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Malformations de l’appareil respiratoire

observées chez l’adulte
A. Legras, S. Bennani, F. Le Pimpec Barthes, M. Riquet

Résumé : Les malformations de l’appareil respiratoire sont pour la plupart découvertes dans les pre-
mières semaines ou les premiers mois de la vie. Toutefois, certaines ne se révéleront que dans l’enfance,
voire à l’âge adulte. Tous les éléments constituant l’appareil respiratoire peuvent être intéressés. Après
avoir replacé dans leur contexte embryologique les malformations qui se rencontrent à l’âge adulte,
nous étudierons tout d’abord celles qui concernent l’arbre trachéobronchique et les poumons, puis celles
qui touchent les artères, les veines et les vaisseaux lymphatiques pulmonaires. Le diagnostic repose sur
l’imagerie, et la prise en charge thérapeutique est spécifique à chaque anomalie, adaptée au potentiel
évolutif.
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Mots-clés : Malformations trachéobronchiques ; Kystes du médiastin ; Séquestrations pulmonaires ;

Malformations pulmonaires artérioveineuses

Plan aboutit à des poumons et à un appareil cardiovasculaire consti-

tués sur le plan anatomique. Le premier événement consiste en
■ Introduction 1 l’apparition des bourgeons pulmonaires à partir des cellules ven-
trales de l’intestin antérieur, vers le 28e jour de gestation. Dans le
■ Embryologie de l’appareil respiratoire 1 même temps, le tube intestinal antérieur se divise en deux, un
Embryologie 1 œsophage dorsal et une trachée ventrale, connectée aux bour-
Aspects génétiques et cellulaires 1 geons pulmonaires. Cette période va jusqu’à la 7e –8e semaine de
■ Anomalies de l’arbre trachéobronchique et du poumon 2 la vie intra-utérine [1] .
Trachée 2 Les malformations qui apparaissent durant cette organoge-
Bronches 4 nèse sont graves, et souvent associées à d’autres malformations,
Malformations congénitales pulmonaires « parenchymateuses » notamment cardiovasculaires. Beaucoup d’entre elles sont incom-
à conformation kystique 6 patibles avec la vie, ou bien dépistées précocement après la
■ Anomalies vasculaires 7 naissance (agénésie et atrésie de la trachée, des bronches, de
Agénésie ou aplasie d’une artère pulmonaire 7 l’artère ou des veines pulmonaires, etc.). Les stades suivants (pseu-
Sténose de l’artère pulmonaire 8 doglandulaire, canaliculaire, sacculaire, et alvéolaire) se déroulent
Origines anormales des artères pulmonaires 8 durant la période fœtale : le poumon se développe sur le plan his-
Anévrismes congénitaux de l’artère pulmonaire 8 tologique et physiologique. Au cours du stade canaliculaire, les
Malformations artérioveineuses congénitales 9 tubules terminaux se rétrécissent puis donnent naissance aux pré-
Malformations congénitales des veines pulmonaires 9 curseurs alvéolaires au cours de la phase sacculaire. Dans le même
Malformations congénitales des lymphatiques 10 temps, les vaisseaux sanguins, développés parallèlement aux
structures bronchiques, s’associent étroitement à l’épithélium.
Enfin, le stade alvéolaire se poursuit durant l’enfance.
Les artères pulmonaires sont issues du sixième arc aortique entre
 Introduction la 4e et la 7e semaine de l’embryogenèse. La partie proximale du
sixième arc va donner naissance à droite à la partie proximale de
Nous étudions dans un premier temps les malformations tou- l’artère pulmonaire droite tandis que sa partie distale dégénère.
chant la trachée, les bronches et le parenchyme pulmonaire puis À gauche, la partie proximale du sixième arc aortique donne la
les malformations vasculaires et lymphatiques. Cette présenta- partie distale du tronc de l’artère pulmonaire et le segment proxi-
tion est légèrement différente de celle que nous avions utilisée mal de l’artère pulmonaire gauche, tandis que sa partie distale
précédemment [1] , mais correspond mieux à des entités anatomo- donne le canal artériel [1] . Les veines pulmonaires se développent
cliniques. Il est clair que ces malformations peuvent apparaître de depuis des capillaires pulmonaires de drainage. La jonction de ces
façon imbriquée au cours du développement intra-utérin. veines et d’un prolongement auriculaire permet la mise en place
de la circulation veineuse pulmonaire, composée de deux veines
pulmonaires se jetant dans l’oreillette gauche [1] .
 Embryologie de l’appareil
respiratoire Aspects génétiques et cellulaires
Embryologie Au cours du développement pulmonaire se mettent en place
Le développement du poumon passe par cinq stades. Le stade deux réseaux imbriqués, vasculaire et bronchique, assurant des
embryonnaire correspond à la période de l’organogenèse, qui fonctions complexes d’hématose, de défense immunitaire, de

EMC - Pneumologie 1
Volume 31 > n◦ 2 > avril 2020
http://dx.doi.org/10.1016/S1155-195X(19)89842-0
6-000-A-05  Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte
A B
sécrétion, de clairance muqueuse et d’échanges hydroélectroly-
tiques, et ce à partir de bourgeons épithéliomésenchymateux,
guidés par une machinerie moléculaire complexe. Le décryptage
de cette machinerie permet peu à peu de mieux comprendre
l’origine des malformations pulmonaires.
Formation de la trachée et des bourgeons
pulmonaires
Le développement épithélial des bourgeons pulmonaires est
régulé par l’expression du facteur de transcription Nkx2-1,
aussi appelé facteur de transcription thyroïdien 1 (Titf1), sous
l’influence de la synthèse de Wingless-related integration site (Wnt)
et fibroblast growth factor (FGF) par le mésoderme. Dans cette étape
du développement, le rôle du gène Hoxa5 (Hox pour homeobox)
a été démontré chez le poulet mais pas prouvé chez l’homme.
La différenciation antéropostérieure serait sous la dépendance du
gène Sox2 (SRY-related HMG-box gene 2) (exprimé en arrière dans
l’œsophage) et de Nkx2-1 (exprimé en avant dans la trachée). La
différenciation craniocaudale est principalement sous la dépen-
dance du gène Shh (sonnic hedgehog). Cependant, les mécanismes
cellulaires à l’origine de la séparation trachéo-œsophagienne res-
tent à élucider, de même que certaines associations retrouvées en
clinique, entre les gènes FOX (forkhead box), noggin, ou bone mor-
phogenetic protein (BMP) et les malformations œsophagiennes ou
pulmonaires [2–4] .
Développement pulmonaire
De multiples voies de signalisation (incluant notamment Wnt,
BMP, et FGF) sont impliquées dans la régulation de la spécification,
de la ramification et du modelage du poumon. La croissance des
bourgeons pulmonaires et leur ramification sont sous la dépen-
dance de l’expression de Fgf10 dans le mésoderme adjacent, et
de Fgfr2 dans l’endoderme, reproduisant trois formes de dichoto-
mies. La perte de cette voie entraîne l’abrogation de l’arborisation
bronchique [2–4] .
Les voies de signalisation régissant l’organisation des structures
pulmonaires distales incluent Fgf10, BMP, transforming growth
factor-β (TGF-␤), Wnt, Shh, l’acide rétinoïque et Notch. Ensemble,
ces signaux coordonnent les interactions épithéliomésoder-
miques et jouent sur la balance prolifération-différenciation [2–4] .
Pendant que se développe la ramification de l’arbre bronchique
apparaît une différenciation cellulaire : l’endoderme se différencie
en cellules endothéliales, ciliées, sécrétoires, et endocrines alors
que le mésoderme se différencie en cellules musculaires lisses
et fibroblastes. L’apparition de cellules à l’origine de la vascu-
larisation participe de ces processus. Les vaisseaux pulmonaires
précoces ne présentent pas de différenciation artérioveineuse. Le
développement de la vascularisation semble lié à l’interaction des
structures vasculaires et bronchiques via le vascular endothelial
growth factor A (vegfa) et le vascular endothelial growth factor receptor
2 (vegfr-2) [2–4] .
2 EMC - Pneumologie
Figure 1. Sténose trachéale congénitale de type 3. Scanner
en coupes transversale (A) et frontale (B), fenêtre médiastinale.
Rétrécissement circonférentiel de la trachée cervicale sur une
hauteur de 25 mm avec un diamètre minimale à 5 mm (flèche).
 Anomalies de l’arbre
trachéobronchique et du poumon
Trachée
Agénésie et aplasie trachéale
L’agénésie est l’absence de segment trachéal entre le cartilage
cricoïde et la carène [5] . Elle est incompatible avec la vie. L’aplasie,
ou absence partielle de la trachée, n’est compatible avec la vie
qu’en cas de communication avec l’œsophage. Ces malformations
ne se rencontrent pas chez l’adulte. Des tentatives de traitements
néonatals immédiats ont pu permettre quelques survies prolon-
gées, mais de telles observations demeurent anecdotiques et du
domaine de la recherche [6] .
Sténoses trachéales congénitales
Très peu de cas ont été rapportés chez l’adulte [7] . Elles peuvent
être latentes ou révélées par une dyspnée de type asthmati-
forme, des infections à répétition, parfois des difficultés lors d’une
intubation [8] . Sur la radiographie pulmonaire, la bifurcation tra-
chéale apparaît souvent horizontale. La classification de Cantrell
et Gould distingue trois types de sténoses [8] : type I, hypoplasie
complète de la trachée ; type II, trachée en « entonnoir » avec
extrémité proximale normale et distale sténosée ; type III, sté-
nose segmentaire concernant deux ou trois anneaux cartilagineux
(Fig. 1) ; les anneaux trachéaux concernés sont complets, sans
membraneuse. Les sténoses doivent être réséquées si la hauteur
le permet. Si elles sont trop étendues ou intéressent les bronches
souches, il est fait appel à des techniques de trachéoplastie ou de
trachéobronchoplastie [9] .
Sténoses trachéales par compression d’origine
vasculaire
Elles sont rarement symptomatiques à l’âge adulte. Les anoma-
lies vasculaires en cause sont variées : crosse de l’aorte développée
à droite (Fig. 2) [10] , crosse de l’aorte dédoublée, artère sous-clavière
droite rétro-œsophagienne, anomalie de la carotide gauche, artère
pulmonaire gauche rétrotrachéale dont le caractère évolutif peut
surprendre en l’absence de traitement précoce [11, 12] . Symptoma-
tiques, elles doivent être opérées, le traitement étant la correction
de l’anomalie vasculaire en cause ; elles sont une contre-indication
absolue au stent du fait du risque de fistule trachéovasculaire.
Fistules congénitales œsotrachéales
Elles s’associent généralement à une atrésie de l’œsophage et
réalisent une communication en H entre la trachée et l’œsophage.
Peu de cas ont été observés à l’âge adulte et rapportés dans la
littérature [13–15] . Elles sont découvertes le plus souvent devant
une toux provoquée par l’absorption de liquides et des infections
pulmonaires à répétition. Le diagnostic peut être établi par mise
en évidence du passage d’un liquide coloré entre œsophage et
trachée par œso-trachéo-endoscopie. Le trajet fistuleux peut être
 Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte  6-000-A-05

Haut Haut Figure 2. Sténose trachéale par compression

Gauche
extrinsèque (A, B). Arc aortique gauche décou-
Gauche
3 vert sur un bilan d’asthme atypique chez une
4 5
3 jeune fille de 17 ans. Reconstruction en trois
2 8 dimensions à partir des données tomodensito-
métriques [10] . Vues frontales, d’avant en arrière.
1 1. Clavicule ; 2, 4. artère carotide primitive
5 droite/gauche ; 3. trachée ; 5. artère sous-clavière
gauche ; 6. oreillette gauche ; 7. aorte ascen-
dante ; 8. arc aortique. 9. aorte descendante.

6
A 9 B

objectivé par scanner avec opacification digestive haute. Le trai-

tement est simple (résection et sutures) mais nécessite parfois
l’exérèse d’un territoire pulmonaire détruit par l’infection. Actuel-
lement s’observe chez l’adulte la récidive de formes opérées dans
A. IV-
l’enfance [15] , qui ont été souvent incomplètement corrigées.

Diverticules trachéaux
14 UH
Les diverticules de la trachée peuvent être congénitaux ou
acquis. Les diverticules congénitaux, très rares [16] , sont volon-
tiers petits, localisés 4 à 5 cm sous les cordes vocales ou juste
au-dessus de la carène, avec une prédilection pour la région para-
trachéale droite. Ils touchent toute la paroi trachéale et sont donc
constitués de muqueuse respiratoire, de muscle lisse et de car-
tilage [16] . Souvent asymptomatiques ou à l’origine d’une gêne
cervicale ou thoracique, ils sont susceptibles de se surinfecter et de
déverser leur contenu dans l’arbre trachéobronchique. Les symp-
tômes quand ils existent consistent en dysphagie, odynophagie, B. 40s
cervicalgie, raucicité de la voix, hémoptysies, épisodes de suffoca-
tion, ou épisodes récidivants de hoquet ou d’éructation. Les gros
16 UH
diverticules isolés peuvent se présenter sous forme d’une masse
liquidienne, être barrés par un niveau liquide ou être de contenu
entièrement aérien. La communication du diverticule avec la tra-
chée est mise en évidence par les coupes axiales, coronales, et
sagittales du scanner. Elle n’est pas facile à mettre en évidence
par fibroscopie. Il est légitime d’opérer ces diverticules s’ils sont
symptomatiques [16] .

Kystes trachéogéniques C. 100s

Ils se présentent comme des masses médiastinales [17] . Leur
paroi est constituée d’épithélium bronchique, de muscle lisse
et de cartilage. Leur siège de prédilection est intertrachéobron- 17 UH
chique mais ils peuvent occuper la loge de Baréty ou le médiastin
postérieur. Certains siègent dans la paroi œsophagienne (kystes
paraœsophagiens, appelés aussi duplication de l’œsophage). Ils
sont asymptomatiques et de découverte fortuite dans environ un
tiers des cas. Sinon, les signes les plus fréquents sont la toux,
la douleur et parfois une dysphagie. Les complications sont soit Figure 3. Kyste bronchogénique sous-carénaire, en coupe scanogra-
liées à des compressions, moins fréquentes chez l’adulte que chez phique transversale. La densité spontanée peut être élevée dans 50 % des
l’enfant, au niveau des voies aériennes [18] et de l’appareil circula- kystes bronchogéniques. Le diagnostic repose sur l’absence de rehausse-
toire [19] , soit à des surinfections et à des fistulisations spontanées ment (delta UH < 10-15 UH).
ou iatrogènes. De rares cas de transformation maligne ont été
observés [1] . Le diagnostic n’est pas toujours certain au scanner du
fait de la richesse en mucus et donc de la variabilité du contenu
en densitométrie mais le diagnostic est retenu devant l’absence de pour éviter le risque de récidive. Rien ne prouve qu’abandonner
rehaussement sur le scanner injecté (Fig. 3). L’imagerie par réso- un « fond de coquetier » même en cautérisant la muqueuse
nance magnétique (IRM) est également un bon examen avec un puisse éviter ce risque. Les récidives [1] peuvent survenir jusqu’à
signal hyper-T2 sur un kyste simple, puis hyper-T2 en cas de rema- plus de 25 ans après. Cette chirurgie d’exérèse n’est pas dénuée
niements. Les formes symptomatiques ou compliquées (Fig. 4) de risque opératoire. Elle est réalisée par thoracotomie dans les
sont plus difficiles à opérer et à l’origine d’une morbidité post- formes symptomatiques ou/et compliquées où les difficultés de
opératoire plus importante [17] . L’intervention chirurgicale doit dissection sont grandes et exposent aux accidents et aux exérèses
donc être proposée dès lors que l’état du malade ne la contre- incomplètes [19] . La chirurgie vidéo-assistée (vidéothoracoscopie,
indique pas. Elle doit comporter l’excision complète du kyste robotique) ne doit pas être systématique mais être réservée aux

EMC - Pneumologie 3
6-000-A-05  Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte
Figure 4. Kyste bronchogénique sous-carinaire rompu dans la plèvre.
kystes de petite taille et non compliqués [17] . Des traitements par
voie mini-invasive, telles les ponctions sous échoendobroncho-
scopie, sont proposés chez les sujets fragiles ou en urgence avec
des résultats à court terme encourageants [20] . Toutefois ces tech-
niques laissent le kyste en place et ne peuvent pas être retenues
pour le long terme.
Trachéobronchomégalie
Cette augmentation majeure du diamètre de la trachée et/ou
des bronches souches (syndrome de Mounier-Kühn) se rencontre
surtout à l’âge adulte. Il s’agit d’une pathologie congénitale
sans argument tangible actuellement pour une transmission
héréditaire. Elle consiste en un défaut de développement du
tissu conjonctif trachéobronchique (absence des fibres élas-
tiques dans la trachée et les bronches souches et atrophie de
la couche musculaire lisse). Certaines formes peuvent se com-
pliquer de diverticules trachéaux [21] . L’espace mort augmente
et l’expectoration diminue du fait de l’inefficacité de la toux.
Infections et bronchectasies en résultent [21] . Les formes symp-
tomatiques sont beaucoup plus rares que les formes anatomiques
pures. Elle est habituellement de traitement médical mais son évo-
lution peut être fatale dans l’insuffisance respiratoire chronique.
La chirurgie est d’indication rare et intéresse les formes majeures
avec insuffisance respiratoire pouvant mener à une transplanta-
tion.
Trachéobronchomalacie
Les formes congénitales sont observées très tôt après la nais-
sance et les formes de l’adulte sont habituellement acquises.
Toutefois, certaines formes de l’adulte sans étiologie sont dites
« idiopathiques » et/ou considérées comme congénitales. Elles
sont apparentées aux trachéobronchomégalies. Les bronchoma-
lacies qui leur sont associées sont habituellement gauches. Plus
rarement des bronchomalacies congénitales peuvent apparaître
isolées. L’approche thérapeutique de cette pathologie a large-
ment bénéficié des techniques de pneumologie interventionnelle
(endoprothèse trachéobronchique). Chez les patients jeunes, une
approche chirurgicale peut être proposée sous forme de trachéo-
bronchoplastie ou pexie [22] .
Bronches
Agénésie, aplasie d’une bronche souche
L’agénésie ou absence complète d’une bronche souche est
incompatible avec la vie quand elle est bilatérale. Unilatérale,
tout élément bronchique et vasculaire manque du même côté :
c’est l’agénésie pulmonaire. Dans l’aplasie, il existe une ébauche
de bronche souche terminée en cul-de-sac mais sans parenchyme
pulmonaire. Ces agénésies et aplasies unilatérales peuvent être
4 EMC - Pneumologie
découvertes tardivement, jusqu’à 90 ans [23] . Ces cas ne néces-
sitent pas de traitement particulier. La survie après 40 ans serait
plus fréquente dans les agénésies gauches plus souvent isolées que
dans les formes droites où le contexte malformatif associé est plus
fréquent ; l’existence ou non d’une hypertension pulmonaire du
côté sain est déterminante pour le pronostic [1] .
Agénésie, aplasie, hypoplasie d’une bronche
lobaire
C’est un spectre similaire de malformations pulmonaires congé-
nitales touchant un lobe ou un segment. L’agénésie est l’absence
complète de bronche lobaire et de poumon attenant. Dans
l’aplasie existe une bronche rudimentaire sans parenchyme [24] .
Habituellement, des anomalies vasculaires leur sont associées.
Ces anomalies siègent préférentiellement au niveau du lobe supé-
rieur droit. Suspectées sur la radiographie de face, elles sont
confirmées par le scanner. En fibroscopie, la bronche lobaire n’est
pas retrouvée [25] et la distribution bronchique droite apparaît sem-
blable à celle habituellement rencontrée à gauche. Ces patients
sont habituellement asymptomatiques.
L’hypoplasie bronchique ou lobaire consiste en la présence
d’une bronche petite ou rudimentaire avec une quantité variable
de tissu pulmonaire [24] . Les hypoplasies lobaires sont plus fré-
quentes chez le grand enfant ou chez l’adulte dans le cadre d’une
pathologie associée intrathoracique : volumineuse séquestration
intralobaire, ou kyste bronchogénique, malformation adénoma-
toïde ou emphysème lobaire géant ayant entravé la croissance
fœtale du lobe homolatéral [1] .
Atrésie bronchique
Elle consiste en l’oblitération focale d’une bronche qui peut être
lobaire [26] , ou le plus souvent segmentaire [27] . Les structures dis-
tales sont normales. Elle intéresse les segments apicodorsaux des
lobes supérieurs (gauche dans deux tiers des cas), mais d’autres
bronches segmentaires peuvent être touchées. Elle se rencontre
chez l’adulte jeune, latente dans deux tiers des cas, ou peut se
révéler par une dyspnée, une toux, une surinfection, voire un
pneumothorax ou une masse [28] . Les bronches distales exclues
sont le siège d’une impaction mucoïde à l’origine d’une muco-
cèle [26, 27] . Le parenchyme peut être emphysémateux quand il
reste aéré par les territoires voisins via les pores de Kohn (Fig. 5).
Ces signes visibles sur la radiographie et confirmés par le scan-
ner font le diagnostic. Cette malformation n’est opérée qu’en cas
de symptomatologie bruyante ou de complication, notamment
infectieuse.
[29, 30]
Anomalies de distribution des bronches
Bronches œsophagiennes, croisées et poumons en « miroir »
Les bronches œsophagiennes (abouchement au niveau de
l’œsophage), croisées (naissant de la bronche souche controlaté-
rale et croisant le médiastin) et les poumons en « miroir » (en
général associés à d’autres malformations congénitales) ne sont
pratiquement jamais rencontrés à l’âge adulte.
Bronche trachéale
Elle est courante et classique (Fig. 6). Dans une étude radio-
anatomique portant sur 9281 patients, elle s’observait dans 0,31 %
des cas. Il a été rapporté de rares cas de tumeurs développées
au niveau de ces bronches trachéales [31] . Il s’agit habituellement
de la naissance latérotrachéale droite du segment apical du lobe
supérieur droit (bronche épartérielle) qui se distribue alors à un
territoire parenchymateux normal. Plus rarement, il s’agit d’une
bronche surnuméraire qui se termine dans un territoire parenchy-
mateux distinct et plus ou moins bien formé, le reste de l’arbre
bronchique droit ayant une distribution normale. On peut alors
parler de lobe trachéal ou de poumon accessoire. Parfois cette
bronche surnuméraire est borgne, voire le siège d’une distension
kystique et les frontières nosologiques sont floues entre bronche
surnuméraire, diverticule trachéal, trachéocèle ou kyste trachéo-
génique.

1
3
2 3
1
4 2
A B
Figure 5. Atrésie bronchique segmentaire postérobasale droite. Coupe scanographique transversale à hauteur de la pyramide basale.
A. Bronches segmentaires. 1. Antérobasale ; 2. latérobasale ; 3. paracardiaque ; 4. postérobasale.
B. En distalité, on visualise la bronche segmentaire postérobasale déconnectée du tronc des basales, avec une perfusion mosaïque dans le segment postérobasal
droit (flèche).
Figure 6. Bronche trachéale. Bronche segmentaire apicale du lobe
supérieur droit naissant directement de la trachée (flèche).
Bronche cardiaque accessoire
L’incidence d’une bronche segmentaire cardiaque accessoire est
de l’ordre de 0,2 %, et les complications à son niveau ne sont pas
exceptionnelles (infections et hémoptysies) [32] . Elle naît habituel-
lement de la bronche intermédiaire. Elle est borgne dans la moitié
des cas, associée à un parenchyme polykystique dans un quart des
cas et à un parenchyme ventilé démarqué par une scissure propre
dans un quart des cas [32] .
Anomalies de distribution des bronches distales [1]
Les anomalies de ramification des bronches distales sont beau-
coup plus fréquentes (2 à 10 % des cas) et on parlerait plutôt de
variations anatomiques pour certaines d’entre elles. Elles sont de
découverte fortuite ou dépistées à l’occasion d’infections récidi-
vantes. À droite, il peut s’agir de la naissance commune de la
lobaire supérieure et de la lobaire moyenne ou d’une partie de
la lobaire supérieure et de la lobaire moyenne, voire de la nais-
sance de la lobaire supérieure droite au niveau de la trachée basse
réalisant une trifurcation de la carène. À gauche, la variation ana-
tomique la plus fréquente est l’existence d’une bronche commune
apicodorsale au sein du culmen, qui est d’ailleurs assimilée à un
segment dans la nomenclature nord-américaine. Parfois existe un
tronc commun formé par la bronche ventrale du culmen et celle
de la lingula. L’existence d’une bronche épartérielle gauche nais-
sant de la trachée (comme à droite) serait extrêmement rare.
Anomalies de distribution des scissures
Elles ne sont pas corrélées aux anomalies de distribution des
bronches. Il s’agit de scissures surnuméraires ou de l’absence plus
ou moins complète de scissures.
EMC - Pneumologie
Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte  6-000-A-05
Figure 7. « Scissure » azygos (lobe azygos).
À gauche, la grande scissure serait incomplète dans 24 % des
cas, à droite la grande scissure serait incomplète dans 35 % des
cas et la petite scissure serait incomplète dans 74 % des cas. Des
scissures accessoires seraient présentes dans 16 % des cas, aussi
fréquemment à droite qu’à gauche [33] , chiffres qui pourraient être
plus élevés [1] . Une scissure au niveau du segment paracardiaque
pourrait se voir dans 33 % des cas, et au niveau du Nelson dans 8
à 20 % des cas selon les côtés.
Lobe azygos
Il s’agit de la séparation en deux du lobe supérieur droit par
une anomalie de situation de la crosse de la veine azygos non
accolée au médiastin mais appendue à l’apex de l’hémithorax par
un mésopleural réalisant un véritable mésoazygos (Fig. 7). Ces
lobes azygos ont été classés en trois groupes selon l’obliquité et
la distance du mésoazygos par rapport au médiastin, classifica-
tion qui n’a pas d’incidence pratique. Ils peuvent être à l’origine
de difficultés techniques, notamment lors des thoracoscopies [34] .
Dans certaines situations pathologiques (pneumothorax, épan-
chement pleural), cette portion de lobe peut se désenclaver de
sa loge pleurale et reprendre ensuite sa place [35] .
Poumon en « fer à cheval » (« horseshoe »)
Dans cette malformation, les lobes inférieurs droit et gauche
sont fusionnés (ou partiellement fusionnés et séparés par une
scissure) en arrière du péricarde et devant l’aorte thoracique
descendante et l’œsophage. Cette malformation très rare est habi-
tuellement associée à un poumon hypogénétique et surtout à un
retour veineux anormal (syndrome du cimeterre) : 80 % des cas
recensés dans la littérature [36] . Elle est découverte le plus sou-
5
6-000-A-05  Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte
vent avant l’âge adulte chez des patients présentant des signes
respiratoires. Elle n’est pas en soi dommageable, seul le contexte
malformatif associé donne ces troubles.
Fistules congénitales œsobronchiques
Moins de 130 cas semblent avoir été colligés [1] . La nature congé-
nitale est en général reconnue lors de l’intervention devant une
communication entre l’œsophage et l’arbre bronchique caractéri-
sée par l’absence d’inflammation, d’adénopathies entre bronche
et œsophage et sa dissection aisée. Sur le plan histologique, il
existe une muqueuse et une musculaire muqueuse. La fistule
touche le tiers moyen de l’œsophage et l’arbre bronchique droit
dans la majorité des cas [1] , surtout le segment apical du lobe infé-
rieur [37] . Les symptômes, qui peuvent être présents depuis 6 mois
à 50 ans, ne sont pas spécifiques mais des accès de toux lors de la
déglutition de liquides seraient retrouvés dans 65 % des cas [37] .
Brainbridge [1, 37] en a individualisé quatre types anatomiques, le
type II étant le plus simple et le plus fréquent, le type IV étant
une fistule œsophagienne dans un segment pulmonaire séques-
tré. Tous ces patients doivent être opérés du fait des complications
pulmonaires qui en émaillent l’évolution.
Hypoplasies pulmonaires
L’hypoplasie pulmonaire primaire comporte une ébauche de
bronche avec parenchyme pulmonaire, volontiers siège de mal-
formations kystiques. Elle est rare, souvent longtemps bien tolérée
et il n’est donc pas étonnant qu’on puisse la reconnaître tardive-
ment à l’âge adulte. On peut se contenter d’une surveillance [1] ,
mais l’évolution peut s’émailler de surinfections et justifier une
exérèse [38] .
Ces hypoplasies primaires sont à distinguer des hypoplasies
congénitales acquises qui apparaissent habituellement à la nais-
sance. Elles sont le fait d’une entrave au développement du
poumon fœtal liée à une pathologie associée : ascite, hydramnios,
etc. La plus classique des hypoplasies pulmonaires unilatérales est
liée aux hernies diaphragmatiques. Si la cause de l’hypoplasie est
supprimée à temps, le développement pulmonaire peut rattraper
son retard.
Dilatations des bronches congénitales
Elles apparaissent tout à fait exceptionnelles. On ne peut en
parler que lorsqu’elles sont kystiques sans signe inflammatoire
avec couches musculaires et élastiques et cartilages normaux [1] .
Plus fréquentes sont les bronchectasies acquises sur pathologie
congénitale sous-jacente comme certaines maladies des cils ou la
mucoviscidose [39] .
Malformations congénitales pulmonaires
« parenchymateuses » à conformation
kystique
Les malformations à conformation kystique se voient chez un
nouveau-né sur 10 000 à 35 000 naissances et regroupent plu-
sieurs formes : les malformations adénomatoïdes kystiques, les
séquestrations pulmonaires, l’emphysème lobaire congénital, et
les kystes bronchogéniques. La plupart de ces lésions sont détec-
tées in utero. Toutefois, certaines sont dépistées à la naissance,
voire durant l’enfance, mais peu se manifesteront durant l’âge
adulte [40] .
Malformations adénomatoïdes kystiques
Elles sont généralement rapportées sous forme de cas cliniques
chez l’adulte [41, 42] , rarement de courtes séries (17 cas [43] ). Cer-
taines sont de révélation tardive (85 ans [43] ). Cette malformation
siège en périphérie et se compose de structures bronchiolaires
anormales dans leur distribution et de taille variable, coïncidant
avec une absence d’alvéoles matures dans les territoires concer-
nés. Il est possible d’en distinguer trois catégories selon la taille
des malformations kystiques qui se développent. La forme à
kystes de grande taille (type I) est plus habituelle chez l’adulte [1]
(Fig. 8). Stocker a proposé également une classification en cinq
6 EMC - Pneumologie
Figure 8. Malformation adénomatoïde kystique du lobe inférieur droit.
types, répondant à une continuité du développement trachéo-
bronchique [44] . La malformation serait plus fréquente chez la
femme. Elle est unilatérale dans 98 % des cas, intéressant un seul
lobe dans plus de 95 % des cas. Elle est volontiers asymptoma-
tique [45] , mais risque de se surinfecter [43, 46] , de saigner [46, 47] et de
se cancériser sur un mode de cancer bronchioloalvéolaire [48, 49] . La
chirurgie vidéo-assistée a été utilisée récemment pour traiter une
petite série de patients adultes porteurs de cette malformation [41] .
Séquestrations pulmonaires
Cette pathologie malformative est une des plus fréquentes
observées chez l’adulte. Alors que Savic [50] n’en retrouvait que
540 cas dans la littérature en 1979, une série chinoise récente
faisait état de 2625 cas, avec un âge au diagnostic variant de 1
mois à 77 ans [51] . La séquestration pulmonaire est une masse
de tissu pulmonaire qui ne communique pas, ou de façon anor-
male avec l’arbre bronchique et dont la vascularisation artérielle
est d’origine systémique, sans aucun développement de la vas-
cularisation artérielle pulmonaire dans ce territoire (Fig. 9). Elle
peut dériver d’un bourgeon bronchique normal (forme intralo-
baire) ou surnuméraire (forme extralobaire). Les séquestrations
intralobaires sont plus fréquentes (84 %) que les extralobaires
(16 %) et les séquestrations bilatérales sont très rares [51] . Les
séquestrations extralobaires ont une plèvre viscérale propre alors
que les séquestrations intralobaires sont incluses dans un lobe
du poumon homolatéral et partagent la même couverture pleu-
rale. Les séquestrations intralobaires sont classées en trois types
selon Pryce [1] : type I, le tissu pulmonaire séquestré communique
avec l’arbre bronchique, la seule anomalie étant la vascularisa-
tion systémique ; type II, le tissu pulmonaire est normal mais
ne communique pas avec l’arbre bronchique ; type III, le tissu
ne communique pas avec l’arbre bronchique et n’est pas normal.
Ces séquestrations siègent dans 98 % des cas au niveau des lobes
inférieurs avec une nette prédominance dans le segment postéro-
basal gauche (66 à 70 %) [51, 52] . L’association d’une séquestration
à d’autres malformations s’observe dans 14 % des cas [50] . Les
séquestrations extralobaires peuvent être ectopiques (8 % des cas),
intra-abdominales et rétropéritonéales. Des formes sus- et sous-
diaphragmatiques homolatérales ont été rapportées [53] . L’artère
systémique provient dans la majorité des cas de l’aorte thoracique
mais peut aussi prendre naissance de l’aorte abdominale [50, 51] ou
de l’une de ses collatérales (tronc cœliaque [Fig. 9], artère gas-
trique) [52] . Le scanner permet de dépister ces artères systémiques,
qui peuvent être multiples (Fig. 10).
Les symptômes associent toux, expectoration, fièvre, hémopty-
sies et douleurs thoraciques à des degrés divers, toutefois 15 %
d’entre elles restent asymptomatiques [51] . Les surinfections sont
le plus souvent à l’origine de ces formes symptomatiques, mais
quelques évolutions faisant figure de complications ne sont pas
rares [1] : hémothorax (dans les formes extralobaires), tuberculisa-
tion [50] , aspergillisation et greffe tumorale [49, 50] . Au scanner, la

A B
Figure 9.
A. Séquestration pulmonaire dans le lobe inférieur droit.
B. Artère systémique naissant du tronc cœliaque (en multiplanar reconstruction).
Figure 10. Trois artères issues de l’aorte thoracique vascularisent cette
séquestration.
séquestration peut se présenter sous forme d’une masse intrapul-
monaire (37 à 49 %), d’un kyste (28,57 à 32,6 %), d’une masse
excavée (9,3 à 11,6 %), ou d’une pneumopathie (7,96 à 16,3 %),
de bronchectasies (1,9 à 4,6 %) [51, 52] . Le diagnostic évoqué avant
l’opération peut donc être celui de cancer, de kyste pulmonaire,
de tumeur médiastinale, neurinome notamment [50] , mais le siège
doit être évocateur et l’existence d’une artère systémique anor-
male au scanner toujours recherchée. Toutefois, celle-ci peut faire
défaut et certaines formes ont pu être opérées avec des diagnostics
erronés [50] . Les séquestrations pulmonaires une fois diagnosti-
quées doivent être opérées. L’exérèse de la séquestration peut être
réalisée dans les formes extralobaires.
Dans les formes intralobaires, l’opération la plus souvent réa-
lisée reste la lobectomie. De grandes précautions sont à prendre
dans le contrôle de l’artère systémique qui, dans certains cas, pré-
sente une fragilité particulière. Dans les formes hémorragiques
et chez les patients à haut risque, l’embolisation des artères sys-
témiques peut permettre de passer un cap, mais le recul n’est
pas suffisant pour savoir si cette procédure reste efficace à long
terme [54] .
Emphysème lobaire congénital
C’est une malformation habituellement diagnostiquée durant
l’enfance qui se caractérise par un aspect bulleux (Fig. 11). Son
étiologie reste complexe et encore mal définie [1] : compres-
sion bronchique extrinsèque par une anomalie vasculaire, ou
EMC - Pneumologie
Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte  6-000-A-05
un kyste bronchogénique, séquelles de l’inhalation de méco-
nium, dysplasie bronchique localisée, atrésie bronchique, maladie
des membranes hyalines, etc. Cet emphysème lobaire géant est
exceptionnellement rencontré à l’âge adulte et volontiers alors
chez l’adulte jeune, surtout chez l’homme avec une prédilec-
tion pour le lobe supérieur gauche et le lobe moyen [55] . Les
frontières nosologiques sont très difficiles à établir avec d’autres
kystes ou certaines bulles d’emphysème. La nature congénitale
est vraisemblable en cas de filiation depuis l’enfance d’une forme
« mineure » qui n’a pas été opérée. Ces formes peuvent être
longtemps bien tolérées et se révéler à l’occasion de situation
particulière (grossesse, pneumothorax au décours d’un vol en
avion [55] ) ou lors d’efforts importants (sport). La symptomatolo-
gie est liée à la compression intrathoracique créée par ces lésions
au fur et à mesure de leur expansion et à leur retentissement res-
piratoire et hémodynamique. La surinfection est possible, mais
aussi la transformation maligne [49] . Le traitement consiste en
l’exérèse chirurgicale du lobe concerné. La qualité de la récupéra-
tion fonctionnelle dépend de l’état du lobe restant et de son degré
d’hypoplasie.
Kystes bronchogéniques intrapulmonaires
Ils se rencontreraient pour moitié chez l’enfant et chez l’adulte,
mais ne sont pas les formations kystiques congénitales les plus
fréquentes de l’adulte, où ils sont plus fréquemment de siège
médiastinal ; ils sont volontiers symptomatiques (toux, surin-
fection et hémoptysies) mais rarement compressifs [1] . Des cas
de compression cave supérieure [56] ou artérielle pulmonaire [57]
ont cependant été rapportés. Les petits kystes asymptomatiques
posent le problème diagnostique d’un nodule périphérique. Tous
les lobes pulmonaires peuvent être intéressés sans qu’il existe de
localisation préférentielle. Le diagnostic différentiel de ces kystes
avec des bronchomucocèles est difficile. Le traitement repose sur
la résection chirurgicale [58] . L’examen histologique de la pièce
de résection retrouve un revêtement cylindrique mucocilié res-
piratoire, associé à la présence de cellules musculaires lisses, de
cartilage et de glandes d’allure bronchique.
 Anomalies vasculaires
Agénésie ou aplasie d’une artère pulmonaire
L’agénésie est l’absence complète d’une artère pulmonaire.
Dans une revue de 108 cas, l’âge moyen de diagnostic était
de 14 ans (extrêmes 0,1 à 58 ans) et 12 % des patients
étaient âgés de moins de 1 an [59] . Un cas a été rapporté chez
une femme de 71 ans [60] . Les formes associées à un shunt
7
6-000-A-05  Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte
A B
gauche-droite ou avec hypertension artérielle pulmonaire ne par-
viennent habituellement pas à l’âge adulte. La malformation
peut être latente ou découverte à l’occasion de surinfections
bronchiques, d’hémoptysies, de dyspnée d’effort [61] . La tomo-
densitométrie (TDM) en permet un diagnostic facile actuellement.
L’agénésie s’accompagne d’un poumon, de petite taille souvent,
de structure et de transparence normales, mais qui peut être le
siège d’images interstitielles, de bulles ou de bronchectasies au
scanner [60] . Le risque de complications, et notamment d’une
hémoptysie qui peut être cataclysmique, peut inciter à faire une
pneumonectomie [62] . Ces hémoptysies sont à rapporter à une
hypervascularisation provenant des artères systémiques (bron-
chiques, phréniques, mammaires internes ou intercostales) qui
viennent remplacer la vascularisation pulmonaire absente. La vas-
cularisation peut également provenir des artères coronaires [60, 63] .
La circulation systémique naît parfois directement de l’aorte type
séquestration et non pas d’artères « bronchiques » tortueuses.
Quand la circulation systémique est très développée, il est très
difficile de ne pas incriminer une embolie pulmonaire unilatérale
ancienne qui donne la même présentation. L’aplasie d’une artère
pulmonaire (absence partielle) est également rare mais assez sou-
vent diagnostiquée à l’âge adulte [64] . Le diagnostic différentiel se
pose avec le syndrome de Mac Leod, petit poumon hyperclair par
obstruction bronchiolaire mais avec présence d’une artère pulmo-
naire.
Quand la circulation systémique est très développée, il est très
difficile de ne pas incriminer une embolie pulmonaire unilatérale
ancienne qui donne la même présentation. A priori l’agénésie de
l’artère pulmonaire s’accompagne d’une circulation systémique
naissant directement de l’aorte type séquestration et non pas
d’artères « bronchiques » tortueuses.
Sténose de l’artère pulmonaire
Les sténoses congénitales de l’artère pulmonaire ou de ses
branches ne sont quasiment jamais rapportées chez l’adulte dans
la littérature internationale, même sous forme de cas clinique.
D’après Tonelli et al. [65] , elles pourraient être méconnues et noyées
au sein des hypertensions pulmonaires idiopathiques et throm-
boemboliques chroniques. Les signes et symptômes en sont des
murmures intrathoraciques, une dyspnée progressive et des syn-
copes. L’association à un syndrome de Williams-Beuren (maladie
génétique rare associant sténose aortique, retard mental et dys-
morphie faciale) est fréquente. La sténose peut être proximale et
intéresser l’artère pulmonaire droite et/ou gauche, ou être périphé-
rique, isolée ou multiple, plus souvent lobaire que segmentaire. La
conséquence en est une hypertension artérielle pulmonaire. Les
traitements proposés vont de l’angioplastie au remplacement pro-
thétique ; la possibilité d’une évolution prolongée et favorable
des sténoses de l’artère pulmonaire est possible, ce qui suggère
que leur prévalence pourrait être non exceptionnelle au sein de la
population adulte.
8 EMC - Pneumologie
Figure 11. Emphysème lobaire congénital, en coupes sca-
nographiques axiale (A) et sagittale (B) minimum intensity
projection.
Origines anormales des artères pulmonaires
Artère pulmonaire gauche aberrante
Cette anomalie anatomique (pulmonary artery sling) est carac-
térisée par la naissance de l’artère pulmonaire gauche à partir de
l’artère pulmonaire droite. L’artère passe ensuite sur le bord droit
et en arrière de la partie basse de la trachée avant de se rendre
au poumon gauche. Elle donne des troubles respiratoires dès la
petite enfance par sténose de la partie basse de la trachée. Peu de
ces patients survivent jusqu’à l’âge adulte, où l’anomalie est sou-
vent asymptomatique : un peu plus d’une vingtaine de cas a été
rapportée dans la littérature [66] . Le scanner en permet facilement
le diagnostic devant une masse médiastinale de découverte for-
tuite, arrondie suprahilaire droite sur la radiographie de face et
située entre la trachée et l’œsophage sur le profil. Chez l’adulte, à
l’inverse de ce qui s’observe chez l’enfant, l’abstention thérapeu-
tique est de mise devant une lésion latente habituellement bien
tolérée. Opérée à l’âge adulte, le plus souvent à l’occasion d’une
symptomatologie intercurrente, sa présence ne pose pas de pro-
blème technique particulier mais son association à une anomalie
topographique du nerf récurrent est possible.
Naissance d’une des artères pulmonaires
de l’aorte ascendante
La naissance de l’artère pulmonaire droite à partir de l’aorte
ascendante est rare chez l’adulte étant donné le pronostic réservé
de l’affection à la naissance. Le retentissement principal est une
hypertension artérielle pulmonaire gauche, et la survie la plus
longue observée avec cette malformation exceptionnelle est de
43 ans [67] . La naissance de l’artère pulmonaire gauche à partir de
l’aorte ascendante est tout aussi rare [68] . La symptomatologie est
essentiellement faite d’hémoptysies. Le traitement consiste en la
transposition de l’artère pulmonaire aberrante dans le tronc de
l’artère pulmonaire.
À côté de ces formes avec artère pulmonaire complète, une vas-
cularisation provenant de l’aorte peut être constituée de petites
artères. Ce type de vascularisation a été rapporté au niveau des
segments de la pyramide basale gauche [69] , et de la pyramide
basale gauche avec la lingula [70] . Un cas de vascularisation du lobe
inférieur gauche à partir du tronc cœliaque, ne présentant ni ano-
malie bronchique ni aspect de séquestration, a été rapporté [71] . En
l’absence de frontière nosologique claire, ces anomalies peuvent
aussi être considérées comme des formes de séquestration Pryce I.
Anévrismes congénitaux de l’artère
pulmonaire
Ils sont très rares, pouvant atteindre l’artère à son origine, alors
associés à une malformation cardiaque [72] , ou à sa périphérie,
dont la nature congénitale est alors plus discutable. Les étiolo-
gies classiques à rechercher sont la tuberculose et la syphilis, mais

Figure 12. Malformation artérioveineuse. Pseudonodule se rehaussant
de manière intense avec artère afférente de petite taille et une veine
efférente de calibre plus important (flèches).
ce type de présentation est devenu exceptionnel, et la maladie de
Behçet. Le risque de rupture, plus important dans les lésions péri-
phériques, justifie une résection chirurgicale, ou éventuellement
une embolisation en cas de petit anévrisme périphérique [1, 72] .
Malformations artérioveineuses congénitales
Fistules artérioveineuses pulmonaires avec
composante artérielle pulmonaire
Une fistule artérioveineuse congénitale peut être isolée (66 %
des cas) ou multiple, rentrant alors souvent dans le cadre d’une
maladie de Rendu-Osler. Tous les territoires peuvent être concer-
nés avec une prédilection pour le lobe inférieur droit. Bien que
déterminées génétiquement, elles ne sont pas souvent présentes
dès la naissance. Les shunts artérioveineux existent normalement
dans le poumon et peuvent se développer anormalement dans
certaines circonstances pathologiques. Dans les formes congéni-
tales il s’agirait d’une anomalie du développement capillaire de la
vascularisation pulmonaire consistant en une formation incom-
plète ou en la désintégration des systèmes vasculaires qui séparent
normalement les connexions primaires entre plexus veineux et
artériel [1] .
Ces malformations restent encore mal connues dans le monde
médical [73] . La symptomatologie peut être minime. Le principal
symptôme est une dyspnée d’effort [1] , par shunt droite-gauche à
l’origine d’une hypoxémie, d’une cyanose, d’une polycythémie.
Sur la radiographie pulmonaire, l’aspect peut être caractéristique
quand il s’agit d’une opacité polylobée semblant connectée au
hile, mais l’angioscanner thoracique confirme le diagnostic [74]
(Fig. 12). Les autres symptômes, sous forme de complications,
émailleraient l’évolution de près d’un cas sur cinq : rupture
intrapleurale, plus rarement hémoptysies, accident vasculaire
cérébral [75] , abcès du cerveau plus rarement d’un autre organe [76] ,
le poumon ne servant plus de filtre contre les minicaillots et les
bactéries.
Seules les toutes petites fistules artérioveineuses sans shunt
peuvent être surveillées ; encore existe-t-il le risque d’embolie
paradoxale. Le traitement de référence est actuellement
l’embolisation, après une histoire riche de résections paren-
chymateuses [77–79] , avec de bons résultats [80] . Les deux méthodes
(chirurgie et embolisation) peuvent être associées dans certaines
formes complexes. La chirurgie peut alors être menée par vidéo-
thoracoscopie, directement [81, 82] ou en complément de gestes
endovasculaires [1] .
Fistules artérioveineuses pulmonaires avec
composante artérielle systémique
Les artères sont principalement d’origine mammaire interne
mais peuvent avoir plusieurs origines [83, 84] et ces fistules artério-
veineuses peuvent être associées à une malformation kystique [85] .
Un cas de fistule congénitale entre une artère bronchique et
l’artère pulmonaire a été rapporté [83] . Ces formes congénitales
sont très rares et la majorité des fistules artérioveineuses systé-
miques observées à l’âge adulte est acquise.
EMC - Pneumologie
Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte  6-000-A-05
Malformations congénitales
des veines pulmonaires
Atrésie et sténoses
L’atrésie unilatérale des veines pulmonaires est exceptionnelle
chez l’adulte [86] . Les principaux éléments cliniques révélateurs
sont les infections pulmonaires à répétition, une dyspnée d’effort,
et des hémoptysies.
Les sténoses d’une ou des veines pulmonaires et/ou de leurs
branches seraient plus fréquentes à gauche et responsables d’une
hypertension artérielle pulmonaire avec une opacité discrète et
systématisée sur la radiographie [87] .
La sténose des veines pulmonaires à leur abouchement atrial,
connue sous le nom de cor triatriatum, est plutôt une anomalie
cardiaque congénitale [88] .
Nombre et distribution
Le nombre des veines pulmonaires (normalement deux de
chaque côté) est l’élément peut-être le plus variable et l’existence
d’une seule veine d’un côté est présente chez 25 % des sujets.
De même l’existence apparente de trois veines ou plus d’un
même côté n’est pas rare et correspond à des « glissements » vers
l’oreillette gauche des racines veineuses constituant les veines pul-
monaires ; la disposition la plus fréquente semble être trois veines
à droite. Quand plus de trois veines sont présentes, certaines
d’entre elles s’associent volontiers à un retour veineux anormal.
Il existe de nombreuses variations au sein de la distribution ana-
tomique des veines pulmonaires elles-mêmes. Ces variations sont
plus fréquentes à droite qu’à gauche [89] , la plus classique étant le
retour veineux scissural du segment apical du lobe inférieur vers
la veine lobaire supérieure droite. Les connaître et les anticiper
est essentiel pour pratiquer des résections pulmonaires en toute
sécurité. Elles sont parfaitement visualisées par les angioscanners
qu’il faut savoir examiner avec attention [89] .
Varices intrapulmonaires
Il s’agit de la dilatation plus ou moins tortueuse et pseudoa-
névrismale d’une veine intrapulmonaire. Plus de 70 cas ont été
rapportés et certains peuvent être congénitaux [90] . L’anomalie
est habituellement de découverte radiographique (masse hilaire
ou périhilaire modifiable par manœuvre de Valsalva), et les
complications sont rares (emboles périphériques, hémorragie). Le
scanner, souvent complété par une angiographie quand le cas
est complexe, confirme le diagnostic. Cette anomalie ne requiert
habituellement aucun traitement. Il en est de même concernant
les anévrismes congénitaux des veines pulmonaires, encore plus
rares, sauf s’ils se modifient sous surveillance [91] .
Retours veineux pulmonaires anormaux
Ils peuvent se faire dans l’oreillette droite, la veine cave supé-
rieure droite (Fig. 13), la veine azygos, une veine cave supérieure
gauche persistante, le sinus coronaire, le tronc veineux innominé
gauche (Fig. 14), les veines sus-hépatiques et la veine cave infé-
rieure.
Une malformation cardiaque est associée dans la moitié des
cas. Le retour veineux anormal peut être total et se fait alors plu-
tôt dans la veine cave supérieure, mais la plupart de ces retours
veineux sont partiels et à droite et se font alors plus volon-
tiers dans l’oreillette droite. Quand une seule veine pulmonaire
rejoint la circulation droite, la malformation reste asymptoma-
tique, et ne semblent donc pouvoir être rencontrés à l’âge adulte
que des retours veineux anormaux partiels. Certains facteurs sont
associés à une survie prolongée : un retour veineux direct sans obs-
tacle, une large communication interauriculaire (présente dans la
grande majorité des cas lors de retour veineux anormal droit, rare-
ment à gauche), des résistances vasculaires pulmonaires normales
et l’absence de désaturation majeure en oxygène, ainsi une inter-
vention correctrice chez l’adulte n’est pas toujours nécessaire [1] .
Ces retours veineux pulmonaires partiels forment un shunt
gauche-droite habituellement asymptomatique chez l’adulte, ou
bien responsable d’une dyspnée d’effort et la radiographie pulmo-
naire révélant une « hypervascularisation » droite est évocatrice.
9
6-000-A-05  Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte
Figure 13. Retour veineux de la veine pulmonaire supérieure droite
dans la veine cave supérieure.
Figure 14. Retour veineux pulmonaire anormal : coupe axiale oblique
maximum intensity projection (MIP) avec injection, mettant en évidence
une veine pulmonaire supérieure gauche avec trajet aberrant (flèche),
passant en regard de la face latérale de la crosse aortique et se jetant dans
le tronc veineux brachiocéphalique gauche.
Le retour veineux pulmonaire anormal partiel peut être décou-
vert à l’occasion d’une pathologie, comme un cancer bronchique,
et compliquer la prise en charge anesthésique [92] . Si ces patients
nécessitent une résection pulmonaire, une défaillance cardiaque
droite peut survenir en postopératoire si ce shunt n’est pas cor-
rigé. Il est donc essentiel de repérer ces anomalies sur l’imagerie
préopératoire [93–97] ou de les dépister pendant l’opération [95] .
Syndrome du cimeterre
Cette malformation associe un retour veineux pulmonaire
anormal partiel ou total dans la veine cave inférieure au-dessus
ou au-dessous du diaphragme, une hypoplasie ou beaucoup plus
rarement une agénésie de l’artère pulmonaire droite et une vas-
cularisation systémique anormale d’origine aortique qui est le
plus souvent postérobasale (shunt gauche-droite), une dextro-
position du cœur avec ou sans dextrocardie, et une hypoplasie
totale ou partielle du poumon droit. La forme infantile est de
pronostic spontané désastreux du fait notamment d’une hyper-
tension pulmonaire sévère. Les malformations cardiovasculaires
associées (30 % des cas) péjorent d’autant le pronostic. La forme
de l’adulte est sans hypertension artérielle pulmonaire, asympto-
matique dans 40 % des cas et le diagnostic a pu être porté chez
des patients particulièrement âgés [98] . Les signes amenant à sa
découverte chez l’adulte sont le plus souvent pulmonaires : dys-
pnée à l’effort, pneumopathie à répétition, voire hémoptysie. Une
asymétrie thoracique peut être notée dès l’inspection mais sur-
tout la radiographie pulmonaire est essentielle et a valu le nom de
10
8
9
7
6
1
3 5
4 11
10
Figure 15. Reconstruction tridimensionnelle d’un angioscanner mon-
trant l’interruption de l’artère pulmonaire droite (1), deux artères
systémiques (2) en provenance de l’aorte thoracique descendante et
de l’aorte abdominale, et deux veines du cimeterre (3, 4), se jetant
dans l’oreillette gauche (5). La veine cave inférieure est tronquée du
fait d’artefacts. Les flèches montrent la direction du flux sanguin (rouge,
oxygéné ; violet, partiellement oxygéné ; bleu, non oxygéné). 6. Veine
azygos ; 7. artère pulmonaire ; 8. veine cave supérieure ; 9. aorte tho-
racique ascendante ; 10. aorte thoracique descendante ; 11. veine cave
inférieure.
ce syndrome : le retour veineux anormal barre le poumon droit
de haut en bas et en dedans, dessinant la forme d’un cimeterre.
L’échocardiographie et l’exploration hémodynamique sont essen-
tielles au bilan des formes symptomatiques. Scanner et IRM (qui
par ailleurs permet le calcul du shunt) jouent de nos jours un rôle
majeur pour décrire la lésion et les malformations associées [99] .
L’indication opératoire est retenue quand le shunt est supérieur à
50 %. La chirurgie consiste en la réimplantation des veines pulmo-
naires anormales, une résection pulmonaire si le parenchyme est
altéré et le traitement des malformations associées éventuelles [1] .
Seules les formes compliquées sont à opérer, les résultats escomp-
tés pouvant être décevants. Il existe également des variantes du
syndrome du cimeterre avec retour pulmonaire dans l’oreillette
gauche (Fig. 15).
Malformations congénitales
des lymphatiques
Les pathologies primitives des lymphatiques du poumon sont
rares et ont été longtemps mal connues. De nouvelles tech-
niques d’imagerie, et notamment la lymphographie par résonance
magnétique nucléaire, permettent actuellement de mieux les
appréhender et d’en définir les possibilités thérapeutiques [100] . Les
malformations congénitales de l’adulte se retrouvent essentielle-
ment parmi les lymphangiomes et les lymphangiectasies [101] .
[1]
Lymphangiectasies pulmonaires congénitales
Elles sont classées en trois groupes. Le premier groupe coexiste
avec des malformations cardiovasculaires et des retours veineux
pulmonaires anormaux, le deuxième groupe est constitué de lym-
phangiectasies diffuses et bilatérales en apparence isolées et le
troisième groupe dans lequel les malformations lymphatiques
sont diffuses à d’autres localisations, aux viscères, aux membres
et/ou aux os. Certaines de ces formes s’observent de façon
EMC - Pneumologie

A B
Figure 16. Lymphangiome kystique. Formation de densité liquidienne polylobée du médiastin antérieur moulant les structures vasculaires, sans sténose,
sur ces coupes scanographiques frontale (A) et axiale (B).
occasionnelle à l’âge adulte. Il est souvent difficile d’incriminer
une cause congénitale. Une incontinence valvulaire du sys-
tème lymphatique d’origine vraisemblablement acquise mais non
déterminée peut expliquer ces lésions.
Lymphangiomes
Ils peuvent être considérés comme de vraies tumeurs, des
hamartomes ou des malformations. Les lymphangiomes intrapul-
monaires n’existent pour ainsi dire pas et seul un cas semble avoir
été rapporté à ce jour [101] chez un homme de 66 ans, mais sa
nature congénitale est des plus hypothétiques.
Il n’existe pas de lymphangiome intrapulmonaire de nature
congénitale certaine rapporté chez l’adulte. Les lymphangiomes
observés chez l’adulte sont médiastinaux [101] et semblent avoir
plutôt une origine acquise ; les seuls, à l’évidence, d’origine congé-
nitale sont rares et s’accompagnent de malformations vasculaires.
La plus évidente de ces malformations est une veine cave supé-
rieure gauche. Les lymphangiomes médiastinaux relèvent d’une
prise en charge chirurgicale en cas de symptomatologie invali-
dante, de complication ou d’incertitude diagnostique (Fig. 16).
“ Points essentiels
• La génétique guide l’apparition des malformations
congénitales de l’appareil respiratoire, permettant
d’affiner progressivement leur classification.
• Agénésie correspond à une absence totale.
• Aplasie correspond à une absence partielle.
• La sténose trachéale doit faire rechercher une compres-
sion extrinsèque d’origine vasculaire.
• Certaines lésions doivent être réséquées, comme les
kystes bronchogéniques, les malformations adénoma-
toïdes kystiques, les séquestrations, à cause de leur
potentiel évolutif connu de complications.
• À l’inverse, d’autres anomalies peuvent être considérées
comme des variations anatomiques (lobe azygos, bronche
trachéale, distribution des scissures ou distribution vascu-
laire) ayant un impact uniquement en cas de chirurgie
pour une autre cause, justifiant une lecture attentive de
toute imagerie préopératoire.
• L’imagerie typique du kyste bronchogénique est
l’absence de rehaussement au scanner avec injection.
• Une lésion kystique intrapulmonaire unique peut être
une malformation adénomatoïde kystique, une séquestra-
tion ou un kyste bronchogénique.
• Le traitement des malformations artérioveineuses
repose sur l’embolisation.
EMC - Pneumologie
Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte  6-000-A-05
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
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S. Bennani, Chef de clinique-assistant.
Service de radiologie, Hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France.
Université Paris V, 12, rue de l’École-de-Médecine, 75270 Paris cedex 6, France.
F. Le Pimpec Barthes, Professeur des Universités, praticien hospitalier.
M. Riquet, Professeur des Universités, praticien hospitalier (marc.riquet@aphp.fr).
Service de chirurgie thoracique, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
Université Paris V, 12, rue de l’École-de-Médecine, 75270 Paris cedex 6, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Legras A, Bennani S, Le Pimpec Barthes F, Riquet M. Malformations de l’appareil respiratoire observées
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Information Informations Auto- Cas
au patient supplémentaires évaluations clinique
13
  6-003-J-10

Aspergilloses pulmonaires chroniques

et autres mycoses bronchopulmonaires
non invasives (aspects immunoallergiques
exclus)
T. Maitre, C. Hennequin, S. Tavolaro, M. Antoine, M.-F. Carette, C. Godet, J. Cadranel

Résumé : Le spectre des mycoses bronchopulmonaires non invasives aujourd’hui est dominé par
l’aspergillose pulmonaire chronique, alors que Candida sp. est un agent de colonisation très fréquent
de l’arbre bronchique. Les autres infections fongiques sont beaucoup plus rares (cryptococcose) ou
surviennent chez des malades ayant séjourné en pays d’endémie (histoplasmose). Les mycoses bron-
chopulmonaires non invasives, en particulier l’aspergillose pulmonaire chronique, surviennent chez des
patients immunocompétents ou recevant de faibles doses de corticostéroïdes ou d’autres immunodé-
presseurs, mais présentant surtout un terrain respiratoire fragilisé par une maladie bronchopulmonaire
préexistante et des comorbidités telles qu’une dénutrition ou un diabète. En l’absence de symptôme
ou d’anomalie radiologique, l’identification d’une espèce fongique dans la culture d’un prélèvement
respiratoire doit être interprétée avec prudence. En effet, le terrain respiratoire fragilisé est propice au
polymicrobisme. Dans la plupart des cas, la symptomatologie respiratoire des mycoses bronchopulmo-
naires non invasives est peu spécifique et d’évolution subaiguë. Une hémoptysie doit être recherchée
du fait de son impact pronostique et thérapeutique spécifique. Le diagnostic radiologique repose sur la
réalisation d’une tomodensitométrie avec injection iodée. Les aspects radiologiques sont dominés par la
modification des lésions pulmonaires préalables associée à l’apparition de matériel intracavitaire hypo-
dense et/ou de nodules ou de masses éventuellement excavées. Le diagnostic repose sur la vigilance du
clinicien et l’implication du mycologue afin de réaliser un examen mycologique des sécrétions respira-
toires associé à un ou des tests de diagnostic indirect adaptés. De nouvelles techniques, encore aujourd’hui
en évaluation, viendront prochainement apporter une aide au diagnostic microbiologique des mycoses
bronchopulmonaires non invasives.
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Mots-clés : Mycoses bronchopulmonaires ; Aspergillose ; Histoplasmose ; Cryptococcose

Plan ■ Autres mycoses bronchopulmonaires non invasives 9

Cryptococcose 10
■ Introduction 1 Scédosporiose 11
Histoplasmose 11
■ Physiopathologie 2 Blastomycose 13
■ Outils du diagnostic mycologique 2 Infection à Talaromyces marneffei 14
■ Antifongiques systémiques 2 Coccidioïdomycose 14
Polyènes 2 Paracoccidioïdomycose 15
Azolés 4 ■ Conclusion 15
Échinochandines 4
■ Aspergilloses non invasives 4
Aspergillome simple 4
Aspergillose pulmonaire chronique cavitaire (APCC) 5  Introduction
Aspergillose pulmonaire chronique fibrosante (APCF) 6
Nodule(s) aspergillaire(s) 6 L’épidémie de syndrome de l’immunodéficience acquise (Sida)
Aspergillose semi-invasive (ASI) 6 et le développement des traitements immunosuppresseurs ont
Aspergillose pulmonaire chronique survenant sur des terrains contribué à l’émergence des formes invasives des mycoses bron-
particuliers 6 chopulmonaires (MBP). Les mycoses bronchopulmonaires non
Critères diagnostiques des aspergilloses pulmonaires chroniques 7 invasives (MBPNI) ont vu leur incidence augmenter depuis
Traitements des aspergilloses pulmonaires chroniques 8 la fin des années 2000 [1, 2] . Le spectre des pathologies en
Traitement des hémoptysies sur APC 9 cause est dominé par l’aspergillose pulmonaire chronique (APC)

EMC - Pneumologie 1
Volume 31 > n◦ 2 > avril 2020
http://dx.doi.org/10.1016/S1155-195X(19)85683-9
6-003-J-10  Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)

Tableau 1.
Comorbidités respiratoires favorisant la survenue des mycoses bronchopulmonaires (MBP) (adapté de [3] ).
Terrain Aspergillose Cryptococcose Histoplasmose Scédosporiose Blastomycose Coccidio- Paracocci-
ïdomycose dioïdomycose
Mucoviscidose ABPA Scédosporiose
bronchopul-
monaire
allergique
Poumon sain Bronchite Pulmonaire Pulmonaire Pulmonaire Pulmonaire Pulmonaire -
aiguë aiguë aiguë aiguë aiguë
BPCO Aspergillome Nodule(s) Nodule(s) Nodule(s) - Cavitaire Cavitaire
Tuberculose APCC Masse(s) Masse(s) Masse(s) chronique chronique
Mycobactériose non APCF Cavitaire Nodule(s)
tuberculeuse Nodule(s) chronique
Pneumothorax ASI
Sarcoïdose
Autres...
Dysfonction Aspergillose Disséminée Disséminée Disséminée Disséminée Miliaire Disséminée
lymphocytaire T invasive Disséminée
Corticothérapie
systémique
Transplantation
d’organe
Neutropénie Aspergillose Disséminée - Disséminée - - -
Greffe de cellules invasive
hématopoïétiques
Tumeur solide

ABPA : aspergillose bronchopulmonaire allergique ; APCC : aspergillose pulmonaire chronique cavitaire ; APCF : aspergillose pulmonaire chronique fibrosante ; ASI :
aspergillose semi-invasive ; BPCO : bronchopneumopathie chronique obstructive.

(Tableau 1). L’APC, une infection longtemps négligée, est récem-
ment apparue comme une pathologie fréquente et engageant le
pronostic vital à moyen terme. Les autres mycoses sont beaucoup
plus rares (cryptococcose, scédosporiose) ou ne sont endémiques
que dans certaines régions du globe (histoplasmose). Les MBPNI,
et en particulier l’APC, surviennent chez des patients immuno-
compétents ou recevant de faibles doses de corticostéroïdes ou
d’autres immunodépresseurs [4] , mais présentant surtout un ter-
rain respiratoire fragilisé par une maladie bronchopulmonaire
préexistante et des comorbidités telles qu’une dénutrition ou
un diabète. Parfois la MBPNI survient chez une personne sans
aucune comorbidité si l’inoculum est important, comme par
exemple au cours d’une histoplasmose aiguë [5] . Rappelons que
si Candida est le principal agent fongique isolé à partir des prélè-
vements bronchopulmonaires, sa présence n’est le plus souvent
que le témoin d’une colonisation de l’arbre bronchique, souvent
favorisée par une antibiothérapie large et prolongée. L’impact
clinique de cette colonisation n’a pas été à ce jour clairement
défini. Dans cet article, nous nous focalisons sur les aspects phy-
siopathologiques, diagnostiques et thérapeutiques des MBPNI,
écartant de fait l’analyse des infections fongiques invasives telles
que l’aspergillose pulmonaire invasive, les mucormycoses pulmo-
naires, ainsi que la pneumocystose qui sont traitées par ailleurs
(Tableau 1).
 Physiopathologie
Les champignons sont des micro-organismes eucaryotes dont
seule une minorité est intrinsèquement pathogène pour l’espèce
humaine. La paroi polysaccharidique (glucane, chitine, etc.) est
une caractéristique importante de ces micro-organismes, aussi
bien sur un plan fondamental qu’appliqué (diagnostic, trai-
tement). Les champignons pathogènes pour l’espèce humaine
appartiennent à trois groupes phylogénétiques, que sont les asco-
mycètes, les zygomycètes et les basidiomycètes. Il est également
classique de différencier sur un plan purement morphologique
les levures comme Candida ou Cryptococcus neoformans, des
champignons filamenteux (moisissures) comme Aspergillus, ou
les mucormycètes. Ces aspects et quelques tests phénotypiques
simples permettent d’orienter l’identification de ces micro-
organismes isolés en culture.
 Outils du diagnostic mycologique
Le diagnostic mycologique repose sur une confrontation des
données du diagnostic direct (examen direct du prélèvement et
culture) et de la détection de substances biologiques (polysaccha-
rides antigéniques, acide désoxyribonucléique [ADN]) spécifiques
du champignon dans les sécrétions bronchopulmonaires et le
sérum, et d’anticorps spécifiques dans le sérum (sérologie).
 Antifongiques systémiques
Les traitements antifongiques systémiques appartiennent à
trois principales familles : les polyènes, les azolés et les échi-
nocandines, chacune caractérisée par un mécanisme d’action
spécifique. La diffusion pulmonaire est satisfaisante pour les azo-
lés et les échinocandines, et légèrement moins pour les polyènes, a
fortiori dans un parenchyme pulmonaire pathologique [6] . La tolé-
rance, le spectre antifongique et les interactions médicamenteuses
divergent d’une classe, voire d’une molécule à l’autre (Fig. 1)
(Tableau 2).
Polyènes
L’amphotéricine B est la seule molécule disponible pour un trai-
tement systémique. Elle est proposée sous forme de désoxycholate
(Fungizone® ) ou complexée à des liposomes (AmBisome® ). Initia-
lement, elle s’était positionnée comme le traitement de référence
de la plupart des mycoses bronchopulmonaires par son large
spectre antifongique, son faible coût et sa disponibilité dans les
pays en voie de développement. Les polyènes agissent en formant
des canaux au sein de la membrane fongique constituée prin-
cipalement d’ergostérol. Ces canaux provoquent d’importantes
fuites ioniques et induisent, au moins in vitro, une fongicidie
concentration-dépendante.
Les perfusions de la forme désoxycholate sont fréquem-
ment compliquées d’effets secondaires. On distingue une
toxicité immédiate (fièvre, frissons, céphalées, nausées, diarrhée,
phénomènes de type allergique) survenant rapidement après
l’administration, et une toxicité rénale, cumulative et retardée.
Cette dernière, marquée par une augmentation de la créatini-
némie et la perte ionique (potassium), limite son utilisation en

2 EMC - Pneumologie
 Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10

Champignon Amphotéricine B Fluconazole Itraconazole Voriconazole Posaconazole Isavuconazole Échinocandines

Cryptococcus
S S S S S S R
spp.

Aspergillus
S R S S S S S
fumigatus

Aspergillus
R R S S S S S
terreus

Scedosporium
R R ±S S S S ±S
spp.

Histoplasma
S S S S S S R
spp.

Figure 1. Spectre antifongique des principales molécules antifongiques utilisées dans le traitement des mycoses bronchopulmonaires non invasives. S :
espèce sensible ; ± S : espèce inconstamment sensible ; R : espèce résistante.
Tableau 2.
Paramètres pharmacocinétiques des différents antifongiques azolés.
Fluconazole Itraconazole Voriconazole Posaconazole Isavuconazole
Mode d’administration i.v. ou comprimés (pas i.v., solution à boire (à i.v. ou comprimés (à i.v., solution buvable ou i.v. ou gélules (pas
d’horaire par rapport au prendre à jeun) ou gélules prendre à jeun) comprimés (pas d’horaire par rapport au
repas) (à prendre avec un repas d’horaire par rapport au repas)
gras) repas avec les
comprimés)
Inhibition du 2C9 3A4 2C9, 2C19 et 3A4 3A4 3A4 (faible)
cytochrome P450
Interactions Interactions modérées Contre-indiqué en cas Interactions moindres Diminue la
médicamenteuses de prescription de Surveillance du dosage concentration de
sirolimus, inducteurs des tacrolimus et sirolimus
enzymatiques immunosuppresseurs et
(rifampicine, surveillance du QT
anti-épileptiques,
inhibiteurs de protéase)
et médicaments
allongeant le QT
Surveillance en cas de
prescription de
ciclosporine et
tacrolimus (taux
sériques à adapter)
Risque d’insuffisance
surrénalienne par
potentialisation des
corticostéroïdes inhalés
et de la
méthylprednisolone
Effets secondaires Troubles digestifs,
cytolyse hépatique,
cholestase et réactions
allergiques cutanées
Toxicité hépatique Insuffisance cardiaque Troubles visuels Allongement du QT Toxicité hépatique
moins importante congestive, HTA et réversibles Raccourcissement du
hypokaliémie (dyschromatopsie, QT
hallucination),
photosensibilité,
toxicité osseuse,
neuropathie et
allongement du QT
Ajustements de Insuffisance rénale Insuffisance hépatique Insuffisance hépatique Aucun Aucun
posologie (½ dose si clairance de
la créatinine < 50)
Concentrations Résiduelles : 6-12 mg/l Pic (3-4 h) > 5 mg/l Résiduelles 1-5,5 mg/l Résiduelles > 1 mg/l Pic < 8 mg/l
sériques cibles (aspergillose) À partir de j5 À partir de j5 Résiduelles > 2 mg/l
Résiduelles : 1-4 mg/l À partir de j13
À partir de j14

i.v. : intraveineuse ; HTA : hypertension artérielle.

EMC - Pneumologie 3
6-003-J-10  Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)
particulier lorsque la fonction rénale est déjà altérée [7] . Pour
prévenir ces effets secondaires, il est recommandé d’administrer
l’amphotéricine B en perfusion lente d’au moins quatre heures
avec une bonne hydratation et une supplémentation ionique sys-
tématique (NaCl, KCl et mgCl). La forme liposomale permet de
réduire ces effets secondaires principalement au niveau rénal [8] ,
mais avec un coût du traitement beaucoup plus élevé.
L’amphotéricine B a été utilisée en instillation endobron-
chique [9] ou percutanée [10] dans certaines aspergilloses ou
mucormycoses en échec de traitement.
Azolés
Les azolés sont des inhibiteurs de la synthèse de l’ergostérol,
constituant essentiel de la membrane fongique. L’action, princi-
palement temps-dépendante, peut être fongistatique ou fongicide
selon les molécules et les agents fongiques. La tolérance de ces
molécules est variable, mais l’hépatite est une toxicité commune
à l’ensemble de la classe qui justifie une surveillance biologique de
la fonction hépatique. Les antifongiques azolés sont à la fois sub-
strats et inhibiteurs des enzymes du cytochrome P450 [11] ce qui
explique les interactions médicamenteuses avec d’autres molé-
cules interagissant avec le cytochrome P450 [11] (Tableau 2). Les
antifongiques azolés systémiques actuellement disponibles sont
le fluconazole, l’itraconazole, le voriconazole, le posaconazole
et l’isavuconazole. Chacune de ces molécules a ses particularités
pharmacodynamiques et pharmacocinétiques qui impliquent des
indications différentes.
Dans le cadre des MBPNI, le fluconazole a ses indications
réduites au traitement de la cryptococcose. Sa tolérance est bonne
avec peu d’interactions médicamenteuses et sa bonne biodisponi-
bilité permet une administration per os et intraveineuse.
L’itraconazole a été proposé comme une alternative thérapeu-
tique à l’amphotéricine B dans le cadre des APC. Il présente une
forte affinité pour le cytochrome P450 induisant d’importantes
interactions médicamenteuses [11] . L’itraconazole augmente la
concentration des molécules à métabolisme hépatique et sa
propre concentration augmente ou diminue lorsqu’une molécule
inhibitrice ou inductrice du cytochrome P450 est administrée. Son
spectre est plus large que celui du fluconazole [12] , ce qui permet
notamment son utilisation dans le traitement des aspergilloses et
des histoplasmoses. L’itraconazole est aujourd’hui disponible sous
forme de gélules (100 mg) et de solution buvable (10 mg/ml),
mais cette dernière n’est indiquée que dans le traitement des
candidoses oropharyngées ou œsophagiennes. L’absorption de
l’itraconazole gélules présente une variabilité interindividuelle
importante qui fait recommander un suivi des dosages sériques
en cas de traitement d’infections sévères comme les MBPNI.
L’absorption est favorisée en cas de prise lors d’un repas riche
en graisses, ou accompagnée de boissons acides (Coca-Cola® ).
Par ailleurs, l’itraconazole ayant un métabolisme essentiellement
hépatique, les doses administrées doivent être adaptées à la fonc-
tion hépatique du patient [12] .
Le voriconazole possède un spectre encore élargi par rapport
à l’itraconazole. En effet, en dehors des Aspergillus sur lesquels il
exerce une action fongicide, le voriconazole est actif sur Scedo-
sporium apiospermum et Fusarium spp. Il est disponible à la fois
sous forme de poudre pour perfusion (200 mg) et de compri-
més pour administration orale (200 mg). De même, l’absorption
est variable et une surveillance des concentrations sériques doit
être proposée. Le voriconazole présente un spectre de tolérance
moins favorable. Outre une toxicité hépatique toujours possible,
il est caractérisé par une toxicité cutanée (photosensibilité) qui
impose une photoprotection stricte. Durant les premiers jours ou
semaines du traitement, une dyschromatopsie ou des hallucina-
tions visuelles sont fréquemment rapportées par les patients ; elles
sont en général spontanément réversibles. Des neuropathies sen-
sitivomotrices sévères ont été rapportées, elles ne sont parfois que
partiellement réversibles [13] . Enfin, le voriconazole pourrait être à
l’origine de fluorose avec douleurs osseuses qui régressent à l’arrêt
du traitement.
Le posaconazole est disponible sous forme orale (compri-
més, solution buvable) et solution pour perfusion intraveineuse
(300 mg). Il est principalement utilisé dans la prévention de
4 EMC - Pneumologie
l’aspergillose invasive chez les patients atteints d’hémopathie.
Il est également indiqué dans le traitement des aspergilloses
invasives réfractaires aux premières lignes de traitement, en
cas d’intolérance médicamenteuse. Il est moins pourvoyeur
d’interactions médicamenteuses que le voriconazole. L’absorption
est bien meilleure en cas d’utilisation des comprimés, mais une
surveillance des taux sériques devrait néanmoins être systémati-
quement instaurée en cas d’infection sévère. Son spectre est large,
comme celui du voriconazole, avec en outre une activité diri-
gée contre certaines espèces de mucormycètes. Sa tolérance est
globalement bonne.
L’isavuconazole est le dernier dérivé azolé commercialisé dis-
ponible par voie orale et intraveineuse. Il n’a pas été montré
moins efficace que le voriconazole dans le traitement des asper-
gilloses invasives [14] . Il possède également une activité sur les
mucormycètes [15] . Ses interactions médicamenteuses sont moins
fréquentes que celles associées au voriconazole. Par ailleurs, la
néphrotoxicité est réduite lorsque le traitement est administré par
voie intraveineuse. Aucun ajustement n’est nécessaire en cas de
défaillance hépatique ou rénale. Contrairement au voriconazole,
l’isavuconazole peut être associé à d’autres molécules allongeant
le segment QT [16] .
Échinochandines
Les échinochandines sont des inhibiteurs de la synthèse du
␤-D glucane, constituant essentiel de la paroi fongique. Cette
famille est constituée de la capsofungine, la micafungine et
l’anidulafungine qui possèdent des caractéristiques de pharma-
cocinétique et pharmacodynamie relativement proches. Il est
néanmoins conseillé d’adapter la posologie de la caspofungine en
cas d’insuffisance hépatique. Les échinochandines se sont impo-
sées comme d’excellents anticandidosiques, fongicides avec une
activité maintenue y compris lorsque les levures constituent des
biofilms. En revanche, leur activité sur les Aspergillus n’est que
fongistatique. Leur tolérance est généralement excellente et leurs
interactions médicamenteuses sont réduites, mais peuvent surve-
nir avec certains immunosuppresseurs (tacrolimus et ciclosporine
dont on surveille les concentrations sériques) et les inducteurs
enzymatiques (rifampicine).
 Aspergilloses non invasives
L’intégrité anatomique et fonctionnelle du poumon et
l’intégrité du système immunitaire (polynucléaires neutrophiles,
monocytes/macrophages et lymphocytes T) sont les princi-
paux déterminants de l’évolution qui fait suite à l’interaction
entre l’épithélium respiratoire et les spores aspergillaires inha-
lées (Fig. 2). En effet, le spectre clinique des aspergilloses est
large allant des affections immunes et inflammatoires (asthme
aspergillaire, aspergillose bronchopulmonaire allergique [ABPA],
pneumopathie d’hypersensibilité), à la simple colonisation bron-
chique et aux infections chroniques ou invasives, rapidement
évolutives. Parmi les aspergilloses non invasives (et non aller-
giques) on regroupe la colonisation aspergillaire et les APC. Ces
dernières, longtemps négligées, font l’objet aujourd’hui de nom-
breuses études. Une récente revue par un groupe d’experts en a
précisé les différentes entités clinicoradiologiques [17] . Leur préva-
lence en France est estimée à 5,24/100 000 habitants en 2012 [18] .
Cette prévalence peut être bien supérieure dans les pays où
l’incidence de la tuberculose pulmonaire est plus importante, les
séquelles tuberculeuses constituant un des principaux facteurs
prédisposant à la constitution d’une APC. En France, l’incidence
des APC survenant dans les 5 ans après une tuberculose et après
une sarcoïdose a été estimée à 9,5 % et 5,1 %, respectivement [19, 20] .
Sur un plan évolutif, il est possible de distinguer deux entités
principales : l’aspergillome (simple) et les autres formes d’APC
qui peuvent constituer un continuum évolutif et dont la prise
en charge diffère.
Aspergillome simple
L’aspergillome simple est défini par la formation d’une
balle fongique constituée d’hyphes aspergillaires et de matrice
 Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10

Inhalation de spores

Réponse inflammatoire

Excessive Normale Cavité préexistante Diminuée

ABPA
Bronchite Aspergillome Aspergillose
Asthme APCC ASI
aspergillaire simple invasive
PHS
Sérologie lgE + Sérologie IgG ± Sérologie IgG + Sérologie IgG ±
Antigénémie - Antigénémie + Antigénémie - Antigénémie +
APCF

Figure 2. Représentation schématique des différentes formes d’aspergilloses bronchopulmonaires. ABPA : aspergillose bronchopulmonaire allergique ;
APCC : aspergillose pulmonaire chronique cavitaire ; APCF : aspergillose pulmonaire chronique fibrosante ; ASI : aspergillose semi-invasive ; PHS : pneumo-
pathies d’hypersensibilité ; Ig : immunoglobulines.

A B C
Figure 3. Aspergillose pulmonaire chronique cavitaire révélée par une hémoptysie de grande abondance chez une femme de 60 ans alcoolotabagique
avec un antécédent de mycobactériose pulmonaire à Mycobacterium kansasii (A à C). On note, au sein des cavernes séquellaires de la mycobactériose, des
grelots aspergillaires et une infiltration du parenchyme contigu.

extracellulaire siégeant dans une cavité pulmonaire ou pleurale

préexistante ou, plus rarement, dans un foyer de bronchectasies.
Sur le plan radiologique, l’aspergillome se manifeste initialement
par un simple épaississement de la surface interne d’une cavité à
paroi fine [21] .
Il siège habituellement au niveau des lobes supérieurs et prend
progressivement l’aspect typique d’une image arrondie intracavi-
taire déclive entourée d’un croissant gazeux [22, 23] . Cette image ne
se rehausse pas après injection de produits de contraste iodés [24] .
Des calcifications sont parfois présentes [22] . L’aspergillome sur-
vient chez des patients immunocompétents. Les manifestations
pulmonaires sont rares et discrètes, elles sont liées à l’érosion de
la paroi de la cavité au contact de la balle fongique qui peut se com-
pliquer d’hémoptysie massive. Le diagnostic est parfois fortuit à
l’occasion d’une imagerie thoracique.

Aspergillose pulmonaire chronique

cavitaire (APCC)
*
L’APCC était auparavant dénommée aspergillome complexe.
Figure 4. Vue macroscopique d’une aspergillose pulmonaire chronique
L’APCC se distingue de l’aspergillome simple par une pro-
cavitaire. On visualise, sur cette pièce de lobectomie, la cavité aspergillaire
gression clinique, radiologique ou biologique sur 3 mois
en communication avec la bronche (astérisque), et le matériel fongique
d’observation [25] . Elle survient chez des patients ayant des fac-
intracavitaire (extrémité du stylet). On visualise également les coils qui ont
teurs d’immunosuppression modérée comme la malnutrition,
été mis en place par artério-embolisation à l’occasion d’une hémoptysie
l’alcoolisme, le diabète, un âge élevé, une corticothérapie au long
de grande abondance.
cours (orale ou inhalée) ou chez des patients ayant une maladie
bronchopulmonaire chronique, comme une bronchopneumopa-
thie chronique obstructive (BPCO), des séquelles de tuberculose
ou de mycobactériose non tuberculeuse, une pneumopathie sies pouvant contenir du matériel endocavitaire plus ou moins
radique, ou une connectivite [26–28] . Sur le plan radiologique, déclive [27] . Les anomalies radiologiques se situent préférentielle-
l’APCC se présente sous forme de condensations du parenchyme ment dans les zones déjà atteintes par la pathologie pulmonaire
pulmonaire autour d’une ou plusieurs cavités à parois épais- sous-jacente [25] (Fig. 3, 4).

EMC - Pneumologie 5
6-003-J-10  Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)
D Debout
A B
Figure 5. Aspergillose pulmonaire chronique fibrosante chez un patient
de 70 ans avec des séquelles bilatérales de tuberculose pulmonaire. La
comparaison des clichés thoraciques de 2009 (A) et 2017 (B) met en évi-
dence une majoration des lésions fibrosantes du poumon droit en relation
avec l’infection aspergillaire.
En l’absence de traitement, les lésions évoluent progressive-
ment vers une infiltration du parenchyme autour de la cavité qui
peut enfin se fistuliser à la plèvre.
Aspergillose pulmonaire chronique
fibrosante (APCF)
L’APCF est l’évolution possible d’une APCC non ou insuffi-
samment traitée [25] . Aux lésions d’APCF s’ajoute une fibrose
périlésionnelle d’au moins deux lobes pulmonaires avec un reten-
tissement fonctionnel respiratoire (Fig. 5).
Nodule(s) aspergillaire(s)
La forme nodulaire d’APC est de description récente [29] . Elle
peut se présenter sous forme d’un nodule pulmonaire unique ou
de nodules multiples. Les nodules aspergillaires ont une sémiolo-
gie radiologique proche de celle des maladies néoplasiques, d’une
mycobactériose non tuberculeuse [30] , d’une actinomycose pulmo-
naire ou des nodules rhumatoïdes [31] . Ils peuvent augmenter de
taille, devenir des masses et s’excaver (Fig. 6, 7).
Aspergillose semi-invasive (ASI)
L’ASI, parfois appelée aspergillose chronique nécrosante, se pré-
sente sur le plan clinique et radiologique comme une APCC,
mais la progression clinique (fièvre, syndrome inflammatoire)
et radiologique est plus rapide dans le cas de l’ASI. Elle sur-
vient sur le même terrain que l’APCC (cf. supra), néanmoins
l’ASI peut également survenir sur des poumons préalablement
indemnes de toute anomalie [28, 32] . Un foyer de condensa-
tion parenchymateux apparaît et s’excave en quelques jours [23]
(Fig. 8, 9).
Parfois il s’agit d’emblée d’une cavité à paroi fine qui apparaît
en quelques mois [25] . Des épaississements pleuraux, des pneu-
mothorax, des pleurésies, ou des balles fongiques peuvent être
associés aux ASI [26, 33] . Le foyer d’ASI peut se nécroser et former
un croissant gazeux identique à ceux décrits dans l’aspergillose
invasive [34] . Il peut exister un certain degré d’invasion au cours
des ASI qui peut expliquer la possible positivité de l’antigénémie
aspergillaire [35] ; les biopsies pulmonaires peuvent alors mon-
trer une invasion du parenchyme pulmonaire par les hyphes
aspergillaires.
Ces formes chroniques exposent toujours au risque de passage
à une forme plus invasive en cas de déficit immunitaire surajouté
comme une corticothérapie.
6 EMC - Pneumologie
Figure 6. Nodule lobaire supérieur droit partiellement excavé de
découverte fortuite chez un patient de 70 ans. L’analyse histologique
permet de faire le diagnostic de nodule aspergillaire isolé.
Figure 7. Opacité rétractile et nodules adjacents du lobe supérieur droit
chez un patient de 53 ans tabagique. L’analyse histologique de l’opacité
rétractile et des nodules retrouve respectivement un adénocarcinome et
des nodules aspergillaires.
Aspergillose pulmonaire chronique survenant
sur des terrains particuliers
Les APC survenant chez les patients atteints de sarcoïdose
pulmonaire ont un pronostic particulièrement défavorable [36] .
Néanmoins une récente étude rétrospective française démontre
que la surmortalité de ces patients est plus liée aux atteintes évo-
luées de la sarcoïdose plutôt qu’à l’APC [37] . Tous les patients
présentaient une sarcoïdose chronique très évoluée avec une
fibrose cavitaire (stade 4). Après appariement, les malades se
compliquant d’une APC se distinguaient des contrôles sarcoïdiens
indemnes par : une prédominance masculine, une proportion plus
importante de tabagiques, d’antécédents de pneumothorax et de
professions exposant aux poussières minérales. Un traitement par
corticostéroïdes n’était pas plus fréquent.
Des ASI comparables à celles observées chez les patients immu-
nodéprimés ont été décrites chez des patients atteints de BPCO [38] .
L’ASI survenait chez des patients avec une pathologie pulmonaire
chronique très avancée avec un score Global Initiative for Chronic
Obstructive Lung Disease (GOLD) IV et 77 % d’entre eux rece-
vaient une corticothérapie. Le tableau décrit est celui d’une ASI
associée à un bronchospasme chez 80 % des patients. L’évolution
était rapidement défavorable avec un taux de mortalité de 95 %.
Ces données incitent à limiter l’utilisation des corticoïdes dans la
BPCO.
 Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10
A B
A B
Figure 9. Aspergillose chronique pulmonaire semi-invasive chez un patient diabétique.
A. Cette coloration hématéine-éosine-safran en grossissement × 10 met en évidence une nécrose tissulaire en bordure de bronche.
B. En grossissement × 20, on observe la nécrose associée à des filaments.
C. En grossissement × 40, des filaments septés et ramifiés sont visualisés.
Critères diagnostiques des aspergilloses
pulmonaires chroniques
Le diagnostic d’APC repose sur la conjonction de critères
diagnostiques cliniques, radiologiques et microbiologiques et
l’exclusion des diagnostics différentiels.
Les critères radiologiques doivent idéalement être évalués par
un scanner thoracique avec injection de produit de contraste
iodé permettant également d’anticiper le risque d’hémoptysie.
La tomographie par émission de positon (TEP-scanner) n’a pas
d’intérêt dans le diagnostic d’APC puisque des faux positifs [39]
et des faux négatifs sont fréquents [40] . Les anomalies radio-
logiques observées dans les APC (cf. supra) sont la résultante
de l’inflammation chronique développée vis-à-vis d’Aspergillus,
mais aussi des lésions associées à la pathologie pulmonaire
sous-jacente [21] . En particulier, les APC surviennent volon-
tiers sur des lésions séquellaires de mycobactérioses, mais
aussi au cours d’infections actives, bronchopathies (BPCO, dila-
tation des bronches, mucoviscidose), pneumothorax, fibrose
pulmonaire/sarcoïdose et des pathologies néoplasiques, après irra-
diation [20, 27, 41, 42] . Les anomalies radiologiques spécifiquement
liées à l’atteinte aspergillaire peuvent être typiques comme la pré-
sence de balle fongique mobile dans une cavité (aspergillome
simple) ou moins spécifiques comme des remaniements pleuro-
parenchymateux péricavitaires dans les autres formes d’APC [21] .
Des empyèmes aspergillaires ont également été décrits [43] . Des
anomalies vasculaires peuvent être associées à l’APC, il s’agit
d’élargissement des vaisseaux issus de la circulation bronchique
ou plus exceptionnellement pulmonaire, qui constituent parfois
des pseudoanévrismes. Ces anomalies vasculaires représentent
un risque d’érosion ou de rupture responsable d’hémoptysie
fatale.
EMC - Pneumologie
Figure 8. Aspergillose semi-invasive chez un
patient diabétique.
A. La présentation radiologique initiale est
une condensation alvéolaire du lobe supérieur
gauche.
B. Apparition d’une nécrose centrale sur un
scanner réalisé 12 jours plus tard. L’étude histolo-
gique de la pièce d’exérèse chirurgicale permet
de poser le diagnostic d’aspergillose pulmonaire
chronique semi-invasive.
C
Les prélèvements bronchopulmonaires, expectoration, aspira-
tion bronchique plus que le liquide de lavage bronchoalvéolaire
(LBA), ne permettent qu’inconstamment la visualisation de fila-
ments mycéliens à l’examen direct et l’isolement d’Aspergillus en
culture. Dans le cadre des APC, hors aspergillome simple, Godet
et al. signalent des pourcentages d’isolement allant de 11,3 à
87,5 % selon les séries [44] . Cependant, l’isolement d’Aspergillus à
partir d’un prélèvement endoscopique est plus en faveur d’une
infection que d’une colonisation [45] . Les comorbidités respira-
toires, qui favorisent la survenue d’une APC, sont propices à
un polymicrobisme. Il est fréquent d’identifier, simultanément à
l’Aspergillus, des mycobactéries non tuberculeuses ou des bacilles
non fermentant. Dans ces situations, il est parfois complexe de
déterminer quel organisme pathogène est véritablement respon-
sable des symptômes et des anomalies radiologiques.
L’antigénémie aspergillaire est basée sur la détection de
l’antigène galactomannane d’Aspergillus. Appliqué au diagnostic
des APC, le test a une sensibilité et une spécificité de respective-
ment 77,2 et 77,0 % dans le LBA (avec un seuil à 0,4) et 66,7 et
63,5 % dans le sérum (avec un seuil à 0,7) [46] . La sensibilité de la
détection de l’antigène aspergillaire dans le sérum dans les APC est
très variable selon les études [46] . Le dernier consensus européen
recommande de n’évaluer la détection de l’antigène aspergillaire
que dans les sécrétions respiratoires pour le diagnostic d’APC avec
un faible niveau de preuve [17] . En cas de forme semi-invasive, il est
parfois possible de détecter l’antigène aspergillaire dans le sérum
des patients infectés. Les tests de biologie moléculaire sont basés
sur la détection d’ADN d’Aspergillus par polymerase chain reaction
(PCR). Ils peuvent être réalisés sur les prélèvements respiratoires
et permettre d’augmenter la sensibilité du diagnostic d’APC par
rapport à la culture [47] . Ces tests manquent de spécificité et la dis-
tinction entre colonisation bronchique et APC n’est pas toujours
possible.
7
6-003-J-10  Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)
Tableau 3.
Indications thérapeutiques des aspergilloses pulmonaires chroniques (APC), selon [17] .
Type de traitement Situations
Résection chirurgicale Aspergillome simple
APCC réfractaire aux
antifongiques
Traitement APC
antifongique per os
(pour une durée d’au
moins 6 mois)
Traitement APC avec échec,
antifongique intolérance ou
intraveineux résistance au traitement
par azolés
APCC : aspergillose pulmonaire chronique cavitaire.
La sérologie met régulièrement en évidence la présence
d’anticorps anti-aspergillaires confirmant ainsi le diagnostic. La
performance diagnostique des tests sérologiques est différente
en fonction des techniques utilisées (cf. supra). Les précipitines
sériques ont une spécificité proche de 100 % dans le diagnos-
tic d’APC [48] . Leur valeur prédictive positive (VPP) est proche de
100 % pour le diagnostic d’APC chez les patients ayant une culture
des expectorations positive à Aspergillus [45] . Un taux de précipi-
tine élevé est habituellement observé dans les aspergillomes. Il
diminue après le traitement chirurgical de l’aspergillome [49] , et
augmenterait en cas d’échec thérapeutique [50] . Les principales
limites de ces techniques sont leur durée de mise en œuvre et
leur manque de sensibilité. En effet, une récente étude a comparé
les performances diagnostiques des nouveaux tests enzyme-linked
immunosorbent assay (Elisa) par rapport aux précipitines chez
241 patients atteints de CPA et 100 personnes non infectées par
Aspergillus. La sensibilité des tests Elisa fluctue de 75 à 96 % alors
que celle des précipitines est seulement de 59 % [48] .
Les tests Elisa basés sur la détection d’immunoglobulines G
(IgG) spécifiques anti-Aspergillus fumigatus ont pour principal
intérêt d’augmenter la sensibilité du diagnostic sérologique des
APC [48] . Néanmoins ce gain de sensibilité est au prix de faux
positifs, en particulier chez les patients colonisés à Aspergillus [51] .
Comme pour les précipitines, le seuil de détection d’IgG spéci-
fiques n’est pas clairement défini chez les patients atteints de
pathologies pulmonaires chroniques. Il doit certainement être
supérieur à celui utilisé chez des patients sans antécédent respi-
ratoire. À titre d’exemple, plus de 20 % des patients ayant un
antécédent de tuberculose pulmonaire auraient des précipitines
positives, si on utilise le seuil de la population générale [52] . Le taux
de détection d’IgG spécifiques est de 36 % en cas d’hémoptysie et
de bronchiectasies sans APC [53] . Contrairement aux précipitines,
le taux d’IgG spécifiques n’est pas toujours un bon marqueur de
réponse au traitement anti-aspergillaire [30, 54, 55] . Il est habituel que
la sérologie reste positive même plusieurs années après la guérison.
Des faux négatifs de la sérologie sont possibles. Ainsi, lorsque
la détection d’IgG spécifiques est négative et que la suspicion
d’APC est forte, il est recommandé de renouveler la recherche
d’IgG anti- Aspergillus fumigatus et de compléter par une recherche
d’IgE spécifiques anti-Aspergillus fumigatus, en particulier lorsque
le patient a un antécédent de maladie asthmatique ou de mucovis-
cidose [25] . Une autre possibilité est qu’il s’agisse d’une autre espèce
d’Aspergillus que fumigatus (Aspergillus flavus, Aspergillus niger).
C’est dans ce contexte que de nouveaux moyens diagnostiques
pourraient avoir tout leur intérêt. Le dernier consensus euro-
péen recommande de réaliser en première intention une sérologie
aspergillaire (IgG ou précipitines) ciblant Aspergillus fumigatus
lorsqu’une APC est suspectée [17] .
8 EMC - Pneumologie
Niveau de recommandation
A
A
Itraconazole A
200 mg × 2/j
Voriconazole A
150-200 mg × 2/j
Posaconazole B
400 mg × 2/j (solution liquide)
300 mg × 1/j (comprimé)
Micafungine B
150 mg/j
Caspofungine C
50-70 mg/j
Amphotéricine B liposomale B
3 mg/kg/j
Amphotéricine B désoxycholate C
0,7-1,0 mg/kg/j
Traitements des aspergilloses pulmonaires
chroniques
La pression de sélection antifongique est très variable dans
l’environnement, ainsi l’origine géographique des patients est un
facteur à considérer dans le risque de résistance d’Aspergillus spp.
aux antifongiques [56] .
L’indication du traitement antifongique dépend du type d’APC
(Tableau 3) (Fig. 10), du terrain du patient et de la possibilité
de réaliser un traitement chirurgical. Le traitement antifongique
s’adresse en priorité aux patients les plus symptomatiques et aux
formes d’emblée inopérables. La guérison est appréciée sur des
critères cliniques et radiologiques. Le suivi radiologique est idéa-
lement réalisé par un scanner faiblement dosé [57] qui sera répété
tous les 3 à 6 mois chez les malades inopérables [54, 55, 58] . Les
signes radiologiques de guérison sont la réduction de la taille de
l’épaississement pleural et de l’épaisseur de la paroi des cavités
ainsi qu’une disparition de la balle fongique [17, 58] .
L’itraconazole est recommandé en traitement ou prévention des
hémoptysies compliquant les APC [17] . L’itraconazole est le traite-
ment de première intention des lésions d’APCC compte tenu de
son efficacité et de sa faible toxicité [17] sur la base d’un essai rando-
misé contrôlé, mais de faible puissance [59] . Le voriconazole peut
aussi être utilisé d’emblée, en cas d’échec ou de contre-indication
à l’itraconazole [17, 55] . La forme orale du posaconazole semble
pouvoir être une alternative en cas d’échec ou d’intolérance à
l’itraconazole ou au voriconazole [54] . Dans les APCF, le traite-
ment antifongique par itraconazole pourrait être maintenu en
long cours, afin de limiter l’évolution vers la dyspnée [25] . Le trai-
tement des ASI repose sur le voriconazole en première intention
qui aurait chez ces patients une meilleure efficacité que dans le
traitement des APCC [55] .
La réponse au traitement antifongique des APC est lente. C’est
à partir d’un délai de 6 mois que l’on peut estimer leur effica-
cité [54] et discuter de la poursuite du traitement et plus rarement
du changement de traitement. Le traitement est à prolonger tant
qu’il existe une amélioration clinique et radiologique, ce qui sous-
entend une durée de traitement longue, souvent supérieure à
6 mois [59] . Lorsque l’APC se stabilise sous traitement, le traitement
pourrait être poursuivi au long cours pour prévenir les hémopty-
sies, la réapparition des symptômes ou l’évolution vers la fibrose.
En cas d’échec ou d’intolérance aux azolés, un traitement intra-
veineux par échinochandine ou amphotéricine B liposomale peut
être proposé. Parmi les échinocandines, on sait que la micafun-
gine est aussi efficace et mieux tolérée que le voriconazole sur une
durée limitée à deux semaines [60] . Par ailleurs la caspofungine et la
micafungine ont une efficacité équivalente dans le traitement des
APC [61] . Ainsi les deux molécules semblent pouvoir être proposées
 Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10

Figure 10. Arbre décisionnel. Algorithme de prise en charge

APC des aspergilloses pulmonaires chroniques (APC) (adapté à par-
tir de [43] ).

Aspergillome simple Autres APC

Indolent Hémoptysie sévère Symptomatique

Abstention Artério-embolisation Traitement

thérapeutique bronchique antifongique azolé per os
ou résection
chirurgicale

Chirurgie si patient opérable,

Résection chirurgicale pour
atteinte unilatérale et infection
les aspergillomes simples
contrôlée

Pas de traitement Traitement antifongique azolé

antifongique azolé pour per os pour une durée d’au
les aspergillomes simples moins six mois

Tableau 4. Le traitement chirurgical doit être évoqué chez tout patient

Répartition géographique des principales mycoses bronchopulmonaires ayant une hémoptysie compliquant une infection aspergillaire.
par ordre de fréquence. Celle-ci doit être réalisée si possible après une artério-
Cosmopolite Aspergillose embolisation, du fait de la mortalité très importante de la chirurgie
Cryptococcose réalisée en urgence en cas d’hémoptysie. Dans les autres cas, le
Scédosporiose bénéfice-risque du traitement chirurgical doit être évalué indi-
Fusariose viduellement. La décision doit être le résultat d’une discussion
Amériques Histoplasmose (Histoplasma capsulatum var. capsulatum)
multidisciplinaire répétée qui doit intégrer le choix du malade.
Coccidioïdomycose Un traitement chirurgical est à privilégier en cas d’aspergillome
Paracoccidioïdomycose simple lorsque la fonction respiratoire le permet [65, 66] . Le suc-
Blastomycose cès est moins bon dans les APCC où le taux de récidive et
Sporotrichose d’hémoptysies est plus important (6,7 % versus 0 %) [65] . La mor-
Cryptococcose talité est également plus importante en cas d’APCC (13 %) que
Asie Cryptococcose d’aspergillome (0 %) [66] . Parmi les facteurs de mauvais pronostic,
Pénicilliose on retient une chirurgie en période d’hémoptysie, une dénutri-
Histoplasmose (Histoplasma capsulatum var. capsulatum) tion, l’âge et le degré d’altération du volume expiratoire maximal
seconde (VEMS). Un aspergillome simple traité par exérèse
Afrique Histoplasmose (Histoplasma capsulatum var. capsulatum
et Histoplasma capsulatum var duboisii)
complète sans effraction ne nécessite pas de traitement antifon-
Sporotrichose gique adjuvant [17] ; la place des antifongiques dans le traitement
Cryptococcose périopératoire des autres formes d’APC nécessite d’être évaluée.
Australie Histoplasmose (Histoplasma capsulatum var. capsulatum)
Sporotrichose Traitement des hémoptysies sur APC
Cryptococcose
Les aspergillomes simples et les APCC peuvent se compli-
quer d’hémoptysies [21] . Les hémoptysies de faible et moyenne
abondance (< 200 ml) répondraient bien à un traitement systé-
en alternative aux azolés. En dernière intention, l’amphotéricine B mique par acide tranexamique à 500 mg trois fois par jour [17] .
liposomale peut être utilisée avec précaution compte tenu de la En revanche, lorsque l’hémoptysie est de grande abondance,
toxicité rénale [17] . une artério-embolisation est nécessaire. Le succès des artério-
Un traitement antifongique local intracavitaire peut être pro- embolisations varie de 50 à 90 % en fonction notamment de
posé en cas d’aspergillome ne pouvant être opéré en alternative l’expérience des équipes de radiologie interventionnelle [17, 67] .
aux traitements systémiques qui sont plus toxiques et moins Trente à 50 % de récidives d’hémoptysie sont observées dans les
efficaces [10, 62] . L’instillation endocavitaire est réalisée par ponc- trois années qui suivent l’artério-embolisation [67] . Lorsqu’un trai-
tion transthoracique [10] ou par endoscopie bronchique [62] . tement par amphotéricine B est administré, il est préférable de
L’amphotéricine B est la molécule de choix du traitement intra- l’interrompre 24 à 48 heures après l’artério-embolisation afin de
cavitaire [63] . Quelques cas d’APC ont présenté une évolution limiter la toxicité rénale cumulée à celle de l’injection de produits
favorable par un traitement nébulisé d’amphotéricine B lipo- de contraste iodés.
somale chez des malades intolérants ou ne pouvant recevoir
d’azolés pour des raisons d’interaction médicamenteuse [64] . Un
essai thérapeutique français va débuter afin de vérifier que
l’amphotéricine B liposomale administrée par voie nébulisée en  Autres mycoses
association à l’itraconazole par voie orale dans le traitement de bronchopulmonaires non invasives
l’APC permet d’améliorer la réponse thérapeutique clinique et
radiologique comparativement à un traitement par itraconazole Les différentes MBP peuvent être classées en fonction de
par voie orale seule. leur répartition géographique (Tableau 4). Les MBP cosmopolites

EMC - Pneumologie 9
6-003-J-10  Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)

A B C

D E F
Figure 11. Cryptococcose pulmonaire associée à un adénocarcinome lobaire supérieur droit.
A. Condensation alvéolaire du segment ventral du lobe supérieur droit chez un patient tabagique de 54 ans.
B. Aspect macroscopique sur pièce de lobectomie, on distingue la cavité nécrotique (flèche) au contact de la plèvre.
C. En coloration hématéine-éosine-safran (HES) au grossissement × 10, des spores sont distinguées au sein de la nécrose.
D à F. Au grossissement × 40, les spores en bourgeonnement à base étroite sont visualisées en coloration HES (D), bleu alcian (E) et Gomoro-Grocott (F).

peuvent concerner n’importe quel patient qu’il ait ou non voyagé

hors de France métropolitaine et sont les plus fréquentes en France
métropolitaine. Par opposition, les mycoses d’importation sur-
viennent chez des patients récemment migrants ou des patients
contaminés à l’occasion d’un voyage qui peut remonter parfois
à plusieurs mois ou années. Il n’est pas nécessaire d’avoir voyagé
dans des régions tropicales, compte tenu du nombre de mycoses
d’importation du continent nord-américain. Le diagnostic myco-
logique nécessite parfois le recours à des techniques spécifiques.
L’origine géographique, le terrain, le tableau clinique et radio-
logique sont les éléments à considérer pour orienter le diagnostic
mycologique.

Cryptococcose
La cryptococcose est une infection due à une levure du
complexe d’espèce Cryptococcus gattii/Cryptococcus neoformans.
Cryptococcus neoformans var. grubbii (ex serotype A) et Cryptococ-
cus neoformans var. neoformans (ex serotype D) sont cosmopolites
et de loin les espèces les plus souvent impliquées en patholo-
gie humaine. La prévalence des cryptococcoses a été estimée en
France à 0,2/100 000 habitants en 2012 [18] .
Les colonies de Cryptococcus spp. poussent en 3 à 5 jours sur
un milieu Sabouraud sans cycloheximide à 37 ◦ C. Les colonies
prennent un aspect muqueux beige. Les sérologies sont peu utiles
et non disponibles en routine, mais la détection de l’antigène cap-
sulaire de C. neoformans dans le liquide cérébrospinal (LCS) ou
le sérum est d’une aide précieuse au diagnostic et au suivi sous
traitement.
Cryptococcus est le plus souvent responsable d’infection
opportuniste à tropisme neuroméningé chez des malades
immunodéprimés. Cependant des épidémies d’infections
communautaires dues à C. gattii ont été rapportées à partir des
années 2000 sur la côte nord-ouest des États-Unis [68, 69] . Seule-
ment 30 à 50 % des patients concernés étaient immunodéprimés.
Dans les deux cas, la contamination se fait par inhalation de
spores présentes dans l’environnement, notamment dans les
fientes d’oiseaux pour C. neoformans ou dans certaines essences
d’arbres pour C. gattii. La particularité de C. gattii est d’induire
des infections chez des patients immunocompétents où l’atteinte
Figure 12. Nodule excavé de 10 mm localisé au niveau du lobe supé-
rieur gauche de découverte fortuite chez un patient transplanté rénal
depuis 15 ans. L’étude histologique de la pièce d’exérèse chirurgicale
permet de poser le diagnostic de cryptococcome.
respiratoire est au premier plan [70] . Les formes pulmonaires
symptomatiques ont une présentation radiologique aspécifique
avec des nodules « cryptococcome » chez les patients immuno-
compétents, des masses, des opacités alvéolaires (Fig. 11) ou une
pneumopathie interstitielle diffuse chez les patients immuno-
déprimés [71] . Parfois, c’est la chirurgie d’un nodule excavé non
évolutif qui permet le diagnostic rétrospectif d’un cryptococcome
(Fig. 12). Lorsque l’inoculation pulmonaire est massive, des
tableaux de syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA), de
pleurésies et d’adénopathies médiastinales ont été décrits [71] . La
mortalité des patients infectés par C. gatti varie de 9 à 33 % en
fonction des études [68, 69] .
En cas d’atteinte pulmonaire symptomatique isolée (sans
atteinte neuroméningée) chez les malades non ou peu immu-
nodéprimés, un traitement par fluconazole (à 400 mg/24 h) est

10 EMC - Pneumologie
 Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10
Histoplasma capsulatum var. capsulatum
Histoplasma capsulatum var. duboisii
recommandé pendant au moins 6 mois [71] . Un suivi clinique,
radiologique et biologique (antigénémie cryptocoque) est proposé
pendant une durée de 1 an. Les patients conservant des lésions
pulmonaires à type de masse à l’issu du traitement antifongique
peuvent bénéficier d’une exérèse chirurgicale.
À côté de ces infections invasives, il est possible d’isoler C. neo-
formans et C. gattii à partir de prélèvements bronchopulmonaires
chez des patients ne présentant pas de tableau clinique d’infection
évolutive, mais plutôt atteints d’une pathologie pulmonaire sous-
jacente qui aurait alors joué le rôle de facteur prédisposant à
la colonisation [71] . La conduite à tenir devant ce tableau sur le
plan thérapeutique n’est pas clairement définie. Certains pro-
posent une surveillance avec réévaluation à distance de l’imagerie
thoracique et des prélèvements mycologiques, d’autres un traite-
ment antifongique dont la durée reste à préciser [72] . La recherche
d’antigène sérique et la ponction lombaire pour juger de la dis-
sémination, ainsi que la recherche d’antigène dans le LBA sont
inutiles [73] .
Scédosporiose
Les scédosporioses sont des infections à plusieurs espèces
fongiques : Scedosporium prolificans, Scedosporium aurantiacum,
S. apiospermum et Scedosporium boydii. La porte d’entrée est clas-
siquement pulmonaire. Scedosporium spp. est un saprophyte des
eaux polluées, il peut coloniser l’arbre bronchique en particu-
lier celui des patients atteints de bronchopathies chroniques et
d’excavations pulmonaires. On distingue schématiquement le
scédosporiome, des scédosporioses pulmonaires aiguës invasives
du patient immunodéprimé et de l’immunocompétent brutale-
ment exposé à un fort inoculum de spores à l’occasion d’une
noyade. Dans les deux dernières situations, la présentation cli-
nique est proche de celle de l’aspergillose invasive aiguë. Ce
sont les cultures fongiques de prélèvements respiratoires qui per-
mettent l’indentification du Scedosporium. La mortalité des formes
invasives est estimée à 35 % dans une étude australienne [74] .
Le scédosporiome est à évoquer devant une lésion à type
d’aspergillome avec une sérologie aspergillaire négative. La séro-
logie et les cultures fongiques permettent l’indentification du
Scedosporium. S. apiospermum est plus sensible aux antifongiques
que S. prolificans. Le voriconazole intraveineux à 200 mg par
24 heures (ou per os à 200 mg deux fois par 24 h) et le posa-
conazole à 200 mg quatre fois par jour sont les traitements de
référence des scédosporioses à S. apiospermum [75] . Les données
EMC - Pneumologie
Figure 13. Répartition géogra-
phique des régions d’endémie
d’Histoplasma capsulatum var. cap-
sulatum et d’Histoplasma capsula-
tum var. duboisii.
actuelles de la littérature sont trop limitées pour recommander
une molécule antifongique particulière pour traiter les infections
à S. prolificans [76] .
Histoplasmose
L’histoplasmose est une infection à Histoplasma capsulatum,
un champignon dimorphique qui colonise les sols à partir des
fientes d’oiseaux (pigeons, étourneaux, volailles, etc.) et des gua-
nos de chauves-souris. Il est endémique en Amérique du Nord
(Ohio, Missouri et vallées du Mississippi), en Amérique centrale,
aux Caraïbes, en Afrique intertropicale, en Inde et en Asie du
Sud-Est (Fig. 13). On distingue deux formes d’histoplasmose :
l’histoplasmose à petite forme à Histoplasma capsulatum var.
capsulatum, et l’histoplasmose à grande forme à Histoplasma cap-
sulatum var. duboisii. L’atteinte pulmonaire est primaire dans
l’histoplasmose à petite forme, c’est-à-dire qu’elle survient direc-
tement après l’inhalation du champignon. En revanche, l’atteinte
pulmonaire est secondaire à une fongémie dans l’histoplasmose
à grande forme où la porte d’entrée est cutanée. L’infection
par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), les traite-
ments immunosuppresseurs (anti-tumor necrosis factor [TNF]-␣)
et la greffe de cellules souches hématopoïétiques sont des fac-
teurs de risque bien identifiés. Par exemple, on estime que
l’incidence annuelle des histoplasmoses chez les patients trans-
plantés d’organes peut atteindre 0,5 % aux États-Unis [77] .
Il est essentiel d’informer le laboratoire de mycologie de la
suspicion d’histoplasmose. L’examen microscopique peut révé-
ler des levures intramacrophagiques à la coloration de Giemsa.
Les cultures sont réalisées en milieu de Sabouraud, les repiquages
des colonies doivent être réalisés dans un environnement sécu-
risé (laboratoire P3) compte tenu du risque de contamination
du personnel de laboratoire par l’inhalation des spores. Le délai
de positivité des cultures est de quatre semaines, voire plusieurs
mois [78] . Ce délai prolongé n’étant pas compatible avec des situa-
tions d’urgence, des techniques alternatives ont été mises au point
pour raccourcir le délai du diagnostic mycologique. Il s’agit des
techniques de PCR, d’antigénémie et de sérologie pour Histo-
plasma spp. dont la performance diagnostique reste à évaluer.
L’intensité de l’exposition aux spores et l’état immunitaire du
patient vont déterminer la sévérité de la maladie et l’attitude
thérapeutique. Une exposition aérienne chronique et répétée à
H. capsulatum peut être responsable d’une histoplasmose nodu-
laire unique ou multiple. La découverte est le plus souvent
11
6-003-J-10  Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)

20 µm

1,4
3µ
m

A B C
Figure 14. Histoplasmose chronique chez un patient de 65 ans sénégalais hospitalisé pour l’exploration d’une toux chronique.
A, B. Le scanner thoracique met en évidence une condensation alvéolaire contenant des bulles d’air, évocatrice d’abcès situé au niveau du lobe inférieur
droit en contact avec la plèvre.
C. L’examen histologique en coloration de Grocott montre des éléments levuriformes extracellulaires regroupés en amas au sein de la nécrose en faveur d’une
histoplasmose.

Figure 15. Répartition géogra-

phique des régions d’endémie de
Blastomyces dermatitidis.

Blastomyces dermatitidis

fortuite et la présence d’adénopathies médiastinales associées fait
évoquer en premier lieu une maladie néoplasique ou une tuber-
culose, en fonction de l’âge. En quelques années apparaissent une
calcification typiquement décrite comme centrale et concentri-
que, des nodules et des adénopathies. Il n’est pas recommandé
d’initier un traitement antifongique devant ces atteintes limitées
car leur guérison survient spontanément [76] . Les ganglions péri-
bronchiques calcifiés peuvent se compliquer de broncholithiases,
comme dans la tuberculose. Leur extraction endoscopique doit
être prudente compte tenu du risque d’hémoptysie. Les atteintes
médiastinales peuvent se compliquer tardivement d’une fibrose
médiastinale évoluant progressivement vers l’insuffisance res-
piratoire. Certaines équipes recommandent alors de traiter ces
atteintes fibrosantes par itraconazole à 200 mg deux fois par
jour pour une durée de 12 semaines à 12 mois [76] . Les corti-
coïdes ne semblent pas efficaces [76] . Un traitement endoscopique
par dilatation au ballon ou pose de prothèse endobronchique
a été proposé en cas de compression bronchique extrinsè-
que [79] .
Bien que les tableaux d’infection aiguë soient plus fréquem-
ment observés chez des patients immunodéprimés, ils restent
néanmoins possibles chez des patients immunocompétents, en
particulier chez les patients atteints de BPCO [80] (Fig. 14). Chez
les patients les moins symptomatiques, une abstention théra-
peutique avec surveillance pendant trois semaines est proposée.
Les patients conservant des symptômes après trois semaines de
surveillance peuvent être traités par 12 semaines d’itraconazole
(200 mg deux fois/j) [76] .
Certains patients développent d’emblée une infection sévère
marquée par une hypoxie et des infiltrats pulmonaires avec une
évolution dans les formes les plus sévères vers un SDRA. Le
traitement de ces formes aiguës symptomatiques repose sur un
traitement d’attaque par amphotéricine B pendant 1 à 2 semaines
suivi par 12 semaines d’itraconazole. L’intérêt des corticoïdes dans
la phase d’attaque est débattu [76] . Dans les histoplasmoses des
sujets immunodéprimés, en particulier dans le cadre du Sida,
l’atteinte est disséminée (pulmonaire, cutanée, neurologique). Les
atteintes pulmonaires sont des miliaires. Le traitement repose sur
l’amphotéricine B initialement, puis sur l’itraconazole pendant
12 mois.
La guérison d’une histoplamose pulmonaire aiguë peut laisser
comme séquelles un ou des nodules qui peuvent se calcifier secon-
dairement. Ces lésions sont appelées « histoplasmomes » et ne
justifient pas d’un traitement antifongique.

12 EMC - Pneumologie
 Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10
Talaromyces marneffei
Coccidioides immitis et Coccidioides posadasii
Blastomycose
La blastomycose est une infection due à l’inhalation de Blas-
tomyces dermatitidis endémique aux États-Unis (Fig. 15). Son
incidence est estimée à 40/100 000 habitants aux États-Unis [81] .
L’atteinte pulmonaire est consécutive à l’inhalation du champi-
gnon. Dans la majorité des cas, les atteintes pulmonaires sont
modérées. Il peut s’agir d’atteinte nodulaire, de masses, de formes
pneumoniques, ou d’infiltrats excavés [3] . Les formes les plus
sévères évoluent en SDRA. Une dissémination extrapulmonaire
peut survenir chez certains patients, soit immédiatement après
l’inhalation, soit après une phase de latence de 1 à 2 années. Les
atteintes extrapulmonaires les plus fréquentes sont les atteintes
cutanées et osseuses. Les localisations cérébrales secondaires, plus
EMC - Pneumologie
Figure 16. Répartition géogra-
phique des régions d’endémie de
Talaromyces marneffei.
Figure 17. Répartition géogra-
phique des régions d’endémie de
Coccidioides immitis et Coccidioides
posadasii.
rares (moins de 5 % des formes disséminées), aggravent le pronos-
tic des formes disséminées.
Les cultures sont réalisées en milieu de Sabouraud, les repi-
quages des colonies doivent être réalisés dans un environnement
sécurisé (laboratoire P3) compte tenu du risque de contamination
du personnel de laboratoire par l’inhalation des spores. Le délai
de positivité des cultures est de 4 semaines. Comme les autres
champignons dimorphiques, B. dermatitidis prend des aspects dif-
férents en fonction de la température du milieu de culture. À 27 ◦ C,
les colonies sont blanches ou beiges et des filaments mycéliens
sont visualisés en microscopie. À 37 ◦ C, B. dermatitidis prend un
aspect de levures à paroi réfringente et à col de bourgeonnement
large. La sérologie est peu sensible [82] . Il existe des tests de détec-
tion d’antigène de Blastomyces dans les urines mais ils ne sont pas
13
6-003-J-10  Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)
Paracoccidioides brasiliensis
disponibles en France. Par ailleurs, les réactions croisées avec les
antigènes d’Histoplasma compliquent son interprétation [83] .
L’itraconazole est le seul azolé dont l’activité anti-Blastomyces
a été validée par des études cliniques [76] . Le traitement des
atteintes pulmonaires modérées, isolées ou disséminées, repose
sur l’itraconazole 200 mg deux fois par jour pendant six mois [76] .
Lorsqu’une atteinte osseuse est associée, ce traitement doit être
prolongé de six mois (12 mois au total).
Les patients atteints de formes sévères (SDRA, atteintes neu-
rologiques) ont systématiquement été exclus des essais cliniques
ayant validé l’itraconazole dans le traitement des blastomycoses.
Il est alors difficile aujourd’hui de recommander l’itraconazole,
puisque seuls quelques cas cliniques suggèrent son efficacité dans
les formes sévères de blastomycose [84] . Le traitement de référence
des formes pulmonaires graves reste alors l’amphotéricine B. Le
plus fort niveau de preuve repose sur l’amphotéricine désoxy-
cholate à 0,7–1 mg/kg par 24 heures [85] . La forme liposomale
à 5 mg/kg par 24 heures est à réserver aux patients insuffisants
rénaux, sachant qu’aucune étude clinique n’a comparé l’efficacité
des deux formes d’amphotéricine dans le traitement des blastomy-
coses. L’adjonction d’une corticothérapie initiale peut se discuter
dans les atteintes pulmonaires les plus hypoxémiantes [76] . Un
relais de l’amphotéricine par itraconazole à 200 mg deux fois par
jour pendant six mois est possible après une dose cumulée de 500
à 1000 mg d’amphotéricine B désoxycholate ou 1 à 3 semaines
d’amphotéricine liposomale [85] . Les échinochandines ne sont pas
recommandées dans le traitement des blastomycoses.
Infection à Talaromyces marneffei
T. marneffei sont des champignons largement répandus dans
l’environnement. La majorité d’entre eux a une croissance inhibée
à 37 ◦ C et est de fait non pathogène pour l’homme. Il existe néan-
moins quelques cas rapportés dans la littérature avec notamment
une atteinte pulmonaire. T. marneffei, anciennement nommé Peni-
cillium marneffei, est un champignon dimorphique endémique
des régions d’Asie du Sud-Est et du sud de la Chine (Fig. 16).
L’incidence annuelle est estimée à 0,3/100 000 habitants en Thaï-
lande [86] .
Ce champignon est rarement pathogène chez les patients
immunocompétents. Lorsqu’il l’est, les atteintes se résument à
une maladie cutanée marquée par des papules ombiliquées qui
évoluent vers la nécrose. Le nombre d’infections à T. marneffei a
augmenté depuis les années 1990 parallèlement à la diffusion de
14
Figure 18. Répartition géogra-
phique des régions d’endémie de
Paracoccidioides brasiliensis.
l’épidémie du VIH [87] . La présentation clinique est différente chez
ces patients immunodéprimés. On constate des atteintes dissémi-
nées où une atteinte pulmonaire est possible. Contrairement à la
cryptococcose, qui est le principal diagnostic différentiel, il n’y a
pas d’atteinte cérébrale dans l’infection à T. marneffei.
Les cultures sont réalisées en milieu de Sabouraud, les repi-
quages des colonies doivent être réalisés dans un environnement
sécurisé (laboratoire P3) compte tenu du risque de contamination
du personnel de laboratoire par l’inhalation des spores. Le délai
de positivité des cultures est d’une semaine à 30 ◦ C. Comme les
autres champignons dimorphiques, T. marneffei prend des aspects
différents en fonction de la température du milieu de culture. À
27 ◦ C, les colonies sont blanches en périphérie et bleues ou vertes
au centre et un pigment rouge diffusible. Des filaments mycé-
liens sont visualisés en microscopie. À 37 ◦ C, T. marneffei prend un
aspect de levures avec des colonies non pigmentées. Les sérologies
sont peu utiles contrairement aux tests de détection d’antigène
urinaire qui ont des performances intéressantes chez les patients
immunodéprimés [88] . Ces tests ne sont malheureusement pas dis-
ponibles en France. Il est à noter que l’infection à T. marneffei est
une cause de faux positif du test de détection d’antigène asper-
gillaire. Le test de détection antigénique non spécifique, le ␤-D
glucane, est fréquemment positif lors des infections à T. marneffei.
Le traitement des formes pulmonaires est identique à celui des
pénicillioses disséminées des patients immunodéprimés puisque
c’est dans ce contexte qu’elles surviennent. Il repose sur une phase
d’attaque de deux semaines d’amphotéricine B à 0,6 mg/kg par
jour suivi d’un traitement de dix semaines d’itraconazole à 400 mg
par jour. En l’absence de restauration immunitaire, il est parfois
nécessaire de poursuivre ce traitement par une dose d’entretien
d’itraconazole à 200 mg par jour. Le fluconazole n’a pas d’activité
sur Talaromyces spp.
Coccidioïdomycose
La coccidioïdomycose est une infection due à l’inhalation de
Coccidioides immitis et Coccidioides posadasii qui sont des champi-
gnons endémiques des régions du sud-ouest des États-Unis et du
nord-ouest du Mexique [2] (Fig. 17).
L’incidence annuelle des coccidioïdomycoses est estimée à
150 000 cas aux États-Unis [89] . Cette infection est asymptoma-
tique chez 60 % des patients [90] . Lorsqu’elle est symptomatique,
la coccidioïdomycose est responsable de tableaux cliniques très
EMC - Pneumologie
 Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10
différents. Il peut s’agir d’un tableau général associant asthénie,
sueurs nocturnes ou érythème noueux et une hyperéosinophi-
lie sanguine, soit d’un tableau de pneumonie aiguë (parfois avec
adénopathie hilaire) résistante aux antibiotiques. La sérologie et
l’examen mycologique des prélèvements permettent de poser le
diagnostic.
Les cultures sont réalisées en milieu de Sabouraud, les repi-
quages des colonies doivent être réalisés dans un environnement
sécurisé (laboratoire P3) compte tenu du risque de contamination
du personnel de laboratoire par l’inhalation des spores. Le délai de
positivité des cultures est de quatre semaines. Comme les autres
champignons dimorphiques, Coccidioides spp. prend des aspects
différents en fonction de la température du milieu de culture. À
27 ◦ C, les colonies sont beiges ou blanches, laineuses et des fila-
ments mycéliens sont visualisés en microscopie. La sérologie est
utile pour surveiller la réponse au traitement, mais peu sensible
dans les infections aiguës et chez les patients immunodéprimés,
et non disponible en France.
La majorité des patients immunocompétents va guérir sponta-
nément et ne requiert donc pas un traitement antifongique [90] .
Néanmoins un traitement doit être proposé d’emblée lorsque
l’infection respiratoire est sévère ou disséminée. Ce traitement
repose sur l’amphotéricine B jusqu’à l’amélioration clinique suivi
d’un traitement d’entretien par fluconazole ou itraconazole à
400 mg par jour pendant au moins un an [76] . Le traitement anti-
fongique peut aussi être proposé à l’issue d’une simple surveillance
de six semaines, s’il persiste des symptômes d’infection [90] . Il
est alors recommandé d’utiliser le fluconazole ou l’itraconazole
à 400 mg par jour pendant 3 à 6 mois.
Paracoccidioïdomycose
La paracoccidioïdomycose est une infection due à l’inhalation
d’un champignon dimorphique, Paracoccidioides brasiliensis,
endémique en Amérique centrale et Amérique du Sud [91]
(Fig. 18). Cette infection concerne habituellement les hommes
travaillant en extérieur. L’incidence annuelle est estimée de 1 à
3,7/100 000 habitants au Brésil [91] . La porte d’entrée du champi-
gnon est pulmonaire, l’atteinte cutanée et ganglionnaire survient
secondairement après dissémination.
Les cultures sont réalisées en milieu de Sabouraud dans un
environnement sécurisé (laboratoire P3) compte tenu du risque
de contamination du personnel de laboratoire par l’inhalation
des spores. Le délai de positivité des cultures peut aller jusqu’à
4 semaines. Comme les autres champignons dimorphiques,
Paracoccidioides prend des aspects différents en fonction de la tem-
pérature du milieu de culture. À 27 ◦ C, les colonies sont beiges,
roses ou blanches, et des filaments mycéliens sont visualisés en
microscopie. À 37 ◦ C, Paracoccidioides spp. prend un aspect de
levures à bourgeonnement multiple. Les sérologies sont utiles au
diagnostic et à la surveillance sous traitement. En particulier, la
recherche d’antigène gp43 et gp70 dans le LBA est une aide au
diagnostic des formes pulmonaires qui n’est malheureusement
pas disponible en France.
Le traitement des paracoccidioïdomycoses est fondé sur une
seule étude randomisée. Les différentes possibilités sont le kétoco-
nazole (200 à 400 mg/24 h), l’itraconazole (100 à 400 mg/24 h), ou
la sulfadiazine (4 à 6 g/24 h) jusqu’à la guérison nécessitant géné-
ralement 6 à 12 mois de traitement dans les formes chroniques.
Les atteintes disséminées graves justifient d’un traitement initial
par amphotéricine B [76] .
 Conclusion
Le spectre des MBPNI est dominé par l’APC, alors que Candida
sp. est un agent de colonisation très fréquent de l’arbre bron-
chique. Les autres infections fongiques sont beaucoup plus rares
(cryptococcose) ou surviennent chez des malades ayant séjourné
en pays d’endémie (histoplasmose). En l’absence de symptôme ou
d’anomalie radiologique, l’identification d’une espèce fongique
dans la culture d’un prélèvement respiratoire doit être interpré-
tée avec prudence. Les comorbidités respiratoires, qui favorisent
EMC - Pneumologie
la survenue d’une MBPNI, sont aussi propices au polymicro-
bisme. Dans la plupart des cas, la symptomatologie respiratoire
des MBPNI est peu spécifique et d’évolution subaiguë. Elle sur-
vient chez un malade souvent fumeur et dénutri ayant une
affection respiratoire chronique préalable, mais de nature extrê-
mement variée. Une hémoptysie doit être recherchée du fait
de son impact pronostique et thérapeutique spécifique. Le diag-
nostic radiologique repose sur la réalisation d’une TDM avec
injection iodée. Les aspects radiologiques sont dominés par la
modification des lésions pulmonaires préalables (séquelles de
mycobactériose, zones d’emphysème, lésions fibrocavitaires de
sarcoïdose, etc.) associée à l’apparition de matériel intracavitaire
(mycétome) hypodense et/ou de nodules ou de masses éven-
tuellement excavées. Le diagnostic repose sur la vigilance du
clinicien et l’implication du mycologue afin de réaliser un examen
mycologique des sécrétions respiratoires associé à un ou des tests
de diagnostic indirect adaptés. De nouvelles techniques encore
aujourd’hui en évaluation, viendront prochainement apporter
une aide au diagnostic microbiologique des MBPNI.
Lorsque la chirurgie est possible, elle doit être privilégiée car
elle permet un diagnostic de certitude et la guérison. Malheureu-
sement, le terrain du patient contre-indique souvent la chirurgie
et un traitement antifongique oral (azolé) prolongé est le plus
souvent proposé. Le niveau de preuve de ces différentes approches
thérapeutiques est faible et la résistance des champignons aux trai-
tements antifongiques est une problématique récente qui doit de
plus en plus être considérée.
Déclaration de liens d’intérêts : J. Cadranel : lien d’intérêt avec MSD ; parti-
cipation à des groupes d’experts pour le développement d’antifongique.
C. Godet : au cours des cinq dernières années, a reçu des honoraires ou finan-
cements pour participation à des congrès, participation à des groupes d’experts,
travaux de recherche de la part des laboratoires Pfizer, Astellas, Gilead, MSD,
Basilea, Astra Zeneca, SOS Oxygene et Isis Médical.
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T. Maitre.
Service de maladies infectieuses et tropicales, Hôpital Tenon, AP–HP, Sorbonne Université, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France.
C. Hennequin.
Laboratoire de parasitologie et mycologie médicale, Hôpital Saint-Antoine, AP–HP, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75012 Paris, France.
Centre de recherche Saint-Antoine, Inserm-UMR S 938, Faculté de médecine Pierre et Marie Curie, Sorbonne Université, site Saint-Antoine, 27, rue Chaligny,
75571 Paris cedex 12, France.
S. Tavolaro.
Service de radiologie, AP–HP, Sorbonne Université, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France.
M. Antoine.
Laboratoire d’anatomopathologie, AP–HP, Sorbonne Université, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France.
M.-F. Carette.
Service de radiologie, AP–HP, Sorbonne Université, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France.
C. Godet.
Service de maladies infectieuses et tropicales, 2, rue de la Milétrie, 86021 Poitiers, France.
J. Cadranel (jacques.cadranel@aphp.fr).
Service de pneumologie, Hôpital Tenon, AP–HP, Sorbonne Université, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Maitre T, Hennequin C, Tavolaro S, Antoine M, Carette MF, Godet C, et al. Aspergilloses pulmonaires
chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus). EMC - Pneumologie 2020;31(2):1-17 [Article
6-003-J-10].

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EMC - Pneumologie 17
  6-003-L-10

Parasitoses pulmonaires et pneumocystose

P. Bourée

Résumé : La prévalence des maladies parasitaires est toujours importante. Malgré le développement
de l’hygiène dans certains pays, les conditions sanitaires restent encore précaires dans de nombreuses
régions tropicales. En outre, avec l’augmentation des déplacements intercontinentaux et des progrès
médicaux (transplantations d’organes, traitements immunosuppresseurs), les parasitoses sont fréquem-
ment rencontrées, qu’il s’agisse de parasites cosmopolites ou tropicaux. La plupart ont une localisation
sanguine ou digestive. Néanmoins, l’atteinte pulmonaire par une parasitose n’est pas rare. Il peut s’agir
d’une cible privilégiée d’un parasite (Pneumocystis, Paragonimus) ou d’une diffusion dans le poumon
d’un parasite habituellement situé dans un autre viscère (échinocoques, amibes). Le diagnostic est basé
sur les données épidémiologiques, les analyses de l’expectoration et des selles, et les sérologies concer-
nées. Les traitements antiparasitaires, efficaces et bien tolérés, doivent être adaptés à chaque parasite
trouvé. La prophylaxie est souvent difficile à appliquer en raison de la nécessité de perturber des habitudes
alimentaires parfois ancestrales.
© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Parasitoses pulmonaires ; Pneumocystose ; Paragonimose ; Amoebose ; Hydatidose ; Bilharziose ;

Löffler

Plan fait régresser les parasitoses intestinales et l’augmentation des

moyens de lutte contre les maladies vectorielles a montré une
■ Introduction 1 certaine efficacité, comme dans le paludisme. Néanmoins, avec
l’augmentation des déplacements professionnels, touristiques ou
■ Parasitoses ayant une localisation préférentielle dans le familiaux en régions tropicales, des phénomènes d’immigration
poumon 1 avec les zones de conflit, des sujets immunodéprimés (greffes,
Pneumocystose 1 sida, chimiothérapie) et de l’urbanisation sauvage des grandes
Paragonimose ou distomatose pulmonaire 2 villes dans de mauvaises conditions, les maladies parasitaires sont
■ Parasitoses ayant une localisation pulmonaire accessoire 3 encore très présentes. Aussi, qu’il s’agisse de parasitoses intes-
Échinococcoses 3 tinales ou tissulaires, certaines d’entre elles peuvent toucher le
Amœbose pulmonaire 4 poumon et provoquer des lésions très diverses. Certains parasites y
Bilharziose pulmonaire 5 ont un site préférentiel (Paragonimus), alors que d’autres y ont une
Anguillulose pulmonaire 6 localisation accessoire (Echinococcus), ou même ne font qu’y tran-
■ Parasitoses n’effectuant qu’un passage dans le poumon 6 siter au cours de leur cycle dans l’organisme (Ascaris). Les lésions
Syndrome de Löffler 6 observées sont variables selon les parasites en cause et le stade
Poumon éosinophile 7 évolutif : nodules, infiltrats labiles ou durables, œdème ou encore
■
atteinte pleurale (Tableau 1). Outre le contexte épidémiologique
Parasitoses dont la localisation pulmonaire est exceptionnelle 7
et clinique, le diagnostic est, le plus souvent, basé sur la mise en
Babésioses 7
évidence des parasites dans l’expectoration ou les selles.
Dirofilarioses 7
Leishmanioses 7
Paludisme 8
Toxoplasmose
Autres parasites
8
8
 Parasitoses ayant
■ Conclusion 9 une localisation préférentielle
dans le poumon
Pneumocystose
 Introduction
Pneumocystis jiroveci a été classé pendant de très nombreuses
En raison de l’amélioration générale de l’hygiène et du niveau années parmi les parasites et était donc inclus dans le cadre
de vie moyen des populations, la prévalence générale des para- des parasites à localisation pulmonaire. On sait maintenant qu’il
sitoses a diminué. Les campagnes de traitement de masse ont s’agit d’un champignon. Mais, par habitude, il reste encore traité

EMC - Pneumologie 1
Volume 31 > n◦ 2 > avril 2020
http://dx.doi.org/10.1016/S1155-195X(19)81142-8
6-003-L-10  Parasitoses pulmonaires et pneumocystose

Tableau 1.
Manifestations pulmonaires des parasitoses.
Parasitoses Nodule Miliaire Opacité Infiltrat Infiltrat Pleurésie Œdème Condensations Calcifications
excavée labile durable pulmonaire
Amoebose X X X X
Anguillulose X
Babésiose X
Bilharzioses X X X X
Clonorchiose X X
Dirofilariose X X
Filarioses X X
Gnathostomose X X
Hydatidose X X X X
Leishmaniose X X X
Linguatulose X
Paludisme X X
Paragonimose X X X X
Porocéphalose X X X
Trypanosomose X

Figure 2. Pneunocystis jiroveci.

Figure 1. Pneumopathie due à Pneumocystis jiroveci.

tives et des kystes dans le liquide de lavage bronchioloalvéolaire,

avec les parasites. Ce champignon cosmopolite est connu depuis
longtemps chez les prématurés présentant une pneumopathie
de mauvais pronostic. Mais il a été à l’origine des pneumonies
des homosexuels américains, ayant conduit à la description du
syndrome de l’immunodéficience acquise (sida). En effet, il est res-
ponsable de 65 % des pneumopathies des séropositifs pour le virus
de l’immunodéficience humaine (VIH), y compris en Afrique [1] .
La forme végétative est ovalaire (de 1 à 3 ␮m avec un noyau) et
le kyste est arrondi (de 5 à 8 ␮m avec huit noyaux). Pneumocystis
est considéré comme un agent « opportuniste » qui se développe
chez les sujets immunodéprimés : séropositifs, greffés, atteints de
cancers ou d’hémopathies [2] , patients agammaglobulinémiques
ou encore sous corticothérapie au long cours [3] , y compris chez
les enfants [4] .
La contamination s’effectue par voie aérienne [5] . Chez le préma-
turé apparaissent entre le deuxième et le sixième mois une toux,
une expectoration blanchâtre, mousseuse, une polypnée, avec
une cyanose et une baisse de la courbe pondérale. Chez l’adulte, les
symptômes respiratoires (toux, dyspnée, cyanose, voire détresse
respiratoire) s’accompagnent souvent de fièvre. La radiographie
pulmonaire montre des opacités diffuses en « verre dépoli », mais
respectant les sommets (Fig. 1), ou parfois un emphysème ou une
atélectasie [6] . La gazométrie met en évidence une hypoxie majeure
et une hypercapnie modérée. L’âge avancé et un pneumomédias-
tin sont de mauvais pronostic [7] .
Le diagnostic, autrefois basé sur les biopsies pulmonaires,
s’effectue actuellement sur la mise en évidence des formes végéta-
obtenu par fibroscopie ou expectoration induite [8] . Ce liquide
contient des cellules bronchiques, des macrophages (80 % envi-
ron), des lymphocytes (20 %), ainsi que des polynucléaires
neutrophiles (5 %) et éosinophiles (2 %). Mais surtout, il met en
évidence Pneumocystis par immunofluorescence ou par les colo-
rations optiques sous formes végétatives (amas spumeux violet
contenant des noyaux rouges) et kystiques (arrondis et conte-
nant huit corpuscules en « rosette ») (Fig. 2) [9] . Les colorations
argentiques de Gomori-Grocott ou la technique de Musto, plus
rapide, permettent de déceler les kystes de couleur bleu foncé.
La real time polymerase chain reaction (RT-PCR) [10] effectuée sur
le liquide d’expectoration est une méthode très performante. La
recherche des bêtaglucanes dans le sérum peut être un argument
supplémentaire. Le traitement est basé sur le Bactrim® per os ou
par voie injectable [11] . La clindamycine a donné de bons résul-
tats [12] . Chez les sujets positifs pour le VIH, il est très fortement
recommandé de suivre une prophylaxie au long cours par le
Bactrim® (1 comprimé/j), surtout si le taux de CD4 est inférieur à
200/mm3 [13] .
Paragonimose ou distomatose pulmonaire
Paragonimus, dont il existe différentes espèces selon la réparti-
tion géographique (Tableau 2) [14] est une douve ayant un tropisme
particulier pour les poumons. Ce parasite est assez fréquent en
Asie, en Indonésie, aux Philippines, en Amérique et en Afrique,
en particulier au Cameroun, au Nigeria et en Côte d’Ivoire,

2 EMC - Pneumologie
 Parasitoses pulmonaires et pneumocystose  6-003-L-10

Tableau 2.
Répartition géographique des Paragonimus (P.).
Continent Parasite
Asie
Chine, Japon, Inde, Asie du Sud-Est, Malaisie P. westermanii
Thaïlande, Chine, Laos P. heterotremus
P. skrjabini
Thaïlande P. harinasutai
P. bangkokensis
Japon P. pulmonalis
Afrique
Afrique centrale P. africanus
P. uterobilateralis
Amérique
États-Unis, Canada P. kellicotti
Amérique du Sud P. mexicanus
Pérou, Équateur P. caliensis

Figure 4. Œuf de Paragonimus.

Figure 3. Crabe d’eau douce (Potamidae), hôte intermédiaire de Para-

gonimus (cliché Anofel-G. Dreyfuss).

atteignant environ 20 millions de sujets. Aux États-Unis, Para-
gonimus kellicotti est fréquent chez les mammifères de la vallée
du Mississipi [15, 16] où l’infestation s’effectue par ingestion de
crustacés d’eau douce (crabes et écrevisses) [17] (Fig. 3). Le ver
adulte mesure de 8 à 15 mm, avec un aspect général en « grain
de café ». L’état général est bien conservé et les symptômes,
d’installation progressive, n’ont rien de spécifique : toux avec
expectoration rouillée, dyspnée, hémoptysie, avec des images
pulmonaires variées (opacités, nodules, pleurésie) [18] , voire un
pneumothorax. L’atteinte pleurale est constatée dans 20 à 70 %
des cas. Une évolution est possible vers une insuffisance respi-
ratoire et une insuffisance cardiaque droite, avec un retard de
croissance chez l’enfant. Des localisations erratiques sont pos-
sibles dans différents organes (peau, muscles, foie, cerveau).
Souvent confondu avec une tuberculose, dont les recherches de
bacilles de Koch sont négatives, ou un cancer du poumon [19] , le
diagnostic est évoqué devant le contexte épidémiologique, une
hyperéosinophilie sanguine et confirmé par le sérodiagnostic.
Mais la plupart des laboratoires européens n’ont que des réactifs
concernant la douve du foie Fasciola hepatica et de ce fait le séro-
diagnostic risque d’être négatif ; aussi faut-il envoyer l’échantillon
à tester dans un laboratoire ayant les réactifs correspondant à
Paragonimus, comme par exemple à Mahidol University en Thaï-
lande. En outre, les œufs ovoïdes et operculés caractéristiques
(100 × 60 ␮m, de couleur brun clair) (Fig. 4) sont retrouvés dans
Figure 5. Coupe de Paragonimus dans un poumon.
l’expectoration, dans le liquide de ponction pleurale [20] et sur-
tout dans les selles (par régurgitation) [21] . Au maximum, une
biopsie pulmonaire d’une lésion nodulaire retrouve les parasites
adultes [22] (Fig. 5). Le praziquantel (75 mg/kg en trois prises par
jour pendant 3 jours) est le traitement de choix, mais des séquelles
sont possibles, à type de lésions pleurales, de sténose bronchique
ou d’atélectasie. La prophylaxie consiste à sensibiliser les popu-
lations au danger de consommer crus des crustacés d’eau douce,
mais est difficile car contraire aux habitudes alimentaires ances-
trales.
 Parasitoses ayant
une localisation pulmonaire
accessoire
Échinococcoses
Hydatidose pulmonaire
Echinococcus granulosus (Fig. 6) est le tænia du chien. Il mesure
3,5 mm et est composé de quatre anneaux, dont le dernier

EMC - Pneumologie 3
6-003-L-10  Parasitoses pulmonaires et pneumocystose
Figure 6. Echinococcus granulo-
sus adulte.
Figure 7. Kyste hydatique du poumon.
contient de très nombreux embryophores. Avec ses excréments, le
chien émet des œufs qui sont ingérés habituellement par le mou-
ton et accidentellement par l’homme. Ces embryophores sont très
résistants dans la nature. Après ingestion, l’embryophore éclate,
libérant un embryon hexacanthe qui traverse l’estomac et migre
vers différents organes dont le foie dans 70 % des cas, puis dans
le poumon (20 % des cas) et dans les autres organes (os, rein, rate,
cœur, etc.). En raison du cycle chien–mouton, cette affection est
particulièrement fréquente dans les pays d’élevage (Maghreb, Aus-
tralie, Nouvelle-Zélande, Amérique du Sud) [23] . Les enfants des
zones rurales [24, 25] et les bergers sont particulièrement exposés.
L’affection reste longtemps asymptomatique. Le kyste grossit
lentement. Quand il prend un certain volume, le patient ressent
une sensation de gêne thoracique, avec toux et parfois hémopty-
sie. Si le kyste se rompt dans les voies aériennes peut survenir une
vomique claire, « eau de roche », contenant des vésicules filles
évoquant des grains de raisin sucés. Une rupture dans la plèvre
est possible.
Le diagnostic est évoqué sur le contexte épidémiologique et des
critères morphologiques devant les images arrondies d’un ou plu-
sieurs kystes sur la radiographie thoracique (Fig. 7), qui peuvent
4 EMC - Pneumologie
Figure 8. Scanner thoracique : kyste hydatique avec membrane proli-
gère bien visible.
évoquer une métastase pulmonaire [26] ou un pneumothorax [27]
sur le scanner, visualisant bien la membrane proligère (Fig. 8) [28] .
Il est confirmé par le sérodiagnostic (enzyme-linked immunosorbent
assay, hémagglutination, test rapide ou le western blot, plus
précis, permettant de différencier E. granulosus de Echinococcus
multilocularis.). Parfois, seule la bronchoscopie permet d’affirmer
le diagnostic d’hydatidose pulmonaire. L’hyperéosinophilie est
inconstante. Il faut toujours rechercher d’autres localisations, en
particulier hépatique, par échographie ou scanner abdominal, car
l’hydatidose pulmonaire est souvent secondaire à une atteinte
hépatique, mais elle peut être primitive. En outre, une autre patho-
logie infectieuse pulmonaire peut y être associée.
Le traitement est basé sur l’excision chirurgicale du ou des
kystes si cela est possible, ou une segmentectomie, voire une
lobectomie si nécessaire [29] . Il est fortement conseillé d’encadrer
l’intervention par une cure d’albendazole, un mois avant et un
mois après. Les récidives postchirurgicales sont possibles dans 6 %
des cas. En cas d’hydatidose multiple ou de kyste fissuré (donc
susceptible de laisser diffuser des scolex), une cure d’albendazole
(800 mg/j chez l’adulte) doit être prescrite pendant plusieurs mois
ou années, jusqu’à la régression de la sérologie. La prophylaxie
consiste à traiter les chiens familiers, à surveiller les abattoirs et à
se laver les mains après avoir caressé les chiens.
Échinococcose alvéolaire
E. multilocularis est le tænia du renard. L’échinococcose alvéo-
laire est la conséquence de l’infestation de l’homme par ce tænia,
dans l’Est de la France, en Europe centrale, dans les pays du
grand Nord [30] et en Chine. L’homme s’infeste par ingestion de
baies sauvages contaminées par les excréments des renards et
par manipulation des renards (chasseurs, taxidermistes). Le chien
peut aussi être porteur de ce parasite. Le foie est la localisation
essentielle de cette parasitose avec des métastases pulmonaires [31]
faisant évoquer une tumeur maligne [32] . La localisation pulmo-
naire révèle 5 % des cas d’échinococcose alvéolaire. La sérologie
spécifique par le western blot apporte un argument diagnostique
supplémentaire. La radiographie montre des images cotonneuses
disséminées [33] ou des nodules de taille variable [34] parfois cal-
cifiés. Le diagnostic est établi par la biopsie et l’évolution est
de mauvais pronostic. Le traitement était classiquement basé
d’emblée sur l’ablation de l’organe atteint. Actuellement, on pré-
fère tenter un traitement médical par l’albendazole au long cours
et, en cas d’échec du traitement médical [35] , la transplantation
de l’organe atteint, suivi par une cure d’albendazole de plusieurs
mois ou années.
Amœbose pulmonaire
Entamoeba histolytica est une amibe provoquant principalement
un syndrome dysentérique (douleurs abdominales, diarrhées
glairosanglantes). Ella a une répartition cosmopolite, mais sa
prévalence est nettement plus élevée dans les pays tropicaux.

L’homme se contamine par ingestion d’eau ou d’aliments souillés.
Sans traitement, les amibes peuvent envahir le foie, pour pro-
voquer la formation d’un abcès amibien du foie. Puis elles
migrent vers le poumon, soit par contiguïté, atteignant le poumon
droit [36, 37] , soit par voie sanguine pouvant atteindre le poumon
gauche. Une localisation pulmonaire complique de 7 à 20 % des
abcès hépatiques amibiens [38] . Un hydropneumothorax est pos-
sible par fistule bronchopleurale [39] . Le délai entre le retour d’une
zone d’endémie et l’apparition des symptômes peut être de plu-
sieurs mois ou années. En cas de rupture dans les voies aériennes,
dans la plèvre ou dans le péricarde, une évolution fatale est pos-
sible dans 11 % des cas par choc septique, insuffisance respiratoire
aiguë ou tamponnade.
Après un séjour tropical, le patient se plaint de douleurs
thoraciques et de fièvre, avec parfois une vomique de couleur
« chocolat » [40] . Une surinfection bactérienne est possible. Excep-
tionnellement, l’amibiase pulmonaire peut se manifester par un
syndrome de la veine cave supérieure, par obstruction de cette
veine, en provoquant une dyspnée, des céphalées, des vertiges
et un œdème de la face. La radiographie pulmonaire montre
une pneumopathie aiguë de la base droite ou une opacité avec
un niveau liquide (Fig. 9). L’amœbose pulmonaire peut coexister
avec d’autres infections pulmonaires, comme un adénocarci-
nome [41] . Le diagnostic est suspecté sur l’hémogramme montrant
une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et confirmé
par la positivité du sérodiagnostic, ainsi que par la mise en évi-
dence d’amibes dans le liquide d’aspiration bronchioloalvéolaire.
La recherche d’antigène par PCR est très sensible dans un liquide
de ponction d’abcès amibien du foie et aussi dans les sécrétions
Figure 9. Abcès amibien du poumon.
A B
Figure 10. Pleurésie amibienne, compliquant un abcès du foie (A, B).
EMC - Pneumologie
Parasitoses pulmonaires et pneumocystose  6-003-L-10
pulmonaires (mais cette dernière n’est pas encore « validée » par
les autorités sanitaires). Un examen parasitologique des selles peut
apporter un argument supplémentaire en retrouvant des amibes,
mais la négativité de cet examen n’élimine pas le diagnostic
d’amibiase pulmonaire. En cas de pleurésie (Fig. 10), les amibes
peuvent être retrouvées dans le liquide pleural [42] . Le traitement
par les dérivés imidazolés (tinidazole, métronidazole) per os ou
par voie intraveineuse si le patient a des vomissements est rapi-
dement efficace. Aussi l’intervention chirurgicale d’évacuation de
l’abcès est-elle rarement nécessaire et réservée aux gros abcès ris-
quant de se rompre dans la plèvre, nécessitant alors une ponction
pleurale évacuatrice, voire un drainage pleural.
Bilharziose pulmonaire
Les bilharzies, dont il existe cinq espèces infestant environ
300 millions de personnes, provoquent des troubles intesti-
naux ou urinaires, selon l’espèce en cause (Tableau 3). L’homme
s’infeste par contamination transcutanée, les parasites migrant
ensuite vers le foie, puis, selon l’espèce, vers les vaisseaux de
l’intestin ou de la vessie. Quelle que soit l’espèce, les parasites
adultes peuvent avoir une localisation erratique dans le pou-
mon. La présence d’œufs dans le poumon est plus fréquente,
en particulier avec Schistosoma haematobium, les œufs étant pon-
dus dans les plexus périvésicaux qui sont drainés par la veine
cave inférieure, contrairement aux espèces intestinales qui sont
dans les vaisseaux intestinaux, drainés par le système porte. Les
œufs s’entourent d’une réaction inflammatoire formant un gra-
nulome, avec l’intervention des cytokines de l’inflammation [43]
et une activation du complément [44] . Le plus souvent associée
à une fibrose portale, la multiplication de ces granulations pro-
voque une hypertension artérielle pulmonaire [45] (pression de
l’artère pulmonaire ≥ 25 mmHg et pression des capillaires pulmo-
naires ≤ 15 mmHg), avec une évolution possible vers l’insuffisance
cardiaque droite. La bilharziose semble être la principale étio-
logie infectieuse d’hypertension artérielle pulmonaire dans le
monde [46, 47] . Le patient se présente avec une fièvre, une toux,
des douleurs thoraciques et parfois une hémoptysie [48] , égarant
vers une tuberculose. En outre, des céphalées importantes et des
douleurs abdominales évoquent une phase aiguë d’invasion de la
bilharziose ou syndrome de Katayama [49] . Le scanner thoracique
peut révéler une dilatation des artères pulmonaires et des images
nodulaires [50] (Fig. 11), ou encore une pleurésie [51] .
Le diagnostic est évoqué par l’épidémiologie (origine ou voyage
dans des zones d’endémie), l’hémogramme (hyperéosinophilie),
le sérodiagnostic (pas toujours contributif dans cette localisation,
car les réactifs disponibles sont réalisés à base de Schistosoma
mansoni) et confirmé par la mise en évidence des œufs de
S. haematobium, de S. mansoni ou de Schistosoma japonicum dans
5
6-003-L-10  Parasitoses pulmonaires et pneumocystose

Tableau 3.
Épidémiologie des différentes bilharzioses.
Espèce Répartition géographique Hôte intermédiaire Hôtes définitifs Localisations Pathogénicité
Schistosoma haematobium Afrique Bulin Hommes Veine mésentérique Génito-urinaire :
Moyen-Orient inférieure - dilatations et
Plexus hypogastrique sténoses urinaires
- cancer de la vessie
Schistosoma mansoni Afrique, Antilles, Planorbe Hommes Veine Digestive :
Amérique centrale et du Primates mésentérique - hypertension portale
Sud Rongeurs inférieure
Plexus péricolique
Schistosoma intercalatum/ Afrique centrale Bulin Hommes, Veine mésentérique Rectale :
S. guineensis primates inférieure - diarrhées
Plexus rectal glairosanglantes
Schistosoma japonicum Extrême-Orient Oncomelania Hommes Veine mésentérique Artérioveineuse :
Primates supérieure - hypertension portale
Rongeurs précoce
Carnivores
Schistosoma mekongi Asie du Sud-Est Tricula Hommes Veine mésentérique Artérioveineuse :
Primates supérieure - hypertension portale
Rongeurs précoce
Carnivores

Figure 12. Anguillules dans le liquide d’aspiration bronchoalvéolaire

(cliché D. Basset).

Figure 11. Poumons avec nodules bilharziens.
l’expectoration, dans les selles ou les urines, ainsi que dans la
biopsie pulmonaire. L’échographie cardiaque permet d’apprécier
le degré d’hypertension artérielle pulmonaire. Le praziquantel
(40 mg/kg en prise unique) en est le traitement habituel, avec
une prise en charge de l’insuffisance cardiaque droite.
Anguillulose pulmonaire
Strongyloides stercoralis est un nématode intestinal des zones
tropicales. L’homme s’infeste en marchant pieds nus en ter-
rain boueux. Les larves traversent la peau et suivent un circuit
complexe dans l’organisme en passant par le cœur et le pou-
mon, pour gagner le duodénum. En cas d’immunodépression
(greffe, infection par le VIH, ou par le human T-cell lymphoma
virus 1, corticothérapie), les parasites se multiplient et envahissent
tout l’organisme, y compris le système nerveux, avec une évo-
lution parfois fatale. Dans le poumon, les larves provoquent
une pneumopathie interstitielle, un asthme sévère, une bron-
chopneumopathie obstructive [52] , une hémoptysie [53] , voire un
pneumothorax [54] . En Iran, sur 70 patients 15,7 % avaient une
atteinte pulmonaire [55] .
Dans une série de 16 cas au Japon, la localisation pulmonaire
des anguillules s’est manifestée par une insuffisance respira-
toire (87 %), un syndrome de détresse respiratoire aigu (53 %),
une pneumonie (46 %) ou une hémoptysie (33 %) [56] . La
radiographie pulmonaire et le scanner peuvent montrer des infil-
trats réticulonodulaires bilatéraux [57] . Le diagnostic est évoqué
sur l’épidémiologie (séjour en pays tropical, même remontant
à plusieurs dizaines d’années), l’hémogramme (hyperéosino-
philie) et confirmé par le sérodiagnostic positif et surtout la
mise en évidence des larves dans l’expectoration ou le liquide
bronchioloalvéolaire (Fig. 12), parfois associé à d’autres agents
pathogènes [58] et dans les selles (avec la méthode d’extraction
de Baermann). L’ivermectine en est le traitement de choix per os,
et par injection dans les infestations massives.
 Parasitoses n’effectuant
qu’un passage dans le poumon
Syndrome de Löffler
Certains nématodes, comme l’Ascaris, l’ankylostome [59] et
l’anguillule, effectuent un cycle dans l’organisme où ils arrivent
dans le poumon, en quittant la circulation capillaire pour passer
dans les alvéoles (Fig. 13) et remonter l’arbre bronchique jusqu’au
pharynx. Cette traversée pulmonaire, surtout marquée avec les
larves d’Ascaris, se manifeste par de la toux sèche, une dyspnée,
une insuffisance respiratoire [60] , voire une hémoptysie. La radio-
graphie pulmonaire révèle une opacité labile et s’accompagne
d’une hyperéosinophilie sanguine et d’un sérodiagnostic posi-
tif. Les symptômes sont rassemblés sous le nom de syndrome de
Löffler, qui va régresser spontanément en quelques jours.

6 EMC - Pneumologie
 Parasitoses pulmonaires et pneumocystose  6-003-L-10

Figure 14. Microfilaire de Wuchereria bancrofti.

Figure 13. Larves d’ascaris dans un poumon.

Poumon éosinophile
Les étiologies du poumon éosinophile sont variées (allergiques,
iatrogènes, toxiques ou parasitaires). Le poumon éosinophile tro-
pical ou filarien, ou syndrome de Weingarten, constaté surtout
en Inde, en Asie du Sud-Est et aux Comores, est dû au passage
de filaires lymphatiques dans le poumon (Wuchereria bancrofti)
(Fig. 14), responsable habituel des filarioses lymphatiques, ou Bru-
gia malayi, responsable de la filariose de Malaisie. Des similitudes
ont été décelées entre les enzymes constatées chez les microfilaires
de B. malayi et les cellules de l’épithélium pulmonaire, expliquant
le tropisme de ces filaires pour le poumon. Les patients présentent
une toux parfois productive, une bronchite asthmatiforme, une
hyperéosinophilie sanguine et une sérologie de filariose positive.
La radiographie pulmonaire peut montrer des infiltrats nodulaires
surtout aux bases. En cas de biopsie, on retrouve des infiltrats
histiocytaires péribronchiques et périvasculaires renfermant des
parasites qui évoluent en granulomes centrés par des parasites puis
en fibrose. Les microfilaires sont mises en évidence dans le sang.
Ces symptômes vont rapidement régresser avec un traitement par
ivermectine, mais qui souvent nécessite le recours à la diéthylcar-
bamazine, à doses progressivement croissantes. En cas de poumon
éosinophilique primitif idiopathique, le traitement par corticoïde
apporte une amélioration rapide [61] .

 Parasitoses dont la localisation Figure 15. Nodule dû à Dirofilaria.

pulmonaire est exceptionnelle
Babésioses
Les babésioses (ou piroplasmoses chez l’animal) sont des
zoonoses cosmopolites dues à des coccidies du genre Babesia,
transmises par des morsures de tiques. Les patients présentent des
accès de fièvre pseudopalustre avec frissons [62] . Un œdème pul-
monaire est possible avec un syndrome de détresse respiratoire
aigu [63] . La radiographie montre des opacités périhilaires et bilaté-
rale des bases. Le diagnostic est établi sur la mise en évidence des
Babesia intraérythrocytaires, typiquement en « croix de Malte »
dont l’aspect peut faire évoquer un Plasmodium. L’évolution est
parfois grave, en particulier chez les sujets splénectomisés, et peut
nécessiter une épuration extrarénale.
Dirofilarioses
Certaines filarioses animales, transmises par différents mous-
tiques, peuvent se retrouver chez l’homme de façon accidentelle.
Elles se manifestent par des œdèmes cutanés fugaces et prurigi-
neux, puis par des nodules. Elles peuvent se loger dans le poumon
de façon asymptomatique. Parfois, la découverte de Dirofilaria
s’effectue de façon fortuite, lors d’une biopsie pulmonaire (Fig. 15)
effectuée pour une recherche étiologique d’une autre pathologie
pulmonaire évoquant un cancer [64, 65] . La biopsie peut montrer
un granulome inflammatoire entourant une coupe de parasite. Il
semble que cette localisation pulmonaire soit due en Amérique à
Dirofilaria immitis [66] et en Europe à Dirofilaria repens [67] . Parfois,
ces filarioses se manifestent sous forme de nodules pulmonaires ou
pleuraux. Il n’y a ni hyperéosinophilie, ni microfilarémie. En effet,
les parasites, non adaptées à l’homme, n’évoluent pas jusqu’à la
maturité et, restant immatures, ne pondent pas de microfilaires.
Leishmanioses
Les leishmanioses viscérales, dues à Leishmania donovani en
Inde, en Afrique de l’Est, et à Leishmania infantum en Asie centrale
et sur le pourtour méditerranéen, sont transmises par la piqûre
de phlébotomes. Elles se manifestent par une fièvre élevée, une
hépatosplénomégalie, des adénopathies, une pancytopénie et une
élévation des immunoglobulines G. Les parasites sont répandus
dans tout le système réticulohistiocytaire et sont parfois retrouvés
dans le poumon, où ils provoquent divers troubles : toux persis-
tante [68] , pneumopathie interstitielle, pleurésie [69] , en particulier
chez les sujets immunodéficients, et un syndrome restrictif [70] aux

EMC - Pneumologie 7
6-003-L-10  Parasitoses pulmonaires et pneumocystose
Figure 16. Toxoplasmes.
épreuves fonctionnelles respiratoires. La radiographie montre des
images diverses pouvant évoquer une tuberculose. Outre le séro-
diagnostic, pas toujours fiable chez les sujets immunodéprimés,
le diagnostic est basé sur la mise en évidence des parasites dans le
liquide de lavage bronchoalvéolaire, dans les macrophages, mais
aussi dans les biopsies endobronchiales [71] . Les leishmanioses sont
traitées par l’amphotéricine B liposomale et, en cas d’efficacité
insuffisante, par les dérivés de l’antimoine ou par la miltéfosine.
Paludisme
Le paludisme est dû à l’infestation des hématies par des Plas-
modium inoculés par les anophèles femelles. Le Plasmodium passe
dans le foie, puis dans la circulation où il colonise les hématies.
Mais les troubles de la microcirculation, ainsi que les phéno-
mènes d’agglutination et de lyse des hématies, avec une libération
de cytokines (comme le tumor necrosis factor), d’interleukine 2
et d’hémozoïne, favorisent une altération de l’endothélium des
vaisseaux capillaires cérébraux et pulmonaires [72] . Ceci augmente
la perméabilité capillaire [73] , avec un infiltrat inflammatoire [74]
et des hémorragies alvéolaires diffuses, avec une stase sanguine
responsable de micro-infarctus pulmonaires et d’embolie pulmo-
naire [75] . Une hypoxie et une hypocapnie sont fréquentes, et
parfois d’installation rapide, avec un syndrome restrictif décelé
aux explorations fonctionnelles respiratoires. Sur 200 cas de palu-
disme en Inde, dus à Plasmodium falciparum et à Plasmodium vivax,
30 % présentaient une atteinte pulmonaire : toux 24 %, dyspnée
12 %, détresse respiratoire aiguë 7 %, bronchite 3 % et pneumonie
1,5 % [76, 77] . L’auscultation permet de retrouver des râles crépi-
tants et une diminution du murmure vésiculaire. La radiographie
pulmonaire montre un infiltrat diffus bilatéral et parfois une pleu-
résie [78] . En cas d’accès grave à P. falciparum peuvent survenir
un œdème pulmonaire dans 0,1 % des accès palustres, un syn-
drome de détresse respiratoire aiguë [79] avec polypnée et cyanose
nécessitant une assistance respiratoire. Le risque de coagulation
intravasculaire disséminée aboutit au décès dans 25 à 40 % des
cas. Ces phénomènes ont été aussi observés avec P. vivax [80, 81]
et Plasmodium ovale. Le traitement varie selon le Plasmodium en
cause.
Toxoplasmose
La toxoplasmose est une affection due à des protozoaires
en croissant, de 4 à 7 ␮m (Fig. 16). Cosmopolite, elle est
habituellement bénigne, voire asymptomatique, chez le sujet
immunocompétent. Les complications surviennent chez la
femme enceinte (risque de troubles neurologiques et oculaires
chez le fœtus) et le sujet immunodéprimé (risque de toxoplas-
mose neurologique et éventuellement pulmonaire). Des cas de
toxoplasmose pulmonaire ont aussi été constatés chez des sujets
immunocompétents, en particulier dans le bassin amazonien où
les souches de toxoplasme, hébergées chez les félins sauvages, sont
plus virulentes. Les troubles sont variés : pneumonie, atélecta-
8 EMC - Pneumologie
Figure 17. Filaire de Médine calcifiée au niveau thoracique.
sie, pleurésie [82] pouvant aller jusqu’à une détresse respiratoire
aiguë d’évolution fatale [83] . L’imagerie pulmonaire montre des
opacités diffuses [84] . Les parasites sont retrouvés dans le liquide
de lavage bronchioloalvéolaire [85] . Le sérodiagnostic n’est pas
un argument significatif chez les patients immunodéprimés. Le
traitement est basé sur l’association pyriméthamine–sulfadiazine
associée à l’acide folique. Chez le patient immunodéprimé, la pro-
phylaxie est basée sur le cotrimoxazole, ce produit étant utilisé
aussi en traitement du sujet immunocompétent.
Autres parasites
D’autres parasites ont été retrouvés dans le poumon de façon
exceptionnelle.
Des symptômes pulmonaires peuvent être dus à Capillaria aero-
phila (ou Thominx aerophilus), nématode des voies respiratoires
des canidés domestiques et sauvages (chien, renard, loup, coyote)
et des mustélidés. L’atteinte humaine se manifeste par un syn-
drome bronchique et une hyperéosinophilie sanguine. Les œufs
sont retrouvés dans les selles et l’expectoration.
Des images calcifiées de filaires de Médine (Dracunculus medinen-
sis) peuvent être visibles sur la radiographie de thorax (Fig. 17).
Une telle image ne nécessite aucun traitement. L’homme s’est
infesté par ingestion de petits crustacés (cyclops) avec l’eau de
boisson. Le parasite va grandir en plusieurs mois ou années et
se calcifier, sans provoquer de troubles. Habituellement, le ver
adulte sort spontanément par les membres inférieurs. Le traite-
ment consiste alors à l’extraire doucement et à l’enrouler sur un
bâtonnet (Fig. 18).
Les pentastomes (linguatules et porocéphales) sont des parasites
vermiformes des animaux qui peuvent se retrouver dans le pou-
mon de l’homme. Les linguatules vivent dans les fosses nasales des
canidés et l’homme s’infeste par ingestion de végétaux souillés. En
Afrique et en Asie, les porocéphales (Armillifer), vers situés dans
le sac pulmonaire des gros serpents, émettent des œufs dans la
nature. L’homme peut s’infester par ingestion des œufs ou de la
chair de serpents. Les nymphes se localisent dans le péritoine et
le poumon, et vont se calcifier en forme d’anneaux brisés très
caractéristiques (Fig. 19). Le traitement est inutile.
Les larva migrans viscérales dues à Toxocara canis ou Toxocara
cati, par ingestion accidentelle d’œufs avec des crudités contami-
nées, ont pu se manifester sous forme d’insuffisance respiratoire
sévère [86] avec des images nodulaires pulmonaires migratrices [87]
et une hyperéosinophilie sanguine [88] . L’infestation par l’ascaris

Figure 18. Extraction manuelle d’une filaire de Médine.
Figure 19. Image calcifiée de porocéphalose (cliché P. Aubry et B.A.
Gaüzère).
du porc (Ascaris suum) est beaucoup plus rare [89] . Le diagnostic de
larva migrans viscérale ne repose que sur le sérodiagnostic.
Les ruminants ont des parasites des voies respiratoires (Mammo-
monogamus laryngeus et Syngamus nasicola) qui ont été retrouvés
chez l’homme aux Antilles et en Amérique du Sud. Ces parasites
provoquent une toux sèche, une dyspnée asthmatiforme et parfois
des hémoptysies [90] . La guérison est habituellement spontanée
par expulsion des parasites. On peut parfois retrouver les œufs à
l’examen parasitologique des selles.
Certaines protozooses intestinales chez le sujet immunodé-
primé se manifestent par des diarrhées, comme celles dues à
Cryptosporidium. L’atteinte pulmonaire est rare. Les parasites sont
retrouvés dans les examens de selles, mais aussi dans le liquide de
lavage bronchoalvéolaire [91, 92] .
La trichinellose, due à Trichinella spiralis et plus rarement aux
autres espèces, transmises par consommation de viande de porc,
ou de cheval, ou encore d’ours, se manifeste par des œdèmes, des
myalgies, des diarrhées et parfois des troubles pulmonaires [93] . Le
traitement par albendazole est efficace, avec des corticoïdes en cas
EMC - Pneumologie
Parasitoses pulmonaires et pneumocystose  6-003-L-10
Figure 20. Kystes de Trichinella dans un muscle.
de symptômes sévères. Le diagnostic est affirmé par le sérodiag-
nostic et la biopsie musculaire qui retrouve les larves (Fig. 20).
Des cas de trichomonoses pulmonaires ont été déjà rapportés.
Le passage de Trichomonas vaginalis dans les voies respiratoires
du nouveau-né est possible lors de l’accouchement [94] , avec une
adhérence des parasites aux cellules épithéliales [95] . La présence de
Trichomonas tenax (saprophyte de la cavité buccale) a été consta-
tée dans le poumon et le liquide pleural [96] , mais sa modification
morphologique dans cette localisation a nécessité le recours à la
biologie moléculaire pour pouvoir affirmer le diagnostic.
 Conclusion
En dehors du Peumocystis et des Paragonimus, le poumon n’est
pas l’organe-cible principal des parasites. Néanmoins, ils peuvent
provoquer une pathologie pulmonaire non spécifique sur le plan
clinique. Le contexte épidémiologique (séjour tropical, habitudes
alimentaires) et biologique (hyperéosinophilie sanguine dans le
cas des helminthoses) permet d’orienter le diagnostic. La confir-
mation est apportée par la mise en évidence directe du parasite ou
par des arguments indirects sérologiques, ce qui permet d’obtenir
une guérison par un traitement adapté au parasite en cause. La
prévention est difficile.
Déclaration de liens d’intérêts : l’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts
en relation avec cet article.
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Laboratoire de parasitologie-mycologie, Hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France.
Institut Alfred-Fournier, 25, boulevard Saint-Jacques, 75014 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Bourée P. Parasitoses pulmonaires et pneumocystose. EMC - Pneumologie 2020;31(2):1-11 [Article
6-003-L-10].
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