transitoria de causa incierta
(trastornos lipídicos, isquemia reversible,
trastornos vasculares por efecto mecánico,
microfracturas) predomina en los miembros
inferiores.
• La osteoporosis transitoria se acompaña
siempre de una hipercaptación gammagráfica
zonal, que en la RM corresponde a la zona
(transitoriamente) desmineralizada del edema
medular.
• La osteoporosis transitoria es migratoria en casi
el 50% de los casos durante meses o años.
• Las fracturas ocultas trabeculares de los
miembros inferiores se acompañan de una
hipercaptación ósea focal; en la RM se detectan
signos de edema medular en el que se visualizan
imágenes de impactación trabecular.
• Las fracturas en los miembros inferiores a veces
se producen en cascada: cuadro clínico de
fracturas trabeculares múltiples.
• La osteonecrosis aséptica se caracteriza en la
RM por una zona bien delimitada: la de la necrosis
isquémica es irreversible.
• Las pruebas de imagen (gammagrafía, RM) son
útiles en caso de dificultades de diagnóstico
diferencial, en especial para las localizaciones en
los miembros inferiores.
agua y una esponja para humedecer el segmento de
miembro herido por bala, con la esperanza de calmar la
sensación de quemadura.
Fracturas trabeculares
La sintomatología dolorosa, la tumefacción regional y
la falta inicial de signos radiográficos (fracturas ocultas
en las radiografías) dificultan el diagnóstico diferencial
entre una fractura trabecular y la algodistrofia inci-
piente. Se encuentran en el contexto de las insuficien-
cias óseas, en cuyo caso a veces se producen de forma
espontánea o bien a consecuencia de compresiones
anormales, en cuyo caso las circunstancias de aparición
son orientadoras. La gammagrafía ósea siempre revela
una hipercaptación que, como en la algodistrofia, está
presente en las tres fases, pero se localiza en la zona de
la fractura. La gammagrafía ósea es fundamental para el
diagnóstico positivo y el diagnóstico topográfico de las
fracturas trabeculares. La RM demuestra las impactacio-
nes trabeculares dentro del edema medular. Aparecen en
hiposeñal en potenciación T2 y tras la inyección intra-
venosa de gadolinio. También se observan en hiposeñal
T1, fáciles de reconocer si esta hiposeñal es más mar-
cada que la del edema medular (Fig. 4). Se acompañan
.
de un edema medular, bien visible en la RM en los
cortes potenciados en T1 y en los cortes con supresión
de la grasa (Fig. 5).
Las parcelas óseas lineales epifisarias impactadas se
diferencian del ribete de demarcación de una osteone-
crosis aséptica que, desde el punto de vista anatómico,
excluye por completo un sector óseo (Fig. 6).

Figura 4. Resonancia magnética (corte potenciado en T1):
fractura subcondral de la cadera.
Figura 5. Resonancia magnética: fractura subcondral de la
parte anterior del astrágalo (corte con saturación grasa que
revela una zona de edema intraóseo).
Figura 6. Resonancia magnética (corte potenciado en T1):
zona delimitada de osteonecrosis aséptica.
Las localizaciones de las fracturas trabeculares son
numerosas:
• miembros inferiores: calcáneo, astrágalo, epífisis tibial
inferior, cuboides, escafoides, cuneiformes, metatarsos
(diáfisis, epífisis), epífisis falángicas, platillo tibial
medial o lateral, cóndilo medial o lateral, trocánter
mayor, cuello del fémur, epífisis femoral superior;
• pelvis: región supraacetabular, sacro (parte derecha o
izquierda o global), ala ilíaca.
Aparato locomotor
Algodistrofia: síndrome doloroso regional complejo de tipo I ¶ E – 14-342
En los miembros superiores, una fractura trabecular
aislada es excepcional (salvo en la anorexia nerviosa
grave). Las fracturas trabeculares de los miembros
inferiores son equivalentes periféricos de la fractura
vertebral con ruptura cortical. Las condiciones mecáni-
cas hacen que, por lo general, las fracturas trabeculares
de los miembros inferiores cursen sin rupturas corticales,
excepto cuando se añade un traumatismo o una acti-
vidad inadecuada (si el diagnóstico no ha sido formu-
lado). Por el contrario, las fuerzas mecánicas incontro-
lables sobre las vértebras y que guardan relación con el
sobrepeso, el tono muscular y el espacio intersomático
hacen que a la fractura vertebral trabecular se asocie a
menudo un aplastamiento con ruptura de la cortical de
los bordes superior o inferior y/o anterior, tan frecuente
que le dio su nombre a este tipo de fractura. Así como
algunos pacientes tienen una sola fractura vertebral o
desarrollan varias fracturas en meses o años, en los
miembros inferiores es posible que se produzca un solo
episodio de fractura trabecular o varios episodios en
meses o años, lo que ofrece un cuadro clínico que
podría llamarse polifractura trabecular periférica. Una
fractura provoca localmente un foco de resorción ósea
(las trabéculas fracturadas se eliminan de forma total o
parcial), seguido de una fase de reparación. La fase de
resorción se expresa, al cabo de algunas semanas, por
una desmineralización localizada, y la fase de regenera-
ción lo hace por una esclerosis trabecular en serpentina
o en bandas bastante gruesas, visibles mediante radiolo-
gía en la zona de la fractura trabecular a las 4-6 semanas
de su aparición. La última imagen corresponde al callo
trabecular, indicio de la evolución favorable de la
fractura.
Entre las fracturas trabeculares y la algodistrofia hay
grandes lazos de causalidad. Como cualquier fractura,
las fracturas trabeculares de los miembros pueden
complicarse con una algodistrofia, sobre todo cuando el
diagnóstico no ha sido formulado y, por lo tanto,
tampoco se ha instaurado el reposo de forma precoz.
Así, el hueso suele ser la causa de la algodistrofia
(«hueso culpable»): una lesión dolorosa de éste provoca
la algodistrofia. Pero también puede sufrir las conse-
cuencias tróficas de la algodistrofia («hueso víctima»). La
algodistrofia, a causa de la desmineralización locorre-
gional nítida, puede complicarse con una fractura más
a menudo trabecular que cortical y trabecular, tras un
traumatismo considerable, mínimo o de forma aparen-
temente espontánea. La limitación de la actividad del
paciente, debido al dolor que despierta el apoyo del
miembro, disminuye pero no anula este riesgo. Enton-
ces, las fracturas de las epífisis metatarsianas pueden,
por ejemplo, inducir una algodistrofia, acompañarla o
simularla: dolor agudo localizado, artropatía metatarso-
falángica con patrón inflamatorio, edema difuso del
antepié, evolución favorable tras la supresión del apoyo
durante 1 mes. El predominio de las fracturas trabecu-
lares obedece a la mayor disminución de la masa ósea
en este sitio, en comparación con el hueso cortical.
Osteoporosis transitoria, posiblemente
migratoria
La osteoporosis transitoria ocupa el centro de las
discusiones, a menudo apasionadas, desde hace medio
siglo. Plantea la cuestión de su existencia, de sus
relaciones con la algodistrofia de aparición espontánea,
la osteonecrosis aséptica en su fase precoz, las fracturas
trabeculares y la osteoporosis del embarazo [2, 41, 60-65].
Se caracteriza por una lesión ósea zonal, de un solo lado
de una articulación, lo que hace de esta simple caracte-
rística un argumento principal del diagnóstico diferen-
cial con la algodistrofia, que se manifiesta por una
lesión que afecta a ambos lados de una región articular.
En la osteoporosis transitoria, la RM siempre revela un
9
 E – 14-342 ¶ Algodistrofia: síndrome doloroso regional complejo de tipo I
Figura 7. Osteoporosis transitoria. Edema óseo monocondíleo
y de los tejidos blandos adyacentes (corte potenciado en T1 con
inyección de gadolinio).
edema óseo medular y una hipercaptación gammagrá-
.
fica en esta misma zona, que es la zona desmineralizada
visible en la radiografía simple o en la TC.
Las causas posibles de la osteoporosis transitoria
todavía son motivo de discusión: isquemia local, altera-
ciones metabólicas sistémicas lipídicas, fracturas sub-
condrales y lesiones que alteran la congruencia articular
(en la rodilla, meniscopatía) y modifican las fuerzas
mecánicas. La localización anatómica predilecta es la
región epifisaria, en la que la vascularización termino-
terminal está fragilizada por la hiperpresión de las
fuerzas mecánicas.
Los pacientes afectados por una osteoporosis transito-
ria, con más frecuencia varones que mujeres, jóvenes o
de mediana edad (50 años), desarrollan con rapidez y a
menudo sin un antecedente de traumatismo, o bien
después de una caída moderada o un movimiento
brusco de amplitud máxima, un síndrome doloroso en
uno o más segmentos óseos de los miembros inferiores
(de forma excepcional, en los miembros superiores).
Las áreas de preferencia son, por orden decreciente, la
cadera (osteoporosis transitoria de la cadera), la rodilla,
el tobillo y el pie. El sitio anatómico afectado es una
epífisis, una parte o una porción mínima de ella y en
ocasiones una metáfisis o una parte de la diáfisis, en
especial la del fémur o de la tibia.
El dolor se intensifica al usar la articulación en el
límite de los movimientos posibles y con apoyo. En
pocos días o en semanas, la cojera marcada obliga al
paciente a evitar casi totalmente el apoyo del miembro
afectado y, para colocarlo en descarga, se apoya con
todas sus fuerzas sobre uno o dos bastones. La amiotro-
fia regional es precoz y frecuente. El dolor en decúbito
es infrecuente o moderado. El dolor se agrava en pocas
semanas y se vuelve máximo al segundo y al tercer mes,
para luego atenuarse y desaparecer tras varios meses. En
la fase inicial nunca falta la hipercaptación gammagrá-
fica homogénea, que se manifiesta precozmente. A veces
se descubren localizaciones regionales o locales subclí-
nicas, en particular en el mismo miembro.
El derrame sinovial se detecta por la clínica o, si se
trata de una articulación profunda como la cadera,
mediante ecografía. Eso sí, no existe una lesión simul-
.
tánea del otro extremo óseo articular. Algunas semanas
después aparece una osteoporosis radiológica homogé-
nea. La velocidad de sedimentación globular es normal
.
o está por debajo de lo normal, lo mismo que la pro-
teína C reactiva.
La RM (cadera, rodilla, tobillo, pie) demuestra el
edema intraóseo transitorio en un cóndilo (Fig. 7) o una
10
Figura 8. Osteoporosis transitoria. Osteoporosis localizada en
la parte posterior de la epífisis femoral superior izquierda en
tomografía computarizada.
epífisis o, a veces, sólo en una parcela ósea, con inclu-
sión de una zona subcondral epifisaria, correspondiente
a la zona que está desmineralizada y al área de hiper-
captación gammagráfica.
También permite determinar la presencia de fracturas
trabeculares, que en la gammagrafía corresponden a una
zona de refuerzo de la hipercaptación del radioisótopo.
En la lesión de la cadera, la imagen en la radiografía
simple (Fig. 8) es tardía en comparación con la RM y la
gammagrafía, en las que las anomalías aparecen de
inmediato.
El pronóstico depende del riesgo de que sobrevengan
otros episodios, lo que ocurre en alrededor del 40% de
los casos. En las formas migratorias o plurifocales, la
misma sintomatología se manifiesta en la epífisis con-
tralateral o en otros sitios del mismo miembro inferior
o del miembro contralateral. Es posible una nueva
localización en el mismo hueso o en un área cercana.
En este caso, el dolor no tiene expresión clínica en el
mismo punto. Las cartografías gammagráficas repetidas
demuestran las localizaciones en las distintas regiones
del pie y el tobillo (28 huesos o huesecillos, sin contar
los sesamoideos), pero también en la rodilla (cóndilos y
platillos tibiales mediales o laterales, rótula). En obser-
vaciones excepcionales, la TC y la RM han permitido
detectar la migración del proceso en casos de localiza-
ciones en la epífisis femoral superior, en zonas de la
rodilla e incluso del tobillo y el pie. Algunos pacientes
no están todavía curados de una localización cuando
aparece otra cuya evolución se superpone a la de la
primera durante varios meses, de tal modo que la suma
de los episodios puede cubrir entre 1-3 años.
Desde el punto de vista histológico, en función de los
estados se encuentra un edema intramedular, un
aumento de volumen del hueso osteoide y una desmi-
neralización acelular con actividad osteoblástica consi-
derable y neoformación ósea. Los osteoclastos, a veces
presentes frente a un hueso laminar «muerto» (desapa-
rición de los osteocitos) o a un hueso irregular neofor-
mado, parecen ser escasos.
Además de los problemas nosológicos con la algodis-
trofia, el diagnóstico diferencial (sobre todo en el primer
episodio) con una lesión tumoral benigna o maligna,
una artritis infecciosa (tuberculosa, que suele cursar con
una desmineralización marcada), una osteomielitis, una
necrosis aséptica o una fractura trabecular aislada puede
resultar difícil.
La intensidad y la duración de la desmineralización
local con aspecto homogéneo son indiscutibles e
inusuales en una fractura no complicada. La hiperemia
regional demostrada en la gammagrafía ósea, los signos
vasomotores que pueden aparecer de forma secundaria,
Aparato locomotor

la desmineralización secundariamente más regional y
con preferencia de aspecto moteado y, a veces, una
rigidez localizada que puede avanzar hasta la retracción
capsular son otros tantos argumentos para pensar que la
osteoporosis regional transitoria puede complicarse con
una algodistrofia, cuya causa es la lesión ósea inicial
dolorosa.
Establecer la diferencia entre una osteoporosis regio-
nal transitoria y la osteonecrosis en un estado precoz
(de tipo I y II de Ficat) es difícil, tanto que algunos
piensan que se trata de la misma enfermedad. Sin
embargo, los trastornos circulatorios isquémicos de la
osteoporosis transitoria no producen una isquemia ósea
idéntica en extensión a la de la osteonecrosis aséptica,
en la cual la isquemia es definitiva.
La RM inicial aporta datos diagnósticos y evoluti-
vos [2, 41, 66]. Un área tisular subcondral en hiposeñal
T2 bastante profunda o extensa o incluso (lo que es el
mismo signo) sin realce (es decir, no vascularizada)
después de la inyección intravenosa de gadolinio está a
favor de una osteonecrosis aséptica epifisaria irreversible.
En la rodilla, en caso de lesiones edematosas óseas del
cóndilo medial, la evolución hacia una osteonecrosis
aséptica o una forma reversible varía según la presencia
en hiposeñal T2 de una zona subcondral superior a
4 mm de grosor o 14 mm de longitud, mientras que la
zona de edema medular es comparable.
En algunas observaciones de osteoporosis transitoria
de la cadera [67-70], la pérdida de densidad mineral ósea
en la cadera afectada fue similar, con una pérdida
.
promedio elevada de hasta el 36% en el triángulo de
Ward (un área no afectada por el peso del cuerpo).
El diagnóstico diferencial entre osteoporosis regional
transitoria y algodistrofia tiene relevancia terapéutica.
Un procedimiento quirúrgico puede agravar una algo-
distrofia, pero esto no ocurre en la osteoporosis transi-
toria, ya sea en el caso de intervenciones ortopédicas
por fracturas corticales secundarias o cuando se realiza
un fresado biópsico para combatir la hiperpresión
localizada intraósea epifisaria femoral, superior o infe-
rior. En estos casos, los pacientes no se agravan sino
que, al contrario, parecen aliviarse con rapidez tras el
fresado biópsico. Se consideran diversos tratamientos [71,
72]. Los corticoides son ineficaces. Para estas formas, un
equipo ha propuesto el tratamiento con prostaciclina,
con eficacia demostrada [73, 74].
Capsulitis retráctil [75-77]
Una algodistrofia de una región de un miembro, de
cualquier localización, puede complicarse con una
rigidez articular por distintos mecanismos, pero espe-
cialmente mediante una fibrosis progresiva de la cápsula
.
articular. Esta complicación evolutiva de la algodistrofia
no es sinónimo de capsulitis retráctil, sino que forma
parte de las rigideces articulares [75-77].
Casos de monoartropatía aparente
Una algodistrofia de la mano en fase caliente edema-
tosa hace pensar a veces en una artritis, una tenosino-
vitis o una celulitis. En este caso, hay un síndrome
inflamatorio. Una algodistrofia de la mano en fase
esclerosa tendrá que diferenciarse de una quiroartropatía
diabética (diabetes de larga data y, por tanto, conocida),
una esclerodermia localizada o sistémica o, incluso
(aunque más excepcional), una fascitis palmar con
artritis debida a un cáncer, sobre todo del ovario. En
estos tres casos, la lesión suele ser bilateral y se observa
el signo del orador: el paciente no puede juntar las
palmas de las manos. Una algodistrofia de aspecto
seudoinflamatorio de la rodilla, del tobillo o localizada
en el pie debe hacer considerar una artritis séptica o
Aparato locomotor
Algodistrofia: síndrome doloroso regional complejo de tipo I ¶ E – 14-342
aséptica (reumatismo inflamatorio, artritis microcrista-
lina). Una condromatosis sinovial puede ser la causa de
una osteoporosis local.
Formas de expresión dolorosa
predominante
Una impotencia funcional dolorosa de varios días o
semanas de evolución, con cojera y radiografías norma-
les en el pie, el tobillo, la rodilla o la cadera en un
paciente cuyo estado general está conservado (sin
fiebre), debe hacer discutir, además de una algodistrofia,
una fractura trabecular o cortical/trabecular por estrés o
por insuficiencia ósea de una zona de sustentación
epifisaria, metafisaria o diafisaria. La fractura puede
complicarse con una algodistrofia (signos ecográficos
precoces y focales de edema y/o hemorragia pericortica-
les en los tejidos blandos, hipercaptación gammagráfica
precoz, signos en la RM), una osteonecrosis aséptica [78]
(circunstancias de aparición, hipocaptación gammagrá-
fica parcial epifisaria rodeada por una hipercaptación, en
RM una franja arciforme angosta en hiposeñal T1 a
modo de interfase entre la zona necrótica que circuns-
cribe y la zona sana), una entesitis (espondiloartropatía
conocida o no, hipercaptación gammagráfica localizada,
signos ecográficos, en RM signos en la entesis, con
edema intramedular óseo a nivel de la entesis, síndrome
inflamatorio analítico) o una tendinobursitis (signos
ecográficos). La presencia, frecuente aunque incons-
tante, de signos de inestabilidad vasomotora en los
sitios superficiales orienta hacia una algodistrofia. La
radiografía simple puede revelar, entre las 4-8 semanas
siguientes a la aparición clínica, una desmineralización
en la algodistrofia, una depresión del contorno de la
epífisis en caso de osteonecrosis o de fractura subcon-
dral, el signo de la cáscara de huevo en la osteonecrosis
y, en caso de fractura trabecular, líneas de esclerosis
correspondientes al callo óseo.
La demostración de una hipercaptación gammagráfica
o, con menos frecuencia, de una hipocaptación en casos
sin signos vasomotores superficiales plantea el problema
de un pitiatismo, una histeria o una simulación, sobre
todo en las formas de los miembros inferiores, de difícil
interpretación cuando el dolor y la hiperestesia son
aislados.
Dificultades de interpretación
de las pruebas de imagen
Hipercaptación gammagráfica regional
La hipercaptación gammagráfica regional de un
segmento o de un miembro en las tres fases no es
específica de la algodistrofia en su forma caliente pero,
por lo general, la confrontación con los datos clínicos y
complementarios evita confundirla con un osteoma
osteoide, con la enfermedad de Paget ósea o con una
osteonecrosis aséptica. La hipercaptación en una fractura
trabecular aislada es constante y bien localizada. La
presencia de una hiperemia regional (a menudo de
menos intensa que la zona fracturada) alrededor de la
zona de hipercaptación intensa es un argumento a favor
de la algodistrofia consecutiva a una fractura. En algu-
nos casos, la hipocaptación gammagráfica podría corres-
ponder a una falta de uso del miembro debido a la
marcha con muletas.
Edema intramedular
El edema intramedular óseo visible en la RM se asocia
a otras afecciones: siempre a las fracturas trabeculares
recientes, a menudo a las entesitis evolutivas de las
espondiloartropatías y, posiblemente, a casos de osteo-
necrosis aséptica en la zona que se volverá osteonecró-
tica o, más a menudo, debajo de la zona necrótica
11
E – 14-342 ¶ Algodistrofia: síndrome doloroso regional complejo de tipo I
visible en la RM o la radiografía simple. También
aparece alrededor del osteoma osteoide, en el cáncer
infiltrante o en las infecciones óseas. Un edema intra-
medular parcelar (en una parcela de hueso) o parcial (en
un cóndilo, un platillo tibial, una zona epifisaria,
metafisaria o diafisaria o en un huesecillo del pie o de
la mano) debe hacer pensar, según el contexto, en una
fractura trabecular oculta, una osteonecrosis aséptica,
una osteoporosis regional transitoria y hasta una entesi-
tis, una osteítis o un edema osteoide. La densitometría
permite cuantificar la pérdida ósea, pero carece de valor
diagnóstico respecto al edema intramedular.
Modificaciones vasculares inducidas
por las calcineurinas
La prescripción de ciclosporina a los pacientes que
han recibido un trasplante renal puede producir, de
inmediato o tras algunas semanas, un síndrome dolo-
roso óseo, articular y muscular simétrico en ambos
miembros inferiores, trastornos vasomotores en las
zonas afectadas, osteoporosis localizada y una hipercap-
tación gammagráfica que se prolonga a pesar de la
desaparición de los dolores. Este síndrome iatrogénico
obedecería directamente a la acción vascular de la
ciclosporina en el hueso, que modifica de forma repen-
tina el metabolismo de un tejido osteodistrófico antes
del trasplante (no se han descrito casos posteriores a la
prescripción de la ciclosporina en la artritis reumatoide).
En la RM, las anomalías epifisarias iniciales (transitorias)
incluyen el edema medular y signos de fracturas trabe-
culares. La curación se produce en algunos meses,
aunque a veces tarda casi un año. El sirolimús ha sido
incriminado de forma excepcional [79].
Algodistrofia facticia
La causa es externa, por ejemplo: compensación
financiera, síndrome de la ganancia paradójica, simula-
ción o bien interna: síndrome de Münchhausen, neuro-
sis. Sin embargo, algunos pacientes nunca se curan de
esta algodistrofia. La hiperpermeabilidad es transitoria,
pero la fibrosis puede ser definitiva y, si coloniza
distintas estructuras anatómicas de forma regional (piel,
tejido subcutáneo, cápsula, sinovial, tendones, múscu-
los, huesos, estructuras nerviosas), los pacientes pueden
quedar discapacitados. La alodinia, la hiperpatía, el
dolor espontáneo y a menudo una sensación de quema-
dura explican la aprensión del paciente a dejarse exami-
nar, lo cual se convierte en fuente de dificultades de
interpretación de la exploración física. En la serie
histórica de Veldman et al, 121 de los 829 pacientes
mantenían la imposibilidad de mover el miembro
algodistrófico tras un largo tiempo de control. Si el
dolor persiste, forzosamente se produce una descom-
pensación psicológica. Todos estos parámetros deben
considerarse en los casos de atención médica tardía y
cuando están en juego cuestiones medicolegales.
■ Modalidades evolutivas
Curación
La curación sin secuelas se produce en algunos meses
con poca frecuencia, a menudo en un año, y en algunos
casos más tarde. Las formas que afectan a la mano, el
hombro, el pie y el tobillo evolucionan durante
1-2 años. Cuando el tratamiento es únicamente físico, la
mano y la muñeca algodistróficas por fractura de
Pouteau-Colles se mantienen dolorosas durante 6 meses
y tumefactas en el 20-30% de los casos; alrededor del
50% de los pacientes presenta inestabilidad vascular y
sensibilidad a la presión y, en el 80% de los casos, una
12
rigidez que al cabo de 1 año persiste en la mitad de
estos pacientes. La evolución suele ser más rápida en las
formas que afectan a las rodillas y sobre todo a la
cadera, pero los datos surgen de un grupo que incluía la
algodistrofia y la osteoporosis regional transitoria, una
afección que evoluciona en pocos meses.
En algunos pacientes, la algodistrofia avanza hacia el
estado III atrófico, cuya evolución crónica expone al
riesgo de secuelas en la zona algodistrófica: rigidez
dolorosa, atrofia, osteoporosis, hiperpatía, alodinia y
movilización o marcha seudoparalítica, difícil de distin-
guir de la histeria (en su concepto antiguo) o de la
simulación, esta última en el posible caso de una
búsqueda de beneficios personales. Esta forma de algo-
distrofia atrófica, establecida con una cronicidad deses-
perante, se observa en gran número de casos en las
series de pacientes algodistróficos que consultan en
centros terciarios o especializados en el tratamiento del
dolor. En algunas observaciones recientes y en otras de
larga data, la gravedad de la evolución dio lugar a
.
conductas terapéuticas extremas (artrodesis, amputa-
ción) que, sin embargo, no evitaron la persistencia del
dolor [80].
Un paciente algodistrófico que sigue con dolor en el
estado atrófico tiene pocas posibilidades de curarse de
forma espontánea. La realidad de esta forma grave,
crónica, desesperante y generadora de discapacidad, ha
vuelto caduco el paradigma de «una algodistrofia siem-
pre se cura». Con todo, la prevalencia es baja. El estudio
epidemiológico de Sandroni et al en Olmsted County
(Rochester, Estados Unidos) [9] ha demostrado que la
evolución era favorable en menos de 1 año en el 74%
de los casos, sin distinción de la modalidad terapéutica.
Los autores formulan la hipótesis de la resolución
espontánea de los signos y síntomas en menos de 1 año
en la mayoría de los casos. Los pacientes habían sido
tratados mediante kinesiterapia y fisioterapia en el 93%
de los casos, bloqueos simpáticos (el 33% de los casos)
y diversas medicaciones en el 49% de los casos.
Formas extensivas de la algodistrofia
Las localizaciones clínicas sucesivas se han descrito en
el mismo miembro, en el miembro contralateral y rara
vez en los cuatro miembros, en un período de meses o
años. Estas localizaciones se han cartografiado desde el
punto de vista clínico y se han observado dos formas
evolutivas: la curación de la localización previa o bien
la evolución prolongada de una sola pieza. En la serie
de Veldman et al [1] de 829 pacientes algodistróficos, los
resultados respecto a la cantidad de miembros afectados
fueron: 39 pacientes (más de un miembro), 34 pacientes
(dos miembros), 4 pacientes (tres miembros) y
1 paciente (cuatro miembros). Estos autores han seña-
lado una recidiva en el mismo miembro tras un período
libre o casi libre de síntomas en 18 pacientes. En el
estudio epidemiológico de Sandroni et al [9], la exten-
sión de la algodistrofia a otro miembro se observó en el
4% de los casos. En las publicaciones se comunican
algunos casos aislados con formas extensivas múlti-
ples [2]. Por ejemplo, en una mujer joven con un lupus
eritematoso diseminado se describió una algodistrofia
multirrecidivante en más de 20 sitios, no indicados con
precisión, que afectaban a los cuatro extremos de los
miembros en distintos períodos, sin correlación entre
los sitios de exacerbación de la artritis y los de recidiva
de la algodistrofia. También se ha descrito un caso de
cuatro episodios que afectaron a tres miembros en un
período de 4 años, que no respondió a la corticoterapia
pero sí a los bloqueos simpáticos o a una simpatecto-
mía. Otro caso se refería a la lesión de tres zonas en
4 años, sin la presencia de un factor desencadenante
(mano, muñeca y codo izquierdos, miembros inferiores)
y sin secuelas. En estas formas, el problema del diagnós-
tico diferencial se plantea con las fracturas múltiples
Aparato locomotor

trabeculares y la osteoporosis regional transitoria migra-
toria, casos que son mucho más frecuentes que la
algodistrofia plurifocal.
■ Tratamiento
El fin del tratamiento es combatir el dolor y las
anomalías vasomotoras y prevenir el desarrollo de
retracciones capsulares, sinoviales, tendinosas y aponeu-
róticas. Con todo, hasta ahora no se ha definido un
tratamiento curativo de la algodistrofia [2, 13, 80-83]. En
algunos casos, la algodistrofia no es la única causa de
los dolores. Hay que tener en cuenta la enfermedad
subyacente, la lesión inicial, la valoración psicológica,
posibles enfermedades crónicas como la diabetes y
cuestiones medicolegales. El tratamiento mediante
.
kinesiterapia y fisioterapia es necesario. De igual modo,
hay que dedicarle un tiempo suficiente al proceso de
información al paciente algodistrófico.
“ Punto fundamental
• Un paciente que sufre de algodistrofia se cura
en la mayoría de los casos.
• No existe un tratamiento curativo confirmado
para la algodistrofia.
• Los tratamientos sintomáticos son numerosos y
deben adaptarse a cada paciente.
• La extensión de la algodistrofia a otros sitios
anatómicos, aunque posible, es infrecuente.
• Algunos pacientes desarrollan formas rebeldes
de tratamiento difícil.
• La kinesiterapia y la fisioterapia son necesarias
en la mayoría de los pacientes algodistróficos.
• La terapia del espejo o crear la ilusión del
movimiento poniendo en acción la propiocepción
muscular mediante la estimulación mecánica de
los tendones son intervenciones prometedoras.
• Los ensayos terapéuticos deben dirigirse a las
formas típicas de algodistrofia; hay que establecer
la diferencia entre forma caliente y fría y el tiempo
de evolución.
• La prevención de la algodistrofia incluye el
tratamiento eficaz del dolor en cualquier situación
en las que éste podría conducir a una
algodistrofia.
Tratamientos físicos
Los tratamientos físicos incluyen numerosas posibili-
dades, siempre útiles para el bienestar de un paciente
con algodistrofia [2, 84]: reposo en descarga o sin tensión
del segmento de miembro afectado, marcha con paso
simulado o con muletas, reposo en cama con elevación
del miembro afectado, contención elástica en caso de
verticalización en las lesiones distales (mano, pie),
fisioterapia con fines de estimulación circulatoria (baño
escocés, adaptado según la tolerancia), hidrokinesitera-
pia analgésica y facilitadora, masaje de drenaje del
edema, movilización kinesiterápica suave, activa, asistida
y analítica para combatir la rigidez, por debajo de las
amplitudes que causan o exacerban el dolor (regla
clásica del «no dolor»). La rehabilitación hecha deprisa
o dolorosa no tiene efecto sobre la algodistrofia. Se
empieza con cuatro sesiones de rehabilitación por
semana durante 6 semanas. La hiperestesia cutánea y la
Aparato locomotor
Algodistrofia: síndrome doloroso regional complejo de tipo I ¶ E – 14-342
alodinia no sólo limitan las posibilidades de una kinesi-
terapia activa, sino que la hacen imposible en la mayo-
ría de los casos, ya que el paciente no tolera el más
mínimo roce.
De forma innovadora, se ha propuesto una doble
rehabilitación con efecto motor cerebral:
• por un lado, mediante la terapia del espejo: se coloca
al paciente delante de un espejo, de tal forma que
confunda la mano sana con la mano algodistrófica.
Se le indica entonces que movilice su mano sana,
pero pensando que está movilizando su mano algo-
distrófica;
• por otro lado, mediante la rehabilitación propiocep-
tiva y la creación de la ilusión del movimiento por
estimulación mecánica tendinosa para activar la
propiocepción muscular, que es una vía prometedora
para la rehabilitación de los pacientes algodistrófi-
cos [85, 86].
En los estados tardíos, la rehabilitación también es
fundamental y consiste en diversas técnicas:
• estiramientos progresivos y repetidos, posturas adap-
tadas, hidrokinesiterapia (piscina con agua caliente),
ortesis estáticas y dinámicas con materiales termofor-
mables para combatir la rigidez;
• en las formas rebeldes, neuroestimulación transcutá-
nea para facilitar la movilización activa, uso de ortesis
y rehabilitación de la sensibilidad. La neuroestimula-
ción periférica con implantación de un electrodo
quirúrgico se usa si la lesión predominante afecta al
territorio de un tronco nervioso grueso (sin que la
lesión de éste sea la causa de la algodistrofia) en las
formas rebeldes. La neuroestimulación medular cor-
donal posterior se considera en las formas rebeldes.
Problemática de la calcitonina
.
En ciertos países, la calcitonina ya no tiene autoriza-
ción de comercialización.
Tratamientos sintomáticos
El arsenal terapéutico es amplio, pero sigue siendo
empírico [2, 13, 80, 81].
Los analgésicos de nivel I o II no actúan eficazmente
sobre el dolor en la algodistrofia. Los antiinflamatorios
no esteroideos son poco o nada eficaces. También se
propuso una corticoterapia (20-30 mg/d de equivalente
de prednisona) durante 1-2 semanas, con reducción
paulatina de la dosis y retirada en menos de 1 mes,
incluso luego de un estudio frente a placebo, pero es
motivo de controversias.
A veces están indicadas inyecciones locales de corti-
coides no fluorados de liberación sostenida en las
formas articulares accesibles. La aplicación local de
capsaicina es más eficaz en los dolores neurológicos de
origen periférico que en la algodistrofia.
Muchos otros medicamentos se han usado antes o se
proponen ahora. La grisefulina (que interfiere con la
eficacia de la píldora anticonceptiva) es patrimonio del
pasado. Se han hecho pruebas con betabloqueantes,
alfabloqueantes (fenoxibenzamina), también con el
nifedipino (antagonista del calcio) y, de forma más
reciente, en otro registro, con la gabapentina y la
pregabapentina, pero sin datos de ensayos terapéuticos
controlados.
Los difosfonatos (pamidronato, alendronato, clodro-
nato) han sido objeto de numerosos estudios, varios de
tipo abierto [80]. Los resultados de dos estudios contro-
lados han sido discordantes: ineficacia del pamidronato
de sodio por vía intravenosa (Liens et al [80]), eficacia
parcial del alendronato «en dosis para la enfermedad de
Paget ósea» [87]. Hasta 2010, los difosfonatos siguen sin
autorización de comercialización para el tratamiento de
13
E – 14-342 ¶ Algodistrofia: síndrome doloroso regional complejo de tipo I
“ Punto fundamental
Algodistrofia: un arsenal terapéutico
bastante nutrido, aunque empírico, con
indicaciones que están fuera de las
autorizaciones de comercialización.
• Analgésicos: antiinflamatorios no esteroideos
(poco eficaces), tramadol, paracetamol, codeína,
analgésicos de nivel III
• Calcitonina
• Difosfonatos: alendronato por vía oral,
pamidronato, clodronato
• Cortisonoterapia general limitada o local
• Tratamientos antidepresivos (acción sobre el
dolor, la depresión, el sueño)
• Gabapentina, pregabapentina
• Analgésicos tópicos
• Otros: nifedipino, clonidina, prazosina,
ciclobenzaprina, ketamina, prostaciclina
(iloprost), betabloqueantes, antioxidantes
(vitamina C)
• Técnicas anestésicas regionales: bloqueos
simpáticos, bloqueos somáticos
• Neuromodulación: estimulación eléctrica
transcutánea, estimulación medular, analgesia
intratecal, rehabilitación cerebral (técnica del
espejo: disinquiria)
• Interés posible de la toxina botulínica en caso
de distonía/contractura
• Kinesiterapia, fisioterapia, ergoterapia (siempre
útiles)
• Prevención primaria (tratamiento del dolor,
vitamina C)
• Prevención secundaria (técnicas para aplicar en
caso de cirugía en un segmento de miembro
algodistrófico)
la algodistrofia. El papel preponderante de los osteoclas-
tos no se ha demostrado en la osteoporosis algodistró-
fica y el mecanismo de acción beneficiosa de los
difosfonatos, si es que existe, podría ser ajeno a un
efecto sobre los osteoclastos.
En la forma infantil se ha probado un análogo de la
prostaciclina [88].
Simpatectomía, bloqueos regionales
y epidurales
Se ha propuesto la simpatectomía L2-L4 o del tercio
inferior del ganglio estrellado a T3, según las localiza-
ciones respectivas en los miembros inferiores y superio-
res, pero rara vez se la realiza en la algodistrofia. Persiste
una gran controversia sobre la utilidad real de los
bloqueos motores, las anestesias peridurales y los
bloqueos regionales [89, 90]. Para los bloqueos regionales
intravenosos se han puesto a prueba numerosos produc-
tos [2, 80]: clonidina, fentolamina, labetalol, reserpina,
guanetidina, droperidol, ketanserina, metilprednisolona,
bretilio y lidocaína. Una dificultad es el reconocimiento
de los mecanismos en juego, que varían según los
pacientes y en un mismo paciente en función del
tiempo. En la fase caliente de la algodistrofia, los datos
actuales están a favor de una doble respuesta del sistema
simpático: en primer lugar, un defecto locorregional de
respuesta, aunque a esto se contrapone una hipersensi-
bilidad locorregional de los receptores noradrenérgicos a
las monoaminas circulantes, cuya secreción depende del
14
estrés, del dolor y del estado general del paciente. Los
bloqueos cuyo objetivo es justamente bloquear el
sistema simpático en esta fase, sólo podrían ser eficaces
sobre la segunda anomalía (incluso pueden agravar el
primer componente). Las distonías del miembro supe-
rior en flexión o del miembro inferior en extensión son
motivo de ensayo terapéutico mediante la inyección
intratecal de baclofeno o con inyecciones locales de
toxina botulínica. Algunos consideran la estimulación
medular en las algodistrofias rebeldes [91-94] . Se ha
sugerido la ketamina [95] en dosis infraanestésicas o
masivas, estas últimas en situación de coma provocado
y en casos absolutamente excepcionales. Desde luego, es
necesario un período de estudio mucho más prolongado
antes de pronunciarse sobre esta peligrosa modalidad,
aunque se menciona una observación de curación tras
una contusión cerebral [96].
Tratamiento psiquiátrico y psicológico
La prescripción de tranquilizantes o de antidepresivos,
tanto con fines analgésicos como antidepresivos, se debe
adaptar según cada paciente. Las interferencias entre
estado psíquico y algodistrofia son complejas, pero el
dolor prolongado siempre tiene, por definición, una
repercusión emocional que no debe considerarse la
enfermedad inicial. Cuando el dolor desaparece, el
paciente recobra su personalidad normal. Los pacientes
que siguen sufriendo a causa de su algodistrofia están
verdaderamente discapacitados. La psicoterapia puede
convertirse en un sostén para el paciente algodistrófico
que continúa sufriendo, sobre todo en la medida en que
la familia, los amigos, los colegas de trabajo, el emplea-
dor y a veces los médicos puedan considerar, equivoca-
damente, que el paciente algodistrófico se queja de
manera exagerada. En este sentido, en muchos países
existen asociaciones de enfermos y varios sitios de
internet ofrecen informaciones sobre la algodistrofia,
aunque a menudo agrupan a las personas con formas
crónicas y graves.
Medidas de prevención
La falta de un tratamiento curativo hace que las
medidas de prevención primarias de la algodistrofia sean
muy importantes. El tratamiento del dolor debe ser lo
más eficaz posible en todas las circunstancias que
puedan conducir a una complicación de la algodistrofia.
Las medidas preventivas deben instaurarse tras un
traumatismo: control regular de los pacientes que usan
elementos de contención, inmovilización lo más corta
posible, uso de materiales de nueva generación, que se
toleran mejor, rehabilitación suave, control de la reha-
bilitación mediante la valoración de la sensibilidad
dolorosa cuando el paciente reanuda alguna actividad.
También se trata de evitar el círculo vicioso del dolor,
primero provocando y luego manteniendo una algodis-
trofia. La prescripción de vitamina C se ha propuesto a
modo de prevención de la algodistrofia en los pacientes
afectados por una fractura postraumática [97]. La extre-
mada infrecuencia actual de la algodistrofia después de
un infarto del miocardio es una demostración de la
eficacia de la prevención primaria. En aquellos casos
especiales en que los pacientes desarrollan una algodis-
trofia después de una fractura, demostrar una causa de
desmineralización ósea (osteoporosis femenina o mas-
culina por hipogonadismo, osteomalacia, fosfato-
diabetes) conduce a su tratamiento, adaptado según la
evolución de los conocimientos para evitar las fracturas
trabeculares y/o corticales, que son fuentes potenciales
de nuevas localizaciones de la algodistrofia (aunque un
paciente que ha desarrollado una algodistrofia tras una
fractura tiene pocas probabilidades de desarrollar una
algodistrofia después de una nueva fractura). Ahora se
están investigando medidas de prevención secundarias,
Aparato locomotor

especialmente para los pacientes que van a ser someti-
dos a la cirugía de un segmento de miembro que ya
estuvo o está afectado por una algodistrofia [98]. Cuando
la persistencia de una algodistrofia parece deberse a una
anomalía postural/mecánica o a un síndrome de com-
presión nerviosa, se plantea el problema de emprender
la intervención quirúrgica a pesar de la algodistrofia.
■ Conclusión
En gran número de casos, los datos clínicos son
suficientes como para considerar el diagnóstico de
algodistrofia o síndrome doloroso regional complejo de
tipo I. La gammagrafía ósea en tres fases es demostrativa
desde el inicio de la algodistrofia. Según el tipo de
paciente, la hipocaptación isotópica es tan importante
como la hipercaptación. Cada vez se informan más
casos de hipocaptación gammagráfica, sobre todo a
temprana edad (niño, adolescente). La RM es normal en
las formas con hipocaptación gammagráfica y en los
estados tardíos (cuando ha desaparecido el edema). La
radiografía simple entre las 4-6 semanas siguientes a la
manifestación clínica de la afección es útil, sobre todo
para las lesiones de los miembros inferiores, en las que
a menudo se plantea el diagnóstico diferencial con las
fracturas trabeculares aisladas o la osteonecrosis aséptica.
La elección de las pruebas de imagen dependerá del
momento de la consulta y de las dudas diagnósticas. El
tratamiento de una algodistrofia no se limita a combatir
el dolor. La personalidad del paciente no debe colocarse
en primer lugar como explicación del desarrollo de una
algodistrofia. En las formas con localizaciones múltiples,
hay que descartar una fragilidad ósea subyacente o una
enfermedad general. Ante la falta de un tratamiento
curativo definitivo de la algodistrofia, desde el principio
ha de considerarse (en caso de traumatismo, de enfer-
medad sistémica o de una intervención terapéutica
capaz de complicarse con una algodistrofia) un trata-
miento del dolor lo más precoz posible y eficaz, con el
fin de poner al paciente en las mejores condiciones para
evitar el desarrollo de esa posible complicación. En los
protocolos futuros de los ensayos terapéuticos, teniendo
en cuenta las lagunas nosológicas aún perceptibles, sería
provechoso incluir, por ejemplo de forma exclusiva, a
los pacientes con una algodistrofia reciente de la mano
y la muñeca en fase caliente después de una fractura de
Pouteau-Colles (porque es una forma demostrativa) o a
pacientes con una forma fría inicial probada a partir de
los datos gammagráficos. Las dificultades actuales para
apreciar la eficacia real de los tratamientos tal vez se
deban a la inclusión de diversos mecanismos de acción
o de estados distintos de la enfermedad.
.
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