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Werner Hacke Hrsg.

Neurologie
14. Auflage
Springer-Lehrbuch
Meiner Frau Monika,
meinen Töchtern Nicola und Stefanie,
den Schwiegersöhnen Karsten und York und
unseren Enkeln Cornelius, Mats, Mara, Jasper und Frederik
gewidmet.

Werner Hacke
Werner Hacke
(Hrsg.)

Neurologie
Begründet von Klaus Poeck †

14., überarbeitete Auflage

Mit 705, zum Teil farbigen Abbildungen

Unter Mitarbeit von Wolfgang Wick, Stefan Schwab,


Peter Ringleb und Martin Bendszus

123
Werner Hacke
Heidelberg, Deutschland

Ergänzendes Material finden Sie unter http://extras.springer.com


Bitte im entsprechenden Feld die ISBN eingeben.

ISBN 978-3-662-46891-3 978-3-662-46892-0 (eBook)


DOI 10.1007/978-3-662-46892-0

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V

Vorwort

Fast 5 Jahre sind seit der 13. Auflage dieses Lehrbuchs berg bearbeitet, sondern wir haben für einige wichtige
vergangen, Jahre, in denen sich viel verändert hat. Teilbereiche der Neurologie, die in Heidelberg (oder
Dies betrifft nicht nur die weitere Wissensexplosion Erlangen) noch nicht optimal abgebildet sind, Ver-
in der Medizin und besonders auch in der Neurologie. stärkung aus anderen Universitäten eingeladen, die in
Nein, auch die Art und Weise, wie wir lernen und vielen Kapiteln einen erheblichen Qualitätszuwachs
lesen ist einem dramatischen Wandel unterworfen. bewirkt haben. Trotzdem werden Sie feststellen, dass
Die Bedeutung der Bücher geht zurück und die der das Buch gut lesbar geblieben ist, ein einheitlicher
elektronischen Medien steigt rasant. Aber trotz Wiki- Schreibstil beibehalten wurde und die überarbeiteten
pedia und Internet, der Wert eines Lehrbuchs, das Kapitel in vielen Fällen auf Gliederung und Inhalt der
man jetzt natürlich auch elektronisch mit sich führen letzten Auflage aufbauen. Schließlich haben wir einige
kann, bleibt erhalten. Natürlich können die aller- neue Kapitel hinzugefügt, die als krankheitsübergrei-
neuesten Entwicklungen nicht immer schon wieder- fende Querschnittskapitel konzipiert sind und wich-
gegeben sein, aber der Leser wird sich wundern, wie tige, auch organisatorische Bereiche der Neurologie
nahe an den letzten wichtigen Veröffentlichungen die wie Intensivmedizin, neurologische Geriatrie, Pallia-
einzelnen Kapitel sind. tivmedizin, Neurogenetik, Neuroimmunologie und
Neurologische Rehabilitation umfassen.
Auch meine berufliche Perspektive hat sich verändert:
Pünktlich zum Start der Vorbereitungen für diese Ich habe es als Student und Assistent sehr genossen,
14. Auflage habe ich im Herbst 2014 nach 27 Jahren mit dem »Poeck« ein Buch zu haben, das stilistisch aus
den Lehrstuhl für Neurologie und mein Amt als ärzt- einer Feder stammte. Man musste sich nicht mit je-
licher Direktor der Neurologischen Klinik Heidelberg dem Kapitel auf den Stil des oder der Autoren neu
verlassen und bin auf eine Seniorprofessur für Neuro- einstellen. Das habe ich versucht in den letzten Aufla-
logie berufen worden, die mir mehr Zeit für die Be- gen beizubehalten, und ich glaube, dass dies gelungen
schäftigung mit der neuen Auflage gegeben hat. ist. Ein durchgängiges didaktisches Konzept mit kla-
rer Binnenstruktur ist erkennbar, der Stil ist in den
Ich hatte schon bei der letzten Auflage eingeräumt, Kapiteln vergleichbar und Wiederholungen, Redun-
dass es vermessen ist, zu glauben, das ganze Gebiet der danzen oder gar Widersprüche konnten durch konse-
modernen Neurologie als alleiniger Autor kompetent quentes Editieren verhindert werden.
bearbeiten zu können. Ich hatte mich schon damals
auf die Hilfe meiner Freunde und Mitarbeiter verlas- Die Beteiligung vieler aktueller und früherer Mitar-
sen, und ich wurde nicht enttäuscht. Aber ein weiteres beiter der Neurologischen Klinik Heidelberg und Er-
Mal wollte ich einen solchen »Alleingang« nicht mehr langen, aber auch von Kollegen und Freunden aus den
wagen. Inzwischen ist unser Fach so komplex gewor- Nachbardisziplinen im Neurozentrum Heidelberg hat
den, dass wir nicht einmal an den großen Universi- sich bewährt. Neben den Kapiteln, an denen die zu-
tätskliniken Spezialisten für alle Subdomänen der künftigen Mitherausgeber beteiligt sind, sind die Bei-
Neurologie haben. träge von Andreas Unterberg, Karl Kiening, Carla
Jung, Berk Orakcioglu, Oliver Sakowitz, Klaus Zweck-
Deshalb habe ich in dieser 14. Auflage drei große kon- berger (alle Neurochirurgie), Norbert Weidner und
zeptionelle Änderungen vorgenommen. Ich werde Andreas Hug (Paraplegologie), Tobias Brandt und
von 4 Mitarbeitern und zukünftigen Mitherausgebern Markus Bertram (Neurorehabilitation), Markus Möh-
tatkräftig unterstützt. Es sind dies mein Nachfolger als lenbruch, Mirko Pham und Stefan Hähnel (Neurora-
Direktor der Neurologischen Klinik Heidelberg, Prof. diologie), Hanns-Martin Lorenz (Rheumatologie)
Dr. Wolfgang Wick, Herr Prof. Dr. Dr. h.c. Stefan und Jürgen Debus (Strahlentherapie) Ausdruck unse-
Schwab, Direktor der Neurologischen Universitäts- rer Heidelberger Interdisziplinarität.
klinik Erlangen, der vor langer Zeit leitender Oberarzt
der Heidelberger Neurologie war, Herr Professor Dr. Die aktuellen und früheren Mitarbeiter und Ober-
Peter Ringleb, der gerade auf eine neue W3-Professur ärzte der Neurologie Heidelberg, Brigitte Wildemann,
für vaskuläre Neurologie in Heidelberg berufen wur- Uta Meyding-Lamade (jetzt Frankfurt), Roland
de und Herr Prof Dr. Martin Bendszus, Direktor der Veltkamp (jetzt London), Peter Schellinger (jetzt
Abteilung Neuroradiologie an der Neurologischen Minden), Brigitte Storch-Hagenlocher, Thorsten
Klinik der Universität Heidelberg. Steiner (jetzt Frankfurt), Johanna Mair-Walter, Caspar
Grond-Ginsbach, Markus Weiler, Alexander Gutschalk,
Die einzelnen Kapitel werden nicht nur von aktuellen Thorsten Lenhard, Simon Nagel, Michael Platten,
oder früheren Mitarbeitern der Neurologie Heidel- Julian Bösel, Silvia Schönenberger, Timolaos Rizos,
VI Vorwort

Antje Wick, Ricarda Diem, Frank Winkler, Klaus Hess, Hier ist also die 14. Auflage des Lehrbuchs für Neuro-
Joanna Stolzenburg, Regina Menzel, Armin Grau logie, das von Klaus Poeck 1966, vor fast 50 Jahren,
(jetzt Ludwigshafen) und Volker Schuchardt (jetzt begründet und von mir seit 1998 fortgeführt wurde.
Lahr) haben ihre spezielle Expertise in die jeweiligen Es vertritt noch immer die Aachener und Heidelber-
Kapitel eingebracht. ger Schule einer modernen, interdisziplinär angeleg-
ten, therapeutisch hochaktiven und der klinischen
Aus Erlangen stammen Beiträge von Hajo Hamer, Forschung zugewandten neurologischen Medizin, die
Max-Josef Hilz, Martin Köhrmann, Rolf Schröder die Art, wie Neurologie heute aufgefasst und prakti-
und Rudolf Andre Kley. ziert wird, nicht nur national, sondern auch internati-
onal nachhaltig beeinflusst hat.
Importiert haben wir das hochkarätige Fachwissen
von Michael Strupp (München), Martin Dichgans Hilfreiche Arbeitsmaterialien und Unterlagen finden
(München), Michael Fetter (Langensteinbach), Inga Sie unter 7 http://extras.springer.com (bitte dort die
Zerr (Göttingen), Daniela Berg (Tübingen), Katrin ISBN des Buches eingeben: 978-3-662-46891-3).
Bürk (Marburg), Hans-Peter Hartung und Bernd
Kieseier (Düsseldorf), Jörg Schulz (Aachen), Albert Werner Hacke
Ludolph (Ulm), Tobias Freilinger (Tübingen), Martin Heidelberg, im Frühjahr 2015
Grond (Siegen), Walter Maetzler (Tübingen), Ray-
mond Voltz (Köln) und Heidrun Golla (Köln).

Beiträge meiner emeritierten Kollegen Stefan Kunze


(Neurochirurgie), Hans-Michael Meinck (Neurolo-
gie), Klaus Sartor und Hermann Zeumer (Neuro-
radiologie) zu den früheren Ausgaben sind immer
noch in Teilen des Textes und der Abbildungen zu
finden.

Ansonsten finden sich die wesentlichen Änderungen


innerhalb der einzelnen Kapitel, die zum Teil eine
neue Binnengliederung erfahren haben.

Die Beiträge werden weiterhin mit Facharztwissen


erweitert und durch Exkurse erläutert. Wesentliche
Elemente aus aktuellen Leitlinien wurden konsequent
eingefügt.

Wir sind bei dem Konzept, das Buch, nicht nur für
Studenten, sondern auch für Assistenten und Fachärz-
te attraktiv zu machen, geblieben. Ich hoffe, dass es
gelungen ist, den Text gut lesbar zu machen, obwohl
das Gebiet so komplex geworden ist. Mein Ziel war,
den Text ohne Exkurse und Facharztwissen verständ-
lich und informativ zu schreiben und die genannten
Ergänzungen zur Vertiefung anzubieten. Die Fall-
beschreibungen, die von den Lesern sehr positiv an-
genommen werden, sind beibehalten und ergänzt
worden.

Mein Dank gilt den Mitarbeitern des Springer-Ver-


lags, namentlich Corinna Pracht und Axel Treiber, die
es akzeptiert haben, dass aus der nächsten Auflage
eine etwas umfangreichere Version geworden ist, die
nicht im gleichen Seitenumfang realisiert werden
konnte. Die Kooperation mit den Mitarbeitern von
der Fotosatz-Service Köhler GmbH, namentlich Herrn
Reinhold Schöberl und Herrn Peter Grumbach war
exzeptionell und ermöglichte noch Aktualisierungen
in letzter Minute.
VII

Der Herausgeber

Prof. Dr. med. Werner Hacke


geboren 1948 in Duisburg. Studium der Psychologie und Medizin an der RWTH Aachen.
Diplompsychologe 1972, Facharztausbildung in Neurologie an der Universitätsklinik
Aachen und Bern, in Psychiatrie in Gangelt. Habilitation 1983. 1986–1987 Forschungs-
aufenthalt an der Scripps Clinic in La Jolla, Kalifornien. Von 1987–2014 Ordinarius für
Neurologie und Direktor der Neurologischen Universitätsklinik Heidelberg. Dekan der
Medizinischen Fakultät 1989–1991 und 1993–1994 Dekan der Fakultät klinische Medizin
und Gesamtdekan. Schwerpunkte im Bereich Schlaganfall und neurologische Intensiv-
medizin. Leiter zahlreicher internationaler Studien zu Schlaganfallprävention und -therapie.
Über 350 Originalpublikationen und Reviews in Internationalen Zeitschriften mit einem
h-Index von 108 (Google Scholar) bzw. 98 (ISI Web of Science) und über 40.000 Zitaten
einer der meist zitierten Neurologen weltweit. Autor vieler Bücher zu Neurologie, Schlag-
anfall und Intensivmedizin. Gründungspräsident und Ehrenpräsident der European Stroke
Organisation (ESO). Past-Präsident und Ehrenmitglied der Deutschen Gesellschaft für
Neurologie (DGN), der Deutschen Schlaganfallgesellschaft (DSG) und der Deutschen Inter-
disziplinären Vereinigung für Intensivmedizin (DIVI). Mitglied der Heidelberger Akademie
der Wissenschaften. Ehrendoktorat der Medizinischen Hochschule Tiflis, Georgien. Ehren-
professur der Universidad dos Andes, Santiago de Chile und der Universität Tiflis, Georgien.
Ehrenmitglied der russischen, amerikanischen (ANA) und französischen Neurologischen
Gesellschaften. Seit 2014 Seniorprofessor für Neurologie der Medizinischen Fakultät
Heidelberg.
Die Mitarbeiter

Prof. Dr. med. Wolfgang Wick


geboren 1970, ist Professor für Neurologie mit Schwerpunkt Neuroonkologie an der
Universität Heidelberg. 2007 wurde er nach Facharztausbildung, Habilitation und ärztl.
Tätigkeit an der Universitätsklinik für Neurologie in Tübingen zum Professor für Neuro-
onkologie nach Heidelberg berufen. Er war bis 2014 Leiter der Abteilung Neuroonkologie
in der Kopfklinik und am Nationalen Zentrum für Tumorerkrankungen. Zudem ist er
Abteilungsleiter am DKFZ. Nach Zusammenlegung der Abteilungen Neurologie und Neuro-
onkologie leitet er nach Emeritierung von Prof. Hacke die Neurologische Klinik. Seine
Arbeitsschwerpunkte liegen im Bereich der translationalen und klinischen Neuroonko-
logie. Er ist neben der Entwicklung von therapierelevanten Biomarkern und Studien zur
Therapieverbesserung vor allem an der grundlegenden Biologie von Gliomen und den
Mechanismen der Therapieresistenz interessiert. Neben der Tätigkeit in Heidelberg ist er
Sprecher nationaler und internationaler Forschungsverbünde im Bereich der Neuro-
onkologie. Pubmed zeigt mehr als 250 Artikel in z. T. höchstrangigen Zeitschriften und
Scopus eine h-Index >50. Für seine Arbeiten wurde er 2015 mit dem translationalen Teil
des Deutschen Krebspreises ausgezeichnet. Wolfgang Wick ist mit der Neurologin Antje
Wick verheiratet und Vater zweier Kinder. Mehr mit Blick auf den Spaß als die Gesundheit
ist er ambitioniertes Mitglied der Lauf- und Triathlonteams der Kopfklinik und Dauer-
kartenbesitzer bei der TSG Hoffenheim.

Prof. Dr. med. Dr. h.c. Stefan Schwab


geboren 1961, ist Direktor der Neurologischen Klinik des Universitätsklinikums Erlangen.
Seine Ausbildung hat er zunächst an der Neurologischen Klinik der Universität Würzburg
und am Institut für Neuropathologie der Universität Aachen begonnen. Es folgten ver-
schiedene Auslandsaufenthalte, unter anderem an der Johns Hopkins University in
Baltimore, USA. Ab 1992 war er an der Neurologischen Klinik der Universität Heidelberg
tätig, bis 2005 als leitender Oberarzt. Er ist ein internationaler Experte für akute Schlag-
anfallbehandlung und Neurologische Intensivmedizin. Er beschäftigt sich besonders mit
der weiteren Verbesserung der therapeutischen Möglichkeiten des akuten Schlaganfalls.
Sein besonderes Augenmerk gilt dabei Untersuchungen zur Neuroregeneration und
Stammzelltherapie nach Schlaganfall. Prof. Schwab war mehrmals Präsident der Deutschen
Gesellschaft für Neurointensivmedizin (DGNI) und ist Präsident elect der Deutschen Inter-
disziplinären Vereinigung für Intensiv- und Notfallmedizin (DIVI). Für seine wissenschaft-
lichen Leistungen hat er zahlreiche nationale und internationale Preise erhalten, u. a. den
Wallenberg-Preis der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, den Mertens-Preis oder die
Willis-Lecture der Spanischen neurologischen Gesellschaft. Sein Publikationsverzeichnis
umfasst mehr als 400 Originalarbeiten, zahlreiche Übersichtsarbeiten und Buchbeiträge.
Er hat mehrere Bücher zum Thema neurologische Intensivmedizin herausgegeben.
IX
Die Mitarbeiter

Prof. Dr. med. Dipl. Inf. (FH) Peter Arthur Ringleb


geboren 1965, studierte Medizin an der Justus-Liebig-Universität und Informatik an der
Fachhochschule in Gießen. Ab 1993 war er zunächst Arzt im Praktikum, später wissen-
schaftlicher Assistent an der Neurologischen Universitätsklinik Heidelberg bei Herrn Prof.
Dr. W. Hacke. Nach Anerkennung als Facharzt für Neurologie wurde er dort 2003 Oberarzt.
Im Herbst 2014 wurde auf die Professur für Vaskuläre Neurologie der Ruprecht-Karls-
Universität berufen und übernahm die Leitung der gleichnamigen Sektion in der dortigen
neurologischen Klinik.
Die wesentlichen wissenschaftlichen Schwerpunkte sind neue Verfahren in der Akut-
behandlung des Schlaganfalls, Ultraschalldiagnostik, Risiko und Effektivität der stentge-
schützten Angioplastie extra- und intranieller Stenosen sowie die Planung, Koordination
und Durchführung klinischer Studien.

Prof. Dr. med. Martin Bendszus


geboren 1968, ist Ärztlicher Direktor der Abteilung für Neuroradiologie der Universität
Heidelberg. Seine wissenschaftlichen Schwerpunkte liegen in innovativen bildgebenden
Verfahren in der Neuroonkologie, Neuroimmunologie sowie bei neurovaskulären Erkran-
kungen. Mit der Magnetresonanz-Neurographie hat er einen neuen bildgebenden Ansatz
in der Diagnostik von Erkrankungen des peripheren Nervensystems geprägt. Darüber
hinaus ist ein weiterer Schwerpunkt in der vaskulären Neurologie, insbesondere der inter-
ventionellen Behandlung zerebrovaskulärer Erkrankungen. Für seine wissenschaftlichen
Arbeiten wurde Prof. Bendszus mit verschiedenen nationalen wie internationalen Preisen
ausgezeichnet, wie dem Kurt-Decker-Preis, Röntgen-Preis, Coolidge-Award, Lucien-Appel-
Award, sowie dem Hermann-Holthusen-Ring der Deutschen Röntgengesellschaft.
Neurologie

22 Kapitel 3 · Apparative und laborchemische Diagnostik

Einleitung: Der Nobelpreis für Medizin wurde im Jahr 1978 an den eng-
thematischer Einstieg lischen Physiker Hounsfield, Mitarbeiter von EMI, und seinen
ins Kapitel südafrikanischen Kollegen Cormack verliehen. Sie erhielten ihn
für eine richtungsweisende Neuerung: Sie hatten die Computer-
tomographie erfunden, indem sie von Computern eine zwei-
dimensionale Bilddarstellung aus vielen einzelnen, um jeweils
3 wenige Winkelgrade verschobenen Röntgenstrahlabschwächun-
gen errechnen ließen. Die ersten Bilder waren noch sehr grob,
trotzdem konnte man Knochen, Hirnsubstanz und Ventrikel in
einzelnen transversalen Schichten identifizieren. Dies war ein
Quantensprung in der medizinischen Diagnostik. Weitere drama-
tische Verbesserungen bei der intravitalen Diagnostik von patho-
logischen Veränderungen in Hirn und Rückenmark ergaben sich
durch die Kernspintomographie und die nuklearmedizinischen
computertomographischen Methoden (vor allem PET).
. Abb. 3.1 Seitliche Röntgenaufnahme der Lendenwirbelsäule
Leitlinien oder Empfeh- mit lumbaler Punktionsnadel in situ bei L3/L4. (O. Jansen, Kiel)
3.1 Liquordiagnostik
lungen: verbindliche
Information nach den 3.1.1 Liquorpunktion Leitlinien Durchführung der Lumbalpunktion*
Leitlinien der DGN 5 Die Entnahme des Liquors setzt das Einverständnis des ein-
willigungsfähigen Patienten voraus.
Die Untersuchung des Liquor cerebrospinalis ist für die Diag- 5 Die Punktion muss durch Ärzte durchgeführt werden, die
nose einer großen Zahl von Krankheiten unerlässlich. Der Li- über entsprechende Erfahrung verfügen oder unter der Aufsicht
quor wird routinemäßig durch Lumbalpunktion (LP) aus dem eines Erfahrenen erfolgen.
Subarachnoidalraum entnommen (. Abb. 3.1). Es wird immer 5 Die Öffnung der Punktionsnadel sollte so eingestellt werden, dass
gleichzeitig Blut abgenommen für die vollständige Protein- sie parallel zur Verlaufsrichtung der Durafasern liegt (B).
diagnostik, Blutzucker- und Laktatbestimmung. Bei Verdacht 5 Für die Auswahl der Punktionsnadel können keine verbindlichen
auf eine Meningitis wird auch eine Blutkultur abgenommen. Empfehlungen gegeben werden, da widersprüchliche Unter-
suchungsergebnisse zu den Vorteilen der verschiedenen Nadeln
Liquordruckmessung vorliegen bzw. keine Studien unter definierten Bedingungen
durchgeführt worden sind.
Die Messung des Liquordrucks wird bei der Lumbalpunktion 5 Nadeln geringeren Durchmessers führen seltener zu postpunk-
mit Hilfe eines Steigrohrs beim entspannt liegenden Patienten tionellen Kopfschmerzen (A).
ausgeführt. Ängstliche Erregung mit Anspannung der Bauch- 5 Atraumatische Nadeln reduzieren signifikant die Wahrscheinlich-
muskeln oder forciertes Atmen erhöhen den Liquordruck keit postpunktioneller Kopfschmerzen (A).
über eine venöse Abflussbehinderung und damit Steigerung
des intrakraniellen Drucks sofort. Es tritt mit einer Latenz von * Leitlinien der DGN 2005 und 2008 (www.dgn.org/leitlinien.html
1–2 Tagen mit heftigen Kopfschmerzen, Übelkeit, Ohrensau-
sen und Ohnmachtsneigung auf, die beim Aufstehen zuneh-
men und sich im Liegen bessern. Es wird auf Liquorverlust halten und ist, obschon harmlos und immer reversibel, oft
durch den Stichkanal zurückgeführt und lässt sich durch Be- extrem unangenehm und quälend. Entgegen landläufiger
nutzung spezieller Punktionsnadeln oft, aber nicht immer Meinung sind es nicht immer zarte, etwas asthenisch wirken-
verhindern. Das postpunktionelle Syndrom kann tagelang an- de Personen, die dieses Syndrom entwickeln.

Exkurs

Prinzip des MEG


Aufgrund der funktionellen Organisation der Hirnrinde in verti- dieser Magnetfelder nur im femto-Tesla-Bereich (10–15 T, ca. ein
kale, zur Oberfläche senkrecht angeordnete Kolumnen entste- Hundertmillionstel des Erdmagnetfeldes). Daher sind extrem
Exkurs: interessantes hen bei Aktivierung einer Hirnregion intrazelluläre Dipolströme rauscharme supraleitende Detektoren erforderlich (SQUIDs;
gleicher Raumrichtung. Da jeder elektrische Strom mit einem superconducting quantum inference devices), die ein quanten-
Hintergrundwissen zum
Magnetfeld einhergeht, führt dies außerhalb des Kopfes zu einer mechanisches Phänomen nutzen, um die mit den Hirnströmen
besseren Verständnis positiven Überlagerung der extrem kleinen Magnetfelder, die einhergehenden Magnetfelder verlustfrei zu erfassen. Zur
von jeder aktiven Nervenzelle ausgehen. Die externe Magnet- besseren Unterdrückung externer Störquellen, z.B. Stromleitun-
feldverteilung sieht so aus, als ob sie von einem äquivalenten gen, Maschinen, Verkehr, werden spezielle Spulenanordnungen
Dipolvektor im Zentrum der aktivierten Hirnregion ausgehen (Gradiometer) sowie hochwertige magnetische Abschirmkam-
würde. Trotz dieses Summationseffekts liegt die Größenordnung mern verwendet.
3.1 · Liquordiagnostik
23 3

Facharztbox

Polyphasie und Potentialdauer


Da das Nervenaktionspotential zu diesen Fasern eine weitere Bei Myopathien sterben einzelne Muskelfasern ab. Da die Anzahl
Laufstrecke hat als zu den Fasern, die vorher zu der mE gehörten, der Neurone gleich bleibt, gehören zu jeder mE weniger Muskel-
ist die Potentialdauer verlängert. Teilweise treten kleine Satelli- fasern. Folglich werden die PmE kleiner (7 Abb. 3.4b). Die Myo- Facharzt-Box: vertieftes
tenpotentiale auf (Pfeil in Abb. 3.4c), die von angekoppelten pathie führt meist zu Veränderung der Muskelmembran mit un- Spezialwissen für
Muskel-Fasern herrühren. Auch nimmt die Amplitude der PmE terschiedlicher Erregbarkeit. Dies bedingt die unterschiedliche (angehende) Fachärzte
zu, da zu der mE jetzt mehr Muskelfasern gehören als vor dem Ausbreitung einer Depolarisation in den Muskelzellen, was zu
Sprouting. Da die größer gewordene überlebende mE die neuen Polyphasie führt. Da die Fasern pro mE verringert sind, ist die Po-
motorischen Fasern nicht ganz zeitgleich innerviert, wie die bis- tentialdauer meist verkürzt.
her zu der mE gehörenden wird das PmE polyphasisch.

. Tabelle 3.1. Myopathie vs. Neuropathie

Art der Schädigung Spontanaktiviät PmE Interferenzmuster

Neurogene Fibrillationen, PSWs, bizarre hoch- verlängerte Potentialdauer, poly- gelichtet, großamplitudig
frequente Entladungsserien phasisch, großamplitudig

Myogen spärlich Fibrillationen, PSWs, Sonder- kurz bis normale Potentialdauer, »früh dicht«, kleinamplitudig
form: myotone Entladungsserien polyphasisch, kleinamplitudig

Der Fall: schärft den


Blick für die Klinik
3.1.2 Elektroneurographie (ENG) Der Fall
Eine etwa 30-jährige Frau wird in die Notaufnahme gebracht,
Elektroneurographie ist die Messung der motorischen und weil sie seit einigen Tagen unter zunehmenden Kopfschmerzen
sensiblen Nervenleitgeschwindigkeit. leidet. Die Kopfschmerzen hätten über die letzten Tage massiv
zugenommen. Sie sei müde, antriebsarm und phlegmatisch
> Der Pseudotumor cerebri ist eine häufig verkannte, geworden. In der vergangenen Nacht haben sich dann unwill-
chronische und ätiologisch weitgehend unklare Erkran- kürliche, zuckende Bewegungen im linken Arm eingestellt, der
kung, bei der Kopfschmerzen und Sehstörungen im seither nicht mehr richtig bewegt werden könne. Bei der neuro-
Vordergrund stehen. Übergewichtige Frauen sind am logischen Untersuchung ist die Patientin apathisch, deutlich
häufigsten betroffen. Eine hormonelle Ursache wird schmerzgeplagt und hat eine mittelgradige schlaff wirkende
vermutet. Die gutartige Hirndrucksteigerung kann Parese des linken Arms. Die Pyramidenbahnzeichen sind beid-
durch Optikusschädigung zur Blindheit führen. seits positiv, es liegen Stauungspapillen vor.
Merke: das Wichtigste
auf den Punkt gebracht
In Kürze
Liquordiagnostik Neurophysiologische Methoden
Liquorpunktion (LP). Entnahme des Liquors aus Subarach- Elektromyographie (EMG). Untersuchung der elektrischen Akti-
noidalraum unter sterilen Bedingungen im Sitzen oder Liegen vität der Muskulatur. Indikationen: Differenzierung zwischen
bei max. Rückenkrümmung. Punktionsstelle: Im Schnitt der neurogener und myogener Muskelatrophie, neurogener Parese,
Wirbelsäule zwischen oberen Rand der Beckenschaufeln. Liquor- Inaktivitätsatrophie, mechanischer Behinderung, psychogener
druckmessung (in »Millimeter Wassersäule«, mm H2O) mittels Lähmung, schmerzreflektorischer Ruhigstellung.
Steigrohr beim entspannt liegenden Patienten. Untersuchung Untersuchung des Muskels: Muskel wird mehrfach sondiert
des Liquors: Zahl und Art der Liquorzellen, Eiweißgehalt, Liquor- und nach Kriterien beurteilt (Ruheaktivität, max. Willküraktivität, In Kürze: die Quint-
zucker, Eiweißsubgruppen, intrathekale Immunglobulinproduk- eindrucksgemäße Beschreibung der Potenziale einer motori- essenz eines jeden
tion, Erregerdiagnostik. Postpunktionelles Liquorunterdruck- schen Einheit bei geringer Willküraktivität). Kapitels in Lernüber-
syndrom: Nach 1–2 Tagen heftige Kopfschmerzen, Übelkeit, Veränderung der Muskelaktivität: Pathologische Spontan- sichten
Ohrensausen und Ohnmachtsneigung bedingt durch Liquor- aktivität: Fibrillationen, positive scharfe Wellen, myotone
verlust durch den Stichkanal. Therapie: Infusion von Elektrolyt- Entladung, Faszikulationen; Neurogene Läsion: Zerstörung
lösung, einfache Analgetika, Antiemetika, Bettruhe. motorischer Einheiten verursacht Lichtung des Aktivitätsmusters,
degenerierte Muskelfasern reagieren überempfindlich auf Acetyl-
cholin, spontane Entladungen.
Inhaltsverzeichnis

I Neurologische Untersuchung und Diagnostik

1 Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . 3


Ricarda Diem, Werner Hacke, Stefan Schwab, Thorsten Steiner und Michael Strupp
1.1 Historische Entwicklung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
1.2 Anamnese und allgemeine Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
1.3 Hirnnerven I: N. olfactorius, N. opticus und okulomotorische Hirnnerven . . . . . . . . . . . . . . . 8
1.4 Okulomotorik, Nystagmus und Pupillenfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
1.5 Hirnnerven II: Nervus trigeminus und die kaudalen Hirnnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
1.6 Reflexe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
1.7 Motorik und Lähmungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
1.8 Basalgangliensyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
1.9 Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
1.10 Myoklonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
1.11 Kleinhirnfunktion und Bewegungskoordination . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
1.12 Sensibilität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
1.13 Vegetative Funktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
1.14 Rückenmarksyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
1.15 Untersuchung des bewusstlosen Patienten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81

2 Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins . . . . . . . . . . . . . . 83


Werner Hacke, Klaus Heß, Johanna Mair und Joanna Stolzenburg
2.1 Psychologischer Befund . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
2.2 Neuropsychologischer Befund . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
2.3 Gedächtnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
2.4 Gedächtnisstörungen und Syndrome von Amnesie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
2.5 Störungen der Aufmerksamkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
2.6 Räumliche Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
2.7 Halbseitige Vernachlässigung (Neglect) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
2.8 Anosognosie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
2.9 Agnosie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
2.10 Exekutive Funktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
2.11 Demenzsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
2.12 Aphasien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
2.13 Apraxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104
2.14 Störungen von Affekt und Antrieb . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
2.15 Bewusstseinsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108
2.16 Dezerebrationssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
2.17 Dissoziierter Hirntod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118

3 Apparative und laborchemische Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119


Martin Bendszus, Alexander Gutschalk, Thorsten Lenhard, Simon Nagel, Brigitte Storch-Hagenlocher,
Markus Weiler, Brigitte Wildemann und Peter Ringleb
3.1 Liquordiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
3.2 Neurophysiologische Methoden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124
3.3 Neuroradiologische Untersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141
3.4 Neurosonologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154
3.5 Biopsien, spezielle Laboruntersuchungen und molekulargenetische Untersuchungen . . . . . . 157
XIII
Inhaltsverzeichnis

3.6 Spezielle Laboruntersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159


3.7 Molekulargenetische Methoden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164

4 Genetische und molekulare Grundlagen neurologischer Krankheiten . . . . . . . . . . . 165


Werner Hacke und Martin Dichgans
4.1 Genetische Grundlagen neurologischer Krankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166
4.2 Dysfunktionelle Proteine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
4.3 Ionenkanäle und Kanalkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
4.4 Störungen der Atmungskette und des Zellmetabolismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
4.5 Myelin und Störungen der Myelinisierung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170
4.6 Signalwege und ihre Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
4.7 Die neurovaskuläre Einheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
4.8 Zelltod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177

II Vaskuläre Krankheiten des zentralen Nervensystems

5 Zerebrale Durchblutungsstörungen: Ischämische Infarkte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181


Peter Ringleb, Roland Veltkamp, Stefan Schwab, Martin Bendszus und Werner Hacke
5.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
5.2 Anatomie und Pathophysiologie der Gefäßversorgung des Gehirns . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184
5.3 Epidemiologie und Risikofaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190
5.4 Ätiologie und Pathogenese ischämischer Infarkte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194
5.5 Einteilung der zerebralen Ischämien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198
5.6 Klinik und Gefäßsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201
5.7 Apparative Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207
5.8 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 218
5.9 Prävention . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226
5.10 Seltene Schlaganfallursachen und ihre Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240

6 Spontane intrazerebrale Blutungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241


Julian Bösel, Berk Orakcioglu und Thorsten Steiner 
6.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
6.2 Ätiologie, Pathogenese und Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
6.3 Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
6.4 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 246
6.5 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254

7 Hirnvenen- und -sinusthrombosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255


Simon Nagel und Silvia Schönenberger
7.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256
7.2 Anatomie und Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257
7.3 Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257
7.4 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258
7.5 Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260
7.6 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262
7.7 Pseudotumor cerebri (idiopathische intrakranielle Hypertension) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267
XIV Inhaltsverzeichnis

8 Gefäßmalformationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
Markus Möhlenbruch und Oliver Sakowitz
8.1 Arteriovenöse Malformation (AVM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 270
8.2 Durale arteriovenöse Fisteln (DAVM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272
8.3 Kavernome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275
8.4 Venöse Anomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276
8.5 Kapilläre Teleangiektasien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277
8.6 Spinale vaskuläre Malformationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278
8.7 Neurokutane Phakomatosen mit Gefäßmalformationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282

9 Intrakranielle arterielle Aneurysmen und Subarachnoidalblutungen . . . . . . . . . . . . 283


Martin Bendszus, Carla Jung, Werner Hacke und Andreas Unterberg
9.1 Vorbemerkungen und Definitionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284
9.2 Die sog. Warnblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286
9.3 Subarachnoidalblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287
9.4 Perimesenzephale und präpontine SAB . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296
9.5 Subarachnoidalblutung ohne Aneurysmanachweis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297
9.6 Arterielle Aneurysmen ohne Subarachnoidalblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300

10 Spinale vaskuläre Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301


Stefan Schwab und Markus Möhlenbruch
10.1 Klinik der spinalen Gefäßsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302
10.2 Spinale Blutungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 306
10.3 Spinale Gefäßfehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310

III Tumorkrankheiten des Nervensystems

11 Hirntumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313
Wolfgang Wick, Andreas Unterberg und Jürgen Debus
11.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315
11.2 Klinik der Hirntumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
11.3 Hirnödem und intrakranielle Drucksteigerung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319
11.4 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322
11.5 Therapieprinzipien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325
11.6 Astrozytäre Tumoren (Gliome) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332
11.7 Oligodendrogliale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338
11.8 Ependymale Tumoren: Ependymome (WHO-Grad II) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339
11.9 Plexustumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340
11.10 Primitive neuroektodermale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343
11.11 Mesenchymale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344
11.12 Nervenscheidentumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 347
11.13 Hypophysentumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349
11.14 Kraniopharyngeome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 352
11.15 (Epi-)Dermoide und Lipome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353
11.16 Metastasen und Meningeosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353
11.17 Primäre ZNS-Lymphome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359
11.18 Therapiefolgen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 361
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 364
XV
Inhaltsverzeichnis

12 Spinale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367


Klaus Zweckberger und Antje Wick
12.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 368
12.2 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369
12.3 Therapieprinzipien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370
12.4 Spezielle Aspekte einzelner spinaler Tumorformen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 377

13 Paraneoplastische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379


Michael Platten
13.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 380
13.2 Paraneoplastische zerebelläre Degeneration (PCD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 380
13.3 Lambert-Eaton-myasthenes Syndrom (LEMS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 382
13.4 Paraneoplastische Enzephalomyelitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384
13.5 Subakute sensorische Neuropathie (SSN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386
13.6 Myopathie, Polymyositis und Dermatomyositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 387

IV Krankheiten mit anfallsartigen Symptomen

14 Epilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 391
Hajo Hamer und Frank Winkler
14.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393
14.2 Klassifikation der Epilepsien und der epileptischen Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395
14.3 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 397
14.4 Charakteristika einzelner epileptischer Anfälle und einzelner Epilepsiesyndrome . . . . . . . . . . . 401
14.5 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 410
14.6 Spezielle Aspekte der Therapie bei Frauen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 419
14.7 Altersepilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 420
14.8 Psychiatrische und neuropsychologische Aspekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421
14.9 Differenzialdiagnose von epileptischen Anfällen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421
14.10 Sozialmedizinische Aspekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 422
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425

15 Synkopen und andere anfallsartige Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 427


Alexander Gutschalk und Max-Josef-Hilz
15.1 Synkopen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428
15.2 Schlafstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434
15.3 Amnestische Episoden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439
15.4 Tetanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441

16 Kopfschmerzen und Gesichtsneuralgien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443


Antje Wick und Timolaos Rizos
16.1 Migräne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444
16.2 Trigeminoautonome Kopfschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 451
16.3 Kopfschmerzen vom Spannungstyp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453
16.4 Sekundäre Kopfschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 455
16.5 Kraniale Neuralgien und andere Gesichtsschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 456
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463
XVI Inhaltsverzeichnis

17 Schwindel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465
Michael Fetter, Timolaos Rizos und Michael Strupp
17.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 466
17.2 Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPPV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 467
17.3 Neuritis vestibularis (akuter einseitiger Labyrinthausfall) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471
17.4 Menière-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 472
17.5 Vestibularisparoxysmie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 474
17.6 Perilymphfistel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 475
17.7 Bilaterale Vestibulopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 475
17.8 Vestibuläre Migräne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 476
17.9 Phobischer Schwankschwindel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477
17.10 Schwindel bei zentralen Läsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477
17.11 Schwindelformen mit gesteigerter Empfindlichkeit gegenüber physiologischen
Wahrnehmungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 478
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479

V Entzündungen des Nervensystems

18 Bakterielle Entzündungen des Nervensystems und seiner Häute . . . . . . . . . . . . . . . 483


Uta Meyding-Lamadé, Stefan Hähnel und Julian Bösel
18.1 Akute, eitrige Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484
18.2 Tuberkulöse Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493
18.3 Andere bakterielle Meningitisformen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495
18.4 Hirnabszesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 496
18.5 Embolisch-metastatische Herdenzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 499
18.6 Treponemeninfektionen: Lues und Borreliose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 500
18.7 Clostridieninfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 504
18.8 Andere bakterielle Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 506
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 509

19 Virale Entzündungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 511


Uta Meyding-Lamadé, Stefan Hähnel und Julian Bösel
19.1 Virale Meningitis (akute, lymphozytäre Meningitis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 512
19.2 Chronische, lymphozytäre Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 514
19.3 Akute Virusenzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 514
19.4 HIV-Infektion (Neuro-AIDS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 533

20 Entzündungen durch Protozoen, Würmer und Pilze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 535


Thorsten Lenhard, Michael Platten und Stefan Hähnel
20.1 Protozoenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 536
20.2 Wurminfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 539
20.3 Pilzinfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 541
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 543

21 Spinale Entzündungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 545


Brigitte Storch-Hagenlocher und Andreas Hug
21.1 Spinale Abszesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 546
21.2 Andere spinale Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 548
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 550
XVII
Inhaltsverzeichnis

22 Prionkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 551
Inga Zerr
22.1 Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 552
22.2 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 552
22.3 Prionen als Modell für andere Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 557
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 557

23 Multiple Sklerose und andere immunvermittelte Enzephalopathien . . . . . . . . . . . . . 559


Brigitte Wildemann und Ricarda Diem
23.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 560
23.2 Multiple Sklerose (MS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 560
23.3 Akute immunvermittelte Enzephalitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 575
23.4 Chronische immunvermittelte Enzephalitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 578
23.5 Neurosarkoidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 582
23.6 Stiff-person-Syndrom (SPS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 583
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 584

VI Bewegungsstörungen und degenerative Krankheiten


des Zentralnervensystems

24 Krankheiten der Basalganglien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 589


Daniela Berg
24.1 Parkinson-Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 590
24.2 Choreatische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 604
24.3 Ballismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 607
24.4 Dystonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 608
24.5 Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 613
24.6 Myoklonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 616
24.7 Restless-legs-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 619
24.8 Tics . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 620
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 623

25 Ataxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 625
Katrin Bürk
25.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 626
25.2 Allgemeine Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 626
25.3 Sporadische Ataxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 626
25.4 Hereditäre Ataxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 630
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642

26 Kognitive Einschränkungen und Demenzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645


Jörg B. Schulz, Klaus Hess und Albert C. Ludolph
26.1 Vorbemerkungen: Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 646
26.2 Alzheimer-Krankheit (Demenz vom Alzheimertyp, DAT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 649
26.3 Vaskuläre Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 656
26.4 Frontotemporale Demenzen (Pick-Komplex) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 658
26.5 Demenz mit Lewy-Körpern (DLK) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 660
26.6 Normaldruckhydrozephalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 661
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 663
XVIII Inhaltsverzeichnis

VII Traumatische Schädigungen des Zentralnervensystems 


und seiner Hüllen

27 Schädel- und Hirntraumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 667


Andreas Unterberg und Karl Kiening
27.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 668
27.2 Schädeltraumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 669
27.3 Hirntraumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 670
27.4 Traumatische intrakranielle Hämatome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 678
27.5 Spätkomplikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 682
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 684

28 Wirbelsäulen- und Rückenmarktraumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 685


Norbert Weidner und Andreas Hug
28.1 Traumatische Querschnittlähmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 686
28.2 HWS-Distorsion (Beschleunigungstrauma, sog. Schleudertrauma) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 691
28.3 Akutes Elektrotrauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 693
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 694

VIII Metabolische und toxische Schädigungen des Nervensystems

29 Stoffwechselbedingte Prozesse des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 697


Armin Grau, Simon Nagel, Julian Bösel und Silvia Schönenberger
29.1 Funikuläre Spinalerkrankung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 699
29.2 Hepatolentikuläre Degeneration (M. Wilson) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 701
29.3 Hepatische Enzephalopathie (HE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 703
29.4 Neurologische Symptome bei akuter und chronischer Niereninsuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . 705
29.5 Porphyrien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 706
29.6 Leukodystrophien und andere neurometabolische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 708
29.7 Mitochondriale Krankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709
29.8 Morbus Fabry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 713
29.9 Hypoxischer Hirnschaden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 714
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 722

30 Alkoholbedingte Erkrankungen des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723


Volker Schuchardt und Werner Hacke
30.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 724
30.2 Akute Alkoholeinwirkung und Alkoholentzugsdelir . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 724
30.3 Akute Hirnerkrankungen mit Bezug zum Alkoholismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 728
30.4 Schäden des Nervensystems durch chronische Alkoholeinwirkung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 729
30.5 Weitere Erkrankungen mit Bezug zum Alkohol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 730
30.6 Entwöhnung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 731
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 732

IX Krankheiten des peripheren Nervensystems und der Muskulatur

31 Schädigungen der peripheren Nerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 735


Markus Weiler und Mirko Pham
31.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 737
31.2 Hirnnervenläsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 741
31.3 Läsionen des Plexus cervicobrachialis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 747
31.4 Läsionen einzelner Schulter- und Armnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 752
XIX
Inhaltsverzeichnis

31.5 Läsionen des Plexus lumbosacralis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 764


31.6 Läsionen einzelner Becken- und Beinnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 766
31.7 Allgemeine Therapie der peripheren Nervenschädigungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769
31.8 Erkrankungen der Bandscheiben und Läsionen der spinalen Nervenwurzeln
(Radikulopathien) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 770
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 782

32 Polyneuropathien, Immunneuropathien und hereditäre Neuropathien . . . . . . . . . . . 783


Hans-Peter Hartung und Bernd Kieseier
32.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 785
32.2 Metabolische Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 790
32.3 Toxisch ausgelöste Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 793
32.4 Polyneuropathie bei Vaskulitiden und bei Kollagenosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 796
32.5 Hereditäre, motorische und sensible Neuropathien (HMSN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 797
32.6 Immunneuropathien (Guillain-Barré-Syndrom und Varianten) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 800
32.7 Entzündliche Polyneuropathien bei direktem Erregerbefall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 807
32.8 Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 808
32.9 Dysproteinämische und paraneoplastische Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 809
32.10 Erkrankungen des vegetativen Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 809
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 811

33 Amyotrophe Lateralsklerose und andere Motoneuronerkrankungen . . . . . . . . . . . . 813


Albert Ludolph
33.1 Degeneration des 1. Motoneurons . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 814
33.2 Krankheiten mit primärer Degeneration des 2. Motoneurons:
spinale Muskelatrophien (SMA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 815
33.3 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 819
33.4 Progressive Bulbärparalyse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 824
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 826

34 Muskelerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 827
Rolf Schröder und Rudolf Kley
34.1 Leitsymptom »Muskelschwäche« . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 829
34.2 Muskeldystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 832
34.3 Distale Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 840
34.4 Kongenitale Myopathien mit spezifischen Strukturanomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 841
34.5 Metabolische Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 843
34.6 Myotone Muskelerkrankungen und periodische Paralysen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 845
34.7 Toxische Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 849
34.8 Endokrine Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 852
34.9 Entzündliche Muskelerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 852
34.10 Myasthene Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 855
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 859

X Andere neurologische Störungen

35 Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . 863


Norbert Weidner und Andreas Hug
35.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 864
35.2 Geistige Behinderung und zerebrale Bewegungsstörung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 864
35.3 Hydrozephalus und Arachnoidalzysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 867
35.4 Syringomyelie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 871
XX Inhaltsverzeichnis

35.5 Phakomatosen (neurokutane Fehlbildungen) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 874


35.6 Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs und der hinteren Schädelgrube . . . . . . . . . . 877
35.7 Fehlbildungen der Wirbelsäule . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 881
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 884

36 Befindlichkeits- und Verhaltensstörungen von unklarem Krankheitswert . . . . . . . . . 885


Werner Hacke
36.1 Vorbemerkung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 886
36.2 Syndrome von unklarem Krankheitswert . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 887
36.3 Simulationssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 896
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 899

XI Übergreifende Themen in der Neurologie

37 Neurologische Intensivmedizin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 903


Julian Bösel und Peter D. Schellinger
37.1 Geschichte und Struktur der neurologischen Intensivmedizin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 904
37.2 Intensivpflichtige neurologische Krankheitsbilder . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 904
37.3 Neuromonitoring . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 906
37.4 Spezifische Probleme und Komplikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 907
37.5 Spezielle therapeutische Konzepte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 909
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 915

38 Neuroimmunologische Therapieprinzipien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 917


Brigitte Wildemann, Hanns-Martin Lorenz und Michael Platten
38.1 Wirkprinzipien und Wirkstoffe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 918
38.2 Niedermolekulare Immuntherapeutika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 919
38.3 Makromolekulare Immuntherapeutika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 930
38.4 Immuntherapie durch Apherese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 932
38.5 Autologe Stammzelltherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 933
38.6 Immuntherapie bei neurologischen Erkrankungen (Auswahl) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 933
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 938

39 Neurogenetik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 941
Tobias Freilinger und Martin Dichgans
39.1 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 942
39.2 Monogener Schlaganfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 945
39.3 Ionenkanalerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 946
39.4 Degenerative Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 952
39.5 Mitochondriale Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 956
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 957

40 Neurogeriatrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 959
Walter Maetzler, Martin Grond und Andreas H. Jacobs
40.1 Geriatrische Leitsymptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 960
40.2 Neurogeriatrische Schwerpunkte und Besonderheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 960
40.3 Neurogeriatrische Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 961
40.4 Wichtige neurogeriatrische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 962
40.5 Neurogeriatrische Therapieansätze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 968
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 970
XXI
Inhaltsverzeichnis

41 Neurologische Rehabilitation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 971


Markus Bertram, Tobias Brandt und Regina Menzel
41.1 Struktur und sozialmedizinische Grundlagen der Neurorehabilitation . . . . . . . . . . . . . . . . . 973
41.2 Aufgaben und Behandlungsstrategien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 975
41.3 Neurorehabilitation bei speziellen neurologischen Syndromen und Erkrankungen . . . . . . . . . 979
41.4 Ausblick . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 993
41.5 Sozialrechtliche Themen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 993
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 996

42 Palliativmedizin in der Neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 997


Heidrun Golla und Raymond Voltz
42.1 Konzepte der Palliativmedizin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 998
42.2 Stufen und Strukturen der Palliativversorgung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 998
42.3 Palliativmedizin bei neurologischen Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1000
42.4 Behandlung von Symptomen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1001
42.5 Besondere Aspekte bei neurologischen Palliativpatienten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1008
42.6 Sterbephase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1010
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1013

Serviceteil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1015
Stichwortverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1016
Autorenverzeichnis

Bendszus, Martin, Prof. Dr. Diem, Ricarda, Prof. Dr.


Abteilung Neuroradiologie Abteilung Neuroonkologie
Neurologische Univ.-Klinik Neurologische Univ.-Klinik
Im Neuenheimer Feld 400 Im Neuenheimer Feld 400
69120 Heidelberg 69120 Heidelberg

Berg, Daniela, Prof. Dr. Fetter , Michael, Prof. Dr.


Hertie-Institut für klinische Hirnforschung SRH Klinikum Karlsbad-Langensteinbach gGmbH
Zentrum für Neurologie Zentrum für Neurologie und Frührehabilitation
Abt. Neurodegeneration Guttmannstraße 1
Hoppe-Seyler-Str. 3 76307 Karlsbad
72076 Tübingen
Freilinger, Tobias, PD Dr.
Bertram, Markus, Dr. Universitätsklinikum Tübingen
Schmiederkliniken Abt. Neurologie mit Schwerpunkt Epileptologie
Speyererhof 1 Hoppe-Seyler-Str. 3
69117 Heidelberg 72076 Tübingen

Bösel, Julian, Dr. Gutschalk, Alexander, Prof. Dr.


Neurologische Univ.-Klinik Neurologische Univ.-Klinik
Im Neuenheimer Feld 400 Im Neuenheimer Feld 400
69120 Heidelberg 69120 Heidelberg

Brandt, Tobias, PD Dr. Grau, Armin, Prof. Dr.


Schmiederkliniken Klinikum der Stadt Ludwigshafen am Rhein gGmbH
Speyererhof 1 Bremserstr. 79
69117 Heidelberg 67063 Ludwigshafen

Bürk, Katrin, Prof. Dr. Golla, Heidrun, Dr.


Universitätsklinikum Marburg Klinikum der Universitätsklinik Köln
Neurologische Klinik Zentrum für Palliativmedizin
Baldingerstr. 8 Kerpener Straße 62
35043 Marburg 50937 Köln

Debus, Jürgen, Prof. Dr. Dr. Grond, Martin, Prof. Dr.


Abteilung Strahlentherapie Kreisklinikum Siegen gGmbH
Radiologiesche Univ.-Klinik Klinik für Neurologie
Im Neuenheimer Feld 400 Weidenauerstr. 76
69120 Heidelberg 57076 Siegen

Dichgans, Martin, Prof. Dr. Hacke, Werner, Prof. Dr. Dr. h.c.
Klinikum der Universität München Neurologische Univ.-Klinik
Institut für Schlaganfall- und Demenzforschung Im Neuenheimer Feld 400
Heiglhofstr. 55 69120 Heidelberg
81377 München
XXIII
Autorenverzeichnis

Hähnel, Stefan, Prof. Dr. Kley, Rudolf Andre, Prof. Dr.


Abteilung Neuroradiologie Neurologische Univ.-Klinik
Neurologische Univ.-Klinik Klinische und Experimentelle Myologie
Im Neuenheimer Feld 400 Bürkle-de-la-Camp-Platz 1
69120 Heidelberg 44789 Bochum

Hamer, Hajo, Prof. Dr. Köhrmann, Martin, PD Dr.


Universitätsklinikum Erlangen Universitätsklinikum Erlangen
Klinik für Neurologie Klinik für Neurologie
Schwabachanlage 6 Schwabachanlage 6
91054 Erlangen 91054 Erlangen

Hartung, Hans-Peter, Prof. Dr. Lenhard, Thorsten, Dr.


Heinrich-Heine-Universität Neurologische Univ.-Klinik
Neurologische Klinik Im Neuenheimer Feld 400
Moorenstraße 5 69120 Heidelberg
40225 Düsseldorf
Lorenz, Hanns-Martin, Prof. Dr.
Heß, Klaus, Dr. Medizinische Univ.-Klinik
Neurologische Univ.-Klinik Rheumaambulanz
Im Neuenheimer Feld 400 Im Neuenheimer Feld 410
69120 Heidelberg 69120 Heidelberg

Hilz, Max-Josef, Prof. Dr. Ludolph, Albert C., Prof. Dr.


Universitätsklinikum Erlangen Universitätsklinikum Ulm
Klinik für Neurologie Neurologische Klinik
Schwabachanlage 6 Oberer Eselsberg 45
91054 Erlangen 89081 Ulm

Hug, Andreas, Dr. Mair-Walter, Johanna, Dr.


Abteilung Paraplegologie Neurologische Univ.-Klinik
Orthopädische Univ.-Klinik Im Neuenheimer Feld 400
Schlierbacher Landstraße 200a 69120 Heidelberg
69118 Heidelberg
Maetzler, Walter, PD Dr.
Jung, Carla, PD Dr. Universitätsklinikum Tübingen
Neurochirurg. Univ.-Klinik Geriatrisches Zentrum
Im Neuenheimer Feld 400 Hoppe-Seyler-Straße 3
69120 Heidelberg 72076, Tübingen

Kiening, Karl L., Prof. Dr. Menzel, Regina, Dipl. Soz.päd.


Neurochirurg. Univ.-Klinik Universitätsklinikum Heidelberg
Im Neuenheimer Feld 400 Sozialdienst
69120 Heidelberg Im Neuenheimer Feld 400
69120 Heidelberg
Kieseier, Bernd, Prof. Dr.
Heinrich-Heine-Universität Meyding-Lamadé, Uta, Prof. Dr.
Neurologische Klinik Krankenhaus Nordwest
Moorenstraße 5 Neurologische Klinik
40225 Düsseldorf Steinbacher Hohl 2–26
60488 Frankfurt
XXIV Autorenverzeichnis

Möhlenbruch, Markus, Dr. Schönenberger, Silvia, Dr.


Abteilung Neuroradiologie Neurologische Univ.-Klinik
Neurologische Univ.-Klinik Im Neuenheimer Feld 400
Im Neuenheimer Feld 400 69120 Heidelberg
69120 Heidelberg
Schröder, Rolf, Prof. Dr.
Nagel, Simon, PD Dr. Universitätsklinikum Erlangen
Neurologische Univ.-Klinik Institut für Neuropathologie
Im Neuenheimer Feld 400 Schwabachanlage 6
69120 Heidelberg 91054 Erlangen

Orakcioglu, Berk, Dr. Schuchardt, Volker, Prof. Dr.


Neurochirurg. Univ.-Klinik Ortenau Klinikum Lahr-Ettenheim
Im Neuenheimer Feld 400 Neurologische Klinik
69120 Heidelberg Klostenstr. 19
77933 Lahr
Pham, Mirko, Dr.
Abteilung Neuroradiologie Schulz, Jörg B., Prof. Dr.
Neurologische Univ.-Klinik RWTH Aachen
Im Neuenheimer Feld 400 Neurologische Klinik
69120 Heidelberg Pauwelsstraße 30
52074 Aachen
Platten, Michael, Prof. Dr.
Abteilung Neuroonkologie Schwab, Stefan, Prof. Dr.
Neurologische Univ.-Klinik Universitätsklinikum Erlangen
Im Neuenheimer Feld 400 Klinik für Neurologie
69120 Heidelberg Schwabachanlage 6
91054 Erlangen
Ringleb, Peter, Prof. Dr.
Neurologische Univ.-Klinik Steiner, Thorsten, Prof. Dr.
Im Neuenheimer Feld 400 Klinikum Frankfurt Höchst
69120 Heidelberg Klinik für Neurologie
Gotenstraße 6–8
Rizos, Timolaos, PD Dr. 65929 Frankfurt
Neurologische Univ.-Klinik
Im Neuenheimer Feld 400 Stolzenburg, Joanna
69120 Heidelberg Neurologische Univ.-Klinik
Im Neuenheimer Feld 400
Sakowitz, Oliver, Prof. Dr. 69120 Heidelberg
Neurochirurg. Univ.-Klinik
Im Neuenheimer Feld 400 Storch-Hagenlocher, Brigitte, Dr.
69120 Heidelberg GRN-Klinik Sinsheim
Klinik für Neurologie
Schellinger, Peter, Prof. Dr. Alte Waibstadter Straße 2
Johannes Wesling Klinikum Minden 74889 Sinsheim
Neurologischen Klinik und Geriatrie
Hans-Nolte-Str.1 Strupp, Michael, Prof. Dr. Dr.
32429 Minden LMU München
Neurologische Univ.-Klinik
Marchioninistraße 15
81377 München
XXV
Autorenverzeichnis

Unterberg, Andreas, Prof. Dr. Zerr, Inga, Prof. Dr.


Neurochirurg. Univ.-Klinik Universitätsklinikum Göttingen
Im Neuenheimer Feld 400 Neurologische Klinik
69120 Heidelberg Robert-Koch-Straße 40
37075 Göttingen
Veltkamp, Roland, Prof. Dr.
Neurologische Univ.-Klinik Zweckberger, Klaus, Dr.
Im Neuenheimer Feld 400 Neurochirurg. Univ.-Klinik
69120 Heidelberg Im Neuenheimer Feld 400
69120 Heidelberg
Voltz, Raymond, Prof. Dr.
Klinikum der Universitätsklinik Köln
Zentrum für Palliativmedizin
Kerpener Straße 62
50937 Köln

Weidner, Norbert, Prof. Dr.


Abteilung Paraplegologie
Orthopägische Univ.-Klinik
Schlierbacher Landstraße 200a
69118 Heidelberg

Weiler, Markus, Dr.


Neurologische Univ.-Klinik
Im Neuenheimer Feld 400
69120 Heidelberg

Wick, Antje, Dr.


Abteilung Neuroonkologie
Neurologische Univ.-Klinik
Im Neuenheimer Feld 400
69120 Heidelberg

Wick, Wolfgang, Prof. Dr.


Abteilung Neuroonkologie
Neurologische Univ.-Klinik
Im Neuenheimer Feld 400
69120 Heidelberg

Wildemann, Brigitte, Prof. Dr.


Neurologische Univ.-Klinik
Im Neuenheimer Feld 400
69120 Heidelberg

Winkler , Frank, Prof. Dr.


Abteilung Neuroonkologie
Neurologische Univ.-Klinik
Im Neuenheimer Feld 400
69120 Heidelberg
1 I

Neurologische Unter-
suchung und Diagnostik

Kapitel 1 Die neurologische Untersuchung


und die wichtigsten Syndrome – 3
Ricarda Diem, Werner Hacke, Stefan Schwab, Thorsten Steiner
und Michael Strupp

Kapitel 2 Neuropsychologische Syndrome und Störungen


des Bewusstseins – 83
Werner Hacke, Klaus Heß, Johanna Mair und Joanna Stolzenburg

Kapitel 3 Apparative und laborchemische Diagnostik – 119


Martin Bendszus, Alexander Gutschalk, Thorsten Lenhard,
Simon Nagel, Brigitte Storch-Hagenlocher, Markus Weiler,
Brigitte Wildemann und Peter Ringleb

Kapitel 4 Genetische und molekulare Grundlagen neurologischer


Krankheiten – 165
Werner Hacke und Martin Dichgans
3 1

Die neurologische Untersuchung


und die wichtigsten Syndrome
Ricarda Diem, Werner Hacke, Stefan Schwab, Thorsten Steiner und Michael Strupp

1.1 Historische Entwicklung –6


Thorsten Steiner und Ricarda Diem

1.2 Anamnese und allgemeine Untersuchung –6


Thorsten Steiner und Ricarda Diem
1.2.1 Symptome und Syndrome – 7
1.2.2 Neurologische Untersuchung – 7
1.2.3 Inspektion und Untersuchung des Kopfes –8

1.3 Hirnnerven I: N. olfactorius, N. opticus und okulomotorische


Hirnnerven – 8
Michael Strupp, Thorsten Steiner und Ricarda Diem
1.3.1 Nervus olfactorius (N. I) – 8
1.3.2 Nervus opticus (N. II) und visuelles System – 9
1.3.3 Die Augenmuskelnerven: N. oculomotorius (N. III), N. trochlearis (N. IV),
N. abducens (N. VI) – 11

1.4 Okulomotorik, Nystagmus und Pupillenfunktion – 15


Michael Strupp, Thorsten Steiner und Ricarda Diem
1.4.1 Blickmotorik – 16
1.4.2 Syndrome gestörter Blickmotorik – 18
1.4.3 Nystagmus – 20
1.4.4 Physiologische Nystagmusformen – 22
1.4.5 Pathologischer Nystagmus – 22
1.4.6 Pupillomotorik und Akkommodation – 23

1.5 Hirnnerven II: Nervus trigeminus und die kaudalen Hirnnerven – 27


Thorsten Steiner und Ricarda Diem
1.5.1 Nervus trigeminus (N. V) – 27
1.5.2 Nervus facialis (N. VII) – 30
1.5.3 Nervus vestibulocochlearis (N. VIII) – 30
1.5.4 Nervus glossopharyngeus (N. IX) – 31
1.5.5 Nervus vagus (N. X) – 31

W. Hacke (Hrsg.), Neurologie,


DOI 10.1007/978-3-662-46892-0_1, © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016
1.5.6 Nervus accessorius (N. XI) – 31
1.5.7 Nervus hypoglossus (N. XII) – 32
1.5.8 Schädelbasissyndrome – 33

1.6 Reflexe – 34
Thorsten Steiner und Ricarda Diem
1.6.1 Eigenreflexe – 34
1.6.2 Fremdreflexe – 35
1.6.3 Reflexuntersuchung – 35
1.6.4 Untersuchung der Eigenreflexe – 35
1.6.5 Untersuchung von Fremdreflexen – 38
1.6.6 Instinktbewegungen und reflektorisch motorische Schablonen – 39

1.7 Motorik und Lähmungen – 41


Thorsten Steiner und Ricarda Diem
1.7.1 Untersuchung – 41
1.7.2 Periphere Lähmung – 42
1.7.3 Zentrale Lähmung – 43

1.8 Basalgangliensyndrome – 47
Thorsten Steiner und Ricarda Diem
1.8.1 Anatomische Grundlagen – 47
1.8.2 Phänomenologie – 48
1.8.3 Parkinson-Syndrom – 49
1.8.4 Choreatisches Syndrom – 49
1.8.5 Ballismus – 49
1.8.6 Dystonien – 49
1.8.7 Athetose – 50

1.9 Tremor – 50
Thorsten Steiner und Ricarda Diem
1.9.1 Definition und Physiologie – 50
1.9.2 Verstärkter physiologischer Tremor – 50
1.9.3 Essenzieller Tremor – 51
1.9.4 Parkinson-Tremor – 51
1.9.5 Zerebellärer Tremor – 51

1.10 Myoklonien – 52
Thorsten Steiner und Ricarda Diem
1.10.1 Definition und Pathophysiologie – 52
1.10.2 Physiologische Myoklonien – 52
1.10.3 Essenzielle Myoklonien – 52
1.10.4 Epilepsien mit Myoklonien – 52
1.10.5 Symptomatische Myoklonien – 52
1.10.6 Asterixis (oder »flapping tremor«) – 52
5 1
1.11 Kleinhirnfunktion und Bewegungskoordination – 52
Thorsten Steiner und Ricarda Diem
1.11.1 Funktionelle Anatomie – 53
1.11.2 Untersuchung – 53
1.11.3 Syndrome mit Koordinationsstörungen (zerebelläre Syndrome) – 55
1.11.4 Symptome der Funktionsstörungen des Kleinhirns – 55

1.12 Sensibilität – 56
Thorsten Steiner und Ricarda Diem
1.12.1 Anatomische und psychophysiologische Grundlagen – 57
1.12.2 Anamnese und Untersuchung – 59
1.12.3 Sensible Reizsymptome – 61

1.13 Vegetative Funktionen – 65


Thorsten Steiner und Ricarda Diem
1.13.1 Aufbau des vegetativen Nervensystems – 65
1.13.2 Vegetative Diagnostik – 65
1.13.3 Blasenfunktionsstörungen – 68
1.13.4 Sexualfunktionsstörungen – 70
1.13.5 Störungen der Schweißsekretion und Piloarrektion – 70
1.13.6 Störungen der Herzkreislaufregulation und der Atmung – 72
1.13.7 Störungen der Pupillomotorik – 72

1.14 Rückenmarksyndrome – 72
Thorsten Steiner und Ricarda Diem
1.14.1 Anatomie des Rückenmarks – 72
1.14.2 Querschnittlähmung – 73
1.14.3 Brown-Séquard-Syndrom – 74
1.14.4 Zentrale Rückenmarkschädigung – 74
1.14.5 Hinterstrangläsion – 74
1.14.6 Höhenlokalisation der Rückenmarkschädigung – 74

1.15 Untersuchung des bewusstlosen Patienten – 76


Werner Hacke und Stefan Schwab
1.15.1 Neurologische Notfalluntersuchung – 76
1.15.2 Untersuchung eines bewusstlosen Patienten – 77
1.15.3 Anamnese und Inspektion – 77
1.15.4 Praktischer Ablauf der Untersuchung eines Bewusstlosen – 78
1.15.5 Notfallbehandlung – 78
1.15.6 Weiterführende Diagnostik – 78

Weiterführende Literatur – 81
6 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Einleitung schrieb eine Reihe anderer Neurologen die gleiche Bewe-


1 Die exakte neurologische Untersuchung birgt den Schlüssel gungssynergie bei unterschiedlichen Reizen: der englische
für den vermuteten Ort der Läsion(en): Auf keinem anderen Arzt Gordon bei kräftigem Kneten der Wadenmuskulatur
Gebiet der Medizin kommt es so sehr darauf an, dass der Unter- oder der deutsche Neurologe Oppenheim bei festem Bestrei-
sucher die topographische Anatomie und die Neurophysiolo- chen der Tibiakante.
gie beherrscht, um dann aus der Zusammenschau einzelner Im Jahre 1893 beschrieb der deutsche Neurologe Wallen-
Symptome und Befunde auf den Ort der Läsion zu schließen. berg bei einem Patienten eine sehr auffällige Symptomatik:
Beginnend mit heftigem Schwindel war der Patient plötzlich
heiser geworden, sprach undeutlich, hatte eine Fallneigung
1.1 Historische Entwicklung zur linken Seite, einen spontanen Nystagmus nach links, und
die linke Lidspalte sowie die linke Pupille waren verengt. Bei
Thorsten Steiner und Ricarda Diem der Inspektion des Rachens hing das Gaumensegel auf der
linken Seite nach unten. Der Patient hatte keine Lähmung,
Die Neurologie befasst sich mit den organischen Krankheiten aber eine Ataxie des linken Armes mit Dysmetrie und Ziel-
des Gehirns, des Rückenmarks, der peripheren Nerven und tremor; seine Berührungssensibilität war intakt, und auch
der Muskulatur. Sie hat sich in den angelsächsischen Ländern die Reflexe waren seitengleich. Auf der rechten Körperhälfte,
aus der Inneren Medizin, in Mitteleuropa überwiegend aus unter Aussparung des Gesichts, hatte er für Temperatur und
der Psychiatrie entwickelt. Gegen Ende des 19. Jahrhunderts Schmerz keine Empfindung mehr.
und zu Beginn des 20.  Jahrhunderts wurde der Grundstein Wallenberg schloss aus dieser Kombination auf eine klei-
zum Verständnis der funktionellen und topographischen ne Läsion in der linken dorsolateralen Medulla oblongata. Er
Gliederung des Nervensystems gelegt. Die Entwicklung der veröffentlichte den Fallbericht und postulierte eine Throm-
Symptome, die Verlaufsbeobachtung der Krankheiten und bose der linken A.  cerebelli inferior posterior. Der Patient
schließlich das Ergebnis der Obduktion führten zur Verknüp- verstarb 5 Jahre später an einem zweiten Schlaganfall, und in
fung von neurologischen Symptomen und Syndromen mit der Autopsie konnte Wallenberg nachweisen, dass seine topo-
Läsionen in Gehirn, Rückenmark, Nerv oder Muskel. Bedeu- graphische Diagnose korrekt war. In dem betroffenen kleinen
tende Neuropsychiater dieser Zeit waren gleichzeitig Patholo- Areal in der dorsolateralen Medulla oblongata liegen in enger
gen, z. B. Alzheimer und Binswanger. Nachbarschaft der untere Kleinhirnstiel (→ Hemiataxie), die
Viele Zeichen und Befunde, aber auch viele damals be- Vestibulariskerne (→ Nystagmus und Schwindel) die zentrale
schriebene Krankheiten sind mit den Eigennamen der Erst- Sympathikusbahn (→ Miose und Ptose), der Vagus- und der
beschreiber verknüpft. Eines der bekanntesten Zeichen ist der Glossopharyngeuskern (→ Heiserkeit und hängendes Gau-
Babinski-Reflex (auch Babinski-Phänomen oder -Zeichen mensegel) und die spinothalamische Bahn von der Gegen-
genannt, . Abb. 1.1). Er wurde im Jahre 1896 von dem seite (→ dissoziierte Empfindungsstörung).
französischen Neurologen Joseph Babinski beschrieben. Später fand man heraus, dass dieses Syndrom gar nicht so
Dieser hatte – übrigens nicht als Erster – entdeckt, dass bei selten war und dass es neben dem klassischen Syndrom auch
Patienten mit einer zentralen Lähmung einer Körperhälfte noch Varianten gibt, in denen die Kerngebiete des Nn. hypo-
beim Bestreichen der ipsilateralen Fußsohle die große Zehe glossus, facialis oder der Trigeminus eingeschlossen sind.
reflektorisch dorsal extendiert wurde, während sich die üb- Wenn jedoch eine Halbseitenlähmung (der Gegenseite, da die
rigen Zehen leicht spreizten. Auf der gesunden Körperhälfte Pyramidenbahn an dieser Stelle noch nicht gekreuzt hat) vor-
bewegen sich dagegen alle Zehen plantarwärts. Später be- liegt, dann kann das Syndrom nicht allein von der dorsolate-
ralen Medulla oblongata stammen, sondern muss auch weiter
ventral gelegene Anteile des verlängerten Marks erfassen.

1.2 Anamnese und allgemeine


Untersuchung

Thorsten Steiner und Ricarda Diem

Es mag abgedroschen klingen, aber es stimmt: Die Anamnese


ist immer noch der wichtigste Teil der Untersuchung eines
Patienten, auch in der Neurologie. Sie erlaubt die Formulie-
rung von Arbeitsdiagnosen, die danach mit der körperlichen
Untersuchung überprüft und ggf. modifiziert werden. Die
diagnostische Bestätigung und artdiagnostische Einordnung
erfolgt schließlich durch technische Zusatzuntersuchungen
. Abb. 1.1 Positiver Babinski-Reflex mit dorsaler Extension der oder Laborbefunde. Die bildgebende und sonstige apparative
linken Großzehe und Flexion und Spreizung der übrigen Zehen Diagnostik bringt nur in seltenen Fällen völlig unerwartete
1.2 · Anamnese und allgemeine Untersuchung
7 1
Befunde, die ein komplettes Umdenken begründen. Schließ- 1.2.1 Symptome und Syndrome
lich bleiben immer zwischen 5 und 10% der Fälle übrig, bei
denen trotz vollständiger Anamnese, körperlicher Untersu- Die körperliche Untersuchung wird einzelne klinische Befun-
chung sowie apparativer und laborchemischer Zusatzdiagnos- de zeigen, die man im Gesamtbefund dokumentiert. Regelhaf-
tik die Diagnose (zunächst) unklar bleibt. te Kombinationen von einzelnen klinischen Zeichen (Symp-
Die Anamnese beruht auf der Schilderung des Erlebens tomen) nennen wir Syndrome. Ihre Kenntnis ermöglicht eine
des Patienten und ist damit immer subjektiv. Subjektiv sind Hypothese über die Lokalisation von Krankheitsherden im
auch die Einschätzungen des Schweregrads der Beschwerden peripheren und zentralen Nervensystem. Nur in manchen
und in vielen Fällen auch die persönlichen Ideen zur Kausali- Fällen lässt sich aus einem Syndrom eine Krankheitsdiagnose
tät. Diese subjektive Schilderung ist überaus wichtig. Nach- ableiten. Schließlich geben die Syndrome einen Einblick in die
fragen des Untersuchers dienen dazu, objektive Aspekte in die funktionelle Organisation des Nervensystems.
Schilderung zu bringen. Kerngebiete und Faserverbindungen des ZNS, periphere
Es lohnt sich, die Anamnese mit einer offenen Fragestel- motorische Endigungen oder sensible Rezeptoren und zen-
lung zu beginnen: tral-nervöse Strukturen sind zu Funktionssystemen zusam-
4 »Was kann ich für Sie tun?«, mengeschlossen, von denen viele nach dem Prinzip des Regel-
4 »Wie kann ich Ihnen helfen?« oder kreises arbeiten. Störungen eines solchen Funktionskreises
4 »Was führt Sie zu uns?«. an verschiedenen Stellen führen zu ähnlichen Symptomen.
Andererseits führen viele Krankheitsprozesse zur Läsion
Danach soll der Patient frei berichten, manchmal unterbro- mehrerer Systeme. Die Lokaldiagnose muss aus der Kombina-
chen von gezielten Fragen oder auch von der hin und wieder tion von Symptomen und ihrer topographischen Verteilung
notwendigen »Abkürzung« sehr ausführlicher Schilderungen erschlossen werden.
aus der weit zurückliegenden persönlichen Vergangenheit.
Nach einer Weile wird es notwendig, einengende Fragen zu
stellen, um Präzisierungen zu bitten, Zeiträume genauer be- 1.2.2 Neurologische Untersuchung
schreiben zu lassen und auch zu fragen, wann und bei wem
man mit diesen Symptomen schon gewesen ist. Es ist über- Die neurologische Untersuchung außerhalb einer Notfall-
raschend, wie viele Patienten nicht daran denken, darauf hin- situation (7 Kap. 2) muss immer vollständig sein. Es ist sehr
zuweisen, dass sie wegen der gleichen Beschwerden schon zu empfehlen, sich hierbei an eine bestimmte Reihenfolge zu
mehrere Male ambulant oder stationär untersucht wurden. halten, um keinen Untersuchungsschritt zu übergehen. Die
Andere Patienten tun dies ganz bewusst, weil sie sich dadurch folgende Sequenz hat sich bewährt:
erhoffen, dass der neue Untersucher nicht durch frühere 4 Inspektion des Körpers,
Daten voreingenommen ist. Hieraus kann man dann oft ablei- 4 Untersuchung des Kopfes,
ten, dass sie mit der vorherigen Interpretation nicht besonders 4 Hirnnerven,
zufrieden gewesen sind. 4 Kraftentfaltung,
Kerndaten aus der Anamnese sind: 4 Reflexe,
4 Beginn der Symptome, 4 Bewegungskoordination,
4 Dauer der Symptome, 4 Sensibilität,
4 Ab-/Verlauf der Symptome, 4 Stand und Gang,
4 Schweregrad der Symptome, 4 vegetative Funktionen,
4 tageszeitliche Bindung, 4 psychischer Befund,
4 auslösende Faktoren. 4 symptomorientierte internistische Untersuchung,
4 fakultativ: neuropsychologische Untersuchung.
Gerade bei Schmerzen sind Beginn, Frequenz, Intensität und
Schmerzcharakteristik (7  Kap.  16) besonders wichtig. Das Allerdings ist es manchmal sinnvoll, zunächst die Untersu-
Auftreten ähnlicher Symptome in der Familie, Risikofaktoren chung auf den Bereich zu zentrieren, in dem die Beschwerden
in der Familie, Todesursachen oder Erkrankungen von Eltern angegeben werden. Manchem Patienten ist es schwer zu ver-
und Geschwistern, eigene aktuell oder früher eingenommene mitteln, warum der Neurologe mit dem Augenhintergrund
Medikamente, Risikofaktoren und Risikoverhalten müssen beginnt, wenn das Problem in das Bein ausstrahlende Rücken-
erfragt werden. Immer sollte man auch nach dem äußeren schmerzen sind. Anschließend gehört aber in jedem Fall die
Lebensgang, der persönlichen und beruflichen Situation und vollständige neurologische Untersuchung dazu. Man kann
der Lebensweise des Kranken fragen. nicht einzelne Untersuchungsschritte als weniger wichtig ab-
Es gibt ganze Lehrbücher, die sich mit der Kunst der tun oder vielleicht überspringen. Oft sind es die nicht geprüf-
Anamnese befassen. Die Anamnese ist auch nicht etwas, was ten Funktionen, die zu richtungsweisenden Untersuchungen
einzigartig für die Neurologie wäre. Allerdings, wie oben aus- oder sogar zur richtigen Diagnose geführt hätten.
geführt, kann sie von besonderer Bedeutung sein, da häufig
schon die Richtung des weiteren Prozederes von der Anam-
nese entscheidend geprägt wird.
8 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

1.2.3 Inspektion und Untersuchung ter dem Auge« klagt, werden Auge und Temporalregion mit
1 des Kopfes dem Stethoskop auf ein Gefäßgeräusch auskultiert.

Inspektion
Bei der Inspektion des bis auf die Unterwäsche entkleideten 1.3 Hirnnerven I: N. olfactorius, N. opticus
Patienten achtet man vor allem auf die Körperhaltung, die oft und okulomotorische Hirnnerven
schon eine Lähmung verrät. Man achtet auf unwillkürliche (. Abb. 1.2)
Bewegungen, auf Asymmetrien im Körperbau und in der Kör-
perhaltung, auf Muskelatrophien und offensichtliche Fehl- Michael Strupp, Thorsten Steiner und Ricarda Diem
bildungen, d.  h. Abweichungen vom normalen Bild des
Körperbaus. Schließlich gehört, auch wenn dies heute oft als
nicht »politisch korrekt« eingeschätzt wird, der Eindruck vom 1.3.1 Nervus olfactorius (N. I)
hygienischen Zustand, vom Zustand der Kleidung, von be-
stimmten Auffälligkeiten wie Narben, Amputationen, Tattoos Untersuchung
oder Piercings zur Beschreibung des initialen Bildes, das na- Man hält ein Fläschchen mit einem aromatischen Geruchs-
türlich auch fehlleiten kann. stoff dicht unter eine Nasenöffnung, während man die andere
Nasenöffnung leicht zudrückt. Die Untersuchung erfolgt bei
Untersuchung des Kopfes und der HWS geschlossenen Augen auf jeder Seite gesondert. Der Patient
Bei der Inspektion ist zunächst auf eine Kopffehlhaltung soll die Geruchsprobe identifizieren. Zur Erleichterung kann
zu achten. Diese findet sich z. B. bei einer Trochlearisparese man ihm eine Auswahl möglichst unterschiedlicher Stoffe
mit einer Verkippung zur nicht-betroffenen Seite (zum Mer-
ken: »Beugung zur gesunden Seite«) oder als Komponente
der sog. »ocular tilt reaction« (s.  u.), beim Tortikollis oder
bei Kopfwendungen im Falle von ipsilateralen Ischämien
der Großhirnrinde oder kontraversiv bei Hirrnstammlä-
sionen.
Die aktive und passive Beweglichkeit des Kopfes wird
durch Neigung nach vorn und rückwärts sowie durch Dre-
hung nach beiden Seiten geprüft. Eine Einschränkung der
Beweglichkeit kann viele Ursachen haben:
4 Parese der Hals- und Nackenmuskeln,
4 Rigor der Nackenmuskulatur, z. B. beim Parkinson-
Syndrom,
4 Arthrose der HWS (Schmerzen und reflektorische
Muskelverspannungen).

Die vermeintliche Einschränkung der Beweglichkeit ist auch


ein häufiges psychogenes Symptom. In diesem Fall führt der
Patient die aktiven Bewegungen unvollständig oder gar nicht
aus und setzt passiven Bewegungen aktiven muskulären Wi-
derstand entgegen. Beim Ent- und Bekleiden sowie im Ge-
spräch oder bei Ablenkungsmanövern wird dann der Kopf
normal bewegt. Diese Einschränkung der Halsbeweglichkeit
darf nicht mit Nackensteife (Meningismus) verwechselt wer-
den, bei der es sich um eine schmerzreflektorische Muskel-
anspannung bei Reizung der Meningen oder Tumoren der
hinteren Schädelgrube handelt.
Schmerzhaftigkeit der Nervenaustrittspunkte (NAP) des
Trigeminus und der Okzipitalnerven (einzeln prüfen!) liegt
nur vor, wenn die Nervenaustrittspunkte isoliert empfindlich
. Abb. 1.2 Mediale Hirnbasis mit Hirnnerven und wichtigsten
sind und nicht auch ihre weitere Umgebung. Druckschmerz
Hirnnervensyndromen. 1 Tractus olfactorius; 2 N. opticus; 3 Chiasma
der NAP findet man bei z. B. intrakranieller Drucksteigerung
opticum; 4 N. oculomotorius; 5 N. ophthalmicus; 6 N. maxillaris;
und Meningitis – in beiden Fällen durch Reizung der vom 7 N. trochlearis; 8 N. mandibularis; 9 Ganglion trigeminale (Gasseri);
Trigeminus versorgten Meningen – bei Trigeminusneuralgie 10 N. abducens; 11 N. facialis; 12 N. intermedius; 13 N. vestibulo-
und Nebenhöhlen- bzw. Kieferaffektionen. cochlearis; 14 N. glossopharyngeus; 15 N. vagus; 16 N. hypoglossus;
Bei Verdacht auf eine Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel, bei 17 N. accessorius; A Kleinhirn-Brückenwinkel-Syndrom; B Syndrom
der der Patient selbst über ein pulssynchrones Geräusch »hin- der hinteren Hirnnervengruppe (Garcin)
1.3 · Hirnnerven I: N. olfactorius, N. opticus und okulomotorische Hirnnerven
9 1

Exkurs

Geruchswahrnehmung, Geschmackswahrnehmung und Trigeminusreizstoffe


Ausbleiben der Reaktion auch auf trigeminusreizende Stoffe. In diesen Fällen fragt man den Patienten, ob er den Geschmack
Dies ist eine häufig beobachtete psychogene Verhaltensweise. von Speisen oder Getränken wahrnehmen und unterscheiden
Wenn der Patient eine Geruchswahrnehmung verneint, wieder- könne. Diese synästhetische Leistung ist an einen intakten Ge-
holt man die Prüfung mit einem Stoff, der eine Geschmackskom- ruchssinn gebunden. Die Geschmacksrezeptoren können nur die
ponente wie z. B. Chloroform (süßlicher Geschmack) hat und fünf Grundqualitäten sauer, bitter, salzig, süß und umami vermit-
auch die sensiblen Rezeptoren des N. trigeminus in der Nasen- teln. Nach doppelseitigem Ausfall der Geruchswahrnehmung ist
schleimhaut reizt, z. B. Ammoniak, Eisessig, was der Patient aber eine differenzierte Geschmackswahrnehmung nicht mehr mög-
als Geruch wahrnimmt. Gibt der Patient unter Tränen an nichts lich, und die Patienten geben an, dass alle Speisen gleich indiffe-
zu riechen, darf die Zuverlässigkeit seiner Angabe bezweifelt rent, »pappig« schmeckten. Ist der synästhetische Geschmack er-
werden. halten, kann das Geruchsvermögen nicht völlig ausgefallen sein.

nennen, unter denen sich die geprüfte Substanz befindet. Aro- Sehrinde, der Area striata des Okzipitallappens. Die Anfangs-
matische Stoffe reizen nur den Olfaktorius. strecke der Sehstrahlung zieht unmittelbar hinter dem rück-
wärtigen Abschnitt der inneren Kapsel mit den thalamokorti-
Anosmie kalen und kortikospinalen Bahnen vorbei, wo diese Struktu-
Einseitige Anosmie beruht meist auf Krankheiten oder ab- ren gemeinsam lädiert werden können.
normen Verhältnissen in der oberen Nasenmuschel. Auch bei
doppelseitiger Anosmie muss zunächst eine rhinologische Sehrinde Die Sehrinde liegt vorwiegend an der Innenfläche
Ursache ausgeschlossen werden. Neurologisch entsteht die des Okzipitalpols, oberhalb und unterhalb der quer verlaufen-
Anosmie durch Schädigung der Fila olfactoria, des Bulbus den Fissura calcarina. Sie dehnt sich beiderseits auch gering
oder Tractus olfactorius am Boden der vorderen Schädelgru- zur Konvexität aus. Innerhalb der Sehrinde ist die Makula am
be, die traumatisch, durch Medikamente oder durch Virus- Okzipitalpol repräsentiert. Der Teil oberhalb der Kalkarina
infekte entstehen (sog. Grippeanosmie) kann. Anosmie kann repräsentiert den gegenseitigen unteren Gesichtsfeldquadran-
erstes oder einziges Symptom eines frontobasalen Hirntumors ten, der Teil unterhalb den oberen. Diese Verteilung kommt
sein. Beim M. Parkinson gilt eine Einschränkung der Ge- durch eine Rotation der Sehstrahlung zustande. Benachbarte
ruchswahrnehmung als Frühsymptom. Retinaorte werden auch im Corpus geniculatum laterale und
Informationen zum Ausbleiben der Reaktion auf Trige- im Kortex benachbart abgebildet. Aufgrund der hohen Rezep-
minusreizstoffe 7 Exkurs: Geruchswahrnehmung und Trigemi- torendichte ist die Makula, der Ort des schärfsten Sehens,
nusreizstoffe. kortikal vergrößert, die Netzhautperipherie dagegen verklei-
nert repräsentiert. Um die Area striata liegen optische Asso-
ziationsfelder und das optomotorische Feld, das die Folgebe-
1.3.2 Nervus opticus (N. II) wegungen der Bulbi steuert.
und visuelles System Die Blutversorgung der Sehbahn erfolgt durch Äste der
A.  ophthalmica (Retina und Sehnerv), im proximalen Ab-
Anatomische Grundlagen schnitt des Tr. opticus durch die A. chorioidea anterior aus der
Sehbahn (. Abb. 1.3) Die dritten Neurone der Retina schlie- A. carotis interna, im mittleren Teil des Traktus durch Äste der
ßen sich zum N.  opticus zusammen. Im Chiasma opticum A. cerebri media, danach durch Äste aus der proximalen A. ce-
findet eine teilweise Kreuzung der Fasern statt, in der jeweils rebri posterior (zum Corpus geniculatum laterale) und durch
die Fasern aus den nasalen Retinahälften zur Gegenseite gelei- die A. cerebri posterior (Sehrinde und Assoziationsrinde).
tet werden, die der temporalen Retinahälften aber auf der ur-
sprünglichen Seite verbleiben. Hierdurch werden die Fasern, Untersuchung
die Signale aus beiden linken oder beiden rechten Gesichts- Sehkraft Kursorische Prüfung durch Lesen feiner Druck-
feldern leiten, retrochiasmal zusammengefasst. Die Fasern schrift, bei Bedarf mit Lesebrille. Bei schwerem Visusverfall
der korrespondierenden Netzhauthälften verlaufen dann im stellt man fest, ob Fingerzählen noch möglich ist, Lichtschein
Tractus opticus zum Corpus geniculatum laterale. wahrgenommen wird und dessen Richtung angegeben wer-
Auf diesem Wege zweigen pupillomotorische Fasern zur den kann (Projektion). Semiobjektive Prüfung der Sehkraft ist
Prätektalregion (Mittelhirnhaube) und andere Fasern zur möglich durch die ggf. monokuläre Prüfung des optokine-
oberen Vierhügelregion ab. Die Bahnen, die vor dem Corpus tischen Nystagmus oder die Fixationssuppression des vesti-
geniculatum laterale zu der Vierhügelregion abzweigen, ver- bulookulären Reflexes (7 Abschn. 1.4).
mitteln optische Bewegungsreize, die dort in visuomotorische
Reflexe eingebaut werden. Diese Reflexe können bei kortika- Gesichtsfeldprüfung Gröbere Gesichtsfelddefekte lassen
ler Blindheit (s. u.) erhalten bleiben. Über das Corpus genicu- sich auch ohne apparative Perimetrie feststellen. Bereits Ana-
latum laterale verläuft die Sehstrahlung (Radiatio optica) zur mnese und Verhalten geben wichtige Hinweise. Der Ausfall
10 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

a b

. Abb. 1.3a,b Sehbahn. a Schema der Sehbahn im Gehirn des Menschen. CGL Corpus geniculatum laterale; H Hypothalamus; PT Prätektum.
b Gesichtsfelddefekte bei verschieden lokalisierten Läsionen. 1 Amaurose links; 2 bitemporale Hemianopsie; 3 homonyme Hemianopsie
nach rechts; 4 obere homonyme Quadrantenanopsie nach rechts; 5 homonyme Hemianopsie nach rechts; 6 zentrale homonyme Hemianop-
sie nach links. (Nach Schmidt u. Thews 1995)

eines Gesichtsfelds wird als Hemianopsie, der eines Quadran- Patienten lösen Drohgebärden im hemianopischen Gesichts-
ten des Gesichtsfelds als Quadrantenanopsie bezeichnet. feld keine Abwehrreaktion aus.
Hemianopische Patienten berichten oft, dass sie in der letzten
Zeit häufiger gegen einen Türpfosten liefen oder mit der einen Spiegelung des Augenhintergrunds Man achtet v. a. auf den
Seite des Wagens Hindernisse streiften, die sie nicht bemerkt Zustand der Optikuspapille (Stauungspapille, Optikusatro-
hatten. Bei der Visite sehen sie nicht, wenn man von der Seite phie, temporale Abblassung u. Ä.) und der Gefäße. Die wich-
des Gesichtsfeldausfalls an ihr Bett tritt und ihnen die Hand tigsten Ursachen für Stauungspapille, Optikusneuritis und
reicht. Optikusatrophie sind in . Tab. 1.1 zusammengestellt.

Fingerperimetrie Der Patient fixiert den vor ihm stehenden


Arzt, der beide Hände seitlich so ausgestreckt hält, dass sie
sich in einer Ebene zwischen ihm und dem Kranken befinden.
Dieser soll angeben, auf welcher Seite sich die Finger des
Untersuchers bewegen. Der Bewegungsreiz wird abwechselnd
rechts, links und simultan, bei Bedarf auch getrennt in den
oberen und unteren Quadranten gegeben. Feinere Gesichts-
feldstörungen zeigen sich oft erst bei beidseitig-simultaner
Stimulation. Das eigene Gesichtsfeld dient dem Arzt zur Kon-
trolle (. Abb. 1.4).
Beim Schreiben benutzen hemianopische Kranke häufig
nur eine Hälfte des Bogens, und beim Lesen beachten sie nur
die Spalten im gesunden Gesichtsfeld. In schweren Fällen
führen sie von einer Zeichnung nur die Hälfte aus, die dem
gesunden Gesichtsfeld entspricht. Bei bewusstseinsgetrübten . Abb. 1.4 Fingerperimetrie. Einzelheiten 7 Text
1.3 · Hirnnerven I: N. olfactorius, N. opticus und okulomotorische Hirnnerven
11 1
Charles-Bonnet-Syndrom), z. B. im hemianopischen Ge-
. Tab. 1.1 Ursachen von Stauungspapille, Optikusneuritis
sichtsfeld. Sie sind komplexer als einfache Blitze oder Zick-
und Optikusatrophie
zacklinien und treten als Objekte, menschen- oder tierähn-
Erkrankung Ursachen
liche Figuren auf. Sie werden den Phänomenen zugezählt,
die man auf Eigentätigkeit von Sinnesfeldern bei Ausfall von
Stauungspapille Intrakranielle Tumoren Afferenzen zurückführt. Man nimmt an, dass die Zellen des
Andere raumfordernde intrazerebrale visuellen Assoziationskortex spontan entladen, nachdem sie
Prozesse, z. B. Hämatome von dem normalerweise vorhandenen afferenten Zufluss aus
Sinusthrombose der primären Sehrinde abgetrennt sind. Wesentliches Kenn-
Pseudotumor cerebri zeichen von Pseudo-Halluzinationen ist, dass sich die Pa-
Hydrozephalus tienten von der Echtheit der Wahrnehmungen distanzieren
Renaler Hochdruck
können.
Polyzythämie
Schädigungen der Sehleitung haben Visus- oder Gesichts-
Urämie
Eklampsie
feldausfälle zur Folge, deren Typ lokaldiagnostische Bedeu-
Selten: Polyneuritis, Rückenmarkstumor tung hat (. Abb. 1.3b):
Einseitig: orbitale Krankheitsprozesse 4 Sehstörungen, die nur ein Auge betreffen und nicht auf
eine Augenkrankheit zurückzuführen sind, zeigen eine
Optikusneuritis Meist multiple Sklerose
prächiasmatische Läsion im gleichseitigen N. opticus an
Optikusatrophie Lokaler Druck (Tumor, Aneurysma) (. Abb. 1.3, 1).
Zustand nach Optikusneuritis 4 Bitemporale (= heteronyme) Gesichtsfeldausfälle
Glaukom beruhen auf der Schädigung der zentralen Anteile des
Schädelbasisbruch Chiasmas, wie sie z. B. durch einen Hypophysentumor,
Diabetes
aber auch durch gerichteten Hirndruck am Boden des
Hereditäre Ataxien
3. Ventrikels zustande kommt (v, 2).
Leukodystrophie (meist Kinder)
Lebersche juvenile Optikusatrophie
4 Die binasale Hemianopsie, die eine doppelseitige Schä-
(hereditär, männliches Geschlecht) digung der lateralen Anteile des Chiasmas anzeigt,
Intoxikation (Methylalkohol, Blei, CO, kommt extrem selten vor: bei suprasellären Tumoren,
Chinin) die beiderseits den N. opticus gegen die Karotiden drän-
Vitamin-B12-Resorptionsstörung (früher gen, bei arteriosklerotischer Elongation beider Karotiden
irrtümlich: Tabak-Alkohol-Amblyopie) und bei der Arachnopathia opticochiasmatica.
Exzessive Myopie 4 Homonyme Gesichtsfeldausfälle sind für Läsionen
Basale Arachnopathie hinter dem Chiasma charakteristisch. Sie können sekto-
renförmig, als Quadrantenanopsie oder als Hemianopsie
auftreten (. Abb. 1.3, 3–6). Die häufigsten Ursachen sind
Gefäßinsulte, Blutungen oder Hirntumoren.
Symptome
Hemianopsie und Quadrantenanopsie Die klinische Diffe-
renzierung zwischen Schädigungen des Tr. opticus, der Seh- 1.3.3 Die Augenmuskelnerven:
strahlung oder der Sehrinde kann sich auf folgende Über- N. oculomotorius (N. III), N. trochlearis
legungen stützen: Im Tr. opticus, im Corpus geniculatum (N. IV), N. abducens (N. VI)
laterale und im Anfangsteil der Sehstrahlung verlaufen die
Fasern dicht gebündelt. Schon eine recht umschriebene Lä- Anatomische Grundlagen
sion führt daher leicht zur kompletten Hemianopsie. Der rin- Der N. oculomotorius (III) versorgt mit somatischen Fasern
dennahe Anteil der Sehstrahlung und die Repräsentation in die Mm.  levator palpebrae superior, rectus superior, rectus
der Sehrinde sind dagegen weit aufgefächert. Deshalb führen inferior, rectus medialis und obliquus inferior. Mit para-
Läsionen in diesen Gebieten häufiger zu umschriebenen Ge- sympathischen Fasern innerviert er den M.  ciliaris, dessen
sichtsfelddefekten: zu Quadrantenanopsien oder, wenn nur Kontraktion bei Akkomodation die Linse erschlaffen lässt,
der Okzipitalpol betroffen ist, zu homonymen hemianopi- und den M. sphincter pupillae. Diese Nervenfasern entstam-
schen Skotomen. Homonym bedeutet in diesem Zusammen- men einem Kerngebiet, das in der Mittelhirnhaube in Höhe
hang, dass gleichnamige Gesichtsfelder (nach links, nach der vorderen Vierhügel, ventral vom Aquädukt gelegen ist.
rechts) betroffen sind. Dies bedeutet andererseits, dass bei . Abb. 1.5 zeigt die topographische Gliederung des Kern-
einer Hemianopsie nach links das temporale Gesichtsfeld des gebiets für den N.  oculomotorius. Die beiden Mm.  levator
linken Auges und das nasale Gesichtsfeld des rechten Auges palpebrae superiores werden aus einer unpaaren Zellgruppe
betroffen sind. innerviert. Eine Läsion dieses Subnukleus führt also zur bi-
Ein neurophysiologisch interessantes Phänomen sind lateralen somatomotorischen Ptose. Die anderen Subnuklei
visuelle Wahrnehmungen trotz vorhandener Sehstörung, sind paarig angelegt, ihre Läsion führt zu gleichseitigen
sog. Pseudo-Halluzinationen (Einfüllphänomene oder auch N.-III-Störungen. Die parasympathischen Westphal-Edinger-
12 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

. Abb. 1.6 Schematische Darstellung der äußeren Augenmuskeln.


(Nach Rucker 1963)

Der Kern des N. abducens (VI) liegt in der Brücke, dicht


unter dem Boden des IV. Ventrikels. Der N. abducens inner-
viert den M. rectus lateralis.
An den Augen setzen jeweils sechs äußere Augenmuskeln
an, die zu drei Antagonistenpaaren zusammengefasst sind:
zwei Seitwärtswender (Mm.  rectus medialis und lateralis),
zwei Heber (Mm.  rectus superior und obliquus inferior)
und zwei Senker (Mm. rectus inferior und obliquus superior)
(. Abb. 1.6).
Rectus superior und inferior haben gleichzeitig eine leicht
adduzierende, d.  h. einwärtswendende Wirkung, die sich
aus dem Winkel zwischen den Achsen der Orbita und des
Bulbus erklärt. In Adduktionsstellung sind sie reine Heber
und Senker.
Die Wirkung der Obliqui wird dadurch verständlich,
dass beide Muskeln ihren funktionellen oder anatomischen
. Abb. 1.5 Kernkomplex des N. oculomotorius. Der gemeinsame
Ursprung am vorderen Rande der Orbita haben und an der
Ursprungskern für beide Mm. levator palpebrae sup. liegt am dorso- hinteren Fläche der Bulbi ansetzen. Anders als die Rektus-
kaudalen Ende dieses Kernkomplexes. Die Kerngebiete für alle ande- muskeln treten sie von vorn an die Hinterfläche des Bulbus
ren extraokulären Muskeln erstrecken sich von rostral nach kaudal heran. Der Obliquus superior hebt also in Adduktion den
über den größeren Teil der Länge des Kernkomplexes. Eine umschrie- hinteren Sektor des Bulbus und senkt dadurch den vorderen
bene Läsion auf dem Niveau des Schnittes A kann zu einer isolierten um eine transversale Achse, während der Obliquus inferior
doppelseitigen Ptose führen. (Nach Meyenberg 1970) von der Unterfläche des Bulbus in analoger Weise das Auge
hebt. Da beide Muskeln außerdem, von innen kommend, auf
der äußeren Hälfte des Bulbus ansetzen, müssen sie in Abduk-
Kerne sind rostral gelegen. Von hier ziehen autonome Fasern tion bei Kontraktion den hinteren Pol des Auges nach innen
zum M. sphincter pupillae und zum M. ciliaris. Die mit der ziehen, also die Kornea abduzieren. In Adduktionsstellung
Akkommodation fest verknüpften Konvergenzbewegungen sind beide reine Heber und Senker. Schließlich rollen die
werden durch bilaterale Innervation der Subnuklei für den Obliqui durch ihren schrägen Verlauf den Bulbus um eine
M. rectus medialis in Gang gesetzt. sagittale Achse nach nasal (M. obliquus superior) bzw. tem-
Der Kern des N. trochlearis (IV) liegt in der Mittelhirn- poral (M. obliquus inferior). Die Wirkung der Augenmuskeln
haube, etwas kaudal vom Okulomotoriuskern, unter den hin- wird durch das Schema in . Abb. 1.7 deutlich. Die äußeren
teren Vierhügeln. Er verlässt den Hirnstamm dorsal und Augenmuskeln werden vom III., IV.  und VI. Hirnnerven
kreuzt als einziger Hirnnerv dorsal des Adquädukts auf die innerviert. Der M. ciliaris und M. sphincter pupillae bilden
Gegenseite. Dann zieht er um den Hirnschenkel nach ventral die sog. inneren Augenmuskeln. Sie werden von parasym-
zur Schädelbasis, wo er, wie die Nn.  oculomotorius und pathischen Phasern des III. Hirnnerven innerviert.
abducens, in der Wand des Sinus cavernosus zur Fissura
orbitalis superior läuft. Er versorgt den M. obliquus superior. Untersuchung
Wegen der Kreuzung des Nervenverlaufs gibt es zwei Läsions- Bei der Inspektion des Patienten ist auf Kopffehlhaltungen
typen: bei nukleärer oder faszikulärer Läsion eine kontralate- (z. B. bei Augenmuskelparesen oder bestimmten vestibulären
rale Trochlearislähmung, bei Läsion nach der Kreuzung oder Störungen im Rahmen einer sog. »ocular tilt reaction«, s. u.)
im peripheren Verlauf eine ipsilaterale Lähmung. zu achten. Bei der Inspektion der Augen sollte man auf deren
1.3 · Hirnnerven I: N. olfactorius, N. opticus und okulomotorische Hirnnerven
13 1
rung der Sakkaden und für Blickparesen und Differenzial-
diagnose zum idiopathischen Parkinson-Syndrom ist die
progressive supranukleäre Blickparese (PSP): hier findet sich
meist zunächst eine Verlangsamung der vertikalen, dann der
horizontalen Sakkaden. Diese Einschränkung der Augen-
bewegungen lässt sich durch den vestibulo-okulären Reflex
(Testung mittels Halmagyi-Kopfimpulstest) überwinden, weil
dieser nicht über die supranukleären Blickzentren verläuft.
Mit der Optokinetiktrommel lassen sich durch Auslösung
des optokinetischen Nystagmus (OKN) sowohl die lang-
samen als auch schnellen Augenbewegungen untersuchen.
Dies stellt eine einfache und sehr hilfreiche Untersuchungs-
methode z.  B. bei Patienten mit Vigilanzminderung, unzu-
reichender Mitarbeit und bei Kindern dar. Wichtig: ein hori-
zontal und vertikal intakter OKN spricht für eine intakte
Hirnstammfunktion.
. Abb. 1.7 Schematische Darstellung der Hauptwirk(kenn)rich-
tungen der einzelnen Augenmuskeln des rechten Auges. (Nach
Brandt u. Büchele 1983)
Lidspalten Die Lidspalten sind normalerweise seitengleich
und mittelweit. Die Erweiterung einer Lidspalte findet sich
beim Exophthalmus und bei Parese des M. orbicularis oculi
Stellung beim Geradeausblick und beim einseitigen und alter- (N.  facialis). Der einseitige Exophthalmus lässt sich gut er-
nierenden Abdecktest achten: Parallelstand oder horizontale/ kennen, wenn man beiderseits einen Holzspatel bei geschlos-
vertikale Fehlstellung, i. S. eines latenten Schielens (»Phorie«) senen Augen auf den Bulbus legt und die Position der beiden
oder manifesten Schielens (»Tropie«). Spatel vergleicht. Eine Verengung der Lidspalte kommt durch
Danach sollte man die Augenstellung in den acht Haupt- Kontraktur des M. orbicularis oculi nach peripherer Fazialis-
blickrichtungen mit der Frage nach Positionsdefiziten eines parese oder durch Ptose des Oberlids zustande.
(z. B. bei Augenmuskelparesen) oder beider Augen (z. B. bei
supranukleärer Blickparese) untersuchen; dabei kann man Ptose Sie beruht entweder auf Lähmung des willkürlichen
gleichzeitig einen sog. Blickhaltedefekt in Form eines Blick- Lidhebers, des M. levator palpebrae superioris (N. oculomo-
richtungsnystagmus (schlägt in Richtung der Blickrichtung) torius) oder des sympathisch innervierten M. tarsalis (beim
erkennen. Ein weit verbreitetes klinisches Problem stellt die Horner-Syndrom; 7 Abschn. 1.4). Die isolierte Ptose beim
Untersuchung auf einen sog. Endstellnystagmus dar. Dabei Horner-Syndrom bildet sich nach lokaler Gabe von Phenyle-
ist zu beachten, dass die Endstellposition, die Augenposition phrin-Tropfen zurück. Eine Ptose kann ein führendes Symp-
ist, bei der der Patient das Ziel gerade noch mit beiden Augen tom einer okulären Myasthenie sein.
fixiert. Der Endstellnystagmus ist pathologisch, wenn er mehr
als 10–20 Sekunden anhält (sog. unerschöpflicher Endstell- Augenbewegungen Patienten mit frischer Augenmuskel-
nystagmus) oder deutlich asymmetrisch ist. lähmung kneifen oft ein Auge zu, um die Doppelbilder zu
Bei der Untersuchung der langsamen Augenfolgebewe- vermeiden. Auch die kompensatorische Schiefhaltung des
gungen prüft man, ob diese glatt oder sakkadiert sind (letzte- Kopfes gibt wichtige Aufschlüsse. Man untersucht bei gerade
res spricht für zentrale Okulomotorikstörung oder Intoxika- gehaltenem Kopf Folgebewegungen und Blickeinstellbe-
tion). Dazu beginnt man zunächst mit langsamen Bewegun- wegungen (sakkadische Bewegungen) beider Augen. Folge-
gen des Blickziels und erhöht die Geschwindigkeit. Eine ver- bewegungen werden dadurch ausgelöst, dass man den ge-
tikal nach unten etwas sakkadierte Blickfolge findet sich bei streckten Finger oder eine Taschenlampe in den Hauptblick-
den meisten Menschen schon physiologischerweise. Die sog. richtungen (nach oben und unten, rechts und links sowie in
visuelle Fixationssuppression des vestibulo-okulären Reflexes die beiden schrägen Richtungen) gleichmäßig langsam hin
(Patient fixiert ein Blickziel, das sich mit der gleichen Winkel- und her bewegt. Blickeinstellbewegungen werden geprüft,
geschwindigkeit wie der Kopf bewegt) ist ebenfalls ein wich- indem der Patient bei unbewegtem Kopf die beiden rechts
tiger Test für das Blickfolgesystem und typischerweise bei und links seitlich gehaltenen Zeigefinger des Untersuchers
zentralen Läsionen im Bereich von Hirnstamm oder Klein- abwechselnd fixieren soll. Man prüft die Blicksprünge mit
hirn gestört. kleinem und großem Fingerabstand.
Bei den schnellen Blickzielbewegungen (Sakkaden) ist
deren Geschwindigkeit und Zielgenauigkeit zu beurteilen so- Strabismus 7 Exkurs.
wie die Frage, ob sich beide Augen parallel bewegen (7 inter-
nukleäre Blickparese). Hypometrische Sakkaden finden sich Symptome bei Lähmungen
bei Hirnstammläsionen oder neurodegenerativen Erkrankun- der okulomotorischen Hirnnerven
gen, hypermetrische Sakkaden z.  B. als Zeichen einer zere- Die Okulomotoriuslähmung, die Trochlearislähmung und die
bellären Störung. Ein klinisch wichtiges Beispiel für eine Stö- Abduzensparese sind in 7 Kap. 31 im Detail besprochen.
14 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Exkurs
1
Strabismus
Strabismus concomitans (angeborenes Begleitschielen). Das zu. Voraussetzung ist, dass der Patient mit dem gesunden Auge
binokuläre Sehen ist gestört. Oft besteht eine sekundäre Amblyo- fixiert und dass die Lähmung noch nicht so lange besteht, dass
pie auf dem schielenden Auge. Doppelbilder werden unterdrückt. das Doppelbild unterdrückt wird. Beim Abdecken verschwindet
Der Schielwinkel bleibt bei allen Augenbewegungen gleich. immer das äußere Doppelbild.
Strabismus paralyticus (erworbenes Lähmungsschielen). Es Latentes Schielen (Heterophorie). Eso- oder Exophorie liegen
besteht keine Amblyopie, deshalb sieht der Patient Doppelbilder, dann vor, wenn eines der beiden Augen, nachdem man es
die beim Blick in die Aktionsrichtung des gelähmten Muskels abgedeckt hat, eine Einstellbewegung macht, sobald es freige-
stärker auseinander rücken. Gleichzeitig nimmt der Schielwinkel geben wird.

. Abb. 1.9 Kompensatorische Kopfhaltung mit Drehung und


Neigung nach links bei einer Trochlearisparese rechts. Diese Kopf-
haltung (B, unten) verhindert die Doppelbilder, während bei normaler
. Abb. 1.8 Subtotale äußere Okulomotoriusparese rechts bei aufrechter Kopfhaltung (A) sowie bei Kopfneigung in Richtung des
einem 63-jährigen Mann mit retroorbitaler granulomatöser Ent- betroffenen Auges (C, Bielschowski-Test) die vertikale Divergenzstel-
zündung (Tolosa-Hunt-Syndrom). Man erkennt die Ptose und lung durch Schwäche des M. obliquus superior zu unangenehmen
das Abweichen des Bulbus nach außen bei isokoren Pupillen vertikalen Doppelbildern führt. (Nach Brandt u. Büchele 1983)

Bei der kompletten (äußeren und inneren) Okulomotori-


uslähmung hängt das Augenlid, der Bulbus ist nach außen
und etwas nach unten abgewichen, da nur noch die Funktionen
des N. abducens (Abduktion) und des N. trochlearis (Senkung
und Abduktion) erhalten sind. Die Pupille ist mydriatisch
und lichtstarr, die Akkomodation der Linse ist aufgehoben
(. Abb. 1.8). a
Bei Lähmung des N.  trochlearis kommt es nur zu einer
geringen Fehlstellung. Durch Fortfall der Senkerfunktion des
Muskels steht der betroffene Bulbus in Primärposition eine
Spur höher als der gesunde. Auffällig ist, dass der Patient den
Kopf zur gesunden Seite neigt und dreht, um die ausgefallene
einwärtsrollende Funktion des Muskels auszugleichen. Es be-
b
stehen schräg stehende Doppelbilder, die beim Blick nach unten
zunehmen (z. B. beim Hinabgehen einer Treppe; . Abb. 1.9). . Abb. 1.10a,b Rechtsseitige Abduzensparese. a Blickbewegung
Die Lähmung des Abduzens ist leicht zu erkennen. Das nach links mit konjugierter Stellung der Bulbi, b Beim Blick nach
Auge ist nach innen abgewichen (. Abb. 1.10). Der Patient rechts kann das rechte Auge nicht abduzieren und bleibt nahezu in
klagt über horizontal nebeneinander stehende, gerade Dop- Mittelstellung
1.4 · Okulomotorik, Nystagmus und Pupillenfunktion
15 1

. Tab. 1.2 Syndrome mit Beteiligung okulomotorischer Hirnnerven*

Syndromname Symptome Ätiologie

Syndrom der Orbitaspitze Paresen Nn. III, IV, VI, Sensibilitätsstörung V1, Orbitaspitzentumoren, selten Infektionen
Pupillenstörung, Schmerzen, Optikusatrophie
Fissura-orbitalis-superior-Syndrom Paresen Nn. III, IV, VI, Sensibilitätsstörung V1, Meningeome, Orbitatumoren
(Keilbeinflügelsyndrom) Schmerzen, Exophthalmus
Sinus-cavernosus-Syndrom Paresen Nn. III, IV, VI, Sensibilitätsstörung V1, Thrombose (septisch, aseptisch) (7 Kap. 7),
injizierte Konjunktiven, Exophthalmus Sinus-cavernosus-Fistel (7 Kap. 7)
Tolosa-Hunt-Syndrom Schmerzhafte Paresen aller Augenmuskeln plus V1 Granulomatöse Entzündung des Sinus
cavernosus
Wernicke-Enzephalopathie Wechselnd ausgeprägte supranukleäre Okulomo- Vitamin-B1-Mangel
(7 Kap. 30) torikstörung, psychische Auffälligkeiten, Ataxie
Fisher-Syndrom Nystagmus, unterschiedlich ausgeprägte Paresen Variante des immunologisch bedingten
der Nn. II, IV und VI, Ataxie, Arreflexie Guillain-Barré-Syndroms (7 Kap. 32)
Gradenigo-Syndrom Abduzens- und Fazialisparese, Sensibilitäts- Mastoid- oder Felsenbeinerkrankung
störung V1
Moebius-Syndrom Doppelseitige Abduzens- und Fazialisparese, Anlagestörung von Fazialis- und Abdu-
Zungenatrophie zenskernen, seltener Hypoglossuskern

* Schlaganfallsyndrome mit Beteiligung von okulomotorischen Nerven sind in 7 Kap. 5, Tab. 5.5 aufgeführt)

pelbilder. Um diese auszuschalten, dreht er den Kopf in Rich- können aber auch nur unscharfes oder undeutliches Sehen
tung des gelähmten Muskels und wendet den Blick in die Ge- angeben. Periphere Augenbewegungsstörungen betreffen in
genrichtung. Beim Versuch, zur gelähmten Seite zu blicken, der Regel nur ein Auge (wichtige Ausnahmen: Myasthenia
bleibt der betroffene Bulbus deutlich erkennbar zurück. In gravis und chronisch progressive externe Ophthalmoplegie).
schweren Fällen kann er nicht einmal zur Mittellinie geführt Zentrale Formen betreffen in der Regel beide Augen.
werden. Dabei rücken die Doppelbilder auseinander. Diese sind Ausdruck von Funktionsstörungen von Hirn-
. Tab. 1.2 gibt eine Übersicht über eine Reihe charakteris- stamm, Kleinhirn oder selten anderen übergeordneten Zen-
tischer Syndrome, die durch die Beteiligung okulomotori- tren. Patienten mit zentralen Augenbewegungsstörungen
scher Nerven gekennzeichnet sind. können ebenso wie diejenigen mit peripheren Störungen über
unscharfes oder verschwommenes Sehen berichten. Patienten
können aber auch ihre Okulomotorikstörungen kaum oder
1.4 Okulomotorik, Nystagmus gar nicht wahrnehmen, wie z. B. bei der Progressiven Supra-
und Pupillenfunktion nukleären Blickparese. Art und Ausmaß der subjektiven Be-
einträchtigung hängen auch davon ab, wie akut sich die Stö-
Michael Strupp, Thorsten Steiner und Ricarda Diem rungen entwickeln.
Zentrale Augenbewegungsstörungen entstehen durch:
Wir unterbrechen hier die Besprechung der Hirnnerven, um 4 Faszikuläre Läsionen, d. h. Schädigungen des (kurzen)
die Blickmotorik, den Nystagmus und die Pupillomotorik de- Anteils der einzelnen Augenmuskelnerven innerhalb
tailliert zu behandeln. Es bietet sich an, dies im Anschluss an des Hirnstamms (selten; imponiert klinisch wie eine
die okulomotorischen Hirnnerven zu tun, da diese mit allen periphere Läsion, geht aber meist mit anderen zentralen
drei Funktionsbereichen eng verbunden sind. Den Störungen Okulomotorikstörungen einher).
der Okulomotorik können verschiedene Lähmungstypen zu 4 Nukleäre Läsionen, d. h. Schädigungen des Nucleus
Grunde liegen, die das komplexe Bild der Schädigungstypen oculomotorius (aufgrund der anatomischen Nähe sind
erklären. praktisch immer beide Kerngebiete betroffen), trochlea-
Topographisch-anatomisch lassen sich Augenbewegungs- ris oder abducens.
störungen einteilen in: 4 Supranukleäre Läsionen durch Schädigung okulomo-
Periphere Formen betreffen die sechs äußeren und/oder torischer Bahnsysteme (z. B. des medialen Längsbündels
zwei inneren Augenmuskeln oder den Nervus oculomotorius, (MLF) bei der internukleären Ophthalmoplegie (INO))
trochlearis oder abducens. Patienten mit peripheren Augen- oder supranukleärer Kerngebiete wie z. B. der para-
bewegungsstörungen klagen meist über Doppelbilder, die sich medianen pontinen Formatio reticularis (PPRF) oder
in Zugrichtung des paretischen Muskels/Nervs verstärken, des rostralen interstitiellen Nukleus des MLF (riMLF).
16 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Supranukleäre Okulomotorikstörungen betreffen in > Optisch ausgelöste Blickfolgebewegungen werden von


1 der Regel beide Augen, z. B. in Form einer Blickparese, Sakkaden (Blicksprüngen) unterschieden.
Sakkadenverlangsamung, sakkadierten Blickfolge 
oder eines Blickhaltedefekts (s. u.), weil die – wie der Optokinetischer und vestibulo-okulärer
Name es besagt – den Hirnnervenkernen übergeord- Reflex
neten Strukturen betroffen sind. Häufig sind Augen- Optokinetische Reflexe sind langsame Augenfolgebewegun-
bewegungsstörungen mit anderen neurologischen gen und Rückstellsakkaden zur Stabilisierung der visuellen
Defiziten assoziiert, so dass die »Schnittmenge« der Information bei sich bewegenden Objekten. Sie werden durch
neurologischen Befunde sowohl eine Einordnung der optische und vestibuläre Reize ausgelöst.
Höhe der Läsion im Bereich des Hirnstamms als auch
der Seite erlaubt Optokinetischer Nystagmus Der optokinetische Nystagmus
4 Zerebelläre Störungen vorwiegend durch Schädigung ist durch eine rhythmische Abfolge von gleitenden Augenfol-
des sog. Vestibulozerebellum, wichtig für Blickfolgebe- gebewegungen und Rückstellsakkaden gekennzeichnet. Er ist
wegungen, Blickhaltefunktion und Sakkaden (Details in horizontal und vertikal auslösbar. Die Augenfolgebewegun-
. Tab. 1.2). gen werden durch die sich bewegenden Sehobjekte ausgelöst.
Die Rückstellsakkade erfolgt, wenn das Sehobjekt droht, das
Gesichtsfeld zu verlassen. Somit lässt sich mit diesem ein-
1.4.1 Blickmotorik fachen Test sowohl das Blickfolgesystem als auch das sakka-
dische System horizontal und vertikal untersuchen. Diese
Vertiefende Informationen zu den Grundlagen der Blickmoto- Untersuchung ist bei Patienten, die nicht ausreichend koope-
rik siehe 7 Exkurs: Verschaltung der Blickmotorik: Anatomische rieren oder Vigilanz gemindert sind, sowie bei Kindern von
und funktionelle Grundlagen sowie 7 Facharztbox: Organisation besonderer Bedeutung. Man sollte auf Asymmetrien achten
der Augenbewegungen. z. B. vertikal schlechter als horizontal (Hinweis auf eine
supranukleäre Blickparese durch Mittelhirnläsion), Dissozia-
Einteilung der Augenbewegungen tion zwischen beiden Augen (Adduktionseinschränkung bei
Augenbewegungen werden eingeteilt in: der internukleären Ophthalmoplegie) sowie Richtungsum-
4 Blickfolgebewegungen: konjugierte, langsame Augen- kehr (kongenitaler Nystagmus).
bewegungen, die einem bewegten Objekt folgen und die
Fixation des Objekts sichern. Vestibulo-okulärer Reflex (VOR) Die wichtigste funktionelle
4 Fixation: Aktive Unterdrückung von Augenbewegungen Struktur des vestibulären Systems ist der vestibulo-okuläre
4 Sakkaden: Dies sind schnelle Blicksprünge von einem Reflex (VOR). Der VOR hat drei Hauptarbeitsebenen: hori-
Fixationspunkt zum anderen. zontale Kopfrotation um die vertikale Achse, Kopfreklination
4 Vergenzbewegungen: d. h. Bewegungen, bei den denen und -beugung um die horizontale binaurale Achse und seit-
sich die Augenachsen nicht parallel bewegen. liche Kopfneigung um die horizontale Sehachse. Diese drei
4 Vestibulo-okulärer Reflex Ebenen repräsentieren den dreidimensionalen Raum zur
4 Optokinetischer Reflex: bestehend aus der langsamen räumlichen Orientierung, Eigenbewegungswahrnehmung,
Blickfolge und einer Rückstellsakkade. Blickstabilisation und Haltungsregulation. Das neuronale

Exkurs

Verschaltung der Blickmotorik: Anatomische und funktionelle Grundlagen


Koordinierte Bewegungen beider Augen in den drei Hauptrich- der verbunden und zu einer funktionellen Einheit zusammen-
tungen (horizontal, vertikal, rotatorisch) werden in der mes- geschlossen, die nach Blickrichtungen organisiert ist. Wenn die
enzephalen (MRF, vertikale und torsionale Blicksteuerung) und Augen auf ein Objekt fixiert sind, bewegen sie sich kaum.
der präpontinen retikulären Formation (PPRF, horizontale Blick- Dies garantiert eine einwandfreie, scharfe Aufnahme der visu-
steuerung) des Hirnstamms gesteuert. Diese sind untereinander ellen Information über den Retinaanteil mit der höchsten Re-
und mit den Augenmuskelkernen verbunden. Die Blickzentren zeptordichte, die Makula. Bei Fixationswechsel kommt es zu
werden willkürlich (Areae 8, 19), reflektorisch und auch durch kurzen, schnellen und konjugierten Augenrucken (Sakkaden),
vestibuläre, auditive, somatosensible und zerebelläre Afferenzen durch die die Augen auf das neue Objekt eingestellt werden. Ein
aktiviert (. Abb. 1.11). So wird z. B. die Blickstabilisierung bei sich langsam bewegendes Objekt wird dagegen durch gleiten-
Fixation und gleichzeitiger Eigenbewegung des Kopfes durch de Augenbewegungen, die vom okzipitalen Augenfeld (Area 19)
reflektorische Augenbewegungen (vestibulookulärer Reflex, s. u.) reflektorisch gesteuert werden, verfolgt. Dadurch wird das
gewährleistet. Die Organisation der Generierung von schnellen Zentrum des Objekts im fovealen Blickfeld, also im Bereich des
Augenbewegungen in der horizontalen und vertikalen Ebene ist schärfsten Sehens gehalten wird. Wird die Bewegung des Fixa-
in . Abb. 1.12 schematisch dargestellt. tionsobjekts schneller, werden Korrektursakkaden (und Kopfbe-
Die okulomotorischen Kerne beider Seiten sind durch das mitt- wegungen) eingesetzt, um das Objekt verfolgen zu können.
lere Längsbündel (»medial longitudinal fascicle«, MLF) miteinan-
1.4 · Okulomotorik, Nystagmus und Pupillenfunktion
17 1

. Abb. 1.11 Schema der blickmotorischen Zentren des Hirnstamms und der Augenmuskelkerne nebst ihren wichtigsten neuronalen
Verbindungen. Bewegungsspezifische Ganglienzellen der Retina senden Axone zum Kern des optischen Trakts (NOT), dessen Zellen einerseits
Axone zur unteren Olive (IO, von dort Kletterfasern ins Kleinhirn), andererseits zum N. praepositus hypoglossi (PPH) und den Vestibularisker-
nen (N. V) schicken. Letztere sind überwiegend durch Axone im Fasciculus longitudinalis medialis (MLF) direkt mit den Augenmuskelkernen
(N III, N IV, N VI) und mit den Blickzentren der mesenzephalen (MRF, vertikale und torsionale Blicksteuerung) und der paramedianen pontinen re-
tikulären Formation (PPRF, horizontale Blicksteuerung) verbunden. Die Neurone der Blickzentren koordinieren für die verschiedenen Blickpro-
gramme die Aktivität der Motoneurone in den Augenmuskelkernen. Die Blickzentren erhalten retinale Signale über das Prätektum (PT, Steue-
rung von Vergenzbewegungen) und die Colliculi superiores (vertikale und horizontale Sakkadensteuerung). MRF und PRF integrieren (über
nicht eingezeichnete Verbindungen) Signale aus den kortikalen visuellen Regionen und dem frontalen Augenfeld sowie aus den Kleinhirn-
kernen (z. B. N. F., Ncl. fastigii). Der rostrale interstitielle Kern (ri) der MRF kontrolliert torsionale Blickbewegungen. (Nach Schmidt u. Thews 1995)

. Abb. 1.12 Schematische Darstellung der wichtigsten supranuk-


leären und nukleären Strukturen für die Steuerung willkürlicher
Blickbewegungen über die paramediane pontine Formatio reticu-
laris (PPRF). Der kortikale Willkürimpuls gelangt nach Kreuzung im
Mittelhirn zur PPRF, von wo die Weiterleitung über den Abduzens-
kern einerseits zum ipsilateralen M. rectus lateralis, andererseits
nach Kreuzung über den Fasciculus longitudinalis medialis und den
kontralateralen N. oculomotorius zum M. rectus medialis erfolgt.
Eine Läsion der PPRF oder des Abduzenskerns führt deshalb zu einer
ipsiversiven Blickparese (1). Die internukleäre Ophthalmoplegie wird
durch eine Läsion des Fasciculus longitudinalis medialis (MLF, 2) aus-
gelöst, wobei die klinisch feststellbare Adduktionshemmung der
Seite der Läsion entspricht. (Nach Brandt u. Büchele 1983)
18 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Facharztbox
1
Organisation der Augenbewegungen
Alle Augenbewegungen dienen dazu, das Blickziel auf der Sakkadenstörung (verlangsamte, hypo-, hypermetrische oder
Macula stabil zu halten und damit Scheinbewegungen der Um- dyskonjugierte Sakkden) liegt dagegen vor, wenn die schnellen
gebung (Oszillopsien) und Unscharfsehen zu vermeiden. Zielbewegungen nicht korrekt durchgeführt werden können,
Die Sakkaden stellen die Fovea willkürlich oder reflektorisch Störungen im Mittelhirn (z. B. bei der progressiven supranukleä-
auf die Sehobjekte ein. Sie starten mit einer kurzen Latenz von ren Lähmung, 7 Kap. 24), in der Brücke, im Kleinhirn oder bei
200 ms und – als ballistischer Vorgang – mit einer so hohen Win- der INO.
kelgeschwindigkeit (von bis zu 700°/s), dass sie nicht fortlaufend Störungen der Augen in der sog. Rollebene finden sich z. B. bei
geregelt und nicht unterbrochen oder korrigiert werden können. der »ocular tilt reaction« (s. u.) oder bei Obliquus-superior-Pare-
Verfehlt die Sakkade das Ziel, wird die Bulbusstellung mit einer se (Trochlearislähmung). . Tab. 1.3 stellt einige Syndrome zu-
Latenz von 80–250 ms durch kurze Korrektursakkaden nachjus- sammen, bei denen eine Zyklorotation eines Bulbus oder beider
tiert. Für diese präzisen Bewegungen sind motorische Einheiten Bulbi vorkommt.
mit hoher Entladungsfrequenz im Hirnstamm notwendig (sog. Horizontale Sakkaden werden von der PPRF in der Brücken-
Burst-Neurone). Die Amplitude der Sakkaden wird, nach dem haube generiert. Die PPRF liegt ventral vom Abduzenskern so-
Ausmaß der Verlagerung des Bildes auf der Retina, als Feed- wie ventral und lateral vom MLF in der Brückenhaube. Von der
forward-Effekt in einem Regelkreis zwischen Retina, Augenmus- PPRF werden Impulse für horizontale ispilaterale Blickbewegun-
kelrezeptoren, Kleinhirn und zerebellofugalen Projektionen zu gen zu Interneuronen und Motoneuronen im Gebiet des Abdu-
den Augenmuskelkernen vorausberechnet. Die Präzision dieser zenskerns auf der gleichen Seite vermittelt. Die Interneurone in-
Regelung zeigt sich darin, dass die Augenmuskelkerne die einzi- nerhalb des Abduzenskerns projizieren zu dem Teil des Okulo-
gen motorischen Kerne sind, die direkte zerebellofugale Pro- motoriuskerns, der für den kontralateralen M. rectus medialis
jektionen empfangen. Grobe Störungen in diesem Regelkreis zuständig ist, und zwar über den MLF. Ein Kommando für
kommen bei zerebellären Läsionen als Sakkadenhyper- oder schnelle, seitliche konjugierte Augenbewegungen führt also zu
hypometrie vor, die der zerebellären Dysmetrie der Extremitäten einer horizontalen Sakkade mit Aktivierung eines M. rectus late-
entspricht. Mit anderen Worten: das Kleinhirn (okulomotorischer ralis und eines M. rectus medialis.
Vermis und Nucleus fastigii) ist für die Zielgenauigkeit der Sakka- Vertikale Sakkaden werden im rostralen interstitiellen Nukleus
den verantwortlich. Die raschen Augenbewegungen werden des MLF (riMLF) in der Mittelhirnhaube generiert.
von den frontalen und parietalen Augenfeldern initiiert und in Aus den paravisuellen Feldern des Okzipitallappens verlaufen
einem neuronalen Apparat im Hirnstamm generiert und zwar optomotorische Bahnen in der Sehstrahlung kortikofugal,
für horizontale Sakkaden in der paramedianen pontinen Forma- d. h. entgegengerichtet zum Verlauf der visuellen Afferenzen,
tio reticularis (PPRF) und für vertikale Sakkaden im Rostralen in- teils durch das Pulvinar thalami zur Prätektalregion, teils durch
terstitiellen Nucleus des MLF (riMLF) (. Abb. 1.12). den hinteren Schenkel der inneren Kapsel zum Hirnstamm. Eine
Folgebewegungen werden reflektorisch durch bewegte Läsion dieser Bahnen führt zum Ausfall der visuellen Folgebe-
Sehobjekte mit einer Latenz von etwa 80 ms ausgelöst und sind wegungen zur Gegenseite und damit auch des optokinetischen
glatt bis zu einer Winkelgeschwindigkeit von etwa 100°/s. Nystagmus (s. u.).
Der Begriff sakkadierte Folgebewegungen bezeichnet eine Der größere Anteil aller kortikoretikulären optomotorischen
Störung der langsamen Folgebewegungen, die durch kurze in- Bahnen kreuzt auf dem Niveau der Hirnnervenkerne. Daneben
terponierte Aufholsakkaden, manchmal auf den beiden Augen gibt es aber auch ungekreuzte Faserzüge. Auf der Aktivität die-
asynchron, ausgeglichen wird. Die Störung liegt also in den ser ipsilateralen Projektionen beruht die gute Rückbildung von
zu langsamen Folgebewegungen und zeigt meist eine Störung Blickparesen nach kortikalen und subkortikalen Läsionen, im
der Funktion des Kleinhirns (Flocculus/Paraflocculus) an. Eine Gegensatz zur pontinen Blicklähmung.

Netzwerk der horizontalen und vertikalen Bogengänge sowie eine sog. Refixationssakkade machen, um das Ziel wieder
der Otolithen verbindet die extraokulären Augenmuskeln fixieren zu können; dies ist das klinische Zeichen eines De-
entsprechend ihrer jeweiligen Hauptzugrichtung mit den fizits des VOR.
horizontalen, anterioren und posterioren Bogengängen der-
selben Raumebene. Die Bogengangspaare fungieren als Dreh-
beschleunigungsmesser, die Otolithen fungieren als Schwer- 1.4.2 Syndrome gestörter Blickmotorik
kraft- und Linearbeschleunigungsmesser. Die Funktion des
VOR lässt sich mit dem sog. Kopfimpulstest nach Halmagyi- Internukleäre Ophthalmoplegie (INO)
Curthoys untersuchen. Zur Prüfung des horizontalen VOR Ursachen und Symptome Die INO kommt durch eine Lä-
hält man den Kopf des Patienten zwischen beiden Händen, sion des medialen Längsbündels (medialer longitudinaler
bittet diesen, ein Ziel zu fixieren, und führt schnelle hori- Faszikulus, MLF) zustande, das den Abducenskern mit dem
zontale Kopfdrehungen von ca. 20–30° nach rechts und links kontralateralen Okulomotoriuskern verbindet, um konjugier-
durch: beim Gesunden führen diese Kopfrotationen zu te horizontale Augenbewegungen zu ermöglichen. Bei der
raschen entgegen gesetzten kompensatorischen Augenbewe- INO kann das Auge auf der Seite der Läsion beim Seitwärts-
gungen mit derselben Winkelgeschwindigkeit wie die Kopf- blick weniger oder langsamer adduziert werden, d. h. z. B. bei
bewegungen. Bei einem Labyrinthausfall muss der Patient einer rechtsseitigen INO bleibt also das rechte Auge beim
1.4 · Okulomotorik, Nystagmus und Pupillenfunktion
19 1
Blick nach links zurück. Gleichzeitig tritt für die Dauer der
Seitwärtsbewegung ein dissoziierter Nystagmus auf, der auf
dem abduzierten Auge stärker ist. Die INO findet sich häufig
bei Patienten mit MS (7 Kap. 23) und bei älteren Patienten mit
a
lakunären Hirnstamminfarkten (7 Kap. 5). Sie kann wegen der
paramedianen Lage der MLF doppelseitig vorkommen, ins-
besondere bei MS. Bei größeren Läsionen die zusätzlich die
paramediane pontine Formatio reticularis (PPRF) betreffen,
kommt es zu einem sog. Eineinhalbsyndrom (s. u.), z. B. bei b
rechtsseitiger Schädigung mit einer horizontalen Blickparese
nach rechts und rechtsseitigen INO.

Untersuchung Der sensitivste Test für die Diagnose einer


INO ist die Prüfung der horizontalen Sakkaden. Bei einer INO c
bewegen sich die Bulbi beim Seitwärtsblick nicht konjugiert:
die Adduktion ist auf der betroffenen Seite eingeschränkt.
Die Konvergenzbewegung beider Bulbi ist dagegen erhalten.
Daraus und aus dem Fehlen einer Divergenzstellung beim
Geradeausblick folgt, dass der periphere Nerv zum M. rectus d
medialis intakt ist, also z. B. keine partielle Okulomotoriusläh-
. Abb. 1.13a–d Doppelseitige internukleäre Ophthalmoplegie.
mung vorliegt (. Abb. 1.13). Im Rahmen komplexer Okulomo-
a Beim Geradeausblick achsgerechte Stellung beider Augen, b Beim
torikstörungen z. B. bei Mittelhirnläsionen kann die INO mit
Blick nach rechts fehlende Adduktion des linken Auges, c Beim Blick
Upbeat-Nystagmus oder einem isolierten vertikalen Blickrich- nach links fehlende Adduktion des rechten Auges, d Erhaltene Kon-
tungsnystagmus einhergehen. Die meisten Patienten mit einer vergenzreaktion. (Nach Kaufmann 1988)
akuten INO haben auch eine »ocular tilt reaction« (s. u.).
Wichtige Ursachen zentraler Augenbewegungsstörungen
sind multiple Sklerose (7  Kap.  23) Hirnstamminfarkte Kortikale und subkortikale Läsion Hier kommt es nicht nur
(7 Kap. 5) und die Wernicke-Enzephalopathie (7 Kap. 30). zur Lähmung der Blickbewegung, sondern das intakte kontra-
laterale Augenfeld gewinnt in der tonischen Halteinnervation
Horizontale Blickparesen der Bulbi das Übergewicht. Der Patient hat deshalb nicht nur
Diese sind auf eine Störung im System der willkürlichen und eine Blicklähmung zur Gegenseite, sondern die Bulbi und
visuell-reflektorischen horizontalen gerichteten Blickbewe- meist auch der Kopf sind zur Seite des Herdes »hinübergezo-
gungen zurückzuführen (. Abb. 1.14). Die Schädigung kann gen« (»déviation conjuguée«): »Der Kranke blickt seinen Herd
die Stirnhirnkonvexität, die frontopontine Bahn – meist in an«. Durch vestibuläre Reize, z. B. Kaltspülung auf der betrof-
der inneren  Kapsel –, die optomotorische Bahn aus dem fenen Seite, lassen sich die Bulbi übrigens in Richtung der
Okzipitallappen oder aber die blickregulierenden Strukturen Blicklähmung »hinüberziehen«, da die PPRF intakt ist. Die
in der PPRF selbst betreffen. Die kortikale und die subkor- kortikale oder subkortikale Blickparese und -deviation ist
tikale Läsion unterscheiden sich in ihrer Symptomatik von der meist von Halbseitensymptomen, besonders Hemianopie und
pontinen Blickparese. halbseitiger Vernachlässigung (Neglect, 7 Kap. 2.6) begleitet,

. Tab. 1.3 Okulomotorische Syndrome mit Achsabweichung und Zyklorotation

Bezeichnung Läsionsort Symptome

Skew Deviation Peripher (Otolithen, N. VIII) Kontralaterales Auge oberhalb, ipsilaterales Auge unterhalb der
Zentral (kaudaler Hirnstamm) Horizontale, ipsilaterales Auge ggf. lateral rotiert
Zentral (mes-, dienzephal) Ipsilaterales Auge oberhalb, kontralateral unterhalb der Horizontale
Ocular-tilt-Reaktion Kaudaler Hirnstamm Wie Skew, dazu Neigung des Kopfes zur Herdseite
Schaukelnystagmus Dienzephal-mesenzephal Innenrotation bei Aufwärts-, Außenrotation bei Abwärtsbewegung
(Zona incerta)
Nystagmus retractorius Dienzephal-mesenzephal Innenrotation beider Augen bei Konvergenz und Retraktion
Obliquus-superior- Kerngebiet und proximaler Teil Unilaterale Salven von Innenrotationen
Myokymien des N. trochlearis
Vestibulärer Nystagmus Labyrinth, Vestibulariskern Inkonstant rotatorische Komponente
20 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Vertikale Blickparese
1 Die vertikale Blickparese betrifft hauptsächlich die Hebung,
seltener allein (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) oder
zusätzlich die zusammen mit der Senkung der Bulbi. Das
Syndrom zeigt eine bilaterale Läsion in der Mittelhirnhaube
an. Hier gibt es für beide vertikalen Blickrichtungen zwei ge-
trennte Regulationszentren, von denen das für die Aufwärts-
bewegung weiter kaudal liegt. Die Parese betrifft in der Regel
die spontanen und die Führungsbewegungen. Oft ist initial
die reflektorisch von den Bogengängen ausgelöste Hebung
der Bulbi erhalten, wenn der Patient ein feststehendes Objekt
fixiert und der Untersucher dabei seinen Kopf passiv nach
vorn neigt. Dies wird als Puppenkopfphänomen bezeichnet.
Auch die Hebung der Bulbi bei Augenschluss ist nicht pare-
tisch. Leichtere Grade von Blickparese stellt man oft erst dann
fest, wenn man den Patienten etwa 1  min in die geforderte
Richtung blicken lässt. Die Bulbi weichen dann langsam in die
Mittelstellung zurück.

Konvergenzparese
Wenn eine Mittelhirnläsion den unpaaren Medialkern des
Okulomotorius schädigt, tritt eine Konvergenzparese auf.
Diese ist ein geläufiges Frühsymptom beim Parkinson-Syn-
drom. Im Frühstadium zeigt sie sich als Konvergenzschwäche.
. Abb. 1.14 Blickparese und Déviation conjugée. Dargestellt sind Bei Annäherung eines Objekts weicht das nichtdominante
zwei Läsionen, eine subkortikale und eine pontine, die eine Blick- Auge nach kurzem Konvergenzimpuls ab und fixiert nicht
parese nach links und konjugierte Abweichung der Bulbi nach rechts
mehr. Dabei tritt eine Verengung beider Pupillen ein.
hervorrufen. (Nach Bing 1953)
Der Konvergenzspasmus tritt willkürlich beim Konver-
gieren oder als Mitbewegung bei vertikaler Blickparese auf,
wenn die Patienten versuchen, nach oben zu schauen.
die die Lokaldiagnose erleichtern, während Augenmuskelläh- Weitere okulomotorische Syndrome werden in der 7 Fach-
mungen und Pupillenstörungen in der Regel nicht bestehen. arztbox: Besondere okulomotorische Syndrome mit lokalisatori-
Sie bildet sich meist innerhalb weniger Tage zurück. scher Bedeutung besprochen.
Führt eine Läsion im frontalen Augenfeld zu Reizsymp-
tomen anstatt zu Ausfallserscheinungen, z.  B. bei epilepti-
schen Adversivanfällen (7  Kap.  14), so werden Bulbi (und 1.4.3 Nystagmus
Kopf) zur Gegenseite gezogen (»Der Kranke schaut vom Herd
weg«). Die Bezeichnung Nystagmus kommt aus dem Griechischen:
»nystázein«, was nicken, schlafen, im Sinne von »in den Schlaf
Pontine Läsion Die pontinen Zentren der PPRF wenden die nicken« bedeutet. Unter einem Nystagmus versteht man
Augen physiologischerweise zur gleichen Seite. Bei pontiner rhythmische, meist willkürlich nicht kontrollierbare Augen-
Läsion besteht also eine Sakkadenparese zur Seite der Läsion. bewegungen, die in der Regel aus einer langsamen (ursäch-
Wenn überhaupt eine Déviation conjuguée vorliegt, ist sie vom lichen pathologischen) Augendrift und einer schnellen zen-
Herd weggerichtet. Weitere Charakteristika der pontinen tralen kompensatorischen Rückstellbewegung (Sakkade) be-
Blickparese sind: stehen; die Richtung wird aber nach der schnellen Phase an-
4 die geringere Tendenz zur Rückbildung, weil der gegeben, da sich diese besser erkennen lässt.
Generator für die seitlichen Blickbewegungen zerstört
ist; Untersuchung
4 häufig begleitende nukleare Augenbewegungs- und Die wichtigen Untersuchungsverfahren bei Patienten mit Ver-
Pupillenstörungen, da die Kerngebiete bei den engen dacht auf Nystagmus sind wie folgt:
anatomischen Verhältnissen oft mitgeschädigt werden, 4 In der sog. Primärstellung, d. h. beim Blick geradeaus
sowie mit der Frage nach einem Fixations- oder Spontannys-
4 pyramidale und zerebelläre Symptome bei Läsion im tagmus. Ein Fixationsnystagmus wird durch Fixation
Brückenfuß. Eine Lähmung der horizontalen Blickbe- nicht wesentlich unterdrückt, nimmt dabei häufig sogar
wegungen nach beiden Richtungen beruht immer auf zu und beruht auf einer zentralen Störung, meist im
einem Brückenherd. Über »ocular bobbing«, das die Hirnstamm oder Kleinhirn. Der Spontannystagmus bei
horizontale Blickparese begleiten kann, 7 Abschn. 1.3. peripheren vestibulären Störungen wird typischerweise
1.4 · Okulomotorik, Nystagmus und Pupillenfunktion
21 1

Facharztbox

Besondere okulomotorische Syndrome mit lokalisatorischer Bedeutung


Prätektalsyndrom. Das Syndrom weist folgende Symptome auf: Ocular-tilt-reaction. Die sog. »ocular tilt reaction« (OTR) besteht
5 Konvergenzretraktionsnystagmus aus eine Kopfneigung, Augenverrollung, vertikalen Fehlstellung
5 Nystagmus retractorius (sog. »skew deviation« oder vertikale Divergenz, d. h. ein Auge
5 vertikale Blickparese mit Aufhebung des vertikalen opto- steht tiefer als das andere) und einer Auslenkung der subjektiven
kinetischen Nystagmus nach oben visuellen Vertikalen (SVV) jeweils zur betroffenen Seite. Die Be-
5 weite, oft anisokore, schlecht auf Licht reagierende Pupillen stimmung der SVV ist ein empfindlicher Test für akute Störungen
5 Lidretraktion und Lidzittern des peripheren oder zentralen vestibulären Systems und lässt
Die praktische Bedeutung des Syndroms liegt in seiner Orts- sich mit dem sog. Eimertest einfach durchführen. Die OTR beruht
spezifität: sie zeigt eine Mittelhirnläsion an Ätiologisch haben die auf einer Störung gravizeptiver Bahnen. Bei peripheren und un-
Patienten eine Mittelhirninfarkt/-blutung, Tumor oder Hydro- teren Hirnstammläsionen ist diese ipsiversiv zur Seite der Läsion,
zephalus. bei mittleren und oberen Hirnstammläsionen kontraversiv.
Eineinhalb-Syndrom. Das »Eineinhalb-Syndrom« besteht aus Schließlich findet sich die skew deviation/vertikale Divergenz
einer konjugierten horizontalen Blickparese in einer Richtung in- nur bei zentralen Läsionen.
folge Läsion der PPRF und einer Lähmung der Adduktion eines (Progressive) supranukleäre Blicklähmung (PSP). Die supra-
Auges beim Blick in die andere horizontale Richtung infolge nukleäre Blicklähmung ist ein Leitsymptom des in 7 Kap. 24 be-
einer zusätzlichen INO (Läsion der MLF). Ein Auge kann also sprochenen Steele-Richardson-Olszewski-Syndroms, einer
weder zur einen noch zur anderen Seite aus der Mittellinie ge- Multisystematrophie. Die supranukleäre Blicklähmung beginnt
führt werden, das andere kann nur abduziert werden. Wie bei mit einer Verlangsamung, später dem Verlust der Blicksakkaden.
der reinen INO treten während dieser Abduktionsbewegung Dann tritt auch eine Verzögerung der Folgebewegungen, zu-
nystaktische Zuckungen auf. Das Syndrom beruht auf einer ein- nächst nach vertikal, später auch horizontal hinzu. Die vestibulo-
seitigen Läsion in der dorsalen unteren Brückenhaube. okulären Reflexe bleiben erhalten. Insgesamt wirken die Augen-
Parinaud-Syndrom. Die vertikale Blickparese nach oben ist bewegungen sehr langsam und verzögert, in Spätstadien sind
nicht selten mit einer Konvergenzlähmung (s. u.) kombiniert. Nur die Bulbi unbeweglich und folgen passiv der Bewegung des
dann sprechen wir vom Parinaud-Syndrom. Wegen der Nähe Kopfes. Neben den Veränderungen der Blickmotorik treten Rigor
des Okulomotoriuskerngebiets findet man dabei oft auch eine der Muskulatur, Dysarthrie, unsicherer, kleinschrittiger Gang und
einseitige Mydriasis, eine abgeschwächte oder aufgehobene Fallneigung nach hinten hinzu. Eine wichtige – und behandel-
Lichtreaktion der Pupille und einen Nystagmus. bare – Differenzialdiagnose zur PSP ist Niemann-Pick Typ C.

durch Fixation unterdrückt und ist oft horizontal und während das zweite Auge abgedeckt ist, stellt eine
torsionell; die Unterdrückung setzt eine intakte Funktion weitere sensitive Methode zur Aufdeckung eines Nystag-
von Hirnstamm und Kleinhirn voraus. Rein horizonta- mus dar.
ler, rein vertikaler oder rein torsioneller Nystagmus hat 4 Durch Seitlagerung des Patienten mit der Frage nach
in der Regel eine zentrale Ursache. einem peripheren Lagerungsnystagmus (bei der häufigs-
4 Im Seit-, Auf- und Abblick mit der Frage nach einem ten Schwindelform, dem benignen peripheren paroxys-
Blickrichtungsnystagmus oder Verstärkung/Abnahme malen Lagerungsschwindel (BPPV)) oder dem seltenen
der Intensität eines Fixations- oder Spontannystagmus. zentralen Lagenystagmus. Ein Lagerungsnystagmus tritt
Typischerweise kommt es zur Zunahme beim Blick beim und kurz nach der Lageänderung auf, ein Lage-
in die Richtung der schnellen Phase des Nystagmus. nystagmus hält nach der Lageänderung länger an. Das
Ein horizontaler Blickrichtungsnystagmus kann eine klinisch wichtigste Unterscheidungskriterium zwischen
strukturelle Läsion im Bereich des Hirnstamms oder einem BPPV und zentralem Lagenystagmus ist, dass beim
Kleinhirns (Vestibulariskerngebiet oder Nucleus BPPV die Richtung des Nystagmus der Ebene des durch
praepositus hypoglossi, Flocculus, d. h. des neuronalen die frei im Bogengang beweglichen Otokonien erregten
Integrators) anzeigen. Einen vertikalen Blickrichtungs- oder gehemmten meist hinteren Bogengangs entspricht.
nystagmus beobachtet man bei Läsionen des Mesenze- Beim zentralen Lagenystagmus lässt sich der Nystagmus
phalons unter Einschluss des Nucleus interstitialis in verschiedenen Kopfpositionen in ähnlicher Weise
Cajal. auslösen.
4 Mit Frenzelbrille oder der M-Brille. Diese reduzieren 4 Mit Kopfschütteltest (30-mal den Kopf mit geschlosse-
die visuelle Fixationssuppression, so dass ein Spontan- nen Augen hin- und herdrehen und anschließend die
nystagmus sichtbar wird. Alle Patienten mit v. a. Spon- Augen unter der Frenzelbrille beobachten) mit der Frage
tannystagmus sollten deshalb mit der Frenzelbrille oder nach einem Kopfschüttelnystagmus. Dieser zeigt meist
der M-Brille untersucht werden. Die typische Schlag- eine sog. latente vestibuläre Tonusimbalance bei periphe-
richtung eines peripheren vestibulären Spontannystag- rem vestibulärem Defizit an.
mus z. B. bei der akuten Neuritis vestibularis ist 4 Nach Seitblick für 60 Sekunden und Blicksprung zur
horizontal-rotierend zur nicht-betroffenen Seite. Die Primärstellung hin mit der Frage nach einem Rebound-
Untersuchung eines Auges mit dem Ophthalmoskop, nystagmus als Zeichen einer zerebellären Störung.
22 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

1.4.4 Physiologische Nystagmusformen Der BRN ist nicht in jedem Falle pathologisch. Bei etwa
1 60% aller Menschen tritt er als seitengleicher, erschöpflicher
Auch der physiologische Nystagmus kann manchmal zu Endstellnystagmus auf, der nach etwa 10 s abklingt. Ein patho-
Schwindel, Oszillopsien (s. o.) und Übelkeit führen. logischer BRN zeigt ein Blickhaltedefizit an durch eine Stö-
rung des sog. neuronalen Integrators. Meist findet sich ein
Optokinetischer Nystagmus BRN in alle Richtungen: allseitiger BRN; dieser beruht auf
Beim optokinetischen Nystagmus handelt es sich um einen einer Funktionsstörung des von Kleinhirn (Flocculus/Para-
optischen Orientierungsvorgang. Er ermöglicht das Fixieren flocculus) und/oder Vestibulariskernen. Häufige Ursachen
von bewegten Objekten, z. B. beim Blick aus einem fahrenden sind Antikonvulsiva, Alkohol und degenerative Kleinhirn-
Zug. Pathologisch ist seine Abschwächung oder sein Fehlen. erkrankungen oder MS. Tritt der BRN nur vertikal auf, liegt
Bei einer Schädigung der optomotorischen Fasern, die vom die Störung im Bereich des interstitiellen Nucleus Cajal (INC).
Okzipitallappens zum Hirnstamm zieht, ist sowohl die reflek- Eine isolierte horizontale Störung findet sich bei einer Läsion
torische (kontraversive) Folgebewegung der Bulbi als auch die des Nucleus präpositus hypoglossi (NPH).
rasche (ipsiversive) Rückstellsakkade abgeschwächt.
Weitere pathologische Nystagmusformen und
»sakkadische Intrusionen und Oszillationen«
1.4.5 Pathologischer Nystagmus Die beiden häufigsten zentralen Nystagmusformen sind der
Downbeat- und Upbeatnystagmus. Es handelt sich dabei je-
Man unterscheidet den angeborenen/kongenitalen und den weils um Fixationsnystagmen, die anders als der periphere
erworbenen Nystagmus. Die Unterscheidung hat praktische vestibuläre Spontannystagmus durch visuelle Fixation nicht
Bedeutung, weil der angeborene Nystagmus zwar nicht nor- oder kaum unterdrückt werden, teilweise dadurch sogar ver-
mal ist, aber nicht unbedingt auf einem Krankheitsprozess stärkt werden.
beruht.
Die zugrunde liegende Schädigungen sind entweder im Downbeat-Nystagmus Der Downbeat-Nystagmus (DBN) –
peripheren vestibulären System (Labyrinth, N.  vestibularis) oder besser das DBN-Syndrom, weil mit anderen Augenbe-
oder in zentralen Strukturen im Hirnstamm oder Kleinhirn wegungsstörungen assoziiert – ist die häufigste Form eines
lokalisiert. Begleitender Schwindel entsteht dann, wenn eine erworbenen persistierenden Nystagmus. Es handelt sich um
Diskordanz (Mismatch) zwischen vestibulären, visuellen und einen Fixationsnystagmus, der in Primärposition nach unten
somatosensiblen Informationen vorliegt (7 Kap. 17). schlägt und sich meist bei Seitwärts- und Abblick sowie in
Bauchlage verstärkt. Der Nystagmus führt häufig zu Oszillop-
Kongenitaler/infantiler Fixationsnystagmus sien und manifestiert sich in mehr als 80% der Patienten mit
Der kongenitale/infantile Nystagmus entwickelt sich in vielen einer Stand- und Gangunsicherheit und bei 40% mit vertikalen
Fällen erst in den ersten Lebensmonaten. Ein Teil der Fälle ist Oszillopsien. Der DBN beruht meist auf einer beidseitigen
familiär. Diese häufige Form eines Nystagmus ist durch die Schädigung des zerebellären Flocculus mit assoziierten Stö-
folgenden Merkmale charakterisiert: Fixationsnystagmus, d. h. rungen der vertikalen langsamen Blickfolge. Ursachen sind
keine Abnahme der Intensität während der Fixation, sondern degenerative Kleinhirnerkrankungen, zerebelläre Ischämie
häufig Zunahme; meist rein horizontal schlagend; variable oder Arnold-Chiari-Malformation sowie in Einzelfällen beid-
Schlagform; Änderung der Intensität in Abhängigkeit von der seitige paramediane Läsionen in der Medulla oblongata. Durch
Blickrichtung; häufig findet sich eine Nullposition, die nicht Störung im Bereich des Flocculus kommt es einer verminder-
mit dem Blick geradeaus übereinstimmt, so dass die Patienten ten Freisetzung von Gamma-Aminobuttersäure (GABA) und
eine kompensatorische Kopfhaltung einnehmen, um Blick- damit einer Disinhibition vestibulärer Kerngebiete.
richtung und Nullposition in Übereinstimmung zu bringen.
Bei der Untersuchung mit der Optokinetik-Trommel findet Upbeat-Nystagmus Der Upbeat-Nystagmus (UBN) ist sel-
man häufig eine Umkehrung der Richtung bzw. bei vertikaler tener als der DBN und ebenfalls ein Fixationsnystagmus. In
Optokinetikstimulation tritt ein diagonaler Nystagmus auf. Primärposition schlägt er nach oben. Die Oszillopsien sind
Die meisten Fälle sind idiopathisch. Es findet sich aber auch beim UBN wegen der meist größeren Amplitude sehr störend
eine Assoziation mit Albinismus und Erkrankungen der Reti- und Visus beeinträchtigend, die Symptomatik ist in der Regel
na bzw. Farbsehstörungen. Trotz des teilweise sehr ausgepräg- aber nur vorübergehend. Pathologisch-anatomisch finden
ten Nystagmus leiden die Patienten meistens nicht unter Oszil- sich einerseits meist akute paramediane Läsionen in Medulla
lopsien, auch weil deren Bewegungssehen reduziert ist. Da bei oblongata oder Mesencephalon. Ätiologisch stehen bilaterale
den Patienten meist keine Oszillopsien auftreten, ist eine me- Läsionen bei MS, Hirnstammischämie oder -tumor, Wernicke-
dikamentöse Therapie in der Regel nicht notwendig. Enzephalopathie, Kleinhirndegeneration und Intoxikationen
im Vordergrund.
Blickrichtungsnystagmus
Der Blickrichtungsnystagmus (BRN) tritt erst bei Abweichung Fixationspendelnystagmus Der Fixationspendelnystagmus
der Augen von der Mittellinie auf. Seine rasche Phase schlägt kann horizontale, vertikale und torsionelle Komponenten
stets in die jeweilige Blickrichtung. haben, die Amplitude ist sehr variabel, zum Teil sind die
1.4 · Okulomotorik, Nystagmus und Pupillenfunktion
23 1

Exkurs

Okuläre Hyperkinesen
Blickdysmetrie. Bei Blicksprüngen (Sakkaden) werden die Augen (meist vertikalen) Nystagmus synchrone, schnelle Myoklonien
nicht glatt und zielsicher auf das Sehziel geführt, sondern über- des weichen Gaumens auftreten, die den Patienten durch unan-
schießend (hypermetrisch) daran vorbei, so dass eine Korrektur genehme, knackende Geräusche stören. Auch der M. stapedius
durch einige rasche Hin- und Herbewegungen notwendig ist, soll in manchen Fällen mitbeteiligt sein.
bevor die korrekte Fixation erreicht wird. Die Dysmetrie kommt Ocular bobbing. Beim »ocular bobbing« bewegen sich die
auch als Hypometrie vor und erfordert dann Korrekturrucke in Augen rasch und ruckartig abwärts (engl. to bob, auf- und abbe-
der ursprünglichen Sakkadenrichtung. wegen), bleiben in dieser exzentrischen Position bis zu 10 s
Blickmyoklonien. Für dieses Symptom hat sich der Name Opso- und gleiten danach langsam zur Mittelstellung zurück. Es tritt oft
klonus eingebürgert, obwohl okulärer Myoklonus deskriptiv zusammen mit horizontaler Blickparese auf. Man findet es bei
sicher besser ist. Die Blickmyoklonien sind spontane, meist in schweren Schädigungen der Brücke und des pontomedullären
Salven auftretende, unregelmäßige, schnelle (etwa 3–13/s) Übergangs, meist bei Ponsblutungen, Tumoren, ausgedehnten
konjugierte Hin- und Herbewegungen der Bulbi in alle Blickrich- Infarkten (Basilaristhrombose), bei Kompression der Brücke
tungen. Pathophysiologisch scheint eine Enthemmung von durch raumfordernde Prozesse, besonders Kleinhirnblutungen,
Sakkadenbewegungen zugrunde zu liegen. Eng verwandt hier- und auch bei der zentralen pontinen Myelinolyse (7 Kap. 29).
mit ist der okulopalatine Myoklonus, bei dem neben einem Entsprechend zeigt es eine sehr schlechte Prognose an.

Augenbewegungen nicht konjugiert. Der erworbene Fixa- wave jerks« (sakkadische Gegenrucke), »ocular flutter« (rein
tionspendelnystagmus findet sich am häufigsten bei Patien- horizontale Sakkaden) und Opsoklonus (horizontale und ver-
ten mit Multipler Sklerose und ist dann mit anderen zentra- tikale Sakkaden); letztere finden sich bei paraneoplastischen
len Okulomotorikstörungen wie INO oder Upbeatnystagmus Syndromen mit Kleinhirnbeteiligung.
assoziiert. Er tritt aber auch in Zusammenhang mit dem Vertiefende Informationen zu okulären Hyperkinesien
okulo-palatalen Tremor auf. Hier kommt es zu teilweise mit 7 Exkurs.
dem Nystagmus synchronisierten Bewegungen der Gaumen-
muskulatur. In der MRT zeigt sich in diesen Fällen häufig eine
Pseudohypertrophie der unteren Olive. Als Ursache wird eine 1.4.6 Pupillomotorik und Akkommodation
Unterbrechung der Bahnen zwischen dem Nucleus dentatus
und der kontra-lateralen, inferioren Olive im Bereich des Vertiefende Informationen zur Anatomie der Pupilleninner-
Tractus tegmentalis centralis angenommen. vation 7 Exkurs.

Periodisch alternierender Nystagmus Es handelt sich um Pupillenweite und -reaktion


einen horizontal schlagenden Nystagmus, der seine Richtung Die Pupillen sind normalerweise bei mittlerer Beleuchtung
alle 60–180 Sekunden wechselt. Die betroffenen Patienten etwa seitengleich, mittelweit und rund. Eine doppelseitige
klagen über Oszillopsien. Ätiologisch sind Läsionen im Be- leichte Erweiterung wird bei allen Formen des gesteigerten
reich von Nodulus und Uvula nachgewiesen worden Sympathikotonus beobachtet. Im Alter sind die Pupillen durch
Rigidität der Iris enger. Seitendifferenzen im Durchmesser der
Nicht-konjugierter oder dissoziierter Nystagmus Die meis- Pupillen werden als Anisokorie bezeichnet. Sie ist nicht immer
ten Formen sind konjugiert, d. h. beide Augen bewegen sich pathologisch, sondern kommt auch bei Gesunden vor.
parallel in jeweils dieselbe Richtung. Ein dissoziierter Nystag-
mus findet sich bei der Internukleären Ophthalmoplegie Untersuchung Die Pupillen sollen sich auf einseitigen Licht-
im Seitblick oder bei Augenmuskellähmungen. Auch beim einfall und während einer Konvergenzbewegung mit Nahein-
See-saw-Nystagmus und Konvergenz-Retraktionsnystagmus stellung (Synergie zwischen den beiden parasympathisch
treten diskonjungierte Augenbewegungen auf; letzterer be- innervierten Muskeln M. sphincter pupillae und M. ciliaris)
ruht auf einer Läsion der Commissura posterior oder beid- prompt, ausgiebig und beidseitig verengen. Man prüft
seitigen Schädigung des rostralen interstitiellen medialen 4 die direkte Lichtreaktion jeder Pupille durch plötzliche
Längsbündels (riLMF). Eine häufig übersehende Form eines Belichtung mit einer von seitwärts angenäherten Taschen-
nicht konjugierten Nystagmus ist die Obliquus-superior lampe (. Abb. 1.15),
Myokymie, die sich klinisch als monokuläre Oszillopsien 4 die konsensuelle Lichtreaktion bei Belichtung der ge-
mit monokulärem vertikalem und rotierendem Nystagmus genseitigen Pupille,
manifestiert. Ursache ist – analog zur Trigeminusneuralgie 4 die Verengung beider Pupillen bei Konvergenzbewe-
und Vestibularisparoxysmie – ein Gefäßnervkontakt. gung: Der Patient soll den Zeigefinger des Untersuchers
fixieren, der sich in der Mittellinie des Kopfes aus etwa
»Sakkadische Intrusionen und Oszillationen« Daneben gibt 1 m Abstand rasch auf etwa 10 cm nähert. Dabei muss es
es sog. sakkadische Intrusionen und Oszillationen, die auf auch zur Naheinstellung der Linse (Akkommodation)
unwillkürlichen Sakkaden beruhen. Dazu gehören »square kommen.
24 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

erhalten. Die amaurotische Pupille ist bei gleichmäßiger Be-


1 leuchtung nicht weiter als die gesunde, weil die konsensuelle
Lichtreaktion eine Mittelstellung der Pupille herbeiführt. Bei
bilateralen Läsionen ist der Patient blind, und die direkten und
konsensuellen Pupillenreflexe sind erloschen.

Absolute Pupillenstarre Die parasympathische Efferenz zu


einem Auge ist gestört. Die ipsilaterale Pupille reagiert weder
direkt noch indirekt auf Lichteinfall oder bei Konvergenz.
Dagegen ist der konsensuelle Reflex auf dem anderen Auge
erhalten. Mögliche Ursachen: traumatische Schädigung des
Auges, innere oder gemischte Okulomotoriuslähmung oder
eine Mittelhirnläsion, die den efferenten Schenkel des Reflex-
. Abb. 1.15 Direkter Pupillenreflex bei Beleuchtung des linken bogens unterbricht. Eine beidseitige absolute Starre der wei-
Auges. Die konsensuelle Antwort der rechten Pupille kann durch die ten  Pupillen kommt auch toxisch zustande, durch Para-
Belichtungsverhältnisse nicht erkannt werden sympathikuslähmung (Belladonna-Alkaloide, 7 Kap. 30, Botu-
lismus, 7  Kap.  32) oder Sympathikusreizung (Kokain und
Weckamine).
Einseitige Erweiterung (Mydriasis) kann folgende Ur-
sachen haben: Reflektorische Pupillenstarre Direkte und konsensuelle
4 Lähmung der parasympathischen Innervation des Lichtreaktion sind, meist auf beiden Augen, erloschen. Im
M. sphincter pupillae (N. oculomotorius), dabei ist die frühen Stadium sind sie zunächst unergiebig und träge. Die
Pupille nicht maximal erweitert; Konvergenzreaktion ist dagegen intakt, oft sogar besonders
4 Reizung der sympathischen Fasern für den M. dilatator ausgiebig. Häufig sind die Pupillen anisokor und entrundet.
pupillae, hierbei maximale Erweiterung, auch Lichtstarre Die Ursache ist eine Unterbrechung des pupillomotorischen
(Ursache: einseitige Anwendung von Mydriatika); Reflexbogens zwischen der prätektalen Region und dem
4 Einklemmung bei hemisphärischer Raumforderung Westphal-Edinger-Kern, vergleichbar der Unterbrechung des
(7 Kap. 2); Muskeleigenreflexes bei der Tabes dorsalis. Da die Konver-
4 krankhafte Veränderung im Ganglion ciliare, z. B. bei genzreaktion auf anderen Bahnen verläuft, ist sie nicht gestört.
Pupillotonie, Adie-Syndrom (7 Kap 18). Die Entrundung der Pupillen, die oft mit Atrophie der Iris
verbunden ist, wird auf eine unterschiedlich schwere Störung
Verengung der Pupille (Miosis) findet sich ein- oder doppel- in der Innervation der einzelnen Segmente des M. sphincter
seitig bei: pupillae zurückgeführt.
4 Sympathikuslähmung (Horner-Syndrom),
4 Pilocarpin-Therapie des Glaukoms, Robertson-Pupille Sie ist charakterisiert durch reflektorische
4 Drogen (Opiate, Heroin) und Einwirkung anderer Pupillenstarre mit Miosis bei erhaltener Konvergenzreaktion.
Medikamente (7 Kap. 30), Sie ist für die Neurolues pathognomonisch. Die Ursache der
4 Iritis, Miosis ist nicht bekannt. Manche Autoren führen sie auf eine
4 Robertson-Phänomen bei Lues des Nervensystems präganglionäre Läsion sympathischer Fasern zurück. Die
(7 Kap. 18). Robertson-Pupille erweitert sich nur unvollständig und ver-
zögert auf Mydriatika und verengt sich auch auf Miotika nur
Entrundung der Pupillen zeigt eine krankhafte Veränderung langsam. Sie reagiert nicht auf 0,5%ige Carbachol-Lösung,
an der Iris oder eine rostrale Mittelhirnläsion an. Sie beruht da – im Gegensatz zur Pupillotonie (s. u.) – keine Denervie-
dann auf einer unterschiedlichen Innervation der einzelnen rungsüberempfindlichkeit des M. sphincter pupillae vorliegt
Sektoren des M.  sphincter pupillae durch die autonomen (. Tab. 1.4).
Fasern des III. Hirnnerven.
Pupillenstörung bei erhöhtem Hirndruck Pupillenstörun-
Syndrome mit Störung des Pupillenreflexes gen sind Zeichen einer drohenden Einklemmung (7 Kap. 2,
Amaurotische Pupillenstarre Die pupillosensorischen Fa- 7 Kap. 11 und . Tab. 1.5) bei raumfordernden hemisphärischen
sern in den Sehnerven sind unterbrochen: Belichtung des Läsionen. Wenn die raumfordernde Läsion in einer Hemi-
blinden (amaurotischen) Auges (griech. amaurein, verdun- sphäre liegt, kommt es zunächst neben der progressiven
keln) löst weder die direkte (gleichseitige) noch die konsen- Bewusstseinstrübung zur Verzögerung und Verlangsamung,
suelle (gegenseitige) Lichtreaktion aus. Dagegen ist die durch später zum Verlust des Lichtreflexes und zur Erweiterung der
Belichtung des gesunden Auges konsensuelle Verengung der ipsilateralen Pupille (. Abb. 1.17), bedingt durch Zug und
Pupille auf dem amaurotischen Auge auslösbar, da der zentra- Dehnung des N.  oculomotorius über den Klivus. Die Deh-
le Anteil, die Faserkreuzung und der efferente Schenkel des nung entsteht dadurch, dass der Hirnstamm horizontal zur
Reflexbogens intakt sind. Auch die Konvergenzreaktion bleibt Gegenseite verschoben wird. Erst danach kommt es auch zur
1.4 · Okulomotorik, Nystagmus und Pupillenfunktion
25 1

. Tab. 1.4 Differenzierung der drei wichtigsten Pupillenstörungen

Robertson-Pupille Tonische Pupille Paralytische Pupille (HN III)

Miotisch, gewöhnlich doppelseitig Gewöhnlich mäßige Mydriasis, zunächst einseitig Mydriatisch, oft einseitig

Keine direkte oder konsensuelle Reaktion Sehr verzögerte Reaktion auf Licht, die auch fehlen Keine Reaktion auf Lichteinfall
auf Lichteinfall, prompte Verengung bei kann, verzögerte Reaktion bei Konvergenz oder Konvergenz
Konvergenz

Keine Erweiterung im Dunkeln Verzögerte Erweiterung im Dunkeln Keine Erweiterung im Dunkeln

Unvollständige Erweiterung auf Atropin, Prompte Erweiterung auf Mydriatika, prompte Ver- Prompte Verengung auf Miotika,
Kokain und Adrenalin, Carbachol 0,5% engerung auf Miotika. Verengung schon auf 0,5% Reaktion auf Carbachol variabel
ohne Wirkung Carbachol infolge Denervierungsüberempfindlichkeit

Exkurs

Anatomie der Pupilleninnervation (. Abb. 1.16)


Die Pupille wird vom vegetativen Nervensystem innerviert. hen sie zu beiden parasympathischen Westphal-Edinger-Kernen
Die parasympathische Innervation erfolgt über den N. oculomo- des Okulomotorius. Über die nicht-gekreuzten Fasern kommt
torius, dessen präganglionäre vegetative Fasern im Ggl. ciliare der direkte Reflex der belichteten, über die gekreuzten Anteile
auf die postganglionären umschalten. Diese innervieren den der konsensuelle Reflex der nicht-belichteten Pupille zustande.
M. sphincter pupillae und den M. ciliaris. Überwiegen des Para- Vom Westphal-Edinger-Kern verläuft ein weiteres Neuron beider-
sympathikotonus führt zur Pupillenverengung (Miosis). Die seits zum parasympathischen Ganglion ciliare, das hinter dem
sympathische Innervation ist komplizierter: Der Sympathikus in- Augapfel zwischen M. rectus lateralis und Sehnerv im Fettgewe-
nerviert den M. dilatator pupillae. Überwiegen des Sympa- be der Orbita liegt. Die postganglionären Fasern innervieren
thikotonus dilatiert die Pupille (Mydriasis), sein Ausfall führt zur als kurze Ziliarnerven den M. sphincter pupillae der Iris, der aus
Miosis. Die zentrale Sympathikusbahn verläuft ipsilateral vom 70–80 Segmenten besteht, die einzeln durch Endaufzweigungen
Hypothalamus über den Hirnstamm bis zum sympathischen des Nerven versorgt werden.
Centrum ciliospinale (Segmente C8–Th2) im Rückenmark. Dort
wird auf die präganglionären cholinergen Fasern des R. commu- Konvergenzreaktion der Pupillen
nicans albus umgeschaltet, der bis zum Grenzstrang reicht. Im Diese kommt nicht reflektorisch zustande, sondern ist Teil einer
Grenzstrang erfolgt die Umschaltung auf die postganglionären Synergie, die den optischen Apparat auf scharfes Nahsehen ein-
adrenergen Fasern, die mit der A. carotis interna nach intrakra- stellt. Die Verengung der Pupille wird unter physiologischen Ver-
niell laufen, durch das Ggl. ciliare ziehen, ohne dort umzuschal- hältnissen durch den Impuls zur Konvergenz ausgelöst. Dieser
ten, und schließlich ihre Zielmuskeln, den M. dilatator pupillae Impuls aktiviert ein »Konvergenzzentrum« im Mittelhirn, zu dem
und den M. tarsalis, einen vegetativ innervierten Lidheber der kleinzellige Medialkern (Perlia) des Okulomotorius gehört.
(Lähmung führt zur Ptose), innervieren. Von diesem aus wird folgende Synergie gesteuert: Innervation
der beiden Mm. rectus medialis konvergiert die Bulbi, Inner-
Pupillenreflex vation beider Mm. sphincter pupillae verkleinert die Blende des
Der Reflexbogen für den Lichtreflex der Pupillen nimmt folgen- optischen Apparats, wodurch das Bild schärfer wird; Innervation
den Verlauf: Nach Beleuchten eines Auges werden die Impulse der Mm. ciliares lässt die Linsen erschlaffen, was ihre optische
von der Retina auf den N. opticus geleitet. Dort verlaufen außer Brechkraft erhöht. Die Fasern für die parasympathische Inner-
den Fasern, die visuelle Informationen vermitteln, spezielle pu- vation der Mm. ciliares entstammen vermutlich ebenfalls dem
pillosensorische Fasern, die im Chiasma zur Hälfte auf die andere Westphal-Edinger-Kern und schalten, wie die pupillomotori-
Seite kreuzen. Sie ziehen dann mit beiden Tr. optici weiter, zwei- schen Fasern, im Ganglion ciliare synaptisch um. Auf der Grund-
gen aber vor dem Corpus geniculatum laterale zur prätektalen lage dieser Modellvorstellung lassen sich die wichtigsten Störun-
Region des Mittelhirns ab. Nach synaptischer Umschaltung zie- gen der Pupillenreaktionen leicht verstehen.

Erweiterung der kontralateralen Pupille durch direkte Kom- weiter als normal, aber nicht stark mydriatisch. Sie reagiert so
pression des kontralateralen peripheren N.  oculomotorius, träge, »tonisch«, dass man erst nach längerem Aufenthalt in
später auch durch Druckschädigung der okulomotorischen der Dunkelkammer eine Erweiterung und nach langer Dauer-
Kerngebiete. belichtung eine Verengung feststellen kann. Die Naheinstel-
lungsreaktion ist ebenfalls tonisch verzögert, aber dann aus-
Pupillotonie Die Klinik der Pupillotonie und des Adie- giebig. Allerdings ist die Untersuchung unangenehm, da
Syndroms sind in 7 Kap.  18 besprochen. Die Pupillotonie schon das Beibehalten der Konvergenz über mehrere Sekun-
(. Tab. 1.4) beginnt fast immer einseitig, später wird auch den Kopfschmerzen auslöst. Auch die Akkommodation ist oft
das zweite Auge ergriffen. Die befallene Pupille ist etwas erschwert und verzögert (Akkomodotonie).
26 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

. Abb. 1.17 Maximal weite, nicht auf Licht reagierende linke Pu-
pille bei mittelweiter, noch auf Licht reagierender rechter Pupille.
Ursache: große, intrazerebrale raumfordernde Massenblutung in der
linken Hemisphäre

bertson-Pupille, der tonischen und der paralytischen Pupille


in . Tab. 1.4 zusammengestellt.

Horner-Syndrom
Symptomatik Das Horner-Syndrom ist durch Verengung
. Abb. 1.16 Bahnen für Pupillenreaktionen und Akkommodation. der Pupille (Miosis) und Verengung der Lidspalte (Ptosis) ge-
Die sympathische Pupilleninnervation und die Bahnen, auf denen kennzeichnet. Die Pupillenreaktionen sind erhalten, die Dun-
der kleinzellige Medialkern III Impulse vom Frontalhirn und Okzipital- kelerweiterung auf der betroffenen Seite jedoch verzögert.
hirn erhält, sind nicht dargestellt. Die somatotopische Gliederung Entgegen der ursprünglichen Definition gehört der Enoph-
im großzelligen Lateralkern III ist nur angedeutet. Läsion in 1 amauro-
thalmus nicht zum Horner-Syndrom. Das Horner-Syndrom
tische Pupillenstarre; Läsion in 2 absolute Pupillenstarre; Läsion in
beruht auf einer Funktionsstörung in der sympathischen
3 reflektorische Pupillenstarre
Innervation der Pupille und des sympathisch innervierten
Lidmuskels (M. tarsalis superior und inferior, . Abb. 1.19). Je
Die Unterscheidung von der absoluten Pupillenstarre nach Lokalisation der ursächlichen Läsion kann eine Schweiß-
ist durch eine pharmakologische Prüfung leicht möglich: Bei störung hinzutreten.
Pupillotonie führt Einträufeln der cholinergischen Substanz Man unterscheidet ein zentrales, ein präganglionäres und
Carbachol (0,5%) in den Bindehautsack zur maximalen Ver- ein postganglionäres Horner-Syndrom:
engung, Atropin zur Erweiterung der Pupille. Beim Gesun- 4 Das zentrale Horner-Syndrom kommt durch Schädigung
den bleibt Carbachol in dieser Konzentration ohne Wirkung der ungekreuzt verlaufenden zentralen sympathischen
(. Abb. 1.18). Mydriatika, wie Kokainhydrochlorid (2–4%), Bahnen auf ihrem Verlauf vom Hypothalamus durch Mit-
Atropin (1–3%) und Adrenalin (1:1000) dilatieren die Pupille telhirn, Formatio reticularis pontis und Medulla oblongata
prompt. Zur raschen Orientierung ist das Verhalten der Ro- bis zum Centrum ciliospinale im Seitenhorn des Rücken-

. Tab. 1.5 Pupillenstörungen bei Bewusstseinstrübung

Ort der Läsion Art der Pupillenstörung Ursache

Bilaterale dienzephale Läsion Meist enge Pupillen mit erhaltener Lichtreaktion Relative Minderung des Sympathikotonus

Einklemmung bei globalem Hirnödem Bilateral weite, areaktive Pupil!len Bilaterale N.-III-Läsion

Einklemmung bei unilateraler raum- Zuerst Mydriasis ipsilateral, später auch kontra- Ipsilaterale N.-III-Dehnung, später kontra-
fordernder hemisphärischer Läsion lateral lateraler Druck

Primäre mesenzephale Läsion Bilateral weite areaktive Pupillen Bilaterale N.-III-Kern-Läsion

Primäre pontine Schädigung Bilateral enge, reaktive Pupillen Läsion zentrale Sympathikusbahn

Hirntod Mittelweite, areaktive Pupillen


1.5 · Hirnnerven II: Nervus trigeminus und die kaudalen Hirnnerven
27 1

. Abb. 1.19 Horner-Syndrom rechts. Verengung der rechten Pu-


pille und Ptose. Ursache: Karotisdissektion rechts

Diagnostik Pharmakologische Tests (. Tab. 1.6) können eine


aufwändige Diagnostik mit bildgebenden und elektrophysio-
logischen Verfahren ersparen. Die Differenzierung zwischen
physiologischer Anisokorie und Horner-Syndrom erfolgt im
Kokain-Test: Die physiologische Anisokorie hat keine Lid-
zeichen (s. o.) und bleibt nach Kokain unverändert. Eine Zu-
ordnung des Lokalisationsortes bei Horner-Syndrom ist aller-
b dings mit Kokain nicht möglich. Die Differenzierung zwischen
dem zentralen oder präganglionären und dem postganglio-
. Abb. 1.18a,b Pupillotonie. a Mittelgradige Erweiterung der rech-
nären Horner-Syndrom kann mit Tyramin- oder Hydroxy-
ten Pupille, b Eine Stunde nach Applikation von Carbachol deutliche
Miosis. (Mit freundlicher Genehmigung von A. Ferbert, Kassel) amphetamin-Augentropfen getroffen werden. Bei postganglio-
närer Läsion wird kein Noradrenalin freigesetzt. Daher bleibt
die Mydriasis nach Einträufeln indirekter Sympathomimetika
marks auf der Höhe C8 bis Th2 zustande. Ein zentrales in den Bindehautsack aus.
Horner-Syndrom ist immer von gleichseitiger Schweißstö-
rung an Kopf, Hals und oberem Rumpf begleitet.
4 Das präganglionäre Horner-Syndrom entsteht bei 1.5 Hirnnerven II: Nervus trigeminus
Läsion der Fasern zwischen Centrum ciliospinale des und die kaudalen Hirnnerven
Rückenmarks und Ggl. cervicale superius des Grenz-
strangs. Wurzelläsionen C8 bis Th2 proximal vom Thorsten Steiner und Ricarda Diem
Ggl. stellatum des Grenzstrangs führen zum Horner-
Syndrom ohne Anhidrose, weil die sudorisekretorischen
Fasern das Rückenmark erst ab Th3 verlassen. 1.5.1 Nervus trigeminus (N. V)
4 Das postganglionäre Horner-Syndrom beruht auf
einer Läsion des Ggl. cervicale superius oder der post- Anatomie
ganglionären sympathischen Fasern. Dabei besteht Sensibel versorgt der Trigeminus die Haut des Gesichts, die
ebenfalls eine ipsilaterale Schweißstörung im Gesicht Augen und die Schleimhaut von Nase, Mund, Gaumen und
und am Hals. Nebenhöhlen, die Zähne und supratentoriell die Dura mater

. Tab. 1.6 Pharmakologische Prüfung bei Horner-Syndrom. (Nach Alexandridis, Heidelberg)

Normal Horner, zentral oder präganglionär Horner postganglionär

Kokain Mydriasis (ca. 2 mm) Keine Mydriasis (<0,5 mm) Keine Mydriasis (<0,5 mm)

Hydroxyamphetamin 1% Mydriasis (ca. 2 mm) Mydriasis (ca. 2 mm) Keine Mydriasis (<0,5 mm)
Tyramin 2%
Pholedrin 5%
28 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

. Abb. 1.20a,b a Die periphere sensible Versorgung des Kopfes. Die blaue Linie (durchgezogen und auf dem Scheitel unterbrochen)
markiert die Grenze zwischen dem Versorgungsgebiet des N. trigeminus und dem der benachbarten Hautnerven. 1, 2 und 3 zeigen das Gebiet
der drei Trigeminusäste an, deren einzelne Verzweigungen bezeichnet sind. ST N. supratrochlearis; IT N. infratrochlearis; NC N. nasociliaris
(nach Walton 1977). b Die zentrale sensible Versorgung des Kopfes. Zwiebelschalenförmige Anordnung der Innervationsbezirke: Segment-
areal a entspricht dem oberen, b dem mittleren, c dem unteren Teil des Nucleus tractus spinalis V in Medulla oblongata und oberem Spinal-
mark. Merkhilfe: oral (Mundregion) oral/oben (auf die Kernsäule des Trigeminus bezogen)

des Gehirns. Für die topographische Organisation sind einige Mit motorischen Fasern, die im 3. Ast verlaufen, innerviert
Besonderheiten zu berücksichtigen: der Trigeminus vor allem die Kaumuskeln: M. masseter und
4 Berührungsreize werden vorwiegend im Nucl. sensorius M. temporalis für den Kieferschluss, Mm. pterygoideus late-
principalis in der Brücke, Schmerz- und Tempera- ralis et medialis für die Öffnung der Kiefer. Bei Atrophie des
turreize dagegen vorwiegend im Nucl. tractus spinalis Temporalis und des Masseter sind die Schläfengrube und die
Nn. trigemini (Substantia gelatinosa Rolandi) in der Region über dem aufsteigenden Ast der Mandibula eingesun-
Brücke, der Medulla oblongata und den oberen Zervi- ken. Die Vertiefung der Schläfengrube bei alten Menschen
kalsegmenten synaptisch umgeschaltet. beruht auf Inaktivitätsatrophie des M. temporalis nach Verlust
4 Gefühlsstörungen, die auf Läsion der peripheren Trige- der Zähne.
minusäste oder des Ggl. Gasseri beruhen, sind anders
begrenzt als solche nach Läsion des spinalen Trigemi- Untersuchung
nuskerns. Die Anordnung der peripheren und zentralen Motorische Innervation durch den N.  trigeminus Während
Innervation des Gesichts zeigt . Abb. 1.20. Die klassische der Patient kräftig die Zähne aufeinander beißt, palpiert man
»zwiebelschalenförmige« Anordnung einer zentralen die Anspannung der Masseteren und der Temporalmuskeln.
Gefühlsstörung findet man jedoch nur selten. Häufig ver- Eine höhergradige einseitige Lähmung ist dabei deutlich zu
mutet man zu Unrecht eine Hirnstammläsion, während fühlen. Der Kieferschluss wird erst bei doppelseitiger Parese
tatsächlich eine kortikale oder subkortikale Läsion die überwindbar. Bei völliger Lähmung der Kaumuskulatur ist der
Gefühlsstörung im Gesicht hervorruft. Unterkiefer so weit abgesunken, dass der Mund offen steht. Eine
4 Tierexperimentelle und humanpathologische Daten einseitige Parese der Mm. pterygoidei zeigt sich darin, dass der
zeigen, dass rostrale Läsionen in der absteigenden Kern- Unterkiefer beim Öffnen des Mundes gegen Widerstand zur
säule isoliert die intra- und periorale Gefühlswahr- gelähmten Seite abweicht. Manchmal sieht man die Bewegung
nehmung beeinträchtigen, während die Sensibilität des deutlicher, mit der er beim Mundschluss von lateral wieder zur
Gesichtes erhalten bleibt. Der Ort der Läsion lässt sich Mittelstellung zurückkehrt. Diese Abweichung erklärt sich da-
deshalb auch nach der Qualität der Gefühlsstörung raus, dass der M. pterygoideus lateralis nicht nur ein Senker,
bestimmen. Bei Herden in der bulbären Kernsäule des sondern auch ein Adduktor des Unterkiefers ist. Die Adduk-
Trigeminus haben manche Kranke spontan oder nach tionswirkung beider Muskeln hebt sich normalerweise bei der
taktiler Reizung Kälteparaesthesien. Öffnungsbewegung auf, so dass der Unterkiefer vertikal gesenkt
1.5 · Hirnnerven II: Nervus trigeminus und die kaudalen Hirnnerven
29 1

. Abb. 1.21 Masseterreflex. Einzelheiten 7 Text . Abb. 1.22 Auslösung des Kornealreflexes. Einzelheiten 7 Text

wird. Fällt aber der nach innen gerichtete Gegenzug auf einer dabei eine Gefühlsstörung findet, untersucht man auch die
Seite fort, zieht der kontralaterale M. pterygoideus lateralis den Sensibilität der Nasen- und Mundschleimhaut.
Unterkiefer beim Öffnen zur gelähmten Seite hinüber.
Kornealreflex Durch Berührung der Kornea mit einem feinen
Masseterreflex Der Masseterreflex ist der einzige kraniale Wattetupfer löst man den Kornealreflex aus, eine reflektori-
monosynaptische Reflex. Sein Reflexzentrum erstreckt sich sche Kontraktion des M. orbicularis oculi (N. VII; . Abb. 1.22).
von der Brücke ins Mittelhirn.Während der Patient die Mas- Der Nadelkopf ist für die Untersuchung des Reflexes nicht ge-
seteren leicht erschlaffen lässt, legt man den Zeigefinger quer eignet, da er die Kornea verletzen kann. Der oligosynaptische
über die Protuberantia mentalis des Unterkiefers und führt Reflexbogen wird im Hirnstamm geschlossen. Abschwächung
einen federnden Schlag mit dem Reflexhammer auf den Fin- oder Ausfall des Reflexes beruht entweder auf einer Unter-
ger aus. Der Reizerfolg besteht in einem kurzen Anheben des brechung im afferenten Schenkel (Läsion im 1. Trigeminusast
Unterkiefers. Die Untersuchung verlangt eine gewisse Übung oder im spinalen Trigeminuskern) oder im efferenten Schenkel
(. Abb. 1.21). Seine pathologische Steigerung, die bis zum des Reflexbogens (Läsion des N. facialis, Lähmung des M. or-
Masseterklonus gehen kann, zeigt eine doppelseitige supra- bicularis oculi). Die Unterscheidung ist leicht zu treffen, wenn
nukleäre Läsion der kortikopontinen Fasern zum motori- man den Patienten nach der Stärke der sensiblen Empfindung
schen Trigeminuskern an. Sie kommt beim Status lacunaris auf der Kornea fragt und/oder die Kraft des Lidschlusses prüft.
des Hirnstamms (7 Kap. 5) und bei bulbärer amyotrophischer Der Kornealreflex kann allerdings auch bei hemisphärischen
Lateralsklerose vor. Bei doppelseitiger peripherer motorischer Läsionen in der Frühphase kontralateral abgeschwächt, aber
Trigeminuslähmung ist der Reflex erloschen. nicht ausgefallen sein. Im tiefen Koma ist der Kornealreflex
doppelseitig erloschen (7 Kap. 2.14).
Sensible Innervation durch den N.  trigeminus Die Sensi-
bilität des Gesichts wird im Seitenvergleich geprüft. Wenn sich Geschmackswahrnehmung 7 Exkurs.

Exkurs

Geschmacksempfindung
Die Geschmackswahrnehmung ist eine gemeinsame Leistung Untersuchung. Man tupft Lösungen, die den fünf Geschmacks-
von N. trigeminus, N. facialis und N. glossopharyngeus. grundqualitäten (sauer, salzig, bitter, süß, cremig-fettig [umami])
Anatomie. Die Leitung der Geschmacksempfindung nimmt entsprechen, auf den vorderen und hinteren Abschnitt jeder Zun-
einen recht komplizierten Weg: Reize auf den vorderen zwei genhälfte. Für die jüngst entdeckte fünfte Qualität, cremig-fettig,
Dritteln der Zunge werden zunächst mit dem N. lingualis (N. V3) gibt es keine einfache Lösung. Sie ist auch nicht auf bestimmte
zentripetal geleitet, laufen dann über die Chorda tympani zum Zungenabschnitte lokalisiert, sonder ubiqitär auf der Zunge und
N. facialis, mit diesem bis zum Ganglion geniculi im Felsenbein, auch im Rachen und Gaumen repräsentiert. Die Zunge muss bei
von hier über den N. intermedius zur Brücke und werden von der Geschmacksprüfung dabei herausgestreckt bleiben, damit
dort zum Nucl. solitarius in der Medulla oblongata geleitet. Das die Proben nicht mit den Rezeptoren auf der anderen Seite oder
2. sensorische Neuron steigt zum ventromedialen Kernkomplex im Rachen in Berührung kommen. Deshalb darf der Patient auch
des Thalamus auf, das 3. Neuron projiziert zur Inselrinde. Die nicht sprachlich antworten, sondern zeigt auf ein Blatt Papier,
afferente Leitung von Geschmacksreizen auf dem hinteren auf dem die vier Geschmacksqualitäten vermerkt sind. Zwischen
Drittel der Zunge wird vom N. glossopharyngeus (N. IX) zum zwei Proben muss der Untersuchte sich jeweils kräftig den Mund
Nucl. solitarius vermittelt. spülen, um die Reste des Geschmacksstoffs zu entfernen.
30 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

1.5.2 Nervus facialis (N. VII) zeichnet man als Lagophthalmus (Lagos = Hase). Infolge des
1 Lagophthalmus wird bei Aufforderung zum Augenschluss die
Der Nerv versorgt alle mimischen Muskeln und das Platysma, konjugierte Hebung des Bulbus sichtbar, die dabei als physio-
in der Paukenhöhle den M.  stapedius und, von den oberen logische Mitbewegung auftritt. Pupille und Iris werden durch
Zungenbeinmuskeln, den M. stylohyoideus und den hinteren die Wendung nach oben hinter dem paretischen Oberlid ver-
Bauch des M. digastricus. borgen, es bleibt nur noch das »Weiße« des Auges auf der ge-
lähmten Seite sichtbar (Bell-Phänomen). . Abb. 31.1 zeigt im
Anatomie Vergleich eine periphere Fazialislähmung und eine zentrale
Der periphere Verlauf ist in 7 Kap. 31 beschrieben. Zum N. fa- faziale Parese. Klinik der Fazialisparesen 7 Kap. 31.
cialis gehört auch ein sensibler Anteil, der im N. intermedius Die Funktion des M. stapedius, der das ovale Fenster der
verläuft und dessen Ggl. geniculi im Knie des Canalis Falloppii Paukenhöhle durch die Steigbügelplatte verschließt, lässt sich
liegt. Diese sensiblen Fasern versorgen ein variables Hautareal anamnestisch und während der Untersuchung einfach über-
medial und lateral an der Ohrmuschel, manchmal auch da- prüfen: Bei Stapediusparese besteht abnorme Empfindlichkeit
hinter, sowie einen Streifen in der Länge des Meatus acusticus des Gehörs, besonders für tiefe Töne (Hyperakusis).
internus und einen Teil der Fossa tympani. Die sensiblen Inter-
mediusfasern leiten hauptsächlich Schmerzreize. Sie enden
wahrscheinlich im Trigeminuskern. Weiter gehören zum 1.5.3 Nervus vestibulocochlearis (N. VIII)
N. intermedius sensorische Fasern für die Geschmackswahr-
nehmung auf den vorderen zwei Dritteln der Zunge. Die beiden Anteile des VIII. Hirnnervens leiten die sensori-
Präganglionäre viszerale Fasern mit sekretorischer Funk- schen Impulse aus dem Corti-Organ der Schnecke (N. cochlea-
tion verlaufen efferent im N. intermedius zur Gl. submandi- ris) und die Afferenzen aus den Sinneszellen der drei Bogen-
bularis und sublingualis (über das Ggl. submandibulare) und gänge, des Utriculus und Sacculus (N. vestibularis).
zur Gl. lacrimalis (über das Ggl. sphenopalatinum). Die neu-
rologisch interessierenden Abschnitte dieser Nervenanteile Untersuchung der Hörorgane
sind in . Abb. 31.2 dargestellt. Anamnestisch fragt man den Patienten nach Hörminderung,
und Ohrgeräuschen. Die klinische Untersuchung des Hörver-
Untersuchung mögens beschränkt sich meist auf die binaurale und monau-
Einer unmittelbaren Prüfung sind nur die Gesichtsmuskeln rale Prüfung des Hörvermögens für Umgangs- und Flüster-
zugänglich. Bei der Inspektion achtet man auf Unterschiede in sprache aus wechselnder Entfernung. Man kann auch die
der Weite der Lidspalten, auf Asymmetrien in der Furchung Stimmgabel, die man für die Testung des Vibrationsempfin-
der Stirn, Asymmetrie der Nasolabialfalten, Schiefstehen des dens einsetzt, für die Testung des Hörvermögers im niedrigen
Mundes und einseitige Einziehung des Lippenrots, die eine Frequenzbereich verwenden (hilfreich bei Verdacht auf Mor-
Platysmaschwäche anzeigt. Der Zungengrund steht auf der bus Menière). Mit der üblichen Untersuchung, ob der Patient
Seite der Fazialisparese etwas tiefer. feines Uhrenticken wahrnimmt, stellt man nur das Hör-
Man lässt den Patienten folgende Bewegungen ausführen: vermögen für höhere Frequenzen fest, das bei Schallempfin-
Stirnrunzeln, Augen fest schließen, auch gegen Widerstand dungsschwerhörigkeit (Innenohrschwerhörigkeit) herabge-
durch zwei Finger, Naserümpfen, Mund breitziehen, spitzen, setzt ist.
vorstülpen und fest schließen, Backen, auch einzeln abwech- Zwei einfache Versuche mit der Stimmgabel helfen bei der
selnd, aufblasen  und pfeifen (. Abb. 1.23). Beim Heraus- Zuordnung einer Hörstörung
strecken der Zunge vergleicht man die Weite der Lippen- 4 Rinne-Versuch: Vergleich der Knochenleitung (Stimm-
kulisse auf beiden Seiten. Wenn der M. orbicularis oculi ge- gabel auf dem Warzenfortsatz) mit der Luftleitung
lähmt ist, kann das Auge nicht geschlossen werden. Dies be- (Stimmgabel vor dem äußeren Ohr). Normalerweise

. Abb. 1.23 Fazialisprüfung. Einzelheiten 7 Text


1.5 · Hirnnerven II: Nervus trigeminus und die kaudalen Hirnnerven
31 1
wird die Luftleitung etwa 30 s länger gehört als die Kno- sche Innervation für den M. stylopharyngeus kann klinisch
chenleitung (Rinne-Versuch »positiv«). Der »negative vernachlässigt werden.
Rinne-Versuch«, d. h. Verkürzung der Luftleitung, zeigt
eine Schallleitungs-, d. h. Mittelohrschwerhörigkeit an. Untersuchung
4 Im Weber-Versuch wird die auf den Scheitel gesetzte Mit einem Tupfer prüft man die Berührungsempfindung an
Stimmgabel vom Gesunden auf beiden Ohren gleich Gaumen und Rachen, mit dem Spatel löst man die reflekto-
gut gehört. Wenn ein Patient Hörminderung auf einem rische Hebung des Gaumensegels und den Würgreflex aus.
Ohr angibt, kann der Weber-Versuch »lateralisiert« sein. Beidseitige Hypästhesie oder Anästhesie und Fehlen dieser
Lateralisierung zur schlechter hörenden Seite bedeutet Fremdreflexe müssen mit Vorsicht verwertet werden, da sie
Schallleitungsschwerhörigkeit, zur gesunden Seite Schall- auch auf psychogener Hemmung beruhen können. Der Gau-
empfindungsschwerhörigkeit. mensegelreflex fehlt einseitig bei der Läsion des N. IX und/
oder X. Die Geschmacksprüfung für das hintere Drittel der
Durch die Spiegeluntersuchung stellt man für die neurologi- Zunge wurde bereits besprochen.
sche Diagnostik vor allem Trommelfelldefekte, Otitis media,
die Bläschen des Zoster oticus oder nach Schädeltraumen mit
Felsenbeinfraktur gelegentlich Blut und/oder Liquor im äuße- 1.5.5 Nervus vagus (N. X)
ren Gehörgang fest. Weitere Untersuchungen gehören in das
Gebiet des Ohrenarztes, wenn auch der Neurologe mit den Er versorgt motorisch das Gaumensegel, die Kehlkopfmus-
Prinzipien und den wichtigsten Befunden der Audiometrie keln sowie die Atem- und die oberen Speisewege, sensibel den
vertraut sein sollte. Dasselbe gilt für die Untersuchung des äußeren Gehörgang, Larynx, Trachea, den unteren Schlund,
vestibulären Systems. Neurologisch wichtige Angaben finden Speiseröhre und Magen sowie autonom das Herz und be-
sich im 7 Abschn. 1.3, Nystagmus, und im 7 Kap. 17, Schwindel. stimmte Gefäße.

Untersuchung des vestibulären Systems Untersuchung


Obligat für die körperliche Untersuchung von Patienten mit Das Gaumensegel hängt bei Läsion des N. vagus einseitig oder
Schwindel sind: doppelseitig und hebt sich bei Phonation oder Auslösung des
4 Kopfimpulstest nach Halmagyi-Curthoys mit der Frage Würgreflex nicht oder nur mangelhaft. Dabei wird das Zäpf-
nach einem ein- oder beidseitigen Funktionsdefizit des chen zur gesunden Seite hinübergezogen. Auch die hintere
vestibulo-okulären Reflexes (VOR) oder wenn möglich, Rachenwand wird bei spontaner und reflektorischer Inner-
Video-Kopfimpulstest (Video-HIT), der der klinischen vation zur gesunden Seite verzogen, was man am besten an
Untersuchung deutlich überlegen ist. der Raphe sieht (»signe de rideau«: Kulissenphänomen). Bei
4 Untersuchung mittels der Frenzel- oder der M-Brille mit Gaumensegellähmung berichtet der Patient über Regurgita-
der Frage nach einem Spontannystagmus. tion von Flüssigkeiten aus der Nase, seine Stimme ist nasal
4 Lagerungsmanöver mit der Frage nach einem gutartigen und das Husten erschwert.
Lagerungsschwindel oder einem zentralen Lagerungs-/ Die Epiglottisparese führt zum »Verschlucken in die
Lagenystagmus falsche Kehle«, die Glottisparese zur Heiserkeit oder Dyspnoe.
4 Untersuchung der Augenbewegungen mit der Frage Die nähere Untersuchung muss der HNO-Arzt endoskopisch
nach zentralen Okulomotorikstörungen, die häufig vornehmen. Eine partielle Schlucklähmung stellt man am
auch eine genaue topograpisch anatomische Diagnose besten bei der Röntgendurchleuchtung mit Breischluck fest.
erlaubt Die distale, einseitige Lähmung des N.  recurrens, eines
4 Untersuchung auf das Vorliegen einer »ocular tilt Endastes des N. vagus, führt zur einseitigen Stimmbandläh-
reaction« (insbesondere einer vertikalen Divergenz und mung mit Heiserkeit.
einer Auslenkung der subjektiven visuellen Vertikalen
[SVV])
4 Testung des Hörvermögens (wichtig für die Diagnose 1.5.6 Nervus accessorius (N. XI)
eines Morbus Menière), s. o.
4 Untersuchung des Stand- und Gehvermögens mit Er innerviert die Mm. sternocleidomastoideus und trapezius.
offenen und geschlossenen Augen, insbesondere mit der Anteile des Trapezius werden auch aus den Zervikalsegmen-
Frage nach sensorischen Defiziten ten C3–C4 mitversorgt (7 Kap. 31).

Untersuchung
1.5.4 Nervus glossopharyngeus (N. IX) Man untersucht die Funktion der beiden Mm. sternocleido-
mastoidei isoliert und simultan. Der Patient wird zunächst
Der IX. Hirnnerv ist vor allem ein sensibel-sensorischer Nerv. aufgefordert, den Kopf gegen Widerstand zur Seite zu wen-
Sensibel versorgt er den obersten Teil des Pharynx und das den. Man beobachtet und palpiert dabei das Hervortreten des
Mittelohr, sensorisch leitet er die Geschmacksempfindungen angespannten M. sternocleidomastoideus auf der Gegenseite
vom hinteren Zungendrittel und vom Gaumen. Die motori- der Bewegungsrichtung. Die Kraft beider Sternokleidomus-
32 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

keln gemeinsam prüft man durch Senken des Kopfes gegen 1.5.7 Nervus hypoglossus (N. XII)
1 Widerstand am Kinn. Danach palpiert man den oberen
Trapeziusrand und fordert den Patienten auf, die Schulter Dieser Nerv innerviert die Zungenmuskeln.
gegen Widerstand emporzuziehen. Klinik der Akzessorius-
parese 7 Kap. 31.2. Bei mageren Personen ist eine Atrophie des Anatomie
M. sternocleidomastoideus gut zu erkennen, eine Trapezius- Die von den kaudalen Hirnnerven (X, XI, XII) versorgten
lähmung zeigt sich durch tiefere Ausbuchtung der Hals- Muskeln haben eine bilaterale kortikale Innervation, so kön-
Nacken-Linie und Absinken der Schulter nach vorn. Der nen zentrale Lähmungen bis zu einem gewissen Grade kom-
gleichseitige Arm erscheint dadurch länger. Die Skapula steht pensiert werden.
schräg, mit dem Angulus lateralis seitlich und tiefer.

a b c

. Abb. 1.24 Hypoglossusparese. a Atrophe linke Zungenhälfte. b Zungenatrophie im MRT. c Hypoglossusneurinom im MRT (Pfeil)

. Abb. 1.25 Schädelbasis mit Hirnnerven


1.5 · Hirnnerven II: Nervus trigeminus und die kaudalen Hirnnerven
33 1
Untersuchung Das isolierte Abweichen der Zunge ohne Atrophie darf
Der Patient soll die Zunge gerade herausstrecken und dann nur mit Zurückhaltung als pathologisches Symptom verwertet
rasch hin- und herbewegen. Er soll Ober- und Unterlippe ein- werden, da Asymmetrien hier, wie auch bei der Innervation
zeln belecken und mit der Zunge schnalzende Bewegungen der mimischen Muskulatur, als physiologische Varianten häu-
ausführen. fig sind. Eine meist vorübergehende, ipsilaterale Hypoglossus-
Die Hypoglossuslähmung führt, einseitig oder doppel- lähmung wird manchmal als Folge einer Druck- oder Zug-
seitig, zur Atrophie der Zunge, die dann dünner, schlaff und läsion nach Thrombendarteriektomie der A. carotis interna
walnussschalenartig gerunzelt ist (. Abb. 1.24). Bei chroni- beobachtet. Doppelseitige zentrale Zungenlähmungen kom-
scher, peripherer Lähmung und auch bei Schädigung des men meist gemeinsam mit einer supranukleären Parese der
Hypoglossuskerns zeigt sie faszikuläre Zuckungen (sie sieht übrigen kaudalen motorischen Hirnnerven vor.
aus »wie ein Sack mit Regenwürmern«). Die doppelseitig ge-
lähmte Zunge kann nicht mehr bewegt werden.
Bei einseitiger Lähmung liegt sie zur gesunden Seite ver- 1.5.8 Schädelbasissyndrome
lagert im Mund und weicht beim Herausstrecken im Bogen
zur kranken Seite ab. Dies beruht darauf, dass der Zungen- Diese Symptomkombinationen haben keinen physiologi-
strecker (M. genioglossus) der gesunden Seite die Zunge zur schen, sondern nur einen lokalisatorischen Zusammenhang.
kranken Seite hinüberschiebt. Das Sprechen ist mühsam, be- Sie zeigen also nicht die Läsion eines Funktionssystems, son-
sonders für Linguale (l, r) und Dentale (d, t, n, s). Die Patien- dern, und zwar mit großer Zuverlässigkeit, den Ort einer
ten beißen sich auf die Zunge. Sie verlieren Speichel aus dem Schädigung (Entzündung, primärer oder metastatischer
Mund. Beim Liegen auf dem Rücken sammelt sich der Speichel Tumor) an der Basis des Schädels oder des Gehirns an. Zur
im vorderen Teil des Mundes und läuft beim Bücken heraus. Illustration wird auf . Abb. 1.2 und . Abb. 1.25 verwiesen. Der
Speisen geraten unter die Zunge und müssen mit dem Finger 7 Exkurs: Schädelbasissyndrome ist weniger zum Lernen als
herausgeholt werden. zum Nachschlagen gedacht.

Exkurs

Schädelbasissyndrome
Syndrom der Olfaktoriusrinne. Neurologisch: erst einseitige, Syndrom der Felsenbeinspitze (Gradenigo-Syndrom). Einseitige
dann doppelseitige Anosmie. Lähmung von N. trigeminus (V), abducens (VI) und facialis (VII).
Psychopathologisch: Stirnhirnsyndrom, das manchmal durch Ursachen: fast immer eine vom Innenohr durchgebrochene oder
euphorische Verstimmung und Enthemmung des Antriebs, fortgeleitete Eiterung, seltener Metastase.
bei den meisten Patienten durch Mangel an psychomotorischer Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom. Reizsymptome, später
Initiative und emotionalem Ausdruck gekennzeichnet ist. Ausfälle der Nn. acusticus und vestibularis (VIII), Reizsymptome
Ursache: Meist frontobasales Meningeom der Olfaktoriusrinne (Dauerschmerzen), später Ausfall im Gebiet des N. trigeminus
(7 Kap. 11). (alle drei Äste). Meist gleichseitige periphere Fazialislähmung,
Keilbeinflügelsyndrom. Halbseitiger Kopfschmerz temporal oder selten allein oder dabei Spasmus facialis, Lähmung des N. abdu-
in der Augenhöhle. Nichtpulsierender Exophthalmus. Lähmung der cens (VI). Vestibulärer, später Blickrichtungsnystagmus. Ipsilate-
Hirnnerven, die durch die Fissura orbitalis superior ziehen [Nn. ocu- rale Kleinhirnataxie.
lomotorius (III), trochlearis (IV), abducens (VI), Trigeminus 1]. Ursachen: fast immer Neurinome des N. vestibularis (7 Kap. 11),
Ursachen: laterale oder mediale Keilbeinflügelmeningeome. Ein- selten Meningeome oder Granulome.
zelheiten und Pathogenese 7 Kap. 11. Syndrom des Foramen jugulare. Schmerzen und Gefühls-
Kennedy-Syndrom. Ipsilaterale Optikusatrophie, kontralaterale störung im Versorgungsbereich des N. glossopharyngeus (IX),
Stauungspapille. besonders vom Typ der Glossopharyngeusneuralgie (7 Kap. 16).
Ursache: oft mediales Keilbeinmeningeom. Lähmungen des gesamten motorischen N. vagus (X), also auch
Syndrom der Orbitaspitze. Primäre Optikusatrophie, komplette des Gaumensegels und der Schlundmuskulatur, nicht nur Rekur-
oder partielle Lähmung aller drei Augenbewegungsnerven rensparese. Lähmung des N. accessorius (XI).
(Nn. oculomotorius, trochlearis und abducens) sowie Gefühlsstö- Ursachen: Glomustumoren und Schädelbasismetastasen.
rung im 1. Trigeminusast. Der 2. Trigeminusast verlässt die Schä- Syndrom der Kondylen und des zervikookzipitalen Übergangs.
delbasis durch das Foramen rotundum zur Fossa pterygopalatina, Ausfälle der Nn. glossopharyngeus (IX), vagus (X), accessorius
der 3. Ast tritt durch das Foramen ovale zur Fossa infratemporalis (XI) und hypoglossus (XII), oft bilateral, in Kombination mit
aus. Sie bleiben deshalb bei Prozessen der Orbitaspitze frei. Strangsymptomen des Rückenmarks: zentrale Parese und Miss-
Ursachen: Entzündungen und Tumoren, die die Fissura orbitalis empfindungen in den Armen und Händen.
superior und das Foramen opticum ergreifen. Ursachen: Metastasen und Fehlbildungen des okzipitozervikalen
Syndrom des Sinus cavernosus. Alle drei Augenbewegungs- Übergangs (7 Kap. 35).
nerven (III, IV, VI) und der N. supraorbitalis (Trigeminus 1) laufen Halbbasissyndrom (Garcin-Syndrom). Einseitige Lähmung des
durch die Wand des Sinus cavernosus. Sind mehrere dieser motorischen und sensiblen N. trigeminus (V), der Nn. facialis
Nerven lädiert, ohne dass der N. opticus betroffen ist, muss der (VII), statoacusticus (VIII), glossopharyngeus (IX), vagus (X), ac-
Prozess parasellär im Sinus cavernosus liegen. cessorius (XI) und hypoglossus (XII).
Ursachen: Meningeome und infraklinoidale Aneurysmen Ursachen: destruierende Knochenprozesse der Schädelbasis, z. B.
(7 Kap. 9). Die Sinus-cavernosus-Fistel ist in Kap. 27.4 beschrieben. Epipharynxtumoren.
34 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

1.6 Reflexe
1
Thorsten Steiner und Ricarda Diem

1.6.1 Eigenreflexe

Der auslösende Reiz für einen Eigenreflex ist eine brüske Deh-
nung des Muskels mit Aktivierung der Muskelspindeln, Reiz-
erfolg ist eine Kontraktion desselben Muskels. Reizort und
Erfolgsorgan sind also gleich. Dieser Reflexbogen ist mono-
synaptisch (7 Exkurs: Der Eigenreflex im Detail). Klinische Be-
zeichnungen wie Radiusperiostreflex oder Achillessehnen-
reflex sind physiologisch unkorrekt, sie sind aber fest einge-
führt und haben den Vorzug kurzer Formeln (z. B. RPR, ASR).
Eigenreflexe ermüden bei wiederholter Prüfung nicht.
Die Lebhaftigkeit der sichtbaren Reflexzuckung lässt sich
durch Mitinnervation des untersuchten Muskels oder durch
das Jendrassik-Manöver verstärken oder erst auslösen. Dabei
soll der Patient auf Aufforderung die Zähne aufeinander
beißen (für die Prüfung der Eigenreflexe an den Armen), die
verschränkten Hände auseinanderziehen (bei Reflexprüfung
der Beine) oder – einfacher – einer dritten Person die Hand
drücken. Ohne dass man diese Bahnungsversuche unternom-
men hat, darf man einen Reflex nicht für erloschen erklären.
Andererseits kann eine bewusste oder unbewusste Verspan-
nung der Muskulatur Reflexdifferenzen vortäuschen. Eigen-
reflexe müssen also wiederholt im Seitenvergleich und in
größtmöglicher Entspannung untersucht werden. . Abb. 1.26 Spinaler Regelkreis der Motorik

Exkurs

Der Eigenreflexbogen im Detail


Muskelspindeln. Die Muskelspindeln enthalten ringspiralige starke Kontraktion, die zu einer Verletzung des Muskels führen
Rezeptoren, die bei Dehnung des Muskels aktiviert werden. könnte. Entsprechend dieser Notfallfunktion haben sie eine
Ihre Afferenzen erreichen über Iα-Fasern im monosynaptischen hohe Erregungsschwelle.
Reflexbogen die agonistische Vorderhornzelle, die daraufhin γ-Efferenz. Die Empfindlichkeit der Muskelspindeln auf Deh-
Impulse zu diesem Muskel sendet. Die Muskelkontraktion wirkt nung und damit die von ihnen ausgehenden afferenten Impulse
der Dehnung entgegen, die die Spindeln aktiviert hatte. Umge- werden durch ein efferentes System gesteuert. Außer den
kehrt entlastet eine starke Kontraktion des Muskels die Muskel- α-Zellen gibt es im Vorderhorn auch kleinere, sog. γ-Zellen. Von
spindeln, was ihre Afferenzen zum agonistischen Muskel ver- diesen ziehen dünne γ-Fasern mit den peripheren Nerven zum
mindert, der daraufhin erschlafft. Spindeln stellen also Fühler für Muskel und innervieren die intrafusalen Fasern der Muskelspin-
Längenänderung dar. Sie bahnen motorische Impulse, durch deln. Je nach Aktivität der γ-Zellen werden die Spindeln durch
die die Länge des Muskels auf einen bestimmten Wert eingestellt vermehrte oder verminderte Innervation der intrafusalen Fasern
wird. Diese Funktion hat große Bedeutung für den Haltetonus auf stärkere oder geringere Dehnungsempfindlichkeit einge-
in der Stützmotorik. Hier soll erwähnt werden, dass die Iα-Fasern stellt. Die Muskelspindeln können also durch Dehnung des Mus-
auch synaptisch hemmende Verbindungen zu den antagonis- kels und durch intrafusale Kontraktion aktiviert werden. Die
tischen Motoneuronen haben (reziproke Hemmung). Dadurch Tätigkeit der γ-Zellen wird fördernd und hemmend über retiku-
wird die Kontraktion der agonistischen Muskeln unterstützt. lospinale Bahnen beeinflusst. Fehlende γ-Impulse setzen das
Golgi-Sehnenapparat. Die Golgi-Sehnenorgane sind Span- Eigenreflexniveau stark herab. Durch vermehrte γ-Efferenz kann
nungsfühler. Bei Kontraktion des Muskels wird das Sehnenorgan ein niedriges Reflexniveau angehoben werden.
gedehnt. Seine Iβ-Afferenzen wirken über Interneurone nach Kontrolle des Eigenreflexes. Physiologisch stehen die Eigenre-
Art einer negativen Rückkoppelung hemmend und damit er- flexe unter dem Einfluss hemmender Bahnen, die aus der Forma-
regungsbegrenzend auf die Vorderhornzellen des gleichen tio reticularis mit den Pyramidenbahnen zum Vorderhorn laufen.
Muskels und seiner Synergisten. Sie wirken außerdem aktivie- Eine Funktionsstörung in diesen absteigenden Bahnen führt kli-
rend auf antagonistische Motoneurone. Iβ-Afferenzen wirken nisch zur Steigerung der Eigenreflexe. Eine periphere oder seg-
ferner auch auf Motoneurone, deren Muskeln an anderen Gelen- mentale Läsion führt dagegen zum Ausfall oder zur Abschwä-
ken angreifen. Die Sehnenorgane verhindern eine übermäßig chung eines korrespondierenden Eigenreflexes.
1.6 · Reflexe
35 1
Der Reflexbogen für den Eigenreflex ist ein Regelkreis, aus lockerem Handgelenk mit seiner eigenen Schwere auf den
der in . Abb. 1.26 schematisch dargestellt ist. Von den α-Zellen Reizort fallen. Der Schlag darf nicht auf den Muskel selbst
des Vorderhorns laufen zentrifugale Impulse über die rasch treffen. Dort löst man keinen Reflex aus, sondern nur eine
leitenden α-Fasern des peripheren Nerven zur motorischen mechanisch bedingte Muskelkontraktion.
Endplatte und lösen dort eine Muskelkontraktion aus. Im
Muskel und am Sehnenansatz finden sich zwei Arten von Reflexsteigerung
Rezeptoren, deren Afferenzen die phasische und tonische Ak- Die Eigenreflexe sind individuell unterschiedlich stark aus-
tivität der Vorderhornzellen beeinflussen: die Muskelspindeln lösbar. Die absolute Lebhaftigkeit der Reflexe und selbst eine
und die Golgi-Sehnenorgane. symmetrische Verbreiterung der »reflexogenen Zone« lässt
keinen diagnostischen Schluss zu. Um eine Reflexsteigerung
zu beurteilen, vergleicht man die Reflexe der beiden Körper-
1.6.2 Fremdreflexe seiten miteinander, die Reflexe der Beine mit denen der Arme
und alle spinalen Eigenreflexe mit dem Masseterreflex. Eine
Der auslösende Reiz für einen Fremdreflex ist meist die Sti- Funktionsstörung absteigender motorischer Bahnen zeigen
mulation taktiler Rezeptoren in der Haut, Erfolgsorgan ist die nur solche Reflexe an, die im Vergleich zu anderen, schwächer
darunter liegende oder benachbarte Muskulatur. Der Reflex- auslösbaren Reflexen gesteigert sind.
bogen ist polysynaptisch, er bezieht im Rückenmark mehrere
Segmente ein. Die Lebhaftigkeit der Fremdreflexe steht in Klonus
Beziehung zur Stärke des Reizes. Bei wiederholter Auslösung Ein Klonus ist eine Folge von Eigenreflexen, die durch anhal-
ermüden sie durch Habituation. tende Dehnung des betreffenden Muskels unterhalten wird.
Die Fremdreflexe stehen unter dem fördernden Einfluss Wir unterscheiden den erschöpflichen und den unerschöpf-
der deszendierenden motorischen Bahnen. Ihre einseitige Ab- lichen Klonus. Bei fortbestehendem Stimulus sistiert der er-
schwächung, raschere Ermüdbarkeit oder ihr Ausfall ist ein schöpfliche Klonus nach wenigen, in der Amplitude geringer
sehr feiner Indikator für eine Funktionsstörung der moto- werdenden Schlägen, während der unerschöpfliche Klonus
rischen Bahnen, kann aber auch durch die periphere Unter- über längere Zeit bestehen bleibt. Ein erschöpflicher Klonus
brechung des Reflexbogens verursacht sein. Die Segmenthöhe ist nur pathologisch verwertbar, wenn er seitendifferent ist.
der besprochenen Eigen- und Fremdreflexe ergibt sich aus
. Tab. 1.7.
1.6.4 Untersuchung der Eigenreflexe

1.6.3 Reflexuntersuchung Armeigenreflexe


4 Bizepssehnenreflex (BSR): Der Untersucher schlägt
Voraussetzung für eine korrekte Untersuchung der Eigen- nicht direkt auf die Bizepssehne, sondern auf seinen
reflexe ist, dass der Arm oder das Bein in eine Mittelstellung darauf liegenden Zeigefinger. Dies begünstigt die Aus-
gebracht wird, die dem Muskel eine reflektorische Verkürzung lösbarkeit des Reflexes und gestattet, den Reizerfolg
gestattet: Der Trizepssehnenreflex kann z.  B. nicht am ge- auch zu tasten. Der Reflexbogen verläuft afferent und
streckten, der Bizepssehnenreflex nicht am maximal gebeug- efferent über den N. musculocutaneus und wird im
ten, aber auch nicht am völlig gestreckten Arm ausgelöst wer- Wesentlichen auf Höhe des Segments C6 (C5) verschal-
den. Der Patient muss entspannen. Ängstliche Anspannung tet (. Abb. 1.27).
der Muskulatur verhindert die Reflexzuckung und täuscht 4 Radiusperiostreflex (RPR; Brachioradialisreflex):
Areflexie vor. Der Reflexhammer soll nicht krampfhaft ge- Der Schlag wird auf das distale Drittel des Radius gege-
halten, gleichsam als Verlängerung des Arms, auf die Sehne ben. Wenn Unterarm und Hand sich in einer Mittel-
oder den Knochen geführt oder gar gedrückt werden, sondern stellung zwischen Pro- und Supination befinden, kann

. Tab. 1.7 Segmenthöhe der wichtigsten Eigen- und Fremdreflexe

Reflex Lokalisation Reflex Lokalisation

Bizeps- C5–C6 Unterer BHR Th11–Th12


sehnenreflex

Radiusperiostreflex C5–C6 Cremasterreflex L1–L2

Trizepssehnenreflex C6–C7 Patellarsehnenreflex L2–L4

Pronatorreflex C6–C7 Achillessehnenreflex L5–S2

Oberer BHR Th8–Th9 Fußsohlenreflex S1–S2


36 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

. Abb. 1.27 Auslösung des BSR. Einzelheiten 7 Text

man die Kontraktion des M. biceps verhindern und


nur die Antwort im M. brachioradialis beobachten. Dies
ist u. a. für die Lokaldiagnose bei Radialislähmung
nützlich. Der Reflex wird über den N. radialis vermit-
telt und im Wesentlichen im Segment C6 verschaltet
(. Abb. 1.28a).
4 Trizepssehnenreflex (TSR): Der Schlag soll dicht b
über dem Olekranon auf die Sehne, nicht höher auf den
. Abb. 1.28a,b a Auslösung des Radiusperiostreflexes (Brachio-
Muskelbauch, treffen. Einige vorausgehende passive
radialisreflexes). b Auslösung des Pronatorreflexes. Einzelheiten
Beuge- und Streckbewegungen lockern den Muskel.
7 Text
Afferenz und Efferenz liegen im Radialis, verschaltet
wird der TSR überwiegend im Segment C7 (. Abb. 1.29).
4 Pronatorreflex (PrR): Bei gebeugtem Ellenbogen hält der des Patienten aus, die sich daraufhin reflektorisch wieder
Patient den Unterarm locker in Mittelstellung zwischen beugen. Hierbei wird gelegentlich das Trömmer-Zeichen
Pro- und Supination. Der Hammer führt waagerecht ausgelöst. Dabei breitet sich der Reflex in die Daumen-
von innen nach außen einen leichten Schlag gegen den beuger aus. Auch dies ist nur bei ausgeprägter Asymmet-
Processus styloideus radii. Die Reflexantwort ist eine rie pathologisch.
kurze Pronationsbewegung (. Abb. 1.28b). Der Reflex 4 Knipsreflex: Bei gleicher Handstellung des Patienten
läuft über den N. medianus und ist bei proximaler legt der Untersucher seine Fingerkuppen 2 und 3 von
Schädigung des Nerven oder der Wurzeln C6 oder C7 volar gegen die Fingerkuppen 3 und 4 des Patienten
erloschen. Verschaltet wird der Reflex überwiegend und gleitet in einer kurzen, schnellenden Bewegung mit
im Segment C7. Da der Patient in der beschriebenen der Daumenkuppe von proximal nach distal über einen
Mittelstellung kaum verspannen kann, eignet sich der der beiden Fingernägel. Der Reizerfolg ist in beiden Fäl-
PrR besonders gut zum Seitenvergleich der Reflexstärke. len eine kurze Beugebewegung aller Finger einschließ-
Bei sehr lebhafter Reflextätigkeit tritt nach Auslösung lich des Daumens.
des RPR und des PrR eine kurze Beugebewegung der
Finger (Fingerbeugereflex) und manchmal auch Entgegen einer weit verbreiteten Meinung sind Knipsreflex
der Hand ein. Dies ist nur bei eindeutiger Asymmetrie und Trömmer-Zeichen keine pathologischen Reflexe. Sie sind
pathologisch. Eigenreflexe der Fingerbeuger und zeigen nicht mehr an als
4 Fingerflexorenreflex: Der Untersucher führt mit seinen eine lebhafte Reflexerregbarkeit, die durchaus normal sein
Fingern 2–5 von volar eine rasche, schnellende Bewe- kann. Pathologisch verwertbar sind sie, wie alle Eigenreflexe,
gung gegen die Kuppen der leicht gebeugten Finger 2–5 nur bei eindeutigen Seitendifferenzen.
1.6 · Reflexe
37 1

. Abb. 1.29 Auslösung des Trizepssehnenreflexes. Einzelheiten . Abb. 1.30 Auslösung des Patellarsehnenreflexes. Einzelheiten
7 Text 7 Text

Untersuchung der Rumpfreflexe den N. obturatorius und wird überwiegend in L4/L5


Die meisten Reflexe, die am Rumpf ausgelöst werden können, verschaltet.
sind Fremdreflexe. Lediglich der Bauchdeckenreflex hat als 4 Der Achillessehnenreflex (ASR) wird am liegenden
Eigenreflex eine gewisse klinische Bedeutung. Er wird durch Patienten geprüft. Man sollte dabei nicht das gestreckte
Schlag des Reflexhammers auf den Zeigefinger des Unter- Bein am Fuß in die Höhe heben, weil man sonst leicht
suchers, der den Ansatz des M. rectus abdominis unter dem den Fuß festhält und die Reflexzuckung unterbindet.
Rippenbogen vorspannt, ausgelöst. Besser legt man das zu untersuchende Bein schräg über
den anderen Unterschenkel des Patienten (. Abb. 1.31).
Beineigenreflexe Man kann den Reflex auch beim entspannt knienden
4 Patellarsehnenreflex (PSR): Der Reflex wird im Liegen Patienten auslösen, dann darf der Fuß aber nicht auf-
bei leicht gebeugtem Knie oder im Sitzen bei frei hän- liegen. Eine weitere Möglichkeit, den ASR im Liegen
gendem Unterschenkel durch einen Schlag auf die Patel- auszulösen, besteht darin, dass man von unten gegen
larsehne ausgelöst (. Abb. 1.30). Bei lebhaften Reflexen den Fußballen des Patienten schlägt. Der Untersucher
kann man den Schlag auch auf den Zeigefinger geben, sollte dabei gegen den Handrücken seiner den Fußballen
den man auf den oberen Patellarand legt. Der Reizerfolg des Patienten gelegten Hand schlagen. Bei erhaltenem
ist eine Kontraktion des M. quadriceps femoris mit oder ASR führt der Fuß eine Abwärtsbewegung durch. Fehlt
ohne Bewegungseffekt. Beim liegenden Patienten ist es der ASR, ist oft die Achillessehne weicher, da sie geringer
zweckmäßig, das Bein in der Kniekehle durch den freien vorgespannt ist. Der Reflex läuft über den N. tibialis und
Arm des Untersuchers leicht anzuheben. Ist der Reflex das Segment S1 (Gedächtnishilfe: AchilleS1). Der Fuß-
sehr schwach oder scheint er zu fehlen, wiederholt man klonus wird ausgelöst, indem der Fuß, am besten bei
die Prüfung bei Mitinnervation durch das Jendrassik-
Manöver. Der PSR wird über den N. femoralis vermittelt
und im Wesentlichen im Segment L4 verschaltet. Der
Patellarklonus wird ausgelöst, indem die Patella von
oben mit den ersten beiden Fingern gefasst und brüsk
nach distal geschoben wird. Solange der Klonus an-
dauert, übt man den Druck weiter aus.
4 Bei leicht gebeugtem Knie lässt sich oft durch Schlag
auf die Sehne des M. biceps femoris am lateralen Knie
ein Beugereflex im Kniegelenk auslösen. Der Reflex
wird über den N. ischiadicus vermittelt und im Segment
L5 verschaltet.
4 Adduktorenreflex: Er wird durch seitlichen Schlag
knapp oberhalb der Innenseite des Kniegelenks auf die
Sehnen der Adduktorengruppe ausgelöst. Die wichtige
gekreuzte Reflexantwort (beidseitige Anspannung des
Adduktoren nach einseitiger Reflexauslösung) zeigt eine . Abb. 1.31 Auslösung des Achillessehnenreflexes. Einzelheiten
»Pyramidenbahnschädigung« an. Der Reflex läuft über 7 Text
38 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

leicht gebeugtem Knie, von plantar her ruckartig in ana-


1 loger Weise nach dorsal bewegt wird. Ein unerschöpf-
licher Klonus ist in aller Regel pathologisch.
4 Tibialis-posterior-Reflex: Dieser Reflex ist nicht bei
allen Menschen auslösbar. Wenn er ausgelöst werden
kann, gibt er eine gute Information über die Funktion
des N. peroneus profundus und des Segments L5. Er
wird durch einen Schlag auf die Sehne des Tibialis poste-
rior hinter dem Malleolus medialis bei leicht proniertem
und außenrotiertem Fußgelenk ausgelöst.

1.6.5 Untersuchung von Fremdreflexen


Obere Extremität
Diagnostisch zuverlässige Fremdreflexe an der oberen Extre- . Abb. 1.32 Auslösung des Bauchhautreflexes mit einem Watte-
mität existieren nicht. stäbchen. Der Reflex kann von lateral oder von der Mitte ausgelöst
4 Mayer-Grundgelenkreflex: Druck auf die Grundphalanx werden. Er wird stets in drei Etagen ausgelöst
des 5. und 4. Fingers bis zur maximalen Beugung löst eine
tonische Adduktion des Daumens aus. Der Reflex ist in-
konstant, deshalb darf nur ein einseitiges Fehlen als Zei- 4 Cremasterreflex: Die Prüfung der Cremasterreflexe
chen einer Pyramidenbahnschädigung verwertet werden. beim Mann erfolgt durch Bestreichen der Haut proximal
4 Das Wartenberg-Zeichen ist kein Reflex, sondern an der Innenseite des Oberschenkels und führt zur Kon-
eine pathologische Mitbewegung: Wenn man mit den traktion des M. cremaster, der aus dem M. transversus
Fingern 2–5 an den gleichnamigen Fingern des Patien- abdominis abgezweigt ist. Segmental verläuft der Reflex
ten ein leichtes »Fingerhakeln« ausführt, beugt und über L1–L2, die Efferenz geht über den N. genitalis aus
adduziert sich bei Läsion der zentralen absteigenden dem N. genitofemoralis, der mit dem Samenstrang durch
motorischen Bahnen auch der Daumen. Das Zeichen ist den Leistenkanal zieht.
inkonstant und nicht zuverlässig. Es ist oft auch beim 4 Der Analreflex (Segment S3–S5) wird am seitwärts
Gesunden doppelseitig positiv. Verwertbar ist nur ein liegenden Patienten untersucht, der die Beine in Hüfte
Seitenunterschied. und Knie gebeugt hat. Man bestreicht rechts und links
die perianale Region mit dem Holzstiel eines Wattetup-
Rumpf und Becken fers. Der Reflexerfolg ist eine Kontraktion des Schließ-
4 Am Rumpf prüfen wir die Bauchhautreflexe (BHR) auf muskels. Nur einseitiges Fehlen des Reflexes ist verwert-
beiden Seiten in drei Etagen, die etwa den Segmenten bar, da er inkonstant ist.
Th9, Th10 und Th11 entsprechen. Sie werden ausgelöst,
indem man mit einem Holzstäbchen rasch und energisch Untere Extremität
von der lateralen Bauchwand bis zur Mittellinie fährt. Pathologische Reflexe als sicheres Zeichen für eine Funk-
Der Reizerfolg ist eine Kontraktion der Bauchmuskeln, tionsstörung in zentralen absteigenden motorischen Bahnen
die in dem betreffenden Segment am stärksten ist, oft sind vor allem die Reflexe der Babinski-Gruppe.
aber die ganze Bauchwand ergreift und den Nabel zur Babinski-Reflex (7 Facharztbox: Varianten des Babinski-
Seite zieht (. Abb. 1.32). Bei schlaffen oder fettreichen Reflex): Beim Gesunden löst das Bestreichen des äußeren
Bauchdecken und in der Nähe großer Bauchnarben sind Randes der Fußsohle eine tonische Plantarbewegung der
die BHR nur schwach oder gar nicht auszulösen, ohne Zehen aus. Bei Funktionsstörung der absteigenden motori-
dass dies pathologische Bedeutung haben muss. schen Bahnen führt derselbe Reiz zu einer tonischen Dorsal-
4 Fehlen der BHR bei straffen Bauchdecken zeigt meist bewegung der großen Zehe (positiver Babinski). Diese ist oft
eine Funktionsstörung der absteigenden motorischen von einer spreizenden Plantarbewegung der übrigen Zehen
Bahnen an. Asymmetrische Erschöpfbarkeit der BHR begleitet (»Fächerphänomen«), die aber isoliert keine patho-
bei rasch wiederholter Auslösung ist auf eine solche logische Bedeutung hat: Entscheidend ist die Dorsalbewegung
Funktionsstörung verdächtig, beweist sie aber nur dann, (Hyperextension) der ersten Zehe (. Abb. 1.1).
wenn sie sich einseitig findet und gleichseitig die Eigen- Bei leichter, zentraler motorischer Funktionsstörung fin-
reflexe im Vergleich zur Gegenseite gesteigert sind. det man, gleichsam als Übergang zwischen dem normalen
Fehlende oder sehr rasch erschöpfliche BHR sind ein Fußsohlenreflex und dem Babinski, eine »stumme Sohle«:
häufiges Symptom bei multipler Sklerose, jedoch darf Bestreichen des äußeren Fußrandes bleibt ohne jegliche Reiz-
man die Diagnose nicht allein auf diese Befunde antwort. Die stumme Sohle ist nur dann pathologisch ver-
gründen. Die Bauchhautreflexe haben auch Bedeutung wertbar, wenn auf der Gegenseite ein physiologischer Fuß-
für die Höhendiagnose von Rückenmarksläsionen. sohlenreflex auslösbar ist.
1.6 · Reflexe
39 1

Facharztbox

Varianten des Babinski-Reflexes


Es gibt eine Reihe von Varianten in der Auslösung der toni- Den Oppenheim-Reflex löst man durch festes Streichen über die
schen Dorsalbewegung der ersten Zehe. Man muss sie kennen Tibiakante von proximal nach distal aus.
und routinemäßig anwenden, da es viele Fälle gibt, bei Der Gordon-Reflex wird durch festes Kneten der Wadenmus-
denen die pathologische Hyperextension der Großzehe nicht kulatur ausgelöst.
auf die klassische Weise nach Babinski, sondern nur durch eine Das Strümpell-Zeichen ist kein Reflex, sondern eine patholo-
dieser Varianten zu erhalten ist. Der Grund dafür ist noch unbe- gische Mitbewegung. Der Untersucher übt einen kräftigen Druck
kannt. auf das Knie aus, während der Patient versucht, das Bein im
Nützlich bei empfindlichen Patienten ist die Auslösung des Knie zu beugen. Dabei kommt statt der physiologischen Flexion
Reflexes nach Chaddock durch Bestreichen des äußeren Fuß- zur Dorsalbewegung der Großzehe wie bei den Reflexen der
rückens. Babinski-Gruppe.

Bei der Auslösung dieser pathologischen Reflexe muss die Symptomatik Streckt man die gebeugten Finger des Patienten
Reizung u.  U. mehrmals wiederholt (»summiert«) werden. ruckartig mit den Fingerspitzen der eigenen Hand, möglichst
Wenn man nur einmal flüchtig über die Fußsohle gestrichen unter gleichzeitiger Ablenkung im Gespräch, kommt es zu
hat, kann man nicht behaupten, der Babinski sei negativ. Die einer reflektorischen Beugebewegung nach Art des Hakelns.
Reaktion der großen Zehe muss tonisch sein und so lange In analoger Weise kann die ruckartige passive Streckung des
andauern, wie der Reiz ausgeübt wird. Ein flüchtiges Auf und gebeugten Arms ein Gegenhalten oder sogar aktive Beugung
Ab der Zehen bei empfindlichen Patienten ist nicht verwert- im Ellenbogen auslösen.
bar. In schweren Fällen ziehen sich die Kranken durch eine
kombinierte Bewegung von Hakeln und Beugung des Arms
an der festgehaltenen Hand des Untersuchers aus dem Liegen
1.6.6 Instinktbewegungen und reflektorisch zum Sitzen empor. Dies geschieht reflektorisch und nicht
motorische Schablonen als intendierte Handlung. Berührungsreize der Handfläche
können eine Schließbewegung der Hand auslösen. Diese ist
Definition Instinktbewegungen sind angeborene Verhaltens- oft von einem propriozeptiven Festhalten gefolgt, das dem
weisen, die im Tierreich für Arten, Gattungen oder höhere Bulldog-Reflex (s. u.) analog ist und häufig ebenfalls solche
systematische Einheiten genauso charakteristisch sind wie Stärke hat, dass man den Kranken mit dem Reizobjekt aus
morphologische Merkmale. Auch beim Menschen gehört seiner Stellung ziehen kann.
eine große Zahl von Instinktbewegungen zur angeborenen
motorischen Ausstattung. Sie lassen sich beim Neugeborenen Ursachen Diese Handgreifreflexe sind ein Zeichen allge-
und Säugling regelmäßig in reiner Form nachweisen. Mit der meiner Hirnschädigung (Hirndruck oder ausgedehnter Ab-
Reifung des Zentralnervensystems werden sie in komplexere bauprozess). Im Gegensatz zu experimentellen Befunden an
reflektorische und Willkürbewegungen eingegliedert. Beim Primaten findet sich beim Menschen keine positive Korrela-
Abbau der Leistungen des Gehirns durch Krankheitsprozesse tion speziell zwischen Frontalhirnprozessen und Auslösbar-
der verschiedensten Art können diese Bewegungen oder Ra- keit dieser Reflexe. Sie sind vielmehr bei beliebig lokalisierter
dikale davon als motorische Schablonen wieder freigesetzt Hirnschädigung auszulösen, sofern diese einen bestimmten
werden. Je nach dem Schweregrad des Abbaus, d. h. nach der Schweregrad erreicht hat. Nach spastischer Hemiplegie er-
Senkung des zerebralen Organisationsniveaus, treten sie re- lischt die optisch und taktil auslösbare Greifreaktion, die pro-
flektorisch oder automatisch auf. priozeptive bleibt erhalten.
Die reflektorischen Formen sind unspezifisch auslösbar,
laufen formstarr in stets gleicher Weise ab und sind nicht er- Klüver-Bucy-Syndrom 7 Exkurs.
müdbar. In schweren Fällen kann der Kranke sie willentlich
nicht unterdrücken. Orales Greifen (Bewegungen
Die automatischen Formen bedürfen prinzipiell keiner der Nahrungsaufnahme)
afferenten Anregung, wenn ihre Abläufe auch zusätzlich durch Automatische Bewegungen Bei schlafenden Säuglingen
verschiedenartige Stimuli in Gang gesetzt werden können. kann man eine automatische Saugbewegung mit Öffnung und
Schließung des Mundes beobachten. Ähnliche Automatismen
Handgreifen mit einer Frequenz von 2–3/s treten in Serien, spontan und re-
Hand- und Fußgreifreflexe der verschiedensten Art sind beim flektorisch im Zustand der Dezerebration auf. Der stärkste aus-
Neugeborenen und Säugling regelmäßig nachzuweisen. Zu- lösende Reiz ist, je nach dem Typ der Dezerebrationshaltung,
sammen mit den Mundgreifreflexen dienen sie der Nahrungs- die Streckung der gebeugten oder die Beugung der gestreckten
aufnahme und dem Festhalten an der Mutter. Sie sind unspe- Arme. Die Serien lassen sich auch durch sensible Stimuli an der
zifisch auslösbar. perioralen Hautpartie und auf dem Thorax auslösen.
40 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Oft kann man am Einsetzen dieser Automatismen die be-


1 ginnende Dezerebration erkennen, bevor noch die Extremi-
täten die typische Haltung (7 Kap. 2) zeigen und sich die Be-
wusstseinslage nennenswert verändert. Dies ist ein wichtiges
Symptom zur Frühdiagnose einer drohenden Einklemmung
des Hirnstamms bei raumfordernden Prozessen aller Art.

Reflektorisches orales Greifen Bei Neugeborenen und Säug-


lingen löst die Berührung der Mundgegend einen oralen
Greifreflex aus. Etwa im 4. Monat tritt auf Bewegung der Lip-
pen eine Art Beißbewegung auf, die sich beim Herausziehen
des Objekts verstärkt. Erst mit der Reifung des zusammen-
hängenden Sehens erfolgt das Mundgreifen auch auf optische
Reize.
In gleicher Weise lassen sich Mundgreifreflexe bei Patien-
ten mit zerebralen Krankheitsprozessen auslösen.
4 Optisch: Annäherung oder Entfernung eines beliebigen
Gegenstands im Blickfeld des Kranken wird mit einem
Öffnen des Mundes, bei schweren Krankheitsfällen mit
einer schnappenden Greifbewegung des Mundes beant-
wortet.
4 Taktil: Berührung der Lippen, der perioralen Region,
. Abb. 1.33 Taktil ausgelöster oraler Greifreflex bei einer 51-jähri-
aber auch der seitlichen Gesichtshaut löst, je nach der
gen Patientin mit bilateraler Basalganglienblutung
Schwere der Läsion, ein leichtes Öffnen des Mundes,
orales Greifen oder gar Ansaugen des Gegenstands aus.
4 Propriozeptiv: Der mit dem Mund erfasste Gegenstand Diese Reaktionen sind prinzipiell vom Aufforderungscharak-
wird beißend zwischen Ober- und Unterkiefer festgehal- ter des Objekts unabhängig. Sie erfolgen mit der Zwangs-
ten. In dem Maße, in dem der Untersucher einen Druck läufigkeit eines Reflexes auch dann, wenn das Reizobjekt ein
auf den Unterkiefer ausübt oder versucht, das Objekt aus gefährlicher Gegenstand ist, etwa eine Messerklinge. Dies gilt
dem Munde herauszuziehen, verstärkt sich der Kiefer- auch für die oben besprochenen Handgreifreflexe.
schluss (Bulldog-Reflex; . Abb. 1.33). In schweren Fällen
kann man den Kranken an dem Reizgegenstand, auf dem Ursachen Das orale Greifen ist fast immer dann auslösbar,
er sich festgebissen hat, von der Unterlage emporziehen. wenn auch Handgreifreflexe zu erhalten sind. Es zeigt eine
schwere Allgemeinschädigung des Gehirns an.

Exkurs

Klüver-Bucy-Syndrom
Definition. Primatenjunge und menschliche Säuglinge durchlau- medialer Temporallappengebiete beobachtet: Diese kann durch
fen ein Entwicklungsstadium, in dem sie beliebige Gegenstände ischämische Insulte, hirnatrophische Prozesse (z. B. Pick-Krank-
in ihrem Blickfeld ergreifen und in den Mund stecken. Klüver und heit) und nach überstandener Herpes-simplex-Enzephalitis ein-
Bucy haben gezeigt, dass bei Makaken doppelseitige Abtragung treten.
des medialen Temporallappens zu einem Syndrom führt, das Das führende Symptom ist eine exzessive orale Tendenz, die
durch folgende Symptome gekennzeichnet ist: sich darin äußert, dass die Kranken wahllos beliebige, auch un-
5 Unfähigkeit, die Bedeutung von belebten und unbelebten essbare oder gefährliche Gegenstände mit der Hand ergreifen
Objekten aufgrund optischer Kriterien zu erkennen; und in den Mund stecken. Diese Bewegungsfolgen können un-
5 die Tiere stecken alle möglichen Gegenstände, die ihnen ermüdbar und so dranghaft ablaufen, dass die Kranken fixiert
erreichbar sind, in den Mund. Unmittelbar nach der Opera- werden müssen.
tion fressen die Affen, die natürlicherweise Pflanzenfresser Neben diesen reflektorischen Essbewegungen bestehen
sind, alle Arten von Fleisch und Fisch; eine erhebliche affektive Indifferenz und eine Antriebsminde-
5 starke Ablenkbarkeit durch jeden neuen optischen Reiz; rung. Manche Patienten sind in ihrem sexuellen Verhalten
5 Verminderung der affektiven Reaktionen, so dass sich die stark enthemmt, was den Ablauf der Arbeit auf einer Station
sonst sehr schwierigen Tiere völlig zahm verhalten; oder im Pflegeheim stark beeinträchtigen kann.
5 einige Wochen nach dem Eingriff kommt es zu einer deut- Ein sehr wichtiges Symptom ist die Unfähigkeit, neue Gedächt-
lichen Steigerung der sexuellen Aktivität. nisinhalte so aufzunehmen und zu verarbeiten (Überführung
vom Arbeits- ins Langzeitgedächtnis), dass sie bei Bedarf abge-
Symptome beim Menschen. Eine ähnliche Symptomkombina- rufen werden können. Sie ist mit rascher Ablenkbarkeit durch
tion wird auch beim Menschen nach doppelseitiger Zerstörung jeden neuen Außenreiz kombiniert.
1.7 · Motorik und Lähmungen
41 1
Der Palmomentalreflex darf nicht mit oralen Greifre-
. Tab. 1.8 Kraftgrade
flexen verwechselt werden. Der Stimulus besteht in einem
Bestreichen des Daumenballens von proximal nach distal,
Grad Kraft
am besten mit einer Nadelspitze. Der Reflexerfolg ist eine
Kontraktion des ipsilateralen M.  depressor angulis oris. Er- 0 Keinerlei Muskelaktivität
scheinungsbildlich sowie ontogenetisch handelt es sich nicht 1 Sichtbare Muskelkontraktion ohne Bewegungseffekt
um einen Greifreflex, sondern um einen Teil des generali- 2 Bewegungseffekt unter Ausschaltung der Schwerkraft
sierten Beuge- und Schutzreflexes. Lokalisatorische Bedeu- 3 Bewegungen auch gegen die Schwerkraft möglich
tung hat der Palmomentalreflex nicht, er zeigt lediglich eine 4 Bewegungen gegen mäßigen Widerstand möglich
organische Hirnschädigung von fortgeschrittenem Schwere- 5 Normale Muskelkraft
grad an.

sprechenen Eigenreflexe und die elektromyographische Un-


1.7 Motorik und Lähmungen tersuchung.
Der Muskeltonus wird als muskulärer Widerstand gegen
Thorsten Steiner und Ricarda Diem passive Beuge- und Streckbewegungen der Extremitäten ge-
prüft. Der Patient muss dabei soweit wie möglich entspannen.
Wir unterscheiden periphere und zentrale Lähmungen. Zu Bei dieser Gelegenheit überzeugt man sich auch von der freien
den psychogenen Lähmungen 7 Exkurs. Beweglichkeit der Gelenke und achtet auf artikuläre Bewe-
gungshemmungen und Schmerzäußerungen.
Die grobe Kraft wird systematisch für die wichtigsten Be-
1.7.1 Untersuchung wegungen der Extremitäten (z. B. Heben und Senken, Beugen
und Strecken, Händedruck, Fingerhakeln), des Rumpfes
Für die Untersuchung auf das Vorliegen einer peripheren oder sowie einzelner Muskelgruppen untersucht. Zur Quantifizie-
zentralen Lähmung werden nacheinander Trophik, Tonus, rung dabei gefundener Paresen unterscheidet man verschie-
Reflexe und Funktion der Extremitätenmuskulatur, die grobe dene Kraftgrade (. Tab. 1.8).
Kraft und die Feinbeweglichkeit geprüft. Man achtet zunächst
auf Halteversuche Folgende Halteversuche sind zu unter-
4 abnorme Haltung und Lage der Gliedmaßen, scheiden:
4 Vernachlässigung einer Seite bei willkürlichen, unwill- 4 Beim Armhalteversuch hält der Patient bei geschlosse-
kürlichen und Ausdrucksbewegungen und nen Augen beide Arme gestreckt in Supinationsstellung
4 unwillkürliche Bewegungen (extrapyramidale Hyper- vor sich hin. Bei zentraler Parese wird der betroffene
kinesen, Bewegungsunruhe der Muskulatur). Arm langsam proniert, oft auch gleichzeitig im Ellen-
bogengelenk gebeugt (»verkürzt«) und sinkt etwas ab.
Bei der Inspektion der Muskeltrophik sind oft schon um- 4 Beim Beinhalteversuch hält der Patient in Rückenlage
schriebene Atrophien sichtbar. In leichter Form kann man sie die im Hüft- und Kniegelenk rechtwinklig gebeugten
durch Palpieren des ruhenden Muskels feststellen. Muskel- Beine hoch (Mingazzini-Stellung). Einfacher ist die Un-
atrophien sind typisch für periphere Nervenschädigung. Sie tersuchung in Bauchlage. Dabei werden die Unterschen-
kommen aber auch bei Muskeldystrophie, Kachexie, Inaktivi- kel durch Beugung im Knie im stumpfen Winkel, also
tät und in geringem Ausmaß bei der Erschlaffung des Ge- nicht bis zur Senkrechten emporgehoben (Barré-Stel-
webes im Alter vor. Zur Abgrenzung dienen vor allem das lung). Leichtere Grade einseitiger Lähmung sind durch
Auftreten von faszikulären Zuckungen, der Ausfall der ent- Schwanken und vorzeitiges Absinken zu erkennen.

Exkurs

Psychogene Lähmungen
Zentrale oder periphere Lähmungen zeigen sich nicht nur 5 er innerviert gleichzeitig Agonisten und Antagonisten,
durch Minderung der groben Kraft, sondern auch durch Atro- wobei die betroffenen Gelenke funktionell versteifen;
phien, Tonusdifferenzen und Reflexstörungen. 5 er hebt den Arm gegen die Schwerkraft mehrere Zenti-
Bleibt die geforderte Innervation aus, ohne dass sich diese be- meter hoch, zeigt dabei mimisch maximale Anstrengung
gleitenden Symptome finden, ist die Ursache fast immer eine und lässt ihn dann auf die Unterlage fallen.
psychogene Minderinnervation. Diese ist an folgenden Kriterien
zu erkennen: Man muss jedoch berücksichtigen, dass eine leichte organische
5 Der Patient macht keinen Versuch, die verlangte Bewe- Lähmung psychogen ausgeweitet sein kann.
gung auszuführen, oder
5 er führt, oft recht demonstrativ, eine Fehlinnervation mit
kräftiger Anspannung anderer Muskelgruppen aus oder
42 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Funktionsprüfung einzelner Kennmuskeln Bei Verdacht auf 4 Die grobe Kraft ist vermindert (Parese) oder aufgehoben
1 eine periphere Parese werden alle Funktionen der Muskeln, (Paralyse, Plegie). Die Verteilung der Lähmungen ent-
die von dem (oder den) betroffenen Nerven oder der Wurzel spricht dem Versorgungsmuster peripherer Nerven bzw.
versorgt werden, isoliert geprüft. Nervenwurzeln.
4 Die Muskelfasern werden rasch atrophisch, weil sie
Untersuchung rascher Folgebewegungen Der Patient soll durch die Unterbrechung der motorischen Fasern nicht
die Finger beider Hände rasch wie zum Klavierspielen oder mehr stimuliert werden.
Schreibmaschineschreiben bewegen, einen Finger nach dem 4 Der Muskeltonus ist herabgesetzt (Hypotonie), weil der
anderen auf den Daumen setzen und bei leicht emporgehal- efferente Schenkel des tonusregulierenden Reflexbogens
tener Hand alternierende Drehbewegungen ausführen, so als unterbrochen ist.
ob er eine Glühlampe einschrauben wollte. Sehr nützlich ist 4 Die Eigenreflexe sind abgeschwächt bis erloschen.
auch die Aufgabe, die vorgehaltenen Hände alternierend und Die Arreflexie entwickelt sich meist frühzeitig, weil die
entgegengesetzt zu pronieren und zu supinieren oder so in die Reflexe über dickere, rasch leitende Fasern laufen,
Hände zu klatschen, dass abwechselnd die rechte oder linke die besonders vulnerabel sind. Gelegentlich bleibt die
Hand die obere ist. Arreflexie das einzige Symptom einer peripheren
Im Sitzen lässt man den Patienten rasch mit beiden Beinen Lähmung.
pendeln und achtet darauf, ob die Bewegungen flüssig und 4 Anders als bei zentralen Lähmungen tritt eine Beein-
taktmäßig ausgeführt werden. An den Füßen prüft man das trächtigung der Feinmotorik erst bei hochgradigen
Zehenspiel und lässt, nach Möglichkeit bei frei getragenem (Kraftgrade <3/5) Paresen.
Bein, den Fuß kreiseln. Auch prüft man alternierende Tipp- 4 Pathologische Reflexe treten nicht auf.
Kick-Bewegungen und das »Schreiben« von Zahlen mit den
Füßen. Die Einschränkung der schnellen Folgebewegungen Elektromyographisch und elektroneurographisch stellen sich
wird als Dysdiadochokinese bezeichnet. Bei zentraler Parese die Zeichen einer Funktionsstörung im peripheren Nerven
treten statt der versuchten differenzierten Bewegungen Mas- sofort und die einer Denervierung der Muskulatur etwa nach
seninnervationen in weiter proximalen Muskelgruppen oder 2 Wochen ein.
im ganzen Arm oder Bein auf.
Lokalisation der peripheren Lähmung
Aus der Verteilung der Paresen (und dem Nachweis oder
1.7.2 Periphere Lähmung dem Fehlen von begleitenden sensiblen Symptomen) lässt sich
die Lokalisation der Läsion im peripheren Nervensystem ab-
Anatomie und Physiologie leiten.
Die periphere oder schlaffe Lähmung beruht auf einer Läsion
im peripheren motorischen Neuron oder im Muskel selbst. Motoneuron Wenn die Lähmung rein motorisch ist und ihre
Das periphere motorische Neuron hat seine Nervenzelle im Verteilung der segmentalen Innervation der Muskeln ent-
Vorderhorn des Rückenmarks (α-Motoneuron). Der Neurit spricht, ist eine Schädigung der Vorderhornzellen oder der
verläuft über Vorderwurzel, Spinalnerv, Plexus und peri- Vorderwurzeln anzunehmen. Im Vorderhorn findet sich eine
pheren Nerv zum zugehörigen Muskel, den er über die somatotopische Gliederung: dorsolateral sind die distalen
motorische Endplatte innerviert. Vertiefende Informationen Muskeln der Extremitäten, ventromedial die proximalen
7 Exkurs: Motorische Einheit. Muskeln repräsentiert. Die Nervenfasern zu den Flexoren ver-
lassen den inneren Anteil, die Nervenfasern zu den Exten-
Symptome der peripheren Lähmung soren den äußeren Anteil des Vorderhorns.
Die Unterbrechung des peripheren motorischen Neurons an
irgendeiner Stelle zwischen der Vorderhornzelle und den Plexusschädigungen Sie führen zu gemischten, motorisch-
Endaufzweigungen der Neuriten, der neuromuskulären Über- sensiblen Lähmungen an einer Extremität. Ihre Verteilung
tragung und der Muskeln führt zur schlaffen Lähmung, die entspricht der Anordnung der Faszikel in den Plexus.
durch folgende Kriterien charakterisiert ist:

Exkurs

Motorische Einheit
Funktionell wird das periphere motorische Neuron mit den an- hoher Frequenz (ca. 100/s) entladen, am besonders kräftigen
geschlossenen Muskelfasern als motorische Einheit bezeichnet. M. gastrocnemius sind es etwa 1800 Fasern pro motorischer Ein-
Die Größe dieser Einheiten variiert erheblich. Präzise Steuerung heit mit sehr langsamer (ca. 5–30/s) Entladungsfrequenz. Kleine,
von Bewegungen wird durch kleine, hochfrequent feuernde, hochfrequent entladende motorische Einheiten sind besonders
motorische Einheiten erreicht, Kraft und Ausdauer durch große empfindlich gegen Störungen der neuromuskulären Überlei-
und langsam entladende. An den feingesteuerten Augen- tung. Deshalb werden die Augenmuskeln bei der Myasthenie
muskeln gehören dazu nur wenige (2–10) Muskelfasern, die mit früher als andere Muskeln gelähmt.
1.7 · Motorik und Lähmungen
43 1
Peripherer Nerv Sind die motorischen und sensiblen Aus- der zentralen Motorik). Zu diesem System müssen auch die
fälle auf das Versorgungsgebiet eines Nerven beschränkt, liegt kortikopontinen und kortikobulbären Bahnen gerechnet wer-
eine umschriebene periphere Nervenläsion vor. Einzelheiten den, die auf die Kerne der motorischen Hirnnerven projizie-
7 Kap. 31. ren.  Nur 50% der efferenten Neurone aus dem Motorkortex
enden im Rückenmark. Viele Axone steuern direkt oder durch
Kombinierte Lähmungen mehrerer Nerven Diese kommen Kollateralen supraspinale Strukturen an wie das Corpus
in drei Formen vor: striatum, sensible und motorische Kerne des Thalamus, den
4 Polyneuropathischer Typ: Paresen und Sensibilitäts- Nucl. ruber, Brückenkerne, die Formatio reticularis des Hirn-
störungen gehen über das Versorgungsgebiet eines ein- stamms, die sensiblen Hinterstrangkerne in der Medulla
zelnen Nerven hinaus. Die Verteilung der Symptome oblongata sowie die Kerne des N. trigeminus. Die efferenten
zeigt, dass mehrere, meist benachbarte Nerven der Ex- Projektionen des Motorkortex bestehen also aus Subsystemen,
tremitäten befallen sind. Die Funktionsstörungen die unterschiedliche Ursprünge und unterschiedliche Projek-
müssen nicht alle Muskeln oder Hautareale betreffen, tionsziele haben.
die von den erkrankten Nerven versorgt werden. Meist Die sog. Pyramidenbahn schließt die Efferenzen vom
sind die Ausfälle annähernd symmetrisch, distal oder primären motorischen (Area 4), vom prämotorischen Kortex
proximal betont. (Area 6) von der »supplementär motorischen Area« und von
4 Polyneuroradikulitischer Typ: Die periphere Lähmung verschiedenen sensiblen und Assoziationsarealen ein, die
der Motorik und Sensibilität ergreift nicht nur die Ner- dorsal von der Zentralfurche liegen (. Abb. 1.34).
ven der Extremitäten, sondern auch die Nervenwurzeln
am Rumpf, so dass die Symptomatik einer Querschnitts- Funktionelle Organisation der motorischen
lähmung ähnlich wird. Klinik 7 Kap. 32. Rinde
4 Mononeuritis multiplex: Erkrankung mehrerer einzelner Die Repräsentation im Motorkortex und speziell im Gyrus
Nerven, die nicht benachbart sein müssen. praecentralis ist nicht nach den absoluten Größenverhält-
nissen der einzelnen Körperregionen, sondern nach ihrer
funktionellen Bedeutung angeordnet: Die Felder für die
1.7.3 Zentrale Lähmung differenzierten Gesichts- und Handbewegungen haben eine
weit größere Ausdehnung als etwa das Feld für die Fuß-
Anatomie bewegungen. Der Rumpf ist nur ganz gering vertreten. Dabei
Unter dem Oberbegriff »Pyramidenbahn« werden in der ist das generelle Organisationsprinzip im Kortex, die multiple
Neurologie die Projektionsfasern zusammengefasst, die in Repräsentation, auch in der Area 4 nachzuweisen: Zwei oder
kraniokaudaler Richtung durch die Pyramiden der Medulla mehr Cluster von Neuronen können auf denselben Moto-
oblongata zum Rückenmark verlaufen (Tr.  corticospinalis) neuronpool im Rückenmark projizieren, und diese Cluster
(7 Exkurs: Entwicklung der Pyramidenbahn und Organisation müssen nicht benachbart liegen. Umgekehrt kann derselbe

. Abb. 1.34 Schematische Darstellung der wichtigsten motorischen kortikofugalen Projektionen. Links ist eine prämotorisch-reti-
kulospinale Bahn eingezeichnet, rechts die kortikospinale (pyramidale) Projektion aus der Area 4 und der supplementär motorischen Area.
(Nach Freund 1984)
44 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Exkurs
1
Entwicklung der Pyramidenbahn und Organisation der zentralen Motorik
Phylogenetisch findet sich eine Pyramidenbahn erst bei Säuge- und auf proximale Muskeln. Die kortikospinalen Projektionen
tieren und die Funktionsstörung nach Pyramidenbahnläsion ist sind vorwiegend einseitig und gekreuzt organisiert, während die
umso schwerer, je höher das Tier in der entwicklungsgeschicht- prämotorisch-retikulospinale Bahn bilateral ist.
lichen Rangordnung steht. Axiale und in geringerem Maße auch proximale Muskeln emp-
Ontogenetisch ist die Pyramidenbahn bei der Geburt noch nicht fangen also steuernde Impulse durch eine direkte kortikospinale
reif. Die Reifung ist erst mit dem 2. Lebensjahr abgeschlossen. und eine indirekte prämotorische retikulospinale Bahn. Erstere
Ein Vergleich der undifferenzierten Massenbewegungen des hat eine geringe, Letztere eine große ipsilaterale Komponente.
Säuglings mit den Leistungen der Feinmotorik beim gesunden Die axialen und proximalen Muskeln werden also von beiden
Erwachsenen gibt eine erste Vorstellung von der Bedeutung des Systemen und von beiden Hirnhälften innerviert. Dagegen emp-
Pyramidenbahnsystems. fangen die distalen Extremitätenmuskeln ihre Afferenz nur von
Die Organisation der motorischen Efferenzen zum Hirnstamm den kortikospinalen Projektionen, die im primären motorischen
und Rückenmark ist in . Abb. 1.34 schematisch vereinfacht Kortex der Gegenseite entspringen.
dargestellt. Die Efferenzen zu den Basalganglien sind wegge- Diese Organisation macht es verständlich, warum sich die axia-
lassen. len und proximalen Muskeln nach Hemisphärenschädigung
Das kortikospinale pyramidale System projiziert bevorzugt auf leichter erholen, während sie nach Hirnstammschädigung lange
die distale, das prämotorisch-retikulospinale System auf axiale paretisch bleiben.

Zellcluster in Area 4 auf mehrere Motoneuronen-Gruppen umschriebenen Läsionen in der motorischen Rinde kommt
projizieren. es, anders als nach Schädigungen des peripheren moto-
Vertiefende Informationen zum Motorkortex 7 Exkurs: rischen  Neurons, nicht zur Lähmung einzelner Muskeln,
Plastizität im Motorkortex und supplementmotorischer Kortex. sondern zu einer Beeinträchtigung der Steuerung feiner Be-
Das Organisationsprinzip ist also nicht die Innerva- wegungen.
tion  einzelner Muskeln, sondern die Bewegung als Ganzes.
Während die kortikospinalen Bahnen auf motorische Vorder- Steuerung von Bewegungen
hornzellen projizieren, die die distalen Muskeln der Extre- Die Rolle des motorischen Kortex in der Organisation von
mitäten, und hier besonders die Beuger, innervieren, proji- Bewegungen ist in . Abb. 1.35 zu erkennen. In dieser Dar-
zieren rubro-, vestibulo- und retikulospinale Bahnen zu stellung wird die enge Verknüpfung von Sensorik und
Vorderhornzellen, die für die Rumpf- und Gürtelmuskeln, Motorik ebenso deutlich wie der Einfluss des Kleinhirns und
also für die proximale Stützmotorik zuständig sind. Nach der Basalganglien, die den Motorkortex über den Thalamus

Exkurs

Plastizität im Motorkortex und supplementmotorischer Kortex


Die Repräsentation der Bewegungen in der motorischen Rinde, Mit elektrophysiologischen Methoden ist es gelungen, vor
wie sie schematisch durch . Abb. 1.34 dargestellt wird, ist Einsetzen einer Willkürbewegung ein langsam ansteigendes,
nicht so starr wie die Zuordnung der Innervation im peripheren oberflächennegatives Hirnpotenzial abzuleiten. Es tritt bilateral
Nervensystem. Entfernt man bei Makaken das Handfeld, das man auf, ist frontal stärker als okzipital ausgeprägt und hat sein
durch elektrische Reizung identifiziert hatte, kommt es nur für Maximum vor einseitigen Bewegungen über der kontralateralen
kurze Zeit zu einer Bewegungsstörung. Die Tiere sind bald wie- Präzentralregion. Man sieht in diesem Potenzial ein Korrelat
der in der Lage, die gelähmte Hand mit der früheren Geschick- willkürlicher Aktionsbereitschaft (»Bereitschaftspotenzial«),
lichkeit zu gebrauchen, und ein Kontrollversuch zeigt dann, dass d. h. von zerebralen Prozessen, die einer intendierten Bewegung
jetzt Handbewegungen durch elektrische Reizung in der Nach- vorangehen. Die meisten Neurone der Pyramidenbahn verän-
barschaft des abgetragenen Handfelds auszulösen sind. Auch dern ihre Entladungsfrequenz schon vor einer Bewegung. Es gibt
beim Menschen kann wiederholte elektrische Reizung derselben auch eine Voreinstellung der Muskelspannung, die einer Willkür-
Rindenstelle zu verschiedenartigen Bewegungen führen. Der kontraktion vorangeht, und bei bedingten Reflexen kann man
Bewegungserfolg ist zudem von der Position der Gliedmaßen frühzeitige Reaktionen des γ-Systems auf den bedingenden
abhängig. Reiz nachweisen. Schließlich findet man im Elektromyogramm
Neben dem primär-motorischen Kortex existiert noch in der in Muskeln, mit denen eine bestimmte Bewegung ausgeführt
Tiefe der Fissura interhemispherica, etwas rostral vom primären werden soll, bei Ableitung mit Nadelelektroden eine sog. Vor-
motorischen Kortex, das supplementmotorische Areal. In ihm aktivität. Ihr Ausmaß steht unter experimentellen Bedingungen
werden Handlungsentwürfe und Handlungsbereitschaft ge- in Beziehung zu der erwarteten Belastung des Muskels.
steuert. Zusammen mit dem prämotorischen Kortex wird die
Abfolge von komplexen zusammengesetzten Bewegungs-
programmen von hier gesteuert.
1.7 · Motorik und Lähmungen
45 1

. Abb. 1.35 Motorisches System im Überblick. Die wichtigsten Strukturen und ihre Hauptverbindungen sind in der linken Säule angeord-
net. Der Einfachheit halber wurden alle sensorischen Zuflüsse ganz links zusammengefasst. Die mittlere Säule betont die bei isolierter Be-
trachtungsweise herausragenden Leistungen der einzelnen Abschnitte des motorischen Systems, die rechte gibt die Rolle bei der Initiierung
und Durchführung einer Bewegung wieder. Auf die parallele Position der Stammganglien und des Kleinhirns und die Einordnung des Motor-
kortex am Übergang zwischen Programm und Ausführung wird hingewiesen. (Nach Schmidt u. Thews 1980)

ansteuern. Die Generierung von willkürlichen Bewegungen betroffen. Die Schwäche kann verhältnismäßig gering
erfolgt unter dem Einfluss von zentral generierten (»open oder durch Spastik partiell kompensiert sein. Nicht
loop«) Programmen, von internen Rückmeldungen, ins- wenige Patienten können auf einem spastisch-gelähmten
besondere über das Kleinhirn und die Basalganglien, sowie Bein gehen und mit einem spastischen Arm eine schwere
von externen Rückmeldungen über periphere sensible Re- Last tragen. Die Tonuserhöhung erhält den betroffenen
zeptoren (»closed loop«). Pyramidenbahnneurone können Gliedmaßen ihre Stütz- und Haltefunktion.
aber auch afferente Impulse auf jeder spinalen oder sub- 4 Spastische Tonuserhöhung: Diese betrifft an den
kortikalen Relaisstation beeinflussen, wodurch das ZNS mög- Armen mehr die Beuger, an den Beinen meist die
licherweise die Muster der sensiblen Rückmeldungen »aus- Strecker. Die Tonuserhöhung entwickelt sich in
wählt«. den meisten Fällen erst Tage bis Wochen nach der
Schädigung.
Symptome zentraler Lähmungen 4 Keine neurogene Muskelatrophie, da das periphere
Die zentrale Lähmung ist durch folgende Symptome charak- Neuron intakt und der axonale Transport muskeltro-
terisiert und von der peripheren abgegrenzt: phischer Substanzen erhalten bleibt.
4 Ausgeprägte Beeinträchtigung oder Verlust der Fein- 4 Die Eigenreflexe sind, u. U. bis zum Klonus, gesteigert,
motorik und Auftreten von Massenbewegungen bis die physiologischen Fremdreflexe abgeschwächt, und es
in proximale Gliedmaßenabschnitte beim Versuch, sind pathologische Fremdreflexe auszulösen.
differenzierte Bewegungen auszuführen. Diese Bewe- 4 Die elektrische Erregbarkeit bleibt qualitativ unverän-
gungsstörung ist das Kardinalsymptom der zentralen dert, da das periphere Neuron intakt ist.
Lähmung.
4 Minderung der groben Kraft: Das Verteilungsmuster > Kriterien der zentralen Lähmung: Beeinträchtigung
der Parese ist regional bis halb- bzw. beidseitig. Bei der Feinmotorik, Massenbewegungen, keine Atrophie,
regional umschriebenen zentralen Paresen sind antago- spastische Tonuserhöhung, Reflexsteigerung, auch
nistische Muskelfunktionen annähernd gleichmäßig Kloni, pathologische Reflexe.
46 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Topographische Lokalisation und


1 Phänomenologie der zentralen Lähmungen
Aus den oben beschriebenen anatomischen Unterschieden
zwischen den kortikospinalen und den rubro-, vestibulo- und
retikulospinalen Projektionen erklären sich zwei unterschied-
liche Lähmungstypen bei zentraler Parese:
4 Während Hemisphärenläsionen zu distal betonten
Paresen mit Beeinträchtigung der Fein- und Zielmotorik
führen,
4 überwiegen bei umschriebenen Hirnstammläsionen
Funktionsstörungen der parapyramidalen Bahnen, die
zu proximalen Paresen mit Beeinträchtigung der Hal-
tungsfunktion und oft nur geringer Störung der distalen
Feinmotorik führen.

Der Ort der Läsion im zentralen Nervensystem, die einer


zentralen Bewegungsstörung zugrunde liegt, ergibt sich aus
der Verteilung der Lähmungen an den Extremitäten. Zur gro-
ben topographischen Orientierung lassen sich verschiedene
Lähmungstypen unterscheiden, die verschiedenen Ebenen
zwischen der Großhirnrinde und dem Rückenmark entspre-
chen (. Abb. 1.36).

Kortikale Monoparese Entsprechend der weit auseinander-


gezogenen Anordnung der somatotopischen Repräsentation
im Gyrus praecentralis führen kortikale Läsionen zu Mono-
paresen, d.  h. zu zentralen Bewegungsstörungen nur eines
Körperglieds oder sogar nur seines distalen Abschnitts. Je
nach der Lokalisation des Herds mehr zur Mantelkante oder
mehr zum Operculum hin betrifft die Lähmung das Bein, den . Abb. 1.36 Lokalisatorische Bedeutung unterschiedlicher
Arm bzw. die Hand oder die Gesichts- und Sprechmuskulatur. Typen der zentralen Lähmung. 1 kortikale Monoparese; 2 kapsuläre
Ist der Herd nur auf die Area 4 beschränkt, sind die Paresen Hemiparese; 3 Dezerebration; 4 Hemiparese und gekreuzte Hirn-
schlaff. Manchmal wirkt die Lähmung wie eine Radialisläh- nervensyndrome bei Hirnstammläsion (nur Fazialiskern und -nerv
mung (zentrale Fallhand). Es sind aber bei gezielter Untersu- eingezeichnet); 5 Tetraparese bei hoher Halsmarkläsion; 6 Paraparese
bei Brustmarkläsion
chung immer auch Paresen der Daumen- und Fingerbeugung,
-abduktion und -adduktion nachweisbar. Sind auch die davor
liegenden präzentralen Felder betroffen oder erstreckt sich
der Herd mehr in die Tiefe, entwickelt sich nach kurzer Zeit
eine Spastizität. Oft ist auch die an entsprechender Stelle im
Gyrus postcentralis repräsentierte Sensibilität gestört.

Kapsuläre Hemiparese Auf ihrem Weg zum Rückenmark


bündeln sich die Pyramidenbahnen in der Corona radiata
und verlaufen eng benachbart in der inneren Kapsel, die vom
Thalamus und Nucl.  caudatus auf der einen und vom
Putamen und Pallidum auf der anderen Seite begrenzt wird
(. Abb. 1.37, 7 Exkurs: Organisation der inneren Kapsel). An
dieser Stelle können alle Pyramidenfasern einer Körperhälfte
durch einen kleinen Herd geschädigt werden. Die innere
Kapsel enthält aber nicht nur die Pyramidenbahn, sondern
auch kortikostriäre, kortikothalamische, kortikorubrale, kor-
tikooliväre und kortikoretikuläre Bahnen. Vaskuläre Läsionen
in der inneren Kapsel sind sehr häufig, da die Aa. lenticulo-
striatae fast im rechten Winkel aus dem zuführenden Me-
diastamm abgehen und daher ein bevorzugter Sitz von . Abb. 1.37 Hauptbestandteile der Capsula interna. Absteigende
atheromatösen Veränderungen oder von embolischen Ver- Fawsern im weißen Feld. Aufsteigende Fasern im grauen Feld der
schlüssen sind. Capsula interna. (Nach Williams u. Warwick)
1.8 · Basalgangliensyndrome
47 1

Exkurs

Organisation der inneren Kapsel


Die Projektionsbahnen in der inneren Kapsel haben noch eine sensiblen Bahnen sind der Anfang der Sehstrahlung und
gewisse somatotopische Anordnung, entsprechend den Rinden- die zentrale Hörbahn unmittelbar benachbart. Bei ausgedehnten
gebieten, aus denen sie stammen (. Abb. 1.37). Im hinteren kapsulären Läsionen ist die motorische Hemiplegie von halb-
Abschnitt der Kapsel verlaufen die sensiblen Projektionsbahnen seitiger Gefühlsstörung (Hemihypästhesie) und Hemianopsie be-
aus dem Lemniscus medialis zentripetal zum Thalamus. Den gleitet.

Die Läsion der absteigenden motorischen Bahnen in der Betrifft die Läsion den Hirnstamm nur halbseitig, kommt
inneren Kapsel führt zum Syndrom der spastischen Hemiplegie es zu gekreuzten Symptomenkomplexen, von denen die kli-
(Halbseitenlähmung). Dabei haben die Gliedmaßen eine cha- nisch wichtigen in Tabelle 5.5 zusammengestellt sind. Dabei
rakteristische Haltung, die sich aus der Pathophysiologie der treten jeweils auf der Seite des Herdes Hirnnervenausfälle,
Spastik leicht ableiten lässt. Der Arm ist adduziert und im oft auch Hemiataxie, auf der Gegenseite eine zentrale Hemi-
Ellenbogen gebeugt. Hand und Unterarm sind proniert, die parese auf. Häufiger als diese »reinen« Syndrome sind Kom-
Finger gebeugt und fest eingeschlagen. Im Bein herrscht binationen mit Lähmungen anderer Hirnnerven, halbseitigen
Streckspastik vor. Durch Erhöhung des Extensorentonus sensiblen Störungen und Hemiataxie. Das führende Symptom
entsteht eine Spitzfußstellung, so dass das Bein gleichsam zu für die Höhendiagnose ist die Hirnnervenlähmung.
lang wird. Darauf beruht die Gangstörung nach Art der Zir-
> Halbseitige Läsionen im Hirnstamm führen zu ipsilate-
kumduktion (Wernicke-Mann-Gangbild): Der Kranke kann
ralen Hirnnervenausfällen und kontralateraler zentraler
das »zu lang gewordene« Bein nicht mehr gerade, sondern nur
Hemiparese – sog. »gekreuzten« Hirnstammsyndromen.
noch in einem nach auswärts gerichteten Bogen nach vorn
führen. Im Unterschied dazu wird der Spitzfuß bei Peronäus-
lähmung (7 Kap. 31) durch verstärktes Anheben des Fußes aus- Tetraparese bei hoher Halsmarkläsion Herde im oberen
geglichen. In leichteren Fällen sind lediglich die Mitbewegun- Halsmark, über dem Segment C5, können ebenfalls zu einer
gen im paretischen Arm vermindert, und das Bein wird nach- zentralen Lähmung aller vier Extremitäten führen. Sie unter-
gezogen. scheidet sich von der Tetraparese bei Hirnstammschädigung
durch die Begleitsymptome: Bei Halsmarkläsionen findet sich
Tetraparese und gekreuzte Syndrome bei Hirnstammläsio- in aller Regel eine querschnittsförmige Sensibilitätsstörung
nen In der Pyramidenbahnkreuzung, im Pedunculus cerebri und eine Entleerungsstörung von Blase und Mastdarm (s. u.).
und im Brückenfuß, liegen die Pyramidenbahnen aus beiden Hirnnervenlähmungen liegen nicht vor, auch ist die Bewusst-
Großhirnhemisphären eng benachbart. Hier ist noch eine seinslage des Patienten bei unkomplizierten Fällen nicht ver-
somatotopische Gliederung nachzuweisen. Die kortikospina- ändert.
len Fasern für die unteren Extremitäten liegen in der Brücke
lateral ventral. Paraparese bei Brustmarkläsion Ist das Rückenmark unter-
Dieser Bezirk ist über die zirkumferenten Brückengefäße halb der zervikalen Segmente geschädigt, aus denen der Ple-
aus der A.  basilaris besonders zu bilateralen ischämischen xus brachialis entspringt, kommt es zu einer zentralen Para-
Durchblutungsstörungen disponiert. Dabei kommt es zu einer parese beider Beine, die meist von einer querschnittsför-
zentralen Tetraparese, die gewöhnlich in den Beinen stärker migen Sensibilitätsstörung und oft auch von Blasen- und
als in den Armen ausgeprägt ist. Die engen topographischen Mastdarmstörungen begleitet ist (über Querschnittslähmun-
Beziehungen zu anderen Kerngebieten und Bahnen im Hirn- gen 7 Abschn. 1.13).
stamm bringen es mit sich, dass diese Lähmungen meist nicht
isoliert auftreten, sondern von Symptomen der Hirnstamm-
haube begleitet sind (paramediane Hirnstammarterien): 1.8 Basalgangliensyndrome
4 Pupillenstörungen,
4 vertikale (Mittelhirn) oder horizontale (Brücke) Blick- Thorsten Steiner und Ricarda Diem
parese,
4 Augenmuskellähmungen,
4 zentraler Nystagmus mit optokinetischer Störung, 1.8.1 Anatomische Grundlagen
4 Wachheitsstörung und, bei Läsion der pontozerebellären
Bahnen, Als Basalganglien bezeichnen wir folgende subkortikale Kern-
4 Ataxie. gebiete:
4 Nucl. caudatus und Putamen, die durch Faserbahnen
Bei Läsionen des Brückenfußes (unilaterale paramediane der Capsula interna getrennt sind, sich aber in Bau und
Ponsläsion oder komplette Ponsläsion) kommen aber auch Funktion ihrer Nervenzellen gleichen und deshalb als
rein motorische Hemi- oder Paraparesen vor. Corpus striatum zusammengefasst werden,
48 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

4 Globus pallidus, der sich aus einer Pars interna und 1.8.2 Phänomenologie
1 einer Pars externa mit unterschiedlichen Funktionen zu-
sammensetzt und der in der Klinik aus topographischen Störungen in der Stammganglienfunktion führen einerseits
Gründen mit dem benachbarten Putamen als Linsen- zu überschießender Motorik (hyperkinetische Bewegun-
kern (Nucl. lentiformis) zusammengefasst wird, obwohl gen) und andererseits zu hypokinetischen motorischen Syn-
sich beide Kerne phylogenetisch und in ihrer Funktion dromen.
sehr unterscheiden, Hypokinetische Bewegungsstörungen entstehen vor
4 ferner den Nucl. subthalamicus (Corpus Luysii) des allem bei Degeneration der dopaminergen Neurone in der
Zwischenhirns und Substantia nigra, pars compacta. Als Folge werden aktivieren-
4 im Mittelhirn die Substantia nigra, in der die Pars de Projektionen reduziert und primär hemmende Neurone
compacta und die Pars reticulata unterschiedliche Funk- disinhibiert. Dadurch wird die tonisch-inhibitorische Akti-
tionen haben. vität dieser Kerne verstärkt. Bradykinese und Akinese werden
durch Verstärkung hemmender Signale zum motorischen
Die Basalganglien sind als ein System, das vor allem moto- Kortex erklärt.
rische Informationen aus der Hirnrinde bearbeitet, in eine Hyperkinetische Bewegungsstörungen enstehen durch
kortikothalamokortikale neuronale Schleife eingeschaltet. Veränderungen der Signalübertragung vor allem bei Läsionen
Sie beeinflussen parallel die Aktivität frontaler Kortexareale im Corpus striatum oder im Nucl. subthalamicus. Hierdurch
(. Abb. 23.1). Vertiefende Informationen zu den Basalgang- wird die hemmende Aktivität der Kerne vermindert.
lien 7 Exkurs: Übertragung und Bearbeitung von Signalen. Bewegungsstörungen wie Faszikulieren und Myoky-
mie  siehe 7 Exkurs: Die wichtigsten Formen der Bewegungs-
unruhe.

Exkurs

Übertragung und Bearbeitung von Signalen in den Basalganglien


Verschaltung der Basalganglien (. Abb. 23.1). Der wichtigste Ein- arbeitung von Signalen aus dem Striatum zu den beiden Aus-
gang in das System der Basalganglien ist das Corpus striatum. Fast gangskernen. Der direkte Weg ist GABAerg, wirkt also hemmend
alle Informationen entstammen der Hirnrinde, und zwar in erster auf die Ausgangskerne. Der indirekte Weg verläuft über den
Linie motorischen, aber auch sensibel/sensorischen, limbischen Globus pallidus, pars externa (GABA) zum Nucl. subthalamicus
und Assoziationsfeldern. Sie haben aktivierende Funktion. Hier (GABA) und von dort aktivierend (Glutamat) zu den Ausgangs-
werden nur die motorischen Projektionen besprochen. Nichtmoto- kernen. Störungen im funktionellen Gleichgewicht zwischen
rische Informationen, die z. B. in affektive, motivationale oder kog- diesen beiden Wegen führen zur Verminderung oder Verstär-
nitive Prozesse eingeschaltet sind, spielen neben den motorischen kung der tonisch-inhibitorischen Aktivität der Ausgangskerne.
eine wichtige Rolle (s. u., Symptomatik des Parkinson-Syndroms), Die Aktivität der beiden Wege wird in einer internen Schleife
ihre Mechanismen sind aber im Einzelnen noch nicht definiert. kontrolliert, die vom Corpus striatum zur Substantia nigra, pars
Die Ausgangsprojektionen entstammen dem Globus pallidus, compacta (GABA) und von dort zurück ins Striatum verläuft
pars interna und der Substantia nigra, pars reticulata. Diese Signale (Dopamin). Die komplexe interne Verschaltung innerhalb des
haben eine tonisch inhibitorische Aktivität auf den ventrolateralen Systems der Basalganglien ermöglicht es, dass die Ausgangsker-
Thalamus. Der Transmitter ist GABA. Die Thalamuskerne projizieren ne des Systems durch Verstärkung oder Verminderung der
mit aktivierender Funktion zur motorischen und präfrontalen Hirn- tonischen Inhibition der Thalamuskerne die thalamokortikale
rinde und be-einflussen so deren absteigende Aktivität. Aktivität vermindern oder (Hemmung der Hemmung) verstärken
Innerhalb des Systems der Basalganglien gibt es einen direkten und damit die Aktivität in den absteigenden motorischen Projek-
und einen indirekten Weg für die parallele Übertragung und Be- tionen der Hirnrinde modulieren.

Exkurs

Die wichtigsten Formen der Bewegungsunruhe


Faszikulieren: kurze, phasische, in der Regel gut sichtbare Kon- isolierten Bewegungsunruhe der Muskulatur zum Arzt gehen,
traktionen in wechselnden Muskelfaserbündeln. Faszikulieren sind oft Hypochonder und häufig Ärzte oder Medizinstudenten.
kann bei jeder Krankheit auftreten, die zur Degeneration des Viele Menschen nehmen die muskuläre Unruhe gewöhnlich
peripheren motorischen Neurons führt. Das Faszikulieren ist nicht ernst.
aber nur dann pathologisch verwertbar, wenn sich weiteren Myokymie (Muskelwogen): kurze, tetanische Kontraktionen in
krankhaften neurologischen Befunde (Atrophie, Parese, Reflex- wechselnden Gruppen von Muskelfasern eines Muskels. Myoky-
abschwächung oder Reflexausfall) oder Denervierungszeichen mien haben in der Regel keine pathologische Bedeutung (Aus-
im EMG finden. Es gibt auch ein harmloses Faszikulieren ohne nahme: hemifaziale Myokymie, 7 Kap. 31.1, Spasmus hemifacialis).
diese Begleiterscheinungen. Patienten, die nur wegen einer Myoklonien sind in Kap. 1.9 besprochen.
1.8 · Basalgangliensyndrome
49 1
1.8.3 Parkinson-Syndrom lebhaft. Häufig sind die Patienten nicht in der Lage, die Zunge
mehrere Sekunden herausgestreckt zu lassen, weil sie durch
Symptome Leitsymptome sind: unwillkürliche Impulse immer wieder in den Mund zurück-
4 Bradykinese (Hypokinese) mit Verarmung an Spontan- gezogen wird (Zeichen der »Chamäleonzunge«). Löst man
und Mitbewegungen, wie Mitschwingen der Arme bei diesen Kranken den Patellarsehnenreflex aus, erschlafft
beim Gehen, Gestik und Mimik (Hypomimie) und der M. quadriceps nicht sofort nach der Reflexzuckung und
kleinschrittiger schlurfender Gang. der Unterschenkel verharrt  einige Sekunden in gestreckter
4 Rigor ist eine Erhöhung des Muskeltonus. Bei der Unter- Stellung und sinkt dann erst träge in die Ausgangsstellung zu-
suchung spürt man einen wächsernen Widerstand gegen rück (Gordon-Kniephänomen).
passive Bewegungen zeigt. Die rigorartige Tonuserhörung
lässt sich auch durch den Pendeltest nachweisen, wenn
der betroffene Arm beim alternierend passiven Vor- und 1.8.5 Ballismus
Rückwärtsbewegen der Schultern geringere Exkursionen
zeigt. Zu den Hyperkinesen wird auch der Ballismus, eine in proxi-
4 Bei passiven Bewegungen tritt das sog. Zahnradphä- malen Gliedabschnitten lokalisierte Bewegungsstörung ge-
nomen auf. Die Muskelspannung gibt unter einer passi- rechnet (griech. ballein, werfen).
ven Bewegung nicht gleichmäßig, sondern in einer Die unwillkürlichen Bewegungen setzen plötzlich ein,
Serie von kleinen Rucken nach, als ob das Gelenk aus laufen rasch, aber nicht so blitzartig ab wie bei der Chorea und
einem groben Zahnrad bestünde. sind schleudernd, weit ausfahrend. Die Hyperkinesen sind
4 Der Tremor tritt als Ruhezittern in der Frequenz von vorwiegend im Schulter- und Beckengürtel lokalisiert. Durch
4–6/s zunächst meist an den Händen, seltener den Füßen das plötzliche Einschießen motorischer Impulse in größere,
auf. proximale Muskelgruppen werden die Gliedmaßen vom
4 Die Störung haltungsregulierender Reflexe (posturale Rumpf fort, aber auch an den Kopf und Rumpf herangeschleu-
Instabilität) zeigt sich, wenn der Patient im Gehen plötz- dert. Die ballistischen Bewegungen laufen im Wachzustand
lich stehen bleiben will oder wenn man ihm von vorne, in ständig wechselnder Form und Lokalisation ununterbro-
hinten oder von der Seite einen leichten Stoß versetzt chen ab. Im Gesicht tritt häufig ein Grimassieren auf, oft auch
(Pro-, Retro- und Lateropulsion). pathologisches Lachen und Weinen. Die Hyperkinesen wer-
den durch Aufmerksamkeitszuwendung, psychische Erre-
Die Klinik des Parkinson-Syndroms ist in 7 Kap.  24.1 be- gung jeder Art, plötzliche Sinnesreize und den Versuch zu
sprochen. intendierten Bewegungen gebahnt.

1.8.4 Choreatisches Syndrom 1.8.6 Dystonien

Symptome Hyperkinesien: Die choreatische Bewegungsstö- Dystonien sind durch langsame, unwillkürliche Bewegungen,
rung (griech. choreia, Tanz) besteht in raschen, flüchtigen, Tonussteigerung sowie abnorme Gliedmaßen-, Kopf- oder
nicht synergistisch zusammengefassten Kontraktionen ein- Rumpfhaltung charakterisiert. Ablauf und Lokalisation dieser
zelner Muskeln oder Muskelgruppen mit ausgeprägtem Bewe- Hyperkinesen sind stereotyp. Sie folgen einander aber nicht
gungseffekt. ständig. Durch Zuwendung der Aufmerksamkeit, affektive
4 Die Zuckungen laufen bereits in der Ruhe in ständiger Erregung, Bewegungsintentionen, aber auch passive Bewe-
Wiederholung ab. Sie verstärken sich bei intendierten gungen, werden sie verstärkt. Im Schlaf und in der Narkose
Bewegungen und bei affektiver Erregung. lassen sie nach. Die Klinik der Dystonien ist in 7 Kap.  24.4
4 Zunächst sind distale Gliedabschnitte stärker als proxi- beschrieben. Wir unterscheiden die generalisierte von der fo-
male betroffen. Später ist die Bewegungsunruhe regellos kalen Dystonie.
verteilt und wechselt ihre Lokalisation ständig.
4 Auch in den mimischen Muskeln treten grimassierende Fokale Dystonie
Zuckungen auf. Der Muskeltonus ist herabgesetzt. Dies be- 4 Der Blepharospasmus ist eine fokale Dystonie mit
günstigt das schleudernde Ausfahren der Hyperkinesen. intermittierendem oder anhaltendem Schließen beider
Augen. Sie wird häufig als psychogen verkannt.
Die Klinik der choreatischen Syndrome ist in 7 Kap. 24.2 be- 4 Die laryngeale oder spasmodische Dysphonie tritt bei
sprochen. Innervation zum Sprechen auf. Sie äußert sich als ange-
strengtes, gepresst oder wie erstickt klingendes Sprechen
Untersuchung Bei der Untersuchung kann man neben den mit Unterbrechung in der Stimmführung (spastische
beschriebenen Störungen eine Reihe von weiteren motori- Form) oder Versiegen der Phonation (flüsternde Form).
schen Symptomen finden: Das Sprechen ist monoton und 4 Bei der oromandibulären Dystonie kommt es zu toni-
schlecht artikuliert, der Gang ist unsicher, mit gesteigerten schen Hyperkinesen von Kiefer, Zunge und mimischer
Mitbewegungen und die Ausdrucksbewegungen sind sehr Muskulatur der unteren Gesichtshälfte. Sie sind oft mit
50 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Blepharospasmus, manchmal auch mit spasmodischer Stellungen ein, die willkürlich nicht nachzuahmen sind.
1 Dysphonie kombiniert. Diese komplexe Form wird als Bei näherer Untersuchung sieht man, dass Agonisten
Meige-Syndrom (7 Kap. 24.4) bezeichnet. und Antagonisten gleichzeitig angespannt werden.
4 Kopf und Rumpf werden manchmal torsionsdyston
Segmentale Dystonie gedreht.
4 Bei der segmentalen zervikalen Dystonie wird der Kopf 4 Im Gesicht kommt es zu trägen, ständig wechselnden,
in unregelmäßiger Folge anfangs nur einige Male am bizarren, grimassierenden mimischen Bewegungen.
Tag, später häufiger, langsam zu einer Seite gedreht. 4 Das Sprechen ist nur ganz mangelhaft artikuliert, und
Gleichzeitig neigt er sich, gewöhnlich zur Gegenseite, die athetotischen Impulse verhindern eine Koordination
während sich die gleichseitige Schulter anhebt. Der Kopf der Sprech- und Atemmuskeln.
verharrt wenige Sekunden in der Seitwärtsendstellung,
dann kehrt er langsam in die gerade Ruhelage zurück,
und die Schulter lockert sich wieder. Die zervikale Dys- 1.9 Tremor
tonie kommt, oft in Kombination,
4 als Antecollis mit Nackenbeugung, Thorsten Steiner und Ricarda Diem
4 als Retrocollis mit Nackenstreckung und
4 als Laterocollis mit Neigung des Kopfes zu einer Schulter
vor. 1.9.1 Definition und Physiologie
An der Bewegungsstörung sind vor allem der kontralaterale Jeder willkürlichen oder unwillkürlichen Halteinnervation
M. sternocleidomastoideus und die ipsilateralen Mm. splenius liegt eine meist nicht erkennbare oszillierende Muskelaktivität
capitis und trapezius beteiligt. In diesen Muskeln entwickelt zugrunde. Wenn diese rhythmische, physiologische Oszilla-
sich bald eine deutliche Hypertrophie. tion von 8–12 Hz beim Halten sichtbar wird, spricht man von
Tremor, d. h. Zittern. Tremor ist ein Teil des normalen Bewe-
Generalisierte Dystonie gungsrepertoires und eine Voraussetzung für die Durchfüh-
Hier sind die Drehbewegungen auf den Rumpf und die Extre- rung von schnellen Folgebewegungen oder synchronisierten
mitäten ausgebreitet. Das Gesicht verzieht sich in langsamen Haltebewegungen. Jede Muskelbewegung wird durch rhyth-
Kontraktionswellen zu gequält anmutendem Grimassieren. mische Entladungen motorischer Einheiten erzeugt, die bei
An Händen und Füßen laufen oft athetotische Hyperkinesen niedriger Entladungsfrequenz noch kein volles Interferenz-
(s.  dort) ab. Die einzelnen Abschnitte des Rumpfes können muster erreichen. Die rhythmische Modulation der Bewegun-
gegensinnig zueinander gedreht werden. gen kommt durch zentrale Rhythmusgeber (Schrittmacher)
Die Wendebewegung ist durch Gegenspannung der anta- zustande.
gonistischen Muskeln kaum unterdrückbar. Auch von einem Physiologisch ist die Amplitude der oszillierenden Aktivi-
Außenstehenden kann der Kopf nicht völlig fixiert werden. tät nur sehr gering, klinisch kaum zu beobachten, wenn nicht
Dagegen gelingt es vielen Patienten, mit bestimmten Hilfsgrif- besondere Verstärkungsmechanismen – meist emotionale
fen, bei denen sie keine besondere Kraft einsetzen müssen, die Erregung – hinzutreten. Am besten ist sie im EMG bei leichter
dystonische Hyperkinese abzuschwächen oder zu unterbin- Innervation zu erkennen. Interessant ist, dass die obere
den: Sie legen hierzu die Hand oder auch nur die Fingerspitzen Tremorfrequenz des zentralen Schrittmachers, die bei etwa
leicht ans Kinn oder in den Nacken (»geste antagonistique«). 12–14  Hz liegt, auch die obere Grenze der maximalen Fre-
Sehr bemerkenswert ist, dass dieser Hilfsgriff auch wirksam quenz willkürlicher Folgebewegungen darstellt. Nicht jeder
wird, wenn die Hand auf der Seite ans Kinn gelegt wird, von sichtbare Tremor ist demnach krankhaft. Ein physiologischer
der sich der Kopf fortwendet. Die Drehbewegung lässt meist Tremor wird pathologisch, wenn seine Amplitude ein behin-
auch dann nach, wenn die Kranken sich mit dem Rücken im derndes Ausmaß erreicht.
Sitzen an eine Stuhllehne oder im Stehen an eine Wand anleh- Zur Beschreibung des Tremors achtet man darauf, unter
nen. Dagegen pflegt sie sich zu verstärken, wenn die Patienten welchen Aktivierungsbedingungen der Tremor entsteht: Tritt
in einem freien Raum gehen oder stehen. Eine befriedigende er in Ruhe, bei isometrischen Haltefunktionen oder bei Ziel-
Erklärung dieser Phänomene ist noch nicht möglich. bewegungen auf? Nimmt er während der willkürlichen Bewe-
gung an Amplitude zu? Wie ist die Tremorfrequenz (langsam,
mittelschnell, schnell) und in welchen Körperregionen (Arm,
1.8.7 Athetose Hand, Kopf) tritt der Tremor besonders deutlich auf?

Die athetotische Bewegungsstörung (griech. áthetos, ohne


feste Stellung) besteht in unwillkürlichen, langsamen, trägen, 1.9.2 Verstärkter physiologischer Tremor
»wurmförmigen« Hyperkinesen vor allem in den distalen
Extremitätenabschnitten: Dass unter besonderen emotionalen Bedingungen Hände und
4 Hände und Finger, Füße und Zehen nehmen dabei in Beine (»weiche Knie«) zu zittern beginnen, hat wohl jeder
unaufhörlichem Ablauf ständig wechselnde, bizarre Leser schon am eigenen Leib erfahren. Besondere Freude,
1.9 · Tremor
51 1
Wut, Ärger, Angst, das Erleben eines Unfalls, viele andere Be- weise ist der Parkinson-Tremor ein Ruhetremor (. Abb. 1.39),
dingungen, bei denen es zu einer verstärkten sympathischen der sich bei Emotionen verstärkt, im Schlaf sistiert, bei Bewe-
Aktivität kommt, verstärken den physiologischen Tremor. gungsintention nachlässt bzw. vorübergehend unterdrückt
Sichtbar wird der Tremor in Ruhe, bei Halte- und dynami- oder auf eine nicht bewegte Extremität überspringt. Patho-
schen Bewegungen. Oft schlägt der Tremor auch auf die Stim- physiologisch nimmt man einen Schrittmacher im oberen
me, die zittrig, leiser und ein wenig heiser wird. Pathophysio- Hirnstamm oder Thalamus an, der die 4- bis 6-Hz-Frequenz
logisch entsteht die Enthemmung des physiologischen Tre- des Parkinson-Ruhetremors triggert.
mors über eine vermehrte Aktivierung des zentralen Schritt-
machers, der die 8–12 Hz Grundfrequenz bestimmt.
1.9.5 Zerebellärer Tremor
1.9.3 Essenzieller Tremor Die zerebellären Syndrome, darunter auch der Tremor, wer-
den in 7 Abschn. 1.10 besprochen. Die Frequenz dieser Be-
Die Frequenz des essenziellen Tremors ist etwas langsamer wegungsstörung ist sehr niedrig, die Amplitude extrem varia-
als die des physiologischen Tremors. In Ruhe tritt der essen- bel und auf das Ziel hin zunehmend (Zieltremor, fälschlich
zielle Tremor üblicherweise nicht auf. Charakteristisch ist auch »Intentionstremor« genannt). Dieser Tremor kann,
ein frequenter Haltetremor, der sich bei Zielbewegungen wenn er stark ausgeprägt ist, eine Hand funktionell unbrauch-
verstärken kann (. Abb. 1.38). Als pathophysiologische bar machen.
Grundlage für den essenziellen Tremor nimmt man einen Pathophysiologisch liegt diesem Syndrom eine Desyn-
zusätzlichen zentralen Schrittmacher mit etwas geringerer chronisation der Abstimmung von Agonisten- und Antago-
Frequenz an. nistenmuskulatur zugrunde, eine typische zerebelläre Funk-
tionsstörung. Die Bremsinnervation durch den Antagonisten
ist verspätet und überschießend, und hierauf reagiert der Ago-
1.9.4 Parkinson-Tremor nist mit einer erneut verspäteten und noch weiter überschie-
ßenden Aktivierung. Bei paläozerebellären Störungen kann
Auf diese Tremorform wurde schon bei der Besprechung der ein Vorwärts-rückwärts-Tremor mit niedriger Frequenz im
Basalgangliensyndrome (7 Kap. 1.7) hingewiesen. Typischer- Stehen gefunden werden.

. Abb. 1.38 EMG beim essenziellen Tremor. Synchroner Tremor mit einer Frequenz von etwa 8/s. (Mit freundlicher Genehmigung von
A. Ferbert, Kassel)

. Abb. 1.39 Tremor bei M. Parkinson. Synchrone EMG-Ableitung aus Extensoren (oben) und Flexoren (unten) der rechten Hand. Man
erkennt einen Antagonistentremor von 4,5–5/s. Agonist und Antagonist kontrahieren sich zeitlich versetzt. (Mit freundlicher Genehmigung
von A. Ferbert, Kassel)
52 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

1.10 Myoklonien 1.10.3 Essenzielle Myoklonien


1
Thorsten Steiner und Ricarda Diem Gehäuft auftretende Myoklonien, die nicht Ausdruck einer
anderen zugrunde liegenden ZNS- oder Stoffwechselkrank-
heit sind, nennt man primäre oder essenzielle Myoklonien.
1.10.1 Definition und Pathophysiologie

Als Myoklonien bezeichnet man kurze, blitzartige Kontrak- 1.10.4 Epilepsien mit Myoklonien
tionen von Muskelfasern, ganzen Muskeln oder Gruppen von
Muskeln. Entsprechend kommen sie mit oder ohne Bewe- Streng genommen sind auch alle Muskelzuckungen bei epi-
gungseffekt vor. Es bestehen fließende Übergänge zum Faszi- leptischen Anfällen Myoklonien. Daher könnte man Epilep-
kulieren auf der einen Seite, zum Tremor und auch zu epilep- sien mit motorischen Symptomen zu den Epilepsien mit
tischen Anfällen auf der anderen Seite. Myoklonien können Myoklonus  rechnen. Wir haben im Kapitel der Epilepsien
intermittierend oder aber kontinuierlich über Stunden, Tage, (7 Kap.  14) diese Einteilung nicht verfolgt, sondern uns an
selbst Wochen vorhanden sein. Sie können auf jedem Niveau die Klassifikation gehalten, die international für Epilepsien
des motorischen Systems, Hirnrinde, Marklager der Hemi- gebräuchlich ist.
sphären, Basalganglien, Hirnstamm, Kleinhirn und Rücken-
mark, ausgelöst werden. Eine Schrittmacherrolle für Myoklo-
nien sollen Läsionen des sog. Guillain-Mollaret-Dreiecks 1.10.5 Symptomatische Myoklonien
spielen, das durch Faserverbindungen zwischen Nucl. ruber,
unterer Olive (ipsilateral) und dem kontralateralen Nucl. den- Sie kommen bei metabolischen Störungen (Leber, Niere), exo-
tatus des Kleinhirns sowie zurück zum kontralateralen genen Intoxikationen, posthypoxischer Hirnschädigung (hier
Nucl. ruber gebildet wird. besonders als Aktionsmyoklonus), diffusen oder multilokulär
Oft bestehen Abgrenzungsschwierigkeiten zu epilepti- chronisch-entzündlichen Krankheiten des Gehirns, z. B. sub-
schen Muskelzuckungen. Myoklonien können in Häufigkeit akute sklerosierende Panenzephalitis und Creutzfeldt-Jakob-
und Ausprägung erheblich variieren: Das Spektrum reicht von Krankheit, vor.
seltenen, kaum merkbaren Zuckungen einzelner Muskeln bis Einige Typen sind von pathologischen Potenzialen im
zu nahezu kontinuierlicher Myoklonusaktivität des ganzen Elektroenzephalogramm (EEG) begleitet (kortikale Ent-
Körpers. Sie können spontan, bei Bewegungen (Aktionsmyo- stehung), andere spiegeln sich nicht im EEG wider (subkorti-
klonus) oder als Reaktion auf äußere Reize (Reflexmyoklo- kale Myoklonien).
nus) auftreten.
Biochemisch sind verschiedene Transmitter an der Ent-
stehung von Myoklonien beteiligt. Bei einzelnen spinalen 1.10.6 Asterixis (oder »flapping tremor«)
Myoklonusformen scheint ein Mangel an inhibitorischem
Glycin eine Rolle zu spielen, kortikale und subkortikale Myo- Dies ist tatsächlich kein Tremor, sondern ein ruckartiger
klonien werden auf einen Mangel an inhibitorischem GABA- Verlust des Haltungstonus mit unregelmäßigen Korrekturbe-
Transmitter zurückgeführt (woraus sich auch schon ein Hin- wegungen beim Armhalteversuch. Während der Haltungs-
weis auf die Behandlungsmöglichkeit mit GABAergen Subs- tonus nachlässt, ist für Perioden von 50–200 ms elektrische
tanzen, z.  B. Valproat oder Tranquilizern, ergibt). Mangel Stille in Muskeln zu registrieren, die normalerweise tonisch
an Serotonin kann ebenso zu Myoklonien führen wie sein aktiv sind. Abhängig von der Schwere der Krankheit, be-
Überschuss, z. B. bei Myoklonien bei Psychopharmaka- und ginnt die Asterixis an den Fingern, ergreift auch die Hand-
L-Dopa-Behandlung. Serotoninmangel spielt beim postan- gelenke und mehr proximal auch die Ellenbogen- und Schul-
oxischen Tremor (Lance-Adams-Syndrom) eine wichtige tergelenke.
Rolle.

1.11 Kleinhirnfunktion
1.10.2 Physiologische Myoklonien und Bewegungskoordination
Beim Gesunden können Myoklonien in der Einschlaf- oder Thorsten Steiner und Ricarda Diem
Aufwachphase entstehen und auch mit Traumphasen verbun-
den sein (Trauminhalt: Herabsteigen einer Treppe führt zu Definition Koordination ist die Zusammenfassung von ein-
plötzlicher Beinbewegung, von der man aufwacht). Die plötz- zelnen Innervationen zu geordneten, fein dosierten oder ziel-
liche Schreckreaktion (»zusammenzucken«), bei der auch gerichteten Bewegungen. Wir unterscheiden die Koordina-
Gegenstände zu Boden fallen können, gehört ebenfalls zu den tion der Feinmotorik (Hände, Lippen, Zunge), der Zielmoto-
physiologischen Myoklonien. rik (Arme, Beine), der Rumpfmotorik (Stand, Gang) und der
Augenbewegungen. Die Koordination kann durch Funktions-
störungen (Lähmungen, Funktionsstörungen in den Stamm-
1.11 · Kleinhirnfunktion und Bewegungskoordination
53 1

. Abb. 1.40 Die drei Diagramme zeigen, dass die drei funktionell unterschiedenen Abschnitte des Kleinhirns durch ihre efferenten
Projektionen in erster Linie die Abschnitte des Zentralnervensystems beeinflussen, aus denen sie hauptsächlich Afferenzen erhalten.
Durchgezogene Linien sind Afferenzen, gestrichelte Efferenzen. (Aus Dichgans 1984)

ganglien oder im Cerebellum, Ausfall der Tiefensensibilität) laufen über die drei Kleinhirnstiele, die den drei Hauptab-
beeinträchtigt sein. Wir besprechen sie hier zusammen mit schnitten des Hirnstamms entsprechen:
den Kleinhirnsyndromen. 4 Im Corpus restiforme (Strickkörper) verlaufen Verbin-
dungen von der und zur Medulla oblongata.
4 Im Brachium pontis verlaufen vorwiegend Bahnen aus
1.11.1 Funktionelle Anatomie den Brückenkernen.
4 Im Brachium conjunctivum verlaufen vorwiegend ge-
4 Archicerebellum: Wegen seiner Verbindungen zum kreuzte Verbindungen zum Nucl. ruber und Thalamus.
Gleichgewichtsorgan wird es auch Vestibulocerebellum
genannt. Es ist schon bei Fischen nachweisbar, die keine . Abb. 1.40 lässt deutlich das Organisationsprinzip von Rück-
Extremitäten haben. Anatomisch besteht es aus dem meldekreisen erkennen, in denen die Regelung der Motorik
Lobulus flocculonodularis. Seine funktionelle Bedeutung vollzogen wird.
ist die Regulation der Augen- und Kopfbewegungen.
4 Palaeocerebellum: Wegen seiner Verbindungen zum
Rückenmark wird es auch Spinocerebellum genannt. Es 1.11.2 Untersuchung
spielt bei Vögeln eine große funktionelle Rolle. Anato-
misch besteht es aus dem Oberwurm und dem vorderen Für die klinische Orientierung werden folgende Prüfungen
Teil der Kleinhirnhemisphären (Lobus anterior). Es ausgeführt:
hat große funktionelle Bedeutung für die proximalen 4 Beim Finger-Nase-Versuch (FNV) führt der Patient
Extremitätenmuskeln, speziell in der Regulation von Ge- die Spitze des Zeigefingers erst bei offenen, dann bei
lenkposition und der Bewegung von Gelenken. geschlossenen Augen in weit ausholender Bewegung,
4 Neocerebellum: Den größten Teil des Kleinhirns, näm- ohne den Ellenbogen aufzustützen, zur Nasenspitze
lich die Kleinhirnhemisphären, belegt das Neocerebel- (. Abb. 1.41). Beim Finger-Finger-Versuch sollen in ent-
lum. Es ist erst bei Menschenaffen nachzuweisen. Es sprechender Weise die Zeigefingerspitzen beider Hände
wird auch Pontocerebellum genannt, weil der größte Teil zur Berührung gebracht werden.
seiner Faserverbindungen über die Brücke zum Groß- 4 Beim Knie-Hacken-Versuch (KHV) setzt der Patient
hirn verläuft. Es vermittelt schnelle, zielmotorische im Liegen die Ferse des einen Fußes in weitem Bogen
Bewegungen der Hände und Beine. Die pontozerebel- auf das Knie des anderen Beines und führt sie dann auf
lären Bahnen enthalten 20-mal mehr Fasern als der dem Schienbein flüssig nach distal. Sehr nützlich ist
Tr. corticospinalis. eine wiederholte Ausführung der Zielbewegungen
(. Abb. 1.42). Bei beiden Tests achtet man auf die Ziel-
Die vielfältigen Faserverbindungen des Kleinhirns mit den sicherheit und Flüssigkeit der Bewegungen und auf
anderen Abschnitten des Zentralnervensystem (ZNS) ver- Zieltremor.
54 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

. Abb. 1.41 Finger-Nase-Versuch. Einzelheiten 7 Text

4 Feinbeweglichkeit: Die rasche Aufeinanderfolge von


alternierenden Bewegungen heißt Diadochokinese
(griech. diádochos, aufeinander folgend). Der Patient soll
die Finger beider Hände rasch wie zum Klavierspielen
oder Schreibmaschineschreiben bewegen, einen Finger
nach dem anderen auf den Daumen setzen und rasch al-
ternierende Drehbewegungen der Hand auf einer Unter-
lage ausführen (Diadochokinese). Sehr nützlich ist auch
die Aufgabe, die vorgehaltenen Hände alternierend und
entgegengesetzt zu pronieren und zu supinieren oder so
in die Hände zu klatschen, dass abwechselnd die rechte
oder linke Hand die obere ist. Im Sitzen lässt man den Pa-
tienten rasch mit beiden Beinen pendeln und achtet da-
rauf, ob die Bewegungen flüssig und taktmäßig ausgeführt
werden. An den Füßen lässt man eine rasch alternierende
Drehbewegung (»Zigarettenkippe austreten«) ausführen.
Auch prüft man alternierende Tipp-Kick-Bewegungen
und das »Schreiben« von Zahlen mit den Füßen.
4 Der Barany-Zeigeversuch wird mit jeder Hand einzeln
ausgeführt. Der Patient hält bei offenen Augen den Arm
gerade nach oben und senkt ihn dann langsam so weit
nach vorn, dass sein vorgestreckter Zeigefinger unmittel-
bar gegenüber dem des Untersuchers steht. Anschließend
führt er dieselbe Bewegung wiederholt bei geschlossenen
Augen aus. Bei einseitiger vestibulärer oder zerebellärer
Funktionsstörung weicht der Arm zur kranken Seite ab.
4 Sitzstabilität: Im Sitzen mit geschlossenen Augen, die
Arme geradeaus gestreckt, kann der Gesunde ruhig und
unbeweglich verharren. Tritt dabei ein Schwanken des
ganzen Körpers nach den Seiten oder nach vorn und
hinten auf, oft von einem Abweichen der Arme begleitet,
liegt eine Rumpfataxie vor. In schweren Fällen kann der
Kranke schon mit offenen Augen nicht gerade sitzen.
4 Rebound: In der gleichen Stellung prüfen wir das Re-
bound-(Rückstoß-)Phänomen. Bei geschlossenen Augen
drückt der Patient den nach vorne gestreckten Arm kräf-
tig nach oben, während der Untersucher diesem Druck
Widerstand leistet. Lässt der Gegendruck plötzlich nach,
führt der Arm zunächst eine Bewegung nach oben aus,
die der Gesunde aber schon nach wenigen Zentimetern
durch automatische Innervation der Antagonisten
abfängt. Dadurch kommt es zu einem kurzen Rückstoß
nach unten, bevor der Arm wieder in die Ausgangs-
stellung zurückkehrt. Pathologisch ist das Fehlen dieser
. Abb. 1.42 Knie-Hacken-Versuch. Einzelheiten 7 Text Korrekturbewegung. Bei zerebellärer Asynergie ist die
1.11 · Kleinhirnfunktion und Bewegungskoordination
55 1
automatische Verschiebung der Innervation von den 1.11.3 Syndrome mit Koordinations-
Agonisten (Heber) auf die Antagonisten (Senker) un- störungen (zerebelläre Syndrome)
möglich, so dass der befreite Arm ausfahrend nach oben
schlägt (fehlender Rebound). Die wichtigsten Funktionen des Kleinhirns sind:
4 Der Romberg-Versuch ist ein Vergleich der Standsicher- 4 Steuerung und Korrektur der stützmotorischen Anteile
heit bei offenen und geschlossenen Augen. Er dient von Haltung und Bewegung,
vor allem zur Unterscheidung der spinalen – oder besser 4 Kurskorrektur langsamer, zielmotorischer Bewegungen
sensiblen – von der zerebellären Ataxie. und ihre Koordination mit der Stützmotorik,
4 Beim Unterberger-Tretversuch soll der Patient mit ge- 4 reibungslose Durchführung der vom Großhirn »ent-
schlossenen Augen 0,5–1 min lang auf der Stelle treten. worfenen« schnellen Zielmotorik,
Bei einseitiger vestibulärer oder zerebellärer Störung tritt 4 Stabilisierung der Blickmotorik auf ein Blickziel (vesti-
eine »rosettenartige« Drehung zur kranken Seite auf. Das bulookulärer Reflex).
Ergebnis ist aber nur dann verwertbar, wenn es sich we-
nigstens dreimal reproduzieren lässt. Während des Ver-
suchs sind sämtliche Geräusche oder Berührungen zu 1.11.4 Symptome der Funktionsstörungen
vermeiden, damit eine eventuelle Abweichung nicht nach des Kleinhirns
dem akustischen oder taktilen Signal korrigiert wird.
4 Untersuchung des Gehens: Die Gangstrecke soll Zerebelläre Ataxie Dies ist ein Oberbegriff für verschieden-
wenigstens 10–15 Schritte lang sein, sonst hat die Unter- artige Störungen der Gleichgewichtsregulation und der Bewe-
suchung wenig Wert. Der Patient geht barfuß, zuerst gungskoordination (7 Exkurs: Zerebelläre vs. spinale Ataxie).
mit offenen, dann mit geschlossenen Augen. Man achtet Bei der Rumpfataxie ist der Kranke nicht imstande,
vor allem auf die Flüssigkeit der Bewegungen, die Mitbe- gerade sitzen zu bleiben, sondern hat eine Fallneigung nach
wegungen der Arme, normal schmale oder pathologisch rückwärts oder zu einer Seite (lokalisatorische Bedeutung zu-
breite Führung der Beine, Seitenabweichung, Schwanken sammenfassend weiter unten).
oder Taumeln. Psychogenes Schwanken wird von den Die grobe Standataxie mit unsystematischem oder sys-
Patienten meist im letzten Augenblick selbst aufge- tematischem Schwanken zeigt sich manchmal schon beim
fangen, oder die Patienten lassen sich auf eine Sitzgele- Stehen in normaler Fußstellung. Bei leichterer Ataxie tritt die
genheit gleiten, die sie in der Nähe wissen. Man soll Unsicherheit erst ein, wenn der Patient die Romberg-Stellung
das Gehen auch unter erschwerten Bedingungen prüfen, einnimmt, bei der sich die Füße parallel berühren. Auch die
z. B. als Seiltänzergang oder Einbeinhüpfen. Bei jeder Richtung des Schwankens kann von diagnostischer Bedeu-
Funktionsstörung von Cerebellum oder Stammganglien tung sein: Bei Funktionsstörungen des Paläocerebellums,
soll der Patient eine Schriftprobe geben und, am besten insbesondere des Kleinhirnvorderlappens, schwankt der Pa-
ohne Auflegen der Hand, mehrere parallele Linien tient im Romberg-Versuch nach vorwärts und rückwärts, bei
waagerecht und senkrecht, konzentrische Kreise und Funktionsstörungen im Archicerebellum schwankt er bereits
eine Spirale zeichnen. Bei zerebellären Störungen wer- vor dem Augenschluss bei Einnahme der Romberg-Stellung
den diese Zeichnungen verzerrt. in beliebige Richtungen. Beim Gehen weicht er zu einer Seite
4 Untersuchung auf Blickstabilisierung, Nystagmus und ab oder gerät ins Taumeln (Gangataxie). Der Seiltänzergang
Sakkadentest (7 Abschn. 1.3). ist nicht möglich. Die Schrittführung ist breitbeinig.

Exkurs

Zerebelläre vs. spinale Ataxie


Die zerebelläre muss von der spinalen Ataxie bei Hinterstrang- nen der medialen Schleife, des Thalamus oder des Gyrus post-
erkrankungen des Rückenmarks oder bei peripherer Nerven- centralis auftritt. Da die spinale Ataxie auf einer Sensibilitäts-
schädigung unterschieden werden. Man kann sich die Charakte- störung beruht, ist es möglich, den Ausfall der Kontrolle durch
ristika der beiden Formen durch folgende Überlegung einfach die Tiefensensibilität durch eine andere sensorische Qualität, die
ableiten: Die Regulierung der Motorik, die ganz überwiegend optische Kontrolle, partiell zu ersetzen. Der sensibel Ataktische
unbewusst erfolgt, ist davon abhängig, dass fortgesetzt, z. B. wird also sicherer gehen, solange er seine Füße fortgesetzt im
beim Gehen in unebenem Gelände, Informationen über die rela- Auge behalten kann. Ist auch die optische Kontrolle ausgeschal-
tive Lage der Körperabschnitte zueinander und die Beziehung tet, etwa durch Augenschluss oder Dunkelheit, wird die Ataxie
des Körpers zum Außenraum verarbeitet werden. Die sensiblen manifest. Sie ist vor allem eine lokomotorische Ataxie, weil bei
Informationen stammen vor allem aus der sog. Tiefensensibilität. Bewegungen die sensible Steuerung der Motorik besonders
Bei einer krankhaften Störung der Tiefensensibilität fällt die pro- beansprucht wird. Ursache der zerebellären Ataxie dagegen ist
priozeptive sensible Kontrolle der Motorik aus. Deshalb erfolgen eine zentrale Störung in der Koordination der Motorik und der
die Zielbewegungen unangepasst, ausfahrend und überschie- Regulation des Gleichgewichts. Sie ist oft bereits in Ruhe vorhan-
ßend, d. h. ataktisch. Es wäre deshalb sinnvoller, von »sensibler den. Da die sensiblen Afferenzen intakt sind, wird sie durch
Ataxie« zu sprechen, zumal diese Unsicherheit auch bei Läsio- Einsatz der optischen Kontrolle nicht wesentlich verbessert.
56 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Weitere typische Symptome der Kleinhirnataxie sind: merkbar (Dysdiadochokinese). Eine Beeinträchtigung differen-
1 Ansteigen des ausgestreckten Arms beim Halteversuch, feh- zierter Bewegungen ist aber auch das Charakteristikum der
lender Rebound, Lateralisation beim Barany-Zeigeversuch, zentralen Bewegungsstörung und kommt ebenfalls durch extra-
Schwierigkeit beim Klopfen eines Rhythmus. Die Schrift ist pyramidale Hyper- und Akinese zustande. Die Unterscheidung
ausfahrend, oft verwackelt (Makrographie). zwischen diesen drei Formen ist leicht, wenn man auf die be-
gleitenden Symptome achtet: die Mitbewegungen und Massen-
Dysmetrie Zielbewegungen nennen wir dysmetrisch, wenn innervationen bei der zentralen Lähmung und die allgemeine
sie ein falsches Ausmaß haben. Meist sind die Bewegungs- Hyper- oder Akinese bei extrapyramidalen Syndromen.
impulse überschießend, so dass die Gliedmaßenenden über
das Ziel hinaus geführt werden (Hypermetrie). Der Bewe- Reduzierter Muskeltonus Auf der Seite der Kleinhirnläsion
gungsablauf ist dabei nicht flüssig, sondern verwackelt, weil ist der Muskeltonus abgeschwächt (Kleinhirnhypotonie). Die
die dosierte Steuerung der Innervation gestört ist und gleich- Tonusdifferenz lässt sich besonders gut im Stehen durch das
zeitig ein Zieltremor auftritt. Die Ataxie der Extremitäten be- Schulterschütteln prüfen: Man fasst den Patienten mit beiden
trifft stets mehr die Beine als die Arme. Dies erklärt sich da- Händen an den Schultern und dreht seinen Rumpf rasch ab-
raus, dass der größere Teil der spinozerebellären Bahnen aus wechselnd nach beiden Seiten. Wenn er die Arme locker her-
dem Lenden- und unteren Brustmark kommt, weil beim Men- abhängen lässt, sind die passiven Exkursionen des Arms auf
schen die Beine weit mehr als die Arme an der Erhaltung des der Seite der Läsion weiter ausfahrend. Paresen gehören nicht
Gleichgewichts beteiligt sind. Die Blickdysmetrie wurde bei zum zerebellären Syndrom, obwohl die Schwierigkeiten beim
der Okulomotorik besprochen. Koordinieren der Motorik den Eindruck der Schwäche ma-
chen kann.
Zieltremor Dies ist ein Aktionstremor, der bei Annäherung
an das Ziel an Amplitude zunimmt. Er tritt mit niedriger Fre- Okulomotorische Symptome Wichtige okulomotorische
quenz (3–4/s) bei jeder willkürlichen Bewegung als unregel- Symptome bei Kleinhirnerkrankungen, im wesentlichen des
mäßiges Zittern auf, das sich kurz vor Erreichen des Ziels Archicerebellums sind: Nystagmus, sakkadierte Blickfolge
zu einem so groben Wackeln steigern kann, dass das Ziel ver- und fehlende Unterdrückung des vestibulookulären Reflexes
fehlt wird oder der Patient sich sogar verletzt. Der Crescendo- (7 Exkurs: Zerebelläre Okulomotorikstörungen und deren Unter-
Charakter des Zieltremors ist bei der Prüfung der Zeigever- suchung).
suche besonders deutlich zu erkennen. Die häufig benutzte Eine sehr charakteristische Symptomkombination ist
Bezeichung »Intentionstremor« ist fehlleitend, da der Tremor die nach dem großen französischen Neurologen benannte
nicht bei der Intention der Bewegung, sondern bei der An- Charcot-Trias, die aus Nystagmus, Intentionstremor und
näherung an das Bewegungsziel entsteht bzw. zunimmt, des- skandierendem Sprechen besteht. Sie kommt oft, aber keines-
halb der Begriff »Zieltremor«. wegs ausschließlich, bei multipler Sklerose vor.
Vertiefende Informationen zu Kleinhirnsymptomen
Skandierendes Sprechen Als Skandieren bezeichnet man 7 Facharztbox: Lokalisatorische Bedeutung der Kleinhirnsymp-
das Sprechen, wenn es durch eine zerebelläre Koordinations- tome.
störung nicht flüssig und in natürlicher Weise moduliert, son-
dern langsam, mühsam und abgehackt-stockend abläuft, wo-
bei jede einzelne Silbe betont wird. Dabei ist auch die Stimm- 1.12 Sensibilität
gebung und manchmal die Sprechatmung beeinträchtigt, da
der Tremor auch Atem- und Kehlkopfmuskeln erfassen kann. Thorsten Steiner und Ricarda Diem
Eine andere Form zerebellärer Sprechstörung äußert sich in
»verwaschener« Artikulation. Sensible Informationen dienen nicht nur der Wahrnehmung
von Sinnesreizen, sondern auch der Regulierung der Motorik.
Dysdiadochokinese Die zerebelläre Koordinationsstörung Sie beeinflussen die vegetative Innervation und können tief
macht sich auch als Erschwerung der Feinbeweglichkeit be- greifende Veränderungen des psychischen Befindens bewir-

Exkurs

Zerebelläre Okulomotorikstörungen und deren Untersuchung


Wichtige okulomotorische und vestibuläre Zentren im Kleinhirn einander gelegten Daumen fixieren. Man dreht dann seinen
sind Flocculus/Paraflocculus, Nodulus/Uvula, Vermis und Nucleus ganzen Körper einschließlich des Kopfes nach rechts und links
fastigii. Läsionen führen bei der klinischen Untersuchung zu gut (. Abb. 1.43). Dabei sollte kein Nystagmus auftreten. Ist dies
erkennbaren Störungen. Zum Beispiel sind Schädigungen von doch der Fall, so ist die Unterdrückung des VOR durch Fixation
Flocculus/Paraflocculus gekennzeichnet durch eine sakkadierte mangelhaft.) Paraneoplastische Erkrankungen des Kleinhirns, die
Blickfolge, Downbeat-Nystagmus, Rebound-Nystagmus und Stö- verschiedene Regionen beeinträchtigen, führen zu sog. »ocular
rung der Fixationssuppression des vestibulo-okulären Reflexes. flutter« (rasche irreguläre horizontale Sakkaden) oder einem
(Der Patient soll dazu die Arme vorwärts strecken und die neben- Opsoklonus (rasche irreguläre Sakkaden in alle Richtungen).
1.12 · Sensibilität
57 1

. Abb. 1.43 Fixationssuppression (Test auf Blickstabikisierung). Der Patient fixiert die Daumen bei ausgestreckten Armen und dreht dann
Kopf und Körper simultan zur Seite. Die Augen bleiben dabei in der Mittelstellung fixiert. Die Fixation unterdrückt so den okulozephalen Reflex

Facharztbox

Lokalisatorische Bedeutung der Kleinhirnsymptome


Archicerebellum. Die Patienten haben eine Stand-, Gang- und Gegensatz zu solchen mit Läsion des Archicerebellum, nicht um.
Rumpfataxie in alle Richtungen. Die Körperhaltung wird visuell Beim Knie-Hacken-Versuch tritt ein seitliches Wackeln mit einer
nicht stabilisiert, d. h., schon bei Einnahme der Romberg-Posi- Frequenz von 3/s auf, während die Finger-Nase-Versuche sicher
tion mit offenen Augen gerät der Patient ins Schwanken. Viele sind. Das Sprechen ist skandierend.
Patienten fallen bereits im Sitzen um. Extremitätenataxie besteht Neocerebellum. Die Extremitätenbewegungen sind dysmetrisch
nicht. Die Blickfolge ist sakkadiert, Blicksprünge sind dysmet- und v. a. hypermetrisch. Dies ist bei den Zeigeversuchen leicht
risch. Der vestibulookuläre Reflex wird durch Fixation nicht un- nachzuweisen. Die Blickbewegungen sind pathologisch sakka-
terdrückt. Das Sprechen ist dysarthrophonisch. diert. Die Patienten haben auch einen Blickrichtungsnystagmus
Palaeocerebellum. Die Patienten haben eine Stand- und Gang- in alle Richtungen. Es besteht Dysarthrophonie und Dysdiado-
ataxie mit Schwanken nach vorwärts und rückwärts. Mit offenen chokinese. Der Intentionstremor ist seitwärts gerichtet. Bei aku-
Augen ist die Stabilisierung des Rumpfes noch möglich, mit ten Schädigungen besteht muskuläre Hypotonie. Diese lässt sich
geschlossenen Augen ist sie schlecht. Die Patienten fallen, im durch Absinken der Hände bei den Halteversuchen nachweisen.

ken. Alle sensiblen Leistungen sind in weit stärkerem Maße In Höhe der Medulla oblongata schließt sich diese Bahn
als motorische von subjektiven Faktoren wie Einstellung, Auf- der medialen Schleife an. Die synaptische Umschaltung
merksamkeit oder Stimmung abhängig. Entsprechend ist die im Thalamus geschieht in anderen Kernen als denen
Verknüpfung der Funktionskreise im sensiblen System noch der Hinterstrangbahnen. Das dritte Neuron erreicht über
komplexer als im motorischen. die innere Kapsel ebenfalls die Hirnrinde.
4 Mittlere Hinterwurzelfasern schalten in der Clarke-
Säule an der Basis des Hinterhorns um. Das zweite
1.12.1 Anatomische und psycho- Neuron steigt, vorwiegend gleichseitig, als Tr. spinocere-
physiologische Grundlagen bellaris dorsalis und ventralis durch den hinteren und
vorderen Kleinhirnstiel zum Cerebellum auf.
Afferente sensible Fasern 4 Lange Hinterwurzelfasern steigen, ohne synaptische
und spinale Weiterleitung Umschaltung, im gleichseitigen Hinterstrang (Tr. spino-
Ein Teil dieser Fasern ist an Rezeptoren in der Haut, in den bulbaris) zu den sensiblen Hinterstrangkernen in der
Muskeln, den Sehnen und Gelenken angeschlossen, andere Medulla oblongata auf. Im Halsmark sind ein medial
enden frei in der Haut und im Periost. Die Neuriten fügen sich gelegener Fasciculus gracilis (Goll-Strang) und ein late-
zu den peripheren Nerven zusammen, die meist gemischte raler Fasciculus cuneatus (Burdach) geschieden, denen
Nerven sind, und erreichen über die Hinterwurzeln das jeweils der Kern gleichen Namens entspricht. Das zweite
Rückenmark. Hier gliedern sie sich nach vier verschiedenen Neuron zieht durch die Schleifenkreuzung in der Me-
Typen auf: dulla oblongata als mediale Schleife (lemniscus media-
4 Kurze Hinterwurzelfasern (Reflexkollateralen) schließen lis) zu den sensiblen Kernen des Thalamus.
sich im Reflexbogen für die Eigen- und Fremdreflexe
monosynaptisch oder polysynaptisch an die motorischen Hier beginnt das dritte Neuron, das durch den hinteren
Vorderhornzellen an und schalten im Hinterhorn Schenkel der inneren Kapsel zu den sensiblen Projektionsfel-
synaptisch um. Das zweite Neuron kreuzt auf der Ein- dern in der hinteren Zentralwindung verläuft (. Abb. 1.44).
trittsebene oder ein bis zwei Segmente darüber in der Auf jeder Station lässt sich eine differenzierte somatotopische
vorderen Kommissur und zieht im kontralateralen Vor- Gliederung nachweisen, die im Gyrus postcentralis etwa dem
derseitenstrang als Tr. spinothalamicus nach rostral. Homunculus der vorderen Zentralwindung entspricht.
58 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Sensible Einheiten
1 Die rezeptiven Felder der »sensiblen Einheiten« (= Rezepto-
ren plus angeschlossene Nervenfasern) überlappen sich sehr
ausgedehnt. Natürliche Stimuli reizen immer mehrere Rezep-
toren und erregen mehrere Fasern, die vermutlich nicht nur
fördernde, sondern auch hemmende Wirkung haben. Die
Stimuli setzen einen Verarbeitungsprozess in Gang, bei dem
auf verschiedenen Stationen des afferenten Systems Erregun-
gen gebahnt, gehemmt, modifiziert und mit anderen Erregun-
gen verrechnet werden, wobei sich das Erregungsmuster fort-
gesetzt verändert.

Zentrale Repräsentation
Nach Umschaltung in den thalamischen Projektionskernen
erreichen die sensiblen Impulse die sensible Rinde. Die Reprä-
sentation der Körperregionen erfolgt wie im motorischen
System in einem Homunculus, der Bedeutung, nicht physische
Größe der Region abbildet (. Abb. 1.45). Der motorische und
der sensible Homunculus sind ähnlich, aber nicht identisch
konfiguriert. Im sensiblen Repräsentationskortex kommt
es auch zur plastischen Ausweitung oder Verminderung von
Repräsentanzen, z. B. nach sensiblen Ausfällen oder bei chro-
nischem Schmerz (s. u.).
. Abb. 1.44 Verlauf der sensiblen Bahnen im Rückenmark. 1 Hin- Vertiefende Informationen zur Wahrnehmung von Sin-
terstrangfasern; 2 Tractus spinothalamicus nesreizen 7 Facharztbox: Sensible Wahrnehmung.

a b

. Abb. 1.45a,b a Motorische Repräsentation und Bahnen. b Sensible Repräsentation und Bahnen
1.12 · Sensibilität
59 1

Facharztbox

Sensible Wahrnehmung
Dieses sehr einfache Schema muss auch für den klinischen Ge- der eines Rückkopplungssystems, in dem der Zufluss sensibler
brauch noch etwas ergänzt werden: Die langen sensiblen Signale selektiv gedrosselt oder gebahnt wird.
Bahnen, vor allem der Tr. spinothalamicus, geben kollaterale Fa- Bereits aus diesen wenigen Anmerkungen ergibt sich, dass die
sern zum Eigenapparat des Rückenmarks und zur Formatio reti- Funktion des afferenten sensiblen Systems nicht in dem simplen
cularis der Medulla oblongata und der Brücke ab. Von hier laufen Denkschema Reiz – Erregungsleitung – Empfindung zu er-
Verbindungen zu unspezifischen Kernen des Thalamus und zum fassen ist. Es ist nicht etwa so, dass jedem physikalischen Reiz
Höhlengrau des Stammhirns. Über den Thalamus wird ein Teil eine notwendig zugeordnete Empfindung entspräche (Theorie
der kollateralen Impulse zu den Basalganglien geleitet. Auf des »psychophysischen Isomorphismus«), sondern die Qualität
diesen Wegen können durch sensible Impulse das unspezifische einer Empfindung ist von Aufmerksamkeit, Erwartung, affektiver
System des Hirnstamms, vegetative Regulationsstätten und Situation, Bedeutungsgehalt des Stimulus und vor allem von
motorische Steuerungsstellen so aktiviert werden, dass das Zen- Erfahrungen abhängig. So zeigen, um nur ein Beispiel zu nen-
tralnervensystem zur Reaktion auf sensible Reize bereit ist. nen, Tiere, die in den ersten Lebensmonaten ohne Kontakt mit
In physiologischen Experimenten sind auch zentrifugale fördern- Schmerzreizen aufgezogen werden, auch auf Nadelstiche, Ver-
de und hemmende Einflüsse von der Formatio reticularis des brennungen oder harte Stöße keine Schmerzreaktionen. Ande-
Mittelhirns auf die Synapsen der afferenten sensiblen Leitungs- rerseits wird Schmerz bei depressiver Verstimmung stärker als
systeme nachgewiesen worden. Diese sind wahrscheinlich Glie- sonst und selbst ohne »objektiv schmerzhaften« Stimulus erlebt.

1.12.2 Anamnese und Untersuchung die Empfindung an verschiedenen Körperstellen gleich


intensiv ist.
Anamnestisch fragt man nach Sensibilitätsstörungen, Miss- 4 Erkennen geführter Bewegungen: Die Prüfung wird
empfindungen, Schmerzen und deren Lokalisation. Man lässt zunächst distal an den Interphalangealgelenken der
sich Art, zeitlichen Ablauf und die Gelegenheiten schildern, Zehen und Finger vorgenommen. Nur wenn sich eine
unter denen die Schmerzen auftreten. Störung zeigt, werden auch größere, proximale Gelenke
geprüft. Der untersuchte Finger oder die Zehe wird
Sensibilitätsprüfung seitlich mit Daumen und Zeigefinger geführt, weil der
Wenn die Anamnese keine Hinweise auf eine Sensibilitäts- Patient sonst aus dem Druck von dorsal oder volar die
störung gegeben hat, verschafft man sich zunächst durch Richtung der Bewegung erschließen kann. Der Patient
Bestreichen größerer Hautbezirke an den Extremitäten und soll jeweils die Richtung nennen.
am Rumpf im Seitenvergleich einen ersten Überblick. Die 4 Erkennen auf die Haut geschriebener Zahlen: Mit der
Begrenzung der Sensibilitätsstörung wird von beiden Rich- Spitze des Zeigefingers oder dem stumpfen Ende der
tungen, aus dem gestörten Bezirk und vom Gesunden her, Nadel schreiben wir so, dass sie von kranial zu »lesen«
festgelegt und in ein Schema eingetragen. Die Verteilung sind, Zahlen auf die Haut des Rumpfes, der proximalen
der peripheren und segmentalen Innervationsbereiche zeigt und der distalen Gliedmaßenabschnitte, die der Patient
. Abb. 1.46. Bei der Routineuntersuchung werden folgende erkennen soll. Kann er das nicht, sollte er wenigstens den
Qualitäten geprüft: Unterschied zwischen Kreis und Kreuz angeben können.
4 Berührungsempfindung: Der Reiz besteht in einer 4 Untersuchung der Vibrationsempfindung mit einer
leichten Berührung der Haut mit der Fingerspitze oder Stimmgabel: Die Stimmgabel hat skalierte Schwingungs-
mit einem Wattetupfer. Der Patient soll angeben, ob dämpfer, an denen wir die Schwingungsamplitude ab-
er eine Berührungswahrnehmung hat (. Abb. 1.47a). lesen können. Man setzt die Stimmgabel auf markante
4 Lokalisationsvermögen: Der Patient soll den Ort der Knochenpunkte (Schultergelenk, Ellenbogen, distaler
Reizung bezeichnen. Abschnitt des Radius, Dornfortsätze, Darmbeinkamm,
4 Unterscheidung von spitz und stumpf und Schmerz- Kniescheibe, Schienbein und Großzehe). Der Patient
empfindung: Wir berühren in unregelmäßiger Reihen- hat die Augen geschlossen. Er gibt an, bis zu welchem
folge die Haut mit dem scharfen oder stumpfen Ende Augenblick er das Vibrieren verspürt, d. h. objektiv, bis
eines abgebrochenen Holzstäbchen (. Abb. 1.47). Der zu welcher Amplitude er die rasch aufeinander folgenden
Patient soll angeben, ob er einen spitzen oder stumpfen Schwingungsreize noch auflösen kann (. Abb. 1.48).
Reiz empfindet und ob der spitze schmerzhaft ist. Eine Verminderung der Vibrationsempfindung, d. h.
4 Temperaturempfindung: Die Temperaturempfindung Auflösungsvermögen nur für Schwingungsreize größerer
prüft man z. B. mit zwei Reagenzgläsern, von denen Amplitude, ist nur zu verwerten, wenn die Angaben
das eine warmes, das andere kühles Wasser enthält. Die konstant sind und die Vibration an anderen Körperstel-
Reihenfolge muss wieder regellos variiert werden. Es ist len besser empfunden wird. Das Vibrationsempfinden
nützlich, dabei nicht nur zu fragen, ob die Temperaturen wird durch Läsionen oberhalb des Thalamus nicht be-
überhaupt wahrgenommen werden, sondern auch, ob einflusst.
60 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

. Abb. 1.46a–c Schema der segmentalen sensiblen Innervation. a Seitenansicht

4 Diskriminierung simultaner Berührungsreize: Man 4 Umgekehrter Lasègue: In Bauchlage wird das Bein des
berührt in unregelmäßigem Wechsel die eine oder ande- Patienten passiv im Knie gebeugt und in der Hüfte über-
re Seite oder beidseits. Bei zentralen Sensibilitätsstö- streckt. Bei Wurzelreizung L3 und L4 äußert der Patient
rungen werden auf der betroffenen Seite Einzelreize oft Schmerzen und hebt die Hüfte auf der betroffenen Seite
noch erkannt, während die Berührung bei beidseitiger hoch, um der Dehnung der Wurzel zu entgehen.
Reizung nur auf der gesunden Seite wahrgenommen 4 Kernig-Versuch: Das in der Hüfte und im Knie gebeugte
wird (Extinktion). Bein wird im Knie gestreckt. Die Reaktion ist analog
4 Tasterkennen (Stereognosie): Bei Sensibilitätsstörungen dem Lasègue.
an der Hand kann die Fähigkeit beeinträchtigt sein, Ge- 4 Versuch nach Brudzinski: Neigt man den Kopf des
genstände taktil zu erkennen. Infolge der Sensibilitäts- Patienten kräftig nach vorn, beugt er die Beine, um die
störung ist auch die Motorik des Tastens ungeschickt. Dehnung der lumbosakralen Wurzeln zu entlasten.
4 Lhermitte-Zeichen (Nackenbeugezeichen): Bei chro-
Untersuchung auf Nervendehnungsschmerz: Zur Sensibili- nischer Reizung des Rückenmarks oder der Rücken-
tätsprüfung gehört auch die Prüfung auf Nervendehnungs- markhäute im zervikalen Abschnitt ist das Nackenbeu-
schmerz. gezeichen nach Lhermitte positiv. Bei starker Neigung
4 Versuch nach Lasègue: Das gestreckte Bein wird passiv des Kopfes nach vorn verspürt der Patient kribbelnde
angehoben. Liegt eine lumbosakrale Wurzelreizung oder Missempfindungen in beiden Schultern oder den Rü-
eine Meningitis vor, wird die Bewegung unter Schmerz- cken hinunter. Das Zeichen ist bei multipler Sklerose
äußerung reflektorisch gehemmt. häufig positiv (7 Kap. 23).
1.12 · Sensibilität
61 1

. Abb. 1.46a–c (Fortsetzung) b, c Die Extremitäten sind zum besseren Verständnis in der Richtung des embryonalen Wachstums angeordnet

Fehlerquellen 1.12.3 Sensible Reizsymptome


Die Sensibilitätsprüfungen sind von der subjketiven Wahr-
nehmung des Patienten geprägt und haben viele Fehler- Sensible Reizsymptome treten als Schmerzen oder Missemp-
quellen, die man erst bei einiger Erfahrung richtig beurtei- findungen (Parästhesien) auf (s. u.).
len kann: Einfach strukturierte oder kognitiv beeinträchtigte
Menschen verstehen die Aufgaben oft erst nach einigen Ver- Nomenklatur der Sensibilitätsstörungen
suchen und geben bei alternativer Fragestellung regel- Verminderung der sensiblen Wahrnehmung:
mäßig  abwechselnde Antworten, ohne auf die Qualität des
Reizes zu achten. Durch reines Raten kann man bei alterna- Anästhesie
tiven Prüfungen auf 50% Treffer kommen. Die Untersuchung Alle sensiblen Afferenzen sind ausgefallen, der Patient emp-
der Sensibilität ist besonders leicht durch psychogene Ten- findet nichts in der betroffenen Region. Die Anästhesie kann
denzen, von der unbewussten Aggravation bis zur Simulation, sich auch auf einzelne sensible Modalitäten beziehen: Dann
störbar. spricht man von:
62 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

a a

b b

. Abb. 1.47a,b Testung der Oberflächensensibilität durch Spitz- . Abb. 1.48a,b Vibrationstest. a Vibrationstest zur Überprüfung der
Stumpf-Diskrimination. Einzelheiten 7 Text Tiefensensibilität, hier bei Aufsetzen der Stimmgabel am Malleolus
medialis. b Der dunkle Übergangsbereich erlaubt eine halbquanita-
tive Bestimmung (Pfeil). Einzelheiten 7 Text

4 Thermanästhesie (Ausfall der Temperaturempfindung), unangenehm verändert. Eine Dysästhesie kann mit Hy-
4 Analgesie (Ausfall der Schmerzempfindung), pästhesie verbunden sein.
4 Pallanästhesie (Ausfall der Vibrationsempfindung). 4 Parästhesien: Meist unangenehme und störende sensib-
le Eindrücke entweder spontan oder bei sanften Berüh-
Hypästhesie rungsreizen auftretend. Kribbelparästhesien, schmerz-
Es besteht eine sensible Wahrnehmung, sie ist aber im Ver- hafte Parästhesien oder Kälteparästhesien sind typische
gleich zu anderen Regionen für alle Empfindungsqualitäten Beispiele. Auch hier kann eine Hypästhesie gleichzeitig
abgeschwächt. Auch die Hypästhesie kann modalitätsbezogen bestehen.
sein, dann spricht man von:
4 Thermhypästhesie (Abschwächung der Temperatur- Steigerung der sensiblen Wahrnehmung:
empfindung), 4 Hyperpathie (Allodynie): Berührungsreize werden als
4 Hypalgesie (Abschwächung der Schmerzempfindung), unangenehm und schmerzhaft empfunden.
4 Pallhypästhesie (Abschwächung der Vibrations- 4 Hyperalgesie: gesteigerte Schmerzempfindung.
empfindung).
Psychogene Sensibilitätsstörungen: 7 Facharztbox. Weitere
Dissoziierte Sensibilitätsstörung vertiefende Informationen zu den Sensibilitätsstörungen
Nur bestimmte sensible Qualitäten in einem Dermatom oder 7 Facharztbox: Lokaliatorische Bedeutung der Sensibilitätsstö-
einer Extremität sind gestört, andere aber unverändert erhal- rungen.
ten sind. Beispiel: isolierter Ausfall der Schmerz- und Tempe-
raturempfindung bei erhaltener Berührungsempfindung. Parästhesien und Dysästhesie
Parästhesien werden als Kribbeln (wie Brennnesseln, wie
Qualitative Veränderung der sensiblen Wahrnehmung: »Ameisenlaufen«), Brennen oder taubes, eingeschlafenes
4 Dysästhesie: Eine sensible Wahrnehmung ist vorhan- Gefühl (»wie nach einer Spritze beim Zahnarzt«) empfunden.
den, aber gegenüber der Empfindung beim Gesunden Je nach ihrer Ätiologie sind sie umschrieben, meist im Versor-
1.12 · Sensibilität
63 1

Facharztbox

Psychogene Sensibilitätsstörungen
Typische Verhaltensweisen sind: Geführte Bewegungen und auf die Haut geschriebene Zahlen
Psychogene Analgesie selbst bei stärksten Schmerzreizen. werden falsch angegeben, z. B. beim Schreiben der (eckigen)
Sie ist nicht von einer Beeinträchtigung der Temperaturempfin- »Sieben« wird eine »Sechs« angegeben. Wenn danach eine
dung und von trophischen Störungen begleitet, die man oft »Sechs« auf die Haut geschrieben wird, wird jetzt eine »Fünf«
bei organisch bedingter Analgesie findet. Die übrigen Qualitäten oder wieder die »Sieben« genannt. Gibt der Patient aber stets die
der Sensibilität sind oft normal. Gegenrichtung einer geführten Bewegung an oder nennt er
Unempfindlichkeit für alle Qualitäten. Sie hat häufig eine Ver- regelmäßig die nächsthöhere oder nächstniedere Zahl, so ist die
teilung, die der subjektiven Gliederordnung oder gar der Be- Empfindung gut erhalten.
grenzung von Kleidungsstücken (Ärmel, Hose) entspricht und ist Diagnose. Bei Verdacht auf psychogene Symptombildung sind
oft in der Mittellinie scharf begrenzt. Die psychogene Anästhesie Gegenproben (durch Hantieren oder Gehen) und die Zeigever-
ist ebenfalls leicht am Fehlen vasomotorischer und trophischer suche (s. o.) nützlich. Dabei ist leicht zu erkennen, ob tatsächlich
Störungen zu erkennen. Sie findet sich häufig bei Kranken, die eine sensible Ataxie oder eine Behinderung der Motorik besteht,
eine leichte Lähmung mit oder ohne Sensibilitätsstörung haben die bei schwerer Sensibilitätsstörung nie ausbleibt. So prüft man
oder hatten. Der naiv erlebende Mensch macht keinen Unter- beispielsweise bei einem Patienten, der starkes Schwanken beim
schied zwischen Bewegen und Empfinden. Bei Lähmung klagt er Rombergversuch demonstriert, das Lesen von Zahlen auf dem
oft, die Hand sei taub, und er habe kein Gefühl, bei Sensibilitäts- Rücken. Bei der Konzentration auf diese schwierige diskriminati-
störung erlebt er eine Verminderung der Kraft. ve Leistung nimmt dann das Schwanken deutlich ab.

gungsgebiet einzelner Nerven oder handschuh- und strumpf- Kausalgie (griech. kausis, Brennen; griech. algos, Schmerz)
förmig, an den Gliedmaßenenden lokalisiert. Ähnlich wie ist ein dumpf-brennender, schlecht abgrenzbarer, kaum erträg-
Spontanschmerzen beruhen Missempfindungen auf Überer- licher Schmerz, der schon in Ruhe besteht, aber mit Hyper-
regbarkeit peripherer, sensibler Rezeptoren und Nervenfasern pathie und Dysästhesie verbunden ist, d. h. sich nach leichten,
oder zentripetaler Bahnen, unter anderem der Hinterstränge. sensiblen, aber auch sensorischen Reizen, bei affektiver Erre-
Ein Reizzustand im Tr. spinothalamicus oder dem analogen gung oder bei Bewegungen verstärkt. Kausalgie tritt meist im
Tr. spinalis N. V äußert sich gelegentlich in Kälteparästhesien. Versorgungsgebiet der Nn. medianus und tibialis auf, die be-
Dysästhesie ist eine qualitative Veränderung der Empfindung sonders viele vegetative Fasern enthalten. Entsprechend ist sie
von sensiblen Reizen. Kälte wird z. B. als Schmerz, Berührung mit trophischen Veränderungen der Haut und Durchblutungs-
als Kribbeln empfunden. störungen verbunden, die sich oft auf die ganze betroffene
Extremität ausbreiten. Viele Patienten geben Erleichterung
Nervenschmerzen (Neuralgie) nach Befeuchten der Hand oder des Fußes an.
Lassen sich die Schmerzen einzelnen peripheren Nerven,
Nervenplexus oder Wurzeln zuordnen, sprechen wir von Stumpfschmerz und Phantomschmerzen
Neuralgie. Der neuralgische Schmerz ist nicht ständig vorhan- Manche Amputierte haben neuralgische, andere kausalgie-
den, sondern  tritt wellenförmig oder attackenweise auf. Er ähnliche Schmerzen im Amputationsstumpf. Sie sind beson-
wird als »hell«, reißend, ziehend, auch brennend empfunden ders bei Wetterwechsel oder Bewegungen vorhanden. Die
und bleibt meist auf das betroffene sensible Versorgungsareal Haut des Stumpfes ist schon gegen leichte Berührung über-
begrenzt. Außer den spontanen bestehen auch Druck- oder empfindlich.
Dehnungsschmerzen der entsprechenden Nerven, nicht sel- Die meisten Amputierten haben längere Zeit nach der
ten auch eine umschriebene Hypästhesie (s. u.). In umschrie- Amputation die lebhafte Empfindung, das fehlende Körper-
benen peripheren oder segmentalen Versorgungsgebieten glied sei noch vorhanden. Sie können dieses Phantomglied oft
können Überempfindlichkeit für Berührungsreize (Hyper- frei und differenziert bewegen und erleben sogar Berührungs-
ästhesie), für Temperaturreize (Thermhyperästhesie) oder für reize daran, wenn das Phantom mit einem Hindernis in Kon-
Schmerzen (Hyperalgesie) auftreten. takt kommt oder wenn eine andere Person es »anfasst«. Häu-
fig, aber keineswegs immer, blasst das Phantom im Laufe der
Hyperpathie und Kausalgie Jahre ab, während es sich gleichzeitig verkürzt, bis es ganz im
Als Allodynie (Hyperpathie) (griech. pathos, Leiden) bezeich- Stumpf verschwindet (»telescoping«). Phantome werden auch
net man das Phänomen, dass schon leichte Berührungsreize bei angeborenem Gliedmaßenmangel beobachtet. Sie können
einen äußerst unangenehmen, oft brennenden Schmerz auslö- also nicht dadurch erklärt werden, dass dem ZNS nach Am-
sen. Dieser setzt mit einer Latenz von wenigen Sekunden ein, putation weiter sensible Reize aus dem Stumpf zufließen.
verstärkt sich nach Aussetzen des Reizes noch und breitet sich Phantome sind Ausdruck einer Übererregbarkeit der senso-
auf benachbarte Hautareale aus. Eine Hyperpathie wird nach motorischen Repräsentation der amputierten Körperglieder.
partiellen peripheren Nervenverletzungen, bei Hinterstranglä- In den Phantomen können hartnäckige und sehr quälende
sion und bei Thalamusherden beobachtet. In dem betroffenen Schmerzen erlebt werden. Dabei wird das Phantomglied fast
Gebiet ist die Berührungsempfindung herabgesetzt. immer als in einer verkrampften Stellung versteift erlebt.
64 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Facharztbox
1
Lokalisatorische Bedeutung der Sensibilitätsstörungen
Läsionen sensibler Nerven. Bei kompletten Läsionen besteht den betroffenen Extremitäten beeinträchtigt. Schmerz- und
Anästhesie für alle Qualitäten im Territorium des betroffenen Temperaturempfindung sind dagegen erhalten. Der Muskelto-
Nervens. Inkomplette Läsionen betreffen die verschiedenen nus ist nicht herabgesetzt, und die Eigenreflexe sind nicht
Qualitäten unterschiedlich; Hypästhesie, Dysästhesie und Neu- abgeschwächt. Innerhalb der Hinterstrangbahn besteht eine so-
ralgie können die Folge sein. matotope Repräsentation. Dies gilt auch für die anderen auf-
Läsionen gemischter peripherer Nerven. Gemischte periphere steigenden Rückenmarksbahnen.
Nerven haben sensible, motorische und vegetative Anteile und Spinothalamische Bahnen. Kontralateral tritt eine sog. dissozi-
Funktionen. Meist bestehen nebeneinander Reiz- und Ausfall- ierte Sensibilitätsstörung auf, d. h., Schmerz- und Temperatur-
symptome sowie trophische Störungen, die auf das Versorgungs- empfindung sind vermindert oder aufgehoben. Die Berührungs-
gebiet des betroffenen Nerven begrenzt sind. Der Patient hat empfindung ist dagegen kaum gestört. Gelegentlich ist eine der
Parästhesien und spontane Schmerzen, der Nerv ist empfindlich beiden Qualitäten stärker als die andere betroffen. Die Patienten
auf Dehnung und Druck. Die Sensibilität ist für alle Qualitäten empfinden Schmerz- und Temperaturreize nur als Berührung. Sie
etwa gleichmäßig herabgesetzt oder aufgehoben. Der zugehörige können dabei aber, da die Hinterstränge intakt sind, die Flächen-
Eigenreflex ist erloschen, der Muskeltonus ist schlaff. Häufig be- ausdehnung des Reizes gut erkennen und deshalb das spitze
steht gleichzeitig eine periphere Lähmung. Es gibt aber auch eine und stumpfe Ende der Nadel manchmal nach der Größe des Sti-
rein sensible Neuropathie. An der Haut und an den Nägeln treten mulus unterscheiden.
trophische Störungen auf, Erwärmung zeigt eine Lähmung der Spinozerebellare Bahnen. Eine isolierte Schädigung kommt
Gefäßinnervation (Vasodilatation) an. Im Gebiet der Sensibilitäts- praktisch nicht vor. Die Bahnen sind aber häufig bei Rücken-
störung ist die Schweißsekretion herabgesetzt oder aufgehoben. marksläsion mitgeschädigt. Das einzige sichere Symptom ist die
Plexusschädigungen. Die Sensibilitätsstörungen und Anhidrose Hypotonie der Muskulatur.
betreffen mehrere Nerventerritorien, die sich aus der anatomi- Hirnstamm. Rein sensible Hirnstammsymptome sind äußerst sel-
schen Zuordnung im Plexus ergeben (7 Kap. 31). ten, da bei der engen Nachbarschaft von Hirnnervenkernen und
Spinale Wurzeln. Reizsymptome treten als segmentale, d. h. an motorischen Projektionsbahnen Hirnstammherde fast immer zu
den Gliedmaßen streifenförmige, am Rumpf gürtelförmige den kombinierten, häufig gekreuzten Syndromen führen. Aller-
Schmerzen auf, die bei Dehnung der Wurzeln durch Bewegungen dings kommt auch im Hirnstamm eine dissoziierte Sensibilitäts-
und Erhöhung des spinalen Drucks (Husten, Pressen, Niesen) zu- störung vor, was durch die Lokalisation der Kreuzung der Hinter-
nehmen. In den betroffenen Segmenten können Hyperästhesie strangbahn in der unteren Medulla oblongata zustande kommt.
und Hyperalgesie bestehen. Diese Reizsymptome sind schwer von Mittelhirn und Thalamus. In Mittelhirn und Thalamus ist die
pseudoradikulären subjektiven Beschwerden bei wurzelnahen Sensibilität kontralateral repräsentiert, d. h. alle Bahnen haben
Knochen-, Gelenk- oder Weichteilerkrankungen zu unterscheiden. gekreuzt. Allerdings besteht hier eine somatotope und auch
Ausfallsymptome zeigen sich als segmentale (= radikuläre) qualitative Repräsentation. Der Thalamus enthält Kerne mit sehr
Hypästhesie, in der Regel für alle Qualitäten. Oft besteht Hyper- unterschiedlicher Funktion: solche mit subkortikalen Verbin-
pathie. Die Störung der sog. Tiefensensibilität führt zu sensibler dungen, sensible Projektionskerne und Assoziationskerne. Die
Ataxie, die Unterbrechung des monosynaptischen Reflexbogens erste und dritte Gruppe gehören zum unspezifischen System,
zu Hypotonie und Areflexie der Muskulatur. die zweite Gruppe empfängt spezifische Bahnen und projiziert
Hinterstränge. Reizsymptome äußern sich als ipsilaterale Paräs- sie in die entsprechenden Regionen der Großhirnrinde.
thesien. Bei Ausfall dieser phylogenetisch jüngsten unter den Die Projektionskerne empfangen Fasern aus dem Lemniscus
afferenten Bahnen ist die Berührungsempfindung herabgesetzt. medialis (Projektionen der Hinterstrangbahn), dem Tr. spinotha-
Die Lokalisation von taktilen Stimuli ist nur ungenau möglich lamicus, den Basalganglien und aus dem Kleinhirn.
(Allästhesie = falsche Lokalisation), die Diskrimination von zwei Sensible Projektionsfelder der Hirnrinde. Die halbseitige Ver-
gleichzeitig gegebenen oder sukzessiven Reizen ist beeinträch- teilung ist oft nur auf ein Körperglied beschränkt. Geführte
tigt, die Vibrationsempfindung verkürzt bis aufgehoben. Auf die Bewegungen werden schlecht erkannt, im Gegensatz zur (fast)
Haut geschriebene Zahlen und geführte Bewegungen können intakten Vibrationsempfindung. Es bestehen Störungen in
nicht mehr erkannt werden. Das Tasterkennen ist gestört. Bei der zeitlichen Diskrimination, manchmal Allästhesie. Durch die
Prüfung der Zeigeversuche, des Romberg-Versuchs, von Stand sensible Störung ist die Feinmotorik erheblich beeinträchtigt
und Gang zeigt sich eine sensible Ataxie, die Feinmotorik ist in (Dysdiadochokinese). Schmerzen treten nicht auf.

Oberflächensensibilität Tiefensensibilität
Klinisch werden Störungen der Empfindung exterozeptiver, Kann der Patient dagegen die Richtung geführter Bewegun-
d. h. von außen auf die Haut treffender Stimuli als Störungen gen nicht mehr angeben und ist er beim Stehen in Romberg-
der Oberflächensensibilität zusammengefasst. Wenn jede sen- Stellung und bei Zielbewegungen ohne Augenkontrolle sen-
sible Wahrnehmung erloschen ist, spricht man von Anästhesie. sibel ataktisch, spricht man von einer Störung der propriozep-
Hypästhesien können die Berührungsempfindung (taktile tiven oder Tiefensensibilität.
Hypästhesie), die Temperaturempfindung (Thermhypästhe- Wenn die Lagewahrnehmung erloschen ist, führt der
sie oder -anästhesie) oder die Verminderung oder Aufhebung Patient häufig mit den Fingern und Zehen, solange er sie
der Schmerzempfindung (Hypalgesie, Analgesie) betreffen. nicht unter optischer Kontrolle hat, langsame, unwillkürliche
Vertiefende Informationen zur zentralen Repräsentation Beuge- und Streckbewegungen aus. Diese haben nur eine
bei chronischen Schmerzen 7 Exkurs. oberflächliche Ähnlichkeit mit extrapyramidalen Hyperkine-
1.13 · Vegetative Funktionen
65 1

Exkurs

Chronischer Schmerz und zentrale Repräsentation


Ein umschriebener Schmerz wird nicht immer in der Peripherie von Schmerzen ohne entsprechende fortbestehende periphere
ausgelöst und nach zentral geleitet, sondern kann auch zentral Läsion verstanden werden. Der Befund illustriert die Problematik
»entstehen« und dann aufgrund der somatotopischen Gliede- der Behandlung des chronischen Schmerzes und erklärt, warum
rung des zentralen Systems umschrieben in die Peripherie proji- dieser nicht auf die üblichen Analgetika anspricht. Dies muss
ziert werden. Studien mit der funktionellen Kernspintomo- auch berücksichtigt werden, wenn man beim Versagen einer me-
graphie haben gezeigt, dass die Repräsentation der betroffenen dikamentösen Schmerztherapie chirurgische Maßnahmen zur
Gliedmaßen in der Hirnrinde bei chronischen Schmerzen ver- Unterbrechung der Schmerzleitung erwägt.
größert wird. Dies kann als ein Korrelat der Chronifizierung

Facharztbox

Thalamussyndrom
Das klassische Thalamussyndrom entsteht durch Infarkte im 5 Spontane und auf leichte Berührung einsetzende Schmerzen,
Territorium der A. thalamostriata oder A. thalamogeniculata oder die als brennend, stechend, schlecht lokalisierbar und in ihrer
durch Thalamusblutungen und hat folgende Symptome auf der Intensität als äußerst unangenehm beschrieben werden
Gegenseite: (Hyperpathie).
5 Rasch vorübergehende Hemiparese mit Hypotonie der Mus- 5 Unwillkürliche Bewegungsunruhe, die an Choreoathetose
kulatur und nur geringen oder fehlenden Reflexstörungen. erinnert, und Ataxie bei Zielbewegungen. Beides beruht auf
Die zentrale faziale Parese betrifft nur die willkürlichen, nicht der erwähnten Störung der Lagewahrnehmung.
die emotionalen mimischen Bewegungen. 5 »Thalamushand«, die besonders beim Versuch deutlich wird,
5 Herabsetzung der Empfindung, besonders für die sog. Tiefen- die Hand zu strecken und die Finger zu spreizen. Die Finger sind
sensibilität. Auch die zeitliche und räumliche Diskrimination im Grundgelenk gebeugt und in den Interphalangealgelenken
von taktilen Reizen ist beeinträchtigt (s. o.). Sofern die Berüh- überstreckt. Sie zeigen eine Bewegungsunruhe. Wenn man die
rungsempfindung betroffen ist, kann das Gesicht ausgespart Hand auf eine feste Unterlage legt, gleicht sich die Fehlstellung
bleiben, weil die Trigeminusafferenzen eine eigene thalami- aus, und die unwillkürlichen Bewegungen setzen aus, weil jetzt
sche Repräsentation haben. die sensible Korrektur nicht mehr beansprucht wird.
5 Homonyme Hemianopsie.

sien. Das Phänomen beruht darauf, dass der tonische Fluss Abbildung zeigt auch, dass der Parasympathikus zwei Zen-
von zentrifugalen Erregungen seiner propriozeptiven Kon- tren, ein medulläres und ein sakrales hat, während der Sym-
trolle beraubt ist. Der Ausfall dieser Kontrolle erklärt auch die pathikus aus dem thorakalen Rückenmark (Nucleus inter-
Dysdiadochokinese bei Störungen der »Tiefensensibilität«. mediolateralis) entspringt. Vertiefende Informationen zum
Störungen der Tiefensensibilität kommen auch beim sog. vegetativen Nervensystem siehe 7 Exkurs: Funktionelle Anato-
Thalamussyndrom vor (7 Facharztbox). mie des vegetativen Nervensystems.

1.13 Vegetative Funktionen 1.13.2 Vegetative Diagnostik


Thorsten Steiner und Ricarda Diem Die Prüfung der vegetativen Funktionen beschränkt sich bei
der Routineuntersuchung darauf, dass man den Patienten
präzise nach Störungen der Stuhl- und Urinentleerung
1.13.1 Aufbau des vegetativen (Retention, Inkontinenz, verstärkter Entleerungsdrang),
Nervensystems Männer nach Erektionsstörungen und Ejakulationsproble-
men befragt.
Das vegetative Nervensystem innerviert die glatte Muskulatur,
das Herz und die endokrinen Organe. Das vegetative Nerven- Komplexe Sensibilitätsstörungen
system unterliegt keiner bewussten Steuerung, kann aber Eine Beeinträchtigung im Erkennen auf die Haut geschriebe-
durch zentrale Vorgänge unbewusst beeinflusst werden. Vege- ner Zahlen, in der Diskrimination von Sukzessivreizen (zeit-
tatives und somatisches Nervensystem sind komplementär. liches Auflösungsvermögen) und im Erkennen beidseits-
Ihre Steuerzentren in Hirnstamm und Zwischenhirn sind eng simultaner taktiler Stimuli oder räumlicher Gegenstände
miteinander verknüpft. Das periphere vegetative Nerven- lässt sich nicht in dieses simplifizierende Schema von Ober-
system besteht aus Sympathikus und Parasympathikus. Die flächen- und Tiefensensibilität einordnen, da mehrere sen-
Innervierung der einzelnen Organe durch diese beiden An- sible Qualitäten und kognitive Funktionen in diese Leistun-
teile des Nervensystems geht aus . Abb. 1.49 hervor. Diese gen eingehen.
66 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

. Abb. 1.49 Aufbau des peripheren vegetativen Nervensystems. Fette Linien: präganglionäre Axone; am Ende blasse Linien: postganglio-
näre Axone. Die sympathische Innervation von Gefäßen, Schweißdrüsen und der Mm. arrectores pilorum ist nicht aufgeführt. (Adaptiert nach
Schmidt u. Thews 1995)

Exkurs

Funktionelle Anatomie des vegetativen Nervensystems


Beiden Anteilen des vegetativen Nervensystems ist gemeinsam, Grenzstrangganglien ziehen die postganglionären sympathi-
dass sie einen zentralen (1. Neuron, z. B. zentrale Sympathikus- schen Fasern zu den sensomotorischen Nervenplexus, deren Ver-
bahn, Vaguskern und -fasern), einen präganglionären (2. Neuron) lauf sie folgen. In einigen Fällen bilden sie auch eigene periphere
und postganglionären (3. Neuron) Anteil haben. Der Übergang Nerven aus, die dann ihre Zielorgane erreichen.
vom präganglionären auf den postganglionären Anteil ist in Die Zellkörper des Parasympathikus liegen im Hirnstamm
beiden Systemen cholinerg (nikotinartige cholinerge Wirkung), ( Vaguskerngebiet) und im Sakralmark. Die präganglionären para-
während die Übertragung vom postganglionären Neuron auf die sympathischen Fasern verlassen Hirnstamm und Sakralmark und
Effektoren im Sympathikus adrenerg und im Parasympathikus ziehen zu ihren Erfolgsorganen. Die präganglionäre parasym-
cholinerg (muskarinartige Wirkung) ist (. Abb. 1.50). Anatomisch pathische Versorgung der Organe des Brustraums und des Bauch-
liegen die Zellen des präganglionären Neurons des Sympathikus raums erfolgt über den N. vagus. Parasympathische Fasern
im Brust- und oberen Lendenmark. Sie verlassen das Rückenmark zu den Beckenorganen stammen aus dem Sakralmark. Die para-
mit den Vorderwurzeln und erreichen als Rr. communicantes albi sympathischen Ganglien, in denen dann die Umschaltung
die postganglionären Neurone im paravertebralen Grenzstrang. von prä- auf postsynaptische Fasern erfolgt, liegen in der Nähe
Dieser befindet sich beidseits neben der Wirbelsäule und er- der Erfolgsorgane oder in den Erfolgsorganen selbst (intramurale
streckt sich von der Schädelbasis bis nach lumbosakral. Aus den Ganglien).
1.13 · Vegetative Funktionen
67 1

Die Funktion der beiden Anteile des peripheren vegetativen termuskulatur. Für die Miktion ist daher die Synergie
Nervensystems ist gegensätzlich: von Parasympathikusaktivierung und Sympathikusinakti-
5 Am Herzen sorgt der Parasympathikus für eine Abnahme vierung erforderlich.
der Herzfrequenz, der Sympathikus für eine Zunahme von 5 Bei den Blutgefäßen sind die Verhältnisse etwas anders:
Herzfrequenz und Kontraktionskraft. An den peripheren Arterien hat der Parasympathikus
5 An der Pupille führt Reizung des Sympathikus zur praktisch keine Einflussnahme, dagegen ist hier die Unter-
Kontraktion des M. dilatator pupillae (Mydriasis) und scheidung zwischen sympathischen Alpha- und Betare-
Parasympathikusreizung zur Kontraktion des M. sphincter zeptoren von besonderer Bedeutung: Aktivierung der
pupillae und damit zur Miosis. Daher entsteht bei Ausfall Alpha-1-Rezeptoren führt zur Vasokonstriktion in Haut,
des Sympathikus ein relatives Überwiegen des Parasym- Muskulatur und am Herzen, Stimulation der Beta-2-Rezep-
pathikus und eine Miosis. toren zur Vasodilatation. Weitere Details der Physiologie
5 An der Harnblase aktiviert der Parasympathikus den des vegetativen (autonomen) Nervensystems müssen den
M. detrusor vesicae, der Sympathikus die interne Sphink- Lehrbüchern der Physiologie entnommen werden.

Untersuchungen bei Störungen der Trophik


Nägel, Haare, Haut und Gelenke können bei vegetativen
Innervationsstörungen trophische Läsionen aufweisen. So
wachsen die Fingernägel und Haare im betroffenen Gebiet
langsamer und schlechter, und an den Nägeln können quer
verlaufende Störungen im Nagelaufbau beobachtet werden.
An der Haut zeigt sich eine Abflachung der Oberhautstruktur,
das Unterhautfettgewebe wird reduziert, die Haut insgesamt
glatt und glänzend. Verletzungen der Haut heilen schlechter,
Ulzera können entstehen. Die Gelenke und angrenzenden
Knochen können demineralisieren und arthrotisch werden.

Untersuchungen bei Störungen


des Schwitzens
Diese werden den Patienten meist nur bewusst, wenn eine
Hyperhidrose (= vermehrtes Schwitzen) vorliegt. Bei einer
Anhidrose ist die Haut warm und trocken, oft schuppig und
gerötet. Gleichzeitig ist das reflektorische Aufstellen der Haare
(Piloarrektion) nach Bestreichen der Haut gestört.
Wenn Störungen der Schweißsekretion in umschriebenen
Körperregionen nachgewiesen werden sollen, ist das einfache
Beobachten und Betasten der Haut nicht zuverlässig genug. . Abb. 1.50 Überträgerstoffe und die entsprechenden Rezep-
Der Ninhydrintest (7 Facharztbox) erlaubt eine objektive Er- toren im peripheren Sympathikus und Parasympathikus.
fassung von umschriebenen Störungen des Schwitzens. (Nach Schmidt u. Thews 1995)

Facharztbox

Ninhydrintest
Hände und Füße, aber auch das Gesicht, werden besser mit dem Stirn auf je einen normalen Bogen Schreibmaschinenpapier.
Ninhydrintest untersucht, der Störungen der spontanen Schweiß- Der Papierbogen wird dann mit einer Lösung von 1% Ninhydrin
sekretion im Versorgungsgebiet peripherer Nerven (. Abb. 1.51) in Aceton getränkt, die unmittelbar vor der Untersuchung mit
oder des zervikalen Grenzstrangs an der Stirn zuverlässig nach- einigen Tropfen Eisessig versetzt worden ist. Im Anschluss an die
weist. Da die sympathischen Fasern zu den Schweißdrüsen der Befeuchtung wird der Bogen 2–3 min lang bei 110°C im Heiß-
Hände und Füße erst vom Plexus brachialis und lumbosacralis an luftsterilisator erwärmt.
mit den peripheren Nerven verlaufen, erlauben Einschränkung Vom thermoregulatorischen muss das pharmakologisch –
oder Ausfall der Schweißsekretion in einem umschriebenen Areal z. B. durch Pilocarpin – ausgelöste Schwitzen getrennt werden.
eine periphere Nervenschädigung von einer Wurzelläsion zu un- Bei dieser Prüfung werden ausschließlich die Störungen er-
terscheiden. Ninhydrin färbt bestimmte Aminosäuren im mensch- fasst, die durch Grenzstrangläsionen oder weiter distal liegende
lichen Schweiß violett an. So kann man anhidrotische Bezirke von periphere Nervenläsionen entstanden sind. Es wird durch s.c.-In-
solchen mit normaler Schweißsekretion gut unterscheiden. jektion von 0,01 g Pilocarpin (= 1 ml einer 1%igen Pilocarpin-
Zur Durchführung des Versuchs drückt der Patient beide Hand- lösung) provoziert. Pilocarpin greift direkt an den postganglio-
flächen, beide Fußsohlen, die Fußrücken (in Bauchlage) oder die nären Fasern zu den Schweißdrüsen an.
68 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

1.13.3 Blasenfunktionsstörungen
1
Die neurologisch bedingten Blasenfunktionsstörungen sind
bei Rückenmarkkrankheiten besonders häufig. Sie können
auch bei Krankheiten des Gehirns (z. B. Demenz, Parkinson,
Hydrocephalus communicans) und bei Polyneuropathien
auftreten.

Störungen der Blasenentleerung


bei neurologischen Krankheiten
Anatomie und Physiologie der Blasenentleerung 7 Exkurs.

Schockblase Bei akuten Querschnittsverletzungen oder an-


. Abb. 1.51 Hyp- bis Anhidrose der rechten Fußsohle durch deren Krankheiten des Zentralnervensystems kommt es neben
lymphogranulomatöse Infiltration des rechten lumbalen Grenz- der Paralyse aller glatten und quergestreiften Muskeln und
strangs. (Nach Schliack u. Schiffter 1971) Areflexie auch zu einer Wandlähmung der Blase (Schock-

Exkurs

Anatomie und Physiologie der Blasenentleerung


Im muskulären Apparat des unteren Harntrakts unterscheiden Der normale Miktionsvorgang. Nach urodynamischen, elektro-
wir zwei funktionelle Einheiten: physiologischen und neuropharmakologischen Untersuchungen
5 die Blase, deren glatte Muskulatur als M. detrusor vesicae wird heute folgende Auffassung über die neurale Kontrolle von
bezeichnet wird, Blasenfüllung und -entleerung vertreten:
5 das Verschlusssystem der Blase mit Blasenhals, Harnröh- 5 In der Füllungsphase muss der intravesikale Druck niedrig
renmuskulatur und muskulärem Beckenboden. sein, damit ein ungehinderter Urinabfluss aus den Nieren
erfolgt. Dies wird bis zum Erreichen des ersten Harndrangs
Die Blase hat eine parasympathische, eine sympathische und durch die viskoelastischen Eigenschaften des Detrusors
eine somatische (willkürmotorische) Innervation (. Abb. 1.52). gewährleistet, dessen Zellen bis auf das Vierfache ihrer ur-
Die parasympathische Innervation des M. detrusor erfolgt über sprünglichen Länge gedehnt werden können. An der
parasympathische Efferenzen (1, 2), deren zentrale Ganglien Verhinderung einer Detrusorkontraktion bis zum Erreichen
den (somatischen) Vorderhornzellen des N. pudendus eng der maximalen Blasenkapazität sind dann verschiedene
benachbart sind und die aus dem 2.–4. Sakralsegment stammen. Ebenen des Nervensystems beteiligt.
Als N. pelvicus ziehen die präganglionären parasympathischen 5 Von den Hemisphären (Gyrus frontalis superior und Basal-
Neurone zum Plexus pelvicus, von wo sie zur Blasenwand ganglien) wird sowohl bewusst als auch unbewusst das pon-
gelangen. Präganglionäre sympathische Efferenzen (4) ent- tine Miktionszentrum der Formatio reticularis kontrolliert.
springen den spinalen Segmenten Th11–L2, durchlaufen den In der Peripherie beeinflusst die zunehmende Stimulierung
Grenzstrang und bilden dann den N. hypogastricus. Von diesem von Dehnungsrezeptoren sakrale Interneurone und bewirkt
ziehen Äste zum N. pelvicus und bilden mit diesem den Plexus damit eine rückläufige Hemmung der Detrusormotoneu-
pelvicus (Ggl. hypogastricum). Postganglionäre sympathische rone. Außerdem führen sympathische, afferente Signale zu
Fasern innervieren vor allem die Blasenhalsregion. Postgang- einer Zunahme präganglionärer sympathischer Aktivität, die
lionärer Neurotransmitter der parasympathischen Nerven ist eine Entspannung des Detrusors bewirkt. Der sympathische
Acetylcholin, das an muskarinergen Rezeptoren angreift, die Aktivitätsanstieg führt gleichzeitig zu einem Verschluss
vorzugsweise im Bereich des Blasenkörpers liegen. Der post- des Blasenhalses und gewährleistet mit tonischer Aktivität
ganglionäre Transmitter der sympathischen Nerven ist Noradre- des externen Sphinkters Kontinenz in der Füllungsphase.
nalin, das α- und β-adrenerge Rezeptoren stimuliert. β-adre- 5 Wenn die Blase voll ist, wird ein spinobulbospinaler Reflex,
nerge Rezeptoren liegen überwiegend im Bereich des Blasen- der unter Kontrolle des Großhirns steht, geschaltet. Abstei-
doms und bewirken eine geringe Erschlaffung der Blasenwand, gende spinale Bahnen, die ihren Ursprung im Kortex, aber
während α-Rezeptoren überwiegend im Trigonum, im Blasenhals auch in der Medulla haben, lassen die quer gestreifte Be-
und in der Prostata lokalisiert sind und dort eine Kontraktion ckenbodenmuskulatur erschlaffen. Dies ermöglicht eine ko-
hervorrufen. ordinierte Blasenentleerung mit Detrusortonusanstieg durch
Der quer gestreifte äußere Harnröhrensphinkter (M. sphincter zunehmende parasympathische Aktivität und rung des sym-
urethrae externus) und die Beckenbodenmuskulatur werden pathischen Systems mit aktiver Öffnung des Blasenhalses.
vom somatischen N. pudendus (3) versorgt. 5 Die restharnfreie Miktion wird dann durch das sakrale
Sensible Innervierung. Sensible Impulse stammen aus Deh- Miktionszentrum geregelt.
nungs- und Schmerzreizen der Blase und werden sowohl 5 Jeder Gesunde kann die Miktion willkürlich unterbrechen.
über den N. pelvicus als auch über den N. hypogastricus geleitet. Hierbei werden, ausgehend vom Lobulus paracentralis, Im-
Auch der N. pudendus hat afferente Funktionen und leitet Signa- pulse über die Pyramidenbahn auf den Nucl. pudendus
le aus der Harnröhre, die das Gefühl für Harnfluss vermitteln, geschaltet und die periurethrale Schließmuskulatur über
sowie propriozeptive Impulse aus der Beckenbodenmuskulatur. den N. pudendus aktiviert.
1.13 · Vegetative Funktionen
69 1
kels. Auf Dehnungsreize kommt es bereits bei niedrigem
Füllungsvolumen zu ungehemmten Detrusorkontraktionen
(Reflexblase). Da der externe Blasensphinkter dabei nicht
relaxiert oder sich sogar unwillkürlich anspannt, resultieren
erhöhte Restharnmengen mit der Gefahr rezidivierender
Harnwegsinfekte und einer fortschreitenden Nierenparen-
chymschädigung. Dass sensible Reize aller Art bei diesen Pa-
tienten unwillkürliche (reflektorische) Miktionen auslösen,
macht man sich therapeutisch zunutze. So kann ein Teil der
Patienten, die häufig weder Harndrang noch Gefühl für den
Harnabgang haben, durch intermittierendes suprapubisches
Beklopfen die Blase fast restharnfrei entleeren (sog. balancier-
te Reflexblase).

Autonome Blase Sitzt die Läsion in Höhe des sakralen


Miktionszentrums oder darunter (tiefe Kauda- oder Konus-
läsion), entsteht eine schlaffe Blasenlähmung (Detrusorar-
reflexie). Intakt gebliebene Ganglienzellen in der Blasenwand
können bei einem bestimmten Füllungszustand in seltenen
Fällen schwache Detrusorkontraktionen auslösen (sog. auto-
nome Blase). Eine ausreichende Blasenentleerung ist hier-
durch aber nicht gewährleistet. Wie bei der Detrusor-Sphink-
ter-Dyssynergiearreflexie, resultiert ein stark erhöhter Rest-
harn bei großer Blasenkapazität.
Läsionen des Sakralmarks oder der tieferen Sakralwurzeln
führen außerdem zu einer elektromyographisch nachweis-
baren Denervierung der quer gestreiften Sphinkter- und Be-
ckenbodenmuskulatur.

Frontale Blasenstörung Läsionen des frontalen Blasenzen-


. Abb. 1.52 Zentrale und periphere Innervation der Blase. trums beeinflussen vor allem die Unterdrückung des Mik-
Erläuterungen s. Text. (Nach Möbius et al. 1990)
tionsreflexes. So erklären sich die Pollakisurie und die Drang-
inkontinenz bei Parkinson-Syndrom und Normaldruck-
blase). Da der Reflexbogen für die Reaktion der Harnblasen- Hydrozephalus.
wand auf Dehnungsreize unterbrochen ist, tritt mit zunehmen-
der Füllung eine Überdehnung der Wandmuskulatur ein. Therapieansätze
Wenn der Blasendruck den Harnröhrenverschlussdruck über- Man unterscheidet 3 Gruppen von Pharmaka:
schreitet, resultiert Inkontinenz (Überlaufblase). Aus dieser 4 Pharmaka mit anticholinerger oder direkter hemmender
schlaffen Blase des akuten Stadiums können zwei Formen von Wirkung auf die Blasenmuskulatur,
Blasenfunktionsstörungen entstehen: die hyperaktive und die 4 Pharmaka mit cholinerger Wirkung auf die Blasen-
hypoaktive Blase (Detrusorhyper- und -hyporeflexie). Beide muskulatur und
Schädigungsformen können wieder in eine normoaktive Blase 4 Pharmaka mit hemmender Wirkung auf die α-Rezep-
ausheilen. Der Heilungsverlauf kann aber auch in jeder der toren.
beiden Phasen zum Stillstand kommen oder in eine Blasen-
starre mit irreversiblem Defekt der Blasenfunktion (Detrusor- Eine direkt hemmende Wirkung auf die Blasenmuskulatur
Akontraktilität) einmünden. hat vor allem Oxybutynin (Dridase), eine tertiäre Amino-
säure, die mit Erfolg bei ungehemmten Detrusorkontrak-
Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie Nach Schädigung der auf- tionen mit Pollakisurie und Dranginkontinenz eingesetzt
und absteigenden Bahnen im Rückenmark unterhalb des wird. Parasympathomimetika, z. B. Carbachol (Doryl), haben
pontinen und oberhalb des sakralen Miktionszentrums (also ihre Indikation, wie α-Rezeptorenblocker, überwiegend in
oberhalb von Th12) kommt es, insbesondere nach trauma- der Behandlung einer postoperativen Blasenschwäche. Bei
tischen Querschnittsläsionen, zu einer Blasenfunktionsstö- oraler Gabe sind sie unwirksam und zur Langzeitbehand-
rung, die als Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie bezeichnet lung  einer Detrusorhyporeflexie oder -arreflexie nicht ge-
wird. Sie stellt auch bei Patienten mit fortgeschrittener mul- eignet.
tipler Sklerose die häufigste Blasendysfunktion dar und ist Therapie der Wahl bleibt bei allen neurogenen Blasen-
eine Kombination aus Detrusorhyperreflexie mit einer unzu- entleerungsstörungen mit erhöhtem Restharn der intermittie-
reichenden Erschlaffung (Spastik) des äußeren Schließmus- rende Katheterismus, der bereits im Stadium der Schockblase
70 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

angewandt und, wenn möglich, vom Patienten im weiteren 1.13.5 Störungen der Schweißsekretion
1 Verlauf in eigener Regie (Selbstkatheterismus) durchgeführt und Piloarrektion
werden sollte.
Temperaturregulation
Die Temperaturregulation wird hypothalamisch gesteuert. Hier
1.13.4 Sexualfunktionsstörungen ist ein Sollwert vorgegeben, der unter bestimmten Umständen
verstellt werden kann und dann Veränderungen der Tempera-
Bei Störungen der Sexualfunktion ist das Zusammenspiel zen- tur hervorruft, z. B. Fieber. Gesteuert wird die Temperatur affe-
traler (limbischer), spinaler und peripherer Vorgänge beson- rent über Impulse von Temperaturrezeptoren und efferent über
ders bedeutsam. Störungen der Erektion und Ejakulation wer- ganz unterschiedliche vegetative und somatomotorische Wege,
den oft nicht spontan angegeben und müssen speziell erfragt wie z. B. Weitstellung der Gefäße in der Peripherie, Stimulation
werden. Sexualfunktionsstörungen bei der Frau werden auch oder Hemmung von Schweißdrüsensekretion (7 Exkurs Funk-
auf Befragen deutlich seltener berichtet. Hypersexualität tionelle Anatomie der Schweißsekretion), motorische Impulse,
kommt bei manchen degenerativen Hirnkrankheiten (M. Pick, die zu Muskelzittern führen. So dienen Schüttelfrost und Eng-
7  Kap.  26) oder bei bilateralen Temporallappenläsionen vor. stellung der peripheren Gefäße der Temperaturerhöhung und
Viel häufiger ist die Abschwächung der Sexualfunktion. Psy- bedingen hierdurch das Fieber (sind also keine Komplikation
chisch bedingte Störungen sind häufig. des Fiebers), Schwitzen und warme, rote Haut durch Gefäß-
erweiterung senken das Fieber über Verdunstung und den ver-
Erektionsstörungen mehrten Wärmeaustausch der stärker durchbluteten Haut.
Sie können somatisch und psychisch bedingt sein. Eine ein-
fache Unterscheidung ist möglich, wenn unbewusste, nächt- Arten des Schwitzens
liche Erektionen (Erektion im Schlaf 3- bis 4-mal pro Nacht, 4 Thermoregulatorisches Schwitzen: Es wird durch Er-
Gesamtdauer bis über 30  min) auftreten, eine Erektion bei höhung der Körper- und damit der Bluttemperatur
Sexualkontakt jedoch ausbleibt. ausgelöst und vom Zwischenhirn über das sympathische
Eng mit Störungen der Sexualfunktionen verbunden sind Nervensystem gesteuert. Handflächen und Fußsohlen
Störungen des Sexualtriebs (Libidoverlust), die ebenfalls oft bleiben dabei meist trocken.
eine psychische Ursache haben. Lumbalmark-, Kauda- und 4 Emotional ausgelöstes Schwitzen: Es tritt besonders,
Konusläsionen führen beim Mann zur erektilen Impotenz wenn auch nicht ausschließlich, an Handflächen und
und zusätzlich zum Verlust der Ejakulationsfähigkeit. Beide Fußsohlen auf und wird ebenfalls vom zentralen Anteil
Funktionen unterliegen komplexen sympathischen und para- des sympathischen Nervensystems ausgelöst.
sympathischen Innervationen, die hier nicht im Einzelnen 4 Pharmakologisch ausgelöstes Schwitzen: Es wird
besprochen werden. durch s.c.-Injektion von Pilocarpin provoziert.
Nach Querschnittslähmung können Erektion und Ejaku-
lation reflektorisch ablaufen. Besonders häufig sind Erek- Störungen der Schweißsekretion
tionsstörungen bei diabetischer Polyneuropathie, vermutlich Läsionen des zentralen sympathischen Systems führen zum
als Folge einer Neuropathie auch autonomer Nervenfasern Ausfall des thermoregulatorischen Schwitzens, während das
oder der diabetischen Vaskulopathie. Zur Abklärung erektiler pharmakologisch ausgelöste erhalten bleibt. Läsionen des
Funktionsstörungen empfiehlt sich die Konsultation bei peripheren sympathischen Systems lassen alle Formen der
einem Andrologen. Schweißsekretion erlöschen.

Exkurs

Funktionelle Anatomie der Schweißsekretion


Die Schweißsekretion ist eine cholinerge Funktion, obwohl sie sche Neuron umgeschaltet und erreichen dann als R. communi-
über das sympathische Nervensystem vermittelt wird. Aus dem cans griseus den peripheren Nerven, dem sie folgen. Daraus
Hypothalamus, der Einflüsse von der Hirnrinde, speziell vom folgt, dass jede einzelne sympathische Wurzel mehrere somati-
limbischen System, erhält, verläuft eine absteigende hypothala- sche Segmente versorgt. Der Grenzstrang übt dabei eine Ver-
moretikuläre Bahn über die Formatio reticularis zum Rücken- teilerfunktion aus. Die Organisation der radikulären sympathi-
mark. Sie kreuzt bereits in der Höhe des Subthalamus. Im Rü- schen Innervation im Unterschied zu der differenzierter geglie-
ckenmark findet sich die spinale vegetative Repräsentation derten segmentalen somatischen Innervation zeigt . Abb. 1.53.
in den Seitenhörnern der Segmente C8 bis L2, wo die zentrale Die sudorimotorische Innervation für das Gesicht stammt aus
sympathische Bahn synaptisch umschaltet. den Segmenten Th2–3, verläuft danach über die Wurzel Th3, den
Für die Innervation der Schweißdrüsen und der Piloarrektoren Halsgrenzstrang und das sympathische Geflecht der A. carotis
des ganzen Körpers, einschließlich des Gesichts, verlassen die und gesellt sich dann den peripheren Trigeminusästen zu. In der
sympathischen Fasern das Rückenmark als Rr. communicantes Körperperipherie laufen die sympathischen Nerven mit den so-
albi mit den somatischen Vorderwurzeln in Höhe der Segmente matischen, deshalb stimmt die periphere sympathische mit der
Th3 bis L2, werden im Grenzstrang auf das periphere sympathi- somatischen Innervation überein.
1.13 · Vegetative Funktionen
71 1

a b

. Abb. 1.53a,b Repräsentation des Sympathikus. a Spinale Segmente mit Einzeichnung der spinalen vegetativen Repräsentation. (Nach
Schliack 1969). b Sensible Dermatome und darauf projizierte schematische Darstellung der metameren Gliederung der vegetativen Efferen-
zen am Beispiel der Schweißdrüseninnervation. (Aus Mumenthaler u. Schliack 1965). Dunkelblau: Versorgung aus Th2/3 bis Th4; blau: Versor-
gung aus Th5 bis Th7; hellblau: Versorgung aus Th8 bis L2/3

Zentrale Schweißsekretionsstörungen Läsionen der zen- Periphere Läsionen


tralen sympathischen Bahnen vom Zwischenhirn bis zum 4 Schädigungen einzelner Spinalwurzeln: Schädigungen
Rückenmark haben, wenn sie einseitig sind, eine halbseitige, einzelner Spinalwurzeln bleiben wegen der großen
ipsilaterale Beeinträchtigung des thermoregulatorischen Überlappung der vegetativen Innervation ohne Schweiß-
Schwitzens in den abhängigen Körperpartien zur Folge. Dies sekretionsstörung. Da die sudorisekretorischen Fasern
ist z.  B. beim Wallenberg-Syndrom der Fall, aber auch bei das Rückenmark erst ab Th3, also unterhalb des Abgangs
Querschnittsläsionen des Rückenmarks oberhalb von L2. der pupillomotorischen Fasern (C8–Th2) verlassen,
Das pharmakologisch ausgelöste Schwitzen bleibt dage- bleibt ein Horner-Syndrom durch Läsion der prägangli-
gen in der Körperperipherie erhalten und kann manchmal onären sympathischen Fasern oft ohne Schweißstörung.
sogar gesteigert sein. Kontralateral bzw. oberhalb der Läsion Anhidrose ohne Horner-Syndrom beruht auf einer
kann eine spontane kompensatorische Hyperhidrose beob- Läsion unterhalb des Ggl. stellatum. Ohne Schweißstö-
achtet werden. Da die efferenten sympathischen Fasern für die rung bleiben auch Syndrome von Seiten der Wurzeln
Sudorimotorik des ganzen Körpers erst ab Th3 das Rücken- C4–C8, weil diese Wurzeln keine sudorisekretorischen
mark verlassen, heben komplette Querschnittsläsionen in Th3 Fasern führen. Das Gleiche gilt für Läsionen unterhalb
oder darüber das thermoregulatorische Schwitzen am ganzen von L3. Eine Lähmung der Cauda equina führt nicht zu
Körper auf. Anhidrose der Beine und Füße (Begründung s. o.).
4 Grenzstrangläsionen: Bei Grenzstrangläsionen findet
Gustatorisches Schwitzen 7 Exkurs: Geschmacksschwitzen. man Schwitzstörungen in den abhängigen Körperregio-
72 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Exkurs
1
Geschmacksschwitzen
Ein interessantes Reizsymptom des Sympathikus ist das sog. jeder Geschmacksreiz, selbst Trinken von Wasser oder »Leer-
Geschmacksschwitzen. Schon beim Gesunden tritt beim Essen schlucken« innerhalb weniger Sekunden einen umschriebenen
besonders würziger oder heißer Speisen ein diffuses Schwitzen Schweißausbruch im Versorgungsgebiet des N. aurikulotem-
auf, besonders im Gesicht. Das Schwitzen kann durch Atropin poralis aus, der nach Aussetzen des Stimulus sofort wieder auf-
unterdrückt werden. Unter pathologischen Umständen löst hört.

nen. Andere neurologische Ausfälle müssen dabei nicht Atemfrequenz bei Angst, Unruhe und Aufregung. Pathologi-
vorliegen. Grenzstrangläsionen in Höhe des Ggl. cervi- sche Atemmuster werden in 7 Kap. 2.14 detailliert beschrieben.
cale superius führen zur Anhidrose von Gesicht und Zusammen mit Störungen im Elektrolythaushalt (in-
Hals (Nachweis mit Ninhydrintest) mit postganglionä- adäquate Diurese, Natriumverlust) können diese kardialen
rem Horner-Syndrom. Läsionen des Ggl. cervicale in- Komplikationen die Krankheitsprognose beeinträchtigen.
ferius (Ggl. stellatum) führen zur Anhidrose bis zum
Versorgungsgebiet des somatischen Segments Th2 mit
präganglionärem, peripheren Horner-Syndrom. Grenz- 1.13.7 Störungen der Pupillomotorik
strangläsionen darunter führen nur zu Schweißsekre-
tionsstörungen, nicht zum Horner-Syndrom. Grenz- Obwohl auch die Innervation der Pupille vegetativ ist, haben
strangläsionen zwischen Th2 und Th7 lassen die Schweiß- wir die Untersuchung der Pupillenfunktion mit der Bespre-
sekretion im Gesicht, am Hals, am Arm und in der chung der Okulomotorik und der Hirnnerven zusammen-
Achselhöhle erlöschen. gefasst (7 Abschn. 1.2).
4 Läsionen des Plexus brachialis oder lumbosacralis
sowie der peripheren Nerven: Läsionen des Plexus bra-
chialis oder lumbosacralis führen neben motorischen 1.14 Rückenmarksyndrome
und sensiblen Ausfällen zur kompletten, d. h. thermo-
regulatorischen und pharmakologischen Anhidrose in Thorsten Steiner und Ricarda Diem
den betroffenen Versorgungsgebieten. Dasselbe gilt für
Schädigungen peripherer Nerven. Bei der Lokaldiagnose von Rückenmarkprozessen stellen sich
zwei Fragen:
4 Welcher Teil des Rückenmarks ist im Querschnitt
1.13.6 Störungen der Herzkreislaufregulation geschädigt?
und der Atmung 4 Auf welcher Höhe ist es in seiner Längsausdehnung
betroffen?
Herzrhythmus und Blutdruck sind zentral gesteuert. In der
pontomedullären Formatio reticularis werden der Blutdruck
und der periphere Gefäßwiderstand reguliert. Sympathische 1.14.1 Anatomie des Rückenmarks
und parasympathische Bahnen aus dem Hirnstamm und
aus dem Kerngebiet des N.  vagus steuern die Herztätigkeit. Das Grundprinzip des Bauplans des Rückenmarks ist auf
Übergeordnete Zentren sind der Hypothalamus und der insu- jeder Höhe gleich: die zentrale »Schmetterlingsfigur« der
läre Kortex. Deutlich werden diese Zusammenhänge, wenn grauen Substanz, um die sich die äußere Zone der weißen
man die vegetativen Entgleisungen beim erhöhten Hirn- Substanz legt. Im Rückenmarksgrau unterscheiden wir die
druck (Pulsverlangsamung, Blutdruckanstieg) und die Herz- Zellkomplexe des motorischen Vorderhorns und des sen-
rhythmusstörungen (und EKG-Veränderungen) nach Sub- siblen Hinterhorns, im Brustmark ist durch vegetative
arachnoidalblutungen, Hirninfarkten oder Hirnblutungen Ganglienzellen auch ein Seitenhorn ausgebildet. Vorder-
betrachtet. und Hinterhörner beider Seiten sind durch Kommissuren-
Noch wichtiger ist die Steuerung der Atemtätigkeit, die – fasern miteinander verbunden, die den Zentralkanal um-
obwohl willkürmotorisch kontrollierbar – eng mit der vegeta- geben.
tiven Regulation des Herzens verbunden ist (z.  B. respirato- Die markhaltigen Fasern der weißen Substanz sind in zwei
rische Arrhythmie). Das pontine respiratorische Zentrum mit große Stranggebiete unterteilt: die Hinterstränge und die Vor-
alternierend-rhythmisch feuernden Steuerneuronen für Inspi- derseitenstränge. Die wichtigsten Bahnen sind in den voran-
ration und Exspiration wird durch übergeordnete kortikale, gegangenen Kapiteln bereits besprochen. . Abb. 1.54 gibt
aber auch vegetative und limbische Zentren kontrolliert und in noch einmal eine zusammenfassende Darstellung.
seiner Tätigkeit moduliert. Beispiele sind die Steuerung von Aus diesen anatomischen Verhältnissen lassen sich vier
In- und Exspiration beim Sprechen oder die Erhöhung der verschiedene Formen einer Querschnittsschädigung des Rü-
1.14 · Rückenmarksyndrome
73 1

. Abb. 1.54 Rückenmarksquerschnitt in Höhe des Halsmarks. Darstellung der somatotopischen Anordnung der spinalen Projektions-
bahnen auf zervikaler Höhe

ckenmarks ableiten: Querschnittslähmung, Brown-Séquard- Setzt eine Querschnittlähmung plötzlich ein, etwa durch
Syndrom, zentrale Rückenmarkschädigung, Hinterstranglä- Zusammenbruch eines Wirbels oder akute Mangeldurchblu-
sion und Konus-Kauda-Syndrom. tung des Rückenmarks, kommt es zum spinalen Schock. Da-
bei ist die motorische Lähmung komplett, der Muskeltonus
schlaff, die Eigenreflexe sind erloschen. Das Syndrom gestat-
1.14.2 Querschnittlähmung tet keine Schlüsse auf die Ursache und Schwere der Rücken-
markschädigung oder die Prognose. Erst wenn die Lähmung
Als Querschnittlähmung bezeichnen wir ein Syndrom, bei über Wochen komplett und im Tonus schlaff bleibt, sind die
dem alle Strukturen des Rückenmarks auf einer Höhe geschä- Aussichten für eine Restitution besonders ungünstig. In der
digt sind. Bei kompletter Querschnittlähmung ist die zentrale Mehrzahl der Fälle wird die Parese nach dem Initialstadium
Steuerung aller Funktionen des Rückenmarks unterhalb der allmählich spastisch.
Läsion aufgehoben, bei inkompletter ist sie teilweise erhalten. Entwickelt sich das Querschnittsyndrom langsam, ist die
spastische Lähmung von Anfang an die Regel. Bei längerem
Symptomatik Klinisch findet man bei der kompletten Quer- Bestehen einer Querschnittlähmung, manchmal allerdings
schnittläsion eine doppelseitige zentrale Lähmung mit einer auch sehr früh, bilden sich spinalen Automatismen aus, die
Sensibilitätsstörung für alle Qualitäten und vegetativen Stö- jedoch nicht im strengen Sinne des Wortes automatisch, d. h.
rungen (Harn- und Stuhlverhaltung). Bei Herden im oberen von Afferenzen unabhängig sind, sondern durch sensible
Brustmark kann es durch Lähmung der zentralen parasympa- und vegetative Reize reflektorisch ausgelöst werden (7 Exkurs:
thischen Fasern für den Splanchnikus zum paralytischen Ileus Spinale Automatismen). An den Beinen wechseln Streck- und
kommen. In den Hautbezirken unterhalb der Läsion ist das Beugesynergien, die bei längerem Bestehen der Querschnitts-
spontane Schwitzen aufgehoben (thermoregulatorische An- lähmung immer komplexer werden. An den Armen überwie-
hidrosis). Das Querschnittsyndrom hat gewöhnlich eine gen Beugesynergien. Die Automatismen sind umso lebhafter,
deutliche obere Grenze, die die segmentale Höhe der Läsion je höher die Läsion sitzt. Während der unwillkürlichen Bein-
anzeigt (Näheres s. u.). Darüber findet man häufig als Reiz- bewegungen kann es auch dann zum Urinabgang kommen,
symptom eine hyperalgetische Zone, die ein oder zwei Seg- wenn eine Retentio urinae für die intendierte Blasenentlee-
mente breit ist. rung besteht.

Exkurs

Spinale Automatismen
Bei vollständiger und auch bei partieller Querschnittlähmung automatische Laufbewegungen der Beine aus. Diese spinalen
des Rückenmarks werden Querverbindungen zwischen sensiblen Automatismen werden leicht mit Willkürbewegungen verwech-
oder autonomen und motorischen Bahnen beider Seiten akti- selt. Tatsächlich entstehen sie rein reflektorisch. Deshalb ist ihre
viert. Exterozeptive Stimuli, z. B. Berührungen, Lagewechsel der Bezeichnung als Automatismen nicht korrekt. Sie sind als Rück-
Gliedmaßen, aber auch enterozeptive Reize (Blasenfüllung) unter- schritt auf phylogenetisch und ontogenetisch frühe Bewegungs-
halb der Läsion lösen über diese Verbindungen Beugesynergien formen aufzufassen, die im Rückenmark organisiert sind, beim
oder gekreuzte Beuge- und Strecksynergien, manchmal auch Menschen im Laufe der Zerebralisation aber unterdrückt wurden.
74 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

1.14.4 Zentrale Rückenmarkschädigung


1
Sehr charakteristisch ist auch die Symptomatik der zentralen
Rückenmarkschädigung bei Syringomyelie und intramedul-
lären Tumoren.

Symptomatik Auf der Höhe der Läsion sind beide Vorder-


hörner betroffen was zu einer atrophischen (peripheren) Läh-
mung führt. Gleichzeitig werden die Fasern des Pyramiden-
seitenstrangs geschädigt. Die Folge ist eine zentrale Lähmung
unterhalb der Läsion. Frühzeitig, oft vor Einsetzen der spasti-
schen Symptome, bildet sich eine querschnittsförmige dis-
soziierte Gefühlsstörung aus. Sie beruht auf Unterbrechung
der spinothalamischen Fasern in der vorderen Kommissur
und im Tr. spinothalamicus. Die Hinterstränge sind meist nur
gering betroffen, deshalb sind die Berührungs- und Tiefen-
sensibilität besser oder völlig erhalten.
Dagegen treten bald vegetative, trophische Störungen ein,
da das Seitenhorn regelmäßig geschädigt ist. Gefühlsstörun-
gen und Lähmungen sind oft an den Armen und den oberen
Rumpfpartien stärker als in den tieferen Segmenten ausge-
prägt. Dies erklärt sich aus der exzentrischen Lokalisation der
langen Bahnen, die weiter unten erläutert wird.
. Abb. 1.55 Schema zur Erläuterung des Brown-Séquard-Halb-
seitensyndroms des Rückenmarks
1.14.5 Hinterstrangläsion

Das Syndrom einer Hinterstrangläsion des Rückenmarks ist


1.14.3 Brown-Séquard-Syndrom bereits bei den Sensibilitätsstörungen besprochen (7 Abschn. 0).

Das Syndrom entsteht durch eine halbseitige Rückenmark-


schädigung. Die anatomischen Grundlagen sind in . Abb. 1.55 1.14.6 Höhenlokalisation
erläutert. der Rückenmarkschädigung

Symptomatik Auf der Seite der Läsion kommt es durch Un- Die Höhenlokalisation einer Rückenmarkschädigung wird in
terbrechung des Pyramidenseitenstrangs zu einer ipsilatera- Relation zum knöchernen Achsenskelett und der segmentalen
len zentralen Parese. Die Tiefensensibilität ist ebenfalls ipsi- Anordnung des Rückenmarks definiert. Diese variieren im
lateral gestört, weil die Hinterstrangfasern der gleichen Seite Lumbal- und Sakralmark um mehrere knöcherne Segmente.
betroffen sind. Schließlich sind auch die vasokonstriktori- Das heißt, eine knöcherne Läsion bei Th12 kann schon Konus-
schen Fasern ipsilateral beeinträchtigt, die ungekreuzt im und Kaudastrukturen betreffen (. Abb. 1.56). Die Höhenloka-
Seitenhorn des Brustmarks über den Grenzstrang in die Peri- lisation ist leicht, wenn eine scharf begrenzte, vollständige
pherie ziehen. Querschnittslähmung vorliegt. Sind die Funktionsstörungen
Kontralateral ist die Schmerz- und Temperaturemp- aber geringer ausgeprägt, kann man die Lokaldiagnose erst
findung gestört (dissoziierte Sensibilitätsstörung), weil die nach genauer Analyse der motorischen und sensiblen Symp-
spinothalamischen Fasern nach ihrer Kreuzung in der vor- tome stellen.
deren Kommissur lädiert sind. Bei genauer Untersuchung Dabei hat die vergleichende Untersuchung der Reflexe
kann man im Bezirk der halbseitigen, dissoziierten Sensi- eine besonders große Bedeutung. Strangsymptome können
bilitätsstörung auch eine Herabsetzung der Berührungsemp- dagegen wegen der exzentrischen Lokalisation der langen
findung feststellen, die darauf beruht, dass der Tr. spinotha- Bahnen leicht zu Fehldiagnosen verleiten. In allen aufsteigen-
lamicus an der Vermittlung von Berührungsreizen mitbe- den und absteigenden Tractus legen sich die Fasern für die
teiligt ist. höheren Segmente jeweils in Lamellen von innen her denen
Höhe und Schwere der neurologischen Ausfälle auf bei- für die tieferen Segmente an, so dass diese zur Rückenmark-
den Seiten des Körpers sind oft nicht ganz kongruent: Die peripherie abgedrängt werden. Dadurch entsteht eine soma-
Grenze der motorischen Ausfälle liegt gewöhnlich etwas totopische Gliederung, bei der jeweils die Fasern für die Arme
höher als die der sensiblen. Beiderseits findet sich nach oben innen, die für die Beine außen verlaufen (. Abb. 1.57). Schä-
eine hyperalgetische Übergangszone. Blase und Darm sind digungen, die das Rückenmark von extramedullär treffen,
nicht gelähmt. werden deshalb zunächst zu Funktionsstörungen in den
1.14 · Rückenmarksyndrome
75 1
4 Schädigung bei Segment C4: Ist das Segment C4 betrof-
fen, besteht eine Phrenikuslähmung mit Hochstand und
paradoxer passiver Atembeweglichkeit des Zwerchfells.
Eine doppelseitige Phrenikusparese führt zu schwerer
Ateminsuffizienz mit Aktvierung der auxilliären Atem-
muskeln wie Platysma und Schultergürtelmuskeln. Sie
ist, namentlich bei plötzlichem Einsetzen, lebensgefähr-
lich.
4 Schädigung des Vorderhorns (oder der Vorderwur-
zeln): Hier kommt es zu peripheren Lähmungen, die bei
Läsionen des mittleren Halsmarks im Schultergürtel und
den proximalen Armmuskeln, bei Befall des unteren
Halsmarks in den kleinen Handmuskeln lokalisiert sind.
4 Läsionen unterhalb von C4 betreffen dann die Funktion
der Armmuskeln segmentabhängig, d. h. bei einer
Läsion in Höhe C6 können die Schultermuskulatur und
der Biceps brachii, partiell auch der Brachioradialis
innerviert werden, während die Handgelenksfunktion,
die Fingerbeuger und -strecker und auch die Streckung
im Ellenbogengelenk gelähmt bleiben. Befindet sich die
Lähmung unterhalb C7, sind Handgelenk- und Finger-
strecker gelähmt, nicht aber die Ellenbogenbeuger und
-strecker.
> Für eine Halsmarkläsion ist die hohe Querschnitt-
lähmung mit Tetraparese (Lähmung der Arme und der
Beine) charakteristisch. Je nach der Lokalisation
im Querschnitt kann allerdings auch nur eine zentrale
Beinlähmung bestehen.

Brustmarkläsion
Charakteristisch ist die zentrale Paraparese der Beine, wäh-
rend die Arme nicht gelähmt sind. In leichteren Fällen sind
nur die Eigenreflexe der Beine gegenüber denen an den Ar-
men gesteigert.
Je nach dem Sitz des Prozesses im oberen, mittleren oder
unteren Brustmark werden auch die Thorax-, Rücken- und
. Abb. 1.56 Topographische Beziehungen der Rückenmarkseg- Bauchmuskeln gelähmt. Dies ist daran zu erkennen, dass
mente und -wurzeln zur Wirbelsäule. Beachte: Die Wurzel C1 ist nur die thorakalen Atmungsexkursionen und der Hustenstoß
motorisch. Aus ihr entsteht der N. suboccipitalis für die Innervation schwach sind und die Bauchdecken seitlich ausladen. Wenn
der langen Halsmuskeln. Das oberste sensible Segment ist C2 auch der M. iliopsoas betroffen ist, kann der Patient sich nicht
mehr aus dem Liegen aufrichten. Bei Läsion in den Segmenten
Th7–Th12 sind oft die Bauchhautreflexe in der oberen Etage
Fasern für die tieferen Segmente führen. Beim Syndrom der noch auslösbar, während sie in der mittleren und unteren oder
zentralen Rückenmarkschädigung dagegen werden zuerst die in der unteren allein fehlen. Die Sensibilitätsstörung hat eine
Bahnen der höheren Segmente lädiert, während die der tiefe- strumpfhosenförmige Anordnung.
ren zunächst verschont bleiben.
> Für Brustmarkläsionen ist die zentrale Paraparese
Halsmarkläsion (Lähmung der Beine) charakteristisch.

4 Schädigung oberhalb von C4: Bei dieser Lokalisation


sind die Arme bis zu ihrer proximalen Schultermuskula- Lumbalmark-, Kauda- und Konusläsion
tur zentral gelähmt. Wie bei jeder zentralen Lähmung, Schwere Schädigungen des Rückenmarks unterhalb von
überwiegt an den Armen der Beugetonus, so dass sie LWK1 führen zu einer peripheren Lähmung der Beine. Zen-
adduziert und im Ellenbogen gebeugt gehalten werden. trale Paraparesen zeigen fast immer Brustmarkläsionen an.
Die Finger sind zur Faust geschlossen. Öffnung der Die Unterscheidung zwischen einer Schädigung der unte-
Hand und Streckung des Arms sind nicht möglich. Es ren Cauda equina und des Conus medullaris sowie die exakte
besteht eine zentrale Parese der Atmung. Höhenlokalisation können sehr schwierig sein, da die Kauda-
76 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

. Abb. 1.57 Oben schematische Darstellung des Verteilungsmusters der absteigenden kortikospinalen und rubro- bzw. retikulospinalen
motorischen Bahnen im Rückenmark (Zervikalmark, Rhesusaffe; Versuche von Lawrence u. Kuypers). Der untere Querschnitt zeigt die Somato-
otopie der motoneuronalen Kerngebiete für proximale und distale Muskelgruppen

fasern dicht gebündelt entlang dem Konus verlaufen und 1.15 Untersuchung des bewusstlosen
beide Strukturen häufig zusammen lädiert werden. Patienten
Kaudasyndrom Werner Hacke und Stefan Schwab
Das vollständige Kaudasyndrom ist durch folgende Symp-
tomkombination charakterisiert:
4 periphere Lähmung beider Beine, die etwas asym- 1.15.1 Neurologische Notfalluntersuchung
metrisch sein kann,
4 »reithosenartige« Gefühlsstörung für alle Qualitäten Bei Notfallpatienten wird oft nach nur kurzer Beobachtung
in den Lumbal- und Sakralsegmenten mit Schmerzen und orientierender körperlicher Untersuchung die Behand-
in diesem Bereich, lung lebensbedrohender Funktionsstörungen von Atmung
4 Unmöglichkeit der spontanen Blasen- und Mastdarm- und Kreislauf erforderlich. Zuverlässige Kenntnisse in Diag-
entleerung sowie nostik und Therapie der Vitalstörungen sind daher eine Vor-
4 Bleibender Ausfall aller Reflexe in den abhängigen aussetzung für die Behandlung neurologischer Notfälle.
Partien. Leitsymptome neurologischer Notfälle sind:
4 Impotentia coeundi. 4 akute oder intermittierende Lähmungen,
4 Nackensteifigkeit und perakute Kopfschmerzen,
Die Höhendiagnose wird durch MRT oder Myelo-CT gestellt. 4 akute oder subakute Querschnittslähmung,
4 fokale oder generalisierte epileptische Anfälle und
Läsion des Conus medullaris 4 akute Bewusstseinsstörung.
Bei den sehr seltenen isolierten Läsionen des Conus medulla-
ris kommt es zu einem sehr charakteristischen Syndrom. Da Solange ein Patient wach und kooperativ ist, unterscheidet
die sakralen Regulationsstellen für die Blasen- und Darment- sich die neurologische Notfalluntersuchung kaum von der
leerung unterbrochen sind, bestehen Stuhl- und Urininkonti- üblichen neurologischen Untersuchung. Wenn es sich aber
nenz. Der Analreflex fehlt immer. Der M. sphincter ani klafft beispielsweise um einen Patienten mit akuter Hemiparese
und kontrahiert sich nicht reflektorisch bei der rektalen Un- handelt und die Möglichkeit einer frühen Thrombolyse be-
tersuchung. Lähmungen und Reflexstörungen an den Beinen steht, wird man keine Zeit damit verlieren, das Vibrations-
sind bei Lokalisation der Schädigung unterhalb von S2 nicht empfinden an den Beinen zu testen. Wenn man eine schwere
zu erwarten. Die Sensibilität ist in den perianalen Segmenten Hemiparese sieht, ist es in der Notfallsituation nicht wichtig,
S3–5 beeinträchtigt. wie die Reflexe sind. Bei einer distalen Armparese ist dagegen
1.15 · Untersuchung des bewusstlosen Patienten
77 1
die genaue Analyse der Muskelfunktionen im Seitenvergleich Initial kann man von den Beobachtern die genauesten
und eine detaillierte Prüfung der Sensibilität erforderlich. Angaben über die Vorgeschichte erhalten – je größer die zeit-
Trotzdem kann man nicht einzelne Untersuchungsschritte als liche Distanz wird, desto unpräziser werden die Berichte.
weniger wichtig abtun. Die fehlenden Teile der Untersuchung Manchmal haben die Patienten, noch bevor sie bewusst-
müssen dann nach Einleitung der Therapie nachgeholt wer- los  wurden, erste Symptome ihrer Erkrankung mitteilen
den. Oft sind es die nicht geprüften Reaktionen, die gefehlt können (z.  B. vernichtenden Kopfschmerz bei der schwer
haben, um die richtige Diagnose zu stellen und die notwendi- verlaufenden aneurysmatischen Subarachnoidalblutung, be-
gen weiterführenden Untersuchungen zu veranlassen. ginnende Lähmung bei Hirnblutung oder infarkt, aufstei-
gende Übelkeit vor einem sekundär generalisierten epilepti-
schen Anfall).
1.15.2 Untersuchung eines bewusstlosen
Patienten Inspektion Die Beobachtung des Patienten gibt sehr viele
wertvolle Hinweise. Man schaut nach Wunden, Abschürfun-
Die neurologische Untersuchung eines bewusstlosen Patien- gen und anderen Verletzungszeichen. Ist der Patient kachek-
ten ist in vielen Punkten von der eines bewusstseinsklaren und tisch? Wirkt er gepflegt oder ist er verwahrlost? Finden sich
kooperativen Patienten zu unterscheiden. Ziel der Notfallun- Einstichstellen an den Armen, den Beinen, unter der Zunge?
tersuchung ist nicht ein kompletter neurologischer Status. Auch die Umgebung und die Erscheinung der Angehörigen
Manche Untersuchungen, z. B. die ausführliche Prüfung ver- kann Hinweise bieten. Alkoholflaschen, Fixerutensilien, eine
schiedener Modalitäten der Sensibilität, können bei bewusst- heruntergekommene Wohnung, ein alkoholisierter Angehö-
losen Patienten nicht durchgeführt werden, andere sind in der riger lenken den Verdacht in Richtung auf eine Intoxikation
Akutsituation belanglos und halten nur auf: oder eine traumatische Ursache.
4 Die Vibrationsgabel und das Nadelrad bleiben in der Man achtet darauf, ob der Patient blutigen Speichel im
Tasche. Mundwinkel hat, auf Bissverletzungen der Zunge oder der
4 Es interessiert nicht, ob die Bauchhautreflexe langsam Wangenschleimhaut, ob er eingenässt hat – beides kommt
oder schnell erlöschen. nach generalisierten epileptischen Anfällen häufig vor. Riecht
4 Man kann wertvolle Zeit mit dem Versuch der Spiege- der Atem des Patienten hepatisch, urämisch, ketotisch, nach
lung des Augenhintergrunds vergeuden. Der Augenhin- Alkohol? Wie ist die Hautfarbe: ikterisch-gelb, aschfahl wie im
tergrund sollte nur von sehr erfahrenen Neurologen Schock, zyanotisch, rosig wie bei CO-Intoxikation? Findet
gespiegelt werden, die die Papille ohne Pupillenerweite- man kleine Hauthämorrhagien wie bei Sepsis oder Endo-
rung einstellen und beurteilen können, was bei un- karditis, haben sich Hautblasen gebildet, die man bei Barbi-
ruhigen, bewusstseinsgetrübten Patienten gar nicht so turatintoxikationen häufig sieht?
einfach ist. Die Lage des Körpers gibt wichtige Hinweise. Wenn der
4 Unter keinen Umständen dürfen die Pupillen weitge- Patient entspannt »wie im Schlaf« liegt, ist die Bewusstlosig-
tropft werden, denn Weite und Reaktion der Pupillen keit oft nicht sehr tief. Dies gilt auch, wenn er gähnt oder
müssen ohne pharmakologische Einwirkung dokumen- schluckt. Bei den meisten Bewusstlosen sind die Augen und
tiert werden und haben beim Bewusstlosen eine viel der Mund geschlossen; offene, unbewegte Augen und ein
größere diagnostische Aussagekraft als der Augenhinter- offener Mund mit geringem Massetertonus deuten auf eine
grund. tiefe Bewusstlosigkeit hin. Findet sich eine kontinuierliche
Kopfwendung, vielleicht mit Blickwendung?
Wendung des Kopfes und der Augen, asymmetrische
1.15.3 Anamnese und Inspektion Beugung und Streckung der Arme und Beine zeigen meist
eine Hemisphärenschädigung an. Werden die Extremitäten
Anamnese Falls Angehörige anwesend sind, fragt man nach seitengleich bewegt? Schon bei der Inspektion kann man eine
den Umständen des Notfalls, und ob Hemiparese erkennen. Die Extremitäten der gelähmten Kör-
4 die Bewusstlosigkeit abrupt oder langsam progredient perhälfte liegen schlaff auf der Unterlage, das Bein ist nach
aufgetreten ist, außen rotiert, keine aktive Bewegung ist sichtbar, während auf
4 vorher eine Lähmung aufgefallen ist, der gesunden Körperhälfte Arme und Beine ungezielt bewegt
4 der Patient über Kopfschmerzen geklagt hat oder werden. Rhythmische Bewegungen einer Extremität, einer
4 schon vorher andere Krankheitszeichen wie Fieber Körperhälfte oder des ganzen Körpers sind Hinweise auf fort-
gehabt hat, bestehende epileptische Anfälle.
4 er kürzlich operiert wurde, Die Dezerebrationshaltung ist leicht zu erkennen: Die
4 ein Kopftrauma hatte, Arme sind adduziert und gebeugt oder proniert und über-
4 unter Anfällen, hohem Blutdruck oder Diabetes mellitus streckt, die Beine symmetrisch überstreckt. Opisthotonus
leidet, (Rückwärtsneigung des Kopfes) und Überstreckung von
4 Alkohol- oder Drogenprobleme hat, Rumpf und Extremitäten sowie spontane oder durch sensible
4 regelmäßig Medikamente einnehmen muss oder Reize ausgelöste Streckkrämpfe kommen bei akuter Mittel-
4 in psychiatrischer Behandlung war. hirnschädigung vor. Als Ursache kommen infrage: Einbruch
78 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

einer Hemisphärenblutung in das Ventrikelsystem, Einklem- Venenzugangs, Hypoglykämiebehandlung, Senkung des


1 mung des Hirnstamms im Tentoriumschlitz bei raumfordern- Hirndrucks und die Behandlung von Krampfanfällen. Proble-
den intrakraniellen Prozessen oder direkte Schädigung des matisch ist manchmal die Blutdrucksenkung (7 Kap. 5).
Mittelhirns (z. B. Trauma, Hirnstammblutung).

1.15.6 Weiterführende Diagnostik


1.15.4 Praktischer Ablauf der Untersuchung
eines Bewusstlosen Die apparative Notfalldiagnostik bei Bewusstlosen zielt dar-
auf  ab, die häufigsten Ursachen der akuten Bewusstlosig-
Die Notfalluntersuchung eines Bewusstlosen kann in 2–3 min keit aus neurologischer Sicht, also Blutungen, Traumen, me-
durchgeführt werden, ist einfach zu dokumentieren und muss tabolische Störungen, hypoxische Störungen oder Krampf-
im weiteren Verlauf mehrfach wiederholt werden, wobei man anfälle, wahrscheinlich zu machen oder auszuschließen. Es
sich dann auf Symptome konzentriert, die sich mit Wahr- muss sichergestellt sein, dass die geplante diagnostische Maß-
scheinlichkeit verändern werden, wenn sich der Zustand des nahme auch beim Notfallpatienten suffizient ausgeführt wer-
Patienten ändert. Ein Beispiel: Wenn der rechte Arm vollstän- den kann, ohne dass wertvolle Zeit dadurch vergeht, und ohne
dig gelähmt ist und das rechte Bein noch Restaktivität zeigt, so dass man mit apparativen Unzulänglichkeiten kämpfen muss.
wird bei einer weiteren Verschlechterung des Zustands des Insgesamt muss eine diagnostische Ökonomie angestrebt
Patienten die Funktion des Beins weiter schlechter werden, die werden, bei der mit möglichst wenigen, aber qualitativ guten
des Arms kann sich nicht mehr verschlechtern. und aussagekräftigen diagnostischen Methoden und einem
Bei der neurologischen Notfalluntersuchung konzen- geringen zeitlichen Aufwand eine größtmögliche diagnosti-
triert man sich auf die folgenden Funktionen und Symptome: sche Sicherheit erreicht wird. Überlegungen der finanziellen
4 Beurteilung der Bewusstseinslage und Einschätzung Ökonomie müssen hier hintanstehen. Jede Diagnostik muss
der Bewusstseinsstörung, unterbrochen werden, wenn Störungen von Vitalfunktionen
4 Atmung und Atemtyp, auftreten.
4 spontane und reflektorische Augenbewegungen, Auch wenn schon die klinische Symptomatik zuverlässige
4 Pupillenweite und -reaktion, Hinweise auf die Ursache einer akuten Bewusstlosigkeit geben
4 Nackensteifigkeit, kann, und einige Befundkonstellationen geradezu typisch für
4 Vorhandensein von Schutzreflexen eine bestimmte Ätiologie sind, müssen bei allen Patienten mit
4 Muskeltonus und spontane Bewegungen. Bewusstlosigkeit eine Reihe von neurologisch-apparativen
Zusatzuntersuchungen vorgenommen werden (7 Kap. 3):
Die einzelnen Schritte der Untersuchung sind in der 7 Fach- 4 Konventionelle Röntgenaufnahmen haben keinen Platz
arztbox: Detaillierter Ablauf der Untersuchung eines Bewusst- in der Diagnostik.
losen aufgeführt. Zur Definition der einzelnen Stadien der 4 Computertomographie mit CT-Angiographie.
Bewusstlosigkeit 7 Kap. 2.14. 4 Heute können auch MR-Untersuchungen (MRT, MRA)
bei Notfallpatienten durchgeführt werden, da die Unter-
suchungszeiten immer kürzer werden und Beatmung
1.15.5 Notfallbehandlung sowie Kreislaufmonitoring möglich sind;
4 Dopplersonographie (Frage: Gefäßverschluss oder
Bei der Erstversorgung eines bewusstlosen Patienten arbeitet -stenose als Quelle einer Embolie?);
man unter Zeitdruck. Oft gehen Befunderhebung und erste 4 EEG (Schwere der Allgemeinveränderung? Zeichen einer
therapeutische Reaktionen Hand in Hand. . Tabelle 1.10 gibt Intoxikation? Herdbefund? Ein normales EEG schließt
eine Übersicht über einige wichtige Aspekte der Notfallbe- ein Koma nicht aus: sog. Alpha-Koma, vor allem bei
handlung, zu denen die Stabilisierung von Atmung und Kreis- Läsionen der Brücken- und Mittelhirnhaube, das EEG
lauf, die Volumensubstitution und der Säure-Basen-Ausgleich ist dann aber »areaktiv«);
zählen, weiterhin Gabe von Antiarrhythmika, Bilanzierung 4 eine Lumbalpunktion bei einem Bewusstlosen wird nur
von Elektrolyten und frühzeitige Sicherung eines zentralen nach vorheriger CT vorgenommen.
1.15 · Untersuchung des bewusstlosen Patienten
79 1

Facharztbox

Detaillierter Ablauf der Untersuchung eines Bewusstlosen


Reaktivität. Nähert man sich dem Patienten, wird man ihn Nackensteifigkeit. Man prüft das Vorliegen von Nackensteifig-
zunächst laut ansprechen und beobachten, ob er daraufhin die keit durch passives Bewegen des Kopfes nach vorn, bis das
Augen öffnet und sich zuwendet. Geschieht dies nicht, appli- Kinn an das Sternum geneigt ist, und nach seitwärts. Bei Nacken-
ziert man taktile Reize und danach schmerzhafte Reize im Ge- steifigkeit findet man einen erhöhten muskulären Widerstand
sicht und am Rumpf, z. B. in der vorderen Achselfalte. Die Reak- gegen diese passiven Bewegungen, der manchmal nicht
tion des Patienten auf die Schmerzreize wird registriert: Öffnet überwunden werden kann. Dann sind der Kopf und Rumpf oft
er die Augen? Wendet er das Gesicht zu oder ab? Grimassiert er? primär überstreckt. Im tiefen Koma dagegen kann die Nacken-
Macht er eine verbale Unmutsäußerung? Kommt es zu geziel- steifigkeit bei generalisiertem Tonusverlust wegfallen! Die
ten oder ungezielten Abwehrbewegungen, Beuge- oder Streck- wichtigsten Ursachen für Nackensteifigkeit sind Subarachnoidal-
synergismen? blutung, Meningitis oder Tumor der hinteren Schädelgrube.
Selbst starke Schmerzreize, z. B. Nadelstiche, rufen beim tief Be- Andere Hirnnervenfunktionen und Hirnstammreflexe. Den
wusstlosen höchstens ungerichtete Abwehrbewegungen hervor Kornealreflex überprüft man durch Berühren der Kornea mit
oder bleiben ohne Reaktion. einem kleinen Mulltupfer von lateral. Je nach der Schwere des
Falls er die Augen öffnet und sich zuwendet, versucht man, ver- Zustands kann der Kornealreflex erloschen sein. Leichtes, nach
balen Kontakt aufzunehmen: Antwortet er adäquat oder unzu- oben geführtes Berühren der Wimpern führt bei psychogener
sammenhängend? Bewusstseinstrübung zu einem verstärkten Lidschluss.
Okulomotorik, Pupillen und okulozephaler Reflex. Danach Bewusstlose Patienten mit einer zentralen Gesichtslähmung
werden mit Daumen und Zeigefinger beide Oberlider hochgezo- atmen auf der Seite der Lähmung »blasend« aus. Auf der betrof-
gen. Manchmal wehrt sich der Patient dagegen und hält die fenen Seite sinkt das passiv gehobene Oberlid langsamer ab,
Augen aktiv geschlossen. Bei Bewusstlosigkeit wird dem Augen- die Lidspalte bleibt durch die Orbikularislähmung oft etwas ge-
öffnen kein Widerstand entgegengesetzt. öffnet. Der Mundwinkel hängt herab, die Wange ist schlaffer,
Von großer diagnostischer Bedeutung ist die Stellung der Bulbi bei der Ausatmung werden Speichelbläschen durch den leicht
bei bewusstlosen Patienten. Divergenz und spontane Pendel- geöffneten Mundwinkel geblasen.
bewegungen zeigen eine funktionelle oder anatomische Hirn- Manchmal ist die Kaumuskulatur aber so stark angespannt
stammschädigung in der Brückenmittelhirnregion an. Konjugier- ( Trismus), dass der Mund nicht oder nur mit vorsichtig eingeführ-
te Abweichung der Bulbi zur Seite lässt auf einen Herd im Stirn- ten Hilfsmitteln geöffnet werden kann. Wenn der Mund sanft und
hirn (Abweichung zur Seite des Herdes) oder in der Brücke (Ab- ohne Widerstand geöffnet werden kann, beurteilt man die Lage
weichung zur Gegenseite) schließen (Erklärung 7 Abschn. 1.3). der Zunge im Mund und führt die Inspektion des Rachens aus.
Spontane Vertikalbewegungen sind ein ungünstiges Zeichen, Wir verzichten meist auf die Auslösung des Würgereflexes, da
»ocular bobbing«, 7 Kap. 1.3. bei erhöhtem Hirndruck dieser Reflex enthemmt sein kann
Bei Tageslicht ist das Öffnen der Lider der adäquate Reiz für und es zum Erbrechen mit Gefahr der Aspiration kommen kann.
den Pupillenreflex. Abwechselndes einseitiges Abdecken der Bei der Inspektion von Mund und Rachen achtet man auch auf
geöffneten Bulbi ermöglicht die Beurteilung der konsensuellen alte, narbige Veränderungen der Zunge. Je nach der Schwere des
Reaktion. Wichtige Hinweise auf die Lokalisation einer Schädi- Zustandes können im Koma Fremdreflexe, wie z. B. der Korneal-
gung gibt die Pupillenweite: Läsionen im Subthalamus verur- reflex oder der Würgereflex erloschen sein.
sachen ipsilateral eine mäßige Miosis von etwa 2–3 mm Pupillen- Motorik. Am Ende der Untersuchung wendet man sich den
durchmesser. Subtotale Mittelhirnschädigungen führen ipsi- Extremitäten zu. Die Sensibilitätsprüfung muss sich darauf be-
lateral zu einer sehr starken Mydriasis (etwa 7–10 mm Durch- schränken, die Reaktion auf Schmerzreize zu beobachten. Eine
messer), schwere Mittelhirnschädigungen sind an einer mäßigen Koordinationsprüfung ist nicht möglich. Der Tonus von Armen
Mydriasis (4–6 mm) und schlechten Lichtreaktionen zu erken- und Beinen wird durch bilaterale, abwechselnde, nichtrhyth-
nen. Läsionen in der Brückenhaube führen durch Unterbrechung mische Bewegungen überprüft. Die Muskeldehnungsreflexe
der absteigenden sympathischen Fasern zu einer bilateralen können untersucht werden, um Ausgangswerte für den weiteren
maximalen Miosis (1 mm). Anisokorie kommt daneben bei Lä- Verlauf zu haben. Im Koma kann sich der Reflexstatus sehr
sionen des N. oculomotorius vor. Enge, seitengleiche und noch schnell ändern, dies gilt auch für Reflexe der Babinski-Gruppe.
etwas auf Licht reagierende Pupillen sind prognostisch günstiger Im tiefen Koma fehlen die Eigenreflexe, und der Muskeltonus
als weite, lichtstarre. wird schlaff.
Schnelles und brüskes Nach-vorne-Bewegen des Kopfes dient Zeichen akuter Halbseitenlähmung, die man auch ohne Mit-
zur Beurteilung des vertikalen VOR. Bei der Testung des hori- arbeit des Patienten feststellen kann, sind:
zontalen VOR wird der Kopf des Patienten horizontal rasch und 5 Die gelähmten Gliedmaßen liegen durch Tonusverlust breiter,
ausgiebig in eine Richtung bewegt und die reflektorischen wie ausgeflossen auf der Unterlage (»breites Bein«), sie sind
Bewegungen der Bulbi beobachtet. Danach folgt die Bewegung schwerer und fallen rascher und schlaffer auf die Unterlage
in die andere horizontale Richtung. Bei leichter Bewusstseins- zurück, nachdem man sie angehoben hat.
störung ist der VOR normal ausgeprägt, er nimmt bei zunehmen- 5 Spontane und schmerzreflektorisch ausgelöste Bewegungen
dem Koma ab und kann im tiefen Koma ganz fehlen. sind auf der gelähmten Seite schwächer.
80 Kapitel 1 · Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

1 In Kürze
Inspektion des Körpers und Untersuchung des Kopfes gie (INO): ein- oder doppelseitige Läsion des medialen Längs-
Kerndaten der Anamnese. Beginn, Dauer, Schweregrad der bündels; Lähmung parapontiner retikulärer Formation; vertikale
Symptome, Tageszeit, Auslöser. Blickparese: bilaterale Läsion in Mittelhirnhaube; Sakkadenhy-
Untersuchung. Hyperkinesien, Asymmetrien im Körperbau, permetrie und/oder sakkadierte Blickfolgebewegung: zerebel-
Muskelatrophien, Kopfschmerzen, Bewegungseinschränkungen, läre Läsion. Untersuchung: Abwechselndes Fixieren des Zeige-
psychogene Symptome, Druckschmerz der Nervenaustritts- fingers bei Festhalten des Kopfes zur Interferenzvermeidung
punkte. zwischen Augen- und Kopfbewegung.
Nystagmus. Symptome: Sehstörungen, unscharfe Wahrneh-
Untersuchung auf Störungen der 12 Hirnnerven mung von sich scheinbar oszillierend bewegenden, jedoch still-
N. olfactorius (N. I). Symptome: Ein- oder doppelseitige stehenden Objekten. Untersuchung: u. a. Frenzelbrille, Beob-
Anosmie als erstes oder einziges Symptom eines frontobasalen achtung auf Spontannystagmus bei offenen Augen, Lagerungs-
Hirntumors. Untersuchung: Geruchsproben. nystagmus nach raschem Hinlegen oder Aufrichten, Blickrich-
N. opticus (N. II). Symptome: Visus- oder Gesichtsfeldausfälle. tungsnystagmus bei spontaner Blickbewegung. Formen:
Untersuchung: Fingerzählen, Lesen, Wahrnehmung des Lichtes; Physiologischer Nystagmus: Fixation bleibt trotz Veränderun-
Spiegelung des Augenhintergrundes, Fingerperimetrie. gen der Körperlage oder Objektbewegung bestehen. Patho-
Pupillomotorik. Symptome: Amaurotische Pupillenstarre ohne logischer Nystagmus: Angeborener N. mit kontinuierlicher Be-
Lichtreaktion; absolute P. ohne direkte oder indirekte Reaktion wegungsunruhe; akuter, vestibulärer, richtungsbestimmter
auf Lichteinfall; reflektorische P. ohne direkte und konsensuelle N. mit Schwindel, Übelkeit, Ohrensausen, Hörminderung; Blick-
Lichtreaktion. Untersuchung: Direkte Lichtreaktion durch plötz- richtungs-N. mit unsystematischem Schwindel.
liche Belichtung, konsensuelle durch Belichtung der gegenseiti-
gen Pupille, Pupillenverengung bei Konvergenzbewegung. Reflexuntersuchungen
N. oculomotorius (N. III), N. trochlearis (N. IV), N. abducens Eigenreflexe. Muskelzuckung, durch Muskeldehnung mit Akti-
(N. VI). Symptome: Nach außen gerichteter Bulbus, herabhän- vierung der Muskelspindeln ausgelöst, kein Ermüden bei Wieder-
gendes Augenlid (N. III); schräg stehende Doppelbilder, Kopfnei- holung. Formen: Armeigenreflexe wie Bizeps- und Trizepsseh-
gung zur gesunden Seite (N. IV); Augenabweichen nach innen, nen-, Pronator-, Knips-, Fingerflexorenreflex; Bauchdeckenreflex;
horizontal nebeneinanderstehende, gerade Doppelbilder (N. VI). Beineigenreflex wie Partellasehenreflex.
Untersuchung: U. a. Verfolgen des Zeigefingers mit Blicken. Fremdreflexe. Muskelzuckung, durch Stimulation taktiler Re-
N. trigeminus (N. V). Symptome: Ein- oder doppelseitige zeptoren in der Haut ausgelöst, Ermüden durch Habituation.
Kaumuskulaturlähmung. Untersuchung: Anspannen der Kiefer- Formen: Keine diagnostisch zuverlässigen Fremdreflexe an obe-
muskulatur, Sensibilitätsprüfung, Masseterreflex, Kornealreflex. rer Extremität Bauchhaut-, Cremaster-, Analreflex, pathologische
N. facialis (N. VII). Symptome: Unterschiedliche Lidspaltenweite, Reflexe der unteren Extremität (Babinski-Gruppe)
Asymmetrien der Stirnfurchung und Nasolabialfalten, Schief-
stehen des Mundes. Untersuchung: Stirnrunzeln, Zukneifen der Untersuchung auf motorische Störungen
Augen, Naserümpfen, Lächeln, Lippenspitzen. Lähmungen. Ausfall in der Kraft der Muskelinnervation.
N. statoacusticus (N. VIII). Symptome: Hörminderung, Ohrge- Periphere Lähmung: Durch Läsion im peripheren motorischen
räusche, systematischer Schwindel mit Übelkeit, Otitis media, Neuron oder im Muskel selbst. Symptome: Parese oder Para-
Trommelfelldefekte. Untersuchung: Spiegeluntersuchung, lyse, meist mit nervalem oder radikulärem Verteilungsmuster,
binaurale oder monaurale Prüfung des Hörvermögens für Um- Atrophie der betroffenen Muskeln, Hypotonie, abgeschwächte
gangs- und Flüstersprache, Untersuchung mit Frenzelbrille: oder erloschene Eigenreflexe, keine pathologischen Reflexe.
Nystagmusformen (Spontan, Lagerung, Lage, Kopfschütteln). Zentrale Lähmung: Betroffen sind ganze Regionen ohne ner-
N. glossopharyngeus (N. IX). Symptome: Fehlen des Gaumense- vale oder radikuläre Prädilektion. Symptome: Beeinträchtigung
gel- und Würgereflexes. Untersuchung: Berührungsempfindung der Feinmotorik, Massenbewegungen, keine Atrophie, spas-
am Gaumen und Rachen mit Tupfer oder Spatel. tische Tonuserhöhung, Reflexsteigerung, Kloni, pathologische
N. vagus (N. X). Symptome: Ein- oder doppelseitiges Hängen Reflexe.
des Gaumensegels, fehlender oder mangelhafter Rachenreflex.
Untersuchung: Willkürliches Schlucken, Beobachten des Kehl- Basalgangliensyndrome
kopfes. Röntgendurchleuchtung mit Breischluck, Video-Schluck- Parkinson-Syndrom. Hypokinese, Hypomimie, kleinschrittiger
untersuchung. schlurfender Gang, Rigor, »Zahnradphänomen«, Tremor.
N. accessorius (N. XI). Symptome: Atrophie des M. sterno- Choreatisches Syndrom. Hyperkinesen mit raschen, flüchtigen
cleidomastoideus, Absinken der Schulter nach vorn. Untersu- Kontraktionen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen mit aus-
chung: Kopfbeugung gegen Widerstand, Armhebung über geprägtem Bewegungseffekt.
die Horizontale. Ballismus. Unwillkürliche ausfahrende Bewegungen meist im
N. hypoglossus (N. XII). Symptome: Periphere Lähmung, faszi- Schulter- und Beckengürtel.
kuläre Zuckungen der Zunge. Untersuchung: Herausstrecken, Dystonien. Kontraktionswellen im Gesicht, Drehbewegung
rasches Hin- und Herbewegen der Zunge. von Rumpf und proximalen Extremitätenabschnitten bei genera-
lisierter Dystonie. Blepharospasmus, laryngeale oder spasmo-
Zentrale Störungen der Okulomotorik dische Dysphonie (angestrengtes Sprechen, Versiegen der Pho-
Blickmotorik. Symptome: u. a. horizontale Blickparese: kortikale, nation), oromandibuläre Dystonie (tonische Hyperkinesen von
subkortikale oder pontine Läsion; Internukleäre Ophthalmople- Kiefer, Zunge und Mimik des Untergesichts), segmentale zervi-
Weiterführende Literatur
81 1

kale Dystonie (Drehung des Kopfes in unregelmäßiger Folge) bei Untersuchung auf vegetative Fehlfunktionen
fokaler Dystonie. Symptome: Störungen der Blasenentleerung, Herzkreislauf-
Athetose. Unwillkürliche Hyperkinesen distaler Extremitäten- regulation, Atmung, Schweißsekretion, Sexualfunktion.
abschnitte und des Gesichts, mangelhafte Artikulation, fehlende
Koordination der Sprech- und Atemmuskeln. Untersuchung auf Rückenmarksyndrome
Tremor. Unwillkürliche, rhythmische, Kontraktion eines Körper- Querschnittlähmung. Doppelseitige zentrale Lähmung
teils. mit Sensibilitätsstörung für alle Qualitäten und vegetativen
Myoklonien. Blitzartige Kontraktionen von Muskeln, Muskelgrup- Störungen.
pen oder des ganzen Körpers mit oder ohne Bewegungseffekt. Brown-Séquard-Syndrom. Halbseitige Rückenmarkschädigung
mit mit gleichseitiger zentraler Parese und beidseitiger dissozi-
Untersuchung auf zerebelläre Störungen der Bewegungskoor- ierter Sensibilitätsstörung.
dination Zentrale Rückenmarkschädigung. Periphere Lähmung in Höhe
Informationen zu geordneten, fein dosierten oder zielgerichte- der Läsion und zentrale Lähmung unterhalb der Läsion.
ten Bewegungen (Fein-, Ziel- und Rumpfmotorik) werden vom Höhenlokalisation einer Rückenmarkschädigung. Halsmark-
Kleinhirn nicht mehr verarbeitet (Kleinhirnataxie) oder gelangen läsion; Brustmarkläsion, Lumbalmark-, Kaudo- und Konusläsion;
nicht mehr ins Kleinhirn (afferente oder sensible Ataxie). Symp- Kaudasyndrom, Läsion des Conus medullaris.
tome: Dysmetrie, Zieltremor, skandierendes Sprechen, Dys-
diadochokinese, okulomotorische Symptome. Untersuchung: Untersuchung des Bewusstlosen
u. a. Versuch zur Feinbeweglichkeit, Finger-Nase-, Finger-Finger-, Neurologische Notfalluntersuchung: Behandlung lebens-
Knie-Hacken-, Imitationsversuch. bedrohender Funktionsstörungen von Atmung und Kreislauf.
Symptome: Akute oder intermittierende Lähmungen, Nacken-
Untersuchung auf Störungen der Sensibilität steifigkeit, perakute Kopfschmerzen, akute oder subakute
Dient der Wahrnehmung von Sinnesreizen und Regulierung Querschnittslähmung, fokale oder generalisierte epileptische
der Motorik. Symptome: Hypästhesie, Anästhesie, Analgesie, Anfälle, akute Bewusstseinsstörung. Notfallbehandlung:
Allodynie, Neuralgie, Parästhesien, Dysästhesie, Hyperpathie, Stabilisierung von Atmung und Kreislauf, Volumensubstitution,
Kausalgie, Stumpf-, Phantomschmerz bei Amputationen. Unter- Säure-Basen-Ausgleich. Weiterführende Diagnostik: CT mit CTA,
suchung: Berührungs-, Schmerz- und Temperaturempfindung, MRT/MRA, Dopplersonographie, EEG, Lumbalpunktion.
Vibrationsempfindung, Lokalisationsvermögen.

Weiterführende Literatur Strupp M, Dieterich M, Brandt T 2013) Periphere und zentrale vesti-
buläre Schwindelformen: Therapie und Verlauf. Dtsch Ärztebl
Bähr M, Frotscher M (2009) Duus’ Neurologisch-topische Diagnostik, 110: 505–16
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Neurointensiv. Springer Berlin Heidelberg New York
Schwarztman RJ (2006) Neurologic Examination. Blackwell, Phila-
delphia
83 2

Neuropsychologische
Syndrome und Störungen
des Bewusstseins
Werner Hacke, Klaus Heß, Johanna Mair und Joanna Stolzenburg

2.1 Psychologischer Befund – 85


Johanna Mair und Werner Hacke

2.2 Neuropsychologischer Befund – 85


Johanna Mair und Werner Hacke
2.2.1 Neuropsychologische Leistungen – 85
2.2.2 Neuropsychologische Untersuchung – 86

2.3 Gedächtnis – 90
Johanna Mair und Werner Hacke
2.3.1 Einteilung der Gedächtnisfunktionen – 90

2.4 Gedächtnisstörungen und Syndrome von Amnesie – 91


Johanna Mair und Werner Hacke
2.4.1 Amnesie – 91

2.5 Störungen der Aufmerksamkeit – 91


Johanna Mair und Werner Hacke

2.6 Räumliche Störungen – 93


Johanna Mair und Werner Hacke
2.6.1 Räumlich-konstruktive Störung – 93
2.6.2 Räumlich-perzeptive Störung (räumliche Orientierungsstörung) – 94

2.7 Halbseitige Vernachlässigung (Neglect) – 94


Johanna Mair und Werner Hacke
2.7.1 Motorischer Neglect – 94
2.7.2 Sensibler Neglect – 95
2.7.3 Visueller Neglect – 95
2.7.4 Multimodaler Neglect – 95

2.8 Anosognosie – 95
Johanna Mair und Werner Hacke

2.9 Agnosie – 96
Johanna Mair und Werner Hacke

W. Hacke (Hrsg.), Neurologie,


DOI 10.1007/978-3-662-46892-0_2, © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016
2.10 Exekutive Funktionen – 96
Johanna Mair und Werner Hacke
2.10.1 Übergeordnete exekutive Funktionen – 96
2.10.2 Störungen der Exekutivfunktionen – 96

2.11 Demenzsyndrome – 97
Johanna Mair und Werner Hacke

2.12 Aphasien – 97
Joanna Stolzenburg und Werner Hacke
2.12.1 Broca-Aphasie – 98
2.12.2 Wernicke-Aphasie – 99
2.12.3 Jargon-Aphasie – 100
2.12.4 Globale Aphasie – 100
2.12.5 Amnestische Aphasie – 101
2.12.6 Differenzierung der vier Aphasietypen – 101
2.12.7 Lokalisation – 102
2.12.8 Therapie – 104

2.13 Apraxien – 104


Klaus Heß
2.13.1 Ideomotorische Apraxie – 105
2.13.2 Ideatorische Apraxie (sequenzielle Apraxie/konzeptuelle Apraxie) – 106
2.13.3 Bukkofaziale Apraxie – 106

2.14 Störungen von Affekt und Antrieb – 107


Werner Hacke und Johanna Mair
2.14.1 Antriebsstörung – 107
2.14.2 Pathologisches Lachen und Weinen – 107
2.14.3 Enthemmung des sexuellen und aggressiven Verhaltens – 108

2.15 Bewusstseinsstörungen – 108


Werner Hacke
2.15.1 Quantitative Bewusstseinsstörungen – 108
2.15.2 Qualitative Bewusstseinsstörungen (Störungen der Bewusstheit) – 111
2.15.3 Ursachen der akuten Bewusstlosigkeit – 112

2.16 Dezerebrationssyndrome – 113


Werner Hacke
2.16.1 Apallisches Syndrom (persistierender vegetativer Zustand) – 114
2.16.2 Andere schwere Hirnstammsyndrome ohne Verlust der Wachheit – 114

2.17 Dissoziierter Hirntod – 115


Werner Hacke

Weiterführende Literatur – 118


2.2 · Neuropsychologischer Befund
85 2
Einleitung 2.1 Psychologischer Befund
Hirnschädigungen führen nicht nur zu Lähmungen oder Ge-
sichtsfelddefekten, sondern können auch psychische Beein- Johanna Mair und Werner Hacke
trächtigungen zur Folge haben. Im Gehirn werden Funktionen
wie Sprachvermögen, verbales sowie figurales Gedächtnis, Der psychologische Befund wird oft vernachlässigt. Viele Un-
die Ausführung zweckmäßiger Handlungen, visuelle und akus- tersucher geben nur eine farblose Reihe von Kriterien an, nach
tische Wahrnehmungen sowie räumliche Orientierung organi- denen alle Patienten gleich erscheinen: Sie konstatieren,
siert, um nur die Wichtigsten zu nennen. Neuropsychologische dass der Patient bewusstseinsklar und voll orientiert ist, keine
Syndrome, also die Störungen dieser Funktionen, werden formalen oder inhaltlichen Denkstörungen aufweist (die bei
empirisch mit Läsionen in umschriebenen Regionen des Asso- neurologischen Krankheiten ohnehin kaum zu erwarten sind)
ziationskortex und seiner Verbindungsbahnen in Beziehung und dass keine »Werkzeugstörungen« vorgelegen haben.
gebracht. Die Prinzipien der Netzwerkorganisation und der mul- Stattdessen sollte man zuerst versuchen, das Verhalten
tiplen Repräsentation erlauben jedoch keine festen lokalisatori- des Patienten (spontan, im Gespräch und während der Unter-
schen Zuordnungen. suchung) so anschaulich zu beschreiben, dass sich jeder, der
Der neuropsychologische und der psychische Befund gehören die Krankengeschichte liest, einen eigenen Eindruck bilden
zur neurologischen Untersuchung, auch wenn sich viele kann. Danach geht man auf die wichtigsten geistig-seelischen
Patienten dagegen wehren und vehement ablehnen, dass eine Kategorien ein, auf die man in der Exploration und während
Beschreibung des psychischen Befunds in den neurologischen der neurologischen Untersuchung geachtet hat: Bewusstsein,
Befund eingeht. Sie fühlen sich hierdurch psychiatrisiert, und Orientiertheit, spontaner Antrieb, Anregbarkeit, Stimmung,
verlangen, dass sowohl der Befund aus dem Arztbericht als auch affektive Resonanz, den mimischen, gestischen und sprach-
die Untersuchungsleistung aus der Rechnung entfernt wird. lichen Ausdruck sowie schließlich Aufmerksamkeit, Konzen-
Nicht selten ist dieses Phänomen bei Akademikern und auch bei tration, begriffliche Schärfe des Denkens und Merkfähigkeit.
Ärzten zu finden – ein Zeichen dafür, dass der Weg zum un- Leider hat es sich eingebürgert, anstelle anschaulicher
befangenem Umgehen mit der psychischen Symptomen noch Beschreibungen des Verhaltens schablonenhafte Begriffe wie
weit ist. »Durchgangssyndrom« oder »hirnorganisches Psychosyn-
Das Gehirn ist unzweifelhaft der Ort, in dem psychische Leistun- drom« (kurioserweise abgekürzt zu HOPS, man beachte zu-
gen generiert werden. Bei organischen Erkrankungen des Ge- dem die semantische Akrobatik: das Gehirn ist also organisch,
hirns können auch psychische und neuropsychologische Funkti- wie überraschend!) zu verwenden, und zwar ohne weitere
onen gestört sein. Dazu kommt, dass neurologische Symptome Charakterisierung.
wie Schmerzen, Lähmungen, Anfälle, Gangstörungen und viele Solch blasse Kategorien, die den falschen Eindruck er-
andere mehr auch Gegenstand einer psychogenen Syndrombil- wecken, dass organische Hirnschädigungen jeder Art und
dung sein können. Umso wichtiger ist die objektive Erhebung Lokalisation ein einheitliches Syndrom von psychiatrisch-
des neuropsychologischen sowie psychischen Befunds. neuropsychologischen Veränderungen zur Folge haben, sind
wenig anschaulich und suggerieren einen Informationsge-
Der Fall halt, den sie nicht haben. Nur am Rande sei bemerkt, dass mit
Im Jahr 1848 erlitt der Bauarbeiter Phineas Gage im Alter von dem Terminus »Durchgangssyndrom« oft auch psychische
25 Jahren einen schweren Arbeitsunfall. Bei Sprengarbeiten Veränderungen belegt werden, die bleibende Defektzustände
bohrte sich der Eisenstab, mit dem das Sprengpulver in die Boh- sind. Bei vielen Krankheitszuständen wird dieser Begriff vor-
rung gestopft wurde, quer durch seinen Kopf. Er trat an seiner schnell und oberflächlich angewendet, und eine Beschreibung
linken Wange ein, durchbohrte die Schädelbasis und den rech- im oben skizzierten Sinne wäre vorzuziehen. Im Übrigen
ten Frontallappen und trat rechts frontal wieder aus. Phineas unterstellt der Begriff eine Zielrichtung, vielleicht sogar in
Gage verlor nicht einmal das Bewusstsein und wurde sitzend in Richtung Normalisierung, die oft nicht eintritt. Erst wenn das
einer Kutsche wegtransportiert. Der Eisenstab wurde entfernt, »Durchgangssyndrom« beendet ist, weiß man definitiv, dass
der Patient erholte sich erstaunlich gut und wurde nach zwei es eines war. Wer dennoch den Begriff des Durchgangs-
Monaten als geheilt entlassen. Er konnte sprechen, hören, hatte syndroms verwendet, sollte dieses durch ein beschreibendes
keine Lähmungen und keine Störungen der Feinmotorik, nicht Eigenschaftswort, etwa »aspontan« oder »delirant«, charakte-
einmal Koordinationsstörungen. Aber er war nicht mehr Phineas risieren.
Gage: Aus einem freundlichen, unterhaltsamen, selbstbewuss-
ten und immer rücksichtsvollen jungen Mann war eine unkon-
trollierte, aggressive und überall aneckende Person geworden. 2.2 Neuropsychologischer Befund
Seine verbalen Äußerungen waren einsilbig, unfreundlich,
vulgär, obszön und beleidigend. Seine gesamte Persönlichkeit Johanna Mair und Werner Hacke
kontrastierte scharf mit seinem ehemaligen Wesen. Was war
geschehen? Die Verletzung hatte Bereiche des Gehirns zerstört, 2.2.1 Neuropsychologische Leistungen
in denen offensichtlich Verhaltensweisen repräsentiert sind, die
unsere Persönlichkeit ausmachen. Jeder kennt ältere Menschen, deren Gedächtnisfunktionen
gelitten haben. Sie suchen »ständig« Gegenstände des täg-
86 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

lichen Gebrauchs, behalten nicht, was man ihnen sagt und 4 Die Ergebnisse sollen verlässlich (Reliabilität) und, wo
reden immer wieder von längst vergangenen Ereignissen. An- immer möglich, quantifizierbar sein.
dere finden sich in der gewohnten Umgebung nicht mehr
zurecht, wieder andere können ihren Tagesablauf nicht mehr Sie sollen sensitiv Veränderungen während des Krankheits-
2 organisieren. verlaufs abbilden, um prognostisch valide Aussagen für die
Etwa 30% der Menschen, die einen Schlaganfall über- Therapie oder entsprechende Reha-Maßnahmen treffen zu
leben, können nicht mehr korrekt und manchmal überhaupt können.
nicht mehr verständlich sprechen und auch gesprochene
oder geschriebene Sprache nicht mehr verstehen. Solche Men-
schen werden leicht für verwirrt oder »abgebaut« gehalten, 2.2.2 Neuropsychologische Untersuchung
selbst wenn ihre Fähigkeit zum Erfassen sozialer Situationen
und zum logischen Denken, d. h. zum Schlussfolgern, erhal-
> Bei jedem Verdacht auf eine Hirnschädigung sollte
ten ist.
eine orientierende neuropsychologische Untersuchung
Die Bezeichnung neuropsychologische Syndrome zeigt,
zur Erfassung und Objektivierung kognitiver und
dass hier kognitive Leistungen oder Teilleistungen gestört
affektiver Funktionen vorgenommen werden.
sind, die normalerweise in den Bereich der Neuropsychologie
gehören. Die Neuropsychologie ist ein interdisziplinäres Teil- Hierzu gehört die Überprüfung intellektueller Leistungen, der
gebiet der Psychologie und der Neurowissenschaften. Sie Gedächtnis- und Exekutivfunktionen, der Aggravation und
müssen deshalb auch beim neurologischen Patienten mit Simulation sowie die Erfassung spezifischer neuropsycholo-
neuropsychologischen Testverfahren oder mit den Methoden gischer Funktionen z. B. der Aphasie, die Untersuchung von
der experimentellen Psychologie untersucht werden. Lesen und Schreiben sowie die Prüfung der Praxie.
An geeignete neuropsychologische Untersuchungsmetho- Nachdem sichergestellt ist, dass der Bewusstheitszustand,
den sind folgende Anforderungen zu stellen: das Wahrnehmungsvermögen und die Compliance des Pa-
4 Sie sollen die zu untersuchende Leistung auch tatsäch- tienten eine neuropsychologische Testung zulassen, wird eine
lich prüfen (Validität). Testbatterie zusammengestellt, deren Bereiche in . Tab. 2.1
4 Sie müssen unter standardisierten Bedingungen ange- zusammengefasst sind (7 Exkurse »Intelligenztests« und »Per-
wandt und ausgewertet werden (Objektivität). sönlichkeitstests«).

Exkurs

Intelligenztests
Der Intelligenzquotient (IQ) als Kenngröße intellektuellen Leis- Intelligenztests, wird eine Reihe von Partialleistungen unter-
tungsvermögens wird anhand von Intelligenztests ermittelt, sucht:
deren Ergebnisse mittels alters- und bildungskorrigierten Nor- 5 das reine Erfahrungs- und Bildungswissen,
men ausgewertet werden. Es wird davon ausgegangen, dass 5 das Verständnis für soziale Situationen,
Leistungsunterschiede in den Testungen Unterschiede innerhalb 5 das abstrahierende Denken, geprüft an der Bildung von
der kognitiven Leistungsfähigkeit im Alltag abbilden. Der IQ der Oberbegriffen,
Durchschnittsbevölkerung liegt gemäß der Gauss‘schen Normal- 5 das logische Denken und Schlussfolgern, geprüft über
verteilung in ca. 68% innerhalb einer Standardabweichung das Herstellen der richtigen Reihenfolge von Bildern, die
über oder unter dem Mittelwert von 100 Punkten (d. h. zwischen bestimmte Szenen anschaulich darstellen,
85 und 115). Von diesem Bereich abweichende Werte werden 5 das Analysieren und Umstrukturieren visueller Muster
bei Abweichungen nach unten als unter-, bei Abweichungen (Mosaiktest, Figuren nach Art eines Puzzle zusammen-
nach oben als überdurchschnittlich bezeichnet. Ab einem IQ legen),
unter 70 (–2 SD) wird von Debilität oder Intelligenzminderung/ 5 die verbale Ausdrucksfähigkeit und die Gewandtheit im
geistigen Behinderung gesprochen. Diesbezüglich zu berück- Umgang mit sprachlichen Begriffen, geprüft über den
sichtigen bleiben jedoch nach der Theorie der multiplen Intel- Wortschatz,
ligenzen die Gefahr der Missinterpretation erhobener IQ-Werte. 5 die Rechenfertigkeit,
So müssen je nach Intelligenz (z. B. sprachlich-linguistische Intel- 5 die unmittelbare Merkspanne, das Arbeitsgedächtnis und
ligenz, logisch-mathematische Intelligenz, bildlich-räumliche In- 5 die visuo-motorische Geschwindigkeit, geprüft z. B. in
telligenz etc.) Abweichungen von mehr als zwei SD nicht zwin- einem Untertest, in dem unter Zeitbegrenzung festgelegte
gend auffällig und somit pathologisch sein. Symbole für Zahlen eingesetzt werden müssen.
Zuverlässige Befunde über die intellektuelle Leistungsfähigkeit
kann man nur in einer psychometrischen Untersuchung mit Die Leistungen der Versuchspersonen in den verschiedenen
standardisierten Testverfahren, wie dem Wechsler-Intelligenztest Untertests werden dann aber zu einem Gesamtergebnis zusam-
für Erwachsene (WIE, 2006), dem Leistungsprüfsystem 2 (LPS-2 mengefasst, das man den Intelligenzquotienten nennt. Seine
2013 bzw. LPS 50+ 1993) oder dem Intelligenz-Struktur-Test 2000 Punktzahl ist ein globales Maß für die intellektuelle Allgemein-
R (IST 2000 R 2007) gewinnen. In diesen, wie auch in anderen befähigung eines Menschen.
2.2 · Neuropsychologischer Befund
87 2

. Tab. 2.1 Gängige Testverfahren und die Zuordnung zu den jeweiligen Teilleistungen

Domäne Teilleistung Neuropsychologische Testverfahren

Intelligenz Intelligenz-Basis-Funktionen (aus dem Wiener Testsystem WTS 2012):


– Intelligenz-Struktur-Batterie (INSBAT)
– Intelligenz-Struktur-Batterie-Kurzform (INSSV)
Aufmerksamkeit Wahrnehmung und Funktionen Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen (aus WTS 2012)
Aufmerksamkeits- Alertness Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP); computergestützt
intensität
Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen (aus WTS 2012)
Daueraufmerksam- Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP), computergestützt
keit und Vigilanz
d2-Test Aufmerksamkeits-Belastungstest (2002)
WTS:
– Arbeitsleistungsserie (ALS)
– Daueraufmerksamkeit (DAUF)
– Vigilanz (VIGIL)
– Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen
Reaktionsfähigkeit Belastbarkeit, reaktiv WTS: Determinationstest (DT)
Einfach WTS: Reaktionstest (RT)
Komplex WTS: Bewegungs-Detektions-Test (MDT)
Räumliche Aufmerksamkeit Trail-Making-Test (TMT-L) (Langensteinbacher Version, 2002)
Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP); computergestützt
Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen (aus WTS 2012)
Selektivität der Geteilte Aufmerk- Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP); computergestützt
Aufmerksamkeit samkeit
Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen (aus WTS 2012)
Selektive Aufmerk- Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP); computergestützt
samkeit
In WTS 2012:
– Cognition
– Determinationstest (DT)
– Differenzielle Aufmerksamkeitstest
– Komplexer Konzentrationstest
– Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen
Fokussierte Auf- Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP); computergestützt
merksamkeit
In WST 2012:
– Signal-Detection (SIGNAL);
– Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen (WAFA)
Gedächtnis Allgemein Wechsler Memory Scale (WMS-IV 2012)
Rivermead Behavioural Memory Test-3 (RBMT-3 2000)
Lern- und Gedächtnistest (LGT-3 1974)
Diagnosticum für Cerebrale Schädigungen (DCS 2001)
Zahlen-Verbindungs-Test (ZVT 1987)
Kurzzeit-/Arbeits- Räumlich Corsi-Block-Tapping-Test (1997)
gedächtnis (exeku-
Benton-Test (2009)
tiven Funktionen)
Figural Rey-Osterrieth Complex-Figure (ROCF 1944)
N-Back nonverbal (NBN in WTS 2012)
Verbal Verbaler Lern- & Merkfähigkeitstest (VLMT 2001)
In WTS 2012:
– N-Back verbal (NBV)
– Zahlennachsprechen (ZN)
88 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

. Tab. 2.1 (Fortsetzung)

Domäne Teilleistung Neuropsychologische Testverfahren


2
Gedächtnis Explizites Langzeit- Figural Rey-Osterrieth Complex-Figure (ROCF 1944)
gedächtnis
In WTS 2012:
– Figuraler Gedächtnistest (FGT)
– Nonverbaler Lerntest (NLVT),
– Visueller Gedächtnistest (VISGED)

Figural und verbal In WTS 2012: Fortlaufende visuelle Wiedererkennungsaufgabe (FVW)


Gesichter In WTS 2012: Face Naming Association (FNA)

Verbal In WTS 2012:


– California Verbal Learning Test (CLVT);
– Verbaler Gedächtnistest (VERGED);
Verbaler Lerntest (VLT)

Inzidentelles Gedächtnis In WTS 2012: Inzidentelle Gedächtnisstärke (IGS)


Exekutive Visuo-Konstruktion In WTS 2012: Free Response Matrices (FRM)
Funktionen
Leistungsprüfsystem (LPS 1983); LPS-K (Kurzfassung)
LPS-50+ (ab 50 Jahre), LPS-50+-K (1993)
Intelligenz-Struktur-Test (IST-2000 R 2007)
Wechsler-Intelligenztest für Erwachsene (WIE 2006)
Wortschatztest (WST 2005)
Interferenz In WTS 2012: Interferenztest nach Stroop (STROOP)
Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrom (BADS 1996)
Figurale Flüssigkeit In WTS 2012: 5-Point Test, Langensteinbacher Version (5-Punkte-
Test nach Regard/5-POINT)

Ruff Figural Fluency Test (RFFT 2004)

Wortflüssigkeit Regensburger Wortflüssigkeitstest (RWT 2001)


Kognitive Flexibilität In WTS 2012: Trail-Making-Test, Langensteinbacher Version (TMT-L)
Perseveration Wisconsin Card Sorting Test (WCST 1993)
In WTS 2012: Perseverationstest (PERSV)
Planungsfähigkeit In WTS 2012:
– Tower of London, Freiburger Version (TOL-F)
– Plan-a-Day Test (PAD)
Response-Inhibition In WTS 2012: Response Inhibition (INHIB)
Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrom (BADS 1996)
Task Switching Trail-Making-Test/TMT (Langensteinbacher Version 2002)
In WTS 2012: Task Switching (SWITCH)
Exekutive Numerische/Rechenfähigkeit In WTS 2012: Adaptiver Test zur Erfassung der Numerischen
Funktionen Flexibilität (ANF)

Logisch-schlussfolgerndes Denken In WTS 2012:


– Adaptiver Matrizentest (AMT)
– Raven’s Advanced Progressive Matrices (APM)
– Raven’s Coloured Progressive Matrices (CPM)
– Formlogik/Induktives Denken (FOLO)
– Free Response Matrices (FRM)
– Raven’s Standard Progressive Matrices (SPM)
– Raven’s Standard Progressive Matrices Plus (SPMPLS)
2.2 · Neuropsychologischer Befund
89 2

. Tab. 2.1 (Fortsetzung)

Domäne Teilleistung Neuropsychologische Testverfahren

Verbale Aphasie Aachener Aphasie-Test (AAT 1983)


Fähigkeiten
Lexikalische Wortflüssigkeit Subtest Tiere, Lebensmittel etc. aus Regensburger Wortflüssigkeits-
Test (RWT 2001)

Phonematische Wortflüssigkeit Subtest FAS aus Regensburger Wortflüssigkeits-Test (RWT 2001)


Leseverständnis In WTS 2012:
– Leseverständnistest (LEVE)
– Lexikon-Wissen-Test (LEWITE)
Wahrnehmung Alertness In WTS 2012: Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen:
Alertness (WAFA)
Test-Set COBAT
Objekt- und Raumwahrnehmung Visual, Object and Space-Battery (VOSP 1991)
Neglect-Phänomene Neglect-Test (NET 1997)
Balloons-Test (1989)
Extinktions-Test
Raumvorstellung: Visualisierung/ In WTS 2012: Räumliches Vorstellungsvermögen (2D)
Orientierung
Raumvorstellung: Mentale Rotation In WTS 2012:
– Räumliches Orientierungsvermögen (3D)
– Raumvorstellungsdiagnostikum: Adaptiver Dreidimensionaler
Würfeltest (A3DW)
– Pilot’s Spatial Test (PST)
Farbwahrnehmung Ishihara’s Test for Colour Deficiency (1995)
Farnsworth-Munsell 100-Hue Test (2013)
Sonstige Intellektuelle Leistungsfähigkeit In WTS 2012: Free Response Matrice (FRM) aus Wiener Testsystem
Leistungsprüfsystem (LPS 1983); LPS-K (Kurzfassung)
LPS-50+ (ab 50 Jahre), LPS-50+-K (1993)
Intelligenz-Struktur-Test (IST-2000 R 2007)
Wechsler-Intelligenztest für Erwachsene (WIE 2006)
Wortschatztest (WTS 2005)
Augen-Hand- Zweidimensionale In WTS 2012:
Koordination – Zweihand-Koordination (2HAND)
– Doppellabyrinth (B19)
Dreidimensional Sensomotorische Koordination (SMK in WST 2012)
Feinmotorik In WTS 2012: Motorische Leistungsserie (MLS)
Screening- Demenz Mini-Mental State Examination-2 (MMSE-2 2010)
verfahren
Montreal Cognitive Assessment (MoCa)
Test zur Früherkennung von Demenzen mit Depressionsabgrenzung
(TFDD)
Abklärung des kognitiven Status In WTS 2012: Test-Set Kognitive Basistestung (COGBAT)
Neuropsychological Impairment Scale (NIS 1994)
Gedächtnis/Aufmerksamkeit Kurztest zur Erfassung von Gedächtnis- und Aufmerksamkeits-
störungen (SKT, 2007)

Apraxie Kölner Apraxie-Screening (KAS 2013)


90 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

Exkurs

Persönlichkeitstests
2 Zu den am häufigsten verwendeten psychologischen Tests ge-
hören Persönlichkeitsfragebögen wie das Minnesota Multiphasic
nostik sind. Weitere häufig verwandte Testverfahren sind unter
anderen das Inventar Klinischer Persönlichkeitsakzentuierungen
Personality Inventory-2 (MMPI-2 2000) oder das Freiburger Persön- (IKP 2006), das Persönlichkeits-Stil- und Störungs-Inventar (PSSI
lichkeitsinventar (FPI-R 2008), welche die individuelle Ausprägung 2009), das NEO-Persönlichkeitsinventar nach Costa und McCrae
grundlegender und relativ überdauernder Eigenschaften erfassen (NEO-PI-R 2004) oder das NEO-Fünf-Faktoren-Inventar (NEO-FFI
und wertvolle Informationen über die Affektivität und die Facet- 2008). Neben der klinischen Anwendung finden Fragebögen wie
ten der Persönlichkeit, bzw. der Charakterstruktur liefern können. das Verhaltens- und Erlebensinventar (VEI 2013) oder der Fragebo-
Persönlichkeitsfragebögen sind Selbstbeurteilungen oder Selbst- gen zur Erfassung von Ressourcen und Selbstmanagementfähig-
berichte und bilden somit eine grundsätzlich andere Datenebene keiten (FERUS 2007), als auch der Fragebogen zur Analyse Motiva-
als die objektiv messbare Leistung in Intelligenz- oder Leistungs- tionaler Schemata (FAMOS 2002) Anwendung in psychologischen
test, welche Hauptbestandteil der neuropsychologischen Diag- Beratungsstellen oder der betrieblichen Gesundheitsförderung.

2.3 Gedächtnis Im Langzeitgedächtnis wird das deklarative vom nondekla-


rativen unterschieden. Das episodische Gedächtnis (auto-
Johanna Mair und Werner Hacke biographisches Wissen) und das semantische Gedächtnis
(Faktenwissen) sind Teile des deklarativen Gedächtnisses. Das
2.3.1 Einteilung der Gedächtnisfunktionen perzeptuelle (visuelle und auditive Wortform, Objektform)
und das prozedurale Gedächtnis (Konditionierung, assozia-
Man kann Gedächtnis als Prozess und als Struktur auffassen. tives Wissen, motorische und kognitive Fertigkeiten) sind
Im Prozessmodell der Informationsverarbeitung unterschei- Teile des nondeklarativen Gedächtnisses. Die verschiedenen
den wir Anteile des Gedächtnisses können einzeln oder kombiniert
4 Aufnahme (Enkodierung), geschädigt sein (. Abb. 2.1).
4 Konsolidierung (Speicherung) und
4 Abruf (Erinnern) von Informationen. Lokalisation Das Arbeitsgedächtnis ist in Anteilen des Fron-
tal- und Parietallappens lokalisiert. Das Langzeitgedächtnis ist
Im Strukturmodell des Gedächtnisses kennen wir komplexer organisiert: Das limbische System (Enkodierung
4 das Kurzzeitgedächtnis (Arbeitsgedächtnis) und und Konsolidierung) und die Papez-Schleife (beinhaltet u. a.
4 das Langzeitgedächtnis (Altgedächtnis). die Mamillarkörper, die Hippokampusformationen, Fornices,
anteriore Thalamuskerne); der mediale Temporallappen und
der Frontallappen (Abruf) sind beteiligt.

. Abb. 2.1 Strukturmodell Gedächtnis


2.5 · Störungen der Aufmerksamkeit
91 2
2.4 Gedächtnisstörungen und Syndrome wieder aufhellen. Eine gewisse  Gedächtnislücke bleibt aber
von Amnesie auf Dauer bestehen. Episodische Informationen werden
umso eher vergessen, je näher sie dem Zeitpunkt der Schä-
Johanna Mair und Werner Hacke digung sind. Deshalb erinnern sich demente Patienten häufig
an Kindheits- oder Jugenderlebnisse noch recht gut. Retrograde
Definition Gedächtnisstörung ist ein allgemeiner Begriff. Amnesien kommen eigentlich nie ohne einen Anteil von
Er umfasst alle Störungen der Informationsaufnahme (Enko- anterograder Amnesie vor; bei isolierten retrograden Amne-
dierung), der Speicherung (Konsolidierung) und des Abrufs sien besteht der Verdacht einer funktionellen Genese.
(Erinnern), wobei jeder dieser Prozesse selektiv gestört
sein kann. Der Begriff »Gedächtnisstörung« an sich sagt Globale Amnesie
nichts über die Schwere der Störung aus, es kann eine leichte Bei dieser schwersten Form der Amnesie sind Gedächtnis-
als auch eine schwere Beeinträchtigung sein. Nicht alle inhalte, die sich vor dem Krankheitsfall bis zu einer Zeit von
Gedächtnisinhalte sind gleichermaßen betroffen; in der Regel Jahren oder Jahrzehnten ereignet haben, nicht mehr verfüg-
sind jünger zurückliegende Inhalte nicht, ältere hingegen bar. Gleichzeitig besteht eine Unfähigkeit, neue Inhalte abzu-
besser abrufbar. speichern, also eine Unfähigkeit zu lernen. Im Gegensatz zum
Das Arbeitsgedächtnis ist in Anteilen des Frontal- und deklarativen ist das prozedurale Gedächtnis erhalten. Die Pa-
Parietallappens lokalisiert. Das Langzeitgedächtnis ist kom- tienten finden sich also auf ihrer Straße nicht mehr zurecht,
plexer organisiert: Das limbische System (Enkodierung und weil sie diese nicht mehr erkennen. Im Gegensatz dazu sind sie
Konsolidierung) und die Papez-Schleife (beinhaltet u. a. die aber in der Lage einen Pkw zu fahren. Die Gedächtnis- und
Mamillarkörper, die Hippokampusformationen, Fornices, an- Lernstörung ist irreversibel. Behandlungsversuche mit sog.
teriore Thalamuskerne), der mediale Temporallappen und der Gedächtnistraining haben keinen Erfolg gebracht.
Frontallappen (Abruf) sind beteiligt.

2.5 Störungen der Aufmerksamkeit


2.4.1 Amnesie
Johanna Mair und Werner Hacke
Unter den Begriff Amnesie versteht man eine schwere glo-
bale,  meist isolierte Störung des Lernens und Behaltens. Störungen spezifischer Formen der Aufmerksamkeit gehören
Die Prozesse der Aufmerksamkeit sowie Sprach- und Intel- zu den häufigsten Symptomen nach Hirnschädigungen, was
ligenzfunktionen sind in der Regel erhalten. Am häufigsten vielfältige Einschränkungen im Alltag zur Folge hat. Bei der
tritt die Amnesie posttraumatisch auf. Dies kann auch ohne Aufmerksamkeit handelt es sich um keine einheitliche Funk-
Bewusstlosigkeit geschehen. Umgekehrt besteht für die Zeit tion, es handelt sich um mehrere teilspezifische Funktionen,
einer Bewusstlosigkeit, oft auch noch für die Phase der Re- durch die unsere Wahrnehmung und unser Verhalten, aber
orientierung immer eine Amnesie. Die transiente globale auch unsere Denkprozesse gesteuert werden.
Amnesie (amnestische Episode) ist in Kap. 26 besprochen. Bei Neuroanatomische, elektrophysiologische, neurochemi-
funktionellen Störungen kann auch eine Amnesie ein Leit- sche tierexperimentelle Studien sowie Daten aus dem Bereich
symptom sein. des Neuroimagings lassen auf separierbare Bereiche der Auf-
merksamkeit schließen:
Anterograde Amnesie 4 Alertness,
Dies ist die häufigste Form der Gedächtnisstörung. Eine pro- 4 Orientierung,
spektive Speicherung von neuen Gedächtnisinhalten ist er- 4 geteilte Aufmerksamkeit sowie
schwert bzw. unmöglich. Neue Inhalte können nicht enko- 4 exekutive Aufmerksamkeit.
diert und gespeichert werden. Somit ist auch der Abruf von
Informationen gestört. Speziell betroffen ist das Langzeitge- Formen und Funktionen der Aufmerksamkeit Man unter-
dächtnis: Ein Funktionieren im »Jetzt« ist noch möglich – das scheidet:
Arbeitsgedächtnis arbeitet noch. 4 Ungerichtete Aufmerksamkeit oder allgemeine Reak-
tionsbereitschaft und Wachheit (Alertness): Dies be-
Retrograde Amnesie schreibt die kognitive Reaktionsgeschwindigkeit, die von
Bei der retrograden Amnesie können alle Ereignisse, die der tonischen und phasischen Wachheit abhängig ist. Die
der Patient in einer kürzeren oder längeren Zeit vor einer tonische Wachheit beschreibt den physiologischen Zu-
akuten Hirnschädigung registriert hatte, nicht mehr abge- stand des Organismus und das andauernde Aktivierungs-
rufen werden. Diese Form der Amnesie wird am häufigsten niveau, das z. B. von der Tageszeit abhängig ist, während
nach Hirntrauma beobachtet. Ihre Dauer kann einige Se- die phasische Wachheit durch eine plötzliche Zunahme
kunden oder Minuten, aber auch Stunden, Tage und selbst von Aufmerksamkeit zum Beispiel bei Alarm- oder Orien-
Wochen betragen. Es besteht keine feste Beziehung zwischen tierungsreaktion (»arousal reaction«) oder Anhebung
der Zeitdauer der Erinnerungslücke und der Schwere des des Aktivierungstonus und stärkerer Fokussierung der
Hirntraumas. Die retrograde Amnesie kann sich teilweise sensorischen Rezeptoren auf den Reiz gekennzeichnet ist.
92 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

Facharztbox

Leitungsstörungen
2 Assoziationsfelder sind durch Kommissurenfasern miteinander
verbunden. Die neokortikalen Kommissurenfasern, die hier inte-
folge einer Abdeckung des Auges beim Lernvorgang keine
Informationen erhalten hat (das Chiasma opticum war durch-
ressieren, verlaufen über den Balken. Den vorderen und mittle- schnitten!), hat an dem Lernvorgang nicht teilgenommen
ren Anteil des Balkens bilden vor allem die Verbindungen zwi- und kann auch später nicht mehr davon profitieren. Mit der-
schen beiden sensomotorischen Rindenfeldern sowie zwischen artigen Versuchen ist nachgewiesen, dass Informationen, die
der rechten Temporoparietalregion und der Sprachregion. Im Lernvorgängen zugrunde liegen, über das Kommissurensys-
hinteren Balkenanteil verlaufen vor allem Fasern, die die visuel- tem des NeoKortex von einer Hemisphäre zur anderen geleitet
len Assoziationsfelder miteinander verbinden. Leitungsstörun- werden.
gen durch Unterbrechung des Kommissurensystems kommen »Split-Brain«-Operation beim Menschen. Ähnliche Befunde
nicht nur bei Läsion des Balkens selbst zustande, sondern auch sind bei Patienten erhoben worden, die wegen therapieresisten-
bei subkortikaler Schädigung der benachbarten Marksubstanz ter Epilepsie einer »Split-Brain«-Operation unterzogen worden
(. Abb. 2.2). waren. Bei diesem Eingriff wurden der Balken und andere Kom-
Das sehr spezielle Gebiet der Leitungsstörungen wird hier nicht missurenverbindungen durchtrennt, um die Ausbreitung
im Detail erörtert, sondern es werden einige charakteristische der epileptischen Erregung von einer Hirnhälfte zur anderen zu
Beispiele gegeben, um das Prinzip zu erläutern. Ausgangspunkt unterbinden. Die experimentell-psychologische Untersuchung
sind zwei Beobachtungen aus Tierexperimenten und am Men- dieser Patienten hat verständlicherweise nicht vollständig kon-
schen. gruente Ergebnisse gebracht, weil die prämorbide Organisation
Tierexperiment. Unterbricht man beim Versuchstier alle neo- des Gehirns und die Lokalisation und Ausdehnung des Ein-
kortikalen Kommissurensysteme und zusätzlich die Sehnerven- griffs am Menschen, zumal am Hirnkranken, nicht so genau be-
kreuzung im Chiasma opticum, so sind die beiden Hemisphären kannt sind wie im Tierversuch. Übereinstimmend fand man aber
anatomisch voneinander isoliert (»Split-brain«-Präparation). Folgendes:
Die absteigenden und aufsteigenden Verbindungen zum Hirn- 5 Die sprachliche Identifizierung von Objekten war nur dann
stamm und über die Projektionsbahnen zum und vom Rücken- möglich, wenn der sensible oder sensorische Reiz der linken,
mark bleiben dagegen erhalten. Da die Projektionsbahnen sprachdominanten Hemisphäre zugeflossen war.
fast ausschließlich gekreuzt verlaufen, bleiben die afferenten 5 Gingen die Meldungen dagegen in die rechte Hemisphäre,
sensiblen und sensorischen Meldungen praktisch auf die kontra- war der Patient nicht imstande, ein Reizobjekt zu benennen
laterale Hirnhemisphäre beschränkt. Das Gleiche gilt für die effe- oder dessen Namen auszuwählen. Manche Patienten
renten Impulse aus den motorischen Rindengebieten, die nur konnten noch nicht einmal sprachlich angeben, ob sie etwas
den gegenseitigen Extremitäten zufließen. Wenn man mit einem wahrgenommen hatten.
solchen Versuchstier bedingte Reflexe, z. B. auf der Grundlage 5 Im Gegensatz zu diesem Versagen waren innerhalb der
optischer Reize, trainiert und dabei ein Auge abdeckt, so ist das rechten Hemisphäre komplexe Auswahl- und Zuordnungs-
Erlernen der bedingten Reflexe an die Hemisphäre gebunden, leistungen möglich, sofern das Sprachvermögen dabei
die dem anderen, freien Auge entspricht. Die Hemisphäre, die in- nicht beansprucht wurde.

a b

Superiorer longitudinaler Faszikulus, parietales Ende Inferiorer longitudinaler Faszikulus


Superiorer longitudinaler Faszikulus, temporales Ende Fasciculus uncinatus

. Abb. 2.2a,b Darstellung der wichtigsten großen subkortikalen Verbindungsbahnen (Faszikel) im Diffusionstensor-Traktographie
(s. o.) (Mit freundlicher Genehmigung von B. Cramer und A. Rupp, Heidelberg)
2.6 · Räumliche Störungen
93 2
4 Bei der gerichteten oder selektiven Aufmerksamkeit 2.6.1 Räumlich-konstruktive Störung
wird der Aufmerksamkeitsfocus bewusst gesetzt (zielge-
steuerte Wahl). Definition Die räumlich-konstruktive Störung verhindert ge-
4 Daueraufmerksamkeit oder Vigilanz beschreibt die staltende Handlungen, die unter visueller Kontrolle ausgeführt
längerfristige Aufmerksamkeit bei niedriger Reizfre- werden, ohne dass eine Parese oder eine Apraxie vorliegen.
quenz und monotoner Reizsituation (z. B. lange Auto-
fahrten auf monotonen Autobahnstrecken) bei hoher Symptome Patienten mit solchen Störungen versagen bei
Reizfrequenz (z. B. Fließbandarbeit, Autofahren bei Ge- Aufgaben, die das Zusammenfügen von einzelnen Elementen
genverkehr). zu einem räumlichen Gebilde verlangen. Diese Patienten
4 Geteilte Aufmerksamkeit (distributive Aufmerksamkeit) haben Schwierigkeiten bei zeichnerischen und konstruieren-
bestimmt die kognitive Flexibilität die es ermöglicht, sich den Tätigkeiten, also beim freien Zeichnen oder Abzeichnen
mit verschiedenen Aufgaben oder Reize mit unterschied- sowie beim Zusammenbauen einzelner Teile zu zwei- oder
lichen Sinnesmodalitäten zu beschäftigen. dreidimensionalen Figuren. Bei der täglichen Arbeit fällt
beispielsweise ein Techniker dadurch auf, dass er schon bei
Lokalisation Die verschiedenen Komponenten der Aufmerk- einfachen Planzeichnungen oder beim Zusammensetzen von
samkeit sind in drei Netzwerken repräsentiert. Sie umfassen Maschinenteilen versagt. In schweren Fällen kommt es auch
den Hirnstamm (Anteile der Formatio reticularis), den Tha- zu Störungen beim Schreiben. Diese sind nicht sprachab-
lamus (Nucleus reticularis), das Cingulum sowie frontale und hängig, sondern sind Folge der Unfähigkeit, die einzelnen
parietale Areale. PET-Studien zeigen bei Aufgaben zur Alert- graphischen Elemente räumlich zu kombinieren.
ness eine vorwiegend rechtshemisphärische Aktivierung; bei
der selektiven Aufmerksamkeit spielen linkshemisphärisch Untersuchung Bei Verdacht auf derartige Störungen fordert
gelegene Areale eine größere Rolle. man den Patienten auf, zeichnerisch frei geläufige Gegen-
stände wie Haus, Uhr oder Würfel darzustellen. Wegen der
schon prämorbid sehr unterschiedlichen Zeichenfertigkeit ist
2.6 Räumliche Störungen der Wert dieser Prüfung begrenzt, und es kommt deshalb auch
bei der Beurteilung nicht auf die Eleganz der Ausführung an,
Johanna Mair und Werner Hacke sondern vielmehr auf die korrekte räumliche Zuordnung der
einzelnen Teile zueinander. Besser eignet sich das zeichne-
Zur räumlichen Wahrnehmung sind so grundlegende Fähig- rische Kopieren einfacher geometrischer Figuren und Aufga-
keiten wie das Schätzen von Winkeln und Linien, Abständen, ben, die nach Vorlage das Zusammenfügen von Stäbchen oder
die Anordnung von Objekten zueinander sowie die Perspek- Bauklötzen zu bestimmten Mustern wie Stern, Raute oder
tive von entscheidender Bedeutung. Störungen können ein- Pyramide verlangen. Derartige Leistungen können auch von
zelne oder mehrere dieser Fähigkeiten betreffen. Dementspre- gänzlich ungeübten Patienten erwartet werden.
chend gibt es eine Reihe unterschiedlicher Störungsbilder. Eine Eine objektivere Leistungsbewertung ist möglich, wenn
mögliche Zusammenfassung dieser Störungsbilder zu zwei standardisierte Testverfahren angewandt werden, die eine klar
Gruppen ist die Unterscheidung in konstruktive (das eigenhän- definierte Auswertetechnik vorschreiben und einen Normver-
dige Schaffen, die Synthese betreffend) und perzeptive (das gleich der Ergebnisse erlauben. Solche Tests sind z. B. der Com-
Wahrnehmen, die Analyse betreffend) Störungen. Konstruk- plex-Figure-Test nach Rey, der Mosaik-Test aus dem Hamburg-
tive und räumliche Störungen treten vorwiegend nach parieta- Wechsler-Intelligenztest oder der Visual-Orientation-Test nach
len Läsionen der nicht sprachdominanten Hemisphäre auf. Hooper. . Abb. 2.3 zeigt einige Beispiele von einem 58-jährigen

. Abb. 2.3 Zeichnungen eines Patienten mit konstruktiver Apraxie


94 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

Bankangestellten mit Alzheimer-Krankheit. Man sieht, dass die 2.7 Halbseitige Vernachlässigung
Bauelemente der Gegenstände in der Zeichnung vorhanden (Neglect)
sind, aber ihre Zusammenfügung grob misslungen ist.
Johanna Mair und Werner Hacke
2
2.6.2 Räumlich-perzeptive Störung Definition Neglect ist der englische Terminus für halbseitige
(räumliche Orientierungsstörung) Vernachlässigung. Ohne dass eine Beeinträchtigung des
Wachbewusstseins oder der Orientiertheit vorliegt, können
Definition Auf der rezeptiven Seite entspricht der räumlich- bei diesen Kranken isoliert oder in Kombination (supra-
konstruktiven Störung ein Syndrom, das als Störung der op- modaler Neglect) motorische, sensible, akustische und visu-
tisch-räumlichen Orientierung bezeichnet wird. Diese Patien- elle Reize vernachlässigt werden. Ein Erklärungsmodell für
ten haben Probleme mit dem Einschätzen der Vertikalen und die Entstehung der halbseitigen Vernachlässigung definiert
Horizontalen, wenn sie einen Raum unterteilen (beispielswei- den Neglect als Folge einer Störung der Aufmerksamkeit. Die
se die Hälfte eines Ganges markieren) oder die Position von halbseitig gerichtete Aufmerksamkeit ist in einem Funktions-
Gegenständen im Verhältnis zueinander angeben sollen. kreis organisiert, dessen wichtigste Relaisstation der rechte
Parietallappen ist.
Symptome Die Patienten finden sich im Raum nicht mehr
zurecht, auch wenn ihnen die Umgebung vertraut ist: Sie Untersuchung Bei doppelt simultaner Stimulation (sensibel,
verlaufen sich in ihrem Dorf oder Stadtviertel, weil sie nicht akustisch oder visuell) wird der Stimulus in der linken Kör-
wissen, welche Richtung sie einschlagen und welchen Weg sie perhälfte nicht wahrgenommen, er wird vom Reiz in der rech-
verfolgen sollen. Sie finden ihr Haus, ihr Zimmer und im ten Körperhälfte »gelöscht«. Dieses Phänomen bezeichnet
Krankenhaus ihr Bett nicht wieder. Häufig haben sie Schwie- man als Extinktion. Zuvor muss allerdings sichergestellt wor-
rigkeiten beim Ankleiden, offenbar, weil sie die räumliche den sein, dass der entsprechende Reiz bei einseitiger Vorgabe
Struktur der Kleidungsstücke nicht erfassen und diese nicht in der linken Körperhälfte wahrgenommen wird.
zu ihrem Körper in Beziehung setzen können. Darüber hinaus existieren ausführliche neuropsycholo-
Die Störung betrifft nicht nur die visuelle Orientierung in gische Testbatterien wie z.  B. der Neglect-Test (NET, auch
einer konkreten Situation, sondern auch die optisch-räum- Behavioral Inattention Test, BIT, genannt).
liche Vorstellung: Die Patienten können räumliche Zusam-
menhänge, etwa den Verlauf einer ihnen bekannten Straße, Lokalisation Die klassische Region, deren Läsion halbseitige
nicht beschreiben, und sie sind auch nicht zu den oben be- Vernachlässigung hervorruft, ist der Lobulus parietalis infe-
sprochenen konstruktiven Leistungen fähig, die eine Gestal- rior der nicht sprachdominanten, also gewöhnlich der rechten
tung nach einem vorgestellten optischen Plan verlangen. Die Hemisphäre. Andere Läsionsorte können in den Basalgang-
Kranken können keine Entfernungen schätzen und sich nicht lien (Putamen und (seltener) Nucleus caudatus), im Thalamus
an einer einfachen Planskizze orientieren. Oft sind sie nicht in (Pulvinar, Intralaminarkerne), im anterioren Gyrus cinguli
der Lage, die Uhrzeit nach der Stellung der Zeiger abzulesen. oder im dorsolateralen Frontalhirn und im frontalen Augen-
Häufig bereitet es ihnen Schwierigkeiten, sich am eigenen feld jeweils in der rechten Hemisphäre liegen.
Körper zu orientieren, besonders wenn die Unterscheidung
zwischen rechten und linken Körperteilen verlangt wird.
Lesen und Schreiben sind dadurch erschwert, dass die Pa- 2.7.1 Motorischer Neglect
tienten die Zeile verlieren und die Ordnung von Buchstaben
und Wörtern nicht verfolgen oder nicht einhalten können. Bei Hier werden die Extremitäten einer Körperhälfte nur auf spe-
den Kranken ist die Fähigkeit gestört, die räumliche Ordnung zielle Anforderung voll bewegt, nicht dagegen spontan. Die
von Objekten wahrzunehmen und selbst praktische oder in Patienten, die fast immer bettlägerig sind, erwecken den Ein-
der Vorstellung räumliche Beziehungen herzustellen. Sie ver- druck einer schweren Hemiparese oder Hemiplegie, weil sie
sagen deshalb bei psychologischen Tests, die solche Leistun- die betroffenen, meist die linken, Gliedmaßen bei spontanen
gen fordern. Die Gesichtsfelder sind nur wenig oder gar nicht Verrichtungen nicht benutzen. Auch nach Aufforderung zu
eingeschränkt. Dagegen bestehen regelmäßig Störungen in einseitigen oder bilateralen Bewegungen setzen sie die Extre-
der Regulation der Blickbewegungen. Diese Störungen treten mitäten einer Körperhälfte nicht oder nur äußerst zögernd
zwar zusammen mit der Orientierungsstörung auf, können sie ein. Erst wenn sie ihre Aufmerksamkeit speziell darauf rich-
aber nicht erklären. ten, sind sie zu besserer Beweglichkeit imstande. Es ist wich-
tig, das Phänomen zu kennen, weil man sonst den neurolo-
Lokalisation Die beiden Syndrome treten nach Läsionen der gischen Status des Patienten zu schlecht einschätzt.
inferior-parietalen Region (Gyrus supramarginalis, Teile des
Gyrus angularis, hintere superiore Temporalwindung) auf,
in der die Integration von optischen und sensomotorischen
Prozessen stattfindet. Die Herde sind häufiger in der rechten
als in der linken Hemisphäre lokalisiert.
2.8 · Anosognosie
95 2
2.7.2 Sensibler Neglect
Die Kranken nehmen bei bilateraler taktiler Stimulation kor-
respondierender Körperareale einen der beiden Stimuli, ge-
wöhnlich den linken, nicht wahr, obwohl sie ihn bei einseitiger
Stimulierung registrieren. Die Patienten fallen dadurch auf,
dass sie z. B. nicht spüren, dass sie auf einer Hand sitzen oder
die Finger in den Speichen des Rollstuhls haben. Wie beim
motorischen Neglect müssen sie gezielt ihre Aufmerksam-
keit auf die Körperhälfte richten, um sensible Reize wahrzu-
nehmen.

2.7.3 Visueller Neglect


Spricht man im klinischen Alltag von Neglect, ist meist die
visuelle Vernachlässigung gemeint. Auf visuelle Stimuli im lin-
ken Außenraum reagiert der Patient aktiv nicht. Das kann dazu
führen, dass er z. B. seinen Teller nur halb leer isst oder die
Klingel am linken Bettrand nicht findet. In so genannten Such-
oder Durchstreichaufgaben bearbeiten diese Patienten nur die
rechte Hälfte des Blattes. Beim Lesen lassen sie oft den Anfang
der Zeile oder des Wortes weg. Bei doppelt simultaner Stimu-
lation beider Gesichtsfeldhälften wird der Stimulus im linken
Gesichtsfeld nicht wahrgenommen, obwohl jedes Gesichtsfeld, . Abb. 2.4 Vernachlässigung einer (hier der linken) Raum-
wenn es getrennt geprüft wird, funktionstüchtig ist. Auf visu- hälfte beim Abzeichnen oder freien Zeichnen einer Blume.
elle Stimuli im linken Außenraum reagiert der Patient aktiv (Aus Poeck 1989)
nicht. Selbst die Reaktion auf linksseitige akustische Stimuli
kann ausbleiben. Untersuchungsverfahren schließen, wie ge-
schildert, die bilateral simultane taktile oder visuelle Stimula- Symptome Die Patienten verhalten sich so, als sei die krank-
tion ein. Lässt man den Patienten Striche markieren, die auf ein hafte Störung nicht vorhanden. Versucht man, sie damit zu
großes Blatt Papier gezeichnet sind, so markiert er die Striche konfrontieren, so geben sie ausweichende oder rationalisie-
auf der linken Seite des Blattes nicht oder weniger häufig. rende Antworten: Sie können den (objektiv gelähmten) Arm
. Abb. 2.4 zeigt typische Zeichnungen. bewegen (dabei bewegen sie den anderen, gesunden); sie
könnten schon aufstehen, aber der Doktor hat es nicht erlaubt
oder sie haben die Pantoffeln nicht am Bett bzw. sind gerade
2.7.4 Multimodaler Neglect nach einem Spaziergang etwas abgespannt; sie sehen schon
gut, aber es ist im Zimmer so dunkel, sie haben die Brille nicht
Beim multimodalen Neglect nehmen die Patienten alle Arten
zur Hand, man sieht im Alter eben nicht mehr so gut.
von Ereignissen in der linken Hälfte ihrer Umwelt nicht wahr
Manchmal verschieben sie auch den Defekt auf einen an-
und wenden sich auch nicht dorthin, selbst wenn man sie mit
deren Körperbereich oder auf andere Personen: Gelähmte
lebhafter Gestik anspricht und gleichzeitig berührt.
Kranke klagen über Verdauungsbeschwerden, am Kopf Ope-
rierte über Rückenschmerzen, andere erkundigen sich nach
2.8 Anosognosie der Gesundheit des Arztes. Können die Patienten ihr Defizit
zwar benennen, verhalten sich aber indifferent ihrer Erkran-
Johanna Mair und Werner Hacke kung gegenüber, spricht man von Anosodiaphorie. In schwe-
ren Fällen lehnen die Patienten die vorliegende oder über-
Als Anosognosie (griech. »a-noso-gnosie«, Nichterkennen haupt jegliche krankhafte Störung ab und schreiben selbst ihre
eines krankhaften Zustands) bezeichnet man das neuropsy- gelähmten Körperglieder einer anderen, imaginären Person
chologische Phänomen, dass ein Kranker die Minderung oder zu, die krank neben ihnen liegen. Dies soll nicht mit der psy-
Aufhebung einer Funktion oder Leistung nicht beachtet oder chodynamischen Krankheitsverleugnung (»denial of illness«)
nicht wahrnehmen kann. Die Anosognosie kann sich auf verwechselt werden, bei der es sich nicht um eine organisch
Blindheit, homonyme Hemianopsie, Taubheit, Halbseiten- begründbare Störung handelt.
lähmung, auf eine durchgemachte Operation oder die Tat-
sache der Krankheit überhaupt erstrecken. Anosognosie tritt
vor allem nach großen Läsionen im rückwärtigen Anteil der
nicht sprachdominanten Hirnhälfte auf.
96 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

Facharztbox

Reine Alexie
2 Eine sehr interessante Symptomkombination ist das Syndrom
reine Alexie mit Farbbenennungsstörungen und Hemianopsie
lappenschädigung hat eine homonyme Hemianopsie nach rechts
zur Folge. Die Patienten sind also für ihr Sehen auf die linke
nach rechts. Die Patienten haben nur eine leichte oder gar Gesichtsfeldhälfte, d. h. auf die rechte Sehrinde angewiesen.
keine Aphasie. Sie können spontan schreiben, aber das selbst Wenn optische Eindrücke mit sprachlichen Begriffen zusammen-
Geschriebene nicht lesen. Sie können auch nicht abschreiben. gebracht werden sollen, müssen Signale aus der rechten Seh-
Während sie Farben nicht benennen können, sind sie in der Lage, region über die paravisuellen Assoziationsfelder und über das
Farbmuster richtig zu sortieren. Das Syndrom kommt bei Infark- Splenium des Balkens zur Sprachregion geleitet werden. Das ist
ten im Versorgungsgebiet der linken A. cerebri posterior zustan- aber nicht mehr möglich, da das Splenium selbst oder seine Ver-
de. Dabei ist die linke Sehregion lädiert, gleichzeitig gewöhn- bindungen mit den angrenzenden Teilen der linken Hemisphäre
lich auch das Splenium des Balkens. Die linksseitige Okzipital- unterbrochen sind.

2.9 Agnosie 4 die Impulskontrolle und


4 die kognitive Flexibilität.
Johanna Mair und Werner Hacke

Zum Erkennen von Objekten sind eine perzeptive und eine 2.10.1 Übergeordnete exekutive Funktionen
semantische Phase der Wahrnehmung nötig. In der ersten
Phase werden die charakterisierenden Elemente des Objektes Planen und Handeln Dies erstreckt sich auf die Zielgerich-
erfasst und in der zweiten erfolgt die Verknüpfung mit dem tetheit und den Entwurf einer Handlung, besonders in ihrer
semantischen Gedächtnis. zeitlichen Dimension. Pläne müssen anhand von Alternativen
Nicht nur die ideomotorische Apraxie, sondern auch die veränderbar sein, und es muss eine Rückkopplung vom Han-
visuellen Agnosien werden als Leitungsstörungen erklärt. Ag- deln auf das Planen stattfinden.
nosien sind Störungen des Erkennens, die nicht durch Beein-
trächtigung der elementaren Wahrnehmung oder Aphasie Problemlösen Die Auswahl von Strategien, die Anwendung
erklärbar sind. Je nach Ort der Diskonnektion unterscheidet geeigneter Operationen und die Bewertung von Ergebnissen
man zwischen einer aperzeptiven (Störung der ersten Phase) sind hier eingeschlossen. Hierzu gehört auch das Schluss-
oder einer assoziativen (Störung der zweiten Phase) Agnosie. folgern aus bekannten oder unterstellten Fakten und Konstel-
lationen.
Symptome Patienten mit aperzeptiver Agnosie nehmen Teile
eines Objektes wahr, können sie aber nicht zu einem Ganzen Konzeptbildung Diese stellt Beziehungen zwischen Objek-
zusammenfügen (z. B. benennen sie ein Vorhängeschloss als ten im weitesten Sinne und deren Eigenschaften her.
»etwas mit einem U«). Bei der assoziativen Agnosie belegen
die Patienten die Objekte mit falschen Begriffen und können
auch den Gebrauch eines Gegenstandes nicht erklären, da der 2.10.2 Störungen der Exekutivfunktionen
Pfad zum semantischen Wissen gestört ist. Die Patienten
haben außerhalb der Untersuchungssituation kaum oder gar Dysexekutives Syndrom Kognitive Defizite, die die Steue-
keine Schwierigkeiten im Umgang mit den Objekten. Sie rung und Kontrolle von Handlungen und Verhalten betreffen,
können z. B. ein Glas Wasser nicht sprachlich identifizieren, werden neuropsychologisch oft unter dem Begriff des »dys-
sind aber in der Lage, wenn sie durstig sind, aus einem Glas exekutiven Syndroms« zusammengefasst.
Wasser zu trinken.
Störung der Impulskontrolle Ähnlich wie in der Psychiatrie
kann man Verhaltensänderungen grundlegend in Plus- und
2.10 Exekutive Funktionen Minussyndrome unterscheiden. Der initial beschriebene
Phineas Gage z. B. hatte wohl eher Ersteres mit Störung der
Johanna Mair und Werner Hacke Impulskontrolle und distanzlos-dissozialen Verhaltenswei-
sen. Für das Minussyndrom kennzeichnend sind Apathie und
Exekutive Funktionen sind Regulations- und Kontrollmecha- affektive Indifferenz. Beide Syndrome sind nicht selten gleich-
nismen, die zielorientiertes und angepasstes Verhalten ermög- zeitig vorhanden, z. B. eine ausgeprägte Apathie mit aggres-
lichen. An den Exekutivfunktionen sind beteiligt: siven Ausbrüchen.
4 das Arbeitsgedächtnis, unterteilt in verbales und
visuo-spatiales Arbeitsgedächtnis, Weitere Symptome Typische Verhaltensänderungen nach
4 die Inhibitionskontrolle mit kognitiver Inhibition, frontalen Läsionen sind das so genannte »Imitation Behavior«
selektiver/fokussierte Aufmerksamkeit, und das »Utilization Behavior«. Bei Ersterem imitiert der
2.12 · Aphasien
97 2
Patient z.  B. Gestik und Mimik des Gesprächspartners. Bei 2.12 Aphasien
Letzterem hantiert er ohne klare Absicht mit Gegenständen in
seiner Nähe. Beide Verhaltensweisen werden als Folge einer Joanna Stolzenburg und Werner Hacke
fehlenden Hemmung (Kontrolle) von motorischem Verhalten
durch frontale Areale verstanden. Definition Aphasien sind Störungen im kommunikativen
Gebrauch der Sprache, die nach abgeschlossenem Sprach-
erwerb und in Folge einer umschriebenen Hirnschädigung
2.11 Demenzsyndrome auftreten. Betroffen sind in unterschiedlicher Weise alle Be-
reiche des sprachlichen Regelsystems (Phonologie, Lexikon,
Johanna Mair und Werner Hacke Semantik, Morphologie, Syntax) in allen sprachlichen Moda-
litäten (Sprechen, Verstehen, Lesen und Schreiben).
Im täglichen Sprachgebrauch wird unter Demenz eine globale
Minderung der Intelligenzfunktionen verstanden. Demenz Klassifikation Aphasien werden nach den 4 Standardsyn-
wird beschrieben als Einbuße an kognitiven Funktionen, die dromen der globalen, Wernicke-, Broca- und amnestischen
dazu führt, dass der Betroffene den Anforderungen des täg- Aphasie klassifiziert. Außerdem gibt es die Nichtstandard-
lichen Lebens nicht mehr gewachsen ist. Eine Bewusstseins- Syndrome der Leitungs- und der transkortikalen Aphasien.
störung liegt nicht vor. Viele Autoren beziehen emotionale Abzugrenzen sind Aphasien als zentrale Sprachstörungen
Störungen in die Beschreibung ein. Ein fortschreitender Ver- von den Sprechstörungen: der Dysarthrophonie (Beeinträch-
lauf gehört nicht mehr zur Definition. Bei Demenzen kommt tigung der Sprechmotorik, 7 Exkurs) und der Sprechapraxie
es zur Störung verschiedener neuropsychologischer Funk- (Störungen in der Planung/Programmierung von Sprech-
tionen. Ausführlich werden Demenzkrankheiten und ihre bewegungen, 7 Exkurs).
Syndrome in 7 Kap. 26 besprochen.

Exkurs

Dysarthrophonie und Sprechapraxie


Dysarthrophonien sind neuromuskuläre Sprechstörungen, be- Dysarthrophonien können isoliert oder auch in Verbindung mit
dingt durch Schädigung neuronaler Strukturen des zentralen einer nichtflüssigen Aphasie auftreten.
oder peripheren Nervensystems, die an der Steuerung von Im Unterschied zu einer Dysarthrophonie kommt es bei einer
Atem-, Stimm-, und Artikulationsbewegungen beteiligt sind. Es Sprechapraxie zu Störungen der Lautbildung mit phonetisch-
kommt zu Störungen der Lautbildung, Stimmgebung, Atmung phonologischen Fehlern (Lautentstellungen und phonematische
und Prosodie (Sprechmelodie und Sprechtempo), und kann zu Paraphasien), einem inkonstanten Fehlermuster, artikulatori-
einer erheblichen Beeinträchtigung der kommunikativen Fähig- schen Such-und Ersatzbewegungen, vielen Fehlversuchen, wie-
keiten führen. derholten Selbstkorrekturen, starker Sprechanstrengung und
Dysarthrophonien können zum einen nach Lokalisation und prosodischen Störungen (verlangsamter Redefluss, skandierende
zum anderen nach Symptomen eingeteilt werden. Sprechweise). Im Gegensatz zur Aphasie und Dysarthrophonie
Klassifizierung der Dysarthrie-Syndrome nach Lokalisation sind »Inseln störungsfreien Sprechens« beobachtbar. Betroffen
der Schädigung: ist also die verbal expressive Sprache. Häufig sind sie jedoch mit
5 Kortikale Dysarthrie/Hemishärendysarthrie (einseitig, prä- einer nichtflüssigen Aphasie assoziiert, sodass eine Abgrenzung
motorischer und motorischer Kortex, absteigende motori- aufgrund ähnlicher Symptome schwerfällt.
sche Bahnen) Hilfreich bei der diagnostischen Einschätzung und Abgren-
5 Extrapyramidale Dysarthrie (Basalganglien-Thalamus- zung gegen Aphasie und Dysarthrophonie kann die Zehn-
motorischer Kortex) Punkte-Checkliste sein, die die bei Sprechapraxie häufigen
5 Zerebelläre Dysarthrie (Kleinhirn) Kriterien benennt. Die Wahrscheinlichkeit einer Sprechapraxie
5 Pseudobulbäre Dysarthrie (beidseitige Schädigung der steigt mit der Anzahl der vorhandenen Kriterien. Sprechapraxien
Verbindung Hirnstamm–Kortex/Stammganglien) treten typischerweise nach unilateralen Läsionen der sprach-
5 Bulbäre Dysarthrie (Hirnstamm) dominanten Hemisphäre auf. Insbesondere die perisylvische
Sprachregion, das Broca-Areal, der primär-motorische Ge-
Klassifizierung der Dysarthrie-Syndrome nach Symptomen: sichtskortex und die vordere Insel werden als Lokalisationsorte
5 Gemischte Dysarthrie (hypo- und hyperton) diskutiert.
5 Hypertone Dysarthrie
5 Rigid-hypokinetische Dysarthrie
5 Ataktische Dysarthrie
5 Hypotone/schlaffe Dysarthrie
98 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

Diagnostik Der wichtigste Teil der Untersuchung ist die der subakuten und chronischen Erkrankungsphase (ab ca.
genaue Beobachtung des spontanen Sprachverhaltens. Man 6  Wochen nach dem Ereignis). In der Akutphase ist eine
lässt den Patienten möglichst frei und ohne störende Unter- Klassifikation nicht möglich. Hier beschränkt man sich auf die
brechung berichten, beispielsweise über die Entwicklung Beschreibung der Symptome und – Flüssigkeit in Abhängig-
2 der Krankheit und gegenwärtige Beschwerden, berufliche Tä- keit von der Spontansprache – auf eine Einteilung in »flüssige«
tigkeit, Lebensgeschichte. Der Untersucher soll sich dabei so oder »nichtflüssige« Aphasien.
weit wie möglich zurückhalten und nur so viele Fragen stellen Bei Aphasien anderer Ätiologie wie Hirntumoren, ent-
oder kurze Bemerkungen machen, wie nötig sind, um den zündlichen Erkrankungen des Gehirns, Hirnabbauprozesse
Patienten am Reden zu halten. Man achtet dabei auf: und Hypoxie ist eine Zuordnung zu einem Syndrom aufgrund
4 Sprach- und Sprechanstrengung, stark fluktuierender Symptomatik ebenfalls schwer möglich.
4 Flüssigkeit des Sprechens,
4 Sprechmelodie,
4 Artikulation, 2.12.1 Broca-Aphasie
4 lautliche Entstellung von Wörtern (phonematische
Paraphasien), Die Broca-Aphasie ist gekennzeichnet durch einen stark ge-
4 falsche Wortwahl (semantische Paraphasien), störten Satzbau (Agrammatismus), Sprachanstrengung, ver-
4 Wortneubildungen (Neologismen), ringerte Sprechgeschwindigkeit und phonematische Para-
4 Umschreibungen anstelle eines gesuchten Wortes, phasien (lautliche Veränderung eines Wortes durch Auslas-
4 die syntaktische Struktur der Sätze, sung, Ersetzung, Umstellung oder Hinzufügung eines Lautes
4 das Sprachverständnis und (7 Exkurs: Transkript bei Broca-Aphasie). Das Zielwort bleibt
4 die Reaktion des Patienten auf seine eventuellen sprach- erkennbar, z. B. Gruke statt Gurke; Mörter statt Wörter.) Das
lichen Minderleistungen. Sprachverständnis ist leicht bis mittelschwer gestört, häufig
orientieren sich die Patienten an sog. Schlüsselwörtern (Subs-
Aus dem spontanen Sprechen ergeben sich oft schon wichtige tantive, Verben). Die Patienten haben ein stark ausgeprägtes
Aufschlüsse für die Beurteilung der einzelnen sprachlichen Störungsbewusstsein, d. h. die Patienten bemerken ihre Defi-
Minderleistungen, die später durch spezielle Tests gezielt un- zite und leiden sehr darunter.
tersucht werden.
Sprachtests: Für die genauere Diagnostik wird die Spon- Spontansprache Die Patienten sprechen spontan nicht oder
tansprache wie auch die Sprachproduktion in der Testsitua- fast nicht. Die Satzstruktur ist stark vereinfacht und be-
tion (s.  u.) dokumentiert. Für die Klassifizierung und die schränkt sich in der Regel auf 1- bis 3-Wort-Sätze, die die
Feststellung des Schweregrads der Aphasie verwendet man Patienten nach Aufforderung zögernd, mühsam nach Worten
verschiedene Aufgabentypen, die unterschiedliche Sprach- ringend, in abgehackter Betonung und mit oftmals undeut-
leistungen prüfen: licher Artikulation hervorbringen. Die Struktur dieser Sätze
4 Nachsprechen von Lauten, Wörtern und kurzen Sätzen, ist auf einzelne, kommunikativ wichtige Substantive, Verben
4 Benennen und Beschreiben von gezeigten Abbildungen, und Adjektive reduziert, während Artikel, Konjunktionen,
4 Verständnis für Namen von Objekten und für Sätze, Präpositionen und Pronomina sowie auch die Deklinations-
geprüft mit Auswahlaufgaben und und Konjugationsformen fortfallen (Agrammatismus oder
4 Schriftsprache. Telegrammstil).
Die Wörter sind oft durch phonematische Paraphasien
Ein linguistisch aufgebauter, psychometrisch zuverlässiger Test verändert, bei denen einzelne Laute oder Silben ausgelassen,
für Patienten nach Schlaganfall ist beispielsweise der Aachener umgestellt oder entstellt werden: z.  B. Meksel statt Messer,
Aphasie-Test (AAT), dessen Ergebnisse auch als Grundlage der Zezember statt Dezember, Geschwindkeit, Beilstift, Tat-
logopädischen Therapie von Aphasien dienen. schentuch.
Die Broca-Aphasie ist häufig begleitet von einer Dys-
Klassifikation Die übliche Syndromklassifikation der Apha- arthrophonie, Sprechapraxie (7 Facharztbox: Aphasie versus
sien bezieht sich auf Sprachstörungen vaskulärer Ursache in Sprechapraxie und ideomotorischer Apraxie (7 Abschn. 2.13).

Exkurs

Transskript bei Broca-Aphasie


Untersucher: Wie hat das denn angefangen mit Ihrer Patient: Unfall ja … nicht … und zwar … meine … Frau und ich
Krankheit? eh … eh … eh … Badeanstalt … und dann schwimmen … ein-
Patient: Meine Frau und ich … schwimmen … und war Bade … malig … nicht … eh … eh … eh … prima … eh … eh … Wasser
un … eh … eh … eh … Ba … de … un … ah … nein. … nicht … und dann eh … eh … eh … dann … eh … Beterbrett
Untersucher: Doch, stimmt … Bade … un … … und zwar runtergesprungen … untata … getaucht … und
Patient: Nein. dann eh … eh … Wasser auch … eh … eh … eh … und dann eh
Untersucher: Badeunfall. … eh … ich auf einmal weg … weg … also … bewusstlos.
2.12 · Aphasien
99 2

Facharztbox

Aphasie versus Sprechapraxie


Häufig sind Aphasien mit vielen phonematischen Paraphasien apraxie sind jedoch die vielen fehlerhaften phonetischen Realisie-
mit einer Sprechapraxie assoziiert. Dies erschwert die Diffe- rungen eines Lautes vor allem am Wortanfang, das verlangsamte,
renzierung der beiden Störungsbilder. Auffällig für die Sprech- silbische Sprechen und das artikulatorische Suchverhalten.

Sprachverständnis Regelmäßig findet man auch Störungen 2.12.2 Wernicke-Aphasie


im Sprachverständnis in unterschiedlicher, aber fast immer
leichter Ausprägung. Diese beeinträchtigen die Kommu- Spontansprache Die Spontansprache der Patienten ist gut
nikation aber nicht erheblich. Das Sprachverständnis ist, vor artikuliert und von normaler Prosodie (Sprachmelodie und
allem für Sachverhalte, die syntaktisch komplex vermittelt -rhythmus). Phrasenlänge und Sprechgeschwindigkeit ent-
werden, eingeschränkt. sprechen der Normalsprache. Die Rede ist durch reichliche
Gelegentlich deckt erst die standardisierte Aphasieprü- Paraphasien entstellt, die die Patienten meist nicht zu verbes-
fung Sprachverständnisstörungen auf, die in der Exploration sern suchen. Bei manchen Patienten überwiegen phonema-
nicht zu erkennen waren. tische (die Lautstruktur betreffend), bei anderen semantische
(den Bedeutungsgehalt betreffend) Paraphasien. Dies sind
Schreiben und Lesen Beim Schreiben kommt es zu agram- Fehlbenennungen, die meist aus dem Bedeutungsfeld des
matischen Vereinfachungen der Sätze und vielen phonemati- Zielworts stammen, aber auch grob davon abweichen können.
schen Paragraphien. Die paraphasischen Entstellungen können zu Neologismen
Das Lesesinnverständnis ist ähnlich wie das auditive führen, d.  h. zu Wörtern, die wegen ihrer phonematischen
Sprachverständnis beeinträchtigt, d. h. je komplexer die Satz- oder semantischen Struktur nicht zum Wortschatz der jewei-
struktur, bzw. der Text, desto wahrscheinlicher sind Verständ- ligen Sprache gehören.
nisprobleme. Der Satzbau ist aufgrund von fehlerhafter Kombination
und Stellung von Wörtern, Satzabbrüchen, Satzverschränkun-
> Broca-Aphasie: Sprachanstrengung, Telegrammstil, gen und Satzteilverdopplungen gestört. Außerdem kommt es
Agrammatismus, phonematische Paraphasien, aber oft häufig zum Gebrauch falscher Funktionswörter und Flexions-
kommunikativ relativ gut erhaltenes, obwohl auf Satz- formen. Die Störungen des Satzbaus und der Grammatik wer-
ebene leicht bis mittelgradig eingeschränktes, Sprach- den unter dem Begriff Paragrammatismus zusammengefasst
verständnis. (7 Exkurs: Transkripte bei Wernicke-Aphasie).

Exkurs

Transkripte bei Wernicke-Aphasie


1. Wernicke-Aphasie mit vorwiegend semantischen Para- 3. Wernicke-Aphasie mit phonematischem Jargon:
phasien: Untersucher: Was haben Sie denn an diesem Wochenende
Untersucher: Sie waren doch Polizist, haben Sie mal einen fest- gemacht, Herr P.?
genommen? Patient: Jeden Tag … Kegenabende … fringe … der Menschen
Patient: Na ja … das ist so … wenn Sie einen treffen draußen reden … nicht … dann fringe … in … in Tage in Menschen …
abends … das ist ja … und der Mann wird jetzt versucht … als und immer Papa immer wergen.
wenn er irgend was festgestellen hat ungefähr … ehe sich macht Untersucher: Gehen Sie manchmal auch schwimmen?
ich … ich kann aber noch nicht amtlich … jetzt muss er sein Be- Patient: Ja ich … als einschmal war ich geh ich aber die kom-
weis nachweisen … den hat er nicht … also ist er fest … und mersch wegen … kommt es langsam … kommer … da bin ich …
wird erst sicher gestellt festgemacht … der wird erst festgestellt no als Menschen kommer jetzt menscher mensch … und ich
werden und dann wird festgestellt was sich dort vorgetragen hat werde dann wieder komm …
… nicht … erst dann … ist ein Beweis mit seinen Papier dass er 4. Wernicke-Aphasie mit semantischem Jargon:
nachweisen kann … ich kann ihm aber nicht nachweisen … wird Der Patient soll eine Kneifzange benennen: »Kann man halt
aber bloß festgestellt vorläufig … aber er kann laufen. zurechtlegen irgendwie, wie man will, irgendwie drehen, Sie
2. Wernicke-Aphasie mit überwiegend phonematischen Para- meinen doch, wenn da ein Steck dran ist, das Besteck, halt,
phasien: halt die Uhr kann man da vielleicht abmachen, könnte man auch,
Untersucher: Können Sie mich eigentlich verstehen? weiß nich, was da noch dabei dran, muss abschalten, nich,
Patient: Ich brauch unbedingt die Helfen des Seren … ah … das kann es aber auch so machen und irgendwie als was anderes
mir die Möglichkeit gibt der Intolationen zu verarbeitnen und dazu, vielleicht irgendwie was anbringen muss, irgendwie viel-
anzuweitnen … die ich ohne … z. B. mit geschlognen Augnen leicht was Innenverbindung und dann wieder dick machen,
gar nich mehr benutzen könnte. Da wird also das gleich … das oder so was.«
gleich … äh … exkult … verschiedn.
100 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

Sprachverständnis Das Sprachverständnis ist erheblich be- zu, verstehen aber nur einfachste Aufforderungen und Fragen,
einträchtigt: Die Patienten erfassen die Rede ihres Gesprächs- die man zudem so stellen muss, dass die Reaktion trotz Apra-
partners nur ganz ungefähr und können beim Benennen von xie und Hemiparese noch zu beurteilen ist. Ihre sprachlichen
Objekten, das ihnen grob misslingt, aus einer angebotenen Reaktionen sind, wenn die Patienten überhaupt sprechen,
2 Auswahl von Bezeichnungen nicht die zutreffende erkennen. kaum verständlich. Sie bestehen aus schlecht artikulierten und
Formal bleibt dabei der dialogische Austausch von Rede und mit großer Sprachanstrengung und mangelhafter Prosodie
Gegenrede (sog. Sprecherwechsel) erhalten. hervorgebrachten, stereotyp wiederholten Wortfragmenten
(7 Exkurs: Transkript bei globaler Aphasie). Beurteilung aller
Schreiben und Lesen Schreiben und Lesen sind ähnlich wie sprachlicher Funktionen nicht möglich. Häufig beschränkt
das Sprechen und das auditive Sprachverständnis gestört. sich die Untersuchung auf das Nachsprechen oder Mitspre-
Es kommt zu Paragraphien, Paralexien und Perseverationen. chen von Reihenfolgen (Monate, Zahlen, Wochentage) oder
Ebenso sind mündliches und schriftliches Rechnen stark be- Grußformeln, da dies oftmals einzige Möglichkeit ist, sprach-
einträchtigt. Mechanisches Kopieren ohne Verstehen des liche Äußerungen des Patienten zu stimulieren.
Geschriebenen und Aufsagen automatisierter Reihen gelingt
oft gut, jedenfalls besser als die übrigen Sprachleistungen. Ein Fortlaufende Sprachautomatismen Das Leitsymptom der
Störungsbewusstsein fehlt häufig, d. h. die Patienten bemerken globalen Aphasie ist dadurch gekennzeichnet, dass die Pa-
nicht, dass sie keine sinnvolle Sprachproduktion mehr haben. tienten ohne Sprechanstrengung, mit erhaltener Prosodie
und Artikulation unwillkürlich und unkontrolliert immer
> Wernicke-Aphasie: Reichliche, unkontrollierte Sprach-
wieder dieselben sprachlichen Äußerungen produzieren, die
produktion, semantische Paraphasien, Paragrammatis-
aus aneinandergereihten sinnlosen Lautfolgen, Wörtern oder
mus und schwere Störung im Sprachverständnis.
Satzfragmenten bestehen (»tatatatata«). Sie werden als fort-
laufende Sprachautomatismen oder »recurring utterances«
2.12.3 Jargon-Aphasie bezeichnet.

Von Jargon-Aphasie spricht man, wenn die Rede durch Para- Sprachverständnis Das auditive Sprachverständnis ist sehr
phasien und Neologismen so entstellt ist, dass sie über weite schwer gestört, lediglich bei einfachen Aufforderungen und
Strecken nicht mehr verständlich ist. Dabei können wiederum Fragen kann ein situatives Sprachverständnis im Kontext vor-
phonematische Entstellungen oder semantische Paraphasien handen sein.
überwiegen.
Schreiben und Lesen Das Schreiben und Lesen ist ähnlich
wie die Spontansprache gestört. Spontanschreiben und Dik-
tatschreiben sind nicht möglich, der Patient produziert ledig-
2.12.4 Globale Aphasie
lich eine Abfolge von Buchstaben. Auch das Lesesinnver-
ständnis ist schwer gestört.
Bei der globalen Aphasie sind alle expressiven und rezeptiven
sprachlichen Funktionen erheblich und etwa gleich schwer > Globale Aphasie: Schwergradige Störung von Sprach-
beeinträchtigt. produktion und Sprachverständnis, Sprach- und
Sprechanstrengung, stockender Sprechfluss, Sprach-
Spontansprache Im akuten Stadium machen Patienten mit automatismen, Stereotypien (in der Sprechsituation
globaler Aphasie kaum einen Versuch, spontan sprachlich adäquat eingesetzte Floskeln), Perseverationen, z. T.
oder mimisch und gestisch mit der Umgebung kommunika- Neologismen, manchmal ist gar keine Sprachäußerung
tiven Kontakt aufzunehmen. Auf Ansprache wenden sie sich oder Kommunikation möglich.

Exkurs

Transkript bei globaler Aphasie


Die Form der Kommunikation mit einem schwer gestörten Patient: ja … wa … pompe
globalen Aphasiker illustriert folgendes Beispiel: Untersucher: Sprechen Sie mal schön deutlich … schön laut und
Untersucher: Seit wann sind Sie denn schon bei uns hier? deutlich.
Patient: … wa … pa Patient: schön … schön … schön
Untersucher: Sind Sie heute erst gekommen? Untersucher: Haben Sie eine Familie?
Patient: ja … ja … ja Patient: Familie … ja
Untersucher: Wohnen Sie in Aachen? Untersucher: Wie viele Kinder haben Sie?
Patient: wa … wa Patient: zwei … zwei … zw
Untersucher: Wo wohnen Sie denn da in Aachen? Untersucher: Und wie alt sind Ihre Kinder?
Patient: … ich … wa … pompe Patient: zwei Mädchen und ein … ein Männchen.
Untersucher: Jetzt erzählen Sie mir mal, was Sie für Beschwerden
haben.
2.12 · Aphasien
101 2
2.12.5 Amnestische Aphasie Patienten nennen nur die übergeordnete Kategorie: Buch statt
Notizbuch, Tier statt Hund, andere beschreiben den Gebrauch
Patienten mit amnestischer Aphasie haben als herausragendes oder die besondere Eigenschaft des Gegenstandes: Gürtel =
Symptom Wortfindungsstörungen, die den ansonsten gut er- zum die Hose zu halten; Bleistift = zum Schreiben; Taschen-
haltenen Sprachfluss ins Stocken bringen können. Sie werden lampe = da macht man Licht mit. Der Patient ist im Wortfeld,
meist durch Ersatzstrategien kompensiert. Das Sprachver- tastet sich aber mühevoll und oft erfolglos an das gesuchte
ständnis und der Satzaufbau sind gering gestört, die Kommu- Wort heran.
nikationsfähigkeit ist gut erhalten. Vereinzelt kommt es zu In der spontanen Beschreibung kann ein Wort, das in der
phonematischen und semantischen Paraphasien. Untersuchungssituation nicht reproduziert wurde, plötzlich
zur Verfügung stehen: Ein Patient, der seine Brille nicht zu
Spontansprache Bei leichteren Formen können die Patien- benennen wusste, kann einige Minuten später, bei der Prü-
ten eine Unterhaltung flüssig, sinnvoll und in syntaktisch fung des Lesens, erklären, jetzt müsse er erst seine Brille auf-
korrekten Sätzen führen. Man bemerkt aber bald, dass sie sich setzen.
auffällig unpräzise ausdrücken und die genaue Bezeichnung Bietet man den Patienten bei der Prüfung eine Auswahl
für Objekte und Tatbestände durch Umschreibungen und von Benennungen an, sind sie in der Lage, prompt die zu-
allgemeine, schablonenhafte Redensarten ersetzen. Auf die treffende herauszufinden, allerdings mit einer gewissen sub-
Frage nach seinem Beruf erwiderte ein Schäfer z. B.: »Ich bin jektiven Unsicherheit: Kugelschreiber, oder …?
so durch die Gegend gelaufen«, auf die Frage nach dem Wohn-
ort sagte eine Patientin: »Wo die Großstadt ist, da wohne ich Sprachverständnis Im Hinblick auf das Sprachverständnis
noch immer«, eine andere: »Da, wo ich eben immer arbeiten sind Patienten mit amnestischer Aphasie im Gespräch un-
tu«. Auf die Frage nach den Beschwerden hört man oft die auffällig.
vage Antwort: »Ach, es geht eben doch nicht so ganz«.
In schweren Fällen haben die Patienten eine zögernde Schreiben und Lesen Die Schriftsprache ist ähnlich beein-
Sprechweise. Sie ergreifen kaum spontan das Wort, antworten trächtigt wie das Sprechen, das Lesesinnverständnis meist gut
auf Fragen nur in kurzen Sätzen und führen das Gespräch erhalten.
nicht aktiv weiter. Häufig kommt es zu Satzabbrüchen, und
die Patienten nehmen auch gestische Darstellungen zu Hilfe.
Phonematische Paraphasien werden lediglich vereinzelt 2.12.6 Differenzierung der vier
produziert. Insgesamt wirkt die Rede der Patienten in ihrer Aphasietypen
sprachlichen Form verhältnismäßig intakt, sie fällt jedoch
durch ihren geringen Informationsgehalt auf (7 Exkurs: Tran- Die verschiedenen Formen von Aphasie werden in . Tab. 2.2
skript bei amnestischer Aphasie). differenziert.
Die Beschreibung der aphasischen Syndrome bezieht sich
Wortfindungsstörung Bei näherer Prüfung findet man eine auf Störungen, die ca. 4–6 Wochen nach dem Ereignis diag-
Störung des Benennens, die sich auf Hauptwörter, Eigen- nostiziert werden. Aufgrund der stark fluktuierenden Symp-
schaftswörter und Tätigkeitswörter erstreckt (Wortfindungs- tomatik ist in den ersten Wochen keine Klassifizierung mög-
störung). Die gesuchten Wörter werden entweder gar nicht lich (7 Facharztbox: Akute Aphasien).
gefunden, durch ein Füllwort ersetzt (»das Dings da«) oder Alle sich klinisch unterscheidenden Formen der Aphasie
durch charakterisierende Umschreibungen ersetzt. Manche haben eine Reihe von Eigenschaften gemeinsam: Immer ist

Exkurs

Transkript bei amnestischer Aphasie


Untersucher: Frau J., können Sie mir mal sagen, wo Sie ge- (hustet) … auf gute Leistung wie man das drüben sagt bei d’ …
boren sind, wie Sie aufgewachsen sind, was der Vater von Beruf eh … bei der DDR drüben … ja bin ich noch auf … (stöhnt) …
gemacht hat. Institut für Lehrerbildung … so jetzt weiß ich das … Lehrerbil-
Patientin: Mein Vater ist … eh … vermisst … 1942 … und dung und nun hab ich … nachher Kinder … eh Kindergarten
meine Mutter ist … wir sind im Dorf aufgewachsen … ja sonst … gemacht … das heißt … Kindergarten nicht … bis jetzt in …
was soll man machen … groß … gr … drei Kinder … sind wir … diesem Jahr … hab ich jetzt … Volksschule … Kindergarten hätt
und an und für sich … ganz gut aufgewachsen … sehr gut … ich beinah gesagt (flüstert) nee nicht … (laut) nein Kindergarten
trotz meinem Vater … dass der … mein Großmutter war … wir … nicht … Kinderheim … Kinderheim hab ich gemacht … Ja …
sind alle zusammengelebt. Kinderheim hab ich gemacht.
Untersucher: Hatten Sie noch Geschwister? Untersucher: Was haben Sie denn da gemacht in dem Kinder-
Patientin: Ja … hatt ich … zwei … hatt ich doch gesagt. heim?
Untersucher: Und was für eine Schule haben Sie dann besucht? Patient: Nur … Kinder … garten … eh … Kinder … Kindergarten
Patientin: Ich bin nur die … Volksschule be … eh … wie soll … wie soll ich sagen … Kindergarten geleitet … also wie man sagt
man sagen … normale Volksschule … und dann bin ich … eh … … Kindergarten nicht … also Kinder … Kindergruppen geleitet.
102 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

. Tab. 2.2 Klassifikation und Leitsymptome der aphasischen Syndrome

Amnestische Aphasie Wernicke-Aphasie Broca-Aphasie Globale Aphasie


2
Sprach- Meist flüssig Flüssig Erheblich verlangsamt Spärlich bis 0, auch
produktion Sprachautomatismen

Artikulation Meist nicht gestört Meist nicht gestört Oft dysarthrophonisch Meist dysarthro-
phonisch

Prosodie Meist gut erhalten Meist gut erhalten Oft nivelliert, Oft nivelliert,
(Sprachmelodie, auch skandierend bei Automatismen
-rhythmus) meist gut erhalten

Satzbau Kaum gestört Paragrammatismus (Verdop- Agrammatismus (nur Nur Einzelwörter,


pelungen und Verschränkun- einfache Satzstrukturen, Floskeln, Sprach-
gen von Sätzen und Satzteilen) Fehlen von Funktions- automatismen
wörtern)

Wortwahl Ersatzstrategien bei Viele semantische Paraphasien, Relativ eng begrenztes Äußerst begrenztes
Wortfindungsstörun- oft grob vom Zielwort abwei- Vokabular, kaum seman- Vokabular, grob
gen, einige semantische chend, semantische Neologis- tische Paraphasien abweichende seman-
Paraphasien men; in der stärksten Form tische Paraphasien
semantischer Jargon

Lautstruktur Einige phonematische Viele phonematische Parapha- Viele phonematische Sehr viele phone-
Paraphasien sien bis zu Neologismen, Paraphasien matische Paraphasien
auch phonematischer Jargon und Neologismen

Verstehen Leicht gestört Stark gestört Leicht gestört Stark gestört

Facharztbox

Akute Aphasien
Die im Kapitel Aphasie beschriebenen Aphasiesyndrome sind neuropsychologischen Einflussfaktoren. Die Patienten zeigen in
erst 4–6 Wochen nach dem auslösenden Ereignis, einem Schlag- der Akutphase häufig Vigilanz- und Aufmerksamkeitsstörungen,
anfall, einer Hirnblutung oder einem Schädel-Hirn-Trauma klassi- reduzierte Gedächtnisleistungen, visuelle und auditive Wahrneh-
fizierbar. Für die Akutphase ist ein instabiles Störungsbild cha- mungsstörungen und sind nur eingeschränkt belastbar. Deshalb
rakteristisch, das sich täglich, oder, im Verlauf, auch stündlich werden Aphasien in der Akutphase unter anderem nach Flüssig-
verändern kann und eine große Bandbreite an fluktuierenden keit der Sprachproduktion in flüssige und nichtflüssige (weniger
sprachlichen Symptomen – Mutismus, repetitive Symptome wie als 60 Silben pro Minute) Aphasien unterschieden und man be-
Echolalien, Perseverationen, Stereotypien und Sprachautomatis- schränkt sich auf die Beschreibung der für diese Phase typischen
men, Neologismen und Jargon, syntaktische Symptome – auf- Symptome.
weist. Zudem ist die Entwicklung der akuten vaskulären Aphasie Für die Akutphase stehen eine Reihe von Screeningtests zur Ver-
abhängig von verschiedenen klinischen, pathophysiologischen fügung, von denen hier der Aachener Aphasie-Bedside-Test, das
(Diaschisis; Reperfusion der Penumbra; entzündliche Reaktion Bielefelder Aphasie-Screening (BIAS) und die Aphasie-Check-
der Penumbra; Schädigung durch Ödem und Hämorrhagie) und Liste (ACL) genannt seien.

die Aussagesprache, z. B. die Fähigkeit, einen Bericht zu ge- gen, für die Planung der Sprachtherapie und für die Beurtei-
ben, ein Objekt oder einen Tatbestand zu benennen, stärker lung der Rehabilitation nützlich (. Tab. 2.3).
betroffen als die emotionale Sprache und die präformierten Zur Aphasie bei Polyglotten 7 Exkurs.
automatisierten Sprachäußerungen und sozialen Floskeln.
Die Ausprägung der aphasischen Sprachstörungen ist sehr
von der affektiven Verfassung, von der Antriebs- und Bewusst- 2.12.7 Lokalisation
seinslage abhängig, daher kann beim selben Patienten die
Schwere der sprachlichen Minderleistungen in wechselnden Lateralisierung
Situationen ganz unterschiedlich sein. Beim erwachsenen Rechtshänder sind Läsionen in der linken
Über die Differenzierung nach Aphasietypen hinweg ist Fronto-Temporo-Parietalregion regelmäßig von aphasischen
eine Einteilung nach Schweregraden für Verlaufsuntersuchun- Störungen gefolgt. Die Sprachfähigkeit ist bei ihm also an die
2.12 · Aphasien
103 2

. Tab. 2.3 Kommunikationsskala nach Goodglass und Kaplan zur Feststellung des Schweregrades bei Aphasie

Grad Aphasie

0 Keine verständliche Sprachäußerung und kein Sprachverständnis

1 Kommunikation nur durch fragmentarische Äußerungen; der Hörer muss den Sinn des Gesagten erschließen, erfragen und
erraten. Der Umfang an Informationen, die ausgetauscht werden können, ist begrenzt, und der Gesprächspartner trägt die
Hauptlast der Kommunikation

2 Eine Unterhaltung über vertraute Themen ist mit Hilfe des Gesprächspartners möglich. Häufig gelingt es nicht, den jeweiligen
Gedanken zu übermitteln, jedoch tragen Patienten und Gesprächspartner etwa gleich viel zur Kommunikation bei

3 Der Patient kann sich fast über alle Alltagsprobleme ohne oder mit nur geringer Unterstützung unterhalten, jedoch erschweren
Beeinträchtigungen des Sprechens oder des Verstehens ein Gespräch über bestimmte Themen oder machen es unmöglich

4 Die Flüssigkeit der Sprachproduktion ist deutlich vermindert oder das Verständnis ist deutlich eingeschränkt. Jedoch liegt
keine nennenswerte inhaltliche oder formale Beeinträchtigung des Sprechens vor

5 Kaum wahrnehmbare Schwierigkeiten beim Sprechen. Der Patient kann subjektive Schwierigkeiten haben, die der Gesprächs-
partner nicht bemerkt

Exkurs

Aphasie bei Polyglotten


Mehrsprachige Patienten sind meist nach Art und Ausmaß der benutzte Muttersprache relativ gut erhalten bleibt, während
Aphasie in jeder Sprache gleich betroffen. Bei manchen Pa- die längst gewohnte Landessprache durch die Aphasie er-
tienten wird die früher erlernte Sprache geringer als eine später heblich gestört ist. Von dieser Regel gibt es aber Ausnahmen.
erlernte von der Aphasie beeinträchtigt, und zwar auch dann, So kann beispielsweise eine Sprache besser verfügbar bleiben,
wenn sie schon lange nicht mehr die Umgangssprache war. Bei die für den Patienten eine größere lebensgeschichtliche Be-
Auswanderern kann man beobachten, dass die kaum noch deutung hat.

Intaktheit der Hemisphäre gebunden, die die Bewegungen der Sprachdominanz. Bei mehr als der Hälfte der Linkshänder ist
bevorzugten Hand steuert. Diese wird als sprachdominant nicht etwa die kontralaterale rechte, sondern ebenfalls die
bezeichnet. linke Hemisphäre für die sprachlichen Leistungen führend.
Die linksseitige Sprachdominanz ist zwar angeboren, sie Bei den übrigen hat sich keine eindeutige Dominanz ent-
wird aber erst in den ersten Lebensjahren manifest. Zunächst wickelt, und die Sprachfähigkeiten, aber auch andere Leistun-
sind beide Hemisphären zur Übernahme der Fähigkeiten, die gen, die sonst von der dominanten Hemisphäre bestimmt
dem Gebrauch der Sprache zugrunde liegen, gleichermaßen werden, sind bilateral repräsentiert.
befähigt. Deshalb kann ein Kind nach linksseitiger, schwerer Dies hat klinisch zur Folge, dass sich beim Linkshänder
Hirnschädigung in den ersten Lebensjahren eine normale eine Aphasie nach linksseitiger Hirnschädigung gewöhnlich
Sprachentwicklung nehmen. Diese Möglichkeit zur Verlage- rascher und besser zurückbildet als beim Rechtshänder, da bei
rung der Sprachdominanz vermindert sich aber rasch in den ihm die gesunde Hemisphäre bis zu einem gewissen Grade die
frühen Kindheitsjahren und ist mit Erreichen der Pubertät gestörten Funktionen übernehmen kann. Nur bei einem sehr
nicht mehr gegeben. kleinen Prozentsatz der Linkshänder sind die Sprachfunktio-
Bei 5–6% der Menschen entwickelt sich eine Bevorzugung nen exklusiv rechtsseitig lokalisiert.
der linken Hand. Linkshändigkeit ist aber nicht das Spiegel- Die Sprachdominanz lässt sich mit dem Na-Amytal-Test
bild von Rechtshändigkeit. Viele Linkshänder führen eine (Wada-Test) feststellen. Injiziert man 125  mg der Substanz
Reihe von Kraft- und Geschicklichkeitsleistungen doch mit in die A. carotis der sprachdominanten Hemisphäre, so tritt
der rechten Hand aus, so dass wir sie als Beidhänder (Ambi- ein vorübergehender Verlust des expressiven Sprachver-
dexter) bezeichnen. Zudem ist die Seitenbevorzugung nicht mögens auf.
auf die Hand beschränkt: Jeder Mensch bevorzugt auch ein
Bein, ein Auge und ein Ohr. Diese Seitenbevorzugung ist nicht Lokalisation der Sprachregion
konsistent, oft sind z. B. Hand, Fuß und Auge der einen und Innerhalb der sprachdominanten Hemisphäre lässt sich eine
das Ohr der anderen Seite bevorzugt. Linkshänder haben Region abgrenzen, deren Läsion mit Regelmäßigkeit zu
meist keine durchgängig ausgebildete Lateralisierung. Sprachstörungen führt und die man deshalb als Sprachregion
Dieser unvollständig ausgeprägten Seitenbevorzugung in (»Sprachzentrum«) bezeichnet. Sie erstreckt sich von der Ge-
der Händigkeit entspricht eine unvollständige Ausbildung der gend des frontalen Operkulum über die obere Konvexität des
104 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

rende Methoden zur Reaktivierung sprachlicher Fähigkeiten


angewendet. Pathologische sprachliche Symptome wie z. B. Per-
severationen, Automatismen, Echolalien und Jargon sollen
gehemmt, bzw. verhindert werden. Es schließt sich eine stö-
2 rungsspezifische Übungsphase an, die sich an den indi-
viduellen sprachlichen Beeinträchtigungen und Ressourcen
des Patienten orientiert. In der Konsolidierungsphase soll die
Übertragung der gebesserten sprachlichen Kompetenzen in
den Alltag stattfinden und somit eine Verbesserung der sozialen
und kommunikativen Teilhabe (z. B. Gruppentherapie) erreicht
werden.
Folgende Therapieansätze werden eingesetzt:
4 stimulierend/deblockierend,
4 körpereigene Kommunikation (z. B. Mimik, Gestik und
Gebärden),
4 sprachsystematisch,
4 prozess-, strategie-, modellorientiert,
4 kommunikativ-pragmatisch,
4 hilfsmittelgestützte Kommunikation (z. B. Kommunika-
tionsgeräte mit Sprachausgabe).
. Abb. 2.5 Sprachrelevante Regionen im menschlichen Gehirn.
1 Broca-Area; 2 motorische Gesichtsregion; 3 somatosensorische Die Schwerpunkt- und Zielsetzung ist immer abhängig von
Gesichtsregion; 4 Hörfelder; 5 Wernicke-Area; 6 Gyrus supramarginalis; der aktuellen Symptomatik und den individuellen Bedürfnis-
7 Gyrus angularis; 8 visuelle Assoziationsregion; blau Äste der A. cere- sen des Patienten.
bri media. (Mit freundlicher Genehmigung von W. Huber, Aachen)
Besonders gute Ergebnisse zeigte eine hochfrequente
Intervalltherapie über einen Zeitraum von etwa 3 Monaten
Schläfenlappens bis zur temporoparietalen Übergangszone mit mindestens 9 Therapiestunden pro Woche. Wichtig ist
(. Abb. 2.5). Nach pathologisch-anatomischen Untersuchun- auch zu wissen, dass sich sprachliche Verbesserungen lange
gen, Befunden aus bildgebenden Verfahren sowie aus Stoff- nach dem Ereignis und Beginn der Aphasie erzielen lassen.
wechseluntersuchungen und Messungen der regionalen Hirn-
durchblutung sind folgende klinisch-lokalisatorische Zuord-
nungen möglich: 2.13 Apraxien
4 Broca-Aphasie tritt bei prärolandischen Läsionen,
d. h. bei Herden im frontalen Anteil der Sprachregion Klaus Heß
auf (Versorgungsgebiet der A. praecentralis).
4 Wernicke-Aphasie wird bei retrorolandischen Läsionen Definition Die Apraxie bezeichnet eine Klasse von Störungen
im Versorgungsgebiet der A. temporalis posterior beob- der Bewegung der Gliedmaßen (Gliedmaßenapraxie) oder
achtet. von Mund- und Gesichtsbewegungen (bukkofaziale Apra-
4 Amnestische Aphasie kommt durch temporoparietale xie), die nicht auf elementare motorische oder sensorische
Läsionen zustande. Sie ist bei Hirntumoren und Einschränkungen oder andersartige kognitive Defizite (z. B.
Schläfenlappenabszessen sowie bei zerebralen Abbau- Aufmerksamkeitsdefizite) zurückzuführen sind. Die Störung
prozessen besonders häufig. ist charakterisiert durch Fehlhandlungen (Parapraxien) bei
4 Globale Aphasie zeigt eine Funktionsstörung im der Ausführung einfacher oder komplexer Bewegungen mit
gesamten Versorgungsgebiet der A. cerebri media an. und ohne Objektgebrauch, wobei das grundlegende Wissen
über die Bewegung in der Regel erhalten ist (Ausnahme ist die
konzeptuelle Apraxie), so dass die betroffenen Patienten im-
2.12.8 Therapie stande sind, die Bewegungen, die sie selbst nicht vollführen
können, bei anderen als richtig oder falsch zu erkennen. Die
In der logopädischen Aphasietherapie werden verschiedene, Apraxie ist zumeist Folge größerer Läsionen der linken
vom Krankheitsstadium abhängige, Behandlungsphasen un- sprachdominanten Hemisphäre und tritt daher in vielen
terschieden: Fällen gemeinsam mit einer Sprachstörung (Aphasie) auf,
4 die Aktivierungsphase, ohne mit dieser funktionell in Beziehung zu stehen. Im Ge-
4 die störungsspezifische Übungsphase und gensatz zu rein motorischen Störungen sind trotz einseitiger
4 die Konsolidierungsphase. Schädigung beide Körperseiten gleichermaßen beeinträchtigt,
wobei die Apraxie der kontraläsionalen Seite durch zusätz-
Die Aktivierungsphase dient der Unterstützung spontaner liche motorische Defizite (z.  B. eine Hemiparese) maskiert
Rückbildungsprozesse, es werden stimulierende und deblockie- sein kann.
2.13 · Apraxien
105 2
Traditionell unterscheidet man bei den Gliedmaßen- Aufforderung, sondern auch imitatorisch geprüft. Wenn man
apraxien die ideomotorische und die ideatorische Apraxie, nur verbal prüft, läuft man Gefahr, Fehler aufgrund einer
wobei nicht alle Autoren dieser Einteilung folgen und vor Sprachverständnisstörung irrtümlich für apraktisch zu halten.
allem die ideatorische Apraxie in der Literatur unterschied- Man prüft beide Hände getrennt, bei rechtsseitiger Lähmung
lich definiert wird. Dies erklärt sich daraus, dass man – wie die linke Hand allein. Bimanuelle Bewegungen wie klatschen
bei anderen komplexen Störungen auch – bei genauerer Be- bringen keine zusätzliche diagnostische Information. Die Un-
trachtung eine Vielzahl von Unterformen findet, da die kor- tersuchung erstreckt sich auf folgende Bewegungskategorien:
rekte Ausführung von Bewegungen von der Intaktheit vieler 4 Ausdrucksbewegungen, z. B. drohen, winken, militä-
kognitiver Subprozesse abhängt. Für die klinische Praxis ist risch grüßen, lange Nase machen, die Hand wie zum
eine grobe Unterteilung der apraktischen Störungsvarianten Schwure heben.
jedoch weiterhin nützlich. Die bukkofaziale Apraxie ist der 4 Gebrauch von imaginären Objekten, z. B. hämmern,
ideomotorischen Apraxie ähnlich, basiert aber auf einem an- sägen, rauchen, Schnaps kippen, Zähne putzen, sich
deren Schädigungsmuster des Gehirns. kämmen.
Wie bei den umschriebenen neuropsychologischen Syn- 4 Bedeutungslose Bewegungen, z. B. Handrücken an die
dromen gilt, dass diese Störung nur dann diagnostiziert wer- Stirn legen, Handfläche auf die Schulter legen, mit Dau-
den kann, wenn nicht eine andere Funktionsstörung wie men und Zeigefinger einen Kreis formen, ausgestreckte
schwere Beeinträchtigung der Tiefensensibilität, Bewusst- Hand diagonal durch die Luft führen. Bedeutungslose
seinstrübung oder fortgeschrittene Demenz, vorliegt, die das Bewegungen werden nur imitatorisch ausgeführt, weil
Symptom erklären kann. das Verstehen der Anweisung für die meist aphasischen
Patienten zu schwierig ist. Für die klinische Diagnostik ist
Funktionelle Grundlagen der Apraxien Die richtige sequen- die Prüfung mit realen Objekten entbehrlich.
zielle Anordnung motorischer Elemente zu einer Bewegung
hängt von der Intaktheit des linken motorischen Assoziations- Mittlerweile existieren auch standardisierte und normierte
kortex ab. Die linke Hemisphäre ist also dominant nicht nur Apraxietests, im deutschsprachigen Raum z.  B. das schnell
für die Sprache, sondern auch für das Handeln. Bei rechts- durchzuführende Kölner Apraxie-Screening (KAS), welches
seitiger Sprachdominanz führt rechtsseitige Hirnschädigung in zwei Subtests den pantomimische Gebrauch von auf
zur Apraxie. Der linke motorische Assoziationskortex emp- Photos dargestellten Objekten sowie das Imitieren von
fängt über den Fasciculus arcuatus (. Abb. 2.2) Zuflüsse aus Gesten prüft.
der Sprachregion und dem linken visuellen Assoziations-
kortex. Vom linken motorischen Assoziationskortex werden Symptome Um einen Patienten als apraktisch zu charakteri-
Informationen für die auszuführende Bewegung einmal zum sieren, genügt es nicht, dass er die Bewegungsfolgen lediglich
linken primären motorischen Kortex und außerdem über die ungeschickt, verlangsamt oder verzögert ausführt. Entschei-
Kommissurenfasern des vorderen Balkens zum motorischen dend ist das Auftreten von Parapraxien, d. h. das Auftreten
Assoziationskortex der rechten Hemisphäre und von dort von fehlerhaften Elementen in einer Bewegungsfolge. Typi-
zum rechten primären motorischen Kortex geleitet. Diese sche Fehler sind:
schematische Vorstellung erlaubt es, die Manifestationen der 4 Auslassung bzw. fragmentarische Ausführung:
ideomotorischen Apraxie zu einer anatomischen Läsion in Wesentliche Elemente der Bewegung werden ausgelassen
Beziehung zu setzen und so zu erklären. bzw. die Bewegung wird vorzeitig abgebrochen.
4 Substitution: komplette, aber falsche motorische
Reaktion, d. h. die Anlage der Bewegung ist im Groben
2.13.1 Ideomotorische Apraxie erhalten, die Ausführung ist aber nicht voll ausdiffe-
renziert. Zum Beispiel wird ein Patient, der militärisch
Die ideomotorische Apraxie ist die häufigste Form der Apra- grüßen soll, die Hand zum Kopf führen, aber sie dann
xie. Leitsymptom sind Parapraxien, d.  h. Fehler im Ablauf vage tastend an die Schläfe legen.
von Bewegungselementen. Parapraxien treten bei gezielter 4 Überschussbewegungen: zusätzliche motorische
Prüfung wesentlich deutlicher zu Tage als im spontanen Ver- Aktionen oder Geräusche.
halten, so dass leichte Ausprägungen der ideomotorischen 4 Perseveration: Sehr häufig entstehen Fehler dadurch,
Apraxie die Patienten im Alltag nicht immer beeinträchtigen. dass Elemente vorangegangener Bewegungen in den
Die ideomotorische Apraxie ist bei etwa 50% der links- motorischen Ablauf eingehen. Dadurch kann z. B. eine
hemisphärischen Schlaganfälle im Akutstadium nachweis- richtige Bewegung mit falscher Haltung ausgeführt
bar. Sie kann auch bei anderen Formen der Hirnschädigung werden: Ein Patient, der eben eine drohende Bewegung
wie Tumoren, bei der kortikobasalen Degeneration und ausgeführt hat, legt beim Gruß die zur Faust geschlos-
bei Demenzen im fortgeschrittenen Stadium beobachtet sene Hand an die Schläfe. Oder es wird eine falsche
werden. Bewegung bei richtiger Stellung ausgeführt: Ein Patient,
der gerade »den Vogel« gezeigt hat, führt beim »lange
Untersuchung Bei der Prüfung auf ideomotorische Apraxie Nase machen« den ausgestreckten Zeigefinger anstelle
wird die Ausführung der Aufgaben nicht nur nach verbaler der gespreizten Hand wiederholt zur Nasenspitze.
106 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

Wenn die Perseveration so stark ist, dass der Patient auf wech- Untersuchung Die Untersuchung wird am besten mit Hilfe
selnde Stimuli stets mit der gleichen, in sich korrekten Bewe- konkreter Objekte durchgeführt. Zur Testung der sequenziel-
gung antwortet, kann man die Diagnose einer Apraxie nicht len Apraxie kann man dem Patienten z.  B. ein Blatt Papier,
stellen. Die Gliedmaßenapraxie wird üblicherweise nur für einen Stift und einen Briefumschlag vorlegen und ihn auf-
2 Arme und Hände geprüft. Man findet sie aber auch bei ent- fordern, so zu tun, als würde er einen Brief schreiben. Die
sprechenden Bewegungen der Beine (Beinapraxie), z. B. beim konzeptuelle Apraxie kann man durch die Demonstration des
Kicken, ein Kreuz in die Luft zeichnen. Gebrauchs von Alltagsgegenständen oder durch die oben er-
wähnten Auswahlaufgaben feststellen.
Lokalisation Die ideomotorische Apraxie entsteht bei Lä-
sionen der sprachdominanten Hemisphäre (. Abb. 2.2): der Lokalisation Die sequenzielle Apraxie kann isoliert bei fron-
Wernicke-Region, des linken Parietallappens subkortikaler talen Läsionen beobachtet werden. Die konzeptuelle Apraxie
Bezirke unter dem Operkulum, des parietalen Fasciculus findet sich dagegen gehäuft bei Schädigungen im Bereich
arcuatus, des motorischen Assoziationskortex und der Kom- des parieto-temporo-okzipitalen Übergangs. Vermutet wird,
missurenfasern, die den linken mit dem rechten motorischen ähnlich wie bei der assoziativen visuellen Agnosie, eine Beein-
Assoziationskortex verbinden. trächtigung des ventralen Wegs der visuellen Informationsver-
arbeitung der linken Hemisphäre, der visuelle Informationen
aus dem Okzipitallappen mit dem semantischen Wissen über
2.13.2 Ideatorische Apraxie (sequenzielle Objekte und deren Gebrauch im Temporallappen verknüpft
Apraxie/konzeptuelle Apraxie) (sog. »Wie«- und »Was«-Systeme).

Definition Ursprünglich bezeichnete man jede Form einer


Störung des komplexeren Objektgebrauchs als ideatorische 2.13.3 Bukkofaziale Apraxie
Apraxie. Mittlerweile wird eine Störung bei der Ausführung
von komplexen Handlungsabfolgen mit Objekten (sequen- Bei der bukkofazialen Apraxie ist die Ausführung von Mund-
zielle Apraxie) von einem Fehlen des handlungsbezogenen und Gesichtsbewegungen gestört. Diese Form der Apraxie
Wissens beim Gebrauch einzelner Objekte (konzeptuelle wird bei etwa 80% aller Patienten mit Aphasie beobachtet, und
Apraxie) unterschieden. Diese Apraxievarianten sind selte- zwar besonders dann, wenn die Sprachproduktion durch pho-
ner als die ideomotorische Form. Anders als diese zeigen sie nematische Paraphasien gekennzeichnet ist. Sie geht häufig
sich jedoch auch im spontanen Verhalten. Die Patienten mit einer Sprechapraxie einher.
werden daher oft irrtümlich für verwirrt oder dement gehalten
(»… kann noch nicht mehr einmal mit Messer und Gabel Untersuchung Die Untersuchung erfolgt durch Imitation
essen«). von Mund– und Gesichtsbewegungen. Typische Aufgaben
sind pfeifen, mit der Zunge schnalzen, schmatzen oder die
Symptome Die sequenzielle Apraxie zeigt sich darin, dass Nase rümpfen. Auch hier stützt sich die Diagnose auf das Auf-
der Patient gewohnte Handlungsfolgen wie Kaffeekochen treten von Parapraxien, d. h. Fehler im Bewegungsablauf. Zu
oder ein Geschenk einpacken nicht mehr ausführen kann, ob- beobachten ist meist ein vergebliches Suchen nach dem rich-
wohl ihm die hierfür notwendigen einzelnen Bewegungs- tigen Bewegungsmuster, oft begleitet von unwillkürlichen
abläufe möglich sind. Der Patient weiß, was er tun soll. Er hat Geräuschen oder Lauten.
ein vages Gefühl, dass er die Handlungen falsch ausführt und
unterbricht sie immer wieder. Er kann sich aber selbst nicht Lokalisation Im Unterschied zur ideomotorischen Apraxie
korrigieren und auch dann die Handlung nicht korrekt aus- ist bei der bukkofazialen Apraxie der inferiore Parietallappen
führen, wenn ihm dies vom Untersucher demonstriert wird. nicht involviert, sondern man findet sie bei insulären, prämo-
Eine häufige Fehlerart ist die Perseveration, also die unan- torischen und subkortikalen Hirnschädigungen. Entspre-
gebrachte Wiederholung von Bewegungen oder Handlungs- chend können beide Apraxieformen unabhängig voneinander
schritten. Die elementare Motorik, die Sensibilität und die auftreten. Interessanterweise kann eine Störung der Imitation
Bewegungskoordination sind erhalten. Zu beachten ist, dass von emotionalen Gesichtsausdrücken (z. B. Trauer oder Wut)
eine Störung komplexer Handlungen auch durch andere kog- gleichermaßen nach links- wie rechtshemisphärischen Schä-
nitive Defizite wie Aufmerksamkeitsstörungen und Arbeits- digungen nachgewiesen werden.
gedächtnisdefizite hervorgerufen werden kann. Weitere seltene Apraxieformen werden in der 7 Facharzt-
Der Begriff konzeptuelle Apraxie bezeichnet einen Ver- box besprochen.
lust des semantischen Wissens über den Gebrauch eines
Objekts. Die Patienten wissen nicht mehr, was sie mit einem
Gegenstand (z.  B. einem Kamm) machen sollen. Gibt man
ihnen eine bestimmte Aufgabe (z. B. Zähneputzen) und legt
ihnen verschiedene Gebrauchsgegenstände zur Auswahl vor,
kann es passieren, dass sie statt der Zahnbürste andere, funk-
tionell unpassende Objekte zu benutzen versuchen.
2.14 · Störungen von Affekt und Antrieb
107 2

Facharztbox

Seltene andere Apraxieformen


Gliedkinetische Apraxie. Die gliedkinetische Apraxie ist gekenn- mit der nicht gelähmten linken Hand Folgebewegungen oder
zeichnet durch einen Verlust der der Finger- und Handgeschick- Bewegungssequenzen nicht ausführen, ist also in doppeltem
lichkeit. Einzelne Finger können nicht selektiv innerviert werden, Maße beeinträchtigt.
so dass es den Patienten schwer fällt, Gegenstände mit den Linksseitige ideomotorische Apraxie (Balkenapraxie). Eine
Fingern zu manipulieren. Dieses Feinmotorikdefizit wird zu den Läsion der Kommissurenfasern allein, namentlich im vorderen
Apraxien gezählt, da es meist mit einer Läsion prämotorischer Drittel des Balkens, hat lediglich eine linksseitige ideomotorische
Areale einhergeht und bei linkshemispärischen Läsionen bilate- Apraxie zur Folge. Die rechtsseitigen Gliedmaßen bleiben in
ral auftritt, wobei im Unterschied zur ideomotorischen Apraxie ihrer elementaren Beweglichkeit und Praxie unbeeinträchtigt,
die rechte Seite deutlich stärker betroffen ist. Die gliedkinetische weil ihre motorischen Projektions- und Assoziationssysteme in-
Apraxie nimmt somit eine Mittelstellung zwischen der durch pa- takt sind.
rietale Funktionsstörungen gekennzeichneten ideomotorischen Rechtshemisphärische Apraxien. Bestimmte apraktische Phäno-
Apraxie und reinen motorischen Defiziten aufgrund Schädigun- mene können auch Folge rechtshemispärischer Läsionen sein,
gen des motorischen Kortex ein. selbst wenn eine linkshemisphärische Sprachdominanz besteht.
Sympathische Dyspraxie. Wenn eine linksseitige Hemisphären- Beispielsweise kann eine Apraxie für Fingerstellungen sowohl
läsion sich nach oberhalb der inneren Kapsel erstreckt, liegt nach rechts- wie linkshemispärischen Läsionen beobachtet wer-
neben der rechtsseitigen zentralen Hemiparese oder Hemiplegie den. Erklärt wird dies dadurch, dass das Imitieren von Finger-
eine sympathische Dyspraxie der linken Hand vor, weil die Kom- stellungen eine komplexe visuelle Analyse der rechten Hemis-
missurenfasern zum rechten motorischen Assoziationskortex im phäre erfordert, die nicht durch semantisches Wissen der linken
Anfang ihres Verlaufs unterbrochen sind. Der Patient kann dann Hemisphäre ersetzt werden kann.

2.14 Störungen von Affekt und Antrieb triebs sind meist oberen Frontalhirnregionen zuzuschrei-
ben,  während frontobasale Läsionen sich hauptsächlich
Werner Hacke und Johanna Mair durch Störungen des Affekts und der Kritikfähigkeit aus-
zeichnen.

2.14.1 Antriebsstörung
2.14.2 Pathologisches Lachen und Weinen
Störungen des Antriebs kommen bei verschiedensten neuro-
logischen und psychiatrischen Krankheiten vor. Eine An- Bei zerebralen Krankheitsprozessen tritt gelegentlich ein un-
triebshemmung führt zu der Unfähigkeit, intendierte Hand- aufhaltsames Lachen und Weinen auf, das der Situation nicht
lungen durchzuführen. Eine Herabsenkung des spontanen angemessen ist und das die Patienten nicht unterdrücken oder
Antriebs wird auch als Antriebsmangel bezeichnet. Bei de- unterbrechen können. In der neuropsychiatrischen Literatur
pressiven Syndromen findet man nicht selten eine Antriebs- spricht man oft von »Zwangslachen«, »Zwangsweinen« oder
verarmung, die sich durch eine verminderte Aktivität in gar von »Zwangsaffekten«. Diese Bezeichnungen geben ein
Dingen des täglichen Lebens bemerkbar macht. Auf der ande- falsches Bild von der inneren Verfassung der Patienten. Von
ren Seite gibt es Antriebssteigerungen bis hin zu Antriebs- Zwangsphänomenen sprechen wir heute bei solchen Hand-
enthemmung, bei der Aktionen, auch sozial unerwünschte, lungen, die psychologisch determiniert sind und bei denen
ungehemmt durchdringen und manchmal sogar zu juristisch der Versuch, die Handlung zu unterdrücken, Angst hervor-
relevanten Verhalten führen. ruft. Davon kann beim pathologischen Lachen und Weinen
In der Psychiatrie ist die Antriebssteigerung in der bipo- keine Rede sein. Es handelt sich vielmehr um neurologisch
laren Psychose sehr typisch, bei neurologischen Störungen bedingte Enthemmungsphänomene von angeborenen Aus-
sind bifrontale basale Läsionen nicht selten mit einer Antriebs- drucksbewegungen, die man den motorischen Schablonen,
steigerung verbunden. Das Stirnhirn ist bei Antriebsstörun- z.  B. dem pathologischen Hand- und Mundgreifen, an die
gen zentral involviert, sowohl bei Antriebslosigkeit als auch Seite stellen muss.
bei Antriebssteigerung. Meist sind Impulskontrolle, emotio-
nale Regulation, Steuerung der Aufmerksamkeit und die Symptome Das pathologische Lachen und Weinen lässt kei-
Planung von Handlungen mit Betroffenen mit beeinträchtigt. ne dynamische Beziehung zu einem adäquaten Anlass er-
All diese Funktionen werden auch als exekutive Funktionen kennen. Es läuft vielmehr spontan oder nach Einwirkung
(7 Abschn. 2.10) bezeichnet. variabler, unspezifischer Stimuli (Ansprechen, Essen reichen,
Die Maximalvariante einer Antriebsminderung ist der die Bettdecke aufschlagen) in der Art eines Automatismus
akinetische Mutismus, bei dem Patienten wach sind, aber oder einer Stereotypie formstarr und wiederholbar ab.
sich weder bewegen, noch zu sprachlichen Leistungen in Pathologisches Lachen und Weinen enthält alle Bewe-
der Lage sind. Syndrome mit einer Verminderung des An- gungskomponenten der natürlichen Ausdrucksbewegungen:
108 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

Mimik, Atmung, Vokalisation und vasomotorisch-sekreto- 2.15.1 Quantitative Bewusstseinsstörungen


rische Innervation. Die Bewegung setzt jeweils ohne Über-
gang stoßartig, stufenweise und krampfhaft ein, sie ist nach Das Spektrum reicht von der leichten Bewusstseinstrübung
Ausmaß und Dauer überschießend und kann im Ablauf weder bis zur tiefen Bewusstlosigkeit, dem Koma (7 Exkurs: Be-
2 gesteuert noch aufgehalten werden. Die mimische Bewegung wusstlosigkeit und künstliches Koma). Auch im Koma unter-
kann in einem Ablauf vom Lachen zum Weinen oder in um- scheidet man verschiedene Ausprägungen. Entscheidend für
gekehrter Richtung umschlagen. die Klassifikation der Bewusstseinsstörung ist die beste Reak-
Die Automatismen des Affektausdrucks werden nicht von tionsmöglichkeit auf Außenreize. Diese Reize können akus-
einer gleichgerichteten affektiven Bewegung getragen. Im Ge- tisch, visuell und somatosensibel sein. Öffnet der Patient, auf
genteil suchen die Kranken sich meist gegen den als fremd welchen Reiz auch immer, die Augen, so ist er nicht komatös,
und beherrschend erlebten enthemmten Bewegungsablauf zu sondern bewusstseinsgetrübt oder -eingeschränkt, auch wenn
wehren. Nur manchmal entsteht im Laufe der Bewegung eine er dann nicht kooperativ ist bzw. nicht gezielt reagiert. Im
gewisse affektive Beteiligung. Koma werden die Reaktionen auf Schmerzreize zum ent-
scheidenden Untersuchungsbefund.
Ursachen Pathologisches Weinen und Lachen kommt bei Begriffe wie Somnolenz, Sopor, Koma, Verwirrtheit oder
zentralen Bewegungsstörungen, z. B. Bulbärparalyse, Pseudo- apallisches Syndrom werden vielerorts sehr unterschiedlich
bulbärparalyse, Chorea oder Athetose, vor. Meist finden sich verstanden und benutzt. Dabei ist die Unterscheidung, ob
Läsionen in der inneren Kapsel und den Basalganglien, sel- ein Patient nur erheblich bewusstseinsgetrübt oder schon
tener im Thalamus. Es wird auch als epileptisches Anfalls- komatös ist, gerade für den Informationsaustausch zwischen
symptom beobachtet. den überweisenden Ärzten und den konsiliarisch zugezo-
genen Neurologen sehr wichtig, da sie wertvolle Informa-
tionen über den Verlauf der Krankheit nach der Erstuntersu-
2.14.3 Enthemmung des sexuellen chung beinhaltet. Die folgenden operationalen Definitionen
und aggressiven Verhaltens erleichtern diese Kommunikation sehr. Sie zwingen auch
zu einem bewussten und korrekten Einsatz medizinischer
Tumoren, Blutungen und enzephalitische Herde in basalen Terminologie.
Anteilen des Temporallappens, im Mittelhirn und Hypotha-
lamus, d. h. in Strukturen, die man als limbisches System zu- Somnolenz Der bewusstseinsgetrübte Patient ist zwar schläf-
sammenfasst (lat. »limbus«, Rand, Saum), können zu patho- rig oder kann in einem schlafähnlichen Zustand sein, auf
logischen Veränderungen des sexuellen und aggressiven Ver- Anrufen oder kräftiges Berühren öffnet er jedoch die Augen.
haltens führen, die denen sehr ähnlich sind, die man nach Man kann kurzfristig Kontakt mit ihm aufnehmen, und
entsprechenden Läsionen im Tierexperiment hervorrufen wenn neurologische Herdsymptome (Aphasie, Lähmung) dies
kann. Es kommt zu dranghaften sexuellen Handlungen oder nicht verhindern, kann der Patient einfache Aufforderun-
iktalen sexuellen Empfindungen. gen  befolgen. Er kann dann auch kurze Angaben zur Vor-
Etwas häufiger sind hemmungslose Wutausbrüche, die geschichte machen. Häufig dämmert der Patient danach
spontan oder auf geringfügige unspezifische und keineswegs wieder ein und muss durch neue Außenreize wieder ge-
bedrohliche Stimuli einsetzen. Unter Brüllen und Zähne- weckt werden. Dieser Zustand wird Somnolenz genannt. In
fletschen zerreißen und zerbeißen die Kranken beliebige Ge- der englischsprachigen Literatur werden hierfür synonym
genstände, die ihnen gerade erreichbar sind, und greifen auch die Begriffe »drowsiness« oder »impaired consciousness«
andere Menschen an. Eigenaggressives Verhalten kommt benutzt.
ebenfalls vor.
Sopor Wenn der Patient nur mit ganz erheblichen, schon
schmerzhaften Reizen kurz geweckt werden kann und dann
2.15 Bewusstseinsstörungen immer wieder, auch bei Fortbestehen oder Wiederholung
dieser Reize hinwegdämmert, so bezeichnet man diesen Zu-
Werner Hacke stand als Sopor. Im Sopor wird also immer wieder ein neues,
höheres Reizniveau verlangt, um den Patienten noch zur
Einteilung Wir unterscheiden zunächst quantitative und Zuwendung oder Reaktion zu veranlassen. Der Begriff Sopor
qualitative Bewusstseinsstörungen. Quantitative Bewusst- ist nur im deutschen Sprachraum verbreitet. Den Begriff
seinsstörungen beschreiben Einschränkungen des Wachbe- »stuporous (Adj.)« oder »Stupor«, mit dem im angelsäch-
wusstseins und der Reaktionsfähigkeit. Qualitative Bewusst- sischen Schrifttum diesen Grad der Bewusstseinsstörung be-
seinsstörungen sind Störungen des inhaltlichen Bewusst- zeichnet wird, birgt, wenn man ihn im Deutschen anwendet,
seins oder der Bewusstheit. Als anatomisches Substrat für die die Gefahr der Verwechslung mit dem psychiatrischen Begriff
verschiedenen Formen der Bewusstheitsstörungen gilt das »Stupor«, der keineswegs eine Störung des Bewusstseins be-
limbische System, das Teile des Zwischenhirns mit entwick- zeichnet.
lungsgeschichtlich alten Großhirnanteilen (Hippokampus,
Inselrinde, Gyrus cinguli) verknüpft.
2.15 · Bewusstseinsstörungen
109 2
Bewusstlosigkeit (Koma) wegt, den anderen jedoch zielgerecht zur Schmerzabwehr ein-
Im Koma ist der Patient nicht mehr erweckbar. Die Augen setzt, so wird die bessere Reaktionsmöglichkeit für die Klassi-
sind fast immer geschlossen. Die Tiefe des Komas wird durch fikation der Komatiefe genutzt. Gleichzeitig kann die fehlende
4 Variablen definiert: Schmerzreaktion als Zeichen einer zentralen Parese inter-
4 die beste motorische Reaktion auf Anrufen oder pretiert werden.
Schmerzreize, Im Komastadium II sind die Abwehrbewegungen unge-
4 den Muskeltonus, richtet oder zeigen sich als grobe Massenbewegung auf der
4 die Funktion von Hirnstammreflexen einschließlich der Seite des Schmerzreizes, selten auch auf der Gegenseite. Die
Okulomotorik und der Beurteilung von Pupillenform Bulbi divergieren in diesem Stadium meist, und es zeigen sich
und Pupillenreaktion, erste Pupillenstörungen.
4 die Beurteilung der Spontanatmung. Erst wenn die übergeordnete Reaktion auf Außenreize,
vornehmlich Schmerzreize, ausgefallen ist, gewinnt die Beur-
Das Koma wird in 4 Stadien eingeteilt. Die Komastadien I und teilung der zephalen Reflexe, des Muskeltonus und der Spon-
II werden als leichtes, die Stadien III und IV als schweres tanatmung für die Klassifikation des Komas an Bedeutung.
Koma bezeichnet (. Tab. 2.4). In der Traumatologie und der Tiefes Koma. Der Übergang von ungerichteten Abwehr-
Neurochirurgie hat sich die Glasgow-Coma-Skala zur Klassi- bewegungen zu einseitigen oder bilateralen Beuge- und
fizierung der Tiefe einer Bewusstseinsstörung durchgesetzt Strecksynergien leitet über zum Komastadium  III. Beuge-
(7 Kap. 27). Sie wurde für die Beurteilung von Patienten mit oder Streckkrämpfe sind bei den kraniokaudal fortschreiten-
Schädelhirntrauma entwickelt und dort besprochen. Sie be- den traumatischen Komaformen lokalisatorisch zu verwerten.
rücksichtigt Wachheit, Motorik und Sprache und ist auch für Streck-/Beugesynergien werden in höheren Hirnstammstruk-
Komata anderer Ursache anwendbar. turen ausgelöst als die generalisierten Streckbewegungen, die
Leichtes Koma. Im Komastadium  I reagiert der Patient oft mit Krampfanfällen verwechselt werden. Der Muskeltonus
auf Schmerzreize mit gezielten Abwehrbewegungen in nicht- ist in diesem Komastadium meist erhöht, und man kann
paretischen Extremitäten. Bei Patienten, deren Koma nicht spontane Pyramidenbahnzeichen beobachten.
durch supratentoriell raumfordernde Läsionen mit begin- Im Komastadium  IV finden sich auf Schmerzreize nur
nender Einklemmung, sondern durch primäre Hirnstamm- noch inkonstante Streckbewegungen, die schließlich völlig
erkrankungen ausgelöst wurde, kann durch den Ort der struk- fehlen. Der Muskeltonus wird schlaff, die zephalen Reflexe
turellen Läsion schon früh eine schwere Störung der Okulo- fallen in kraniokaudaler Reihenfolge aus. Die Spontanatmung
motorik oder auch der Atmung eintreten. ist noch erhalten, das Atemmuster aber fast immer patholo-
Asymmetrische Paresen oder andere neurologische Herd- gisch. Die Pupillen werden weit und reaktionslos. Das Koma
symptome sollten nicht für die Klassifikation der Komatiefe Grad IV zeigt einen so schweren Grad der Hirnschädigung an,
herangezogen werden. Ihr Einfluss auf die Reaktionsmöglich- dass es trotz tagelanger Intensivtherapie gewöhnlich nicht
keiten des Patienten muss jedoch bedacht werden: Wenn ein überlebt wird. Diese tiefe Komaform leitet über zum dissozi-
bewusstloser Patient auf Schmerzreize einen Arm nicht be- ierten Hirntod (7 Kap. 2.7).

. Tab. 2.4 Klassifikation und Leitsymptome der Störungen des Wachbewusstseins. (Adaptiert nach Hacke 1988)

Bewusstseinstrübung Bewusstlosigkeit (Koma)

Schläfriger bis schlafähnlicher Patient ist nicht erweckbar, die Augen sind meist geschlossen
Zustand

Augen werden spontan oder auf Reaktionsmöglichkeit auf Schmerzreize, Schutzreflexe, Tonus und Spontanatmung definieren
Anruf und/oder leichte Schmerz- die Komatiefe:
reize geöffnet

Einfache Aufforderungen können Leichtes Koma Tiefes Koma


befolgt werden (Somnolenz)

Tiefschlafähnlicher Zustand, der Koma I: auf Schmerzreize gezielte Ab- Koma III: auf Schmerzreize inkonstante, ungezielte
nur mit erheblichen Außenreizen, wehrbewegungen in nichtparetischen Bewegungen, evtl. Streck- und Beugesynergien,
die zu kurzem Erwachen führen, Extremitäten, keine Pupillenstörungen, erhöhter Muskeltonus, zephale Reflexe +/– erhal-
unterbrochen werden kann (Sopor) Bulbi konjugiert, okulozephaler Reflex ten, okulozephaler Reflex pathologisch, vestibulo-
deutlich positiv okuläre Reflexe pathologisch, Pupillen variabel,
Koma II: auf Schmerzreize konstant eher eng, Anisokorie möglich, Lichtreaktion +/–
ungezielte Abwehrbewegungen, Koma IV: keine Schmerzreaktion, evtl. seltenes
Anisokorie möglich, Lichtreaktion spontanes Strecken, Pupillen weit und reaktionslos,
erhalten zephale Reflexe fallen kraniokaudal aus
110 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

Exkurs

Bewusstlosigkeit oder künstliches Koma


2 Der Begriff »Bewusstlosigkeit« wird oft falsch benutzt und viele
Ärzte sind sich über die Definitionen der verschiedenen Arten
Von Notärzten werden nicht selten Patienten schon bei leichten
Schädeltraumen oder nach epileptischen Anfällen intubiert, so
der Bewusstseinsstörungen nicht im Klaren. dass sie, obwohl gar keine Bewusstlosigkeit vorlag, auf die Inten-
In Fernsehen und Presse werden medizinische Begriffe aus- sivstation gebracht werden. Dort haben die Intensivärzte dann
ufernd und nur ganz selten einigermaßen adäquat benutzt. Ein oft lange mit den Komplikationen der offensichtlich schwer ge-
Beispiel hierfür ist das »künstliche Koma«. Es gibt keinen Bericht fallenen Intubation zu kämpfen. Euphemistisch bezeichnete man
mehr über einen mehr oder weniger schwer verletzten Patien- diese medizinisch falsche Verhaltensweise dann als therapeu-
ten, der auf eine Intensivstation gebracht wurde und dann nicht tische Maßnahme. In einem solchen Zustand, nämlich einer aus-
ins künstliche Koma versetzt worden sein soll. Was versteht man gedehnten Narkose, können Patienten Tage und Wochen gehal-
eigentlich hierunter? ten werden, doch ein solches Vorgehen ist nicht immer harmlos:
Der Begriff stammt ursprünglich aus einer Zeit, in der man Komplikationen wie Infektionen, Druckgeschwüre, Organversa-
tatsächlich versucht hat, Schwerverletzte, die noch bei Bewusst- gen, Kreislaufdysregulation oder Gerinnungsstörungen kommen
sein waren, in Narkose zu versetzen. Neben der Überlegung, häufig vor, und nicht jeder überlebt diesen unnötigen Intensiv-
den Patienten durch die Analgosedierung Schmerz und Stress stationsaufenthalt.
zu nehmen, war hiermit auch die Hoffnung verbunden, dass »Künstliches Koma« ist zu einem falschen »Qualitätsmarker« ge-
mit bestimmten Maßnahmen ein Schutz des Gehirns erreicht worden: Richtig schwer kann ein Fall nicht gewesen sein und be-
werden könnte. Man versuchte beispielsweise, diese Patienten sonders gut kann eine Intensivstation nicht sein, wenn man nicht
in ein Barbituratkoma zu bringen und so neuroprotektiv zu be- künstlichen Koma als Behandlung anbietet und so wird jede Se-
handeln. dierung zur besseren Beatmung als künstliches Koma bezeichnet.

Entwicklung der fortschreitenden Bewusst- die Bulbusbewegungen sind nicht mehr konjugiert. Der vesti-
seinsstörung bei transtentorieller Herniation. bulokuläre Reflex ist jetzt nachweisbar. Atmung und Puls sind
Nach den beschriebenen Kriterien Wachheitsgrad, Reaktions- beschleunigt, während der Blutdruck normal ist.
fähigkeit auf äußere Reize, Okulomotorik und Körperhaltung Danach wird der Patient bewusstlos und reagiert nur noch
lassen sich verschiedene Syndrome abgrenzen, die es erlau- auf Schmerzreize. Die Körperhaltung zeigt jetzt das Beuge-/
ben, mit einfacher klinischer Untersuchung das Niveau der Streckmuster, das sich auf Schmerzreize noch verstärkt. Der
Funktionsstörung im Hirnstamm auf Mittelhirn- und Bulbär- Muskeltonus ist erhöht. Die Reflexe sind sehr lebhaft, patho-
hirnebene zu bestimmen. Diese Syndrome wurden bei schwe- logische Reflexe sind deutlich auslösbar. Die Pupillen sind
ren Traumen des Gehirns, seltener auch bei Blutungen und eng, die Lichtreaktion ist nur träge. Der Kornealreflex ist noch
Sinusthrombosen beobachtet. Sie reflektieren zum Teil die erhalten. Die Bulbi divergieren, sie führen keine spontane Zu-
Mechanismen der transtentoriellen Einklemmung, wie sie in wendung mehr aus. Der okulozephale Reflex ist sehr deutlich.
7 Kap. 11 beschrieben werden. Die Atmung hat sich beschleunigt, rhythmisiert und kann den
Cheyne-Stokes-Atemtyp aufweisen (. Tab. 2.5, . Abb. 2.6).
Transtentorielle Herniation Zu Beginn ist der Patient be- Dieser Zustand wird auch als unteres Mittelhirnsyndrom
nommen, er reagiert auf äußere Reize nur verzögert. Die Kör- bezeichnet, womit der Ort der sekundär geschädigten Hirn-
perhaltung ist noch normal. Spontane Massen- und Wälz- stammanteile beschrieben wird. Da die Druckentwicklung oft
bewegungen werden häufig als allgemeine psychomotorische einseitig ist, kommt es auch zu asymmetrischen Bildern. Dann
Unruhe verkannt. Auf Schmerzreize führt der Patient gerich- wird zunächst die Pupille kontralateral zur Läsion erweitert
tete Abwehrbewegungen aus. Die Pupillen sind seitengleich (Zug auf den N III durch Seitwärtsverlagerung des Hirnstamms,
und mittelweit, die Lichtreaktion ist normal. Die Bulbi stehen kontralaterale Streck- und Beugesynergien), danach wird die
orthograd und führen konjugierte, schwimmende Seitwärts- zweite Pupille weit und die Beuge/Streck-Schablone symme-
bewegungen aus. Der vestibulookuläre Reflex ist nicht aus- trisch.
lösbar, da der Patient noch fixiert. Vegetativ bestehen Maschinenatmung, Tachykardie, Blut-
druckerhöhung und gesteigerte Schweißsekretion, d.  h., die
Mittelhirnsyndrom Mit weiterer oberer Hirnstammschädi- vegetativen Funktionen reagieren übermäßig.
gung wird der Patient somnolent. Er reagiert nur noch
schwach auf äußere Reize. Die Arme führen noch spontane Bulbärhirnsyndrom Beim Übergang auf die nächste funk-
Massenbewegungen aus, während die Beine bereits in Streck- tionelle Ebene des Hirnstamms, das Bulbärhirn (Bulbärhirn-
stellung liegen. Auf Schmerzreize nimmt die Streckstellung syndrom) lässt die Streckstellung der Arme wieder nach, der
zu, während die Arme ungerichtete Abwehrbewegungen aus- Muskeltonus nimmt ab. Wenn in diesem Stadium die Streck-
führen. Die Eigenreflexe sind lebhaft gesteigert, pathologische krämpfe nachlassen, darf man daraus nicht auf eine Besserung
Reflexe werden auslösbar. Die Pupillen sind untermittelweit, schließen.
seitengleich und reagieren nur verzögert auf Licht. Die Stel- Das Vollbild des Bulbärhirnsyndroms ist durch tiefe Be-
lung der Bulbi wechselt zwischen Divergenz und Konvergenz, wusstlosigkeit ohne Spontan- oder reaktive Motorik, schlaffen
2.15 · Bewusstseinsstörungen
111 2
Muskeltonus, maximal weite und reaktionslose Pupillen, feh-
lenden Kornealreflex und okulozephalen Reflex gekennzeich-
net. Die Bulbi stehen in Divergenz und bewegen sich nicht
mehr spontan. Es tritt Atemstillstand ein, die Pulsfrequenz
verlangsamt sich, der Blutdruck sinkt ab bei leicht erhöhter
oder normaler Körpertemperatur. Der Weg zum dissoziierten
a
Hirntod ist nicht mehr weit.
In der nicht so häufigen Rückbildung treten die beschrie-
benen Phasen gewöhnlich in umgekehrter Reihenfolge auf, bis
die Großhirnfunktionen wieder in Tätigkeit sind und die
Kranken wieder eine Beziehung zur Umwelt aufnehmen.

b
2.15.2 Qualitative Bewusstseinsstörungen
(Störungen der Bewusstheit)
Patienten mit Störungen der Bewusstheit, des qualitativen Be-
wusstseins, sind nicht bewusstlos. Ihr Bewusstsein ist jedoch
c verändert. Daneben können Wahrnehmung, Reizverarbei-
tung und Orientierung gestört sein. Manchmal treten Störun-
. Abb. 2.6 Schematische Darstellung verschiedener Atemregula- gen der Merkfähigkeit und des Antriebs hinzu.
tionsstörungen. Die einzelnen Atemtypen sind in . Tab. 2.6 bespro-
chen. (Adaptiert nach Brandt; in Kunze 1992)

. Tab. 2.5 Charakteristische Symptome bei verschiedenen Ursachen der Bewusstlosigkeit. (Adaptiert nach Hacke 1988)

Primär infratentorielle Läsionen Meist akuter Komabeginn mit fokalen Hirnstammfunktionsstörungen


Überwiegend bilaterale Ausfälle, nur geringe Asymmetrie
Primäre Hirnnervenläsionen
Spontane Strecksynergismen, bilaterale Myoklonien
Keine klassischen Stadien der Komaklassifikation
Ungewöhnliche Atemtypen und frühe Kreislaufregulationsstörungen
Supratentorielle raumfordernde Beginn mit halbseitigen neurologischen Ausfällen
Läsionen mit beginnender trans- Subakuter bis akuter Komabeginn
tentorieller Einklemmung Kraniokaudale Veränderung der Funktionsstörung
»Klassische« Atemtypen
Metabolisches Koma Vorangehende Verwirrtheit oder Verlangsamung
Langsame Entwicklung des Komas
Häufige bilaterale motorische Reiz- und Ausfallserscheinungen (Tremor, Myoklonien,
generalisierte und fokale Anfälle)
keine Hirnnervensymptome
Koma nach Kreislaufversagen oder Akuter Beginn, symmetrische, meist schlaffe motorische Störungen
Hypoxämie Zuordnung der Syndrome zu definierten Hirnstammebenen
Kraniokaudale Verschlechterung, die sich bei Stabilisierung des Zustands wieder nach
kranial hin verbessern kann
»Klassische« Atemtypen, Myoklonien
Postparoxysmale Bewusstseinsstörung Blutiger Speichel, Einnässen, Zungenbiss
Tiefe, forcierte Atmung, motorische Unruhe
Postparoxysmale Parese, die sich langsam zurückbildet
Fortbestehende fokale Anfälle
Psychogene »Bewusstseinsstörung« Augenlider und Mund aktiv geschlossen
(besser Reaktionslosigkeit) Augenschluss nach leichtem Berühren der Wimpern
Okulozephaler Reflex unterdrückt
Vestibulookuläre Reflexe erhalten
Keine pathologischen Reflexe bei wechselndem Muskeltonus
Oft vollständig unterdrückte Schmerzreizreaktionen
112 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

Verwirrtheit und Delir psychogener Hyperventilation. Schmerzreaktionen können


Der Begriff Verwirrtheit beschreibt eine akute, subakute selbst auf starke Schmerzreize reaktionslos unterdrückt
oder chronisch-progredient auftretende Denkstörung, die werden.
von einer Bewusstheitsstörung begleitet sein kann. Die Pa-
2 tienten sind wach oder leicht erweckbar. Charakteristisch ist
spontan oder reaktiv inadäquates Verhalten bei verschiedenen 2.15.3 Ursachen der akuten Bewusstlosigkeit
Gelegenheiten. Die Umgebung und die Personen, die sich mit
dem Patienten beschäftigen, werden verkannt. Die Orientie- Jede Bewusstseinsstörung ist durch eine funktionelle oder
rung zu Ort, Zeit und selten auch zur eigenen Person (Lebens- morphologische Läsion des aufsteigenden, aktivierenden Teils
alter) kann gestört sein. Bei subakuten und chronischen Ver- der mesenzephalen Formatio reticularis des Hirnstamms oder
wirrtheitszuständen erkennt man den Übergang zur Demenz der Thalami bedingt. Die Ursachen für diese Läsionen sind
mit langsam fortschreitender Desorganisation verschiedener vielfältig und können direkt (primär) oder indirekt (sekun-
Funktionen wie Affektivität, Antrieb und Gedächtnis. Das där) wirken.
Delir ist gekennzeichnet durch ängstliche psychomotorische In . Tab. 2.5 sind die häufigsten Ursachen, die zu einer
Unruhe, Übererregbarkeit, Desorientiertheit, Halluzinatio- akuten Bewusstlosigkeit führen können, zusammengestellt.
nen und Suggestibilität. Jede dieser Gruppen zeigt eine Reihe charakteristischer Symp-
tome, die eine Zuordnung ermöglichen. Hiermit können
Psychogene Bewusstseinsstörungen Hinweise auf die sinnvolle weitere Diagnostik gefunden wer-
Hierbei handelt es sich nicht um eine echte Bewusst- den. Hat man die Gelegenheit, Patienten im Koma längere Zeit
losigkeit,  sondern um eine psychogen bedingte Reaktions- zu beobachten, so geben zusätzlich auch die Veränderungen
unterdrückung. Die Augenlider und der Mund sind oft der Einzelsymptome Hinweise auf Läsionstyp und Läsionsort
aktiv geschlossen, beim Berühren der Wimpern bzw. beim (7 Exkurs: Atemstörungen sowie 7 Exkurs: Vegetative Regula-
Öffnen der Augen wird aktiver Widerstand entgegenge- tionsstörungen im Koma).
setzt. Der okulozephale Reflex ist unterdrückt. Trotz wech-
selndem Muskeltonus finden sich keine pathologischen Primäre und sekundäre Bewusstlosigkeit
Reflexe. Die Atmung wechselt zwischen Hyperventilation Zur primären Bewusstlosigkeit kommt es bei einer lokalen
und Apnoe. Überstreckte Kopf- und Körperhaltung erin- Läsion von Hirnstamm und Zwischenhirn, z. B. durch eine
nern an einen Meningismus. Kombiniert mit der typischen Hirnstammblutung, eine Basilaristhrombose oder eine Hirn-
Pfötchenstellung der Hände findet sich diese Haltung bei stammkontusion.

Exkurs

Atemstörungen (. Abb. 2.6, . Tab. 2.6)


Die Maschinenatmung ist eine neurogene Hyperventilation, Die Cheyne-Stokes-Atmung tritt häufig bei metabolischen Schä-
die bei Schädigungen des pontomesenzephalen Übergangs digungen des Hirnstamms, aber auch bei primären Hirnstamm-
auftritt und durch die funktionelle Abkopplung des Atemzen- läsionen auf. Sie ist durch die rhythmische Ab- und Zunahme der
trums von allen modifizierenden höheren Zentren gekennzeich- Atemexkursion, verbunden mit unterschiedlich langen Atem-
net ist. pausen, gekennzeichnet. Die Atempausen sind wahrscheinlich
Die ataktische Atmung ist eine Funktionsstörung des medullä- durch einen verminderten Atemantrieb bedingt. Hierdurch
ren Schrittmacherzentrums mit irregulären, unterschiedlich kommt es zur CO2-Erhöhung, die dann wieder eine Enthemmung
langen und tiefen Atemzügen, zum Teil mit längeren Atem- der inspiratorischen Neurone bewirkt, die zu der Hyperventilation
pausen. in der Crescendo-Phase der Cheyne-Stokes-Atmung führt.

Exkurs

Vegetative Regulationsstörungen im Koma


Temperaturregulationsstörungen. Bei hypothalamusnahen ist als wichtiges Differenzialkriterium gegen eine Sepsis aufzu-
Läsionen, bei Ventrikeltamponade, bei akuter transtentorieller fassen.
Einklemmung und beim Hydrocephalus communicans oder Kreislaufstörungen. Auch Pulsfrequenz und Blutdruck können
occlusus finden sich Störungen der Temperaturregulation, die in verschiedenen Komastadien unterschiedlich fehlgesteuert
als zentrale Hyperthermie bezeichnet werden. Beim Fortschrei- sein. Bei erhöhtem Hirndruck können die Pulsfrequenz und auch
ten der Komatiefe und beim Übergang in den Hirntod kommt der Blutdruck erhöht sein (Cushing-Reflex). Hierdurch kommt
es zur stufenweisen, manchmal abrupten Temperaturabnahme. es zu den befürchteten, das Hirnödem noch verstärkenden Hirn-
Die Diagnose der zentralen Hyperthermie wird wahrschein- druckspitzen. Tachyarrhythmien und Extrasystolen sind nicht
lich zu häufig gestellt. Meist ist sie assoziiert mit einer gleichzei- ungewöhnlich. Erst im tiefen Koma kommt es zur reflektorischen
tigen arteriellen Hypertonie und Tachykardie. Die Hypertonie Bradykardie, viel früher kann der Blutdruck abfallen.
2.16 · Dezerebrationssyndrome
113 2

. Tab. 2.6 Zentrale Atemstörungen

Cheyne-Stokes-Atmung Dieser Atemtyp ist durch wellenförmige Ab- und Zunahme von Atemfrequenz und Atemtiefe
gekennzeichnet. Man findet ihn bei metabolischen Komaformen, bei raumfordernden supratento-
riellen Läsionen und bei primären Hirnstammläsionen (. Abb. 2.6a)

Ataktische Atmung Atemrhythmus und -frequenz sind sehr unregelmäßig, In- und Exspirationsphasen sind schlecht
koordiniert. Die Rezeptorfunktionen sind ungestört. Dieser Atemtyp kommt bei primären infratento-
riellen Läsionen und Intoxikationen vor (. Abb. 2.6b)

Maschinenatmung Sie ist durch eine regelmäßige, tiefe Hyperventilation gekennzeichnet. Ursache ist die Entkoppelung
des medullären Atemzentrums von den dienzephalen Reglern. Diesen Atmungstyp findet man bei
akuter, transtentorieller Einklemmung und primären mesenzephalen Läsionen (. Abb. 2.6c)

Posthyperventilatorische Bei manchen Patienten mit zentralen Atemstörungen kommt es zu längeren Pausen nach einer
Apnoe (Gruppenatmung) spontanen Hyperventilation. Diese Pausen können bis zu 30 Sekunden anhalten. Sie sind durch eine
abnorme Empfindlichkeit der CO2-Rezeptoren auf ein erniedrigtes paCO2 bedingt

Zentrale Rezeptorenstörung Atemstörungen mit normalem Atemrhythmus und normaler Atemtiefe, jedoch gestörten zentralen
CO2-Rezeptoren führen zu Hyper- und Hypokapnie. Sie werden nur durch regelmäßige Blutgasana-
lysen festgestellt

Die sekundäre Bewusstlosigkeit kann durch neurolo- oder sensorischen Reizen können sich die Beuge- und Streck-
gische und nichtneurologische Auslöser verursacht werden. muster als tonischer Anfall für Sekunden bis Minuten ver-
Neurologische Ursachen sind hemisphärische, supratento- stärken (Beuge- oder Streckkrämpfe).
rielle Läsionen (Trauma, Blutung, Infarkt, Tumor, Abszess, Regelmäßig haben die Patienten Störungen der Pupillen-
Enzephalitis), die, wenn sie raumfordernd sind, durch die oder Augenmotorik: Fakultativ beobachtet man Miosis oder
Einklemmung (s. o.) bei intrakranieller Druckerhöhung eine einseitige bzw. doppelseitige Mydriasis mit eingeschränkter
sekundäre Schädigung des Hirnstamms verursachen können.
Nichtneurologische Ursachen des Komas sind alle Er-
krankungen, die über eine Minderperfusion, eine Hypoxie
oder eine meolisch-toxische Störung zur Hirnstammfunk-
tionsstörung führen. Bei Patienten, die nach Herz-Kreislauf-
Stillstand und Reanimation bewusstlos bleiben, ist die Be-
wusstlosigkeit also durch die sekundäre Funktionsstörung des
Hirnstamms begründet und muss nicht durch eine neurolo-
gische Grunderkrankung erklärt werden.

2.16 Dezerebrationssyndrome

Werner Hacke

Definition Unter Dezerebration versteht man eine funktionel-


le Abkopplung des Hirnstamms vom gesamten Hirnmantel.
Als Grundlage können entweder ausgedehnte bilaterale Schä-
digungen im Marklager der Großhirnhemisphären oder Läsi-
onen im Hirnstamm selbst vorliegen.

Ursachen Die häufigsten Ursachen sind schweres Hirn-


trauma (7 Kap. 27), Enzephalitis (7 Kap. 18 und 19), Blutungen
(7 Kap. 6), Hypoxie, z. B. bei vorübergehendem Herzstillstand
oder Narkosezwischenfall und Thrombose der A.  basilaris
(7 Kap. 5).

Symptome Die Arme sind entweder in einer Beugehaltung . Abb. 2.7 Dezerebrationshaltung. 51-jährige Patientin mit
fixiert oder innenrotiert und gestreckt, die Beine sind immer Zustand nach alter Basalganglienblutung rechts und frischer Basal-
in Streckstellung (. Abb. 2.7). Spontan oder nach sensiblen ganglienblutung links. Spontane Atmung
114 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

oder aufgehobener Lichtreaktion, Divergenz- oder Konver- Rinden- und Markgrenze aufgehoben und die Stammganglien
genzstellung der Bulbi, konjugierte oder unkoordinierte hori- strukturell nicht mehr abgrenzbar, manchmal im CT deutlich
zontale, seltener vertikale oder gar diagonale Pendelbewegun- hypodens. Dagegen wirken die Anatomie und das Signalver-
gen der Augen. halten in Hirnstamm und Kleinhirn normal.
2 Eine Störung des Wachbewusstseins fehlt selten. Sie be- Leider ist die Prognose des apallischen Syndroms, wenn
ruht auf Beeinträchtigung des retikulären Aktivierungssys- es wie oben beschrieben definiert wird, trotz gegenteiliger
tems im Hirnstamm. Je nach der Lokalisation und dem Ver- Behauptungen, sehr schlecht, was das Wiedererlangen des Be-
laufsstadium besteht ein tiefes Koma mit geschlossenen Au- wusstseins oder gar eine völlige Wiederherstellung angeht.
gen, Sopor mit schwacher Reaktionsfähigkeit auf äußere Reize Die Berichte von Erwachen aus monatelangem Koma oder aus
oder ein apallisches Syndrom (s. u.). dem apallischen Syndrom, die immer wieder die Presse er-
reichen, betreffen in aller Regel Patienten, die nicht apallisch
waren. Hiermit werden aber falsche Hoffnungen bei den An-
2.16.1 Apallisches Syndrom (persistierender gehörigen solcher Patienten geweckt, die sich natürlich an jede
vegetativer Zustand) Hoffnung klammern. Patienten mit apallischem Syndrom
können bei entsprechender Pflege und Versorgung viele Jahre
Definition Ein apallisches Syndrom (apallisches Syndrom überleben, was einen immensen persönlichen und finanziel-
von a-pallium = ohne Hirnmantel) kann entstehen, wenn len Aufwand bedeutet.
eine sehr schwere Hirnschädigung überlebt wird. Das Mittel- Es liegt in der Verantwortung des Intensivmediziners,
hirnsyndrom kann bei irreparablen Läsionen in ein chro- frühzeitig die Prognose des Patienten mit schwerster Hirn-
nisches apallisches Syndrom, übergehen, das monatelang schädigung zu erfassen und seine intensivmedizinischen Be-
und in Ausnahmefällen selbst über Jahre bestehen bleibt. mühungen bei aussichtsloser Situation zu reduzieren. So wird
Als apallisches Syndrom bezeichnet man einen Zustand, in das apallische Syndrom, das eigentlich, wie auch der disso-
dem Patienten wach zu sein scheinen, jedoch nicht fähig sind, ziierte Hirntod (7 Abschn. 2.17), ein intensivmedizinisches
mit der Umwelt Kontakt aufzunehmen. Im angloamerika- Artefakt ist, seltener entstehen. Ganz vermieden werden kann
nischen Schrifttum nennt man das Syndrom »persistent es nicht.
vegetative state« (persistierender vegetativer Zustand). Diese
Bezeichnung betont die Diskrepanz zwischen erhaltenen
vegetativen Funktionen und verlorenen kognitiven Möglich- 2.16.2 Andere schwere Hirnstammsyndrome
keiten. Bei Laien, Hilfsorganisationen und in der Presse hat ohne Verlust der Wachheit
sich das in die Irre führende Oxymoron »Wachkoma« einge-
bürgert. Er suggeriert Wachheit im Sinne von Bewusstheit Akinetischer Mutismus
und damit die Hoffnung auf eine bessere Prognose, die aber Diese Patienten zeigen keine spontane Motorik und geben
nicht besteht. auch keine verbalen Äußerungen von sich. Sie wirken wach.
Neuropathologisch findet man sehr unterschiedliche Be- Nur selten findet sich eine Tonuserhöhung oder die Beuge-
funde. Normale Kortexstrukturen können ebenso gefunden haltung des apallischen Syndroms. Die Pyramidenbahnen
werden wie laminare Nekrosen, Gliose, Nervenzellverluste, scheinen daher intakt. Auch diese Patienten haben einen
kleine Blutungen und ausgedehnte bilaterale Schädigungen Schlaf-Wach-Rhythmus.
des Marklagers, des Hypothalamus und der Basalganglien.
Ursachen Ursachen des akinetischen Mutismus sind dienze-
Symptome Die Patienten öffnen nach längerer Bewusstlosig- phale, von dorsal her wirkende raumfordernde Läsionen in
keit wieder die Augen und der Schlaf-Wach-Rhythmus stellt Höhe des 3. Ventrikels. Das Syndrom wurde jedoch auch bei
sich wieder ein. Der Blick geht ins Leere. Auf sensorische bilateralen subkortikalen hemisphärischen Läsionen (Grenz-
Reize wird der Blick nicht zugewendet. Die Patienten fixieren zoneninfarkte, ausgedehnte Demyelinisierung (SSPE 7 Kap. 19;
nicht und nehmen keinen Blick- oder anderen Kontakt auf. CO-Vergiftung), beim Hydrocephalus communicans und bei
Die Extremitäten sind in generalisierter Beugestellung fixiert großen bilateralen Läsionen in den Basalganglien und der obe-
oder die Arme gebeugt und die Beine überstreckt, so dass sich ren Frontallappen beschrieben.
Kontrakturen einstellen. Der Muskeltonus ist erhöht, Pyra- Das Syndrom beschreibt einen vegetativen Zustand mit
midenbahnzeichen können vorhanden sein. Atmung und nur geringerer Schädigung der Pyramidenbahn und unter-
Kreislauf sind ungestört. Die Nahrungsaufnahme ist nur über scheidet sich dadurch vom apallischen Syndrom, mit dem es
eine Sonde möglich. eng verwandt ist.

Diagnostik Die EEG-Befunde im apallischen Syndrom sind Locked-in-Syndrom (de-efferenzierter


unspezifisch, auch Nulllinien-EEGs werden beschrieben. Zustand)
rCBF-Messungen sollen eine mäßige Minderung der gesam- Bei diesem Syndrom liegt eine ausgedehnte supranukleäre,
ten Hirndurchblutung zeigen. also oberhalb der Hirnnervenkernen gelegene Schädigung
Nach langanhaltender Hypoxie findet man in CT und der Pyramidenbahn und der extrapyramidalen Bahnen vor.
MRT charakteristische Befunde: In den Hemisphären sind Es resultiert eine vollständige Lähmung aller Extremitäten
2.17 · Dissoziierter Hirntod
115 2
(Tetraparalyse) und nahezu aller motorischer Hirnnerven. 2.17 Dissoziierter Hirntod
Die Patienten müssen künstlich beatmet werden. Das Be-
wusstsein ist erhalten. Die Patienten sind wach und nehmen Werner Hacke
ihre Umgebung wahr.
In manchen Fällen bleibt die Möglichkeit willkürlicher Definition und Problematik Das Syndrom des dissoziierten
vertikaler Augenbewegungen und des Lidschlusses erhalten. Hirntods wird nach schwersten primären Hirnschäden wie
Diese Restmotorik wird zur letzten kodierbaren Kommuni- Traumen, Hirn- oder Subarachnoidalblutungen, Enzephalitis,
kationsform, wenn die vertikalen Augenbewegungen und der aber auch nach vorübergehendem Herzstillstand oder bei
Lidschluss mit »Ja« und »Nein« belegt werden. So kann der anderen schweren sekundären, metabolischen zerebralen
Kontakt mit dem Patienten aufrechterhalten werden. Krankheitsprozessen beobachtet. Es ist definiert als vollstän-
diger, irreversibler Funktionsausfall des Gehirns, im Unter-
Ursachen Dem Locked-in-Syndrom liegen primäre Hirn- schied zum irreversiblen Herzstillstand, dem Herz-Kreislauf-
stammerkrankungen wie Basilaristhrombose, Hirnstamm- Tod.
blutungen oder Hirnstammkontusionen zugrunde. Manch- Der Hirntod ist ein intensivmedizinisches Artefakt: Vor
mal können auch Erkrankungen der peripheren Nerven, z. B. Einführung der assistierten Beatmung konnte er nicht entste-
beim Guillain-Barré-Syndrom mit vollständiger Beteiligung hen, da die Schädigung des Atemzentrums zum zentralen
der motorischen Hirnnerven, ein Locked-in-Syndrom vor- Atemstillstand führt und Minuten vor dem Hirntod, der
täuschen (Panparalyse). Beim Locked-in-Syndrom ist die For- Herz-Kreislauf-Tod als vermeintlich »natürlicher« Tod ein-
matio reticularis mit ihrem aktivierenden aufsteigenden tritt. Andererseits war aber schon immer auch der Tod des
Anteil intakt. Sie liegt dorsal von den zerstörten efferenten Gehirns, auch wenn er nicht spezifisch geprüft wurde, zentra-
motorischen Bahnen. Dorsal verlaufende Teile des hinteren ler Teil des Todes des Menschen, da das Gehirn nur wenige
Längsbündels, das die Okulomotorik regelt, können ebenfalls Minuten des Kreislaufstillstands überlebt. Mit Hilfe der Inten-
funktionsfähig bleiben und die vertikalen Augenbewegungen sivmedizin ist es jetzt möglich, den Restorganismus nach dem
steuern. Hirntod in Funktion zu halten.
Bei der Diagnose des dissoziierten Hirntodes geht es nicht
Diagnostik Elektrophysiologische Methoden können die er- um eine prognostische Stellungnahme, sondern um die Fest-
haltene Perzeption objektivieren: Sowohl die kortikale Ver- stellung des Ist-Zustands, also um die Frage, ob ein irreversi-
arbeitung somatosensibler Reize (SEP, 7 Kap. 3.2) als auch die bler totaler Funktionsverlust jetzt bereits vorliegt. Bei vielen
Verarbeitung akustischer Reize (AEP, mittlerer Latenz) kön- Patienten kann die Prognose absolut infaust sein, und man
nen nachgewiesen werden. Die Patienten können sich nicht weiß, dass sie die nächsten Stunden nicht überleben werden,
sprachlich oder motorisch äußern (daher die Bezeichnung trotzdem liegen noch nicht die Zeichen des Hirntods vor.
»de-efferentierter Zustand«). Die sehr emotional geführte öffentliche Diskussion hat
bei Patienten und Angehörigen zu Verunsicherung, Angst
Prognose Die Unterscheidung dieses Syndroms vom apal- und Misstrauen geführt. Die Angst, für tot erklärt zu werden,
lischen Syndrom und vom akinetischen Mutismus ist aus obwohl der Körper noch lebt, reflektiert die atavistische
zwei Gründen wichtig: Auch ein Patient, der sich nicht mehr Furcht des Menschen vor dem »lebendig Begrabensein« und
bewegen kann und bewusstlos wirkt, kann, wenn ein Locked- wird durch diese Diskussion, nur auf anderer Ebene, erneut
in-Syndrom vorliegt, seine Umgebung und Schmerzen wahr- verbalisiert.
nehmen und auch Kommentare und Bemerkungen, die acht- Bei keiner anderen Feststellung des Todes sind so klare
los gemacht werden, verstehen. Die oben beschriebene Mög- Richtlinien und Untersuchungsvorschriften vorhanden
lichkeit der Kommunikation muss ebenfalls bekannt sein. Ob wie bei der Diagnose des Hirntods. Die Angst vor der zu frühen
man sie wahrnimmt, ist weniger eine medizinische als eine Feststellung des Hirntods, die möglicherweise sogar durch den
menschliche Frage. In der Literatur wird über einige Überle- Wunsch nach der Gewinnung von Organen für eine Trans-
bende berichtet, deren Krankheitsgeschichte in literarischer plantation entstehen kann, ist bei korrekter Einhaltung der
und filmischer Form dargestellt wurde. Trotzdem überleben verbindlichen Regeln völlig unbegründet. Die den Hirntod
nur wenige Patienten ein Locked-in-Syndrom und werden feststellenden Ärzte müssen vom Transplantationsteam unab-
rehabilitiert. Wir sedieren daher Patienten mit einem Locked- hängig sein. Im Übrigen stellt sich das Problem der Diagnose
in-Syndrom – mit deren Zustimmung – immer tief, um sie die des dissoziierten Hirntods viel häufiger ohne die Frage nach
sicherlich quälende Eingeschlossenheit in ihre irreversible einer Organspende, es wird aber in der Öffentlichkeit nur in
Paralyse nicht erleben zu lassen. diesem Zusammenhang diskutiert.

Klinische diagnostische Kriterien Voraussetzung für die


Diagnose des zerebralen Todes sind folgende klinische Kri-
terien:
4 Koma,
4 Lichtstarre beider Pupillen, die ohne Mydriatikum
wenigstens mittelweit, meist maximal weit sind,
116 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

4 Fehlen des Kornealreflexes, schen Zeichen des Hirntods sämtlich durch die lokale Läsion
4 Fehlen von Reaktionen auf Schmerzreize im Versor- bedingt sein (»Hirnstammtod«). Mit dem EEG wird dann der
gungsgebiet des N. trigeminus, Funktionsverlust des Großhirns bewiesen.
4 Fehlen des pharyngealen Trachealreflexes,
2 4 Fehlen des vestibulookulären Reflexes und Invasive Angiographie (DSA) Der zuverlässigste Nachweis
4 Ausfall der Spontanatmung. für die Feststellung des Hirntods wäre die Dokumentation des
intrazerebralen Perfusionsstillstands, wie er am besten mit
Diese Kriterien müssen von zwei unabhängigen Unter- Hilfe der Angiographie nachgewiesen werden könnte. Diese
suchern festgestellt werden und einer der beiden muss in der Untersuchung darf aber nur dann ausgeführt werden, wenn
Intensivmedizin schwerer Hirnerkrankungen erfahren, also sie der Suche nach der Ursache der zerebralen Funktions-
Neurologe oder Neurochirurg sein. Bestehen beim Erwachse- störung dient und die Möglichkeit einer therapeutischen Kon-
nen mit schwerer, primärer Hirnschädigung diese klinischen sequenz besteht, nicht aber für die Diagnosestellung des
Kriterien länger als 12 h, so kann die Diagnose des Hirntods dissoziierten Hirntods selbst, da nicht ausgeschlossen werden
gestellt werden. Bei sekundärer Hirnschädigung (z.  B. nach kann, dass durch die Angiographie ein zusätzlicher, wenn
Herzstillstand und später Reanimation, metabolischem auch nur minimaler Schaden entstehen könnte. Da heute eine
oder endokrinem Koma) erhöht sich die Beobachtungsdauer Angiographie zur Diagnose der Grundkrankheit praktisch
auf 72 h. nicht mehr notwendig ist – CT und MRT, CTA und MRA,
Die klinische Diagnose des Hirntods darf bei fortbeste- Labor und Liquor beweisen praktisch immer die zugrunde
hender Intoxikation oder neuromuskulärer Blockade, bei fort- liegende Diagnose – ist die klassische invasive Angiographie
bestehender Hypothermie und Behandlung mit sedierenden in der Hirntoddiagnostik nicht mehr von Bedeutung. Wird
Medikamenten, z. B. Barbituraten, auch nach 72 h nicht ge- der zerebrale Zirkulationsstillstand durch CTA, MRA oder
stellt werden. PET nachgewiesen, erhärtet dies auch die Diagnose des Hirn-
Technische Zusatzuntersuchungen haben den Sinn, die todes.
Beobachtungszeit zu verkürzen. Sie beweisen den Hirntod
nicht alleine, sondern sind nur ein weiteres Glied in der diag- Evozierte Potenziale Dagegen gehören inzwischen der Aus-
nostischen Kette. fall der Wellen  II–V der frühen akustischen Hirnstamm-
potenziale nur bei primärer supratentorieller Läsion – und der
EEG Die Diagnose des Hirntods darf bei Erwachsenen mit Verlust der kortikalen somatosensibel evozierten Potenziale
primärer Hirnschädigung schneller gestellt werden, wenn bei erhaltenen spinalen Potenzialen zu den offiziell aner-
nach der ersten Feststellung der oben genannten Kriterien ein kannten, die Beobachtungszeit verkürzenden Methoden für
mindestens 30 min langes artefaktfreies EEG nach den Richt- die Diagnose des Hirntods.
linien der Deutschen EEG-Gesellschaft abgeleitet wird und
wenn dieses EEG keine aus dem Gehirn generierte bioelektri- Dopplersonographie Der zerebrale Zirkulationsstillstand
sche Aktivität mehr zeigt (sog. Nulllinien-EEG). Diese Aus- kann mit der Dopplersonographie durch transkranielle Be-
sage gilt wieder nur für Patienten mit primärer Hirnschädi- schallung der Hirnbasisarterien und Untersuchung der extra-
gung oder schwerer sekundärer Hirnschädigung mit den oben kraniellen hirnversorgenden Arterien von einem in dieser
angeführten Einschränkungen. Das EEG allein beweist den Methode speziell erfahrenen Untersucher bewiesen werden.
zerebralen Tod nicht, da es z. B. bei schweren Vergiftungen Die Dokumentation des Hirntods erfolgt von zwei vom
oder Erfrierungen über längere Zeit isoelektrisch sein kann, Transplantationsteam unabhängigen, in der neurologischen
ohne dass die Funktionsstörung des Gehirns irreversibel ist. Intensivmedizin erfahrenen Untersuchern auf einem Form-
Das EEG muss durchgeführt werden, wenn eine primär infra- blatt, das auf jeder Intensivstation vorhanden sein sollte.
tentorielle Hirnläsion, z.  B. Basilaristhrombose oder Hirn-
stammblutung, vorliegt. In diesen Fällen können die klini- Apnoeprüfung 7 Exkurs.

Exkurs

Apnoeprüfung
Die Apnoeprüfung erfolgt beim intubierten und beatmeteten pCO2-Reiz keine auch noch so geringe Atemexkursion, die man
Patienten nach 20-minütiger Hypoventilation mit 100% O2 und am Monitor beobachten kann, bewirkt, ist die Apnoe, das heißt
unter intratrachealer Insufflation mit 6 l O2/min und Blutgasmoni- der Ausfall des Atemantriebs und der Spontanatmung als Funk-
toring bis ein pCO2 von über 60 mmHg erreicht ist. Dann wird tion des kaudalen Hirnstamms, bewiesen und ein weiteres Ele-
die Beatmung unterbrochen, durch die Insufflation von 100% O2 ment des Hirntodsyndroms bewiesen. Wir führen die Apnoeprü-
wird die Oxygenierung des Blutes aufrecht erhalten. Wenn dieser fung nur durch, wenn die anderen Kriterien bereits erfüllt sind.
2.17 · Dissoziierter Hirntod
117 2

In Kürze
Befunderhebung Bewusstseinsstörungen
Psychischer Befund. Beschreibung des Verhaltens des Patienten, Qualitative Bewusstseinsstörung. Störungen der Wahrneh-
der geistig-seelischen Kategorien wie Bewusstsein, Orientiert- mung, Reizverarbeitung und Orientierung oder der Bewusstheit
heit, spontaner Antrieb, Stimmung, Konzentration. ohne Bewusstlosigkeit. Formen: Verwirrtheit: akute, subakute
Neuropsychologischer Befund. Prüfung von Intelligenz, Apha- oder chronisch-progredient auftretende Denkstörung, fehlende
sie, Lesen und Schreiben, Aufmerksamkeits- und Gedächtnisleis- Orientierung zu Ort, Zeit und Person; Delir: Übererregbarkeit,
tungen, Apraxie, optisch-räumliche Vorstellung, konstruktive Desorientiertheit, ängstliche psychosomatische Unruhe, Hallu-
Leistung, optisches Erkennen, exekutive Funktionen. zination und Suggestibilität.
Quantitative Bewusstseinsstörung. Einschränkung des Wachbe-
Neuropsychologische Syndrome wusstseins oder der Reaktionsfähigkeit auf Außenreize. Formen:
Gedächtnis und Amnesie. Unfähigkeit auf Gedächtnisinhalte Bewusstseinstrübung: Patient ist schläfrig, öffnet kaum die
zurückzugreifen und neue zu speichern, vor allem Langzeitge- Augen, kann einfache Aufforderungen nicht befolgen (Somno-
dächtnis betroffen. lenz) oder benötigt höheres Reizniveau, um zu reagieren (Sopor);
Räumlich Störungen. Bei räumlich-konstruktiver Apraxie Bewusstlosigkeit geht mit Koma einher, Patient ist nicht mehr
können einzelne Elemente nicht mehr zu einem räumlichen Ge- erweckbar. Ursache: Akute Bewusstlosigkeit durch funktionelle
bilde zusammengefügt werden. Räumliche-topographische oder morphologische Läsionen des aufsteigenden, aktivierenden
Störung betrifft die Orientierung im Raum. Ursache: Läsionen Teils der mesenzephalen Formatio reticularis des Hirnstamms
der inferior-parietalen Region. oder der Thalami. Primäre Bewusstlosigkeit durch Hirnstamm-
Neglect. Halbseitige Vernachlässigung motorischer, sensibler, blutung, sekundäre Bewusstlosigkeit durch neurologische
akustischer und visueller Reize. Ursache: u. a. Läsion des Lobulus (Trauma, Blutung, Insult, Tumor, Abszess, Enzephalitis) oder
parietalis inferior der nicht sprachdominanten Hemisphäre. nicht-neurologische Auslöser (Minderperfusion, Hypoxie oder
Anosognosie. Funktionsminderung oder -aufhebung, Leistung metabolisch-toxische Störung führen zur Hirnstammfunktions-
wird nicht wahrgenommen oder beachtet. Ursache: Läsionen störung). Psychogene Bewusstseinsstörung als nicht echte Be-
im rückwärtigen Anteil der nicht sprachdominanten Hirnhälfte. wusstlosigkeit durch psychogen bedingte Reaktionslosigkeit
Unterbrechung der Verbindungen zwischen kortikalen Projek- (Hyperventilation).
tions- oder Assoziationsfeldern.
Störungen der Planung und Kontrolle von Handlungen und Dezerebrationssyndrome
Verhalten. Fehlende Hemmung von motorischen Verhalten Funktionelle Abkoppelung des Hirnstamms vom gesamten Hirn-
durch frontale Areale wie »imitation behavior« oder »utilization mantel, u. a. durch schweres Hirntrauma, Enzephalitis, Blutung,
behavior«. Sauerstoffmangelschädigung. Symptome: Erhöhung des Muskel-
Demenz. Störung neuropsychologischer Funktionen (Gedächt- tonus und Wachbewusstseins, Störungen der Pupillen- und
nis, Sprache, Planung von Handlung und Verhalten), psycho- Augenmotorik. Appallisches Syndrom. Patient wirkt wach, kann
motorische Störungen, Persönlichkeitsveränderungen, keine Be- aber mit Umwelt keinen Kontakt aufnehmen (persistierender
wusstseinsstörung. vegetativer Zustand), wacht selten wieder auf. Ursache: Überle-
Aphasie. Störung im kommunikativen Sprachgebrauch. Aussa- ben einer schweren Hirnschädigung. Akinetischer Mutismus.
gesprache stärker betroffen als emotionale Sprache, Ausprägung Spontane Motorik und verbale Äußerungen fehlen. Ursache:
abhängig von affektiver Verfassung, Antriebs- und Bewusstseins- Dienzephale, von dorsal her wirkende raumfordernde Läsionen in
lage. Therapie: Strukturierende und deblockierende Methoden. Höhe des 3. Ventrikels. Locked-in-Syndrom. Vollständige Läh-
Broca-Aphasie. Starke Sprachanstrengung und Agrammatismus, mung aller Extremitäten (Tetraparalyse) und nahezu aller moto-
gutes Sprachverständnis und meist erhaltenes Störungsbewusst- rischer Hirnnerven, Beatmung notwendig, Bewusstsein ist er-
sein, oft artikulatorische Sprechstörung (Dysarthrophonie). halten. Ursache: Primäre Hirnstammerkrankungen wie Basilaris-
Ursache: Prärolandische Läsion, Versorgungsgebiet der Sprache thrombose, Hirnstammblutungen oder -kontusionen.
ist betroffen. Wernicke-Aphasie. Gut erhaltener Sprachfluss,
stark gestörtes Sprachverständnis, eingeschränkte Kommunika- Dissoziierter Hirntod
tion, fehlendes Störungsbewusstsein. Ursache: Retrorolandische Vollständiger, irreversibler Funktionsausfall des Gehirns. Ursa-
Läsion. Globale Aphasie. Expressive und rezeptive sprachliche che: Schwerste primäre Hirnschäden, vorübergehender Herzstill-
Funktionen beeinträchtigt. Ursache: Funktionsstörung im stand oder schwere, sekundäre, metabolische zerebrale Krank-
gesamten Versorgungsgebiet. Amnestische Aphasie: Wortfin- heitsprozesse. Klinische diagnostische Kriterien: Koma, Licht-
dungsstörungen, Kommunikationsfähigkeit, Sprachfluss und starre beider Pupillen, Fehlen von Reaktionen auf Schmerzreize
Sprachverständnis erhalten. Ursache: Temporo-parietale Läsion. im Versorgungsgebiet des N. trigeminus, Fehlen des paraphyn-
Apraxie. Störung in sequenzieller Anordnung von Bewegungen gealen Trachealreflexes, des vestibulo-okulären Reflexes und des
zu Bewegungsfolgen. Ideomotorische Apraxie: Auftreten feh- Kornealreflex, Ausfall der Spontanatmung. Kriterien müssen
lerhafter Elemente in Bewegungsfolgen. Ursache: u. a. Läsionen >12 h bei schwerer, primärer Hirnschädigung, 72 h bei sekundä-
der Wernicke-Region, subkortikaler Bezirke unter dem Opercu- rer Hirnschädigung, 24 h bei Kindern erfüllt sein. Ergänzende
lum. Ideatorische Apraxie: Beeinträchtigung in der konzep- technische Methoden: EEG (Nulllinie), CTA oder MRA, SEP, BAEP,
tuellen Organisation von Handlungsfolgen. Elementare Motorik, Dopplersonographie.
Sensibilität und Bewegungskoordination sind erhalten. Ursache:
Läsion in der temporo-parietalen Region der sprachdominanten
Hemisphäre.
118 Kapitel 2 · Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

Weiterführende Literatur

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119 3

Apparative und laborchemische


Diagnostik
Martin Bendszus, Alexander Gutschalk, Thorsten Lenhard, Simon Nagel,
Brigitte Storch-Hagenlocher, Markus Weiler, Brigitte Wildemann und Peter Ringleb

3.1 Liquordiagnostik – 121


Brigitte Wildemann und Brigitte Storch-Hagenlocher
3.1.1 Liquorpunktion – 121
3.1.2 Untersuchung des Liquors – 122

3.2 Neurophysiologische Methoden – 124


Markus Weiler und Alexander Gutschalk
3.2.1 Elektromyographie – 124
3.2.2 Elektroneurographie (ENG) – 128
3.2.3 Reflexuntersuchungen – 129
3.2.4 Transkranielle Magnetstimulation (TMS) – 131
3.2.5 Evozierte Potenziale (EP) – 132
3.2.6 Elektroenzephalographie (EEG) – 135
3.2.7 Magnetenzephalogramm (MEG) – 141
3.2.8 Intrakranielles EEG (iEEG) – 141
3.2.9 Elektrookulographie (EOG) – 141

3.3 Neuroradiologische Untersuchungen – 141


Martin Bendszus
3.3.1 Konventionelle Röntgenaufnahmen – 141
3.3.2 Computertomographie (CT) – 142
3.3.3 Magnetresonanztomographie (MRT) – 144
3.3.4 Nuklearmedizinische Untersuchungen – 150
3.3.5 Digitale Subtraktionsangiographie (DSA) – 151
3.3.6 Myelographie – 154
3.3.7 Ventrikulographie – 154

3.4 Neurosonologie – 154


Peter Ringleb
3.4.1 Methodik – 154
3.4.2 Klinische Anwendungen – 156
3.4.3 Ultraschallkontrastmittel – 157

W. Hacke (Hrsg.), Neurologie,


DOI 10.1007/978-3-662-46892-0_3, © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016
3.4.4 Funktionelle Untersuchungen – 157
3.4.5 Untersuchung des peripheren Nervensystems und der Muskulatur – 157

3.5 Biopsien, spezielle Laboruntersuchungen


und molekulargenetische Untersuchungen – 157
Thorsten Lenhard und Simon Nagel
3.5.1 Muskelbiopsie – 157
3.5.2 Nervenbiopsie – 158
3.5.3 Hirnbiopsie und Biopsie der Meningen – 158
3.5.4 Andere Biopsien – 159

3.6 Spezielle Laboruntersuchungen – 159


Thorsten Lenhard und Simon Nagel
3.6.1 Muskelbelastungstests – 159
3.6.2 Hypothalamisch-hypophysäre Hormondiagnostik – 159
3.6.3 Neuronale Marker – 159

3.7 Molekulargenetische Methoden – 160


Thorsten Lenhard und Simon Nagel

Weiterführende Literatur – 164


3.1 · Liquordiagnostik
121 3
Einleitung
Der Nobelpreis für Medizin wurde im Jahr 1978 an den englischen
Physiker Hounsfield, Mitarbeiter von EMI, und seinen südafrikani-
schen Kollegen Cormack verliehen. Sie erhielten ihn für eine rich-
tungsweisende diagnostische Neuerung: Sie hatten Ende
der sechziger Jahre die Computertomographie erfunden, indem
sie von Computern eine zweidimensionale Bilddarstellung aus vie-
len einzelnen, um jeweils wenige Winkelgrade verschobenen
Röntgenstrahlabschwächungen errechnen ließen. EMI schwamm
damals im Geld. Es war der Musikverlag und Plattenproduzent der
Beatles und konnte sich so leisten, Dr. Hounsfields Grundlagen-
forschung zu fördern. Die ersten Bilder waren noch sehr grob,
trotzdem konnte man Knochen, Hirnsubstanz und Ventrikel in ein-
zelnen transversalen Schichten identifizieren. Dies war ein Quan-
tensprung in der medizinischen Diagnostik. Weitere dramatische
Verbesserungen bei der intravitalen Diagnostik von pathologi-
schen Veränderungen in Hirn und Rückenmark ergaben sich durch
die Kernspintomographie und die nuklearmedizinischen compu-
tertomographischen Methoden (vor allem PET).
Alle technischen Untersuchungsverfahren haben ihren Wert je-
doch nur dann, wenn sie gezielt und nicht nur als blinde Such-
methode eingesetzt werden. Manchmal hat man den Eindruck,
dass technische Untersuchungen an Stelle einer gründlichen kör- . Abb. 3.1 Seitliche Röntgenaufnahme der Lendenwirbelsäule
mit lumbaler Punktionsnadel in situ bei L3/L4
perlichen Untersuchung angefordert werden. Bevor man eine
Untersuchung anordnet, soll man sich im Klaren sein, welche Be-
funde man erwarten kann bzw. welche Läsion man finden oder anästhesie ist meist entbehrlich, zumal sie den Eingriff verlän-
ausschließen will. So ist z. B. bei einer zentralen Beinlähmung ein gert. Die Punktionsnadel wird zwischen den Dornfortsätzen
CT des lumbalen Spinalkanals aus anatomischen Gründen nicht des 3. und 4. Lendenwirbelkörpers (LWK) oder des 4. und 5.
sinnvoll. Invasive Untersuchungen müssen mit besonderer Sorg- LWK, d. h. unterhalb des Conus medullaris des Sakralmarks
falt eingesetzt werden. eingeführt. Dies ist nur möglich, wenn der Patient den Rücken
Die Darstellung der Untersuchungsmethoden wird sich auf die maximal krümmt, so dass die Dornfortsätze leicht entfaltet
Beschreibung von Prinzip, technischer Durchführung und Leis- werden. Die Punktionsstelle liegt etwa im Schnitt der Wirbel-
tungsfähigkeit der Methoden, auf Indikationen und ggf. Kontra- säule mit einer gedachten Linie zwischen dem oberen Rand
indikationen beschränken. Die Befunde, die bei den einzelnen beider Beckenschaufeln. Bei Deformitäten der Wirbelsäule
Krankheiten zu erheben sind, werden in den entsprechenden kann die Lumbalpunktion unmöglich sein.
Kapiteln besprochen. Nach der Punktion bleibt der Patient 24 h überwiegend
flach im Bett liegen, obwohl das Einhalten einer mehrstündi-
gen Bettruhe keine effektive Prophylaxe von postpunktionel-
3.1 Liquordiagnostik len Kopfschmerzen ist. Sinnvoll ist dagegen ausreichende
Flüssigkeitszufuhr und die Vermeidung von körperlichen
Brigitte Wildemann und Brigitte Storch-Hagenlocher Anstrengungen für 2–3 Tage nach der LP. Das Einbringen
eines Blutpatches in den Punktionskanal kann die Dauer und
3.1.1 Liquorpunktion Intensität postpunktioneller Kopfschmerzen reduzieren.
Die LP ist bei intrakranieller Drucksteigerung dadurch
Die Untersuchung des Liquor cerebrospinalis (Liquor; »cereb- gefährlich, dass die plötzliche Druckentlastung eine Einklem-
rospinal fluid«, CSF) ist für die Diagnose einer großen Zahl von mung des Hirnstamms im Tentoriumschlitz oder Hinter-
Krankheiten unerlässlich. Der Liquor wird routinemäßig durch hauptsloch auslösen kann (7 Kap. 11.2). Ihr muss deshalb in
Lumbalpunktion (LP) aus dem Subarachnoidalraum entnom- der Regel eine Computertomographie des Gehirns vorange-
men (. Abb. 3.1). Es wird immer gleichzeitig Blut abgenommen hen. Die Spiegelung des Augenhintergrunds, die vor der CT-
für die vollständige Proteindiagnostik, Blutzucker- und Laktat- Ära gefordert wurde, reicht nicht aus, da große raumfordern-
bestimmung. Bei Verdacht auf eine Meningitis werden auch de Läsionen auch ohne Stauungspapille vorkommen. Kontra-
(aerob und anaerob) Blutkulturen abgenommen. indikationen für eine LP sind außerdem das Vorliegen einer
Blutungsneigung sowie Entzündungen der Haut oder Musku-
Lumbalpunktion (LP) latur im Bereich der Punktionsstelle.
Die LP wird unter sterilen Bedingungen (Desinfektion, steri- Eine Subokzipitalpunktion erfolgt nur noch in Ausnahme-
les Abdecken der Umgebung, sterile Handschuhe, Einmal-LP- fällen. Ventrikulären Liquor gewinnt man, wenn aus therapeu-
Nadeln) im Sitzen oder Liegen vorgenommen. Eine Lokal- tischen Gründen ein Ventrikelkatheter gelegt worden ist.
122 Kapitel 3 · Apparative und laborchemische Diagnostik

Liquordruckmessung 3.1.2 Untersuchung des Liquors


Die Messung des Liquordrucks wird bei der Lumbalpunktion
mit Hilfe eines Steigrohrs beim entspannt liegenden Patienten In der Basisuntersuchung des Liquors bestimmt man
ausgeführt. Ängstliche Erregung mit Anspannung der Bauch- 4 die Zahl und Art der Liquorzellen,
muskeln oder forciertes Atmen erhöhen den Liquordruck 4 die Glukose- und Laktatkonzentration
über eine venöse Abflussbehinderung und damit Steigerung 4 den Gehalt an Eiweiß und
3 des intrakraniellen Drucks sofort. Der Liquordruck wird in 4 die Eiweißsubgruppen (Liquorproteinprofil).
»Millimeter Wassersäule« (mmH2O) gemessen. Werte bis 200
sind normal, bis 250 grenzwertig, über 250 pathologisch. Bei speziellen Fragestellungen kommt noch eine Vielzahl an-
derer Untersuchungsmethoden zur Anwendung: Dazu ge-
Postpunktionelles Liquorunterdrucksyndrom hören die Analyse infektionsspezifischer Immunglobuline,
Es tritt mit einer Latenz von 1–2 Tagen mit heftigen Kopf- molekularbiologische Methoden (z. B. Polymerasekettenreak-
schmerzen, Übelkeit, Ohrensausen und Ohnmachtsneigung tion, PCR) zum Erregernachweis und die Untersuchung auf
auf, die beim Aufstehen zunehmen und sich im Liegen bes- Tumormarker. Für die meisten Parameter und für alle Protein-
sern. Es wird auf Liquorverlust durch den Stichkanal zurück- untersuchungen ist der Vergleich mit den Werten im Serum
geführt und lässt sich durch Benutzung spezieller Punktions- wichtig. Daher wird immer gleichzeitig eine Blutentnahme
nadeln oft, aber nicht immer verhindern. Das postpunktionel- durchgeführt. Die entsprechenden Parameter werden in Li-
le Syndrom kann tagelang anhalten und ist, obschon harmlos quor und Serum bestimmt.
und immer reversibel, oft extrem unangenehm und quälend.
Entgegen landläufiger Meinung sind es nicht immer zarte, Liquorstatus (Basisuntersuchungen)
etwas asthenisch wirkende Personen, die dieses Syndrom ent- Aspekt Der normale Liquor ist wasserklar. Verfärbungen be-
wickeln. Dieses Syndrom ist (besser: war) der Grund, warum ruhen auf Beimischung pathologischer Bestandteile: Bei Zell-
die LP bei Laien (und manchen Ärzten) als ein so eingreifen- vermehrung über rund 800/μl wird er trübe, etwa ab 3000/μl
des und angstmachendes Ereignis galt. Die wesentlichsten Prä- wird er durch segmentkernige Zellen eitrig. Gelbfärbung
diktoren für die Entwicklung postpunktioneller Kopfschmer- (Xanthochromie) beruht auf Beimischung von Blutfarbstoff
zen und damit für die Prophylaxe sind der Durchmesser und nach Zerfall von Erythrozyten im Liquor oder auf starker
der Typ der verwendeten Punktionsnadel. Nadeln geringeren Eiweißvermehrung. Bei schwerem Ikterus mit Bilirubinwer-
Durchmessers (≥25 Gauge) führen seltener zu postpunktionel- ten über 15  mg/dl tritt Bilirubin in solcher Menge in den
len Kopfschmerzen als Nadeln größeren Durchmessers (≤20 Liquor über, dass er ebenfalls ikterisch verfärbt ist. Ist der
Gauge). Bei Verwendung einer traumatischen Nadel sollte der Eiweißgehalt des Liquors sehr hoch, kann der Liquor in der
Schliff der Nadel parallel zu den Durafasern laufen, um diese Nadel oder im Reagenzglas gerinnen.
nicht zu durchtrennen, sondern auseinander zu drängen. Die Unterscheidung einer blutigen Punktion von einem
Atraumatische Nadeln reduzieren das Risiko des Auftretens primär blutigen Liquor ist manchmal schwierig. Die sog.
postpunktioneller Kopfschmerzen signifikant, man erkauft Dreigläserprobe kann helfen. Wenn die Punktion artifiziell
dies aber mit einer schlechteren Führung der Nadel, besonders blutig war, nimmt der Blutanteil beim Abtropfen des Liquors
bei adipösen Patienten oder älteren Menschen. Manchmal kontinuierlich ab. Im dritten Liquorröhrchen ist dann deut-
muss man dann doch auf die klassischen starren LP-Nadeln lich weniger Blut zu erkennen. Bei einer primären Blutung in
zurückgreifen. Zur Therapie 7 Kap. 27. den Liquorraum ist dagegen der Blutanteil in den drei Röhr-
chen immer gleich. Der Nachweis von Xanthochromie hilft
Leitlinien Durchführung der Lumbalpunktion*
5 Die Entnahme des Liquors setzt das Einverständnis des einwilli-
nur, wenn die initiale Blutung länger als 6 h vor der Lumbal-
gungsfähigen Patienten voraus. Außerhalb der Akutsituation punktion stattgefunden hat. Durch die sofortige Zentrifuga-
sollte aus formaljuristischen Gründen die Aufklärung des Patien- tion des Liquors kann man oft die artifizielle blutige Punktion
ten 24 h vor der Punktion erfolgen. vom blutigen Liquor unterscheiden: Bei der artifiziell blutigen
5 Die Punktion muss durch Ärzte durchgeführt werden, die über Punktion ist der Überstand stets klar, nach primärer Blutung
entsprechende Erfahrung verfügen oder unter der Aufsicht eines oft schon xanthochrom.
Erfahrenen erfolgen.
5 Die Öffnung der Punktionsnadel sollte so eingestellt werden, Liquorzellzahl Die normale Zellzahl beträgt bis 5 Zellen/μl
dass sie parallel zur Verlaufsrichtung der Durafasern liegt.
(Lymphozyten und Monozyten). Vermehrung über diesen
5 Für die Auswahl der Punktionsnadel können keine verbindlichen
Wert oder der Nachweis von neutrophilen Granulozyten,
Empfehlungen gegeben werden, da widersprüchliche Untersu-
chungsergebnisse zu den Vorteilen der verschiedenen Nadeln
eosinophilen Granulozyten, Plasmazellen und Tumorzellen ist
vorliegen bzw. keine Studien unter definierten Bedingungen pathologisch. Auch Tumorzellen können im Liquor nachge-
durchgeführt worden sind. wiesen werden. Eine normale Gesamtzellzahl schließt die An-
5 Nadeln geringeren Durchmessers führen seltener zu postpunk- wesenheit pathologischer Zellen nicht aus.
tionellen Kopfschmerzen. Eine Vermehrung der Zellzahl im Liquor wird als Pleozy-
5 Atraumatische Nadeln sind mit einer geringeren Inzidenz post- tose bezeichnet. Meist gibt man dazu an, welche Zellfraktion
punktioneller Kopfschmerzen verknüpft. erhöht ist (z. B. »lymphozytäre Pleozytose«). Auch wenn der
* Leitlinien der DGN 2012 (www.dgn.org/leitlinien.html) Liquor artifiziell blutig ist, kann man durch Vergleich mit der
3.1 · Liquordiagnostik
123 3
Zellverteilung im Blutbild noch Hinweise auf eine Vermeh-
rung der weißen Blutkörperchen im Liquor bekommen. Als
Faustregel kann gelten, dass pro 700 Erythrozyten ein Leuko-
zyt abzuziehen ist, um annäherungsweise den wahren Leuko-
zytenanteil im Liquor zu bestimmen.
Bei bakterieller Meningitis können mehrere 10.000 Gra-
nulozyten pro μl Liquor gefunden werden. Eosinophile Zellen
findet man bei manchen Pilz-, Wurm- und Protozoeninfek-
tionen sowie bei der tuberkulösen Meningitis. Lymphozyten
sind vermehrt bei viralen Infektionen (7 Kap. 19) und im sub-
akuten Stadium bakterieller Infektionen.

Eiweißgehalt Der normale Eiweißgehalt des lumbalen Li-


quors bei Erwachsenen beträgt 200–500 mg/l. Der Eiweißge-
halt ist von der